Kod mikrobiologiczny plamicy małopłytkowej immunologicznej. Plamica idiopatyczna małopłytkowość (ITP) - opis, przyczyny, leczenie

Choroba zaczyna się stopniowo lub ostro wraz z pojawieniem się zespołu krwotocznego. Rodzaj krwawienia w plamicy małopłytkowej jest wybroczynowo-plamisty (niebieskawy). Zgodnie z objawami klinicznymi wyróżnia się dwa warianty plamicy małopłytkowej: „suchy” - u pacjenta rozwija się tylko zespół krwotoczny skóry; „mokry” - krwotoki w połączeniu z krwawieniem. Patognomonicznymi objawami plamicy małopłytkowej są krwotoki skórne, błony śluzowe i krwawienia. Brak tych objawów poddaje w wątpliwość poprawność diagnozy.
Skórny zespół krwotoczny występuje u 100% pacjentów. Liczba wybroczyn zmienia się od pojedynczej do wielokrotnej. Główne cechy skórnego zespołu krwotocznego w plamicy małopłytkowej są następujące.
- Rozbieżność między ciężkością krwotoku a stopniem urazu; możliwe jest ich spontaniczne pojawienie się (głównie w nocy).
-Polimorfizm wykwitów krwotocznych (od wybroczyn do dużych krwotoków).
- Polichromia wylewów skórnych (kolor od fioletowego do niebiesko-zielonkawego i żółtego, w zależności od przepisu na ich wygląd), co wiąże się ze stopniową przemianą hemoglobiny poprzez pośrednie stadia rozpadu do bilirubiny.
- Asymetria (brak ulubionej lokalizacji) elementów krwotocznych.
-Bezbolesność.
Często występują krwotoki w błonach śluzowych, najczęściej w migdałkach, podniebieniu miękkim i twardym. Możliwe krwotoki w błonie bębenkowej, twardówce, ciele szklistym, dnie oka.
Krwotok w twardówce może wskazywać na zagrożenie najcięższym i najgroźniejszym powikłaniem plamicy małopłytkowej – krwotokiem w mózgu. Z reguły pojawia się nagle i szybko postępuje. Klinicznie krwotok mózgowy objawia się bólem głowy, zawrotami głowy, drgawkami, wymiotami i ogniskowymi objawami neurologicznymi. Wynik krwotoku mózgowego zależy od objętości, lokalizacji procesu patologicznego, terminowości rozpoznania i odpowiedniej terapii.
Plamica małopłytkowa charakteryzuje się krwawieniem z błon śluzowych. Często mają charakter obfity, powodując ciężką anemię pokrwotoczną, zagrażającą życiu pacjenta. Dzieci najczęściej doświadczają krwawienia z błony śluzowej nosa. Krwawienie z dziąseł jest zwykle mniej obfite, ale może również stać się niebezpieczne podczas ekstrakcji zęba, zwłaszcza u pacjentów z niezdiagnozowaną chorobą. Krwawienie po ekstrakcji zęba z plamicą małopłytkową występuje bezpośrednio po zabiegu i nie powraca po jego zakończeniu, w przeciwieństwie do późnych, opóźnionych krwawień w hemofilii. U dziewcząt w okresie dojrzewania możliwa jest ciężka menopauza i krwotok maciczny. Mniej powszechne są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.
Nie ma charakterystycznych zmian w narządach wewnętrznych z plamicą małopłytkową. Temperatura ciała jest zwykle normalna. Czasami wykrywa się tachykardię z osłuchiwaniem serca - szmer skurczowy na wierzchołku iw punkcie Botkina, osłabienie pierwszego tonu z powodu niedokrwistości. Powiększenie śledziony jest niecharakterystyczne i raczej wyklucza rozpoznanie plamicy małopłytkowej.
W przebiegu wyróżnia się ostre (trwające do 6 miesięcy) i przewlekłe (trwające ponad 6 miesięcy) formy choroby. Podczas wstępnego badania nie można ustalić charakteru przebiegu choroby. W zależności od stopnia manifestacji zespołu krwotocznego, parametrów krwi w przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy: przełom krwotoczny, remisję kliniczną oraz remisję kliniczną i hematologiczną.
Kryzys krwotoczny charakteryzuje się wyraźnym zespołem krwawienia, znacznymi zmianami parametrów laboratoryjnych.
W okresie remisji klinicznej zespół krwotoczny ustępuje, skraca się czas krwawienia, zmniejszają się wtórne zmiany w układzie krzepnięcia krwi, ale utrzymuje się małopłytkowość, choć jest ona mniej nasilona niż w przełomie krwotocznym.
Remisja kliniczna i hematologiczna oznacza nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny do rozliczania zachorowalności, powodów, dla których ludność kontaktuje się z instytucjami medycznymi wszystkich oddziałów, oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki zdrowotnej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. №170

Publikacja nowej rewizji (ICD-11) jest planowana przez WHO w latach 2017-2018.

Z poprawkami i uzupełnieniami WHO.

Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

Małopłytkowość - opis, przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie.

Krótki opis

Małopłytkowość to mała liczba płytek krwi we krwi obwodowej, najczęstsza przyczyna krwawień. Przy spadku liczby płytek krwi poniżej 100 × 109/l czas krwawienia wydłuża się. W większości przypadków wybroczyny lub plamica pojawiają się, gdy liczba płytek krwi spada do 20–50 ´ 109/l. Poważne samoistne krwawienie (np. z przewodu pokarmowego) lub udar krwotoczny występuje, gdy trombocytopenia jest mniejsza niż 10 × 109/l.

Powody

Małopłytkowość może wystąpić jako przejaw alergii na lek (małopłytkowość alergiczna), w wyniku wytwarzania przeciwciał przeciwpłytkowych (małopłytkowość autoimmunologiczna), spowodowana infekcjami, zatruciami, tyreotoksykozą (objawową).

U noworodków małopłytkowość może być spowodowana przejściem autoprzeciwciał chorej matki przez łożysko (małopłytkowość transimmunologiczna).

Patologia trombopoezy Dojrzewanie megakariocytów jest selektywnie hamowane przez diuretyki tiazydowe i inne leki, zwłaszcza stosowane w chemioterapii, etanol.Szczególną przyczyną trombocytopenii jest nieefektywna trombopoeza związana z hematopoezą megaloblastyczną (występuje przy niedoborze witaminy B 12 i kwasu foliowego, a także z zespołami mielodysplastycznymi i przedbiałaczkowymi). W szpiku kostnym wykrywa się morfologicznie i funkcjonalnie nieprawidłowe (megaloblastyczne lub dysplastyczne) megakariocyty, co prowadzi do powstania puli uszkodzonych płytek krwi, które są niszczone w szpiku kostnym.

Anomalie w tworzeniu puli płytek krwi występują, gdy płytki krwi są eliminowane z krwioobiegu, najczęstszą przyczyną jest odkładanie się w śledzionie.W normalnych warunkach śledziona zawiera jedną trzecią puli płytek.Rozwojowi splenomegalii towarzyszy odkładanie się większej liczby komórek z wyłączeniem ich z układu hemostazy. Przy bardzo dużych rozmiarach śledziony możliwe jest odłożenie 90% całej puli płytek krwi, pozostałe 10% w krwiobiegu obwodowym ma normalny czas trwania krążenia.

Zwiększona destrukcja płytek krwi na obwodzie jest najczęstszą postacią trombocytopenii; takie stany charakteryzują się skróconym czasem życia płytek krwi i zwiększoną liczbą megakariocytów szpiku kostnego. Zaburzenia te są określane jako immunologiczna lub nieimmunologiczna plamica małopłytkowa Immunologiczna plamica małopłytkowa Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest prototypem małopłytkowości o podłożu immunologicznym (brak widocznej zewnętrznej przyczyny niszczenia płytek krwi). Patrz samoistna plamica małopłytkowa Inne małopłytkowość autoimmunologiczna spowodowana obecnością przeciwciał przeciwpłytkowych: małopłytkowość potransfuzyjna (związana z ekspozycją na izoprzeciwciała), małopłytkowość polekowa (np. z powodu chinidyny), małopłytkowość związana z posocznicą (częstość do 70%), małopłytkowość związana ze SLE i innymi chorobami autoimmunologicznymi. Leczenie ma na celu skorygowanie podstawowej patologii. Konieczne jest zaprzestanie przyjmowania wszystkich potencjalnie niebezpiecznych leków. Terapia GC nie zawsze jest skuteczna. Przetoczone płytki krwi ulegają takiemu samemu przyspieszonemu zniszczeniu Nieimmunologiczna plamica małopłytkowa Infekcje (np. wirusowe lub malaria) Masywne transfuzje krwi z banku z niską liczbą płytek krwi DIC Proteza zastawek serca Zakrzepowa plamica małopłytkowa.

Małopłytkowość (*188000, Â). Objawy kliniczne: makrotrombocytopenia, zespół krwotoczny, aplazja żeber, wodonercze, nawracające krwiomocz. Badania laboratoryjne: autoprzeciwciała przeciwko płytkom krwi, skrócenie czasu życia płytek krwi, wydłużony czas krzepnięcia, prawidłowy test opaski uciskowej, defekty osoczowej składowej hemostazy.

Anomalia Maya-Hegglina (zespół Hegglina, B). Makrotrombocytopenia, inkluzje zasadochłonne w neutrofilach i eozynofilach (ciałka Dehle'a).

Zespół Epsteina (153650, Â). Makrotrombocytopenia w połączeniu z zespołem Allporta.

Zespół rodziny Fechtnerów (153640, Â). Makrotrombocytopenia, inkluzje w leukocytach, zapalenie nerek, głuchota.

Wrodzona małopłytkowość (600588, delecja 11q23.3-qter, B). Objawy kliniczne: wrodzona trombocytopenia dysmegakariocytowa, łagodny zespół krwotoczny. Badania laboratoryjne: delecja 11q23.3-qter, wzrost megakariocytów, olbrzymie ziarnistości w płytkach krwi obwodowej.

Trombocytopenia cykliczna (188020, Â). Zespół krwotoczny, cykliczna neutropenia.

Trombocytopenia Paris-Trousseau (188025, delecja 11q23, defekt w genie TCPT, B). Objawy kliniczne: zespół krwotoczny, trombocytopenia, hiperteloryzm, anomalie ucha, upośledzenie umysłowe, koarktacja aorty, opóźnienie rozwoju w okresie embrionalnym, hepatomegalia, syndaktylia. Badania laboratoryjne: ziarnistości olbrzymie w płytkach krwi, megakariocytoza, mikromegakariocyty.

Zespół TAR (od: trombocytopenia – brak promienia – małopłytkowość i brak promienia, *270400, r). Wrodzony brak promienia w połączeniu z trombocytopenią (wyrażony u dzieci, później wygładzony); plamica małopłytkowa; wadliwe megakariocyty w czerwonym szpiku kostnym; czasami zauważają anomalie w rozwoju nerek i wrodzonych wad serca.

Objawy (znaki)

Obraz kliniczny zależy od choroby podstawowej, która spowodowała trombocytopenię.

