Principalele sindroame hematologice în bolile sistemului hematopoietic. Boli ale organelor hematopoietice

Bolile de sânge la adulți sunt considerate una dintre cele mai periculoase, deoarece se dezvoltă extrem de rapid și au un curs dificil, dăunând diferite sisteme și organe. O persoană poate suspecta în mod independent o patologie progresivă, dar este imposibil să o diferențiezi fără un specialist.

Cel mai mare pericol în cursul bolilor de sânge este dificultatea diagnosticului precoce, deoarece majoritatea simptomelor nu sunt specifice acestui lucru. grup nosologic, Și tipuri diferite Pacientul atribuie cel mai adesea afecțiunile surmenajului, deficienței de vitamine sezoniere și le consideră a fi un fenomen trecător. Între timp, boala continuă să progreseze, iar lipsa tratamentului poate fi fatală.

O tulburare a sistemului hematopoietic poate fi presupusă prin următoarele semne:

• oboseală crescută, somnolență, în niciun caz legată de sarcina din timpul zilei, stare psiho-emoționalăși calitatea odihnei;
• modificări ale pielii - în funcție de diagnostic, pielea și mucoasele pot deveni palide, gri sau acoperite cu o erupție hemoragică;
• piele uscată și mucoase, căderea părului, unghii casante;
• amețeli, slăbiciune;
• transpirații nocturne;
• crește noduli limfatici;
• apariția vânătăilor spontane;
• creșterea temperaturii corpului fără simptome ale unei boli virale respiratorii;
• sângerări ale gingiilor, pot exista sângerări nazale.

Pentru a pune un diagnostic, este necesar să se efectueze teste de laborator, care vor include un test de sânge clinic și biochimic, o coagulogramă ținând cont de valorile RFMC și d-dimer (conform indicațiilor) și markeri patologici suplimentari, cum ar fi ca homocisteină, anticorpi antifosfolipidici, proteina C reactivă, unii antigeni, tromboelastograma, factori de coagulare și agregarea trombocitară.

Clasificarea bolilor de sânge:

Punctul cheie în dezvoltarea bolii este patologia la unul dintre nivelurile hematopoiezei.

Gama de boli care pot fi detectate include:

Anemie:

• anemie prin deficit (deficit de fier, deficit de B12, deficit de folat);
• anemie diseritropoietică ereditară;
• posthemoragic;
• hemolitic;
• hemoglobinopatii (talasemie, anemia falciforme, autoimune etc.);
• anemie aplastica.

Diateza hemoragică:

• coagulopatii ereditare (hemofilie, boala von Willebrand, coagulopatii ereditare rare);
• coagulopatii dobândite (boală hemoragică a nou-născuților, deficit de factori dependenți de vitamina K, sindrom DIC);
• tulburări ale hemostazei vasculare şi origine mixtă(boala Rendu-Osler, hemangioame, vasculite hemoragice etc.);
• trombocitopenie (purpură trombocitopenică ideopatică, purpură aloimună a nou-născuților, purpură transimună a nou-născuților, trombocitopenie heteroimună);
• trombocitopatii (ereditare și dobândite).

Hemoblastoze:

• boli mieloproliferative;
• boli mielodisplazice;
• sindroame mielodisplazice;
• leucemie mieloidă acută;
• neoplasme cu celule B;
• Neoplasme cu celule histiocitare și dendritice

Patologii sistem circulator se caracterizează prin modificări ale cantității de elemente sanguine, ale calității, structurii și formei acestora cu o scădere paralelă a funcțiilor lor. Diagnosticarea este destul de dificilă, deoarece abaterea de la indicatori normali sânge, poate fi cu aproape orice altă boală a corpului. O boală diagnosticată necesită intervenție medicală imediată și modificări ale dietei.

sindromul DIC

Coagularea intravasculară diseminată se dezvoltă ca urmare a patologiei concomitente, care stimulează organele sistemului circulator să se hipercoaguleze. Curs lung stadiul acut Sindromul DIC duce la destabilizarea completă a hemostazei, unde hipercoagularea este înlocuită cu hipocoagularea critică. În acest sens, terapia variază în funcție de stadiul bolii - într-o etapă se vor utiliza anticoagulante și agenți antiplachetari, în timp ce o altă etapă poate necesita o transfuzie de sânge.

Coagularea intravasculară diseminată este însoțită de intoxicație generală, slăbiciune, amețeli și termoreglare afectată.

Sindromul DIC poate fi provocat de:

• infecție bacteriană acută;
• încălcarea perioadei gravidare cauzată de moartea fătului, desprinderea placentară, eclampsie, embolie amnionică;
• rană serioasă;
• necroză tisulară;
• transplant de organe, transfuzii;
• boală acută de radiații, hemoblastoză.

Tratamentul sindromului vizează stabilizarea sistemelor de coagulare și anticoagulare, neutralizarea cheagurilor de sânge și microcheaguri, restabilirea funcției adecvate și a numărului de trombocite cu normalizarea timpului aPTT. Criteriile de laborator pentru succesul terapiei sunt considerate a fi în limitele valorilor de referință ale d-dimerului, APTT, RFMC, fibrinogenului și numărului de trombocite.

Anemie

Un tip de anemie poate fi găsit la fiecare a patra persoană de pe Pământ și cel mai adesea este cauzată de o deficiență de vitamine sau microelemente. Anemia este o boală în care fie numărul de globule roșii din plasmă scade, fie conținutul de hemoglobină din interiorul globulelor roșii scade. Patologia poate fi datorată fie unei diete de proastă calitate, fie unei leziuni ale organelor hematopoietice, fie unei pierderi masive de sânge, în care nivelul hemoglobinei din sânge nu poate fi restabilit la normal după sângerare. Există și alte tipuri de anemie, mai puțin frecvente, dar mai periculoase (genetice, infecțioase).

Pentru a diagnostica anemie, precum și pentru a clarifica tipul acesteia, este necesar să se evalueze nivelul hemoglobinei, numărul de globule roșii, hematocritul, volumul de celule roșii din sânge și concentrația medie de hemoglobină într-o globule roșii.

Anemia cauzată de infestarea helmintică necesită nu numai tratament antihelmintic, ci și utilizarea unui complex de vitamine pentru eliminarea deficienței de vitamine.

Pentru a clarifica natura anemiei, sunt prescrise teste pentru a evalua nivelul de microelemente din sânge - se examinează cantitatea de cianocobalamină, acid folicși fier în plasmă. Dacă există o deficiență a uneia sau a altei componente, se prescrie un medicament și se ajustează dieta.

Video - Anemia: cum se trata

Trombofilie

Trombofilia este un grup de boli în care sistemul de coagulare a sângelui este supraactivat, ceea ce determină formarea patologică de cheaguri și cheaguri de sânge. Trombofilia poate fi dobândită - cum ar fi sindromul antifosfolipidic, precum și congenitală sau genetică - în prezența mutațiilor active (declanșate) ale genelor hemostazei. Prezența predispoziției - gene mutante detectate, nivel inalt homocisteină, prezența anticorpilor antifosfolipidici este un factor de risc semnificativ pentru dezvoltarea trombozei de diferite localizări.

Riscul de tromboză crește semnificativ dacă aveți o predispoziție la fumat, sunteți supraponderal, aveți o deficiență de folat, luați contraceptive orale sau duceți un stil de viață sedentar. La femeile însărcinate, riscul de tromboză în prezența mutațiilor în genele hemostazei este și mai mare; în plus, probabilitatea pierderii fătului în orice stadiu al gestației crește.

În funcție de tipul de trombofilie, este posibil să se prevină dezvoltarea patologiei prin administrarea de acid folic și alte vitamine B, management imagine activă viata, excluderea utilizarii contracepția orală, control asupra hemostazei în pregătirea sarcinii și în timpul acesteia. De asemenea, pot fi necesare doze profilactice de agenți antiplachetari și anticoagulante - totul depinde de situația actuală și istoricul medical.

Pentru a diagnostica trombofilia, medicul prescrie:

• gene de hemostază: F2, F5, PAI-1, fibrinogen;
• gene ciclului folat, homocisteină;
• anticorpi la fosfolipide, cardiolipină, glicoproteină;
• anticoagulant lupus;
• hemostasiograma cu RFMC și d-dimer.

