Cum ajută sindromul să se manifeste după naștere. Hellp - sindrom: concept, forme clinice, posibile complicații, tactici medicale și obstetricale

sindromul HELLP- o patologie rară și periculoasă în obstetrică. Primele litere ale numelui prescurtat al sindromului indică următoarele:
H - Nemoliza (hemoliza);
EL - enzime hepatice crescute (activitate crescută a enzimelor hepatice);
LP - număr scăzut de trombocite (trombocitopenie).

Acest sindrom a fost descris pentru prima dată în 1954 de J.A. Pritchard și R.S. Goodlin și colab. (1978) au asociat manifestarea acestui sindrom cu preeclampsie. În 1982, L. Weinstein a combinat pentru prima dată triada simptomelor cu o patologie specială - sindromul HELLP.

EPIDEMIOLOGIE

În gestoza severă, sindromul HELLP, în care se constată mortalitate maternă mare (până la 75%) și perinatală (79 cazuri la 1000 de copii), este diagnosticat în 4-12% din cazuri.

CLASIFICARE

Pe baza caracteristicilor de laborator, unii autori au creat o clasificare a sindromului HELLP.

• P.A Van Dam și colab. pacienții sunt împărțiți în funcție de parametrii de laborator în 3 grupe: cu semne evidente, suspectate și ascunse de coagulare intravasculară.
• Potrivit unui principiu similar, clasificarea lui J.N. Martin, în care pacienții cu sindrom HELLP sunt împărțiți în două clase.
  • Prima clasă - conținutul de trombocite din sânge este mai mic de 50 x 10 9 /l.
  • A doua clasă - concentrația de trombocite în sânge este de 50-100 x 10 9 /l.

ETIOLOGIE

Până în prezent, adevărata cauză a dezvoltării sindromului HELLP nu a fost identificată, dar unele aspecte ale dezvoltării acestei patologii au fost clarificate.

Se notează cauzele posibile ale dezvoltării sindromului HELLP.

• Imunosupresie (depresia limfocitelor T și a limfocitelor B).
• Agresiune autoimună (anticorpi antiplachetari, antiendoteliali).
• Scăderea raportului prostaciclină/tromboxan (scăderea producției de factor de stimulare a prostaciclinei).
• Modificări ale sistemului de hemostază (tromboză a vaselor hepatice).
• Defecte genetice ale enzimelor hepatice.
• Utilizarea medicamentelor (tetraciclină, cloramfenicol). Se disting următorii factori de risc pentru dezvoltarea sindromului HELLP.
• Piele strălucitoare.
• Vârsta gravidei este de peste 25 de ani.
• Femeile multipare.
• Sarcina multipla.
• Prezența patologiei somatice severe.

PATOGENEZĂ

Patogenia sindromului HELLP nu este în prezent pe deplin înțeleasă.

Principalele etape ale dezvoltării sindromului HELLP în preeclampsia severă sunt considerate a fi afectarea autoimună a endoteliului, hipovolemia cu coagulare a sângelui și formarea de microtrombi cu fibrinoliză ulterioară. Când endoteliul este deteriorat, agregarea trombocitară crește, ceea ce, la rândul său, contribuie la implicarea fibrinei, fibrelor de colagen, a sistemului complementului, IgG și IgM în procesul patologic. Complexele autoimune se găsesc în sinusoidele ficatului și în endocard. În acest sens, este indicat să se utilizeze glucocorticoizi și imunosupresoare în sindromul HELLR. Distrugerea trombocitelor duce la eliberarea de tromboxani și dezechilibrul sistemului tromboxan-prostaciclină, arteriolospasm generalizat cu agravarea hipertensiunii arteriale, edem cerebral și convulsii. Se dezvoltă un cerc vicios, care în prezent este posibil doar să se spargă prin livrarea de urgență.

Preeclampsia este considerată un sindrom de insuficiență multiplă de organe, iar sindromul HELLP este gradul său extrem, care este rezultatul inadaptarii organismului matern în încercarea de a asigura funcționarea normală a fătului.

Macroscopic, cu sindromul HELLP, se remarcă o creștere a dimensiunii ficatului, o îngroșare a consistenței acestuia și hemoragii subcapsulare. Culoarea ficatului devine maro deschis. Examenul microscopic evidențiază hemoragii periportale, depozite de fibrină, IgM, IgG în sinusoidele ficatului, necroză multilobulară a hepatocitelor.

IMAGINĂ CLINICĂ

Sindromul HELLR apare de obicei în al treilea trimestru de sarcină, mai des la 35 de săptămâni sau mai mult. Boala se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor. Manifestările inițiale sunt nespecifice: greață și vărsături (în 86% din cazuri), durere în regiunea epigastrică și, mai ales, în hipocondrul drept (în 86% din cazuri), edem pronunțat (în 67% din cazuri), cefalee, oboseală, stare de rău, neliniște motorie, hiperreflexie.

Semnele caracteristice ale bolii sunt icter, vărsături cu sânge, hemoragii la locurile de injectare, insuficiență hepatică progresivă, convulsii și comă severă.

Cele mai frecvente caracteristici clinice ale sindromului HELLP

semne	sindromul HELLP
Durere în regiunea epigastrică și/sau în hipocondrul drept	+++
Durere de cap	++
Icter	+++
Hipertensiune arteriala	+++/-
Proteinurie (mai mult de 5 g/zi)	+++/-
Edem periferic	++/-
Vărsături	+++
Greaţă	+++
Tulburări ale creierului sau vizual	++/-
Oligurie (mai puțin de 400 ml/zi)	++
Necroză tubulară acută	++
Necroza corticală	++
Hematurie	++
Panhipopituitarism	++
Edem pulmonar sau cianoză	+/-
Slăbiciune, oboseală	+/-
sângerare de stomac	+/-
Sângerare la locurile de injectare	+
Creșterea insuficienței hepatice	+
Comă hepatică	+/-
convulsii	+/-
Febră	++/-
Mâncărimi ale pielii	+/-
Pierdere în greutate	+
Notă: +++, ++, +/- - severitatea manifestărilor.

DIAGNOSTICĂ

Cercetare de laborator
Destul de des, modificările de laborator apar mult mai devreme decât manifestările clinice.

• Unul dintre principalele simptome de laborator ale sindromului HELLP este hemoliza, care se manifestă prin prezența eritrocitelor ridate și deformate într-un frotiu de sânge, policromazie. Distrugerea eritrocitelor duce la eliberarea de fosfolipide și la coagularea intravasculară, adică. DIC cronică, care este cauza sângerării obstetricale fatale.
• Dacă se suspectează sindromul HELLR, este necesar să se efectueze imediat teste de laborator, inclusiv determinarea activității ALT, AST, lactat dehidrogenazei, concentrația de bilirubină, haptoglobină, acid uric, numărul de trombocite din sânge și evaluarea stării sistemul de coagulare a sângelui.

Criteriile fundamentale pentru diagnosticarea sindromului HELLP sunt parametrii de laborator.

Indicatori de laborator	Modificări ale sindromului HELLP
Conținutul de leucocite din sânge	In limite normale
Activitatea aminotransferazelor în sânge (ALT, AST)	Creștere la 500 de unități (normă până la 35 de unități)
Activitatea ALP în sânge	Creștere pronunțată (de 3 ori sau mai mult)
Concentrația bilirubinei în sânge	20 µmol/l sau mai mult
ESR	redus
Numărul de limfocite din sânge	Normă sau scădere ușoară
Concentrația de proteine ​​în sânge	redus
Numărul de trombocite din sânge	Trombocitopenie (mai puțin de 100 x 109/l)
Natura celulelor roșii din sânge	Eritrocite alterate cu celule Barr, policromazie
Numărul de eritrocite din sânge	Anemie hemolitică
timpul de protrombină	mărită
Concentrația de glucoză din sânge	redus
factori de coagulare	Coagulopatie de consum: o scădere a conținutului de factori pentru sinteza cărora este necesară vitamina K în ficat, o scădere a concentrației de antitrombină III în sânge
Concentrația de substanțe azotate în sânge (creatinina, uree)	A crescut
Conținutul de haptoglobină din sânge	Redus

Cercetare instrumentală

• Pentru depistarea precoce a hematomului subcapsular al ficatului este indicată ecografia abdomenului superior. Ecografia hepatică la gravidele cu preeclampsie severă complicată de sindromul HELLP relevă, de asemenea, multiple zone hipoecogene, care sunt considerate semne de necroză periportală și hemoragie (infarct hepatic hemoragic).
• Pentru diagnosticul diferențial al sindromului HELLP se utilizează CT și RMN.

Diagnostic diferentiat
În ciuda dificultăților în diagnosticarea sindromului HELLP, se disting o serie de semne caracteristice acestei nosologii: trombocitopenie și afectarea funcției hepatice. Severitatea acestor tulburări atinge maxim după 24-48 de ore de la naștere, în timp ce la preeclampsia severă, dimpotrivă, se observă o regresie a acestor indicatori în prima zi a perioadei postpartum.

Semnele sindromului HELLP pot apărea și în alte afecțiuni patologice în afară de preeclampsie. Este necesar să se diferențieze această afecțiune cu hemoliza eritrocitelor, creșterea activității enzimelor hepatice în sânge și trombocitopenia, care s-a dezvoltat cu următoarele boli:

• Dependența de cocaină.
• Lupus eritematos sistemic.
• purpură trombocitopenică.
• Sindromul hemolitic uremic.
• Hepatoza grasă acută a gravidei.
• Hepatita virală A, B, C, E.
• CMVI și mononucleoza infecțioasă.

Tabloul clinic al leziunilor hepatice în timpul sarcinii este adesea șters și simptomele de mai sus sunt uneori considerate de medici ca o manifestare a unei alte patologii.

Indicatii pentru consultarea altor specialisti
Sunt prezentate consultațiile unui resuscitator, hepatolog, hematolog.

Exemplu de diagnostic
Sarcina 36 saptamani, prezentare cefalica. Gestoză în formă severă. sindromul HELLP.

TRATAMENT

Obiectivele tratamentului: Restabilirea homeostaziei perturbate.

Indicații pentru spitalizare
Sindromul HELLP ca manifestare a gestozei severe este în toate cazurile o indicație de spitalizare.

Tratament non-medicament
Livrarea de urgență se efectuează pe fondul terapiei prin perfuzie-transfuzie sub anestezie generală.

Tratament medical
Alături de terapia perfuzie-transfuzie, inhibitori de protează (aprotinină), hepatoprotectori (vitamina C, acid folic), acid lipoic 0,025 g de 3-4 ori pe zi, plasmă proaspătă congelată în doză de cel puțin 20 ml/kg greutate corporală per zi, tromboconcentrat de transfuzie (cel puțin 2 doze când numărul de trombocite este mai mic de 50 x 10 9 / l), glucocorticoizi (prednisolon în doză de cel puțin 500 mg / zi intravenos). În perioada postoperatorie, sub controlul indicatorilor clinici și de laborator, se continuă plasmă proaspătă congelată în doză de 12-15 ml/kg greutate corporală în vederea refacerii conținutului de factori de coagulare plasmatică și se recomandă efectuarea plasmafereza în combinație cu transfuzia de substituție cu plasmă proaspătă congelată, eliminarea hipovolemiei, terapie antihipertensivă și imunosupresoare. Mayen și colab. (1994) cred că administrarea de glucocorticoizi îmbunătățește rezultatul matern la femeile cu preeclampsie și sindrom HELLP.

