बच्चों में सबेंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस। गैर-संक्रामक भ्रूणविकृति

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस शब्द 1943 में वेनबर्ग और हिमेलफार्ब द्वारा प्रस्तावित किया गया था। एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के फैलने वाले मोटेपन को संदर्भित करता है और बच्चों में गंभीर हृदय विफलता के साथ प्रस्तुत होता है। इसी तरह के बदलावों का वर्णन पहले लैंकुसी (1740) द्वारा किया गया था। रोग विभिन्न जन्मजात हृदय दोषों के लिए प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है, विशेष रूप से हाइपोप्लास्टिक बाएं वेंट्रिकुलर सिंड्रोम, महाधमनी स्टेनोसिस, या एट्रेसिया। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के दो पैथोलॉजिकल रूप हैं - फैला हुआ और सिकुड़ा हुआ (प्रतिबंधात्मक)। प्राथमिक (पृथक) एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस हृदय की संरचनात्मक असामान्यताओं से जुड़ा नहीं है। माध्यमिक (जटिल) एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस अन्य जन्मजात हृदय दोषों से जुड़ा हुआ है।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का वर्गीकरण
मैं।

बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस (सामान्य)। A. फैला हुआ प्रकार (अक्सर)।

1. पृथक.

2. जटिल:
ए) सहवर्ती शारीरिक घावों के साथ:
1) भागीदारी के साथ मित्राल वाल्व(अपर्याप्तता या स्टेनोसिस);
2) महाधमनी (स्टेनोसिस) की भागीदारी;
3) महाधमनी का संकुचन;
4) खुला डक्टस आर्टेरियोसस;
5) बाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लासिया;
6) वामपंथ की असामान्य उत्पत्ति कोरोनरी धमनी. बी. सिकुड़ा हुआ प्रकार (दुर्लभ)।

1. पृथक.

2. जटिल:
क) माइट्रल वाल्व की भागीदारी के साथ;
बी) भागीदारी महाधमनी वॉल्व;
ग) हृदय के बाईं ओर अन्य अवरोधक विसंगतियाँ।

द्वितीय. दाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस (दुर्लभ)।
1. पृथक.

2. जटिल:
ए) वाल्व शामिल है फेफड़े के धमनी(स्टेनोसिस या एट्रेसिया);
बी) ट्राइकसपिड वाल्व (स्टेनोसिस या अपर्याप्तता) की भागीदारी के साथ।

प्रसार
एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस को एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी माना जाता है। 1964 में किए गए अध्ययनों में, एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की घटना 5000 जीवित जन्मों में से 1 थी। बाद के वर्षों में, अज्ञात कारणों से, इसमें काफी कमी आई। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस सभी जन्मजात हृदय रोगों का 1-2% है। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के अज्ञातहेतुक रूपों में, पारिवारिक मामले 10% हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी और पैथोफिज़ियोलॉजी
एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की विशेषता फैलाना एंडोकार्डियल गाढ़ा होना और मायोकार्डियल डिसफंक्शन है। ऐसा माना जाता है कि एंडोकार्डियल मोटा होना वेंट्रिकुलर दीवारों पर लगातार और बढ़े हुए तनाव के कारण होता है, संभवतः क्षतिग्रस्त मायोकार्डियम या माइट्रल वाल्व रिगर्जिटेशन से रक्त के पुनर्जनन के कारण होता है। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस में परिवर्तन उम्र के साथ बढ़ता है। यह बीमारी आमतौर पर छिटपुट होती है, लेकिन पारिवारिक रूप ज्ञात हैं, जो 10% मामलों में देखे जाते हैं।

फैले हुए प्रकार के एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की विशेषता एक महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए गोलाकार हृदय की विशेषता है, जो मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद को प्रभावित करता है। बाएं वेंट्रिकल का एंडोकार्डियम अपारदर्शी, चमकदार, दूधिया रंग का, लगभग 2 मिमी तक फैला हुआ गाढ़ा होता है। गाढ़ापन बहिर्प्रवाह क्षेत्र में सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है।

मोटे और छोटे तार पैपिलरी मांसपेशियों से निकलते हैं, जो माइट्रल पत्तियों के किनारों से जुड़े होते हैं। बाएं वेंट्रिकल की पैपिलरी मांसपेशियां और ट्रैबेकुले चिकनी होती हैं और आंशिक रूप से फाइब्रोटिक प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इस प्रकार, सबवाल्वुलर उपकरण माइट्रल वाल्व पत्रक की गति को सीमित करता है।

एंडोकार्डियल मोटा होना बाएं आलिंद, दाएं वेंट्रिकल और तक फैला हुआ है ह्रदय का एक भाग. माइक्रोथ्रोम्बी एंडोकार्डियम के निकट हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी बढ़ जाती है, लेकिन महाधमनी और कोरोनरी धमनियां अपरिवर्तित रहती हैं। लगभग 50% रोगियों में, माइट्रल और महाधमनी वाल्व शामिल होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वाल्व विकृति और वाल्वुलर रिगर्जेटेशन या स्टेनोसिस होता है।

