Chirurgie paliativă pentru transpunerea completă a marilor vase. Cât de periculos este asta? După operația de transpunere a arterelor mari

Vasele congenitale defectuoase care emană din ventriculii inimii reprezintă o amenințare pentru viață. Transpunerea vase mari- cel mai frecvent defect cardiac congenital printre alte defecte. Monitorizarea unei femei însărcinate poate identifica problema înainte de a se naște copilul, ceea ce va ajuta la planificarea tratamentului acesteia.

Caracteristicile bolii

Structura corectă asigură că trunchiul pulmonar iese din ventriculul din dreapta, care este responsabil pentru sângele venos. Prin acest vas principal, sângele este trimis la plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen. Din ventriculul stâng iese o arteră. Jumătatea stângă este responsabil pentru sângele arterial, care este trimis către cercul mare pentru a hrăni țesuturile.

Transpunerea este o patologie atunci când marile vase și-au schimbat locul. Din ventriculul drept, sângele epuizat intră în arteră și în cercul sistemic. Și din ventriculul stâng, sângele, destinat să sature celulele cu oxigen, curge din nou cerc viciosîn plămâni.

Rezultă două cercuri paralele, unde sângele îmbogățit nu poate intra în cercul mare, iar când intră în plămâni, nu este saturat cu oxigen, deoarece nu l-a dat țesuturilor și nu s-a epuizat. Sângele venos într-un cerc mare creează imediat lipsa de oxigențesături.

Cum sunt percepute locațiile anormale ale vaselor de sânge? perioade diferite viaţă:

• Bebeluş în pântec. Copilul din uter nu simte disconfort când patologie similară, deoarece sângele lui nu a trecut încă printr-un cerc mare și nu este vital în această perioadă.
• Pentru un copil născut, este important ca măcar o parte să aibă ocazia sânge venos primesc oxigen. Situația este ajutată de prezența altor anomalii congenitale. când există o gaură în el și sângele diferiților ventriculi poate comunica între ele. O parte din sângele venos se deplasează spre ventriculul stâng și, prin urmare, este atras în circulația pulmonară.Are posibilitatea de a primi oxigen prin intrarea în plămâni. Sângele arterial, care intră parțial în jumătatea dreaptă a inimii, trece prin arteră într-un cerc mare și împiedică țesuturile să intre. condiție critică din cauza hipoxiei. De asemenea, schimbul parțial de sânge între circulația venoasă și arterială poate fi realizat datorită:
  • canal arterial neînchis încă,
  • dacă septul atrial are,
  • fereastra ovala.

În această etapă, specialiștii stabilesc când este cel mai bine să facă ajustări la pacient. Ei iau în considerare cât de mult pot aștepta, de obicei nu mai mult de o lună. Se iau măsuri pentru a se asigura că cercurile mici și mari nu devin complet izolate unul de celălalt. Copilul are cel mai adesea o culoare albăstruie a pielii. În timp, efectele negative ale înfometării de oxigen încep să se acumuleze și apar tot mai multe simptome ale bolii.

• Un adult, dacă nu este corectat în prima copilărie defecte congenitale cauzate de acest tip de defect nu pot fi viabile. Acest lucru se datorează faptului că rezultatele progresiei patologiei se acumulează în organism, ducând la procese ireversibile.Pot exista opțiuni dacă anomalia nu este foarte gravă, dar fără nicio corecție este imposibil să aveți o speranță de viață normală. .

Medicii specialiști vorbesc mai detaliat despre caracteristicile bolii și metoda principală de combatere a transpunerii marilor vase în următorul videoclip:

Forme și clasificare

Experții disting patru tipuri de încălcări.

1. Transpunere incompletă. Când marile vase pleacă dintr-un ventricul, de exemplu: dreapta.
   Dacă vasele, dintr-o eroare a naturii, și-au schimbat locul, dar unul dintre ele are o ieșire din ambii ventriculi.
2. Transpunerea completă a marilor vase. Acesta este numele dat unui defect atunci când arterele principale, artera și trunchiul pulmonar, au schimbat locurile. Rezultatul sunt două cercuri paralele de circulație a sângelui. În același timp, sângele circulatie venoasa iar cercul arterial nu comunică între ele.
   Un caz dificil. Ajută să reziste până la corectare, ceea ce face posibil pentru sângele celor mici și cerc mare. Ea persistă încă din perioada perinatală, iar medicii încearcă să amâne închiderea ei până la efectuarea unei proceduri corective.
3. Transpunerea autostrăzilor, care are defecte fiziologice suplimentare.Cazurile sunt potrivite aici când septul inimii are o gaură, ceea ce este un defect. Cu toate acestea, această circumstanță ușurează starea nou-născutului și face posibilă supraviețuirea până la procedura corectivă.
4. Forma corectată de transpunere a marilor vase
   Cu această patologie, natura pare să fi făcut o dublă greșeală. Ca și în primul caz, principalele nave principale sunt deplasate reciproc pe alocuri. Și a doua anomalie este că ventriculii stâng și drept sunt, de asemenea, în locul celuilalt. Adică ventriculul drept este situat pe stânga și invers.
   Această formă ușurează situația deoarece nu are un efect puternic asupra circulației sanguine. Dar, în timp, consecințele patologiei încă se acumulează, deoarece ventriculii drept și stâng sunt creați în mod natural pentru a suporta sarcini diferite și este dificil pentru ei să se înlocuiască unul pe celălalt.

Locația incorectă a marilor vase (diagrama)

Cauze

Locația incorectă a marilor vase se formează în timpul vieții perinatale a fătului în perioada în care are loc crearea inimii și a sistemului vascular. Acest lucru se întâmplă în primele opt săptămâni. Nu se știe exact de ce apare defecțiunea anormală.

Factorii care contribuie la dezvoltarea necorespunzătoare a organelor intrauterine includ:

• expunerea viitoarei mame la influențe:
  • contact cu substanțe chimice nocive,
  • recepţie medicamente fara acordul medicului,
  • expunerea la radiații ionizante,
  • trăind în locuri cu ecologie nefavorabilă,
  • dacă o femeie însărcinată a fost bolnavă:
    • varicelă,
    • ARVI,
    • pojar,
    • herpes,
    • oreion,
    • sifilis,
    • rubeolă;
• predispoziție la nivel genetic,
• malnutriție sau dietă proastă,
• consumul de alcool,
• diabet zaharat la viitoarea mamă fără control adecvat în timpul sarcinii,
• dacă sarcina are loc după vârsta de patruzeci de ani,
• boala apare la copii cu alte tulburări cromozomiale ex. Sindromul Down.

Simptome

Deoarece pacienții nu supraviețuiesc fără corecție în copilăria timpurie, putem vorbi despre simptomele transpunerii marilor vase la nou-născuți:

• pielea are o nuanță albăstruie,
• ficat mărit,
• dispnee,
• ritm cardiac crescut;
• în viitor, dacă copilul a putut supraviețui fără corectarea defectelor:
  • există o întârziere în dezvoltarea fizică,
  • nu câștigă greutatea necesară în funcție de vârstă,
  • pieptul se mărește,
  • inima este mai mare decât în ​​mod normal,
  • umflătură.

Diagnosticare

Transpunerea marilor vase poate fi determinată la făt în timpul dezvoltării sale intrauterine. Acest lucru vă va ajuta să vă planificați și să vă pregătiți pentru ajutor pentru copilul dumneavoastră. Dacă problema nu a fost identificată, atunci la naștere, specialiștii în cianoză sugerează un defect cardiac.

Pentru a clarifica tipul de încălcare, pot exista astfel de proceduri.

• Ecocardiografie
  Foarte informativ și metoda sigura. Este posibil să se determine locația incorectă a vaselor de sânge și a altor defecte.
• Imagini cu raze X
  Ele fac posibil să se vadă forma și dimensiunea inimii, unele caracteristici ale vaselor de sânge.
• Cateterizarea
  Un cateter este introdus în zona inimii prin vase. Cu ajutorul acestuia, puteți examina în detaliu structura internă a camerelor inimii.
• Angiografie
  Una dintre modalitățile de a examina vasele de sânge folosind un agent de contrast.

Următorul videoclip vă va spune cum arată transpunerea marilor vase:

Tratament

Șef și singura cale tratament pentru transpunerea marilor vase – chirurgie. Există mai multe metode de a sprijini un nou-născut în perioada de dinaintea adaptării.

Metode terapeutice și medicinale

Metoda terapeutică va fi necesară în timpul monitorizării stării după intervenție chirurgicală. Metoda medicinală este utilizată ca metodă auxiliară. În timp ce pregătește nou-născutul pentru adaptare, i se poate prescrie să ia prostaglandine E1. Scop: prevenirea creșterii canalului arterios.

