Szisztémás lupus erythematosus DNS elleni antitestek. Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Leírás

Vizsgált anyag Szérum

№ 997 Kardiolipin osztályú IgM antitestek

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) és más szisztémás reumás betegségekben az immunválasz a nukleoprotein antigének ellen irányul, pl. nukleinsavak és fehérjék komplexei. Jelenleg mintegy 200 fajta nukleoproteinek és ribonukleinsav elleni antitestet írtak le, amelyeket antinukleáris antitesteknek neveznek.

A HEp-2 sejtvonal antinukleáris faktora (lásd a teszt leírását) lehetővé teszi az összes antinukleáris antitest 90-95%-ának kimutatását, mivel az emberi sejtek tartalmazzák az összes antinukleáris antitest antigént, beleértve a strukturális, oldhatatlan és konformációs antigéneket is. A HEp-2 sejtvonal antinukleáris faktora megtalálható SLE-ben, más szisztémás reumás betegségekben és számos autoimmun betegségben, így univerzális tesztté válik az autoimmun patológiás betegek vizsgálatában. Az antinukleáris faktor kimutatása nagy jelentőséggel bír SLE-ben, mivel titere korrelál a betegség súlyosságával, és csökken a hatékony terápia hatására.

Az anti-nukleoszóma antitestek az első autoantitestek közé tartoznak, amelyek az SLE kialakulása során képződnek a szervezetben. A nukleoszómák elleni antitestek, valamint a ds-DNS elleni antitestek fontos szerepet játszhatnak a lupus nephritis vesekárosodásának patogenezisében. Az antinukleoszomális antitestek magas szintje csak a nephritissel kísért aktív SLE-ben szenvedő betegekre jellemző, szintjük pozitívan korrelál a betegség aktivitásának mutatóival. A nukleoszómák elleni antitestek szintje közvetlenül az SLE kitörése előtt növekszik, párhuzamosan a glomerulonephritis kialakulásával.

Az IgG és IgM osztályba tartozó anticardiolipin antitestek az antifoszfolipid antitestek családjának fő képviselői. A béta-2-glikoprotein elleni antitestek mellett a kardiolipin elleni antitestek is szerepelnek az antifoszfolipid szindróma laboratóriumi kritériumaiban, a kettős szálú DNS és az Sm antigén elleni antitestekkel együtt pedig a szisztémás lupus erythematosus immunológiai kritériumai között.

Irodalom

1. Lapin S.V. Totolyan A.A. Autoimmun betegségek immunológiai laboratóriumi diagnosztikája / "Chelovek" kiadó, Szentpétervár - 2010. 272. o.
2. Nasonov E.L., Aleksandrova E.N. A reumás betegségek laboratóriumi diagnosztikájának modern szabványai. Klinikai irányelvek / BHM, M - 2006.
3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantitestek szervspecifikus autoimmun betegségekben: Diagnosztikai referencia/ PABST, Drezda - 2011. 300 p.
4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantitestek szisztémás autoimmun betegségekben: Diagnosztikai referencia/ PABST, Drezda - 2007. 300 p.
5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science - 2006. 862 p.
6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press - 2008. 598 p.
7. A reagenskészlet használati útmutatója.

Kiképzés

Az utolsó étkezés után 4 órát célszerű kibírni, nincs kötelező előírás.

Az előjegyzés jelzései

A vizsgálat a következő állapotok diagnosztizálására és monitorozására szolgál:

• szisztémás lupus erythematosus;
• lupus glomerulonephritis;
• gyógyászati ​​lupus;
• másodlagos antifoszfolipid szindróma szisztémás lupus erythematosusban.

Az eredmények értelmezése

A vizsgálati eredmények értelmezése információkat tartalmaz a kezelőorvos számára, és nem minősül diagnózisnak. Az ebben a részben található információkat nem szabad öndiagnózisra vagy önkezelésre használni. A pontos diagnózist az orvos állítja fel, felhasználva mind ennek a vizsgálatnak az eredményeit¤, mind a szükséges információkat más forrásokból: anamnézis, egyéb vizsgálatok eredményei stb.

Az antinukleáris faktor, a nukleoszómák elleni antitestek, valamint a kardiolipin IgG és IgM osztályok elleni antitestek fontos szerepet játszanak az SLE-s betegek diagnosztizálásában és monitorozásában. Az antinukleáris faktortiterek, az antinukleoszóma antitestek és az anti-ds-DNS antitestek monitorozása 3 havonta javasolt.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) az egyik leggyakoribb krónikus autoimmun szisztémás (nem szervspecifikus) betegség, amelyre jellemző diffúz elváltozás kötőszövet és véredények; az úgynevezett nagy kollagenózisok csoportjába tartozik.

Az SLE gyakorisága országonként eltérő; például Észak-Amerikában és Európában átlagosan 40 eset/100 000 lakos. Megállapítást nyert azonban, hogy Amerika fekete lakossága és Spanyolország lakossága gyakrabban érintett, és betegségük súlyosabb.

A nők sokkal gyakrabban betegszenek meg SLE-ben (9:1); a nők akár 80%-a szenved SLE-ben fogamzóképes korában. Gyermekeknél és időseknél az SLE incidenciája körülbelül 1 eset/100 000 lakos, a nő:férfi arány 3:1.

Az SLE-ben szenvedő betegeknél a betegség jelei mellett gyakran a kötőszövet egy másik patológiájának jelei is vannak - a rheumatoid arthritis és a scleroderma.

Immunpatogenezis. Az SLE kialakulása genetikai és környezeti tényezők befolyásával függ össze, amelyek immunszabályozási zavarok kialakulásához, az autoantigének módosulásához, a tolerancia lebomlásához és autoimmun válasz kialakulásához vezetnek.

A genetikai tényezők szerepét a következő adatok igazolják:

• Bebizonyosodott, hogy az SLE az egypetéjű ikrek 30%-ánál, a kétpetéjű ikrek pedig csak 5%-ánál alakul ki;
• Összefüggést állapítottak meg az SLE-re való hajlam és a HLA DR2/DR3 gének, a Gm allotípus és a T-sejt antigén-felismerő receptor alfa-láncának szerkezeti jellemzői között;
• Vannak speciális beltenyésztett egérvonalak, amelyekben az SLE-szerű betegség spontán módon alakul ki;
• Kiderült, hogy az SLE-betegségre való hajlamot több mint 6, különböző kromoszómákon elhelyezkedő gén kódolja.

A környezeti tényezők szerepét az alábbi adatok igazolják:

• A betegek 30% -ánál a bőr fényérzékenysége figyelhető meg, amely a napsugárzás utáni kiütések kialakulásában nyilvánul meg;
• Megállapítást nyert, hogy a gyógyszer által kiváltott SLE-szindróma hidralazin, prokainamid, fenitoin, hidantoin, izoniazid, klórpromazin, D-penicillin-amin stb. hatására alakul ki;
• A múltbeli fertőzések utáni SLE-indukció esetei jól ismertek.

A hormonális tényezők szerepét igazolja, hogy a nőknél magasabb az SLE előfordulása, mint a férfiaknál (9:1 arány).

Az autoantitestek, az immunkomplexek és a komplementhiány szerepét az alábbi adatok támasztják alá:

• Az IgG koncentrációjának növekedése a betegek vérszérumában;
• Autoantitestek jelenléte autológ és idegen antigénekkel szemben;
• A keringő immunkomplexek azonosítása a betegek 80% -ában;
• A C2, C4 és C3 koncentrációjának csökkenése a betegek vérszérumában;
• A komplement receptorok (CR1) számának csökkenése az eritrocitákon;
• IgG, M, C3 és C4 lerakódása a vese glomerulusok és a bőr kapillárisaiban.

T- és B-limfocita rendellenességek SLE-s betegekben T-limfociták:

• A limfociták elleni antitestek, köztük az anti-T antitestek hatására kialakuló limfopénia;
• Csökkent a szupresszor sejtek száma és funkciója;
• A "naiv" T-limfociták számának csökkentése (CD4V8 CD45RA +);
• A memória T-sejtek számának csökkenése (CD4 \ 8 CD29. CD45RO +);
• Az aktivált T-sejtek számának növekedése (CD4+DR+).

B-limfociták:

• B-limfociták poliklonális aktiválása;
• Fokozott érzékenység a stimuláló citokin jelekre;
• Az SLE-s betegek citokinprofiljának megzavarása magában foglalja a monociták IL-1-termelési képességének csökkenését, valamint a T-limfociták IL-2-re adott válaszképességének csökkenését.

A betegség aktiválódása után a B-limfociták differenciálódását és a humorális antitestek termelését szabályozó citokinek szintjének növekedését is észlelték: IL-6, IL-4, IL-5. Az SLE aktiválódását jelző egyik érzékeny indikátor az IL-2 oldható receptorainak növekedése a vérszérumban.

immunkomplexek. Az SLE aktív stádiumában szenvedő betegeknél igazolták a keringő immunkomplexek szintjének növekedését, amelyek az erekben lerakódva szöveti gyulladást okoznak.

Fiziológiás körülmények között a mikrobiális fertőzésre válaszul termelődő antitestek keringő immunkomplexeket alkotnak. Ez utóbbiak a szérumkomplementhez való kötődés után a vörösvértesteken rögzülnek, mivel a vörösvértest membránján C3b receptor található. Ezt követően az immunkomplexek bejutnak a májba és a lépbe, ahol eltávolítják őket a vérből.

Az SLE-ben a különféle rendellenességek miatt megteremtődnek a feltételek a keringő immunkomplexek (CIC) magas titerben való fennmaradásához. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy az immunkomplexek nem limfoid szövetekben rakódnak le, például a vese glomerulusaiban vagy a bőr ereiben. A szövetekben való lerakódásuk komplement aktivációhoz, polimorfonukleáris leukociták kemotaxisához vezet, amelyek gyulladásos mediátorokat szabadítanak fel, ami érkárosodást és vasculitis kialakulását okozza.

Így az SLE fő klinikai megnyilvánulásait a következő immunmechanizmusok magyarázzák:

• CEC jelenléte, amely antinukleáris antitesteket tartalmaz; ez utóbbiak a mikrovaszkulatúrában lerakódva vasculopathia kialakulásához és ennek következtében szövetkárosodáshoz vezetnek.
• A vérsejtekkel szembeni autoantitestek jelenléte leuko-, limfo-, thrombopéniához és vérszegénységhez vezet.
• Az antifoszfolipid antitestek jelenléte az úgynevezett antifoszfolipid szindróma kialakulásához vezet.

Klinika. Az SLE leggyakoribb korai megnyilvánulása a polyarthritis és a dermatitis. Figyelembe kell venni, hogy; 1) elvileg az SLE bármelyik tünete lehet a betegség első megnyilvánulása; 2) hónapokig vagy akár évekig is eltarthat a telepítésig végső diagnózis SLE. Az említett polyarthritis és dermatitis mellett az SLE korai tünetei, amelyekre figyelni kell, a krónikus fáradtság, a különféle tudatzavarok, affektusok, köztük a szorongás és a depresszió, a szívburokgyulladás, a thrombocytopenia, anémia, a leukopenia és a limfopenia. Ezt követően a vese- és központi károsodás jelei idegrendszer.

Diagnózis. Az SLE és más kötőszöveti betegségek diagnosztizálásának kritériumait az Amerikai Reumatológiai Szövetség dolgozta ki, és 11 tételt tartalmaz. A jobb memorizálás érdekében F. Graziano és R. Lemanske (1989) emlékeztető eszköz használatát javasolja, az egyes elemek első betűit kiemelve oly módon, hogy új kifejezés keletkezzen - SOAP BRAIN MD (SOAP-soap; BRAIN-brain) MD – orvos):

• S - szerositis, pleurális vagy perikardiális;
• 0- a vizsgálat során kimutatható nyálkahártya orális (vagy nasopharyngealis) fekélyesedése;
• A-arthritis, nem eróziós, két vagy több ízületet érint, fájdalmas, duzzanat és effúzióval;
• P-fényérzékenység (fényérzékenység), amely a napozás után kiütések megjelenéséhez vezet;
• B-vér (vér): hemolitikus anémia, leukopenia (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
• R - vese (vese): proteinuria (> 0,5 g / nap) vagy cylindruria;
• A - antinukleáris antitestek;
• I - immuntesztek: anti-dsDNS antitestek, anti-Sm antitestek, hamis pozitív reakció szifiliszre, LE sejtek;
• N - neurológiai rendellenességek: görcsrohamok vagy pszichózisok, amelyek nem kapcsolódnak a bevitelhez gyógyszerek vagy anyagcsere-rendellenességek, például urémia, elektrolit-egyensúly vagy ketoacidózis esetén;
• M - kiütés (maláris) rögzített bőrpírral, pillangó formájában a nasolabialis régióban;
• D - korongos kiütés erythemás foltokkal.

A diagnózis akkor tekinthető megerősítettnek, ha 11 kritériumból 4 teljesül.

Laboratóriumi diagnosztika. Az alábbiakban felsoroljuk azokat a laboratóriumi leleteket, amelyek segíthetnek az SLE diagnosztizálásában, és azok kimutatásának százalékos arányát kezeletlen betegeknél.

Az SLE laboratóriumi jelei

dsDNS elleni antitestek > 80% (ds - kétszálú) Antinukleáris antitestek (magas titerek; IgG) - 95% Megnövekedett szérum IgG szint - 65% C3 és C4 komplement komponensek szintje csökkenés - 60% Thrombocyta antitestek - 60% Cryo globulinemia %

Kivonható nukleáris antigének elleni antitestek:

Foszfolipidek elleni antitestek - 30-40%

rheumatoid faktor (alacsony titer) - 30%

IgG, C3 és C4 lerakódásokat mutató bőrbiopszia - 75%

ESR növekedés - 60%

Leukopénia - 45%

Lupus antikoaguláns - 10-20%

Hamis pozitív Wasserman-reakció - 10%

A C-reaktív fehérje szintjének emelkedése, normális a fertőzés hozzáadása előtt (informatív teszt a kapcsolódó fertőzés kimutatására)

Proteinuria - 30%

H. Chapel, M. Haeney (1995) szerint az LE sejtek meghatározása nem specifikus, nagyon érzéketlen és elavult módszer.

Nál nél laboratóriumi vizsgálat A betegnél különféle hematológiai, szerológiai és biokémiai rendellenességeket állapítanak meg, amelyek a betegség közvetlen következményei, annak szövődményei miatt vagy másodlagos és kezeléssel kapcsolatosak.

Sok teszt (pl. immunglobulin szint, komplement szint, autoantitestek jelenléte) önmagában nem diagnosztikus, és az egyéni klinikai kép összefüggésében kell értelmezni.

Az SLE egyik jellegzetes immunológiai laboratóriumi tünete a keringő vérben a sejt különböző összetevőire irányított autoantitestek jelenléte: nukleáris, membránszerkezetek, szérumfehérjék. Bebizonyosodott, hogy ezek az autoantitestek nagymértékben meghatározzák az SLE manifesztációjának klinikai jellemzőit. Az SLE patogenezisében való részvételük összefüggésbe hozható akár közvetlen sejtkárosító hatással, akár az immunrendszer diszregulációjának indukálásával, ami viszont a betegség kialakulásához vezet.

Az antinukleáris (vagy antinukleáris) autoantitestek reagálnak a nukleáris antigénekkel, és a betegek több mint 95%-ában megtalálhatók. Legjobban indirekt immunfluoreszcenciával mutathatók ki. Különféle sejteket használnak szubsztrátként, például a transzplantált HEp2 sejtvonalat, stb. Az antinukleáris autoantitestek ezzel a módszerrel történő meghatározásakor a legdöntőbb pillanat a fluoreszcens fény természetének megállapítása. A lumineszcenciának három fő típusa van: homogén, gyűrűs (perem formájában) és szemcsés (foltos).

A homogén lumineszcenciát a dsDNS, a hisztonok és a dezoxiribonukleoproteinek elleni autoantitestek okozzák. A szemcsés lumineszcenciát a kivonható nukleáris antigének - Sm, UT-RNP, Scl 70 (topoizomeráz 1 DNS), SS-A / Ro, SS-B / La stb. - elleni autoantitestek okozzák. Gyűrűs lumineszcencia kis számban található hepatitis, cytopenia, vasculitis által szövődött SLE-s betegek körében. Az indirekt immunfluoreszcencia módszere ugyan nagyon érzékeny, de specificitása alacsony, ezért elsősorban szűrési módszerként alkalmazzák.

A DNS-ellenes autoantitestek a leggyakoribbak az SLE-s betegekben. Vannak autoantitestek a natív (kétszálú - ds) DNS és az egyszálú (ss) DNS ellen. Azonosításukra jelenleg is használják következő módszereket: radioimmunológiai, ELISE és immunfluoreszcens. az ss-DNS elleni autoantitestek különböző gyulladásos és autoimmun betegségekben találhatók, így kimutatásuk diagnosztikus értékű csekély. Ezzel szemben az anti-ds-DNS autoantitestek magas titere nagyon specifikus (98%) az SLE-re, és gyakran a betegség aktivitását tükrözi. Ezek azonban csak az SLE-s betegek 60%-ában találhatók meg. a ds-DNS elleni autoantitestek patogén szerepet játszanak az SLE kialakulásában, és jelenlétük gyakran összefügg a vesék korai érintettségével a kóros folyamatban. Meghatározásuk nagyon hasznos a betegség aktivitásának és a terápia eredményességének nyomon követésére.

Autoantitestek nem hiszton struktúrák ellen.

1. Sm (Smith) antigén és ribon-cleoprotein antigének elleni autoantitestek. Az „extrahálható nukleáris antigének” (ENA) kifejezés két antigént foglal magában – az Sm-t és a nukleáris ribonukleoproteint (nRNP). Ezek az antigének öt különböző uridilátból, dúsított ribonukleoproteinből állnak, amelyek fehérjékhez kapcsolódnak. Funkcionális egységet alkotnak, a spliceoszómát, amely részt vesz az mDNS poszttranszlációs változásaiban. Az SLE-s betegek specifikus autoantitesteket fejlesztenek ezekre a funkcionális egységekre. az U1-RNP elleni autoantitesteket UIRNP-ellenes autoantitesteknek nevezik; az UI-U5RNP komplex elleni antitesteket anti-Sm autoantitesteknek nevezik. Az autoantitestek ezen heterogén csoportjának azonosítására immundiffúziós (Ouchterlony), kvantitatív immunfluoreszcens és immunprecipitációs módszert alkalmaznak. UI-RNP és Sm elleni autoantitestek az SLE-s betegek 40-50%-ában, illetve 10-30%-ában találhatók meg. Az anti-Sm antitestek nagyon specifikusak az SLE-re. Az UI-RNP elleni autoantitestek olyan SLE-s betegekben találhatók, akiknél Raynaud-szindrómában és myositisben, vagy sclerodermában és polymyositisben is szenvednek. Az anti-ds-DNS antitestek általában nem mutathatók ki anti-UI-RNP autoantitesttel rendelkező betegeknél, az alapbetegség nem súlyos, vesekárosodást ritkán észlelnek.

2. Autoantitestek SS-A/Ro és SS-B/La antigének ellen. A kis nukleáris ribonukleoproteinek (SSA/Ro és SSB/La) egy másik része az mRNS-transzkripció során az RNS-polimeráz III-hoz kapcsolódik. Az SSA/Ro antigén egy fehérje (molekulatömeg 6,0-5,2 104 KD), amely az öt citoplazmatikus nukleoprotein egyikéhez kapcsolódik; Az SSB/La antigént (molekulatömeg 4,8-104 KD) kezdetben Sjögren-szindrómás SLE-betegek citoplazmájában találták meg. Ezen antigének expressziója a sejtciklus stádiumától függően változik, lokalizációjuk a citoplazmában vagy a sejtmagban található. Az SSA/Ro és SSB/La antigének elleni autoantitestek termelése bizonyos antigének jelenlétével függ össze a páciens HLA-DQ lókuszában. Anti-SS-A/Ro és anti-SS-B/La antitestek az SLE-s betegek 25-40%-ában, illetve 10%-ában találhatók. Az anti-SS-A/Ro antitestek anti-SS-B/La nélkül is előfordulhatnak, míg az anti-SS-B/La csak anti-SS-A/Ro antitestekkel együtt. Az anti-SS-A\Ro antitestekkel rendelkező betegek leggyakrabban fényérzékenyek, súlyos tünetek Sjögren-szindróma, rheumatoid faktor és hipergammaglobulinémia. Az SS-A/Ro elleni antitesteket egészséges egyénekben (3%) és autoimmun betegségben szenvedő betegek hozzátartozóiban is kimutatták.

A titerek kérdése, amelyekben antinukleáris antitesteket mutatnak ki, nagyon nehéz a diagnosztikai érték szempontjából. Ismeretes, hogy a különböző laboratóriumokban a normál szérumok hígításai (azaz a tényleges titerek), amelyeknél továbbra is meghatározzák az antinukleáris antitesteket, nagyon eltérőek. Ezért be kell tartani a következő szabályt: ha a betegek vérszérumában az antitest-titerek kevesebb mint 2-szer magasabbak, mint az egészséges (kontroll) egyének vérszérumában lévő antitest-titerek, az ilyen eredményeket kétségesnek kell tekinteni. . Például, ha az egészséges egyének szérumában az antitesttiter 1:16, akkor az 1:32, sőt 1:64 antitesttiterű betegek szérumának vizsgálatának eredményeit is kétségesnek kell tekinteni. Minél magasabb az antitest-titer, annál nagyobb információtartalommal rendelkeznek a diagnózishoz. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az egészséges populáció körülbelül 2%-ánál ezek az antitestek alacsony titerben mutathatók ki.

Az SLE diagnózisa könnyen megállapítható, ha a betegnek 3 vagy 4 tipikus tünete van, mint például jellegzetes bőrkiütés, thrombocytopenia, serositis vagy nephritis, valamint antinukleáris antitestek. Sajnos azonban a gyakorlatban leggyakrabban olyan panaszokkal kell szembesülni, mint az ízületi fájdalom vagy az ízületi gyulladás nem specifikus megnyilvánulásai, a központi idegrendszer homályosan kifejezett tünetei, a kórelőzményben szereplő bőrkiütés vagy Raynaud-jelenség, valamint a gyengén pozitív teszt antinukleáris antitestek. Ilyen esetekben a diagnózis előzetes lehet, és az ilyen beteget orvosi felügyelet alatt kell tartani.

