Усложнения на белодробна саркоидоза. Белодробна саркоидоза: симптоми, степени и лечение на заболяването

Системната грануломатоза е хронично заболяване, при което в тялото на пациента се образуват възпалителни грануломи. В 97% от случаите такива лезии се наблюдават в белодробните тъкани. Но понякога в патологичен процесучастват лимфни възли. Ето защо специалистите наричат ​​заболяването системно.

Болестта се диагностицира предимно при жени на млада и средна възраст. възрастова категория. В началния период процесът е асимптоматичен и се характеризира с продължителен ход. Диагнозата обикновено се поставя по време на годишната профилактика рентгеново изследванеоргани на гръдната кухина.

Какви са причините за развитието на болестта?

Към днешна дата точната причина за патологията остава неизвестна. Някои експерти смятат, че развитието на такова заболяване е свързано с генетично предразположение. Тази теория се потвърждава от наличието на регионални грануломатозни лезии лимфни възлиняколко членове на едно и също семейство.

Скорошни медицински изследванияидентифицира значителната роля на анормалния имунен отговор в развитието на болестта. При такива пациенти саркоидоза на лимфните възлипротича в първична хронична форма. Техните лимфоцити започват активно да произвеждат биологично активни вещества, служещи за основа на бъдещ гранулом.

Защо саркоидозата на лимфните възли е опасна?

Самото заболяване протича благоприятно. Основната опасност се крие в усложненията на заболяването, които могат да бъдат в следните форми:

• Белодробен колапс:

Постепенното нарастване на гранулома причинява разкъсване на плеврата и колапс на белодробната тъкан.

• Кървене:

Възпалителното уголемяване на регионален лимфен възел може да увреди близък кръвоносен съд, което клинично се изявява със спонтанно кървене.

• Хронична пневмония:

В по-късните стадии на системна грануломатоза често се наблюдава периодично възпаление на белодробната тъкан.

• Образуване на камъни в бъбреците:

Според статистиката повечето пациенти със заболяване на саркоидните лимфни възли са диагностицирани с уролитиаза заболяване. Това може да се дължи на повишена концентрация на калциеви йони в кръвта.

• Прекъсване на сърдечно-съдовата система:

В резултат на това води до кислородно гладуванеЦентрална нервна система.

• Намалена зрителна острота:

Саркоидозата на лимфните възли в крайна сметка причинява необратими променив областта на очите и слепота.

• Нарушения на централната нервна система:

След лекарствена терапия пациентите често се оплакват от постоянна депресия, безсъние, апатия и чувство на "". Коригирането на поведението на пациента се извършва от психолог чрез предписване на периодични интервюта и прием на антидепресанти.

Как да разпознаем болестта в началния етап?

Заболяването е придружено от увреждане на гръдните лимфни възли, които постепенно се увеличават по обем. В началните етапи пациентите имат предимно общи оплаквания:

• Общо неразположение и умора.
• Увеличени и болезнени лимфни възли и стави.
• Намалена зрителна острота.
• По кожата има признаци на еритематозно възпаление кожата.
• Нощно изпотяване.
• Рязко повишаване на температурата или хронична хипертермия при 37 градуса.
• Суха кашлица и прогресиращ задух.

Тестове и прегледи, които трябва да бъдат изпълнени

Пациентът се изследва по следната схема:

1. Събиране на анамнеза за патология и идентифициране на семейна предразположеност.
2. Физикален преглед на пациента, перкусия и слушане на белите дробове. По това време лекарят определя размера, местоположението и консистенцията на засегнатите регионални лимфни възли.
3. Общ кръвен анализ. Саркоидозата на лимфните възли се проявява: повишаване на ESR, намален брой левкоцити и скок в нивото на калциевите йони. Няма туберкулинов тест.
4. Рентгеново изследване на органи дихателната система. На снимките специалистът отбелязва рязко увеличение на регионалните лимфни възли.
5. Биопсия. Пункционното вземане на проба от съдържанието на атипично променен лимфен възел позволява да се постави окончателна диагноза. В този случай пробата от биопсия преминава хистологичен анализв специализирана лаборатория.
6. Компютърен и магнитен резонанс. Чрез цифрова обработка на рентгеновото изследване специалистът определя точната локализация и разпространение на патологията. Той може да изследва тъканната структура на патологичния възел.

Съвременни методи на лечение

На сегашния етап на развитие медицинска наука, не е възможно да се спре прогресията на заболяването. Терапевтични меркив същото време насочени към постигане на стабилна ремисия.

Съвременни стандарти за доставка медицински гриживключват:

1. Медикаментозно лечение, проведено в болница. Основното лекарство за лечение е кортикостероид. Може да се прилага под формата на инжекция, курс на таблетки или мехлем. По време на консервативната терапия специалистите постоянно наблюдават функционалното състояние на белите дробове и сърцето.
2. Локален лечебен ефект. Заболяването подлежи на локално лечение при засягане на повърхностни лимфни възли.
3. хирургия. Радикалната намеса се счита за крайна мярка, тъй като изрязването на увредените гръдни възли стимулира образуването на грануломи в други части на тялото.
4. Лъчетерапия. Според американски учени персистиращата форма на заболяването е добре изложена на дозирана радиация. В резултат на това патологията влиза в сцената.
5. Диетична терапия. Лекарите препоръчват на пациентите да обогатят ежедневната си диета с храни, съдържащи повишено съдържаниепротеини, витамини и микроелементи. Някои учени посочват положителния ефект от лечебното гладуване.

Ефективно ли е традиционното лечение?

Системната грануломатоза е опасна болест, които трябва да се лекуват по специализиран начин лечебно заведение. Пациентът трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение. съоръжения народна медицинаможе да бъде насочен само към активиране на имунната система.

Може ли болестта да се превърне в рак?

Саркоидозата на лимфните възли се характеризира със системно образуване на възпалителни грануломи, което няма нищо общо с онкологичния процес. Болестта само по време на диагнозата може да прилича раково уврежданелимфоидна система. Но по време на хистологични и цитологично изследване, тези две патологии са ясно разделени.

Прогноза

В повечето случаи заболяването е доброкачествено. В същото време при 30% от хората заболяването преминава в стадий на доживотна ремисия.

В 25% от клиничните случаи саркоидоза на лимфните възлисе разпространява в близката белодробна тъкан. Увреждането на дихателната система води до увреждане и в редки случаи до смърт.

Белодробна саркоидозае системно заболяване, придружено от образуването на грануломи, състоящи се от клетки на Piragov-Langhans и епителни клетки. Грануломите също са диагностичен знак, което се разкрива с помощта на микроскопско изследванеобаче, саркоидните възли не са придружени от казеозна некроза и липсват туберкулозни микобактерии. Също така възлите се сливат, докато растат и образуват лезии с различни размери.

Не само белите дробове, но и много органи са засегнати от саркоидоза. Най-често това са лимфни, интраторакални, трахеобронхиални, бронхопулмонални възли, далак и черен дроб. Възможно увреждане на органите на зрението, костите, ставите, нервната система, сърцето, паротида слюнчените жлези, кожа. Въпреки това може да възникне белодробна саркоидоза дълго времебез клинични прояви. Освен това не се предава от пациент на пациент и не е заразен.

Етиологията засега не е известна. Хората от всяка възраст са податливи на заболяването, но белодробната саркоидоза при деца е доста рядка. Известно е, че белодробната саркоидоза има расови и географски характеристики. Например, на 100 000 афроамериканци има 36-64 души със саркоидоза, в Съединените щати има 10-14 случая на 100 000 хора със светла кожа. В европейските страни има 40 случая на 100 000 души, но честотата е много по-висока в скандинавските страни.

При саркоидоза се образуват два вида грануломи по бронхиалните стени и в белите дробове:

Първият тип е склерозиращ или щампован. Малки грануломи, които имат граница от околните тъкани, както и от клетките съединителната тъкан– фибробластите обграждат грануломите;

Вторият тип са големи грануломи, които нямат ясни граници.