Termeni și modalități de livrare
În sindromul HELLP, nașterea de urgență prin cezariană este indicată pe fondul corectării tulburărilor metabolice, al terapiei de substituție și hepatoprotectoare și al prevenirii complicațiilor.

Posibile complicații la gravide cu preeclampsie severă complicată de sindromul HELLP

Pentru operația cezariană, trebuie folosite cele mai blânde metode de protejare a mamei și a fătului de agresiunea obstetricală. Atunci când alegeți anestezia epidurală sau rahianestezia, nu trebuie uitat de riscul ridicat de sângerare extradurală și subdurală în trombocitopenie. Conținutul de trombocite mai mic de 100 x 10 9 /l este considerat o valoare critică pentru anestezia regională în preeclampsia severă cu sindrom HELLP. Hematoamele subdurale pot apărea și în timpul anesteziei regionale la femeile însărcinate cu preeclampsie severă care iau acid acetilsalicilic de mult timp.

În timpul nașterii, se acordă o atenție deosebită stării copiilor. S-a stabilit că trombocitopenia apare la nou-născuți în 36% din cazuri, ceea ce duce la dezvoltarea hemoragiilor și leziunilor sistemului nervos. 5,6% dintre copii se nasc în stare de asfixie, iar majoritatea nou-născuților sunt diagnosticați cu sindrom de detresă respiratorie. În 39% din cazuri se observă IGR, în 21% din cazuri - leucopenie, în 33% din cazuri - neutropenie, în 12,5% din cazuri - hemoragii intracraniene, în 6,2% din cazuri - necroză intestinală.

Evaluarea eficacității tratamentului
Succesul terapiei intensive pentru sindromul HELLP depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util, atât înainte de naștere, cât și în perioada postpartum. În ciuda severității extreme a sindromului HELLP, adăugarea acestuia nu ar trebui să justifice moartea preeclampsiei severe, ci mai degrabă indică un diagnostic tardiv și terapie intensivă tardivă sau inadecvată.

Prevenirea
Diagnosticul în timp util și tratamentul adecvat al preeclampsiei.

Informații pentru pacient
Sindromul HELLP este o complicație severă a preeclampsiei care necesită tratament profesional într-un spital. În majoritatea cazurilor, la o săptămână după naștere, manifestările bolii dispar.

Prognoza
Cu o evoluție favorabilă în perioada postpartum, se observă o regresie rapidă a tuturor simptomelor. La sfârșitul sarcinii, după 3-7 zile, hemograma de laborator se normalizează, cu excepția cazurilor de trombocitopenie severă (sub 50 x 10 9 /l), când, cu utilizarea unei terapii corective adecvate, numărul trombocitelor revine la normal în a 11-a zi, iar activitatea LDH - după 8-10 zile. Riscul de recidivă în timpul sarcinii ulterioare este mic și se ridică la 4%, dar femeile ar trebui clasificate ca un grup cu risc ridicat pentru dezvoltarea acestei patologii.

1. Obstetrică: Manualul Universității din California / Ed. K. Niswander, L Evans. - M.: Practică, 1999. - S. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Noi progrese în managementul preeclampsiei precoce și al sindromului HELLP / Kh.S.S. Wallenberg // Obstetrică și ginecologie. - 1998. - Nr 5. - S. 29-32.
3. Terapie intensivă în obstetrică și ginecologie / V.I. Kulakov și alții - M .: Medical Information Agency, 1998. - S. 44-61.
4. Obținerea unor rezultate mai bune în tratamentul mamelor cu sindrom HELLP postpartum folosind terapia cu dexametazonă / Martin J. și colab. // AG-info. - 2000. - Nr 1. - S. 20-21.
5. Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofilia si terapia antitrombotica in practica obstetricala / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 p.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP-sindrom sau hepatoză grasă acută a gravidei / E.I. Nikolaev, M.V. Bobkova // Asistență medicală. - Medicină, 1994. - Nr. 2. - S. 23-25.
7. Sidorova I.S. Gestoza / I.S. Sidorov. - M., 1997. - S. 130-136.
8. Surov A.V. Sindromul HELLP în obstetrică / A.V. Surov // Obstetrică și ginecologie. -1997. - Nr. 6. - S. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLR-sindrom: etiologie, patogeneză, diagnostic, tratament / G.M. Savelyeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Buletinul Asociației Ruse a Obstetricienilor și Ginecologilor. - 1997. - Nr 2. - S. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Hareva O.V., Abramov A.A. Preeclampsie în sarcină complicată de sindromul HELLP / L.S. Khadasevici, O.V. Hareva, A.A. Abramov // Arhiva de Patologie. -1999. - T. 61, nr 6. - S. 41-43.

Această boală a fost numită termenul strălucitor „sindrom HELLP” dintr-un motiv. Dacă în timpul sarcinii a fost stabilit un astfel de diagnostic, atunci este timpul să tragem un semnal de alarmă: este nevoie de îngrijiri medicale urgente. Corpul, așa cum spune, refuză să îndeplinească o funcție de reproducere și toate sistemele încep să eșueze, amenințănd viața viitoarei mame și a bebelușului ei. Ce este o boală și ce măsuri ar trebui luate pentru a preveni dezvoltarea ei?

Ce este Sindromul HELLP

Sindromul HELLP este foarte periculos. Pe scurt, aceasta este o preeclampsie într-o formă complicată, din cauza reacției autoimune a corpului femeii la sarcină. Include o serie întreagă de probleme de sănătate - disfuncționalități ale ficatului și rinichilor, sângerări, coagulare slabă a sângelui, creșterea presiunii, umflare și multe altele. De regulă, se dezvoltă în al treilea trimestru sau în primele două zile după naștere și necesită îngrijiri medicale de urgență. Mai mult, manifestările clinice înainte de naștere apar în 31% din cazuri, iar în perioada postpartum - în 69%.

Explicația abrevierei HELLP:

• H - Hemoliza - hemoliza;
• EL - enzime hepatice crescute - exces de enzime hepatice;
• LP - Număr scăzut de trombocite - trombocitopenie.

Medicii se tem de sindrom din cauza cursului său rapid și a deceselor frecvente. Din fericire, este rar: aproximativ 1-2 cazuri la 1 mie de sarcini.

Această boală a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea. Dar abia în 1985 simptomele lui au fost legate între ele și denumite cu termenul generic „HELLP”. Este interesant că în cărțile de referință medicale sovietice nu se spune aproape nimic despre acest sindrom și doar resuscitatorii ruși rare au indicat în scrierile lor despre boală, numind-o „coșmarul unui obstetrician”.

Sindromul HELLP nu a fost încă studiat pe deplin, așa că este dificil de a numi motivele specifice ale dezvoltării sale. Până în prezent, medicii sugerează că probabilitatea de apariție a bolii crește cu:

• sarcina repetată;
• hepatită virală și medicamentoasă;
• stare emoțională și mentală instabilă;
• anomalii genetice la nivelul ficatului;
• sarcina la vârsta adultă (28 ani și peste);
• cazuri avansate de preeclampsie;
• tulburări ale ficatului și vezicii biliare;
• colelitiază și urolitiază;
• lupus sistemic;
• gastrită;
• tulburări de coagulare a sângelui.

Tabloul clinic al bolii

Diagnosticarea sindromului HELLP este destul de dificilă, deoarece simptomele acestuia nu se manifestă întotdeauna în forță. În plus, multe dintre simptomele bolii apar adesea în timpul sarcinii și nu au nimic de-a face cu această afecțiune gravă. Indică dezvoltarea preeclampsiei complicate poate:

• greață și vărsături uneori cu sânge (în 86% din cazuri);
• durere în abdomenul superior și sub coaste (în 86% din cazuri);
• umflarea brațelor și picioarelor (în 67% din cazuri);
• durere în cap și urechi;
• hipertensiune arterială (peste 200/120);
• apariția proteinelor și a urmelor de sânge în urină;
• modificări ale compoziției sângelui, anemie;
• îngălbenirea pielii;
• vânătăi la locurile de injectare, sângerări nazale;
• vedere neclara;
• convulsii.

Este de remarcat faptul că modificările valorilor urinei și ale sângelui apar de obicei cu mult înainte de manifestarea clinică a bolii, astfel încât fiecare femeie însărcinată trebuie să-și viziteze ginecologul în timp util și să ia toate testele prescrise de acesta. Multe dintre semnele descrise se găsesc și în gestoză. Cu toate acestea, sindromul HELLP se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor care se dezvoltă în 4-5 ore. Dacă viitoarea mamă a simțit astfel de schimbări în organism, ar trebui să apelați imediat o ambulanță.

Conform statisticilor, de la primele manifestări ale sindromului până la moarte trec 6-8 ore în lipsa îngrijirilor medicale necesare. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic cât mai curând posibil dacă bănuiți o boală.

Preeclampsie, preeclampsie, eclampsie sau sindrom HELLP?

Medicul nu are la dispoziție mai mult de 2-4 ore pentru a cerceta și a lua o decizie cu privire la tactica unui tratament ulterioar dacă este suspectat sindromul HELLP. El pune diagnosticul pe baza examenului fizic, a rezultatelor ecografiei, a analizelor hepatice și a analizelor de sânge. Uneori femeilor însărcinate li se prescrie tomografie pentru a exclude hemoragia la nivelul ficatului.

Termenul „preeclampsie” este folosit în documentele și literatura medicală rusă și ucraineană. În clasificarea internațională a bolilor, se numește preeclampsie. Dacă este însoțită de convulsii, atunci se numește eclampsie. Sindromul HELLP este cea mai severă formă de preeclampsie, care se distinge prin severitatea și numărul simptomelor clinice.

Simptome distinctive în boli similare - tabel

	Preeclampsie	Preeclampsie	Eclampsie	sindromul HELLP
Creștere medie a presiunii	140/90	160/110	160/110	200/120
Edem	+	+	+	+
convulsii			+	+
hemoragii				+
Durere de cap	+	+	+	+
Oboseală		+	+	+
Îngălbenirea pielii				+
Greață, vărsături	+	+	+	+
Vărsături cu sânge				+
Durere în ficat				+

Prognosticul sindromului HELLP

Sindromul HELLP este o boală gravă. Potrivit diferitelor surse, mortalitatea maternă cu aceasta variază de la 24 la 75%. Rezultatul sarcinii, starea de sănătate a femeii și a fătului depind în principal de momentul în care a fost detectată boala.

Statistica complicațiilor în sindromul HELLP (la 1 mie de pacienți) - tabel

	1993	anul 2000	2008	2015
Edem pulmonar	12%	14%	10%	11%
Hematoame hepatice	23%	18%	15%	10%
Abrupția placentară	28%	28%	22%	17%
naștere prematură	60%	55%	51%	44%
Moartea mamei	11%	9%	17%	8%
Moartea unui copil	35%	42%	41%	30%

Tactici obstetricale

Dacă se suspectează sindromul HELLP, pacientul este internat. Este important să efectuați rapid o examinare și să eliminați simptomele care pun viața în pericol pentru a stabiliza starea viitoarei mame. În cazul sarcinii premature, sunt necesare măsuri pentru prevenirea posibilelor complicații la făt.

Singurul tratament eficient pentru sindromul HELLP este avortul. Nașterea naturală este indicată cu condiția ca uterul și colul uterin să fie mature. În acest caz, medicii folosesc medicamente care stimulează travaliul. Dacă corpul femeii nu este pregătit fiziologic pentru naștere, atunci se efectuează o operație cezariană de urgență.

