Konwencjonalne systemy klasyfikacji guzów mózgu. Klasyfikacja guzów układu nerwowego Nowoczesna klasyfikacja guzów mózgu

Rak mózgu to różnorodność nieprawidłowych nowotworów, które powstają z powodu nieprawidłowego wzrostu, rozwoju i podziału komórek mózgowych. Klasyfikacja guzów mózgu obejmuje nowotwory łagodne i złośliwe, nie dzieli się ich według ogólnych zasad. Wyjaśnia to fakt, że oba rodzaje guza mózgu w równym stopniu naciskają na jego tkanki, ponieważ podczas wzrostu czaszka nie może przesuwać się na boki.

Łagodne i złośliwe guzy mózgu

III. wyściółczaki

Komórki wyściółkowe wyściełające wnętrze komór mózgu, a także komórki znajdujące się w przestrzeni mózgowej i rdzenia kręgowego wypełnione płynną substancją dają początek wyściółczakom. Wyściółczaki 2 i 3 stopnia są uważane za złośliwe. Rozwijają się w dowolnym obszarze mózgu i kręgosłupa i dają przerzuty do rdzenia kręgowego przez płyn mózgowo-rdzeniowy.

Wyściółczaki częściej występują u , z czego 60% żyje krócej niż 5 lat. Najczęściej guz zlokalizowany jest w tylnym dole mózgu (dolny tył czaszki). Jednocześnie wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, chód staje się niezgrabny i niestabilny. Pacjentowi trudno jest połykać, mówić, pisać, rozwiązywać problemy, chodzić. Zmiany w chodzie, zachowaniu i osobowości. Pacjenci stają się ospali i drażliwi.

IV. rdzeniak zarodkowy

Rozwijają się z komórek embrionalnych w dole czaszki, częściej u dzieci. Guzy mają bladobrązowy kolor, w niektórych miejscach mają wyraźne odgraniczenie od tkanki mózgowej. Ze względu na naciekający wzrost są w stanie wrastać w otaczające tkanki. Doprowadzić do wodogłowia poprzez zablokowanie czwartej komory mózgu. Rdzeniaki zarodkowe (czerniakowate i rdzeniakowate z włókien mięśniowych) często dają przerzuty do rdzenia kręgowego.

Guzy w stadium 2-4 są uważane za złośliwe.

Najczęstsze objawy u pacjentów to:

• zespoły bólowe;
• niezrozumiałe nudności i wymioty;
• problemy z chodzeniem, utrata równowagi;
• spowolnienie mowy, zaburzenia pisania;
• senność i letarg;
• utrata lub przybranie na wadze.

V. Nowotwory szyszynki

Szyszynka jest zaprojektowana do pełnienia funkcji hormonalnej. Składa się z komórek nerwowych (pinocytów). Są one związane z komórkami w siatkówce, które są wrażliwe na światło. Nowotwory szyszynki są rzadkie w wieku 13-20 lat. Obejmują one:

• szyszyniak - guz, który rośnie powoli i składa się z dojrzałych pinealocytów, jest rozmieszczony w nasadzie;
• szyszyniak zarodkowy - guz o wysokim stopniu złośliwości i zdolności do przerzutów;
• nowotwór miąższu szyszynki o nieprzewidywalnym przebiegu. Częściej zdarza się to u dzieci.

Nowotwory przerzutowe są klasyfikowane jako nowotwory wtórne. Czasami niemożliwe jest określenie źródła przerzutów, dlatego takie guzy nazywane są formacjami nieznanego pochodzenia. Objawy guzów wtórnych są identyczne z objawami raka pierwotnego.

Klasyfikacja według systemu TNM i stopnia zaawansowania raka mózgu

• T (guz, guz) - stadium, w którym guz osiąga określony rozmiar i rozmiar:

1. T1 - wartość przypisuje się nowotworom o wymiarach: do 3 cm dla typów nowotworów strefy podmóżdżkowej; do 5 cm - dla formacji nadmóżdżkowych;
2. T2 - gdy węzeł przekracza powyższe wymiary;
3. T3 - guz wrasta do komór;
4. T4 jest dużym nowotworem i rozciąga się na drugą połowę mózgu.

• N (węzły, węzły) - etap, na którym określa się stopień zaangażowania węzłów chłonnych w procesy nowotworowe;
• M (przerzuty, przerzuty) - stadium przerzutów.

Jeśli chodzi o wartości N i M, to nie mają one w tej sytuacji większego znaczenia, ważne jest, aby wiedzieć, jaka jest wielkość guza, ponieważ wielkość czaszki jest ograniczona. Pojawienie się jednej lub więcej formacji prowadzi do poważnych zakłóceń w mózgu. Istnieje niebezpieczeństwo zgniecenia i zakłócenia funkcji poszczególnych elementów.

Z pewnym okresem klasyfikacja została rozszerzona o dwie dodatkowe cechy:

• G (gradus, stopień) - stopień złośliwości;
• P (penetracja, penetracja) - stopień kiełkowania ściany wydrążonego narządu (stosowany tylko w przypadku guzów przewodu pokarmowego).

• Etap 1 wskazuje, że nowotwór jest mały i rośnie raczej powoli. Pod mikroskopem pojawiają się prawie normalne komórki. Ten typ jest dość rzadki, ponieważ można go usunąć chirurgicznie.
• Etap 2 - guz rośnie powoli. Różni się od pierwszego stopnia wielkością nowotworu i strukturą komórek.
• Etap 3 - guz, który szybko rośnie i szybko się rozprzestrzenia. Komórki znacznie różnią się od normalnych.
• Etap 4 - szybko rosnący guz, który daje przerzuty w całym ciele. Nie nadający się do leczenia.

Film informacyjny:

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego zajmują pierwsze miejsce wśród litych guzów złośliwych u dzieci, stanowiąc 20% wszystkich zachorowań onkologicznych w dzieciństwie. Guzy te występują z częstością 2-2,8 na 100 000 dzieci, zajmując drugie miejsce wśród przyczyn zgonów dzieci z patologią onkologiczną. Częściej chorują dzieci w wieku przedszkolnym: szczyt zachorowań przypada na 2-7 rok życia. Chociaż dotychczas śmiertelność z powodu tych nowotworów przewyższa śmiertelność z powodu wielu procesów nowotworowych u dzieci, nowoczesne podejście terapeutyczne i najnowsze osiągnięcia w zakresie możliwości diagnostycznych, umożliwiające wczesne rozpoznanie guza i dokładne zaplanowanie leczenia, pozwalają na wyleczenie większej liczby dzieci.

Etiologia tej grupy nowotworów jest obecnie nieznana, chociaż istnieją dane dotyczące predyspozycji pacjentów, np. z chorobą Recklinghausena (nerwiakowłókniakowatość), do rozwoju u nich glejaków mózgu. Znany jest związek między występowaniem rdzeniaków zarodkowych u dzieci z zespołem znamion podstawnokomórkowych (zmiany skórne, nieprawidłowości szkieletu, skóry, dłoni, stóp oraz nieprawidłowości ośrodkowego układu nerwowego). Zwiększoną częstość występowania guzów mózgu obserwuje się u dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności, u dzieci z ataksją-teleangiektazją.

Często guz mózgu występuje jako drugi guz u dzieci z ostrą białaczką, rakiem wątrobowokomórkowym, guzami kory nadnerczy. Wszystkie te dane wskazują na obecność szeregu czynników predysponujących do rozwoju złośliwych guzów mózgu, które zostaną rozszyfrowane i ich wpływ na rokowanie określone w przyszłości.

Klasyfikacja

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją WHO (1990, wydanie drugie) biologiczne zachowanie guzów OUN określa (oprócz obecności histologicznych cech różnicowania) tzw. stopień złośliwości, czyli anaplazja: od I (łagodna) do IV (złośliwy). Nowotwory o niskim stopniu złośliwości należą do guzów I-II stopnia (niski stopień), do wysokiego stopnia złośliwości - III-IV stopnia (wysoki stopień).

Struktura histologiczna guzów mózgu u dzieci znacznie różni się od struktury histologicznej u dorosłych (tab. 10-1). Oponiaki, nerwiaki osłonkowe, guzy przysadki i przerzuty z innych narządów, które stosunkowo często zajmują mózg dorosłych pacjentów, w dzieciństwie występują bardzo rzadko. U dzieci 70% nowotworów to glejaki. U dorosłych guzy częściej lokalizują się nadnamiotowo, zajmując głównie półkule mózgowe,

U dzieci do 1 roku życia dominują również guzy nadnamiotowe, a są to głównie glejaki niskiego stopnia, PNET (guzy z pierwotnej neuroektodermy), guzy splotu naczyniówkowego, potworniaki i oponiaki.

Pierwsza klasyfikacja guzów mózgu została zaproponowana w latach dwudziestych XX wieku przez Baileya i Cushinga. Ta klasyfikacja opiera się na histogenezie tkanek mózgowych i wszystkie kolejne klasyfikacje opierają się na tej zasadzie.

Guzy mózgu rozpoznawane u dzieci w pierwszych latach życia mają lokalizację centralną, tj. najczęściej dotyczą trzeciej komory, podwzgórza, skrzyżowania nerwów wzrokowych, śródmózgowia, mostu, móżdżku i czwartej komory. Pomimo faktu, że objętość substancji mózgu tylnego dołu czaszki stanowi zaledwie jedną dziesiątą całkowitej objętości mózgu, ponad połowa wszystkich złośliwych guzów mózgu u dzieci w wieku powyżej 1 roku to guzy tylnego dołu czaszki . Są to głównie rdzeniaki, gwiaździaki móżdżku, glejaki pnia mózgu i wyściółczaki komory czwartej.

Guzy nadnamiotowe u dzieci są reprezentowane przez gwiaździaki powstające w obszarach czołowych, skroniowych i ciemieniowych mózgu, wyściółczaki komór bocznych i czaszkogardlaki. (Tabela 8-2)

obraz kliniczny.

Ogólnie rzecz biorąc, każdy guz mózgu ma charakter złośliwy, niezależnie od jego charakteru histologicznego, ponieważ jego wzrost występuje w ograniczonej objętości, a niezależnie od histologicznego charakteru guza, obraz kliniczny wszystkich guzów mózgu zależy głównie od umiejscowienia wzrost guza, wiek i przedchorobowy poziom rozwoju pacjenta dziecko.

Guzy OUN mogą powodować zaburzenia neurologiczne poprzez bezpośrednie naciekanie lub uciskanie prawidłowych struktur lub pośrednio, powodując niedrożność szlaków płynu mózgowo-rdzeniowego.

