Esclerodermia focal: causas, síntomas, tratamiento. Remedios populares en el tratamiento de la esclerodermia.

ESCLERODERMA (esclerodermia; Griego skleros piel dura, densa + derma; sin. esclerodermia). El término "esclerodermia" fue propuesto por primera vez por E. Gintrac en 1847. Hay S. sistémica y limitada. La S. sistémica se caracteriza por esclerosis progresiva generalizada de la piel y órganos internos, limitado: predominantemente por lesiones cutáneas focales sin signos de sistémica.

esclerodermia sistémica

esclerodermia sistémica (esclerodermia sistémica; sin.: esclerodermia progresiva, universal, generalizada, difusa, esclerosis sistémica progresiva) pertenece al grupo de enfermedades reumáticas, en particular a las enfermedades difusas del tejido conectivo (ver Enfermedades del colágeno). Es una enfermedad polisindrómica que se manifiesta por fibrosis progresiva de la piel, órganos internos (corazón, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones), una patología vascular peculiar como la endarteriolitis iterativa con trastornos vasoespásticos generalizados.

La incidencia, según varios investigadores, oscila entre 0,27 y 1,2 por 100 mil habitantes. La mortalidad, según A. T. Masi et al., es de 0,14 a 0,53 por 100.000 personas y afecta principalmente a las mujeres. Según diversas estadísticas, la proporción entre la incidencia de mujeres y hombres es de 3:1 - 7:1. La edad promedio de los pacientes es de 20 a 50 años. Según la clasificación nacional de N. G. Guseva (1975), existen S. sistémicas agudas (de rápida progresión), subagudas y crónicas (las dos últimas variantes del curso son más comunes); S. típico con lesiones cutáneas generalizadas características y sus formas atípicas con lesiones cutáneas focales; S. con daño predominante a los órganos internos; S., combinado con otras enfermedades reumáticas. Rodnan (G. P. Rodnan) y otros distinguen las siguientes formas de S. sistémica: la forma clásica con lesiones cutáneas difusas; Síndrome CREST: una combinación de calcificación (ver), síndrome de Raynaud (ver más abajo), daño al esófago, esclerodactilia y telangiectasia (ver); el nombre del síndrome se forma a partir de las primeras letras de los nombres de los síntomas que lo constituyen; S., combinado con otras enfermedades reumáticas.

Las primeras descripciones del daño a órganos internos individuales en S. y los intentos de presentarlo como un proceso generalizado pertenecen a Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky y G. I. Markelov (1907). Las enseñanzas de P. Klemperer sobre las enfermedades del colágeno sirvieron como un poderoso impulso para el estudio de las manifestaciones sistémicas de esta enfermedad. En 1945, R. N. Goetz propuso el término “esclerosis sistémica progresiva”. El estudio posterior de la cuña, las manifestaciones de la enfermedad contribuyeron a mejorar el diagnóstico, incluidas las atípicas y primeras versiones S., sirvió de base para futuras investigaciones patogénicas y terapéuticas, para la creación de clasificaciones que resumen trabajos monográficos, de los cuales la mayor atención merecen los trabajos de E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), etc.

Etiología

La etiología no está clara; Se discute la probabilidad de un origen viral y hereditario de la enfermedad. La posible participación de una infección viral en la etiología de S. sistémica se evidencia indirectamente mediante la detección de partículas similares a virus en los tejidos afectados, una enzima específica del virus (transcriptasa inversa) en la médula ósea y un aumento en el título de anticuerpos antivirales en el suero sanguíneo de los pacientes. Se está discutiendo la posibilidad de transmisión transplacentaria “vertical” y “horizontal” del virus, la integración del virus con el genoma celular y la activación de una infección viral latente.

El concepto de transmisión hereditaria de S. sistémica se basa en el cap. Arr. sobre la presencia de casos familiares de la enfermedad, detección frecuente de inmunol. trastornos en familiares clínicamente sanos de pacientes, una alta frecuencia de aberraciones cromosómicas (ver Mutación) en pacientes con S.

Enfriamiento, vibración, traumatismo, contacto con determinados productos químicos. Los agentes provocadores pueden considerarse agentes (polvo de sílice, cloruro de vinilo, etc.), infecciones, trastornos neuroendocrinos, que preceden al desarrollo de S. sistémica en varios pacientes. Conservan su importancia en la teoría de la herencia multifactorial poligénica de S.

Patogénesis

La patogénesis es compleja, incluye cambios característicos en el metabolismo del tejido conectivo (ver) con un aumento en la biosíntesis de colágeno (ver) y neofibrilogénesis como base de la fibrosis generalizada, trastornos inmunológicos y daño a la microvasculatura vascular con el desarrollo. de un tipo de angiopatía por esclerodermia (eidarteriolitis obliterante, reducción de los capilares, reacciones vasoespásticas generalizadas).

S. sistémica se caracteriza por hiperactividad de los fibroblastos con formación excesiva de colágeno y fibrillas cuando se altera la interacción intercelular e intersticial de los componentes del tejido conectivo. Hay un aumento en el contenido de hidroxiprolina (ver Prolina) en la orina y el plasma sanguíneo de los pacientes, un aumento significativo en la tasa de biosíntesis de colágeno en la piel, un aumento en la fracción soluble de colágeno y la enzima protocololageno-prolina hidroxilasa. en algunos pacientes, signos ultraestructurales de aumento de la actividad funcional de los fibroblastos de la piel y aumento de la neofibrilogénesis. El síndrome similar a la esclerodermia durante el tratamiento con bleomicina también se asocia con una producción excesiva de colágeno debido al efecto estimulante del fármaco sobre los fibroblastos. Al estudiar un cultivo en monocapa de fibroblastos de piel de pacientes con S. sistémica, se descubrió una sobreproducción fenotípicamente estable de componentes del tejido conectivo, cap. Arr. colágeno, se reveló una violación de las propiedades funcionales de la membrana de fibroblastos (reacción anormal a la adrenalina, etc.). Cambios en las funciones de las células que sintetizan colágeno con percepción reducida o "defectuosa" de las señales del exterior. sistemas regulatorios el cuerpo puede provocar una anomalía en los procesos de formación de fibrillas (agregación de fibras de colágeno, ensamblaje de fibrillas, etc.) y fibrosis de los tejidos característicos de S sistémico.

S. sistémica también se caracteriza por trastornos de la inmunidad humoral y celular (ver), como lo demuestra la combinación con diversas enfermedades y síndromes autoinmunes: anemia hemolítica (ver), tiroiditis de Hashimoto (ver enfermedad de Hashimoto), síndrome de Sjögren (ver síndrome de Sjögren) etc. Con él, a menudo se detectan los siguientes: anticuerpos antinucleolares y antinucleares, incluidos anticuerpos contra el antígeno de esclerodermia-70, autoanticuerpos anticentrómero (contra la cromatina centrómero); anticuerpos y respuestas inmunes celulares al colágeno; disminución del contenido de supresores T con un contenido normal de linfocitos B en la sangre; efecto citopático de los linfocitos; la similitud de los cambios cutáneos y vasculares en S. sistémico con las reacciones observadas durante el trasplante de médula ósea, etc.

Los trastornos de la microcirculación (ver) y la angiopatía por esclerodermia en sí, que desempeña un papel principal en el origen de muchas cuñas, manifestaciones de S. sistémica y, a menudo, determina el pronóstico, en particular durante el desarrollo de la llamada. verdadero riñón de esclerodermia.

El suero sanguíneo de pacientes con S. sistémica tiene actividad citotóxica contra el endotelio, cuyo daño se acompaña de adhesión y agregación de plaquetas (ver), activación de la coagulación (ver), fibrinólisis (ver), liberación de mediadores inflamatorios (ver) , mayor permeabilidad pared vascular seguido de impregnación plasmática y deposición de fibrina. Los mediadores inflamatorios potencian la destrucción endotelial, la microtrombosis y la coagulación intravascular, manteniendo el daño. La reparación posterior de la pared vascular se acompaña de reduplicación de las membranas basales, migración de la íntima y proliferación de células del músculo liso. Estos últimos, al ser un tipo de fibroblastos, son capaces de sintetizar predominantemente colágeno tipo III y son en gran medida responsables (en estas condiciones) del desarrollo de la fibrosis vascular y perivascular.

Así, la microvasculatura desempeña el papel de órgano diana, donde se produce el contacto con un hipotético agente dañino, y participa activamente, junto con el tejido conectivo y el sistema inmunológico, en el desarrollo de la patología característica de la esclerodermia sistémica. proceso.

Anatomía patológica

S. sistémica se caracteriza morfológicamente por una fibrosis pronunciada de varios órganos y tejidos. El daño tisular se basa en daño vascular y producción excesiva de colágeno (ver).

Los cambios más característicos se observan en la piel. Tanto con S. sistémica como limitada, se distinguen tres etapas de cambios cutáneos: 1) la etapa de edema denso; 2) etapa de induración; 3) etapa de atrofia. En la etapa de edema denso, predominan los signos de aumento de la permeabilidad vascular (ver). Degeneración hidrópica de las células de la capa basal de la epidermis (ver Degeneración vacuolar), expansión de fisuras linfáticas, ligera desintegración de los haces de colágeno de la dermis debido a edema, vasculitis (ver), telangiectasia (ver), infiltración inflamatoria alrededor de los vasos. , se detectan apéndices de la piel y en el tejido subcutáneo fibra. entre las celulas infiltrado inflamatorio en los tejidos afectados hay un marcado predominio de linfocitos T y macrófagos con signos de fagocitosis intensa (ver). Los haces hialinizados engrosados ​​de fibras de colágeno se encuentran en la etapa de edema denso solo en las partes profundas de la capa reticular (reticular) de la dermis. R. Fleischmajer et al. (1980), utilizando inmunofluorescencia (ver) y microscopía electrónica (ver), encontraron que la esclerosis comienza alrededor de los capilares y cerca del tejido subcutáneo. Los fibroblastos en áreas de fibrosis tienen un retículo endoplasmático rugoso desarrollado (ver), rodeado por grupos de fibrillas delgadas (diámetro de 10 a 30 nm); hay un aumento en el número de finas fibras de colágeno, cuyos haces inmaduros son similares a los que se detectan en la piel durante el período embrionario.

La etapa de induración (Fig. 1) se caracteriza por esclerosis de las capas papilar y reticular de la dermis con vaciamiento de los capilares, esclerosis de las paredes vasculares, disminución del número de células, engrosamiento de los haces de colágeno de la capa reticular y hialino (ver), atrofia de la epidermis y apéndices de la piel, esclerosis e hialinosis de la fibra subcutánea. Rara vez se detecta vasculitis en esta etapa. Los infiltrados celulares suelen ser escasos y están representados por 3-5 células de tipo linfoide.

La etapa de atrofia se desarrolla muchos años después del inicio de la enfermedad. Con historia. El examen de la piel y el tejido subcutáneo revela campos de tejido hialinizado con atrofia difusa de la epidermis, nivelación de las papilas, vaciado repentino de los vasos microcirculatorios, disminución del número de células y atrofia de los apéndices cutáneos. Estos cambios en la piel van acompañados de necrosis (ver) y úlceras tróficas (ver). En el síndrome de Tibierge-Weissenbach (ver más abajo), se detectan depósitos de cal en el tejido subcutáneo. En áreas de piel externamente sin cambios, se observa un engrosamiento de los haces de colágeno de la capa reticular profunda de la dermis.

Con curso activo de patol. En el proceso, las vasculitis de arteriolas y arterias pequeñas son de naturaleza proliferativa con crecimiento circular de la membrana interna (Fig. 2). La microscopía electrónica revela vacuolación y destrucción del endotelio, así como de una membrana basal multicapa, en los capilares de los tejidos afectados. Según N. Klug et al. (1977) y otros, durante un estudio inmunofluorescente del material obtenido de una biopsia de riñones, músculos y piel, se encontraron depósitos de IgM y complemento en las paredes de pequeñas arterias y capilares, así como debajo del sarcolema de fibras musculares.

Las lesiones cutáneas en S. sistémica a menudo se combinan con daños a las articulaciones, huesos y músculos. Cuando las articulaciones se ven afectadas, se detecta sinovitis exudativa-proliferativa (ver) con depósitos fibrinosos en la superficie de la capa sinovial de la cápsula articular, proliferación focal de sinoviocitos, vasculitis productiva única, angiomatosis moderada, infiltración de macrófagos linfoides en las regiones subsinovial y fibrosa. capas. En el cartílago articular sistémico, el cartílago articular pierde elasticidad, se vuelve quebradizo y se desgasta rápidamente; Se observa osteoporosis periarticular (ver). En ausencia de signos de artritis en la cavidad articular prácticamente no hay líquido sinovial, macroscópicamente, la capa sinovial de la cápsula articular se vuelve densa, desprovista de vellosidades. Con historia. Los investigadores tienen dificultades para encontrar sus características específicas de órgano: los sinoviocitos están ausentes en un área grande, la capa sinovial está cubierta con masas de tipo hialino, la capa subsinovial está representada por tejido conectivo fibroso pobre en vascularización con extensos campos de hialinosis. Con S. sistémica, acompañada de síndrome miopático, pistola. estudiar músculos esqueléticos revela una imagen hron. miositis (ver) con fibras musculares de diferente calibre, distrofia hidrópica y miólisis de parte de ellas, infiltrados perivasculares de linfocitos, macrófagos, células polinucleares, vasculitis, proliferación de granulación y tejido conectivo fibroso en el endo y perimisio. Miositis intersticial fibrosa (Fig. 3) con esclerosis pronunciada, lipomatosis, hialinosis de epi y perimisia, esclerosis de las paredes de los vasos sanguíneos, infiltración de macrófagos linfoides perivasculares capilares, vasculitis unitaria y perifacicular focal, o somos Más característico fibras hacker.

En amarillo-kish. En el tracto hay atrofia de la mucosa y del músculo liso, esclerosis e hialinosis de la submucosa y la membrana serosa, a veces con desarrollo de erosiones y úlceras. La atrofia de los músculos lisos de la capa circular es especialmente pronunciada. En el curso subagudo de S. sistémica, se producen esofagitis (ver), enteritis (ver Enteritis, enterocolitis), colitis (ver) con vasculitis proliferativa, con menos frecuencia destructiva-proliferativa de las arterias del mesenterio y las paredes del esófago y los intestinos. encontró. En el hígado se observa fibrosis periductal, perivascular y, con menos frecuencia, intralobulillar, esclerosis e hialinosis de las paredes de los vasos y degeneración grasa de los hepatocitos. Chron es menos común. hepatitis activa (ver), cirrosis hepática biliar primaria y nodular grande (ver).

En los pulmones hay un cuadro de neumonía intersticial (ver) y neumoesclerosis basal (ver). Predomina el patol de localización subpleural. proceso; en este caso, los focos de esclerosis se alternan con áreas enfisematosas y pequeños quistes.

El daño cardíaco se caracteriza morfológicamente por cardiosclerosis difusa de foco pequeño o de foco grande (ver), hipertrofia miocárdica de los ventrículos derecho e izquierdo, pericarditis adhesiva (ver). En 1/3 de los casos se produce un engrosamiento difuso del endocardio, tanto parietal como valvular, en ocasiones con desarrollo de defectos cardíacos. En el curso subagudo de S. sistémica, se encuentra una miocarditis intersticial peculiar (ver) con edema y proliferación de tejido conectivo, proliferativa y, con menos frecuencia, destructiva-proliferativa en las pequeñas ramas de las arterias y arteriolas coronarias (coronarias). Ocasionalmente se detecta hialinosis de las membranas internas y externas de los principales troncos de las arterias coronarias.

Con el llamado En los riñones con esclerodermia verdadera, se observan trombosis, infarto y necrosis de su corteza. Con historia. El estudio determinó proliferación de la íntima, edema mucoide, trombovasculitis de arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de arteriolas aferentes, infiltración inflamatoria, distrofia y necrosis del epitelio tubular. En ocasiones se produce necrosis fibrinoide y “bucles de alambre” en los glomérulos de los corpúsculos renales. Sin embargo, más a menudo con S. sistémica, se observa un cuadro de glomerulonefritis membranosa proliferativa intracapilar focal o crónica en los riñones (ver). Como resultado de esto último, puede desarrollarse una contracción secundaria de los riñones.

