ऑटोइम्यून रोग क्या हैं। ऑटोइम्यून रोग: रोगों की एक सूची

ओल्गा लुकिंस्काया

स्व - प्रतिरक्षित रोगये सैकड़ों भिन्न निदान हैं।वे प्रतिरक्षा प्रणाली के गलती से अपने स्वयं के ऊतकों या अंगों पर हमला करने के परिणामस्वरूप होते हैं - लेकिन इसके कारण अक्सर अज्ञात होते हैं, और अभिव्यक्तियाँ बहुत भिन्न हो सकती हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों में, बहुत ही दुर्लभ और अधिक सामान्य बीमारियां हैं; हमने रोगियों से बात की और रुमेटोलॉजिस्ट से पूछा कि कब मदद लेनी है, स्व-उपचार के खतरे और रूस में ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों को किन कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है।

सभी के लिए एक डॉक्टर नहीं है

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली आम तौर पर "स्वयं" और "विदेशी" को पहचानती है - लेकिन कभी-कभी यह क्षमता खराब हो सकती है। तब प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतकों या कोशिकाओं को विदेशी मानती है और उन्हें नुकसान पहुंचाना या नष्ट करना शुरू कर देती है। जैसा कि रुमेटोलॉजिस्ट इरीना बबीना ने नोट किया है, लगभग किसी भी डॉक्टर को ऑटोइम्यून बीमारियों का सामना करना पड़ता है: गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ। ऐसी स्थिति में मुख्य रूप से एक अंग या एक प्रणाली प्रभावित होती है - उदाहरण के लिए, त्वचा या थाइरोइड, - इसलिए, उन्हें एक विशेष विशेषता के विशेषज्ञों द्वारा निपटाया जाता है। लेकिन ऑटोइम्यून बीमारियां हैं जिनमें बिल्कुल सभी अंग और प्रणालियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - उन्हें प्रणालीगत कहा जाता है, और रुमेटोलॉजिस्ट उनके साथ काम करते हैं। यह, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत लाल या Sjögren रोग। रुमेटोलॉजिस्ट प्रभावित रोगियों के साथ भी काम करते हैं हाड़ पिंजर प्रणालीजैसे रुमेटीइड गठिया।

रोगी यह नहीं समझ सकता है कि किससे संपर्क करना है, और दुनिया में एक लंबे समय से स्थापित प्रणाली है: एक व्यक्ति एक सामान्य चिकित्सक (सामान्य चिकित्सक, या जीपी) के पास जाता है, जो निर्धारित करता है कि कौन सी अन्य परीक्षा आयोजित करनी है और कौन सी संकीर्ण विशेषज्ञप्रत्यक्ष। रूस में, एक सामान्य चिकित्सक का कार्य आमतौर पर एक सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जाता है। सच है, यह प्रणाली आदर्श नहीं है और यह दो चरम सीमाओं से मिलती है। ऐसा होता है कि निदान करने में मुश्किल होने वाले सभी लोगों को शब्दों के साथ भेजा जाता है: "एक रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाएं, आपको किसी तरह की समझ से बाहर की बीमारी है, उन्हें इसका पता लगाने दें।" परीक्षा के बाद, पूरी तरह से अलग प्रोफ़ाइल की बीमारी का पता लगाया जा सकता है - संक्रामक या, उदाहरण के लिए, ऑन्कोलॉजिकल। विपरीत स्थिति और भी अधिक आक्रामक होती है - जब कीमती समय नष्ट हो जाता है और पहले लक्षणों और रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाने के बीच कई महीने या साल बीत जाते हैं। ओलेग बोरोडिन, रुमेटोलॉजिस्ट मेडिकल सेंटरएटलस कहते हैं कि यह समस्या वैश्विक है, और न केवल रूस में कुछ अच्छे सामान्य चिकित्सक हैं। डॉक्टरों, सिद्धांत रूप में, एक व्यापक दृष्टिकोण होना चाहिए, लगातार सुधार करना चाहिए और सभी नई बारीकियों को समझना चाहिए।

एसोसिएट प्रोफेसर, मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, K + 31 मेडिकल सेंटर में रुमेटोलॉजिस्ट इल्या स्मिटेंको ने नोट किया कि अधिकांश अभी भी नहीं जानते हैं कि रुमेटोलॉजिस्ट कौन हैं और वे क्या करते हैं। कई आमवाती रोग हैं, सौ से अधिक, और वे बहुत विविध हैं; सबसे आम हैं ऑस्टियोआर्थराइटिस, ऑस्टियोपोरोसिस, रूमेटोइड गठिया, गठिया, एंकिलोज़िंग स्पोंडिलिटिस, सोराटिक गठिया, फाइब्रोमाल्जिया, और पेजेट रोग। यह समझना महत्वपूर्ण है कि आमवाती रोग हमेशा स्व-प्रतिरक्षित नहीं होते हैं; उदाहरण के लिए, गाउट चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी एक संयुक्त समस्या है यूरिक अम्ल. रुमेटोलॉजिस्ट दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारियों का इलाज और निदान भी करते हैं जो एक ही बार में पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं, जिनमें शामिल हैं प्रणालीगत वाहिकाशोथ(सूजन संबंधी रोग) रक्त वाहिकाएं) और ऐसे रोग संयोजी ऊतकप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की तरह। यह अतार्किक लग सकता है, लेकिन प्रतिरक्षाविज्ञानी ऑटोइम्यून बीमारियों से निपटते नहीं हैं - उनकी जिम्मेदारी के क्षेत्र में एलर्जी रोग और इम्युनोडेफिशिएंसी शामिल हैं।

एलेक्जेंड्रा बी.

चार साल पहले, मुझे अपने जोड़ों में दर्द होने लगा, इतना अप्रत्याशित रूप से कि मैं डर गया और एक चिकित्सक के पास गया। दो महीने तक वे मुझे दफ्तरों में घसीटते रहे और मुझे कई तरह की परीक्षाओं से गुजरने के लिए मजबूर किया, जिसमें भुगतान वाले भी शामिल थे। समय के साथ, जोड़ों में दर्द के अलावा, बाल झड़ना शुरू हो गए, पसीना बढ़ गया, और इसके कारण बड़ी रकमविरोधी भड़काऊ पेट में दर्द करना शुरू कर दिया।

जल्द ही जठरशोथ आ गया, फिर अन्नप्रणाली को क्षरणकारी क्षति, और एक और वर्ष के बाद पित्ताशयतीन चौथाई पत्थरों से भर गया और उसे हटाने पर सवाल खड़ा हो गया। मैंने अपना सारा खाली समय या तो घर पर या क्लीनिक में बिताया, मैंने दोस्तों के संपर्क में रहना बंद कर दिया। नए कपड़े, बुनियादी ज़रूरतों और एक कैफे या एक फिल्म के लिए पैसा अब पर्याप्त नहीं था। इस साल, मेरी पित्ताशय की थैली को हटा दिया गया था, और फिर टॉन्सिल - उन्होंने माना कि वे गठिया के लिए शुरुआती बिंदु थे। अब समस्या यह है कि मैं एक नि: शुल्क रुमेटोलॉजिस्ट के पास नहीं जा सकता: परीक्षण के परिणाम सामान्य हो गए हैं और मुझे एक चिकित्सक से एक रेफरल नहीं मिल सकता है।

जोखिम समूह - महिलाएं

महिलाओं में आमवाती रोग अधिक आम हैं, हालांकि सभी नहीं; उदाहरण के लिए, सोरियाटिक गठिया पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। प्रतिरक्षा प्रणाली में विफलता क्यों होती है - निश्चित रूप से कोई नहीं जानता। हानिकारक बैक्टीरिया और वायरस, साथ ही आनुवंशिकता द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जाती है - लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि कुछ लोगों में बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति क्यों होती है, जबकि अन्य नहीं करते हैं। कुछ कारकों के लिए, यह स्पष्ट है कि वे एक भूमिका निभाते हैं - लेकिन क्या अभी तक स्पष्ट नहीं है।

ओलेग बोरोडिन के अनुसार, इन अल्प-अध्ययन कारकों में से एक है लिंगऔर संबंधित हार्मोन। विशेषज्ञ बताते हैं कि महिलाओं की प्रतिरक्षा प्रणाली पुरुषों की तुलना में अधिक परिपूर्ण होती है, और उदाहरण के लिए, महिलाओं को सहन करना आसान होता है संक्रामक रोग. और चूंकि महिलाओं की प्रतिरक्षा पुरुषों की तुलना में "मजबूत" होती है, इसलिए यह अधिक बार विफलताओं के अधीन होती है।

एकातेरिना जी.

मैंने चार साल की उम्र में रूमेटोइड गठिया विकसित किया था, लेकिन जब तक मैं तेरह वर्ष का था तब तक इसका निदान नहीं हुआ था। मैं चेल्याबिंस्क क्षेत्र के एक छोटे से शहर में उचित स्तर की दवा के साथ रहता था। जब रात में मेरे पैरों में बहुत दर्द होने लगा, तो मुझे नियमित बच्चों के क्लिनिक में ले जाया गया। बाल रोग विशेषज्ञ ने कहा कि यह एक "बढ़ता दर्द" था, कोई दवा निर्धारित नहीं की गई थी, कोई परीक्षा नहीं की गई थी। वे बोले बस रुको।

पहचानना मुश्किल

आमवाती रोगों का निदान और उपचार करना सबसे कठिन है। वे खुद को बहुत अलग तरीकों से प्रकट करते हैं, और उन पर संदेह करना मुश्किल है, खासकर जब दुर्लभ बीमारियों की बात आती है या जो धीरे-धीरे प्रगति कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, जोड़ों का दर्द या तेज बुखार गैर-विशिष्ट हैं - अर्थात, वे सबसे अधिक के लक्षण हो सकते हैं विभिन्न समस्याएंस्वास्थ्य के साथ। बीमारी के कारण का पता लगाने से पहले, कई परीक्षाएं करनी होंगी - आखिरकार, पहले अधिक सामान्य और स्पष्ट कारणों से इंकार किया जाना चाहिए।

बेशक, पर मानसिक स्थितिमरीजों को यह परेशानी भी हो रही है। इरीना बबीना के अनुसार, कोई भी व्यक्ति यह समझना चाहता है कि वह बीमार क्यों पड़ा और क्या बच्चों और रिश्तेदारों में ऐसी बीमारी को रोका जा सकता है, लेकिन आज डॉक्टरों के पास इन सवालों के जवाब नहीं हैं। इसी समय, दवा लेने की संभावना भी भयावह है - रुमेटोलॉजी में, ये दुष्प्रभाव सहित गंभीर प्रभाव वाली दवाएं हैं, और उपचार के लिए डॉक्टर द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। एक अलग कठिनाई इस तथ्य को समझने और स्वीकार करने की है कि अब आपको जीवन भर स्वास्थ्य से निपटना होगा।

तात्याना टी.

2002 में, मुझे बुरा लगने लगा: मेरे पैरों में चोट लगी, मेरे सिर में चोट लगी, मेरी सांस फूल रही थी, मेरी आंखों के सामने सब कुछ धुंधला था। मैं डॉक्टर के पास गया, उन्होंने कुछ परीक्षण किए, लेकिन कुछ नहीं मिला। उन्होंने थायरॉयड ग्रंथि की जांच की - सब कुछ सामान्य है। उन्होंने मुझे इम्यूनोलॉजी संस्थान भेजा - उन्होंने वहां किया त्वचा परीक्षणएलर्जी के लिए, कुछ भी खतरनाक नहीं पाया गया। सांस की तकलीफ जारी रही, और रात में घुटन के डर के बारे में मेरी शिकायतों पर डॉक्टर हँसे और मुझे इस बारे में किसी और को नहीं बताने के लिए कहा - अन्यथा उन्हें एक मनोरोग अस्पताल भेज दिया जाएगा।

फिर लगभग दस वर्षों तक मैं डॉक्टरों के पास नहीं गया - आखिरकार, पहले प्रयास में मुझमें कुछ भी नहीं मिला। उसी समय, मुझे लगातार बुरा लगा, लेकिन 2010 में सब कुछ खराब हो गया: दबाव लगातार उछलता रहा, जोड़ मुश्किल से हिले। मैं सर्दियों में डॉक्टर के पास नहीं जा सका क्योंकि जब मैंने टोपी लगाने की कोशिश की तो मेरे सिर में चोट लगी थी। रात में, मेरा पूरा शरीर सुन्न हो गया था, और मेरे मुंह में सूखापन लगभग असहनीय था। सुबह में, मैंने जो पहला काम किया वह था दरवाजा खोलना - मुझे डर था कि मैं बेहोश हो जाऊंगा और एम्बुलेंस को कॉल करने का समय नहीं होगा, और पड़ोसियों के लिए आशा की। यह सिलसिला कई महीनों तक चलता रहा।

दवाएं और उनके साथ कठिनाइयाँ

चिकित्सा सबसे सटीक विज्ञान नहीं है, और, बड़े पैमाने पर, विकृति विज्ञान के स्पष्ट कारणों को केवल संक्रमण या चोटों के साथ ही समझा जाता है। सच है, सफल उपचार के लिए, कारण ज्ञात नहीं हो सकता है - यह तंत्र को समझने के लिए पर्याप्त है, अर्थात प्रक्रिया कैसे विकसित होती है। चूंकि हम शरीर पर अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली से हमला करने की बात कर रहे हैं, उपचार का सार इस हमले को दबाने के लिए है। इसके लिए इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों का उपयोग किया जाता है - इनमें दवाएं शामिल हैं विभिन्न समूहऔर पीढ़ियों, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सहित ( हार्मोनल एजेंट) और साइटोस्टैटिक्स (दवाएं जो कोशिकाओं में प्रक्रियाओं को रोकती हैं और ऑन्कोलॉजी में भी उपयोग की जाती हैं)। चिकित्सीय प्रभाव के अलावा, उनके नकारात्मक प्रभाव भी होते हैं; यह देखते हुए कि दीर्घकालिक या यहां तक ​​कि आजीवन चिकित्सा की आवश्यकता है, इन प्रभावों की लगातार निगरानी की जानी चाहिए।