Czynnikiem determinującym dominujące objawy u dzieci z guzami mózgu jest podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, które tworzy klasyczną triadę – poranny ból głowy, wymioty i senność. Silny, nawracający ból głowy rzadko występuje u dzieci, tym bardziej należy zwrócić uwagę na tę dolegliwość. Napady padaczkowe są drugim po bólu głowy najczęstszym objawem, zwłaszcza u dzieci z guzami nadnamiotowymi. U około jednej czwartej tych pacjentów drgawki są pierwszą manifestacją guza. Czasami te dzieci mają tendencję do przechylania głów na jedną stronę. Zajęcie móżdżku może powodować ataksję, oczopląs i inne zaburzenia móżdżku. W przypadku uszkodzenia pnia mózgu obserwuje się zaburzenia opuszkowe (dyzartria, niedowład i porażenie nerwów czaszkowych). Jednym z częstych objawów jest niedowład połowiczy strony przeciwnej, wynikający z ucisku dróg korowo-rdzeniowych. Naruszenie widzenia - zmniejszenie jego ostrości, podwójne widzenie i szereg innych objawów ocznych są powodem dokładnego zbadania dziecka. U dzieci do roku możliwy jest szybki lub powolny rozwój makrocefalii z wybrzuszeniem dużego ciemiączka. W przypadku rozsiewu nowotworu przez kanał kręgowy mogą pojawić się bóle pleców i dysfunkcja narządów miednicy mniejszej.

Obecnie, wraz z wprowadzeniem do praktyki nowoczesnych metod diagnostycznych, możliwe jest odpowiednio wczesne wykrycie guza, pod warunkiem terminowego skierowania dziecka z objawami neurologicznymi na tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Diagnostyka.

Oprócz rutynowych badań klinicznych, w tym badania przez okulistę, takie dzieci muszą zostać poddane tomografii komputerowej i rezonansowi magnetycznemu z kontrastem mózgu i rdzenia kręgowego. Szczególnie, gdy guz jest zlokalizowany w tylnym dole czaszki, MRI jest niezwykle pouczające, ponieważ ta metoda ma wysoką rozdzielczość. Badania te z powodzeniem zastąpiły inwazyjne procedury, takie jak angiografia tętnic czy ventrikulografia powietrzna.

Weryfikacja histologiczna guza jest konieczna, ale czasami trudna ze względu na trudności techniczne związane z lokalizacją guza, co wiąże się z zaangażowaniem ważnych dla życia struktur. Obecnie, wraz ze stopniowym wprowadzaniem do praktyki neurochirurgów nowej, zaawansowanej technologicznie metody interwencji chirurgicznej - chirurgii stereotaktycznej, możliwa staje się biopsja guza o niemal dowolnej lokalizacji. Czasami, ze względu na znaczny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, pierwszym krokiem jest operacja pomostowania, która znacznie poprawia stan neurologiczny pacjenta.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego dostarczy informacji o możliwym pozaczaszkowym rozprzestrzenianiu się procesu złośliwego. W rzadkich przypadkach rozprzestrzeniania się guza poza OUN (np. przy obecności rdzeniaka) konieczne są dodatkowe badania diagnostyczne, takie jak OSG, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, mielogram.

Leczenie.

Rokowanie choroby w bardzo dużym stopniu zależy od kompletności usunięcia guza, co jest szczególnie prawdziwe w przypadku nowotworów wysoce złośliwych, takich jak gwiaździaki złośliwe, rdzeniaki i PNET. Jednak bardzo często radykalna operacja wiąże się ze znacznym uszkodzeniem prawidłowej struktury mózgu, co w konsekwencji ma niezwykle negatywny wpływ na stan neurologiczny i psychiczny pacjentów, którzy przeżyli. Badania zagraniczne ostatnich lat przekonująco wykazały, że stan neurologiczny pacjentów leczonych z powodu guzów tylnego dołu czaszki w bardzo dużym stopniu zależy od wielkości zniszczenia tkanki mózgowej, które nastąpiło nie tylko w wyniku wzrostu samego guza, ale także w wyniku operacji. Dlatego najlepiej byłoby, gdyby takie dzieci operował neurochirurg dziecięcy, który ma wystarczające doświadczenie w leczeniu tych pacjentów.

W ostatnich latach radioterapia mocno wpisała się w praktykę standardowego leczenia guzów OUN i zajmuje wiodącą rolę wśród zachowawczych metod leczenia tej patologii. Ilość promieniowania (czaszkowo-rdzeniowego lub miejscowego) i dawki zależą od charakteru guza i jego lokalizacji. (Patrz sekcja LT). W związku z niezadowalającymi wynikami leczenia glejaków wysokiego stopnia i nieoperacyjnych rdzeniaków zarodkowych, dużym zainteresowaniem cieszą się w ostatnim czasie próby zastosowania polichemioterapii w różnych guzach mózgu, niekiedy z dużym powodzeniem.

Gwiaździaki

Gwiaździaki dzielą się na dwie duże grupy: o niskim (niskim stopniu) i wysokim (wysokim) stopniu złośliwości.

Glejaki niskiego stopnia. (Niska ocena). Ponad połowa glejaków u dzieci jest histologicznie łagodna. Gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości (tj. pilocytarne i włókniste) są pleomorficzne, czasami zawierają struktury gwiaździste, komórki olbrzymie i mikrotorbiele. Wykazują proliferację nabłonka z niską aktywnością mitotyczną.

Rokowanie u tych dzieci zależy od umiejscowienia guza i jego resekcyjności. Większość z tych guzów można radykalnie usunąć. W takich przypadkach leczenie ogranicza się do operacji. Jeśli radykalna operacja nie jest możliwa lub po operacji pozostaje guz resztkowy, wówczas kwestię dalszego leczenia należy rozstrzygnąć biorąc pod uwagę takie czynniki jak wiek dziecka, budowę morfologiczną i objętość guza resztkowego. Ponieważ guzy te mają niskie tempo wzrostu, większość badaczy stosuje praktykę „poczekaj i zobacz”, tj. regularne kontrole tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, a ponowne leczenie takich dzieci należy rozpocząć dopiero w przypadku progresji nowotworu. W przypadku braku możliwości chirurgicznego usunięcia guza wskazana jest radioterapia okolicy guza w dawce 45-50 Gy. Nie ma zgody co do tomografii komputerowej w przypadku gwiaździaków o niskim stopniu złośliwości. Obecnie wiele zagranicznych klinik prowadzi randomizowane badania nad zastosowaniem chemioterapii u takich pacjentów.

Wybór taktyki leczenia u wielu pacjentów jest dość trudny, zwłaszcza w przypadku guzów wywodzących się z regionu międzymózgowia u dzieci w wieku poniżej 3 lat, ponieważ główna metoda leczenia - radioterapia w tym wieku nie ma zastosowania z powodu ciężkich zaburzeń neurologicznych i endokrynologiczne konsekwencje leczenia w tej grupie wiekowej.

Wzgórzowe/podwzgórzowe/(międzymózgowia) glejaki. Najczęściej są to guzy łagodne (najczęściej występują gwiaździaki włosowate). W momencie rozpoznania nowotwory te zwykle obejmują międzymózgowie, nerwy wzrokowe i przewód wzrokowy, powodując postępujące upośledzenie wzroku i wytrzeszcz wraz z objawami zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Lokalizacja guza w podwzgórzu powoduje u dziecka problemy behawioralne. Rozprzestrzenianie się do okolicy przysadki może powodować przedwczesne dojrzewanie płciowe lub wtórną niedoczynność przysadki. Zatkanie otworu Monroe'a prowadzi do wodogłowia Guzy te częściej występują u dzieci poniżej 3 roku życia.

Glejaki układu wzrokowego to najczęściej gwiaździaki pilocytarne i czasami włókniste o niskim stopniu złośliwości. Stanowią one około 5% wszystkich nowotworów OUN u dzieci. Ponad 75% guzów zajmujących nerwy wzrokowe występuje w pierwszej dekadzie życia, przy czym u starszych dzieci częściej dochodzi do zajęcia skrzyżowania).

Około 20% dzieci z glejakami skrzyżowania nerwów wzrokowych ma nerwiakowłókniakowatość, a niektórzy badacze twierdzą, że rokowanie u takich dzieci jest korzystniejsze niż u pacjentów bez nerwiakowłókniakowatości. Przebieg guzów wewnątrzczaszkowych jest bardziej agresywny niż glejaków wewnątrzoczodołowych. Chirurgiczne usunięcie guzów wewnątrzoczodołowych często może być całkowite iw takich przypadkach zaleca się resekcję nerwu wzrokowego jak najdalej (aż do skrzyżowania), aby zmniejszyć ryzyko nawrotu. Radykalne usunięcie guzów skrzyżowania jest prawie niemożliwe, ale operacja – biopsja jest u takich pacjentów konieczna w celu diagnostyki różnicowej, a niekiedy częściowa resekcja poprawia stan neurologiczny tych pacjentów.

W przypadku progresji guza u dzieci powyżej 5. roku życia wskazana jest radioterapia miejscowa w dawce 55 Gy. Radioterapia przyczynia się do stabilizacji procesu co najmniej na 5 lat, choć często dochodzi do późnych nawrotów choroby.

Jeśli wystąpi nawrót, chemioterapia jest alternatywą dla radioterapii. U małych dzieci dobrze sprawdziła się kombinacja winkrystyny ​​i daktynomycyny, z 90% przeżywalnością pacjentów w ciągu 6 lat po nawrocie (Packer, 1988). Jest to szczególnie ważne, ponieważ zastosowanie tomografii komputerowej umożliwia opóźnienie napromieniania u małych dzieci. Szereg prac świadczy o wysokiej skuteczności karboplatyny w tego typu nowotworach, jak również w większości glejaków o niskim stopniu złośliwości.

Starsze dzieci mają nieco lepsze rokowania niż małe dzieci, a całkowite przeżycie wynosi około 70%. Wskaźniki przeżycia pacjentów wahają się od 40% w przypadku guzów wewnątrzczaszkowych do 100% w przypadku pacjentów z guzami wewnątrzoczodołowymi.

