Вродени сърдечни дефекти. Главна информация

Нарушаване на развитието на сърцето и големите съдове, което води до промени в кръвния поток, претоварване и недостатъчност на миокарда на сърдечните камери.

Тези заболявания се наричат ​​вродени, които са се развили преди раждането или по време на раждането. Те не са непременно наследствени.

Много видове вродени патологии на сърцето и кръвоносните съдове се срещат не само отделно, но и в различни комбинациипри около 1 на всеки 200 новородени.

Честотата на вродените сърдечни дефекти е доста висока. Изчислената честота на поява варира при различните автори, но средно е 0,8 - 1,2% от всички новородени. От всички открити дефекти в развитието, той представлява до 30%.

Операциите се извършват от отдел CX и VC

Причини за повечето вродени дефекти на сърдечно-съдовата системаостават неизвестни. Ако в семейството има едно дете със сърдечен дефект, рискът от раждане на други деца с този вид дефект леко се увеличава, но остава нисък: от 1 до 5%. В момента много от тези пороци могат да бъдат хирургическа корекция, което осигурява възможността за нормален растеж и развитие на такива деца.

Вродените сърдечни дефекти (ВБС) представляват много голяма и разнородна група от заболявания, която включва както относително леки форми, така и състояния, несъвместими с живота на детето.

По-голямата част от децата умират през първата година от живота (до 70-90%), а от тях през първия месец. След първата година от живота смъртността рязко намалява и не повече от 5% от децата умират на възраст между 1 и 15 години. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем. Ще разгледаме само някои от неговите аспекти.

Предразполагащи фактори

На първо място, какви причини могат да доведат до раждането на дете с вродено сърдечно заболяване.

Някои проучвания показват, че има известна сезонност при раждането на деца с вродени сърдечни заболявания. Например, има доказателства, че откритият дуктус артериозус се среща предимно при момичета, родени през втората половина на годината, най-често от октомври до януари. Момчетата с коарктация на аортата се раждат най-често през март и април, най-рядко през септември и октомври.

Има случаи, когато в определен географски район се раждат голям брой деца с вродени сърдечни заболявания, което създава впечатление за някаква епидемия.

Сезонни колебания в поява на вродени сърдечни заболявания и др. епидемиите най-вероятно са свързани с вирусни епидемии и въздействието фактори на околната среда(предимно йонизиращо лъчение), което има тератогенен(т.е. неблагоприятен за плода) ефект.
Например, доказан е тератогенният ефект вирус на рубеола.
Има предположение, че грипни вируси, както и някои други, могат да имат значение при появата на вродени сърдечни заболявания, особено ако ефектът им се прояви през първите 3 месеца от бременността.

Разбира се, наличието на вирусно заболяване само по себе си не е достатъчно, за да може нероденото дете да развие сърдечен порок, но при условие допълнителни фактори (тежестта на вирусното и бактериалното заболяване, наличието на генетично предразположение към нежелани реакции към задействащия ефект на този фактор), вирусният агент може да бъде решаващ по отношение на формирането на вродено сърдечно заболяване при новородено.

Хроничните сърдечни заболявания играят определена роля за появата на вродени сърдечни заболявания. алкохолизъммайка. 29 - 50% от такива майки раждат деца с вродено сърдечно заболяване.
При майки, които са болни системен лупус еритематозус, децата често се раждат с вродена блокадапроводни пътища на сърцето.
Хранителният дефицит не влияе върху образуването на сърдечни дефекти при хората.
При жените страдащи диабетили предиабет, по-често от здравите деца децата се раждат със сърдечни дефекти. Обикновено има дефект междукамерна преградаи транспониране на големи съдове.

лекарства

Специално значениее приемала лекарства по време на бременност.

В момента те напълно отказаха да приемат талидомид- това лекарство причини множество вродени деформациипо време на бременност (включително вродени сърдечни дефекти).
Освен това, тератогенен ефектимат алкохол(причинява дефекти на камерната и предсърдната преграда, открит дуктус артериозус), амфетамини(по-често се образуват VSD и транспозиция на големи съдове), антиконвулсанти- хидантоин (белодробна стеноза, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус) и триметадион(транспозиция на големите съдове, тетралогия на Fallot, левокамерна хипоплазия), литий(аномалия на Ebstein, атрезия на трикуспидалната клапа), гестагени(тетралогия на Fallot, сложно вродено сърдечно заболяване).

Съществува общо мнениече най-опасни за развитието на вродено сърдечно заболяване са първите 6-8 седмици от бременността. Когато тератогенният фактор навлезе в този интервал, най-вероятно е развитието на тежко или комбинирано вродено сърдечно заболяване. Въпреки това не може да се изключи възможността за по-малко сложно увреждане на сърцето или някои от неговите структури на всеки етап от бременността.

Генетична предразположеност

Безспорен рисков фактор е наличието на генетична предразположеност. Най-често, когато обясняват вида на наследството, те прибягват до така наречения полигенно-мултифакторен модел.

Според този модел, колкото по-тежък е даден сърдечен порок в семейството, толкова по-висок е рискът от повторната му поява; колкото повече роднини страдат от вродено сърдечно заболяване, толкова по-висок е рискът от рецидив и т.н. Освен този вид унаследяване има и генни мутацииИ хромозомни аномалии.

Само генетик може да даде точна количествена оценка на риска от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване (и дори не винаги) в процеса на провеждане на медицинско генетично консултиране.

Рисковите фактори за раждане на дете с вродена сърдечна недостатъчност са: възрастта на майката, ендокринни нарушения при съпрузите, токсикоза през първия триместър и заплаха от прекъсване на бременността, анамнеза за мъртво раждане, наличие на други деца с вродена болест. малформации, жената, приемаща ендокринни лекарства за поддържане на бременност и др.

Профилактика на вродени сърдечни заболявания

Профилактиката на вродените сърдечни дефекти може да бъде разделена на профилактика на появата на вродени сърдечни дефекти, профилактика на неблагоприятно развитие на вродени сърдечни дефекти и профилактика на усложненията на вродени сърдечни дефекти.

Профилактиката на възникването на вродени сърдечни пороци е много сложна и в повечето случаи се свежда до медико-генетично консултиране и просветителска работа сред населението с повишен риск от заболяването.

Така например, ако 3 души от едно и също семейство, които са пряко свързани, имат вродено сърдечно заболяване, тогава вероятността за поява следващ поводе 65-100% и в такива случаи бременността разбираемо не се препоръчва. Нежелателен е и бракът между двама души с вродено сърдечно заболяване.

В допълнение, внимателно наблюдение и изследване на жени, които са имали контакт с вируса на рубеола или имат съпътстваща патологиякоето може да доведе до развитие на вродени сърдечни дефекти.

Предотвратяването на неблагоприятното развитие на вродена сърдечна недостатъчност се свежда главно до навременното идентифициране на дефекта, осигуряването на подходяща грижа за детето и определянето на оптималния метод за коригиране на дефекта (най-често хирургична корекция на вродено сърдечно заболяване).

Сигурност необходимата грижа- много важна част от лечението и профилактиката на неблагоприятното развитие. Почти половината от смъртните случаи на деца под 1 година се дължат до голяма степен на недостатъчно адекватни и компетентни грижи за болно дете.

Трябва също да се отбележи, че с изключение на критични случаи на заплаха за живота на детето, специално лечение (включително сърдечна хирургия) не трябва да се извършва веднага след откриване на дефект, а не във възможно най-ранния момент, а в най-оптималното време, което зависи от естественото развитие на съответния дефект и от възможностите на кардиохирургичното отделение.

Профилактика на усложнения от вродени сърдечни заболявания

Предотвратяването на усложненията на вродените сърдечни дефекти се определя преди всичко от самите усложнения. Сериозно усложнение на вроденото сърдечно заболяване е например бактериалният ендокардит, който може да усложни всякакъв вид дефект и може да се появи още в предучилищна възраст. При някои видове дефекти може да се развие полицитемия ("сгъстяване на кръвта"), което може да причини чести главоболия, както и тромбоза и възпаление на периферните съдове и тромбоемболия на мозъчните съдове. Белодробните усложнения са чести, вариращи от чести респираторни заболяванияи до много сериозни усложнения от страна на белодробните съдове и белите дробове.

Стрес от упражнения

Физическа активност на пациенти с вродени сърдечни заболявания.

Сърцето на пациенти с вродени сърдечни заболявания, дори в покой, изпитва повишено натоварване, с което често не може да се справи, което води до развитие на сърдечна недостатъчност. Преди това поради тези причини физическата активност на всички деца с вродени сърдечни заболявания беше ограничена. Сега подходите са променени. Движението на деца с вродени сърдечни заболявания не трябва да се ограничава без специални причини. Има много малък брой ИБС, които изискват ограничаване на физическата активност, въпреки факта, че тези деца са способни на значителни физически усилия.

На по-големите деца с не много сериозни дефекти дори не е забранено да участват в спорт и дейности на открито. По същество има само едно ограничение: участието в спортни състезания е строго забранено. При много сериозни дефекти, като правило, тежкото общо състояние на пациента само по себе си не позволява увеличаване на физическата активност. Изборът на професия също е свързан с регулирането на физическата активност.

В този случай трябва да се вземат предвид и други потенциално неблагоприятни фактори, например лошо влияние висока температураза някои сърдечни дефекти. Поради тези причини при избора на професия при тези пациенти е необходимо да се вземе предвид мнението на кардиолога.

И последният нюанс, който бих искал да засегна, е бременността при жени с вродени сърдечни заболявания. Този проблем сега е доста остър, поради своята сложност и не толкова ниска честота, особено след като пролапсите на митралната клапа започнаха да се класифицират като "малки сърдечни пороци" и те започнаха да бъдат обект на заповеди и наредби на Министерството на здравеопазването относно тактиката. за водене на бременни жени с UPS.

Като цяло, с изключение на анатомично и хемодинамично компенсирани дефекти, бременността при всички вродени сърдечни заболявания е свързана с риск от усложнения. Вярно е, че всичко зависи от конкретния дефект и степента на компенсация. При някои вродени сърдечни заболявания (например дефект на камерната преграда и аортна стеноза) повишеното натоварване по време на бременност може да доведе до развитие на сърдечна недостатъчност.

По време на бременност се наблюдава повишена склонност към образуване на съдови аневризми, включително разкъсвания на съдовата стена. Жените с висока белодробна хипертония са по-склонни да получат спонтанни аборти, венозна тромбоза и дори внезапна смърт. Следователно въпросът се решава индивидуално във всеки случай и е по-добре да се реши предварително.

Диагноза

Диагнозата се поставя чрез цялостно изследване на сърцето. Аускултацията на сърцето е важна за диагностицирането на вида на порока, главно само при клапни пороци, подобни на придобитите, т.е. с клапна недостатъчност или стеноза на клапните отвори (вижте Придобити сърдечни пороци), в по-малка степен - с отворена дуктус артериозус и дефект на камерната преграда.

Първичен диагностичен прегледако се подозира вроден сърдечен дефект, той трябва да включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново изследване на сърцето и белите дробове, които в повечето случаи позволяват да се идентифицира комбинация от директни (с ехокардиография) и косвени признаци на конкретен дефект.

Ако се открие изолирана клапна лезия, се прави диференциална диагноза с придобит дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо, ангиокардиография и сондиране на сърдечните камери, се извършва в кардиохирургична болница.

Класификация на вродените сърдечни дефекти

Предложени са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти, общ за тях е принципът на подразделение на дефектите според ефекта им върху хемодинамиката.

Най-общата систематизация на дефектите се характеризира с комбинирането им, главно според ефекта им върху белодробния кръвен поток, в следните 4 групи.

I. Дефекти с непроменен (или леко променен) белодробен кръвоток: аномалии на местоположението на сърцето, аномалии на аортната дъга, нейната коарктация на възрастен тип, аортна стеноза, атрезия на аортната клапа; недостатъчност на белодробната клапа; митрална стеноза, атрезия и клапна недостатъчност; трипредсърдни сърдечни дефекти коронарни артериии проводната система на сърцето.