Diagnostyka

Małopłytkowość jest wskazaniem do badania szpiku kostnego na obecność megakariocytów, ich brak wskazuje na naruszenie trombocytopoezy, a ich obecność wskazuje albo na obwodowe zniszczenie płytek krwi, albo (w obecności splenomegalii) odkładanie się płytek krwi w śledzionie Patologia małopłytkowości. Rozpoznanie potwierdza wykrycie dysplazji megakariocytów w rozmazie szpiku kostnego Anomalie w tworzeniu puli płytek krwi. Rozpoznanie hipersplenizmu stawia się na podstawie umiarkowanej trombocytopenii, prawidłowej liczby megakariocytów w rozmazie szpiku kostnego oraz znacznego powiększenia śledziony.Rozpoznanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej wymaga wykluczenia chorób występujących z trombocytopenią (np. SLE) i małopłytkowość spowodowana lekami (na przykład chinidyną). Znane są dostępne, ale niespecyficzne metody wykrywania przeciwciał przeciwpłytkowych.

Leczenie

Patologia trombopoezy. Leczenie opiera się na eliminacji czynnika uszkadzającego, jeśli to możliwe, lub na leczeniu choroby podstawowej; okres półtrwania płytek krwi jest zwykle prawidłowy, co pozwala na transfuzję płytek krwi w obecności trombocytopenii i objawów krwawienia. Małopłytkowość spowodowana niedoborem witaminy B 12 lub kwasu foliowego znika wraz z przywróceniem ich normalnego poziomu.

Trombocytopenia amegakariocytowa dobrze reaguje na leczenie, zwykle przepisuje się immunoglobulinę antytymocytarną i cyklosporynę.

Anomalie w tworzeniu puli płytek krwi. Zwykle nie stosuje się leczenia, chociaż splenektomia może rozwiązać problem. Podczas transfuzji dochodzi do odkładania się części płytek krwi, co powoduje, że transfuzje są mniej skuteczne niż w stanach obniżonej aktywności szpiku kostnego.

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej - patrz Idiopatyczna plamica małopłytkowa.

Powikłania i choroby współistniejące Zmniejszona produkcja płytek krwi jest związana z niedokrwistością aplastyczną, zapaleniem szpiku kostnego (zastąpienie szpiku kostnego komórkami nowotworowymi lub tkanką włóknistą) oraz niektórymi rzadkimi wrodzonymi zespołami Evansa (zespół Fischera-Evansa) - połączeniem autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i małopłytkowości autoimmunologicznej.

ICD-10 D69 Plamica i inne stany krwotoczne

Małopłytkowość: objawy i leczenie

Małopłytkowość - główne objawy:

• Czerwone plamy na skórze
• Powiększone węzły chłonne
• Podniesiona temperatura
• Powiększone węzły chłonne na szyi
• Małe krwotoki na skórze i błonach śluzowych
• Niebieskie plamy na skórze

Choroba powodująca zmniejszenie liczby płytek krwi nazywana jest trombocytopenią. To o nim artykuł faktycznie powie. Płytki krwi to małe krwinki, które są bezbarwne i są niezbędnymi składnikami biorącymi udział w krzepnięciu krwi. Choroba jest dość poważna, ponieważ choroba może prowadzić do krwotoku w narządach wewnętrznych (zwłaszcza w mózgu), a to kończy się śmiercią.

Klasyfikacja

Podobnie jak większość chorób medycznych, małopłytkowość ma swoją własną klasyfikację, która jest tworzona na podstawie czynników patogenetycznych, przyczyn, objawów i różnych objawów.

Zgodnie z kryterium etiologii wyróżnia się dwa typy choroby:

Charakteryzują się tym, że typ pierwotny objawia się w postaci niezależnej choroby, a typ wtórny jest wywoływany przez szereg innych chorób lub nieprawidłowości patologicznych.

Ze względu na czas trwania choroby w organizmie człowieka wyróżnia się dwa rodzaje złego samopoczucia: ostry i przewlekły. Ostre - charakteryzuje się krótkim czasem ekspozycji na organizm (do sześciu miesięcy), ale objawia się natychmiastowymi objawami. Postać przewlekła charakteryzuje się przedłużonym spadkiem liczby płytek krwi (ponad sześć miesięcy). Bardziej niebezpieczna jest postać przewlekła, ponieważ leczenie trwa do dwóch lat.

Zgodnie z kryteriami ciężkości przebiegu choroby, która charakteryzuje się ilościowym składem płytek krwi, istnieją trzy stopnie:

• I - skład wynosi 150–50x10 9 /l - kryterium ciężkości jest zadowalające;
• II - 50–20x10 9 /l - skład zredukowany, objawiający się niewielkimi uszkodzeniami skóry;
• III - 20x10 9 /l - charakteryzuje się pojawieniem się wewnętrznego krwawienia w organizmie.

Norma komórek krwi w ciele jest równa / mkl. Ale to w kobiecym ciele wskaźniki te ciągle się zmieniają. Na zmiany mają wpływ następujące czynniki:

Płytki krwi pojawiają się w organizmie ze szpiku kostnego, który syntetyzuje komórki krwi poprzez stymulację megakariocytów. Zsyntetyzowane płytki krwi krążą we krwi przez siedem dni, po czym proces ich stymulacji jest powtarzany.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób Dziesiątego Zwołania (ICD-10) choroba ta ma swoje własne kody:

• D50-D89 - choroby układu krążenia i inne rodzaje niewydolności.
• D65-D69 - zaburzenia krzepnięcia krwi.

Powody

Często przyczyną choroby jest reakcja alergiczna organizmu na różne leki, w wyniku czego obserwuje się trombocytopenię lekową. Przy takim złym samopoczuciu organizm wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko lekowi. Do leków wpływających na występowanie niewydolności krążenia w narządach należą środki uspokajające, alkaloidy i środki przeciwbakteryjne.

Problemy z odpornością spowodowane konsekwencjami transfuzji krwi mogą być również przyczyną niewydolności.

Szczególnie często choroba objawia się niedopasowaniem grup krwi. Najczęściej obserwowaną w organizmie człowieka jest małopłytkowość autoimmunologiczna. W takim przypadku układ odpornościowy nie jest w stanie rozpoznać własnych płytek krwi i odrzuca je z organizmu. W wyniku odrzucenia wytwarzane są przeciwciała w celu usunięcia obcych komórek. Przyczynami takiej trombocytopenii są:

1. Patologiczna niewydolność nerek i przewlekłe zapalenie wątroby.
2. Toczeń, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina skóry.
3. Choroby białaczkowe.

Jeśli choroba ma wyraźną postać izolowanej choroby, nazywa się ją samoistną małopłytkowością lub chorobą Werlhofa (kod ICD-10: D69.3). Etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej (ICD-10:D63.6) pozostaje niejasna, ale naukowcy medyczni są skłonni sądzić, że przyczyną tego jest dziedziczna predyspozycja.

Jest to również charakterystyczne dla manifestacji choroby w obecności wrodzonego niedoboru odporności. Tacy ludzie są najbardziej podatni na czynniki początku choroby, a przyczyny tego są następujące:

• uszkodzenie czerwonego szpiku kostnego w wyniku narażenia na leki;
• niedobór odporności prowadzi do porażki megakariocytów.

Istnieje produktywny charakter choroby, który wynika z niewystarczającej produkcji płytek krwi przez szpik kostny. W takim przypadku dochodzi do ich niedoboru, aw efekcie do złego samopoczucia. Przyczynami występowania są mieskleroza, przerzuty, niedokrwistość itp.

Brak płytek krwi w organizmie obserwuje się u osób z obniżonym składem witaminy B12 i kwasu foliowego. Nadmierna ekspozycja na promieniowanie lub promieniowanie w przypadku pojawienia się niewydolności komórek krwi nie jest wykluczona.

Tym samym możemy wyróżnić dwa rodzaje przyczyn, które wpływają na występowanie trombocytopenii:

1. Prowadzące do zniszczenia komórek krwi: idiopatyczna plamica małopłytkowa, choroby autoimmunologiczne, operacje kardiochirurgiczne, kliniczne zaburzenia krążenia u kobiet w ciąży oraz skutki uboczne leków.
2. Przyczynianie się do zmniejszenia produkcji przeciwciał przez szpik kostny: wpływy wirusowe, objawy przerzutowe, chemioterapia i radioterapia, a także nadmierne spożycie alkoholu.

Objawy

Objawy małopłytkowości mają różne rodzaje objawów. To zależy:

• po pierwsze, od przyczyny wystąpienia;
• po drugie, od charakteru przebiegu choroby (przewlekły lub ostry).

Głównymi objawami uszkodzenia ciała są objawy na skórze w postaci krwotoków i krwawień. Krwotoki obserwuje się najczęściej na kończynach i tułowiu. Uszkodzenie twarzy i ust osoby nie jest wykluczone. Dla jasności manifestacja krwotoków na ciele ludzkim została przedstawiona na poniższym zdjęciu.

Małopłytkowość charakteryzuje się objawami przedłużającego się krwotoku po ekstrakcji zęba. Co więcej, czas trwania krwotoku może być zarówno jednodniowy, jak i towarzyszyć mu przez kilka dni. To zależy od stopnia zaawansowania choroby.

Przy objawach nie ma wzrostu wielkości wątroby, ale bardzo często lekarze obserwują rozszerzenie węzłów chłonnych okolicy szyjnej. Zjawisku temu często towarzyszy wzrost temperatury ciała do wartości podgorączkowych (od 37,1 do 38 stopni). Wzrost częstości występowania krwinek czerwonych w organizmie świadczy o występowaniu choroby zwanej toczniem rumieniowatym.

Po pobraniu krwi do analizy dość łatwo zaobserwować objawy niewydolności płytek krwi. Skład ilościowy będzie znacznie odbiegał od norm granicznych. Wraz ze spadkiem liczby płytek krwi obserwuje się ich wzrost. Na skórze odbija się to pojawieniem się czerwonych i niebieskawych plam, co wskazuje na przemianę komórek krwi. Obserwuje się również zniszczenie erytrocytów, co prowadzi do zmniejszenia składu ilościowego, ale jednocześnie zwiększa się liczba retikulocytów. Obserwuje się zjawisko przesunięcia formuły leukocytów w lewo.

Organizm ludzki o obniżonym składzie krwinek charakteryzuje się wzrostem składu megakariocytów, co jest spowodowane częstymi i rozległymi krwawieniami. Czas trwania krzepnięcia krwi jest znacznie wydłużony, a zmniejszenie krzepliwości krwi uwalnianej z rany jest zmniejszone.

Zgodnie z objawami manifestacji choroby wyróżnia się trzy stopnie komplikacji: łagodny, umiarkowany i ciężki.

Łagodny stopień charakteryzuje się przyczynami choroby u kobiet z przedłużającymi się i obfitymi miesiączkami, a także z krwawieniami śródskórnymi i krwawieniami z nosa. Ale na etapie łagodnego stopnia zdiagnozowanie choroby jest niezwykle trudne, dlatego możliwe jest zweryfikowanie obecności choroby dopiero po szczegółowym badaniu lekarskim.

Stopień średni charakteryzuje się występowaniem na ciele wysypki krwotocznej, czyli licznymi punktowymi wylewami pod skórą i na błonie śluzowej.

Ciężki stopień charakteryzuje się zaburzeniami przewodu pokarmowego spowodowanymi krwotokami. Płytki krwi mają wskaźnik do 25x109 /l.

Objawy wtórnej trombocytopenii mają podobne objawy.