Gwiaździaki wysokiego stopnia, czyli glejaki anaplastyczne, stanowią 5-10% guzów mózgu, a u dzieci guzy te mają korzystniejszy przebieg w porównaniu z podobnymi procesami u dorosłych. Najczęstszymi glejakami złośliwymi są gwiaździak anaplastyczny i glejak wielopostaciowy. Charakteryzują się obecnością charakterystycznych cech „złośliwych”, takich jak wysoka komórkowość, atypia komórkowa i jądrowa, wysoka aktywność mitotyczna, obecność martwicy, proliferacja śródbłonka i inne cechy anaplazji. Klinicznie guzy te są bardzo agresywne i zdolne nie tylko do inwazyjnego rozrostu wewnątrzczaszkowego, zasiewania kanału kręgowego, ale także do szerzenia się poza OUN, dając przerzuty do płuc, węzłów chłonnych, wątroby, kości, co jednak jest znacznie częstsze u pacjentów dorosłych. Rokowanie u takich chorych zależy od kompletności resekcji guza, chociaż ich całkowite usunięcie jest prawie niemożliwe ze względu na naciekający wzrost.

Radykalne usunięcie jest możliwe przy lokalizacji guza w płatach czołowych lub potylicznych mózgu. Pooperacyjne miejscowe napromienianie tych guzów tych guzów w dawce 50 - 60 Gy jest standardem postępowania w większości klinik na świecie. Zastosowanie promieniowania poprawia przeżycie takich pacjentów nawet o 30%.

Rola chemioterapii w leczeniu tych nowotworów pozostaje kontrowersyjna. Zachęcające wyniki uzyskano w USA stosując adiuwantową polichemioterapię z użyciem lomustyny ​​i winkrystyny ​​(Packer, 1992). U starszych pacjentów dobre wyniki uzyskano przy połączeniu CCNU, prokarbazyny i winkrystyny ​​w leczeniu glejaków stopnia III (Kyritsis, 1993). Ogólny 5-letni wskaźnik przeżycia dla gwiaździaków o niskim stopniu złośliwości wynosi około 60%, dla wysokiego stopnia to tylko 25%.

Gwiaździaki móżdżku to łagodne guzy, które występują w dwóch podtypach histologicznych: młodzieńczy guz piloidalny z podłużnymi jednobiegunowymi komórkami i strukturami włóknistymi oraz rozlany guz o niskim stopniu złośliwości. Guzy mogą zawierać cysty i zwykle nadają się do resekcji. Rzadko guzy te mogą rozprzestrzeniać się poza czaszkę z rozsiewem przez kanał kręgowy. Opisano możliwość późnej transformacji złośliwej tych guzów. Jeśli radykalna operacja nie jest możliwa po częściowej resekcji guza, uzasadniona jest radioterapia miejscowa w dawce 55 Gy.

Glejak anaplastyczny dołu tylnego leczy się podobnie jak glejaki korowe, jednak ze względu na zdolność zasiewania kanału kręgowego dzieci te powinny być pooperacyjnie napromieniane czaszkowo-rdzeniowo z miejscowym zwiększeniem dawki, tak jak ma to miejsce w leczeniu rdzeniaków. W leczeniu tych chorych stosuje się również chemioterapię adjuwantową podobną do stosowanej w leczeniu glejaków nadnamiotowych. Całkowite 10-letnie przeżycie po całkowitej resekcji guza wynosi około 90%, aw przypadku całkowitej resekcji guza – od 67 do 80%.

Medulloblastoma lub PNET.

Medulloblastoma jest najczęstszym guzem podnamiotowym, zwykle zlokalizowanym w linii środkowej móżdżku. Położony nadnamiotowo guz ten nazywa się PNET. Szczyt rozpoznania tych nowotworów występuje w wieku 5 lat.

Guzy te należą do rodziny guzów drobnokomórkowych i mają identyczną budowę morfologiczną. Guzy zawierają struktury nerwowe o różnym stopniu zróżnicowania z tworzeniem rozet i struktur gwiaździstych. Podgrupa desmoplastyczna zawiera obszary tkanki łącznej z gniazdami komórek złośliwych. Ten typ ma najlepsze rokowanie, ponieważ guzy te są powierzchowne i najczęściej łatwe do usunięcia. Są wysoce złośliwe i mają tendencję do wczesnego i szybkiego zasiewania kanału kręgowego. Dlatego zakres obowiązkowego badania podstawowego u tych pacjentów powinien obejmować badanie NMR całego ośrodkowego układu nerwowego z użyciem środka kontrastowego (gadolinu) oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Spośród wszystkich nowotworów złośliwych OUN rdzeń zarodkowy ma największy, choć rzadki, potencjał do przerzutów poza OUN, np. do szpiku kostnego, kości szkieletowych, płuc, wątroby i węzłów chłonnych. Nawet w przypadku pozornie radykalnego usunięcia guza pierwotnego, badanie morfologiczne często wskazuje na interwencję mikroskopowo nieradykalną. Dlatego w każdym przypadku leczenie takich pacjentów nie ogranicza się do operacji. Kompleks leczenia takich pacjentów koniecznie obejmuje promieniowanie i chemioterapię.

Medulloblastoma jest najbardziej wrażliwym na chemioradioterapię guzem OUN. W leczeniu tego guza standardem jest napromienianie czaszkowo-rdzeniowe w dawce 34-35 Gy oraz dodatkowo 20 Gy w tylny dół czaszki do całkowitej dawki ogniskowej 55 Gy. (patrz rozdział „Radioterapia”). W przypadku małych dzieci dawki RT można zmniejszyć (ponieważ duże dawki promieniowania powodują odległe skutki uboczne), co odpowiednio zwiększa znacznie ryzyko nawrotu choroby. Wykonując napromienianie czaszkowo-rdzeniowe, radiolog powinien unikać nakładania się pól promieniowania czaszki i kręgosłupa ze względu na ryzyko popromiennego zapalenia rdzenia kręgowego. Radioterapia nie jest wskazana u dzieci poniżej 3 roku życia ze względu na bardzo negatywne skutki napromieniania czaszki w tym wieku. Dlatego we wczesnym dzieciństwie wykonywana jest tylko polichemioterapia albo w okresie pooperacyjnym, albo w przypadku niemożności operacji – jako jedyna metoda terapii przeciwnowotworowej. Ostatnie doniesienia wskazują na skuteczne stosowanie kombinacji winkrystyny, CCNU i steroidów u małych pacjentów. Medulloblastoma jest najbardziej wrażliwym guzem OUN na chemioterapię. Protokoły leczenia przyjęte w różnych krajach obejmują różne kombinacje leków stosowanych w chemioterapii. Protokół grupy CCSG (USA) przewiduje zastosowanie kombinacji winkrystyny, lomustyny ​​i cis-platyny. Protokół Międzynarodowego Towarzystwa Onkologii Dziecięcej (SIOP) wykorzystuje kombinację winkrystyny, karboplatyny, etopozydu i cyklofosfamidu.

Jak wykazano w ostatnich latach, skuteczne stosowanie chemioterapii może zmniejszyć ekspozycję na promieniowanie u dzieci z rdzeniakiem.

W przypadku rdzeniaka zarodkowego negatywnymi czynnikami rokowniczymi są wiek dziecka do 5. roku życia, płeć męska, nieradykalne usunięcie guza, zajęcie wyrostka pnia, naciek pozaczaszkowy, niedesmoplastyczny typ histologiczny. Wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 36 - 60% (Evans, 1990)

wyściółczak.

Guz ten, wywodzący się z wewnętrznej wyściółki komór mózgu lub wyściółki kanału środkowego, stanowi około 5-10% guzów OUN. U dzieci 2/3 tych guzów jest zlokalizowanych w tylnym dole czaszki. Ponad połowa pacjentów to dzieci w wieku poniżej 5 lat. Około 10% wszystkich wyściółczaków występuje w rdzeniu kręgowym, ale w tych przypadkach guz rzadko dotyka dzieci w wieku poniżej 12 lat.

Podobnie jak rdzeniak zarodkowy, wyściółczak może naciekać pień mózgu i zasiewać kanał kręgowy, co znacznie pogarsza rokowanie, ale częściej guzy te mają tendencję do różnicowania i są bardziej łagodne. Jej radykalne usunięcie jest zawsze bardzo trudne, choć jest to podstawa leczenia tych pacjentów. Podejścia terapeutyczne są podobne jak w przypadku rdzeniaka zarodkowego, chociaż jeśli guz jest zlokalizowany nadnamiotowo i został całkowicie usunięty, a histologia jest korzystna, można wykluczyć napromieniowanie kręgosłupa. Spośród chemioterapeutyków stosowanych w leczeniu wyściółczaka najbardziej aktywne są preparaty platyny. 5-letni wskaźnik przeżycia dla tych pacjentów wynosi 40%. Najlepsze rokowanie jest dla dzieci z rdzeniową lokalizacją guza, zwłaszcza w ogonie końskim.

Glejaki pnia mózgu.

Guzy te stanowią 10-20% wszystkich guzów OUN u dzieci. Guzy te naciekają i uciskają pień mózgu, powodując mnogi niedowład nerwów czaszkowych, tj. ze względu na anatomiczne położenie guzy te ujawniają się stosunkowo wcześnie. Najczęściej znajdują się na moście. Zgodnie z budową histologiczną mogą należeć zarówno do niskich, jak i wysokich stopni złośliwości. Rodzaj wzrostu (egzofityczny lub naciekający) istotnie wpływa na rokowanie. Rokowanie dla egzofitycznie rosnącego guza o niskim stopniu złośliwości może wynosić 20%, podczas gdy naciekowe glejaki o wysokim stopniu złośliwości są praktycznie nieuleczalne. Guzy te są diagnozowane za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego z dużą pewnością, dlatego niezwykle niebezpieczna procedura biopsji guza w tej lokalizacji może nie zostać wykonana. Wyjątkiem są guzy narastające egzofitycznie, gdy możliwe jest ich usunięcie, co znacznie poprawia rokowanie u takich chorych.

Leczenie takich pacjentów obejmuje miejscowe napromienianie w dawce 55 Gy z zauważalną poprawą stanu neurologicznego tych pacjentów, jednak w ponad 30% przypadków nawrót choroby obserwuje się średnio po 6 miesiącach od początek terapii. Obecnie w USA i Wielkiej Brytanii prowadzone są badania nad skutecznością napromieniania hiperfrakcyjnego i stosowania agresywnych schematów polichemioterapii ze względu na skrajnie niezadowalające odległe wyniki leczenia. Próby poprawy sytuacji za pomocą dodatkowej chemioterapii nie przyniosły jeszcze znaczącego sukcesu, ale zachęcające wyniki uzyskano w Stanach Zjednoczonych z zastosowaniem leków platynowych.

Guzy szyszynki.