Доста често саркоидните грануломи се бъркат с туберкулозни грануломи. За точно определениеДиагнозата изисква лабораторно изследване на тъканта.

В зависимост от локализацията заболяването се разделя на саркоидоза на интраторакалните жлези и белите дробове, лимфните възли, дихателната система с увреждане на други органи и генерализирана саркоидоза.

Според хода на заболяването се разделя на:

— Фаза на регресия ( обратно развитие, избледняване на процеса). Обратното развитие е придружено от резорбция, уплътняване и доста рядко калцификация на образуваните саркоидни грануломи в лимфните възли и белодробната тъкан;

— фаза на стабилизиране;

— Фаза на обостряне или активна фаза.

Пряко в зависимост от скоростта, с която се увеличават промените, белодробната саркоидоза се разделя на:

— Хронична саркоидоза;

— Забавена саркоидоза;

— Прогресивна саркоидоза;

— Абортивна саркоидоза.

Причини за белодробна саркоидоза

Колкото и да е странно, истинските причини за белодробна саркоидоза все още не са известни. Някои учени смятат, че заболяването е генетично, други, че белодробната саркоидоза възниква поради нарушено функциониране имунна системачовек. Има и предположения, че причината за развитието на белодробна саркоидоза е биохимично нарушение в организма. Но в момента повечето учени са на мнение, че комбинацията от горните фактори е причината за развитието на белодробна саркоидоза, въпреки че нито една теория не потвърждава естеството на произхода на заболяването.

Учените изучават инфекциозни заболявания, предполагат, че протозои, хистоплазма, спирохети, гъбички, микобактерии и други микроорганизми са причинители на белодробна саркоидоза. Ендогенни и екзогенни фактори също могат да причинят развитието на заболяването. По този начин днес е общоприето, че белодробната саркоидоза с полиетиологичен произход е свързана с биохимично, морфологично, имунно разстройство и генетичен аспект.

Заболеваемостта се наблюдава при лица с определени професии: пожарникари (поради повишена токсична или инфекциозна експозиция), механици, моряци, мелничари, селскостопански работници, пощенски служители, химическа промишленост и здравни работници. Белодробна саркоидоза се наблюдава и при хора с тютюнозависимост. Наличност алергична реакциякъм някои вещества, възприемани от тялото като чужди поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на белодробна саркоидоза.

Каскада от цитокини е отговорна за образуването на саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи, а също така се състои от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия имаше предположение, че белодробната саркоидоза е форма на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. По последни данни обаче е установено, че това са различни заболявания.

Белодробната саркоидоза започва с участието на алвеоларната тъкан в патологичния процес и развитието на интерстициален пневмонит или алвеолит.

Симптоми на белодробна саркоидоза

Белодробната саркоидоза няма ясна клинична картина, тъй като често протича безсимптомно. Например, при повечето пациенти интраторакалната лимфогландуларна форма на заболяването не се проявява клинично. Най-често се подозира белодробна саркоидоза, когато се открие лимфаденопатия на корените на белите дробове. Признаците на белодробна саркоидоза са следните: болки в ставите, треска, задух, кашлица с храчки, болка в гърдите, неспокоен сън, безсъние, нощно изпотяване. Треска, загуба на тегло, загуба на апетит, повишена умора, слабост, тревожност, силно неразположение.

Белодробната саркоидоза се разделя на три стадия: начален, медиастинално-белодробен и белодробен.

Симптомите на ранен стадий на белодробна саркоидоза са подобни на симптомите на много други заболявания: безпричинно безпокойство, слабост, нарушения на съня и др. Често срещан знакБелодробната саркоидоза е умора, която се усеща сутрин (човек го усеща без дори да става от леглото) и следобед. На този етап, като правило, има асиметрично и двустранно увеличение на лимфните възли: трахеобронхиални, паратрахеални, бифуркационни, бронхопулмонални.

Вторият етап на белодробна саркоидоза се проявява със симптоми, характерни за заболяването респираторен тракт: болезнени усещанияв гърдите, в ставите, кашлица, хрипове, задух, слабост. Възможно е да се развие възпалителен процес в подкожната мастна тъкан на кожните съдове. Този етап на белодробна саркоидоза е придружен от двустранна дисеминация (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан.

Третият етап включва комбинация от симптоми на първия и втория етап на белодробна саркоидоза. Въпреки това се наблюдават повишени мокри и сухи хрипове, болка в засегнатата област на белите дробове, хрускане и хрипове, артралгия. Също така третият етап се проявява чрез увреждане на лимфните възли, паротидни жлези(синдром на Herford), очите и други органи, които не са свързани с дихателната система. Възможно е увреждане на мозъчните нерви, образуване на кисти в костите и уголемяване на черния дроб.

Последният стадий на белодробна саркоидоза може да се прояви чрез тежка фиброза или пневмосклероза на белодробната тъкан, докато не се наблюдава увеличение на интраторакалните лимфни възли. Увеличаването на емфизема и пневмосклерозата се дължи на образуването на дренажни конгломерати с напредването на заболяването. Заболяването се проявява и като сърдечно-белодробна недостатъчност.

С напредването на белодробната саркоидоза се проявява с извънбелодробни симптоми, тъй като съседните тъкани са засегнати.

Саркоидозата се простира отвъд белите дробове, засягайки далака и черния дроб и не се проявява клинично. Ултразвуковото изследване може да покаже леки увеличения вътрешни органи. Ако черният дроб е значително увеличен, пациентът чувства тежест в десния хипохондриум. Пациентът ще се оплаква от загуба на апетит, но функциите на далака и черния дроб няма да бъдат нарушени. Понякога се развива и холеостаза.

Разликите между грануломатозния и саркоидния хепатит са неясни. Стомашните грануломи са доста редки. Мезентериалната лимфаденопатия причинява болка в коремната област.

Засягайки ставите и костите, заболяването не се проявява клинично, но ензимите могат да бъдат повишени при пациентите. Понякога се развива остра или тиха миопатия, придружена от мускулна слабост. Може да има болка при движение. Въпреки това, увреждането на костите при белодробна саркоидоза се различава от артрита по това, че причинява по-малко увреждане на ставите и костите. Възможно е развитие на лимфаденопатия на корените на белите дробове, еритема нодозум, остър полиартрит, остеопения.

Ако настъпи миокардно увреждане, основният симптом на заболяването ще бъде епизодичен, също ще бъде нарушен сърдечен пулс. Възможна е атака внезапна смъртв случай на тежко уплътняване на грануломи на сърдечния мускул. Белодробни или допринасят за развитието на сърдечна недостатъчност. Доста рядко се развива.

Белодробната саркоидоза има значително въздействие върху нервната система. Може да възникне загуба на сетивност, едностранна парализа на лицето, затруднено преглъщане, парализа на крайниците, световъртеж. Невропатията на осмия черепномозъчен нерв причинява загуба на слуха. Възможно е развитие на невропатия оптичен нерви периферна невропатия, полифагия.

Ако бъбреците са увредени по време на саркоидоза на белите дробове, най-често се появява хиперкалциурия. Развива се и нефрокалциноза, налагаща бъбречна трансплантация, нефролитиаза, причинена от хронична бъбречна недостатъчност, интерстициален нефрит.

В случай на поражение зрителни органи, има усещане за парене, лигавиците се зачервяват, чувствителността към светлина се повишава, има лакримация. Заболяването е придружено и от повишено налягане (вътреочно). Развиват се вторична глаукома, неврит на зрителния нерв, дакриоцистит, хориоретинит и иридоциклит. Ако не се лекува, прогресията води до слепота, но най-често отзвучава спонтанно.

При кожни лезии, по тялото се образуват средно големи червеникави възли. Среща се доста рядко тежки щетикожата. Развиване еритема нодозум: на предната повърхност долен крайникПоявяват се твърди червени възли. Неспецифичните лезии включват подкожни възли, папули, макули, петна, хиперпигментация и хипопигментация. Не е изключено развитието на лупус пернио: появяват се изпъкнали петна по ушите, устните, бузите и носа.

