Complicațiile postoperatorii ale bolii Hirschsprung la copii: simptome. Boala Hirschsprung este o boală congenitală

Boala Hirschsprung este o malformație congenitală a intestinului gros în care celulele nervoase sunt absente în secțiunea finală. În cazuri foarte rare, întregul colon poate fi afectat. Absența celule nervoase(ganglioni) în peretele colonului duce la întreruperea funcției sale - intestinul devine adinamic, incapabil să se contracte și să se evacueze fecale. Ca urmare a unor astfel de tulburări, secțiunile sănătoase supraiacente ale intestinului suferă și ele, se extind ca urmare a stagnării fecalelor, a disbiozei, a intoxicației corpului și a epuizării.

Care sunt manifestările clinice ale acestei boli?

Principala plângere a bolii Hirschsprung este constipația. Copilul nu își poate face nevoile singur, motiv pentru care părinții sunt nevoiți să recurgă la ajutorul tubului de evacuare a gazelor, clisme de curățare și laxative. Cu toate acestea, efectul utilizării acestor fonduri este o singură dată. În timp, copilul începe să rămână în urmă în creștere și dezvoltare, stomacul devine umflat (așa-numita „burtă de bere”) și tensionată.

Când apar primele simptome ale bolii?

De regulă, constipația deranjează copilul încă de la naștere sau apare în primele săptămâni și luni de viață. Odată cu introducerea alimentelor complementare, trecerea copilului la hrănirea artificială, constipația poate crește.

Pot laxativele și clismele să ofere un remediu?

Orice măsuri conservatoare(clismele și laxativele) pot atenua doar temporar simptomele bolii, dar au doar un efect temporar. Ca laxative, cel mai indicat este să folosiți preparate din ulei - vaselina sau uleiuri vegetale. Utilizarea altor laxative poate fi nesigură pentru această malformație. Singura metoda tratament patogenetic este îndepărtarea chirurgicală zona afectată a colonului.

La ce vârstă trebuie efectuată intervenția chirurgicală?

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt stabilite de către chirurg imediat după diagnostic. În prezent, este posibilă efectuarea acestei operații pe nou-născuți și copii de orice vârstă. Timpul optim tratament chirurgical are între 3 și 12 luni, însă, dacă diagnosticul este confirmat la o vârstă mai înaintată, intervenția chirurgicală nu trebuie amânată.

În ce cazuri este indicată o stomă intestinală pentru boala Hirschsprung?

În prezent, stomele intestinale sunt rareori efectuate pentru această boală. Acest lucru poate fi necesar în cazurile severe și foarte acute ale bolii la nou-născuți și extrem de rar în cazurile avansate la copiii mai mari. O stomă intestinală este indicată în toate cazurile cu afectare totală a întregului colon; în majoritatea cazurilor, astfel de forme de boală se manifestă ca obstrucție intestinală și în perioada neonatală.

Ce metode de examinare trebuie efectuate pentru a confirma diagnosticul bolii Hirschsprung?

Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o examinare internată într-un spital specializat pentru copii. Medicul va oferi mai întâi o examinare cu raze X - irigare. Cu această metodă, se efectuează o clismă folosind agent de contrast sub controlul unui aparat cu raze X. Acest tip de radiografie vă permite să evaluați configurația colonului - prezența unei zone îngustate (afectate) în părțile terminale ale colonului și a unei zone de expansiune suprastenotică deasupra acestuia. Dacă este detectată o astfel de imagine, se efectuează o biopsie a mucoasei rectale pentru a confirma diagnosticul mai fiabil. Ambele studii sunt efectuate fără anestezie; totuși, este necesară pregătirea colonului, care constă în clisme de curățare.

Ce metodă chirurgicală este de preferat pentru boala Hirschsprung?

În HD, intervenția chirurgicală implică îndepărtarea zonei afectate a colonului; colonul sănătos este coborât în ​​perineu și conectat la rect. Astfel de operații au fost efectuate în mod tradițional printr-o incizie largă de laparotomie. Operația a fost efectuată în două etape cu un interval de 2 săptămâni. Din 2006, am fost unul dintre primii din Rusia care a efectuat operația într-o singură etapă folosind o abordare laparoscopică. În acest caz, chirurgul efectuează o operație de trei puncții mici (2-3 mm) ale peretelui abdominal. Practic nu au mai rămas cicatrici după o astfel de operație.

Cât durează perioada de recuperare după operație?

Perioada postoperatorie timpurie este de 6-14 zile. În acest timp, copilul se află în spital. După externare, copilul continuă să primească tratament la domiciliu (biologice, enzime, alimentație alimentară, fizioterapie, terapie cu exerciții fizice etc.) timp de câteva săptămâni. Ulterior, copilului i se fac cursuri de tratament de reabilitare (clisme de antrenament, kinetoterapie, masaj, medicamente) de 3-4 ori pe an. Restabilirea completă a mișcărilor normale ale intestinului este finalizată la 6-12 luni după intervenție chirurgicală. Totuși, dacă există boli concomitenteși defecte de dezvoltare, această perioadă poate fi mai lungă.

Ce experiență are clinica noastră în tratarea bolii Hirschsprung?

În 1955, la Spitalul Filatov a fost efectuată prima operație din URSS pentru boala Hirschsprung. De atunci, clinica s-a specializat în efectuarea unor astfel de intervenții. Numărul total de pacienți operați în clinica noastră este de peste 700 de persoane. De-a lungul perioadei istorice, clinica a testat toate opțiunile pentru intervenții chirurgicale pentru boala Hirschsprung și utilizează toate cele necesare metode moderne diagnostic si tratament.

este extrem de rar (1:20.000-1:30.000). În ultimii ani, a fost detectată mai des, ceea ce se datorează aparent unui diagnostic mai devreme și mai precis. Incidența la băieți este de 4-5 ori mai mare decât la fete. În stadiul actual, natura ereditară (genetică) a acestui defect grav a fost dovedită.

Timp de multe decenii, cauza bolii Hirschsprung a fost considerată a fi subdezvoltarea congenitală a elementelor musculare ale colonului, prezența pliurilor membranei mucoase în secțiunea sa distală, îndoirea colonului sigmoid alungit, atonia congenitală a acestuia, modificări ale simpatiei. ton, etc.

Elementul principal în patogeneza bolii Hirschsprung sunt modificări ale histostructurii aparatului nervos intramural într-un anumit segment al colonului (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Studiile morfologice au stabilit modificări semnificative în nodulii nu numai ai plexurilor Auerbach (intermusculare), ci și ai plexurilor Meissner (submucoase) ale zonei înguste. Aceste studii ne permit să caracterizăm această formă de megacolon ca o aganglionoză congenitală a colonului, în care peristaltismul nu poate apărea în acele zone ale intestinului în care plexul Auerbach este absent sau există o deficiență pronunțată.

Modificările severe, chiar de moarte, ale straturilor musculare ale zonei aganglionare agravează tulburările peristaltice și le fac permanente. În conformitate cu aceste tulburări, morfologic zona este aganglionică, clinic - aparetaltică.

Ca urmare a lipsei de peristaltism în această parte a intestinului, fecalele stagnează deasupra locului leziunii, provocând expansiunea și hipertrofia secțiunilor supraiacente ale colonului. Hipertrofia apare ca urmare a peristaltismului intens al colonului proximal pentru a muta conținutul prin situsul aganglionar aperistaltic. Diametrul intestinului dilatat poate ajunge dimensiuni mari. Segmentul aganglionar, dimpotrivă, apare îngustat.

Studiu anatomie patologică colon cu aganglionoză congenitală a făcut posibilă stabilirea că cel mai adesea leziunea implică colonul rectosigmoid (70%), părțile perineale și ampulare ale rectului (20%). Cazurile cu dublă localizare a zonei aganglionare, precum și localizarea zonei aganglionare în părțile supraiacente ale colonului, sunt mult mai puțin frecvente. Este cunoscută afectarea totală a colonului prin aganglionoză.