El daño a c se asocia con vasculitis, esclerosis e hialinosis de las paredes de los vasos sanguíneos. norte. Con. En vegetativo terminaciones nerviosas, se revelan los ganglios del tronco simpático y los centros autónomos del tronco encefálico dis cambios tróficos. En el caso de S. sistémica, el desarrollo de polineuritis (ver) o polineuropatía (ver Neuropatía, en neurología) se denomina vasculitis. vasos pequeños, alimentando los nervios, así como esclerosis del epineuro, perineurio de los troncos nerviosos y destrucción de los axones.

Cuadro clinico

El cuadro clínico es polisindrómico y refleja la naturaleza sistémica y progresiva de la enfermedad. La S. sistémica a menudo comienza gradualmente con trastornos vasculares característicos de la enfermedad de Raynaud (ver Enfermedad de Raynaud), artralgia moderada (ver), con menos frecuencia con artritis (ver Artritis), hinchazón densa de los dedos con limitación de movimientos y tendencia a formar contracturas ( cm.); en algunos casos, por daño a los órganos internos (sistema digestivo, corazón, pulmones). Con mucha menos frecuencia se observa un inicio polisindrómico agudo de la enfermedad, a menudo con un aumento de la temperatura corporal a 38°C o más, un curso que progresa rápidamente y una generalización del proceso en los primeros 3 a 6 meses. desde el inicio de la enfermedad. De las manifestaciones generales de la enfermedad, la más característica es la pérdida de peso significativa, a veces catastrófica, que se observa durante el período de generalización o rápida progresión de la enfermedad. La mitad de los pacientes tienen fiebre baja.

Arroz. 7. Mano de un paciente con esclerodactilia: zonas de despigmentación e hiperpigmentación de la piel, deformación y acortamiento de los dedos por osteólisis. Arroz. 8. Aspecto de máscara de la cara en un paciente con esclerodermia sistémica. Arroz. 9. Rostro de un paciente con esclerodermia sistémica: piel facial pálida, telangiectasia. Arroz. 10. Dedos de un paciente con esclerodermia sistémica: adelgazamiento, hiperpigmentación focal, tensión de la piel, que le da brillo (“dedos chupados”); una cicatriz en el sitio de la necrosis anterior en la base del segundo dedo y necrosis reciente en el área de la articulación interfalángica del segundo dedo. Arroz. 11. Parte distal del pie de un paciente con esclerodermia sistémica: amputación parcial del dedo, cambios distróficos en las uñas. Arroz. 12. Muslo de un paciente con esclerodermia en placas: lesión cutánea en forma de zona de compactación de color marfil con superficie brillante y borde lila.

Uno de los signos diagnósticos importantes de S. sistémica es una lesión cutánea característica que cambia de apariencia en el 80-90% de los pacientes, pero que se observa solo en 1/3 de los casos al inicio de la enfermedad. Ch. está localizado. Arr. en las manos - esclerodactilia (color fig. 7), en la cara - en forma de máscara (color fig. 8), la mitad superior del cuerpo, pies; con menos frecuencia (principalmente con un curso rápidamente progresivo) se observa daño cutáneo difuso. Junto con los cambios característicos de la esclerodermia en la piel, pasando por etapas de edema denso, induración (ver) y atrofia (ver), se observa hiperpigmentación, que a menudo se alterna con áreas de despigmentación (ver Discromía de la piel), telangiectasia (color. Fig. 9), trastornos tróficos (deformación de las uñas, calvicie). En algunos pacientes, se observan lesiones cutáneas del tipo limitado C. A menudo se observa daño a las membranas mucosas: hron. conjuntivitis (ver), rinitis atrófica y subatrófica (ver), estomatitis (ver), faringitis (ver) y daño a las glándulas salivales, en algunos casos síndrome de Sjogren (ver síndrome de Sjogren).

Síndrome de Raynaud: temprano y síntoma común S. sistémica, ocurre, según varios investigadores, en el 70-90% de los pacientes. A diferencia de la enfermedad de Raynaud, el síndrome de Raynaud en S. sistémica es más común: se notan cambios vasculares en las manos, los pies y, a veces, en la cara, se observan cambios similares en los pulmones y los riñones. A menudo, el síndrome de Raynaud precede mucho a las manifestaciones articulares y cutáneas o se desarrolla simultáneamente con ellas. Factores como el enfriamiento, la vibración y la labilidad emocional agravan los trastornos de la microcirculación existentes, contribuyen a la progresión del síndrome de Raynaud y a la aparición de cambios tróficos vasculares (color de la figura 10): ulceraciones repetidas de los tejidos de las yemas de los dedos hasta el desarrollo de gangrena. (ver) .

El daño al sistema musculoesquelético se observa en todos los pacientes con S. sistémica y es una de las causas de discapacidad en estos pacientes. A menudo se observa síndrome articular; es uno de los signos iniciales de la enfermedad. Existen tres variantes principales: 1) poliartralgia; 2) poliartritis con predominio de cambios exudativos-proliferativos (de tipo reumatoide) o inductores de fibrosis; 3-) periartritis con deformación articular y desarrollo de contracturas, principalmente por daño a los tejidos periarticulares. El daño muscular en S. sistémico se manifiesta con mayor frecuencia por miositis fibrosa intersticial con desarrollo de contracturas, con menos frecuencia por miositis verdadera con debilidad muscular progresiva y trastornos del movimiento, como ocurre con la dermatomiositis (ver).

Los cambios característicos en los huesos se presentan en forma de osteólisis (ver), con mayor frecuencia de las falanges distales (ungueales), que se manifiesta clínicamente en forma de acortamiento (tsvetn. Fig. 11) y deformación de los dedos de manos y pies. La S. sistémica se caracteriza por la calcificación de los tejidos blandos, conocida como síndrome de Tibierge-Weissenbach. Los depósitos de sales de calcio se localizan principalmente en la zona de los dedos y periarticularmente, alrededor de los codos, hombros y articulaciones de la cadera, en el tejido subcutáneo, a veces a lo largo de la fascia y los tendones de los músculos. La calcificación del tejido se desarrolla gradualmente, generalmente no antes de los 5 años desde el inicio de la enfermedad. La mayoría de las veces, la calcificación del tejido no causa malestar y se detecta sólo por rayos X, y cuando se localiza en los dedos, por la deformación de estos últimos. Con un desarrollo más rápido del proceso, a menudo en forma de exacerbaciones individuales, se revela infiltración de tejido con dolor intenso, deterioro del estado general y, a veces, una reacción febril. Cuando se ubican superficialmente, los focos de calcificación pueden abrirse con la liberación de una masa líquida o quebradiza blanca.

El daño al tracto digestivo, especialmente al esófago y los intestinos, se observa en el 60-70% de los casos y tiene un cuadro clínico y radiológico característico. Se pueden observar cambios en el esófago en las primeras etapas de la enfermedad; se manifiestan por disfagia (ver), debilitamiento de la peristalsis (ver), dilatación tercio superior y estrechamiento del tercio inferior del esófago, rigidez de sus paredes. Posteriormente, se añaden los fenómenos de esofagitis por reflujo (ver Esofagitis), que se acompaña en varios casos del desarrollo de úlceras pépticas (ver), estenosis, hernia de hiato (ver). Las lesiones intestinales de esclerodermia se manifiestan por dilatación del duodeno, duodenitis (ver), saculación del colon, síndrome de malabsorción (ver síndrome de malabsorción) y estreñimiento persistente, a veces con síntomas de obstrucción intestinal parcial (ver).

El daño al hígado se manifiesta por su agrandamiento, en algunos casos por picazón en la piel, ictericia que aparece periódicamente, lo que indica hron. hepatitis (ver) o cirrosis. Los cambios en el páncreas rara vez se detectan, principalmente durante los estudios funcionales.

Se observa daño pulmonar en aproximadamente 2/3 de los pacientes; se caracteriza por el desarrollo gradual de pieumoesclerosis difusa (compacta, menos a menudo quística) con localización predominante en las secciones basales, así como la presencia proceso adhesivo y engrosamiento (fibrosis) de la pleura. Cuña, los signos de neumosclerosis (ver) en la etapa inicial son insignificantes o están ausentes, mientras que los trastornos funcionales y el rentgenol. Los cambios ya están en marcha. Por tanto, se recomienda el uso de estos métodos de investigación para el diagnóstico precoz de la esclerodermia y la fibrosis pulmonar. El grado de gravedad y gravedad de la neumofibrosis está determinado, en primer lugar, por la actividad del proceso de esclerodermia. En pacientes con S. subaguda, se observa neumonía intersticial (ver). Con fibrosis pulmonar grave, se desarrollan bronquiectasias, enfisema, neumonía perifocal e insuficiencia respiratoria.

El daño al corazón, en particular al miocardio, es el principal signo de daño a los órganos internos en la S. sistémica, tanto en frecuencia como en importancia, ya que en algunos casos conduce a la muerte. La cardiosclerosis esclerodérmica (ver), que subyace al daño miocárdico, se caracteriza por un aumento en el tamaño del corazón, alteraciones del ritmo (más a menudo, extrasístole) y de la conducción, debilitamiento de la función contráctil con áreas de adinamia, reveladas por quimografía de rayos X. (ver) y especialmente claramente con ecocardiografía (ver). La fibrosis miocárdica de gran tamaño se acompaña de cambios similares a los de un infarto en el ECG y, en algunos casos, puede conducir al desarrollo de una especie de aneurisma cardíaco "calloso". Con S. sistémica, el daño al endocardio de las válvulas es posible con la formación de un defecto cardíaco, con mayor frecuencia auriculoventricular izquierdo - mitral (ver Defectos cardíacos adquiridos), que se caracteriza por un curso relativamente benigno con el raro desarrollo de descompensación. . Cuña y rentgenol. El cuadro de la enfermedad cardíaca no siempre es claro debido al daño simultáneo del miocardio y el pericardio. La pericarditis esclerodérmica (ver) es predominantemente de naturaleza adhesiva, aunque la sección a menudo registra un aumento de líquido en la cavidad pericárdica (trastornos de la trasudación).

En 1/3 de los pacientes, generalmente con curso subagudo y crónico de S. sistémica, se detecta una forma subclínica de daño renal, revelada durante estudios funcionales, por ejemplo, renografía con 131 I hippuran (ver Radioisótopo de renografía), así como signos Glomerulonefritis latente y, relativamente raramente, hipertensiva, nefrótica o mixta (con curso subagudo) (ver).

Descrito así. La verdadera esclerodermia renal es una afección caracterizada por una gravedad catastrófica del desarrollo de la enfermedad (2 a 4 semanas) y la muerte. Se caracteriza por proteinuria (ver), signos de insuficiencia renal que aumenta rápidamente (ver): azotemia (ver), oliguria (ver) y anuria terminal (ver), hipertensión arterial (ver Hipertensión arterial), retinopatía (ver) y encefalopatía. (ver). Existe una similitud entre ciertas características patogénicas y el morfol. signos de un verdadero riñón de esclerodermia con maligno hipertensión arterial. En la hipertensión arterial grave, se encuentra nivel alto renina en el plasma sanguíneo. La verdadera esclerodermia renal se desarrolla, por regla general, en S. sistémica aguda de rápida progresión y es razón principal muerte de pacientes con esta variante del curso de la enfermedad.

El daño al sistema nervioso con S. sistémico es común. El síndrome principal es la distonía neurocirculatoria (ver). Ya en las primeras etapas de la enfermedad, la secreción se ve afectada. glándulas sudoríparas: Primero, se nota hiperhidrosis de las palmas y áreas axilares (ver Hiperhidrosis) y luego una disminución de la sudoración en áreas de atrofia de la piel. Los trastornos vegetativo-vasculares y tróficos asociados se manifiestan por descamación de la piel, hiperqueratosis (ver), caída del cabello y de las pestañas, deterioro del crecimiento de las uñas, aumento de la sensibilidad al frío, disminución de la temperatura de la piel de 1 a 2°, ausencia de reflejos locales y dermografismo (ver).

Con S. sistémica, a menudo ocurre un síndrome polineuropático (ver Polineuritis). Según N.G. Guseva, se observa en 1/3 de los casos de la enfermedad. Básicamente, el síndrome polineuropático se manifiesta por alteraciones sensoriales, los pacientes se quejan de parestesia (ver) en brazos y piernas, a veces de dolor. El examen revela dolor a lo largo de los troncos nerviosos, hiperestesia y, a veces, hipoestesia o hiperpatía en las partes distales de las extremidades en forma de "guantes" y "calcetines". Los trastornos del movimiento en S. no son típicos, aunque, según V.V. Mikheev, es posible el desarrollo de paresia atrófica de las manos y parálisis de los pies. A pesar de la frecuente ausencia de paresia grave y trastornos de la sensibilidad, la extinción temprana de los reflejos tendinosos en brazos y piernas, hasta completar la arreflexia (ver). Es característica la presencia de síntomas de tensión de Lasegue (ver Radiculitis).

Derrota c. norte. Con. es raro. Se manifiesta por síndrome meningoencefalítico (ver Encefalitis) o trastornos vasculares de naturaleza hemorrágica o isquémica. Trastorno agudo circulación cerebral(ver) puede ser fatal. El síndrome meningoencefalítico se caracteriza por dolores de cabeza, mareos y síntomas focales leves. Un cambio bastante típico en la psique con reacciones ansioso-depresivas, a veces el desarrollo de un estado psicótico agudo con delirio, alucinaciones auditivas y olfativas y amnesia. Presión fluido cerebroespinal aumenta, su contenido de proteínas aumenta. Puede desarrollarse hinchazón del pezón nervio óptico(disco óptico, T.).

La médula espinal rara vez se ve afectada, existen descripciones aisladas del desarrollo de síntomas de mielitis (ver) y mielopolirradiculoneuritis (ver). Estos fenómenos son causados ​​por trastornos vasculares asociados con la enfermedad subyacente.

Hay tres variantes principales del curso de la S. sistémica: aguda (que progresa rápidamente), subaguda y crónica, que se diferencian entre sí en la actividad y la velocidad de progresión del patol. proceso, grado de gravedad y naturaleza de las manifestaciones periféricas (piel, articulaciones, etc.) y viscerales. Para el hrón más frecuente. El curso se caracteriza por trastornos vasomotores progresivos (síndrome de Raynaud) y los consiguientes trastornos tróficos pronunciados. A menudo son la única manifestación de la enfermedad durante varios años y posteriormente prevalecen en el cuadro de la enfermedad. Con crónica fluir Pruebas de laboratorio suelen permanecer dentro de los límites normales o cerca de ellos, con excepción de hiperproteinemia moderada e hipergammaglobulinemia en 1/3 de los pacientes.

El curso subagudo se caracteriza por la presencia de una densa hinchazón de la piel con induración posterior, poliartritis recurrente (a veces de tipo reumatoide), con menos frecuencia - miositis con síndrome miasténico, poliserositis (ver), patología visceral - neumonía intersticial con el desarrollo posterior. de neumosclerosis, cardiosclerosis, esclerodermia, esofagitis (ver .), duodenitis (ver), crónica. glomerulonefritis, así como trastornos vasomotores y tróficos.

El curso agudo y de rápida progresión se caracteriza por el desarrollo inusualmente rápido (ya en el primer año de la enfermedad) de S. difusa, la progresión constante de las lesiones de los órganos internos, el rápido aumento de la fibrosis de órganos y tejidos y la patología vascular grave con Daño renal frecuente similar al verdadero riñón de esclerodermia.

Diagnóstico

El diagnóstico con una imagen detallada de la enfermedad no presenta dificultades; se basa cap. Arr. en la cuña, manifestaciones de S. en combinación con datos de laboratorio, radiológicos y morfológicos (biopsia de piel).

De acuerdo con los criterios de la Asociación Estadounidense de Reumatología (1979), el diagnóstico de S. sistémica "definitiva" se puede establecer en presencia de un criterio "mayor", que se considera esclerodermia proximal (en relación con los dedos). cambios en la piel, o dos de los tres criterios "menores": esclerodactilia, úlceras tróficas en las yemas de los dedos, fibrosis pulmonar basal bilateral.