Az egyik további immunogenetikai jellemző, amely bizonyos esetekben lehetővé teszi a diagnózis igazolását, a beteg HLA fenotípusának meghatározása. Megállapítást nyert, hogy bizonyos antitestek termelődése SLE-s betegekben bizonyos HLA antigénekkel függ össze.. Gyógyszer által kiváltott SLE. Megfelelően sok olyan esetet írtak le, amikor egy adott gyógyszer bevétele következtében a betegeknél SLE-hez hasonló rendellenességek alakultak ki. Az egyik ilyen klasszikus gyógyszer a prokainamid. jellegzetes klinikai szolgáltatások Az ilyen SLE-szindróma viszonylag enyhe tünetekből áll, beleértve az ízületi fájdalmat, a makulopapuláris kiütést, a serositist, a lázat, a vérszegénységet és a leukopeniát. az SLE ezen formájában előforduló autoantitestek bizonyos jellemzőkkel rendelkeznek: 1) antinukleáris antitestek, ha kimutatják őket, homogén fényt adnak az immunfluoreszcens vizsgálatok során; 2) általában antihiszton antitesteket mutatnak ki; 3) a natív DNS-ellenes antitestek soha nem mutathatók ki gyógyszer-indukált SLE-ben.

A gyanús gyógyszer abbahagyása után a tünetek 4-6 hét múlva megszűnnek, de az autoantitestek kimutatása még 6-12 hónapig folytatódik.

Meg kell említeni az antifoszfolipid antitesteket, amelyek az SLE-s betegek körülbelül 30%-ában találhatók meg. Különböző típusú thromboemboliás szövődményeket okoznak, mint például a stroke, a vena cava (portális) véna trombózisa, thrombophlebitis, különböző szintű tüdőembólia stb. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte SLE-s betegekben nagymértékben meghatározza a betegség kimenetelét. A thromboemboliás szövődmények kockázata azonban nem azonos minden ilyen antitesttel rendelkező betegnél. Nagyobb a kockázat azokban az esetekben, amikor a véralvadási rendszer funkcionális zavarait az antifoszfolipid antitestekkel egyidejűleg észlelik. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte SLE-s betegekben pozitív Wasserman-reakció oka lehet. Ebből következik, hogy ha nyilvánvaló ok nélkül pozitív Wasserman-reakciót észlelnek, akkor az antifoszfolipid antitestek jelenléte az SLE korai jeleként gyanítható.

Az antifoszfolipid antitestek jelenléte nőkben (beleértve az SLE-ben nem szenvedőket is) a szokásos vetélések oka lehet, ezért ha egy nőnek a terhesség második trimeszterében ismétlődő vetélése van, el kell végezni az antifoszfolipid antitestek elemzését (egyes esetekben további részleteket lásd az alábbi cikkben). Reproduktív immunológia).

Az SLE-s betegeknél nagyon nagy a kockázata a fertőző szövődmények kialakulásának, amelyek gyakran a halál okai. Ez leggyakrabban vese- és központi idegrendszeri károsodásban szenvedő betegeknél figyelhető meg, akiknek nagy dózisú glikokortikoidokat és citosztatikumokat kell felírniuk; míg a fertőző szövődményeket opportunista fertőzés okozza. Az épebb SLE-s betegeknél azonban fokozott a fertőzésekre való hajlam (pl. Neisseria, Salmonella, Gram-pozitív coccusok által okozott szisztémás elváltozások). Ennek oka az antitest által kiváltott leukopenia és a granulociták diszfunkciója, a komplement szintjének csökkenése, az úgynevezett funkcionális asplenia stb.

Kezelés. Sajnos nincs olyan standard kezelés, amely bármelyik SLE-betegnek megfelelne. Minden egyes esetben, figyelembe véve az egyéni klinikai képet, a betegség súlyosságát és a laboratóriumi paramétereket, meghatározzák az egyik vagy másik kezelési taktikát. Az általános ajánlások a következők:

• Telítetlen zsírsavak felvétele az étrendbe;
• Dohányzási tilalom;
• Rendszeres edzésprogram;
• Az ideális testsúly fenntartása;
• Fényvédők használata, beleértve a nap közepén történő napsugárzás elkerülését.

Amikor SLE-t észlelnek, a fő kezelésnek két probléma megoldására kell irányulnia:

• az antigén ingerek vagy a környezeti tényezők hatásának megelőzése, amelyek kiváltó okokként szolgálhatnak a betegség aktiválásához;
• az autoantitestek termelésének szabályozása immunszuppresszív hatások segítségével.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egyes gyógyszerek, valamint a vakcinák a betegség súlyosbodását okozhatják. Gyakran fertőzések, napsugárzás, stressz és egyéb környezeti tényezők után súlyosbodás alakul ki.

Az SLE-s betegek kezelésében alkalmazott gyógyszerek és módszerek

• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
• Maláriaellenes szerek
• Hidroxiklorokin (plaquenil)
• Chloroquine
• Kortikoszteroidok
• prednizon vagy prednizolon
• Metilprednizolon (i.v.)
• Immunszuppresszív szerek (immunszuppresszánsok)
• Azatioprin
• Ciklosporin A (szandimmun-neorális)
• Immunszuppresszív hatású rákellenes szerek
• Metotrexát
• Ciklofoszfamid
• Antibiotikumok
• Chlorambucil
• Androgének
• 19-Nortesztoszteron
• Danazol
• Efferens terápiák
• Plazmaferezis, plazmaszorpció
• Limfocitoferézis
• Diéta
• Arachidonsav analógok
• Immun terápia
• Az anti-DNS antitestek immunadszorpciója

Normál humán immunglobulin intravénás beadásra CD4+ vagy CD5+ sejtek elleni monoklonális antitestek. A helyi kortikoszteroidok hatékonyak lehetnek az SLE bőrmegnyilvánulásainak szabályozásában. A betegség kezdeti szakaszában a polyarthralgia és a polyarthritis kezelése nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek segítségével lehetséges. Hatástalanságuk esetén el kell kezdeni a maláriaellenes gyógyszerek kijelölését. Általában ez a hidroxiklorokin (plaquenil). Ez a gyógyszer kevésbé hatékony a bőr- és ízületi megnyilvánulások kezelésében, de késleltetheti a szisztémás elváltozások kialakulását. A kezdő adag általában 400 mg/nap, fokozatosan 200 mg/nap-ra csökkentve, hosszú távon. Szükséges a szem lehetséges szövődményeinek ellenőrzése, mivel a gyógyszer mérgező a retinára. Alacsony dózisú kortikoszteroidok (prednizolon 5-10 mg/nap) alkalmazhatók a nehezen kezelhető bőr- és ízületi megnyilvánulások kezelésére.

Általában nagy dózisú kortikoszteroidokat és immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel a betegség progressziójára, valamint a vesék és más szervek érintettségére. Általában az SLE (lupuskrízis) súlyosbodása során orális prednizolont írnak fel 50-100 mg / nap dózisban, vagy szakaszos intravénás pulzusterápiát metilprednizolonnal (500-1000 mg). A hatás elérésekor (általában néhány hét elteltével) a kortikoszteroidok adagja fokozatosan csökken.

A glükokortikoidokkal szembeni rezisztencia és más terápia hatástalansága esetén ciklofoszfamidot írnak fel, intravénás beadás amely (4-6 hetes tanfolyamokon; legfeljebb 6 kúra vagy több) hatékonyabb és kevésbé mérgező, mint a hosszú távú napi bevitel per os. Hosszan tartó orális adagolás esetén fennáll a fertőző szövődmények (herpes zoster), a meddőség (különösen a nőknél), a daganatok kialakulásának kockázata, és kevésbé kifejezett a hólyag toxicitása.

Az azatioprin kevésbé toxikus, mint a ciklofoszfamid, de a vesekárosodással járó monoterápia kevésbé hatékony. Gyakrabban használják második gyógyszerként prednizolonnal kombinálva, ami lehetővé teszi az utóbbi adagjának csökkentését. Ezekben az esetekben a kortikoszteroidok adagját nem szabad 12-15 mg/nap alá csökkenteni a betegség aktivitásának fokozódásának kockázata nélkül.

A ciklosporin hatásmechanizmusáról. És részletesebben a „Rheumatoid arthritis” részben lesz szó. Itt azt is meg kell jegyezni, hogy az elmúlt években a ciklosporin új adagolási formájának, a sandimmune-neoralnak a hatékonyságát tárták fel nephrosis szindrómában.

Lupus erythematosus: a betegség különböző formáinak és típusainak tünetei (szisztémás, discoid, disszeminált, újszülött). A lupus tünetei gyermekeknél - videó

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél és terhes nőknél: okok, következmények, kezelés, étrend (orvos ajánlásai) - videó

Diagnosztika

Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó

Kezelés

Szisztémás lupus erythematosus kezelése. A betegség súlyosbodása és remissziója. A lupus erythematosus gyógyszerei (orvos ajánlásai) - videó

Lupus erythematosus: fertőzés módjai, betegség kockázata, prognózis, következmények, várható élettartam, megelőzés (orvos véleménye) - videó

A lupus erythematosus diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának általános alapelvei

A szisztémás betegségek diagnosztizálása lupus erythematosus alapján kiállított speciális kidolgozott diagnosztikai kritériumok az Amerikai Reumatológusok Szövetsége vagy Nasonova orosz tudós javasolta. Ezenkívül a diagnosztikai kritériumok alapján történő diagnózis felállítása után további - laboratóriumi és műszeres - vizsgálatokat végeznek, amelyek megerősítik a diagnózis helyességét, és lehetővé teszik a kóros folyamat aktivitási fokának felmérését és az érintett szervek azonosítását.

Jelenleg a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok az Amerikai Reumatológiai Szövetség, és nem a Nasonova. De megadjuk mindkét diagnosztikai kritériumrendszert, mivel számos esetben a hazai orvosok Nasonova kritériumait használják a lupus diagnosztizálására.

Az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai a következő:

• Kiütések az arccsontban az arcon (a kiütésnek olyan vörös elemei vannak, amelyek laposak vagy kissé emelkednek a bőrfelszín fölé, és a nasolabialis redőkig terjednek);
• Discoid kiütések (a bőrfelszín fölé emelkedő plakkok, "fekete pontokkal" a pórusokban, hámló és atrófiás hegek);
• Fényérzékenység (kiütések megjelenése a bőrön napozás után);
• Fekélyek a nyálkahártyán szájüreg(fájdalommentes fekélyes hibák, amelyek a száj vagy a nasopharynx nyálkahártyáján lokalizálódnak);
• Arthritis (két vagy több kis ízület károsodása, amelyet fájdalom, duzzanat és duzzanat jellemez);
• Polyserositis (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás vagy nem fertőző hashártyagyulladás, jelen vagy múltban);
• vesekárosodás (a fehérje állandó jelenléte a vizeletben napi 0,5 g-ot meghaladó mennyiségben, valamint az eritrociták és hengerek állandó jelenléte a vizeletben (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, vegyes));
• Neurológiai rendellenességek: görcsrohamok vagy pszichózisok (téveszmék, hallucinációk), amelyek nem gyógyszeres kezelés, urémia, ketoacidózis vagy elektrolit-egyensúlyzavar miatt következnek be;
• Hematológiai rendellenességek (hemolitikus vérszegénység, leukopenia 1 * 10 9-nél kisebb leukociták számával a vérben, limfopenia 1,5 * 10 9 alatti limfociták számával, thrombocytopenia 100 * 10 9 alatti vérlemezkék számával );
• Immunológiai rendellenességek (kettős szálú DNS elleni antitestek megnövekedett titerben, Sm antigén elleni antitestek jelenléte, pozitív LE-teszt, hamisan pozitív Wasserman-reakció szifiliszre hat hónapig, antilupus koaguláns jelenléte);
• Az ANA (antinukleáris antitestek) titerének növekedése a vérben.

Ha valakinél a fenti jelek közül bármelyik megjelenik, akkor biztosan szisztémás lupusz eritematózusa van. Ebben az esetben a diagnózist pontosnak és megerősítettnek tekintik. Ha egy személynél a fentiek közül csak három van, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínűnek tekinthető, és ennek megerősítéséhez laboratóriumi vizsgálatok és műszeres vizsgálatok adataira van szükség.

A lupus erythematosus kritériumai Nasonova magában foglalja a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az alábbi táblázat mutat be:

Kiváló diagnosztikai kritériumok	Kisebb diagnosztikai kritériumok
"pillangó az arcon"	37,5 o C feletti, 7 napnál tovább tartó testhőmérséklet
Ízületi gyulladás	Rövid időn belül 5 vagy több kg ok nélküli fogyás és a szövetek alultápláltsága
Lupus pneumonitis	kapillárisok az ujjakon
LE-sejtek a vérben (kevesebb, mint 5/1000 leukocita – egyetlen, 5-10/1000 leukocita – mérsékelt szám, és több mint 10/1000 leukocita – nagy szám)	Kiütések a bőrön, mint csalánkiütés vagy kiütés
ANF ​​magas kreditben	Polyserositis (mellhártyagyulladás és carditis)
Werlhof szindróma	Lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsatornák és nyirokcsomók)
Coombs-pozitív hemolitikus anémia	Hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása)
Lupus Jade	Szívizomgyulladás
A biopszia során vett hematoxilin testek különböző szervek szövetdarabjaiban	CNS elváltozás
Jellemző kóros kép az eltávolított lépben ("bulbous sclerosis"), bőrmintákban (vaszkulitisz, immunglobulinok immunfluoreszcenciája az alapmembránon) és vesékben (glomeruláris kapilláris fibrinoid, hyalin trombusok, "dróthurkok")	Polyneuritis
	Polymyositis és polymyalgia (gyulladás és izomfájdalom)
	Polyarthralgia (ízületi fájdalom)
	Raynaud-szindróma
	ESR gyorsulás 200 mm/óra felett
	A leukociták számának csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l
	Vérszegénység (hemoglobinszint 100 mg/ml alatt)
	A vérlemezkék számának csökkentése 100 * 10 9 / l alá
	A globulin fehérjék mennyiségének 22% feletti növekedése
	ANF ​​alacsony kreditben
	Ingyenes LE testek
	Pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával

A lupus erythematosus diagnózisát pontosnak tekintik, és a három fő diagnosztikai kritérium bármelyikének kombinációja igazolja, amelyek közül az egyiknek nagy számban "pillangó" vagy LE-sejteknek kell lennie, a másik kettőnek pedig a fentiek bármelyikének kell lennie. Ha egy személynek csak kisebb diagnosztikai jelei vannak, vagy ízületi gyulladással kombinálják, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínű. Ebben az esetben a megerősítéshez laboratóriumi vizsgálatok adataira és további műszeres vizsgálatokra van szükség.

A Nason és az Amerikai Reumatológusok Szövetségének fenti kritériumai a legfontosabbak a lupus erythematosus diagnózisában. Ez azt jelenti, hogy a lupus erythematosus diagnózisa csak ezek alapján történik. És minden laboratóriumi vizsgálat és műszeres vizsgálati módszer csak kiegészítő, amely lehetővé teszi a folyamat aktivitásának mértékét, az érintett szervek számát és az emberi test általános állapotát. Csak laboratóriumi vizsgálatok és műszeres vizsgálati módszerek alapján a lupus erythematosus diagnózisa nem történik meg.

Jelenleg a lupus erythematosus műszeres diagnosztikai módszereként használható az EKG, EchoCG, MRI, mellkasröntgen, ultrahang stb. Mindezek a módszerek lehetővé teszik a különböző szervek károsodásának mértékének és jellegének felmérését.

Vér (vizsgálat) lupus erythematosusra

A lupus erythematosus folyamatának intenzitásának felmérésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok közül a következőket használják:

• Antinukleáris faktorok (ANF) - lupus erythematosus esetén a vérben 1: 1000-nél nem magasabb titerben találhatók;
• A lupus erythematosus esetén a kettős szálú DNS elleni antitestek (anti-dsDNA-AT) a betegek 90-98%-ában találhatók a vérben, és általában hiányoznak;
• A hisztonfehérjék elleni antitestek - lupus erythematosus esetén a vérben találhatók, általában hiányoznak;
• Az Sm antigén elleni antitestek – lupus erythematosus esetén megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
• A Ro / SS-A elleni antitestek - lupus erythematosusban - limfopenia, thrombocytopenia, fényérzékenység, tüdőfibrózis vagy Sjögren-szindróma esetén találhatók a vérben;
• Az La / SS-B antitestek - lupus erythematosusban ugyanolyan körülmények között találhatók a vérben, mint a Ro / SS-A elleni antitestek;
• Komplement szint - lupus erythematosusban a komplement fehérjék szintje a vérben csökken;
• LE-sejtek jelenléte - lupus erythematosusban a betegek 80-90% -ában megtalálhatók a vérben, és általában hiányoznak;
• Foszfolipidek elleni antitestek (lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával);
• VIII., IX. és XII. véralvadási faktor elleni antitestek (általában hiányoznak);
• az ESR növekedése több mint 20 mm/óra;
• Leukopenia (a leukociták szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l);
• Thrombocytopenia (a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 100 * 10 9 / l);
• Lymphopenia (a vérben a limfociták szintjének csökkenése kevesebb, mint 1,5 * 10 9 / l);
• A szeromukoid, a sziálsav, a fibrin, a haptoglobin, a keringő immunkomplexek C-reaktív fehérje és az immunglobulinok emelkedett vérkoncentrációja.

Ugyanakkor a lupus antikoaguláns, a foszfolipidek elleni antitestek, az Sm faktor elleni antitestek, a hisztonfehérjék elleni antitestek, az La / SS-B antitestek, a Ro / SS-A elleni antitestek, az LE sejtek, a duplázódás elleni antitestek vizsgálata. szálú DNS és antinukleáris faktorok.

Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A terápia általános elvei

Mivel a lupus erythematosus pontos okai ismeretlenek, nincs olyan terápia, amely teljesen meg tudná gyógyítani ezt a betegséget. Ennek eredményeként csak patogenetikai terápiát alkalmaznak, amelynek célja a gyulladásos folyamat elnyomása, a visszaesések megelőzése és a stabil remisszió elérése. Más szóval, a lupus erythematosus kezelése a betegség progressziójának lehető leglassítása, a remissziós időszakok meghosszabbítása és az emberi életminőség javítása.

A lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroid hormonok.(Prednizolon, Dexametazon stb.), amelyeket folyamatosan használnak, de a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotának súlyosságától függően módosítják az adagolást. A lupus kezelésében a fő glükokortikoid a prednizolon. Ez a gyógyszer a választott gyógyszer, és az ő számára számítják ki a pontos adagokat a különböző klinikai változatokra és a betegség kóros folyamatának aktivitására. Az összes többi glükokortikoid adagját a prednizolon adagjai alapján számítják ki. Az alábbi lista más glükokortikoidok 5 mg prednizolonnak megfelelő adagját mutatja be:

• Betametazon - 0,60 mg;
• Hidrokortizon - 20 mg;
• Dexametazon - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• kortizon - 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazon - 2 mg;
• Prednizon - 5 mg;
• Triamcinolon - 4 mg;
• Flurprednizolon - 1,5 mg.

A glükokortikoidokat folyamatosan szedik, megváltoztatva az adagot a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotától függően. Az exacerbációk időszakában a hormonokat terápiás dózisban 4-8 hétig szedik, majd a remisszió elérésekor alacsonyabb fenntartó dózissal folytatják a szedést. Fenntartó adagban a prednizolont az élet során a remissziós időszakokban szedik, az exacerbációk során pedig a dózist terápiásra emelik.

Így, a tevékenység első fokán kóros folyamat A prednizolont napi 0,3-0,5 mg/1 testtömeg-kilogramm terápiás dózisban alkalmazzák, a tevékenység második fokán- 0,7 - 1,0 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta, és a harmadik fokon- 1-1,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként naponta. A feltüntetett adagokban a Prednisolone-t 4-8 hétig alkalmazzák, majd csökkentik a gyógyszer adagját, de soha nem szüntetik meg teljesen. Az adagot először heti 5 mg-mal, majd heti 2,5 mg-mal, egy idő után 2-4 héten belül 2,5 mg-mal csökkentik. Összességében az adagot úgy csökkentik, hogy a prednizolon szedésének megkezdése után 6-9 hónappal a dózis fenntartóvá válik, ami napi 12,5-15 mg.

Lupus válsággal, több szervet befogva, a glükokortikoidokat intravénásan adják be 3-5 napig, majd áttérnek a tablettában történő gyógyszerszedésre.

Mivel a glükokortikoidok a lupus kezelésének fő eszközei, ezeket hiba nélkül felírják és alkalmazzák, és minden más gyógyszert kiegészítenek, a klinikai tünetek súlyosságától és az érintett szervtől függően kiválasztva.

Tehát a lupus erythematosus nagy aktivitásával, lupus krízisekkel, súlyos lupus nephritissel, a központi idegrendszer súlyos károsodásával, gyakori visszaesésekés a remisszió instabilitása, a glükokortikoidok mellett citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak (Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporine, Methotrexate stb.).

Súlyos és kiterjedt elváltozások esetén bőr Az azatioprint napi 2 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák 2 hónapig, majd az adagot fenntartó szintre csökkentik: 0,5-1 mg/1 testtömegkilogramm naponta. Az azatioprin fenntartó dózisban több évig szedhető.

Súlyos lupus nephritis és pancytopenia esetén(a vérlemezkék, eritrociták és leukociták összszámának csökkenése a vérben) alkalmazza a ciklosporint 3-5 mg/1 testtömeg-kg dózisban.

Proliferatív és membrános lupus nephritisben, a központi idegrendszer súlyos károsodásával Ciklofoszfamidot használnak, amelyet intravénásan adnak be 0,5-1 g/m 2 testfelület dózisban havonta egyszer hat hónapon keresztül. Ezután két évig a gyógyszert továbbra is ugyanabban az adagban, de háromhavonta egyszer adják be. A ciklofoszfamid biztosítja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését, és segít a glükokortikoidok által nem befolyásolt klinikai tünetek (CNS károsodás, tüdővérzés, tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kontrollálásában.

Ha a lupus erythematosus nem reagál a glükokortikoid terápiára, akkor helyette Metotrexátot, Azathioprint vagy Cyclosporint használnak.

A kóros folyamat alacsony aktivitásával elváltozásokkal bőr és ízületek a lupus erythematosus kezelésében aminokinolin gyógyszereket használnak (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Az első 3-4 hónapban a gyógyszereket napi 400 mg, majd 200 mg naponta alkalmazzák.

Lupus nephritis és antifoszfolipid testek jelenléte a vérben(kardiolipin elleni antitestek, lupus antikoaguláns) az antikoagulánsok és antiaggregánsok csoportjába tartozó gyógyszereket (Aspirin, Curantil stb.) alkalmaznak. Alapvetően az acetilszalicilsavat kis adagokban - 75 mg naponta hosszú ideig - használják.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok) csoportjába tartozó gyógyszereket, mint például az ibuprofent, nimesulidot, diklofenakot stb., fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekként használják ízületi gyulladás, bursitis, myalgia, myositis, mérsékelt szerositis és láz esetén.

