A vér biokémiai paramétereinek vizsgálata lupus erythematosusban. A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai
A lupus erythematosus diagnózisa
A betegség diagnosztizálásának általános alapelvei
A szisztémás betegségek diagnosztizálása lupus erythematosus Az Amerikai Reumatológusok Szövetsége vagy a hazai tudós, Nasonova által javasolt speciális diagnosztikai kritériumok alapján kerül kiállításra. Ezenkívül a diagnosztikai kritériumok alapján történő diagnózis felállítása után további - laboratóriumi és műszeres - vizsgálatokat végeznek, amelyek megerősítik a diagnózis helyességét, és lehetővé teszik a kóros folyamat aktivitási fokának felmérését és az érintett szervek azonosítását.Jelenleg a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok az Amerikai Reumatológiai Szövetség, és nem a Nasonova. De megadjuk mindkét diagnosztikai kritériumrendszert, mivel számos esetben a hazai orvosok Nasonova kritériumait használják a lupus diagnosztizálására.
Az Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai a következő:
- Kiütések az arccsontban az arcon (a kiütésnek olyan vörös elemei vannak, amelyek laposak vagy kissé emelkednek a bőrfelszín fölé, és a nasolabialis redőkig terjednek);
- Discoid kiütések (a bőrfelszín fölé emelkedő plakkok, "fekete pontokkal" a pórusokban, hámló és atrófiás hegek);
- Fényérzékenység (kiütések megjelenése a bőrön napozás után);
- Fekélyek a szájüreg nyálkahártyáján (fájdalommentes fekélyes hibák, amelyek a száj vagy a nasopharynx nyálkahártyáján lokalizálódnak);
- Arthritis (két vagy több kis ízület károsodása, amelyet fájdalom, duzzanat és duzzanat jellemez);
- Polyserositis (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás vagy nem fertőző hashártyagyulladás, jelen vagy múltban);
- vesekárosodás (a fehérje állandó jelenléte a vizeletben napi 0,5 g-ot meghaladó mennyiségben, valamint az eritrociták és hengerek állandó jelenléte a vizeletben (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, vegyes));
- Neurológiai rendellenességek: görcsrohamok vagy pszichózisok (téveszmék, hallucinációk), amelyek nem gyógyszeres kezelés, urémia, ketoacidózis vagy elektrolit-egyensúlyzavar miatt következnek be;
- Hematológiai rendellenességek (hemolitikus vérszegénység, leukopenia 1 * 10 9-nél kisebb leukociták számával a vérben, limfopenia 1,5 * 10 9 alatti limfociták számával, thrombocytopenia 100 * 10 9 alatti vérlemezkék számával );
- Immunológiai rendellenességek (kettős szálú DNS elleni antitestek megnövekedett titerben, Sm antigén elleni antitestek jelenléte, pozitív LE-teszt, hamisan pozitív Wasserman-reakció szifiliszre hat hónapig, antilupus koaguláns jelenléte);
- Az ANA (antinukleáris antitestek) titerének növekedése a vérben.
A lupus erythematosus kritériumai Nasonova magában foglalja a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az alábbi táblázat mutat be:
| Kiváló diagnosztikai kritériumok | Kisebb diagnosztikai kritériumok |
| "pillangó az arcon" | 37,5 o C feletti, 7 napnál tovább tartó testhőmérséklet |
| Ízületi gyulladás | Rövid időn belül 5 vagy több kg ok nélküli fogyás és a szövetek alultápláltsága |
| Lupus pneumonitis | kapillárisok az ujjakon |
| LE-sejtek a vérben (kevesebb, mint 5/1000 leukocita – egyetlen, 5-10/1000 leukocita – mérsékelt szám, és több mint 10/1000 leukocita – nagy szám) | Kiütések a bőrön, mint csalánkiütés vagy kiütés |
| ANF magas kreditben | Polyserositis (mellhártyagyulladás és carditis) |
| Werlhof szindróma | Lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsatornák és nyirokcsomók) |
| Coombs-pozitív hemolitikus anémia | Hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása) |
| Lupus Jade | Szívizomgyulladás |
| A biopszia során vett hematoxilin testek különböző szervek szövetdarabjaiban | CNS elváltozás |
| Jellemző patomorfológiai kép az eltávolított lépben ("bulbous sclerosis"), bőrmintákban (vaszkulitisz, immunoglobulinok immunfluoreszcens fénye az alapmembránon) és vesékben (glomeruláris kapilláris fibrinoid, hyalin trombusok, "dróthurkok") | Polyneuritis |
| Polymyositis és polymyalgia (gyulladás és izomfájdalom) | |
| Polyarthralgia (ízületi fájdalom) | |
| Raynaud-szindróma | |
| ESR gyorsulás 200 mm/h felett | |
| A leukociták számának csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l | |
| Vérszegénység (hemoglobinszint 100 mg/ml alatt) | |
| A vérlemezkék számának csökkentése 100 * 10 9 / l alá | |
| A globulin fehérjék mennyiségének 22% feletti növekedése | |
| ANF alacsony kreditben | |
| Ingyenes LE karosszéria | |
| Pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával |
A lupus erythematosus diagnózisát pontosnak tekintik, és a három fő diagnosztikai kritérium bármelyikének kombinációja igazolja, amelyek közül az egyiknek nagy számban "pillangó" vagy LE-sejteknek kell lennie, a másik kettőnek pedig a fentiek bármelyikének kell lennie. Ha egy személynek csak kisebb diagnosztikai jelei vannak, vagy ízületi gyulladással kombinálják, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínű. Ebben az esetben a megerősítéshez laboratóriumi vizsgálatok adataira és további műszeres vizsgálatokra van szükség.
A Nason és az Amerikai Reumatológusok Szövetségének fenti kritériumai a legfontosabbak a lupus erythematosus diagnózisában. Ez azt jelenti, hogy a lupus erythematosus diagnózisa csak ezek alapján történik. És minden laboratóriumi vizsgálat és műszeres vizsgálati módszer csak kiegészítő, amely lehetővé teszi a folyamat aktivitásának mértékét, az érintett szervek számát és az emberi test általános állapotát. Csak laboratóriumi vizsgálatok és műszeres vizsgálati módszerek alapján a lupus erythematosus diagnózisa nem történik meg.
Jelenleg a lupus erythematosus műszeres diagnosztikai módszereként használható az EKG, EchoCG, MRI, mellkasröntgen, ultrahang stb. Mindezek a módszerek lehetővé teszik a különböző szervek károsodásának mértékének és jellegének felmérését.
Vér (vizsgálat) lupus erythematosusra
A lupus erythematosus folyamatának intenzitásának felmérésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok közül a következőket használják: - Antinukleáris faktorok (ANF) - lupus erythematosus esetén a vérben 1: 1000-nél nem magasabb titerben találhatók;
- A lupus erythematosus esetén a kettős szálú DNS elleni antitestek (anti-dsDNA-AT) a betegek 90-98%-ában találhatók a vérben, és általában hiányoznak;
- A hisztonfehérjék elleni antitestek - lupus erythematosus esetén a vérben találhatók, általában hiányoznak;
- Az Sm antigén elleni antitestek – lupus erythematosus esetén megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
- A Ro / SS-A elleni antitestek - lupus erythematosusban - limfopenia, thrombocytopenia, fényérzékenység, tüdőfibrózis vagy Sjögren-szindróma esetén találhatók a vérben;
- Az La / SS-B antitestek - lupus erythematosusban ugyanolyan körülmények között találhatók a vérben, mint a Ro / SS-A elleni antitestek;
- Komplement szint - lupus erythematosusban a komplement fehérjék szintje a vérben csökken;
- LE-sejtek jelenléte - lupus erythematosusban a betegek 80-90% -ában megtalálhatók a vérben, és általában hiányoznak;
- Foszfolipidek elleni antitestek (lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, pozitív Wassermann-teszt szifilisz megerősített hiányával);
- VIII., IX. és XII. véralvadási faktor elleni antitestek (általában hiányoznak);
- az ESR növekedése több mint 20 mm/óra;
- Leukopenia (a leukociták szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l);
- Thrombocytopenia (a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 100 * 10 9 / l);
- Lymphopenia (a vérben a limfociták szintjének csökkenése kevesebb, mint 1,5 * 10 9 / l);
- A szeromukoid, a sziálsav, a fibrin, a haptoglobin, a keringő immunkomplexek C-reaktív fehérje és az immunglobulinok emelkedett vérkoncentrációja.
Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
A terápia általános elvei
Mivel a lupus erythematosus pontos okai ismeretlenek, nincs olyan terápia, amely teljesen meg tudná gyógyítani ezt a betegséget. Ennek eredményeként csak patogenetikai terápiát alkalmaznak, amelynek célja a gyulladásos folyamat elnyomása, a visszaesések megelőzése és a stabil remisszió elérése. Más szóval, a lupus erythematosus kezelése a betegség progressziójának lehető legnagyobb mértékű lassítása, a remissziós időszakok meghosszabbítása és az emberi életminőség javítása. A lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroid hormonok.(Prednizolon, Dexametazon stb.), amelyeket folyamatosan használnak, de a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotának súlyosságától függően módosítják az adagolást. A lupus kezelésében a fő glükokortikoid a prednizolon. Ez a gyógyszer a választott gyógyszer, és az ő számára számítják ki a pontos adagokat a különböző klinikai változatokra és a betegség kóros folyamatának aktivitására. Az összes többi glükokortikoid adagját a prednizolon adagjai alapján számítják ki. Az alábbi lista más glükokortikoidok 5 mg prednizolonnak megfelelő adagját mutatja be:
- Betametazon - 0,60 mg;
- Hidrokortizon - 20 mg;
- Dexametazon - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- kortizon - 25 mg;
- Metilprednizolon - 4 mg;
- Parametazon - 2 mg;
- Prednizon - 5 mg;
- Triamcinolon - 4 mg;
- Flurprednizolon - 1,5 mg.
Így, a tevékenység első fokán kóros folyamat A prednizolont napi 0,3-0,5 mg/1 testtömeg-kilogramm terápiás dózisban alkalmazzák, a tevékenység második fokán- 0,7 - 1,0 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta, és a harmadik fokon- 1-1,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként naponta. A feltüntetett adagokban a Prednisolone-t 4-8 hétig alkalmazzák, majd csökkentik a gyógyszer adagját, de soha nem szüntetik meg teljesen. Az adagot először heti 5 mg-mal, majd heti 2,5 mg-mal, egy idő után 2-4 héten belül 2,5 mg-mal csökkentik. Összességében az adagot úgy csökkentik, hogy a prednizolon szedésének megkezdése után 6-9 hónappal a dózis fenntartóvá válik, ami napi 12,5-15 mg.
Lupus válsággal, több szervet befogva, a glükokortikoidokat intravénásan 3-5 napig adják be, majd áttérnek a tablettában történő gyógyszerszedésre.
Mivel a glükokortikoidok a lupus kezelésének fő eszközei, ezeket hiba nélkül felírják és alkalmazzák, és minden más gyógyszert kiegészítenek, a klinikai tünetek súlyosságától és az érintett szervtől függően kiválasztva.
Tehát a lupus erythematosus nagy aktivitásával, lupus krízisekkel, súlyos lupus nephritissel, a központi idegrendszer súlyos károsodásával, gyakori relapszusokkal és a remisszió instabilitásával, a glükokortikoidok mellett citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak (Cyclophosphamid, Azatioprin, ciklosporin, metotrexát stb.).
Súlyos és széles körben elterjedt bőrelváltozásokkal Az azatioprint napi 2 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák 2 hónapig, majd az adagot fenntartó szintre csökkentik: 0,5-1 mg/1 testtömegkilogramm naponta. Az azatioprin fenntartó dózisban több évig szedhető.
Súlyos lupus nephritis és pancytopenia esetén(a vérlemezkék, eritrociták és leukociták összszámának csökkenése a vérben) alkalmazza a ciklosporint 3-5 mg/1 testtömeg-kg dózisban.
Proliferatív és membrános lupus nephritisben, a központi idegrendszer súlyos károsodásával Ciklofoszfamidot használnak, amelyet intravénásan adnak be 0,5-1 g/m 2 testfelület dózisban havonta egyszer hat hónapon keresztül. Ezután két évig a gyógyszert továbbra is ugyanabban az adagban, de háromhavonta egyszer adják be. A ciklofoszfamid biztosítja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését, és segít a glükokortikoidok által nem befolyásolt klinikai tünetek (CNS károsodás, tüdővérzés, tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kontrollálásában.
Ha a lupus erythematosus nem reagál a glükokortikoid terápiára, akkor helyette Metotrexátot, Azathioprint vagy Cyclosporint használnak.
A kóros folyamat alacsony aktivitásával elváltozásokkal bőr és ízületek a lupus erythematosus kezelésében aminokinolin gyógyszereket használnak (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Az első 3-4 hónapban a gyógyszereket napi 400 mg, majd 200 mg naponta alkalmazzák.
Lupus nephritis és antifoszfolipid testek jelenléte a vérben(kardiolipin elleni antitestek, lupus antikoaguláns) az antikoagulánsok és antiaggregánsok csoportjába tartozó gyógyszereket (Aspirin, Curantil stb.) alkalmaznak. Alapvetően az acetilszalicilsavat kis adagokban - 75 mg naponta hosszú ideig - használják.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csoportjába tartozó gyógyszereket, mint például az ibuprofén, nimesulid, diklofenak stb., fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekként használják ízületi gyulladás, bursitis, myalgia, myositis, mérsékelt szerositis és láz esetén. .
A gyógyszerek mellett a lupus erythematosus kezelésére plazmaferézis, hemoszorpciós és krioplazmosorpciós módszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik az antitestek és gyulladásos termékek eltávolítását a vérből, ami jelentősen javítja a betegek állapotát, csökkenti a kóros folyamat aktivitását és csökkenti a a patológia progressziójának sebessége. Ezek a módszerek azonban csak kisegítő jellegűek, ezért csak gyógyszerszedéssel együtt alkalmazhatók, helyettük nem.
A lupus bőrmegnyilvánulásainak kezelésére külsőleg UVA- és UVB-szűrős fényvédők és helyi szteroidokkal (Ftorcinolone, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Clobetasol stb.) tartalmazó kenőcsök használata szükséges.
Jelenleg ezen módszerek mellett a tumor nekrózis faktor blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) alkalmazzák a lupus kezelésében. Ezeket a gyógyszereket azonban kizárólag kísérleti, kísérleti kezelésként alkalmazzák, mivel az Egészségügyi Minisztérium jelenleg nem ajánlja őket. A kapott eredmények azonban lehetővé teszik, hogy a tumor nekrózis faktor blokkolókat ígéretes gyógyszereknek tekintsük, mivel alkalmazásuk hatékonysága magasabb, mint a glükokortikoidoké és az immunszuppresszánsoké.
A leírt, közvetlenül a lupus erythematosus kezelésére használt gyógyszereken kívül ez a betegség vitaminok, káliumvegyületek, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő szerek, nyugtatók, fekélyellenes szerek és egyéb, a különböző szervek klinikai tüneteit csökkentő gyógyszerek bevitelét mutatja. valamint a normál anyagcsere helyreállítása. A lupus erythematosus esetén bármilyen olyan gyógyszert is használhat és kell használnia, amely javítja az ember általános jólétét.
