Болести на хемопоетичната система. Болест на Werlhof (тромбоцитопенична пурпура)

ЛЕКЦИЯ №___

Хеморагична диатеза. Хемофилия. левкемия.

Хеморагичен васкулит

Тромбоцитопения

Хемофилия

Остра левкемия

Хеморагична диатеза- групи от наследствени и придобити заболявания, характеризиращи се със склонност на тялото към повтарящи се кръвоизливи и кръвоизливи, които се появяват под въздействието на леки наранявания.

Механизмът на кървене по време на HD е разнообразен.

Най-често срещаните са хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура и хемофилия.

Хеморагичен васкулит (HV) - болест на Henoch-Schönlein– заболяване на имунния комплекс, характеризиращо се с увреждане на съдовата стена на малките кръвоносни съдове и се проявява като симетрични кръвоизливи по кожата, обикновено в комбинация със ставен синдром, коремна болка и увреждане на бъбреците.

Етиология. Развитието на заболяването е свързано със сенсибилизация на организма от вирусни и бактериални инфекции, хелминти, ваксини, лекарствени и хранителни алергии. Важно е наличието на огнища на хронична инфекция.

Патогенеза. Комплексът антиген-антитяло уврежда съдовия ендотел. Това води до интраваскуларно залепване на тромбоцитите (агрегация). Системата за коагулация на кръвта се активира, което води до тромбоза и запушване на капилярната мрежа. Некроза и разкъсване на малки съдове, нарушение на микроциркулацията.

Клиника.

• Кожно-ставен, кожно-коремен

  Бъбречна

  Смесени (кожно-ставно-коремни)

Заболяването започва остро. Хипертермия, общо неразположение, слабост. Водещият е хеморагичният синдром.

Кожна форма на хепатит В- среща се често. Появява се ограничен точков, дребнопетнист обрив или макулопапулозен обрив с размери от 2-3 mm до 4 cm в диаметър. Впоследствие елементите стават хеморагични и червено-лилави. Може да възникне увреждане на кожата под формата на хеморагични мехури с образуване на язви и некроза. Обривите са симетрични, разположени по екстензорните повърхности на краката, ръцете, вътрешната страна на бедрата, задните части и около големите стави. До края на 1-2 дни елементите стават бледи и преминават през всички етапи на обратното развитие на синината. Обривът оставя след себе си пигментация за дълго време. Особеността е вълнообразният характер на леглото - старите и новите елементи причиняват кръвоизливи в мембраните на бузите, мекото и твърдото небце и задната стена на фаринкса.

Ставен синдром– среща се при деца над 5 години. В процеса се включват големи стави - коленни, глезенни, лакътни, киткови. Ставите са болезнени, подути, хиперемирани. Активните и пасивните движения са ограничени. Отминават бързо, няма деформация. Характерен е ангиоедем на ръцете, краката, устните и клепачите.

Абдоминален синдром– появява се остра, пароксизмална болка в корема, без специфична локализация. В тежки случаи - повръщане, тенезми, кървави или черни изпражнения с примес на кръв.

Бъбречен синдром– тежестта варира – от краткотрайна поява на белтък и Er в урината до тежко бъбречно увреждане.

В случай на поражение нервна система- епилептоидни конвулсии, менингизъм, симптоми на фокални лезии на мозъка.

Възможно е увреждане на сърдечно-съдовата система и кръвоносните съдове на всеки орган

Лабораторна диагностика.

За хепатит В, хиперкоагулация, активиране на тромбоцитите, повишен фактор на фон Вилебранд в кръвта, + тестове за паракоагулация.

IN периферна кръв– левкоцитоза, неутрофилия, еозинофилия, повишена СУЕ.

С BCA – диспротеинемия

OAM – при бъбречен синдром – Er, белтък, цилиндри.

Лечение.

Хоспитализация. 5-7 дни строго почивка на легло. Поле ортостатичен тестпуснати за разходка и преведени на общ режим

Диета без алергени. За абдоминален синдром – дисфункция на щитовидната жлеза. Елиминирайте процесите на ферментация в червата

Витаминна напитка

При прием на GCS - храни, богати на калий

Дезагреганти (курантил, трентал, аспирин)

Антикоагуланти - хепарин

Ентеросорбенти (полифепан, карболен, ентеросгел)

Антихистамини (диазолин, тавегил, фенкарол)

GCS (преднизолон)

Инфузионна терапия (глюкоза-новокаинова смес, плазма)

При придружаващи възпаленияогнища на хронична инфекция - антибиотици (сумамед, рулид, клацид)

При остра бъбречна недостатъчност - плазмафереза

Симптоматична терапия: рехабилитация на остри респираторни инфекции, обезпаразитяване, лечение на лямблиоза, хеликобактериоза, болкоуспокояващи (баралгин), спазмолитици (но-шпа)

НСПВС (индометацин, ортофен)

Мембраностабилизатори – витамини Е, А, Р

Имунокоректори

Цитостатици (циклофосфамид)

Рехабилитация.

Предотвратяване на рецидиви - рехабилитация на остри респираторни инфекции, предотвратяване на контакт с алергени, диета за 1 година. Пчелен мед. освобождаване от ваксинации за 2 години - в бъдеще на фона на антихистамини. Редовно тестване на OAM.

Тромбоцитопения - болест на Werlhof

Група заболявания, причинени от намаляване на броя на тромбоцитите.

Етиология.

Повишено разрушаване на тромбоцитите

Повишена консумация

Недостатъчно производство на червени кръвни плочки

Нарушената хемостаза и кървенето могат да се дължат на качествената непълноценност на Tr и нарушаване на техните функционални свойства.

Форми:вродени и придобити. Най-разпространени са придобитите – имунни и неимунни.

Имунни - възникват в резултат на излагане на вируси или приемане на лекарства, които причиняват образуването на антитромбоцитни антитела.

Неимунни - причинени от механично увреждане на тромбоцитите, потискане на костния мозък, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, хиповитаминоза B12 и фолиева киселина

Патогенеза.

Основната причина е тромбоцитопенията. Съдовият ендотел претърпява дегенерация, съдовата пропускливост се увеличава и се появяват спонтанни кръвоизливи. Образуването на пълен съсирек не е възможно.

Клиника.

Заболяването започва с хеморагичен синдром. Появяват се кръвоизливи по кожата, лигавиците и кървене. Възникват спонтанно или в резултат на нараняване. Характерно е неадекватността на увреждането на силата на кръвоизливите. Кръвоизливите са разположени по предната повърхност на тялото и крайниците, множествени, полиморфни - от петехии до големи кръвонасядания.

Особеността е асиметричният, хаотичен външен вид. Цветът им зависи от времето на възникване. Първоначално - червено-червено - след това синьо, зелено, жълто.

Кръвоизливите в лигавиците имат точков характер и се локализират върху мекото и твърдото небце, сливиците, задна стенагърла.

В тежки случаи - кръвоизливи в мозъка, очното дъно и ретината.

Типичен симптом е кървене от лигавиците. Често обилно. Чести кръвотечения от носа, от венците, гнездото на изваден зъб, езика, сливиците. По-рядко - хематурия, стомашно-чревно кървене. Момичетата имат тежка менорагия и метрорагия.

Хепатоспленомегалията не е типична. Положителни тестове за чупливост на капилярите (симптом на турникет, прищипване)

Лабораторна диагностика.

Основният симптом е тромбоцитопения, до нула. Отдръпването на кръвния съсирек е нарушено. Времето на кървене се увеличава. Коагулацията е нормална. В костния мозък има мегакариоцити.

Лечение.

Почивка на легло и диета без алергени.

IV имуноглобулин,

Анти-D имуноглобулин

При хеморагични кризи - тежко протичане и заплаха от кървене, неадекватна терапия - след 6 месеца - спленектомия.

Ако няма ефект - цитостатици

Симптоматично: локални и общи хемостатични средства (аминокапронова киселина, дицинон,)

Плазмафереза

Локално – хемостатична гъба, тромбин, аминокапронова киселина

Билколечение – бял равнец, овчарска торбичка, коприва, шипки

Хемофилия

Класическо наследствено заболяване, характеризиращо се с периодично, повтарящо се кървене.

Етиология.

Заболяването се причинява от дефицит на определени фактори на кръвосъсирването. Дефектът се унаследява рецесивно, свързан с Х хромозомата. Мъжете и жените са по-често носители. Може да възникне придобит дефицит на плазмени коагулационни фактори поради мутации.

Патогенеза. Причината е нарушение в първата фаза на коагулацията на кръвта. Има хемофилия А (VIII), хемофилия B (IX). Има по-редки форми

(дефицит на фактори V, VII, X, XI).

Клиника.

Характеризира се с продължително и масивно кървене в панкреаса, мускулите, ставите и вътрешните органи.

Характеристика на хеморагичния синдром при хемофилия е забавеният характер на кървенето. Те не се появяват веднага след нараняването, а няколко часа по-късно или на 2-рия ден. Броят на тромбоцитите при хемофилия не се променя. Кървенето не отговаря на тежестта на нараняването. Понякога спонтанни кръвоизливи. Характерни са повтарящи се епизоди на кървене.

Типична проява е кръвоизлив в ставите, обикновено голям. Ставата бързо се увеличава по обем. В началото кръвта може да се абсорбира. Повтарящите се кръвоизливи водят до деструктивни и дистрофични промени, възпаление и анкилоза (неподвижност) - възниква хемиартроза.

Чести са кървенето от носа, от венците, устната кухина и по-рядко от стомашно-чревния тракт и бъбреците.

Характерът на хеморагичния синдром зависи от възрастта. При новородени - кефалогематом и кръвоизливи в областта на седалището при прикрепване, от пъпната рана.

В ранна детска възраст - по време на никнене на зъбки.

От момента на самостоятелно ходене - кръвоизливи в ставите, интрамускулни хематоми.

По-късно - бъбречно и чревно кървене.

Лабораторна диагностика.

Основното значение е, че времето за съсирване на кръвта се удължава. Първата фаза на коагулацията е нарушена (протромбинът е намален). Количеството на един от факторите на кръвосъсирването ще намалее.

Лечение.

Заместване на дефицитния фактор и елиминиране на последствията от кръвоизлив.

За хемофилия А – криопреципитат на фактор VIII

За хемофилия B - PPSB комплекс (концентрат от 2,7,9,10 фактора) или концентрирана плазма

Антихемофилните лекарства се прилагат на струя веднага след размразяването

За хемостатични цели - инхибитори на фибринолизата (5% аминокапронова киселина)

При масивно кървене - плазмафереза ​​и заместващо кръвопреливане.

Локална аминокапронова киселина, тромбин, протромбин, фибринова гъба, хемостатична гъба..

При кръвоизливи в ставата - покой, обездвижване, затопляне на ставата. При масивен кръвоизлив - ставна пункция с приложение на хидрокортизон.

Масаж, тренировъчна терапия

Билколечение – риган, лагохил. Ядки - фъстъци.

Обещаваща посока на лечение е производството на мини-органи - специфични хепатоцити и тяхната трансплантация на пациенти

Възможна е генна терапия - заместване на дефектен или липсващ ген с нормален, съдържащ 8-9 фактора.

грижа.

Почивка на легло, транспортиране на количка. IM и s/c инжекции, вендузи, сондиране, ултравиолетово облъчване и UHF терапия са забранени. Лекарствата се прилагат перорално или интравенозно. Катетеризацията на пикочния мехур е само по здравословни причини. Използвайте компреси, нагревателни подложки, горчични мазилки с повишено внимание.

Предотвратяване на наранявания – противоавариен режим. Дрехите са широки. Всички спортове са противопоказни. Разрешено плуване. При хронична артроза щитовете от пяна се зашиват в дрехите. Организирайте релаксиращо свободно време.

Предотвратяване– Д-наблюдение на педиатър, хематолог. MG консултации. , ранна пренатална диагностика на хемофилия при плода.

Клиничен преглед.

Наблюдение от педиатър, зъболекар, ортопед. Изследвания на кръв и урина.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура - болест на Werlhof.характеризира се с тромбоцитопения, която има остра и хронична форма. Остра формасе развива по-често при деца, при възрастни заболяването често протича в хронична форма.

Етиология и патогенеза

Етиологията не е категорично установена, както се подчертава в наименованието на заболяването (идиопатична).

Острата форма на ИТП се развива при деца след вирусни инфекции. Честотата на ИТП в детска възраст е 1,5-2 на 100 000 души от населението. При по-големите деца момичетата боледуват по-често. При възрастни острата форма е само 8-10%, а появата й е свързана с имунни комплекси, съдържащи вирусни антигени, които реагират с тромбоцитни Fc рецептори или антивирусни антитела, които се свързват с тромбоцитите. Остра преходна тромбоцитопения може да се развие при HIV инфекция, инфекциозна мононуклеоза, остра токсоплазмоза и цитомегаловирусна инфекция.

Хроничната ИТП се среща средно при 60 възрастни на 1 милион души. Боледуват предимно жени на възраст 20-40 години. Заболяването се развива в резултат на производството на антитромбоцитни антитела срещу гликопротеини IIb-IIIa или Ib/Ix на тромбоцитите, свързването с които води до дисфункция на тромбоцитите и тяхното разрушаване, развива се тромбоцитопения. Поради тромбоцитопения, съдовият ендотел, лишен от тромбоцитна защита, се засяга, пропускливостта на ендотела се увеличава, съдържанието на серотонин намалява и контрактилната функция на съдовете е нарушена, появява се кървене.

ITP класификация

Форми:

Хетероимунни. Тази форма възниква, когато антигенната структура на кръвните тромбоцити се променя под въздействието на различни влияния (вируси, нови антигени, хаптени). Има благоприятна прогноза: след като действието на причинителя приключи, тромбоцитите възстановяват своите антигенни свойства и производството на антитела спира. Има остър курс. Децата често развиват тази форма на тромбоцитопенична пурпура;

Автоимунни. Тази форма се развива в резултат на действието на автоантитела върху тромбоцитите, произведени срещу техните собствени непроменени кръвни тромбоцити, мегакариоцити, както и антигена на общия прекурсор на тромбоцитите, еритроцитите, левкоцитите - стволови клетки. Има хроничен, рецидивиращ ход. Първоначалните тригери за производството на автоантитела остават неясни.

С потока:

1) остра (до 6 месеца);
2) хроничен (повече от 6 месеца):
- с рецидиви (редки, чести);
- непрекъснато рецидивиращ.

