O patologie periculoasă pentru copiii mici este hipoplazia timică: semne și terapie. Hipoplazia timusului la nou-născuți

Modificările atrofice (involutive) ale glandei timus ar trebui să fie distinse de malformațiile congenitale ale dezvoltării sale, manifestate fie prin absența sa completă - aplazie, ageneză, fie subdezvoltarea cu formarea afectată a limfocitelor în ea - hipoplazie, limfoplazie.

Absența congenitală a glandei timus poate fi singura malformație sau combinată cu alte defecte de dezvoltare, în special cu absența congenitală a glandelor paratiroide, care este descrisă în literatura anglo-americană sub denumirea de sindrom Digeorge (Dodson și colab., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Deși cazurile de depistare a absenței complete a glandei timus la copiii care au murit în copilăria timpurie sunt cunoscute de mult timp (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), moartea unor astfel de copii până de curând nu a fost asociată cu absența glanda timus.

Cu hipoplazie, glanda timus rămâne în urmă în dezvoltarea sa de la bun început și la nașterea unui copil se dovedește a fi mică, adesea nu depășește 1-2 g în greutate.Microscopic, lobulii săi par, de asemenea, redusi în dimensiune și din cauza absenței aproape complete a limfocitelor, acestea sunt împărțite în straturile corticale și nu se observă. De obicei, le lipsesc și trupurile lui Hassal.

Modificările care caracterizează hipoplazia glandei timus au fost studiate abia recent în legătură cu descrierea de către Glanzmann și Riniker în 1950 a unei boli deosebite a sugarilor timpurii, pe care au numit-o limfocitoftiză esențială. Datorită faptului că această boală este adesea de natură familială, a fost descrisă mai târziu și sub denumirea de limfopenie familială (Tobbler, Cottier, 1958) sau disgeneză limfoplasmocitară ereditară (Hitzig, Willi, 1961).

Boala se manifestă ca diaree persistentă, netratabilă, care duce copiii la epuizare și moarte. În acest caz, limfopenia severă și hipogammaglobulinemia sunt observate în sânge, iar la autopsia morților, se descoperă o scădere bruscă a dimensiunii splinei și a ganglionilor limfatici, cu o absență aproape completă a limfocitelor. Inițial, nu s-a acordat atenția cuvenită stării glandei timus, deși deja în prima descriere a bolii, Glanzmann și Riniker (1950) au menționat că la unul dintre cei doi copii pe care i-au examinat, glanda timus era mică și umflată. Cu toate acestea, modificările ulterioare ale glandei timus în această boală au fost studiate mai detaliat (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), ceea ce a dat motive să se ia în considerare întreaga boală. ca o manifestare a deficienței imunologice primare, cauzată de hipoplazia sau aplazia timusului (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Cu aplazia sau hipoplazia timusului, dezvoltarea normală a întregului țesut limfoid este perturbată și, prin urmare, organismul rămâne incapabil de reacții imunologice. Ca urmare, flora intestinală normală începe să aibă un efect patogen, provocând deteriorarea acesteia și, prin urmare, diaree, ducând la epuizare. Adesea o infecție secundară apare sub formă de candidoză (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumonie cu Pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) etc.

P. Cu homotransplantul de piele și alte țesuturi, astfel de pacienți nu prezintă o reacție de respingere (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Astfel, întreaga imagine a bolii este pe deplin în concordanță cu așa-numitul sindrom de epuizare, care se dezvoltă la animale după îndepărtarea glandei timusului, efectuată imediat după naștere (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). În unele cazuri, la copiii cu hipoplazie a glandei timusului, cu puțin timp înainte de moarte, apar fenomene de anemie aplastică (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren și colab., 1968) sau granulo- și trombocitopenie (Lamvik, Moe, 1969). ) au fost de asemenea notate.

Majoritatea copiilor cu aplazie sau hipoplazie a timusului mor în primele 6 luni de viață. Cu toate acestea, în unele cazuri, se observă o evoluție mai lungă a bolii - până la 1 an și 7 luni (Hitzig, Biro și colab., 1958) și mai mult. O examinare imunologică mai detaliată a unor astfel de pacienți a făcut posibilă depistarea la unii dintre ei a păstrării capacității, într-un grad sau altul, pentru anumite reacții imunologice (alergice) (Hitzig, Biro și colab., 1958), precum și conservarea anumitor fracții de imunoglobuline (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ceea ce ne permite să distingem o serie de varietăți clinice ale acestei boli (Sell, 1968). Evident, acest lucru depinde de gradul de hipoplazie (limfoplazie) al glandei timus, care poate fi exprimat diferit. Cu un grad relativ mic de hipoplazie din cauza conservării parțiale a capacității organismului de a reacții imune, boala poate avea un curs prelungit. Un exemplu în acest sens pare să fie observația de către Grote și Fischer-Wasels (1929) a „limfocitozei totale” la un bărbat de 39 de ani care a murit de epuizare. La autopsie a fost descoperită atrofia splinei (18,0) și a altor organe limfoide. Intestinul subțire avea cicatrici pigmentate întunecate, iar ganglionii limfatici mezenterici conțineau focare de „necroză brânză”. Glanda timus, din păcate, nu a fost examinată. În acest sens, una dintre observațiile noastre, care este prezentată mai jos, prezintă un interes indubitabil.

Bărbat E., 55 de ani. Un tâmplar. Căsătorit, nu a avut copii. Încă din copilărie a suferit adesea de diaree și, prin urmare, de-a lungul vieții a urmat cu strictețe o dietă. Am fumat putin. A băut rar alcool. În ultimii 3 ani, el a fost examinat cuprinzător în multe spitale din Leningrad, dar diagnosticul a rămas neclar. Din cauza epuizării tot mai mari și suspiciunii unei tumori în cavitatea abdominală, 17/V 1968 a fost internat la Clinica Facultății de Chirurgie a Academiei de Medicină Militară, unde 31/V a fost supus unei laparotomie diagnostic, în cadrul căreia nu a fost găsită nicio tumoră. După operație, starea pacientului a început să se deterioreze rapid. Test de sânge 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13,2 g%", înflorire, pok. 1,0, l. 13500, din care s. 45%, p. 37%, s. 7%, limfa. 11%. ROE 10 mm/h. În analizele de sânge anterioare ,numarul de limfocite a fluctuat intre 7-14%.La examinarile bacteriologice repetate ale scaunului nu s-a depistat flora patogena.Pacientul a murit pe 17 iunie 1968 cu simptome de epuizare in crestere si pneumonie.A fost dus la autopsie cu diagnostic. de o formă severă de sprue cu epuizare extremă și deficit sever de vitamine, stare după laparotomie exploratorie, ascita, escare sacrale, pneumonie bilaterală și edem pulmonar.

În timpul autopsiei (procuror T, V. Polozova), s-a constatat o epuizare severă. Greutatea corporală 40 kg cu înălțimea 166 cm Există o cicatrice proaspătă postoperatorie de-a lungul liniei mediane a abdomenului. În zona sacrului există o escare cu fundul gri închis, 5x4 cm.Cavitatea pleurală stângă este liberă. Plămânul drept din secțiunile superioare este fuzionat cu pleura parietală. În zona apexului său există mai multe cicatrici dense și o mică leziune calcifiată încapsulată. În partea inferioară a plămânului stâng există mai multe focare de compactare fără aer gri-roșu cu diametrul de 1-1,5 cm. Ramura lobului inferior al arterei pulmonare drepte este trombozată. In lobul inferior al plamanului drept, sub pleura, se determina un focar negru-rosu fara aer de forma neregulata de pane de 5x5x4 cm Ganglionii limfatici bronhopulmonari nu sunt mariti, negru-gri, cu mici cicatrici gri. Există o cantitate mică de lichid gălbui limpede în cavitatea abdominală. Pe membrana mucoasă a intestinului subțire sunt vizibile ulcere superficiale transversale de până la 4x2 cm cu fundul pigmentat gri închis. Două din același tip de ulcer sunt prezente în membrana mucoasă a cecului. Peticele lui Peyer și foliculii limfatici nu sunt detectați. Ganglionii limfatici ai mezenterului au diametrul de până la 1 cm, în multe dintre ele sunt vizibile zone gălbui-cenusii pe secțiune. Splina cântărește 30,0 cu o capsulă îngroșată și este roșu închis pe secțiune. Amigdalele sunt mici. Ganglionii limfatici inghinali și axilari au o dimensiune de până la 1 cm și sunt gri pe secțiune. Inima cântărește 250,0, mușchiul său este maro-roșu. Ficatul cântărește 1500,0, maro-maro când este tăiat. Există multiple hemoragii mici sub pleura plămânului stâng și în pliurile mucoasei gastrice. Alte organe și țesuturi au fost ușor reduse în dimensiune, dar în rest neschimbate. Glanda timus nu se găsește în țesutul mediastinului anterior.

Rezultatele examenului histologic.

Intestin subțire: ulcere superficiale cu fundul necrotic care conține bacili gram-negativi; in straturile submucoase si musculare sunt infiltrate de histiocite si cateva limfocite. Ganglionii limfatici mezenterici: focarele de necroză sunt vizibile printre țesutul limfoid, fără o reacție celulară în jur; bacilii tuberculozei și alți microbi nu se găsesc în ei; ganglion limfatic axilar cu scleroză în centru și o cantitate mică de țesut limfoid de-a lungul periferiei (Fig. 10, a). Splina: foliculii limfatici sunt foarte slab exprimati, gasiti in numar mic; pulpa este puternic pletorică. Fibra mediastinului anterior: printre țesutul adipos există câțiva lobuli mici ai glandei timus care nu sunt împărțiți în straturile cortical și medular și nu conțin corpurile lui Hassall; limfocitele din lobuli sunt aproape complet absente (Fig. 10, b, a), lobulii constau din celule reticulare și epiteliale, pe alocuri formând celule glandulare separate. Ficat: degenerare grasă și atrofie brună. Miocard: atrofie brună. Rinichi: distrofie hidropică. Plămân: focare de pneumonie care conțin coci gram-pozitivi.

Pe baza rezultatelor autopsiei și examenului histologic s-a pus diagnosticul de enterocolită ulceroasă cronică nespecifică, care duce la epuizare și se complică cu pneumonie. Dezvoltarea bolii în acest caz poate fi asociată cu dezvoltarea defectuoasă a glandei timus și a întregului sistem limfatic în ansamblu.

Orez. 10. Limfoplazia timusului.

a-ganglion limfatic axilar cu scleroză a părții centrale și conservarea țesutului limfoid sub formă de strat îngust de-a lungul periferiei (magnitudine 60X)"” b-unul dintre lobulii glandei intraloculare cu o absență aproape completă a limfocitelor ( magnitudine 120X); c-la fel (magnitudine .400X)..

Recent, transplantul de timus de la fetuși umani a fost folosit pentru a trata astfel de pacienți cu oarecare succes (August și colab., 1968; Clevelend și colab., 1968; Dooren și colab., 1968; Good și colab., 1969; Koning). et al., 1969; al., 1969). Mai mult, după transplant are loc o creștere rapidă a numărului de limfocite din sânge și apariția imunoglobulinelor în acesta. Copiii dezvoltă capacitatea de a reacții imune celulare și umorale, inclusiv reacția de respingere a homogrefei de țesut (August și colab., 1968; Koning și colab., 1969). Când examinează un ganglion limfatic biopsiat la unul dintre acești pacienți, după transplantul de timus, în ea a fost descoperită prezenţa foliculilor limfatici bine delimitaţi cu centri de reproducere (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

La disfuncție a limfocitelor T Bolile infecțioase și alte boli sunt de obicei mai severe decât cu deficitul de anticorpi. Pacienții în astfel de cazuri mor de obicei în copilărie sau în copilărie timpurie. Produsele genelor deteriorate au fost stabilite numai pentru unele tulburări primare ale funcției limfocitelor T. Metoda de elecție pentru tratamentul acestor pacienți este în prezent transplantul de timus sau măduvă osoasă de la frați potriviți cu HLA sau părinți haploidenti (semi-compatibili).

Hipoplazia sau aplazia timusului(din cauza perturbării formării sale în stadiile incipiente ale embriogenezei) este adesea însoțită de dismorfia glandelor paratiroide și a altor structuri care se formează în același timp. Pacienții au atrezie esofagiană, uvulă despicată, malformații cardiace congenitale și vase mari (defecte ale septului atrial și ventricular, arcul aortic drept, etc.).

Trăsăturile faciale tipice ale pacienților cu hipoplazie: scurtarea filtrumului, hipertelorism, forma ochiului anti-mongoloid, micrognatie, urechi joase. Adesea, primul indiciu al acestui sindrom sunt crizele hipocalcemice la nou-născuți. Trăsături faciale similare și anomalii ale vaselor mari care părăsesc inima sunt observate în sindromul alcoolic fetal.

Genetica și patogenia hipoplaziei timice

sindromul DiGeorge apare atât la băieți, cât și la fete. Cazurile familiale sunt rare și, prin urmare, nu este considerată o boală ereditară. Cu toate acestea, la peste 95% dintre pacienți, s-au găsit microdeleții ale segmentelor segmentului qll.2 al cromozomului 22 (o regiune ADN specifică sindromului DiGeorge). Aceste diviziuni par a fi transmise mai des prin linia maternă.