दवाओं का एक और समूह है: ये आधुनिक जैविक एजेंट हैं जो विधियों द्वारा प्राप्त किए जाते हैं जनन विज्ञानं अभियांत्रिकी. उनकी मदद से, आप ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सूक्ष्म तंत्र को प्रभावित कर सकते हैं, हालांकि वे साइड इफेक्ट के बिना नहीं हैं (हालांकि, दुनिया में एक भी दवा उनसे बिल्कुल भी वंचित नहीं है)। जैविक एजेंटों के साथ उपचार में प्रति माह 50-100 हजार रूबल का खर्च आ सकता है और यह लंबा होना चाहिए - और इसे राज्य की कीमत पर उपलब्ध होने के लिए, आपको विकलांगता के लिए आवेदन करने सहित कई औपचारिकताओं से गुजरना होगा। इसमें कई साल लग सकते हैं - इस दौरान रोग रुकता नहीं है और आगे बढ़ता है। एक ही समय में, सभी नहीं आधुनिक दवाएंआमतौर पर रूस में पंजीकृत, अक्सर उनकी उपस्थिति में कई वर्षों की देरी होती है। जिन लोगों के पास वित्तीय और शारीरिक क्षमतादूसरे देशों में दवाएं खरीदें।

अब हम सभ्य सफलताओं के बारे में बात कर सकते हैं: उसी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को आधी सदी पहले घातक माना जाता था, और गर्भावस्था का कोई सवाल ही नहीं था - इससे भ्रूण और मां दोनों की मृत्यु हो गई। आज लुपस वाली महिलाएं काम करती हैं, लेड सक्रिय जीवनऔर बच्चों को जन्म दो। सच है, कुछ आमवाती रोगों के लिए, अभी भी सिद्ध प्रभावशीलता वाली कोई दवा नहीं है। एक अलग जटिलता तथाकथित विनाशकारी, या बिजली-तेज, विकास के साथ प्रक्रियाएं हैं; पृष्ठभूमि पर बहुत ही कम समय में पूर्ण स्वास्थ्यकई अंगों की गंभीर कमी एक साथ विकसित होती है। निदान करने और उपचार शुरू करने के लिए, डॉक्टर के पास कुछ घंटे या मिनट भी होते हैं - और ऐसी स्थितियों में, मृत्यु दर अभी भी बहुत अधिक है।

विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि स्वयं रोगी की सक्रिय भागीदारी, डॉक्टर के साथ उसका सहयोग बहुत महत्वपूर्ण है। उपचार को और अधिक सुलभ बनाने और सामान्य और गंभीर संधि रोगों को प्रतिपूर्ति की जाने वाली दवाओं की सूची में शामिल करने के लिए काम चल रहा है। सच है, यहाँ भी कठिनाइयाँ हैं: अक्सर, मूल दवाओं के बजाय, जेनेरिक दवाओं को सूचियों में शामिल किया जाता है, जो सैद्धांतिक रूप से उतनी ही प्रभावी होती हैं, लेकिन व्यवहार में अपूर्ण रूप से व्यवहार करती हैं।

इरीना बबीना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक रोगी के बारे में बात करती है जिसे एक ऑफ-लिस्ट दवा की आवश्यकता होती है। रुमेटोलॉजी के अनुसंधान संस्थान में, इस विशेष मामले का विश्लेषण करने के लिए प्रतिष्ठित डॉक्टरों और वैज्ञानिकों से एक आयोग इकट्ठा किया गया था - और परिणामस्वरूप, महिला को मुफ्त में मिलना शुरू हुआ सही दवा. शायद, एक बार ऐसी समस्याएं कार्य क्रम में हल हो जाएंगी, लेकिन अभी तक ऐसे मामले दुर्लभ हैं। ओलेग बोरोडिन के अनुसार, एक और समस्या कुछ दवाओं के बाजार से गायब होने की है, जो किसी न किसी कारण से देश में नवीनीकृत नहीं होती हैं। यदि एक उपयुक्त दवा गायब हो जाती है, तो डॉक्टरों को एक प्रतिस्थापन, पुन: परीक्षण सहनशीलता और प्रभावकारिता की तलाश करनी चाहिए - और इस बात की कोई गारंटी नहीं है कि यह प्रतिस्थापन समकक्ष होगा।

एकातेरिना जी.

एक-दो बार दवा के साथ रुकावटें आईं, और मैं इसे लगभग आखिरी समय में खत्म करने में कामयाब रहा। आप कह सकते हैं कि मैं भाग्यशाली था। अपने इलाज के दौरान, मैं कई लोगों से मिला, जिन्होंने इसी तरह की तैयारीउन्होंने बस देना बंद कर दिया - और उनमें से कुछ की कीमत 40 हजार रूबल थी, अन्य - 80। स्थाई आधारचेल्याबिंस्क क्षेत्र के अधिकांश निवासियों को खरीदना, निश्चित रूप से, शक्ति से परे है। अब तक, दवा के एक नए बैच की प्राप्ति से पहले (अर्थात, वर्ष में चार से छह बार), मुझे अत्यधिक तनाव का अनुभव होता है: क्या होगा यदि वे मुझे न दें? क्या होगा अगर उनके पास इसे लाने का समय नहीं है और मैं उत्तेजित होने लगता हूं?

डेढ़ साल पहले, यूवेइटिस (एक आंख की बीमारी जो अक्सर रुमेटीइड गठिया के साथ होती है) के बार-बार होने के कारण, मुझे दूसरी दवा में स्थानांतरित कर दिया गया था। यह अधिक महंगा है, इसे हर दो सप्ताह में इंजेक्ट करने की आवश्यकता होती है (पिछले एक - हर दो से तीन महीने में एक बार), और केवल रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया जाता है (महंगी दवा के डर के कारण, मैंने एक नया रेफ्रिजरेटर भी खरीदा)। यह मेरी यात्रा को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करता है, क्योंकि कूलर बैग भारी और अविश्वसनीय हैं, और मुझे अभी तक दवा के परिवहन का दूसरा तरीका नहीं मिला है।

स्व उपचार

इंटरनेट के आगमन के साथ, लोग दुर्लभ रोगसमर्थन ढूंढना आसान हो गया। रोगियों के लिए वेबसाइटों, मंचों और सामाजिक नेटवर्क पर संवाद करने के लिए समूह हैं - और, दुर्भाग्य से, समर्थन और संचार के अलावा, आप "रसायन विज्ञान के साथ खुद को जहर देना बंद करें" की भावना में बहुत सारी सलाह पा सकते हैं और एक पर स्विच करने की सिफारिशें कर सकते हैं। कच्चा भोजन आहार या जाना। ओलेग बोरोडिन ने नोट किया कि बीमारी से इनकार करने की अवधि के लिए स्व-दवा विशिष्ट है, जब कोई व्यक्ति अभी तक यह नहीं समझता है कि स्थिति वास्तव में गंभीर है। लोग साइड इफेक्ट से डरते हैं - और यह महसूस करना मुश्किल है कि वे विकसित नहीं हो सकते हैं, लेकिन रोग पहले से ही वास्तविक और स्वास्थ्य के लिए हानिकारक है। लोक उपचार पहली बार में स्थिति को कम कर सकते हैं - प्लेसीबो प्रभाव यहां एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है - लेकिन रोग प्रगति करना जारी रखता है, और कीमती समय खो जाता है।

इरीना बबीना एक मरीज को याद करती है प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, जो बीमारी की शुरुआत के लगभग दस साल बाद बदल गया। इस निदान के साथ, हाथों और फोरआर्म्स की सूजन, जोड़ों की सूजन, हाथों और पैरों की ठंडक, ब्लैंचिंग के साथ रुक-रुक कर वासोस्पास्म और फिर उंगलियों का नीला पड़ना, उंगलियों पर गैर-चिकित्सा दर्दनाक अल्सर नोट किया जाता है। डॉक्टर ने नोट किया, "पैरों की जांच करते समय सबसे भयानक खोज ने मेरा इंतजार किया।" - अंगुलियां पूरी तरह से काली थीं, रक्त की आपूर्ति ठप हो जाने से उनका सूखा गैंगरीन विकसित हो गया। यह पता चला कि लगभग दस वर्षों तक महिला ने लोक तरीकों से इलाज करने की कोशिश की - उसने गोभी के पत्ते लगाए, कैमोमाइल से स्नान किया। परिणाम दोनों पैरों के पैर की उंगलियों का विच्छेदन था।

न केवल लोक विधियों द्वारा उनका स्वतंत्र रूप से इलाज किया जाता है। इल्या स्मिटेंको के अनुसार, हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं के दुरुपयोग के मामले हैं: प्रेडनिसोलोन और इसके एनालॉग्स। जब किसी व्यक्ति के जोड़ों में बहुत सूजन हो जाती है, तो ये हार्मोन अस्थायी रूप से राहत देते हैं, और व्यक्ति को ऐसा लगता है कि उसने सब कुछ ठीक किया। लेकिन अंत में, बीमारी का इलाज करने के बजाय, केवल लक्षणों को सुचारू किया जाता है - लेकिन अवांछनीय प्रभावों में हड्डी की नाजुकता और विकास शामिल हो सकते हैं।

तात्याना टी.

जब मैं अंत में क्लिनिक गया और उन्होंने मेरी जांच करना शुरू किया, तो चिकित्सक रक्त परीक्षण के परिणामों के बारे में बहुत उत्साहित था: उसने कहा कि संकेतकों में से एक आदर्श से बहुत विचलित हो गया है और यह निमोनिया, कैंसर या प्रणालीगत रोगों के साथ होता है . मुझे एक साथ कई डॉक्टरों के पास भेजा गया, जिनमें एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ और एक न्यूरोलॉजिस्ट भी शामिल थे। हेमेटोलॉजिस्ट को मायलोमा पर संदेह था (यह अस्थि मज्जा का एक घातक ट्यूमर है); मैं बहुत डरा हुआ था।

मैं "मरने" के लिए घर गया। तब मुझे लगा कि इससे मदद मिलेगी। पौष्टिक भोजन- हमेशा किया ताजा रस, सब कुछ उबला हुआ, कुटा हुआ सेब खाया। लेकिन फिर, आखिरकार, मैंने एक जटिल विश्लेषण के लिए रक्तदान किया, और यह पता चला कि मुझे कोई मायलोमा नहीं है। फिर, मुझे याद नहीं क्यों, मैं फिर से न्यूरोलॉजिस्ट के पास गया - और उसने कहा कि यह आमवाती रोगों के साथ होता है। फिर से एक चिकित्सक, फिर से परीक्षण करता है, और उसके बाद ही मैं एक रुमेटोलॉजिस्ट के लिए एक रेफरल प्राप्त करने में कामयाब रहा। अस्पताल में भर्ती होने और कई अन्य परीक्षाओं के बाद, यह पता चला कि मुझे Sjögren की बीमारी थी - एक ऑटोइम्यून बीमारी।

सामाजिक जटिलताएं

एक स्वस्थ व्यक्ति के लिए ऐसी स्थिति की कल्पना करना असंभव है जहां सबसे सामान्य क्रिया - चबाना, हाथ मिलाना, कीबोर्ड पर टाइप करना, चलना - असुविधा या तेज दर्द के साथ होता है। व्हीलचेयर जैसे सहायक उपकरण मुफ्त में प्राप्त करने के लिए, आपको कई उदाहरणों को दरकिनार करना होगा - रोगी मजाक में कहते हैं कि एक विकलांग व्यक्ति को प्राप्त करने के लिए पर्याप्त स्वास्थ्य में होना चाहिए सामाजिक लाभ. यह कोई रहस्य नहीं है कि कुछ चीजें रैंप और लिफ्ट से सुसज्जित हैं - और कभी-कभी उन्हें ऐसे बनाया जाता है जैसे कि वे स्टंटमैन के लिए डिज़ाइन किए गए हों, न कि उन लोगों के लिए विकलांग. इसके अलावा, जो लोग अक्सर बीमार छुट्टी लेते हैं, उन्हें काम की समस्या होती है।

और यहां तक ​​​​कि यह सिर्फ हिमशैल का सिरा है, रोगी मंचों पर रोजमर्रा की कठिनाइयों के बारे में चर्चा होती है जो लोग घर पर या अस्पताल में भर्ती होने के दौरान सामना करते हैं। "अस्पताल में क्या ले जाना है" की सूची में गर्म रखने के लिए गर्म ऊनी पट्टियों जैसी गैर-स्पष्ट चीजें शामिल हैं कूल्हे के जोड़, एक ट्रे जिसे एक कुर्सी पर रखा जा सकता है और उस पर चीजें रखी जा सकती हैं (ताकि असहज बेडसाइड टेबल तक न पहुंचें), साथ ही व्यंजन, एक छोटी केतली, बहुत सारे नैपकिन और टॉयलेट पेपर - पर भरोसा करना मुश्किल है रूसी अस्पतालों में शौचालयों की सफाई।

अब तक, दर्द का निष्पक्ष मूल्यांकन करने का कोई तरीका नहीं है - यानी, डॉक्टरों के पास इसकी उपस्थिति की पुष्टि या इनकार करने या तीव्रता का निर्धारण करने का कोई तरीका नहीं है। हमारी नायिका को फाइब्रोमायल्गिया है, और वह अपनी विकलांगता को दर्ज करने में असमर्थ है क्योंकि दर्द किसी भी उद्देश्य उपकरणों द्वारा दर्ज नहीं किया जाता है। यह रुमेटोलॉजी, न्यूरोलॉजी और मनोचिकित्सा के चौराहे पर एक बीमारी है - और अक्सर दर्द के लिए सबसे अच्छा काम करती है। मनोदैहिक दवाएं. उसी समय, इरीना बबीना के अनुसार, उन्हें लेने की आवश्यकता हमेशा पर्याप्त रूप से नहीं मानी जाती है: रोगी एक मनोचिकित्सक के रेफरल को अविश्वास के रूप में मानता है, इलाज से इनकार करता है, और दर्द केवल तेज होता है।

एलेक्जेंड्रा बी.

चार वर्षों में मैंने जितने डॉक्टरों का दौरा किया, उनकी गिनती करना भी मुश्किल है: चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, सर्जन - यह सूची का केवल एक हिस्सा है। मैं हर दिन मांसपेशियों, जोड़ों, पेट में दर्द से जूझता हूं - कोई फायदा नहीं हुआ। एक दवा पर पैसे का भारी खर्च दूसरे में बढ़ता है। कोई सुधार नहीं है, लेकिन नए निदान हैं। एक को ठीक करने की कोशिश में, मैं किसी और को मारता हूं।

मेरा जीवन बदल गया है, मैं लंबे समय तक बाहर नहीं जा सकता, मैं फार्मेसी, क्लिनिक या स्टोर में जाता हूं, कठिनाई के साथ वापस आता हूं, और फिर सांस की अविश्वसनीय कमी, चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता के साथ बिस्तर पर गिर जाता हूं और आतंकी हमले. निचली पंक्ति में - एक विशाल गुलदस्ता विभिन्न रोग, एक बड़ी संख्या कीप्राथमिक चिकित्सा किट में दवाएं, और सुबह की शुरुआत इस विचार से होती है कि मेरे अलावा कोई मेरी मदद नहीं कर सकता।

अन्य देशों में उनके साथ कैसा व्यवहार किया जाता है?