При саркоидозата лимфните възли обикновено не са увеличени, като само понякога се виждат увеличени лимфни възли в слабините или шията. В някои случаи се появява цервикална или лека периферна лимфаденопатия.

Етапи на белодробна саркоидоза

Според развитието си белодробната саркоидоза се разделя на четири етапа:

Етап 0 е асимптоматичен. При пациенти на профилактични медицински прегледи, болестта няма да бъде открита дори на рентгенови лъчи;

На етап 1 белодробната тъкан остава непроменена, но се наблюдават леки увеличения на интраторакалните лимфни възли;

На етап 2 се наблюдава патологичен процес в белодробната тъкан, интраторакалните лимфни възли са значително увеличени;

Етап 3 е придружен от значителни промени в белодробната тъкан, но лимфните възли не се увеличават;

Етап 4 е придружен от образуването на фиброза - това е необратим процес на уплътняване на белодробната тъкан с образуването на белези върху нея ( белодробна тъкансе заменя със свързваща).

Първите три етапа не са клинично очевидни. Пациентите могат да научат за наличието на белодробна саркоидоза само от резултатите от превантивно рентгеново изследване по време на преглед. Промените в белодробната тъкан ще бъдат видими на изображенията. Доста рядко има пациенти с ранен стадий на белодробна саркоидоза, при които се повишава телесната температура, подуват се ставите на крайниците и се увеличават лимфните възли.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Диагностицирането на белодробна саркоидоза не е лесно, но е възможно, независимо от стадия. Необходима е точна медицинска история на пациента, всичко клинични проявления, лабораторен кръвен тест (ускоряване на ESR, еозинофилия, левкоцитоза, повишаване на глобулините). Също така е необходимо да се направи рентгенова снимка, ултразвуково изследване, компютърен и магнитен резонанс, биопсия с бронхоскопия и допълнително хистологично изследване, радионуклидни методи. Необходимостта от ултразвуково изследване с тънкоиглена биопсия на лимфни възли се решава от специалист. Пациентът винаги се предписва общ анализурина и функционален тест на бъбреците и черния дроб. Допълнителни изследванияще бъдат предписани, ако се открият усложнения.

Острият ход на белодробната саркоидоза се характеризира с промени в лабораторните стойности на кръвта, които показват възпалителен процес: значително или умерено повишаване на ESR, лимфо- и моноцитоза, еозофилия. Въпреки това, кръвната картина може да бъде нормална при белодробна саркоидоза. Ако е засегната, ще се появи левкоцитоза Костен мозък, далак и черен дроб. За да се изключи увреждане на бъбреците, се правят изследвания на урината и се определят функционални тестове (уреен азот в кръвта, креатин).

По-характерни промени могат да бъдат открити по време на рентгеново изследване. MRI и CT сканиране на белите дробове позволяват да се идентифицират туморни увеличения на лимфните възли, особено в корена, фокални дисеминации: фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан.

Повечето пациенти имат положителна реакция на Kveim - след интрадермално инжектиране на специфичен антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента) 0,2 ml се образува пурпурночервен възел.

По време на биопсия с бронхоскопия, директна и косвени признацибелодробна саркоидоза: разширени съдове в устията на лобарните бронхи, както и саркоидни лезии на техните лигавици (наличие на брадавици, туберкули, плаки), признаци на увеличени лимфни възли на мястото на бифуркация, атрофични или деформиращи.

По-надежден метод за диагностициране на белодробна саркоидоза е хистологичното изследване на биологичен материал, взет по време на бронхоскопия, отворена белодробна биопсия, трансторакална пункция, предварителна биопсия, медиастиноскопия. В биологичния материал специалистите идентифицират елементи на гранулом (епителиоид) без признаци на перифокално възпаление и некроза.

Ангиотензин-конвертиращият ензим (АСЕ) е маркер за активността на процеса и при белодробна саркоидоза съдържанието му в кръвта е значително повишено. Също така повишените нива на калций в урината и кръвта са доказателство за усложнения в организма.

За да се изключи, е необходимо да се направи туберкулинов тест на Манту. Ако тялото има активна форма на белодробна саркоидоза, тестът Манту обикновено е отрицателен, но има изключения.

Въпреки факта, че за поставяне на диагнозата са необходими много изследвания медицински манипулации, правилната диагноза ви позволява да изберете правилното лечение.

Лечение на белодробна саркоидоза

Белодробната саркоидоза при повечето пациенти е придружена от спонтанна ремисия и поради тази причина пациентът ще бъде под наблюдение в продължение на 8 месеца. Това ви позволява да определите прогнозата и необходимостта от специфично лечение.

Като правило, при леки форми на заболяването, които протичат без влошаване, лечението не се предписва. Дори при незначителни промени в белодробната тъкан и задоволително състояние на пациента се извършва само наблюдение. Това се дължи на факта, че образуваните в белите дробове грануломи се разтварят и белодробната саркоидоза изчезва сама.

Тежките форми на белодробна саркоидоза изискват лечение, тъй като съществува риск от усложнения, включително смърт. Възможно е развитие на туберкулоза и сериозни заболявания на други органи.

Ако се открие белодробна саркоидоза, се предписва дълъг курс на антиоксиданти (ацетат, токоферол, ретинол и други), имуносупресори (азатиоприн, резоквин, делагил), противовъзпалителни лекарства (индометацин), стероиди (преднизолон). Ако пациентът има непоносимост към преднизолон, тогава се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (нимезулид, диклофенак). Средно курсът на лечение продължава 8 месеца, но при тежки случаи на заболяването този период може да бъде по-дълъг. В редки случаи специалистите предписват противотуберкулозни лекарства.

По правило през първите 4 месеца преднизолон трябва да се приема 30-40 mg на ден, след което дозата се намалява до 5-10 mg. Това лекарство трябва да се приема няколко месеца. След 24-48 часа лекарят предписва глюкокортикостероидни лекарства в случай на странични ефекти от преднизолон. Курсът на лечение също включва анаболен стероиди калиеви препарати (Nerobol, Retabolil).

Лечението винаги зависи от активността, прогресията и тежестта на белодробната саркоидоза. В случай на комбинирана терапия, включително дексаметазон или преднизолон, лекарствата се редуват с нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, волтарен).

В редки случаи те се предписват тежка кашлица инхалаторни глюкокортикоиди. Те помагат за намаляване на кашлицата при пациенти с ендобронхиални лезии. Също така, в редки случаи на очни и кожни лезии, ще бъдат предписани локални глюкокортикоиди.

Диспансерното наблюдение на пациентите се извършва от фтизиатър. Болните с белодробна саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

♦ Първата група включва пациенти с активна форма на заболяването;

Групата IA включва лица, при които заболяването е открито за първи път;

Група IB включва хора, чието заболяване се е влошило или рецидивирало след предписания курс на лечение;

♦ Втората група включва хора, които имат неактивна форма на заболяването.

Пациентите също трябва да обърнат специално внимание на диетата. Трапезна солтрябва да се ограничи и да се консумира колкото е възможно повече повече продукти, обогатен с протеини. За да се възстанови имунитетът, е необходимо да се включат лекарствени и хранителни растения, които концентрират определени биологично активни вещества (БАВ) - цинк, манган, силициев диоксид и други минерали.

Необходимо е да се консумират хранителни растения, които имат имунокорективни свойства - арония, сурови слънчогледови семки, отвара от млади филизи на морски зърнастец, орехи, морски водорасли, благороден лавр, нарове, босилек, варива, листа и плодове от касис. Следните продукти трябва да бъдат изключени от ежедневната диета: млечни продукти, сирене, захар, брашно.