Cu sindromul HELLP sarcina trebuie intrerupta, indiferent de durata acesteia, in 24 de ore. Nașterea naturală este posibilă numai după 34 de săptămâni. În alte cazuri, este indicată intervenția chirurgicală.

Imediat după internarea în spital, pacientului i se prescriu corticosteroizi (de exemplu, dexametazonă). Acestea reduc semnificativ riscul de afectare a ficatului. În plus, sunt utilizate și alte medicamente, inclusiv picături, pentru a restabili metabolismul apă-sare, pentru a îmbunătăți fluxul de sânge în uter și placentă și pentru a calma sistemul nervos.

Adesea, femeile suferă transfuzii și sunt supuse plasmaferezei - filtrarea sângelui folosind dispozitive speciale. Curăță sângele de toxine și ajută la evitarea complicațiilor ulterioare. Este prescris pentru încălcări ale metabolismului grăsimilor, gestoză repetată în istorie, hipertensiune arterială, patologii ale rinichilor și ficatului.

Nou-născutul are nevoie și de ajutor imediat după naștere, deoarece sindromul HELLP provoacă multe boli la sugari.

Ce complicații pot apărea ca urmare a sindromului HELLP la o mamă și copilul ei

Consecințele sindromului HELLP sunt grave atât pentru femeie, cât și pentru copilul ei. Pentru viitoarea mamă, există un risc:

• edem pulmonar;
• insuficiență renală acută;
• hemoragie la nivelul creierului;
• formarea unui hematom în ficat;
• ruptură hepatică;
• desprinderea prematură a placentei;
• rezultat letal.

Tensiunea arterială ridicată perturbă circulația sângelui în placentă, ceea ce face ca fătul să nu primească oxigenul necesar. Acest lucru duce la astfel de complicații pentru copil:

• hipoxie sau lipsa de oxigen;
• hemoragie la nivelul creierului în timpul nașterii;
• întârziere în dezvoltare (50% din nou-născuți);
• afectarea sistemului nervos;
• insuficiență respiratorie la nou-născut;
• sufocare;
• trombocitopenie - o boală a sângelui în care numărul de trombocite scade brusc (25% dintre nou-născuți);
• de moarte.

Recuperare după intervenție chirurgicală

Majoritatea complicațiilor pot fi evitate cu o operație cezariană în timp util. Operația se efectuează sub anestezie endotraheală - o metodă combinată de anestezie, în care analgezicele intră atât în ​​sânge, cât și în tractul respirator al femeii. Salvează pacientul de durere, șoc și insuficiență respiratorie.

După operație, tânăra mamă este atent monitorizată. Mai ales în primele două zile. În acest moment, există încă un risc ridicat de complicații. Cu un tratament adecvat, toate simptomele dispar în 3-7 zile. Dacă după o săptămână toți indicatorii de sânge, ficat și alte organe sunt restabiliți, pacientul poate fi externat acasă.

Momentul externarii depinde de starea femeii si a copilului ei.

Pentru a preveni sindromul HELLP sau a minimiza consecințele grave, urmați aceste recomandări:

• planificați concepția și pregătiți-vă pentru aceasta, fiți examinat în prealabil, duceți un stil de viață sănătos;
• înregistrează-te la timp pentru sarcină, respectă prescripția medicului;
• mănâncă corect;
• încercați să duceți un stil de viață activ, fiți mai în aer;
• renunțați la obiceiurile proaste;
• Evitați stresul;
• din săptămâna a 20-a, ține un jurnal de sarcină, introduceți în el tot ceea ce se întâmplă cu organismul (modificări de greutate, creșteri de presiune, mișcări fetale, apariția edemului);
• faceți în mod regulat testele prescrise de un medic;
• Acordați atenție simptomelor neobișnuite - dureri abdominale, tinitus, amețeli și altele.

Preeclampsia și complicațiile sale în timpul sarcinii - video

Sindromul HELLP este o complicație destul de rară. Pentru a detecta boala în timp util, luați testele necesare pe care medicul le prescrie și ascultați starea dumneavoastră. Dacă aveți simptome periculoase, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Diagnosticul modern și tacticile corecte de tratament aduc în majoritatea cazurilor rezultate pozitive.

O complicație severă a sarcinii, care se caracterizează printr-o triadă de semne: hemoliză, afectarea parenchimului hepatic și trombocitopenie. Se manifestă clinic prin simptome cu creștere rapidă - dureri la nivelul ficatului și abdomenului, greață, vărsături, edem, icter al pielii, sângerare crescută, tulburări de conștiență până la comă. Este diagnosticat pe baza unui test general de sânge, a unui studiu al activității enzimatice și a stării hemostazei. Tratamentul implică livrarea de urgență, numirea terapiei active de substituție a plasmei, hepatostabilizatoare și hepatoprotectoare, medicamente care normalizează hemostaza.

ICD-10

O14.2 sindromul HELLP

Informații generale

Deși sindromul HELLP a fost observat rar în ultimii ani, el complică evoluția gestozei severe în 4-12% din cazuri și, în absența unui tratament adecvat, se caracterizează prin rate ridicate de mortalitate maternă și infantilă. Sindromul ca formă patologică separată a fost descris pentru prima dată în 1954. Denumirea tulburării este formată din primele litere ale termenilor care definesc manifestările cheie ale bolii: H - hemoliză (hemoliza), EL - enzime hepatice crescute (activitate crescută a enzimelor hepatice), LP - nivel scăzut de trombocite (trombocitopenie). ).

Sindromul HELLP apare de obicei în al 3-lea trimestru de sarcină la 33-35 săptămâni. În 30% din cazuri, se dezvoltă la 1-3 zile după naștere. Conform rezultatelor observațiilor, grupul de risc este alcătuit din gravide cu piele deschisă peste 25 de ani cu tulburări somatice severe. Cu fiecare sarcină ulterioară, probabilitatea dezvoltării bolii crește, mai ales când vine vorba de a avea doi sau mai mulți fetuși.

Cauze

Până în prezent, etiologia tulburării nu a fost determinată definitiv. Peste 30 de teorii ale apariției acestei patologii obstetricale acute au fost propuse de specialiști din domeniul obstetrică-ginecologiei. Cel mai probabil, se dezvoltă cu o combinație a mai multor factori, agravați de evoluția preeclampsiei. Unii autori consideră sarcina ca una dintre variantele alotransplantului, iar sindromul HELLP ca un proces autoimun. Printre cele mai frecvente cauze ale bolii se numără:

• Tulburări imune și autoimune. În sângele pacienților, se observă deprimarea limfocitelor B și T, se determină anticorpi la trombocite și endoteliul vascular. Raportul într-o pereche de prostaciclină/tromboxan este redus. Uneori boala complică cursul unei alte patologii autoimune - sindromul antifosfolipidic.
• Anomalii genetice. Baza dezvoltării sindromului poate fi o insuficiență congenitală a sistemelor de enzime hepatice, care crește sensibilitatea hepatocitelor la acțiunea factorilor dăunători care apar în timpul unui răspuns autoimun. Un număr de femei însărcinate au, de asemenea, tulburări congenitale ale sistemului de coagulare.
• Aportul necontrolat al anumitor medicamente. Probabilitatea dezvoltării patologiei crește odată cu utilizarea medicamentelor farmacologice care au efect hepatotoxic. În primul rând, vorbim despre tetraciclină și cloramfenicol, al căror efect dăunător crește odată cu imaturitatea sistemelor enzimatice.

Patogeneza

Punctul de plecare în dezvoltarea sindromului HELLP este o scădere a producției de prostaciclină pe fondul unei reacții autoimune care rezultă din efectul anticorpilor asupra celulelor sanguine și endoteliului. Acest lucru duce la modificări microangiopatice în căptușeala interioară a vaselor și la eliberarea tromboplastinei placentare, care intră în fluxul sanguin al mamei. În paralel cu afectarea endoteliului, apare vasospasmul, provocând ischemia placentei. Următoarea etapă în patogeneza sindromului HELLP este distrugerea mecanică și hipoxică a eritrocitelor, care trec prin patul vascular spasmodic și sunt atacate activ de anticorpi.

Pe fondul hemolizei, aderența și agregarea trombocitelor crește, nivelul lor global scade, sângele se îngroașă, apare microtromboză multiplă, urmată de fibrinoliză și se dezvoltă DIC. Încălcarea perfuziei în ficat duce la formarea de hepatoză cu necroză a parenchimului, formarea de hematoame subcapsulare și creșterea nivelului de enzime din sânge. Din cauza vasospasmului, tensiunea arterială crește. Pe măsură ce alte sisteme sunt implicate în procesul patologic, semnele de insuficiență multiplă de organe cresc.

Clasificare

O sistematizare unificată a formelor sindromului HELLP nu este încă disponibilă. Unii autori străini sugerează luarea în considerare a datelor studiilor de laborator atunci când se determină varianta stării patologice. Într-una dintre clasificările existente se disting trei categorii de parametri de laborator, care corespund semnelor ascunse, suspectate și evidente de coagulare intravasculară. Mai precisă este opțiunea bazată pe determinarea concentrației de trombocite. Conform acestui criteriu, se disting trei clase de sindrom:

• Clasa I. Nivelul trombocitopeniei este mai mic de 50×109/l. Clinica se caracterizează printr-o evoluție severă și un prognostic grav.
• clasa a II-a. Conținutul de trombocite din sânge este de la 50 la 100×10 9 /L. Cursul sindromului și prognosticul sunt mai favorabile.
• clasa a 3-a. Există manifestări moderate de trombocitopenie (de la 100 la 150×10 9 /l). Se observă primele semne clinice.

Simptome

Manifestările inițiale ale bolii sunt nespecifice. O femeie însărcinată sau o femeie în travaliu se plânge de durere în epigastru, în zona hipocondrului drept și a cavității abdominale, dureri de cap, amețeli, o senzație de greutate în cap, durere în mușchii gâtului și ai centurii scapulare. Slăbiciunea și oboseala cresc, vederea se deteriorează, apar greață și vărsături și umflături.

Simptomele clinice progresează foarte repede. Pe măsură ce starea se agravează la locurile de injectare și pe membranele mucoase, se formează zone de hemoragii, pielea devine icterică. Există letargie, confuzie. În cazurile severe ale bolii, sunt posibile convulsii, apariția sângelui în vărsături. În stadiile terminale, se dezvoltă o comă.

Complicații

Sindromul HELLP este caracterizat prin tulburări multiple de organe cu decompensarea funcțiilor vitale de bază ale organismului. În aproape jumătate din cazuri, boala este complicată de DIC, fiecare al treilea pacient prezintă semne de insuficiență renală acută, iar fiecare zecime are edem cerebral sau pulmonar. Unii pacienți dezvoltă pleurezie exudativă și sindrom de detresă pulmonară.

În perioada postpartum este posibilă sângerare uterină abundentă cu șoc hemoragic. În cazuri rare, la femeile cu sindrom HELLP, fibrele se exfoliază, provocând un accident vascular cerebral hemoragic. La 1,8% dintre pacienți sunt detectate hematoame subcapsulare ale ficatului, a căror ruptură duce de obicei la sângerare intraabdominală masivă și moartea gravidei sau a femeii în travaliu.

Sindromul HELLP este periculos nu numai pentru mamă, ci și pentru copil. Dacă patologia se dezvoltă la o femeie însărcinată, probabilitatea nașterii premature sau a desprinderii placentare cu sângerare coagulopatică crește. În 7,4-34,0% din cazuri, fătul moare in utero. Aproape o treime dintre nou-născuți au trombocitopenie, ceea ce duce la hemoragii la nivelul țesutului cerebral și la tulburări neurologice ulterioare.