Ele pot fi detectate rapid de genotiparea folosind PCR a markerilor ADN microsateliți localizați în regiunea corespunzătoare. Anomaliile vaselor mari și diviziunea secțiunilor brațului lung al cromozomului 22 combină sindromul DiGeorge cu sindromul facial velocardiofacial și conotruncal. Prin urmare, în prezent se vorbește despre sindromul CATCH22 (Cardiac, Facies anormal, Hipoplazie timică, Despicătură de palat, Hipocalcemie - defecte cardiace, anomalii ale structurii faciale, hipoplazie timică, despicătură de palat, hipocalcemie), care include o gamă largă de afecțiuni asociate cu ștergeri 22q. În sindromul DiGeorge și sindromul velocardiofacial s-au găsit și deleții ale secțiunilor segmentului p13 al cromozomului 10.

Concentraţie imunoglobulineîn ser cu hipoplazie timică este de obicei normală, dar nivelul de IgA este redus, iar IgE este crescută. Numărul absolut de limfocite este doar puțin mai mic decât norma de vârstă. Numărul de limfocite CD T este redus în funcție de gradul de hipoplazie timică și, prin urmare, proporția de limfocite B pare a fi crescută. Răspunsul limfocitelor la mitogeni depinde de gradul de insuficiență timică.

În timus, dacă sunt prezente, se găsesc corpuri mici Hassalya, densitate normală a timocitelor și o limită clară între cortex și medular. Foliculii limfoizi sunt de obicei conservați, dar în ganglionii limfatici para-aortici și regiunea timus dependentă a splinei numărul de celule este de obicei redus.

Manifestări clinice ale hipoplaziei timice

Mai des, nu există aplazie completă, ci doar a glandelor paratiroide, numită sindrom DiGeorge incomplet. Astfel de copii cresc normal și nu suferă prea mult de boli infecțioase. În sindromul DiGeorge complet, ca și la pacienții cu imunodeficiență combinată severă, există o susceptibilitate crescută la flora oportunistă și oportunistă, inclusiv ciuperci, viruși și P. carinii, iar boala grefă contra gazdă se dezvoltă adesea cu transfuzii de sânge neiradiate.

Tratamentul hipoplaziei timice - sindromul DiGeorge

Imunodeficiență sindromul DiGeorge complet corectat prin transplant de cultură de țesut timus (nu neapărat de la rude) sau măduvă osoasă nefracționată de la frați identici cu HLA.

Copilul, în timp ce se află în uter, este complet protejat de orice factori negativi de mediu.

Glanda timus la nou-născuți devine prima cascadă de apărare imunitară. Care protejează copilul de numeroase microorganisme patogene. Timusul la copii începe să funcționeze imediat după naștere, când un microorganism necunoscut intră cu prima suflare de aer.

Glanda timus la copiii sub un an reușește să colecteze informații despre aproape toate organismele patogene pe care le întâlnim în timpul vieții noastre.

Embriologie (dezvoltarea timusului în perioada prenatală)

Timusul la făt este format deja în a șaptea - a opta săptămână de dezvoltare. Chiar și în timpul sarcinii, glanda timus începe să producă celule imunitare; în săptămâna a douăsprezecea, precursorii viitoarelor limfocite - timocite - se găsesc deja în ea. Până la naștere, timusul la nou-născuți este complet format și activ funcțional.

Anatomie

Pentru a înțelege, ar trebui să plasați trei degete pe partea superioară a manubriului sternului (zona dintre clavicule). Aceasta va fi proiecția glandei timus.

La naștere, greutatea ei este de 15-45 de grame. Dimensiunea normală a timusului la copii este de 4-5 centimetri în lungime, 3-4 centimetri în lățime. O glandă intactă nu poate fi palpată la un copil sănătos.

Caracteristici de vârstă

Timusul este cheia formării imunității; creșterea sa continuă până la pubertate. În acest moment, masa ajunge la 40 de grame. După pubertate, începe dezvoltarea inversă (involuția). La bătrânețe, glanda timus este complet înlocuită de țesut adipos, greutatea sa scade la 6 grame. Fiecare perioadă a vieții este diferită.

Rolul timusului

Timusul produce hormoni necesari pentru dezvoltarea normala a sistemului imunitar. Datorită acestora, celulele sistemului imunitar învață să recunoască microorganismele dăunătoare și lansează mecanisme pentru a le elimina.

Tulburări ale timusului

Pe baza gradului de activitate, se disting hipofuncția și hiperfuncția glandei timus. După structura morfologică: (absență), (subdezvoltare) și (creștere în dimensiune).

Patologia congenitală a dezvoltării glandei timus

Dacă există anomalii în codul genetic, formarea timusului poate fi perturbată în perioada embrionară timpurie. Această patologie este întotdeauna combinată cu dezvoltarea afectată a altor organe. Există mai multe tulburări genetice care provoacă modificări în care modificările sunt fatale pentru sistemul imunitar. Organismul își pierde capacitatea de a lupta împotriva infecțiilor și nu mai este viabil.

Cu defecte genetice de dezvoltare, întregul sistem imunitar are de suferit. Chiar și cu activitate parțială rămasă, hipoplazia glandei timus la nou-născuți duce la o deficiență persistentă a conținutului de celule imunitare din sânge și la infecții persistente, față de care se observă o întârziere generală a dezvoltării.

Malformațiile genetice includ și chisturile congenitale, hiperplazia timului și timoamele (tumori benigne sau maligne ale timusului).

Hipofuncția și hiperfuncția timusului

Activitatea funcțională nu depinde întotdeauna de dimensiunea glandei în sine. Cu timom sau chist, glanda timus este mărită, iar activitatea sa poate fi normală sau redusă.

Hipoplazia timică

În absența anomaliilor de dezvoltare, hipoplazia timică la nou-născuți apare extrem de rar. Aceasta nu este o boală independentă, ci o consecință a unei infecții severe sau a postului prelungit. După eliminarea cauzei, dimensiunile acesteia sunt rapid restaurate.

Hiperplazia timică

Se face distincție între hiperplazia endogenă, când mărirea timusului este asociată cu îndeplinirea funcțiilor sale (primare) și exogenă, când creșterea este cauzată de procese patologice în alte organe și țesuturi.

De ce se mărește timusul copilului?

Cauzele timomegaliei primare (endogene):

Cauzele timomegaliei exogene:

Tulburări generalizate ale sistemului imunitar(boală autoimună).
Tulburări în funcționarea sistemelor de reglare din creier(sindrom hipotalamic).

Simptomele hiperplaziei

La examinarea externă, glanda timusului mărită la un sugar este vizibilă atunci când plânge, când presiunea intratoracică crescută împinge timusul deasupra manubriului sternului.

Mărirea glandei timus la copii afectează aspectul copilului - trăsături faciale mărite, piele palidă. Există o întârziere în dezvoltarea generală. O mărire a glandei timus la un copil de 2 ani, detectată în timpul examinării, în special cu un fizic astenic, nu ar trebui să provoace îngrijorare. Timusul este un organ destul de mare pentru un astfel de copil și poate pur și simplu să nu se încadreze în spațiul alocat acestuia.

Mărirea glandei timus la un copil cu icter tranzitoriu al nou-născuților nu este, de asemenea, o patologie.

Identificarea simultană a mai multor semne caracteristice bolilor glandei timus este de importanță clinică:

sindromul de compresie al organelor din apropiere;
sindromul imunodeficienței;
sindrom limfoproliferativ;
perturbarea sistemului endocrin.

Sindromul de compresie a organelor din apropiere

O glandă timus mărită la copii provoacă simptome de compresie a organelor din apropiere. Când se exercită presiune asupra traheei, apar dificultăți de respirație, zgomot la respirație și tuse uscată. Prin stoarcerea lumenului vaselor de sânge, timusul perturbă fluxul și ieșirea sângelui, provocând pielea palidă și umflarea venelor gâtului.

Dacă o glandă timus mărită la un copil determină compresia nervului vag, care inervează inima și tractul digestiv, se observă o încetinire persistentă a bătăilor inimii, probleme la înghițire, eructații și vărsături. Este posibil să se schimbe timbrul vocii.

Sindromul imunodeficienței

Atunci când glanda timus este mărită la un copil pe fondul disfuncției sale, chiar și bolile comune decurg diferit. Orice răceală poate începe fără creșterea temperaturii, cu un salt brusc în a treia sau a patra zi. Astfel de copii se îmbolnăvesc mai mult decât semenii lor, iar severitatea bolii este mai mare. Adesea, infecția se extinde în părțile inferioare ale sistemului respirator cu dezvoltarea bronșitei și traheitei.

Sindromul limfoproliferativ

O creștere a producției de hormoni în glandă determină hiperstimularea întregului sistem imunitar. Ganglionii limfatici sunt măriți, iar în testul general de sânge raportul celulelor imune cu predominanța limfocitelor este perturbat. Orice iritant extern provoacă o reacție excesivă de protecție sub formă de reacții alergice. Poate apărea o reacție severă la vaccinare.

Perturbarea sistemului endocrin

O glandă timus mărită la copii poate duce la perturbări în funcționarea sistemului endocrin, cu dezvoltarea diabetului zaharat și perturbarea glandei tiroide.

De ce este o glandă timus mărită periculoasă la un copil?

O mărire a glandei timus la un copil, cu compresia glandei trigemen, perturbă peristaltismul esofagului și intestinelor. Copilul poate avea dificultăți în a obține hrană și a eructa aer după hrănire. Când traheea este comprimată, inhalarea necesită mai mult efort, iar presiunea crescută determină ruperea alveolelor din plămâni cu dezvoltarea atelectaziei.

Diagnosticare

Dacă există simptome ale unei glande timus mărite la un copil, este necesară consultarea cu mai mulți specialiști - un imunolog, un endocrinolog și un medic pediatru. Se dovedește adesea că o mărire a glandei timus la un copil nu este asociată cu patologia, ci este cauzată de caracteristicile anatomice individuale. Părinții sunt adesea panicați că glanda timus este mărită la un nou-născut, deoarece atunci când plâng, iese adesea deasupra manubriumului sternului. De asemenea, nu trebuie să vă temeți de inflamația glandei timus la un copil; numărul mare de celule imunitare din acesta nu lasă o singură șansă pentru dezvoltarea infecției.

Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare amănunțită, inclusiv:

Test de sânge general și detaliat.
Raze x la piept.
Diagnosticarea cu ultrasunete.

Un test de sânge poate detecta o scădere a nivelului de limfocite T și un dezechilibru între imunoglobuline.

O radiografie a glandei timus la un copil va ajuta la excluderea anomaliilor în structura și locația glandei timus.

Ecografia vă permite să determinați cu cea mai mare precizie gradul de hiperplazie timică la nou-născuți. Examinarea glandelor suprarenale și a organelor abdominale va exclude patologia concomitentă.

Pot fi necesare teste suplimentare pentru nivelurile hormonale.

IMUNODEFICIENȚA CONGENALĂ (PRIMARĂ) Manifestările morfologice ale deficienței de răspuns imun primar sunt asociate, de regulă, cu anomalii congenitale ale timusului sau o combinație a acestor anomalii cu subdezvoltarea splinei și a ganglionilor limfatici. Aplazia și hipoplazia timusului sunt însoțite de o deficiență a componentei celulare a imunității sau de o deficiență imunitară combinată. Cu aplazie (ageneză), timusul este complet absent; cu hipoplazie, dimensiunea sa este redusă, diviziunea în cortex și medulare este afectată, iar numărul de limfocite este redus brusc. În splină, dimensiunea foliculilor este semnificativ redusă, centrele de lumină și celulele plasmatice sunt absente. Ganglionilor limfatici lipsesc foliculi iar stratul cortical (zonele dependente de B), se păstrează doar stratul pericortical (zona dependentă de T). Modificările morfologice ale splinei și ganglionilor limfatici sunt caracteristice sindroamelor de imunodeficiență ereditară asociate cu un defect al imunității umorale și celulare. Toate tipurile de imunodeficiență congenitală sunt rare. În prezent cele mai studiate sunt:

imunodeficiență combinată severă (SCI);

hipoplazie timică (sindromul Dai Joja);

sindromul Nezelof;

agammaglobulinemie congenitală (boala lui Bruton);

imunodeficiență variabilă comună (variabilă);

deficit izolat de IgA;

imunodeficiențe asociate cu boli ereditare (sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul ataxie-telangiectazie, sindromul Bloom)