Белодробната саркоидоза при деца също се лекува от фтизиатър. Курсът на лечение се избира индивидуално в зависимост от състоянието на детето. За целите на превенцията е необходимо да се втвърди детето, да се приучи към ежедневни физически упражнения и да се следи неговият социален кръг за предотвратяване на белодробни заболявания. Също така е необходимо да включите зеленчуци и плодове в ежедневната му диета. На децата, които са имали белодробна саркоидоза, трябва да се обясни, че не трябва да започват да пушат в бъдеще. Родителите трябва да предпазват детето си от различни контакти с химикали. Много почистващи продукти съдържат голям бройхимикали, които детето не трябва да вдишва.

Също така много пациенти включват в лечението си народни средства. Например, от лечебни билки (невен, горалтея, градински чай, риган) се приготвя отвара у дома, която трябва да се приема 3 пъти на ден в продължение на 1,5 месеца преди хранене по 50 ml. Също така популярна е тинктура, направена от водка и растително масло. Смесете 50 ml и приемайте 3 пъти на ден в продължение на една година. Съобщени са случаи пълно възстановяванеблагодарение на тази тинктура. Можете също така да разредите 20% тинктура от прополис в топла вода и ще са достатъчни 10-15 грама от продукта на чаша вода. Трябва да се приема в продължение на 15 дни 40 минути преди хранене.

Повечето пациенти в ранните стадии на заболяването предпочитат лечението народни средства. Ако заболяването прогресира подобни методистават неефективни. Всеки пациент трябва да разбере, че повечето билки имат страничен ефект. Поради тази причина лечението на белодробна саркоидоза с народни средства обикновено води до влошаване на общото състояние.

Тъй като белодробната саркоидоза рядко се диагностицира, специална диетавсе още не е разработен, но трябва да водите здравословен начин на живот. Сънят и храненето трябва да са достатъчни. Препоръчително е да прекарвате възможно най-много време на чист въздух и да правите физически упражнения. Прекият контакт със слънчевите лъчи обаче трябва да се избягва (слънчевите бани са строго забранени). Също така трябва да избягвате контакт с изпарения от химически течности, прах и газове.

Прогноза на белодробна саркоидоза

Обикновено симптомите на белодробна саркоидоза изчезват без лечение. В 60% от случаите 9 години след диагностицирането пациентите нямат симптоми. След няколко месеца обширната пневмония и подутите лимфни възли може да изчезнат. Около 75% от пациентите, които имат само увеличени лимфни възли и увреждане само на белите дробове, се възстановяват напълно в рамките на 5 години.

Най-благоприятните последици от белодробната саркоидоза са за пациенти, при които болестта не се е разпространила извън гръден кош, особено ако е започнало с еритема нодозум. В 50% от случаите се наблюдават рецидиви.

Въпреки че пациентите често се възстановяват спонтанно, проявите и тежестта на белодробната саркоидоза са доста променливи. В повечето случаи е необходим повторен курс на глюкокортикоиди. Поради тази причина е необходимо редовно наблюдение за откриване на рецидиви. В 90% от случаите, когато настъпи спонтанно възстановяване, рецидивите се развиват през първите две години след диагностицирането. В 10% от случаите рецидивите се откриват след две години. Пациенти, които не получат ремисия в рамките на две години, ще имат хронична белодробна саркоидоза.

Белодробната саркоидоза обикновено се счита за хронична при 30% от пациентите и се наблюдава при 10-20% постоянен поток. Заболяването се счита за фатално в 5% от случаите. Повечето обща каузаФаталният изход е белодробна фиброза с дихателна недостатъчност, последвана от белодробен кръвоизлив, дължащ се на аспергилома.

| Повече ▼ неприятни последициБелодробната саркоидоза се среща при пациенти с извънбелодробна форма на заболяването и при афро-американци. В 89% от случаите възстановяването настъпва в европейските страни. Признаци за благоприятен изход са наличието на остър артрит и еритема нодозум. Въпреки това, неблагоприятните признаци на белодробна саркоидоза са: обширно белодробно увреждане, миокардно заболяване, нефрокалциноза, невросаркоидоза, хиперкалцемия хронична форма, увеит. В 10% от случаите се развива увреждане на дихателните органи и очите.

БЕЛОДРОБНА САРКоидоза

саркоидоза(Гръцки sarx, sarkos - месо, плът; eidos - вид, подобие) - доброкачествено системно заболяване с първично увреждане на белите дробове, характеризиращо се с образуването на епителиоидни клетъчни грануломи, които се разтварят или трансформират в хиалинова тъкан и като правило правят не води до казеозна некроза.

Епидемиология.Най-висока честота на саркоидоза се наблюдава в страните от Северна Америка и Северна Европа, където тя варира от 12 до 40 на 100 000 жители, най-ниска (изолирани случаи) - в страните Южна Европаи Африка.
Жените боледуват 2 пъти по-често от мъжете.

Класификация.Най-честата класификация на белодробната саркоидоза е K. Wurm et al. (1958), базиран на Рентгенови характеристикизаболявания:
I стадий - медиастинална лимфаденопатия (интраторакален лимфогландуларен стадий);
Етап II - фокално засенчване в белодробната тъкан на фона на засилен белодробен модел, с намаляване на тежестта на медиастиналната лимфаденопатия (медиастинално-белодробен стадий); Този етап е разделен на подетапи:
IIA - укрепване и мрежеста деформация на белодробния модел;
IIB - двустранно дребноогнищно разпространено засенчване;
IIB - двустранно средно-фокално широко разпространено засенчване;
IIG - двустранно едрофокално разпространено засенчване;
Етап III - широко разпространена интерстициална фиброза на белодробната тъкан (хронична саркоидоза).

Етиологиясаркоидозата е неизвестна.
Има хипотези за туберкулозна и вирусна етиология на заболяването. Те са в противоречие с неефективността на противотуберкулозната и антивирусната терапия и високата ефективност на GCS терапията.

Патогенеза.Саркоидозата е основно имунопатологично заболяване, което се развива в отговор на неизвестен етиологичен агент или антиген.
Имунологичните нарушения се характеризират със системен Т-клетъчен имунодефицит, водещ до лимфопения, с увеличаване на броя на Т-лимфоцитите и алвеоларните макрофаги в белите дробове (в бронхоалвеоларния лаваж).
В циркулиращата кръв се повишава съдържанието на В-лимфоцити, IgG, IgM и CEC.
Началният етап е натрупването на имуноцити (лимфоцити и макрофаги) и клетки, участващи във възпалението в белодробния паренхим. Повишава се функционалната активност на алвеоларните макрофаги.
Те произвеждат прекомерно различни медиатори, които активират лимфоцитите и фибробластите - IL1, фибронектин, растежен фактор, fnbroblast активиращ фактор, плазминогенен активатор, IFN и др.

Саркоидозата може да засегне не само белите дробове, но и други вътрешни органи (бъбреци, черен дроб, сърце, далак), различни лимфни възли, жлези, кости, кожа, нервна система, очи.
Увеличаването на плазмените концентрации на АСЕ, лизозим и калций, характерни за саркоидоза, както и хиперкалциурия, се обясняват с дисфункцията на съдовия ендотел на белите дробове, алвеоларните макрофаги и ендокринната активност на клетките, които образуват грануломи в белите дробове.

Патоморфология.Характерен патологичен признак на саркоидоза е добре оформен компактен неказеозен гранулом. Този гранулом се състои в центъра на мононуклеарни фагоцити, епителиоидни и многоядрени гигантски клетки, заобиколени от ръб от лимфоцити, моноцити и фибробласти.

Лимфоцитите са предимно CD4+ Т клетки, въпреки че някои CD8+ Т клетки присъстват и в периферията.

При активна белодробна саркоидоза броят на Т-лимфоцитите и алвеоларните макрофаги е увеличен.
Преобладаването на CD4+ Т клетките води до повишаване на съотношението CD4+/CD8+ от 2:1 до >10:1.

Увеличената популация от Т клетки секретира цитокини предимно от Th1 профила, които се характеризират с повишено производство на TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18, едновременно с намаляване на производството на IL -4 и IL-10. Въпреки това, няма информация за дългосрочната еволюция на цитокиновия модел и корелация с клиничните прояви.

