Hemolitikus krízis tünetei. Sürgősségi állapotok diagnosztikája és kezelése a belgyógyászati klinikán Hematológiai krízis SLE sürgősségi ellátásban szenvedő betegeknél

A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, más néven Strübing-Marchiafave-kór, Marchiafava-Micheli-kór, ritka betegség, progresszív vérpatológia, amely veszélyezteti a beteg életét. Ez a szerzett hemolitikus anémia egyik fajtája, amelyet az eritrocita membránok szerkezetének megsértése okoz. A hibás sejtek korai bomlásnak (hemolízisnek) vannak kitéve, amely az edényekben történik. A betegség genetikai jellegű, de nem tekinthető öröklődőnek.

Az előfordulás gyakorisága 2 eset 1 millió emberre. Az incidencia 1,3 eset/millió ember az év során. Elsősorban 25-45 éves korosztályban nyilvánul meg, az előfordulás nemtől és rassztól való függőségét nem azonosították. A betegség elszigetelt esetei gyermekeknél és serdülőknél fordulnak elő.

Fontos: a betegség észlelésének átlagos életkora 35 év.

A betegség okai

A betegség kialakulásának okai és kockázati tényezői nem ismertek. Megállapították, hogy a patológiát az X kromoszóma rövid karjában található PIG-A gén mutációja okozza. A mutagén faktort még nem azonosították. Az éjszakai paroxizmális hemoglobinuria eseteinek 30% -ában összefüggés van egy másik vérbetegséggel - aplasztikus anémiával.

A vérsejtek képződése, fejlődése és érése (hematopoiesis) a vörös csontvelőben megy végbe. Minden speciális vérsejt az úgynevezett őssejtekből, nem specializált sejtekből jön létre, amelyek megőrizték osztódási képességüket. Az egymást követő osztódások és átalakulások eredményeként kialakult érett vérsejtek a véráramba kerülnek.

A PIG-A gén mutációja akár egyetlen sejtben is PNH kialakulásához vezet. A gén károsodása a sejtek aktivitását is megváltoztatja a csontvelő térfogatának fenntartásában, a mutáns sejtek aktívabban szaporodnak, mint a normálisak. A vérképző szövetben meglehetősen gyorsan kialakul a hibás vérsejteket termelő sejtpopuláció. Ugyanakkor a mutáns klón nem tartozik a rosszindulatú képződmények közé, és spontán eltűnhet. A normál csontvelősejtek mutánsokkal való legaktívabb helyettesítése a csontvelőszövet helyreállítási folyamataiban történik, különösen az aplasztikus anémia által okozott jelentős elváltozások után.

A PIG-A gén károsodása a jelzőfehérjék szintézisének károsodásához vezet, amelyek megvédik a testsejteket a komplementrendszer hatásaitól. A komplement rendszer specifikus plazmafehérjék, amelyek általános immunvédelmet biztosítanak. Ezek a fehérjék a sérült vörösvértestekhez kötődnek és megolvasztják azokat, a felszabaduló hemoglobin pedig összekeveredik a vérplazmával.

Osztályozás

A kóros elváltozások okairól és jellemzőiről rendelkezésre álló adatok alapján a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria számos formáját különböztetjük meg:

Szubklinikai.
Klasszikus.
A hematopoiesis zavaraihoz kapcsolódik.

A betegség szubklinikai formáját gyakran aplasztikus anémia előzi meg. A patológiának nincsenek klinikai megnyilvánulásai, azonban kis számú hibás vérsejt jelenlétét csak laboratóriumi vizsgálatok során észlelik.

Egy megjegyzésre. Van egy vélemény, hogy a PNH egy összetettebb betegség, amelynek első szakasza az aplasztikus anémia.

A klasszikus forma tipikus tünetek megnyilvánulásával folytatódik, a páciens vérében hibás eritrociták, vérlemezkék és bizonyos típusú leukociták populációi vannak. A laboratóriumi kutatási módszerek megerősítik a kórosan megváltozott sejtek intravaszkuláris pusztítását, a vérképzési rendellenességeket nem észlelik.

Az átvitt betegségek után, amelyek a hematopoiesis elégtelenségéhez vezetnek, a patológia harmadik formája alakul ki. A csontvelő-elváltozások hátterében kifejezett klinikai kép és az eritrociták intravaszkuláris lízise alakul ki.

Van egy alternatív besorolás, amely szerint megkülönböztetik:

Valójában PNG, idiopátiás.
Egyidejű szindrómaként fejlődik más patológiákban.
A csontvelő hypoplasia következményeként kialakuló.

A betegség lefolyásának súlyossága különböző esetekben nem mindig függ össze a hibás eritrociták számával. Leírják mind a szubklinikai lefolyású eseteket, amelyekben a módosult sejttartalom megközelíti a 90%-ot, valamint a rendkívül súlyos eseteket, amelyekben a normál populáció 10%-a pótolódik.

A betegség kialakulása

Jelenleg ismeretes, hogy a paroxizmális éjszakai hemoglobinuriában szenvedő betegek vérében háromféle, a komplementrendszer által okozott pusztulásra eltérő érzékenységű eritrocita lehet jelen a vérben. A normál sejtek mellett vörösvértestek keringenek a véráramban, amelyek érzékenysége többszöröse a normálisnak. A Marchiafava-Micheli-kórral diagnosztizált betegek vérében olyan sejteket találtak, amelyek komplementérzékenysége a normálisnál 3-5-ször, illetve 15-25-szöröse volt.

A kóros elváltozások más vérsejteket is érintenek, nevezetesen a vérlemezkéket és a granulocitákat. A betegség magasságában pancitopéniát észlelnek a betegekben - a különböző típusú vérsejtek elégtelen tartalmát.

A betegség megnyilvánulásának súlyossága az egészséges és a hibás vérsejtek populációi közötti aránytól függ. A komplementfüggő hemolízisre túlérzékeny eritrociták maximális mennyisége a mutáció pillanatától számított 2-3 éven belül érhető el. Ekkor jelennek meg a betegség első jellegzetes tünetei.

A patológia általában fokozatosan alakul ki, az akut krízis ritka. Az exacerbációk menstruáció, súlyos stressz, akut vírusos betegségek, sebészeti beavatkozás, bizonyos gyógyszerekkel (különösen vastartalmúak) történő kezelés hátterében nyilvánulnak meg. Néha a betegséget súlyosbítja bizonyos élelmiszerek használata, vagy nyilvánvaló ok nélkül.

Bizonyítékok vannak a Marchiafava-Micheli-betegség megnyilvánulásaira az expozíció miatt.

A kialakult paroxizmális éjszakai hemoglobinuriában szenvedő betegeknél a vérsejtek különböző mértékű feloldódása folyamatosan történik. A mérsékelt áramlás időszakait hemolitikus válságok, a vörösvértestek masszív pusztulása tarkítják, ami a beteg állapotának éles romlásához vezet.

A válságon kívül a betegek aggódnak a mérsékelt általános hipoxia megnyilvánulásai miatt, mint például a légszomj, az aritmiás rohamok, az általános gyengeség és a terheléstűrés romlása. Válság idején hasi fájdalmak jelentkeznek, elsősorban a köldökben, a hát alsó részén lokalizálódnak. A vizelet feketévé válik, a legsötétebb része reggel van. Ennek a jelenségnek az okait még nem határozták meg véglegesen. PNH esetén az arc enyhe pásztása alakul ki, a bőr és a sclera sárgasága észrevehető.

Egy megjegyzésben! A betegség tipikus tünete a vizelet elszíneződése. A betegség ismert eseteinek megközelítőleg fele nem nyilvánul meg.
A válságok közötti időszakokban a betegek a következőket tapasztalhatják:
anémia;
trombózisra való hajlam;
máj megnagyobbodás;
a szívizom dystrophia megnyilvánulásai;
fertőző eredetű gyulladásra való hajlam.

A vérsejtek elpusztulásakor a véralvadást fokozó anyagok szabadulnak fel, ami trombózist okoz. Lehetséges, hogy a vérrögök kialakulása a máj, a vese, a koszorúér és az agyi erekben is érintett, ami halálhoz vezethet. A máj ereiben lokalizált trombózis a szerv méretének növekedéséhez vezet. Az intrahepatikus véráramlás megsértése dystrophiás szöveti változásokkal jár. A portális vénarendszer vagy a lép vénáinak elzáródása esetén lépmegnagyobbodás alakul ki. A nitrogén anyagcsere zavarai a simaizom működési zavaraival járnak, egyes betegek nyelési nehézségekre, nyelőcsőgörcsökre panaszkodnak, férfiaknál merevedési zavar lehetséges.
Fontos! A PNH-ban kialakuló trombotikus szövődmények túlnyomórészt a vénákat érintik, az artériás trombózis ritka.

Videó - Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
A PNH szövődményeinek kialakulásának mechanizmusai
A hemolitikus krízis a következő tünetekkel nyilvánul meg:
a kis mesenterialis vénák többszörös trombózisa által okozott akut hasi fájdalom;
fokozott sárgaság;
fájdalom az ágyéki régióban;
a vérnyomás csökkentése;
megnövekedett testhőmérséklet;
a vizelet fekete vagy sötétbarna színű.

Ritka esetekben "hemolitikus vese" alakul ki, a veseelégtelenség specifikus átmeneti formája, amelyet akut anuria kísér. A károsodott kiválasztó funkció miatt a vérben felhalmozódnak a nitrogéntartalmú szerves vegyületek, amelyek a fehérje lebontás végtermékei, és azotémia alakul ki. Miután a beteg kilábal a válságból, fokozatosan helyreáll a képződött elemek tartalma a vérben, a sárgaság és a vérszegénység megnyilvánulásai részben elmúlnak.
A betegség lefolyásának leggyakoribb változata a krízis, amelyet stabil kielégítő állapot időszakai tarkítanak. Egyes betegeknél a krízisek közötti időszakok nagyon rövidek, nem elegendőek a vérösszetétel helyreállításához. Ezeknél a betegeknél tartós vérszegénység alakul ki. Az áramlásnak van egy változata is, amely akut kezdetű és gyakori válságokkal jár. Idővel a válságok egyre ritkábbak. Különösen súlyos esetekben végzetes kimenetel lehetséges, amelyet akut veseelégtelenség vagy a szívet vagy az agyat tápláló erek trombózisa okoz.
Fontos! A hemolitikus krízisek kialakulásának napi szabályszerűségeit nem tárták fel.

Ritka esetekben a betegség hosszú nyugodt lefolyású is lehet, a gyógyulás elszigetelt eseteit írják le.
Diagnosztika
A betegség korai szakaszában a diagnózis nehézkes az eltérő nem specifikus tünetek megnyilvánulása miatt. Néha több hónapos megfigyelés szükséges a diagnózis felállításához. A klasszikus tünet – a vizelet specifikus festődése – kríziskor jelentkezik, és nem minden betegnél. A Marchiafava-Micheli-kór gyanújának okai a következők:
ismeretlen etiológiájú vashiány;
trombózis, fejfájás, fájdalmas rohamok a hát alsó részén és a hasban, nyilvánvaló ok nélkül;
ismeretlen eredetű hemolitikus anémia;
a vérsejtek olvadása pancitopéniával együtt;
friss donorvér transzfúziójával kapcsolatos hemolitikus szövődmények.

A diagnózis folyamatában fontos megállapítani az eritrociták krónikus intravaszkuláris lebomlásának tényét, és azonosítani a PNH specifikus szerológiai jeleit.
A vizsgálati komplexumban, ha paroxizmális éjszakai hemoglobinuria gyanúja merül fel, az általános vizelet- és vérvizsgálatok mellett a következőket kell elvégezni:
a hemoglobin és a haptoglobin tartalmának meghatározása a vérben;
immunfenotipizálás áramlási citometriával a hibás sejtek populációinak azonosítására;
szerológiai tesztek, különösen a Coombs-teszt.

Különböző etiológiájú hemoglobinuria és vérszegénység esetén differenciáldiagnózis szükséges, különösen az autoimmun hemolitikus anémia kizárása. Gyakori tünetek a vérszegénység, sárgaság, emelkedett bilirubinszint a vérben. A máj és/és lép megnagyobbodása nem minden betegnél figyelhető meg
jelek Autoimmun hemolitikus
anémia PNG

Coombs teszt + -
Megnövelt tartalom ingyenes
hemoglobin a vérplazmában - +
Hartmann teszt (szacharóz) - +
Sonkateszt (sav) - +
Hemosiderin a vizeletben - +
Trombózis ± +
Hepatomegalia ± ±
Splenomegalia ± ±
A Hartman és Hem teszt eredményei specifikusak a PNH-ra, és a legfontosabb diagnosztikai jellemzők.
Kezelés
A hemolitikus krízis enyhítése a vörösvértesttömeg ismételt transzfúziójával történik, felolvasztott vagy korábban többször mosott. Úgy gondolják, hogy legalább 5 transzfúzióra van szükség a stabil eredmény eléréséhez, azonban a transzfúziók száma eltérhet az átlagostól, és a beteg állapotának súlyossága határozza meg.
Figyelem! Az ilyen betegeknél előzetes előkészítés nélkül lehetetlen vérátömlesztést végezni. A donor vérátömlesztése súlyosbítja a válság lefolyását.

A hemolízis tüneti megszüntetésére a betegek nerobolt írhatnak fel, de a gyógyszer abbahagyása után relapszusok lehetségesek.
Ezenkívül folsavat, vasat és hepatoprotektorokat írnak fel. A trombózis kialakulásával közvetlen hatású antikoagulánsokat és heparint használnak.
Rendkívül ritka esetekben a betegnek lépeltávolítást - a lép eltávolítását - mutatják be.
Mindezek az intézkedések támogató jellegűek, enyhítik a beteg állapotát, de nem szüntetik meg a mutáns sejtek populációját.
A betegség prognózisa kedvezőtlennek tekinthető, a beteg várható élettartama a betegség észlelése után folyamatos fenntartó terápia mellett körülbelül 5 év. Az egyetlen hatékony kezelés a vörös csontvelő-transzplantáció, amely helyettesíti a mutáns sejtek populációját.
A patológia kialakulását kiváltó okok és kockázati tényezők kétértelműsége miatt a megelőzés mint olyan lehetetlen.

Az akut hemolízis egy súlyos kóros állapot, amelyet a vörösvértestek tömeges pusztulása, a normokróm hiperregeneratív vérszegénység gyors fellépése, sárgaság szindrómák, hypercoagulabilitás jellemez, ami súlyos hipoxiás, intoxikációs szindrómákat, trombózist, akut veseelégtelenséget eredményez, és veszélyt jelent a beteg életére.

A hemolitikus krízis kezelése enzimatikus eritropátiákban
(tüneti, figyelembe véve az etiopatogenezist):

Prednizolon - 2-3 mg / kg / nap - először intravénásan, majd orálisan, amíg a retikulociták száma normalizálódik

Mosott vörösvértestek transzfúziója 4,0 mmol/l (6,5 g/%) hemoglobin tartalom alatt (a vörösvértestek transzfúziója egyéni donor kiválasztása nélkül veszélyes)

Hipotermia megelőzése hideg autoAT jelenlétében

Krónikus lefolyású lépeltávolítás (kortikoszteroid kezelés 6 hónapig tartó hatástalanságával)

A sürgősségi terápia alapelvei

1. Az etiológiai tényező hatásának megszüntetése

2. Méregtelenítés, dezaggregáció, sokk elleni intézkedések, akut veseelégtelenség elleni küzdelem

3. Az antitestképződés gátlása (immun genezissel).

4. Pótló vértranszfúziós terápia.

5. A gravitációs sebészet módszerei

Elsősegély

Pihenés, a beteg felmelegítése, forró édes ital

Szív- és érrendszeri elégtelenség esetén - dopamin, adrenalin, oxigén belégzés

Súlyos fájdalom szindrómával, fájdalomcsillapítók be / in.

