माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - कारण, लक्षण और उपचार के सिद्धांत। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म - कॉन रोग

रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता के जवाब में माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म एल्डोस्टेरोन उत्पादन में इसी वृद्धि है (चित्र 325-10)। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन उत्पादन की दर अक्सर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों की तुलना में अधिक होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म आमतौर पर उच्च रक्तचाप के तेजी से विकास के साथ जुड़ा होता है या एडेमेटस स्थितियों के परिणामस्वरूप होता है। गर्भावस्था के दौरान, द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म रक्त रेनिन सब्सट्रेट स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में एस्ट्रोजेन-प्रेरित वृद्धि के साथ-साथ प्रोजेस्टिन के एंटील्डोस्टेरोन प्रभाव के लिए एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है।

चित्र 325-10. प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म में मात्रा परिवर्तन के लिए रेनिन-एल्डोस्टेरोन नियामक लूप की प्रतिक्रियाएं।

उच्च रक्तचाप की स्थिति में, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म या तो रेनिन के प्राथमिक हाइपरप्रोडक्शन (प्राथमिक रेनिनिज़्म) के परिणामस्वरूप विकसित होता है, या इसके हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है, जो बदले में गुर्दे के रक्त प्रवाह और/या गुर्दे के छिड़काव दबाव में कमी के कारण होता है (चित्र 325 देखें)। -5). द्वितीयक रेनिन हाइपरस्राव एथेरोस्क्लोरोटिक प्लाक या फाइब्रोमस्कुलर हाइपरप्लासिया के कारण एक या दोनों मुख्य वृक्क धमनियों के संकुचन के परिणामस्वरूप हो सकता है। दोनों किडनी द्वारा रेनिन का अत्यधिक उत्पादन गंभीर आर्टेरियोलर नेफ्रोस्क्लेरोसिस (घातक उच्च रक्तचाप) में या गहरी वृक्क वाहिकाओं के संकुचन (उच्च रक्तचाप के त्वरण चरण) के कारण भी होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता हाइपोकैलेमिक एल्कलोसिस है, जो प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में मध्यम से उल्लेखनीय वृद्धि और एल्डोस्टेरोन के स्तर में मध्यम से उल्लेखनीय वृद्धि है (अध्याय 196 देखें)।

उच्च रक्तचाप के साथ माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दुर्लभ रेनिन-उत्पादक ट्यूमर (तथाकथित प्राथमिक रेनिनिज़्म) में भी हो सकता है। ऐसे रोगियों में रेनोवैस्कुलर उच्च रक्तचाप के जैव रासायनिक लक्षण होते हैं, लेकिन प्राथमिक विकार जूसटैग्लोमेरुलर कोशिकाओं से निकलने वाले ट्यूमर द्वारा रेनिन का स्राव होता है। निदान वृक्क वाहिकाओं में परिवर्तन की अनुपस्थिति और/या गुर्दे में वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के एक्स-रे का पता लगाने और वृक्क शिरा से रक्त में रेनिन गतिविधि में एकतरफा वृद्धि के आधार पर स्थापित किया जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म कई प्रकार के एडिमा के साथ होता है। एल्डोस्टेरोन स्राव की दर में वृद्धि लिवर सिरोसिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण एडिमा वाले रोगियों में होती है। कंजेस्टिव हृदय विफलता में, एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि की डिग्री परिसंचरण विघटन की गंभीरता पर निर्भर करती है। इन स्थितियों के तहत एल्डोस्टेरोन स्राव की उत्तेजना धमनी हाइपोवोल्मिया और/या रक्तचाप में कमी प्रतीत होती है। मूत्रवर्धक अक्सर मात्रा कम करके द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म को बढ़ाते हैं; ऐसे मामलों में, हाइपोकैलिमिया और कभी-कभी क्षारीयता सामने आती है।

एडिमा या उच्च रक्तचाप (बार्टर सिंड्रोम) की अनुपस्थिति में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म शायद ही कभी होता है। यह सिंड्रोम रेनिन गतिविधि में मध्यम से उल्लेखनीय वृद्धि के साथ गंभीर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस) के लक्षणों की विशेषता है, लेकिन सामान्य रक्तचाप और कोई एडिमा नहीं है। किडनी बायोप्सी से जक्सटैग्लोमेरुलर कॉम्प्लेक्स के हाइपरप्लासिया का पता चलता है। सोडियम या क्लोराइड को बनाए रखने के लिए गुर्दे की क्षीण क्षमता रोगजनक भूमिका निभा सकती है। ऐसा माना जाता है कि गुर्दे के माध्यम से सोडियम की हानि रेनिन के स्राव और फिर एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से पोटेशियम की हानि होती है, और हाइपोकैलिमिया प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को और बढ़ा देता है। कुछ मामलों में, हाइपोकैलिमिया बिगड़ा हुआ गुर्दे पोटेशियम प्रतिधारण द्वारा प्रबल हो सकता है। संबंधित दोषों में से एक प्रोस्टाग्लैंडिंस का बढ़ा हुआ उत्पादन है (अध्याय 228 देखें)।