Unii copii se nasc în stare de asfixie sau cu sindrom de detresă respiratorie. O complicație gravă, deși rar întâlnită, a bolii este necroza intestinală, detectată la 6,2% dintre sugari.

Diagnosticare

Suspiciunea dezvoltării sindromului HELLP la un pacient este baza pentru teste de laborator urgente care verifică deteriorarea sistemului hemostazei și a parenchimului hepatic. În plus, este asigurat controlul principalilor parametri vitali (frecvența respiratorie, temperatura pulsului, tensiunea arterială, care este crescută la 85% dintre pacienți). Cele mai valoroase în planul de diagnostic sunt următoarele tipuri de examinări:

• Analize generale de sânge. Se determină o scădere a numărului de eritrocite și policromaziei acestora, celule roșii deformate sau distruse. Unul dintre criteriile sigure din punct de vedere diagnostic este trombocitopenia mai mică de 100×109/L. Numărul de leucocite și limfocite nu este de obicei modificat, există o ușoară scădere a VSH. Nivelul hemoglobinei scade.
• Teste hepatice. Sunt relevate încălcări ale sistemelor enzimatice tipice pentru afectarea ficatului: activitatea aminotransferazei (AST, ALT) este crescută de 12-15 ori (până la 500 U/l). Activitatea fosfatazei alcaline crește de 3 ori sau mai mult. Nivelul bilirubinei din sânge depășește 20 µmol/l. Concentrațiile de proteine ​​și haptoglobină sunt reduse.
• Evaluarea sistemului de hemostază. Semnele de laborator ale coagulopatiei de consum sunt caracteristice - conținutul de factori de coagulare sintetizați în ficat cu participarea vitaminei K scade. Nivelul de antitrombină III este redus. Prelungirea timpului de trombină, o scădere a APTT și a concentrației de fibrinogen indică, de asemenea, o încălcare a coagulării sângelui.

Trebuie remarcat faptul că semnele tipice de laborator ale sindromului HELLP se pot abate de la valorile normative în mod neuniform, în astfel de cazuri se vorbește despre variantele bolii - sindromul ELLP (nu există hemoliză a eritrocitelor) și sindromul HEL (numărul de trombocite nu este afectat). Pentru o evaluare rapidă a stării ficatului, se efectuează o examinare cu ultrasunete.

Deoarece funcția rinichilor este afectată în formele severe ale bolii, o scădere a cantității zilnice de urină, apariția proteinuriei și o creștere a conținutului de substanțe azotate (uree, creatinină) în sânge sunt considerate un factor nefavorabil din punct de vedere prognostic. Luând în considerare patogeneza bolii, se recomandă un ECG, o ecografie a rinichilor și o examinare a fundului de ochi. În perioada prenatală, se efectuează CTG, ecografia uterului, ultrasunetele Doppler pentru a monitoriza starea fătului, hemodinamica fătului și a mamei.

Sindromul HELLP trebuie diferențiat de gestoza severă, hepatoza grasă a femeilor însărcinate, hepatita virală și indusă de medicamente, purpura trombocitopenică ereditară și sindromul hemolitic uremic. Diagnosticul diferențial se realizează și cu colestaza intrahepatică, sindroamele Dubin-Johnson și sindromul Budd-Chiari, lupusul eritematos sistemic, infecția cu citomegalovirus, mononucleoza infecțioasă și alte afecțiuni patologice.

Având în vedere gravitatea prognosticului bolii, recent a fost remarcat supradiagnosticarea acesteia. În cazurile clinice complexe, în căutarea diagnosticului sunt implicați un hepatolog, neuropatolog, oftalmolog, specialist în boli infecțioase și alți specialiști.

Tratamentul sindromului HELLP

Tactica medicală în identificarea unei boli la o femeie însărcinată are ca scop întreruperea sarcinii în termen de 24 de ore de la momentul diagnosticării. La pacienții cu col uterin matur se recomandă nașterea vaginală, dar mai des se efectuează o operație cezariană de urgență sub anestezie endotrahială cu utilizarea de anestezice nehepatotoxice și ventilație mecanică prelungită. În etapa de pregătire preoperatorie intensivă, datorită introducerii de plasmă proaspătă congelată, soluții cristaloide, glucocorticoizi și inhibitori de fibrinoliză, starea femeii este stabilizată la maximum și, dacă este posibil, tulburările multiple de organe perturbate sunt compensate.

Terapia medicamentoasă complexă care vizează eliminarea angiopatiei, microtrombozei, hemolizei, afectarea diferitelor legături de patogeneză, restabilirea funcției ficatului, a altor organe și sisteme, este continuată activ în perioada postoperatorie. Pentru tratamentul sindromului, se recomandă prevenirea sau eliminarea posibilelor sale consecințe:

• Perfuzie și terapie de înlocuire a sângelui. Introducerea plasmei sanguine și a înlocuitorilor săi, tromboconcentrate, soluții saline complexe face posibilă refacerea elementelor formate distruse și a deficienței de lichid în patul intravascular. Un efect suplimentar al unei astfel de terapii este îmbunătățirea parametrilor reologici și stabilizarea hemodinamicii.
• Medicamente hepatostabilizatoare și hepatoprotectoare. Pentru a stabiliza citoliza hepatică, se prescrie administrarea parenterală de glucocorticoizi. Utilizarea hepatoprotectorilor are ca scop îmbunătățirea funcționării hepatocitelor, protejarea acestora de metaboliții toxici și stimularea restabilirii structurilor celulare distruse.
• Mijloace pentru normalizarea hemostazei. Pentru a îmbunătăți performanța sistemului de coagulare a sângelui, a reduce manifestările hemolizei și a preveni microtromboza, heparinele cu greutate moleculară mică, alți agenți antiplachetari și anticoagulante, se folosesc medicamente cu acțiune vasoactivă. Inhibitorii de protează sunt eficienți.

Ținând cont de parametrii hemodinamici, pacienților cu sindrom HELLP li se administrează terapie antihipertensivă individualizată suplimentată cu antispastice. Pentru a preveni eventualele complicații infecțioase, se folosesc antibiotice, cu excepția aminoglicozidelor, care au efecte hepato- și nefrotoxice. Conform indicațiilor, se prescriu medicamente nootrope și cerebroprotectoare, complexe vitamine-minerale. Dacă apar manifestări de insuficiență renală acută, în funcție de gravitatea tulburărilor, se efectuează și hemodializă.

Prognoza si prevenirea

Prognosticul sindromului HELLP este întotdeauna grav. În trecut, rata mortalității pentru boală a ajuns la 75%. În prezent, datorită diagnosticului în timp util și metodelor patogenetice de terapie, mortalitatea maternă a fost redusă la 25%. În scop preventiv, femeilor multipare cu boli somatice cronice se recomandă înregistrarea precoce în clinica antenatală și monitorizarea constantă de către un medic obstetrician-ginecolog.

Dacă se găsesc semne de preeclampsie, este important să urmați cu atenție prescripțiile medicului curant, să normalizați dieta și să respectați regimul de somn și odihnă. O deteriorare rapidă a stării unei femei însărcinate cu apariția simptomelor de eclampsie severă și preeclampsie este o indicație pentru spitalizarea de urgență într-un spital obstetric.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetrică, ginecologie și reproducere. 2014; N2: c.61-68

Rezumat:

Sindromul HELLP în rândul gravidelor cu preeclampsie apare, conform datelor generalizate ale literaturii mondiale, în 20-20% din cazuri și se caracterizează printr-o mortalitate maternă și perinatală ridicată. Sindromul HELLP se dezvoltă de obicei în trimestrul III de sarcină, de regulă, la o perioadă de 35 de săptămâni, poate apărea și după naștere pe fondul cursului normal al sarcinii. Fiziopatologia sindromului rămâne neexplorată. Până în prezent, se crede că disfuncția endotelială este o etapă cheie în formarea sindromului HELLP. Ca urmare a deteriorării endoteliului și a activării răspunsului inflamator, sunt activate procesele de coagulare a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei, la creșterea consumului de trombocite și la formarea microtrombilor trombocite-fibrină. Poate că, aprofundarea cunoștințelor despre patogeneza sindromului HELLP, dezvoltarea ideilor despre complicația sarcinii ca o manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, care duce la dezvoltarea disfuncției multiorgane, ne va permite să dezvoltăm metode eficiente pentru prevenirea și îngrijirea intensivă a acestei afecțiuni amenințătoare.

SINDROMUL HELLP

Cuvinte cheie: sindrom HELLP, eclampsie, sindrom antifosfolipidic catastrofal, hemoliza.

GBOU VPO „Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova numită după I.M. Sechenov” al Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Moscova

Astăzi, datorită progreselor în medicina moleculară și a unui studiu detaliat al mecanismelor inflamației, înțelegerea multor boli, a căror cauză a rămas mult timp un mister, s-a extins semnificativ. Din ce în ce mai multe date apar în favoarea faptului că boli și sindroame precum purpura trombotică trombocitopenică (TTP), sindromul hemolitic uremic, sindromul antifosfolipidic catastrofic (CAPS), sindromul HELLP, trombocitopenia indusă de heparină sunt diverse manifestări ale unei reacții universale a organism – răspuns sistemic la inflamație.

În ciuda faptului că aceste procese patologice se pot baza pe diferite anomalii genetice și dobândite (factori de coagulare a sângelui, sistemul complementului etc.), dezvoltarea manifestărilor clinice se bazează pe o reacție de inflamație sistemică universală. Mecanismul cheie al patogenezei fiecăruia dintre aceste procese patologice este deteriorarea progresivă a endoteliului, dezvoltarea unui răspuns inflamator și activarea proceselor de coagulare cu dezvoltarea trombozei.

Datorită faptului că aceste boli sunt relativ rare și, din lipsa modelelor experimentale, rămân în mare măsură de neînțeles cercetătorilor până în prezent, tratamentul este predominant imperial, iar mortalitatea, în ciuda succesului medicinei teoretice, este ridicată. Cu toate acestea, studii moleculare și genetice recente au făcut posibilă extinderea semnificativă a înțelegerii mecanismelor patogenetice ale acestor boli, fără cunoașterea cărora este imposibil să sperăm la o îmbunătățire a diagnosticului metodelor de tratare a acestor patologii.

În 1954, Pritchard și colegii au descris pentru prima dată trei cazuri de preeclampsie, în care au fost observate hemoliză intravasculară, trombocitopenie și disfuncție hepatică. În 1976, același autor a descris 95 de femei cu preeclampsie, dintre care 29% aveau trombocitopenie, iar 2% aveau anemie. În același timp, Goodlin a descris 16 femei cu preeclampsie severă, însoțită de trombocitopenie și anemie și a numit această boală „marele imitator”, deoarece manifestările preeclampsiei pot fi extrem de diverse. Termenul de sindrom HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute) a fost introdus pentru prima dată în practica clinică de Weinstein în 1982 ca o formă extrem de progresivă de gestoză, însoțită de dezvoltarea hemolizei microangiopatice, trombocitopenie și creșterea concentrației hepatice. enzime.