Guzy okolicy szyszynki łączą guzy o różnej histogenezie, ale ze względu na lokalizację są zwykle opisywane razem. Częstotliwość uszkodzeń tego obszaru wynosi 0,4 - 2% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. W tej okolicy występują trzy główne grupy nowotworów: guzy szyszynki właściwej (szyszyniak zarodkowy i szyszyniak), które stanowią 17%, guzy zarodkowe, rozpoznawane w 40-65% przypadków, oraz guzy glejowe, które występują w 15% przypadków. guzy tej lokalizacji. Guzy miąższowe szyszynki częściej występują u dzieci w pierwszej dekadzie życia, nowotwory zarodkowe częściej diagnozowane są u młodzieży, głównie chłopców. Gwiaździaki tej lokalizacji mają dwa szczyty wieku: 2–6 lat i okres od 12 do 18 lat.

Pinealoblastoma to zarodkowy guz tkanki nasadowej. Jest to wysoce złośliwy nowotwór. Jego charakterystyka histologiczna jest podobna do PNET i rdzeniaka. Jego zachowanie biologiczne jest podobne do rdzeniaka, tj. ma tendencję do wczesnego zasiewania kanału kręgowego i rozprzestrzeniania się poza OUN. Kości, płuca i węzły chłonne są najczęstszymi miejscami przerzutów.

Guzy zarodkowe powstają w mózgu w wyniku patologicznej migracji komórek rozrodczych podczas rozwoju embrionalnego. Histologicznie ta heterogenna grupa, obejmująca rozrodczaki, guzy zatok endodermalnych, rak embrionalny, raka kosmówki, mieszane guzy zarodkowe i potworniaki, jest praktycznie nie do odróżnienia od guzów zarodkowych o „klasycznej” lokalizacji. W przypadku podejrzenia guza zarodkowego konieczne jest oznaczenie poziomu alfa-fetoproteiny (AFP) oraz ludzkiej beta-gonadotropiny kosmówkowej (HCG) w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy krwi. Podwyższone poziomy AFP i HCG są wykrywane w rakach zarodkowych lub mieszanych komórkach zarodkowych. Podwyższona zawartość tylko HCG jest charakterystyczna dla raka kosmówki. Chociaż rozrodczaki są częściej ujemne w stosunku do tych markerów, to jednak szereg badań podkreśla, że ​​1/3 pacjentów z rozrodczakami ma podwyższony poziom HCG, chociaż jego poziom jest istotnie niższy niż u pacjentów z rakiem kosmówkowym. U wszystkich pacjentów z niegerminogennymi guzami okolicy szyszynki te markery nowotworowe nie są wykrywane. Guzy te (zwłaszcza rak kosmówki i guzy woreczka żółtkowego) mają wygląd dużych naciekających formacji, które wcześnie rozprzestrzeniają się wzdłuż kanału kręgowego iw 10% przypadków dają przerzuty poza ośrodkowy układ nerwowy (do kości, płuc, węzłów chłonnych).

Ponieważ typ histologiczny guza szyszynki ma wartość prognostyczną, konieczna jest w miarę możliwości weryfikacja rozpoznania. Rozrodczaki i gwiaździaki (zwykle o niskim stopniu złośliwości) mają lepszą odpowiedź na leczenie i lepsze rokowanie. Potworniaki i prawdziwe guzy szyszynki mają mniej korzystny wynik. Najgorsze rokowanie mają chorzy na guzy zarodkowe inne niż zarodkowe, które charakteryzują się szybką progresją prowadzącą do zgonu w ciągu roku od momentu rozpoznania.

Radioterapia jest głównym sposobem leczenia guzów szyszynki. Standardowym postępowaniem w przypadku guzów zarodkowych i szyszynek zarodkowych jest napromieniowanie czaszkowo-rdzeniowe z miejscowym zwiększeniem dawki, tak jak w przypadku rdzeniaków. Ta grupa nowotworów jest wysoce wrażliwa na RT.

Jeśli histologiczna weryfikacja guza w tym obszarze jest niemożliwa i ujemne markery guzów zarodkowych, jako terapię z wyboru stosuje się radioterapię ex juvantibus: napromieniowanie miejscowe dawką 20 Gy i dodatnią dynamiką (co będzie wskazywało na złośliwy charakter guza) - rozszerzenie pola napromieniania na napromienianie czaszkowo-rdzeniowe. W przypadku braku odpowiedzi na radioterapię wskazane jest jedynie napromienianie miejscowe, a następnie próba operacji zwiadowczej.

Brak bariery krew-mózg w okolicy szyszynki oraz sukcesy w leczeniu guzów zarodkowych poza ośrodkowym układem nerwowym sprawiły, że stosowanie klasycznych schematów chemioterapii, w tym platyny, winblastyny, VP-16 i bleomycyny, umożliwia uzyskanie całkowitej lub częściowej remisji. Guzy miąższu szyszynki są wrażliwe na platynę i nitrozomocznik. Szyszyniak i glejaki tej lokalizacji leczy się według schematów stosowanych dla podobnych guzów innych lokalizacji.

Czaszkogardlaki stanowią 6–9% wszystkich guzów OUN u dzieci, a średni wiek rozpoznania wynosi 8 lat. Najczęściej są zlokalizowane w okolicy nadsiodłowej, często obejmując podwzgórze, ale mogą też występować wewnątrz siodła tureckiego.

Są to raczej wolno rosnące guzy, histologicznie niskiego stopnia złośliwości, często zawierające cysty. Rzadko opisywano złośliwe zachowanie czaszkogardlaków z naciekaniem otaczających prawidłowych struktur. Badanie często ujawnia zwapnienia w guzie. W obrazie klinicznym u 90% pacjentów obok typowych objawów podwyższonego CWG dominuje niedobór neuroendokrynny: najczęściej występuje niedobór hormonu wzrostu i hormonu antydiuretycznego. U 50-90% pacjentów dochodzi do naruszenia pól widzenia.

Rokowanie u takich pacjentów w dużej mierze zależy od kompletności resekcji guza. Jeśli radykalne usunięcie nie jest możliwe, metodą z wyboru może być aspiracja zawartości torbieli, należy jednak pamiętać, że u pacjentów z nieradykalnie usuniętym guzem w 75% przypadków dochodzi do nawrotu choroby w ciągu pierwsze 2-5 lat. Radioterapia może zmniejszyć częstość nawrotów u pacjentów z niepełną resekcją guza lub po drenażu torbieli. Zwykle stosuje się miejscowe napromieniowanie w dawce 50-55 Gy, które według japońskich naukowców może zapewnić wyleczenie nawet do 80%. Rola chemioterapii u pacjentów z czaszkogardlakiem jest niejasna ze względu na bardzo nieliczne opublikowane dane.

oponiaki.

Nowotwory te rzadko występują u małych dzieci, częściej dotykają nastoletnich chłopców. Zwykle są zlokalizowane nadnamiotowo, wpływając na półkule mózgowe i komory boczne. U pacjentów z chorobą Recklinghausena mogą wystąpić liczne oponiaki. Ze względu na lokalizację guzy te są zazwyczaj resekcyjne i nie wymagają dalszego leczenia.

Guzy splotu naczyniówkowego stanowią 2-3% wszystkich guzów mózgu u dzieci. U dzieci poniżej 1 roku życia guzy te występują w 10-20% przypadków. Aż 85% tych guzów jest zlokalizowanych w komorach bocznych, od 10 do 50% w komorze czwartej, a tylko 5-10% w komorze trzeciej. Najczęściej guzy te powstają jako funkcjonujące brodawczaki śródkomorowe wydzielające płyn mózgowo-rdzeniowy. Guzy te rosną dość wolno i ze względu na lokalizację wewnątrzkomorową często osiągają duże rozmiary (ważą do 70 gramów) w momencie wykrycia. W 5% przypadków guzy mogą być obustronne.

Rak splotu naczyniówkowego jest nowotworem bardziej agresywnym, stanowiącym 10–20% wszystkich guzów splotu naczyniówkowego. Guz ten charakteryzuje się cechami charakterystycznymi dla guzów anaplastycznych i ma tendencję do rozlanego agresywnego rozprzestrzeniania się pozaczaszkowego. Chociaż brodawczaki splotu naczyniówkowego mogą rozciągać się poza czaszkę, ich złogi są łagodne i zwykle bezobjawowe.

Głównym sposobem leczenia tych guzów jest operacja. Całkowite usunięcie guza jest możliwe u 75-100% pacjentów z brodawczakami, co zapewnia ich wyleczenie. Pacjentom z brodawczakami splotu naczyniowego nie pokazano innych metod leczenia. W przypadku nawrotu guza możliwa jest powtórna operacja.

Pacjenci z rakiem splotu naczyniówkowego po chirurgicznym usunięciu guza powinni otrzymać RT, chociaż głównym czynnikiem prognostycznym u tych chorych jest całkowita resekcja guza.

W małych seriach chorych wykazano pozytywny efekt zastosowania chemioterapii przedoperacyjnej złożonej z ifosfamidu, karboplatyny i VP-16 w postaci zmniejszenia wielkości unaczynienia guza.

GUZY RDZENIA KRĘGOWEGO

Guzy te występują znacznie rzadziej niż guzy mózgu. Objawy kliniczne choroby zależą od stopnia zmiany i tempa wzrostu guza. Charakterystyczne dla tych guzów są zaburzenia ruchowe, kulawizny, inne nieprawidłowości chodu oraz bóle pleców. Lokalizacja guza w odcinkach krzyżowych powoduje dysfunkcję pęcherza moczowego i jelit.

Chłoniaki i nerwiaki niedojrzałe, powstające czasem w kanale kręgowym, leczy się według odpowiednich programów. Około 80-90% pierwotnych guzów rdzenia kręgowego to glejaki. Mniej powszechne są wyściółczaki i PNET. Około połowa glejaków ma niski stopień złośliwości i obecnie nie jest znane najlepsze leczenie. Badane są dwa podejścia: szeroka resekcja lub mniej agresywna taktyka chirurgiczna, po której następuje miejscowe napromieniowanie. Napromienianie miejscowe jest wskazane u dzieci z szybką progresją guza i nasileniem objawów neurologicznych. Glejaki anaplastyczne rdzenia kręgowego mają gorsze rokowanie z powodu szybkiego rozsiewu przez kanał kręgowy już na początku choroby. W leczeniu tych chorych stosuje się napromienianie czaszkowo-rdzeniowe oraz uzupełniającą polichemioterapię (winkrystyna, lomustyna, preparaty platyny).

