Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów
Hemoliza immunologiczna zachodzi w wyniku tworzenia przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, co powoduje zniszczenie erytrocytów przez fagocytozę lub aktywację dopełniacza. Hemolizę immunologiczną mogą powodować zarówno autoprzeciwciała, jak i alloprzeciwciała. Wyróżnia się również hemolizę immunologiczną jako wewnątrznaczyniowy oraz pozanaczyniowy(makrofagi działają jako efektory pozanaczyniowej hemolizy immunologicznej).
Niedokrwistości hemolityczne izoimmunologiczne powstają w wyniku spożycia ze środowiska przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów pacjenta lub erytrocytów zawierających antygeny, przeciwko którym pacjent ma przeciwciała (na przykład choroba hemolityczna noworodka).
Alloimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistość hemolityczna alloimmunologiczna wynika z hemolizy podczas transfuzji krwinek czerwonych, które są niezgodne pod względem typu krwi (układ AB0), czynnika Rh lub innego układu, przeciwko któremu w organizmie pacjenta powstały przeciwciała. Reakcje poprzetoczeniowe są łagodne i ciężkie.
Ciężkie reakcje poprzetoczeniowe występują, gdy przeciwciała klasy IgM wchodzą w interakcję z antygenami A i B erytrocytów, powodując aktywację dopełniacza i hemolizę wewnątrznaczyniową. Hemolizie wewnątrznaczyniowej towarzyszy uwalnianie wolnej hemoglobiny do osocza krwi, hemoglobinuria i powstawanie methemalbuminy (pigmentu brązowego). Po przetoczeniu z niezgodną masą krwinek czerwonych temperatura ciała biorcy wzrasta, dreszcze, ból w klatce piersiowej i plecach (patrz artykuł). Takie objawy mogą wystąpić nawet przy przetoczeniu niewielkiej ilości czerwonych krwinek. Mogą wystąpić ciężkie, zagrażające życiu powikłania: ostra niewydolność nerek, DIC i wstrząs. W przypadku wystąpienia reakcji poprzetoczeniowej rokowanie zależy od objętości przetoczonej masy erytrocytów oraz miana przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów A i B we krwi biorcy.
Jeżeli podczas transfuzji krwi biorca wykazuje oznaki reakcji transfuzyjnej, należy natychmiast przerwać transfuzję. Następnie należy pobrać próbki krwi biorcy i krwinek czerwonych dawcy do analizy (hodowla i badanie mikroskopowe). Pojemnik ze zużytą oddaną masą krwinek czerwonych nie jest wyrzucany – jest wysyłany do centrum transfuzji krwi wraz z próbką krwi biorcy do badań. indywidualna kompatybilność, bezpośredni test Coombsa i ponowne oznaczenie grupy krwi i czynnika Rh.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne charakteryzują się uwalnianiem przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom erytrocytów.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niekompletnymi aglutyninami cieplnymi (przeciwciała). Prawie wszystkie ciepłe przeciwciała należą do klasy IgG, niektóre do IgA, rzadko do klasy M. Hemoliza erytrocytów przez przeciwciała IgG może przebiegać w dwóch mechanizmach:
- Głównym mechanizmem jest adsorbcja immunologiczna erytrocytów do makrofagów, w której pośredniczą przeciwciała i składniki dopełniacza adsorbowane na błonie erytrocytów
- Aktywacja dopełniacza, która kończy uszkodzenie błony erytrocytów.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z ciepłymi przeciwciałami może wystąpić w każdym wieku (częściej u dorosłych kobiet). U około 25% pacjentów ta patologia występuje jako objaw hemoblastozy lub choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna(zwłaszcza w SLE - toczeń rumieniowaty układowy). ciężkie formy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się ostrym początkiem: gorączka, osłabienie, żółtaczka. przewlekły kurs z powodu ciężkiej hemolizy towarzyszy mu wzrost śledziony i prawie 50% pacjentów - wzrost wątroby. Może również wystąpić małopłytkowość immunologiczna - Zespół Fishera-Evansa(pacjent wytwarza przeciwciała przeciwko erytrocytom i płytkom krwi, czasami dochodzi do zakrzepicy żył).
Badania laboratoryjne wykazują obecność niedokrwistości normochromowej, retikulocytozy (ryc. 1, 2), poziom leukocytów zależy od patologii, przeciwko której rozwinęła się autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, poziom płytek krwi pozostaje prawidłowy lub obserwuje się trombocytopenię.
Rycina 1. Niedokrwistość hemolityczna. Punktowaty szpik kostny. Wzmocnienie procesu erytroidalnego (okrążanie wg Romanovsky-Giemsa, powiększenie ×50)
Rycina 2. Niedokrwistość hemolityczna. Punktowaty szpik kostny. Erytrofag. Wzmocnienie procesu erytroidalnego (okrążanie wg Romanovsky-Giemsa, powiększenie ×50)
Mielogram pokazuje podrażnienie „czerwonego zarodka” (ryc. 3-7).
Rycina 3. Niedokrwistość hemolityczna. Punktowaty szpik kostny. Wzmocnienie procesu erytroidalnego. Bazofilne normoblasty (barwienie Romanovsky-Giemsa, powiększenie x100)
Rycina 4. Niedokrwistość hemolityczna. Retikulocytoza w krew obwodowa(otoczony brylantowym błękitem krezylowym, powiększenie ×100)
Rycina 5. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny(środowisko wg Romanowskiego-Giemsy, powiększenie ×50)
Rycina 6. Niedokrwistość hemolityczna. Szpik kostny. Wysepka erytroidalna
Rycina 7. Niedokrwistość hemolityczna. Retikulocyty o różnym stopniu dojrzałości we krwi obwodowej (wybarwione błękitem krezylowym brylantowym, uv ×100)
Następuje również wzrost kwasoodporności erytrocytów i spadek ich odporności osmotycznej. Wzrost poziomu bilirubina pośrednia. W około 98% przypadków bezpośredni test Coombsa daje wynik pozytywny. Najczęściej immunoglobulina G występuje w połączeniu z lub bez składnika dopełniacza C3. Jeśli wykazał bezpośredni test Coombsa wynik negatywny, analizę na obecność przeciwciał przeciwko erytrocytom przeprowadza się za pomocą testu hemaglutacji agregatów. Ważne jest, aby pamiętać, że nawet w ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej (jak w łagodna forma), przeciwciała mogą nie zostać wykryte.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z hemolizynami termicznymi jest rzadką patologią charakteryzującą się spokojnym początkiem (z rzadkimi wyjątkami). Chorobie towarzyszy hemoliza wewnątrznaczyniowa (mocz pacjenta staje się czarny lub brązowy), możliwa jest zakrzepica naczyń krezkowych i żył obwodowych. Niektórzy pacjenci mają powiększoną śledzionę i/lub wątrobę.
Testy laboratoryjne pokazują wysoki poziom niezwiązana hemoglobina we krwi, ujemny test Coombsa i dodatni test Hema, który określa stopień wrażliwości na działanie dopełniacza.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z całkowitymi zimnymi aglutyninami. Do zimnych aglutynin zalicza się głównie immunoglobulinę M, czasem mieszaninę immunoglobulin różnych klas, które mogą powodować maksymalną aglutynację erytrocytów w temperaturze +4°C. W niskim mianie (nie więcej niż 1:64) zimne aglutyniny znajdują się również u zdrowych osób (z reguły są to poliklonalne zimne aglutyniny). Objawową postać tej choroby obserwuje się w mononukleozie zakaźnej, grypie, infekcja adenowirusem mykoplazmowe zapalenie płuc, przewlekłe zapalenie wątroby, hemoblastozy. Zimne przeciwciała, które reagują głównie na dorosłe erytrocyty (przeciwciała anty-I), są charakterystyczne dla infekcji mykoplazmalnych i łagodnej gammopatii monoklonalnej. Przeciwciała anty-I to przeciwciała, które reagują głównie z czerwonymi krwinkami płodu. Są typowe dla mononukleoza zakaźna i chłoniaki wysokiego stopnia.
Konieczne jest odróżnienie zimna od krioglobulin. Aglutyniny na zimno- immunoglobuliny wiążące się z antygenami erytrocytów w temperaturach poniżej 37°C. Krioglobuliny, w przeciwieństwie do zimnych aglutynin, wytrąca się, gdy niskie temperatury i nie wiążą się z antygenami erytrocytów.
Badania laboratoryjne wykazują anemię i retikulocytozę. Aglutynacja erytrocytów w temperaturze pokojowej jest silnie wyraźna (nie można nawet policzyć liczby erytrocytów). We krwi wzrasta poziom bilirubiny pośredniej, wykrywane są zimne aglutyniny. Bezpośredni test Coombsa z przeciwciałami dopełniacza może być dodatni, a przeciwciała przeciwko immunoglobulinom zwykle ujemne.
W leczeniu termicznych postaci autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej lekiem pierwszego rzutu jest Prednizolon. W przypadku nieobecności efekt terapeutyczny oraz występowanie różnych powikłań po terapii glikokortykosteroidami, pacjent poddawany jest chirurgicznemu usunięciu śledziony (splenektomii). W niektórych przypadkach pacjent jest przepisywany Cyklosporyna A.
Niedokrwistości hemolityczne o podłożu immunologicznym to niejednorodna grupa niedokrwistości charakteryzująca się zaangażowaniem immunoglobulin (G i M) lub limfocytów układu odpornościowego w uszkadzanie i przedwczesną śmierć erytrocytów lub erytrokariocytów.
Wśród immunologicznych anemii hemolitycznych są następujące grupy:
1) autoimmunologiczny;
2) alloimmunologiczny;
3) heteroimmunologiczny.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym erytrocytom. Ta grupa anemii obejmuje anemię hemolityczną spowodowaną przez ciepłe przeciwciała, zimne przeciwciała; niedokrwistość hemolityczna spowodowana przez dwufazowe hemolizyny i niekompletne aglutyniny termiczne.
Heteroimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne (lekowe). Autoprzeciwciała (IgG, IgM) mogą pojawić się podczas przyjmowania niektórych leków - antybiotyków, streptomycyny, indometacyny, leków przeciwgruźliczych, fenacytyny, chinidyny itp. Mechanizm rozwoju polekowej niedokrwistości immunohemolitycznej może być inny. Lek może wchodzić w interakcje ze składnikami błony erytrocytów i stymulować tworzenie przeciwciał leczniczych typu IgG. To jest mechanizm działania penicyliny. Lek może uczestniczyć w tworzeniu kompleksu immunologicznego z przeciwciałem (IgM), osadzać się na błonie erytrocytów, aktywować dopełniacz i powodować hemolizę komórki. W niektórych przypadkach substancja lecznicza może wywoływać powstawanie autoprzeciwciał, tak jak w przypadku ciepłej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej (IgG, IgM). Podobny mechanizm stwierdzono w a‑metyldopie, mebedrolu i elenium.
Niedokrwistości hemolityczne izoimmunologiczne (alloimmunologiczne). Rozwijają się u noworodków z niezgodnością układów AB0 i Rh płodu i matki (choroba hemolityczna płodu i noworodka), a także powikłaniem transfuzji krwi, które są niezgodne z układami AB0, Rh i jego rzadkimi odmianami.
Choroba hemolityczna noworodka. Choroba występuje z powodu różnicy antygenowej między erytrocytami matki i dziecka, wytwarzania przeciwciał przez układ immunokompetentny matki, przenikania przeciwciał przeciwko erytrocytom (IgG) przez łożysko i niszczenia erytrocytów płodu i noworodka.
Są trzy formy kliniczne choroby: anemiczne, żółtaczkowe i obrzękowe. Patologia jest wykrywana od momentu narodzin dziecka lub w pierwszych godzinach życia.
Obraz kliniczny choroba hemolityczna jednak w dużej mierze zależy od ilości przeciwciał, które przenikają przez łożysko bardzo ważne ma stopień dojrzałości ciała noworodka (u wcześniaków odnotowano cięższy przebieg choroby).
Wysokie miano przeciwciał powoduje intensywną hemolizę erytrocytów, która rozpoczyna się nawet w okresie Rozwój prenatalny i nasila się w momencie narodzin dziecka.
Obraz krwi. Liczba erytrocytów spada do 2-3 milionów lub mniej, zawartość hemoglobiny w ciężkich przypadkach wynosi 60-80 g/l. Znacząco wzrosła liczba retikulocytów - 10-15%. Erytroblasty pojawiają się we krwi obwodowej, normocyty CP są albo w normalnym zakresie, albo nieco wyższe. Ze strony białej krwi leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem w lewo.
Jednym z najgroźniejszych objawów choroby hemolitycznej noworodka jest kernicterus z objawami urazu system nerwowy- encefalopatia bilirubiny. Naruszenie metabolizmu bilirubiny pogarsza niedoskonałość procesów sprzęgania pośredniej bilirubiny z powodu niedojrzałości enzymu transferazy urydynodifosfoglukuronylowej w wątrobie. Wraz z naruszeniem metabolizmu bilirubiny wcześnie wykrywane są naruszenia funkcji wątroby i tworzenia protrombiny, co prowadzi do krwotoków i krwawienia.
Treść artykułu
Niedokrwistość hemolityczna - proces patologiczny spowodowane przyspieszoną hemolizą erytrocytów.Etiologia i patogeneza niedokrwistości hemolitycznej
Przyczyną wzmożonej hemolizy erytrocytów w zdecydowanej większości przypadków są dziedziczne defekty układów enzymatycznych erytrocytów, głównie enzymów glikolizy, struktury błony oraz naruszenia składu aminokwasowego hemoglobiny. Wszystkie te przyczyny powodują mniejszą odporność erytrocytów i ich zwiększoną destrukcję. Bezpośrednią przyczyną hemoliza może być zakaźna, lecznicza i efekty toksyczne, realizując zwiększoną hemolizę erytrocytów z ich funkcjonalną, a czasem morfologiczną niższością. W niektórych przypadkach (przy rozlanych chorobach tkanki łącznej, ostrych procesach odpornościowych, które pojawiły się podczas choroba zakaźna lub po szczepieniu profilaktycznym) zachodzi proces autoimmunologiczny z wytworzeniem przeciwciał przeciwko erytrocytom, które aglutynują erytrocyty.Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej
Klasyfikacja niedokrwistości hemolitycznej nie została ostatecznie opracowana. Jako klasyfikację roboczą można zastosować następujące elementy.1. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z defektem błony erytrocytów.
2. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów.
3. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury lub syntezy hemoglobiny.
4. Nabyta niedokrwistość hemolityczna (odporna, zakaźna, toksyczna).
Niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi. W związku ze zwiększonym zniszczeniem erytrocytów rozwija się różne stopnie ciężkość niedokrwistości i żółtaczki.
Z reguły żółtaczka rozwija się na tle ciężkiej bladości skóry (blada żółtaczka). Przy znacznej hemolizie kał, czasem mocz, może być intensywnie zabarwiony. W związku ze zwiększonym wydalaniem produktów konwersji bilirubiny, wątroba może się zwiększyć, odnotowuje się wzrost śledziony, która jest miejscem rozpadu czerwonych krwinek. Hematologicznie wykrywa się niedokrwistość typu normochromowego z wyraźną reakcją regeneracyjną (retikulocytoza, czasem znacząca - do 8-10% lub więcej), w niektórych przypadkach we krwi obwodowej pojawiają się pojedyncze normoblasty. Zmiana wielkości, kształtu i odporności osmotycznej erytrocytów zależy od postaci choroby. We krwi wzrasta poziom bilirubiny pośredniej, w moczu - zwiększona ilość urobilin, w kale - sterkobilina. W badaniu punktacji szpiku kostnego - wyraźna reakcja erytronormoblastu.
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z defektem błony erytrocytów
Dziedziczną, rodzinną niedokrwistość mikrosferyczną Minkowskiego - Chauffarda obserwuje się z reguły u kilku członków rodziny. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Prawdopodobieństwo choroby u potomstwa wynosi 50%. Choroba polega na utracie lipidów przez erytrocyty, w wyniku czego zmniejsza się powierzchnia błony. Erytrocyty mają postać mikrosferocytów (średnica erytrocytów zmniejsza się do 5 - 6 mikronów, zwykle 7 - 7,5 mikronów, ich oczekiwana długość życia jest znacznie skrócona i następuje szybka hemoliza.Choroba przebiega w postaci ciężkich kryzysów hemolitycznych, czasami hemoliza może być stała lub falująca, nieco przyspieszona. Wygląd pacjentów jest czasem typowy dla choroby dziedziczne- kwadratowa czaszka, zdeformowane małżowiny uszne, "gotyckie" podniebienie, zez, zaburzenia uzębienia, dodatkowe palce itp. Przy tej postaci niedokrwistości następuje znaczny wzrost śledziony. Podczas badania krwi dochodzi do zmniejszenia liczby erytrocytów, retikulocytozy, zmniejszenia odporności osmotycznej erytrocytów.
Ilość bilirubiny pośredniej wzrasta i wynosi 26-43 µmol/l w łagodnych przypadkach i 85-171 µmol/l w ciężkich postaciach.
dziedziczna owalocytoza- niedokrwistość hemolityczna o umiarkowanym nasileniu, występująca bez przełomów hemolitycznych (u dzieci w pierwszych miesiącach życia mogą wystąpić przełomy hemolityczne), z umiarkowaną bladością i żółtaczką skóry i błon śluzowych. W niektórych przypadkach ustalono rodzinny charakter choroby. W badaniu hematologicznym - 80 - 90% owalocytów (erytrocytów) owalny kształt), umiarkowana niedokrwistość (3,5 - 3,8 T / l erytrocytów) z dobrą zdolnością regeneracyjną szpiku kostnego (retikulocyty do 5% lub więcej).
Dziedziczna stomatocytoza- rzadka postać niedojrzałości morfologicznej erytrocytów. Klinicznie choroba przebiega pod postacią umiarkowanie ciężkiej niedokrwistości, następnie żółtaczki i splenomegalii. Zwiększona odporność osmotyczna erytrocytów.
Piknocytoza dziecięca, pozornie nie dziedziczna, ale przejściowa niższość erytrocytów u dzieci w pierwszych miesiącach życia, powodująca ich zwiększoną destrukcję. Piknocyty - erytrocyty z poszarpane krawędzie(liczne ostre gałęzie). Klinicznie choroba objawia się, gdy liczba piknocytów wynosi 40-50% lub więcej. Choroba zwykle pojawia się w pierwszych tygodniach życia.
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów
Proces opiera się na naruszeniu różnych układów enzymatycznych erytrocytów - dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD), kinazy pirogronianowej, enzymów zależnych od glutationu. Choroba często ma charakter rodzinny z dominującym sposobem przekazywania cechy. Czasami charakter rodzinny nie jest ustalony. Hemoliza przechodzi przez rodzaj przewlekłego, bez poważnych kryzysów hemolitycznych. W przypadku niedoboru G-6-PD hemoliza może najpierw wystąpić u dzieci pod wpływem współistniejących chorób i po zażyciu leków (sulfonamidy, salicylany, nitrofurany). Występuje bladość, żółtaczka skóry i błon śluzowych, szum „anemiczny” w okolicy serca, umiarkowana hepatosplenomegalia. W badaniu krwi - zmniejszenie liczby erytrocytów, wysoka retikulocytoza, wzrost poziomu bilirubiny pośredniej.Nie ma mikrosferocytozy, erytrocyty mają normalny rozmiar i kształt lub są nieco zmienione (takie jak makrocyty o okrągłym lub nieco owalnym kształcie). Oporność osmotyczna erytrocytów jest prawidłowa.
Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury lub syntezy hemoglobiny
Białkowa część hemoglobiny – globina ma złożoną budowę i zawiera 574 aminokwasy. Obecnie znanych jest około 50 wariantów hemoglobiny, w zależności od jej fizyczne i chemiczne właściwości i skład aminokwasowy. W normalne warunki Od 6-8 miesiąca życia hemoglobina składa się z trzech frakcji: HbA (dorosły - dorosły) stanowi główną część, HBF (płód - płód) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Po urodzeniu większość to HBF - 70 - 90%. Inne rodzaje hemoglobiny są patologiczne.Pod wpływem wielu czynników otoczenie zewnętrzne ustalone dziedzicznie, może ulec zmianie skład aminokwasowy hemoglobina. W tym przypadku powstają patologiczne odmiany hemoglobiny - hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S itd. Obecnie kompleksy objawów związane z obecnością normalnych, ale charakterystycznych dla płodu HBF, a także chorób związanych z HBS, HBC, HBE, HBD I połączeniem różnych patologicznych form hemoglobiny. Należy zauważyć, że hemoglobinopatia jest powszechna w wielu obszarach globu, zwłaszcza w Afryce, na wybrzeżu Morze Śródziemne jak również w regionach tropikalnych Azja Południowo-Wschodnia oraz wśród niektórych populacji w Ameryce Północnej i Środkowej.
Talasemia(wrodzona leptocytoza, niedokrwistość komórek docelowych, niedokrwistość śródziemnomorska, niedokrwistość Cooley'a). Choroba została po raz pierwszy opisana przez Cooleya i Lee w 1925 roku w populacji regionów przybrzeżnych Morza Śródziemnego, od których wzięła swoją nazwę (od greckiego thalassa - morze). Proces opiera się na zwiększonej syntezie hemoglobiny płodowej w ilościach nie charakterystyka ciała dziecko starszy niż rok i dorośli (do 80 - 90%). Talasemia jest zaburzenie dziedziczne tworzenie hemoglobiny.
Klinicznie choroba charakteryzuje się ciężką postępującą hemolizą w przypadku talasemii major lub łagodniejszą hemolizą w przypadku talasemii mniejszej, z rozwojem anemii, hepatosplenomegalia. Wyraźny obraz choroby rozwija się w wieku 2-8 lat. Często obserwuje się anomalie rozwoju. W badaniu hematologicznym typowe erytrocyty komórek docelowych.
anemia sierpowata(drepanocytoza) odnosi się do chorób, w których zamiast normalnego HvA syntetyzuje się patologiczny HBS, który różni się od HvA tym, że cząsteczka kwasu glutaminowego w globinie jest zastąpiona cząsteczką waliny. W rezultacie to się zmienia ładunek elektryczny hemoglobina, która determinuje jej stan koloidalny, możliwość zmiany postaci, sklejanie i hemolizę erytrocytów. Te właściwości są najbardziej widoczne w warunkach niedotlenienia. specyficzna funkcja tej choroby jest tworzenie erytrocytów w kształcie półksiężyca ze spadkiem napięcia (ciśnienia cząstkowego) tlenu w środowisko co prowadzi do hemolizy.
Przebieg choroby przebiega z częstymi kryzysami hemolitycznymi. Charakterystyczne objawy: żółtaczka, splenomegalia, opóźnione rozwój fizyczny.
Nabyta niedokrwistość hemolityczna pochodzenia immunologicznego
Czasami można to zaobserwować w rozlanych chorobach tkanki łącznej, najczęściej w toczniu rumieniowatym układowym ( postać autoimmunologiczna). W okresie noworodkowym niedokrwistość hemolityczna izoimmunologiczna występuje z powodu konfliktu Rh lub niezgodności krwi matki i płodu w głównych grupach układu ABO.Diagnoza ustalone na podstawie danych klinicznych, badania laboratoryjne i badania historii rodziny.
Leczenie. Na kryzys hemolityczny przepisać płyn dożylny (5% roztwór glukozy, roztwór Rpngera), osocze krwi, witaminy, zgodnie ze wskazaniami hormony steroidowe, antybiotyki. Pokazuje leki, które korzystnie wpływają na metabolizm węglowodanów (kokarboksylazy, ATP, tiamina) i białek (hormony anaboliczne itp.).
W przypadku mikrosferocytozy splenektomia jest bardzo skutecznym środkiem. Wskazania: obecność stałej lub w postaci kryzysów niedokrwistości, znacznej hiperbilirubinemii, opóźnienia rozwojowego.
Transfuzje krwi są przeprowadzane wyłącznie ze względów zdrowotnych w czasie ciężkich kryzysów, z głęboką anemią. Terapia sterydami jest zalecana w rozwoju kryzysów aplastycznych. Rokowanie jest korzystne. Formy dziedziczne związane z nieprawidłowościami erytrocytów, specjalne traktowanie nie wymaga.
W talasemii wskazane jest przepisanie kwasu foliowego, który jest niezbędny dla szpiku kostnego w w dużych ilościach z powodu nieskutecznej erytropoezy. Stosowanie transfuzji krwi daje efekt tymczasowy. Zaleca się stosowanie Desferal.
Na anemia sierpowata w sytuacji kryzysowej pacjent musi być umieszczony w ciepły pokój, ponieważ w niskich temperaturach wzrasta stopień anemii sierpowatej. Zaleca się stosowanie środków mających na celu zapobieganie zakrzepicy (siarczan magnezu, kwas acetylosalicylowy).
U dzieci w wieku powyżej 1 roku nabyta niedokrwistość hemolityczna może być immunopatologiczna, autoimmunologiczna lub heteroimmunologiczna.
U starszych dzieci i dorosłych często występuje w wyniku załamania tolerancji immunologicznej na antygen w wyniku różnych chorób przewlekłych (białaczka limfocytowa, niespecyficzna wrzodziejące zapalenie okrężnicy i inne choroby).
Często ma charakter objawowy.
Przeciwciała mogą uszkadzać erytrocyty krwi obwodowej lub szpiku kostnego.
W związku z różnymi typami przeciwciał autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne dzielą się na:
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) z niekompletnymi zimnymi aglutyninami;
AIHA z kompletnymi zimnymi aglutyninami;
AIHA z hemolizynami termicznymi;
AIGA z dwufazowymi hemolizynami.
Zimne aglutyniny (całkowite i niepełne) powodują aglutynację czerwonych krwinek w organizmie (probówce), gdy temperatura spada.
W takich przypadkach erytrocyty sklejają się, uszkadzając ich błony. Niekompletne przeciwciała osadzają się na czerwonych krwinkach, powodując ich sklejanie.
Szpik kostny w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej znajduje się na etapie podrażnienia kiełków kostnych z wysoką megakoriocytozą, powszechna jest retikulocytoza.
Jednocześnie podczas badania surowicy krwi określa się wzrost zawartości gamma globulin, z wyjątkiem hiperbilirubinemii, morfologicznie, erytrocyty nie zmieniają się, poziom retikulocytów jest wysoki, można określić erytrokariocyty. W rozmazach krwi odnotowuje się erytrocyty z „skorodowanymi” krawędziami.
Główne objawy kliniczne
Zredukowany do pojawienia się objawów zespołu anemicznego. W przypadku fonicznego przebiegu choroby wraz z niedokrwistością występuje lekko wyraźna żółtaczka. Gdy hemoliza występuje w innych przypadkach, szybko narastają anemia i żółtaczka, czemu często towarzyszy gorączka.
Następuje powiększenie śledziony.
W wariancie ze zjawiskami krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej erytrocyty uszkodzone przez autoprzeciwciała są wchłaniane przez komórki makrofagów. W tej formie dochodzi do wyładowania ciemnego moczu.
Niedokrwistość autoimmunologiczna może wystąpić w starszym wieku. Jeśli jest to związane z występowaniem zimnych aglutynin, choroba rozwija się na tle „ pełne zdrowie»: nagle pojawia się duszność, ból w okolicy serca, dolnej części pleców, wzrasta temperatura, pojawia się żółtaczka. W innych przypadkach choroba objawia się bólem brzucha, stawów, temperaturą podgorączkową.
Przewlekły przebieg często przybiera postać hemolizy wewnątrzkomórkowej wywołanej zimnymi aglutyninami, co jest konsekwencją nagłego ochłodzenia.
W takich przypadkach pacjenci nie tolerują zimna, może rozwinąć się gangrena palców.
Pacjenci często mają nietolerancję na zimno, gdy na nie narażeni, pojawiają się niebieskie palce, uszy i czubek nosa, pojawia się ból kończyn, a śledziona i wątroba powiększają się.
Diagnostyka
Jest zbudowany na podstawie objawów hemolizy, inscenizacji reakcje serologiczne, bezpośrednie i próbka pośrednia Coombs, inkubacja erytrocytów i surowicy w różnych warunkach temperaturowych.
Glikokortykosteroidy są przepisywane. Przy nieskuteczności terapii sterydami rozstrzyga się kwestia splenektomii. W przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z całkowitymi zimnymi aglutyninami, wraz z kortykosteroidami, przepisuje się leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, metotreksat itp.). Na ciężki przebieg krwi lub „przemytych” (zamrożonych) czerwonych krwinek są przetaczane.
czynniki sprawcze malarii, barto-
Nelleze i Clostridioza. U niektórych pacjentów hemolizę powodowały również inne drobnoustroje, w tym wiele gram-dodatnich i Bakterie Gram-ujemne a nawet czynniki wywołujące gruźlicę. Zaburzenia hemolityczne może powodować wirusy i mykoplazmy, ale najwyraźniej pośrednio poprzez mechanizmy immunologiczne.
Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna
Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna spowodowana ciepłymi przeciwciałami
Ciepłe przeciwciała powodujące anemię hemolityczną mogą występować pierwotnie (idiopatycznie) lub jako zjawisko wtórne w różnych chorobach (tab. 24). Taka niedokrwistość występuje częściej u kobiet, a częstość form wtórnych wzrasta wraz z wiekiem. Wydaje się, że autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna występuje w obecności predyspozycji genetycznych i zaburzeń immunologicznych. Poszukując przyczyn autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej u osób starszych, należy najpierw zastanowić się nad wtórną etiologią lub etiologią leku.
Tabela 24. Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Związany z ciepłymi przeciwciałami
a) idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
b) średnie w:
toczeń rumieniowaty układowy i inne kolagenozy przewlekła białaczka limfocytowa i inne złośliwe choroby limforetikularne, w tym szpiczak mnogi inne nowotwory i nowotwory złośliwe
infekcje wirusowe zespoły niedoboru odporności
Związany z zimnymi przeciwciałami
a) pierwotny - idiopatyczna „choroba zimna aglutynina”
b) średnie w:
infekcje, zwłaszcza mykoplazmowe zapalenie płuc, przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniaki
c) napadowa zimna hemoglobinuria
idiopatyczne wtórne w kile i infekcjach wirusowych
Niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami
a) typ penicyliny
b) typ stibofenonu (rodzaj „niewinnego świadka”)
c) rodzaj kondycjonowanej a-metylodopy
d) typ streptomycyny
Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest spowodowana przez rózne powody i postępuje inaczej. Formy niedokrwistości wtórnej do nowotwory złośliwe, zwykle rozwijają się stopniowo, a ich przebieg odpowiada przebiegowi choroby podstawowej. Pierwotne postacie anemii są bardzo zróżnicowane w swoich objawach – od łagodnych, prawie bezobjawowych do piorunujących i śmiertelnych. Objawy są zwykle objawami anemii i obejmują osłabienie i zawroty głowy. Do
typowe cechy obejmują powiększenie wątroby, powiększenie węzłów chłonnych, a zwłaszcza powiększenie śledziony, ale zwykle nie obserwuje się żółtaczki.
.
Rozpoznanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej opiera się głównie na danych laboratoryjnych. Zwykle stwierdza się niedokrwistość normochromową normocytarną, ale czasami jest to makrocytarna, w zależności od stopnia retikulocytozy. Liczba retikulocytów jest zwykle zwiększona, ale choroby współistniejące – niedokrwistość związana z chorobami przewlekłymi, stan deficytowy lub mieloftyza może znacznie zmniejszyć nasilenie retikulocytozy.
W około 25% przypadków obserwuje się retikulocytopenię, najwyraźniej z powodu przeciwciał przeciwko retikulocytom. Na rozmazie krwi obwodowej klasyczne etui Stwierdzono mikrosferocytozę, poikilocytozę, polichromatofilię, anizocytozę i makrocyty polichromatofilowe. Często znajdują się erytrocyty jądrzaste. Liczba białych krwinek może być niska, prawidłowa lub zwiększona (z ostry rozwój niedokrwistość); liczba płytek krwi zwykle mieści się w normalnym zakresie. Jednoczesna obecność autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i autoimmunologicznej małopłytkowości jest charakterystyczna dla zespołu Evansa, który może
może towarzyszyć chłoniakowi.
Stężenie bilirubiny w surowicy jest zwykle nieznacznie podwyższone, a hemoliza zwykle przebiega poza naczyniami.
Test Coombsa. Dodatnie wyniki bezpośredniego testu antyglobulinowego wskazują na obecność przeciwciał na powierzchni czerwonych krwinek, co jest typowe dla prawie wszystkich pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.
Test ten można zmodyfikować w celu dostarczenia informacji o klasie i podklasie immunoglobulin oraz obecności składników dopełniacza. Wykrywanie pośrednie można wykorzystać do wykrywania przeciwciał w surowicy. test antyglobulinowy. Teoretycznie jedyną wadą testu Coombsa jest jego stosunkowo niska czułość. Komercyjne odczynniki powszechnie stosowane w laboratoriach banków krwi dają pozytywne reakcje, jeśli na powierzchni każdej krwinki czerwonej znajduje się 100-500 cząsteczek przeciwciał. Należy pamiętać, że ponieważ 10 cząsteczek przeciwciał anty-Rh wystarcza, aby skrócić okres półtrwania erytrocytów do 3 dni, u pacjentów z ujemną anemią może wystąpić ciężka niedokrwistość hemolityczna.
test tiglobulinowy, ale taka sytuacja jest rzadka. Obecnie używane
lub polibrenu w zawiesinę erytrocytów w celu zmniejszenia odległości między nimi.W szczególności zastosowanie polibrenu w automatycznych analizatorach z układami przepływowymi znacznie zwiększyło czułość metody. Znacznie czulsze i powszechniej stosowane metody proteolitycznego leczenia erytrocytów
mi enzymy.
W autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej wywołanej ciepłymi przeciwciałami u 30-40% pacjentów na erytrocytach występują tylko przeciwciała IgG, w 40-50% IgG i dopełniacz, a u 10% tylko dopełniacz (zwykle u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym). ). Wiele przeciwciał jest skierowanych przeciwko antygenowym determinantom Rh, co utrudnia określenie grupy krwi i zgodności. Przeciwciała klasy IgG są zwykle polik-
na.
Terapia autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z powodu ciepłych przeciwciał musi koniecznie obejmować
leczenie choroby podstawowej. Jeśli podstawową chorobą jest chłoniak, a zwłaszcza - przewlekła białaczka limfocytowa lub nowotworu, jego leczenie w wielu przypadkach prowadzi do remisji niedokrwistości hemolitycznej. W sytuacjach awaryjnych błyskawiczny rozwój hemoliza może wymagać transfuzji krwi. Jednocześnie jednak trzeba pamiętać o problemach związanych z ustaleniem przynależności do grupy i zgodności krwi. W takich przypadkach do transfuzji stosuje się „najbardziej kompatybilne” krwinki czerwone. Transfuzja to za mało zgodna krew należy przeprowadzać powoli, stale monitorując stan pacjenta. Jednocześnie należy podawać adrenokortykosteroidy.
Hormony te są lekami z wyboru na początku leczenia. Zwykle zaczyna się od prednizolonu w dawce 40 mg/m2 powierzchni ciała na dobę, ale mogą być wymagane wyższe dawki. Poprawa parametrów hematologicznych następuje zwykle w 3-7 dobie, a w kolejnych tygodniach poziom hematologiczny
można stopniowo zmniejszać. Z reguły dawkę należy zmniejszyć o połowę w ciągu 4-6 tygodni, a następnie powoli odstawiać.
zolon w ciągu najbliższych 3-4 miesięcy. Na-
Kortykosteroidy nie działają u około 15-20% pacjentów, dlatego konieczne jest uciekanie się do splenektomii lub wyznaczenia leków cytotoksycznych. W około jednej czwartej przypadków kortykosteroid można całkowicie anulować, a w pozostałych przypadkach należy zastosować podtrzymujące dawki steroidów, pomimo ryzyka powikłań u osób starszych.
Splenektomia jest wskazana w przypadkach, gdy niedokrwistość nie odpowiada na leczenie steroidami, jeśli wymagane jest długotrwałe stosowanie wysokich dawek steroidów oraz jeśli poważne komplikacje terapia sterydowa. Skuteczność splenektomii wzrasta wraz z wyborem do zabiegu operacyjnego tych pacjentów, u których erytrocyty śledziony znakowane 51Cr są intensywnie zatrzymane. Kwestię celowości splenektomii u tego starszego pacjenta należy zawsze rozstrzygać, biorąc pod uwagę wszystkie choroby, które ma. Przed operą
Pacjentowi należy podać szczepionkę przeciw pneumokokom, aby zmniejszyć ryzyko pooperacyjnej sepsy pneumokokowej.
Leki cytotoksyczne u osób starszych są przepisywane tylko w przypadkach, gdy nie ma efektu leczenia kortykosteroidami lub splenektomią, a także w przypadku nawrotu niedokrwistości hemolitycznej po splenektomii lub w przypadku przeciwwskazań do tej operacji. Najczęściej stosowanymi lekami są cyklofosfamid i azatiopryna (oba w połączeniu z prednizonem).
Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna wywołana zimnymi przeciwciałami
Autoprzeciwciała, które reagują z czerwonymi krwinkami w temperaturze poniżej 32°C, nazywane są zimnymi autoprzeciwciałami. Odpowiadają za rozwój dwojga zespoły kliniczne: zespół „zimnych aglutynin” i napadowa zimna hemoglobinuria (tabela 24). Ostatni stan bardzo rzadko, zwykle z kiłą.
Przeziębienie | aglutyniny, jak | odnosić się | |||
klasa IgM. Te | przeciwciała | ||||
być zarówno poliklonalne, jak i monoklonalne (tabela 25), | |||||
i prawie wszystkie wiążą dopełniacz. Ból- | |||||
Większość przeciwciał jest swoista dla jednego z erytrocytów. | |||||
antygeny cytyczne II. Antygeny II są również obecne na innych | |||||
komórki, więc | zimne aglutyniny anty-II mogą | ||||
Tabela 25 | Choroby prowadzące do przeziębienia |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nowe aglutyniny | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonalne zimne aglutyniny | Monoklonalne zimne aglutyniny |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Przewlekła choroba aglutynacji na zimno |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Zapalenie płuc wywołane przez mykoplazmy | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Makroglobulinemia Waldenstroma |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Limfadenopatia angioimmunoblastyczna | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kolanozy i choroby immunokompleksowe | Przewlekła białaczka limfocytowa |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia | Mięsak Kaposiego |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Inne infekcje | szpiczak mnogi |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mykoplazmowe zapalenie płuc (rzadko) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonalny wariant choroby zimnej aglutynacji |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nowy” najczęściej | z powodu zakażenia Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
i obserwowane | głównie u młodych ludzi | pacjentów, ale może również wystąpić u osób starszych. Inne choroby wytwarzające poliklonalne zimne aglutyniny są rzadkie. Jednak niedokrwistość hemolityczną spowodowaną zimnymi aglutyninami monoklonalnymi obserwuje się głównie u osób starszych, a jej częstość osiąga maksimum w Grupa wiekowa 60-80 lat Aglutyniny na zimno, związane związane ze złośliwymi nowotworami limforetikularnymi, występuje również prawie wyłącznie u osób starszych Objawy kliniczne z powodu wewnątrznaczyniowej aglutynacji komórek lub hemolizy. Gdy krew przepływa przez naczynia włosowate skóry i tkanki podskórne, jej temperatura może spaść do 28°C lub nawet niżej. Jeśli zimne przeciwciała są aktywne w tej temperaturze, aglutynują komórki i wiążą dopełniacz. Aglutynacja prowadzi do okluzji naczyń, a aktywacja dopełniacza może spowodować hemoliza wewnątrznaczyniowa i sekwestracja komórek w wątrobie Akrocyjanoza lub wyraźne przebarwienie skóry - od bladego do sinicowego - jest spowodowane wewnątrzwłośniczkową aglutynacją czerwonych krwinek w tych częściach ciała, które są chłodzone. lub bólu i są najczęściej obserwowane w dystalnych odcinkach ko- Przewlekła niedokrwistość hemolityczna w idiopatycznej chorobie aglutyninowej na zimno jest zwykle łagodna i charakteryzuje się hemolizą pozanaczyniową. Stężenie hemoglobiny utrzymuje się zwykle powyżej 70 g/l. W wielu przypadkach stan pacjenta pogarsza się zimna pogoda. Układ inaktywatora C3b może być funkcjonalnie niesprawny w warunkach stresu zimna, wysokiego miana przeciwciał lub wysokiego termoutwardzania. Rozwojowi ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej na skutek ochłodzenia może towarzyszyć hemoglobinuria, dreszcze, a nawet ostra niewydolność nerek. Test palca Ehrlicha można wykorzystać do wykrycia hemolizy podczas chłodzenia. Palec jest ściągany gumowym mankietem, aby się zablokować powrót żylny, i zanurzone w zimnej wodzie (20 ° C) na 15 minut. W celu kontroli drugi palec zanurza się w wodzie o temperaturze 37°C. Po odwirowaniu próbki krwi z palca znajdującego się w zimna woda, odkrywczy występuje hemoliza; krew pobrana z palca ciepła woda, nie ulega hemolizie. Pacjent zwykle ma akrocyjanozę, bladość, a czasem łagodną żółtaczkę. Śledziona rzadko jest wyczuwana z trudnością, a wątroba może być nieco powiększona. Badanie krwi ujawnia oznaki anemii, umiarkowanej retikulocytozy i czasami łagodnej hiperbilirubinemii, a także specyficzne objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej. Krwinki mogą ulegać aglutynacji w temperaturze pokojowej, a pierwsza sugestia co do możliwej diagnozy wynika z trudności w zliczeniu liczby czerwonych krwinek lub w przygotowaniu rozmazu krwi obwodowej. Rozpoznanie potwierdza wykrycie podwyższonych mian zimnych aglutynin. Test antyglobulinowy jest dodatni, ale specyficzny tylko dla składników dopełniacza, natomiast test z surowicą antygammaglobulinową jest ujemny. W ciężkiej hemolizie poziomy dopełniacza są zmniejszone. Leczenie dany stan polega głównie na doradzaniu pacjentowi, jak utrzymać temperaturę ciała powyżej tej, przy której przeciwciała wykazują swoją aktywność. Transfuzje krwi zwykle nie są konieczne, a nawet mogą być niebezpieczne ze względu na możliwy wzrost hemolizy. Jeśli jednak konieczne jest przetoczenie krwi, test zgodności należy przeprowadzić w temperaturze 37 ° C, a oddanej krwi nie należy przetaczać przed transfuzją.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich
|
|
|
|