Autoimmun GA-ban, inkompatibilis vércsoport és Rh faktor transzfúziója esetén tanácsos gyógyszereket adni

A hemolízis immungenezisével (beleértve a pottranszfúziót is) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

képzett
és szakorvosi ellátás

Méregtelenítő terápia: reopoliglucin, 5% -os glükóz, sóoldat acezol, dizol, trizol oldatokkal legfeljebb 1 l / nap intravénásan, fűtött formában (35 °-ig); nátrium-hidrogén-karbonát 4% 150 - 200,0 ml IV csepegtető; enterodesis belsejében 5 g 100 ml forralt vízben naponta háromszor

A diurézis fenntartása legalább 100 ml / h / folyadék, diuretikumok bevezetésekor

A vizelet lúgosításával fokozható a szabad hemoglobin kiválasztódása. Ehhez nátrium-hidrogén-karbonátot adnak az intravénás folyadékokhoz, ami a vizelet pH-ját > 7,5-re emeli.

Mikrokeringési és hemorheológiai rendellenességek korrekciója: heparin 10-20 ezer egység/nap, reopoligliukin 200-400,0 ml IV csepegtető, trental 5 ml IV csepegtető 5%-os glükózban, harangjáték 2 ml IM

Hipoxánsok - nátrium-hidroxi-butirát 20% 10-20 ml IV csepegtető

Antioxidánsok (különösen paroxizmális éjszakai hemoglobinuria válsága idején, újszülöttek hemolitikus betegsége) -tokoferol-acetát 5, 10, 30%-os olajos oldat, 1 ml IM (testhőmérsékletre melegítve), aevit 1,0 ml IM vagy szájon át 0 ,2 ml 2-3 alkalommal naponta

Hemosiderosis megelőzése és kezelése - Desferal IM vagy IV csepegtető 500-1000 mg/nap

A heparin bevezetése a hemolitikus-urémiás szindróma megelőzésére neuraminidáz által okozott hemolitikus anémiában, valamint mosott vörösvértestek transzfúziója (anti-T-Ag mentes)

Súlyos állapot esetén a hemoglobinszint 80 g/l-nél kisebb csökkenése és az Er kevesebb, mint ZX1012 g/l - mosott (1, 3, 5, 7-szeres) eritrociták vagy eritroma transzfúziója a Coombs-teszt szerinti szelekcióval

Akut immunhemolízis esetén - prednizolon 120-60-30 mg / nap - a redukáló séma szerint

Citosztatikumok - azatioprin (125 mg/nap) vagy ciklofoszfamid (100 mg/nap) prednizonnal kombinálva, ha más terápia sikertelen. Néha vinkrisztin vagy a danazol androgén gyógyszer

Immunglobulin G 0,5-1,0 g/kg/nap IV 5 napon keresztül

Plazmaferezis, hemoszorpció (immunkomplexek eltávolítása, mikrorögök, toxinok, kóros metabolitok)

Splenectomia mikroszferocitózis, krónikus autoimmun GA, számos enzimopátia miatt

DIC, akut veseelégtelenség teljes körű kezelése

VÁLSÁGOK(Francia válság törés, roham) a testben bekövetkező hirtelen elváltozásokra utaló fogalom, amelyekre jellemző a betegség tüneteinek rohamos megjelenése vagy felerősödése, és átmeneti jellegűek. A krízisek rendszerezése rendkívül nehéz, hiszen ez a fogalom azokat a jelenségeket jelenti, amelyek kórokozójában és ékében, megnyilvánulásaiban igen gyakran különböznek egymástól. Így a „blasztkrízis”, „retikulocita krízis” kifejezéseket a hematológiában a vérösszetétel akut változásaira használják leukémiában, vészes vérszegénységben; a szemészetben a glaukómában gyakran használják a "glaukómás krízis", "glaucomocyclic válság" kifejezéseket; sebészetben - "kilökődési válság" a szervek vagy szövetek átültetése során; a neurológiában - „myastheniás. krízis" myasthenia gravisszal, "tabetikus krízis" gerincszárazsággal, "szoláris krízis" szolaritiszsel; a gasztroenterológiában - "gyomor-, bélválság". Listed To. bizonyos patol, állapotok vagy betegségek természetes megnyilvánulásainak kezelésére. Velük együtt van egy másik K.-csoport is, amely vezető ékként, a betegség jeleként működik. Ebbe a csoportba tartozik az agyi K., a hipertóniás K., a tirotoxikus, az addizonos, a katekolamin, a hiperkalcémiás, a hemolitikus, az eritrémiás és néhány más.

Agyi válságok

Az agyi kríziseket elsődleges és másodlagosra oszthatjuk. Elsődleges agyi To. agy funkcionális vagy szervi károsodása esetén alakul ki, hl. arr. az autonóm funkciók szabályozási központjainak zavarával kapcsolatban, beleértve az értónust, számos belső szerv működését. Lényegükben tehát gyakran agyi vegetatív To. Az elsődleges agyi To. éke, megnyilvánulásai azonban a működési zavarok és az agy más részei következményei lehetnek. Az agy elváltozásának vagy diszfunkciójának helyétől függően a K. lehet temporális, hipotalamuszos (diencephalicus) vagy szár. A másodlagos agyi To. (zsigeri és agyi To.) jellemzője a nevrol, a szomatikus betegségek okozta zavarok.

Különleges helyet foglal el a vaszkuláris agyi C., amely az agy funkcióinak instabil megsértésében nyilvánul meg az agyi keringés átmeneti zavara következtében, és lehet elsődleges és másodlagos is.

Az agyi érelváltozások térfogatától és lokalizációjától függően generalizált agyi C. és regionális (külön vaszkuláris medencét lefedő) megkülönböztetünk.

Az elsődleges agyi To. patogenezise nehéz. Eredetükben nagy jelentősége van a limbikus-retikuláris rendszer funkcióinak, állapotának, valamint az endokrin mirigyeknek. Ezek a rendellenességek agyi autonóm krízisben nyilvánulnak meg, mono- vagy poliszimptomatikus. Ugyanakkor elveszik az egyes funkciók közötti reflex kölcsönös szabályozás, amely az ember összes homeosztatikus és adaptív funkciójának biztosítását alapozza meg (lásd Alkalmazkodás, Homeosztázis).

Ha a folyamat az agytörzs felső részein, a vestibularis magok és a vagus ideg magjai között, amelyek egymással szorosan összefüggenek, lokalizálódik, az agyi K paraszimpatikus orientációja dominál. Hasonló K. akkor is előfordulhat, ha az elülső hipotalamusz érintett. A hypothalamus régió hátsó részeinek veresége, amelyben az adrenerg struktúrák leginkább képviseltetik magukat, amelyek speciális kapcsolatban állnak az adaptációs apparátussal, szimpatikus-mellékvese To kialakulásához vezet.

Az agyi vascularis To. középpontjában vagy az agyi érelégtelenség, vagy a mikroembólia, vagy az érfal permeabilitásának megváltozásával járó angiodystoniás jelenségek mechanizmusa áll. A cerebrovaszkuláris elégtelenség mechanizmusából adódó vaszkuláris cerebralis K.-t gyakran olyan extracerebrális tényezők (vérnyomás-változások, szívműködés-csökkenés, vérveszteség stb.) hatásai okozzák, amelyek az egyik agyi érszűkület jelenlétében az agyat tápláló erek közül az agyi ischaemia kialakulását idézik elő, mivel csökken a véráramlás ennek az érnek a medencéjébe. Ez a mechanizmus különösen gyakori az ateroszklerózisban.

Az agyi keringés idegi szabályozásának megsértése is hozzájárulhat az érrendszeri erek kialakulásához. Agyi K. esetén az agyi ischaemia általában sekély és rövid távú, ezért a fokális agyi tünetek az agyi véráramlás helyreállítása után eltűnnek. A különböző etiológiájú érelmeszesedésben, reumában és vasculitisben egyes vaszkuláris agyi C. hátterében álló mikroembóliák kardiogének (kardioszklerózissal, szívhibákkal, szívinfarktussal) és arteriogének (az aortaívből és a fej fő artériáiból). Az embóliák forrása a parietális trombusok apró darabjai, a koleszterinkristályok és a pusztuló ateroszklerotikus plakkokból származó ateromás tömegek, valamint a vérlemezke-aggregátumok. Egy kis ér embólus általi elzáródása, amelyet perifokális ödéma kísér, gócos tünetek megjelenéséhez vezet, amelyek az embólus összeomlása vagy lízise és az ödéma csökkenése vagy a teljes kollaterális keringés létrejötte után eltűnnek. Egyes esetekben az átmeneti agyi tünetek, amelyek a vérnyomás kifejezett ingadozása nélkül alakulnak ki, fizikai változások következményei. a vér tulajdonságai: viszkozitásának növekedése, képződött elemek számának növekedése, oxigéntartalom csökkenése, hipoglikémia stb. Ezek a tényezők az agy vérellátásának csökkenése esetén az agy vérellátásának csökkenéséhez vezethetnek. az agyszövetbe szállított oxigén és glükóz mennyiségének kritikus szintje alá, az anyagcsere végtermékek eltávolításának késleltetéséhez, különösen az érintett ér területén, ami fokális tünetek megjelenéséhez vezet. E. szerint Schmidt (1963) az agyi vaszkuláris To.-t gyakran figyelik meg egy ateroszklerotikus szűkületi folyamat hátterében a csigolya- és nyaki artériák extracranialis szakaszaiban; esetenként patol, kanyargós és ezen erek túlzott mértékű betegeknél jelentkezik, ezért a fej bizonyos részein az agyi vérkeringés zavara léphet fel. A nyaki gerinc osteochondrosisa a fej fő artériáinak ateroszklerózisával kombinálva gyakran regionális vaszkuláris K. előfordulását okozza, amelyet az a tény okoz, hogy az oszteofiták a fedetlen ízületek területén a fej kényszerített elfordításával összenyomják a csigolya artériát közel elhaladva.

A veleszületett szívhibákkal járó agyi To. patogenezisének alapja az általános hemodinamikai rendellenességek, a hron, a szisztémás keringés keringési elégtelensége által okozott hipoxémia, az agyi erek fejlődési rendellenességei. K. szerzett szívelégtelenségben szenvedő betegeknél az agy vérellátásának átmeneti elégtelensége miatt a szívműködés gyengülése, a vérnyomás ingadozása miatt, ami agyi hipoxiához vezet. Az ischaemiás szívbetegségben agyi To. a patol hatására keletkezik, az afferens impulzus, amely elősegíti a századi perifériás és központi részlegek folyamatába való bekapcsolódást. n. Val vel. A szívritmus zavarainál fellépő különféle agyi K.-t az agyi keringés akut elégtelensége okozza, ami agyi hypoxiát okoz.

Agyi érrendszeri To. betegségeknél ment - kish. patol, az elütött test reflexogén zónáiból származó impulzus a szegmentális gerinc vegetatív központjaira, majd a központi vegetatív képződményekre (limbicus-retikuláris rendszerre) történő irritáció eloszlása, amely másodlagos agyi angiodisztóniás zavarokat okoz. Az agyi To. kórokozójában májelégtelenség esetén a különböző típusú anyagcserezavarok, a vezető szerepet ugyanakkor a mérgezés játssza. Az agyi To. patogenezisének alapja akut és hron, veseelégtelenség - anyagcserezavarok, azotemia kialakulása, acidózis esetén.

Patomorfol, a változásokat csak az agyi vaszkuláris K-ben írják le. Ezeket az adatokat olyan betegek agyának vizsgálata alapján kaptuk, akik K. alatt haltak meg, agyödéma, akut bal kamrai vagy veseelégtelenség miatt, vagy (sokkal ritkábban) a gyomor és a belek perforált fekélyeinek akut kialakulása. Morfol, agyi változások a vaszkuláris cerebralis To.-ban az érfalak fehérjetömegével és vérével való impregnálódásból állhatnak, amihez gócos necrobiosis társul, néha parietális trombózissal (lásd), miliáris aneurizmák kialakulásában (lásd), kis perivaszkuláris vérzések (lásd) és plazmorrhagia (lásd), perivascularis gócok megjelenése) olvadás (encephalolysis), néha fokális vagy diffúz ödémában (lásd), idegsejtek fokális prolapsusa, asztrociták proliferációja (diffúz vagy fokális). Minden vascularis To., bármennyire is könnyű, általában változásokat hagy maga után.

Egy ék, egy kép agyi To. polimorf. Agyi To., amelyet neurózisok okoznak (lásd), a szív- és érrendszeri zavarok gyakoribbak. A temporális struktúrák (főleg a jobb félteke) szerves károsodásával az agyi To.-t komplex pszichopatol jellemzi, olyan jelenségek, amelyek magukban foglalják a szaglási és hallási hallucinációkat (lásd), a deperszonalizációs állapotokat (lásd) és a derealizációt (lásd). Ebben az esetben a vegetatív-zsigeri rendellenességek általában paraszimpatikus orientációra hajlamosak.

A hipotalamusz To. igen változatosak egy éken, a megnyilvánulásokig (lásd. Hipotalamusz szindróma ). Néha a Hypothalamus To. Govers-szindróma formájában jelentkezik: fájdalomrohamok az epigasztrikus régióban, kb. 30 perc, melyet a bőr sápadtsága, légzési ritmuszavar, hideg verejték, halálfélelem kísér, és néha hányással és polyuriával végződik. Az agytörzs vereségeinél egy ék, egy kép To. változatos, de gyakrabban, különösen a folyamat caudalis lokalizációjában, vagoinsuláris To.

Cerebralis vascularis K.-t a hazai szakirodalomban általában tranziens ischaemiás rohamoknak (TCA), külföldieknél tranziens ischaemiás rohamoknak nevezik. Az agyi keringési zavar azon eseteit hordozza, amelyeknél az ék, a tünetek nem maradnak tovább 24 óránál az elmúlásig.

Agyi érrendszeri A To. érelmeszesedésnél (lásd) gyakran agyi tünetek nélkül megy végbe, vagy az utóbbiak nem élesen fejeződnek ki, valamint vegetatív, bár az ember sápadtsága, fokozott izzadása gyakran megfigyelhető; A vérnyomás a legtöbb esetben normális, ritkán alacsony vagy közepesen magas. A legjellemzőbb az átmeneti gócos agyi tünetek hirtelen kialakulása. K. fejlődését gyakran testi-lelki túlterhelés, érzelmi túlterheltség, fájdalomrohamok, túlmelegedés, menopauza során fellépő neuroendokrin eltolódások és éles meteorol provokálják. változtatások.

Ha az agyi vaszkuláris K.-t az agyfélteke nagy részét ellátó belső nyaki artéria medencéjében fellépő diszcirkulációs zavarok okozzák, akkor a gócos tünetek gyakrabban jelentkeznek zsibbadás formájában jelentkező paresztéziákban, néha a bőr bizsergő érzésével. az arc vagy a végtagok az ellenkező oldalon; gyakran paresztéziák jelennek meg egyszerre a felső ajak felében, a nyelvben, az alkar belső felületén, kézben. Előfordulhat az ellenkező oldali arc és nyelv izmainak bénulása vagy parézise, valamint beszédzavarok motoros vagy szenzoros afázia formájában (lásd), gyakorlati zavarok, az ellenkező látómező elvesztése (lásd Hemianopsia) , a testséma megsértése stb. Az átmeneti keresztoptikai-piramis szindróma (gyenge látás vagy teljes vakság az egyik szemben és a szemközti végtagok parézise) patognomikusnak minősül a nyaki nyaki verőér szűkülete vagy elzáródása miatt (lásd Váltakozó szindrómák). Az alulműködő carotis artéria oldalán fellépő átmeneti látásromlást és hypertoniában a test másik felén jelentkező paresztéziát Petzl-krízisként írják le.

A vertebralis és basilaris artériák medencéjében kialakuló diszcirkuláció okozta cerebralis vascularis To.-ra szártünetek jellemzőek: szisztémás jellegű szédülés, koordinációs zavar, nyelés, kettős látás, nystagmus, dysarthria, kétoldali patol, reflexek. Gyakran előfordulnak különféle látási és optikai-vestibularis rendellenességek, rövid távú memóriavesztés, dezorientáció is, amely diszcirkulációval jár a hátsó agyi artériák medencéjében (lásd Agyi keringés).