II. Дефекти с хиперволемия на белодробната циркулация:
1) не е придружено от ранна цианоза - открит дуктус артериозус, дефекти на предсърдната и камерната преграда, синдром на Lutambashe, аортопулмонална фистула, коарктация на аортата при деца
2) придружени от цианоза - трикуспидална атрезия с голям дефект на камерната преграда, открит дуктус артериозус с тежка белодробна хипертония и кръвен поток от белодробния ствол към аортата

III. Дефекти с хиповолемия на белодробната циркулация:
1) не е придружено от цианоза - изолирана стеноза на белодробния ствол
2) придружени от цианоза - триада, тетралогия и пентада на Fallot, трикуспидна атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък вентрикуларен септален дефект, аномалия на Ебщайн (изместване на платната на трикуспидалната клапа в дясната камера), хипоплазия на дясната камера

IV. Комбинирани дефекти с нарушаване на връзката между различни части на сърцето и големите съдове: транспозиция на аортата и белодробния ствол (пълна и коригирана), произходът им от една от вентрикулите, синдром на Taussig-Bing, общ truncus arteriosus, трикамерен сърце с една камера и др.

Даденото разделение на пороците има практическо значениеза техните клинични и особено рентгенова диагностика, тъй като липсата или наличието на хемодинамични промени в белодробната циркулация и тяхното естество позволяват класифицирането на дефекта като един от групи I-IIIили предполагат дефекти от група IV, чиято диагноза обикновено изисква ангиокардиография.

Някои вродени сърдечни дефекти (особено IV група) са много редки и само при деца. При възрастни, сред дефектите от група 1-2, по-често се срещат аномалии в местоположението на сърцето (предимно декстрокардия), аномалии на аортната дъга, нейната коарктация, аортна стеноза, открит дуктус артериозус, дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда открити; на пороците III група- изолирана белодробна стеноза, триада и тетралогия на Fallot.

Клиничните прояви и курсът се определят от вида на дефекта, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на настъпване на циркулаторна декомпенсация.

Дефекти, придружени от ранна цианоза (така наречените "сини" дефекти), се появяват веднага или малко след раждането на детето. Много дефекти, особено групи I и II, имат асимптоматичен ход в продължение на много години и се откриват случайно по време на профилактични медицински прегледдете или когато първите клинични признаци на хемодинамични нарушения се появят в зряла възраст на пациента.

Дефекти от групи III и IV могат да се усложнят сравнително рано сърдечна недостатъчностводещ до смърт.

Детските сърдечни пороци, които се считат за една от основните причини за детската смъртност поради сложността на диагностиката, най-често се дължат на негативна наследственост и неблагоприятни фактори на околната среда. Наред с такива често срещани патологични промени в органа като дефекти и стенози на камерната преграда, сърдечните дефекти включват съдова транспозиция, болест на Толочинов-Роже и тетралогия на Fallot.

Сърдечните дефекти са патологични промени в структурата на сърцето, които пречат на неговата дейност. Вродените сърдечни дефекти при деца се появяват по време на вътрематочното развитие на плода.

Дефектите се формират от 19-ия до 72-ия ден от бременността, когато сърцето на плода се превръща от малка пулсираща бучка в пълноценен орган. Честотата на вродените сърдечни дефекти при кърмачетата по отношение на всички детски болести през първата година от живота е 5-10%. Според Научен център сърдечно-съдова хирургиятях. А.Н. Bakulev RAMS (2006), повече от 25 хиляди деца с вродени сърдечни заболявания се раждат в Русия всяка година, а честотата на вродените сърдечни заболявания е 9: 1000 раждания.

Повече от половината от тези деца се нуждаят от спешна животоспасяваща операция. Ако детето е родено със сърдечен порок и не му е осигурено спешно хирургични грижи, смъртпрез първата година от живота е 70%. В същото време при навременна операция 97% от децата не само оцеляват, но и се освобождават от болестта завинаги.

Защо децата се раждат със сърдечни дефекти: причини за заболяването

Основните причини за сърдечни заболявания при децата са нарушенията в нормалното развитие на кръвоносната система още в детска възраст. ембрионален период. Тяхното развитие е решаващо повлияно от влияния различни факторина ембрион в периода от третата до осмата седмица (от 18-ия до 40-ия ден) от вътрематочното развитие. По това време се образуват камерите и преградите на сърцето.

Вродени сърдечни дефекти при деца могат да възникнат, когато една жена страда от вирусни заболявания през първите три месеца от бременността - респираторна вирусна инфекция (ARVI, остри респираторни инфекции), херпес. Почти половината от майките, които са родили деца с вродени сърдечни заболявания, са посочили леки и тежки вирусни заболявания в началото на бременността.

Появата на вродени дефекти обаче не може да се свързва само с увреждане на ембриона от вирусна инфекция. Тук играят роля много фактори - хронични болестимайки, професионални заболявания, интензивна употреба по време на бременност различни лекарства, алкохолизъм на родителите, тютюнопушене, наследствена предразположеност.

Вероятността от раждане на деца с вродени сърдечни дефекти за майки, страдащи от захарен диабет, е 3–5%, хроничен алкохолизъм- тридесет процента. Рискът от вродено сърдечно заболяване в семейство, в което вече има близък роднина със сърдечен дефект, е 1–6%. Понастоящем са известни около 90 вродени аномалии на сърдечно-съдовата система и голям брой различни вариации.

Причината за сърдечни дефекти при раждането може да бъде и неблагоприятно въздействие върху плода по време на периода на формиране. вътрешни органи(радиация, химическо замърсяване заобикаляща среда, вирусни заболявания, особено рубеола морбили, при бременна жена, като хормонални лекарства, недохранване, болести, предавани по полов път). Също така, причините, поради които децата се раждат със сърдечни дефекти, могат да бъдат алкохолизъм и диабет на техните родители, както и тяхната възраст (над 35-40 години).

Вродените сърдечни дефекти при деца могат да бъдат изолирани (присъстващи в единствено число) или комбинирани, а също така могат да бъдат комбинирани с други аномалии в развитието. Най-честите сърдечни дефекти са: дефект на камерната преграда (12–30% от случаите), дефект на междупредсърдната преграда (10–12% от случаите), открит дуктус артериозус (11–12% от случаите), тетралогия на Fallot (10–16). % от случаите) по отношение на всички вродени сърдечни дефекти.

Разпространението на определен вроден сърдечен дефект варира значително в различните възрастови групи. Ако при деца на възраст от 1 до 14 години с вродени сърдечни дефекти транспозицията на големите съдове се наблюдава в 0,6% от случаите, то при децата на първата година от живота - в 14%.

По-долу описваме как да определим сърдечен дефект при дете, т.е. как се диагностицира заболяването.

Как да определите вроден сърдечен дефект при дете: диагностика на заболяването

Определянето на анатомичния дефект на сърдечния дефект (провеждане на локална диагностика) е доста трудно. За диагностициране на вродени сърдечни дефекти при деца кардиологът извършва обстоен клиничен преглед и поставя предварителна диагноза на дефекта. След това се използват инструментални методи на изследване, сред които най-важните са ЕКГ, рентгеново изследване и ултразвук на сърцето, които позволяват да се изясни съществуващият анатомичен дефект, да се определят подробно хемодинамичните нарушения, причинени от дефекта, и степен на циркулаторна недостатъчност.

За да се улесни диагностицирането на сърдечни дефекти при деца, всички вродени сърдечни дефекти, според предложението на педиатър Е. Таусиг (1948), са разделени на две групи - „сини“ и „бели“ („бледи“). Разделението се основава на наличието или липсата на цианоза (посиняване) на кожата, ноктите и лигавиците.

„Бялата“ група включва дефекти, при които или няма шънт (патологична байпасна комуникация) между дясната и лявата част на сърцето (стеноза (стеснение) на устието на аортата, коарктация на аортата, изолирана стеноза на белодробната артерия), или ако има шунт, тогава през него наситената с кислород кръв тече предимно от левите кухини на сърцето вдясно или от аортата към белодробната артерия (дефекти на камерната и предсърдната преграда, открит дуктус артериозус).

„Синята“ група включва дефекти, при които има нулиране значителна сумавенозна кръв в артериалното русло поради наличието на венозно-артериален шънт (триада, тетрада и пентада на Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа и др.) или в резултат на дрениране на белодробните вени в дясното предсърдие (анормален дренаж на белодробни вени). Или смесването на кръвта възниква поради липсата на прегради (трикамерно сърце, общ артериален ствол) или в резултат на транспониране (движение) на големите съдове. Тези пороци са много по-опасни и тежки от белия тип.

Класификация на вродени сърдечни дефекти при деца (със снимка)

Предложени са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти при деца, чийто общ принцип е разделянето на дефектите според ефекта им върху хемодинамиката. Най-общата систематизация на дефектите се характеризира с комбинирането им, главно според ефекта им върху белодробния кръвен поток, в 4 групи.

Класификация на сърдечните дефекти при деца по групи:

Дефекти с непроменен (или леко променен) белодробен кръвоток:аномалии на местоположението на сърцето, аномалии на аортната дъга, коарктация при възрастни, аортна стеноза, атрезия на аортната клапа; недостатъчност на белодробната клапа; митрална стеноза, атрезия и недостатъчност на митралната клапа; трипредсърдно сърце, дефекти на коронарните артерии и проводната система на сърцето.

Дефекти с хиперволемия на белодробната циркулация: 1) не е придружено от ранна цианоза - открит дуктус артериозус, дефекти на предсърдната и камерната преграда, синдром на Lutambashe, аортопулмонална фистула, коарктация на аортата при деца; 2) придружени от цианоза - трикуспидална атрезия с голям дефект на камерната преграда, открит дуктус артериозус с тежка белодробна хипертония и кръвен поток от белодробния ствол към аортата.

Дефекти с хиповолемия на белодробната циркулация:

1. не е придружено от цианоза - изолирана стеноза на белодробния ствол;
2. придружен от цианоза - триада, тетралогия и пентада на Fallot, трикуспидна атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък вентрикуларен септален дефект, аномалия на Ebstein (изместване на платната на трикуспидалната клапа в дясната камера), хипоплазия на дясната камера.

Комбинирани дефекти с нарушаване на връзката между различни части на сърцето и големите съдове:транспозиция на аортата и белодробния ствол (пълна и коригирана), произходът им от една от вентрикулите, синдром на Taussig-Bing, общ truncus arteriosus, трикамерно сърце с една камера и др.

Горното разделение на дефектите е от практическо значение за тяхната клинична и особено радиологична диагностика, тъй като липсата или наличието на хемодинамични промени в белодробната циркулация и тяхната природа позволяват да се класифицира дефектът като една от групи I-III или да се приеме дефект от група IV, за диагностицирането на които обикновено е необходима ангиокардиография. Някои вродени сърдечни дефекти (особено IV група) са много редки и само при деца. При възрастни, сред дефектите от групи I-II, по-често се срещат аномалии на местоположението на сърцето (предимно декстрокардия), аномалии на аортната дъга, нейната коарктация, аортна стеноза, открит дуктус артериозус, дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда открити; Група III дефекти включват изолирана белодробна стеноза, триада и тетралогия на Fallot.

Клиничните прояви и курсът се определят от вида на дефекта, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на настъпване на циркулаторна декомпенсация. Дефекти, придружени с ранна цианоза (т.нар. сини дефекти), се появяват веднага или малко след раждането на детето. Много дефекти, особено групи I и II, имат асимптоматичен ход в продължение на много години и се откриват случайно по време на профилактичен медицински преглед на дете или когато първите клинични признаци на хемодинамични нарушения се появяват вече в зряла възрастболен. Дефекти от групи III и IV могат да бъдат усложнени сравнително рано от сърдечна недостатъчност, водеща до смърт.

Диагнозата се поставя чрез цялостно изследване на сърцето. Аускултацията на сърцето е важна за диагностицирането на вида на порока, главно само с клапни дефекти, подобни на придобитите, т.е. с клапна недостатъчност или стеноза на клапните отвори, в по-малка степен - с отворен дуктус артериозус и дефект на камерната преграда . Първоначалният диагностичен преглед при съмнение за вродено сърдечно заболяване задължително включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново изследване на сърцето и белите дробове, които в повечето случаи позволяват да се идентифицира комбинация от директни (с ехокардиография) и косвени признациизвестен порок. Ако се открие изолирана клапна лезия, се прави диференциална диагноза с придобит дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо, ангиокардиография и сондиране на сърдечните камери, се извършва в кардиохирургична болница.