Ciąża i złe samopoczucie: objawy

Małopłytkowość u kobiet w ciąży charakteryzuje się znacznymi wahaniami składu ilościowego ciał we krwi kobiet. Jeśli nie ma diagnozy choroby u kobiet w ciąży, ale wskaźnik składu płytek krwi nieznacznie spada, oznacza to, że ich aktywność życiowa maleje, a ich udział w obwodzie krążenia krwi wzrasta.

Jeśli we krwi kobiety w ciąży występuje zmniejszony skład płytek krwi, są to bezpośrednie warunki wstępne rozwoju choroby. Przyczyną zmniejszonej liczby płytek krwi jest wysoki stopień obumierania tych ciał i niskie tempo powstawania nowych. Objawy kliniczne charakteryzują się krwotokami podskórnymi. Przyczynami niedoboru bezbarwnych ciał są niewłaściwy skład i normy żywieniowe lub mała ilość przyjmowanego pokarmu, a także uszkodzenia układu odpornościowego i różne ubytki krwi. Przez to ciało są wytwarzane przez szpik kostny w małych ilościach lub mają nieregularny kształt.

Małopłytkowość w czasie ciąży jest bardzo niebezpieczna, dlatego kwestię diagnozy, a zwłaszcza leczenia, poświęca się maksymalnej uwagi. Niebezpieczeństwo polega na tym, że brak płytek we krwi matki w czasie ciąży przyczynia się do wystąpienia krwotoku u dziecka. Najbardziej niebezpiecznym krwotokiem w macicy jest mózg, którego wynik charakteryzuje się śmiertelnymi konsekwencjami dla płodu. Przy pierwszych oznakach takiego czynnika lekarz decyduje o przedwczesnym porodzie, aby wykluczyć konsekwencje.

Małopłytkowość dziecięca: objawy

Małopłytkowość u dzieci jest dość rzadka. Do grupy ryzyka należą dzieci w wieku szkolnym, których zapadalność częściej objawia się w okresie zimowym i wiosennym.

Małopłytkowość i jej objawy u dzieci praktycznie nie różnią się od dorosłych, ale ważne jest, aby rodzice we wczesnych stadiach rozwoju choroby zdiagnozowali ją na podstawie pierwszych objawów. Objawy z dzieciństwa obejmują częste krwawienia z jamy nosowej i pojawienie się niewielkiej wysypki na ciele. Początkowo wysypka występuje na kończynach dolnych ciała, a następnie można je zaobserwować na dłoniach. Przy niewielkich siniakach pojawiają się obrzęki i krwiaki. Takie objawy najczęściej nie budzą niepokoju u rodziców, ze względu na brak objawów bólowych. To ważny błąd, ponieważ każda choroba w zaawansowanej postaci jest niebezpieczna.

Krwawiące dziąsła wskazują na brak płytek krwi, zarówno u dziecka, jak iu osoby dorosłej. Cal w tym samym czasie u chorego, a częściej u dzieci, jest wydalany wraz ze skrzepami krwi. Krwotok wraz z oddawaniem moczu nie jest wykluczony.

W zależności od stopnia wpływu choroby na układ odpornościowy wyróżnia się immunologiczne i nieimmunologiczne niedobory płytek krwi. Małopłytkowość immunologiczna jest spowodowana masową śmiercią komórek krwi pod wpływem przeciwciał. W takiej sytuacji układ odpornościowy nie rozróżnia własnych krwinek i jest odrzucany z organizmu. Brak odporności objawia się fizycznym oddziaływaniem na płytki krwi.

Diagnostyka

Osobę należy zdiagnozować przy pierwszych oznakach i objawach choroby. Główną metodą diagnozy jest kliniczne badanie krwi, którego wyniki pokazują obraz ilościowego składu płytek krwi.

W przypadku wykrycia odchylenia w liczbie krwinek w organizmie wskazane jest poddanie się badaniu szpiku kostnego. W ten sposób określa się obecność megakariocytów. Jeśli ich nie ma, tworzenie skrzepliny jest upośledzone, a ich obecność wskazuje na zniszczenie płytek krwi lub ich odkładanie się w śledzionie.

Przyczyny niewydolności diagnozuje się za pomocą:

• testy genetyczne;
• elektrokardiogramy;
• testy na obecność przeciwciał;
• badania ultrasonograficzne;
• RTG i endoskopia.

Trombocytopenia jest diagnozowana podczas ciąży za pomocą koagulogramu lub, mówiąc prościej, testu krzepnięcia krwi. Ta analiza pozwala dokładnie określić skład płytek krwi. Przebieg porodu zależy od liczby płytek krwi.

Leczenie

Leczenie małopłytkowości rozpoczyna się od terapii, w której w szpitalu przepisywany jest lek o nazwie Prednizolon.

Ważny! Metody leczenia są przepisywane ściśle przez lekarza prowadzącego dopiero po zdaniu odpowiedniego badania i zdiagnozowaniu choroby.

Dawka leku jest wskazana w instrukcji, zgodnie z którą stosuje się 1 ml leku na 1 kg własnej wagi. Wraz z postępem choroby dawka wzrasta 1,5-2 razy. W początkowej fazie złe samopoczucie charakteryzuje się szybką i skuteczną rekonwalescencją, dlatego po zażyciu leku już po kilku dniach można zauważyć poprawę stanu zdrowia. Lek kontynuuje się do całkowitego wyleczenia, co musi potwierdzić lekarz prowadzący.

Działanie glikokortykosteroidów pozytywnie wpływa na walkę ze złym samopoczuciem, jednak w większości przypadków ustępują jedynie objawy, a choroba pozostaje. Stosowany w leczeniu niedożywienia u dzieci i młodzieży.

Leczenie idiopatycznej przewlekłej trombocytopenii odbywa się poprzez usunięcie śledziony. Ta procedura w medycynie nazywana jest splenektomią i charakteryzuje się pozytywnym skutkiem. Przed operacją dawkę leku Prednizolon zwiększa się trzykrotnie. Co więcej, nie jest wstrzykiwany do mięśnia, ale bezpośrednio do ludzkiej żyły. Po splenektomii podawanie leku kontynuuje się w tych samych dawkach przez okres do dwóch lat. Dopiero po upływie wyznaczonego terminu wykonuje się badanie i ocenę powodzenia splenektomii.

Jeśli operacja usunięcia zakończyła się niepowodzeniem, pacjentowi przepisuje się chemioterapię immunosupresyjną z cytostatykami. Leki te obejmują: azatioprynę i winkrystynę.

Przy rozpoznaniu nabytej niewydolności o charakterze nieimmunologicznym leczenie małopłytkowości prowadzi się objawowo poprzez przyjmowanie estrogenów, progestagenów i androksonów.

Cięższe postacie małopłytkowości idiopatycznej są spowodowane obfitymi krwotokami. Transfuzja krwi jest wykonywana w celu przywrócenia krwi. Leczenie ciężkiego stopnia powoduje zniesienie leków, które mogą niekorzystnie wpływać na zdolność płytek krwi do tworzenia skrzepów.

Po zdiagnozowaniu choroby pacjent zostaje zarejestrowany, a procedura badania odbywa się nie tylko dla pacjenta, ale także dla jego bliskich w celu zebrania wywiadu dziedzicznego.

U dzieci złe samopoczucie leczy się dobrze i bez powikłań, ale w niektórych przypadkach nie wyklucza się możliwości leczenia objawowego.

Leczenie małopłytkowości przy pomocy tradycyjnej medycyny ma również swoje znaczne osiągnięcia. Przede wszystkim, aby pozbyć się problemu niedoboru płytek krwi, warto włączyć do diety miód z orzechami włoskimi. Dobrze pomagają również wywary z liści pokrzywy i dzikiej róży. Do środków zapobiegawczych stosuje się sok brzozowy, malinowy lub buraczany.

Jeśli uważasz, że masz małopłytkowość i objawy charakterystyczne dla tej choroby, hematolog może ci pomóc.

Proponujemy również skorzystanie z naszego internetowego serwisu diagnostycznego, który na podstawie wprowadzonych objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Błonica jest chorobą zakaźną wywołaną ekspozycją na określoną bakterię, której przenoszenie (infekcja) odbywa się przez unoszące się w powietrzu kropelki. Błonica, której objawami jest aktywacja procesu zapalnego głównie w nosogardzieli i części ustnej gardła, charakteryzuje się również współistniejącymi objawami w postaci ogólnego zatrucia oraz szeregiem zmian chorobowych, które bezpośrednio wpływają na układ wydalniczy, nerwowy i sercowo-naczyniowy.

Odra jest ostrą chorobą zakaźną, na którą stopień podatności wynosi prawie 100%. Odra, której objawami są gorączka, stany zapalne błon śluzowych jamy ustnej i górnych dróg oddechowych, pojawienie się wysypki grudkowo-plamistej na skórze, ogólne zatrucia i zapalenie spojówek, jest jedną z głównych przyczyn zgonów wśród małych dzieci.

Leptospiroza to dolegliwość o charakterze zakaźnym, którą wywołują specyficzne patogeny z rodzaju Leptospira. Patologiczny proces dotyczy przede wszystkim naczyń włosowatych, a także wątroby, nerek i mięśni.

Pharyngomycosis (grzybica migdałków) jest patologią błony śluzowej gardła o ostrym lub przewlekłym charakterze, której główną przyczyną jest infekcja organizmu grzybami. Pharyngomycosis dotyka ludzi z absolutnie wszystkich grup wiekowych, w tym małych dzieci. Rzadko, gdy choroba występuje w postaci izolowanej.

Rumień toksyczny jest chorobą, w wyniku której na skórze człowieka pojawia się polimorficzna wysypka. Choroba najczęściej dotyka noworodków, ale nie wyklucza się jej występowania u dorosłych pacjentów. Toksyczny rumień noworodka rozwija się u 50% dzieci w pierwszych dniach życia. Stan ten odzwierciedla proces adaptacji dziecka do środowiska, jak również do czynników zewnętrznych.

Z pomocą ćwiczeń i abstynencji większość ludzi może obejść się bez leków.

Objawy i leczenie chorób człowieka

Przedruk materiałów jest możliwy tylko za zgodą administracji i wskazaniem aktywnego linku do źródła.

Wszystkie podane informacje podlegają obowiązkowej konsultacji z lekarzem prowadzącym!

Pytania i sugestie:

Kodowanie małopłytkowości ICD 10

Płytki krwi odgrywają ważną rolę w organizmie człowieka i są grupą komórek krwi.

• 0 - plamica z powodu reakcji alergicznej;
• 1 - defekty w strukturze płytek krwi z ich normalną liczbą;
• 2 - plamica innego pochodzenia niż małopłytkowość (w przypadku zatrucia);
• 3 - idiopatyczna plamica małopłytkowa;
• 4 - inne niedobory pierwotnych płytek krwi;
• 5 - zmiany wtórne;
• 6 - nieokreślone warianty patologii;
• 7 - inne warianty krwotoków (pseudohemofilia, zwiększona kruchość naczyń i tak dalej);
• 8 - nieokreślone stany krwotoczne.

Ta grupa chorób zaliczana jest do patologii krwi, narządów krwiotwórczych oraz zaburzeń immunologicznych genezy komórkowej.