deficit de complement

Imunodeficiență combinată severă (SCI) este una dintre cele mai severe forme de imunodeficiență congenitală. Se caracterizează printr-un defect al celulelor stem limfoide (1 în Fig. 5), care duce la întreruperea formării atât a limfocitelor T, cât și a limfocitelor B. Procesul de coborâre a timusului de la gât în mediastin este întrerupt. Numărul de limfocite din el este redus brusc. De asemenea, sunt mici în ganglionii limfatici (Fig. 6B), splină, țesutul limfoid intestinal și sângele periferic. Nu există imunoglobuline în ser (Tabelul 7). Insuficiența imunității atât celulare, cât și umorale este cauza unei varietăți de boli infecțioase severe (virale, fungice, bacteriene) (Tabelul 8) care apar imediat după naștere, ceea ce duce la moarte timpurie (de obicei în primul an de viață). Imunodeficiența combinată severă reprezintă mai multe boli congenitale diferite. Toate acestea se caracterizează prin diferențierea afectată a celulelor stem. Majoritatea pacientilor au o forma autosomal recesiva (tip elvetian); unele au o formă recesivă asociată cu cromozomul X. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu formă autosomal recesivă au o deficiență a enzimei adenozin deaminazei (ADA) în celulele lor. În acest caz, conversia adenozinei în inozină nu are loc, care este însoțită de acumularea de adenozină și metaboliții săi limfotoxici. Unii pacienți cu imunodeficiență combinată severă au un deficit de nucleotidă fosfolipază și inozin fosfolipază, ceea ce duce, de asemenea, la acumularea de metaboliți limfotoxici. Absența ADA în celulele amniotice permite diagnosticul în perioada prenatală. Transplantul de măduvă osoasă este utilizat pentru a trata acești pacienți. Hipoplazia timică(sindromul Dai Joja) se caracterizează printr-o lipsă de limfocite T (2 în Fig. 5) în sânge, în zonele dependente de timus ale ganglionilor limfatici și ale splinei (Fig. 6B). Numărul total de limfocite din sângele periferic este redus. Pacienții prezintă semne de insuficiență a imunității celulare, care se manifestă sub formă de boli infecțioase virale și fungice severe în copilărie (Tabelul 8). Dezvoltarea limfocitelor B nu este de obicei afectată. Activitatea T-helper este practic absentă, dar concentrația de imunoglobuline în ser este de obicei normală (Tabelul 7). Nu au fost identificate defecte genetice în hipoplazia timică. Această afecțiune se caracterizează și prin absența glandelor paratiroide, dezvoltarea anormală a arcului aortic și a craniului facial. În absența glandelor paratiroide, apare hipocalcemie severă, care duce la deces la o vârstă fragedă. T-limfopenie cu sindromul Nezelof combinate cu o încălcare a funcției lor. Se crede că acest lucru are loc ca urmare a maturării afectate a celulelor T din timus. Sindromul Nezeloff diferă de sindromul Dai Joja prin asocierea caracteristică a leziunilor altor structuri care se dezvoltă din a treia și a patra pungă faringiană. Glandele paratiroide nu sunt afectate în acest sindrom. Hipoplazia timică este tratată cu succes prin transplant de timus fetal uman, care restabilește imunitatea celulelor T. Agamaglobulinemie congenitală(Boala lui Bruton) este o boală recesivă determinată genetic asociată cu cromozomul X, care se observă în principal la băieți și se caracterizează printr-o încălcare a formării limfocitelor B (3 în Fig. 5). Celulele pre-B (CD10 pozitive) sunt detectate, dar celulele B mature sunt absente în sângele periferic și în zonele B ale ganglionilor limfatici, amigdalelor și splinei. Ganglionilor limfatici le lipsesc foliculii reactivi și celulele plasmatice (Fig. 6D). Insuficiența imunității umorale se manifestă printr-o scădere vizibilă sau absența imunoglobulinelor în ser. Timusul și limfocitele T se dezvoltă normal și imunitatea celulară nu este afectată (Tabelul 7). Numărul total de limfocite din sângele periferic este în limite normale, deoarece numărul de celule T, care alcătuiesc de obicei 80-90% din limfocite din sânge, este în limite normale. Bolile infecțioase la un copil se dezvoltă de obicei în a doua jumătate a primului an de viață, după ce nivelul anticorpilor materni cu transmitere pasivă scade (Tabelul 8). Tratamentul acestor pacienți se realizează prin administrarea de imunoglobuline. Imunodeficiență variabilă comună include mai multe boli diferite caracterizate printr-o scădere a nivelului individual sau a tuturor claselor de imunoglobuline. Numărul de limfocite din sângele periferic, inclusiv numărul de celule B, este de obicei normal. Numărul de celule plasmatice este de obicei redus, posibil ca urmare a unui defect în transformarea limfocitelor B (4 în Fig. 5). În unele cazuri, există o creștere excesivă a celulelor T-supresoare (5 în Fig. 5), în special în forma dobândită a bolii, care se dezvoltă la adulți. În unele cazuri, a fost descrisă transmiterea ereditară a bolii cu diferite tipuri de moștenire. Lipsa răspunsului imun umoral duce la boli infecțioase bacteriene recurente și la giardioză (Tabelul 8). Administrarea profilactică a gammaglobulinelor este mai puțin eficientă decât în cazul agammaglobulinemiei Bruton. Deficit izolat de IgA– cea mai frecventă imunodeficiență, care apare la una din 1000 de persoane. Rezultă dintr-un defect în diferențierea terminală a celulelor plasmatice care secretă IgA (4 în Fig. 5). La unii pacienți, acest defect este asociat cu o funcție anormală de supresor T (5 în Fig. 5). La majoritatea pacienților, deficitul de IgA este asimptomatic. Doar un număr mic de pacienți au o predispoziție la apariția infecțiilor pulmonare și intestinale, deoarece au o lipsă de IgA secretorie în membranele mucoase. La pacienții cu deficit sever de IgA, anticorpii anti-IgA sunt detectați în sânge. Acești anticorpi pot reacționa cu IgA care este prezentă în sângele transfuzat, ducând la dezvoltarea hipersensibilității de tip I.

Imunodeficiențe asociate bolilor ereditare Sindromul Wiskott-Aldrich este o boală ereditară recesivă asociată cu cromozomul X, care se caracterizează prin eczeme, trombocitopenie și imunodeficiență. Deficitul de limfocite T se poate dezvolta pe parcursul bolii, iar nivelurile serice de IgM sunt reduse. Pacienții dezvoltă boli infecțioase virale, fungice și bacteriene recurente și apar adesea limfoame. Ataxie-telangiectazie– o boală ereditară, transmisă autosomal recesiv, caracterizată prin ataxie cerebeloasă, telangiectazie cutanată și deficiențe de limfocite T, IgA și IgE. Este posibil ca această patologie să fie asociată cu prezența unui defect în mecanismele de reparare a ADN-ului, ceea ce duce la apariția mai multor rupturi ale catenelor de ADN, în special în cromozomii 7 și 11 (genele receptorilor celulelor T). Uneori, acești pacienți dezvoltă limfoame. sindromul Bloom Se transmite autosomal recesiv și se manifestă sub forma altor defecte în repararea ADN-ului. În clinică, există o deficiență de imunoglobuline și apar adesea limfoame.

Deficiența complementului Deficiențele diferiților factori ai complementului sunt rare. Cea mai frecventă deficiență este factorul C2. Manifestările deficitului de factor C3 sunt similare clinic cu cele ale agammaglobulinemiei congenitale și se caracterizează prin infecții bacteriene recurente în copilărie. Deficiența factorilor complementului precoce (C1, C4 și C2) este asociată cu apariția bolilor autoimune, în special a lupusului eritematos sistemic. Deficiența factorilor terminali ai complementului (C6, C7 și C8) predispune la boli infecțioase recurente cauzate de Neisseria.

IMUNODEFICIENȚA SECUNDARĂ (DOBÂNDĂTĂ) Imunodeficiența de diferite grade este destul de comună. Apare ca fenomen secundar în diferite boli, sau ca urmare a terapiei medicamentoase (Tabelul 9) și este foarte rar o boală primară.

	Mecanism
Boala primară	Foarte rar; se manifestă de obicei ca hipogamaglobulinemie la vârstnici. De obicei, ca urmare a creșterii numărului de celule T-supresoare.
Secundar altor boli
Postul proteine-calorii	Hipogamaglobulinemie
Deficiență de fier
Postinfecțios (lepră, rujeolă)	Adesea – limfopenie, de obicei tranzitorie
boala Hodgkin	Disfuncția limfocitelor T
Mielom multiplu (frecvent).	Sinteza afectată a imunoglobulinelor
Limfom sau leucemie limfocitară	Scăderea numărului de limfocite normale
Stadiile târzii ale tumorilor maligne	Scăderea funcției limfocitelor T, alte mecanisme necunoscute
Tumorile timusului	Hipogamaglobulinemie
Insuficiență renală cronică	Necunoscut
Diabet	Necunoscut
Imunodeficiența indusă de medicamente	Apare frecvent; cauzate de corticosteroizi, medicamente antineoplazice, radioterapie sau imunosupresie după transplantul de organe
infecție cu HIV (SIDA)	Scăderea numărului de limfocite T, în special a celulelor T-helper

Morfologia sindromului de imunodeficiență dobândită (SIDA) nu are un model specific și diferă în diferite etape ale dezvoltării sale. Se observă modificări atât în organele centrale, cât și în cele periferice ale imunogenezei (cele mai pronunțate modificări sunt în ganglionii limfatici). Involuția și atrofia accidentală pot fi detectate în timus. Involuția accidentală a timusului este o scădere rapidă a masei și volumului său, care este însoțită de o scădere a numărului de limfocite T și o scădere a producției de hormoni timici. Cele mai frecvente cauze ale involuției accidentale sunt infecțiile virale, intoxicația și stresul. Odată ce cauza este eliminată, acest proces este reversibil. Dacă rezultatul este nefavorabil, apare atrofia glandei timus. Atrofia timică este însoțită de colapsul rețelei de celule epiteliale, scăderea volumului lobulilor parenchimului, pietrificarea corpurilor timice și proliferarea țesutului conjunctiv fibros și adipos. Numărul de limfocite T este redus brusc. Ganglionii limfatici sunt inițial măriți în volum, apoi suferă atrofie și scleroză. Există trei etape morfologice ale modificărilor imunodeficienței secundare:

hiperplazie foliculară;

hiperplazie pseudoangioimunoblastică;

epuizarea țesutului limfoid.

Hiperplazia foliculară se caracterizează printr-o mărire sistemică a ganglionilor limfatici de până la 2-3 cm.Mulți foliculi măriți brusc umplu aproape întreg țesutul ganglionului limfatic. Foliculii sunt foarte voluminosi, cu centri germinativi mari. În ele sunt detectate imunoblaste. Mitozele sunt numeroase. Din punct de vedere morfometric, este posibil să se constate o încălcare a raportului subpopulațiilor de celule T, dar acestea sunt variabile și nu au valoare diagnostică. Hiperplazia pseudoangioimunoblastică se caracterizează prin hiperplazia severă a venulelor (postcapilare), structura foliculilor este fragmentată sau nedeterminată. Ganglionul limfatic este infiltrat difuz cu plasmocite, limfocite, imunoblaste și histiocite. Există o scădere semnificativă de până la 30% a limfocitelor T. Există o tulburare disproporționată a raportului subpopulațiilor de limfocite, care depinde într-o oarecare măsură de cauza imunodeficienței. De exemplu, persoanele infectate cu HIV sunt caracterizate nu numai de o scădere a celulelor T-helper, ci și de o scădere a raportului CD4/CD8 (raportul helper-supresor), care este întotdeauna mai mic de 1,0. Acest simptom este principala caracteristică a defectului imunologic în SIDA cauzat de infecția cu HIV. Această etapă a imunodeficienței se caracterizează prin dezvoltarea infecțiilor oportuniste. Depleția țesutului limfoid înlocuiește hiperplazia limfoidă în stadiul final al imunodeficienței. Ganglionii limfatici în acest stadiu sunt mici. Structura ganglionului limfatic de-a lungul întregii sale lungimi nu este determinată; se păstrează doar capsula și forma acestuia. Scleroza și hialinoza fasciculelor de fibre de colagen sunt pronunțate. Populația de limfocite T practic nu este detectată; imunoblastele unice, plasmablastele și macrofagele sunt conservate. Această etapă a imunodeficienței se caracterizează prin dezvoltarea tumorilor maligne. Semnificația imunodeficienței secundare (dobândite). Imunodeficiența este întotdeauna însoțită de dezvoltarea infecțiilor oportuniste și, în stadiul final, dezvoltarea unor tumori maligne, cel mai adesea sarcomul Kaposi și limfoamele maligne cu celule B. Apariția bolilor infecțioase depinde de tipul de imunodeficiență:

Deficiența celulelor T predispune la boli infecțioase cauzate de viruși, micobacterii, ciuperci și alte microorganisme intracelulare, cum ar fi Pneumocystis cariniiȘi Toxoplasma gondii.

Deficitul de celule B predispune la infecții bacteriene purulente.

Aceste boli infecțioase reflectă importanța relativă a răspunsurilor celulare și umorale în apărarea împotriva diferiților agenți microbieni. Sarcomul Kaposi și limfoamele maligne cu celule B sunt cele mai frecvente afecțiuni maligne care se dezvoltă la pacienții cu imunodeficiențe. Ele pot apărea la pacienții cu infecție HIV, sindrom Wiskott-Aldrich și ataxie-telangiectazie, precum și la pacienții care primesc terapie imunosupresoare pe termen lung după transplant de organ (cel mai adesea transplant de rinichi). Apariția neoplasmelor maligne poate fi asociată fie cu o încălcare a răspunsului imun care vizează eliminarea celulelor maligne în curs de dezvoltare care apar în organism (eșecul supravegherii imune), fie din cauza stimulării imune a unui sistem imunitar deteriorat în care mecanismul normal de control proliferarea celulară este perturbată (acest lucru duce la apariția limfoamelor cu celule B). În unele cazuri, în special ataxie-telangiectazia, deficiența imună este asociată cu fragilitatea cromozomială, despre care se crede că predispune la dezvoltarea neoplasmelor. Rețineți că timomul epitelioid, o tumoare primară a celulelor epiteliale timice, are ca rezultat o imunodeficiență secundară.

Hipoplazia timică este o subdezvoltare congenitală a organului. Datorită numărului redus de limfocite T și hormoni timusici, copiii pot muri în primele zile de viață sau înainte de vârsta de 2 ani. Citiți mai departe în articolul nostru despre ce este hipoplazia timică, rolul organului în viața copiilor, diagnosticul abaterilor de la normă, precum și tratamentul.

Citiți în acest articol

Rolul timusului la copii

Maturarea limfocitelor T, care sunt responsabile pentru imunitatea celulară, are loc în glanda timus. Deoarece formarea proteinelor protectoare (imunoglobuline) de către limfocitele B necesită un semnal de la o celulă T, dacă timusul funcționează defectuos, au de suferit și aceste reacții (imunitate umorală). Prin urmare, glanda este considerată organul principal care protejează copilul de pătrunderea proteinei antigene străine.