Снимката "Класификация на сърдечните дефекти при деца" показва различни видовезаболявания:

Дефект при раждане на дете: дефект на камерната преграда

Най-честият вроден сърдечен порок е камерен септален дефект, който води до изхвърляне на кръв от лявата камера в дясната, което впоследствие води до претоварване на белодробната циркулация.

Дясната камера постепенно се увеличава (хипертрофира). В същото време детето се оплаква от слабост. Кожата му е бледа, вижда се пулсация в горната част на корема. Оплакванията могат да включват също задух, кашлица, затруднено дишане по време на хранене или посиняване. кожата(цианоза). До 3-годишна възраст изоставането във физическото развитие е ясно изразено. След 3 години размерът на дефекта на камерната преграда намалява и състоянието на детето се подобрява.

Дефектът е локализиран в мембранната или мускулната част на преградата, понякога преградата напълно липсва. Ако дефектът е разположен над суправентрикуларния гребен в корена на аортата или директно в него, тогава този дефект обикновено е придружен от недостатъчност на аортната клапа.

Симптомите на сърдечно заболяване при дете с голям дефект се появяват през първата година от живота: децата са със забавено развитие, неактивни, бледи; С нарастването на белодробната хипертония се появява задух, цианоза при усилие и се образува сърдечна гърбица. В III-IV междуребрие по протежение на левия край на гръдната кост се открива интензивен систоличен шум и съответния систоличен тремор. Открива се повишаване и акцентиране на втория сърдечен тон над белодробния ствол. Половината от пациентите с големи септални дефекти не оцеляват повече от 1 година поради развитието на тежка сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен ендокардит.

При малък дефект в мускулната част на преградата (болест на Толочинов-Рогет) дефектът може да бъде асимптоматичен в продължение на много години (децата се развиват нормално умствено и физически) или да се проявява главно като честа пневмония. През първите 10 години от живота е възможно спонтанно затваряне на малък дефект; ако дефектът остане, белодробната хипертония постепенно нараства през следващите години, което води до сърдечна недостатъчност.

Диагнозата камерен септален дефект се установява чрез цветна доплер ехокардиография, лява вентрикулография и сърдечна катетеризация. ЕКГ промените и рентгеновите находки на сърцето и белите дробове варират в зависимост от различни размеридефект и различни степенибелодробна хипертония; те помагат да се приеме правилно диагнозата само когато очевидни признацихипертрофия на двете вентрикули и тежка хипертония на белодробната циркулация.

Често не се изисква лечение на малки дефекти без белодробна хипертония. Хирургичното лечение е показано при пациенти, при които изтичането на кръв през дефекта е повече от 1/3 от обема на белодробния кръвоток. За предпочитане е операцията да се извършва на възраст 4-12 години, ако не е извършена по-рано. спешни показания. Малките дефекти се зашиват; при големи дефекти (повече от 2/3 от площта на интервентрикуларната преграда) те се затварят пластично с пластири от автоперикард или полимерни материали. Възстановяване се постига при 95% от оперираните пациенти. При съпътстваща недостатъчност на аортната клапа се извършва нейната подмяна.

Дете се роди с вроден открит сърдечен дефект: симптоми и диагноза

Откритият дуктус артериозус е дефект, причинен от незапушване на съда, свързващ феталната аорта с белодробния ствол след раждането на дете. Понякога се комбинира с други вродени дефекти, особено често с дефект на камерната преграда.

Дефектът на открития ductus arteriosus се характеризира с изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия и води до претоварване на белодробната циркулация.

Хемодинамичните нарушения се характеризират с изхвърляне на кръв от аортата в белодробния ствол, което води до хиперволемия на белодробната циркулация и увеличава натоварването на двете вентрикули на сърцето.

Симптомите с малко напречно сечение на канала може да отсъстват дълго време; децата се развиват нормално. Колкото по-голямо е напречното сечение на канала, толкова по-рано се появява изоставането в развитието на детето, умората, склонността към респираторни инфекции и задухът при усилие. При деца с голям обем кръвоизлив през канала, белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, рефрактерни на лечение, се развиват рано. В типичните случаи пулсовото кръвно налягане се повишава забележимо поради повишаване както на систоличното, така и особено на намаляване на диастолното кръвно налягане. Основният симптом е непрекъснат систолно-диастоличен шум („шум от влак в тунел“, „машинен шум“) във второто междуребрие вляво от гръдната кост, който отслабва при дълбоко вдишване и се засилва при задържане на дъха при издишване. В някои случаи се чува само систоличен или само диастоличен шум, като шумът отслабва с увеличаване на белодробната хипертония, а понякога и не се чува. В редки случаи на този дефект се наблюдава значителна белодробна хипертония с промяна в посоката на изтичане
Дифузна цианоза се появява по дължината на канала, с преобладаваща тежест върху пръстите на краката.

Диагнозата е абсолютно потвърдена с аортография (видимо е изтичането на контраст през канала) и катетеризация на сърцето и белодробния ствол (отбелязва се повишаване на кръвното налягане и насищането с кислород в белодробния ствол), но може да се установи доста надеждно и без тези изследвания използват доплерова ехокардиография (регистриране на шунтов поток) и рентгеново изследване. Последният показва увеличаване на белодробния модел поради артериалното легло, изпъкналост на дъгата (разширение) на белодробния ствол и аортата, тяхната повишена пулсация и разширяване на лявата камера.

Лечението на такъв сърдечен порок при деца се състои в лигиране на отворения ductus arteriosus.

Сърдечно заболяване при бебе: аортна стеноза

Аортната стеноза в зависимост от локализацията се разделя на надклапна, клапна (най-честа) и субвалвуларна (в изходния тракт на лявата камера).

Хемодинамичните нарушения се образуват от препятствие на кръвния поток от лявата камера към аортата, създавайки градиент на налягането между тях. Степента на претоварване на лявата камера, водеща до нейната хипертрофия, зависи от степента на стенозата и при късни етапипорок - до декомпенсация. Суправалвуларната стеноза (наподобяваща коарктация) обикновено е придружена от промени в интимата на аортата, които могат да се разпространят до брахиоцефалните артерии и остиума коронарни артерии, нарушавайки кръвотока им.

Симптомите на клапната стеноза и принципите на нейната диагностика и лечение са същите като при придобитата аортна стеноза. При рядка субвалвуларна стеноза са описани характерни промени във външния вид на пациентите (ниско поставени уши, изпъкнали устни, страбизъм) и признаци на умствена изостаналост.

Симптоми при деца, родени със сърдечно заболяване - белодробна стеноза

Белодробната стеноза често е изолирана и също се комбинира с други аномалии, по-специално септални дефекти. Комбинацията от белодробна стеноза с междупредсърдна комуникация се нарича триада на Fallot (третият компонент на триадата е дяснокамерна хипертрофия).

В повечето случаи изолираната стеноза на белодробния ствол е клапна; инфундибуларна (субвалвуларна) изолирана стеноза и стеноза, причинена от хипоплазия на клапния пръстен, са много редки.

Хемодинамичните нарушения се определят от високо съпротивление на кръвния поток в областта на стенозата, което води до претоварване, хипертрофия и след това дистрофия и декомпенсация на дясната камера на сърцето. С увеличаване на налягането в дясното предсърдие е възможно отваряне овален прозорецс образуването на междупредсърдна комуникация, но по-често последната се причинява от съпътстващ септален дефект или вроден форамен овале.

Признаци на такъв сърдечен дефект при деца се появяват след няколко години, през които децата се развиват нормално. Сравнително ранните симптоми включват задух при усилие, умора, понякога замаяност и склонност към припадък. Впоследствие се появява болка в гърдите, сърцебиене и задух. При изразена стеноза децата развиват ранна деснокамерна сърдечна недостатъчност с поява на периферна цианоза. Наличието на дифузна цианоза показва междупредсърдна комуникация. Обективно се откриват признаци на хипертрофия на дясната камера (сърцебиене, често сърдечна гърбица, осезаема пулсация на камерата в епигастралната област); груб систоличен шум и систолен тремор във второто междуребрие вляво от гръдната кост, разцепване на втория звук с отслабването му над белодробния ствол. ЕКГ разкрива признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера и атриума. Рентгеново се установява тяхното увеличаване, както и изчерпване на белодробния модел, понякога и постстенотично разширение на белодробния ствол.

Диагнозата се уточнява в кардиохирургична болница чрез сърдечна катетеризация с измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробния ствол и дясна вентрикулография.

Лечението на такъв сърдечен порок при деца е валвулопластика, която при триада на Fallot се комбинира със затваряне на междупредсърдната комуникация. Валвотомията е по-малко ефективна.

Сърдечни заболявания при деца: тетралогия на Fallot: признаци на заболяването

Тетралогията на Fallot е сложен вроден сърдечен дефект, характеризиращ се с комбинация от белодробна стеноза с голям дефект на камерната преграда и декстропозиция на аортата, както и тежка хипертрофия на дясната камера. Понякога дефектът се комбинира с дефект на предсърдната преграда (пентада на Fallot) или с отворен ductus arteriosus.

Хемодинамичните нарушения се определят от белодробна стеноза и дефект на камерната преграда. Характерни са хиповолемия на белодробната циркулация и изхвърляне на венозна кръв през септален дефект в аортата, което причинява дифузна цианоза. По-рядко (с лека стеноза на багажника) кръвта се изхвърля през дефекта отляво надясно (така наречената бледа форма на тетралогията на Fallot).

Симптомите на такъв вроден сърдечен дефект при дете се развиват в ранна възраст. При деца с тежка форма на тетралогията на Fallot дифузната цианоза се появява през първите месеци след раждането: първоначално с плач и писъци, но скоро става постоянна. Най-често цианозата се появява, когато детето започне да ходи, понякога едва на възраст 6-10 години ( късно появяване). Тежкият курс се характеризира с пристъпи на рязко засилване на задух и цианоза, по време на които е възможна кома и смърт от мозъчно-съдови нарушения. В същото време тетралогията на Fallot е един от малкото "сини" дефекти, открити при възрастни (предимно млади хора). Пациентите се оплакват от задух, болка в гърдите (чувстват облекчение в клекнало положение), склонност към припадък. Дифузна цианоза, нокти във формата на часовниково стъкло, симптом барабанни пръсти, изоставане във физическото развитие. Във второто междуребрие вляво от гръдната кост обикновено се чува груб систоличен шум и понякога там се откриват систолични тремори; II тон над белодробния ствол е отслабен. Има значително отклонение на ЕКГ електрическа оссърца вдясно. Рентгеновото изследване разкрива изчерпване на белодробния модел (с добре развити колатерали може да бъде нормално), намаляване или отсъствие на дъгата на белодробния ствол и характерни промени в контурите на сърдечната сянка: в директна проекция има формата на дървена обувка, във второ наклонено положение малката лява камера е разположена под формата на капачки от разширената дясна страна на сърцето.

Диагнозата се предлага от характерни оплакванияИ външен видпациенти с анамнеза, показваща появата на цианоза в ранна детска възраст. Окончателната диагноза на дефекта се основава на данни от ангиокардиография и сърдечна катетеризация.

Лечението може да бъде палиативно - аортопулмонална анастомоза. Радикална корекциядефектът се състои в елиминиране на стенозата и затваряне на дефекта на камерната преграда.

Как се проявява сърдечната болест на Толочинов-Роджер при деца?

Първата, а понякога и единствената проява на този дефект е систоличен шум в областта на сърцето, който обикновено се появява от първите дни от живота на детето. Шумът е много силен, чува се не само в областта на сърцето, но се разпространява в целия гръден кош и дори по костите. Този шум възниква, когато кръвта преминава през тесен отвор в септума под високо наляганекръв от лявата камера към дясната камера.