Niebezpieczeństwo małopłytkowości

Ze względu na nasilenie objawów klinicznych małopłytkowość w międzynarodowej klasyfikacji chorób zawiera protokoły postępowania w nagłych wypadkach w ciężkich zespołach krwotocznych.

Zagrożenie życia z silnym spadkiem liczby płytek krwi pojawia się nawet przy pojawieniu się zadrapań, ponieważ rana nie jest leczona przez pierwotne skrzepy krwi i nadal krwawi.

Osoby z brakiem białych krwinek mogą umrzeć z powodu samoistnych krwotoków wewnętrznych, więc choroba wymaga szybkiej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

Dodaj komentarz Anuluj odpowiedź

• Scottped na ostre zapalenie żołądka i jelit

Samoleczenie może być niebezpieczne dla zdrowia. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem.

Małopłytkowość wtórna

Definicja i tło

Małopłytkowość immunologiczna wywołana lekami jest najczęściej spowodowana przez przeciwciała przeciwlekowe, które reagują krzyżowo z antygenami płytek krwi. Rzadziej lek jest utrwalany na płytkach krwi z utworzeniem pełnego antygenu, gdzie służy jako hapten, a płytki krwi jako nośnik.

Leki, które najczęściej powodują małopłytkowość wymieniono w tabeli. 16,5.

Małopłytkowość indukowana heparyną jest wywołanym przez heparynę zaburzeniem prozakrzepowym o podłożu immunologicznym, któremu towarzyszy małopłytkowość oraz zakrzepica żylna i/lub tętnicza.

U około 1% pacjentów po zastosowaniu heparyny występuje trombocytopenia indukowana heparyną przez co najmniej tydzień, u około 50% z nich występuje zakrzepica. Małopłytkowość wywołana heparyną występuje nieco częściej u kobiet.

Etiologia i patogeneza

Małopłytkowość wywołana przez heparynę jest wynikiem humoralnej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko kompleksowi składającemu się z endogennego czynnika płytkowego 4 i egzogennej heparyny, autoprzeciwciała rozpoznają endogenny czynnik płytkowy 4 tylko w połączeniu z heparyną. Ten kompleks immunologiczny aktywuje krążące płytki krwi poprzez ich powierzchniowe receptory FcγRIIA, powodując małopłytkowość i nadkrzepliwość. Charakterystyka heparyny (bydlęca > wieprzowa), jej skład (niefrakcjonowana > niskocząsteczkowa > fondaparynuks), dawka (profilaktyczna > terapeutyczna > dawka pojedyncza), droga podania (podskórnie > dożylnie) i czas podawania (więcej niż 4 dni > mniej niż 4 dni) - to wszystko czynniki determinujące rozwój i nasilenie małopłytkowości.

Objawy kliniczne

W przypadku małopłytkowości polekowej wybroczyny, krwawienia z przewodu pokarmowego i krwiomocz pojawiają się zwykle w ciągu kilku godzin po zastosowaniu leku. Czas trwania małopłytkowości zależy od szybkości eliminacji leku. Zwykle po 7 dniach od jej anulowania liczba płytek krwi wraca do normy.

Małopłytkowość wywołana heparyną może rozwinąć się w każdym wieku (> 3 miesięcy), ale przypadki u dzieci są rzadkie. Umiarkowana małopłytkowość zwykle rozpoczyna się 5-10 dni po podaniu heparyny. Jeśli pacjent był już narażony na działanie heparyny w ciągu ostatnich 100 dni, możliwa jest szybka reakcja ze spadkiem liczby płytek krwi w ciągu kilku minut lub godzin od podania heparyny. Możliwa jest również opóźniona małopłytkowość wywołana heparyną, która rozwija się po odstawieniu leku. Małopłytkowość jest zwykle bezobjawowa, a krwawienia występują rzadko. Trombocytopenia indukowana heparyną wiąże się z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych (np. zatorowości płucnej, zawału mięśnia sercowego, udaru zakrzepowego) z silną tendencją do zakrzepicy tętniczej tętnic kończyn i zakrzepicy żył głębokich. Dodatkowa zakrzepica mikrokrążenia może prowadzić do rozwoju zgorzeli żylnej/amputacji kończyny. Inne powikłania obejmują martwicę skóry w miejscu wstrzyknięcia heparyny i reakcje rzekomoanafilaktyczne (np. gorączka, niedociśnienie, bóle stawów, duszność, niewydolność krążeniowo-oddechowa) po dożylnym podaniu bolusa.

Małopłytkowość wtórna: diagnoza

Rozpoznanie trombocytopenii indukowanej heparyną można podejrzewać na podstawie obrazu klinicznego - małopłytkowość, zakrzepica, brak innej przyczyny trombocytopenii. Rozpoznanie potwierdza się poprzez wykrycie przeciwciał przeciwko kompleksowi endogennego czynnika płytkowego 4/heparyna oraz poprzez wykrycie nieprawidłowych przeciwciał aktywujących płytki w teście uwalniania serotoniny lub teście aktywacji płytek indukowanej heparyną.

diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej uwzględnia się małopłytkowość związaną z heparyną nieimmunologiczną (na skutek bezpośredniego oddziaływania heparyny z krążącymi płytkami krwi występującą w pierwszych dniach po podaniu heparyny), a także pooperacyjną hemodylucję, posocznicę, małopłytkowość nieheparyną, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, i niewydolność wielonarządową.

Małopłytkowość wtórna: leczenie

U niektórych pacjentów otrzymujących heparynę zaleca się regularne monitorowanie liczby płytek krwi. Jeśli podejrzewa się lub potwierdzono trombocytopenię wywołaną przez heparynę, leczenie polega na odstawieniu heparyny i zastosowaniu alternatywnego antykoagulantu, albo z anty-czynnikiem Xa bez heparyny (danaparoid, fondaparynuks), albo z bezpośrednimi inhibitorami trombiny (np. argatroban, biwalirudyna). Warfaryna jest przeciwwskazana w ostrej fazie trombocytopenii, ponieważ może powodować zakrzepicę mikrokrążenia z możliwością martwicy niedokrwionej kończyny (zespół zgorzeli żylnej). Małopłytkowość zwykle ustępuje po średnio 4 dniach, przy wartościach powyżej 150 x 10 9 /l, chociaż w niektórych przypadkach może to potrwać od 1 tygodnia do 1 miesiąca.

Rokowanie w zakresie regeneracji płytek jest dobre, ale mogą wystąpić powikłania pozakrzepowe (np. amputacja kończyny u 5–10% chorych, udar mózgu, obustronna krwotoczna martwica nadnerczy z niedoczynnością kory nadnerczy). Śmiertelność z powodu trombocytopenii wywołanej przez heparynę (np. śmiertelnej zatorowości płucnej) obserwuje się w 5-10% przypadków.

zapobieganie

Inne [edytuj]

Plamica małopłytkowa spowodowana transfuzją krwinek czerwonych

1. Obraz kliniczny. Plamica małopłytkowa jest rzadkim powikłaniem transfuzji krwinek czerwonych. Objawia się nagłą trombocytopenią, krwawieniem z błon śluzowych i wybroczynami, które pojawiają się 7-10 dni po przetoczeniu. Diagnoza opiera się na danych z wywiadu. Ta postać plamicy małopłytkowej występuje najczęściej u wieloródek i kobiet, które przeszły wielokrotne transfuzje krwinek czerwonych. Zgodnie z mechanizmem rozwoju jest ona podobna do małopłytkowości noworodkowej wywołanej przeciwciałami matczynymi. Plamica małopłytkowa spowodowana transfuzją krwinek czerwonych występuje u osób, którym brakuje antygenu Zw a. Wykazano, że antygen ten wchodzi w skład glikoproteiny IIb/IIIa. Przetoczenie masy erytrocytów z domieszką płytek krwi niosących antygen Zw a prowadzi do pojawienia się przeciwciał przeciwko temu antygenowi. Uważa się, że reagują one krzyżowo z glikoproteiną IIb/IIIa z własnych płytek krwi pacjenta.

a. Transfuzja płytek krwi nie jest wykonywana, ponieważ jest zwykle nieskuteczna. Ponadto tylko 2% osób, których płytki krwi nie niosą antygenu Zw a, może być dawcami masy płytkowej w tej chorobie.

b. Prednizon w dawce 1-2 mg/kg/dobę doustnie zmniejsza zespół krwotoczny i zwiększa liczbę płytek krwi.

w. Choroba ustępuje samoistnie po uwolnieniu krwi pacjenta z płytek krwi dawcy.

d. Czerwone krwinki od dawców pozbawionych antygenu Zw a powinny być następnie użyte do transfuzji.

Szyfr musi zawierać dodatkową liczbę po kropce, która wyjaśni diagnozę:

• 0 - plamica z powodu reakcji alergicznej;
• 1 - defekty w strukturze płytek krwi z ich normalną liczbą;
• 2 - plamica innego pochodzenia niż małopłytkowość (w przypadku zatrucia);
• 3 - idiopatyczna plamica małopłytkowa;
• 4 - inne niedobory pierwotnych płytek krwi;
• 5 - zmiany wtórne;
• 6 - nieokreślone warianty patologii;
• 7 - inne warianty krwotoków (pseudohemofilia, zwiększona kruchość naczyń i tak dalej);
• 8 - nieokreślone stany krwotoczne.

Ta grupa chorób zaliczana jest do patologii krwi, narządów krwiotwórczych oraz zaburzeń immunologicznych genezy komórkowej.

Niebezpieczeństwo małopłytkowości

Ze względu na nasilenie objawów klinicznych małopłytkowość w międzynarodowej klasyfikacji chorób zawiera protokoły postępowania w nagłych wypadkach w ciężkich zespołach krwotocznych.

Zagrożenie życia z silnym spadkiem liczby płytek krwi pojawia się nawet przy pojawieniu się zadrapań, ponieważ rana nie jest leczona przez pierwotne skrzepy krwi i nadal krwawi.

Osoby z brakiem białych krwinek mogą umrzeć z powodu samoistnych krwotoków wewnętrznych, więc choroba wymaga szybkiej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

Dodaj komentarz Anuluj odpowiedź

• Scottped na ostre zapalenie żołądka i jelit

Samoleczenie może być niebezpieczne dla zdrowia. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem.

Małopłytkowość wtórna

Definicja i tło

Małopłytkowość immunologiczna wywołana lekami jest najczęściej spowodowana przez przeciwciała przeciwlekowe, które reagują krzyżowo z antygenami płytek krwi. Rzadziej lek jest utrwalany na płytkach krwi z utworzeniem pełnego antygenu, gdzie służy jako hapten, a płytki krwi jako nośnik.

Leki, które najczęściej powodują małopłytkowość wymieniono w tabeli. 16,5.

Małopłytkowość indukowana heparyną jest wywołanym przez heparynę zaburzeniem prozakrzepowym o podłożu immunologicznym, któremu towarzyszy małopłytkowość oraz zakrzepica żylna i/lub tętnicza.

U około 1% pacjentów po zastosowaniu heparyny występuje trombocytopenia indukowana heparyną przez co najmniej tydzień, u około 50% z nich występuje zakrzepica. Małopłytkowość wywołana heparyną występuje nieco częściej u kobiet.