Rokowanie u dzieci z nowotworami ośrodkowego układu nerwowego determinowane jest przede wszystkim stopniem radykalnego usunięcia guza, jego budową histologiczną oraz adekwatnością leczenia pooperacyjnego (objętość i dawka radioterapii, chemioterapii). Ostatnio do programu leczenia guzów mózgu o wysokim stopniu złośliwości, takich jak rdzeniak i PNET, glejaki o wysokim stopniu złośliwości i szyszyniak, wprowadzono schematy CT z dużymi dawkami, po których następuje autologiczny przeszczep obwodowych komórek macierzystych.

Uważna obserwacja pacjentów z guzami ośrodkowego układu nerwowego powinna obejmować, oprócz regularnych badań neurologicznych, szereg badań instrumentalnych. Częstotliwość niezbędnych badań (TK, MRI, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego itp.) zależy od rodzaju guza i stopnia początkowego rozsiewu. Wczesne wykrycie nawrotu choroby za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego (przed wystąpieniem objawów klinicznych) pozwala na wczesne wznowienie określonej terapii. Niestety, wiele dzieci wyleczonych z guzów mózgu ma później problemy intelektualne, endokrynologiczne i neurologiczne, zarówno w wyniku samego guza, jak i efektów terapeutycznych, które zastosowano u dziecka. Dlatego oprócz onkologa dzieci te powinny być obserwowane przez endokrynologa, neuropatologa oraz psychologa lub psychiatrę.

Cel leczenia: osiągnięcie całkowitej, częściowej regresji procesu nowotworowego lub jego stabilizacji, wyeliminowanie ciężkich objawów towarzyszących.

Taktyka leczenia

Niefarmakologiczne leczenie IA

Tryb stacjonarny, spokój fizyczny i emocjonalny, ograniczenie czytania publikacji drukowanych i beletrystycznych, oglądanie telewizji. Odżywianie: dieta nr 7 - bez soli. Przy zadowalającym stanie pacjenta „wspólny stół nr 15”.

Opieka medyczna dla IA

1. Deksametazon w dawce od 4 do 30 mg na dobę, w zależności od ciężkości stanu ogólnego, dożylnie, na początku leczenia specjalnego lub przez cały okres hospitalizacji. Stosowany jest również w przypadku epizodów napadów drgawkowych.

2. Mannitol 400 ml, dożylnie, stosowany w celu odwodnienia. Maksymalna wizyta to 1 raz na 3-4 dni, podczas całego okresu hospitalizacji, razem z lekami zawierającymi potas (asparkam 1 tabletka 2-3 razy dziennie, Panangin 1 tabletka 2-3 razy dziennie).

3. Furosemid – „diuretyk pętlowy” (Lasix 20-40 mg) stosuje się po wprowadzeniu mannitolu, aby zapobiec „zespołowi z odbicia”. Stosowany jest również samodzielnie w przypadku epizodów napadów drgawkowych, podwyższonego ciśnienia krwi.

4. Diakarb - środek moczopędny, inhibitor anhydrazy węglanowej. Stosuje się go w celu odwodnienia w dawce 1 tabletka 1 raz dziennie, rano razem z lekami zawierającymi potas (asparkam 1 tabletka 2-3 razy dziennie, Panangin 1 tabletka 2-3 razy dziennie).

5. Roztwór Bruzepamu 2,0 ml - pochodna benzodiazepiny stosowana w przypadku epizodów napadów drgawkowych lub w zapobieganiu im w stanach podwyższonej gotowości drgawkowej.

6. Karbamazepina jest lekiem przeciwdrgawkowym o mieszanym działaniu neuroprzekaźnikowym. Stosuje się go w dawce 100-200 mg 2 razy dziennie przez całe życie.

7. Witaminy z grupy B – witaminy B1 (bromek tiaminy), B6 ​​(pirydoksyna), B12 (cyjanokobalamina) są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Lista działań terapeutycznych w ramach VSMC

Inne zabiegi

Radioterapia: radioterapia wiązką zewnętrzną guzów mózgu i rdzenia kręgowego, stosowana w okresie pooperacyjnym, w trybie samodzielnym, w celu radykalnym, paliatywnym lub objawowym. Możliwa jest również jednoczesna chemioterapia i radioterapia (patrz poniżej).

W przypadku nawrotu i kontynuacji wzrostu guza po wcześniejszym leczeniu skojarzonym lub kompleksowym z zastosowaniem składowej promieniowania możliwe jest ponowne napromienianie z obowiązkowym uwzględnieniem VDF, CRE i modelu liniowo-kwadratowego.

Równolegle prowadzona jest objawowa terapia odwodnienia: mannitol, furosemid, deksametazon, prednizolon, diakarb, asparkam.

Wskazaniem do radioterapii zdalnej jest obecność morfologicznie ustalonego guza złośliwego, a także postawienie rozpoznania na podstawie klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych, a przede wszystkim danych z badań CT, MRI i PET.

Ponadto radioterapię przeprowadza się w przypadku łagodnych guzów mózgu i rdzenia kręgowego: gruczolaków przysadki, guzów z pozostałości kanału przysadki, guzów zarodkowych, guzów opon mózgowo-rdzeniowych, guzów miąższu szyszynki, guzów wrastających w jamy czaszki i kanału kręgowego.

Technika radioterapii

Urządzenia: zdalna radioterapia jest prowadzona w konwencjonalnym trybie statycznym lub rotacyjnym na urządzeniach gamma terapeutycznych lub liniowych akceleratorach elektronów. Konieczne jest wykonanie indywidualnych mocujących masek termoplastycznych dla pacjentów z guzami mózgu.

W obecności nowoczesnych akceleratorów liniowych z kolimatorem wieloskrzydłowym (wielolistkowym), symulatorów rentgenowskich z przystawką do tomografii komputerowej i tomografem komputerowym, nowoczesnych systemów dozymetrycznych planowania, możliwe jest przeprowadzenie nowych technologicznych metod naświetlania: napromieniowanie wolumetryczne (konformalne) w trybie 3D, intensywnie modulowana wiązka promieniowania, radiochirurgia stereotaktyczna guzów mózgu, radioterapia sterowana obrazem.

Schematy frakcjonowania dawki w czasie:

1. Klasyczny schemat frakcjonowania: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcji tygodniowo. Kurs dzielony lub ciągły. Do SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy w trybie konwencjonalnym i SOD 65,0-75,0 Gy w trybie konforemnym lub intensywnie modulowanym.

2. Tryb multifrakcjonowania: ROD 1,0-1,25 Gy 2 razy dziennie, po 4-5 i 19-20 godzinach do SOD 40,0-50,0-60,0 Gy w trybie konwencjonalnym.

3. Średni tryb frakcjonowania: ROD 3,0 Gy, 5 frakcji tygodniowo, SOD - 51,0-54,0 Gy w trybie konwencjonalnym.

4. „Naświetlanie kręgosłupa” w trybie frakcjonowania klasycznego ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcji tygodniowo, SOD od 18,0 Gy do 24,0-36,0 Gy.

Tak więc standardowym postępowaniem po resekcji lub biopsji jest frakcjonowana radioterapia miejscowa (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; lub równoważna dawka/frakcjonowanie) IA.

Zwiększenie dawki powyżej 60 Gy nie wpłynęło na efekt. U pacjentów w podeszłym wieku, a także u pacjentów w złym stanie ogólnym, zwykle sugeruje się stosowanie krótkich schematów hipofrakcjonowanych (np. 40 Gy w 15 frakcjach).

W randomizowanym badaniu III fazy radioterapia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) okazała się lepsza od lepszej terapii objawowej u pacjentów powyżej 70. roku życia.

Metoda jednoczesnej chemioterapii i radioterapii

Jest przepisywany głównie na złośliwe glejaki mózgu G3-G4. Metodę radioterapii przeprowadza się według powyższego schematu w konwencjonalnym (standardowym) lub konformalnym trybie napromieniania, kursie ciągłym lub dzielonym na tle monochemioterapii temodalem 80 mg/m 2 doustnie, przez cały cykl radioterapii (w dniach sesji radioterapii i dni wolnych 42-45 razy).

Chemoterapia: jest przepisywany tylko w przypadku złośliwych guzów mózgu w trybie adiuwantowym, neoadiuwantowym, niezależnym. Możliwe jest również prowadzenie jednoczesnej chemioterapii i radioterapii.

W przypadku złośliwych glejaków mózgu:

W przypadku rdzeniaków:

Podsumowując, chemioterapia skojarzona i uzupełniająca z użyciem temozolomidu (Temodal) i lomustyny ​​w przypadku glejaka wykazała znaczącą poprawę mediany i 2-letniego przeżycia w dużym randomizowanym badaniu IA.

W dużym randomizowanym badaniu chemioterapia adjuwantowa obejmująca prokarbazynę, lomustynę i winkrystynę (PCV) nie poprawiła przeżywalności IA.

Jednak na podstawie dużej metaanalizy chemioterapia zawierająca nitrozomocznik może poprawić przeżywalność u wybranych pacjentów.

Avastin (bevacizumab) jest lekiem celowanym, instrukcja jego stosowania zawiera wskazania do leczenia glejaków złośliwych stopnia III-IV (G3-G4) - gwiaździaków anaplastycznych i glejaka wielopostaciowego. Obecnie prowadzone są na dużą skalę randomizowane badania kliniczne nad jego zastosowaniem w skojarzeniu z irynotekanem lub temozolomidem w złośliwych glejakach G3 i G4. Ustalono wstępnie wysoką skuteczność tych schematów chemioterapii i terapii celowanej.

Metoda chirurgiczna: wykonywane w szpitalu neurochirurgicznym.

W zdecydowanej większości przypadków leczenie guzów OUN ma charakter chirurgiczny. Wiarygodne rozpoznanie guza samo w sobie pozwala uznać za wskazaną interwencję chirurgiczną. Czynnikami ograniczającymi możliwości leczenia chirurgicznego są specyfika lokalizacji guza i charakter jego naciekającego wzrostu w obrębie tak ważnych części mózgu, jak pień mózgu, podwzgórze i zwoje podstawy mózgu.

Jednocześnie ogólną zasadą w neuroonkologii jest dążenie do jak najpełniejszego usunięcia guza. Chirurgia paliatywna jest środkiem koniecznym i zwykle ma na celu obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, gdy niemożliwe jest usunięcie guza mózgu lub zmniejszenie ucisku rdzenia kręgowego w podobnej sytuacji z powodu nieusuwalnego guza śródrdzeniowego.