El diagnóstico precoz de S. sistémica se basa en la presencia del síndrome de Raynaud en combinación con artralgia persistente (con menos frecuencia, artritis) y (o) contracturas en flexión moderadas, hinchazón densa de los dedos, la cara y, con menos frecuencia, lesiones características de los órganos internos. órganos (esófago, pulmones, corazón).

La sangre en S. sistémica cambia poco, solo en algunos pacientes hay anemia hipocrómica (ver), leucopenia (ver) y, algo más a menudo, leucocitosis (ver). El ROE acelerado, junto con un aumento en el contenido de fibrinógeno (ver), alfa 2-globulinas (ver Globulinas), ceruloplasmina, la aparición de proteína C reactiva (ver) refleja la actividad del patol. proceso. En la médula ósea roja a menudo se detecta una reacción plasmocítica y reticulocitaria. Aproximadamente la mitad de los pacientes con S. sistémica tienen hipergammaglobuliemia, lo que provoca una tendencia a la hiperproteinemia; en algunos casos, gammapatía monoclonal. Según varios investigadores, en el suero sanguíneo de los pacientes en el 40-60% de los casos se encuentran factor reumatoide (ver), anticuerpos antinucleares (en el 36-91%) y células LE (en el 2-7% de los casos), que acerca esta enfermedad a la artritis reumatoide (ver) y al lupus eritematoso sistémico (ver). S. sistémica se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares especiales contra los llamados. Antígeno de esclerodermia-70 y anticuerpos anticentrómero (estos últimos se detectan principalmente en el síndrome CREST, es decir, el curso crónico de la enfermedad). Algunos pacientes tienen crioglobulinemia. En el 40-60% de los pacientes con S. sistémica, se detecta un aumento en el contenido de hidroxiprolina en el plasma sanguíneo y la orina, lo que indica alteraciones graves en el metabolismo del colágeno.

radiografía La investigación en S. sistémica es una cuña importante porque, al aclarar el cuadro de la enfermedad, ayuda a resolver la cuestión del diagnóstico. Uso de varios rentgenol. Los métodos dependen de qué órganos y sistemas se estén estudiando.

Típico de los cambios sistémicos de S. en los tejidos blandos, huesos y articulaciones (Fig.4) son áreas de calcificación (ver) en el tejido subcutáneo, principalmente en las secciones finales de los dedos, con menos frecuencia en los pies, áreas de los codos, rodillas. y otras articulaciones. La osteólisis (ver) se observa en las falanges ungueales de los dedos de manos y pies, las apófisis coronoides de las ramas de la mandíbula inferior, las partes distales del radio y el cúbito, las partes posteriores de las costillas y algunos otros huesos. Hay osteoporosis periarticular (ver), estrechamiento de los espacios articulares, a veces erosiones únicas en la superficie del cartílago articular y anquilosis ósea (ver), más a menudo en las articulaciones de la muñeca.

De gran importancia para el diagnóstico de S. sistémica es el rentgenol. La investigación fue.-kish. tracto, ya que nos permite identificar uno de los signos más específicos de la enfermedad: disminución del tono y peristaltismo debilitado, lo que conduce a la expansión de la luz del órgano y a la estasis prolongada de la suspensión de bario. Muy a menudo, estos cambios ocurren en el esófago, el duodeno y el yeyuno (Fig. 5), con menos frecuencia en el estómago y el colon.

Cuando los pulmones se ven afectados, se produce neumoesclerosis difusa y quística (ver), a menudo combinada con enfisema pulmonar moderado (ver), así como signos de pleuresía adhesiva (adhesiva) (ver).

radiografía Los síntomas de daño cardíaco se detectan en casi el 100% de los casos y se caracterizan por cambios en su configuración debido a un aumento en el tamaño del ventrículo izquierdo y derecho (debido al desarrollo de neumosclerosis e hipertensión pulmonar). Lo típico es una disminución en la amplitud de la pulsación hasta zonas de adinamia (Fig. 6), que se revela claramente mediante quimografía de rayos X (ver). Se pueden observar signos de daño al aparato valvular, principalmente en forma de insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda (mitral), en algunos casos, estenosis del orificio auriculoventricular izquierdo e insuficiencia de la válvula aórtica (cambios en la configuración, tamaño de las cavidades del corazón, así como la naturaleza de la pulsación del corazón).

La S. sistémica debe diferenciarse de las enfermedades de las llamadas. grupo de esclerodermia (S. limitada, fascitis eosinofílica, escleredema en el oído), con otros enfermedades difusas tejido conectivo, artritis reumatoide (ver), con un grupo de afecciones de pseudoesclerodermia.

Las características de la cuña y las imágenes hacen que sea relativamente fácil distinguir entre S sistémico y limitado, sin embargo, se debe tener en cuenta la posibilidad lesion focal piel con S sistémico. El diagnóstico diferencial con fascitis eosinofílica se basa en la induración difusa característica de esta última (establecida mediante biopsia) de las capas profundas de la fascia y el tejido subcutáneo, principalmente en los antebrazos, con menos frecuencia en las piernas, el torso, eosinofilia de la sangre. y, a menudo, tejidos, así como la ausencia de fascitis eosinofílica del síndrome de Raynaud y daño a los órganos internos. En el escleredema del oído, a diferencia del S. sistémico, la localización inicial del proceso se observa en el cuello y la cara; El tejido subcutáneo se ve predominantemente afectado.

En la artritis reumatoide, especialmente en la artritis reumatoide juvenil, es posible el síndrome de Raynaud, adelgazamiento y cambios tróficos en la piel de los dedos. Por otro lado, en algunos casos, con S. sistémica, se desarrolla poliartritis, que recuerda al daño articular en la artritis reumatoide. Las dificultades en el diagnóstico diferencial en estos casos pueden resolverse teniendo en cuenta síntomas característicos y dinámica de procesos.

La naturaleza de la enfermedad en su conjunto, así como las características de los trastornos vasoespásticos y el daño a los órganos internos, generalmente permiten distinguir la S. sistémica de la dermatomiositis (ver) y la poiquilodermatomiositis (ver), incluso en presencia de características similares. (contracturas en flexión de las extremidades, aspecto de máscara de la cara, disfagia). La polimiositis (ver Miositis) puede ser una manifestación de S. sistémica, pero a diferencia del daño a los músculos esqueléticos en la dermatomiositis, rara vez prevalece en el cuadro de la enfermedad y solo por un corto período de tiempo. El diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso sistémico (ver) no suele ser difícil. Debe tenerse en cuenta que en S. sistémica, más a menudo en el curso subagudo, se pueden observar factor antinuclear, anticuerpos contra el ADN (generalmente en títulos pequeños) y células LE únicas.

Se caracterizan los síndromes pseudoesclerodérmicos con amiloides primarios, errores congénitos del metabolismo: porfiria (ver), fenilcetonuria (ver), distrofia hepatocerebral (ver), con ciertas endocrinopatías, por ejemplo, el síndrome de Werner (ver síndrome de Werner) y síndromes paraneoplásicos (ver). por cap. Arr. piel-articular-muscular, con menos frecuencia - síntomas vasculares, que recuerdan, pero no idénticos, a las manifestaciones de S. sistémica. La atipia periférica y la ausencia de lesiones de órganos internos características de S., junto con la cuña, características de los síndromes pseudoesclerodérmicos, son la base del diagnóstico diferencial.

S. sistémico debe diferenciarse de dicho dermatol. enfermedades, como las crónicas acrodermatitis atrófica (ver) y liquen escleroso con daño predominante a las membranas mucosas y su esclerosis secundaria progresiva, que puede ir acompañada de un estrechamiento de la luz del esófago y la vagina. Cuña completa, examen del paciente, aclaración de la naturaleza de la lesión local y la dinámica del patol. El proceso permite distinguir entre estas enfermedades.

Tratamiento

El tratamiento de pacientes con S. sistémica se lleva a cabo durante mucho tiempo (años). Al elegir un complejo a tratar. las medidas deben tener en cuenta la naturaleza del curso, la actividad y el estadio de la enfermedad. Entre los fármacos utilizados se encuentran D-penicilamina, unithiol, corticosteroides, aminoquinolinas, inmunosupresores, antiinflamatorios no esteroides, vasodilatadores y desagregantes, lidasa, dimetilsulfóxido, con menos frecuencia relajantes musculares de acción central, colchicina, heparina, grpzeofulvina, etc. .

La D-penicilamina inhibe la maduración y, en parte, la biosíntesis del colágeno. Se aplica la sección. Arr. en el curso agudo y subagudo de la enfermedad en dosis que aumentan gradualmente: desde 300 mg hasta 1-2 g por día, seguido de una transición a una dosis de mantenimiento (300 mg por día). El tratamiento se lleva a cabo durante mucho tiempo: de 2 a 3 años (a veces hasta 5). En 1/3 de los pacientes se observan reacciones adversas: dermatitis, trastornos dispépticos, pérdida del gusto, fiebre, leucopenia y trombocitopenia, nefropatía farmacológica. Con el tratamiento a largo plazo con D-penicilamina se reducen claramente los cambios indurativos en la piel, los síndromes articulares y vasculares. El efecto del fármaco sobre la patología visceral es menos claro. En algunas observaciones, bajo la influencia del tratamiento, se observó una transición de aguda a subaguda e incluso crónica.

El unithiol, como la D-penicilamina, contiene grupos sulfhidrilo y afecta el metabolismo del colágeno; se puede utilizar en el tratamiento complejo de C. Se prescriben ciclos repetidos de tratamiento con unithiol; Se administran por vía intramuscular 5 ml de solución al 5%, durante un ciclo de 10 a 12 inyecciones.

Se prescriben glucocorticosteroides (principalmente prednisolona) si hay una cuña y un laboratorio. signos de actividad patológica. proceso, en casos agudos y subagudos y raramente (ciclos cortos que duran 1-2 meses) con exacerbación de C crónica. La dosis inicial es de 30 a 40 mg por día (en combinación con D-penicilamina - 20 mg); se utiliza durante 1 - 2 meses. hasta conseguir el efecto cuña. Posteriormente, cuando el proceso se estabiliza, la dosis del fármaco se reduce gradualmente hasta una dosis de mantenimiento (20-15-10 mg por día). Los glucocorticosteroides se utilizan durante mucho tiempo; Las reacciones adversas son raras. Los glucocorticosteroides son eficaces para los síndromes articulares, cutáneos y vasculares, determinadas manifestaciones viscerales (miocarditis, neumonía intersticial). No están indicados para el desarrollo de una verdadera esclerodermia renal.

Los derivados de aminoquinolina (cloroquina, resoquina, plaquenil) se utilizan como principal tipo de tratamiento para los casos subagudos y especialmente crónicos. durante S sistémico. Prescriba 0,25 g de cloroquina o 0,4 g de plaquenil por día durante un tiempo prolongado (2-3 años) bajo el control de análisis de sangre y la supervisión de un oftalmólogo. Estos medicamentos tienen un efecto positivo principalmente en caso de síndrome articular.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (ácido acetilsalicílico, brufen, voltaren, indometacina, etc.) se prescriben a pacientes con S. sistémico, con mayor frecuencia con síndrome articular. Los inmunosupresores citostáticos (azatioprina, ciclofosfamida, clorobutina, etc.) se utilizan para S. sistémica relativamente raramente, Cap. Arr. con patol de alta actividad. un proceso que no es susceptible a los efectos de los corticosteroides, o en caso de contraindicaciones para el tratamiento con ellos. Se prefiere la azatioprina para el daño renal como la glomerulonefritis. Se prescribe en una dosis de 1 a 3 mg por 1 kg de peso corporal del paciente (50 a 200 mg por día) durante 2 a 3 meses. bajo el control de análisis de sangre. Los vasodilatadores y agentes antiplaquetarios para S. sistémica incluyen complamina, angina, andecalina, preparaciones de ácido nicotínico, griseofulvpi, chimes, dextrano de bajo peso molecular, etc. Mejoran la circulación periférica. oxigenoterapia hiperbárica(ver), balneoterapia y fisioterapia.

Para la polineuropatía, además de estos medicamentos, se prescriben vitaminas del grupo B y ciclos repetidos de adenilo 1 ml 2 veces al día durante 1 mes, así como terapia de masajes y ejercicios.

Con el desarrollo de un verdadero riñón de esclerodermia, una masiva terapia antihipertensiva, incluidos inhibidores del sistema renina-angiotensina, hemodiálisis repetida (ver), en algunos casos está indicado un trasplante de riñón (ver).

Lidaza se utiliza para enfermedades crónicas. durante S. sistémica con ciclos repetidos en forma de inyecciones subcutáneas de 64 a 128 UI (por ciclo de 12 a 14 inyecciones) o electroforesis en las áreas afectadas de la piel.

El dimetilsulfóxido se prescribe en forma de aplicaciones en las áreas afectadas de la piel, se puede combinar con preparaciones de ácido nicotínico, Trilon B y analgésicos.

En presencia de calcificación está indicado el tratamiento con Na2 EDTA, que tiene efecto quelante.

San.-kur. El tratamiento mediante balneoterapia (baños de radón, sulfuro de hidrógeno, dióxido de carbono), fangoterapia, etc. se muestra en el capítulo. Arr. con crónica durante S sistémico. En ausencia de contraindicaciones, es posible la inclusión temprana de masajes y tratamientos en el complejo terapéutico. educación Física.

Pronóstico y prevención

El pronóstico está determinado por la naturaleza del curso, la oportunidad del diagnóstico y la idoneidad de la terapia. Con crónica durante el curso de la enfermedad, el pronóstico es favorable, en casos subagudos es satisfactorio, en casos agudos es desfavorable, especialmente en casos de desarrollo de un verdadero riñón de esclerodermia.

La prevención consiste en eliminar los factores externos que provocan el desarrollo de S. sistémico en individuos “amenazados” con respecto al desarrollo de la enfermedad: enfriamiento, vibraciones, exposición a sustancias químicas. sustancias, incluido el polvo de sílice, influencias alergénicas, etc. El grupo "amenazado" con respecto al desarrollo de S. sistémico incluye personas con tendencia a reacciones vasoespásticas, con S. limitada o poliartralgia recurrente, y familiares de pacientes con enfermedades del colágeno. La prevención secundaria, diseñada para prevenir las exacerbaciones y la progresión de la enfermedad, incluye el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno y adecuado de las exacerbaciones de la enfermedad en entornos hospitalarios y ambulatorios, exámenes médicos, medidas de rehabilitación, incluida la etapa. tratamiento de spa(principalmente en casos crónicos). Es necesario el empleo adecuado de los pacientes y la exclusión de los factores anteriores que provocan el desarrollo de S. y sus exacerbaciones. En el curso agudo y subagudo de la S. sistémica, los pacientes, por regla general, están incapacitados y deben ser transferidos a la discapacidad, y en los casos crónicos, tienen una capacidad limitada para trabajar.

El tratamiento y el empleo adecuados y oportunos pueden mejorar el pronóstico y preservar la capacidad de trabajo de algunos pacientes con S sistémica.

Características de la esclerodermia sistémica en niños.

La S. sistémica es rara en los niños. La enfermedad suele comenzar entre los 5 y 10 años de edad. Las niñas se enferman 5 veces más a menudo. Los factores provocadores, además de los que provocan la enfermedad en los adultos, son las infecciones infantiles agudas, la administración de vacunas y sueros.

Los cambios en la piel típicos de S. sistémica como primer síntoma de la enfermedad se observan solo en la mitad de los pacientes. No siempre es posible rastrear cambios sucesivos en las etapas de los cambios en la piel. Un mismo paciente puede tener una combinación de edema cutáneo denso con induración, induración con atrofia o la presencia de los tres estadios simultáneamente. Al igual que en los adultos, en los niños, además de los típicos, se observan cambios cutáneos en forma de S. limitados y trastornos tróficos, trastornos de la pigmentación. Las telangiectasias son raras en los niños. El síndrome vascular en forma de crisis vasoespásticas (síndrome de Raynaud) como primer signo de la enfermedad ocurre aproximadamente 3 veces menos frecuentemente que en los adultos, pero más tarde la frecuencia manifestaciones vasculares esta creciendo. Con un proceso progresivo, la formación es posible úlceras tróficas(en el 20% de los pacientes). El síndrome articular es similar al de los adultos. Ya en las primeras etapas de la enfermedad suelen aparecer contracturas graves de articulaciones y músculos. El cuadro clínico de las lesiones musculares, así como la frecuencia de la miositis verdadera, son los mismos que en los adultos. La osteólisis y la calcificación ocurren 2 veces menos frecuentemente que en los adultos; sin embargo, a diferencia de los adultos, pueden aparecer en niños. períodos anteriores: en el año 2-3 de la enfermedad.