A vaszkuláris cerebrális To. éke, megnyilvánulásai vasculitisnél, diabetes mellitusnál és vérbetegségeknél hasonlóak az atheroscleroticus agyi To-hoz, ezért figyelembe kell venni annak a szomatikus betegségnek a sajátosságait, Kromnál van To.

Egy ék, az agyi vascularis To. képe idiopátiás hipertóniában vagy szimptómás artériás hipertóniában az agyvérzés és az ABP jelentős emelkedése, a kifejezett allcerebrális és vegetatív tünetek jellemzik.

A hipotenzióban szenvedő agyi érrendszeri K. alacsony vérnyomás hátterében alakul ki, és a bőr sápadtsága, a pulzusgyengülés, fokozott izzadás, általános gyengeség, szédülés és a szem előtti fátyol érzése jellemzi (lásd: Artériás hipotenzió) .

Viscerocerebrális A tünetek gyakran előfordulnak különböző szívbetegségeknél, ékeken, megnyilvánulásaikhoz polimorfak (lásd Cardiocerebralis szindrómák). Tehát veleszületett szívhibák, fejfájás, ájulás (lásd: ájulás), epileptiform, kékes-dyspnoe K. Az eszméletvesztési rohamok megjelenése „kék” szívhibákban szenvedő betegeknél félelmetes tünet. Cefalgiás és syncopal To. szerzett szívhibás betegeknél is előfordul. Ischaemiás szívbetegségben a cardiocerebralis to. tranziens fokális agyi tünetek megjelenésében, valamint különféle autonóm tünetekben fejeződik ki. Az ék, az agyi To. megnyilvánulásai, amelyek a meleg ritmus zavarainál jelentkeznek, magukban foglalják az eszméletvesztést, a fejfájást, a szédülést. Tehát a Morgagni-Adams-Stokes-szindróma esetében az ájulás egyszerű vagy görcsös típusai figyelhetők meg; paroxizmális tachycardiával (lásd) és pitvarfibrillációval, ájulás, az arc sápadtsága, szédülés és egyéb átmeneti tünetek jelentkezhetnek. Gyomor- és nyombélfekély, valamint máj- és epeúti megbetegedések esetén sokféle agyi C. (migrén és meniére-szerű, ájulás) fordul elő. Hronban szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy elégtelensége agyi érrendszeri zavarok, hipoglikémiás állapotok formájában jelentkezik. Különféle agyi To. is megfigyelhető akut és hron, veseelégtelenség esetén.

Az agyi vascularis To. időtartama néhány perctől napokig ingadozik. A kimenetel a legtöbb esetben kedvező, azonban a hypertoniás agyi K. esetenként agyödémával vagy súlyos bal kamrai elégtelenséggel, tüdőödémával járhat, és végzetes is lehet. Az agyi gócos agyi elváltozásokban az agyi K. lefolyását és kimenetelét általában az organikus folyamat természete határozza meg, amelynek hátterében K. fordul elő. A viscerocerebrális K. lefolyása is főként az agyi gyulladás természetétől és súlyosságától függ. a belső szervek betegsége, amely a K. szomatikus betegség súlyosbodásának időszakát okozta; agyi rendellenességek regressziója is bekövetkezik a belső szervek működésének javulásával.

Kezelés

A primer agyi To. terápiáját az alapbetegség, az idegrendszeri elváltozás témája és az autonóm idegrendszer kezdeti tónusának figyelembevételével végezzük az interiktális periódusban. Ha az elsődleges agyi K.-ban a szimpatikus tónus dominál, az adrenolitikus anyagok (klórpromazin, propazin, pirroxán, ergo- és dihidroergotamin), görcsoldó, értágító és vérnyomáscsökkentő szerek - rezerpin, papaverin, dibazol, nikotinsav, xanthinol-nikotin, cinnate (rizvinlamine), cinnate (stugeron). Litikus keverékek, esetenként ganglionblokkoló szerek bevezetése is javasolt. A paraszimpatikus részleg fokozott tónusa c. n. Val vel. primer agyi K.-ban központilag ható antikolinerg gyógyszerek kijelölése szükséges: cyclodol a (artan, parkinsan), amizil a stb. A kalciumkészítményeket intravénásan adják be. Ha ezek a K. allergiás tünetekkel járnak, antihisztaminokat alkalmaznak (difenhidramin, pipolfen, suprastin, tavegil). Mindkét osztály működési zavarával c. n. Val vel. Adreno- és antikolinerg hatású szereket használnak: belloid, bellataminal, bellaspon. Súlyos K. esetén kardiovaszkuláris szerek (cordiamin, kámfor, adrenalin, mezaton) beadása szükséges.

Az atheroscleroticus eredetű agyi vascularis K. kezelésében figyelmet kell fordítani a vérnyomás normál szinten tartására, a szívműködés javítására, értágítók alkalmazására. Szívelégtelenség esetén 0,25-1 ml 0,06% -os corglicon oldatot vagy 0,05% strophanthin oldatot 10-20 ml 20% -os glükóz oldatban intravénásan, valamint cordiamint, kámforolajat szubkután injektálnak. Éles vérnyomáseséssel 1% mezaton oldatot írnak fel szubkután (0,3-1 ml) vagy intravénásan (0,1-0,3-0,5 ml 1% -os oldat 40 ml 5-20-40% r -ra glükózban), koffeint. és efedrint szubkután. Az agyi véráramlás javítása érdekében aminofillin intravénás vagy intramuszkuláris beadását írják elő. Bizonyos esetekben lehetőség van antikoagulánsok alkalmazására a véralvadási rendszer állapotának ellenőrzése alatt. Bizonyítékok vannak a trombocita-aggregációt gátló szerek alkalmazásának kilátásairól az ateroszklerotikus eredetű ismételt agyi vaszkuláris K.-ban - olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a vérlemezke-aggregátumok képződését, különösen az acetilszalicilsav és a prodektin.

Hipotóniás K. esetén koffein 0,1 g szájon át, efedrin 0,025 g szájon át, mezaton 1 ml 1% -os oldat vagy kortin - 1 ml szubkután, nyugtatókat írnak fel.

Viscerocerebrális To. komplex kezelést igényel, vágást végzünk nozoltól függően, a szomatikus betegség egyik formájától, valamint karakterétől függően To.

Hipertóniás krízisek

Hipertóniás krízisek figyelhetők meg magas vérnyomásban (lásd) vagy artériás magas vérnyomásban (lásd Artériás hipertónia) szenvedő betegeknél.

A hipertóniás K előfordulásának ciklikussága jellemzi. Előfordulásukat elősegítő tényezők lehetnek a pszicho-érzelmi túlfeszültség, a nők hormonális változásai (menstruációs ciklus, menopauza), meteorol. hatások stb.

A hipertóniás To. patogenetikai mechanizmusai nem nyitottak meg teljesen; gyakrabban artériás hipertónia lép fel érzelmi stressz hatására, amelyet gerjesztési gócok kialakulása kísér a c. n. Val vel.

A vaszkuláris hipertóniás reakciók előfordulásával a legközelebbi kapcsolat a hypothalamoreticularis képződmények. Normál körülmények között a presszor hatás ellen erős depresszor baroreceptor és humorális hatások (prosztaglandinok, kininek stb.) állnak, amelyek az önszabályozás elvén hatnak.

A hipertóniás K.-t az agyalapi mirigy-mellékvese rendszer változásai kísérik, ami az ACTH, a vazopresszin, a glükokortikoidok és az aldoszteron fokozott szekréciójában nyilvánul meg. A To. során fokozódik a katekolaminok vérben tartása és vizelettel történő kiválasztódása. Ezeknek a presszószereknek az arteriolák reaktivitására és tónusos összehúzódására gyakorolt hatása nagymértékben az aktív iontranszportra (nátrium és kalcium intracelluláris tartalmának növekedése) gyakorolt hatásukon keresztül valósul meg.

Az agy hypothalamoreticularis struktúráinak gerjesztése az intrarenális hemodinamika zavaraihoz vezethet: a vesekéregben a véráramlás tartós csökkenése és a velőben átmenetileg fokozódik. A vese kérgi rétegének iszkémiája következtében a renin termelése megnövekszik, míg a vesevelőben a véráramlás fokozódása hozzájárul a vese prosztaglandinok és kininek fokozott képződéséhez, amelyek ellensúlyozzák a hipertóniás reakciót. Az intrarenális hemodinamikai rendellenességek mértékétől és időtartamától függ a vesék azon képessége, hogy humorális nyomás- és depressziós anyagokat termeljenek. A megnövekedett renintermelés az angiotenzin fokozott termeléséhez vezet, ami viszont serkenti az aldoszteron termelődését.

A hypertoniás K. előfordulását, súlyosságát és következményeit nagymértékben meghatározza az agyi véráramlás autoregulációs mechanizmusainak állapota. A nyulakon végzett kísérleti vizsgálatok kimutatták, hogy a szubkortikális központok reaktivitásának megváltozásával a carotis sinus baroreceptoraiból származó szokásos adaptív depressziós reflex gyengül, presszorossá változik, és hipertóniás K előfordulását okozhatja.

A hipertóniás To.-t az ABP emelkedése követi. Általában súlyos fejfájás, gyakran felrobbanó jellegű, szemgolyó-fájdalom - spontán és szemmozgás által súlyosbított - hányinger, néha hányás, zaj és fülzúgás, nem szisztémás szédülés. A betegek szorongást és feszültséget tapasztalnak; néha van pszichomotoros izgatottság vagy éppen ellenkezőleg, álmosság és kábítás. A vegetatív tünetek közül a legjellemzőbb az arc hőérzete, kipirulás vagy sápadtság, tachycardia, hidegrázás, paresztézia a végtagokban és a hátban, polyuria. Súlyos esetekben meningealis tünetek jelentkezhetnek. A lumbálpunkció a cerebrospinális folyadék emelkedett nyomását mutatja. Vannak gócos nevrol is, tünetek, gyakrabban nem élesen kifejeződnek; néha fokális vagy általános epilepsziás rohamok vannak; a szemfenéken - a látóidegek lemezeinek (bimbóinak) duzzanata, pontos vérzések.

Egy éken az áram és a hemodinamikai mutatók kétféle hipertóniás válságot különböztetnek meg. Az első típus (hiperkinetikus) gyorsan fejlődik, viszonylag könnyen halad, súlyos vegetatív-érrendszeri rendellenességekkel (fejfájás, izgatottság, remegés, tachycardia) jár. K. idején túlnyomórészt szisztolés és pulzusnyomás növekszik; a vér perctérfogata, a vénás nyomás és a véráramlás sebessége jelentősen megnő, de a teljes perifériás véráramlással szembeni ellenállás nem növekszik, sőt csökkenhet is. A to. általában 1-3 óra alatt véget ér, ugyanakkor néha bő vizelés is előfordul. Ilyen To. megfelel hl. arr. a magas vérnyomás korai stádiumában (I vagy II A) szenvedő betegeknél.

A második típusú hipertóniás To. sokkal nehezebben jár el. A klinikán a vezető tünetek az agy: erős fejfájás, szédülés, álmosság, hányinger és hányás. Elég gyakran ezeket a To.-t átmeneti látászavarok, egyéb fokális nevrol, tünetek követik. Ilyen To.-nál nemcsak a szisztolés, hanem különösen élesen a diasztolés nyomás emelkedik. A percnyi vértérfogat és a vénás nyomás gyakran nem változik, de a teljes perifériás véráramlással szembeni ellenállás jelentősen megnő. Ezt úgy hívják. hipertóniás K eukinetikus változata. Szívkoszorúér-betegség jelenlétében a második típusú K. előfordulhat csökkent perctérfogat mellett, de jelentősen megnövekedett a teljes perifériás véráramlással szembeni ellenállása (hipokinetikus változat). A második típusú krízisek általában II B és III stádiumú hipertóniában szenvedő betegeknél jelentkeznek, 3-5 napig tartanak, akut koszorúér-elégtelenséggel, bal kamrai szívelégtelenséggel és fokális cerebrovascularis balesetekkel bonyolíthatják. Egyes esetekben a K. alatt megnövekedett mennyiségű patol, elemek derülnek ki a vizelet üledékében.

A szívizom-hipertóniás To.-hoz is hozzárendeljük, amelynél ékben a szívműködés képzavara érvényesül. Egy éken a megnyilvánulások a hipertóniás kardiális három változatát különböztetik meg. g 1) asztmás, 2) szívinfarktusos angina, 3) aritmiás.

Az első változatban a vérnyomás éles növekedését akut bal kamrai elégtelenség kíséri szívasztma rohamokkal (lásd), súlyos esetekben pedig tüdőödéma (lásd). A második változatban a vérnyomás éles emelkedése hátterében a szív-asztma mellett anginás rohamok és miokardiális infarktus kialakulása is megfigyelhető. A hipertóniás kardiális K. harmadik változatát hirtelen éles tachycardia kíséri, a szélek a paroxizmális tachycardia vagy a villogás - pitvarlebegés paroxizmusa miatt következhetnek be.

Kezelés

Vérnyomáscsökkentő gyógyszereket használnak a magas vérnyomás megállítására To.

Az első típusú hipertóniás K.-vel a beteg állapota lehetővé teszi olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek csökkentik a vérnyomást 1,5-2 órával a beadásuk után. A rezerpin (rausedil) lehet a választott gyógyszer. A gyógyszert intramuszkulárisan adják be 1,0-2,5 mg dózisban. Szükség esetén a gyógyszert 4-6 óra elteltével ismét beadják. A teljes napi adag nem haladhatja meg az 5 mg-ot. A rezerpin és a furoszemid kombinációja 80 mg-os orális dózisban vagy etakrinsav 100 mg-os orális dózisban hatékonyabb. 0,5% -os dibazol oldat intramuszkuláris vagy intravénás beadása 6-12 ml dózisban is látható. A magnézium-szulfátot az első típusú hipertóniás K. enyhítésére intramuszkulárisan vagy intravénásan (lassan) adjuk be 10-20 ml 25% -os oldatban.

A második típusú hipertóniás K. gyors, 10-15 percen belüli csökkentése, valamint a hypervolemia és az agyödéma megszüntetése szükséges. Ebből a célból a klonidint (gemiton, katapresszán, klonidin) intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be 0,15-0,30 mg dózisban. A hatás 10-15 percen belül jelentkezik. Szükség esetén 1-4 óra elteltével egy második injekciót írnak elő. A klonidin gátolja a noradrenalin felszabadulását a medulla oblongata-ban; hatása sok tekintetben hasonlít a ganglionblokkolók hatásához. A szisztémás és pulmonális keringés ereinek tónusának gyors és erőteljes csökkenése ganglionblokkolók - benzohexónium és pentamin (a vérnyomás szabályozása alatt) bevezetésével érhető el. A nem-timint lassan injektálják vénába 0,2-0,5-0,75 ml 5%-os oldatban, 20 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal hígítva. Intramuszkuláris injekcióhoz 0,3-0,5-1 ml 5% -os pentamin oldatot használnak. Az intramuszkulárisan adott pentamin vérnyomáscsökkentő hatását a droperidol (1-3 ml 0,25%-os oldat intramuszkulárisan) fokozhatja. A ganglioblokkolók különösen a To. bal kamrai szívelégtelenség alatti fejlődés során jelentkeznek. Az Arfonad (trimethaphan, camsilat) egy ganglion-blokkoló, amelyet a vérnyomás sürgős csökkentésére használnak kezelhetetlen artériás magas vérnyomás és agyödéma esetén. A gyógyszert intravénásan csepegtetve (500 mg Arfonad 500 ml 5% -os glükózoldatban) adjuk be, percenként 30-50 cseppcel kezdve, majd fokozatosan 120 cseppre emelve a kívánt hatás eléréséig.