Lupus erythematosus elleni gyógyszerek
Jelenleg a következő gyógyszercsoportokat használják a lupus erythematosus kezelésére: - Glükokortikoszteroidok (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazacort, parametazon, triamcinolon, flurprednizolon);
- Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin);
- Maláriaellenes szerek - aminokinolin-származékok (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil stb.);
- Alfa TNF-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diklofenak, Nimesulid,
Szisztémás lupus erythematosus- krónikus szisztémás betegség, a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de patogenezise az autoimmun folyamatok megsértésével jár, ami antitestek termelését eredményezi a test egészséges sejtjei ellen. A betegség érzékenyebb a középkorú nőkre. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 eset a lakosság ezer főre vetítve. A szisztémás lupus erythematosus kezelését és diagnosztizálását egy reumatológus és egy bőrgyógyász közösen végzi. Az SLE diagnózisát tipikus klinikai tünetek és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állítják fel.
Általános információ
Szisztémás lupus erythematosus- krónikus szisztémás betegség, a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de patogenezise az autoimmun folyamatok megsértésével jár, ami antitestek termelését eredményezi a test egészséges sejtjei ellen. A betegség érzékenyebb a középkorú nőkre. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 eset a lakosság ezer főre vetítve.
A szisztémás lupus erythematosus kialakulása és feltételezett okai
A lupus erythematosus pontos etiológiáját nem állapították meg, de a legtöbb betegben Epstein-Barr vírus elleni antitesteket találtak, ami megerősíti a betegség lehetséges vírusos természetét. Szinte minden betegnél megfigyelhető a szervezet sajátosságai, amelyek miatt autoantitestek képződnek.
A lupus erythematosus hormonális természetét nem erősítették meg, de a hormonális rendellenességek rontják a betegség lefolyását, bár nem tudják kiváltani annak előfordulását. A lupus erythematosusszal diagnosztizált nőknek nem ajánlott orális fogamzásgátlót szedni. A genetikai hajlamú embereknél és az egypetéjű ikreknél a lupus erythematosus előfordulása magasabb, mint más csoportokban.
A szisztémás lupus erythematosus patogenezise a károsodott immunreguláción alapul, amikor a sejt fehérje komponensei, elsősorban a DNS, autoantigénként működnek, és az adhézió eredményeként azok a sejtek is célponttá válnak, amelyek eredetileg immunkomplexektől mentesek voltak.
A szisztémás lupus erythematosus klinikai képe
Lupus erythematosus esetén a kötőszövet, a bőr és a hám érintett. Fontos diagnosztikai jellemző a nagyízületek szimmetrikus elváltozása, és ha ízületi deformitás lép fel, akkor szalagok és inak érintettsége miatt, nem pedig erozív elváltozások miatt. Myalgia, mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás figyelhető meg.
De a lupus erythematosus legszembetűnőbb tünetei a bőrön figyelhetők meg, és pontosan ezekre a megnyilvánulásokra kell először diagnosztizálni.
A betegség kezdeti szakaszában a lupus erythematosust folyamatos lefolyás jellemzi, időszakos remissziókkal, de szinte mindig szisztémás formába kerül. Gyakrabban erythemás dermatitis van az arcon, mint egy pillangó - bőrpír az arcokon, az arccsontokon és mindig az orr hátsó részén. 
Megjelenik a napsugárzással szembeni túlérzékenység - a fotodermatózisok általában kerek alakúak, többszörös jellegűek. Lupus erythematosusban a fotodermatózis jellemzője a hiperémiás corolla jelenléte, a közepén sorvadásos terület és az érintett terület depigmentációja. A pityriasis pikkelyek, amelyek az erythema felületét borítják, szorosan a bőrhöz vannak forrasztva, és a szétválasztási kísérletek nagyon fájdalmasak. Az érintett bőr atrófiájának szakaszában sima, finom alabástromfehér felület kialakulása figyelhető meg, amely fokozatosan felváltja az erythemás területeket, a közepétől kezdve és a perifériára haladva.
Egyes lupus erythematosusban szenvedő betegeknél az elváltozások a fejbőrig terjednek, teljes vagy részleges alopeciát okozva. Ha az elváltozások az ajkak vörös szegélyét és a száj nyálkahártyáját érintik, akkor az elváltozások kékes-vörös sűrű plakkok, néha pityriasis pikkelyekkel a tetejükön, körvonalaik világosak, a plakkok fekélyesedésre hajlamosak és fájdalmat okoznak. étkezés közben.
A lupus erythematosus szezonális lefolyású, és az őszi-nyári időszakokban a bőr állapota meredeken romlik az intenzívebb napsugárzás hatására.
A lupus erythematosus szubakut lefolyásában az egész testben pikkelysömörhöz hasonló gócok figyelhetők meg, a telangiectasia kifejezett, az alsó végtagok bőrén retikuláris livedio (faszerű mintázat) jelenik meg. Generalizált vagy fokális alopecia, urticaria és pruritus minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél megfigyelhető.
Minden olyan szervben, ahol kötőszövet van, idővel kóros elváltozások kezdődnek. Lupus erythematosus esetén a szív, a vesemedence, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer összes membránja érintett.
Ha a bőrmegnyilvánulások mellett a betegek visszatérő fejfájással, sérülésekkel és időjárási viszonyokkal nem összefüggő ízületi fájdalmakkal, szív- és veseműködési zavarokkal küzdenek, akkor már a felmérés alapján mélyebbre tehető. és szisztémás rendellenességek esetén, és vizsgálja meg a beteget lupus erythematosus jelenlétére. A hangulat éles változása az eufórikus állapotból az agresszió állapotába szintén a lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása.
Lupus erythematosusban szenvedő idős betegeknél a bőr megnyilvánulásai, a vese- és ízületi szindrómák kevésbé kifejezettek, de a Sjögren-szindróma gyakrabban figyelhető meg - ez a kötőszövet autoimmun elváltozása, amely a nyálmirigyek alulszekréciójában, szárazságban és szemfájdalomban nyilvánul meg. , fotofóbia.
Az újszülöttkori lupus erythematosusban szenvedő, beteg anyától született gyermekeknél már csecsemőkorban bőrpír és vérszegénység jelentkezik, ezért az atópiás dermatitisszel differenciáldiagnózist kell felállítani.
A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa
Ha szisztémás lupus erythematosus gyanúja merül fel, a pácienst reumatológus és bőrgyógyász konzultációra utalják. A lupus erythematosust az egyes tüneti csoportok megnyilvánulásaival diagnosztizálják. A bőrről történő diagnózis kritériumai: pillangó alakú bőrpír, fotodermatitis, korongos bőrkiütés; az ízületek részéről: az ízületek szimmetrikus károsodása, ízületi fájdalom, "gyöngykarkötők" szindróma a csuklón a szalagos apparátus deformációja miatt; a belső szervek részéről: különböző lokalizációjú serositis, tartós proteinuria és cylindruria a vizelet elemzésében; a központi idegrendszer oldaláról: görcsök, chorea, pszichózis és hangulatváltozások; a hematopoiesis funkciójából a lupus erythematosus leukopenia, thrombocytopenia, lymphopenia formájában nyilvánul meg.
A Wasserman-reakció más szerológiai vizsgálatokhoz hasonlóan álpozitív lehet, ami néha nem megfelelő kezelés kijelöléséhez vezet. A tüdőgyulladás kialakulásával mellhártyagyulladás gyanúja esetén a tüdő röntgenfelvételét végzik el -
A lupus erythematosusban szenvedő betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, az egész testet beborító ruházatot kell viselniük, és a kitett területeket erős UV-szűrővel ellátott krémekkel kell felvinni. A kortikoszteroid kenőcsöket a bőr érintett területeire alkalmazzák, mivel a nem hormonális gyógyszerek alkalmazása nincs hatással. A kezelést szakaszosan kell végezni, hogy ne alakuljon ki hormonok által kiváltott dermatitis.