विशेषज्ञ सहमत हैं: हमारे डॉक्टरों का ज्ञान और दृष्टिकोण पश्चिमी लोगों से कमतर नहीं हैं, लेकिन स्वास्थ्य प्रणाली का संगठन वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देता है। जब किसी व्यक्ति को ओपिओइड एनाल्जेसिक निर्धारित किया जाता है, तो दर्द का इलाज करना मुश्किल होता है, लेकिन सिस्टम रुमेटोलॉजिस्ट को उन्हें निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता है। आधुनिक की उपलब्धता के साथ समस्याएं जैविक तैयारी, विकलांगता या किसी लाभ के लिए आवेदन करते समय एक राक्षसी नौकरशाही।

रूसी रोगियों के लिए एक अलग कठिनाई - उनके पास व्यापक नहीं है मनोवैज्ञानिक समर्थन. कोई पुरानी बीमारी- बहुत अधिक तनाव, और किसी व्यक्ति के लिए यह महसूस करना और स्वीकार करना मुश्किल है कि वह अस्वस्थ है, कि उसे बार-बार जांच करनी होगी और जीवन भर इलाज करना होगा। आमवाती रोगों के साथ, शरीर और रूप बदल जाता है, स्वयं की धारणा बदल जाती है, कई प्रतिबंध दिखाई देते हैं - उदाहरण के लिए, कोई तेज धूप में नहीं हो सकता। आदर्श रूप से, सहायता समूहों की आवश्यकता होती है, तनाव पर काबू पाने में मदद करें। अब तक, सोशल नेटवर्क पर समूह इस भूमिका को निभाते हैं: मरीज़ इस बारे में सुझाव साझा करते हैं कि कैसे हँसी-मज़ाक, टिप्पणियों या तिरछी नज़रों पर प्रतिक्रिया करना बंद किया जाए, और कई लोग कहते हैं कि पासपोर्ट फ़ोटो से अलग होना हवाई अड्डों पर सवाल उठाता है।

एकातेरिना जी.

मेरी मुख्य शिकायत है रूसी दवाकि यहां व्यावहारिक रूप से कोई डॉक्टर नहीं हैं जो "साक्ष्य-आधारित दवा" और "रोगी के जीवन की गुणवत्ता" जैसी अवधारणाओं के साथ काम करेंगे। उनमें से एक दर्जन से भी कम थे जिन्होंने मुझे यह समझाने की कोशिश की कि मेरे साथ क्या हो रहा है और वे मेरे साथ कैसा व्यवहार करने जा रहे हैं, और केवल बयानबाजी नहीं कर रहे थे, छब्बीस साल की बीमारी में एक दर्जन से भी कम थे।

ऑटोइम्यून और प्रतिरक्षा जटिल रोग

स्व - प्रतिरक्षित रोग

मानव आबादी में ऑटोइम्यून रोग काफी व्यापक हैं: दुनिया की 5% तक आबादी उनसे पीड़ित है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में 6.5 मिलियन लोग रुमेटीइड गठिया से पीड़ित हैं, इंग्लैंड के बड़े शहरों में 1% तक वयस्क मल्टीपल स्केलेरोसिस से विकलांग हैं, और किशोर मधुमेह दुनिया की आबादी का 0.5% तक प्रभावित करता है। दुखद उदाहरण जारी रखा जा सकता है।

सबसे पहले, यह बीच के अंतर पर ध्यान दिया जाना चाहिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, या ऑटोइम्यून सिंड्रोमतथा स्व - प्रतिरक्षित रोग,जो प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों और उनकी अपनी स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों के बीच परस्पर क्रिया पर आधारित होते हैं। पूर्व एक स्वस्थ शरीर में विकसित होता है, लगातार आगे बढ़ता है और मरने, उम्र बढ़ने, रोगग्रस्त कोशिकाओं के उन्मूलन को अंजाम देता है, और किसी भी विकृति में भी होता है, जहां वे इसके कारण के रूप में नहीं, बल्कि परिणाम के रूप में कार्य करते हैं। स्व - प्रतिरक्षित रोग,जिनमें से वर्तमान में लगभग 80 हैं, शरीर के स्वयं के प्रतिजनों के लिए एक आत्मनिर्भर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशेषता है, जो स्वप्रतिजन युक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। अक्सर, एक ऑटोइम्यून सिंड्रोम का विकास आगे एक ऑटोइम्यून बीमारी में बदल जाता है।

स्व-प्रतिरक्षित रोगों का वर्गीकरण

ऑटोइम्यून बीमारियों को पारंपरिक रूप से तीन मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जाता है।

1. अंग-विशिष्ट रोगजो किसी विशेष अंग के स्वप्रतिपिंडों के एक या समूह के विरुद्ध स्वप्रतिपिंडों और संवेदीकृत लिम्फोसाइटों के कारण होते हैं। अक्सर, ये ट्रांस-बैरियर एंटीजन होते हैं, जिनके लिए कोई प्राकृतिक (जन्मजात) सहनशीलता नहीं होती है। इनमें होशिमोटो के थायरॉयडिटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, प्राथमिक मायक्सेडेमा (थायरोटॉक्सिकोसिस), पर्निशियस एनीमिया, ऑटोइम्यून एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, एडिसन रोग, प्रारंभिक रजोनिवृत्ति, पुरुष बांझपन, पेम्फिगस वल्गरिस, सहानुभूति नेत्र रोग, ऑटोइम्यून मायोकार्डिटिस और यूवाइटिस शामिल हैं।

2. गैर-अंग-विशिष्ट के साथकोशिका नाभिक, साइटोप्लाज्मिक एंजाइम, माइटोकॉन्ड्रिया, आदि के स्वप्रतिपिंडों के लिए स्वप्रतिपिंड। किसी दिए गए या किसी अन्य के विभिन्न ऊतकों के साथ बातचीत करना

जीव का प्रकार। इस मामले में, स्वप्रतिजनों को लिम्फोइड कोशिकाओं के संपर्क से पृथक नहीं किया जाता है (वे "बाधा" नहीं हैं)। ऑटोइम्यूनाइजेशन पहले से मौजूद सहिष्णुता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस तरह की रोग प्रक्रियाओं में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, डर्माटोमायोसिटिस (स्क्लेरोडर्मा) शामिल हैं।

3. मिश्रितबीमारियों में ये दोनों तंत्र शामिल हैं। यदि स्वप्रतिपिंडों की भूमिका सिद्ध हो जाती है, तो उन्हें प्रभावित अंगों की कोशिकाओं के खिलाफ साइटोटोक्सिक होना चाहिए (या एजी-एटी कॉम्प्लेक्स के माध्यम से सीधे कार्य करना चाहिए), जो शरीर में जमा होने के कारण इसकी विकृति का कारण बनते हैं। इन रोगों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस, Sjögren's सिंड्रोम, नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, सीलिएक रोग, गुडपैचर सिंड्रोम, टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस, ब्रोन्कियल अस्थमा का एक ऑटोइम्यून रूप।

ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के विकास के तंत्र

शरीर में अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ ऑटोइम्यून आक्रामकता के विकास को रोकने वाले मुख्य तंत्रों में से एक उनके लिए गैर-प्रतिक्रिया का गठन है, जिसे कहा जाता है प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता।यह जन्मजात नहीं है, यह भ्रूण काल ​​में बनता है और इसमें होता है नकारात्मक चयन,वे। ऑटोरिएक्टिव सेल क्लोनों का उन्मूलन जो उनकी सतह पर स्वप्रतिजनों को ले जाते हैं। यह ऐसी सहिष्णुता का उल्लंघन है जो ऑटोइम्यून आक्रामकता के विकास के साथ है और, परिणामस्वरूप, ऑटोइम्यूनिटी का गठन। जैसा कि बर्नेट ने अपने सिद्धांत में उल्लेख किया है, भ्रूण काल ​​में, "उनके" एंटीजन के साथ ऐसे ऑटोरिएक्टिव क्लोन के संपर्क से सक्रियण नहीं होता है, बल्कि कोशिका मृत्यु होती है।

हालांकि, सब इतना आसान नहीं है।

सबसे पहले, यह कहना महत्वपूर्ण है कि टी-लिम्फोसाइटों पर स्थित एंटीजन-पहचानने वाले प्रदर्शनों की सूची उन कोशिकाओं के सभी क्लोनों को संरक्षित करती है जो स्व-प्रतिजनों सहित सभी संभावित एंटीजन के लिए सभी प्रकार के रिसेप्टर्स को ले जाते हैं, जिस पर वे अपने स्वयं के एचएलए अणुओं के साथ जटिल होते हैं। , जो "स्व" और "विदेशी" कोशिकाओं को भेद करना संभव बनाता है। यह "सकारात्मक चयन" चरण है, इसके बाद नकारात्मक चयनऑटोरिएक्टिव क्लोन। वे थाइमस ऑटोएंटिजेन्स के साथ एचएलए अणुओं के समान परिसरों को ले जाने वाली डेंड्राइटिक कोशिकाओं के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं। यह इंटरैक्शन ऑटोरिएक्टिव थायमोसाइट्स को सिग्नल ट्रांसमिशन के साथ है, और वे एपोप्टोसिस से मृत्यु से गुजरते हैं। हालांकि, थाइमस में सभी स्वप्रतिजन मौजूद नहीं होते हैं, इसलिए उनमें से कुछ

ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाएं अभी भी समाप्त नहीं हुई हैं और थाइमस से परिधि तक आती हैं। यह वे हैं जो ऑटोइम्यून "शोर" प्रदान करते हैं। हालांकि, एक नियम के रूप में, इन कोशिकाओं में कम कार्यात्मक गतिविधि होती है और ऑटोरिएक्टिव बी-लिम्फोसाइटों की तरह रोग संबंधी प्रतिक्रियाएं नहीं होती हैं, जो नकारात्मक चयन के अधीन होती हैं और उन्मूलन से बचती हैं, वे भी पूर्ण ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का कारण नहीं बन सकते हैं, क्योंकि वे करते हैं टी-हेल्पर्स से एक कॉस्टिम्युलेटरी सिग्नल प्राप्त नहीं होता है, और इसके अलावा, उन्हें विशेष दबानेवाला यंत्र द्वारा दबाया जा सकता है वीटो -कोशिकाएं।

दूसरे, थाइमस में नकारात्मक चयन के बावजूद, कुछ ऑटोरिएक्टिव लिम्फोसाइट क्लोन अभी भी उन्मूलन प्रणाली की गैर-पूर्ण पूर्णता और दीर्घकालिक स्मृति कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण जीवित रहते हैं, लंबे समय तक शरीर में फैलते हैं और बाद में कारण बनते हैं ऑटोइम्यून आक्रामकता।

पिछली शताब्दी के 70 के दशक में जर्ने द्वारा एक नए सिद्धांत के निर्माण के बाद, ऑटोइम्यून आक्रामकता के विकास के तंत्र और भी स्पष्ट हो गए। यह मान लिया गया था कि शरीर में सिस्टम लगातार काम कर रहा है आत्म - संयम,इन रिसेप्टर्स के लिए एंटीजन और विशिष्ट रिसेप्टर्स के लिए रिसेप्टर्स के लिम्फोसाइटों पर उपस्थिति सहित। ऐसे एंटीजन-पहचानने वाले रिसेप्टर्स और एंटीजन (वास्तव में उनके घुलनशील रिसेप्टर्स) के एंटीबॉडी को कहा जाता है बेवकूफोंऔर संबंधित एंटी-रिसेप्टर्स, या एंटी-एंटीबॉडी -एंटी-इडियोटाइप्स।

वर्तमान में, के बीच संतुलन इडियोटाइप-एंटी-इडियोटाइप इंटरैक्शनमाना आवश्यक प्रणालीआत्म-पहचान, जो शरीर में सेलुलर होमोस्टैसिस को बनाए रखने के लिए एक महत्वपूर्ण प्रक्रिया है। स्वाभाविक रूप से, इस संतुलन का उल्लंघन ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के विकास के साथ है।

इस तरह के उल्लंघन के कारण हो सकते हैं: (1) कोशिकाओं की शमन गतिविधि में कमी, (2) ट्रांस-बैरियर के रक्तप्रवाह में उपस्थिति ("अनुक्रमित" आंख, गोनाड, मस्तिष्क, कपाल तंत्रिकाओं के प्रतिजन, जिसके साथ प्रतिरक्षा प्रणाली में सामान्य रूप से संपर्क नहीं होता है, तब भी जब यह विदेशी के रूप में प्रतिक्रिया करता है, (3) माइक्रोबियल एंटीजन के कारण एंटीजेनिक मिमिक्री, जिसमें सामान्य एंटीजन के साथ सामान्य निर्धारक होते हैं, (4) ऑटोएंटिजेन्स का उत्परिवर्तन, उनकी विशिष्टता के संशोधन के साथ, (5) परिसंचरण में स्वप्रतिजनों की संख्या में वृद्धि, (6) जैविक रूप से अत्यधिक सक्रिय अतिप्रतिजनों के निर्माण के साथ रासायनिक एजेंटों, विषाणुओं आदि द्वारा स्वप्रतिजनों का संशोधन।

ऑटोइम्यून रोगों के विकास में प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रमुख कोशिका ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइट है, जो अंग-विशिष्ट रोगों में एक विशिष्ट स्वप्रतिजन के प्रति प्रतिक्रिया करती है और फिर, प्रतिरक्षा कैस्केड और बी-लिम्फोसाइटों की भागीदारी के माध्यम से गठन का कारण बनती है अंग-विशिष्ट स्वप्रतिपिंड। गैर-अंग-विशिष्ट रोगों के मामले में, ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइट्स सबसे अधिक संभावना ऑटोएन्जेन के एपिटोप के साथ नहीं, बल्कि इसके लिए एंटी-इडियोटाइपिक ऑटोएंटीबॉडी के एंटीजेनिक निर्धारक के साथ बातचीत करते हैं, जैसा कि ऊपर बताया गया है। इसके अलावा, ऑटोरिएक्टिव बी-लिम्फोसाइट्स, जो टी-सेल सह-उत्तेजक कारक की अनुपस्थिति में सक्रिय नहीं हो सकते हैं और ऑटोएंटिबॉडी को संश्लेषित करते हैं, स्वयं में एएच-प्रेजेंटिंग सेल के बिना मिमिक एंटीजन पेश करने और इसे गैर-ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइटों को पेश करने की क्षमता होती है। , जो टी-हेल्पर कोशिकाओं में बदल जाते हैं और स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण के लिए बी कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं।

