Komplex chiari szindróma. típusú Chiari anomália II

Az Arnold-Chiari egy veleszületett vagy anomália, amely a gyermek méhen belüli kialakulása során fordul elő. Az anomália az agy összenyomódása miatt következik be, emiatt a koponyarégiók deformálódnak. A következmények a következők: a kisagy és az agytörzs nagymértékben elmozdul, és leereszkedik nyakszirti rész, a teljesítmény romlik.

Az anomália fő okai

Minden eljárást szigorúan az orvos ajánlása alapján kell elvégezni. Egy igazi szakember nem tesz pontos diagnózis megfelelő vizsgálat nélkül.

A szindróma hatékony kezelése

A mai napig kétféle kezelést alkalmaznak: sebészeti, ha van szó, és konzervatív.

Konzervatív kezelést alkalmaznak, ha a betegség nem okozza a beteget súlyos kényelmetlenségés nem befolyásolja a fejlődését. Az orvos gyakoribb testnevelést, izomkoordinációs gyakorlatokat javasol. Egyes gyógyszereket is felírnak: fájdalomcsillapító, izomlazító, gyulladáscsökkentő. Ezenkívül komplexet írnak elő, különösen a B csoportot, mivel ezek felelősek a szervezet biokémiai folyamataiért és normalizálják a központi idegrendszer működését.

Természetesen az ilyen találkozók nem segítenek teljesen megszabadulni a betegségtől, de lehetővé teszik, hogy a lehető leghosszabb ideig sebészeti beavatkozás nélkül végezzen.

Ha a betegség fejlődési rendellenessége progresszív, sürgős sebészeti beavatkozásra lesz szükség. Vagy egy művelet, vagy egy bypass történik. A művelet két fő ok megoldását teszi lehetővé:

1. Javítsa ki azokat a hibákat, amelyek hozzájárulnak a koponya és az agy összenyomódásához.
2. Normális állapotba hozza a cerebrospinális folyadék mozgását.

Az ilyen művelet meglehetősen gyakori, időtartama nem haladja meg a két órát. A beteg néhány hét alatt teljesen felépül. A műtétnek köszönhetően a koponyaűri nyomás normalizálódik, a gerincvelőben és az agyban megnő a tér, a betegség visszahúzódik.

Megelőző intézkedések

Mindig vigyáznod kell az egészségedre, és ha ez az az időszak, amikor egy nő a szíve alatt viseli, akkor a felelősség megduplázódik. Vannak bizonyos megelőző intézkedések a betegség megelőzésére:

• vegyen be több gyümölcsöt és zöldséget az étrendjébe
• ital friss gyümölcslevek fogyassz fehérjében gazdag tejtermékeket és húst
• szedjen prenatális vitaminokat
• hagyjon fel rossz szokásokkal, ha vannak
• csak azokat a gyógyszereket igya, amelyek terhesség alatt megengedettek, és csak az orvos utasítása szerint
• végezzen el minden szükséges vizsgálatot

Az Arnold-Chiari anomália egy kumulatív fogalom, amely a kisagy veleszületett rendellenességeinek csoportjára utal, medulla oblongataés a híd (főleg a kisagy) és felső osztályok gerincvelő. Szűk értelemben ez a betegség mulasztásnak tűnik hátsó részlegek agy a foramen magnum - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó része a koponya hátsó részén található, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a híd található. Lent egy foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a struktúrák lefelé, a foramen magnum régiójába tolódnak el. A GM struktúrák ilyen elmozdulása miatt károsodnak, és neurológiai rendellenességek lépnek fel.

Nyomás miatt alsóbb osztályok az agyat a véráramlás és a nyirokáramlás zavarja. Ez agyi ödémához vagy hydrocephalushoz vezethet.

A patológia előfordulási gyakorisága 1000 lakosra 4 fő. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik formát közvetlenül a baba születése után, egy másik típusú rendellenességet véletlenül diagnosztizálnak a rutin mágneses rezonancia vizsgálatok során. Átlagos életkor 2. beteg 25 és 40 év között.

A betegség az esetek több mint 80% -ában a syringomyelia-val kombinálódik - a gerincvelő patológiája, amelyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett és szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő, és abban nyilvánul meg korai évek gyermek élete. A szerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt jön létre.

Anomáliával mennek-e a hadseregbe: nincs Arnold-Chiari betegség a katonai szolgálat ellenjavallatainak listáján.

Függetlenül attól, hogy rokkantságot adnak-e: a fogyatékosság kiadásának kérdése a kisagy mandulájának elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem süllyednek 10 mm-nél lejjebb, nem adnak rokkantságot, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit alább engedik, a fogyatékosság kiadásának kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek azt tanácsoljuk, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be megfelelő táplálkozás terhesség alatt. Mit ne tegyünk terhesség alatt: dohányzás, ivás alkoholos italokés a drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát 3 és 4 típusú anomália nem párosul az élettel.

Mi okozza a patológiát

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen nincs hova menniük, ezért lefelé tolódnak el. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari anomália a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba nyomja.

A születési rendellenesség látens módban lehet. A lefelé irányuló elmozdulás például agyvízkórt válthat ki, ami megnöveli a koponyán belüli nyomást, és lenyomja a kisagyot és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy olyan feltételeket teremtenek, hogy az agytörzs szakaszai a foramen magnum felé tolódnak el.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

1. Az agy alsó részeinek és a gerincvelő felső részeinek szárszerkezeteinek összenyomódása.
2. Cerebelláris kompresszió.
3. A cerebrospinális folyadék keringésének megsértése a nagy nyílás régiójában.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részeinek magjai funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A légző- és kardiovaszkuláris központok magjainak szerkezete és működése zavart szenved.

A kisagy összenyomódása koordinációs zavarokhoz és ilyen rendellenességekhez vezet:

• Az ataxia a különböző izmok mozgásának koordinációjának megsértése.
• A diszmetria a motoros aktusok megsértése a térérzékelés zavara miatt.
• Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy gyakorisággal.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - a koponyán belüli nyomás növekedéséhez vezet, és kialakul hipertóniás szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

1. Feltörő és fájó fejfájás, amelyet a fej helyzetének megváltoztatása súlyosbít. A cefalgia főként a fej hátsó részén és a nyak felső részén lokalizálódik. Ezenkívül a fájdalom fokozódik a vizeletürítéssel, székletürítéssel, köhögéssel és tüsszögéssel.
2. Autonóm tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívdobogás, rövid távú veszteségek tudatzavar, alvászavar.
3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

Típusok

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típus

A felnőttek 1-es típusú betegségét az a tény jellemzi, hogy a kisagy a nyakszirtben a foramen magnum szintje alá süllyed. Gyakrabban fordul elő, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelő régiójában.

Az első típusú anomália egy változatát gyakran kombinálják ciszták képződésével a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). Nagy kép anomáliák:

• íves fejfájás a nyakban és a nyakban, amelyet köhögés vagy túlevés súlyosbít;
• hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányásközpont irritációja az agytörzsben);
• a nyaki izmok merevsége;
• beszédzavar;
• ataxia és nystagmus.

Amikor az agy alsó struktúrái a foramen magnum szintje alá helyeződnek, a klinika kiegészítésre kerül, és a következő tünetek jelentkeznek:

1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran panaszkodnak kettős látásról.
2. Szisztémás vertigo, amelyben a páciens úgy érzi, hogy tárgyak forognak körülötte.
3. Zaj a fülben.
4. Hirtelen, rövid ideig tartó légzésleállás, amelyből a személy azonnal felébred és mély levegőt vesz.
5. Rövid eszméletvesztés.
6. Szédülés, amikor hirtelen felveszi a függőleges helyzetet vízszintes helyzetből.

Ha az anomáliát a gerincvelő üreges struktúráinak kialakulása kíséri, a klinikai képet az érzékenység, a paresztézia, az izomerő gyengülése és a kismedencei szervek megzavarása egészíti ki.

2-es és 3-as típus

A klinikai kép 2-es típusú anomáliája nagyon hasonlít a 3-as típusú anomáliához, ezért gyakran kombinálják őket a tanfolyam egyik változatává. A 2. fokú Arnold-Chiari anomáliát általában a baba életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képpel rendelkezik:

• Zajos légzés, fütyülés kíséretében.
• A légzés időszakos teljes leállása.
• A gége beidegzésének megsértése. A gége izmainak parézise lép fel, és a nyelési aktus megzavarodik: a táplálék nem a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe kerül. Ez már az élet első napjaiban nyilvánul meg etetés közben, amikor a tej visszajön az orron keresztül.
• A Chiari anomáliát gyermekeknél nystagmus és a vázizmok fokozott tónusa kíséri, elsősorban a felső végtagok izomzatának tónusa növekszik.

A harmadik típusú anomália, amely az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hibáiból és lefelé történő elmozdulásából ered, összeegyeztethetetlen az élettel. A 4-es típusú anomália a kisagy hypoplasiája (alulfejlődése). Ez a diagnózis szintén nem egyeztethető össze az élettel.

Diagnosztika

A patológia diagnosztizálására általában instrumentális módszereket alkalmaznak a központi idegrendszer diagnosztizálására. A komplexum elektroencefalográfiát, reoencefalográfiát és echokardiográfiát alkalmaz. Az agyműködési zavarnak azonban csak nem specifikus jeleit fedik fel, de ezek a módszerek nem adnak specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia az anomáliát is elégtelen térfogatban jeleníti meg.

A legtöbb informatív módszer veleszületett rendellenesség diagnózisa. A második értékes diagnosztikai módszer a többszeletű számítógépes tomográfia. A vizsgálat immobilizációt igényel, ezért a kisgyermekeket mesterséges, gyógyszerrel indukált alvásba vezetik, amelyben a teljes eljárás alatt tartózkodnak.

Anomália MR-jelei: az agy réteges felvételein az agytörzsi szakaszok elmozdulása látható. A jó képalkotásnak köszönhetően az MRI az arany standardnak számít az Arnold-Chiari anomália diagnosztizálásában.