Tabloul clinic și diagnosticul. Simptomul principal al bolii Hirschsprung este absența mișcărilor intestinale independente (constipație cronică).

Disfuncție tractului digestiv se manifestă ca constipație din ziua nașterii sau din primele luni de viață, ceea ce duce treptat la dezvoltarea intoxicației fecale cronice. Un simptom constant al bolii Hirschsprung este flatulența, care, ca și constipația, apare în primele zile și săptămâni de viață.

La fel de întârziere cronică fecale și gaze, are loc o expansiune a sigmoidului și apoi a părților supraiacente ale colonului, ceea ce duce la creșterea dimensiunii abdomenului. Datorită poziției înalte a diafragmei, pieptul devine în formă de butoi.

Cu reținerea mai lungă și mai persistentă a fecalelor și a gazelor, abdomenul crește semnificativ și ia forma unei „broaște” (Fig. 169, a, b). Peretele abdominal devine mai subțire. Buclele umflate ale intestinelor sunt conturate și, uneori, peristaltismul lor crescut este vizibil pentru ochi. În cele mai multe cazuri, palparea abdomenului poate dezvălui un „simptom de argilă” caracteristic. Constă în faptul că presiunea cu degetul din intestinul gros debordant de fecale lasă impresii clare care pot fi determinate prin pielea peretelui abdominal anterior. De remarcat că și acesta are de suferit stare generală copil, există o întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, apar anemie și epuizare. Aceste simptome sunt cele mai pronunțate la copiii mai mari. Uneori, ca urmare a disbiozei în mucoasa intestinală, fenomene inflamatorii, exprimată prin diaree. Manifestări inițiale constipația, natura și persistența lor ulterioară sunt în mare măsură determinate de lungimea segmentului aganglionar, natura hrănirii și capacitățile compensatorii ale intestinului.

Orez. 169. boala lui Hirschsprung. a-aspectul general al pacientului; b-momentul operației, este vizibilă o îngustare în regiunea rectosigmoidiană într-o expansiune suprastenotică a colonului sigmoid.

În prezent, este rar să întâlniți forme severe și avansate ale bolii Hirschsprung. Acest lucru a fost facilitat de dezvoltarea metodelor diagnostic precoce boli chiar și în perioada neonatală. Există trei forme ale cursului clinic al bolii Hirschsprung:

• sever (acut),
• moderată (subacută) și
• uşoară (sau cronică).

Forma severă sau acută de aganglionoză congenitală se manifestă încă din primele zile de viață ale unui copil cu simptome de obstrucție intestinală joasă. Scaunul cu meconiu este absent sau foarte puțin, gazele nu trec. Balonarea abdominală crește progresiv, peristaltismul intestinal devine vizibil și apar vărsături abundente. La percuție se determină timpanita din cauza flatulenței intestinale severe. Clismele obișnuite nu au succes, gazele nu trec bine. Adesea, copiii sunt internați la spital cu suspiciune de obstrucție intestinală ridicată.

Discrepanța dintre simptomele clinice caracteristice obstrucției intestinale înalte (vărsături cu bilă) și datele unei examinări cu raze X, care indică o încălcare a golirii colonului (ansele sale sunt dilatate, umplute cu aer), face să suspectăm prezența Hirschsprung. boala la copil și efectuați un examen clinic și cu raze X amănunțit.

Tratamentul bolii Hirschsprung la nou-născuți este, de regulă, conservator și numai în cazuri rare de eșec al măsurilor conservatoare, când starea pacientului se înrăutățește rapid și crește intoxicația, este necesar să se recurgă la impunerea unei fistule fecale la nivelul ascendent. colon.

Forma moderată sau subacută a bolii Hirschsprung mai des este de tranziție între sever și ușor și se dezvoltă cu o zonă aganglionică de lungime mai mică, fără îndoituri. Starea generală se deteriorează lent, dar constant. Constipatia devine din ce in ce mai persistenta. Măsurile conservatoare oferă un efect temporar. Pentru a goli intestinele, se folosesc din ce în ce mai mult clismele cu sifon. În funcție de gradul de retenție a scaunului, starea copilului se schimbă și ea. Majoritatea copiilor rămân în urmă în dezvoltarea fizică, pierd în greutate și experimentează simptome de intoxicație și anemie.

Forma ușoară sau cronică. Pacienții cu această formă în primele zile de viață și, uneori, săptămâni, diferă puțin de copiii sănătoși. Uneori se confruntă cu retenție de scaun, care poate fi însoțită de ușoare balonare și vărsături, dar imagine de ansamblu nu provoacă alarmă, mai ales că după o clismă mică sau introducerea unui tub de gaz, se observă mișcări intestinale spontane. Cu toate acestea, odată cu introducerea alimentelor complementare, starea copiilor se înrăutățește și scaunul poate fi obținut doar după o clisma de curățare. Cu o îngrijire insuficientă, pietrele fecale se formează ca urmare a coprostazei prelungite. În cazurile avansate, ele ating o asemenea dimensiune încât sunt confundate cu o tumoare abdominală. Starea generală se înrăutățește treptat, ceea ce este asociat cu intoxicația fecală cronică. Cu toate acestea, anemia și malnutriția sunt moderate. Abdomenul este de obicei umflat, mărit în diametru și turtit. În unele cazuri, se observă peristaltismul anselor dilatate ale colonului. Examinarea digitală a rectului arată că tonusul sfincterului este crescut.

Curs cronic Această formă de boală Hirschsprung este cauzată de o zonă aganglionică scurtă, în care afectarea funcțională este moderat exprimată. Cu toate acestea, se observă forme cu o zonă mai mare de aganglionoză (de la colonul descendent până la ampula dreaptă), în care boala se dezvoltă treptat. Un diagnostic definitiv poate fi pus doar pe baza unui examen cu raze X. O mare importanță trebuie acordată metodelor funcționale de examinare a rectului (presiunea intestinală, starea sfincterului extern și intern etc.).

O examinare cu raze X este efectuată după o mișcare aprofundată a intestinului din fecale. Radiografia simplă a cavității abdominale evidențiază de obicei bucle umflate și dilatate ale colonului și o cupolă înaltă a diafragmei. Datele cele mai caracteristice pot fi obținute numai prin utilizarea metodelor de cercetare radioopace cu ajutorul unei clisme (irigografie). O suspensie de bariu într-o soluție de sare de masă 1% este utilizată ca agent de contrast. Pentru nou-născuți și sugari sunt suficiente 30-80 ml; copiilor mai mari li se administrează până la 500 ml suspensie de bariu. Un semn radiologic de încredere al bolii Hirschsprung este prezența unei zone înguste de-a lungul colonului și expansiunea suprastenotică a secțiunilor sale supraiacente (Fig. 170).

Orez. 170. boala Hirschsprung. Radiografia de colon (clismă cu bariu). În zona rectosigmoidă, este vizibilă o îngustare cu o tranziție către partea extinsă a colonului.

Cel mai modificări caracteristice sunt determinate pe radiografii laterale, din care se poate aprecia nu numai localizarea zonei aganglionare îngustate, ci și gradul de îngustare și întinderea acesteia. După examinarea colonului, există o întârziere a mișcărilor intestinale. Acest semn este unul dintre principalele în diagnosticul bolii Hirschsprung la nou-născuți și sugari, când diferența de diametru al părților înguste și dilatate este încă nesemnificativă.

Uneori, o examinare cu raze X poate dezvălui pietre fecale. Spre deosebire de boala Hirschsprung, în alte tipuri de megacolon nu este posibilă depistarea unei zone aganglionare îngustate, în timp ce colonul este dilatat, iar uneori se remarcă și alungirea acestuia.

Având în vedere că cu boala Hirschsprung există defecte de dezvoltare concomitente și mai ales adesea boli ale sistemului urinar, toți pacienții, pe lângă irigagrafie, trebuie să fie supuși și unui examen urologic.