A hipervolémia és az agyödéma megszüntetésében nagy segítséget jelenthetnek a vízhajtók (furoszemid, diklotiazid, hipotiazid). Parenterálisan írják fel őket a fenti gyógyszerekkel kombinálva.

katekolamin válságok

A katekolamin-válságok jellemzőek a feokromocitómára (lásd). Jellemzőjük a hirtelen jelentős vérnyomás-emelkedés, valamint különféle vegetatív és anyagcserezavarok. A katekolaminok (lásd), különösen az adrenalin és a noradrenalin túltermelésén alapulnak. Az artériás hipertóniát nemcsak a katekolaminok érösszehúzó hatása okozza, hanem a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválódása is összefüggésbe hozható.

Catecholamine To. egy pheochromocytománál fizikailag provokálható. túlfeszültség, neuro-érzelmi hatás, nyomás a daganatra, de gyakran a közvetlen ok tisztázatlan marad. A válság gyorsan fejlődik. A beteg sápadt, izzadt, nagyon izgatott, remeg, félelmet tapasztal. Erős fejfájásra és szédülésre, mellkasi fájdalomra panaszkodik. A szisztolés nyomás meredeken emelkedik (250-300 Hgmm-ig), a diasztolés nyomás ugyanazon a szinten maradhat vagy emelkedhet is (150-170 Hgmm-ig). Tachycardia és a szívritmus megsértése van extrasystole vagy pitvarfibrilláció formájában. Leukocitózis jellemzi eozinofíliával a perifériás vérben, hypoglykaemia és glucosuria. A vizeletben hatalmas mennyiségű katekolamin kerül meghatározásra, sokkal több, mint a magas vérnyomású K esetében. A katekolamin K. néhány perctől több óráig tart, és hirtelen véget ér. Néha a K.-ból való kilépés időszakában éles vérnyomásesés következik be, egészen az összeomlásig.

Kezelés

A katekolamin K. kezelése abban áll, hogy adre polyte-t és ches-t használnak az eszközökhöz, amelyek blokkolják a katekolaminok hatását az effektorok szintjén, és ezáltal csökkentik a vérnyomást. Leggyakrabban a fentolamint (Regitin) és a tropafent használják. A fentolamint intramuszkulárisan adják be 1 ml 0,5% -os oldatban. A Tropafent intravénásan 1 ml 2% -os oldatban írják fel.

Thirotoxikus krízisek

A tirotoxikus krízisek a tirotoxikózis súlyos szövődményei (lásd). A válságot kiválthatja bármilyen jelentős külső inger (stressz), fertőzés, fizikai. vagy lelki trauma, túlmelegedés, strumectomia elégtelen preoperatív felkészüléssel (ún. posztoperatív K.). Egyes esetekben a K. közvetlen oka továbbra is tisztázatlan. A tirotoxikus K. patogenezise annak köszönhető, hogy nagy mennyiségű pajzsmirigyhormon kerül a vérbe, ami drasztikus változásokhoz vezet a máj, a mellékvesék és a szív működésében.

A Thyrotoxic To.-t akut kezdetű és fulmináns áramlás jellemzi. A klinikailag pajzsmirigy-toxikus To. erős mentális izgatottságban nyilvánul meg, gyakran delíriummal és hallucinációkkal, éles végtagremegéssel, éles tachycardiával (akár 150-200 ütés percenként), néha pitvarfibrilláció rohamokkal, erős verejtékezéssel, fékezhetetlen hányással , hasmenés; láz alakul ki. A vizeletben nagy mennyiségű acetont határoznak meg. A mellékvesekéreg működésének csökkenése jellemzi az akut mellékvese-elégtelenségig. Néha megjelenik a sárgaság, az élek kombinálhatók a máj akut zsíros degenerációjával. K. időtartama 2-4 nap között változik. Súlyos esetekben kóma alakul ki (lásd: Kóma), ami halálos kimenetelű. A halál oka szívelégtelenség, a máj akut zsíros elfajulása, a mellékvesekéreg elégtelensége lehet.

Kezelés

A thyreotoxikus To. kezelése a kiszáradás és mérgezés megszüntetéséből, a mellékvesekéreg akut elégtelenségének jelenségei elleni küzdelemből áll. Naponta intravénásan csepegtetve 2-3 liter izotóniás nátrium-klorid-oldatot 5%-os glükózoldattal, 150-300 mg hidrokortizont vagy ezzel egyenértékű prednizolont kell beadni. Rendeljen nyugtatókat, rezerpint, szívglikozidokat. A pajzsmirigyhormonok szekréciójának visszaszorítása érdekében tireosztatikumok (mercasolil) kijelölése javasolt; néha kálium helyett nátrium-jodiddal készített 1% -os Lugol-oldat intravénás beadása 100-250 csepp mennyiségben történik 1 liter 5% -os glükózoldatban. K. terápiájában az anaprilin (Inderal) napi 0,04-0,06 g dózisban alkalmazható. Rendkívül súlyos formákban helyi hipotermiát alkalmaznak.

Hiperkalcémiás krízisek

A hiperkalcémiás krízisek leggyakrabban a primer hyperparathyreosis szövődményei (lásd), amelyet a mellékpajzsmirigyek adenoma vagy hiperplázia okoz. A fő patogenetikai tényező a hiperkalcémia (lásd). K. kialakulása kalciummérgezéssel jár, amikor koncentrációja a vérben meghaladja a kritikus szintet (14-17 mg%).

A hiperkalcémiás K. hirtelen alakul ki bármely provokáló tényező hatására: a mellékpajzsmirigyek durva tapintása, kalciumban gazdag tejes diéta vagy savlekötők kijelölése hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél. A K. kezdeti tünete gyakran a hasi fájdalom, amely az epigastriumban lokalizálódik. Hányinger jelenik meg vagy fokozódik, a szélek fékezhetetlen hányássá válnak, szomjúság kíséretében, a hőmérséklet emelkedik. Jelentős ízületi fájdalom, izomfájdalom, izomgyengeség, görcsök. Az EKG-n a sinus tachycardia és a Q-T intervallum rövidülése rögzíthető, gyorsan kialakul a letargia, a zavartság, majd a kóma (az érösszeomlás és azotémia hátterében). A kóma általában 20 mg%-ot elérő hiperkalcémiával fordul elő. To. a beteg halálával végződhet.

Néha a hiperkalcémiás K.-t akut metasztatikus tüdőmeszesedés, akut veseelégtelenség és akut hasnyálmirigy-gyulladás kíséri.

Kezelés

Hiperkalcémiás K. esetén fontos a kényszerített diurézis létrehozása furoszemid segítségével, 100 mg / óra dózisban, izotóniás nátrium-klorid-oldattal intravénásan beadva, és hemodialízist kalciummentes dializátummal. A hiperkalcémiás K-t okozó primer hyperparathyreosis esetén a sürgős műtét a mellékpajzsmirigy adenoma vagy hiperpláziás mellékpajzsmirigy eltávolítására szolgál.

Hipokalcémiás krízisek

A hipokalcémiás krízisek a hiperkalcémiás K.-vel ellentétes állapotok, azaz akut tetania alakul ki (lásd).

Leggyakrabban a hypocalcaemiás K. a pajzsmirigyműtétek szövődményeként jelentkezik. Egyéb okok lehetnek a mellékpajzsmirigy hormonra való érzéketlenséggel járó idiopátiás hypoparathyreosis; a mellékpajzsmirigyek károsodása metasztatikus vagy infiltratív daganatos folyamat következtében: a D-vitamin vagy a magnéziumionok éles hiánya a szervezetben; hipokalcémia nagy dózisú kalcitonin, glukagon, mitromicin, foszfor sók bevezetésével, a fenobarbitál hosszan tartó használatával. A hipokalcémiás K. fő patogenetikai mechanizmusa a szervezet éles kalciumhiánya. A K. az összkalcium 7,5 mg%-ra és az alá csökkenésével, az ionizált kalcium 4,3 mg%-ra és az alá csökkenésével alakul ki.

Izomgörcsök, görcsök, légszomj jellemző a K.-ra, EKG-n a Q-T intervallum megnyúlása Súlyos K. során fulladás léphet fel a gége izomgörcse miatt.

Kezelés

Hipokalcémiás To. intravénás beadása 10-20 ml 10%-os glükonát vagy kalcium-klorid látható.

Addisoni válságok

Addison krízisek alakulnak ki hron-, mellékvese-elégtelenségben (lásd Addison-kór) szenvedő betegeknél, nem megfelelő kezelés mellett, egyidejű fertőzések és mérgezések, valamint a kísérő betegségek sebészeti beavatkozása következtében. A K. Addison-kórban való előfordulásának mechanizmusa az ásványi anyagok és glükokortikoidok hiányának gyors és erőteljes növekedésének köszönhető.

A To. általában néhány órán belül élesen fejlődik. K. kezdetét az Addison-kór tüneteinek kísérleti erősödése mutatja. Az általános állapot élesen romlik, az általános gyengeség fokozódik, az étvágy élesen csökken, hányinger jelenik meg, majd ellenőrizhetetlen hányás, hasmenés. Az adinamia fokozódik, a kiszáradás fokozódik. A vérben a nátrium és a kloridok koncentrációja meredeken csökken, a kálium szintje emelkedik, a maradék nitrogén tartalma növekszik, gyakran súlyos hipoglikémiát észlelnek, nő a leukocitózis és felgyorsul a ROE. A 17-kortikoszteroidok, a 17-hidroxikortikoszteroidok és az aldoszteron napi felszabadulása csökken. Korai és irracionális kezeléssel halálos kimenetelű kóma kialakulása lehetséges.

Kezelés

Az Addisonian K. kezelése hormonpótló terápiából áll, a kiszáradás és az elektrolit egyensúlyhiány elleni küzdelemben. Naponta intravénásan csepegtetve 2-3 liter izotóniás nátrium-klorid-oldatban készített 5%-os glükózoldatot adunk be 200-500 mg-os hidrokortizonnal vagy 50-150 mg-os prednizolonnal együtt. A fenti kezeléssel kombinálva a dezoxikortikoszteron olajos oldatát napi 20-40 mg dózisban intramuszkulárisan, 6 órás időközönként adják be. Féktelen hányással 10% -os nátrium-klorid oldatot adnak be intravénásan 10-20 ml mennyiségben. Ha szükséges, írjon fel mezatont és noradrenalin-hidrotartarátot.

Hemolitikus krízisek

A hemolitikus kríziseket a hemolitikus anémia hirtelen és gyors kialakulása jellemzi (lásd). A beteg szervezetében autoimmun folyamatok következménye lehet; előfordulhat hemolitikus méreggel történő mérgezés vagy összeférhetetlen vér transzfúziója (Rh-faktorral vagy csoportonként); Különféle közömbös tényezők válthatják ki enzimopátiában szenvedő egyénekben (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya az eritrocitákban). A Hemolytic To.-t akut hidegrázás és láz, erős fejfájás, a bőr olíva-sárga elszíneződése, súlyos légszomj jellemzi. Néha vannak olyan hasi fájdalmak, amelyek az akut has képére emlékeztetnek. A fékezhetetlen hányás hatalmas epetömeggel, gyakran folyékony széklettel alakul ki. A vizelet fekete sör vagy erős kálium-permanganát színű. Nehéz esetekben A To.-t akut veseelégtelenség bonyolíthatja.

A hemolízis gyorsan fejlődik, a sárgaság a betegség kezdetétől számított 2-3 óra elteltével kezdődik, és 15-20 óra múlva éri el a maximumát. Az első napon súlyos normokróm vérszegénység jelenik meg. Kedvező lefolyás esetén a hemolízis 2-4 héten belül véget ér. jelentős javulás vagy teljes gyógyulás következik be. Súlyos esetekben halálos kimenetelű vérszegény kóma vagy urémia lehetséges (lásd).

Kezelés

Autoimmun hemolitikus K.-ben a glükokortikoid hormonok nagy dózisban (napi 50-100 mg prednizolon szájon át) adják a választandó gyógyszert. Akut toxikus hemolitikus K.-ban, enzimpátiával és paroxizmális hemoglobinuriával, ismételt 250-500 ml-es vérátömlesztés látható, összesen napi 1-2 literig (veseelégtelenség jeleinek hiányában); intravénás folyadékok (40% -os glükóz oldat; poliglucin) napi 400-500 ml-ig; közepes dózisú glükokortikoidok kijelölése (25-40 mg prednizolon naponta). Az akut urémia kezelésének hatékony módszere a hemodialízis (lásd). Az intracelluláris hemolízis által okozott akut hemolitikus To.-ban (Minkowski-kórban szenvedő betegeknél - Chauffard) vérátömlesztés védelme mellett lépeltávolítás javasolt.

Erythremiás válságok

Erythremiás válságok fordulnak elő policitémiával (lásd) a vörösvértestek számának éles növekedésének hátterében. Súlyos gyengeség, álmosság, fejfájás, hányás, szédülés, fülzúgás jellemzi őket (ék, a kép Meniere-szindrómára emlékeztethet). A betegek fejpírt, hőérzetet éreznek. Az Erythremic To. valójában az agyi To-hoz tartozik. Az agyi hemodinamika erythremia, a vér éles megvastagodása miatti megsértésén alapulnak.

Kezelés

Az erythremiás K.-vel az ismételt vérvétel, a piócák használata, az antikoagulánsok, valamint a tüneti szerek bevezetése látható.

Bogolepov N. K. Agyi krízisek és stroke, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. és Boeva E. M. Az agyi keringés dinamikus rendellenességei, Vestn. Szovjetunió Orvostudományi Akadémia, 10. szám, p. 48, 1958; Grinstein A. M. és Popova N. A. Vegetatív szindrómák, M., 1971; Kalinin A. P. és Lukyanchikov V. S. Hiper- és hipokalcémiás válságok, mint vészhelyzetek a mellékpajzsmirigyek patológiájában, Ter. arch., 50. évf., 5. sz., p. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Agyi infarktus és agyvérzés, ford. románból, Bukarest, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Hipertóniás szívkrízisek, Klin, orvosi, t. 54, No. 2, p. 43, 1976; Az agyi keringés átmeneti zavarai, szerk. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; Ratner N. A., Denisova E. A. és Smazhnova N. A. Hipertóniás válságok, M., 1958, bibliogr.; Útmutató a klinikai endokrinológiához, szerk. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Az agyi keringés átmeneti rendellenességeinek szerkezete, Zhurn, neuropath, and psychiat., t. 73, No. 12, p. 1761, 1973, bibliográfia; Schmidt E. V., Lunev D. K. és Vereshchagin N. V. Az agy és a gerincvelő érbetegségei, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. A magas vérnyomás kezelése, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, in Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nyemcsinov, M. L. Fedorova.

A vörösvértestek örökletes hajlama, valamint az immunhemolitikus anémia előfordulása, amikor az antitestek elpusztítják a vörösvérsejteket, akut hemolitikus krízishez vezethet.

Válság akkor is előfordulhat, ha a vér nem kompatibilis a donorral, vagy ha az anyag bakteriálisan szennyezett. A vörösvérsejtek akkor is elpusztulhatnak, ha számos vérbetegség fordul elő.

Egyes gyógyszerek (kinidin, szulfonamidok stb.) szedése is okozhat hemolitikus krízist, ha a beteg örökletes hemolitikus anémiában szenvedett. A betegségre fogékony emberek közé tartoznak azok is, akik fokozott fizikai megterhelésnek vannak kitéve, ejtőernyőzés, siklóernyőzés és hegymászás. Vagyis azok a sportok, amelyekben az emberi testben éles légköri nyomásesés tapasztalható.

Hemolitikus krízis: tünetek

A hemolitikus krízis több jellegzetes tünet kombinációjával diagnosztizálható:

a személy elsápad;
didereg;
a testhőmérséklet meredeken emelkedik;
görcsös fájdalom jelentkezik a hasban és a hát alsó részén;
nyálkahártya megsárgul.