Trombofilia poate fi exprimată în tromboză a venelor extremităților inferioare, tromboflebită, hiperhomocisteinemie, tromboembolism, la femeile însărcinate - gestoză și eclampsie, scleroză și tromboză a vilozităților coriale, care duce la hipoxie fetală, oligohidramnios și chiar moarte fetală. Dacă gravidele cu antecedente obstetricale împovărate nu au avut niciodată dovezi de tromboză, atunci pentru a crește șansele de sarcină este posibil să se prescrie agenți antiplachetari, deoarece la acest grup de pacienți se observă o agregare excesivă a cheagurilor de sânge încă din primul trimestru.

Dar hemofilia este o boală complet opusă, iar formele sale severe, de regulă, se termină cu eșec. Hemofilia este un grup de boli ereditare în care există o mutație în genele de coagulare, ceea ce duce la un risc ridicat de sângerare cu un rezultat fatal.

Trombocitopenie și trombocitopatie

Trombocitopenia poate fi fie o boală independentă din cauza perturbării măduvei osoase sau a splinei, fie provocată de utilizarea medicamentelor anticoagulante. Trombocitopenia se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite. Dacă această patologie apărut în timpul tratamentului cu heparină, în special în primele 15 zile de la începerea terapiei, este necesară întreruperea de urgență a medicamentului. Cel mai adesea, această complicație este cauzată de heparina de sodiu, prin urmare, cu acest tip de tratament anticoagulant, este necesară monitorizarea numărului de trombocite, a nivelului de antitrombină 3 și aPTT pentru a evita dezvoltarea sângerării.

Ca o boală independentă, trombocitopenia acționează ca purpură, care este adesea de natură congenitală și autoimună. Tratamentul utilizează medicamente care stabilizează hemostaza, precum și medicamente care ajută la activitatea imună.

Trombocitopatia poate acționa ca o boală ereditară cu simptome ușoare care poate fi tratată prin luarea de vitamine și ajustarea dietei.

În cazul trombocitopeniei, se produce un număr adecvat de celule sanguine, dar acestea au o structură alterată și au funcționalitate inferioară. Cel mai adesea, trombocitopatia este cauzată fie de administrarea de medicamente pentru subțierea sângelui, fie de o funcționare defectuoasă a măduvei osoase. Ca urmare a bolii, capacitatea de agregare a trombocitelor și aderența lor sunt afectate. Tratamentul are ca scop reducerea pierderilor de sânge prin luarea de vitamine și agregate.

Tulburări de sânge mai puțin frecvente

Există și patologii ale sângelui care sunt mult mai puțin frecvente decât anemia, sindromul de coagulare intravasculară diseminată și trombocitopenia. Această frecvență redusă se datorează specificității bolilor. Astfel de patologii includ:

• boală genetică talasemie cu producție afectată de hemoglobină;
• malarie cu distrugerea globulelor roșii;
• leucopenie, neutropenie - semnificative declin patologic numărul de leucocite - cel mai adesea acționează ca o complicație a bolii de bază;

• agranulocitoza care se dezvoltă pe fondul unei reacții autoimune;
• policitemie - o creștere bruscă anormal de mare a numărului de globule roșii și trombocite;
• leziuni oncologice ale sângelui - leucemie sau leucemie, hemoblastoză;
• Sepsisul este o boală infecțioasă acută binecunoscută, cunoscută în mod popular sub numele de intoxicație cu sânge.

La clarificarea diagnosticului, trebuie amintit că o boală de sânge se poate transforma treptat în alta (leucopenia cu progresia sindromului lupus eritematos se poate dezvolta în agranulocitoză) și, de asemenea, nu poate fi un fenomen independent, ci o complicație sau un semn al unui anumit proces patologic.

Căutare stare dureroasă teste de sânge - o sarcină foarte plină de satisfacții, deoarece vă permite să confirmați sau să excludeți boală gravă sistem circulator. Chiar dacă hemostaza este în limite normale, dar per total analiza clinica indică curentul proces patologic, atunci căutarea sursei încălcărilor este mult facilitată. Simptomele bolilor de sânge la un adult sunt foarte nespecifice și pot fi ușor confundate cu semnele unei alte boli, astfel încât studiul parametrilor hematologici de bază ar trebui să fie un punct de plecare pentru eliminarea bolii.

LA sistemul sanguin raporta organe hematopoietice (Măduvă osoasă, ganglioni limfatici, splină, ficat) și sângele însuși cu elemente formate, plasmă și substanțe chimice.

Principalul organ hematopoietic este măduva osoasă roșie, în care se formează celulele stem nucleare ancestrale - explozii . Din blasturi se formează succesiv elementele formate, se maturizează și se eliberează în sângele periferic: eritrocite, leucocite și trombocite. Globulele roșii sunt produse în principal în măduva osoasă roșie, leucocite - în splină și ganglionii limfatici (o formă de leucocite este produsă în splină - monocite, în ganglionii limfatici - limfocite), trombocitele - în măduva osoasă roșie.

Sânge furnizează toate țesuturile corpului cu nutrienți și elimină produsele dăunătoare. Plasma din sânge - lichid limpede care rămâne după îndepărtare elemente de formă din sânge. Plasma constă din apă cu substanțe proteice, zahăr, particule minuscule de grăsime și diferite săruri dizolvate în ea. Cantitatea de sânge din corpul uman este de 5-5,5 litri.

Elemente formate din sânge:

Globule rosii. Normă: la bărbați: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. La femei: 3,7 - 4,7 x 10 12 /l.

Celulele roșii din sânge sunt evaluate printr-un frotiu. Acordați atenție dimensiunii, formei, culorii și incluziunilor celulare ale acestora. Globule roșii normale au forma rotunda. Pentru anemie de natură variată dimensiunea globulelor roșii se modifică. Se numește aspectul globulelor roșii de diferite dimensiuni anizocitoza. Predominanța celulelor roșii mici din sânge - microcitoza- caracteristica anemiei prin deficit de fier, macrocitoza- cu anemie cu deficit de B 12. În condiții patologice de maturare a eritrocitelor, se observă o schimbare a formei eritrocitelor - poikilocitoză. Creșterea numărului de globule roșii (eritrocitoza) poate fi absolută sau relativă. Cauza eritrocitozei absolute este iritația reactivă a eritropoiezei cu creșterea masei eritrocitelor circulante în malformații cardiace congenitale și dobândite, pneumoscleroza, unele tumori: cancer de rinichi, adenom hipofizar și eritrocitoza relativă este îngroșarea sângelui fără creșterea eritropoiezei în șoc, , creștere rapidă a edemului, diaree, vărsături abundente. La eritremie numărul de globule roșii crește și ajunge la 9,0 - 12,0 x 10 12 / l.

Reducerea numărului de celule roșii din sânge - eritrocitopenie. Poate fi o consecință a defalcării crescute a globulelor roșii din sânge din cauza anemiei hemolitice, deficit de vitamina B 12, fier, sângerare, conținut insuficient de proteine ​​în alimente, leucemie, mielom, metastaze ale tumorilor maligne etc.

Celulele roșii din sânge dau sângelui o culoare roșie deoarece conțin o substanță specială - hemoglobină. Norma pentru bărbați: 130 - 160 g/l, pentru femei: 120 - 140 g/l.

Creșterea hemoglobinei observată cu îngroșare a sângelui după vărsături, cu arsuri, diaree severă, diverse intoxicații, eritremie, unele defecte congenitale inimile. Scăderea hemoglobinei observată în deficit de fier și anemie hemolitică, după pierderi de sânge, cu deficit de vitamina B12 și acid folic. Celulele roșii care trec prin plămâni cu sânge captează oxigenul din aer și îl transportă în toate organele și țesuturile.

Durata de viață a unui eritrocite este de 120 de zile; acestea sunt cele mai distruse în splină. Hemoglobina, eliberată după distrugerea globulelor roșii, este o parte integrantă a bilirubinei formate de ficat; fierul este folosit pentru a construi noi globule roșii.

Disponibilitate reticulocite(forme imature de globule roșii, norma este de până la 1% în sânge) în sângele periferic și în măduva osoasă (adevărat reticulocitoza) este un indicator al capacităţii de regenerare a măduvei osoase. Creșterea lor se observă în anemie hemolitică, pierderi de sânge, malarie, policitemie și în timpul tratamentului anemiei prin deficit de fier și B 12.

Leucocite. Leucocitele sunt capabile de mișcare activă și pot absorbi substanțe străine organismului, cum ar fi celulele moarte (fagocitoză). Ele joacă un rol important în protejarea organismului de microbi.