По периоди:

1) обостряне (криза);
2) ремисия:
- клинични (липса на кръвоизливи при наличие на лабораторна тромбоцитопения);
- клинични и хематологични (липса на клинични и лабораторни прояви на тромбоцитопения).

По тежест:

1) лек (кожен синдром);
2) умерена тежест (умерено изразен хеморагичен синдром под формата кожни проявии кървене, брой на тромбоцитите 50–100 x 10 9 /l);
3) тежка (продължително и тежко кървене, кожни прояви, брой на тромбоцитите под 30–50 x 10 9 / l, постхеморагична анемия).

Идентифицирането на такива форми е донякъде произволно, тъй като степента на тромбоцитопенията не винаги съответства на степента на кървене. От клиничен интерес е класификацията, предложена от W. Grosby (1975), разделяйки пурпурата в зависимост от липсата или наличието на кървене на „суха“ и „мокра“, което съответства на леки и умерени или тежки форми на ИТП.

Клинична картина

Заболяването при деца в повечето случаи започва остро, с изразени клинични прояви, обикновено 2 седмици след излагане на провокиращия фактор. Но при някои пациенти (около половината от пациентите с хроничен курс) ИТП започва постепенно. Освен това първите признаци на заболяването доста често остават незабелязани или се обясняват с травма, тъй като децата са физически много активни и лесно се нараняват. Неадекватността на кръвоизливите към претърпяното механично въздействие остава незабелязана. И едва впоследствие, когато се проявят клиничните прояви на заболяването, внимателното събиране на анамнеза позволява да се идентифицира наличието на първите признаци на заболяването в по-напреднали случаи. ранни периодиживота на детето и тяхната неадекватност към травмата.

Клинично ИТП се проявява като кожен хеморагичен синдром и кървене от микроваскулатурата.

Кожен хеморагичен синдром представени от екхимози и петехии. Характеризира се със същите симптоми като хеморагичния синдром, който се проявява с тромбоцитопения от друг произход: спонтанност, асиметрия, полиморфизъм и полихромност.

Появяват се кръвоизливи спонтанно(главно през нощта) или под въздействието на леки синини, компресия. Те са асиметрични, любимата им локализация, за разлика от тях хеморагичен васкулитНямам. Малко по-често обаче се локализират по крайниците и предната повърхност на тялото (по-голяма травма на тези области), както и по челото (близост на костни образувания). Доста често се появяват кръвоизливи на местата на инжектиране. По дланите и стъпалата не се появяват кръвоизливи. При приблизително 2/3 от пациентите се наблюдават кръвоизливи в лигавиците. Това са предимно лигавиците устната кухина(небце, фаринкс, сливици), очи (конюнктива, склера). Описани са кръвоизливи в стъкловидното тяло и ретината. Наличието на кръвоизливи в областта на главата, особено в орбитата на окото, се счита за неблагоприятен прогностичен признак, показващ тежестта на състоянието и показващ висок риск от развитие на кръвоизливи в мозъка.

Кръвоизливи с ИТП полиморфен, имат характер на петехии и екхимози с различни размери (от 0,5 до 10 cm или повече в диаметър) и форми. Тъй като хеморагичният синдром е склонен към рецидив, има полихромен,причинени от наличието на кръвоизливи, които са на различни етапи на обратно развитие: елементите, в зависимост от това колко отдавна са се появили, имат различни цветове - от ярко лилаво до синьо-зелено и жълто. Кожата на пациента придобива прилика с кожата на леопард - „шагренова кожа“. Трябва да се отбележи неадекватността на кръвоизливите до степента на външно механично въздействие.

Кървене от микроваскулатурата. По правило кървенето се развива паралелно с кожен хеморагичен синдром. Най-характерни са спонтанните кръвотечения от носа, често упорити, обилни и повтарящи се. Възможно е и развитие на гингивално, маточно, по-рядко стомашно-чревно и бъбречно кървене. Понякога заболяването е придружено от минимални прояви под формата на кървене на венците.Често заболяването се проявява с продължително кървене след екстракция на зъб. Започва веднага след интервенцията, не спира дълго време (няколко часа, по-рядко на ден), но след спиране, като правило, не се възобновява, което е различно от кървенето при коагулопатии, по-специално хемофилия.

В тежки случаи са възможни кръвоизливи в мозъка и други жизненоважни органи (включително надбъбречните жлези), които могат да послужат непосредствена причинана смъртта. Честотата им варира от 1-3%. При пациенти с "мокра" пурпура се развиват мозъчни кръвоизливи, обикновено през първия месец на заболяването. Симптомите на мозъчния кръвоизлив не са специфични: главоболие, замаяност, повръщане, конвулсии, менингеален симптомокомплекс, кома или ступор, хемипареза, парализа. В този случай броят на тромбоцитите при пациентите обикновено не надвишава 10 х 10 9 / l.

При момичета в пубертета с ИТП менструацията е тежка, продължителна (до 2-5 седмици), често водеща до анемия; в тежки случаи може да се развие продължително ювенилно маточно кървене, което изисква активна тактика на лечение.

С изключение на признаци на повишено кървене, състоянието на пациента с ИТП не страда. Няма симптоми на интоксикация, телесната температура е нормална, лимфните възли не са увеличени. С развитието на постхеморагична анемия могат да се появят съответни оплаквания и промени в сърдечно-съдовата система. Тези нарушения бързо се нормализират след премахване на анемията.

Отличителна черта на ИТП от вторична тромбоцитопения е липсата на хепатоспленомегалия. Само 10% от малките деца с ИТП могат да получат леко увеличение (с 1-2 cm) на далака.

При хетероимунната форма на ITP, която се характеризира с остър курс, хеморагичният синдром обикновено може да бъде спрян в рамките на един месец с доста бърза обратна динамика на клиничните симптоми. Възстановяването често настъпва в рамките на 2-3 месеца. Първите клинични прояви на заболяването обаче не позволяват конкретен случай на ИТП да бъде класифициран като специфична форма. Въз основа на началото на заболяването е трудно да се предвиди по-нататъшното му протичане. Заболяването започва остро и бурно не само във всички случаи на хетероимунна тромбоцитопения. Същото начало се наблюдава при приблизително половината от пациентите с автоимунна тромбоцитопения. Въпреки това, при тази форма заболяването може да започне постепенно, постепенно, без изразени остри клинични прояви и, като правило, без видима причина. Първата криза може да бъде продължителна и въпреки терапията клиничните и лабораторни прояви могат да персистират дълго време. Понякога по време на лечение с глюкокортикоиди признаците на заболяването изчезват и броят на тромбоцитите се нормализира. Въпреки това, след тяхното оттегляне (и в някои случаи на фона на намаляване на дозата на кортикостероидите) или след всяка инфекция (провокация), обостряне настъпва отново, заболяването придобива хроничен вълнообразен курс, когато периоди на подобрение отново се заменят с периоди на обостряне и продължават много години. Получете пълна клинична и хематологична ремисия с автоимунна формаможе да бъде много трудно.

Рискови фактори хроничен ходИТП по Н.П. Шабалов (1998) са:

Наличието на индикации в анамнезата за често персистиращо кървене, наблюдавано по-рано от шест месеца преди кризата, за която е поставена диагнозата ИТП;

Няма връзка между развитието на криза и действието на който и да е провокиращ фактор;

Пациентът има хронични огнища на инфекция;

Лимфоцитна реакция на костния мозък (броят на лимфоцитите е повече от 13%);

Тежко персистиращо кървене в комбинация с генерализирана пурпура по време на терапията;

Появата на ИТП при момичета в пубертета.

Диагностика на ИТП

Диагнозата се основава на адекватна оценка на оплакванията, анамнезата, клиничните прояви, положителни резултати от тестовете за капилярна резистентност (турникет, щипка, Кончаловски - Румпел - Лееде), промени в лабораторните параметри: намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв по-малко от 140 x 10 9 /l, увеличаване на продължителността на кървенето според Duke за повече от 4 минути, намаляване на ретракцията на кръвния съсирек с по-малко от 60–75%, увеличаване на съдържанието на мегакариоцити в костния мозък с повече над 54–114 в 1 μl (или намаляване на дългосрочните кризи), откриване на антитромбоцитни антитела, нарушени функционални свойства на тромбоцитите (намалена адхезия, нарушена агрегация към ADP, тромбин, колаген), увеличаване на размера на кръвните тромбоцити , тяхната пойкилоцитоза, появата на дребнозърнести "сини" клетки.

Въпреки това, основният лабораторен признак на ИТП е тромбоцитопенията. Въпреки това, едно лабораторно откриване на тромбоцитопения не е достатъчно, за да се постави диагноза и да се започне терапия. Необходимо е да се извърши повторно (в рамките на една седмица с интервал от 2-3 дни) изследване на периферната кръв с определяне на броя на тромбоцитите и задължително изследване на кръвната формула. Общият кръвен тест е практически непроменен при ИТП. Въпреки това, в случаите на тежка кръвозагуба, анализът на периферната кръв разкрива признаци на постхеморагична анемия и ретикулоцитоза.

Идентифицирането на провокиращия инфекциозен фактор (в случаите на хетероимунни форми на тромбоцитопения) се основава на откриването на диагностични значително увеличениетитър на антитела към определен патоген (доста често към цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, парвовирус B 19, вируси на рубеола, морбили, варицела и др.).

Диференциална диагноза на идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Провежда се при всички заболявания, придружени от кървене. Между тях:

Алоимунна тромбоцитопенична пурпура на новородени- етиологията и патогенезата на тази форма на пурпура е до голяма степен идентична хемолитична болестновородени, но несъвместимостта и имунният конфликт засягат тромбоцитните антигени, получени от детето от бащата и отсъстващи от майките. В сенсибилизираното майчино тяло се появяват антитромбоцитни антитела, които проникват през плацентата на майката и причиняват тромбоцитолиза в плода. Клинично са характерни петехии и екхимози, хеморагични обриви по лигавиците, мелена и кървене от носа, които се появяват в първите дни от живота. Мозъчните кръвоизливи могат да се появят и антенатално. Смъртността е 10-15%. Колкото по-късно се появи хеморагичният синдром, толкова по-леко протичаше заболяването. Лечението е хранене с донорско мляко, предписване на преднизолон, дицинон, кръвопреливане (не донорско!) на майката.

Трансимунна тромбоцитопенична пурпура на новородени, възниква при новородени от майки с идиопатична тромбоцитопенична пурпура или системен лупус еритематозус и др. Антитромбоцитните автоантитела на майката проникват през плацентарната бариера на плода и увреждат феталните тромбоцити. Клиничната картина на тази тромбоцитопения е подобна на алоимунната неонатална тромбоцитопенична пурпура, хеморагичният синдром е по-слабо изразен и смъртните случаи са по-рядко срещани.

Хеморагичен васкулит(болест на Henoch-Schönlein). При хеморагичния васкулит, кожният хеморагичен синдром е представен от петехии, които са склонни да се сливат, разположени са симетрично и имат предпочитана локализация (екстензорни повърхности на горната и долните крайници, задните части). В допълнение към кожните прояви, увреждането на ставите доста често се развива при хепатит В ( ставен синдром), стомашно-чревния тракт(коремен синдром), бъбрек (бъбречен синдром). В същото време той страда общо състояние: развиват се синдроми на интоксикация и коремна болка. GV се характеризира със скъсяване на времето на съсирване на Lee-White, което показва хиперкоагулация, с нормална продължителносткървене, левкоцитоза с изместване на формулата наляво, умерено повишаване на ESR, диспротеинемия със значителна хипопротеинемия, хипоалбуминемия, повишаване на α 1-, β 2-, β-глобулини, повишени нива на гликопротеини, положителен PSA, повишен нива на ЦИК.

Хемофилия.

Синдром на Fisher-Evans(тромбоцитопенична пурпура с придобита хемолитична анемия). Диагнозата на хемолитичната природа на анемията се основава на откриването на ретикулоцитоза при пациенти, повишени нива индиректен билирубин, намалявайки устойчивостта на еритроцитите.

Вродена амегакариоцитна тромбоцитопения. Това заболяване често е придружено от аномалии в развитието радиус(хипо- или аплазия).

Синдром на Олдрич, при които има наследствен характер на заболяването от първите дни на живота, наличие на кожни прояви при пациенти под формата на екзема, необичайна склонност към различни инфекции(пневмония, менингит и др.), хипереозинофилия. Протичането на заболяването е хронично, прогнозата е неблагоприятна.

Синдром на Kasabach-Merritt(хемангиом с тромбоцитопения). При този синдром хемангиомът е "капан" за тромбоцитите, където се наблюдава техният лизис.

Тромбоцитопатии(болест на фон Вилебранд, болест на Гланцман). При тези заболявания, наред с подобна клинична картина, има нормално количествотромбоцити в периферната кръв.

Симптоматична (вторична) тромбоцитопенияс остра левкемия, с хипо- и апластична анемия, с дифузни заболявания на съединителната тъкан. Понякога е необходимо да се извърши диференциална диагноза с определени кожни заболявания.

Пигментен прогресивен дерматит, заболяването се основава на пролиферативна интрадермална капиляропатия. Кожните лезии се появяват внезапно като групирани точковидни кръвоизливи в кожата, които са заобиколени от лилава кокарда. С напредване на заболяването кръвоизливите пожълтяват, но пръстеновидните изменения остават. Обратно развитиеелементи на обрива се появява бавно. Общото състояние на детето страда слабо. Не се наблюдава тромбоцитопения.

Мастоцитозаи сред тях са хеморагичните форми на уртикария пигментоза. Обривите с това заболяване са сравнително мономорфни, с различни размери, разположени върху кожата на торса, крайниците и други части на тялото. При хеморагична формав центъра на обрива се наблюдават кръвоизливи под формата на точковидни кръвоизливи. С течение на времето петната се пигментират.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Методът на лечение зависи от стадия на заболяването. Ако по време на криза мерките за борба с кървенето са на преден план, тогава по време на ремисия предотвратяването на обостряне на заболяването и неговите различни усложнения става от голямо значение. Грижи и хранене - в острия период на заболяването е необходима почивка на легло в болнична среда, което помага за спиране на кървенето. Необходимо е да се пият много течности, храната трябва да е охладена и течна на консистенция.

Терапията, насочена към облекчаване на хеморагичния синдром, включва:

• локално лечение на назални, гингивални, стомашно-чревни, маточни и други кръвоизливи;
• интравенозни инфузии на аминокапронова киселина при задължително отсъствие на хематурия; дицинон;
• трансфузии на тромбоцити;
• венозни вливания на имуноглобулини;
• глюкокортикоидна терапия;
• спленектомия

Последните три метода лечениеповлияват имунопатологичния процес. Най-изследваните активни методи лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпураса глюкокортикоидна терапия и спленектомия.

Показания за глюкокортикоиди:

• генерализиран кожен хеморагичен синдром, комбиниран с кървене от лигавиците, когато броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малък от 10-15 000;
• "мокра" пурпура, усложнена от постхеморагична анемия;
• кръвоизлив в ретината (съмнение за мозъчен кръвоизлив), вътрешен кръвоизлив.

В "сухата" форма не се предписват хормони. Преднизолон се предписва перорално в доза от 1 mg / kg на ден. Нивото на тромбоцитите започва да се повишава на 5-6 ден от лечението. Дозата на преднизолона започва постепенно да се намалява след достигане нормални стойностипараметри на периферната кръв. Ако няма очакван ефект, дозата на преднизолон може да се увеличи до 2 mg / kg. Ако преднизолон не може да се приема перорално, той се прилага интравенозно, но дозата трябва да се увеличи 3 пъти. При някои пациенти един курс на GCS терапия позволява пълно възстановяване. Но често спирането на лекарството или намаляването на дозата му е придружено от рецидив на заболяването.

Спленектомия - предложена през 1916 г. от Schloffer и Katznelson и оттогава се използва широко при лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Показанието за спленектомия е липсата на стабилен положителен ефект от преднизолон. Операцията се извършва на фона на лечение с GCS. 2 дни преди операцията дозата на хормоните се удвоява, а в деня на операцията хормоните се прилагат интравенозно. При 70% от пациентите операцията води до възстановяване или стабилна ремисия. Добрият ефект от спленектомията се свързва със свиването на органа, отговорен за образуването на антитела, и намаляването на масата на клетките, които фагоцитират и разрушават тромбоцитите.

Тактиката за лечение на пациенти със "суха" форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е следната: Лек режим, който ограничава възможността от нараняване. Диета – таблица No 5. Поради наличието на придружаващи заболявания при тези пациенти се препоръчва витаминни препарати(C, B, E и т.н.). Положителен ефект се постига чрез редуване на курсове на лекарства, които стимулират адхезивно-агрегационната активност на тромбоцитите - дицинон, адроксон, литиев карбонат и др. Санирането на огнища на хронична инфекция е задължително. При активни признаци на възпаление - антибиотична терапия. Целесъобразно холеретични средства: комбинация от холеретици с холекинетици - Liv-52, алохол, холензим, хологон, холеретични таксибилки
При лечение на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура трябва да се въздържат от предписване на салицилати, аминазин, UHF, UFO и други инхибитори на тромбоцитите. Клиничен преглед - постоянно наблюдение от лекар и хематолог.

Болест на Werlhof - една от най-често срещаните форми на хеморагична диатеза. В литературата се описва под различни наименования: тромбоцитопенична пурпура, есенциална тромбоцитопения, симптомокомплекс на Werlhoff и др.

ЕтиологияЗаболяването все още не е установено, въпреки факта, че са изминали повече от 200 години от първото му описание от Werlhof. Според Г. А. Алексеев (1962) трябва да се разграничи болестта на Верлхоф като независима нозологична форма с все още неясна етиология и симптоматична тромбоцитопения, която възниква под въздействието на определени етиологични фактори (инфекции, особено вирусни, интоксикации, психотравми и различни невроендокринни заболявания). разстройства). Наследствеността играе незначителна роля в произхода на заболяването, въпреки че според обобщената статистика на A. M. Abezgauz (1963), отнасяща се до 581 пациенти, семейният характер на заболяването е идентифициран в 16% от случаите.

Патогенеза на болестта на Werlhofв някои случаи (при хронични форми на заболяването) се свързва с функционални промени в мегакариоцитния апарат, изразяващи се в забавяне на узряването на мегакариоцитите и нарушаване на процеса на освобождаване на тромбоцитите. Причината за тези промени е инхибиторният ефект върху костния мозък на далака (хиперспленизъм), отстраняването на което води до възстановяване на нормалната тромбоцитопоеза. Това са така наречените неимунни форми на болестта на Верлхоф. В други случаи (при остри форми на заболяването) развитието на тромбоцитопения е свързано с образуването на антитромбоцитни автоантитела, чието действие е насочено както към разрушаването на тромбоцитите в периферната кръв, така и към процесите на свързване на тромбоцитите от костите мегакариоцити на костния мозък. Това имунни заболявания Verlhof - имунотромбоцитопения.
Могат да се дадат следните аргументи в подкрепа на автоимунната теория:
понякога комбинация от тромбоцитопения с хемолитична анемия или хеморагичен васкулит, чийто имуноалергичен генезис е без съмнение;
наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта, което се наблюдава в приблизително 100 случая;
благоприятен ефект от употребата на кортикостероидни хормони.

Тъй като един от основните източници на образуване на автоантитела е далакът, теорията за хиперспленизма е до известна степен подобна на автоимунната теория. Това от своя страна дава основание на редица автори (T. S. Istamanova, 1973; D. N. Yanovsky, 1962; M. Stefanini, 1962 и др.) да разглеждат болестта на Werlhof като автоагресивно заболяване. Тези въпроси обаче все още не са намерили окончателно потвърждение в клиниката.
IN патогенезаВодеща роля в кървенето играе тромбоцитопенията и свързаните с нея нарушения както на биологичните свойства на кръвта, така и на пропускливостта на съдовата стена. Нарушенията на процеса на коагулация на кръвта се отнасят до първата му фаза - образуването на тромбопластин, както и отдръпването на кръвен съсирек поради дефицит на ретрактозим, произведен от тромбоцитите. Повишената пропускливост на съдовата стена понастоящем се обяснява и с тромбоцитопения поради липсата на маргинално положение на тромбоцитите и дефицит на серотонин, произвеждан от кръвните тромбоцити и имащ мощен вазоконстрикторен ефект. Съдържанието на серотонин при пациенти с болест на Werlhof е рязко намалено, особено по време на периода на кървене.

Клиника. Болестта на Werlhof се среща най-често в млада възраст и предимно при жени.
Основните клинични симптоми са кръвоизливи в кожата и кървене от лигавиците, които възникват спонтанно или под въздействието на най-леки наранявания.
Кожните кръвоизливи са с различна големина - от петехии до големи петна и дори кръвонасядания, които обикновено са разположени по предната повърхност на торса и крайниците, без да се разпространяват по космени фоликули. Изключително рядко се появяват по лицето, дланите и стъпалата. В зависимост от давността на кръвоизлива първоначалният му лилаво-червен цвят постепенно придобива различни нюанси - синьо, зелено и жълто, което придава на кожата характерен вид ("леопардова кожа").
Кървенето от лигавиците е доста често срещан симптом на заболяването: сред тях първо място по честота заемат кървенето от носа, от венците, а при жените - менорагия и метрорагия. Последните често се появяват при момичетата с началото на първата им менструация. По-рядко се срещат стомашно-чревни, белодробни и бъбречни кръвоизливи.
Кървенето от лигавиците обикновено се комбинира с кожни кръвоизливи и често е многократно и обилно по природа, придружено от развитие на постхеморагична анемия. Понякога те могат да бъдат единственият признак на заболяването, особено в началния му период.
Възможни са кръвоизливи и в серозните мембрани, ретината и други части на окото, във вътрешното ухо, мозъка, вътрешните органи и др.

Ориз. 35: а - вакуолизиран мегакариоцит; b - хиперсегментация на ядрото

Непоследователен симптом на заболяването е увеличеният далак, който според B.P. Shvedsky (1950) се наблюдава само в 1/5 от случаите. Въпреки това, признавайки, че при някои пациенти слезката може да бъде леко увеличена по маса, ние в същото време вярваме, че тя като правило не се палпира клинично.
При значителна кръвозагуба са възможни и промени в други органи, характерни за постхеморагична анемия.
Острите форми на заболяването, както и обострянията на хроничните форми, са придружени от повишаване на температурата.
Промените в кръвта се характеризират със значително намаляване на броя на тромбоцитите - често под критичните стойности (35 000), а в някои случаи - до единични копия в препарата. По време на периода на ремисия броят на тромбоцитите се увеличава, но като правило не достига нормата.
Броят на червените кръвни клетки, хемоглобина и белите кръвни клетки обикновено не се отклонява от нормата. Само в тежки случаи на заболяването, при наличие на продължително или обилно кървене, се развива постхеморагична анемия със съответните промени в кръвта, които обикновено бързо се възстановяват след спиране на кървенето.
При изследване на стерналния пунктат най-често се отбелязва нормално или дори повишено съдържание на мегакариоцитни елементи (от 100 до 300 в 1 mm3 пунктат вместо норма от 50-100) поради млади форми - мегакариобласти и промегакариоцити (рядко се срещат в нормална миелограма), а също и поради функционално по-ниски мегакариоцити, лишени от азурофилна грануларност, често с наличие на вакуолизация на цитоплазмата и хиперсегментация на ядрата (фиг. 35 a, b). Ако обикновено техният процент от общия брой на мегакариоцитните елементи е не повече от 10, тогава при болестта на Werlhof той достига 40-60.
От други лабораторни изследванияНа първо място трябва да се отбележи отслабването или липсата на ретракция на кръвния съсирек, удължаване на времето на кървене (до 10-20 минути или повече) и положителен симптом на турникет (Konchalovsky-Rumpel-Leede). Времето за съсирване на кръвта при болестта на Werlhof обикновено не се променя.
Без да се спираме на конкретни подробности за клиничната картина на това заболяване, отбелязваме някои диагностично важни разпоредби.
1. При болестта на Верлхоф рядко кърви само една лигавица (това означава редки локализации - стомашно-чревна, белодробна, бъбречна и др.). В тези случаи човек трябва да бъде много внимателен към туморни процеси (рак, хипернефрома, фиброиди и др.).
2. Изолирани кожни кръвоизливи могат да се появят не само при болестта на Werlhof в ранните етапи, но и при други заболявания, които протичат с нарушение на трофизма и тонуса на съдовата стена, например при атеросклероза, хипертония, захарен диабет, нефрит; при жени - с нарушения на менструалния цикъл, в менопаузата(ангионевротичен застой и кръвоизлив); за ексудативна диатеза при деца и др.
3. Тежката спленомегалия не е характерна за болестта на Werlhof и нейното присъствие не само не потвърждава тази диагноза, а напротив, противоречи. В по-голямата част от тези случаи има само симптоматична тромбоцитопения, придружаваща различни спленопатии.
4. Не винаги е възможно да се разбере връзката между броя на тромбоцитите в кръвта и интензивността на кървенето. Често явленията на хеморагична диатеза отсъстват, въпреки тежката тромбоцитопения, докато в други случаи те се появяват при умерена тромбоцитопения и дори при нейното отсъствие. Това показва, че хеморагичните прояви са свързани не толкова с количествена промяна в тромбоцитите, а с тяхната функционална недостатъчност (T. S. Istamanova, 1973 и др.).
5. Хеморагичните тестове обикновено се изразяват само в разгара на кървенето, изчезват почти напълно в стадия на ремисия, което затруднява диагнозата.
Въз основа на горното става ясно, че при оценката на хеморагичните прояви е необходимо, в допълнение към тромбоцитопенията, да се вземат предвид и други показатели за хеморагичен синдром (продължителност на кървенето, пропускливост на съдовата стена и особено отдръпване на кръвния съсирек ).

Ход на заболяването. Заболяването се характеризира в по-голямата си част с хроничен рецидивиращ ход с редуващи се периоди на обостряне и ремисия (с различна продължителност), по време на които хеморагичните явления изчезват, броят на тромбоцитите, отдръпването на кръвния съсирек и други показатели се нормализират. Причината за екзацербациите могат да бъдат различни интеркурентни инфекции, психо-емоционален стрес, бременност, невроендокринни промени, свързани с появата на менструация или настъпването на менопаузата. Заедно с това се наблюдават хронични форми на заболяването с монотонен ход, когато постоянно се появяват кръвоизливи по кожата или лигавиците и тромбоцитопенията постоянно продължава. При приблизително една трета от случаите има остри форми на заболяването, характеризиращи се с внезапно начало, интензивни хеморагични прояви (често с кръвоизливи по устната лигавица, в мозъка, яйчниците, ретината и др.), но в повечето случаи те завършват с бързо възстановяване за 4-5 седмици.Острите форми са характерни за автоимунната тромбоцитопения и понякога представляват само определена фаза от хода на хроничната рецидивираща форма на болестта на Werlhof. Основата за диагностициране на имунната форма е наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта, както и ефективността на кортикостероидната терапия.
Идентифицирането на изтритите форми не е достатъчно обосновано, тъй като те най-често са само началната фаза на хроничната форма на болестта на Werlhof, проявяваща се например само чрез кожни кръвоизливи без кървене от лигавиците или изолирано кървене от лигавицата на един орган (нос, матка, венци) при липса на кожни кръвоизливи. По този начин, въз основа на клинични наблюденияМоже да се разграничи остра форма на заболяването от хронична, която от своя страна може да има повтарящ се или монотонен ход.

Прогноза за болестта на Werlhofкато цяло благоприятен. В някои случаи остри форми на заболяването или последващи рецидиви могат да бъдат придружени от обилно кървене от лигавиците, последвано от тежка анемия, а понякога и от кръвоизлив в мозъка, което може да доведе до смърт.

Диагностика на болестта на WerlhofДиагностицира се въз основа на множество кръвоизливи, рецидив на заболяването и редица положителни хеморагични тестове (тромбоцитопения, забавяне на ретракцията на кръвния съсирек, удължаване на времето на кървене) с пълно запазване и дори хиперплазия на мегакариоцитния апарат на костния мозък.
Болестта на Werlhof се различава от хеморагичния васкулит: 1) в естеството на кръвоизливи, които приличат на синини, а не на строго ограничени обриви; 2) липсата на ставни, коремни и бъбречни прояви; 3) изразена тромбоцитопения.
За разлика от скорбута, при това заболяване няма индикация в анамнезата за качествено неадекватно (без витамини) хранене, а също така няма гингивит, кръвоизливи в мускулите (особено на долните крайници) и космените фоликули.
Болестта на Werlhof е различна от хемофилията следните знаци: липса на анамнестични признаци за наследяване, както и спонтанно кървене и типична хемартроза. Кръвните изследвания при случаи на хемофилия показват нормален брой на тромбоцитите и бавно съсирване. И накрая, хемофилията обикновено засяга мъжете, докато болестта на Werlhof най-често се среща при жените.
Някои трудности могат да възникнат при диференциална диагноза на болестта на Werlhof със системни заболявания на кръвта - спленопатия, остра левкемия, хеморагична алеукия и апластична анемия. В тези случаи, следните симптоми:
1. Увеличен плътен далак, който, както вече беше отбелязано, не е характерен за болестта на Верлхоф и обикновено се наблюдава при спленопатии (хепато-лиенален синдром на Банти, тромбофлебитична спленомегалия, болест на Гоше и др.).
2. Клиничната картина, характерна за остра левкемия и хеморагична алеукия, е треска, тежко общо състояние на пациента, некроза на лигавиците, септицемия.
3. Кръвната картина, която при хеморагична алеукия и апластична анемия има характер на панцитопения, а при остра левкемия се характеризира с наличие на млади недиференцирани елементи в левкограмата. За разлика от болестта на Werlhof, анемията в тези случаи е неадекватна на степента на загуба на кръв и протича без повишена ретикулоцитоза, тъй като не се причинява от загуба на кръв, а от увреждане на хемопоетичната тъкан.
4. В трудни случаи данни от интравитално изследване на стернална пункция.
Хипопластичната анемия, протичаща с хеморагични прояви, заслужава специално внимание при диференциалната диагноза на болестта на Werlhof. Тук трябва да се има предвид, че ако при болестта на Werlhof степента на анемия е адекватна на интензивността на загубата на кръв, тогава при хипопластична анемия такава адекватност не се наблюдава, тъй като анемията понякога се развива само при наличие на кожни кръвоизливи. Заедно с това, липсата или рязко намаленото съдържание на мегакариоцити в пункцията на костния мозък изключва болестта на Werlhof, която се характеризира с нормално или дори повишено съдържание на последните с тяхната функционална непълноценност. Много характерна особеност на болестта на Werlhof е нейният цикличен ход, за разлика от хипопластичната анемия, която се характеризира с постоянно прогресиране на патологичния процес.

IN диференциална диагнозаЗначителен интерес представляват пациентите с ракови метастази в костния мозък, при които понякога 1-во място по хематологични и клинична картинапоявява се тромбоцитопения с хеморагични прояви.
Отличителни черти на тези случаи са: необичайно, в сравнение с болестта на Werlhof, клинично протичане на заболяването - несъответствие между ниската интензивност на хеморагичните прояви и значително изразената тежест на състоянието на пациентите (прогресивна слабост и загуба на хранене); преобладаването на симптомите на анемия над проявата на хеморагична диатеза; за разлика от есенциалната тромбоцитопения, прогресията на анемията не е свързана по никакъв начин с интензивността на кървенето; симптоми на метастази в други органи, по-специално в тазовите кости и гръбначния стълб, със съответните промени в нервната система и появата на типични костни промени на рентгенограмата. При редица пациенти тези признаци не решават диагностичните затруднения. Има случаи, когато пациенти с карциноза на костния мозък са били погрешно диагностицирани с болест на Werlhof и е извършена неуспешна спленектомия.

Лечение на болестта на Werlhofтрябва да са насочени към облекчаване на хеморагичните прояви, премахване на анемията и предотвратяване на рецидиви.
Най-добрият хемостатичен агент е интравенозно капково преливане на кръв или червени кръвни клетки (100-200 ml) на интервали от 4-5 дни. В случай на тежко кървене трансфузиите на прясна тромбоцитна маса имат бърз облекчаващ ефект, въпреки че тяхната ефективност е краткосрочна и значително намалява при повторни трансфузии поради образуването на антитромбоцитни автоантитела. Еднократна дозатромбоцитната маса се приготвя от 450 ml кръв и трябва да съдържа най-малко 2 милиарда кръвни плочки. Настойките се правят след 1-2 дни, а при спиране на кървенето - след 4-5 дни.
В допълнение към кръвопреливането се използват различни уплътнители на съдовете: калциев хлорид (10% разтвор, 5-10 ml интравенозно дневно или през устата - до 10-12 супени лъжици на ден), рутин (0,04 g 3 пъти на ден), аскорбинова киселина перорално (400-600 mg на ден), както и арония, инфузия на Lagochilus.
Като местни хемостатични средства се препоръчва тромбин или хемофобин под формата на лосиони, хемостатична гъба и др.
При тежка анемия са показани кръвопреливане в големи дози (цяла кръв 250-500 ml или червени кръвни клетки 125-250 ml на интервали от 2-5 дни в зависимост от степента на анемия), неорганични препарати на желязо (3 g на ден), витамин B12 (100 mcg на всеки 1-2 дни).
IN напоследъкпри болестта на Werlhof широко се използват кортикостероидни хормони, които повишават коагулационната активност на кръвта, имат вазоконстриктивен ефект и спомагат за увеличаване на броя на тромбоцитите. Но основният механизъм на тяхното действие се свежда главно до намаляване на съдовата пропускливост. Това се потвърждава от факта, че в резултат на стероидната терапия кървенето спира без забележимо увеличение на броя на тромбоцитите. Заедно с това кортикостероидите потискат имуноалергичните реакции, което обяснява тяхната най-голяма ефективност при автоимунна тромбоцитопения, което може рязко да намали показанията за спленектомия при пациенти от тази група.
Кортикостероидните хормони се предписват в големи дози, например преднизолон - 60-80 mg с постепенно намаляване до 15-20 mg на ден (1-2 g на курс). Кортикостероидите са от голямо практическо значение в острия период на заболяването с тежки хеморагични прояви; те играят важна роля и при подготовката на пациента за спленектомия, като осигуряват по-плавно протичане на хирургичния и следоперативния период.
Най-ефективното лечение на болестта на Werlhof, според общоприетото мнение, е спленектомията, която дава ремисия в до 80% от случаите. Показания за това са чести повтарящи се кръвоизливи, придружени от анемия и неефективност на консервативната терапия (включително кортикостероидни хормони). Спленектомията обикновено се извършва в неактивната фаза на заболяването. Отстраняването на далака в острия период е оправдано в случаите, когато въпреки активните терапевтични интервенции (включително използването на кортикостероиди) състоянието на пациента прогресивно се влошава (анемията и кръвоизливите се увеличават). В този случай спленектомията е показана като спешна хирургична интервенция. Не е показан при леки форми на заболяването, протичащи само с кожни кръвоизливи (без кървене от лигавиците), при автоимунна тромбоцитопения, а също и при деца, когато кървенето често се контролира чрез използване на кортикостероидни хормони. За съжаление, спленектомията не е каузален метод на лечение; често води до клинична ремисия, последвана рано или късно от рецидиви. Въпреки това, с използването на кортикостероидни хормони, продължителността и персистирането на ремисиите след спленектомия се увеличават значително.
Лечебната тактика при бременни жени с болест на Werlhof е от голямо значение. В повечето такива случаи бременността протича благоприятно. Наблюдавахме 6 бременни жени с болест на Werlhof. Бременността им протича без никакви усложнения. Само при токсикоза на бременността е възможно засилване на хеморагичния синдром. Прекъсването на бременността, като правило, допринася за провокирането на заболяването. Следователно, в случай на болест на Werlhof, бременността трябва да се поддържа до естественото раждане.
По време на бременност и следродилен период, поради обичайното намаляване на броя на тромбоцитите в тези случаи е възможно тежко кървене. За да се предотвратят обостряния на заболяването, е необходимо да се извършва превантивно лечение(големи дози аскорбинова киселина, рутин, преливане на плазма, калциеви добавки и др.). В случай на кървене трябва да се предпишат кортикостероидни хормони и кръвопреливания. Ако тази терапия е неефективна, може да се наложи операция. При избора между прекъсване на бременността и спленектомия трябва да се даде предимство на последното, което е по-безопасно за майката и плода.

Преди повече от 200 години лекарят от Хановер Верлхоф уместно е нарекъл една от формите на кървене - "петнисто". хеморагична болест“, подчертавайки в това име най-яркия външен признак на заболяването - множество кожни и подкожни кръвоизливи с различни размери, форма и цвят петна.

Оттогава, а именно от 1735 г., откакто Верлхоф описва признаците на болестта, много автори наричат ​​това заболяване по различен начин, но подходящото име „петниста болест“ се споменава в много учебници, статии и доклади

Оплаквания на пациентите. Пациентите съобщават за главоболие, световъртеж, обща слабост, умора, понякога болка в левия хипохондриум. Всички пациенти се оплакват от различни видовекървене

Обективни данни. Общото състояние на болестта на Werlhof с големи кръвозагуби или кръвоизливи в жизненоважни органи може да бъде тежко и дори изключително тежко.

Общо тежко състояние констатирахме при 18 от нашите пациенти, като при 4 от тях беше изключително тежко, при 7 - средно тежко, а при 37 - задоволително.

При изследване на пациента кожата е бледа, лигавиците имат синкав оттенък. Отбелязахме бледност на кожата при 46 от нашите пациенти.

СЪДЪРЖАНИЕ:

Болест на Werlhof Патогенеза Класификация Симптоми Характеристики на хематопоезата на костния мозък Диагностика и диференциална диагноза Бременност и раждане при болест на Werlhof Хирургично лечение Дългосрочни резултати от спленектомия Предимства на хирургичното лечение Страница 4 от 10

Според първоначалното наименование на "петниста болест" върху кожата на пациента на предната повърхност на гръдния кош, корема, горните и особено долните крайници има множество кръвоизливи с различни размери, форми и цветове, в зависимост от възрастта на кръвоизлива. , от лилаво-синьо до жълтеникаво. Размерът на кръвоизлива варира от точковидни малки петехии, „ухапвания от бълхи“ до големи петна и хематоми. Понякога се появяват кръвоизливи по лигавиците на устните, по дланите и стъпалата под формата на кървави мазоли.

Външният вид на пациента, според образното описание на Л. И. Гефтер, „... сякаш е бил бит, имаше синини буквално навсякъде, с най-различни размери - от най-малките петна до големи екхимози.“

Локализацията на малките петехии най-често е кожата на предната повърхност на гръдния кош в основата на шията. Те имат вид на полуовал - "яка", състояща се от множество малки плоски точки. Последните не изпъкват над повърхността на кожата, нямат признаци на възпаление около обиколката и обикновено не включват космените фоликули, което ги отличава от кръвоизливите по време на скорбут, които се разпространяват в космените фоликули.

Кожни и подкожни кръвоизливи с различна големина, форма и локализация при нашите пациенти са най-честият вид кървене (при 51 от 55 пациенти).

Важен признак на заболяването е кървене от лигавиците на устните, венците, бузите, назофаринкса, ларинкса, лигавицата на матката, стомашно-чревния тракт (под формата на кърваво повръщане, черни изпражнения) и др. Изпускането на кръв може да бъде незначително (поява на няколко капки), преди да изтече на струйка (от носа, матката, ушите).

Различните видове кървене при нашите пациенти са представени в следната таблица:

Таблицата показва, че по-голямата част от пациентите са имали кожни кръвоизливи (51 пациенти). Голяма групаса пациенти с маточно кървене (32). Комбинацията от маточно кървене с други видове кървене е при 31 пациенти, комбинацията от мукозни форми на кървене с кожни кръвоизливи е при 49 пациенти.

Един и същи пациент може да получи различни видове кървене, което е по-често при болестта на Werlhof.

Кръвоизливите в склерата и ретината могат да доведат до атрофия на зрителния нерв или да се усложнят от кръвоизлив в стъкловидното тяло.

Наблюдавахме кръвоизливи в ретината и склерата при двама от нашите пациенти, които имаха и други видове кървене.

Кръвоизливите в мембраните и веществото на мозъка са най-опасният признак на болестта на Верлхоф, срещащ се при 12% от пациентите. В 8 процента от случаите те водят до смърт. Такива пациенти не сме виждали.

Спонтанното кървене от носа при пациенти с болестта на Верлхоф е най-честият вид кървене (след кожни кръвоизливи). Кървене от носа се появи при 44 от нашите 55 пациенти: 12 мъже и 43 жени.

Понякога кървенето е толкова упорито, че понякога е невъзможно да се спре дори в специализирано отделение, като се използват всички възможни терапевтични мерки, включително задна тампонада според Belloc или пневмотампони от M. P. Mezrin. Кървенето от носа става заплашително и се налага да се прибегне до принудителна спешна операция - спленектомия.

Стомашно-чревното кървене, като признак на болестта на Werlhof, се проявява под формата на кърваво повръщане, диария с кръв, черни изпражнения и др. Този признак на заболяването се среща по-често в комбинация с други хеморагични прояви, но понякога, когато други признаци на заболяването е леко, то е водещо при болестта на Верлхоф.

Такова кървене наблюдавахме при петима пациенти, като в 2 случая това беше водещ симптом.

Стомашно-чревното кървене е особено опасно при деца. Те се проявяват с неудържимо повръщане и обилна кървава диария. Дехидратацията и анемията бързо настъпват, когато детето има малко компенсаторна сила.

Кървене от матката. Болестта на Werlhof при жените най-често се проявява под формата на маточно кървене. Оттук и специалното име за болестта на Werlhof, използвано от някои автори като „специална пурпура“. Те могат да се комбинират с други хеморагични прояви (кожни, назални, кървене от венците и др.).

Маточното кървене, макар и рядко, може да бъде единственият клиничен признак на заболяването. Според статистиката на Tabanelli и Baserga, обхващаща 273 пациенти с болестта на Werlhof, чисто метрорагичните форми представляват 1,1%.

Кървенето от гениталиите може да бъде първата проява на заболяването или да се появи много години по-късно, след като други симптоми на заболяването се разкриват само от анамнезата. По време на пубертета заболяването бързо се влошава под формата на маточно кървене.

Менструацията с болестта на Werlhof може да бъде много обилна и продължителна (до 10-15 дни и дори до 20), повтаряща се на всеки 10-15 дни. Състоянието на пациента изисква болнично лечение.

Някои автори отбелязват, че при пациенти с маточно кървене поради болестта на Werlhof обикновено няма паралелизъм между кървене от гениталиите и други прояви на кървене. По-специално, в разгара на маточното кървене, според авторите, кожните и подкожните кръвоизливи понякога намаляват.

Не можем да отбележим това от нашите данни. Наред с обилното маточно кървене нашите пациентки имаха обилно кървене от носа и множество кожни и подкожни кръвоизливи.

След появата на първото маточно кървене не е задължително всички следващи менструации да имат характер на менорагия. Те могат да протичат напълно нормално, а понякога, напротив, придобиват характер на заплашително обилно маточно кървене, което принуждава пациентката спешно да отиде в болницата.

Гинекологичният преглед при пациенти с болест на Werlhof с маточно кървене обикновено не разкрива специфични патологични промени. Хистологичното изследване на остъргвания от лигавицата на маточната кухина също не разкрива нищо характерно за това заболяване. И така, Барнс продуцира единадесет пъти хистологично изследванеендометриум при пациенти с болест на Werlhof: 6 пъти наблюдава промени, които се появяват при нормално кървене; 2 пъти е отбелязана кистозна хипертрофия на жлезите; 3 пъти - нормална хипертрофия на жлезата (по Benham).

При 34 пациентки в менструална възраст, които наблюдавахме, отбелязахме маточно кървене под формата на менорагия и метрорагия в 32 случая. 21 пациенти са имали менорагия; при 21 метрорагии, а при 10 пациенти наблюдавахме и двете.

С маточни кръвотечения в острата форма на болестта на Верлхоф са 3 пациенти, в подостра форма - 3 и в хронично рецидивираща - 26.

Кървенето на венците и кървенето от устната лигавица са доста често срещан симптом на болестта на Werlhof. Наблюдавахме го 19 пъти при нашите пациенти. Не се наблюдава кървене изолирано от други видове кървене.

Кървене от вътрешни органи: белодробни, бъбречни (под формата на хемоптиза, хематурия), кръвоизливи в плеврална кухина, в свободната коремна кухина, както и кръвоизливи в средното ухо, „кървава пот“, „кървави сълзи“, кръвоизливи под нокътя, макар и рядко, се срещат при болестта на Верлхоф. От изброените, редки локализации на кървене, само веднъж наблюдавахме кръвоизлив в коремната кухина.

Наблюдавахме кървене от ушите в комбинация с други видове кървене при 3 пациенти (от 55).

При изследване на сърдечно-съдовата система при пациенти с болест на Werlhof в остра форма на заболяването или с рязко обостряне на хронична рецидивираща форма се открива тахикардия с повишена сърдечна честота до 120-140 удара в минута. Пулсът е мек, нишковиден, докато напълно изчезне в периферните съдове. При аускултация на сърцето се откриват систолични шумове на върха на сърцето. При тежка анемия пациентите съобщават за исхемична болка в сърдечната област. Обемът на циркулиращата кръв рязко намалява с голяма загуба на кръв за кратък период от време.

Наблюдавахме повишаване на сърдечната честота до 100-120 удара в минута при 11 пациенти. Това са пациенти с тежка анемия и тежко общо състояние. При 15 пациенти се чува систолен шум на върха на сърцето с тежка анемия. Артериалното кръвно налягане пада до 60-30, а понякога и не се определя при остри случаи с голяма кръвозагуба.

Дихателната система остава до голяма степен непроменена. Понякога се наблюдават кръвоизливи в плевралната кухина с образуване на хемоторакс. Не наблюдавахме белодробни кръвоизливи.

Периферните лимфни възли са меки, неболезнени, не са увеличени. Някои автори посочват увеличение на периферните лимфни възли при пациенти по време на обостряне на болестта на Werlhof.

Коремът при палпация обикновено е мек и безболезнен. Понякога, ако е налично стомашно-чревно кървенеима рефлекторно напрежение на предната част коремна стенав епигастричния регион. Тук се забелязва болка. Наблюдавахме този признак при 5 от нашите пациенти.

Черният дроб не е увеличен, мек, безболезнен. Не се наблюдава жълтеница.

Органите на отделителната система са непроменени при болестта на Werlhof. Понякога има бъбречно кървене. Не наблюдавахме бъбречно кървене при нашите пациенти.

Далакът привлича специално внимание от лекаря, който преглежда пациента. Слезката е рядка и леко увеличена. I. A. Kassirsky пише: „При болестта на Werlhof не се наблюдава спленомегалия, но като цяло няма увеличение на далака.“ Някои автори все още отбелязват увеличен далак. Така V. A. Shaak пише: „Далакът е увеличен, но в по-малка степен, отколкото при хемолитична жълтеница и тромбофлебитична спленомегалия.“ Н. Н. Милостанов отбелязва увеличение на далака при болестта на Верлхоф при една трета от оперираните пациенти (25 от всички оперирани пациенти). Други автори смятат, че при увеличен далак трябва да се очаква друго заболяване.

Никога не сме наблюдавали спленомегалия при болестта на Werlhof. Чрез палпация и перкусия по време на преглед на пациента далакът не надвишава нормални граници(„дължината му се проектира върху повърхността на тялото между IX и XI ребра по средната аксиларна линия вляво“).

Понякога при остра форма на болестта на Верлхоф или рязко обостряне на хроничния ход на заболяването се наблюдава повишаване на температурата от 30-41 ° (36,6 ° сутрин, 40-41 ° вечер - A.V. Gulyaev, М. Д. Тушински). При 11 от нашите пациенти отбелязахме повишена температура (от 37,5-40°).

Симптом на Кончаловски - Rumpel-Leede(„симптом на турникет“) често е положителен, но не винаги. Тежестта му не винаги е успоредна на увеличаването на степента на кървене, „особено ако кървенето преобладава от лигавиците“. E.I.Shur посочва неспецифичността на този симптом за хеморагични прояви. Той смята, че понякога този симптом е положителен при здрави хора и в 50% от случаите при други заболявания.

Симптомът на Кончаловски при нашите пациенти беше рязко положителен 11 пъти, т.е. след петминутно прилагане на турникет върху средната трета на рамото се появиха множество малки петехиални кръвоизливи под формата на точки върху кожата на мястото на приложение на турникета и дистално от него. При 29 пациенти е положителен - малки точковидни кръвоизливи се обилно след 5 минути, но не кръгово около рамото, а само по предната повърхност. Слабо положителен признак на Кончаловски има при 6 пациенти (хеморагични петна след същия период са редки). И при 9 пациенти сметнахме знака на Кончаловски-Румпел-Лееде за отрицателен (след отстраняване на турникета не останаха хеморагични обриви по крайника, въпреки че пациентите имаха едновременно назално, маточно и друго кървене).

По-постоянен при болестта на Werlhof е симптомът на прищипване. Симптомът се оценява като положителен, ако се появи значителна синина на мястото на ущипването след няколко часа и по-ясно на следващия ден - „обширна екстравазация се отбелязва на мястото на леко ущипване“.

При нашите пациенти отбелязахме симптома на прищипване 50 пъти.

При болестта на Werlhof отбелязваме положителен знак на чук при 25 пациенти. При тях леко потупване с перкурторно чукче по гръдната кост, радиуса, по гребена на пищяла е причинило кръвонасядане. Симптомът на инжектиране е положителен при 44 пациенти. Симптомът на инжектиране беше положителен при 48 от нашите пациенти.

Наличието на тези симптоми при болестта на Верлхоф се отбелязва от Г. А. Алексеев, И. А. Касирски, М. Д. Тушински, А. Я. Ярошевски.

Симптомът на щипка и симптомът на чука „представляват модифициран тест за продължителността на кървенето при затворена травма на подкожните капиляри“. Тук, при липса на тромбоцити и съществуващ дефект в съдовата стена, се освобождават тромбоцити.

Промени в кръвта. Наред с клиничните симптоми на болестта на Верлхоф има характерни промении от периферна кръв. По време на периода на ремисия кръвта на пациента обикновено се различава малко от кръвта на здрав човек, с изключение на леко намаляване на броя на тромбоцитите. В стадия на обостряне на хроничната форма на заболяването или в острата и подостра форма, с тежко кървене, кръвната картина представлява постхеморагичен тип хипохромна анемия с намаляване на броя на червените кръвни клетки, намаляване на процента на хемоглобина и намаляване на цветния индекс. Особено характерно е намаляването на броя на тромбоцитите до пълното им изчезване в периферната кръв при някои пациенти.

Кръвната картина при болестта на Верлхоф зависи изцяло от фактора на кървене, неговия размер, продължителност и време, изминало след кървенето.

Броят на червените кръвни клетки по време на обостряне на болестта на Werlhof намалява до 2 000 000-1 500 000 и дори до 1 000 000 и по-малко. Наблюдавахме намаляване на броя на червените кръвни клетки в периода на рязко обостряне на заболяването до 750 000, тоест почти шест пъти по-малко число, прието като норма за здрав човек.

При нашите пациенти 9 пъти се наблюдава изместване на еритроцитите към нормобласти в периферната кръв.

Процентът на хемоглобина спада успоредно с намаляването на броя на червените кръвни клетки с увеличаване на кървенето до 30-20% и по-малко. А. В. Гуляев посочва намаляване на хемоглобина до 16% в острата форма на болестта на Верлхоф.

При нашите пациенти наблюдавахме намаляване на процента на хемоглобина до 11% (по скалата на Sali I).

Според нашите наблюдения цветният индекс намаля до 0,4. При някои пациенти тя е била близка до нормалната или нормална.

Във формулата на бялата кръв има леко увеличение на броя на лимфоцитите. При някои пациенти наблюдавахме увеличение на броя на лимфоцитите до 78. Отбелязахме лимфоцитоза при 26 пациенти.

При остра форма или екзацербация (рецидив) на хроничната форма на болестта на Werlhof, при наличие на голяма кръвозагуба, се наблюдава ускорена реакция на утаяване на еритроцитите до 70-80 mm на час.

Имахме наличие на анизоцитоза в кръвните изследвания при 19 пациенти; Пойкилоцитоза е отбелязана при 16 пациенти и полихромазия при 8 пациенти.

Времето на съсирване на кръвта при болестта на Werlhof, според някои автори, остава нормално. Г. А. Алексеев отбелязва увеличаване на времето за съсирване на кръвта в началото на кървенето, свързано с тромбопения, а в края и по време на периода на ремисия кръвосъсирването е близко до нормалното. B.P. Shvedsky отбелязва забавяне на времето за съсирване на кръвта (според метода на Fonio) до 50 минути.

Известно е, че при тромбоцитопения лекото намаляване на съсирването на кръвта удължава продължителността на кървенето. Следователно това обстоятелство трябва да се вземе предвид при оценката на кървенето при пациент.

Отбелязахме най-високото съсирване на кръвта при нашите пациенти на 60 минути (нормата е 6-10 минути).

Продължителността на кървенето при болестта на Werlhof обикновено е удължена. Вместо 2-4 минути, както се случва при здрав човек, кървенето от мястото на инжектиране продължава много по-дълго - до 10 минути, до 18-20 минути и дори до 1 час или повече. Т. И. Белоглазова наблюдава кървене от мястото на инжектиране в продължение на 5 часа по време на периода на рецидив на хроничната форма на болестта на Верлхоф.

Продължителността на кървенето е нормална при 21 пациенти и повече от нормалното при 33 пациенти, докато при 13 души кървенето от мястото на инжектиране е продължило до 20 минути или повече. Най-дългата продължителност на кървенето е 60 минути.

Г. А. Алексеев отбелязва пълен паралелизъм между времето на кървене и степента на тромбоцитопения. В този случай хлабавият кръвен съсирек, който се образува, не блокира пътя на кръвта, излизаща през дефекта в съда след инжектирането.

Същият паралелизъм може да се наблюдава при проверка на ретракцията на кръвен съсирек. В разгара на кървенето и при наличие на тежка тромбоцитопения, ретракцията на кръвния съсирек при пациенти с болест на Верлхоф или рязко се забавя, или напълно липсва. В този случай се отбелязва перверзността на стягането на кръвния съсирек. В първите часове (2-4 часа), когато при нормални условия серумът вече трябва да се отдели, това не се наблюдава. Съсирекът остава свободен и едва към края на деня (а понякога и по-дълго!) се появява свободна суроватка.

Наблюдавахме пълна липса на ретракция на кръвния съсирек при 31 пациенти; при 19 пациенти ретракцията е изкривена, т.е. в първите часове не е имало отделяне на серума, ретракцията на кръвния съсирек е бавна или рязко забавена.

По време на ремисия отдръпването на кръвния съсирек често остава нормално.

Кръвният протромбин при болестта на Werlhof често остава без отклонение от нормата.

При нашите пациенти протромбиновият индекс е проверен в 10 случая, като се наблюдават колебания от 77% до 104%.

Женско списание www.. Г. Мясникова

Тромбоцитопенията е състояние, при което броят на тромбоцитите е под нормата (x10 9 / l). Тромбоцитите се синтезират от мегакариоцитите в костния мозък и са отговорни за съсирването на кръвта. Намаляването на концентрацията им води до повишено кървене. Тромбоцитопенията с неизвестна етиология се класифицира като болест на Werlhof или идиопатична пурпура.

Болестта на Werlhof е описана за първи път през 1735 г. от немския лекар Paul Werlhof, но препратки към нейните симптоми са открити в писанията на Хипократ. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е най-честата форма на първична хеморагична диатеза (40% от случаите).

По правило патологията се проявява в детството, като засяга еднакво често момчета и момичета. В по-големите възрастови групи жените се срещат 2-3 пъти по-често в периода на хормонални промени (15-20 години). Годишно се регистрират от 1 до 13 случая на Верлхоф на човек.

причини

Причините за болестта на Werlhof не са надеждно установени. Предполага се, че основната роля играе непълноценността на тромбоцитния компонент на хемостазата, която се унаследява по автозомно-доминантен принцип. В допълнение, патологията може да бъде свързана с производството на антиагрегантни антитела, които разрушават тромбоцитите.

В 45% от случаите идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при възрастни и деца се развива спонтанно. В 40% от случаите се предшества от:

• вирусни заболявания - варицела, рубеола, паротит, морбили, мононуклеоза;
• бактериални патологии - магарешка кашлица;
• ваксинация;
• приемане на лекарства (естроген, сулфонамид) или токсични вещества(живак, арсен, барбитурати);
• продължително излагане на рентгенови лъчи;
• прекомерно излагане на слънце;
• наранявания;
• хирургични интервенции.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца под една година често се причинява от трансплацентарно преминаване на антитромбоцитни антитела от майката. Това е възможно, ако:

• жена страда от болестта на Верлхоф;
• Има антигенна несъвместимост между тромбоцитите на майката и плода.

Патогенеза

Патогенезата на болестта на Werlhof се основава на дисфункция на мегакарциоцитно-тромбоцитната система или на автоимунен механизъм.

С непълноценността на тромбоцитната връзка има количествени и качествени нарушения в процеса на образуване на тромбоцити. Броят на клетките, отговорни за съсирването на кръвта, е под нормата. По време на периоди на обостряне те се изолират.

Качествените промени в хемостазата при болестта на Werlhof (тромбоцитопенична пурпура) са както следва. Мегакариоцитите на костния мозък, от които трябва да бъдат освободени тромбоцитите, имат нормална морфология, но не са в състояние да произвеждат напълно кръвни тромбоцити. В резултат на това адхезивните свойства на тромбоцитите са значително намалени.

Автоимунният механизъм за развитие на тромбоцитопения, който се наблюдава при болестта на Werlhof, е свързан с прикрепването на антигени (вируси, бактерии, лекарства) към повърхността на тромбоцитите. В резултат на това имунната система започва да произвежда антитела (Ig), които унищожават не само антигените, но и кръвните клетки. В този случай продължителността на живота на тромбоцитите се намалява от 7 дни до няколко часа. Преждевременната им смърт настъпва в далака.

Наред с дефицита и промените в свойствата на тромбоцитите, идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се придружава от:

• висока пропускливост на съдовите стени;
• влошаване на контрактилитета на съдовите мускулни влакна поради намаляване на концентрацията на серотонин;
• дефицит на плазмени коагулационни фактори.

Образува се хлабав кръвен съсирек, който не се отделя от серума, което увеличава времето на кървене.

Симптоми

Основните симптоми на болестта на Верлхоф са кръвоизливи в кожата и кървене от епителните мембрани, които възникват спонтанно или под въздействието на леки наранявания. Има два варианта на заболяването:

• "сух" - придружен само от кожен хеморагичен синдром;
• "мокро" - характеризира се с комбинация от кръвоизливи и кървене.

Характеристики на дерматологичните прояви:

• размерът на кръвоизливите варира от точковидни петехии до големи екхимози;
• несъответствие между степента на кръвоизлив и нивото на травматично въздействие;
• цветът на петната се променя от лилав до зеленикаво-жълт (определя се от етапа на разпадане на хемоглобина);
• петехиите и екхимозите са безболезнени и се появяват асиметрично;

Кръвоизливите в лигавиците са локализирани в устната кухина, склерата, фундуса и тъпанчетата.

При „мокрия“ вариант на патология като болест на Верлхоф или тромбоцитопенична пурпура се наблюдава кървене от носните проходи (характерно за децата), венците (особено след стоматологични процедури) и устната кухина. Жените могат да получат маточно кървене. Рядко се появяват бъбречни и стомашно-чревни кръвоизливи.

В зависимост от продължителността на заболяването се различават остри (до 6 месеца) и хронични (повече от 6 месеца) форми с различна честота на рецидиви. В цикличния ход на тромбоцитопеничната пурпура се разграничават три периода:

• Хеморагична криза. Наблюдават се кожни кръвоизливи и кървене, както и значителни отклонения в хематологичните показатели.
• Клинична ремисия. Няма външни прояви на заболяването, тромбоцитопенията продължава.
• Клинична и хематологична ремисия. Хематологичните маркери се нормализират.

Болестта на Werlhof при деца и възрастни в повечето случаи не е придружена от други патологични прояви, тъй като състоянието на вътрешните органи не се променя.

Без лечение патологията може да доведе до:

• тежка анемия;
• обилно кървене;
• нарушаване на сърдечно-съдовата система.

Повечето тежко усложнениепатология е кръвоизлив в мозъка. Симптомите му:

• зачервяване на склерата;
• Силно главоболие;
• конвулсии;
• повръщане;
• неврологични разстройства.

Диагностика

Диагнозата на болестта на Werlhof се поставя въз основа на клинични прояви и лабораторни изследвания.

Основни хематологични маркери, характерни за патологията:

• ниво на тромбоцитите под 150x10 9 /l;
• увеличено време на кървене според Duke (повече от 1,5-2 минути);
• намалена ретракция (скорост на преминаване) на кръвен съсирек.

Освен това се провеждат ендотелни тестове - турникет, щипка, убождане. По време на криза те се оказват положителни (в резултат на експозицията се появяват петехии в увеличен брой). Изследването на костен мозък показва нормален или увеличен брой мегакариоцити.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се диференцира от левкемия, хемофилия, хеморагичен васкулит, стомашно-чревно кървене, дизовариално кървене (при момичета) и други заболявания.

Лечение

Лечението на болестта на Werlhof зависи от тежестта на нейните прояви. В случай на кървене се предписва интензивен курс на хемостатични лекарства, включително:

Ако е необходимо, се извършват трансфузии на кръв или тромбоцити.

Лечението на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура по време на криза включва:

• глюкокортикоиди - преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
• имуноглобулини и интерферонови препарати;
• имуносупресори - винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
• средства, които подобряват структурата на кръвоносните съдове - аминокапронова киселина, етамзилат.

Ако терапията е неефективна, се извършва тромбоемболизация на съдовете на далака или неговото отстраняване (спленектомия). Показания за операция са чести и тежки кръвоизливи. Извършва се при деца над 5 години. След операцията 70-80% от пациентите се възстановяват напълно, останалите се нуждаят от поддържащо лечение.

За коригиране на хеморагичната анемия се използват лекарства, които стимулират хемопоезата. В тежки случаи се извършва трансфузия на измити червени кръвни клетки.

Прогноза

Болестта на Werlhof има благоприятна прогноза, ако се лекува адекватно. Смъртността е 4-8%. Основните причини за смъртта са мозъчни кръвоизливи и масивна кръвозагуба.

Предотвратяване

Болестта на Werlhof е хематологично заболяване с неизвестна етиология, така че не са разработени насоки за нейната профилактика. При откриване на патология вторична профилактиканасочени към предотвратяване на кървене. Основни мерки:

• внимателно провеждане на медицински процедури;
• предотвратяване на слънчева светлина;
• освобождаване от спорт;
• отказ от лекарства, които забавят агрегацията на тромбоцитите;
• проверка на хематологичните показатели след всяко боледуване;
• клинично наблюдение на пациента след хеморагична криза.

Болест на Werlhof: причини, симптоми и лечение

Болестта на Werlhof (идиопатична тромбоцитопенична пурпура) е заболяване, което принадлежи към групата на хеморагичните диатези и се характеризира с повишено кървене поради намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта.

причини

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Лекарите разграничават две форми на болестта на Werlhof в зависимост от причините за възникването му:

• първична форма - може да бъде или наследствена, което е доста рядко, или придобита, която най-често се развива след инфекциозно заболяване;
• Вторичната форма е само един от признаците на други заболявания.

Основната причина за болестта на Werlhof се счита за недостатъчното производство на тромбоцити от мегакариоцитите - клетките на костния мозък - поради нарушаване на тяхното функциониране.

Механизъм на развитие

Развитието на заболяването се основава на разрушаването на тромбоцитите от антитела, произведени в самия организъм. Те могат да се появят след 1-3 седмици, ако:

• пациентът е имал бактериална или вирусна инфекция;
• при приемане на лекарства е възникнала индивидуална непоносимост;
• имаше хипотермия или силно прегряване на тялото;
• извършени са хирургични операции;
• пациентът наскоро е претърпял нараняване;
• са направени профилактични ваксинации.

Но понякога причината за задействането изобщо не може да бъде открита.

След появата на автоантитела в кръвта се наблюдава повишена аглутинация ("слепване") на тромбоцитите, което води до образуване на микротромби, които запушват малките кръвоносни съдове.

Стените на кръвоносните съдове, поради повишена пропускливост в резултат на липсата на серотонин (вазоконстрикторно вещество, произвеждано от тромбоцитите), позволяват на кръвта да изтича; възникват хематоми в тъканите или започва външно кървене.

В допълнение, поради кръвни съсиреци, които частично или напълно блокират лумена на кръвоносните съдове, по-малко кислород и хранителни вещества достигат до органите и тъканите. Исхемията се развива в много органи, включително мозъка, бъбреците, черния дроб и сърцето.

При болестта на Werlhof, в допълнение към количествените и качествени промени в тромбоцитите, се наблюдават нарушения в системата за коагулация на кръвта, в резултат на което кръвният съсирек по време на кървене е твърде разхлабен. Няма ретракция (спонтанно притискане, стягане на ръбовете на раната), което води до повторно кървене.

В допълнение, поради постоянната консумация на тромбоцити при спиране на кървенето, нивото им в кръвта намалява значително, което увеличава тромбоцитопенията. Съсирването на кръвта се влошава, кървенето става продължително и трудно се спира. В резултат на това може да се развие тежка анемия.

Класификация на проявите на болестта на Werlhof

Заболяването се класифицира по различни критерии: форми, протичане, тежест и периоди.

• хетероимунен (възниква, когато тялото е изложено на различни фактори, като антигени, вируси; протича остро и има благоприятна прогноза);
• автоимунно (развива се в резултат на производството на антитела от организма срещу собствените му тромбоцити, клетките на костния мозък, които произвеждат тромбоцити, и срещу прародителя на всички кръвни елементи - стволовите клетки; протича в хронична форма с чести рецидиви).

• остър (продължава до шест месеца);
• подостър (3-4 месеца);
• хроничен (над шест месеца):

С чести рецидиви;

С редки рецидиви;

С непрекъснати рецидиви.

Клинично (без кървене, докато тромбоцитопенията продължава в кръвта);

Клинични и хематологични ( пълно отсъствиекървене и тромбоцитопения в кръвта).

Тежест на болестта на Werlhof:

• лек (изразява се само кожен синдром);
• умерено (хеморагичният синдром е умерено изразен под формата на незначително кървене и кожни прояви; с лабораторен анализв кръвта се наблюдава тромбоцитопения -* 10 9 /l);
• тежка (характеризира се с тежко, често и продължително кървене, тежък кожен синдром, тежка анемия в резултат на кървене и тромбоцитопения в кръвта - * 10 9 / l).

Според клиничната картина има два вида тромбоцитопенична пурпура:

• "сух" - пациентът има само кожен хеморагичен синдром под формата на кръвоизливи по кожата;
• "мокро" - проявява се в комбинация от кръвоизливи и кървене.

Тази класификация по тежест е малко произволна, тъй като степента на кървене не винаги съответства на нивото на тромбоцитопения в кръвта.

Симптоми на заболяването

Острата форма на заболяването възниква спонтанно и бързо прогресира. В началния стадий на заболяването се появяват общи симптоми на неразположение:

• повишаване на телесната температура до 38˚;
• гадене;
• повръщане;
• намален апетит;
• слабост;
• повишена умора;
• главоболие;
• болка зад гръдната кост или в корема;
• малки кръвоизливи или леки натъртвания по кожата.

Тогава хеморагичният синдром се присъединява към общата клинична картина:

• кръвоизливи в лигавиците на сливиците, твърдото и мекото небце, конюнктивата, склерата, стъкловидното тяло, ретината, дъното и тъпанчето;
• кървене от матката и тежка, продължителна менструация;
• обширни хематоми и малки кръвоизливи по кожата;
• кървене от лигавицата на венците, кървене от носа;
• стомашно-чревно кървене, в резултат на което можете да видите кръв в изпражненията;
• бъбречно кървене, доказателство за което може да бъде кръв в урината;
• продължително кървене след екстракция на зъб, което не може да бъде спряно с конвенционални методи;
• рядко - хемоптиза и кървене от очите ("кървави сълзи").

Основни характеристики на хеморагичния синдром при болестта на Werlhof:

• степента на кървене не съответства на нараняването;
• появата на кървене без видима причина, по-често през нощта;
• разнообразие от елементи на хеморагичен обрив - от малки петехии (точкови кръвоизливи) до обширни хематоми;
• разнообразно оцветяване на елементите на обрива - от лилаво до жълто или синкаво-зелено, в зависимост от възрастта на кръвоизлива - така наречената „леопардова кожа“ или „шагренова кожа“;
• безболезненост на хематомите;
• изразена асиметрия на хеморагичния обрив.

Кръвоизливи и кървене от лигавиците са основните клинични симптоми. Те обаче могат да възникнат спонтанно или в резултат на леки наранявания и леки медицински процедури (инжекции, вземане на кръв от пръст).

Най-често се появяват кръвоизливи по предната повърхност на тялото и крайниците, те могат да бъдат различни размерии са склонни към сливане.

Впоследствие общото състояние се влошава от продължителна необичайна треска и нарушения на централната нервна система:

• дълбок патологичен сън;
• конвулсии;
• раздразнителност;
• обща летаргия;
• замъглено зрение – замъглени, неясни обекти;
• муден говор;
• тремор (треперене) на ръцете;
• едностранна парализа;
• дезориентация в пространството;
• атаксия (нарушено равновесие и координация на движенията);
• остри психични състояния.

В кръвта лабораторните изследвания показват тежка тромбоцитопения и понижение на нивата на хемоглобина. Анемията може да причини тахикардия. Но след нормализиране на кръвната картина обикновено изчезва.

За хроничната форма на заболяването острото начало не е типично. Общи симптомислабо изразени, почти невидими и се появяват много преди основните признаци на заболяването. Хеморагичният синдром започва с малки кръвоизливи от носа, леки кръвоизливи и продължително кървене след операция.

Усложнения на болестта на Werlhof

• Постхеморагична анемия;
• инсулти;
• кома;
• смърт поради прекомерно остра загуба на кръвили като следствие от кръвоизлив в мозъка или други жизненоважни органи.

Диагностика

Диагнозата на болестта на Werlhof се извършва на няколко етапа:

• събиране на жалби и тяхната оценка;
• запознаване с анамнеза - интервюиране на пациента;
• клинични прояви на заболяването - преглед на пациента;
• специфични методи - тестване на турникет, щипка и Кончаловски-Румпел-Лееде, при които положителни резултатипод формата на малки кръвоизливи показват намалена еластичност на стените на кръвоносните съдове;
• Лабораторните изследвания могат да разкрият следните показатели в кръвта:

Тромбоцитопения - под 140 * 10 9 /l;

Увеличаване на продължителността на кървенето според Duke до 4 минути или повече;

Намалено прибиране на кръвния съсирек до 60-75%;

Повишен брой мегакариоцити в костния мозък (повече/μl) – могат да бъдат морфологично променени;

Появата на антитромбоцитни антитела;

Функционални нарушения на тромбоцитите, увеличаване на техния размер и промяна във формата;

Откриване в кръвта на повишени титри на антитела по отношение на определени инфекциозни патогени (например вируси на рубеола, морбили, варицела, цитомегаловирус и др.);

Повишено ниво на билирубин в кръвта;

При увреждане на бъбреците се повишава нивото на урея и остатъчен азот в кръвта.

Въпреки факта, че основният диагностичен знаке тромбоцитопения, еднократното му откриване в кръвта не е достатъчно за поставяне на окончателна диагноза. Следователно, след 2-3 дни се извършва повторен анализ с внимателно изследване на левкоцитната кръвна картина.

Лечение

Методите и режимите на лечение на болестта на Werlhof напълно зависят от стадия на заболяването, тежестта и курса. Делят се на консервативни и радикални.

В острия период е необходима спешна хоспитализация и строг режим на легло. Пийте много течна, охладена течна храна на дробни порции.

Лечението се провежда в четири направления:

1. Кръвоспиращи:

• локално лечение на кървене, например използване на хемостатична гъба, фибринов или желатинов филм, тромбин, пневмотампони и тампони с водороден прекис, коагулен, човешко мляко, облак и др.;
• интравенозно приложение на аминокапронова киселина (при липса на кръв в урината), етамзилат или дицинон, както и аскорбинова киселина с калциев хлорид;
• за повишаване на съсирването на кръвта, пептон, атропин, адреналин се предписват във формата интрамускулни инжекции, през устата – запарка от яйчена билка и сусамово масло.

1. Антианемични:

• назначаването на средства за укрепване на кръвоносните съдове - рутин, кверцетин, цитрин, аскорутин, арония, както и въвеждането на витамини С и К, използването на плодови и зеленчукови сокове (портокал, лимон, зеле, моркови);
• ако се развие анемия, са показани лекарства, съдържащи желязо;
• трансфузия на кръв, червени кръвни клетки или тромбоцити, сух плазмен разтвор, полиглюкин;
• лечение с антианамин, чернодробен екстракт, камполон;
• интравенозни инжекции на имуноглобулини.

1. Хормонални:

• употребата на кортикостероидни лекарства, които повишават имунитета, повишават съсирването на кръвта и намаляват пропускливостта на стените на кръвоносните съдове;
• андрогенните хормони помагат при остри и хронични форми на заболяването при жени с хормонален дисбаланс и обилно маточно кървене, включително менструално кървене (те практически нямат ефект по време на менопаузата).

След хормонална терапия някои пациенти се възстановяват, но при някои намаляването на дозите или спирането на лекарството може да предизвика рецидив на заболяването.

За "сухата" форма на пурпура не се предписват хормони.

1. Хирургически:

• спленектомия (отстраняване на далака) Понастоящем този метод на лечение се използва широко в случаите, когато хормоналната терапия в продължение на четири месеца не дава резултати. Операцията се извършва по време на ремисия - в никакъв случай по време на обостряне и кървене.

Ако спленектомията е неефективна (когато разграждането на тромбоцитите се извършва предимно в черния дроб, а не в яйцеклетката, както се очаква), се предписват имуносупресори (цитостатици) заедно с хормони - циклофосфамид, азатиоприн и др.

В допълнение към тези четири области, лечението на различни форми на заболяването включва:

• Спазване на щадящ режим, който ограничава риска от нараняване.
• Диета - таблица № 5, която включва доста обширен списък от продукти; това са супи нискомаслени сортовемесо, риба, млечни продукти, зърнени храни, зеленчуци, плодове, брашно и тестени изделия.
• Витамини, калциеви соли.
• Кръвоспираща билкова смес (коприва, воден пипер, бял равнец, царевична копринаи шипки).
• Холеретични лекарства - лив-52, алохол, холагол, холензим или холеретична билкова смес.
• Редуващи се курсове на дицинон, литиев карбонат, адроксон, както и комбинация от АТФ и магнезиев сулфат, които имат положителен ефект върху функционалните свойства на тромбоцитите.
• Ако има огнища на хронична инфекция, е необходимо тяхното саниране.
• С придружител възпалителни процесиса показани антибиотици.

Всички пациенти подлежат на задължителен медицински преглед и трябва да бъдат под постоянно наблюдение на хематолог. Трябва да се помни, че те са противопоказани с хлорпромазин, салицилати, ултравиолетова радиация, UHF и лечение с инхибитори на тромбоцитите - лекарства, които инхибират функцията на тромбоцитите.

По време на периода на ремисия е необходимо да се насочат всички усилия за предотвратяване на обостряне на заболяването и усложнения.

Прогноза

Ако пациентът потърси помощ навреме и се постави бърза диагноза, прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Известни са случаи на остро начало на заболяването и Оздравявай скорослед курс на необходимата терапия.

Прогнозата може да бъде неблагоприятна, ако се развият усложнения, както и в случаите, когато отстраняването на далака е неефективно.

Бременност с болестта на Werlhof

Бременност с болестта на Werlhof се случва рядко. И все пак трябва да знаете как да се държите по време на бременност.

Бременна жена с диагноза болест на Werlhof се нуждае от постоянно наблюдение и редовни прегледи от хематолог. Той е този, който предписва лечение и коригира дозите на лекарствата.

Спленектомия по време на бременност се извършва само по жизненоважни причини.

В повечето случаи бременността е с успешен изход. Неговото прекъсване, подобно на спленектомия, е показано само в най-крайните случаи.

По време на лечението на болестта на Werlhof не трябва да кърмите бебето си, тъй като млякото може да съдържа антитела. Следователно бебето трябва временно да бъде прехвърлено на изкуствено хранене.

Болест на Werlhof при деца

Заболяването може да се развие както при възрастни, така и при деца на различна възраст.

При новородените заболяването е наследствено, но не е генетично обусловено, тъй като майката предава специфични антитела на детето.

При по-големи деца заболяването се проявява 1-3 седмици след инфекциозно заболяване с вирусен или бактериален произход, както и след превантивни ваксинации. Хроничната форма на болестта на Werlhof се среща по-често при деца, отколкото при възрастни.

Момчетата и момичетата боледуват еднакво често, но в по-напреднала възраст (след четиринадесет години) момичетата страдат от това заболяване по-често.

Болести на хемопоетичната система. Болест на Werlhof (тромбоцитопенична пурпура)

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Смята се, че дисфункция на невроендокринната система, бактериална, вирусна инфекцияи лекарства.

1) тежка и персистираща тромбоцитопения;

2) продължителност на кървенето;

3) липса или рязко забавяне на ретракцията на кръвния съсирек;

4) положителен симптом на прищипване и турникет;

5) нормално кръвосъсирване. Симптомът на турникета (Кончаловски-Румпел-Лесде) се причинява от повишена съдова пропускливост (образуват се петехии върху кожата под поставения турникет) и удължаване на времето на кървене според Духа (над 10 минути).

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof)

Описание:

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е заболяване, характеризиращо се със склонност към кървене, причинено от тромбоцитопения (намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта до 150 × 109/l) с нормален или увеличен брой мегакариоцити в червения костен мозък.

Тромбоцитопеничната пурпура е най-честото заболяване от групата на хеморагичните диатези. Честотата на новите случаи на тромбоцитопенична пурпура варира от 10 до 125 на 1 милион население годишно. Болестта обикновено се проявява в детството. Преди 10-годишна възраст заболяването се среща с еднаква честота при момчетата и момичетата, а след 10 години и при възрастните - 2-3 пъти по-често при жените.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof):

Заболяването започва постепенно или остро с появата на хеморагичен синдром. Типът кървене при тромбоцитопенична пурпура е петехиално-петнисто (натъртване). от клинични проявленияИма два варианта на тромбоцитопенична пурпура: "суха" - пациентът изпитва само кожен хеморагичен синдром; "мокри" - кръвоизливи, комбинирани с кървене. Патогномонични симптоми на тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи в кожата, лигавиците и кървене. Липсата на тези признаци поражда съмнения относно правилността на диагнозата.

               - Полиморфизъм на хеморагичните обриви (от петехии до големи кръвоизливи).

               - Полихромни кожни кръвоизливи (цвят от лилав до синьо-зеленикав и жълт в зависимост от това колко отдавна са се появили), което е свързано с постепенното превръщане на хемоглобина през междинните етапи на разграждане в билирубин.

               -Асиметрия (без предпочитана локализация) на хеморагични елементи.

               -Безболезнено.

      * Често се появяват кръвоизливи в лигавиците, най-често сливиците, мекото и твърдото небце. Възможни са кръвоизливи в тъпанчето, склерата, стъкловидното тяло и очното дъно.

      * Кръвоизливът в склерата може да означава заплаха от най-тежкото и опасно усложнение на тромбоцитопеничната пурпура - кръвоизлив в мозъка. По правило възниква внезапно и бързо прогресира. Клинично мозъчният кръвоизлив се проявява с главоболие, световъртеж, конвулсии, повръщане и фокални неврологични симптоми. Резултатът от мозъчния кръвоизлив зависи от обема, локализацията на патологичния процес, навременната диагноза и адекватното лечение.

      * Тромбоцитопеничната пурпура се характеризира с кървене от лигавиците. Те често имат обилен характер, причинявайки тежка постхеморагична анемия, която застрашава живота на пациента. При децата кървенето най-често се появява от носната лигавица. Кървенето от венците обикновено е по-малко обилно, но може да стане и опасно по време на екстракция на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървенето след екстракция на зъб при тромбоцитопенична пурпура се появява веднага след интервенцията и не се възобновява след нейното спиране, за разлика от късното, забавено кървене при хемофилия. При момичета в пубертета е възможна тежка менорагия и метрорагия. По-рядко се появяват стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.

Няма характерни промени във вътрешните органи при тромбоцитопенична пурпура. Телесната температура обикновено е нормална. Понякога се открива тахикардия, при аускултация на сърцето - систоличен шум на върха и в точката на Botkin, отслабване на първия тон, причинено от анемия. Увеличеният далак е нехарактерен и по-скоро изключва диагнозата тромбоцитопенична пурпура.

Според протичането се разграничават остра (с продължителност до 6 месеца) и хронична (с продължителност над 6 месеца) форма на заболяването. При първоначален прегледНевъзможно е да се установи естеството на хода на заболяването. В зависимост от степента на проява на хеморагичния синдром и кръвните показатели по време на заболяването се разграничават три периода: хеморагична криза, клинична ремисия и клинико-хематологична ремисия.

      * По време на клиничната ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене се намалява, вторичните промени в системата за коагулация на кръвта намаляват, но тромбоцитопенията продължава, въпреки че е по-слабо изразена, отколкото по време на хеморагична криза.

      * Клиничната и хематологична ремисия предполага не само липсата на кървене, но и нормализиране на лабораторните показатели.

Причини за тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof):

При тромбоцитопенична пурпура се развива тромбоцитопения поради разрушаването на тромбоцитите чрез имунни механизми. Антителата към собствените тромбоцити могат да се появят 1-3 седмици след вирусни или бактериални инфекции, превантивни ваксинации, приемане на лекарства, ако те са индивидуално непоносими, хипотермия или слънчева светлина, след операция или наранявания. В някои случаи не може да се установи конкретна причина. Антигените, които влизат в тялото (например вируси, лекарства, включително ваксини), се установяват върху тромбоцитите на пациента и предизвикват имунен отговор. Антиагрегантните антитела се класифицират предимно като IgG. Реакцията Ag-AT протича на повърхността на тромбоцитите. Продължителността на живота на тромбоцитите, натоварени с антитела, при тромбоцитопенична пурпура е намалена до няколко часа вместо нормално 7-10 дни. Преждевременната смърт на тромбоцитите настъпва в далака. Кървенето при тромбоцитопенична пурпура се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите, вторично увреждане на съдовата стена поради загуба на ангиотрофна функция на тромбоцитите, нарушен съдов контрактилитет поради намаляване на концентрацията на серотонин в кръвта и невъзможност за отдръпнете кръвен съсирек.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof):

По време на хеморагична криза на детето се предписва почивка на легло с постепенното му разширяване, тъй като хеморагичните явления отшумяват. Не се предписва специална диета, но при кървене на устната лигавица децата трябва да приемат охладена храна.

Патогенетичната терапия на автоимунната тромбоцитопенична пурпура включва прилагане на глюкокортикоиди, спленектомия и употреба на имуносупресори.

      * През последните години при лечението на тромбоцитопенична пурпура с добър ефектизползвайте интравенозно приложение на човешки нормален Ig в доза от 0,4 или 1 g/kg съответно за 5 или 2 дни (курсова доза 2 g/kg) като монотерапия или в комбинация с глюкокортикоиди.

      * Спленектомия или тромбоемболизация на съдовете на далака се извършва при липса или нестабилност на ефекта на консервативно лечение, многократно обилно продължително кървене, водещо до тежка постхеморагична анемия, тежко кървене, което застрашава живота на пациента. Операцията обикновено се извършва на фона на глюкокортикоидна терапия при деца на възраст над 5 години, тъй като в по-ранна възраст има висок риск от развитие на сепсис след спленектомия. При 70-80% от пациентите операцията води до почти пълно възстановяване. Останалите деца се нуждаят от продължително лечение дори след спленектомия.

      * Имуносупресори (цитостатици) за лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца се използват само ако няма ефект от други видове терапия, тъй като ефективността на тяхното използване е много по-малка от спленектомията. Винкристин се използва в доза от 1,5-2 mg/m2 телесна повърхност перорално, циклофосфамид в доза от 10 mg/kg инжекционно, азатиоприн в доза от 2-3 mg/kg/ден в 2-3 приема за 1- 2 месеца.

Наскоро даназол се използва и за лечение на тромбоцитопенична пурпура ( синтетична дрогаандрогенно действие), интерферонови препарати (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Положителният ефект от тяхното използване обаче е нестабилен, възможни са странични ефекти, което налага допълнително проучване на механизма на тяхното действие и определяне на мястото им в комплексната терапия на това заболяване.

За да се намали тежестта на хеморагичния синдром по време на периоди на повишено кървене, аминокапроновата киселина се предписва интравенозно или перорално в размер на 0,1 g / kg (противопоказано при хематурия). Лекарството е инхибитор на фибринолизата и също така подобрява агрегацията на тромбоцитите. Хемостатичното средство етамзилат също се използва в доза от 5 mg/kg/ден перорално или интравенозно. Лекарството също има ангиопротективни и проагрегантни ефекти. За спиране на кървенето от носа се използват тампони с водороден прекис, адреналин и аминокапронова киселина; хемостатична гъба, фибрин, желатинови филми.

При лечението на постхеморагична анемия при деца с тромбоцитопенична пурпура се използват средства, които стимулират хемопоезата, тъй като регенеративните способности хемопоетична системас това заболяване не са увредени. Трансфузия на измити червени кръвни клетки, избрани индивидуално, се извършва само в случаи на тежка остра анемия.

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof): симптоми и лечение

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) - основни симптоми:

• Главоболие
• Слабост
• Болка в корема
• замаяност
• Треска
• гадене
• Загуба на апетит
• Болка в гърдите
• Повръщане
• Увеличен далак
• Повишена умора
• Кървящи венци
• кървене от носа
• Треска
• Очни кръвоизливи
• Зрителни увреждания
• Подкожни кръвоизливи
• Хематоми
• Кървене от матката

Тромбоцитопеничната пурпура или болестта на Werlhof е заболяване, което възниква на фона на намаляване на броя на тромбоцитите и тяхната патологична склонност да се слепват и се характеризира с появата на множество кръвоизливи по повърхността на кожата и лигавиците. Заболяването принадлежи към групата на хеморагичните диатези и е доста рядко (според статистиката от него се разболяват 10-100 души годишно). За първи път е описано през 1735 г. от известния немски лекар Паул Верлхоф, в чиято чест е получило името си. Най-често се проявява преди 10-годишна възраст, докато засяга и двата пола с еднаква честота, а ако говорим за статистика сред възрастните (след 10-годишна възраст), жените боледуват два пъти по-често от мъжете.

Етиология на заболяването

В повечето случаи е невъзможно да се определят причините за тромбоцитопеничната пурпура, въпреки че учените са успели да установят, че генетичните дефекти не играят основна роля в нейното развитие. Понякога това се случва на фона на наследствени патологии, свързани с нарушено производство на тромбоцитопоетини в организма или намаляване на ензимите, включени в цикъла на Кребс, но това са изолирани случаи.

Най-вероятните причини, които могат да причинят пурпура, лекарите включват:

• нарушения във функционирането на хемопоетичната система, причинени от развитието на апластична анемия;
• туморни лезии на костния мозък;
• вредното въздействие на радиацията върху човешкото тяло, което причинява нарушаване на миелопоезата - процесът на развитие и узряване на кръвните клетки;
• предишна бактериална или вирусна инфекция (статистически в 40% от случаите болестта на Верлхоф възниква именно поради това);
• операции за заместване на съдови съдове, които могат да причинят механично увреждане на тромбоцитите;
• патологична реакция на тялото към прилагането на гама-глобулин;
• употреба на определени контрацептивни лекарства;
• химиотерапия за лечение на рак.

Понякога причината за развитието на заболяването при възрастни е колагеноза с автоимунен характер, продължителна стагнация на кръвта или бременност (този факт е потвърден от малко учени и лекари, така че рядко се споменава).

Механизъм на развитие на болестта на Werlhof

Началото на заболяването се характеризира с бързо намаляване на броя на тромбоцитните компоненти по отношение на общия обем на кръвта, което води до нарушено съсирване на кръвта. Този процес е придружен от нарушение на трофизма (храненето) на кръвоносните съдове, дистрофия съдов ендотели повишаване на пропускливостта на съдовите стени по отношение на червените кръвни клетки. Протичането на заболяването се влошава допълнително от факта, че по време на неговото развитие работата е нарушена имунна система, който започва да произвежда антитромбоцитни имуноглобулини, причинявайки лизис (разрушаване) на тромбоцитите. Трябва да се каже, че терминът идиопатична тромбоцитопенична пурпура означава, че всички горепосочени процеси се развиват бързо, но от всичко по-горе можем да заключим, че в основата на всички патогенетични процеси е тромбоцитопенията, която причинява съдова дистрофия и причинява развитието на продължителен хеморагичен кръвоизливи.

Клинична картина и видове заболявания

В зависимост от наличието (а понякога и липсата) на причини, предизвикващи развитиепатологичен процес в човешкото тяло, има идиопатична (истинска), автоимунна и тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Лекарите са установили, че болестта на Верлхоф може да съществува в остра и хронична форма, като острата форма най-често се диагностицира при деца предучилищна възраст, а хронични - при възрастни на възраст 20 или 50 години. Всички видове заболяване са придружени от приблизително еднакви симптоми, разликата между които се характеризира главно с интензивността на тяхното проявление.

1. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, както бе споменато по-горе, се характеризира със спонтанно, остро развитие, както и невъзможността да се открият причините за него.
2. Най-често се счита за тромботична тромбоцитопенична пурпура опасна проявазаболяване, тъй като се характеризира със злокачествен ход, който като правило води до смърт на пациента. Придружава се от появата на хиалинни кръвни съсиреци в съдовете, които напълно блокират кръвния поток, и има няколко характерни за него симптоми: треска, невроза, бъбречна недостатъчност(Всъщност смъртта на пациента настъпва главно поради бъбречна недостатъчност).
3. Автоимунната тромбоцитопенична пурпура всъщност е вид идиопатична пурпура, чиито причини все още не са изяснени. Характеризира се с факта, че тялото започва интензивно да произвежда антитела срещу своите тромбоцити, като по този начин значително намалява концентрацията им в кръвта и патологичният процес, като правило, протича в хронична форма.

Основни симптоми на заболяването

Болестта на Werlhof, тъй като това е заболяване с хеморагичен произход, се придружава предимно от наличието на различни съдови патологии, които се характеризират с бързото появяване на малки (в първите етапи) или големи подкожни хематоми, както и кожни кръвоизливи (точкови кръвоизливи в горни слоевекожа). Хематомите могат да възникнат спонтанно или в резултат на натъртвания, броят им се увеличава, ако засегнатата област на кожата (например крайник) е за кратко завързана с гумена лента. Клиничният кръвен тест показва твърде нисък брой на тромбоцитите. ДА СЕ чести симптомивключват кръвоизливи, засягащи лигавиците на очите, самото дъно и дори мозъка, които протичат без предшестващи симптоми, прогресират бързо и са придружени от световъртеж, понякога гадене и повръщане.

В допълнение към горното външни симптомиТромботичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с ниско съдържание на хемоглобин в кръвта и в резултат на това появата на симптоми на желязодефицитна анемия. На фона на появата на "хеморагичен обрив" телесната температура на пациента се повишава значително, силна болкав коремната област и хематурия (показва бъбречна дисфункция).

За разлика от тромботичната пурпура, автоимунната пурпура освен това е придружена от леко увеличение на далака, който играе много важна роля в процеса на образуване на тромбоцити.

Ако говорим за това как се появява тромбоцитопеничната пурпура при деца, тя често е придружена от тежко назално и маточно кървене съответно при момчета и момичета.

Диагностика

Основните методи за диагностициране на заболяването включват външен терапевтичен преглед на кожата, общ кръвен тест за определяне на концентрацията на тромбоцити, биохимично изследване на урината, анализ за определяне на интензивността на процесите на миелопоеза - миелограма. В допълнение, лекарите обръщат внимание на честите назални или маточни кръвотечения, които се считат за „косвени“ симптоми на развитието на патологичен процес.

Струва си да се каже, че бързото развитие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца се диагностицира единствено въз основа на визуален преглед на кожата (лабораторни тестове за потвърждаване на диагнозата в този случай не са необходими, т.е. лечението може да започне веднага).

Как да се лекува?

Необходимо е заболяването да се лекува (особено в напреднали случаи) в болнични условия, тъй като първата задача на лекарите е да спрат процесите на разрушаване на тромбоцитите и да повишат концентрацията им в кръвта.

Лечението с лекарства започва с елиминиране на симптомите на заболяването - локални (кожни) и общо кървене, за тази цел се използват лекарства, които имат хемостатичен ефект ("Аскорутин", "Тромбин"). Впоследствие на пациента се предписват глюкокортикоиди („Преднизолон“) и имуноглобулини. Ако няма положителен ефект от лекарствената терапия, лекарите предписват хирургично лечение под формата на спленектомия - отстраняване на далака. Методът се използва изключително в редки случаисъс заплахи от обширни кръвоизливи в мозъка.

Ако е възможно (ако патологичният процес е бавен), на пациента се предписват няколко сесии плазмафереза ​​(помага за почистване на кръвта от антитела срещу тромбоцитите). Възможна е и трансфузия (вливане) на тромбоцити от донор.

Като се има предвид, че тромбоцитопеничната пурпура при деца не е рядкост, отговорността за успешното й лечение е на родителите, които трябва редовно да показват детето на лекар и да го учат да здрав образживот (втвърдяване, физическа активност и правилното храненезначително ще намали вероятността от рецидив).

Болестта на Werlhof е много сериозна патология. кръвоносна система, което в някои случаи може да причини смъртта на пациента, но с високо качество и своевременно лечение, прогнозата за повечето пациенти ще бъде благоприятна.

Ако мислите, че имате тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) и симптомите, характерни за това заболяване, тогава хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира вероятни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени кръвни плочки - тромбоцити, често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назални, гингивални, маточни и други кръвоизливи. При съмнение за тромбоцитопенична пурпура се оценяват анамнестични и клинични данни, общи показатели на кръвната картина, коагулограми, ELISA, микроскопия на кръвни натривки и пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия и се извършва спленектомия.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене и развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв пада значително под физиологичното ниво - 150x10 9 / l с нормален или леко повишен брой мегакариоцити в костния мозък. По отношение на честотата на поява, тромбоцитопеничната пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването обикновено се проявява в детството (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патологията се открива 2-3 пъти по-често при жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура отчита нейните етиологични, патогенетични и клинични характеристики. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Werlhof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомокомплекс на Werlhof (симптоматична тромбоцитопения).

Според протичането се разграничават остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-характерна за детство, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивата на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца и се среща по-често при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен курс с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите възниква идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите на тромбоцитопения, различни инфекциозни заболявания(вирусни или бактериални), пренесени приблизително 2-3 седмици по-рано. В повечето случаи това са инфекции горни секциидихателни пътища с неспецифичен произход, в 20% - специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, Инфекциозна мононуклеоза, магарешка кашлица). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на маларията, Коремен тиф, лайшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се появява на фона на имунизация - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ-глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от прием на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), обширна операция, травма и прекомерна инсолация. Съобщени са фамилни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са от имунна природа и са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). образование имунни комплексина повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на кръвните тромбоцити, намалявайки техния живот до няколко часа вместо 7-10 дни нормално.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде причинена от навлизането на „чужди“ тромбоцити в кръвта по време на повтарящи се кръвопреливания или тромбоцитни трансфузии, както и от антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероимунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите е повредена от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени тромбоцитни антигени и обикновено се комбинира с други заболявания от същия произход (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени се провокира от антитромбоцитни автоантитела, преминаващи през плацентата на майка, страдаща от тромбоцитопенична пурпура.

Дефицитът на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционално увреждане на мегакариоцитите и нарушаване на процеса на отделяне на червени кръвни плочици. Например, комплексът от симптоми на Werlhof се причинява от неефективността на хематопоезата при анемия (дефицит на B-12, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболяванияхемопоетични органи (ретикулоза), метастази в костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопенична пурпура има нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и повишена пропускливост на капилярната стена. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, прекъсване на образуването на тромби и отдръпване на кръвния съсирек. По време на хеморагични екзацербации броят на тромбоцитите намалява до единични клетки в лекарството, по време на ремисия се възстановява до ниво под нормалното.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато нивото на тромбоцитите спадне под 50x10 9 /l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Характерно е кървене от петехиално-петнист (насинен) тип. При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците („суха“ версия), както и кървене („мокра“ версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от малки петехии и екхимози до големи синини и натъртвания) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено, в зависимост от времето на появата). Най-често кръвоизливите се появяват по предната повърхност на торса и крайниците, рядко по лицето и шията. Откриват се кръвоизливи и по лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанче, в мастната тъкан, паренхимни органи, серозни мембранимозък.

Интензивно кървене - патогномонично е назалното и гингивалното кървене, кървенето след екстракция на зъб и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария и кръв в урината. При жените обикновено преобладава маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструация се появяват кожни хеморагични елементи, кървене от носа и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна е тахикардия. При тромбоцитопенична пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развива анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцитите.

Лекарствената форма се проявява скоро след приложението лекарствен продукт, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Радиационната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с преминаване на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежко, често хроничен характери тежка тромбоцитопения (9/l).

По време на тромбоцитопенична пурпура се идентифицират периоди на хеморагична криза, клинична и клинико-хематологична ремисия. При хеморагична криза, кървене и лабораторни промениизразен; в периода на клинична ремисия на фона на тромбоцитопения не се появяват кръвоизливи. При пълна ремисия няма кървене или лабораторни промени. При тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв се наблюдава остра постхеморагична анемия, с дългосрочна хронична форма - хронична желязодефицитна анемия.

Най-сериозното усложнение, кръвоизливът в мозъка, се развива внезапно и бързо прогресира, придружено от световъртеж, главоболие, повръщане, конвулсии и неврологични разстройства.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид медицинската история, характеристиките на курса и резултатите от лабораторните изследвания ( клиничен анализкръв и урина, коагулограми, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява чрез рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9/l), увеличаване на времето на кървене (>30 минути), протромбиновото време и aPTT, намаляване на степента или липсата на ретракция на съсирека. Броят на белите кръвни клетки обикновено е в нормални граници, анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагичната криза се откриват положителни ендотелни тестове (щипка, турникет, убождане). Кръвна цитонамазка разкрива увеличение на размера и намаляване на грануларността на тромбоцитите. В препаратите от червен костен мозък се открива нормален или увеличен брой мегакариоцити, наличие на незрели форми и тромбоцитни връзки в няколко точки. Автоимунната природа на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от апластични или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатии, SLE, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити >50x10 9 /l) без хеморагичен синдром, лечението не се провежда; при умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 /l), лекарствената терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, пептична язвастомаха и дванадесетопръстника). Ако нивото на тромбоцитите е 9/L, лечението се провежда без допълнителни показания в болнични условия.

Кървенето се спира чрез прилагане на хемостатични лекарства и се прилага локално хемостатична гъба. За ограничаване на имунните реакции и намаляване на съдовата пропускливост се предписват кортикостероиди в намаляваща доза; хиперимунни глобулини. В случай на големи кръвозагуби са възможни трансфузии на плазма и промити червени кръвни клетки. Инфузиите на тромбоцити не са показани при тромбоцитопенична пурпура.

При пациенти с хронична форма с рецидиви силно кървенеи кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Възможно е предписване на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапия на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата на тромбоцитопеничната пурпура е много благоприятна, пълното възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - 90%). Усложнения (напр хеморагичен инсулт) се наблюдават в острия стадий, създавайки риск фатален изход. Тромбоцитопеничната пурпура изисква постоянно наблюдение от хематолог, лекарства, които влияят върху свойствата на агрегацията на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати), изключени са хранителни алергени, внимавайте при ваксиниране на деца и ограничавайте инсолацията.