Wtórny DMP u noworodka. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci (ASD) - tętniak serca

Ubytki przegrody, zarówno międzykomorowej, jak i międzyprzedsionkowej, są częstymi wadami serca. Taka dolegliwość przegrody, jak obecność w niej jednej lub więcej dziur, znacznie obniża ogólną jakość życia pacjenta. A znajomość przejawów tego stanu patologicznego pozwala na jego zdiagnozowanie w odpowiednim czasie w celu rozpoczęcia leczenia.

Co to jest ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i jakie są główne objawy tej wrodzonej wady serca?

Cechy choroby

Ta wrodzona choroba charakteryzuje się wysokim stopniem ryzyka w przypadku braku niezbędnego leczenia, ponieważ przy stałym zwiększonym obciążeniu prawej komory mięsień sercowy szybko się wyczerpuje, w wyniku czego średnia długość życia osoby z ubytek przegrody wynosi około 45-50 lat. Jednocześnie osoby z tą wadą wrodzoną charakteryzują się powstawaniem zakrzepu krwi, który zaburza funkcjonowanie układu sercowego i może spowodować tak poważne uszkodzenia jak zawał serca czy udar.

Omawiana choroba ma pewne objawy charakterystyczne dla dzieci, dorosłych i noworodków.

• Tak więc u noworodków nie pojawiają się żadne widoczne nieprawidłowości, jednak położnika należy ostrzec niebieskawy odcień skóry – wynika to z faktu, że w okresie noworodkowym krew żylna i tętnicza nie mieszają się ze względu na taką samą grubość ścian przedsionków i komór i nie ma znaczącego wzrostu obciążenia żadnej części serca.
• U dzieci pierwsze wyraźne objawy wady zaczynają być obserwowane w przedziale wiekowym od 3 do 5 miesięcy: pojawiają się duszności, pogarsza się stan ogólny, dziecko jest ospałe i nieaktywne. Wizyty u lekarza nie należy odkładać, jeśli pojawi się obrzęk, pogorszy się apetyt, a skóra stanie się sina.
• W stanie dorosłym ubytek przegrody międzyprzedsionkowej objawia się niezdolnością do wykonywania jakiejkolwiek aktywności fizycznej, ponieważ natychmiast rozwija się duszność, stan pogarsza się i rozpoczyna się ciężka arytmia. Przyspiesza tętno, pogarsza się zaopatrzenie tkanek w tlen.

Ta choroba stała się dziś bardziej zbadana, ale przyczyny jej pojawienia się nie są w pełni znane. Istnieje szereg czynników, które należy przypisać wskaźnikom ryzyka. Również dla lepszego zrozumienia tego stanu patologicznego stosuje się specyficzną klasyfikację wady, która uwzględnia zaburzenia hemodynamiczne w pracy serca.

Poniższy film bardziej szczegółowo opisuje cechy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej:

Formy i klasyfikacja

Dla ułatwienia zrozumienia stanu pacjenta z tego typu patologicznym stanem serca, choroba jest zwykle klasyfikowana i obecnie wyróżnia się 3 rodzaje ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej:

• otwarte owalne okno dany stan charakterystyczny dla okresu, w którym zarodek znajduje się w łonie matki. Okno jest niezbędne do realizacji wymiany gazowej w czasie, aż płuca rozpoczną swoją pracę. Następnie okienko zamyka się specjalną zastawką, która szczelnie przylega do przegrody wewnątrz serca. Czasami jednak zastawka nie przylega do przegrody lub jej rozmiar dokładnie odpowiada rozmiarowi okienka owalnego, a wtedy przy najmniejszym emocjonalnym lub aktywność fizyczna zastawka odchodzi i krew wlewa się do prawej komory od lewej;
• pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej – przy czym wada dotyczy również zastawek oddzielających przedsionki od komór, a ich wielkość nie pozwala na szczelne zamknięcie otworów;
• wtórny wtórny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, w którym noworodek ma wady żyły głównej górnej.

Fotoschemat ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Przyczyny ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Czynnikami predysponującymi do niedomykania się zastawki między przedsionkiem a komorą są predyspozycje genetyczne, a ich działanie obserwuje się w okresie kształtowania się zarodka niemowlęcia, czyli nawet w czasie ciąży matki. We wskaźnikach ryzyka należy również uwzględnić następujące warunki:

• różyczka, będąc chorobą wirusową, bardzo często powoduje wady serca, w szczególności ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, jeśli doznała go przyszła mama w czasie ciąży;
• nadmierne spożycie alkoholu w czasie ciąży również często powoduje wady serca u noworodka;
• preparaty zawierające pierwiastki takie jak lit, tretinoina, progesteron;
• cukrzyca matka.

Czynniki te w dużej mierze wpływają na kształtowanie się układu sercowego nienarodzonego dziecka, dlatego w przypadku wystąpienia któregokolwiek z nich konieczne jest poddanie się odpowiedniemu badaniu pod kątem możliwości wystąpienia tej wady przegrody serca.

Objawy

Do najczęstszych objawów omawianej wady należy pojawienie się duszności nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym (może wystąpić również przy przeciążeniu emocjonalnym), blednięcie skóry, sinica skóry. Obrzęki kończyn i twarzy również powinny zaalarmować, ponieważ mogą stać się objawem tego stanu.

• Dla dzieci również charakterystyczne manifestacje Tę wadę należy uznać za niechęć do grania w aktywne gry przez długi czas, długotrwałe zapalenie oskrzeli z przejściem do zapalenia płuc, dziecko odmawia ssania, może nie mieć wystarczającej ilości powietrza nawet przy najmniejszym ruchu fizycznym.
• Przedszkolaki z tą patologią układu sercowego są słabo rozwinięte fizycznie, mają bladą skórę, nie dążą do zabaw na świeżym powietrzu i mają słaby apetyt. Są łatwo wyczuwalne po lewej stronie klatki piersiowej tętno w sercu obserwuje się szmery.
• Dorośli mogą również często i przez długi czas chorować na zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli.

Diagnostyka

Przy powyższych objawach zarówno dzieci, jak i dorośli powinni zostać zbadani przez kardiologa. Aby ustalić ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, przeprowadza się odpowiednie badanie, które umożliwia identyfikację istniejących patologii w rozwoju układu sercowego i rozpoczęcie niezbędnego leczenia.

Do najbardziej produktywnych środki diagnostyczne należy uwzględnić:

• RTG klatki piersiowej – za pomocą tej metody można wykryć zmianę wielkości serca i poszczególnych jego części, co może wskazywać na występowanie omawianej wady, a także na obecność zastoju krwi w dużych żyłach (są one są widoczne na zdjęciu w powiększeniu);
• kardiogram - ta metoda pozwala zdiagnozować przekrwienie w prawej połowie serca: komora i przedsionek;
• echokardiografia - metoda daje możliwość wykrycia dziury w przegrodzie i zwiększenia objętości prawej komory;
• wprowadzenie cewnika do serca. Za pomocą tej metody badań można wykryć większe wzbogacenie krwi w tlen w krwi z prawego przedsionka w porównaniu z lewym, a także możliwość wprowadzenia cewnika z lewego przedsionka do prawego;
• angiokardiografia daje możliwość uzyskania danych takich jak obecność lub brak otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej. W tym celu do krwi jednego przedsionka wstrzykuje się specjalny barwnik, który na zdjęciu serca zapewnia widoczność ruchu krwi w sercu.

• W przypadku dzieci w okresie noworodkowym stosuje się również takie metody diagnozowania choroby, jak osłuchiwanie serca. Za pomocą stetoskopu lekarz wykrywa obecność obcych dźwięków, które pojawiają się podczas przechodzenia zwężonych zastawek w przegrodzie serca podczas turbulencji krwi.
• Zdjęcie rentgenowskie pozwala wykryć wzrost wielkości serca i poszerzenie w nim dużych tętnic u noworodka.
• Elektrokardiografia serca i USG ujawniają również obecność powiększonego serca i zastoju krwi w dużych żyłach, a jeśli istnieją wskazania do pilnej operacji, wykonuje się cewnikowanie serca.

Po zdiagnozowaniu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej lekarz zaleci odpowiednie leczenie, a terminowość podjętych działań może nie tylko poprawić jakość życia pacjenta, ale także wydłużyć jego maksymalną długość. Dzięki odpowiedniemu leczeniu możliwy staje się szybki powrót do normalnego stanu pacjenta w ogóle, aw szczególności pracy układu sercowego.

Przeczytaj więcej o leczeniu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej u noworodków i dorosłych.

Poniższy film pokaże Ci, jak wygląda ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej:

Leczenie

Obecnie istnieje kilka najskuteczniejszych metod leczenia tej wady. Wszystkie opierają się na zmniejszeniu hiperwolemii w krążeniu płucnym, co może znacznie zmniejszyć obciążenie mięśnia sercowego.

Jeśli ta choroba serca zostanie wykryta u noworodka, lekarz zaleca obserwację stanu, ponieważ często małe dziury w sercu zamykają się same w pewnym wieku. Jeśli łączy się kilka otworów lub wad serca, zalecana jest operacja.

Należy wyróżnić kilka głównych kierunków leczenia tego schorzenia. Rozważmy je dokładniej.

Terapeutyczny

Metoda terapeutyczna leczenia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej jest przepisywana na małe otwory w sercu. Tutaj obliczenia są przeprowadzane z uwzględnieniem możliwości ich samozakażenia; jednak ta metoda ma zastosowanie w przypadku braku kilku otworów i ich niewielkich rozmiarów.

Również obserwacja może być wskazana u dzieci i noworodków z małą dziurą w sercu – większość pacjentów wraca do zdrowia do 18-22 miesiąca życia. Obowiązkowe będą jednak regularne wizyty u lekarza i odpowiednie badania.

Medyczny

Żaden lek nie może doprowadzić do zamknięcia dziur w sercu. Ale ich kompetentna aplikacja normalizuje rytm serca, stabilizuje stan pacjenta i przyczynia się do szybkiej eliminacji ubytku przegrody w sercu.

Leki stosowane w leczeniu danej wady obejmują:

• beta-blokery;
• digoksyna;
• antykoagulanty, które zmniejszają ryzyko powstawania zakrzepów krwi, a w konsekwencji udarów i zawałów serca. Najczęściej stosowana jest aspiryna.

W niektórych przypadkach podczas diagnozowania ubytku przegrody międzyprzedsionkowej zaleca się leczenie chirurgiczne.

Dowiesz się więcej o tym, jak przebiega operacja zamknięcia ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Operacja

Interwencja chirurgiczna jest wskazana wraz ze wzrostem objawów choroby, wzrostem częstości akcji serca. Przeciwwskazaniem może być jednak nadciśnienie sercowe w 4. stopniu zaawansowania.

Operację można przeprowadzić na dwa główne sposoby:

• cewnikowanie serca - ta technika za minimalnie inwazyjną uważa się zabieg, w którym sondę wprowadza się przez żyłę w udzie, którą doprowadza się do miejsca uszkodzenia przegrody i zakłada się tzw. łatę siatkową na otwór w przegrodzie serca. Istnieje szereg konsekwencji tej metody interwencji chirurgicznej, do których należą ból, infekcja w miejscu wprowadzenia sondy;
• Otwarta interwencja polega na przecięciu klatki piersiowej i wszyciu w serce syntetycznego plastra serca. Wadą metody można uznać długi okres rehabilitacji pacjenta.

Operację zamknięcia ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej przedstawia poniższy film:

Zapobieganie chorobom

Jako środek zapobiegający wystąpieniu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej należy wykluczyć ze spożycia przez kobietę w ciąży wszelkie napoje alkoholowe, a także leki, które mogą powodować wszelkie wady układu sercowego dziecka.

Zdrowy tryb życia matki oraz higiena psychiczna i emocjonalna będą kluczem do narodzin zdrowego dziecka.

Po leczeniu, w obecności omawianego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mogą wystąpić pewne powikłania. Podczas prowadzenia interwencja chirurgiczna należy pilnie wezwać lekarza, jeśli szwy staną się zaczerwienione, a temperatura wzrośnie powyżej 38°C, konieczna jest również wizyta u lekarza, jeśli zmienią się rytmy serca i wystąpi tachykardia, niewydolność prawego serca.

W przypadku nieleczenia może dojść do powstania zakrzepu krwi, który może doprowadzić do udaru lub zawału serca – nie można tu wykluczyć szczegółowego wyniku. Dlatego w przypadku tej patologii wymagana jest szybka diagnoza i leczenie. Leczenie może również znacznie wydłużyć życie pacjenta i poprawić jego jakość.

Prognoza

Dzięki terminowemu badaniu i rozpoczęciu leczenia przepisanego przez lekarza rokowanie jest jak najbardziej korzystne: oczekiwana długość życia pacjenta znacznie wzrasta, a ryzyko nawrotu choroby staje się minimalne.

Pięcioletnie przeżycie przy odpowiednim leczeniu wynosi około 85-92%.Śmiertelność pooperacyjna, gdy otwór jest zamknięty w dzieciństwie, wynosi prawie 0%, ale w przypadku leczenia u dorosłych ryzyko zgonu nieznacznie wzrasta - wynosi nie więcej niż 2-5%.

Właściwa rehabilitacja po zabiegu pozwala na dalsze zmniejszenie zagrożeń i powrót do zdrowia pacjenta.

gidmed.com

Objawy AZS

W większości przypadków noworodki z ASD nie mają żadnych objawów tej choroby serca. U dorosłych objawy ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej pojawiają się zwykle przed 30 rokiem życia, ale w niektórych przypadkach objawy ASD można zaobserwować dopiero w starszym wieku.

Objawy wady przegrody międzyprzedsionkowej obejmują:

• Szmery serca (przy osłuchiwaniu)
• Duszność, zwłaszcza podczas wysiłku
• Zmęczenie
• Obrzęk nóg, stóp i brzucha
• bicie serca
• Częste infekcje płuc
• Uderzenie
• Zasinienie skóry (sinica)

Kiedy do lekarza

Powinieneś zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów:

• Niebieskość skóry
• Duszność
• Zmęczenie, zwłaszcza po wysiłku fizycznym
• Obrzęk nóg, stóp, brzucha
• kołatanie serca

Wszystkie te objawy wskazują na obecność niewydolności serca i innych powikłań ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Przyczyny ASD

Dokładne i jednoznaczne przyczyny wad serca nie są znane. Same wady serca, w tym ASD, powstają z powodu naruszenia rozwoju serca we wczesnych stadiach formowania się płodu. Ważna rola jednocześnie grają zewnętrzne czynniki środowiskowe i czynniki genetyczne.

W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej krew, ze względu na fakt, że mięsień sercowy lewego serca jest „silniejszy” niż mięsień sercowy prawego serca, wchodzi przez otwór ubytku z lewego przedsionka w prawo. Ta krew pochodzi właśnie z płuc, to znaczy jest wzbogacona tlenem. W prawym przedsionku miesza się z krwią ubogą w tlen i ponownie dostaje się do płuc. Przy znacznej wielkości ubytku płuca i prawe odcinki serca są przeciążone krwią. W przypadku braku leczenia prawe partie serca rozszerzają się, dochodzi do przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka i komory, z jego stopniowym osłabieniem. W niektórych przypadkach może to prowadzić do przekrwienia płuc i nadciśnienia płucnego.

Porównanie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej z niezamknięciem otworu owalnego

Otwór owalny jest naturalnym otworem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, który jest niezbędny do przepływu krwi płodu w łonie matki. Wynika to ze specyfiki krążenia płodowego. Po urodzeniu ta dziura zwykle się zamyka. Z jego niezamknięciem mówią o takiej wadzie, jak niezamknięcie owalnego okna. W zależności od wielkości tej dziury pojawią się objawy tej wady.

Czynniki ryzyka ASD

Nie ma dokładnych przyczyn ASD, jak w przypadku większości innych wrodzonych wad serca, ale naukowcy identyfikują ich kilka kluczowe czynniki zagrożeń, które mogą prowadzić do ASD u dziecka. Mogą to być np. czynniki genetyczne, więc jeśli Ty lub ktoś z Twojej rodziny ma wrodzoną wadę serca, powinieneś poddać się doradztwo genetyczne w celu określenia ryzyka wystąpienia wady u Twojego nienarodzonego dziecka.

Wśród czynników ryzyka, które odgrywają rolę w występowaniu ASD w czasie ciąży, wyróżnia się:

• Różyczka.