Sindromul HELLP în rândul gravidelor cu preeclampsie apare, conform datelor generalizate ale literaturii mondiale, în 2-20% din cazuri și se caracterizează prin mortalitate maternă ridicată (de la 3,4 la 24,2%) și perinatală (7,9%). Sindromul HELLP se dezvoltă de obicei în al treilea trimestru de sarcină, de obicei la 35 de săptămâni, și poate apărea și după naștere pe fondul cursului normal al sarcinii. De exemplu, conform lui Sibai et al. (1993), sindromul HELLP se poate dezvolta atât înainte de naștere (în 30% din cazuri), cât și după naștere (70%). Cel din urmă grup de femei are un risc mai mare de a dezvolta insuficiență renală și respiratorie acută. Semnele sindromului HELLP pot apărea în decurs de 7 zile. după naștere și apar cel mai adesea în primele 48 de ore după naștere.

Sindromul HELLP se observă mai des la multipare cu gestoză, peste 25 de ani, cu antecedente obstetricale complicate. Există dovezi ale unei posibile predispoziții ereditare la dezvoltarea sindromului HELLP. Sindromul HELLP apare mai frecvent printre albi și chinezi, mult mai puțin frecvent (de aproape 2,2 ori) în rândul populației din India de Est.

Tabloul clinic în sindromul HELLP

Pe lângă manifestările generale ale gestozei - edem, proteinurie, hipertensiune arterială - sindromul HELLP se caracterizează prin hemoliză, trombocitopenie și leziuni hepatice. Aceste manifestări clinice duc la complicații grave, cum ar fi dezvoltarea eclampsiei, insuficiența renală, hemoragia intracraniană, hematomul subcapsular și dezvoltarea DIC.

Tabloul clinic al sindromului HELLP se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și adesea se manifestă ca o deteriorare accentuată a stării femeii însărcinate și a fătului (vezi Tabelul 1). Manifestările inițiale sunt nespecifice și includ cefalee, oboseală, stare de rău, greață, vărsături, dureri în abdomen și mai ales în hipocondrul drept. Simptomele clinice precoce ale sindromului HELLP pot include greață și vărsături (86%), durere în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (86%), edem sever (67%). Cele mai caracteristice manifestări ale bolii sunt icterul, vărsăturile cu sânge, hemoragia la locurile de injectare și insuficiența hepatică progresivă. Simptomele neurologice includ dureri de cap, convulsii, simptome de afectare a nervilor cranieni și, în cazuri severe, comă. Pot apărea tulburări de vedere, dezlipire de retină și hemoragii vitroase. Unul dintre semnele dezvoltării sindromului HELLP poate fi hepatomegalia și semnele iritației peritoneale. Iritarea nervului frenic de către ficatul mărit poate provoca răspândirea durerii la pericard, pleură și umăr, precum și la vezica biliară și esofag.

Tabelul 1. Simptomele sindromului HELLP.

Adesea, modificările de laborator ale sindromului HELLP apar cu mult înainte de plângerile și manifestările clinice descrise. Unul dintre principalele și primele simptome ale sindromului HELLP este hemoliza (anemie hemolitică microangiopatică), care este determinată de prezența eritrocitelor încrețite și deformate, a fragmentelor de eritrocite (schistocite) și a policromaziei într-un frotiu de sânge periferic. Cauza hemolizei este distrugerea eritrocitelor în timpul trecerii lor prin microvasele înguste cu depozite deteriorate de endoteliu și fibrină. Fragmente de eritrocite se acumulează în vasele spasmodice cu eliberarea de substanțe care favorizează agregarea. Distrugerea globulelor roșii duce la creșterea conținutului de lactat dehidrogenază și bilirubină indirectă din sânge. Acumularea de bilirubină indirectă este promovată și de hipoxie, care se dezvoltă ca urmare a hemolizei eritrocitelor și limitează activitatea enzimelor hepatocitelor. Excesul de bilirubină indirectă provoacă colorarea pielii și a membranelor mucoase.

Încălcarea fluxului sanguin în vasele intrahepatice din cauza depunerii de fibrină în ele și dezvoltarea hipoxiei duce la degenerarea hepatocitelor și la apariția markerilor sindromului citolitic (creșterea enzimelor hepatice) și a sindromului de insuficiență hepatocelulară (scăderea funcției de sinteză a proteinelor, scăderea sintezei factorilor de coagulare a sângelui, ducând la dezvoltarea sângerării). Afectarea hepatică ischemică se explică prin scăderea fluxului sanguin portal datorită depunerii de fibrină în sinusurile hepatice și spasmului arterei hepatice, ceea ce este confirmat de datele studiului Doppler. În perioada postpartum, tonusul arterei hepatice este restabilit, în timp ce fluxul sanguin portal, care asigură în mod normal 75% din fluxul sanguin hepatic din cauza depozitelor de fibrină, este restabilit mult mai lent.

Datorită obstrucției fluxului sanguin în hepatocitele modificate distrofic, apare supraîntinderea capsulei Glisson, ceea ce duce la apariția plângerilor tipice de durere în hipocondrul drept, în epigastru. O crestere a presiunii intrahepatice poate duce la aparitia unui hematom subcapsular al ficatului si la ruperea acestuia la cel mai mic impact mecanic (cresterea presiunii intraabdominale in timpul nasterii prin canalul natural de nastere – manualul Christeller etc.). Ruptura hepatică spontană este o complicație rară, dar severă a sindromului HELLP. Conform literaturii mondiale, ruptura hepatică în sindromul HELLP apare cu o frecvență de 1,8%, în timp ce rata mortalității materne este de 58-70%.

Trombocitopenia în sindromul HELLP este cauzată de epuizarea trombocitelor din cauza formării de microtrombi în leziunile endoteliale și consumul în timpul DIC. O scădere a timpului de înjumătățire al trombocitelor este caracteristică. Detectarea unei creșteri a nivelului precursorilor de trombocite în sângele periferic indică o re-iritare a germenului trombocitar.

Modificările de laborator se manifestă maxim în perioada postpartum (în 24-48 de ore de la naștere), în același timp, se derulează tabloul clinic complet al sindromului HELLP. Interesant, spre deosebire de sindromul HELLP, în preeclampsia severă, regresia simptomelor de laborator și clinice are loc în prima zi a perioadei postpartum. În plus, spre deosebire de forma severă de preeclampsie, care este cea mai frecventă la primipare, în rândul pacienților cu sindrom HELLP, procentul de multipare (42%) este destul de mare.

Poate apariția doar a unuia sau a două semne tipice ale sindromului HELLP. Sindromul HELLP se numește „parțial” sau sindrom ELLP (în absența semnelor de hemoliză). Femeile cu sindrom HELLP „parțial” au un prognostic mai bun. Van Pampus et al. (1998) indică apariția unor complicații severe (eclampsie, desprinderea unei placente localizate normal, ischemie cerebrală) în 10% din cazuri cu sindrom ELLP și în 24% din cazuri cu sindrom HELLP. Cu toate acestea, alte studii nu susțin diferențele de rezultate între sindroamele ELLP și HELLP.

Triada clasică a simptomelor de preeclampsie (edem, proteinurie, hipertensiune arterială) în sindromul HELLP este detectată doar în 40-60% din cazuri. Deci, doar la 75% dintre femeile cu sindrom HELLP, tensiunea arterială depășește 160/110 mm Hg. Art., iar 15% au tensiune arterială diastolică
Complicațiile materne și perinatale ale sindromului HELLP sunt excepțional de mari (vezi Tabelul 2).

Masa 2. Complicații materne în sindromul HELLP, %.

Conform datelor generalizate ale lui Egerman et al. (1999), mortalitatea maternă în sindromul HELLP ajunge la 11%, deși conform datelor anterioare Sibai și colab. - 37%. Complicațiile perinatale sunt cauzate de severitatea stării mamei, nașterea prematură a fătului (81,6%), întârzierea creșterii intrauterine a fătului (31,6%). Conform lui Eeltnic et al. (1993), care au studiat nivelul mortalității perinatale la 87 de femei cu sindrom HELLP, moartea fetală perinatală se dezvoltă în 10% din cazuri, iar la alte 10% dintre femei copilul moare în prima săptămână de viață. La copiii născuți din mame cu sindrom HELLP se observă simptome caracteristice: trombocitopenie - la 11-36%, leucopenie - la 12-14%, anemie - la 10%, DIC - la 11%, patologia somatică - la 58%, 3 -de 4 ori mai des observat sindromul de detresă respiratorie (36%), instabilitatea sistemului cardiovascular (51%). Îngrijirea intensivă a nou-născuților ar trebui să includă prevenirea și controlul coagulopatiei încă de la primele ore. Trombocitopenia la nou-născuții cu sindrom HELLP apare în 36% din cazuri, ceea ce poate duce la dezvoltarea hemoragiilor și afectarea sistemului nervos.

Potrivit lui Abramovici et al. (1999), care au analizat 269 de cazuri de sarcini complicate de sindromul HELLP, preeclampsie și eclampsie severă, cu diagnostic în timp util și tratament adecvat, nivelul mortalității perinatale în sindromul HELLP nu îl depășește pe cel din preeclampsie și eclampsie severă.

Tabloul anatomic patologic în sindromul HELLP

Modificările post-mortem ale sindromului HELLP includ microtrombi trombocite-fibrină și hemoragii petechiale multiple. Autopsia se caracterizează prin poliserozită și ascită, pleurezie exudativă bilaterală, hemoragii petechiale multiple la nivelul peritoneului și țesutului pancreatic, hematoame subcapsulare și rupturi hepatice.

Leziunea hepatică clasică asociată cu sindromul HELLP este necroza parenchimatosă periportală sau focală. Studiile imunofluorescente relevă depozite de microtrombi și fibrină în sinusoide. Conform lui Barton et al. (1992), care au examinat 11 probe de ficat obținute prin biopsie în timpul operației de cezariană la femei cu sindrom HELLP, nu există o corelație între gradul modificărilor histologice la nivelul ficatului și severitatea simptomelor clinice și de laborator.

Potrivit Minakami et al. (1988), care au examinat 41 de mostre de ficat ale celor care au murit din cauza sindromului HELLP, din punct de vedere histologic este imposibil să se facă distincția între boala acută de ficat gras (AFLD) și sindromul HELLP. Atât în ​​sindromul AIDP, cât și în sindromul HELLP, se remarcă vacuolizarea și necroza hepatocitelor. Cu toate acestea, dacă în AIDP aceste modificări sunt localizate în zona centrală, atunci în sindromul HELLP, necroza periportală este mai prezentă. Autorii concluzionează că mecanismele patogenetice ale preeclampsiei, sindromului HELLP și AIDP sunt unitatea. OZHRP este o patologie relativ rară care se dezvoltă în al treilea trimestru de sarcină. Cu această patologie, ca și în cazul sindromului HELLP, este necesară o naștere de urgență, care poate îmbunătăți semnificativ prognosticul pentru mamă și copil.

Fundamentele patogenezei sindromului HELLP

Etiologia și patogeneza sindromului HELLP rămân neînțelese pe deplin. În prezent, afectarea endoteliului și dezvoltarea microangiopatiei sunt considerate a fi veriga cheie în patogeneza sindromului HELLP. Trăsăturile caracteristice ale sindromului HELLP sunt activarea coagulării cu depunerea de fibrină în lumenul vaselor, activarea excesivă a trombocitelor, manifestată prin consumul accelerat al acestora și dezvoltarea trombocitopeniei.

