Алергичен васкулит mcb 10. Защо се появява алергичен васкулит

На 1 годинка детето вече различава миризмите и има любимите си ястия. Той също така ясно изразява емоциите и отношението си към хора или събития. Именно на тази възраст бебето започва активно да изследва Светъти се интересуват от подреждането на нещата. Много е важно родителите да създадат такъв дневен режим за едногодишно бебев които детето ще се развива удобно.

Хранене

Когато бебето навърши 1 година, е необходимо да преразгледате диетата му. На детето вече могат да се дават почти всички продукти, като постоянно му се откриват нови вкусове. Необходимо е да се изключи смилането на твърда храна и постоянното използване на млечна каша. През този период много жени вече завършват кърменето и прехвърлят трохите на нормално хранене. Не забравяйте, че на 12 месеца бебето трябва да има още 1 хранене с адаптирано мляко. Броят на храненията в тази възраст е 4–5, а изяжданото количество е 1200–1300 g в зависимост от ръста на детето. Между храненията на детето може да се дава вода, сок, чай, но без добавяне на мед или захар. Това ще помогне за поддържането на бебешките зъби в добро състояние.

Броят на храненията на тази възраст е 4-5, а изяжданото количество е 1200-1300 гр.

На 1 година бебето може да готви ситно нарязано месо и риба. Давайте зеленчуци и плодове редовно, но внимавайте с цитрусовите плодове - могат да предизвикат алергии. Не добавяйте подправки към храната на вашето бебе. Не трябва да предлагате на детето си ядки, шоколад, гъби, твърд хляб, колбаси и консерви.

Ако майката все още има желание и възможност да кърми, най-добре е това да става сутрин и преди лягане. За обяд нека хапваме супи и парни котлети със зеленчуково пюре. Два пъти седмично предлагайте на детето си риба и два пъти месечно - телешки черен дроб. За следобедна закуска нека извара, гювеч, плодово пюре и сок.

Физически упражнения

До 12 месеца родителите редовно извършват проста гимнастика с бебето. Това му помага да се развива правилно. На 1 година ежедневието на детето се променя драстично, а с него и обучението, тъй като е необходимо постоянно да се увеличава мускулната маса.

• Най-добре е да правите 15-20 минути, но активно и без прекъсвания.
• За да не скучае детето, шегувайте се с него и се смейте, включете любимата му музика.
• Преди тренировка проветрете стаята и оставете прозореца отворен за чист въздух.
• На 1 година с дете можете да направите туризъмна дълги разстояния, укрепва всички мускулни групи.

Консултирайте се с педиатър, той ще ви помогне да разработите набор от упражнения и, ако е необходимо, да изберете детски симулатор.

Ежедневното обучение трябва да включва ходене по различни повърхности (прави, неравни, наклонени), упражнения на хоризонтална щанга, клякания, пълзене, навеждане, упражнения за корем и хвърляне на топка. Също така е необходимо да се научат и консолидират уменията за ставане от стола и леглото. Много майки се записват с децата си в училища за развитие, където под наблюдението на специалисти изпълняват упражнения и играят образователни игри.

Водни процедури

Денят на детето трябва да започва и завършва с хигиенни процедури. Важно е сутрешното и вечерното миене да стане навик. Научете го как да си мие зъбите и постоянно наблюдавайте процеса. На тази възраст децата много обичат да плуват. Можете да се къпете всеки ден или 2-3 пъти седмично. След водната процедура е добре да се нанесе върху кожата на детето. бебешки кремили масло. След една година можете да започнете да провеждате леки процедури за закаляване, като обливане. Но първо не забравяйте да се консултирате с педиатър: той ще ви каже как да направите всичко правилно и да не навредите на здравето на бебето.

Температурата на водата по време на къпане не трябва да надвишава +33 ° C, за закалени деца може да се намали с 3-4 ° C. На тази възраст започнете да учите детето си как правилно да мие косата и другите части на тялото.

Образователни игри

За едногодишно дете е необходимо да закупите образователни играчки. Обикновено това са кубчета (меки, пластмасови или дървени), кукли, пирамиди, барабани или пиана на батерии, сензорни постелки със закопчалки, копчета, велкро за развитие на фината моторика, пъзели, лото, топки и други.

Също така е важно да играете с детето.

• За развитието на фините двигателни умения майките често използват игри с пръсти: „Сврака-врана“, „Паладушки“, „Момче с пръсти“.
• Полезна за бебето ще бъде играта „Намери и покажи“. Разлистете заедно с него книжка с картинки и го помолете да покаже определени предмети или животни, техните части от тялото.
• Можете да тренирате слуха и чувството си за ритъм, като пеете песни с детето си и танцувате с него.
• Можете да развиете постоянство и око с помощта на пясък, пластилин или глина.
• Класовете по рисуване също ще бъдат полезни, те, наред с други неща, формират естетически вкус. Акварели или гваш, флумастери, моливи или химикалки са перфектни. Всяка хартия или бяла кърпа може да се използва като платно. Децата също обичат да рисуват с пастели. Това може да се направи на улицата на тротоара или можете да поставите малка дъска за рисуване у дома.

Мечта

Правилният сън е необходим за физическото и психическото развитие на детето. Много майки приспиват едногодишното си бебе 2 пъти през деня и 1 път през нощта. Такава схема е подходяща само ако детето има нужда от нея. Ако започнете да забелязвате, че по време на първия и втория сън детето заспива лошо и се върти дълго време през нощта, време е да оставите един два до три часа почивка. Подходящо е и ако подготвяте бебето си за детска градина. Сънят трябва да бъде в периода между храненията и активните игри. Важно е да научите бебето си да заспива и да се събужда по едно и също време.

Приблизителен график

Важно е да се придържате към една дневна рутина всеки ден.

1. Задайте времето за събуждане. За едногодишно бебе най-доброто време е между 7:00 и 8:00 часа. След повдигане извършете необходимото хигиенни процедурии гимнастика.
2. Хранете детето си със закуска от 7:30 до 9:00.
3. От 9:00 до 11:00 - дневен сън; ако детето не се нуждае от него, можете да обърнете внимание на образователни игри.
4. 11:00-11:30 - обяд. След това до 15:00 часа играйте с детето, разходете се.
5. 15:00-17:30 - време за сън. След това нахранете детето си със следобедна закуска.
6. До 19:30 участвайте в образователни игри. След това излезте отново на разходка. В 20:30 започнете да се подготвяте за легло, изпълнете всички хигиенни процедури.
7. Преди нощна почивка нахранете бебето и го сложете да спи в 21:30-22:00 часа.

Дневният режим на детето на 1 година е много важен за правилното му развитие. Слушайте бебето си и коригирайте времевата рамка въз основа единствено на неговите предпочитания.

Децата на възраст от една година растат до около 78 сантиметра, а теглото им в повечето случаи е 10-11 килограма. Въпреки че всички трохи са индивидуални и тези показатели не са задължителни.

На тази възраст общуването с връстниците е много важно за детето, то попива всичко като гъба и се опитва да имитира изражението на лицето и жестовете. Той е добре запознат с хората и може да покаже недоволството си от този или онзи човек.

Сега детето различава миризми, избира любимия си цвят и ястия, може да реагира на дрехите, които харесва, и най-важното е, че ходи добре и изразходва много енергия, изучавайки света около себе си.

От едногодишна възраст детето проявява интерес различно оборудване, автомобили и мотоциклети, опитва се активно да овладява моделиране и рисуване.

Внимателно наблюдавайте емоциите на трохите по време на ръкоделие, може би ще видите към какво гравитира малкото и ще можете да го развиете правилно в тази посока, като му осигурите любимата му професия за цял живот.

Мога да ям почти всичко

Много родители не могат да свикнат с факта, че на 1 година детето става напълно независимо и яде почти всички храни, така че се опитват да готвят млечна каша и да изтриват абсолютно всички плодове и зеленчуци. Това е абсолютно невъзможно, защото бебето трябва да се научи да дъвче и да усеща вкуса различни ястиятрябва да открие нещо ново.

Много жени на възраст от една година завършват с кърменеи напълно да преминете към обикновени храни, въпреки че едно хранене трябва да се състои от адаптирано мляко и плодово пюре. Няма особени промени в диетата, бебето се храни 4-5 пъти на ден и изяжданото количество е около 1300 милилитра. Необходимо е да се пие много вода и сокове, детски чай, но основното е да не се добавят захар и мед към него.

