फियोक्रोमोसाइटोमा: लक्षण, निदान और उपचार। फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए मुख्य नैदानिक ​​लक्षण परिसर

1. ट्यूमर विभिन्न बायोजेनिक एमाइन का उत्पादन करते हैं। कुछ अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमास एड्रेनालाईन का स्राव करते हैं, जो β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करके रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करता है और रक्तचाप को कम करता है।

दूसरी ओर, अधिकांश अधिवृक्क और सभी अतिरिक्त-अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा नॉरपेनेफ्रिन स्रावित करते हैं, जो अधिमानतः β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ संपर्क करता है और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे वृद्धि होती है। रक्तचाप.

2. प्लाज्मा में कैटेकोलामाइन की सांद्रता कुछ हद तक ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। बड़े ट्यूमर (> 50 ग्राम) की विशेषता कैटेकोलामाइन के कारोबार और उनके टूटने वाले उत्पादों के स्राव में मंदी है, जबकि छोटे ट्यूमर (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. संवेदनशीलताऊतकों में कैटेकोलेमिया में परिवर्तन होता है। कैटेकोलामाइन की उच्च सांद्रता के लंबे समय तक संपर्क के साथ α-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स का विनियमन और कैटेकोलामाइन प्रभाव कमजोर हो जाता है। इसलिए, प्लाज्मा कैटेकोलामाइन का स्तर औसत धमनी दबाव से संबंधित नहीं होता है।

13. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन के बढ़े हुए स्तर या मूत्र में उनके टूटने वाले उत्पादों से होता है। सर्वश्रेष्ठ निदान सूचकप्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन का बढ़ा हुआ स्तर है। जागने के 15 मिनट बाद (खाली पेट) रोगी को लिटाकर निर्धारण किया जाना चाहिए। एसिटामिनोफेन और लेबेटालोल मेटानेफ्रिन परिणामों को बदल सकते हैं और इसलिए परीक्षण से पहले बंद कर दिए जाते हैं।

14. धमनी उच्च रक्तचाप को फियोक्रोमोसाइटोमा और उच्च रक्तचाप के बीच कैसे पहचाना जाता है?

प्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन के स्तर में वृद्धि की पुष्टि 24 घंटे के मूत्र में मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनफ्रिन, वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) और मुक्त कैटेकोलामाइन का निर्धारण करके की जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान के लिए इन संकेतकों की विश्वसनीयता भिन्न-भिन्न होती है। संवेदनशीलता ICH के बढ़े हुए स्तर जैसा संकेत 28-56% तक होता है, और इसकी विशिष्टता 98% है; मेटानेफ्रिन और नॉरमेटेनफ्रिन के ऊंचे स्तर के लिए, संवेदनशीलता 67-91% और विशिष्टता 100% है, और मुफ्त कैटेकोलामाइन के लिए यह क्रमशः 100% और 98% है। बहुत से लोग अपने विभेदक निदान को 24 घंटे के मूत्र में मेटानेफ्रिन की सामग्री पर आधारित करते हैं। एक विशिष्ट हमले के बाद मूत्र में उनका निर्धारण विश्वसनीयता बढ़ाता है क्रमानुसार रोग का निदान.

15. कौन सी स्थितियाँ सूचीबद्ध नैदानिक ​​​​अध्ययनों के परिणामों को बदल सकती हैं?

पुराने तरीकों का उपयोग करके वीएमसी निर्धारित करने के परिणाम भोजन में वैनिलिन और फिनोल की सामग्री पर निर्भर करते थे, जिसके लिए कुछ खाद्य पदार्थों की खपत को सीमित करना आवश्यक था। उच्च-प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी का उपयोग कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलने वाली अधिकांश दवाओं के प्रभाव को बाहर करना संभव बनाता है।

16. कौन से पदार्थ कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलते हैं?

प्लाज्मा और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सांद्रता ओसीजी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट, एंटागोनिस्ट (दीर्घकालिक उपयोग के साथ), एसीई अवरोधक और ब्रोमोक्रिप्टिन द्वारा कम हो जाती है।

• आईसीएच का स्तर कम हो जाता है, और मिथाइलडोपा और मोनोमाइन ऑक्सीडेज अवरोधकों द्वारा कैटेकोलामाइन और मेटानेफ्रिन की सामग्री बढ़ जाती है।
• प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन का स्तर बढ़ जाता है- एड्रीनर्जिक अवरोधक, β-ब्लॉकर्स, लेबेटालोल।

फेनोथियाज़िन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स1 और लेवोडोपा कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स के निर्धारण के परिणामों को अलग-अलग तरीके से बदलते हैं।

लेख की सामग्री

फीयोक्रोमोसाइटोमा- क्रोमैफिन ऊतक का ट्यूमर मज्जाअधिवृक्क ग्रंथियां 10% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा मीडियास्टिनम के सहानुभूति गैन्ग्लिया में विकसित होता है या पेट की गुहा. कुछ रोगियों में एकाधिक ट्यूमर नोड होते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा कैटेकोलामाइन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का स्राव करता है - जिसके रक्त में स्तर में वृद्धि रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित करती है। धमनी उच्च रक्तचाप के 0.1% मामलों में रक्तचाप बढ़ने का कारण फियोक्रोमोसाइटोमा है, लेकिन इसका निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि शल्य चिकित्सारक्तचाप पूरी तरह सामान्य हो जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का रोगजनन

आम तौर पर, कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, डोपामाइन) अधिवृक्क मज्जा की क्रोमैफिन कोशिकाओं में संश्लेषित होते हैं। नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पोस्टगैंग्लिओनिक न्यूरॉन्स के सहानुभूति फाइबर में भी होता है। डोपामाइन डोपामिनर्जिक रिसेप्टर्स पर कार्य करता है, जो हाइपोथैलेमस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों और गुर्दे की वाहिकाओं में स्थित होते हैं। एड्रेनालाईन मुख्य रूप से बी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स पर कार्य करता है और हृदय गति और हृदय सिकुड़न, वासोडिलेशन में वृद्धि का कारण बनता है, रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाता है, इंसुलिन स्राव को रोकता है और यकृत में ग्लाइकोजेनोलिसिस को उत्तेजित करता है। नॉरपेनेफ्रिन मुख्य रूप से α-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ संपर्क करता है और वाहिकासंकीर्णन का कारण बनता है। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी का रक्त में नॉरपेनेफ्रिन के स्तर पर अपेक्षाकृत कम प्रभाव पड़ता है और इसके साथ एड्रेनालाईन के स्तर में उल्लेखनीय कमी आती है। अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा नॉरपेनेफ्रिन और एपिनेफ्रिन का स्राव करते हैं। एक्स्ट्रा-एड्रेनल ट्यूमर विशेष रूप से नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करते हैं। डोपामाइन स्राव में वृद्धि आमतौर पर घातक ट्यूमर में देखी जाती है। ट्यूमर अक्सर सही अधिवृक्क ग्रंथि में स्थानीयकृत होता है। इसका वजन आमतौर पर 100 ग्राम से अधिक नहीं होता है, व्यास - 7-8 सेमी। सभी फियोक्रोमोसाइटोमा के लगभग दसवें हिस्से में मेटास्टेस के साथ एक घातक कोर्स होता है। लगभग 1/20 मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। कभी-कभी इन्हें विशेष रूप से अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर के साथ जोड़ दिया जाता है थाइरॉयड ग्रंथि(सिप्पल सिंड्रोम)। द्विपक्षीय अधिवृक्क क्षति के सभी मामलों में यह बीमारी पारिवारिक है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का क्लिनिक

यह रोग अक्सर युवा और मध्यम आयु में होता है, मुख्यतः महिलाओं में। अधिकांश चारित्रिक अभिव्यक्ति- धमनी उच्च रक्तचाप, जो विशिष्ट मामलों में संकटपूर्ण प्रकृति का होता है। 60% मामलों में, धमनी उच्च रक्तचाप स्थिर है, हालांकि संकट की प्रवृत्ति बनी रहती है। यह घातक हो सकता है और उपचार के प्रति प्रतिरोधी हो सकता है, जो आमतौर पर उच्च रक्तचाप के लिए प्रभावी होता है। लगभग आधे रोगियों में उच्च रक्तचाप का संकट अलग-अलग आवृत्तियों के साथ होता है, कभी-कभी कई दिनों या हफ्तों के अंतराल पर। संकट आमतौर पर अचानक विकसित होते हैं, कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहते हैं, और सिरदर्द, पसीना, घबराहट, अक्सर पेट दर्द, मतली और उल्टी के साथ होते हैं। संकट के दौरान, त्वचा का हाइपरमिया अक्सर देखा जाता है। रक्तचाप बहुत अधिक संख्या तक बढ़ जाता है, और तीव्र क्षिप्रहृदयता नोट की जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा में धमनी उच्च रक्तचाप की एक विशेषता कुछ लेने के प्रभाव में इसके तीव्र होने की संभावना है दवाइयाँ(मिथाइलडोपा, गुआनेथिडीन), जो कैटेकोलामाइन के स्राव का कारण बनता है तंत्रिका सिराया उनके प्रभाव को बढ़ाएँ। कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा के विकसित होने की प्रवृत्ति होती है धमनी हाइपोटेंशनतनाव के प्रभाव में, शरीर की स्थिति बदलते समय। हृदय की क्षति के साथ बार-बार अतालता, मुख्य रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर, एसटी खंड अवसाद के रूप में ईसीजी पर परिवर्तन, क्यू तरंग की उपस्थिति और एट्रियोवेंट्रिकुलर बंडल के बाएं पैर की नाकाबंदी होती है। ऐसे रोगियों में कोरोनरी धमनियों के स्टेनोटिक एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति में भी मायोकार्डियल रोधगलन विकसित हो सकता है। हृदय की क्षति की प्रगति हृदय विफलता की ओर ले जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के महत्वपूर्ण लक्षण ग्लूकोसुरिया के साथ हाइपरग्लेसेमिया, वजन में कमी और हाथ कांपना हैं। हेमेटोक्रिट संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान और विभेदक निदान

संकटग्रस्त धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में मुख्य रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा का संदेह किया जाना चाहिए, हालांकि इस बीमारी के आधे से अधिक मामलों में लगातार धमनी उच्च रक्तचाप देखा जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, दैनिक मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स - वैनिलिलमैंडेलिक एसिड और मेटाड्रेनालाईन की सामग्री निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, प्रति दिन मूत्र में 50 एमसीजी तक एड्रेनालाईन, 100 एमसीजी तक नॉरपेनेफ्रिन, 7 मिलीग्राम तक वैनिलिलमैंडेलिक एसिड और 1.3 मिलीग्राम तक मेटाड्रेनालाईन उत्सर्जित होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, विशेष रूप से उच्च रक्तचाप संकट के बाद तेजी से। मेथिल्डोपा, लेवोडोपा के साथ-साथ गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया, शारीरिक तनाव में वृद्धि के साथ उपचार के दौरान मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर में गलत-सकारात्मक वृद्धि संभव है। इंट्राक्रेनियल दबावऔर क्लोनिडाइन की वापसी। रक्त में कैटेकोलामाइन की सामग्री व्यापक रूप से भिन्न होती है, इसलिए इसका निर्धारण कम जानकारीपूर्ण है। रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर एड्रीनर्जिक अवरोधक एजेंटों, क्लोनिडाइन और गैंग्लियन ब्लॉकर्स के प्रभाव में कम हो जाता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने के लिए औषधीय परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। जब 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन दिया जाता है, तो रक्तचाप में कम से कम 25-35 मिमी एचजी की कमी देखी जाती है। कला। रक्तचाप 2-3 मिनट में कम हो जाता है और 10-15 मिनट में सामान्य हो जाता है। यदि रक्तचाप सामान्य है, तो फेंटोलामाइन से परीक्षण नहीं किया जाता है। हिस्टामाइन या ग्लूकागन के साथ परीक्षण, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि को भड़काते हैं, खतरनाक हैं, इसलिए उनका उपयोग अनुचित है। कभी-कभी प्रीऑपरेटिव α-एड्रीनर्जिक नाकाबंदी की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए 1 मिलीग्राम ग्लूकागन के प्रशासन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा पर्याप्त रूप से बड़े फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाया जा सकता है। एक्स्ट्रा-एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है। कैथीटेराइजेशन के दौरान अवर वेना कावा में रक्त का नमूना नैदानिक ​​महत्व का होता है। विभिन्न स्तरऔर इन नमूनों में कैटेकोलामाइन सामग्री का निर्धारण। इसका उपयोग फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए भी किया जाता है। रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग 1311 लेबल वाले मेथियोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के साथ।
क्रमानुसार रोग का निदानधमनी उच्च रक्तचाप के साथ किया गया विभिन्न मूल के. यह याद रखना चाहिए कि कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स का उत्सर्जन इंट्राक्रैनील संरचनाओं और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ सबराचोनोइड रक्तस्राव के साथ बढ़ाया जा सकता है। ऐसे मरीज आमतौर पर होते हैं मस्तिष्क संबंधी विकार, हालांकि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी में तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना विकसित होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उच्च रक्तचाप संबंधी संकट और कैटेकोलामाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन डाइएन्सेफेलिक विकारों के साथ हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (या क्रोमैफिनोमा) एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो अक्सर अधिवृक्क मज्जा में स्थानीयकृत होता है और कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन) जैसे हार्मोन का उत्पादन करता है। इन हार्मोनों के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि से उच्च रक्तचाप संकट (रक्तचाप में गंभीर वृद्धि) और बाद में जटिलताएं होती हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक कैप्सूल है जिसमें सक्रिय रक्त परिसंचरण होता है। बाहर की ओर यह ट्यूमर एक घनी दीवार से घिरा होता है। अक्सर यह एक सौम्य संरचना होती है, लेकिन 10% मामलों में यह नियोप्लाज्म एक घातक ट्यूमर (फियोक्रोमोब्लास्टोमा) होता है, जिसमें कैंसर कोशिकाएं होती हैं और डोपामाइन का उत्पादन करती हैं।