Leucocitele, spre deosebire de globulele roșii, conțin un nucleu celular. Sângele conţine în mod normal 4-9 10 9 /l leucocite. Există leucocite granulocite (granulare - cu protoplasmă granulară) și leucocite agranulocite (negranulare). Granulocitele sunt eozinofile, bazofile, neutrofile. Agranulocitele sunt limfocitele și monocitele.

Către numărul total leucocitele, granulocitele neutrofile constituie aproximativ 50-70%, dintre care mielocitele nu sunt detectate în mod normal în sângele periferic, tinere până la 1%, banda-nucleare până la 5%, segmentate 51-67%; limfocite - până la 30%, monocite - până la 8%, eozinofile - 2-4%, bazofile - 0,5-1%.

Creșterea numărului de globule albe ( leucocitoza) se observă în procese inflamatorii și purulente acute, otrăviri și boli infecțioase acute, cu excepția majorității infecțiilor virale, cu leziuni ale craniului închis, hemoragii cerebrale, comă diabetică și uremică, în primele zile după infarctul miocardic, în reacția primară a acută. boala de radiatii. Leucocitoza în leucemia acută și cronică ajunge la sute de mii -100,0 x 10 9 /l sau mai mult.

Scăderea numărului de leucocite ( leucopenie) se observă în timpul radiațiilor în perioada de vârf, boli virale(boala Botkin, gripă, rujeolă), lupus eritematos sistemic, anemie hipo- și aplastică, variante aleucemice ale leucemiei acute, după administrarea diferitelor medicamente (sulfonamide).

Eozinofilie(conținut crescut de eozinofile) se observă adesea cu helmintiază, cu boli alergice(astm bronșic, dermatoze etc.); pentru colagenoză (reumatism etc.); pentru arsuri și degerături. Eozinopenie(scăderea conținutului de eozinofile) apare în febra tifoidă, hepatita viralași alte boli infecțioase și virale.

Schimb formula leucocitară la stânga - aceasta este o creștere a numărului de înjunghiere, tineri și apariția mielocitelor, apare cu amigdalita, apendicita acuta, abces pulmonar, tuberculoză activă, forme severe de pneumonie, difterie, sepsis, meningita purulenta, colecistita acuta, peritonita, cu leucemie si reactii leucemoide Cu leucemie si reactii leucemoide pot exista mielocite, promielocite si mieloblaste in sangele periferic.

Limfocitoza indică o evoluție favorabilă a bolii în pneumonie, erizipel, difterie, tuberculoză și altele infectii cronice.Limfopenie observată în limfogranulomatoză.

Monocitoza observată în difterie, rubeolă, scarlatina.

Bazofilia observat în diabetul zaharat, hepatită acută cu icter, la radiologi expuși pe termen lung la radiații cu doze mici; pentru hipotiroidism, limfogranulomatoză, leucemie mieloidă cronică. Numărul de bazofile scade în tuberculoză, hipertiroidism, după radioterapie și în leucemia acută.

Trombocitele (trombocitele sanguine) sunt implicate în procesul de coagulare a sângelui. In mod normal contin 180-320 10 9 /l. Creșterea numărului de trombocite - trombocitoza observat când anemie posthemoragică, eritremie, leucemie mieloida cronica, tumori maligne, atrofie splenica de diverse etiologii, dupa extirparea splinei. Trombocitopenie caracteristică purpurei trombocitopenice idiopatice (boala Werlhof), radiații, anemie hipo- sau aplastică, leucemie acută, hipersplenism, otrăvire cu plumb, benzen, nefrită cronică.

ESR. Normal: La femei: 2-15 mm/h. La bărbați: 2-10 mm/h.

VSH nu este un indicator specific pentru nicio boală, dar o accelerare a VSH indică prezența unui proces patologic. Se mărește după 24 de ore sau la câteva zile de la debut cu orice proces inflamator și boală infecțioasă (cu procese purulent-septice, leziuni parenchimatoase hepatice, colagenoză, inclusiv reumatism), precum și cu anemie, după infarct miocardic, transfuzie de sânge. După dispariția semnelor clinice, VSH revine încet la normal.

Diagnosticul bolilor sistemului sanguin.

Reclamații pacientii hematologici sunt foarte diversi si corespund sindroame clinice :

- sindrom anemic : dureri de cap persistente, amețeli, tinitus, dificultăți de respirație, senzație de „lipsă de aer”, palpitații, dureri de inimă, leșin, oboseală crescută și iritabilitate, memorie slăbită, „pete pâlpâitoare în fața ochilor”, manifestate obiectiv prin paloare pieleși mucoasele, puteți detecta creșterea respirației și a pulsului, suflu sistolic peste toate punctele de auscultare ale inimii și sunetul unei „topei” peste vene mari (datorită circulației sanguine accelerate și scăderii vâscozității sângelui din cauza eritrocitopeniei) , o scădere moderată tensiune arteriala, pastositatea extremităților inferioare. Plângerile sunt asociate cu hipoxie celulară și tulburări ale metabolismului tisular, manifestate prin anemie, leucemie și pierderi de sânge. Schimbări trofice pielea (subțierea, uscăciunea, căderea părului, unghiile casante) sunt asociate cu o lipsă de enzime care conțin fier în organism

- sindrom hemoragic: manifestări hemoragice la nivelul pielii: hemoragii la nivelul pielii, mușchilor, articulațiilor, la locurile de injectare, erupții petehiale, vânătăi de toate dimensiunile și stadiile; hemoragii (nazale, gingivale, uterine, intestinale). Cauzele lor: trombocitopenie, deficit de trombocite, permeabilitate crescută peretele vascular, coagulare intravasculară.

- sindrom ulcerativ-necrozant: durere în gât, dificultăți la înghițire, salivație, balonare, dureri abdominale crampe, scaune păstoase, afectarea mucoaselor (stomatită aftoasă și amigdalita necrozantă, esofagită). Simptomele apar din cauza scăderii accentuate sau a dispariției complete a granulocitelor din sânge, precum și a creșterii leucemice în membranele mucoase.

- limfadenopatie: ganglioni limfatici măriți și modificări ale configurației gâtului, inghinală, zona axilară. O tuse uscată persistentă și dificultăți de respirație la efort pot apărea în cazul ganglionilor limfatici mediastinali măriți; o senzație de plenitudine în abdomen, balonare, flatulență și scaune instabile, simptome de obstrucție intestinală - cu mărirea ganglionilor limfatici mezenterici și retroperitoneali. În bolile sistemului sanguin, ganglionii limfatici sunt adesea denși, nedurerosi și cresc încet, dar constant în dimensiune. Limfadenopatia de origine inflamatorie se caracterizează prin durere în ganglionii măriți, formarea de fistule, simptome de intoxicație generală (febră, frisoane, leucocitoză neutrofilă etc.), dispariția semnelor de limfadenită pe măsură ce dispare. proces inflamator. Splenomegalia și hepatomegalia semnificativă duc la mărirea vizibilă a abdomenului, care este tipică pentru unele variante de leucemie cronică ( leucemie mieloidă cronică, leucemie limfocitară etc.) Mărirea ficatului la pacienții hematologici apare cel mai adesea ca urmare a distrofiei sale acute sau a hepatitei toxico-alergice în leucemia acută, creșterea țesutului leucemic în ei în leucemia cronică. Splina mărită la pacienții hematologici este rezultatul unei distrugeri intense de sânge (de exemplu, cu anemie hemolitică), creșterea tumorii în ea (de exemplu, în leucemie, limfogranulomatoză etc.).

- sindrom de intoxicație: slăbiciune (observată la aproape toți pacienții în stadiu avansat de leucemie din cauza hipoxiei tisulare și intoxicației organismului cu celule leucemice). Transpirație (exprimată mai des în în timpul zilei, care îl deosebește de bolile inflamatorii cronice), dificultăți de respirație cu activitate fizica, palpitații, anorexie, scădere în greutate până la cașexie. Piele iritata apare inițial după o baie, dar mai târziu devine dureroasă și constantă - cauzată de descompunerea celulelor din capilarele pielii cu microcirculație afectată, tromboză și eliberarea de substanțe asemănătoare histaminei, uneori combinată cu durere în vârful degetelor. și degetele de la picioare.Febră persistentă: combinată cu transpirație și cauzată de un efect pirogenic produse de descompunere în masă a eritrocitelor, leucocitelor și altor celule sanguine.