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung efectuată cu defecte de dezvoltare și unele boli însoțite de constipație.

Alungirea, dilatarea sau atonia congenitale a colonului diferă mai mult de boala Hirschsprung început târziu boala (de la 2-3 ani) și simptomele ei mai puțin pronunțate. La schimbarea dietei se observă periodic mișcări intestinale spontane, ceea ce nu se întâmplă niciodată la copiii mai mari de un an care suferă de boala Hirschsprung. Abdomenul are cel mai adesea o formă și o dimensiune normale. Starea generală a copiilor nu este niciodată perturbată la fel de mult ca în cazul bolii Hirschsprung. Cu un deget examen rectal se dezvăluie o ampulă largă a rectului plină cu fecale.

Megacolonul secundar, care apare din cauza îngustarii cicatriciale congenitale sau dobândite a rectului, este identificat prin examinarea zonei anale și examenul digital rectal. În unele cazuri, se utilizează sigmoidoscopia.

Constipația obișnuită cauzată de fisurile anale, hemoroizi și alte boli poate fi diagnosticată pe baza unei analize atente a informațiilor anamnestice și a examinării zonei anale. Tratamentul constipației obișnuite la copii se reduce la eliminarea cauzelor acestora.

Semnificație practică diagnosticul diferențial este recunoașterea precoce și tratamentul bolii Hirschsprung ca fiind cel mai boala grava. În cazurile îndoielnice se efectuează o biopsie rectală, care în cazul bolii Hirschsprung relevă absența ganglionilor nervoși.

Trebuie avut în vedere că până la naștere aparatul intramural al colonului nu atinge maturitatea morfologică, iar maturizarea finală are loc în lunile următoare de viață ale copilului. În legătură cu aceste date, este indicat să se efectueze o biopsie rectală numai la copiii cu vârsta peste un an.

Tratament. În prezent, nu există niciun dezacord cu privire la necesitatea tratamentului chirurgical pentru boala Hirschsprung. O operație radicală și justificată patogenetic este rezecția abdominal-perineală a unei zone înguste cu o parte a colonului extinsă deasupra acesteia. Timp optim Pentru a efectua operația, vârsta trebuie luată în considerare 2-3 ani.

În perioada premergătoare intervenției chirurgicale radicale, se acordă multă atenție tratamentului conservator, care se efectuează de obicei la domiciliu și vizează mișcările intestinale regulate.

În funcție de vârstă, o dietă laxativă este prescrisă cu includerea de alimente care sporesc motilitatea intestinală (terci de fulgi de ovăz și hrișcă, prune uscate, sfeclă roșie, morcovi, mere, miere etc.). Au și un efect benefic produse de acid lactic(iaurt, acidophilus, chefir proaspăt). Este necesar un masaj abdominal și un set de exerciții pentru întărirea mușchilor abdominali. Părinții ar trebui să fie instruiți în aceste manipulări simple și să le efectueze zilnic timp de 10-15 minute înainte de fiecare masă.

În tratamentul conservator al bolii Hirschsprung, locul principal este ocupat de tipuri diferite clisme (curatare regulata, hipertonica, vaselina, sifon etc.).

Clismele cu sifon se folosesc dintr-o soluție de sare de masă 1% la temperatura camerei. Utilizarea apei încălzite este inacceptabilă, deoarece cu o mișcare slabă a intestinului, fecalele încețoșate încep să fie rapid absorbite, se dezvoltă intoxicație și edem cerebral, ceea ce poate duce la deteriorare accentuată starea si chiar moartea. Volumul clismelor cu sifon depinde de vârsta copilului (de la 0,5 la 2-3 litri la sugar și de la 3 la 10 litri la vârsta mai înaintată). După clisma, un tub de evacuare a gazului este introdus prin zona îngustată în partea extinsă a colonului timp de 1-2 ore.Nu trebuie să utilizați laxative; este mai bine să prescrieți uleiuri vegetale (piersici, floarea soarelui, măsline), care sunt se da copiilor mici 1 lingurita, iar copiilor prescolari - 1 lingura de desert, lingura de scoala - 1 lingura de 3 ori pe zi.

În unele cazuri, măsurile conservatoare efectuate intens, chiar și într-un cadru spitalicesc, nu dau efectul dorit, iar starea copilului se înrăutățește progresiv. Acești pacienți s-au dovedit a avea o stare nefirească anus.

Cu o creștere semnificativă a tonusului sfincterului intern (în special în forma rectală a bolii Hirschsprung), întinderea digitală a anusului sub anestezie este utilizată cu succes pentru a îmbunătăți trecerea prin intestine. Această procedură se repetă la intervale de 10-14 zile.

Tratament chirurgical. Printre metode radicale tratamentul chirurgical al bolii Hirschsprung cea mai mare distributie a primit operațiunile Svenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Principiul operației Swenson-Hiatt (Fig. 171, a) este mobilizarea secțiunii rezecate a colonului în direcția distală, neatingând 3-5 cm în față. anus; de-a lungul secțiunilor posterolaterale, rectul se distinge ceva mai mult (1,5-2 cm mai puțin de partea de piele a anusului). Apoi se efectuează o anastomoză oblică extraperitoneal (Yu. F. Isakov) prin evaginarea în două etape a părții mobilizate a intestinului prin anus. În acest caz, se efectuează rezecția extraperitoneală a segmentului aganglionar și a porțiunii expandate a colonului.

În timpul operației Svenson-Hiatt, sunt posibile complicații grave, cum ar fi incontinența urinară și incontinența fecală parțială, care este asociată cu manipulări în zona plexurilor nervoase ale podelei pelvine în timpul eliberării rectale.

Conform metodei lui Duhamel (Fig. 171, b), rectul este traversat peste dilatație, capătul său inferior este suturat, iar cel superior (proximal) este îndepărtat printr-un canal așezat între sacrum și rect către sfincterul extern. Pornind de la 0,5-1 cm de joncțiunea mucocutanată de-a lungul semicercului posterior al anusului, îndepărtați membrana mucoasă în sus cu 1,5-2 cm. Deasupra acestei zone, rectul este disecat prin toate straturile și colonul sigmoid este coborât în ​​zona rezultată. „fereastră” pe picioare. G. A. Bairov a contribuit cu detalii semnificative la această tehnică. După aplicarea suturilor de suspensie pe peretele anterior al intestinului redus și pe peretele posterior al rectului, zona aganglionară și o parte a intestinului dilatat sunt rezecate. Pe „pintenul” rezultat se aplică o clemă specială de zdrobire, facilitând formarea anastomozei spontane.

Orez. 171. Operații de bază pentru boala Hirschsprung (diagrama). a - după metoda Swenson (rezectie extraperitoneală cu anastomoză oblică după Isakov); b - după metoda lui Duhamel; c - după metoda Soave.

Etapa principală a operațiunii Soave, așa cum a fost modificată de A. I. Lenyushkin, constă în separarea stratului seros-muscular al zonei aganglionare de membrana mucoasă aproape pe toată lungimea sa (neatingând 2-3 cm până la sfincterul intern). Colonul este evaginat prin anus spre perineu, trecând prin cilindrul muscular al rectului. Intestinul redus este rezecat, lăsând o mică secțiune de 5-7 cm lungime atârnând liber (Fig. 171, c). Excesul de intestin este tăiat în a doua etapă la 15-20 de zile după debutul unei anastomoze fără sutură.

Principalul avantaj al acestei metode este că intestinul este coborât prin canalul natural anorectal; aceasta previne deteriorarea formațiuni anatomiceîn jurul rectului.

Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983

boala Hirschsprung este o boală ereditară congenitală care afectează sistemul nervos intestinal, care se caracterizează prin absența celulelor ganglionare în colonul distal, ceea ce duce la obstrucția funcțională a acestuia.

Cele mai frecvente simptome ale bolii sunt constipația persistentă din copilărie, prezența scaunului sub formă de „dop”.