Etiologia i patogeneza

Małopłytkowość wywołana przez heparynę jest wynikiem humoralnej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko kompleksowi składającemu się z endogennego czynnika płytkowego 4 i egzogennej heparyny, autoprzeciwciała rozpoznają endogenny czynnik płytkowy 4 tylko w połączeniu z heparyną. Ten kompleks immunologiczny aktywuje krążące płytki krwi poprzez ich powierzchniowe receptory FcγRIIA, powodując małopłytkowość i nadkrzepliwość. Charakterystyka heparyny (bydlęca > wieprzowa), jej skład (niefrakcjonowana > niskocząsteczkowa > fondaparynuks), dawka (profilaktyczna > terapeutyczna > dawka pojedyncza), droga podania (podskórnie > dożylnie) i czas podawania (więcej niż 4 dni > mniej niż 4 dni) - to wszystko czynniki determinujące rozwój i nasilenie małopłytkowości.

Objawy kliniczne

W przypadku małopłytkowości polekowej wybroczyny, krwawienia z przewodu pokarmowego i krwiomocz pojawiają się zwykle w ciągu kilku godzin po zastosowaniu leku. Czas trwania małopłytkowości zależy od szybkości eliminacji leku. Zwykle po 7 dniach od jej anulowania liczba płytek krwi wraca do normy.

Małopłytkowość wywołana heparyną może rozwinąć się w każdym wieku (> 3 miesięcy), ale przypadki u dzieci są rzadkie. Umiarkowana małopłytkowość zwykle rozpoczyna się 5-10 dni po podaniu heparyny. Jeśli pacjent był już narażony na działanie heparyny w ciągu ostatnich 100 dni, możliwa jest szybka reakcja ze spadkiem liczby płytek krwi w ciągu kilku minut lub godzin od podania heparyny. Możliwa jest również opóźniona małopłytkowość wywołana heparyną, która rozwija się po odstawieniu leku. Małopłytkowość jest zwykle bezobjawowa, a krwawienia występują rzadko. Trombocytopenia indukowana heparyną wiąże się z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych (np. zatorowości płucnej, zawału mięśnia sercowego, udaru zakrzepowego) z silną tendencją do zakrzepicy tętniczej tętnic kończyn i zakrzepicy żył głębokich. Dodatkowa zakrzepica mikrokrążenia może prowadzić do rozwoju zgorzeli żylnej/amputacji kończyny. Inne powikłania obejmują martwicę skóry w miejscu wstrzyknięcia heparyny i reakcje rzekomoanafilaktyczne (np. gorączka, niedociśnienie, bóle stawów, duszność, niewydolność krążeniowo-oddechowa) po dożylnym podaniu bolusa.

Małopłytkowość wtórna: diagnoza

Rozpoznanie trombocytopenii indukowanej heparyną można podejrzewać na podstawie obrazu klinicznego - małopłytkowość, zakrzepica, brak innej przyczyny trombocytopenii. Rozpoznanie potwierdza się poprzez wykrycie przeciwciał przeciwko kompleksowi endogennego czynnika płytkowego 4/heparyna oraz poprzez wykrycie nieprawidłowych przeciwciał aktywujących płytki w teście uwalniania serotoniny lub teście aktywacji płytek indukowanej heparyną.

diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej uwzględnia się małopłytkowość związaną z heparyną nieimmunologiczną (na skutek bezpośredniego oddziaływania heparyny z krążącymi płytkami krwi występującą w pierwszych dniach po podaniu heparyny), a także pooperacyjną hemodylucję, posocznicę, małopłytkowość nieheparyną, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, i niewydolność wielonarządową.

Małopłytkowość wtórna: leczenie

U niektórych pacjentów otrzymujących heparynę zaleca się regularne monitorowanie liczby płytek krwi. Jeśli podejrzewa się lub potwierdzono trombocytopenię wywołaną przez heparynę, leczenie polega na odstawieniu heparyny i zastosowaniu alternatywnego antykoagulantu, albo z anty-czynnikiem Xa bez heparyny (danaparoid, fondaparynuks), albo z bezpośrednimi inhibitorami trombiny (np. argatroban, biwalirudyna). Warfaryna jest przeciwwskazana w ostrej fazie trombocytopenii, ponieważ może powodować zakrzepicę mikrokrążenia z możliwością martwicy niedokrwionej kończyny (zespół zgorzeli żylnej). Małopłytkowość zwykle ustępuje po średnio 4 dniach, przy wartościach powyżej 150 x 10 9 /l, chociaż w niektórych przypadkach może to potrwać od 1 tygodnia do 1 miesiąca.

Rokowanie w zakresie regeneracji płytek jest dobre, ale mogą wystąpić powikłania pozakrzepowe (np. amputacja kończyny u 5–10% chorych, udar mózgu, obustronna krwotoczna martwica nadnerczy z niedoczynnością kory nadnerczy). Śmiertelność z powodu trombocytopenii wywołanej przez heparynę (np. śmiertelnej zatorowości płucnej) obserwuje się w 5-10% przypadków.

zapobieganie

Inne [edytuj]

Plamica małopłytkowa spowodowana transfuzją krwinek czerwonych

1. Obraz kliniczny. Plamica małopłytkowa jest rzadkim powikłaniem transfuzji krwinek czerwonych. Objawia się nagłą trombocytopenią, krwawieniem z błon śluzowych i wybroczynami, które pojawiają się 7-10 dni po przetoczeniu. Diagnoza opiera się na danych z wywiadu. Ta postać plamicy małopłytkowej występuje najczęściej u wieloródek i kobiet, które przeszły wielokrotne transfuzje krwinek czerwonych. Zgodnie z mechanizmem rozwoju jest ona podobna do małopłytkowości noworodkowej wywołanej przeciwciałami matczynymi. Plamica małopłytkowa spowodowana transfuzją krwinek czerwonych występuje u osób, którym brakuje antygenu Zw a. Wykazano, że antygen ten wchodzi w skład glikoproteiny IIb/IIIa. Przetoczenie masy erytrocytów z domieszką płytek krwi niosących antygen Zw a prowadzi do pojawienia się przeciwciał przeciwko temu antygenowi. Uważa się, że reagują one krzyżowo z glikoproteiną IIb/IIIa z własnych płytek krwi pacjenta.

a. Transfuzja płytek krwi nie jest wykonywana, ponieważ jest zwykle nieskuteczna. Ponadto tylko 2% osób, których płytki krwi nie niosą antygenu Zw a, może być dawcami masy płytkowej w tej chorobie.

b. Prednizon w dawce 1-2 mg/kg/dobę doustnie zmniejsza zespół krwotoczny i zwiększa liczbę płytek krwi.

w. Choroba ustępuje samoistnie po uwolnieniu krwi pacjenta z płytek krwi dawcy.

d. Czerwone krwinki od dawców pozbawionych antygenu Zw a powinny być następnie użyte do transfuzji.

Plamica i inne stany krwotoczne (D69)

Wyłączony:

• łagodna plamica hipergammaglobulinemiczna (D89.0)
• plamica krioglobulinemiczna (D89.1)
• idiopatyczna (krwotoczna) nadpłytkowość (D47.3)
• piorunująca plamica (D65)
• zakrzepowa plamica małopłytkowa (M31.1)

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny do rozliczania zachorowalności, powodów, dla których ludność kontaktuje się z instytucjami medycznymi wszystkich oddziałów, oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki zdrowotnej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. №170

Publikacja nowej rewizji (ICD-11) jest planowana przez WHO w latach 2017-2018.

Z poprawkami i uzupełnieniami WHO.

Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

Kod ICD: D69.6

Małopłytkowość, nie określona

Małopłytkowość, nie określona

Szukaj

• Szukaj według ClassInform

Szukaj we wszystkich klasyfikatorach i katalogach na stronie internetowej KlassInform

Szukaj według numeru TIN

• OKPO przez TIN

Wyszukaj kod OKPO według numeru TIN

OKTMO przez TIN

Wyszukaj kod OKTMO według numeru TIN

OKATO przez TIN

Wyszukaj kod OKATO według numeru TIN

OKOPF przez TIN

Wyszukaj kod OKOPF według numeru TIN

OKOGU przez TIN

Wyszukaj kod OKOGU według NIP

OKFS przez TIN

Wyszukaj kod OKFS według numeru TIN

OGRN przez TIN

Wyszukaj PSRN według numeru TIN

Dowiedz się NIP

Wyszukaj NIP organizacji według nazwy, NIP IP według pełnej nazwy

Kontrola kontrahenta

• Kontrola kontrahenta

Informacje o kontrahentach z bazy danych Federalnej Służby Podatkowej

Konwertery

• OKOF do OKOF2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKOF na kod OKOF2

OKDP w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKDP na kod OKPD2

OKP w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKP na kod OKPD2

OKPD w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKPD (OK (CPE 2002)) na kod OKPD2 (OK (CPE 2008))

OKUN w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKUN na kod OKPD2

OKVED w OKVED2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKVED2007 na kod OKVED2

OKVED w OKVED2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKVED2001 na kod OKVED2

OKATO w OKTMO

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKATO na kod OKTMO

TN VED w OKPD2

Tłumaczenie kodu TN VED na kod klasyfikatora OKPD2

OKPD2 w TN VED

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKPD2 na kod TN VED

OKZ-93 w OKZ-2014

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKZ-93 na kod OKZ-2014

Zmiany klasyfikatora

• Zmiany 2018

Źródło zmian klasyfikatora, które weszły w życie

Klasyfikatory ogólnorosyjskie

• klasyfikator ESKD

Ogólnorosyjski klasyfikator produktów i dokumentów projektowych OK

OKATO

Ogólnorosyjski klasyfikator obiektów podziału administracyjno-terytorialnego OK

OKW

Ogólnorosyjski klasyfikator walut OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Ogólnorosyjski klasyfikator rodzajów ładunków, opakowań i materiałów opakowaniowych OK

DOBRZE

Ogólnorosyjski klasyfikator rodzajów działalności gospodarczej OK (NACE Rev. 1.1)

OKW 2

Ogólnorosyjski klasyfikator rodzajów działalności gospodarczej OK (NACE REV. 2)

OCGR

Ogólnorosyjski klasyfikator zasobów hydroenergetycznych OK

OKEI

Wszechrosyjski klasyfikator jednostek miary OK (MK)

OKZ

Ogólnorosyjski klasyfikator zawodów OK (MSKZ-08)

OK

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o populacji OK

OKISZN

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o ochronie socjalnej ludności. OK (ważne do 01.12.2017)

OKISZN-2017

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o ochronie socjalnej ludności. OK (obowiązuje od 01.12.2017)

OKNPO

Ogólnorosyjski klasyfikator podstawowego szkolnictwa zawodowego OK (ważny do 01.07.2017)

OKOGU

Ogólnorosyjski klasyfikator organów rządowych OK 006 - 2011

ok ok

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o ogólnorosyjskich klasyfikatorach. OK

OKOPF

Ogólnorosyjski klasyfikator form organizacyjno-prawnych OK

OKOF

Ogólnorosyjski klasyfikator środków trwałych OK (ważny do 01.01.2017)

OKOF 2

Ogólnorosyjski klasyfikator środków trwałych OK (SNA 2008) (obowiązuje od 01.01.2017)

OKP

Ogólnorosyjski klasyfikator produktów OK (ważny do 01.01.2017)

OKPD2

Ogólnorosyjski klasyfikator produktów według rodzaju działalności gospodarczej OK (KPES 2008)