Las lesiones de los órganos internos en los niños suelen ser leves y progresar lentamente. Sin embargo, con la ayuda de métodos de investigación instrumentales, se revela una mayor frecuencia y prevalencia de patología visceral. Los cambios más comunes observados se encuentran en el corazón. El miocardio se ve afectado en todos los pacientes, el pericardio se ve afectado con cierta menor frecuencia, pero 4 veces más que en los adultos, el endocardio se ve afectado en los niños enfermos V3. El daño pulmonar ocupa el segundo lugar en frecuencia (en aproximadamente el 70% de los pacientes). Un signo temprano de daño pulmonar son los trastornos funcionales, en particular una disminución regional de la capacidad vital de los pulmones, detectada mediante radioneumografía (ver Ventilación pulmonar). El rentgenol diagnostica el daño al esófago en forma de alteración de la motilidad. método en la mitad de los niños. El daño renal se detecta clínicamente en aproximadamente el 40% de los pacientes y se caracteriza más a menudo por cambios leves en la orina (albuminuria transitoria, cambios menores en el sedimento).

En los niños, se observan las mismas variantes del curso de S. sistémica que en los adultos. Los cursos subagudos y crónicos ocurren aproximadamente con la misma frecuencia. Es posible un curso agudo con desenlace fatal en los primeros tres años de la enfermedad. Crón. Las formas de la enfermedad que ocurren durante un largo período de tiempo con el síndrome de Raynaud aislado son raras en los niños.

Las complicaciones se asocian con mayor frecuencia con la adición de una infección secundaria: infección de úlceras, pielonefritis (ver), con menos frecuencia neumonía (ver), sepsis (ver). Patol ocurre como una complicación rara. Fracturas de los huesos de las extremidades inferiores no asociadas al tratamiento hormonal.

Se debe hacer un diagnóstico diferencial con escleredema (ver) y fenilcetonuria (ver). El primero se caracteriza por la aparición escalonada de induración, ausencia de fibrosis y atrofia de tejidos blandos, manifestaciones articulares y vasoespásticas; patol. Los procesos en los órganos internos proceden de forma benigna y disminuyen a medida que desaparece la induración de la piel. Con la fenilcetonuria, acompañada de endurecimiento de la piel y los músculos, hay un retraso en el desarrollo físico y mental, así como un aumento en el contenido de fenilalanina en la sangre y su detección en la orina.

Los principios del tratamiento de la S. sistémica en niños son los mismos que en los adultos.

El pronóstico es más grave cuando la enfermedad se desarrolla en temprana edad y depende de la velocidad de desarrollo y la gravedad del daño a músculos y articulaciones, la profundidad y prevalencia de los trastornos vasculares y la adición de una infección secundaria. A medida que progresan las lesiones viscerales, el pronóstico empeora.

La prevención es similar a la prevención de S. en adultos; Se debe llevar a cabo un tratamiento cuidadoso y adecuado de las infecciones infantiles y seguir las reglas de vacunación de rutina.

Esclerodermia limitada

Esclerodermia limitada (esclerodermia circunscrita; sin.: S. focal, S. localizada, S. queloide, queloide de Addison). Como ocurre con S. sistémica, patol. El proceso en la piel con S. limitado pasa por tres etapas: edema denso, induración y atrofia. En algunos casos, además de la piel, los músculos subyacentes se ven afectados con el desarrollo de miosclerosis limitada. Según la naturaleza de las lesiones cutáneas, se distinguen varias variantes de S. limitada.

La placa S. (esclerodermia placata) se observa con mayor frecuencia. Suele desarrollarse de forma gradual, sin motivo aparente, y tiene un curso prolongado con períodos de exacerbaciones y remisiones. Se caracteriza por la formación en la superficie lateral del cuerpo, espalda, zona lumbar o extremidades proximales de una o varias manchas de diversos tamaños, de forma ovalada o irregular, de color rosado con varias tonalidades (púrpura, lila). Las manchas aumentan gradualmente de tamaño y después de unas semanas se desarrollan cambios escleróticos en su parte central, como resultado de lo cual se forma una placa lisa, densa, parecida a un cartón, brillante y de color marfil, que sobresale ligeramente por encima del nivel de la piel circundante (libro de colores fig. 12). En la periferia de la placa hay púrpura un área en forma de anillo que gradualmente se convierte en piel normal. Esta zona indica la progresión del proceso. La placa formada aumenta lentamente de tamaño y pueden formarse en ella áreas de pigmentación y telangiectasias. En casos raros, se observan lesiones múltiples (placa S. generalizada o diseminada). Después de unos años, la lesión se resuelve silenciosamente y se atrofia, dejando una recesión de la piel ligeramente pigmentada. La piel atrofiada, que se asemeja a un pañuelo de papel arrugado, se pliega fácilmente. Es extremadamente raro que aparezcan ampollas con contenido hemorrágico (placa ampollosa-hemorrágica S.) o áreas de ulceración superficial en la zona de las placas. Las variedades de placa S. son S. superficiales limitadas, en las que se desarrollan pequeñas manchas de color oscuro con un tinte violeta en la piel sin signos de compactación e infiltración, así como una forma nodular (tuberosa, parecida a un queloide) en forma de nodos que sobresalen. En la zona de las placas de esclerodermia, el cabello se cae y disminuye la secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas.

La S. (esclerodermia estriada) en forma de cinta o tira se distingue por la forma lineal de las lesiones cutáneas y, a menudo, por la afectación del patol. proceso de los tejidos subyacentes (tejido subcutáneo, músculos). Los focos de S. se encuentran a lo largo de una de las extremidades, a veces a lo largo de los nervios (esclerodermia zoniforme) o circularmente, rodeando el torso, toda la extremidad o el dedo (esclerodermia anular). Cuando se dañan tendones, ligamentos y músculos, se forman retracciones y contracturas, limitando el rango de movimiento en las articulaciones. La localización de S. en forma de cinta es posible en la cara (en el área del puente de la nariz y la frente) y el cuero cabelludo (que recuerda a una cicatriz de un golpe de sable). Algunos investigadores clasifican la atrofia facial progresiva como S. limitada: enfermedad de Parry-Romberg (ver Hemiatrofia).

La esclerodermia guttata se caracteriza por la aparición de pequeñas manchas blanquecinas, de varios milímetros de diámetro, de forma redonda o poligonal, a veces rodeadas por un estrecho borde rosado. Las manchas suelen estar ubicadas en grupos y pueden fusionarse, formando grandes focos con contornos festoneados. Después de unos años, se desarrolla atrofia de la piel en las manchas (ver). Las erupciones se localizan en el cuello, la parte superior del pecho o la espalda y, con menos frecuencia, en las extremidades. Aunque la mayoría de los investigadores consideran que la enfermedad de las manchas blancas es un tipo de S. limitada, existe la opinión de su posible conexión con el liquen plano (ver Liquen plano).

El diagnóstico se realiza sobre la base de los datos de cuña.

Para el tratamiento de S. limitada, se usa ampliamente la lidasa, que se administra por vía subcutánea o intramuscular a 64 unidades en días alternos, durante un ciclo de 12 a 15 inyecciones. Cursos repetidos realizado después de una pausa de 2-3 meses. También son eficaces la electroforesis con lidasa y las compresas con ronidasa sobre la lesión cutánea. Aplique una inyección intradérmica o subcutánea en las lesiones de una suspensión de hidrocortisona, 1 a 2 ml con una solución de novocaína al 0,25%, 2 veces por semana, 6 a 8 inyecciones; fonoforesis de suspensión de hidrocortisona; lubricar las lesiones con dimetilsulfóxido en su forma pura o inyectar las lesiones con una solución de dimetilsulfóxido al 1-5%. La mejora también se puede lograr mediante bloqueos repetidos con novocaína de los ganglios del tronco simpático, tomando sustancias bloqueantes de los ganglios (paquicarpina). Se realiza un tratamiento de fortalecimiento general (vitaminas B, A, PP, C). En la etapa de engrosamiento de la piel, procedimientos térmicos (baños, fangoterapia, parafina), masajes ligeros, mar y baños de sulfuro de hidrógeno(Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), tratamiento. entrenamiento físico.

El pronóstico para S. limitado es favorable, no se han descrito casos confiables de su transición a S. sistémico.

Los pacientes con S. limitado están sujetos a registro y observación en el dispensario. Al mismo tiempo se realiza el saneamiento de los focos. Infecciones, tratamiento de enfermedades concomitantes. Los pacientes con esclerodermia limitada tienen contraindicaciones para trabajar en cámaras frigoríficas, así como para trabajos asociados con traumatismos cutáneos y vibraciones.

Bibliografía: Nazarova V.D. y Balabanova R.M. Características de los trastornos microcirculatorios en el gato con esclerodermia sistémica, Ter. arkh., t.51, n.6, pág. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Esclerodermia sistémica y focal, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. y Guseva N. G. Cinematografía de rayos X en el diagnóstico de daño cardíaco en la esclerodermia sistémica, Ter. arkh., t.48, n.5, pág. 125, 1976; Guseva II. G. Esclerodermia sistémica, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Enfermedades del colágeno en niños, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Esclerodermia, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh y E. y Jablonska D. Daño pulmonar en la esclerodermia, Klin, medicina, t.56, JM# 4, p. 32, 1978; Guía de pediatría en varios volúmenes, ed. Yu.F.Dombrovskaya, volumen 7, pág. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. y X m e ln i t s k i y R.Kh. Sobre el mecanismo de acción de la lidasa en el tratamiento de pacientes con esclerodermia, Vestn. derm, i ven., núm. 6, pág. 3.1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. y K a k t u r-s k-i y L. V. Inmunopatología de las enfermedades del colágeno, Klin, med., T. 52, No. 1, p. 20, 1974, bibliografía; Tareev E. M. Colagenosis, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. By-waters E. G. Esclerodermia en la infancia, Ann. reuma. Dis., v. 35, pág. 189, 1976; Barnett A. J. Inmunología en la esclerodermia, Med. J. Aust., v. 2, pág. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Esclerodermia en el niño, J. Pediat., v. 85, pág. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Una aproximación a la esclerodermia experimental, utilizando glucosaminglicanos urinarios de pacientes con esclerodermia sistémica, Acta derm.-venereol. (Estocolmo), v. 55, pág. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Varsovia, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. Posada. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Inmunopatología de la lesión vascular renal de la esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia), Amer. J. Camino., v. 91, pág. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 sobre W. A. ​​​​Epidemiología de la esclerosis sistémica fatal (esclerodermia difusa), Ann. interno. Med., v. 66, pág. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiología de la esclerosis sistémica (esclerodermia), ibid., v. 74, pág. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B. S. Esclerosis sistémica progresiva, Amer. J.Dis. Niño., v. 123, pág. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (características de la esclerodermia sistémica en niños), Yu. S. Khomyakov (alquilado), O.K. Shaposhnikov (esclerodermia limitada)

Las enfermedades difusas del tejido conectivo ocupan una posición de liderazgo entre las patologías infantiles. Uno de los procesos más comunes es la esclerodermia. Se encuentra en 40 casos por 100.000 habitantes. Además, la enfermedad se registra aproximadamente 3 veces más en niñas que en niños. Aunque la esclerodermia se observa a menudo en niños, incluso en recién nacidos, también está muy extendida entre los adultos.

Las primeras menciones de esta patología se encuentran en los registros de los antiguos médicos griegos. La esclerodermia se asocia con daño al tejido conectivo, que experimenta degeneración fibrótica y sus vasos cambian como en la endarteritis obliterante. Existen varios tipos principales de este proceso patológico:

• Sistémico o generalizado;
• Focales o aislados.

La última forma tiene 2 subtipos:

• Placa;
• Lineal;
• Enfermedad de la mancha blanca;
• Atrofodermia idiopática Pasini-Pierini.

La esclerodermia en placas también tiene sus propias subclases:

• Indurativo-atrófico;
• Superficial o “lila”;
• De tipo queloide;
• Anudado;
• ampolloso;
• Generalizado.

El tipo lineal se divide en:

• En forma de sable;
• En forma de cinta;
• Zosteriforme.

Los niños padecen predominantemente una forma limitada de esclerodermia. Dado que los procesos patológicos en el cuerpo de un niño tienden a progresar, este tipo también puede convertirse en un tipo sistémico. Un brote aislado es un área inflamación crónica con lesiones fibroso-atróficas de la piel y membranas mucosas. Las estadísticas indican que los últimos años han provocado un aumento de la enfermedad en los niños.

Causas

Actualmente se desconoce cuál es el factor desencadenante del desarrollo de la esclerodermia. Existen dos hipótesis sobre los factores que provocan la aparición de este proceso: inmunológico y vascular. Según el primero, el colágeno comienza a ser atacado por sus propios anticuerpos. Se produce la autoinmunización. El segundo afirma que la patología es provocada por células endoteliales deformadas.

Hay otra opinión: la esclerodermia en los niños se desarrolla bajo la influencia de ambos factores. No se puede descartar la naturaleza genética del proceso. En este sentido, algunas fuentes clasifican la esclerodermia como una enfermedad multifactorial. Esto significa que se debe planificar el embarazo. Los centros de consulta genética brindan servicios para identificar posibles patologías hereditarias. Una mujer embarazada debe saber cómo ayudar a su hijo en el futuro.

Hipótesis obsoletas sobre naturaleza infecciosa Las enfermedades son irrelevantes hoy en día. Se descubrió que el bacilo de Koch, la espiroqueta pálida y los piococos no causaban esta enfermedad. Y aunque la teoría viral se consideró seriamente, el patógeno nunca fue identificado.

Patogénesis

El proceso de cambios del tejido conectivo en la esclerodermia es muy complejo. Consiste en la influencia de los siguientes factores:

• Daño a los vasos sanguíneos, que involucra arterias de pequeño calibre ubicadas en la piel y riñones, pulmones, corazón y tracto gastrointestinal. Degeneran por hiperplasia, fibrosis y esclerosis. Esto provoca un engrosamiento de la íntima del vaso, su estrechamiento y, como resultado, una interrupción del flujo sanguíneo con la aparición del síndrome de Raynaud, uno de los primeros signos de la enfermedad. La progresión del proceso provoca el crecimiento de vasos defectuosos y la isquemia crónica, respectivamente;
• Endotelial: estos cambios se pueden observar en el suero sanguíneo con la aparición de la granzima A, una enzima que daña la membrana basal de los vasos sanguíneos;
• Espástico, asociado con vasoespasmo debido a la influencia de sustancias vasoactivas;
• Nervioso, en el que se ven afectadas las fibras sensoriales. En este caso, hay una falta de neuropéptidos, lo que también conduce a una contracción refleja. Los análisis de sangre pueden mostrar un aumento del factor VIII de coagulación;
• Inmune: uno de los principales provocadores de la esclerodermia, según los científicos. La gran mayoría de los pacientes presentaban autoanticuerpos, además de linfocitos CD4 y niveles elevados de IL-2;
• Metabólico con disfunción de los fibroblastos. En la esclerodermia, producen grandes cantidades de colágeno, lo que provoca un engrosamiento de la piel y la adhesión a los tejidos circundantes.

Cuadro sintomático

Los signos de la enfermedad dependen de la forma del proceso patológico. Los signos de la esclerodermia focal difieren de los de la esclerodermia sistémica. Así, el tipo de placa se caracteriza por la aparición de placas eritematosas de color rosa amarillento en la piel. Con el tiempo, su superficie se vuelve dura y cerosa y su color se asemeja al marfil. Y a veces hay un borde violeta alrededor de la periferia. Estas placas se localizan principalmente en el abdomen y las extremidades superiores e inferiores.

Con la forma lineal de esclerodermia focal en niños, aparecen los mismos cambios que con la forma anterior. Sin embargo, con el tiempo se vuelven como una franja ancha. Y se vuelven similares a una configuración lineal del tipo “golpe de sable”. Esta especie tiene tendencia a extenderse a los tejidos subyacentes. En consecuencia, aparecen más deformaciones.