यह विकृति 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में देखी जाती है। लेकिन बच्चों में एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चलने के मामले भी सामने आए हैं। इसके अलावा, यह बीमारी लड़कियों की तुलना में लड़कों (निदान किए गए 60% मामलों में) में अधिक पाई जाती है। अगर हम वयस्कों की बात करें तो क्रोमैफिनोमा पुरुषों की तुलना में लड़कियों में अधिक आम है।

फियोक्रोमोसाइटोमा बायीं या दायीं अधिवृक्क ग्रंथि पर बन सकता है। एक साथ दो ग्रंथियों पर रसौली मिलना अत्यंत दुर्लभ है। स्थानीयकरण के सबसे आम स्थान अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा (सभी मामलों में 90%), महाधमनी पैरागैंगलियन का क्षेत्र हैं।

विशेषज्ञों ने अभी तक पूरी तरह से तय नहीं किया है वास्तविक कारणअधिवृक्क ग्रंथि का फियोक्रोमोसाइटोमा। हालाँकि, मुख्य तक कारक कारणशामिल करना:

1. वंशागति। रोग का विकास जीन के उत्परिवर्तन से निकटता से संबंधित है जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज के लिए जिम्मेदार हैं। इसीलिए यदि परिवार में इन ग्रंथियों के ट्यूमर जैसी संरचनाओं के निदान के मामले सामने आए हैं, तो वंशजों में फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होने का जोखिम बहुत अधिक है।
2. मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (प्रकार 2ए और 2बी)। यह वंशानुगत रोग, अंतःस्रावी संरचनाओं के एक महत्वपूर्ण प्रसार में व्यक्त किया गया।

उच्च डायस्टोलिक रक्तचाप वाले लोगों में एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होने का खतरा होता है। ट्यूमर द्वारा प्रदर्शित लक्षण सीधे ट्यूमर के स्थान और उत्पादित कैटेकोलामाइन के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य लक्षणों में से एक लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति है, जो संकट के रूप में होता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के दौरान, रोगियों में रक्तचाप बहुत बढ़ जाता है, जो इसका कारण बन सकता है दीर्घकालिकबीमारी के गंभीर परिणाम होते हैं. साथ ही, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों दबाव बढ़ जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि डॉक्टरों ने ऐसे मामले दर्ज किए हैं, जहां ऐसी बीमारी के विकास के दौरान रक्तचाप सामान्य रहता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट हृदय, तंत्रिका और जठरांत्र प्रणालियों में असामान्यताओं के विकास की ओर ले जाता है। देखा जा सकता है निम्नलिखित लक्षणउच्च रक्तचाप संकट का विकास:

• सिरदर्द;
• ठंड लगना;
• पसीना बढ़ जाना;
• आतंक के हमले;
• आक्षेप;
• पीली त्वचा का रंग;
• हृदय क्षेत्र में दर्द;
• ल्यूकोसाइटोसिस;
• लिम्फोसाइटोसिस;
• हाइपरग्लेसेमिया;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• दृश्य हानि (भी) उच्च दबावरेटिना डिटेचमेंट हो सकता है)।

उच्च रक्तचाप का संकट कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है। उत्तेजना अत्यधिक भावनात्मक या का कारण बन सकती है शारीरिक तनाव, हाइपोथर्मिया, शरीर का ज़्यादा गर्म होना। अचानक शरीर की हरकतें, शराब का सेवन या सक्रिय गहरा स्पर्श भी संकट के विकास का कारण बन सकता है। अंतिम चरणपैरॉक्सिज्म की विशेषता पेशाब में वृद्धि (5 लीटर तक) है, पसीना बढ़ जाना, कमजोरी।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के हमले अलग-अलग आवृत्ति (कई महीनों तक 1 से लेकर प्रति दिन 15 तक) के साथ हो सकते हैं। आवृत्ति रोग के रूप और गंभीरता पर निर्भर करती है।

रोग का लंबे समय तक बने रहने से कैटेकोलामाइन शॉक (या रक्तचाप में अनियंत्रित गिरावट और वृद्धि जिसे ठीक नहीं किया जा सकता) जैसी जटिलता उत्पन्न हो सकती है। हार्मोन के स्तर में खराबी के कारण होने वाले चयापचय संबंधी विकार 10% मामलों में रोगियों में मधुमेह मेलेटस के विकास का कारण बनते हैं। गर्भवती लड़कियों में फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर विषाक्तता या एक्लम्पसिया के रूप में प्रच्छन्न होता है। यह ध्यान देने लायक है यह विकृति विज्ञानगर्भावस्था के दौरान भ्रूण हानि हो सकती है, इसलिए, यदि बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं, तो आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

फियोक्रोमोसाइटोमा के स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, रक्तचाप में लगातार वृद्धि देखी जाती है। साथ ही हैं विनाशकारी परिवर्तनगुर्दे, अनियंत्रित मनोदशा परिवर्तन, थकान में वृद्धि।

फियोक्रोमोब्लास्टोमा (या घातक फियोक्रोमोसाइटोमा) व्यक्त किया जाता है गंभीर दर्दउदर क्षेत्र में, शरीर के वजन में कमी, आस-पास की संरचनाओं में मेटास्टेस।

निदान

चूंकि फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार हार्मोन स्रावित नहीं करता है, इसलिए कई नैदानिक ​​अध्ययनसंकट के बाद ही इसे लागू किया जाना चाहिए।

निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित नैदानिक ​​उपाय करते हैं:

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा के इलाज के लिए लोक उपचार और तरीके प्रभावी नहीं हैं, क्योंकि उनके प्रभाव में ट्यूमर ठीक नहीं होता है और वापस नहीं आता है। इसके अलावा, कुछ पदार्थ जो औषधीय जड़ी-बूटियों का हिस्सा हैं, गठन की त्वरित वृद्धि का कारण बन सकते हैं।

एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा को पूरी तरह से ठीक करने का एकमात्र तरीका निष्कासन सर्जरी है। ऑपरेशन से पहले, विशेषज्ञ ड्रग थेरेपी करते हैं, जिसका उद्देश्य उच्च रक्तचाप संकट के लक्षणों से राहत पाना है। रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर अल्फा-ब्लॉकर्स (ट्रोपाफेन, फेंटोलामाइन), बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल), और एक कैटेकोलामाइन संश्लेषण अवरोधक (मेटिरोसिन) लिखते हैं। आपका डॉक्टर कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स जैसी दवाएं भी लिख सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए सर्जरी का संकेत एक ट्यूमर के लिए दिया जाता है जो सक्रिय रूप से हार्मोन का उत्पादन करता है। एक बड़ी हार्मोनल रूप से निष्क्रिय गांठदार संरचना (4 सेंटीमीटर से अधिक) को भी हटाया जाना चाहिए प्रचालनपरिणामों (कैप्सूल टूटना) से बचने के लिए।

अंतर्विरोधों में शामिल हैं:

• कम रक्त का थक्का जमना;
• रक्तचाप जिसे ठीक नहीं किया जा सकता;
• रोगी की उन्नत आयु (65 वर्ष से अधिक);
• हृदय प्रणाली के रोग।

अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाना मुख्य रूप से लैपरोटॉमी (या शास्त्रीय सर्जरी) का उपयोग करके किया जाता है। ऐसा करने के लिए, सर्जन रोगी के शरीर पर एक चौड़ा चीरा लगाता है, जो प्रभावित क्षेत्र तक पहुंचने के लिए आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क ग्रंथि और आस-पास के ऊतकों के क्षेत्र में कई नोड्स बन सकते हैं। इस मामले में, एड्रेनालेक्टोमी (प्रभावित एड्रेनल ग्रंथि को हटाना) करने की सिफारिश की जाती है।

निष्कासन सर्जरी के बाद, रोगियों को रक्तचाप सामान्य होने का अनुभव होता है, जबकि विकृति विज्ञान और स्ट्रोक की पुनरावृत्ति का जोखिम न्यूनतम होता है। यदि गर्भवती महिला में एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा पाया जाता है, तो दवाओं की मदद से रक्तचाप को सामान्य करने के बाद गर्भावस्था को समाप्त कर दिया जाता है। इसके बाद ही ट्यूमर को हटाया जाता है।

यदि मेटास्टेस के साथ एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान की गई है, तो डॉक्टर कीमोथेरेपी लिखते हैं।

पूर्वानुमान

फियोक्रोमोसाइटोमा एक खतरनाक विकृति है जो घातक (कैंसरयुक्त अध:पतन) करने में सक्षम है। हालाँकि, समय पर निदान के साथ और प्रभावी चिकित्सापूर्वानुमान काफी अनुकूल है. फियोक्रोमोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से लक्षण समाप्त हो जाते हैं और रक्तचाप सामान्य हो जाता है। 10 में से केवल 1 रोगी में पुनरावृत्ति देखी जाती है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण पाए जाते हैं, तो स्व-दवा न करें, बल्कि खतरनाक परिणामों से बचने के लिए तुरंत एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करें।

अध्याय 8

रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के कुछ रूप

रोगसूचक (माध्यमिक) धमनी उच्च रक्तचाप लगभग 10% है कुल गणनाउच्च रक्तचाप वाले व्यक्ति। उच्च रक्तचाप किसी विशिष्ट बीमारी का लक्षण या उसकी अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि कुछ मरीज़ विभिन्न रूपयदि लक्षणात्मक धमनी उच्च रक्तचाप का समय पर निदान किया जाए, तो इसे शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है।

माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप के लगभग 70 प्रकारों में से, सबसे अधिक रुचि संवहनी के लिए है

फीयोक्रोमोसाइटोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा क्रोमैफिन ऊतक का एक ट्यूमर है जो अत्यधिक मात्रा में कैटेकोलामाइन स्रावित करता है।

"फियोक्रोमोसाइटोमा" नाम ग्रीक से आया है। फ़ाइओस - गहरा, भूरा और क्रोमा - रंग - क्रोमैफिन कोशिकाओं की क्रोमियम लवण के साथ आत्मीयता के कारण। वे कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन) की उपस्थिति के कारण पोटेशियम डाइक्रोमेट के साथ भूरे रंग के होते हैं, जो कैटेचोल (पाइरोकैटेचोल-3,4-डाइऑक्सीफेनोल) के व्युत्पन्न होते हैं, इसलिए हार्मोन के पूरे समूह का नाम होता है।

सर्जन वैसोरेनल उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क हाइपरफंक्शन (फियोक्रोमोसाइटोमा) के कारण होने वाले उच्च रक्तचाप का प्रतिनिधित्व करते हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम), महाधमनी के जन्मजात या अधिग्रहित सुप्रारेनल स्टेनोटिक घाव। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के सर्जिकल रूपों की सापेक्ष दुर्लभता के बावजूद, वे हैं नैदानिक ​​महत्वयह मुख्य रूप से ऐसे मामलों में रूढ़िवादी उपचार की सामान्य अप्रभावीता के साथ संचालित रोगियों की पूर्ण वसूली की संभावना के कारण महान है।