Kezelés

A műtét a betegség kezelésének egyik lehetősége. Az idegsebészek a következő eliminációs módszereket alkalmazzák:

A filum terminál boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A sorkapocs menet szétvágásának előnyei:

1. kezeli a betegség okát;
2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
3. műtét után nem posztoperatív szövődményekés a halál;
4. az eltávolítási eljárás nem tart tovább egy óránál;
5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
6. csökkenti a koponyaűri nyomást;
7. javítja a helyi vérkeringést.

A módszer hátrányai:

• 3-4 nap elteltével fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

koponyaeltávolítás

A második műtét koponyaeltávolítás. Előnyök:

1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.

Hibák:

• a betegség oka nem szűnik meg;
• a beavatkozás után a halálozás kockázata továbbra is fennáll - 1-10%;
• fennáll a posztoperatív intracerebralis vérzés veszélye.

Hogyan kezeljük az Arnold-Chiari anomáliát:

1. A tünetmentes lefolyás nem igényel sem konzervatív, sem sebészeti beavatkozást.
2. Enyhe klinikai kép esetén javallott tüneti terápia. Például fejfájásra fájdalomcsillapítót írnak fel. A Chiari anomália konzervatív kezelése azonban hatástalan, ha a klinikai kép súlyos.
3. Ha neurológiai deficit figyelhető meg, vagy a betegség csökkenti az életminőséget, idegsebészeti műtét javasolt.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ az anomália típusától. Például az első típusú anomáliával előfordulhat, hogy a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs elmozdulásával rendelkező személy természetes halált hal, nem betegség miatt. Hányan élnek a harmadik és negyedik típusú anomáliával: a betegek néhány hónappal a születés után meghalnak.

Bizonyos körülmények között a babák veleszületett betegséggel születnek. Arnold-Chiari anomália - az agy betegsége, amely a kisagy, a medulla oblongata működési zavaraihoz kapcsolódik, számos lehetőség van, specifikus tünetek amelyek az embert egész életében elkísérik vagy idővel fejlődnek. Az Arnold-Chiari-szindróma magzatban vagy felnőttben befolyásolja a vazomotorok munkáját, légzőközpont.

Arnold-Chiari szindróma

alacsony pozíció kisagyi mandulák - veleszületett állapot, a fej agyi struktúrái a foramen magnumba ereszkednek. Általában a medulla oblongata és a cerebellum vesz részt a folyamatban. Az Arnold Chiari-kórt egyeseknél egészen véletlenül fedezik fel, például egy másik patológia miatti vizsgálat során. Az első szakaszban a betegség lefolyása enyhe és gyakran észrevehetetlen. Ebben a helyzetben az Arnold-Chiari rendellenesség nem jelent veszélyt a test egészségére.

A patológia szinte tünetmentesen haladhat, de gyakran ezt a betegséget syringomyelia-val (a betegség neve) kombinálják. szürkeállomány gerincvelő). A kezelés hiánya hydrocephalust (folyadék felhalmozódása a koponyában), agyi infarktust és egyéb veszélyes patológiák fogyatékosság esetei. A hiba azonosítása közvetlenül a születés után vagy 20-30 év után lehet. A Chiari anomália a 4 típus egyike lehet.

1 típus

Arnold Chiari 1. fokú anomália - a hátsó rész szerkezetei gyakran megsérülnek a foramen magnumon keresztül történő kilépés miatt. Ez a helyzet a cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezet. Az első fokú Chiari-szindróma a kisagy mandulájának elmozdulása, a foramen magnum alatt helyezkednek el. Az Arnold-Chiari anomáliát gyakran találják serdülőkor.

Arnold-Chiari szindróma 2 fok

A másodfokú anomáliának kifejezettebb szerkezeti változásai vannak. A kisagy, amely a foramen magnumban található, részt vesz a folyamatban. A magzat szűrő ultrahangja a gerinc, a gerincvelő szerkezetének néhány hibáját mutathatja ki. A legtöbb esetben a baba életére vonatkozó prognózis kedvező, de a patológia klinikai jelei jelen lesznek. Ez jelzi a szükségességet dinamikus megfigyelés a beteg mögött.

3 típusú

Ebben az esetben a koponyaüreg szinte minden formációja a foramen magnum alatt található (híd, 4. kamra, medulla oblongata, kisagy). Gyakran a nyaki-occipitalis agysérvben vannak (ha a gerinccsatorna hibája van, amelyben a csigolyaívek nincsenek lezárva, a dural zsák tartalma, amely magában foglalja az összes membránt és a gerincvelőt). Az ilyen típusú rendellenességek esetén a foramen magnum átmérője megnagyobbodott.

4 típusú

Ez a betegség legsúlyosabb formája. Nál nél ezt a lehetőséget Arnold Chiari-szindróma megfigyelhető hypoplasia a kisagy, alulfejlettség. Gyakran együtt veleszületett ciszták hátsó koponyaüreg, veleszületett ciszták és hydrocephalus. A 4-es típus diagnosztizálása során a prognózis kedvezőtlen, a legtöbb esetben a betegség a beteg halálával végződik.

Élettartam

A Chiari Arnold-szindróma egyesek számára meglepő, amikor egy másik patológiát diagnosztizálnak. Azonnal felmerül a kérdés a várható élettartammal kapcsolatban ezzel a patológiával. A válasz a patológia lefolyásának súlyosságától, az anomália típusától és az ellátás időszerűségétől függ megfelelő kezelés, műtéti beavatkozás. Például az Arnold-Chiari-szindróma első típusa gyakran tünetmentes, az emberek átlagos élettartammal rendelkeznek. A többi fajra vonatkozó előrejelzések a következők:

1. Jelenlétében neurológiai tünetek 1-2 típusú betegeknél gyorsabb műtét javasolt. Lehetséges szövődmények amely megfeszíti a gerincvelőt és az agyat, a jövőben lehetetlen gyógyítani.
2. A harmadik típus rendszerint a gyermek születése utáni halálát okozza.
3. Az előző esethez hasonlóan ez is az újszülött halálával ér véget.

Okoz

Az Arnold-Chiari anomália pontos okait egyelőre nem sikerült megállapítani. Az orvosok a következő tényezőket azonosítják, amelyek növelhetik a patológia kialakulásának kockázatát:

• az agy mérete megnőtt;
• a koponyaüreg csökkent;
• dohányzás, alkohol a terhesség alatt, ami magzati mérgezést váltott ki.

Az Arnold-Kari anomália a terhesség helytelen tervezésének és kezelésének következménye lehet. Alkoholos mérgezés, felesleges gyógyszer, vírusos betegségek, a dohányzás a leginkább veszélyek kockázatok, amelyek különféle fejlődési rendellenességeket okozhatnak a magzatban. Egy másik változat szerint az anomália a koponya fejlődésének megsértésének következménye. A patológia progressziója craniocerebrális sérüléseket, hydrocephalust okozhat.

Tünetek

Az Arnold-Chiari szindróma leggyakoribb típusa az 1. típusú. A tünetek általában pubertás korban vagy felnőtteknél 30 éves kor után jelentkeznek. A következő tünetek figyelhetők meg:

• után a fizikai aktivitás, tüsszögés, köhögés, fejfájás következtében jelentkezik;
• a kezek finom motoros készségeinek megsértése;
• kiegyensúlyozatlanság, ami rendellenes járást eredményez;
• a kezek, karok zsibbadása;
• hőmérséklet-érzékenységi eltérések;
• fájdalom a nyakban, a nyakban.

A 2. és 3. típusú diagnózis azonos jellegű veleszületett tüneteket jelez. Egyes esetekben a patológia súlyos lefolyása van, a beteg ilyen tüneteket érez ilyen körülmények között:

• hányinger;
• fejfájás;
• hányás;
• beszéd nehézségei;
• fokozott hangszín a nyak vonalának padlójának izmai;
• halláskárosodás;
• zaj a fülben;
• látásvesztés;
• különböző méretű tanulók;
• alvászavarok;
• szisztémás szédülés;
• a fájdalomérzékenység megsértése;
• bőr megvastagodása;
• égési sérülések megjelenése a kezeken;
• ízületi megnagyobbodás;
• ataxia;
• a nyelési folyamatok megsértése.

Arnold Chiari 1-es típusú anomália mit ne tegyen

Az agy felelős az egész szervezet tevékenységéért, ezért szerkezetének bármilyen megsértése elkerülhetetlenül súlyos következményekkel jár. Ez a következtetés világosan látható egy olyan súlyos betegség példáján, mint a "Chiari malformáció" vagy az Arnold-Chiari anomália, amelyek mértékét és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

A betegség jellemzői

Az Arnold-Chiari anomália az veleszületett rendellenesség az agy rombusz alakú részének szerkezete, ami az agyi struktúrák elmozdulásához vezet, és megzavarja a cerebrospinális folyadék (CSF) áramlását. Definíció szerint érthető, hogy ez az anomália rendkívül súlyos. 4 típusra oszlik, és ezek közül néhány nem kompatibilis az élettel.

A "romboid agy" magában foglalja a medulla oblongata-t, a kisagyot, valamint a lebenyei között található "hidat". Ezek a részlegek a koponya alján találhatók, a gerinccsatornával, és így a gerincvelővel való kapcsolati pontján. Az Arnold-Chiari anomália akkor alakul ki, ha valamilyen oknál fogva a csonttartály mérete már nem tartalmazza a rombusz alakú agyat. és kénytelen a foramen magnumba tolni egészen az I-II nyaki csigolya. Az ilyen eltolódás a CSF szabad áramlásának megsértéséhez vezet, és ezáltal a cerebrospinális folyadék felhalmozódásához az agyban. Ez a folyamat súlyos következményekkel jár a szervezetre nézve.

