Загальний артеріальний ствол у новонародженого. Лікування загального артеріального стовбура

Артеріовенозні нориці або артеріовенозні фістули - це порожнисті трубки-канальці, що утворюються в організмі внаслідок травм чи патологічних процесів.

Артеріовенозні нориці (фістули) є сполуками між венами і артеріями. В результаті появи свищів кров з вен починає надходити прямо в артерії, в той час як при нормальному режиміфункціонування людського організмуКров із серця повинна йти через артерії в капілярну систему і вже звідти, через вени, повертатися в серце.

Артеріовенозні нориці та аневризмиє важкими вадами судинної системи. Несвоєчасне або некваліфіковане лікування призводить до пацієнта до важким ускладненням(Таким, наприклад, як декомпенсація серцевої діяльності), інвалідності і нерідко до смерті в досить молодому віці!

У «МедикСіті» проводиться діагностика серця та судин. Наші лікарі-флебологи, судинні хірурги – це фахівці високого класу, які володіють сучасними методиками лікування судинних захворювань. Зверніться за допомогою до професіоналів!

Чим небезпечні артеріовенозні нориці

Поява артеріовенозних нориць або фістул призводить до погіршення кровопостачання важливих ділянок та органів тіла людини. Падає і артеріальний тиск, тоді як тиск у венах підвищується. Збільшується навантаження на серце, яке водночас починає відчувати недостатність припливу крові внаслідок порушення циклу кровообігу.

Все це може призвести до розвитку різних, у тому числі важких серцево-судинних захворювань, аневризм - підвищене навантаженнякровотоку на вени може призводити до їх розтягування та розривів - і тромбозів, які можуть розвиватися в ділянках вен нижче за місце появи свища.

Ще один вид ускладнень, що викликаються артеріовенозними свищами (фістулами) - косметичні дефекти: плями на шкірі та набряки тканин.

Види артеріовенозних нориць, їх симптоми

Артеріовенозні нориці (фістули) бувають уроджені і набуті.

Вроджені артеріовенозні нориціможуть розташовуватися в будь-якій частині тіла і нерідко бувають пов'язані з локалізацією невусов- родимих ​​плям, меланом тощо.

Формуючись ще на стадії внутрішньоутробного розвиткулюдського ембріона, уроджені артеріовенозні нориці (фістули) можуть вже в перші тижні та місяці після народження провокувати патологічну ішемію(недостатність кровопостачання) кінцівок та венозну гіпертензію(Синдром підвищеного венозного тиску). Це може супроводжуватися пігментацією шкіри, збільшенням кінцівок, гіпергідрозом, набуханням підшкірних вен та іншими симптомами.

Поява придбаних артеріовенозних нориць(фістул) може стати наслідком травм, поранень, а також наслідком медичних маніпуляцій- Наприклад, шунтування. Також під час хірургічних операційдля здійснення гемодіалізу артеріовенозні нориці (фістули) можуть створюватися спеціально для забезпечення ефективності даного лікування. Тому важливо оперуватися у досвідчених кваліфікованих лікарів, які мають сучасні технічні можливості.

Поява великих артеріовенозних нориць (фістул) супроводжується набряками та почервонінням тканин, проте маленькі нориці (фістули) можуть себе ніяк не проявляти до моменту появи. серцевої недостатності.

Діагностика та лікування артеріовенозних нориць

Наявність артеріовенозних нориць (фістул) діагностується за допомогою сучасних ультразвукових досліджень(Доплерографії, ультразвукового сканування), комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії. Якщо нориці залягають глибоко, то лікарі можуть вдатися до контрастної рентген-ангіографії.

Лікування артеріовенозних нориць (фістул) здійснюється хірургічним шляхом.

Невеликі вроджені фістули можуть видалятися за допомогою лазерної коагуляції. Також вроджені та набуті артеріовенозні нориці можуть видалятися за допомогою ендоваскулярних методів, коли під впливом рентгенівських променівв посудину вводиться певна речовина, яка перекриває пряме сполучення між веною та артерією.

У більш складних випадкахпроводиться хірургічне втручанняз метою видалення нориці (фістули).

У лікуванні судинних захворювань велике значення має рання діагностика. При будь-яких симптомах (набряки, болі, тяжкість у ногах, судоми, вени, що виступають на нижніх кінцівкахі т.д.) негайно зверніться до лікаря-флеболога! У «МедікСіті» Вам на допомогу прийдуть фахівці, в арсеналі яких найбільше сучасні методикидіагностики та лікування захворювань судин та вен!

ОАС характеризується тим, що від правого та лівого шлуночків відходить єдина магістральна судина із загальним напівмісячним клапаном, від якого беруть початок гілки дуги аорти та ЛА. Під загальним напівмісячним клапаном цієї судини розташовується великий ДМЖП.

Анатомічна класифікаціяОАС з Van Praagh:

- Тип А1- легеневі артерії починаються від короткого ствола ЛА, що відходить від стінки ОАС (загальний артеріальний стовбур).

- Тип А2- легеневі артерії починаються самостійними гирлами від висхідного відділуОАС.

- Тип АЗ- одна з легеневих артерій, частіше права, починається від ОАС, друга кровопостачається через ОАП чи колатеральну судину.

- Тип А4- Поєднання ОАС з перервою дуги аорти (низхідна аорта кровопостачається через ОАП).