Timusul produce, de asemenea, hormoni - timopoietină, timulină, timozină și aproximativ 20 de compuși biologic activi. Cu participarea lor, copiii experimentează:

creșterea corpului;
pubertate;
metabolism;
contractii musculare;
formarea de celule sanguine în măduva osoasă;
reglarea glandei pituitare și a glandei tiroide;
menținerea nivelurilor normale de zahăr, calciu și fosfor în sânge și țesuturi;
răspunsul imun al organismului.

Manifestări de subdezvoltare a glandei timus

Absența completă a glandei timus (aplazie) poate provoca moartea unui copil în primele zile de viață sau nașterea mortii. Sugarii care supraviețuiesc au diaree severă, persistentă, care este dificil de tratat. Ele duc la epuizare progresivă. Adăugarea oricărei infecții, chiar și a celei mai minore, este deosebit de periculoasă.

Când timusul este redus în dimensiune, dezvoltarea întregului sistem limfatic este perturbată. Organismul nu poate face față nu numai agenților patogeni externi, dar și microflora intestinală proprie poate provoca un proces inflamator. Pe fondul imunității scăzute, ciupercile se înmulțesc rapid, provocând candidoză (afte), pneumocystis, care afectează plămânii.

Majoritatea copiilor cu timus mărit semnificativ nu supraviețuiesc după vârsta de 2 ani fără tratament din cauza infecțiilor severe.

Vedere a timusului la un copil și un adult

Cu o ușoară scădere a dimensiunii organului, manifestările deficienței imune pot apărea la vârsta adultă. Semnele disfuncției timusului includ:

infecții virale și bacteriene frecvente;
tendința la infecții fungice recurente ale pielii, membranelor mucoase ale gurii și organelor genitale, plămânilor și intestinelor;
agravarea periodică a herpesului;
curs sever al bolilor „copilăriei” (rujeolă, rubeolă, oreion);
reacție severă la vaccinări (febră, convulsii);
prezența proceselor tumorale.

Starea pacienților este agravată de prezența modificărilor la nivelul ficatului, splinei și măduvei osoase, care apar din cauza funcției insuficiente a timusului.

Diagnosticul bolii

Suspiciunea de hipoplazie timică apare atunci când o combinație de:

boli virale frecvente;
afte persistent;
diaree dificil de tratat;
leziuni pustuloase ale pielii;
boli infecțioase severe cu rezistență la medicamente.

Ecografia este folosită pentru a examina timusul la copii, în timp ce la adulți tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt mai informative.

Ce trebuie să faceți dacă glanda timus este mărită

La copii, cel mai radical tratament este transplantul de timus. Părți ale timusului sau un organ întreg de la fetuși născuți morți cu o structură de organ normală sunt suturate în zona rectului abdominal și a mușchilor coapsei.

Cu o operație de succes și în timp util, conținutul de limfocite și imunoglobuline din sânge crește și apare capacitatea de reacții imune. Transplantul de măduvă osoasă și introducerea de medicamente care stimulează dezvoltarea limfocitelor T în afara timusului - Neupogen, Leucomax - pot avea, de asemenea, succes.

În cazurile mai puțin complexe, tratamentul simptomatic al infecțiilor se efectuează cu antibiotice, agenți antivirali și antifungici. Pentru a corecta funcția insuficientă a timusului, se administrează intravenos T-activină, Timalin, Thymogen și imunoglobulină.

Hipoplazia timică este o patologie periculoasă la copii. Cu o ușoară scădere a dimensiunii, există o tendință la infecții frecvente, cursul lor sever și rezistență la agenți antibacterieni și antifungici.

Cu o absență semnificativă sau completă a glandei, copiii pot muri înainte de vârsta de 2 ani. Boala poate fi suspectată de afte persistente și diaree. Pentru detectarea hipoplaziei glandelor, se efectuează ecografii, tomografie și teste de sânge imunologice. În cazurile severe, doar un transplant de organ poate ajuta; variantele mai puțin complexe ale bolii necesită tratament simptomatic și introducerea de extracte de timus.

Video util

Urmărește videoclipul despre DiGeorge, DiGeorge, sindromul DiGeorge, aplazia glandelor paratiroide, sindromul disembriogeneză al arcului 3-4 branchial:

Articole similare

Ecografia glandei timus este efectuată în principal la copii, în special la sugari. La adulți, CT este mai informativ, deoarece modificările legate de vârstă ale organului pot distorsiona imaginea sau pot ascunde complet organul.

Simptomele care pot varia în funcție de vârstă vor ajuta la identificarea bolii timusului. La femei și bărbați, semnele pot include răgușeală, dificultăți de respirație și slăbiciune. Copiii pot prezenta slăbiciune musculară, presiune alimentară și altele.

Conţinut

Oamenii nu știu totul despre corpul lor. Mulți oameni știu unde se află inima, stomacul, creierul și ficatul, dar puțini oameni știu locația glandei pituitare, a hipotalamusului sau a timusului. Cu toate acestea, timusul sau glanda timus este organul central și este situat chiar în centrul sternului.

Glanda timus - ce este?

Fierul de călcat și-a primit numele datorită formei sale asemănătoare unei furculițe cu două capete. Totuși, așa arată un timus sănătos, în timp ce unul bolnav capătă aspectul unei pânze sau fluture. Din cauza apropierii sale de glanda tiroidă, medicii obișnuiau să o numească glanda timus. Ce este timusul? Acesta este principalul organ al imunității vertebratelor, în care are loc producerea, dezvoltarea și antrenamentul celulelor T ale sistemului imunitar. Glanda începe să crească la un nou-născut înainte de vârsta de 10 ani, iar după împlinirea a 18 ani scade treptat. Timusul este unul dintre organele principale pentru formarea și activitatea sistemului imunitar.

Unde este localizată glanda timus?

Puteți detecta glanda timus prin plasarea a două degete îndoite pe partea superioară a sternului, sub crestătura claviculară. Locația timusului este aceeași la copii și adulți, dar anatomia organului are caracteristici legate de vârstă. La nastere, greutatea organului timus al sistemului imunitar este de 12 grame, iar la pubertate ajunge la 35-40 g. Atrofia incepe la aproximativ 15-16 ani. Până la vârsta de 25 de ani, timusul cântărește aproximativ 25 de grame, iar până la 60 de ani cântărește mai puțin de 15 grame.

Până la vârsta de 80 de ani, greutatea glandei timus este de doar 6 grame. În acest moment, timusul devine alungit, secțiunile inferioare și laterale ale organului se atrofiază, care sunt înlocuite cu țesut adipos. Știința oficială nu explică acest fenomen. Acesta este cel mai mare mister din biologie astăzi. Se crede că ridicarea acestui văl va permite oamenilor să sfideze procesul de îmbătrânire.

Structura timusului

Am aflat deja unde se află timusul. Vom lua în considerare structura glandei timus separat. Acest organ de dimensiuni mici are o culoare gri-roz, consistență moale și structură lobulară. Cei doi lobi ai timusului sunt complet fuzionați sau strâns adiacenți unul cu celălalt. Partea superioară a organului este lată, iar partea inferioară este mai îngustă. Întreaga glandă timus este acoperită cu o capsulă de țesut conjunctiv, sub care se găsesc limfoblastele T divizate. Punțile care se extind din el împart timusul în lobuli.

Alimentarea cu sânge a suprafeței lobulare a glandei provine din artera mamară internă, ramurile timice ale aortei, ramurile arterelor tiroidiene și trunchiul brahiocefalic. Ieșirea venoasă a sângelui are loc prin arterele mamare interne și ramurile venelor brahiocefalice. Creșterea diferitelor celule sanguine are loc în țesuturile timusului. Structura lobulată a organului conține cortexul și medularul. Prima apare ca o substanță întunecată și este situată la periferie. De asemenea, cortexul glandei timus conține:

celule hematopoietice din seria limfoide, unde limfocitele T se maturizează;
macrofage hematopoietice, care conțin celule dendritice, celule interdigitante, macrofage tipice;
celule epiteliale;
celule de susținere care formează bariera sânge-timus, care formează cadrul tisular;
celule stelate – secretă hormoni care reglează dezvoltarea celulelor T;
celule „dădacă” în care se dezvoltă limfocitele.

În plus, timusul secretă următoarele substanțe în fluxul sanguin:

factorul umoral timic;
factorul de creștere asemănător insulinei-1 (IGF-1);
timopoietină;
timozină;
Thymalin.

De ce este responsabil?

Timusul formează toate sistemele corpului la un copil și menține o imunitate bună la adult. De ce este responsabil timusul în corpul uman? Glanda timus îndeplinește trei funcții importante: limfopoietică, endocrină și imunoreglatoare. Produce limfocite T, care sunt principalii regulatori ai sistemului imunitar, adică timusul ucide celulele agresive. Pe lângă această funcție, filtrează sângele și monitorizează fluxul limfei. Dacă apare vreo defecțiune în funcționarea organului, aceasta duce la formarea de patologii oncologice și autoimune.

La copii

La un copil, formarea timusului începe în a șasea săptămână de sarcină. Glanda timus la copiii cu vârsta sub un an este responsabilă pentru producția de limfocite T de către măduva osoasă, care protejează corpul copilului de bacterii, infecții și viruși. O glandă timus mărită (hiperfuncție) la un copil nu are cel mai bun efect asupra sănătății, deoarece duce la scăderea imunității. Copiii cu acest diagnostic sunt susceptibili la diferite manifestări alergice, boli virale și infecțioase.

La adulti

Glanda timus începe să involueze pe măsură ce o persoană îmbătrânește, așa că este important să-și mențină funcțiile în timp util. Întinerirea timusului este posibilă cu o dietă cu conținut scăzut de calorii, luând medicamentul Ghrelin și folosind alte metode. Glanda timus la adulți participă la modelarea a două tipuri de imunitate: un răspuns de tip celular și un răspuns umoral. Primul formează respingerea elementelor străine, iar al doilea se manifestă în producerea de anticorpi.

Hormoni și funcții

Principalele polipeptide produse de glanda timus sunt timalina, timopoietina și timozina. Sunt proteine prin natura lor. Când țesutul limfoid se dezvoltă, limfocitele sunt capabile să ia parte la procesele imunologice. Hormonii timusului și funcțiile lor au un efect de reglare asupra tuturor proceselor fiziologice care au loc în corpul uman:

reduce debitul cardiac și ritmul cardiac;
încetinește funcționarea sistemului nervos central;
reface rezervele de energie;
accelerează descompunerea glucozei;
crește creșterea celulelor și a țesutului scheletic datorită sintezei îmbunătățite a proteinelor;
îmbunătățirea funcționării glandei pituitare și a glandei tiroide;
schimbă vitamine, grăsimi, carbohidrați, proteine și minerale.

Hormonii

Sub influența timozinei, limfocitele se formează în timus, apoi, cu ajutorul timopoietinei, celulele sanguine își schimbă parțial structura pentru a asigura o protecție maximă pentru organism. Timulina activează celulele T-helper și T-killer, crește intensitatea fagocitozei și accelerează procesele de regenerare. Hormonii timusului sunt implicați în funcționarea glandelor suprarenale și a organelor genitale. Estrogenii activează producția de polipeptide, în timp ce progesteronul și androgenii inhibă procesul. Un glucocorticoid produs de cortexul suprarenal are un efect similar.

Funcții

În țesuturile glandei timus, celulele sanguine proliferează, ceea ce îmbunătățește răspunsul imunitar al organismului. Limfocitele T rezultate intră în limfă, apoi colonizează splina și ganglionii limfatici. În condiții de stres (hipotermie, înfometare, răni grave etc.), funcțiile glandei timus slăbesc din cauza morții masive a limfocitelor T. După aceasta, ei sunt supuși selecției pozitive, apoi selecției negative a limfocitelor, apoi se regenerează. Funcțiile timusului încep să scadă până la vârsta de 18 ani și se estompează aproape complet până la vârsta de 30 de ani.

Boli ale glandei timus

După cum arată practica, bolile glandei timus sunt rare, dar sunt întotdeauna însoțite de simptome caracteristice. Principalele manifestări includ slăbiciune severă, ganglioni limfatici măriți și o scădere a funcțiilor de protecție ale corpului. Sub influența dezvoltării bolilor timusului, țesutul limfoid crește, se formează tumori, care provoacă umflarea extremităților, compresia traheei, trunchiul simpatic limită sau nervul vag. Defecțiunile organului apar atunci când funcția scade (hipofuncție) sau când funcțiile timusului cresc (hiperfuncție).

Mărire

Dacă fotografia cu ultrasunete a arătat că organul central al limfopoiezei este mărit, atunci pacientul are hiperfuncție timică. Patologia duce la formarea unor boli autoimune (lupus eritematos, artrita reumatoida, sclerodermie, miastenia gravis). Hiperplazia timusului la sugari se manifestă prin următoarele simptome:

scăderea tonusului muscular;
regurgitare frecventă;
probleme cu greutatea;
tulburări ale ritmului cardiac;
piele palida;
Transpirație profundă;
adenoide mărite, ganglioni limfatici, amigdale.

Hipoplazie

Organul central al limfopoiezei umane poate avea aplazie congenitală sau primară (hipofuncție), care se caracterizează prin absența sau dezvoltarea slabă a parenchimului timic. Deficiența imunologică combinată este diagnosticată ca boală DiGeorge congenitală, în care copiii se confruntă cu defecte cardiace, convulsii și anomalii ale scheletului facial. Hipofuncția sau hipoplazia glandei timus se poate dezvolta pe fondul diabetului zaharat, al bolilor virale sau al consumului de alcool de către o femeie în timpul sarcinii.