Există la copil înainte de naștere, apoi crește. Menținerea canalului deschis va ajuta copilul să supraviețuiască până la operație. Capacitatea de a comunica cu circulația venoasă și arterială va rămâne.

Acum să vorbim despre operația de transpunere a marilor vase.

Operațiune

• Prima intervenție chirurgicală, care în majoritatea cazurilor se efectuează la nou-născuți cât mai repede posibil, este procedura Rashkind. Aceasta presupune introducerea unui cateter cu un balon în zona inimii sub supravegherea unui echipament.
  Balonul din fereastra ovală se umflă, extinzându-l astfel. Operație închisă (paliativă).
• Operatia de corectare a defectelor este o interventie radicala folosind suport circulator artificial (operatia lui Jatenay). Scopul procedurii este de a corecta complet defectele naturale. Cel mai bun moment pentru a-l realiza este prima lună de viață.
• Dacă întârziați să apelați la specialiști pentru ajutor, atunci uneori operația de mutare a vaselor nu poate fi efectuată. Acest lucru se datorează faptului că ventriculii s-au adaptat și s-au adaptat la sarcina existentă și este posibil să nu poată rezista schimbării.Acest lucru se aplică de obicei copiilor de vârstă peste un anși până la doi ani. Dar specialiștii au și opțiuni cu privire la cum să-i ajute. Intervenția chirurgicală este efectuată pentru a redirecționa fluxul sanguin, astfel încât, ca urmare, sângele arterial să circule în cercul mare, iar sângele venos să circule în cercul mic.

Următorul videoclip vă va spune mai multe despre cum se efectuează operația dacă un copil are o transpunere a vaselor mari:

Prevenirea bolilor

Înainte de a concepe un copil, trebuie să vă pregătiți serios, să vă examinați sănătatea și să urmați recomandările specialiștilor. În timpul sarcinii, situațiile care sunt dăunătoare trebuie evitate:

• să fie în locuri cu ecologie nefavorabilă,
• nu intrați în contact cu substanțele chimice,
• să nu fie expus la vibrații sau radiații ionizante;
• Dacă trebuie să luați pastile, consultați un specialist;
• luați măsuri de precauție pentru a evita bolile infecțioase.

Dar dacă apare o patologie, atunci cea mai bună opțiune– depistarea acestuia înainte de nașterea copilului. Prin urmare, ar trebui să fiți monitorizat în timp ce transportați un copil.

Complicații

Cu cât un copil trăiește mai mult fără adaptare, cu atât corpul se adaptează mai mult la situație. Ventriculul stâng se obișnuiește cu sarcina redusă, iar cel drept cu sarcina crescută. U persoana sanatoasa sarcina este distribuită invers.

Sarcina redusă permite ventriculului să reducă grosimea peretelui. Dacă ajustările sunt făcute cu întârziere, ventriculul stâng poate să nu poată face față noii sarcini după procedură.

Fără intervenție chirurgicală, lipsa de oxigen a țesuturilor crește, creând noi boli și scurtând viața. Foarte rar apar complicatii dupa interventie chirurgicala: ingustarea arterei pulmonare. Acest lucru se întâmplă dacă în timpul procedurii au fost folosite materiale artificiale pentru protezare sau datorită suturilor.

Pentru a evita acest lucru, multe clinici folosesc:

• o tehnică specială pentru cusut elemente, ținând cont de creșterea în continuare a autostrăzii;
• pentru protezare se folosesc materiale naturale.

Prognoza

După efectuarea unei intervenții chirurgicale corective, în 90% din cazuri apar rezultate pozitive. Astfel de pacienți necesită observație pe termen lung de către specialiști după procedură. Ei sunt sfătuiți să nu se expună la efort fizic semnificativ.

Fără asistență calificată Nou-născuții cu vase deplasate în mod natural mor în prima lună de viață, până la 50%. Pacienții rămași în cea mai mare parte trăiesc nu mai mult de un an din cauza hipoxiei, care progresează.

Transpunerea marilor vase: esența bolilor cardiace congenitale, cauze, tratament, prognostic

Transpunerea marilor vase (VG) este o anomalie cardiacă severă când aorta iese din ventriculul drept (VD) și trunchiul pulmonar din stânga. TMS reprezintă până la 15-20% din toate malformațiile cardiace congenitale (CHD); printre pacienți există de trei ori mai mulți băieți. TMS este printre cele mai multe forme comune CHD împreună cu, (VSD), etc.

Când arterele mari sunt transpuse, îmbogățirea cu oxigen nu are loc sânge arterial, deoarece se mișcă într-un cerc vicios, ocolind plămânii. Mic pacient devine cianotică imediat după naștere, pe față semne evidente insuficienta cardiaca. TMS – defect „albastru” cu hipoxie tisulară severă, exigentă tratament chirurgicalîn primele zile și săptămâni de viață.

Cauzele TMS

Motivele exacte pentru apariția patologiei la un anumit copil sunt de obicei imposibil de stabilit, deoarece mama ar fi putut fi expusă la o varietate de efecte adverse în timpul sarcinii. Următoarele pot juca un rol în apariția acestei anomalii:

• Boli virale in timpul sarcinii (rubeola, varicela, herpes, infectii respiratorii);
• Greu ;
• radiații ionizante;
• Consumul de alcool, medicamente cu efecte teratogene sau mutagene;
• Patologia concomitentă la o femeie însărcinată (diabet, de exemplu);
• Mama are peste 35 de ani, mai ales dacă aceasta este prima sarcină.

S-a remarcat că TMS apare mai des la copiii cu sindrom Down, ale căror cauze sunt anomalii cromozomiale cauzate, printre altele, de motivele enumerate mai sus. Copiii cu TMS pot fi, de asemenea, diagnosticați cu defecte ale altor organe.

Poate exista o influență a eredității, deși gena exactă responsabilă pentru dezvoltarea anormală a inimii nu a fost încă găsită. În unele cazuri, cauza este o mutație spontană, în timp ce mama neagă posibilitatea influenței externe sub formă de raze X, medicamente sau infecții.

Depunerea organelor și sistemelor are loc în primele două luni de dezvoltare a embrionului, prin urmare în această perioadă este necesar să se protejeze embrionul foarte sensibil de tot felul de factori toxici. Dacă inima începe să se formeze incorect, atunci nu se va schimba, iar semnele defectului vor apărea imediat după naștere.

Mișcarea sângelui în timpul TMS

Aș dori să mă opresc mai în detaliu asupra modului în care sângele se mișcă prin cavitățile inimii și vaselor în timpul transpunerii lor, deoarece fără a înțelege aceste mecanisme este dificil să ne imaginăm esența defectului și manifestările sale.

Caracteristicile fluxului sanguin în timpul TMS sunt determinate de prezența a două cercuri de circulație închise, neconectate. Dintr-un curs de biologie, toată lumea știe că inima „pompează” sângele în două cercuri. Aceste fluxuri sunt separate, dar reprezintă un singur întreg. Sângele venos părăsește pancreasul în plămâni, revenind sub formă de sânge arterial îmbogățit cu oxigen în atriul stâng. Din VS, sângele arterial cu oxigen intră în aortă și merge către organe și țesuturi.

Cu TMS, aorta începe nu în ventriculul stâng, ci în ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar ia naștere din stânga. Astfel, obținem două cercuri, dintre care unul „conduce” sânge venos prin organe, iar al doilea îl trimite la plămâni și, de fapt, îl primește înapoi. În această situație, nu se poate vorbi de schimb adecvat, deoarece sângele oxigenat nu ajunge la alte organe în afară de plămâni. Acest tip de defect se numește TMS complet.

Transpunerea completă la făt este destul de dificil de detectat. La ecografie, inima va apărea normală, cu patru camere, cu două vase ramificate din ea. Criteriu de diagnostic Defectul în acest caz poate fi cursul paralel al arterelor principale, care în mod normal se intersectează, precum și vizualizarea unui vas mare care își are originea în ventriculul stâng și este împărțit în 2 ramuri - arterele pulmonare.

Este clar că circulația sângelui este afectată nivel criticși este imposibil să faci fără cel puțin o oportunitate de a trimite sânge arterial la organe. Pentru a ajuta bolnavii inima mica Oricât de ciudat ar suna, pot veni și alte UPS-uri.În special, ventriculii vor beneficia. Prezența unor astfel de căi de comunicare suplimentare face posibilă conectarea ambelor cercuri și asigurarea, deși minimă, livrarea de oxigen către țesuturi. Căile suplimentare asigură activitate vitală înainte de intervenția chirurgicală și sunt prezente la 80% dintre pacienții cu TMS.

căile de flux sanguin care sunt patologice pentru un adult compensează parțial defectul și sunt prezente la majoritatea pacienților

De importanță nu mică în raport cu clinica și prognosticul este starea fluxului sanguin pulmonar, prezența sau absența supraîncărcării acestuia cu sânge. Din această poziție Se obișnuiește să se distingă tipurile de TMS:

1. Cu suprasarcină sau presiune normalăîn plămâni;
2. Cu circulație pulmonară redusă.

La nouă din zece pacienți, există o supraîncărcare a cercului mic cu „exces” de sânge. Motivele pentru aceasta pot fi defecte ale partițiilor, deschise canalul arterial, prezența unor căi de comunicații suplimentare. Epuizarea cercului mic apare atunci când orificiul de evacuare VS este îngustat, ceea ce are loc în formă izolată sau în combinație cu un defect septal ventricular.

