Педиатричен акродерматит папуларис. Папуларен акродерматит в детска възраст (синдром на Gianotti-Crosti) - Клинични насоки Заболявания с подобни симптоми
Папуларен акродерматит или синдром на Gianotti-Crosti е реакция на въвеждането на вирусна инфекция. Заболяването става известно през 1955 г., а инфекциозната етиология на заболяването е потвърдена през 1970 г. Средната възраст на заболелите е 2 години, но са известни случаи на заразяване при възрастни. В този случай заболяването не изисква специално лечение, тъй като симптомите обикновено изчезват сами след известно време.
причини
Acrodermatitis papularis възниква в отговор на повторното въвеждане на вирусни частици в тялото. Симптомите се появяват по-често при заразяване с хепатит B или Epstein-Barr и заболяването може да се развие поради инфекция с други вируси. При първия контакт на тялото с вируса се произвеждат антитела, които при повторно навлизане на причинителя започват да атакуват клетките на собственото си тяло.
Най-често заболяването се проявява през зимата или есента, когато вирусната активност е особено висока.
Симптоми
Синдромът на Gianotti-Crosti включва няколко основни симптома: папулозен обрив с редки везикуларни елементи, лимфаденопатия и хепатоспленомегалия. Папулите са розови или червеникави, с диаметър до 5 mm, се появяват симетрично по лицето, екстензорните повърхности на ставите, кожата на крайниците и задните части. Кожата на тялото рядко се засяга. Папулите са безболезнени и не сърбят. Елементите на обрива се появяват и разпространяват в рамките на седем дни, като постепенно изчезват за 2-8 седмици.
Появата на обрив е придружена от увеличение на периферните лимфни възли, по-рядко на черния дроб и далака. Може да има повишаване на телесната температура и увеличаване на общата слабост.
Диагностика
Диагнозата се основава на оценка на клиничната картина и данни от кръвен тест. В кръвта се открива левкопения или лимфоцитоза - неспецифични признаци на вирусни инфекции. Специфичните тестове са ефективни само при търсене на хепатит B; инфекцията с този вирус обикновено се изключва първо.
Лечение
Лечението на заболяването е симптоматично и включва използването на антихистамини, антипиретици и витаминно-минерални комплекси. Рядко се прибягва до използването на кортикостероидни хормони, на негово място се предписват мехлеми с антибактериален ефект.
За облекчаване на състоянието е показана почивка на легло и пиене на много течности.
снимка
Синдром на Gianotti-Crosti
Инфантилен акродерматит папуларис
Кожни заболявания при деца
Кожни заболявания при деца
Професор, Катедра по дерматовенерология, Държавна педиатрична медицинска академия в Санкт Петербург
Зверкова Ф. А.
Детски папулозен акродерматит (папулозен акродерматит при деца; заболяване или синдром на Крости-Джаноти; еруптивна ретикулоендотелиоза на крайниците).
През 1955 г. Джаноти за първи път описва заболяване, което наблюдава при 3 деца и нарича „папулозен акродерматит при деца“. През 1957 г. Джаноти и Крости описват подробно клиничната картина и особеностите на протичането на тази дерматоза въз основа на съвместни наблюдения на 11 деца. Впоследствие както в педиатрични, така и в дерматологични списания в различни страни докладите за индивидуални наблюдения обикновено се появяват под името синдром на Gianotti-Crosti.
Възможно е тази дерматоза да се среща по-често при деца, отколкото се диагностицира. Боледуват предимно момичета на възраст от 6 месеца до 15 години.
Заболяването се характеризира с внезапно, остро начало, понякога повишаване на температурата до 38-39 ° C и появата на мономорфен папулозен обрив, разположен симетрично, главно върху екстензорните повърхности на крайниците. Постепенно обривът може да се разпространи в областта на раменния пояс, шията, челото, ушите, задните части и корема, по-рядко се появява по лицето, скалпа, гърба и гърдите. Изключително рядко се засягат лигавиците.
Типичните папули са с размер от 1 до 3 mm в диаметър, имат полусферична или плоска форма и имат застоял червен, медно-червен или жълтеникав цвят. Елементите на обрива са разположени върху непроменена кожа и като правило не са склонни да се сливат; само при някои пациенти папулите се сливат в малки полигонални плаки. При диаскопия папулите придобиват жълтеникав цвят. Засегнатата кожа наподобява тази на леопард или жираф. При някои пациенти на долните крайници възлите се комбинират с петехии; понякога се определя положителен симптом на Konchalovsky-Rumpel-Leede. Някои деца развиват обрив по тялото, който прилича на тръпки, или се появяват точковидни мехури върху лещовидни папули. След няколко дни започва леко лющене в центъра на елементите, което постепенно се засилва с разтварянето на папулите. Последните продължават от няколко дни до 1,5 месеца. След изчезването на обрива не остават промени по кожата. Няма субективни усещания, само понякога може да се отбележи умерен сърбеж.