Majoritatea cazurilor de boală sunt diagnosticate în prezent în perioada neonatală. Principalele metode de diagnosticare sunt examinarea cu raze X după o clisma radioopace și biopsia rectală.

Tratamentul bolii se bazează pe îndepărtarea porțiunii aganglionare insuficientă funcțional a colonului și crearea unei anastomoze între rectul distal și partea sănătoasă (în mod normal inervată) a intestinului.

• Epidemiologia bolii Hirschsprung Nu există date exacte cu privire la prevalența bolii Hirschsprung în lume. Dar pe baza unui număr de studii epidemiologice efectuate în diferite țări ale lumii, se poate presupune că incidența acestei patologii este de aproximativ 1 caz la 1500-7000 de nou-născuți. De exemplu, în SUA, boala Hirschsprung este diagnosticată la 1 din 5400-7200 de nou-născuți. Mai des, boala apare la bărbați (raportul de incidență la bărbați și femei este de 4:1). Vârsta medie la diagnosticarea bolii Hirschsprung a scăzut progresiv în ultima sută de ani. Deci, la începutul secolului al XX-lea, această vârstă era de aproximativ 2-3 ani. Între 1950 și 1970 varsta medie diagnosticul a fost egal cu 2-6 luni de viata. În prezent, aproximativ 90% din diagnosticele de boală Hirschsprung din lume au fost făcute în perioada neonatală.

• Clasificarea bolii Hirschsprung

  În funcție de volumul leziunii, există următoarele forme boala Hirschsprung:

  • Forma rectală a bolii Hirschsprung:
    • Cu afectarea regiunii perineale.
    • Cu afectarea părții ampulare.
  • Forma rectosigmoidă a bolii Hirschsprung:
    • Cu afectarea unei părți a colonului sigmoid.
    • Cu înfrângere subtotală sau totală.
  • Forma subtotală a bolii Hirschsprung:
    • Cu afectarea colonului transvers.
    • Odată cu răspândirea leziunii în jumătatea dreaptă a intestinului.
  • Forma totală a bolii Hirschsprung.

• Cod ICD-10 Q43.1 - Boala Hirschsprung.

Diagnosticare

Boala Hirschsprung poate fi suspectată la nou-născuții care nu trec meconiu în primele 24-48 de ore de la naștere.

Diagnosticul bolii se bazează pe studiul materialului de biopsie obținut în urma examenului de colon și cu raze X cu o suspensie de bariu.

• Obiectivele diagnosticului
  • Confirmarea prezenței bolii.
  • Determinarea întinderii și a localizării leziunii.
  • Identificarea complicațiilor.

• Metode de diagnosticare
  • Preluarea istoriei

    Când se colectează o anamneză, părinții copilului ar trebui să fie întrebați dacă ei sau rudele lor apropiate au boala Hirschsprung. Aproximativ 10% dintre pacienții cu această patologie au rude cu aceeași boală.

    La colectarea unui istoric medical, este necesar să se stabilească următoarele date: la ce vârstă a început constipația; câte zile fără mișcare spontană a intestinului; a fost observat copilul după constipație prelungită slăbirea mișcărilor intestinale; dacă au fost efectuate clisme de curățare, cât de des, eficacitatea lor; dacă copilul a fost examinat înainte, rezultatele examinării; ce tipuri de terapie a primit copilul în momentul examinării, dacă tratamentul conservator a avut efect și cât a durat.

    Este întotdeauna necesar să se analizeze datele din istoria vieții: cum a decurs sarcina mamei; dacă meconiul a trecut în prima zi a vieții copilului și momentul trecerii acestuia; dacă scaunul s-a schimbat după introducerea alimentelor complementare sau trecerea copilului la hrănire artificială; care a fost dinamica greutății corporale a copilului în perioada neonatală, a existat vreo malnutriție; ce boli a suferit copilul înainte de examinare.

    Datorită prezenței defectelor cardiace la aproximativ 2-5% dintre pacienții cu boala Hirschsprung și trisomie 21 la 5-15% dintre astfel de pacienți, sunt indicate examenul cardiac și diagnosticul genetic.

anonim, Barbat, 3 ani

Bună ziua Fiul meu, la vârsta de 1,4 ani, a fost operat – boala Hirschsprung. De ceva timp, după operație, scaunul a fost foarte frecvent și moale (aproximativ 2-3 luni), dar în timp, „mersul la toaletă” a devenit mai puțin frecvent, consistența a devenit mai groasă, dar acest lucru nu a durat mult până când complet dispărut. In prezent copilul are 3 ani si 7 luni, nu merge singur la toaleta, folosim clisme Microlax din doua zile. Consistența scaunului este absolut normală, moale. Avem o dietă nu foarte strictă. Dar nimeni nu vă poate spune cum să faceți un copil să meargă singur la toaletă. Chirurgii spun că operația a avut succes și totul este normal din partea lor. Acele medicamente care ne-au fost recomandate de unii gastroenterologi nu ajută... Microflora intestinală este mai mult decât normală. Există o mică îndoire în pancreas, dar se îndreaptă în poziția în picioare a copilului; în alte organe nu există patologie. Nu cu mult timp în urmă ni s-a prescris un set de medicamente (le încercasem anterior, dar pe rând), și anume: Creon, Flamin, Trimedat, iar la o săptămână după începerea tratamentului copilul a început să meargă la toaletă pe el. proprii. Având în vedere că recepție îndelungată dintre aceste medicamente este interzis (din cate am inteles, in special Creon), dupa 2 saptamani de tratament am inceput sa reducem doza si imediat au inceput defectiunile... firesc, dupa anularea totala a tratamentului, totul a revenit la normal... in în prezent nu există scaun independent, formarea gazelor este foarte chinuită (deși luăm Espumisan etc. zilnic), uneori după ce a mâncat simte disconfort în burtă (până trece gazul), pofta de mâncare este bună, copilul este foarte activ, acolo nu sunt plângeri de la neurologie (am contactat, păcătuind de constipație psihologică). Acea. Momentan intelegem deja ca simte nevoia sa isi faca nevoile, scaunul este moale, dar ce sa faca mai departe...??? Suntem din nou in pierdere... Cer recomandari si/sau sfaturi daca se poate. Vă mulțumim anticipat pentru atenție.

1. Dacă combinația specificată de medicamente s-a dovedit a fi eficientă, există modificări în pancreas, apetit bun, atunci funcția pancreasului trebuie determinată ținând cont de înălțime și greutate. Trimedat poate fi utilizat timp de 12 săptămâni, 40 de zile, Creon poate fi utilizat continuu dacă este necesar. Trebuie determinată necesitatea utilizării cursurilor de medicamente Flamin și Creon. 2. Efectuați un test general de sânge, indici de eritrocite, sânge, analize generale de urină, diastază urinară, coprogram fără medicamente, elastază fecală pancreatică, ecografie a organelor abdominale pentru a determina funcția vezicii biliare și absența pietrelor, rinichilor și glanda tiroida, EchoCG, ECG. 3. Corectează-ți dieta folosind suficiente lichide, piureuri de legume și fructe. În timp ce utilizați Creon, adăugați 1 linguriță de Duphalac dimineața, după 2 zile, cu condiția să existe suficientă toleranță și să nu crească formarea de gaze, adăugați încă 1 linguriță după-amiaza. Curs 2 luni. Așteptați rezultate la 2-4 zile după utilizare doza de vârstă duphalaca.

Consultarea cu un gastroenterolog pe tema „Reabilitarea după intervenția chirurgicală pentru boala Hirschsprung” este oferită doar în scop informativ. Pe baza rezultatelor consultării primite, vă rugăm să consultați un medic, inclusiv pentru a identifica eventualele contraindicații.

Despre consultant

Detalii

Gastroenterolog pediatru. Candidat la Științe Medicale.

Domeniu de interes profesional: corectarea microbiocenozei în tulburările intestinale și dermatita atopică, utilizarea probioticelor, bacteriofagelor, antisepticelor și a altor medicamente.