  To jest choroba wirusowa. Jeśli kobieta chorowała na różyczkę w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnym okresie, istnieje ryzyko wystąpienia wrodzonych wad serca, w tym ASD, a także innych wad rozwojowych u noworodka.

• Przyjmowanie niektórych leków i alkoholu w czasie ciąży.

  Niektóre leki, zwłaszcza jeśli są przyjmowane we wczesnej ciąży, kiedy układane są główne narządy płodu, a także spożywanie alkoholu, mogą zwiększać ryzyko wad rozwojowych, w tym ASD.

Powikłania ASD

Przy małym ASD osoba może nigdy nie zauważyć żadnych problemów. Małe ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej mogą zamykać się samoistnie w okresie niemowlęcym.

Przy większym rozmiarze tej choroby serca mogą wystąpić zagrażające życiu powikłania:

• Nadciśnienie płucne.

  W przypadku pozostawienia dużego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej bez chirurgicznej korekcji dochodzi do przeciążenia krwi w prawym sercu z rozwojem zastoju w krążeniu płucnym i nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w krążeniu płucnym).

• Zespół Eisenmengera.

  Rzadko może prowadzić do nadciśnienia płucnego nieodwracalne zmiany w płucach. To powikłanie, zwane zespołem Eisenmengera, zwykle rozwija się później długi okres tylko u niewielkiej liczby pacjentów z ASD.

Inne powikłania ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Inne powikłania ASD, przy braku leczenia chirurgicznego, obejmują:

• Niewydolność prawego serca
• Zaburzenia rytmu serca
• Niska oczekiwana długość życia
• Zwiększone ryzyko udaru

Terminowe leczenie chirurgiczne może pomóc zapobiec wszystkim tym powikłaniom.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej a ciąża

Większość kobiet z ASD, u których rozmiar wady jest niewielki, może bez problemu zajść w ciążę. Jeśli jednak rozmiar ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest duży lub u kobiety występują powikłania tej wady, takie jak niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca czy nadciśnienie płucne, wówczas ryzyko powikłań w czasie ciąży wzrasta. Lekarze zdecydowanie zalecają kobietom z zespołem Eisenmengera powstrzymanie się od ciąży, ponieważ może to zagrażać życiu.

Ponadto ryzyko wrodzonych wad serca u dzieci, jeśli matka lub ojciec dziecka ma wrodzoną wadę serca, w tym ASD, jest większe niż u innych. Pacjentkom z chorobami serca, operowanymi lub nie, zaleca się konsultację z lekarzem przed podjęciem decyzji o zajściu w ciążę. Ponadto przed podjęciem decyzji o ciąży należy odstawić niektóre leki, które mogą być czynnikami ryzyka ASD, dlatego też w tym przypadku należy skonsultować się z lekarzem.

Diagnoza ASD

Podczas regularnych badań przedmiotowych można podejrzewać ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Zazwyczaj lekarz dowiaduje się o możliwości wystąpienia ASD podczas osłuchiwania, kiedy słychać szmery serca. Ponadto ASD można wykryć również za pomocą ultrasonografii serca (echokardiografii), która jest wykonywana z dowolnego innego powodu.

Jeśli lekarz wykryje szmery serca podczas osłuchiwania, wymagane są specjalne metody badawcze w celu wyjaśnienia rodzaju choroby serca:

• Echokardiografia (USG serca).

  Jest również nieinwazyjny i bezpieczna metoda badanie, które pozwala ocenić pracę mięśnia sercowego, jego stan, a także przewodzenie serca.

• Rentgen klatki piersiowej.

  Rentgen klatki piersiowej może wykryć powiększone serce lub dodatkowy płyn w płucach. Może to być oznaką niewydolności serca.

• Pulsoksymetria.

  Ta metoda badań pozwala określić nasycenie krwi tlenem. Na czubku palca umieszczony jest specjalny czujnik, który rejestruje poziom tlenu we krwi. Niskie nasycenie krwi tlenem wskazuje na problemy z sercem.

• Cewnikowanie serca.

  to Metoda rentgenowska, co polega na tym, że za pomocą cienkiego cewnika, który jest wprowadzany przez tętnica udowa, do krwiobiegu wstrzykuje się specjalny środek kontrastowy, po czym wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich. Pozwala to lekarzowi ocenić stan struktur serca. Ponadto metoda ta pozwala na określenie ciśnienia w komorach serca, na podstawie którego można pośrednio ocenić patologię serca.

• Rezonans magnetyczny (MRI).

  MRI to metoda, która pozwala uzyskać warstwową strukturę narządów i tkanek, jednocześnie bez promieniowania rentgenowskiego. Jest to kosztowna metoda diagnostyczna i jest zwykle stosowana w przypadkach, gdy echokardiografia nie daje dokładnej odpowiedzi.

Leczenie ASD

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej nie wymaga pilnego leczenia chirurgicznego (z wyjątkiem sytuacji, gdy jego powikłania zagrażają życiu pacjenta). Jeśli u dziecka zdiagnozowano ASD, lekarz może najpierw zalecić monitorowanie jego stanu, ponieważ często ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej może się sam wyleczyć. W niektórych przypadkach, gdy ASD nie leczy się samoczynnie, ale otwór jest wystarczająco mały, może nie zakłócać normalnego życia pacjenta, w którym to przypadku korekcja chirurgiczna może nie być wymagana. Ale najczęściej ASD wymaga leczenia chirurgicznego.

Czas spędzić korekcja chirurgiczna wystąpienia tej choroby serca zależy od stanu zdrowia dziecka oraz obecności innych wrodzonych wad serca.

Leczenie medyczne ASD

Należy od razu zaznaczyć, że żaden lek nie prowadzi do zespolenia ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Ale leczenie zachowawcze może zmniejszyć objawy ASD, a także ryzyko powikłań po operacji. Wśród leków, które można stosować u pacjentów z ASD, możemy wymienić:

• Leki regulujące rytm serca.

  Wśród nich są beta-blokery (inderal, anaprilin) ​​i digoksyna.

• Leki zmniejszające krzepliwość krwi.

  To jest tzw. Antykoagulanty, które zmniejszają krzepliwość krwi, zmniejszają ryzyko powikłań ASD, takich jak udar. Leki te obejmują najczęściej warfarynę i aspirynę.

Chirurgiczne leczenie ASD

Poleca wielu kardiochirurgów leczenie chirurgiczne ASD w dzieciństwie, aby zapobiec możliwe komplikacje w wieku dorosłym. Zarówno u dzieci, jak iu dorosłych leczenie operacyjne polega na zamknięciu ubytku poprzez nałożenie „plastra”, który zapobiega przepływowi krwi z lewej strony serca na prawą. Aby to zrobić, można zastosować jedną z metod interwencji:

• Cewnikowanie serca.

  Jest to małoinwazyjna metoda leczenia, która polega na tym, że przez żyłę udową, pod kontrolą RTG, cienka sonda, którego koniec jest doprowadzany do miejsca wady. Ponadto instalowana jest przez nią łatka z siatki, która zamyka ubytek w przegrodzie. Po pewnym czasie siateczka ta zrasta się w tkankę, a ubytek zostaje całkowicie zamknięty. Ta interwencja ma szereg zalet - krótszy okres pooperacyjny i mniejszy odsetek powikłań. Ponadto ta metoda leczenia jest łatwiej tolerowana przez pacjenta, ponieważ jest mniej traumatyczna. Wśród powikłań tej metody leczenia można zidentyfikować:

  • Krwawienie, ból lub infekcja w miejscu założenia cewnika.
  • Uszkodzenie naczynia krwionośnego (rzadkie powikłanie)
  • Reakcja alergiczna na substancję nieprzepuszczającą promieni rentgenowskich, która jest używana podczas cewnikowania.

• Otwarta operacja.

  Ten rodzaj chirurgicznego leczenia wad serca jest wykonywany pod ogólne znieczulenie i polega na tradycyjnym nacięciu klatki piersiowej, łączącym pacjenta z urządzeniem krążenie pozaustrojowe. W tym przypadku wykonuje się nacięcie serca i wszywa się łatkę z materiału syntetycznego. Wadą tej metody jest dłuższy okres pooperacyjny i większe ryzyko komplikacje.

heartoperation.ru

Osobliwości

Dmzhp jest wrodzoną wadą serca (CHD). W wyniku patologii powstaje dziura łącząca dolne komory serca: jego komory. Poziom ciśnienia w nich jest inny, dzięki czemu, gdy mięsień sercowy się kurczy, trochę krwi z silniejszej lewej części dostaje się do prawej. W efekcie jego ściana ulega rozciągnięciu i powiększeniu, przepływ krwi w małym kółku, za który odpowiada prawa komora, zostaje zaburzony. Na skutek wzrostu ciśnienia naczynia żylne ulegają przeciążeniu, dochodzi do skurczów i uszczelnień.

Lewa komora jest odpowiedzialna za przepływ krwi duże koło, więc jest mocniejszy i ma wyższe ciśnienie. Wraz z patologicznym przepływem krwi tętniczej do prawej komory zmniejsza się wymagany poziom ciśnienia. Aby utrzymać normalną wydajność, komora zaczyna pracować z większą siłą, co dodatkowo zwiększa obciążenie prawej strony serca i prowadzi do jego wzrostu.

Ilość krwi w małym kółku wzrasta, a prawa komora musi zwiększyć ciśnienie, aby zapewnić normalną prędkość przepływu przez naczynia. W ten sposób zachodzi proces odwrotny – ciśnienie w małym kółku staje się teraz wyższe, a krew z prawej komory wpływa do lewej. Krew wzbogacona w tlen jest rozcieńczana krwią żylną (zubożoną), a w narządach i tkankach brakuje tlenu.

Ten stan obserwuje się przy dużych otworach i towarzyszy mu naruszenie oddychania i rytmu serca. Często diagnoza stawiana jest w pierwszych dniach życia dziecka, a lekarze natychmiast rozpoczynają leczenie, przygotowują do operacji, a jeśli można uniknąć operacji, prowadzą regularną obserwację.

Mały VSD może nie pojawić się natychmiast lub nie zostanie zdiagnozowany z powodu słabego ciężkie objawy. Dlatego ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z możliwych oznak obecności tego typu CHD, aby podjąć w odpowiednim czasie działania i leczyć dziecko.

Przepływ krwi u noworodków

Komunikacja między komorami nie zawsze jest patologiczną nieprawidłowością. U płodu podczas rozwoju wewnątrzmacicznego płuca nie uczestniczą we wzbogacaniu krwi w tlen, dlatego w sercu znajduje się otwarte owalne okienko (ooo), przez które krew przepływa z prawej strony serca do lewej.

U noworodków płuca zaczynają pracować i ooo stopniowo zarastają. Okno całkowicie zamyka się w wieku około 3 miesięcy, w niektórych przypadkach przerost nie jest uważany za patologię o 2 lata. Z pewnymi odchyleniami ooo można zaobserwować u dzieci w wieku 5-6 lat i starszych.

Zwykle u noworodków ooo nie przekracza 5 mm, przy braku objawów chorób sercowo-naczyniowych i innych patologii nie powinno to budzić niepokoju. Dr Komarovsky zaleca ciągłe monitorowanie stanu dziecka, regularne wizyty u kardiologa dziecięcego.

Jeśli rozmiar otworu wynosi 6-10 mm, może to być oznaką vmjp, wymagane jest leczenie chirurgiczne.

Rodzaje wad

Przegroda serca może zawierać jeden lub więcej patologicznych otworów o różnej średnicy (na przykład 2 i 6 mm) - im więcej, tym trudniejszy stopień choroby. Ich wielkość waha się od 0,5 do 30 mm. W którym:

• Wada o wielkości do 10 mm jest uważana za małą;
• Otwory od 10 do 20 mm - średnie;
• Wada większa niż 20 mm jest uważana za dużą.

Według podziału anatomicznego wyróżnia się trzy typy DMJ u noworodka i różnią się one lokalizacją:

1. W błoniastej (górnej części przegrody serca) dziura występuje w ponad 80% przypadków. Wady w kształcie koła lub owalu sięgają 3 cm, jeśli są małe (około 2 mm) są w stanie samoistnie zamknąć się w procesie dorastania dziecka. W niektórych przypadkach zarastają wady 6 mm, czy konieczna jest operacja, lekarz decyduje, koncentrując się na ogólnym stanie dziecka, cechach przebiegu choroby.
2. Przeskok mięśniowy w środkowej części przegrody występuje rzadziej (około 20%), w większości przypadków Okrągły kształt, o wielkości 2 - 3 mm, mogą się zamykać wraz z wiekiem dziecka.
3. Na granicy naczyń wydalniczych komór powstaje ubytek przegrody nadgrzebieniowej - najrzadszy (około 2%) i prawie nie zatrzymuje się sam.

W rzadkich przypadkach istnieje kombinacja kilku typów jmp. Wada może być samodzielną chorobą lub towarzyszyć innym poważnym nieprawidłowościom w rozwoju serca: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD), problemy z przepływem krwi tętniczej, koarktacja aorty, zwężenie aorty i tętnicy płucnej.

Przyczyny rozwoju

Wada powstaje u płodu od 3 tygodni do 2,5 miesiąca Rozwój prenatalny. Przy niekorzystnym przebiegu ciąży mogą wystąpić patologie w budowie narządów wewnętrznych. Czynniki zwiększające ryzyko VSD obejmują:

1. Dziedziczność. Predyspozycje do VSD mogą być przekazywane genetycznie. Jeśli któryś z bliskich krewnych miał wady różne ciała, w tym serca, istnieje duże prawdopodobieństwo odchyleń u dziecka;
2. Choroby wirusowe charakter zakaźny(grypa, różyczka), na które chorowała kobieta w pierwszych 2,5 miesiącach ciąży. Opryszczka, odra są również niebezpieczne;
3. Przyjmowanie leków - wiele z nich może powodować zatrucie zarodka i prowadzić do powstawania różnych wad. Szczególnie niebezpieczne są leki przeciwbakteryjne, hormonalne, przeciwpadaczkowe i na OUN;
4. Złe nawyki matki - alkohol, palenie. Czynnik ten, zwłaszcza na początku ciąży, kilkakrotnie zwiększa ryzyko wystąpienia nieprawidłowości u płodu;
5. Obecność chorób przewlekłych u kobiety w ciąży - cukrzyca, problemy układu nerwowego, sercowego i tym podobne mogą wywoływać patologie u dziecka;
6. Awitaminoza, niedobór niezbędnych składniki odżywcze i pierwiastków śladowych ścisłe diety w czasie ciąży zwiększają ryzyko wad wrodzonych;
7. Ciężka zatrucie we wczesnej ciąży;
8. Czynniki zewnętrzne - niebezpieczne warunki środowiskowe, szkodliwe warunki pracy, zwiększone zmęczenie, przemęczenie i stres.

Obecność tych czynników nie zawsze powoduje wystąpienie ciężkich chorób, ale zwiększa to prawdopodobieństwo. Aby go zmniejszyć, należy maksymalnie ograniczyć ich wpływ. Terminowe działania podjęte w celu zapobiegania problemom w rozwoju płodu są dobrą profilaktyką chorób wrodzonych u nienarodzonego dziecka.

Możliwe komplikacje

Małe wady (do 2 mm) z normalna kondycja dziecko nie zagraża jego życiu. Konieczne są regularne badania, nadzór specjalisty, które z czasem mogą samoistnie ustąpić.

dziury duży rozmiar powodować zaburzenia pracy serca, które objawiają się w pierwszych dniach życia dziecka. Dzieci z VSD ciężko przechodzą przeziębienia i choroby zakaźne, często z powikłaniami w płucach, zapaleniem płuc. Mogą rozwijać się gorzej niż ich rówieśnicy, ciężko znoszą wysiłek fizyczny. Z wiekiem duszność pojawia się nawet w spoczynku, pojawiają się problemy z narządami wewnętrznymi z powodu głodu tlenu.

Wada międzykomorowa może powodować poważne powikłania:

• Nadciśnienie płucne - wzrost oporu w naczyniach płucnych, co powoduje niewydolność prawej komory i rozwój zespołu Eisenmengera;
• Naruszenie serca w ostrej postaci;
• Zapalenie wewnętrznej błony serca o charakterze zakaźnym (zapalenie wsierdzia);
• Zakrzepica, groźba udaru;
• Wady zastawek serca, powstawanie wad zastawkowych serca.