Vannak olyan agyi jelenségek is, mint a látás éles csökkenése, szédülés, egészen az eszméletvesztésig. A vérben a retikulociták koncentrációja nő, a plazmában a bilirubin és a szabad hemoglobin szintje nő.

A vérplazma sárgára vagy rózsaszínre festhető. Növekszik a karbamid és a szabad hemoglobin tartalma. Akut veseelégtelenség alakulhat ki, amely teljes anuriához, sőt egyes esetekben urémiához is vezethet.

Hemolitikus krízis: sürgősségi ellátás

Az elsősegélynyújtáshoz fel kell melegíteni az emberi testet, ehhez fűtőbetétet használhat. Az olyan gyógyszerek alkalmazása, mint a heparin, a metipred vagy a prednizolon, nagyon hatékony. Intravénásan adják be.

A terápiát hormonális és antihisztamin gyógyszerek alkalmazásával kell elvégezni. Ezek tartalmazzák:

A hemolitikus krízis utáni kedvező kimenetel alapja, hogy a beteg milyen gyorsan kerül a legközelebbi hematológiai kórházba, ahol sürgősségi ellátásban részesülhet.

A beteg kórházi kezdeti vizsgálata során pontosítják a diagnózist. Súlyos esetekben vérátömlesztést végeznek, amelyhez olyan donor vért választanak ki, amelynek vörösvértesteinek teljes mértékben kompatibilisnek kell lenniük a beteg vérével.

Ehhez használjon mosott eritrocita szuszpenziót, amelyet az eljárás előtt 5-6 nappal kell elkészíteni. Ha a betegről kiderül, hogy hemolitikus méreggel mérgezett, akkor a leghatékonyabb eljárás a terápiás plazmaferézis. Lehetővé teszi, hogy nagyon gyorsan megtisztítsa a vért a hemolízist okozó szertől, valamint az immunkomplexektől és az antitestektől. A transzfúziós terápia csak a beteg teljes vizsgálata után végezhető, hogy ne okozzon hemolízis növekedést.

Brainblogger.ru A tudomány és az orvostudomány fejlődésének trendjei

Hemolitikus válság

Akut hemolitikus krízist okozhat a vörösvértestek örökletes patológiája vagy az eritrociták antitestek általi pusztulása (immun hemolitikus anémia), inkompatibilis vagy bakteriálisan szennyezett vér transzfúziója, az eritrociták intenzív károsodása különböző vérbetegségekben. Számos örökletes hemolitikus anémia esetén akut hemolízis provokálható bizonyos gyógyszerek (szulfonamidok, kinidin stb.) szedésével, nagy fizikai megterheléssel, nagy légköri nyomásváltozásokkal (hegymászás, nyomás nélküli repülőgépen és vitorlázórepülés, ejtőernyőzés).

A hemolitikus krízist az általános gyengeség gyors kialakulása, görcsös hát- és hasi fájdalom, hidegrázás és láz, valamint agyi jelenségek (szédülés, eszméletvesztés, agyhártya-tünetek, homályos látás), csontfájdalmak, ill. ízületek. Általános sápadtság jelenik meg, a nyálkahártyák icterikus festésével kombinálva. Hemolitikus krízis esetén gyakran fordul elő akut veseelégtelenség egészen a teljes anuriáig és urémiáig. A vérben a hemoglobin, az eritrociták tartalma csökken, a plazma icterikus vagy rózsaszínű lehet. A retikulociták tartalma a vérben élesen megnő; növeli a bilirubinszintet a vérplazmában, valamint a szabad hemoglobin, a maradék nitrogén és a karbamid szintjét.

Sürgősségi ellátás hemolitikus krízis esetén. A test felmelegítése melegítőpárnával, prednizolon (metipred) és heparin intravénás beadása. Végezze el a terápiát antihisztaminokkal és hormonális gyógyszerekkel: klorid vagy kalcium-glükonát, promedol. A beteg gyors szállítása hematológiai kórházba, ahol a diagnózis tisztázása és szükség esetén vértranszfúzió, kompatibilis donor eritrociták kiválasztása történik. Ez utóbbiakat mosott eritrocita szuszpenzió formájában adjuk be, lehetőleg 5-6 napos tárolás után. Hemolitikus mérgekkel történő mérgezés esetén a terápiás plazmaferézis a hemolízist okozó ágens, az antitestek és az immunkomplexek vérből történő gyors eltávolítására szolgál. A transzfúziós terápiát létfontosságú indikációk szerint kell végezni, nagy körültekintéssel, mivel fokozhatja a hemolízist, második hullámot válthat ki.

Hematológiai-hemolitikus krízis

A hemolitikus krízis a vörösvértestek súlyos hemolízise miatt következik be. Megfigyelhető veleszületett és szerzett hemolitikus anémiában, szisztémás vérbetegségekben, összeférhetetlen vér transzfúziójában, különféle

hemolitikus mérgek, valamint számos gyógyszer bevétele után (szulfonamidok, kinidin, nitrofuránok csoportja, amidopirk, rezokhina stb.).

A krízis kialakulása hidegrázás, gyengeség, hányinger, hányás, hasi és deréktáji görcsös fájdalmak, fokozódó légszomj, láz, nyálkahártya és bőr icterus, tachycardia megjelenésével kezdődik.

Súlyos válság esetén a vérnyomás meredeken leesik, összeomlik és anuria alakul ki. Gyakran megnövekszik a lép, és néha a máj.

Jellemzők: gyorsan fejlődő súlyos vérszegénység, retikulocitózis (elérő%), neutrofil leukocitózis, indirekt (szabad) bilirubin tartalom növekedése, gyakran pozitív Coombs-teszt (autoimmun hemolitikus anémiával), urobilin és szabad hemoglobin jelenléte a vizeletben ( intravascularis hemolízissel).

A differenciáldiagnózist a hemolízis kialakulásához vezető betegségek (veleszületett és szerzett hemolitikus anémia), valamint a transzfúzió utáni hemolízis, a hemolitikus mérgek és bizonyos gyógyszerek hatására kialakuló hemolízis között végezzük.

Veleszületett hemolitikus vérszegénység esetén megnagyobbodott lépet, retikulocitózist, mikroszferocitózist, az eritrociták ozmotikus stabilitásának csökkenését és a vérben a közvetett bilirubin magas szintjét határozzák meg.

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnosztizálásában fontosak az anamnézis adatok (a betegség időtartama, hasonló betegség jelenléte a közeli hozzátartozókban), valamint a pozitív Coombs-reakciók és a savas eritrogram indikátorok.

Az inkompatibilis vér transzfúziója miatti hemolitikus krízis diagnózisa az anamnézis adatain, a donor és a recipiens vércsoportjának meghatározásán, valamint az egyéni kompatibilitás vizsgálatán alapul.

Az anamnézisben mérgező anyagokkal való érintkezés vagy hemolízist kiváltó gyógyszerek szedése, valamint az eritrocita antitestek hiánya, a mikroszferocitózis és a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz szintjének csökkenése okot ad a hemolitikus krízis kialakulásának feltételezésére. hemolitikus mérgek hatása vagy a gyógyszerek toxikus hatása miatt alakult ki.

Sürgős intézkedések komplexuma

Terápia antihisztaminokkal és hormonális gyógyszerekkel: 10 ml 10% -os kalcium-klorid vagy kalcium-glükonát oldatot adjon be intravénásan, s / c fecskendezzen be 1-2 ml 1% -os difenhidramin oldatot, 1 ml 2% -os promedol oldatot és intravénásan. pre-nizolon.

Érszűkítő gyógyszerek és szívglikozidok bevezetése: intravénásan csepegtetve 1 ml 0,06% corglacon oldatot 500 ml 5% glükóz oldathoz vagy izotóniás nátrium-klorid oldathoz; s / c vagy / 1-2 ml mezaton oldatban.

Az akut veseelégtelenség megelőzésére 4-5%-os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat intravénás csepegtető injekciója javasolt, a veseműködés javítását célzó intézkedések kidolgozásával (lásd 104. oldal).

Transzfúzió utáni hemolízis esetén írjon elő pararenális blokádot, és intravénásan fecskendezze be a mannitot 1 g / 1 testtömegkilogramm arányban.

Ismétlődő hemolitikus krízisek esetén, amelyek túlnyomórészt intracelluláris hemolízissel fordulnak elő, splenectomia javallt.

Az egészségügyi intézkedések volumene az egységekben és a katonai egészségügyi intézményekben

MPP-ben (military infirmary). Diagnosztikai intézkedések: teljes vérkép, vizelet.

Terápiás intézkedések: kalcium-klorid vagy kalcium-glükonát intravénás beadása; promedol s / c beadása difenhidraminnal és kordiaminnal. Amikor az összeomlás mutatja a bevezetést. ezaton és koffein. A beteg evakuálása az omedb-be és a kórházba mentővel hordágyon, orvos (mentős) kíséretében.

Idősek otthonában vagy kórházban. Diagnosztikai intézkedések: terapeuta és sebész sürgős konzultációja, vér és vizelet klinikai elemzése, szabad hemoglobin vizsgálata a vizeletben, direkt és közvetett bilirubin meghatározása a vérben; eritrogram, immunológiai reakciók (Coombs-teszt).

Terápiás intézkedések: a szív- és érrendszeri elégtelenség kompenzálására irányuló terápia elvégzése, korglikon, mezaton, noradrenalin; széles spektrumú antibiotikumokat ír fel; írja be / mmg pre-nizolon; a terápia hatástalanságával, splenectomiával. Az akut veseelégtelenség kialakulásával az akut veseelégtelenség kezeléséről szóló részben jelzett intézkedések komplexumát kell végrehajtani.

Sürgősségi ellátás hemolitikus anémia esetén

Súlyos hemolitikus krízisek esetén a hemolitikus anémia minden formája esetén sürgős intézkedésekre van szükség a mérgező termékek semlegesítésére és a szervezetből való eltávolítására, a veseblokk megelőzésére, a hemodinamika és a mikrocirkuláció javítására, amelyet a perifériás erek görcse, a stromaelemek és a mikroemboliák okoznak. . Ebből a célból masszív hemolízissel 5% -os glükózoldatot, Ringer-oldatot vagy izotóniás nátrium-klorid-oldatot 500 ml-ben, gemodezt, poliglucint vagy reopoligliukint 400 ml naponta, 10% albumin oldatot 100 ml intravénásan írnak fel. A sósav-hematin képződésének megakadályozása érdekében a vesetubulusokban lúgos oldatokat adnak be intravénásan (90 ml 8,4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat, újra zúzott 2-4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat, amíg a vizelet lúgos reakciója meg nem jelenik - pH 7,5-8).

A szív- és érrendszeri gyógyszereket indikációk szerint írják fel (koffein, korazol stb.), valamint a diurézist serkentő gyógyszereket (intravénásan, 5-10 ml 2,4% -os aminofillin-oldat, 2-4 ml 2% -os lasix oldat, 1-1,5 g/kg mannit 10-20%-os oldatban). Ez utóbbit nem szabad anuriában alkalmazni a hipervolémia és a szöveti kiszáradás elkerülése érdekében.

Hatás hiányában és a veseelégtelenség fokozódása esetén a hemodialízis mesterséges vesekészülékkel javasolt.

Súlyos vérszegénység esetén az indirekt Coombs-teszt alapján egyedileg kiválasztott vörösvértesttömeg, mosott és felolvasztott vörösvértestek, poml transzfúziója történik.

A hemolízis folyamatában kialakulhat a hiperkoagulabilitás tünete trombusképződéssel. Ezekben az esetekben a heparin séma szerinti alkalmazása javasolt.

A szerzett hemolitikus anémiában (különösen immun eredetű) szenvedő betegeknek kortikoszteroidokat írnak fel (prednizolont 1-1,5 mg/1 testtömegkilogramm arányban orálisan vagy parenterálisan, majd fokozatosan csökkentik az adagot, vagy intramuszkulárisan hidrokortizont). A glükokortikoidok mellett az immunológiai konfliktus megállítására merkaptopurin, azathioprin (Imuran) pomg (1-3 tabletta) naponta 2-3 héten keresztül vérparaméterek ellenőrzése mellett alkalmazható.

Marchiafava-Mikeli-kórban kifejezett hemolitikus krízis időszakában anabolikus hormonok (methandrostenolone vagy nerobol) pomg naponta, retabolil 1 ml (0,05 g) intramuszkulárisan, antioxidánsok (tokoferol-acetát 1 ml% oldat, aevit 2 ml 2-szer). napon intramuszkulárisan). Vérátömlesztési szerként 7-9 napos eltarthatósági idejű eritrocitatömeg (amely alatt a megfelelődin inaktiválódik és a fokozott hemolízis kockázata csökken) vagy az izotóniás nátrium-klorid oldattal háromszor mosott eritrocita javasolt. A mosás segít eltávolítani a megfelelőt és a trombint, valamint a leukociták és vérlemezkék, amelyek antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Trombózisos szövődmények esetén antikoagulánsokat írnak fel. A kortikoszteroidok alkalmazása nem javallt.

A hemolitikus anémiában szenvedő betegeknek a hemolízis kialakulásának lehetősége és a hemosiderózis gyakori hemotranszfúziója miatt ajánlott a deferoxamin (desferol) intramuszkuláris adagolása, amely gyógyszer, amely rögzíti és eltávolítja a felesleges vasraktárakat, naponta 1-2 alkalommal.

Minkowski-Choffard-kór és autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén a splenectomia jó hatást fejt ki.

hemolitikus krízis. Diagnózis és sürgősségi ellátás;

A hemolitikus krízis kezelése enzimatikus eritropátiákban

(tüneti, figyelembe véve az etiopatogenezist):

Prednizolon - 2-3 mg / kg / nap - először intravénásan, majd orálisan, amíg a retikulociták száma normalizálódik

Mosott vörösvértestek transzfúziója 4,0 mmol/l (6,5 g/%) hemoglobin tartalom alatt (a vörösvértestek transzfúziója egyéni donor kiválasztása nélkül veszélyes)

Hipotermia megelőzése hideg autoAT jelenlétében

Krónikus lefolyású lépeltávolítás (kortikoszteroid kezelés 6 hónapig tartó hatástalanságával)

1. Az etiológiai tényező hatásának megszüntetése

2. Méregtelenítés, dezaggregáció, sokk elleni intézkedések, akut veseelégtelenség elleni küzdelem

3. Az antitestképződés gátlása (immun genezissel).

4. Pótló vértranszfúziós terápia.

5. A gravitációs sebészet módszerei

Elsősegély

Pihenés, a beteg felmelegítése, forró édes ital

Szív- és érrendszeri elégtelenség esetén - dopamin, adrenalin, oxigén belégzés

Súlyos fájdalom szindrómával, fájdalomcsillapítók be / in.

Autoimmun GA-ban, inkompatibilis vércsoport és Rh faktor transzfúziója esetén tanácsos gyógyszereket adni

A hemolízis immungenezisével (beleértve a pottranszfúziót is) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

és szakorvosi ellátás

A diurézis fenntartása legalább 100 ml / h / folyadék, diuretikumok bevezetésekor

A vizelet lúgosításával fokozható a szabad hemoglobin kiválasztódása. Ehhez nátrium-hidrogén-karbonátot adnak az intravénás folyadékokhoz, ami a vizelet pH-ját > 7,5-re emeli.