A betegség okai

Az orvostudománynak még mindig nincs pontos válasza az Arnold-Chiari anomália okaira. A tudósok azt sugallják, hogy ennek a betegségnek egyszerre két tényezője van: születési rendellenességek ideg- és csontrendszer. Ez a betegség veleszületett, és típusától függően az anomália az élet első perceitől kezdve és meglehetősen érett korban is megnyilvánulhat.

Betegség típusok

Az I. típusú anomália a leggyakoribb és rendelkezik veleszületett okok. Általános szabály, hogy a betegség először 30-40 éves korban nyilvánul meg korai diagnózis kezelhető.

A II-es típusú anomália olyan sérülésekből alakul ki, amelyeket a baba születéskor kapott, és gyakran hydrocephalus kialakulásához vezet. Egy ilyen betegség, bár nehéz, kezelhető.

A III-as és IV-es típusú anomáliák meglehetősen ritkák, és a kisagy méretének jelentős csökkenése jellemzi őket. A betegség a gyermek születésének első perceiben észrevehető, és általában összeegyeztethetetlen az élettel.

A betegség tünetei

Az első típusú Arnold-Chiari anomália a következő tünetekkel jelentkezik:

• gyakori fejfájás, tüsszögés és köhögés bármilyen fizikai tevékenység után;
• fájdalom és gyengeség az occipitalis régióban és a nyakban;
• gyakori szédülés és ájulás;
• problémák a finom motoros készségekkel;
• a mozgás koordinációjának megsértése;
• esés támadások eszméletvesztés nélkül;
• a kezek zsibbadása és a kézizmok gyengülése;
• a hőmérséklet-érzékenység megsértése;
• nyelési zavar;
• csökkent látásélesség a vakságig;
• görcsök.

Ami a betegség más típusainak tüneteit illeti, ugyanazok, de kifejezettebbek.

A betegség kezelése

Abban az esetben, ha a betegség semmilyen módon nem jelentkezik, az érintett nem részesül kezelésben, azonban rendszeres vizsgálaton (MRI) kell részt vennie, és idegsebészhez kell fordulnia. A nyaki fájdalom esetén az orvosok fájdalomcsillapítót (Nimesulide vagy Mydocalm) írnak fel. rendezetlenség, gyakori ájulásés a csökkent látást is gyógyszeres kezeléssel kezelik, és ha a terápia sikertelen, a beteget megműtik. A Chiari-rendellenességben szenvedő beteg nyelési zavara sürgős műtétet jelent, amelynek során a gerincvelő kompresszióját eltávolítják.

Betegség prognózisa

Miután megvizsgálta az Arnold-Chiari anomália kialakulásának okait, annak mértékét és kezelését veszélyes betegség, érdemes elmondani, hogy I. vagy II. típusú betegség esetén az orvosok kedvező prognózist adnak a kezelésre, egészen a betegség összes megnyilvánulásának teljes megszüntetéséig. Ami a III-as és IV-es típusú anomáliákat illeti, ezekben az esetekben még műtéti beavatkozás nem mindig teszi lehetővé a beteg életének megmentését. Egészséget neked!

Tetszett a cikk? Oszd meg barátaiddal a közösségi hálózatokon!

Ez az anomália a veleszületett kategóriájába tartozik, és az agyi struktúrák és a hátsó koponyaüreg méretének eltérése, ami a kisagy elmozdulásához vezet, amely az agyalap foramen magnumából jön ki és megsérül. . Ez a patológia két tudós nevéről kapta a nevét, akik különböző időpontokban írták le a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a cerebellum heterotop lelete egy túlságosan kitágult gerinccsatornában. Adott veleszületett betegség különböző neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket a neurológusok tünetként érzékelnek sclerosis multiplex, syringomyelia vagy a hátsó koponyaüregben elhelyezkedő daganat növekedése. Ez az anomália a legtöbb esetben (körülbelül 80%) a syringomyelia mellett van, amelyet gerincciszták megjelenése jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakoribb, mivel a 3-as és a 4-es típussal lehetetlen az élet.

Arnold Chiari 1-es típusú anomália magában foglalja a hátsó koponyaüreg agyi struktúráinak elmozdulását a foramen magnum alatt: a kisagyi mandulák, egy vagy kettő, leszállnak a gerinccsatornába, gyakrabban a medulla oblongata elmozdulása miatt.

Patogenezis bekapcsolva jelenlegi szakaszában az orvostudomány fejlődése nem ismert. Feltételezhető, hogy szerepet játszanak örökletes tényezők, traumás tényezők a szülés során ( születési sérülés fej) és megnövekedett koponyaűri nyomás, aminek következtében az agy-gerincvelői folyadék a gerincvelő központi csatornájának falaiba ütközik.
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitic
3. piramis alakú

Az aktív tünetek 30-40 év múlva kezdenek megjelenni. Fájdalmak és fájdalmak vannak a nyaki gerincben, amit a tüsszögés és a köhögés súlyosbít. Idővel az izomerő csökken, a kéz bőrének érzékenysége, mind a fájdalom, mind a hőmérséklet megzavarodik. Fokozódik a lábak és a karok görcsössége, ájulás, szédülés, csökken a látásélesség, előrehaladott esetekben pedig időszakosan apnoe rohamok jelentkeznek.

Az 1-es típusú Arnold Chiari anomália esetében az agy MRI-je a nagy biztonsággal a diagnózis standardja.

A kezelésben látens forma betegségek, a fő szerepet a megfigyelés játssza a dinamikában és a beteg vizsgálatában minden évben. Kisebb tünetekkel - fájdalom a nyaki régióban, szédülés - konzervatív kezelést írnak elő nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel, és időszakonként vízhajtókkal végzett dehidratációs terápiát is végeznek. Ha az ilyen terápia hatástalan, műtétet írnak elő, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. Kezelés után a tünetek szinte mindig megszűnnek, a motoros funkció és az érzékenység részben helyreállítható.

A bal kamrai hipertrófia meglehetősen súlyos betegség, fokozatosan kezdődik, sokan nem is tudnak róla. 25-30%-ban előfordulásának oka a magas vérnyomás. A szív feszültségben dolgozik, a falak.

A mellkasi gerinc 12 kis csontból, úgynevezett csigolyából áll, amelyek a hát közepétől a nyak aljáig futnak. Amikor ezek a csontok nem megfelelően összenyomódnak vagy sérültek.

Cikkünkben arról fogunk beszélni lehetséges okok, tünetek és kezelések olyan betegségekre, mint a gyulladás trigeminus ideg, vagy trigeminus neuralgia.

A tachycardia nem mindig a szívbetegség és a benne lévő rendellenességek jele. Számos tényező okozhat szívdobogásérzést.

Arnold-Chiari anomália

Arnold-Chiari szindróma Az agy fejlődési rendellenessége, amelyben a koponya kisagyot tartalmazó régiója túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy összeszorulását eredményezi. A legtöbb Alsó rész kisagy vagy mandula kiszorul felső rész gerinccsatorna. A gyermekgyógyászati ​​forma - III-as típusú Arnold-Chiari szindróma - mindig myelomeningocelével (a gerincvelő és az agyhártya sérve) társul. A felnőttkori forma - I. típusú Chiari-szindróma - a koponya nem kellően nagy hátsó része miatt alakul ki.

Okoz

Amikor a kisagy benyomódik a gerinccsatorna felső részébe, megzavarhatja a CSF normál áramlását, amely védi az agyat és a gerincvelőt. A CSF-keringés zavara az agyból a mögöttes szervekbe továbbított jelek blokkolásához vagy a cerebrospinális folyadék felhalmozódásához vezethet az agyban és a gerincvelőben. A kisagyból a gerincvelőre vagy az alsó agytörzsre gyakorolt ​​nyomás syringomyeliát okozhat.

Diagnosztika

A diagnózist az MRI eredményei határozzák meg. Szükség esetén teljesítjük komputertomográfia az occipitalis csont és a nyakcsigolyák 3D rekonstrukciójával.

Tünetek:

Az Arnold-Chiari anomáliával általában kettő-három vagy több tünet figyelhető meg a következő tünetek közül:

• Fejfájás növekedéssel társul koponyaűri nyomás(reggel erősebb) vagy a nyaki izmok megnövekedett tónusával ( fájdalompontok a fej hátsó része alatt);

Súlyosabb esetekben a következők valószínűek:

Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása valószínű, amelyek az agy és a gerincvelő szívrohamát fenyegetik.

Kezelés

Az Arnold-Chiari anomália kezelése a beteg súlyosságától és állapotától függ. Ha nincsenek tünetei, kezelőorvosa kezelésként csak rendszeres ellenőrzéssel történő megfigyelést írhat elő.

Ha elsődleges tünetek fejfájás vagy más típusú fájdalom esetén kezelőorvosa fájdalomcsillapítót javasolhat. Egyes betegek gyulladáscsökkentő ételek fogyasztásával megkönnyebbülést találnak. Ez megakadályozhatja vagy késleltetheti a műveletet.

Cikkek a fórumról a témában " Arnold-Chiari anomália »

Az Arnold-Chiari-szindróma egy agyi fejlődési rendellenesség, amelyben a koponya kisagyot tartalmazó része túl kicsi vagy deformálódott, ami az agy összenyomódását eredményezi. A kisagy vagy a mandula legalsó része a gerinccsatorna felső részébe kerül. A gyermekgyógyászati ​​forma - III-as típusú Arnold-Chiari szindróma - mindig myelomeningocelével (a gerincvelő és az agyhártya sérve) társul. A felnőttkori forma - I. típusú Chiari-szindróma - a koponya nem kellően nagy hátsó része miatt alakul ki.
Tünetek:
Az Arnold-Chiari anomáliával általában kettő-három vagy több tünet figyelhető meg a következő tünetek közül:

Szédülés és/vagy bizonytalanság (a fej elfordítása súlyosbíthatja);
Zaj (csengés, zümmögés, síp, sziszeg stb.) az egyik vagy mindkét fülben (a fej elfordításakor fokozódhat);
A koponyaűri nyomás növekedésével (reggelente erősebben) vagy a nyaki izmok tónusának növekedésével (fájdalompontok a fej hátsó része alatt) társuló fejfájás;
Nystagmus (a szemgolyó önkéntelen rángatózása).
Súlyosabb esetekben a következők lehetségesek:

Átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látászavar (a fej elfordításakor jelentkezhet);
A kezek, lábak remegése, a mozgáskoordináció zavarai;
Az arc egy részének, a törzs egy részének, egy vagy több végtag érzékenységének csökkenése;
Az arc, a test egy részének, egy vagy több végtag izmainak gyengesége;
akaratlan vagy nehéz vizelés;
Eszméletvesztés (a fej elfordítása provokálhatja).
Súlyos esetekben olyan állapotok alakulhatnak ki, amelyek az agy és a gerincvelő szívrohamával fenyegetnek.
A diagnózist az MRI eredményei határozzák meg.

Az I-es típusú Arnold-Chiari anomália a hátsó koponyaüreg (kisagy) struktúráinak leszármazása. gerinccsatorna a foramen magnum síkja alatt.
A hátsó koponyaüreg a koponya belső alapjának része, amelyet a nyakszirti csont, piramisok halántékcsontokés test sphenoid csont; agytörzset és kisagyot tartalmaz.

Az Arnold-Chiari anomália a kisagyi manduláknak a nagy occipitalis foramenen keresztül a gerinccsatornába való leereszkedésében nyilvánul meg.Ha a betegség klinikai képében ataxia (bizonytalanság, járás közbeni bizonytalanság), motoros utak károsodása és syringomyelia is szerepel, akkor a idegsebészhez kell fordulni a műtéti kezelés eldöntéséhez. Enyhébb esetekben tüneti konzervatív terápiát végeznek.

Források:

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya zóna malformációjának nevezik. A hátsó koponyaüregben (PCF) képződik, amelynek nem megfelelő térfogata esetén az agy és a kisagy hátsó részei a foramen magnum felé tolódnak el, és a cerebrospinális folyadék áramlása is zavart szenved.

A koponya hátsó része alkotja az úgynevezett hátsó koponyaüreget, amelyben a féltekék és a kisagyi vermis, a híd, a medulla oblongata található, amely a foramen magnumon való áthaladás után a gerincvelőbe kerül. A nagy occipitalis nyílást a koponya csontalapja korlátozza, és nem képes megváltoztatni az átmérőjét; az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása tele van méretük és a lyuk átmérője közötti eltéréssel, beékelődéssel és sértéssel idegszövet, aminek a következményei végzetesek is lehetnek.

A szív- és érrendszer működéséért és a légzésért felelős létfontosságú idegközpontok a medulla oblongatában összpontosulnak, így nem csak neurológiai deficit lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók depressziója következik be, és a beteg meghalhat. A kisagy féltekéinek elmozdulása az agy-gerincvelői folyadék keringésének leállásához vezet hidrocephalusszal, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban alakul ki és egyéb fejlődési rendellenességekkel kombinálódik, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Egyes esetekben jelentős idő telik el a patológia megnyilvánulása előtt, vagy olyan helyzet áll elő, amely tünetmentes anomália megnyilvánulását provokálja, más betegeknél ez akár véletlenszerű MRI-leletnek is bizonyulhat. Gyakran a patológia a természetben megszerzett, és külső okok hatására fordul elő, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponyaüreg (PCF) malformációjának okai és kialakulásának mechanizmusa

Nincs egyetértés a Chiari anomália etiológiájában. A tudósok különféle elméleteket terjesztenek elő, amelyek mindegyike teljesen indokolt, és joga van létezni.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett rendellenességnek tekintették, de a szakemberek megfigyelései azt mutatták, hogy a betegek csak kis részénél volt rendellenesség prenatális fejlődés, a többiek már életük során megszerezték őket.

A cranio-vertebralis csomópont szerzett patológiájának okai az agy idegszövetének egyenetlen növekedési üteme, ill. csont alap koponya, amikor az agy sokkal gyorsabban növekszik, mint a csonttartály, amelyben található. Az ebből eredő térfogati eltérés az Arnold-Chiari-kór alapja.

A patológia veleszületett formáját csontdiszpláziával kombinálják, ami a koponyacsontok fejletlenségéhez, valamint a képződés károsodásához vezet. ínszalagos készülék, és bármilyen külső hatás, a trauma drámaian súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzőnek tekinthető a koponyaüreg hibájának és a méhfejlődés egyéb rendellenességeinek és a veleszületett szindrómáknak a kombinációja.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulására:

• A PCF méretének csökkentése az agyi régiók normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszakban fellépő zavarok miatt).
• Maga az agy térfogatának növekedése a koponyaüreg és a foramen magnum megfelelő paramétereinek megőrzése mellett, amikor az agy a farokrészeit a foramen magnum irányába tolja.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között jelölje meg azokat, amelyek változhatnak normál tanfolyam terhesség és méhen belüli fejlődés:

1. Gyógyszerekkel való visszaélés, alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt, különösen a terhesség alatt korai időpontok amikor az embrió szervei és rendszerei éppen kialakulóban vannak;
2. A terhes nők vírusos elváltozásai, amelyek között a teratogén hatású fertőzések - rubeola, citomegalovírus stb. - különösen veszélyesek.

Az Arnold-Chiari anomália számos szerzett okból is előfordul az eredetileg megfelelően fejlett agy- és koponyacsontoknál. Születés utáni megjelenéséhez vezethet:

1. Születési sérülések, spontán és szülészeti haszonnal is;
2. Craniocerebrális sérülések és a CSF hidrodinamikai hatása a gerinccsatorna falaira a CSF dinamikájának megsértése esetén (ez felnőtteknél történik);
3. Hydrocephalus.

A hydrocephalus provokáló tényező lehet, mivel a koponyatartalom térfogatának növekedése, még ha folyadék miatt is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi szakaszok farok (hátsó) irányú elmozdulásához vezet. Másrészt magának az anomáliának a megnyilvánulása, amikor a kisagy leereszkedése a liquor utak elzáródását és az agyüregeken át keringő liquor nyomásának növekedését okozza.

Az Arnold-Chiari anomália típusai és fokozatai

A koponya agyában és csontvázában bekövetkezett bizonyos változások jelenlététől függően szokás megkülönböztetni az Arnold-Chiari anomália több fajtáját:

• Az 1-es típusú Chiari anomáliát, amikor a kisagy mandulái lefelé mozdulnak el, általában felnőtteknél és serdülőknél észlelik, gyakran a cerebrospinális folyadék dinamikájának károsodásával és a gerincvelő központi csatornájában felhalmozódó cerebrospinális folyadékkal (hidromyelia). Az agytörzs esetleges összenyomódása.

Az 1-es típusú Arnold-Chiari anomália - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

• 2-es típusú Arnold-Chiari anomália - már újszülötteknél is megnyilvánul, mivel sokkal nagyobb agytérfogat elmozdul, mint az 1-es típusnál: a kisagy mandulái és vermisze, a velő a negyedik kamrával, esetleg kialakulása a középagyból. Általában 2 fokos hiba esetén a cerebrospinális folyadék áramlásának megsértése van hidromieliával. A betegséget gyakran a gerincvelő veleszületett sérvével és a csigolyák anomáliáival kombinálják.
• A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater kitüremkedik az agy anyagával az occipitalis régióban, ahol a kisagy és a medulla oblongata is esik.

A képen 3-as típusú Arnold-Chiari anomália

• Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy fejletlenségében nyilvánul meg, amikor az utóbbi lecsökken, ezért nem ereszkedik le disztálisan a csontban lévő csatornába. A patológia életképtelenné teszi az újszülöttet, és általában halállal végződik.

Ami a súlyossági fokokat illeti, akkor:

Az I. fokú Arnold-Chiari anomália a patológia egyik legegyszerűbb változatának tekinthető, mivel magában az agyban gyakorlatilag nincsenek hibák, és a klinika teljesen hiányozhat, csak kedvezőtlen körülmények között jelenik meg - trauma, idegfertőzés, stb.

A második és harmadik fokú malformációkat gyakran kombinálják az idegszövet különféle rendellenességeivel - az agy egyes részeinek és a kéreg alatti csomópontok hipopláziájával, a szürkeállomány eltolódásával, a cerebrospinális folyadék cisztáival, az agy fejletlenségével. konvolúciók.

Az Arnold-Chiari szindróma megnyilvánulásai

Az Arnold-Chiari szindróma tüneteit típusa és a PCF struktúrák elmozdulásának természete határozza meg. Gyakran tünetmentes, és véletlenül fedezik fel az agytesztek során. Felnőtteknél a tünetek megjelenését fejsérülés is kiválthatja, csecsemőknél a betegség egyes formái már életük első óráiban, napjaiban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban a következő szindrómákkal nyilvánulhat meg:

1. Hipertóniás;
2. Kisagy;
3. Bulbar;
4. syringomyelic;
5. A koponyaidegek károsodásának jelenségei.

A hipertóniás szindrómát a koponyán belüli nyomás emelkedése okozza, amely a cerebrospinális folyadék kiáramlásának blokkolása miatt az agy elmozdult részei miatt következik be. Megjelenik:

• Fejfájás a fej hátsó részén, különösen tüsszögéskor, köhögési sokkok;
• Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érez megkönnyebbülést;
• A nyak izmainak feszültsége.

A kisagy érintettségének jelei (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly, a nystagmus zavarainak tekinthetők. A betegek a járás bizonytalanságára, a térbeli testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségeire és a mozgások tisztaságára panaszkodnak.

Az agytörzs károsodása veszélyes a koponyaidegek és a létfontosságú idegek magjainak elhelyezkedése miatt. idegközpontok. A szár tünetei a következők:

1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
2. nyelési nehézség;
3. halláskárosodás, fülzúgás;
4. ájulás, hipotenzió, alvási apnoe.

Az Arnold-Chiari malformáció felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás fokozódását, valamint az eszméletvesztés rohamát jelzik a fej elfordítása és billentése során. A koponyaidegek törzsének összenyomódása miatt a nyelv felének sorvadása és a gége mozgásának megsértése nyelési, légzési és hangképzési zavarokkal jár.

Az I. variáns malformációban szenvedő betegeknél a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterében üregek és cerebrospinális ciszták képződnek, a syringomyelic szindróma jelei - az érzékeny terület rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomhipotrófia, az izom-hipotrófia, az idegrendszer diszfunkciója. kismedencei szervek, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátiák és az oldalsó ízületek elváltozásai.

Az érzékenységi rendellenességek a saját test érzékelésének megsértésével járnak, amikor a beteg, miután becsukta a szemét, nem tudja megmondani, milyen helyzetben vannak a karjai vagy lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelései szerint a gerincvelői ciszta átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja a szenzoros ill. motoros gömb izom hypotrophia.

A második és harmadik típusú szindrómával a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek közvetlenül a szülés után jelentkeznek a gyermekben. Légúti problémák jellemzik - stridor ( zajos légzés), megállítási rohamok, valamint a gége kétoldali parézise, ​​amely nyelési zavarokat vált ki, amikor folyékony étel kerül az orrjáratokba.

A második típusú anomáliát az élet első hónapjaiban csecsemőknél nystagmus, fokozott izomtónus a karokban, a bőr cianózisa kíséri, amelyek különösen észrevehetők a baba táplálásakor. A mozgászavarok változóak, megnyilvánulásaik változnak, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtag bénulása.

A harmadik és negyedik változat Arnold-Chiari anomáliája súlyos, Ez veleszületett patológia amivel nem kompatibilis normális élet ezért ennek a diagnózisnak a prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari malformáció a CSF áramlásának elzáródása, a koponyaidegek magjainak károsodása és a szárszerkezetek megsértése által okozott szövődményekhez vezethet. A leggyakoribbak a következők:

• Hypertonia-hydrocephalic szindróma - a koponyaűri nyomás növekedése a folyadék kiáramlási utak blokádja miatt gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt lehetséges;
• Légzési rendellenességek, apnoe;
• Fertőző és gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő helyzetével, nyelési és légzési zavarokkal, valamint a kismedencei szervek működésével kapcsolatosak.

Nál nél súlyos lefolyású patológia, kóma, szív- és légzésleállás léphet fel, amely percek alatt halálhoz vezet. Újraélesztési intézkedések lehetővé teszi, hogy létfontosságú funkciókat biztosítson, de visszahozza az agyat az életbe és megszünteti visszafordíthatatlan következményekkel jár részeinek tömörítése sajnos szinte lehetetlen.

Az Arnold-Chiari malformáció diagnosztizálása és kezelése

A tünetek sajátosságai alapján és a neurológus vizsgálata alapján a Chiari-rendellenesség diagnózisa nem állítható fel. Az encephalográfia, a fej ereinek vizsgálata szintén nem ad információt a neurológiai rendellenességek okairól, de kimutathatják a koponya megnövekedett nyomását. A röntgen, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjainak hibáinak jelenlétét, amelyek jellemzőek erre a patológiára, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnosztizálását az MRI használata tette lehetővé, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy fejlődési lehetőségeit, az ereket, az osztályok elhelyezkedésének szintjét a koponyacsontokhoz képest, méretüket, a hátsó koponyaüreg térfogatát és a foramen magnum szélességét . Az MRI tekinthető az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszernek a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, akinek egy ideig csendesen kell feküdnie a gépasztalon. Az ilyen gyermekeknek jelentős nehézségei lehetnek, ezért a vizsgálatot orvosi alvás állapotában végzik. A gerincvelő és a gerinc kombinált hibáinak kereséséhez a gerincoszlop ezen szakaszait is megvizsgálják.

A diagnózis felállításakor a beteget idegsebészhez vagy neurológushoz utalják, hogy meghatározzák a kezelési tervet, a műtét indikációit és típusát.

Az Arnold-Chiari anomália, amely tünetmentes, nem igényel kezelést. Ezenkívül maga a patológia hordozója nem tudhatja, hogy valami nincs rendben a szervezetben. Amikor a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelés javasolt.

Ha a megnyilvánulások a fejfájásra korlátozódnak, akkor előírják drog terápia beleértve a gyulladáscsökkentőket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítókat (ketorol) és enyhítő gyógyszereket. izomgörcs(mydocalm).

Neurológiai rendellenességek, az agy, az idegtörzsek összenyomódásának jelei, a 3 hónapig tartó gyógyszeres kezelés hatásának hiányában a betegnek szüksége van műtéti korrekció.

A műtét az idegszövet összenyomódásának megszüntetéséhez és a CSF keringésének normalizálásához szükséges. A Chiari-betegség legnépszerűbb műtétje a craniovertebralis dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja a nyakszirtcsont szakaszait, reszekálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kimetszi az első nyakcsigolyák hátsó részeit. Prolapsus megelőzésére hátsó részek Az agyban speciális szintetikus tapaszokat helyeznek a dura materre a keletkező lyukba.

példa a nyakszirtcsont és a nyakcsigolyák részeinek eltávolítására

A PCF dekompressziója traumás és kockázatos is. A statisztikák szerint legalább minden tizedik betegnél előfordulnak szövődmények, míg műtét nélkül jóval alacsonyabb a halálozási arány. Kapcsolatban nagy kockázat sebészeti kezelés, az idegsebészek csak igazán komoly indikációk esetén veszik igénybe - az agy egyes részeinek összenyomódásának klinikái.

A műtéti kezelés másik lehetősége a tolatás, amely biztosítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását a koponyaüregből a mellkasi ill. hasi üreg. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék túlcsordul és a koponyaűri nyomás csökken.

Nál nél súlyos formák patológia, kórházi kezelés, a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek kijavítására irányuló intézkedések jelzik. Az agyödéma szakaszainak az occipitalis foramenbe ékelődése miatti fokozódása intenzív terápiás kezelést igényel, beleértve az ödéma elleni küzdelmet (magnézia, furoszemid, diakarb), mesterséges szellőztetés tüdő légzési elégtelenség esetén stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusban a prognózis kedvezőnek tekinthető, bizonyos esetekben a klinika egyáltalán nem fordul elő, vagy csak erős traumatikus tényezők provokálják. Tünetmentes lefolyás esetén az anomália hordozói addig élnek, mint az összes többi ember.

A második és az első típusú klinikai megnyilvánulásokkal járó anomáliák esetén a prognózis valamivel rosszabb, mivel neurológiai deficit jelentkezik, amelyet még aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az ilyen betegek időben történő műtétje nagyon fontos. Minél hamarabb sebészeti ellátásban részesül a beteg, annál kevésbé markáns neurológiai elváltozások várnak rá.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra érintett, gyakran más szervek kombinált fejlődési rendellenességei, súlyos jogsértések az élettel összeegyeztethetetlen agytörzsfunkciók.

Videó: bemutató és egyéb információk az Arnold-Chiari anomáliáról

1. lépés: fizessen a konzultációért az űrlap segítségével → 2. lépés: Fizetés után tegye fel kérdését az alábbi űrlapon ↓ 3. lépés: Ezenkívül tetszőleges összegű befizetéssel is megköszönheti a szakembert

Az Arnold Chiari anomália egy fejlődési rendellenesség, amely a koponyaüreg és az abban található agy szerkezeti elemeinek aránytalan méretéből áll. Ebben az esetben a kisagyi mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és megsérülhetnek.

Az Arnold Chiari anomália tünetei gyakori szédülés formájában nyilvánulnak meg, és néha agyi ütéssel végződnek. Az anomália jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen jelentkeznek, például vírusos fertőzés, ütés a fejre vagy egyéb provokáló tényezők. És ez életed bármely pontján megtörténhet.

A betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum helytelen lokalizációjára redukálódik, ami craniospinalis szindrómákat eredményez, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, sclerosis multiplex, gerincdaganatok atipikus változatának tekintenek. A legtöbb betegnél a rombencephalon kialakulásának anomáliáját a gerincvelő más rendellenességeivel kombinálják - cisztákkal, amelyek a gerinc struktúráinak gyors pusztulását okozzák.

A betegséget Arnold Julius patológus (Németország) tiszteletére nevezték el, aki a 18. század végén leírta a kóros eltérést, és Hans Chiari osztrák orvosról, aki ugyanebben az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 eset 100 000 emberre számítva. Alapvetően Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliája van, és az anomália 3. és 4. típusával rendelkező felnőttek nem élnek túl sokáig.

Az 1-es típusú Arnold Chiari anomália a hátsó koponyaüreg elemeinek lesüllyedése a gerinccsatornába. A 2-es típusú Chiari-betegséget a medulla oblongata és a negyedik kamra elhelyezkedésének megváltozása jellemzi, gyakran vízkórral. Sokkal kevésbé gyakori a patológia harmadik foka, amelyet a koponyaüreg összes elemének kifejezett elmozdulása jellemez. A negyedik típus a kisagyi diszplázia, annak lefelé tolódása nélkül.

A betegség okai

Számos szerző szerint a Chiari-kór a kisagy fejletlensége, amely az agyi régiók különböző rendellenességeivel párosul. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a rendellenesség a kisagyi mandulák egy- vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla oblongata lefelé mozgása miatt fordulhat elő, gyakran a patológiát kísérik különféle jogsértések craniovertebralis határ.

A klinikai megnyilvánulások csak az élet 3-4 évtizedében jelentkezhetnek. Meg kell jegyezni, hogy a kisagyi mandulák ectopia tünetmentes lefolyása nem igényel kezelést, és gyakran véletlenül jelenik meg az MRI-n. A mai napig a betegség etiológiája, valamint patogenezise kevéssé ismert. A genetikai faktornak bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

• genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
• a lejtő traumatizálása a szülés során;
• magas CSF nyomás a gerinccsatorna falán.

A betegséget örökletes rendellenességek okozhatják

Megnyilvánulások

Az előfordulás gyakorisága szerint a következő tüneteket különböztetjük meg:

• fejfájás - a betegek egyharmadában;
• fájdalom a végtagokban - 11%;
• gyengeség a karokban és lábakban (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
• zsibbadás érzése a végtagokban - a betegek fele;
• a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése vagy elvesztése - 40%;
• a járás bizonytalansága - 40%;
• akaratlan szemingadozás - a betegek egyharmada;
• kettős látás - 13%;
• nyelési zavarok - 8%;
• hányás - 5% -ban;
• kiejtési zavarok - 4%;
• szédülés, süketség, zsibbadás arc terület- a betegek 3%-ánál;
• syncopal (ájulás) állapotok - 2%.

A fej és a nyak fájdalma a patológia gyakori tünete

A második fokú Chiari-betegség (gyermekeknél diagnosztizálva) a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját egyesíti. Integrált tünet a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerinccsatorna sérve a gerincvelő anyagának kiemelkedésével). A neurológiai tünetek az occipitalis csont rendellenes szerkezetének hátterében és nyaki gerincoszlop. Minden esetben jelen van a hydrocephalus, gyakran az agyi vízvezeték szűkülete. A neurológiai tünetek a születéstől kezdve jelennek meg.

A meningomyelocele műtétet a születés utáni első napokban végezzük. A hátsó koponyaüreg későbbi műtéti kiterjesztése lehetővé teszi jó eredmények. Sok betegnek szüksége van tolatásra, különösen a Sylvius-vízvezeték szűkülete esetén. Harmadfokú anomáliával a nyakszirti alján vagy a felső nyaki régióban kialakuló craniocerebralis hernia az agytörzs, a koponyaalap és a nyak felső csigolyáinak fejlődési rendellenességeivel kombinálódik. Az oktatás megragadja a kisagyot és az esetek 50% -ában - az occipitalis lebenyet.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisú, és drámaian csökkenti a várható élettartamot a műtét után is. Lehetetlen pontosan megmondani, hogy egy személy mennyi ideig fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg nem sokáig, mivel ez a patológia összeegyeztethetetlen az élettel. A betegség negyedik fokozata a kisagy különálló hypoplasiája, és ma már nem tartozik az Arnold-Chiari tünetegyüttesek közé.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan, több éven keresztül haladnak előre, és a nyaki felső rész bevonásával járnak a folyamatba. gerincvelőés disztális medulla oblongata a kisagy és a koponyaidegek caudalis csoportjának megzavarásával. Így az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetnek meg:

• A bulbar-szindrómát a trigeminus, az arc, a vestibulocochlearis, a hypoglossal és a vagus idegek diszfunkciója kíséri. Ugyanakkor megsértik a nyelést és a beszédet, a verést spontán nystagmus, szédülés, légzési zavarok, parézis puha szájpadlás egyrészt hangrekedtség, ataxia, mozgáskoordináció, az alsó végtagok hiányos bénulása.
• A sziringomyelitikus szindróma a nyelv izmainak sorvadásával, nyelési zavarral, az arc érzékenységének hiányával, rekedtséggel, nystagmussal, a karok és lábak gyengeségével, görcsösséggel nyilvánul meg. izomtónus stb.
• A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézise jellemzi, a karok és lábak hipotóniájával. Az ínreflexek a végtagokon megnövekednek, a hasi reflexek nem váltanak ki vagy csökkennek.

A műveletet a jogsértés súlyos formáiban hajtják végre

A fej és a nyak fájdalmát köhögés, tüsszögés fokozhatja. A kezek hőmérséklete csökken és fájdalomérzékenység valamint az izomerőt. Gyakran előfordul ájulás, szédülés, a látás romlik a betegeknél. A forma futásakor apnoe (rövid ideig tartó légzésleállás), gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garatreflex romlása jelentkezik.

Érdekes klinikai tünet ilyen embereknél - a tünetek (szinkopa, paresztézia, fájdalom stb.) provokálása erőlködés, nevetés, köhögés, Valsalva-manőver (kényszerített kilégzés zárt orrral és szájjal). A növekvő fokális tünetek(szár, cerebelláris, gerincvelő) és a hydrocephalus felveti a hátsó koponyaüreg műtéti kiterjesztésének (suboccipitalis dekompresszió) kérdését.

Diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisát nem kíséri a gerincvelő károsodása, és főként felnőtteknél CT és MRI segítségével állapítják meg. A posztmortem boncolás szerint gerincsérvvel rendelkező gyermekeknél a legtöbb esetben (96-100%) a második típusú Chiari-kórt mutatják ki. Az ultrahang segítségével megállapítható a cerebrospinális folyadék keringésének megsértése. Normális esetben a cerebrospinális folyadék könnyen kering a szubarachnoidális térben.

A mandulák lefelé irányuló elmozdulása akadályozza a keringést. A liquorodinamika megsértése miatt hydrocephalus lép fel.

A koponya laterális röntgen és MRI a gerinccsatorna tágulását mutatja C1 és C2 szinten. A nyaki artériák angiográfiáján a mandula meghajlása látható cerebelláris artéria. A röntgenfelvételek olyan egyidejű elváltozásokat mutatnak a craniovertebralis régióban, mint az atlas fejletlensége, az epistrophia odontoid folyamata, az atlantooccipitalis távolság lerövidülése.

Syringomyelia esetén az oldalsó röntgen az atlasz hátsó ívének fejletlenségét, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a foramen magnum deformációját, az atlasz oldalsó részeinek hypoplasiáját és a gerinccsatorna tágulását mutatja a C1-nél. C2 szint. Ezenkívül MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

Az MRI az előnyben részesített diagnosztikai módszer

A betegség tüneteinek megnyilvánulása felnőtteknél és időseknél gyakran az oka a hátsó koponyaüreg vagy a craniospinalis régió daganatainak kimutatásának. Egyes esetekben a helyes diagnózist a páciens is segíti külső megnyilvánulások: alacsony hajszál, megrövidült nyak stb., valamint csontelváltozások craniospinalis jelei röntgen-, CT- és MRI-n.

Ma a rendellenesség diagnosztizálásának "arany standardja" az agy MRI és cervicothoracalis. Lehetséges intrauterin ultrahang diagnosztika. Az ECHO zavar lehetséges jelei közé tartozik belső vízkór, citrom alakú fej és banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tekintik az ilyen megnyilvánulásokat specifikusnak.

A diagnózis tisztázására különböző szkennelési síkokat alkalmaznak, amelyeknek köszönhetően a magzatban számos, a betegségről tájékoztató tünet kimutatható. A terhesség alatti kép elkészítése elég egyszerű. Ennek fényében az ultrahang továbbra is az egyik fő szkennelési lehetőség a magzat patológiáinak kizárására a második és harmadik trimeszterben.

A magzati betegségre utaló jelek azonosítása a gerincoszlop malformációinak kizárására utalhat, azonban még abszolút hiánya az ultrahangos adatok egyidejűleg az esetek 95%-ában spina bifidát jeleznek.

Tünetmentes esetekben javallt állandó megfigyelés rendszeres ultrahang- és röntgenvizsgálattal. Ha az anomália egyetlen jele kisebb fájdalom, a beteget konzervatív kezelésre írják fel. Ez magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és izomrelaxánsok alkalmazásának számos lehetőségét. A leggyakoribb NSAID-k az ibuprofen és a diklofenak.

Ön nem írhat fel önállóan fájdalomcsillapítót magának, mivel számos ellenjavallata van (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos alternatív kezelési lehetőséget választ. Időnként dehidratációs terápiát írnak elő. Ha két-három hónapon belül nincs hatása az ilyen kezelésnek, műtétet hajtanak végre (az occipitalis foramen kitágítása, a csigolyaív eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a szükségtelen beavatkozás és a művelet késleltetésének elkerülése érdekében.

Az egyes betegek kezelési taktikája egyéni megközelítést igényel

Egyes betegeknél a sebészeti feltárás a végső diagnózis felállításának módja. A beavatkozás célja az idegi struktúrák összenyomódásának megszüntetése és a liquorodinamika normalizálása. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponyaüreg tágulása hozzájárul a fejfájás megszűnéséhez, a tapinthatóság és a mobilitás helyreállításához.

Kedvező prognosztikai jel a kisagynak a C1 csigolya feletti elhelyezkedése és csak kisagyi tünetek jelenléte. A beavatkozás után három éven belül visszaesések fordulhatnak elő. Az ilyen betegeket az orvosi és szociális bizottság határozata alapján fogyatékossággal kell megállapítani.

Az orvosi intézményekben felveheti a kapcsolatot Általános leírás

Az I. típusú Arnold-Chiari anomália (Q07.0) az agy fejlődésének veleszületett anomáliája, amelyet a hátsó koponyaüreg képződményeinek a gerinccsatorna régiójába, a foramen magnum szintje alá történő eltolódása jellemez.

Prevalencia: átlagosan 3,3-8,2 100 ezer főre vetítve. A klinikai tünetek megjelenése felnőttkorban vagy serdülőkorban figyelhető meg. Az esetek 50-75%-ában syringomyelia-val, 10%-ában hydrocephalus-szal van kombináció.

Néha ennek a patológiának nincsenek klinikai tünetei, röntgenleletté válik.

Klinikai kép

Az I. típusú Arnold-Chiari anomália fő tünetei a következők:

• fájdalom a fej hátsó részén, köhögés, erőlködés közben fokozódhat (35-50%),
• nyaki fájdalom (15%),
• gyengeség, zsibbadás a kezekben (60%),
• bizonytalanság járás közben (40%),
• kettős látás, beszédkárosodás, nyelési nehézség - 5-25%,
• zaj a fejben (15%).

A beteg objektív vizsgálata során agyi szindrómát, platybasiát (50%), nystagmust, diplopiat, dysphagiát, dysarthiát, nyaki, karok hypesthesiát, spasztikus parézist a karokban, mélyreflexek felélénkülését, ataxiát lehet kimutatni.

Arnold-Chiari anomália diagnózisa

• Az agy, a nyaki gerincvelő mágneses rezonancia képalkotása.

• Neuro-szemész konzultáció (pangásos látólemezek).

Megkülönböztető diagnózis:

• Egyéb anomáliák az agy fejlődésében, craniovertebralis átmenet.
• örökletes ataxia.
• Demyelinizáló betegségek.

Arnold-Chiari anomália kezelése

A kezelés tüneti. Csak a diagnózis szakorvos általi megerősítése után írják fel. A klinikai tünetek fokozódása suboccipitalis dekompresszió, bypass műtét indikációja.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

• Ketoprofen (nem szteroid fájdalomcsillapító). Adagolási rend: 50 mg-on belül helyzetenként, legfeljebb heti 2 alkalommal.
• Xefocam (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer). Adagolási rend: az akut fájdalom szindróma enyhítésére az ajánlott orális adag 8-16 mg / nap. 2-3 adagra. A maximális napi adag 16 mg. A tablettákat étkezés előtt kell bevenni, egy pohár vízzel leöblíteni.
• Piroxicam (fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő szer). Adagolási rend: belül, étkezés közben, 10-20 mg / nap. 1 vagy 2 adagra. Szükség esetén az adagot átmenetileg 30 mg-ra emelheti naponta egyszer vagy osztható adagokban, vagy csökkentheti napi 10 mg-ra.
• Tizanidin (izomlazító központi akció). Adagolási rend: a belső kezdő adag 6 mg (1 kapszula). Szükség esetén a napi adag fokozatosan növelhető - 6 mg-mal (1 kapszula) 3-7 napos időközönként. A legtöbb beteg számára az optimális adag napi 12 mg (2 kapszula); V ritka esetek szükséges lehet a napi adag 24 mg-ra történő emelése.
• Mydocalm (centrális hatású izomrelaxáns). Adagolási rend: belül, étkezés után, rágás nélkül, kis mennyiségű víz fogyasztása, napi 2-3 alkalommal 50 mg-mal kezdve, fokozatosan növelve az adagot napi 2-3 alkalommal 150 mg-ra.

Előfordulás (100 000 főre vetítve)

Mi a teendő, ha betegségre gyanakszik

Tünetek

Jázmin 2018-05-09 01:38:45

Anasztázia 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolya 2018-03-09 17:00:05

Yernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natalia 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 2017-11-21 08:21:24

Irina 2017-10-23 22:35:30

Alexey 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Tatyana 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Julia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 2017-07-26 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 2017-05-26 19:15:55

Anasztázia 2017-05-25 14:06:15

Iván 2017-05-14 16:26:56

Miklós 2017-04-27 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Catherine 2017-03-31 02:35:05

Evgenia 2017-03-22 20:31:51

Sándor 2017-03-17 02:16:51

elena 2017-03-16 16:54:43

Elena 2017-03-08 00:19:52

Arsen 2017-02-28 00:50:24

Sándor 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgenia 2017-02-04 19:49:25

Olga 2017-02-02 22:21:41

Elena 2017-01-24 21:27:06

Ekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 2016-12-24 19:30:51

Hamid 2016-12-22 16:32:02

Valery 2016-12-11 18:06:18

Mária 2016-12-01 16:28:39

Marina 2016-11-28 21:52:12

Anna 2016-11-28 13:55:47

Olga 2016-11-10 03:08:16

SVETLANA 2016-10-23 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Ljudmila 2016-10-14 21:01:43

Jurij 2016-10-14 01:33:14

Natalia 2016-09-23 13:06:28

Julia 2016-09-22 11:44:19

Laila 2016-09-15 21:38:59

Julia 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Olga 2016-07-22 21:58:48

Remény 2016-07-18 01:00:49

Dmitrij 2016-06-24 20:51:57

Remény 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 2016-03-28 23:51:47

victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Hogyan lehet mérgezni a patkányokat otthon népi gyógymódokkal
Népi jogorvoslatok hogy növelje a vérnyomást otthon

Helló! Nálam Arnold Chiari I. fokozatot diagnosztizáltak, 2014 februárja óta kezdtek zavarni a jobb oldali zsibbadás, fejfájás, izomgyengeség, fülzúgás tünetei. Rendszerek…

Arnold-Chiari anomália- Ez a rombusz alakú agy fejlődésének veleszületett patológiája, amely a hátsó koponyaüreg és az ezen a területen található agyi struktúrák méretének eltérésében nyilvánul meg, ami az agytörzs és a kisagy mandulák lesüllyedéséhez vezet. a foramen magnum és jogsértésük ezen a szinten.

A legtöbb esetben a hiba hidrocephalusszal és a gerincvelő fejlődési rendellenességeivel kombinálódik. Az okok a széles occipitalis foramen veleszületett diszpláziája (sértése) lehetnek, amelyek mérete sokkal nagyobb lesz, mint a normál.

Először N. Chiari írta le 1896-ban. Ezt az állapotot a medulla oblongata, a híd és a cerebelláris vermis faroki elmozdulása jellemzi, amikor ezek a struktúrák a nyaki gerincben vannak.

Ennek a betegségnek a gyakorisága 3,3-8,2 megfigyelés 100 000 lakosonként.

valódi frekvencia különféle típusok Az Arnold-Chiari-szindrómát és általában a hiba gyakoriságát nem állapították meg. Az ilyen adatok hiányának egyik oka az különböző megközelítések ennek a hibának a besorolásához. Alapján Nemzetközi osztályozás betegségek esetén az Arnold-Chiari-szindrómának külön kódja van (Q07.0), de ebben a definíció szerint "... kóros állapot, melynél koponyán belüli daganat, a hydrocephalus elzáródásos formái, gyulladásos folyamat következtében koponyán belüli nyomásnövekedés következik be, mely esetenként a kisagy és a medulla oblongata sérvéhez vezet a foramen magnumba. Az ultrahang prenatális irodalomban még nem sikerült olyan leírást találni az Arnold-Chiari szindróma prenatális diagnózisának eseteiről, amelyek teljes mértékben megfelelnének ezeknek a jellemzőknek.

A különböző típusú Arold-Chiari defektusok morfológiai jellemzői meghatározzák a prenatális kimutatás és az életre vonatkozó prognózis lehetőségeit.

Az Arnold-Chiari-szindróma okai nem teljesen tisztázottak. Kromoszóma rendellenességek ezzel a patológiával általában nem lehet azonosítani.

Patogenezis(mi történik?) az Arnold-Chiari anomália során:

A patológia patogenezisét a mai napig nem állapították meg véglegesen. Nagy valószínűséggel ezek patogenetikai tényezők három:

az első az örökletes veleszületett osteoneuropathiák,

a második - a clivus sphenoid-etmoid és sphenoid-occipitalis részének traumás sérülései születési trauma következtében,

a harmadik a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falaiba.

A Chiari anomália anatómiai jellemzői

A kisagy a hátsó koponyaüregben található. (WCH)

A mandulák a kisagy alsó része. Általában a nagy occipitalis foramen felett helyezkednek el. Chiari anomáliában a kisagyi mandulák a foramen magnum alatt, a gerinccsatornában helyezkednek el.

A foramen magnum egyfajta határvonal a koponya és a gerinc, az agy és a gerincvelő között. A foramen magnum felett található a hátsó koponyaüreg, alatta a gerinccsatorna.

A foramen magnum szintjén az agytörzs alsó része (medulla oblongata) átmegy a gerincvelőbe. Normális esetben a cerebrospinális folyadék (CSF) szabadon kering az agy és a gerincvelő szubarachnoidális tereiben. A foramen magnum szintjén az agy és a gerincvelő subarachnoidális terei összekapcsolódnak, ami biztosítja a CSF szabad kiáramlását az agyból.

Chiari anomáliában az alacsonyan fekvő cerebelláris mandulák akadályozzák a cerebrospinális folyadék szabad keringését az agy és a gerincvelő között. A mandulák elzárják a foramen magnumot, akárcsak a parafa a palack nyakát. Ennek eredményeként az agy-gerincvelői folyadék kiáramlása zavart okoz, és hidrocephalus alakul ki.

Az Arnold-Chiari anomália tünetei:

Chiari (Chiari) négyféle anomáliát azonosított ezek részletes bemutatásával. Az orvosok a mai napig ezt a besorolást használják.

1. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália a PCF struktúrák leereszkedése a gerinccsatornába a foramen magnum síkja alá.

2. Arnold-Chiari II-es típusú anomáliával - a vermis, a medulla oblongata és a IV kamra alsó részének faroki diszlokációja, gyakran hidrocephalus alakul ki.

3. A III-as típusú Arnold-Chiari anomália ritka, amelyet a hátsó koponyaüreg összes szerkezetének durva faroki elmozdulása jellemez.

4. Arnold-Chiari IV-es típusú anomália - cerebelláris hypoplasia lefelé irányuló elmozdulás nélkül.

A III és IV típusú anomáliák általában összeegyeztethetetlenek az élettel.

A betegek körülbelül 80% -ánál az Arnold-Chiari anomália a gerincvelő patológiájával - syringomyelia -val kombinálódik, amelyet a gerincvelőben lévő ciszták képződése jellemez, és progresszív myelopathiát okoz. Ezek a ciszták akkor keletkeznek, amikor a hátsó koponyaüreg struktúrái leereszkednek, és a nyaki gerincvelő összenyomódik.

Az Arnold-Chiari anomália tipikus klinikai képét a következők jellemzik tünetek:

Köhögéssel, tüsszögéssel súlyosbított nyaki fájdalom,

Csökkent fájdalom- és hőmérsékletérzékenység a felső végtagokban,

Csökkent izomerő a felső végtagokban

a felső és alsó végtagok görcsössége,

ájulás, szédülés,

Csökkent látásélesség

Előrehaladottabb esetekben csatlakoznak: apnoe epizódok (rövid légzésleállás), a garatreflex gyengülése, akaratlan gyors szemmozgások.

Lehetséges következmények, szövődmények:

1. A növekvő jelek hátterében intracranialis hipertónia(néha anélkül) a kisagy progresszív diszfunkciói és a nyaki gerincvelő kompressziója, agyidegbénulások jelentkeznek.

2. Néha az Arnold-Chiari anomáliát csonthibákkal kombinálják - az atlasz occipitalisációjával és a basilaris lenyomattal (a clivus és a craniospinalis ízület tölcsér alakú depressziója).

3. A gerinc anomáliái, a lábfej deformitásai.

Az Arnold-Chiari anomália diagnózisa :

Néha a Chiari anomália semmilyen módon nem nyilvánul meg, és véletlenül észlelhető a diagnosztikai eljárások során.

BAN BEN jelenleg ennek a patológiának a diagnosztikájában a választandó módszer a nyaki agy MRI és mellkasi gerincvelő (a syringomyelia kizárására).

Arnold-Chiari anomália kezelése :

Ha a betegség egyetlen tünete enyhe intenzitás fájdalom szindróma, a kezeléshez konzervatív terápiát alkalmaznak, amely különféle sémákat foglal magában nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomrelaxánsok alkalmazásával.

Ha a konzervatív terápia 2-3 hónapon belül nem fejti ki hatását, vagy ha a beteg neurológiai rendellenességben szenved (zsibbadás, végtaggyengeség stb.), műtétet kell végezni.

A művelet célja az– laminectomia, a hátsó koponyaüreg dekompressziós craniectomiája és durális plasztika. Egy ilyen műtétnél megnő a hátsó koponyaüreg térfogata és a foramen magnum tágulása, aminek következtében megszűnik az idegi struktúrák összenyomódása és a cerebrospinális folyadék áramlásának normalizálódása. Egyidejű hydrocephalus esetén bypass műtétet végeznek.

Izraelben a betegeknek kímélő és minőségi kezelés, amely a kezelés után lehetővé teszi a betegek számára, hogy vezessenek teljes élet. Az Arnold-Chiari-szindróma sebészeti kezelését endoszkóp segítségével végzik, miközben a műtéti kezelés traumás hatása minimális. ben végzett minimálisan invazív sebészeti kezelés módszere izraeli klinikák lehetővé teszi, hogy az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegek a jövőben gyógyszertámogatás nélkül is teljes értékű életmódot folytassanak.

Az Arnold-Chiari-szindróma tünetei

A veleszületett csont- és ízületi rendellenességek klinikailag kevésbé nyilvánvalóak önmagukban, és sokkal inkább a központi és perifériás régiókban jelentkező súlyos szövődményeik miatt. idegrendszer. A neurológiai megnyilvánulásokat a betegek a legsúlyosabban tolerálják, és meghatározzák a szindróma kedvezőtlen lefolyását. Általában a betegség kezdete lassú és nem jellemző.

Tünet, kezdetben nagyon homályos, sőt hiányzik hosszú ideje, gyakran számos megoldó tényező, például traumás agysérülés vagy a nasopharynx fertőzései következtében észlelhető.

Az első megnyilvánulás, amely felhívja a figyelmet a jelenlétre veleszületett anomália közvetlenül a szülés után myelomeningocele jelenléte gerincsérv). Másokat később megjegyzünk klinikai jelenségek, amely csont- és neurológiai rendellenességek jelenlétét jelzi, nevezetesen:

• spina bifida,
• a fej oldalirányú dőlése
• a szemgolyók eltérése,
• fejfájás és időszakos vagy átmeneti nyaki fájdalom (különösen idősebb gyermekeknél és felnőtteknél), amelyek fejmozgással járnak;
• hányinger, hányás.

Sok betegnél a 4. kamra és a koponyaalap ciszternái közötti agy-gerincvelői folyadék keringésének blokádja miatt már az élet első hónapjaiban involutiv. belső hydrocephalus ami nagyon sok és változatos neurológiai jelenség megjelenését okozza. Fokozatosan megnövekszik a gyermek koponyája, és etetési nehézségek, valamint légzési problémák lépnek fel, és a meningocele (ha van) kifekélyesedhet.

Az intracranialis hipertónia megnyilvánulásai:

• erős fejfájás,
• papilláris pangás vagy atrófia látóideg(késő),
• progresszív látásromlás kíséri, egészen a teljes vakságig.

A cerebelláris megnyilvánulásai:

• szédülés;
• ataxia járás közben és ortosztatikus helyzetben;
• dysarthria;
• nyelési zavar,
• szándékos remegés,
• nystagmus.

Megnyilvánulások a perifériás idegrendszerben:

• paresztézia, érzéstelenítés, parézis vagy görcsös típusú bénulás,
• fokozott csont-ínreflexek,
• a Babinski-reflex jelenléte.

Megnyilvánulások a koponyaidegek területén:

• egyoldalú vagy ritkábban kétoldali arcbénulás;
• az oculomotoros idegek bénulása, amelyet leggyakrabban belső strabismus vagy diplopia fejez ki.

Az Arnold-Chiari szindróma diagnózisa.

A lumbálpunkció és a biokémiai és bakteriológiai elemzések Az agy-gerincvelői folyadék a legtöbb esetben nem szállít jelentős adatot. Emellett a lumbálpunkció alkalmazása ronthatja a beteg állapotát, sőt halált is okozhat a hirtelen nyomáscsökkenés és a kisagyi mandulák és a medulla oblongata gerinccsatornába való teljes behatolása miatt.

A rendes röntgenvizsgálat a következő szempontokat tárja fel: kis hátsó koponyaüreg; a foramen magnum és a gerinccsatorna tágulása; hydrocephalus (nagy koponya a varratok eltérésével); ujjlenyomatok a koponya csontlemezén; a török ​​nyereg lapítása; nyaki, háti és ágyéki spina bifida.

A további röntgenvizsgálatok (gáz-myeloencephalográfia) 2 év alatti gyermekeknél ellenjavallt. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél azonban meghatározzák a hydrocephalus közvetett és közvetlen jeleit, a medulla oblongata és a cerebelláris mandulák elmozdulását, valamint a gerincvelő összenyomódását a nyaki régióban.

Patológiai tanulmány. Anatómiai és topográfiai szempontból az Arnold-Chiari-szindróma négy jól megszemélyesített típusban létezik, nevezetesen:

1. Az első típus, amelyben a kisagy manduláinak nyújtása és kihagyása történik a medulla oblongata elmozdulása nélkül. Ez a típus leggyakrabban idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. VAL VEL klinikai pont látás, egész életen át tünetmentes maradhat, észlelése pedig egészen véletlenül megtörténhet.
2. A második típus, amelyben a kisagy és a medulla oblongata alsó része a nagy occipitalis foramen keresztül a gerinccsatornába kerül. Ez a típus gyakrabban fordul elő csecsemőknél, és klinikailag hydrocephalusban, valamint gyakran myelomeningocele jelenlétében nyilvánul meg.
3. A harmadik típus, a kisagy teljes behatolásával a nyaki csigolyák myelomeningocelébe.
4. A negyedik típus, amelyben a cerebelláris hypoplasiát a teljes sérv okozza; a kisagyi vermis nem különböztethető meg, a mandulák és a kisagyfolt alig látható. Ez a forma rendkívül ritka.

A nyakszirti csont és a csigolyák kisagyat és medulla oblongata-t érintő anomáliáján kívül egyéb craniocerebralis anomáliák is előfordulhatnak, nevezetesen az első csigolya összeforrasztása a nyakszirtcsonttal, a gerinc felfelé mozdulása a koponyarégióba az agy hypoplasia következtében. nyakszirti csont; két vagy három csigolya (leggyakrabban a 2. és 3. nyakcsigolya) összeolvadása, amint az Klippel-Feil szindrómában előfordul; nyaki, háti vagy ágyéki spina bifida.

Tanfolyam és előrejelzés Arnold-Chiari szindróma . A betegség lefolyása lassú. A szindróma megjelenése egy újszülöttben nem egyeztethető össze a túlélésével, és lefolyása gyorsan halálhoz vezet.

Lassabb lefolyás esetén az Arnold-Chiari szindrómát krónikus arachnoiditis és az axon parenchymalis elváltozásainak megjelenése bonyolítja, ez különösen akkor válik jelentőssé, ha az idegszövetben keringési zavar lép fel. Általában ilyen esetekben a neuropszichiátriai rendellenességeket későn észlelik, és paraplegia, tetraplegia és mentális retardáció formájában nyilvánulnak meg.

Kezelés Arnold-Chiari szindróma . Az egyetlen hatékony kezelés a műtét. A műtéti indikációt nem a csontrendellenességek röntgenvizsgálata alapján határozzák meg, hanem csak akkor, ha az utóbbit súlyos neurológiai megnyilvánulások kísérik. A sebészeti beavatkozás occipitalis craniotomia és magas laminectomia kombinációjából áll; a kemény héjat feldaraboljuk és nyitva hagyjuk. A foramen magnum körül kialakuló, gyakran kiterjedt rostos összenövések metszik egymást és hámlik.

Súlyos hydrocephalus jelenlétében a kamrát Holter- vagy Pudenz-billentyűvel vezetik le (a hydrocephalus sebészeti beavatkozásának klasszikus módszere szerint).

Bár bizonyos esetekben az azonnali eredmények kedvezőek, mindazonáltal minden sebészeti beavatkozások Az Arnold-Chiari-szindrómában szenvedők magas posztoperatív kockázattal járnak, a medulla oblongata rendellenességei miatt, amelyek közvetlenül a műtét utáni időszakban fordulhatnak elő, és gyakran halált okoznak.