एल्डोस्टेरोनिज़्म अंतःस्रावी तंत्र में एक रोग प्रक्रिया है, जो अक्सर द्वितीयक प्रकृति की होती है। ज्यादातर मामलों में, विकृति अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ट्यूमर प्रक्रिया के कारण होती है, लेकिन अन्य एटियोलॉजिकल कारकों से इंकार नहीं किया जा सकता है।

इस बीमारी में लिंग और उम्र के संबंध में कोई स्पष्ट प्रतिबंध नहीं है; हालाँकि, आंकड़ों के अनुसार, इसका निदान अक्सर 30 से 50 वर्ष की महिलाओं में होता है। पुरुषों में, एल्डोस्टेरोनिज़्म हल्के रूप में होता है और अक्सर रूढ़िवादी उपायों के माध्यम से समाप्त हो जाता है। बचपन में एल्डोस्टेरोनिज़्म अत्यंत दुर्लभ है।

एक लक्षण को छोड़कर, नैदानिक ​​तस्वीर निरर्थक है। इस मामले में, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जिसे दवाओं से समाप्त नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

निम्नलिखित प्रकार के एल्डोस्टेरोनिज़्म प्रतिष्ठित हैं:

• प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म या;
• माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म या।

इसका मुख्य रूप से द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है।

केवल एक डॉक्टर ही निदान के माध्यम से यह निर्धारित कर सकता है कि किसी विशेष नैदानिक ​​मामले में रोग प्रक्रिया का कौन सा रूप होता है, क्योंकि यहां नैदानिक ​​​​तस्वीर समान है।

एटियलजि

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) के निम्नलिखित कारण हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था में सौम्य संरचनाएं;
• एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन;
• पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं जिनके कारण गुर्दे में सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को ड्रग थेरेपी के माध्यम से समाप्त किया जा सकता है, लेकिन केवल विकास के प्रारंभिक चरण में।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म इसके विकास का कारण बनता है जैसे:

• अंतःस्रावी तंत्र का विघटन, विभिन्न प्रकार के हार्मोनल विकार;
• अधिवृक्क प्रांतस्था में घातक गठन;
• इडियोपैथिक एल्डोस्टेरोनिज्म;
• दवाओं का लंबे समय तक और अनियंत्रित उपयोग;
• ख़राब रक्त का थक्का जमना.

प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण थोड़े भिन्न होते हैं।

रोगजनन

इस रोग प्रक्रिया (प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दोनों) के रोगजनन का काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है।

प्राथमिक रूप में, शरीर में निम्नलिखित होता है:

• एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा के कारण, गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम का पुनर्अवशोषण बढ़ने लगता है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र के साथ शरीर से पोटेशियम का उत्सर्जन बढ़ जाता है;
• अपर्याप्त पोटेशियम से मांसपेशियों में कमजोरी और गुर्दे की शिथिलता के लक्षण होते हैं;
• गुर्दे की नलिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, जिससे एंटीडाययूरेटिक हार्मोन पर प्रतिक्रिया करना असंभव हो जाता है;
• इंट्रासेल्युलर पोटेशियम को हाइड्रोजन और सोडियम यौगिकों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना शुरू हो जाता है, जिससे इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस और अल्कलोसिस का विकास होता है।

नतीजतन, यह सब कैनालिक्यूलर की ओर जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन एक या किसी अन्य एटियलॉजिकल कारक के परिणामस्वरूप प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि पर आधारित है।

लक्षण

इस अंतःस्रावी रोग के द्वितीयक प्रकार के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी हद तक अंतर्निहित कारक पर निर्भर करेगी।

सामान्य तौर पर, एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण इस प्रकार हैं:

• शरीर में द्रव प्रतिधारण के कारण सूजन दिखाई देती है, जो रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में नगण्य होती है और केवल सुबह के समय ही मौजूद होती है। हालाँकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सूजन स्थायी हो जाती है।
• मांसपेशियों में कमजोरी। पैथोलॉजी विकास के बाद के चरणों में, रोगी व्यावहारिक रूप से स्थिर हो जाता है।
• भरपूर और लंबे आराम से भी थकान होना।
• बढ़ती अस्वस्थता.
• , जो उचित स्पेक्ट्रम क्रिया की दवाएं लेने के बाद भी स्थिर नहीं होता है।
• सिरदर्द, चक्कर आना.
• लगातार प्यास का अहसास होना.
• बार-बार पेशाब आना, खासकर रात में।
• थोड़े समय के लिए, अंगों का पक्षाघात, शरीर के कुछ हिस्सों का सुन्न होना। इसके अलावा, समय-समय पर रोगी को उंगलियों में झुनझुनी महसूस हो सकती है।
• दृष्टि का ख़राब होना.
• त्वचा का पीलापन.
• तीव्र हृदय दर्द, और निदान के दौरान हृदय के निलय में वृद्धि का पता लगाया जाएगा।
• ऐंठन वाले हमले.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण अधिक बार और अधिक गंभीर रूप से प्रकट होंगे।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि रिकवरी तभी संभव है जब समय पर इलाज शुरू किया जाए। ऐसे लक्षणों की घटना के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

