Схема на лечение на гломерулонефрит - клинични препоръки. Клинични насоки за диагностика, лечение и прогноза на мембранопролиферативен гломерулонефрит

Разработчик: Научно дружествоНефролози на Русия, Асоциация на нефролозите на Русия

Работна група:

Шилов Е.М. Заместник-председател на NONR, главен нефролог на Руската федерация, ръководител. Отделение по нефрология и

хемодиализа IPO GBOU VPO Първи Московски държавен медицински университет на името на. ТЯХ. Сеченов от Министерството на здравеопазването на Руската федерация, д-р мед. Науки, професор Козловская Н.Л. Професор в Катедрата по нефрология и хемодиализа IPO, старши научен сътрудник Отделение по нефрологичен изследователски център

Първи Московски държавен медицински университетна името на I.M. Sechenov, д-р мед. науки, професор Коротчаева Ю.В. ст.н.с Катедрата по нефрология Изследователски център, доцент на катедрата по нефрология и хемодиализа IPO GBOU VPO Първи Московски държавен медицински университет на името на. I.M., Ph.D. пчелен мед. науки

КЛИНИЧНИ РЪКОВОДСТВА ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА БЪРЗО ПРОГРЕСИРАЩ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ЕКСТРАКАПИЛЯРЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С ОБРАЗУВАНЕ НА ПОЛУМЕСЕЦ)

Разработчик: Научното дружество на нефролозите на Русия, Асоциацията на нефролозите на Русия

Шилов Е.М. Вицепрезидент на SSNR, главен нефролог на Руската федерация, ръководител на отдел

по нефрология и хемодиализа FPPTP на Първия Московски държавен медицински университет. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, професор Kozlovskaya N.L. професор в катедрата по нефрология и хемодиализа FPPTP, водещ изследовател в катедрата по нефрология на Научноизследователския център на Първия Московски държавен медицински университет. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, професор Коротчаева Ю.В. старши изследовател в катедрата по нефрология на Научноизследователския център на Първия Московски държавен медицински университет. И. М. Сеченов, доктор по медицина

Съкращения:

кръвно налягане - артериално налягане AZA -азатиоприн

ANCA - антитела към цитоплазмата на неутрофилите ANCA-SV - ANCA-свързан системен васкулит

ANCA-GN - ANCA-свързан гломеруло-

AT - антитела

RPGN - бързо прогресиращ гломерулонефрит ARB - блокери на ангиотензин рецептори URT - горна Въздушни пътища VIG - интравенозен имуноглобулин HD - хемодиализа

GPA - грануломатоза с полиангиит (Wegener's)

GK - глюкокортикоиди

GN - гломерулонефрит

RRT - бъбречна заместителна терапия

ACEi - ангиотензин-конвертиращи инхибитори

ензим

ИБС - исхемична болестсърца

PM - лекарства MMF - микофенолат мофетил MPA - микроскопичен полиангиит MPO - миелопероксидаза MPA - микофенолова киселина NS - нефротичен синдром PR-3 - протеиназа-3 PF - плазмафереза

eGFR - прогнозна скорост гломерулна филтрация

SLE - ултразвук за системен лупус еритематозус - ехографияНАГОРЕ - периартериит нодозаХБН - хронично бъбречно заболяване ХБН - хронична бъбречна недостатъчност ЦНС - централна нервна система CF - циклофосфамид ЕКГ - електрокардиограма EGPA - еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синоним - синдром на Churg-Strauss)

От страна на пациента От страна на лекар Допълнителна посока на употреба

Ниво 1 „Експертна препоръка“ По-голямата част от пациентите в подобна ситуация биха предпочели да следват препоръчания път и само малка част от тях биха отхвърлили този път. Лекарят ще препоръча на огромното мнозинство от неговите пациенти да следват този път. Препоръката може да се приеме като стандарт за действие медицински персоналв мнозинството клинични ситуации

Ниво 2 „Експертите вярват“ Повечето пациенти в подобна ситуация биха предпочели да следват препоръчания път, но значителна част биха отхвърлили този път. различни пациентитрябва да бъдат избрани различни опциипрепоръки, които са подходящи за тях. Всеки пациент се нуждае от помощ при избора и вземането на решения, които са в съответствие с ценностите и предпочитанията на пациента. Насоките вероятно ще изискват обсъждане между всички заинтересовани страни, преди да бъдат приети като клиничен стандарт

„Без градация“ (NG) Това ниво се прилага в случаите, когато основата на препоръката отговаря здрав разумексперт-изследовател или когато обсъжданата тема не позволява адекватно прилагане на използваната система от доказателства клинична практика

таблица 2

Контрол на качеството доказателствена база(съставен в съответствие с клинични насоки KEYO)

Качество на доказателствата Значение

A - високо Експертите са уверени, че очакваният ефект е близък до изчисления

B - средно Експертите смятат, че очакваният ефект е близък до изчисления ефект, но може да се различава значително

C - ниско Очакваният ефект може да се различава значително от изчисления ефект

O - много ниско Очакваният ефект е много несигурен и може да бъде много далеч от изчисления

2. Определение, епидемиология, етиология (Таблица 3)

Таблица 3

Определение

Бързо прогресиращият гломерулонефрит (RPGN) е спешно нефрологично състояние, изискващо спешна диагностика и терапевтични мерки. RPGN се характеризира клинично с остър нефритен синдром с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност (удвояване на креатинина в рамките на 3 месеца), морфологично с наличието на екстракапилярни клетъчни или фиброцелуларни полумесеци в повече от 50% от гломерулите.

Синоними на термина: подостър ГН, злокачествен ГН; Общоприетият морфологичен термин, използван за обозначаване на RPGN, е екстракапилярен гломерулонефрит с полумесеци.

Епидемиология

Честотата на RPGN е 2-10% от всички форми на гломерулонефрит, регистрирани в специализирани нефрологични болници.

Етиология

RPGN може да бъде идиопатичен или да се развие като част от системни заболявания (ANCA-свързан васкулит, синдром на Goodpasture, SLE).

3. Патогенеза (Таблица 4)

Таблица 4

Полумесеците са следствие от тежко увреждане на гломерулите с разкъсване на стените на капилярите и проникване на плазмени протеини и възпалителни клеткив пространството на капсулата Шумлянски-Боуман. Основната причина за това сериозно увреждане е излагането на ANCA, анти-BMK антитела и имунни комплекси. Клетъчният състав на полумесеците е представен главно от пролифериращ париетален епителни клеткии макрофаги. Еволюция на полулуните - обратно развитиеили фиброза - зависи от степента на натрупване на макрофаги в пространството на капсулата Shumlyansky-Bowman и нейната структурна цялост. Преобладаването на макрофагите в клетъчните полумесеци е придружено от разкъсване на капсулата, последващо навлизане на фибробласти и миофибробласти от интерстициума и синтез от тези клетки на матрични протеини - колаген тип I и III, фибронектин, което води до необратима фиброза. на полумесеците. Важна роля в регулирането на процесите на привличане и натрупване на макрофаги в полумесеците принадлежи на хемокините - моноцитен хемоатрактантен протеин-I (MCP-I) и макрофагов възпалителен протеин-1 (MIP-1). Висока експресия на тези хемокини в местата на образуване на полумесец с високо съдържаниемакрофагите се срещат в РПГН с най-много тежко протичанеи лоша прогноза. Важен фактор, което води до фиброза на полумесеците, е фибринът, в който се трансформира фибриногенът, навлизайки в кухината на капсулата поради некроза на капилярните бримки на гломерула.

4. Класификация

В зависимост от преобладаващия механизъм на увреждане, клинична картинаи лабораторни параметри, вече са идентифицирани пет имунопатогенетични типа RPGN (Glassock, 1997). Основните имунопатологични критерии, които определят всеки тип RPGN, са вида на луминесценцията на имунореактантите в бъбречната биопсия и наличието на увреждащ фактор (антитела срещу BMK, имунни комплекси, ANCA) в серума на пациента (Таблица 5).

Таблица 5

Характеристики на имунопатогенетичните видове ЕКГН

Патогенетичен тип ECGN серум

IF микроскопия бъбречна тъкан(тип блясък) Анти-BMK комплемент (намалено ниво) ANCA

I линеен + - -

II гранулиран - + -

IV линеен + - +

Тип I ("антитела", "анти-BMK-нефрит"). Причинява се от увреждащия ефект на антителата срещу BMK. Характеризира се с "линеен" блясък на антитела в бъбречна биопсия и наличие на циркулиращи антитела срещу BMK в кръвния серум. Съществува или като изолирано (идиопатично) бъбречно заболяване, или като заболяване със съпътстващо увреждане на белите дробове и бъбреците (синдром на Гудпасчър).

Тип II („имунен комплекс“). Причинява се от отлагания на имунни комплекси в различни отделибъбречни гломерули (в мезангиума и капилярната стена). При бъбречна биопсия се разкрива главно "гранулиран" тип луминесценция; анти-BMK антитела и ANCA отсъстват в серума; при много пациенти нивата на комплемента могат да бъдат намалени. Най-типичен е за RPGN, свързан с инфекции (постстрептококов RPGN), криоглобулинемия и системен лупус еритематозус (SLE).

Тип III („слаб имунитет“). Щетите са причинени от клетъчни имунни реакции, включително неутрофили и моноцити, активирани от антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Флуоресценцията на имуноглобулините и комплемента в биопсичния образец липсва или е незначителна (рай, „нискоимунен” GN); в серума се откриват ANCA, насочени срещу протеиназа-3 или миелопероксидаза. Този тип ECGN е проява на ANCA-асоцииран васкулит (MPA, GPA, Wegener's).

Тип IV е комбинация от два патогенетични типа - антитяло (тип I) и ANCA-асоцииран, или нискоимунен (тип III). В същото време и двата антитела срещу BMK и ANCA се откриват в кръвния серум, а в бъбречната биопсия се открива линеен блясък на антитела срещу BMK, както при класическия анти-BMK нефрит. В този случай е възможна и пролиферация на мезангиални клетки, която липсва при класическия тип антитела на ECGN.

Тип V (истински „идиопатичен“). С този изключително рядък тип имунни факториувреждането не може да бъде открито нито в кръвообращението (няма анти-BMK антитела и ANCA, нивото на комплемента е нормално), нито в бъбречна биопсия (флуоресценцията на имуноглобулините напълно липсва). Предполага се, че се основава на клетъчен механизъм на увреждане на бъбречната тъкан.