Un defect anatomic mai complex este transpunerea corectată a marilor vase. Atât camerele, cât și vasele sunt „confuze” în inimă, dar acest lucru face posibilă compensarea tulburărilor fluxului sanguin și aducerea acestuia la un nivel acceptabil. Cu TMS corectat, ambii ventriculi cu vasele care se extind din ele își schimbă locurile: atriul stâng trece în ventriculul drept, urmat de aortă, iar din atriul drept sângele se deplasează în VS și trunchiul pulmonar. O astfel de „confuzie”, însă, asigură mișcarea fluidului în direcția corectă și îmbogățirea țesuturilor cu oxigen.

TMS complet (stânga) și defect corectat (dreapta), foto: vps-transpl.ru

În cazul unui defect corectat, sângele se va deplasa într-o direcție fiziologică, deci nu este necesară prezența unei comunicări suplimentare între atrii sau ventriculi, iar dacă este prezent, va juca un rol negativ, ducând la tulburări hemodinamice.

Video: TMS – animație medicală (eng)

Manifestări ale TMS

În timpul dezvoltării intrauterine, acest defect cardiac nu se manifestă în niciun fel, deoarece la făt cercul pulmonar nu funcționează. După naștere, când inima bebelușului începe să pompeze singură sângele în plămâni, și TMS se manifestă din plin. Dacă transpunerea este corectată, atunci tabloul clinic este slab; dacă defectul este complet, semnele sale nu vor întârzia să apară.

Gradul de afectare cu TMS complet depinde de căile de comunicare și de dimensiunea acestora. Cu cât se amestecă mai mult sânge în inimă la nou-născuți, cu atât țesuturile vor primi mai mult oxigen. Opțiunea optimă este atunci când există suficiente găuri în sept, iar artera pulmonară este oarecum îngustată, ceea ce previne supraîncărcarea de volum a cercului pulmonar. Transpunerea completă fără anomalii suplimentare este incompatibilă cu viața.

Bebelușii cu transpunere a vaselor principale se nasc la termen, cu greutate normală sau chiar mari și deja în primele ore de viață se observă semne de boli cardiace congenitale:

• Puternic pe tot corpul;
• Dispneea;
• Creșterea ritmului cardiac.

1. Inima crește în dimensiune;
2. În cavități apare lichid (ascita, hidrotorax);
3. Ficatul se mărește;
4. Apare umflarea.

Alte semne de disfuncție cardiacă sunt, de asemenea, demne de remarcat. Așa-numita „cocoașă a inimii” (deformarea pieptului) este cauzată de o mărire a inimii, falangele unghiilor degetelor se îngroașă, copilul rămâne în urmă în dezvoltare și nu se îngrașă bine. Anumite dificultăți apar în timpul hrănirii, deoarece este dificil pentru un copil să sugă la sân cu dificultăți severe de respirație. Orice mișcare și chiar plânsul poate fi o sarcină imposibilă pentru un astfel de bebeluș.

Dacă o cantitate în exces de sânge intră în plămâni, există o tendință la procese infecțioase și inflamatorii și pneumonie frecventă.

Forma corectată a TMS decurge mult mai favorabil.În absența altor defecte cardiace, transpunerea clinică poate să nu aibă loc deloc, deoarece sângele se mișcă corect. Copilul va crește și se va dezvolta corect în funcție de vârsta sa, iar defectul poate fi depistat accidental prin prezența tahicardiei, a suflului cardiac, sau a tulburărilor de conducere.

Dacă transpunerea corectată este combinată cu alte tulburări, atunci simptomele vor fi determinate de acestea. De exemplu, dacă există o gaură în septul interventricular, va apărea dificultăți de respirație, pulsul va crește și vor apărea semne de insuficiență cardiacă sub formă de edem și ficatul mărit. Astfel de copii suferă de pneumonie.

Metode de corectare a TMS

Având în vedere disponibilitatea modificări anatomice inimi, numai opțiune posibilă Tratamentul defectului devine operație chirurgicală și cu cât se efectuează mai devreme, cu atât mai puțin consecințe ireversibile va aduce boala.

Intervenția de urgență este indicată pentru pacienții cu TMS complet, iar înainte de operație, medicamentele cu prostaglandine sunt prescrise pentru a preveni închiderea canalului arterial, ceea ce permite sângelui să se „amestecă”.

În primele zile de viață ale bebelușului, este posibil să se efectueze operații pentru a asigura conexiunea circulației sanguine. Dacă există găuri în pereții despărțitori, acestea sunt extinse; dacă nu există defecte, acestea sunt create. Operația lui Rashkind se efectuează pe cale endovasculară, fără pătrundere în cavitatea toracică și constă în introducerea unui balon special care se extinde fereastra ovala. Această intervenție oferă doar un efect temporar timp de câteva săptămâni, timp în care trebuie decisă problema tratamentului radical.

Cel mai corect și eficient tratament este considerat a fi operația în care aorta revine în ventriculul stâng și trunchiul pulmonar în dreapta, așa cum ar fi în mod normal. Intervenția se efectuează în mod deschis, sub anestezie generală, durata este de la o oră și jumătate până la două ore sau mai mult, în funcție de complexitatea defectului.

exemplu de intervenție chirurgicală pentru TMS

După ce copilul este sub anestezie, chirurgul taie țesutul toracic și ajunge la inimă. În acest moment, se stabilește fluxul sanguin artificial, când dispozitivul joacă rolul inimii, iar sângele este răcit suplimentar pentru a preveni complicațiile.

După ce a deschis calea către arterele principale și inimă, medicul taie ambele vase puțin deasupra atașării lor, aproximativ la mijlocul lungimii lor. La gură artera pulmonara Se suturează cele coronare, apoi se „returnează” aorta aici. Artera pulmonară este fixată de porțiunea de aortă rămasă la ieșirea din ventriculul drept folosind un fragment de pericard.

Rezultatul operației este locație normală tracturilor vasculare, când aorta părăsește ventriculul stâng, din acesta încep și arterele coronare ale inimii, iar trunchiul pulmonar își are originea în jumătatea dreaptă organ.

Perioada optimă de tratament este considerată a fi prima lună de viață. Desigur, poți trăi mai mult așteptând-o, dar atunci intervenția în sine va deveni nepotrivită. După cum știți, ventriculul stâng este mai gros decât cel drept și este proiectat pentru o sarcină de presiune mai mare. Cu un defect, se atrofiază, deoarece sângele este împins într-un cerc mic. Dacă operația este efectuată mai târziu decât se aștepta, ventriculul stâng nu va fi pregătit pentru faptul că va trebui să pompeze sânge în circulația sistemică.

Când se pierde timpul și nu mai este posibilă restabilirea anatomiei inimii, există o altă modalitate de a corecta fluxul sanguin. Aceasta este așa-numita corecție intra-atrială, care a fost folosită de mai bine de 25 de ani și s-a dovedit a fi metoda eficienta Tratamentul TMS. Este indicat copiilor care nu au suferit la timp operația descrisă mai sus.

Esența corecției intra-atriale este disecția atriului drept, îndepărtarea septului acestuia și coaserea unui „plastic” care direcționează sângele venos din cercul sistemic către ventriculul stâng, de unde merge la plămâni, în timp ce venele pulmonare revin. sânge oxigenat la inima „dreaptă” și apoi - într-o aortă situată anormal. Astfel, fără a schimba locația arterelor principale, se realizează mișcarea sângelui în direcția dorită.

Prognostic și rezultate ale tratamentului

Când un copil se naște cu transpunere a vaselor de sânge, părinții lui sunt foarte preocupați nu numai de operație, ci și de ce se va întâmpla după, cum se va dezvolta copilul și ce îl așteaptă în viitor. Cu în timp util tratament chirurgical prognosticul este destul de favorabil: până la 90% sau mai mult dintre pacienți duc o viață normală, vizitând periodic un cardiolog și supus unui minim de examinări pentru a monitoriza funcționarea organului.

Cu defecte complexe, situația poate fi mai gravă, dar majoritatea pacienților au încă o calitate acceptabilă a vieții. După operația de corecție intra-atrială, aproximativ jumătate dintre pacienți nu se confruntă cu restricții în viață, iar durata acesteia este destul de lungă. Cealaltă jumătate poate suferi de aritmii și insuficiență cardiacă, motiv pentru care se recomandă limitarea exercițiu fizic, iar femeile sunt avertizate cu privire la riscurile sarcinii și nașterii.