Tumora

Timoamele (tumori ale timusului) apar la orice vârstă, dar cel mai adesea astfel de patologii afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Cauza bolii nu este stabilită, dar se crede că o tumoare malignă a glandei timus provine din celulele epiteliale. S-a observat că acest fenomen apare dacă o persoană suferea de inflamații cronice sau infecții virale sau a fost expusă la radiații ionizante. În funcție de celulele implicate în procesul patologic, se disting următoarele tipuri de tumori ale glandei timus:

celula fusului;
granulomatos;
epidermoid;
limfoepitelial.

Simptomele bolii timusului

Când funcționarea timusului se modifică, un adult simte probleme de respirație, greutate în pleoape și oboseală musculară. Primele semne ale bolii timusului sunt recuperarea pe termen lung de la cele mai simple boli infecțioase. Când imunitatea celulară este afectată, încep să apară simptome ale unei boli în curs de dezvoltare, de exemplu, scleroza multiplă, boala Graves. Dacă există o scădere a imunității și simptomele corespunzătoare, trebuie să contactați imediat un medic.

Glanda timus - cum se verifică

Dacă un copil are răceli frecvente care se transformă în patologii severe, există o predispoziție ridicată la procese alergice sau ganglionii limfatici sunt măriți, atunci este necesar un diagnostic al glandei timus. În acest scop, este necesar un aparat cu ultrasunete sensibil cu rezoluție înaltă, deoarece timusul este situat în apropierea trunchiului pulmonar și a atriului și este acoperit de stern.

Dacă se suspectează hiperplazie sau aplazie în urma unui examen histologic, medicul vă poate trimite pentru o tomografie computerizată și o examinare de către un endocrinolog. Un tomograf va ajuta la identificarea următoarelor patologii ale glandei timus:

sindrom MEDAC;
sindromul DiGeorge;
miastenia gravis;
timom;
limfom cu celule T;
tumoră pre-T-limfoblastică;
tumora neuroendocrină.

Norme

La un nou-născut, dimensiunea glandei timus este în medie de 3 cm lățime, 4 cm lungime și 2 cm grosime. Dimensiunea medie normală a timusului este prezentată în tabel:

	lățime (cm)	Lungime (cm)	grosime (cm)
1-3 luni
10 luni - 1 an

Patologia timusului

Când imunogeneza este întreruptă, se observă modificări ale glandei, care sunt reprezentate de boli precum displazie, aplazie, involuție accidentală, atrofie, hiperplazie cu foliculi limfoizi, timomegalie. Adesea, patologia timusului este asociată fie cu o tulburare endocrină, fie cu prezența unei boli autoimune sau oncologice. Cea mai frecventă cauză a scăderii imunității celulare este involuția legată de vârstă, în care există o deficiență de melatonină în glanda pineală.

Cum să tratezi glanda timus

De regulă, patologiile timusului sunt observate până la vârsta de 6 ani. Apoi dispar sau se dezvoltă în boli mai grave. Dacă un copil are o glandă timus mărită, atunci el ar trebui să fie observat de un ftiziatru, imunolog, pediatru, endocrinolog și otolaringolog. Părinții ar trebui să monitorizeze prevenirea bolilor respiratorii. Dacă sunt prezente simptome precum bradicardie, slăbiciune și/sau apatie, este necesară asistență medicală urgentă. Tratamentul glandei timus la copii și adulți se efectuează cu medicamente sau intervenții chirurgicale.

Tratament medicamentos

Când sistemul imunitar este slăbit, trebuie administrate substanțe biologic active pentru menținerea organismului. Aceștia sunt așa-zișii imunomodulatori pe care le oferă terapia cu timus. Tratamentul glandei timus în cele mai multe cazuri se efectuează în ambulatoriu și constă în 15-20 de injecții, care sunt administrate în mușchiul fesier. Regimul de tratament pentru patologiile timusului poate varia în funcție de tabloul clinic. În prezența bolilor cronice, terapia poate fi efectuată timp de 2-3 luni, 2 injecții pe săptămână.

Se injectează intramuscular sau subcutanat 5 ml de extract de timus izolat din peptide animale ale glandei timusului. Aceasta este o materie primă biologică naturală, fără conservanți sau aditivi. După doar 2 săptămâni, îmbunătățirile stării generale a pacientului sunt vizibile, deoarece celulele sanguine protectoare sunt activate în timpul procesului de tratament. Terapia cu timus are un efect pe termen lung asupra organismului după terapie. Un curs repetat poate fi efectuat după 4-6 luni.

Operațiune

Timectomia sau îndepărtarea timusului este prescrisă dacă glanda are o tumoare (timom). Operația se efectuează sub anestezie generală, care ține pacientul adormit pe toată durata operației. Există trei metode de timectomie:

Transsternal. Se face o incizie în piele, după care osul sternului este separat. Timusul este separat de țesuturi și îndepărtat. Incizia este închisă cu capse sau cusături.
Transcervical. Se face o incizie de-a lungul părții inferioare a gâtului, după care glanda este îndepărtată.
Chirurgie asistată video. În mediastinul superior se fac mai multe incizii mici. Prin unul dintre ele este introdusă o cameră, afișând o imagine pe un monitor din sala de operație. În timpul operației, se folosesc manipulatoare robotizate care sunt introduse în incizii.

Dietoterapia

Dietoterapia joacă un rol important în tratamentul patologiilor timusului. Dieta ta ar trebui să includă alimente bogate în vitamina D: gălbenuș de ou, drojdie de bere, produse lactate, ulei de pește. Se recomandă consumul de nuci, carne de vită și ficat. Când elaborează o dietă, medicii recomandă includerea în dietă:

pătrunjel;
broccoli, conopida;
portocale, lămâi;
cătină;
sirop sau decoct de măceș.

Tratament tradițional

Pentru a îmbunătăți imunitatea, medicul pentru copii Komarovsky recomandă încălzirea glandei timus cu ajutorul unui masaj special. Dacă un adult are o glandă neredusă, atunci ar trebui să susțină sistemul imunitar pentru prevenire, luând infuzii de plante cu măceșe, coacăze negre, zmeură și lingonberries. Tratamentul timusului cu remedii populare nu este recomandat, deoarece patologia necesită supraveghere medicală strictă.

Video

Atenţie! Informațiile prezentate în articol au doar scop informativ. Materialele din articol nu încurajează autotratamentul. Doar un medic calificat poate pune un diagnostic și poate face recomandări pentru tratament pe baza caracteristicilor individuale ale unui anumit pacient.

Ați găsit o eroare în text? Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și vom repara totul!

imunodeficiență combinată severă (SCI);

hipoplazie timică (sindromul Dai Joja);

sindromul Nezelof;

agammaglobulinemie congenitală (boala lui Bruton);

imunodeficiență variabilă comună (variabilă);

deficit izolat de IgA;

imunodeficiențe asociate cu boli ereditare (sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul ataxie-telangiectazie, sindromul Bloom)

deficit de complement

	Mecanism
Boala primară	Foarte rar; se manifestă de obicei ca hipogamaglobulinemie la vârstnici. De obicei, ca urmare a creșterii numărului de celule T-supresoare.
Secundar altor boli
Postul proteine-calorii	Hipogamaglobulinemie
Deficiență de fier
Postinfecțios (lepră, rujeolă)	Adesea – limfopenie, de obicei tranzitorie
boala Hodgkin	Disfuncția limfocitelor T
Mielom multiplu (frecvent).	Sinteza afectată a imunoglobulinelor
Limfom sau leucemie limfocitară	Scăderea numărului de limfocite normale
Stadiile târzii ale tumorilor maligne	Scăderea funcției limfocitelor T, alte mecanisme necunoscute
Tumorile timusului	Hipogamaglobulinemie
Insuficiență renală cronică	Necunoscut
Diabet	Necunoscut
Imunodeficiența indusă de medicamente	Apare frecvent; cauzate de corticosteroizi, medicamente antineoplazice, radioterapie sau imunosupresie după transplantul de organe
infecție cu HIV (SIDA)	Scăderea numărului de limfocite T, în special a celulelor T-helper

hiperplazie foliculară;

hiperplazie pseudoangioimunoblastică;

epuizarea țesutului limfoid.

Deficiența celulelor T predispune la boli infecțioase cauzate de viruși, micobacterii, ciuperci și alte microorganisme intracelulare, cum ar fi Pneumocystis cariniiȘi Toxoplasma gondii.

Deficitul de celule B predispune la infecții bacteriene purulente.

Examen medical și social și invaliditate în hipoplazia timică

TIMUS APLASIA (hipoplazia) (sindromul DiGeorge) este o subdezvoltare congenitală a glandei timus ca urmare a unei încălcări a embriogenezei normale a glandei timus, care este, de asemenea, însoțită de o încălcare a formării organelor învecinate - glandele paratiroide, aorta și alte anomalii de dezvoltare, care se manifestă clinic prin imunodeficiență primară și hipoparatiroidism.

Epidemiologie: frecvența la copii nu a fost stabilită, dar frecvența tuturor defectelor imunității celulelor T este de 5-10% în structura imunodeficiențelor primare, iar frecvența totală a formelor primare de imunodeficiență este de 2:1000.

Etiologie și patogeneză. Boala este asociată cu perturbarea dezvoltării intrauterine a fătului pentru o perioadă de aproximativ 8 săptămâni; sub influența unui factor teratogen, formarea organelor care se dezvoltă în această perioadă din fantele faringiene 3-4 este perturbată: glanda timus, glandele paratiroide, aorta, precum și craniul facial, sistemul nervos central. La 80-90% dintre copiii cu acest sindrom, este detectată o deleție a cromozomului 22 (monosomie parțială pe cromozomul 22 - deficiență de material genetic), combinată cu un complex de simptome: defecte cardiace congenitale, „palatul despicat” și alte defecte. a scheletului facial, hipoplazie timică și hipocalcemie datorată hipolaziei glandelor paratiroide.

Tabloul clinic.
De la naștere, copilul este diagnosticat cu sindrom de hipocalcemie (convulsii hipocalcemice tipice), candidoză orală recurentă cu transformare în candidoză cronică a pielii și mucoaselor, anomalie aortică (arcada este întoarsă spre dreapta) și sepsis. Poate exista un defect cardiac congenital cu un tablou clinic corespunzător, o anomalie a craniului facial; în viitor - scăderea abilităților mentale, întârzierea dezvoltării sexuale.

Complicații: insuficiență cardiacă, tulburări de dezvoltare psihică de severitate variabilă, afectarea organelor interne de către ciupercile Candida (bronșită candida, esofagită cu dezvoltarea ulterioară a stricturii esofagiene).

Metode de laborator și instrumentale de confirmare a diagnosticului:
1) studiul nivelurilor de hormoni paratiroidieni din sânge;
2) test biochimic de sânge (scăderea nivelului de calciu din sânge);
3) ECG, EchoCG;
4) consultarea unui psiholog, neurolog, psihiatru;
5) examen micologic;
6) imunograma (scăderea numărului și funcției limfocitelor T).

Tratament: compensarea deficienței glandei latiroide cu preparate de vitamina D, transplant de timus fetal, utilizarea hormonilor timici în scop de înlocuire, transplant de măduvă osoasă, corectarea bolilor cardiace congenitale, utilizarea medicamentelor antimicotice pentru tratamentul candidozei.

Prognosticul este relativ favorabil - copiii sunt viabili, nu suferă de infecții virale și bacteriene, dar au candidoză cronică a pielii și mucoaselor cu afectare a organelor interne și necesită tratament constant cu medicamente antifungice; hipoparatiroidismul necesită și o terapie de substituție constantă cu preparate de vitamina D; În plus, copiii sunt în urmă în dezvoltarea mentală.

Criterii de dizabilitate: retard mintal, obligarea copilului să învețe într-o școală auxiliară, NK din clasa 1-2. și mai mare în bolile cardiace congenitale, candidoza recurentă a bronhiilor, esofagului și a altor organe interne cu perturbarea funcțiilor acestora.

Reabilitare: reabilitare medicală în perioadele de exacerbare; abilitarea socială, psihologică, pedagogică și profesională în perioada de remisie a bolii.

– o boală genetică care aparține grupului imunodeficiențelor primare și, alături de imunitatea slăbită, se caracterizează prin numeroase defecte de dezvoltare. Simptomele acestei afecțiuni includ infecții bacteriene frecvente cu tendința de a deveni severe, defecte cardiace congenitale, anomalii faciale și alte tulburări. Diagnosticul sindromului DiGeorge se bazează pe examinarea inimii, a glandelor tiroide și paratiroide, a studiului stării imunologice și a datelor din testele genetice moleculare. Tratamentul este doar simptomatic și include corectarea chirurgicală a defectelor cardiace și a anomaliilor faciale, terapie de înlocuire imunologică și lupta împotriva infecțiilor bacteriene și fungice.

Informații generale

Sindromul DiGeorge (hipoplazia timusului și a glandelor paratiroide, sindromul velocardiofacial) este o boală genetică cauzată de afectarea dezvoltării embrionare a celui de-al treilea și al patrulea sac faringian. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1965 de medicul pediatru american Angelo Di Giorgi, care a clasificat-o drept aplazie congenitală a timusului și a glandelor paratiroide. Cercetările ulterioare în domeniul geneticii au ajutat la determinarea faptului că tulburările din această boală depășesc cu mult domeniul de aplicare al imunodeficienței primare. Acest lucru a dat naștere unui alt nume pentru sindromul DiGeorge. Luând în considerare organele cel mai frecvent afectate (palat, inimă, față), unii experți numesc această patologie sindrom velocardiofacial. O serie de cercetători moderni fac distincția între aceste două afecțiuni și consideră că sindromul velocardiofacial „adevărat” nu este însoțit de tulburări imunologice pronunțate. Incidența sindromului DiGeorge este de 1:3.000-20.000 - o astfel de discrepanță semnificativă a datelor se datorează faptului că o graniță sigură și clară între această boală și sindromul velocardiofacial nu a fost încă stabilită. Prin urmare, același pacient, potrivit diferiților experți, poate avea fie imunodeficiență primară, însoțită de tulburări concomitente, fie mai multe defecte de dezvoltare pe fondul scăderii imunității.