प्राथमिक एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का कम दुर्लभ संकुचन प्रकार अपेक्षाकृत हाइपोप्लास्टिक या सामान्य बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है। दाएं और बाएं अटरिया, साथ ही दाएं वेंट्रिकल, स्पष्ट रूप से बढ़े हुए और हाइपरट्रॉफाइड हैं, जबकि एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस आमतौर पर न्यूनतम होता है। ऐसा माना जाता है कि पर प्रारम्भिक चरणभ्रूणजनन के दौरान, फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का फैला हुआ प्रकार बाद में सिकुड़ा हुआ प्रकार में बदल जाता है, इसलिए फैले हुए और सिकुड़े हुए प्रकार को एकल एंडोकार्डियल रोग माना जाता है। सेकेंडरी एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस हृदय संबंधी विकृतियों से जुड़ा होता है, जिसमें हाइपरट्रॉफी के कारण मायोकार्डियम में ऑक्सीजन संतुलन में असंतुलन हो जाता है। एंडोकार्डियम का मोटा होना स्थानीय और कम गंभीर होता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, एंडोकार्डियम में लोचदार ऊतक की कई घनी परतें होती हैं, जो आमतौर पर समानांतर में व्यवस्थित होती हैं और कोलेजन की अलग-अलग मात्रा से अलग होती हैं। आसन्न मायोकार्डियम में इसका प्रवेश गंभीरता में भिन्न होता है और मायोकार्डियल साइनसॉइड और संवहनी नहरों के पाठ्यक्रम का पालन करता प्रतीत होता है। मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की डिग्री अलग-अलग होती है। एंडोकार्डियल परत की हिस्टोलॉजिकल उपस्थिति या इसकी मोटाई के आधार पर जटिल (माध्यमिक) से पृथक (प्राथमिक) एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोलास्टोसिस को अलग करना असंभव है।

कारण
के बीच संभावित कारणअंतर्गर्भाशयी वायरल संक्रमण (कण्ठमाला, कॉक्ससेकी बी वायरस), सबएंडोकार्डियल इस्किमिया, कम हो गया लसीका जल निकासीहृदय, प्रणालीगत कार्निटाइन की कमी। पोलीमरेज़ का उपयोग करना श्रृंखला अभिक्रिया(पीसीआर विश्लेषण), नी एट अल। पाया गया कि मम्प्स वायरल जीनोम एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोलास्टोसिस वाले बच्चों के मायोकार्डियम में बना रहता है, लेकिन इस राय के लिए और शोध की आवश्यकता है। लेखकों ने सुझाव दिया कि खसरा, कण्ठमाला और रूबेला (एमएमआर) टीकाकरण के कारण हुआ तेज़ गिरावटरुग्णता और यहाँ तक कि उसका गायब होना।

4 परिवारों के एक अध्ययन से पारिवारिक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस वाले नौ रोगियों की सूचना मिली थी। वंशानुक्रम के प्रकार - एक्स-लिंक्ड, ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल डोमिनेंट। G4.5 (तफ़ाज़िन) जीन उत्परिवर्तन पारिवारिक एक्स-लिंक्ड एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोलास्टोसिस और बार्थ सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है।

एंडोकार्डियम का फैला हुआ (द्वितीयक) फ़ाइब्रोएलास्टोसिस जुड़ा हुआ है महाधमनी का संकुचनया एट्रेसिया और इसमें महाधमनी का संकुचन, एक दोष शामिल है इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, फुफ्फुसीय धमनी से बाईं कोरोनरी धमनी की असामान्य उत्पत्ति, मायोकार्डियल क्षति विभिन्न एटियलजि केऔर चयापचय कार्निटाइन की कमी। सिकुड़ा हुआ (माध्यमिक) एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लेसिया सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है।

नैदानिक ​​तस्वीर
यह रोग कंजेस्टिव हृदय विफलता के रूप में प्रकट होता है, जो तेजी से बढ़ता है और कुछ हफ्तों के भीतर, आमतौर पर जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मृत्यु में समाप्त हो जाता है। बच्चों के उपसमूह में जो कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक जीवित रहते हैं, रोग की विशेषता क्रोनिक कोर्स होती है। ऐसे बच्चे अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं दवाइयाँ, कंजेस्टिव हृदय विफलता के उपचार में उपयोग किया जाता है। अंतरवर्ती संक्रमणों के साथ तीव्रता देखी जाती है।