निदान

एक सटीक निदान करने के साथ-साथ रोग प्रक्रिया के रूप और गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों दोनों का उपयोग किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​और विस्तृत जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र विश्लेषण;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गुर्दे की सीटी, एमआरआई;
• जननांग प्रणाली का अल्ट्रासाउंड।

डॉक्टर प्रारंभिक जांच के दौरान एकत्र किए गए वर्तमान लक्षणों और व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास को भी ध्यान में रखते हैं। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, अंतिम निदान किया जाता है और उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

उपचार या तो रूढ़िवादी या कट्टरपंथी हो सकता है - सब कुछ रोग प्रक्रिया के विकास के चरण पर निर्भर करेगा। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि शुरुआती चरणों में दवा लेने से बीमारी को खत्म किया जा सकता है। अधिक उन्नत मामलों में, केवल सर्जरी ही एक प्रभावी तरीका होगा।

उपचार का कोर्स इस बात पर निर्भर करेगा कि एल्डोस्टेरोनिज़्म का कौन सा विशेष रूप होता है और रोग प्रक्रिया किस रूप में होती है। किसी भी मामले में, चिकित्सीय उपायों को व्यापक रूप से किया जाना चाहिए।

यदि बीमारी का कारण ट्यूमर है, तो उसे हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। सर्जरी से पहले और बाद में ड्रग थेरेपी निर्धारित की जा सकती है।

दवाएँ लेने का उद्देश्य है:

• रक्तचाप का स्थिरीकरण;
• दर्द के लक्षणों से राहत;
• दौरे का उन्मूलन;
• मूत्र के बहिर्वाह का सामान्यीकरण।

उपचार में आवश्यक रूप से आहार शामिल होता है। रोगी का आहार पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों पर आधारित होना चाहिए, और नमक का सेवन कम से कम या पूरी तरह समाप्त कर देना चाहिए।

यदि समय पर उपचार शुरू किया जाए तो रोग का निदान अनुकूल हो सकता है। प्राथमिक प्रकार के एल्डोस्टेरोनिज़्म को अक्सर रूढ़िवादी उपायों और आहार के माध्यम से समाप्त किया जा सकता है। यदि एटियलजि एक घातक गठन है तो रोग के द्वितीयक रूप में प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है।

रोकथाम के लिए, उन बीमारियों को रोकने के लिए उपाय किए जाने चाहिए जो एटियोलॉजिकल सूची में शामिल हैं। जो लोग जोखिम में हैं उन्हें समस्या का शीघ्र निदान करने के लिए एक व्यवस्थित चिकित्सा परीक्षण से गुजरना होगा।

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मधुमेह मेलिटस एक पुरानी बीमारी है जिसमें अंतःस्रावी तंत्र की कार्यप्रणाली प्रभावित होती है। मधुमेह मेलिटस, जिसके लक्षण रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता में लंबे समय तक वृद्धि और चयापचय की परिवर्तित अवस्था के साथ होने वाली प्रक्रियाओं पर आधारित होते हैं, विशेष रूप से अग्न्याशय द्वारा उत्पादित हार्मोन इंसुलिन की कमी के कारण विकसित होता है। जिससे शरीर शरीर के ऊतकों और उसकी कोशिकाओं में ग्लूकोज के प्रसंस्करण को नियंत्रित करता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (कॉन सिंड्रोम) एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) के कारण होने वाला एल्डोस्टेरोनिज्म है। लक्षणों और संकेतों में कभी-कभी कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि और हाइपोकैलिमिया शामिल हैं। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन या संबंधित दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले में डिस्टल नलिकाओं के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के स्थानांतरण का कारण बनता है। समान प्रभाव लार और पसीने की ग्रंथियों, आंतों की श्लैष्मिक कोशिकाओं और इंट्रासेल्युलर और बाह्य कोशिकीय द्रव के बीच आदान-प्रदान में देखा जाता है।

एल्डोस्टेरोन स्राव को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली और कुछ हद तक ACTH द्वारा नियंत्रित किया जाता है। रेनिन, एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, गुर्दे की जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा होता है। अभिवाही वृक्क धमनियों में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन लिवर एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जिसे एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम द्वारा एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित किया जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है, जिसमें दबाने वाली गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और जल प्रतिधारण से परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और रेनिन स्राव कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन जे. कॉन (1955) द्वारा एड्रेनल कॉर्टेक्स (एल्डोस्टेरोमा) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में किया गया था, जिसके हटाने से रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सामूहिक अवधारणा कई बीमारियों को एकजुट करती है जो नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान हैं, लेकिन रोगजनन में भिन्न हैं, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली पर एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) उत्पादन पर आधारित हैं। गुर्दों का बाह्य आवरण।