Гответе на детето си риба и месо, опитайте се да ги нарежете на малки парченца. До една година бебето трябва да има стол за хранене, собствени чинии, лигавник, не забравяйте да миете ръцете си преди всяко хранене. Въздържайте се от сладкиши възможно най-дълго, пазете зъбите си и избягвайте много проблеми. Яжте повече пресни плодове и зеленчуци, но не залагайте на цитрусови плодове и различни екзотични плодове.

Храната трябва да е вкусна, балансирана и без различни подправки.

Опитайте се да използвате само свежа храна, ако е възможно, зеленчуците и плодовете да са от собствената градина или градина. Добавете много извара към диетата, но изключете ядките, твърдия хляб и различни колбаси, колбаси и консерви.

Спортни натоварвания - здрави кости!

Физическите упражнения играят огромна роля за правилното развитие на детето, като от първия месец се изпълнява проста гимнастика, но на 1 година трябва коренно да промените вида на обучението.

По това време мускулна масабебето достига 4-6 килограма, но постоянно се нуждае от изграждане и укрепване на мускулите.

Опитайте се да направите не повече от 15 минути, но доста продуктивно. Правете упражнения под музика, клякайте с детето си, използвайте обръч за подобряване на координацията.

В гимнастиката трябва да включите упражнения на щанги или хоризонтални щанги, ходене по различни повърхности и трябва да присъстват упражнения за развитие на коремната преса. Преди тренировка проветрете стаята и оставете прозореца отворен, за да се подава постоянно кислород по време на тренировка.

На възраст от една година можете да правите разходки на дълги разстояния и активно да укрепвате мускулите на ръцете, краката и гърба. Започнете да тренирате с ранно детстводетето ще обича здравословен начин на животживот. Към днешна дата магазините предлагат голям брой симулатори за деца, които са идеални за укрепване на мускулите и костния скелет. Можете да запишете детето си в училище за развитие или да изберете набор от упражнения по съвет на педиатър.

Водни процедури за добър сън

Едногодишно дете трябва ясно да разбере, че всяка сутрин трябва да започнете с водни процедури, не забравяйте да измиете лицето си и да миете зъбите си. За детето на тази възраст е важно да бъде зает с полезна работа, която по-късно ще се превърне в навик.

Въпреки възрастта си, бебето все още обича да се къпе и къпе, въпреки че не е необходимо да прави това всеки ден.

До 1-годишна възраст повечето деца практикуват изливане и втвърдяване, така че трябва да отделите достатъчно време, за да се адаптирате към температурния режим.

Водата за къпане не трябва да надвишава 33 градуса; за закалени бебета можете да направите температурата на водата около 29 градуса, докато трябва да налеете хладка вода около 29-28 градуса. Къпането не трябва да се превръща в игра, така че детето трябва да се занимава с миене на главата и тялото.

Ако се къпете всеки ден, използвайте масло или крем за тяло, за да предпазите кожата на бебето от изсушаване, билкови соли за вана и хранителни вещества. Не забравяйте, че дете на една година вече е доста голямо и се опитва да направи всичко самостоятелно, просто трябва внимателно да го наблюдавате и да се забавлявате.

Четем приказки - затваряме очи

Мечтайте за малко детезаема по-голямата част от живота, но такова ежедневие на едногодишно дете е просто необходимо за правилното развитие и активно изображениеживот.

На възраст от 1 година бебето вече ходи само и се опитва да отдели възможно най-много време за игри, упражнения и разходки. Голямо количество енергия се изразходва за всички забавления и развлечения, така че трябва да възстановите силата на всеки 3-3,5 часа, поради което детето има 2 дневен съни един дълъг нощен сън.

Много деца на тази възраст се справят с един сън през деня, а продължителността на нощната почивка е около 10 часа. Някои майки започват да подготвят дете в детска градинаЗатова те практикуват само един сън между храненията и дейностите на открито.

Най-добре е да научите бебето да заспива и да се събужда по едно и също време, това ще ви позволи да коригирате ежедневието му и да се адаптирате към биологични ритми. Въпреки препоръките на лекарите, опитайте се да наблюдавате благосъстоянието на детето и да изберете най-доброто.

Този богат свят на емоции

Психологическото развитие на бебето е поразително в яркостта на емоциите. Детето е доста способно да различи доброто от лошото и вече избира хората, с които би искало да общува.

Той ясно знае къде е роднината и къде просто познати хора, определя настроението на родителите и лесно се адаптира към него. Невероятно за възрастни едногодишно бебемогат да съчувстват и да изразят съжаление, да съжаляват за своите близки.

Много деца на тази възраст жестикулират много активно, придружавайки историите си със смях, писъци и сълзи, но това не трябва да предизвиква тревога, докато няма думи, трябва да се съсредоточите върху изражението на лицето.

Много емоционално децата показват недоволството си от храна или отказ от ходене, нежеланието за сън се превръща в представление. Идва най-забавното време в живота на едно младо семейство, защото детето расте и изненадва всеки ден.

Приблизителен дневен режим за дете на 1 година

• 7.00 - събудете се, измийте се, измийте зъбите си и направете сутрешна гимнастика.
• 7.30 - 9.00 - малка закуска от плодово пюре и каша.
• 9.00-11.00 - кратък дневен сън.
• 11.00 - 11.30 - вкусен обяд.
• 11.30 - 15.00 - изучаване на заобикалящата природа, познавателна комуникация.
• 15.00 - 15.30 - ядем обилно и спестяваме сили за интересни игри.
• 15.30 - 17.30 - лягаме преди сериозни тестове.
• 17.30 - 18.00 - ядем каша, извара и пресни плодове.
• 18.00 - 19.30 - рисуване, четене на книги и уроци по музика.
• 19.30 - 21.00 - вечерна разходка, плуване, приготвяне за лягане и релаксиращ масаж.
• 21.00 - 21.30 - последното хранене преди нощна почивка.
• 21.30 - 7.00 - приятен нощен сън.

Системен васкулит

Системният васкулит (VS) е хетерогенна група от заболявания, чиято основна морфологична характеристика е възпалението. съдова стенаи техния спектър клинични проявлениязависи от вида, размера, локализацията на засегнатите съдове и тежестта на съпътстващите възпалителни изменения. Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилните форми на SV. В научната и научно-практическата литература SV се разглежда в групата на ревматичните заболявания. В основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалистите, са морфологичните характеристики: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В ICD-10 системният васкулит е включен в раздел XII " Системни лезии съединителната тъкан"(M30-M36) с подраздели "Полиартериит нодоза и свързани държави“ (MHO) и „Други некротизиращи васкулопатии” (M31).

Класификация на системния васкулит ICD-10

MHO Полиартериит нодоза и свързани състояния.

M30.0 Нодозен полиартериит.

M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит.

М30.2 Ювенилен полиартериит.

MZO.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки).

M30.8 Други състояния, свързани с нодозен полиартериит.

M31 Други некротизиращи васкулопатии.

M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Goodpasture

M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.

M31.2 Фатален среден гранулом.

M31.3 Каануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза.

M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu).

БОЛЕСТ НА КАВАЗАКИ (СИСТЕМЕН ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 - M30.03)

Болестта на Кавазаки е остър артериит с неизвестна етиология със синдром на треска, лезии на кожата, лигавиците, лимфни възлии преобладаващо поражение коронарни артерии. По-голямата част от случаите (85%) възникват преди 5-годишна възраст. Момчетата боледуват 1,5 пъти по-често от момичетата. Пиковата честота настъпва през първата година от живота. Няма данни за предаване на болестта от човек на човек. Заболяването се счита за една от основните причини за придобити заболявания на сърцето и кръвоносните съдове при децата и изпреварва по честота ревматизма.

Ориз. 1.Конюнктивит

Ориз. 2.Сухи напукани устни

Ориз. 3.пурпурен език

Ориз. 4.Увеличени лимфни възли

тизъм, чиято честота продължава да намалява, докато разпространението на болестта на Кавазаки нараства.