При повечето болни деца палпацията в областта на сърцето разкрива систолични тремори на гръдния кош - описаното по-горе „котешко мъркане“. Децата растат и се развиват добре, развитието не е придружено от никакви оплаквания.

При някои деца с болест на Толочинов-Роже се чува не груб, а много слаб систолен шум, който намалява или дори напълно изчезва при физическа активност. Тази промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощното свиване на сърдечния мускул, дупката в интервентрикуларната преграда напълно се затваря и кръвният поток през нея спира. При тази форма на дефект няма признаци на циркулаторна недостатъчност. ЕКГ, като правило, не предизвиква оплаквания. При рентгеново изследванесе установява, че размерът и формата на сърдечната сянка са нормални. Дефектът на камерната преграда се открива само чрез ултразвук на сърцето.

Сърдечно заболяване транспониране на големите съдове

Такъв сърдечен дефект като транспозиция на големите съдове се характеризира с най-тежкия ход сред дефектите с обогатяване на белодробната циркулация, което се дължи на промяна в типичната локализация на големите съдове (аортата идва от дясната камера , и белодробната артерия отляво).

При липса на съпътстващи компенсиращи комуникации (открит дуктус артериозус, дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда), този дефект е несъвместим с живота, тъй като има разделяне на системното и белодробното кръвообращение (в пренаталния период този факт не засяга развитието на плода, тъй като белодробното кръвообращение е функционално затворено).

IN постнатален период от решаващо значениепридобива степен на смесване на венозна и артериална кръв. Характерно е бързото развитие на сърдечна недостатъчност в резултат на захранването на миокарда с хипоксична кръв.

Пълната транспозиция на големите съдове е по-често при момчетата, от момента на раждането те изпитват постоянна цианоза. По време на перкусия се наблюдава разширяване на границите на сърцето напречно и нагоре, аускултаторната картина е различна и зависи от вида на компенсиращите комуникации (при наличие на съпътстващ отворен артериозен дуктус или дефект на предсърдната преграда, шумът може да отсъства , с дефекти на камерната преграда в III–IV междуребрие вляво от гръдната кост се чува систолен шум). Характеризира се с намаление кръвно налягане.

При значителна част от децата симптомите на сърдечна недостатъчност се откриват още от края на първия - началото на втория месец от живота, докато кърменето и храненето с шише са затруднени, в резултат на което се наблюдава изравняване на кривата на теглото. наблюдавани и ранно развитиенедохранване на детето.

Рентгенографията разкрива увеличаване на съдовия модел на белите дробове, венозна конгестия и прогресивно увеличаване на размера на сърцето. Съдовият сноп е сплескан в предно-задната проекция и се разширява в страничната проекция.

Електрокардиографията определя дясната грама, признаци на хипертрофия и претоварване на десните части на сърцето, по-рядко на двете камери. Възможно нарушение на интравентрикуларната проводимост.

Ценни диагностични методи, използвани за потвърждаване на диагнозата, включват ехокардиография. Размерът в рамките на предсърдния дефект обикновено се определя чрез двуизмерно сканиране със сензори, разположени на върха и под мечовидния процес.

Стеноза на белодробната артерия, изолирана от сърдечно заболяване

При сърдечен дефект като изолирана стеноза на белодробната артерия, неразделените платна на клапата водят до стесняване на отвора на клапата, намаляване на притока на кръв в белодробната циркулация и претоварване на дясната камера. По-рядко се среща стесняване на изхода на дясната камера. Хемодинамичните нарушения могат да бъдат компенсирани чрез удължаване на систола на дясната камера.

Как се проявява сърдечната болест при деца под формата на стеноза на белодробната артерия? Оплакванията на пациента включват задух, а в третата фаза, с развитие на сърдечна недостатъчност, цианоза. Перкуторната картина е представена от разширяване на границите на сърцето в напречен размер. По време на аускултация се чува отслабване на втория тон на белодробната артерия, акцент на първия тон на върха; Установява се груб систолен шум във второто междуребрие вляво от гръдната кост. Кръвното налягане не се променя.

Диагностика.Рентгеновото изследване разкрива признаци на хипертрофия на дясното сърце и постстенотична дилатация на белодробната артерия с отслабване на съдовия модел на белите дробове.

Електрокардиограмата се характеризира с изместване на електрическата ос на сърцето надясно, хипертрофия на дясното предсърдие и камера, често комбинирана с високи заострени P вълни, блокада десен кракНеговият пакет.

Двуизмерната ехокардиография може да разкрие тежка деформация на белодробните клапи, хипертрофия на дясната камера, а в по-късните стадии на заболяването и нейната дисфункция.

Сърдечната катетеризация разкрива значителен градиент систолно наляганемежду дясната камера и белодробната артерия. Налягането в последния остава в нормални граници или се намалява.

Дясната вентрикулография позволява ясно да се идентифицира пречка за притока на кръв в белодробната артерия. В този случай можете да видите, че поток от контрастна кръв навлиза през стеснения отвор на клапата в постстенозно разширения участък на белодробната артерия. Често е възможно да се види нейната сменена клапа. Записват се и признаци на субвалвуларна хипертрофия на изхода на дясната камера, което създава допълнителни пречки за кръвния поток.

Усложнения.Най-често аномалията се усложнява от застойна сърдечна недостатъчност, която обаче е характерна само за тежки случаи и деца от първите месеци от живота. При тежка стеноза детето развива цианоза поради преминаването на кръвта отдясно наляво през овалния отвор. Бактериалният ендокардит е рядко усложнение.

Прогноза.Ако има признаци на претоварване на дясното сърце и прогресивна дихателна недостатъчност, прогнозата е неблагоприятна. Показано е хирургично лечение.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти при деца

Можеш да питаш:Как да предпазите детето си от участие в тази „порочна лотария“? Разбира се, 100% гаранция за раждане здраво детеникой няма да даде, дори Господ Бог. Но 99% от здравето на нероденото дете все още е в ръцете на родителите му, преди всичко на майката. Следователно от жената и начина й на живот зависи дали нероденото й дете ще попадне в „групата повишен риск" или не.

Абсолютно недостатъчно е да спрете да пиете алкохол, тютюнопушене и особено наркотици 1-2 години преди очаквания термин! Ако едно момиче-жена иска някой ден да има здраво бебе, тя изобщо не трябва да допуска тези ужасни навици в живота си! Нищо не остава незабелязано за репродуктивно здраве. Ако чувството за отговорност на жената към бъдещите деца не е възникнало от люлката, а е дошло с възрастта, тогава без много мислене е необходимо да се скъса с всичко, което може да съсипе живота на нея и нейното потомство. Колкото по-скоро се случи това, толкова по-добре!

След като се раздели с очевидните рискови фактори, жената трябва да започне да бъде по-внимателна към здравето си. На първо място, това се отнася до съществуващите й хронични заболявания:трябва да се лекуват задълбочено и цялостно.

По-горе беше споменато, че около половината от майките на деца с вродени сърдечни заболявания са претърпели вирусни заболявания в началото на бременността? Бъдещата майка трябва да се опита да се предпази от грип и да го направи своевременно превантивна ваксинация, без да се вслушваме в демагозите, които плашат хората с „ваксинални ужаси“.

Ако една жена работи в опасни производства, занимава се с лакове, бои и други химикали, тя трябва стриктно да спазва всички професионални предпазни мерки и да не ги пренебрегва нито преди, нито по време на бременност.

Бременната жена не само не трябва да пуши, но и да не е пасивен пушач – тоест да не е в задимена стая или до пушач.

За предотвратяване на сърдечни дефекти при деца, бременните жени се препоръчват да правят чести и дълги разходки. Те ще го предпазят от развитие на хипоксемия и хипоксия (намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите).

Абсолютно необходимо е да се изключи контактът на бременна жена с болни от рубеола, особено през първите три месеца от бременността. За първи път предположението за значението на рубеолата като причина за вродени сърдечни дефекти беше направено от офталмолога Грег, който, наблюдавайки голяма епидемия от рубеола, забеляза, че ако бременните жени имат рубеола през първата половина на бременността, тогава много от тях са имали деца, родени с вродени сърдечни дефекти, вродени лезии на окото (двустранна катаракта), вродена глухота. Впоследствие се разкрива, че появата на вродени малформации се наблюдава дори при тези деца, чиито майки ранни стадиибременност са имали контакт с пациенти с рубеола, без самите те да са се разболели. Честотата на сърдечните дефекти при деца, чиито майки са имали рубеола в ранна бременност, според редица автори е 80-100%.

Една от причините, допринасящи за образуването на вродени сърдечни дефекти, изглежда са медицинските аборти. От наблюдаваните от нас 180 деца с вродени сърдечни заболявания 38% са родени от втора бременност, предшествана от аборт. С днешния огромен избор от средства за предотвратяване на нежелана бременност само безотговорна и безразлична жена може умишлено да доведе ситуацията до аборт.

Бременната жена трябва да подхожда с голямо внимание към употребата на различни лекарства и да ги използва само строго по медицински причини и както е предписано от лекар. Ако настинката може да се лекува без лекарства, бъдещата майка трябва да използва народни средства - чай ​​с малини, червени боровинки и др.

Рискът от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване е особено висок в семейства, в които майката или близки роднини имат тази патология. Поинтересувайте се от „историята на заболяванията“ във вашето семейство и ако установите, че има прецедент за вродено сърдечно заболяване, не забравяйте да уведомите вашия гинеколог за това. Препоръчително е такива бременни жени да се подложат на ултразвук на сърцето на плода - пренатална ехокардиография. Този метод позволява с висока степен на точност (98%) да се диагностицира вродено сърдечно заболяване на плода, ако такова се появи. Тази информация ще даде възможност на кардиолога да създаде план за лечение на детето още преди раждането.

Живот на деца с вродени сърдечни дефекти: помощ и клинични препоръки

Всички деца с тези дефекти трябва да бъдат консултирани от кардиохирург възможно най-рано, за да се вземе решение относно времето и методите на хирургично лечение.

За да бъде благоприятна прогнозата за живота при деца със сърдечни дефекти, те трябва да бъдат оперирани в ранна възраст (преди 1 година). В момента постиженията на кардиохирургията, особено в Русия, позволяват да се осигури помощ на почти всички деца, а 97% от децата, оперирани навреме, стават напълно здрави. Те живеят толкова дълго, колкото техните връстници, родени със здрави сърца и със същото качество (L. Bockeria, 2009).

Помощта на дете с вродено сърдечно заболяване е възможна само при пълно разбирателство между родителите, педиатър – кардиолог и кардиохирург и ясна приемственост между кардиолог и хирург. Такъв е случаят, когато хирургичното и консервативното лечение се допълват взаимно. Кардиологът поставя първична диагноза на вродено сърдечно заболяване, ако е необходимо, провежда консервативно лечение за предотвратяване и лечение на циркулаторна недостатъчност и дава препоръки на родителите относно правилна организациядвигателен режим, диетотерапия и провежда превантивни мерки за предотвратяване на развитието на усложнения. Ако усложненията не могат да бъдат избегнати, кардиологът ги лекува, както и лечението на съпътстващи заболявания. От кардиолога зависи своевременното насочване на детето за консултация с кардиохирург. След операцията детето отново попада под наблюдението на кардиолог, чиято основна задача е постигането на пълна рехабилитация на малкия пациент. Заедно с родителите лекарят не само ще даде клинични насокиза по-нататъшно лечение на вродени сърдечни дефекти при деца, но също така ще помогне на „новороденото“ да се адаптира към различни товари, изберете професия и намерете своето място в живота.

Как да се лекува сърдечно заболяване при малко дете? Единственият радикален начин за лечение на деца с вродени сърдечни дефекти е операцията. Съвременната медицина е направила огромен напредък в лечението на деца с тези заболявания. Оптимално времеза хирургическа интервенция се определя от кардиохирург; като правило най-успешната възраст за хирургична интервенция се счита от 3 до 12 години (втората фаза на заболяването). Но ако ходът на първата фаза е неблагоприятен, т.е. развитието на сърдечна недостатъчност или прогресивни хипоксемични атаки, които не се поддават на консервативно лечение, операцията е показана в ранна възраст. В крайната фаза операцията вече не носи желания ефект, тъй като се отбелязват необратими дистрофични и дегенеративни промени в сърдечния мускул, белите дробове, черния дроб и бъбреците.