Клинична картиназависи от стадия на саркоидозата и тежестта на процеса.
В I стадий на саркоидоза (интраторакален лимфогландуларен стадий) при половината от пациентите заболяването се открива чрез двустранно увеличение на сенките на корените на белите дробове, определени на рентгенова снимка или флуорограма, при липса на други симптоми.

Подострото начало се характеризира с субфебрилна температура, болезнена болказад гръдната кост и в междускапуларното пространство, артралгия.
Острото начало на саркоидозата се характеризира с развитие на синдром на Löfgren (хиперпирексия, китка и интерфалангеална артралгия, еритема нодозум).
Рентгенологично установеното двустранно разширение на корените на белите дробове е следствие от увеличаване на хиларните (бронхопулмонални) лимфни възли, достигащи 3-5 cm в диаметър и имащи ясни полициклични контури.

В стадий II (медиастинално-белодробен) някои пациенти нямат субективни симптоми при наличие на характерни радиологични признаци, но най-често заболяването се проявява като кашлица, задух и болка в гърдите.
Извънбелодробните прояви на саркоидозата зачестяват. Заушка с увеит или иридоциклит (синдром на Heerford), костна саркоидоза (кистоподобен остеит на Morozov-Jungling-Perthes) е характерна за белодробните прояви на саркоидозата.

На рентгенография, заедно с увеличени хиларни лимфни възли или без тяхното увеличение, се определя почти симетричен голям или фино примков модел в хиларните, долномедиалните и (или) субкортикалните части на белите дробове, появяващи се в резултат на развитието на лимфогенна пневмофиброза. На този фон се разкриват множество разпръснати или сливащи се дребнофокални сенки. В лимфните възли се откриват линейни или овални калцификации.

IN Етап III(хронична саркоидоза), въпреки изразената дисеминация на процеса по средата и долни секциибели дробове, развитие на пневмосклероза и емфизем, до 25% от пациентите не се оплакват, но в повечето случаи се появяват периодични обостряния продуктивна кашлица, задух, болки в гърдите и ставите и образуване на различни терминиот началото на заболяването типични физически признаци на COB и LS.

На този етап рентгенографиите разкриват признаци на белодробна фиброза и емфизем, срещу които се идентифицират множество сенки на фокална пневмосклероза под формата на големи конгломерати с неправилна форма, както и области на булозен емфизем и признаци на бронхиектазии.
Биохимичен лабораторен кръвен тест показва повишаване на плазмените концентрации на ACE, лизозим и калций, характерни за саркоидоза. Изследването на урината разкрива хиперкалциурия.

Критерии за диагностика.
Диагнозата саркоидоза може да се счита за установена, ако нейните специфични признаци се открият в биопсични проби от интраторакални лимфни възли или белия дроб; при идентифициране на характеристика Рентгенова снимкаможе да се постави вероятна диагноза саркоидоза.

Лечение. Основни лекарстваса GKS.
Преднизолон се предписва в доза от 20-40 mg / ден за 3-4 месеца, последвано от постепенен спаддози до 5-10 мг/ден, които се поддържат 3-4 месеца.

Ако има противопоказания за прилагане на GCS, използвайте НСПВС (индометацин 75 mg / ден, нимезулид 200 mg / ден), делагил 250 mg / ден, витамин Е 100 mg / ден, натриев тиосулфат дневно IV 10 ml 30% разтвор.

С хиперергия туберкулинова реакция, откриване на Mycobacterium tuberculosis в храчки или идентифициране на белодробни огнища или инфилтрати на рентгенови снимки, основната терапия задължително се допълва с противотуберкулозни лекарства (метазид 1 g/ден, рифампицин 0,6 g/ден, етамбутол 25 mg/kg/ден).

Лечението, започнало в I стадий на заболяването, в повечето случаи води до възстановяване.
При късно започване на лечението (в етапи II-III) са вероятни рецидиви и прогресия на заболяването, което води до развитие на белодробна фиброза и EL.

Предотвратяванене е развит.

Прогнозас навременна диагностика и лечение на белодробна саркоидоза, благоприятно.

Протичането на нелекуваната белодробна саркоидоза в повечето случаи е постепенно или вълнообразно, въпреки че в много случаи се наблюдава спонтанна ремисия.

Саркоидозата е патологичен процес, който води до образуване на грануломи - възпалителни възли - в белите дробове на пациента. Ако курсът е неблагоприятен, болестта има Отрицателно влияниевърху цялото човешко тяло: сърдечно-съдовата система, бъбреците, черния дроб, щитовидната жлеза страдат. Прогнозата на лечението зависи от характеристиките на случая: често туморите преминават без терапевтична намеса и ако възникнат усложнения, е необходимо спешно лечение. Вероятността от смърт е минимална - не надвишава 1%.

Основни признаци на заболяването

Симптомите на заболяването са неясни. Често в началните етапи на своето развитие Клинични признацинапълно отсъства. Това се дължи на факта, че грануломите бавно се увеличават по размер, без да засягат нервните окончания.

Саркоидозата на белите дробове и интраторакалните лимфни възли в началните етапи дава следните характерни симптоми:

• слабост, летаргия;
• намалена производителност;
• повишено изпотяване по време на нощен сън;
• повишаване на телесната температура до 37 градуса;
• намален апетит;
• влошаване на качеството на съня;
• безпричинно безпокойство.

С напредването на заболяването изброените общи симптоми се допълват от специфични:

• кашлицата със саркоидоза е суха и досадна по природа, не носи облекчение;
• задух - появява се дори при леко натоварване или в покой;
• болка в областта на гръдния кош - те не са локализирани на едно място, а се появяват в различни области;
• увеличени лимфни възли (ULN);
• хрипове - очевидни при слушане на пациента.

Ако заболяването протича в остра форма, изброените симптоми се допълват от болки в ставите, обриви по кожата, в областта на очите и увеличени лимфни възли.

Как да диагностицираме заболяването?

Диагностиката на саркоидозата е трудна поради факта, че тя клинична картина„маскирани“ като прояви на други заболявания. Провежда се в болнични условия.

На пациента са показани следните манипулации:

• Рентгеново изследване, което ви позволява да видите дали белият дроб е засегнат от възпалителен процес;
• компютърна томография на белите дробове;
• кръвен тест: общ, биохимия;
• анализ на течност от бронхите, получена с помощта на бронхоскоп;
• белодробна биопсия - изследване на материал, получен от засегнатия орган;
• Ултразвук на органи, засегнати от заболяването (сърце, черен дроб, щитовидна жлеза);
• ЕКГ и други.

При белодробна саркоидоза лечението се определя въз основа на резултатите от изследванията. Откажете се от опити за самотерапия: те може да изглеждат не само безполезни, но и опасни.

Методи за лечение на заболяването

Как да се лекува белодробна саркоидоза? Колко време ще отнеме терапията? Това зависи от степента на увреждане на дихателния орган, което се доказва чрез белодробна биопсия и други изследвания.

Заболяването може да регресира самостоятелно (наблюдава се резорбция на грануломни възли), така че терапията започва с наблюдение на пациента от пулмолог в продължение на 6 месеца. През този интервал от време е възможно да се определи как се развива болестта. Ако липсват дихателна недостатъчност и сърдечно-съдови усложнения, не е необходимо незабавно лечение. Прогнозата за възстановяване без лекарства е благоприятна.

Показания за незабавно предписване на лекарствена терапия са:

• дълго възпалителен процес;
• разпространение на болестта в други органи (сърце, черен дроб, бъбреци, щитовидна жлеза).

Лекарят предписва на пациента:

• ангиопротектори - вещества, които подобряват кръвообращението (пентоксифилин, трентал);
• надбъбречни хормони (преднизолон);
• процедури за пречистване на кръвна плазма - плазмафереза;
• противовъзпалителни лекарства (нимезулид);
• витамин Е;
• калиеви препарати.