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आईसीडी-10 कोड

E26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत के एडेनोमा, आमतौर पर एकतरफा, या, कम सामान्यतः, कार्सिनोमा या अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण हो सकता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में, जो अक्सर वृद्ध पुरुषों में देखा जाता है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अति सक्रिय होती हैं और कोई एडेनोमा नहीं होता है। 11-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और प्रमुख रूप से विरासत में मिले डेक्सामेथासोन-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में भी नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​मामला

रोगी एम., एक 43 वर्षीय महिला, को 31 जनवरी, 2012 को सिरदर्द, चक्कर आने की शिकायत के साथ कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था, जब रक्तचाप अधिकतम 200/100 मिमी एचजी तक बढ़ गया था। कला। (150/90 मिमी एचजी के आरामदायक रक्तचाप के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों में कमजोरी, पैर में ऐंठन, सामान्य कमजोरी, थकान।

रोग का इतिहास. रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों से, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी है, जिसके लिए उसके निवास स्थान पर एक चिकित्सक द्वारा उसकी निगरानी की गई और उसे एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त हुई। लगभग 3 साल पहले, मुझे समय-समय पर पैर में दर्द, ऐंठन और मांसपेशियों में कमजोरी का अनुभव होना शुरू हुआ, जो बिना किसी उत्तेजक कारक के होता था और 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप ठीक हो जाता था। 2009 के बाद से, उन्हें विभिन्न चिकित्सा संस्थानों के न्यूरोलॉजिकल विभागों में क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाली सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के निदान के साथ 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त हुआ। एक प्रकरण में गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और सिर का झुकना शामिल था।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण के साथ, कई दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol/l है।

12/26/11 से 01/25/12 तक वह रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल में भर्ती थी, जहाँ उसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी और समय-समय पर पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक जांच की गई, जिसमें पता चला: 27 दिसंबर, 2011 को रक्त परीक्षण: एएलटी - 29 यू/एल, एएसटी - 14 यू/एल, क्रिएटिनिन - 53 μmol/L, पोटेशियम 2.8 mmol/L, यूरिया - 4.3 mmol/L , कुल प्रोटीन 60 ग्राम/लीटर, कुल बिलीरुबिन। - 14.7 μmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, फॉस्फोरस 1.27 mmol/l, कैल्शियम - 2.28 mmol/l।

यूरिनलिसिस दिनांक 12/27/11; विशिष्ट वजन - 1002, प्रोटीन - अंश, ल्यूकोसाइट्स - 9-10 प्रति कोशिका, एपिट। पीएल - 20-22 पी/जेड में।

रक्त में हार्मोन: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, कोर्टिसोल - 362.2 (सामान्य 230-750 nmol/l)।

अल्ट्रासाउंड: बाईं किडनी: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, एफएलएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दाएं 98x40 मिमी. पैरेन्काइमा 16 मिमी है, इकोोजेनेसिटी बढ़ी है, सीएल 17 मिमी है। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दोनों तरफ पिरामिडों के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की गई है। शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, अधिवृक्क मूल के अंतःस्रावी विकृति को बाहर करने के लिए आगे की परीक्षा की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में 23x19 मिमी का एक आइसोइकोइक गोल गठन देखा जाता है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की विश्वसनीय रूप से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरेसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल/दिन (सामान्य 30-80 एनएमओएल/दिन), नॉरपेनेफ्रिन - 127.6 एनएमओएल/एल (सामान्य 20-240 एनएमओएल/दिन)। इन परिणामों ने अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के संभावित कारण के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर कर दिया। रेनिन 01/13/12-1.2 μIU/एमएल (एन वर्टिकल - 4.4-46.1; क्षैतिज 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 पीजी/एमएल (सामान्य: लेटना 8-172, सीटिंग 30 -355)।

आरसीटी दिनांक 01/18/12: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक गठन के आरसीटी संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे के पेडुनकल में 25*22*18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का आइसोडेंस गठन, सजातीय, घनत्व के साथ) 47 एनयू निर्धारित है.