Aby zminimalizować konsekwencje szkodliwe dla zdrowia dziecka, potrzebna jest wykwalifikowana pomoc na czas.

Objawy

Objawy kliniczne choroby wynikają z wielkości i umiejscowienia patologicznych otworów. Niewielkie ubytki błoniastej części przegrody serca (do 5 mm) występują w niektórych przypadkach bezobjawowo, czasem pierwsze objawy pojawiają się u dzieci w wieku od 1 do 2 lat.

W pierwszych dniach po urodzeniu dziecko słyszy szmery serca spowodowane przepływem krwi między komorami. Czasami możesz poczuć lekkie wibracje, jeśli położysz rękę na klatce piersiowej dziecka. Następnie hałas może słabnąć, gdy dziecko znajduje się w pozycji pionowej lub doświadczyło aktywności fizycznej. Jest to spowodowane uciskiem tkanki mięśniowej w okolicy otworu.

Duże wady można znaleźć u płodu jeszcze przed lub w pierwszym okresie po urodzeniu. Ze względu na specyfikę przepływu krwi podczas rozwoju wewnątrzmacicznego noworodki mają normalną wagę. Po urodzeniu system zostaje przebudowany na zwykły i odchylenie zaczyna się objawiać.

Szczególnie niebezpieczne są małe ubytki zlokalizowane w dolnej części przegrody serca. Mogą nie wykazywać objawów w pierwszych dniach życia dziecka, ale przez pewien czas pojawiają się problemy z oddychaniem i sercem. Zwracając szczególną uwagę na dziecko, możesz z czasem zauważyć objawy choroby i skonsultować się ze specjalistą.

Oznaki możliwej patologii, które należy zgłosić pediatrze:

1. Bladość skóry, sine usta, skóra wokół nosa, ramion, nóg podczas wysiłku fizycznego (płacz, krzyki, nadmierny wysiłek);
2. Dziecko traci apetyt, męczy się, często rzuca piersią podczas karmienia, powoli przybiera na wadze;
3. Podczas wysiłku fizycznego u niemowląt pojawia się płacz, duszność;
4. zwiększone pocenie się;
5. Dziecko starsze niż 2 miesiące jest ospałe, senne, ma zmniejszoną aktywność ruchową, występuje opóźnienie rozwojowe;
6. Częste przeziębienia, które są trudne do leczenia i przechodzą w zapalenie płuc.

Jeśli takie objawy zostaną zidentyfikowane, przeprowadza się badanie dziecka w celu zidentyfikowania przyczyn.

Diagnostyka

Następujące metody badawcze pozwalają sprawdzić stan i pracę serca, zidentyfikować chorobę:

• Elektrokardiogram (EKG). Pozwala określić przekrwienie komór serca, określić obecność i stopień nadciśnienia płucnego;
• Fonokardiografia (FCG). W wyniku badania możliwe jest zidentyfikowanie szmerów serca;
• Echokardiografia (EchoCG). Potrafi wykryć zaburzenia przepływu krwi i pomaga podejrzewać VSD;
• Procedura ultradźwiękowa. Pomaga ocenić pracę mięśnia sercowego, poziom ciśnienia w tętnicy płucnej, ilość odprowadzanej krwi;
• Radiografia. Na podstawie zdjęć klatki piersiowej można określić zmiany we wzorcu płucnym, wzrost wielkości serca;
• Sondowanie serca. Pozwala określić poziom ciśnienia w tętnicach płucnych i komorze serca, zwiększoną zawartość tlenu we krwi żylnej;
• Pulsoksymetria. Pomaga ustalić poziom tlenu we krwi - brak wskazuje na zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym;
• Cewnikowanie serca. Pomaga ocenić stan budowy serca, określić poziom ciśnienia w komorach serca.

Leczenie

Vmzhp 4 mm, czasem do 6 mm - mały rozmiar - przy braku zaburzeń rytmu oddechowego i serca oraz prawidłowego rozwoju dziecka, w niektórych przypadkach pozwala nie stosować leczenia chirurgicznego.

Z ogólnym pogorszeniem obraz kliniczny, pojawienie się powikłań, możliwe jest przepisanie operacji w ciągu 2-3 lat.

Interwencja chirurgiczna jest wykonywana z pacjentem podłączonym do płuco-serca. Jeśli ubytek jest mniejszy niż 5 mm, zapina się go szwami w kształcie litery P. Jeśli otwór jest większy niż 5 mm, zakleja się go łatami ze sztucznego lub specjalnie przygotowanego biomateriału, który następnie zarasta własnymi komórkami organizmu .

Jeśli konieczne jest leczenie chirurgiczne dziecka w pierwszych tygodniach życia, ale jest to niemożliwe ze względu na niektóre wskaźniki stanu zdrowia i stanu dziecka, zakłada się tymczasowy mankiet na tętnicę płucną. Pomaga wyrównać ciśnienie w komorach serca i łagodzi stan pacjenta. Kilka miesięcy później mankiet jest usuwany i wykonywana jest operacja zamknięcia ubytku.

ogrudnichke.ru

Co to jest?

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej nazywany jest wrodzoną wadą serca. Wada charakteryzuje się obecnością otwartej przestrzeni między lewym a prawym przedsionkiem. U wielu pacjentów występuje kilka takich patologicznych otworów, ale częściej jest to pojedynczy. Kiedy pojawia się sztucznie uformowany bocznik, krew jest odprowadzana od lewej do prawej.

Na każdym skurcz serca część przejdzie do prawego przedsionka. Z tego powodu odpowiednie działy doświadczenia nadmierne obciążenie. Problem ten występuje również w płucach ze względu na większą objętość krwi, którą muszą przez nie przejść. Dodatkowo przechodzi też przez tkankę płucną (drugi raz z rzędu). Znajdujące się w nim naczynia są znacznie przepełnione. Stąd skłonność do zapalenia płuc u pacjentów z rozpoznaną wrodzoną wadą serca lub ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej.

W przedsionkach ciśnienie będzie niskie. Jego prawa komora jest uważana za najbardziej rozciągliwą, dlatego może powiększać się przez długi czas. Najczęściej trwa do 15 lat, aw niektórych przypadkach występuje w późniejszym wieku u dorosłych.

noworodek i Dziecko rozwija się zupełnie normalnie i do pewnego momentu nie odbiega od swoich rówieśników. Wynika to z obecności zdolności kompensacyjnych organizmu. Z biegiem czasu, gdy zaburzona jest hemodynamika, rodzice zauważają, że dziecko jest podatne na przeziębienia.

Pacjenci z DMPPA wyglądają słabo, blado. Z czasem takie dzieci (zwłaszcza dziewczynki) zaczynają różnić się także wzrostem. Są wysocy i szczupli, co odróżnia ich od rówieśników. Źle znoszą aktywność fizyczną, dlatego starają się jej unikać.

Zwykle nie jest to znaczący objaw choroby, a rodzice długo nie podejrzewają problemów, jakie dziecko ma z sercem. Najczęściej takie zachowanie tłumaczy się lenistwem i niechęcią do zrobienia czegoś i zmęczenia.

Rodzaje patologii

Dla wygody zrozumienia istoty występku zwyczajowo dzieli się go na określone formy. Klasyfikacja obejmuje następujące typy patologii serca według ICD-10:

1. Pierwotne (ostium primum).
2. Wtórne (ostium seduncum).
3. Wada zatoki żylnej. Występuje u niemowląt i dorosłych dzieci z częstością do 5%. Łączna pacjentów z tą patologią. Zlokalizowany jest w okolicy żyły głównej górnej lub dolnej.
4. Ubytek zatoki wieńcowej. Na wrodzona patologia występuje całkowity lub częściowy brak oddzielenia od lewego przedsionka.

Często choroba łączy się z innymi wadami serca. Wada międzyprzedsionkowa jest kodowana wg ogólnie przyjęta klasyfikacja ICD-10. Choroba ma kod - Q 21.1.

Wada pierwotna (wrodzona).

Otwarty przewód owalny jest uważany za normę podczas rozwoju embrionalnego. Zamyka się natychmiast po urodzeniu. Restrukturyzacja funkcjonalna jest spowodowana nadciśnieniem w lewym przedsionku w porównaniu z prawym działem.

W zależności od wielu czynników u dzieci może rozwinąć się wada wrodzona. Główny powód związany jest z niekorzystną dziedzicznością. Przyszłe dziecko rozwija się już z obecnością naruszeń w tworzeniu serca. Istnieją następujące czynniki:

1. Cukrzyca typu 1 lub 2 u matki.
2. Przyjmowanie leków niebezpiecznych dla płodu w czasie ciąży.
3. Choroby zakaźne przenoszone przez kobietę w tym okresie - zapalenie przyusznic lub różyczka.
4. Alkoholizm lub narkomania przyszłej matki.

Wada pierwotna charakteryzuje się obecnością otworu powstałego w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej zlokalizowanej nad zastawkami. Ich zadaniem jest łączenie komór serca.

W niektórych przypadkach w proces zaangażowana jest nie tylko partycja. Zawory są również przechwytywane, których zawory stają się zbyt małe. Tracą zdolność do wykonywania swoich funkcji.

oznaki

Obraz kliniczny pojawia się już w dzieciństwie. Prawie 15% pacjentów z tą patologią ma znaczny rozmiar w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Choroba łączy się z innymi anomaliami, które często są związane z mutacjami chromosomalnymi. W przypadku ostium primum (forma pierwotna) charakterystyczne są następujące objawy:

• mokry kaszel;
• obrzęk kończyn;
• ból w okolicy klatki piersiowej;
• niebieskawy odcień skóry rąk, nóg, trójkąta nosowo-wargowego.

Pacjenci z lekkim zaawansowaniem wady żyją do 50 lat, a niektórzy nawet dłużej.

Imadło wtórne

Najczęściej wtórny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u noworodka lub osoby dorosłej jest niewielki. Wada taka występuje przy ujściu żyły głównej lub w środku blaszki oddzielającej komory. Charakteryzuje się niedorozwojem, co wiąże się z powyższymi czynnikami. Niebezpieczne dla dziecka iz następujących powodów:

• wiek przyszłej matki wynosi 35 lat i więcej;
• promieniowanie jonizujące;
• wpływ na rozwijający się płód niekorzystnej ekologii;
• zagrożenia produkcyjne.

Czynniki te mogą powodować rozwój wrodzonych i wtórnych anomalii przegrody międzyprzedsionkowej.

W obecności wyraźnej wady głównym objawem choroby jest duszność. Dodatkowo obserwuje się osłabienie, które utrzymuje się po odpoczynku, uczucie przerw w pracy serca. Pacjenci charakteryzują się częstymi epizodami SARS i zapalenia oskrzeli. U niektórych pacjentów pojawia się niebieskawy odcień skóry twarzy, palce zmieniają się, uzyskując rodzaj "podudzia".

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u noworodków

Międzykomorowe i wada przedsionkowa należą do form patologii. U płodu tkanka płucna zwykle nie bierze jeszcze udziału w procesie wzbogacania krwi w tlen. W tym celu znajduje się owalne okienko, przez które przepływa do lewej strony serca.

Z taką cechą będzie musiał żyć do urodzenia. Następnie stopniowo się zamyka, aw wieku 3 lat ostatecznie zarasta. Przegroda staje się pełna i nie różni się strukturą od dorosłych. U niektórych dzieci, w zależności od charakterystyki rozwoju, proces ten rozciąga się do 5 lat.

Zwykle u noworodka okienko owalne nie przekracza 5 mm. W przypadku większej średnicy lekarz powinien podejrzewać DMPPA.

Diagnostyka

Patologię przegrody międzyprzedsionkowej ustala się na podstawie wyników badań, danych instrumentalnych i laboratoryjnych. Podczas badania wizualnie zauważa się obecność „garbu serca” oraz opóźnienia w wadze i wzroście dziecka (hipotrofia) od normalnych wartości.

Głównym objawem osłuchowym jest rozdwojony drugi ton i akcent nad tętnicą płucną. Dodatkowo powstaje szmer skurczowy umiarkowane nasilenie i osłabiony oddech.

Na EKG pojawiają się objawy, które występują przy przeroście prawej komory. Każdy typ ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej charakteryzuje się wydłużonym odstępem PQ. Ta cecha odnosi się do blokady AV w 1 stopniu nasilenia.

Wykonanie Echo-KG dla dziecka umożliwia szybkie uporanie się z problemem na podstawie uzyskanych danych. Podczas badania możliwe jest dokładne zlokalizowanie wady. Dodatkowo diagnostyka pomaga zidentyfikować i znaki pośrednie potwierdzenie wady:

• wzrost wielkości serca;
• przeciążenie prawej komory;
• niefizjologiczny ruch przegrody międzykomorowej;
• powiększenie lewej komory.

Kierunek pacjenta do badania rentgenowskiego daje obraz patologii. Zdjęcie pokazuje wzrost wielkości serca, rozszerzenie dużych naczyń.

W przypadku braku możliwości potwierdzenia rozpoznania metodami nieinwazyjnymi pacjent poddawany jest cewnikowaniu jamy serca. Ta metoda jest używana jako ostatnia. Jeśli dziecko ma przeciwwskazania do zabiegu, wówczas kierowane jest do specjalisty, który decyduje o możliwości przyjęcia na badanie.

Cewnikowanie daje pełny obraz Struktura wewnętrzna kiery. Specjalna sonda w trakcie manipulacji mierzy ciśnienie w komorach i naczyniach. Aby uzyskać obraz dobrej jakości, wstrzykuje się środek kontrastowy.

Angiografia pomaga ustalić obecność krwi przemieszczającej się do prawego przedsionka przez ubytek w przegrodzie oddzielającej komory. Aby ułatwić zadanie, specjalista stosuje środek kontrastowy. Jeśli uderzy w tkankę płuc, dowodzi to obecności wiadomości między przedsionkami.

Leczenie

Pierwotne i wtórne wady serca w znikomy stopień wyrażenia są łatwe do zaobserwowania. Często potrafią zarosnąć samoistnie, ale później niż termin. W przypadku potwierdzenia progresji ubytku w przegrodzie najwłaściwsza jest interwencja chirurgiczna.

Pacjenci otrzymują również leki. Głównym celem takiej terapii jest wyeliminowanie niepożądanych objawów i zmniejszenie ryzyka rozwoju ewentualnych powikłań.

Konserwatywna pomoc

Przed przepisaniem leków brane są pod uwagę wszystkie cechy pacjenta. W razie potrzeby są one zmieniane. Najczęściej spotykane grupy to:

• diuretyki;
• beta-blokery;
• glikozydy nasercowe.

Spośród leków moczopędnych przepisywany jest „Furosemid” lub „Hypotiazyd”. Wybór leku zależy od stopnia rozpowszechnienia obrzęku. W procesie leczenia ważne jest przestrzeganie dawkowania. Zwiększenie dziennej ilości moczu doprowadzi do upośledzenia przewodnictwa w mięśniu sercowym. Oprócz tego ciśnienie krwi spadnie, co spowoduje utratę przytomności.
Ta konsekwencja jest związana z niedoborem potasu i płynów w organizmie.

"Anaprilin" jest najczęściej przepisywany w dzieciństwie z grupy beta-blokerów. Jej zadaniem jest zmniejszenie zapotrzebowania na tlen i częstotliwości skurczów. „digoksyna” ( glikozyd nasercowy) zwiększa objętość krążącej krwi, rozszerza światło w naczyniach.

Interwencja chirurgiczna

Jeśli wada pojawi się między przedsionkami, operacja nie należy do nagłych. Pacjent może je wykonywać już od 5 roku życia. Chirurgia do odzysku normalna anatomia Serca występują w kilku formach:

• operacja otwarta;
• zamknięcie wady przez naczynia;
• zszycie wtórnego ubytku w przegrodzie;
• plastik z łatką;

Głównymi przeciwwskazaniami do zabiegu są ciężkie skazy krwotoczne, ostre choroby zakaźne. Koszt tych operacji zależy od złożoności zabiegu, zastosowanego materiału do zamknięcia otworu między przedsionkami.

Prognoza

Pacjenci z ubytkami przegrody żyją długo, stosując się do zaleceń lekarza prowadzącego. Rokowanie w przypadku otworu o małej średnicy jest korzystne. Postawienie diagnozy pozwala na wczesne przeprowadzenie operacji i powrót dziecka do normalnego rytmu życia.