- sindrom osteoartropatic: durere la nivelul oaselor (osalgie) și articulațiilor (artralgie), umflarea acestora, hiperemie a pielii peste ele, disfuncție a articulației (artropatie). Artralgia este uneori singurul simptom, așa că este necesară examinarea măduvei osoase. Osalgia apare la nivelul vertebrelor, coastelor, sternului, oasele iliace, mai rar în oasele tubulare și craniene. Ele sunt ușor de detectat apăsând pe os sau atingând ușor.

- sindromul imunodeficientei: raceli frecvente, complicatii infectioase(pneumonie, bronșită, pielonefrită, piodermie) - apar din cauza unui defect al sistemului imunitar atunci când se produc anticorpi împotriva celulelor normale ale corpului.

Istoricul bolii. Când clarificăm întrebarea cu privire la modul în care pacientul s-a îmbolnăvit, este necesar să se întrebe în detaliu despre starea generală a pacientului care a precedat boala, precum și despre presupușii factori care au provocat boala. Este necesar să se studieze dinamica fiecărui simptom, dacă a existat un test de sânge și care au fost rezultatele acestuia; afla ce a fost tratat si cu ce efect.

Anamneza vietii:

Este important să vă clarificați locul de reședință permanent, ca fiind nefavorabil situatia ecologica este un factor de risc pentru boli hematologice.

Este necesar să se afle factorii care sunt importanți în etiologia bolii: alimentație necorespunzătoare, unilaterală, expunere insuficientă la aer proaspăt, acută și intoxicație cronicăîn producție cu săruri de mercur, compuși de plumb, fosfor etc.; leziuni prin radiații; informații despre bolile anterioare care pot fi complicate de boli de sânge - ulcer gastric și duodenal (anemie), boli cu sindrom hemoragic, insuficiență renală.

Problema eredității are mare importanțăîn stabilirea unui diagnostic de hemofilie, anemie ereditară.

Luarea de medicamente (cloramfenicol, amidopirină, citostatice). Pentru a exclude leziunile induse de medicamente, cereți să enumerați toate medicamentele pe care pacientul le-a primit în ultimele 3-4 săptămâni.

Metode examinare obiectivă pacienti:

datele de inspecție:

Paloarea pielii cu o nuanță diferită (cloroză sau nuanță verzuie - cu deficit de fier, icter - cu anemie hemolitică). Cu eritremie - o culoare roșu-vișină a pielii feței, gâtului și mâinilor. Examinând pielea, puteți detecta hemoragii sub formă de pete de diferite dimensiuni și forme - de la puncte mici (peteșii) până la cele mai mari (purpură, echimoză); cele mai mari hemoragii se numesc vânătăi. Ar trebui să acordați atenție stării de trofism a pielii. În cazul anemiei prin deficit de fier, pielea este uscată, descuamată, părul este fragil și despicat.

Examenul cavității bucale confirmă sindromul ulcerativ-necrotic, infiltrarea leucemică (umflarea gingiilor, amigdalele mărite).

Un abdomen mărit apare cu hepato- și splenomegalie (ficat și splină mărite).

Pierderea în greutate corporală, zgârierea pielii și febra confirmă intoxicația corpului.

Deformarea și creșterea dimensiunii articulațiilor din cauza hemoragiei (hemofilie). Umflarea și limitarea mișcării în articulații este adesea asimetrică. Uneori, cu boli de sânge, degetele sub formă de „ tobe„cu unghii în formă de „pahare de ore”.

Creșterea respirației și a pulsului, zgomot sistolic în toate punctele de auscultare, scăderea tensiunii arteriale, membrele inferioare păstoase, „zgomot de vârf” peste vene mari datorită circulației sanguine accelerate și vâscozității reduse a sângelui.

Palpare. Dacă se suspectează leucemie, sistemul osos este examinat cu atenție: apăsarea pe oasele plate sau pe epifizele oaselor tubulare, atingerea lor este dureroasă.

Palparea ganglionilor limfatici și a splinei oferă informații valoroase. Leucemia limfocitară și limfogranulomatoza se caracterizează prin sistemicitate și multiplicitatea leziunilor ganglionilor limfatici - dacă un grup este afectat, se adaugă ulterior deteriorarea altor grupuri. În mod normal, splina nu poate fi palpată. Devine accesibil la palpare atunci când crește semnificativ (splenomegalie).

Studiul sindromului hemoragic. Permeabilitatea capilarelor este verificată printr-un simptom de garou, un ciupit, un test de cupă (apariția peteșiilor se observă în mod normal la 3 minute distal de garou).

Percuţie. Folosit pentru a determina limitele splinei.

Auscultatie.În cazul anemiei, se aude un suflu sistolic peste inimă și vasele de sânge, care este asociat cu o scădere a vâscozității sângelui și o creștere a vitezei de mișcare a sângelui în vase.

Metode de cercetare de laborator.

1. Cel mai frecvent este sindrom anemic(anemie, anemie), care se manifestă clinic în principal prin paloarea pielii și a mucoaselor, precum și semne de aport insuficient de oxigen la organe și țesuturi, cum ar fi: palpitații și dificultăți de respirație (în special în timpul efortului fizic), tinitus, amețeli, slăbiciune, oboseală crescută, leșin etc. Din punct de vedere hematologic, anemia poate fi împărțită în hipo- și hipercromă și în aregenerativă și regenerativă.

În anemia hipocromă, scăderea cantității de hemoglobină este mai pronunțată decât scăderea numărului de celule roșii din sânge și, prin urmare, indicele de culoare în aceste cazuri este mai mic de unul (de exemplu, anemie hipocromă esențială, anemie după pierderea de sânge, cloroza). În anemia hipercromă, cantitatea de hemoglobină este redusă mai puțin decât numărul de celule roșii din sânge și, prin urmare, indicele de culoare este mai mare decât unul (anemie pernicioasă, anemie hemolitică).

În anemia generativă sau aplastică, nu există semne de regenerare a sângelui roșu în sângele periferic (și în cazuri avansate, în măduva osoasă), adică nu există reticulocite, policromatofile, macrocite, eritroblaste etc. Deoarece întreaga măduvă osoasă. suferă, atunci se observă simultan leucopenie (granulocitopenie) și trombocitopenie și se poate dezvolta o imagine a așa-numitei panmieloftizii. Anemia aplastică nu este o formă independentă, ci doar o variantă a anemiei de orice origine.

În cazul anemiei regenerative, există întotdeauna semne mai mult sau mai puțin pronunțate de regenerare. Acest grup include în primul rând anemia pernicioasă, precum și anemia hemolitică.

Un exemplu tipic al naturii regenerative hipercromice a anemiei este așa-numita anemie pernicioasă. Clinic, se caracterizează prin paloarea pronunțată a pacienților în absența unui declin al nutriției, prezența achiliei gastrice și modificări ale sistem nervos (măduva spinării). Principalele caracteristici hematologice anemie pernicioasă următoarele: o scădere foarte accentuată a numărului de celule roșii din sânge (de multe ori mai puțin de 10% din numărul lor normal rămâne), predominarea celulelor mari printre ele (macro și megalocite), prezența megaloblastelor, un indice de culoare ridicat , leucopenie, trombopenie.

2. Opusul anemic este sindrom policitemic. Se bazează pe creșterea eritropoiezei. Din punct de vedere clinic, se exprimă în principal prin tulburări în funcționarea sistemului circulator: o creștere accentuată a culorii pielii feței și a mâinilor și în special a membranei mucoase a buzelor și a cavității bucale și a faringelui la o culoare roșu-vișiniu închis. , congestionareîn organele interne, dureri de cap, amețeli, hemoragii, tromboze. Din punct de vedere hematologic, acest sindrom se caracterizează printr-o creștere bruscă a numărului de globule roșii în 1 mm3 de sânge (până la 12 - 14 milioane), semne clare de regenerare (reticulocite, eritroblaste), adesea leucocitoză neutrofilă ( creșterea leucopoiezei) și creșterea vâscozității sângelui.

Policitemia se dezvoltă adesea ca proces compensator din cauza lipsei de oxigen a organismului. În aceste cazuri, putem vorbi despre eritrocitoză ca despre un fenomen asemănător cu leucocitoza. Dar policitemia este observată și ca un proces patologic independent, fără boli însoțitoare care o pot explica. Astfel de cazuri, prin analogie cu leucemia, se numesc eritremie.

3. Sindromul leucemic- leucemie (sânge alb) sau leucemie - se dezvoltă din cauza proliferării hiperplazice a țesuturilor leucoblastice sistemul hematopoietic. Clinic, se manifestă în principal prin mărirea ganglionilor limfatici și a splinei, iar hematologic se caracterizează prin creșterea numărului de globule albe și apariția printre acestea a unor forme tinere sau care nu sunt tipice sângelui periferic.