В началото на заболяването могат да се наблюдават инфекции на дихателните пътища с лека треска, анорексия и леко увеличение на черния дроб и далака; понякога се появява обрив, подобен на морбили, последван от обрив, характерен за тази дерматоза. Един от важните признаци е увеличаването на ингвиналните, феморалните, аксиларните, цервикалните и по-рядко лакътните лимфни възли. Те са с големина от грахово зърно до бобено зърно, безболезнени са при палпация, със средна плътност, не са спаени с кожата и подлежащите тъкани, кожата над тях не е променена. Лимфните възли се появяват и изчезват едновременно с обрива.
В периферната кръв се откриват хипохромна анемия, еозинофилия, левкоцитоза или левкопения.
Според нашите данни детският папулозен акродерматит може да се появи под формата на 3 варианта:
- кожна форма без увреждане на черния дроб;
- комбинацията му с доброкачествен аниктеричен хепатит;
- кожна форма с тежко увреждане на черния дроб и явна жълтеница.
Доброкачественият хепатит завършва за 4-6-8 седмици. При по-тежки случаи проявите на хепатит с жълтеница продължават по-дълго и протичат с по-изразена обща симптоматика.
Етиология и патогенеза.
Има информация за връзката между детския папулозен акродерматит и ваксинациите против едра шарка, антимиелит, фокална инфекция, включително тонзилит. Те показват възможността за вирусен произход на това заболяване, както се вижда от комбинацията с инфекция, причинена от вируси на хепатит, Eptain-Barr, Coxsackie и параинфлуенца. Освен това са установени сезонни колебания в честотата на тази дерматоза, характерна за вирусните заболявания. Съществува и пряка връзка между детския папулозен акродерматит и хепатит В.
В редица случаи австралийският антиген е открит в кръвния серум на пациенти, въпреки факта, че чернодробните функционални тестове са били нормални или на горната граница на нормата. Такава картина наблюдавахме при пациент на 4 месеца. При папулозен акродерматит при деца, придружен от хепатит В, първо се появяват кожни обриви и след 10-15 дни се появява хепатит, който често продължава една година. Понякога този хепатит понякога може да приеме хроничен курс и дори да причини допълнителна постнекротична цироза при възрастни.
Лечение
Лечението трябва да бъде диференцирано. При леки форми на заболяването се предписват перорално калциеви добавки, антихистамини и витамини С и В в дози, подходящи за възрастта. Външно се използват индиферентни разклатени суспензии.
Необходимо е да се хоспитализират болни деца с функционални изследвания на черния дроб и ако се открие патология, пациентите трябва да бъдат прехвърлени в отделението по инфекциозни заболявания.
|
|
|
|
|
|
|
Търсене в сайта
"Вашият дерматолог"
|
|
|
Син.:Синдром на Gianotti-Crosti.
Заболяването се развива при деца предимно в ранна възраст, протича остро и преминава безследно в рамките на 1-2 месеца.
Характеризира се със симетричен обрив от лещовидни папули по крайниците, задните части, лицето, придружен от полиаденопатия. Папулите са розови или червени със синкав оттенък, понякога имат хеморагичен вид.
Това може да бъде придружено от хепатит с различна тежест. Заболяването е свързано с вирусна инфекция.
Патохистология
Хистологичните промени в лезиите са неспецифични.
В горната дерма- възпалителен инфилтрат, обхващащ папилите и често проникващ в епидермиса, където се наблюдават спонгиоза и паракератоза. Понякога на тези места се откриват малки екстравазати от червени кръвни клетки.
"Патоморфологична диагностика на кожни заболявания",
Г. М. Цветкова, В. К. Мордовцев
Син.: туберкулоза кутис лупоза. Най-честата форма е плосък лупус (lupus vulgaris planus), характеризиращ се с наличието на малки плоски туберкули с жълтеникаво-червен или червеникаво-кафяв цвят, сливащи се в твърди лезии с различни размери, понякога значителни (lupus vulgaris diffusus). С напредването на процеса по лицето се образуват големи язвени повърхности, оставящи след себе си обширни груби белези, които рязко деформират меките тъкани на изпъкналите части на лицето...