OKPDTR

Ogólnorosyjski klasyfikator zawodów pracowników, stanowisk pracowników i kategorii płac OK

OKPIiPV

Ogólnorosyjski klasyfikator minerałów i wód podziemnych. OK

OKPO

Ogólnorosyjski klasyfikator przedsiębiorstw i organizacji. OK 007-93

OKS

Ogólnorosyjski klasyfikator standardów OK (MK (ISO / infko MKS))

OKSWNK

Ogólnorosyjski klasyfikator specjalności o wyższej kwalifikacji naukowej OK

OKSM

Ogólnorosyjski klasyfikator krajów świata OK (MK (ISO 3)

OK, WIĘC

Ogólnorosyjski klasyfikator specjalności w edukacji OK (ważny do 01.07.2017)

OKO 2016

Ogólnorosyjski klasyfikator specjalności dla edukacji OK (ważny od 01.07.2017)

OKTS

Ogólnorosyjski klasyfikator wydarzeń transformacyjnych OK

OKTMO

Ogólnorosyjski klasyfikator terytoriów gmin OK

OKUD

Ogólnorosyjski klasyfikator dokumentacji zarządczej OK

OKFS

Ogólnorosyjski klasyfikator form własności OK

OKER

Ogólnorosyjski klasyfikator regionów ekonomicznych. OK

OKUN

Ogólnorosyjski klasyfikator usług publicznych. OK

TN VED

Nomenklatura towarowa zagranicznej działalności gospodarczej (TN VED EAEU)

klasyfikator VRI ZU

Klasyfikator typów dozwolonego użytkowania działek

KOSGU

Klasyfikator transakcji sektora instytucji rządowych i samorządowych

FKKO 2016

Federalny katalog klasyfikacji odpadów (ważny do 24.06.2017)

FKKO 2017

Federalny katalog klasyfikacji odpadów (ważny od 24.06.2017)

BBC

Klasyfikatory międzynarodowe

Uniwersalny klasyfikator dziesiętny

ICD-10

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób

ATX

Anatomiczna terapeutyczna klasyfikacja chemiczna leków (ATC)

MKTU-11

Międzynarodowa Klasyfikacja Towarów i Usług, wydanie 11

MKPO-10

Międzynarodowa Klasyfikacja Wzorów Przemysłowych (wydanie 10) (LOC)

Leksykony

Jednolity katalog taryf i kwalifikacji prac i zawodów pracowników

EKSD

Ujednolicony katalog kwalifikacji stanowisk kierowników, specjalistów i pracowników

profesjonalne standardy

Podręcznik standardów zawodowych 2017

Opisy stanowisk pracy

Próbki opisów stanowisk z uwzględnieniem standardów zawodowych

GEF

Federalne standardy edukacyjne

Oferty pracy

Ogólnorosyjska baza danych ofert pracy Praca w Rosji

Kataster broni

Państwowy kataster broni cywilnej i służbowej oraz nabojów do niej

Kalendarz 2017

Kalendarz produkcji na 2017 rok

Kalendarz 2018

Kalendarz produkcji na 2018 rok

Małopłytkowość i dysfunkcja płytek krwi

Zaburzenie układu krwionośnego, w którym krąży w nim niewystarczająca liczba płytek krwi - komórek zapewniających hemostazę i odgrywających kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi, określa się jako małopłytkowość (kod ICD-10 - D69.6).

Dlaczego małopłytkowość jest niebezpieczna? Obniżone stężenie płytek krwi (poniżej 150 tys./μl) pogarsza krzepliwość krwi do tego stopnia, że ​​istnieje zagrożenie samoistnym krwawieniem ze znaczną utratą krwi przy najmniejszym uszkodzeniu naczyń krwionośnych.

Choroby płytek obejmują nieprawidłowy wzrost liczby płytek krwi (trombocytemia w chorobach mieloproliferacyjnych, trombocytoza jako zjawisko reaktywne), spadek liczby płytek krwi - trombocytopenia i dysfunkcja płytek krwi. Każdy z tych stanów, w tym stan ze wzrostem liczby płytek krwi, może powodować upośledzone tworzenie się skrzepów hemostatycznych i krwawienie.

Płytki krwi to fragmenty megakariocytów, które zapewniają hemostazę krążącej krwi. Trombopoetyna jest syntetyzowana przez wątrobę w odpowiedzi na spadek liczby megakariocytów szpiku kostnego i krążących płytek krwi oraz stymuluje szpik kostny do syntezy płytek krwi z megakariocytów. Płytki krwi krążą w krwioobiegu przez 7-10 dni. Około 1/3 płytek krwi jest czasowo odkładana w śledzionie. Normalna liczba płytek krwi wynosi 40 000/µl. Jednak liczba płytek krwi może się nieznacznie różnić w zależności od fazy cyklu miesiączkowego, spadku w późnej ciąży (małopłytkowość ciążowa) i wzrostu odpowiedzi na cytokiny zapalne procesu zapalnego (trombocytoza wtórna lub reaktywna). Ostatecznie płytki krwi są niszczone w śledzionie.

kod ICD-10

Przyczyny małopłytkowości

Przyczyny małopłytkowości obejmują upośledzoną produkcję płytek krwi, zwiększoną sekwestrację płytek krwi w śledzionie z normalną przeżywalnością płytek krwi, zwiększoną destrukcję lub zużycie płytek krwi, rozcieńczenie płytek krwi i kombinację powyższych. Zwiększona sekwestracja płytek krwi w śledzionie sugeruje splenomegalię.

Ryzyko krwawienia jest odwrotnie proporcjonalne do liczby płytek krwi. Gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż / μl, łatwo dochodzi do niewielkiego krwawienia, a ryzyko wystąpienia znacznego krwawienia wzrasta. Gdy poziom płytek krwi mieści się w przedziale / µl, krwawienie może wystąpić nawet przy niewielkim urazie; gdy poziom płytek krwi jest mniejszy niż / µl, możliwe jest samoistne krwawienie; przy poziomie płytek krwi poniżej 5000 / μl prawdopodobny jest rozwój ciężkiego samoistnego krwawienia.

Dysfunkcja płytek krwi może wystąpić, gdy występuje defekt wewnątrzkomórkowy w nieprawidłowości płytek krwi lub gdy wpływ zewnętrzny uszkadza funkcję prawidłowych płytek krwi. Dysfunkcja może być wrodzona lub nabyta. Spośród wad wrodzonych najczęściej występuje choroba von Willebranda, a rzadziej wewnątrzkomórkowe defekty płytek krwi. Nabyte zaburzenia funkcji płytek krwi są często spowodowane różnymi chorobami, przyjmowaniem aspiryny lub innych leków.

Inne przyczyny małopłytkowości

Destrukcja płytek krwi może mieć podłoże immunologiczne (zakażenie wirusem HIV, leki, choroby tkanki łącznej, choroby limfoproliferacyjne, transfuzje krwi) lub nieimmunologiczne (posocznica Gram-ujemna, zespół ostrej niewydolności oddechowej). Wyniki kliniczne i laboratoryjne są podobne jak w przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Tylko badanie historii medycznej może potwierdzić diagnozę. Leczenie wiąże się z korektą choroby podstawowej.

Zespół ostrej niewydolności oddechowej

U pacjentów z zespołem ostrej niewydolności oddechowej może rozwinąć się małopłytkowość nieimmunologiczna, prawdopodobnie z powodu odkładania się płytek krwi w łożysku włośniczkowym płuc.

Transfuzje krwi

Plamica potransfuzyjna jest spowodowana zniszczeniem układu odpornościowego podobnym do ITP, z wyjątkiem historii transfuzji krwi w ciągu 3 do 10 dni. Pacjenci to głównie kobiety z niedoborem antygenu płytkowego (PLA-1), który występuje u większości osób. Transfuzje płytek PLA-1-dodatnich stymulują wytwarzanie przeciwciał PLA-1, które (mechanizm nieznany) mogą reagować z płytkami PLA-1-ujemnymi pacjenta. Rezultatem jest ciężka małopłytkowość, która ustępuje w ciągu 2-6 tygodni.

Choroby tkanki łącznej i limfoproliferacyjne

Tkanka łączna (np. SLE) i choroby limfoproliferacyjne mogą powodować małopłytkowość immunologiczną. Często skuteczne są glikokortykosteroidy i splenektomia.

Zniszczenie odporności wywołane lekami

Chinidyna, chinina, sulfonamidy, karbamazepina, metyldopa, aspiryna, doustne leki przeciwcukrzycowe, sole złota i ryfampicyna mogą powodować małopłytkowość, zwykle z powodu reakcji immunologicznej, w której lek wiąże się z płytką krwi, tworząc nowy „obcy” antygen. Ta choroba jest nie do odróżnienia od ITP, z wyjątkiem historii używania narkotyków. Po zaprzestaniu przyjmowania leku liczba płytek wzrasta w ciągu 7 dni. Wyjątkiem jest małopłytkowość wywołana złotem, ponieważ sole złota mogą pozostawać w organizmie przez wiele tygodni.

U 5% pacjentów otrzymujących heparynę niefrakcjonowaną rozwija się małopłytkowość, co jest możliwe nawet przy przepisywaniu bardzo małych dawek heparyny (na przykład podczas mycia cewnika tętniczego lub żylnego). Mechanizm jest zwykle odporny. Może wystąpić krwawienie, ale częściej płytki krwi tworzą agregaty, które powodują okluzję naczyń z rozwojem paradoksalnej zakrzepicy tętniczej i żylnej, czasami zagrażającej życiu (np. zakrzepowa niedrożność naczyń tętniczych, udar, ostry zawał mięśnia sercowego). Heparynę należy odstawić u wszystkich pacjentów, u których wystąpi małopłytkowość lub zmniejszenie liczby płytek krwi o ponad 50%. Ponieważ 5 dni stosowania heparyny wystarcza do leczenia zakrzepicy żylnej, a większość pacjentów rozpoczyna przyjmowanie doustnych leków przeciwzakrzepowych w tym samym czasie co heparynę, odstawienie heparyny jest zwykle bezpieczne. Heparyna drobnocząsteczkowa (LMWH) jest mniej immunogenna niż heparyna niefrakcjonowana. Jednak LMWH nie stosuje się w trombocytopenii indukowanej heparyną, ponieważ większość przeciwciał reaguje krzyżowo z LMWH.

Posocznica Gram-ujemna

Posocznica Gram-ujemna często powoduje małopłytkowość nieimmunologiczną, co jest zgodne z ciężkością zakażenia. Małopłytkowość może być spowodowana wieloma czynnikami: rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym, tworzeniem kompleksów immunologicznych, które mogą wchodzić w interakcje z płytkami krwi, aktywacją dopełniacza i odkładaniem się płytek krwi na uszkodzonych powierzchniach śródbłonka.

Zakażenie wirusem HIV

U pacjentów zakażonych wirusem HIV może rozwinąć się małopłytkowość immunologiczna podobna do małopłytkowości małopłytkowej, z wyjątkiem przypadków związanych z zakażeniem wirusem HIV. Liczbę płytek krwi można zwiększyć, podając glikokortykosteroidy, które często są wstrzymywane do czasu, aż liczba płytek krwi spadnie poniżej/mcL, ponieważ leki te mogą dodatkowo osłabiać odporność. Liczba płytek krwi również zwykle wzrasta po zastosowaniu leków przeciwwirusowych.