Сред всички типове RPGN, повече от половината (55%) са свързани с ANCA RPGN (тип III), другите два вида RPGN (I и II) са разпределени приблизително поравно (20 и 25%). Характеристиките на основните типове RPGN са представени в таблица. 6.

Въз основа на наличието на определени серологични маркери (и техните комбинации) може да се предположи вида на луминесценцията в бъбречната биопсия и съответно механизма на увреждане - патогенетичния тип RPGN, което е важно да се има предвид при избора на програма за лечение .

Таблица 6

Класификация на видовете RPGN

Тип на RPGN Характеристики Клинични Опции за честота, %

I Медииран от антитела срещу BMK: линейни IgG отлагания при имунохистологично изследване на бъбречна тъкан Синдром на Goodpasture Изолирано бъбречно увреждане, свързано с антитела срещу BMK 5

II Имунокомплекс: гранулирани отлагания на имуноглобулин в гломерулите на бъбрека Постинфекциозен Постстрептококов За висцерални абсцеси Лупусен нефрит Хеморагичен васкулит 1dA нефропатия Смесена криоглобулинемия Мембранопролиферативна GN 30-40

III ANCA-свързан: Нисък имунитет с липса на имунни отлагания в имунологичното изследване на GPA MPA EGPA 50

IV Комбинация от типове I и III - -

V ANCA-отрицателен бъбречен васкулит: с липса на имунни отлагания Идиопатичен 5-10

Препоръка 1: При всички случаи на RPGN трябва да се направи възможно най-скоро бъбречна биопсия. Морфологичното изследване на бъбречната тъкан трябва да се извърши със задължително използване на флуоресцентна микроскопия.

Коментар: ANCA-SV е най-много обща причина BPGN. Засягането на бъбреците при тези заболявания е фактор за лоша прогноза както за бъбречната, така и за общата преживяемост. В тази връзка бъбречната биопсия е изключително важна не само от диагностична, но и от прогностична гледна точка.

5. Клинични проявления BPGN (Таблица 7)

Таблица 7

Клиничен синдром BPGN включва два компонента:

1. остър нефритен синдром (синдром остър нефрит);

2. бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, която по отношение на скоростта на загуба на бъбречна функция отнема междинно положениемежду остра бъбречна недостатъчност и хронична бъбречна недостатъчност, т.е. предполага развитие на уремия в рамките на една година от момента на първите признаци на заболяването.

Тази скорост на прогресиране съответства на удвояване на нивото на серумния креатинин за всеки 3 месеца от заболяването. Въпреки това, често фаталната загуба на функция настъпва само за няколко (1-2) седмици, отговаряйки на критериите за AKI

6. Принципи на диагностика на RPGN

RPGN се диагностицира въз основа на оценка на степента на влошаване на бъбречната функция и идентифициране на водещия нефрологичен синдром (остър нефрит и/или нефротичен).

6.1. Лабораторна диагностика BPGN (Таблица 8)

Таблица 8

Общ анализкръв: нормохромна анемия, възможна неутрофилна левкоцитоза или левкопения, тромбоцитоза или тромбоцитопения, повишаване на ESR

Общ анализ на урината: протеинурия (от минимална до масивна), еритроцитурия, обикновено тежка, наличие на отливки от еритроцити, левкоцитурия

Биохимичен анализкръв: повишена концентрация на креатинин, пикочна киселина, калий, хипопротеин и хипоалбуминемия, дислипидемия при нефротичен синдром

Намаляване на GFR (определено чрез креатининов клирънс - тест на Rehberg и / или методи за изчисляване SKR-EP1, MRY; използването на формулата на Cockcroft-Gault е нежелателно поради "надценяването" на GFR с 20-30 ml

Имунологични изследвания: определение

Имуноглобулини А, М и В

Допълнение

ANCA в кръвен серум чрез индиректна имунофлуоресценция или използване ензимен имуноанализс определяне на специфичност за PR-3 и MPO

Анти-BMK антитела

6.2. Хистологични изследваниябъбречна биопсия

Коментар: Всички пациенти с RPGN се подлагат на бъбречна биопсия. Необходимо е да се извърши преди всичко с цел оценка на прогнозата и избор оптимален методлечение: своевременно прилаган агресивен режим имуносупресивна терапияпонякога ви позволява да възстановите филтриращата функция на бъбреците дори в ситуация, при която степента на влошаване е достигнала терминал бъбречна недостатъчност(ESRD). В тази връзка, в случай на RPGN, бъбречна биопсия трябва да се направи и в случаи на тежка бъбречна недостатъчност, изискваща хемодиализа (HD).

Морфологични характеристики различни видовеЗа RPGN вижте препоръките за анти-BMK GN, ANCA-GN и лупусен нефрит.

6.3. Диференциална диагноза

При идентифициране на синдрома на RPGN е необходимо да се изключат състояния, които външно наподобяват (имитират) RPGN, но са от различно естество и следователно изискват различен терапевтичен подход. По своя характер това са три групи заболявания:

(1) нефрит - остър постинфекциозен и остър интерстициален, обикновено с благоприятна прогноза, при който само в някои случаи се използват имуносупресори;

(2) остра тубулна некроза със собствени модели на протичане и лечение;

(3) група съдови заболявания на бъбреците, съчетаващи увреждане на съдове с различни размери и различен характер (тромбоза и емболия големи съдовебъбреци, склеродермична нефропатия, тромботични микроангиопатии от различен произход). В повечето случаи тези състояния могат да бъдат изключени клинично (вижте Таблица 9).

От друга страна, наличието и характеристиките на екстраренални симптоми могат да показват заболяване, при което се развива RPGN (SLE, системен васкулит, лекарствена реакция).

7. Лечение на RPGN

7.1. Основни принципилечение на RPGN (екстракапилярен GN)

РПГН се среща по-често като проява системно заболяване(SLE, системен васкулит, есенциална смесена криоглобулинемия и др.), по-рядко - като идиопатично заболяване, обаче, принципите на лечение са общи.

Необходимо е - ако е възможно - спешно да се изследва серум за наличие на анти-BMK антитела и ANCA; Необходима е бъбречна биопсия за навременна диагноза (откриване на ЕКГ и вида на блясъка на антитялото - линеен, гранулиран, „нискоимунен“), оценка на прогнозата и избор на тактика на лечение.

Препоръка 1: За да се предотврати необратима катастрофална загуба на бъбречната функция, е необходимо да се започне спешно и веднага след установяване клинична диагноза RPGN (остър нефритен синдром в комбинация с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с нормални размерибъбреци и изключване на други причини за остра бъбречна недостатъчност). (1B)

Коментари: Отлагането на лечението с няколко дни може да наруши ефективността на лечението, тъй като лечението почти винаги е неуспешно, след като се развие анурия. Това единствената формаГН, при които рискът от развитие странични ефектиимуносупресивната терапия не е сравнима с възможността за неблагоприятна прогноза при естествения ход на заболяването и ненавременното започване на лечението.

Таблица 9

Диференциална диагноза на RPGN

Условия, възпроизвеждащи RPGN Отличителни черти

Антифосфолипинов синдром (APS нефропатия) Наличието на серумни антитела към кардиолипиновите класове 1gM и!dv и/или антитела към B2-гликопротеин 1, лупусен антикоагулант. Повишена плазмена концентрация на d-димер, продукти на разграждане на фибрин. Липса или незначителни промени в анализа на урината (обикновено „следи“ от протеинурия, оскъдна утайка в урината) с изразено понижение на GFR. Клинични прояви на артериални заболявания (остър коронарен синдром/остър миокарден инфаркт, остро разстройство мозъчно кръвообращение) и венозна (дълбока венозна тромбоза на краката, тромбоемболия белодробни артерии, тромбоза на бъбречните вени) съдове, livedo reticularis

Хемолитично-уремичен синдром Връзка с инфекциозна диария(с типичен хемолитично-уремичен синдром). Идентифициране на тригерите за активиране на комплемента (вирусни и бактериални инфекции, травма, бременност, лекарства). Тежка анемия с признаци на микроангиопатична хемолиза (повишени нива на LDH, понижен хаптоглобин, шизоцитоза), тромбоцитопения

Склеродермична нефропатия Признаци на кожата и органите системна склеродермия. Изразено и непоносимо повишаване на кръвното налягане. Няма промени в изследванията на урината

Остра тубулна некроза Връзка с приема лекарствен продукт(особено НСПВС, ненаркотични аналгетици, антибиотици). Мащабна хематурия (възможно преминаване на кръвни съсиреци). Бързо развитиеолигурия

Острият тубулоинтерстициален нефрит обикновено има ясна причина (употреба на наркотици, саркоидоза). Намалена относителна плътност на урината при липса на тежка протеинурия

Холестеролна емболия на интраренални артерии и артериоли* Асоциация с ендоваскуларна процедура, тромболиза, тъпа коремна травма. Изразено повишаване на кръвното налягане. Признаци на отговор на острата фаза (треска, загуба на апетит, телесно тегло, артралгия, повишена ESR, серумна концентрация на С-реактивен протеин). Хипереозинофилия, еозинофилурия. Livedo мрежа с трофични язви(обикновено върху кожата долните крайници). Системни признацихолестеролна емболия (внезапна едностранна слепота, остър панкреатитгангрена на червата)

* ВЪВ в редки случаиводи до разработването на RPGN, включително свързани с ANCA.

Препоръка 1. 1. Лечението на RPGN трябва да започне дори преди получаване на резултатите от диагностичните изследвания (серологични, морфологични) с импулсна терапия с метилпреднизолон в доза до 1000 mg за 1-3 дни. (1A)

коментари:

Тази тактика е напълно оправдана, дори ако е невъзможно да се извърши бъбречна биопсия при пациенти, чиято тежест на състоянието възпрепятства тази процедура. Веднага след потвърждаване на диагнозата RPGN към глюкокортикоидите трябва да се добавят алкилиращи агенти [циклофосфамид (CP) в свръхвисоки дози], особено при пациенти с васкулит (локален бъбречен или системен) и циркулиращ ANCA и лупусен нефрит. Комбинирането на интензивна плазмафереза (IP) с имуносупресори е препоръчително в следните случаи:

а) анти-BMK нефрит, при условие че лечението е започнало преди да възникне необходимостта от хемодиализа;

б) при пациенти с не-анти-BMK ECGN, които имат признаци на бъбречна недостатъчност, изискваща лечение с хемодиализа към момента на поставяне на диагнозата (SCr над 500 µmol/l) при липса на признаци на необратимо увреждане на бъбреците според нефробиопсията (повече от 50% клетъчни или фиброцелуларни полумесеци).