बी-लिम्फोसाइटों द्वारा गठित स्वप्रतिपिंडों में, विशेष रुचि के हैं प्राकृतिकऑटोलॉगस एंटीजन के लिए स्वप्रतिपिंड, जो काफी प्रतिशत मामलों में स्वस्थ लोगों में लंबे समय तक पता लगाया और संग्रहीत किया जाता है। एक नियम के रूप में, ये आईजीएम वर्ग के स्वप्रतिपिंड हैं, जिन्हें, जाहिरा तौर पर, अभी भी ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के अग्रदूत माना जाना चाहिए। इस कारण से, विस्तृत स्थिति को समझने और स्वप्रतिपिंडों की रोगजनक भूमिका को स्थापित करने के लिए, स्व-आक्रामकता के निदान के लिए निम्नलिखित मानदंड प्रस्तावित हैं:

1. इस बीमारी से जुड़े ऑटो-एजी के खिलाफ निर्देशित ऑटो-एब्स या संवेदी एलएफ को प्रसारित करने या संबद्ध करने का प्रत्यक्ष प्रमाण।

2. प्रेरक ऑटोएजी की पहचान जिसके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को निर्देशित किया जाता है।

3. सीरम या संवेदनशील एलएफ द्वारा ऑटोइम्यून प्रक्रिया का दत्तक हस्तांतरण।

4. रोग के मॉडलिंग में रूपात्मक परिवर्तनों और एंटीबॉडी या संवेदनशील एलएफ के संश्लेषण के साथ रोग का एक प्रयोगात्मक मॉडल बनाने की संभावना।

जैसा भी हो, विशिष्ट स्वप्रतिपिंड ऑटोइम्यून बीमारियों के मार्कर के रूप में काम करते हैं और उनके निदान में उपयोग किए जाते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक ऑटोइम्यून बीमारी के विकास के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों और संवेदी कोशिकाओं की उपस्थिति अभी भी अपर्याप्त है। रोगजनक पर्यावरणीय कारक (विकिरण, बल क्षेत्र, प्रदूषित)

उत्पाद, सूक्ष्मजीव और वायरस, आदि), शरीर की आनुवंशिक प्रवृत्ति, जिसमें एचएलए जीन (मल्टीपल स्केलेरोसिस, मधुमेह, आदि), हार्मोनल स्तर, विभिन्न दवाओं का उपयोग, प्रतिरक्षा विकार, साइटोकाइन संतुलन सहित शामिल हैं।

वर्तमान में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को शामिल करने के तंत्र के लिए कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की जा सकती हैं (नीचे दी गई जानकारी आंशिक रूप से आर.वी. पेट्रोव से उधार ली गई है)।

1. आत्म-नियंत्रण प्रणाली के बावजूद, शरीर में ऑटोरिएक्टिव टी- और बी-लिम्फोसाइट्स होते हैं, जो कुछ शर्तों के तहत, सामान्य ऊतकों के एंटीजन के साथ बातचीत करते हैं, उन्हें नष्ट करते हैं, अव्यक्त स्वप्रतिजन, उत्तेजक, माइटोगेंस की रिहाई में योगदान करते हैं। जो बी-लिम्फोसाइटों सहित कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं।

2. चोट लगने, संक्रमण, अध: पतन, सूजन आदि के मामले में। "अनुक्रमित" (बाधा से परे) स्वप्रतिजनों को पृथक किया जाता है, जिसके विरुद्ध स्वप्रतिपिंड उत्पन्न होते हैं जो अंगों और ऊतकों को नष्ट करते हैं।

3. सूक्ष्मजीवों के क्रॉस-रिएक्टिव "नकल" एजी, सामान्य ऊतकों के स्वप्रतिजन के साथ आम। लंबे समय तक शरीर में रहने के कारण, वे सहिष्णुता को खत्म करते हैं, आक्रामक स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण के लिए बी-कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं: उदाहरण के लिए, समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस और हृदय वाल्व और जोड़ों को आमवाती क्षति।

4. "सुपरएंटिजेन्स" - कोक्सी और रेट्रोवायरस द्वारा निर्मित विषाक्त प्रोटीन, जिससे लिम्फोसाइटों का सबसे मजबूत सक्रियण होता है। उदाहरण के लिए, सामान्य प्रतिजन 10,000 टी कोशिकाओं में से केवल 1 को सक्रिय करते हैं, जबकि सुपरएंटिजेन 5 में से 4 को सक्रिय करते हैं! शरीर में मौजूद ऑटोरिएक्टिव लिम्फोसाइट्स तुरंत ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करेंगे।

5. एक विशिष्ट एंटीजन इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित कमजोरी के रोगियों में उपस्थिति। यदि सूक्ष्मजीव में यह होता है, तो एक पुराना संक्रमण होता है, ऊतकों को नष्ट कर देता है और विभिन्न ऑटोएजी जारी करता है, जिससे एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया विकसित होती है।

6. टी-सप्रेसर्स की जन्मजात कमी, जो बी-सेल फ़ंक्शन के नियंत्रण को समाप्त कर देती है और सभी परिणामों के साथ सामान्य एंटीजन के प्रति उनकी प्रतिक्रिया को प्रेरित करती है।

7. कुछ शर्तों के तहत, स्वप्रतिपिंड अपने रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करके "अंधा" एलएफ को "स्वयं" और "विदेशी" पहचानते हैं। नतीजतन, प्राकृतिक सहिष्णुता रद्द हो जाती है और एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया बनती है।

ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को शामिल करने के उपरोक्त तंत्र के अलावा, यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए:

1. कोशिकाओं पर एचएलए-डीआर एंटीजन की अभिव्यक्ति की प्रेरण जो पहले उनके पास नहीं थी।

2. वायरस और अन्य एजेंटों द्वारा स्वप्रतिजन-ओंकोजीन, साइटोकाइन उत्पादन के नियामकों और उनके रिसेप्टर्स की गतिविधि को संशोधित करने के लिए प्रेरण।

3. बी-लिम्फोसाइटों को सक्रिय करने वाले टी-हेल्पर्स के एपोप्टोसिस में कमी। इसके अलावा, एक प्रोलिफेरेटिव उत्तेजना की अनुपस्थिति में, बी-लिम्फोसाइट्स एपोप्टोसिस से मर जाते हैं, जबकि ऑटोइम्यून बीमारियों में इसे दबा दिया जाता है और इसके विपरीत, ऐसी कोशिकाएं शरीर में जमा हो जाती हैं।

4. Fas लिगैंड का उत्परिवर्तन, जो इस तथ्य की ओर जाता है कि Fas रिसेप्टर के साथ इसकी बातचीत ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं में एपोप्टोसिस को प्रेरित नहीं करती है, लेकिन घुलनशील Fas लिगैंड के लिए रिसेप्टर के बंधन को दबा देती है और इस तरह से प्रेरित सेल एपोप्टोसिस में देरी करती है। .

5. फॉक्सपी3 जीन की अभिव्यक्ति के साथ विशिष्ट टी-नियामक सीडी4+सीडी25+ टी-लिम्फोसाइटों की कमी, जो ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइटों के प्रसार को रोकते हैं, जो इसे काफी बढ़ाते हैं।

6. एक विशिष्ट नियामक प्रोटीन रनएक्स -1 (आरए, एसएलई, सोरायसिस) के गुणसूत्र 2 और 17 पर बाध्यकारी साइट का उल्लंघन।

7. आईजीएम वर्ग के ऑटोएंटिबॉडी के भ्रूण में ऑटोकल्स के कई घटकों का गठन, जो शरीर से समाप्त नहीं होते हैं, उम्र के साथ जमा होते हैं और वयस्कों में ऑटोइम्यून बीमारियों का कारण बनते हैं।

8. प्रतिरक्षा दवाएं, टीके, इम्युनोग्लोबुलिन ऑटोइम्यून विकार (डोपेगीट - हेमोलिटिक एनीमिया, एप्रेसिन - एसएलई, सल्फोनामाइड्स - पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, पाइराज़ोलोन और इसके डेरिवेटिव - एग्रानुलोसाइटोसिस) का कारण बन सकते हैं।

कई दवाएं, यदि प्रेरित नहीं कर सकती हैं, तो इम्यूनोपैथोलॉजी की शुरुआत को मजबूत कर सकती हैं।

चिकित्सकों के लिए यह जानना बहुत महत्वपूर्ण है कि निम्नलिखित दवाओं में प्रतिरक्षी क्षमता होती है: एंटीबायोटिक दवाओं(एरिक, एम्फोटेरिसिन बी, लेवोरिन, निस्टैटिन)नाइट्रोफुरन्स(फ़राज़ोलिडोन),रोगाणुरोधकों(क्लोरोफिलिप्ट),चयापचय उत्तेजक(ओरोटेट के, राइबोक्सिन),मनोदैहिक दवाएं(nootropil, piracetam, phenamine, sydnocarb),प्लाज्मा प्रतिस्थापन समाधान(हेमोडेज़, रियोपोलिग्लुकिन, जिलेटिनॉल)।

ऑटोइम्यून बीमारियों का अन्य बीमारियों के साथ जुड़ाव

ऑटोइम्यून विकार (आमवाती रोग) ट्यूमर के घाव के साथ हो सकते हैं लसीकावत् ऊतकऔर निओप-

अन्य स्थानीयकरण के प्लाज़्मा, लेकिन लिम्फोप्रोलिफ़ेरेटिव रोगों वाले रोगी अक्सर ऑटोइम्यून स्थितियों (तालिका 1) के लक्षण प्रदर्शित करते हैं।

तालिका एक।घातक नवोप्लाज्म में आमवाती ऑटोइम्यून पैथोलॉजी

तो, हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के साथ, फेफड़ों के कैंसर, फुस्फुस का आवरण, डायाफ्राम का पता लगाया जाता है, कम बार जठरांत्र पथ, माध्यमिक गाउट के साथ - लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर और मेटास्टेस, पाइरोफॉस्फेट आर्थ्रोपैथी और मोनोआर्थराइटिस के साथ - हड्डी मेटास्टेस। अक्सर, पॉलीआर्थराइटिस और ल्यूपस-जैसे और स्क्लेरो-जैसे सिंड्रोम विभिन्न स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर के साथ होते हैं, और पॉलीमेल्जिया रुमेटिका और क्रायोग्लोबुलिनमिया, क्रमशः, फेफड़ों के कैंसर, ब्रांकाई और बढ़े हुए रक्त चिपचिपाहट के एक सिंड्रोम द्वारा।

अक्सर, घातक नवोप्लाज्म आमवाती रोगों (तालिका 2) द्वारा प्रकट होते हैं।

रुमेटीइड गठिया के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और मायलोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। ट्यूमर अक्सर रोग के पुराने पाठ्यक्रम में होते हैं। रोग की अवधि के साथ नियोप्लाज्म की प्रेरण बढ़ जाती है, उदाहरण के लिए, Sjögren के सिंड्रोम में, कैंसर का खतरा 40 गुना बढ़ जाता है।

ये प्रक्रियाएं निम्नलिखित तंत्रों पर आधारित हैं: अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी को संश्लेषित करने वाली बी-कोशिकाओं पर सीडी 5 एंटीजन की अभिव्यक्ति (आमतौर पर, यह एंटीजन टी-लिम्फोसाइटों पर मौजूद होता है); बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों का अत्यधिक प्रसार

तालिका 2।घातक ट्यूमर और आमवाती रोग

प्राकृतिक हत्यारों की गतिविधि के साथ (प्ररूपी रूप से वे सीडी 8 + लिम्फोसाइटों से संबंधित हैं); HTLV-1 रेट्रोवायरस और एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमण; इस प्रक्रिया के नियमन से बाहर निकलने के साथ बी कोशिकाओं के पॉलीक्लोनल सक्रियण; आईएल -6 का हाइपरप्रोडक्शन; दीर्घकालिक उपचारसाइटोस्टैटिक्स; प्राकृतिक हत्यारों की गतिविधि का उल्लंघन; सीडी4+ लिम्फोसाइटों की कमी।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के लक्षण अक्सर पाए जाते हैं। उच्च आवृत्ति स्व-प्रतिरक्षित विकारसेक्स से जुड़े हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, IgA की कमी, IgA के हाइपरप्रोडक्शन के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया, थाइमोमा, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम में प्रकट हुआ।

दूसरी ओर, ऐसे कई ऑटोइम्यून रोग हैं जिनमें इम्युनोडेफिशिएंसी की पहचान की गई है (मुख्य रूप से टी-सेल फ़ंक्शन से संबंधित)। प्रणालीगत रोगों वाले व्यक्तियों में, यह घटना अंग-विशिष्ट रोगों (20-40% मामलों में थायरॉयडिटिस के साथ) की तुलना में अधिक स्पष्ट (50-90% मामलों में एसएलई के साथ) होती है।

बुजुर्गों में स्वप्रतिपिंड अधिक आम हैं। यह रुमेटीइड और एंटीन्यूक्लियर कारकों के निर्धारण के साथ-साथ वासरमैन प्रतिक्रिया में पाए गए एंटीबॉडी पर लागू होता है। 70 वर्षीय लोगों में बिना किसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के, कम से कम 60% मामलों में विभिन्न ऊतकों और कोशिकाओं के खिलाफ स्वप्रतिपिंड पाए जाते हैं।

ऑटोइम्यून बीमारियों के क्लिनिक में आम उनकी अवधि है। रोग प्रक्रियाओं के पुराने प्रगतिशील या कालानुक्रमिक रूप से आवर्तक पाठ्यक्रम हैं। व्यक्तिगत ऑटोइम्यून बीमारियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की विशेषताओं के बारे में जानकारी नीचे प्रस्तुत की गई है (आंशिक रूप से, प्रदान की गई जानकारी एस.वी. सुचकोव से उधार ली गई है)।

कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों के लक्षण

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

संयोजी ऊतक को प्रणालीगत क्षति के साथ एक ऑटोइम्यून बीमारी, कोलेजन के जमाव और वास्कुलिटिस के गठन के साथ। यह पॉलीसिम्प्टोमैटिकिटी की विशेषता है, एक नियम के रूप में, युवा लोगों में विकसित होता है। लगभग सभी अंग और कई जोड़ इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं, गुर्दे की क्षति घातक होती है।