Cauzele sindromului DiGeorge

Natura genetică a sindromului DiGeorge este afectarea părții centrale a brațului lung al cromozomului 22, unde se presupune că sunt localizate genele care codifică o serie de factori de transcripție importanți. A fost posibil să se identifice una dintre aceste gene - TBX1, produsul exprimării sale este o proteină numită T-box. Aparține unei familii de proteine care controlează procesele de embriogeneză. Dovada relației dintre sindromul DiGeorge și TBX1 este faptul că un mic procent de pacienți nu prezintă leziuni semnificative la cromozomul 22; sunt prezente doar mutații ale acestei gene. Au existat, de asemenea, sugestii cu privire la rolul ștergerii altor cromozomi în dezvoltarea acestei boli. Astfel, manifestări similare cu sindromul DiGeorge au fost detectate în prezența leziunilor cromozomilor 10, 17 și 18.

În majoritatea cazurilor de sindrom DiGeorge, deleția cromozomului 22 se întinde pe aproximativ 2-3 milioane de perechi de baze. Cel mai adesea, acest defect genetic apare spontan în timpul formării celulelor germinale masculine sau feminine - adică este de natură germinativă. Doar o zecime din toate cazurile de boală este o formă familială cu un model de moștenire autozomal dominant. Patogenia sindromului DiGeorge se reduce la o întrerupere a formării unor formațiuni embrionare speciale - sacii faringieni (în principal al 3-lea și al 4-lea), care sunt precursorii unui număr de țesuturi și organe. Ele sunt în principal responsabile pentru formarea palatului, glandelor paratiroide, timusului, vaselor mediastinale și inimii, prin urmare, cu sindromul DiGeorge apar malformații ale acestor organe.

Simptomele sindromului DiGeorge

Multe manifestări ale sindromului DiGeorge sunt determinate imediat după nașterea unui copil; anumite malformații (de exemplu, defecte cardiace) pot fi detectate chiar mai devreme - în timpul examinărilor ecografice preventive. Cel mai adesea, primele anomalii ale dezvoltării faciale care trebuie descoperite sunt palatul despicat, uneori în combinație cu o „buză despicată” și prognatismul maxilarului inferior. Adesea, bebelușii cu sindrom DiGeorge au o gură mică, un nas mic cu o punte largă a nasului și un cartilaj al urechii deformat sau subdezvoltat. Cu o evoluție relativ ușoară a bolii, toate simptomele de mai sus pot fi exprimate destul de slab, chiar și o despicatură a palatului dur poate apărea numai în partea posterioară și poate fi detectată numai în timpul unei examinări amănunțite de către un otolaringolog.

În primele luni de viață ale unui pacient cu sindrom DiGeorge, manifestările defectelor cardiace congenitale ies în prim-plan - aceasta poate fi fie tetralogia Fallot, fie tulburări individuale: defect septal ventricular, canal arterial permeabil și o serie de altele. Ele sunt însoțite de cianoză, insuficiență cardiovasculară, iar în absența îngrijirilor medicale calificate (inclusiv îngrijiri chirurgicale) pot duce la moartea timpurie a pacienților. O altă tulburare frecventă la copiii cu sindrom DiGeorge sunt convulsiile și tetania cauzate de hipoplazia glandelor paratiroide și hipocalcemia ulterioară.

Următoarea cea mai importantă manifestare a sindromului DiGeorge, care îl deosebește de alte tipuri de sindrom velocardiofacial, este imunodeficiența primară severă. Se dezvoltă din cauza aplaziei sau subdezvoltării timusului și, prin urmare, afectează într-o măsură mai mare imunitatea celulară. Cu toate acestea, datorită relației strânse dintre părțile umorale și celulare ale sistemului imunitar, aceasta duce la o slăbire generală a apărării organismului. Pacienții cu sindrom DiGeorge sunt extrem de sensibili la infecțiile virale, fungice și bacteriene, care deseori au o evoluție prelungită și severă. Unii cercetători notează prezența retardării mintale de diferite grade, iar uneori pot fi observate convulsii de origine neurologică.

Diagnosticul sindromului DiGeorge

Pentru a determina sindromul DiGeorge, se utilizează metoda de examinare fizică generală, studii cardiace (EchoCG, electrocardiogramă), ultrasunete ale glandei tiroide și timusului și teste imunologice. Un rol auxiliar este jucat prin efectuarea de teste de sânge generale și biochimice, studierea istoricului medical al pacientului și studii genetice. Atunci când se examinează pacienții cu sindrom DiGeorge, pot fi determinate anomalii caracteristice bolii - palato despicătură, anomalii ale structurii faciale, patologii ale organelor ORL. Istoria, de regulă, dezvăluie episoade frecvente de infecții virale și fungice care au un curs sever, convulsii cauzate de hipocalcemie și carii dentare extinse sunt adesea detectate.

Examinările cu ultrasunete ale glandei timus indică o scădere semnificativă a masei sau chiar absența completă a organului (ageneză). EchoCG și alte metode de diagnostic cardiac dezvăluie numeroase defecte cardiace (de exemplu, defect septal ventricular) și vase mediastinale. Studiile imunologice confirmă o scădere semnificativă a nivelului de limfocite T. Același fenomen se observă în sângele periferic și este adesea combinat cu o scădere a concentrației proteinelor imunoglobuline. Studiul biochimic al sângelui indică o scădere a nivelului de calciu și hormoni paratiroidieni. Un genetician poate căuta deleții pe cromozomul 22 folosind hibridizarea ADN-ului fluorescent sau reacția în lanț a polimerazei multiplex.

Tratamentul sindromului DiGeorge

În prezent, nu există un tratament specific pentru sindromul DiGeorge; sunt utilizate doar metode paliative și simptomatice. Este foarte important să se identifice cât mai devreme malformațiile cardiace congenitale și, dacă este necesar, să se efectueze corectarea chirurgicală a acestora, deoarece tulburările cardiovasculare sunt cea mai frecventă cauză de deces neonatal în această boală. Atacurile convulsive cauzate de hipocalcemie reprezintă un pericol semnificativ, care necesită corectarea în timp util a echilibrului electrolitic al plasmei sanguine. Asistența chirurgicală pentru sindromul DiGeorge poate fi, de asemenea, necesară pentru a corecta malformațiile feței și palatului.

Din cauza imunodeficienței severe, orice semn de infecție bacteriană, virală sau fungică este un motiv pentru utilizarea urgentă a medicamentelor adecvate (antibiotice, agenți antivirale și fungicide). Pentru a îmbunătăți starea imunitară a unui pacient cu sindrom DiGeorge, se poate efectua o perfuzie de înlocuire a imunoglobulinelor obținute din plasma donatorului. În unele cazuri, a fost transplantată o glandă timus, care a stimulat formarea propriilor limfocite T - acest lucru a ajutat la îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Prognoza și prevenirea sindromului DiGeorge

Prognosticul sindromului DiGeorge este evaluat de majoritatea cercetătorilor ca fiind incert, deoarece această boală se caracterizează printr-o variabilitate semnificativă a simptomelor. În cazurile severe, există un risc ridicat de deces neonatal precoce din cauza unei combinații de tulburări cardiovasculare și imunologice. Formele mai benigne ale sindromului DiGeorge necesită o terapie paliativă destul de intensivă, este deosebit de important să se acorde atenție tratamentului și prevenirii infecțiilor virale și fungice. Dezvoltarea intelectuală a pacienților este oarecum încetinită, cu toate acestea, cu o corecție pedagogică și psihologică adecvată, manifestările întârzierii dezvoltării pot fi nivelate. Datorită naturii spontane frecvente a mutațiilor, prevenirea sindromului DiGeorge nu a fost dezvoltată.

În corpul copiilor există un organ unic și încă neînțeles pe deplin - timusul sau timusul. Și-a primit numele pentru că seamănă într-adevăr cu o furculiță în formă și este situat în zona în care apare gușa. Numele său medical este timus din grecescul thymus - suflet, forță vitală. Aparent, vindecătorii antici aveau deja o idee despre rolul său în organism.

Ce este glanda timus la copii? Acesta este un organ mixt, aparținând simultan atât sistemului imunitar, cât și sistemului endocrin. Țesutul său limfatic promovează maturarea principalelor celule protectoare ale corpului - limfocitele T. Celulele epiteliale glandulare produc mai mult de 20 de hormoni în sânge (timină, timozină, timopoietină, T-activină și altele).

Acești hormoni stimulează diferite funcții ale corpului: starea sistemului imunitar, motor, neuropsihic, creșterea corpului, bunăstarea generală și așa mai departe. Prin urmare, timusul este numit „locul fericirii” și se crede că datorită acestor funcții ale acestei glande copiii sunt mai activi, mai veseli și mai veseli decât adulții. De asemenea, se crede că odată cu dispariția timusului începe procesul de îmbătrânire a organismului.

Important! Dacă un copil este letargic, obosit, inactiv, adesea bolnav, acest lucru poate indica o lipsă de funcție a glandei timus.

Care sunt dimensiunile și locația normală a glandei la copii?

Glanda timus se formează la făt în săptămâna a 7-a de sarcină, funcționează activ în primii 5 ani de viață, după care începe atrofia treptată. Până la vârsta de 25 de ani încetează complet să mai funcționeze, iar până la vârsta de 40 de ani, la majoritatea oamenilor, țesutul său este redus și dispare.

Glanda timus este situata in spatele sternului la nivelul bifurcatiei traheei (impartind-o in bronhiile dreapta si stanga), este formata din 2 lobi situati in dreapta si stanga a traheei. Dimensiunea sa la nou-născuți este de 4x5 cm, grosimea - 5-6 mm, greutatea 15-20 g, aceștia sunt parametrii glandei timus la copiii sub un an.

Timusul crește în mod normal la copii în paralel cu creșterea corpului până la debutul pubertății (11-14 ani), atingând până în acest moment o dimensiune de 8x16 cm și o greutate de până la 30-35 g, după care creșterea organului. se oprește și începe dezvoltarea sa inversă. În general, dimensiunea glandei timus la copii depinde de înălțimea acestora, iar greutatea acesteia este de 1/250 din greutatea corporală.

Când se mărește timusul la copii și cum se manifestă?

Părinții trebuie adesea să se confrunte cu mărirea (hiperplazia) a glandei timus la copilul lor. Cel mai adesea acest lucru se observă în primii 3 ani de viață. Cauzele hiperplaziei timice la copii pot fi:

Lipsa de aminoacizi (proteine) în dieta copilului.
Lipsa de vitamine.
Diateza țesutului limfoid (proliferarea ganglionilor limfatici).
Infecții frecvente.
Alergie.
Factorul ereditar.

La un sugar, glanda timus poate fi mărită din perioada prenatală ca urmare a efectelor adverse: boli infecțioase ale mamei, curs patologic al sarcinii.

Timomegalia (mărirea glandei) la sugari se manifestă prin creșterea greutății copilului, piele palidă, transpirație crescută, crize de tuse și creșterea temperaturii corpului. Starea copilului se agravează atunci când este culcat pe spate - tusea se intensifică, apare cianoza (albăstrui) nasului, înghițirea devine dificilă și apare regurgitarea alimentelor. O nuanță caracteristică albăstrui-violet a pielii atunci când copilul plânge.

Important! O glandă timus mărită la sugari poate să semene cu o răceală, ceea ce este rar în această perioadă. Prin urmare, examinarea timusului în astfel de cazuri este obligatorie.

De ce se dezvoltă hipoplazia glandelor, care sunt simptomele acesteia?

Mult mai puțin frecventă este hipoplazia glandei timus la copii, adică reducerea acesteia. De regulă, aceasta este o patologie congenitală, combinată cu alte anomalii congenitale:

subdezvoltarea pieptului;
defecte ale organelor mediastinale - inima, tractul respirator;
cu sindromul DiGeorge - o anomalie a glandelor paratiroide și a timusului;
cu sindromul Down - o tulburare cromozomială.

Aceasta este o patologie foarte gravă, care se manifestă prin întârzierea în înălțime și greutate a copilului, o scădere a tuturor proceselor vitale, dezvoltarea sindromului convulsiv, disbioza intestinală și adăugarea diferitelor infecții. Rata mortalității la astfel de copii este foarte mare dacă tratamentul intensiv nu este început în timp util.

Ce metode de diagnosticare sunt folosite?

O metodă modernă de studiere a glandei timus la copii este scanarea cu ultrasunete. Nu implică radiații și poate fi efectuată în siguranță de câte ori este necesar, de exemplu, pentru a monitoriza tratamentul. Noile tehnologii cu ultrasunete Doppler ale glandei timus la copii fac posibilă obținerea celor mai precise date despre dimensiunea, locația și structura glandei.

Este necesar un test de laborator: un test clinic de sânge, teste imunologice, determinarea cantității de proteine și microelemente (electroliți). În cazul patologiei congenitale, se efectuează studii genetice.

Cum este tratată glanda la copii?