इतिहास, नैदानिक ​​चित्र, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा के आधार पर, एक नैदानिक ​​​​निदान स्थापित किया गया था: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), जिसे पहली बार हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण और साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना गया था। सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ हाइपोकैलेमिक आवधिक ऐंठन। उच्च रक्तचाप, चरण 3, चरण 1. CHF 0. साइनस टैचीकार्डिया। मूत्र पथ का संक्रमण समाधान चरण में है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें या तो एक संकट पाठ्यक्रम (50% तक) या लगातार हो सकता है; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना की हानि, जो हाइपोकैलिमिया से जुड़ी है (35-75% मामलों में); बिगड़ा हुआ गुर्दे का ट्यूबलर कार्य (50-70% मामले)।

रोगी को अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की गई थी - बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। एक ऑपरेशन किया गया - आरसीएच के पेट की सर्जरी विभाग में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। पश्चात की अवधि घटनापूर्ण नहीं थी। सर्जरी के चौथे दिन (02/11/12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/l था। रक्तचाप 130/80 मिमी एचजी। कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें वृक्क धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया भी शामिल है। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण का सुधार शामिल है।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव होता है। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारणों में गुर्दे की धमनी के अवरोधक रोग (उदाहरण के लिए, एथेरोमा, स्टेनोसिस), गुर्दे की वाहिकासंकीर्णन (घातक उच्च रक्तचाप के साथ), एडिमा के साथ होने वाले रोग (उदाहरण के लिए, हृदय विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम) शामिल हैं। हृदय विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए हार्मोन का परिसंचारी स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान संदिग्ध है। प्रयोगशाला परीक्षण में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) निर्धारित करना शामिल है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी 4-6 सप्ताह तक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (जैसे, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन विरोधी, ब्लॉकर्स) को प्रभावित करने वाली दवाएं बंद कर दे। एआरपी को आमतौर पर सुबह के समय रोगी को लेटे हुए मापा जाता है। आमतौर पर, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 एनजी/डीएल (>0.42 एनएमओएल/एल) से अधिक और एआरपी का निम्न स्तर होता है, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम/डीएल में) और एआरपी का अनुपात [नैनोग्राम/(एमएलएच में) होता है। ] 20 से अधिक।

- अधिवृक्क प्रांतस्था के मुख्य मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होने वाली एक रोग संबंधी स्थिति। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, कार्डियाल्जिया और हृदय ताल की गड़बड़ी, धुंधली दृष्टि, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया और ऐंठन देखी जाती है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ, क्रोनिक रीनल विफलता और फ़ंडस परिवर्तन विकसित होते हैं। विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान में रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, कार्यात्मक तनाव परीक्षण, अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, एमआरआई, चयनात्मक वेनोग्राफी, हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों की जांच शामिल है। एल्डोस्टेरोमा, अधिवृक्क कैंसर और वृक्क रेनिनोमा में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है; अन्य रूपों में, यह औषधीय है।

आईसीडी -10

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सामान्य जानकारी

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में सिंड्रोम का एक पूरा परिसर शामिल होता है, जो रोगजनन में भिन्न होता है, लेकिन नैदानिक ​​​​संकेतों में समान होता है, जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के साथ होता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक हो सकता है (स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति के कारण) और माध्यमिक (अन्य रोगों में रेनिन के हाइपरसेक्रेटेशन के कारण)। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1-2% रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। एंडोक्रिनोलॉजी में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 60-70% मरीज़ 30-50 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं; बच्चों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कुछ मामलों का वर्णन किया गया है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण

एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कई रूप प्रतिष्ठित हैं, जिनमें से 60-70% मामले कॉन सिंड्रोम हैं, जिसका कारण एल्डोस्टेरोमा है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा। अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया की उपस्थिति से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास होता है।

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के वंशानुक्रम के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ पारिवारिक रूप है, जो 18-हाइड्रॉक्सीलेज़ एंजाइम में एक दोष के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से परे है और ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा ठीक किया जाता है (युवा रोगियों में अक्सर होता है) पारिवारिक इतिहास में धमनी उच्च रक्तचाप के मामले)। दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क कैंसर के कारण हो सकता है, जो एल्डोस्टेरोन और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन कर सकता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय प्रणाली, यकृत और गुर्दे की विकृति के कई रोगों की जटिलता के रूप में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय विफलता, घातक उच्च रक्तचाप, यकृत सिरोसिस, बार्टर सिंड्रोम, वृक्क धमनी डिसप्लेसिया और स्टेनोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, वृक्क रेनिनोमा और वृक्क विफलता में देखा जाता है।

