Palce są jak pałeczki do gry na perkusji. „Okulary zegarkowe”: przyczyny deformacji paznokci

LEKCJA 21-7 OBJAWY NARKOTYKÓW Objaw podudzi (palców Hipokratesa) - pogrubienie w kształcie kolby końcowych paliczków palców rąk rzadziej niż palców stóp w przewlekłych chorobach serca, płuc, wątroby z charakterystyczne odkształcenie płytek paznokciowych w postaci szkieł zegarkowych. Tkanka między paznokciem a leżącą pod nim kością nabiera gąbczastego charakteru, dzięki czemu po dociśnięciu do podstawy paznokcia pojawia się uczucie ruchomości płytki paznokcia. Ten obrzęk towarzyszy różne choroby, często wyprzedzając bardziej specyficzne objawy choroby. Szczególnie należy pamiętać o związku tego objawu z rakiem płuc. Objaw podudzi nie jest chorobą niezależną, ale raczej informacyjną oznaką innych chorób, procesy patologiczne i na początku przebiega niepostrzeżenie, ponieważ nie powoduje bólu. Zgrubienie paliczków końcowych może rozwijać się przez wiele lat, aw niektórych chorobach nawet do kilku miesięcy (ropień płuca). PRZYCZYNY Jedną z głównych przyczyn powstawania objawów podudzia jest wypływ krwi od prawej do lewej - wejście krwi żylnej do łożyska tętniczego z pominięciem płuc lub obszarów wentylowanych w nich, co prowadzi do zmniejszenia tlenu zawartość we krwi, rozwój hipoksemii, niedotlenienie i ostatecznie rozszerzenie naczyń paliczki paznokci palce. Wypływowi krwi towarzyszy wzrost P (A-a) O2 - pęcherzykowo-tętnicza różnica w ciśnieniu parcjalnym tlenu. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej (PaO2) nie wzrasta przy wdychaniu 100% tlenu (O2). Przeciek prawo-lewo może być wewnątrzsercowy lub dopłucny. Wewnątrzsercowe przeciek krwi z prawej na lewą - bezpośrednie uderzenie krwi z prawego serca w lewą stronę, najbardziej charakterystyczne dla wrodzonych siniczych wad serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada przegrody międzykomorowej, tetralogia Fallota) i infekcyjne zapalenie wsierdzia. Śródpłucne przetaczanie krwi od prawej do lewej - najczęściej występuje w chorobach, którym towarzyszy upośledzona wentylacja z prawidłową perfuzją pęcherzyków płucnych. Jest to spowodowane wielokrotną rozsianą mikrododmą - zapadnięciem się pęcherzyków płucnych z powodu ucisku płuca, zablokowaniem oskrzeli (na przykład śluzem, guzem), a także z powodu niedrożności i niedrożności (upośledzonej drożności) naczyń włosowatych płuc. Śródpłucne przetaczanie krwi od prawej do lewej występuje na tle długotrwałych chorób płuc: rak oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli, ropniak opłucnej, ropień płuca, zapalenie pęcherzyków płucnych. Rzadziej wewnątrzpłucny przeciek krwi występuje przez przetoki tętniczo-żylne. Mogą być wrodzone (np. dziedziczna teleangiektazja krwotoczna) lub nabyte i mogą występować w dowolnym narządzie, chociaż najczęściej występują w płucach. REFLEKSJA OBJAWU PAŁEK BĘBENNYCH Ryc. 76a, 31-letni mężczyzna. Wrodzona teleangiektazja krwotoczna, nawracające krwawienia z nosa, objawy podudzia w etap początkowy choroby. Fot. 76b, mężczyzna, sinica serca, objaw podudzia w końcowej fazie choroby. Link do ryc. 76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Teleangiektazja krwotoczna (choroba Oslera-Webera-Rendu) - choroba oparta na niższości śródbłonek naczyniowy(komórki naczyniowe), w wyniku czego różne obszary skóra i błony śluzowe warg, jamy ustnej, w narządach wewnętrznych powstają liczne naczyniaki i teleangiektazje (anomalie naczyń włosowatych), które krwawią. Wrodzona niższość naczyń narządy wewnętrzne objawiające się tętniakami tętniczo-żylnymi, które najczęściej zlokalizowane są w płucach, rzadziej w wątrobie, nerkach, śledzionie i przyczyniają się do rozwoju chorób płucnych serca. OBJAW PAŁECZKÓW BĘBNA - wskazuje zmniejszona zawartość tlen w tkankach (niedotlenienie) oraz rozwój chorób płuc i serca, których przyczyną jest w tym przypadku teleangiektazja krwotoczna. Przy objawach pałeczek bębnowych otwory na gwoździach są prawie zawsze powiększone (ryc. 76a i ryc. 76b). DUŻE OTWORY NA PAZNOKCIACH, a także ich brak, wskazują na naruszenie metabolizmu wapnia w organizmie. Czasami dziura powiększa się tylko na jednym palcu. Jedną z głównych przyczyn wzrostu dziur na paznokciach jest niedobór magnezu (ryc. 75). Link do rys.75.

Poteyko P.I., Charków Akademia Medyczna Kształcenie Podyplomowe, Katedra Ftyzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisał zmiany w kształcie dystalne paliczki palce, które wystąpiły w przewlekłej patologii płuc (ropień, gruźlica, rak, ropniak opłucnej) i nazwano je „pałeczkami do bębna”. Od tego czasu syndrom ten nosi jego imię - palce Hipokratesa (PG) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa znaki: "klepsydry" (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i deformacja małżowiny łokciowej końcowe paliczki palców typu „podudzia” (pałeczki palców).