1. Całkowite usunięcie guza.

2. Częściowe usunięcie guza.

3. Resekcja guza.

4. Kraniotomia z biopsją.

5. Ventriculocisternostomia (operacja Thorkildsena).

6. Zastawka komorowo-otrzewnowa.

Tak więc operacja jest ogólnie akceptowaną podstawową metodą leczenia mającą na celu zmniejszenie objętości guza i uzyskanie materiału do weryfikacji. Resekcja guza ma wartość prognostyczną i może dawać pozytywne wyniki przy próbie maksymalnej cytoredukcji.

Działania zapobiegawcze

Kompleks środków zapobiegawczych dla nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego pokrywa się z tymi dla innych lokalizacji. Zasadniczo jest to utrzymanie ekologii środowiska, poprawa warunków pracy w branżach niebezpiecznych, poprawa jakości produktów rolnych, poprawa jakości wody pitnej itp.

Dalsze zarządzanie:

1. Obserwacja onkologa i neurochirurga w miejscu zamieszkania, badanie raz na kwartał przez pierwsze 2 lata, następnie raz na 6 miesięcy, następnie raz na rok, z uwzględnieniem wyników badań MR lub TK .

2. Obserwacja polega na ocenie klinicznej, zwłaszcza czynności układu nerwowego, napadów padaczkowych lub ich odpowiedników oraz stosowania kortykosteroidów. Pacjenci powinni jak najszybciej odstawić sterydy. Zakrzepicę żylną często obserwuje się u pacjentów z nieoperacyjnymi lub nawracającymi guzami.

3. Parametry laboratoryjne nie są oznaczane, z wyjątkiem pacjentów otrzymujących chemioterapię (CBC), kortykosteroidy (glukoza) lub leki przeciwdrgawkowe (CBC, próby wątrobowe).

4. Obserwacja instrumentalna: MRI lub CT - 1-2 miesiące po zakończeniu leczenia; 6 miesięcy od ostatniego zgłoszenia się na badanie kontrolne; w kolejnym 1 raz w ciągu 6-9 miesięcy.

Wykaz leków podstawowych i dodatkowych

Niezbędne leki: patrz Leki i chemioterapia powyżej (ibid.).

Leki dodatkowe: leki dodatkowo przepisane przez lekarzy konsultantów (okulistę, neuropatologa, kardiologa, endokrynologa, urologa i innych) niezbędne do zapobiegania i leczenia ewentualnych powikłań współistniejących chorób lub zespołów.

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych

Jeśli można ocenić odpowiedź na leczenie, należy wykonać MRI. Wzrost kontrastu i oczekiwana progresja guza, w przeliczeniu na 4-8 tygodni po zakończeniu radioterapii według MRI, może być artefaktem (pseudoprogresja), wtedy należy powtórzyć badanie MRI po 4 tygodniach. Scyntygrafia mózgu i PET wg wskazań.

Odpowiedź na chemioterapię ocenia się według kryteriów WHO, ale należy również wziąć pod uwagę stan funkcji układu nerwowego oraz stosowanie kortykosteroidów (kryteria McDonalda). Zwiększenie całkowitego przeżycia i odsetek wolnych od progresji po 6 miesiącach jest rozsądnym celem terapii i sugeruje, że pacjenci ze stabilną chorobą również odnoszą korzyści z ciągłego leczenia.

1. Pełna regresja.

2. Regresja częściowa.

3. Stabilizacja procesu.

4. Postęp.

Guzy mózgu stanowią 10% wszystkich nowotworów i 4,2% wszystkich chorób układu nerwowego. Guzy rdzenia kręgowego występują 6 razy rzadziej niż guzy mózgu.

Etiologia. Wśród przyczyn rozwoju guzów mózgu można wymienić dysembriogenezę. Odgrywa rolę w rozwoju guzów naczyniowych, wad rozwojowych, nerwiaków zwojowych. Czynnik genetyczny odgrywa ważną rolę w rozwoju guzów naczyniowych i nerwiakowłókniaków. Etiologia glejaków pozostaje słabo poznana. Rozwój nerwiaka nerwu przedsionkowo-słuchowego jest związany ze zmianą wirusową.

Klasyfikacja guzów mózgu

1. Biologiczne: łagodne i złośliwe.

2. Patogenetyczne: guzy pierwotne, wtórne (przerzutowe) z płuc, żołądka, macicy, piersi.

3. W odniesieniu do mózgu: śródmózgowy (guzkowy lub naciekowy) i pozamózgowy z ekspansywnym wzrostem.

4. Robocza klasyfikacja neurochirurgiczna: nadnamiotowa, podnamiotowa, guzowo-przysadkowa.

5. Klasyfikacja patologiczna:

1. Guzy neuroepitelialne (gwiaździaki, skąpodrzewiaki, guzy wyściółczaka i splotu naczyniówkowego, guzy szyszynki, guzy neuronów, rdzeniaki).

2. Guzy z osłonek nerwów (nerwiak nerwu słuchowego).

3. Nowotwory opon mózgowo-rdzeniowych i tkanek pokrewnych (oponiaki, mięsaki opon mózgowo-rdzeniowych, guzy żółtakowe, czerniaki pierwotne).

4. Nowotwory naczyń krwionośnych (naczyniak zarodkowy naczyń włosowatych)

5. Nowotwory germinalne (rozrodczaki, rak embrionalny, rak kosmówki, potworniak).

6. Nowotwory dysontogenetyczne (czaszkowo-gardłowy, torbiel kieszonkowa Rathkego, torbiel naskórkowa).

7. Malformacje naczyniowe (malformacja tętniczo-żylna, naczyniak jamisty).

8. Guzy przedniego płata przysadki (kwaśne, zasadochłonne, chromofobowe, mieszane).

9. Gruczolakoraki.

10. Przerzuty (6% wszystkich guzów mózgu).

glejak jest specyficznym guzem układu nerwowego, składającym się z substancji mózgu. Glejak występuje u dorosłych i osób starszych. Stopień złośliwości glejaków zależy od rodzaju komórek glejaka. Im mniej zróżnicowane komórki nowotworowe, tym bardziej złośliwy przebieg. Wśród glejaków wyróżnia się glejaki, gwiaździaki i rdzeniaki.

glejak wielopostaciowy ma infiltrujący wzrost. To jest nowotwór złośliwy. Glejak wielopostaciowy ma rozmiary od orzecha włoskiego do dużego jabłka. Najczęściej glejaki są pojedyncze, znacznie rzadziej - wielokrotne. Czasami w węzłach glejakowych tworzą się ubytki, czasami osadzają się sole wapnia. Czasami dochodzi do krwotoku wewnątrz glejaka, wtedy objawy przypominają udar. Średnia długość życia po wystąpieniu pierwszych objawów choroby wynosi około 12 miesięcy. Przy radykalnym usunięciu często występują nawroty guza.

Gwiaździak. Mają dobry wzrost. Wzrost trwa powoli i przez długi czas. Wewnątrz guza tworzą się duże cysty. Średnia długość życia wynosi około 6 lat. Po usunięciu guza rokowanie jest korzystne.

rdzeniak zarodkowy. Guz składający się z niezróżnicowanych komórek bez śladów neuronów lub elementów glejowych. Te guzy są najbardziej złośliwe. Występują prawie wyłącznie w móżdżku u dzieci (częściej chłopców) w wieku około 10 lat.

Inne glejaki obejmują skąpodrzewiak. Jest to rzadki, wolno rosnący guz. Ma stosunkowo łagodny wzrost. Występuje w półkulach mózgowych. Może ulegać zwapnieniu. wyściółczak rozwija się z wyściółki komór. Znajduje się w jamie komory IV lub rzadziej w komorze bocznej. Ma dobry wzrost.

oponiaki stanowią 12-13% wszystkich guzów mózgu i zajmują drugie miejsce pod względem częstości po glejakach. Rozwijają się z komórek błony pajęczynówki. Mają dobry wzrost. Znajdują się poza tkanką mózgową wzdłuż zatok żylnych. Powodują zmiany w leżących poniżej kościach czaszki: powstawanie uzurów, dochodzi do endostozy, rozszerzają się żyły diploetyczne. Oponiaki częściej występują u kobiet w wieku 30-55 lat. Oponiaki dzielą się na wypukłe i podstawne. W niektórych przypadkach oponiaki ulegają zwapnieniu i przekształcają się w psammoma.

Nowotwory okolicy przysadki mózgowej stanowią 7-18% wszystkich guzów mózgu. Najczęstsze są czaszkogardlaki i gruczolaki przysadki.

czaszkowo-gardłowy rozwija się z embrionalnych pozostałości łuków skrzelowych. Wzrost guza jest ekspansywny. Znajduje się w rejonie tureckiego siodła. Tworzy torbielowate ubytki. Występuje w pierwszych dwóch dekadach życia.

gruczolaki przysadki rozwijają się z gruczołowej przysadki mózgowej, tj. przód. Rozwijaj się we wnęce siodła tureckiego. W zależności od rodzaju komórek wyróżnia się bazofilowe, eozynofilowe i chromofobowe. W przypadku wzrostu złośliwego guz nazywa się gruczolakorakiem. Narastając guz niszczy tylną część siodła tureckiego, przeponę i wrasta w jamę czaszki. Może uciskać skrzyżowanie, podwzgórze i powodować objawy z tym związane.

Formacje przerzutowe stanowią 6% wszystkich guzów mózgu. Źródła przerzutów - bronchogenny rak płuc, rak piersi, żołądka, nerek, tarczycy. Drogi przerzutów to krwiopochodny, limfogenny i płyn mózgowo-rdzeniowy. Najczęściej przerzuty są pojedyncze, rzadko mnogie. Zlokalizowane są w miąższu mózgu, rzadziej w kościach czaszki.

Klinika guzów mózgu

Klinika guzów mózgu składa się z trzech grup objawów. Są to objawy mózgowe, objawy ogniskowe oraz objawy na odległość.