Astăzi, TMS este o anomalie complet vindecabilă, iar sute de copii și adulți care au suferit cu succes o intervenție chirurgicală sunt dovada acestui lucru. Depinde mult de părinți, de încrederea lor în succes și de dorința de a-și ajuta copilul.

Sau pe scurt TMS- acesta este unul dintre tipurile defecte congenitale dezvoltarea inimii, în care marile vase ( aorta si) lăsați inima în ordine greșită. Această malformație poate fi detectată deja de la bun început primele etape dezvoltarea sarcinii, așa că destul de des mamele tinere învață despre această problemă cu mult înainte de a da naștere. În acest articol vom încerca să explicăm ce este transpunerea marilor vase, se poate naște și trăi un copil cu un astfel de diagnostic și ce ar trebui făcut în acest caz?

Transpunerea marilor vase Există mai multe tipuri: simplu, TMS în combinație cu defecte septului cardiac și TMS corectat. Defectele critice care necesită tratament în primele zile de viață includ TMS simplu.

La TMS vasele își schimbă complet locurile, adică aortă pleacă din ventriculul drept al inimii și din ventriculul stâng. În acest caz, ambele cercuri circulatia sangelui(mari și pulmonare) se dovedesc a fi complet izolate unele de altele. Se pare că sângele cercului pulmonar este îmbogățit în mod constant cu oxigen, dar nu intră în cercul sistemic. Iar sângele din circulația sistemică, sărac în oxigen, nu poate pătrunde în plămâni. Într-o astfel de situație, viața copilului ar fi imposibilă.

Drepturile de autor pentru materialul prezentat aparțin site-ului

Totuși, cu TMS există sânge între cercuri circulatia sangelui se poate amesteca. În special, sângele poate intra în circulația pulmonară (pulmonară). Acest vas funcționează la toți copiii în timpul dezvoltării intrauterine și se închide după naștere. Există medicamente care pot susține canalul arterial deschis. Prin urmare, este foarte important ca copilul TMS simplu a primit aceste medicamente. Acest lucru va stabiliza starea copilului înainte de operație.

Înainte de nașterea copilului, la scenă dezvoltare intrauterina, o astfel de boală cardiacă congenitală nu interferează cu viața și dezvoltarea fătului, deoarece la făt circulația pulmonară practic nu funcționează, tot sângele circulă numai într-un cerc mare prin și ductul arterial permeabil. Prin urmare, copiii se nasc la termen, complet normali, dar imediat foarte cianotici.

După naștere și prima respirație, situația se schimbă dramatic - circulația pulmonară începe să funcționeze separat, iar dimensiunea devine insuficientă pentru a amesteca sângele în cercurile mari și mici. În plus, cu fiecare oră devine din ce în ce mai puțin, ceea ce agravează situația. Prin urmare, copiii cu transpunere simplă a marilor vase se află într-o situație care pune viața în pericol și necesită îngrijire urgentă imediat după naștere.

Desigur, dacă TMS este combinat cu alte malformații cardiace, de exemplu sau VSD, atunci această situație este mai benefică pentru nou-născut, deoarece aceste defecte permit fluxului de sânge să curgă dintr-un cerc în altul, astfel încât amenințarea la adresa vieții lor devine mai puțin severe, iar chirurgii au timp să aleagă tactica potrivită tratament chirurgical. Cu toate acestea, în orice caz, cu transpunerea completă a marilor vase este necesară intervenția chirurgicală, singura întrebare este când să o faci - imediat după naștere, sau poți aștepta.

Prin urmare, dacă în timpul sarcinii afli că fătul poate avea transpunerea marilor vase, atunci cel mai important lucru care trebuie făcut este să găsim o maternitate specializată care să coopereze cu centrul cardiac pentru ca copilul să se opereze imediat după. Există maternități similare în majoritate marile orașe precum Moscova, Sankt Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Cu toate acestea, este important să înțelegeți asta corectarea radicală a TMS complet este o operațiune destul de complexă care se realizează cu succes doar în unele orașe ale țării noastre. În toate celelalte centre cardiace, ei pot efectua doar procedura Rashkind - aceasta este o operație auxiliară care elimină o situație critică și permite unui copil cu TMS să trăiască încă câteva săptămâni. Cu toate acestea, pentru corectarea completă a TMS, copilul trebuie încă transportat într-unul dintre orașele în care se află cele mai importante din țara noastră. Vă putem recomanda Moscova, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Amintiți-vă că cel mai dificil intervenția chirurgicală pentru corectarea completă a TMS trebuie efectuată în prima lună de viață! Ulterior devine problematică efectuarea unei corectări radicale, deoarece ventriculul stâng „devine neobișnuit” să funcționeze ca unul sistemic și, după o intervenție chirurgicală radicală, este posibil să nu poată face față sarcinii. Prin urmare, dacă timpul de corecție radicală este ratat, copilul este supus mai întâi unei operații auxiliare, care pregătește ventriculul stâng pentru corecția radicală.

O altă subspecie transpunerea marilor vase este TMS corectat. În acest caz, natura părea să fi făcut o greșeală de două ori: nu aorta și artera pulmonară au fost confundate, ci ventriculii inimii. La TMS corectat sângele venos intră în ventriculul stâng, dar artera pulmonară se îndepărtează de acesta, iar sângele arterial din plămâni se întoarce în ventriculul drept, dar aorta se îndepărtează de acesta. Adică circulația sângelui nu are de suferit. Copilul arată absolut sănătos. Problemele apar mai târziu. Faptul este că ventriculul drept nu este adaptat să lucreze în circulația sistemică. Funcția ventriculului drept se deteriorează în timp

Deoarece ambele cercuri de circulație funcționează normal, în acest caz nu apare o situație care pune viața în pericol și copiii pot trăi fără intervenții chirurgicale pentru o perioadă foarte lungă de timp. Pe forumul nostru de părinți ai copiilor cu boli cardiace congenitale sunt participanți care au peste 30 de ani și au TMS corectat. Cu toate acestea, astfel de copii pot avea unele probleme. De exemplu, faptul că ventriculul drept al inimii nu este proiectat anatomic pentru a furniza sânge cercul sistemic duce la faptul că acești copii rămân în urmă în dezvoltare în comparație cu copiii sănătoși, deși doar puțin. De asemenea TMS corectat adesea combinate cu alte anomalii ale inimii (defecte ale septului ventricular etc.)

Transpunerea arterelor mari, sau d-transpunerea, este cea mai frecventă cauză de cianoză la nou-născuți și principala cauză de deces la copiii cu malformații cardiace cianotice în primul an de viață. Anterior, acest defect a fost fatal, dar acum, datorită apariției operațiilor paliative și radicale, prognosticul pentru acesta s-a îmbunătățit semnificativ.

Morfologie și hemodinamică

Când arterele mari sunt transpuse, returul venos sistemic din atriul drept intră în ventriculul drept și de acolo este ejectat în aorta care iese din ventriculul drept. Returul venos pulmonar trece prin atriul stâng și ventriculul stâng și se întoarce în plămâni prin trunchiul pulmonar care iese din ventriculul stâng. În mod normal, două cercuri de circulație sanguină sunt conectate în serie, dar aici sunt separate. Viața cu o astfel de circulație a sângelui este posibilă numai dacă există comunicații între cercuri, permițând sângelui oxigenat din plămâni să curgă în arterele cercului sistemic și sângelui din venele cercului sistemic să curgă în arterele pulmonare. La mai mult de jumătate dintre pacienții cu transpunere a arterelor mari, septul interventricular este intact și șuntul intracardiac apare doar printr-un foramen oval dilatat sau, mai rar, printr-un defect septal atrial precum ostium secundum. Cianoza este foarte pronunțată. Cu un defect septal ventricular mare, sângele se amestecă mai bine, astfel încât SaO 2 este mai mare la acești pacienți. Un ductus arteriosus permeabil poate fi găsit la aproximativ jumătate dintre nou-născuți cu transpunere a arterelor mari, dar în majoritatea cazurilor se închide și se obliterează imediat după naștere. În cazuri rare, canalul arterios rămâne larg deschis; această condiție este periculoasă și necesită diagnostic în timp util si tratament. În plus, poate exista o severitate variabilă a obstrucției tractului de ieșire a ventriculului stâng cauzată de o membrană subvalvulară sau un cordon fibromuscular. Canal AV obișnuit, atrezie a valvelor AV, stenoză și atrezie severă a valvei pulmonare, coarctație a aortei și arc din partea dreaptă aortele cu transpunere a arterelor mari sunt rare.