A lupus erythematosus szövődménymentes formáiban nem szteroid gyulladáscsökkentőket írnak fel az izom- és ízületi fájdalmak megszüntetésére, de az aszpirint óvatosan kell szedni, mivel lassítja a véralvadási folyamatot. Kötelező a glükokortikoszteroidok szedése, miközben a gyógyszerek adagját úgy választják meg, hogy a mellékhatások minimálisra csökkentsék, hogy megvédjék a belső szerveket a károsodástól.
Az a módszer, amikor a betegtől őssejteket vesznek, majd immunszuppresszív terápiát végeznek, majd az immunrendszer helyreállítása érdekében őssejteket visznek be, még a lupus erythematosus súlyos és kilátástalan formáiban is hatásos. Ilyen terápiával az autoimmun agresszió a legtöbb esetben leáll, és a lupus erythematosusban szenvedő beteg állapota javul.
Az egészséges életmód, az alkohol és a dohányzás kerülése, a megfelelő fizikai aktivitás, a kiegyensúlyozott táplálkozás és a pszichológiai komfort lehetővé teszi a lupus erythematosusban szenvedő betegek állapotának ellenőrzését és a rokkantság megelőzését.
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok meghibásodása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.
A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai
A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa vírusok (RNS és retrovírusok). Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonális rendszerük sajátosságaihoz kapcsolódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE-vel szembeni védő hatása bizonyított. A betegség kialakulását előidéző tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések, gyógyszerek.A betegség mechanizmusának alapja az immunsejtek (T és B - limfociták) funkcióinak megsértése, amelyet a szervezet saját sejtjeivel szembeni antitestek túlzott képződése kísér. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében, a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.
A betegség tünetei
Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal folytatódik. A betegség kezdete lehet villámgyors és fokozatos is. Általános tünetek
- Fáradtság
- Fogyás
- Hőfok
- Csökkent teljesítmény
- Gyors kifáradás
A mozgásszervi rendszer károsodása
- Arthritis - ízületi gyulladás
- Az esetek 90%-ában előfordul, nem eróziós, nem deformálódó, az ujjak, csukló, térdízületek gyakrabban érintettek.
- Osteoporosis - csökkent csontsűrűség
- Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.
- Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)
Nyálkahártya- és bőrelváltozások
- A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ában később, a bőrbetegségek 10-15%-ában egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), a szélek mentén kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
- A hajhullás (alopecia) ritka, általában a temporális régiót érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
- A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
- A nyálkahártya érintettsége az esetek 25%-ában fordul elő.
- Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajkak szöveteinek alultápláltsága (cheilitis)
- Kis, pontszerű vérzések, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásai
Légúti károsodás
Az SLE-ben előforduló légúti elváltozásokat az esetek 65%-ában diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria trombus általi elzáródása (tüdőembólia).A szív- és érrendszer károsodása
Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső héjra (pericardium), a belső rétegre (endokardium), közvetlenül a szívizomra (szívizom), a billentyűkre és a koszorúér erekre. A leggyakoribb a szívburok (pericarditis).- A szívburokgyulladás a szívizmot borító savós membránok gyulladása.
- A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.
- A szívbillentyűk, a mitrális és az aortabillentyűk veresége gyakrabban érintett.
- A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
- Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kockázatát. A perifériás érrendszeri betegségek a következőkben nyilvánulnak meg:
- Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
- Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
- A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa
Vesekárosodás
Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál a veserendszer elváltozásait állapítják meg. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), az eritrociták és a hengerek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebran nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (a vizeletben lévő fehérjék több mint 3,5 g / nap, fehérje csökkenés a vérben, ödéma).A központi idegrendszer károsodása
Feltételezhető, hogy a központi idegrendszeri rendellenességeket az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek (limfociták) elleni antitestek képződése okozza.Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:
- Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
- Ingerlékenység, depresszió - ritka
- Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
- agyvérzés
- Chorea, parkinsonizmus - ritka
- Mielopátia, neuropátia és az idegburok (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
- Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis
Emésztőrendszeri sérülés
Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.- A nyelőcső károsodása, a nyelési aktus megsértése, a nyelőcső kitágulása az esetek 5% -ában fordul elő
- A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák.
- Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
- Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok
- A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
- A leukopenia a fehérvérsejtek számának csökkenése. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
- A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25%-ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.
Az SLE diagnózisa
Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján lehetséges a diagnózis felállítása - szisztémás lupus erythematosus.A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai
Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.
| Jellemző: eróziómentes, perifériás, fájdalommal, duzzanattal, jelentéktelen folyadék felhalmozódásával nyilvánul meg az ízületi üregben |
| Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak. |
| A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes. |
| Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön. |
| Specifikus kiütés pillangó formájában |
| Tartós fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtvesztés |
| A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. A mellkasi fájdalomban nyilvánul meg, amelyet belélegzés súlyosbít. Pericarditis - a szív nyálkahártyájának gyulladása |
| Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.) |
|
|
|
|
| Emelkedett antinukleáris antitestek (ANA) |
A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexek határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus betegségaktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összefoglalt pontokban kifejezve. Maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.
Betegség aktivitási indexek általSLEDAI
| Megnyilvánulások | Leírás | Központozás |
| Pszeudoepilepsziás roham(görcsök kialakulása eszméletvesztés nélkül) | Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket, olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják. | 8 |
| Pszichózisok | A szokásos módban történő cselekvések képességének megsértése, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés. | 8 |
| Szerves változások az agyban | A logikus gondolkodás megváltozása, a térben való tájékozódás zavara, a memória, az intelligencia, a koncentráció, a beszédzavar, az álmatlanság vagy az álmosság csökken. | 8 |
| Szembetegségek | A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást. | 8 |
| A koponyaidegek károsodása | Első alkalommal derült ki a koponyaidegek károsodása. | |
| Fejfájás | Súlyos, tartós, migrénes lehet, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra | 8 |
| Agyi keringési zavarok | Először észlelték, kizárva az érelmeszesedés következményeit | 8 |
| Vasculitis -(érrendszeri károsodás) | Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomók az ujjakon | 8 |
| Ízületi gyulladás- (ízületi gyulladás) | Több mint 2 ízület károsodása gyulladás és duzzanat jeleivel. | 4 |
| Myositis- (vázizom gyulladás) | Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével | 4 |
| Hengerek a vizeletben | Hialin, szemcsés, eritrocita | 4 |
| eritrociták a vizeletben | Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat | 4 |
| Fehérje a vizeletben | Több mint 150 mg naponta | 4 |
| Leukociták a vizeletben | Több mint 5 fehérvérsejt a látómezőben, a fertőzések kivételével | 4 |
| Bőrelváltozások | Gyulladásos károsodás | 2 |
| Hajhullás | Az elváltozások megnagyobbodása vagy teljes hajhullás | 2 |
| Nyálkahártya fekélyek | Fekélyek a nyálkahártyán és az orron | 2 |
| Mellhártyagyulladás- (a tüdő membránjának gyulladása) | Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása | 2 |
| Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása) | EKG-n, echokardiográfián észlelték | 2 |
| Csökkent bók | C3 vagy C4 csökkenés | 2 |
| AntiDNA | Pozitívan | 2 |
| Hőfok | Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével | 1 |
| A vérlemezkék számának csökkenése | Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket | 1 |
| A fehérvérsejtek számának csökkenése | Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket | 1 |
- Könnyű tevékenység: 1-5 pont
- Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
- Magas aktivitás: 11-20 pont
- Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont
Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek
- ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában meghatározzák, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
- Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában meghatározva, ezen antitestek szintje a betegség aktivitását tükrözi
- anti-sm- a rövid RNS részét képező Smith antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
- anti-SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
- antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (a sejtek energiaállomása)
- Antihisztonok- a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek jellemzőek a gyógyszer által kiváltott SLE-re.