रेनिन स्राव में वृद्धि और द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास सोडियम की हानि (आहार, दस्त के कारण), रक्त की हानि और निर्जलीकरण के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी, अत्यधिक पोटेशियम की खपत और कुछ दवाओं (मूत्रवर्धक) के दीर्घकालिक उपयोग के कारण होता है। सीओसी, जुलाब)। स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तब विकसित होता है जब एल्डोस्टेरोन के लिए डिस्टल रीनल नलिकाओं की प्रतिक्रिया ख़राब हो जाती है, जब रक्त सीरम में इसके उच्च स्तर के बावजूद, हाइपरकेलेमिया देखा जाता है। एक्स्ट्रा-एड्रेनल हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म बहुत कम देखा जाता है, उदाहरण के लिए, अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि और आंतों की विकृति में।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कम-रेनिन) आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक घाव से जुड़ा होता है और हाइपोकैलिमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन स्राव के संयोजन की विशेषता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन का आधार जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का प्रभाव है: वृक्क नलिकाओं में सोडियम और जल आयनों का पुनर्अवशोषण और मूत्र में पोटेशियम आयनों का उत्सर्जन बढ़ जाता है, जिससे द्रव प्रतिधारण और हाइपरवोलेमिया, चयापचय होता है। क्षारमयता, प्लाज्मा रेनिन के उत्पादन और गतिविधि में कमी। एक हेमोडायनामिक गड़बड़ी है - अंतर्जात दबाव कारकों की कार्रवाई के लिए संवहनी दीवार की संवेदनशीलता में वृद्धि और रक्त प्रवाह के लिए परिधीय वाहिकाओं का प्रतिरोध। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, गंभीर और लंबे समय तक हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम से वृक्क नलिकाओं (कैलिओपेनिक नेफ्रोपैथी) और मांसपेशियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

गुर्दे, यकृत और हृदय के विभिन्न रोगों में गुर्दे के रक्त प्रवाह की मात्रा में कमी के जवाब में, माध्यमिक (उच्च एल्डोस्टेरोनिज़्म) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रतिपूरक होता है। द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता और गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं द्वारा रेनिन के बढ़ते उत्पादन के कारण विकसित होता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था की अत्यधिक उत्तेजना प्रदान करता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता वाली गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी द्वितीयक रूप में नहीं होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​तस्वीर एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के कारण होने वाले पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी को दर्शाती है। सोडियम और जल प्रतिधारण के कारण, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों को गंभीर या मध्यम धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, हृदय में दर्द (कार्डियाल्जिया), हृदय ताल की गड़बड़ी, दृश्य समारोह में गिरावट के साथ आंख के कोष में परिवर्तन (उच्च रक्तचाप एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस) का अनुभव होता है। , रेटिनोपैथी)।

पोटेशियम की कमी से तेजी से थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, विभिन्न मांसपेशी समूहों में दौरे, समय-समय पर स्यूडोपैरालिसिस होता है; गंभीर मामलों में - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कैलीपेनिक नेफ्रोपैथी, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के लिए। हृदय विफलता की अनुपस्थिति में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, परिधीय शोफ नहीं देखा जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्तचाप का एक उच्च स्तर देखा जाता है (डायस्टोलिक रक्तचाप > 120 मिमी एचजी के साथ), जिससे धीरे-धीरे संवहनी दीवार और ऊतक इस्किमिया को नुकसान होता है, गुर्दे की कार्यप्रणाली में गिरावट और क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास होता है, परिवर्तन होता है। फ़ंडस (रक्तस्राव, न्यूरोरेटिनोपैथी)। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबसे आम संकेत एडिमा है; हाइपोकैलिमिया दुर्लभ मामलों में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म धमनी उच्च रक्तचाप के बिना हो सकता है (उदाहरण के लिए, बार्टर सिंड्रोम और स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ)। कुछ मरीज़ स्पर्शोन्मुख हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का अनुभव करते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

निदान में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों को अलग करना और उनके एटियलजि का निर्धारण करना शामिल है। प्रारंभिक निदान के भाग के रूप में, आराम के समय रक्त और मूत्र में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के निर्धारण के साथ और तनाव परीक्षण, पोटेशियम-सोडियम संतुलन और एसीटीएच के बाद रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का विश्लेषण किया जाता है। जो एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) में कमी, उच्च एल्डोस्टेरोन/रेनिन अनुपात, हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया, मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व, दैनिक में उल्लेखनीय वृद्धि है। मूत्र में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का उत्सर्जन। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड एआरपी का बढ़ा हुआ स्तर है (रेनिनोमा के लिए - 20-30 एनजी/एमएल/एच से अधिक)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के व्यक्तिगत रूपों को अलग करने के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ एक परीक्षण, हाइपोथियाज़ाइड लोड के साथ एक परीक्षण और एक "मार्चिंग" परीक्षण किया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर का उपयोग करके जीनोमिक टाइपिंग की जाती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा ठीक किए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, डेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ परीक्षण उपचार नैदानिक ​​​​मूल्य का होता है, जो रोग की अभिव्यक्तियों को समाप्त करता है और रक्तचाप को सामान्य करता है।