La esclerodermia aislada suele ir acompañada del síndrome de Raynaud. Lesiones de la piel combinado con arteritis. La forma sistémica de la enfermedad es rara en los niños. Sus signos:

• Parestesias en las extremidades y la cara;
• Disminución de la sensibilidad, incluso hasta el punto de entumecimiento;
• Fiebre;
• Rigidez de dedos, manos y articulaciones;
• Reducir el peso corporal.

Después de un tiempo, surgen lesiones difusas Aparece toda la piel, telangiectasias y calcificaciones. A menudo, los primeros objetivos son la cara y los brazos, el cuello, el abdomen y el pecho, y las piernas. La esclerodermia generalizada se diferencia de la esclerodermia focal en que involucra órganos internos en la patología. Esto significa que se desarrollará esofagitis en el esófago afectado y la afección cardíaca se complicará con pericarditis o miocarditis.

Diagnóstico

Identificar la esclerodermia a tiempo es una condición importante para un tratamiento eficaz. La forma sistémica puede ocurrir de forma latente, es decir, latente, lo que significa que la enfermedad no solo es peligrosa, sino también insidiosa. Dado que los niños en las primeras etapas de la vida pueden convertirse en portadores de esta patología, se recomienda realizar el diagnóstico aproximadamente una vez cada 3 años.

Los estudios de laboratorio para la esclerodermia indican la aparición de:

• factor reumatoide;
• Niveles elevados de glóbulos blancos y proteína C reactiva;
• Anticuerpos antinucleares, así como antígenos de esclerodermia-70;
• Títulos elevados de hidroxiprolina en sangre y orina, lo que indica colagenosis.

Además del análisis bioquímico, a los pacientes se les prescribe un inmunograma y una biopsia de piel. Este método de tomar específicamente una sección de tejido para examinarlo es el estándar de oro en el diagnóstico de la esclerodermia. La muestra resultante se somete a análisis histológico. Esto da resultados 100% precisos.

El cuadro clínico también juega un papel importante a la hora de realizar un diagnóstico. Las estadísticas indican que en la mayoría de los pacientes el proceso patológico comenzó con síndrome de la piel. Los pacientes con forma sistémica padecen trastornos viscerales en los siguientes órganos:

• El corazón, llamado esclerodermia por la enfermedad, puede combinar defectos en la conducción auriculoventricular e intraventricular, taquicardia sinusal, arritmia y desplazamiento del intervalo S-T;
• Los pulmones adquieren un patrón broncopulmonar potenciado, difuso o forma focal neumoesclerosis, la pleura interlobar se engrosa. Se pueden detectar quistes, lo que da al tejido pulmonar una apariencia “celular”;
• El tracto gastrointestinal es un foco de inflamación con desarrollo de gastritis o colitis, atonía del esófago y del estómago, esofagitis;
• Los riñones reducen su eficacia y puede producirse proteinuria.

Tratamiento

La principal línea de terapia es el uso tópico de medicamentos que mejoran la microcirculación:

• dimexido;
• Ungüento de heparina.

O una combinación de estos medios. El síndrome de Raynaud es una indicación para el uso de agentes antiplaquetarios:

• Aspirina;
• Campanas;
• Que contiene ácido nicotínico;
• Nifedipina.

Con la progresión de la enfermedad, se recomienda tomar glucocorticoides como D-penicilamina y metotrexato. La crema "Egallohit" recibió críticas positivas: un antioxidante que tiene propiedades reparadoras, promueve la regeneración y previene la aparición de cicatrices en la piel, además de normalizar Procesos metabólicos. Además tratamiento de drogas, el uso fisioterapéutico consigue una gran eficacia:

• las corrientes diadinámicas de Bernard;
• Ultrasonido;
• Diatermia indirecta y local;
• Electroforesis y fonoforesis con lidasa, ictiol, yoduro de potasio;
• Aplicación de parafina;
• Barro curativo;
• Baños de radón, sulfuro, coníferas y sulfuro de hidrógeno;
• Ozono;

A los pacientes también se les recomiendan masajes y ejercicios terapéuticos. Primeras etapas Las enfermedades responden bien al tratamiento mediante hemopuntura. Este método se basa en la inyección de sangre en puntos específicos. Previamente sufre modificación y se convierte en inmunomodulador. Como resultado, se reducen los efectos autoinmunes. Es mejor no utilizar hierbas medicinales como único método de tratamiento. Sólo debe combinarse con medicamentos.

Medidas preventivas y pronóstico.

No existen métodos específicos para prevenir la esclerodermia. Sin embargo, existen medidas recomendadas que sirven para prevenir la enfermedad. Éstas incluyen:

• Protección de la piel contra congelación, quemaduras y otras lesiones;
• Reducir el factor de estrés;
• Asesoramiento genético al intentar quedar embarazada;
• Comuníquese con un médico de inmediato si aparecen síntomas sospechosos.

Según las estadísticas, la tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes con esclerodermia es aproximadamente del 70%. Se observa un pronóstico desfavorable en el caso de:

• Forma generalizada;
• Edad del paciente mayor de 45 años;
• Enfermedad en los hombres;
• Complicaciones en forma de fibrosis pulmonar, hipertensión, arritmia, daño renal después de 3 años desde el inicio del proceso;
• Anemia, VSG elevada, proteinuria al inicio de la patología.

Todos los pacientes con esclerodermia deben ser monitoreados en un dispensario y examinados por un médico después de 3 a 6 meses. Se requieren diagnósticos de laboratorio, como análisis de sangre y orina generales y bioquímicos. También exploran la función respiración externa y EchoCG para excluir la forma sistémica del proceso. Los pacientes que toman agentes como warfarina necesitan mantener bajo control su índice de protrombina.

La mayoría de los niños enfermos tienen un pronóstico favorable sobre el resultado del proceso. Normalmente, en las niñas, el curso de la esclerodermia dura carácter tranquilo antes del inicio de la menarquia, es decir, hasta la adolescencia. El diagnóstico precoz y el tratamiento integral adecuado permiten lograr Buenos resultados– estabilización o regresión del proceso. Esto significa que la vida futura de un niño es como un libro abierto y un diagnóstico como el de la esclerodermia no reducirá su calidad.

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Personas de cualquier edad son susceptibles. Así, en el sanatorio "Tormenta Roja" de Sochi, S.I. Dovzhansky observó de 1962 a 1965 a 115 niños con diversas formas de esta enfermedad, lo que representaba algo menos del 3% del número total de pacientes con enfermedades de la piel. A. A. Studnitsin dice que la esclerodermia es común en la infancia y recientemente los casos de esta enfermedad se han vuelto más frecuentes.

Convencionalmente, existen dos formas clínicas de esta enfermedad: difusa (sistémica) y focal (limitada). Hasta ahora se ha discutido la cuestión de la relación entre las formas sistémicas y focales de la enfermedad. Entonces, si según A. A. Studnitsky ambas formas representan un solo proceso, entonces G. Ya. Vysotsky afirma que se trata de diferentes enfermedades independientes.

Patogénesis y etiología.

Hasta la fecha, la etiología de la enfermedad sigue sin estar clara; en cuanto a la patogénesis, también quedan muchas preguntas. Al mismo tiempo, en la formación del proceso esclerosante se concede gran importancia al concepto alérgico-infeccioso.

El desarrollo de la virología y la microscopía electrónica ha provocado un aumento de los casos de detección de productos de desecho de virus en los tejidos y la sangre de pacientes con esclerodermia. Así, durante el examen con microscopio electrónico del tejido muscular tomado de biopsias de pacientes, J. Kudejko descubrió inclusiones celulares que se asemejan a virus.

Es bastante difícil hacer una lista de todo tipo de trastornos neuroendocrinos, viscerales y metabólicos que puedan atribuirse a la patogénesis de la esclerodermia. Hay una gran cantidad de casos de aparición de esta dermatosis grave en pacientes con trastornos funcionales de la tiroides, genitales, glándulas paratiroides, después de hipotermia, lesiones, etc. Se cree que esta enfermedad puede desarrollarse como una reacción alérgica ortodoxa en respuesta a la penetración de proteínas heterogéneas en las células y, en consecuencia, a la formación de autoanticuerpos agresivos. En realidad, esto es precisamente lo que puede explicar los casos de enfermedad después de vacunas, administración de sueros terapéuticos y transfusiones de sangre.

Diversos factores patológicos metabólicos, endocrinos, genéticos y neurológicos en combinación con los efectos dañinos de factores exógenos (exposición a la radiación, enfriamiento, traumatismo) contribuyen a la aparición y formación de procesos autoinmunes y disproteinémicos profundos que se localizan en el sistema de tejido conectivo de la piel. , vasos sanguíneos y órganos internos.

Las formas limitadas de esclerodermia incluyen formas manchadas, rayadas y en placas. esclerodermia sistémica También puede manifestarse en varias opciones.

Esclerodermia limitada. Comienza con la aparición de una mancha hinchada, que en las primeras etapas se caracteriza por un color rosa pálido o malva. Los límites de las lesiones no están claros y los tamaños pueden variar bastante, desde una moneda hasta la palma de un adulto. Se caracteriza por una consistencia densa y edematosa. Con el tiempo, el color en el centro de la mancha se vuelve más pálido, acercándose al color marfil, mientras que en los bordes permanece un halo rosado azulado. Con la pérdida de la coloración inflamatoria, la lesión adquiere una consistencia densa y luego aumenta la densidad. La superficie de la piel afectada se vuelve brillante, mientras que se nota un patrón cutáneo alisado, falta de vello, sequedad por falta de sebo y sudoración y disminución de la sensibilidad. Es muy difícil que la piel se pliegue.

Además, la enfermedad avanza según el tipo atrófico: el anillo lila desaparece, las focas se vuelven menos pronunciadas y el infiltrado es reemplazado por tejido conectivo cicatricial. En resumen, podemos decir que en el curso clínico de la esclerodermia en placa se distinguen tres etapas: edema inflamatorio; la aparición de compactación; atrofia. Como regla general, los focos de esclerodermia en placas se encuentran en el cuello, el torso, las extremidades inferiores y superiores y, a veces, en la cara.

En cuanto al segundo tipo de esclerodermia focal, en forma de tira (en forma de cinta, lineal), se localiza con mayor frecuencia en el área facial, principalmente en la frente. Es esta forma de la enfermedad la que se puede observar con mayor frecuencia en los niños. La enfermedad también comienza con la aparición de una mancha eritematosa, que gradualmente pasa a la etapa de edema, luego se endurece y se atrofia. Además de la cara, los focos de esclerodermia se pueden localizar a lo largo de las extremidades y del cuerpo a lo largo de las zonas reflexogénicas de Zakharyin-Ged y los troncos nerviosos.

Las áreas superficialmente localizadas de esclerodermia lineal y en placas regresan sin atrofia pronunciada o dejan como resultado una leve discromía. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes (niños) con ambas formas de la enfermedad, se observa un daño profundo a los tejidos subyacentes con el desarrollo de ulceraciones, así como mutaciones.

La enfermedad de las manchas blancas se puede caracterizar por la formación de manchas atróficas despigmentadas de diferentes tamaños con límites claros de contornos ovalados o redondos. Se distinguen por una superficie brillante y arrugada con un patrón de piel alisado y la ausencia de vello. Los lugares de localización incluyen hombros, antebrazos, cuello, parte superior senos Los pacientes se quejan de ligera picazón en la zona de localización, sensación de constricción.

Esclerodermia sistémica o difusa

Esta enfermedad, por regla general, surge después de situaciones estresantes, lesiones, resfriados con consecuencias (ARVI, gripe, amigdalitis, herpes simple, culebrilla). En el período prodrómico, se caracteriza por dolencias, escalofríos, dolores en las articulaciones, músculos, insomnio, dolores de cabeza, fiebre, fatiga severa en combinación con clima frío, palidez de la piel de la cara, pies y manos.

La enfermedad comienza con síntomas del síndrome de Raynaud: se observan espasmos vasculares, sensación de frío, cianosis, entumecimiento, dolor, parestesia en combinación con dolor y rigidez de las articulaciones de las manos. Además, se observa un engrosamiento de la piel de los dedos: la piel se vuelve tensa, suave, fría y adquiere un tinte rojo pálido. A menudo, los dedos se fijan en una posición doblada.

Con la esclerodermia sistémica difusa, las manos y la cara se ven afectadas en la etapa inicial, luego las extremidades y el torso. A medida que avanza la enfermedad, se observa un cambio en el color de la piel de gris blanquecino a amarillento, aumenta el engrosamiento y se cae el vello. Los dedos de manos y pies se vuelven más delgados y afilados, los movimientos de las articulaciones se vuelven difíciles y la piel se fija a los tejidos subyacentes. La rigidez, la tensión, la piel pálida y el frío se ven agravados por el entumecimiento y la parestesia. La piel se desprende en algunos lugares, se forman úlceras y grietas, se desarrollan mutilaciones y los dedos se vuelven como muslos o dedos de trabajo.

Como resultado del daño atrófico y esclerótico de la piel, los músculos faciales y el tejido subcutáneo, la nariz se vuelve más afilada, las mejillas retroceden, la boca se dobla, se estrecha y los labios se adelgazan. El rostro se vuelve monocromático (bronce), parecido a una máscara y mímico. Muy a menudo, las membranas mucosas de la lengua y la boca también participan en el proceso. Los bordes de los labios pueden desprenderse, aparecer úlceras y grietas. Comer y tragar son difíciles. El proceso atrófico involucra la aponeurosis del cuero cabelludo, se ven úlceras, múltiples telangiectasias y caída del cabello.

Hay tres etapas de la enfermedad: edema, induración y atrofia, lo que sólo enfatiza la similitud clínica. forma difusa con formas limitadas de la enfermedad. Sin embargo, en el caso de la forma sistémica, las lesiones pasan a primer plano. tracto gastrointestinal, sistema cardiovascular, daño a los pulmones, glándulas endocrinas y riñones, huesos, articulaciones, músculos.

En cuanto al diagnóstico durante el desarrollo de los síntomas clínicos, no presenta dificultades especiales debido a aspecto característico lesiones. Sin embargo, en la etapa inicial de la forma de placa focal de la enfermedad, cuando solo se observa edema inflamatorio, el diagnóstico es complicado y es necesario un examen histológico. No es fácil realizar un análisis diferencial durante las manifestaciones iniciales de la forma difusa de esclerodermia; en esta etapa los síntomas de la enfermedad son similares a los de la enfermedad de Raynaud.

Tratamiento de la esclerodermia

El tratamiento en niños comienza con la administración de vitaminas A, E, C, que ayudan a normalizar el estado del tejido conectivo. Dado que se observa una inhibición de la actividad de la hialuronidasa, lo óptimo es utilizar enzimas: ronidasa, vítreo, lidasa. Para cualquier forma de la enfermedad, se recetan antibióticos, generalmente penicilina.

N. A. Slesarenko y S. I. Dovzhansky tratan a pacientes con enzimas proteolíticas, prescribiendo inyecciones intramusculares de quimotripsina y tripsina cristalina cada dos días durante un ciclo de 10 a 15 inyecciones. Las enzimas proteolíticas también se introducen mediante electroforesis o ultrasonido.

Disponibilidad desordenes endocrinos en niños con esclerodermia: una indicación para la prescripción de medicamentos para la glándula pituitaria, hormonas sexuales, glándulas paratiroides, glándula tiroides. Debido a cambios pronunciados en la microcirculación en cualquier forma de enfermedad, también se utiliza una terapia compleja. vasodilatador- noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Cuando aparece el edema inflamatorio, característico de la etapa inicial de una enfermedad como la esclerodermia, el tratamiento se realiza con glucocorticoides (urbazoom, prednisolona, ​​​​triamcinolona, ​​dexametasona) tanto por vía oral como intradérmica en las lesiones en pequeñas dosis. Los dextranos de bajo peso molecular, cuya introducción está justificada patogenéticamente, siendo soluciones hipertónicas son capaces de provocar un aumento en el volumen plasmático, reducir la viscosidad de la sangre y mejorar el flujo sanguíneo. Los compuestos de tiol son capaces de descomponer el colágeno, por lo que a menudo se usa en el tratamiento el unithiol, que no solo mejora el estado general, sino que también reduce la densidad de la piel, la zona de crecimiento de las lesiones, asegura la desaparición del dolor en músculos y articulaciones y mejora la funcionamiento del hígado y del corazón.