Astăzi, există din ce în ce mai multe dovezi despre rolul inflamației sistemice în patogeneza preeclampsiei. Este posibil ca sindromul HELLP să se bazeze pe activarea progresivă excesivă a proceselor inflamatorii, disfuncții endoteliale, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei și a disfuncției multiorgane. De asemenea, nu există nicio îndoială că sistemul complementului este implicat în patogeneza sindromului HELLP. Conform lui Barton et al. (1991), complexele imune în sindromul HELLP se găsesc în sinusurile hepatice și chiar în biopsia cu ac endocardic. Este posibil ca mecanismul autoimun de deteriorare care implică sistemul complementului să se datoreze unei reacții autoimune la un făt semi-alotransplant. Astfel, autoanticorpi antiplachetari si antiendoteliali se gasesc in serul pacientilor cu sindrom HELLP. Activarea sistemului complement are un efect stimulator asupra leucocitelor. În același timp, se constată o creștere a sintezei de citokine proinflamatorii: 11-6, TNF-a, 11-1 (etc.), care contribuie la progresia răspunsului inflamator. O confirmare suplimentară a rolului inflamației în patogeneza sindromului HELLP este detectarea infiltrației neutrofile a țesutului hepatic în timpul studiilor imunologice.

Astfel, astăzi se crede că etapa cheie în formarea sindromului HELLP este disfuncția endotelială. Ca urmare a deteriorării endoteliului și a activării răspunsului inflamator, sunt activate procesele de coagulare a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea coagulopatiei, la creșterea consumului de trombocite și la formarea microtrombilor trombocite-fibrină. Distrugerea trombocitelor duce la o eliberare masivă de substanțe vasoconstrictoare: tromboxan A2, serotonina. Creșterea activării trombocitelor și disfuncția endotelială duc la dezechilibrul sistemului tromboxan-prostaciclină implicat în menținerea echilibrului sistemului hemostază. Nu există îndoială paralelă cu dezvoltarea coagulării intravasculare a sindromului HELLP. Astfel, DIC se observă la 38% dintre femeile cu sindrom HELLP și provoacă aproape toate manifestările clinice și complicațiile severe ale sindromului HELLP - dezlipirea prematură a unei placente situate normal, moarte fetală intrauterină, sângerare obstetricală, hematom subcansular al ficatului, ruptură hepatică, hemoragie cerebrală. Deși modificările se găsesc cel mai adesea în ficat și rinichi în sindromul HELLP, disfuncția endotelială se poate dezvolta și în alte organe, care este însoțită de dezvoltarea insuficienței cardiace, a sindromului de detresă respiratorie acută și a ischemiei cerebrale.

Astfel, gestoza în sine este o manifestare a insuficienței multiple de organe, iar adăugarea sindromului HELLP indică un grad extrem de activare a inflamației sistemice și afectarea organelor.

Potrivit Sullivan et al. (1994), care au studiat 81 de femei care au suferit sindromul HELLP, sarcina ulterioară în 23% din cazuri este complicată de dezvoltarea preeclampsiei sau eclampsiei, iar în 19% din cazuri există o recidivă a sindromului HELLP. Cu toate acestea, studiile ulterioare ale lui Sibai et al. (1995) şi Chames şi colab. (2003) indică un risc mai mic de re-dezvoltare a sindromului HELLP (4-6%). Sibai et al. indică un risc mai mare de naștere prematură, RCIU, avort spontan, mortalitate perinatală în sarcinile ulterioare la femeile care au prezentat sindromul HELLP. Un risc suficient de mare de reapariție a sindromului HELLP și dezvoltarea complicațiilor în sarcinile ulterioare indică posibila prezență a unei anumite predispoziții ereditare la astfel de femei. De exemplu, conform lui Kraus et al. (1998), la femeile care au experimentat sindromul HELLP, se detectează o frecvență crescută a rezistenței la proteina C activată și o mutație a factorului V Leiden. Schlembach și colab. (2003) au descoperit că mutația factorului V Leiden este de 2 ori mai frecventă la femeile cu sindrom HELLP comparativ cu femeile însărcinate sănătoase. În plus, combinația dintre sindromul HELLP și trombofilie a fost asociată cu un risc mai mare de a dezvolta RCIU. Moesmer et al. (2005) au descris dezvoltarea sindromului HELLP la o femeie cu o mutație homozigotă a genei protrombinei G20210A. În același timp, la copil a fost găsită o mutație heterozigotă a genei protrombinei. Trebuie remarcat faptul că frecvența de mutație a genei protrombinei, în special homozigotă, în populația generală nu este mare. Sindromul HELLP este, de asemenea, o complicație destul de rară a sarcinii (0,2-0,3%). În plus, relația dintre trombofilii și un risc crescut de sindrom HELLP nu este găsită în toate studiile. Cu toate acestea, prezența trombofiliei genetice, în special în combinație cu hemostaza anormală la făt, poate fi un factor de risc serios pentru dezvoltarea coagulopatiei (în special a sindromului HELLP) în timpul sarcinii. De exemplu, conform lui Schlembach et al. (2003), trombofilia la făt poate contribui la formarea de microtrombi placentari, afectarea fluxului sanguin placentar și apariția IUGR.

Altamura şi colab. (2005) au descris o femeie cu sindrom HELLP complicat de accident vascular cerebral, care avea o mutație heterozigotă în MTHFR și gena protrombină. Sarcina în sine este o afecțiune caracterizată prin hipercoagulabilitate și dezvoltarea inflamației sistemice subclinice. Astfel, conform lui Wiebers et al. (1985), incidența accidentului vascular cerebral la femeile care nu sunt însărcinate cu vârsta cuprinsă între 15 și 44 de ani este de 10,7/1000.000, în timp ce riscul de accident vascular cerebral crește de 13 ori în timpul sarcinii. În prezența unor anomalii ereditare preexistente ale hemostazei (trombofilie genetică, APS), sarcina poate servi ca factor de declanșare pentru activarea excesivă a inflamației sistemice și dezvoltarea coagulopatiei, care formează baza patogenetică a unui număr de patologii: sindromul HELLP, preeclampsie. , eclampsie, DIC, IUGR.

Pe de o parte, sindromul HELLP poate fi prima manifestare a unei patologii ereditare a hemostazei, iar pe de altă parte, analiza genetică pentru trombofilia ereditară face posibilă identificarea femeilor cu risc pentru posibilitatea de a dezvolta o sarcină complicată, care necesită atenţie specială a medicilor şi prevenţie specifică.

Dezvoltarea microangiopatiei trombotice, pe lângă sindromul HELLP, este, de asemenea, caracteristică pentru TTP, HUS și este, de asemenea, una dintre manifestările CAPS. Acest lucru indică prezența unui mecanism comun de patogeneză a acestor boli. Se știe că APS este asociată cu o incidență ridicată a patologiilor sarcinii: RCIU, moarte fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. În plus, o serie de cercetători au descris cazuri de apariție a sindromului HELLP la femeile cu APS, ceea ce confirmă încă o dată importanța patologiei hemostazei ca factor predispozant pentru apariția sindromului HELLP. Koenig et al. (2005) au descris o femeie cu APS, a cărei sarcină a fost complicată de dezvoltarea sindromului HELLP, iar după nașterea operativă, s-a dezvoltat un tablou clinic de CAPS cu infarcte la ficat, tract gastrointestinal și măduvă osoasă din cauza microangiopatiei progresive. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că sindromul HELLP poate fi prima manifestare a APS. Prin urmare, la femeile cu sindrom HELLP, este necesară o analiză pentru anticorpii antifosfolipidici.

Diagnosticul sindromului HELLP

Criteriile de diagnostic pentru sindromul HELLP sunt:
1. Forma severă de preeclampsie (preeclampsie, eclampsie).
2. Hemoliza (anemie hemolitică microangiopatică, eritrocite deformate).
3. Bilirubină crescută >1,2 mg/dl;
4. Creșterea lactat dehidrogenazei (LDH)> 600 UI/l.
5. O creștere a enzimelor hepatice - aminotransferaze - aspartat aminotransferaza (ACT) > 70 UI/l.
6. Trombocitopenie (număr de trombocite 7. Hemostaziograma:
– prelungirea indicelui r+k al tromboelastogramei;
– prelungirea APTT;
- prelungirea timpului de protrombină;
– creșterea conținutului de D-dimer;
– o creștere a conținutului complexului trombină-antitrombină III;
– scaderea concentratiei de antitrombina III;
– creșterea nivelului fragmentelor de protrombină;
– scaderea activitatii proteinei C (57%);
– circulatia anticoagulantului lupus.
8. Determinarea nivelului proteinuriei zilnice;
9. Ecografia ficatului.

Un semn caracteristic al sindromului HELLP este, de asemenea, o scădere a concentrației de haptoglobină mai mică de 0,6 g/l.

Martin şi colab. (1991) au analizat 302 cazuri de sindrom HELLP și, în funcție de severitatea trombocitopeniei, au identificat trei grade de severitate a acestei complicații a sarcinii: gradul I - trombocitopenie 150-100x109/ml, gradul II - 1,00-50x109 al treilea - mai puțin de 50x109 / ml .

Diagnostic diferentiat Sindromul HELLR trebuie efectuat, în primul rând, cu boli hepatice - degenerare grasă acută a ficatului, icter colestatic intrahepatic; Sindromul HELLP trebuie, de asemenea, diferențiat de bolile hepatice care se pot agrava în timpul sarcinii, inclusiv sindromul Budd-Chiari (tromboză venoasă hepatică), boli virale, colelitiază, hepatită cronică autoimună, boala Wilson-Konovalov. Combinația de hemoliză, activitate crescută a enzimelor hepatice și trombocitopenie poate fi observată și în sepsis obstetric, rupturi hepatice spontane la femeile însărcinate și lupus eritematos sistemic. În 1991, Goodlin a descris 11 cazuri de diagnosticare greșită a sindromului HELLP la femei cu cardiomiopatie acută, anevrism de aortă disectivă, dependență de cocaină, glomerulonefrită, colecistită gangrenoasă, LES și feocromocitom. Prin urmare, atunci când sunt detectate trombocitopenie, anemie microangiopatică și semne de citoliză, diagnosticul sindromului HELLP poate fi făcut doar cu o evaluare amănunțită a tabloului clinic și excluderea altor cauze ale acestor simptome.

Dacă se suspectează sindromul HELLP femeia însărcinată trebuie internată în secția de terapie intensivă (vezi Tabelul 3).

Tabelul 3 Cantitatea necesară de cercetare pentru suspectarea sindromului HELLP.

Principii de tratament al sindromului HELLP

Sarcina principală a tratării pacienților cu preeclampsie este, în primul rând, siguranța mamei și nașterea unui făt viabil, a cărui stare nu necesită îngrijire neonatală pe termen lung și intensivă. Tratamentul inițial este spitalizarea pentru a evalua starea mamei și a fătului. Terapia ulterioară trebuie individualizată, în funcție de starea și vârsta gestațională. Rezultatul așteptat al terapiei la majoritatea pacienților cu boală ușoară ar trebui să fie finalizarea cu succes a sarcinii. Rezultatele terapiei la pacienții cu boală severă vor depinde atât de starea mamei și a fătului la internare, cât și de vârsta gestațională.

Principala problemă în tratamentul sindromului HELLP este cursul fluctuant al bolii, apariția imprevizibilă a complicațiilor materne severe și mortalitatea maternă și perinatală ridicată. Deoarece nu există criterii de încredere clinice și de laborator, clar definite pentru prognosticul și evoluția bolii, rezultatul sindromului HELLP este imprevizibil. Morbiditatea și mortalitatea maternă ridicată se datorează în principal dezvoltării coagulării intravasculare diseminate (CID); frecvența dezvoltării formei acute a DIC crește semnificativ odată cu creșterea intervalului dintre diagnostic și livrare.

În cazul sindromului HELLP, nașterea prin cezariană se efectuează indiferent de durata sarcinii.