Po zabiegu rekonstrukcyjnym 1% ludzi żyje tylko do 45 lat. Pacjenci w wieku powyżej 40 lat (około 5% ogólnej liczby we wskazanych Grupa wiekowa), którzy byli operowani z powodu choroby serca, umierają z powodu powikłań związanych z operacją. Niezależnie od prawdopodobieństwa ich przystąpienia, około 25% pacjentów umiera w przypadku braku pomocy.

W przypadku niewydolności krążenia w stopniu 2 i wyższym pacjent kierowany jest na badanie lekarsko-socjalne (MSE). Niepełnosprawność stwierdza się na 1 rok po operacji. Ta procedura jest przeprowadzana w celu normalizacji hemodynamiki. Jest zatwierdzony nie tylko w przypadku interwencji chirurgicznej, ale także w połączeniu z niewydolnością krążenia.

Rodzice powinni o tym pamiętać terminowa operacja przywróci dziecku normalny rytm życia. Leczenie dzieci z wadami jest jednym z priorytetów medycyny. Obecność kwot socjalnych zapewnianych przez państwo pozwala dziecku na bezpłatną operację.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) to niebezpieczna choroba charakteryzująca się wrodzoną wadą serca. Takie rozpoznanie oznacza, że ​​pacjent ma dziurę w przegrodzie serca, czyli między przedsionkami, przez którą może swobodnie przepływać krew. Jeśli jest mały, to po pewnym czasie wada może sama zniknąć, ponieważ dziura się zarośnie. Duży ASD nie będzie w stanie samodzielnie się wyleczyć, więc w tym przypadku nie da się obejść bez interwencji lekarzy.

Ponieważ lewy mięsień sercowy jest „silniejszy” niż prawy, serce wchodzi do prawego przedsionka od lewej przez utworzony otwór. Oddana krew zawiera duża liczba tlen, który pochodzi bezpośrednio z płuc. Następnie miesza się z krwią, w której praktycznie nie ma tlenu, a następnie ponownie trafia bezpośrednio do płuc. Jeśli rozmiar otworu jest duży, oznacza to przeciążenie krwi po prawej stronie serca, a także w płucach. Jeśli nie zostanie przeprowadzone żadne leczenie, prawa strona serca znacznie się powiększy, a mięsień sercowy zacznie się przerastać iw końcu całkowicie osłabnie. Czasami prowadzi to do stagnacji przepływu krwi, co powoduje nadciśnienie płucne.

Ważne: jeśli otwór znajduje się na górze przegrody, nazywamy to wadą wtórną, która występuje znacznie częściej niż pierwotna, zlokalizowana na dnie przegrody. Granicą oddzielającą od siebie górną i dolną część jest ujście przedsionkowo-komorowe. Zarówno pierwotne, jak i wtórne ubytki przegrody mogą różnić się rozmiarami i wahać się od najmniejszego otworu do jego całkowitego braku.

Objawy AZS

Ten rodzaj wrodzonej wady serca u noworodka prawie nie daje znaki zewnętrzne. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej obserwuje się głównie u dorosłych kobiet i daje o sobie znać już w wieku dorosłym.

Główne objawy ASD:

• silne bicie serca;
• ciężki obrzęk nóg i brzucha;
• sinicowa skóra;
• ciągłe uczucie zmęczenia, które wyraźnie wzrasta po wysiłku fizycznym;
• szepty w sercu;
• uderzenie;
• regularne zakaźne zapalenie płuc;
• ostre zaburzenia krążenia mózgowego;
• duszność lub duszność, szczególnie podczas ćwiczeń.

Te objawy choroby wskazują, że pacjent ma niewydolność serca i inne powikłania, które powodują ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Co powoduje ASD - przyczyny początku choroby?

Jak dotąd naukowcy nie odkryli dokładne powody, powodując pojawienie się wada serca. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci, dorosłych i osób starszych często zależy od naruszenia rozwoju wewnątrzmacicznego - w tym przypadku choroba jest uważana za wrodzoną. Naukowcy wysunęli jednak sugestie, które mogą wyjaśnić powstawanie wrodzonych wad serca, w tym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. W tym przypadku negatywny wpływ może mieć dziedziczność i niesprzyjająca ekologia. Jeśli jedno z rodziców w rodzinie ma wrodzoną lub dziedziczną chorobę serca, konieczne jest poddanie się badania genetyczne aby dowiedzieć się, jakie jest ryzyko rozwoju tej choroby u nienarodzonego dziecka.

Istnieje kilka czynników, które mogą wpływać na rozwój ASD podczas ciąży:

• Różyczka. Jeśli przyszła mama wczesny etap ciąża, kiedy u płodu powstają wszystkie główne narządy, zapadła na chorobę wirusową, taką jak różyczka, u dziecka znacznie zwiększa się ryzyko wystąpienia różnych anomalii, w tym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.
• Przyjmowanie niektórych leków, a także picie napojów alkoholowych podczas noszenia dziecka, zwłaszcza we wczesnym okresie, zwiększa prawdopodobieństwo nieprawidłowego rozwoju płodu, w tym chorób serca.
• Negatywny wpływ na rozwój CHD może mieć również promieniowanie jonizujące, kontakt kobiety w ciąży z azotanami i fenolami.

Istnieje również coś takiego jak niezamykanie okienka owalnego, przez które zapewniony był przepływ krwi płodu w łonie matki. Najczęściej po urodzeniu dziecka dziura jest dokręcana samodzielnie. Jeśli nie obserwuje się infekcji, można powiedzieć, że u dziecka rozwija się ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Jakie powikłania mogą powodować ASD?

Jeśli mały rozmiar ASD u dorosłych może praktycznie nie dawać żadnych objawów, to duża choroba serca powoduje następujące komplikacje:

• Nadciśnienie płucne. Jeśli nie jest leczony, przepływ krwi przytłoczy serce, prowadząc do zastoju krwi. Powoduje to pojawienie się nadciśnienia płucnego, czyli wzrostu ciśnienia w małym kółku.
• Zespół Eisenmengera. Czasami rozwój nadciśnienia płucnego może skutkować poważnymi zmianami w jamie płucnej, co często występuje po długiej chorobie u niewielkiej liczby pacjentów z ASD.
• Zwiększone ryzyko udaru.
• Niewydolność prawego serca.
• Zwiększone tętno, które powoduje wadę.
• Zmniejszona żywotność.

Jak łączy się ciążę i ASD?

Jeśli kobieta ma niewielki ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, to najczęściej nie wpływa on niekorzystnie na przebieg ciąży. W przeciwnym razie, a także jeśli przyszła mama ma powikłania ASD, istnieje zwiększone ryzyko dla zdrowia samej kobiety. Jeśli ta choroba serca spowodowała takie powikłanie, jak zespół Eisenmengera, lepiej, aby kobieta całkowicie zrezygnowała z planowania ciąży, ponieważ ten stan może być śmiertelny.

Trzeba też pamiętać, że jeśli jedna lub obie osoby dorosłe mają wrodzoną wadę serca, to ryzyko zachorowania na tę chorobę u ich dziecka znacznie wzrasta.

Aby zapobiec rozwojowi u dziecka wady przegrody międzyprzedsionkowej, przyszła mama z góry, nawet na etapie planowania ciąży, musi odmówić przyjmowania niektórych leków, które mogą powodować tę chorobę serca.

Rozpoznanie choroby

Wykonując osłuchiwanie podczas badania lekarskiego osób dorosłych, lekarz może wykryć szmery nad sercem, które wymagają dodatkowego badania. Takie metody badania, które pozwolą wyjaśnić diagnozę, obejmują:

1. Rentgen klatki piersiowej. Za pomocą tej metody diagnostycznej można stwierdzić wzrost wielkości serca, a także obecność dodatkowego płynu w płucach, co potwierdza obecność niewydolności serca u pacjenta.
2. USG (echokardiografia)
3. Ta metoda badawcza jest całkowicie bezpieczna i pozwala na prawidłową ocenę stanu i funkcjonowania mięśnia sercowego, a także przewodnictwa w sercu i ewentualnych wad narządowych.
4. cewnikowanie. Ta metoda diagnostyczna polega na wprowadzeniu do tętnicy udowej środek kontrastowy z cienkim cewnikiem. Następnie pacjent przechodzi serię zdjęć, dzięki którym możliwe jest prawidłowe określenie ciśnienia w komorach serca, a także ocena jego stanu.
5. Pulsoksymetria. Za pomocą tej metody można określić obecność tlenu we krwi. Wydać to badanie, do palca pacjenta przymocowany jest czujnik, który określa stężenie tlenu. Jego niewielka ilość mówi o niektórych chorobach serca.
6. MRI. Dzięki metodzie rezonansu magnetycznego możliwe jest uzyskanie pełnego obrazu budowy badanych tkanek i narządów, w przekroju po warstwach. Jedną z zalet tej techniki jest to, że pacjent nie musi być narażony na promieniowanie. Ale jest to dość kosztowna technika, która jest zalecana w przypadkach, gdy nie jest możliwe postawienie prawidłowej diagnozy za pomocą ultradźwięków serca.

Leczenie ASD

Jeśli powikłanie ubytku przegrody (choroba serca) nie zagraża życiu i zdrowiu pacjenta, nie ma potrzeby przeprowadzania natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Jego pilność tłumaczy się jedynie obecnością innych wrodzonych wad serca u pacjenta, a także jego ogólnym samopoczuciem. Jeśli zdiagnozowano ASD w wczesne dzieciństwo, wtedy lekarze po prostu monitorują stan pacjenta, ponieważ dziura może się sama zamknąć. Zdarzają się też przypadki, kiedy ta wada nie znika, ale dziura jest na tyle mała, że ​​nie powoduje żadnego dyskomfortu u pacjenta, a on prowadzi zwyczajne życie. W tym przypadku interwencja chirurgiczna również nie jest konieczna.

Jednak najczęściej ubytek przegrody wymaga interwencji lekarskiej i operacji. Większość lekarzy zaleca robienie tego w dzieciństwie, co pozwoli pacjentowi uniknąć komplikacji zdrowotnych w przyszłości. Istota operacji chirurgicznej polega na tym, że na otwór nakłada się „łatkę”, która zapobiega przedostawaniu się krwi z jednej części serca do drugiej.

Chirurgiczne leczenie ASD można przeprowadzić przez cewnikowanie. Cewnikowanie to metoda leczenia polegająca na wprowadzeniu specjalnej sondy medycznej przez tętnicę udową, której koniec sięga otworu w przegrodzie. Do kontroli postępu operacji służy sprzęt rentgenowski. Za pomocą tej sondy na otworze instalowana jest specjalna siatka, która zakrywa defekt. Po pewnym czasie na plastrze tworzy się tkanka mięśniowa pokrywająca ASD.

Cewnikowanie ma szereg zalet, do których należy niewielka liczba powikłań i nie długa rekonwalescencja organizm. Ponadto cewnikowanie jest uważane za mniej traumatyczne.

Powikłania tej metody leczenia obejmują:

• ból charakteryzujący wadę;
• uszkodzenie naczyń;
• obfite krwawienie;
• infekcja w miejscu wprowadzenia cewnika;
• alergia na wstrzykniętą substancję medyczną.

W przeciwieństwie do cewnikowania, inna metoda operacji (operacja otwarta) jest wykonywana w znieczuleniu. Podczas operacji wykonuje się małe nacięcie na klatce piersiowej, pacjenta podłącza się do „sztucznego serca”, a następnie na otwór zakłada się „łatkę”. Wadą tej techniki jest długa regeneracja ciała i duże ryzyko wystąpienie powikłań.

Jeśli porównamy skuteczność obu metod interwencji chirurgicznej, to cewnikowanie jest inne najlepsza wydajność. Można to jednak wytłumaczyć faktem, że operacje otwarte są najczęściej przepisywane tylko w najbardziej złożonych i zaniedbanych sytuacjach.

Farmakoterapię stosuje się również w leczeniu ASD, jednak nie można jej stosować do leczenia, ale okazuje się, że łagodzi objawy choroby, a także zmniejsza ryzyko powikłań pooperacyjnych.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej występuje jako izolowana anomalia w 5-10% wszystkich przypadków CHD, a jako część innych wad w 30-50%, u kobiet 2 razy częściej niż u mężczyzn. ASD występuje u 1 na 1500 żywych urodzeń.

Odniesienie do historii

Pierwszy opis komunikacji między przedsionkami jest autorstwa Leonarda da Vinci w 1513 roku. Jego ilustracja jest pierwszym graficznym przedstawieniem wady serca w historii. W kolejnych latach, począwszy od opisów anatomów renesansu, w wielu źródłach pojawiają się doniesienia o dziurze w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych opisał Winslow w 1739 r. Pierwsze informacje o rozpoznaniu klinicznym tych wad pojawiły się w latach 30. XX wieku. XX wieku, a wiarygodne potwierdzenie obecności tej wady stało się możliwe w latach 40-50, po wprowadzeniu do praktyki sondowania jam serca. W 1948 roku Murray z Toronto po raz pierwszy zamknął ubytek przegrody u dziecka, stosując własną technikę szycia zewnętrznego, bez otwierania przedsionka. W późniejszych latach różnych autorów opisali różne techniki zamykania ASD bez użycia krążenia pozaustrojowego. Te eksperymentalne operacje były rzadkie i zwykle obejmowały zewnętrzne chłodzenie z tymczasowym zaciśnięciem żyły głównej. Zaciśnięcie żyły głównej umożliwiło otwarcie przedsionka i wykonanie plastyki ubytku pod kontrolą wzrokową.

6 maja 1953 roku Gibbon jako pierwszy na świecie zamknął ASD za pomocą AIC własnego projektu. Technika pomostowania sercowo-płucnego stopniowo całkowicie zastąpiła technikę powierzchownej hipotermii czasowym zaciskaniem żyły głównej i, co ważniejsze, doprowadziła do tego, że chirurgiczne leczenie tych wad stało się proste, bezpieczne i powszechne.

Embriogeneza przegrody międzyprzedsionkowej

Przez cały okres embrionalny, pomimo rozwoju dwóch oddzielnych części przegrody, zachowana jest komunikacja między dwoma przedsionkami. Zapewnia stały przepływ natlenionej krwi łożyskowej do krążenia ogólnoustrojowego, głównie w kierunku rozwijającego się ośrodkowego układu nerwowego. Etapy rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej szczegółowo opisuje Van Mierop. Początkowo niepełne oddzielenie przedsionków występuje z cienkościenną przegrodą, której przednio-dolna wolna krawędź znajduje się nad kanałem AV i jest pokryta tkanką wychodzącą z górnych i dolnych podkładek wsierdziowych. Przed zrośnięciem przegrody pierwotnej z tkanką podkładek wsierdziowych wzdłuż przedniej górnej krawędzi przegrody pierwotnej tworzą się nowe fenestracje. Łączą się, tworząc dużą wtórną komunikację międzyprzedsionkową. Tak więc na tym etapie przepływ krwi jest utrzymywany od prawej do lewej.

W 7. tygodniu rozwoju zarodka w wyniku wgłobienia stropu przednio-górnego wspólnego przedsionka powstaje przegroda wtórna, która schodzi na prawo od przegrody pierwotnej. Rozciąga się ku tyłowi i ku dołowi w postaci grubościennego grzbietu mięśniowego, tworząc pogrubiony brzeg otworu owalnego. Istnieje możliwość, że ten etap może nie wystąpić, co skutkuje całkowitym brakiem rozdzielenia między przedsionkami. Z punktu widzenia embriologii taki brak przegrody międzyprzedsionkowej nie jest prawdziwą wadą tej jej części.

Przegroda pierwotna stanowi większość przegrody międzyprzedsionkowej. Jego środkowa część jest nieco przesunięta w lewo i służy jako okiennica owalnego okna. Obie przegrody w tym miejscu nachodzą na siebie nieco, tworząc zastawkę owalnego okienka. Amortyzator kulisty wtórny umieszczony jest wybrzuszeniem do góry, a amortyzator przegrody pierwotnej skierowany jest w dół.

W miarę rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej lewy róg zatoki żylnej tworzy zatokę wieńcową, a prawy róg zatoki staje się częścią prawego przedsionka. Inwaginacja ściany w miejscu połączenia zatokowo-przedsionkowego tworzy prawą i lewą zastawkę żylną. Podczas gdy prawa zastawka żylna tworzy szczątkowe zastawki żyły głównej dolnej i zatoki wieńcowej, lewa zastawka żylna łączy się z górnym, tylnym i dolnym brzegiem dołu owalnego. Na tym etapie ściana lewego przedsionka wystaje, tworząc wspólną żyłę płucną i większą część lewego przedsionka.