इस संबंध को साझा कर रहा हूं. अधिवृक्क ग्रंथियों के अलावा, क्रोमैफिन कोशिकाएं सहानुभूति गैन्ग्लिया और पैरागैन्ग्लिया, जुकरकंदल अंग (अवर के मुहाने पर सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि) में मौजूद होती हैं। मेसेन्टेरिक धमनी), गुर्दे के द्वारों में, पैरा-महाधमनी ऊतक, पूर्वकाल और पश्च मीडियास्टिनम, पेट और फुफ्फुस गुहा, मस्तिष्क और मूत्राशय, जहां ट्यूमर का विकास भी संभव है, सभी प्रकार से फियोक्रोमोसाइटोमा जैसा। क्रोमैफिन कोशिकाओं के इन एक्टोपिक समूहों में एक्टोडर्मल न्यूरल क्रेस्ट स्टेम कोशिकाओं और से एक सामान्य भ्रूणीय उत्पत्ति होती है

पैरागैंग्लिओमास या एपीयूडी प्रणाली का संदर्भ लें। सामान्य भ्रूणीय स्रोत द्वारा फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैन्ग्लिओमास से संबंधित न्यूरोब्लास्टोमा और गैंग्लिओन्यूरोमा हैं, जो कैटेकोलामाइन का स्राव भी कर सकते हैं और कुछ मामलों में रक्तचाप में वृद्धि का कारण बन सकते हैं। किसी को वी.एन.चेर्निशेव (1998) की राय से सहमत होना चाहिए कि व्यावहारिक दृष्टिकोण से हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के लिए अलग-अलग शब्द पेश करना अनुचित है। एकल शब्द "फियोक्रोमोसाइटोमा" का उपयोग करना अधिक उचित है, लेकिन इसके स्थान का संकेत देना।

80-95% मामलों में, ट्यूमर अधिवृक्क मज्जा से आता है, समान रूप से अक्सर दाएं और बाएं तरफ। 12% रोगियों में अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा देखे गए हैं। अतिरिक्त अधिवृक्क ट्यूमर का स्थानीयकरण 5-20% रोगियों में देखा जाता है, और अधिकतर यह अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे के पास स्थित होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण 1% से कम रोगियों में देखा जाता है।

यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि फियोक्रोमोसाइटोमा की कुल संख्या का लगभग 99% रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और पेट की गुहा में स्थित है। ज्यादातर मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा होता है सौम्य वृद्धिहालाँकि, उनमें से 3-11% घातक हैं, अधिकतर अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ। यह विशिष्ट है कि द्विपक्षीय या एकाधिक फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, घातक ट्यूमर की वृद्धि 30% तक पहुंच जाती है। विशिष्ट स्थानमेटास्टेस - यकृत, फेफड़े, हड्डियाँ और लिम्फ नोड्स.

यह याद रखना चाहिए कि फियोक्रोमोसाइटोमा मल्टीपल एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस (एमईए) सिंड्रोम के घटकों में से एक हो सकता है, जिसे तीन प्रकारों में वर्णित किया गया है।

एमईए-I सिंड्रोम में, अधिवृक्क ग्रंथि की भागीदारी के बिना पिट्यूटरी ग्रंथि, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और अग्न्याशय के ट्यूमर का एक संयोजन होता है।

चेचनिक। सिंड्रोम की एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर होती है: हाइपरपैराथायरायडिज्म, एक्रोमेगाली, अग्नाशयी ट्यूमर के लक्षण।

एमईए-II सिंड्रोम (सिप्पला सिंड्रोम) में मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, हाइपरप्लासिया या पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के मल्टीपल एडेनोमैटोसिस और फियोक्रोमोसाइटोमा शामिल हैं, जो आधे रोगियों में द्विपक्षीय है।

एमईए-III सिंड्रोम में, थायरॉयड ग्रंथि के एक घातक ट्यूमर, फियोक्रोमोसाइटोमा और श्लेष्म झिल्ली (आमतौर पर होंठ, जीभ और मौखिक श्लेष्मा) के कई न्यूरोमा का संयोजन होता है।

6-10% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति के संकेत मिलते हैं इस बीमारी कारिश्तेदारों में (पारिवारिक फियोक्रोमोसाइटोमा)। ऐसे मामलों में जहां अधिवृक्क ग्रंथि में कोई ट्यूमर वृद्धि नहीं पाई जाती है, लेकिन केवल मज्जा का हाइपरप्लासिया होता है, रक्तस्रावी सिस्टया मज्जा परत के हाइपरप्लासिया के साथ संयोजन में रक्तस्राव, वे स्यूडोफियोक्रोमोसाइटोमास की बात करते हैं। ये परिवर्तन अधिवृक्क ग्रंथि की कैटेकोलामाइन गतिविधि में वृद्धि से भी प्रकट होते हैं और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

आवृत्ति।फियोक्रोमोसाइटोमा की घटना पर जानकारी विरोधाभासी है। एम.एस. कुशकोवस्की (1983) के अनुसार, सामान्य मानव आबादी में, फियोक्रोमोसाइटोमा (सभी किस्मों और स्थानों में) जनसंख्या के 1:10,000 के अनुपात में होते हैं। ओ.वी. निकोलेव (1965) द्वारा प्रस्तुत शव परीक्षण डेटा के आधार पर, हम सामान्य जनसंख्या में 3000 में से 1 मामला मान सकते हैं। वी.ए. अल्माज़ोव (1997) इंगित करता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की दर प्रति वर्ष प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 2 मामलों से अधिक नहीं है।

यह महत्वपूर्ण है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले लोगों में फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की आवृत्ति काफी बढ़ जाती है। इस प्रकार, एन.टी. स्टार्कोवा (1996) के अनुसार, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा मौजूद होता है। एम.एस.कु-

ताकोवस्की (1983) डेटा प्रदान करता है कि धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों में फियोक्रोमोसाइटोमास 0.6% है। इस संबंध में, वीएन चेर्निशेव (1998) द्वारा दिया गया निष्कर्ष व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है: "फियोक्रोमोसाइटोमा उतना दुर्लभ ट्यूमर नहीं है जितना पहले सोचा गया था; फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की आवृत्ति सीधे इसके निदान के तरीकों की पूर्णता से संबंधित है और रोगियों का समूह जिसमें इस ट्यूमर की खोज करता है।"

फियोक्रोमोसाइटोमा सभी व्यक्तियों में पाए जाते हैं आयु के अनुसार समूहहालाँकि, अधिकतर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है। नवजात शिशुओं और बुजुर्गों में इस ट्यूमर का वर्णन मिलता है। क्रोमैफिन ऊतक ट्यूमर वाले सभी रोगियों में, 12% बच्चे हैं, जिनमें से अधिकतर 12-14 वर्ष की आयु के हैं।

एटियलजि और रोगजनन.क्रोमैफिन ऊतक ट्यूमर का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। यह सुझाव दिया गया है कि रोग की उत्पत्ति वंशानुगत है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की सभी अभिव्यक्तियाँ टायरोसिन (टायरोसिन - डो-फा - डोपामाइन - नॉरपेनेफ्रिन - एड्रेनालाईन) से क्रोमैफिन कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित कैटेकोलामाइन के अतिउत्पादन और औषधीय क्रिया से जुड़ी हैं। यह विशेषता है कि अधिवृक्क ग्रंथियों की क्रोमैफिन कोशिकाएं, अन्य स्थानीयकरणों की कोशिकाओं के विपरीत, नॉरपेनेफ्रिन से एड्रेनालाईन को संश्लेषित कर सकती हैं। अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के ट्यूमर में, संश्लेषण आमतौर पर नॉरपेनेफ्रिन चरण में समाप्त होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कुछ अंतर का यही कारण है। विभिन्न स्थानीयकरण. यह देखा गया है कि घातक ट्यूमर में, क्रोमैफिन कोशिकाएं, एक नियम के रूप में, लगातार कैटेकोलामाइन को रक्त में छोड़ती हैं। सौम्य ट्यूमर के मामलों में, कैटेकोलामाइन का निरंतर और आवधिक स्राव संभव है। कारण

यह आवधिकता पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह अक्सर उत्तेजक कारकों पर आधारित होती है: शारीरिक और भावनात्मक तनाव, धूम्रपान, दवाएँ और शराब लेना, मासिक धर्म, पेशाब और शौच, पेट का फूलना, सर्जिकल हस्तक्षेप, आदि। जब कैटेकोलामाइन को शरीर में छोड़ा जाता है रक्त में, उनकी सांद्रता इतनी अधिक है कि सैद्धांतिक रूप से यह जीवन के साथ असंगत है। फिर भी, अधिकांश मरीज़ों को कई बार समान कैटेकोलामाइन "तूफान" का अनुभव होता है। इसे कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि और प्रतिक्रियाओं के कमजोर होने के कारण एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में कमी से समझाया गया है। कैटेकोलामाइन के अत्यधिक स्राव का हृदय प्रणाली, चयापचय प्रक्रियाओं और विभिन्न अंगों के कार्य पर एक शक्तिशाली प्रभाव पड़ता है। रक्त में एड्रेनालाईन की अधिकता के साथ, हृदय के बी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की उत्तेजना के कारण, हृदय गति और कार्डियक आउटपुट बढ़ जाता है, मुख्य रूप से सिस्टोलिक रक्तचाप बढ़ जाता है, मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है, इसकी उत्तेजना और अतालता की प्रवृत्ति बढ़ जाती है . एड्रेनालाईन यकृत और मांसपेशियों में रक्त प्रवाह को बढ़ाता है, जिससे ग्लाइकोजेनोलिसिस बढ़ जाता है, हाइपरग्लेसेमिया और ग्लाइकोसुरिया की घटना होती है। अतिरिक्त एड्रेनालाईन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करता है, जिससे चिंता, भय आदि होता है। आराम चिकनी पेशीआंतें, ब्रांकाई, पुतली फैलती है, ऑक्सीजन की खपत बढ़ जाती है। नॉरपेनेफ्रिन, अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के माध्यम से, एक शक्तिशाली है वाहिकासंकीर्णन प्रभाव, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों दबाव बढ़ाता है, लेकिन नाड़ी की दर को प्रभावित नहीं करता है, कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया भी पैदा करता है। कैटेकोलामाइन की अधिकता के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव के कारण, रक्त की मात्रा में 15-30% की कमी के साथ सापेक्ष हाइपोवोल्मिया विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीरफियोक्रोमोसाइटोमा में यह ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा भारी मात्रा में कैटेकोलामाइन के उत्पादन के कारण शरीर के हार्मोनल संतुलन में गड़बड़ी के कारण होता है। एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का स्पास्टिक प्रभाव कई औषधीय प्रभावों से प्रकट होता है, जिससे नैदानिक ​​​​तस्वीर में बड़ी परिवर्तनशीलता होती है, जिसने फियोक्रोमोसाइटोमा को बीमारियों के बीच "गिरगिट" या "महान अनुकरणकर्ता" मानने का आधार दिया है। इसकी वैधता की पुष्टि फियोक्रोमोसाइटोमा में नैदानिक ​​लक्षणों की विविधता से होती है। वे हाइपरएड्रेनलिज़्म की विशेषता वाले कई मुख्य सिंड्रोमों में संयुक्त हैं:

उच्च रक्तचाप;

न्यूरोसाइकिक;

जठरांत्र;

तंत्रिका वनस्पति;

अंतःस्रावी-चयापचय;

दर्दनाक;

हृदय संबंधी;

एलर्जी (अन्य दवाओं के प्रभाव के प्रति एड्रेनालाईन द्वारा संवेदनशीलता के कारण दवाओं के प्रति बार-बार असहिष्णुता)।

फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य और प्रमुख लक्षण धमनी है

उच्च रक्तचाप. उच्च रक्तचाप का कोर्स मुख्य रूप से अधिवृक्क ट्यूमर (आवधिक या स्थिर) द्वारा हार्मोन स्राव की प्रकृति, साथ ही व्यक्तिगत कैटेकोलामाइन के अनुपात से निर्धारित होता है। नॉरपेनेफ्रिन के प्रमुख अतिउत्पादन के साथ, उच्च रक्तचाप का कोर्स आमतौर पर स्थायी होता है।

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और विशेषताओं के आधार पर, फियोक्रोमोसाइटोमा के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं [कुशकोवस्की एम.एस., 1983]।

"क्लासिक" या पैरॉक्सिस्मल वेरिएंट को सामान्य रक्तचाप स्तर (24-27.3% रोगियों) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट की विशेषता है। आमतौर पर हमले अचानक या उत्तेजक कारकों के प्रभाव में शुरू होते हैं। कुछ मरीज़ आने वाले संकट के प्रारंभिक लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं: अस्वस्थता, पीलापन, त्वचा पर "रेंगने वाले रोंगटे खड़े होना" और अंगों में मामूली ऐंठन। अन्य मामलों में, वे एक आंतीय चरित्र प्राप्त कर लेते हैं, जो एंजियोटिक प्रकार के हृदय के क्षेत्र में दर्द से व्यक्त होता है, जो कि विकिरण करता है बायां हाथ(चित्र 8.1)। किसी संकट के दौरान, लगभग तुरंत ही सिस्टोलिक धमनी

चावल। 8.1. फियोक्रोमोसाइटोमा संकट में नैदानिक ​​लक्षण.