Transpunerea marilor artere duce la hipoxemie severă, acidoză metabolică și insuficiență cardiacă. SaO 2 depinde de evacuarea sângelui oxigenat din vasele cercului mic către vasele cercului sistemic și sângele venos în direcția opusă. Mărimea secreției, la rândul său, depinde de mărimea mesajelor care o furnizează: fereastra ovală, defect de sept atrial precum ostium secundum, defect de sept ventricular, ductus arteriosus permeabil, artere bronșice dilatate. Un efect vizibil asupra hemodinamicii, în special cu un defect septal ventricular mare, este exercitat de obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng (funcțional drept) și de creșterea rezistenței vasculare pulmonare; cu rezistență ridicată la fluxul de sânge din ventriculul stâng, fluxul sanguin pulmonar scade, întoarcerea sângelui oxigenat din venele pulmonare scade, iar SaO 2 scade. Deconectarea celor două circulații, de regulă, duce la creșterea debitului cardiac al ambilor ventriculi, urmată de dilatarea cavităților cardiace și insuficiența cardiacă. Acest lucru este agravat și mai mult de faptul că sângele sărac în oxigen din venele cercului sistemic intră în arterele coronare.

Afectarea vaselor pulmonare cu transpunere a arterelor mari și defect septal ventricular mare este mai frecventă și progresează mult mai rapid (conform atât a studiilor morfologice, cât și a cateterismului cardiac) decât în ​​cazul unui defect septal ventricular cu origine normală a arterelor mari. Obstrucția vasculară pulmonară severă se găsește la aproximativ 75% dintre copii cu transpoziție a arterelor mari și un defect septal ventricular mare mai în vârstă de 1 an. Leziunile obstructive ale vaselor pulmonare nu se dezvoltă cu stenoza concomitentă a valvei pulmonare, cu închiderea în timp util a defectului septal ventricular și îngustarea chirurgicală precoce a trunchiului pulmonar. În timpul examinării morfologice, la mulți copii cu un defect septal ventricular este detectată afectarea moderată a vaselor pulmonare deja la vârsta de 3-4 luni. Prin urmare, îngustarea trunchiului pulmonar sau corectarea radicală a defectului ar trebui efectuată în timp util. vârstă fragedă. Chiar și cu un sept interventricular intact, 5% dintre copiii care nu au murit în primele luni de viață prezintă leziuni semnificative ale vaselor pulmonare.

Manifestari clinice

Cu un sept ventricular intact, starea devine critică în primele ore după naștere, în timp ce cu un defect septal ventricular mare, cianoza poate fi ușoară, iar simptomele insuficienței cardiace apar la doar câteva săptămâni după naștere. Un semn de amestecare slabă a sângelui este cianoza în aspect. copil sănătos; Asistentele sunt adesea primele care observă acest lucru. Diagnosticul precoce necesită o suspiciune ridicată a acestui defect, deoarece, cu excepția cianozei persistente și a tahipneei progresive în primele ore după naștere, copilul poate părea sănătos și este posibil să nu existe modificări la ECG și la radiografia toracică.

La auscultare, al doilea sunet este puternic, nedivizat, cel mai bine auzit de sus, la marginea stângă a sternului, cu toate acestea, cu o auscultare atentă, puteți auzi adesea o ușoară divizare a celui de-al doilea sunet cu o componentă pulmonară liniștită. Cu un sept interventricular intact la nou-născuți, practic nu se aude zgomot, deși în mijloc, la marginea stângă a sternului, se aude un suflu mezosistolic scurt de gradul II-III de zgomot. La copiii mai mari, poate apărea un suflu sistolic puternic, aspru, indicând un defect al septului ventricular sau o obstrucție a tractului de evacuare a ventriculului stâng. În primul caz, suflul este pansistolic, cel mai bine se aude la mijloc și dedesubt la marginea stângă a sternului; iar în acesta din urmă - în scădere, cel mai bine se aude în mijloc la marginea stângă a sternului, dar purtată spre partea superioară a marginii drepte a sternului.

Odată cu transpunerea arterelor mari și un defect septal ventricular mare, se dezvoltă insuficiență cardiacă severă și cianoză moderată până în a 3-a-4-a săptămână. Tahipneea și transpirația cresc. Cianoza poate crește, dar datorită amestecării bune a sângelui, aceasta rămâne adesea relativ ușoară. Există respirație șuierătoare congestivă în plămâni și hepatomegalie severă.

La nou-născuți, ECG nu este informativ, deoarece deviația axei electrice a inimii spre dreapta și alte semne de hipertrofie a ventriculului drept sunt observate în mod normal. Cu toate acestea, persistența undelor T pozitive în pieptul drept conduce după 5 zile indică hipertrofie patologică ventricul drept. Mai tarziu sugari cu intacte septul interventricular apar semne clare de hipertrofie a atriului drept și a ventriculului drept. Cu un defect septal ventricular mare, semnele de hipertrofie ventriculară stângă pot apărea și în primele luni de viață.

Diagnosticare

Raze x la piept

Modificările la radiografie pot varia de la grosolane la aproape imperceptibile. Imediat după naștere, umbra inimii nu este mărită, dar crește în prima sau a doua săptămână după naștere. Modelul vascular pulmonar este inițial normal sau doar ușor îmbunătățit; îmbogățirea sa notabilă apare mai târziu. O umbra cardiaca ovala cu mediastinul ingust superior si o mica umbra timica, clasica pentru transpunerea marilor artere, permite un diagnostic imediat, dar la nou-nascuti apare doar intr-o treime din cazuri.

Cu un defect septal ventricular mare, o umbră mare de inimă rotunjită și un model vascular pulmonar semnificativ îmbogățit sunt dezvăluite imediat după naștere.

EchoCG

EchoCG cu studiu Doppler este principala metodă de evaluare a morfologiei defectului și a caracteristicilor hemodinamice. Rădăcina aortică este situată în fața și în dreapta trunchiului pulmonar, ia naștere din ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar, situat în spatele și în stânga, din stânga; morfologia ventriculilor corespunde locaţiei lor. Studiile Doppler clarifică direcția și magnitudinea descărcării intracardiace la diferite niveluri; evaluează presiunea în ventriculi.

Cateterismul cardiac

Cateterismul cardiac la nou-născuți se efectuează în scop terapeutic - pentru efectuarea septostomiei atriale cu balon. Se efectuează adesea sub controlul ecocardiografiei direct la patul pacientului. Cateterismul diagnostic se efectuează într-un laborator de cateterism cardiac. SO 2 în artera pulmonară este mai mare decât în ​​aortă. Cu un sept interventricular intact, presiunea în ventriculul drept și stânga imediat după naștere poate fi aceeași; cu toate acestea, în câteva zile, presiunea ventriculară stângă scade la un factor de 2 sau mai mult în comparație cu presiunea ventriculară dreaptă (cu excepția cazului în care există obstrucție a tractului de evacuare a ventriculului stâng). Înainte de septostomia atrială cu balon, presiunea în atriul stâng este adesea mai mare decât în ​​atriul drept.

Ventriculografia dreaptă arată o poziție anterioară înaltă a aortei care decurge din ventriculul drept. Se determină prezența unui defect septal ventricular și permeabilitatea canalului arterios. Cu ventriculografia stângă se umple trunchiul pulmonar care se extinde din ventriculul stâng; pot fi evaluate integritatea septului interventricular și prezența obstrucției tractului de ieșire a ventriculului stâng.

Tratament

După stabilizarea stării prin septostomie atrială cu balon, perfuzie de alprostadil, intubație traheală cu transfer la ventilație mecanică și corectarea tulburărilor metabolice, pacientul este examinat timp de câteva zile. Este necesar să se identifice și să se caracterizeze toate defectele asociate, precum și să se clarifice cursul artere coronare. În absența stenozei valvei pulmonare sau a obstrucției subvalvulare a tractului de evacuare ventricular drept, se efectuează o operație de comutare arterială. Această operațiune este cea mai buna metoda tratamentul transpoziţiei arterelor mari. După aceasta, sângele este eliberat în vasele cercului sistemic de către ventriculul stâng; s-a demonstrat că pe termen mediu după intervenţie chirurgicală functionare normala ventriculul stâng și incidența scăzută a aritmiilor postoperatorii. Operația constă în tăierea arterelor principale, suturarea acestora la valvele semilunare dorite și transplantarea ostiilor arterelor coronare în baza trunchiului pulmonar (funcționând după operație ca rădăcină aortică). Deoarece ventriculul stâng ejectează sânge în trunchiul pulmonar, rezistența la care scade rapid, presiunea din el scade și masa miocardului scade. Prin urmare, dacă septul interventricular este intact sau are un defect minor, operația trebuie efectuată înainte de a 8-a săptămână de viață, înainte ca acest lucru să se fi întâmplat încă. Mortalitatea postoperatorie precoce după o operație simultană de comutare a arterelor centrele majore mai putin de 5%. Operațiile repetate (cel mai adesea pentru eliminarea stenozei arterei pulmonare postoperatorii) sunt necesare în 5-10% din cazuri. La transpunerea arterelor mari cu un defect septal ventricular mare, principalele dificultăți sunt asociate cu insuficiența ventriculară stângă, hipertensiunea pulmonară și înfrângere timpurie vasele pulmonare. În unele cazuri, ischemia miocardică apare din cauza fluxului sanguin afectat în arterele coronare transplantate. Chirurgie precoce comutarea arterelor cu închiderea defectului septal ventricular a îmbunătățit semnificativ prognosticul acestui grup de pacienți: rata de supraviețuire la cinci ani ajunge la 90%.