इस विकृति के साथ, डीएनए में एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी बनते हैं, जिसमें देशी, न्यूक्लियोप्रोटीन, साइटोप्लाज्म के एंटीजन और साइटोस्केलेटन, माइक्रोबियल प्रोटीन शामिल हैं। यह माना जाता है कि डीएनए में ऑटो-एटी प्रोटीन के साथ एक कॉम्प्लेक्स में अपने इम्युनोजेनिक रूप के गठन के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं, या एंटी-डीएनए विशिष्टता के एक आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी जो भ्रूण की अवधि में उत्पन्न हुए, या एक बेवकूफ की बातचीत- एक माइक्रोबियल या वायरल संक्रमण के दौरान एंटी-इडियोटाइप और सेल घटक। संभवतः, एक निश्चित भूमिका सेल एपोप्टोसिस की है, जो एसएलई में, कस्पासे 3 के प्रभाव में, कई उत्पादों के गठन के साथ नाभिक के न्यूक्लियोप्रोटेसोम कॉम्प्लेक्स की दरार का कारण बनता है जो संबंधित ऑटोएंटिबॉडी के साथ प्रतिक्रिया करता है। दरअसल, एसएलई के रोगियों के रक्त में न्यूक्लियोसोम की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है। इसके अलावा, देशी डीएनए के लिए स्वप्रतिपिंड सबसे नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण हैं।

एक अत्यंत दिलचस्प अवलोकन डीएनए-बाध्यकारी स्वप्रतिपिंडों में खोज है जो बिना पूरक के डीएनए अणु को हाइड्रोलाइज करने की एंजाइमेटिक क्षमता भी है। इस तरह के एंटीबॉडी को डीएनए एब्जाइम कहा जाता था। इसमें कोई संदेह नहीं है कि यह मौलिक नियमितता, जैसा कि यह निकला, न केवल एसएलई में महसूस किया जाता है, ऑटोइम्यून रोगों के रोगजनन में बहुत महत्व है। एंटी-डीएनए के इस मॉडल के साथ, ऑटोएंटिबॉडी में कोशिका के खिलाफ साइटोटोक्सिक गतिविधि होती है, जिसे दो तंत्रों द्वारा महसूस किया जाता है: रिसेप्टर-मध्यस्थता एपोप्टोसिस और डीएनए एब्ज़ाइम कटैलिसीस।

रूमेटाइड गठिया

स्वप्रतिपिंडों का निर्माण बाह्य घटकों के विरुद्ध होता है जो जोड़ों की पुरानी सूजन का कारण बनते हैं। स्वप्रतिपिंड मुख्य रूप से IgM वर्ग से संबंधित हैं, हालाँकि IgG, IgA और IgE भी पाए जाते हैं, ये इम्युनोग्लोबुलिन G के Fc अंशों के विरुद्ध बनते हैं और रुमेटी कारक (RF) कहलाते हैं। उनके अलावा, केराटोहयालिन अनाज (एंटीपरिन्यूक्लियर फैक्टर), केराटिन (एंटीकेराटिन एंटीबॉडी) और कोलेजन के लिए स्वप्रतिपिंड संश्लेषित होते हैं। गौरतलब है कि कोलेजन के लिए स्वप्रतिपिंड गैर-विशिष्ट हैं, जबकि एंटीपरिन्यूक्लियर कारक आरए के गठन का अग्रदूत हो सकता है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि आईजीएम-आरएफ का पता लगाने से सेरोपोसिटिव या सेरोनिगेटिव आरए को वर्गीकृत करना संभव हो जाता है, और आईजीए-आरएफ अत्यधिक सक्रिय प्रक्रिया के लिए एक मानदंड है।

जोड़ों के श्लेष द्रव में, ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइट्स पाए गए जो सूजन का कारण बनते हैं, जिसमें मैक्रोफेज शामिल होते हैं, इसे स्रावित प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के साथ बढ़ाते हैं, इसके बाद सिनोवियल हाइपरप्लासिया और उपास्थि क्षति का निर्माण होता है। इन तथ्यों ने एक परिकल्पना के उद्भव का नेतृत्व किया जो एक अज्ञात एपिटोप द्वारा एक सह-उत्तेजक अणु के साथ सक्रिय टाइप 1 टी-हेल्पर कोशिकाओं द्वारा ऑटोइम्यून प्रक्रिया की शुरुआत की अनुमति देता है, जो संयुक्त को नष्ट कर देता है।

ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस होशिमोटो

थायराइड रोग से संबंधित कार्यात्मक हीनतापैरेन्काइमा की सड़न रोकनेवाला सूजन के साथ, जिसे अक्सर लिम्फोसाइटों के साथ घुसपैठ किया जाता है और बाद में संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो ग्रंथि में सील बनाता है। यह रोग तीन रूपों में प्रकट होता है - होशिमोटो का थायरॉयडिटिस, प्राथमिक मायक्सेडेमा और थायरोटॉक्सिकोसिस, या ग्रेव्स रोग। पहले दो रूपों को हाइपोथायरायडिज्म की विशेषता है, पहले मामले में ऑटोएंटीजन थायरोग्लोबुलिन है, और मायक्सेडेमा में - कोशिका की सतह और साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन। सामान्य तौर पर, थायरोग्लोबुलिन, थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन रिसेप्टर और थायरोपरोक्सीडेज के लिए स्वप्रतिपिंडों का थायरॉयड समारोह पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, उनका उपयोग विकृति विज्ञान के निदान में भी किया जाता है। स्वप्रतिपिंड थायराइड हार्मोन के संश्लेषण को दबा देते हैं, जो इसके कार्य को प्रभावित करता है। साथ ही, बी-लिम्फोसाइट्स ऑटोएंटीजेंस (एपिटोप्स) से जुड़ सकते हैं, जिससे दोनों प्रकार के टी-हेल्पर्स के प्रसार को प्रभावित किया जा सकता है, जो एक ऑटोम्यून्यून बीमारी के विकास के साथ होता है।

ऑटोइम्यून मायोकार्डिटिस

इस बीमारी में, एक महत्वपूर्ण भूमिका एक वायरल संक्रमण की होती है, जो इसके ट्रिगर की सबसे अधिक संभावना है। यह उनके साथ है कि सबसे स्पष्ट रूप से एंटीजन की नकल करने की भूमिका का पता लगाया जाता है।

इस विकृति वाले मरीजों में कार्डियोमायोसिन, मायोसाइट बाहरी झिल्ली रिसेप्टर्स, और सबसे महत्वपूर्ण बात, कॉक्ससेकी वायरस प्रोटीन और साइटोमेगालोवायरस के लिए स्वप्रतिपिंड होते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि इन संक्रमणों के दौरान रक्त में एक बहुत अधिक विरेमिया का पता लगाया जाता है, संसाधित रूप में वायरल एंटीजन पेशेवर एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं पर जमा हो जाते हैं, जो ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइटों के अप्रकाशित क्लोन को सक्रिय कर सकते हैं। उत्तरार्द्ध गैर-पेशेवर एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं, टीके के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं। एक कॉस्टिम्युलेटरी सिग्नल की आवश्यकता नहीं है और मायोकार्डियल कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, जिस पर एंटीजन द्वारा सक्रियण के कारण, आसंजन अणुओं (ICAM-1, VCAM-1, E-selectin) की अभिव्यक्ति में तेजी से वृद्धि होती है। कार्डियोमायोसाइट्स पर वर्ग II एचएलए अणुओं की अभिव्यक्ति में वृद्धि से ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइटों की बातचीत की प्रक्रिया में भी तेजी से वृद्धि और सुविधा होती है। वे। मायोकार्डियोसाइट्स के स्वप्रतिजनों को टी-हेल्पर्स द्वारा पहचाना जाता है। एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया और एक वायरल संक्रमण का विकास बहुत आम तौर पर व्यवहार करता है: सबसे पहले, एक शक्तिशाली विरेमिया और एंटीवायरल ऑटोएंटिबॉडी के उच्च टाइटर्स, फिर वायरस की नकारात्मकता और एंटीवायरल एंटीबॉडी तक विरेमिया में कमी, एक के विकास के साथ एंटीमायोकार्डियल ऑटोएंटीबॉडी में वृद्धि। ऑटोइम्यून हृदय रोग। प्रयोगों ने प्रक्रिया के ऑटोइम्यून तंत्र को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया, जिसमें स्वस्थ जानवरों में मायोकार्डिटिस प्रेरित बीमारी के साथ संक्रमित चूहों से टी-लिम्फोसाइटों का स्थानांतरण। दूसरी ओर, टी-कोशिकाओं का दमन एक तेज सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव के साथ था।

मियासथीनिया ग्रेविस

इस बीमारी में, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए स्वप्रतिपिंड एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, एसिटाइलकोलाइन के साथ उनकी बातचीत को अवरुद्ध करते हैं, रिसेप्टर्स के कार्य को पूरी तरह से दबा देते हैं या इसे तेजी से बढ़ाते हैं। इस तरह की प्रक्रियाओं का परिणाम तेज मांसपेशियों की कमजोरी और यहां तक ​​\u200b\u200bकि श्वसन गिरफ्तारी तक तंत्रिका आवेग के अनुवाद का उल्लंघन है।

पैथोलॉजी में एक महत्वपूर्ण भूमिका टी-लिम्फोसाइटों की है और इडियोटाइपिक नेटवर्क में व्यवधान, थाइमोमा के विकास के साथ थाइमस की एक तेज अतिवृद्धि भी है।

ऑटोइम्यून यूवाइटिस

मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में, प्रोटोजोआ के साथ संक्रमण ऑटोइम्यून यूवाइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसमें यूवेरेटिनल ट्रैक्ट की ऑटोइम्यून पुरानी सूजन विकसित होती है। टोकसोपलसमा गोंदीऔर साइटोमेगाली और हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस। इस मामले में, मुख्य भूमिका रोगजनकों के नकली प्रतिजनों की होती है जिनमें आंख के ऊतकों के साथ सामान्य निर्धारक होते हैं। इस बीमारी के साथ, आंख के ऊतकों और माइक्रोबियल प्रोटीन के स्वप्रतिपिंडों के लिए स्वप्रतिपिंड दिखाई देते हैं। यह विकृति वास्तव में ऑटोइम्यून है, क्योंकि प्रायोगिक जानवरों में पांच शुद्ध नेत्र प्रतिजनों की शुरूआत से संबंधित ऑटोएंटिबॉडी के गठन और यूवेल झिल्ली को उनके नुकसान के कारण उनमें शास्त्रीय ऑटोइम्यून यूवाइटिस का विकास होता है।

इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलिटस

एक व्यापक ऑटोइम्यून बीमारी जिसमें लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं के ऑटोएंटिजेन्स के खिलाफ प्रतिरक्षा ऑटोआग्रेसन को निर्देशित किया जाता है, वे नष्ट हो जाते हैं, जो इंसुलिन संश्लेषण के दमन और शरीर में बाद में गहन चयापचय परिवर्तनों के साथ होता है। यह रोग मुख्य रूप से साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों के कामकाज द्वारा मध्यस्थ होता है, जो इंट्रासेल्युलर ग्लूटामिक एसिड डिकारबॉक्साइलेज और पी 40 प्रोटीन के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस विकृति में, इंसुलिन के लिए स्वप्रतिपिंडों का भी पता लगाया जाता है, लेकिन उनकी रोगजनक भूमिका अभी तक स्पष्ट नहीं है।

कुछ शोधकर्ता मधुमेह में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं पर तीन दृष्टिकोणों से विचार करने का प्रस्ताव करते हैं: (1) मधुमेह एक विशिष्ट ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें बीटा सेल ऑटोएंटिजेन्स के खिलाफ स्वत: आक्रमण होता है; (2) मधुमेह में, एंटी-इंसुलिन ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण द्वितीयक होता है, जिससे ऑटोइम्यून इंसुलिन प्रतिरोध का सिंड्रोम बनता है; (3) मधुमेह में अन्य इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जैसे कि आंख, गुर्दे, आदि के ऊतकों में स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति। और उनके संबंधित घाव।

क्रोहन रोग

अन्यथा ग्रैनुलोमेटस बृहदांत्रशोथ मुख्य रूप से बृहदान्त्र की एक गंभीर आवर्तक ऑटोइम्यून सूजन की बीमारी है

लिम्फोसाइटिक ग्रैनुलोमा के साथ पूरी आंतों की दीवार के खंडीय घावों के साथ, इसके बाद मर्मज्ञ भट्ठा जैसे अल्सर का निर्माण होता है। रोग 1:4000 की आवृत्ति के साथ होता है, युवा महिलाओं को पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है। यह HLA-B27 एंटीजन के साथ जुड़ा हुआ है और यह आंतों के म्यूकोसा के ऊतकों में ऑटोएंटिबॉडी के गठन के कारण होता है, जो कि शमन करने वाले टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में कमी और माइक्रोबियल एंटीजन की नकल करने के लिए होता है। बृहदान्त्र में तपेदिक के लिए विशिष्ट आईजीजी युक्त लिम्फोसाइटों की एक बढ़ी हुई संख्या पाई गई। पर पिछले साल काकी उत्साहजनक रिपोर्टें मिली हैं सफल इलाजβ-TNF के प्रति एंटीबॉडी के साथ यह रोग, जो ऑटोरिएक्टिव टी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि को दबा देता है।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

इस विकृति में, टाइप 1 टी हेल्पर्स की भागीदारी के साथ ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाएं भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, जो गंभीर लक्षणों के बाद के विकास के साथ नसों के माइलिन म्यान के विनाश का कारण बनती हैं। लक्ष्य स्वप्रतिजन सबसे अधिक संभावना माइलिन मूल प्रोटीन है, जिससे संवेदी टी कोशिकाएं बनती हैं। पैथोलॉजी में एक महत्वपूर्ण भूमिका एपोप्टोसिस की है, जिसकी अभिव्यक्तियाँ प्रक्रिया के विभिन्न प्रकार के कारण हो सकती हैं - प्रगतिशील या प्रेषण। एक प्रायोगिक मॉडल (प्रायोगिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस) में यह तब प्रजनन करता है जब जानवरों को माइलिन मूल प्रोटीन से प्रतिरक्षित किया जाता है। वायरल संक्रमण के मल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियलजि में एक निश्चित भूमिका को बाहर न करें।

शरीर की सुरक्षा का उद्देश्य अपनी स्थिर स्थिति बनाए रखना और रोगजनक एजेंटों को नष्ट करना है। विशेष कोशिकाएं कीटों से लड़ती हैं और आंतरिक वातावरण से उन्हें हटाने में योगदान करती हैं। ऐसा होता है कि शरीर में उल्लंघन होता है, और इसकी अपनी कोशिकाओं को विदेशी माना जाने लगता है। विज्ञान में, ऐसी घटनाओं को ऑटोइम्यून रोग कहा जाता है: आसान शब्दों मेंशरीर अपने आप नष्ट हो जाता है। वर्षों से, ऐसे निदान वाले रोगियों की संख्या केवल बढ़ रही है।