Varios medios de fisioterapia utilizados en el tratamiento de la enfermedad incluyen corrientes diadinámicas de Bernard, ultrasonido, diatermia indirecta y local, electroforesis y fonoforesis de lidasa, ictiodina, yoduro de potasio, ozoquerita, aplicación de parafina, lodos terapéuticos, baños de radón y sulfuro de hidrógeno. También son útiles la gimnasia terapéutica, la talasoterapia con oxígeno y los masajes.

esclerodermia focal termina con la recuperación. En cuanto a la forma sistémica y difusa de esclerodermia, se presenta durante un largo período de tiempo, con períodos de remisión seguidos de recaídas de la enfermedad, lo que dificulta predecir el resultado del tratamiento. Los pacientes con cualquier forma de la enfermedad están sujetos a un examen médico.

La crema Egallohit, que contiene extracto de té verde, es muy eficaz. El principal ingrediente activo de esta crema es la epigalocatequina-3-galato. Egallohit tiene pronunciadas propiedades antioxidantes y reparadoras, favoreciendo la curación y previniendo la aparición de cicatrices patológicas de diversos orígenes.

La crema es capaz de activar. procesos naturales regeneración de la piel, además, ralentiza los procesos envejecimiento prematuro, normaliza los procesos metabólicos y también aumenta la resistencia de la piel a impactos negativos ambiente externo.

Egallohit se utiliza como agente profiláctico para la formación de cicatrices queloides, hipertróficas y atróficas. Es muy eficaz para la esclerodermia focal, el vitíligo y la sarcoidosis cutánea como parte de una terapia compleja: un ciclo de uso de al menos 3 meses.

Popular

Existe toda una clase de enfermedades cuando, en determinadas circunstancias, el cuerpo comienza a atacar los tejidos y células de su propio cuerpo. Estas enfermedades se llaman enfermedades autoinmunes y, por regla general, se caracterizan por curso severo y la interrupción de sistemas completos. Una de estas patologías es la esclerodermia, que afecta la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos. ¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad y se puede curar?

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia o esclerodermia es una patología del tejido conectivo, que se basa en la esclerosis, un cambio en las propiedades de las estructuras del tejido conectivo del cuerpo con la aparición de fibras fibrosas densas que no funcionan. La patología reduce significativamente la calidad de vida de los pacientes, ya que provoca limitaciones físicas, a veces dolor y alteraciones de las funciones digestivas. Los cambios en la piel te obligan a evitar los deportes y otras actividades físicas. La esclerodermia cambia la apariencia de una persona, lo que provoca estrés adicional, disminución de la autoestima y conflictos personales. Hoy la enfermedad se reconoce como incurable.

Entre todas las enfermedades autoinmunes, la esclerodermia es una de las patologías más comunes. Según las estadísticas medias, entre 1 y 2 personas por cada 200 mil personas están enfermas. Las mujeres se ven predominantemente afectadas: aproximadamente el 75% de todos los pacientes son representantes del sexo justo. Tanto los adultos como los niños pueden enfermarse, pero la mayoría de las veces la patología se diagnostica en personas de mediana edad, entre 25 y 50 años.

Clasificación de la enfermedad.

La patología puede presentarse de dos formas: localizada (otros nombres: limitada, focal) y sistémica. La forma limitada tiene un curso benigno y casi nunca se vuelve sistémica.

La esclerodermia localizada afecta la piel, el tejido muscular, las articulaciones, los vasos periféricos y, a veces, los huesos. En forma sistémica, el proceso patológico se propaga a vasos profundos y órganos internos.

La esclerodermia localizada se divide en varias formas según los síntomas y la naturaleza de la esclerosis:

• placa (diagnosticada con mayor frecuencia):
  • generalizado o diseminado (múltiples focos escleróticos);
  • bulloso-hemorrágico (formación en el área de focos escleróticos de ampollas (toros) con relleno hemorrágico (sangriento));
  • limitado superficial (formación de pequeñas manchas de color púrpura oscuro sin compactación, generalmente en la espalda y las extremidades);
  • nodular o tuberoso (caracterizado por nódulos elevados en la piel);
• lineal:
  • en forma de sable;
  • en forma de tira;
  • en forma de anillo (las lesiones escleróticas están dispuestas circularmente, rodeando los brazos, las piernas, los dedos o el torso);
  • zosteriforme (los focos se encuentran en el cuerpo a lo largo de los nervios);
• manchado o pequeño focal, también llamado enfermedad de la mancha blanca, guttata (manifestada por pequeñas manchas blanquecinas que pueden fusionarse para formar grandes lesiones; localizadas principalmente en el cuello y el pecho, ocasionalmente en las extremidades).

Las lesiones cutáneas escleróticas a menudo ocurren con diabetes mellitus. La esclerodermia diabética provoca un engrosamiento de la piel de la espalda (parte superior) y la parte posterior del cuello.

Localizar forma cutánea Las patologías pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo:

• placa limitada, en todas partes, excepto en la cabeza;
• la forma lineal ocurre principalmente en niños y afecta primero el cuero cabelludo, luego la lesión se extiende a la frente y la nariz; el tronco y las extremidades también pueden verse afectados;
• La enfermedad de las manchas blancas se observa, por regla general, en el cuello, la mucosa oral y la piel de los genitales; en los hombres - en la piel del prepucio.

La esclerodermia sistémica también se llama forma generalizada o esclerosis sistémica progresiva. Según su curso clínico y manifestaciones puede ser limitada y difusa.

La forma limitada comienza imperceptiblemente y se desarrolla lentamente; durante mucho tiempo solo puede manifestarse como el síndrome de Raynaud, una violación del tono vascular con el desarrollo de espasmos, lo que conduce a un suministro insuficiente de sangre periférica y un cambio en el tono de la piel de los dedos, a veces toda la extremidad.

El fenómeno (síndrome) de Raynaud se produce debido a un espasmo de los vasos sanguíneos periféricos, como resultado del cual cambia el color de la piel de los dedos de manos y pies.

A medida que avanza la enfermedad, la piel de la cara y las manos se vuelve esclerótica, y los órganos internos habitualmente afectados son el esófago y, en casos prolongados, los intestinos y los pulmones.

Esta forma también se llama síndrome CREST (esta designación incluye letras mayúsculas de los nombres de los síntomas que componen el síndrome):

• C - calcificación: los focos de deposición de sales de calcio a veces pueden ulcerarse;
• R - síndrome de Raynaud;
• E - daño al esófago con dificultad para tragar, acidez de estómago crónica;
• S - esclerodactilia - movilidad reducida de los dedos debido al engrosamiento de la piel, agrandamiento de las falanges distales, atrofia de los tejidos subyacentes;
• T: formación de arañas vasculares en la cara, membranas mucosas y parte superior del cuerpo debido al daño de los capilares.

Una forma limitada de esclerodermia sistémica también se llama síndrome CREST; incluye cinco síntomas específicos

La esclerodermia difusa se desarrolla de forma aguda y se manifiesta por daños generalizados en la piel de la cara, todo el cuerpo y las extremidades. Ya en las primeras etapas, los órganos internos participan en el proceso. La esclerodermia sistémica juvenil ocurre en niños y adolescentes menores de 16 años.

Según el curso clínico, la forma sistémica de la enfermedad se divide en:

• rápidamente progresivo (agudo);
• subagudo;
• crónico.

Causas de la patología

Aún se desconoce la causa exacta de la enfermedad. Existen varias teorías sobre los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad.

Factores que causan la enfermedad:

• genética;
• infecciones;
• inflamación;
• medicamentos;
• influencia del ambiente externo.

Se ha demostrado una predisposición genética a la patología, lo que se confirma en un gran porcentaje de casos entre los familiares del paciente. Durante una investigación científica se encontró que el desarrollo de la enfermedad está asociado con una degradación del gen responsable de la producción de proteínas especiales. Estas proteínas se encuentran en la superficie de algunas células y son necesarias para que el sistema inmunológico pueda distinguir sus propias estructuras biológicas de agentes extraños. Las averías en la estructura de genes y proteínas específicas conducen a la aparición de diversos reacciones inmunes, lo que puede provocar la activación de los fibroblastos (células que producen tejido conectivo).

Las mutaciones genéticas pueden ser congénitas o adquiridas. Pueden ocurrir bajo la influencia de:

• radiación;
• radiación solar;
• temperaturas críticamente bajas o altas;
• sustancias tóxicas (pesticidas, nitratos);
• compuestos químicos;
• virus.

La esclerodermia en sí no es una patología hereditaria, pero los familiares inmediatos del paciente tienen muchas más posibilidades de contraer la enfermedad.

La inflamación también puede desencadenar la aparición de la enfermedad. Reacción inflamatoria desencadena la producción de sustancias biológicamente activas que activan los fibroblastos, lo que resulta en el desarrollo de una forma sistémica de la enfermedad.

Los fibroblastos son células del tejido conectivo cuya activación conduce a la proliferación de fibras de fibrina y esclerosis.

La infección puede provocar la aparición de un proceso esclerótico al desencadenar reacciones autoinmunes. Los estudios han confirmado la capacidad del virus de la citomegalia para producir estructuras similares a proteínas. persona contagiada, lo que hace que las células inmunes ataquen tanto a agentes extraños como a sus propios tejidos. Muchos científicos sostienen que el desencadenante de la esclerodermia puede ser la influenza, el dolor de garganta, la neumonía y las infecciones infantiles.

Factores ambientales nocivos, rodeando a una persona, es otra posible razón para la activación del proceso de esclerosis. Estos factores incluyen:

• algunos químicos:
  • sales de metales pesados;
  • disolventes;
  • compuestos de mercurio;
  • benceno;
  • tolueno;
  • silicona;
  • formaldehído;
• aditivos alimentarios nocivos.

La influencia de estas sustancias nocivas puede iniciar una esclerodermia tanto limitada como sistémica.

El proceso esclerótico puede ser causado por ciertos medicamentos. Medicamentos que pueden provocar esclerodermia local: heparina, fitomenadiona, pentazocina. La forma sistémica de la enfermedad es provocada por: carbidopa, anfetamina, cocaína, diltiazem, bleomicina, triptófano.

Síntomas

La fibrosis tisular se basa en el daño vascular y el aumento de la producción de colágeno (una proteína que forma la base del tejido conectivo). Los cambios más pronunciados, que se notan inmediatamente, se notan en la piel. Síntomas de la piel Puede ir precedido de manifestaciones inespecíficas: aumento de la fatiga, malestar, dolores articulares y musculares, dificultad para respirar. Otras manifestaciones dependen de la ubicación de las lesiones y la profundidad de la lesión.

En su desarrollo, la esclerodermia sistémica pasa por 3 etapas:

1. Manifestaciones iniciales (piel, vasos sanguíneos, articulaciones afectadas).
2. Generalización (los órganos internos están involucrados).
3. Terminal o descompensación (cambios vasculares necróticos, escleróticos, distróficos en los órganos con el desarrollo de su falla).

Síntomas de la piel

Hay tres etapas de daño a la piel:

1. Etapa de edema denso. Las manos, los pies y los dedos se hinchan, el tono de la piel se vuelve rojo o morado.
2. La etapa de compactación o induración se caracteriza por la sustitución de tejido sano por tejido patológico. Aparecen focos cerosos de esclerosis, rodeados por una corola violeta (zona de crecimiento).
3. La etapa de atrofia completa el proceso. La piel de la zona afectada se vuelve fina como papel pergamino, muy seca y propensa a agrietarse.

Galería de fotos: etapas del daño cutáneo.

La primera etapa del daño de la piel en la esclerodermia es la etapa de edema.
La segunda etapa del daño cutáneo se caracteriza por la aparición de focos de esclerosis rodeados por una zona de crecimiento. La tercera etapa del daño cutáneo es atrófica; la piel de la lesión se vuelve delgada y seca Aparece un patrón vascular en forma de estrellas en la piel con esclerodermia debido al daño a los vasos pequeños.

En la zona afectada se forma un patrón vascular en forma de estrellas y focos de calcificación (normalmente en antebrazos, manos y yemas de los dedos). Con el tiempo, se pueden formar úlceras en el sitio de estas lesiones.

La esclerosis difusa afecta la piel de toda la superficie del cuerpo. La esclerodermia limitada afecta el cuello, la cara, las manos y los pies. En ocasiones las lesiones se localizan únicamente en el torso, dejando libres piernas y brazos.

La forma limitada puede ocurrir con atrofia facial progresiva unilateral. Por regla general, los jóvenes de entre 18 y 25 años sufren. En su desarrollo, la patología pasa por la etapa de edema e induración. Se produce atrofia de la piel y los tejidos subyacentes, mientras que el paciente sufre un dolor crónico intenso, se le cae el cabello, las cejas y las pestañas. Debido al daño a la capa muscular, los huesos y los nervios, la cara se vuelve asimétrica y la mitad atrofiada disminuye de tamaño.

La esclerodermia progresiva unilateral de la cara conduce a la atrofia de la piel y las capas subcutáneas, lo que hace que la cara se vuelva asimétrica.

Síntomas vasculares

Los vasos sanguíneos del paciente sufren no menos que la piel. Casi todos los pacientes presentan el síndrome de Raynaud, un espasmo de los vasos periféricos con un cambio en el color de la piel de las extremidades: comienza con palidez, luego se observa cianosis (coloración azul) y enrojecimiento. Subjetivamente, el síndrome se manifiesta por entumecimiento y sensación de hormigueo en los dedos. En pacientes con una forma localizada de la enfermedad, el síndrome de Raynaud se puede observar mucho antes de la aparición de focos cutáneos de esclerosis. Si el curso de la enfermedad se prolonga, el síndrome provoca úlceras que no cicatrizan y necrosis de los dedos.

El síndrome de Raynaud, que se manifiesta por palidez, luego enrojecimiento y azulado de los dedos, se observa en casi todos los pacientes con esclerodermia.

La esclerodermia afecta no sólo a los vasos distales, sino también a las grandes arterias que suministran sangre a órganos importantes.

Tabla - daño sistémico en la esclerodermia

Sistema de órganos	Síntomas
Digestivo	Como regla general, la faringe, el esófago, el estómago y los intestinos se ven afectados y las glándulas salivales pueden volverse escleróticas. Como resultado de la fibrosis y atrofia de las fibras musculares, se altera el peristaltismo y la absorción de nutrientes, lo que se manifiesta por una disminución del peso corporal del paciente y una falta de vitaminas y minerales necesarios para la vida. El paciente tiene: acidez eructando dificultad para tragar pesadez en el estomago cólico intestinal diarrea y estreñimiento vomitar incontinencia fecal (encopresis). A veces el hígado puede verse afectado y se desarrolla cirrosis primaria; Con la esclerosis de los conductos biliares, se produce ictericia.
Respiratorio	El daño pulmonar se manifiesta: Enfermedad intersticial, cuando se produce esclerosis de los alvéolos y pequeños vasos. El volumen corriente disminuye, el paciente experimenta dificultad para respirar constante. Hipertensión pulmonar: alta presión en la arteria pulmonar debido a una disminución de su luz. Como resultado, la carga sobre el corazón aumenta significativamente y se desarrolla hipertrofia del ventrículo derecho. Subjetivamente, la hipertensión pulmonar se manifiesta por dificultad respiratoria, dolor en el pecho e hipocondrio derecho.
Cardiovascular	El daño cardíaco se manifiesta por arritmias, dolor en el pecho, debilidad, mareos y dificultad para respirar. Estos síntomas surgen debido a un debilitamiento de la función de bombeo del corazón y un suministro de sangre insuficiente a todos los órganos y tejidos.
riñones	La esclerosis afecta los vasos de los riñones, lo que conduce a un deterioro del funcionamiento del órgano hasta el desarrollo de insuficiencia renal aguda. Funcional trastornos renales se manifiestan con hipertensión arterial importante, anemia y pueden provocar edema pulmonar y shock urémico.
musculoesquelético	Las articulaciones se ven afectadas, especialmente las manos y los dedos, y el tejido muscular se atrofia. Con la forma sistémica progresiva de la enfermedad, se forman contracturas en flexión (limitación de la movilidad articular).
genitourinario	El daño al sistema genitourinario se manifiesta: esclerosis de la vejiga; disminución de la libido; disfunción eréctil en hombres; menopausia precoz; Ulceración de la mucosa vaginal en mujeres.