Transpunerea arterelor mari cu obstrucție a tractului de ieșire a ventriculului stâng

Odată cu transpunerea arterelor mari cu sept interventricular intact, poate exista o obstrucție subvalvulară ușoară sau moderată a tractului de ieșire ventricular stâng. Cauzele obstrucției sunt hipertrofia miocardică (obstrucție dinamică) sau membrana subvalvulară sau cordonul fibromuscular (obstrucție permanentă). Acest cordon se formează adesea acolo unde septul interventricular se bomba în cavitatea ventriculului stâng (datorită presiunii ridicate în dreapta) și se apropie de foița septală a valvei mitrale. Obstrucția este de obicei ușoară; excizia sau anastomoza pentru corectarea defectului este necesară numai în cazurile de stenoză severă.

În transpunerea arterelor mari cu defect septal ventricular și obstrucție subvalvulară severă a tractului de ieșire al ventriculului stâng tablou clinic seamănă cu tetralogia lui Fallot. De la naștere pot apărea cianoze severe și crize cianotice; Modelul vascular pulmonar pe radiografie este epuizat. Pentru o obstrucție mai puțin severă manifestari clinice La început nu sunt atât de pronunțate, dar cu vârsta se intensifică. Localizarea și severitatea obstrucției sunt evaluate prin ecocardiografie și ventriculografie stângă.

Dacă un nou-născut cu transpunere a arterelor mari și defect de sept ventricular are obstrucție severă a tractului de ieșire ventricular stâng sau stenoză sau atrezie severă a valvei pulmonare, cea mai sigură variantă este efectuarea unei anastomoze între circulația sistemică și cea pulmonară. Este foarte dificil să corectați defectul și este mai bine să o faceți după 1-2 ani. Corectia chirurgicala (operatia Rastelli) consta in inchiderea defectului septal ventricular cu un plasture astfel incat aorta sa fie conectata la ventriculul stang. Ventriculul drept este apoi conectat la artera pulmonară folosind o anastomoză de valvă externă; aceasta permite ocolirea obstrucției tractului de ieșire ventricular stâng.

Transpunerea marilor vase este una dintre cele mai frecvente malformații cardiace la sugari și cel mai frecvent defect cardiac congenital cianotic. pruncie(20-30 de cazuri la 100.000 de nașteri). TMS apare la 5-7% dintre copiii cu boli cardiace congenitale. Dintre bolnavii cu acest defect predomină băieții, cu un raport M/D = 1,5-3,2/1. Dintre pacientii cu transpunere a arterelor mari, 10% au malformatii ale altor organe. Mai puțin frecvent este așa-numitul TMS corectat congenital, a cărui imagine clinică și tactica de tratament diferă semnificativ de TMS.

Morfologie
Prima descriere anatomică a TMS a fost dată de M. Baillie în 1797, iar termenul de „transpunere” în sine a fost introdus în 1814.

Farre ca o caracteristică a unui defect în care arterele principale sunt discordante cu ventriculii, iar atriile și ventriculele sunt concordante între ele. Cu alte cuvinte, RA morfologică este conectată la ventriculul drept morfologic, din care aorta ia naștere în întregime sau în cea mai mare parte, iar atriul morfologic stâng este legat de ventriculul morfologic stâng, din care iese artera pulmonară. În cea mai comună versiune a TMS, D-TMS, aorta este situată în dreapta și în față, iar artera pulmonară este situată în stânga și în spatele aortei.

Termenul „transpunere corectată” înseamnă un alt tip de defect în care se observă discordanță atrioventriculară și ventriculo-arterială. Cu transpoziție corectată, aorta este situată în stânga arterei pulmonare.

Majoritatea autorilor numesc un defect cu discordanță ventriculo-arterială izolată simplu TMS, în timp ce combinația de TMS cu alte defecte (de obicei VSD și stenoza arterei pulmonare) este clasificată ca forme complexe de TMS. Dintre toate cazurile de D-transpoziție a arterelor mari, 50% apar cu un IVS intact, alți 25% cu un VSD și aproximativ 20% cu un VSD și stenoză de arteră pulmonară. Cu așa-numita transpunere simplă, nu există alte anomalii cardiace suplimentare decât un foramen oval permeabil și un canal arterial persistent. Când TMS este combinat cu VSD (care apare la 40-45% dintre pacienți), aproximativ o treime dintre acești pacienți au defecte interventriculare mici care nu au semnificație hemodinamică gravă.

VSD-urile sunt cele mai frecvente anomalii cardiace asociate. Ele pot fi mici, mari și pot fi localizate în orice parte a septului. Micile defecte membranoase sau musculare se pot închide spontan în timp. Uneori există VSD de tipul canalului atrioventricular asociat cu o singură valvă AV. Uneori poate exista și o deplasare a valvei tricuspide spre stânga, cu localizarea ei deasupra septului interventricular (valvă tricuspidă călăreață) și hipoplazie a pancreasului.

Concomitent cu TMS, pot apărea și alte defecte suplimentare - cel mai adesea PDA sau coarctația aortei, anomalii coronariene. Pentru D-TMS cu VSD intactă, anomaliile coronariene sunt mai frecvente decât pentru D-TMS cu VSD. Obstrucția tractului de ieșire VS apare în mai puțin de 10% din cazuri cu TMS cu IVS intact și este de obicei dinamică datorită deplasării spre stânga a IVS, deoarece presiunea în ventriculul drept este mai mare decât în ​​stânga. Dacă septul este deplasat înainte și spre dreapta, atunci se observă deplasarea trunchiului pulmonar cu localizarea acestuia deasupra IVS plus stenoza subaortică. În astfel de cazuri, ar trebui să se aștepte și la prezența unor anomalii în structura arcului aortic, cum ar fi hipoplazia, coarctația și alte forme de întrerupere a acestuia.

Obstrucția tractului de evacuare VS apare în 1/8-1/3 din cazuri și mai des în combinație cu defect interventricular decât cu TMS intact. Ocazional, obstrucția poate fi cauzată de anomalii, cum ar fi tunelul fibromuscular, membrana fibroasă și atașarea anormală a foișoarelor valvei atrioventriculare.

Anatomie coronariană
Deși anatomia ramurilor epicardice ale arterelor coronare variază, cele două sinusuri de Valsalva de la rădăcina aortică sunt orientate întotdeauna spre artera pulmonară și dau naștere arterelor coronare principale; acestea se numesc sinusuri coronare.

Deoarece arterele mari sunt situate una lângă alta, sinusurile coronare sunt anterioare și posterioare, iar sinusul necoronar este orientat spre dreapta. Dacă (ca de obicei) aorta se află în față și în dreapta, atunci sinusurile coronare sunt situate în stânga în față și în dreapta în spate. Cel mai adesea (în 68% din cazuri), artera coronară stângă ia naștere din sinusul coronar, situat în partea anterioară stângă, și dă naștere ramurilor descendente și circumflexe anterioare stângi, iar artera coronară dreaptă ia naștere din sinusul coronar de pe dreapta posterior. Adesea ramura circumflexă este absentă, dar mai multe ramuri iau naștere din artera coronară stângă, furnizând suprafețele laterale și posterioare ale VS. În 20% din cazuri, ramura circumflexă provine din artera coronară dreaptă (care decurge din sinusul coronar pe partea posterioară dreaptă) și trece posterior de artera pulmonară de-a lungul șanțului atrioventricular stâng. În această situație, artera descendentă anterioară stângă ia naștere separat de sinusul coronar din partea anterioară stângă.

Aceste două tipuri de anatomie coronariană apar în mai mult de 90% din cazurile de D-TMS. Alte soiuri includ artera coronară unică dreaptă (4,5%), artera coronară unică stângă (1,5%), arterele coronare inversate (3%) și arterele coronare intramurale (2%). Pentru arterele coronare intramurale ale gurii artere coronare sunt situate la comisuri și pot exista două orificii în sinusul drept sau un singur orificiu care dă naștere arterelor coronare drepte și stângi.