Când puneți o întrebare, asigurați-vă că indicați:
- sexul, vârsta exactă, înălțimea, greutatea copilului la naștere și în prezent, creșterea în înălțime și greutate,
- hrănirea, disponibilitatea hranei suplimentare, tipuri de formule și reacții la acestea,
- alimente sau nutriție complementare (tipuri, volume),
- prezența erupțiilor cutanate sau a pielii uscate,
- plângeri detaliate, frecvența scaunului, reacții la alimente și medicamente;
- denumește medicamentele utilizate, rezultatele examinărilor efectuate în întregime, indicând dimensiunea, structura organelor și încheierea examinării;
- teste de laborator care indică unități de măsură sau standarde de referință de laborator;
- datele examinărilor depuse, cu indicarea consumului de droguri în timpul testării.

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan - 2014

boala Hirschsprung (Q43.1)

Boli congenitale, Pediatrie, Chirurgie pediatrică

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat pe Comisia de experti

Pe probleme de dezvoltare a sănătății

Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan

boala Hirschsprung - defect din nastere dezvoltarea colonului, caracterizată prin absența celulelor ganglionare în plexurile nervoase intramurale peretele intestinal o parte sau tot colonul, ceea ce duce la obstrucția sa funcțională.

I. PARTEA INTRODUCTORĂ

Nume protocol: Boala Hirschsprung la copii

Cod protocol

Cod(uri) ICD-10:

Q43.1 Boala Hirschsprung

Abrevieri utilizate în protocol:

ASAT - aspartat aminotransferaza

ALaT - alanina aminotransferaza

APTT - timpul parțial de tromboplastină activat

HD - boala Hirschsprung

GGTP - gamaglutamil transpeptidaza

INR - raport internațional normalizat

NUSS - capacitatea nesaturată de legare a fierului a serului sanguin

CRP - proteina C-reactiva

CBC - hemoleucograma completă

OAM - analiza generala a urinei

TIBC - capacitatea totală de legare a fierului a serului sanguin

PCR - reacție în lanț a polimerazei

IG - irigare

ABC - stare acido-bazică

LDH - lactat dehidrogenază

SB - boala adezivă

CRP - proteina C reactiva

TV - timp de trombină

ECG - electrocardiografie

EchoCG - ecocardiografie

I/g - ouă de viermi

Ca - calciu

Cl - clorură

Na - sodiu

Er-eritrocite;

Hb-hemoglobina

Fe - fier

L-leucocite

Data elaborării protocolului: anul 2014.

Utilizatori de protocol: chirurgi pediatri în spitale și clinici.

Clasificare

Clasificare clinică

Clasificare anatomică conform A. I. Lenishkin:

I. Rectal (25% din cazuri)

1. Cu afectarea părții perineale a rectului (cu un segment foarte scurt)

2. Cu afectarea părților ampulare și supramulare ale rectului (cu un segment scurt)

II. Rectosigmoid (70% din cazuri)

1. Cu afectarea părții distale a rectului

2. Cu afectarea majorității sau a întregului colon sigmoid (cu un segment lung)

III. Subtotal (3%)

1. Cu afectarea întregii jumătăți stângi a colonului

2. Odată cu răspândirea procesului în jumătatea dreaptă a colonului

IV. Total (0,5%)

1. Lezarea întregului colon

2. Odată cu răspândirea leziunii la ileon

De curs clinic:

Compensat

Subcompensat

Decompensat

Diagnosticare

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista de bază și suplimentare măsuri de diagnostic

Lista măsurilor de diagnostic înainte de spitalizarea planificată

De bază:

Analize generale de sânge

Grupa de sânge și factorul Rh

Coagulograma

Test biochimic de sânge (proteine ​​totale, bilirubină, ACaT, ALaT, creatinina);

Zahăr din sânge

Analiza generală a urinei;

Examinarea scaunului pentru ouă de viermi

Sânge pentru HIV;

ELISA pentru markerii hepatitei B și C

Microreacție (copii peste 15 ani)

Irigografie

Radiografia simplă a organelor toracice;

Ecografia cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal

Lista măsurilor de diagnosticare în spital

De bază:

Test de sânge general 6 parametri pe analizor

Determinarea grupei sanguine conform sistemului ABO folosind reactivi monoclonali (colicloni)

Determinarea factorului Rh al sângelui

Studiu analiza generala urină pe analizor ( proprietati fizice si chimice cu numărarea cantităților elemente celulare sediment urinar)

Definiție proteine ​​totaleîn serul sanguin pe analizor

Determinarea alanin aminotransferazei (ALaT) în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea aspartat aminotransferazei (AsaT) în serul sanguin folosind un analizor

Determinarea bilirubinei totale în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea bilirubinei directe în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea creatininei în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea ureei în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea glucozei în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea cantitativă a proteinei reactive „C” (CRP) în serul sanguin

Determinarea potasiului (K) în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea sodiului (Na) în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea clorurilor (Cl) în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea gazelor din sânge (pCO2, pO2, CO2) pe analizor

Determinarea gazelor din sânge și a electroliților cu teste suplimentare (lactat, glucoză, carboxihemoglobină)

Determinarea timpului de tromboplastină parțială activată (aPTT) în plasma sanguină utilizând un analizor

Determinarea timpului de protrombină cu calcularea ulterioară a PTI și a raportului internațional normalizat (INR) în plasma sanguină pe un analizor (PT-PTI-INR)

Determinarea timpului de trombină (TT) în plasma sanguină cu ajutorul unui analizor

Determinarea fibrinogenului în plasma sanguină cu ajutorul unui analizor

Determinarea antitrombinei III în plasma sanguină cu ajutorul unui analizor

Determinarea cantitativă a D-dimerului în plasma sanguină pe un analizor

Radiografia simplă a organelor abdominale

Irrigoscopie/irigografie (contrast dublu)

Examinarea cu raze X a organelor toracice (1 proiecție)

Examinarea histologică a unui bloc - o pregătire a materialului de biopsie chirurgicală din categoria a 3-a de complexitate

Adiţional:

Consultatie pediatru

Consultație cu un cardiolog

Consultație cu un pneumolog

Consultație cu un farmacolog clinician

Consultație cu transfuziolog

Consultație kinetoterapeut

Consultație cu medicul kinetoterapeut

Consultație cu nutriționistul

Studiul sedimentului urinar cu calculul numărului absolut al tuturor elementelor celulare (leucocite, eritrocite, bacterii, gipsuri, epiteliu) pe analizor

Determinarea proteinei în urină (cantitativ) cu ajutorul unui analizor

Determinarea albuminei în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea fosfatazei alcaline în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea gammaglutamil transpeptidazei (GGTP) în serul sanguin utilizând un analizor

Determinarea calciului (Ca) în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea amilazei pancreatice în serul sanguin cu ajutorul unui analizor

Determinarea glucozei în serul sanguin prin metoda expresă

Ecografia glandei tiroide

Determinarea anticorpilor la peroxidaza tiroidiană (a-TPO) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Determinarea anticorpilor la tiroglobulină (AT la TG) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Determinarea tiroxinei libere (T4) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Definiție triiodotironina liberă(T3) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Determinarea hormonului de stimulare a tiroidei (TSH) în serul sanguin prin imunochimiluminiscență

Radiografia organelor toracice (2 proiecții)

Raze X intestinul subtire cu contrast

Studiu electrocardiografic (12 derivații)

cardiografie ECO

Videoesofagogastroduodenoscopia

Bronhoscopia terapeutică

Diagnosticare cu ultrasunete cuprinzătoare (ficat, vezica biliara, pancreas, splină, rinichi)

Ecografia cavității abdominale, pelvisului (prezența lichidului)

Tomografia computerizată a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast

Tomografia computerizată a intestinului gros (colonoscopia virtuală)

Imagistica prin rezonanță magnetică a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast

Test de sânge bacteriologic pentru sterilitate folosind un analizor

Determinarea sensibilității la medicamentele antimicrobiene a culturilor izolate folosind un analizor

Examinarea bacteriologică a scaunului pentru disbacterioză cu ajutorul unui analizor

Examinarea expresă a materialului chirurgical și de biopsie (bloc 1 - medicament)

Criterii de diagnostic

Plângeri și anamneză

Plângerea principală la copiii cu boala Hirschsprung există o lipsă de scaun independent (constipație cronică). În orice formă de boală Hirschsprung, constipația progresează odată cu vârsta. Acest lucru este clar mai ales atunci când se introduc alimente complementare sau hrănire artificială. Un simptom constant al bolii Hirschsprung este flatulența. Cu retenția cronică de fecale și gaze, se observă expansiunea sigmoidului și apoi a părților supraiacente ale colonului. Acest lucru duce la o creștere a dimensiunii abdomenului, peretele abdominal devine mai subțire, devine flasc ("burta de broasca"), iar peristaltismul intestinal este vizibil pentru ochi. Cu cât copilul este mai în vârstă și cu atât îngrijirea lui este mai proastă, cu atât mai devreme și mai clar cresc fenomenele de intoxicație fecală cronică. Acest lucru se manifestă printr-o încălcare a stării generale, o întârziere în dezvoltarea fizică. Pacienții dezvoltă malnutriție și anemie. Uneori, ca urmare a disbacteriozei, apar modificări inflamatorii și ulcerații în mucoasa colonului. Acest lucru duce la diaree paradoxală.

Frecvența simptomelor individuale în HD conform A.I. Lenyushkina.

Simptome clinice	Frecvență %
Grupa I - simptome precoce Constipație flatulență Creșterea circumferinței abdominale	100% 100% 100%
Grupa II - simptome tardive Anemie Hipotrofie Deformare toracică Pietre fecale	70% 60% 50% 21%
grupa III- simptome de complicații Vărsături Dureri de stomac Diaree paradoxală	17% 14%

La colectarea anamnezei Următoarele informații trebuie obținute de la părinții copilului:

Prezența bolii Hirschsprung la ei sau la rudele lor apropiate (10% dintre pacienții cu această patologie au rude cu aceeași boală).

La ce varsta a inceput constipatia?

Câte zile sunt necesare pentru a avea mișcări intestinale spontane?

Copilul a avut mișcări intestinale libere după constipație prelungită?

Au fost efectuate clisme de curățare și cât de des? eficacitatea lor?

Copilul a fost examinat înainte, rezultatele examinării;

Ce tipuri de terapie a primit copilul în momentul examinării?

A existat vreun efect de la tratamentul conservator și cât timp a durat?

Cum a fost sarcina mamei?

A trecut meconiul în prima zi a vieții copilului și momentul trecerii lui;

S-a schimbat scaunul după introducerea alimentelor complementare sau trecerea copilului la hrănire artificială;

Care a fost dinamica greutății corporale a copilului în perioada neonatală, a existat vreo malnutriție;

Ce boli a suferit copilul înainte de examinare?

Examinare fizică

Luând în considerare aceste plângeri, istoricul medical, viața și examen general Se evaluează starea generală a pacientului, iar abdomenul este examinat și palpat. La palparea abdomenului, se poate detecta adesea un „simptom de argilă”, o „tumoră” aluoasă (fecale în ansele intestinale dilatate).

Se efectuează, de asemenea, o examinare vizuală detaliată a zonei ano-rectale, care ne permite să identificăm tonul sfincterului, precum și o examinare rectală digitală - un plus necesar pentru inspectie vizuala regiunea ano-rectală, care este prima dintre metodele speciale de examinare, în cadrul căreia se evaluează starea ampulei rectale și tonusul sfincterului. În HD, o ampula rectală goală se găsește chiar și cu întârziere mare scaun și doar uneori se detectează o mică piatră fecală care a alunecat prin zona îngustată. Tonul sfincterului, în special al celui intern, este crescut, iar cu cât zona aganglionară este mai lungă, cu atât mai clar apare acest semn.

Cercetare de laborator

În KLA - anemia este posibilă în funcție de stadiul bolii, în cazul modificărilor complicate decompensate - inflamatorii (leucocitoză, VSH accelerat, granularitatea toxică a neutrofilelor).

Studii instrumentale

Examinare cu raze X (irigografie)- metoda principală de diagnosticare a bolii. De încredere semne cu raze X sunt o zonă îngustată de-a lungul colonului și o expansiune suprastenotică a secțiunilor sale supraiacente, în care se întâlnesc adesea o lipsă de haustrare și contururi netede. Pozele sunt realizate în 2 proiecții - frontală și laterală - la începutul umplerii, când intestinul este umplut cu contrast și după golirea acestuia. .

O metodă obiectivă de diagnosticare a HD este biopsie rectală a peretelui colonului conform lui Swenson. Prezența ganglionilor nervoși în straturile submucoase și musculare ale rectului terminal indică absența bolii Hirschsprung. După o biopsie, aceste probe sunt supuse examinării neurohistochimice - activitatea acetilcolinesterazei (AChE), în zona aganglionozei, este crescută de 2-4 ori. .

Indicații pentru consultarea specialiștilor:

Consultație cu un hematolog, pediatru - pentru modificări ale stejarului, scăderea hemoglobinei -

Consultație cu un cardiolog - în cazul modificărilor ECG;

Consultație cu un gastroenterolog, specialist în boli infecțioase - în caz de dezvoltare a disbacteriozei;

Consultație la medic pediatru, otorinolaringolog - pentru simptome catarale;

Consultație cu un medic endocrinolog - în caz de modificări ale testelor hormonilor tiroidieni;

Consultație cu un specialist în reabilitare - în perioada postoperatorie;

Consultație cu un farmacolog clinic - în scopul terapiei raționale cu antibiotice;

Consultație cu un medic nutriționist - în perioada postoperatorie;

Consultație cu un radiolog - în scopul interpretării studiilor cu raze X.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung se realizează cu malformații ano-rectale și unele boli însoțite de constipatie cronica, dop de meconiu, stenoză ileală terminală, obstrucție intestinală dinamică, megacolon, constipație obișnuită, endocrinopatii, hipovitaminoză B1.

Alungirea, expansiunea sau atonia congenitale a colonului diferă de boala Hirschsprung printr-un debut mai târziu al bolii (de la 2-3 ani) și prin simptome mai puțin severe. La schimbarea dietei, apar periodic mișcări intestinale spontane, ceea ce nu se întâmplă niciodată la copiii cu vârsta peste 1 an care suferă de boala Hirschsprung. Un examen rectal digital dezvăluie o ampula rectală largă plină cu fecale. Constipația este adesea însoțită de encopresis.

. Alungirea, extinderea, hipotrofia sau atrofia straturilor peretelui intestinal la ultrasunete, absența unei zone îngustate indică megacolon idiopatic (dolichosigma, megadolichosigma, megarectum).

. Megacolonul secundar, care apare din cauza îngustării cicatriciale congenitale sau dobândite a rectului, este detectat în timpul examinării zonei anale și al examenului digital rectal. În unele cazuri, se utilizează sigmoidoscopia.

. Constipația obișnuită cauzată de fisurile anale, hemoroizi și alte boli poate fi diagnosticată pe baza unei culegeri atente a informațiilor anamnestice și a examinării zonei anale.

. Displazia intestinală neuroanală simulează adesea boala Hirschsprung și se caracterizează prin hiperplazie a plexurilor submucoase și intermusculare cu formarea de ganglioni giganți, o creștere moderată a activității acetilcolinesterazei în lamina propria și stratul muscular, hipoplazia și aplazia simpaticului fibrele nervoase plexul muscular. În perioada neonatală, displazia intestinală neuroanală clinic se manifestă ca simptome de obstrucție funcțională.

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament în străinătate

Care este cel mai bun mod de a vă contacta?