Hipoxánsok - nátrium-hidroxi-butirát 20% 10-20 ml IV csepegtető

Hemosiderosis megelőzése és kezelése - Desferal IM vagy IV csepegtető 500-1000 mg/nap

A heparin bevezetése a hemolitikus-urémiás szindróma megelőzésére neuraminidáz által okozott hemolitikus anémiában, valamint mosott vörösvértestek transzfúziója (anti-T-Ag mentes)

Akut immunhemolízis esetén - prednizolon 120-60-30 mg / nap - a redukáló séma szerint

Citosztatikumok - azatioprin (125 mg/nap) vagy ciklofoszfamid (100 mg/nap) prednizonnal kombinálva, ha más terápia sikertelen. Néha vinkrisztin vagy a danazol androgén gyógyszer

Immunglobulin G 0,5-1,0 g/kg/nap IV 5 napon keresztül

Plazmaferezis, hemoszorpció (immunkomplexek, mikrorögök, toxinok, kóros metabolitok eltávolítása)

Splenectomia mikroszferocitózis, krónikus autoimmun GA, számos enzimopátia miatt

DIC, akut veseelégtelenség teljes körű kezelése

Z. K. Zhumadilova professzor, az orvostudományok doktora, osztályvezető

hidegrázás, láz;

fejfájás, légszomj, tachycardia, vérnyomásesés;

hányás, fájdalom a hasban és az ágyéki régióban, izmokban, csontokban;

sárgaság, petechiák, vaszkuláris trombózis;

súlyos esetekben sokk, akut veseelégtelenség, vérszegénység, anisocytosis, poikilocytosis, eritro- és normoblastózis, retikulocitózis.

IV mg prednizolon vagy mg hidrokortizon

reopoligliukin vagy poliglukin 400 ml IV, szükség esetén noradrenalin vagy mezaton 2-4 ml, glükóz 5% 500 ml

nátrium-hidrogén-karbonát 4% ml IV csepegtető

mannit 10% IV vagy lasixmg IV

heparinED IV, 0,5% ml IV csepegtető 100 ml izotóniás oldatban

vérszegénység esetén - vörösvértestek ismételt transzfúziója

akut veseelégtelenség kialakulásával - hemodialízis, plazmaferézis

hemolitikus krízisben autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél - Coombs teszt szerint kiválasztott vörösvértest tömeg i/v 150/200 ml, splenectomia.

Sürgősségi ellátás belső vérzés esetén

szédülés, fülzúgás, gyengeség, lehetséges ájulás;

hideg verejték, sápadtság;

tachycardia, vérnyomásesés;

szájszárazság, szomjúság;

explicit időszakban:

sötét (ritkán skarlátvörös) színű vér hányás, például "kávézacc", néha vérrögökkel és ételmaradékkal, savas reakció;

a melena megjelenése vérzéssel a felső szakaszokból, friss vérrel és vérrögökkel - a gyomor-bél traktus alsó szakaszaiból.

^ A prehospitális vérveszteség felmérése:

Laboratóriumi és klinikai tünetek

nem kevesebb, mint 3,5x10 12 /l

kevesebb, mint 2,5 x10 12 /l

BP szisztolé. (Hgmm.)

éles fájdalom a mellkasban;

fulladás, "öntöttvas cianózis";

sokk, eszméletvesztés lehet;

az EKG-n mély S 1, V 5-6 elvezetésekben mély Q III, a His köteg jobb lábának blokádja jelenik meg, a III, aVF, V 1-2 elvezetésekben a T hullámok kisimulnak vagy negatívvá válnak, P-pulmonale kimutatható, az rR komplex az aVR-ben vezet.

A halál másodperceken vagy perceken belül bekövetkezik.

légszomj légzésszámmal egy percig;

tachycardia, vérnyomáscsökkenés, acrocyanosis;

akut jobb kamrai elégtelenség (a nyaki vénák duzzanata, fájdalom a jobb hypochondriumban a máj megnagyobbodása és a Glisson kapszula megnyúlása miatt);

a testhőmérséklet emelkedése;

hemoptysis (késői jel);

finom bugyborékoló hangok, pleurális súrlódási zaj a 2. naptól;

EKG változások lehetségesek (lásd "Súlyos forma");

Röntgenjelek (a tüdőartéria kúpjának kidudorodása, a tüdőgyökér kitágulása, a tüdőmező lokális megvilágosodása, a rekeszizom kupolájának magas állása az elváltozás oldalán. Tüdőinfarktus kialakulásával - beszivárgás).

^ Könnyű forma. Többféle módon fut:

Átmeneti paroxizmális nehézlégzés tachycardiával, verejtékezéssel, enyhe vérnyomáscsökkenéssel (gyakran tévesen a kardiális asztma megnyilvánulásaként értékelik).

Ismétlődő motiválatlan ájulás és összeesés levegőhiány érzésével.

Ismeretlen etiológiájú visszatérő tüdőgyulladás.

PE-re kell gondolni, ha a leírt tünetek jelentkeznek operált betegeknél, szülés után, fertőző endocarditis, pitvarfibrilláció, kényszerű fizikai inaktivitás (stroke, miokardiális infarktus, súlyos szívelégtelenség stb.), thrombophlebitis esetén.

fentanil 0,005% 2-3 ml (promedol 2% 1-2 ml vagy morfin 1% 0,5-1 ml) + droperidol 0,25% 2-3 ml + difenhidramin 1% (suprastin 2% vagy pipolfen 2,5% ) 1-2 ml IV ;

streptodecase 3 millió FU fecskendővel IV 40 ml sóoldatban, vagy sztreptokináz 1,5 millió egység IV csepegtetve 100 ml sóoldatban 30 percig (előzetesen be kell vezetni mg prednizolon IV-et), vagy urokináz 2 millió NE IV 20 ml sóoldat zamin (vagy 1,5 millió NE IV fecskendővel és 1 millió NE IV csepegtető 1 órán keresztül), vagy anizolt plazminogén-sztreptokináz aktivált komplex (APSAC) 30 mg IV 5 percig (előzetesen 30 mg prednizolon), vagy szöveti plazminogén aktivátor (TPA, Actilyse) 100 mg (10 mg IV sugárban, majd 50 mg IV csepegtető 1 órán át és 40 mg IV csepegtető 2 órán át);

heparintys.ED in / in, majd in / in csepegtető 1000 NE / h (NE / nap) sebességgel 4-5 napig vagy NE s / c 6 óra 7-8 nap elteltével fokozatos visszavonással. 3-5 nappal a heparin eltörlése előtt indirekt antikoagulánsokat (finilin, syncumar) írnak fel 3 hónapig vagy tovább;

a hemoptysis PE-ben nem ellenjavallat fibrinolitikus és véralvadásgátló gyógyszerek beadására;

Thrombocyta-aggregáció gátló szerek: ticlid napi 0-szor, vagy trental napi 0,2-3 alkalommal 1-2 héten keresztül, majd napi 0,1-3 alkalommal vagy napi 125 mg aszpirin 6-8 hónapig:

eufillin 2,4% 5-10 ml iv 5-10 ml 2% novokainban (nem adható, ha a szisztolés vérnyomás kisebb, mint 100 Hgmm), no-shpa vagy papaverin-hidroklorid 2% 2 ml iv 4 órán keresztül, strofantin 0,05% 0,5-0,75 ml vagy corglicon 0,06% 1-1,5 ml IV 20 ml fizikai. r-ra;

reopoliglyukinml IV. Ha a vérnyomás csökken, adjunk hozzá 5% dopmin (dopamin) 4-8 ml vagy noradrenalin 0,2% (mezaton 1% 2-4 ml, injektáljon 3-4 ml (60-90 mg) prednizolont intravénásan);

lasixmg IV;

oxigénterápia 100%-ban párásított oxigénnel, szükség esetén légcső intubáció;

sebészeti kezelés (embolectomia) a tüdőtörzs vagy annak fő ágai tromboembóliája esetén.

Weber V.R. "Vészhelyzetek a terapeuta gyakorlatában", Novgorod, 1998

Soloviev S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Reumás betegségek intenzív ellátása, kézikönyv orvosoknak, Moszkva, 2001

Szabványok a belső betegségek diagnosztizálására és kezelésére - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, St. Petersburg, 2003

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. "A vészhelyzetek diagnosztizálásának általános elvei", Gyakorlati orvostudomány, 2005, 5. szám, 12. o.

A kardiológus kézikönyve - Dzhanashiya P.Kh., Shevchenko N.M. , "Orvosi Információs Ügynökség" kiadó, 2006

SÜRGŐSSÉGI ELLÁTÁS HEMOLITIKUS VÁLSÁGOKBAN

Hemolitikus válság - olyan szindróma, amelyet a vörösvértestek intracelluláris (intraorgan) vagy intravascularis pusztulása klinikai és laboratóriumi jeleinek éles súlyosbodása jellemez. A legsúlyosabb az intravaszkuláris hemolízis, amelyet gyakran DIC bonyolít.

Az intravascularis hemolízis lázzal, hidegrázással, tachycardiával és hátfájással nyilvánul meg. Jellemző laboratóriumi jel a haptoglobinszint csökkenése. ( Haptoglobin- egy fehérje, amely megköti a szabad hemoglobint; hemoglobin-hapto komplex

A hemolitikus anémiák osztályozása attól függően

a hemolízis helyétől

Autoimmun hemolitikus anémiák

Hemolitikus vérszegénység az eritrocita membrán hibái miatt

Hemolitikus vérszegénység a vörösvértest-anyagcsere hibái miatt

Hemolitikus anémia traumás hemolízis miatt

FSR-mentopathiák miatti hemolitikus anémia

Inkompatibilis vér transzfúziója miatti hemolízis

Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria Fertőzések miatti hemolitikus vérszegénység

a globint a makrofágok gyorsan eltávolítják.) Ha a haptoglobinkészlet kimerül, a vérben megjelenik a szabad hemoglobin. A vese glomerulusaiban kiszűrik, a proximális tubulusok újra felszívják és hemosiderinné alakulnak. Masszív hemolízis esetén a hemoglobinnak nincs ideje újra felszívódni, és hemoglobinuria lép fel, ami veseelégtelenséget fenyeget.

Az intracelluláris hemolízis a retikuloendoteliális rendszerben (főleg a lépben) fordul elő, sárgasággal és splenomegaliával manifesztálva. A szérum haptoglobin szintje normális vagy enyhén csökkent. Hemolízis esetén mindig direkt Coombs-tesztet kell végezni (az IgG-t és a C3-at kimutatja a vörösvértest-membránon, ami lehetővé teszi az immun és a nem immun hemolízis megkülönböztetését).

11.4 HEMOLITIKUS VÁLSÁG

Hemolitikus krízis - az eritrociták akut masszív intravascularis hemolíziséből eredő szindróma

ETIOLÓGIA ÉS PATOGENEZIS.

Hemolitikus krízis alakul ki krónikus szerzett és veleszületett hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél fertőzések, sérülések, lehűlés, gyógyszeres kezelés hatására, valamint hemolitikus anyagok vérbe kerülésekor és összeférhetetlen vérátömlesztéskor.

Az enyhe fokú hemolitikus krízis tünetmentes lehet, vagy a sclera és a bőr enyhe icterusával jellemezhető. Súlyos esetekben hidegrázás, láz, hát- és hasi fájdalom, akut veseelégtelenség, sárgaság, vérszegénység figyelhető meg.

A TERÁPIA FŐ IRÁNYAI.

a mérgezés csökkentése és a diurézis stimulálása;

a további hemolízis megelőzése;

A prehospital szakaszban sokk elleni intézkedésként plazmapótló oldatokat adnak át: ml reopoliglucin vagy reogluman, 400 ml izotóniás nátrium-klorid oldat vagy Ringer megoldása,ml 10% albumin amíg a vérnyomás m Hg szinten stabilizálódik. Művészet. Ha a vérnyomás nem stabilizálódik, lépjen be dopamin 2-15 mcg / (kg perc) dózisban ill dobutamin 5-20 mcg/(kg min).

Hemolitikus válság

Alternatív nevek: akut hemolízis

Hemolitikus krízis (akut roham, amely a vörösvértestek kifejezett hemolízise következtében jelentkezik. Vérbetegségekben, veleszületett és szerzett hemolitikus vérszegénységben, összeférhetetlen vér szisztémás transzfúziójában, különböző hemolitikus mérgek hatására, valamint azután is megfigyelhető. bizonyos gyógyszerek szedése - kinidin, szulfonamidok, ami-dopirka , nitrofurán csoportok, rezokhin stb.

A krízis kialakulása hidegrázással, hányingerrel, hányással, gyengeséggel, görcsös hát- és hasi fájdalommal, fokozódó légszomjjal, lázzal, tachycardiával stb. Súlyos krízisben a vérnyomás általában meredeken csökkenhet, anuria és összeomlás alakul ki. Gyakran megnövekszik a lép, és néha a máj.

A hemolitikus krízis jellemzői: gyorsan fejlődő vérszegénység, neutrofil leukocitózis, retikulocitózis, megnövekedett szabad bilirubin tartalom, pozitív Coombs-teszt autoimmun hemolitikus anémiában, urobilin a vizeletben és szabad hemoglobin intravaszkuláris hemolízisben) hemolízisből ered (ez a vér gyors pusztulása). nagyszámú eritrocita vagy vörösvérsejt, hemoglobin felszabadulása a környezetbe.Általában a hemolízis körülbelül 125 nap alatt fejezi be az eritrociták életciklusát, amely folyamatosan történik az emberi és állati szervezetben.

A kóros hemolízis hideg, hemolitikus mérgek vagy bizonyos gyógyszerek és egyéb tényezők hatására következik be az arra érzékeny embereknél. A hemolízis a hemolitikus anémiára jellemző. A folyamat lokalizációja szerint megkülönböztetik a hemolízis típusait - intracelluláris és intravaszkuláris). A pusztulás sokkal gyorsabban megy végbe, mint ahogy a szervezet új vérsejteket tud előállítani.

A hemolitikus krízis akut (és gyakran súlyos) vérszegénységet okoz (klinikai és hematológiai szindrómák, amelyek gyakori jelensége a hemoglobin koncentrációjának csökkenése a vérben, gyakrabban a vörösvértestek számának vagy teljes térfogatának csökkenésével egyidejűleg Ez a fogalom részletezés nélkül nem határoz meg egy konkrét betegséget, vagyis a vérszegénységet a különféle kórképek egyik tünetének kell tekinteni), mivel vérszegénység esetén a szervezet nem tud elegendő vörösvértestet előállítani, hogy pótolja a korábban megsemmisült. Az oxigént szállító vörösvértestek egy része (hemoglobin) ezután a véráramba kerül, ami károsíthatja a vesét.

A hemolitikus krízis gyakori okai

A hemolízisnek számos oka van, többek között:

Bizonyos enzimek hiánya a vörösvértestekben;

A vörösvértestekben lévő hemoglobin molekulák hibái;

A vörösvértestek belső szerkezetét alkotó fehérjék hibái;

a gyógyszerek mellékhatásai;

Reakció a vérátömlesztésre.

A hemolitikus krízis diagnosztizálása és kezelése

A betegnek orvoshoz kell fordulnia, ha az alábbi tünetek bármelyikét észleli:

A vizelet mennyiségének csökkenése;

Fáradtság, sápadt bőr vagy a vérszegénység egyéb tünetei, különösen, ha ezek a tünetek rosszabbodnak

A vizelet vörös, vörösesbarna vagy barna (fekete tea színű).

A betegnek sürgősségi ellátásra lehet szüksége. Ez a következőket foglalhatja magában: kórházi tartózkodás, oxigén, vérátömlesztés és egyéb eljárások.

Ha a beteg állapota stabil, az orvos diagnosztikai vizsgálatot végez, és olyan kérdéseket tesz fel a betegnek, mint például:

Amikor a beteg először észlelte a hemolitikus krízis tüneteit;

Milyen tüneteket észlelt a beteg?

A páciensnek van-e anamnézisében hemolitikus anémia, G6PD-hiány vagy vesebetegség;

A páciens családjában előfordult-e valakinek hemolitikus vérszegénysége vagy kóros hemoglobinszintje?

A diagnosztikai vizsgálat néha a lép duzzadását (splenomegalia) mutathatja.

A páciens vizsgálata a következőket tartalmazhatja:

Vér kémiai elemzése;

általános vérvizsgálat;

A Coombs-teszt (vagy a Coombs-reakció egy antiglobulin-teszt a hiányos vörösvértest-ellenes antitestek kimutatására. Ez a teszt az Rh-faktor elleni antitestek kimutatására szolgál terhes nőknél, valamint a hemolitikus vérszegénység meghatározására Rh-inkompatibilitású újszülötteknél, ami a vérsejtek elpusztulásához vezet. vörös vérsejtek);

a vesék vagy a teljes hasüreg CT-vizsgálata;

A vesék vagy a teljes hasüreg ultrahangja;

A szabad hemoglobin szérum elemzése stb.