A gyógyszerek mellett a lupus erythematosus kezelésére plazmaferézis, hemoszorpciós és krioplazmoszorpciós módszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik az antitestek és gyulladásos termékek eltávolítását a vérből, ami jelentősen javítja a betegek állapotát, csökkenti a kóros folyamat aktivitásának mértékét és csökkenti a patológia progressziójának sebessége. Ezek a módszerek azonban csak kisegítő jellegűek, ezért csak gyógyszerszedéssel együtt alkalmazhatók, helyettük nem.

A lupus bőrmegnyilvánulásainak kezelésére külsőleg UVA- és UVB-szűrős fényvédők és helyi szteroidokkal (Ftorcinolone, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Clobetasol stb.) tartalmazó kenőcsök használata szükséges.

Jelenleg ezen módszerek mellett a tumor nekrózis faktor blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) alkalmazzák a lupus kezelésében. Ezeket a gyógyszereket azonban kizárólag kísérleti, kísérleti kezelésként alkalmazzák, mivel az Egészségügyi Minisztérium jelenleg nem ajánlja őket. A kapott eredmények azonban lehetővé teszik, hogy a tumor nekrózis faktor blokkolókat ígéretes gyógyszereknek tekintsük, mivel alkalmazásuk hatékonysága magasabb, mint a glükokortikoidoké és az immunszuppresszánsoké.

A leírt, közvetlenül a lupus erythematosus kezelésére használt gyógyszereken kívül ez a betegség vitaminok, káliumvegyületek, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő szerek, nyugtatók, fekély elleni szerek és egyéb, a klinikai tünetek súlyosságát csökkentő gyógyszerek különböző szervekből történő bevitelével jár. mint helyreállítása normál csere anyagokat. Lupus erythematosus esetén használhat és kell is alkalmazni minden olyan gyógyszert, amely javít általános jólét személy.

Lupus erythematosus elleni gyógyszerek

Jelenleg a következő gyógyszercsoportokat használják a lupus erythematosus kezelésére:

• Glükokortikoszteroidok (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazacort, parametazon, triamcinolon, flurprednizolon);
• Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin);
• Maláriaellenes szerek - aminokinolin-származékok (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil stb.);
• Alfa TNF-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diklofenak, Nimesulid,

szisztémás lupus erythematosus

Irina Alekszandrovna Zborovskaya – az orvostudományok doktora, professzor, a Volgográdi Állami Orvostudományi Egyetem Posztgraduális Orvostudományi Karának Kórházi Terápiás Tanszékének professzora Klinikai és Kísérleti Kutatóintézet igazgatója Reumatológia", az Orosz Orvostudományi Akadémia vezetője regionális központ a csontritkulás problémáiról, az Orosz Reumatológusok Szövetsége elnökségi tagja, a "Tudományos és gyakorlati reumatológia" és a "Modern Rheumatology" folyóiratok szerkesztőbizottságának tagja

Meghatározás A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy krónikus szisztémás autoimmun betegség, amely patogenetikailag olyan immunregulációs zavarokhoz kapcsolódik, amelyek a sejtmag és az immunkomplexek különböző összetevőivel szembeni organo-nem specifikus autoantitestek széles körének hipertermelődését okozzák, amelyben különböző szervekben immungyulladásos folyamat alakul ki. Az SLE a kötőszövet egyik legsúlyosabb diffúz betegsége, amelyet a kötőszövet és az erek szisztémás autoimmun károsodása jellemez. Járványtan 1. Az SLE incidenciája körülbelül 15-50:100 000 a lakosság körében. A fogamzóképes korú nők 8-10-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.2. A betegség gyakran SLE-s betegek rokonainál alakul ki, ikreknél a konkordancia eléri az 50%-ot.3. A betegség elterjedtsége a különböző fajok és etnikai csoportok képviselői körében nem azonos: leggyakrabban feketéknél, valamivel ritkábban a spanyoloknál és az ázsiaioknál, legkevésbé pedig a fehéreknél fordul elő. Etiológia. Az SLE egyetlen okát nem azonosították. Úgy gondolják, hogy a környezeti tényezők összetett kapcsolata, genetikai jellemzők az immunválasz és a hormonszintek befolyásolhatják a betegség kialakulását és klinikai megnyilvánulásait. 1. Sok betegnél a bőr fokozott napfényérzékenységére utaló jelek, ill fényérzékenység. Kifejlett SLE esetén már a rövid napozás is nemcsak a bőrelváltozások megjelenéséhez, hanem a betegség egészének súlyosbodásához is vezethet. Ismeretes, hogy az ultraibolya sugarak változásokat okozhatnak a bőrsejtek genomjában, amelyek az immun-gyulladásos folyamatot kiváltó és fenntartó autoantigének forrásává válnak.

• Az ultraibolya sugárzás serkenti a bőrsejtek apoptózisát (programozott halálát). Ez intracelluláris autoantigének megjelenéséhez vezet az "apoptotikus" sejtek membránján, és ezáltal egy autoimmun folyamat kialakulását indukálja genetikailag hajlamos egyénekben.
• Az SLE exacerbációját kiváltó ultraibolya sugárzás (általában UV-B, ritkán UV-A) kivételével más környezeti tényezők szerepe a betegség patogenezisében nem tisztázott. A napfényre való túlérzékenységet a betegek 70% -ánál észlelik.

2. Néha az exacerbáció a lucernahajtások elfogyasztásával vagy bizonyos vegyi anyagokkal, például hidrazinokkal jár együtt. 3. A vírusos (beleértve a retrovírusos) fertőzések SLE-vel való összefüggésére vonatkozó adatok ellentmondásosak. 4. Ezen túlmenően egyes gyógyszerekkel történő kezelés gyógyszer-indukálta lupus szindrómához vezethet, amely azonban klinikai megnyilvánulásaiban és autoantitest spektrumában jelentősen eltér az SLE-től. 5. A nemi hormonok részt vesznek az immunológiai tolerancia kialakításában, ezért fontos szerepet játszanak az SLE patogenezisében. Ezért a fogamzóképes korú nők 7-9-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak, a pre- és posztmenopauzában pedig csak háromszor. Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegeknél az androgének és ösztrogének metabolizmusa károsodhat. 6. Ismeretes azonban, hogy az SLE mind gyermekeknél, mind idős és szenilis embereknél előfordulhat. 7. Gyermekeknél az SLE 3-szor gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál. Hasonló arány figyelhető meg a nők és a férfiak között 50 év felett is. Ezt az álláspontot az is megerősíti, hogy a terhesség alatt, közvetlenül a szülés és az abortusz után a betegség súlyosbodását figyelik meg. Az SLE-ben szenvedő férfiaknál a tesztoszteronszint csökkenése és az ösztradiol szekréció növekedése figyelhető meg. Tehát vannak közvetett megerősítések a következő tényezők etiológiai (vagy „kiváltó”) szerepére:

• vírusos és/vagy bakteriális fertőzés, környezeti tényezők;
• örökletes hajlam;
• hormonális szabályozási zavarok.
• Az SLE vírusos etiológiájának lehetőségét a gyakori vírusos betegségekre hajlamos egyének magas előfordulási aránya bizonyítja. Ismeretes, hogy a vírusok nemcsak a szervek és rendszerek sejtjeit károsíthatják, számos autoantigén képződését okozva, hanem befolyásolhatják az immunkompetens sejtek genomját is, ami az immunológiai tolerancia mechanizmusának és az antitestek szintézisének megsértéséhez vezet.
• Adatokat szereztek a kanyaró és a kanyarószerű vírusok szerepéről a betegség eredetében. RNS-tartalmú hibás vírusokat találtak.
• Feltárták a vírusfehérjék és a „lupus” autoantigének (Sm és mások) „molekuláris mimikrijét”. A vírusfertőzés etiológiai (vagy „kiváltó”) szerepének közvetett megerősítése az Epstein-Barr vírusfertőzés szerológiai jeleinek gyakrabban történő kimutatása SLE-s betegekben, mint a populációban, a bakteriális DNS szintézist serkentő képessége. antinukleáris autoantitestek.
• Elméletileg a vírusok véleményt válthatnak ki a limfociták interakciójáról, és befolyásolhatják a betegség megnyilvánulásait. Arra azonban nincs közvetlen bizonyíték, hogy az SLE emberben történő előfordulását fertőző ágensek okozzák.

környezeti tényezők

genetikai tényezők.

• Családi és ikervizsgálatok genetikai hajlamra utalnak az SLE-re. A betegség gyakran olyan családokban jelenik meg, ahol hiányoznak az egyes komplementkomponensek. Néhány alloantigén (Ar HLA-DR2, HLA-B8 és HLA-DR3) sokkal gyakoribb az SLE-s betegekben, mint az általános populációban.
• Az SLE incidenciája nő HLA-A1, B8, DR3 haplotípusok jelenlétében. Ezt a hipotézist megerősíti az a tény is, hogy ha az egyik ikernél SLE alakul ki, akkor a másodikban a betegség kialakulásának kockázata 2-szeresére nő. Bár általában az SLE-betegek mindössze 10%-ának van családjában rokona (szülő vagy testvér), aki szenved ebben a betegségben, és az olyan családokban született gyermekeknek is csak 5%-ánál alakul ki ez a betegség. Ráadásul a mai napig nem sikerült azonosítani az SLE kialakulásáért felelős gént vagy géneket.
• Autoimmunitás. A saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztését az SLE patogenezisében központi láncszemnek tekintik. A betegek hajlamosak autoantitestek kialakulására, fokozott aktivitás B-limfociták és a T-limfociták diszfunkciója.

Hormonális hatások.

• Az SLE főként fogamzóképes korú nőknél alakul ki, de hormonális tényezők nagyobb hatással lehet a betegség megnyilvánulásaira, mint annak előfordulására.
• Az SLE-ben szenvedő, reproduktív korú nőkben az ösztrogén és a prolaktin túlzott szintézise, ​​amelyek serkentik az immunválaszt, és hiányoznak az androgének, amelyek immunszuppresszív hatásúak. Az SLE-ben szenvedő férfiaknál hajlamosak a hypoandrogenemia és a prolaktin túltermelése.
• Úgy gondolják, hogy az ösztrogének hozzájárulnak a B-limfociták poliklonális aktiválásához. Ezen túlmenően, amint már említettük, meg kell jegyezni, hogy az SLE-re jellemző betegség klinikai és laboratóriumi jelei egyes betegeknél előfordulhatnak különböző gyógyszerek (antibiotikumok, szulfanilamid, tuberkulózis elleni szerek és mások) hosszantartó alkalmazása esetén.

Ezt a jelenséget az SLE kialakulására hajlamos személyek acetilezési folyamatainak zavarai okozzák. Így bármilyen károsító tényező is legyen (vírusfertőzés, gyógyszerek, insoláció, neuropszichés stressz stb.), a szervezet reagál emelt szintű oktatás antitestek a saját sejtjeik összetevői ellen, ami károsodásukhoz vezet, ami különböző szervekben és rendszerekben gyulladásos reakciókban fejeződik ki.

Patogenezis

Megállapítást nyert, hogy a betegség kiváltó oka az ellenőrizetlen antitest-termelés és a saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztése, az autoantitestek és immunkomplexek okozta szövetkárosodás . Jellemzőek az antigénekre adott immunválasz kifejezett rendellenességei, beleértve a T- és B-limfociták túlzott aktiválódását és a szabályozási mechanizmusok megsértését.

• A betegség korai szakaszában az immunitás poliklonális (B-sejtes) aktiválása dominál.
• A jövőben az immunitás antigén-specifikus (T-sejt) aktiválása dominál.
• Az SLE hátterében álló alapvető immunrendszeri rendellenesség a programozott sejthalál (apoptózis) veleszületett vagy indukált hibája.
• Az antigén-specifikus mechanizmusok szerepét bizonyítja, hogy SLE-ben a több mint 2 ezer potenciálisan autoantigén sejtkomponens közül csak mintegy 40-ben termelődik autoantitest, amelyek közül a legfontosabbak a DNS és a multivalens intracelluláris nukleoprotein komplexek (nukleoszómák, ribonukleoproteinek, Ro). /La stb.). .). Ez utóbbiak nagy immunogenitását a keresztkötések képessége határozza meg B sejt receptorokés felhalmozódnak az „apoptotikus” sejtek felszínén. Különféle hibák sejtes immunitás Th2 citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelésével jellemezhető. Ez utóbbiak a B-limfociták autokrin aktivációs faktorai, amelyek antinukleáris autoantitesteket szintetizálnak. Ugyanakkor az ösztrogének képesek a Th2 citokinek szintézisének stimulálására.

Lehetséges, hogy ezek a rendellenességek a genetikai hajlam és a káros környezeti tényezők kombinációján alapulnak. A genetikai faktorok szerepét az SLE patogenezisében igazolja a betegség magasabb kockázata és a rá jellemző autoantitestek megjelenése bizonyos gének hordozóiban, különösen a II. és III. osztályú HLA-ban. 1. A genealógiai vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy léteznek nem HLA-érzékeny gének az SLE-re, és hogy nőkben ezeknek a géneknek a hordozása autoimmun rendellenességek gyakrabban, mint a férfiaknál. Minél több SLE-gén van egy személyben, annál nagyobb a betegség kockázata. Úgy tűnik, hogy a legtöbb esetben legalább 3-4 különböző gén szükséges az SLE kialakulásához. 2. Az SLE-s betegek immunválaszának zavarai folyamatos autoantitest-termeléshez és immunkomplexek képződéséhez vezetnek.

• Nem találtak olyan immunglobulin géneket, amelyek csak az autoantitestek szintéziséért lennének felelősek SLE-s betegekben. Kimutatták azonban, hogy ezeknek a betegeknek a szérumában a hasonló variábilis régiókkal rendelkező immunglobulinok dominálnak. Ez arra utal, hogy SLE-ben szenvedő betegeknél a B-limfociták egyes klónjainak proliferációja, amelyek nagy affinitású autoantitesteket termelnek, fokozódhat.

• Az SLE egereken végzett kísérleti modelljeivel kapcsolatos legtöbb tanulmány szerint a T-limfociták játsszák a legfontosabb szerepet a betegség patogenezisében. Kimutatták, hogy az autoantitestek termelését nem csak a CD4 limfociták, hanem a T-limfociták más populációi is stimulálják, beleértve a CD8 limfociták és a CD4-et vagy CD8-at nem expresszáló T-limfociták is.

Az autoreaktív B- és T-limfociták aktiválódása SLE-ben számos okra vezethető vissza, többek között a csökkent immunológiai tolerancia, az apoptózis mechanizmusok, az anti-idiotípusos antitestek termelése, az immunkomplexek kiválasztódása és az immunválaszt szabályozó sejtek proliferációja. Autoantitestek képződnek, amelyek elpusztítják a szervezet saját sejtjeit, és működésük megsértéséhez vezetnek.

• Az autoantitesteket előállító antigének felkutatása és szerkezetének vizsgálata nem áll meg. Egyes antigének a szervezet saját sejtjeinek komponensei (nukleoszómák, ribonukleoproteinek, eritrociták és limfociták felszíni antigénjei), mások exogén eredetűek és szerkezetükben hasonlóak az autoantigénekhez (például a hólyagos szájgyulladás vírus fehérje, hasonló a cSm-hez). antigén)
• Egyes autoantitestek károsító hatása annak köszönhető, hogy specifikusan kötődnek az antigénekhez, például az eritrociták és a vérlemezkék felszíni antigénjeihez. Más autoantitestek keresztreakcióba lépnek több antigénnel – például a DNS elleni antitestek kötődhetnek a glomeruláris bazális membrán lamininjához. Végül, az autoantitestek pozitív töltéssel rendelkeznek, és ezért kötődhetnek negatív töltésű struktúrákhoz, például a glomeruláris alapmembránhoz. Az antigén-antitest komplexek aktiválhatják a komplementet, ami szövetkárosodáshoz vezethet. Ezenkívül az antitesteknek a sejtmembránhoz való kötődése a sejtfunkciók megzavarásához vezethet még komplementaktiváció hiányában is.
• A keringő immunkomplexek és autoantitestek szövetkárosodást és szervi működési zavarokat okoznak.

Jellemzőek a bőr, a nyálkahártyák, a központi idegrendszer, a vesék és a vér elváltozásai. A betegség autoimmun természetét igazolja az ANAT (antinukleáris antitestek) meghatározása a vérben és a szövetekben az immunkomplexek kimutatása. Az SLE minden klinikai megnyilvánulása a humorális (antinukleáris antitestek szintézise) és celluláris immunitás károsodásának a következménye.

• A lupus nephritis kialakulása nem a keringő immunkomplexek lerakódásával jár (mint a szisztémás vasculitis egyes formáinál), hanem az immunkomplexek lokális (in situ) kialakulásával. Először a nukleáris antigének (DNS, nukleoszómák stb.) kötődnek a vese glomerulusainak összetevőihez, majd kölcsönhatásba lépnek a megfelelő antitestekkel. Egy másik lehetséges mechanizmus az anti-DNS antitestek és glomeruláris komponensek keresztreakciója.
• A retikuloendoteliális rendszer (RES) diszfunkciója. Az immunkomplexek hosszú távú keringése hozzájárul patogén hatásukhoz, mivel idővel a RES elveszíti az immunkomplexek eltávolítási képességét. Azt találták, hogy az SLE gyakrabban figyelhető meg olyan egyéneknél, akiknek hibás C4a génje van.
• Az autoantitestek számos rendellenességet okozhatnak:

– Az eritrociták, leukociták és vérlemezkék AT-ja immuncitopéniához vezet; – Sejtműködési zavar. A limfocitákra irányuló AT megsérti a funkciót és az intercelluláris kölcsönhatásokat; a BBB-n (vér-agy gáton) áthatoló antineuronális AT károsítja a neuronokat; – Immunkomplexek kialakulása. A natív DNS-sel szembeni AT komplexek hozzájárulnak a vesék és más szervek autoimmun károsodásának kialakulásához SLE-s betegekben.

• Limfocita diszfunkció. SLE-s betegekben a B-limfociták hiperaktivitásának és a CD8+- és CD4+-sejtek károsodott működésének különböző kombinációi figyelhetők meg, ami autoantitestek termelődéséhez és ezen immunkomplexek nagyszámú képződéséhez vezet.

1. A szisztémás immungyulladás összefüggésbe hozható az endotélium citokin-függő (IL-1 és TNF-alfa) károsodásával, a leukociták és a komplementrendszer aktivációjával. Feltételezhető, hogy ez utóbbi mechanizmus különösen fontos azoknak a szerveknek a legyőzésében, amelyek az immunkomplexek számára hozzáférhetetlenek (például a központi idegrendszer).

Így az SLE-re való hajlam genetikailag meghatározott lehet. A betegség klinikai megnyilvánulásait több gén határozza meg, amelyek penetrációja a nemtől és a környezeti tényezők hatásától függ. Ugyanakkor a betegség okai eltérőek lehetnek a különböző betegeknél.

Morfológiai változások

Jellegzetes mikroszkopikus változások . Hematoxilin testek . A kötőszövet károsodásának fókuszaiban a nukleáris anyag amorf tömegeit határozzák meg, hematoxilinnel lilás-kék színűre festve. Az ilyen testeket in vitro elnyelő neutrofileket LE-sejteknek nevezzük. fibrinoid nekrózis . A kötőszövetben és az érfalban immunkomplexeket figyelünk meg, amelyek DNS-ből, AT-ből DNS-ből és komplementből állnak, ezek a „fibrinoid nekrózis” képét alkotják. Szklerózis. A „hagyma héja” jelenség “ SLE-ben szenvedő betegek lépének ereiben figyelték meg a kollagén jellegzetes perivascularis koncentrikus lerakódását. Érrendszeri változások - fibrinoid elváltozások, az endotélium megvastagodása alakul ki az intimában. Szövetváltozások. Bőr. Kisebb bőrelváltozások esetén csak nem specifikus limfocita infiltráció figyelhető meg. Súlyosabb esetekben az Ig, a komplement lerakódása és a nekrózis (a dermoepidermális csomópont területe) fordul elő. A klasszikus korongos területeken follikuláris dugók, hyperkeratosis és epidermális atrófia vannak. Találkozzon és nyissa meg a bőr kis ereinek falát (leukoclasztikus vasculitis). Vese. Az immunkomplexek lerakódása és kialakulása a mezangiumban és a glomeruláris alapmembránban glomerulonephritis kialakulásához vezet SLE-ben. A betegség prognózisa és a kezelés taktikája az immunkomplexek lerakódásainak lokalizációjától, a morfológiai típustól, az aktivitás mértékétől és a visszafordíthatatlan változások súlyosságától függ.

• Az SLE-ben a vesekárosodás jellegzetes tünete a nephritis szövettani képének időszakos változása, a betegség aktivitásától vagy az alkalmazott terápiától függően. A vesebiopszia lehetővé teszi a folyamat aktivitásának (akut gyulladás) és krónikusságának (glomerulosclerosis és rostos intersticiális változások) felmérését. Az akut vesekárosodás jobban reagál a kezelésre.
• A mesangialis nephritis az Ig mezangiumban történő lerakódása miatt fordul elő, az SLE leggyakoribb és legenyhébb vesekárosodásának számít.
• A fokális proliferatív nephritist a glomerulusok kevesebb mint 50%-ában csak a glomeruláris szegmensek érintettsége jellemzi, de diffúz glomeruláris érintettséggé fejlődhet.
• A diffúz proliferatív nephritis a glomerulusok több mint 50%-ában a legtöbb glomeruláris szegmens celluláris proliferációjával fordul elő.
• A membrán nephritis az Ig epitéliumban és a perifériás kapilláris hurkokban történő lerakódásának következménye a glomeruláris sejtek proliferációja nélkül, ritka, bár egyes betegeknél proliferatív és membrános elváltozások kombinációi vannak. Membrános nephritis esetén a prognózis jobb, mint a proliferatív esetén.
• Az intersticiális gyulladás az összes fent leírt rendellenességnél megfigyelhető.

Az olyan mutatók, mint a glomerulonephritis aktivitása és krónikussági indexe a vesekárosodás súlyosságát, illetve az irreverzibilis elváltozások súlyosságát tükrözik. A glomeruláris nekrózis, az epiteliális félholdak, a hyalin trombusok, az intersticiális infiltrátumok és a necrotizáló vasculitis a magas glomerulonephritis aktivitás jelei. Bár ezek a változások azt jelzik nagy kockázat veseelégtelenség, visszafordíthatóak lehetnek. Szövettani jellemzők irreverzibilis vesekárosodás, amelyben az immunszuppresszív terápia hatástalan és a veseelégtelenség kockázata rendkívül magas, a glomerulosclerosis, rostos félhold, intersticiális fibrózis és tubuláris atrófia. A glomerulonephritis magas krónikussági indexe esetén a kezelés megválasztását az SLE extrarenális megnyilvánulásai határozzák meg. CNS. A leggyakoribbak a kis erek perivaszkuláris gyulladásos elváltozásai (bár a nagy erek is érintettek lehetnek), a mikroinfarktusok és a mikrovérzések, amelyek nem mindig korrelálnak a számítógépes tomográfia (CT), az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és a neurológiai vizsgálat eredményeivel. Ez a kis erek károsodásával hozható összefüggésbe antifoszfolipid szindróma. Vasculitis. A szövetkárosodás az SLE-ben a kapillárisok, venulák és arteriolák gyulladásos, immunkomplex elváltozásai miatt következik be. Egyéb károk.