Причината за заболяването е хетеротопията, хипертрофията и хиперфункцията на малките слюнчени жлези в лигавицата, преходната зона и понякога на червената граница на устните. Заболяването често е наследствено, но може да се развие и при различни дерматози (лихен планус, лупус еритематозус и др.), както и при неблагоприятни екзогенни влияния и лоша грижа за устната кухина. Клинично се проявява с разширяване на отворите...
Етиологията и патогенезата са неизвестни. Повечето автори го разглеждат като полиетиологично, предимно токсико-алергично заболяване. В тази връзка се разграничават идиопатични и вторични форми, когато причинителят може да бъде идентифициран. Клинично се наблюдават еритемато-едематозни и еритематопапулозни полиморфни обриви с малки размери, локализирани най-често по екстензорните повърхности на крайниците, лицето, устната кухина и гениталиите, склонни към периферен растеж...
В дермата се откриват специфични промени под формата на туберкулозни туберкули, както и туберкулоидни инфилтрати. Туберкулозните туберкули се състоят от клъстер от епителни клетки с различна степен на некроза, заобиколени от ствол от лимфоидни елементи. Обикновено сред епителните клетки има няколко гигантски клетки от типа на Пирогов-Лангханс. Туберкулоидният инфилтрат е дифузна инфилтрация на дермата с лимфоидни елементи, срещу които различни...
Възпалително заболяване, причинено от комплекс от неблагоприятни външни и вътрешни фактори. В патогенезата на заболяването основно значение имат алергичните реакции, имунните нарушения, невротрофичните разстройства, както и наследственото предразположение. Различават се остри (подостри) и хронични екземи. Острата екзема се характеризира с клиничен полиморфизъм, наличие на огнища на еритема, оток, микровезикулация и изразено изтичане; по-рано се откриват папуловезикуларни и папулозни обриви. При вторични...
Преди почти 60 години заболяването е описано от лекар Джаноти, който открива при пациента увеличени лимфни възли, прояви на хепатит (възпаление на черния дроб) и червен обрив под формата на папули, елементи, които се издигат леко над повърхността на кожата, на лицето, крайниците и задните части.
Първоначално лекарят предполага, че болестта е пряко свързана с проникването на вируса в човешкото тяло. Заболяването започва да се нарича папулозен акродерматит при деца, тоест едно от възпалителните кожни заболявания. В края на 50-те години заболяването става известно и като синдром на Джаноти-Крости.
Причини за заболяването
Няколко години по-късно инфекциозният характер на дерматита беше потвърден и по това време се смяташе, че виновен е вирусът на хепатит В, а акродерматит папуларис при деца е специфичен признак на самия хепатит В. Така, лечение на дерматит при децае проведено заедно с лечението на основното заболяване.
Малко по-късно беше открито подобно заболяване, но без участието на вируса на хепатит В, но Джаноти беше сигурен, че новото заболяване се различава от акродерматит папуларис при деца по своите симптоми. Въпреки това, тези две патологични състояния в крайна сметка се комбинират в синдрома на Gianotti-Crosti.
Кой има синдром на Gianotti-Crosti?
Към момента не е установено генетично предразположение към заболяването. Беше отбелязано, че мъжете са малко по-засегнати от болестта и средната възраст на поява е 2 години. Общо боледуват предимно деца от 6 месеца до 14 години.
Акродерматитът най-често се появява през есенните и зимните месеци, докато случаите на заболяването при възрастни не са необичайни и повечето от болните възрастни страдат от хепатит В.
В допълнение към вируса на хепатит В, един от херпесните вируси (вирусът на Epstein-Barr, който става причина) е идентифициран в Северна Америка.
Симптоми на заболяването
Заболяването започва с появата на обрив по лицето, краката, ръцете и задните части. Обривът често е придружен от сърбеж. В по-голямата си част няма симптоми на вирусно заболяване, но при посещение на лекар често се откриват увеличени лимфни възли, повишена телесна температура, язви в устата, възпаление на фаринкса, увеличен черен дроб и далак. Представяме на вашето внимание снимка на дерматит при деца.
Характер на обрива
При изследване елементите на обрива изглеждат като малки плаки или папули, издигащи се над повърхността на кожата, и всички елементи са идентични по природа, тоест няма мехури или язви.Торсът никога не се покрива с такъв обрив и остава чист през цялото време на заболяването. Вирусът може да причини само обрив по лицето.
Папулите обикновено са с размер от 1 до 5 mm, те са плътни на пипане и имат куполообразна форма. Елементи на обрива могат да се появят в местата на нараняване и увреждане, което ги прави подобни на псориатични папули. Често папулите се сливат в областта на коленете и лактите, образувайки големи огнища на дерматит.