Sürgős intézkedések taktikája a G-6-PD enzim örökletes hiánya által okozott hemolitikus krízisben

A hemolitikus krízisek leggyakoribb oka a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) enzim hiánya.

A G-6-PD az egyik glükózfelhasználási útvonal - a hexóz-monofoszfát-útvonal (az Embden-Meyerhof-útvonal, a pentóz-foszfát-útvonal, a hexóz-monofoszfát-sönt - HMPSH) - kulcsenzime.

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim örökletes hiánya, amely a pentóz ciklus első szakaszának blokkolását okozza, a redukált nukleotidok számának csökkenéséhez vezet, ami viszont a redukált glutation tartalmának éles csökkenését okozza. Az érett eritrocitákban a HMPSH az egyetlen NADP-H forrás. A sejt oxidatív potenciálját biztosítva a NADP-H koenzim ezáltal megakadályozza vagy reverzibilis oxidációs folyamatokat idéz elő, amelyek az oxidált glutation vagy methemoglobin növekedéséhez vezetnek.

A G-6-PD hiánya a glutation-reduktázon keresztüli glutation-regeneráció elégtelen sebességét okozza. A redukált glutation nem képes ellenállni a hagyományos dózisú gyógyszerek oxidatív hatásának - a hemoglobin oxidálódik, láncai kicsapódnak. A löinz kialakult kis testei a lépen áthaladva "kitörnek" az eritrocitákból. Ebben az esetben a sejtfelszín egy része elveszik, ami halálához vezet. Az oxidálószerek hatására az eritrociták membránja peroxidálódik és megsemmisül az érrendszerben. Így a G-6-PD hiánya az eritrociták antioxidáns funkciójának csökkenésével és ennek következtében hemolízissel jár.

Az örökletes anomáliával járó hemolitikus krízis kialakulását kiváltó tényezők közé tartozik bizonyos gyógyszerek vagy élelmiszerek használata, fertőzések.

A G-6-PD örökletes hiányával járó hemolitikus krízis (akut intravascularis hemolízis) néhány órával vagy néhány nappal a provokáló faktornak való kitettség után alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy minél korábban alakul ki a hemolízis, annál valószínűbb, hogy súlyos lesz.

A hemolízis súlyossága az enzimváltozattól, a G-6-PD aktivitás szintjétől és a bevitt gyógyszer dózisától függően változik. Az Azerbajdzsán területén széles körben elterjedt mediterrán variáns, a G-6-PD Mei, az enzim más változatainál kisebb oxidálószerrel szembeni érzékenység jellemzi. Ezenkívül a fiatal sejtekben - retikulocitákban - a G-6-PD csökkent aktivitása jellemzi. Ezért sok szerző vitatja a G-6-PD May hemolízisének az afrikai változatban megfigyelt önkorlátozását. Megjegyzendő, hogy a fiatal sejtek magasabb G-6-PD szintje miatt a hemolízist korlátozó, és a hemolízis önkorlátozásában főszerepet játszó retikulocitózis csak a betegség kezdetétől számított 4-6. napon alakul ki. a hemolitikus krízis.

A favizmus a G-6-PD enzimhiány-gén hordozásának egyik megnyilvánulása, és favabab (áfonya, áfonya, bab, borsó) elfogyasztásakor, e növény pollenjének vagy naftalinporának belélegzése során jelentkezik. A krízis kialakulását prodromális időszak, gyengeség, hidegrázás, álmosság, derék- és hasi fájdalom, hányinger, hányás előzheti meg.

A favizmusban a hemolitikus krízis gyors és súlyos, az elégtelen G-6-PD aktivitás ezen formáját gyakrabban bonyolítja a veseelégtelenség kialakulása.

A hemolitikus krízis során a kezelést mindig kórházban végzik, és az anémiás szindróma, a bilirubin-mérgezés megállítására és a szövődmények megelőzésére irányul.

A G-6-PD hiányában kialakuló hemolitikus krízis kezelésének meglévő taktikáját a DIC terápia elve szerint hajtják végre. Az akut veseelégtelenség megelőzésére vagy megszüntetésére infúziós terápia javasolt a kiszáradás hátterében.

A hemolitikus krízis kezelésének taktikája G-6-PD hiányban:

1) a metabolikus acidózis kialakulásának megelőzése érdekében 500-800 ml 4-5% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldatot kell beadni intravénásan. Gyenge diuretikumként működik, elősegíti a hemolízis termékek gyors eltávolítását;

2) a vese véráramlásának javítása érdekében 10-20 ml 2,4%-os aminofillint adunk be intravénásan;

3) az erőltetett diurézis fenntartása - 10%-os mannitoldat 1 g/kg arányban;

4) a hiperkalémia leküzdésére - intravénás glükózoldat inzulinnal;

5) a veseelégtelenség megelőzése 4-60 mg lasixot (furoszemid) is biztosít intravénásan 1,5-2,5 óránként, ami erőltetett natriurézist okoz;

6) a DIC megelőzésére kis dózisú heparint adjunk a has bőre alá;

7) anuria kialakulása esetén mannit beadása nem javallt, és a veseelégtelenség fokozódásával peritoneális dialízist vagy hemodialízist végeznek.

Hatékony E-vitamin-készítmények, erevit. Xilitol – által

0,25-0,5 g naponta háromszor riboflavinnal kombinálva

0,02-0,05 g naponta háromszor segít növelni a redukált glutation szintjét a vörösvértestekben.

A G-6-PD aktivitás hiánya által okozott akut hemolitikus krízisek extrakorporális hemokorrekciós módszereinek alkalmazásáról nem áll rendelkezésre információ.

Plazmaferézist alkalmaztunk a hemolitikus krízis kialakulásának korai szakaszában favizmusban (5 fő) és gyógyszer-indukálta hemolízisben (6 fő) a G-6-PD enzim hiánya miatt.

A G-6-PD aktivitása minden leírt esetben a normál mennyiség 0-5%-án belül változott. A betegek között 8 férfi (18-32 éves) és 3 nő (18-27 éves).

Az eljárást a hemolitikus krízis kialakulásának első jeleinél hajtották végre: 6 órával, 2 órával, naponta hüvelyesek evése után. A plazmaferézist diszkrét centrifugális módszerrel végeztük, átlagosan 1-1,5 VCP eltávolításával. A szubsztitúció donor plazmával, krisztalloid oldatokkal történt.

Az eltávolított plazma térfogatának kritériuma a szabad plazma hemoglobin mennyisége volt.

Meg kell jegyezni, hogy már a méregtelenítési eljárás hátterében a betegek általános állapota jelentősen javult, a bilirubinmérgezés tünetei csökkentek (a bilirubinszint csökkenése a konzervatív intézkedésekkel korrigált értékekre). másnap) és a vizelet kitisztulását figyelték meg. A lábadozási időszak szignifikánsan lerövidült azokhoz a betegekhez képest, akik nem kaptak plazmaferézist hemolitikus krízis során. A plazmaferézis után egyik betegnél sem jelentkeztek akut veseelégtelenség tünetei.

A favizmussal járó hemolitikus krízis egyik esetben egy nappal később a CCP eltávolításával egy második plazmaferézist végeztek.

Az elvégzett vizsgálatok lehetővé teszik a plazmaferézis beépítését a G-6PD-hiányos hemolitikus krízis korai szakaszában (különösen a favizmusban) a komplex intenzív terápia standard protokolljába. A plazmaferézis lehetővé teszi a szabad plazma hemoglobin, a sejtes bomlástermékek, az elpusztult hibás eritrociták strómájának eltávolítását a szövetágyból, jelentősen csökkenti a membránhibás és a régi, funkcionálisan inaktív formájú eritrociták számát. Ezenkívül a plazmaferézis eljárás segít a friss plazma kiáramlásának fokozásában a szervezet saját szöveteiből, javítja a mikrokeringést a perifériás érrendszerben, a máj, a vese ereiben és a tüdőkeringésben, befolyásolva a reológiát, a véralvadási rendszert és az immunitást. . A méregtelenítés mellett meg kell jegyezni az extracorporalis eljárások antioxidáns hatását. A szabad gyökök oxidációs termékeinek szervezetből való kiürülése az oxidatív védekező faktorok aktivitásának növekedéséhez vezet, ami különösen fontos a G-6-PD enzim hiánya esetén.

NEFROLÓGIA

VESEKOLIKÁS

A vesekólika fájdalmas roham, amely akkor alakul ki, ha hirtelen akadályozzák a vizelet veséből való kiáramlását. A roham leggyakrabban urolithiasis esetén fordul elő - amikor a húgyúti kövek a veséből az ureteren keresztül a hólyagba jutnak. Ritkábban a vesekólika más betegségekkel (tuberkulózis és húgyúti daganatok, vese-, húgycső sérülések stb.) együtt alakul ki.

Etiológia: A vesekólika leggyakoribb oka az urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, a felső húgyúti diszkinézia. Ritkábban a vesekólika oka lehet a vese vagy a vesemedence daganata, az ureter daganata, a felső húgyúti tuberkulózis, az ureter vagy a medence elzáródása vérrögökkel, policisztás betegség.

Patogenezis: Az alap a felső húgyutak akut elzáródása intrapelvicus hypertonia kialakulásával, valamint a vese hemodinamikájának és a felső húgyúti urodinamikai zavarokkal. A jövőben a hipoxia fokozódásával urodinamikai rendellenességek alakulnak ki hipokinézia és hipotenzió formájában.

Klinikai megnyilvánulások:

1. Provokáló tényező jelenléte: futás, ugrás, kerékpározás, motorozás, séta, de néha nyugalomban is előfordul támadás.

A támadás általában hirtelen kezdődik. A fájdalom szindróma intenzitása változhat. A fájdalom kezdetben az érintett vese ágyéki régiójában érezhető, és az ureter mentén a hólyag és a nemi szervek felé terjed. A beteg izgatott, rohan, kényszerhelyzetbe kerül. Fokozott vizelési inger jelentkezhet, metsző fájdalmak lehetnek a húgycsőben. Hányinger, hányás. Kifejezett gyengeség.
Talán a testhőmérséklet emelkedése, hidegrázás, hyperhidrosis.
Vérvizsgálatokban: leukocitózis, gyorsított ESR.
A vesekólika időtartama néhány perctől több óráig tart. Ritkábban a rövid szünetekkel járó roham több napig is eltarthat.

Megkülönböztető diagnózis: a hasi szervek akut sebészeti patológiája (cholelithiasis roham, akut cholecystopancreatitis, vakbélgyulladás, bélelzáródás); a kismedencei szervek gyulladásos betegségei; aorta aneurizma boncolása; porckorongsérv; Krónikus bélbetegség súlyosbodása, divertikulitisz.

Segítség a vesekólikában:

Helyezze a beteget meleg fürdőbe 37-39°C 0 hőmérsékletű, vagy meleg fűtőbetétbe az ágyéki régióra.
Görcsoldók és fájdalomcsillapítók: atropin 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifillin 0,2% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml / m. Ha nincs hatás, Promedol 2% - 1,0 ml vagy Morphine 1% - 1,0 ml.
A javallatok szerint: vaszkuláris (cordiamin, koffein, mezaton), görcsoldók (Relanium 2-4 ml intravénásan; klórpromazin 2,5% 1-4 intramuszkulárisan).
Kezelhetetlen vesekólikával 4-6 órán keresztül, súlyos fájdalom szindrómával, hőmérséklet-emelkedéssel lázas számokra - konzultáció egy urológussal.
A sürgősségi ellátás és az urológussal való korai konzultáció indikációi: fogkősérv, magányos vesekő, lázzal járó húgyúti fertőzés, súlyos ureterelzáródás, nagyméretű fogkő közeli elhelyezkedése az ureterben, súlyos tünetek a beteg állapotának fokozatos romlásával.

Akut veseelégtelenség

Akut veseelégtelenség (ARF) - a veseműködés gyors, potenciálisan visszafordítható károsodása, amely egy naptól egy hétig tartó időszak alatt alakul ki, és a nitrogén anyagcseretermékek szervezetből történő kiválasztódásának megsértéséhez és a víz-, elektrolit- és sav-bázis egyensúly megzavarásához vezet. Az AKI kórházi eseteinek fele iatrogén, leggyakrabban kiterjedt sebészeti beavatkozásokra vezethető vissza.

OPN besorolás:

1. Prerenális akut veseelégtelenség: károsodott kérgi keringéssel jár, ami a vesék véráramlásának csökkenését, a glomeruláris filtráció éles csökkenését és az oligo-anuriát okozza, a veseműködés megmarad, de a veseartériákban bekövetkező véráramlás változásai és a BCC csökkenése csökkenéshez vezet a vesén keresztül érkező vér mennyiségében, és ennek következtében annak elégtelen tisztításához.

2. Vese OPN: az esetek 85%-ában a vese ischaemiás és toxikus károsodása, amely a veseparenchyma súlyos károsodásával, 15%-ban pedig egyéb okok (veseparenchyma és interstitium gyulladása, vasculitis és thrombosis) okozzák. a veseerek).

3. Posztrenális akut veseelégtelenség: akkor fordul elő, amikor a vizelet áramlása hirtelen leáll

vesemedence különböző okok hátterében (kövek, daganatok, kötözés

ureterek nőgyógyászati műtétek során, retroperitoneális fibrózis).

4. Arenal: Olyan betegeknél alakul ki, akiket bármilyen okból eltávolítottak

az egyik vagy mindkét működő vese.

Etiológia:

prerenális : a perctérfogat csökkenése (kardiogén sokk, szívtamponád, aritmiák); szisztémás értágulat; folyadék megkötése a szövetekben; a test kiszáradása; májbetegség.

Vese: ischaemia; exogén mérgezések (nehézfémek sóival, mérgező gombákkal, alkohol-helyettesítő anyagokkal való mérgezés esetén); hemolízis (vérátömlesztési szövődmények, malária); a vesék gyulladásos betegségei; fertőző betegségek (septicaemia, leptospirosis, meningococcus fertőzés); pozíciós kompressziós szindróma (összeomlás - szindróma); a vese ereinek károsodása; egyetlen vese sérülése vagy eltávolítása.

Postrenális: extrarenális elzáródás; intrarenális elzáródás; vizelet-visszatartás.

Az akut veseelégtelenség osztályozása E. M. Tareev (1983) szerint.

1. A kezdeti stádium az alapbetegségre jellemző általános jelenségek túlsúlyával (égések, sérülések, fertőzéses mérgezés). Ebben a fázisban, amely több óráig vagy napig tart, a diurézis jelentősen csökken.

2. Oligo - anuriás: a vesekárosodás klinikai tünetei az elsők. A diurézist 500-600 ml-re csökkentjük. A vérben megnő a karbamid, a kreatin, a kálium, a magnézium, a szulfátok, a foszfátok szintje, fokozódik az acidózis.

3. A diurézis szakasza két szakaszra oszlik:

A) A vizeletürítés korai időszaka: a diurézis 300 ml-nél nagyobb mértékben nő

napon, de a karbamid szintje tovább növekszik, és az állapot nem javul.

B) Diurézis késői periódusa: a vizelet mennyisége 1500 ml-re emelkedik és

az azotemia szintje fokozatosan csökken. Ennek az időszaknak a vége

a vér karbamidszintjének normalizálása. Polyuria kialakulásának lehetősége

a megsemmisült tubulusok elveszítik reabszorpciós képességüket. Nem megfelelővel

a beteg kezelése során kiszáradás, hypokalaemia, gyakran fertőzések alakulnak ki

4. A helyreállított diurézis (gyógyulás) szakasza. Ez a szakasz eltarthat

3-6 hónapos kortól 2-3 éves korig. A teljes gyógyulás visszafordíthatatlannal lehetetlen

a legtöbb nefron károsodása. Ebben az esetben a glomeruláris csökkenése

a vesék szűrő- és koncentrálóképessége megmarad, ami valójában

a CRF-re való átállást jelzi.