Лекарите могат да използват тактика на комбинирано лечение, например комбиниране на преднизолон с противовъзпалителни лекарства. Резултатите от тази терапия се проследяват непрекъснато с помощта на тестове.

Да избера от терапевтични дейностисе влияе от тежестта на заболяването, продължителността на възпалителния процес и характеристиките на патологията.

Прогресът на лечението се наблюдава от фтизиатр. Колко дълго да се регистрирате зависи от хода на заболяването. Ако изходът е благоприятен, продължителността на терапията е 1,5-2 години, при наличие на усложнения - до пет години.

За бърза рехабилитация след заболяване трябва да посетите физиотерапевт. Той ще предпише методи като магнитна терапия, лазер или ултразвук, мануална терапия, терапевтични упражнения.

Прогноза за лечение на заболяването

При белодробна саркоидоза прогнозата за живота зависи от формата на заболяването, навременността на лечението и индивидуалните характеристики на тялото на пациента. Болестта може да се развива безсимптомно в продължение на много години, без да причинява неудобства на гражданите. Възможен е обратният сценарий: признаците се появяват ясно, пречат на пациента да живее и работи пълноценно.

Колко опасна е саркоидозата? Основен рисксе крие в състоянието на сърдечно-съдовата система. Възможни са опасни усложнения - ритъмни нарушения, камерна тахикардия, които налагат спешна помощв болнична обстановка. Подобни усложненияможе да доведе до загуба на работоспособност.

Колко дълго живеят хората със саркоидоза на белите дробове или лимфоидната система? Според статистиката, в 60% от случаите, през първите три години след диагностицирането, симптомите изчезват без лечение с лекарства. Смъртнаблюдава се при по-малко от 1% от случаите и е свързано с усложнения върху сърдечно-съдовата система.

Видео

Видео - как да победим саркоидозата

Какво трябва да знаете за това опасно заболяване?

Възможно ли е да се работи с диагноза белодробна саркоидоза?
Заболяването не се предава чрез контакт с други хора, поради което не е пряко противопоказание за продължаване трудова дейност. Решението зависи от състоянието на самия пациент. Много хора почти не забелязват признаците на заболяването, други страдат с години. Решението за продължаване на работата се взема индивидуално въз основа на състоянието на тялото.

Ако работата на пациента е фактор за развитието на заболяването (химическо производство, брашномелачна промишленост, заваряване и др.), За да се предотврати прогресирането на заболяването, сферата на дейност трябва да бъде сменена на „безопасна“.

Можете ли да получите саркоидоза от болен член на семейството?
Не, болестта не е заразна. Предаването на болестта по въздушно-капков път или по друг начин е невъзможно, поради което хората, страдащи от патология, не са опасни за обществото. н Не се страхувайте да „хванете инфекция“ от колега, роднина или шофьор на микробус.

От друга страна, има наследствено предразположениекъм болест. Провокира се от определени условия на живот. Поради това се случва разпространението на болестта на няколко души от едно и също семейство. Това се дължи на по-глобални фактори, отколкото използването на обща кърпа. Няма нужда да се страхувате, че съседи или роднини ще се заразят с това заболяване.

Може ли саркоидозата да повлияе на бременността?
Не, наличието на заболяването не е строго противопоказание за раждане. Заболяването не може да се предаде от майка на бебе. Единственият въпрос е дали самата жена, като се има предвид състоянието на нейната сърдечно-съдова и дихателна система, е способна да роди бебе и дали това няма да бъде фатален удар за нея. Отговорът е индивидуален за всеки случай и зависи от степента на увреждане на сърцето и белите дробове.

На практика често се наблюдава облекчаване на заболяването по време на бременност: симптомите практически изчезват. След раждането заболяването се връща с нова сила и настъпва обостряне.

Характеристики на диетата за пациенти със саркоидоза

Няма специална диета за белодробна саркоидоза. Пациентите не трябва строго да се ограничават в желанията си, но за да ускорят възстановяването и да предотвратят рецидиви, трябва да следват съветите на лекарите. Тъй като заболяването е възпалително по природа, трябва да избягвате да ядете твърде много въглехидрати.

Противопоказанията са за следните храни в диетата:

• шоколад;
• бухти, сладкарски изделия;
• Газирани напитки;
• пържени храни;
• пикантни храни;
• ястия с много подправки.

Саркоидозата насърчава повишаване на калция над нормата, което води до образуването на калциеви камъни в червата, бъбреците и Пикочен мехур. За да предотвратите усложнения, по препоръка на Вашия лекар, намалете до минимум консумацията на мляко и неговите производни, сирена.

За да се излекува болестта възможно най-бързо, трябва да се внимава диетата за белодробна саркоидоза да е балансирана и разнообразна. Препоръчително е да замените тежките и висококалорични храни с леки и здравословни ястияс изобилие от витамини и минерали, приготвени на пара, задушени, варени. Откажете се от навика да ядете обилно 1-2 пъти на ден. Хранете се на малки порции, но често: 4-5 пъти на ден.

Съсредоточете се върху изобилието от следните компоненти на дневното меню:

• чисто месо;
• риба от "бели" сортове;
• пресни плодове и зеленчуци;
• крупа;
• горски плодове;
• ядки.

Не е необходимо да се отказвате от лука и чесъна: тези продукти са традиционно признати за полезни човешки имунитетв борбата с болестите. Те ще помогнат на тялото да се възстанови от възпалителния процес.

Лекарите препоръчват пиенето на много течности. Необходимо е да се наблегне на прясно изцедени сокове, отвари от лечебни билки. Такива напитки са богати на витамини, които ще помогнат на тялото да се справи с проявите на болестта.

Саркоидоза и начин на живот

За лечение на саркоидоза лекарят предписва лекарства - трентал, преднизолон, пентоксифилин, процедури - плазмафереза ​​и др. За да помогнете на тялото си да се справи с болестта, поемете инициативата и коригирайте начина си на живот.

1. ходете повече на чист въздух;
2. откажете пушенето;
3. установете график за почивка и сън;
4. Избягвайте слънчевите бани – това насърчава производството на витамин D, който задържа калций, който е необходим дори без
5. това в излишък в тялото на пациента;
6. правете ежедневни сутрешни упражнения;
7. Избягвайте контакт с токсични летливи вещества.

За да се отървете от болестта завинаги възможно най-скоро, намерете време всеки ден да правите специални упражнения. Как се правят дихателните упражнения? Спуснете главата си, погледнете към пода, отпуснете мускулите на врата и сгънете ръцете си на корема, така че да „обикалят“ пъпа. Кашлица при натиск върху коремната област. Ще почувствате, че слузта излиза по-лесно и по-бързо.

Възможно ли е да пиете алкохол, ако имате белодробна саркоидоза? Не, така ще увеличите натоварването на тялото, което и без това страда от възпалителен процес. Много лекарства, като трентал, пентоксифилин, преднизолон, имат неблагоприятно въздействие върху черния дроб. Алкохолът увеличава вредата, увеличавайки вероятността от опасни усложнения.

Народни средства за борба със саркоидоза

Ако сте били лекувани с лекарства, предписани от Вашия лекар и сте постигнали подобрения, за Оздравявай скороможе да се добави към терапията традиционни методи. Не забравяйте, че всяка рецепта за лечители „за плуг“ трябва първо да бъде съгласувана със специалист, в противен случай вместо очакваната полза можете да нанесете вреда на тялото.

Традиционните рецепти изискват активно използване на резорбируеми и противовъзпалителни лекарства, които предотвратяват разпространението на грануломи и имат възстановителен ефект върху тялото на пациента.