Obecnie PG jest uważany za główny objaw osteoartropatii przerostowej (GOA, zespół Marie-Bamberger) - wielokrotnej kostniejącej okostnej.

Mechanizmy rozwoju gazów cieplarnianych nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że tworzenie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, którym towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, upośledzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle przedłużonego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie tworzenia PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („okularów zegarkowych”), a następnie kształt dalszych paliczków palców zmienia się w formę maczugową lub stożkową. Im bardziej wyraźne jest zatrucie endogenne i hipoksemia, tym grubsze są końcowe paliczki palców rąk i nóg.

Istnieje kilka sposobów ustalenia zmiany dystalnych paliczków palców w zależności od rodzaju „podudzia”.

Konieczne jest określenie wygładzenia normalnego kąta między podstawą paznokcia a fałdem paznokciowym. Zniknięcie „okna”, które powstaje, gdy dystalne paliczki palców są porównywane z tylnymi powierzchniami do siebie, jest najbardziej wczesny znak pogrubienie końcowych paliczków. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska gwoździa. Wraz z pogrubieniem dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmienionych palcach odległość między punktami A i B powinna przekraczać odległość między punktami C i D. Przy "podudziach" stosunek jest odwrotny: C - D staje się dłuższe niż A - B (rys. 2).

Inne ważna cecha PG - wartość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, na „podudziach” jest większy niż 180° (rys. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paraneoplastycznym zespole Marie-Bambergera w rejonie końcowych odcinków długich rurkowatych kości (często przedramion i podudzi), a także kości dłoni i stóp, pojawia się zapalenie okostnej. W miejscach zmian okostnej można zauważyć wyraźną ossalgię lub ból stawów oraz miejscową bolesność palpacyjną, z badanie rentgenowskie wykrywana jest podwójna warstwa korowa, ze względu na obecność wąskiego gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej przez lekką szczelinę (objaw „torów tramwajowych”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bamberger jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje z innymi pierwotnymi guzami klatki piersiowej ( łagodne nowotwory płuca, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami ten zespół występuje w przypadku raka. przewód pokarmowy, chłoniak z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatoza. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeni oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z wyróżniających cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych to długi (z biegiem lat) rozwój charakterystyczne zmiany aparat mięśniowo-szkieletowy, podczas gdy nowotwory złośliwe ten proces jest obliczany w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym leczenie chirurgiczne Rak Zespół Marie-Bamberger może cofnąć się i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określa się jako „podudzia”, a paznokcie jako „okulary zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie należy pamiętać o „złowieszczym” związku tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja oznak PH wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek GHG z choroby przewlekłe płuca, któremu towarzyszy przedłużone zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RD), są uważane za oczywiste: ich powstawanie jest szczególnie często obserwowane w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzeni oskrzeli - 60-70% (w ciągu kilku lat ), ropniak opłucnej - 40-60% (przez 3-6 miesięcy lub dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W przypadku gruźlicy narządów oddechowych powstają PGs w przypadku rozległego (ponad 3-4 segmenty) procesu niszczącego z długim lub przewlekły kurs(6-12 miesięcy lub więcej) i charakteryzują się głównie objawem "okularów zegarkowych", zgrubienia, przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego ("czułe" palce Hipokratesa - 60-80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego, a także sama obecność PG, świadczą na korzyść niekorzystnego rokowania w teście ELISA, odzwierciedlając w szczególności występowanie aktywnego uszkodzenia pęcherzyków (naziemnych). obszary szklane wykryte za pomocą tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w obszarach zwłóknienia. GHG jest jednym z czynników najbardziej wiarygodnie wskazujących wysokie ryzyko powstawanie nieodwracalnego zwłóknienia płuc u pacjentów z testem ELISA, również związane ze spadkiem ich przeżycia.

Na choroby rozproszone tkanka łączna obejmująca miąższ płuca PH zawsze odzwierciedla nasilenie DN i jest niezwykle niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc tworzenie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. B. Holcomb i in. ujawniły zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” u 5 z 11 przebadanych pacjentów z chorobą zarostową żył płucnych.

W miarę postępu zmian w płucach PG pojawiają się u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Należy podkreślić, że należy podkreślić utrzymujące się obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi oraz niedotlenienie tkanek w rozwoju GOA u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc. Tak więc u dzieci z mukowiscydozą wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najsilniejszymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i wsp., 1972). Zaobserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrz klatki piersiowej. węzły chłonne i płuca, w tym objawy skórne i w żadnym wypadku nie ujawniliśmy powstania PG. Dlatego uważamy obecność/brak PG za różnicowe kryterium diagnostyczne sarkoidozy i innych patologii narządów. skrzynia(włóknienie pęcherzyków płucnych, guzy, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” są często rejestrowane za pomocą choroby zawodowe występujące z zajęciem śródmiąższu płucnego. Stosunkowo wczesny wygląd GOA jest charakterystyczna dla pacjentów z azbestozą; ta cecha wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. , podczas 10-letniej obserwacji 2709 chorych na azbestę z rozwojem PH prawdopodobieństwo zgonu u nich wzrosło co najmniej 2-krotnie.
Gazy cieplarniane wykryto u 42% ankietowanych pracowników kopalń cierpiących na krzemicę; niektóre z nich, wraz z rozlana pneumoskleroza stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek” i gwoździ w postaci „okularów zegarkowych” opisano u pracowników fabryki zapałek, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek między rozwojem PH a hipoksemią potwierdza także wielokrotnie opisywana możliwość zaniku tego objawu po przeszczepie płuc. U dzieci z mukowiscydozą charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PH u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długą historią choroby i przy braku klinicznych objawów aktywności uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkanka płucna. Wykazano, że w raku płuca, który rozwinął się na tle testu ELISA, częstość GOA sięga 95%, natomiast w zmianach śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej jest wykrywana rzadziej - u 63% pacjentów.