Грижи за деца с вродени сърдечни дефекти

Ако детето е родено с вроден сърдечен дефект, то се нуждае от внимателна грижа със създаването на дневен режим, включващ максимално излагане на чист въздух, подходящо подбрани физически упражнения и методи за втвърдяване, насочени към повишаване на имунитета.

Предоставянето на първа помощ на деца с всички вродени сърдечни дефекти е еднакво. Ако атаката започне у дома, не трябва да правите нищо сами. Необходимо е спешно да се обадите на лекар и преди да пристигне, поставете детето в удобна за него позиция. Клиниката ще назначи необходимото лечение след обстоен преглед. В повечето случаи вродените сърдечни дефекти се лекуват оперативно на възраст 2-5 години.

Дете с установена диагнозатрябва да бъде регистриран при кардиолог със задължително посещение при него веднъж на всеки 3 месеца през първите 2 години от живота. Необходими са системни рентгенови и електрокардиографски изследвания и проследяване на артериалното налягане.

Диетотерапията е от голямо значение, особено при нарушения на кръвообращението. Използва се при по-големи деца гладни дни.

Когато се грижите за деца с вродени сърдечни дефекти, диетата на гладно при наличие на циркулаторна недостатъчност се счита за много важна и най-ефективна, докато калоричното съдържание на храната постепенно намалява и трябва да бъде около 2000 kcal при по-големи деца. При деца със затлъстяване калорийният прием се намалява с приблизително 30% и, обратно, при пациенти с недохранване е необходимо да се увеличи корекцията за очевидното поради оток нормално теглои провеждане на засилен режим на хранене като част от основната диета.

Калоричното съдържание се покрива от високо питателни храни, които не натоварват храносмилателните органи.

Следната диета има най-голям ефект при гледане на деца със сърдечни дефекти. Болните деца получават 860 г печени картофи, 600 г кефир, 200 г сини сливи или стафиди, които могат да се дават под всякаква форма. Калиевата диета може да се предпише за 1-2 дни подред и след това да се прехвърли на таблица № 10. Ако е необходимо, дните на гладно се повтарят периодично. Вместо посочената гладна диета можете да предпишете плодово-захарни или захарно-изварени дни.

Захарно-изварена диета според Яроцкая. Диуретичният му ефект се свързва със съдържанието на калций и урея в изварата, както и с подобряването на миокардната функция под въздействието на лечението. Първоначално се предписват 600 g извара и 100 g захар за четири дози на ден с добавяне на заквасена сметана.

За децата през първата година от живота е важно да се ограничи приема на течности до 2/3 дневна норма. Кърмата има голямо предимство пред другите видове хранене - съдържа по-малко натриеви соли. Трябва да се следи честотата на хранене.

Какво да направите, ако детето има сърдечен дефект: как да се лекува болестта

Консервативното лечение се състои от два важни компонента:

• оказване на спешна помощ при остри състояния;
• лечение на деца с придружаващи заболявания и различни усложнения.

Основното остро състояние е развитието на остра или подостра сърдечна недостатъчност.

Острата сърдечна недостатъчност е патологично състояние, при което сърцето не е в състояние да доставя органите и тъканите, необходими за нормално функциониранеколичеството кръв, пренасяща кислород и хранителни вещества.

Клиничните признаци на развиваща се сърдечна недостатъчност са симптоми като задух, тахикардия (учестен пулс), периферна и централна цианоза (синьо оцветяване на кожата), подуване и пулсация на вените на шията. При кърмачета рядко се развива синдром на оток, но трябва да се обърне внимание на възможността за появата му под формата на подуване в долната част на корема, долната част на гърба и областта на слабините. Кърмачетата също могат да изпитат редки изпражнения, регургитация или повръщане, изпотяване при кърмене.

Диспнея и тахикардия са най-честите симптоми на остра сърдечна недостатъчност.

Острата сърдечна недостатъчност при кърмачета и малки деца може да се развие светкавично. Бързото прогресиране на сърдечната недостатъчност води до драстично нарушениекръвообращението, което е придружено от значително намаляване на изтичането на кръв от сърцето, понижаване на кръвното налягане и кислородно гладуванетъкани. Това състояние се нарича кардиогенен шок и се проявява с тежка бледност на детето, безпокойство, ускорен нишковиден пулс, ниско, предимно систолно (горно) налягане, цианоза на крайниците и назолабиалния триъгълник и намаляване на обема на отделената урина (олигурия). ).

Какво трябва да се направи, ако детето има сърдечен порок, съчетан с остра сърдечна недостатъчност? Терапията трябва да се провежда в болнични условия под наблюдението на специалисти. Когато се появят първите признаци на сърдечна недостатъчност, родителите трябва да извикат екип на кардиологична линейка. Преди пристигането си детето трябва да бъде поставено в креватче с повдигната глава на 30 градуса, ограничаване на приема на течности и, ако е възможно, вдишване на 30-40% кислород.

IN комплексно лечениевродени сърдечни дефекти, в допълнение към хирургическата интервенция, в някои случаи се провежда сложно консервативно лечение.

Тази статия е прочетена 9,569 пъти.

Сърдечно заболяване е заболяване, което засяга сърдечните клапи, както и кръвообращението. Патологията може да бъде вродена или придобита през целия живот. Придобитите дефекти имат различна степен на опасност, както и различни симптоматични прояви. Днес вродената сърдечна патология е изключително рядка при възрастни, тъй като след раждането, когато тази диагноза се потвърди, незабавно следва хирургична интервенция за отстраняване на заболяването. Въпреки това, ако дефектът не е бил забелязан в ранна възраст, тогава диагнозата му ще се появи в зряла възраст.

Вроденият характер на патологията се обяснява с нарушение на вътрематочното развитие, както и с генетично предразположение към заболяването.

внимание!Има много повече основни причини, които обясняват развитието на придобито заболяване и повечето от тях могат лесно да бъдат предотвратени, като се грижите добре за вашето здраве.

Защо възниква придобит дефект?

1. Човек злоупотребява с различни лоши навици (влияние на никотин, алкохол, наркотици).
2. Сърдечно-съдови заболявания хрониченсъщо може да повлияе на образуването на дефекта.
3. Анамнеза за вирусен хепатит може да развие предразположение към заболяването.
4. Сърдечно заболяване може да се развие на фона на последствия след заболявания - грип, рубеола, HPV.
5. Поради увреждане на тялото от определени дерматологични заболявания.
6. Резултат от инфекция с болести, предавани по полов път, а именно сифилис и гонорея.
7. Последици от атеросклероза.
8. Травма на шията и гръбначния стълб, увреждане на сърдечните мускули.

Важно е!Всички горепосочени фактори могат да провокират развитието на сърдечен дефект. Сложността на патологията се крие във факта, че тя не може да бъде елиминирана с помощта на терапевтични ефекти, единственият начин за излекуване е операцията.

По отношение на здравето и предпазни меркипод наблюдението на кардиолог можете значително да намалите риска от тази сърдечна патология. Много е важно да не забравяме за физическото възпитание, както и да премахнем сериозните физически упражненияи напълно се откажете от лошите навици. В този случай е изключително важно да се обърне внимание на тревожните симптоми и да се започне своевременно лечение.

Симптоми при възрастни

Симптомокомплексът зависи от тежестта и вида на сърдечния порок. Например, откриването на патология може да се случи веднага след появата на симптомите. Но понякога заболяването не се открива при новородено дете и впоследствие се развива безсимптомно. Характеризира се вродена патология следните симптоми, което може да се прояви както при по-големи деца, така и при възрастни:

1. Постоянно недостиг на въздух.
2. Чуват се сърдечни шумове.
3. Често човек губи съзнание.
4. Наблюдават се нетипично чести остри респираторни вирусни инфекции.
5. Без апетит.
6. Намален растеж и наддаване на тегло (симптом, характерен за децата).
7. Появата на такъв знак като синьо оцветяване на определени области (уши, нос, уста).
8. състояние постоянна летаргияи изтощение.

Симптомите на вродена патология могат да бъдат разделени на 4 групи.

Синдром	Проява
Сърдечна	Човек страда от постоянен задух, забелязва честа болкав сърцето, сърдечният ритъм е ускорен, кожата е нездравословна бледа, понякога синьо на кожата и дори на лигавиците
Сърдечна недостатъчност	Основна проява на този синдром– цианоза и тахикардия. Има очевиден задух, който пречи на нормалните жизнени дейности
Хронична хипоксия	Най-често се проявява при деца под формата на проблеми в развитието. Характерна особеносте процесът на деформация на ноктите, както и фалангите на пръстите забележимо се удебеляват
дихателна	Изразява се в дихателна дисфункция. Пулсът става твърде бавен или твърде бърз. Наблюдава се протрузия на корема. Понякога може да почувствате задържане на дъха си, но най-често дишането ви е прекалено учестено.

Справка!ИБС се разделя на два нетипични типа - син и бял. При синята форма се смесват венозна и артериална кръв, а при втората форма няма смесване на кръвта.

Симптоми син погледсе открива в първите години от живота. Патологията се усеща чрез внезапна атака, която се характеризира със задух, свръхвъзбуда, цианоза и понякога припадък. Признаците на белия тип патология също се появяват в детство, но малко по-късно (след 8-9 години), може да се определи ясно изоставане в развитието, това е особено забележимо в долната част на тялото.

Характеристики на придобитата патология

Ще говорим за клапни дефекти, които се срещат през целия живот. Най-често се проявява под формата на стеноза или сърдечна недостатъчност. Такива дефекти значително нарушават нормалния кръвен поток. Развитието на придобита аномалия възниква в резултат на последствията различни заболявания, прекомерно физическо натоварване на сърцето, разширяване на сърдечните камери. Дефектът може лесно да се отключи от възпалителен процес, автоимунни или инфекциозни заболявания.

Симптоми

Проявите на дефекта ще зависят пряко от тежестта, както и от вида на заболяването. По този начин дефиницията на симптомите ще зависи от местоположението на лезията и броя на засегнатите клапи. В допълнение, комплексът от симптоми зависи от функционалната форма на патологията (повече за това в таблицата).

Функционална форма на дефекта	Кратко описание на проявлението
	Характерен признак на дефекта е задухът. В началните етапи този симптом се проявява само след физическо натоварване, а впоследствие - при пълен покой. Има суха кашлица, понякога може да има мокра кашлица с отделяне на кръв. Допълнителен симптом е дрезгавостта на гласа. Други признаци: Сърдечният ритъм значително се увеличава; подуване на крайниците; болка в гърдите; постоянна слабост; развитие на астма, последвано от белодробен оток
Митрална регургитация	Както и в горния случай, задухът в началните етапи се дължи само на усилие, а след това е типичен за спокойно състояние. Симптомите са както следва: Сърдечна болка; слабост и летаргия; суха кашлица; сърдечни шумове
Аортна недостатъчност	Симптомите могат да останат скрити за дълго време, защото работа на пълно работно времесърцето се компенсира от лявата сърдечна камера. Освен това се наблюдава повишена сърдечна болка, която е изключително трудна за отстраняване. Признаците на тази патология са както следва: диспнея; световъртеж; чувство на тежест от десния хипохондриум; бледа кожа; редовно припадане; пулсация на шията; подуване на крайниците
Аортна стеноза	Признаците на тази патология остават в държавата за дълго време. скрита форма. След това се появяват характерни симптоми като: главоболие; недостиг на въздух; сърдечна болка от компресиращ характер; подуване на крайниците; астматични пристъпи; бледост; слаб пулс; повишено диастолично кръвно налягане и, напротив, намалено систолично
Трикуспидна недостатъчност	Като независима патология се развива изключително рядко, най-често се диагностицира в комбинация с други видове клапни дефекти. Симптомите се определят, както следва: Усеща се пулсирането на вените в областта на черния дроб; пулсации в шийните прешлени; цианоза на определени области; дискомфорт в областта на десния хипохондриум; пулсът се увеличава значително; Пожълтяването може да се добави към синкавостта на кожата; подуване на крайниците; неизправности на стомашно-чревния тракт и черния дроб

Специално внимание трябва да се обърне на комбинираните дефекти. В този случай се засяга не само един, а няколко клапана. В медицинската практика патологиите възникват, когато се наблюдават два дефекта в една сърдечна клапа. По този начин симптомите ще се проявят в зависимост от разпространението на дефекта.