Първоначалната терапия за RPGN зависи от неговия имунитет патогенетичен типи изисквания за диализа от момента на поставяне на диагнозата (Таблица 10).

Таблица 10

Начална терапия RPGN (ECGN) в зависимост от патогенетичния тип

Тип Серологична терапия/нужда от HD

I Анти-BMK заболяване (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg перорално ± пулсова терапия в доза до 1000 mg за 1-3 дни) PF (интензивно) Консервативно лечение

II IR заболяване (a-BMK -), (ANCA -) GC (перорално или „импулси“) ± цитостатици (CP) - перорално (2 mg/kg/ден) или интравенозно (15 mg/kg, но не > 1 G )

III „Нисък имунитет“ (a-BMK -) (ANCA +) GC (вътре или „импулси“) CF GS (вътре или „импулси“) CF. Интензивен плазмен обмен - ежедневно в продължение на 14 дни със заместващ обем 50 ml/kg/ден

IV Комбиниран (a-BMK +) (ANCA +) Както при тип I Както при тип I

V “Идиопатичен” (a-BMK -) (ANCA -) Както при III типКакто при тип III

7.2.1. Анти-BMK нефрит (тип I според Glassock, 1997), включително синдром на Goodpasture.

диагноза, имаща 100% полумесец според адекватна нефробиопсия и без белодробни кръвоизливи) трябва да се започне имуносупресия с циклофосфамид, кортикостероиди и плазмафереза. (1B)

Коментар:

Когато нивото на креатинина в кръвта е под 600 µmol / l, преднизолон се предписва перорално в доза от 1 mg / kg / ден и циклофосфамид в доза от 2-3 mg / kg / ден. При достигане на конюшня клиничен ефектдозата на преднизолон се намалява постепенно през следващите 12 седмици, а циклофосфамидът се спира напълно след 10 седмици лечение. Терапията с имуносупресори се комбинира с интензивна плазмафереза, която се извършва ежедневно. Ако има риск от развитие белодробен кръвоизливчаст от обема на отстранената плазма се заменя с прясно замразена плазма. Стабилен ефект се постига след 10-14 сесии на плазмафереза. Този режим на лечение позволява подобряване на бъбречната функция при почти 80% от пациентите, а намаляването на азотемията започва в рамките на няколко дни след началото на плазмаферезата.

Когато нивото на креатинина в кръвта е над 600 μmol/L, агресивната терапия е неефективна и подобряването на бъбречната функция е възможно само при малък брой пациенти с скорошна анамнеза за заболяването, бърза прогресия (в рамките на 1-2 седмици) и наличието на потенциално обратими промени в бъбречната биопсия. В тези ситуации основната терапия се провежда в комбинация с хемодиализни сесии.

7.2.2. Имунен комплекс RPGN (тип II по Glassock, 1997).

Препоръка 6. При бързо прогресиращ лупус GN (тип IV) се препоръчва интравенозно предписване на циклофосфамид (CP) (1B) в доза от 500 mg на всеки 2 седмици в продължение на 3 месеца (обща доза 3 g) или микофенолова киселина (MPA) препарати (микофенолат мофетил [MMF ] (1B) в целева доза от 3 g/ден за 6 месеца или микофенолат натрий в еквивалентна доза) в комбинация с GCS под формата на интравенозни "импулси" на метилпреднизолон в доза 500 -750 mg за 3 последователни

дни и след това преднизолон перорално 1,0-0,5 mg/kg/ден в продължение на 4 седмици с постепенен спадпреди<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Гломерулонефритът е заболяване, което възниква поради алергична или инфекциозна природа.

История на заболяването

Диагностика на заболяването

При първото посещение пациентът се преглежда за първите признацигломерулонефрит.

Видимите признаци на гломерулонефрит включват високо кръвно наляганеи потвърждение от пациента на факта, че наскоро е претърпял инфекциозно заболяване или възпаление в областта на бъбреците и може да бъде подложен на тежка хипотермия.

Тъй като оплакванията и видимите симптоми могат да бъдат подобни на признаци на пиелонефрит, специалистът ще предпише серия от изследвания за по-точна картина на заболяването.

По време на срещата лекарят се опитва да разбере дали оплакванията показват върху възпалителния процес в бъбрецитеили е проява на друго заболяване.

Винаги са необходими диагностични тестове за откриване на остър гломерулонефрит задълбочено изследване на общите изследвания на кръвта и уринататърпелив. За да направите това, пациентът трябва да премине следните видове изследвания:

Клиничен анализ на урината.
Анализ на урината с помощта на метода.
Анализ на урината по метода на Каковски-Адис.

Въз основа на резултатите от анализа лекарят ще определи гломерулонефрит според следните показатели:

олигурия, тоест намаляване на обема на урината, отделена от тялото;
протеинурия, което означава съдържание на протеин в урината;
хематурия, тоест наличие на частици кръв в урината.

На първо място, за наличието на гломерулонефрит показва протеинурия, което е следствие от неправилна филтрация от бъбреците. Хематурията също показва увреждане на гломерулния апарат, в резултат на което кръвните частици навлизат в урината.

Понякога е необходимо вземане биопсия на бъбречна тъкани тестове, които разкриват имунологична предразположеност към това заболяване.

За да се определи точно дали възпалението е гломерулонефрит, лекарят ще даде направление за ултразвуково сканиране, което може да открие основните признаци на това заболяване.

Подобни знаци включват увеличаване на обема на бъбрецитес гладки контури, удебеляване на тъканните структури и, разбира се, промени в дифузния характер в тубулите, гломерулния апарат и съединителната тъкан.

Бъбречна биопсия за идентифициране на заболяването

Методът за биопсия на бъбречна тъкан се използва за подробно изследване на малък фрагмент, взет от бъбречната тъкан. По време на изследването ще бъде извършен морфологичен анализ за идентифициране на фактора, който е инициирал възпалителния процес и други показатели.

Това е метод за интравитално изследване на орган за наличие на патологичен процес.

Този вид изследване ви позволява да изучавате имунния комплекс, за да определите точно формата и размера, както и тежестта и формата на заболяванетов организма.

В случаите, когато дефинирането на гломерулонефрит е трудно или лекарят не може да разграничи това заболяване от друго, този метод става незаменим по отношение на неговата информативност.

Има няколко метода за провеждане на такова изследване. Те включват:

Отворете.

Този вид събиране на материали се извършва по време на операциякогато има нужда от отстраняване на операбилни тумори или когато има само един бъбрек. Тази процедура се извършва под обща анестезия. В повечето случаи вземането на малко парче тъкан завършва без усложнения.

Биопсия в тандем с уретроскопия.

Този метод се използва при хора, страдащи от уролитиаза, както и при бременни жени и деца. Понякога се извършва при тези пациенти, които имат изкуствен бъбрек.

Трансюгулярен.

Този тип изследвания се провеждат чрез катетеризация на бъбречната вена. Лекарят предписва този вид събиране на материал, когато пациентът е ясно затлъстял или има лошо съсирване на кръвта.

Трансдермално.

Този метод се извършва под контрол с помощта на рентгенови лъчи, както и ултразвук или ядрено-магнитен резонанс.

Възможно ли е да се излекува гломерулонефрит завинаги?

Може да възникне гломерулонефрит в две форми: остри и хронични. Острата форма е лечима при навременна диагностика и правилни методи на лечение.

Ако времето за лечение с лекарства е пропуснато и болестта плавно премина в хронична форма, тогава не можете напълно да се отървете от това заболяване, но можете да поддържате тялото си в състояние, при което болестта не може да се развие по-нататък и да засегне все повече и повече бъбречни елементи .

В този случай лекарят ще ви предпише определена диета и ще ви каже относно спазването на специален режим, което може да предпази пациента от развитие на нов рецидив на заболяването.

Ако не може да се постигне пълно излекуване, лекарят препоръчва да се спазват всички установени правила и превантивни мерки, така че симптомите да станат по-малко забележими. Понякога при успешно терапевтично лечение е възможно да се постигне временно изчезване на симптомите.

Необходимо е да се поддържа тялото възможно най-дълго, преди да настъпи нов рецидив.

Лечение

Когато се появи острия стадий на гломерулонефрит, пациентът трябва да бъде хоспитализиран.

В същото време той ще трябва да бъде поставен на легло. Това е важно, за да могат бъбреците да бъдат на определена температура, тоест режимът за поддържане на определена температура трябва да бъде балансиран. Този метод, с навременна хоспитализация, може оптимизиране на бъбречната функция.

Средната продължителност на хоспитализацията е от две седмици до един месец, т.е. докато симптомите бъдат напълно елиминирани и състоянието на пациента се подобри.

Ако лекарят прецени, че има допълнителна необходимост от удължаване на болничния престой, то престоят на пациента в отделението може да бъде увеличен.

лекарства

Ако въз основа на резултатите от проведените изследвания е доказано, че заболяването е причинено от инфекциозно, тогава на пациента се предписват антибиотици, които да приема.

В повечето случаи, няколко седмици преди началото на острата фаза на заболяването, пациентът е претърпял инфекциозно заболяване. възпалено гърлоили друго заболяване. Почти винаги причинителят на заболяването е β-хемолитичен стрептокок.

За да се отървете от причинителя на заболяването, на пациента се предписват следните лекарства:

ампицилин;
пеницилин;
оксацилин;
Ampiox с интрамускулно приложение;
Понякога лекарите предписват интерферон за бързо прогресиращ гломерулонефрит.

Често срещано явление при такова заболяване е увреждащият ефект върху гломерулния апарат от собствените антитела в тялото. Ето защо използване на имуносупресорие неразделна част от комплексното лечение на гломерулонефрит. Тези лекарства са в състояние да установят потискаща реакция на имунния отговор.

Ако заболяването се развива бързо, на пациента се предписват големи дози интравенозни капки за няколко дни. След няколко дни на приложение на това лекарство дозата постепенно се намалява до обичайното ниво. За такива цели често се предписва цитостатици, като преднизолон.