विद्युतहृद्लेख
लंबी आर तरंगें, गहरी क्यू तरंगें, और बायीं पूर्ववर्ती लीड में टी तरंग उलटाव विशिष्ट हैं। ज्यादातर मामलों में, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का निर्धारण किया जाता है। जीवन के पहले कुछ हफ्तों में विचलन होंगे विद्युत अक्षदाएं और दाएं वेंट्रिकल की पृथक अतिवृद्धि। 50% मामलों में द्विपक्षीय अतिवृद्धि देखी जाती है।

हृदय ताल और चालन की विशिष्ट गड़बड़ी हैं: वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम, बाएं बंडल शाखा ब्लॉक, सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर अतालता, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक।

अंतिम चरण की हृदय विफलता में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का कम वोल्टेज 5% मामलों में देखा जाता है।

ईसीजी संकेत फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापयह उन बच्चों के उपसमूह में हो सकता है जो बीमारी के क्रोनिक कोर्स के साथ जीवित रहते हैं।

छाती का एक्स - रे
कार्डियोमेगाली विशेषता है, जिसमें कार्डियोथोरेसिक अनुपात 0.65 से अधिक है। जन्म के समय बढ़े हुए हृदय का पता चलता है, और कुछ बच्चों में जीवन के पहले हफ्तों में हृदय का आकार उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। एक गोलाकार हृदय सिल्हूट विशिष्ट है। फेफड़े शिरास्थैतिकता, फुफ्फुस बहाव। बाएं आलिंद के फैलाव के कारण, 25% मामलों में फेफड़े के निचले लोब के एटेलेक्टैसिस का पता लगाया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी
इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा से बाएं वेंट्रिकल की एक गोलाकार गुहा, इसकी दीवारों की हाइपोकिनेसिया और का पता चलता है बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी(चमक) एंडोकार्डियल संरचनाओं से। पंजीकृत किया जा सकता है बदलती डिग्रीमाइट्रल वाल्व से पुनरुत्थान।

इकोकार्डियोग्राफी हमें भ्रूण (भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी) सहित माध्यमिक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के कारण की पहचान करने की अनुमति देती है।

इलाज
एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का उपचार अनिवार्य रूप से क्रोनिक हृदय विफलता के समान ही है। डिगॉक्सिन के निरंतर उपयोग की सिफारिश की जाती है, और हृदय का आकार सामान्य होने पर भी चिकित्सा जारी रखी जाती है। थक्कारोधी चिकित्सा का उपयोग थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की उपस्थिति में किया जाता है। ज्ञात मामले सकारात्मक चिकित्साग्लुकोकोर्टिकोइड्स।

पूर्वानुमान
एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के कारण तीव्र कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षणों वाले अधिकांश नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है। क्रोनिक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस वाले बच्चों में, दुर्दम्य हृदय विफलता के कारण मृत्यु दर 30-40% है। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के सिकुड़े हुए प्रकार का पूर्वानुमान गंभीर होता है और यह घातक होता है।

विवरण:

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस (ईएफ) रेशेदार और लोचदार ऊतकों के प्रसार के कारण होने वाले एंडोकार्डियम के फैलने वाले मोटेपन को संदर्भित करता है, जिससे प्लास्टिसिटी में कमी आती है और हृदय के डायस्टोलिक कार्य में गिरावट आती है। एफई एक दुर्लभ जन्मजात हृदय रोग है और ज्यादातर मामलों में मायोकार्डियल सिकुड़न कम होने के कारण प्रसवकालीन अवधि में मृत्यु हो जाती है। घाव को अलग किया जा सकता है या अन्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के कारण:

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का एटियलजि पूरी तरह से अस्पष्ट है। परिकल्पनाओं के बीच संभावित कारणवर्तमान में सबसे अधिक बार कहा जाता है सूजन प्रक्रियाएँ. संभावित कारणों में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, कोलेजन रोग और जन्मजात चयापचय संबंधी विकार भी शामिल हैं। वंशानुगत संचरण का कारक भी चर्चा का विषय है, क्योंकि ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार या एक्स-लिंक्ड प्रकार के वंशानुक्रम द्वारा पीई की विरासत की टिप्पणियों का वर्णन किया गया है।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के प्रकार:

अंतर करना निम्नलिखित प्रपत्रएंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस।
ए. बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस। हार की प्रक्रिया 90% तक पहुँच जाती है। बाएं वेंट्रिकल के आकार के अनुसार, FE को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: 1) फैला हुआ, सबसे आम, जिसमें बाएं वेंट्रिकल का आकार काफी बढ़ जाता है, इसका आकार गोलाकार होता है, और हृदय का शीर्ष पूरी तरह से बनता है बाएं वेंट्रिकल द्वारा, जिसकी दीवार मोटी हो गई है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में उभरा हुआ है; 2) सिकुड़ा हुआ, जिसमें बाएं वेंट्रिकल का आकार सामान्य या कम हो जाता है। दायां निलय हाइपरट्रॉफाइड होता है और इसकी गुहा विस्तारित होती है। बी. दाएं वेंट्रिकल के एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस। बी. एंडोकार्डियम का एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस (डेविस रोग) - दीवार के घनास्त्रता और प्रक्रिया में मायोकार्डियम के आंतरिक भाग की भागीदारी के साथ निलय के शीर्ष के एंडोकार्डियम का बड़े पैमाने पर रेशेदार मोटा होना।