Indicațiile pentru livrarea de urgență sunt:
- trombocitopenie progresivă;
- semne de deteriorare accentuată a evoluției clinice a preeclampsiei;
- tulburări de conștiență și simptome neurologice severe;
- deteriorarea progresivă a funcției hepatice și renale;
– sarcina de 34 de saptamani sau mai mult;
- suferință fetală.

Managementul conservator al sarcinii în aceste cazuri este asociat cu un risc crescut de eclampsie, dezlipire placentară, dezvoltarea insuficienței respiratorii și renale, mortalitate maternă și perinatală. O analiză a unor studii recente a arătat că tacticile agresive conduc la o reducere semnificativă a mortalității materne și perinatale. Nașterea prin canalul natural de naștere este posibilă numai cu o maturitate suficientă a colului uterin, o evaluare amănunțită a stării fătului și a fluxului sanguin în artera ombilicală în timpul unui studiu Doppler. Tactica conservatoare este justificată numai în cazurile de imaturitate fetală într-o situație în care nu există semne de progresie a bolii, suferința fetală intrauterină și monitorizarea intensivă este efectuată într-un spital de specialitate obstetrica de către un medic obstetrician-ginecolog calificat în cooperare strânsă și obligatorie cu un anestezist. si neonatolog.

Principiile terapiei includ completarea BCC cu restabilirea microcirculației cu înlocuitori de plasmă: hidroxietil amidon, albumină, plasmă proaspătă congelată. O masă eritrocitară donatoare cu un singur grup este utilizată pentru a elimina anemia atunci când hemoglobina este mai mică de 70 g/l. O transfuzie a masei trombocitelor se efectuează cu o scădere a nivelului de trombocite la 40 de mii sau mai puțin. Odată cu progresia insuficienței multiple de organe cu semne de decompensare funcțională a ficatului, rinichilor, hemodiafiltrarea, terapia hormonală cu corticosteroizi și terapia cu antibiotice sunt metode eficiente de tratament. Terapia antihipertensivă este prescrisă individual (vezi Tabelul 4).

Tabelul 4 Principiile terapiei sindromului HELLP.

Principiile terapiei	Măsuri specifice
1. Refacerea BCC și restabilirea microcirculației	Amidon hidroxietil 6% și 10%; albumină 5%; plasmă proaspătă congelată donată
2. Eliminarea anemiei	La Hb
3. Eliminarea trombocitopeniei	Cu trombocitopenie
4. Prevenirea și controlul DIC	Transfuzie de plasmă proaspătă congelată
5. Terapia hormonală	Corticosteroizi
6. Tratamente eferente	Plasmafereză, hemodiafiltrare (cu progresia insuficienței multiple de organe)
7. Terapie antibacteriană	Medicamente cu spectru larg
8. Terapie antihipertensivă	Țintă BP Dihidralazină, labetalol, nifedipină; nitroprusiat de sodiu (pentru TA >180/110 mmHg), magneziu (pentru prevenirea convulsiilor)
9. Controlul hemostazei	Antitrombina 111 (în scopul prevenirii - 1000-1500 UI/zi, în tratamentul dozei inițiale - 1000-2000 UI/zi, apoi 2000-3000 UI/zi), dipiridamol, aspirină
10. Livrare	cezariana

Lupta împotriva DIC în combinație cu terapia de detoxifiere se realizează prin efectuarea plasmaferezei discrete terapeutice cu înlocuirea a 100% din CBC cu plasmă proaspătă congelată de la donator în volum echivalent, iar în caz de hipoproteinemie - cu transfuzie. Utilizarea plasmaferezei în complexul de terapie intensivă pentru sindromul HELLP poate reduce mortalitatea maternă în această complicație de la 75 la 3,4-24,2%.

Administrarea intravenoasă a dozelor mari de glucocorticoizi poate reduce nu numai mortalitatea perinatală datorită prevenirii SDRA, ci și mortalitatea maternă, ceea ce a fost confirmat în cinci studii randomizate. Goodlin și colab. (1978) şi Clark şi colab. (1986) descriu cazuri în care utilizarea glucocorticoizilor (10 mg dexametazonă IV la 12 ore) și respectarea repausului complet de către femeia însărcinată au făcut posibilă obținerea unei îmbunătățiri tranzitorii a tabloului clinic (scăderea tensiunii arteriale, creșterea număr de trombocite, îmbunătățirea funcției hepatice, creșterea diurezei). Datele de la Magann et al. (1994), Yalcin şi colab. (1998), Isler şi colab. (2001) indică faptul că utilizarea glucocorticoizilor înainte și după naștere ajută la reducerea severității sindromului HELLP, a nevoii de transfuzie de sânge și vă permite să prelungiți sarcina cu 24-48 de ore, ceea ce este important pentru prevenirea detresei respiratorii neonatale. sindrom. Isler (2001) a arătat o eficacitate mai mare a glucocorticoizilor intravenos comparativ cu cele intramusculare.

Se presupune că utilizarea glucocorticoizilor poate ajuta la restabilirea funcțiilor endoteliale, poate preveni distrugerea intravasculară a eritrocitelor și trombocitelor și progresia SIRS. Cu toate acestea, în urma îmbunătățirii tabloului clinic în 24-48 de ore de la utilizarea glucocorticoizilor, poate apărea așa-numitul fenomen de rebound, care se manifestă ca o deteriorare a stării gravidei. Astfel, introducerea glucocorticoizilor nu împiedică complet dezvoltarea procesului patologic, ci îmbunătățește doar pe scurt tabloul clinic, creând condiții pentru o livrare mai reușită.

La majoritatea pacienților cu sindrom HELLP, se recomandă utilizarea a 10 mg dexametazonă IV de două ori cu o pauză de 6 ore, urmată de o suplimentare, de două ori, de 6 mg dexametazonă IV la fiecare 6 ore.În sindromul HELLP sever (trombocitopenie
În perioada postpartum, unii medici recomandă administrarea de corticosteroizi (4x administrare intravenoasă de dexametazonă la intervale de 12 ore - 10, 10, 5, 5 mg) imediat după livrarea și transfuzia de plasmă proaspătă congelată de la donator. Conform lui Martin et al. (1994), utilizarea glucocorticoizilor în perioada postpartum poate reduce riscul de complicații și mortalitate maternă.

În perioada postpartum, este necesară continuarea monitorizării femeii până la dispariția completă a simptomelor clinice și de laborator. Acest lucru se datorează faptului că, spre deosebire de preeclampsie și eclampsie, ale căror simptome dispar de obicei rapid după naștere, cu sindromul HELLP, vârful hemolizei se observă la 24-48 de ore după naștere, ceea ce necesită adesea transfuzii repetate de globule roșii. În perioada postpartum, terapia cu magneziu trebuie continuată timp de 24 de ore. Singura excepție sunt femeile cu insuficiență renală. Cu hemoliză continuă și scăderea numărului de trombocite pentru mai mult de 72 de ore după naștere, este indicată plasmafereza.

În concluzie, trebuie menționat că succesul terapiei intensive pentru sindromul HELLP depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util atât înainte de naștere, cât și în perioada postpartum. În ciuda atenției sporite aduse problemei, etiologia și patogeneza sindromului HELLP rămân în mare parte un mister. Poate că, aprofundarea cunoștințelor despre patogeneza sindromului HELLP, dezvoltarea ideilor despre complicația sarcinii ca o manifestare extremă a unui răspuns sistemic la inflamație, care duce la dezvoltarea disfuncției multiorgane, ne va permite să dezvoltăm metode eficiente pentru prevenirea și îngrijirea intensivă a acestei afecțiuni care pune viața în pericol.

Literatură/Referințe:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Rezultatul neonatal în preeclampsia severă la 24 până la 36 de săptămâni de gestație: contează sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite)? A.m. J. Obstet. Ginecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Infarct cerebelos postpartum și hemoliză, enzime hepatice crescute, sindromul trombocitelor scăzute (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Starea histopatologică hepatică nu se corelează cu anomaliile de laborator în sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Îngrijirea sarcinii complicate de sindromul HELLP. obstet. Ginecol. Clin. Nord. A.m. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. Sindromul HELLP: stadiul tehnicii. obstet. Ginecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Sindromul HELLP, trombofilie multifactorială și infarctul miocardic postpartum. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Rezultatul ulterioar al sarcinii la femeile cu antecedente de sindrom HELLP la 28 de săptămâni de gestație. A.m. J. Obstet. Ginecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Inversarea ante-partum a anomaliilor hematologice asociate cu sindromul HELLP: un raport de trei cazuri. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza maternă, enzimele hepatice crescute și sindromul trombocitelor scăzute: probleme specifice la nou-născut. EURO. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. sindromul HELLP. Clin. obstet. Ginecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edem-proteinurie-hipertensiune arterială gestoză. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeclampsia ca marele impostor. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Un studiu prospectiv, randomizat, care compară eficacitatea dexametazonei și betametazonei pentru tratamentul HELLP antepartum (hemoliză, enzime hepatice crescute și sindromul numărului scăzut de trombocite. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-133.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsie în eclampsie: către o nouă paradigmă. A.m. J. Obstaet. Ginecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Microangiopatie trombotică cu infarct hepatic, intestinal și osos (sindrom antifosfolipidic catastrofic) asociat cu sindromul HELLP. Clin. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Rezistența la proteină activată și factorul V Leiden la pacienții cu hemoliză, creșterea enzimelor hepatice, sindromul trombocitelor scăzute. obstet. Ginecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Sindromul HELLP în sindromul antifosfolipidic: un studiu retrospectiv a 16 cazuri la 15 femei. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Corticosteroizi antepartum: stabilizarea bolii la pacienții cu sindrom de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Corticosteroizi postpartum: recuperare accelerată din sindromul de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Istoria naturală a sindromului HELLP: > modele de progresie și regresie a bolii. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsie: o boală a grăsimii microveziculare a ficatului? A.m. J. Obstet. Ginecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Sindromul HELLP cu întârziere a creșterii fetale la o femeie homozigotă pentru varianta genei protrombină 20210A. Tromb. hamost. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Controverse cu diagnosticul și managementul sindromului HELLP. Clin. obstet. Ginecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Lupus eritematos sistemic complicat de sindromul HELLP. Anaest. Terapie intensivă. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Asocierea factorului V Leiden matern și/sau fetal și mutația protrombină G20210A cu sindromul HELLP și restricția creșterii intrauterine. Clin. Sci (Londra). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditatea și mortalitatea maternă în 442 de sarcini cu hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (sindromul HELLP). A.m. J. Obstet. Ginecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Sarcini complicate de sindromul HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute): rezultatul sarcinii ulterioare și prognostic pe termen lung. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Riscul de recurență al sindromului de hemoliză, enzime hepatice crescute și trombocite scăzute (HELLP) în gestațiile ulterioare. A.m. J. Obstet. Ginecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Complicații în sindromul HELLP datorate tulburării hemostatice peripartale. Centralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Rezultatul matern și perinatal după gestionarea expectativă a sindromului HELLP în comparație cu preeclampsia fără sindrom HELLP. EURO. J. Obstet. Ginecol. reproducere. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Complicațiile cerebrovasculare ischemice ale sarcinii. Arc. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Nivelurile factorului VIII și riscul de preeclampsie, sindrom HELLP, hipertensiune arterială asociată sarcinii și întârziere severă a creșterii intrauterine. Tromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Efectele corticosteroizilor postpartum la pacienții cu sindrom HELLP. Int. J. Ginecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-sindrom Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova Sechenov a Ministerului Sănătății Federația Rusă Rezumat: fiziopatologia sindromului HELLP nu este bine definită. În zilele noastre disfuncția endotelială este considerată momentul cheie al dezvoltării sindromului HELLP. Disfuncția celulelor endoteliale are ca rezultat hipertensiune arterială, proteinurie și creșterea activării și agregării trombocitelor. Mai mult, activarea cascadei de coagulare determină consumul de trombocite datorită aderenței pe un endoteliu deteriorat și activat, în plus față de hemoliza microangiopatică cauzată de forfecarea eritrocitelor pe măsură ce acestea traversează capilarele încărcate cu depozite de trombocite-fibrină. Leziunile microvasculare multiorganice și necroza hepatică care provoacă disfuncție hepatică contribuie la dezvoltarea HELLP. Cuvinte cheie: sindrom HELLP, sindrom antifosfolipidic catastrofal, eclampsie, hemoliză.