Лечението с преднизолон в първите етапи се предписва от лекар в предписаната дозировка, която също се предписва от специалист. Курсът на лечение продължава един и половина или два месеца. В бъдеще, когато настъпи облекчение, дозата се намалява до двадесет милиграма на ден, и ако симптомите започнат да изчезват, тогава лекарството може да бъде преустановено.

В допълнение към това лекарство, медицинските експерти често съветват да приемате циклофосфамид или хлорамбуцил в предписаната от лекаря доза. Опитни медицински специалисти, в допълнение към имуносупресори, предписват антикоагуланти като Curantil или Heparin.

Комбинацията от тези лекарства трябва да бъде оправдана от формата на заболяването и степента на неговото пренебрегване.

След като основните симптоми отшумят и в тялото започне период на ремисия, тогава е разрешено поддържане и лечение на гломерулонефрит народна медицина.

Упражняваща терапия

Физиотерапията за лечение и профилактика на гломерулонефрит трябва да се предписва от лекуващия специалист, като се вземат предвид всички тестове и показатели на лицето.

В този въпрос лекарят също се фокусира към режим на активностпациент, който може да бъде леглова, обща или отделение. Обикновено се предписва набор от упражнения за стабилни състояния по време на острия ход на заболяването или за хроничен гломерулонефрит по време на ремисия.

Тези видове физически упражнения се извършват с цел:

Подобрява притока на кръв към бъбреците и други органи.
Намаляване на кръвното налягане и подобряване на метаболизма в организма.
Повишаване на силата на организма за борба с болестта.
Повишена производителност.
Премахване на застой, образуван в човешкото тяло.
Създаване на обща положителна нагласа за борба с болестта.

Преди да започнете упражненията, препоръчително е да измерите нивото на кръвното си налягане и едва след това да започнете комплекса от упражнения.

Класическият комплекс от упражнения за елиминиране на гломерулонефрит включва упражнения, изпълнявани в легнало положение или на стол. Вниманието на практикуващия трябва да бъде напълно концентрирано върху времето на вдишване и издишване.

Трябва да се изпълняват всички видове движения на бавно темпос плавна амплитуда. Видовете натоварвания се редуват за различните мускулни групи, за да не се претовари някоя от тях прекомерно.

Продължителност на такива класове не трябва да бъде повече от половин час, в противен случай може да има отрицателно въздействие върху пациента и да причини различни усложнения.

етносука

При посещение на Вашия лекар те могат да бъдат предписани различни инфузии и отвари от билки, които имат благоприятен ефект върху функционирането на бъбречната система.

100 грама орехи;
100 грама смокини;
няколко лъжици мед;
три лимона.

Всички съставки се натрошават и смесват. Сместа се приема в рамките три пъти на денедна супена лъжица, обикновено преди хранене. Тези компоненти трябва да се консумират, докато тестовете покажат подобрени резултати.

Има специални отвари, предназначени за премахване на подуванеи нормализира кръвното налягане. За такива отвари се прилага следната рецепта:

Ленено семе в количество четири супени лъжици се смесва с три супени лъжици сухи листа от бреза.
Към тази смес трябва да добавите три супени лъжици полски стоманен корен.
Препоръчва се получената смес да се залее с 0,5 литра вряла вода и да се остави за два часа.

Инфузията се консумира три пъти на ден, една трета от чаша. Ефектът ще бъде видим след една седмица.

Всички билки, които имат антимикробен и противовъзпалителен ефект, ще бъдат подходящи за приготвяне на лечебни инфузии. Тези билки включват:

шипка;
невен;
Жълт кантарион;
морски зърнастец;
градински чай;
бял равнец;
листа от бреза, както и нейните пъпки;
корени от репей.

Билките могат да се запарват поотделно или да се комбинират помежду си, разбира се по определени рецепти.

В допълнение към отвари и инфузии, експертите в областта на традиционната медицина препоръчват да се пие колкото е възможно повече натурални соковеглавно от краставици и моркови, а също така яжте много плодове и зеленчуци, които могат да запълнят отслабеното тяло с витамини.

Освен това лекарят ще предпише специална диета, наречена, която ще укрепи тялото, докато се бори с болестта. Основното правило на диетата е да се изключат солени, пушени и пържени храни от диетата. Яденето на протеинови храни трябва да бъде малко ограничено.

Пиенето на алкохол по време на лечението е забранено, както и кафето.

Профилактика на заболяванията

За да се избегне по-нататъшното развитие на заболяването и преминаването му в хронична форма, е необходимо да се придържате към диетично хранене и напълно откажете се от алкохолните напитки.

Ако човек работи в химически завод или се занимава с други дейности, при които може да бъде изложен на тежки метали, той трябва да предпази тялото си от вредни въздействия или да смени професията си.

Ако гломерулонефритът е напреднал в етапа, тогава трябва да се положат всички усилия за избягвайте повторение на обострянезаболявания. Необходимо е да бъдете ваксинирани по график, установен от специалист, както и да запазите психологическо и физическо спокойствие.

Редовният преглед в кабинета на специалист ще предпази тялото от нови прояви на болестта. Основното правило е да се предотврати навлизането на бактерии в човешкото тяло. Необходимо е да се избягва работа във влажни помещения или дейности, свързани с вдигане на тежести.

Пациентът трябва спазвайте терапевтична диетаи зарежда тялото с витамини. Препоръчително е да се извършва поне веднъж годишно санаториално лечение.

Урологът ще ви разкаже повече за причините за заболяването във видеоклип:

Медицинската наука не стои неподвижна, непрекъснато се разширява с нови методи за диагностициране на различни заболявания и методи за тяхното лечение. Въз основа на най-новите научни и практически разработки във всяка страна, включително нашата, препоръките за практикуващи лекари по отношение на много заболявания се актуализират ежегодно. Въз основа на диагностично и терапевтично сложното бъбречно заболяване гломерулонефрит, нека разгледаме клиничните препоръки, публикувани през 2016 г.

Въведение

Тези препоръки, които обобщават диагностичните и терапевтични подходи към някои форми на гломерулонефрит, са събрани на базата на прогресивната световна практика. Те са съставени, като се вземат предвид вътрешните и международните стандарти за лечение на този вид нефропатия, въз основа на клинични наблюдения и научни изследвания.

Тези препоръки не се считат за определен стандарт за предоставяне на медицинска помощ, като се вземат предвид различните диагностични възможности на клиниките, наличието на определени лекарства и индивидуалните характеристики на всеки пациент. Отговорността относно целесъобразността на препоръките по-долу се носи от лекуващия лекар на индивидуална основа.

Характеристики на заболяването

Острият гломерулонефрит, който възниква след стрептококова инфекция, се проявява морфологично като дифузно възпаление на бъбречната медула с преобладаване на пролиферация на междусъдовата тъкан на бъбречния паренхим. Най-често тази форма на заболяването се среща в детска възраст между 4 и 15 години (около 70% от регистрираните случаи). Патологията е характерна и за възрастни под 30-годишна възраст, но с по-ниска честота при определен брой от населението в тази възрастова група.

Причини и механизми на патологичните промени

Основната причина за възпалителни процеси в бъбречната медула се счита за автоимунна атака от имунни комплекси на базата на имуноглобулини (антитела), произведени в отговор на стрептококова инфекция, локализирана в горните дихателни пътища (фарингит, тонзилит). Попадайки в бъбречната интерваскуларна тъкан, имунните комплекси увреждат клетките на съединителната тъкан, като същевременно провокират производството на биоактивни вещества, които стимулират пролиферативните процеси. В резултат на това някои клетки некротират, други растат. В този случай има нарушение на капилярната циркулация, дисфункция на гломерулите и проксималните тубули на бъбречната медула.

Морфология

При хистологично изследване на тъкан от медуларния слой на бъбреците, взета за биопсия, се установява пролиферативно възпаление с отлагане на имунни комплекси, натрупване на неутрофилни левкоцити в интеркапилярните клетки и в ендотела на гломерулните съдове. Те се отлагат като сливащи се гранули, които образуват конгломерати. Увредените клетки се пълнят с фибрин и други вещества от съединителната тъкан. Клетъчните мембрани на гломерулните и ендотелните клетки са изтънени.

Клинични проявления

Тежестта на симптомите е много променлива - от микрохематурия до пълната форма на нефротичен синдром. Симптомите се появяват след известно време след стрептококова инфекция (2-4 седмици). Сред проявите на подробна клинична картина се отбелязват следните симптоми, включително лабораторни:

Намалено количество отделена уринасвързани с нарушена гломерулна филтрация, задържане на течности и натриеви йони в организма.
Подуване, локализирано на лицето и в областта на глезена на долните крайници, което също става следствие от недостатъчното отстраняване на течността от тялото чрез бъбреците. Бъбречният паренхим често набъбва, което се определя чрез инструментални диагностични методи.
Повишени стойности на кръвното наляганенаблюдавано при приблизително половината от пациентите, което е свързано с увеличаване на кръвния обем, повишаване на периферното съдово съпротивление и увеличаване на сърдечния (лявата камера) дебит. Наблюдават се различни степени на хипертония, от леко повишаване на кръвното налягане до високи стойности, при които са възможни усложнения под формата на хипертонична енцефалопатия и застойна сърдечна недостатъчност. Тези състояния изискват спешна медицинска намеса.
Хематурия с различна степентежестта придружава почти всички случаи на заболяването. Приблизително 40% от пациентите имат макрохематурия, в други случаи микрохематурия, установена чрез лабораторни изследвания. Приблизително 70% от червените кръвни клетки се определят с нарушение на тяхната форма, което е типично, когато се филтрират през гломерулния епител. Откриват се и цилиндри от червени кръвни клетки, характерни за въпросната патология.
Левкоцитурия присъства при приблизително 50% от пациентите. Седиментът е доминиран от неутрофилни левкоцити и малък брой лимфоцити.
Протеинурията с този тип гломерулонефрит се открива рядко, главно при възрастни пациенти. Съдържанието на протеин в урината, характерно за количеството на нефротичния синдром при деца, практически не се открива.
Нарушена бъбречна функция(повишен титър на серумен креатинин) се открива при една четвърт от пациентите. Изключително рядко се регистрират случаи на бързо развитие на тежка бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа.