Определение за вроден сърдечен дефект. Изследване на етиологията и клиничната картина на дефекти на клапния апарат или кръвоносните съдове. Класификация на вродените сърдечни дефекти. Основи на диагностиката и лечението. Описание на мерките за предотвратяване на този анатомичен дефект.

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу.

Подобни документи

Видове и групи вродени сърдечни заболявания - дефект в структурата на сърцето и големите съдове, който е наличен от раждането. Транспозиция на големите съдове (дискордантна вентрикуларно-артериална връзка). Предотвратяване на неблагоприятно развитие на вродени сърдечни заболявания.

презентация, добавена на 10/08/2013

Епидемиология и разпространение на вродени сърдечни дефекти. Основните причини за развитие, патогенетични аспекти и класификация на заболяването. Проучване на клиничната картина, усложненията, особеностите на диагностиката и лечението на вродени сърдечни дефекти.

резюме, добавено на 17.01.2014 г

Придобито сърдечно заболяване като персистираща органична лезия на клапния апарат с различна етиология, причиняваща хемодинамични нарушения. Причини за развитие на сърдечни дефекти. Директни знаци аортна стеноза. Клинична картина на митрална недостатъчност.

презентация, добавена на 16.12.2012 г

Определение на концепцията и методите за диагностициране на вродени сърдечни дефекти. Общи методи за оценка на здравето на плода и перинаталния риск. Описание на рентгеново изследване, ехокардиография, фонокардиография, ангиография и катетеризация на сърдечните кухини.

презентация, добавена на 20.09.2014 г

Причини за развитие на сърдечни пороци - устойчиви органични уврежданияклапен апарат с различна етиология, причинявайки смущенияхемодинамика. Симптоми, диагностика и лечение на заболяването. Корекция на сърдечни аритмии и сърдечна недостатъчност.

презентация, добавена на 08.04.2015 г

Определение на понятието вродени сърдечни дефекти. Диагностични критерии и класификация на вродените сърдечни пороци. Критични сърдечни дефекти при новородени. Специални диагностични методи. Показания за хирургична корекция на вродени сърдечни дефекти.

презентация, добавена на 05.04.2014 г

Видове клапни сърдечни пороци: вродени и придобити. Клинични прояви на вродени сърдечни дефекти: тетралогия на Fallot, отворен атриовентрикуларен отвор, клапна недостатъчност и стеноза на устието на аортата, дефект на предсърдната преграда.

презентация, добавена на 20.12.2014 г

Определяне на ролята на сърдечните клапи в кръвоносната система. Развитие на клапния апарат на човешкото сърце в ембриогенезата. Скелетотопия и микроанатомия на сърдечните клапи. Характеристики на функционирането на клапите в различни фази на сърдечния цикъл, сърдечни дефекти.

резюме, добавено на 27.04.2015 г

Рентгенови признаци на вродено сърдечно заболяване. Пример за патологична сянка на сърцето с вродена малформация. Основните симптоми на коарктация на аортата. Открит дуктус артериозус. Компоненти на тетралогията на Фало. Вентрикуларен септален дефект.

презентация, добавена на 04.10.2014 г

Характеристики на събитието общ прегледИ допълнителни методиизследвания на сърдечни дефекти. Систоличен шум на върха на сърцето като характерен клиничен признак на митрална регургитация. Обща характеристика на основните клинични форми на сърдечни заболявания.

резюме, добавено на 03.05.2010 г

Причини и симптоми на сърдечни заболявания, лечение и профилактика

Свързани статии:

Какво е сърдечен дефект?

Сърдечно заболяване– това е група от заболявания, при които има промяна в структурата и нарушение на сърдечната клапа. Сърдечната недостатъчност включва комбинирани (засягащи няколко клапи) и комбинирани (на една клапа) дефекти. Патологиите от този тип водят до промени в кръвоносната система в сърцето.

Могат да бъдат придобити сърдечни дефекти, при които възникват нарушения в структурата на сърцето и кръвоносните съдове, тяхното влияние се проявява чрез нарушаване на функционалната способност на сърцето и кръвообращението. Сред придобитите сърдечни дефекти най-честите лезии са митралната клапа и полулунната клапа на аортата. Клапните дефекти включват стеноза, която възниква поради деформация и скъсяване на клапите и непълното им затваряне, което е следствие от възпалителни белези.

Вродените дефекти са ненормално развитиесърце, нарушение в образуването на главните кръвоносни съдове в вътрематочен период. Различни формивродените сърдечни дефекти могат да бъдат леки и несъвместими с живота. Сред развиващите се сърдечни дефекти на плода най-често се срещат дефекти на междукамерната и междупредсърдната преграда, трайно стесняване на лумена и неправилно разположение на големите съдове.

Причини за сърдечни заболявания

Причината за вроденото сърдечно заболяване е неправилното формиране на сърдечните кухини. Също така по време на развитието на плода се наблюдава разделяне на първичния общ съдов ствол на аортата и белодробната артерия. Когато се роди, детето запазва вътрематочните характеристики на кръвообращението и развива сърдечни патологии. Това може да е открит дуктус артериозус или отворен овален отвор.

При вродени дефекти може да има изолирано или комплексно увреждане на сърцето или кръвоносните съдове, вътрематочни дефекти на клапния апарат. Основната причина за развитието на придобитите сърдечни пороци се считат за ревматизъм и ревматичен инфекциозен ендокардит. Понякога патологията се причинява от атеросклероза, травма и системни заболявания на съединителната тъкан. Придобити пороци

Симптоми на сърдечни заболявания

Има компенсирани сърдечни дефекти, които по правило се появяват тайно и декомпенсирани, проявяващи се със задух, ускорен пулс, умора, болезнени усещанияв сърцето и припадък. При митрална регургитация левият атриовентрикуларен отвор не се затваря напълно двукрила клапапо време на систола на лявата камера, това кара кръвта да тече обратно в атриума.

При компенсирана митрална болест на сърцето, контрактилитетът на миокарда на левите части на сърцето е отслабен. Има стагнация в белодробното и системното кръвообращение. Декомпенсираната форма се проявява с оток долните крайници, уголемяване на черния дроб, възниква подуване на вените на шията. През този период развитието на стагнация в белодробната циркулация провокира кашлица. прекъсвания и болка в сърцето, хемоптиза. Визуално лекарят открива зачервяване и цианоза на кожата на пациента.

Обикновено периодът на компенсация минава без никакви сериозни нарушения. Децата, страдащи от сърдечни заболявания, забавят физическото си развитие, стават инфантилни, появява се „сърдечна гърбица“.

Често със сърдечни заболявания се развива предсърдно мъждене, систолното налягане намалява, а диастолното се повишава. Сърдечните заболявания, при които е налице аортна недостатъчност, водят с времето до относителни коронарна недостатъчност, пациентите усещат силно треперене и болка в сърдечната област. Това се случва, защото кръвоснабдяването на коронарните артерии се влошава с ниско налягане в аортата по време на диастола и се развива миокардна хипертрофия.

Проявите на сърдечна недостатъчност могат да включват главоболие. пулсации в главата и шията. Болните се чувстват замаяни и често припадат, защото има нарушение на кръвоснабдяването на мозъка. Когато контрактилната активност на лявата камера е отслабена, се отбелязва бледност на кожата, причинена от недостатъчно кръвоснабдяване на артерията в диастола.

— Открихте грешка в текста? Изберете го (няколко думи!) и натиснете Ctrl + Enter

- Неточна рецепта? — пишете ни за това, определено ще го изясним от първоизточника!

Диагностика на сърдечни заболявания

Тази диагноза може да се установи от пулса, ритъма вляво и дясна ръкаможе да варира. Диагнозата при пациенти със съмнение за сърдечно заболяване започва с проверка на тяхното благосъстояние в покой и тяхната толерантност към физическа активност. Причините се определят въз основа на медицинската история и оплакванията на пациента. Методът на палпация и изследване се използва за идентифициране на цианоза, пулсация на периферните вени, задух и оток. Установява се наличието на сърдечна хипертрофия, чуват се сърдечни шумове и тонове.

Те проверяват функционирането на белите дробове и определят размера на черния дроб. С помощта на ЕКГ се определят сърдечния ритъм и вида на аритмията. блокада и признаци на исхемия. Фонокардиографията се използва за записване на сърдечни шумове и звуци и определяне на дефекти на сърдечната клапа. Точността на диагнозата се постига и с помощта на сърдечна рентгенова снимка, ехокардиография, MSCT или сърдечен MRI. Лабораторни изследвания– ревматоидни тестове, определяне на нивата на захарта и наличието на холестерол. Задължително клинични тестовекръв и урина.

Лечение на сърдечни дефекти

При сърдечни дефекти консервативното лечение се състои в предотвратяване на усложнения. Също така, всички усилия на терапевтичната терапия са насочени към предотвратяване на рецидиви на основното заболяване, например ревматизъм, инфекциозен ендокардит. Необходима е корекция на ритъмни нарушения и сърдечна недостатъчност под наблюдението на кардиохирург.

Въз основа на формата на сърдечния порок се предписва лечение.

На пациентите се препоръчва да се занимават с тези видове работа, които не са свързани с физическо претоварване. Отказ от цигари и алкохол, екзекуция физиотерапия, санаториално лечениев кардиологичните курорти - един от многото начини за лечение на дефекти на основния човешки орган.

Профилактика на сърдечни заболявания

Що се отнася до вродените дефекти, тук няма препоръки, тъй като е доста трудно да се повлияе на вътрематочното развитие. Предотвратяване на придобити дефекти

- Това е профилактика на ревматизъм, сифилис. септични състояния. За да се предотврати заболяването, е необходимо да се избягва излагането на инфекциозни източници.

Полезно е да се извършва втвърдяване, физическата подготовка на тялото няма да бъде излишна. При установена сърдечна патология, за да се предотврати сърдечна недостатъчност, е необходимо наблюдение оптимален режим. Положителен ефект върху сърцето туризъм, балансирана диета, намаляване на количеството сол при приготвяне на храната.

Сайтът е предназначен само за медицински работници

Моля, прочетете правилата за използване на информацията, публикувана в този раздел на сайта.

В съответствие с разпоредбите Федерален закон„За циркулацията на лекарства“ от 12 април 2010 г. № 61-FZ, информацията, публикувана в този раздел на сайта, се квалифицира като информация за лекарства, отпускани с рецепта. Тази информация представлява дословни текстове и цитати от монографии, справочници на научни статии, доклади на конгреси, конференции, симпозиуми, научни съвети, както и инструкции за медицинска употреба на лекарства, произведени от фармацевтичната компания PRO.MED.CS Prague j.s.c. (Чехия).

В съответствие с действащото законодателство Руска федерацияТази информация е предназначена изключително за медицински и фармацевтични специалисти и може да се използва само от тях.

Нищо в тази информация не може да се счита за препоръка към гражданин (пациент) за диагностика и лечение на каквито и да било заболявания и не може да служи като заместител на консултация с медицински работник.

Нищо в тази информация не трябва да се тълкува като призив към гражданин (пациент) самостоятелно да закупи или използва някое от горните лекарства.

Тази информация не може да бъде използвана от гражданин (пациент) за самостоятелно вземане на решение за медицинска употреба на някое от горепосочените лекарства и/или решение за промяна на процедурата за медицинска употреба на някое от горепосочените лекарства, препоръчана от медицински специалист .

Тази информация се отнася само за лекарства, регистрирани в Руската федерация в установени със законДобре. Имената на горепосочените лекарства, регистрирани в други страни, както и препоръките за тяхното медицинско приложение, може да се различават от информацията, публикувана в този раздел на сайта. Не всички от горните лекарства в обращение на територията на Руската федерация са одобрени за медицинска употреба в други страни.