Kezelés:

Etiotrop kezelés:

Prerenális akut veseelégtelenség: a veseszövet megfelelő vérellátásának helyreállítása - kiszáradás, hipovolémia és akut érelégtelenség korrekciója. Vérvesztés esetén vérátömlesztést végeznek, főleg plazmát.

Akut veseelégtelenség: a kezelés nagymértékben függ az alapbetegségtől. A glomerulonephritis vagy a diffúz kötőszöveti betegség, mint az akut veseelégtelenség oka, gyakran glükokortikoidok vagy citosztatikumok kinevezését igényli. Nagyon fontos a magas vérnyomás, scleroderma krízis, késői preeclampsia korrekciója. A nefrotoxikus hatású gyógyszerek alkalmazását azonnal le kell állítani. A húgysav tubuláris elzáródásának kezelésére intenzív lúgosító infúziós terápiát, allopurinolt alkalmaznak.

Postrenális akut veseelégtelenség: Ebben az állapotban az elzáródást a lehető leghamarabb meg kell szüntetni.

Az akut veseelégtelenség kezelése szakaszokban:

A kezdeti oliguria szakaszai (maximum egy napig):

1. Érzéstelenítés / m és / in: fájdalomcsillapítók, baralgin, neuroleptanalgézia (droperidol, fentanil, tramal, ketonol)

2. A BCC helyreállítása a sokk eredetétől függően: krisztalloidok + glükóz 5%; reopoligliukin, poliglukin, hemodez; plazma, albumin, vérátömlesztés.

3. Hemolízis esetén prednizolon 60-120 mg IV

4. Magas vérnyomás esetén: klonidin intramuszkulárisan, nyelv alá vagy nátrium-nitroprusszid 3 μg / kg / perc legfeljebb 3 napig vagy pentamin 5% 0,5 - 1,0 ml intramuszkulárisan, s / c.

5. A perctérfogat normalizálása:

a) normál vérnyomás mellett dobutamin (dobutrex) 10-20 mcg/kg/perc;

b) alacsony vérnyomású dopaminnal 5-15 mcg/kg/perc;

6. Szeptikus sokkban - antibiotikumok, kivéve az aminoglikozidokat;

Perzisztens oliguria stádiuma (legfeljebb 3 napig) - diurézis kevesebb, mint 500 ml / nap:

Az élelmiszerből származó fehérje korlátozása 40 g / napra.
A vérnyomás és a diurézis szabályozása. Az injektálandó folyadék mennyisége: diurézis + 400 ml. Hasmenéssel, hányással - korrekció a folyadékvesztéssel összhangban.
Diurézis stimulálása: mannit IV 50-100 ml 2,5%-os oldat vagy furoszemid 60-100 mg IV (minimális egyszeri adag 0,5 mg/ttkg, optimális egyszeri adag 1,0 mg/kg, maximális egyszeri adag 3,0 mg/ttkg ) Napi 4-6 injekció, a maximális napi adag nem haladhatja meg az 1000 mg-ot, vagy a dopamin IV 1-2 mcg/ttkg/perc (a hatás elérése esetén a dóziscsökkentéstől számított további 24-72 óra).
Az acidózis korrekciója: nátrium-hidrogén-karbonát cseppentve. A nátrium-hidrogén-karbonát infúzió kiszámítása a következő képlet szerint történik: a 4%-os nátrium-hidrogén-karbonát ml mennyisége = 0,2 · BE · a beteg testtömege kg-ban (BE - bázishiány a sav-bázis egyensúly elemzése szerint).
A hiperkalémia megelőzése: glükóz-inzulin keverék (40% -100 ml glükózoldat + 10 NE inzulin + 10% kalcium-glükonát oldat - 10-20 ml IV csepegtetés).
Fertőző szövődmények megelőzése: III generációs cefalosporinok, makrolidok + metronidazol. Tilos a nefrotoxikus antibakteriális gyógyszerek (aminoglikozidok) felírása.
A karbamid, kreatinin, szérum kálium szintjének napi ellenőrzése, ha szükséges, naponta kétszer.

Hatástalanság esetén extrarenális tisztító módszerek alkalmazása javasolt.

Extrarenális tisztítási módszerek:

A hemodialízis a víz-elektrolit és sav-bázis egyensúly korrekciójára, valamint a különböző mérgező anyagok szervezetből történő eltávolítására szolgáló módszer, amely dialízisen és vér ultraszűrésén alapul.

A sürgősségi hemodialízis indikációi: hyperkalaemia 6,5 mmol / l vagy több; karbamidszint több mint 35 mmol/l; súlyos acidózis (a standard bikarbonát szintjének csökkenése 8-10 mmol / l-re a plazmában vagy bázishiány a sav-bázis egyensúly elemzése szerint több mint 14-16 mmol / l); a klinikai állapot romlása (tüdőödéma, agyi ödéma, hányinger, hányás, hasmenés stb. veszélye).

A hemodialízis ellenjavallatai: a koszorúerek trombózisa, a központi idegrendszer súlyos érelváltozásai, a thromboemboliás betegség akut stádiuma, a heparin alkalmazásának képtelensége.

Peritoneális dialízis: intrakorporális dialízis, amely a dializáló oldatnak a hasüregbe történő bevezetéséből áll több órán keresztül.

Lefolyás és prognózis:

Akut veseelégtelenség esetén a halál leggyakrabban urémiás kómából, hemodinamikai zavarokból és szepszisből következik be. Az oliguriában szenvedő betegek mortalitása 50%, oliguria nélkül - 26%. A prognózist mind az alapbetegség súlyossága, mind a klinikai helyzet határozza meg. Az AKI szövődménymentes lefolyásában a vesefunkció teljes helyreállításának valószínűsége a következő 6 hét során azoknál a betegeknél, akik túlélték az AKI egy epizódját, 90%.

LUPU VÁLSÁGOK

Autoimmun lupus krízisek (VC) - ezek olyan akut vagy szubakut állapotok, amelyek rövid időn belül (több naptól 1-2 hétig) alakulnak ki az SLE maximális aktivitásának hátterében, amelyeket a lupusz folyamat gyors előrehaladása jellemez több szerv kialakulásával halállal fenyegető kudarc, amely sürgős intenzív ellátást igényel.

Általános klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások :

Láz (38°C felett) hidegrázással, aszténiás szindróma, 2-3 héten belüli 10-12 kg-os súlycsökkenés, a retikuloendoteliális rendszer kifejezett reakciója (limfadenopátia, máj- és lépmegnagyobbodás), bőr- és nyálkahártya elváltozások, polyserositis, megnövekedett ESR 60-70 mm/óra-ig, hypergammaglobulinémia (több mint 25%), LE-sejtek (5:1000 vagy több), n-DNS, ANF, Sm-nukleáris antigén elleni antitestek magas titere.

A VC klinikai változatai:

Hematológiai válság - a vérsejtek szintjének gyors (2-3 napon belüli) csökkenése, gyakran változó súlyosságú hemorrhagiás szindróma kialakulásával. A hematológiai kríziseknek több változata létezik: hemolitikus, thrombocytopeniás, pancitopéniás.

Klasszikus lupusválság - a betegség akut és szubakut lefolyásában a krízis kialakulása az SLE kezdetén, megfelelő terápia időben történő kijelölése esetén vagy az első 2-3 évben a lupus nephritis progressziójának hátterében. Krónikus lefolyás esetén a krízisnek ez a változata 5-7 éves betegséggel és később alakul ki. Általában a gyorsan progresszív lupus nephritis nephrosis szindrómával vezet a klinikán.

agyi válság – ban ben Az agyi krízis klinikai képét a neurológiai tünetek uralják, a központi és perifériás idegrendszer súlyos károsodásának jeleivel.

Hasi válság - tartós jellegű hasi fájdalom szindróma, amely 1-2 napon belül növekszik, és nem különbözik semmilyen specifikusságban. A tüneti terápia nem hoz eredményt.

A VC fő változatainak kezelése:

Hematológiai krízis terápia

1. Szupresszív terápia:

¨ klasszikus pulzusterápia metilprednizolonnal 1000 mg/nap 3 egymást követő napon (a krízis enyhüléséig), szükség esetén további pulzusok;

¨ orális prednizolon 60-80 mg / nap dózisban 6-10 hétig;

¨ intravénás immunglobulin (sandoglobulin, normál humán immunglobulin), különösen thrombocytopeniás krízisben, a séma szerint: 500 mg / kg naponta 5 napig, majd 400 mg / kg havonta egyszer 6-12 hónapig;

¨ vérsejtek (mosott eritrociták, vérlemezkekoncentrátum), vérkészítmények (frissen fagyasztott plazma) transzfúziója;

¨ antikoagulánsok az indikáció szerint.

2. Támogató gondoskodás: 6-10 héttel a prednizolon szuppresszív dózisának bevétele után kezdje meg a lassú csökkenést 6-8 hónap alatt a napi 10-15 mg-os fenntartó dózisig.

Klasszikus lupus krízis terápia

1. Szupresszív terápia:

¨ szinkron intenzív terápia (plazmaferézis 3-6 eljárás 1000 mg metilprednizolon bevezetésével minden eljárás után és 1000 mg ciklofoszfamid egyszer). Ha hatástalan, folytassa a metilprednizolon 250 mg / nap bevezetését további 2-3 hétig;

¨ orális prednizolon 60-80 mg / nap dózisban 6-12 hétig;

¨ vérkészítmények (albumin, frissen fagyasztott plazma), plazmapótlók;

¨ kardiovaszkuláris rendellenességek javallatok szerinti korrekciója (diuretikumok, kalcium-antagonisták, béta-blokkolók, ACE-gátlók, szívglikozidok).

2. Támogató gondoskodás:

¨ 6-12 héttel a prednizolon túlnyomó adagjának bevétele után kezdje meg a lassú csökkenést 10-12 hónap alatt a napi 10-15 mg-os fenntartó dózisig;

¨ ciklofoszfamid 1000 mg IV havonta egyszer az első 6 hónapban, majd 1000 mg IV 3 havonta egyszer 18-24 hónapig vagy havi szinkron intenzív terápia (plazmaferézis + IV csepegtetés 1000 mg metilprednizolon + 1000 mg ciklofoszfamid12 hónap);

¨ ha nincs hatás, intravénás immunglobulin (sandoglobulin, normál humán immunglobulin) a séma szerint: 500 mg / kg naponta 5 napig, majd 400 mg / kg havonta egyszer 6-12 hónapig;

¨ véralvadásgátlók (fenilin, syncumar, warfarin) és vérlemezke-gátló szerek (aszpirin, trental, tiklopidin, harangjáték) hosszú távú alkalmazása.

Agyi krízis terápia

1. Szupresszív terápia:

¨ kombinált pulzusterápia: klasszikus 3 napos metilprednizolon impulzus 1000 mg ciklofoszfamid hozzáadásával a 2. napon vagy szinkron intenzív terápia (plazmaferézis 3-6 eljárás 1000 mg metilprednizolon beadásával minden beavatkozás után és 1000 mg ciklofoszfamid egyszeri adagolása) ); görcsös szindróma és kóma kialakulása esetén megengedett a metilprednizolon intravénás beadása 5-10 napig 10 g összdózisig és legfeljebb 2 g ciklofoszfamid;

¨ orális prednizolon 50-60 mg / nap dózisban 6-12 hétig;

¨ heparin 20 000 egység/nap vagy fraxiparin 0,3-1,0 ml/nap 3-4 hétig;

¨ ha szükséges, lumbálpunkció és diuretikumok;

¨ hatás hiányában kortikoszteroidok vagy metotrexát intralumbális beadása 10 mg-os dózisban dexametazonnal (20 mg) kombinálva hetente egyszer 2-7 héten keresztül;

¨ javallatok szerint nyugtatók, görcsoldók, anyagcsere-gyógyszerek, antipszichotikumok.

2. Támogató gondoskodás:

¨ a prednizolon szuppresszív dózisának csökkentése 10-12 hónapon belül 5-10 mg/nap fenntartó dózisra;

¨ ciklofoszfamid IV vagy IM 200 mg hetente vagy havonta, 1000 mg IV 12 hónapon keresztül, majd 200 mg IV havonta egyszer vagy 1000 mg IV 3 havonta egyszer 2-5 évig a tartós hatás elérése érdekében;

¨ antikoagulánsok és vérlemezke-gátló szerek hosszú távú alkalmazása;

¨ indikáció szerint anyagcsere szerek, antihipoxánsok, antidepresszánsok, nyugtatók, görcsoldók.

Terápia hasi krízis esetén

1. Szupresszív terápia:

¨ kombinált pulzusterápia: klasszikus 3 napos pulzus metilprednizolonnal 1000 mg ciklofoszfamid hozzáadásával a 2. napon;

¨ orális prednizolon 50-60 mg / nap dózisban 6-8 hétig;

¨ heparin 10 000-20 000 egység/nap vagy fraxiparin 0,3-1,0 ml/nap 3-4 hétig.

2. Támogató gondoskodás: a prednizolon szuppresszív dózisának csökkentése 8-10 hónapon belül 5-10 mg/nap fenntartó dózisra; ciklofoszfamid IV 800 mg havonta egyszer - 6 hónapig, majd 400 mg IV havonta egyszer 12-18 hónapig; antikoagulánsok (fenilin, syncumar, warfarin) hosszú távú alkalmazása.

Mentés a közösségi hálózatokra:

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

hasi ultrahang

mellkasi ultrahang

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes alakban, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: ne vedd, nem volt, nem tudva, lassan
	Előadás, beszámoló a reneszánsz filozófiájának főbb vonásairól
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei a kertért
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát tanulók végezték Kommunikáció nélkül bezárkózunk.

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata

Hemolitikus krízis tünetei. Sürgősségi állapotok diagnosztikája és kezelése a belgyógyászati ​​klinikán Hematológiai krízis SLE sürgősségi ellátásban szenvedő betegeknél

A betegség okai

Osztályozás

A betegség kialakulása

Videó - Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria

A PNH szövődményeinek kialakulásának mechanizmusai

Diagnosztika

Kezelés

Agyi válságok

Kezelés

Hipertóniás krízisek

Kezelés

katekolamin válságok

Kezelés

Thirotoxikus krízisek

Kezelés

Hiperkalcémiás krízisek

Kezelés

Hipokalcémiás krízisek

Kezelés

Addisoni válságok

Kezelés

Hemolitikus krízisek

Kezelés

Erythremiás válságok

Kezelés

Hemolitikus krízis: tünetek

Hemolitikus krízis: sürgősségi ellátás

Brainblogger.ru A tudomány és az orvostudomány fejlődésének trendjei

Hemolitikus válság

Hematológiai-hemolitikus krízis

Sürgősségi ellátás hemolitikus anémia esetén

hemolitikus krízis. Diagnózis és sürgősségi ellátás;

Z. K. Zhumadilova professzor, az orvostudományok doktora, osztályvezető

SÜRGŐSSÉGI ELLÁTÁS HEMOLITIKUS VÁLSÁGOKBAN

11.4 HEMOLITIKUS VÁLSÁG

Hemolitikus válság

Alternatív nevek: akut hemolízis

A hemolitikus krízis gyakori okai

A hemolitikus krízis diagnosztizálása és kezelése

Sürgős intézkedések taktikája a G-6-PD enzim örökletes hiánya által okozott hemolitikus krízisben

Klinikai megnyilvánulások:

Segítség a vesekólikában:

Perzisztens oliguria stádiuma (legfeljebb 3 napig) - diurézis kevesebb, mint 500 ml / nap:

Hemolitikus krízis tünetei. Sürgősségi állapotok diagnosztikája és kezelése a belgyógyászati klinikán Hematológiai krízis SLE sürgősségi ellátásban szenvedő betegeknél