Objawy mózgowe z powodu zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Zespół objawów mózgowych tworzy tzw. zespół nadciśnienia tętniczego. Zespół nadciśnienia obejmuje bóle głowy, wymioty, zastoinowe sutki tarcz nerwu wzrokowego, zmiany widzenia, zaburzenia psychiczne, napady padaczkowe, zawroty głowy, zmiany tętna i oddychania, zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Ból głowy - jeden z najczęstszych objawów guza mózgu. Występuje w wyniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, upośledzonego krążenia krwi i płynów. Na początku bóle głowy są zwykle miejscowe, spowodowane podrażnieniem opony twardej, naczyń śródmózgowych i oponowych, a także zmianami w kościach czaszki. Miejscowe bóle są nudne, pulsujące, szarpane, napadowe. Ich identyfikacja ma pewne znaczenie dla diagnozy miejscowej. Podczas opukiwania i badania palpacyjnego czaszki i twarzy obserwuje się ból, zwłaszcza w przypadkach powierzchownej lokalizacji guza. Pękające bóle głowy często pojawiają się w nocy i wcześnie rano. Pacjent budzi się z bólem głowy, który trwa od kilku minut do kilku godzin i powraca następnego dnia. Stopniowo ból głowy staje się długotrwały, rozproszony, rozprzestrzenia się na całą głowę i może stać się trwały. Może nasilać się przy wysiłku fizycznym, podnieceniu, kaszlu, kichaniu, wymiotach, pochylaniu głowy do przodu i wypróżnianiu, w zależności od postawy i pozycji ciała.

Wymiociny pojawia się wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W przypadku guzów komory IV, rdzenia przedłużonego, robaka móżdżku wymioty są objawem wczesnym i ogniskowym. Charakteryzuje się występowaniem na wysokości napadu bólu głowy, łatwością występowania, częściej rano, przy zmianie ułożenia głowy, nie ma związku z przyjmowaniem pokarmu.

Zastoinowe dyski nerwu wzrokowego powstają z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i toksycznego działania guza. Częstość ich występowania zależy od umiejscowienia guza. Prawie zawsze obserwuje się je w guzach móżdżku, komory IV i płata skroniowego. Może być nieobecny w guzach formacji podkorowych, pojawia się późno w guzach przedniej części mózgu. Przejściowe zamglenie widzenia i postępujący spadek jego ostrości wskazują na stagnację i możliwy początkowy zanik tarcz nerwu wzrokowego. Oprócz wtórnego zaniku nerwów wzrokowych, zanik pierwotny można zaobserwować również w przypadku bezpośredniego ucisku guza na nerwy wzrokowe, skrzyżowania lub początkowych odcinków dróg wzrokowych w przypadku jego lokalizacji w siodle tureckim lub u podstawy mózgowy.

Do ogólnych objawów mózgowych guza należą również napady padaczkowe, zmiany psychiczne, zawroty głowy, zwolnienie tętna.

napady padaczkowe może być spowodowane nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym i bezpośrednim wpływem guza na tkankę mózgową. Napady padaczkowe mogą pojawiać się we wszystkich stadiach choroby (do 30%), często stanowią pierwszą manifestację kliniczną guza i na długo poprzedzają inne objawy. Napady częściej występują w przypadku guzów półkul mózgowych zlokalizowanych w korze mózgowej i blisko niej. Rzadziej napady występują z głębokimi guzami półkul mózgowych, pnia mózgu i tylnego dołu czaszki. Napady obserwuje się częściej na początku choroby, z powolnym wzrostem nowotworu złośliwego niż z jego szybszym rozwojem.

Zaburzenia psychiczne częściej występują w średnim i starszym wieku, zwłaszcza gdy guz zlokalizowany jest w przednich płatach mózgu i ciele modzelowatym. Pacjenci są przygnębieni, ospali, senni, często ziewają, szybko się męczą, są zdezorientowani w czasie i przestrzeni. Możliwe zaburzenia pamięci, upośledzenie umysłowe, trudności z koncentracją, drażliwość, zmiany nastroju, pobudzenie lub depresja. Pacjent może być oszołomiony, jakby oddzielony od świata zewnętrznego - „obciążony”, chociaż potrafi poprawnie odpowiadać na pytania. Wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego aktywność umysłowa ustaje.

Zawroty głowy często (50%) występuje z powodu przekrwienia błędnika i podrażnienia ośrodków pnia przedsionkowego i płatów skroniowych półkul mózgowych. Ogólnoustrojowe zawroty głowy z rotacją otaczających obiektów lub własnym przemieszczeniem ciała są stosunkowo rzadkie, nawet w przypadku nerwiaka nerwu słuchowego i guzów płata skroniowego mózgu. Zawroty głowy pojawiające się przy zmianie pozycji chorego mogą być objawem wyściółczaka lub przerzutów w okolice komory IV.

Puls w przypadku guzów mózgu często jest nietrwały, czasami określa się bradykardię. Ciśnienie krwi może wzrosnąć wraz z szybko rosnącym guzem. U chorego z wolno rosnącym guzem, zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej, często ulega zmniejszeniu.

Częstotliwość i charakter oddechowy są również zmienne. Oddychanie może być szybkie lub wolne, czasami z przejściem do typu patologicznego (Cheyne-Stokes itp.) W późnym stadium choroby.

Płyn mózgowo-rdzeniowy płynie pod wysokim ciśnieniem, przezroczysty, często bezbarwny, czasem ksantochromowy. Zawiera zwiększoną ilość białka o prawidłowym składzie komórkowym.

Największe nasilenie zespołu nadciśnienia obserwuje się w guzach podnamiotowych, lokalizacji pozamózgowej z ekspansywnym wzrostem.

Objawy ogniskowe związane z bezpośrednim wpływem guza na sąsiedni obszar mózgu. Zależą one od lokalizacji guza, jego wielkości i stopnia zaawansowania.

Guzy przedniego zakrętu środkowego. W początkowych stadiach choroby obserwuje się drgawki typu Jacksona. Drgawki rozpoczynają się w określonej części ciała, a następnie rozprzestrzeniają się zgodnie z miejscowym rzutem części ciała do przedniego zakrętu środkowego. Napady mogą być uogólnione. W procesie wzrostu niedowład centralny odpowiedniej kończyny zaczyna łączyć się ze zjawiskami konwulsyjnymi. Wraz z lokalizacją ogniska w płatku przyśrodkowym rozwija się parapareza spastyczna dolna.

Guzy tylnego zakrętu środkowego. Zespół drażliwości wpływa na czuciową padaczkę Jacksona. W niektórych obszarach tułowia lub kończyn pojawia się uczucie pełzania. Parestezje mogą obejmować całą połowę tułowia lub całe ciało. Wtedy mogą dołączyć objawy wypadania. W obszarach odpowiadających uszkodzeniu korowemu występuje niedoczulica lub znieczulenie.

Nowotwory płata czołowego. Przez długi czas mogą przebiegać bezobjawowo. Następujące objawy są najbardziej charakterystyczne dla guza płata czołowego. Zaburzenia psychiczne. Wyrażają się one spadkiem inicjatywy, bierności, spontaniczności, obojętności, letargu, spadkiem aktywności i uwagi. Pacjenci bagatelizują swój stan. Czasami pojawia się tendencja do płaskich żartów (moriya) lub euforii. Pacjenci stają się nieporządni, oddają mocz w nieodpowiednich miejscach. Napady padaczkowe mogą rozpocząć się od odwrócenia głowy i oczu na boki. Ataksja czołowa ujawnia się na stronie przeciwnej do centrum. Pacjent chwieje się z boku na bok. Może wystąpić utrata zdolności chodzenia (abazja) lub stania (astazja). Zaburzenia węchu są zwykle jednostronne. Centralny niedowład nerwu twarzowego występuje z powodu nacisku guza na przedni centralny zakręt. Najczęściej obserwuje się to w przypadku guzów zlokalizowanych w tylnej części płata czołowego. Przy uszkodzeniu płata czołowego może wystąpić zjawisko obsesyjnego chwytania przedmiotów (objaw Janiszewskiego). Kiedy guz jest zlokalizowany w tylnym obszarze dominującej półkuli, pojawia się afazja ruchowa. W dnie oka zmiany mogą być nieobecne lub mogą występować obustronne zastoinowe brodawki nerwów wzrokowych lub brodawka zastoinowa po jednej stronie i zanikowa po drugiej (zespół Ferstera-Kennedy'ego).

Nowotwory płata ciemieniowego. Najczęstsze to niedowład połowiczy i niedoczulica połowicza. Wśród zaburzeń sensorycznych cierpi zmysł lokalizacji. Występuje astereognoza. Przy zaangażowaniu lewego zakrętu kątowego obserwuje się aleksję, a przy porażce zakrętu nadbrzeżnego obserwuje się obustronną apraksję. W przypadku zakrętu kątowego agnozja wzrokowa, agrafia i akalkulia rozwijają się w punkcie przejścia do płata potylicznego mózgu. Wraz z porażką dolnych części płata ciemieniowego dochodzi do naruszenia orientacji prawo-lewo, depersonalizacji i derealizacji. Przedmioty zaczynają wydawać się duże lub odwrotnie pomniejszone, pacjenci ignorują własną kończynę. Kiedy cierpi prawy płat ciemieniowy, może wystąpić anozognozja (zaprzeczenie choroby) lub autotopagnozja (naruszenie schematu ciała).

Nowotwory płata skroniowego. Najczęstszą afazją jest czuciowa, może wystąpić amnezja, aleksja i agrafia. Napadom padaczkowym towarzyszą halucynacje słuchowe, węchowe i smakowe. Możliwe są zaburzenia widzenia w postaci hemianopsji kwadrantowej. Czasami pojawiają się napady ogólnoustrojowych zawrotów głowy. Duże guzy płata skroniowego mogą powodować wybrzuszenie rdzenia płata skroniowego do wycięcia móżdżku. Przejawia się to zaburzeniami narządu ruchu, niedowładem połowiczym czy objawami parkinsonizmu. Najczęściej, gdy dotknięty jest płat skroniowy, dochodzi do zaburzeń pamięci. Pacjent zapomina imiona krewnych, bliskich, nazwy przedmiotów. Objawy mózgowe w guzach płatów skroniowych są wyraźnie zaznaczone.

Nowotwory płata potylicznego. Rzadko widziany. Najczęstsze są zaburzenia widzenia. Rozwija się agnozja optyczna.

Guzy pnia mózgu. Powoduje naprzemienny paraliż.

Guzy kąta mostowo-móżdżkowego. Z reguły są to nerwiaki akustyczne. Pierwszym objawem może być szum w uchu, następnie dochodzi do osłabienia słuchu aż do całkowitej głuchoty (stadium otiatryczne). Następnie dołączają się oznaki uszkodzenia innych nerwów czaszkowych. Są to pary V i VII. Występuje neuralgia nerwu trójdzielnego i niedowład obwodowy nerwu twarzowego (stadium neurologiczne). W trzecim etapie następuje blokada tylnego dołu czaszki z wyraźnymi objawami nadciśnienia.