ऑटोइम्यून रोग क्या हैं

ऊपर वर्णित घटना का सार इस तथ्य से उबलता है कि एक अत्यधिक सक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली व्यक्तिगत ऊतकों, अंगों या संपूर्ण प्रणालियों पर हमला करना शुरू कर देती है, जिसके कारण उनका काम विफल हो जाता है। ऑटोइम्यून रोग, यह क्या है और क्यों होते हैं? ऐसी प्रक्रियाओं की उत्पत्ति का तंत्र अभी भी चिकित्सा के क्षेत्र में शोधकर्ताओं के लिए पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। प्रतिरक्षा प्रणाली में विफलता के कई कारण हैं। इसके अलावा, रोग के पाठ्यक्रम को ठीक करने में सक्षम होने के लिए लक्षणों को समय पर पहचानना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

इस समूह में प्रत्येक रोगविज्ञान अपनी विशिष्ट ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को ट्रिगर करता है, इसलिए लक्षण भिन्न हो सकते हैं। हालांकि, वहाँ सामान्य समूहस्थितियां, जो ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के विचार का सुझाव देती हैं:

• भारी नुकसानवजन।
• तेजी से थकान के साथ वजन बढ़ना।
• बिना किसी स्पष्ट कारण के जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द।
• मानसिक गतिविधि की गुणवत्ता में कमी - एक व्यक्ति काम पर अच्छी तरह से ध्यान केंद्रित नहीं करता है, उसका दिमाग खराब होता है।
• आम ऑटो रोग प्रतिरोधक क्षमता का पता लगना- त्वचा पर दाने। धूप के संपर्क में आने और कुछ खाद्य पदार्थों के सेवन से स्थिति और बढ़ जाती है।
• श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का सूखना। आंख और मुंह ज्यादातर प्रभावित होते हैं।
• सनसनी का नुकसान। अंगों में झुनझुनी, शरीर के किसी भी हिस्से की असंवेदनशीलता अक्सर संकेत देती है कि ऑटोइम्यून सिस्टम ने अपना तंत्र शुरू कर दिया है।
• रक्त के थक्के बनने तक रक्त के थक्के में वृद्धि, सहज गर्भपात।
• गंभीर बालों का झड़ना, गंजापन।
• पाचन विकार, पेट दर्द, मल और मूत्र का मलिनकिरण, उनमें रक्त का दिखना।

मार्करों

रक्षा तंत्र के रोग शरीर में विशेष कोशिकाओं के सक्रिय होने से उत्पन्न होते हैं। स्वप्रतिपिंड क्या हैं? यह कोशिकाओं का एक समूह है जो स्वस्थ को नष्ट करता है संरचनात्मक इकाइयांजीव, उन्हें एलियन के लिए गलत समझ रहा है। विशेषज्ञों का कार्य नियुक्त करना है प्रयोगशाला परीक्षणऔर यह निर्धारित करें कि रक्त में कौन सी अत्यधिक सक्रिय कोशिकाएं मौजूद हैं। निदान करते समय, उपस्थित चिकित्सक ऑटोइम्यून बीमारियों के मार्करों की उपस्थिति पर निर्भर करता है - उन पदार्थों के प्रति एंटीबॉडी जो मानव शरीर के लिए प्राकृतिक हैं।

ऑटोइम्यून रोग मार्कर ऐसे एजेंट हैं जिनकी कार्रवाई का उद्देश्य बेअसर करना है:

• खमीर Saccharomyces cerevisiae;
• डबल-फंसे देशी डीएनए;
• निकालने योग्य परमाणु प्रतिजन;
• न्यूट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीजन;
• इंसुलिन;
• कार्डियोलिपिन;
• प्रोथ्रोम्बिन;
• तहखाना झिल्लीग्लोमेरुली (गुर्दे की बीमारी को निर्धारित करता है);
• इम्युनोग्लोबुलिन जी का एफसी टुकड़ा ( गठिया का कारक);
• फास्फोलिपिड्स;
• ग्लियाडिन

कारण

सभी लिम्फोसाइट्स विदेशी प्रोटीनों को पहचानने और उनसे निपटने के तरीकों को विकसित करने के लिए तंत्र विकसित करते हैं। उनमें से कुछ "देशी" प्रोटीन को खत्म करते हैं, जो सेलुलर संरचना क्षतिग्रस्त होने पर आवश्यक है और इसे समाप्त करने की आवश्यकता है। रक्षा प्रणाली ऐसे लिम्फोसाइटों की गतिविधि को सख्ती से नियंत्रित करती है, लेकिन कभी-कभी वे विफल हो जाते हैं, जो एक ऑटोइम्यून बीमारी का कारण बनता है।

ऑटोइम्यून विकारों के अन्य संभावित कारकों में, वैज्ञानिक पहचानते हैं:

1. जीन उत्परिवर्तनजो वंशानुक्रम से प्रभावित हैं।
2. स्थानांतरित गंभीर संक्रमण।
3. वायरस के आंतरिक वातावरण में प्रवेश जो शरीर की कोशिकाओं का रूप ले सकता है।
4. प्रतिकूल प्रभाव वातावरण- रसायनों द्वारा विकिरण, वायुमंडलीय, जल और मृदा प्रदूषण।

प्रभाव

महिलाओं में लगभग सभी ऑटोइम्यून बीमारियां होती हैं, महिलाएं विशेष रूप से कमजोर होती हैं प्रसव उम्र. पुरुष लिम्फोसाइटों के भटकाव से बहुत कम बार पीड़ित होते हैं। हालांकि, इन विकृतियों के परिणाम सभी के लिए समान रूप से नकारात्मक हैं, खासकर अगर रोगी को रखरखाव चिकित्सा नहीं मिलती है। ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं शरीर के ऊतकों (एक या अधिक प्रकार) के विनाश, एक अंग के अनियंत्रित विकास और अंग कार्यों में परिवर्तन की धमकी देती हैं। कुछ बीमारियां किसी भी स्थानीयकरण और बांझपन के कैंसर के खतरे को काफी बढ़ा देती हैं।

मानव स्व-प्रतिरक्षित रोगों की सूची

शरीर की रक्षा प्रणाली में खराबी किसी भी अंग को नुकसान पहुंचा सकती है, इसलिए सूची ऑटोइम्यून पैथोलॉजीचौड़ा। वे हार्मोनल, कार्डियोवैस्कुलर में हस्तक्षेप करते हैं, तंत्रिका प्रणाली, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों का कारण बनता है, त्वचा, बाल, नाखून और बहुत कुछ प्रभावित करता है। घर पर, इन बीमारियों को ठीक नहीं किया जा सकता है, रोगी को योग्य सहायता की आवश्यकता होती है। चिकित्सा कर्मि.

खून

हेमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा की सफलता के उपचार और पूर्वानुमान में शामिल हैं। इस समूह में सबसे आम बीमारियां हैं:

• हीमोलिटिक अरक्तता;
• ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

त्वचा

एक त्वचा विशेषज्ञ ऑटोइम्यून त्वचा रोगों के रोगियों का इलाज करेगा। इन विकृति का समूह विस्तृत है:

• सोरायसिस रोग (फोटो में यह त्वचा के ऊपर लाल, बहुत सूखे धब्बे जैसा दिखता है जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं);
• पृथक त्वचीय वाहिकाशोथ;
• कुछ प्रकार के खालित्य;
• डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग;
• पेम्फिंगोइड;
• जीर्ण पित्ती।

थाइरॉयड ग्रंथि

यदि आप समय पर योग्य सहायता प्राप्त करते हैं तो ऑटोइम्यून थायराइड रोग ठीक हो सकता है। पैथोलॉजी के दो समूह हैं: पहला, जिसमें हार्मोन की मात्रा बढ़ जाती है (बेसडो डिजीज, या ग्रेव्स डिजीज), दूसरा हार्मोन सामान्य से कम (हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस)। थायरॉयड ग्रंथि में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म की घटना की ओर ले जाती हैं। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट या फैमिली थेरेपिस्ट द्वारा मरीजों की जांच की जाती है। एंटी-टीपीओ (थायरॉयड पेरोक्सीडेज) एंटीबॉडी ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग का एक मार्कर है।

ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के लक्षण:

• अक्सर रोग स्पर्शोन्मुख होता है और थायरॉयड ग्रंथि की जांच के दौरान इसका पता लगाया जाता है;
• जब रोग हाइपोथायरायडिज्म में विकसित हो जाता है, उदासीनता, अवसाद, कमजोरी, जीभ की सूजन, बालों का झड़ना, जोड़ों का दर्द, धीमी भाषण, आदि मनाया जाता है।
• जब एक थायरोटॉक्सिकोसिस रोग होता है, तो रोगी को मिजाज, दिल की धड़कन, बुखार, में व्यवधान का अनुभव होता है मासिक धर्म, शक्ति में कमी हड्डी का ऊतकआदि।

यकृत

आम ऑटोइम्यून यकृत रोग:

• प्राथमिक पित्त;
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस रोग;
• प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
• ऑटोइम्यून चोलैंगाइटिस।

तंत्रिका प्रणाली

न्यूरोलॉजिस्ट निम्नलिखित बीमारियों का इलाज करते हैं:

• हाइना-बेयर सिंड्रोम;
• मियासथीनिया ग्रेविस।

जोड़

बीमारियों का यह समूह विशेष रूप से बच्चों को भी प्रभावित करता है। प्रक्रिया संयोजी ऊतक की सूजन से शुरू होती है, जो जोड़ों के विनाश की ओर ले जाती है। नतीजतन, रोगी चलने की क्षमता खो देता है। जोड़ों के ऑटोइम्यून रोगों में स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथिस भी शामिल हैं - जोड़ों और एंटेन्सिस की सूजन प्रक्रियाएं।

उपचार के तरीके

एक विशिष्ट ऑटोइम्यून बीमारी के साथ, विशेष उपचार निर्धारित है। रक्त परीक्षण के लिए एक रेफरल जारी किया जाता है, जो पैथोलॉजी के मार्करों को प्रकट करता है। प्रणालीगत रोगों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सोजोग्रेन सिंड्रोम) के मामले में, कई विशेषज्ञों से सलाह लेना और जटिल तरीके से उपचार करना आवश्यक है। यह प्रक्रिया लंबी होगी, लेकिन उचित चिकित्सा के साथ यह आपको गुणवत्ता और लंबे समय तक जीने की अनुमति देगा।

दवाओं

अधिकतर, रोगों का उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में भारी कमी के उद्देश्य से होता है, जिसके लिए रोगी को विशेष दवाएं लेने की आवश्यकता होती है - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। इनमें शामिल हैं: दवाई, जैसे "प्रेडनिसोलोन", "साइक्लोफॉस्फेमाइड", "अज़ैथियोप्रिन"। डॉक्टर लाभ-हानि अनुपात को निर्धारित करने वाले कारकों को तौलते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली दब जाती है, और यह स्थिति शरीर के लिए बहुत खतरनाक है। रोगी हर समय विशेषज्ञों की निगरानी में रहता है। इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग, इसके विपरीत, अक्सर ऐसी चिकित्सा के लिए एक contraindication माना जाता है।

ऑटोइम्यून थेरेपी के साथ

ऑटोइम्यून बीमारियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। वे शरीर की सुरक्षा को दबाने के उद्देश्य से भी हैं, लेकिन फिर भी एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव पड़ता है। इन दवाओं का उपयोग करना अवांछनीय है लंबे समय तकक्योंकि वे बहुत सारे दुष्प्रभाव देते हैं। कुछ मामलों में, ऑटोइम्यून बीमारियों के इलाज के लिए रक्त आधान का सहारा लिया जाता है - प्लास्मफेरेसिस। रक्त से अत्यधिक सक्रिय एंटीबॉडी को हटा दिया जाता है, फिर इसे वापस ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

लोक उपचार

अपनी जीवन शैली को समायोजित करना महत्वपूर्ण है - मध्यम स्वच्छता, धूप के मौसम में चलना न छोड़ें, प्राकृतिक पेय पीएं हरी चाय, डिओडोरेंट्स और परफ्यूम का कम उपयोग, एक विरोधी भड़काऊ आहार का पालन करें। प्रत्येक व्यक्तिगत बीमारी विशिष्ट लोक उपचार के उपयोग की अनुमति देती है, लेकिन डॉक्टर से परामर्श करना अनिवार्य है, क्योंकि में विभिन्न अवसरवही नुस्खा घातक हो सकता है।

ऑटोइम्यून सिस्टम की बीमारी के बारे में वीडियो

ऑटोइम्यून रोग विकृति विज्ञान का इतना व्यापक समूह है कि इसके बारे में बहुत लंबे समय तक बात की जा सकती है। दुनिया भर के वैज्ञानिक अभी भी व्यक्तिगत रोगों की उत्पत्ति, उपचार के तरीकों और अभिव्यक्तियों के बारे में बहस कर रहे हैं। आपका ध्यान "स्वस्थ रहें" कार्यक्रम के विमोचन पर प्रस्तुत किया गया है, जिसमें विशेषज्ञ ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के सार, सबसे आम विकृति, स्वास्थ्य को बनाए रखने की सिफारिशों के बारे में बात करते हैं।

संबंधित लेख: [छिपाएं]

ऑटोइम्यून बीमारियों की उत्पत्ति की कहानी पर आगे बढ़ने से पहले, आइए समझते हैं कि प्रतिरक्षा क्या है। शायद सभी जानते हैं कि डॉक्टर इस शब्द को बीमारियों से अपनी रक्षा करने की हमारी क्षमता कहते हैं। लेकिन यह सुरक्षा कैसे काम करती है?