Sindromul HELP este o patologie rară la femeile aflate la sfârșitul sarcinii. Este aproape întotdeauna descoperit cu aproximativ o lună înainte de debutul travaliului. La unele femei, semnele acestui sindrom au apărut după naștere. George Pritchard a fost primul care a descris această patologie. Trebuie spus că acest sindrom rar apare doar la șapte procente dintre femei, dar 75% din cazuri se termină cu deces.

Numele HELLP este o abreviere a cuvintelor englezești. Fiecare literă este descifrată după cum urmează:

• H - distrugerea eritrocitelor.
• EL - o creștere a nivelului enzimelor hepatice.
• LP - o scădere a numărului de celule roșii din sânge, care servesc pentru coagularea sângelui.

În practica medicală, și anume în obstetrică, sindromul HELP este înțeles ca niște abateri ale corpului feminin care nu permit femeii să rămână însărcinată sau să poarte un copil sănătos fără patologii.

Etiologie

Până în prezent, cauzele exacte ale acestui sindrom nu au fost încă clarificate. Cu toate acestea, oamenii de știință nu încetează să propună diverse teorii ale originii sale. Astăzi, există deja mai mult de treizeci de teorii, dar niciuna nu poate indica faptul că afectează apariția patologiei. Experții au observat un model - o astfel de abatere apare pe fondul unei manifestări târzii.

Femeia însărcinată suferă de edem, care începe pe brațe, picioare, apoi merge pe față, apoi pe tot corpul. Nivelul de proteine ​​din urină crește, iar tensiunea arterială crește. Această afecțiune este extrem de nefavorabilă pentru făt, deoarece în corpul mamei se formează anticorpi agresivi față de ea. Ele afectează negativ celulele roșii din sânge și trombocitele, distrugându-le. În plus, integritatea vaselor de sânge și a țesuturilor hepatice este încălcată.

După cum am menționat mai devreme, sindromul HELP apare din motive necunoscute.

Cu toate acestea, puteți acorda atenție unor factori care cresc riscul de patologie:

• boli ale sistemului imunitar;
• ereditatea, atunci când există o lipsă de enzime în ficat, adică patologia congenitală;
• modificarea numărului și scopului limfocitelor;
• formarea în vasele de sânge ale ficatului;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor fără supraveghere medicală.

Prin monitorizarea patologiei, se pot distinge anumiți factori, care se numesc provocatori:

• numeroase nașteri în trecut;
• vârsta femeii în travaliu este mai mare de douăzeci și cinci de ani;
• sarcina cu mai multi fetusi.

Factorul ereditar nu a fost stabilit.

Clasificare

Pe baza exactă a semnelor pe care le arată sindromul HELP, unii experți au creat următoarea clasificare:

• simptome evidente de îngroșare intravasculară;
• semne suspecte;
• ascuns.

Clasificarea lui J. N. Martin are un principiu similar: aici sindromul cu același nume HELP este împărțit în două clase.

Simptome

Primele manifestări ale simptomelor sunt nespecifice, deci este imposibil să se diagnosticheze boala de către acestea.

O femeie însărcinată are simptome precum:

• greaţă;
• adesea vărsături;
• ameţeală;
• durere în lateral;
• anxietate fără cauza;
• oboseală rapidă;
• durere în abdomenul superior;
• schimbarea culorii pielii în galben;
• apariția dificultății de respirație chiar și cu sarcini mici;
• vedere încețoșată, activitate cerebrală, leșin.

Primele manifestări sunt observate pe fondul edemului mare.

În timpul dezvoltării rapide a bolii sau în cazul în care îngrijirea medicală a fost acordată prea târziu, aceasta se dezvoltă, apare, procesul de urinare este perturbat, apar convulsii, temperatura corpului crește. În unele situații, o femeie poate intra în comă. Un medic poate face un diagnostic precis al sindromului HELP numai pe baza rezultatelor de laborator.

Există și o patologie care a apărut după rezoluția nașterii. Riscul dezvoltării sale crește atunci când o femeie a avut toxicoză tardivă severă în timpul sarcinii. În plus, operația cezariană sau travaliul dificil pot fi, de asemenea, provocatoare. Dacă o femeie în travaliu a prezentat anterior simptomele de mai sus, atunci trebuie luată sub supraveghere sporită. Acest lucru ar trebui să fie făcut de personalul medical al maternității.

Diagnosticare

Dacă medicul suspectează că o femeie însărcinată are o astfel de boală, ar trebui să-i scrie o trimitere pentru analize de laborator, cum ar fi:

• analiza urinei - cu ajutorul ei puteți afla nivelul și prezența proteinelor, în plus, funcționarea rinichiului este diagnosticată;
• prelevarea de sânge pentru analiză pentru a afla nivelul hemoglobinei, trombocitelor și globulelor roșii, iar indicatorul de bilirubină este de asemenea important;
• examinarea cu ultrasunete a stării placentei, peritoneului, ficatului și rinichilor;
• tomografie computerizată, pentru a nu pune un diagnostic fals, care are semne similare;
• cardiotocografia – determină viabilitatea fătului și evaluează bătăile inimii acestuia.

Pe lângă aceste studii, se efectuează o examinare vizuală a pacientului și colectarea anamnezei. Prezența unor semne precum pielea galbenă, vânătăi de la injecții va ajuta la stabilirea mai precisă a diagnosticului.

Adesea, medicii apelează la ajutorul colegilor care lucrează în alte domenii, de exemplu, un resuscitator, gastroenterolog, hepatolog.

La diagnosticarea acestei patologii, este necesar să se excludă următoarele boli:

• exacerbare;
• diferite forme (A, B, C);
• dependența de cocaină;
• rosu si altele.

În funcție de rezultatele diagnosticului, se determină tactica de tratament.

Tratament

Când o femeie însărcinată este diagnosticată cu o patologie HELP, aceasta este deja o indicație pentru spitalizare urgentă. Principala metodă de terapie este avortul, deoarece din această cauză apare această patologie.

Cu toate acestea, există șansa de a salva copilul, deoarece o astfel de condiție la femeile însărcinate se manifestă deja în etapele ulterioare, astfel încât femeia este stimulată pentru travaliu. Într-o situație în care uterul este gata și perioada de gestație este mai mare de treizeci și cinci de săptămâni, este prescrisă o operație cezariană.

Dacă vârsta gestațională este mai scurtă, femeii i se prescriu glucocorticosteroizi: aceștia vor ajuta plămânii fătului să se deschidă. Dar dacă există semne precum sângerare abundentă, hipertensiune arterială, hemoragie cerebrală, atunci este necesară o operație cezariană urgentă și nu contează în ce stadiu al sarcinii se află femeia. Terapia efectuată stabilizează starea femeii și ajută la restabilirea sănătății firimiturii după intervenție chirurgicală.

Dacă metoda de terapie este corectă, atunci starea de sănătate a mamei se va îmbunătăți în câteva zile după operație.

După aceea, medicul are nevoie de:

• stabilizează starea pacientului;
• tratați cu antibiotice pentru a preveni bolile infecțioase;
• prescrie medicamente pentru a normaliza funcționarea rinichilor și a ficatului, precum și pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge;
• stabilizează tensiunea arterială.

Înainte ca viitoarea mamă să facă o operație cezariană, i se poate face o procedură, cum ar fi plasmafereza - plasma este îndepărtată din sânge, dar este utilizat doar un volum clar marcat.

Aceasta se realizează cu un aparat steril special, în plus, de unică folosință, care separă plasma. Aceasta este o procedură nepericuloasă care nu provoacă niciun disconfort femeii. Durata evenimentului durează aproximativ două ore. Aceasta este urmată de o transfuzie de sânge.

De asemenea, în procesul de pregătire pentru operație și imediat după aceasta, femeii i se prescriu medicamente pentru a reduce tensiunea arterială, insuficiența hepatică și insuficiența renală.

Acest lucru va ajuta doar terapia complexă, care va include medicamente precum:

• medicamente hormonale;
• mijloace pentru stabilizarea funcționării ficatului;
• medicamente care reduc artificial imunitatea.

După operație, transfuzia de sânge continuă. De asemenea, medicul prescrie utilizarea acidului lipoic și folic, a vitaminei C. Dacă terapia este începută la timp și operația are succes, atunci prognosticul este destul de favorabil. După naștere, toate semnele de patologie încep să dispară, cu toate acestea, reapariția bolii este mare în toate sarcinile ulterioare.

Complicații posibile

Apariția complicațiilor unei astfel de patologii este o apariție destul de comună. Din păcate, decesele nu sunt excluse. Acest lucru se aplică nu numai mamei, ci și fătului.

Boala este periculoasă din cauza formării de cheaguri de sânge și a sângerării abundente în orice locație. În cazurile severe, pot apărea hemoragii la nivelul creierului, iar acestea sunt disfuncționalități ale sistemului nervos central.

Încălcările la rinichi și ficat sunt, de asemenea, teribile, deoarece consecințele sunt de așa natură încât apare otrăvirea corpului. Unele cazuri de patologie se termină într-o comă și nu este ușor să scoți o femeie din această stare.

Trebuie remarcat faptul că patologiile pot apărea și la făt, deoarece apare acest sindrom.

O astfel de boală provoacă următoarele simptome la o femeie:

• durere în abdomenul superior;
• o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
• dispnee;
• slăbiciune severă.

Fătul se confruntă cu lipsa de oxigen, ceea ce duce la abateri de dezvoltare, înălțime și greutate. În plus, afecțiunile mamei care au apărut duc la boli ale sistemului nervos al bebelușului. Astfel de copii suferă, rămân în urmă în dezvoltarea fizică și psihică, în plus, sunt.

Când placenta este separată de o treime, fătul moare.

Prevenirea

Chiar dacă starea de sănătate a viitoarei mame înainte de sarcină este excelentă, există totuși riscul de patologie.

Prin urmare, o femeie trebuie să respecte următoarele reguli de prevenire:

• planificați conștient sarcina, evitați concepția nedorită;
• efectuarea de acțiuni terapeutice în depistarea oricăror boli;
• fă mai mult sport, respectă o rutină zilnică clară;
• după stabilirea faptului de sarcină, o vizită la medic conform programului;
• controale regulate de sănătate, adică teste;
• terapia în timp util a toxicozei tardive;
• mâncat sănătos;
• utilizarea cantității necesare de lichid pe zi;
• refuza munca fizica grea, evita;
• respectarea regimului de muncă/odihnă;
• asigurați-vă că spuneți medicului dumneavoastră despre luarea de medicamente pentru boli cronice.

Auto-medicația este inacceptabilă.