Tulburări hemodinamice
Cu TMS, circulația pulmonară și cea sistemică sunt separate (circulația paralelă), iar nou-născutul supraviețuiește numai în perioada de funcționare a comunicațiilor fetale (ductus arteriosus, foramen oval permeabil). Principalii factori care determină gradul de saturație cu oxigen a sângelui arterial sunt numărul și dimensiunea comunicațiilor dintre fluxul sanguin sistemic și cel pulmonar. Volumul fluxului sanguin în plămâni este mult mai mare decât în ​​mod normal datorită acestor comunicări și rezistenței vasculare pulmonare scăzute. Prin urmare, saturația sistemică este cel mai dependentă de așa-numitul pulmonar eficient și fluxul sanguin sistemic- cantitatea de sange desaturat din circulatia sistemica, venita din circulatia sistemica catre circulatia pulmonara pentru oxigenare (flux sanguin pulmonar efectiv - EBC) si volumul de sange oxigenat care se intoarce din circulatia pulmonara in cercul mare pentru schimbul de gaze la nivelul capilar (flux sanguin sistemic eficient - ESC). Volumele de ELC și ESC trebuie să fie echivalente (amestecare intercirculatoare), altfel întreg volumul de sânge se va muta într-unul dintre cercurile de circulație.

De obicei, amestecarea sângelui prin fereastra ovală și canalul arterios de închidere nu este suficientă pentru oxigenarea completă a țesuturilor, astfel încât acidoza metabolică se dezvoltă rapid și copilul moare. Dacă pacientul trăiește din cauza defecte septale sau PDA, atunci se dezvoltă rapid hipertensiunea pulmonară severă cu afectare obstructivă a vaselor pulmonare. Postsarcina VS insuficient de mare duce la dezvoltarea progresivă a hipoplaziei sale secundare.

Momentul apariției simptomelor
Momentul apariției simptomelor depinde de gradul de amestecare a sângelui între cercurile paralele ale fluxului sanguin pulmonar și sistemic. În mod obișnuit, semnele de TMS sunt vizibile din primele ore după naștere (din momentul constrângerii canalului arterial și închiderea ferestrei ovale), dar uneori apar după câteva zile sau săptămâni de viață dacă șunturile fetale mari continuă să funcționeze sau există un VSD.

Simptome
Nou-născuții cu TMS sunt mai probabil să se nască cu greutate normală la naștere. Tabloul neonatal al defectului variază de la un aspect înșelător de sigur al unui copil aparent sănătos la insuficiență cardiacă totală acută și șoc cardiogen. Circulația paralelă este însoțită de hipoxemie severă, astfel încât simptomul principal al defectului este cianoza centrală. Colorarea albastră sau violetă a pielii și a membranelor mucoase sugerează TMS. Nu numai momentul apariției cianozei, ci și gradul acesteia este strâns legat de caracteristici morfologice defect și gradul de amestecare a sângelui între două cercuri paralele de circulație sanguină. La examinarea fizică inițială după naștere, copilul poate părea în general sănătos, cu excepția unui singur simptom, cianoza.

La pacienții cu IVS intact (adică fără VSD), cianoza apare în prima oră de viață în 56% și până la sfârșitul primei zile de viață - în 92%. Starea se agravează foarte repede din cauza constricției canalului arterios, în decurs de 24-48 de ore de la naștere, cu dispnee în creștere și semne de insuficiență multiplă de organe. PaO2 rămâne de obicei la un nivel de 25-40 mmHg. și aproape că nu crește când se administrează oxigen 100%. În absența unui TSA și cu o dimensiune mică a ferestrei ovale, apare acidemia severă. În același timp, majoritatea pacienților nu au un suflu cardiac, iar limitele inimii nu sunt extinse până în a 5-7-a zi de viață. La o proporție mică de pacienți, un suflu sistolic slab poate fi auzit la marginea sternului stâng, la mijloc sau treimea superioara datorită accelerării fluxului sanguin în tractul de ieșire VS sau închiderii canalului arterios. Chiar și o radiografie toracică și ECG efectuate în primele zile de viață în maternitate poate fi normală. Defectul poate fi recunoscut în acest moment prin efectuarea imediată a ecocardiografiei.

Dacă un nou-născut are un PDA sau VSD mare, este posibil ca diagnosticul de TMS să nu fie pus la timp din cauza unei afecțiuni aparent benigne. Cianoza în aceste cazuri este nesemnificativă și apare doar în momentele de plâns, limitele inimii în prima săptămână de viață sunt normale, iar zgomotul poate să nu fie auzit chiar dacă există comunicații între secțiunile stânga și dreapta datorită egalității. a presiunilor din ele. În aceste cazuri, este de remarcat tahipneea pronunțată cu cianoză relativ slabă. Asemenea semne clasice de PDA, cum ar fi suflu sistolo-diastolic continuu și pulsul accelerat, sunt observate la mai puțin de jumătate dintre pacienții din acest grup. Când rezistența vasculară pulmonară scade semnificativ, simptomele insuficienței cardiace severe cresc. Nou-născuții cu TMS și un PDA mare sunt expuși riscului de a dezvolta enterocolită necrozantă din cauza fluxului diastolic retrograd de sânge din aortă în artera pulmonară și leziuni ischemice intestine.

Diagnosticare
La o radiografie frontală a toracelui în primele zile și chiar săptămâni de viață la copiii cu așa-numitul TMS simplu, radiografia toracică poate apărea normală sau cu o ușoară expansiune a umbrei cardiace, deși 1/3 dintre pacienți o fac. nu au cardiomegalie deloc. Modelul vascular nu este îmbunătățit la 1/3-1/2 dintre pacienți și inițial nu există o formă ovală a inimii, deși fasciculul vascular este îngustat. Arcul aortic drept este vizibil relativ rar - la 4% dintre copii cu TMS simplu și la 11% cu TMS plus VSD.

După 1,5-3 săptămâni, la aproape toți pacienții fără obstrucție a tractului de ieșire VS, cardiomegalia progresează datorită creșterii atât a ventriculilor, cât și a PR, care crește cu fiecare studiu ulterior. Caracteristicile caracteristice includ o formă ovală a umbrei cardiace sub forma unui ou culcat pe o parte și o îngustare a umbrei mediastinului superior (mănunchiul vascular îngust). Semnele hipervolemiei circulației pulmonare sunt clar exprimate.

La unii pacienți, chiar și după atrioseptostomie cu balon adecvat, nu există o creștere accentuată a modelului vascular al plămânilor în primele 1-2 săptămâni de viață și o saturație arterială scăzută de O2 poate persista în mod persistent. Aceasta sugerează prezența vasoconstricției persistente vasele arteriale circulația pulmonară, în urma căreia o creștere insuficientă a volumului fluxului sanguin pulmonar minimizează eficacitatea atrioseptostomiei. Anterior, când corecția chirurgicală a fost întârziată luni de zile după atrioseptostomia cu balon, unii dintre acești pacienți au prezentat o deteriorare bruscă a stării lor cu creșterea cianozei datorită scăderii progresive a volumului fluxului sanguin pulmonar datorită îngustării dinamice a tractului de ieșire VS.

Când TMS este combinat cu VSD, cardiomegalia și modelul vascular crescut al plămânilor sunt semnificativ pronunțate în comparație cu TMS simplu. Vasele din rădăcinile plămânilor sunt puternic dilatate, iar la periferia câmpurilor pulmonare apar adesea îngustate din cauza vasoconstricției. Conturul stâng al umbrei cardiace poate fi deformat din cauza impunerii umbrei unui trunchi pulmonar semnificativ extins.

Electrocardiograma arată de obicei axă electrică inima este deviată spre dreapta, există semne de hipertrofie a VD și a PR (Fig. 5.49). În primele zile de viață, ECG-ul poate fi normal, iar după 5-7 zile apare o dinamică în creștere. abaterea patologică axa electrică a inimii spre dreapta la pacienții cu TMS fără VSD. Când TMS este combinat cu VSD, la 1/3 dintre pacienți axa electrică a inimii este localizată normal. Hipertrofia biventriculară se observă la 60-80% dintre copiii cu TMS plus VSD. O undă Q profundă apare în V6 la 70% dintre pacienții cu TMS și un VSD mare și la 44% dintre pacienții cu un VSD intact. Semnele hipertrofiei ventriculare stângi izolate sunt foarte rare, cu TMS în combinație cu un defect interventricular mare, o valvă tricuspidă deplasată spre stânga și hipoplazia VD.