Anatomia

Prawy przedsionek jest oddzielony od lewego przegrodą międzyprzedsionkową, która składa się z trzech części o różnej anatomii i pochodzeniu embrionalnym. Od góry do dołu znajduje się przegroda wtórna, następnie pierwotna i przegroda kanału przedsionkowo-komorowego.

Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej są klasyfikowane według lokalizacji w stosunku do okienka owalnego, pochodzenia embrionalnego i wielkości. Istnieją trzy typy ASD:

wtórny;

podstawowy;

ubytek zatoki żylnej.

Komunikacja przedsionkowa w dole owalnym może mieć postać wtórnego ASD z powodu niedoboru, perforacji, braku przegrody pierwotnej lub z powodu niewydolności otworu owalnego zastawki i często towarzyszą mu inne wady serca, podczas gdy wada, zwykle nazywany pierwotnym ASD, powstaje w wyniku niedorozwoju przegrody kanału przedsionkowo-komorowego. Ta tradycyjna, ale błędna terminologia wynikała z braku zrozumienia embrionalnego pochodzenia defektów. Wtórny ubytek przegrody występuje najczęściej w postaci owalu o różnej wielkości i jest zlokalizowany w jego centralnej części. W niektórych przypadkach zastawka okienka owalnego ma perforacje o różnej wielkości. Rozpoznanie tego wariantu wady wtórnej jest istotne, ponieważ próba niechirurgicznego zamknięcia specjalnym urządzeniem da tylko częściowy efekt.

Dolna część przegrody, bezpośrednio przylegająca do zastawki trójdzielnej, to przegroda kanału przedsionkowo-komorowego, którą wraz z zastawkami AV tworzą poduszki wsierdzia. Ubytek w tej części przegrody jest powszechnie określany jako pierwotny ASD, a właściwie częściowy kanał przedsionkowo-komorowy. Pierwotne ubytki w przegrodzie są zlokalizowane przed otworem owalnym i bezpośrednio nad przegrodą międzykomorową i zastawkami AV i towarzyszy im rozszczepienie przedniego płatka zastawki mitralnej z cofaniem się lub bez.

Za otworem owalnym znajdują się tzw. ubytki zatoki żylnej, które są związane z nieprawidłowym odpływem prawych żył płucnych do prawego przedsionka, ale w rzeczywistości żyły płucne nie uchodzą do anatomicznie prawego przedsionka i zastawka Eustachiusza może być mylona z dolną krawędzią wady. Prawe żyły płucne przed wpłynięciem do lewego przedsionka sąsiadują z żyłą główną dolną i górną poza przegrodą międzyprzedsionkową. Brak ściany pomiędzy żyłą główną płucną a żyłą główną nazywany jest ubytkiem zatoki żyły głównej górnej lub dolnej. Z punktu widzenia embriologii i lokalizacji tych wad nie są to prawdziwe ASD. Prawe żyły płucne mogą odpływać nieprawidłowo do prawego przedsionka i nie być bezpośrednio związane z ubytkami przegrody.

Podobny obraz kliniczny i hemodynamiczny obserwuje się przy rzadkiej anomalii - połączeniu zatoki wieńcowej z lewym przedsionkiem, czyli tzw. odkrytą zatoką wieńcową. Komunikatom międzyprzedsionkowym w okolicy zatoki wieńcowej często towarzyszy ujście przetrwałej lewej żyły głównej górnej do lewego przedsionka. Zatoka wieńcowa przed wpłynięciem do prawego przedsionka przechodzi wzdłuż ściany lewej. Ubytek w tej części ich ściany stawowej prowadzi do powstania nieprawidłowej przetoki międzyprzedsionkowej, a całkowity brak ściany definiowany jest jako brak sklepienia zatoki wieńcowej.

Wypadanie płatka zastawki mitralnej występuje u 20% pacjentów z wtórnym ASD i ubytkiem zatoki żylnej.

Przetrwały otwór owalny to normalne połączenie międzyprzedsionkowe, które istnieje przez cały okres płodowy. Funkcjonalne zamknięcie otworu owalnego przez pierwotną zastawkę przegrody następuje po urodzeniu, gdy tylko ciśnienie w lewym przedsionku przekroczy ciśnienie w prawym przedsionku. W pierwszym roku życia między rąbkiem a zastawką rozwijają się zrosty włókniste, które ostatecznie uszczelniają przegrodę.

U 25-30% osób anatomiczne zamknięcie nie występuje, a jeśli ciśnienie w prawym przedsionku przekracza ciśnienie w lewym przedsionku, krew żylna jest przepuszczana do krążenia ogólnoustrojowego. Otwór owalny z działającą zastawką nie jest ASD.

W wieku od 1 do 29 lat otwór owalny jest otwarty u około 35% osób. U dorosłych stopniowo się zamyka, gdyż między 30 a 79 rokiem życia występuje u 25% osób, a między 80 a 99 rokiem życia u 20% osób. Otwarty otwór owalny może powodować paradoksalną skrzeplinę lub zator powietrzny. Wśród dorosłych pacjentów z udarem niedokrwiennym drożny otwór owalny stwierdzono u 40%, aw grupie kontrolnej u 10%. Migrena, aura i napady przejściowej amnezji były również związane z dużym przeciekiem prawo-lewo na poziomie przedsionków i ustąpieniem tych objawów u połowy tych pacjentów po zamknięciu ASD.

Dokładny mechanizm udarów w otwartym otworze owalnym jest niejasny. Zakrzepy i/lub substancje wazoaktywne mogą paradoksalnie przedostać się z układu żylnego do układu tętniczego, powodując udar i zawał mózgu.

Jeśli z jakiegoś powodu przedsionek jest poszerzony, zastawka okienka owalnego nie zamyka rąbka, w wyniku niedomykalności zastawki krew przepływa przez cały cykl pracy serca. Mechanizm ten nazywany jest nabytym ASD.

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej zwykle wynika z nadmiarowości zastawki dołu owalnego. Tętniak może wyglądać jak wypukłość przypominająca worek lub pofałdowana błona, co u dorosłych jest mylone z guzem prawego przedsionka. Tętniaki są najczęściej związane z:

otwarte owalne okienko;

wtórne ASD;

wypadanie płatka zastawki mitralnej;

arytmia przedsionkowa;

zatorowość systemowa, mózgowa lub płucna.

Tętniaki u noworodków i niemowląt mogą przyczyniać się do samoistnego zamykania się wtórnych ASD. Spadek ciśnienia w lewym przedsionku pomaga zmniejszyć wielkość tętniaka. Tętniak przegrody jest potencjalnie niebezpieczny ze względu na możliwość powstania skrzepliny ciemieniowej w jamie lewego przedsionka, zatorowości systemowej i zapalenia wsierdzia, dlatego nawet przy niewielkich ubytkach wskazana jest interwencja chirurgiczna, mimo że ubytek jest mniejszy niż w przypadku jaka interwencja chirurgiczna jest wskazana. Na podstawie licznych danych stwierdzono, że po zamknięciu ubytku metodą cewnikową lub chirurgiczną i naprawieniu tętniaka układowa choroba zakrzepowo-zatorowa nie nawracała nawet u pacjentów z zakrzepicą żył głębokich i nadkrzepliwością. Pomimo oczywistego związku choroby zakrzepowo-zatorowej z otwartym otworem owalnym, oprócz zamknięcia komunikacji międzyprzedsionkowej u pacjentów zwiększone ryzyko zapobiegawcze leczenie lekami przeciwagregacyjnymi płytek krwi, wskazane jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych.

Zespół Lutambache'a. Ten rzadki zespół jest połączeniem wtórnego ASD z zwężenie zastawki dwudzielnej. Lutembacher opisał tę kombinację w 1916 roku. Jednak pierwsza wzmianka o tej wadzie została znaleziona po publikacji Lutembachera. Autorem pierwszej publikacji, datowanej na rok 1750, był Johonn Friedrich Meckel senior. Perloff jako pierwszy zasugerował reumatyczną etiologię choroby zastawki mitralnej, chociaż Lutembacher uważał, że ta anomalia ma pochodzenie wrodzone. Zespół jest idealnym wskazaniem do interwencji cewnikowej: poszerzenie balonowe zastawki mitralnej i zamknięcie ASD za pomocą urządzenia obturacyjnego.

Hemodynamika

Bezwzględna wielkość wady zwiększa się wraz z wiekiem z powodu postępującego poszerzenia serca. Przepływ krwi przez ASD zależy od stopnia podatności obu komór, a nie od wielkości wady. Kierunek przetaczania krwi zależy bezpośrednio od różnicy ciśnień w przedsionkach podczas cyklu pracy serca. Prawa komora jest bardziej rozciągliwa niż lewa i stawia mniejszy opór przed wypełnieniem przedsionka krwią.

Zasadniczo manewrowanie odbywa się od lewej do prawej. Obserwuje się niewielki prawy-lewy przeciek krwi z żyły głównej dolnej przez ubytek podczas skurczu komory lub we wczesnym rozkurczu.

W okresie niemowlęcym prawa komora jest grubościenna, więc przetaczanie jest minimalne. Jak upadek fizjologiczny opór naczyń płucnych, zwiększa się rozciągliwość prawej komory i zwiększa się wyładowanie. Większość niemowląt nie ma żadnych objawów, ale wiele dzieci w tym wieku ma objawy zastoinowej niewydolności serca. Co ciekawe, parametry hemodynamiczne uzyskiwane podczas cewnikowania serca u pacjentów z różnym przebiegiem klinicznym nie różnią się. Przyczyna tego jest niejasna. Ogólny stan somatyczny po zamknięciu wady nie są one w pełni przywracane.

Objętość płucnego przepływu krwi jest często 3-4 razy większa niż normalnie. Jednak ciśnienie w tętnicy płucnej i opór naczyń płucnych, w przeciwieństwie do izolowanego ASD, są nieznacznie podwyższone z powodu prawie normalnego ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych.

Obturacyjna choroba naczyń płucnych występuje tylko u 6% pacjentów, głównie u kobiet. Co ciekawe, wysoki płucny opór naczyniowy jest sporadycznie obserwowany w pierwszej dekadzie życia, choć częściej w 3-5 dekadzie życia.

Obturacyjnej chorobie naczyń płucnych może towarzyszyć sinica. Istnieją jednak inne przyczyny sinicy w ASD: duża zastawka zatoki żylnej, zastawka Eustachiusza, zastawka żył Tebsiusa, które mogą odprowadzać krew z żyły głównej dolnej przez ubytek do lewego przedsionka. Te nieprawidłowe zastawki można wykryć na echokardiogramie, co jest ważne, aby wykluczyć przypadki nieoperacyjne. Sinica może być spowodowana utrzymywaniem się dodatkowej lewej żyły głównej górnej, która wpływa do poszerzonej zatoki wieńcowej i odprowadza przez ubytek krew desaturowaną.

U dorosłych pacjentów z sinicą specjaliści wielokrotnie napotykali problem operacyjności. Zwykle mieli duży ubytek przedsionka, kardiomegalię, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki trójdzielnej i migotanie przedsionków. Można przypuszczać, że rewersja przecieku może być związana ze wzrostem ciśnienia w prawym przedsionku z powodu ciężkiej niedomykalności. Zamknięcie ubytku w połączeniu z anuloplastyką i przywróceniem rytmu zatokowego za pomocą ablacji prądem o częstotliwości radiowej dało dobry efekt hemodynamiczny i kliniczny. Nieodwracalne nadciśnienie płucne występuje rzadko i powinno być brane pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o operacji u dorosłych pacjentów w ciężkim stanie.

Klinika przegrody międzyprzedsionkowej

W okresie niemowlęcym i dziecięcym wada przebiega bezobjawowo. Istnieje pewne opóźnienie w rozwoju fizycznym. Główne skargi starszych pacjentów to:

ogólna słabość;

zwiększone zmęczenie;

• jednak prawie połowa pacjentów z ASD nie narzeka.

Hałas w okolicy serca wykrywany jest dość późno, najczęściej podczas badań profilaktycznych w wieku szkolnym. Słychać typowy szmer skurczowy crescendo-decrescendo nad tętnicą płucną o głośności od 2/6 do 3/6 w skali Levine'a. Jego pojawienie się wiąże się ze zwiększonym przepływem krwi na poziomie zastawki płucnej. Wzdłuż lewej dolnej krawędzi mostka uważne osłuchiwanie może ujawnić szmer wczesnorozkurczowy związany ze zwiększonym przepływem krwi na poziomie zastawki trójdzielnej. Najbardziej charakterystycznym osłuchowym objawem ASD jest utrwalone rozszczepienie tonu II, które można stwierdzić już w okresie niemowlęcym. Odstęp między A2 i P2 jest stały w całym cyklu oddechowym. Rozszczepienie tonu II pojawia się z powodu opóźnionego opróżniania prawej komory i niedostatecznego ciśnienia w naczyniach płucnych, niezbędnego do szybkiego zamknięcia zastawki półksiężycowatej. Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego obraz osłuchowy zmienia się w wyniku zmniejszenia lub zaniku przecieku lewo-prawego. Zanika szerokie rozszczepienie tonu II, wzrasta jego składowa płucna, szmer skurczowy staje się krótszy, a szmer rozkurczowy zanika.

U pacjentów z hemodynamicznie istotnym ASD na zwykły radiogram narządy klatki piersiowej - charakterystyczna konfiguracja serca, ze względu na rozszerzenie prawego przedsionka i komory, wystający łuk tętnicy płucnej, wzmocniony wzór płucny. Indeks kardiochirurgiczny przekracza 0,5. Z wiekiem serce się powiększa, pojawiają się objawy wysokie ciśnienie krwi w tętnicy płucnej. W widoku bocznym powiększona prawa komora wypełnia przestrzeń zamostkową i może wystawać do jednej trzeciej górnej części mostka. Łuk aorty ulega zmniejszeniu, a pień płucny i jego gałęzie są poszerzone. Układ płucny jest wzmocniony i staje się bardziej wyraźny wraz z wiekiem. Jeśli rozwija się obturacyjna postać nadciśnienia tętniczego, główny pień znacznie puchnie, a wzorzec obwodowy ulega osłabieniu.

W zapisie EKG widoczne są cechy przerostu prawej komory w postaci prawego zapisu i blokady. prawa noga pakiet Jego w 85% przypadków. Pojawienie się blokady lewej nogi pęczka Hisa może wskazywać na obecność pierwotnego ASD. U starszych pacjentów odstęp R-R może być wydłużony do wystąpienia bloku AV I stopnia.

Wewnątrzsercowe badania elektrofizjologiczne wykazały dysfunkcję zatoki i węzła przedsionkowo-komorowego. Uważa się, że zaburzenia te wynikają z braku równowagi we wpływie autonomicznego układu nerwowego na zatoki i węzły przedsionkowo-komorowe. Czas przejścia impulsu przez przedsionek jest wydłużony u starszych pacjentów. U niektórych pacjentów okres refrakcji prawego przedsionka jest wydłużony. Pacjenci z tymi zaburzeniami są predysponowani do występowania przedsionkowych zaburzeń rytmu.

Wiodącą rolę w diagnostyce wady pełni echokardiografia, która pozwala dokładnie określić wielkość, lokalizację ASD oraz zlokalizować miejsce, w którym przepływają żyły płucne. Ponadto EchoCG ujawnia takie pośrednie objawy ASD, jak wzrost wielkości i rozkurczowe przeciążenie prawej komory z paradoksalnym ruchem przegrody międzykomorowej i zmniejszeniem lewej komory. Badanie dopplerowskie pozwala ocenić kierunek przecieku, który występuje głównie w fazie rozkurczowej, oraz ciśnienie w tętnicy płucnej.

W trudnych przypadkach, na przykład przy niewystarczająco jasnych danych morfologicznych, wskazane jest badanie echokardiograficzne przezprzełykowe. Jest również wskazany w diagnostyce drobnych ASD, gdy istnieją wątpliwości co do celowości operacji.

Obecnie do diagnostyki tej wady cewnikowanie serca stosuje się niezwykle rzadko. Zwykle staje się to konieczne w przypadku obecności dodatkowych anomalii serca, których znaczenia nie można ustalić nieinwazyjnymi metodami badawczymi. Sondowanie serca jest wskazane u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym w tętnicy płucnej w celu określenia PVR, a także w przypadkach, gdy planowane jest zamknięcie ubytku metodą cewnikową.