важно! Поради голямото разнообразие от клинични прояви, включително при деца, заболяването изисква внимателна диагностика, при която съвременните лабораторни и инструментални методи са на първо място по отношение на съдържанието на информация.

При поставяне на диагнозата важна роля играят анамнестичните данни за прекарана преди няколко седмици остра инфекция на горните дихателни органи с потвърждаване на причинител на хемолитичен стрептокок. След това се извършват необходимите лабораторни изследвания на урината, за да се открият промени, характерни за заболяването. Изследва се и кръв, като диагностично значение има повишаването на титъра на антителата срещу стрептококи.

В случаите с бързо развитие на клиничните прояви е разрешена пункционна биопсия на тъкан на бъбречната медула за цитологични изследвания за потвърждаване на диагнозата. Ако клиничната картина не е влошена и съответства на основните прояви на остър гломерулонефрит от стрептококов произход, биопсията не е показана като допълнителен диагностичен метод. Вземането на тъкан за изследване е задължително в следните ситуации:

тежък продължителен (повече от 2 месеца) уринарен синдром;
тежки прояви на нефротичен синдром;
бързо прогресиране на бъбречна недостатъчност (рязко намаляване на гломерулната филтрация заедно с повишаване на титъра на креатинина в кръвния серум).

При потвърдена анамнеза за стрептококова инфекция малко преди началото на острия гломерулонефрит, типични клинични и лабораторни симптоми, правилността на диагнозата е извън съмнение. Но при дългосрочна хипертония, хематурия, липса на положителна динамика на лечението или недокументирана стрептококова инфекция е необходимо да се разграничи патологията от други форми на увреждане на бъбречната медула, като:

IgA нефропатия;
мембранопролиферативен гломерулонефрит;
вторичен гломерулонефрит на фона на системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан (хеморагичен васкулит, SLE).

Лечение

Терапията за тази форма на гломерулонефрит включва етиотропни ефекти (саниране на фокуса на стрептококова инфекция), патогенетични (инхибиране на имунните реакции и пролиферация на бъбречни клетки) и симптоматично лечение.

За повлияване на стрептококова микрофлора се предписват антибиотици, към които тези микроорганизми са най-чувствителни. Това са последните поколения макролиди и пеницилинови лекарства.

За облекчаване на автоимунно възпаление и предотвратяване на пролиферацията на бъбречната тъкан се използват хормонални лекарства (глюкокортикостероиди) и цитостатици (противотуморни фармакологични средства). При наличие на неактивен възпалителен процес с минимални симптоми и без признаци на бъбречна недостатъчност, такива лекарства се използват с повишено внимание или изобщо не се използват.

За облекчаване на симптомите се предписват антихипертензивни лекарства (ACE инхибитори) и диуретици при значителен оток. Диуретиците се предписват само по показания, включително следните състояния:

тежка форма на артериална хипертония (налягането не се облекчава от антихипертензивни лекарства);
дихателна недостатъчност (подуване на белодробната тъкан);
силно подуване на кухините, застрашаващо жизнените функции на органите (хидроперикард, асцит, хидроторакс).

Прогнозата за тази форма на гломерулонефрит е благоприятна. Дългосрочните случаи на пълна бъбречна недостатъчност не надвишават 1%. Неблагоприятните фактори, които определят дългосрочната негативна прогноза, са следните условия:

неконтролирана артериална хипертония;
напреднала възраст на пациента;
бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
продължителна (повече от 3 месеца) протеинурия.

Асоциация на общопрактикуващите лекари (семейни лекари) на Руската федерация

ЗА ОБЩОПРАКТИКУВАЩИ ЛЕКАРИ

Гломерулонефрит: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

1. Дефиниция, МКБ, епидемиология, рискови фактори и групи, скрининг.

2. Класификация.

3. Принципи и алгоритъм на клинична, лабораторна и инструментална диагностика на заболяването при възрастни, деца, възрастни хора, бременни жени и други групи пациенти на амбулаторна база. Диференциална диагноза (списък на нозологичните форми).

4. Критерии за ранна диагностика.

5. Усложнения на заболяването.

6. Общи принципи на терапия в амбулаторни условия.

7. Лечение в зависимост от тежестта, характеристиките на хода на заболяването и естеството на комбинираната патология.

8. Лечение на определени категории пациенти: възрастни, деца, възрастни хора, бременни жени.

9. Водене на пациенти след болнично лечение.

10. Показания за консултация със специалисти.

11. Показания за хоспитализация на пациента.

12. Профилактика. Обучение на пациента.

13. Прогноза.

14. Процедурата за предоставяне на терапевтична и диагностична помощ в амбулаторни условия: схема, организация на маршрутите на пациентите, наблюдение, взаимодействие с органите за социална сигурност.

15. Списък с литература.
Списък със съкращения:

АГ – артериална хипертония

AT - антитела

RPGN - бързо прогресиращ гломерулонефрит

GN - гломерулонефрит

AGN – остър гломерулонефрит

AKI – остра бъбречна травма

НСПВС - нестероидни противовъзпалителни средства

CTD – системни заболявания на съединителната тъкан

GFR – скорост на гломерулна филтрация

ХБН – хронично бъбречно заболяване

CGN - хроничен гломерулонефрит

Гломерулонефрит (GN)

1. Определение.

Гломерулонефрит, по-точно гломерулонефрит, е групово понятие, което включва заболявания на гломерулите на бъбреците с имунен механизъм на увреждане, характеризиращи се с: при остър гломерулонефрит (ОГН), нефритен синдром, който се е развил за първи път след стрептококова или друга инфекция с резултат при възстановяване; с подостър/бързо прогресиращ GN (RPGN) – нефротичен или нефротично-нефритен синдром с бързо прогресиращо влошаване на бъбречната функция; с хроничен GN (CGN) - бавно прогресиращ курс с постепенно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

2. Кодове по МКБ-10:

N00 Остър нефритен синдром. N03 Хроничен нефритен синдром.

При извършване на биопсия се използват морфологични критерии за класификация на CGN:

N03.0 Леки гломерулни нарушения;

N03.1 Фокални и сегментни гломерулни лезии;

N03.2 Дифузен мембранозен гломерулонефрит; .

N03.3 Дифузен мезангиален пролиферативен гломерулонефрит;

N03.4 Дифузен ендокапиларен пролиферативен гломерулонефрит;

N03.5 Дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит;

N03.6 Болест на плътен седимент;

N03.7 Дифузен полумесечен гломерулонефрит;

N03.8 Други промени;

N03 .9 Неуточнена промяна.
3. Епидемиология.

Честота на AGNпри възрастни - 1-2 заболявания на 1000 случая на CGN. AGN се среща по-често при деца на възраст 3-7 години (при 5-10% от децата с епидемичен фарингит и при 25% с кожни инфекции) и по-рядко при възрастни на възраст 20-40 години. Мъжете боледуват 2-3 пъти по-често от жените. Възможни са спорадични или епидемични случаи на нефрит. Няма расови или етнически характеристики. По-висока честота в социално-икономически групи с лоши хигиенни практики. Честота на CGN- 13–50 случая на 10 000 души от населението. CGN се наблюдава по-често при мъжете. CGN може да се развие на всяка възраст, но е най-често при деца на възраст 3-7 години и възрастни на възраст 20-40 години. Смъртността при GN е възможна от усложнения на хипертония, нефротичен синдром: инсулт: остра бъбречна недостатъчност, хиповолемичен шок, венозна тромбозаов. Смъртността при CGN в етапи III-V на хронично бъбречно заболяване (CKD) се дължи на сърдечно-съдови заболявания.

Рискови фактори: стрептококов фарингит, стрептодермия, инфекциозен ендокардит, сепсис, пневмококова пневмония, коремен тиф, менингококова инфекция, вирусен хепатит B, инфекциозна мононуклеоза, паротит, варицела, инфекции, причинени от Coxsackie вируси и др.). Рискови групи: лица, които не спазват хигиенните правила, с нисък социален статус и страдат от стрептококови инфекции. GN скринингне е извършено .

4. Класификация.

Клинична класификация на ГН

(E.M. Тареев, 1958; 1972; I.E. Тареева, 1988).

С потока: 1.Остра ГН. 2. Подостра (бързо прогресираща). GN.

3. Хроничен GN.

от етиология : а) постстрептококов, б) постинфекциозен.

В епидемиологията : а) епидемия; б) спорадични.

Според клиничните форми. Латентна форма(промени само в урината; няма периферни отоци, кръвното налягане не се повишава) - до 50% от случаите на хроничен ГН. Хематурична форма- Болест на Бергер, IgA нефрит (рецидивираща хематурия, оток и хипертония при 30–50% от пациентите) - 20–30% от случаите на хроничен ГН. Хипертонична форма(промени в урината, хипертония) - 20–30% от случаите. Нефротична форма(нефротичен синдром - масивна протеинурия, хипоалбуминурия, отоци, хиперлипидемия; липса на хипертония) - 10% от случаите на хроничен ГН. СЪС смесена форма(нефротичен синдром в комбинация с хипертония и/или хематурия и/или азотемия) - 5% от случаите на хроничен GN.

По фази.Екзацербация(активна фаза, рецидив) - появата на нефритен или нефротичен синдром. Ремисия(неактивна фаза) - подобряване или нормализиране на извънбъбречните прояви (оток, хипертония), бъбречната функция и промените в урината.

Според патогенезата.Първичен GN (идиопатичен). Вторичен GN, свързано с общо или системно заболяване, се установява при установяване на причинно заболяване (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Шонлайн-Хенох, бактериален ендокардит и други).

BPGN

Има идиопатичен синдром на RPGN и RPGN, който се развива по време на обостряне на CGN - „тип RPGN“. Диференциална диагноза между тези опции е възможна въз основа на данни от биопсия.

Морфологична класификация на GN

1. Дифузен пролиферативен GN. 2. ГН с „полумесеци” (подостра, бързо прогресираща). 3. Мезангиопролиферативен ГН. 4. Мембранозни GN. 5. Мембранно-пролиферативен или мезангиокапиларен GN. 6. ГН с минимални изменения или липоидна нефроза. 7. Фокална сегментна гломерулосклероза. 8. Фибропластични GN.