Depuneți o cerere pentru turism medical

Tratament

Scopul tratamentului: Excizia radicală a zonei aganglionare a intestinului gros cu reducerea colonului și formarea unei anastomoze coloanale.

Tactici de tratament

Tratament non-medicament

Tratamentul non-medicamental al HD este o pregătire directă pentru irigografie și chirurgie radicală. În acest sens, locul de frunte este ocupat de diverse tipuri de clisme (curățare regulată, hipertonică, sifon).

Pentru o clisma cu sifon, utilizați o soluție de clorură de sodiu 1% la temperatura camerei. Utilizarea apei încălzite este inacceptabilă, deoarece cu o mișcare slabă a intestinului, fecalele încețoșate încep să fie absorbite rapid, se dezvoltă intoxicația și umflarea creierului, ceea ce poate duce la o deteriorare bruscă a stării și chiar la moarte. Volumul de lichid pentru o clisma cu sifon depinde de vârsta copilului.

PRINCIPALE TIPURI DE CLISME(După A.I. Lenyushkin, 1976 (3).

Tipuri de clisme	Compus	Temperatura	Mod de administrare
Curăţare	Soluție de clorură de sodiu 1% la temperatura camerei	Cameră	Încet dintr-o cutie de cauciuc
Hipertensiv	Soluție de clorură de sodiu 10%. Soluție de sulfat de magneziu 10%.	Cameră	Dintr-o cutie de cauciuc
Sifon	Soluție de clorură de sodiu 1%. Soluție de gelatină 7%.	Cameră	Se administreaza in portii de 100-500 ml si conform legii sifonului

Cantitatea de apă necesară pentru curățarea intestinelor la copii de diferite vârste (4)

Varsta copilului	Cantitate de lichid pentru clisma de curățare, ml	Cantitate de lichid pentru clisma sifon, ml
12 luni	30 - 40	-
2 - 4 luni	60	800 - 1000
6 - 9 luni	100 - 120	1000 - 1500
9-12 luni	200	1000 - 1500
25 de ani	300	2000 - 5000
6-10 ani	400 - 500	5000 - 8000

După o clisma cu sifon, un tub de evacuare a gazului trebuie introdus prin zona îngustată timp de 1-2 ore pentru a evacua complet lichidul din intestinul dilatat. Trebuie administrat intern ulei vegetal(floarea soarelui, piersici, măsline), care se dă sugarilor 1 linguriță, copiilor preșcolari - 1 lingură de desert, școlarilor - 1 lingură de 3 ori pe zi.

Tratament medicamentos

De bază:

Clorura de sodiu 0,9% - 400 ml

Dextroză 10% - 200 ml

Insulină (actrapid NM) 100 UI/ml - 10 ml

Atropină 0,1% -1ml

Difenhidramină 1% -2ml

Sevofluran 250 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

succinilcolina 100 mg/5 ml

Bromură de pipecuroniu 4 mg

Amidon hidroxietil 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminoacizi 10% - 500ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanil 0,005% - 2 ml

Trimeperidină (Promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol sodiu 50% 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaverină 2%, 2 ml

Etamsilat 12,5% - 2 ml

Acid ascorbic 5% - 2 ml

Adiţional:

Dextroză 5% - 200 ml

Clorura de potasiu 4% - 10 ml

Emulsie grăsime 10% - 200

Complex de aminoacizi pt nutriție parenterală cel puțin 20 de aminoacizi 5% cu sorbitol

Amidon hidroxietil 10% - 250 ml (Refortan)

Gelatina succinilată 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroxima - 250 gr

Cefoperazonă + sulbactam - 500 g (Sulperazon)

Vancomicină 1000 mg

Ciprofloxacină 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flucanazol 50 ml

Caspofungin 50 mg

Ibuprofen 5 mg/ml, 2 ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazalam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Bromură de rocuroniu 10mg/ml 5ml

Ketamina 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmină (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platyfillin 0,2%, 1 ml

Dopamină 4%, 5 ml

Dobutamina 0,5% - 50,0 ml

Digoxină 0,25 mg/1 ml

Meldonium 0,5 g/5ml

Pentoxifilină 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Manitol 15%, 200 ml

Heparina 25000UI/ml - 5 ml

Acid aminocaproic 5%, 100 ml

Metoclopramidă 0,5%, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Cloropiramină 2% - 1ml

Prednisolon 25 mg/1 ml

Amlodipină 5 mg

Carbamazepină 200 mg

Sulfat de magneziu 25%, 5 ml

Orotat de carnitină

Sulfat de fier (II) heptahidrat + Acid ascorbic 100 ml

Tiamina 5% 1ml (B1)

Piridoxină 5%, 1 ml (B6)

Cianocobalamina 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetilcisteină 0,1 g

Berodual 20 ml

Pancreatină 10.000 de unități

Smectită dioctaedrică 3 g

Hilak forte 100 ml

Bacteriile liofilizate vii

Loperamidă 2 mg

Lidocaina 2% - 2 ml

Procaina 0,5% - 10 ml

Alte tipuri de tratament nu sunt.

Intervenție chirurgicală

Sunt posibile trei variante tactici terapeutice:

Din timp intervenție radicală(rezectia zonei aganglionare)

Impunerea unei colostomii de descărcare temporară și amânarea intervenției chirurgicale radicale;

Tratamentul conservator al constipației până când există încredere în oportunitatea intervenției chirurgicale radicale.

Vârsta optimă pentru intervenția chirurgicală radicală trebuie considerată a fi 1,5-2 ani dacă diagnosticul este pus în copilărie. Cu mai mult diagnostic tardiv Acestea sunt ghidate de starea generală a copilului și de datele testelor de laborator.

Tratamentul radical al bolii Hirschsprung este doar chirurgical. Adesea, o colostomie temporară este efectuată înainte de intervenția chirurgicală radicală.

Colostomie (1,2,5)

Are o serie de avantaje față de diferite feluri clisme și este adesea folosit ca primă etapă a tratamentului chirurgical:

În primul rând, obstrucția intestinală este eliminată imediat, ceea ce este deosebit de important; riscul de a dezvolta enterocolită, care are un efect extrem de negativ asupra rezultatelor tratamentului cu GD, este redus.

În al doilea rând, intestinul secundar dilatat, dar inițial neschimbat, scade în dimensiune și, în consecință, diferența dintre diametrele segmentului adductor și zona de aganglionoză scade, ceea ce oferă cele mai bune condiții pentru chirurgia reconstructivă.

În al treilea rând, starea nutrițională a copilului se îmbunătățește.

În al patrulea rând, și foarte important, face posibilă efectuarea unei examinări histologice a zonei înguste a secțiunilor distale și oferă o bază morfologică pentru diagnosticul HD.

Indicațiile pentru plasarea preliminară a unei stome intestinale sunt::

Dilatarea marcată a colonului proximal,

enterocolită severă,

Perforație intestinală.

Deconectarea pe termen lung a colonului este foarte neprofitabilă din punct de vedere funcțional, prin urmare, o colostomie finală este de preferat unei ileostomii, în care o zonă de tranziție este expusă la peretele abdominal și, prin urmare, nu există probleme în determinarea limitelor rezecției.

Pentru prevenirea enterocolitei postoperatorii este necesară decontaminarea intestinală, ținând cont de cultura scaunului și determinarea sensibilității la antibiotice. A forma microfloră sănătoasă intestine, este necesar să se prescrie probiotice.

Operații radicale

Operațiunea Swenson-Hiatt

Principiul operației Svenson-Hiatt este mobilizarea secțiunii rezecate a colonului în direcția distală, neatingând anus la 3-5 cm din față. În secțiunile posterolaterale, rectul se distinge ceva mai mare (1,5-2 cm mai puțin de partea de piele a anusului). Apoi se efectuează o anastomoză oblică extraperitoneal prin invaginație în două etape a părții mobilizate a intestinului prin anus - în acest caz, se efectuează rezecția extraperitoneală a segmentului aganglionar și a porțiunii dilatate a colonului.