Exacerbación

La exacerbación de la esclerodermia localizada se manifiesta por el crecimiento de lesiones existentes y la aparición de otras nuevas. La exacerbación del proceso sistémico se expresa por la aparición de dolor en músculos, articulaciones, deterioro del bienestar general e hinchazón de las extremidades.

Diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas de la patología. La comunidad médica ha desarrollado criterios para hacer un diagnóstico:

• principales:
  • lesiones cutáneas, especialmente dedos de manos y pies;
• adicional:
  • cicatrices o llagas en los dedos o las palmas;
  • esclerodactilia: engrosamiento de la piel de las manos y los dedos con movilidad reducida;
  • neumofibrosis (esclerosis de las partes inferiores de los pulmones): el paciente se queja de dificultad para respirar, objetivamente, una disminución del volumen corriente.

Para confirmar el diagnóstico de esclerodermia, debe asegurarse de que estén presentes los criterios principales o al menos dos adicionales.

Las pruebas de laboratorio nos permiten identificar los principales trastornos del cuerpo: estructurales, metabólicos, funcionales:

• análisis de sangre clínico: detecta anemia, trombocitopenia (disminución de plaquetas), si el curso de la enfermedad es desfavorable: aumento de la VSG;
• bioquímica sanguínea: niveles altos de urea, creatinina indican insuficiencia renal, niveles altos de bilirrubina indican daño a los conductos biliares;
• prueba clínica de orina: las proteínas y los glóbulos rojos detectados indican falla funcional riñón;
• un análisis de sangre para determinar el nivel de CXCL4 y NT-proBNP, sustancias biológicamente activas, cuyo aumento en la producción indica fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar;
• el análisis de la proteína C reactiva revela la etapa aguda de inflamación en el cuerpo;
• pruebas de autoanticuerpos (factor reumatoide): realizadas para detectar una enfermedad autoinmune.

Además de las pruebas de laboratorio, se utilizan métodos de investigación radiológica: tomografía computarizada y radiografía, que son necesarias para identificar fibrosis pulmonar, focos de calcificación formados debajo de la piel.

El paciente también recibe:

• ECG para detectar disfunción cardíaca;
• Ultrasonido de órganos internos para evaluar su estructura y funciones;
• ecografía transtorácica para determinar la presión en la arteria pulmonar;
• medir el volumen vital de los pulmones para determinar el grado de participación del órgano en el proceso esclerótico;
• examen endoscópico del tracto gastrointestinal para evaluar el estado de las membranas mucosas del estómago, el esófago y el duodeno;
• capilaroscopia del lecho ungueal para estudiar el estado de los capilares periféricos;
• examen histológico (biopsia) de la piel y los pulmones para identificar cambios escleróticos en el tejido.

El diagnóstico diferencial de la esclerodermia se realiza con las siguientes enfermedades:

• acrodermatitis atrófica crónica;
• escleredema de Buschke;
• lipodermatoesclerosis;
• porfiria cutánea tardía;
• fibrosis por radiación;
• granuloma anular;
• escleromixedema;
• necrobiosis lipoídica;
• sarcoidosis;
• El síndrome de Werner.

Tratamiento de patología

Dado que la enfermedad afecta inicialmente a la piel, los pacientes acuden a un dermatólogo, pero la esclerodermia es una enfermedad reumatológica. patologías autoinmunes, por lo que el tratamiento lo realiza un reumatólogo.

Terapia de drogas

Las tácticas terapéuticas dependen de la forma de la enfermedad, la gravedad del curso clínico y tienen como objetivo aliviar los síntomas y prevenir posibles complicaciones.

Tabla - medicamentos para el tratamiento de la esclerodermia.

grupo de drogas	Medios, propósito
enzimas	Para dividir las fibras de fibrina en lesiones escleróticas, se utilizan en forma de inyecciones o mediante electroforesis: tripsina; Longidaza; Quimotripsina.
Vasodilatadores	Reducir el espasmo vascular, suavizar las manifestaciones del síndrome de Raynaud, eliminar la hipertensión pulmonar: verapamilo; nifedepina; lisinopril; captopril; Corinfar.
Inmunosupresores	Inmunosupresores: ciclofosfamida; ciclosporina; azatioprina; Rituximab. Estos medicamentos tienen muchos efectos secundarios, por lo que deben tomarse únicamente por recomendación de un médico. El uso inadecuado de inmunosupresores provoca complicaciones graves.
Antiinflamatorio	Alivia la inflamación y los síntomas que la acompañan: dolor, hinchazón y daño a las articulaciones. Prescrito: Ibuprofeno; celecoxib; Meloxicam.
corticosteroides	Si los medicamentos antiinflamatorios no son lo suficientemente efectivos, se prescribe lo siguiente: metipred; Prednisolona.
Quelantes	La terapia de quelación consiste en prescribir fármacos complejantes que pueden reducir la tasa de síntesis de tejido fibroso. Estos fármacos también tienen efectos antiinflamatorios e inmunosupresores. Se utiliza cuprenil (penicilamina, dimetilcisteína).

Además de esta terapia básica, se prescribe lo siguiente:

• Condoprotectores con acción antifibrótica:
  • Estructura, Rumalon;
• medicamentos que fortalecen las paredes de los vasos sanguíneos:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• desagregantes:
  • Trental, Curantil;
• angioprotectores:

Los medicamentos se usan en combinación con terapia local: aplicaciones con heparina, troxevasina, indometacina, hidrocortisona, condróxido, lidasa, contratubos, vitaminas A y E, solcoserilo, dimexido.

Uno de los métodos más recientes para tratar la enfermedad es el tratamiento con células madre, cuya introducción activa las propiedades protectoras del cuerpo, aumenta la capacidad de formar nuevos vasos para reemplazar los dañados, reemplaza las células nerviosas muertas y comienza el proceso de regeneración de los tejidos. Poco a poco, se restauran los trastornos fibróticos en los órganos, lo que no les permite volverse escleróticos.

Galería de fotos: medicamentos para el tratamiento de la esclerodermia.

Lidaza pertenece a las preparaciones enzimáticas y se prescribe como agente disolvente. El metotrexato es un inmunosupresor, necesario para reducir la respuesta inmune en la esclerodermia. La pentoxifilina se prescribe para aliviar el espasmo vascular en el síndrome de Raynaud. El diclofenaco es un fármaco antiinflamatorio que elimina el dolor y la inflamación. La dexametasona es un drogas hormonales, tiene poderosas propiedades antiinflamatorias Mildronato - agente metabólico, mejorando la respiración de los tejidos. Cuprenil tiene un efecto antifibrótico y es el fármaco de elección para la esclerodermia. Venoruton tiene un efecto angioprotector. La pomada Solcoseryl se prescribe como agente regenerador.

Fisioterapia

Se recomienda a los pacientes con esclerodermia:

• masaje;
• electroforesis con fármacos antiinflamatorios enzimáticos absorbibles;
• terapia con láser;
• fototerapia - terapia PUVA (terapia ultravioleta).

Los baños de dióxido de carbono y sulfuro de hidrógeno tienen un buen efecto. A los pacientes con una forma sistémica de la enfermedad se les prescriben sesiones de acupuntura (acupuntura).

Nutrición

Los pacientes con esclerodermia, especialmente la focal, no necesitan una dieta específica. Se les recomienda llevar una dieta racional, equilibrada en vitaminas y calorías. En pacientes con esclerodermia sistémica, el esófago y los intestinos suelen verse afectados, por lo que deben evitar los alimentos sólidos y ácidos y dar preferencia a los alimentos ricos en fibra vegetal. Es necesario comer verduras y frutas, así como alimentos ricos en poliinsaturados. ácidos grasos y proteína:

• productos lácteos;
• carne dietética;
• pescado de mar;
• ensaladas de verduras;
• purés y jugos de frutas;
• cereales

Importante: Se deben evitar dosis elevadas de vitamina C ( ácido ascórbico), ya que estimula la producción de colágeno, y además evitar el consumo de alcohol y bebidas con cafeína que pueden provocar espasmos vasculares.

Métodos tradicionales

Para aliviar los síntomas y suavizar las lesiones fibrosas de la piel, puede utilizar recetas populares:

• hacer compresas con jugo de aloe recién exprimido;
• tratar las lesiones con un ungüento a base de polvo de ajenjo con grasa de cerdo o vaselina esterilizada (proporciones 1:1);
• aplique compresas de cebolla al horno (1 cebolla) con miel (1 cucharadita) y kéfir (2 cucharadas);
• tomar 50 ml de infusión de cola de caballo, pulmonaria y nudosa por vía oral antes de las comidas (1 cucharada grande de la mezcla por vaso de agua hirviendo);
• beber infusión de hierbas: 3 cucharadas grandes de una mezcla de hierba de San Juan, menta, frambuesa, plátano, trébol dulce, verter un litro de agua hirviendo y dejar actuar durante 6 horas, luego colar y beber 50 ml por día;
• frote grasa de oso o tejón en las articulaciones afectadas y las placas escleróticas.

Video - Tratamiento de la esclerodermia sistémica.

Pronóstico del tratamiento y complicaciones.

La esclerodermia focal no supone un riesgo para la vida y, en general, su pronóstico es favorable. La forma de placa generalmente no progresa y puede desaparecer por sí sola, dejando parches hipopigmentados en la piel. La forma lineal con lesiones a lo largo de las extremidades, que afecta con mayor frecuencia a los niños, puede provocar discapacidad debido a crecimiento desigual partes sanas y enfermas del cuerpo debido a la atrofia del tejido muscular y al crecimiento más lento de los huesos de la extremidad afectada. Una lesión de esclerodermia lineal en la zona articular puede provocar artritis y desarrollo de contracturas.

La esclerodermia sistémica se complica con deformación de manos y pies, fibrosis pulmonar, daño renal (“riñón de esclerodermia verdadera”) y enfermedades cardíacas (cardiosclerosis difusa). El curso agudo de la forma sistémica hace que el pronóstico sea desfavorable. La muerte puede resultar de complicaciones graves. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes, tras la detección de esclerodermia sistémica, mueren en los primeros años tras la aparición de la enfermedad. El curso crónico hace que el pronóstico sea relativamente favorable y subagudo, satisfactorio.

Un tratamiento adecuado puede mejorar la calidad de vida de los pacientes y preservar la capacidad funcional de los órganos internos durante varias décadas.

Los pacientes con esclerodermia reciben discapacidad:

• El grupo 3 se administra a pacientes con una forma limitada de la enfermedad, disfunción moderada de los órganos internos;
• El grupo 2 está determinado por pacientes con una forma generalizada de la enfermedad con un curso recurrente agudo, subagudo o crónico con alta actividad del proceso patológico y disfunción significativa de los órganos internos;
• El grupo 1 se administra a pacientes que necesitan atención externa constante y con deterioro pronunciado de todas las funciones corporales.

Contraindicaciones para la esclerodermia.

La enfermedad impone sus restricciones al estilo de vida de los pacientes. Clases terapia física, se recomienda actividad física factible a todos los pacientes para prevenir la congestión y mejorar la circulación sanguínea. Se debe evitar la actividad física intensa. Las contraindicaciones para la esclerodermia son algunas. procedimientos cosmeticos, que pueden provocar una exacerbación de la enfermedad: plasmolifting (tratamiento con el propio plasma rico en plaquetas), biorevitalización (introducción de ácido hialurónico).

Prevención

Primario prevención específica la enfermedad no existe. Las actividades comunes incluyen:

• tratamiento de enfermedades crónicas
• estilo de vida saludable
  • recibir tratamiento completo y oportuno;
  • someterse a un examen médico (exámenes médicos una vez cada 3 a 6 meses);
  • no descuide las medidas de rehabilitación, incluida la fisioterapia, la fisioterapia y el tratamiento en un sanatorio;
  • dejar de fumar por completo (la nicotina provoca un espasmo agudo de los vasos sanguíneos periféricos) y el alcohol;
  • asegúrese de que sus extremidades estén siempre calientes;
  • Evite la exposición prolongada a la luz solar;
  • observar modo correcto día, come bien.

  Esclerodermia en mujeres y niños.

  Las mujeres son mucho más susceptibles a la enfermedad que los hombres y tienen muchas más probabilidades de desarrollar esclerodermia focal de los órganos genitales (durante el período premenopáusico y en la edad de la menopausia). Los trastornos endocrinológicos previos juegan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad en las mujeres. La enfermedad tiene un impacto negativo en fondo hormonal, llamando menopausia precoz y otras disfunciones sexuales.

  En los niños, la incidencia máxima ocurre entre los 5 y los 8 años de edad; la forma focal de la enfermedad se diagnostica predominantemente; la forma sistémica rara vez se diagnostica. Los factores provocadores pueden ser infecciones infantiles agudas, estrés, administración de sueros y vacunas e hipotermia. Diferencias en el curso de los niños:

  • El síndrome de Raynaud es menos común;
  • las articulaciones se ven afectadas temprano;
  • La esclerosis de los órganos internos progresa lentamente.

  Las complicaciones se asocian con infección secundaria, crisis renal, insuficiencia cardiopulmonar. El pronóstico es extremadamente desfavorable para la aparición de esclerodermia a una edad temprana.

  Video - Esclerodermia sistémica en niños.

(literalmente “piel gruesa”) o, como también se llama esta enfermedad, esclerodermia– se trata de una lesión del tejido conectivo de la piel, en la que se espesa, es decir, esclerosis, y se endurece. Ocurre en varios grupos de edad, pero afecta con mayor frecuencia a mujeres cuya edad oscila entre los 30 y los 50 años.

Clasificación de la esclerodermia

La esclerodermia se divide en 2 tipos principales:
1. Sistémico.
2. Localizado (limitado).

esclerodermia sistémica Es una enfermedad de la piel del colágeno. La enfermedad afecta la piel y los órganos internos y se acompaña de cambios vasculares e inmunológicos. Se considera más peligroso que el localizado, afectando órganos y sistemas, mientras que este último afecta únicamente a la piel y sus capas circundantes. Ocurre entre 3 y 7 veces más a menudo en mujeres que en hombres.

La esclerodermia sistémica, a su vez, se divide en:

1. Difuso esclerodermia (o esclerosis sistémica progresiva). Afecta la piel del torso y extremidades, órganos internos: pulmones, corazón, intestinos.
2. Limitado. Se afectan las partes distales de las extremidades: codos, rodillas y también la cara. Posteriormente, se desarrollan enfermedades gastrointestinales e hipertensión pulmonar.
3. Esclerodermia sin engrosamiento de la piel (sin esclerodermia). No hay engrosamiento de la piel, pero sí afecta el tracto gastrointestinal, se diagnostica fibrosis pulmonar al inicio de la enfermedad, etc.
4. Juvenil esclerodermia. Ocurre en niños.
5. Cruz forma (cuando la enfermedad se acompaña de otras enfermedades sistémicas).

Limitado o esclerodermia localizada Afecta a la piel y al tejido subcutáneo, a veces a tejidos más profundos (músculos, huesos, etc.), pero no afecta a los órganos internos, por lo que tiene fama de ser más ligero y no tan peligroso para la vida del paciente. Se considera la más común entre niños y adolescentes, especialmente en las niñas.

Dividido en formas tales como:

1. Placa. Aparecen focos de eritema (enrojecimiento de la piel causado por la dilatación de los capilares) e induración (induración) en el torso y las extremidades. Ocurre en áreas limitadas de la piel en áreas donde la integridad de la piel está comprometida. En casos raros, desaparece por sí solo. Se considera la forma más común de esclerodermia.
2. Lineal frecuentemente diagnosticado en niños. Ocurre en la zona del crecimiento del cabello y la frente. Si la enfermedad se desarrolla en las extremidades inferiores, existe riesgo de aparición de úlceras tróficas. Puede haber varios pacientes en una familia.
3. En forma de anillo.
4. Superficial la esclerodermia se desarrolla en forma de placas de color marrón azulado.