Сърдечният дефект е структурен дефект на този орган. Ако вашето бебе има вроден сърдечен дефект, това означава, че е родено със заболяване. анатомична структурасърца.

Някои вродени сърдечни дефекти при деца са леки и не изискват лечение. Например малка дупка между камерите на сърцето, която се затваря спонтанно с времето. Други вродени сърдечни дефекти при деца са по-сложни и може дори да изискват серия от операции, извършвани на етапи в продължение на няколко години.

Необходима е задълбочена диагностика на вида и характеристиките на вроденото сърдечно заболяване, за да се определи по-нататъшната тактика за неговото лечение, необходимостта и обема на хирургичните интервенции и очакваната прогноза.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Тежките вродени сърдечни дефекти (CHDs) обикновено стават очевидни скоро след раждането или през първите няколко месеца от живота. Симптомите на вродено сърдечно заболяване могат да включват:

По-малко тежките вродени сърдечни дефекти могат да останат неоткрити в продължение на много години, тъй като често нямат външни прояви. Когато симптомите на вродено сърдечно заболяване се появят при по-големи деца, те могат да включват:

• Бърза поява на задух по време на физически упражнения
• Умора по време на физическа активност
• Подуване на ръцете, глезените или краката

Кога да посетите лекар

Тежкото вродено сърдечно заболяване често се диагностицира преди раждането или малко след раждането на детето. Въпреки това, ако сърдечен дефект не е бил идентифициран преди това при вашето дете, но забележите някой от „тежките“ симптоми, изброени по-горе, свържете се с вашия педиатър.

Ако детето ви има някой от „леките“ симптоми на вродено сърдечно заболяване, изброени по-горе, трябва също да се свържете с вашия педиатър. Лекарят ще прегледа детето и ще помогне да се определи дали тези симптоми са причинени от вродено сърдечно заболяване или друго заболяване.

Причини за вродени сърдечни дефекти

Как работи сърцето?

Сърцето се състои от четири кухи камери - две отдясно и две отляво. Докато върши работата си по изпомпване на кръв в цялото тяло, сърцето използва левите си камери за някои задачи и десните камери за други.

От дясната страна на сърцето кръвта се движи към белите дробове през съдове, наречени белодробни артерии. В белите дробове кръвта се насища с кислород и след това се връща в лявата страна на сърцето през белодробните вени. Лява странаСърцето изпраща тази кръв през аортата до останалата част от тялото.

Защо се появяват вродени сърдечни дефекти?

През първите шест седмици от бременността сърцето се формира, формира и започва да бие сърцето. През същия този период от време се образуват всички големи кръвоносни съдове, пренасящи кръв към и от сърцето.

Именно в този период от развитието на детето могат да възникнат анатомични сърдечни дефекти. В момента учените не знаят непосредствени причиниповечето сърдечни дефекти, но основните рискови фактори се считат за генетична предразположеност, определени медицински състояния, определени лекарства и някои фактори на околната среда(например родителско пушене).

Видове сърдечни дефекти

Има много различни видове вродени сърдечни дефекти. Те обикновено се разделят на следните основни категории:

Дупки в сърцето.Дупки могат да се образуват в стените, разделящи камерите на сърцето или между главните кръвоносни съдове, напускащи сърцето. Тези отвори позволяват богатата на кислород кръв да се смеси с бедната на кислород кръв. Ако дупките са големи и кръвта се смесва в големи обеми, тогава в тялото се развива недостиг на кислород.

Хроничният недостиг на кислород може да причини цианоза на кожата или ноктите при дете (те стават синкави на цвят). Детето може да развие и други признаци на сърдечна недостатъчност, като задух, раздразнителност и подуване на краката.

Вентрикуларен септален дефектнаречена дупка в стената, разделяща дясната и лявата камера (долните камери на сърцето). Дефектът на междупредсърдната преграда е дупка между горните камери на сърцето (предсърдията).

Открит дуктус артериозусе състояние, при което отворът между белодробната артерия (съдържаща венозна кръв) и аортата (съдържаща богата на кислород кръв) не се затваря навреме. Отворен атриовентрикуларен канал(атриовентрикуларен септален дефект) е голяма дупка в самия център на сърцето.

Запушване на кръвния поток. Когато кръвоносните съдове или сърдечните клапи се стеснят поради ИБС, сърцето трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръв през тях. Най-честият дефект от този тип е белодробна стеноза. Това състояние възниква, когато клапата, през която кръвта преминава от дясната камера към белодробната артерия и след това към белите дробове, е твърде тясна, за да функционира правилно.

Друг вид обструктивен сърдечен дефект е стеноза на аортната клапа. Това състояние възниква, когато клапата, която позволява на кръвта да премине от лявата камера към аортата и след това в цялото тяло, е твърде тясна. Стеснените клапи принуждават сърдечния мускул да работи по-усилено, което в крайна сметка води до удебеляване и разширяване на сърцето.

Анормални кръвоносни съдове. Някои вродени сърдечни заболявания са причинени от необичайно разположение или промени в структурата на кръвоносните съдове, които пренасят кръв към и от сърцето.

Транспониране на големите съдове: състояние, при което белодробните артерии и аортата "разменят местата си" и излизат грешни странисърца.

Коарктация на аортата:състояние, при което най-големият съд в човешкото тяло е с изразено стеснение, което води до силно претоварване на сърцето и високо кръвно налягане.

Тоталната аномалия на белодробната вена е дефект, при който кръвоносните съдове, идващи от белите дробове, навлизат в грешната част на сърцето (в дясното предсърдие вместо в лявото).

Аномалии на сърдечната клапа. Ако сърдечните клапи не могат да се отварят и затварят правилно, не може да се получи адекватен кръвен поток.

Един пример за този вид дефект е Аномалия на Ебщайн. Същността на това вродено сърдечно заболяване е деформацията на трикуспидалната клапа, разположена между дясното предсърдие и дясната камера.

Друг пример е белодробна атрезия, дефект, при който кръвта тече към белите дробове по необичаен път.

Недоразвитие на сърцето. Понякога голяма част от сърцето претърпява недоразвитие. Например, при синдрома на хипопластично ляво сърце, лявата страна на сърцето не е достатъчно развита, за да изпомпва ефективно обемите кръв, необходими на тялото.

Комбинация от дефекти. Някои бебета се раждат с множество сърдечни дефекти. Най-известният от комбинираните дефекти е тетралогията на Fallot, която е комбинация от четири дефекта: дупка в стената между вентрикулите на сърцето, стеноза на изходния тракт на дясната камера, изместване на аортата надясно и удебеляване на мускулите в дясната камера.

Рискови фактори за развитие на вродени сърдечни пороци

Повечето вродени сърдечни дефекти са резултат от проблеми в ранните етапи от развитието на сърцето на бебето, чиято причина е неизвестна. Въпреки това, някои фактори на околната среда и генетични рискове, които могат да провокират дефекти, все още са известни на науката. Те включват следното:

• Рубеола (немска морбили).Инфекцията с рубеола по време на бременност може да доведе до нарушено сърдечно развитие на детето. Ето защо лекарите препоръчват на жените, които планират бременност, да се ваксинират предварително срещу рубеола.

• Диабет.Наличието на това хронично заболяване при бременна жена може да попречи на развитието на сърцето на плода. Можете да намалите този риск, като внимателно контролирате диабета си преди и по време на бременност. Гестационният диабет (диабет, който възниква само по време на бременност) обикновено не увеличава риска от развитие на сърдечни дефекти на бебето.

• Лекарства.Някои лекарства, приемани по време на бременност, могат да причинят вродени дефекти, включително вродени сърдечни дефекти. Не забравяйте да говорите с Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, преди да планирате да забременеете.

Повечето известни лекарствалекарства, които причиняват сърдечни дефекти, са талидомид, изотретиноин, литиеви лекарства и антиконвулсанти, съдържащи валпроат.

• Алкохол по време на бременност. Избягвайте да пиете алкохол по време на бременност, защото увеличава риска от вродени сърдечни дефекти.

• Пушенето. Пушенето по време на бременност увеличава риска от вродени сърдечни дефекти на бебето.

• Наследственост. Вродените сърдечни дефекти са по-вероятни в семейства, където родителите имат такива генетични синдроми. Например много деца със синдром на Даун (тризомия 21) имат сърдечни дефекти.

Генетичното изследване може да открие такива аномалии в плода по време на вътреутробното развитие. Ако вече имате дете с вроден сърдечен дефект, генетик може да оцени вероятността следващото дете в семейството да развие сърдечен дефект.

Усложнения на вродени сърдечни дефекти

Усложненията, които могат да възникнат при дете с вродено сърдечно заболяване, включват:

• Хронична сърдечна недостатъчност.Това е сериозно усложнение, при което сърцето не е в състояние да изпомпва адекватно кръвта в тялото; развива се при деца с тежки сърдечни пороци. Признаците на застойна сърдечна недостатъчност включват учестено дишане и слабо наддаване на тегло.
• Забавяне на растежа и развитието.Децата с умерени и тежки сърдечни пороци често изостават във физическото развитие. Те могат не само да изостават от връстниците си по височина и сила, но и да имат забавяне в нервно-психическото развитие.
• Проблеми със сърдечния ритъм.Нарушенията на сърдечния ритъм (аритмии) могат да бъдат причинени или от самия вроден сърдечен дефект, или от белег, който се образува след операция за коригиране на сърдечния дефект.
• Цианоза.Ако сърдечен дефект причинява смесване на богата на кислород кръв с бедна на кислород, бебето развива сивкаво-син цвят на кожата, състояние, наречено цианоза.
• Удар.Рядко някои деца с вродени сърдечни дефекти развиват инсулт поради кръвни съсиреци, образуващи се в необичайни отвори на сърцето и пътуващи през кръвния поток до мозъка. Инсултът също е потенциално усложнение на някои коригиращи операции за вродени сърдечни дефекти.
• Емоционални проблеми.Някои деца с вродени сърдечни дефекти развиват ниско самочувствие и многобройни емоционални проблеми, тъй като имат физически ограничения и често имат затруднения с ученето. Ако забележите продължително депресивно настроение у детето си, обсъдете това с Вашия лекар.
• Необходимостта от наблюдение през целия живот от лекари. Лечението на деца с вродено сърдечно заболяване може да не приключи след радикална операция и да продължи до края на живота им.

Такива хора изискват специално отношение към здравето и лечението на всякакви заболявания. Например, те са изложени на значителен риск от инфекции на сърдечната тъкан (ендокардит), сърдечна недостатъчност или проблеми със сърдечната клапа. Повечето деца с вродени сърдечни дефекти ще се нуждаят от редовно проследяване при кардиолог през целия си живот.

Подготовка за посещение при лекар

Ако детето ви има животозастрашаващавроденото сърдечно заболяване е най-вероятно да бъде открито веднага след раждането или дори преди раждането по време на стандартните процедури за скрининг на бременност.

Ако подозирате, че детето ви има сърдечен дефект по-късно в живота (в ранна детска възраст или в детска възраст), говорете с лекаря на детето си.

Лекарят ще иска да научи от вас какви заболявания сте имали по време на бременността, дали сте използвали някакви лекарства, дали сте пили алкохол по време на бременност, а също така ще ви зададе въпроси за други рискови фактори.

Докато чакате да посетите вашия лекар, запишете всички симптоми, които ви се струват подозрителни, дори ако смятате, че не са свързани с подозирания сърдечен дефект. Запишете кога за първи път сте забелязали всеки от тези симптоми.

Направете списък на всички лекарства, витамини и хранителни добавки, които сте приемали по време на бременност.

Запишете предварително въпросите, които бихте искали да зададете на Вашия лекар.

Например може да попитате:

• От какви тестове и оценки се нуждае детето ми? Изискват ли някаква специална подготовка?
• Има ли нужда детето ми от лечение и какво?
• Какви дългосрочни усложнения може да очаква детето ми?
• Как ще следим за тези възможни усложнения?
• Ако имам повече деца, какъв е рискът те да развият вродено сърдечно заболяване?
• Имате ли някакви печатни материали по този въпрос, които мога да проуча вкъщи? Какви сайтове бихте препоръчали да посетя, за да разбера по-добре този проблем?