• Gyakran előfordul nem specifikus synovitis és limfocitás izominfiltráció.
• A nem bakteriális endocarditis nem ritka, és jellemzően tünetmentes. A betegek felénél azonban nem bakteriális verrucous endocarditist (Libman-Sachs) találnak az általában mitralis, tricuspidalis billentyűk károsodásával és ezek elégtelenségének kialakulásával, serous-fibrines pericarditis, myocarditis.

Osztályozás áramlási lehetőségek Figyelembe véve a betegség kezdetének jellegét, a progresszió sebességét, teljes időtartamát, a szervek és rendszerek folyamatban való részvételének mértékét, valamint a kezelésre adott választ, a lefolyásnak három változata van:

• Akut.
• Szubakut.
• Krónikus.

Akut esetben a betegség hirtelen alakul ki magas lázzal, sokízületi gyulladással, szerózissal, bőrkiütésekkel. Progresszív fogyás, gyengeség. Több hónapja növekszik a polysyndromicitás, előtérbe került a súlyos, diffúz glomerulonephritis progresszív veseelégtelenséggel, valamint aoneuritis, ezekben az esetekben a várható élettartam nem haladja meg az 1-2 évet, korszerű kezeléssel jelentősen megnőhet, ha lehetőség van stabil klinikai remisszió elérése. Szubakut esetén a betegség lassabban és hullámokban fejlődik; bőrelváltozások, ízületi gyulladás és ízületi gyulladás, polyserositis, vesegyulladás jelei, általános tünetek nem jelentkeznek egyszerre. Mindazonáltal az elkövetkező években az SLE-re oly jellemző folyamat poliszindrómás jellege meghatározódik. Krónikus változathoz a betegség lefolyása hosszú ideig az egyes szindrómák relapszusaiban nyilvánul meg, kezdete az ízületi szindrómára jellemző (visszatérő arthralgia és polyarthritis), és csak fokozatosan csatlakoznak más szindrómák - Raynaud, Werlhof, idegrendszeri károsodás (epileptiform szindróma) ), vesék, bőr (discoid lupus szindróma), savós membránok. Végül a kifejezett cachexia csatlakozik. A klinikai és laboratóriumi adatok szerint 3 aktivitási fokozatot különböztetnek meg:

• énfokozat,
• IIfokozat,
• IIIfokozat.

Klinika A betegség kezdete Az SLE kezdődhet egy rendszer károsodásával, majd átterjedhet másokra, vagy akár több rendszer károsodásával is. Az autoantitestek már a betegség kezdetén kimutathatók. A lefolyás az enyhétől az esetenkénti exacerbációkkal a súlyos krónikus vagy fulminánsig terjed. A legtöbb betegnél az exacerbációk relatív javulás időszakaival váltakoznak. Az exacerbációt követően a betegek körülbelül 20%-a teljes remissziót mutat, amely alatt nincs szükség kezelésre. Jellemző esetekben a betegség általában 20-30 éves fiatal nőknél alakul ki, kezdve gyengeséggel, fogyással, subfebrilis testhőmérséklettel, különféle bőrkiütésekkel, idegi és mentális zavarokkal (epileptiform szindróma), izom- és ízületi fájdalmakkal. Leukopéniára és felgyorsult ESR-re való hajlam figyelhető meg, mikrohematuria és enyhe proteinuria található a vizeletben. A betegség gyakran szülés, abortusz, insoláció után jelentkezik. A múltban sok beteg tapasztalt allergiás reakciókat a gyógyszerekre. élelmiszer termékek. Néha a betegség magas lázzal nyilvánul meg, ami lehet subfebrilis, remittáló és szeptikus, súlyos fogyás, ízületi gyulladás, bőrkiütések. Fokozatosan egyre több új szerv vesz részt a folyamatban, a betegség folyamatosan fejlődik, és fertőző szövődmények lépnek fel. A betegség szimptomatológiája annyira változó, hogy a klinikai gyakorlatban lehetetlen találkozni két hasonló tünetekkel rendelkező beteggel. Egyes esetekben a betegség első jelei az "influenzaszerű" szindrómára emlékeztető általános megnyilvánulások lehetnek: fokozódó általános gyengeség, étvágytalanság, fogyás, láz, hidegrázás és izzadás, rossz közérzet, fáradtság, csökkent munkaképesség, esetenként fibromyalgia szindróma, fejfájás. Ebben a tekintetben az SLE más betegségek leple alatt is előfordulhat, ezért kezdetben nehéz diagnosztizálni. Más esetekben a láz hátterében az egyes szervek és rendszerek elváltozása áll fenn. Kevésbé gyakoriak a többszörös szervi elváltozásokkal járó generalizált formák (lupus krízis). Jellemző a poliszindromicitás 1. Kezdeti tünetként - láz az esetek 25%-ában fordul elő. 2. A bőr és a nyálkahártyák.

• Discoid gócok telangiectasiákkal (gyakrabban krónikus SLE-ben).
• A bőr oldaláról jellemzőek az arcon az orrszárnyak, járomcsontok, „pillangóra” emlékeztető bőrpíros kiütések.

a füleken, ujjbegyeken (ujjkapillárisok), alopecia.

• Az arc bőrpírja instabil lehet, de időnként fokozódik, különösen besugárzás vagy hideghatás után.

• Néha hólyagos vagy makulopapuláris elemek, csalánkiütés, polimorf exudatív erythema, bőrkiütés, panniculitis figyelhető meg.
• Nem hegesedő, pikkelysömörhöz hasonló kiütésekről számoltak be telangiectasias és hiperpigmentáció mellett. Néha még nehéz is megkülönböztetni a pikkelysömörtől (szubakut bőr lupus erythematosus esetén).

• Lehetséges erythemás kiütések a fejbőrön és hajhullás (akár kopaszságig). A discoid lupus erythematosusszal ellentétben a kihullott haj visszanőhet SLE-ben. Több hónapnak kell eltelnie, mire újra elágaznak. Egyes esetekben a fej szőrzete a bőr felszínétől 1-3 cm-re töredezni kezd a hajvonal mentén elülső és időbeli régiókban.
• Lehetséges bőrérgyulladás, amely megnyilvánul: vérzéses papulonecroticus kiütések, göbös-fekélyes lábak gyulladása, hiperpigmentáció, körömredők infarktusa, ujjak gangrénája.
• Néha van egy úgynevezett lupus-cheilitis - az ajkak vörös határának duzzanata és pangásos hiperémia sűrű száraz pikkelyekkel, kéregekkel, eróziókkal, majd cicatricialis atrófiával.
• Néha enantéma található a kemény szájpad nyálkahártyáján, az arcokon, az ajkakon, az ínyen, a nyelven erythemás-ödémás foltok, erozív-fekélyes szájgyulladás formájában, eróziós és fekélyes elváltozás nasopharynx.

Mellesleg hangsúlyozni kell, hogy nem mindig van szükség bőrelváltozásokra, és ezeknek a változásoknak a gyakori nem specifikussága miatt differenciálásra van szükség. más bőrbetegségek diagnosztizálása. A betegek 25% -ánál - másodlagos Sjögren-szindróma. 3. Hajók.

• Minden harmadik SLE-s beteg Raynaud-jelenség figyelhető meg, amelyet a kéz vagy a láb bőrének színének változásai (kifehéredés és/vagy cianózis) jellemeznek, amelyek nem állandó, hanem paroxizmális jellegűek. Jellemző a két- vagy háromfázisú véráramlási zavar, amikor az ujjak fehéredése és/vagy cianózisa után reaktív hiperémia. Az ujjak bőrének trofikus rendellenességei fokozatosan jelentkeznek, és általában az ujjbegyekre korlátozódnak.
• Az SLE-t vaszkuláris aneurizmák, trombózisok (fibrinoid változások az erek falában sejtreakcióval kombinálva) jellemzik.
• Néha, főleg az alsó végtagok bőrén, gombostűfejnyi vérzéses, pontszerű kiütések jelennek meg, amelyek hátterében thrombocytopenia vagy vérzéses vasculitis állhat. Egyes esetekben, különösen másodlagos antifoszfolipid szindróma esetén, livedo reticularis figyelhető meg (a bőr márványmintája a végtagok és a törzs területén).
• A periférián - thromboangiitis obliterans szindróma időszakos claudicatioval és migrációs phlebitissel - Buerger-szindróma.
• Bár vasculitis jelenlétében trombózis alakulhat ki, egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az antifoszfolipid antitestek (lupus antikoaguláns, anticardiolipin antitestek) gyulladás hiányában trombózist okoznak. Ezenkívül az immunkomplexek érfalra gyakorolt ​​hosszú távú hatása és a glükokortikoid kezelés során kialakuló hiperlipoproteinémia hajlamosít a koszorúér-betegség kialakulására, ezért egyes betegek számára az antikoaguláns terápia fontosabb, mint az immunszuppresszív terápia.

4. Szeroziták.

• az SLE akut progresszív lefolyásában a koszorúerek vasculitise lehetséges, azonban az SLE-ben szenvedő betegek szívizominfarktusának fő oka a hosszan tartó szteroidterápia következtében fellépő érelmeszesedés;
• SLE-ben a kóros folyamat az endocardiumot is érintheti, melynek elváltozásának jellemzője a Libman-Sachs szeptikus endocarditis kialakulása, amely a parietális endocardium megvastagodásával jelentkezik az atrioventrikuláris gyűrű régiójában, ritkábban a szívben. aortabillentyű; általában tünetmentes és ecocardiographiás vizsgálattal kimutatható; nagyon ritkán hemodinamikailag jelentős szívhibák kialakulásához vezet. Ezeket a patomorfológiai elváltozásokat általában a boncoláskor találják meg. Másodlagos adgifoszfolipid szindrómában a thromboticus valvulitis és a szívkamrák trombózisának eseteit írják le. Úgy gondolják, hogy az endocardium nem bakteriális károsodása (Libman-Sacks endocarditis) jobban összefügg a foszfolipidek AT jelenlétével. Az endocarditist embólia, billentyűműködési zavar és fertőzés kísérheti;
• a premenopauzális időszakban SLE-ben szenvedő nőknél nagy az ateroszklerózis kialakulásának kockázata, melynek mechanizmusa valószínűleg az immunkomplexek lerakódása az érfalban. További hatást gyakorolhat az érelmeszesedés kialakulására a hosszú távú kortikoszteroid terápia a hiperlipidémia és a hipergliceridémia miatt.

6. A tüdő károsodása.

• A mellhártyagyulladás a betegek 30% -ában található. Mellhártyagyulladás (száraz vagy effúzió, gyakran kétoldali, néha szívburokgyulladással kombinálva). A mellhártya dörzsölő zaja (száraz mellhártyagyulladással).

A lupus pneumonitist gyakran nehéz megkülönböztetni akut tüdőgyulladás. Az R-edik vizsgálatban az SLE infiltrátumai kétoldaliak, világos határvonalúak, „illékonyak”. Megjegyzendő, hogy a rekeszizom magas állása, megnövekedett tüdőmintázat, a tüdő alsó és középső részének fokális háló deformitása, szimmetrikus fókuszárnyékok egy- vagy kétoldali diszkoid atelektáziával kombinálva. Ezt a képet gyakran láz, légszomj, köhögés, hemoptysis kíséri. Fájdalom légzés közben, légzésgyengülés, hangtalan nedves zörgés a tüdő alsó részeiben.

• A diffúz intersticiális tüdőelváltozások ritkák (mint például a Hamman-Rich-szindróma). Interstitialis pneumonitis - korai szakaszában gyógyítható, de a tüdőfibrózis kialakulásával a kezelés hatástalan.
• Az SLE súlyos, bár ritka megnyilvánulásai közé tartozik a pulmonális hipertónia, amely általában az APS-ben jelentkező visszatérő tüdőembólia következménye; rdsv és masszív tüdővérzés. Az utolsó két szövődmény gyakran halálhoz vezet.

7. A gyomor-bél traktus károsodása. Annak ellenére, hogy a betegek gyakran panaszkodnak a hasi fájdalomról és a dyspeptikus tünetekről, az instrumentális kutatási módszerek ritkán tárnak fel patológiát.

• Az SLE emésztőrendszeri rendellenességei leggyakrabban hányingerben, hasmenésben és hasi kellemetlenségben nyilvánulnak meg. Ezeknek a tüneteknek a megjelenése a lupus peritonitis következménye lehet, és az SLE súlyosbodását jelzi. Az SLE legveszélyesebb gyomor-bélrendszeri szövődménye a mesenterialis vasculitis, amely akut görcsös hasi fájdalomban, hányásban és hasmenésben nyilvánul meg. Lehetséges a bélperforáció, amely általában sürgősségi műtétet igényel.
• A hasi fájdalom és a vékonybél feszülésének röntgenfelvételei, valamint néha a bélfal duzzanata a bél ál-elzáródásának megnyilvánulásai lehetnek; ebben az esetben a műtét nem javasolt. Mindezen gyomor-bélrendszeri rendellenességek esetén a glükokortikoidok hatásosak.
• Egyes betegeknél a gyomor-bélrendszeri motilitás megsértése tapasztalható, hasonlóan a szisztémás sclerodermában megfigyelthez. Ebben az esetben a glükokortikoidok nem segítenek.
• Egyes betegeknél az SLE súlyosbodása vagy a glükokortikoidokkal és azatioprinnal végzett kezelés akut hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezet, amely súlyos is lehet.
• Az SLE-ben az amiláz aktivitás növekedése nemcsak a hasnyálmirigy-gyulladásnak, hanem a gyulladásnak is köszönhető. nyálmirigyek vagy makroamilázia.
• A szérum aminotranszferáz aktivitása gyakran emelkedett SLE exacerbációban súlyos májkárosodás hiányában; amikor az exacerbáció lecseng, az aminotranszferázok aktivitása csökken.
• Néha azonban megemelkedik a máj. Aszpirin, egyéb nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, hidroxiklorokin, azatioprin és mások szedése közben lehetséges mérgező gyógyszer okozta hepatitis kialakulása. Az autoimmun hepatitis cirrhosissá való progressziója rendkívül ritka. Intersticiális és paranchymalis hepatitis, néha a parenchyma nekrózisa trombózis miatt észlelhető.

8. Elképedveazaz a vesék. Az esetek 20-30%-ában az SLE első jele a vesekárosodás. Az SLE-s betegek többsége különféle veseelváltozásokban szenved (50%). Aktív betegség esetén gyakrabban észlelik a vizelet üledékében bekövetkező változásokat, amelyek a vér kreatinin- és össznitrogénszintjének növekedésével, a komplement komponensek tartalmának csökkenésével és az AT jelenlétével a natív DNS-ben, valamint vérnyomás emelkedés. A vesebiopszia eredményeit gyakran használják fel a diagnózisban, a terápia kiválasztásában és a betegség lefolyásának prognózisában, bár ezek a kezeléstől és a folyamat aktivitásától függően változnak. Egyes betegeknél, akiknél a szérum kreatininszintje lassan több mint 265 µmol/l (3 mg%) emelkedik, a biopszia a glomerulusok nagy részének szklerózisát tárja fel; ilyenkor az immunszuppresszív kezelés hatástalan, az ilyen betegeken csak hemodialízis vagy vesetranszplantáció segíthet. A tartós vizeletvizsgálattal, magas anti-natív DNS-antitest-titerekkel és alacsony szérumkomplementszinttel rendelkező betegeknél fokozott a súlyos glomerulonephritis kockázata, ezért a kezelés megválasztása a biopszia eredményétől is függhet. Létezése egy immunkomplex mechanizmuson alapul, amelyet a vesék alapmembránján a DNS elleni antitesteket tartalmazó immunlerakódások jellemeznek. A DNS-ellenes antitestek jelenléte a vérszérumban és a hipokomplementémia a vesepatológia klinikai megnyilvánulásainak előhírnöke lehet. Alapján I. E. Tareeva klinikai osztályozása (1995) A lupus nephritisnek a következő formái vannak:

• Gyorsan progresszív lupus nephritis
• Nephritis nephrosis szindrómával,
• Nephritis súlyos húgyúti szindrómával,
• Nephritis minimális húgyúti szindrómával és szubklinikai proteinuriával.

A lupus nephritis lefolyásának előrejelzéséhez azonban kívánatos annak azonosítása. morfológiai változata.

• A mesangialis nephritis a vesebetegség leggyakoribb és viszonylag jóindulatú formája, gyakran tünetmentes. A vizeletben enyhe proteinuria és hematuria található. Általában specifikus kezelés ne végezze el. A CRF 7 vagy több év után alakul ki.
• A fokális proliferatív nephritis szintén a vesebetegség viszonylag jóindulatú változata, és jellemzően szteroidterápiára reagál.
• Diffúz proliferatív nephritis - súlyos vesekárosodás, gyakran artériás magas vérnyomással, széles körben elterjedt ödémás szindrómákkal, jelentős proteinuria, erythrocyturia és a veseelégtelenség jelei. A vesék védelmére glükokortikoidokat és citosztatikumokat használnak.
• A membrános glomerulonephritis súlyos proteinuriával, nefrotikus szindrómával, hipokomplementémiával, a vizelet üledékének enyhe változásával és az artériás magas vérnyomás hiányával fordul elő. Idővel veseelégtelenség alakul ki. A citosztatikumok alkalmazásának hatékonysága a lupus nephritis ezen formájában nem bizonyított. A glomerulonephritis kezelés nélküli, gyorsan progresszív változatában a betegek az első klinikai megnyilvánulások megjelenésétől számított 6-12 hónapon belül meghalnak.

A molipin gyulladás hiányában trombózist okoz. Ezenkívül az immunkomplexek érfalra gyakorolt ​​hosszú távú hatása és a glükokortikoid kezelés során kialakuló hiperlipoproteinémia hajlamosít a koszorúér-betegség kialakulására, ezért egyes betegek számára az antikoaguláns terápia fontosabb, mint az immunszuppresszív terápia. 4. Szeroziták. Pleuritis, pericarditis, asepticus peritonitis minden második SLE-s betegnél előfordulhat. Ezenkívül a savós üregekben a folyadékgyülem mennyisége általában jelentéktelen. Bizonyos esetekben azonban nagy mennyiségű effúzióval járó exudatív szerositis lehetséges olyan szövődmények kialakulásával, mint a szívtamponád, a légzési és a szívelégtelenség. 5. A szív- és érrendszer károsodása. A kardiovaszkuláris rendszer károsodásának jelei SLE-ben a kardialgia, szívdobogásérzés, aritmiák, légszomj. a fizikai aktivitásés még nyugalomban is. Ezeket a tüneteket a következők okozhatják:

• szívburokgyulladást az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 20%-ánál figyeltek meg, amelyek 50%-ánál echokardiográfiás jelei vannak folyadékfolyásnak, de a szívtamponád ritkán fordul elő;
• a szívizomgyulladás valamivel ritkábban fordul elő (vezetési zavarokkal, ritmuszavarokkal és szívelégtelenséggel), a változások megfelelő hormonkezeléssel visszafordíthatók;

9. A retikuloendoteliális rendszer veresége Ez a nyirokcsomók összes csoportjának növekedésében nyilvánul meg, amely az esetek 30-70% -ában fordul elő. Lágyak, gyulladásos elváltozások nélkül. Leggyakrabban a kubitális nyirokcsomók érintettek. Ezenkívül megnagyobbodott lépet találnak (gyakran az aktivitással korrelálva). 10. Az idegrendszer károsodása. CNS: A betegséget az esetek mintegy 50%-ában neuropszichiátriai rendellenességek kísérhetik, amelyek akut és krónikus rendellenességeket egyaránt tartalmaznak, és agyi és gócos tünetek jellemzik. Az SLE-ben előforduló központi idegrendszeri rendellenességek annyira változatosak, hogy a neurológiai rendellenességek szinte teljes spektrumát lefedik. Az SLE az agy minden részét érintheti, valamint agyhártya, gerincvelő, koponya- és gerincvelői idegek. Többféle elváltozás lehetséges; gyakran neurológiai rendellenességek figyelhetők meg más szervek elváltozásaival egyidejűleg.

• A leggyakoribb megnyilvánulások az enyhe kognitív károsodás és a fejfájás, amelyek migrénhez hasonlíthatnak. Fejfájás(általában migrénes jellegű, nem kábító, sőt kábító hatású fájdalomcsillapítókkal szemben ellenálló, gyakran más neuropszichiátriai rendellenességekkel, gyakrabban APS-sel kombinálva).
• Lehetséges általánosított megnyilvánulások:

- A koponya- és szemideg károsodása látásromlás kialakulásával. - Stroke, stroke, transzverzális myelitis(ritka), chorea, általában APS-sel. - Akut pszichózis (lehet az SLE megnyilvánulása vagy a kortikoszteroid-terápia szövődménye). - Organikus agyi szindróma: érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar, demencia. – Görcsrohamok: – nagy, – kicsi, – a temporális lebeny epilepszia típusa szerint

• Gyakran észlelnek depressziót és szorongásos zavarokat, amelyek oka általában nem maga a betegség, hanem a betegek reakciója.
• A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok nem mindig tárnak fel központi idegrendszeri elváltozásokat SLE-ben szenvedő betegeknél.

– Körülbelül 70%-uk EEG eltérést mutat, leggyakrabban a ritmus általános lelassulását vagy fokális elváltozásait. – A CSF-ben szenvedő betegek körülbelül 50%-ánál megnövekedett a fehérjeszint, 30%-ánál a limfociták száma, egyes betegeknél oligoklonális immunglobulinok, megnövekedett IgG és neuronok elleni antitestek észlelhetők a CSF-ben. A lumbálpunkció kötelező, ha központi idegrendszeri fertőzés gyanúja merül fel, különösen az immunszuppresszánsokat szedő betegeknél. – A CT és az angiográfia csak fokális neurológiai tünetek esetén képes kimutatni az elváltozásokat; diffúz agykárosodással általában nem informatívak. – Az MRI a sugárdiagnosztika legérzékenyebb módszere, mellyel SLE-s betegek agyi elváltozásai kimutathatók; ezek a változások általában nem specifikusak. A neurológiai tünetek súlyossága gyakran nem felel meg az SLE aktivitás laboratóriumi mutatóinak. A központi idegrendszer károsodásának tünetei (kivéve a kiterjedt agyi infarktusokat) általában csökkennek az immunszuppresszív terápia hatására, illetve az SLE exacerbációjának megszűnésekor. A betegek körülbelül egyharmada azonban visszaesik. Perifériás neuropátia

• szimmetrikus szenzoros (vagy motoros),
• többszörös mononeuritis (ritka),
• Guillain-Barré szindróma (nagyon ritka)

11. Az izmok és csontok elváltozásai.

• Az arthralgiák és a szimmetrikus ízületi gyulladások az aktív lupus klasszikus megnyilvánulásai, de a deformációk ritkák. Tenovaginitis kíséri. A tartós deformitásokkal járó artropátia (Jaccoud-szindróma) a szalagok és inak érintettsége miatt fordul elő, nem pedig az eróziós ízületi gyulladás miatt.