Szybki rozwój zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” - jedno ze wskazań do rozwoju raka płuc i przy braku chorób przedrakowych. W takiej sytuacji kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne i ta cecha rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia PH u pacjenta wzrosło 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuca, jej częstość w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Zależność częstotliwości wykrywania GHG od forma morfologiczna rak płuca: osiągając 35% z wariantem niedrobnokomórkowym, z małą komórką liczba ta wynosi tylko 5%.

Rozwój GOA w raku płuc jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) komórki nowotworowe. ciśnienie parcjalne tlenu w krew obwodowa podczas gdy może pozostać normalny. Stwierdzono, że we krwi pacjentów rak płuc z objawami PH poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Tak więc TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Najwyraźniej mediator ten nie bierze udziału w rozwoju omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paraneoplastyczny charakter zmian „bębenka” w dystalnych paliczkach palców wyraźnie pokazuje zanik tego zjawiska klinicznego po udanej resekcji guza płuca. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc było skuteczne, jest prawdopodobną wskazówką nawrotu nowotworu.

PH może być paranowotworową manifestacją guzów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwsze kliniczne objawy guzów złośliwych. Ich powstawanie opisano w złośliwym guzie grasicy, raku przełyku, jelita grubego, gastrinoma, charakteryzującym się klinicznie typowym zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstania PH w nowotworach złośliwych gruczołu sutkowego, międzybłoniaka opłucnej, któremu nie towarzyszył rozwój DN.

PG jest wykrywany w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczkach, w tym ostrej mieloblastycznej, w której odnotowano je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która powstrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. z nawrotem guza. W jednej z obserwacji stwierdzono regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapia limfogranulomatoza.

Tak więc PG wraz z różnymi rodzajami zapalenia stawów, rumień guzowaty i migrujące zakrzepowe zapalenie żył należą do częstych nieorganicznych, niespecyficznych objawów nowotworów złośliwych. Można założyć paranowotworowe pochodzenie zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek bębnowych” wraz z ich szybkim powstawaniem (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwymi nieorganicznymi, niespecyficznymi objawami nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracające zakrzepy o różnej lokalizacji.

Jeden z najbardziej najczęstsze przyczyny pojawienie się PG uważa się za wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Wśród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi płuc, obserwowanych w klinice Mauo od 15 lat, takie zmiany w palcach zarejestrowano u 19%; częstość przekraczała krwioplucie (14%), ale była gorsza od odgłosów powyżej tętnica płucna(34%) i duszność (57%).

R. Khousam i in. (2005) opisane udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, które rozwinęło się 6 tygodni po porodzie u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie, które wymagało wspomagania oddychania, skłoniło do poszukiwania anomalii w budowie serca: echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa wykazała, że ​​żyła główna dolna uchodziła do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewego serca do prawego serca, w tym tych powstałych w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po poszerzeniu balonikiem reumatycznego zwężenia mitralnego, którego powikłaniem był niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W okresie, który minął od operacji, jego znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło ze względu na fakt, że u pacjenta rozwinęło się również reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po korekcji której objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zauważył pojawienie się PH u 39-letniej kobiety 25 lat po udanej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tak zwanych niekardiologicznych, klinicznych objawów zakaźnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” w IE może przekraczać 50%. Na korzyść IE u pacjenta z PH świadczy: wysoka gorączka z dreszczami, zwiększonym ESR, leukocytozą; często obserwuje się anemię, przejściowy wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy i różne warianty uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IE we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodki kliniczne, jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA z reguły łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków» .
Ustalono związek między powstawaniem GOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG z reguły nie jest wykrywany. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych zmian cholestatycznych wątroby wymagających jej przeszczepienia do dzieciństwo, w tym w wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców pod postacią „podudzia” w chorobach, w tym w wyżej wymienionych (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IE, marskość wątroby z nadciśnienie wrotne), któremu towarzyszy uporczywa hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana niedotlenieniem aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytkowych czynników wzrostu, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach palców. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost poziomu czynnika wzrostu hepatocytów w surowicy, a także czynnik naczyniowy wzrost. Związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej uważany jest za najbardziej oczywisty. Również u pacjentów z PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników typu 1a i 2a indukowanych hipoksją.

W rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie w surowicy endoteliny-1, której ekspresja indukowana jest głównie przez hipoksję, znacznie przewyższa stężenie u osób zdrowych.
Trudno wyjaśnić mechanizmy powstawania PH u osób przewlekłych choroby zapalne jelita, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednak często spotyka się je w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego), w której zmiana palców typu „podudzia” może poprzedzać właściwą objawy jelitowe choroby.

Numer prawdopodobne przyczyny, powodując zmianę dystalnych paliczków palców w zależności od typu „okularów zegarkowych”, nadal rośnie. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się, gdy losartan został zastąpiony przez walsartan, co pozwala uznać je za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopryl zmiany w palcach całkowicie ustąpiły w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. Stwierdzono charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespół antyfosfolipidowy, natomiast oznaki zakrzepowego uszkodzenia płuc łóżko naczyniowe nie został zidentyfikowany. Powstawanie PGs opisano również w chorobie Behceta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG jest uważany za jeden z możliwych pośrednich markerów używania narkotyków. U części z tych pacjentów ich rozwój może być związany z wariantem uszkodzenia płuc lub IE, charakterystycznym dla osób uzależnionych od narkotyków. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” opisywane są u użytkowników nie tylko dożylnych, ale także wziewnych, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG odnotowuje się u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych formach związanych z HIV choroby płuc, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w zakażeniu HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej rejestruje się śródmiąższowe limfocytarne zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PH jest prawdopodobnym wskazaniem: gruźlica płuc, co jest możliwe nawet przy braku Prątek gruźlicy w próbkach plwociny.