Най-често плаките са червени, но могат да се появят розови и лилави образци. Не е толкова лесно да забележите такива елементи.
Разпространението на обрива може да продължи една седмица, като постепенно засяга все повече и повече нови участъци от кожата. Обривът изчезва в рамките на 2-8 седмици.
Какви методи има за диагностициране на синдрома на Gianotti-Crosti?
Лабораторните изследвания не разкриват специфични показатели при липса на вирус. Ако заболяването все още е причинено от вирус, то се открива чрез полимеразна верижна реакция, серологични техники и имунофлуоресценция.
Заболявания, които могат да доведат до развитие на синдрома на Gianotti-Crosti
Това заболяване може да възникне на фона на следните инфекции:
- Ротавирусни и цитомегаловирусни инфекции;
- RS вирусна инфекция и парагрип;
- и ентеровирусна инфекция;
- Херпесна вирусна инфекция, причинена от всички видове вируси.
В допълнение към тези инфекции има съобщения, че acrodermatitis papularis при деца се появява след ваксинации срещу морбили, магарешка кашлица, тетанус и полиомиелит, т.е. след основни ваксинации в детска възраст.
Последните научни публикации съобщават за появата на обриви, когато детето е заразено с патогени като микоплазма, бета-хемолитичен стрептокок от група А и менингококи.
Етапи на развитие на синдрома на Gianotti-Crosti
Когато вирусът навлезе в тялото на детето, той се разпространява чрез кръвта в кожата. След това се развива имунен отговор, който предизвиква възпаление, което се проявява с обрив. Тази имунна реакция е много подобна на реакцията, която възниква при алергии.
Как можете надеждно да разпознаете синдрома на Gianotti-Crosti?
За да се диагностицира заболяването, практикуващият Chuh предложи да се въведат определени критерии, които се разделят на положителни и отрицателни клинични прояви. Положителни симптоми:
- куполообразни идентични папули с червен или ярко розов цвят от 1 до 9-10 mm в диаметър;
- специфични засегнати области: седалището, екстензорните повърхности на краката и ръцете, предмишниците, лицето;
- обривът е симетричен;
- продължителността на обрива е най-малко 10 дни.
Отрицателни симптоми, т.е. симптоми, които могат да опровергаят диагнозата акродерматит папуларис при деца:
- обривът се разпространява и по тялото;
- пилинг на обривни елементи.
Какви заболявания трябва да се разграничават от акродерматит папуларис при деца?
Синдромът на Gianotti-Crosti лесно се бърка с други кожни заболявания, тъй като познаването на тази патология е недостатъчно.
При наличие на лилави елементи на обрива не може да се изключи развитието на тромбоцитопенична пурпура или болест на Henoch-Schönlein (заболяване на кръвта), септицемия (наличие на бактерии в кръвта) и лихеноиден парапсориазис. Ако има уголемени
Симптомите на псориазис са възпалени, люспести, червени петна, придружени от силен сърбеж. Такива петна (плаки) най-често се намират по скалпа, коленете и лакътните стави, в долната част на гърба и в кожните гънки. Ноктите са засегнати при около една четвърт от пациентите. В зависимост от сезонността на рецидивите (обостряне на заболяването) се разграничават три вида псориазис: зимен, летен, неопределен. Най-честият зимен тип псориазис. По време на периода на обостряне проявите на псориазис на ръцете, коленете, главата, както и в долната част на гърба и на местата на кожните гънки се появяват под формата на червеникави плаки. Размерите им варират от глава на карфица до големи площи с размер на длан или повече. Обривът обикновено е придружен от пилинг и болезнен сърбеж. По време на процеса на пилинг повърхностните люспи лесно се отлепват, оставяйки по-плътни люспи, разположени в дълбочина (оттук и второто име на псориазиса - лихен планус). Понякога се появяват пукнатини и нагнояване в областта на засегнатата кожа. Прогресивният псориазис се характеризира с така наречения феномен на Koebner: развитие на псориатични плаки в местата на нараняване или драскотини по кожата. Ноктите са засегнати при около една четвърт от пациентите. В този случай се появяват точковидни вдлъбнатини и петна по нокътните плочки. В допълнение, ноктите могат да се удебелят и да се рушат. През лятото, под въздействието на слънчевата светлина, при пациенти със зимна форма на псориазис симптомите отслабват, а понякога дори изчезват напълно. Пациентите с летен псориазис, от друга страна, се съветват да избягват излагането на слънце, тъй като то влошава заболяването.