वास्तविक दबाव 280-300 या अधिक मिमी एचजी तक बढ़ जाता है, डायस्टोलिक दबाव - 180-200 मिमी एचजी तक। इसी समय, सिरदर्द, सिर के पिछले हिस्से में भारीपन, चक्कर आना और दृश्य गड़बड़ी दिखाई देती है। मरीजों को अकारण भय, मृत्यु के भय की भावना का अनुभव होता है; पीलापन, पसीना आना, " रोमांच"मतली, उल्टी, लार आना, क्षिप्रहृदयता, सांस लेने में तकलीफ और बार-बार पेशाब आना। श्रवण और दृश्य मतिभ्रम संभव है। इन संवेदनाओं के साथ पेट में दर्द, उरोस्थि के पीछे, बाएं कंधे के ब्लेड के नीचे कंधे पर विकिरण होता है। दिल की धड़कन की संख्या 120-160 बीपीएम तक बढ़ जाती है। 1 मिनट, 20% मामलों में, कार्डियक अतालता होती है, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन तक। संकट के दौरान, हाइपरग्लेसेमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और शरीर के तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई देती है।

हमलों की अवधि अलग-अलग होती है: कुछ सेकंड से लेकर कई दिनों तक, आमतौर पर एक घंटे से भी कम। संकटों की आवृत्ति भी भिन्न-भिन्न होती है। अधिकांश रोगियों में, हमले सप्ताह में एक या कई बार होते हैं, बहुत कम बार - प्रति दिन 5 से 10 या अधिक दौरे होते हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप के पैरॉक्सिज्म अचानक या धीरे-धीरे समाप्त हो जाते हैं, और लक्षण एक के बाद एक गायब हो जाते हैं क्योंकि परिसंचारी कैटेकोलामाइन सक्रिय रूप से नष्ट हो जाते हैं। रक्तचाप आमतौर पर तेजी से घटता है, अक्सर पोस्टुरल हाइपोटेंशन के साथ। तचीकार्डिया बंद हो जाता है, चेहरे का पीलापन लालिमा, पसीना, शरीर में गर्मी की भावना, चिंता और कठोरता की भावना गायब हो जाती है, और प्रचुर मात्रा में मूत्र उत्पादन दिखाई देता है। किसी हमले के बाद सामान्य कमज़ोरी और कमज़ोरी लंबे समय तक बनी रहती है। संकट अक्सर रक्तस्रावी स्ट्रोक, महाधमनी टूटना, कार्डियक फाइब्रिलेशन, फुफ्फुसीय एडिमा या गंभीर पतन के कारण मृत्यु में समाप्त होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (16.4% रोगियों) का दूसरा नैदानिक ​​संस्करण निरंतर धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ संकट होते हैं, लेकिन "क्लासिक" संस्करण की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं। आमतौर पर संख्या 170-180/110-120 mmHg की पृष्ठभूमि में। रक्तचाप समय-समय पर पारा के कई दसियों मिलीमीटर तक बढ़ जाता है।

तीसरे विकल्प में, 30.9% रोगियों में देखा गया, उच्च रक्तचाप स्थिर है, औसतन 220/110 mmHg पर। सामान्य खड़ी चढ़ाई के बिना। विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ माइग्रेन के दौरे, अत्यधिक पसीना आना, सीने में जकड़न, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, उल्टी, रेनॉड के लक्षण जटिल हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के चौथे संस्करण वाले रोगियों में, रक्तचाप के आंकड़े सामान्य हैं, कैटेकोलामाइन (मुख्य रूप से नॉरपेनेफ्रिन) के उच्च स्राव के बावजूद, कोई संकट नहीं है। यह प्रकार फियोक्रोमोसाइटोमा के पारिवारिक रूप में देखा जाता है। उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति स्पष्ट रूप से कैटेकोलामाइन को प्रसारित करने के लिए संवहनी एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की कम संवेदनशीलता से जुड़ी है। एक अन्य संभावित कारण केंद्रीय अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता के कारण ट्यूमर नेक्रोसिस है।

पांचवें विकल्प को एम.एस. कुशकोवस्की ने "फोरेंसिक" कहा है। "स्वास्थ्य" की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मरीज अचानक सदमे से मर जाते हैं, जो रक्तचाप में तत्काल वृद्धि और उसके बाद तेज कमी से पहले होता है। मरीज पतन, फुफ्फुसीय शोथ, अपरिवर्तनीय सदमे के साथ आंतरिक रक्तस्राव से मर जाते हैं।

सामान्य तौर पर, आधे से अधिक रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप के साथ होता है और नैदानिक ​​लक्षण उच्च रक्तचाप के समान होते हैं, जिससे इसका समय पर निदान करना मुश्किल हो जाता है। शायद एकमात्र कारण

एक संकेत जो ऐसे रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा पर संदेह करने की अनुमति देता है, वह है टटोलने पर गुर्दे के क्षेत्र में एक ट्यूमर का पता लगाना (8-15% रोगियों में)। ट्यूमर के टटोलने से फियोक्रोमोसाइटोमा संकट का विकास हो सकता है, जो एक नैदानिक ​​संकेत भी है।

स्थायी उच्च रक्तचाप चयापचय और कार्बोहाइड्रेट विकारों के साथ होता है। इसलिए, रक्त और मूत्र में बढ़े हुए शर्करा के स्तर का संयोजन, विशेष रूप से लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले युवा रोगियों में, हमें फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति के प्रति सचेत करना चाहिए।

एड्रेनालाईन का अत्यधिक स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हाइपरथायरायडिज्म और बेसल चयापचय में वृद्धि का कारण बनता है। अधिकांश रोगियों (औसतन 10%) में तेजी से वजन घटने का कारण हाइपरमेटाबॉलिज्म है। उपस्थितिमरीज़ एक बहुत ही विशिष्ट रूप धारण कर लेते हैं: पतले, पीले, अक्सर टैचीकार्डिया की शिकायत, अकारण चिंता और पसीना। पसीने का एक निश्चित अंतर होता है नैदानिक ​​मूल्य, क्योंकि यह उच्च रक्तचाप में अनुपस्थित है।

उल्लंघन कार्बोहाइड्रेट चयापचय 40% रोगियों में देखा गया है, जिनमें से 10% मधुमेह मेलिटस से पीड़ित हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा का कोर्स आमतौर पर 8-10 वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ता है। रोग की शुरुआत में, उच्च रक्तचाप संबंधी संकट छोटे और हल्के होते हैं, लेकिन 2-3 वर्षों के बाद वे गंभीर और लंबे समय तक हो जाते हैं। इसके बाद, इसकी जटिलताओं के साथ लगातार घातक उच्च रक्तचाप विकसित होता है। गंभीर स्थायी उच्च रक्तचाप की विशेषता आंख के कोष में महत्वपूर्ण परिवर्तन हैं: वाहिकासंकीर्णन, रेटिना में स्राव और रक्तस्राव, ऑप्टिक तंत्रिका निपल की सूजन। बच्चों में अक्सर अंधापन होता है।

बीमारी की गंभीरता आमतौर पर नहीं होती

ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है, जिसका वजन कई किलोग्राम तक पहुंच सकता है। अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा का द्रव्यमान 50-150 ग्राम, व्यास - 5-7 सेमी (चित्र 8.2) होता है। यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि बिना हटाया गया ट्यूमर हमेशा रोगी की मृत्यु का कारण बनता है।

निदान।रोग की पहचान फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के प्रकारों के ज्ञान और रक्त में कैटेकोलामाइन के बढ़े हुए स्तर और मूत्र में उनके मेटाबोलाइट्स की स्थापना पर आधारित है। इसके बाद की वाद्य जांच से ट्यूमर का स्थान निर्धारित होता है। आधुनिक योजनाइंतिहान

क्रोमैफिन ऊतक के संदिग्ध ट्यूमर वाले रोगियों का निदान वी.एन. चेर्नशेव (1998) द्वारा प्रस्तावित किया गया था: उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगी -> ट्यूमर का पता चलने पर अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य "रुचि के क्षेत्रों" का सीटी स्कैन - अध्ययनों का एक सेट इसकी पुष्टि करता है हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर की उपस्थिति। इसकी अनुपस्थिति में, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों की खोज के पथ पर अध्ययन जारी है।

संदिग्ध फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, अस्पताल में भर्ती होने के क्षण से ही फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के विकास को रोकने के उद्देश्य से निवारक चिकित्सा शुरू करना मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है, मुख्य रूप से α-ब्लॉकर्स (प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक फेंटोलामाइन) की मदद से।

मरीजों की जांच सामयिक निदान स्थापित करने से शुरू होती है। अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड रोग संबंधी परिवर्तनों की उपस्थिति और प्रकृति के बारे में 100% जानकारी प्रदान नहीं करता है और प्रारंभिक निदान पद्धति के रूप में कार्य करता है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण गणना टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और सर्पिल हैं सीटी स्कैन. हालाँकि, अधिवृक्क विकृति के निदान में कंप्यूटेड टोमोग्राफी का अत्यधिक महत्व है, क्योंकि यह ट्यूमर के स्थान, आकार, संरचना और आसपास के अंगों और ऊतकों के साथ इसके संबंध को लगभग पूर्ण सटीकता के साथ निर्धारित करने की अनुमति देता है। इस अध्ययन को 2-4 मिमी के अनुभागों के साथ रेडियोपैक वृद्धि स्थितियों के तहत करने की सलाह दी जाती है। कुछ मामलों में, सीटी का उपयोग उत्सर्जन यूरोग्राफी के संयोजन में किया जाता है, जिससे गुर्दे के साथ ट्यूमर के संबंध को स्पष्ट करना और इसके कार्य का मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। संदिग्ध स्थितियों में, लैप्रोस्कोपी का उपयोग करके अतिरिक्त जानकारी प्राप्त की जा सकती है।

सहायक विधियाँ 131 1-टायरोसिन की शुरूआत के साथ सुपररेनल सिन्टिग्राफी भी हैं

(कैटेकोल एमाइन का एक अग्रदूत, जिसमें क्रोमैफिन ऊतक के लिए ट्रॉपिज्म होता है), साथ ही 131 आई-मेटियोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों को स्कैन करना, जो ट्यूमर द्वारा चुनिंदा रूप से ग्रहण किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की हार्मोनल गतिविधि को निर्धारित करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला विधियों का उपयोग किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त प्लाज्मा में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन के स्तर का निर्धारण एक कम जानकारीपूर्ण तरीका है, क्योंकि रक्त में उनकी सामग्री महत्वपूर्ण और बहु-निर्भर दैनिक उतार-चढ़ाव के अधीन है। मुक्त कैटेकोलामाइन के मूत्र उत्सर्जन का स्तर भी कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा में यह मान 100 एमसीजी से अधिक है। कैटेकोलामाइन चयापचय उत्पादों का अध्ययन, जिनमें से मुख्य वैनिलिलमैंडेलिक एसिड (वीएमए) है, का अत्यधिक नैदानिक ​​​​महत्व है। आम तौर पर, प्रति दिन मूत्र में 10 मिलीग्राम से अधिक वैनिलिल-मैंडेलिक एसिड उत्सर्जित नहीं होता है (तालिका 8.1)।

नैदानिक ​​औषधीय परीक्षण.फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए औषधीय परीक्षणों का उद्देश्य विभिन्न दवाओं का उपयोग करके कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप संकट को भड़काना है। फियोक्रोमोसाइटोमा के बिना रोगियों में, संकट को भड़काने वाली दवाओं के प्रशासन की प्रतिक्रिया में रक्तचाप नहीं होता है

तालिका 8.1.रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स का सामान्य स्तर

महत्वपूर्ण परिवर्तन आता है। उत्तेजक परीक्षण मुख्य रूप से पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप के लिए उपयोग किए जाते हैं। यह याद रखना चाहिए कि ये परीक्षण केवल तभी किए जाने चाहिए जब रक्तचाप सामान्य हो एक अंतिम उपाय के रूप में 160 मिमी एचजी से अधिक नहीं। (सिस्टोलिक).

उत्तेजक परीक्षण करने के लिए हिस्टामाइन, टायरामाइन, ग्लूकागन आदि का उपयोग किया जाता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कैटेकोलामाइन संकट को भड़काने के लिए परीक्षण रक्तचाप और विकास में संभावित तेज वृद्धि के कारण रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़े हैं। जटिलताओं की, इसलिए उन्हें सख्त संकेतों के अनुसार किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से प्रयोगशाला और हार्मोनल परीक्षणों के नकारात्मक परिणामों वाले रोगियों में।

हिस्टामाइन परीक्षण. मेंरोगी को क्षैतिज स्थिति में रखते हुए, रक्तचाप को मापने के बाद, 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन को 0.5 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में अंतःशिरा में डाला जाता है और 15 मिनट तक हर मिनट दबाव मापा जाता है। हिस्टामाइन के प्रशासन के बाद पहले 30 एस में, रक्तचाप कम हो सकता है, और फिर यह बढ़ जाता है। दबाव में 60/40 मिमी एचजी की वृद्धि। मूल आंकड़ों की तुलना में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत मिलता है। ट्यूमर की अनुपस्थिति में, रक्तचाप के स्तर में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।

यदि परीक्षण के समय रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि होती है, तो रोगी को तुरंत अल्फा-ब्लॉकर्स (फेंटोलामाइन, रेगिटाइन, ट्रोपाफेन) दिया जाता है।

टायरामाइन के साथ परीक्षण(1 मिलीग्राम अंतःशिरा) और ग्लूकागन (0.5-1 मिलीग्राम अंतःशिरा) समान परिस्थितियों में किया जाता है। उनके परिणाम हिस्टामाइन की शुरूआत के समान ही हैं।

यह काफी जानकारीपूर्ण है क्लोनिडाइन (क्लोनिडाइन) के साथ परीक्षण करें। उपलब्ध होने पर इसका उपयोग किया जाता है सीमा स्तर catecholamines

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए रक्त और मूत्र में। रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन का बेसल स्तर निर्धारित करने के बाद, रोगी 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडीन लेता है। फियोक्रोमोसाइटोमा से रहित व्यक्तियों में, रक्त में (2 और 3 घंटे के बाद) और मूत्र में (10 घंटे तक के अंतराल में) कैटेकोलामाइन का स्तर तेजी से कम हो जाता है। ट्यूमर की उपस्थिति में, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री नहीं बदलती है।

काफी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है एड्रेनोलिटिक दवाओं के साथ परीक्षण, विशेष रूप से फेंटोलामाइन (रेजिटाइन) के साथ। यह परीक्षण 160 मिमी एचजी से ऊपर स्थिर उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति में 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, रक्तचाप में कम से कम 35 मिमी एचजी की तेजी से कमी होती है। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों में, अधिकांश रोगियों में फेंटोलामाइन के प्रशासन से रक्तचाप में इतनी स्पष्ट कमी नहीं होती है।

जैसा कि वी.एन.चेर्निशेव (1998) कहते हैं, हिस्टामाइन और फेंटोलामाइन परीक्षण का संयुक्त उपयोग इसके कार्यान्वयन के जोखिम को कम कर सकता है और नैदानिक ​​सटीकता बढ़ा सकता है।

इलाज।फियोक्रोमोसाइटोमा का एकमात्र इलाज सर्जरी है। इसके बाद ही मरीजों की रिकवरी संभव है पूर्ण निष्कासनट्यूमर. दवा उपचार का उपयोग केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में किया जाता है, जिसका उद्देश्य उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को रोकना, धमनी उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करना और सुधार करना है सामान्य स्थितिबीमार।

ऑपरेशन से पहले की तैयारी की संपूर्णता पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इसका उद्देश्य ट्यूमर हटाने के तुरंत बाद अचानक संवहनी फैलाव के परिणामों को कम करना और प्रारंभिक सापेक्ष हाइपोवोल्मिया को खत्म करना भी है।

बुखार से पीड़ित मरीजों की ऑपरेशन पूर्व तैयारी के बुनियादी सिद्धांत-

क्रोमोसाइटोमा की रूपरेखा वी.एन.चेर्निशेव (1998) द्वारा दी गई है। यह ए- और बी-ब्लॉकर्स के उपयोग पर आधारित है। ओएस-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स सर्जरी से 10-14 दिन पहले निर्धारित किए जाते हैं। फेंटोलामाइन का आमतौर पर उपयोग किया जाता है - 25-50 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार, फेनोक्सी-बेंजामाइन - 40 मिलीग्राम / दिन। प्रैटिसोल, प्राज़ोसिन और डॉक्स-साज़ोसिन को अक्सर औसत चिकित्सीय खुराक में निर्धारित किया जाता है। गंभीर सिम्पैथो-कोटोनिया के मामले में, बी-ब्लॉकर्स का उपयोग सर्जरी से 2-3 दिन पहले किया जाता है, आमतौर पर प्रोपेनोलोल 40 या अधिक मिलीग्राम/दिन की खुराक पर। उपयुक्त उद्देश्य शामक. हाइपोवोल्मिया का सुधार तभी सुरक्षित है जब रक्तचाप कम हो और एड्रीनर्जिक अवरोधक प्रभावी हों। इस प्रयोजन के लिए, सर्जरी से 1-2 दिन पहले प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान प्रशासित किया जाता है।

द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए, जब ट्यूमर को एक साथ हटाने की योजना बनाई जाती है, तो सर्जरी से 1-2 दिन पहले ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रबंध करना आवश्यक होता है। प्रतिस्थापन में परिवर्तन के साथ हाइड्रोकार्टिसोन 100 मिलीग्राम का अंतःशिरा में 2-3 बार उपयोग करें हार्मोन थेरेपीपश्चात की अवधि में.

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को दूर करने और हेमोडायनामिक्स को स्थिर करने के लिए, α-एड्रीनर्जिक अवरोधक फेंटोलामाइन को रक्तचाप के नियंत्रण में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (हर 5 मिनट में 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं)।

कुछ रोगियों (लगभग 3%) में सर्जरी से पहले हेमोडायनामिक्स को विश्वसनीय रूप से स्थिर करना संभव नहीं है। एक निरंतर कैटेकोलामाइन संकट "अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स" के सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है, जो कि गंभीर उच्च रक्तचाप के लगातार बने रहने या हाइपर- और हाइपोटेंशन में अचानक परिवर्तन की विशेषता है। यह स्थिति लगभग अनिवार्य रूप से तीव्र हृदय विफलता से मृत्यु की ओर ले जाती है। यह याद रखना चाहिए कि यदि संकट 2-3 घंटे के भीतर नहीं रुका तो आपातकाल शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए.

संज्ञाहरण.फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में ऑपरेशन के दौरान एनेस्थीसिया की विशेषताओं के बीच, एट्रोपिन को पूर्व-दवा से बाहर करने और शक्तिशाली शामक के नुस्खे पर ध्यान दिया जाना चाहिए। पसंद की विधि मल्टीकंपोनेंट एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया है। एनेस्थीसिया को शामिल करने के लिए बार्बिट्यूरेट्स को प्राथमिकता दी जाती है। बहिष्कृत किया जाना चाहिए नशीली दवाएं, जिसमें अतालताजनक गुण होते हैं और कैटेकोलामाइन (फ्लोरोटेन, ईथर, साइक्लोप्रोपेन) के स्राव को बढ़ाते हैं। मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं का चयन करते समय, उन दवाओं को प्राथमिकता दी जाती है जो हिस्टामाइन की रिहाई का कारण नहीं बनती हैं। सर्जरी के दौरान और पश्चात की अवधि में, धमनी और शिरापरक दबाव की निगरानी आवश्यक है।

एनेस्थीसिया और सर्जरी शुरू होने से पहले अंतःशिरा प्रशासनअल्फा-ब्लॉकर्स। प्रशासन की खुराक और दर रक्तचाप के स्तर पर निर्भर करती है। सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का उपयोग परिधीय वासोडिलेशन के लिए किया जा सकता है। जब अतालता विकसित होती है, तो बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है (0.5-2 मिलीग्राम की खुराक पर प्रोपेनोलोल)।

ट्यूमर के उन्मूलन के बाद मुख्य कार्य स्थिर हेमोडायनामिक्स को बनाए रखना और रक्तचाप में गंभीर कमी को रोकना है। ऐसा करने के लिए, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के तुरंत बाद, एड्रेनोलिटिक दवाओं का प्रशासन बंद कर दिया जाता है और हाइपोवोल्मिया (आमतौर पर 1500-2000 मिलीलीटर समाधान), ऑटोलॉगस रक्त, और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और वैसोप्रेसर्स को खत्म करने के लिए प्लाज्मा विकल्प को जल्दी से प्रशासित किया जाता है।

ऑपरेशन तकनीक.फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए इष्टतम पहुंच दसवीं इंटरकोस्टल स्पेस के साथ थोरैकोफ्रेनोलुम्बोटॉमी है। लम्बोटॉमी के विपरीत, 11वीं या 12वीं पसली के उच्छेदन के साथ एक्स्ट्राकेवेटरी दृष्टिकोण, थोरैकोफ्रेनोलुम्बोटॉमी घाव में हेरफेर की गति और स्वतंत्रता, अच्छी दृश्यता और नियंत्रण प्रदान करता है।

आसन्न अंगों के साथ ट्यूमर के संपर्क के क्षेत्र।

थोरैकोफ्रेनो-लंबोटॉमी करते समय, ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की स्थिति और चीरा स्वयं ऑपरेशन के दौरान के समान होता है। वृक्क धमनियाँऔर महाधमनी. हालाँकि, अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के लिए डायाफ्राम का एक विस्तृत चीरा आवश्यक नहीं है। एक चीरा जो इसके बाहरी पेडिकल तक 5-6 सेमी तक नहीं पहुंचता है वह पर्याप्त है। ट्यूमर की पहचान करने, जुटाने और हटाने के लिए सभी जोड़तोड़ जल्दी और एट्रूमैटिक तरीके से किए जाने चाहिए, जो रक्त में रिलीज को रोकता है बड़ी मात्राकैटेकोलामाइन और गंभीर उच्च रक्तचाप संकट का विकास। ट्यूमर कैप्सूल और आसपास के ऊतकों के बीच की परत में जाना आवश्यक है। इस मामले में, फियोक्रोमोसाइटोमा को आमतौर पर बिना किसी विशेष कठिनाई के एक उंगली से अलग किया जाता है, साथ ही महत्वपूर्ण वाहिकाओं को बांधा जाता है और छोटे जहाजों को जमाया जाता है। आपको अधिवृक्क ऊतक के फटने की प्रवृत्ति के बारे में याद रखना चाहिए, विशेष रूप से सिस्टिक परिवर्तनों के साथ।

ऑपरेशन का सबसे महत्वपूर्ण और महत्वपूर्ण क्षण अधिवृक्क ग्रंथि की केंद्रीय नस का अलगाव और बंधाव है, जिसे संयुक्ताक्षरों के बीच सावधानी से पार किया जाता है, ट्यूमर को हटा दिया जाता है, और उसके बाद ही अंतिम हेमोस्टेसिस किया जाता है। बाईं ओर, शिरा वृक्क शिरा में बहती है और काफी लंबी होती है, जो इसके बंधाव को सरल बनाती है। दायी ओर केंद्रीय शिराअधिवृक्क ग्रंथि सीधे अवर वेना कावा में प्रवाहित होती है, और इसका बंधन मुश्किल हो सकता है।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाते समय, जो आमतौर पर गुर्दे, अग्न्याशय, प्लीहा, यकृत और ग्रहणी से निकटता से जुड़े होते हैं, इन अंगों को नुकसान संभव है, जो ट्यूमर को गतिशील करते समय दृश्य नियंत्रण के तहत सावधानीपूर्वक हेरफेर की आवश्यकता पर जोर देता है। सर्जिकल घाव को सावधानीपूर्वक और अंतिम रूप से ही सिल दिया जाता है

प्रभावी हेमोस्टेसिस, रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस और फुफ्फुस गुहा में सक्रिय जल निकासी को छोड़कर।

लैपरोटॉमी एक्सेस का उपयोग केवल फियोक्रोमोसाइटोमा के द्विपक्षीय स्थानीयकरण और ट्यूमर के इंट्रा-पेट स्थान के लिए उचित है। ट्रांसवर्स सुप्राम्बिलिकल लैपरोटॉमी बेहतर है, जो दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों पर हेरफेर के लिए बेहतर स्थिति प्रदान करती है। इस तरह के सबसे अच्छे तरीकों में से एक 1965 में एच. स्कॉट द्वारा प्रस्तावित थोरैकोलापैरोटॉमी चीरा है। इस दृष्टिकोण के साथ, पहले एक अनुप्रस्थ लैपरोटॉमी की जाती है, फिर चीरे को ट्यूमर के किनारे कोस्टल आर्क तक बढ़ाया जाता है। कॉस्टल आर्च को पार किया जाता है और फुफ्फुस गुहा को खोला जाता है। जब बायीं अधिवृक्क ग्रंथि उजागर होती है, तो पेरिटोनियम की पिछली परत अग्न्याशय और प्लीहा की पूंछ के साथ विच्छेदित हो जाती है, जो फिर दाईं ओर स्थानांतरित हो जाती है। बाईं अधिवृक्क ग्रंथि की खोज करते समय एक अच्छा मार्गदर्शक महाधमनी है, जिसकी बाईं पार्श्व दीवार से यह सटी हुई है। पेट ऊपर और दाहिनी ओर खींचा जाता है, और बड़ी आंत - नीचे की ओर। अवर वेना कावा को वापस लेने के बाद, अधिवृक्क ग्रंथि उजागर होती है, जो आमतौर पर वसायुक्त ऊतक से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है और इसमें एक विशिष्ट नींबू-नारंगी रंग होता है। अन्यथा, सर्जिकल तकनीक ऊपर वर्णित तकनीक से भिन्न नहीं है।

पश्चात की अवधि.यह याद रखना चाहिए कि सर्जरी के बाद, अतिरिक्त कैटेकोलामाइन के प्रभाव के खत्म होने के कारण रक्तचाप किसी भी समय तेजी से गिर सकता है। इसलिए, धमनी और केंद्रीय शिरापरक दबाव, परिसंचारी रक्त की मात्रा, हेमोस्टैटिक मापदंडों और इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर की निरंतर निगरानी आवश्यक है।

हाइपोटेंशन को रोकने के लिए, रक्त की हानि को पूरी तरह से पूरा किया जाता है (ऑटोब्लड, लाल रक्त कोशिकाएं, रक्त विकल्प) और फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद अपरिहार्य के कारण हाइपोवोल्मिया समाप्त हो जाता है।

ज़ोप्लेजिया। प्लाज्मा और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के आधान द्वारा बीसीसी को गणना स्तर से 15-20% से अधिक की सीमा के भीतर बनाए रखा जाना चाहिए। इन उपायों की अनुपस्थिति या अपर्याप्त प्रभावशीलता में, वैसोप्रेसर दवाओं का सावधानीपूर्वक निर्धारण आवश्यक है, अधिक बार 5 से 20 एमसीजी/(किलो मिनट) की खुराक पर डोपामाइन, साथ ही ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन)।

शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम.फियोक्रोमोसाइटोमा को मौलिक रूप से हटाने के बाद, काफी तेजी से प्रतिगमनरक्तचाप के स्तर के अंतिम और स्थायी सामान्यीकरण के साथ पहले से मौजूद सभी लक्षण। सर्जरी के बाद उच्च रक्तचाप का बना रहना अपूर्णता के कारण हो सकता है

ट्यूमर को हटाना, घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के मेटास्टेसिस, या आवश्यक उच्च रक्तचाप का परिणाम हो सकता है, जो 14-20% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास से पहले था। इन स्थितियों में अंतर करने के लिए, फेंटोलामाइन या क्लोनिडाइन के साथ परीक्षण करना आवश्यक है।

साहित्य के अनुसार, फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए पश्चात मृत्यु दर 0-5% है। मृत्यु का मुख्य कारण, एक नियम के रूप में, प्रीऑपरेटिव तैयारी, संवेदनाहारी प्रबंधन आदि के सिद्धांतों का उल्लंघन है पश्चात प्रबंधनरोगियों, साथ ही "अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स" और विकसित जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ मजबूर ऑपरेशन।

तिथि जोड़ी गई: 2015-02-06 | दृश्य: 1203 | सर्वाधिकार उल्लंघन

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संकट की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण करते हुए, डी. एंड्रीव ने अधिवृक्क मज्जा ट्यूमर की विशेषता वाले निम्नलिखित मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान की: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; 7) .

हमारा मानना ​​है कि क्लिनिकल सिंड्रोम का यह भेद अनुचित नहीं है। इसके अलावा, यह फियोक्रोमोसाइटोमा के उन मामलों के लिए भी काफी लागू है जो एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता रखते हैं।

सबसे पहले, यह फियोक्रोमोसाइटोमा के क्लिनिक के बारे में हमारे विचारों में एक निश्चित सामंजस्य लाता है। कुछ विशेषताओं के साथ होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों की बढ़ती रिपोर्ट को देखते हुए, यह अकेले ही फायदेमंद है। सिंड्रोम की पहचान से व्यक्तिगत मामलों को वर्गीकृत करने, किसी विशेष सिंड्रोम की प्रबलता को नोट करने और रोग की समग्र तस्वीर निर्धारित करने में मदद मिलती है। ऐसे मामले होते हैं जब व्यक्तिगत सिंड्रोम एक अजीब, असामान्य रूप धारण कर लेते हैं, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। उदाहरण के लिए, ये इंसुलिन के प्रतिवर्ती अतिरिक्त रिलीज के कारण होने वाले हाइपोग्लाइसीमिया के साथ दर्द लक्षण जटिल की प्रबलता वाले संकट हैं।

हमारा मानना ​​​​है कि डी. एंड्रीव का वर्गीकरण भी रोगजनक रूप से उचित है, क्योंकि यह शरीर पर कैटेकोलामाइन की कार्रवाई की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाता है।

इस सब को ध्यान में रखते हुए, आइए हम इनमें से प्रत्येक सिंड्रोम पर अधिक विस्तार से ध्यान दें।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, छोटी आंत में रोधगलन और नाक से खून बहने को फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताओं के रूप में वर्णित किया गया है जो रक्त वाहिकाओं में तेज संकुचन के कारण होने वाले परिवर्तन के कारण होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की एक विशिष्ट विशेषता रक्तचाप की अस्थिरता है, जो इसमें तेज गिरावट की ओर एक विरोधाभासी प्रवृत्ति प्रतीत होती है। अक्सर इन रोगियों में, खड़े होने पर भी, रक्तचाप तेजी से कम हो जाता है, जब तक कि पतन की स्थिति नहीं बन जाती, और जब लेटने की स्थिति में लौटते हैं, तो दबाव फिर से बढ़ जाता है। पोस्टुरल हाइपोटेंशन के इस अजीब लक्षण ने स्मिथविक को फियोक्रोमोसाइटोमा को उच्च रक्तचाप से अलग करने के लिए एक विभेदक निदान परीक्षण के रूप में प्रस्तावित करने की अनुमति दी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगियों में लेटने पर उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

ये मरीज़ अक्सर विभिन्न तीव्र उत्तेजनाओं, विशेषकर चोटों पर गंभीर पतन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। किसी अन्य कारण से ऑपरेशन के दौरान, एनेस्थीसिया के तहत, विभिन्न जोड़तोड़ (महाधमनी, वेना कावा का कैथीटेराइजेशन, आदि) के दौरान गैर-मान्यता प्राप्त फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों की अचानक मृत्यु के मामले प्रस्तुत किए जाते हैं। कोट्स और रीगल ने एक दुखद मामले की रिपोर्ट दी है जिसमें एक युवा महिला को उंगली के फोड़े की सर्जरी के दौरान अचानक टैचीकार्डिया (160 बीट प्रति मिनट) हो गया, जिसके बाद तेज़ गिरावटरक्तचाप, फुफ्फुसीय शोथ और मृत्यु। मिहौद डेटा प्रदान करता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 16 रोगियों में से जिनकी विशेष प्रोफिलैक्सिस के बिना सर्जरी हुई, उनमें से 15 को सर्जरी के बाद पहले 2 दिनों के भीतर घातक परिणाम के साथ झटका लगा। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के बाद या शरीर की स्थिति में तेज बदलाव के साथ रक्तचाप में गिरावट की मौजूदा प्रवृत्ति के साथ, लगातार हाइपोटेंशन के साथ होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले भी ज्ञात हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के पाठ्यक्रम की इस विशेषता को ट्यूमर स्राव में एड्रेनालाईन की प्रबलता द्वारा समझाया गया है। सैक एंड कॉल ने एक समान फियोक्रोमोसाइटोमा का वर्णन किया जो प्रति दिन 239 μg एपिनेफ्रिन और 21 μg नॉरपेनेफ्रिन स्रावित करता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपोटेंशन के अन्य कारणों में रक्त की मात्रा में कमी, ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन के स्राव की रुक-रुक कर प्रकृति, कैटेकोलामाइन की प्रतिक्रिया में कमी और अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं।

जोन्स और ब्रुनिस ने ध्यान दिया कि फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ कुल रक्त मात्रा में कमी, प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं के सापेक्ष वितरण में बदलाव (कुल हेमाटोक्रिट और शिरापरक हेमाटोक्रिट के अनुपात में कमी) होता है, जिसके परिणामस्वरूप झटका लग सकता है पर्याप्त तरल प्रशासन के बिना ट्यूमर हटाने के बाद विकसित होता है।

बड़ी संख्या में अवलोकनों से एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता की संभावना की पुष्टि नहीं की गई थी। हालाँकि, यह संभव है कि यह उन मामलों में कैटेकोलामाइन के प्रति संवहनी प्रतिक्रिया को कम कर देता है जहां फियोक्रोमोसाइटोमा हाइड्रोकार्टिसोन भी पैदा करता है, जो ACTH स्राव को रोक सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन के प्रति कम संवहनी प्रतिक्रियाशीलता को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि शरीर में लंबे समय तक कैटेकोलामाइन की अधिकता से रिसेप्टर्स कैटेकोलामाइन के निष्क्रिय रूपों से संतृप्त हो जाते हैं। यह संभव है कि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपोटेंशन का कारण अलग हो। हमारा मानना ​​है कि हाइपोटेंशन का सबसे संभावित तंत्र कैटेकोलामाइन की क्रिया के प्रति रक्त वाहिकाओं की संवेदनशीलता में कमी और ट्यूमर द्वारा मुख्य रूप से एड्रेनालाईन का स्राव है। हमारी जानकारी के अनुसार फियोक्रोमोसाइटोमा में हेमोडायनामिक्स का अभी तक व्यवस्थित रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इस बीच, इस ट्यूमर में कार्डियोवस्कुलर सिंड्रोम के रोगजनन को समझना निस्संदेह कुछ रुचि का विषय है।

हृदय और रक्त वाहिकाओं पर कैटेकोलामाइन के सीधे प्रभाव को भी ध्यान में रखना चाहिए। atherosclerosis बड़े जहाजऔर कोरोनरी धमनियों में फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में बार-बार देखा गया है, जिनमें युवा लोग और यहां तक ​​कि बच्चे भी शामिल हैं। इन मामलों में एथेरोस्क्लेरोसिस का प्रारंभिक विकास स्पष्ट रूप से उच्च रक्तचाप का परिणाम है, और संभवतः भी विषैला प्रभावपोत की अंतरंगता पर कैटेकोलामाइन्स। फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के दौरान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन को अकेले बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी द्वारा नहीं समझाया जा सकता है, और हमें मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं पर कैटेकोलामाइन के प्रभाव को पहचानना होगा, जिससे व्यवधान हो सकता है हृदय दर.