Guzy przysadki mózgowej. Powodować hemianopsję dwuskroniową z powodu ucisku skrzyżowania. Występuje pierwotny zanik nerwów wzrokowych. Rozwijają się objawy endokrynologiczne, dystrofia tłuszczowo-płciowa, polidypsja. Na zdjęciach rentgenowskich siodło tureckie jest powiększone.

„Objawy na odległość” jest to trzecia grupa objawów, które mogą wystąpić w przypadku guzów mózgu. Należy je wziąć pod uwagę, ponieważ mogą prowadzić do błędu w określeniu lokalizacji guza. Najczęściej jest to spowodowane jednostronnym lub obustronnym uszkodzeniem nerwów czaszkowych, zwłaszcza odwodzących, rzadziej nerwu okoruchowego oraz objawami piramidowymi i móżdżkowymi w postaci ataksji i oczopląsu.

Diagnostyka. Przeprowadza się go na podstawie obrazu klinicznego choroby. Dodatkowe metody obejmują diagnostykę likierologiczną. Obecnie jego wartość spada. Główna diagnostyka odbywa się za pomocą CT i MRI.

Leczenie

Prowadzona jest terapia odwodnieniowa glikokortykosteroidami. Zmniejszając obrzęk leżącej pod spodem substancji mózgu, można zaobserwować pewną regresję objawów. Osmodiuretyki (mannitol) mogą być stosowane jako diuretyki.

Leczenie chirurgiczne jest najskuteczniejsze w przypadku guzów pozamózgowych (oponiaki, nerwiaki). W przypadku glejaków efekt leczenia chirurgicznego jest mniejszy, a po operacji pozostaje defekt neurologiczny.

Rodzaje interwencji chirurgicznych:

 Kraniotomię wykonuje się na guzach powierzchownych i głębokich.

 Interwencję stereotaktyczną przeprowadza się, gdy guz jest głęboko zlokalizowany i daje minimalne objawy kliniczne.

 Guz można radykalnie usunąć i wyciąć jego część.

Inne metody leczenia obejmują radioterapię i chemioterapię.

W każdym przypadku przeprowadzane jest indywidualne podejście.

Klasyfikacja histologiczna

Podstawą większości istniejących klasyfikacji nowotworów ośrodkowego układu nerwowego była klasyfikacja Baily'ego i Cushinga (1926) zbudowana na zasadzie histogenetycznej; w ZSRR najczęstszą modyfikacją była L. I. Smirnov (1951) i B. S. Chominsky (1962). Założono, że skład komórkowy guzów neuroektodermalnych (w rzeczywistości guzów mózgu) odzwierciedla jeden lub drugi etap rozwoju różnych komórek dojrzałej tkanki nerwowej; nazwa guza jest ustalana przez element embrionalny, który najbardziej przypomina większość komórek nowotworowych; stopień złośliwości zależy od nasilenia anaplazji komórek, charakteru wzrostu (inwazyjny, nieinwazyjny) i innych cech biologicznych guza.

Istniejąca niespójność terminologiczna między różnymi klasyfikacjami stała się jedną z głównych przyczyn powstania w 1976 r. Międzynarodowej (WHO) klasyfikacji histologicznej nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.

Jednak w 1993 roku WHO przyjęła nową klasyfikację histologiczną guzów OUN. Zmiany oparto na wynikach wieloletnich badań morfologów w zakresie dogłębnych badań histogenezy nowotworów, cytoarchitektoniki i biochemii komórek nowotworowych, czynników i kinetyki ich wzrostu. Aby rozwiązać te problemy, zastosowano różne nowoczesne metody, wśród których szczególnie ważne miejsce zajmowały badania immunohistochemiczne i ultrastrukturalne badania immunocytochemiczne.

Niektóre guzy dokładniej znalazły swoje miejsce w klasyfikacji, zbudowanej, podobnie jak poprzednie, na zasadzie histogenetycznej; usunięto szereg nieścisłości terminologicznych. Wykluczony z klasyfikacji guzów ośrodkowego układu nerwowego z wykazem malformacji naczyniowych.

Wiele uwagi poświęcono badaniu czynników „agresywnego” wzrostu niektórych nowotworów i ich tendencji do nawrotów po leczeniu chirurgicznym.

W rezultacie autorzy nowej klasyfikacji uznali za celowe porzucenie zasady zaproponowanej w klasyfikacji WHO (1976) do określania stopnia złośliwości guza na podstawie długości życia pacjentów po „radykalnej” operacji. Proponuje się szczegółową ocenę takich objawów, jak atypia jądrowa, polimorfizm komórkowy, aktywność mitotyczna, proliferacja śródbłonka lub naczyń oraz obecność martwicy - wprost proporcjonalnie do liczby obecnych objawów i określa się stopień złośliwości każdego konkretnego guza .

MIĘDZYNARODOWA (WHO) KLASYFIKACJA HISTOLOGICZNA GUZÓW CENTRALNEGO UKŁADU NERWOWEGO (1993)

Nowotwory tkanki neuroepitelialnej

A. Guzy astrocytów

1. Gwiaździak: włóknisty, protoplazmatyczny, mieszany

2. Gwiaździak anaplastyczny (złośliwy).

3. Glejak wielopostaciowy: glejak olbrzymiokomórkowy, glejak wielopostaciowy

4. Gwiaździak Pyloidowy

5. Żółtakogwiaździak pleomorficzny

6. Gwiaździak olbrzymiokomórkowy podwyściółkowy (zwykle związany ze stwardnieniem guzowatym)

B. Guzy skąpodenroglejowe

1. Skąpodrzewiak

2. Anaplastyczny (złośliwy) skąpodrzewiak

B. Guzy wyściółkowe

1. Wyściółczak: gęstokomórkowy, brodawkowaty, nabłonkowy, jasnokomórkowy, mieszany

2. Anaplastyczny (złośliwy) wyściółczak

3. Wyściółczak śluzowo-brodawkowaty

4. Podwyściółczak

D. Mieszane glejaki

1. Mieszany skąpogwiaździak

2. Anaplastyczny (złośliwy) skąpogwiaździak

3. Inne guzy

D. Nowotwory, splot naczyniówkowy

1. Brodawczak splotu naczyniówkowego

2. Rak splotu naczyniówkowego

E. Guzy neuroepitelialne niewiadomego pochodzenia

1 gwiaździak zarodkowy

2. Spongioblastoma polarna

3. Glejak mózgu

G. Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

1. Gangliocytoma

2. Dysplastyczny gangliocytoma móżdżku

3. Desmoplastyczny ganglioglioma wczesnodziecięcy

4. Dysembrioplastyczny guz neuroepitelialny

5. Ganglioglioma

6. Zwojak anaplastyczny (złośliwy).

7. Nerwiak centralny

8. Nerwiak zarodkowy węchowy - esthesioneuroblastoma (opcja: neuroepitelioma węchowy)

3. Guzy szyszynki

1. Szyszyniak

2. Szyszyniak zarodkowy

3. Mieszany pineocytoma-pineoblastoma

I. Guzy embrionalne

1. rdzeniasty nabłoniak

2. Nerwiak niedojrzały (opcja: ganglioneuroblastoma)

3. Wyściółczak zarodkowy

4. Siatkówczak

5. Pierwotne nowotwory neuroektodermalne (PNET) z polimorfizmem różnicowania komórek: neuronalnym, astrocytowym, wyściółkowym itp.

a) rdzeniak zarodkowy (opcje: rdzeniak, melanocellular medulloblastoma) b) mózgowe lub rdzeniowe PNET

II. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych

1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma): gęstokomórkowy, splotowaty, melanotyczny

2. Nerwiakowłókniak: guzowaty, splotowaty

3. Nowotwór złośliwy osłonek nerwów obwodowych (mięsak neurogenny, nerwiakowłókniak anaplastyczny, „nerwiak osłonkowy złośliwy”)

III. Nowotwory opon mózgowych

A. Nowotwory wywodzące się z komórek meningotelialnych opon mózgowo-rdzeniowych

1. Oponiak: meningotheliomatyczny, mieszany, włóknisty, psammomatous, angiomatous, metaplastyczny (ksantomiczny, skostniały, chrzęstny itp.) itp.

2. Nietypowy oponiak

3. Oponiak anaplastyczny (złośliwy).

a) z opcjami

b) brodawkowaty

B. Nieoponowe guzy opon mózgowo-rdzeniowych

1. nowotwory mezenchymalne

1) łagodne nowotwory

a) guzy kości i chrząstki

b) tłuszczak

c) histiocytoma włóknista

2) nowotwory złośliwe

a) naczyniak krwionośny

b) chrzęstniakomięsak

c) mezenchymalny chrzęstniakomięsak

d) złośliwy włóknisty histiocytoma

e) mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy

e) sarkomatoza błon

3) pierwotne zmiany melanokomórkowe

a) rozlana melanoza

b) czerniak

c) czerniak złośliwy (w tym melanomatoza błon)

2. Nowotwory o niepewnej histogenezie

a) hemangioblastoma (naczyniak zarodkowy naczyń włosowatych, angioreticuloma)

IV. Chłoniaki i nowotwory tkanki krwiotwórczej

1. Pierwotne chłoniaki złośliwe

2. Plazmocytoma

3. Mięsak granulocytarny

V. Guzy zarodkowe

1. Rozrodek

2. Rak embrionalny

3. Guz woreczka żółtkowego (guz zatoki naskórkowej)

4. Rak kosmówki

5. Potworniak: dojrzały, niedojrzały, złośliwy

6. Guzy mieszane

VI. Torbiele i procesy nowotworowe

1. Torbiel torebki Rathkego

2. Torbiel naskórkowa (perlak)

3. Torbiel dermoidalna

4. Torbiel koloidalna komory III

5. Torbiel enterogenna

6. Torbiel neurogleju

7. Guz ziarnistokomórkowy (choristoma, pituicytoma)

8. Neuronalny hamartoma podwzgórza

9. Heterotopia glejowa nosa

10. Ziarniniak z komórek plazmatycznych

VII. Nowotwory siodła tureckiego

1. Gruczolak przysadki

2. Rak przysadki

3. Czaszkowo-gardłowy

VIII. Kiełkowanie guzów z pobliskich tkanek

1. Paraganglioma (chemodectoma, szyjny guz kłębuszkowy)

2. Chordoma

3 Chondroma (w tym chrzęstniakomięsak)

4. Rak (rak płaskonabłonkowy jamy nosowo-gardłowej, rak gruczołowo-torbielowaty)