Patogeneza małopłytkowości

Patogeneza trombocytopenii leży albo w patologii układu krwiotwórczego i zmniejszeniu produkcji płytek krwi przez komórki szpikowe szpiku kostnego (megakariocyty), albo w naruszeniu hemodierezy i zwiększonego niszczenia płytek krwi (fagocytoza) lub w patologiach sekwestracji i zatrzymanie płytek krwi w śledzionie.

W szpiku kostnym zdrowych osób codziennie wytwarzana jest przeciętna liczba płytek krwi, ale nie wszystkie z nich krążą w krążeniu ogólnoustrojowym: płytki rezerwowe są przechowywane w śledzionie i uwalniane w razie potrzeby.

Gdy badanie pacjenta nie ujawnia choroby, która spowodowała spadek liczby płytek krwi, rozpoznaje się małopłytkowość nieznanego pochodzenia lub małopłytkowość idiopatyczną. Ale to nie znaczy, że patologia powstała „tak po prostu”.

Trombocytopenia, związana ze spadkiem produkcji płytek krwi, rozwija się wraz z niedoborem witamin B12 i B9 (kwasu foliowego) w organizmie oraz niedokrwistością aplastyczną.

Złożona leukopenia i małopłytkowość w dysfunkcji szpiku kostnego w przebiegu ostrej białaczki, mięsaka limfatycznego, przerzutów nowotworowych z innych narządów. Zahamowanie produkcji płytek krwi może być spowodowane zmianami w strukturze hematopoetycznych komórek macierzystych w szpiku kostnym (tzw. zespół mielodysplastyczny), wrodzoną hipoplazją układu krwiotwórczego (zespół Fanconiego), megakariocytozą lub zwłóknieniem szpiku kostnego.

Objawy małopłytkowości

Zaburzenia płytek krwi prowadzą do typowego krwawienia w postaci licznych wybroczyn na skórze, zwykle częściej na nogach; rozproszone małe wybroczyny w miejscach drobnych urazów; krwawienia z błon śluzowych (krwawienia z nosa, krwawienia z przewodu pokarmowego i dróg moczowo-płciowych; krwawienia z dróg rodnych), ciężkie krwawienia po zabiegach chirurgicznych. Ciężkie krwawienia z przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego mogą zagrażać życiu. Jednak objawy ciężkiego krwawienia w tkance (np. Głęboki krwiak trzewny lub krwawienie do stawów) są nietypowe dla patologii płytek krwi i sugerują obecność naruszeń wtórnej hemostazy (np. Hemofilia).

Małopłytkowość autoimmunologiczna

Patogeneza nasilonego niszczenia płytek krwi dzieli się na immunologiczną i nieimmunologiczną. A najczęstszą uważa się za małopłytkowość autoimmunologiczną. Lista patologii immunologicznych, w których się objawia, obejmuje: idiopatyczną małopłytkowość (immunologiczna plamica małopłytkowa lub choroba Werlhofa), toczeń rumieniowaty układowy, zespoły Sharpa lub Sjögrena, zespół antyfosfolipidowy itp. Wszystkie te stany łączy fakt, że organizm wytwarza przeciwciała które atakują własne zdrowe komórki, w tym płytki krwi.

Należy pamiętać, że gdy przeciwciała kobiety ciężarnej z immunologiczną plamicą małopłytkową dostaną się do krwioobiegu płodu u dziecka w okresie noworodkowym, wykrywa się przejściową trombocytopenię.

Według niektórych doniesień przeciwciała przeciwko płytkom krwi (ich glikoproteinom błonowym) można wykryć w prawie 60% przypadków. Przeciwciała zawierają immunoglobulinę G (IgG), w wyniku czego płytki krwi stają się bardziej podatne na wzmożoną fagocytozę makrofagów śledziony.

wrodzona małopłytkowość

Wiele odchyleń od normy i ich wynik - przewlekła trombocytopenia - ma genetyczną patogenezę. Syntetyzowane w wątrobie białko trombopoetyny, kodowane na chromosomie 3p27, stymuluje megakariocyty, a białko kodowane przez gen C-MPL odpowiada za działanie trombopoetyny na określony receptor.

Przyjmuje się, że wrodzona małopłytkowość (w szczególności małopłytkowość amegakariocytowa), a także dziedziczna trombocytopenia (z rodzinną niedokrwistością aplastyczną, zespołem Wiskotta-Aldricha, zespołem Maya-Hegglina itp.) Jest związana z mutacją jednego z tych genów. Na przykład odziedziczony zmutowany gen wytwarza trwale aktywowane receptory trombopoetyny, co powoduje nadprodukcję nieprawidłowych megakariocytów niezdolnych do wytwarzania wystarczającej liczby płytek krwi.

Średnia długość życia krążących płytek krwi wynosi 7-10 dni, ich cykl komórkowy jest regulowany przez antyapoptotyczne białko błonowe BCL-XL, które jest kodowane przez gen BCL2L1. W zasadzie funkcją BCL-XL jest ochrona komórek przed uszkodzeniem i indukowaną apoptozą (śmiercią), ale okazało się, że gdy gen jest zmutowany, działa jako aktywator procesów apoptotycznych. Dlatego zniszczenie płytek krwi może nastąpić szybciej niż ich tworzenie.

Ale dziedziczna małopłytkowość dezagregacyjna, charakterystyczna dla skazy krwotocznej (trombastenia Glantzmana) i zespołu Bernarda-Souliera, ma nieco inną patogenezę. Z powodu defektu genu u małych dzieci obserwuje się małopłytkowość związaną z naruszeniem struktury płytek krwi, co uniemożliwia im „sklejanie się” w celu utworzenia skrzepu krwi, który jest niezbędny do zatrzymania krwawienia. Ponadto takie wadliwe płytki krwi są szybko usuwane ze śledziony.

Małopłytkowość wtórna

Nawiasem mówiąc, o śledzionie. Splenomegalia - powiększenie śledziony - rozwija się z różnych przyczyn (z powodu patologii wątroby, infekcji, niedokrwistości hemolitycznej, niedrożności żyły wątrobowej, nacieku komórek nowotworowych w białaczkach i chłoniakach itp.), co prowadzi do fakt, że może utrzymywać się do jednej trzeciej całkowitej masy płytek krwi. Rezultatem jest przewlekła choroba układu krwionośnego, którą rozpoznaje się jako objawową lub wtórną trombocytopenię. Wraz ze wzrostem tego narządu w wielu przypadkach wskazana jest splenektomia w przypadku małopłytkowości lub, mówiąc prościej, usunięcia śledziony w przypadku małopłytkowości.

Przewlekła małopłytkowość może również rozwinąć się z powodu zespołu hipersplenicznego, który odnosi się do nadczynności śledziony, a także przedwczesnego i zbyt szybkiego niszczenia komórek krwi przez jej fagocyty. Hipersplenizm ma charakter wtórny i najczęściej występuje z powodu malarii, gruźlicy, reumatoidalnego zapalenia stawów lub guza. W rzeczywistości wtórna trombocytopenia staje się powikłaniem tych chorób.

Małopłytkowość wtórna jest związana z infekcją bakteryjną lub ogólnoustrojową wirusową: wirusem Epsteina-Barra, HIV, cytomegawirusem, parwowirusem, zapaleniem wątroby, wirusem ospy wietrznej i półpaśca (czynnik sprawczy ospy wietrznej) lub rubiwirusem (wywołuje różyczkę odry).

W przypadku narażenia organizmu (bezpośrednio na szpik kostny i jego komórki szpikowe) na promieniowanie jonizujące oraz spożywania dużych ilości alkoholu może rozwinąć się ostra małopłytkowość wtórna.

Małopłytkowość u dzieci

Według badań w drugim trymestrze ciąży poziom płytek krwi u płodu przekracza 150 tys./µl. Trombocytopenia u noworodków występuje po 1-5% porodów, a ciężka małopłytkowość (gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 tys. / μl) występuje w 0,1-0,5% przypadków. Jednocześnie znaczna część noworodków z tą patologią rodzi się przedwcześnie lub wystąpiła niewydolność łożyska lub niedotlenienie płodu. U 15-20% noworodków małopłytkowość ma charakter alloimmunologiczny - w wyniku otrzymania przeciwciał przeciwko płytkom krwi od matki.

Za inne przyczyny trombocytopenii neonatolodzy uważają defekty genetyczne megakariocytów szpiku kostnego, wrodzone patologie autoimmunologiczne, obecność infekcji oraz zespół DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe).

W większości przypadków małopłytkowość u starszych dzieci ma charakter objawowy, a możliwymi patogenami są grzyby, bakterie i wirusy, takie jak wirus cytomegalii, toksoplazma, różyczka lub odra. Szczególnie często ostra małopłytkowość występuje z infekcją grzybiczą lub bakteryjną Gram-ujemną.

Szczepienia na trombocytopenię u dzieci wykonuje się ostrożnie, aw ciężkich postaciach patologii szczepienie zapobiegawcze przez wstrzyknięcie i podanie na skórę (z bliznyfikacją skóry) może być przeciwwskazane.

Trombocytopenia podczas ciąży

Trombocytopenia podczas ciąży może mieć wiele przyczyn. Należy jednak pamiętać, że średnia liczba płytek krwi podczas ciąży spada (do 215 tys. / μl) i jest to normalne.

Po pierwsze, u kobiet w ciąży zmiana liczby płytek krwi wiąże się z hiperwolemią - fizjologicznym wzrostem objętości krwi (średnio o 45%). Po drugie, zużycie płytek krwi w tym okresie jest zwiększone, a megakariocyty szpiku kostnego wytwarzają nie tylko płytki krwi, ale także znacznie więcej tromboksanu A2, który jest niezbędny do agregacji płytek krwi podczas krzepnięcia krwi.

Ponadto w ziarnistościach α ciężarnych płytek krwi intensywnie syntetyzowana jest dimeryczna glikoproteina PDGF, płytkowy czynnik wzrostu, która reguluje wzrost, podział i różnicowanie komórek, a także odgrywa ważną rolę w tworzeniu naczyń krwionośnych ( w tym u płodu).

Jak zauważają położnicy, bezobjawową trombocytopenię obserwuje się u około 5% ciężarnych z prawidłową ciążą; w 65-70% przypadków występuje małopłytkowość nieznanego pochodzenia. 7,6% kobiet w ciąży ma umiarkowany stopień małopłytkowości, a 15-21% kobiet ze stanem przedrzucawkowym i stanem przedrzucawkowym rozwija ciężką małopłytkowość w czasie ciąży.

Klasyfikacja małopłytkowości

Zaburzona produkcja płytek krwi Zmniejszenie lub brak megakariocytów w szpiku kostnym.

Zmniejszona produkcja płytek krwi pomimo obecności megakariocytów w szpiku kostnym

Białaczka, niedokrwistość aplastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria (u niektórych pacjentów), leki mielosupresyjne.