घाव की प्रकृति (एल्डोस्टेरोमा, फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया, कैंसर) निर्धारित करने के लिए, सामयिक निदान विधियों का उपयोग किया जाता है: अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी और एमआरआई, एल्डोस्टेरोन के स्तर के एक साथ निर्धारण के साथ चयनात्मक वेनोग्राफी और अधिवृक्क शिराओं के रक्त में कोर्टिसोल। हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों (इकोसीजी, ईसीजी, यकृत अल्ट्रासाउंड, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, डॉपलर अल्ट्रासाउंड और गुर्दे की धमनियों की डुप्लेक्स स्कैनिंग) की स्थिति के अध्ययन के माध्यम से उस बीमारी को स्थापित करना भी महत्वपूर्ण है जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास का कारण बना। , मल्टीस्लाइस सीटी, एमआर एंजियोग्राफी)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के इलाज के लिए विधि और रणनीति का चुनाव एल्डोस्टेरोन हाइपरसेक्रिशन के कारण पर निर्भर करता है। मरीजों की जांच एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। सर्जरी की तैयारी के चरण के रूप में हाइपोरेनिनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एड्रेनल हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोमा) के विभिन्न रूपों के लिए पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक (स्पिरोलैक्टोन) के साथ दवा उपचार किया जाता है, जो रक्तचाप को सामान्य करने और हाइपोकैलिमिया को खत्म करने में मदद करता है। आहार में पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ पोटेशियम की खुराक के प्रशासन के साथ कम नमक वाले आहार का संकेत दिया जाता है।

एल्डोस्टेरोमा और अधिवृक्क कैंसर का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की प्रारंभिक बहाली के साथ प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनालेक्टॉमी) को हटाना शामिल है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले मरीजों का आमतौर पर एसीई अवरोधकों, कैल्शियम चैनल विरोधी (निफेडिपिन) के संयोजन में रूढ़िवादी (स्पिरोनोलैक्टोन) तरीके से इलाज किया जाता है। हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक रूपों में, बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के उप-योग उच्छेदन के साथ संयोजन में पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी और दायां एड्रेनालेक्टोमी अप्रभावी है। हाइपोकैलिमिया गायब हो जाता है, लेकिन वांछित हाइपोटेंशन प्रभाव अनुपस्थित होता है (बीपी केवल 18% मामलों में सामान्य होता है) और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का एक उच्च जोखिम होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, जिसे ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी द्वारा ठीक किया जा सकता है, हार्मोनल और चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने और रक्तचाप को सामान्य करने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन या डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, रक्त प्लाज्मा में ईसीजी और पोटेशियम के स्तर की अनिवार्य निगरानी के तहत अंतर्निहित बीमारी के रोगजनक उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ संयुक्त एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की जाती है।

वृक्क धमनी स्टेनोसिस के कारण माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, रक्त परिसंचरण और गुर्दे के कार्य को सामान्य करने के लिए, पर्क्यूटेनियस एक्स-रे एंडोवस्कुलर बैलून फैलाव, प्रभावित वृक्क धमनी की स्टेंटिंग, या खुली पुनर्निर्माण सर्जरी संभव है। यदि गुर्दे के रेनिनोमा का पता लगाया जाता है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता, हृदय और मूत्र प्रणाली को नुकसान की डिग्री, समयबद्धता और उपचार पर निर्भर करता है। कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार या पर्याप्त दवा चिकित्सा से ठीक होने की उच्च संभावना मिलती है। अधिवृक्क कैंसर का पूर्वानुमान ख़राब होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रोकने के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की बीमारियों वाले व्यक्तियों की निरंतर नैदानिक ​​​​निगरानी आवश्यक है; दवा और आहार के संबंध में चिकित्सा सिफारिशों का अनुपालन।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो शरीर में अधिवृक्क हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ होता है। यह रक्तचाप में वृद्धि, खनिज चयापचय में परिवर्तन (रक्त में सामग्री तेजी से कम हो जाती है), मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म इसके स्राव को नियंत्रित करने वाली अत्यधिक उत्तेजनाओं के कारण सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन से जुड़ा है। यह हृदय विफलता, क्रोनिक नेफ्रैटिस के कुछ रूपों और यकृत के सिरोसिस में देखा जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में खनिज चयापचय की गड़बड़ी एडिमा के विकास के साथ होती है। गुर्दे की क्षति के साथ, एल्डोस्टेरोनिज्म बढ़ जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है: अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने से रिकवरी होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के मामले में, उस बीमारी के उपचार के साथ-साथ जो एल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स (एल्डैक्टोन 100-200 मिलीग्राम एक सप्ताह के लिए दिन में 4 बार मौखिक रूप से) और मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल रूप है। एल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होता है। नैदानिक ​​रूप से उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे, बहुमूत्रता, रक्त सीरम में पोटेशियम सामग्री में तेज कमी और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है; एक नियम के रूप में, कोई सूजन नहीं होती है। ट्यूमर को हटाने से रक्तचाप में कमी आती है और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय सामान्य हो जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में एल्डोस्टेरोन स्राव के अनियमित होने से जुड़ा है। इंट्रावास्कुलर बेड की मात्रा में कमी (हेमोडायनामिक विकारों, हाइपोप्रोटीनेमिया या रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप), रेनिन, एड्रेनोग्लोमेरुलोट्रोपिन, एसीटीएच के स्राव में वृद्धि से एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेक्रिशन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय विफलता (कंजेशन), यकृत सिरोसिस, क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के एडेमेटस और एडेमेटस-उच्च रक्तचाप वाले रूपों में देखा जाता है। इन मामलों में बढ़ी हुई एल्डोस्टेरोन सामग्री गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि का कारण बनती है और इस तरह एडिमा के विकास में योगदान कर सकती है। इसके अलावा, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की धमनियों के रोड़ा घावों के उच्च रक्तचाप के रूप में एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि, साथ ही इसके विकास के बाद के चरणों में उच्च रक्तचाप और पाठ्यक्रम के घातक संस्करण में इलेक्ट्रोलाइट्स के पुनर्वितरण की ओर जाता है। धमनियों की दीवारों में और उच्च रक्तचाप में वृद्धि के लिए। वृक्क नलिकाओं के स्तर पर एल्डोस्टेरोन की क्रिया का दमन पारंपरिक के साथ संयोजन में इसके प्रतिपक्षी, एल्डाक्टोन, एक सप्ताह के लिए प्रति दिन 400-800 मिलीग्राम (मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स के उत्सर्जन के नियंत्रण में) का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है। मूत्रल. एल्डोस्टेरोन स्राव को दबाने के लिए (क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यकृत सिरोसिस के एडेमेटस और एडेमेटस-उच्च रक्तचाप वाले रूपों में), प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्णन 1955 में जे. कॉन द्वारा किया गया था। इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की घटना में अग्रणी भूमिका अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के उत्पादन की है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, रोग का कारण एडेनोमा ("एल्डोस्टेरोमा" का पर्यायवाची), कम सामान्यतः, द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (9%) या जोना ग्लोमेरुलोसा और जोना फासीकुलता के अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा है।