हेराल्ड ने उल्लेख किया कि फियोक्रोमोसाइटोमा के जिन 12 रोगियों को उन्होंने देखा, उनमें से 2 कार्डियक अतालता से पीड़ित थे, और उनमें से एक को हाइपोकैलिमिया था, जो कॉन सिंड्रोम का अनुकरण करता था। फियोक्रोमोसाइटोमा सिम्युलेटेड गंभीर एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के कारण होने वाले दौरे। जैसा संभावित कारणहृदय ताल की गड़बड़ी हाइपोकैलिमिया, रिफ्लेक्स ओवरएक्सिटेशन का कारण बनती है वेगस तंत्रिका, प्रत्यक्ष कार्रवाईहृदय में एड्रेनालाईन. लेखक अंतिम तंत्र को सबसे अधिक संभावित मानता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले एक मरीज का वर्णन है, जिसका इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिखाया गया है पूर्ण नाकाबंदी दायां पैरउसका बंडल. हमले के दौरान, रोगी ने बिगेमिनी प्रकार के दाएं वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल को दर्ज किया, फिर टैचीकार्डिया, बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाले पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल के साथ। इसके बाद, एक्सट्रैसिस्टोल की पॉलीटोपिक प्रकृति गायब हो गई और बाएं वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल को नोट किया गया, जिसे 160 प्रति मिनट तक की संकुचन आवृत्ति के साथ पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के वेंट्रिकुलर रूप से बदल दिया गया। रेजिटिन के प्रशासन ने केवल 6 दिल की धड़कनों के बाद लय बहाल कर दी। हमले के बाद, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ने कई वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल दिखाए, और एसटी अंतराल बदल गया।

इस प्रकार, फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ उच्च रक्तचाप सिंड्रोम सबसे आम है। यह अनिवार्य रूप से लक्षणों के अधिक सामान्य परिसर - कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग है।

न्यूरोसाइकिएट्रिक सिंड्रोम . फियोक्रोमोसाइटोमा संकट की तस्वीर में न्यूरोसाइकियाट्रिक विकारशुरुआती लक्षणों में से एक हैं. संकट की शुरुआत में, ये विकार पेरेस्टेसिया, चिंता और मृत्यु के भय में व्यक्त होते हैं; संकट के चरम पर, उनके साथ गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, मिर्गी का दौरा और कभी-कभी कोमा भी होता है। संकट के दौरान, केंद्रीय क्षति के लक्षणों के साथ अक्सर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव विकसित होता है तंत्रिका तंत्र, इस स्थानीयकरण के रक्तस्राव की विशेषता। ब्रेन हेमरेज हो सकता है तत्काल कारणमरीजों की मौत. फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित 10 रोगियों में से 2 की मृत्यु सेरेब्रल हेमरेज (लेखकों की टिप्पणियों) से हुई।

समय के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में सुनने और देखने की समस्याएं विकसित हो सकती हैं। हमलों के बीच, मरीज़ कुछ हद तक न्यूरैस्थेनिक प्रकार का प्रदर्शन करते हैं तंत्रिका गतिविधि: बढ़ी हुई उत्तेजना, थकान, सिरदर्द, व्यवहार में अस्थिरता, याददाश्त में कमी। कुछ मरीज़ अवसाद और काम करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। वी. डी. यूसिक ने फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले का वर्णन किया जब मानसिक विकारमुख्य नैदानिक ​​सिंड्रोम था. मस्तिष्क संकट, दृश्य और श्रवण मतिभ्रम, मनोविकृति और यहां तक ​​कि मूर्खता के अलावा, रोगियों में विकास के साथ इसी तरह के मामलों का हवाला वी. आई. झुरावलेवा और ई. एम. शिमकस द्वारा दिया गया है।

एम. एम. एवरबाख ने रीढ़ की हड्डी के जहाजों को नुकसान के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले की सूचना दी, जिसके कारण चालन प्रणाली के तंतुओं का तेज पतन हुआ और माइलिन शीथ की सूजन, निचले छोरों के पैरापलेजिया, पैल्विक विकार. फ़ोविल सिंड्रोम का एक मामला, जो फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलता के रूप में विकसित हुआ, वर्णित है।

तंत्रिका वनस्पति सिंड्रोम. इस लक्षण समूह में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में बदलाव, हाथ-पैरों का ठंडा होना, पाइलोमोटर प्रतिक्रिया, गर्म चमक, फैली हुई पुतलियाँ, पसीना आना और मांसपेशियों में ऐंठन की प्रवृत्ति शामिल है। इस सिंड्रोम के तत्व काफी विषम हैं - उनमें से कुछ कैटेकोलामाइन की सीधी क्रिया से जुड़े हैं, कुछ तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति वाले हिस्से की उत्तेजना से, और कुछ पैरासिम्पेथेटिक हिस्से की प्रतिक्रियाशील उत्तेजना से जुड़े हैं।

एंडोक्राइन मेटाबॉलिक सिंड्रोम. फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशिष्ट विशेषताओं में से एक, उच्च रक्तचाप के साथ, चयापचय संबंधी विकार हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में परिवर्तन पहली बार 1913 में हेली द्वारा नोट किया गया था। तब से कई लेखकों द्वारा उनका अध्ययन किया गया है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 41% रोगियों में, रक्त शर्करा का स्तर ऊंचा था, और संकट के दौरान - 74% में। फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 10% रोगियों में, जिनमें प्रत्यक्ष मधुमेह मेलिटस था, 8 में से 6 रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद यह गायब हो गया। क्वाल ने अध्ययन किए गए फियोक्रोमोसाइटोमा के आधे मामलों में हाइपरग्लेसेमिया की खोज की और लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इस लक्षण की थोड़ी अधिक आवृत्ति देखी। बच्चों में, 40% मामलों में हाइपरग्लेसेमिया देखा गया।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में समान परिवर्तन नहीं होते हैं, जो इसके कारण हो सकते हैं अलग प्रभावग्लाइकोजन में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन। और जबकि कुछ लोगों के रक्त शर्करा में हमलों के दौरान मुश्किल से बदलाव होता है, दूसरों को कभी-कभी वास्तविक मधुमेह मेलिटस विकसित होता है, यहां तक ​​​​कि स्पष्ट मधुमेह केटोसिस के बिंदु तक भी।

1941 में, बिस्किंड ने पहली बार फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद मधुमेह मेलेटस के इलाज की सूचना दी। हालाँकि, ट्यूमर हटाने से हमेशा मधुमेह ख़त्म नहीं होता है। लाफ़ेट और हैज़र्ड ने विश्व साहित्य में फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में नैदानिक ​​​​मधुमेह मेलेटस के 33 मामले एकत्र किए। इनमें से केवल 12 रोगियों में ट्यूमर हटाने से मधुमेह से रिकवरी हुई।

फियोक्रोमोसाइटोमा में लगातार मधुमेह मेलिटस के रोगजनन को समझाना काफी कठिन है। यद्यपि कैटेकोलामाइन का हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव सर्वविदित है, इसे एपिनेफ्रिन के दीर्घकालिक प्रशासन द्वारा जानवरों में प्रेरित नहीं किया जा सकता है।

वे इस विरोधाभास की व्याख्या यह कहकर करने की कोशिश करते हैं कि एक ओर बहिर्जात एड्रेनालाईन, अंतर्जात हार्मोन के उत्पादन को रोकता है, और दूसरी ओर, यह जल्दी से नष्ट हो जाता है। गोल्डनर ने सुझाव दिया कि एपिनेफ्रिन पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि पर अपनी कार्रवाई में एक इंसुलिन विरोधी हो सकता है, जिससे ACTH स्राव बढ़ जाता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिलीज बढ़ जाता है। यह इंसुलिन के प्रति एड्रेनालाईन के प्रतिरोध की व्याख्या कर सकता है।

अंत में, डंकन और लैमन लंबे समय तक हाइपरग्लेसेमिया के कारण अग्न्याशय के आइलेट तंत्र की कमी से फियोक्रोमोसाइटोमा में लगातार मधुमेह की व्याख्या करते हैं। हालाँकि, इस परिकल्पना के लिए पर्याप्त रूपात्मक औचित्य की आवश्यकता है। इस बीच, मधुमेह मेलेटस के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन के मामलों में अग्न्याशय की स्थिति के बारे में अभी भी बहुत कम जानकारी है।

ब्लैकलुक ने नोट किया कि एक मरीज़ के साथ सामान्य संकेतकग्लूकोज टॉलरेंस परीक्षण में, अग्न्याशय का आइलेट ऊतक हाइपरप्लास्टिक निकला, और आइलेट्स की संख्या सामान्य से अधिक थी। एक अन्य रोगी में (रक्त शर्करा निर्धारित नहीं किया गया था), हाइपरप्लासिया और आइलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ, अग्न्याशय में छोटी धमनियों और धमनियों की दीवारों में फैला हुआ इंटरलॉबुलर फाइब्रोसिस और हाइलिनोसिस पाया गया। लेखकों का सुझाव है कि इंटरलोबुलर फाइब्रोसिस से अंग संकुचन होता है और आइलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। वॉरेन और डी कॉम्पटे ने मधुमेह मेलिटस वाले 3 रोगियों में अग्न्याशय के ऊतकों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं पाया, जिन्हें मरणोपरांत फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया था।

1950 और 1956 में ल्यूकेंस फियोक्रोमोसाइटोमा और मधुमेह वाले 3 रोगियों में अग्न्याशय बायोप्सी के परिणाम प्रकाशित किए। उन्होंने लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं के चिह्नित गिरावट और संभावित प्रारंभिक सूजन संबंधी अध:पतन की ओर ध्यान आकर्षित किया, और यह भी संकेत दिया कि ये परिवर्तन इतने बड़े नहीं हैं कि अपरिवर्तनीय हों। साथ ही, नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता और रूपात्मक परिवर्तनों के बीच कोई आनुपातिकता नहीं थी। जाहिर है, आधुनिक हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा में अग्न्याशय के आइलेट तंत्र की स्थिति का अधिक गहन और गहन अध्ययन आवश्यक है।

इसे इंगित किया जाना चाहिए उच्च स्तरलगभग आधे मामलों में बेसल चयापचय दर जहां इस सूचक का विशेष रूप से अध्ययन किया गया था। क्वाल ने इसे पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप वाले केवल 1/5 रोगियों में और लगातार उच्च रक्तचाप वाले 3/4 रोगियों में बढ़ा हुआ पाया। बच्चों में, जो अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण लगातार उच्च रक्तचाप से पीड़ित होते हैं, 83% मामलों में बेसल चयापचय दर बढ़ जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा में थायरोटॉक्सिकोसिस के विपरीत, यह संकेतक आयोडीन प्रोटीन से बंधे कोलेस्ट्रॉल और रेडियोधर्मी आयोडीन के अवशोषण के सामान्य आंकड़ों के विपरीत है। गिल्बर्ट का कहना है कि फियोक्रोमोसाइटोमा के अधिकांश मामलों में बढ़ी हुई उत्तेजना, टैचीकार्डिया, थर्मोफोबिया और बेसल चयापचय में वृद्धि विशेष रूप से हाइपरएड्रेनालाईनेमिया से जुड़ी होती है। कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ थायरोटॉक्सिकोसिस के लक्षणों के साथ थायरॉयड ग्रंथि का विस्तार होता है और रेडियोधर्मी आयोडीन के अवशोषण में वृद्धि होती है। यह स्थिति सीधे थायरॉयड ग्रंथि पर या हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के माध्यम से एड्रेनालाईन के उत्तेजक प्रभाव का परिणाम हो सकती है। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद, हाइपरथायरायडिज्म के लक्षण गायब हो जाते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के दौरान या उसके बाद ट्रू ग्रेव्स रोग का विकास एक बहुत ही दुर्लभ मामला है।

रोगियों में वजन कम होना या मोटापा भी फियोक्रोमोसाइटोमा में चयापचय संबंधी विकारों की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है। क्वाल ने फियोक्रोमोसाइटोमा वाले मोटे रोगियों का अवलोकन नहीं किया; ग्राहम ने 4% रोगियों में मोटे रोगियों को पाया। ह्यूम ने पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप वाले 2 रोगियों की रिपोर्ट की है जिनका वजन 200 और 210 पाउंड है।

लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगी का अधिकतम वजन 169 पाउंड होता है। प्रीस्टली ने विशेष रूप से कहा कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले मरीज़ "हमेशा पतले" होते थे। हम इसी निष्कर्ष पर पहुंचते हैं, यह तर्क देते हुए कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले अधिकांश रोगी पतलेपन के शिकार होते हैं, विशेष रूप से लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में।

गिफोर्ड के अनुसार, लगातार फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 41% रोगियों का वजन उनके अनुमानित वजन से 10% कम है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​तस्वीर कभी-कभी संकेतों के साथ मिश्रित होती है बढ़ी हुई गतिविधिगुर्दों का बाह्य आवरण।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा का संयोजन 1908 से ज्ञात है। आई. आई. रुसेट्स्की ने बताया कि यह कम उम्र में अधिक बार देखा जाता है।

नेफ और उनके सहयोगियों ने पौरुषवाद के एक मामले का वर्णन किया, जिसका सामना किया गया था उलटा विकासफियोक्रोमोसाइटोमा के छांटने के बाद, और मैक गावक और सहकर्मियों ने एक घातक फियोक्रोमोसाइटोमा की सूचना दी जो अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा का अनुकरण करती थी।

फियोक्रोमोसाइटोमा में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन की उपस्थिति के साहित्य में अन्य संकेत भी हैं। इस तरह के हाइपरफंक्शन की संभावना स्पष्ट है, क्योंकि एड्रेनालाईन पिट्यूटरी ग्रंथि के माध्यम से और अधिवृक्क प्रांतस्था को सीधे प्रभावित करके अधिवृक्क प्रांतस्था की स्रावी गतिविधि को उत्तेजित करता है। हालाँकि, हम और इवर्सन ने आमतौर पर फियोक्रोमोसाइटोमा में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और 17-केटोस्टेरॉइड्स का सामान्य मूत्र उत्सर्जन पाया। चेनॉल्ट द्वारा देखे गए फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 3 रोगियों में से केवल 1 रोगी में मूत्र में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की मात्रा में वृद्धि और ACTH के प्रति प्रतिक्रिया में वृद्धि पाई गई। ट्यूमर को हटाने के बाद, ये संकेतक सामान्य हो गए। जब एड्रेनालाईन और ACTH को एक साथ प्रशासित किया गया, तो मूल्यों में कोई वृद्धि नहीं देखी गई। लेखकों का मानना ​​है कि अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर की उपस्थिति में इस रोगी में ACTH के प्रति बढ़ी हुई प्रतिक्रिया फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा एड्रेनालाईन के बढ़े हुए स्राव का परिणाम नहीं थी।

मिश्रित अधिवृक्क ट्यूमर का विकास भी संभव है, जिसकी सेलुलर संरचना में दोनों परतों की कोशिकाएं शामिल होती हैं। सच के साथ मिश्रित ट्यूमरन केवल मज्जा, बल्कि सभी आगामी लक्षणों के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था का हार्मोनल कार्य भी बढ़ जाता है।

ओ. वी. निकोलेव ने एक 20 वर्षीय मरीज का ऑपरेशन किया, जिसे शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था सिरदर्द, चक्कर आना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द। चेहरे की लालिमा और गोलाई और अतिरिक्त वजन नोट किया गया। रक्तचाप 160/100 मिमी एचजी। कला। न्यूमोरैडियोग्राफी से बायीं अधिवृक्क ग्रंथि में एक ट्यूमर का पता चला। पर। ऑपरेशन के दौरान, 66 ग्राम वजन का एक ट्यूमर हटा दिया गया। एक रूपात्मक जांच से पता चला कि ट्यूमर मिश्रित था - फियोक्रोमोसाइटोमा और कॉर्टिकोस्टेरोमा।

बहुत सारे साक्ष्य फियोक्रोमोसाइटोमा में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी का सुझाव देते हैं।

वोल्खर्ड ने फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा संपीड़न के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक के कॉर्टेक्स के शोष के एक मामले का वर्णन किया, जिससे दूसरे अधिवृक्क ग्रंथि के कॉर्टेक्स की अतिवृद्धि हुई। एडिसन रोग के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन के मामले प्रस्तुत किए गए हैं। कुछ मामलों में, ACTH के प्रशासन के बाद, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की रिहाई कम हो गई। अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को स्रावित करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य होता है, और एंड्रोजेनिक कार्य कभी-कभी कम हो सकता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम. फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, विभिन्न विकार देखे जाते हैं जठरांत्र पथ: मतली, उल्टी, पेट दर्द, लार आना, कब्ज। किसी संकट के दौरान, लक्षण कभी-कभी तीव्र पेट की तस्वीर से मिलते जुलते होते हैं, जो इसे जन्म देता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. संकटों के बीच, रोगियों को खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन, पेट में दर्द, मतली और कब्ज की भावना का अनुभव हो सकता है।

घरेलू साहित्य में, संकट के 103 मामलों में से 46 में मतली और उल्टी थी, और 5 रोगियों में कब्ज था। लेखकों की अपनी टिप्पणियों में, 27 में से 12 रोगियों में मतली और उल्टी हुई, और 4 में कब्ज हुआ।

स्पष्ट गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों को क्रोमैफिन ट्यूमर के एक विशेष, पेट, रूप के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ह्यूगिस ने फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले का वर्णन किया, जिसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर घावों की विशेषता वाली घटनाओं पर हावी थी विभिन्न अंगपेट की गुहा। 5 वर्षों के दौरान, रोगी को 4 ऑपरेशनों से गुजरना पड़ा: एल्पेन्डेक्टॉमी, हिस्टेरेक्टॉमी और पैरालिटिक इलियस के लिए 2 लैपरोटॉमी। जाहिरा तौर पर, इलियस अतिरिक्त कैटेकोलामाइन की क्रिया का परिणाम था, जो आंतों की टोन और गतिशीलता को रोकता था।

एस. एल. गोरेलिक और एम. या. लिचटेन एक ऐसे मामले का हवाला देते हैं जहां फियोक्रोमोब्लास्टोमा, जो निम्न रक्तचाप, कैचेक्सिया, बुखार और पेट दर्द के साथ हुआ, एक टाइफाइड रोग का अनुकरण करता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम, जाहिर तौर पर, रोगी जी में मुख्य लक्षणों में से एक था, जिनकी मृत्यु बड़े पैमाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के कारण हुई थी। शव परीक्षण में बाईं अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चला। पाचन अंगों की जांच करते समय, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में कई पिनपॉइंट रक्तस्राव पाए गए; एक बड़ी संख्या कीतरल पदार्थों को कॉफी के मैदान के रंग के साथ मिश्रित किया जाता है। ग्रहणी के प्रारम्भिक भाग में स्थित था क्रोनिक अल्सरमाप 2.4 x 1.4 x 0.2 सेमी, घने रोल के आकार के किनारों और नीचे दो सजे हुए बर्तनों के साथ। ग्रहणी म्यूकोसा के बाकी हिस्सों में गहरे लाल रंग से ढके क्षरण थे। छोटी आंत के लूप फैले हुए होते हैं, उनके लुमेन में कॉफी के मैदान के रंग के टार जैसे द्रव्यमान की एक बड़ी मात्रा होती है। बड़ी आंत का लुमेन खूनी सामग्री से मुक्त होता है।

रोग के इतिहास से यह स्पष्ट है कि 1951 के बाद से रोगी को रक्तचाप में लगातार वृद्धि का सामना करना पड़ा, जिस पर एंटीहाइपरटेंसिव उपचार का हठपूर्वक कोई असर नहीं हुआ। उच्च रक्तचाप की शुरुआत के एक साल बाद, रोगी में बार-बार ग्रहणी संबंधी अल्सर के लक्षण विकसित हुए जठरांत्र रक्तस्राव. जाहिर तौर पर, बढ़ा हुआ रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमा का पहला लक्षण था। कोई कल्पना कर सकता है कि रोगी को क्रोमैफिन ऊतक के ट्यूमर के साथ-साथ एक दूसरी, स्वतंत्र बीमारी भी थी - ग्रहणी संबंधी अल्सर। रक्तचाप में वृद्धि के कारण अल्सर के नीचे के क्षेत्र में रक्त वाहिकाएं फट गईं और रक्तस्राव हुआ। हालाँकि, एक और धारणा भी कम तार्किक नहीं है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल फियोक्रोमोसाइटोमा सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में एक रोगसूचक अल्सर के बारे में। यह उल्लेखनीय है कि अल्सर उच्च रक्तचाप के विकास के बाद दिखाई दिया, यानी, चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट फियोक्रोमोसाइटोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ। अल्सर के अलावा, ग्रहणीक्षरण पाए गए, और पेट में कई रक्तस्राव पाए गए। यह संभव है कि अल्सर और बार-बार रक्तस्राव आनुवंशिक रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा से संबंधित हो, जो पैदा करता है भारी मात्राकैटेकोलामाइन्स।

यह अवलोकन बताता है कि क्रोमैफिन ट्यूमर में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम घातक हो सकता है।

हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम . संकट के दौरान, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोसाइटोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि देखी जा सकती है। इस प्रकार, ओ.वी. निकोलेव ने एक मरीज का अवलोकन किया जिसका ल्यूकोसाइटोसिस संकट के दौरान 22,000 तक पहुंच गया। कुछ मामलों में, आरओई में तेजी देखी जाती है, खासकर घातक ट्यूमर के साथ।

संकट के दौरान घरेलू साहित्य में 103 टिप्पणियों में से, 31 में ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला था, और 25 में आरओई त्वरण का पता चला था। हमारे द्वारा देखे गए अधिकांश रोगियों में संकट के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस हुआ; 5 में, आरओई तेज हो गया था।

कुछ लेखकों ने पाया है कि किसी हमले के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस ईोसिनोफिलिया के साथ होता है, और संकट के 5 घंटे बाद, ईोसिनोफिलिया 2 गुना कम हो जाता है। मिर्स्की ने एक हमले के दौरान और उसके बाद रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में इन परिवर्तनों को फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान परीक्षण के रूप में उपयोग करने का प्रस्ताव दिया।

संकट के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एड्रेनालाईन के प्रभाव में प्लीहा के संकुचन से जुड़ी होती है। में हाल ही मेंपॉलीसिथेमिया के साथ लगातार फियोक्रोमोसाइटोमा होने की खबरें आ रही थीं। वाल्डमैन और ब्रैडली ने 10 वर्षीय लड़के में फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले का विस्तार से अध्ययन किया निम्नलिखित संकेतक: हेमाटोक्रिट 65%, हीमोग्लोबिन 21 ग्राम%; लाल रक्त कोशिकाएं 8,300,000; एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया अस्थि मज्जा, प्लीहा में नोट किया जाता है सामान्य आकार. ऑपरेशन के दौरान, 4 ट्यूमर निकाले गए: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्र से 2, दाहिनी अधिवृक्क ग्रंथि से 1, महाधमनी द्विभाजन के क्षेत्र से 1। ट्यूमर हटाने के बाद, हीमोग्लोबिन 13.8 ग्राम% था; हेमाटोक्रिट 39%, लाल रक्त कोशिकाएं 4,650,000। हटाए गए ट्यूमर के होमोजेनेट्स से नमक और लिपिड अर्क में रोगी के रक्त सीरम की एरिथ्रोपोएटिक कारक की उपस्थिति के लिए जांच की गई थी। अपरिवर्तित और वसा-अघुलनशील एरिथ्रोपोइटिन में सबसे बड़ी गतिविधि थी।

फियोक्रोमोसाइटोमा संकट में, रक्त के थक्के जमने और फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि देखी गई।

अधिवृक्क ट्यूमर सिंड्रोम. यह सिंड्रोम स्थानीयकृत दर्द में प्रकट हो सकता है काठ का क्षेत्र, अक्सर ट्यूमर के किनारे पर अधिक स्पष्ट होता है। तंत्रिका संबंधी लक्षणअधिवृक्क ट्यूमर पेट की सजगता की अनुपस्थिति और संरक्षण D12-L2 के क्षेत्र में एक बेल्ट के रूप में हाइपरलेग्जिया क्षेत्र की उपस्थिति के कारण हो सकता है। कुछ मामलों में, उदर गुहा में किसी प्रकार का गठन उभर कर सामने आता है, जो या तो स्वयं ट्यूमर हो सकता है, जो अत्यंत दुर्लभ है, या विस्थापित यकृत (सही अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ)।

घरेलू साहित्य में प्रकाशित 103 में से 39 मामलों में और हमारे द्वारा देखे गए 27 में से 9 मामलों में, ट्यूमर क्षेत्र में दर्द देखा गया जो संकट के दौरान उत्पन्न हुआ या तेज हो गया। घरेलू लेखकों द्वारा वर्णित 23 मामलों में, ट्यूमर को स्पर्श किया जा सकता है।

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