Síntomas de la esclerodermia

Múltiples formas de esclerodermia tienen manifestaciones individuales. En algunos casos, ponga diagnóstico correcto con bastante facilidad, en otros, se requiere un seguimiento cuidadoso y a largo plazo del paciente. Considere los síntomas de las formas de esclerodermia.

esclerodermia sistémica . Pasa por 3 etapas de desarrollo:

1. El proceso afecta sólo hasta tres áreas del cuerpo (por ejemplo, piel, articulaciones, sistema muscular).
2. La enfermedad comienza a propagarse y afecta a muchos sistemas del cuerpo.
3. La esclerodermia afecta a uno o más órganos que son especialmente importantes para la vida del cuerpo (corazón, riñones, pulmones, etc.).

La medicina distingue varias opciones para el curso de la enfermedad:

1. Agudo. Progresa rápidamente y afecta a órganos y piel en dos años. Si no se realiza el tratamiento necesario, provoca la muerte. Si el paciente recibe tratamiento correcto, su estado está mejorando.
2. subagudo. El cuadro clínico principal es el daño a la piel, así como a las articulaciones y los músculos. A menudo se observa un patrón cruzado.
3. Crónico. Caracterizado por una progresión lenta, por lo tanto por mucho tiempo los síntomas son sólo el síndrome de Raynaud. El sistema visceral (órganos internos) participa lentamente en el proceso patológico.

Los primeros síntomas de la enfermedad son generales y es muy difícil sospechar esclerodermia en ellos. Los pacientes se quejan de un aumento de la fiebre leve (hasta 38 grados), poco apetito, lo que conlleva pérdida de peso. Y sólo después de cierto tiempo comienzan a aparecer signos más reconocibles: daños en la piel, articulaciones, músculos y órganos internos.

Cuero. La etapa inicial se caracteriza por la aparición de hinchazón (principalmente en las manos y la cara), que con el tiempo se espesa y se vuelve cerosa. Las arrugas de la cara se suavizan, las expresiones faciales se expresan tan débilmente que la cara comienza a parecerse a una máscara y la boca se estrecha. El daño a los dedos los hincha y los tensa, y los movimientos son difíciles.

La piel cambia de color (las áreas de mayor pigmentación se alternan con áreas de ausencia), se vuelve más delgada y pronto aparecen áreas de atrofia en las membranas mucosas.

Espasmo de los vasos sanguíneos, llamado síndrome de raynaud, se manifiesta en forma de palidez de la piel de los dedos, comienzan a enfriarse y a doler. La manifestación del síndrome de Raynaud se divide en varias etapas, que se reemplazan entre sí:

1. Con sobrecarga emocional o hipotermia, los vasos sanguíneos se estrechan, palidecen, se observa hormigueo o ardor y se siente entumecimiento.
2. Si el espasmo persiste, comienza el dolor, la piel adquiere un tinte azulado.
3. Después de calentar o repentinamente después de 15-20 minutos, se elimina el espasmo y los dedos se calientan.

Sistema musculoesquelético. Hay dolor en las articulaciones, rigidez por la mañana, movimiento limitado y dolor muscular. Cuando los huesos se ven afectados, los pacientes experimentan acortamiento y deformación de los dedos. Con la calcificación (deposición de sal) en la zona de los dedos y las articulaciones, comienzan a aparecer lesiones blancas a través de la piel.

Pulmones. La afectación pulmonar puede ser la única manifestación de la esclerodermia. El cuadro clínico principal es dificultad para respirar, tos seca. Se pueden desarrollar las siguientes enfermedades:

1. Fibrosis pulmonar intersticial.
2. Hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los pulmones).
3. Pleuresía.

Corazón.
1. Cambios cicatriciales (fibrosis) del músculo cardíaco.
2. Pericarditis.
3. Endocarditis.

riñones.
1. Curso crónico de la enfermedad, asintomático o leve. Puede ir acompañado de un aumento de la presión arterial y la aparición de proteínas en la orina.
2. El curso agudo (esclerodermia renal) se expresa en un fuerte aumento de la presión arterial y un rápido aumento de la insuficiencia renal.

Tracto gastrointestinal.
1. Muy a menudo, con la esclerodermia, el esófago se ve afectado. Se observan eructos, reflujo del contenido del estómago hacia el esófago, acompañados de formación de úlceras, etc.
2. Intestinos. Se altera la peristalsis, los pacientes sufren de estreñimiento, diarrea y pesadez en el estómago.

Sistema nervioso. Sensibilidad alterada en las extremidades superiores e inferiores, dolor.

Sistema endocrino. Se ha establecido que la mayoría de las personas padecen esclerodermia. tiroides, hay una disminución de sus funciones.

esclerodermia difusa. Se caracteriza por lesiones cutáneas tempranas (tronco y cara) en un plazo de un año, así como la presencia del síndrome de Raynaud y un rápido efecto sobre los órganos internos. La forma limitada se caracteriza por un curso largo y aislado del síndrome de Raynaud.

formas cruzadas es una combinación de síntomas de esclerodermia y otras enfermedades de etiología reumatológica.

Visceral(o esclerodermia sin esclerodermia) se diferencia en que afecta los órganos internos, pero no se manifiesta externamente.

Esclerodermia limitada

Placa. La esclerodermia limitada, también llamada esclerodermia en placas, se manifiesta localmente en forma de placas pequeñas o grandes (del tamaño de la palma de la mano). Son muy limitados y tienen una estructura densa y una superficie lisa y brillante. Las placas tienen un tinte gris amarillento característico, rodeadas por un borde lila. Suele aparecer en zonas donde se daña la integridad de la piel. En niños puede aparecer antes de los 10 años. Los sitios de localización son principalmente la cara, el torso y las extremidades.

Este formulario se divide en 3 etapas.
1. Las placas tienen forma redondeada, rojo azulado. La piel se hincha y su consistencia comienza a parecerse a una masa.
2. Después de unas semanas, los médicos observan el desarrollo de la llamada hipertrofia del colágeno: la piel se vuelve "de madera" (es decir, se endurece), con una consistencia que recuerda a la cera. No hay pelo en el área afectada de la piel, no se puede juntar en un pliegue.
3. Atrofia. La piel comienza a parecerse a un pergamino, la corola del crecimiento periférico desaparece.

Lineal. La esclerodermia lineal afecta la cara (piel de la frente, parte peluda cabeza, después de lo cual “se arrastra” hasta la parte posterior de la nariz). La forma de la lesión se asemeja a una herida de sable y consiste en piel gruesa y transparente. A veces se encuentra en el pecho, las piernas y a lo largo de los troncos nerviosos (si la enfermedad tiene una patogénesis neurotrófica). La esclerodermia lineal a menudo se combina con atrofia de la mitad de la cara y se diagnostica en niños. La enfermedad tiene tres etapas. Puede durar de dos a cinco años.

En forma de anillo. Se distingue por la aparición en la piel de placas blancas de forma bastante grande. Teniendo en cuenta que no tienen esclerosis interna, pueden desaparecer con el tiempo sin el tratamiento adecuado (pero esto rara vez sucede).

Ocurre en la infancia, pero entre otras formas de esclerodermia se considera la más infrecuente. Los que padecen la enfermedad son los antebrazos, dedos, manos y pies. Puede combinarse con elefantiasis.

esclerodermia superficial. Aparecen placas con un tinte marrón azulado, prácticamente desprovistas de un anillo lila periférico, en el centro ligeramente hundido se ven pequeños vasos. Se extienden lentamente por todo el cuerpo. A menudo los sitios de localización son miembros inferiores y de vuelta.

Patogénesis de la esclerodermia.

Hasta ahora, los científicos no conocen las razones del desarrollo de la esclerodermia, ya que se puede diagnosticar tanto en adultos como en niños, independientemente de su raza y estatus social (sin embargo, los científicos han descubierto que los africanos y los indios norteamericanos se enferman con más frecuencia). Causa esta enfermedad mayor contenido colágeno en el cuerpo, pero ¿por qué ocurre tal reacción?

Los siguientes factores predisponentes desempeñan un papel determinado en el desarrollo de la esclerodermia:

1. Predisposición genética. Por ejemplo, en la esclerodermia sistémica, la deficiencia congénita del sistema inmunológico provoca alteraciones en su funcionamiento y conduce a trastornos autoinmunes.
2. Infecciones (erisipela, difteria, escarlatina, etc.), retrovirus (citomegalovirus).
3. Lesiones.
4. Estrés.
5. Hipotermia.
6. Presencia de enfermedades endocrinas.

En ocasiones, la ingesta de determinados medicamentos (medicamentos utilizados para la quimioterapia), vacunas o transfusiones de sangre se convierte en un factor de riesgo. Si se produce esclerodermia focal que afecta áreas individuales de la piel, eventualmente puede convertirse en una esclerodermia sistémica, con lesiones viscerales.

La influencia del entorno exterior también contribuye. También se cree que la exposición a las siguientes sustancias aumenta el riesgo de esclerodermia:

1. Polvo de silicona.
2. Ciertos disolventes químicos.
3. Irradiación ultravioleta.
4. Vibración.

Esclerodermia: ¿por qué es peligrosa?

Las complicaciones de la esclerodermia varían desde problemas menores hasta problemas graves. potencialmente mortal paciente, consecuencias. La primera que sufre, por supuesto, es la piel: cambia por completo sus cualidades, los rasgos faciales cambian y aparecen las arrugas. Puede provocar necrosis de las yemas de los dedos. La enfermedad también afecta al sistema muscular, provocando atrofia muscular, y posteriormente atrofia ósea, provocando cambios en las extremidades. La esclerodermia acompaña a los trastornos del tracto gastrointestinal, el corazón y los pulmones. Se observan trastornos del sistema reproductivo, tanto en hombres como en mujeres.

El pronóstico de la esclerodermia depende de la forma de la enfermedad. Por tanto, en una forma limitada, es más favorable que en el caso de la esclerodermia sistémica con daño a los órganos internos. En promedio, la tasa de supervivencia a 5 años de esta enfermedad es del 68%.

¿En qué casos podemos hablar de un pronóstico desfavorable? Si factores como:

1. Género masculino.
2. Edad mayor de 45 años.
3. Forma común.
4. Daño a los pulmones y riñones en los primeros 3 años después del diagnóstico.
5. Anemia según los resultados de las pruebas, así como aumento de la VSG y de proteínas en los análisis de orina.

Diagnóstico de esclerodermia

Si presenta síntomas de advertencia, debe consultar a un reumatólogo. El diagnóstico, en primer lugar, comienza con un examen (escuchar el corazón y los pulmones con un fonendoscopio), realizar una anamnesis y analizar las quejas del paciente.

También se pueden prescribir los siguientes:

1. Análisis de sangre generales y clínicos.
2. Estudios inmunológicos con el fin de detectar autoanticuerpos.
3. Biopsia (tanto de las zonas de piel como de órganos afectados).
4. La capilaroscopia del lecho ungueal permite detectar cambios en los vasos.

Se muestran estudios de órganos afectados por la enfermedad: radiografía de pulmones y articulaciones, ecografía del corazón, etc.

Tratamiento de la esclerodermia

El tratamiento tiene como objetivo detener la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. Para el tratamiento se utilizan agentes antiinflamatorios, vasculares, inmunosupresores (que suprimen la actividad del sistema inmunológico), antifibróticos y reconstituyentes.

La terapia vascular es necesaria para eliminar las manifestaciones del síndrome de Raynaud, dilatar los vasos sanguíneos y mejorar el flujo sanguíneo. Los bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo, amlodipino, nifedipino, etc.) se han ganado la reputación de ser los fármacos vasodilatadores más eficaces. En caso de daño renal, su uso está indicado junto con los inhibidores de la ECA, que reducen la presión arterial y mejoran la función renal.

La eficacia de los fármacos vasodilatadores aumenta cuando se combinan con fármacos que mejoran el flujo sanguíneo: antiagentes y anticoagulantes.

El tratamiento antifibrótico se vuelve necesario para la esclerodermia difusa. El principal fármaco de este grupo es la D-penicilamina (cuprenil, artamina), que suprime la proliferación de la fibrosis.

Datos interesantes
*Tejido conectivo Se llama tejido del ambiente interno del cuerpo, que realiza las funciones más importantes para el funcionamiento favorable del cuerpo (funciones de apoyo, tróficas, metabólicas y protectoras). Apoya y conecta todas las células del cuerpo.
*La esclerodermia no está relacionada de ninguna manera con el cáncer.
*La esclerodermia no es una enfermedad de etiología infecciosa, por lo tanto no se transmite por contacto sexual, objetos del hogar ni contacto con sangre o linfa.

Se necesita terapia antiinflamatoria para tratar las manifestaciones músculo-articulares de la enfermedad y la fiebre persistente. Están indicados ibuprofeno, diclofenaco, ketoprofeno.

Si hay signos claros de actividad inflamatoria, están indicadas las hormonas. No afectan la propagación de la fibrosis. Las dosis de hormonas deben seleccionarse con cuidado, ya que dosis altas aumentan el riesgo ya existente de daño renal.

Si el esófago está dañado, el médico seguramente le recetará comidas fraccionadas y medicamentos que tratan los trastornos de la deglución: los procinéticos. Cuando se acompaña de una enfermedad como la esofagitis por reflujo, se prescriben medicamentos con bomba de protones. El daño pulmonar se trata con dosis bajas de ciclofosfamida y prednisolona.

El tratamiento de la esclerodermia sistémica se acompaña del uso de ejercicios terapéuticos, masajes, terapia local(aplicaciones con dimetilsulfóxido, que se pueden combinar con fármacos vasculares y antiinflamatorios). Si las aplicaciones resultan ineficaces o ineficaces, es posible realizar procedimientos térmicos (por ejemplo, parafina), procedimientos eléctricos: ultrasonido, láser, etc. En cualquier caso, la acupuntura es eficaz.

Se recomienda a los pacientes con SSc crónica que se sometan a un tratamiento en un sanatorio, que depende de la forma y el estadio de la esclerodermia sistémica. Es posible utilizar balneoterapia, fangoterapia, fisioterapia, etc. Cuando la piel se ve afectada principalmente, los baños de sulfuro de hidrógeno y dióxido de carbono ayudan, y cuando el sistema musculoesquelético se ve afectado principalmente, los baños de radón. En caso de contracturas fibrosas se utiliza la peloidoterapia (fangoterapia).

El tratamiento de la esclerodermia local (focal) implica, además de los procedimientos térmicos y otras terapias descritas anteriormente, también masajes y ejercicios terapéuticos.

Para aumentar la eficacia del tratamiento, se deben tener en cuenta algunos matices:

1. No tomes el sol. Trate de evitar exponer su piel a la luz solar directa.
2. Eliminar posibles vibraciones.
3. No pases demasiado frío.
4. Use ropa abrigada.
5. Deje de fumar y de bebidas que contengan cafeína.

Esclerodermia y embarazo

La esclerodermia y el embarazo son cosas prácticamente incompatibles, porque la enfermedad debilita enormemente el cuerpo de la mujer y si ella rechaza el aborto, existe riesgo de muerte. Sin embargo, las pacientes, por regla general, no experimentan dificultades para concebir. En el 83% de los casos las mujeres dan a luz a niños viables; en el 17% los embarazos terminan en abortos espontáneos. Existe un nivel bastante alto de complicaciones: desprendimiento de placenta, anomalías del parto, etc. Los bebés prematuros presentan anomalías.

Remedios populares en el tratamiento de la esclerodermia.

Tome las siguientes hierbas en partes iguales: trébol dulce, frambuesa, hierba de San Juan, nudoso, arándano rojo, menta, raíces de diente de león, arándano rojo, milenrama y pique finamente. Preparar 50 g de mezcla de hierbas con un litro de agua y dejar toda la noche en un lugar cálido. Luego pasar por un colador. Se recomienda tomar la infusión durante al menos 2 meses, luego hacer una pausa (2 semanas) y repetir el curso.

Para tratar la esclerodermia focal, se utilizan ungüentos tópicos. Debes mezclar ungüento de ictiol con jugo de aloe y aplicarlo en las manchas. El efecto es más pronunciado si el paciente toma un baño de vapor antes de la compresa.

Hornea la cebolla en el horno. tamaño promedio, luego muélelo. Vierta una cucharada de cebolla con kéfir (dos cucharadas) y agregue una cucharadita de miel. Mezclar bien. Aplicar compresas por la noche 4 veces por semana.

La prevención de enfermedades

La prevención de la esclerodermia consiste en eliminar los factores de riesgo.