Дифузният пролиферативен GN съответства на остър гломерулонефрит, GN с "полумесеци" - бързо прогресиращ GN, други морфологични форми - хроничен GN. При липса на заболявания, които биха могли да бъдат причина за развитието на ГН, се поставя диагноза първичен ГН.
4. Принципи и алгоритъм за диагностика в амбулаторни условия.
За диагностициране на GN е абсолютно необходима бъбречна биопсия - тя ви позволява да определите морфологичния тип (вариант) на GN, единственото изключение е чувствителният към стероиди NS при деца, когато диагнозата е установена клинично, биопсията при такива пациенти остава в резерв в случай на атипична NS (GN KDIGO, 2012).

На амбулаторния етап е необходимо да се подозира GN и да се насочи пациентът към нефрологичния отдел за биопсия и да се установи окончателна диагноза GN. Въпреки това, при липса или ограничена наличност на биопсия, диагнозата GN се установява клинично.

Диагностика на ГН амбулаторно

Оплакванияза главоболие, тъмна урина, подуване или пастозност на краката, лицето или клепачите. Възможно е да има оплаквания от гадене, повръщане и главоболие.

OGNтрябва да се подозира, когато за първи път се развие нефритен синдром С - появата 1-3 седмици след стрептококова или друга инфекция на триада от симптоми: хематурия с протеинурия, хипертония и оток. Ако се консултирате с лекар късно (седмица от началото или по-късно), е възможно да се открият промени само в урината без оток и хипертония C. Изолирана хематурия с постинфекциозен нефрит преминава в рамките на 6 месеца.

При CGNсе разкрива един от клиничните и лабораторни синдроми (уринарен, хематуричен, хипертоничен, нефротичен, смесен). По време на обострянепоявява се или се увеличава подуване на клепачите/долните крайници, намалена диуреза, потъмняване на урината, повишено кръвно налягане, главоболие; при латентен CGN може да няма клинични прояви на заболяването. В ремисияможе да липсват клинични прояви и оплаквания. За IgA нефрит, като за OGN, хематурията е характерна, но персистиращата микрохематурия е по-типична за IgA нефропатия. При IgA нефрит инкубационният период често е кратък - по-малко от 5 дни.

При CGN, за разлика от AGN, се открива хипертрофия на лявата камера; ангиоретинопатия степен II-III; признаци на ХБН. За BPGNхарактеризиращ се с остро начало с нефритен, нефротичен или смесен синдром, прогресивен курс с появата на признаци на бъбречна недостатъчност през първите месеци на заболяването. Клиничните прояви на заболяването непрекъснато нарастват; се добавят азотемия, олигоанурия, анемия, никтурия, резистентна артериална хипертония и сърдечна недостатъчност. Възможна е прогресия до краен стадий на бъбречна недостатъчност в рамките на 6-12 месеца; ако лечението е ефективно, прогнозата може да се подобри.

История и физикален преглед

История Може да има индикации за предишна стрептококова (фарингит) или друга инфекция 1-3 седмици преди екзацербацията. Причина за ГНможе да бъде хеморагичен васкулит, хроничен вирусен хепатит B и C, болест на Crohn, синдром на Sjögren, анкилозиращ спондилит, карциноми, неходжкинов лимфом, левкемия, SLE, сифилис, филариаза, малария, шистозомиаза, лекарства (препарати от злато и живак, пенициламин, циклоспорин , НСПВС, рифампицин); криоглобулинемия, интерферон-алфа, болест на Фабри, лимфопролиферативна патология; сърповидно-клетъчна анемия, отхвърляне на бъбречен трансплантат, хирургично изрязване на част от бъбречния паренхим, везикоуретерален рефлукс, употреба на хероин, нефронна дисгенезия, HIV инфекция. В същото време GN може да бъде и идиопатичен. С история на CGNМогат да бъдат открити симптоми/синдроми на CGN (оток, хематурия, хипертония).

Физическо изследване ви позволява да откриете клинични симптоми на нефритен синдром: урина с цвят на „кафе“, „чай“ или „месна помия“; подуване на лицето, клепачите, краката; повишено кръвно налягане, симптоми на левокамерна сърдечна недостатъчност. CGN често се открива случайно чрез промени в анализа на урината. При някои пациенти CGN се открива за първи път в по-късните стадии на ХБН. Телесната температура обикновено е нормална, знакът на Пастернацки е отрицателен. При вторичен GN могат да се появят симптоми на заболяването, което е причинило CGN. При CGN, идентифициран за първи път на етапа на хронична бъбречна недостатъчност, се откриват симптоми на уремичен синдром: суха бледа кожа с жълтеникав оттенък, надраскване, ортопнея, левокамерна хипертрофия.

Лабораторни и инструментални изследвания. Позволява ви да потвърдите диагнозата GN C

С AGN иекзацербация CGN в UACумерено повишаване на ESR, което може да бъде значително при вторичен GN. Анемия се открива при хидремия, автоимунно заболяване или ХБН в стадий III-V.

Биохимичен кръвен тест: при постстрептококов AGN титърът на антистрептококови антитела (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антихиалуронидаза) се повишава; при CGN рядко се повишава. Хипокомплементемия на компонента С3, в по-малка степен на С4 и общия криоглобулин понякога се открива при първичен, постоянно при лупус и криоглобулинемичен нефрит. Повишен IgA титър при болестта на Berger, Ig G - при вторичен GN в CTD. Повишени концентрации на С-реактивен протеин, сиалови киселини, фибриноген; намалени - общ протеин, албумин, особено при нефротичен синдром. Протеинограмата показва хипер-α1- и α2-глобулинемия; с нефротичен синдром - хипо-γ-глобулинемия; за вторична ГН, причинена от системни заболявания на съединителната тъкан - хипер-γ-глобулинемия. Намаляване на GFR, повишаване на концентрацията на креатинин и/или урея в кръвната плазма - с AKI или CKD.

При вторичен GN се откриват промени в кръвта, специфични за първичното заболяване: при лупусен нефрит - антинуклеарни антитела, умерено повишаване на титъра на антителата към ДНК, LE клетки, антифосфолипидни антитела. С CGN, свързан с вирусен хепатит C, B - положителен HBV, HCV, криоглобулинемия; при мембранно-пролиферативен и криоглобулинемичен ГН се повишава нивото на смесените криоглобулини. При синдрома на Goodpasture се откриват антитела към гломерулната базална мембрана.

В урината по време на обостряне: повишена осмотична плътност, намален дневен обем; в утайката има променени червени кръвни клетки от единични до покриващи цялото зрително поле; левкоцити - в по-малък брой, но могат да преобладават над червените кръвни клетки при лупусен нефрит, нефротичен синдром и са представени предимно от лимфоцити; цилиндри; протеинурия от минимална до 1–3 g/ден; протеинурия над 3 g/ден се развива с нефротичен синдром. Културите от сливиците и кръвта понякога позволяват да се изясни етиологията на AGN. СЪС

Специални изследвания.Бъбречната биопсия е златен стандарт за диагностициране на CGN. Показания за нефробиопсия: изясняване на морфологичната форма на GN, активност, диференциална диагноза. Извършва се ултразвук на бъбрецитеда се изключват фокални бъбречни заболявания, обструкция на пикочните пътища: с GN бъбреците са симетрични, контурите са гладки, размерът не се променя или намалява (при ХБН), ехогенността се повишава. ЕКГ:признаци на левокамерна хипертрофия при хронична хипертония с хипертония.

Ранна диагностика.Възможно е при динамично наблюдение на пациенти след остро инфекциозно заболяване в продължение на 2-3 седмици. Появата на нефритен синдром (хипертония, оток, хематурия) показва развитието на GN или неговото обостряне.

5. Диференциална диагноза.

пиелонефрит: характеризира се с анамнеза за епизоди на инфекция на пикочните пътища, треска, болка в долната част на гърба, дизурия; в урината - левкоцитурия, бактериурия, хипостенурия, ултразвук на бъбреците - деформация и разширяване на събирателната система, възможна асиметрия и деформация на контурите на бъбреците; екскреторна урография - деформация на пиелокалцеалната система и асиметрия на бъбречната функция, радиоизотопна ренография - възможни са уродинамични нарушения.

Нефропатия при бременност: характерна триада - отоци, протеинурия, артериална хипертония; Няма анамнеза за хроничен ГН, развитие през втория или третия триместър на бременността.

Тубулоинтерстициален нефрит: треска, хипостенурия, левкоцитурия, болка в долната част на гърба, повишена СУЕ.

Алкохолно увреждане на бъбреците: анамнеза, хематурия, хипостенурия, болка в долната част на гърба.

Амилоидоза: история на хронични гнойни заболявания, ревматоиден артрит, хелминтози; системност на лезията, протеинурия, често липса на еритроцитурия.

Диабетна нефропатия: захарен диабет, постепенно увеличаване на протеинурията, често липса на хематурия.

Бъбречно увреждане при дифузни заболявания на съединителната тъкан: признаци на системно заболяване - температура, кардит, артрит, пневмония, хепато-лиенален синдром и др.; висока СУЕ, хипер-гамаглобулинемия, положителни серологични тестове. Лупусен нефрит:преобладава женският пол; откриват се признаци на системно заболяване: артралгия, артрит, треска, лицева еритема тип "пеперуда", кардит, хепатолиенален синдром, белодробно увреждане, синдром на Рейно, алопеция, психоза; типични лабораторни промени: левкопения, тромбоцитопения, анемия, лупусни клетки (LE клетки), лупусен антикоагулант, висока СУЕ; развитие на нефрит няколко години след началото на SLE; специфични морфологични промени: фибриноидна некроза на капилярни бримки, кариорексис и кариопикноза, хематоксилинови телца, хиалинни тромби, "телени бримки". Нодозен периартериит:преобладава мъжкият пол; откриват се признаци на системно заболяване: треска, миалгия, артралгия, загуба на тегло, тежка хипертония, кожни прояви, асиметричен полиневрит, абдоминален синдром, миокардит, коронариит с ангина пекторис и инфаркт на миокарда, бронхиална астма; типични лабораторни промени: левкоцитоза, понякога еозинофилия, висока СУЕ; специфични промени в биопсията на кожно-мускулното ламбо; Не е показана бъбречна биопсия. Грануломатоза на Wegener:признаци на системно заболяване: увреждане на очите, горните дихателни пътища, белите дробове с инфилтрати и разрушаване; типични лабораторни промени: левкопения, анемия, висока СУЕ, антинеутрофилни антитела; специфични промени в пробата от биопсия на лигавицата на назофаринкса, белия дроб, бъбреците. Синдром на Гудпасчър: признаци на системно заболяване: треска, хемоптиза или белодробен кръвоизлив, белодробни инфилтрати, загуба на тегло; увреждане на бъбреците възниква след хемоптиза, бъбречната недостатъчност прогресира бързо с олигурия и анурия; анемия, повишена ESR, със серологично изследване - наличие на антитела към базалната мембрана на бъбречните гломерули. Хеморагичен васкулит: признаци на системност (хеморагична пурпура на кожата и лигавиците, артрит, абдоминален синдром), повишена ESR.