- Csak a betegek 10%-ánál fordul elő az ujjak deformitása hattyúnyak formájában és a kéz oldalra mozdulása singcsont. Egyes betegeknél szubkután csomók alakulnak ki. - Hangsúlyozni kell, hogy az ízületek kis változásaival kifejezett fájdalom szindróma lehetséges, jellemző az ízületi szindróma paroxizmális kialakulása és az ízületi gyulladás migrációs jellege. - Az ízületek károsodása általában visszatérő ízületi gyulladásban vagy ízületi gyulladásban nyilvánul meg – gyakrabban a kéz, boka, csukló, térd apró ízületei érintettek. Az R-ki periartikuláris csontritkulást mutat, ritkábban a csontok ízületi végeinek kis mintázatait subluxatiokkal. Az SLE-re nem jellemző az ankilózis. Ritkán a csontok, elsősorban a combcsont fejének aszeptikus nekrózisa lehetséges. Éles fájdalom szindróma kíséretében (gyakran a GC vagy a combfejet ellátó erek károsodása esetén - vasculitis, trombózis az APS hátterében), aszeptikus nekrózis is lehetséges a térd- és vállízületek területén.

• A gyulladásos izomléziók gyakran tünetmentesek, bár előfordulhatnak gyulladásos myopathiák.

– Az izomkárosodás okai lehetnek az SLE exacerbációja során kialakuló gyulladások, illetve a gyógyszerek mellékhatásai (hipokalémia, szteroid myopathia, aminokinolin-származékok okozta myopathia). - Az explicit myositist az olyan enzimek vérszintjének emelkedése kíséri, mint a kreatin-kináz, a laktát-dehidrogenáz vagy az aldoláz. 12. Szemkárosodás.

• Az SLE egyik súlyos szövődménye a choroiditis, amely néhány napon belül vaksághoz vezethet, és ezért nagy dózisú immunszuppresszív gyógyszeres kezelést igényel.
• Episcleritis, kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-fekélyek, xerophthalmia.
• Fundus: fehéres és szürkés elváltozások az erek körül - citoid testek, varikózus hipertrófia és degeneráció idegrost, látóideggyulladás.

13 Az endokrin rendszer veresége. Néha SLE esetén az endokrin rendszer károsodása következik be.

• A Charlie-Frommel szindróma a szülés utáni tartós laktáció és amenorrhoea szindróma, amely nyilvánvalóan a hipotalamusz központjainak károsodásával jár SLE-ben. Lehetséges a méh és a petefészkek sorvadása.
• Autoimmun Hashimoto thyreoiditis.

AZ SLE KLINIKAI MEGJELENÉSEIÁltalános tünetek Fáradtság, rossz közérzet, láz, étvágytalanság, hányinger, fogyás A mozgásszervi rendszer elváltozásai Arthralgia, myalgia Erózió nélküli polyarthritis ízületi felületek Kéz deformitás Myopathia Myositis Aszeptikus csontnekrózis Bőrelváltozások Butterfly erythema Discoid lupus erythematosus Napfényre való túlérzékenység Szájfekélyek A kiütések egyéb formái: maculopapuláris, bullosus, bőrkiütések, szubakut bőr lupus erythematosus Alopecia Vasculitis Panniculitis Hematológiai rendellenességek Normocytás normokróm anaemia Hemolitikus anémia Leukopénia (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов Neurológiai rendellenességek Kognitív károsodás Pszichózis Epilepsziás rohamok Fejfájás Neuropathia Egyéb központi idegrendszeri tünetek

Frekvencia,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

Szív- és tüdőkárosodás Mellhártyagyulladás Pericarditis Szívizomgyulladás Aszeptikus thromboendocarditis Mellkasi folyadékgyülem Lupus pneumonitis Intersticiális tüdőfibrózis Pulmonális hipertónia ARDS, a tüdő parenchyma diffúz vérzése vesekárosodás Proteinuria (> 500 mg/nap) Mobil öntvények nefrotikus szindróma veseelégtelenség Emésztőrendszeri elváltozások Nem specifikus tünetek: étvágytalanság, hányinger, enyhe hasi fájdalom, hasmenés Vasculitis gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy bélperforációval Ascites Változás a májenzimek aktivitásában Trombózis Ven Artériák Spontán vetélés Szemelváltozások Choroiditis Conjunctivitis, episcleritis Xeroftalmia

Gyakoriság, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

Laboratóriumadat 1. Az ESR növekedése gyakran megfigyelhető, de rosszul korrelált a betegség aktivitásával (az ESR a normál tartományon belül lehet a magas aktivitású betegeknél, és a remisszió során emelkedhet). Az ESR megmagyarázhatatlan növekedése esetén az interkurrens fertőzést ki kell zárni. Az ESR 60-70 mm/h-ig történő gyorsulása az SLE jellemző jelének tekinthető. 2. Krónikus gyulladásos vérszegénység - az SLE exacerbációjának leggyakoribb hematológiai szövődménye. Gyakran észlelnek vérszegénységet (akut és krónikus SLE-ben egyaránt). Elég gyakran mérsékelt hipokróm vérszegénységet találnak, akár a vörösvértest-csíra hypoplasiája, akár bizonyos gyógyszerek szedése, vagy gyomor-, vesevérzés és veseelégtelenség miatt. Ritka esetekben hemolitikus anaemia alakul ki sárgasággal (izoagglutininek az eritrocitákba), retikulocitózissal, pozitív Coombs-reakcióval, bár ez az SLE jellegzetes megnyilvánulása. 3. Antitestek

• Az antileukocita antitestek autoimmun lymphopenia, ritkábban neutropenia kialakulását okozzák. Ezenkívül, ha a leukopéniát nem a citosztatikus gyógyszerek mellékhatásai okozzák, akkor a másodlagos fertőzéses szövődmények kockázata alacsony.
• A vérlemezke-ellenes antitestek hozzájárulnak az akut vagy krónikus immunthrombocytopenia kialakulásához.
• Az utóbbi években gyakran leírták antifoszfolipid szindróma krónikus SLE-ben. Ez egy tünetegyüttes, amelyet jelek hármasa jellemez - vénás vagy artériás trombózis, szülészeti patológia (magzati halál, visszatérő spontán vetélés), thrombocytopenia, amely a foszfolipidek (azaz lupus antikoaguláns) elleni antitestek és/vagy cardiolipinek elleni antitestek hipertermelődésének hátterében alakul ki. vagy hamis pozitív reakció Wasserman). A foszfolipidek elleni antitestek az SLE-s betegek 30-60%-ában találhatók meg.

4. LE -sejtek. Az SLE esetében különösen patognomikus a nagyszámú LE-sejt és a magas titerű antinukleáris antitestek meghatározása. Az SLE-vel háromféle kóros sejtet észlelnek - az úgynevezett Khazerik-jelenséget vagy a Khazerik-triádot: I. fázis - vagy nem specifikus, amelyben a szérumfaktor vagy a lupus erythematosus faktor (patológiás gamma-globulin) rögzül a nukleáris struktúrákon. az egyes leukociták „megtámadja” a sejtmagot, és morfológiailag módosítja az övét. Ezt a nukleáris támadást a mag alakjának és színárnyalati tulajdonságainak megváltozása követi. Ekkor a kromatin hálózat fokozatosan törlődik, a mag térfogata jelentősen megnő; a citoplazma megtörik, homogén nukleáris tömeget kilökve – lupus erythematosus mentes testeket. Fázis II - vagy rozetta jelenség, amelyben egészséges fehérvérsejtek agglutinálódnak az érintett sejt körül. Ezek a leukociták az általuk körülvett KB-testhez viszonyított kemotaxis következtében meghatározzák a rozetta kialakulását. III. fázis - vagy LE-sejtek képződése, amelyben a KB-testet körülvevő élő leukociták egyike fagocitálja azt, melynek eredményeként LE-sejt (Hargraves-sejt) képződik. Tehát az LE-sejtek érett neutrofilek, amelyek magja a perifériára tolódik, és amelyek citoplazmájában kerek vagy ovális nagy zárványok találhatók homogén amorf csomók formájában, amelyek depolimerizált DNS-ből állnak és lilára festődnek. Az LE-sejtek általában az SLE-s betegek 70%-ában találhatók meg. Ugyanakkor más betegségekben is megfigyelhetők egyetlen LE-sejtek. A teszt az RA-ban, Sjögren-szindrómában, szklerodermában, májbetegségben szenvedő betegek 20%-ánál lehet pozitív. 5. Egyéb immunológiai vizsgálatok

• Az SLE-s betegek immunkomplex aktivitásának eredményeként a C3 és C4 komplement komponensek alacsony szintje figyelhető meg, és sok esetben ez a mutató a lupus aktivitás mértékéhez kapcsolódik.
• A hipergammaglobulinémia szabályozza a B-limfociták hiperaktivitását.
• Az autoantitestek azonban az SLE legjellemzőbb leletei.
• Az SLE diagnózisa akkor tekinthető megerősítettnek, ha a rá jellemző autoantitestek kimutathatók. Az előzetes diagnózis legjobb módja a meghatározás antinukleáris antitestek(ANAT). Emberi sejtek használatakor ezek az antitestek az SLE-s betegek 95%-ában találhatók meg. Nem specifikusak az SLE-re, és jelen lehetnek az egészséges egyének szérumában (általában alacsony titerben), különösen időseknél. Az antinukleáris antitestek más autoimmun betegségekben, valamint vírusfertőzésekben is megjelennek, krónikus gyulladásés bizonyos gyógyszerek használata. Így ezen antitestek kimutatása nem teszi lehetővé az SLE diagnózisának megerősítését, hiányuk pedig kizárását. Az ANAT meghatározása immunfluoreszcens módszerekkel történik. Amikor a fagyasztással-olvasztással izolált hámsejtek sejtmagjainak komponenseit bejuttatjuk a vizsgált szérumba, a páciens ANAT-ja kölcsönhatásba lép velük, fluoreszcens immunkomplexeket képezve. A minták diffúz, homogén immunfluoreszcens festése a leggyakoribb, de lehetséges a gyűrű alakú festés.

– Antinukleáris (ANF) vagy antinukleáris faktort az SLE-s betegek 95%-ánál észlelnek (általában magas titerben); az ANF hiánya megkérdőjelezi az SLE diagnózisát. Az 1:40 vagy annál nagyobb titer diagnosztikailag szignifikáns AHA-titernek tekintendő. - A natív DNS-re és a Ro-Sm antigénre legspecifikusabb AT egy nagyon specifikus diagnosztikai teszt, amely az aktív lupuszban szenvedő betegek 65%-ánál pozitív, ritkábban, vagy alacsonyabb titerekkel inaktív SLE-s betegeknél. Egyes minták színe gyűrű alakú és inhomogén. Az anti-DNS antitestek titere a betegség aktivitását tükrözi, emelkedése jelezheti az SLE exacerbációjának kialakulását és a lupus nephritis kialakulását. Más betegségekben gyakran más autoantitesteket is kimutatnak. – AT hisztonokhoz. SLE-s vagy gyógyszer-indukálta lupus-szerű szindrómában szenvedő betegeknél a DNS-fehérjék elleni antitestek kimutathatók, amelyek diffúzan vagy homogénen festődnek. – Az RNS-tartalmú molekulák (spliceoszómák) elleni antitestek gyakori lelet lupusban szenvedő betegeknél. – Sm antitesteket a betegek 10-30%-ában mutatnak ki, erősen specifikusak. – A kis nukleáris ribonukleoprotein (RNP) elleni antitestek gyakrabban mutathatók ki vegyes kötőszöveti betegségben (Raynaud-jelenség, myositis, kézduzzanat stb.) szenvedő betegeknél; – A Ro / SS-A elleni antitesteket limfopéniával, thrombocytopeniával, fotodermatitisszel, tüdőfibrózissal, Sjögren-szindrómával kombinálják; – Az anti-La/SS-B antitesteket gyakran találják a Ro elleni antitestekkel együtt, de klinikai jelentőségük nem tisztázott. AUTOANTESTEK AZ SLE-ben

Antitestek	Frekvencia észlelési %	Antigén	Diagnosztikai érték
Antinukleáris antitestek	98	Különféle nukleáris antigének	A módszer érzékenysége nagyobb emberi, mint egérsejtek használatakor. Az ismételt negatív eredményeket tanulmányok alapján az SLE diagnózisa nem valószínű
DNS elleni antitestek	70	natív DNS	Ellentétben az egyszálú DNS elleni antitestekkel, a natív DNS elleni antitestek viszonylag specifikusak az SLE-re. A magas antitesttiter a glomerulonephritis és az SLE fokozott aktivitásának jele
SM antigén elleni antitestek	30	Az U1, U2, U4/6 és U5 kis nukleáris RNS-ekhez kapcsolódó fehérjék	az SLE-re jellemző
Ribonukleoprotein elleni antitestek	40	Az U1 kis nukleáris RNS-hez kapcsolódó fehérjék	Magas titerben polimiozitiszben, SLE-ben, szisztémás sclerodermában és vegyes kötőszöveti betegségekben fordul elő. Ezen antitestek kimutatása SLE-s betegekben DNS-ellenes antitestek hiányában a glomerulonephritis alacsony kockázatát jelzi.
Ro/SS-A antigén elleni antitestek	30	Az Y1-Y3 RNS-hez kapcsolódó fehérjék	Megtalálhatóak Sjögren-szindrómában, szubakut bőr lupus erythematosusban, veleszületett komplementhiányban, SLE-ben, nem kíséri antinukleáris antitestek megjelenése, idős SLE-s betegeknél, újszülötteknél lupus szindrómában, veleszületett AV-blokádban. Glomerulonephritist okozhat
La/SS-B antigén elleni antitestek	10	Foszfoprotein	Ezekkel az antitestekkel együtt mindig kimutathatóak a Ro/SS-A antigén elleni antitestek is. Az La/SS-B elleni antitestek kimutatása a glomerulonephritis alacsony kockázatát jelzi. Sjögren-szindrómára jellemző
A hisztonok elleni antitestek	70	Hisztonok	Gyógyszer okozta lupus szindrómában gyakrabban (a betegek 95%-ában) észlelik, mint SLE-ben
Antifoszfolipid antitestek	50	Foszfolipidek	Lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek és nem treponemális tesztekkel kimutatott antitestek. A lupus antikoaguláns és a kardiolipin elleni antitestek (különösen a magas titerű IgG) kimutatása a trombózis, a spontán vetélés, a thrombocytopenia és a szívhibák magas kockázatát jelzi.
Vörösvértestek elleni antitestek	60	vörös vérsejtek	Azok a betegek, akiknek szérumában ezek az antitestek jelen vannak, hemolitikus anémia alakul ki.
A vérlemezkék elleni antitestek	30	vérlemezkék	thrombocytopeniában észlelhető
A limfociták elleni antitestek	70	Limfociták	Leukopéniát és T-limfocita diszfunkciót okozhat
Neuronok elleni antitestek	60	Neuronok és limfociták membránjai	Számos tanulmány szerint a neuronok elleni IgG antitestek magas titere jellemző a diffúz központi idegrendszeri károsodással járó SLE-re.
A riboszómák P-proteinje elleni antitestek	20	P-protein riboszómák	Számos tanulmány kimutatta, hogy ezek az antitestek depresszióval és más pszichiátriai rendellenességekkel kísért SLE-ben kimutathatók.

• SLE-ben gyakran meghatározzák antitestek a membrán és a citoplazma komponensei ellen: AT RNS és riboszomális nukleoproteinek átvitelére. Más citoplazmatikus AT láthatóan kölcsönhatásba lép a sejtmembránok foszfolipideivel, és citotoxikus reakciókat vált ki egyes szervekben és szövetekben (AT a gyomor parietális sejtjeiben, a pajzsmirigy epiteliális sejtjeiben és a vérsejtekben)

Az autoantitest spektrum vizsgálata néha segíthet az SLE lefolyásának előrejelzésében. Az antinukleáris antitestek és a natív DNS elleni antitestek magas titere alacsony komplementszinttel kombinálva az SLE exacerbációjára jellemző, különösen glomerulonephritis jelenlétében. A komplement aktiváció legérzékenyebb mutatója annak növekedése hemolitikus aktivitás ennek a mutatónak a mérésekor azonban nem ritkák a hibák. Széles körű alkalmazás számszerűsített C3 és C4 komplement komponensek. A komplement hemolitikus aktivitásának éles csökkenése normál S3-szinttel kombinálva más komplement komponensek veleszületett hiányát jelzi; gyakran megfigyelhető SLE-s betegeknél, akiknek szérumában nincsenek antinukleáris antitestek. A C3 és C4 komplement fragmentumok alacsony értéke aktív lupus nephritis kialakulásának lehetőségére utal.

• Keringő immunkomplexek

A CEC tanulmánya segít a terápia prognózisának és hatékonyságának értékelésében. 6. SLE esetén a vérplazma összfehérje tartalma (hiperproteinémia) és frakciói viszonylag korán megváltoznak. Különösen jelentősen növeli a globulinok, különösen a gamma-globulinok és az alfa-2-globulinok tartalmát. A gamma-globulin frakció tartalmazza az LE sejtek képződéséért felelős lupus faktort és más antinukleáris faktorokat. Ezenkívül a béta-globulinok jelentősen megnövekednek. 7. Krónikus polyarthritisben, súlyos májkárosodásban RF-re adott pozitív reakciók észlelhetők. 8. Enzimológiai vizsgálatok. Az SLE-s betegek perifériás vérében egyes enzimek aktivitásában jelentős változásokat tártak fel: szuperoxid-diszmutáz és enzimei, glutation-peroxidáz, glutation-reduktáz, ceruloplazmin, kataláz és a malondialdehid koncentrációjának emelkedése, ami a szabad gyökök növekedésére utal. oxidációs, lipidperoxidációs folyamatok, esetenként a betegek szervezetének enzimatikus antioxidáns védekezésének egyes kapcsolatainak gyengülése. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy az SLE-ben szenvedő betegek antioxidáns enzimek aktivitása jelentősen függ a kóros folyamat aktivitásának mértékétől. I. aktivitási fokon a SOD, a plazmában és a vörösvértestekben a GP, az eritrocitákban a kataláz, a GR aktivitásának jelentős csökkenése, a SOD-I izoenzimek növekedése tapasztalható. A kóros folyamat II-III aktivitási fokán az eritrocitákban a SOD, a GP, a GR, a plazmában a GP és a GR aktivitása, a SOD-1 izoenzimek, az MDA növekedése és az aktivitás csökkenése figyelhető meg. a SOD mennyisége a plazmában és a katalázban. Minden enzimindikátor esetében jelentős különbségek vannak a kóros folyamat aktivitásától függően. A betegség szubakut lefolyásában a krónikus lefolyáshoz képest a SOD, GP, GR aktivitása a vörösvértestekben és a plazmában magasabb, több MDA, de kisebb a kataláz és a SOD-I izoenzim aktivitása. SLE és terhesség 1. Az SLE nem növeli a női meddőség kockázatát, azonban a betegek terhességeinek 10-30%-a spontán vetéléssel vagy magzati halállal végződik, különösen lupus antikoaguláns és kardiolipin elleni antitestek jelenlétében. 2. Ellentmondásosak a vélemények az antifoszfolipid szindrómában szenvedő terhes nők kezeléséről, akiknek a kórtörténetében előfordult spontán abortusz: egyes szerzők úgy vélik, hogy ezek a betegek nem igényelnek speciális kezelést, mások az aszpirin alacsony dózisú (naponta a terhesség utolsó hónapjáig) szedését javasolják. mások azt tanácsolják, hogy kombinálják nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal, a negyedik pedig a heparin s / c beadását a szokásos adagban naponta kétszer. Vannak bizonyítékok, amelyek alátámasztják ezen módszerek mindegyikének hatékonyságát. 3. A terhesség különböző módon befolyásolhatja az SLE lefolyását. Kis számú betegnél a betegség súlyosbodása figyelhető meg, különösen a szülés utáni első 6 hétben. Az SLE súlyosbodásának és a vese vagy a szív súlyos károsodásának hiányában a legtöbb beteg terhessége normálisan zajlik, és egészséges gyermek születésével ér véget. A glükokortikoidokat (a dexametazon és a betametazon kivételével) a placenta enzimei inaktiválják, és nem okoznak súlyos rendellenességeket a magzatban, ezért az SLE terhesség alatti súlyosbodásának megelőzésére írják fel őket. 4. A Ro/SS-A antigén elleni antitestek átjutnak a placentán, és ezért újszülöttkori lupus szindrómát okozhatnak, amely rendszerint átmeneti bőrkiütésben és esetenként tartós AV-blokkban nyilvánul meg. Néha a vérlemezkék elleni anyai antitestek átmeneti thrombocytopeniát okoznak újszülötteknél. Diagnosztika Tipikus esetekben a bőr jellegzetes megnyilvánulásai, polyarthritis vagy serositis. A betegség kezdete lehet poliszindrómás és monoszindrómás is. Az SLE-t szem előtt kell tartani, amikor izolált cytopeniában, központi idegrendszeri érintettségben vagy glomerulonephritisben szenvedő betegeket vizsgálnak. SLE gyanúja esetén az immunállapot laboratóriumi vizsgálatát írják elő, és néhány egyéb betegséget kizárnak. diagnosztikai kritériumok. Az American Reumatological Association (ma American College of Rheumatology) felülvizsgált kritériumai vannak az SLE diagnózisának, 11 kritériumból 4 megléte megerősíti a diagnózist, kevesebb kritérium jelenléte sem kizárt. Annak ellenére, hogy az olyan jellemzők, mint az alopecia, a vasculitis és a komplementhiány nem szerepelnek a kritériumok között, segíthetnek az SLE diagnózisában az egyes betegeknél. Az SLE diagnosztikai kritériumai között szerepel néhány laboratóriumi paraméter, de nincsenek patognomonikus laboratóriumi eltérések. Az ajánlott laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• általános vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés;
• biokémiai kutatás;
• vese biopszia (a glomerulonephritis morfológiai változatának meghatározására és az aktív lupus nephritisben szenvedő betegek azonosítására, akiknek agresszív citosztatikus terápiára van szükségük);
• immunológiai vizsgálat, amely antinukleáris (ANF) vagy antinukleáris faktort mutat ki. Az ANF az autoantitestek (AHA) heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel. Az ANF-et az SLE-s betegek 95%-ában észlelik (általában magas titerben), és az ANF hiánya a legtöbb esetben lehetővé teszi az SLE diagnózisának kizárását. Az immunfluoreszcencia típusa bizonyos mértékig tükrözi a különböző típusú AHA sajátosságait: SLE-ben leggyakrabban a homogén típust (DNS elleni antitestek, hiszton) mutatják ki, ritkábban perifériás (DNS elleni antitestek) vagy foltos (Sm, RNP elleni antitestek) , Ro/La). Bizonyos nukleáris és citoplazmatikus autoantigénekkel szembeni autoantitestek kimutatására különféle módszereket alkalmaznak. immunológiai módszerek(immunenzimatikus, radioimmunológiai, immunobotting, immunprecipitáció).

DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMOK AZ AMERIKAI RHEMATOLÓGIAI KOLLÉGIUM SLE SZÁMÁRA (1982)

1. Butterfly erythema 2. Discoid lupus erythematosus 3. Fokozott érzékenység az ultraibolya sugárzásra 4. A száj és az orr nyálkahártyájának fekélyei 5. Arthritis 6. Serositis 7. Vesekárosodás 8. CNS károsodás 9. Hematológiai rendellenességek 10. Immunológiai rendellenességek antitestek

Tartós erythema vagy plakkok az arccsonton Megemelkedett szélű plakkok, szorosan illeszkedő pikkelyekkel borítva, kanos dugók a nyílásoknál szőrtüszők; atrófiás hegek jelenhetnek meg Vizsgálatkor az ízületi felületek eróziója nélkül, a ³ ízületek károsodásával, amely duzzanatban, érzékenységben és effúzióban nyilvánul meg Mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás (EKG-elváltozások, szívburok effúzió vagy szívburok súrlódása) Proteinuria (> 0,5 g / nap vagy hirtelen pozitív eredmény a vizelet fehérje gyors elemzése) Epilepsziás rohamok vagy pszichózisok, amelyek nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek Hemolitikus anémia, leukopenia (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные szerológiai reakciók szifilisz esetén Az antinukleáris antitestek titerének tartós növekedése immunfluoreszcenciával kimutatható, a gyógyszer által kiváltott lupus szindróma kizárásával

Ha a 4 kritérium bármelyike ​​teljesül, a betegség kezdete után bármikor felállítják az SLE diagnózisát. Ennek a módszernek az érzékenysége az SLE diagnosztizálására 97%, a specificitása 98%. Megkülönböztető diagnózis Az SLE általában a következő tünetek közül egy vagy többvel kezdődik:

• megmagyarázhatatlan láz, rossz közérzet, fogyás, vérszegénység,
• fotodermatitis,
• ízületi gyulladás, ízületi gyulladás,
• Raynaud jelenség,
• szerositis,
• nephritis és nephrosis szindróma,
• neurológiai rendellenességek (görcsök vagy pszichózis),
• alopecia,
• thrombophlebitis,
• ismétlődő spontán abortuszok.

Az SLE diagnózisa purpurában, lymphadenopathiában, hepatosplenomegaliában, perifériás neuropathiában, endocarditisben, myocarditisben, interstitialis pneumonitisben, asepticus meningitisben szenvedő fiatal nőknél gyanítható. Ezekben az esetekben az ANF definíciója látható. A klasszikus SLE esetén a diagnózis egyszerű és az alaptünetek alapján történik. Legalább 40 olyan betegség létezik, amelyek hasonlíthatnak az SLE-re, különösen a betegség kezdetén. Az SLE leggyakoribb differenciáldiagnózisát más reumás betegségekkel együtt végzik. Nagyon gyakran más krónikus gyulladásos állapotok kizárására van szükség. reumás betegségek, különösen RA, átfedő szindrómák (gyulladásos myopathiák vagy szisztémás scleroderma kombinációja SLE-vel), vasculitis. 1. Ellentétben az akut reumás vándorló aszimmetrikus polyarthritis főként nagy ízületek, SLE-vel, főleg kéz, csukló, ritkábban nagy ízületek érintettek. Az SLE-t az izmok és az ínszalagok egyidejű károsodása miatti átmeneti flexiós kontraktúrák is jellemzik. A Kisel-Jones kritériumok és az antistreptococcus antitestek kimutatása felhasználható a reuma kizárására. 2. Sokkal nehezebb differenciáldiagnózist felállítani azzal RA serdülőknél, fiatal nőknél alakul ki, mivel serdülőkorban ezeknek a betegségeknek a korai szakaszában sok közös jellemzője van. Tehát a serdülőknél a JRA-ban nem ritkák az extraartikuláris megnyilvánulások (serositis, carditis). A laboratóriumi vizsgálatok (RF, antinukleáris antitestek, LE-sejtek) nem mindig segítenek a diagnózis felállításában. Ezekben az esetekben figyelembe kell venni az ízületi szindróma nagyobb ellenállását RA-ban és annak szisztémás lefolyásában - gyors fejlődés erozív-destruktív változások a kis ízületekben, kevésbé kifejezett szisztémás (gyakrabban izolált szerositist figyelnek meg, és nem polyserositist, mint az SLE-ben). segítség a laboratóriumi adatok magasabb titereket szolgáltatnak az RF-ről RA-ban és különböző AHA-król SLE-ben, mint RA-ban. 3. Nagyon nehéz diagnosztizálni az ún szindróma Még mindig egy ami felnőtteknél kezdődött. Utóbbi az SLE-től tartós intermittáló lázban, rózsás makulakiütés jelenlétében, főleg nyomásos helyeken, súlyos splenomegáliában, a nyaki gerinc érintettségében, a csuklóízületekben eróziós-destruktív folyamatban, leukocitózisban, instabil ill. alacsony ANA titer.

1. Az SLE kialakulásával lupus nephritissel fontos a klinikai és laboratóriumi indikátorok teljes komplexumának felhasználása annak tisztázására, hogy volt-e átmeneti ízületi gyulladás vagy arthralgia, trofikus rendellenesség, de legmagasabb érték rendelkezik LE-sejtek kimutatásával, ANA-val, valamint vesebiopszia elektronmikroszkópos és immunfluoreszcens vizsgálatával. Ugyanez a megközelítés hasznos az autoimmun citopéniákban.

5. Különösen nehéz megkülönböztetni az SLE-t vegyes összekötő – szőtt betegségek , polimiozitisz , szisztémás szkleroderma , mivel klinikai és szerológiai hasonlóságok is vannak e betegségek és az SLE között. A vegyes kötőszöveti betegség olyan kifejezés, amely a betegségeket számos kötőszöveti betegség jeleivel és magas U I-PNP (ribonukleoprotein) titerekkel kombinálja. A betegeknél az SLE, dermatomyositis vagy scleroderma bőrmegnyilvánulásai, gyulladásos izomléziók és eróziós destruktív ízületi gyulladások, túlnyomórészt reumás jellegűek. Általában nincs súlyos nephritis vagy központi idegrendszeri patológia. Az ilyen betegek hosszú távú nyomon követése azt mutatja, hogy a vegyes kötőszöveti betegségek leggyakrabban SLE-vé vagy SJS-be fordulnak. Ezenkívül emlékeznie kell a következő betegségekre és szindrómákra

1. 6. Fibromyalgia ANF-fel.
2. 7. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.
3. 8. Szisztémás vasculitis.
4. Újszülöttkori lupus szindróma olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek az anyja magas AT-titerrel rendelkezik Ro, IgG-re. Az anyai antitestek átjutnak a placentán, és immunkárosodást okoznak a baba szöveteiben. A tipikus klinikai tünetek közé tartoznak a bőr megnyilvánulásai, átmeneti thrombocytopenia és hemolitikus anémia. A legsúlyosabb a gyermek szívének vezetési rendszerének károsodása, amely folyamatos ingerlést igényelhet. Idővel a legtöbb anyában valamilyen autoimmun betegség alakul ki, beleértve az SLE-t is.

10. Gyógyszer okozta lupus. Az SLE-hez hasonló klinikai kép kialakulhat bizonyos gyógyszerekkel, pl.: prokainamid, hidralazin, izoniazid, klórpromazin, penicillamin, praktolol, metildopa, kinidin, interferon a, esetleg fenitoin, etosuximid, ill. szájon át szedhető fogamzásgátló. Leggyakrabban a gyógyszer által kiváltott lupus szindróma a prokainamiddal, kicsit ritkábban a hidralazinnal végzett kezelés során alakul ki. Más gyógyszerek nagyon ritkán vezetnek ennek a betegségnek a kialakulásához. Felfedezték a gyógyszer által kiváltott lupus szindrómára való genetikai hajlamot, amely valószínűleg az acetilező enzimek aktivitásával függ össze. A prokainamidot szedők 50-75%-ánál néhány hónappal a kezelés megkezdése után antinukleáris antitestek jelennek meg a szérumban. A hidralazin kezelés az esetek 25-30% -ában antinukleáris antitestek megjelenéséhez vezet. Gyógyszer okozta lupus szindróma csak 10-20%-ban alakul ki azoknak az egyéneknek, akiknek szérumában antinukleáris antitestek jelennek meg. Legtöbbjük általános tünetekkel és ízületi gyulladással jár, a betegek 25-50%-ánál polyarthritis és polyserositis alakul ki. A vesék és a központi idegrendszer károsodása ritka. Az antinukleáris antitestek mellett a legtöbb betegnek hisztonok elleni antitestjei is vannak. A natív DNS elleni antitestek megjelenése és a komplementszint csökkenése nem jellemző a gyógyszer által kiváltott lupus szindrómára, ami segít megkülönböztetni az SLE-től. Néhány betegnek vérszegénysége, leukopenia, thrombocytopenia, lupus antikoaguláns, antikardiolipin antitestek, rheumatoid faktor és krioglobulinok vannak; hamis pozitív, nem treponemális szerológiai reakciók szifiliszre és pozitív közvetlen Coombs-teszt lehetséges. A legtöbb esetben a betegség tünetei a gyógyszer abbahagyása után néhány héten belül megszűnnek. Súlyos esetekben a glükokortikoidok rövid kezelését (2-10 hét) írják elő. A betegség időtartama általában nem haladja meg a 6 hónapot, de az antinukleáris antitestek évekig fennmaradhatnak. Az SLE nem ellenjavallat a legtöbb lupus gyógyszer szindrómát okozó gyógyszernek. Összefoglalva, a gyógyszer által kiváltott lupus tünetei hasonlóak az SLE tüneteihez, de a láz, a serositis és a hematológiai elváltozások, például a hemolitikus anémia és a thrombocytopenia dominálnak. A bőr-, vese- és neurológiai rendellenességek ritkák. tizenegy . Discoid lupus. Egyes betegeknél az SLE-re jellemző bőrmegnyilvánulások vannak elváltozások nélkül. belső szervek. A fejbőrön fülkagyló, az arc és a karok nyitott területei, a hát és a mellkas, plakkok jelennek meg vörös megemelkedett peremmel és hámló, follikuláris keratosis és telangiectasias a közepén. A plakkok közepén idővel a bőr cicatricialis atrófiája és a függelékek tartós sorvadása alakul ki, ami gyakran elcsúfítja a betegeket. Idővel ezeknek a betegeknek körülbelül 5%-ánál alakul ki SLE. Az esetek 15% -ában az ANAT kimutatható a vérben. Fényérzékenység nincs. Az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 10%-a discoid lupus megnyilvánulásaival debütál. Így lehetetlen megjósolni az SLE progressziójának lehetőségét a discoid elemek jelenlétének szakaszában. A discoid lupus SLE elvei szerinti kezelése nem akadályozza meg annak SLE-vé való progresszióját. A szubakut bőr lupusz erythematosust önálló betegségnek tekintik, amely vese- és központi idegrendszeri károsodás hiányában visszatérő dermatitisz, ízületi gyulladás és fáradtság formájában jelentkezik. A bőrelváltozásokat az insoláció súlyosbítja, és gyűrű alakú vagy lekerekített pikkelyes papulákként és plakkokként jelennek meg a karokon, a törzsön és a hársfán, amelyek a pikkelysömörhöz hasonlítanak. Idővel hipopigmentáció jelenik meg, de a hegesedés nem gyakori. Az antinukleáris antitesteket nem mindig észlelik. A legtöbb betegben antitestek vannak a Ro / SS-A antigén vagy az egyszálú DNS ellen, és HLA-DR3, HLA-DQwl vagy HLA-DQw2 kimutatható. 12. Antifoszfolipid szindróma elfedheti az SLE-t, vagy következménye lehet. Az SLE-s betegek harmadában meghatározzák a foszfolipidekre vonatkozó AT-t, de az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulásai sokkal ritkábban fordulnak elő: betegeknél a protrombin idő indikátorai megnyúltak (a lupus antikoaguláns jelenlétével összefüggésben), hamis pozitív szerológiai reakciók szifiliszre és pozitív antikardiolipin (antifoszfolipid) teszt jelenik meg, és paradox módon ezen tesztek közül egy, vagy akár több pozitív eredménye esetén a betegek hajlamosabbak a hiperkoagulabilitásra. A vénás vagy artériás trombózisok néha még nagy erekben is előfordulnak, és thrombocytopenia epizódokkal járhatnak. A terhesség első trimeszterének végét követően magzati elhalálozás következhet be, és az ilyen szövődmények a következő terhességekben gyakran kiújulnak. A magzati halálozás oka nem minden esetben egyértelmű; gyakran meghatározzák a placenta trombózisát és a szívrohamot. 13. Fertőző betegségek

• Lyme borreliosis,
• tuberkulózis
• másodlagos szifilisz,
• fertőző mononukleózis,
• hepatitisz B,
• HIV-fertőzés stb.;
• Krónikus aktív hepatitis.

14. Limfoproliferatív daganatok. 15. paraneoplasztikus szindrómák. 16. Szarkoidózis. 17. Gyulladásos betegségek belek. Az SLE krónikus, monotünetes lefolyásában a végső diagnózist gyakran csak hosszú távú prospektív követés során állítják fel. Ha alapos okunk van az SLE megjelenésére, empirikus időpont egyeztetés lehetséges: - hidroxiklorokin 6-8 hónapig; - rövid HA-kúrák kis vagy közepes dózisokban szigorú klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett. Tevékenységi pontszám A kezelés hatékonyságának felmérésére és az SLE kimenetelének előrejelzésére a betegség aktivitásának definícióját használják, amely a szervek és rendszerek potenciálisan reverzibilis károsodása, valamint a laboratóriumi eltérések, amelyek tükrözik a gyulladás súlyosságát vagy az immunrendszer aktiválódását. . Számos indexet manipulálnak az aktivitás meghatározására, beleértve a SLEDAI-t és az ECLAM-ot. Tehát most mutassunk be egy diagnosztikai algoritmust

SLE kezelés

Az SLE gyógyíthatatlan. Teljes remisszió is ritkán érhető el. Ezért mind az orvosnak, mind a betegnek tisztában kell lennie azzal, hogy a kezelés fő céljai a következők: 1. Súlyos exacerbációk leküzdése 2. Az exacerbációk közötti időszakban kielégítő állapot fenntartása, általában ennek költségén. mellékhatások használt gyógyszereket. A kezelés célja az indukált remisszió elérése, ami az SLE klinikai megnyilvánulásainak hiányát jelenti (ebben az esetben lehetnek olyan jelek, amelyek egyik vagy másik szerv vagy rendszer korábbi exacerbációk során bekövetkezett elváltozásai miatt jelentkeztek), hiánya cytopeniás szindróma, és az immunológiai vizsgálat nem mutathat ki antinukleáris és egyéb szervspecifikus antitesteket. Az SLE kezelését tisztán egyénileg végzik, nem minden betegnek írnak fel glükokortikoszteroidokat. A betegeknek elmagyarázzák, hogy ennek a krónikus betegségnek a prognózisa sokkal kedvezőbb, mint azt általában gondolják, és a megfelelően alkalmazott terápia számos provokáló tényező (ultraibolya sugárzás, érzelmi stressz) kizárásával hozzájárul a betegség kedvezőbb lefolyásához. betegség. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegség súlyosbodása esetén sebészeti beavatkozásra lehet szükség. Gyakran fertőzés csatlakozik, a terhesség és a posztnatális időszak szövődményei lehetségesek. Fényvédők (legalább 15-ös védelmi faktorral), para-amino-benzoesavat vagy benzofenonokat tartalmaznak, hatékonyan védik az SLE-s betegek egyharmadát a fényérzékenységtől. Kortikoszteroidok .

1. Kortikoszteroidok helyi alkalmazása.

A lupus egyes bőrmegnyilvánulásai jól reagálnak a napi 2-3 alkalommal alkalmazott szteroid kenőcsökkel végzett kezelésre. A korongos kiütések kezelésére maláriaellenes gyógyszereket is felírnak. A HA-t injekció formájában is beadhatja a lézióba. Mepakrin, retinoidok, dapson. 2. A HA szisztémás alkalmazása. Az SLE a legtöbb kiváló példa olyan betegségek, amelyek kezelésére nagy vagy közepes dózisú GC hosszú távú orális adagolását alkalmazzák. Különböző dózisú GC-k gyakran szükségesek az SLE súlyos megnyilvánulásainak, valamint a kevésbé súlyos megnyilvánulások kezelésére, ha azok hosszú ideig jelentkeznek és rontják a beteg életminőségét. Az óvintézkedéseket be kell tartani, mivel a kezelés hosszú, és tipikus mellékhatások léphetnek fel. A GC-ket a betegség súlyosbodása, a folyamat általánossá válása, az utóbbinak a savós membránokra, az idegrendszerre, a szívre, a tüdőre, a vesékre és más szervekre és rendszerekre való terjedése során írják fel. A prednizolon a legnagyobb értékű az SLE kezelésében, amelynek viszonylag kevés kifejezett mellékhatása van. A triamcinolont és a dexametazont a prednizolonnal szembeni relatív rezisztenciával rendelkező betegeknek kell felírni, vagy szükség esetén alkalmazni kell hatásuk sajátosságait. Például a triamcinolon súlyos ödéma és teljes betegek esetén javallt, mivel képes csökkenteni az ödémát, és nem okoz a prednizolonra jellemző súlygyarapodást. Hosszú távú, több hónapos és hosszú távú kezelésre ezek a gyógyszerek alkalmatlannak bizonyultak a triamcinolon által okozott súlyos myopathia kialakulása, az Itsenko-Cushing-szindróma és az artériás magas vérnyomás miatt, amelyek a dexametazon szedése közben jelentkeznek. Az SLE kezelésének hatékonysága attól függ, hogy mennyire egyénileg választják ki a kortikoszteroid gyógyszerek kezdeti szuppresszív dózisait. A gyógyszer kiválasztását és dózisát a következők határozzák meg:

• a lefolyás súlyossága: a legnagyobb dózisok akut lefolyásban és a szubakut lefolyás súlyosbodása esetén;
• a kóros folyamat aktivitása: III. fokozat esetén napi 40-60 mg prednizolon vagy pulzusterápia, II. fokozat esetén napi 30-40 mg, I. fokozat esetén 15-20 mg naponta.
• túlnyomó szervi patológia (különösen a szuppresszív hormonterápia kell lupus nephritis és idegrendszeri elváltozások esetén).
• az életkorral összefüggő reaktivitás serdülőkorban és menopauzában, ingerlékenység, álmatlanság és egyéb mellékhatások gyorsan jelentkeznek.

Tehát a HA SLE-ben történő kinevezésének fő jelzései a következők: Szív- és érrendszeri:

• koszorúér vasculitis
• Libman-Sachs endocarditis
• Szívizomgyulladás
• Tamponád
• rosszindulatú magas vérnyomás

Tüdő

• Pulmonális hipertónia
• Tüdővérzések
• Pneumonitis
• Embólia/infarktus
• Intersticiális fibrózis

Hematológiai

• Hemolitikus anémia
• Neutropénia (< 1000/мм 3)
• Thrombocytopenia (< 50 000 мм 3)
• Trombózisos thrombocytopeniás purpura
• Trombózis (vénás vagy artériás)

Gasztrointesztinális

• mesenterialis vasculitis
• Hasnyálmirigy-gyulladás

neurológiai

• görcsök
• Stroke
• Transzverzális myelitis
• mononeuritis, polyneuritis
• Optikai ideggyulladás
• Pszichózis
• Demyelinizáló szindróma

Vese

• Tartós nephritis
• Gyorsan progresszív nephritis
• nefrotikus szindróma

Bőr

• Vasculitis
• Diffúz kiütések fekélyekkel

izmok

• Myositis

alkotmányos

• Magas láz fertőzés nélkül

A glükokortikoszteroidok kezdeti dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának megbízható elnyomására. Kezdetben a gyógyszer napi adagját 3 adagra osztják, majd reggel áttérnek a gyógyszer egyszeri adagjára. A maximális dózisú HA-kezelést a kifejezett klinikai hatás eléréséig végezzük (az aktivitás klinikai és laboratóriumi mutatói szerint). A hatás elérésekor a hormonális gyógyszerek adagját lassan csökkentik, a javasolt sémára összpontosítva (heti 5 mg, vagy még lassabban), az elvonási szindrómák megelőzése vagy a dóziscsökkentés érdekében, de az individualizálás elvének betartásával. Hozzávetőleges séma a prednizolon adagjának csökkentésére elérésekor terápiás hatás

A prednizolon adagja, mg	Egy hét
	1	2	3	4	5	6	7	8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

A glükokortikoidokat káliumkészítményekkel, vitaminokkal, plazma- és vérátömlesztéssel kombinálva írják fel (óvatosan), és szükség esetén anabolikus gyógyszerekkel és másokkal. tüneti eszközök(vízhajtó, vérnyomáscsökkentő, ATP, kokarboxiláz stb.). Akut és szubakut SLE esetén kezelési programok aktív formák Az SLE-nek megvannak a maga sajátosságai a betegség agresszívabb lefolyása miatt, amelyet a következők kísérnek:

• progresszív lefolyás új tünetek és szindrómák kialakulásával, a nagy dózisú kortikoszteroidok 1-1,5 hónapos alkalmazása ellenére;
• lupus nephritis nefrotikus szindróma kialakulásával;
• a központi idegrendszer súlyos elváltozásai (akut pszichózis, fokális tünetek megjelenése, transzverzális myelitis, status epilepticus);
• életveszélyes szövődmények kialakulása (exudatív szívburokgyulladás; növekvő légzési elégtelenséggel járó pneumonitis, visszatérő trombózis stb.).