Operația lui Duhamel

Operația a fost descrisă pentru prima dată în 1956 ca o modificare a procedurii Swenson. Rectul este traversat peste dilatatie. Capătul său inferior este suturat, iar capătul superior (proximal) este îndepărtat printr-un canal așezat între sacrum și rect până la sfincterul extern. După ce s-a retras la 0,5-1 cm de locul tranziției pielii de-a lungul semicercului posterior al anusului, membrana mucoasă este desprinsă în sus cu 1,5-2 cm. Deasupra acestei zone, rectul este disecat prin toate straturile și colonul sigmoid este coborât la perineu prin „fereastra” rezultată.

Operațiunea Soave

Etapa principală a operației Soave constă în separarea stratului seromuscular al zonei aganglionare de membrana mucoasă, aproape pe toată lungimea sa (neatingând 2-3 cm până la sfincterul intern). Colonul este invaginat prin anus până în perineu, trecând prin cilindrul muscular al rectului. Intestinul redus este rezecat, lăsând o mică secțiune de 5-7 cm lungime atârnând liber. Porțiunea în exces a intestinului este tăiată în a doua etapă la 15 zile după debutul unei anastomoze fără sutură.

În ultimii ani, următoarele metode de tratament chirurgical al bolii Hirschsprung la copii au primit o mare dezvoltare: reducerea transanală endorectală a intestinului gros prin tehnica de la Torre Mondragon(pentru formele rectale și rectosigmoide ale bolii Hirschsprung) și reducerea laparoscopică a intestinului gros prin Jorgenson(cu forme rectosigmoidă, segmentară, subtotală și totală ale bolii Hirschsprung).

Aceste operațiuni combină radicalitatea operațiuni tradiționaleși traumatisme minime, vă permit să obțineți rezultate funcționale și cosmetice excelente, atât în ​​perioada postoperatorie imediată, cât și pe termen lung.

Acțiuni preventive

Deoarece boala este congenitală, nu există nicio prevenire a bolii.

Management în continuare

Reabilitarea unui copil bolnav după intervenție chirurgicală poate fi împărțită în 2 etape.

Primul stagiu urmează imediat după intervenție chirurgicală. Până în acest moment, corpul copilului s-a adaptat la condiții patologice, ceea ce a dus la astfel de abateri patologice precum pierderea nevoii de a face nevoile, precum și diverse modificări secundareîn organism - malnutriție, anemie, disbacterioză etc. După restabilirea trecerii normale a conținutului intestinal și eliminarea intoxicației fecale cronice, condițiile se schimbă dramatic și, într-o anumită perioadă de timp, are loc readaptarea organismului în general și funcțiile rectului recreat și aparatul său de reținere în special. Accelerarea acestor procese se realizează cu ajutorul măsurilor terapeutice generale și locale.

Sunt comune măsuri curative constau în prescrierea de nutriție terapeutică, terapie cu vitamine, preparate enzimatice și bacteriene și stimulente corporale. Nutriție medicală se bazează parțial pe o înțelegere a patogenezei bolii, parțial pe date empirice. Mâncarea copilului trebuie să fie ușor digerabilă; alimentele condimentate și alimentele bogate în fibre trebuie excluse. Dieta: mese regulate de 4-6 ori pe zi. În acest caz, trebuie luate în considerare volumul rezecției de colon și natura scaunului. Dacă există tendința de constipație, în alimentație sunt introduse mai multe alimente care favorizează laxația (fructe, legume, supa de carne, carne grasă, verdeață, lactate, varză, miere, prune uscate, pâine proaspătă), iar dacă sunteți predispus la diaree - întărire (orez, carne slabă, produse din făină, banane, cartofi).

Pentru a crește rezistența nespecifică a organismului și a elimina consecințele intoxicației fecale cronice, acidozei și hipoxiei, reduceți activitatea enzimelor tisulare și a enzimelor tractului gastrointestinal, vitaminele A, C, B6, B12 și acidul folic sunt deosebit de importante.

Pentru severe forme clinice forme fistuloase de atrezie, boala Hirschsprung etc., împreună cu malnutriția generală și hipoproteinemia, există adesea o scădere a secreției și activității enzimelor de digerare a alimentelor din tractul gastrointestinal. În astfel de cazuri, este necesar să se prescrie preparate din enzime proteolitice ale stomacului și pancreasului - pepsină, pancreatină sau panzinorm în doze specifice vârstei.

De asemenea, este necesar să se numească preparate bacteriene(bifidumbacterin, colibacterin), datorita faptului ca pacientii au adesea disbioza intestinala. Bifidumbacterin se utilizează la copiii primilor ani de viață, 2-2,5 prize de 1-2 ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă timp de 15-20 de zile. Colibacterina este prescris copiilor mai mari în 5-10 doze timp de 35-40 de zile.

Dintre medicamentele de terapie stimulatoare, cele mai eficiente sunt derivații de apilac și pirimidină (pentoxil, metiluracil). Măsurile locale sunt de mare importanță pentru accelerarea proceselor de readaptare a secțiunii finale a intestinului la noile condiții.

Pentru un anumit timp (până la 1 lună) după operație, fenomenele de anastomozită persistă, se observă scurgeri din rect, care irită destul de mult pielea perineului și, prin urmare, copilul pierde controlul anal. Pentru a preveni ca acest lucru să devină un obicei, este necesară o toaletă atentă a perineului și tratarea pielii cu grăsimi neutre sau unguente balsamice. Din ziua 6-7 se administrează microclismă caldă cu soluție slabă permanganat de potasiu de 2 ori pe zi timp de 12-14 zile.

După ce anastomoza este întărită, acestea se vor opri deversare lichidă din rect, se trece la dezvoltarea unui reflex de a defeca. Metoda principală este o rutină regulată a mișcărilor intestinale, care uneori trebuie realizată prin antrenament clisme. Sunt așezate în același timp mai bine dimineata dupa micul dejun, alternand cald si racoros, timp de 15-20 de zile. După 1 ½-2 luni, cursul se repetă.

Totodată, copilul este încurajat să facă exerciții de reținere: mai întâi, ține 200-250 ml apă, apoi se mărește volumul de apă reținut; Copilul este obligat să-și golească intestinele nu imediat, ci în porții. Pentru a preveni stenoza rectală reziduală, se efectuează un control rectal digital.

Durata primei etape de reabilitare este de cel puțin 2 luni.

Faza a doua— Nu există o graniță clară între prima și a doua etapă. O parte a activităților din a doua etapă se desfășoară în paralel cu activitățile din prima etapă, cealaltă - după aceasta. Sarcina principală este de a consolida în sfârșit abilitățile de defecare independentă și de a normaliza funcția rectului. Principalele metode utilizate în această etapă sunt măsurile terapeutice și educaționale, fizioterapie, kinetoterapie, tratament la sanatoriu.

Pentru a normaliza funcția contractilă a colonului și a restabili actul de defecare, fizioterapie, în special stimularea electrică, este utilizată pe scară largă. Se efectuează fie cu curenți diadinamici (dispozitiv de terapie de joasă frecvență, modele moderne), fie curenți modulați sinusoidali (dispozitiv Amplipulse), fie curenți pulsați cu forme de impuls rectangulare și exponențiale (dispozitiv Endoton).

În cazurile de incontinență fecală, utilizarea dispozitivului SNIM cu electrozi rectali este foarte eficientă. Este recomandabil să se prescrie stimularea electrică la 2 luni după intervenție chirurgicală, după implementarea primei etape a programului de reabilitare. Dacă este necesar, procedurile se repetă la intervale de 4-6 luni. În același timp, clismele de antrenament sunt prescrise conform schemei utilizate în prima etapă. Tratamentul sanatoriu-stațiune ajută la consolidarea rezultatelor pozitive ale tratamentului.

Durata celei de-a doua etape poate varia: de la 6 luni la 2-3 ani.