Следните методи са доказано ефективни:

• Тинктура от прополис
  Купете го от аптеката и го приемайте два пъти на ден преди хранене по 20 капки, предварително разтворени в чаша хладка вода. Продължителността на употреба на рецептата е три седмици. Първите резултати ще бъдат забележими само след седем дни.
• Нерафинирано слънчогледово семе
  Комбинирайте 1 супена лъжица. л. от оригиналния компонент със същия обем водка, приемайте преди хранене. Процедурата се повтаря три пъти дневно в продължение на десет дни. Между курсовете трябва да има петдневна почивка.
• Резници от грозде
  Поставете 220 g от билковия компонент и ги залейте с литър вряща вода. Покрийте с капак и оставете да заври. Оставете да къкри на тих огън още 10-15 минути. Охладете бульона и прецедете през марля. Пийте по чаша от продукта два пъти на ден, като към него добавите лъжица мед.
• джинджифил
  Това растение има призната способност да убива микроорганизми и да се бори с възпалението. Пригответе вкусна и здравословна отвара от него. Смесват се 50 г ситно нарязан корен, 400 г нарязани луки захар, литър вода. Добавете куркума на върха на ножа. Оставете сместа да заври и оставете да къкри под капак, докато обемът й намалее наполовина, след което прецедете. Пие се по 1 с.л. л. два пъти на ден преди хранене.

Помага за облекчаване на симптомите на заболяването, улеснява протичането му и ускорява възстановяването. Това обаче е само допълнение към курса на лекарства, предписани от лекар, а не самостоятелна терапия. За да избегнете усложнения, не забравяйте да координирате предприетите мерки с Вашия лекар.

Как да се лекува белодробна саркоидоза? Трябва да посетите лекар в Москва или в града, в който живеете. Въз основа на резултатите от изследванията (белодробна биопсия и други) той ще предпише преднизолон, трентал и други лекарства.

За да ускорите възстановяването, ще ви е необходима физиотерапия, корекция на диетата и начина на живот. Това не е ужасно заболяване, а неразположение, от което лесно можете да се отървете с помощта на съвременната медицина.

Ако намерите грешка, моля, маркирайте част от текста и щракнете Ctrl+Enter. Ние ще коригираме грешката и ще получите + към кармата :)

Бърза навигация в страницата

Като самостоятелно заболяване, белодробната саркоидоза съществува повече от 100 години, но причините за нейния произход, много възможности за развитие и оптимални схеми на лечение все още не са известни. Подходите за лечението му не са напълно ясни. Увреждането на белите дробове е най-добре проучено, а фтизиатрите и пулмолозите са най-информираните специалисти (въпреки че други органи, например нервната система, също могат да бъдат засегнати).

Произходът на изследването на това заболяване може да бъде проследен до 1869 г., когато известният английски лекар Хътчинсън, по време на пътуване до Кристиания (Осло), се срещна с Бек, професор по дерматовенерология и оперативна хирургия(почти немислима комбинация от позиции за съвременен учен). Бем представи интересен пациент. Той беше миньор, около 60-годишен, а кожата на ръцете и краката му беше покрита с лилави плаки по задната повърхност.

Отначало се смяташе туберкулозен процескожа, вид псориазис. После се оказа, че има намеса на лимфната тъкан. Израстъци по кожата, с лека ръкаЦ. Бек, от 1899 г. те започват да се наричат ​​​​"саркоиди", т.е. "месоподобни", тъй като свежите възли са червени на цвят, след това потъмняват.

С откриването на рентгеновите лъчи, които по-късно бяха наречени рентгенови лъчи, се оказа, че почти всички пациенти със „саркоид“ имат увреждане и на костите, сливиците, белите дробове, но най-голямата промяназасяга лимфните възли. И накрая, едва през 1929 г. се проведе първата аутопсия на пациент с такава висцерална саркоидоза на вътрешните органи и се оказа, че белите дробове на пациент със саркоидоза имат изразени фиброзни, склеротични промени и лимфните възли на корените на белите дробове. и медиастинума са увеличени.

От 30-те години на 20-ти век белодробната саркоидоза се превърна в обект на внимателно изследване. Тя е наречена болест на Шауман-Бесние-Бек, по името на специалистите с най-голям принос в изучаването на това заболяване. Какво се знае за това заболяване днес?

Белодробна саркоидоза - какво е това?

Снимка на саркоидоза на белите дробове

Какво е? Белодробната саркоидоза е доброкачествено грануломатозно възпаление от системен тип, при което белите дробове и лимфоидна тъканРазвиват се грануломи от епителиоидни клетки. Те водят до дегенерация, деструкция и склероза на тъканта, в която е възникнало грануломатозно възпаление.

Както можете да видите, дефиницията на саркоидозата не е напълно ясна: тъй като се основава на грануломатозно възпаление, тогава е необходимо да се даде понятието гранулом.

Саркоидозният гранулом е централна зона, която се състои от епителни клетки, макрофаги и малък брой гигантски многоядрени клетки, и периферия, която се състои от макрофаги, лимфоцити, фибробласти, плазмени клетки и колагенови влакна.

Основните "инициатори на възпаление" с алергичен компонент, според вида на забавената свръхчувствителност това са епителни клетки. Всъщност животът на гранулома е бавно имунно възпаление, което води до фиброза и склероза.

Това заболяване не прави разлика между половете: жените и мъжете се разболяват еднакво често. Има известно колебание по отношение на расата. Чернокожите страдат по-често от белите. Например, в Япония честотата на саркоидоза от всички форми и локализации е много ниска, възлизаща на 3 случая на 1 милион души, а в Индия тази цифра достига 1000 случая на милион, т.е. 0,1% от цялото население е засегнато .

• Саркоидозата не е заразно заболяване.

Целият процес не е нищо повече от анормален имунен отговор. Вече е доказано, че няма връзка между саркоидоза и саркоидоза, но фтизиатрите са добре запознати с белодробната саркоидоза, тъй като такива пациенти задължително се насочват към консултация с фтизиатър поради "подозрителни сенки" на рентгенови снимки и по време на флуорография.

Всъщност клиничните признаци на белодробна саркоидоза се появяват само когато грануломатозната реакция започне да води до промяна в структурата на органите. Освен това в почти половината от случаите не е поставена диагноза през целия живот.

Това предполага, че белодробната саркоидоза има тенденция да бъде безсимптомна. Как се проявява това заболяване, ако възпалителният процес достигне клинично значимо ниво?

Степени и симптоми на белодробна саркоидоза

Симптомите на белодробна саркоидоза, по един или друг начин, присъстват при 80% от всички пациенти със саркоидоза от всяка локализация. Тъй като заболяването се развива постепенно, са създадени няколко класификации на белодробната саркоидоза. В нашата страна е приета следната класификация на етапите на увреждане на белите дробове:

1. В първия стадий на заболяването най-често има двустранно увеличение на лимфните възли с различна локализация: в медиастинума, до белите дробове и бронхите, трахеята, в областта на нейното бифуркация в двата главни бронха. , и така нататък. Най-често това е клинично сравнимо с дебюта на заболяването, при което се определя началната, лимфо-жлезиста и интраторакална форма;
2. Саркоидозата на белите дробове от 2-ра степен или етап 2, за разлика от първоначалния, се разпространява или дисеминира в белодробната тъкан. Има лезия на алвеолите и на този етап вече има изразени клинични прояви и симптоми на заболяването;
3. По време на третия етап щафетата напълно преминава от лимфните възли към белодробната тъкан: лимфните възли отново стават нормален размер, но в белите дробове се появяват конгломерати от грануломатозно възпаление. Развива се емфизем, увеличава се пневмосклерозата с рестриктивна дихателна недостатъчност.

Забележка:Има две форми на дихателна недостатъчност - обструктивна и рестриктивна. При първия тип белите дробове може да са напълно здрави, но бронхите, доставящи въздух, не могат да се справят и намаляват обема на въздуха поради обструкция (стеснение или спазъм). При рестриктивна дихателна недостатъчност луменът на дихателните пътища е нормален, но в белодробните полета има острови от „мъртва“ тъкан, например огнища на пневмосклероза. Това е вторият тип дихателна недостатъчност, вече „окончателна“ и неподлежаща на корекция, която се развива при саркоидоза.