- A gyulladás markerei
- ESR - megnövekedett
- C - reaktív fehérje, emelkedett
- A dicséret szintje csökkent
- A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
- Néhány ember csökkent bókszinttel születik, ami hajlamosító tényező az SLE kialakulására.
- Általános vérvizsgálat
- A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése
- A vizelet elemzése
- Fehérje a vizeletben (proteinuria)
- Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
- Vetedés a vizeletben (cylindruria)
- Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)
- Vérkémia
- Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
- ALAT, ASAT - a növekedés májkárosodást jelez
- Kreatin-kináz - az izomrendszer károsodásával fokozódik
- Az ízületek röntgenfelvétele
- A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája
- Magmágneses rezonancia és angiográfia
- echokardiográfia
Különleges eljárások
- Az ágyéki punkció segíthet kizárni a neurológiai tünetek fertőző okait.
- A vesék biopsziája (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és a kezelési taktika kiválasztását.
- A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.
Szisztémás lupus kezelése
A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul. - Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
- Csökkentse a napsugárzást, használjon fényvédő krémet
- Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.
Adagolási rend:
- Belül:
- A prednizolon kezdeti adagja 0,5-1 mg / kg
- Fenntartó adag 5-10 mg
- A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik
- Nagy dózisú intravénás metilprednizolon (impulzusterápia)
- Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
- Vagy 15-20 mg/ttkg
A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.
- 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon
- Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.
- Akut lupus nephritis
- Vasculitis
- Kortikoszteroid kezeléssel szemben rezisztens formák
- A kortikoszteroidok adagjának csökkentésének szükségessége
- Magas SLE aktivitás
- Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása
- Ciklofoszfamid pulzusterápiával 1000 mg, majd minden nap 200 mg az 5000 mg összdózis eléréséig.
- Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
- Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast stb.
- Aminokinolin gyógyszerek
- delagil, plaquenil stb.
- Biológiaiígéretes kezelés az SLE számára
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrózis faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Egyéb gyógyszerek
- Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
- Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
- Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
- Kalcium és kálium készítmények
- Az extracorporalis kezelés módszerei
- A plazmaferezis egy szervezeten kívüli vértisztítási módszer, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-betegséget okozó antitesteket.
- A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.
Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?
A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:
1.
Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemzi. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2.
Szubakut lefolyás- fokozatos megjelenés, az exacerbációk és remissziók időszakának változása, az általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, subfebrilis hőmérséklet (38 0-ig))
C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3.
krónikus lefolyású- az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr- és ízületi károsodások, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.
Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.
De meg lehet különböztetni olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:
1. Szisztémás lupus erythematosus- hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és más testszerkezetekre.
2. gyógyászati lupus erythematosus- ellentétben a lupus erythematosus szisztémás formájával, teljesen visszafordítható folyamat. A kábítószer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:
- Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
- antiaritmiás gyógyszer Novokainamid;
- szulfonamidok: Biseptolés mások;
- tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
- szájon át szedhető fogamzásgátló;
- gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelhertz, Detralexés néhány másik.
3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező változások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosusban tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázásához el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrformája és mások).
4. újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de vizsgálatuk során autoimmun antitesteket mutatnak ki.
Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei a gyermek általában 3 hónapos kora előtt jelentkezik:
- változások az arc bőrén (gyakran úgy néznek ki, mint egy pillangó);
- veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség II-III trimeszterében;
- vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálatban (az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
- SLE-re specifikus autoimmun antitestek kimutatása.
5. A "lupus" kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják - tuberkulózisos lupus. A bőr tuberkulózisa megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus pillangóhoz. A diagnózis segít a bőr szövettani vizsgálatának és a kaparás mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatának megállapításában - Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kimutatható.
Fénykép:
így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.
Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?
A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:- Szisztémás lupus erythematosus.
- Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)- a sima- és vázizmok autoimmun antitestei által okozott vereség.
- Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem hordoz funkcionális tulajdonságokat), beleértve az ereket.
- Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
- Sjögren-szindróma- különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- és így tovább) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
- Egyéb szisztémás betegségek.
Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.
| Diagnosztikai kritériumok | Szisztémás lupus erythematosus | Szisztémás scleroderma | Idiopátiás dermatomyositis |
| A betegség kezdete |
|
 Fénykép: Raynaud-szindróma |
|
| Hőfok | Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet. | Elhúzódó subfebrilis állapot (38 0 C-ig). | Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig). |
| A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáiban a beteg megjelenése mindezen betegségekben nem változhat) | Bőrelváltozások, főleg az arcon, "pillangó" (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon lehetnek. Száraz bőr, hajhullás, köröm. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Ezenkívül az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) fordulhatnak elő.  | Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszített, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan forrasztott. Gyakran előfordul a mirigyek megsértése (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. Sötét foltok a végtagok és a nyak bőrén a "bronz bőr" hátterében.  | Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet piros vagy lila, az arcon és a dekoltázsban változatos kiütések, bőrpírral, pikkelyekkel, vérzésekkel, hegekkel. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, megnyúlt, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).  |
| A fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában |
|
|
|
| Előrejelzés | A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el. | ||
| Laboratóriumi mutatók |
|
|
|
| A kezelés elvei | Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése"). | ||
Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A tapasztalt reumatológusoknak gyakran értékelniük kell a betegség bőrmegnyilvánulásait a szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához.
Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, melyek a tünetek és a kezelés jellemzői?
A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a rheumatoid arthritis gyakrabban észlelhető autoimmun betegségekből. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél fordulhat elő, bár ritkán, de a legtöbb esetben pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő ez a betegség. Tekintettel az immunitás, a hormonális szint, a növekedés intenzitásának sajátosságaira, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a saját jellemzői szerint halad.
A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:
- súlyosabb betegség , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
- krónikus lefolyású a gyermekek betegsége csak az esetek harmadában fordul elő;
- gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
- is csak gyermekeknél izolálják akut vagy fulmináns lefolyású SLE - az összes szerv szinte egyidejű károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, amely egy kis beteg halálához vezethet a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
- szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
- a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kitörések formájában (zúzódások, vérzések a bőrön), ennek eredményeként - DIC sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
- szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis - az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
- Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).
1.
A betegség kezdete akut, magas testhőmérséklet-emelkedéssel (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, éles testtömeg-csökkenéssel.
2.
A bőr elváltozásai"pillangó" formájában gyermekeknél viszonylag ritkák. A vérlemezkék hiánya miatt azonban a vérzéses kiütések gyakoribbak az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, nagyon érzékeny a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kezek keringésének megsértése. A szájüregben hosszú távú, nem gyógyuló sebek lehetnek - szájgyulladás.
3.
Ízületi fájdalom- az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Az idő múlásával az ízületek fájdalma izomfájdalmakkal és a mozgás merevségével kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4.
Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemzi(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5.
Szív elégtelenség gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6.
Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőtteknél. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7.
Tüdősérülés ritka gyermekeknél.
8.
A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van gyomor-bél traktus sérülése(hepatitisz, hashártyagyulladás stb.).
9.
A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsök alakulhatnak ki.
Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És sok ilyen tünet más patológiák leple alatt van elfedve, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem azonnal feltételezik. Sajnos végül is az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.
Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől minden vérsejt (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás romlását állapítják meg.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, súlyos szövődmények kialakulásával - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
A kórházban a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Időben megkezdett és rendszeres kezeléssel elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.
Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, melyek a kezelés kockázatai és jellemzői?
Amint már említettük, a fiatal nők gyakran szenvednek szisztémás lupus erythematosusban, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára. Terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknél:
1. Szisztémás lupus erythematosus
A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést
,
valamint a prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése esetén teljesen lehetetlen teherbe esni
,
mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a gyógyszerek eltörlése után lehetséges.