Вашият лекар вероятно ще ви зададе редица въпроси. Подгответе се за тях предварително, за да не губите ценно време за запомняне. Например, лекарят може да попита:

• Кога за първи път забелязахте тези симптоми при вашето дете?
• Кога се появяват тези симптоми?
• Тези симптоми постоянно ли се появяват или от време на време? Какво ги провокира?
• Има ли хора с вродени сърдечни дефекти сред близките ви?
• Какво смятате, че облекчава симптомите на вашето дете?
• Вашето дете преди това изоставало ли е във физическото и нервно-психическото развитие?

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Лекарят може да подозира сърдечен дефект случайно, по време на рутинен физически преглед или по време на сърдечна аускултация. Той може да чуе особен сърдечен шум, който се появява, когато кръвта тече през дефектното сърце и/или кръвоносни съдове. Тези шумове често се чуват през обикновен стетоскоп.

Повечето бебешки сърдечни шумове са „невинни“ – което означава, че не са причинени от вродено сърдечно заболяване и не представляват опасност за здравето на бебето. Въпреки това, някои шумове могат да показват необичаен кръвен поток в сърцето, което може да означава вродено сърдечно заболяване.

Ако след физически преглед и анамнеза лекарят подозира сърдечен дефект, той може да предпише определени тестове, за да изясни подозренията си, например:

Ехокардиография (ECHO-CG, ултразвук на сърцето).Този тест позволява на лекаря да види сърдечния дефект, понякога дори преди бебето да се роди. Това ще ви помогне да изберете най-добрата тактика, да ви приеме предварително в специализирана клиника и т.н. Този метод използва ултразвукови вълни, които проникват в тъканите, но не причиняват никаква вреда нито на вас, нито на детето.

Лекарят може да предпише ECHO-CG след раждането на детето с определена честота, за да наблюдава динамиката на промените в сърцето - в случаите, когато операцията не е показана незабавно.

Електрокардиограма (ЕКГ).Този неинвазивен тест записва електрическата активност на сърцето на вашето бебе и може да помогне при диагностицирането на определени сърдечни дефекти или проблеми със сърдечния ритъм. Електродите, свързани с устройството, се поставят по определен модел върху тялото на вашето бебе и улавят най-фините електромагнитни вълни, които идват от сърцето на вашето бебе.

Рентгенография на гръдния кош.Може да се наложи лекарят да направи рентгенова снимка на гръдния кош на вашето бебе, за да види дали има увеличено сърце или натрупване на течност в белите дробове. Тези симптоми могат да показват наличието на сърдечна недостатъчност.

Пулсова оксиметрия.Този тест измерва количеството кислород в кръвта на вашето бебе. Сензорът се поставя на върха на пръста на вашето дете или се прикрепя към крака му и въз основа на степента на проникване на червената светлина през тъканта определя нивото на кислород в кръвта (насищане). Липсата на кислород в кръвта може да показва проблеми със сърцето.

Сърдечна катетеризация.Понякога лекарят трябва да извърши инвазивни техники, като например сърдечна катетеризация. За да направите това, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в голям кръвоносен съд в слабините на детето и се прекарва през съдовете до сърцето.

Катетеризацията понякога е необходима, тъй като може да даде на лекаря много повече информация за характеристиките на сърдечния дефект, отколкото ехокардиографията. В допълнение, по време на сърдечна катетеризация, някои лечебни процедури, които ще бъдат разгледани по-долу.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

В някои случаи вроденото сърдечно заболяване не представлява дългосрочен риск за здравето на вашето дете и не изисква лечение. Освен това, много вродени сърдечни дефекти под формата на малки дефекти, като малки дупки във вътрешните стени на сърцето, могат дори да се коригират с възрастта.

Други сърдечни дефекти обаче са опасни и изискват лечение скоро след диагностицирането им. В зависимост от вида на сърдечния дефект, който има вашето дете, лекарите могат да използват следните лечения:

Процедури с използване на сърдечна катетеризация

При някои деца и възрастни вродените сърдечни дефекти могат да бъдат затворени с помощта на техники за катетеризация без хирургично отваряне на гръдния кош и сърцето. По време на катетеризация, както вече беше обяснено, лекарят вкарва катетър в феморална вена, го провежда до сърцето под контрола на рентгенова апаратура.

След като катетърът се монтира точно на мястото на дефекта, през него се прекарват специални микроинструменти за затваряне на отвора или разширяване на стеснения участък.

Например, за да поправите дупка вътрешна стенасърце, като дефект на предсърдната преграда, катетър се прекарва през кръвоносен съд в този отвор, след което освобождава устройство, подобно на чадър, което затваря този лумен и се отделя от катетъра, оставайки в сърцето. Този „чадър“ покрива дупката и с времето тя се развива нормална тъкан, което най-накрая коригира този дефект.

Ако е необходимо да се разширят стеснени зони, като стеноза на белодробна клапа, катетърът е оборудван с малък балон, който се надува в точното време. Това създава разширение на правилното място и подобрява притока на кръв, коригирайки вроденото сърдечно заболяване.

Отворена сърдечна операция

В някои случаи лекарят няма да може да коригира сърдечния дефект на вашето дете чрез катетеризация. Тогава ще трябва да използвате операция на отворено сърце, за да коригирате дефекта.

Видът операция, от която се нуждае вашето дете, зависи от вида и степента на дефекта. Но всички тези видове операции имат едно общо нещо: сърдечните хирурзи ще трябва временно да спрат сърцето и да използват машина сърце-бял дроб (CPB), за да поддържат кръвния поток през тялото, докато сърцето е временно изключено и операцията е извършен върху него. В някои случаи хирурзите ще могат да коригират дефекта с помощта на минимално инвазивни устройства, поставени между ребрата. При други ще трябва да отворите широко гръдния кош, за да получите достъп до сърцето директно от ръцете на хирурга.

Случаите, при които сърдечен дефект може да бъде коригиран чрез катетеризация или минимално инвазивна хирургия, са по-скоро изключение и рядкост. В повечето случаи хирурзите все пак ще се нуждаят от операция на открито сърце.

Трансплантация на сърце.Ако тежък сърдечен дефект не може да бъде коригиран, сърдечна трансплантация може да бъде опция за лечение.

Медикаментозно лечение

Някои леки вродени сърдечни дефекти, особено тези, открити в късно детство или в зряла възраст, могат да бъдат лекувани с лекарства, които да помогнат на сърцето да работи по-ефективно. Освен това в някои случаи операцията е невъзможна поради редица обективни причини или операцията не доведе до радикално подобрение. Във всички тези случаи лекарствена терапияможе да се превърне в опция за първична здравна грижа.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEI), ангиотензин II рецепторни блокери (ARB), бета-блокери и лекарства, които причиняват загуба на течности (диуретици), могат да помогнат за облекчаване на натоварването на сърцето чрез понижаване на кръвното налягане, сърдечната честота и обема на течността в гърдите. Някои лекарства също могат да бъдат предписани за коригиране на анормални сърдечни ритми (аритмии).

Понякога е необходимо комбинирано лечение. Например, няколко постепенни стъпки могат да бъдат планирани в течение на една година: катетеризация и след това операция на открито сърце. Някои операции ще трябва да се повтарят, докато детето расте.

Продължителност на лечението

Някои деца с вродени сърдечни дефекти се нуждаят от множество процедури и операции през целия си живот. И въпреки че резултатите хирургични интервенцииза деца със сърдечни дефекти са се подобрили значително през последните десетилетия, повечето хора, подложени на операция за вродено сърдечно заболяване, с изключение на пациенти с много прости дефекти, ще изискват постоянно наблюдениелекари, дори след пълна хирургична корекция на дефекта.

Постоянно наблюдение и лечение.Дори ако детето ви е претърпяло радикална сърдечна операция и порокът му е напълно коригиран, здравето му трябва да бъде наблюдавано от лекари до края на живота му.

Първо контролът се извършва от детски кардиолог, а след това от възрастен кардиолог. Вроденото сърдечно заболяване може да повлияе възрастен животвашето дете, например - допринасят за развитието на други здравословни проблеми.

Ограничаване на упражненията.Родителите на деца с вродено сърдечно заболяване могат да се тревожат за рисковете от груба игра и физическа активност, дори след радикално лечение. Не забравяйте да проверите това с Вашия лекар. Трябва обаче да знаете, че само малка част от тези деца ще трябва да ограничат физическата активност, останалите могат да имат пълна или почти пълна физическа активност, наравно със здрави връстници.

Предотвратяване на инфекции.В зависимост от вида на вродения сърдечен порок на вашето бебе и метода хирургично лечение, детето може да се нуждае от редица допълнителни мерки за предотвратяване на инфекция.

Понякога операцията за вродено сърдечно заболяване може да увеличи риска от инфекции на сърцето, лигавицата на сърцето или клапите (инфекциозен ендокардит). Поради този риск детето ви може да се наложи да приема антибиотици за някои планирани операцииили стоматологични процедури.

Децата с изкуствени сърдечни клапи са с най-висок риск от вторични сърдечни инфекции. Попитайте вашия кардиолог за ситуации, при които детето ви ще се нуждае от профилактични антибиотици.

Семейна подкрепа

Естествено е да се чувствате много загрижени за здравето на вашето бебе, дори след радикално лечение на вроден сърдечен дефект. Въпреки че много деца след радикално лечение на вродени сърдечни заболявания не се различават от здравите деца, трябва да знаете някои характеристики:

Трудности в развитието.Тъй като дете с вродено сърдечно заболяване често трябва да се възстановява дълго време след операцията, той може да изостане от своите връстници в умственото и физическото развитие. Някои проблеми в детството могат да се разпространят и в училищните години; такива деца изпитват трудности в училище. Говорете с лекаря на детето си за начини да помогнете на детето си да преодолее тези предизвикателства.

Емоционални затруднения.Много деца, които изпитват затруднения в развитието, може да се чувстват несигурни, добавяйки емоционални проблеми към физическите и когнитивните проблеми. Това е особено вярно в училищна възраст. Говорете с лекаря на детето си за това как можете да помогнете на детето си да се справи с тези проблеми. Той може също така да препоръча групи за подкрепа за самите родители, както и семеен или детски терапевт.

Групи за подкрепа.Раждане на бебе с сериозно заболяванее сериозно изпитание за всяко семейство и в зависимост от тежестта на порока може да ви донесе трудности с различна сила и продължителност. Не отказвайте помощ и подкрепа за себе си. Може да намерите за полезно да говорите с други родители, които са минали през подобна ситуация – това може да ви донесе утеха и насърчение. Попитайте вашия лекар къде има групи за подкрепа във вашия град за родители, които се занимават с вродено сърдечно заболяване на детето си.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като точна причинаПовечето вродени сърдечни дефекти са неизвестни и почти няма начини за предотвратяване на вродени сърдечни заболявания. Въпреки това, има някои неща, които можете да направите, за да намалите леко риска от вродени дефекти при вашето неродено дете, като например:

1. Ваксинирайте се навреме срещу рубеола.Направете това преди бременност.
2. Лекувайте хроничните си заболявания.Ако страдате от диабет, стриктно следвайте инструкциите на Вашия лекар и се опитайте да постигнете максимален контролкръвна захар, това ще намали риска от вродени сърдечни заболявания на плода. Ако имате други хронични заболявания, като епилепсия, които изискват употребата на тератогенни лекарства, обсъдете рисковете и ползите от тези лекарства с Вашия лекар, когато планирате бременността си.
3. Избягвайте вредните вещества.По време на бременност избягвайте контакт с бои и други силни миризми. Не приемайте никакви лекарства, билки или хранителни добавки, без да се консултирате с Вашия лекар. Спрете да пушите и пиете алкохол по време на бременност.
4. Вземете добавки с фолиева киселинапо време на бременност. Дневна консумация 400 мкг фолиева киселина, според съвременни изследвания, намалява риска от вродени дефекти на главния и гръбначния мозък, както и сърдечни дефекти.