प्रसव पूर्व निदान:

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड तस्वीर इसके आकार पर निर्भर करती है। पीई के विस्तारित रूप में, बाएं वेंट्रिकल के आयामों में काफी विस्तार होता है, इसकी दीवार मोटी हो जाती है, और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दाएं वेंट्रिकल की गुहा में उभर जाता है। इसी समय, हृदय का आकार बढ़ जाता है और गोलाकार के करीब आकार ले लेता है। पीई के संकुचनशील रूप में बाएं वेंट्रिकल की गुहा है सामान्य आकारया अधिक बार बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एफई के संकुचनशील रूप की व्याख्या अक्सर प्रसव पूर्व हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के रूप में की जाती है। विशेष फ़ीचरएफई बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम की इकोोजेनेसिटी में उल्लेखनीय वृद्धि है। ए कारसेलर एट अल के अनुसार, एफई के विस्तारित रूप से संकुचनशील रूप में संक्रमण संभव है। कई लेखक प्रसव पूर्व और प्रसव दोनों में एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ कंजेस्टिव और भ्रूण हाइड्रोप्स के विकास की ओर इशारा करते हैं। प्रसवोत्तर अवधि. गर्भावस्था के दूसरे तिमाही की शुरुआत से एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड निदान संभव है। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि FE सभी मामलों में गर्भावस्था के 20 सप्ताह से पहले प्रकट नहीं हो सकता है। इस संबंध में सांकेतिक है नैदानिक ​​अवलोकन, एल. हॉर्नबर्गर एट अल द्वारा वर्णित.. एक 38 वर्षीय रोगी में, पहली स्क्रीनिंग गर्भावस्था के 17 सप्ताह में की गई थी, जिसके दौरान भ्रूण के हृदय के चार-कक्षीय खंड, आकार में कोई बदलाव नहीं देखा गया था निलय के सभी भाग समान थे। मुख्य धमनियों के एक अतिरिक्त अध्ययन से भी कोई परिवर्तन नहीं पता चला; आरोही महाधमनी का व्यास 2-2.5 मिमी था। दोहराया गया अल्ट्रासोनोग्राफीगर्भावस्था के 25वें सप्ताह में किया गया, जिसके दौरान बाएं वेंट्रिकल की गुहा के फैलाव का पता चला, इसकी सिकुड़नातेजी से कम हो गया था, और एंडोकार्डियम हाइपरेचोइक लग रहा था। भ्रूण की डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक जांच के दौरान, बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल तक रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय कमी देखी गई, साथ ही मध्यम माइट्रल रेगुर्गिटेशन भी देखा गया। महाधमनी वाल्व के स्तर पर आरोही महाधमनी का व्यास 2.5 मिमी से अधिक नहीं था और इसमें केवल प्रतिगामी रक्त प्रवाह दर्ज किया गया था। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान किया गया क्रिटिकल स्टेनोसिसमहाधमनी और पीई. प्रतिकूल पूर्वानुमान के कारण, माता-पिता ने गर्भावस्था को समाप्त करने का निर्णय लिया। रूसी लेखकों के अध्ययन में, एफई का जन्मपूर्व पता लगाने की अवधि 23 से 34 सप्ताह तक भिन्न होती है, औसतन 26.4 सप्ताह। साथ में चारित्रिक परिवर्तनए.वी. सिदोरोवा एट अल. एफई की असामान्य प्रसवपूर्व अभिव्यक्तियाँ नोट की गईं। उनके द्वारा प्रस्तुत सभी 3 मामलों में, बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कई हाइपरेचोइक समावेशन की कल्पना की गई थी, जो उन्हें अभिव्यक्ति के वेरिएंट में से एक के रूप में विचार करने का आधार देता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रियापीई के दौरान वाल्व तंत्र में। पीई में एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त मूल्य रंग परिसंचरण है, जो किसी को इंट्राकार्डियक रक्त प्रवाह की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। घरेलू शोधकर्ताओं द्वारा प्रकाशित सभी टिप्पणियों में प्रतिकूल प्रसवकालीन परिणामों का उल्लेख किया गया है।