Уролитиаза заболяване: откриване на камък, анамнеза за бъбречна колика, идентифициране на признаци на обструкция и хематурия без протеинурия.

Тумор на бъбреците и пикочните пътища: фокално образуване в пикочните пътища, асиметрия на бъбречната функция, данни от биопсия.

Първичен антифосфолипиден синдром: ливедо, спонтанни аборти, антитела срещу фосфолипиди.

Свръхчувствителен васкулит: наличие на два от следните критерии - палпируема пурпура, коремна болка, стомашно-чревно кървене, хематурия, възраст не по-голяма от 20 години.

Наследствен нефрит (синдром на Алпорт); заболяване на тънките мембрани: анамнеза, изследване на урина на членове на семейството - масивна хематурия е характерна за IgA нефрит и наследствен нефрит и рядко се среща при тънкокишечна болест. Наследственият нефрит е свързан с бъбречна недостатъчност в семейството, глухота и хромозомно доминантно унаследяване. Фамилна анамнеза за хематурия също се открива при болест на тънките мембрани и в отделни случаи при IgA нефрит. При пациент с епизоди на груба хематурия и отрицателна фамилна анамнеза най-вероятно е IgA нефрит. Ако има персистираща микрохематурия при пациента и хематурия при членове на семейството без бъбречна недостатъчност, най-вероятно е заболяване на тънките мембрани. Пациент с фамилна анамнеза за бъбречна недостатъчност и глухота има наследствен нефрит. Кожната биопсия е метод за идентифициране на Х-свързан наследствен нефрит. Окончателната диагноза може да бъде установена само след нефробиопсия. Като се има предвид ниската вероятност от прогресия до краен стадий на бъбречна недостатъчност с изолирана хематурия, изследването на урината, бъбречната функция и протеинурията е достатъчно за установяване на диагнозата.
6. Усложнения на заболяването.

Хипертонична криза, еклампсия, остра левокамерна недостатъчност или остра бъбречна недостатъчност (с висока активност на GN), хиповолемична нефротична криза, интеркурентни инфекции, рядко - инсулт, съдови усложнения (тромбоза, инфаркт, мозъчен оток).
7. Общи принципи на терапия в амбулаторни условия.

На амбулаторния етап е важно да се подозира активен GN и да се насочи пациентът за стационарно лечение в терапевтично или нефрологично отделение. При наличие или заплаха от усложнения хоспитализацията се извършва по спешни показания, в други случаи - по план. Преди хоспитализация в болница на пациента се дават препоръки за диета и режим, провеждат се консултации със специализирани специалисти. При остра инфекция се предписва антимикробна терапия.
Управление на пациенти след болнично лечение.

Провежда се проследяване на водния баланс, спазване на режим и диета, измерване на артериалното налягане; приемане на лекарства, предписани от лекар Билколечение не се използва, възможно е краткотрайно приемане на отвара от шипки и арония. Премахване на хипотермия, стрес, физическо претоварване. Спазване на режима и диетата, отказване от тютюнопушене, самоконтрол на кръвното налягане.

Диета, ограничаване на солта C при оток и зависима от обема хипертония. Ограничаването на протеините донякъде забавя прогресията на А нефропатиите. Избягвайте пикантни подправки, месни, рибни и зеленчукови бульони, сосове, силно кафе и чай, консерви. Забрана за употреба на алкохол и тютюн В.

При жени в репродуктивна възраст с GN бременността трябва да се планира по време на ремисия на GN, като се вземат предвид бъбречната функция и нивата на кръвното налягане, както и прогнозиране на хода на бременността и GN. Обострянето на GN по време на бременност, като правило, не възниква поради физиологични характеристики - високи нива на глюкокортикоиди. Бременностите обикновено протичат добре с IgA нефропатия. Жени с GFR под 70 ml/min, неконтролирана хипертония или тежки съдови и тубулоинтерстициални промени при бъбречна биопсия са изложени на риск от намалена бъбречна функция.
8. Показания за консултация със специалисти

Консултациите със специалисти помагат за установяване на диагнозата C. При съмнение за фокална инфекция пациентът може да бъде консултиран при необходимост оториноларинголог, гинеколог, дерматолог.За идентифициране на ангиопатия и оценка на нейната продължителност (за диференциална диагноза на AGN и CGN) е показана консултация офталмологКонсултация специалист по инфекциозни болестиизвършва се при съмнение за вирусен хепатит или HIV инфекция. Ако има признаци на системно заболяване (може да дебютира с AGN C), консултация ревматолог ще помогне да се изясни диагнозатаи решаване на въпроса за терапията на основното заболяване. При висока клинична и лабораторна активност на възпалението, фебрилна температура, сърдечен шум е показана консултация. кардиолог.

9. Показания за хоспитализация.

Активен или новодиагностициран GN (AGN, CGN, RPGN) или съмнение за GN е индикация за хоспитализация C. Показания за хоспитализация са и необходимостта от изясняване на диагнозата (с относително бързо намаляване на бъбречната функция, изолиран уринарен симптом или диф. диагноза), за биопсия за изясняване на морфологичната диагноза и оценка на активността на ГН), експертна оценка и имуносупресивна терапия и започване на активна терапия.

10. Профилактика.

Изследване на въздействието първична профилактикапри рецидивиращ ГН, дългосрочна прогноза, бъбречната преживяемост е недостатъчна. Първична профилактика не се извършва. Въпреки това, антибактериалното лечение на пациенти с фарингит и контактни (1), започнало в рамките на първите 36 часа позволява отрицателни резултати от културата и може да предотврати (но не непременно) развитието на нефрит D. Антимикробната терапия за инфекции може да предотврати развитието на постинфекциозен ГН, но наблюденията са недостатъчни ( ниво на доказателства: 1)

Вторична профилактика.Лечението с преднизолон, понякога в комбинация с циклофосфамид, намалява вероятността от рецидив на нефротичен синдром при IGA нефрит. Дългосрочните (до 4 месеца) перорални стероиди за IGA нефропатия подобряват броя на ремисиите на нефритния синдром. Комбинираната терапия с преднизолон и циклофосфамид GMI намалява честотата на рецидивите на заболяването в сравнение с монотерапията с преднизолон.

При някои форми на гломерулонефрит, по-специално идиопатичен мембранен, е доказана превантивната роля на алкилиращите лекарства (хлорамбуцил или циклофосфамид), за разлика от глюкокортикоидите, за намаляване на протеинурията и намаляване на риска от рецидиви през следващите 24-36 месеца след лечението. Преднизолон, използван дългосрочно (за 3 месеца или повече) при първия епизод на нефротичен синдром при деца, предотвратява риска от рецидиви за 12-24 месеца и 8-седмични курсове на циклофосфамид или хлорамбуцил и продължителни курсове на циклоспорин и левамизол намаляване на риска от рецидиви при деца с чувствителен към стероиди нефротичен синдром в сравнение с монотерапията с глюкокортикоиди.

Обучение на пациента.Следене на водния баланс, спазване на режим и диета, измерване на кръвно налягане; приемане на лекарства, предписани от лекар Билколечение не се използва, възможно е краткотрайно приемане на отвара от шипки и арония. Премахване на хипотермия, стрес, физическо претоварване. Спазване на режима и диетата, отказване от тютюнопушене, самоконтрол на кръвното налягане. Пациентът трябва да бъде информиран за необходимостта от проследяване на нивото на GFR и креатинина в кръвта, за да се изключат потенциално нефротоксични лекарства и радиоконтрастни лекарства.
11. Лечение в болница

(в зависимост от тежестта, характеристиките на хода на заболяването и естеството на комбинираната патология).

Цел на лечението.При OGN: постигане на възстановяване, премахване на усложнения. При CGN: предизвикване на ремисия, забавяне на скоростта на прогресия, предотвратяване и елиминиране на усложнения. При BPGN– намаляване на активността на заболяването и скоростта на прогресия до краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Нелекарствено лечение.При активна ГН режимът е полупостелен или постелен до изчезване на отока и нормализиране на кръвното налягане (1-3 седмици), след което режимът се разширява. Дългосрочната почивка на легло не подобрява прогнозата на GN Диета: при оток - ограничаване на трапезната сол (до 4-6 g / ден), течност при масивен оток и нефротичен синдром (обемът на получената течност се изчислява, като се вземе предвид диуреза за предишния ден + 300 ml), протеин до 0,5–1 g/kg/ден. По време на ремисия на ГН ограниченията на солта и протеините са по-малко строги. Ограничаването на протеините до известна степен забавя прогресията на нефропатиите, въпреки че степента на ефекта отслабва донякъде с напредването на хроничния ГН. Избягвайте пикантни подправки, месни, рибни и зеленчукови бульони, сосове, силно кафе и чай и консерви. Забрана за консумация на алкохол и тютюн. Физиотерапевтичното лечение на ГН не е показано.

При MGN, индуциран от лекарства, отнемането на лекарството понякога води до спонтанна ремисия: след спиране на пенициламин и злато - в рамките на 1-12 месеца до 2-3 години, след спиране на НСПВС - до 1-36 седмици. При пациенти със съпътстващ захарен диабет е показано заместване на свинския инсулин с човешки инсулин.

Разработчик: Изследователски институт по нефрология, Първи Санкт Петербургски държавен медицински университет. акад. И. П. Павлова (2013)

Смирнов А.В. – доктор на медицинските науки, професор, нефролог Добронравов V.A. – доктор на медицинските науки, професор, нефролог Sipovsky V.G. – старши изследовател, патолог Трофименко I.I. – кандидат на медицинските науки, доцент, нефролог

Пирожков И.А. – младши научен сътрудник, патоморфолог, специалист по имуноморфология Каюков И.Г. – доктор на медицинските науки, професор, нефролог, клиничен физиолог Лебедев K.I. – младши научен сътрудник, патоморфолог, имуноморфолог


	От външната страна	От външната страна	По-нататък
	пациенти		посока
			използване
Ниво 1 „Експерти“	Поразително	Поразително
	мнозинство	към мнозинството	Може би
	пациенти,	техните пациенти	приет като
	пациенти,	техните пациенти	приет като
	уловен	лекарят ще бъде	стандартен
	подобна ситуация,		действия
	бих предпочел	последвам	медицински
	последвам	точно това	персонал в
			повечето
	и само една малка		клинични
	някои от тях бяха отхвърлени		ситуации
	насам
Ниво 2	Повечето от	За различни
"Експертите вярват"	пациенти,	пациенти	вероятно,
"Експертите вярват"	уловен		ще изисква
	уловен		ще изисква
	подобен	Вдигни	дискусии с
	ситуации, изказа се	различни	участие на всички
	Бих искал да	настроики	заинтересовани
	последвам		страни преди приемане
		подходящ	тях като
	от обаче	точно на тях.	клинични
	Съществена част		стандартен
	би отхвърлил този път	към пациента
		необходимо
		помощ при избора
		и приемане
		решения, които

		кореспондирам
		ценности и
		предпочитания
		на този пациент
„Недиференциран	Това ниво се прилага в случаите, когато осн
ниво"
ниво"	експерт или когато обсъжданата тема не позволява
“Неоценен” - NG	експерт или когато обсъжданата тема не позволява
“Неоценен” - NG	адекватно прилагане на използваната система от доказателства

	в клиничната практика.

	Характеристика	Значение/Описание

	предвидимост
		Експертите са абсолютно уверени, че при изпълнение

		напълно съвпада с очакваното.
	Умерен	Експертите очакват, че при извършване на това

		близо до очакваното, но възможността не може да бъде изключена
		че ще се различава значително от него.
		Прогнозираният ефект може да варира значително
		от истински.
	Много ниско	Прогнозата за ефекта е изключително ненадеждна и много често
		ще бъде различен от истинския.

Забележка: * съставен в съответствие с клиничните препоръки

Раздел 1. Определение за мембранопролиферативен гломерулонефрит.

термин ("морфологичен синдром"), обединяващ група гломерулопатии, които имат сходни

морфологична картина със светлинна микроскопия на биопсични проби, но различни по етиология,

патогенеза, имунохистохимични и ултраструктурни (електронна микроскопия) промени

бъбречен паренхим (NG).

Коментар Сега е постигнат значителен напредък в разбирането на етиологията и

особено патогенезата на MBPGN, което ни позволява да разглеждаме тази морфологична форма като много хетерогенна група от заболявания.

Запазени са досегашните представи за клиничното разделение на MBPGN на идиопатични (с неизвестна етиология) и вторични форми, като последните са преобладаващи. В това отношение минали данни за разпространението на MBPGN сред населението трябва да се приемат с повишено внимание.

Според големи морфологични регистри в западноевропейските страни разпространението на MBPGN варира от 4,6% до 11,3%, а в САЩ не надвишава

1,2%, което възлиза на приблизително 1-6 души на 1 милион население. Напротив, в страните от Източна Европа, Африка и Азия разпространението на MBPGN според някои данни достига 30%, което е свързано с по-високо разпространение на инфекции, предимно вирусен хепатит B и C. Активни мерки за предотвратяване инфекциите, очевидно, обясняват възникващата тенденция през последните 15 години 20 години на ясна низходяща тенденция в разпространението на MBPCN в повечето региони

в света, обаче, MBPGN остава 3-та и 4-та причина за крайна фаза на бъбречна недостатъчност (ESRD) сред всички други форми на първичен гломерулонефрит.

Синоними на термина мембранопролиферативен гломерулонефрит са мезангиокапиларен гломерулонефрит, а в местната литература - мембранозен пролиферативен гломерулонефрит. Предпочитаният термин е мембранопролиферативен гломерулонефрит.

Раздел 2. Клинична картина на MBPGN

Коментар:

Въпреки патогенетичната и морфологична хетерогенност на MBPGN, клиничната картина от страна на бъбреците е идентична. Половината от пациентите имат анамнеза за скорошна (до една седмица) инфекция на горните дихателни пътища. В някои случаи се открива клиничен феномен - синфарингитна макрохематурия, която налага диференциална диагноза с IgAnephropathy. Сред клиничните симптоми преобладават: артериална хипертония, която се наблюдава повече от

отколкото при 30% от пациентите, но се развива с течение на времето при почти всички пациенти,

понякога придобиване на злокачествен курс; макро- и микрохематурия

(почти 100%); висока протеинурия (нефротична); прогресивно намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (GFR). Водещият клиничен синдром в началото на заболяването в 20-30% от случаите е остър или бързо прогресиращ нефротичен синдром (APNS). В първия случай има нужда от диференциална диагноза с остър постстрептококов гломерулонефрит, особено след като в 20-40% от случаите на MBPGN има висок титър на ASL-O, във втория случай диференциалната диагноза се извършва с анти-GBM нефрит, ANCA-

асоцииран васкулит и тромботични микроангиопатии. При 40–70% от пациентите нефротичният синдром се развива от самото начало (ако не съществува, тогава при повечето пациенти се появява по-късно, в 10–20% от случаите

отбелязва се повтаряща се макрохематурия (обикновено синфарингит).

Въпреки това, при 20-30% от пациентите е възможно да се регистрират (обикновено случайно)

само промени в общия анализ на урината под формата на комбинация от протеинурия с микрохематурия и цилиндрурия (изолиран уринарен синдром). При всички пациенти с ONS, PDNS и в 50% от случаите с други видове клинична изява се наблюдава намаляване на GFR (при PDNS то е прогресивно) и

Откриват се множество нарушения на тубулните функции (намалена концентрационна способност на бъбреците, аминоацидурия, глюкозурия,

хиперкалиемия и др.). Въз основа на клиничната картина на бъбречното увреждане е невъзможно да се предскаже вида на MBPGN или да се говори категорично за причината за него. По-често (до

80% от всички случаи) се диагностицира имуноглобулин-положителен MBPGN тип I,

което засяга хора от всяка възраст и пол. Имуноглобулин-положителният вариант на тип III MBPGN се открива по-рядко (5-10%). Понастоящем има консенсус сред нефролозите по отношение на идиопатичните,

имуноглобулин-положителен MBPGN тип I (по-рядко тип III), чиято диагноза може да бъде установена само след изключване на вторични причини (Таблица 3). IN

клинична картина на С3-негативната гломерулопатия, като правило в началото преобладават клиничните и лабораторни симптоми на основното заболяване (Таблица 4) при

комбинация с остро бъбречно увреждане, най-често под формата на BPNS. Само след острия период се появява висока протеинурия,

образува се микрохематурия или нефротичен синдром. Клиничната диагноза на болестта на плътните отлагания (DDD) се улеснява, ако в допълнение към бъбречните синдроми се идентифицират свързани състояния под формата на придобита частична липодистрофия и/или макулна дегенерация на ретината (вижте по-долу).

диференциална диагноза на MBPGN

Препоръка 3.1. За диагностициране на MBPGN в съответствие с международните стандарти е необходимо да се комбинират няколко метода за морфологично изследване на интравитални биопсии на бъбречна тъкан, а именно: светлинна микроскопия, имуноморфология, ултраструктурен анализ (трансмисионна електронна микроскопия) (NG).

трихромно оцветяване на Masson, PAS реакция, конго уста, еластични влакна и фибриново оцветяване (AFOG) (1A).

Препоръка 3.3. За имуноморфологични изследвания е необходимо да се използват следните антитела за идентифициране на диагностично значими епитопи: IgA, M, G, леки вериги ламбда, капа и фибриноген, фракции на комплемента C3, C1g, C2 и C4 (2B).

трябва да се разграничат: мембранопролиферативен гломерулонефрит тип I, болест на плътните депозити и мембранопролиферативен гломерулонефрит тип III (1А).

положителен MBPGN тип I или III, имуноглобулин-отрицателен, C3-положителен MBPGN I или III

видове и болест на плътни отлагания, имуноглобулин- и C3-отрицателен MBPGN (1A).

Препоръка 3.7. При провеждане на имуноморфологично изследване е необходимо да се вземе предвид интензивността на отлагане на реакционния продукт към имуноглобулини A, M, G в структурите на гломерулите ≥2+ като диагностично значима, както с флуоресцентна, така и с оптична (пропусната светлина) микроскопия (имуноглобулин-положителен вариант на MBPGN). Останалите варианти на интензивността на отлагане на продукта от реакцията към имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателни (имуноглобулин-отрицателен вариант на MBPGN) (2B).

Препоръка 3.8. При провеждане на имуноморфологично изследване е необходимо да се вземе предвид интензивността на отлагане на реакционния продукт към C3 фракцията на комплемента в структурите на гломерулите ≥2+ като диагностично значима, както с флуоресцентна, така и с оптична светлина (в

преминаваща светлина) микроскопия (C3-положителна версия на MBPGN). Останалите варианти на интензивността на отлагане на продукта от реакцията към имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателни (C3-отрицателен вариант на MBPGN) (2B).

(електронна микроскопия), морфологичната диагноза трябва да се формулира въз основа на светлинна микроскопия и имуноморфологични данни (2B).

имуноглобулин- и C3-положителен MBPGN;

С3-гломерулопатия;

имуноглобулин- и C3-отрицателен MBPGN.

положителен MBPGN, включително 2 форми на MBPGN, които с допълнителен ултраструктурен анализ могат да бъдат определени като: имуноглобулин-отрицателен, C3-положителен MBPGN I или III

вид или заболяване на плътни отлагания (1A).

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

Коремна ехография

Ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Отрицанието не с глаголи (в лична форма, в инфинитив, под формата на герундий) се пише отделно: да не взема, не беше, без да знае, бавно
	Презентация, докладвайте основните характеристики на философията на възраждането
	Художествен стил
	Деца на земята Презентация ние сме деца на земята за детска градина
	Презентация по темата за бариерите в комуникацията, работата беше завършена от ученици. Без комуникация ние се заключваме в себе си

2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи