Stenoza ramurii drepte a arterei pulmonare. Stenoza arterei pulmonare la copii: cauze, simptome, etape, tratament

Ce este stenoza pulmonară?

- aceasta este o îngustare între ventriculul drept și artera pulmonară, care duce sângele la plămâni, sau o îngustare a arterei pulmonare însăși în diferitele sale părți.

Această îngustare poate apărea la diferite niveluri și, în funcție de localizarea îngustării, se disting următoarele tipuri de stenoză a arterei pulmonare: valvulară (îngustarea valvei arterei pulmonare), supravalvulară (îngustarea trunchiului arterei pulmonare deasupra nivelului arterei pulmonare). valvulară), subvalvulară (îngustarea din cauza creșterii excesive a mușchilor ventriculului drept, împiedicând sângele să curgă în artera pulmonară) și stenoze ale arterei pulmonare periferice (acestea sunt stenoze ale diferitelor ramuri ale arterei pulmonare însăși, care transportă sângele către artera pulmonară). plămânul drept sau stâng). Stenoza arterei pulmonare este adesea combinată cu (tetralogia Fallot, transpunerea marilor vase și altele).

Cel mai frecvent tip este stenoza arterei pulmonare valvulare. În mod normal, valva pulmonară permite sângelui venos să curgă liber din ventriculul drept (pompa) în artera pulmonară, unde sângele este oxigenat. În mod normal, presiunea în ventricul și artera pulmonară este aceeași. Valva pulmonară este formată din trei foițe. Când ventriculul drept se contractă, foilele valvei se deschid complet și sângele curge liber în artera pulmonară; Când ventriculul drept se relaxează și se umple cu sânge venos care curge din organele și țesuturile noastre, foilele valvei se închid complet și împiedică sângele să curgă înapoi din artera pulmonară în ventriculul drept. În cazul stenozei arterei pulmonare valvulare, foișoarele valvulare sunt parțial fuzionate între ele, iar deschiderea lor completă devine imposibilă (Fig. 2). În acest caz, presiunea în ventriculul drept este foarte mare, iar artera pulmonară este scăzută (gradient de presiune).

Cursul firesc al viciului. Sau la ce duce stenoza arterei pulmonare?

Stenoza pulmonară face ca ventriculul drept să lucreze foarte mult pentru a împinge sângele prin îngustare și în plămâni. Treptat, ventriculul drept se obosește să lucreze în acest mod, ceea ce duce la întinderea peretelui său, la mărirea cavității, la dezvoltarea insuficienței cardiace și la tulburări de ritm cardiac. Datorită îngustării, sângele curge insuficient în plămâni, ceea ce duce la afecțiuni bronhopulmonare frecvente.

Manifestările clinice ale stenozei arterei pulmonare depind de severitatea îngustării. Stenoza arterei pulmonare foarte severă (critică) la nou-născuți se poate manifesta ca insuficiență cardiacă severă și o nuanță albăstruie a pielii. Astfel de copii necesită tratament endovascular sau chirurgical imediat. Stenoze nepronunțate cu un gradient de presiune mai mic de 25 mm Hg. Artă. poate să nu se manifeste în niciun fel și astfel de pacienți nu necesită tratament. Cel mai adesea, li se recomandă monitorizare programată de către un cardiolog și ecografie periodică a inimii, care va ajuta la urmărirea progresiei îngustarii.

Tratamentul stenozei arterei pulmonare.

Alegerea intervenției chirurgicale depinde de locația îngustării. Sunt supuse tratamentului endovascular doar stenozele valvulare și periferice (stenoze de ramură) ale arterei pulmonare, restul defectelor rămânând apanajul intervenției chirurgicale.

Tratamentul oricărei stenoze pulmonare valvulare începe în laboratorul de cateterism. Această operație se numește valvuloplastie pulmonară cu balon. Un tub subțire (cateter) este introdus prin vena femurală în artera pulmonară sub control cu ​​raze X, prin care se injectează un agent de contrast (Video 1). Această manipulare vă permite să determinați locația și gradul de îngustare. Apoi se introduce un cateter în artera pulmonară, la capătul căruia se află un balon pliat (Fig. 3).

Când balonul ajunge la punctul de îngustare, este umflat, separând clapetele supapei fuzionate împreună (Video 2). Balonul este dezumflat și cateterul este îndepărtat din corpul pacientului. Folosind un alt cateter, se măsoară presiunea în ventriculul drept și artera pulmonară și se evaluează eficacitatea procedurii. Această procedură durează în medie aproximativ o oră. După o astfel de operație, pe corpul pacientului rămâne doar o urmă de puncție a venei femurale.

Este posibil și tratamentul endovascular al stenozelor ramurilor arterei pulmonare care transportă sânge la plămânul drept sau stâng. Astfel de stenoze sunt extrem de rare ca defect izolat. Mai des, stenozele de ramură sunt combinate cu alte defecte cardiace congenitale sau sunt consecințe ale corectării chirurgicale. În acest caz, îngustarea ramurilor este eliminată în sala de operație cu raze X. Această procedură se numește angioplastie cu balon a ramurilor arterei pulmonare. La fel ca și în cazul stenozei valvulare, sub control cu ​​raze X, în locul îngustării este introdus un cateter cu un balon la capăt. Balonul este umflat, întinzând zona de îngustare. Eficacitatea procedurii este evaluată după injectarea unui agent de contrast în artera pulmonară și măsurarea presiunii în diferite puncte ale vasului. Adesea, din cauza elasticității mari a vaselor de sânge (când pereții vasului, după expansiune, revin la forma lor anterioară), angioplastia cu balon nu este suficientă singură.

În acest caz, se efectuează stentarea ramurilor arterei pulmonare. Stent-ul este o țesătură metalică sub forma unui tub mic (Fig. 4). Când este pliat, stentul este plasat peste cateterul cu balon (Figura 5). Când cateterul cu balon este umflat, stentul se extinde, formând un cadru metalic de încredere pentru peretele vasului și împiedicând vasul să se îngusteze din nou (Video 3, 4, 5).

Reabilitare după procedură

De obicei, pacienții sunt externați a doua zi după procedură. Un pansament steril trebuie să rămână la locul unde cateterul este introdus în vas pentru o perioadă de timp. Timp de 6 luni după operație, în caz de răceală, este necesar să se efectueze profilaxia antibiotică pentru endocardita infecțioasă. Timp de șase luni după procedură, trebuie să vă abțineți de la vaccinările de rutină.

Video 1 – Video din sala de operație. Agentul de contrast este injectat printr-un cateter de diagnostic în ventriculul drept.

Video 2 – Video din sala de operație. Balonul cateter umflă valva îngustată.

Video 3 – Video din sala de operație. Îngustare accentuată între ramurile drepte și stângi ale arterei pulmonare. Este vizualizată doar ramura stângă.

Video 4 – Video din sala de operație. Îngustare accentuată între ramurile drepte și stângi ale arterei pulmonare. Este vizualizată doar ramura dreaptă.

Video 5 – Video din sala de operație. Stent-ul este instalat în îngustare. Fluxul de sânge dintre ramuri a fost restabilit.

Mituri și realitate despre chirurgia endovasculară
defecte cardiace congenitale

În prezent, chirurgia endovasculară cu raze X atrage din ce în ce mai multă atenție din aproape toate mediile, inclusiv presa scrisă, internetul și televiziunea. În fiecare zi ne confruntăm cu un flux masiv de informații despre diverse aspecte ale acestui domeniu modern al medicinei. În fiecare zi scriu și vorbesc despre asta, dar, din păcate, nu totul și nu întotdeauna în mod obiectiv. Există multe afirmații eronate, zvonuri sau chiar mituri care trebuie corectate cu informații faptice.

Mitul 1. Acesta este un domeniu foarte nou, aproape experimental, al chirurgiei cardiovasculare.

Este gresit! Chirurgia endovasculară are o istorie bogată și a fost mult timp utilizată pe scară largă în practica medicală. Cateterismul cardiac a fost efectuat pentru prima dată în 1929 de către R. Forsmann (Germania), pentru care a primit Premiul Nobel în 1956. În 1964, a fost efectuată prima angioplastie cu balon și de atunci chirurgia endovasculară a încetat să mai fie un domeniu pur diagnostic al medicinei. Au urmat una după alta descoperiri și invenții ulterioare de dispozitive: 1975 - spirale, 1976 - ocludere, 1979 - embolii, 1986 - stenturi coronariene, 1994 - stenturi pentru vase mari, 2005 - valve cardiace endovasculare! Până în prezent, toate dispozitivele de mai sus au evoluat către analogi mai avansati. Cel mai comun ocluder din lume a devenit Amplatzer ocluder - mai mult de jumătate de milion de implanturi din 1995. La Institutul Amosov, ocluzierii Amplatzer își instalează analogii din 2003. Tendința în lume este că diagnosticul s-a mutat de la laboratorul de cateterism la sălile de ecocardiografie și tomografie computerizată, iar tratamentul defectelor cardiace s-a mutat din sala de operație în laboratorul de cath. În țările dezvoltate ale lumii (SUA, Canada, Australia, Europa), ductus botellus, defecte septale și coarctația aortei practic nu sunt operate chirurgical. Institutul nostru ia în considerare toate tendințele globale moderne atunci când tratează pacienții.

Mitul 2. Dispozitivele folosite pentru tratarea defectelor (ocludere, bobine, stenturi) sunt corpuri străine și pot fi respinse.

Toate aceste dispozitive sunt fabricate din materiale biocompatibile moderne de înaltă tehnologie care nu provoacă reacții de respingere. La șase luni de la operație, aceste dispozitive sunt complet acoperite cu endoteliu (cresc cu propriile celule) și nu diferă de suprafața interioară a inimii. Toate dispozitivele sunt nemagnetice; după implantare, pacientul poate fi supus unui RMN. Nu emite bip la detectoarele de metale din aeroporturi, centre comerciale etc.

Mitul 3. Ocluzii se mișcă (zboară departe).

Într-adevăr, în practica noastră și a lumii apar astfel de cazuri, dar frecvența lor este de aproximativ 1%. Complicația este neplăcută, dar nu critică. Nu a existat un singur caz în lume în care un ocluder deplasat ar fi dus la moarte. De regulă, un astfel de ocluder este îndepărtat endovascular și reinstalat sau înlocuit cu unul mai mare. Cel mai mare număr de deplasări apare în primele ore sau zile după operație, când pacientul se află încă în clinică. În plus, probabilitatea acestui lucru scade brusc; deplasările îndepărtate sunt cazuistice.

Mitul 4: Defectele septale atriale cu margini lipsă sau subțiri nu sunt susceptibile de închidere endovasculară.

Absența marginii aortice a septului nu este o contraindicație pentru plasarea ocluziei. Același lucru este valabil și pentru un sept subțire sau anevrismal. Rețineți că ecocardiografia convențională (transtoracică) nu oferă o imagine completă a defectului. Chiar dacă se pune un diagnostic de absență a unei marje, asta nu înseamnă că nu există. Anatomia clară a defectului poate fi apreciată numai după ecocardiografia transesofagiană, care este standardul de aur pentru selectarea pacienților pentru tratamentul endovascular.

Mitul 5. Ocluderii necesită înlocuire în timp.

Dispozitivul nu trebuie înlocuit nici pe măsură ce pacientul crește, nici în timp. Ocluderul crește în sept în 6 luni și creează baza pentru creșterea sa ulterioară. În cazul stentului vascular, este posibilă creșterea endovasculară a lumenului stentului cu creșterea vaselor fără a înlocui implantul.

Mitul 6. Este scump...

Chirurgia endovasculară este de înaltă tehnologie, care într-adevăr costă mai mult decât operațiile convenționale. În unele cazuri, pacientul cumpără dispozitivul pentru implantare, dar există o listă de așteptare pentru implanturi gratuite, care sunt achiziționate de institut. În plus, cooperăm cu numeroase fonduri de ajutor care, într-un timp relativ scurt, strâng fonduri pentru achiziționarea de dispozitive pentru copii. În cele mai multe cazuri, operația nu este urgentă, iar pacienții au timp suficient să strângă fonduri pentru implant, să își aștepte rândul sau să găsească un sponsor. Prin urmare, dacă un pacient dorește să fie supus unei intervenții chirurgicale endovasculare, în prezent nu există bariere în acest sens.

FAQ

Starea medie în spital este de 3-4 zile. De regulă, în ziua admiterii, dimineața, treceți la o examinare, inclusiv un test de sânge clinic și biochimic (trebuie să ajungeți pe stomacul gol), o radiografie, un ECG, o examinare cu ultrasunete a inimii și o consultație cu un cardiolog și un chirurg cardiac. Dacă toți indicatorii sunt normali, a doua zi se efectuează o operație pentru eliminarea defectului. În a treia zi, efectuăm teste de control și vă eliberăm.

Pentru a fi internat în spitalul nostru, veți avea nevoie de pașaport sau certificat de naștere al copilului.

Dacă pacientul este copil, aveți nevoie de un certificat de condiții sanitare și epidemiologice (din care să rezulte că copilul nu a avut contact recent cu pacienți infectați), pe care îl veți primi la clinica de la domiciliul dumneavoastră.

Este recomandabil să aveți cu dumneavoastră rapoarte de consiliere anterioare, un ECG și o radiografie toracică.

NU ESTE NECESARĂ trimitere de la un cardiolog local. Poti veni la consultatie si tratament ulterior prin autosesizare. Dacă aveți peste 30 de ani sau ați experimentat întreruperi ale funcției cardiace, este recomandabil să efectuați monitorizarea Holter la locul dvs. de reședință. Un astfel de studiu poate fi efectuat aici, dar acest lucru vă va crește timpul de spitalizare cu 1-2 zile.

Dacă suferiți de gastrită cronică, ulcer gastric sau duodenal, trebuie să faceți o fibrogastroduodenoscopie. Dacă boala este confirmată, trebuie să urmați un tratament la locul dvs. de reședință. Un astfel de studiu poate fi efectuat aici, dar acest lucru vă va crește timpul de spitalizare cu 1-2 zile în absența ulcerelor și eroziunilor.

Stenoza arterei pulmonare la copii este o anomalie congenitală a dezvoltării unui vas arterial mare care livrează sânge venos din ventriculul drept al inimii către plămâni. Este unul dintre defectele congenitale ale sistemului cardiovascular. Incidența este de aproximativ 12% din numărul total de cazuri identificate de boli cardiace congenitale. Majoritatea nou-născuților cu stenoză severă mor în primul an de viață dacă defectul nu este corectat chirurgical.

Ce este stenoza și de ce este periculoasă?

Stenoza arterei pulmonare este o îngustare a vasului, care poate avea diferite grade de severitate și localizare. Pe baza gradului de severitate, ei disting între leziuni arteriale ușoare, moderate și severe.

În funcție de localizare, stenoza este împărțită în:

1. Valvular - îngustarea are loc în zona valvei arteriale. În acest caz, supapa în sine poate fi cu o singură frunză, tricuspidă sau cu două foi. În spatele zonei stenotice există de obicei o zonă de dilatare a vaselor. Stenoza arterei pulmonare valvulare reprezintă aproximativ 90% din numărul total de cazuri de boală.
2. Subvalvular - îngustarea liniei de drenaj a sângelui sub valva arterială și formarea unui mănunchi muscular care împiedică ejectarea sângelui din inimă.
3. Supravalvular - stenoza de arteră pulmonară izolată, care apare de tip supravalvular, poate avea mai multe forme morfologice.
4. Stenoza arterei pulmonare este o îngustare a pasajului direct dintre ventricul și trunchiul arterei pulmonare.

Prezența îngustarilor reduce capacitatea arterei, ceea ce duce la îndeplinirea incompletă a funcției sale. În același timp, ventriculul drept al inimii funcționează sub sarcină mare, se întinde, se hipertrofiază și se dezvoltă insuficiența acestuia. Creșterea presiunii în interiorul acestei camere a inimii face ca fereastra ovală să se deschidă și să arunce excesul de sânge în jumătatea stângă a organului. În acest caz, pacientul dezvoltă semne clinice de boală cardiacă.

Notă: un grad ușor de stenoză valvulară practic nu duce la apariția simptomelor bolii, astfel încât boala poate să nu fie detectată în timp util. Dezvoltarea unor astfel de nou-născuți se desfășoară fără abateri. Ei cresc normal, se maturizează și duc o viață plină. Speranța de viață a pacienților nu este practic diferită de cea a persoanelor care nu suferă de patologie cardiacă.

Cauzele stenozei

Stenoza se poate dezvolta sub influența factorilor de mediu mutageni sau a defectelor genetice ale unuia dintre părinți transmise fătului. Este curios că boala apare adesea la copiii ai căror părinți nu au suferit de o patologie similară. Motivul pentru aceasta constă în particularitățile interacțiunii genelor dominante și recesive în corpul tatălui și al mamei (combinația unei gene recesive pentru o boală cu o genă dominantă pentru o trăsătură normală nu duce la dezvoltarea tulburărilor). ).

Factorii mutageni de mediu includ radiațiile, otrăvurile chimice (etanol, fenoli, antibiotice) și agenții patogeni ai bolilor infecțioase. Cel mai mare pericol este intrarea cronică a unor doze mici de mutagen în corpul mamei sau otrăvirea acută de către una dintre substanțele patogene în primul trimestru de sarcină.

Îngustarea gurii arterei pulmonare poate apărea și la vârsta adultă, ceea ce nu permite ca patologia să fie clasificată ca defect congenital. Cauza acestui lucru poate fi endocardita infecțioasă, precum și mixoamele, carcinoidele și alte procese tumorale ale inimii.

Video

Video - stenoză pulmonară

Simptome și diagnostic

Stenoza pulmonară la nou-născuți se manifestă sub formă de insuficiență respiratorie. Copilul are acrocianoză, care se poate dezvolta ulterior în cianoză generalizată, dificultăți severe de respirație și pierderea periodică a conștienței. O imagine similară apare dacă îngustarea este suficient de mare. Grade mici de stenoză nu duc la apariția semnelor clinice.

La pacienții adulți, stenoza valvei pulmonare se manifestă sub forma următoarelor simptome:

• Umflarea venelor gâtului;
• Dispneea;
• Ameţeală;
• Oboseală;
• Dureri în piept în timpul exercițiilor fizice;
• leșin;
• Tremor sistolic.

Semnele bolii pot apărea la pacient în întregime încă din copilărie sau progresează pe măsură ce îmbătrânesc.

Diagnosticare

Diagnosticul unei tulburări congenitale asociate cu îngustarea arterei pulmonare se realizează folosind metode de examinare precum auscultația, ECG, ecocardiografia, radiografia, cateterizarea cavităților cardiace.

Semnul principal de stenoză detectat prin auscultare este un zgomot dur în timpul sistolei, auzit în al doilea spațiu intercostal, precum și în zona claviculei stângi și pe spate. Momentul în care apare zgomotul depinde direct de gradul de îngustare. Cu cât este mai sus, cu atât apare mai târziu.

La efectuarea electrocardiografiei, pacientul dezvăluie semne de hipertrofie a ventriculului drept și, uneori, a atriului de aceeași parte. Contracțiile puternice sunt cauza tahicardiei supraventriculare, cele slabe pot să nu conducă la simptome ECG.

Ecocardiografia și cateterizarea cavităților cardiace fac posibilă determinarea gradului de îngustare a arterei prin diferența de tensiune arterială în vas și ventriculul drept.

Valorile gradientului de vârf și gradul de contracție corespunzător acestora sunt reflectate în tabelul de mai jos:

Radiografia poate detecta dilatarea arterei care apare în cazul stenozei valvulare congenitale. Un semn indirect al bolii este un model epuizat al plămânilor din imagine.

Notă: cateterismul cardiac este o metodă de cercetare care implică introducerea unui cateter din polivinil în inimă. Accesul se face printr-o arteră sau venă periferică. Este utilizat pentru diagnosticarea defectelor cardiace, precum și în tratamentul tulburărilor de ritm. Astăzi, SIJ este utilizat numai atunci când alte metode de examinare sunt ineficiente sau sunt pregătite pentru intervenție chirurgicală. Introducerea unui cateter în timpul diagnosticului inițial este însoțită de un risc nerezonabil.

Tratament

Tratamentul patologiei arterei pulmonare la un nou-născut este doar chirurgical. În formele severe ale bolii, intervenția chirurgicală poate fi efectuată în primele zile, și uneori chiar ore, din viața copilului. Acest lucru se întâmplă doar atunci când întârzierea poate duce la moartea copilului. Intervențiile planificate sunt amânate pentru o vârstă ulterioară. Pentru a corecta starea arterei pulmonare, copilul este internat la vârsta de 3-4 ani.

Procedura chirurgicală poate varia în funcție de capacitățile clinicii și de calificările chirurgului. Acum 15-20 de ani, cea mai comună metodă era metoda deschisă de manipulare, în care chirurgul cardiac trebuia să lucreze pe inimă deschisă. Această metodă era periculoasă și avea rate mari de mortalitate.

Astăzi, tehnica chirurgicală preferată este valvuloplastia cu balon. La efectuarea acesteia nu se efectuează o incizie largă a pieptului. Un balon gonflabil este trecut prin vasul de sânge principal în zona afectată, care este fixată în zona de îngustare și umflare. Balonul extinde zona stenotică, asigurând un flux sanguin normal în artera pulmonară și în plămânii înșiși.

Previziuni și prevenire

Prognosticul pentru stenoza usoara este favorabil. De regulă, pacientul nu are simptome ale bolii și nu este necesar tratamentul. Pacientul are nevoie de monitorizare dinamică a stării sale, dar în general trăiește o viață plină. Speranța medie de viață a pacienților cu boală moderată este de 20-30 de ani în absența corectării arterelor necesare. Pacienții cu stenoză severă fără intervenție chirurgicală mor în primii ani de viață. Intervenția chirurgicală în timp util în majoritatea cazurilor face prognosticul favorabil, permițând pacientului să ducă o viață plină.

Nu au fost dezvoltate măsuri preventive pentru prevenirea stenozei arterei pulmonare. Femeile aflate la vârsta fertilă sunt sfătuite să evite expunerea la substanțe chimice, radiații și medicamente.

Activitățile sportive regulate ale părinților, stilul de viață sănătos și examinările medicale preventive regulate reduc oarecum probabilitatea ca un copil să dezvolte o patologie.

Artera pulmonară circulă sângele venos din ventriculul drept al inimii către plămâni. Există trei valve separate de-a lungul căii fluxului sanguin. Circulația afectată duce la probleme în funcționarea inimii, plămânilor și creierului.

Stenoza pulmonară valvulară apare în 10% din cazurile de insuficiență cardiacă congenitală și defecte cardiace. Un procent destul de mare de pacienți suferă de o formă dobândită a bolii.

Ce este stenoza arterei pulmonare?

Stenoza valvei pulmonare este cea mai frecventă afecțiune la nou-născuți. Boala are următorul tablou clinic. Îngustarea vaselor crește presiunea în ventriculul drept. Stenoza pulmonară la copii face ca mușchiul inimii să lucreze mai mult pentru a menține fluxul sanguin normal. Ca rezultat, se formează așa-numita „cocoașă a inimii”. Cauza dezvoltării bolii la un nou-născut este un factor genetic.

Este aproape imposibil de diagnosticat stenoza minoră în timpul nașterii. Nou-născutul nu are cianoză și se aude un ritm cardiac normal.

Dacă nu există tendință de reducere a lumenului, nu este necesară nicio terapie suplimentară. Speranța medie de viață este identică cu cea a unei persoane sănătoase obișnuite.

Stenoza congenitală severă se manifestă cu un tablou clinic clar și manifestări. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. Dacă nu se efectuează tratamentul chirurgical, copilul va muri în decurs de un an.

Stenoza la adulți este oarecum diferită în ceea ce privește tabloul clinic de ceea ce este diagnosticat la copii. Dezvoltarea modificărilor structurii este indicată de simptome și semne caracteristice:

• Plângeri de durere în zona pieptului.
• Aspectul de albastru al buzelor, decolorarea vârfurilor degetelor.
• Pulsarea venelor regiunii cervicale.
• Dezvoltarea oboselii cronice.
• Exacerbarea simptomelor atunci când ridicați greutăți și efectuați o muncă fizică intensă.

Când se efectuează un studiu de diagnostic, zgomotul în timpul stenozei poate fi auzit clar în spațiul interscapular. O altă trăsătură caracteristică care ajută la diagnosticul diferențial este absența creșterilor tensiunii arteriale.

Cât de periculoasă este boala?

Prognosticul stenozei depinde de stadiul de dezvoltare a bolii, de localizarea îngustării lumenului și de patologia detectată în timp util.

Se obișnuiește să se clasifice patru stadii de dezvoltare a bolii:

1. Stenoză moderată - în acest stadiu nu există complet plângeri cu privire la sănătatea precară, ECG prezintă semne inițiale de supraîncărcare a ventriculului drept. Stenoza moderată poate dispărea de la sine; prognosticul pentru terapie este pozitiv.
2. Stenoza severă - stadiul se caracterizează prin îngustarea semnificativă a vaselor de sânge, precum și o creștere a presiunii sistolice în ventriculul drept la 100 mmHg.
3. Sunt diagnosticate stenoză severă sau acută - insuficiență valvulară, tulburări circulatorii, presiune mare în ventriculul drept mai mare de 100 mm Hg.
4. Decompensare - se dezvoltă distrofia miocardică, tulburările circulatorii devin ireversibile. Dacă nu se efectuează intervenția chirurgicală, apar edem pulmonar și stop cardiac. Prognosticul este nefavorabil. Operația nu garantează revenirea la activitățile normale.

Pe lângă etapele de dezvoltare, localizarea stenozei afectează și prognosticul terapiei. Pe baza acestei caracteristici, se obișnuiește să se distingă următoarele tipuri de boală:

• Stenoza supravalvulară - în majoritatea cazurilor se observă tulburări patologice ale structurii valvei. Stenoza se formează în partea superioară a arterei. Însoțită de rubeolă și sindromul Williams (pacientul dobândește trăsături faciale alungite).
• Stenoză subvalvulară - caracterizată printr-o îngustare în formă de pâlnie, în combinație cu un fascicul muscular, împiedicând ejecția sângelui din ventriculul drept.
• Stenoza infundibulară - apare ca un simptom suplimentar al tulburărilor valvei ventriculare drepte. Poate exista și independent de prima boală. Stenoza combinată a arterei pulmonare complică tratamentul bolii și reduce șansele unui rezultat favorabil al tratamentului.
• Stenoza periferică - patologia se caracterizează prin leziuni vasculare multiple. Boala nu este supusă tratamentului chirurgical tradițional.
• Stenoza izolata - se refera la malformatii cardiace congenitale. Cu o dezvoltare moderată, tratamentul chirurgical și medicamentos nu este necesar. În cazurile acute, se efectuează o intervenție chirurgicală.
• Stenoză reziduală - în timpul contracției ventriculilor, o anumită cantitate de sânge rămâne în ei. Acest lucru duce la afectarea circulației sângelui. Patologia este congenitală.

Stenoza ușoară nu se manifestă de obicei și nu necesită terapie. Pacientul trebuie să fie supus unei examinări regulate pentru dezvoltarea tulburărilor. Dacă apar manifestări clinice, este necesară intervenția chirurgicală.

Cum să vindeci această patologie

Eliminarea chirurgicală a stenozei valvei este singura metodă posibilă de terapie. Indicația absolută pentru intervenție chirurgicală este un defect congenital, a cărui consecință sunt tulburări circulatorii semnificative.

Astfel, transpunerea marilor vase (două artere principale sunt schimbate locurile) poate fi eliminată exclusiv prin intervenție chirurgicală radicală. Același lucru este valabil și pentru alte patologii congenitale.

La adulți se recomandă intervenția chirurgicală dacă diagnosticul prenatal arată prezența decompensării vasculare. Ca măsură recomandată, se efectuează intervenții chirurgicale pentru stenoza severă sau acută. Medicamentele sunt prescrise numai în perioada de pregătire preoperatorie.

Prevenire și prevenire

Prevenirea stenozei nu are trăsături caracteristice și se realizează în același mod ca pentru orice altă patologie a sistemului cardiovascular. Pacientului i se recomandă să-și schimbe stilul de viață și să renunțe la obiceiurile proaste, inclusiv la fumat și la alcool.

De asemenea, sunt prescrise o dietă terapeutică și cursuri de educație fizică. Aceste măsuri vor ajuta la reducerea excesului de greutate și la eliminarea colesterolului rău din sânge.

Tratamentul cu remedii populare este eficient în prevenirea aterosclerozei și menținerea tonusului sistemului vascular.

Dacă mănânci doar o jumătate de pahar de semințe crude pe zi, poți scăpa rapid de colesterolul rău din sânge. Luarea zilnică a unui pumn de boabe de aronia poate normaliza tensiunea arterială fără a lua medicamente.

Boala arterială pulmonară congenitală sau dobândită se tratează exclusiv prin intervenție chirurgicală. Deoarece intervenția chirurgicală implică o mulțime de riscuri, nu ar trebui să fiți de acord în grabă cu operația.

STENOZA DE ARTERE PULMONARE DE VALVĂ Miere.
Stenoza izolată a valvei arterei pulmonare (PA) - CHD, caracterizată printr-o obstrucție a fluxului de sânge la nivelul valvei pulmonare. Frecvență - 10-12% dintre pacienții cu boli cardiace congenitale.

Clasificare

Stadiul I - stenoză moderată. Nicio plangere. ECG - semne inițiale ale suprasolicitarii ventricularului drept (VD). Presiunea sistolică în el este de până la 60 mm Hg.
Stadiul II - stenoză severă cu manifestări clinice caracteristice. Presiunea sistolică în VD -60-100 mm Hg.
Stadiul III - stenoză severă cu presiunea ventriculului drept mai mare de 100 mm Hg. Evoluție severă, semne de tulburări circulatorii.
Etapa IV – decompensare. Caracterizat prin distrofie miocardică și tulburări circulatorii severe. Presiunea sistolică în VD poate să nu fie foarte mare, deoarece se dezvoltă insuficiența contractilă.

Etiologie

Boală ereditară
Embriopatie cauzată de rubeolă dobândită în uter. Anatomie patologică
Inițial, stenoza valvulară a arterei pulmonare se formează ca urmare a fuziunii foilor valvulare fără perturbări în dezvoltarea tractului de ieșire al pancreasului. Cu toate acestea, atunci când presiunea din pancreas depășește 200 mm Hg, tractul său de ieșire suferă în cele din urmă fibroză severă și devine al doilea nivel de stenoză.
De obicei, foișoarele supapelor fuzionează la margini pentru a forma o diafragmă membranoasă.
În cazurile clinice ușoare, diametrul lumenului este mai mare de 1 cm
În cazuri severe - mai puțin de 3-4 mm
Ca urmare a impactului fluxului de sânge care trece prin deschiderea îngustă a supapei, are loc dilatarea post-stenotică a arterei pulmonare.
În cazuri extrem de rare, la pacienții adulți poate apărea calcificarea valvei.
Fiziologie patologică. Tulburările hemodinamice sunt cauzate de o obstrucție în calea fluxului sanguin de la pancreas la artera pulmonară
Creșterea compensatorie a presiunii în pancreas cu o creștere a activității sale
Presiunea în pancreas începe să crească dacă aria de evacuare a pancreasului este redusă cu 40-69% din normal
În cazul stenozei severe, presiunea ajunge la 200 mm Hg. sau mai mult, iar activitatea ventriculului crește de 5-8 ori
Zona critică a orificiului supapei este de 0,15 cm2
Presiunea PA rămâne normală
Ieșirea corectă a RV este menținută prin prelungirea perioadei de ejecție
Pe măsură ce presiunea diastolică în VD crește, crește presiunea sistolică în atriul drept (AR). Ca urmare, fereastra ovală se poate deschide, apoi sângele din RA intră în cel stâng și se dezvoltă cianoza.

Tabloul clinic

Reclamații
Dificultăți de respirație, care apare inițial în timpul activității fizice și, în cazuri severe, în repaus
Dureri de inimă (apare la adolescenți).
Aspectul pacienților
Culoarea pielii de obicei nu se schimbă. La unii pacienți, dacă fereastra ovală rămâne deschisă, este posibilă cianoza moderată (albăstruirea buzelor).
Cocoașă la inimă
Umflarea și pulsația venelor gâtului
Tremor sistolic în proiecția LA (spațiul intercostal II în dreapta sternului)
Pulsația în regiunea epigastrică (impulsul pancreatic crescut).
Percuție: extinderea granițelor inimii la stânga și la dreapta.
Auscultatie: suflu cardiac detectat inca de la nastere
Suflu sistolic aspru în spațiile intercostale II-III. Zgomotul este îndreptat spre clavicula stângă, bine auscultată în spațiul interscapular
Primul ton este puternic îmbunătățit. Întărirea primului ton nu se observă cu insuficiență ventriculară dreaptă sau cu stenoză pronunțată
Tonul II deasupra LA este slăbit sau absent
Uneori se aude un suflu diastolic vag, indicând insuficiența concomitentă a valvelor pulmonare.
Pulsul și tensiunea arterială nu se modifică.

Studii speciale

Radiografia inimii în 3 proiecții
Proiecție anteroposterioră: mărirea inimii la dreapta și la stânga, extinderea trunchiului pulmonar în combinație cu un model pulmonar normal sau epuizat
Prima proiecție oblică: umbra inimii este extinsă posterior, conturul esofagului contrastat nu este deplasat (un semn al creșterii RA)
A doua proiecție oblică: umbra inimii este extinsă anterior (datorită măririi ventriculului drept).
ECG reflectă gradul de supraîncărcare și hipertrofie a inimii drepte
Cu stenoză ușoară, EOS își menține poziția normală
Detectează ritmul sinusal și aritmiile supraventriculare periodice
Supraîncărcarea inimii drepte crește pe măsură ce crește presiunea VD
În acest caz, EOS deviază spre dreapta și unghiul a se schimbă de la +70° la +150°
Amplitudinea undei R poate depăși 20 mm
O deplasare în jos a intervalului S-T și o undă T negativă în derivațiile precordiale drepte indică un grad extrem de suprasarcină.
Ecocardiografie
Expansiunea semnificativă a cavității pancreasului
Dilatarea poststenotică a trunchiului pulmonar
Scanarea Doppler color vă permite să evaluați diferența de presiune dintre RV și PA.
Cateterismul inimii drepte
Se determină presiunea în pancreas și diferența de presiune dintre acesta și trunchiul pulmonar. Pe baza datelor obținute, este posibilă diagnosticarea unei combinații de stenoze valvulare și subvalvulare.
În cazul stenozei valvulare, în momentul scoaterii sondei din PA în ventricul, se înregistrează o creștere bruscă a presiunii sistolice.
Când stenoza valvulară este combinată cu stenoza subvalvulară, o zonă intermediară cu presiune sistolică mai mare decât în ​​PA, dar presiunea diastolică zero este determinată pe curba presiunii
Saturația de oxigen din sânge în camerele inimii este în limite normale
Angiocardiografie selectivă în proiecția laterală - semne directe de stenoză valvulară (o bandă de curățare între RV contrastat și PA).

Diagnostic diferentiat

Defect septal atrial
Stenoza PA nituita (stenoza conus arteriosus RV)
Stenoza supravalvulară a arterei pulmonare (stenoza trunchiului pulmonar în întregime)
Tetralogia Fallot și alte defecte complexe, incl. stenoza PA.
Tratament:

Interventie chirurgicala

Eliminarea stenozei valvulare este singura metodă eficientă de tratare a defectului.
Indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt stadiile II și III ale bolii.
Contraindicație relativă – stadiul IV. Cu toate acestea, dacă terapia medicamentoasă poate reduce severitatea insuficienței circulatorii, este posibil să se efectueze opțiuni de intervenție mai ușoare.
Tipuri de beneficii operaționale
Chirurgie închisă – valvotomie percutanată cu balon
Se efectuează transvenos în timpul cateterismului cardiac cu o sondă specială echipată cu un balon
Metoda nu este suficient de eficientă pentru stenoza valvulară complicată de fibroza tractului de ieșire pancreatic
Valvotomie deschisă, efectuată atât în ​​condiții de circulație artificială, cât și hipotermie moderată.
Mortalitatea postoperatorie este de 0,5-1,5%.

Terapie medicamentoasă

Folosit pentru pregătirea preoperatorie sau în locul intervenției chirurgicale în stadiul IV
PM - vezi.
Managementul pacientului
Supravegherea medicală regulată a pacienților care nu au suferit o corecție chirurgicală
Prevenirea endocarditei infecțioase la toți pacienții
Identificarea purtătorilor infecției streptococice cu igienizarea focarelor cronice
Antibioterapie profilactică în timpul oricăror proceduri chirurgicale
După operație, se recomandă repetarea anuală a ecocardiografiei.

Sinonime

Stenoza pulmonară valvulară Vezi, de asemenea, Tetralogia Fallot, Endocardita infecțioasă

Abrevieri

PA - artera pulmonară
RV - ventricul drept
RA - atriul drept

ICD

137.0 Stenoza valvei pulmonare

Directorul bolilor. 2012 .

Vedeți ce este „STENOZA DE VALVĂ DE ARTERIA PULMONARĂ” în alte dicționare:

Miere. Stenoza mitrală (SM) este o îngustare patologică a orificiului atrioventricular stâng, cauzată de fuziunea foilor valvei mitrale (VM) și îngustarea inelului său fibros. Frecvență 0,05 0,08% din populație. Vârsta predominantă este de 40-60 de ani... Directorul bolilor

Miere. Stenoza aortică este un defect cardiac sub formă de îngustare a deschiderii aortice din cauza patologiei valvei aortice și a structurilor perivalvulare. Frecvență Stenoze aortice pure izolate se observă în 1,5-2% din cazurile de defecte valvulare cardiace dobândite... ... Directorul bolilor

Boala este o boală specifică care este însoțită de o îngustare a zonei tractului de ieșire al ventriculului drept din partea valvei situate în artera pulmonară. O astfel de schimbare creează un obstacol semnificativ și prin aceasta ventriculul trebuie să pompeze sânge cu un efort considerabil, care, la rândul său, poate afecta calitatea vieții unei persoane.

Tipuri de boli

Dintre toate malformațiile cardiace congenitale cunoscute, stenoza izolată este foarte frecventă, care este de aproximativ 12%. Stenoza valvulară este cea mai frecventă, deși uneori poate apărea stenoza combinată, care apare împreună cu stenoza supravalvulară sau subvalvulară, precum și cu alte boli cardiace congenitale cunoscute.

În aproape 90% din cazurile acestei boli, stenoza este diagnosticată ca valvulară. Restul de 10% constau din tipurile subvalvulare și supravalvulare.

Stenoza valvulară se caracterizează prin absența diviziunii valvei în sine în anumite foițe și dobândirea acesteia a formei unei diafragme sub formă de dom cu o deschidere de până la 10 mm. Stenoza subvalvulară este însoțită de o proliferare anormală atât a țesutului fibros, cât și a mușchilor cu formă de pâlnie care se îngustează spre tractul de ieșire din ventriculul drept. Stenoza supravalvulară se caracterizează prin îngustarea locală, prezența mai multor stenoze periferice etc.

Boala este clasificată în funcție de nivelul tensiunii arteriale și de gradientul de presiune (diferența) care apare în ventricul și artera pulmonară:

• Etapa 1 - în prima etapă se determină stenoza moderată a arterei pulmonare, tensiunea arterială este până la limita de 60 mm Hg. cu indicatori de gradient cu un punct extrem de până la 30 mm Hg;
• Etapa 2 - în a doua etapă, diagnosticul devine stenoză a orificiului arterei pulmonare de formă pronunțată cu o limită de presiune de până la 100 mm Hg. și cu un gradient - până la 80 mm Hg. Artă.;
• Etapa 3 - în acest stadiu boala este definită ca stenoză a arterei pulmonare cu severitate severă, indicatorul de presiune este mai mare de 100 mm Hg. Artă. cu un gradient peste 80 mmHg;
• Stadiul 4 este cel mai grav stadiu al bolii, în care începe adesea să se dezvolte distrofia miocardică și apare o tulburare a circulației generale, dar presiunea crescută în ventricul scade din cauza apariției unor contracții insuficiente în acesta.

Simptomele bolii

Stenoza pulmonară se manifestă diferit în funcție de nivelul de dezvoltare a bolii. Este influențată de indicatori precum presiunea în ventriculul drept și gradientul indicat mai sus. Cu indicatorii scăzuti și neexprimați indicați mai sus, simptomele sau plângerile pot fi complet absente.

Într-un stadiu avansat al bolii, pot fi observate următoarele manifestări:

• oboseala, care apare foarte repede chiar si la efort minor;
• slăbiciune generală;
• somnolență și amețeli;
• dificultăți de respirație și palpitații;
• cazuri de leșin;
• atacuri și manifestări de angină pectorală într-o formă mai severă a bolii.

Când examinează pacientul în acest caz, medicul atrage atenția asupra pulsației și secreției venelor gâtului, pielea palidă, tremurul toracic sistolic și prezența așa-numitei cocoașe cardiace.

O scădere a debitului cardiac duce la cianoza buzelor, falangelor și obrajilor.

Stenoza valvei pulmonare este o boală care poate apărea și la copii. Adesea, manifestarea sa este o întârziere în dezvoltarea fizică, care se manifestă prin greutate corporală mică și statură mică.