Małopłytkowość wywołana alkoholem, trombocytopenia w niedokrwistości megaloblastycznej, małopłytkowość związana z HIV, zespół mielodysplastyczny

Sekwestracja płytek krwi w powiększonej śledzionie

Marskość wątroby z zastoinową splenomegalią, zwłóknienie szpiku z metaplazją szpiku, choroba Gauchera

Zwiększone niszczenie płytek krwi lub niszczenie płytek przez układ odpornościowy

Samoistna plamica małopłytkowa, małopłytkowość związana z HIV, plamica potransfuzyjna, małopłytkowość polekowa, małopłytkowość alloimmunologiczna noworodków, choroby tkanki łącznej, choroby limfoproliferacyjne

Zniszczenie nie spowodowane mechanizmami odpornościowymi

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, małopłytkowość w zespole ostrej niewydolności oddechowej

Masywne transfuzje krwi lub transfuzje wymienne (utrata żywotności płytek krwi w przechowywanej krwi)

Małopłytkowość spowodowana sekwestracją w śledzionie

Zwiększona sekwestracja płytek krwi w śledzionie występuje w różnych chorobach, którym towarzyszy splenomegalia. Objawia się u pacjentów z zastoinową splenomegalią spowodowaną zaawansowaną marskością wątroby. Liczba płytek krwi jest zwykle wyższa, chyba że zaburzenie powodujące powiększenie śledziony prowadzi do upośledzonej produkcji płytek krwi (np. zwłóknienie szpiku z metaplazją szpiku). Pod wpływem stresu płytki krwi są uwalniane ze śledziony po ekspozycji na adrenalinę. Dlatego trombocytopenia, spowodowana wyłącznie sekwestracją płytek krwi w śledzionie, nie prowadzi do wzmożonego krwawienia. Splenektomia normalizuje małopłytkowość, ale nie jest wskazana, chyba że występuje ciężka małopłytkowość dodatkowo spowodowana zaburzeniami hematopoezy.

Małopłytkowość lekowa

Małopłytkowość polekowa lub wywołana lekami wynika z faktu, że wiele powszechnych leków farmakologicznych może wpływać na układ krwionośny, a niektóre mogą hamować wytwarzanie megakariocytów w szpiku kostnym.

Lista obejmująca leki powodujące małopłytkowość jest dość obszerna i obejmuje antybiotyki i sulfonamidy, leki przeciwbólowe i NLPZ, diuretyki tiazydowe oraz leki przeciwpadaczkowe na bazie kwasu walproinowego. Przejściową, czyli przejściową trombocytopenię, mogą wywołać interferony, a także inhibitory pompy protonowej (stosowane w leczeniu wrzodów żołądka i dwunastnicy).

Małopłytkowość po chemioterapii jest również skutkiem ubocznym cytostatyków przeciwnowotworowych (metotreksat, karboplatyna itp.) ze względu na hamowanie przez nie funkcji narządów krwiotwórczych i mielotoksyczne działanie na szpik kostny.

A małopłytkowość wywołana przez heparynę rozwija się z powodu faktu, że heparyna, stosowana w leczeniu i profilaktyce zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej, jest antykoagulantem o działaniu bezpośrednim, to znaczy zmniejsza agregację płytek krwi i zapobiega krzepnięciu krwi. Stosowanie heparyny powoduje idiosynkratyczną reakcję autoimmunologiczną, która objawia się aktywacją czynnika płytkowego-4 (białka cytokiny PF4), który jest uwalniany z α-ziarnistości aktywowanych płytek krwi i wiąże się z heparyną, neutralizując jej wpływ na śródbłonek naczyń krwionośnych. naczynia krwionośne.

Stopnie małopłytkowości

Należy pamiętać, że za prawidłową uważa się liczbę płytek krwi od 150 tys./μl do 450 tys./μl; z płytkami krwi związane są dwie patologie: omówiona w tej publikacji trombocytopenia oraz trombocytoza, w której liczba płytek krwi przekracza fizjologiczną normę. Trombocytoza występuje w dwóch postaciach: nadpłytkowości reaktywnej i wtórnej. Postać reaktywna może rozwinąć się po usunięciu śledziony.

Stopnie małopłytkowości wahają się od łagodnego do ciężkiego. Przy umiarkowanym stopniu poziom krążących płytek krwi wynosi 100 tysięcy / μl; z umiarkowanie ciężkim - tysiące / μl; z ciężkimi - poniżej 50 tysięcy / μl.

Według hematologów im niższy poziom płytek we krwi, tym poważniejsze objawy trombocytopenii. Przy łagodnym stopniu patologia może nic nie wykazywać, a przy umiarkowanym stopniu pojawia się wysypka na skórze (szczególnie na nogach) z małopłytkowością - są to punktowe krwotoki podskórne (wybroczyny) koloru czerwonego lub fioletowego.

Jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 1000/µl. dochodzi do spontanicznego powstawania krwiaków (plamicy), krwawienia z nosa i dziąseł.

Ostra małopłytkowość jest często wynikiem chorób zakaźnych i ustępuje samoistnie w ciągu dwóch miesięcy. Przewlekła małopłytkowość immunologiczna utrzymuje się dłużej niż sześć miesięcy, a często jej specyficzna przyczyna pozostaje niejasna (małopłytkowość nieznanego pochodzenia).

W skrajnie ciężkiej małopłytkowości (z liczbą płytek krwi

Udostępnij w sieciach społecznościowych

Portal o człowieku i jego zdrowym życiu iLive.

UWAGA! SAMOLECZENIE MOŻE BYĆ SZKODLIWE DLA TWOJEGO ZDROWIA!

Pamiętaj, aby skonsultować się z wykwalifikowanym specjalistą, aby nie zaszkodzić zdrowiu!

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP)- choroba o niejasnej etiologii, charakteryzująca się rozwojem trombocytopenii i zespołu krwotocznego. Najczęściej zniszczenie płytek krwi jest spowodowane procesem autoimmunologicznym wywołanym przez jakiś czynnik zakaźny lub przyjmowanie leków. Dominujący wiek- do 14 lat. Płeć dominująca- kobieta.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

• D69.3

Patogeneza. Czynniki egzogenne (na przykład wirus, leki, w tym szczepionki) osadzają się na płytkach krwi pacjenta, indukując fagocytozę przez ich jednojądrzaste fagocyty. Ponadto, w wyniku procesu immunologicznego, zarodek megakariocytu szpiku kostnego zostaje stłumiony.

Powody

Aspekty genetyczne. Opisano dziedziczną autoimmunologiczną idiopatyczną plamicę małopłytkową (188030, B), objawiającą się zespołem krwotocznym, trombocytopenią i obecnością przeciwciał przeciwko płytkom krwi.
Klasyfikacja. Downstream: ostry (mniej niż 6 miesięcy), przewlekły (ponad 6 miesięcy). Okresy choroby. Okres zaostrzenia (kryzysu). Remisja kliniczna. Remisja kliniczno-hematologiczna. Zgodnie z obrazem klinicznym .. Suchy (pojedyncze objawy skórne) .. Mokry (przyczepienie się krwawienia z błon śluzowych).
Obraz kliniczny
. Ostry początek z zespołem krwotocznym. Możliwe jest podwyższenie temperatury ciała do wartości podgorączkowych.
. Stan pacjenta często nie zmienia się znacząco.
. Wybroczynowo-wybroczynowa wysypka zlokalizowana na pośladkach, wewnętrznej stronie ud, klatce piersiowej, twarzy.
. Pozytywny objaw szczypania jest również możliwy w fazie remisji klinicznej.
. Krwawienie z błon śluzowych. Najczęstsze to intensywne krwawienia z nosa; u dziewcząt w okresie dojrzewania - krwawienie z macicy.
. Krwawienie wewnętrzne w przewodzie pokarmowym, ośrodkowym układzie nerwowym jest niezwykle rzadkie.
Badania laboratoryjne. KLA: niedokrwistość pokrwotoczna, małopłytkowość. OAM - możliwy krwiomocz z krwawieniem z nerek. Immunogram: wzrost zawartości CEC. Myelogram: „podrażnienie” zarodka megakariocytu, pojawienie się „nieaktywnych” megakariocytów.

Leczenie

LECZENIE
Trybłóżku z ciężką trombocytopenią.
Dieta z wyjątkiem alergenów bezwzględnych.
Terapia lekowa
. Z krwawieniem - etamsylan, kwas aminokapronowy, karbazohrom, środki hemostatyczne do użytku miejscowego, z intensywnym krwawieniem z nosa - tamponada nosa. Z krwawieniem z macicy - oksytocyna (zgodnie z zaleceniami ginekologa).
. Leki przeciwhistaminowe.
. Witamina B15, Eleutherococcus.
. GC, na przykład prednizon dni w odstępach 5-7 dni .. Wskazanie do anulowania - remisja kliniczno-hematologiczna do pierwszego dnia następnego kursu .. Jeśli trombocytopenia utrzymuje się i nie ma zespołu krwotocznego, terapię przerywa się po 4 -5 kursów.
. inozyna; kwas orotowy, sól potasowa; kwas liponowy.
. Terapia immunosupresyjna – skuteczność wątpliwa.
. Leki alternatywne. Preparaty rekombinowanego IFN w przebiegu przewlekłym Indukcja: 3 mln U/m2 3 r/tydzień. Czas trwania kursu zależy od „odpowiedzi” (okres rekonwalescencji i liczba płytek krwi). Terapia wspomagająca przez 12 tygodni.
. Dożylny wlew IgG to nowa i skuteczna metoda zwiększania liczby płytek krwi w ostrym ataku. blok AT Fc - receptory fagocytów, które odgrywają ważną rolę w przeciwpłytkowych reakcjach cytotoksycznych; metoda ta zyskała popularność jako przygotowanie przedoperacyjne u pacjentów z ITP wymagających operacji. Nową metodą leczenia opornej na leczenie ITP, która dała zachęcające wstępne wyniki, jest plazmafereza przez kolumnę białek gronkowcowych.
Leczenie operacyjne. Splenektomia jest wskazana w postaci przewlekłej z silnym krwawieniem przy niepowodzeniu leczenia zachowawczego. Splenektomia nie zawsze jest wyleczona. Niedrożność naczyń śledziony.

obserwacja. W fazie remisji klinicznej - kontrola liczby płytek krwi 1 r / miesiąc. W przypadku remisji klinicznej i hematologicznej trwającej dłużej niż 5 lat pacjent jest usuwany z rejestru.
Zalecenia. Obserwacja hematologa w miejscu zamieszkania. Zabiegi fizjoterapeutyczne, nasłonecznienie są przeciwwskazane. Stosowanie kwasu acetylosalicylowego, karbenicyliny jest przeciwwskazane. Zapobieganie krwawieniom - ziołolecznictwo (napary z rumianku, pokrzywy, dzikiej róży) w kursach 15 dni co 3 miesiące. Należy wykluczyć aktywność fizyczną i sport. Rejestracja niepełnosprawności z utrzymującą się przewlekłością choroby.
Komplikacje. Krwotok w OUN. Ciężka niedokrwistość pokrwotoczna.
Kurs i prognoza. Większość pacjentów (80-90%) dochodzi do samoleczenia w ciągu 1-6 miesięcy. Gdy proces jest przewlekły, schemat leczenia prednizolonem jest podobny. Śmiertelność w ITP jest mniejsza niż 1%. Przyczyny śmierci- krwotoki w ośrodkowym układzie nerwowym, ciężka niedokrwistość pokrwotoczna.
Zmniejszenie. ITP - idiopatyczna plamica małopłytkowa

ICD-10. D69.3 Samoistna plamica małopłytkowa