अधिक बार यह सिंड्रोम महिलाओं में विकसित होता है।

नैदानिक ​​चित्र (लक्षण और संकेत). रोग के साथ, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर के साथ विभिन्न मांसपेशी समूहों में ऐंठन के आवधिक हमले देखे जाते हैं, लेकिन कोशिकाओं के बाहर क्षारीयता और कोशिकाओं के अंदर एसिडोसिस की उपस्थिति के साथ, सकारात्मक ट्रौसेउ और चवोस्टेक लक्षण, तेज सिरदर्द, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी के दौरे कई घंटों से लेकर तीन सप्ताह तक चलते हैं। इस घटना का विकास हाइपोकैलिमिया और शरीर में पोटेशियम भंडार की कमी से जुड़ा है।

रोग में धमनी उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, नॉक्टुरिया, शुष्क भोजन के दौरान मूत्र को केंद्रित करने में गंभीर असमर्थता, एंटीडाययूरेटिक दवाओं के प्रति प्रतिरोध आदि विकसित होते हैं। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्तर सामान्य है। हाइपोक्लोरेमिया, एचीलिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया, आवधिक प्रोटीनुरिया, और रक्त में पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर में कमी भी नोट की गई है। सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है, कम अक्सर अपरिवर्तित रहती है। एक नियम के रूप में, कोई सूजन नहीं होती है। ईसीजी मायोकार्डियल परिवर्तन को हाइपोकैलिमिया की विशेषता दिखाता है (हेग्लिन सिंड्रोम देखें)।

मूत्र संबंधी 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकॉइड और 17-केटोस्टेरॉइड स्तर सामान्य हैं, जैसे कि प्लाज्मा ACTH स्तर।

कॉन सिंड्रोम वाले बच्चों में विकास मंदता होती है।

धमनी रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। रोगियों में यूरोपेप्सिन की मात्रा बढ़ जाती है।

निदान के तरीके. सुप्रान्यूमोरेनो-रेडियोग्राफी और टोमोग्राफी, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम का निर्धारण।

उपचार शल्य चिकित्सा है, एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है।

पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन केवल तब तक जब तक घातक उच्च रक्तचाप विकसित न हो जाए।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। लक्षण कॉन सिंड्रोम के समान हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होने वाली उत्तेजनाओं के जवाब में एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के रूप में कई स्थितियों में विकसित होता है और शारीरिक तंत्र के माध्यम से कार्य करता है जो एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित करता है। एडेमेटस स्थितियों से जुड़े माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की ओर जाता है: 1) कंजेस्टिव हृदय विफलता; 2) नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम; 3) यकृत का सिरोसिस; 4) "इडियोपैथिक" एडिमा।

अनुपचारित डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मेलिटस, नमक-खोने वाले नेफ्रैटिस, आहार में सोडियम प्रतिबंध, मूत्रवर्धक का उपयोग और अत्यधिक शारीरिक तनाव के कारण महत्वपूर्ण मात्रा में तरल पदार्थों की हानि भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनती है।