După cele trei tipuri de țesut leucoblastic, de obicei afectate izolat, se observă trei forme de leucemie sau leucemie: leucemie sau mieloză mieloidă, leucemie sau limfadenoză limfatică și leucemie reticuloendotelială (monocitară) sau reticuloendotelioză.

Uneori procesul leucemic se dezvoltă și decurge rapid, ca un acut boala septica, iar modificările la nivelul ganglionilor limfatici și splinei nu au timp să fie evident dezvăluite, leucemie acută. Mult mai des, procesul durează mult și în astfel de cazuri oferă o imagine tipică leucemie cronică. În cele din urmă, există cazuri de hiperplazie a unuia sau altuia țesut leucoblastic fără modificări corespunzătoare ale sângelui alb, așa-numita pseudoleucemie sau leucemie aleucemică (mieloză, limfadenoză și reticuloendotelioză).

Cea mai frecventă mieloză leucemică cronică se caracterizează clinic printr-o mărire bruscă a splinei, precum și a ficatului (datorită creșterii metaplaziei țesutului mieloid în ea) în absența sau o ușoară mărire a ganglionilor limfatici și o imensă hematologic ( până la câteva sute de mii în 1 mm3) creșterea cantității de globule albe din seria mieloidă cu apariția printre ele un numar mare(până la 50%) forme imature în diferite stadii de dezvoltare.

Limfadenoza leucemică cronică se manifestă clinic printr-o mărire multiplă pronunțată a ganglionilor limfatici și, într-o măsură mai mică, o mărire a splinei și ficatului (proliferarea țesutului limfatic în acesta) și o creștere hematologic enormă (de la sute de mii până la un milion sau mai mult la 1 mm3) în numărul de globule albe din sânge datorită limfocitelor mici (până la 90 - 99% din total).

Reticuloendotelioza leucemică cronică este foarte boala rara- clinic dă și o mărire a ganglionilor limfatici, splinei și ficatului (datorită hiperplaziei țesutului reticuloendotelial din acestea); hematologic, se caracterizează printr-o creștere semnificativă a numărului de leucocite (până la câteva zeci de mii la 1 mm3) odată cu apariția în sânge. cantitate mare celule mari, cum ar fi monocitele.

4. Sindromul hemoragic caracterizat printr-o tendință pronunțată la sângerare și hemoragie, care apar spontan sau cauzate de traumatisme minime. Trei mecanisme principale stau la baza fenomenelor hemoragice:

A) Toxicoza vaselor capilare, cauzată de anumiți factori (infecție, alergie, deficiență de vitamine) și care duce la creșterea fragilității și permeabilității pereților capilari; compoziția și proprietățile sângelui însuși rămân fără abateri de la normă. Acestea includ așa-numita purpura purpura simplex (numai hemoragii cutanate), purpura reumatică (însoțită de leziuni articulare), purpura abdominală (hemoragie la nivelul organe interne cavitatea abdominală), purpura fulminans (cu un curs foarte rapid fulgerător), precum și scorburi etc.

B) Trombocitopenie, având ca rezultat prelungirea timpului de sângerare și lipsa compresiei (retractiei) cheagului de sânge; Coagularea sângelui în aceste cazuri nu se modifică. Aceasta include boala Werlhof (morbus Werlhofii) sau trombopenia esențială a lui Frank.

C) Modificări ale chimiei sângelui, și anume o încetinire a coagulării sângelui din cauza perturbării (încetinirii) procesului de formare a trombinei (enzima fibrină) din cauza lipsei trombokinazei; restul sângelui este normal, în special numărul de trombocite, retractilitatea cheagurilor și durata sângerării sunt normale. Aparține aici

Propedeutica bolilor copilăriei: note de curs de O. V. Osipov

3. Semiotica afectării sistemului sanguin și a organelor hematopoietice

Sindromul anemiei. Anemia este definită ca o scădere a cantității de hemoglobină (mai puțin de 110 g/l) sau a numărului de globule roșii (mai puțin de 4 x 1012 g/l). În funcție de gradul de scădere a hemoglobinei, se disting forme de anemie ușoare (hemoglobină 90-110 g/l), moderate (hemoglobină 60-80 g/l), severe (hemoglobină sub 60 g/l). Clinic, anemia se manifestă grade diferite paloarea pielii, mucoaselor. În cazul anemiei posthemoragice se notează următoarele:

1) plângeri ale pacientului de amețeli, tinitus;

2) suflu sistolic în proiecția inimii;

3) zgomotul unui „root care se învârte” deasupra vaselor.

Copiii din primul an de viață au mai multe șanse de a experimenta anemie cu deficit de fier, la copii varsta scolara– posthemoragice, care se dezvoltă după hemoragii pronunțate sau ascunse – gastrointestinale, renale, uterine.

Pentru a determina capacitatea de regenerare a măduvei osoase, se determină numărul de reticulocite. Absența lor în sângele periferic indică anemie hipoplazică. De asemenea, este caracteristică detectarea poikilocitelor - eritrocite de formă neregulată și a anizocitelor - eritrocite de diferite dimensiuni. Anemia hemolitică, congenitală sau dobândită, este însoțită clinic de febră, paloare, icter și mărirea ficatului și a splinei. În formele dobândite, dimensiunea eritrocitelor nu este modificată; în anemia hemolitică a lui Minkowski-Shofar, este detectată microsferocitoza.

Sindromul de hemoliză se observă în eritrocitopatii, care se bazează pe o scădere a activității enzimatice în eritrocite. Boala hemolitică a nou-născuților este cauzată de incompatibilitatea antigenică a globulelor roșii ale fătului și mamei, fie de factorul Rh, fie de sistemul ABO, prima formă fiind mai gravă. Globulele roșii intră în fluxul sanguin al mamei și provoacă producția de hemolisine, care, pe măsură ce vârsta gestațională crește, trec transplacentar la făt și provoacă hemoliza globulelor roșii, care la naștere se manifestă prin anemie, icter sever (până la nucleare), ficatul și splina mărite.

În formele deosebit de severe, poate apărea moartea fetală.

Leucocitoza și sindroamele leucopeniei se exprimă atât prin creșterea leucocitelor (> 10 x 109/l - leucocitoză), cât și prin scăderea acestora (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, trăsătură caracteristică care este prezența în sângele periferic a elementelor formate imature (limfoblaste și mieloblaste). În leucemia cronică, leucocitoza este deosebit de mare (câteva sute de mii); toate formele tranzitorii de leucocite sunt determinate în formula sângelui alb. Leucemia acută se caracterizează în formula sanguină prin hiatus leicemicus, când sângele periferic conține atât celule deosebit de imature, cât și un număr mic de celule mature (neutrofile segmentate) fără forme de tranziție.

Leucocitoza limfocitară se observă cu limfocitoză infecțioasă asimptomatică (uneori peste 100 x 109/l), tuse convulsivă (20 x 109/l) și mononucleoză infecțioasă. Limfocitoza datorata celulelor imature (limfoblaste) este detectata in leucemia limfoida, limfocitoza relativa este detectata in infectiile virale (gripa, ARVI, rubeola). Reacțiile leucemoide eozinofile (o creștere a eozinofilelor în sângele periferic) sunt întâlnite în bolile alergice (astm bronșic, boala serului), infestare helmintică(ascariază), infecții cu protozoare (giardioză). La rujeola rubeola, malarie, leishmanioză, difterie, oreion se detectează monocitoza relativă. Leucopeniile se dezvoltă mai des din cauza scăderii neutrofilelor - neutropenia, care este definită la copii ca o scădere a numărului absolut de leucocite (neutrofile) cu 30% sub norma de vârstă, pot fi congenitale și dobândite și pot apărea după administrare. medicamente, în special citostatice - 6-mercaptopurină, ciclofosfamidă, precum și sulfonamide, în perioada de recuperare de la febră tifoidă, cu bruceloză, în perioada de erupție cutanată cu scoarță și rubeolă, cu malarie. Leucopenia se caracterizează și prin infecții virale. Neutropenia în combinație cu anemie severă se observă în anemia hipoplazică, limfopenia relativă și absolută în stările de imunodeficiență.

Sindromul hemoragic implică sângerare crescută: sângerare din mucoasele nasului, hemoragii la nivelul pielii și articulațiilor, sângerări gastro-intestinale.

Tipuri de sângerare

1. Hematom tip caracteristic hemofiliei A, B (deficit factori VIII, IX). Clinic, hemoragiile extinse sunt detectate în țesutul subcutanat, sub aponevroze, în membranele seroase, mușchi, articulații cu dezvoltarea de artroze deformante, contracturi, fracturi patologice, sângerare posttraumatică abundentă și spontană. Se dezvoltă la câteva ore după leziune (sângerare tardivă).

2. Tipul petechial sau microcirculator se observă în trombocitopenie, trombocitopatii, hipo- și disfibrinogenemie, deficit de factori X, V, II. Se caracterizează clinic prin peteșii, echimoze la nivelul pielii și mucoaselor, sângerări spontane sau sângerări care apar la cea mai mică leziune: nazală, gingivală, uterină, renală. Hematoamele se formează rar, nu există modificări ale sistemului musculo-scheletic și nu se observă sângerare postoperatorie, cu excepția după amigdalectomie. Periculos hemoragii frecventeîn creier, precedată de hemoragii petehiale.

3. Mixt (tip microcirculator-hematom) se observă în boala von Willebrand și sindromul von Willebrand-Jurgens, deoarece o deficiență a activității de coagulare a factorilor plasmatici (VIII, IX, VIII + V, XIII) poate fi combinată cu disfuncția trombocitară. Dintre formele dobândite, poate fi cauzată de sindromul de coagulare intravasculară, o supradoză de anticoagulante. Caracterizat clinic printr-o combinație a celor două menționate mai sus cu o predominanță de tip microcirculator. Sângerarea în articulații este rară.

4. Tipul purpuric vasculitic este rezultatul modificărilor exudativ-inflamatorii la nivelul microvaselor pe fondul tulburărilor imunoalergice și infecțio-toxice. Cea mai frecventă dintre acest grup de boli este vasculita hemoragică (sindromul Henoch-Schönlein), în care sindromul hemoragic este reprezentat de localizat simetric (în principal pe extremitățile din zonă). articulații mari) elemente clar delimitate de Piele sanatoasa ieșind deasupra suprafeței sale, reprezentate de papule, vezicule, vezicule, care pot fi însoțite de necroză și formarea crustei. Posibil curgere sub formă de val, „înflorire” a elementelor de la purpuriu la Culoarea galbena urmată de o ușoară exfoliere a pielii. Cu tipul purpuric vasculitic crize abdominale cu sângerare abundentă, vărsături, macro și microhematurie.

5. Tipul angiomatos este caracteristic diferite forme telangiectazii, cel mai adesea boala Rendu-Osler. Din punct de vedere clinic, nu există hemoragii spontane sau post-traumatice, dar există sângerări repetate din zonele vaselor modificate angiomat - nazale, sângerare intestinală, mai rar hematurie și hemoragie pulmonară.

Sindromul de mărire a ganglionilor limfatici

Ganglionii limfatici se pot mări din cauza diferitelor procese.

1. Mărirea regională acută a ganglionilor limfatici în formă reacție locală piele peste ele (hiperemie, edem), durerea este caracteristică stafilo- și infecție cu streptococ(piodermie, furuncul, dureri în gât, otită, plagă infectată, eczeme, gingivite, stomatită). Dacă ganglionii limfatici supurează, temperatura crește. Mărirea difuză a ganglionilor occipital, cervical posterior și amigdalian este observată în rubeolă, scarlatina, mononucleoza infecțioasă și bolile virale respiratorii acute.

La copiii mai mari, ganglionii submandibulari și limfatici sunt în special măriți cu angină lacunară, difterie a gâtului.

2. Când inflamatii acute limfadenita tinde să dispară rapid și persistă mult timp în infecțiile cronice (tuberculoza este adesea limitată la grupul cervical). Ganglionii limfatici periferici implicați în procesul tuberculozei sunt denși, nedurerosi și tind spre carie cazeoasă și formarea de fistule, după care rămân. formă neregulată cicatrici. Nodurile sunt lipite între ele, pe piele și țesut subcutanat. Cu tuberculoza diseminată și intoxicația cronică cu tuberculoză, se poate observa o mărire generalizată a ganglionilor limfatici cu dezvoltarea țesutului fibros în ganglionii limfatici afectați. Mărirea difuză a ganglionilor limfatici nedureroși la dimensiune alune notată în bruceloză. În același timp, acești pacienți au splina mărită. Dintre bolile protozoare, limfadenopatia se observă cu toxoplasmoză (ganglioni limfatici cervicali măriți). Mărirea generalizată a ganglionilor limfatici poate fi observată în cazul bolilor fungice.

3. Ganglionii limfatici devin de asemenea mariti in timpul unor infectii virale. Ganglionii limfatici occipitali și postauriculari cresc în prodromul rubeolei, ulterior se observă crestere difuza ganglionii limfatici; la palpare se observă consistență elastică și durere. Ganglionii limfatici periferici pot fi măriți moderat cu rujeolă, gripă, infecție cu adenovirus, au o consistență densă și sunt dureroase la palpare. În cazul mononucleozei infecțioase (boala Filatov), ​​ganglionii limfatici sunt măriți semnificativ în gât pe ambele părți; se pot forma pachete de ganglioni limfatici în alte zone. Mărirea ganglionilor limfatici regionali cu simptome de periadenită (aderența la piele) se găsește în boala „zgârierea pisicii”, care este însoțită de frisoane, leucocitoză moderată, supurația apare rar.

4. Ganglionii limfatici se pot mări cu boli infecțioase și alergice. Subsepsia alergică Wissler-Fanconi se manifestă prin micropoliadenie difuză.

La locul injectării proteinei străine din zer, poate apărea mărirea regională a ganglionilor limfatici și este posibilă și limfadenopatia difuză.

5. În bolile de sânge se observă mărirea semnificativă a ganglionilor limfatici. De regulă, în leucemia acută există o mărire difuză a ganglionilor limfatici. Apare devreme și este cel mai pronunțat în zona gâtului. Dimensiunea sa nu depășește dimensiunea unei alune, dar în formele tumorale poate fi semnificativă (ganglionii limfatici ai gâtului, mediastinul și alte zone se măresc, formează pungi mari). Leucemia cronică - mieloza - este rară la copii; mărirea ganglionilor limfatici nu este pronunțată.

6. În timpul procesului tumoral, ganglionii limfatici se măresc adesea, putând deveni centrul tumorilor primare sau al metastazelor acestora. În cazul limfosarcomului, ganglionii limfatici măriți sunt palpabili sub formă de mase tumorale mari sau mici, care apoi cresc în țesuturile din jur, își pierd mobilitatea și pot comprima țesuturile înconjurătoare (apar umflarea, tromboza, paralizia). Mărirea ganglionilor limfatici periferici este principalul simptom al limfogranulomatozei: ganglionii limfatici cervicali și subclavii, care sunt un conglomerat, un pachet cu ganglioni slab definiți, sunt măriți. La început sunt mobile, nu sunt fuzionate între ele și cu țesuturile din jur. Mai târziu, ele pot deveni conectate între ele și țesuturile subiacente, devin dense și uneori moderat dureroase. Celulele Berezovsky-Sternberg se găsesc în punctat. Ganglionii limfatici măriți pot fi găsiți în mielomul multiplu și reticulosarcomul.

7. Reticulohistiocitoza „X” este însoțită de o creștere a ganglionilor limfatici periferici. „Limfatismul” copiilor este o manifestare a unei trăsături constituționale - o mărire pur fiziologică, absolut simetrică a ganglionilor limfatici care însoțește creșterea copilului. La vârsta de 6-10 ani, masa limfoidă totală corpul copilului poate fi de două ori mai mare decât masa limfoidă a unui adult; ulterior, are loc involuția sa. Dintre manifestări stat limită sănătatea poate include hiperplazia glanda timus sau glandele limfatice periferice. Hiperplazia timică semnificativă necesită excluderea proces tumoral, stări de imunodeficiență. Hiperplazia semnificativă a glandei timus se poate dezvolta la copiii cu o accelerație vizibilă dezvoltarea fizică, supraalimentare cu proteine. Un astfel de limfatism „accelerat” se observă la copii la sfârșitul primului și al doilea an, rar în 3-5 ani.

O anomalie a constituției trebuie considerată diateză limfatico-hipoplazică, în care mărirea timusului și grad mic hiperplazia ganglionilor limfatici periferici este combinată cu indicatori mici ai lungimii și greutății corporale la naștere și ulterioare întârziere în rata de creștere și creșterea în greutate corporală. Această afecțiune este o consecință a infecției intrauterine sau a malnutriției, a disfuncției neurohormonale. În cazurile în care o astfel de disfuncție are ca rezultat scăderea rezervelor suprarenale sau a funcției glucocorticoide, copilul poate avea hiperplazie timică.

Ambele tipuri de limfatism - macrosomatic și hipoplazic - au risc crescut curs malign intercurent, mai des infecție respiratorie. Pe fondul hiperplaziei timice, există riscul de moarte subită.

Sindromul limfatismului, care amintește clinic de limfatismul copilăriei, dar cu un grad mai mare de hiperplazie a formațiunilor limfatice și cu tulburări ale stării generale (cum ar fi plâns, anxietate, instabilitate a temperaturii corpului, curge nasul), se dezvoltă odată cu sensibilizarea respiratorie sau alimentară.

În acest din urmă caz, din cauza măririi nodurilor mezenterice, apare o imagine de colică obișnuită cu balonare, apoi amigdalele și adenoidele devin mărite.

Diagnosticul de limfatism constituțional necesită excluderea obligatorie a altor cauze de hiperplazie limfoidă.

Sindromul de deficiență a hematopoiezei măduvei osoase, sau mieloftiza, se poate dezvolta acut atunci când este deteriorat de radiații penetrante, sensibilitate individuală ridicată la antibiotice, sulfonamide, citostatice, medicamente antiinflamatoare sau analgezice. Posibilă afectare a tuturor hematopoiezei măduvei osoase. Manifestari clinice: febră mare, intoxicații, erupții cutanate sau sângerări hemoragice, inflamații necrotice și procese ulcerative la nivelul mucoaselor, manifestări locale sau generalizate de infecție sau boli fungice. În sângele periferic, pancitopenia se observă în absența semnelor de regenerare a sângelui, în puncția măduvei osoase există o epuizare a formelor celulare ale tuturor germenilor, o imagine a dezintegrarii celulare. Mai des, deficiența hematopoietică la copii apare ca o boală cu progresie lent.

Anemia aplastică constituțională (sau anemia Fanconi) este depistată mai des după 2-3 ani, debutând cu monocitopenie, anemie sau leucopenie, trombocitopenie. Se manifestă clinic prin slăbiciune generală, paloare, dificultăți de respirație, durere la nivelul inimii, infecții persistente, leziuni ale mucoasei bucale și sângerare crescută. Insuficiența măduvei osoase este însoțită de multiple anomalii ale scheletului, cel mai frecvent aplazie de rază pe unul dintre antebrațe. Dimensiunea globulelor roșii circulante este crescută. Insuficiența hematopoietică dobândită se observă cu malnutriție, cu de mare viteză pierderea celulelor sanguine sau distrugerea acestora. Eficiență scăzută eritropoieza poate apărea cu insuficiența stimulenților pentru eritropoieza (hipoplazie renală, insuficiență renală, deficit de tiroida.

Anemia cu deficit alimentar, sau nutrițional, se dezvoltă cu deficiență proteico-energetică, cu un dezechilibru în aprovizionarea copiilor. vârstă fragedă un complex de nutrienți esențiali, în special fier. La naștere prematură Copiii nu au depozitele necesare de substanțe energetice grase pentru un nou-născut, în special Fe, Cu și vitamina B12. Hemoglobinopatiile la copiii din Africa, Asia și Orientul Mijlociu sunt cauzate de transportul și moștenirea genetică a structurilor anormale ale hemoglobinei (anemie falciforme, talasemie). Manifestări generale hemoglobinopatii - anemie cronică, spleno- și hepatomegalie, crize hemolitice, leziuni multiple de organe ca urmare a hemosiderozei. Leucemia acută este cea mai mare formă comună neoplasme maligne la copii, acestea apar în principal din țesutul limfoid, cel mai adesea la vârsta de 2-4 ani.

Clinic, semnele deplasării hematopoiezei normale sunt detectate cu anemie, trombocitopenie, manifestări hemoragice, mărirea ficatului, splinei și ganglionilor limfatici.

Punctul cheie în diagnostic este identificarea proliferării celulelor hematopoietice anaplazice în mielograma sau biopsia osoasă.

Din cartea Propedeutica bolilor copilăriei de O. V. Osipova

20. Semiotică și sindroame de afectare a sistemului respirator La examinarea unui copil, puteți observa scurgeri (seroase, mucoase, mucopurulente, sanguine, sângeroase) din nas și dificultăți de respirație pe nas. Insuficiență respiratorie la examenul extern apare

Din cartea Propedeutica bolilor copilăriei: Note de curs de O. V. Osipova

28. Semiotica afectarii organelor digestive Durerea abdominala. Durerea precoce se observă cu gastrită, esofagită.Durere tardivă - cu gastroduodenită, ulcere.Zona Shoffar - colțul din dreapta sus format din două linii reciproc perpendiculare trasate prin buric,

Din carte Ghimbir vindecator autor

31. Semiotica înfrângerii sistemul excretor. Sindroame Examinarea urinei.Examenul chimic al urinei constă în determinarea conținutului de proteine, pigmenți biliari, acizi biliari, urobilină, zahăr, acetonă etc.. Oliguria - o scădere a cantității zilnice de urină

Din cartea Tratamentul a peste 100 de boli folosind metode medicina orientala autor Savely Kashnitsky

34. Semne generale de afectare a sistemului endocrin și tulburări ale dezvoltării organelor ionice.Semiotica deteriorării sistemului endocrin.Când sistemul hipotalamo-hipofizar este deteriorat, copiii prezintă întârziere sau accelerare a creșterii, obezitate, hirsutism, distrofie. Sistem reproductiv,

Din cartea Atlas: anatomie și fiziologie umană. Ghid practic complet autor Elena Iurievna Zigalova

38. Semiotica afectarii sistemului sanguin. Sindromul anemie Anemia este înțeleasă ca o scădere a cantității de hemoglobină (sub 110 g/l) sau a numărului de globule roșii (sub 4 ore 1012 g/l). În funcție de gradul de scădere a hemoglobinei, sunt ușoare (hemoglobină 90-110 g/l), moderate.

Din carte Nutriție medicală. Tratament medical. 100% protectie corporala autor Serghei Pavlovici Kashin

4. Semiotică și sindroame de afectare a sistemului respirator. Metoda de cercetare La examinarea unui copil, puteți observa scurgeri (seroase, mucoase, mucopurulente, sanguine, sângeroase) din nas și dificultăți de respirație pe nas. Insuficiență respiratorie cu externă

Din carte om sanatosîn casa ta autor Elena Iurievna Zigalova

PRELEGERE Nr. 9. Sistemul circulator al fătului și al nou-născutului. Leziuni și metode de studiu a organelor a sistemului cardio-vascular 1. Caracteristici anatomice și fiziologice ale sistemului circulator. Metoda de cercetare Greutatea inimii la un nou-născut este de 0,8% din greutate

Din cartea Ginger. Un depozit de sănătate și longevitate autor Nikolai Illarionovici Danikov

3. Semiotica afectarii sistemului circulator. Metodologia cercetării Pentru a evalua starea sistemului cardiovascular se utilizează un studiu ECG. Tehnica de efectuare a unui ECG, sistemul de derivații și baza teoretică a metodei sunt comune tuturor vârstelor. in orice caz

Din cartea autorului

5. Semiotică și sindroame de afectare a sistemului cardiovascular la copiii din primul an de viață Defect septul interventricular caracterizat prin aspre suflu sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului cu un maxim în al 4-lea spațiu intercostal, la marginea stângă a sternului, dar de obicei nu

Din cartea autorului

13. Sistemul sanguin și organele hematopoietice la copii 1. Caracteristicile sistemului sanguin la copii Fătul experimentează o creștere constantă a numărului de globule roșii, a conținutului de hemoglobină și a numărului de leucocite. Dacă în prima jumătate dezvoltarea intrauterina(până la 6 luni) în

Din cartea autorului

Din cartea autorului

BOLI ALE SISTEMULUI DE ÎNCĂLZIRE

Din cartea autorului

Sistemul limfoid (organele hematopoiezei și sistemul imunitar) Imunitatea Imunitatea (lat. immunitas - „eliberare de ceva”) protecția organismului de organisme și substanțe străine genetic, care includ microorganisme, viruși, viermi, diverse proteine, celule, inclusiv

Din cartea autorului

Boli ale organelor hematopoietice Produsele apicole au un efect pronunțat asupra proceselor de hematopoieză. De exemplu, veninul de albine crește cantitatea de hemoglobină din sânge, reduce nivelul de colesterol, crește permeabilitatea pereților vaselor de sânge,

Din cartea autorului

Sistemul limfoid (organele hematopoiezei și sistemul imunitar) Una dintre principalele condiții ale existenței umane este capacitatea organismului de a rezista la introducerea infecției sau a altor substanțe străine. Această funcție este îndeplinită de sistemul de protecție.Imunitatea (din lat.