Както всяко хронично заболяване, протичането на белодробната саркоидоза може да протече в няколко фази. Пулмолозите и имунолозите разграничават фаза на активно развитие или фаза на обостряне на процеса, стабилно състояние и фаза на регресия, която се проявява клинично чрез обратното развитие на симптомите.

По правило обратното развитие на грануломатозно възпаление рядко се проявява като "пълна резорбция". Най-често уплътняването, фиброзата или появата на калцификати (вар) се появяват в лимфните възли на белите дробове и медиастинума.

Симптоми на белодробна саркоидоза

Няма специфични симптоми на белодробна саркоидоза, които биха могли незабавно да насочат диагностичното мислене на лекаря към това заболяване. Когато се анализират оплакванията и стандартните симптоми, става ясно защо тези пациенти преди всичко идват при специалисти по туберкулоза. Всички оплаквания са неспецифични, а именно:

• появяват се неразположение и слабост;
• може да се появи субфебрилитет и субфебрилитет;
• появява се нощно изпотяване- този симптом е много характерен за туберкулозата;
• появяват се умора и намалена работоспособност;
• човек губи апетит и телесното му тегло започва да намалява.

При тези първи признаци всеки адекватен лекар ще насочи пациента към фтизиатър и първо за флуорография, тъй като така започва туберкулозното увреждане на тялото. Моля, обърнете внимание: все още няма нито един симптом на увреждане на бронхопулмоналната система.

Когато се появят симптоми на белодробна саркоидоза, те също могат да бъдат "прикрепени" към някакво заболяване. Например, пациентите имат следните оплаквания:

• възниква болка в гърдите;
• появява се кашлица, суха или с оскъдна храчка;
• по време на обостряне и в разгара на заболяването се определя задух - поради стесняване на обема на белите дробове от компресия от лимфните възли, а на третия етап - поради развитието на пневмосклероза;
• в белите дробове се чуват голям брой различни сухи и влажни хрипове от различен калибър.

По правило в по-късните етапи признаците на белодробна саркоидоза се комбинират с прояви на " белодробно сърце“, или развитие белодробна хипертонияи появата на стагнация в белодробната циркулация. Каква е опасността от такъв нелекуван и дълго съществуващ процес?

Опасността от саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли

Саркоидозата на белите дробове и интраторакалните лимфни възли може да бъде опасна поради следните усложнения:

• Развитие на прогресивна дихателна недостатъчност с болезнени пристъпи на задушаване;
• Добавянето на вторична инфекция с развитието на специфично възпаление (например, пневмония може да възникне на фона на саркоидоза или дори може да се развие туберкулоза, която „се чувства страхотно“ на фона на извратен имунен отговор;
• Развитие на "белодробното сърце". В този случай се появява болка в сърцето, вените на шията се подуват, тъй като притока на кръв към дясната страна на сърцето е възпрепятстван и черният дроб се увеличава. В случай на декомпенсация на белодробното сърце, или "cor pulmonale", бързо се развива сърдечна недостатъчност. голям кръгкръвообръщение;
• В някои случаи грануломатозното възпаление се издига и засяга паращитовидните жлези, които губят способността си да регулират калциевия метаболизъм в организма. В този случай смъртта настъпва бързо.

Какво е "клетъчен бял дроб"?

Едно от най-сериозните усложнения на саркоидозата е така нареченият „бял ​​дроб с пчелна пита“. Този термин се разви много преди въвеждането в ежедневната употреба на такива джаджи като Мобилни телефонии смартфони.

„Пчелна пита“ е патоморфологичен синдром, характеризиращ се с образуването на „пчелна пита“ или малки кухини в белодробната тъкан, въздушни кисти, които имат дебели стени, изградени от фиброзна съединителна тъкан. Дебелината на тези стени може да достигне 3 мм.

С други думи, тези кухини са следи от "бушуващо" автоимунно възпаление. Обикновено белодробната тъкан е „дишаща алвеоларна пяна“, а „пчелните пити“ не са нищо повече от огньове и въглени от угаснал огън. Това явление се диагностицира рентгенографски и появата му е неблагоприятен сигнал.

Това означава, че пациентът скоро може да изпита тежко белодробна недостатъчност: тежък задух при най-малкото усилие, такъв пациент ще се нуждае от чести кислородни потоци за улесняване на дишането. Ясно е, че с навременно и правилно лечениеНе е нужно да докарвате нещата до такива крайности.

Много за диагнозата саркоидоза

Тъй като саркоидозата е много подобна на туберкулозата (както на рентгенови лъчи, така и клинично), а липсата на CD (бацили на Кох или туберкулозни бацили) също се среща при туберкулоза (например с туберкулома), тогава от решаващо значениеиграе биопсия и хистологично изследване на материала.

• Само изолирането на гранулом потвърждава диагнозата саркоидоза.

Всички други методи (рентгенография на гръдния кош, компютърна томография на белите дробове и медиастинума, рутинни биохимични и клинични тестове, спирография, изследване на показателите на имунитета, търсене на извънбелодробни форми, преглед от отоларинголог, невролог и офталмолог, бронхоскопия) ви позволяват да получите колкото искате близо до диагнозата, но не потвърждавайте неговата.

Лечение на белодробна саркоидоза, лекарства и методи

Лечението на белодробна саркоидоза е дългосрочно начинание, което трябва да продължи много години. Тъй като образуването на гранулом с гигантски клетки на Пирогов-Лангхан е автоимунен процес, основната линия на терапия е насочена към потискане на възпалението. Ето защо при лечението на това заболяване се използват всички противовъзпалителни лекарства, както и имуносупресори и цитостатици.

В самото начало, когато се открие увреждане на лимфните възли, пациентът просто се наблюдава: в крайна сметка значителен брой случаи са асимптоматични, субклинични. Пациентът се наблюдава шест месеца, като лечението се назначава само при поява на оплаквания или при прогресиране на възпалението.

По правило лечението на белодробна саркоидоза започва с избора на доза преднизолон и първоначално повече висока доза, а след това прогресивно намалява 3 до 4 месеца след началото на лечението.

Хормоните често се комбинират с НСПВС, например волтарен, ацетилсалицилова киселина. В тежки случаи се използват цитотоксични лекарства. Някои клиники предпочитат да използват пулсова терапия с метилпреднизолон под формата на инфузионна терапия, 1 грам на ден в продължение на 3 дни. Можете също така да използвате циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин.

• За лечение на прогресивни форми на белодробна саркоидоза (обаче, както и при друга локализация), те използват антималарийни лекарства: делагил, плаквенил. Техният ефект се дължи на въздействието върху Т-клетъчния компонент на имунитета.

Лечението използва пентоксифилин и лекарства, които потискат производството на тумор некрозисфактор - моноклонални антитела, като инфликсимаб. Могат да се използват модерните през 90-те години екстракорпорални методи за детоксикация като плазмафереза ​​и хемосорбция. По време на процедурите циркулиращите вещества се отстраняват от кръвта. имунни комплекси, автоантитела и други увреждащи агенти.

Много опитни читатели вече са разбрали, че принципите на лечение на автоимунни заболявания са еднакви навсякъде: например тези лекарства(разбира се, в други дози), те лекуват и двете тежко протичане.

Прогноза за лечение

За съжаление, прогнозата за белодробна саркоидоза при всеки отделен пациент, въпреки факта, че това е доброкачествено заболяване, е трудно да се определи. Известно е, че неблагоприятен изход от заболяването се наблюдава при 10% от пациентите, а 5% умират.

Работата е там, че лечението с хормони може да не промени хода на заболяването. Световният опит за оптималната дозировка на лекарствата не е натрупан, но саркоидозата може да продължи по всякакъв начин: тя не се подчинява на законите.

Само едно нещо е сигурно: белодробна саркоидоза, чиито симптоми не се откриват на ранен етап и се лекуват своевременно, компетентно и пълно - в повече от 90% от случаите дава стабилна, често доживотна ремисия .