3. Fél
az SLE-vel járó terhesség a születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba
. 25%-nál
esetekben ilyen gyerekek születnek koraszülött
, a az esetek negyedében
megfigyelt vetélés
.
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusban,
a legtöbb esetben a placenta ereinek károsodásával jár:
- magzati halál;
- . Tehát az esetek harmadában a betegség lefolyása súlyosbodik. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első hetében vagy a harmadik trimeszterben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a szisztémás lupus erythematosus erős exacerbációjára kell számítani 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. Ezenkívül a terhesség kiválthatja a discoid (bőr) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét.
7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya géneket adhat át babájának amelyek hajlamosítanak arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.- Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , nevezetesen egy reumatológus és egy nőgyógyász.
- Célszerű a terhességet megtervezni tartós remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
- Akut esetben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészséget károsíthatja, hanem egy nő halálához is vezethet.
- És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodás közben következett be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása szükséges, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
- Terhesség javasolt legkorábban 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
- A vesék és a szív lupuszos elváltozásával Terhességről szó sem lehet, ez a nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert éppen ezek a szervek vannak óriási terhelésnek kitéve babahordozáskor.
1. A terhesség alatt elengedhetetlen reumatológus és szülész-nőgyógyász megfigyelte , az egyes betegek megközelítése csak egyéni.
2. Feltétlenül tartsa be a szabályokat: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
3. Fokozottan figyeljen az egészségi állapotában bekövetkezett változásokra.
4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy korrigálja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlott a szoptatás leállítása, valamint a citosztatikumok és más gyógyszerek kijelölése az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek azt tanácsolták, hogy ne essen teherbe, fogantatás esetén pedig a terhesség mesterséges megszakítását (orvosi abortuszt) javasolták. Most az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, nem lehet megfosztani egy nőt az anyaságtól, különösen azért, mert jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.
A lupus erythematosus fertőző?
Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Talán fertőző?”. Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül a korábbi orvosok azt is feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le, hogy a mögöttes ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.
A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó mechanizmusa lehet:
- különböző vírusfertőzések;
- bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
- stressz tényezők;
- hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
- környezeti tényezők (például ultraibolya sugárzás).
Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózisa), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózispálcika észlelhető, miközben a kórokozó érintkezési útvonala izolált.
Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?
Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Ezenkívül ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, nyomelemek és biológiailag aktív anyagok hiánya.Az SLE diéta fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.
1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:
- tengeri hal;
- sok dió és magvak;
- növényi olaj kis mennyiségben;
3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:
- állati zsírok;
- sült étel;
- zsíros húsok (vörös hús);
- magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
Fotó: lucernafű.
3. Fokhagyma - erőteljesen serkenti az immunrendszert.
4. Sós, fűszeres, füstölt ételek folyadékot tart a szervezetben.Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszerek szedésében fordulnak elő, akkor a betegnek gyakori, részleges étkezés javasolt a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok korrekciója után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.
Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. Ezen gyógymódok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, csak értékes időt veszíthet. A népi gyógymódok akkor adhatják meg hatékonyságukat, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.
Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:
Elővigyázatossági intézkedések! A mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó népi gyógymódokat gyermekektől távol kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, amíg kis adagokban alkalmazzák.Fotó, hogyan néznek ki a lupus erythematosus tünetei?
Fénykép: elváltozások az arc bőrén SLE-ben lepke formájában.
Fotó: a tenyér bőrelváltozásai szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép szerint nagyon hasonlítanak a fertőző szájgyulladáshoz, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak.
És így nézhetnek ki korai discoid tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai. A kiütés vérzéses jellegű, kanyarós kiütésekre emlékeztet, pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
- súlyos betegség, amely során az emberi immunrendszer saját testének sejtjeit idegenként érzékeli. Ez a betegség szörnyű a szövődményei miatt. Szinte minden szerv szenved a betegségben, de leginkább a mozgásszervi rendszer és a vesék érintettek (lupus arthritis és nephritis).
A szisztémás lupus erythematosus okai
A betegség nevének története arra az időre nyúlik vissza, amikor a farkasok emberek elleni támadásai nem voltak ritkák, különösen a taxisok és a kocsisok ellen. Ugyanakkor a ragadozó megpróbálta megharapni a test védtelen részét, leggyakrabban az arcon - az orrát, az arcát. Mint ismeretes, a betegség egyik feltűnő tünete az ún lupus pillangó- élénk rózsaszín foltok, amelyek hatással vannak az arc bőrére.
A szakértők arra a következtetésre jutottak, hogy a nők hajlamosabbak erre az autoimmun betegségre: a betegség eseteinek 85-90% -a a tisztességes nemnél fordul elő. Leggyakrabban a lupus a 14 és 25 év közötti korosztályban érezhető.
Miért szisztémás lupus erythematosus, még mindig teljesen tisztázatlan. De a tudósoknak mégis sikerült találniuk néhány szabályszerűséget.
- Megállapítást nyert, hogy gyakrabban betegszenek meg azok az emberek, akiknek különböző okok miatt sok időt kell kedvezőtlen hőmérsékleti viszonyok között (hideg, meleg) tölteniük.
- Nem az öröklődés az oka a betegségnek, de a tudósok szerint a beteg hozzátartozói veszélyben vannak.
- Egyes kutatások ezt mutatják szisztémás lupus erythematosus- Ez az immunitás válasza számos irritációra (fertőzések, mikroorganizmusok, vírusok). Így az immunitás működési zavarai nem véletlenül fordulnak elő, hanem állandó negatív hatással vannak a szervezetre. Ennek eredményeként a szervezet saját sejtjei és szövetei szenvedni kezdenek.
- Feltételezések szerint bizonyos kémiai vegyületek a betegség kialakulásához vezethetnek.
Vannak olyan tényezők, amelyek egy már meglévő betegség súlyosbodását provokálhatják:
- Az alkohol és a dohányzás káros hatással van az egész szervezetre és különösen a szív- és érrendszerre, és már lupuszban is szenved.
- A nagy dózisú nemi hormonokat tartalmazó gyógyszerek szedése a nőknél a betegség súlyosbodását okozhatja.
Szisztémás lupus erythematosus - a betegség kialakulásának mechanizmusa
A betegség kialakulásának mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert. Nehéz elhinni, hogy az immunrendszer, amelynek a szervezetünket hivatott megvédeni, elkezdi támadni. A tudósok szerint a betegség akkor fordul elő, ha a szervezet szabályozó funkciója meghibásodik, aminek következtében bizonyos típusú limfociták túlzottan aktívvá válnak, és hozzájárulnak a limfociták kialakulásához. immunkomplexek(nagy fehérjemolekulák).
Az immunkomplexek elkezdenek terjedni az egész testben, behatolnak a különböző szervekbe és kis erekbe, ezért a betegséget ún. szisztémás.
Ezek a molekulák a szövetekhez kapcsolódnak, majd megkezdődik a felszabadulás belőlük. agresszív enzimek. Normális esetben ezek az anyagok mikrokapszulákba vannak zárva, és nem veszélyesek. De a szabad, kapszulázatlan enzimek elkezdik elpusztítani az egészséges testszöveteket. Számos tünet társul ehhez a folyamathoz.
A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei
A véráramlással járó káros immunkomplexek az egész szervezetben elterjednek, így bármely szerv érintett lehet. Az ember azonban nem társítja az első megjelenő tüneteket egy olyan súlyos betegséghez, mint szisztémás lupus erythematosus mert sok betegségre jellemzőek. Tehát először a következő jelek jelennek meg:
- indokolatlan hőmérséklet-emelkedés;
- hidegrázás és izomfájdalom, fáradtság;
- gyengeség, gyakori fejfájás.