हृदय के फ़ाइब्रोइलास्टोसिस को संदर्भित करता है दुर्लभ बीमारियाँ, यद्यपि में हाल ही मेंइसकी उल्लेखनीय वृद्धि सामने आई है। एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस सभी का 3 से 8% तक होता है जन्मजात बीमारियाँदिल. बड़े बच्चों की तुलना में नवजात शिशुओं में फाइब्रोएलास्टोसिस अधिक आम है। यह रोग गर्भाशय में और अक्सर प्रारंभिक गर्भावस्था (3-4 महीने के बाद) में होता है, जो हृदय और अन्य अंगों के विभिन्न जन्मजात दोषों के साथ फाइब्रोएलास्टोसिस के संयोजन की पुष्टि करता है। एटियलॉजिकल कारकों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

फाइब्रोलास्टोसिस का कारण बन सकता है कई कारण. को मुख्य महत्व दिया गया है विषाणु संक्रमण, भ्रूण पर कार्य करना प्रसवकालीन अवधि, और अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया. फाइब्रोएलास्टोसिस की विशेषता एंडो- और मायोकार्डियम, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल में लोचदार और रेशेदार फाइबर के प्रसार से होती है। कोई भड़काऊ परिवर्तन नहीं हैं. मायोकार्डियल स्केलेरोसिस विकसित होता है, इसका पोषण बिगड़ जाता है और हृदय की मांसपेशियों का हाइपोक्सिया होता है।

मायोकार्डियम में विनाशकारी और नेक्रोबायोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, और इसकी सिकुड़न तेजी से कम हो जाती है। उठना गंभीर उल्लंघनहेमोडायनामिक्स। ज्यादातर मामलों में, फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का कोर्स तीव्र या तीव्र होता है। सामान्य सायनोसिस और सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया अचानक होता है।

जब फ़ाइब्रोएलास्टोसिस को जन्मजात दोष के साथ जोड़ा जाता है या जब वाल्वुलर एंडोकार्डियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह सुना जाता है सिस्टोलिक बड़बड़ाहट. ये लक्षण जन्म के तुरंत बाद, जीवन के पहले घंटों या दिनों के दौरान प्रकट हो सकते हैं। बीमारी का गंभीर और तेज़ कोर्स जल्द ही मृत्यु की ओर ले जाता है, और जीवन के दौरान निदान शायद ही कभी किया जाता है।

रेडियोग्राफ़ पर- बड़ा गोलाकार हृदय. कभी-कभी नवजात शिशु की मृत्यु रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना, अचानक हो सकती है। पर क्रोनिक कोर्सफ़ाइब्रोएलास्टोसिस नैदानिक ​​लक्षणमायोकार्डिटिस के समान हो सकता है। इन मामलों में, दिल की विफलता के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और शुद्ध फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ नवजात अवधि के दौरान, केवल सामान्य लक्षण ही देखे जा सकते हैं। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. प्रारंभ में, वजन कम बढ़ना, सुस्ती या चिंता, फिर सांस की तकलीफ, नासोलैबियल त्रिकोण का सायनोसिस, पीली त्वचा, कभी-कभी उल्टी, खांसी।

ऐसे रोगियों में तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण या निमोनिया के जुड़ने से हृदय पर एक बड़ा भार पड़ता है और इसका कारण बन सकता है तेजी से विकासदिल की विफलता, पहले बाएं वेंट्रिकुलर प्रकार की, फिर दाएं वेंट्रिकुलर प्रकार की। रोग के पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों में, गंभीर संचार विफलता का विकास विशेषता है। बहुत बार फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है। विभिन्न हृदय और संवहनी दोष।

इन मामलों में विभेदक निदान बहुत कठिन है, और यह आमतौर पर वर्गों में किया जाता है। एक्स-रे से हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि का पता चलता है, जो फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की विशेषता है, मुख्य रूप से बाएं खंड और बाएं वेंट्रिकल की सुस्त धड़कन के कारण।

ईसीजी पर दिल की आवाजें दब जाती हैं- बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण. डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमायोकार्डियम में.

"हैंडबुक ऑफ़ पीडियाट्रिक्स", ए.के. उस्तीनोविच

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस एक या अधिक हृदय कक्षों के एंडोकार्डियम का फैला हुआ मोटा होना है, जो कोलेजन या लोचदार ऊतक द्वारा बनता है। घाव को अलग किया जा सकता है या अन्य जन्मजात हृदय विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है, जिसके कारण यह हो सकता है जन्मजात विकारहृदय दर। पहला वर्णन संदर्भित करता है XVIII सदी(लंकुसी, 1740)। साहित्य के अनुसार, आवृत्ति 4 से 17% तक होती है (बैंकल जी., 1980) [आई]।