Przy dużych defektach ciśnienie w prawym i lewym przedsionku jest takie samo. Ciśnienie skurczowe w prawej komorze wynosi zwykle 25-30 mm Hg. Skurczowy gradient ciśnienia między prawą komorą a pniem płucnym wynosi 15-30 mm Hg. U dorosłych ciśnienie w tętnicy płucnej jest umiarkowanie podwyższone, rzadko osiągając poziom ogólnoustrojowy. Należy zaznaczyć, że u dorosłych pacjentów z nadciśnieniem tętniczym zmierzona wartość ciśnienia w tętnicy płucnej nie może posłużyć do wiarygodnego obliczenia płucnego oporu naczyniowego ze względu na współistniejącą niedomykalność zastawki trójdzielnej. Zmniejszenie saturacji krwi tętniczej również nie jest wiarygodnym wskaźnikiem niedrożności naczyń płucnych. Dlatego eksperci uznali, że podjęcie decyzji o operacji bez cewnikowania na podstawie oceny kliniki i nieinwazyjnych metod badawczych wiąże się z mniejszym prawdopodobieństwem popełnienia błędu niż skupienie się na „obiektywnych” danych z cewnikowania.

naturalny przepływ

U 80-100% pacjentów, u których wada została zdiagnozowana przed ukończeniem 3 miesiąca życia, ubytek do 8 mm zamyka się samoistnie do 6 miesiąca życia. życie. Przy średnicy większej niż 8 mm spontaniczne zamknięcie nie występuje. Większość pacjentów w dzieciństwie jest bezobjawowa, niemowlęta mogą mieć objawy niewydolności serca, które dobrze reagują na leczenie farmakologiczne. W 2-3 dekadzie życia pojawiają się objawy nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. Ciężka kardiomegalia jest typowy znak„stary” MPK. Towarzyszy temu rozwój niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej. Po 40 roku życia, zwłaszcza u kobiet, w obrazie klinicznym wady przeważa zastoinowa niewydolność serca. Niezależnie od operacji u dorosłych mogą wystąpić przedwczesne skurcze przedsionków, trzepotanie lub migotanie przedsionków. To ostatnie występuje u 15% 40-latków i 60% 60-latków. Trzepotanie i migotanie przedsionków przed 40 rokiem życia występuje tylko u 1% pacjentów. Arytmii przedsionkowych sprzyja rozciąganie prawego, a następnie lewego przedsionka. W rzadkich przypadkach obserwuje się paradoksalną zatorowość naczyń systemowych, w tym mózgu.

Pacjenci z nieskorygowanym ASD zwykle przeżywają do dorosłości. Jednak ich średnia długość życia jest zmniejszona. Jedna czwarta pacjentów umiera przed 27 rokiem życia, połowa przed 36. urodzinami, trzy czwarte przed 50. rokiem życia, a 90% przed 60. rokiem życia. Główną przyczyną śmierci jest niewydolność serca.

W okresie przedoperacyjnym nie ma potrzeby ograniczania aktywności fizycznej. Zapobieganie infekcyjne zapalenie wsierdzia nie jest wskazany, chyba że współistnieje wypadanie płatka zastawki mitralnej. U niemowląt z niewydolnością serca zaleca się leczenie farmakologiczne ze względu na dużą skuteczność i możliwość samoistnego zamknięcia się wady.

Chirurgiczne leczenie przegrody międzyprzedsionkowej

Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest obecność przecieku od strony lewej do prawej przy stosunku Qp/Qs > 1,5:1. Niektórzy eksperci uważają, że interwencja jest wskazana przy mniejszych objętościach przecieku ze względu na ryzyko zatorowości paradoksalnej i powikłań mózgowych. Wysoki PVR jest przeciwwskazaniem do leczenia chirurgicznego.

W przypadku braku niewydolności serca operację odracza się do 3-4 roku życia. Jeśli wada objawia się zastoinową niewydolnością serca oporną na leczenie farmakologiczne lub gdy ze względu na współistniejącą dysplazję oskrzelowo-płucną konieczne jest podanie tlenu i innej terapii, interwencję przeprowadza się już w okresie niemowlęcym.

Zamknięcie ASD przeprowadza się chirurgicznie z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Różne dostępy są używane z równym powodzeniem:

środkowa sternotomia;

częściowa sternotomia;

prawostronna torakotomia.

Niskie ryzyko interwencji pozwala chirurgom na improwizację w celu zmniejszenia inwazyjności i uzyskania efektu kosmetycznego.

Aby zmniejszyć częstotliwość różnych powikłania neurologiczne operacja jest zwykle wykonywana w łagodnej hipotermii, chociaż niektóre ośrodki preferują wykonywanie jej w normotermii. Zwykle operację przeprowadza się w warunkach sztucznego migotania bez zaciśnięcia aorty wstępującej. Nakłuwa się aortę i stara się utrzymać lewą stronę serca wypełnioną krwią, aby zapobiec zatorowi powietrznemu.

Technika zamykania prostych ASD

Niedawno obie żyły główne zostały kaniulowane przez uszka prawego przedsionka, który jest zwykle rozszerzony w wyniku przewlekłego przeciążenia objętościowego. Jeśli obecna jest przetrwała lewa żyła główna górna, można ją kaniulować z jamy prawego przedsionka lub drenować przez odsysanie kardiotomii. Gdy jest żyła łącząca obie żyły główne, lewą można zacisnąć opaską uciskową na czas korekcji.

Po atriotomii ocenia się wielkość ubytku, jego związek z zatoką wieńcową, spływem żył płucnych i pustych oraz z trójkątem Kocha, w którym znajdują się elementy układu przewodzącego serca. Najczęściej ubytek zlokalizowany jest w okolicy dołu owalnego. Czasami komunikacja międzyprzedsionkowa jest reprezentowana przez liczne perforacje pocienionej przegrody pierwotnej, częściowo zakrywającej dół owalny. Ten struktura siatki należy wyciąć, aby przymocować plaster do mocniejszej tkanki. Dzięki owalny kształt większość ubytków można zamknąć przez proste zamknięcie dwurzędowym ciągłym szwem prolenowym. Jeśli wada jest duża lub ma Okrągły kształt należy zastosować plaster autopericardium niezawierający aldehydu glutarowego. W niektórych przypadkach, zwłaszcza kiedy powtarzające się operacje lub po zapaleniu wsierdzia można użyć plastra wykonanego z materiału syntetycznego. Należy zwrócić uwagę na możliwość wyrzynania się szwu lub odklejania się dolnego bieguna plastra, jeśli był on mocowany do przerzedzonej przegrody pierwotnej. Oprócz rekanalizacji ubytku może dojść do przetoczenia krwi z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka z powodu nawisu nad utworzonym dolnym ubytkiem zastawki Eustachiusza. We wczesnych doświadczeniach było kilka takich epizodów sinicy pooperacyjnej, które wymagały reoperacji. Dlatego dolny ubytek zatoki żylnej należy zamykać wyłącznie łatą.

Po zaszyciu ściany przedsionka cewnik w żyle głównej górnej zostaje wycofany do jamy przedsionka w celu poprawy odpływu żylnego. Powietrze z lewej komory serca jest usuwane przez otwór w aorcie. Szycie elektrody zwykle nie jest konieczne, z wyjątkiem przypadków arytmii lub zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komorowego.

Zamknięcie ASD łatą z zaworem

Podczas korygowania niektórych wad wrodzonych wskazane jest pozostawienie małego komunikatu międzyprzedsionkowego w celu odciążenia prawego serca i zwiększenia przepływu krwi do niedociążonej lewej komory. Wskazaniem do utrzymania małego ubytku przedsionkowego jest spodziewany pooperacyjny wzrost ciśnienia napełniania prawej komory. Może wystąpić z ciężkim przerostem ściany lub hipoplazją prawej komory, resztkowym utrwalonym nadciśnieniem płucnym, nadciśnieniem prawej komory z powodu nierozwiązanego zwężenia tętnicy płucnej i możliwymi przełomami nadciśnienia płucnego. Zwiększona sztywność prawej komory w wielu przypadkach jest przejściowa, dlatego powstał pomysł zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego łatą z zastawką, która otwiera się do lewego przedsionka, jeśli ciśnienie w prawym przedsionku przekracza lewe przedsionek. Wraz z poprawą funkcji rozkurczowej prawej komory ciśnienie w prawym przedsionku staje się niższe niż w lewym, a zastawka zamyka się. W ten sposób można uniknąć wystąpienia przecieku lewo-prawo wymagającego wielokrotnej interwencji.

Konstrukcja takiego zaworu to podwójna łata z otworem 4-5 mm pośrodku głównej łaty. Dodatkowa łatka służy jako element blokujący.

Zamknięcie ASD metodą cewnikową

Zamykanie wtórnego ASD metodą cewnikową ma 30-letnią historię. W 1976 roku King i wsp. opisali pierwsze pomyślne zamknięcie wtórnego ASD za pomocą podwójnego parasola wprowadzanego przez cewnik. Zaproponowane przez autorów implanty były raczej sztywne, wymagały dużych prowadników drutowych i nie zostały dopuszczone do stosowania w implantach praktyka kliniczna. Od tego czasu udoskonalono konstrukcję i technikę dostarczania urządzenia. Dotyczy to również podwójnych parasoli Rashkind oraz ich zmodyfikowanej wersji Lock, która ze względu na swój wygląd nazywana jest clamshell. Wadą tych konstrukcji była możliwość zamknięcia ubytku o wielkości do 22 mm oraz konieczność zastosowania systemu wprowadzającego o średnicy 11 Fr. Implanty Cardio SEAL to kolejna wersja parasolek podwójnych z tzw. wielostawowymi szprychami, co zapobiega ich pękaniu w wyniku starzenia się materiału. Zastosowanie implantów tego typu jest bardzo skuteczne w mnogich ASD, tętniaku przegrody międzyprzedsionkowej oraz niewielkich centralnie położonych ubytkach. Implanty te wyróżniają się niskim profilem i niską zawartością metalu. Kolejną generacją Cardio SEAL jest implant Starflex, który posiada dodatkowy automatyczny mechanizm centrujący. W ostatnich latach gwałtownie wzrasta liczba implantów przeznaczonych do naprawy ASD.

Obecnie na rynku dostępne są następujące modele: implanty guzikowe, ASDOS, anielskie włosy Dasa oraz Amplatzer Septal Occluder, opracowane przez zespół prof. Amplatz w 1997 r. Najnowszy implant, mimo niedawnego wprowadzenia na rynek, zyskał powszechną akceptację i jest jedynym zatwierdzonym przez Komisję ds. zastosowanie kliniczne w USA. Charakterystyka ASO jest jak najbardziej zbliżona do wymagań idealnych: w przeciwieństwie do innych implantów centruje się automatycznie, fałduje się i ponownie fałduje łatwo, nawet gdy wysuwa się proksymalny krążek, a do jego wprowadzenia używa cienkich, długich osłon, co sprawia, że ​​nadaje się do stosować u małych dzieci. Jest dobrze uwidoczniony w badaniu echokardiograficznym przezprzełykowym, co umożliwia wykorzystanie go jako monitoringu podczas zabiegu. ASO składa się z sieci nitinolowej w postaci dwóch krążków połączonych ze sobą węższą zworką – „talią”.

Implant jest dostępny w różnych rozmiarach. Rozmiar ASO jest równy średnicy jego „talii” i jest dobierany zgodnie z rozmiarem rozciągniętego defektu. Wartość ta jest ustalana podczas sondowania jam serca za pomocą cewników kalibracyjnych. Drogą żylną ASO jest dostarczane przez światło introduktora do jamy lewego przedsionka. Tam dystalny krążek implantu jest uwalniany. Po podciągnięciu na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej uwalniany jest mostek implantu, który całkowicie zakrywa ASD, następnie uwalniany jest krążek proksymalny. Podczas zabiegu implant jest trwale połączony z prostym mechanizmem przypominającym śrubę, którego zadaniem jest jego uwolnienie. Dlatego w razie potrzeby można go wciągnąć z powrotem do pochewki i ponownie przesunąć, na przykład, gdy oba dyski zostaną omyłkowo otwarte w jamie lewego lub prawego przedsionka. Ubytki, które mają być zamykane przezskórnie, muszą mieć wąskie marginesy do mocowania implantu. Dotyczy to zwłaszcza dolnej krawędzi ubytku, która znajduje się w pobliżu zastawek przedsionkowo-komorowych oraz ujść żył płucnych i systemowych. Na zdjęciu rtg widoczny okluder, zamknięty ASD.

Wyniki zamknięcia ASD z ASO są dobre. Całkowite zamknięcie ubytku obserwuje się u 95% pacjentów po 3 miesiącach. po zabiegu w dłuższej perspektywie odsetek ten staje się jeszcze większy. Dzięki tej technice blisko rozmieszczone liczne ubytki w odległości do 7 mm od siebie można zamknąć w obrębie średnicy urządzenia. Jeśli występują dwa ubytki położone w większej odległości od siebie, można je zamknąć za pomocą dwóch osobnych implantów.

Do potencjalne komplikacje Niektóre z powikłań, które mogą wystąpić podczas przezskórnej naprawy ASD za pomocą ASO, obejmują zatorowość i przejściowe zaburzenia rytmu serca, ale te powikłania są bardzo mało prawdopodobne.

Leczenie pooperacyjne

Po nieskomplikowanej operacji ASD pacjent otrzymuje typowe leczenie. W okresie pooperacyjnym starsi pacjenci mogą mieć problemy z normalizacją funkcji serca; stan ten spowodowany jest zarówno przeciążeniem prawej komory i nadciśnieniem w układzie tętnicy płucnej, jak i postępującą z wiekiem niewydolnością lewej komory, głównie na skutek zmian związanych z wiekiem naczynia wieńcowe. Ale nawet w tych przypadkach możliwa jest wczesna ekstubacja pacjenta z przedłużonym monitorowaniem głównych parametrów hemodynamicznych. U wszystkich pacjentów wykonano korektę objętości krwi krążącej, z prawidłowy przebieg z którego można zrezygnować bez wlewu katecholamin. W przypadku stosowania plastra syntetycznego do plastyki defektów zaleca się przepisywanie antykoagulantów w okresie pooperacyjnym, a następnie przez 6 miesięcy. po operacji - antyagregaty. Kiedy ubytek jest naprawiany łatą z autoperikardium, nie ma potrzeby przepisywania antykoagulantów.

Potencjalne ryzyko w korekcji ASD wynika jedynie z prawdopodobieństwa wystąpienia powikłań związanych z krążeniem pozaustrojowym. Śmiertelność operacyjna jest praktycznie nieobecna. Bardzo częste komplikacje interwencje chirurgiczne są zator powietrzny oraz zaburzenia rytmu serca związane z urazem węzła zatokowego lub jego ukrwienia. Najczęściej zaburzenia rytmu serca po operacji mają charakter przejściowy. Tylko przy korekcji wady zatoki żylnej zaburzenia rytmu serca mogą się przedłużać i wymagać dodatkowego leczenia.

Wyniki długoterminowe

Większość pacjentów po operacjach, zwłaszcza dzieci i młodzież, cieszy się doskonałym zdrowiem, przywrócony jest ich wzrost somatyczny, prawidłowa lub prawie prawidłowa tolerancja wysiłku, brak zaburzeń rytmu. Takie same wyniki obserwuje się po przezskórnym zamknięciu ubytku.

Większość operowanych pacjentów ma zmniejszenie wielkości serca i inne objawy przeciążenia objętościowego prawej komory. Jednak u jednej trzeciej pacjentów ekspansja serca na radiogramie pozostaje. Prawy przedsionek i komora pozostają powiększone. Z czasem ich wielkość maleje. Ta regresja jest mniej zauważalna u dorosłych pacjentów. Badania echokardiograficzne wykazały, że wielkość prawego przedsionka i komory zmniejsza się gwałtownie w ciągu pierwszego roku po operacji. W przyszłości trend ten nie jest wyrażony.