ДИАГНОСТИКА

Основните критерии за диагнозата са (при липса на други причини) - температура от 38 ° C и повече за 5 дни или повече в комбинация с поне 4 от 5-те симптома, изброени по-долу: 1) полиморфна екзантема; 2) поражение

Ориз. 5.Болест на Кавазаки. Екзантема

Ориз. 6.Подуване на ръцете ( ранен симптомболест)

Ориз. 7.Десквамация на епитела

лигавиците на устната кухина (поне един от симптомите): дифузна еритема, катарална ангина и / или фарингит, ягодов език, сухота и пукнатини на устните;

3) двустранна конюнктивална хиперемия;

4) увеличаване цервикални лимфни възли> 1,5 см;

5) промяна кожатакрайници (поне един от симптомите): хиперемия и / или подуване на дланите и краката, лющене на кожата на крайниците на 3-та седмица от заболяването. Изброените симптоми се наблюдават през първите 2-4 седмици от заболяването, което по-нататък протича като системен васкулит. При 50% от пациентите се наблюдават сърдечно-съдови лезии, характерни са миокардит и/или коронариит с развитие на множество аневризми и оклузии на коронарните артерии, което впоследствие може да доведе до миокарден инфаркт. 70% от пациентите имат физически и електрокардиографски признаци на сърдечно увреждане. Често се засягат ставите, бъбреците, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. IN големи съдовеобразуват се аневризми, най-често се откриват в коронарните артерии.

Системен васкулит

Системният васкулит е хетерогенна група от заболявания, в основата на които стои имунно възпаление и некроза на съдовата стена, което води до вторично увреждане на различни органи и системи.

Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилни форми на системен васкулит. В научната и научно-практическата литература системните васкулити се разглеждат в групата на ревматичните заболявания. В основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалистите, са морфологичните характеристики: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В МКБ-10 системният васкулит е включен в рубрика XII „Системни лезии на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подраздели „Полиартериит нодоза и свързани състояния“ (M30) и „Други некротизиращи васкулопатии“ (M31).

Няма универсална класификация на системния васкулит. През цялата история на изучаването на тази група заболявания са правени опити системният васкулит да се класифицира според клинични характеристики, основен патогенетични механизмии морфологични данни. Въпреки това, в повечето съвременни класификациитези заболявания се делят на първични и вторични (с ревматични и инфекциозни заболявания, тумори, трансплантация на органи) и според калибъра на засегнатите съдове. Скорошно постижение е разработването на унифицирана номенклатура на системния васкулит: на Международната помирителна конференция в Чапъл Хил (САЩ, 1993 г.) е приета система от имена и дефиниции за най-честите форми на системен васкулит.

Класификация на системния васкулит според МКБ-10

M30 Полиартериит нодоза и свързани състояния. F-M30.0 Нодозен полиартериит. M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит. М30.2 Ювенилен полиартериит. M30.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки). M30.8 Други състояния, свързани с нодозен полиартериит. M31 Други некротизиращи васкулопатии. M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Gutspascher. M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура. M31.2 Фатален среден гранулом. M31.3 Грануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза. M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu). M31.5 Гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия. M 31.6 Друг гигантоклетъчен артериит. M31.8 Други уточнени некротизиращи васкулопатии M31.9 Некротизираща васкулопатия, неуточнена

IN детство(с изключение на гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия), могат да се развият различни васкулити, въпреки че като цяло много системни васкулити засягат предимно възрастни. Въпреки това, в случай на развитие на заболяване от групата на системния васкулит при дете, то се отличава с остротата на началото и протичането, ярко изразените симптоми и в същото време по-оптимистичната прогноза в условията на рано и адекватна терапияотколкото при възрастните. Три от изброените в класификацията заболявания започват или се развиват предимно в детска възраст и имат различни синдроми от системния васкулит при възрастни пациенти, така че могат да бъдат определени като ювенилен системен васкулит: полиартериит нодоза, синдром на Кавазаки, неспецифичен аортоартериит. Пурпурата на Shenlein-Henoch (хеморагичен васкулит) със сигурност се класифицира като ювенилен системен васкулит, въпреки че в МКБ-10 заболяването е класифицирано в раздела "Болести на кръвта" като алергична пурпура на Henoch-Schonlein.

Епидемиология

Честотата на системния васкулит в населението варира от 0,4 до 14 или повече случая на 100 000 души от населението.

Основните възможности за сърдечно увреждане при системен васкулит:

• Кардиомиопатия (специфичен миокардит, исхемична кардиомиопатия). Честотата на поява според данните от аутопсията варира от 0 до 78%. Най-често се среща при синдром на Churg-Strauss, по-рядко при грануломатоза на Wegener, нодозен полиартериит и микроскопичен полиартериит.
• Коронариити. Проявяващи се с аневризми, тромбоза, дисекация и/или стеноза, всеки от тези фактори може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. В едно от патоморфологичните изследвания коронарната артериална болест при пациенти с нодозен полиартериит е открита в 50% от случаите. Най-високата честота на коронарен васкулит е отбелязана при болестта на Кавазаки, като аневризми се развиват при 20% от пациентите.
• Перикардит.
• Ендокардит и клапна болест. През последните 20 години зачестиха данните за специфични клапни увреждания. Може би, говорим сиза връзката на системния васкулит с антифосфолипиден синдром(AFS).
• Нарушения на проводната система и аритмии. Среща се рядко.
• Нараняване и дисекация на аортата. Аортата и нейните проксимални клонове служат като целеви крайни точки при артериит на Takayasu и болест на Kawasaki, както и при гигантоклетъчен артериит. В същото време увреждането на малките съдове, както и vasa vasorum на аортата, понякога наблюдавано при васкулит, свързан с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), може да доведе до развитие на аортит.
• Белодробна хипертония. Случаите на белодробна хипертония при васкулит са редки, изолирани случаинаблюдава се при нодозен полиартериит.
• Основни сърдечно-съдови прояви и тяхната честота при системен некротизиращ васкулит.
• Кардиомиопатия - до 78%, в зависимост от методите на откриване (исхемична кардиомиопатия - в 25-30%).
• Поражението на коронарните артерии (със стеноза, тромбоза, образуване на аневризма или дисекация) - 9-50%.
• Перикардит - 0-27%.
• Увреждане на проводната система на сърцето (синусов или AV възел), както и аритмии (по-често суправентрикуларни) - 2-19%.
• Клапно заболяване (валвулит, асептичен ендокардит) в повечето случаи като изключение (въпреки че признаци на клапно сърдечно заболяване могат да се появят при 88% от пациентите, като повечето от тях се дължат на неспецифични или функционални причини).
• Дисекация на аортата (проксимални клонове на аортата) - в изключителни случаи при грануломатоза на Вегенер и артериит на Такаясу.
• Белодробна хипертония - в изключителни случаи.

IN напоследъкзаедно със степента на активност при системен васкулит се определя и индексът на увреждане на органите и системите, което е важно за прогнозиране на изхода от заболяването.

Индекс на увреждане на сърдечно-съдовата система при сърдечен васкулит (1997)

Системен васкулит

Системният васкулит (VS) е хетерогенна група от заболявания, чиято основна морфологична характеристика е възпаление на съдовата стена, а спектърът на техните клинични прояви зависи от вида, размера, локализацията на засегнатите съдове и тежестта на съпътстващите възпалителни процеси. промени. Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилните форми на SV. В научната и научно-практическата литература SV се разглежда в групата на ревматичните заболявания. В основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалистите, са морфологичните характеристики: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В МКБ-10 системният васкулит е включен в рубрика XII „Системни лезии на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подраздели „Полиартериит нодоза и свързани състояния“ (MLO) и „Други некротизиращи васкулопатии“ (M31).

Класификация на системния васкулит ICD-10

MHO Полиартериит нодоза и свързани състояния.

M30.0 Нодозен полиартериит.

M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит.

М30.2 Ювенилен полиартериит.

MZO.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки).

M30.8 Други състояния, свързани с нодозен полиартериит.

M31 Други некротизиращи васкулопатии.

M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Goodpasture

M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.

M31.2 Фатален среден гранулом.

M31.3 Каануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза.

M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu).

БОЛЕСТ НА КАВАЗАКИ (СИСТЕМЕН ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 - M30.03)

Болестта на Кавазаки е остър артериит с неизвестна етиология със синдром на треска, лезии на кожата, лигавиците, лимфните възли и преобладаваща лезия на коронарните артерии. По-голямата част от случаите (85%) възникват преди 5-годишна възраст. Момчетата боледуват 1,5 пъти по-често от момичетата. Пиковата честота настъпва през първата година от живота. Няма данни за предаване на болестта от човек на човек. Заболяването се счита за една от основните причини за придобити заболявания на сърцето и кръвоносните съдове при децата и изпреварва по честота ревматизма.

Ориз. 1.Конюнктивит

Ориз. 2.Сухи напукани устни

Ориз. 3.пурпурен език

Ориз. 4.Увеличени лимфни възли

тизъм, чиято честота продължава да намалява, докато разпространението на болестта на Кавазаки нараства.

ДИАГНОСТИКА

Основните критерии за диагнозата са (при липса на други причини) - температура от 38 ° C и повече за 5 дни или повече в комбинация с поне 4 от 5-те симптома, изброени по-долу: 1) полиморфна екзантема; 2) поражение

Ориз. 5.Болест на Кавазаки. Екзантема

Ориз. 6.Подуване на ръцете (ранен симптом на заболяването)

Ориз. 7.Десквамация на епитела

лигавиците на устната кухина (поне един от симптомите): дифузна еритема, катарална ангина и / или фарингит, ягодов език, сухота и пукнатини на устните;

3) двустранна конюнктивална хиперемия;

4) увеличение на шийните лимфни възли > 1,5 cm;

5) промяна в кожата на крайниците (поне един от симптомите): хиперемия и / или подуване на дланите и краката, лющене на кожата на крайниците на 3-та седмица от заболяването. Тези симптоми се наблюдават през първите 2-4 седмици от заболяването, което по-късно протича като системен васкулит. При 50% от пациентите се наблюдават сърдечно-съдови лезии, характерни са миокардит и/или коронариит с развитие на множество аневризми и оклузии на коронарните артерии, което впоследствие може да доведе до миокарден инфаркт. 70% от пациентите имат физически и електрокардиографски признаци на сърдечно увреждане. Често се засягат ставите, бъбреците, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. В големите съдове се образуват аневризми, най-често се откриват в коронарните артерии.

Системен васкулит

Системният васкулит е хетерогенна група от заболявания, в основата на които стои имунно възпаление и некроза на съдовата стена, което води до вторично увреждане на различни органи и системи.

Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилни форми на системен васкулит. В научната и научно-практическата литература системните васкулити се разглеждат в групата на ревматичните заболявания. В основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалистите, са морфологичните характеристики: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В МКБ-10 системният васкулит е включен в рубрика XII „Системни лезии на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подраздели „Полиартериит нодоза и свързани състояния“ (M30) и „Други некротизиращи васкулопатии“ (M31).

Няма универсална класификация на системния васкулит. През цялата история на изучаването на тази група заболявания са правени опити за класифициране на системния васкулит според клиничните характеристики, основните патогенетични механизми и морфологични данни. Но в повечето съвременни класификации тези заболявания се разделят на първични и вторични (с ревматични и инфекциозни заболявания, тумори, трансплантация на органи) и според калибъра на засегнатите съдове. Скорошно постижение е разработването на унифицирана номенклатура на системния васкулит: на Международната помирителна конференция в Чапъл Хил (САЩ, 1993 г.) е приета система от имена и дефиниции за най-честите форми на системен васкулит.

Класификация на системния васкулит според МКБ-10

M30 Полиартериит нодоза и свързани състояния. F-M30.0 Нодозен полиартериит. M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит. М30.2 Ювенилен полиартериит. M30.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки). M30.8 Други състояния, свързани с нодозен полиартериит. M31 Други некротизиращи васкулопатии. M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Gutspascher. M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура. M31.2 Фатален среден гранулом. M31.3 Грануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза. M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu). M31.5 Гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия. M 31.6 Друг гигантоклетъчен артериит. M31.8 Други уточнени некротизиращи васкулопатии M31.9 Некротизираща васкулопатия, неуточнена

В детска възраст (с изключение на гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия) могат да се развият различни васкулити, въпреки че като цяло много системни васкулити засягат предимно възрастни. Въпреки това, в случай на развитие на заболяване от групата на системния васкулит при дете, то се отличава с остротата на началото и протичането, ярко изразените симптоми и в същото време по-оптимистичната прогноза в условията на ранна и адекватна терапия, отколкото при възрастни. Три от изброените в класификацията заболявания започват или се развиват предимно в детска възраст и имат различни синдроми от системния васкулит при възрастни пациенти, така че могат да бъдат определени като ювенилен системен васкулит: полиартериит нодоза, синдром на Кавазаки, неспецифичен аортоартериит. Пурпурата на Shenlein-Henoch (хеморагичен васкулит) със сигурност се класифицира като ювенилен системен васкулит, въпреки че в МКБ-10 заболяването е класифицирано в раздела "Болести на кръвта" като алергична пурпура на Henoch-Schonlein.

Епидемиология

Честотата на системния васкулит в населението варира от 0,4 до 14 или повече случая на 100 000 души от населението.

Основните възможности за сърдечно увреждане при системен васкулит:

• Кардиомиопатия (специфичен миокардит, исхемична кардиомиопатия). Честотата на поява според данните от аутопсията варира от 0 до 78%. Най-често се среща при синдром на Churg-Strauss, по-рядко при грануломатоза на Wegener, нодозен полиартериит и микроскопичен полиартериит.
• Коронариити. Проявяващи се с аневризми, тромбоза, дисекация и/или стеноза, всеки от тези фактори може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. В едно от патоморфологичните изследвания коронарната артериална болест при пациенти с нодозен полиартериит е открита в 50% от случаите. Най-високата честота на коронарен васкулит е отбелязана при болестта на Кавазаки, като аневризми се развиват при 20% от пациентите.
• Перикардит.
• Ендокардит и клапна болест. През последните 20 години зачестиха данните за специфични клапни увреждания. Може би говорим за връзката на системния васкулит с антифосфолипиден синдром (APS).
• Нарушения на проводната система и аритмии. Среща се рядко.
• Нараняване и дисекация на аортата. Аортата и нейните проксимални клонове служат като целеви крайни точки при артериит на Takayasu и болест на Kawasaki, както и при гигантоклетъчен артериит. В същото време увреждането на малките съдове, както и vasa vasorum на аортата, понякога наблюдавано при васкулит, свързан с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), може да доведе до развитие на аортит.
• Белодробна хипертония. Случаите на белодробна хипертония при васкулит са редки, изолирани случаи са отбелязани при нодозен полиартериит.
• Основни сърдечно-съдови прояви и тяхната честота при системен некротизиращ васкулит.
• Кардиомиопатия - до 78%, в зависимост от методите на откриване (исхемична кардиомиопатия - в 25-30%).
• Поражението на коронарните артерии (със стеноза, тромбоза, образуване на аневризма или дисекация) - 9-50%.
• Перикардит - 0-27%.
• Увреждане на проводната система на сърцето (синусов или AV възел), както и аритмии (по-често суправентрикуларни) - 2-19%.
• Клапно заболяване (валвулит, асептичен ендокардит) в повечето случаи като изключение (въпреки че признаци на клапно сърдечно заболяване могат да се появят при 88% от пациентите, като повечето от тях се дължат на неспецифични или функционални причини).
• Дисекация на аортата (проксимални клонове на аортата) - в изключителни случаи при грануломатоза на Вегенер и артериит на Такаясу.
• Белодробна хипертония - в изключителни случаи.

Напоследък наред със степента на активност при системния васкулит се определя и индексът на увреждане на органите и системите, който е важен за прогнозиране на изхода от заболяването.

Индекс на увреждане на сърдечно-съдовата система при сърдечен васкулит (1997)

Бяла атрофия (плака)

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единна нормативен документза отчитане на заболеваемостта, причините за обръщенията на населението към лечебни заведениявсички отдели, причини за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Хеморагичен васкулит при деца и възрастни - лечение, снимка

Всички снимки от статията

Децата са по-склонни да страдат от хеморагичен васкулит, те обикновено имат тежко протичане и заплашват с усложнения. При възрастните патологията е по-слабо изразена, въпреки че те също трябва да бъдат нащрек и да потърсят лечение веднага щом се появят първите прояви, описани в статията.

Имунният васкулит има редица разновидности, една от които се нарича хеморагичен. Тази болестнай-характерно за децата, въпреки че се среща и при възрастни, се появява поради излишното производство на имунни клетки на фона на висока пропускливост в стените на кръвоносните съдове.

Често патологията се появява при дете, след като е болно от остър тонзилит, грип, тонзилит или скарлатина. Ако отделим възрастта на децата и пола, които най-често боледуват, то това са момчета на възраст 4-11 години. По време на лечението е много важно да се придържате към режима правилното хранене, което в острия период често изисква хоспитализация.

Код по МКБ-10 - Хеморагичен васкулит D69.0

причини

Хеморагичният васкулит е асептична патология, т.е. не е свързан с патологичното действие на инфекция или вирус. Образува се, когато капилярите се възпалят поради прекомерно излагане на имунната система. Ясно е, че такъв нестандартен ефект на имунитета е по-характерен за децата, тъй като при възрастни защитни функциивече калибрирани и не прилагайте такива забележима вредасамият организъм.

Основните признаци на хеморагичен васкулит при дете и възрастен са капилярни кръвоизливи, нарушена интраваскуларна коагулация поради нарушен кръвен поток в малките артерии.

Всички фактори, които причиняват васкулит, включват:

Хеморагичният васкулит се предшества от процес, при който прекомерно имунни комплекси. Тези елементи навлизат в кръвния поток и циркулирайки с него в тялото, поради големия си брой, постепенно се отлагат в вътрешни артерии, като този процес се наблюдава само в малки съдове. С развитието на патологията се появяват признаци на възпалителна реакция.

Хеморагичният васкулит не е без визуални последици, когато възпалената съдова стена постепенно изтънява и губи своята еластичност. В резултат на това се увеличава неговата пропускливост, което води до образуване на празнини и тромби, които са основните признаци на васкулит и изглеждат като подкожни синини.

Видове хеморагичен васкулит

Въз основа на основните прояви и симптоми при деца и възрастни, васкулитът обикновено се класифицира като:

• кожа
• ставен
• Коремна, с болки в корема
• Бъбречна
• Комбинирано, когато се наблюдава сумата различни проявиописано по-горе.

Скоростта на тока определя следващ изгледкласификация, според която възниква заболяването:

• Светкавица, продължаваща няколко дни
• Остър с продължителност около месец
• Продължително, когато проявите са забележими повече от един ден
• Рецидивиращ, особено характерен за децата, когато заболяването се появява отново след известно време
• Хроничен, със симптоми, които продължават повече от година, когато периодично се появяват обостряния

Според степента на активност заболяването обикновено се носи в малка, средна и висока степен. Въз основа на неговата разновидност се избира подходящото лечение.

Симптоми при деца и възрастни

Като начало, дайте честотата на основните признаци, които проявяват хеморагичен васкулит:

• Наличието на обриви и петна по повърхността на кожата се наблюдава при всички случаи на заболяването.
• Болка в ставите в глезена се наблюдава в ¾ от случаите
• Болка в корема при 55% от пациентите
• Бъбреците са засегнати при една трета от пациентите с хеморагичен васкулит

Особеността на заболяването е, че може да засегне капилярните съдове на всеки орган или повърхност, така че често неговите симптоми и признаци се появяват в бъбреците, белите дробове, очите и дори мозъка. Ако вътрешните органи не са засегнати и има само външни прояви, тогава ходът на заболяването се счита за благоприятен. По-голям бройвъзникват усложнения при деца.

Симптомите по кожата, като основни признаци при дете и възрастен, винаги се появяват и често се образуват след засягане на вътрешните органи. Най-характерният повърхностен обрив е дребнопетнисти кръвоизливи с големина 1-2 mm, наречени пурпура. Такива обриви се усещат при палпация, те са симетрични и първоначално засягат стъпалата и коленете. При условия, при които не се провежда лечение, те се преместват по-високо. Пурпурата често се комбинира с други видове обрив, наречен везикулит, еритема, а понякога дори се образуват некротични участъци.

При хеморагичен васкулит в три четвърти от случаите страдат глезенните и коленните стави на краката, което се засяга още през първата седмица от началото на патологията. Симптомите на тази лезия варират, понякога всичко се ограничава само до незначителен болков дискомфорт, в други ситуации, когато заедно с големи ставималките също страдат, има обширна лезия със силна болка, продължаваща няколко дни. Предимството е, че дори при деца след васкулит няма ставни деформации, които да повлияят на тяхната функционалност.

Най-тежкият хеморагичен васкулит засяга стомаха и червата. Силна болка в корема възниква поради кръвоизливи по стените на тези органи. Болките са спазми обичайно мястотехните прояви са областта на пъпа, бедрената зона. Характерът им наподобява възпаление на апендикса или запушване на червата. Средна продължителностболка в ситуацията на стомашно-чревни лезии е 2-3 дни, въпреки че понякога продължават до една и половина седмици. Между допълнителни функциигадене и следи от кръв в повръщаното и изпражненията. Едно от усложненията е външният вид чревно кървене, поради което рязко пада артериално наляганеи изисква спешно лечение в болнични условия.

Бъбреците и белите дробове с хеморагичен васкулит страдат рядко. Ако това се случи, тогава има симптоми на гломерулни лезии и кашлица с недостиг на въздух.

Разлики в симптомите при дете и възрастен

Организмите на децата и възрастните реагират малко по-различно на болестта, така че има известна разлика в хода и развитието на патологията.

• В дебюта заболяването се развива много рязко и също така продължава.
• В една трета от случаите телесната температура се повишава
• С болка в корема те са придружени от диария със следи от кръв
• Детето е много по-вероятно да има увреждане на бъбреците

• Заболяването започва неусетно, като симптомите са изтрити и леки.
• Проблемите с червата не се случват често (един случай от два) и се ограничават само до диария.
• При увреждане на бъбреците има голяма вероятност дифузни променикоето често води до бъбречна недостатъчност.

Снимки

Основните външни прояви на хеморагичния васкулит са на краката, ще има няколко снимки, показващи как патологията изглежда външно.

Усложнения

Ако не се вземат мерки за лечение на болестта, това заплашва със следните последствия:

• Запушване на червата
• Панкреатит
• Перфорация на съществуващи чревни и стомашни язви
• перитонит
• Постегморагична анемия
• Запушване от тромб на кръвоносни съдове, водещи до различни органи, и в резултат на тяхната исхемия
• Различни церебрални нарушения и неврити

За да се избегнат подобни сериозни усложнения, лечението трябва да започне веднага щом се появят първите признаци на хеморагичен васкулит. Не трябва да прибягвате до самолечение, безконтролно да приемате грешни лекарства или да се ограничавате само до народни методитерапия, тъй като това, ако не влоши ситуацията, определено ще доведе до загуба на време.

Диагностика

Ако възрастни или деца имат съмнения за хеморагичен васкулит, тогава трябва незабавно да се консултирате с лекар. Той ще извърши първоначален оглед и ще насочи тесни специалисти. Недвусмислен отговор на въпроса "Кой лекар лекува хеморагичен васкулит?" невъзможно е да се даде, тъй като обикновено лечението се състои в терапия на най-засегнатите от заболяването органи, докато цялостната координация на целия процес се извършва от терапевт или ревматолог. От тесните лекари най-често патологията се лекува от дерматолог, невролог, гастроентеролог. Също така не пречи да се консултирате с имунолог преди и след лечението, за да прецените общо състояниеимунна система.

След проучване и първоначален прегледизвършват се различни диагностични изследвания, назначават:

• Коагулограма, както наричат ​​кръвния тест на възрастен или дете за съсирване
• Проверете за циркулиращи имунни комплекси
• Анализ за показатели на имуноглобулини от различни класове
• Биохимичен кръвен тест

Също така не без резултати общ анализкръв, в която се обръща специално внимание на левкоцитите.

Лечение

При сравнително малки прояви на хеморагичен васкулит при деца и възрастни, лечението включва амбулаторна терапия, но е наложително да останете в почивка на легло. В този случай се предписва специална диета, която изключва месо, риба, яйца, продукти, алергични, и лекарствена терапия. Ако заболяването е в остър стадий, то може да бъде ефективно лекувано само при стационарно наблюдение, тъй като тази ситуация често е свързана със сериозни патологични лезии на вътрешните органи и изисква използването на специални лекарства.

Наборът от определени терапевтични мерки до голяма степен зависи от стадия, в който се намира васкулитът, като се приемат следните разделения на заболяването:

• Начало, ремисия или рецидив
• Лезията е проста кожа, смесена, независимо дали са засегнати бъбреците
• Как се проявява клинични симптоми – лека форма, умерено с множество обриви, болки в ставите (артрит), болезненост на различни органи. Тежка, когато има процеси на некроза, рецидиви, силна болкав червата и на други места, следи от кръв в секрета.
• Продължителността на патологията е остра (до 60 дни), продължителна (до шест месеца), хронична.

Препарати

При медицинско лечениев ход:

• Антиагреганти, които разреждат кръвта и предотвратяват образуването на кръвен съсирек
• Хепарин
• Активатори на фибролиноза
• Ако заболяването е много тежко, тогава се използват кортикостероиди.
• В редки случаи се използват цитостатици

Продължителността на терапията варира. Обикновено при деца, лечение отива по-дълго, при възрастни отнема по-малко време. Въпреки това, в средно лесноформата се лекува за 2,5-3 месеца, умерена - за шест месеца, тежка - до една година.

Сложността на лечението на хеморагичния васкулит е липсата на лекарствакоито влияят на хода на основния патологичен процес в зависимост от това къде се наблюдава.

Диета

По време на терапията е необходимо да се изключи допълнително повишаване на чувствителността на тялото. Това се постига с диета, която изключва активни храни като портокали, мандарини, шоколадови изделия, кафе напитки, полуфабрикати и всичко, което пациентът не понася добре.

Когато се изрази бъбречна недостатъчностили коремна болка, се предписват допълнителни диетични ограничения, които ще бъдат установени от гастроентеролога.

Прогноза

При излагане на хеморагичен васкулит процесът на лечение както за дете, така и за възрастен е доста дълъг, но в същото време е разработен и с голяма вероятност гарантира положителен резултат. Въпреки това са известни смъртни случаи, например, когато кръвоизливът в червата се развива в остър ход с едновременен инфаркт, поради което е необходимо заболяването да се лекува с появата на първите му признаци. Това важи особено за децата, тъй като при малките пациенти заболяването протича по-тежко.

Един от чести усложненияваскулит е хронична недостатъчностбъбреците, което се появява, ако този орган е бил увреден в остър ход. В същото време специална утайка в урината често продължава още няколко години след лечението.

Системен васкулит при деца

Група имунокомплексни заболявания, при които се засягат стените на различни по калибър съдове на много органи или системи от органи, са системните васкулити. Под първични форми се разбира генерализирано увреждане на съдовете на имунния генезис като независимо заболяване. Симптомите на вторичен системен васкулит се развиват при деца като реакция на инфекция, хелминтна инвазия, излагане на химични фактори, радиация и тумори. Лечението на това заболяване е основната тема на статията.

Код по МКБ-10

Системен васкулит - М30.03

Патогенеза

В сравнение с други заболявания, честотата на системния васкулит при деца е ниска, въпреки че поради липсата на епидемиологични проучвания (с изключение на хеморагичния васкулит) няма точни данни за тяхното разпространение. Най-честият е хеморагичният васкулит, който според A.V. Papayan се диагностицира при момчета и момичета под 14-годишна възраст.

Периартериит нодоза, мукокутанен лимфен синдром и аортоартериит са по-редки, а грануломатозата на Wegener и фулминантната пурпура са редки.

Хеморагичният васкулит, аортоартериитът и грануломатозата на Wegener са предимно болни при деца. училищна възраст; periarteritis nodosa се среща във всички периоди на детството, фулминантна пурпура и мукокутанен лимфен синдром са описани само при новородени през първите месеци и години от живота.

Включени в заболяванията: Тромбангиитът на Бергер и гигантоклетъчният темпорален артериит принадлежат изключително към патологията на възрастното население.

Симптоми на системен васкулит

Чести симптоми: треска, ставни и мускулни болки, системни съдови промени, левкоцитоза, повишена ESR, диспротеинемия. В същото време васкулитът има характерни клинични симптоми, които позволяват да се диагностицира определено заболяване, предимно чрез клиничната картина.

Системният васкулит се разделя на:

• хеморагичен васкулит,
• нодуларен периартериит,
• аортоартериит,
• светкавична пурпура,
• мукокутанен лимфен синдром,
• Грануломатоза на Wegener.

Обединяването на основните етиологични и патогенетични механизми, морфология и някои клинични прояви служи за обединяване на заболявания, различни по клиника, ход и резултати. От съвременна гледна точка системният васкулит се отнася до полиетиологични заболявания, които възникват като хиперергична реакция на макроорганизъм с променена реактивност.

Основен патологични променивъзникват в стените на кръвоносните съдове. Промените имат системен характер и се проявяват като деструктивни и деструктивно-продуктивни лезии на съдовата стена. Съдовете се засягат на различни нива от микроваскулатурата до аортата, което е морфологичната разлика между заболяванията от тази група.

Въпреки рядкостта на това заболяване при децата, проблемът с неговото изследване в момента е актуален. В повечето случаи това са тежки, продължителни заболявания, често завършващи с инвалидност и дори фатален. Само модерно патогенетична терапияпредвид това ранна диагностикаможе значително да подобри прогнозата на заболяването.

Изборът на методи за лечение на заболяването включва въздействие върху възможна причинаи основните механизми на развитие на заболяването:

1. Потискане на имунното възпаление чрез предписване на противовъзпалителни и имуносупресивни лекарства: глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатици (циклофосфамид, метотрексат).
2. Премахване на Ag, CEC: венозно приложение Ig, плазмафереза ​​в синхрон с пулсова терапия с глюкокортикоиди и/или цитостатици.
3. Корекция на хемостазата: назначаване на антикоагуланти, антиагреганти.
4. Симптоматична терапия.

Лечението на системния васкулит се предписва, като се вземат предвид нозологичната диагноза, фазата на заболяването и клиничните препоръки. Ефектът от терапията се оценява от динамиката клинични синдромии лабораторни параметри. Лечение на заболяването при остра фазапровежда се в болница, след което продължава амбулаторно със задължителна диспансерно наблюдениеи контрол.

Сега знаете какво е системен васкулит при деца, техните причини и лечение. Здраве на вашето дете!

Системен васкулит

Код по МКБ-10

Заглавия

Описание

Под първичен васкулит се разбира генерализирано увреждане на съдовете от имунен произход като независимо заболяване.

Вторичният васкулит се развива като реакция на инфекция, хелминтна инвазия, излагане на химични фактори, радиация и тумори. Вторичните също включват васкулит, който възниква при други системни заболявания.

Васкулит, свързан с имунни комплекси:

*Васкулит при системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит.

Васкулит, свързан с органоспецифични антитела:

* Болест на Кавазаки (с производство на антитела срещу ендотела).

Васкулит, свързан с анти-неврофилни цитоплазмени антитела:

*Алергичен (еозинофилен) грануломатозен ангиит (синдром на Churg-Strauss).

*Класически полиартериит нодоза.

Симптоми

При повечето пациенти кръвният тест разкрива нарушения, които показват наличието на възпаление: повишаване на ESR, нивата на фибриноген, съдържанието на А2-глобулини, С-реактивен протеин, но няма специфични промени в системния васкулит.

причини

1, Вирусна инфекция (вируси на хепатит B и C, парвовирус B19, цитомегаловирус, HIV, вирус на Epstein-Barr и).

2, Бактериална инфекция (стрептококи, йерсиния, хламидия, салмонела и бактерии). Повечето честа формаваскулит, свързан с инфекция, е васкулит на малки съдове на кожата, както и хеморагичен васкулит, васкулит на малки и средни артерии. Особено много данни има за ролята на вирусите на хепатит В и С в развитието на нодозен периартериит.

3,Свръхчувствителност към различни лекарства(антибиотици, противотуберкулозни, антивирусни и). Свръхчувствителност към лекарстваможе да провокира развитието на некротизиращ васкулит.

4, Свръхчувствителността към компонентите на тютюна причинява развитието на облитериращ тромбангиит.

5, Генетичните фактори играят голяма роля в развитието на системен васкулит. Имуногенетичните маркери на системния васкулит са определени антигени на системата HLA.

Убедително доказана роля генетични факторив развитието на гигантски клетъчен артериит (свързан с HLA DR4), болестта на Takayasu (свързан с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1,.

Лечение

1, Бързо потискане на имунния отговор в началото на заболяването - индукция на ремисия.

2, Дългосрочна поне 0,5-2 години поддържаща терапия с имуносупресори в дози, достатъчни за постигане на клинична и лабораторна ремисия на заболяването. Бързо облекчаване на имунния отговор по време на обостряне на заболяването.

3, Постигане на стабилна, пълна ремисия на васкулита, определяне на степента на увреждане на органите или системите на тялото, за да се коригират, провеждане на рехабилитационни мерки.

В момента глюкокортикоидите се използват широко за лечение на васкулит. Те се назначават в почти всичките им форми.

За лечение на системен васкулит, цитотоксични лекарстватри основни класа: алкилиращи агенти (циклофосфамид), пуринови аналози (азатиоприн), антагонисти фолиева киселина(метотрексат). Последните в ниски дози нямат ясно изразена цитотоксична активност.

Напоследък за лечение на васкулит се използва интравенозен имуноглобулин. Това лекарство се използва в клинична практиказа терапия автоимунни заболяваниявече над 15 години.

Класификация на васкулит според ICD код 10

IN международна класификациязаболявания на 10-та ревизия (по-нататък ICD код 10), васкулитът получи няколко маркировки:

• D69.0, D89.1 - системни хеморагични съдови лезии (алергична пурпура, ревматична пурпура, болест на Shenlein-Genoch);
• L95.0 - бяла атрофия (с мраморна кожа);
• L95.1 - персистираща повишена еритема;
• L95.8, L95.9 - група заболявания, ограничени до кожата.

По този начин васкулитът според кода на ICD 10 се класифицира според локализацията, формата и тежестта на патологията.

от етиологични особеностиваскулитите според МКБ 10 се разделят на:

1. Първични, които възникват като самостоятелно заболяване от автоимунен тип;
2. Вторични, които са резултат от някакво основно заболяване.

Според вида и размера на съда, податливи на патологияса класифицирани:

Разширените вени - ужасна "чума на XXI век". 57% от пациентите умират в рамките на 10 години.

Често васкулитът засяга последователно или едновременно кръвоносни съдоверазлични размери и видове.

По локализация възпалителни процесив съдовете според МКБ 10 се разделят на:

Системен васкулит според МКБ 10

Системният васкулит има много спецификации, които са ясно дефинирани в МКБ 10:

• M30 - Нодозен полиартериит и свързани състояния;
• M30.1 Грануломатозен и алергичен ангиит, остър или подостро протичаневаскулит с увреждане на белите дробове;
• M30.2 - Ювенилен полиартериит;
• M30.3 - лимфонодуларен мукокутанен синдром на Kawasaki;
• M30.8 - Различни състояния на нодозен полиартериит;
• M31 - Различни некротизиращи васкулопатии;
• M31.0 - Синдром на Gutspascher, свръхчувствителен ангиит;
• M31.1 Тромботична, тромбоцитопенична и тромботична пурпура микроангиопатия
• M31.2 Фатална медиана на гранулома;
• M31.3 Некротизираща респираторна грануломатоза, грануломатоза на Wegener
• M31.4 - Синдром на Takayasu (аортни дъги);
• M31.5 Гигантоклетъчен артериит и ревматична полимиалгия
• M31.6 - Други видове гигантоклетъчен артериит;
• M31.8 - Некротизиращи васкулопатии, уточнени;
• M31.9 Некротизиращи васкулопатии, неуточнени

Трябва обаче да се разбере, че системният васкулит не подлежи на универсална класификация, включително ICD 10. През цялата история на изследването на тази група заболявания са правени опити за систематизиране на разновидностите на патологията според морфологични, патогенетични и клинични характеристики . Повечето специалисти обаче споделят само първичен и вторичен васкулит, както и калибъра на засегнатите кръвоносни съдове.

Ксения Стриженко: „Как се отървах от разширените вени на краката си за 1 седмица? Този евтин инструмент върши чудеса, често се среща. "

БОЛЕСТ НА КАВАЗАКИ (СИСТЕМЕН ВАСКУЛИТ) (МКБ-10 код -M30.03

Болестта на Кавазаки е остър артериит с неизвестна етиология със синдром на треска, лезии на кожата, лигавиците, лимфните възли и преобладаваща лезия на коронарните артерии.

Ориз. 1. !hobez ps/piz

синдром: субфебрилна температура, астения, анорексия, понякога гадене и коремна болка. На мястото на ухапване на вектора се появява ануларен мигриращ еритем под формата на пръстени с различни диаметри с интензивна хиперемия. Центърът на еритема е по-блед, с просветление. Еритемата е придружена от регионална лимфаденопатия, миалгия, мигрираща артралгия, херпесни изригвания, менингизъм. Еритемата може да бъде единственият признак за началото на заболяването.

След общия инфекциозен стадий на заболяването и еритематозни обриви започват периоди на неврологични (по-рядко сърдечни) лезии и ставни нарушения. Появяват се първоначални симптоми различни отделипериферен нервна системакато синдром на болка, радикуларни моно- и полиневритни нарушения, леки парези, плексити, радикулоневрит, разпространен полирадикулоневрит. Може би тяхната комбинация с артрит и артралгия, както и с кардиопатия (невроборелиоза).

В разгара на болестта може да се развие серозен менингит, менингорадикулоневрит, менингополиневрит. В цереброспиналната течност се определя умерено изразена плеоцитоза, повишено или нормално съдържание на протеин; налягането на цереброспиналната течност е нормално.

Типичен комплекс от симптоми на системна кърлежова борелиоза - по-често при възрастни, отколкото при деца - е синдромът на Bannowart: участие в патологичния процес на двигателните и сетивните корени на черепните и гръбначните нерви на всяко ниво, но главно в цервико-торакалната област.

Основните клинични форми на системна кърлежова борелиоза:

Мигриращ пръстеновиден еритем, пренасян от кърлежи;

Ориз. 2. Лаймска болест. Пръстенообразна мигрираща еритема под формата на пръстени с различни диаметри с интензивна хиперемия

Моно- и полирадикулоневрит (изолиран неврит на лицето и тригеминални нерви, сегментен радикулоневрит, синдром на Bannowart);

Комбинирани лезии на нервната система с еритема, артралгия, кардиопатия.

В анализи периферна кръвизразена лимфоцитоза, еозинофилия, относително увеличение на ESR.

За определяне на титрите на специфични антитела към патогена се използва индиректна имунофлуоресцентна реакция (N-RIF), ELISA.

IN остър периодзаболявания се предписват пеницилин или цефалоспорини, или макролиди за 10-14 дни. Използването на лекарства, които подобряват кръвообращението скелетни мускули: бензиклан (халидор), нихексин, дротаверин хидрохлорид (но-шпа), ксантиноланикотанат (компламин); лекарства, които помагат за възстановяване на нервната проводимост: галантамин, неостигмин метилсулфат (прозерин), амбенониев хлорид (оксазил), витамини от група В, церебролизин и др., както и намаляване на разграждането на мускулните протеини: нандролон (ретаболил), неробол, калиев оротат , олово-зу. КАРТА. Показани са циклоферон, ликопид, полиоксидоний, гепон и др. ранен периодреконвалесценция предписват кокарбоксилаза, метионин, неробол, мултивитамини.

Системен васкулит mcb

Глава 25

Системният васкулит (VS) е хетерогенна група от заболявания, чиято основна морфологична характеристика е възпаление на съдовата стена, а спектърът на техните клинични прояви зависи от вида, размера, локализацията на засегнатите съдове и тежестта на съпътстващите възпалителни процеси. промени. Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилните форми на SV. В научната и научно-практическата литература SV се разглежда в групата на ревматичните заболявания. В основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалистите, са морфологичните характеристики: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В МКБ-10 системният васкулит е включен в рубрика XII „Системни лезии на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подраздели „Полиартериит нодоза и свързани състояния“ (MLO) и „Други некротизиращи васкулопатии“ (M31).

Класификация на системния васкулит ICD-10

MHO Полиартериит нодоза и свързани състояния.

M30.0 Нодозен полиартериит.

M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит.

М30.2 Ювенилен полиартериит.

MZO.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки).

M30.8 Други състояния, свързани с нодозен полиартериит.

M31 Други некротизиращи васкулопатии.

M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Goodpasture

M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.

M31.2 Фатален среден гранулом.

M31.3 Каануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза.

M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu).

БОЛЕСТ НА КАВАЗАКИ (СИСТЕМЕН ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 - M30.03)

Болестта на Кавазаки е остър артериит с неизвестна етиология със синдром на треска, лезии на кожата, лигавиците, лимфните възли и преобладаваща лезия на коронарните артерии. По-голямата част от случаите (85%) възникват преди 5-годишна възраст. Момчетата боледуват 1,5 пъти по-често от момичетата. Пиковата честота настъпва през първата година от живота. Няма данни за предаване на болестта от човек на човек. Заболяването се счита за една от основните причини за придобити заболявания на сърцето и кръвоносните съдове при децата и изпреварва по честота ревматизма.

Ориз. 1. Конюнктивит

Ориз. 2. Сухи напукани устни

Ориз. 3. Малинов език

Ориз. 4. Увеличени лимфни възли

тизъм, чиято честота продължава да намалява, докато разпространението на болестта на Кавазаки нараства.

Основните критерии за диагноза са (при липса на други причини) - температура от 38 ° C и повече за 5 дни или повече в комбинация с най-малко 4 от 5-те симптома, изброени по-долу: 1) полиморфна екзантема; 2) поражение

Ориз. 5. Болест на Кавазаки. Екзантема

Ориз. 6. Подуване на ръцете (ранен симптом на заболяването)

Ориз. 7. Десквамация на епитела

лигавиците на устната кухина (поне един от симптомите): дифузна еритема, катарална ангина и / или фарингит, ягодов език, сухота и пукнатини на устните;

3) двустранна конюнктивална хиперемия;

4) увеличение на шийните лимфни възли > 1,5 cm;

5) промяна в кожата на крайниците (поне един от симптомите): хиперемия и / или подуване на дланите и краката, лющене на кожата на крайниците на 3-та седмица от заболяването. Тези симптоми се наблюдават през първите 2-4 седмици от заболяването, което по-късно протича като системен васкулит. При 50% от пациентите се наблюдават сърдечно-съдови лезии, характерни са миокардит и/или коронариит с развитие на множество аневризми и оклузии на коронарните артерии, което впоследствие може да доведе до миокарден инфаркт. 70% от пациентите имат физически и електрокардиографски признаци на сърдечно увреждане. Често се засягат ставите, бъбреците, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. В големите съдове се образуват аневризми, най-често се откриват в коронарните артерии.

Системен васкулит

Системният васкулит е хетерогенна група от заболявания, в основата на които стои имунно възпаление и некроза на съдовата стена, което води до вторично увреждане на различни органи и системи.

Системният васкулит е сравнително рядка човешка патология. Няма епидемиологични проучвания за честотата на ювенилни форми на системен васкулит. В научната и научно-практическата литература системните васкулити се разглеждат в групата на ревматичните заболявания. В основата на работните класификации на системния васкулит, предложени от специалистите, са морфологичните характеристики: калибърът на засегнатите съдове, некротизиращият или грануломатозен характер на възпалението, наличието на гигантски многоядрени клетки в грануломите. В МКБ-10 системният васкулит е включен в рубрика XII „Системни лезии на съединителната тъкан“ (M30-M36) с подраздели „Полиартериит нодоза и свързани състояния“ (M30) и „Други некротизиращи васкулопатии“ (M31).

Няма универсална класификация на системния васкулит. През цялата история на изучаването на тази група заболявания са правени опити за класифициране на системния васкулит според клиничните характеристики, основните патогенетични механизми и морфологични данни. Но в повечето съвременни класификации тези заболявания се разделят на първични и вторични (с ревматични и инфекциозни заболявания, тумори, трансплантация на органи) и според калибъра на засегнатите съдове. Скорошно постижение е разработването на унифицирана номенклатура на системния васкулит: на Международната помирителна конференция в Чапъл Хил (САЩ, 1993 г.) е приета система от имена и дефиниции за най-честите форми на системен васкулит.

Класификация на системния васкулит според МКБ-10

M30 Полиартериит нодоза и свързани състояния. F-M30.0 Нодозен полиартериит. M30.1 Полиартериит с белодробно засягане (Churg-Strauss), алергичен и грануломатозен ангиит. М30.2 Ювенилен полиартериит. M30.3 Мукокутанен лимфонодуларен синдром (Кавазаки). M30.8 Други състояния, свързани с нодозен полиартериит. M31 Други некротизиращи васкулопатии. M31.0 Свръхчувствителен ангиит, синдром на Gutspascher. M31.1 Тромботична микроангиопатия, тромботична и тромбоцитопенична пурпура. M31.2 Фатален среден гранулом. M31.3 Грануломатоза на Wegener, некротизираща респираторна грануломатоза. M31.4 Синдром на аортната дъга (Takayasu). M31.5 Гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия. M 31.6 Друг гигантоклетъчен артериит. M31.8 Други уточнени некротизиращи васкулопатии M31.9 Некротизираща васкулопатия, неуточнена

В детска възраст (с изключение на гигантоклетъчен артериит с ревматична полимиалгия) могат да се развият различни васкулити, въпреки че като цяло много системни васкулити засягат предимно възрастни. Въпреки това, в случай на развитие на заболяване от групата на системния васкулит при дете, то се отличава с остротата на началото и протичането, ярко изразените симптоми и в същото време по-оптимистичната прогноза в условията на ранна и адекватна терапия, отколкото при възрастни. Три от изброените в класификацията заболявания започват или се развиват предимно в детска възраст и имат различни синдроми от системния васкулит при възрастни пациенти, така че могат да бъдат определени като ювенилен системен васкулит: полиартериит нодоза, синдром на Кавазаки, неспецифичен аортоартериит. Пурпурата на Shenlein-Henoch (хеморагичен васкулит) със сигурност се класифицира като ювенилен системен васкулит, въпреки че в МКБ-10 заболяването е класифицирано в раздела "Болести на кръвта" като алергична пурпура на Henoch-Schonlein.

Епидемиология

Честотата на системния васкулит в популацията варира от 0,4 до 14 или повече случая на популация.

Основните възможности за сърдечно увреждане при системен васкулит:

• Кардиомиопатия (специфичен миокардит, исхемична кардиомиопатия). Честотата на поява според данните от аутопсията варира от 0 до 78%. Най-често се среща при синдрома на Churg-Strauss, по-рядко при грануломатозата на Wegener, нодозен полиартериит и микроскопичен полиартериит.
• Коронариити. Проявяващи се с аневризми, тромбоза, дисекация и/или стеноза, всеки от тези фактори може да доведе до развитие на миокарден инфаркт. В едно от патоморфологичните изследвания коронарната артериална болест при пациенти с нодозен полиартериит е открита в 50% от случаите. Най-високата честота на коронарен васкулит е отбелязана при болестта на Кавазаки, като аневризми се развиват при 20% от пациентите.
• Перикардит.
• Ендокардит и клапна болест. През последните 20 години зачестиха данните за специфични клапни увреждания. Може би говорим за връзката на системния васкулит с антифосфолипиден синдром (APS).
• Нарушения на проводната система и аритмии. Среща се рядко.
• Нараняване и дисекация на аортата. Аортата и нейните проксимални клонове служат като целеви крайни точки при артериит на Takayasu и болест на Kawasaki, както и при гигантоклетъчен артериит. В същото време увреждането на малките съдове, както и vasa vasorum на аортата, понякога наблюдавано при васкулит, свързан с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), може да доведе до развитие на аортит.
• Белодробна хипертония. Случаите на белодробна хипертония при васкулит са редки, изолирани случаи са отбелязани при нодозен полиартериит.
• Основни сърдечно-съдови прояви и тяхната честота при системен некротизиращ васкулит.
• Кардиомиопатия - до 78%, в зависимост от методите на откриване (исхемична кардиомиопатия - в 25-30%).
• Увреждане на коронарните артерии (със стеноза, тромбоза, образуване на аневризма или дисекация)%.
• Перикардит%.
• Увреждане на проводната система на сърцето (синусов или AV възел), както и аритмии (обикновено суправентрикуларни).
• Клапно заболяване (валвулит, асептичен ендокардит) в повечето случаи като изключение (въпреки че признаци на клапно сърдечно заболяване могат да се появят при 88% от пациентите, като повечето от тях се дължат на неспецифични или функционални причини).
• Дисекация на аортата (проксимални клонове на аортата) - в изключителни случаи при грануломатоза на Вегенер и артериит на Такаясу.
• Белодробна хипертония - в изключителни случаи.

Напоследък наред със степента на активност при системния васкулит се определя и индексът на увреждане на органите и системите, който е важен за прогнозиране на изхода от заболяването.

Индекс на увреждане на сърдечно-съдовата система при сърдечен васкулит (1997)