पैथोलॉजी का एटियलजि अस्पष्ट है। वर्तमान में, कई परिकल्पनाओं के अनुसार, सबसे संभावित कारणों में कॉक्ससेकी मम्प्स वायरस के प्रभाव में सूजन प्रक्रियाएं हैं। संभावित कारणों में कोलेजन रोग, ऑटोइम्यूनिटी, जन्मजात भी शामिल हैं चयापचयी विकार, लसीका जल निकासी में कठिनाई (श्रयेर एम.जे., कर्नाचो पी.एन., 1974)। आनुवंशिकता भी चर्चा का विषय है, क्योंकि ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार या एक्स-लिंक्ड प्रकार की विरासत (चेन एस. एट अल. 1971, वेस्टवुड एम. एट अल. 1975) के अनुसार रोग के वंशानुगत संचरण के मामले हैं।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस अक्सर हृदय के बाईं ओर को प्रभावित करता है। बाएं वेंट्रिकल के आकार के अनुसार, इसे दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है: फैला हुआ, सबसे आम, जिसमें बायां वेंट्रिकल बड़ा और हाइपरट्रॉफाइड होता है, और सिकुड़ा हुआ, जिसमें बाएं वेंट्रिकल का आकार सामान्य या कम भी होता है। मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की डिग्री अलग-अलग होती है (हैस्ट्रेटर ए.एफ., 1968)।

एक्स्ट्राकार्डियक विसंगतियों को शायद ही कभी एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

सामग्री और तरीके

विभाग में कार्यात्मक निदान विज्ञान केंद्ररूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के प्रसूति एवं पेरिनेटोलॉजी में, 2,000 से अधिक गर्भवती महिलाएं सालाना स्क्रीनिंग परीक्षण से गुजरती हैं। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का पता 3 मामलों में अलग-अलग रूप में (विस्तारित प्रकार - 2 रोगियों और सिकुड़ा प्रकार - 1 मामले) में और 7 मामलों में जन्मजात हृदय दोषों के साथ पाया गया था। की ओर कुल गणनानिदान जन्मजात विसंगतियां कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केपैथोलॉजी 2.7% थी.

सबसे अधिक बार, फाइब्रोएलास्टोसिस बाएं हृदय की विकृति में देखा गया था: महाधमनी का स्टेनोसिस और समन्वय, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया सिंड्रोम, जन्मजात मित्राल प्रकार का रोगऔर पैराशूट माइट्रल वाल्व के साथ। इसके अलावा, एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और ट्राइकसपिड एट्रेसिया का संयोजन था।

अध्ययन 3.5 और 5.0 मेगाहर्ट्ज ट्रांसड्यूसर का उपयोग करके उच्च-रिज़ॉल्यूशन वाले अल्ट्रासोनिक उपकरणों पर किए गए थे। विधि के निम्नलिखित संशोधनों का उपयोग किया गया: बी-स्कैनिंग, एम-विधि, प्रवाह,।

ये संदेशसंभावनाओं का वर्णन करने के लिए समर्पित है अल्ट्रासाउंड स्कैनिंगनिदान में पृथक रूपफ़ाइब्रोएलास्टोसिस.

परिणाम

युवा प्राइमिग्रेविडा के 3 अवलोकनों में एक स्क्रीनिंग अध्ययन के दौरान न्यूनतम अवधि 24 सप्ताह के गर्भ में भ्रूण के हृदय में समान परिवर्तन प्रकट हुए। गोलाकार विन्यास वाले बाएं वेंट्रिकल के कारण हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि हुई। हृदय का शीर्ष पूर्णतः बाएँ निलय द्वारा निर्मित होता है। बाएं वेंट्रिकल का मायोकार्डियम मोटा हो गया है और गुहा गोलाकार रूप से फैली हुई है, जबकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दाएं वेंट्रिकल की गुहा में फैला हुआ है (चित्र 1)। पैपिलरी मांसपेशियां भी मोटी हो जाती हैं। एक अल्ट्रासाउंड संकेत के रूप में जो किसी अन्य हृदय संबंधी विसंगति में नोट नहीं किया गया है, ध्यान एक "चमकदार" एंडोकार्डियम के संकेत पर आकर्षित किया गया था - घना और चमकदार, जिसमें से प्रतिबिंब की डिग्री अल्ट्रासाउंड के लाभ में थोड़ी कमी के साथ भी देखी जाती है। खुशी से उछलना।

बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सिकुड़न में काफी बदलाव आया है: संकुचन और डायस्टोलिक विश्राम के आयाम लगभग एक सीधी रेखा के रूप में प्रस्तुत किए जाते हैं (चित्र 2)। लीफलेट खुलने की डिग्री (3 मिमी) और माइट्रल वाल्व के माध्यम से रक्त प्रवाह काफी कम हो जाता है (चित्र 3)। माइट्रल वाल्व के विपरीत, ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन का भी पता लगाया गया है (चित्र 4)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के एक पृथक रूप के किसी भी अवलोकन में, भ्रूण में हृदय की विफलता नहीं देखी गई थी।