Bakteryjne zapalenie wsierdzia rzadko komplikuje późny okres pooperacyjny. Zapobieganie zapaleniu wsierdzia za pomocą antybiotyków odbywa się tylko w ciągu pierwszych 6 miesięcy. po interwencji. Istnieją doniesienia o przypadkach zapalenia wsierdzia po zamknięciu ASD okluderem, na którym utworzyły się duże wegetacje, zarówno po stronie prawej, jak i lewej. W opisanych przypadkach endotelializacja była niepełna, dlatego w przypadku przezcewnikowego zamknięcia ubytku profilaktykę zapalenia wsierdzia należy prowadzić przez 6 miesięcy, kiedy urządzenie jest śródbłonkowe.

Zachowany jest szeroki podział tonu II. U 7-20% pacjentów po operacjach dochodzi do przedsionkowych lub węzłowych zaburzeń rytmu związanych z niecałkowitą przebudową przedsionków i prawej komory po operacji u osób dorosłych z powodu przedłużającego się obciążenia objętościowego i nieodwracalnych zmian zwyrodnieniowych związanych z wiekiem w mięśniu przedsionków. Te zmiany strukturalne zachodzą w macierzy zewnątrzkomórkowej i białkach mikrofibrylarnych. Czasami występuje zespół osłabienia węzła zatokowego, który częściej obserwuje się po naprawie ubytku zatoki żylnej i może wymagać leczenia antyarytmicznego i/lub zastosowania rozrusznika serca.

Pacjenci operowani po 40 roku życia są bardziej narażeni na nowe epizody trzepotania lub migotania przedsionków niż młodsi pacjenci. W przypadku wykrycia arytmii przed operacją lub bezpośrednio po niej prawdopodobieństwo trwałej arytmii przedsionkowej jest wysokie u pacjentów w wieku 40–50 lat, a rytm zatokowy można przywrócić w wieku 20–30 lat. Jedną z postaci zaburzeń rytmu w późnych stadiach wady jest napadowy częstoskurcz nadkomorowy. Występuje według różnych źródeł u 5-45% pacjentów. Mechanizmy częstoskurczu nadkomorowego to okrężne wejście lub automatyzm mięśnia przedsionkowego. Podobnie jak migotanie przedsionków, napadowy częstoskurcz nadkomorowy jest spowodowany rozciągnięciem przedsionków i zwiększonym w nich ciśnieniem.

Po skutecznej korekcji ASD z różnych przyczyn może rozwinąć się niedomykalność mitralna. Płatki zastawki są często śluzowate, z wypadnięciem.

- wrodzona wada serca, charakteryzująca się obecnością otwartej komunikacji między prawym i lewym przedsionkiem. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej objawia się dusznością, zwiększonym zmęczeniem, opóźnieniem rozwoju fizycznego, kołataniem serca, bladością skóry, szmerami nad sercem, występowaniem „garbu sercowego” oraz częstymi chorobami układu oddechowego. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej rozpoznaje się na podstawie EKG, FCG, EchoCS, cewnikowania jam serca, atriografii, angiopulmonografii. W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej jest to zszywanie, plastikowa lub rentgenowska okluzja wewnątrznaczyniowa.

Przyczyny ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Powstanie wady związane jest z niedorozwojem pierwotnej lub wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej i wyrostków wsierdziowych w okresie embrionalnym. Czynniki genetyczne, fizyczne, środowiskowe i infekcyjne mogą prowadzić do zakłócenia organogenezy.

Ryzyko rozwoju ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej u nienarodzonego dziecka jest istotnie większe w rodzinach, w których krewni mają wrodzone wady serca. Opisywano przypadki rodzinnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w połączeniu z blokadą przedsionkowo-komorową lub niedorozwojem kości ręki (zespół Holta-Orama).

Oprócz uwarunkowania dziedzicznego, choroby wirusowe kobiety w ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, kiła itp.), Cukrzyca i inne endokrynopatie, przyjmowanie niektórych leków i alkoholu w czasie ciąży, zagrożenia przemysłowe, promieniowanie jonizujące, powikłania ciążowe (zatrucia, groźba poronienia itp.).

Cechy hemodynamiki w ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ze względu na różnicę ciśnień w lewym i prawym przedsionku, przy ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej dochodzi do przecieku tętniczo-żylnego krwi z lewej na prawą stronę. Wielkość przecieku krwi zależy od wielkości komunikacji międzyprzedsionkowej, stosunku oporu otworów przedsionkowo-komorowych, oporu plastycznego i objętości wypełnienia komór serca.

Przetaczaniu krwi w lewo-prawo towarzyszy wzrost wypełnienia krążenia płucnego, wzrost obciążenia objętościowego prawego przedsionka i wzrost pracy prawej komory. Z powodu rozbieżności między obszarem otwarcia zastawki tętnicy płucnej a objętością wyrzutu z prawej komory rozwija się względne zwężenie płuc.

Przedłużająca się hiperwolemia krążenia płucnego stopniowo prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego. Obserwuje się to tylko wtedy, gdy przepływ krwi w płucach przekracza normę 3 lub więcej razy. Nadciśnienie płucne w ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej rozwija się zwykle u dzieci powyżej 15. roku życia, z późnymi zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych. Ciężkie nadciśnienie płucne powoduje niewydolność prawej komory i zmianę przecieku, która objawia się najpierw przemijającym przeciekiem żylno-tętniczym (podczas wysiłku fizycznego, wysiłku, kaszlu itp.), a następnie utrzymującym się, któremu towarzyszy ciągła sinica spoczynkowa (zespół Eisenmengera).

Klasyfikacja ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej różnią się liczbą, rozmiarem i lokalizacją otworów.

Biorąc pod uwagę stopień i charakter niedorozwoju odpowiednio pierwotnej i wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej wyróżnia się ubytki pierwotne, wtórne oraz całkowity brak przegrody międzyprzedsionkowej, co powoduje wspólny, pojedynczy przedsionek (serce trójkomorowe) .

Pierwotne ASD obejmują przypadki niedorozwoju pierwotnej przegrody międzyprzedsionkowej z zachowaniem pierwotnej komunikacji międzyprzedsionkowej. W większości przypadków są one połączone z rozszczepieniem płatków zastawek dwu- i trójpłatkowych, otwartego kanału przedsionkowo-komorowego. Pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej z reguły charakteryzuje się dużymi rozmiarami (3-5 cm) i jest zlokalizowany w dolnej części przegrody powyżej zastawek przedsionkowo-komorowych i nie ma dolnej krawędzi.

Wtórne ASD powstają w wyniku niedorozwoju przegrody wtórnej. Zazwyczaj są one niewielkie (1-2 cm) i zlokalizowane w centrum przegrody międzyprzedsionkowej lub w okolicy ujścia żyły głównej. Wtórne ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej są często związane z nieprawidłowym powrotem żylnym płuc do prawego przedsionka. Przy tego typu wadzie przegroda międzyprzedsionkowa jest zachowana w jej dolnej części.

Występują ubytki łączone przegrody międzyprzedsionkowej (pierwotne i wtórne, ASD w połączeniu z ubytkiem zatoki żylnej). Również ubytek przegrody międzyprzedsionkowej może być częścią struktury złożonej CHD (triady i pentady Fallota) lub łączyć się z ciężkimi wadami serca - anomalią Ebsteina, hipoplazją komór serca, transpozycją głównych naczyń.

Powstanie wspólnego (pojedynczego) przedsionka wiąże się z niedorozwojem lub całkowitym brakiem przegrody pierwotnej i wtórnej oraz obecnością dużego ubytku, który zajmuje powierzchnię całej przegrody międzyprzedsionkowej. Zachowana struktura ścian i obu uszu przedsionkowych. Trójkomorowe serce można łączyć z anomaliami zastawek przedsionkowo-komorowych, a także z asplenią.

Jedną z możliwości komunikacji międzyprzedsionkowej jest otwarty otwór owalny, spowodowany niedorozwojem własnej zastawki otworu owalnego lub jej wadą. Jednak z uwagi na to, że otwarty otwór owalny nie jest prawdziwym ubytkiem przegrody związanym z niewydolnością jego tkanki, anomalia ta nie może być klasyfikowana jako ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Objawy wady przegrody międzyprzedsionkowej

Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej mogą wystąpić przy długotrwałej kompensacji hemodynamicznej, a ich klinika jest bardzo zróżnicowana. Nasilenie objawów zależy od wielkości i lokalizacji wady, czasu trwania CHD oraz rozwoju powikłań wtórnych. W pierwszym miesiącu życia jedynym objawem ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest zazwyczaj przejściowa sinica z płaczem i lękiem, która zwykle towarzyszy encefalopatii okołoporodowej.

Przy ubytkach przegrody międzyprzedsionkowej o średnich i dużych rozmiarach objawy pojawiają się już w pierwszych 3-4 miesiącach. lub do końca pierwszego roku życia i charakteryzuje się utrzymującą się bladością skóry, tachykardią, umiarkowanym opóźnieniem w rozwoju fizycznym, niedostatecznym przyrostem masy ciała. Dzieci z typowymi ubytkami w przegrodzie międzyprzedsionkowej częste występowanie choroby układu oddechowego - nawracające zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, występujące z przedłużającym się mokrym kaszlem, uporczywą dusznością, obfitymi wilgotnymi rzężeniami itp., spowodowane hiperwolemią krążenia płucnego. U dzieci pierwszej dekady życia obserwuje się częste zawroty głowy, skłonność do omdleń, zmęczenie i duszności podczas wysiłku fizycznego.

Małe wady przegrody międzyprzedsionkowej (do 10-15 mm) nie powodują naruszenia rozwoju fizycznego dzieci i charakterystycznych dolegliwości, dlatego pierwsze kliniczne objawy wady mogą rozwinąć się dopiero w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Nadciśnienie płucne i niewydolność serca z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej kształtują się około 20. roku życia, kiedy pojawia się sinica, zaburzenia rytmu serca, rzadziej krwioplucie.

Diagnostyka ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Obiektywne badanie pacjenta z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej ujawnia bladość skóry, „garb serca”, umiarkowane opóźnienie wzrostu i masy ciała. Perkusja jest określana przez wzrost granic serca po lewej i prawej stronie; przy osłuchiwaniu z lewej strony mostka w przestrzeni międzyżebrowej II-III słychać szmer skurczowy o umiarkowanym natężeniu, który w przeciwieństwie do ubytku w przegrodzie międzykomorowej czy zwężenia płuc nigdy nie jest szorstki. Nad tętnicą płucną ujawnia się rozszczepienie tonu II i zaakcentowanie jego składowej płucnej. Wyniki badań osłuchowych są potwierdzane podczas fonokardiografii.

Przy wtórnych ubytkach EKG przegrody międzyprzedsionkowej - zmiany odzwierciedlają przeciążenie prawego serca. Można zarejestrować niepełną blokadę prawej odnogi pęczka Hisa, blokadę przedsionkowo-komorową, zespół chorego węzła zatokowego. Rentgen narządów klatki piersiowej pozwala zobaczyć wzrost wzoru płucnego, wybrzuszenie pnia tętnicy płucnej, wzrost cienia serca z powodu przerostu prawego przedsionka i komory. Rentgen ujawnia specyficzną oznakę ubytku przegrody międzyprzedsionkowej - zwiększone pulsowanie korzeni płuc.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej należy odróżnić od otwartego ubytku przegrody międzykomorowej. przewód tętniczy niedomykalność mitralna, izolowane zwężenie tętnicy płucnej, triada Fallota, nieprawidłowe ujście żył płucnych do prawego przedsionka.

Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Leczenie ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest wyłącznie chirurgiczne. Wskazaniem do zabiegu kardiochirurgicznego jest wykrycie istotnego hemodynamicznie przecieku tętniczo-żylnego. Optymalny wiek do korekcji wady u dzieci to od 1 do 12 lat. Leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego z przeciekiem żylno-tętniczym z powodu zmian sklerotycznych w naczyniach płucnych.

Przy ubytkach przegrody międzyprzedsionkowej stosuje się różne metody ich zamykania: szycie, chirurgię plastyczną z użyciem płata osierdziowego lub plastra syntetycznego w warunkach hipotermii i IR. Rentgenowska wewnątrznaczyniowa okluzja ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej umożliwia zamykanie otworów nie większych niż 20 mm.

Chirurgicznej korekcji ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowej towarzyszą dobre wyniki odległe: u 80-90% pacjentów obserwuje się normalizację hemodynamiki i brak dolegliwości.

Predykcja ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Małe ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej są zgodne z życiem i można je wykryć nawet w starszym wieku. Niektórzy pacjenci z niewielkim ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej mogą samoistnie zamknąć ujście w ciągu pierwszych 5 lat życia. Przewidywana długość życia osób z dużymi ubytkami w przegrodzie międzyprzedsionkowej naturalny przebieg wady średnio 35-40 lat. Śmierć pacjentów może nastąpić z powodu niewydolności prawej komory serca, zaburzeń rytmu i przewodzenia w sercu (częstoskurcz napadowy, migotanie przedsionków itp.), Rzadziej z powodu wysokiego stopnia nadciśnienia płucnego.

Pacjenci z ubytkami w przegrodzie międzyprzedsionkowej (operowani i nieoperowani) powinni być pod nadzorem kardiologa i kardiochirurga.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to połączenie obu przedsionków w wyniku nieprawidłowego rozwoju pierwotnej i wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej oraz grzbietów wsierdzia.

Zgodnie z cechami anatomicznymi wyróżnia się następujące wady:

1. Wada wtórna. Ma małe wymiary od 2-4 do 15-17 mm, znajduje się w centrum przegrody międzyprzedsionkowej lub w pobliżu ujścia żyły głównej. Rzadziej jednak wykrywanych jest kilka defektów jednocześnie Dolna część przegroda jest zawsze zachowana.

2. Wada pierwotna. Zlokalizowany jest w dolnej części przegrody, bezpośrednio nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi. Często występuje w połączeniu z rozszczepieniem płatków zastawki mitralnej. Ubytki pierwotne są znacznie większe niż wtórne, średnio ich średnica waha się od 3 do 5 cm.

3. W rzadszych przypadkach rejestrowany jest całkowity brak przegrody między przedsionkami. Pojawia się wspólne atrium.

Również defekty dzielą się na izolowane i połączone.

Patologia krążenia w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej jest spowodowana wypływem krwi tętniczej z lewej do prawej strony w wyniku podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku, a zatem bogata w tlen krew tętnicza jest odprowadzana do naczyń żylnych. Zwiększa się objętość krwi w krążeniu płucnym, rozwija się hiperwolemia, dochodzi do przeciążenia i poszerzenia jamy prawej komory.

Klinika. Nasilenie objawów klinicznych zależy bezpośrednio od wielkości wady. Dzięki niewielkim rozmiarom choroba przebiega prawie bezobjawowo i jest z reguły diagnozowana przypadkowo. Dzieci nie narzekają. Rozwój fizyczny i motoryczny jest dostosowany do wieku. Głównym objawem choroby jest szmer skurczowy w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.

Diagnostyka

Diagnozę można postawić zgodnie z wynikami radiograficznej metody badań. Na radiogramie określa się wzrost cienia serca, występ łuku tętnicy płucnej, przesunięcie w górę kąta między przedsionkiem a komorą oraz wzrost układu naczyniowego.

Przy dużej wadzie, która występuje przy ciężkich zaburzeniach hemodynamicznych, klinika pojawia się już w okresie niemowlęcym. U takich dzieci występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym i motorycznym, częste choroby układu oddechowego, nawracająca sinica. Starsze dzieci będą skarżyć się na zmęczenie, kołatanie serca, duszność i sinicę podczas wysiłku.

Przy obiektywnym badaniu dziecka skóra i widoczne błony śluzowe są czyste, blade. Z czasem pojawia się deformacja klatki piersiowej w postaci garbu serca.

Przy uderzeniu serca następuje rozszerzenie jego granic w prawo, a pęczka naczyniowego w lewo z powodu tętnicy płucnej. Osłuchiwanie serca warunkuje wzmocnienie pierwszego tonu w rzucie zastawki trójdzielnej, ton drugi również jest wzmocniony i rozdwojony. W drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka słychać szmer skurczowy. Zgodnie z jego charakterystyką hałas ma umiarkowaną intensywność, nie jest wykonywany, jest lepiej wykrywany w pozycji leżącej. Zwykle pogarsza się z wiekiem.

Przy dużych ubytkach przegrody międzykomorowej niewydolność serca rozwija się zgodnie z typem prawej komory.

Podczas elektrokardiografii rejestrowane jest przesunięcie oś elektryczna serca w prawo. Odnotowuje się przejaw przeciążenia i przerostu prawej komory, oznaki blokady prawej gałęzi pęczka Hisa. Niektóre dzieci mają zaburzenia rytmu.

Na fonokardiogramie określa się wzrost amplitudy i rozszczepienie tonu pierwszego oraz rozszczepienie tonu drugiego. Szmer skurczowy rejestrowany jest w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, ma średnią lub małą amplitudę i wrzecionowaty kształt.

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej obserwuje się wzrost wzorca płuc. Serce ma powiększoną średnicę ze względu na prawe sekcje, odnotowuje się występ i pulsację tętnicy płucnej i naczyń podstawnych.

Podczas wykonywania echokardiografii należy zwrócić uwagę na pośrednie objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej: przeciążenie objętości prawej komory, powodujące poszerzenie jam prawego przedsionka i prawej komory, patologiczny ruch przegrody międzykomorowej oraz wzrost amplitudy czynności prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.

Podczas cewnikowania jam serca dochodzi do niewielkiego wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej. Rejestruje się niewielką różnicę ciśnień między prawą komorą a tętnicą płucną. W prawym przedsionku i prawej komorze krew jest przesycona tlenem.

Leczenie

Istnieją następujące zabiegi:

1. Konserwatywny: stosuje się glikozydy nasercowe (digoksyna), diuretyki. Z wiekiem wada może samoistnie się zamknąć.

2. Leczenie chirurgiczne (przy nieskuteczności leczenia zachowawczego, z pojawieniem się objawów ciężkiej niewydolności serca) przeprowadza się w wieku 5-10 lat. Operacja polega na zszyciu lub uszkodzeniu plastycznym.

Ubytek przegrody międzykomorowej

Jedną z najczęstszych wad serca jest ubytek przegrody międzykomorowej. Jego częstotliwość wynosi średnio od 10 do 23%.

Ubytek przegrody międzykomorowej to otwór o różnych kształtach, od okrągłego do eliptycznego, w błoniastej lub mięśniowej części przegrody międzykomorowej.

W zależności od lokalizacji wyróżnia się następujące warianty ubytku przegrody międzykomorowej:

1. Najczęstsze są wady okołobłoniaste. Z reguły ubytki te mają tendencję do zmniejszania się w wyniku zespolenia tkanek zastawki trójdzielnej, co przyczynia się do poprawy klinicznej w pierwszym roku życia.

2. Wady odpływu. Nie charakteryzują się samoistnym zamknięciem. Leczenie chirurgiczne jest prawie zawsze wymagane. Poprawa obrazu klinicznego jest możliwa dzięki rozwojowi zwężenia podpłucnego.

3. W wyniku rozrostu struktur zastawki trójdzielnej zmniejszają się ubytki wlotowe, jak również okołobłoniaste.

4. Wady mięśniowe mają najwięcej korzystny kurs. Mają tendencję do samoistnego zamykania się nawet przy dużych rozmiarach.

5. Brak przegrody lub szczątkowa przegroda.

Z klinicznego punktu widzenia można wyróżnić dwa warianty wady:

- wada części błoniastej;

- wada mięśniowa.

W zależności od wielkości wady można wyróżnić również 2 opcje:

- duża wada, gdy rozmiar otworu jest prawie taki sam jak średnica aorty. Rozwija się niewydolność krążenia;

- średni lub mały ubytek jest znacznie mniejszy niż średnica aorty.

Patologia krążenia krwi w ubytku przegrody międzykomorowej wynika z wypływu krwi przez patologiczny otwór z lewej komory do prawej. Natleniona krew przepływa z lewej komory do prawej, następnie do tętnicy płucnej i lewej strony serca. Gdy krążenie płucne jest przepełnione, dochodzi do nadciśnienia płucnego.

Klinika, diagnostyka

Czas wystąpienia pierwszych objawów choroby i nasilenie objawów klinicznych zależą od wielkości wyładowania, które określa różnica ciśnień między lewą a prawą komorą.

Choroba zwykle rozwija się niemal natychmiast po urodzeniu. Rodzice skarżą się na spowolnienie przyrostu masy ciała i wzrostu dziecka. Należy jednak zauważyć, że po urodzeniu waga jest prawidłowa. Występują trudności w karmieniu. Noworodek ma powolne ssanie, szybki oddech, niepokój. Podczas karmienia dziecko zatrzymuje się, wdycha. Hipotrofia rozwija się w wyniku niedożywienia. W starszym wieku dołączają się dolegliwości bólowe w okolicy serca i kołatanie serca. W anamnezie życia takich dzieci wykrywa się częste zapalenie płuc i choroby układu oddechowego.

Obiektywne badanie skóry czystej, bladej, wilgotnej z powodu wzmożonej potliwości. Dziecko ma zwiększoną częstotliwość ruchów oddechowych, proces oddechowy przychodzi z udziałem mięśni pomocniczych. Pojawia się suchy, obsesyjny kaszel, który nasila się wraz ze zmianą pozycji ciała. Patologiczna zmiana w klatce piersiowej ujawnia się w postaci przymostkowego (okołomostkowego) garbu sercowego, rzadziej pulsacji w nadbrzuszu. Impuls wierzchołkowy jest wzmocniony, unoszący się. Palgatory w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, stwierdza się drżenie skurczowe, co potwierdza wyładowanie do prawej komory.

Typowym objawem wskazującym na obecność ubytku w przegrodzie międzykomorowej jest szorstki szmer skurczowy. Jest zlokalizowany w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej i przeprowadzany jest na całym obszarze serca.

Nasilenie szumu jest wprost proporcjonalne do wielkości otworu i stanu naczyń płucnych (im większy ubytek i większy opór naczyń płucnych, tym szum jest cichszy). Z defektem części mięśniowej (choroba Tolochinovej-Rogera) hałas jest słyszalny w czwartej lub piątej przestrzeni międzyżebrowej, nie jest przenoszony na inne obszary i nabiera charakteru drapania.

Tony serca są wyraźne, rytmiczne, akcent i rozszczepienie drugiego tonu oraz rytm galopu są określone. Przy osłuchiwaniu płuc na tle ciężkiego oddechu słychać wilgotne, drobno bulgoczące rzężenia.

Objawy całkowitej niewydolności serca pojawiają się już od pierwszych dni choroby. Częstotliwość skurczów serca i ruchów oddechowych znacznie przekracza normę. Ujawnia się obrzęk kończyn górnych i dolnych, twarzy, aż do rozwoju wodobrzusza. Brzuch jest miękki i bezbolesny w badaniu palpacyjnym. Występuje powiększenie wątroby i śledziony.

Na elektrokardiogramie z niewielkimi defektami przegrody międzykomorowej nie wykrywa się zmian patologicznych. W przypadku dużej wady podczas elektrokardiografii określa się oznaki przerostu lewej i prawej komory.

Na fonokardiogramie rejestrowany jest szmer skurczowy o wysokiej częstotliwości związany z tonem I, zlokalizowany w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka. Istnieje przerwa między szumem skurczowym a tonem II. Ton II jest podzielony na tętnicę płucną.

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej z dużą wadą, a zatem z wyraźnym wydzielaniem krwi, określa się zmianę cienia serca, wzrost komory i rzadziej obrzęk łuku tętnicy płucnej.

Echokardiografia odgrywa decydującą rolę w rozpoznaniu choroby. Typowe zmiany to wzrost prawej i lewej komory, przyspieszenie przepływu krwi przez zastawkę mitralną oraz brak sygnału echa z przegrody serca.

Cewnikowanie serca i angiografia mogą dokładnie określić lokalizację, rozmiar ubytku i stopień przecieku krwi. Ujawnia się wzrost wysycenia tlenem krwi żylnej w prawej komorze i zwiększenie jej objętości. Podczas wykonywania lewej ventrikulografii staje się to możliwe precyzyjna definicja lokalizacja i rozmiar wady.

Istnieje kilka opcji wyniku choroby:

1. Samoistne zamknięcie patologicznego otworu. Z reguły taki wynik jest typowy dla małych defektów. Zamykają się średnio o 5-6 lat.

2. Rozwój zespołu Eisenmengera. Jest powikłaniem choroby, któremu towarzyszy rozwój zmian sklerotycznych i nadciśnienia płucnego.

3. Przejście ubytku w przegrodzie międzykomorowej do tetrady Fallota.

Diagnostyka różnicowa ubytku przegrody międzykomorowej powinna być prowadzona z otwartym przewodem owalnym, z połączeniem przedsionkowo-komorowym, izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej, zwężeniem aorty, niedomykalnością zastawki mitralnej.

Leczenie

Możliwości leczenia zależą od:

1. Mały ubytek przegrody międzykomorowej. Jeśli w wieku sześciu miesięcy nie ma objawów niewydolności krążenia lub nadciśnienia płucnego, stosuje się leczenie zachowawcze (lekowe) pod kontrolą. ultradźwięk serca raz na 6 miesięcy. Stosuje się glikozydy nasercowe, diuretyki. Trzeba się leczyć współistniejące choroby i zapobieganiu wtórnemu zapaleniu wsierdzia.

2. Ubytek przegrody międzykomorowej dużej i średniej wielkości powodujący niewydolność krążenia.

3. Duży ubytek przegrody międzykomorowej w połączeniu z nadciśnieniem płucnym.

U takich dzieci od pierwszych miesięcy życia rozwija się spadek płucnego oporu naczyniowego. Spośród leków stosuje się również glikozydy nasercowe (digoksyna) i diuretyki (przepisywana jest kombinacja furosemidu (2 mg / kg / dzień) z verosh-pyronem (2 mg / kg / dzień); przy niskiej skuteczności kaptopryl w dawce 1-3 mg/kg/dobę w 3 dawkach, następnie dawkę zwiększa się do 5 mg/kg/dobę pod kontrolą ciśnienia tętniczego).

Farmakoterapia jest wystarczająca, jeśli objawy niewydolności krążenia ustąpią, waga i wzrost dziecka zostaną znormalizowane, nie ma powtarzających się zapaleń płuc i objawów nadciśnienia płucnego. Przy takim przebiegu choroby zaleca się odroczenie leczenia chirurgicznego do 1-1,5 roku. Nie należy zapominać, że wielkość wady może się samoistnie zmniejszać.

Wskazaniami do leczenia chirurgicznego u dzieci w pierwszych latach życia są: nagłe wystąpienie nadciśnienia płucnego, niewyrównana lekami niewydolność krążenia, przetrwałe zapalenie płuc oraz niedożywienie II-III stopnia.

Istnieją dwie możliwości interwencji chirurgicznej:

– radykalne (całkowite) zamknięcie ubytku łatą pod krążeniem pozaustrojowym i hipotermią;

- Operacja Mullera-Alberta (przeprowadzana w dwóch etapach): sztuczne zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej. Operację tę stosuje się w przypadku mnogich ubytków przegrody międzykomorowej lub w przypadku poważnego stanu dziecka, gdy niemożliwe jest zastosowanie krążenia pozaustrojowego. Zwężenie tętnicy płucnej ustępuje po 1-2 latach.

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy, czyli połączenie przedsionkowo-komorowe, jest zaburzeniem rozwojowym poduszek wsierdzia, które tworzą struktury zastawkowe połączenia przedsionkowo-komorowego i przylegające obszary przegród międzyprzedsionkowych i międzykomorowych. To jest kombi-
wada serca, która obejmuje patologiczne otwarcie w dolnej części komory międzyprzedsionkowej i błoniastej części przegrody międzykomorowej oraz rozszczepienie płatków zastawki mitralnej lub trójdzielnej.

Jest to bardzo poważna wada, większość pacjentów umiera przedwcześnie w wyniku zaburzeń krążenia.

Za pomocą struktura anatomiczna wyróżnić:

- niekompletny kanał przedsionkowo-komorowy; składa się z pierwotnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i anomalii płatków zastawki mitralnej;

- kompletny kanał przedsionkowo-komorowy; obejmuje pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek napływu przegrody międzyprzedsionkowej, brak lub rozszczepienie płatków zastawki mitralnej i trójdzielnej oraz wspólną zastawkę obu komór.

Patologia krążenia z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym polega na wypływie krwi mieszanej przez płatek zastawki mitralnej z lewej komory do lewego przedsionka, występuje niedomykalność zastawki mitralnej. Nadciśnienie płucne rozwija się wcześnie.

Klinika, diagnostyka

Przy pełnej formie kanału przedsionkowo-komorowego objawy kliniczne wykrywa się od pierwszych dni lub miesięcy życia. U chorych dzieci występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym, częste choroby układu oddechowego i zapalenie płuc. Rodzice skarżą się na szybkie zmęczenie dziecka, zwłaszcza podczas karmienia, utratę apetytu. W przypadku niepełnej postaci kanału przedsionkowo-komorowego klinika zależy od ciężkości niedomykalności mitralnej (odwrotny refluks krwi). Im więcej niedomykalności, tym trudniejszy stan dziecka.

Obiektywne badanie skóry jest czyste, blade. Garb serca rozwija się wcześnie. Następuje przyspieszenie akcji serca i ruchów oddechowych. Podczas badania palpacyjnego klatki piersiowej stwierdza się drżenie skurczowe w czwartej przestrzeni międzyżebrowej lub na koniuszku serca. Przy osłuchiwaniu płuc na tle ciężkiego oddechu słychać wilgotne, drobno bulgoczące rzężenia. Tony serca są głośne, rytmiczne. Rejestruje się wzmocnienie pierwszego tonu w obszarze projekcji zastawki trójdzielnej, akcent i rozszczepienie drugiego tonu. Słychać szorstki, przedłużający się szmer skurczowy w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż lewej krawędzi mostka. Występuje powiększenie wątroby.

Zmiany w elektrokardiogramie występują w przypadku odchylenia osi elektrycznej serca w lewo. Lewogram jest związany z anomalią w tworzeniu układu przewodzącego serca. odnotowany kompletna blokada prawy pakiet Jego pakietu.

Podczas przeprowadzania fonokardiografii szmer skurczowy określa się w trzeciej-czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, szmer niedomykalności mitralnej nad wierzchołkiem i wzrost tonu II nad tętnicą płucną.

Na rentgenogramie ujawnia się wzrost wzoru płucnego i wzrost serca z powodu prawych jam serca.

W badaniu echokardiograficznym zarejestrowano przerwę w sygnale echa z przegrody, anomalie zastawki mitralnej, objawy przeciążenia prawej komory.

Podczas cewnikowania prawej komory sonda wchodzi do lewego przedsionka i lewej komory. Zwiększa się wysycenie tlenem prawego przedsionka i zwiększa się dalej w prawej komorze i tętnicy płucnej. Wykrywa się wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym. W lewej komorze serca rejestruje się zwężenie i deformację kanału odpływu krwi z lewej komory oraz wnikanie środka kontrastowego z lewej komory do prawego i lewego przedsionka.

Badanie ultrasonograficzne i sondowanie serca pozwalają umieścić ostateczna diagnoza oraz określić stopień uszkodzenia zastawek i ciężkość nadciśnienia płucnego.

Diagnostyka różnicowa. Diagnostyka różnicowa otwartego kanału przedsionkowo-komorowego należy wykonać przy izolowanym ubytku przegrody międzykomorowej, kardiomiopatii, zapaleniu mięśnia sercowego i nieprawidłowym spływie żył płucnych.

Leczenie

Rodzaje leczenia są następujące:

1. Konserwatywny: w przypadku niewydolności krążenia przepisywane są glikozydy nasercowe i leki moczopędne.

2. Leczenie chirurgiczne:

- czas leczenia chirurgicznego dzieci z niepełnym kanałem przedsionkowo-komorowym zależy od stopnia niedomykalności zastawki mitralnej. Przy średnio ciężkiej niewydolności operację wykonuje się po 1 roku życia. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej zamyka się łatą i wykonuje plastykę płatków zastawki mitralnej. W przypadku ciężkiej niewydolności hemodynamicznej korektę chirurgiczną przeprowadza się w młodszym wieku;

- przy pełnym kanale przedsionkowo-komorowym leczenie operacyjne zalecane jest od najmłodszych lat, do 1 roku życia. Przeprowadza się radykalną korekcję wady, która polega na zamknięciu ubytków przegród międzyprzedsionkowych i międzykomorowych łatami i podzieleniu pojedynczej zastawki przedsionkowo-komorowej. Jeśli nie zostanie przeprowadzona korekcja chirurgiczna, prawie połowa dzieci z tą diagnozą umiera w pierwszym roku życia.