Tratamentul glandei timus la copii depinde de gradul de modificare a dimensiunii sale, de starea imunității, de starea generală și de vârsta copilului și de prezența bolilor concomitente. În general, algoritmul de tratament este următorul:

Normalizarea dietei (cantitate suficientă de proteine și vitamine).
O rutină zilnică cu activitate fizică suficientă și odihnă adecvată.
Călire, sport, educație fizică.
Luând imunostimulante naturale.
Utilizarea obligatorie a antihistaminicelor în timpul unei răceli sau în caz de reacții alergice.

Important! Aspirina este contraindicată copiilor cu hiperplazie timică; favorizează creșterea crescută a glandei și dezvoltarea astmului indus de aspirină.

În cazurile severe de hiperplazie timică la copii, se prescrie terapia hormonală (Prednisolon, Hidrocortizon, Cortef).

În cazul în care glanda timus este mărită excesiv la un copil, intervenția chirurgicală se efectuează conform indicațiilor - rezecția glandei (timectomie). După îndepărtarea timusului, copilul este sub observație clinică timp de câțiva ani.

Un copil cu hiperplazie timică trebuie protejat cu grijă de răceli și infecții și trebuie evitat în grupuri și locuri aglomerate. Vaccinarea de rutină se efectuează ca de obicei, ținând cont de starea copilului, astfel încât acesta să nu aibă răceli, alergii, diateze și alte boli în acest moment.

Glanda timus joacă un rol important în menținerea sănătății la copiii mici. Prin urmare, copiii frecvent bolnavi trebuie să fie supuși examinării și, dacă este necesar, tratamentului.

Genetica și patogenia hipoplaziei timice

Manifestări clinice ale hipoplaziei timice

;

Genetica și patogenia hipoplaziei timice

Manifestări clinice ale hipoplaziei timice

Tratamentul hipoplaziei timice - sindromul DiGeorge

Imunodeficiență sindromul DiGeorge complet corectat prin transplant de cultură de țesut timus (nu neapărat de la rude) sau măduvă osoasă nefracționată de la frați identici cu HLA.

Ce metode de diagnosticare sunt folosite?

Cum este tratată glanda la copii?

Normalizarea dietei (cantitate suficientă de proteine și vitamine).
O rutină zilnică cu activitate fizică suficientă și odihnă adecvată.
Călire, sport, educație fizică.
Luând imunostimulante naturale.
Utilizarea obligatorie a antihistaminicelor în timpul unei răceli sau în caz de reacții alergice.

Important! Aspirina este contraindicată copiilor cu hiperplazie timică; favorizează creșterea crescută a glandei și dezvoltarea astmului indus de aspirină.

În cazurile severe de hiperplazie timică la copii, se prescrie terapia hormonală (Prednisolon, Hidrocortizon, Cortef).

Glanda timus joacă un rol important în menținerea sănătății la copiii mici. Prin urmare, copiii frecvent bolnavi trebuie să fie supuși examinării și, dacă este necesar, tratamentului.

Acest grup de boli este cauzat de defecte genetice ale sistemului imunitar.
Aplazia (sau hipoplazia) congenitală sau primară a glandei timus este caracterizată prin absența completă a parenchimului timic sau prin dezvoltarea sa extrem de slabă, ceea ce determină prezența deficienței imunologice combinate severe din cauza scăderii accentuate a conținutului de T- și Limfocitele B și absența corpurilor timice.
Toate aceste boli sunt însoțite de boli inflamatorii recurente, cel mai adesea de localizare pulmonară sau intestinală, care sunt adesea cauza directă a decesului pacienților. Prin urmare, copiii, în special copiii mici, care suferă de boli inflamatorii recurente, trebuie examinați cu atenție pentru starea funcțională a timusului.
Modificări similare se întâlnesc la copiii cu o serie de boli grupate în grupa bolilor imunodeficiențelor. Cele mai pronunțate defecte în dezvoltarea glandei timus au fost găsite în următoarele sindroame.

1.
sindromul DiGeorge. Alături de aplazia glandei, este posibilă aplazia glandelor paratiroide cu manifestări de hipoparatiroidism. Patogenia implică o deficiență a limfocitelor T circulante, o suprimare bruscă a răspunsului imun celular, o creștere relativă a numărului de limfocite B și păstrarea răspunsului imun umoral (nivel normal de imunoglobuline în sânge, hipocalcemie).
Semnele caracteristice ale bolii sunt convulsiile, începând din perioada neonatală, și infecțiile recurente ale sistemului respirator și digestiv. De obicei, combinate cu anomalii de dezvoltare ale arcului aortic, maxilarul inferior, lobii urechilor, hipoplazia ganglionilor limfatici și subdezvoltarea zonelor dependente de timus.

2. Sindromul Nezelof- aplazie autosomal recesivă a timusului cu limfopenie, fără aplazie a glandelor paratiroide, dar cu subdezvoltarea zonelor timus-dependente în ganglionii limfatici și splină.
De asemenea, este detectată o scădere bruscă a reactivității limfocitelor T (deficiență a sistemului imunitar celular).
Din perioada neonatală se observă bronșită recurentă, pneumonie, enterocolită de etiologie virală sau fungică, erupții cutanate herpetice și sepsis.
Deficiența limfocitelor T și suprimarea răspunsului imun celular sunt mai pronunțate decât în sindromul DiGeorge. Pacienții mor la o vârstă fragedă.

3. Sindromul Louis-Bar- deficiența imunologică în ataxie-telangiectazie, caracterizată prin moștenirea autosomal recesivă a aplaziei glandulare, apare cu scăderea limfocitelor în zonele dependente de timus ale ganglionilor și splinei, demielinizare la nivelul cerebelului.
Tulburări complexe multisistemice:
1) neurologice (ataxie, pierderea coordonării etc.);
2) vasculare (telaniectazie a pielii și a conjunctivei);
3) mintal (retard mental);
4) endocrine (disfuncția glandelor suprarenale, gonadelor). Infecțiile sinopulmonare recurente apar încă din copilărie.
Încălcarea imunității celulare este însoțită de deteriorarea sistemului imunitar T și B, deficit de IgA. Proteinele emoronice (α- și β-fetoproteine) sunt detectate în serul sanguin. Astfel de pacienți dezvoltă mai des neoplasme maligne (de obicei limfosarcom, limfogranulomatoză).

4.
„sindromul elvețian”- deficit imunologic combinat sever autosomal recesiv. Agammaglobulinemia limfopenică, aplazia sau hipoplazia timusului este combinată cu hipoplazia întregului țesut limfoid. Hipoplazia severă a glandei timus, hipoplazia ganglionilor limfatici și formațiunile limfoide ale splinei și intestinelor.
Din perioada neonatală, leziuni recurente fungice, virale și bacteriene ale pielii și mucoaselor nazofaringelui, tractului respirator și intestinelor. La astfel de copii, glanda timus este greu de identificat.
Împreună cu o inhibare accentuată a reacțiilor imunității celulare, se dezvăluie o deficiență a imunității umorale (deficit de limfocite T și B). Copiii mor de obicei în primele șase luni de viață.

Diagnosticare. Aplazia și hipoplazia congenitală a glandei timus se stabilește pe baza tabloului clinic al infecțiilor recurente. Pentru a o confirma, se folosesc studii imunologice: determinarea numărului de limfocite T și B și a activității lor funcționale, a concentrației de imunoglobuline și a nivelului de hormon gland în sânge.
În scopul diagnosticării precoce a stărilor de imunodeficiență cauzate de aplazia timică, se utilizează determinarea numărului de limfocite din sângele periferic, imunoglobulinelor serice și titrurilor de izohemaglutinină.

Tratament. Imunoterapie restaurativă și de substituție. În acest scop se efectuează transplantul glandei timusului sau măduvei osoase, administrarea de imunoglobuline și hormoni de timus. Utilizarea corticosteroizilor cu efecte imunosupresoare este contraindicată.

Hipoplazia timică (sindromul Digeorge)

Hipoplazia sau aplazia timusului, glandelor paratiroide și anomaliile altor structuri se formează simultan (de exemplu, defecte ale inimii, patologii renale, anomalii ale craniului facial, inclusiv palatul despicat etc.) și sunt cauzate de o deleție în cromozomul 22 q11 .

Criterii de diagnostic

Implicarea în proces > 2 dintre organele sistemului enumerate mai jos:

timus;
corp epitelial;
sistemul cardiovascular.

Poate apărea hipocalcemie tranzitorie, provocând convulsii la nou-născuți.

Imunoglobulinele serice sunt de obicei în limitele normale, dar pot fi mai mici, în special IgA; Nivelurile IgE pot fi mai mari decât în mod normal.

Numărul de celule T este redus și procentul de celule B este relativ crescut. Raportul dintre ajutoare și supresori este normal.

Când sindromul este pe deplin exprimat, pacienții sunt de obicei susceptibili la infecții oportuniste (Pneumocystis jiroveci, ciuperci, viruși), iar moartea este posibilă din cauza transfuziei de sânge din cauza bolii grefă contra gazdă. În sindromul parțial (cu hipoplazie variabilă), dezvoltarea și răspunsul la infecție pot fi adecvate.

Timusul este adesea absent; cu ectopie a timusului, histologia este normală.

Foliculii ganglionilor limfatici sunt normali, dar se observă zone de epuizare celulară în zonele paracorticale și dependente de timus. Riscul de a dezvolta cancer și boli autoimune nu este crescut.

Tumorile timusului

Peste 40% dintre tumorile timice sunt însoțite de sindroame paratimice, care se dezvoltă ulterior și într-o treime din cazuri sunt de natură multiplă.

Asociat

Miastenia majoră în aproximativ 35% din cazuri, iar în 5% din cazuri poate apărea în al 6-lea an după excizia timomului. Timomul se dezvoltă la 15% dintre pacienții cu miastenie gravis.

Hipogamaglobulinemie dobândită. 7-13% dintre pacienții adulți au un timom asociat; după timectomie starea nu se ameliorează.

Adevărata aplazie eritrocitară (TRCA) este detectată la aproximativ 5% dintre pacienții cu timom.

50% din cazurile de ICCA sunt asociate cu timom; în 25%, ameliorarea apare după timectomie. Timomul poate apărea simultan sau se poate dezvolta ulterior, dar nu precedă granulocitopenia sau trombocitopenia sau ambele în / 3 cazuri; timectomia este inutilă în acest caz. ICCA apare la / 3 pacienți cu hipogammaglobulinemie și timom.

Copilul are răceli constante cu simptome caracteristice (tuse, secreții nazale, frisoane, dureri în gât), iar medicii pun același diagnostic - ARVI?

În esență, totul este adevărat, dar haideți să privim mai în profunzime problema. Răcealele apar foarte des pe fondul unui sistem imunitar deprimat al organismului.

Timusul în copilărie este tocmai una dintre principalele cauze ale imunității slăbite. Și acest lucru trebuie tratat în timp util pentru a preveni agravarea situației.

În acest articol vom vorbi despre ce este glanda timus, de ce este responsabilă, cum ar trebui să reacționeze părinții atunci când apar primele simptome ale problemelor cu timusul și dacă această boală poate fi oprită.

Puțină teorie

Potrivit medicilor, glanda timus este unul dintre cele mai importante organe din organism. Protejează oamenii de multe boli și luptă împotriva microorganismelor străine.

Dar să aruncăm o privire mai atentă asupra mecanismului de acțiune al timusului și să luăm în considerare principiul structurii sale în corpul copilului.

Ce este și de ce este responsabil

Timusul (glanda timus, glanda timus) este un organ în formă de V din cavitatea toracică umană, responsabil de prevenirea bolilor autoimune.

Cuvântul „timus” este tradus din greacă ca „forță vitală”. Cel mai adesea, problemele cu glanda timus sunt observate în copilărie.

Există multe motive pentru aceasta, iar medicii încă nu știu răspunsul exact la întrebarea: de ce un copil are o glandă timus mărită.

Unele informații sugerează că cauzele disfuncției glandei timus sunt: influența negativă din exterior (fondul de radiații, mediul sărac etc.), predispozițiile genetice, diverse tulburări în organismul mamei în timpul sarcinii, nefropatia, bolile infecțioase acute ale mamei. in timpul sarcinii.copil.

Știați? Oamenii de știință americani au ajuns la concluzia că SIDA poate fi depășită. Pentru a face acest lucru, trebuie să învățați cum să stimulați producția de T-heleler în glanda timus.

Timusul își începe creșterea activă din prima zi a nașterii. În acest moment greutatea sa este de doar 15 grame. Creșterea continuă până la pubertatea deplină, iar la vârsta de 15-16 ani acest organ ajunge la o greutate de 30-40 g.

Din acest moment, creșterea începe să se inverseze, iar glanda timus scade treptat. Până la vârsta de 70 de ani, cântărește nu mai mult de 7 g.

Glanda timus are o structură lobulară. În interiorul acestuia sunt stocate limfocitele B și limfocitele T, care sunt responsabile pentru protejarea organismului de celulele străine.

Timusul este organul central și cel mai important al sistemului imunitar al organismului. Activitatea sa suprimată duce la un risc crescut de a dezvolta cancer.

Uneori, mecanismul incorect de acțiune al timusului duce la faptul că limfocitele T încep să lupte cu celulele normale ale propriului corp.

În orice caz, timusul este o componentă importantă a corpului oricărui copil și trebuie tratat prompt în cazul oricăror tulburări patologice.

Rolul glandei timus în corpul uman a fost descoperit destul de recent, și anume în 1961 în Australia. Apoi, un om de știință pe nume D. Miller a efectuat teste pe șobolani nou-născuți.

În timpul testelor, a îndepărtat glandele timusului și a observat reacția corpului animalelor (în special reacția la transplantul de organe).