गंभीर हृदय संबंधी शिथिलता का संकेत देने वाले प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, तीव्र उल्लंघनबाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सिकुड़न, मायोकार्डियम का महत्वपूर्ण अल्ट्रासाउंड घनत्व, गोलाकारएक बढ़े हुए बाएं वेंट्रिकल और दाएं वेंट्रिकल की गुहा में इसका विक्षेपण, मायोकार्डियम की "चमकदार" प्रकृति और माइट्रल छिद्र के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी, यह सुझाव दिया गया था कि एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का एक पृथक रूप था।

सभी रोगियों में गर्भावस्था समाप्त कर दी गई। ऑटोप्सी डेटा ने प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड परीक्षा के अनुमानित निदान की पुष्टि की।

बहस

साहित्य में वर्णन हैं पृथक मामलेएंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का अनुमानित निदान। बच्चे के जन्म के बाद कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षणों की उपस्थिति में निदान निश्चित रूप से किया गया था (एलन एल. एट अल., 1981)। जिन लेखकों ने वर्णन किया है अल्ट्रासाउंड संकेतफ़ाइब्रोएलास्टोसिस, मायोकार्डियम की सिकुड़न क्षमताओं पर ध्यान दिया (बोविसेली एल. एट अल., 1984), और वयस्कों के लिए प्रस्तावित फार्मूले के अनुसार निलय के ऐनटेरोपोस्टीरियर आकार के छोटा होने के सूचकांक को ध्यान में रखा (फीजेनबाम एच., 1976) ).

ट्रांसवजाइनल इकोोग्राफी के उपयोग ने रुस्टिको एम. एट अल को अनुमति दी। (1995) 14 सप्ताह के गर्भ में विकृति की पहचान करने के लिए, 16 सप्ताह में निदान की पुष्टि करने के लिए, साथ ही गर्भावस्था की समाप्ति के बाद एक अनुभागीय अध्ययन के दौरान। लेखक एंडोकार्डियम की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी की ओर ध्यान आकर्षित करते हैं। लेखकों की टिप्पणियों में बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट और संकुचन भी शामिल था आरोही विभागमहाधमनी जिसके माध्यम से कोई रक्त प्रवाह दर्ज नहीं किया गया।

बेशक, फाइब्रोएलास्टोसिस का प्रसवपूर्व निदान पर आधारित है एक बड़ी हद तकबिगड़ा हुआ मायोकार्डियल सिकुड़न और एंडोकार्डियल घनत्व पर। हमारे डेटा के अनुसार, सबसे अधिक विशेषता एंडोकार्डियम का घनत्व है, जो कई मिलीमीटर तक पहुंचता है, एंडोकार्डियल संरचना की इकोपोसिटिविटी और "चमकदार" एंडोकार्डियम (चित्र 1 देखें)। आकार के आधार पर, गुहा का विस्तार और वर्तमान किया जा सकता है क्लासिक संस्करणविकृति विज्ञान - गतिहीन दीवारें, चमकदार घने एंडोकार्डियम और दाएं वेंट्रिकल की ओर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का फैलाव, यानी। बाएं वेंट्रिकल का गोलाकार आकार.

भ्रूण के हृदय के ऐसे गंभीर विकारों में हृदय विफलता की अनुपस्थिति को बाएं वेंट्रिकल के महत्वपूर्ण फैलाव द्वारा समझाया जा सकता है, क्योंकि रक्त की मात्रा में किसी भी वृद्धि के साथ, विस्तारित वेंट्रिकल की दीवार के कम आंतरिक भ्रमण की आवश्यकता होती है, और सामान्य स्ट्रोक की मात्रा होती है मानक की तुलना में कम संकुचन बल द्वारा प्राप्त किया गया, खासकर जब से दायां वेंट्रिकल प्रसवपूर्व मुख्य भार के अधीन होता है।

प्रस्तुत अवलोकन प्रसवपूर्व का एक उदाहरण है अल्ट्रासाउंड निदानबाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का पृथक फैला हुआ रूप।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की उपस्थिति में, गर्भावस्था की समाप्ति का संकेत दिया जाता है, क्योंकि संचार विफलता के लक्षण जन्म के बाद पहले महीनों में होते हैं और अधिकांश बच्चे दो साल की उम्र से पहले मर जाते हैं।

इस प्रकार, अवलोकन परिणाम भ्रूण में एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस जैसी दुर्लभ जन्मजात हृदय विसंगतियों की पहचान करने में अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स के महत्व की पुष्टि करते हैं, जो यह निर्धारित करना संभव बनाता है प्रसूति रणनीतिगर्भवती महिलाओं का प्रबंधन और प्राथमिकता नवजात मृत्यु दर को कम करने में योगदान करती है।