मानव अस्थि मज्जा में, विशेष कोशिकाओं का निर्माण होता है - लिम्फोसाइट्स। रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के तुरंत बाद, उन्हें अपरिपक्व माना जाता है। और लिम्फोसाइटों की परिपक्वता दो जगहों पर होती है - थाइमस और लसीकापर्व. थाइमस (थाइमस ग्रंथि) छाती के ऊपरी भाग में, उरोस्थि (सुपीरियर मीडियास्टिनम) के ठीक पीछे स्थित होता है, और हमारे शरीर के कई हिस्सों में एक साथ लिम्फ नोड्स होते हैं: गर्दन में, अंदर बगल, कमर में।

वे लिम्फोसाइट्स जो थाइमस में परिपक्व हो चुके हैं, उन्हें उपयुक्त नाम मिलता है - टी-लिम्फोसाइट्स। और जो लिम्फ नोड्स में परिपक्व हो गए हैं उन्हें लैटिन शब्द "बर्सा" (बैग) से बी-लिम्फोसाइट्स कहा जाता है। एंटीबॉडी बनाने के लिए दोनों प्रकार की कोशिकाओं की आवश्यकता होती है - संक्रमण और विदेशी ऊतकों के खिलाफ हथियार। एक एंटीबॉडी अपने संबंधित प्रतिजन के प्रति सख्ती से प्रतिक्रिया करता है। इसीलिए, खसरा होने पर, बच्चे को कण्ठमाला से प्रतिरक्षा प्राप्त नहीं होगी, और इसके विपरीत।

टीकाकरण का उद्देश्य रोगज़नक़ की एक छोटी खुराक को पेश करके रोग के साथ हमारी प्रतिरक्षा को "परिचित" करना है, ताकि बाद में, बड़े पैमाने पर हमले के साथ, एंटीबॉडी का प्रवाह एंटीजन को नष्ट कर दे। लेकिन फिर क्यों, साल-दर-साल सर्दी होने के कारण, हम इसके प्रति मजबूत प्रतिरक्षा हासिल नहीं करते हैं, आप पूछें। क्योंकि संक्रमण लगातार बदल रहा है। और यह हमारे स्वास्थ्य के लिए एकमात्र खतरा नहीं है - कभी-कभी लिम्फोसाइट्स खुद एक संक्रमण की तरह व्यवहार करने लगते हैं और अपने शरीर पर हमला करते हैं। ऐसा क्यों हो रहा है और क्या इससे निपटा जा सकता है, इस पर आज चर्चा की जाएगी।

ऑटोइम्यून रोग क्या हैं?

जैसा कि नाम से पता चलता है, ऑटोइम्यून रोग हमारी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण होने वाली बीमारियाँ हैं। किसी कारण से, श्वेत रक्त कोशिकाएं हमारे शरीर में एक निश्चित प्रकार की कोशिका को विदेशी और खतरनाक मानने लगती हैं। इसीलिए ऑटोइम्यून रोग जटिल या प्रणालीगत होते हैं। तुरंत चकित पूरा अंगया अंगों का समूह। मानव शरीरलॉन्च, लाक्षणिक रूप से बोलना, आत्म-विनाश का एक कार्यक्रम। ऐसा क्यों हो रहा है, और क्या इस आपदा से खुद को बचाना संभव है?

लिम्फोसाइटों में, व्यवस्थित कोशिकाओं की एक विशेष "जाति" होती है: वे शरीर के अपने ऊतकों के प्रोटीन से जुड़ी होती हैं, और यदि हमारी कोशिकाओं का कोई हिस्सा खतरनाक रूप से बदलता है, बीमार हो जाता है या मर जाता है, तो अर्दली को इस अनावश्यक कचरे को नष्ट करना होगा। . पहली नज़र में, बहुत उपयोगी विशेषता, विशेष रूप से यह देखते हुए कि विशेष लिम्फोसाइट्स शरीर के सख्त नियंत्रण में हैं। लेकिन अफसोस, स्थिति कभी-कभी विकसित होती है, जैसे कि एक एक्शन से भरपूर एक्शन फिल्म के परिदृश्य के अनुसार: वह सब कुछ जो नियंत्रण से बाहर हो सकता है, इससे बाहर हो जाता है और हथियार उठा लेता है।

पैरामेडिकल लिम्फोसाइटों के अनियंत्रित प्रजनन और आक्रामकता के कारणों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है: आंतरिक और बाहरी।

आंतरिक कारण:

टाइप I के जीन म्यूटेशन, जब लिम्फोसाइट्स शरीर की एक निश्चित प्रकार की कोशिकाओं की पहचान करना बंद कर देते हैं। अपने पूर्वजों से इस तरह के आनुवंशिक सामान को विरासत में मिला है, एक व्यक्ति को उसी ऑटोइम्यून बीमारी से बीमार होने की अधिक संभावना है जो उसके तत्काल परिवार के पास थी। और चूंकि उत्परिवर्तन किसी विशेष अंग या अंग प्रणाली की कोशिकाओं से संबंधित है, उदाहरण के लिए, यह होगा, विषाक्त गण्डमालाया थायरॉयडिटिस;

टाइप II जीन म्यूटेशन, जब नर्स लिम्फोसाइट्स अनियंत्रित रूप से गुणा करते हैं और एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी का कारण बनते हैं, जैसे कि ल्यूपस या मल्टीपल स्केलेरोसिस। ऐसी बीमारियां लगभग हमेशा वंशानुगत होती हैं।

बाहरी कारण:

बहुत गंभीर, लंबे समय तक चलने वाले संक्रामक रोग, जिसके बाद प्रतिरक्षा कोशिकाएं अनुपयुक्त व्यवहार करने लगती हैं;

हानिकारक शारीरिक प्रभावपर्यावरण से, उदाहरण के लिए, विकिरण या सौर विकिरण;

रोग पैदा करने वाली कोशिकाओं की "चाल" जो हमारे अपने, केवल रोगग्रस्त कोशिकाओं के समान होने का दिखावा करती है। लिम्फोसाइट्स-ऑर्डरली यह पता नहीं लगा सकते कि कौन है, और दोनों के खिलाफ हथियार उठा लेते हैं।

क्यों कि स्व - प्रतिरक्षित रोगबहुत विविध, हाइलाइट सामान्य लक्षणउनके लिए बेहद मुश्किल है। लेकिन इस प्रकार के सभी रोग धीरे-धीरे विकसित होते हैं और जीवन भर व्यक्ति का पीछा करते हैं। बहुत बार, डॉक्टर नुकसान में होते हैं और निदान नहीं कर सकते, क्योंकि लक्षण मिटने लगते हैं, या वे कई अन्य, बहुत अधिक प्रसिद्ध और व्यापक बीमारियों की विशेषता बन जाते हैं। लेकिन उपचार की सफलता या यहां तक ​​कि रोगी की जान बचाना समय पर निदान पर निर्भर करता है: ऑटोइम्यून रोग बहुत खतरनाक हो सकते हैं।

उनमें से कुछ के लक्षणों पर विचार करें:

रुमेटीइड गठिया जोड़ों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से हाथों में छोटे जोड़ों को। यह न केवल दर्द से प्रकट होता है, बल्कि सूजन, सुन्नता के साथ भी प्रकट होता है। उच्च तापमान, छाती में दबाव की भावना और सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;

मल्टीपल स्क्लेरोसिस- यह एक बीमारी है तंत्रिका कोशिकाएं, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति अजीब स्पर्श संवेदनाओं का अनुभव करना शुरू कर देता है, संवेदनशीलता खो देता है, और बदतर देखता है। स्केलेरोसिस के साथ है मांसपेशियों की ऐंठनऔर सुन्नता, साथ ही स्मृति हानि;

टाइप 1 मधुमेह व्यक्ति को जीवन भर इंसुलिन पर निर्भर बनाता है। और इसके पहले लक्षण हैं जल्दी पेशाब आना, लगातार प्यासऔर भेड़िया भूख;

वास्कुलिटिस एक खतरनाक ऑटोइम्यून बीमारी है जो संचार प्रणाली को प्रभावित करती है। पोत नाजुक हो जाते हैं, अंग और ऊतक अंदर से ढहने और खून बहने लगते हैं। रोग का निदान, अफसोस, प्रतिकूल है, और लक्षण स्पष्ट हैं, इसलिए निदान शायद ही कभी कठिनाइयों का कारण बनता है;

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को प्रणालीगत कहा जाता है क्योंकि यह लगभग सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है। रोगी को हृदय में दर्द का अनुभव होता है, वह सामान्य रूप से सांस नहीं ले सकता और लगातार थका हुआ रहता है। त्वचा पर लाल गोल धब्बे दिखाई देते हैं उभरे हुए धब्बे अनियमित आकारवह खुजली और पपड़ी खत्म हो गई;

पेम्फिगस एक भयानक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसके लक्षण लसीका से भरी त्वचा की सतह पर बड़े फफोले होते हैं;

हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस एक ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग है। इसके लक्षण: उनींदापन, खुरदरापन त्वचा, मजबूत वृद्धिवजन, ठंड का डर;

हेमोलिटिक एनीमिया एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें सफेद रक्त कोशिकाएं लाल कोशिकाओं के खिलाफ हो जाती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होता है थकान, सुस्ती, उनींदापन, बेहोशी;

ग्रेव्स रोग हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस के विपरीत है। इसके साथ, थायरॉयड ग्रंथि थायरोक्सिन हार्मोन का बहुत अधिक उत्पादन करना शुरू कर देती है, इसलिए लक्षण विपरीत होते हैं: वजन कम होना, गर्मी असहिष्णुता, तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि;

मायस्थेनिया ग्रेविस मांसपेशियों के ऊतकों को प्रभावित करता है। नतीजतन, एक व्यक्ति लगातार कमजोरी से पीड़ित होता है। विशेष रूप से जल्दी थक गया आंख की मांसपेशियां. मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों का इलाज विशेष दवाओं से किया जा सकता है जो मांसपेशियों की टोन को बढ़ाते हैं;

स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतकों की एक बीमारी है, और चूंकि इस तरह के ऊतक हमारे शरीर में लगभग हर जगह पाए जाते हैं, इस बीमारी को ल्यूपस की तरह प्रणालीगत कहा जाता है। लक्षण बहुत विविध हैं: घटित अपक्षयी परिवर्तनजोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों।

ऑटोइम्यून बीमारियों की एक लंबी और दुखद सूची शायद ही हमारे लेख में फिट होगी। हम उनमें से सबसे आम और जाने-माने नाम देंगे। क्षति के प्रकार के अनुसार, ऑटोइम्यून बीमारियों में विभाजित हैं:

प्रणालीगत;

अंग-विशिष्ट;

मिश्रित।

प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों में शामिल हैं:

ल्यूपस एरिथेमेटोसस;

स्क्लेरोडर्मा;

कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस;

रूमेटाइड गठिया;

बेहसेट की बीमारी;

पॉलीमायोसिटिस;

स्जोग्रेन सिंड्रोम;

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

अंग-विशिष्ट, अर्थात्, शरीर के किसी विशिष्ट अंग या प्रणाली को प्रभावित करने वाले, स्वप्रतिरक्षी रोगों में शामिल हैं:

संयुक्त रोग - स्पोंडिलोआर्थ्रोपैथी और रुमेटीइड गठिया;

अंतःस्रावी रोग - फैलाना विषाक्त गण्डमाला, ग्रेव्स सिंड्रोम, हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, टाइप 1 मधुमेह मेलेटस;

तंत्रिका ऑटोइम्यून रोग - मायस्थेनिया ग्रेविस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, गुइलेन-बेयर सिंड्रोम;

जिगर और जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग - यकृत के पित्त सिरोसिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, हैजांगाइटिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस और अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग;

बीमारी संचार प्रणाली- न्यूट्रोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

ऑटोइम्यून किडनी रोग - गुर्दे को प्रभावित करने वाले कुछ प्रकार के वास्कुलिटिस, गुडपैचर सिंड्रोम, ग्लोमेरोलुपाटिया और ग्लोमेरोल नेफ्रैटिस (बीमारियों का एक पूरा समूह);

त्वचा की बीमारियां - विटिलिगो, सोरायसिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस और त्वचा के स्थानीयकरण के साथ वास्कुलिटिस, पेम्फिंगॉइड, एलोपेसिया, ऑटोइम्यून पित्ती;

फुफ्फुसीय रोग - फिर से, फेफड़े की क्षति के साथ वास्कुलिटिस, साथ ही सारकॉइडोसिस और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;

ऑटोइम्यून हृदय रोग - मायोकार्डिटिस, वास्कुलिटिस और आमवाती बुखार।

ऑटोइम्यून बीमारियों का निदान

एक विशेष रक्त परीक्षण के साथ निदान किया जा सकता है। डॉक्टर जानते हैं कि किस प्रकार के एंटीबॉडी एक विशेष ऑटोइम्यून बीमारी के संकेत हैं। लेकिन समस्या यह है कि कभी-कभी एक व्यक्ति पीड़ित होता है और बीमार हो जाता है लंबे सालइससे पहले कि जीपी रोगी को ऑटोइम्यून बीमारियों के परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजने के बारे में सोचता है। यदि आपके पास अजीब लक्षण हैं, तो एक बार में उच्च प्रतिष्ठा वाले कई विशेषज्ञों से परामर्श करना सुनिश्चित करें। एक डॉक्टर की राय पर भरोसा न करें, खासकर अगर वह निदान और उपचार के तरीकों की पसंद पर संदेह करता है।

कौन सा डॉक्टर ऑटोइम्यून बीमारियों का इलाज करता है?