Rezultatul: producerea suprimată de anticorpi (limfocite T) și respingerea completă de către organism a oricăror organe transplantate.

Concluzia este următoarea: timusul promovează producția și educația ulterioară a limfocitelor protectoare. În plus, nu permite limfocitelor să-și atace propriul corp (cu excepția cazului în care, desigur, se dezvoltă o tumoare în acest corp).

unde este

Adesea, întrebările despre locul în care se află glanda timus îi deranjează chiar și pe adulți. Timusul este situat în cavitatea toracică.

Dacă acest organ se dezvoltă într-un ritm normal și nu se observă modificări patologice în corpul copilului în timpul dezvoltării sale, atunci este proiectat la 10-15 mm deasupra manubriului sternului.

Capătul inferior poate ajunge la 3 sau 4 coaste. În cazurile în care un copil are o glandă timus mărită, capătul său inferior poate ajunge la a 5-a coastă.

Cum se realizează diagnosticul?

Astăzi, cea mai populară și precisă metodă de diagnosticare a timusului este examinarea cu raze X. Se efectuează numai în cazurile în care ultrasunetele oferă o înțelegere insuficient de clară a stării glandei timus.

Când organul principal al sistemului imunitar este mărit, pe imagini apare o umbră caracteristică triunghiulară sau ovală, asemănătoare unei panglici. Medicii, folosind metoda J. Gewolb, pot determina gradul de marire a timusului (sunt 3 in total).

Important! Pentru a stimula glanda timus, este necesar să se efectueze în mod regulat proceduri termice (vizită la băi, saune etc.).

Există o metodă morfometrică pentru determinarea nivelului de mărire a glandei timus la copii. Esența sa constă în calcularea coeficientului de expansiune al umbrei timusului.

Adică, cercetătorul calculează raportul dintre dimensiunea glandei timus și volumul total al pieptului. In situatii mai complexe este indicat sa se foloseasca radiografie pulsata sau multiaxa, tomografie sau pneumomediastinografie.

În ciuda unei game atât de largi de capabilități moderne de diagnosticare, metodele radiografice nu sunt întotdeauna eficiente, deoarece rezultatul produce adesea rezultate insuficient de precise.

În majoritatea instituțiilor medicale din Rusia, Ucraina, Belarus și Moldova, principala metodă de diagnosticare pentru examinarea timusului este ultrasunetele.

Dacă vă aduceți copilul la o clinică locală, atunci, în primul rând (poate după palpare), medicii îl vor trimite pentru o examinare cu ultrasunete.

Diagnosticul glandei timus folosind ultrasunete la copii de diferite categorii de vârstă este următorul:

Nou-născuții și copiii cu vârsta sub 9 luni sunt adesea așezați pe o canapea cu capul înclinat pe spate. Apoi se efectuează o procedură cu ultrasunete;
copiii cu vârsta cuprinsă între 9 și 18-20 de luni sunt examinați în poziția „șezând”;
Începând de la vârsta de doi ani, procedura cu ultrasunete poate fi efectuată în poziție în picioare.

Mulți părinți nu știu ce este o ecografie a timusului la copii, cum se efectuează procedura și de ce este chiar necesară.

De fapt, în acest caz particular, o examinare cu ultrasunete (US) va ajuta la determinarea stării glandei timus a copilului (dacă este necesar un tratament suplimentar sau modificarea este minoră și nu necesită intervenții terapeutice).

Știați? Oamenii de știință au creat« injectarea tinereții» , care va face corpul adultului să simtă un nou și puternic val de forță. Această procedură implică introducerea de celule stem în glanda timus. După cum spun experții, o astfel de injecție va întineri glanda timus și, în consecință, organismul îmbătrânit.

Studiul se realizează folosind un aparat special cu senzor liniar. Folosind un astfel de senzor, se efectuează o scanare transversală a pieptului superior al copilului.

Senzorul este instalat paralel cu stern și manubriu. O consistență specială asemănătoare unui gel este aplicată mai întâi pe stern.

După procedura cu ultrasunete, medicii determină volumul timusului în funcție de datele obținute (lungime, lățime și înălțime), apoi se calculează masa organului pe baza volumului precalculat și a coeficienților speciali care sunt standardizați în literatura medicală. .

Odată ce masa glandei timus este cunoscută, medicii pot pune un diagnostic adecvat pentru copil.

Norme și abateri

După efectuarea studiilor glandei timus, medicii pun un diagnostic pe baza datelor obținute.

Adesea, nu se observă tulburări grave ale acestui organ minuscul și chiar și cea mai frecventă mărire a timusului (timomegalie) nu este o boală periculoasă. Cazurile deosebit de acute (hiperplazie sau hipoplazie), din fericire, sunt observate extrem de rar.

Indicatori normali

Nu contează ce metodă de diagnostic a fost folosită pentru studiul timusului (ultrasunete, radiografie etc.), totul se rezumă la calcularea volumului și greutății totale a acestui organ.

Pe baza acestor date se face un diagnostic specific. Indicatorii normali ai dimensiunii glandei timus pentru un nou-născut sunt: lungime - 41 mm, lățime - 33 mm, grosime - 21 mm, volum total - 13900 mm³.

Trebuie clarificat faptul că datele date sunt date de referință și sunt permise mici abateri într-o direcție sau alta. Potrivit experților cu experiență, în stare normală greutatea timusului ar trebui să fie de 0,3% din greutatea corporală totală a copilului.

Greutatea glandei timus este permisă în intervalul de la 15 la 45 g, pentru adolescenți - de la 25 la 30 g. În alte cazuri, medicii pun un diagnostic: timomegalie.

Mărire (timomegalie)

Timomegalia, în cele mai multe cazuri, este o boală ereditară și se observă la copiii sub 6 ani. Incidența timomegaliei la copiii sub 3 ani este de 13-34%, la copiii de la 3 la 6 ani - 3-12%.

După 6 ani, această boală este rară. Cu toate acestea, în caz contrar, astfel de copii sunt expuși riscului de a dezvolta boli autoimune și cancer.

Important!Creșterea timusului încetinește abia după împlinirea vârstei de 12 ani.

Cercetătorii din domeniul biologiei și medicinei disting două forme de timomegalie: dobândită și congenitală.

Prima dintre ele se poate dezvolta pe fondul influențelor externe sau al modificărilor și bolilor patologice trecute (boala Addison, oncologie suprarenală, pneumonie, ARVI, vasculită).

Timomegalia congenitală implică o glandă timus formată corespunzător, care este mai mare decât este acceptabil. În aproape toate cazurile, un astfel de defect nu reprezintă o amenințare pentru viața și sănătatea copilului.

Timomegalia poate avea trei niveluri de severitate. Ele diferă în funcție de indicatorii CTTI (indice cardiotimotoracic).

Un indicator CTTI de până la 0,33 indică faptul că bebelușul este complet sănătos, un indicator în intervalul de la 0,33 la 0,37 indică faptul că copilul a dezvoltat primul grad de timomegalie.

Indicatorii pentru stabilirea unui diagnostic de timomegalie de gradul II trebuie să fie în intervalul 0,37 - 0,42, gradul III - peste 0,42.

Hiperplazia și hipoplazia timusului

Hiperplazia este o boală acută a glandei timus. Pe acest fundal, celulele din creier și cortex încep să crească activ, odată cu formarea simultană de noi formațiuni în timus.

Cu această boală, spre deosebire de timomegalie, dimensiunea timusului poate rămâne normală, dar componentele structurale și funcționale sunt perturbate.

O examinare cu ultrasunete nu este potrivită pentru un diagnostic precis. În acest caz, se efectuează o examinare cu raze X cu determinarea ulterioară a naturii umbrei glandei timus.

Principalele cauze ale hiperplaziei sunt considerate a fi:

oncologie;
anemie și boli cardiovasculare;
boli autoimune și endocrine.

Hipoplazia timică sau sindromul DiGeorge, în cele mai multe cazuri, apare în cazul infecției intrauterine a fătului. Ca rezultat, glanda timus la un nou-născut este subdezvoltată sau absentă cu totul.

Cu hipoplazie, copilul suferă leziuni ale țesutului facial și tulburări generale ale structurii organelor faciale.

În plus, copilul are tulburări în structura inimii și a rinichilor. Unii oameni de știință tind, de asemenea, să presupună că există o predispoziție genetică la sindromul DiGeorge.

Știați?Dacă timusul este îndepărtat complet după ce copilul împlinește cinci ani, acest lucru nu îi va afecta în niciun fel calitatea vieții. Cert este că în primii cinci ani timusul reușește să producă un astfel de număr de limfocite T care vor proteja corpul uman până la bătrânețe.

În orice caz, cu un timus subdezvoltat, simptomele hipoplaziei pot dispărea de la sine după vârsta de șase ani.

Cu toate acestea, în tot acest timp copilul poate fi susceptibil la boli infecțioase și nu poate tolera transfuziile de sânge și transplanturile de organe.

Merită să vă faceți griji

Un răspuns cert la întrebarea dacă merită tratat timusul poate fi dat numai de un specialist cu experiență, după un diagnostic amănunțit al acestui organ minuscul.

Simptome care nu necesită ajutor suplimentar

Trebuie remarcat faptul că pentru orice simptome, este mai bine să consultați un medic pentru sfaturi. Lasă-l să spună că copilul tău este sănătos și să fii de acord că acest lucru va fi suficient pentru ca tu să ai liniște sufletească.

Experții mondiali în domeniul imunologiei spun că o glandă timus ușor mărită la nou-născuți este norma. Creșterea revine la normal odată cu vârsta și toate simptomele dispar.

Cu toate acestea, următoarele simptome pot apărea în timpul copilăriei și nu au consecințe grave:

ganglioni limfatici ușor măriți;
ușoară mărire a amigdalelor și;
Greutatea bebelușului este ușor crescută.

Când să vezi un medic

Există o serie de simptome de funcționare afectată sau modificări ale dimensiunii glandei timus.

În astfel de cazuri, este necesar să vizitați cât mai curând un medic pediatru și apoi un imunolog:

modificări bruște ale greutății corporale a copilului;
pe piept se formează o rețea venoasă (model de marmură);
regurgitare frecventă după hrănire;
apariția tusei în poziție orizontală;
o creștere puternică a dimensiunii ganglionilor limfatici și a amigdalelor;
incidența bolilor ARVI crește de câteva ori;
când un copil plânge, pielea lui devine violet;
tonus muscular deprimat;
tulburări de ritm cardiac;
hiperhidroză;
Brațele și picioarele copilului îngheață constant;
anomalii ale dezvoltării articulațiilor;
hipotensiune;
criptorhidie, fimoză, hipoplazie;
paloare (din cauza anemiei, manifestată ca urmare a lipsei de macroelemente de fier în organism);
transpirații și febră prelungită de grad scăzut.

În cazurile mai acute, cu mărirea severă a timusului (cu valori CTTI mai mari de 0,42), copilul poate avea venele gâtului umflate, dificultăți de respirație și cianoză. Acest lucru se întâmplă din cauza comprimării organelor vitale de către glanda timus.

Cum se efectuează tratamentul?

Cu timomegalie de gradele 1 și 2, medicii permit vaccinările, dar numai sub strictă supraveghere. În plus, starea de sănătate a micului pacient este evaluată periodic.

Vaccinarea pentru timomegalie în stadiul 3 este interzisă, deoarece sistemul imunitar al bebelușului nu funcționează corect și nu va putea respinge în mod corespunzător nici măcar cantități mici de organisme străine.

În unele cazuri specifice, medicul pediatru se consultă cu un endocrinolog și imunolog, după care dă voie pentru vaccinare (de exemplu, vaccinul antipolio).

Important!Somnul profund și expunerea prelungită la aer proaspăt contribuie la recuperarea rapidă a timomegaliei.

Tratamentul unui copil se efectuează numai în cazuri acute, când problemele cu glanda timus pot afecta alte organe și sisteme ale corpului.

Tratamentul se prezintă sub diferite forme și este prescris numai de specialiști din instituțiile medicale după un diagnostic adecvat.

Mai jos sunt principalele puncte în tratamentul problemelor cu glanda timus.

Știați?Atingerea ușor cu vârful degetelor pe locația glandei timus vă va oferi un plus de energie pentru întreaga zi.

De regulă, simptomele problemelor cu glanda timus dispar atunci când copilul ajunge la vârsta de 3-6 ani.

Uneori, timomegalia se poate dezvolta în alte boli și, pentru a preveni acest lucru, ar trebui să consultați imediat un medic la primele simptome ale bolii.

Prevenirea

Până în prezent, mecanismele de dezvoltare a acestui sindrom sunt necunoscute, așa că măsurile preventive nu pot da un rezultat bun.

Se știe că timomegalia la copii se poate dezvolta pe fondul unui stil de viață nesănătos al mamei însărcinate. Prin urmare, stilul de viață sănătos al unei femei poate fi considerat măsuri preventive.

Măsurile preventive pentru o glandă timus mărită la sugari și copiii mai mari vizează evitarea situațiilor stresante și exercițiile fizice regulate (pentru copiii mai mari).

În sfârșit, aș dori să menționez că părinții nu trebuie să se teamă de timomegalie la copiii sub 3 ani. Anterior, am citat câteva date statistice, iar conform acestora, aproximativ fiecare al patrulea copil din țara noastră are probleme cu glanda timus.

Principalul lucru în această chestiune: consultarea în timp util cu un medic și tratamentul vizat (dacă există o astfel de nevoie).

Acasă " Planificare » Hipoplazia timusului. Timus: glanda timus la copii

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet.
	Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane