Veleszületett szifilisz diagnózisa. A veleszületett szifilisz okai
A veleszületett szifilisz a betegség egyik formája, amelyet a fertőzött anya a terhesség vagy a vajúdás során továbbít gyermekére. Meg kell jegyezni, hogy a gyermek betegségének veleszületett formája nem mindig nyilvánul meg közvetlenül a születés után - az első tünetek egy évig és már serdülőkorban is megjelenhetnek.
A betegség diagnózisa fizikális vizsgálaton, anamnézis felvételen, valamint laboratóriumi és műszeres kutatási módszereken alapul. A kezelés általában konzervatív, és magában foglalja a gyógyszeres terápiát, az orvos általános ajánlásainak betartását.
A betegségek tizedik felülvizsgálatának nemzetközi osztályozása szerint a veleszületett szifilisz a "Bármilyen veleszületett korai szifilitikus elváltozás" szakaszba tartozik, és külön jelentéssel bír. Így az ICD 10 kódja A50.
A prognózis a terápiás intézkedések megkezdésének formájától és időszerűségétől függ. A hat hónap előtt megkezdett átfogó kezelés pozitív eredményeket ad, a szövődmények is szinte teljesen kizártak.
Etiológia
Ebben az esetben csak egy etiológiai tényező van egy ilyen betegség kialakulásában egy gyermekben - az anya fertőzése. Azt is meg kell jegyezni, hogy ha egy terhes nőnél betegséget diagnosztizálnak a terhesség korai szakaszában, akkor az antiszifilitikus intézkedések megkezdése mellett jelentősen megnő az esélye, hogy egészséges babát szül. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a fertőzés csak az intrauterin fejlődés 5-6 hónapjától kezdi befolyásolni a gyermek belső szerveit.
A már fertőzött gyermek születésének kockázata jelentősen megnő azoknál a nőknél, akiknek másodlagos formája van ennek az STD-nek. Ezenkívül a következő tényezők jelentősen növelik a veleszületett szifilisz kialakulásának kockázatát gyermekeknél:
- terhesség olyan nőknél, akiket egyáltalán nem kezeltek;
- abban az esetben, ha a kezelést nem fejezték be teljesen (azaz a kontroll diagnosztikát kielégítő eredménnyel);
- ha a terápiás intézkedéseket egy hónappal a szülés kezdete előtt befejezték;
- a szerológiai diagnózis megkérdőjelezhető eredményeivel.
Meg kell jegyezni, hogy az újszülött gyermek fertőzés hordozója, különösen, ha ennek a betegségnek a bőrön megnyilvánulásai vannak. Ha az anya a hajlamosító tényezők csoportjába esik, akkor a gyermek megelőző kezelésére van szükség.
Osztályozás
A klinikai mutatóktól és a betegség kialakulásának súlyosságától függően a venereológiában a veleszületett szifilisz következő formáit különböztetjük meg:
- magzati szifilisz;
- korai veleszületett szifilisz;
- késői veleszületett szifilisz;
- látens szifilisz.
Ezenkívül bizonyos esetekben egy kissé leegyszerűsített osztályozás is használható, ami a kóros folyamat következő három formára való felosztását jelenti:
- korai veleszületett szifilisz tünetekkel két év alatti gyermekeknél;
- lappangó típusú korai veleszületett szifilisz két év alatti gyermekeknél (ami a klinikai tünetek hiányát jelenti mind külsőleg, mind szerológiai mintákkal);
- a betegség nem meghatározott formája.
Meg kell jegyezni, hogy a legpozitívabb előrejelzések a korai veleszületett szifilisznél figyelhetők meg, mivel a klinikai kép megnyilvánulása lehetővé teszi a betegség időben történő diagnosztizálását és a kezelés megkezdését, ami jelentősen növeli a baba teljes gyógyulásának esélyét. .
Tünetek
Az első tünetek megjelenésének időpontja és intenzitása a betegség formájától és a gyermek életkorától függ. Tehát a veleszületett szifilisz korai formáját a következő tünetek jellemzik:
- a magasság és a súly mutatói nagyon eltérnek a fiziológiai normáktól;
- látásromlás, amely csak a baba diagnosztikai vizsgálata során lesz látható;
- . Ebben az esetben lehet száraz (vagyis orrdugulás van, nincs folyás) vagy hurutos (nyálkás váladék, néha gennyes);
- kifejezések az orr és a száj nyálkahártyáján, néha vérzik.
Emellett az idegrendszer és a belső szervek működésével kapcsolatos tünetek is megjelennek. Ebben az összefüggésben a korai veleszületett szifilisz jeleit a következőképpen jellemezzük:
- hipertóniás;
- ok nélküli sírás;
- rohamok;
- az alvás és az ébrenlét megsértése;
- hányás nyilvánvaló ok nélkül;
- gyakori és bőséges regurgitáció;
- agyi CT vagy MRI során kimutatható.
Ezenkívül a betegség ezen formájával a betegség ilyen megbízható jelei lehetnek:
- kiütések a bőrön papulák formájában. Leggyakrabban a fenékben, lábfejben, tenyérben és a száj környékén lokalizálódik;
- a máj és a lép megnagyobbodása;
- fogászati dystrophia - barna fogak, sarló alakú bevágással;
- parenchyma kialakulása - az egyik szem a születéstől fogva érintett, a második látószerv patológiájában való részvétel 6-10 hónapos korban jelentkezik.
Meg kell jegyezni, hogy a betegség minden megbízható jele rendkívül ritka egyidejűleg.
Ami a veleszületett szifilisz késői formáját illeti, akkor általában a betegség korai formája után szövődményként nyilvánul meg. A késői veleszületett szifilisz jelei a következők:
- a gyermek lemaradt pszichológiai és fizikai fejlődésében;
- az arc kozmetikai hibái;
- az alsó végtagok ízületeinek deformációja;
- a szem szaruhártya károsodása, amelyet fokozott könnyezés és fényfóbia kísér;
- a belső fül labirintusának gyulladása, amelyet a hallásélesség csökkenése, a hallójárat fájdalma kísér. Leggyakrabban ez egy kétirányú folyamat;
- a memória és a kognitív képességek romlása;
- pszichológiai jellegű eltérések kialakulása;
- fejfájás.
Ezenkívül a késői veleszületett szifilisz esetén jelentősen megnő a súlyos, életveszélyes szövődmények kialakulásának kockázata. A klinikai kép jelenlegi megnyilvánulásainak hátterében a beteg bénulást is tapasztalhat.
Diagnosztika
Tekintettel arra, hogy a betegség egyes formáiban a klinikai kép megnyilvánulásai kissé nem specifikusak (például a szájüregben a kezdeti stádiumban lévő szifilisz hasonló a szájüregben lévő szifiliszhez), komplex diagnosztikára van szükség a pontos diagnózis felállításához. .
Mindenekelőtt a csecsemőt neonatológus és dermatovenereológus megvizsgálja, az anya személyes anamnézisét tisztázzák, a szülők kórtörténetét tanulmányozzák. A diagnosztikai intézkedések további programja a következőket tartalmazhatja:
- szerológiai vizsgálatok;
- a cerebrospinális folyadék szúrása;
- A retina ultrahang és optikai tomográfiája;
- oftalmoszkópia;
- otolaryngológus vizsgálata és otoszkópia;
- vestibulometria;
- audiometria;
- CT és MRI;
- A hasi szervek ultrahangja;
- EKG és ECHO;
- általános klinikai vérvizsgálat;
- részletes biokémiai vérvizsgálat;
- A vesék ultrahangja;
- tüdő radiográfia.
Általánosságban elmondható, hogy a diagnózis során szükség lehet a következő szakemberek konzultációjára (és a diagnózis megerősítése esetén a kezelésre):
- fül-orr-gégész;
- szemész;
- neurológus;
- ortopéd orvos;
- nefrológus;
- tüdőgyógyász;
- dermatovenereológus.
A korai és késői veleszületett szifilisz kezelési programja az általános klinikai képtől, a betegség fejlődési stádiumától függ.
Kezelés
A veleszületett szifilisz kezelése antibiotikum-terápián alapul. Ebben az esetben a következő gyógyszerek a leghatékonyabbak:
- penicillinek;
- tetraciklin-származékok;
- eritromicin;
- cefalosporin.
Ezenkívül a gyógyszeres terápia a következő gyógyszereket tartalmazhatja:
- bizmut készítmények;
- immunmodulátorok;
- biogén stimulánsok;
- vitamin és ásványi anyag komplexek.
Piroterápia is előírható.
A működőképes kezelési módszereket ebben az esetben nem alkalmazzák. Az orvos általános ajánlásokat is adhat a gyermek gondozására, és speciális táplálkozást írhat elő, de ezek a pontok tisztán egyéniek.
Előrejelzés
Ha a kezelést a klinikai kép első megnyilvánulásainál kezdik meg, akkor a prognózis meglehetősen kedvező. A gyermek teljes felépülése megfigyelhető azokban az esetekben, amikor a specifikus terápiát 6 hónap előtt kezdték meg. Ellenkező esetben nemcsak a szövődmények, hanem a halál kockázata is fennáll.
Ha a betegséget egy nőnél a terhesség korai szakaszában diagnosztizálják, akkor ez az abortusz megszakításának orvosi javallatának tekinthető. Ezenkívül figyelni kell arra, hogy ha a terhességgel egy időben kezdi meg a kezelést, jelentősen megnő az egészséges baba esélye.
Lehetséges szövődmények
A kezelés hiánya vagy a betegség késői formája súlyos szövődmények kialakulásával jár, beleértve az ilyen betegségeket:
- vízfejűség;
- diffúz keratitis;
- süketség.
Ráadásul a gyermek mind a testi, mind a pszichológiai fejlődésben jelentősen lemaradhat. Nem kizárt az ízületek deformációja, az arc kozmetikai hibái. Megelőzhető az ilyen súlyos következmények kialakulása, ha megelőző intézkedéseket tesznek a betegség megelőzésére.
Megelőzés
Ebben az esetben a veleszületett szifilisz megelőzésére irányuló intézkedések csak a baba szüleire, vagy inkább az anyjára vonatkoznak. Ha egy nőnek ilyen betegsége volt anamnézisében, akkor meg kell tervezni a gyermek fogantatását, amely előtt átfogó vizsgálaton kell átesni.
Általában a veleszületett szifilisz megelőzése a következő ajánlásokból áll:
- az óvszer nélküli alkalmi szex kizárása;
- a fogamzásgátlás gátlási módszereinek alkalmazása;
- az orvosok megelőző vizsgálata;
- az STD-k diagnosztizálása során időben és teljes körűen kell kezelni.
Ezenkívül meg kell értenie, hogy ha az egyik partnernél ilyen betegséget diagnosztizálnak, akkor a második vizsgálatra és kezelésre van szükség, ha szükséges.
- Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha késői veleszületett szifiliszben szenved
Mi a késői veleszületett szifilisz
veleszületett szifilisznek nevezik, amely az anya vérén keresztül, transzplacentálisan terjed a születendő gyermekre.Késői veleszületett szifiliszáltalában 15-16 év után derül ki, és addig semmiképpen nem nyilvánul meg. Néha azonban a késői veleszületett szifilisz tünetei már a harmadik életévtől kezdődően jelentkeznek.
Mi okozza a késői veleszületett szifiliszt
veleszületett szifilisz akkor alakul ki, amikor szifiliszben szenvedő anyától sápadt treponema jut a magzatba a köldökvénán vagy a nyirokhasadékokon keresztül. A magzat fertőződhet az anya terhesség előtti betegsége esetén, valamint fejlődésének különböző szakaszaiban. A magzat szerveinek és szöveteinek kóros elváltozásai a terhesség V-VI. hónapjában, vagyis a placenta keringésének kialakulása során alakulnak ki.
Patogenezis (mi történik?) késői veleszületett szifilisz során
Számos tudós szerint a szifilitikus fertőzés a szülők csírasejtjeinek kromoszóma-apparátusát is érintheti. Vannak szifilitikus gametopathiák (degeneratív változások, amelyek a csírasejtekben a megtermékenyítés előtt történtek), blastopathiák (az embrió károsodása a blastogenezis során) és szifilitikus embriopátiák (a magzat kóros elváltozásai a terhesség 4 hététől 4-5 hónapig tartó időszakban). Az ilyen beteg gyermekekben különféle fizikai, neurológiai és mentális, intellektuális hibákat találnak.
Veleszületett szifilisz akkor fordul elő, amikor a Treponema pallidum szifiliszben szenvedő anyától a placentán keresztül bejut a magzatba. A magzat fertőzése előfordulhat mind a fogantatás előtti anyai betegség esetén, mind később, a magzat fejlődésének különböző szakaszaiban. A sápadt treponemák a köldökvénán vagy a köldökerek nyirokhasatain keresztül jutnak be a magzatba. Annak ellenére, hogy a sápadt treponema korai behatolása a magzati testbe, szerveiben és szöveteiben kóros elváltozások csak a terhesség 5-6. hónapjában alakulnak ki. Ezért az aktív antiszifilitikus kezelés a terhesség korai szakaszában biztosíthatja az egészséges utódok születését. Mivel a másodlagos szifilisz spirocheemia tüneteivel jelentkezik, a másodlagos szifiliszben szenvedő terhes nőknél a legnagyobb a beteg gyermekvállalás kockázata. Ezenkívül a szifilisz utódokra való átadása főként az anya fertőzését követő első években fordul elő; később ez a képesség fokozatosan gyengül. Lehetségesnek tartják, hogy szifiliszben szenvedő gyermekek szülessenek veleszületett szifiliszben (második, sőt harmadik generációs szifiliszben) szenvedő anyától. Az ilyen esetek azonban nagyon ritkák. A szifiliszben szenvedő nők terhességének kimenetele eltérő: késői vetéléshez, koraszüléshez, beteg gyermekek születéséhez, a betegség korai vagy késői megnyilvánulásával vagy látens fertőzéssel végződhet. A szifiliszben szenvedő nőket a terhesség eltérő kimenetele jellemzi a folyamat különböző szakaszaiban, mivel a magzat fertőzésének mértéke a fertőzés aktivitásától függ. A magzat fertőzésének lehetősége az apától származó spermán keresztül történő fertőzés révén még nem bizonyított.
A késői veleszületett szifilisz tünetei
Késői veleszületett szifilisz (syphilis congenita tarda)
A klinikai tünetek legkorábban 4-5 éves korban jelentkeznek, a 3. életévben figyelhetők meg, de gyakrabban - 14-15 éves korban, néha később. A legtöbb gyermeknél a korai congenitalis szifilisz tünetmentes (korai látens veleszületett szifilisz) vagy akár hiányozhat is, másokban a korai congenitalis szifiliszre jellemző elváltozások (nyereg orr, Robinson-Fournier hegek, koponya deformitás) mutatkoznak. Késői veleszületett szifilisz esetén tuberkulák, gumik jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon, számos visceropathia, központi idegrendszeri és endokrin mirigyek betegségei figyelhetők meg. A késői veleszületett szifilisz klinikai képe nem különbözik a szifilisz harmadlagos időszakától. A máj diffúz keményedése figyelhető meg. Az ínycsomók sokkal ritkábban jelenhetnek meg. Lehetséges lépkárosodás, valamint nephrosis, nephronephritis. Amikor a szív- és érrendszer részt vesz a kóros folyamatban, szívbillentyű-elégtelenséget, endocarditist és szívizomgyulladást észlelnek. Bizonyíték van a tüdő, az emésztőrendszer károsodására. Jellemző az endokrin rendszer (pajzsmirigy, mellékvese, hasnyálmirigy és ivarmirigyek) veresége.
A késői veleszületett szifilisz klinikai képének jellegzetességei specifikus tünetek, amelyek feltétlen (megbízhatóan a veleszületett szifiliszre utalnak) és valószínűsíthetőek (a veleszületett szifilisz diagnózisának további megerősítését igénylik). A disztrófiás elváltozások egy csoportja is létezik, amelyek jelenléte nem erősíti meg a szifilisz diagnózisát, de amelyeket ki kell zárni.
Feltétel nélküli tünetek
Parenchymalis keratitis (keratitis parenchymatosa).Általában az egyik szem kezdetben részt vesz a kóros folyamatban, 6-10 hónap elteltével - a második. A kezeléstől függetlenül a parenchymalis keratitis jelei (diffúz szaruhártya homályosság, fényfóbia, könnyezés, blefarospasmus) jelentkeznek. A szaruhártya elhomályosodása a közepén intenzívebb, és gyakran nem diffúz módon, hanem különálló területeken alakul ki. A szaruhártya és a kötőhártya erei kitágultak. A látásélesség csökken, és gyakran eltűnik. Ugyanakkor más szemelváltozások is megfigyelhetők: iritis, chorioretinitis, látóideg atrófia. A látás helyreállításának prognózisa kedvezőtlen. A betegek csaknem 30%-ánál jelentősen csökken a látásélesség.
Fogászati disztrófiák, Getchinson-fogak (dentes Hutchinson). Először Getchinson írta le 1858-ban, és a felső középső maradandó metszőfogak rágófelületének hypoplasiájában nyilvánul meg, amelynek szabad széle mentén félhold alakú bevágások képződnek. A fog nyaka szélesedik ("hordó" fogak vagy "csavarhúzó" formájában). A vágóélen nincs zománc.
Specifikus labirinthitis, labirintussüketség (surditas labyrinthicus). Az 5-15 éves betegek 3-6% -ánál figyelhető meg (gyakrabban lányoknál). Gyulladás, belső fül bevérzések, hallóideg degeneratív elváltozásai, mindkét ideg károsodása miatt hirtelen süketség lép fel. 4 éves korig terjedő fejlődés esetén beszédnehezséggel, némaságig párosul. A csontok vezetése károsodott. Ellenáll a specifikus terápiának.
Meg kell jegyezni, hogy a késői veleszületett szifilisz mindhárom megbízható tünete - a Getchinson-triász - meglehetősen ritka egyidejűleg.
Valószínű tünetek
Ezeket figyelembe veszik a diagnózisban, az egyéb specifikus megnyilvánulások azonosítása, az anamnézis adatok és a beteg családjának vizsgálatának eredményei függvényében.
konkrét meghajtók, amelyet először Cletton írt le 1886-ban, a térdízületek krónikus ízületi gyulladása formájában jelentkezik. Az epifízisek porcszövetének megsértésének klinikai képe hiányzik. A vizsgálat során az ízület növekedése, duzzanata, mozgáskorlátozottsága és fájdalommentessége figyelhető meg. Talán szimmetrikus károsodás egy másik ízületben. Gyakran a könyök és a boka ízületei vesznek részt a kóros folyamatban.
Csontok gyakran befolyásolják a hiperplasztikus folyamatok túlsúlya osteoperiostitis és periostitis, valamint gumiszerű osteomyelitis, osteosclerosis formájában. Jellemző a csontpusztulás a hiperplázia folyamataival kombinálva. A gyulladás miatt fokozott csontnövekedés következik be. Elég gyakran megfigyelhető a hosszú csőcsontok, főleg a sípcsont szimmetrikus elváltozása: a gyermek súlya alatt a sípcsont előrehajlik; „kard alakú sípcsont” (tibia syphilitica) alakul ki, amelyet csecsemőkorban átvitt szifilitikus osteochondritis következményeként diagnosztizálnak. Az átvitt szifilitikus rhinitis következtében a csont vagy az orr porcos részeinek fejletlensége figyelhető meg, a szerv jellegzetes deformációi jelentkeznek.
nyereg orr késői VS-ben szenvedő betegek 15-20%-ánál figyelték meg. Az orrcsontok és az orrsövény pusztulása miatt az orrlyukak előrenyúlnak.
Kecske és lornet orra az orrnyálkahártya, porc kissejtes diffúz infiltrációja és sorvadása következtében jön létre.
Fenék alakú koponya. A frontális gumók úgy állnak, mintha barázda választaná el őket, ami a koponyacsontok szifilitikus hydrocephalusa és osteoperiostitis miatt következik be.
A fogak disztrófiás elváltozásai. Az első őrlőfogon az érintkező rész sorvadása és a rágófelület fejletlensége figyelhető meg. A fog formája egy tasakhoz (holdfoghoz) hasonlít. A rágófelület a 2. és 3. őrlőfogon is változtatható (Moser és Pfluger fogak). A normál rágógumó helyett a szemfog felületén vékony kúpos nyom (Fournier csukafog) képződik.
Robinson-Fournier radiális hegek. A száj sarkain, az ajkakon, az állon sugárirányú hegek találhatók, amelyek csecsemő- vagy kisgyermekkorban átvitt veleszületett szifilisz - Gochsinger-féle diffúz papuláris beszűrődés - következményei.
Az idegrendszer károsodása gyakran megfigyelhető és mentális retardáció, beszédzavar, hemiplegia, hemiparesis, háti fülek, Jackson-féle epilepszia (az arc vagy a végtag egyik felének görcsös rángatózása íny vagy korlátozott agyhártyagyulladás következtében) nyilvánul meg.
specifikus retinitis. Az érhártya, a retina, a látóideg papilla érintett. A szemfenéken kis pigmentált gócok jellegzetes képe tárul fel "só és bors" formájában.
Disztrófiák (stigmák) néha veleszületett szifiliszre utalnak. Az endokrin, szív- és érrendszeri és idegrendszer szifilitikus elváltozásainak megnyilvánulása lehet:
- magas ("lándzsa" vagy "gótikus") kemény szájpadlás;
- dystrophiás elváltozások a koponya csontjaiban: kiálló frontális és parietális gumók, de elválasztó horony nélkül;
- Carabelli további gumója: egy további gumó jelenik meg a felső őrlőfogak belső és oldalsó felületén;
- a szegycsont xiphoid folyamatának hiánya (axifoidia);
- infantilis kisujj (Dubois-Hissar-tünet) vagy a kisujj megrövidülése (Dubois-tünet);
Távol elhelyezkedő felső metszőfogak (Gachet-tünet).
- a sternoclavicularis ízület megvastagodása (az Avsitidia tünete);
A hypertrichia lányoknál és fiúknál egyaránt megfigyelhető. Gyakran előfordul, hogy a homlokon túlnőtt a szőr.
A késői veleszületett szifilisz diagnózisa
Meg kell jegyezni, hogy csak néhány disztrófia (stigma) lehet diagnosztikus értékű, és csak a szifilisz megbízható jeleivel együtt. A diagnózis felállításában felbecsülhetetlen segítséget jelenthetnek a korai veleszületett szifiliszben „pozitívnak” minősített standard szerológiai tesztek. A késői veleszületett szifiliszben a komplex szerológiai reakciókat (CSR) 92%-ban „pozitívnak”, az immunfluoreszcens reakciókat (RIF), a halvány treponema immobilizációs reakciót (RIBT) pedig minden betegnél pozitívnak minősítik. Kiemelkedő diagnosztikai jelentőséggel bír az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata, az osteoartikuláris apparátus radiográfiája, a gyermekorvos, szemész, fül-orr-gégész, neuropatológus és más szakorvosi konzultáció és vizsgálat.
A korai látens veleszületett szifilisz és az antitestek passzív átvitelének differenciáldiagnózisa során a kvantitatív reakciók nagy jelentőséggel bírnak. A beteg gyermek antitest-titerének magasabbnak kell lennie, mint az anyában. Egészséges gyermekekben az antitest-titerek csökkennek, és 4-5 hónapon belül spontán negatív szerológiai reakciók lépnek fel. Fertőzés jelenlétében az antitest-titerek tartósak, vagy növekedésük figyelhető meg. A gyermek életének első napjaiban a szerológiai tesztek a szifilisz jelenléte ellenére negatívak lehetnek, ezért a gyermek születése utáni első 10 napban nem javasoltak.
Ha veleszületett szifilisz gyanúja merül fel, diagnosztikai taktikát kell követni, amely a következő:
- az anya és a gyermek egyszeri vizsgálatát végezni;
- a szülés előtt 10-15 nappal és a szülés után 10-15 nappal korábban nem ajánlott vért venni szerológiai vizsgálatra nőnél;
- a születést követő első 10 napban nem tanácsos szerológiai vizsgálatra vért venni a gyermek köldökzsinórjából, mivel ebben az időszakban fehérje labilitás, szérumkolloidok instabilitása, komplementhiány és természetes hemolízis stb.
- az anya és a gyermek szerológiai vizsgálatánál szerológiai reakciók komplexumának alkalmazása szükséges (Wasserman-reakció, RIF, RIBT);
- Emlékeztetni kell arra is, hogy a pozitív szerológiai reakciók egy gyermeknél az anyától származó antitestek passzív átvitelének köszönhetőek, de fokozatosan, a születést követő 4-6 hónapon belül az antitestek eltűnnek, és a teszteredmények negatívak lesznek.
Késői veleszületett szifilisz kezelése
A sápadt treponema valójában az egyetlen mikroorganizmus, amely a több évtizedes penicillinterápia ellenére a mai napig megőrizte egyedülállóan nagy érzékenységét a penicillinnel és származékaival szemben. Nem termel penicillinázokat, és nem rendelkezik más, más mikroorganizmusok által régóta kifejlesztett antipenicillin-védelmi mechanizmusokkal (például a sejtfalfehérjék mutációival vagy a polivalens gyógyszerrezisztencia-génnel). Ezért ma is a modern antiszifilitikus terápia fő módszere a penicillin származékok hosszú távú szisztematikus adagolása elegendő dózisban.
És csak ha a beteg allergiás a penicillin származékokra, vagy ha a betegből izolált halvány treponema törzs bizonyítottan rezisztens a penicillin származékokkal szemben, akkor javasolható alternatív kezelési rend - eritromicin (valószínűleg más makrolidok is aktívak, de ezek hatékonysága az Egészségügyi Minisztérium utasításai nem dokumentálják, ezért nem ajánlottak), vagy tetraciklin származékok, vagy cefalosporinok. Az aminoglikozidok csak nagyon nagy dózisokban gátolják a sápadt treponema reprodukcióját, amelyek toxikus hatással vannak a gazdaszervezetre, ezért az aminoglikozidok monoterápiaként történő alkalmazása szifilisz esetén nem javasolt. A szulfonamidok általában nem hatékonyak a szifiliszben.
A neurosifiliszben kötelező az antibakteriális gyógyszerek orális vagy intramuszkuláris adagolásának kombinációja az endolumbaris beadással és piroterápiával, amely növeli a vér-agy gát antibiotikumok permeabilitását.
Széles körben elterjedt harmadlagos szifilisz esetén a sápadt treponema antibakteriális gyógyszerekkel szembeni kifejezett rezisztenciája hátterében és a beteg jó általános állapota mellett, amely lehetővé teszi a terápia bizonyos toxicitását, bizmut-származékok (biyoquinol) vagy arzénszármazékok hozzáadása javasolt. miarsenol, novarsenol) antibiotikumokra. Jelenleg ezek a gyógyszerek az általános gyógyszertári hálózatban nem, és csak erre szakosodott intézményekben kaphatók korlátozott mennyiségben, mivel erősen mérgezőek és ritkán használják őket.
Szifilisz esetén feltétlenül kezelni kell a páciens összes szexuális partnerét. Elsődleges szifiliszben szenvedő betegek esetében minden olyan személyt kezelnek, aki az elmúlt 3 hónapban szexuális kapcsolatban volt a beteggel. Másodlagos szifilisz esetén minden olyan személy, aki az elmúlt év során szexuális kapcsolatban állt a beteggel.
Előrejelzés a betegséget elsősorban az anya ésszerű bánásmódja és a gyermek betegségének súlyossága határozza meg. Általában a korai kezelés, a helyes táplálkozás, a gondos gondozás és a szoptatás hozzájárul a kedvező eredményekhez. A kezelés megkezdésének időpontja nagy jelentőséggel bír, mivel a 6 hónap után megkezdett specifikus terápia kevésbé hatékony.
Az utóbbi években a veleszületett szifiliszben szenvedő csecsemőknél a teljes körű kezelés következtében a standard szerológiai reakciók az 1. életév végére negatívvá válnak, a késői veleszületett szifilisznél jóval később, és a RIF, RIBT pozitív maradhat egy ideig. hosszú idő.
A késői veleszületett szifilisz megelőzése
A lakossági ambulanciák rendszere (minden szifiliszben szenvedő beteg kötelező nyilvántartásba vétele, fertőzési források azonosítása és kezelése, ingyenes magas színvonalú kezelés, terhes nők, gyermekgondozási intézmények dolgozói, élelmiszeripari vállalkozások stb. megelőző vizsgálata) vezetett. a 80-as évek végére a szifilitikus fertőzés veleszületett formáinak regisztrációs eseteinek meredek csökkenése. A 90-es években megfigyelt szifilisz előfordulásának járványos növekedésével összefüggésben azonban meredeken megugrott a veleszületett szifilisz regisztrált eseteinek száma. A helyzet irányítását segíti a nő- és gyermekklinikák, a szülészetek állandó kapcsolata a bőr- és nemigyógyászati rendelőkkel. A hazánkban érvényes előírások szerint a várandós klinikák minden terhes nőt nyilvántartásba vesznek, klinikai és szerológiai vizsgálatnak vetik alá. A szifilisz szerológiai vizsgálatát kétszer végzik el - a terhesség első és második felében. Ha egy terhes nőnél a szifilisz aktív vagy látens formáját észlelik, a kezelést csak antibiotikumokkal írják elő. Ha egy nő korábban szifiliszben szenvedett, és befejezte a szifilisz elleni kezelést, akkor a terhesség alatt továbbra is speciális profilaktikus kezelést írnak elő az egészséges gyermek születésének biztosítása érdekében. 1-2 hétig. szülés előtt nem specifikus álpozitív szerológiai reakciók léphetnek fel. Ebben az esetben a terhes nőt nem specifikus kezelésnek vetik alá, és 2 hét után. szülés után az anya vizsgálatát megismétlik és a gyermeket gondosan megvizsgálják. Amikor az anyában és a gyermekben megerősítik a szifilisz diagnózisát, szifiliszellenes kezelést írnak elő. Az újszülötteket, a korábban nem megfelelően kezelt anyákat, akik valamilyen okból nem kaphattak megelőző kezelést a terhesség alatt, megvizsgálják a szifilitikus fertőzés formájának és lokalizációjának meghatározására, majd a kezelést az Egészségügyi Minisztérium által jóváhagyott sémák szerint írják elő. Ukrajna. Azokat az újszülötteket pedig, akiknek édesanyja szifiliszben szenvedett, és teljes körű kezelésben részesült a terhesség előtt és alatt, alapos vizsgálatnak vetik alá, majd 15 évig utólagos megfigyelésnek vetik alá.
A késői veleszületett szifiliszt 2 évnél idősebb gyermekeknél regisztrálják. Leggyakrabban a betegséget 14-15 éves és idősebb gyermekeknél észlelik, a betegség típusától függően. A 2-5 éves gyermekeknél a betegség ugyanazokkal a klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik, mint a korai veleszületett szifiliszben. Egyes gyermekeknél a szifilisz látens lefolyású.
Úgy gondolják, hogy a késői veleszületett szifilisz egy múltbeli kezeletlen vagy nem megfelelően kezelt betegség kiújulása. Leggyakrabban ez akkor fordul elő, ha a korai veleszületett szifilisz titokban vagy tünetmentesen zajlott, vagy egyáltalán nem voltak a betegség tünetei.
A késői veleszületett szifilisz jellegzetes jellemzője a specifikus tünetek jelenléte:
- megbízható, jelzi a betegség jelenlétét,
- valószínű, a diagnózis megerősítését igényli,
- más fertőző betegségekben és mérgezésekben is előforduló jelek csoportja (dystrophia, stigma). Nincsenek diagnosztikus értékük, csak a szifiliszben szenvedő beteg valószínű elváltozását jelzik, és segítenek a diagnózis felállításában.
A késői veleszületett szifilisz megbízható jeleire ide tartozik: fogászati dystrophia, labirintusos süketség és parenchymás keratitis. Néha ez a betegségcsoport bizonyos meghajtókat tartalmaz, majd a triádot tetradnak nevezik.
A késői veleszületett szifilisz valószínű jeleihez idetartoznak: kard alakú sípcsont, sugárirányú hegek a szájnyílás körül (Robinson-Fournier hegek), fogak deformitásai, fenék alakú koponya, szifilitikus chorioretinitis, szifilitikus hajtások, idegrendszeri károsodás.
Disztrófiákra (stigmákra) közé tartozik: magas (gótikus) szájpadlás, a kulcscsont szegycsont végének megvastagodása, a kisujjak megrövidülése, a xiphoid folyamat hiánya stb.
Leggyakrabban késői veleszületett szifilisz esetén számos jelet rögzítenek. Az esetek 29%-ában rögzítik valamelyik jelet.
Rizs. 1. A Hutchinson-fogak a késői veleszületett szifilisz megbízható jelei.
A késői veleszületett szifilisz megbízható jelei
Jonathan Getchinson angol bőrgyógyász, sebész, szifilidológus és szemész 1852-ben leírta a késői veleszületett szifilisz tüneteit - labirintusos süketséget, parenchymás keratitist és fogkárosodást. A. Fournier francia bőrgyógyász és venereológus javaslatára ezeket a jeleket Getchinson-hármasnak kezdték elnevezni. Ennek a tudósnak a nevét a háti fülek néhány tünetének is nevezik.
Rizs. 2. A képen Jonathan Getchinson.
Anomáliák a fogak fejlődésében veleszületett szifiliszben
A veleszületett szifilisz hármasa magában foglalja a fogak fejlődési rendellenességeit (hipopláziát). Veleszületett szifiliszben szenvedő gyermekeknél olyan patológiát észlelnek, mint Hutchinson, Fournier és Pfluger fogai. E hipopláziák kialakulásának oka a szifilitikus fertőzés hatása a fogak kezdetleges anyagcsere-folyamataira, aminek következtében a szerv fejlődési rendellenessége képződik.
- D. Getchinson először a központi metszőfogak patológiájának egy speciális formáját írta le, amelyben a vágóél félhold alakú bevágását határozták meg. Ezt azonban maga D. Getchinson is csak 2 további tünet – süketség és parenchymás keratitis – jelenlétében ismerte el megbízhatónak.
- A. Fournier felhívta a figyelmet arra, hogy a veleszületett szifiliszre nem a félhold alakú bevágás a jellemző, hanem a korona hordó alakú formája, amikor a félhold alakú bevágás hiányában a fog nyaka nagyobb, mint a vágóélé. .
- Egy másik anomália a fogak fejlődésében a veleszületett szifiliszben az Pfluger fogai. A patológiát kizárólag az első nagy őrlőfogak (őrlőfogak) károsodása jellemzi - a fog széles nyaka (szélesebb, mint a rágófelületé) és a gumók jelentős mértékű alulfejlődése. Ebben az esetben a fog vese alakú megjelenést kölcsönöz.
- Pfluger fogak, járulékos gumó a nyelv oldalán az első őrlőfogakon (Carabelli tubercle), a szemfog szabad élének elvékonyodása (Fournier-féle csukafog), erszényfogak, szélesen elhelyezkedő felső sor fogai, törpefogak és a fogak növekedése a kemény szájpadlásban a veleszületett szifilisz valószínű jelei.
A maradandó fogak patológiája akkor alakul ki, amikor lerakják - a terhesség 6-7 hónapjában, amikor a placenta keringése már működik és behatol a magzatba, kifejtve negatív hatását. A tejfogak lerakása a magzatban már a placenta keringésébe való átmenet előtt is megtörténik, így náluk ez a patológia nem figyelhető meg.
Rizs. 3. A képen a) Fournier fogai, b) Pfluger fogai.
Rizs. 4. A fogak fejlődési rendellenességei veleszületett szifiliszben.
Hutchinson fogai
A gyermekek triásza olyan tünetet tartalmaz, mint a Hutchinson-fogak. Ez a patológia az esetek 5-20% -ában fordul elő. A Hutchinson-fogak a hipoplázia egy speciális formája, amelyben a felső metszőfogak változásait rögzítik:
- a fogak nyakának területe 2 mm-en belül szélesebb, mint a vágóél területe, így a fogak koronája csavarhúzó vagy hordó alakú;
- a metszőfogak alsó széle mentén félhold alakú bevágások vannak;
- a félhold alakú bevágást hol zománc borítja, hol csak a fog sarkain van jelen a zománc, hol egyáltalán nincs zománc, sokszor a zománc az egész bevágást beborítja, de gyorsan lekopik;
- amint a fogak kibújtak, középen a vágóélen 3-4 tüske látható, amelyek gyorsan letörnek;
- a metszőfogak fokozatosan elkopnak, és 20 éves korig a fogak rövidek és szélesek lesznek, gyakran szuvas szélűek.
A fogászati patológia kezelése a szerv méretének és anatómiai alakjának helyreállításából áll mesterséges koronákkal vagy kompozit anyagokkal a végleges elzáródás végleges kialakulása után.
Rizs. 5. A képen Hutchinson fogai láthatók. Robinson-Fournier hegek jól láthatóak az alsó ajak szélén.
Szifilitikus parenchymás keratitis
A Hutchinson-triád parenchymás keratitise a leggyakoribb, és az esetek 48%-át teszi ki. Amikor a betegség a szaruhártya középső rétegét (középső stroma) érinti. A könnyezés, a fényfóbia, a fájdalom, a blepharospasmus és a szaruhártya homályosodása a szifilitikus parenchymalis keratitis fő jelei. A betegség a látás romlásához vagy teljes elvesztéséhez vezet. A betegek felénél kétoldali elváltozás figyelhető meg. Gyakran a parenchymalis keratitis a késői veleszületett szifilisz egyetlen jele.
Kezdetben specifikus gyulladás alakul ki az egyik szemen. A második szem hetek múlva, gyakrabban - 6-10 hónap múlva, de talán évek múlva is érintett.
A parenchymális keratitis limbális, centrális, gyűrűs és vaszkuláris formában jelentkezhet.
- A betegség a szaruhártya homályosodásával kezdődik, amely fokális vagy diffúz. A diffúz változatnál a teljes szaruhártya befogott az opacitás által, tejszerű színe van, középen nagyobb az intenzitása. Fókuszváltozat esetén a zavarosság felhőszerű foltok formájában jelentkezik.
- 4-6 hét elteltével a szaruhártya (limusz) széle körül ciliáris vagy ciliáris injekció (vazodilatáció) jelenik meg, amely lila színű. Az újonnan képződött erek mélyen a szaruhártya belsejébe nőnek, néha olyan sok van belőlük, hogy a szaruhártya érett cseresznye megjelenését ölti. A szem legkülső héjának, a kötőhártyának az erei kitágulnak. A folyamat 6-8 hétig tart. Gyakran a parenchymalis keratitis mellett a betegeknél az írisz és a szem vaszkuláris membránjainak gyulladása, a ciliáris test (iritis, chorioretinitis, iridocyclitis) és a látóideg atrófiája alakul ki.
- A fordított fejlődés időszaka lassan halad. A perifériás szaruhártya kitisztul, a szem közepén lévő homályosság megszűnik. A látás helyreáll. A fotofóbia és a fájdalom csökken. A felépülés több mint egy éve tart.
A gyulladásos folyamat hosszú ideig tart, és gyakran a szaruhártya elhomályosodásával végződik, ami a látásélesség gyengülésében vagy teljes vakságban nyilvánul meg. 3-4 betegnél jelentős mértékű látásvesztés figyelhető meg. Legkorábban egy évvel a betegség után a parenchymalis keratitis visszaesése fordulhat elő, gyakran avaszkuláris formában. Az üres ereket mindig szemészeti vizsgálattal észlelik, így a korábban átvitt szifilitikus chorioretinitis diagnózisa utólag is felállítható. Minden betegnek pozitív specifikus szerológiai reakciója van.
Rizs. 6. Parenchymalis keratitis késői congenitalis szifiliszben.
Szifilitikus labirintitis (labirintusos süketség)
A labirintussüketséget ritkán - az esetek 3-6% -ában, 5-15 éves korban rögzítik, főleg lányoknál. A labirintusban (általában két oldalról) kialakuló betegség esetén vérzéses gyulladás alakul ki, amelyet gyakran zaj és fülzúgás kísér. Néha a betegség tünetmentes, és hirtelen süketséggel végződik.
Ha a labirintusok veresége négy év alatti gyermekeknél alakul ki, akkor a gyermek süketté és némává válhat. A szifilitikus labirinthitist nehéz kezelni.
Rizs. 7. A labirintus gyulladása, a periostitis és a hallóideg károsodása szifiliszben süketséghez vezet.
A Getchinson-triádból legalább egy megbízható jel kimutatása és a pozitív szerológiai reakciók fogadása jelzi a késői veleszületett szifilisz jelenlétét a gyermekben.
A betegség lehetséges jelei
A betegség valószínű jelei megkövetelik a diagnózis további megerősítését az orvostól, mivel más betegségek esetén is előfordulhatnak. A diagnózis során figyelembe kell venni a szifilisz egyéb specifikus megnyilvánulásait, az anamnézis adatait és a gyermek családjának felmérésének eredményeit. A veleszületett szifilisz fő valószínű jelei a chorioretinitis, az orr és a fenék alakú koponya deformációi, fogászati dystrophiák, radiális hegek az állon és az ajkak körül, kard alakú sípcsont és gonitis.
Szablya lábszár
Ez a patológia még csecsemőkorban is kialakul, és a késői veleszületett szifilisz összes elváltozásának körülbelül 60% -át teszi ki. Amikor a betegség a csonthártyát és a sípcsont csontszövetét érinti (osteoperiostitis), valamint a jelenlegi csonttal rendelkező porcokat (osteochondritis), amelyek fokozatosan meghajlanak a gyermek súlya alatt. A kanyar elöl van kialakítva, és egy kardpengéhez hasonlít. Maguk a csontok meghosszabbodnak és megvastagodnak. A gyermeket éjszakai fájdalmak zavarják. Az alkar csontjai valamivel ritkábban érintettek. A diagnózist röntgenfelvétel erősíti meg. Hasonló kép figyelhető meg a Paget-kórban. Angolkór esetén a csontok kifelé hajlanak.
Rizs. 8. Röntgen a kard sípcsontról (balra) és gerincszerű periostitisről (jobbra).
Rizs. 9. A fotón egy gyermek kard alakú lábai.
Szifilitikus hajtások
A szifilitikus üldözést először Cletton írta le 1886-ban. A veleszületett szifiliszben előforduló összes elváltozás 9,5%-a. Amikor a betegség a szinoviális membránt és a térd táskáját érinti, ritkábban a könyök- és bokaízületeket. A porc és a csont epifízise nem érintett. A folyamat gyakran kétoldalú, de először egy ízület betegszik meg. A szifilitikus hajtások láz, éles fájdalmak és működési zavarok nélkül zajlanak le. Az ízületek térfogata megnövekszik, a felettük lévő bőr nem változtatja meg a színét. A folyadék felhalmozódik az üregekben. A tanfolyam krónikus. Megfigyelhető a specifikus terápiával szembeni rezisztencia. mindig pozitív eredményt ad.
Rizs. 10. Szifilitikus meghajtók - a késői veleszületett szifilisz valószínű jele. A bal oldali képen a térdízületek ízületi táskáinak szinoviális membránjainak kiemelkedései láthatók.
nyereg orr
A veleszületett szifilisz orrdeformitása az esetek 15-20% -ában észlelhető, és a korai életkorban átvitt szifilitikus rhinitis következménye. Az orr nyereg alakja az orrcsontok és az orrsövény roncsolódása következtében alakul ki. Az orr lesüllyed, az orrlyukak kinyúlnak. Az orrnyálkahártya és a porcok kissejtes diffúz infiltrációja és sorvadása kecskeszakáll vagy lornet orr kialakulásához vezet.
Rizs. 11. Késői veleszületett szifilisz következményei - nyereg orr.
fenékkoponya
A fenék alakú koponya a gyermek életének első hónapjaiban alakul ki. A koponya lapos csontjainak periostitis és osteoperiostitis konfigurációjának megváltozásához vezet - a frontális gumók előre állnak, köztük van egy horony (fenék alakú koponya). A hydrocephalus esetén a koponya minden mérete megnő.
Rizs. 12. A bal oldali képen megnagyobbodott elülső gumók, a jobb oldali képen a koponya vízfejű nézete látható
Robinson-Fournier hegek
Robinson-Fournier hegeket a késői veleszületett szifiliszben szenvedő gyermekek 19%-ánál regisztrálnak. Oka a csecsemőkorban átvitt Gochsinger diffúz papuláris beszűrődése. A radiális hegek az állon, a homlokon, az ajkak körül és a szájzugban helyezkednek el. A pyoderma, candidiasis és égési sérülések után hegek maradnak a gyermek bőrén.
Rizs. 13. A képen Gochzinger bőrének diffúz beszűrődése korai veleszületett szifiliszben.
A fogak disztrófiás elváltozásai
Pfluger fogak (lásd fent), kiegészítő csücske a nyelv oldalán az első őrlőfogakon (Carabelli csücske), a szemfog szabad élének elvékonyodása (Fournier csuka), erszényes szemfogak, szélesen elhelyezett felső sor fogak , törpefogak és a fogak növekedése a kemény szájpadlásban valószínűleg veleszületett szifilisz jellemzői.
Rizs. 14. Tubercle Carabelli - egy további gumó, amely a felső állkapocs első őrlőfogának rágófelületén található (5. szám az ábrán). Az anomália gyakrabban kétoldalú.
Rizs. 15. A képen széles fekvésű fogak és "Fournier-féle csukafogak" láthatók késői veleszületett szifiliszben.
Disztrófiák (stigmák)
Számos disztrófia előfordulása a veleszületett szifiliszben nem kapcsolódik a halvány treponemának (a szifilisz kórokozóinak) való kitettséghez, és nincs diagnosztikai értéke. Számos fertőző betegségben és mérgezésben alakulnak ki, például a szülők alkoholizmusában. A stigmák jelezhetik a gyermek valószínű szifiliszét, és segíthetnek a diagnózis felállításában.
Rizs. 16. Megnagyobbodott és kiálló frontális és parietális gumók osztóhorony nélkül („olimpiai homlok”). Az anomália a betegek 36% -ánál fordul elő.
Rizs. 17. Erősen kemény szájpadlás ("lándzsa" vagy "gótikus") az esetek 7%-ában fordul elő.
Rizs. 18. Diastema (távolság, rés) a központi metszőfogak között. Gyakoribb a felső állkapocsban.
Rizs. 19. A kulcscsont (általában jobb oldali) megvastagodott szegycsontvége (Avsitidia-Igumenakis tünete) az esetek 25%-ában fordul elő veleszületett szifiliszben szenvedő betegeknél. A patológia oka a hyperostosis. A veleszületett szifiliszben szenvedő esetek 13-20% -ában a xiphoid folyamat hiánya (Keira-féle axiphodia) fordul elő.
Rizs. 20. Megrövidült (infantilis) kisujj (Dubois-tünet) a veleszületett szifiliszben szenvedő esetek 12%-ában észlelhető. A kisujj megcsavarható és a többi ujj felé fordulhat (Hissard-tünet).
Rizs. 21. A veleszületett szifiliszre utaló stigmák lehetnek pók ujjak – abnormálisan hosszú és keskeny ujjak (arachnodactyly).
A csontrendszeri elváltozások
A veleszületett szifilisz 40-50%-ában előforduló csontelváltozások fő típusai az oszteoperiostitis és a periostitis, az ínyes osteomyelitis és az osteosclerosis. A sípcsont (59%), az orrcsont (18%), az alkar (10%), a koponyacsontok (5%), a kemény szájpadlás (4%) érintett.
A belső szervek károsodása
A belső szervek patológiáját a veleszületett szifiliszben az esetek 20-25% -ában rögzítik. Leggyakrabban a máj, a lép és a vesék érintettek. A szív szifilitikus károsodása esetén az összes membrán, szelep és edény érintett. A pajzsmirigy, a hasnyálmirigy, a csecsemőmirigy és az ivarmirigyek, az agyalapi mirigy és a mellékvese működési zavarai vannak.
Idegrendszeri károsodás
Az idegrendszer patológiája a veleszületett szifiliszben az esetek 27-43% -ában fordul elő. Ezek közül több mint 50% agykárosodás, 32% - a gerincvelő, 11% - a háti fülek. Az esetek 23%-ában lelki alsóbbrendűség alakul ki. Veleszületett szifilisz esetén mentális retardáció, beszédzavar, hemiplegia és hemiparesis, tabes dorsalis és Jackson-epilepszia figyelhető meg. A gyermek folyamatosan aggódik a fejfájás miatt. A látóidegek másodlagos sorvadása alakul ki.
Szifilitikus chorioretinitis
A szifilitikus chorioretinitis a retina és az érhártya elváltozásaihoz vezet. A látásélesség nem csökken. A látóideg atrófiája látásvesztéshez vezet. Gyermekeknél a szifilisznél gyakoribb a chorioretinitis és a látóideg károsodásának kombinációja.
Rizs. 23. A képen chorioretinitis korai veleszületett szifilisszel. A betegséget a "só és bors" tünete jellemzi, amelyet a szemfenék perifériáján pigmentcsomók és depigmentációs területek megjelenése jellemez.
Bőrelváltozás
Késői veleszületett szifilisz esetén tuberkulózis-fekélyes és gumiszerű szifilisz alakul ki. A tuberkulózis ritkán jelenik meg. A nyúlós szifilidek gyakrabban jelennek meg. A veleszületett szifiliszben előforduló tuberkulák és ínygyulladások hajlamosak a gyors fekélyesedésre és bomlásra. A gumik (fertőző granulomák) elpusztítják a szöveteket a helyükön. Az orr csontjainak és porcainak elpusztulása deformálódásához, a kemény szájpadlás területének elpusztulása pedig perforációjához vezet.
Rizs. 24. Gumma kemény szájpadlás.
30. Kisgyermekkori szifilisz (veleszületett).
Veleszületett szifilisz korai gyermekkorban szembetegségben nyilvánulhat meg - chorioretinitis és a látóideg sorvadása. A chorioretinitis esetén a szemgolyó perifériáján pigmentcsomók és depigmentációs zónák jelennek meg - ez a "só és bors" tünete. A látóideg veresége a látóideg fejének kontúrjainak elmosódásában nyilvánul meg, ami azt követő sorvadással és látásvesztéssel jár.
Az idegrendszer veresége meningitis, meningoencephalitis és hydrocephalus formájában alakul ki.
Az agyhártyagyulladást nyakmerevség, nyugtalanság, rövid görcsrohamok, bénulás és szabálytalan pupillák jellemzik. A meningoencephalitist parézisben, bénulásban fejezik ki, egyenetlen pupillatágulattal. Lehetséges tünetmentes szifilitikus meningitis. A specifikus szifilitikus agyhártyagyulladás egyetlen megnyilvánulása a cerebrospinális folyadék változása lehet.
Hydrocephalus- a pia mater gyulladásából eredő agyvízkór. A hydrocephalust gyakran már születéskor észlelik, vagy az élet 3. hónapjában alakul ki, lehet akut vagy krónikus. Meghatározzák a koponya növekedését, a fontanel feszültségét, a varratok eltérését, a szemgolyók kiemelkedését. Az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata során pozitív morfológiai és globulin reakciók derülnek ki, megnövekedett sejtelemek (limfociták) és fehérjetartalom mellett.
Veleszületett szifilisz korai gyermekkorban (1-2 éves korig) a bőr és a nyálkahártyák korlátozott változásai kísérik kis mennyiségű roseolous és papuláris elemek formájában, valamint periostitis és osteoperiostitis. A bőrkiütések kevésbé gyakoriak, mint a csecsemőknél. A nagy papulák és széles condylomák dominálnak, hajlamosak csoportosulásra és lokalizációra korlátozott területeken, gyakrabban a fenékben, a nagy bőr és a nemi szervek területén. A papulák erodálódnak, moknugnak, hipertrófizálódnak és széles condylomákká alakulnak. A papuláris elemek gyakran az arc, a mandulák, a nyelv nyálkahártyáján helyezkednek el. A száj sarkában a papuláris elemek nedvessé válnak, gennyes váladék borítja, és pirogén vagy élesztőfertőzéssel járó rohamokhoz hasonlítanak.
A specifikus papulákat az infiltráció határa, az orcák nyálkahártyájára való átjutás és a sápadt treponema kimutatása különbözteti meg. A gége nyálkahártyáján a papulák összeolvadnak, diffúz infiltrációt képezve, amelyet rekedtség, néha a gége szűkülete, aphonia kísér.
A szifilitikus rhinitis ritkábban figyelhető meg, mint csecsemőknél, ami atrófiás folyamatként vagy perforációként nyilvánul meg! orrsövény. Diffúz vagy fokális specifikus alopecia lehetséges. A belső szervek károsodása kevésbé gyakori és kevésbé kifejezett. A leginkább megváltozott máj és lép. Megnagyobbodtak, sűrűek, tapintásra fájdalmasak. Ritkán vesekárosodás észlelhető. A vizeletben fehérje, vesehám, hengerek, eritrociták találhatók. Gyakran megfigyelhető a hipokróm vérszegénység és a leukocitózis jelensége. A belső elválasztású mirigyekben (pajzsmirigy, agyalapi mirigy) kóros elváltozások is kimutathatók. Visceroendocrinopathiák a korai gyermekkori BOjpac.Te szinte tünetmentesek maradnak, és csak később ismerik fel a károsodott funkciót. Az osteosclerosis tüneteivel járó periostitis és osteoperiostitis, főleg a hosszú tubuláris csontok, csak radiográfiával észlelhetők.
A korai veleszületett szifilisz klasszikus klinikai képe mellett gyenge klinikai megnyilvánulások és moiosimitómia is előfordulhat (a bőr és a nyálkahártyák, a csőcsontok vagy a belső szervek elváltozásai). A korai veleszületett szifilisz látens formája érvényesül a manifesztnél (K.K. Borisenko, O.K. Loseva stb.). A diagnózist élesen pozitív RIF és RIT igazolja.
31. Késői veleszületett szifilisz.
Késői veleszületett szifilisz. Ez a forma magában foglalja a szifilisz minden veleszületett megnyilvánulását, amely 4-5 évesnél idősebb gyermekeknél fordul elő.(gyakrabban 14-15 évesen, néha később). A késői veleszületett szifilisz aktív megnyilvánulásai megegyeznek a harmadlagos szifiliszével, de a bőrelváltozások nem olyan bőségesek, mint a korai congenitalis szifiliszben.
A tuberkulózisos-fekélyes szifilisz és íny főként a törzs, a végtagok és az arc bőrén található. A gumók hajlamosak összeolvadni anélkül, hogy összeolvadnának. A nyúlós szifilidek gyakrabban magányosak, és későbbi életkorban figyelhetők meg. A késői veleszületett szifilisz tuberkulózisos és gumiszerű megnyilvánulásai hajlamosak a gyors bomlásra, a fekélyek kialakulására. Az orrnyálkahártyán helyezkednek el, befoghatják a porc- és csontrészeket, ami az orrsövény perforációját és az orrnyereg visszahúzódását okozza. A kemény szájpad nyúlós elváltozása esetén a csontszövet elpusztul, és perforációs hiba keletkezik.
A késői veleszületett szifilisz megbízható (feltétel nélküli) jelei közé tartozik az úgynevezett Getchinson-hármas – intersticiális (parenchimális) diffúz keratitis, szifilitikus labirintitis és a Getchinson-fogak.
Parenchymalis keratitis patognómikusnak tekinthető a fertőzés ezen formájára vonatkozóan. Általában a szaruhártya diffúz elhomályosodásával, fényfóbiával, könnyezéssel, blepharospasmussal nyilvánul meg A szaruhártya homályosodása, középen intenzívebb, néha nem diffúzan, hanem külön területeken képződik. A beszivárgás után az újonnan képződött erek behatolnak a szaruhártya mély rétegeibe. Általában az egyik szem először megbetegszik, egy idő után - a másik. A folyamat sokáig tart, a felbontás nagyon lassú. A szifilitikus keratitist gyakran iridociklitisz is kíséri. és chorioretinitis.
szifilitikus labirinthitis, go labirintus süketség, amely hirtelen jelentkezik a látszólagos jólét hátterében, halláskárosodásban (általában mindkét fülben) és fülzúgásban nyilvánul meg. A folyamat a labirintus infiltratív gyulladásával és a hallóidegek kétoldali degenerációjával jár. Labyrinthitis esetén, mielőtt a gyermek beszédet fejlesztene, nehézségekbe ütközhet a hangok kiejtése vagy a süketség. A specifikus labirinthitis gyakrabban fordul elő 4-5 és 15 év közötti lányoknál. Ha a süketség korábban jelentkezik (legfeljebb 4 év), akkor ez a beszéd nehézségeivel és a némaságig társul. A csontok vezetése károsodott.
Fogászati patológia (Hutchinson-fogak) a felső központi maradandó metszőfogak dystrophiája és rágófelületük hypoplasiája formájában. A fogak vágóéle mentén félhold alakú bevágások képződnek, aminek következtében a metszőfogak vágási felülete valamelyest beszűkül, a fognyak pedig kiszélesedik, a fogak hordó vagy csavarhúzó alakúvá válnak. A zománc a vágóélen gyakran hiányzik
A késői veleszületett szifilisz egyik leggyakoribb megnyilvánulása a csontrendszer elváltozása, különösen a lábak sípcsontjának szimmetrikus elváltozásai - kardlábak.
A Robinson-Fournier hegek az ajkak vörös határán kezdődhetnek, néha Kleinnél, és a vörös szegéllyel szomszédos bőrre költözhetnek. A vörös szegélyen a hegek vékony, elszíneződött lineáris csíkoknak tűnnek, amelyek egyértelműen kiemelkednek az ajkak halvány rózsaszínű vörös szegélyén. Gyakran a felső vagy az alsó ajak mély, krónikus repedése képződik, amelyet a késői veleszületett szifilisz valószínű tünetének is tartanak.
A késői veleszületett szifilisz jelei lehetnek a sápadt treponema és a fejlődő szövetek közvetlen vagy közvetett hatásai miatti disztróf elváltozások, bár az ilyen változások más okok miatt is előfordulhatnak.
A késői veleszületett szifilisz stigmái közül a legfontosabbak a következők:
Avsitidia tünete - a kulcscsont szegycsont végének megvastagodása diffúz hyperostosis miatt. Leggyakrabban a jobb kulcscsont érintett. A röntgenfelvétel megerősíti a klinikai diagnózist;
magas ("lándzsa" vagy "gótikus /) kemény szájpadlás;
csecsemőkori kisujj (Dubois-Giesard-tünet), a kisujj megrövidülése (Dubois-tünet), és maga a kisujj kissé meggörbült és befelé fordul (Hissard-tünet);
axiphoidia - a szegycsont xiphoid folyamatának hiánya (de a xiphoid folyamat befelé fordítható, és akkor a hiányának benyomása keletkezik);
Tubercle Carabelli - 5. további gumó a felső állkapocs első őrlőfogának rágófelületén;
diastema Gachet - szélesen elhelyezkedő felső metszőfogak;
hypertrichosis fiúknál és lányoknál, valamint alacsony szőrnövekedés a homlokon (majdnem a szemöldökig);
a koponya csontjainak degenerációja - kiálló frontális és parietális gumók, de elválasztó csík nélkül.
Diagnosztika. Legalább egy megbízható jelnek van diagnosztikai értéke. A valószínű jeleket és disztrófiákat (stigmákat) legalább egy valódi jellel kombinálva vagy a gyermekek és szüleik fertőzésének szerológiai vizsgálati adataival és anamnesztikus megerősítésével kombinálva veszik figyelembe. Késői veleszületett szifilisz esetén a diagnózist a RIF, RIVT és RPHA szerológiai reakcióinak adatai igazolják.
Előrejelzés függ az anya kezelésének minőségétől és időszerűségétől, valamint a gyermek betegségének súlyosságától. A teljes körű kezelés, a racionális kezelés és ellátás, a szoptatás teljes gyógyulást biztosít a gyermekek számára.Késői veleszületett szifilisz esetén az időben megkezdett kezelés meglehetősen hatékony, de a RIE "1 és a RIF hosszú ideig pozitív maradhat.
Megelőzés. Az utasításoknak megfelelően a várandós klinikák minden terhes nőt nyilvántartásba vesznek, és klinikai és szerológiai vizsgálatot végeznek. A szifilisz szerológiai vizsgálatát kétszer végezzük - a terhesség első és második felében. Ha egy terhes nőnek a szifilisz aktív vagy látens formája van, akkor csak antibiotikumokkal kezelik. Ha egy nő korábban szifiliszben szenvedett, és befejezte a szifilisz elleni kezelést, akkor a terhesség alatt továbbra is speciális profilaktikus kezelést írnak elő az egészséges gyermek születésének biztosítása érdekében.
32. A szifilisz rosszindulatú lefolyásának jelei (periódusok szerint), okai.
Néha a szifilisz rosszindulatú lefolyásúvá válik (syphilis maligna). Ezzel a formával a relapszusok nagyon gyorsan egymás után következnek be, szinte nincsenek közöttük látens időszakok, nagyon hamar a szifilisz megnyilvánulása mély szövetpusztulás jellegét ölti. A szifilisz rosszindulatú lefolyásában a második lappangási periódus végén erősebb a nyirokcsomók reakciója, és kifejezettebb prodromális jelenségek jelentkeznek. A prodromális jelenségek ilyen esetekben hajlamosak az őket követő másodlagos kiütések idejére elhúzódni. Köztudott azonban, hogy súlyos cachexiában szenvedő betegeknél, akiknél a szifilisz általában súlyos, előfordulhat, hogy a nyirokcsomók nem reagálnak, sőt regionális bubo sem jelentkezik. Gyakran a prodromális időszakban és a szifilidol-kiütések időszakában a betegnek meglehetősen jelentős hőmérséklet-emelkedése van, amely hosszú ideig tart, még akkor is, ha a szifilidek már megjelentek. Gyakran az ilyen betegek súlyos fejfájásról, ízületi fájdalomról panaszkodnak; az ízületek egyidejűleg megduzzadhatnak, és effúziót találunk bennük; a csonthártya fájdalmas duzzanata is előfordul. A másodlagos időszak kiütései ilyen esetekben pusztulási hajlamot mutatnak; vagy ekthymát, vagy rúpiát képeznek. A kialakult fekélyek mérete hajlamos megnövekedni, perifériájuk mentén egyértelműen kilóg egy lila színű szegély, amelyen viszont pustulák képződnek. Általánosan elfogadott, hogy a pustuláris szifilisz megjelenése a szifilisz rosszindulatú lefolyását jelzi. A pustularis szifilisz az első kiütéseknél észlelhető friss másodlagos szifilisz megnyilvánulásaként, de előfordulhat visszatérő kiütésekkel is. A szifilisz friss, másodlagos periódusában fellépő pustuláris kiütések után az ismétlődő kitörések csak foltos vagy papuláris kiütések lehetnek. Leggyakrabban a páciensnek polimorf kiütései vannak, amikor a pustuláris elemekkel együtt foltos és papuláris kiütések is vannak. A rosszindulatú szifilisz megnyilvánulásai nemcsak a bőrön, hanem a nyálkahártyákon is lokalizálhatók; a belső szervek és az idegrendszer egyaránt érintett. Korábban már hangsúlyoztuk az erős fejfájás megjelenését, amelyek a központi idegrendszer folyamatában való részvételre utalnak, ill. agyhártya. A rosszindulatú szifilisz csoportjából megkülönböztetik a vágtató szifilisz, amelyet a szifilisz harmadlagos megnyilvánulásainak korai megjelenése jellemez, rövid másodlagos periódussal vagy akár annak hiányával. Ugyanakkor a szifilisz, amely általában krónikus fertőzés formájában jelentkezik, akut lefolyás jellegét ölti, az alig megjelent szifilisz már hajlamos a bomlásra. Ezenkívül a vágtató szifiliszre az egymás utáni visszaesések halmaza jellemző. A "bénító szifilisz" kifejezést is használják, jelezve a szifilitikus fertőzés által okozott jelentős elcsúfító pusztítást. Ez általában a harmadlagos időszak szifilisz elváltozásainál figyelhető meg azoknál a betegeknél, akik hosszú ideig kezelés nélkül maradtak, és a szervezet ellenálló képessége gyengült. Ezenkívül létezik a "syphilis gravis" kifejezés, amikor a szifilisz a beteg létfontosságú szerveit érinti, és ezáltal veszélyt jelent az utóbbi létére. Sem a bénító szifilisz, sem a syphilis gravis semmilyen módon nem kapcsolódnak a rosszindulatú szifilisz fogalmához, és semmi közük hozzá. A rosszindulatú szifilisz szerológiai reakciói negatívak lehetnek. A crotivosyphiliticus kezelés során a test általános állapotának javulásával a negatív szeroreakciók pozitívakká válhatnak. Meg kell említeni, hogy a rosszindulatú szifilisz megnyilvánulásaiban nehéz felismerni a halvány spirocétát.
Veleszületett szifilisznek nevezik, amely az anya vérén keresztül, transzplacentálisan kerül a születendő gyermekre. A veleszületett szifilisz korai és késői.
A korai veleszületett szifilisz közé tartozik a magzati szifilisz, a csecsemőkori szifilisz és a korai gyermekkori szifilisz.
A késői veleszületett szifilisz általában 15-16 év után derül ki, és addig nem jelentkezik. Néha azonban a késői veleszületett szifilisz tünetei már a harmadik életévtől kezdődően jelentkeznek.
A magzati szifilisz a terhesség 5. hónapja körül fordul elő, amikor a sápadt treponemák áthatolnak a placentán, és aktívan szaporodnak a magzaton belül.
A magzati szifilisz szó szerint a magzat összes belső szervét, agyát és csontrendszerét érinti, így a magzat túlélési esélye nagyon alacsony. A magzati szifilisz általában a terhesség 6-7. holdhónapjában bekövetkező halálával vagy egy halott gyermek koraszülésével ér véget.
Az orvosi szakirodalom szerint a másodlagos szifiliszben szenvedő nők terhességeinek 89%-a magzati halállal vagy halvaszületéssel végződik.
Néhány transzplacentálisan fertőzött szifilisz gyermek túléli, de gyakran az ilyen gyermekek, különösen azok, akik a szifilisz aktív megnyilvánulásaival születtek, nem életképesek, és a születést követő első napokban vagy hónapokban meghalnak.
0Array ( => Venereology => Dermatology => Chlamydia) Array ( => 5 => 9 => 29) Array ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https:/ /hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5
Ha a gyermek életben marad, akkor általában nagyon erősen megsérti az összes testrendszert. A korai veleszületett szifiliszben szenvedő gyermekek gyengék, gyengén fejlődnek, lemaradnak magasságban és testsúlyban, testileg és szellemileg egyaránt fejletlenek.
A csecsemőkori korai veleszületett szifiliszben szenvedő gyermekeknél a szem, valamint a belső szervek: a máj, a lép, a szív- és érrendszer gyakran érintettek. Korai veleszületett szifilisz esetén gyakran megfigyelhető a bőr, a csontok és a porcok, valamint a fogak elváltozása. Kialakulhat az agycsepp vagy az agyhártya szifilitikus gyulladása.
A korai veleszületett szifilisz gyermekeknél egyaránt előfordulhat szifilisz tüneteivel, azaz bőrkiütésekkel, és látens formában - tünetmentesen. A betegség azonban még látens veleszületett szifilisz esetén is könnyen meghatározható a vérben és az agy-gerincvelői folyadékban mért pozitív szerológiai reakciók alapján.
A korai veleszületett szifiliszben szenvedő gyermekek 1 és 2 éves kor között a következő tünetekkel járhatnak:
- papuláris kiütések
A végbélnyílás környékén, a nemi szervek területén, a fenéken, ritkábban a szájnyálkahártyán, gége, orr. A papulák a tenyéren és a talpon, az arc bőrén, elsősorban a száj körül és az állon, ritkábban a homlokon és a felső ívekben lokalizálhatók. Ugyanakkor a száj körül sugárirányban elhelyezkedő repedések keletkeznek, amelyek begyógyulva egyfajta sugárirányú hegeket képeznek. Ezek a hegek a veleszületett szifilisz nagyon jellegzetes jelei, amely egy életen át megmarad.
- szifilitikus pemphigus
A szifilitikus kiütés leggyakoribb típusa a korai veleszületett szifiliszben. A szifilitikus pemphigus egy hólyag, amely leggyakrabban a gyermek tenyerén és talpán, ritkábban az alkar és a láb flexor felületén vagy a törzsön található. A pemphigus gyakran már a gyermek születésekor megfigyelhető, vagy élete első napjaiban és heteiben fordul elő.
- szifilitikus rhinitis
Csecsemőknél a veleszületett szifilisz jellegzetes jele is. A szifilisszel járó nátha a papuláris kiütés által az orrnyálkahártyán okozott gyulladás miatt fordul elő. Szifilitikus nátha esetén az orrlégzés nehézkes, a gyermek kénytelen szájon keresztül lélegezni.
- osteochondritis
A csecsemők korai veleszületett szifiliszének másik jele a szifilitikus csontbetegség. Az osteochondritis leggyakrabban a végtagokat érinti, helyi feszültséget, duzzanatot és fájdalmat okozva az érintett területen.
- periostitis és osteoperiostitis
A csontrendszeri rendellenességek tünetei a korai veleszületett szifiliszben a betegek 70-80% -ánál figyelhetők meg.
CSAK MARTESave - 15%
1000 rubel EKG felvétel tolmácsolással
- 25%elsődleges
Orvoslátogatás
hétvégi terapeuta
980 dörzsölje. kezdeti hirudoterapeuta időpont
terapeuta kinevezése - 1130 rubel (1500 rubel helyett) "Csak márciusban, szombaton és vasárnap egy háziorvosi találkozó 25% kedvezménnyel - 1130 rubel 1500 rubel helyett (a diagnosztikai eljárások az árlista szerint fizetendők)
A betegség első évét követően a korai veleszületett szifilisz tünetei általában megszűnnek. A felnőttkorban szerzett szifiliszhez hasonlóan a bőrön és a nyálkahártyán ismétlődő kiütések lehetnek roseola vagy papulák formájában. Ezenkívül a gége, a csontok, az idegrendszer, a máj, a lép és más szervek károsodása lehetséges.
Ami a késői congenitalis szifiliszt illeti, pozitív szerológiai reakciók jelenlétében látens formában is előfordulhat, és bizonyos klinikai tünetekkel is megnyilvánulhat. A késői veleszületett szifiliszt általában 15-16 éves korban észlelik, néha később, de néha korábban.
A késői veleszületett szifilisz legveszélyesebb tünetei:
- szemkárosodás (néha a teljes vakságig);
- a belső fül károsodása (szifilitikus labirintus visszafordíthatatlan süketséggel);
- a belső szervek és a bőr ínyei;
- a fogak alakjának megváltozása (amelyben félhold alakú bevágás jelenik meg a felső metszőfogak szabad széle mentén)
A késői veleszületett szifilisz lehetséges jelei a következők:
- "kard" lábszár;
- hegek a száj körül;
- "fenék alakú koponya";
- nyereg orr (a betegek 15-20% -ánál jellegzetes tünet jelentkezik az orrcsontok és az orrsövény csontos részének pusztulása miatt);
- gumók és íny képződhetnek a beteg bőrén;
- nagyon gyakran endokrin rendszer károsodás lép fel
A veleszületett szifilisz a modern orvostudomány segítségével gyógyítható, és ezt a lehető leghamarabb meg kell tenni, amíg a szifilisz okozta elváltozások a gyermek szervezetében visszafordíthatatlanná nem válnak. Ezért a szifiliszben szenvedő nőnek még a terhesség kezdete előtt mindenképpen konzultálnia kell egy venereológussal, és ha az anya betegsége a terhesség alatt ismertté vált, a nőnek magának kell szifilisz kezelést végeznie, és haladéktalanul el kell végeznie a gyermek megelőző kezelését. születés után.
Orvosi központunk nőgyógyászai mindig készséggel állnak rendelkezésére a kívánt és egészséges terhesség megtervezésében.