Znana jest tzw. postać pierwotna GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Touraine-Solanta-Gole). Jest diagnozowana tylko z wyłączeniem większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali pierwotny GOA obejmujący tylko palce kończyny dolne. Jednocześnie, stwierdzając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość, że odziedziczyli wady wrodzone serce (na przykład niezamknięcie przewodu tętniczego). Powstawanie charakterystycznych zmian w palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IE. Śródmiąższowa choroba płuc, głównie ELISA, jest jedną z najczęstszych przyczyn PH; Nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności zmiany w płucach. Szybkie powstawanie lub wzrost ciężkości GOA wymaga poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy liczyć się z możliwością wystąpienia tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż określone objawy.

Hipokrates opisał również palce, które podczas badania ropniaka wyglądały jak pałeczki do perkusji. Z tego powodu, ta patologia palce i paznokcie noszą nazwy palców Hipokratesa. Niemiecki lekarz Eugene Bamberger i francuski lekarz Pierre Marie opisali osteoartropatię przerostową w XIX wieku i wskazali na obecność w chorobie palców ze szklistymi paznokciami. I już w 1918 roku lekarze zaczęli rozpoznawać ten objaw jako oznakę przewlekłej infekcji.

Palce, podobnie jak pałeczki perkusyjne, tworzą się głównie na obu kończynach, ale w niektórych przypadkach patologia może dotyczyć tylko rąk lub stóp osobno. Taki wybór jest typowy dla choroby serca w postaci sinicy, która rozwinęła się w macicy, gdy krew z tlenem dostaje się tylko do jednej części ciała.

Palce, które wyglądają jak Pałeczki, różnią się wyglądem:

• dziób papugi;
• okulary do zegarków;
• prawdziwe pałeczki.

wyzwalacze

Ta patologia rozwija się w obecności następujących chorób:

• choroby płuc różnego pochodzenia;
• zapalenie wsierdzia;
• wady wrodzone;
• dolegliwości przewodu żołądkowo-jelitowego;
• mukowiscydoza;
• choroba Gravesa;
• trichuriasis;
• Zespół Mariego-Bambergera.

Powody, dla których zmiana rozwija się tylko po jednej stronie, mogą być następujące:

• Guz Pancoasta (powstały, gdy nowotwór pierwszy odcinek płuca)
• dolegliwości naczyń, przez które przepływa limfa;
• użycie przetoki podczas hemodializy;
• przyjmowanie leków z grupy blokerów angiotensyny II.

Powody

Przyczyny rozwoju syndromu, w którym palce stają się jak pałeczki do perkusji, nie zostały do ​​dziś zidentyfikowane. Wiadomo tylko, że ta patologia rozwija się w obecności problemów z krążeniem. W takim przypadku dochodzi do naruszenia dopływu tlenu do tkanek.

Stały głód tlenu prowokuje ekspansję światła naczyń znajdujących się w paliczkach palców, co powoduje wzrost przepływu krwi do tego obszaru.

Wynikiem tego procesu jest znaczna proliferacja tkanki łącznej, która znajduje się między paznokciem a kością. Należy zauważyć, że istnieje związek między poziomem hipoksji a zmiany zewnętrzne kształty łoża paznokcia.

Badania wykazały, że w przypadku przewlekłej choroby zapalnej w jelitach nie obserwuje się głodu tlenu, ale zmiana kształtu palców i pojawienie się specyficznej płytki paznokcia w postaci szkiełka zegarka rozwija się nie tylko wraz z Choroba Leśniowskiego-Crohna, ale może być również pierwszym objawem tej choroby.

Objawy

Manifestacja, w której paznokcie przybierają wygląd okularów zegarkowych, w zasadzie nie wywołuje bólu. Z tego powodu pacjent nie może zauważyć tej zmiany w czasie.

Główne oznaki objawu:

Jeśli pacjent ma rozstrzenie oskrzeli, mukowiscydozę, ropień płuca, przewlekły ropniak, osteoartropatię typu przerostowego, który charakteryzuje się:

• ból kości
• zmiany w charakterystyce skóry w okolicy przedpiszczelowej;
• łokcie, nadgarstki i kolana mają zmiany bardzo podobne do artretyzmu;
• skóra w niektórych obszarach zaczyna się szorstkować;
• rozwija parestezje, nadmierne pocenie się.

Diagnostyka

Najczęściej objaw objawiający się paznokciami w postaci okularów zegarkowych sygnalizuje obecność zespołu Marie-Bamberger. Jeśli ta diagnoza nie zostanie potwierdzona, lekarz polega na spełnieniu następujących kryteriów:

1. Mierzy się kąt Lovibonda. Aby to zrobić, ołówek nakłada się wzdłuż palca na paznokieć. Jeśli między paznokciem a ołówkiem nie ma szczeliny, można bez wątpienia powiedzieć, że pacjent ma objaw podudzi. Również zmniejszenie kąta lub jego całkowite zniknięcie określa się, badając objaw Shamrotha.
2. Czuć palcem, aby określić elastyczność. Aby to zrobić, kliknij Górna część palcami i natychmiast zwolnij. Jeśli paznokieć zanurzy się w tkance i po ostrym odskoku, można założyć chorobę, której objawem są szklane paznokcie. Pacjenci w podeszłym wieku mają ten sam efekt, ale jest to norma i nie wskazuje na obecność przejawów podudzi.
3. Lekarz sprawdza stosunek grubości TDF do stawu międzypaliczkowego. Do Zwyczajny stan liczba ta nie przekracza 0,895. Jeśli objaw jest obecny, ten wynik wzrasta do 1 lub nawet więcej. Ten wskaźnik jest uważany za najbardziej specyficzny dla tej manifestacji.

Jeśli istnieje podejrzenie połączenia przerostowej osteoartropatii z objawami podudzi, lekarz decyduje się na prześwietlenie lub scyntygrafię pacjenta.

Ważne w diagnozowaniu, dlaczego paznokieć staje się „szklisty”, jest zidentyfikowanie głównej przyczyny rozwoju tego objawu. Do tego potrzebujesz:

• historia studiów;
• wykonać badanie ultrasonograficzne płuc, serca i wątroby;
• zbadać wyniki prześwietlenia klatki piersiowej;
• lekarz przepisuje tomografię komputerową i elektrokardiogram;
• badana jest funkcja oddychania zewnętrznego;
• pacjent jest zobowiązany do oddania krwi w celu określenia jej składu gazowego.

Leczenie

Terapia paznokci w postaci okularów zegarkowych rozpoczyna się od leczenia choroby podstawowej. W tym celu lekarz zaleca pacjentowi podjęcie:

• antybiotyki;
• leki wzmacniające odporność.

Ponadto przeglądanie diety nie będzie zbyteczne. Ważne jest, aby skonsultować się z dietetykiem i zapoznać się z listą zabronionych pokarmów dla tej choroby.

Prognoza

Prognoza, jak będą wyglądać paznokcie, podobnie jak okulary zegarkowe, zależy bezpośrednio od tego, co spowodowało tę patologię. Jeśli wszystko zostało już wyleczone z podstawowej choroby, objawy zmniejszają się, a palce stają się normalne.

Streszczenie

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek perkusyjnych” i gwoździ w postaci „okularów zegarkowych” (palce Hipokratesa) są dobrze znanym zjawiskiem klinicznym, wskazującym na możliwą obecność różnych chorób, wśród których wiodące pozycję zajmują osoby związane z długotrwałym zatruciem endogennym i hipoksemią, a także nowotwory złośliwe. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia tego zespołu klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV itp.).

Pojawienie się palców Hipokratesa często poprzedza bardziej specyficzne objawy, dlatego właściwa interpretacja tego objawu klinicznego, uzupełniona wynikami badań laboratoryjnych, pozwala na szybkie postawienie wiarygodnej diagnozy.

Słowa kluczowe

Palce Hipokratesa, diagnostyka różnicowa, hipoksemia.

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisał zmiany kształtu dystalnych paliczków palców, które występowały w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywał je „podudzia”. Od tego czasu syndrom ten nosi jego imię - palce Hipokratesa (PG) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: "klepsydrę" (pazury Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i deformację w kształcie maczugi końcowych paliczków palców, taką jak "podudzia" (pałeczki palców).

Obecnie PH jest uważany za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bamberger) - wielokrotnej kostniejącej okostnej.

Mechanizmy rozwoju gazów cieplarnianych nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że tworzenie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, którym towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, upośledzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle przedłużonego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie tworzenia PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („okularów zegarkowych”), a następnie kształt dalszych paliczków palców zmienia się w formę maczugową lub stożkową. Im bardziej wyraźne jest zatrucie endogenne i hipoksemia, tym grubsze są końcowe paliczki palców rąk i nóg.

Istnieje kilka sposobów ustalenia zmiany dystalnych paliczków palców w zależności od rodzaju „podudzia”.

Konieczne jest określenie wygładzenia normalnego kąta między podstawą paznokcia a fałdem paznokciowym. Zniknięcie „okna”, które powstaje, gdy dystalne paliczki palców są porównywane z tylnymi powierzchniami do siebie, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia końcowych paliczków. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska gwoździa. Wraz z pogrubieniem dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmienionych palcach odległość między punktami A i B powinna przekraczać odległość między punktami C i D. Przy "podudziach" stosunek jest odwrotny: C - D staje się dłuższe niż A - B (rys. 2).

Innym ważnym znakiem PG jest wartość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, na „podudziach” jest większy niż 180° (rys. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” z paraneoplastycznym zespołem Marie-Bambergera, w końcowych odcinkach długich rurkowatych kości (często przedramion i podudzi), a także kości dłoni i stóp, pojawia się zapalenie okostnej. W miejscach zmian okostnowych można zauważyć wyraźną osalgię lub bóle stawów i miejscową bolesność palpacyjną, badanie rentgenowskie ujawnia podwójną warstwę korową ze względu na obecność wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej przez lekką szczelinę (objaw „szyny tramwajowe”) (rys. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bamberger jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje z innymi pierwotnymi guzami klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w raku przewodu pokarmowego, chłoniaku z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatozie. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeni oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z wyróżniających cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych to długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, natomiast w nowotworach złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym chirurgicznym leczeniu raka zespół Marie-Bamberger może w ciągu kilku miesięcy ustąpić i całkowicie zniknąć.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określa się jako „podudzia”, a paznokcie jako „okulary zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie należy pamiętać o „złowieszczym” związku tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja oznak PH wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek PH z przewlekłymi chorobami płuc, któremu towarzyszy przedłużone zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RD), jest uważany za oczywisty: ich powstawanie jest szczególnie często obserwowane w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzenie oskrzeli - 60 -70% (przez kilka lat), ropniak opłucnej - 40-60% (przez 3-6 miesięcy lub dłużej) ("szorstkie" palce Hipokratesa, ryc. 4).

W przypadku gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (ponad 3-4 segmenty) procesu niszczącego o długim lub przewlekłym przebiegu (6-12 miesięcy lub więcej) i charakteryzują się głównie objawem „zegarek okulary”, zgrubienie, przekrwienie i sinica fałdu paznokciowego („delikatne” palce Hipokratesa - 60-80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego, a także sama obecność PG, świadczą na korzyść niekorzystnego rokowania w teście ELISA, odzwierciedlając w szczególności występowanie aktywnego uszkodzenia pęcherzyków (naziemnych). obszary szklane wykryte za pomocą tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w obszarach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najbardziej wiarygodnie wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju nieodwracalnego zwłóknienia płuc u pacjentów z testem ELISA, co wiąże się również ze spadkiem ich przeżycia.

W rozlanych chorobach tkanki łącznej obejmujących miąższ płuca PH zawsze odzwierciedla nasilenie DN i jest niezwykle niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc tworzenie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. B. Holcomb i in. ujawniły zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” u 5 z 11 przebadanych pacjentów z chorobą zarostową żył płucnych.

W miarę postępu zmian w płucach PG pojawiają się u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Należy podkreślić, że należy podkreślić utrzymujące się obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi oraz niedotlenienie tkanek w rozwoju GOA u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc. Tak więc u dzieci z mukowiscydozą wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najsilniejszymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i wsp., 1972). Zaobserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą węzłów chłonnych klatki piersiowej i płuc, w tym z objawami skórnymi, iw żadnym przypadku nie wykazaliśmy powstawania PH. Dlatego uważamy obecność / brak PG za różnicowe kryterium diagnostyczne sarkoidozy i innych patologii narządów klatki piersiowej (włóknienie pęcherzyków płucnych, guzy, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” są często rejestrowane w chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższowe płuca. Stosunkowo wczesne pojawienie się GOA jest typowe dla pacjentów z azbestozą; ta cecha wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. , podczas 10-letniej obserwacji 2709 chorych na azbestę z rozwojem PH prawdopodobieństwo zgonu u nich wzrosło co najmniej 2-krotnie.
Gazy cieplarniane wykryto u 42% ankietowanych pracowników kopalń cierpiących na krzemicę; w niektórych z nich wraz z rozlaną pneumosklerozą stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek” i gwoździ w postaci „okularów zegarkowych” opisano u pracowników fabryki zapałek, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek między rozwojem PH a hipoksemią potwierdza także wielokrotnie opisywana możliwość zaniku tego objawu po przeszczepie płuc. U dzieci z mukowiscydozą charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PH u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długą historią choroby i przy braku klinicznych objawów aktywności uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania złośliwego guza w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuca, który rozwinął się na tle testu ELISA, częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej wykrywa się go rzadziej – u 63% pacjentów .

Szybki rozwój zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” jest jednym ze wskazań do rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przedrakowych. W takiej sytuacji kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne, a objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia PH u pacjenta wzrosło 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuca, jej częstość w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Wykazano zależność wskaźnika wykrywalności PG od postaci morfologicznej raka płuca: sięgając 35% w wariancie niedrobnokomórkowym, odsetek ten wynosi tylko 5% w wariancie drobnokomórkowym.

Rozwój HOA w raku płuc jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) przez komórki nowotworowe. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi obwodowej może pozostać normalne. Stwierdzono, że we krwi chorych na raka płuca z objawami PH poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom chorych bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Tak więc TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Najwyraźniej mediator ten nie bierze udziału w rozwoju omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paraneoplastyczny charakter zmian „bębenka” w dystalnych paliczkach palców wyraźnie pokazuje zanik tego zjawiska klinicznego po udanej resekcji guza płuca. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc było skuteczne, jest prawdopodobną wskazówką nawrotu nowotworu.

PH może być paranowotworową manifestacją guzów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwsze kliniczne objawy guzów złośliwych. Ich powstawanie opisano w złośliwym nowotworze grasicy, raku przełyku, jelita grubego, gastrinoma, charakteryzującym się klinicznie typowym zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstania PH w nowotworach złośliwych gruczołu sutkowego, międzybłoniaka opłucnej, któremu nie towarzyszył rozwój DN.

PG jest wykrywany w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczkach, w tym ostrej mieloblastycznej, w której odnotowano je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która powstrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. z nawrotem guza. W jednej z obserwacji stwierdzono regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Tak więc PH wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumienia guzowatego i wędrującego zakrzepowego zapalenia żył należą do częstych nieorganicznych, niespecyficznych objawów nowotworów złośliwych. Można założyć paranowotworowe pochodzenie zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” z ich szybkim tworzeniem (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączenie z innymi możliwymi nieorganicznymi, niespecyficznymi objawami nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), uporczywa gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Jedną z najczęstszych przyczyn PH są wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Wśród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi płuc, obserwowanych w klinice Mauo od 15 lat, takie zmiany w palcach zarejestrowano u 19%; przewyższały liczebnie krwioplucie (14%), ale ustępowały szmerom nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khousam i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po porodzie u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie, które wymagało wspomagania oddychania, skłoniło do poszukiwania anomalii w budowie serca: echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa wykazała, że ​​żyła główna dolna uchodziła do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewego serca do prawego serca, w tym tych powstałych w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po poszerzeniu balonikiem reumatycznego zwężenia mitralnego, którego powikłaniem był niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W okresie, który minął od operacji, jego znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło ze względu na fakt, że u pacjenta rozwinęło się również reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po korekcji której objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zauważył pojawienie się PH u 39-letniej kobiety 25 lat po udanej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tak zwanych niekardiologicznych, klinicznych objawów zakaźnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” w IE może przekraczać 50%. Na korzyść IE u pacjenta z PH świadczą wysoka gorączka z dreszczami, wzrost OB i leukocytoza; często obserwuje się anemię, przejściowy wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy i różne warianty uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IE we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA łączy się zwykle z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków”.
Ustalono związek między powstawaniem GOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG z reguły nie jest wykrywany. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych zmian cholestatycznych wątroby wymagających przeszczepienia w dzieciństwie, w tym wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców pod postacią „podudzia” w chorobach, w tym w wyżej wymienionych (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IE, marskość wątroby z nadciśnienie wrotne), któremu towarzyszy uporczywa hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana niedotlenieniem aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytkowych czynników wzrostu, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach palców. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost poziomu w surowicy czynnika wzrostu hepatocytów, a także czynnika wzrostu naczyń. Związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej uważany jest za najbardziej oczywisty. Również u pacjentów z PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników typu 1a i 2a indukowanych hipoksją.

W rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie w surowicy endoteliny-1, której ekspresja indukowana jest głównie przez hipoksję, znacznie przewyższa stężenie u osób zdrowych.
Trudno wyjaśnić mechanizmy powstawania PG w przewlekłych chorobach zapalnych jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednak często spotyka się je w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są charakterystyczne dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w której zmiana w palcach, taka jak „podudzia”, może poprzedzać faktyczne jelitowe objawy choroby.

Liczba prawdopodobnych przyczyn zmiany dystalnych paliczków palców w zależności od rodzaju „okularów zegarkowych” stale rośnie. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się, gdy losartan został zastąpiony przez walsartan, co pozwala uznać je za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopryl zmiany w palcach całkowicie ustąpiły w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. Stwierdzono charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, natomiast nie wykryto u niego objawów zakrzepowego uszkodzenia łożyska naczyniowego płuc. Powstawanie PGs opisano również w chorobie Behceta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG jest uważany za jeden z możliwych pośrednich markerów używania narkotyków. U części z tych pacjentów ich rozwój może być związany z wariantem uszkodzenia płuc lub IE, charakterystycznym dla osób uzależnionych od narkotyków. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” opisywane są u użytkowników nie tylko dożylnych, ale także wziewnych, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG odnotowuje się u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych postaciach chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w zakażeniu HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej rejestruje się śródmiąższowe limfocytarne zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskaźnikiem gruźlicy płuc, co jest możliwe nawet przy braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znana jest tzw. postać pierwotna GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, która często ma charakter rodzinny (zespół Touraine-Solanta-Gole). Jest diagnozowana tylko z wyłączeniem większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali pierwotny GOA obejmujący tylko palce kończyn dolnych. Jednocześnie, stwierdzając obecność PG u członków tej samej rodziny, należy brać pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. niezamknięcia przewodu tętniczego). Powstawanie charakterystycznych zmian w palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IE. Śródmiąższowa choroba płuc, głównie ELISA, jest jedną z najczęstszych przyczyn PH; Nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności zmiany w płucach. Szybkie powstawanie lub wzrost ciężkości GOA wymaga poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy liczyć się z możliwością wystąpienia tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż określone objawy.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych i rak oskrzelikowo-pęcherzykowy // Arch. Poklepać. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Maski” podostre infekcyjne zapalenie wsierdzia // Ter. łuk. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Palce Hipokratesa: znaczenie kliniczne, diagnostyka różnicowa// Klin. miód. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Nowoczesne widoki o patogenezie zwłóknienia pęcherzyków płucnych // Ter. łuk. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF)-A i płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) odgrywają kluczową rolę w patogenezie pałek palcowych // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. i in. Odwrócenie pałek palcowych po przeszczepieniu płuc u pacjentów z mukowiscydozą: klucz do patogenezy pałek palcowych // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Rozpowszechnienie paczułki palcowej w raku oskrzeli według nowego wskaźnika cyfrowego // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Palce Hipokratesa w chorobie Behceta // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., mgr Wodziński, Reilly J.T. Odwracalne paczułki cyfrowe w ostrej białaczce szpikowej // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing w zakażeniu ludzkim wirusem niedoboru odporności // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. i in. Zespoły paranowotworowe w 68 przypadkach resekcyjnego niedrobnokomórkowego raka płuca: czy mogą pomóc we wczesnym wykrywaniu? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Pałkowanie palców w uzależnieniu od heroiny // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing w chorobie Leśniowskiego-Crohna // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Sądy I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. i in. Znaczenie uderzania palcami w azbestę // Klatka piersiowa. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia paczułki i osteoartropatii przerostowej // Eur. J. Clin. Inwestować. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogenne pałeczki palców // Eur. J. Cardiothorac. Chirurg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Osteoartropatia przerostowa jako wskaźnik raka oskrzeli // Schweiz. Rundscha. Med. Praks. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam AG Paraneoplastyczne zespoły reumatyczne // Najlepsza praktyka Bailliere'a. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. i in. Zespół wątrobowo-płucny // Med. Klina. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. i in. Pałka cyfrowa związana z zapaleniem wielomięśniowym i śródmiąższową chorobą płuc // Klatka piersiowa. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krówka M.J., Starassborg C.P. Nadciśnienie wrotno-płucne i zespół wątrobowo-płucny // Lancet. - 2004r. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. i in. Pałkowanie palców i proliferacja mięśni gładkich w zmianach zwłóknieniowych w płucach u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc // Klatka piersiowa. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender FT, Rehman F.U., Davis R.C. Centralna sinica i paczulenie u 18-letniej kobiety po porodzie, która doznała udaru mózgu // Am. J. Med. nauka. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krówka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. i in. Zespół wątrobowo-płucny z postępującą hipoksemią jako wskazanie do przeszczepu wątroby: opisy przypadków i przegląd literatury // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Rodzinna pierwotna osteoartropatia przerostowa w połączeniu z wrodzoną chorobą serca // Kardiol. Młody. - 2002r. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. i in. Clubbing w zapaleniu płuc z nadwrażliwości. Jego rozpowszechnienie i możliwa rola prognostyczna // Arch. Stażysta. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. i in. Odwrócenie cyfrowego pałkarza po przeszczepie płuc // Szachy. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. i in. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego i osteoartropatia przerostowa // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angielski J.C. Clubbing: aktualizacja diagnozy, diagnostyki różnicowej, patofizjologii i znaczenia klinicznego // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo CF, Altraan A.D. Cyfrowe pałki i rak płuc // Klatka piersiowa. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC Oddział specjalny. Wytyczne ESC dotyczące zapobiegania, diagnozowania i leczenia zakaźnego zapalenia wsierdzia // Eur. Serce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. i in. Pierwotna osteoartropatia przerostowa (zespół Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Przegląd na temat osteoartropatii przerostowej i pałeczek palcowych // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Pałkowanie palców w sarkoidozie // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Związek między palcowaniem palcowym a poziomem hormonu wzrostu w surowicy u pacjentów z rakiem płuc // Monaldi Arch. Pierś dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Widziałeś kiedyś tak niezwykłe palce? Wygląda jak pogrubienie opuszków palców i zaokrąglenie paznokci. Jednocześnie w dotyku wydaje się, że paznokieć nie trzyma się dobrze i trochę „pływa”. Są to paluszki-podudzia lub, jak się je nazywa, „okulary do zegarków”. W literaturze angielskiej najpopularniejszym terminem jest „clubbing”. Ich historyczna nazwa to „palce Hipokratesa”. Prawdopodobnie widziałeś je u starszych mężczyzn, ale czasami można je znaleźć w twarzach młody wiek. Istnieje opinia, że ​​ich rozwój wiąże się z ciężką pracą fizyczną, jednak takie założenie jest mitem.

Główną przyczyną tego zjawiska jest niedotlenienie tkanek. Ale do dziś nie jest jasne, dlaczego natura wymyśliła tak dziwną reakcję na niedotlenienie - jaką ma funkcję. Ponadto nie jest do końca jasne, dlaczego nie wszystkie choroby związane z niedotlenieniem rozwijają taki stan.

Powszechnym błędnym przekonaniem jest to, że pojawienie się danego objawu zajmuje lata. W rzeczywistości palce podudzia mogą uformować się w ciągu zaledwie kilku tygodni. Niestety w tym przypadku praktycznie nie ma odwrotnego rozwoju (nawet po wyleczeniu choroby podstawowej).

Oto lista najczęstszych przyczyn tych tajemniczych palców:

Wady serca . Ale nie drobne anomalie rozwojowe, takie jak otwarty otwór owalny, ale naprawdę poważne wady rozwojowe, głównie „typu niebieskiego”.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia - zapalenie wewnętrznej wyściółki serca, któremu często towarzyszy powstawanie nabytych wad serca.

Choroby płuc. Najczęściej jest to przewlekłe zapalenie oskrzeli palacza lub inny wariant POChP (przewlekła obturacyjna choroba płuc). Ale jeśli pojawią się palce, oznacza to, że nadszedł czas, aby rozpocząć leczenie, w tym terapię inhalacyjną itp. Obejmuje to wszystkie rodzaje raka płuc, choroby śródmiąższowe w tym zapalenie pęcherzyków płucnych.

Patologia przewodu pokarmowego: celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Marskość.

Nadczynność tarczycy.

HIV.

Przerostowa osteoartropatia.

I długa lista rzadkich powodów.

W przypadku wielu chorób pojawia się naturalne pytanie: gdzie jest niedotlenienie? Zapewne większość z nich kojarzy się z: zapalenie ogólnoustrojowe oraz zjawiska niedotlenienia tkanek wtórne do zaburzeń metabolicznych.

Główna rzecz!

Palce-podudzia, z rzadkimi wyjątkami, prawie nigdy nie są samodzielną jednostką i zawsze wskazują na poważna choroba. Dlatego wykrycie tego objawu wymaga dobrej diagnozy i identyfikacji prawdziwej przyczyny!

I na koniec mała sprawa z osobistej praktyki.

Będąc już kardiologiem, na jednej z rodzinnych biesiad zauważyłem obecność palców w postaci pałeczek od jednego z moich krewnych. Wiadomo, że jako dziecko przeszedł operację serca. Potem wyjaśniłem z matką, że w dzieciństwie u chłopca zdiagnozowano „ubytek przegrody międzykomorowej” iw wieku około trzech lat został operowany. Ubytek przegrody międzykomorowej to wrodzona wada rozwojowa „niebieskiego” koloru, którą należy w krótkim czasie zamknąć.

Wszystko zebrało się w mojej głowie! niski wzrost, niski masa mięśniowa, niebieskie usta, palce - podudzia. Oznacza to, że ubytek jest późno zamykany i utrzymuje się nadciśnienie płucne lub, co gorsza, ubytek nie jest całkowicie zaszyty.

Nawiasem mówiąc, po operacji nigdy nie wykonano echokardiografii. I z jakiegoś powodu chłopiec nie był zarejestrowany u kardiologa.

Z pełnym przekonaniem, że na echokardiografii będzie coś złego, wysłałem go na badanie... I nic! Brak wady resztkowej, nie efekty rezydualne, imadło jest dobrze zamknięte, a serce wygląda świetnie!

Jednak dalsze badanie ujawniło inną patologię - ciężką POChP na tle długiej historii palenia.

Przykład ten z jednej strony potwierdza związek opisywanego objawu z hipoksją i POChP, az drugiej strony ilustruje, że czasami zdarza się, że przyczyna najbardziej oczywista nie zawsze jest prawdziwa.