Később más tünetek is társulnak egy adott szerv vagy rendszer vereségéhez.
- A lupusz egyik nyilvánvaló tünete az úgynevezett lupus pillangó - kiütés és kipirulás(erek túlcsordulása) az arccsontokban és az orrban. Valójában a betegségnek ez a tünete csak a betegek 45-50% -ánál jelentkezik;
- kiütések jelentkezhetnek a test más részein: karok, has;
- másik tünet lehet a részleges hajhullás;
- a nyálkahártyák fekélyes elváltozásai;
- trofikus fekélyek megjelenése.
A mozgásszervi rendszer elváltozásai
Sokkal gyakrabban szenved ebben a rendellenességben, mint más szövetek. A legtöbb beteg a következő tünetekre panaszkodik.
- Fájdalom az ízületekben. Vegye figyelembe, hogy leggyakrabban a betegség a legkisebbeket érinti. A páros szimmetrikus ízületek elváltozásai vannak.
- A lupus ízületi gyulladás a vele való hasonlóság ellenére abban különbözik tőle, hogy nem okoz pusztítást csontszövet.
- Körülbelül 5 betegből 1-nél alakul ki az érintett ízület deformációja. Ez a patológia visszafordíthatatlan, és csak sebészeti úton kezelhető.
- A szisztémás lupuszban szenvedő erősebb nemnél a gyulladás leggyakrabban fordul elő sacroiliac közös. A fájdalom szindróma a farkcsontban és a keresztcsontban fordul elő. A fájdalom lehet állandó és átmeneti (fizikai terhelés után).
A szív- és érrendszer károsodása
A betegek körülbelül felénél a vérvizsgálat kimutatja vérszegénység, valamint leukopenia és thrombocytopenia. Néha ez a betegség gyógyszeres kezeléséhez vezet.
- A vizsgálat során a páciens szívburokgyulladást, endocarditist vagy nyilvánvaló ok nélkül kialakult szívizomgyulladást mutathat. Nem észleltek olyan egyidejű fertőzéseket, amelyek a szívszövet károsodásához vezethetnek.
- Ha a betegséget nem diagnosztizálják időben, akkor a legtöbb esetben a szív mitrális és tricuspidalis billentyűi érintettek.
- Kívül, szisztémás lupus erythematosus más szisztémás betegségekhez hasonlóan az érelmeszesedés kialakulásának kockázati tényezője.
- Lupus sejtek (LE-sejtek) megjelenése a vérben. Ezek olyan módosított fehérvérsejtek, amelyek immunglobulin hatásának lettek kitéve. Ez a jelenség szemléletesen illusztrálja azt a tézist, hogy az immunrendszer sejtjei elpusztítják a szervezet más szöveteit, összetévesztve azokat idegenekkel.
Vesekárosodás
- Akut és szubakut kezelésére lupus a vese lupus nephritis nevű gyulladásos betegsége, ill lupus nephritis. Ezzel párhuzamosan a veseszövetekben megindul a fibrinlerakódás és a hyalin trombusok képződése. Korai kezelés esetén a vesefunkció éles csökkenése következik be.
- A betegség másik megnyilvánulása az hematuria(vér jelenléte a vizeletben), nem jár fájdalommal és nem zavarja a beteget.
Ha a betegséget időben észlelik és kezelik, akkor az esetek körülbelül 5% -ában akut veseelégtelenség alakul ki.
Idegrendszeri károsodás
- A késleltetett kezelés súlyos idegrendszeri zavarokat okozhat görcsök, érzékszervi zavarok, encephalopathia és cerebrovasculitis formájában. Az ilyen változások tartósak és nehezen kezelhetők.
- A hematopoietikus rendszer által megnyilvánuló tünetek. Lupus sejtek (LE-sejtek) megjelenése a vérben. Az LE sejtek olyan leukociták, amelyekben más sejtek magjai találhatók. Ez a jelenség jól illusztrálja, hogy az immunrendszer sejtjei hogyan pusztítják el a test más szöveteit, összetévesztve azokat idegenekkel.
A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa
Ha egyben egy személyt találnak 4 betegség jele diagnosztizálják nála: szisztémás lupus erythematosus. Itt található a diagnózis során elemzett fő tünetek listája.
- Lupus pillangó megjelenése és kiütések az arccsontokon;
- fokozott bőrérzékenység a napsugárzással szemben (pír, bőrkiütés);
- sebek az orr és a száj nyálkahártyáján;
- két vagy több ízület gyulladása (ízületi gyulladás) csontkárosodás nélkül;
- gyulladt savós membránok (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás);
- fehérje a vizeletben (több mint 0,5 g);
- a központi idegrendszer diszfunkciója (görcsök, pszichózis stb.);
- a vérvizsgálat alacsony leukocita- és vérlemezke-tartalmat mutat;
- saját DNS-ük elleni antitesteket mutatnak ki.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
Meg kell érteni, hogy ezt a betegséget nem kezelik meghatározott ideig vagy sebészeti beavatkozással. Ez a diagnózis azonban egy életre szól szisztémás lupus erythematosus- nem ítélet. Az időben történő diagnózis és a megfelelően előírt kezelés segít elkerülni a súlyosbodást, és lehetővé teszi a teljes életet. Ebben az esetben van egy fontos feltétel - nem lehet a nyílt napon.
A szisztémás lupus erythematosus kezelésére különféle szereket használnak.
- Glükokortikoidok. Először nagy adag gyógyszert írnak fel az exacerbáció enyhítésére, később az orvos csökkenti az adagot. Ez azért történik, hogy csökkentsék az erős mellékhatást, amely számos szervet hátrányosan érint.
- Citosztatikumok - gyorsan eltávolítják a betegség tüneteit (rövid tanfolyamok);
- Extrakorporális méregtelenítés - a vér finom tisztítása az immunkomplexektől transzfúzióval;
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek. Ezek a gyógyszerek nem alkalmasak hosszú távú használatra, mivel károsak a szív- és érrendszerre és csökkentik a tesztoszteron termelést.
A betegség komplex kezelésében jelentős segítséget nyújt egy olyan gyógyszer, amely természetes összetevőt - drone - tartalmaz. A biokomplex segít megerősíteni a szervezet védekezőképességét és megbirkózni ezzel az összetett betegséggel. Különösen hatásos olyan esetekben, amikor a bőr érintett.
Természetes gyógymódok a lupus szövődményei ellen
Szükséges az egyidejű betegségek és szövődmények kezelése - például lupus nephritis. Folyamatosan ellenőrizni kell a vesék állapotát, mivel ez a betegség az első helyen áll a szisztémás lupus erythematosus halálozási eseteiben.
Ugyanilyen fontos a lupus ízületi gyulladás és a szívbetegség időben történő kezelése. Ezzel kapcsolatban a gyógyszerek, mint pl Gyermekláncfű Pés Egy plusz.
Gyermekláncfű P- természetes chondroprotector, amely megvédi az ízületeket a pusztulástól, helyreállítja a porcszövetet, valamint segít csökkenteni a vér koleszterinszintjét. Ezenkívül segít eltávolítani a méreganyagokat a szervezetből.
Dihidroquercetin Plus- javítja a vér mikrokeringését, eltávolítja a káros koleszterint, erősíti az erek falát, rugalmasabbá teszi azokat.
súlyos autoimmun betegség, amely szövődményei miatt veszélyes. Ne essen kétségbe, mert egy ilyen diagnózis nem mondat. Az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés segít elkerülni a súlyosbodást. Egészségesnek lenni!