Nál nélIIIaktivitás foka a vese (nephrosis és nephritis szindrómák) vagy a központi idegrendszer patológiáinak túlsúlya, valamint súlyos lupus krízis jelei esetén a glükokortikoidokat kezdettől fogva nagy dózisban (40-60 mg) kell adni. prednizolon vagy prednizon, 32-48 mg triamcinolon, 6-9 mg dexametazon). Ha 24-48 órán belül a beteg állapota nem javul, akkor a gyógyszer adagját 25-30%-kal növelik. A kortikoszteroidok nagy dózisait legalább 1-1,5 hónapig adják (és lupus nephritis esetén 3 hónapig vagy tovább), majd az adagot lassan csökkentik az ajánlott séma szerint. Amikor az adagot csökkentik, kinolint és más szereket kell hozzáadni. Gyakran a III-as aktivitási fokú SLE-vel, különösen a vese és a központi idegrendszer súlyos károsodása esetén, a szuppresszív terápia nagy dózisú metilprednizolon-impulzus terápia IV alkalmazásával kezdődik (1,0 g naponta 3 napig). Részletes séma pulzusterápia hormonokkal a "Rheumatoid arthritis" című előadásban. Ezután lépjen a fent leírt sémára. A nagy dózisú intravénás metilprednizolon (1,0 g) 3-5 egymást követő napon keresztül történő alkalmazása az akut aktív lupuszban szenvedő betegek szokásos kezelési rendjévé vált. Ha a pulzusterápia után javulást érnek el, lehetőség van ismételt kúrák elvégzésére (egyszer metilprednizolon intravénásan 1 g-ig) 3-4 hetente 3-6 hónapon keresztül. A nephritis vagy vasculitis progressziójával 1000 mg ciklofoszfamid intravénás adagolása szükséges a GCS pulzusterápia első vagy utolsó napján. Ezenkívül bizonyos esetekben az ilyen terápia járóbeteg-alapon is elvégezhető, a beteg 2-3 órás megfigyelése mellett. Egyes kutatók ezt kimutatták intravénás alkalmazás a metilprednizolon kisebb dózisai (500 mg) bizonyos esetekben nem alacsonyabbak a hatékonyságban, mint a nagy dózisok. azonban ez a rendelkezés nem vonatkozik a lupus nephritis kezelésére. Az orális prednizolon hatékonysága nagy dózisban az intravénás pulzusterápiához hasonlítható, de sokkal olcsóbb, és bizonyos esetekben nem igényel kórházi kezelést. Mérsékelt SLE aktivitással(II. fokozat) a szubakut lefolyás kezdetén vagy a III. aktivitási fokozatú kezelés után a kortikoszteroidok adagjait csökkenteni kell (30-40 mg prednizolon, 24-32 mg triamcinol, 3-4 mg dexametazon naponta). Minimális SLE aktivitással (I fokozat)általában 15-20 mg prednizolon vagy más gyógyszer egyenértékű dózisban (12-16 mg trimacinolon, 2-3 mg dexametazon) általában elegendő a pozitív eredmény eléréséhez; majd az adagokat fokozatosan fenntartóra csökkentik. A kortikoszteroid-kezelést általában nem lehet teljesen abbahagyni az állapot rohamosan fejlődő romlása miatt, ezért fontos, hogy a fenntartó adag a betegség állapotának kontrollálásához szükséges minimum legyen. A kortikoszteroidok fenntartó adagja általában 5-10 mg, de lehet magasabb is. Azonban még a betegség ilyen lefolyása esetén is az ízületi fájdalom, az izomfájdalom és a fokozott fáradtság fogyatékossághoz vezethet. A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE enyhe formáiban a klinikai és laboratóriumi paraméterek javulása érhető el a napi orális dehidroepiandroszteron segítségével. A szövődmények megelőzésére vagy a már kialakult szövődmények ellenőrzése, tekintettel a terápia folytatásának alapvető fontosságára, bizonyos feltételeket be kell tartani.

• Tehát a gyomorfekély kialakulásának megelőzése érdekében a betegeknek rendszeres étkezés javasolt: ki kell zárni a fűszeres, irritáló ételeket, az ételnek mechanikusan gyengédnek kell lennie; kívánatos lúgosító szerek alkalmazása, különösen a kialakult dyspeptikus tünetek és görcsoldók (papaverin, no-shpa stb.) esetén.
• Fokális strepto- és staphylococcus fertőzések jelenlétében a fertőzésellenes terápiát be kell vonni a komplex kezelésbe. Fertőző szövődmények esetén a kortikoszteroid gyógyszerek adagját nemcsak nem szabad csökkenteni, hanem be egyes betegeknél a mellékvesekéreg funkciójának átmeneti elnyomásával összefüggésben, megbízható fertőzésellenes védelem mellett, ezt még növelni is kell.
• Ha a beteg fokális tuberkulózisban szenved, kortikoszteroid hormonokat kell előírni tuberkulózis elleni gyógyszerekkel (izotiazid, sztreptomicin stb.) kombinálva.
• A lokális vagy általános candidiasis kialakulása nem ellenjavallat a glükokortikoszteroid-kezelés folytatásához, feltéve, hogy gombaellenes gyógyszereket szednek.
• Az ásványianyag- és vízanyagcsere (kálium-, kalcium-, foszfor-felszabadulás, nátrium- és vízvisszatartás) megelőzése érdekében, amelyet gyakran ödéma kísér, ellenőrizni kell a káliumtartalmat vér. Hipokalémia esetén a kálium-kloridot naponta 3-4 alkalommal szájon át adják be, előzőleg vízben, általában legfeljebb napi 5 g-ban vagy kálium-acetátban (15% -os oldat, 3-4 evőkanál naponta) feloldva. A szervezet kalcium- és foszforvesztése általában diffúz csontritkulással járó SLE-ben nyilvánul meg.

- A csontritkulás megelőzésére a legtöbb betegnek kalciumkészítményt írnak fel (1 g / nap kalcium tekintetében); napi 120 mg alatti kalciumürítés mellett ergocalciferolt vagy kolekalciferolt írnak fel, heti 1-3 alkalommal 50 000 NE a vér kalciumszintjének ellenőrzése mellett. Posztmenopauzás nőknél ösztrogénpótló terápia javasolt. – A csontritkulás megelőzésére és kezelésére kalcitonint és difoszfonátokat is alkalmaznak; a D-vitamin csoportba tartozó készítmények, előnyben részesítve aktív metabolitjait - oksidevit, alfakalcidol.

• A kortikoszteroid-kezelés folytatásának egyértelmű ellenjavallata a szteroid pszichózis vagy a rohamok fokozódása (epilepszia). Meg kell különböztetni az agyi vasculitistől. Az izgatottság (álmatlanság, eufória) nem jelzése a kezelés abbahagyásának: ez az állapot nyugtatókkal megállítható.
• szívburokgyulladást az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 20%-ánál figyeltek meg, amelyek 50%-ánál echokardiográfiás jelei vannak folyadékfolyásnak, de a szívtamponád ritkán fordul elő;

• a szívizomgyulladás valamivel ritkábban fordul elő (vezetési zavarokkal, ritmuszavarokkal és szívelégtelenséggel), a változások megfelelő hormonkezeléssel visszafordíthatók;

NSAID-ok alkalmazása SLE-ben

Arthritis és arthralgia Az SLE gyakori megnyilvánulásai közé tartozik, amelynek mérsékelt súlyossága esetén az NSAID-okat mindaddig alkalmazzák, amíg az ízületi gyulladás megszűnik és a testhőmérséklet normalizálódik. Mindazonáltal az NSAID-okat rendkívüli óvatossággal kell alkalmazni SLE-ben a szokatlanul súlyos kifejlődés lehetősége miatt mellékhatások:

• az ibuprofén, tolmetin, szulindák (indometacin) kezelés során leírt aszeptikus meningitisz;
• SLE-ben az NSAID-ok gyakran hepatotoxikus hatást fejtenek ki (általában a transzaminázszintek izolált emelkedésében nyilvánulnak meg), mint más betegségekben;
• ezenkívül ezek a gyógyszerek a glomeruláris filtráció gyengülését okozhatják (különösen azoknál a betegeknél, akik korábban vesekárosodásban, pangásos szívelégtelenségben és májcirrózisban szenvedtek);
• Az NSAID-ok csökkenthetik a furoszemid és tiazid diuretikumok hatékonyságát, folyadékretenciót okozhatnak, növelhetik a vérnyomást;
• Az NSAID-ok károsíthatják a gyomor-bélrendszert.

Nem szabad kombinálni a GCS-t és a szalicilátokat, mivel ez a GCS szintjének csökkenéséhez és a szalicilátok koncentrációjának növekedéséhez vezet a szérumban, ezért csökkenti a GCS hatékonyságát és növeli a szalicilátok toxicitását. A szelektív vagy specifikus COX-2 inhibitorok alkalmazásának megvalósíthatósága további vizsgálatokat igényel. Számos artériás trombózis esetet írtak le SLE-s (APS-ben szenvedő) betegeknél COX-2-gátlók szedése közben. Kinolin származékok. A domináns bőrelváltozással járó SLE krónikus lefolyása esetén a klorokin (az első 3-4 hónapban - napi 0,4 g, majd 0,2 g naponta) vagy a delagil (Chingamine) 0,25-0,5 g/nap hosszú távú alkalmazása javasolt. 10-14 napon belül. Az elmúlt években a diffúz lupus nephritis kezelésében a Plaquenil-t sikeresen alkalmazták napi 4-5 alkalommal 0,2 g-ban, egyes esetekben napi 3-4 alkalommal 0,4 g-ra növelve (a mellékhatások ritkák). Jelenleg általánosan elfogadott, hogy a maláriaellenes szerek nem játszanak jelentős szerepet a súlyos SLE-s betegek kezelésében, bár nem kizárt pozitív hatásuk a betegség egyes megnyilvánulásaira, ha más gyógyszerekkel kombinálják őket. Valójában bizonyíték van arra, hogy a kóros folyamat súlyosbodása az aminokinolin-gyógyszert kapó SLE-ben szenvedő betegeknél enyhébb. A súlyos exacerbációk kialakulásának relatív kockázata 6,1-szer magasabb volt az aminokinolin-származékokat nem szedő betegeknél, mint az ezekkel a gyógyszerekkel kezelt betegeknél. Végül olyan adatokat kaptunk, amelyek arra utalnak, hogy a maláriaellenes szerek mérsékelt, de statisztikailag szignifikáns szteroid-megtakarító hatást fejtenek ki. A maláriaellenes szerek fontos előnye, amely lehetővé teszi az SLE komplex terápiájába való beillesztését, hipolipidémiás és antitrombotikus hatásuk, amely különösen fontos az APS-ben szenvedő betegeknél és a hosszú ideig GC-vel kezelt betegeknél. Egy retrospektív vizsgálat során azt találták, hogy azoknál az SLE-betegeknél, akiknek szérumában antifoszfolipid antitesteket találtak, a trombózis előfordulása alacsonyabb volt azoknál, akik klorokint kaptak, mint azoknál a betegeknél, akiket soha nem kezeltek ezzel a gyógyszerrel. A klorokinos kezelés SLE-ben statisztikailag szignifikánsan csökkenti a koleszterin és a LIP (liponukleoproteinek) szintjét, valamint a glükóz koncentrációját a betegek szérumában, függetlenül attól, hogy glükokortikoidokat szedtek. Ezen gyógyszerek mellékhatásai (retinopátia, bőrkiütés, myopathia, neuropátia) ritkák. Mivel a retinopátia kockázata a teljes dózis növelésével nő, a szemésznek évente legalább egyszer meg kell vizsgálnia a betegeket. A retinopátia kialakulásának kockázata hosszú távú alkalmazás esetén, különösen a delagil esetében, jelentősen megnő, ha a teljes kumulatív dózis eléri a 300 g-ot. Levamizol. Bizonyítékok vannak a levamizol bizonyos hatékonyságáról SLE-ben. Immunszuppresszánsok. Néha azonban előfordulnak olyan súlyos SLE esetek, amikor a fenti terápia nem elegendő. Az ilyen betegeknek alkilező immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid) vagy antimetabolitokat (azatioprint) írnak fel. Az immunszuppresszánsok alkalmazásának javallatai SLE-ben:

• a proliferatív és membrános lupusz nephritisben (mind nephrosis, mind nephritis szindrómákban) számos szervet és rendszert, különösen a vesét érintő, nagyfokú betegségaktivitás; vese szindróma különleges helyet foglal el az immunszuppresszív terápia indikációiban; tehát mások távollétében is klinikai tünetek az SLE aktivitása, a vesekárosodás korai, masszív és hosszabb immunszuppresszáns adagolást igényel a lupus nephritis autoimmun genezise, ​​a humorális és celluláris immunitás súlyos egyidejű rendellenességei miatt;
• a ciklofoszfamid használata gyakran lehetővé teszi a nagy dózisú glükokortikoid monoterápiára nem reagáló klinikai megnyilvánulások (thrombocytopenia, központi idegrendszeri elváltozások, tüdővérzések, intersticiális tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kezelését;
• a kortikoszteroidok elégtelen hatékonysága, ha a kortikoszteroidok „elsöprő dózisának” csökkentésére van szükség egy kifejezett mellékhatás (gyors jelentős súlygyarapodás, artériás magas vérnyomás, szteroid cukorbetegség, súlyos csontritkulás, spondylopathia stb.) vagy a kortikoszteroidok egyéni sajátosságai miatt. kortikoszteroid-függő betegek (alkotmányos elhízás, serdülőkor és menopauza), amikor a fenntartó adag csökkentése szükséges, ha az > 15-20 mg.

A fő gyógyszerek és kezelési rendek immunszuppresszánsokkal

• Jelenleg a ciklofoszfamidot és az azatioprint (Imuran) gyakrabban használják 2-3 mg/kg (általában napi 100-200 mg) dózisban. Az elmúlt években a metipreddel végzett pulzusterápia során egyszer 1 g ciklofoszfamidot adnak a rendszerhez, majd a beteget orális azatioprinre helyezik át. Ebben az esetben a betegek egyidejűleg napi 10-40 mg prednizolont kapnak (diffúz glomerulonephritis és nephrosis szindróma esetén).
• A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia (10-15 mg/ttkg IV 4 hetente egyszer) ritkán vezet vérzéses cystitishez, mint a napi orális adagolás, de súlyos hematopoiesis-szuppresszió kíséri.
• Ciklofoszfamidos kezelés (intravénás bolus injekció 0,5-1 g/m 2 dózisban havonta legalább hat hónapig, majd háromhavonta két évig) orális GC-vel és pulzusterápiával kombinálva növeli a proliferatív lupuszban szenvedő betegek túlélését. nephritis több, mint glükokortikoid monoterápia (beleértve a pulzusterápiát), vagy glükokortikoidok és azatioprin kombinációjával végzett kezelés.
• Az azatioprin (1-4 mg / kg / nap), metotrexát (15 mg / hét) javallt:

- az SLE kevésbé súlyos, de glükokortikoid-rezisztens megnyilvánulásainak kezelésére; - a fenntartó terápia részeként, lehetővé téve a betegek kezelését alacsonyabb dózisú glükokortikoidokkal ("szteroid-megtakarító" hatás).

• Az azatioprin hosszú távú kezelést alkalmazzák:

- a lupus nephritis ciklofoszfamid által kiváltott remissziójának fenntartásához; - az autoimmun hemolitikus anémia és thrombocytopenia GC-rezisztens formáival; - bőrelváltozások és szerositis esetén. E gyógyszerek közül a legkevésbé mérgező az azatioprin. Kórházban az immunszuppresszáns kezelés időtartama 2-2,5 hónap, majd az adagot fenntartóra csökkentik (50-100 mg naponta), és a kezelést ambulánsan, rendszeres monitorozás mellett több hónapig (legfeljebb 3 évig) folytatják. . A megfigyelések azt mutatták, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazásakor észrevehető hatás figyelhető meg a kezelés 3.-4. hetétől, ami szükségessé teszi a citotoxikus immunszuppresszánsok kis dózisú kortikoszteroidokkal való kombinálását, különösen akut polyarthritis, exudatív mellhártyagyulladás és pericarditis esetén, amikor a gyors anti- -gyulladásos hatás szükséges. A kombinált terápia alacsony és közepes dózisú kortikoszteroidokkal pozitív hatást érhet el. Az immunszuppresszánsokkal végzett kezelés hatástalan a véralvadási zavarok, egyes pszichiátriai rendellenességek és a végstádiumú lupus nephritis esetén. Ciklosporin A Biztató eredményeket értek el az SLE kezelésében egy nem citotoxikus immunszuppresszáns, a ciklosporin A alkalmazásával, 2,5-3 mg/ttkg/nap dózisban szájon át 6 hónapon keresztül. Alkalmazása azonban korlátozott lehet a nephropathia következtében fellépő artériás hipertónia kialakulásában. Ha korán adják be, a ciklosporin A hatékonyabban gátolja a betegség szinte minden klinikai és immunológiai megnyilvánulását, mint későbbi beadás esetén. A klinikai vizsgálatok eredményei a proteinuria csökkenését is jelzik lupus nephritisben szenvedő betegeknél a ciklosporin A-kezelés során. A gyógyszer hatékony thrombocytopeniában. Ezen túlmenően az anti-DNS antitestek szintjének csökkenése volt megfigyelhető, nagyon jó klinikai hatással. Nem volt olyan mellékhatás, amely a ciklosporin A megszüntetését követelte volna. Kiderült a gyógyszer szteroid-megtakarító hatása. Ezen túlmenően, a CsA SLE kezelési rendbe való felvételének kétségtelenül pozitív oldalaként figyelembe kell venni az egyidejű fertőzések alacsonyabb előfordulását és a terhesség alatti felírás lehetőségét. Az immunszuppresszánsok hatékonysága SLE-ben Az immunszuppresszív szerek az esetek 40-80%-ában hatásosak az SLE-ben, a betegség lefolyásának változatától és a kezelés megkezdésének időpontjától függően. Határozottan bebizonyosodott, hogy az SLE akut lefolyásában az immunszuppresszánsokat a lehető legkorábban kell felírni, anélkül, hogy meg kellene várni a korábbi masszív kortikoszteroid-terápia hatását, különösen serdülők és nők menopauza idején történő kezelése esetén, akiknél a „szuppresszív” masszív. a kortikoszteroid terápia okozza a legsúlyosabb szövődményeket: spondylopathia csigolyatörésekkel, a combcsontfejek aszeptikus nekrózisa. Az immunszuppresszáns kezelés 3-4. hetében a beteg általános állapota javul, az ízületi gyulladás, a mellhártyagyulladás, a szívburokgyulladás, a szív- és a tüdőgyulladás tünetei enyhülnek; kicsit később (az 5-6. héten csökken az ESR és a gyulladásos aktivitás egyéb mutatói, a proteinuria; javul a vizelet üledék, normalizálódik a szérumkomplement és harmadik komponensének (C 3) szintje. Lassan, és csak a betegek 50%-ánál , a DNS elleni antitestek titere csökken és az LE sejtek eltűnnek.A terápia hatékonyságának laboratóriumi kritériumait még nem dolgozták ki egyértelműen.Fenntartható javulás (a betegség aktivitásának csökkenése legalább egy lépéssel, a lupus nephritis stabilizálása, a gyulladásos aktivitás normalizálása , a DNS elleni antitest-titer egyértelmű csökkenése és az LE-sejtek eltűnése csak 4-6 hónapos terápia után figyelhető meg, és a betegség súlyosbodását csak több hónapos, fenntartó dózisokkal végzett kezelés után lehet megelőzni. rendelői kezelés SLE-ben szenvedő betegek ellenőrzése és monitorozása kötelező. Az immunszuppresszív terápia hatékonyságának egyértelmű kritériuma- a kortikoszteroid rezisztencia megszűnése: a kortikoszteroidok adagjának minimálisra csökkentésének lehetősége, ami lehetővé teszi a gyulladáscsökkentő hatás fenntartását, vagy a gyógyszerek teljes leállításának lehetősége. Mellékhatások Az immunszuppresszánsok közé tartoznak:

• hemopoiesis elnyomása,
• gyakori opportunista fertőzések (például a varicella-zoster vírus okozta fertőzések),
• visszafordíthatatlan petefészek-elégtelenség
• hepatotoxicitás (azatioprin),
• hemorrhagiás cystitis (ciklofoszfamid),
• alopecia és rákkeltő hatások.

Hematológiai szövődmények esetén a citotoxikus gyógyszerek eltörlésével egyidejűleg a kortikoszteroidok adagját napi 50-60 mg-ra kell emelni, és néha többet is, amíg a kezdeti vérparaméterek vissza nem állnak. Fertőző szövődmények esetén aktív antibiotikum-terápiát végeznek. Az egyéb szövődmények az immunszuppresszáns dózisának csökkentésével és a tüneti terápia kijelölésével megszűnnek (még a teljes alopecia után is visszanő a haj). Mikofenolát-mofetil Ciklofoszfamid-refrakter lupus nephritisben szenvedő betegeknél a mikofenolát-kezelés a szérum kreatininszint és a proteinuria csökkenéséhez vagy stabilizálásához, az SLE aktivitás csökkenéséhez és a GC dózisának csökkenéséhez vezet. Napi adag - 1,5-2 g. Kiegészítő gyógyszerek Rendeljen hozzá a lupus bizonyos megnyilvánulásaihoz. A fenitoin és a fenobarbitál megelőzheti a görcsöket és rohamokat, a pszichotróp anyagokat hormonokkal kombinálva akut és krónikus pszichózisokban alkalmazzák. Új megközelítések az SLE kezelésében Az SLE kezelésének új megközelítéseit vizsgálják, beleértve a plazmaferézist intravénás ciklofoszfamiddal és glükokortikoidokkal kombinálva, a ciklosporin, az intravénás normál immunglobulin, a dehidroepiandroszteron, a teljes nyirokcsomó-besugárzás, az anti-limfocita és anti-timocita immunglobulinokat és anyagokat. intracelluláris transzmissziós jellel az aktivált T-limfocitákban, és elnyomja a gyulladás kialakulásában szerepet játszó citokinek termelődését és a B-limfociták aktiválását. aferézis módszerek. Az "aferézis" kifejezés a vér felosztását jelenti alkotórészekre, majd ezek közül egy vagy több eltávolítását. A plazma aferézissel történő extrakcióját „plazmaferézisnek” (vagy plazmapótlásnak) nevezik. Az aferézis fő lehetőségei, amelyeket a plazmaferézissel együtt a reumatológiában is alkalmaznak, a limfocitaferezis (limfociták kivonása), kaszkád plazmaszűrés (két vagy több szűrő használata a plazma szekvenciális vagy differenciális eltávolítására), immunszorpció (plazma antitestekkel történő perfúziója szilárd fázis, amely hordozót tartalmaz, amely megköti a megfelelő antitesteket).