Copiii care suferă de această boală sunt caracterizați de răceli frecvente, precum și de dezvoltarea pneumoniei. În unele cazuri, boala apare și la nou-născuți, ceea ce poate fi cauzat de prezența acestei boli la mamă.

Prezența sa poate fi observată deja în timpul sarcinii prin zgomot sau ca urmare a razelor X, care indică o mărire a inimii din ventriculul drept. La nou-născuți, boala poate să nu dobândească forme complicate, astfel încât aceștia sunt destul de capabili să nu afecteze negativ modul lor obișnuit de viață.

Daca forma bolii este moderata sau severa, apare din primele zile cianoza, adica o culoare albastra in zona nazolabiala, pe unghii si buze. Din păcate, dacă tratamentul nu se aplică, astfel de copii pot muri în primul an de viață.

Diagnosticul bolii

Pentru a determina stenoza arterei pulmonare, este necesar să se efectueze o serie de examinări, care includ analiza, precum și compararea datelor obținute. Nu ultimul lucru în stabilirea unui diagnostic sunt rezultatele așa-numitelor diagnostice instrumentale.

Cu această boală, există o deplasare a granițelor inimii spre partea dreaptă, iar la palpare se observă pulsația sistolica în ventriculul din dreapta. Conform datelor obținute după auscultare și, se aude un zgomot aspru și puternic, al doilea sunet din artera pulmonară slăbește și apoi se desparte complet.

Raze X indică stenoza gurii arterei pulmonare dacă există o expansiune a limitelor cardiace pe fondul epuizării imaginii pulmonare.

Un ECG poate ajuta la determinarea sarcinii pe ventricul. Utilizarea ecocardiografiei în prezența bolii arată adesea dilatație ventriculară împreună cu dilatarea arterei pulmonare.

Dopplerografia este utilizată pentru a determina diferența de presiune dintre ventricul și trunchiul pulmonar.

Indicatorul de presiune poate fi verificat cu ușurință prin sondarea în partea dreaptă a inimii. Această metodă este folosită și pentru a determina gradientul. În prezența durerii toracice la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, este indicată angiografia coronariană selectivă.

Dacă există simptome ale bolii la copii, în scopul unui diagnostic precis, se utilizează următoarele:

• o radiografie care arată modificări ale plămânilor;
• ECG - pentru a determina suprasolicitarea în partea dreaptă a inimii;
• ecocardiograma - pentru o concluzie finală care indică amploarea bolii.

Cel mai important lucru în diagnosticarea unei boli este să o distingeți de boli similare, cum ar fi defecte în zona septurilor camerelor inimii, triada lui Fallot, complexul Eisenmenger etc.

Tratament

Cea mai comună și eficientă metodă de tratare a acestei boli rămâne intervenția chirurgicală, care presupune eliminarea stenozei. Merită luat în considerare faptul că această operație este indicată numai dacă stenoza arterei pulmonare a ajuns în stadiul 2 sau 3.

Stenoza valvulară se tratează cu valvuloplastie deschisă, în care comisurile topite sunt tăiate. Valvuloplastia cu balon (endovasculară) este, de asemenea, utilizată pe scară largă. Aceasta este o metodă de eliminare intravasculară a stenozei, care se realizează folosind un balon gonflabil și un cateter.

În caz de stenoză supravalvulară, reconstrucția zonei de îngustare este necesară folosind o proteză (xenopericardică) sau un plasture. Stenoza subvalvulară necesită infundibulectomie. Acest proces este îndepărtarea țesutului hipertrofiat (mușchi) care a apărut în zona tractului de ieșire al ventriculului drept.

Orice formă de stenoză este destul de capabilă să provoace complicații grave care afectează speranța de viață. Prin urmare, diagnosticul și tratamentul trebuie efectuate în timp util. În ciuda acestui fapt, chiar și intervenția chirurgicală poate fi periculoasă din cauza consecințelor precum dezvoltarea insuficienței valvei pulmonare.

Tratamentul pentru copii și baza alegerii sale se bazează pe nivelul de îngustare a arterei pulmonare. Intervenția chirurgicală nu poate fi prescrisă numai dacă boala este ușoară sau în absența oricăror plângeri. Dacă sunt, tratamentul trebuie aplicat de urgență. De obicei, operația se face la vârsta de 5-10 ani.

În cazurile severe ale bolii, intervenția chirurgicală poate fi efectuată imediat. Pentru copii, se folosește o procedură precum valvuloplastia cu balon sau reconstrucția chirurgicală. În general, acest tratament produce rezultate bune și o rată scăzută a mortalității.. Într-o mică măsură, se reflectă în viața obișnuită a copilului, care după 3 luni se poate întoarce la școală.

Orice activitate fizică este limitată pe o perioadă de până la doi ani.

Prevenirea bolii și prognoza pentru viitor

Stenoza arterei pulmonare, indiferent dacă apare la adulți sau la copii, cu o formă minoră nu are practic niciun efect asupra calității sau duratei vieții. Dacă vorbim despre o formă semnificativă a bolii din punct de vedere hemodinamic, atunci aceasta duce la dezvoltarea precoce a eșecului ventriculului drept. Aceasta, la rândul său, poate duce la moarte subită.

Statisticile arată că, în urma operației, 91% dintre pacienți au o speranță medie de viață de cel puțin încă 5 ani. În absența simptomelor severe la pacienții adulți, intervenția chirurgicală poate fi amânată pentru o anumită perioadă.

Pentru a preveni apariția acestei boli, în special la copii, este necesar să se asigure toate condițiile necesare pentru cursul normal al sarcinii viitoarei mame. În plus, trebuie luate toate măsurile pentru a asigura recunoașterea în timp util a bolii, în urma căreia poate fi prescris un tratament adecvat.

De asemenea, poate avea ca scop eliminarea acelor boli care au provocat modificările dobândite de copil. Fiecare pacient trebuie să fie observat de specialiști, cum ar fi un cardiolog și un chirurg cardiac și, de asemenea, să ia toate măsurile pentru a preveni dezvoltarea endocarditei infecțioase.