Ecocardiograma Doppler vizualizează originea discordantă a arterelor principale din ventriculi din abordul epigastric (subcostal). În acest caz, sunt vizibile originea aortei din VD, cursul paralel al aortei și arterei pulmonare, originea arterei pulmonare din VS și ramurile arterei pulmonare. Semne suplimentareîn proiecțiile transtoracice convenționale se utilizează aranjarea spațială relativă a aortei și a arterei pulmonare una lângă alta, fără decusația obișnuită, precum și originea arterelor coronare din vasul principal care emană din pancreas. Pancreasul și RA sunt dilatate semnificativ. În proiecția celor patru camere de la vârf sunt specificate caracteristicile vasului situat în spate, adică. artera pulmonară cu o diviziune caracteristică în dreptă şi ramura stângă. Folosind ecografie Doppler, se determină scurgerea sângelui prin fereastra ovală sau ASD și canalul arterios și regurgitarea semnificativă pe valva tricuspidiană. În plus, ecocardiografia clarifică prezența și localizarea VSD, obstrucția tractului de evacuare a VS (sau stenoza pulmonară), precum și prezența altor anomalii suplimentare (dimensiunea PDA, prezența coarctației aortei, forma și stare functionala valvele mitrale și tricuspide).

Date de laborator - la examinarea gazelor din sânge, PaO2 și Sp02 au fost reduse, nivelul de PaCO2 a fost crescut, conținutul de bicarbonat și pH-ul au fost reduse. ÎN analiza generala sânge, creșterea policitemiei datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge, creșterea nivelului de hemoglobină și hematocrit.

TMS în combinație cu un VSD mare
Nou-născuții cu acest defect pot prezenta inițial alte simptome decât cianoza ușoară, care apare de obicei atunci când plâng sau se hrănesc. Suflul poate fi inițial minim sau un suflu sistolic de gradul 3-4/6 conform Loude, precum și al treilea zgomot cardiac, ritmul galopului, despicarea și întărirea celui de-al doilea sunet la baza inimii se aude. În astfel de cazuri, defectul este cel mai adesea recunoscut prin simptome de insuficiență cardiacă congestivă, de obicei la 2-6 săptămâni de viață. Pe lângă dificultăți de respirație, transpirație severă, oboseală în timpul hrănirii, creștere slabă în greutate, ritm de galop, respirație mormăială, tahicardie, hiperexcitabilitate, hepatomegalie, edem și creșterea cianozei.

Dacă VSD este, de asemenea, însoțită de stenoză pulmonară (obstrucție a tractului de ieșire VS) sau chiar atrezie pulmonară, atunci fluxul sanguin pulmonar este redus și astfel de pacienți au cianoză severă de la naștere în combinație cu semne clinice, ca în tetralogia lui Fallot cu atrezie pulmonară.
Leziuni ale sistemului nervos central

Anomaliile congenitale ale sistemului nervos central sunt rare la pacienții cu TMS. Leziunile hipoxico-ischemice ale sistemului nervos central pot apărea la pacienții cu corecție paliativă inadecvată sau dacă aceasta nu este efectuată. Cel mai frecvent debut al leziunilor sistemului nervos central este debutul brusc al hemiparezei la nou-născut sau sugar. Riscul unei astfel de complicații este crescut la copiii cu anemie microcitară hipocromă în combinație cu hipoxemie severă. La vârste mai înaintate, tulburări circulatia cerebrala apar de obicei pe fondul policitemiei severe, care este cauzată de hipoxemie persistentă.

Evoluția naturală a viciului
Fără tratament, 30% dintre pacienții cu TMS mor în prima săptămână, 50% până la sfârșitul primei luni, 70% în primele 6 luni și 90% înainte de 12 luni de viață.
Observație înainte de operație

Imediat după naștere, se începe o perfuzie intravenoasă continuă de prostaglandine E1 sau E2 (viteză de pornire 0,02-0,05 mcg/kg pe minut, apoi doza este titrată până la efect), care se continuă până la efectuarea corecției chirurgicale paliative sau radicale. De regulă, din cauza insuficienței cardiace severe (sau a apneei din cauza administrării de prostaglandine E1), este necesar suport respirator (suport ventilator). În plus, sunt prescrise diuretice și inotropi (de obicei perfuzie de dopamină ≥5 mcg/kg pe minut).

Momentul tratamentului chirurgical
În perioada neonatală este necesară o intervenție chirurgicală paliativă sau imediată radicală.

Tipuri de tratament chirurgical
Dacă comutarea arterială nu poate fi efectuată imediat după naștere, atunci se efectuează o operație paliativă - atrioseptostomie mini-invazivă cu un balon Rashkind sub control ecocardiografic sau angiografic, în care se obține o amestecare suficientă a sângelui atunci când dimensiunea defectului în zona fosa ovale este de 0,7-0,8 cm.

În ultimele patru decenii, radical operațional corectare TMS a evoluat de la procedurile Senning sau Mustard folosite anterior cu crearea de tuneluri intra-atriale care direcţionează sângele din venele circulaţiei pulmonare şi sistemice către ventriculii corespunzători acestor cercuri, până la cea mai fiziologică operaţie. comutator arterial(comutator), în care aorta și artera pulmonară sunt mutate în pozițiile lor anatomice normale. Cele mai tehnice etapă dificilă operația este mișcarea simultană a arterelor coronare. Comutarea arterială se realizează cel mai bine în primele zile sau săptămâni de viață. Timp optim corecție radicală cu D-TMS - primele 14 zile de viață. Dacă dintr-un motiv oarecare copilul este născut mai târziu, se efectuează mai întâi bandajul arterei pulmonare + anastomoză sistemico-pulmonară. Pentru o operație de comutare arterială după bandă, un interval de 2 săptămâni este considerat cel mai acceptabil. Există criterii favorabile pentru intervenția chirurgicală de comutare arterială: 1) grosimea peretelui VS - normală pentru vârstă; 2) raportul dintre presiunea VS și presiunea RV >70%; 3) valori ale volumului VS și ale masei miocardice egale cu valorile vârstei. H. Yasui şi colab. (1989) au constatat că în aceste cazuri următoarele condiții sunt destul de sigure pentru funcționarea comutatorului arterial: 1) masa VS depășește norma cu 60%; 2) presiunea ventriculară stângă >65 mm Hg; 3) Raportul presiunii LV/RV >0,8.

Dacă TMS este combinat cu stenoză pulmonară și VSD, atunci, dacă este necesar, în primele luni de viață, operații paliative(al cărui tip depinde de principalele tulburări hemodinamice), iar principalele intervenții de corectare a defectului sunt efectuate ulterior. Dacă se observă cianoză severă, sunt necesare mai întâi o atrioseptostomie cu balon sau deschis și o anastomoză sistemico-pulmonară pentru a îmbunătăți amestecarea sângelui. Alți pacienți au o combinație mai echilibrată a acestor defecte, datorită căreia se pot simți bine multe luni fără intervenții paliative. Procedura corectivă clasică pentru acești pacienți este apoi procedura Rastelli, care direcționează fluxul de sânge din VS prin tunelul intraventricular în aortă și conectează RV la artera pulmonară printr-un conduct care conține valve.

Rezultatul tratamentului chirurgical radical
ÎN anul trecutîn centrele de chirurgie cardiacă străine, mortalitatea postoperatorie precoce variază de la 1,6 la 11-13% cu D-TMS cu sept interventricular intact în absența altor factori Risc ridicat. Factori risc crescut mortalitatea postoperatorie sunt: ​​defecte structurale suplimentare ale inimii, anomalii coronariene congenitale, prematuritate sau greutate corporală mică în momentul intervenției chirurgicale, pe termen lung bypass cardiopulmonar in timpul interventiei chirurgicale (>150 min). Prognosticul este agravat în special de anomalii coronariene, cum ar fi originea tuturor celor trei artere coronare dintr-un sinus sau cursul intramural al arterelor coronare.

Incidența unor astfel de complicații reziduale cum ar fi stenoza pulmonară supravalvulară, insuficiența neoaortică și stricturile arterelor coronare este destul de scăzută.
Urmărire postoperatorie

Experiența timpurie cu intervenția chirurgicală de comutare arterială a fost însoțită în unele cazuri de stenoză supravalvulară a arterei pulmonare, a cărei incidență a scăzut după introducerea unui plasture pericardic pentru a umple deficiența tisulară după disecția sinusurilor Valsalva în artera nepulmonară.

Ischemia miocardică datorată insuficienței coronariene rămâne cea mai frecventă cauză de mortalitate postoperatorie, dar în ultimii ani a devenit mai puțin frecventă odată cu dezvoltarea tehnicilor de protecție a miocardului și relocarea arterelor coronare.

Cel mai cauza comuna reoperaţiile după comutarea arterială este stenoza pulmonară, care poate apărea cu o incidenţă de 7 până la 21%. Se formează din diverse motive, dar cel mai adesea din cauza creșterii inadecvate a trunchiului pulmonar, atunci când stenoza este localizată în zona de sutură a pancreasului. Uneori se observă regurgitare neoaortică (5-10%), care este ușoară și nu progresează. Complicațiile postoperatorii apar mai des după operațiile de comutare intraatrială; acestea includ aritmiile atriale, disfuncția ventriculară și obstrucția artificială a comunicării atriale.