जैसा कि हमने ऊपर कहा, अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून बीमारियां हैं जिनका इलाज विशेष डॉक्टरों द्वारा किया जाता है। लेकिन जब बात सिस्टम की आती है या मिश्रित रूप, आपको एक साथ कई विशेषज्ञों की सहायता की आवश्यकता हो सकती है:

न्यूरोलॉजिस्ट;

रुधिरविज्ञानी;

रुमेटोलॉजिस्ट;

गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट;

हृदय रोग विशेषज्ञ;

नेफ्रोलॉजिस्ट;

पल्मोनोलॉजिस्ट;

त्वचा विशेषज्ञ;

अब तक, वे एक अनसुलझा रहस्य बने हुए हैं आधुनिक विज्ञान. उनका सार विरोध करना है प्रतिरक्षा कोशिकाएंजीव अपनी स्वयं की कोशिकाओं और ऊतकों में, जिससे मानव अंग बनते हैं। इस विफलता का मुख्य कारण शरीर में विभिन्न प्रणालीगत विकार हैं, जिसके परिणामस्वरूप एंटीजन बनते हैं। इन प्रक्रियाओं की स्वाभाविक प्रतिक्रिया है बढ़ा हुआ उत्पादनल्यूकोसाइट्स, जो विदेशी निकायों को भस्म करने के लिए जिम्मेदार हैं।

स्व-प्रतिरक्षित रोगों का वर्गीकरण

ऑटोइम्यून बीमारियों के मुख्य प्रकारों की सूची पर विचार करें:

हिस्टोहेमेटिक बैरियर के उल्लंघन के कारण होने वाले विकार (उदाहरण के लिए, यदि शुक्राणु एक गुहा में प्रवेश करता है जो इसके लिए अभिप्रेत नहीं है, तो शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करेगा - फैलाना घुसपैठ, एन्सेफेलोमाइलाइटिस, अग्नाशयशोथ, एंडोफथालमिटिसआदि।);

दूसरा समूह भौतिक, रासायनिक या वायरल प्रभाव के तहत शरीर के ऊतकों के परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। शरीर की कोशिकाएं गहरी कायापलट से गुजरती हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें विदेशी माना जाता है। कभी-कभी एपिडर्मिस के ऊतकों में एंटीजन की एक सांद्रता होती है जो बाहर से शरीर में प्रवेश कर जाती है, या एक्सोएंटिजेन्स (दवाओं या बैक्टीरिया, वायरस)। शरीर की प्रतिक्रिया उन पर निर्देशित की जाएगी, लेकिन इस मामले में, कोशिकाओं को नुकसान होगा जो उनके झिल्ली पर एंटीजेनिक परिसरों को बनाए रखते हैं। कुछ मामलों में, वायरस के साथ बातचीत से हाइब्रिड गुणों वाले एंटीजन का निर्माण होता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है;

ऑटोइम्यून बीमारियों का तीसरा समूह शरीर के ऊतकों के एक्सोएंटिजेन्स के साथ सहसंयोजन से जुड़ा है, जो प्रभावित क्षेत्रों के खिलाफ एक प्राकृतिक प्रतिक्रिया का कारण बनता है;

चौथी प्रजाति सबसे अधिक उत्पन्न होने की संभावना है आनुवंशिक असामान्यताएंया प्रभाव प्रतिकूल कारकबाहरी वातावरण, प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों) के तेजी से उत्परिवर्तन को शामिल करता है, रूप में प्रकट होता है ल्यूपस एरिथेमेटोसस.



ऑटोइम्यून बीमारियों के मुख्य लक्षण

ऑटोइम्यून बीमारियों के प्रकट होने के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं और अक्सर नहीं, ओडीएस के समान ही। पर आरंभिक चरणरोग व्यावहारिक रूप से प्रकट नहीं होता है और धीमी गति से आगे बढ़ता है। इसके अलावा, मांसपेशियों के ऊतकों के विनाश के परिणामस्वरूप सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द हो सकता है, हृदय प्रणाली, त्वचा, गुर्दे, फेफड़े, जोड़ों, संयोजी ऊतक, तंत्रिका तंत्र, आंतों और यकृत को नुकसान हो सकता है। ऑटोइम्यून रोग अक्सर शरीर में अन्य बीमारियों के साथ होते हैं, जो कभी-कभी प्राथमिक निदान की प्रक्रिया को जटिल बनाते हैं।.

ऐंठन सबसे छोटे बर्तनकम तापमान या तनाव के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप उंगलियों के रंग में बदलाव के साथ, स्पष्ट रूप से एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों को इंगित करता है जिसे कहा जाता है रेनॉड सिंड्रोम – त्वग्काठिन्य. घाव अंगों में शुरू होता है और फिर शरीर के अन्य भागों और आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से फेफड़े, पेट और थायरॉयड ग्रंथि में चला जाता है।

जापान में पहली बार ऑटोइम्यून बीमारियों का अध्ययन किया जाने लगा। 1912 में, वैज्ञानिक हाशिमोटो ने फैलाना घुसपैठ का एक विस्तृत विवरण दिया - थायरॉयड ग्रंथि की एक बीमारी, जिसके परिणामस्वरूप थायरोक्सिन के साथ इसका नशा होता है। अन्यथा, इस रोग को हाशिमोटो रोग कहा जाता है।


रक्त वाहिकाओं की अखंडता का उल्लंघन उपस्थिति की ओर जाता है वाहिकाशोथ. ऑटोइम्यून बीमारियों के पहले समूह के विवरण में इस बीमारी पर पहले ही चर्चा की जा चुकी है। लक्षणों की मुख्य सूची कमजोरी, थकान, पीलापन है, अपर्याप्त भूख.

अवटुशोथ- थायरॉयड ग्रंथि की भड़काऊ प्रक्रियाएं, जो लिम्फोसाइटों और एंटीबॉडी के गठन का कारण बनती हैं जो प्रभावित ऊतकों पर हमला करती हैं। शरीर सूजन वाली थायरॉयड ग्रंथि के खिलाफ लड़ाई की व्यवस्था करता है।

त्वचा पर विभिन्न धब्बे वाले लोगों के अवलोकन हमारे युग से पहले भी किए गए थे। एबर्स पेपिरस दो प्रकार के फीके पड़े धब्बों का वर्णन करता है:
1) ट्यूमर के साथ
2) बिना किसी अन्य अभिव्यक्ति के विशिष्ट धब्बे।
रूस में, विटिलिगो को "कुत्ता" कहा जाता था, जिससे कुत्तों के साथ इस बीमारी से पीड़ित लोगों की समानता पर जोर दिया जाता है।
1842 में, विटिलिगो को एक अलग बीमारी के रूप में अलग कर दिया गया था। इस बिंदु तक, यह कुष्ठ रोग से भ्रमित था।


सफेद दाग- एपिडर्मिस की एक पुरानी बीमारी, मेलेनिन से रहित कई सफेद क्षेत्रों की त्वचा पर उपस्थिति से प्रकट होती है। ये डिस्पिगमेंट समय के साथ जमा हो सकते हैं।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस- तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी, जो प्रकृति में पुरानी है, जिसमें सिर के माइलिन म्यान के क्षय का फॉसी होता है और मेरुदण्ड. इसी समय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के ऊतक की सतह पर कई निशान बनते हैं - न्यूरॉन्स को संयोजी ऊतक की कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। दुनिया भर में करीब 20 लाख लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं।

खालित्य- गायब होना या पतला होना सिर के मध्यशरीर पर इसके पैथोलॉजिकल प्रोलैप्स के परिणामस्वरूप।

क्रोहन रोग- जठरांत्र संबंधी मार्ग की पुरानी सूजन।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस- जीर्ण जिगर की बीमारी भड़काऊ प्रकृतिस्वप्रतिपिंडों और -कणों की उपस्थिति के साथ।

एलर्जी- एलर्जी के लिए शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया जिसे वह संभावित रूप से पहचानता है खतरनाक पदार्थ. यह एंटीबॉडी के बढ़े हुए उत्पादन की विशेषता है, जो शरीर पर विभिन्न एलर्जीनिक अभिव्यक्तियों का कारण बनता है।

ऑटोइम्यून मूल के सामान्य रोग हैं रुमेटीइड गठिया, थायरॉयड ग्रंथि की फैलाना घुसपैठ, मल्टीपल स्केलेरोसिस, मधुमेह मेलेटस, अग्नाशयशोथ, डर्माटोमायोजिटिस, थायरॉयडिटिस, विटिलिगो। आधुनिक चिकित्सा सांख्यिकी में उनकी वृद्धि दर दर्ज की जाती है अंकगणितीय क्रमऔर कोई गिरावट नहीं।


ऑटोइम्यून विकार न केवल बुजुर्गों को प्रभावित करते हैं, बल्कि बच्चों में भी काफी आम हैं। बच्चों में "वयस्क" रोगों में शामिल हैं:

- रूमेटाइड गठिया;
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन;
- गांठदार पेरीआर्थराइटिस;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

पहले दो रोग जोड़ों को प्रभावित करते हैं विभिन्न भागशरीर, अक्सर दर्द और सूजन के साथ उपास्थि ऊतक. पेरिआर्थराइटिस धमनियों को नष्ट कर देता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आंतरिक अंगों को नष्ट कर देता है और त्वचा पर ही प्रकट होता है।

भविष्य की माताएँ रोगियों की एक विशेष श्रेणी की होती हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ऑटोइम्यून घाव होने की संभावना पांच गुना अधिक होती है, और आमतौर पर उनके प्रजनन वर्षों के दौरान, विशेष रूप से गर्भावस्था के दौरान दिखाई देते हैं। गर्भवती महिलाओं में सबसे आम हैं: मल्टीपल स्केलेरोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, हाशिमोटो रोग, थायरॉयडिटिस, थायरॉयड रोग।

कुछ बीमारियों में गर्भावस्था के दौरान छूट होती है और प्रसवोत्तर अवधि में तेज हो जाती है, जबकि अन्य, इसके विपरीत, रिलैप्स द्वारा प्रकट होती हैं। किसी भी मामले में, स्व-प्रतिरक्षित रोग हैं बढ़ा हुआ खतराएक पूर्ण विकसित भ्रूण के विकास के लिए, पूरी तरह से मां के शरीर पर निर्भर। समय पर निदानऔर गर्भावस्था की योजना बनाते समय उपचार सभी जोखिम कारकों की पहचान करने और कई नकारात्मक परिणामों से बचने में मदद करेगा।

ऑटोइम्यून बीमारियों की एक विशेषता यह है कि वे न केवल मनुष्यों में, बल्कि पालतू जानवरों में भी होती हैं, विशेष रूप से बिल्लियों और कुत्तों में। पालतू जानवरों की मुख्य बीमारियों में शामिल हैं:

- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
- प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- इम्यून पॉलीआर्थराइटिस;
- मियासथीनिया ग्रेविस;
- पेम्फिगस फोलियासीस.

एक बीमार जानवर अच्छी तरह से मर सकता है यदि उसे समय पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का इंजेक्शन नहीं लगाया जाता है ताकि प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता को कम किया जा सके।

ऑटोइम्यून जटिलताएं

ऑटोइम्यून रोग अपेक्षाकृत असामान्य हैं शुद्ध फ़ॉर्म. मूल रूप से, वे शरीर के अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं - रोधगलन, वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, टॉन्सिलिटिस, दाद संक्रमण - और रोग के पाठ्यक्रम को काफी जटिल करते हैं। अधिकांश ऑटोइम्यून रोग मुख्य रूप से शरद ऋतु-वसंत अवधि में व्यवस्थित उत्तेजनाओं की अभिव्यक्तियों के साथ पुराने होते हैं। मूल रूप से, क्लासिक ऑटोइम्यून रोग आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति के साथ होते हैं और विकलांगता की ओर ले जाते हैं।

विभिन्न बीमारियों से जुड़े ऑटोइम्यून रोग जो उनकी उपस्थिति का कारण बनते हैं, आमतौर पर अंतर्निहित बीमारी के साथ गायब हो जाते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का अध्ययन करने वाले और अपने नोट्स में इसे चिह्नित करने वाले पहले फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट थे। रोग की एक विशेषता अंधाधुंधता है: यह बुजुर्गों और युवाओं दोनों में और यहां तक ​​कि बच्चों में भी हो सकता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस एक ही समय में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई हिस्सों को प्रभावित करता है, जो रोगियों में प्रकट होता है विभिन्न लक्षणतंत्रिका संबंधी प्रकृति।

रोग के कारण

ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के सटीक कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं। अस्तित्व बाहरीतथा आतंरिक कारकजो प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित करता है। आंतरिक में आनुवंशिक प्रवृत्ति और "स्व" और "विदेशी" कोशिकाओं के बीच अंतर करने के लिए लिम्फोसाइटों की अक्षमता शामिल है। किशोरावस्था में, जब प्रतिरक्षा प्रणाली का अवशिष्ट गठन होता है, लिम्फोसाइटों के एक भाग और उनके क्लोन को संक्रमण से लड़ने के लिए प्रोग्राम किया जाता है, और दूसरे भाग को रोगग्रस्त और गैर-व्यवहार्य शरीर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए प्रोग्राम किया जाता है। जब दूसरे समूह पर नियंत्रण खो जाता है, तो स्वस्थ कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो जाती है, जिससे एक ऑटोइम्यून बीमारी का विकास होता है।

संभावित बाह्य कारकतनाव हैं और प्रतिकूल प्रभाववातावरण।

ऑटोइम्यून बीमारियों का निदान और उपचार

अधिकांश स्व-प्रतिरक्षित रोगों के लिए, प्रतिरक्षा कारकजिससे शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों का विनाश होता है। ऑटोइम्यून बीमारियों का निदान इसकी पहचान करना है। ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए विशिष्ट मार्कर हैं।
गठिया का निदान करते समय, डॉक्टर आमवाती कारक के लिए एक विश्लेषण निर्धारित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस लेस कोशिकाओं के नमूनों का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है जो नाभिक और डीएनए अणुओं के खिलाफ आक्रामक रूप से ट्यून किए जाते हैं, स्क्लेरोडर्मा का पता Scl-70 एंटीबॉडी के लिए एक परीक्षण द्वारा लगाया जाता है - ये मार्कर हैं। उनमें से एक बड़ी संख्या है, एंटीबॉडी (कोशिकाओं और उनके रिसेप्टर्स, फॉस्फोलिपिड्स, साइटोप्लाज्मिक एंटीजन, आदि) से प्रभावित लक्ष्य के आधार पर वर्गीकरण को कई शाखाओं में विभेदित किया जाता है।

दूसरा चरण जैव रसायन और आमवाती परीक्षणों के लिए रक्त परीक्षण होना चाहिए। 90% में वे रुमेटीइड गठिया में एक सकारात्मक उत्तर देते हैं, 50% से अधिक Sjögren के सिंड्रोम की पुष्टि करते हैं और एक तिहाई मामलों में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों का संकेत देते हैं। उनमें से कई को एक ही प्रकार की विकास गतिकी की विशेषता है।

निदान की अवशिष्ट पुष्टि के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की डिलीवरी की आवश्यकता होती है। एक ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति में, पैथोलॉजी के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ जाता है।

आधुनिक चिकित्सा में ऑटोइम्यून बीमारियों के इलाज का एक भी और सही तरीका नहीं है। इसके तरीके प्रक्रिया के अंतिम चरण के उद्देश्य से हैं और केवल लक्षणों को कम कर सकते हैं।

एक ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार की निगरानी एक उपयुक्त विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए।, इसलिये मौजूदा दवाएंप्रतिरक्षा प्रणाली के दमन का कारण बनता है, जो बदले में, ऑन्कोलॉजिकल या संक्रामक रोगों के विकास को जन्म दे सकता है।

आधुनिक उपचार के मुख्य तरीके:

प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन;
- विनियमन चयापचय प्रक्रियाएंशरीर ऊतक;
- प्लास्मफेरेसिस;
- स्टेरॉयड और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का प्रिस्क्रिप्शन।

ऑटोइम्यून रोगों का उपचार एक चिकित्सक की देखरेख में एक लंबी व्यवस्थित प्रक्रिया है।