HASZNOS TUDNI:
AZ ÍZÜLETEK BETEGSÉGÉRŐL
Senki sem gondol arra, hogyan lehet elkerülni a fájdalmat az ízületekben - a mennydörgés nem ütött, miért tegyen villámhárítót. Mindeközben az ízületi fájdalom - ez a fajta fájdalom neve - a negyven év felettiek felét, a hetven év felettiek 90%-át érinti. Tehát az ízületi fájdalmak megelőzésén érdemes gondolkodni, még akkor is, ha…
Laboratóriumi kutatás
Általános vérvizsgálat. SLE-ben gyakran megfigyelhető az ESR növekedése, de ez a jellemző nem korrelál jól a betegség aktivitásával. Az ESR megmagyarázhatatlan növekedése interkurrens fertőzés jelenlétét jelzi.
. A leukopenia (általában limfopenia) a betegség aktivitásával jár.
. A hipokróm vérszegénység krónikus gyulladással, rejtett gyomorvérzéssel, bizonyos gyógyszerek szedésével jár, gyakran enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénységet észlelnek. Súlyos Coombs-pozitív autoimmun hemolitikus anémia a betegek kevesebb mint 10%-ánál figyelhető meg.
A thrombocytopenia gyakran fordul elő APS-ben szenvedő betegeknél. Nagyon ritkán autoimmun thrombocytopenia alakul ki, amely az AT vérlemezkékké történő szintéziséhez kapcsolódik.
. A CRP növekedése nem jellemző; a legtöbb esetben egyidejű fertőzés jelenlétében figyelhető meg. A CRP koncentráció mérsékelt emelkedése (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Általános vizelet elemzés
Proteinuria, hematuria, leukocyturia észlelhető, amelyek súlyossága a lupus nephritis klinikai és morfológiai változatától függ.
Biokémiai kutatás
A biokémiai paraméterek változása nem specifikus, és a betegség különböző időszakaiban a belső szervek domináns elváltozásától függ. Immunológiai vizsgálatok
. Az antinukleáris faktor (ANF) az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel. Az ANF-et az SLE-s betegek 95% -ában észlelik (általában magas titerben); hiánya az esetek túlnyomó részében bizonyíték az SLE diagnózisa ellen.
Antinukleáris AT. Az AT a kettős szálú (natív) DNS-hez (anti-DNS) viszonylag specifikus az SLE-re; a betegek 50-90%-ában kimutatható ♦ AT hisztonokra, jellemzőbb a gyógyszer indukálta lupusra. Az 5m-ig terjedő AT antigén (anti-Sm) nagyon specifikus az SLE-re, de csak a betegek 10-30%-ában mutatható ki; A kis nukleáris ribonukleoproteinekhez való AT gyakrabban észlelhető vegyes kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél. ♦ Az AT Ro/SS-A antigénre (anti-Ro/SSA) lymphopeniával, thrombocytopeniával, fotodermatitisszel, tüdőfibrózissal, Sjögren-szindrómával társul. Az AT-La/SS-B antigén (anti-La/SSB) gyakran megtalálható az anti-Ro-val együtt.
Az APL, az álpozitív Wassermann-reakció, a lupus antikoaguláns és a kardiolipin elleni AT az APS laboratóriumi markerei.
Egyéb laboratóriumi eltérések
Sok betegnek vannak úgynevezett lupus sejtjei - LE (ot lupus erythematosus) sejtek (leukociták, amelyek fagocitizálják a nukleáris anyagot), keringő immunkomplexek, RF, de ezeknek a laboratóriumi rendellenességeknek a klinikai jelentősége kicsi. Lupus nephritisben szenvedő betegeknél a komplement (CH50) és egyes összetevői (C3 és C4) teljes hemolitikus aktivitásának csökkenése figyelhető meg, ami korrelál a nephritis (különösen a C3 komponens) aktivitásával.
Diagnosztika
Az SLE diagnosztizálásához nem elegendő a betegség egy tünetének jelenléte vagy egy azonosított laboratóriumi elváltozás - a diagnózist a betegség klinikai megnyilvánulásai, laboratóriumi és műszeres kutatási adatok, valamint az osztályozási kritériumok alapján állapítják meg. az Amerikai Reumatológusok Szövetségének betegsége.Amerikai Reumatológiai Szövetség kritériumai
1. Kiütések az arccsonton: rögzült bőrpír az arccsonton, amely a nasolabialis területre terjed.2. Discoid kiütések: erythemás, kiemelkedő plakkok, rátapadt bőrpikkelyekkel és tüsződugókkal; a régi elváltozásokon atrófiás hegek lehetnek.
3. Fényérzékenység: napfényre adott szokatlan reakcióból eredő bőrkiütés.
4. Fekélyek a szájüregben: a szájüreg vagy a nasopharynx fekélyesedése; általában fájdalommentes.
5. Ízületi gyulladás: 2 vagy több perifériás ízületet érintő, nem eróziós ízületi gyulladás, amely érzékenységgel, duzzanattal és effúzióval jelentkezik.
6. Serositis: mellhártyagyulladás (pleuritiszes fájdalom vagy mellhártya súrlódási dörzsölés, vagy pleurális folyadékgyülem jelenléte) vagy szívburokgyulladás (echocardiographiával vagy a szívburok dörzsölésének auskultációjával igazolható).
7. Vesekárosodás: tartós proteinuria > 0,5 g / nap vagy cylindruria (eritrocita, hemoglobin, szemcsés vagy vegyes).
8. Központi idegrendszer károsodása: görcsök vagy pszichózis (gyógyszerek hiányában vagy anyagcserezavarok).
9. Hematológiai rendellenességek: hemolitikus anémia retikulocitózissal vagy leukopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Immunológiai rendellenességek ♦ anti-DNS vagy ♦ anti-Sm vagy ♦ aPL: - megnövekedett IgG vagy IgM szint (AT kardiolipinre); - pozitív teszt lupus antikoagulánsra standard módszerekkel; - Hamis pozitív Wassermann-reakció legalább 6 hónapig szifilisz hiányában, amelyet a treponema pallidum immobilizációs teszt és a treponemális AT fluoreszcens adszorpciós teszt igazol.
11. ANF: megnövekedett ANF titer (lupus-szerű szindrómát okozó gyógyszerek szedésének hiányában). Az SLE-t akkor diagnosztizálják, ha a fent felsorolt 11 kritérium közül 4 vagy több megtalálható.
Az APS diagnosztikai kritériumai
I. Klinikai kritériumok1. Trombózis (egy vagy több artériás, vénás vagy kisér trombózis epizódja bármely szervben).
2. Terhesség patológiája (morfológiailag normális magzat méhen belüli halálának egy vagy több esete a terhesség 10. hetét követően, vagy morfológiailag normális magzat koraszülésének egy vagy több esete a terhesség 34. hete előtt, vagy három vagy több egymást követő spontán abortuszok a 10. terhességi hét előtt).
II. Laboratóriumi kritériumok
1. AT kardiolipinre (IgG és/vagy IgM) a vérben közepes vagy magas titerekben 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hetes intervallumban.
2. Plazma lupus antikoaguláns 2 vagy több vizsgálatban, legalább 6 hét különbséggel, az alábbiak szerint
. a plazma alvadási idejének megnyúlása foszfolipid-függő koagulációs tesztekben;
. nincs korrekció a szűrési teszt alvadási idejének meghosszabbítására a donor plazmával való keverési teszteknél;
. a szűrővizsgálatok alvadási idejének meghosszabbodásának lerövidítése vagy korrekciója foszfoliidek hozzáadásával;
. egyéb coagulopathiák kizárása. Egy bizonyos APS-t egy klinikai és egy laboratóriumi kritérium megléte alapján diagnosztizálnak.
SLE gyanúja esetén a következő vizsgálatokat kell elvégezni
. általános vérvizsgálat az ESR meghatározásával és a leukociták (leukocita képlettel) és a vérlemezkék tartalmának megszámlálásával. immunológiai vérvizsgálat az ANF definíciójával. általános vizelet elemzés. mellkas röntgen
. EKG, echokardiográfia.