Plazmaferézis

A plazmaferezis hatásmechanizmusai a retikuloendoteliális rendszer funkcionális aktivitásának javulásával, az autoantitestek, a CEC és a gyulladásos mediátorok véráramból történő eltávolításával járnak. Az extrakorporális vértisztítási módszerek fontos tényezője a szervezet gyógyszerekkel és mindenekelőtt a GCS-re való érzékenységének növekedése. Egyes citotoxikus gyógyszerekre rezisztens betegeknél a plazmaferézis alkalmazása bizonyos esetekben nyilvánvaló klinikai hatást ad (3-5 plazmaferézis eljárás 800-1000 mg plazma egyszeri eltávolításával). Úgy gondolják, hogy az SLE-ben a plazmaferézis kezelés leginkább cryoglobulinémiában, megnövekedett vérviszkozitásban, trombotikus thrombocytopeniás purpurában, súlyos vasculitisben, glükokortikoidokra és citosztatikumokra rezisztens proliferatív nephritis formáival, valamint autoimmun szindrómában, hemorrózisellenes anatómiában, valamint hemorrózisellenes anatómiában szenvedő betegeknél indokolt.

Hemoszorpció

A hemoszorpció egy testen kívüli vértisztítási módszer, amelyet aktív szén granulátummal ellátott oszlopon vezetnek át. A módszer immunkorrekciós hatással rendelkezik, valamint növeli a sejtek és szövetek érzékenységét a glükokortikoidok hatására. A hemoszorpció indikációi SLE-ben:

• tartós SLE-aktivitás a nagy dózisú glükokortikoidok és citosztatikumok ellenére;
• aktív lupus nephritis;
• tartós ízületi szindróma;
• a bőr vasculitise fekélyesedéssel;
• a glükokortikoidok dózisának emelésének lehetetlensége a kialakult szövődmények miatt.

Javasoljuk, hogy a hemoszorpciót a betegség korai szakaszában végezzék az immunpatológiai reaktivitás aktívabb hatása érdekében. A kúra javasolt hetente 3-5 eljárás. A plazmaferézist és a hemoszorpciót glükokortikoidok és citosztatikumok szedésének hátterében végzik. Impulzus szinkron Impulzusszinkron hatékonyság , A betegség súlyosbodásának előidézése a kezelés megszakításával („rebound” szindróma), majd három intenzív plazmaferézis, ciklofoszfamiddal és GC-vel kombinált impulzusterápia, további tisztázást igényel. A krónikus veseelégtelenség kialakulásával kimutathatók program hemodialízis és veseátültetés. Intravénás immunglobulin Vannak jelentések intravénás immunglobulin alkalmazásáról az SLE kezelésében. Pozitív dinamikát figyeltek meg, ami a hemoglobin, a komplement, a vérlemezkeszám és a vérlemezkeszám emelkedésében nyilvánult meg. az ESR csökkenése, CEC, antinukleáris faktor és a DNS elleni antitestek szintje. Lupus nephritisben csökken a proteinuria és nő a kreatinin-clearance. A mellékhatások általában hiányoznak. Így sok szerző szerint az immunglobulin kezelés lehetővé teszi a betegség aktivitásának szabályozását és a HA dózisának csökkentését (néha akár 50%-kal is). Számos megfigyelés jelzi az immunglobulin hatékonyságát a betegség bizonyos megnyilvánulásainak enyhítésében, beleértve a thrombocytopeniát, az antifoszfolipid szindrómát, a pszichózissal megnyilvánuló cerebrovasculitist, a vasculiticus neuropathiát, a refrakter bőrelváltozásokat, a mellhártyagyulladást, a carditist, a vasculitist, a lázat, az ízületi gyulladást. Jelenleg az intravénás immunglobulinok egyetlen abszolút indikációja SLE-ben a súlyos rezisztens thrombocytopenia, különösen, ha fennáll a vérzés veszélye. Véralvadásgátlók és vérlemezke-gátló szerek Ezeket a gyógyszereket az SLE komplex terápiájában alkalmazzák vesekárosodás, DIC és mikrokeringési zavarok jelenlétében. A heparint véralvadásgátlóként ajánlják. – 10000-20000 NE naponta (4 injekció s/c) több hónapig. A Curantyl vérlemezke-gátló szerként használatos. napi 150-200 mg-os adagban trental – 400-600 mg több hónapig. Az artériák és vénák trombózisának megelőzésére antifoszfolipid szindrómában a warfarint sikeresen alkalmazzák hosszú ideig, viszonylag nagy dózisokban (az INR-nek 2,5-3,0-nak kell lennie), az aszpirin hatékonysága és az artériás trombózis megelőzésére szolgáló heparint nem állapították meg.

Kalciumcsatorna-blokkolók és egyéb értágítók

A kalciumcsatorna-blokkolókat (nifedipin) a Raynaud-szindróma kezelésére használják. Súlyos szöveti ischaemia kialakulásával antitrombotikus potenciállal rendelkező értágítók (intravénás prosztaciklin) javallt. Fotoferézis Néha extrakorporális fotokemoterápiát (fotoferézist) alkalmaznak az SLE kezelésére. Egyes SLE-s betegeknél jelentős hatást figyeltek meg, amely a betegség általános aktivitásának csökkenésében, és különösen a betegség és az ízületi gyulladás bőrmegnyilvánulásainak csökkenésében nyilvánult meg. A legtöbb betegnél sikerült csökkenteni a GC-k és a citosztatikumok adagját. Az ilyen típusú kezelésnek gyakorlatilag nincs mellékhatása. Egyes betegek 30 hónapig tartó, hosszú távú klinikai remisszióban szenvedtek. UVR alkalmazás a fényérzékenység jó ismert szövődmény SLE. A napfény közvetlen bőrkárosító hatása, különösen a szubakut bőr lupus erythematosus esetén, súlyosbíthatja a bőrfolyamatot discoid lupus esetén, vagy súlyosbíthatja a bőrelváltozásokat SLE esetén. Ezenkívül az ultraibolya besugárzás potenciálisan nemcsak a bőrszindrómát, hanem a szisztémás immunpatológiai folyamatot is súlyosbíthatja SLE-ben. A közelmúltban azonban beszámoltak az UVR jótékony hatásáról bizonyos hullámhosszakon SLE-ben. Ez az SLE aktivitás egyes paramétereinek jelentős csökkenéséhez vezet, beleértve a gyengeséget, ízületi fájdalmat, merevséget és lázat. Fel kell hívni a figyelmet az UVR hatékonyságára a bőr megnyilvánulásaival kapcsolatban, beleértve a szubakut bőr lupus erythematosust.

vitaminterápia

Az SLE-s betegek komplex terápiája magában foglalja a C- és B-vitamint 2-3 hónapig tartó kurzusokban, különösen súlyos vitaminhiányos időszakokban (télen, tavaszon), valamint a betegség súlyosbodása idején, ha szükséges. hormonok adagjai. A vitaminterápiát azonban óvatosan kell alkalmazni az allergiás reakciók lehetősége miatt.

Gyakorlóterápia és masszázs

Tekintettel arra, hogy sok betegnek hosszú ideje ízületi fájdalma és mozgáskorlátozottsága (főleg subluxatiók miatt) jelentkezik, az aktív zsigeri gyulladás megszűnésekor az általános állapot ellenőrzése mellett a mozgásterápia és a masszázs is alkalmazható. a belső szervek állapota. Fizioterápia és gyógyfürdő kezelés nem javasolt. A betegség kialakulását vagy súlyosbodását gyakran az UV - ízületek besugárzása, radonfürdő használata, besugárzás provokálja. Röntgensugárzás Anekdotikus jelentések szólnak a röntgensugárzás potenciális hatékonyságáról SLE-ben. Érdekes módon az SLE-ben a röntgensugárzás általában a DNS és az ANF (antinukleáris faktor) elleni antitesttiterek csökkenését okozza. Monoklonális antitestek alkalmazása. Az immunterápia specifikus megközelítései magukban foglalják a mononukleáris sejt- és endoteliális membránantigének széles skálájával szembeni monoklonális antitestek, citokinek elleni antitestek, természetes citokinreceptor ligandumok és oldható citokin antagonisták vagy immunmoduláló hatású vegyszerek alkalmazását. Feltételezhető, hogy az antitestek bejuttatása nemcsak a megfelelő célsejtek eliminációját idézheti elő, hanem funkcionális aktivitásuk megváltozásához is vezethet. Felfedték például annak lehetőségét, hogy 4 SLE-s beteget DM elleni monoklonális antitestekkel kezeljenek. A legtöbb betegnél mellékhatások figyelhetők meg, de ezek általában enyhék, és nem vezetnek a kezelés megszakításához. Kevés adat áll rendelkezésre a rekombináns DNáz, egy DNS-hasító enzim hatékonyságáról kísérleti lupus modellekben. Immunmodulátorok Az SLE-terápia másik irányzata az elmúlt években bizonyos immunmodulátorok, például talidomid, bindarit, nukleozid analógok alkalmazása (fludarabin 25-30 mg/m 2 /nap IV 30 percig, mizoribin, leflunomid). Jelenleg bizonyos tapasztalatok gyűltek össze ezeknek a gyógyszereknek az SLE-ben szenvedő betegeknél történő alkalmazásával kapcsolatban. A talidomiddal kapcsolatos klinikai vizsgálatokat főként olyan betegeken végezték, akiknél súlyos bőrelváltozások rezisztensek voltak malária elleni szerekés GKS. A betegek túlnyomó többsége el tudta érni jó hatást valamint a kortikoszteroidok adagjának csökkentése, míg a gyógyszerelvonás nem vezetett a tünetek súlyosbodásához. A talidomid alkalmazásának fő korlátja a teratogén hatása. Ezenkívül a dózistól és a kezelés időtartamától függően irreverzibilis perifériás neuropathia kialakulását írják le. A linomid egy új immunmoduláló gyógyszer. Fokozza a természetes ölősejtek (NK~sejtek), a monociták (makrofágok és T-limfociták) aktivitását, gátolja az autoimmun folyamatok aktivitását. Az eredmények a linomid alkalmazásának lehetőségét jelzik SLE-ben. Autológ őssejt-transzplantáció (ATSC) Az autológ őssejt-transzplantáció jelenleg az SLE legagresszívebb kezelése. 2000-re valamivel több mint 30 SLE-s beteg szerzett tapasztalatot az ATSC használatában. Az előzetes pozitív eredmények minden bizonnyal további megerősítést igényelnek. A betegek hosszú távú monitorozása szükséges, szem előtt tartva az indukció lehetőségét a rosszindulatú daganatok kialakulásának kezelésének hátterében. Annak ellenére, hogy ez a fajta terápia hatásos a refrakter és súlyos SLE esetén, az ezzel járó magas mortalitás miatt az ATSC csak a legsúlyosabb, reménytelenebb esetekben javasolható. E-vitamin ( a -tokoferol) A tokoferol antioxidáns hatással rendelkezik. Bőrelváltozások kezelésére használják discoid és szisztémás lupus erythematosus esetén. A gyógyszer aktívabb az újonnan kialakult felületes bőrelváltozásokban és nagy dózisban (800-2000 NE / nap) alkalmazva. Az E-vitamin pozitív izotróp hatást fejt ki, fokozott óvatossággal kell alkalmazni artériás magas vérnyomásban és diabetes mellitusban szenvedő betegeknél.

Az SLE megelőzése

én. Főleg másodlagos. 1. Másodlagos megelőzés Az SLE, amelynek célja a betegség súlyosbodásának és további progressziójának megakadályozása, mindenekelőtt a betegség időben történő komplex, hosszú távú terápiáját foglalja magában, amelyet dinamikus kontroll mellett végeznek. A betegnek rendszeresen részt kell vennie a rendelőben, egészségi állapotának változása esetén azonnal orvoshoz kell fordulnia, szigorúan be kell tartania az előírt gyógyszeres kezelést, diétát, be kell tartania a napi rutint. 2. Általános ajánlások:

• kizárja a pszicho-érzelmi stresszt;
• csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet;
• aktívan kezelje (és ha lehetséges, megakadályozza) a fertőzés kialakulását, beleértve a vakcinázást is;
• együtt fogyasztani az ételt alacsony tartalom zsír és magas tartalom többszörösen telítetlen zsírsavak, kalcium és D-vitamin;
• figyelje meg a hatékony fogamzásgátlást a betegség súlyosbodása és citotoxikus gyógyszerek kezelése során (ne vegyen be magas ösztrogéntartalmú orális fogamzásgátlókat, mivel lehetséges az SLE súlyosbodása);
• súlyos, életveszélyes szövődmények hiányában a legkevésbé toxikus gyógyszereket írja fel hatékony dózisban;
• ha létfontosságú szervek érintettek a kóros folyamatban, és nagy a visszafordíthatatlan elváltozások kockázata, azonnal írjon elő agresszív terápiát, beleértve a farmakológiai és nem gyógyszeres kezelési módszereket;
• kerülje a sebészeti beavatkozásokat, ne adjon be vakcinákat és szérumokat;
• stabil remisszió esetén a glükokortikoidok lemondhatók, de a betegeknek alá kell kerülniük dinamikus megfigyelés tavaszi-őszi időszakban pedig a relapszus elleni kezelésben részesülni valamelyik aminokinolin gyógyszerrel, antihisztaminokkal, vitaminokkal.

II. Elsődleges megelőzés A betegség elsődleges prevenciója, amelynek célja az SLE kialakulásának megakadályozása, a „fenyegetett” csoportban történik, amely elsősorban a betegek rokonait foglalja magában, ha tartós leukopéniában, megnövekedett ESR-ben, DNS-ellenes antitestekben, hipergammaglobulinémiában szenvednek. Ugyanazokat a korlátozásokat javasoljuk, hogy megakadályozzák a folyamat általánossá válását. Előrejelzés 1. A prognózis most sokkal kedvezőbb, mint a szteroidok előtti korszakban. Továbbfejlesztett diagnosztika puha formák lupus, és a megfelelő terápia csökkentheti a mortalitást. 2. A betegség kezdetén az SLE-s betegek mortalitása a belső szervek (vese és központi idegrendszer) súlyos károsodásával és interkurrens fertőzéssel jár, a betegség későbbi szakaszaiban pedig gyakran az érelmeszesedéses érelváltozások hátterében. . 3. A citosztatikumokkal végzett kezelés gyakorlatilag nem befolyásolja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését. Ez azzal magyarázható, hogy a hemodialízis és a vesetranszplantáció a legtöbb veseelégtelenségben szenvedő beteg életét meghosszabbíthatja 4. SLE-s betegeknél a nephritis, görcsrohamok és thrombocytopenia jelenléte nagymértékben növeli a halálozás kockázatát, a leukopenia pedig csökkenti. E tényezők hatása a betegség kimenetelére nem függ a betegek szocio-demográfiai állapotától. 5. A leukopenia, az SLE diagnózisának egyik klasszikus kritériuma a szerzők szerint 50%-kal csökkenti a halálozás kockázatát annak ellenére, hogy a perifériás vérben a leukociták számának csökkenése általában a magas betegségaktivitást kíséri. A leukopenia protektív faktornak tekinthető a kaukázusi betegeknél, ami a jelenség immunogenetikai alapját jelzi. 6. Nem találtunk szignifikáns különbséget a betegek nemének, korának és életszínvonalának az SLE prognózisára gyakorolt ​​hatásában. Számos korábbi tanulmány azonban jelentős prognosztikai hatást talált a betegség serdülő- és időskori kialakulására. 7. Ezenkívül a rossz prognózishoz kapcsolódó tényezők a következők:

• artériás magas vérnyomás,
• antifoszfolipid szindróma,
• magas betegségaktivitás
• magas károsodási index értéke,
• fertőzés csatlakozása,
• a gyógyszeres terápia szövődményei.

8. A fehér betegeknél valamivel nagyobb az SLE-ből eredő halálozás kockázata, a fekete bőrűeknél pedig a fertőzéses szövődmények kialakulásának kockázata. 9. Az elvégzett többváltozós elemzés, amely negatív hatást mutatott ki a lupus nephritis, a thrombocytopenia és az epilepsziás szindróma várható élettartamára cerebrovasculitisben, fontos előfeltétele a nagy dózisú kortikoszteroidokkal (pulzusterápia), ciklofoszfamiddal, plazmaferézis. 10. A mortalitás magasabb a társadalom alacsony iskolai végzettségű társadalmi-gazdasági rétegeiben – ez a legtöbb krónikus betegségre jellemző. 11. A szteroidterápia szövődményei lehetnek mozgáskorlátozottak (aszeptikus combfej nekrózis, osteoporotikus csigolyatörések) és végzetesek (korai coronariasclerosis), veseelégtelenség, thromboembolia. 12. Ha a statisztikát végezzük, akkor jelenleg az SLE kétéves túlélési aránya 90-95%, az ötéves túlélési arány 82-90%, a tízéves túlélési arány 71-80 %, a húszéves túlélési arány pedig 63-75%.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.

A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis - ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak ízületei, csuklói, térdízületei gyakrabban érintettek.
• Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

Nyálkahártya- és bőrelváltozások

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpírként (vöröses lepedékek hámlással), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
  • Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai

Légúti károsodás

Vereségek oldalról légzőrendszer Az esetek 65%-ában SLE-t diagnosztizálnak. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE a szív minden struktúráját érintheti, a külső héjat (pericardium), a belső réteget (endokardium), közvetlenül a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).

• A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a teljes gyulladásos folyamat általában nem tart tovább 1-2 hétnél.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulásai: szívritmuszavarok, vezetési zavarok ingerület, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai SLE-ben a következők: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g/nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió - ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus - ritka
• Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Emésztőrendszeri sérülés

Klinikai elváltozás emésztőrendszer Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják.

• A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat, a betegek 90% -ánál pedig elhúzódó lépet (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásainak adatain, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatain alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben
korongos kiütések	Vörös, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, plakkok egyenetlen kontúrok felületükön pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek találhatók, a pikkelyek nehezen válnak szét. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
Nyálkahártya elváltozások	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütések az orr hátsó részén és az arcán	Specifikus kiütés pillangó formájában
Vesekárosodás	Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása
CNS elváltozás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkentése 4000 sejt/ml-nél kisebb értékben A limfociták számának csökkentése 1500 sejt/ml-nél kisebb értékben A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek számának növelése	Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
pszichózisok	A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változtatások logikus gondolkodás, zavart a térben való tájékozódás, csökken a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponyaidegek károsodása	Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása.
Fejfájás	Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon	8
Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis- (vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
Hengerek a vizeletben	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
eritrociták a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás	2
Nyálkahártya fekélyek	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, echokardiográfián észlelték	2
Csökkent bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
A vérlemezkék számának csökkenése	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
A fehérvérsejtek számának csökkenése	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
6. Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C - reaktív fehérje, emelkedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vizeletkiütések (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nincs

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Feltárja: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

A központi idegrendszer károsodása, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások észlelhetők.

• echokardiográfia

Lehetővé teszik a szívburok üregében lévő folyadék meghatározását, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Különleges eljárások

• Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet

Orvosi kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rend:

• Belül:
  • A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer ilyen felírási módja az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
• A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszer adagjai és beadási módjai:

• Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használják magas hőmérsékleten, ízületi károsodás és szerositis esetén.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén használják.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de költséges.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Az extracorporalis kezelés módszerei

• A plazmaferézis a testen kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az antitesteket is. betegséget okozó SLE.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, Aktív szén satöbbi.).

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig komplikációkhoz vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. krónikus lefolyású- a legtöbb kedvező pálya Az SLE fokozatos megjelenése, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődmények évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.

2. gyógyászati ​​lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• drogok növényi eredetű vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér stb.) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosusban nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus minden megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis kizárással van beállítva: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után jelentkeztek, majd azok megvonása után megszűntek, majd ismételt használat után jelentkeztek, akkor gyógyászati ​​lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálatok (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak az SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).

4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:

• változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
• hiba vérsejtek az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus mindezen megnyilvánulásai 3-6 hónap után eltűnnek különleges bánásmód miután az anyai antitestek leállnak a baba vérében. De be kell tartani egy bizonyos kezelési rendet (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), ha a bőrön súlyos megnyilvánulások vannak, 1% -os hidrokortizon kenőcs használható.

5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (savrezisztens baktérium) kimutatható.

Fénykép: így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; fogyás; a bőr érzékenységének megsértése; visszatérő ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; a testhőmérséklet emelkedése; a bőr érzékenységének megsértése, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás fájdalom az ízületekben; Raynaud-szindróma - a vérkeringés éles megsértése a végtagokban, különösen a kézben és a lábakban. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; a testhőmérséklet emelkedése; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéj cianózisa; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig).	Mérsékelt, hosszan tartó láz (akár 39 0 С).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat)	Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc "maszkszerű megjelenést" kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető kihagyás felső szemhéj(ptózis).
A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgások merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); bélmotilitás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; Raynaud-szindróma; az ízületi mozgások fájdalma és merevsége; az ujjak nehéz kiterjesztése és hajlítása; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek a röntgenfelvételen láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); súlyos jogsértések munka béltraktus(motoros készségek és felszívódás); a szívritmus megsértése (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	bőrelváltozások; erős izomfájdalom, gyengeségük (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; a mozgások megsértése, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; vereségben légzőizmok- légszomj, az izmok teljes bénulásáig és légzésleállásig; a rágóizmok és a garat izmainak károsodásával - a nyelési aktus megsértése; szívkárosodással - ritmuszavar, szívmegállásig; vereségben simaizom belek - annak parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	a gamma-globulinok növekedése; ESR gyorsulás; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek szintjének csökkenése (C3, C4); alacsony vérsejtek mennyisége; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gamma-globulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin növekedése - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, a legtöbb esetben a pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő.

Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a gyermekek szisztémás lupus erythematosusa saját jellemzői szerint halad.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testsúlycsökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. De tekintettel a vérlemezkék hiányának kialakulására, ez gyakoribb vérzéses kiütés az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellegzetes tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrnek lehet különféle kiütések allergiás dermatitiszre jellemző. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől az összes vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
Kórházi környezetben, teljes körű vizsgálat türelmes és válassza ki szükséges terápia. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel az ilyen betegek vérzési rendellenességeire, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?

Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-nál esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött , a az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. Lehetséges szövődmények terhesség szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:

• magzati halál;
• . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben pedig a betegség átmeneti visszahúzódása következik be, de többnyire a születés után 1-3 hónappal a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusban:

  1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
  2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van a normális születésre. egészséges baba. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.

  Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidánst tartalmaz, a szükséges kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben, fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. A lucerna magjai és csírái (babkultúra).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei SLE vagy gyógyszeres kezelés hátterében fordulnak elő, akkor a beteg gyakori frakcionált táplálkozás alapján terápiás étrend- 1. számú táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi környezetben történő kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a maguk sajátosságai, és számos mellékhatások, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyéni. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Összes népi gyógymódok tartalmazó mérgező gyógynövények vagy az anyagokat gyermekektől elzárva kell tartani. Az ilyen szerekkel óvatosan kell bánni, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.

  Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?

  
  Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
  
  Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
  
  És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.