साहित्य

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एक जीवित जीव का अस्तित्व सामंजस्यपूर्ण और है कठिन प्रक्रिया. प्रत्येक आंतरिक अंगशरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखने की इस प्रक्रिया में इसकी अपनी स्पष्ट भूमिका होती है। विशिष्ट कार्यों का प्रदर्शन, सबसे पहले, अंग की संरचना से निर्धारित होता है। लेकिन अगर एक अंग होगा तो पूरे शरीर का क्या होगा गंभीर विकृति विज्ञान? इस संबंध में, खराबी घातक हो सकती है, खासकर यदि विकृति हृदय जैसे किसी अंग में होती है।

मायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की अवधारणा

हृदय एक मांसपेशीय अंग है। इसकी गतिविधि की तुलना एक पंप के संचालन से की जा सकती है जो दबाव में तरल पदार्थ को बाहर निकालता है। हृदय का कार्य रक्त को बाहर धकेलना, उसे पूरे शरीर में घुमाना है। इस प्रयोजन के लिए, तीन परतों में से एक, जहां से हृदय की दीवार का निर्माण होता है, मायोकार्डियम है, जिसमें केशिकाओं द्वारा प्रवेशित हृदय धारीदार मांसपेशी ऊतक होते हैं। लेकिन कई बार ऐसा भी होता है जब माँसपेशियाँमायोकार्डियम को संकुचित द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है संयोजी ऊतकएंडोकार्डियम, निशान दिखाई देते हैं। यह मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस है।

यह रोग किस कारण होता है?

हृदय की मांसपेशियों को अब ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं हो पाती है पर्याप्त रूप से. हृदय सामान्य रूप से धड़कना बंद कर देता है। बाएं वेंट्रिकल का आकार काफी बढ़ जाता है। चूँकि यह बायाँ वेंट्रिकल है जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को अंदर धकेलता है दीर्घ वृत्ताकाररक्त परिसंचरण, फिर यह इसकी दीवारें हैं स्वस्थ अंगसबसे मोटा (दाहिनी दीवार की दीवारों से लगभग 3 गुना मोटा), और मांसपेशी फाइबर सबसे अधिक विकसित और मजबूत होते हैं। मांसपेशी फाइबर का प्रतिस्थापन संयोजी कोशिकाएँइस तथ्य की ओर जाता है कि रक्त आंशिक रूप से बाएं वेंट्रिकल में रहता है क्योंकि मांसपेशी इसे आवश्यक बल के साथ बाहर नहीं धकेल सकती है। यदि मायोकार्डियम में परिवर्तन अपरिवर्तनीय हो जाते हैं, तो हृदय संबंधी विफलताऔर...वृत्त बंद हो जाता है...

रोग के कारण

ज्यादातर मामलों में, मायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस होता है जन्मजात रोग. यह विकृतिहृदय की मांसपेशी प्रसवकालीन अवधि के दौरान होती है - पर प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था (4-5 महीने), कोई भी इसके प्रकट होने का सटीक कारण निर्धारित नहीं कर सकता है। रोग के संभावित कारणों में शामिल हैं:

• एक गर्भवती महिला को वायरल संक्रमण हुआ।
• भ्रूण हाइपोक्सिया।
• आनुवंशिकता (दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति)।

रोग का उपचार

रोग की प्रकृति के आधार पर रोगी को उपचार निर्धारित किया जाता है:

1. बिजली या तीव्र रूपयह मुख्य रूप से छह महीने तक के नवजात शिशुओं में विकसित हो सकता है। इसका पता अचानक चलता है, स्थिति बद से बदतर होती जाती है, सचमुच, तुरंत। बच्चे की भूख कम हो जाती है, सुस्ती आ जाती है, हिस्टेरिकल खांसी होती है, उल्टी होती है, दिल बड़ा हो जाता है, गोलाकार हो जाता है, नासोलैबियल त्रिकोण का क्षेत्र नीला हो जाता है, फिर तीव्र हृदय विफलता विकसित होती है। ऐसे बच्चों को मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए विटामिन, कोकार्बोक्सिलेज, कार्डियक ग्लाइकोसाइड दिए जाते हैं। ऑक्सीजन थेरेपी, दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करती हैं। उन्हें संक्रामक रोगियों से पूर्ण अलगाव की आवश्यकता है, स्तन का दूध. दुर्भाग्य से, इस बीमारी से पीड़ित दस बच्चों में से एक भी एक वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहता है।

2. जीर्ण स्वभावलगभग तीन से छह वर्ष की आयु तक यह रोग स्वयं प्रकट नहीं होता है। रोग पृष्ठभूमि में प्रकट होता है गंभीर संक्रमण श्वसन तंत्र, न्यूमोनिया। ऐसे बच्चों को तुरंत अस्पताल में इलाज कराने की जरूरत है। निर्धारित दीर्घकालिक उपयोगकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और विटामिन। ऐसे बच्चों की जरूरत है ताजी हवा, मध्यम शारीरिक गतिविधिऔर निरंतर निगरानीचिकित्सक