Din cartea autorului

Boli ale sistemului cardiovascular și ale organelor hematopoietice Sistemul vascular este un copac ramificat puternic, care are rădăcini, un trunchi, ramuri și frunze. Fiecare celulă a corpului nostru își datorează viața unui vas de sânge - un capilar. Luați totul din corp

1. SINDROMUL ANEMICE (ANEMIC GENERAL).

Definiție: Un complex de simptome cauzat de o scădere a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge pe unitatea de volum de sânge cu un volum normal sau redus de sânge circulant.

Cauze: Pierderi de sange (acute si cronice). Deteriorarea formării sângelui (deficit sau incapacitatea de a folosi fier, vitamine (B 12 și acid folic); leziuni ereditare sau dobândite (chimice, radiații, imunitare, tumorală) ale măduvei osoase. Distrugerea sângelui crescută (hemoliză).

Mecanism: Reducerea funcționării hemoglobinei în organism - hipoxie - activarea compensatorie a sistemelor simpatoadrenale, respirator și circulator.

Plângeri: slăbiciune generală, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, tinitus.

Inspecţie. Paloarea pielii și a mucoaselor. Dispneea. Palpare, puls slab, rapid, ca un fir. Scăderea tensiunii arteriale.

Percuție: extinderea matității cardiace relative la stânga (distrofie miocardică anemică).

Auscultatie. Zgomotele inimii sunt înăbușite și rapide. Suflu sistolic la vârful inimii și arterelor mari. Date de laborator:

În testul general de sânge: o scădere a conținutului de eritrocite și hemoglobină, o creștere a POP. În funcție de etiologie și ținând cont de indicatorul de culoare, anemia poate fi hipocromă, normocromă, hipercromă.

2. SINDROMUL DE DEFICIENTA DE FER TISUTURI.

Definiție: Combină simptomele cauzate de lipsa de jeleu în țesuturi, excluzând țesutul hematopoietic.

Cauze: Pierderi cronice de sânge, descompunere crescută a fierului (sarcină, alăptare, perioada de creștere, infecții cronice, tumori), afectare a absorbției fierului (rezectie gastrică, enterită), transportul fierului.

Mecanism: Deficitul de fier este o întrerupere a activității numeroaselor enzime tisulare care conțin fier.

Reclamații: scăderea poftei de mâncare, dificultăți la înghițire, perversiune a gustului - dependență de cretă, var, cărbune etc.

Examinare: netezirea papilelor limbii. Membrane mucoase uscate. Păr uscat, fragil. Striații, fragilitate și modificări ale formei unghiilor. Crăpături în colțurile gurii.

Palpare: piele uscată, peeling.

Percuție: extinderea tonității cardiace relative spre stânga.

Auscultare: zgomotele cardiace sunt înăbușite și rapide.

Date de laborator: În sânge: scăderea nivelului seric de fier, creșterea capacității totale de legare a fierului a serului.

Analiza generală de sânge: anemie hipocromă, microcitoză, anizocitoză, poikilocitoză.

Cercetare instrumentală.

Esofagogastrofibroscopie: gastrită atrofică.

Studiul sucului gastric: scaderea secretiei gastrice (bazala si stimulata).

3. SINDROMUL DE HEMOLISĂ.

Definiție: un complex de simptome cauzat de degradarea crescută a globulelor roșii.

Cauze: Boli congenitale cu modificări ale formei globulelor roșii (microsferocitoză, talasemie, drepanocitoză); hemoglobinurie paroxistică nocturnă, hemoglobinurie de marș, intoxicații cu otrăvuri hemolitice, metale grele, acizi organici; malarie; anemie hemolitică imună.

Mecanism:

a) descompunerea crescută a globulelor roșii în celulele splinei - creșterea formării de bilirubină indirectă,

b) descompunerea globulelor roșii din interiorul vaselor - intrarea hemoglobinei libere și a fierului în plasma sanguină.

Reclamații: Întunecarea urinei (constante sau paroxistică), durere în hipocondrul stâng, posibil frisoane, vărsături, febră, colorare intensă a scaunului.

Examinare: icter decolorare a pielii și a mucoaselor.

Palpare: Mărirea în principal a splinei, într-o măsură mai mică - a ficatului.

Date de laborator:

În plasma sanguină: conținutul de bilirubină indirectă sau hemoglobină liberă și fier este crescut.

În sânge: o creștere a reticulocitelor, forme patologice de globule roșii, o scădere a stabilității osmotice a globulelor roșii; indicator normal de culoare.

În urină: conținut crescut de stercobilină sau hemosiderin. Pentru a exclude etiologia imună a hemolizei, se utilizează testul Coombs și testul agregatului de hemaglutinare (detecția anticorpilor la celulele roșii din sânge).

4. SINDROM HEMORAGIC.

Definiție: un complex de simptome bazat pe creșterea sângerării.

Cauze: Purpură trombocitopenică (de origine imună, sau trombocitopenie simptomatică cu suprimarea proliferării celulelor măduvei osoase (anemie aplastică), cu înlocuirea măduvei osoase cu țesut tumoral (hemoblastoză, metastaze tumorale în măduva osoasă), cu consum crescut de trombocite (DIC). sindrom), cu un deficit de vitamina B 12 sau acid folic); trombopitopatie (de obicei o tulburare ereditară a funcției trombocitelor); hemofilie (deficit ereditar de 8, sau 9 sau 11 factori de coagulare plasmatică), coagulopatii dobândite (deficit de factori de coagulare plasmatică în multe infecții, enteropatii severe, leziuni hepatice, neoplasme maligne); vasculită hemoragică (leziune inflamatorie imună a vaselor de sânge); tulburare ereditară a peretelui vascular de o localizare separată (telangiectazie Rendu-Osler), hemangioame (tumori vasculare).

Mecanism:

I. Scăderea numărului de trombocite sau inferioritatea lor funcțională;

P. Deficiența factorilor de coagulare în plasmă (coagulopatie);

Sh.Lezarea peretelui vascular de natură imună sau infecțio-toxică (vasopatie).

Aceste 3 mecanisme corespund a 3 variante de hemoragic

sindrom (vezi mai jos):

	Trombocitopenie și trombocitopatie		Coagulopatie			Vasopatie
	Sângerări gingivale, nazale, cavitare și uterine. Hemoragii în piele la frecarea pielii cu mâna, măsurând tensiunea arterială.		Sângerări abundente, spontane, posttraumatice și postoperatorii. Hemoragii dureroase masive în articulații, mușchi și țesuturi.			Erupții cutanate hemoragice spontane, adesea simetrice. Posibilă hematurie. Sau sângerare persistentă de 1-2 localizări (gastrointestinală, nazală, pulmonară)
Inspecție și palpare	Hemoragii superficiale nedureroase, netensionate la nivelul pielii și mucoaselor, vânătăi, peteșii.		Articulația afectată este deformată și dureroasă la palpare. Contracturi, atrofie musculară. Hematoame.			Erupțiile pe piele sub formă de compactări mici, simetrice, capătă apoi un aspect violet datorită înmuiării în sânge. După ce hemoragia dispare, pigmentarea maro rămâne mult timp
Date de laborator
Timp de sângerare	Alungit
Timp de coagulare			Alungit
Simptom de „garou”, „ciupire”	Pozitiv		Negativ			Nestatornic
Cantitate trombocite
Retragerea cheagurilor de sânge	Slăbit sau absent
Tromboplastograma		Hipocoagularea		Hipocoagularea
Activirova (standardiza modificat) parțial farfurie				A crescut
protrombina				Reducere posibilă
Activat la un moment diferit recalcificare		A crescut		A crescut
Analize generale de sânge		Posibil normocromă (posthemoragică acută) sau hipocromă (anemie cronică cu deficit de fier)		Posibilă anemie normocromă (posthemoragică acută) sau tapocromă (deficit cronic de fier)	Este posibilă anemia normocromă (posthemoragică acută) sau hipocromă (deficit cronic de fier). Posibilă leucocitoză, VSH crescut.
Analiza urinei: hematurie		Posibil		Posibil	Posibil