При ОАС від серця відходить лише один артеріальна судина, через який забезпечуються коронарна гемодинаміка, гемодинаміки МКК (мале коло кровообігу) та БКК (велике коло кровообігу). Так як в ОАС надходить змішана кров, то ціаноз є основним та першим симптомом захворювання. В іншому патофізіологія пороку залежатиме від наявності супутніх аномалій (перерва дуги аорти, вади розвитку коронарних артерій) та типу відходження ЛА (легенева артерія) від ОАС. Залежно від цього може спостерігатися як збагачення, і збіднення МКК (в поодиноких випадках), різного ступенявираженості серцева недостатність, пов'язана як з об'ємним навантаженням шлуночків, так і з дефіцитом коронарного кровотоку. Недостатність клапана ОАС постійно прогресує.

Більшість пацієнтів гине протягом перших двох тижнів життя, 85% – до кінця першого року життя. ОАС у 33% випадків є складовою синдрому DiGeorge. Прогноз на життя у пацієнтів із ОАС несприятливий.

КЛІНІКА

а. Клінічні прояви захворювання:

Ціаноз різного ступеня виразності;

Ознаки серцевої недостатності (задишка) із перших днів після народження.

б. Фізичне обстеження:

Високий пульсовий тиск;

Виражена пульсація прекардіальної області, верхівковий поштовх значно зміщений вліво;

Грубий (2-4/6) шум систоли, пов'язаний з наявністю ДМЖП, який краще вислуховується вздовж лівого краю грудини;

При гіперволемії МКК у проекції верхівки вислуховується грубий діастолічний шум ("гуркіт"), який може поєднуватися з "ритмом галопу";

Ніжний діастолічний шум недостатності клапана ОАС.

ДІАГНОСТИКА

1. Електрокардіографія

ЕКГ-ознаки бівентрикулярної гіпертрофії (рідше відзначається гіпертрофія одного із шлуночків);

Рідко: гіпертрофія ЛП.

1. Ехокардіографія

Критерії діагностики:

Виявлення однієї широкої судини, що відходить від обох шлуночків;

Виявлення легеневої артерії, що відходить від ОАС;

Наявність мітрально-напівмісячного фіброзного продовження;

Наявність лише одного напівмісячного клапана.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

1. Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим ОАС

а. Перед операцією всім пацієнтам необхідно проводити активне лікуваннясерцевої недостатності (діуретики, дигоксин).

б. Оскільки ОАС у 33% випадків є проявом синдрому DiGeorge, слід дотримуватись наступних рекомендацій:

Постійний контроль рівня сироваткового калію та магнію та при необхідності - його корекція,

Лікування та профілактика стрептококових та пневмококових інфекційз огляду на наявність тимузалежного імунодефіциту;

Уникати імунізації живими вакцинами.

в. Профілактика бактеріального ендокардитуза показаннями.

1. Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

Діагноз ОАС - абсолютне свідченнядо оперативного лікування.

Протипоказання до хірургічного лікування:

Висока легенева гіпертензія (OЛC > 10 Од/м2 вихідно та > 7 Од/м2 після застосування вазодилататорів);

Наявність абсолютних протипоказаньіз супутньої соматичної патології.

Хірургічна тактика

В ідеалі діагноз ОАС має бути поставлений у перші години після народження. І тут планове оперативне лікування проводять протягом першого тижня життя. При пізній постановці діагнозу слід оцінювати OЛC.

Процедурою вибору є первинна радикальна корекція.

Звуження ЛA, навіть якщо анатомічно і можливо, клінічно неефективне.

Хірургічна техніка

Штучний кровообіг.Бікувальна канюляція та канюляція ОАС. Легеневі артерії виділяються та беруться на турнікети. Під час виконання кардіоплегії виконується їхнє короткочасне перетискання з метою направити кардіоплегічний розчин у коронарні артерії. Тривале перетискання легеневих артерій може пошкодити легені. Щоб уникнути шунтування потоку з аортальної канюлі по ЛА, затиск на аорту повинен бути накладений вище усть ЛА. При скиданні кардіоплегії через некомпетентний гробний клапан необхідно провести розтин просвіту ОАС, і перфузію кардіоплегічного розчину здійснюють безпосередньо в гирла коронарних артерій.

ЛА відсікаються від стінки ОАС.Дефект стінки ушивається або виконується його пластика ксено/аутоперикардіальною латою. Пластику ДМЖП виконують через вентрикулотомію у ВОПЗ (легенева артерія). Матеріал для пластики – дакрон. Після пластики ДМЖП проводять протезування ствола і клапана ЛА клапаномістким кондуїтом. Насамперед формують дистальний анастомоз між кондуїтом та ЛА. Виконують пластику ОАС, зменшуючи його діаметр, та пластику трункального клапана для запобігання його недостатності. Протезування ДК за будь-якою відомою методикою призводить до незадовільних результатів. Завершують корекцію формуванням проксимального анастомозу між клапаномістким кондуїтом і ВОПЖ через вентрикулотомію. У післяопераційному періоді характерний розвиток «легеневих кризів». Незважаючи на широкі опції медикаментозного лікування, доцільно залишати міжпередсердну фістулу діаметром 3 мм для забезпечення системної гемодинаміки при підвищенні тиску в ЛА (особливо якщо оперативне лікування виконано у віці старше 6 міс.).

Специфічні ускладнення хірургічного лікування:

ПЖ недостатність (легеневі кризи);

резидуальна легенева гіпертензія;

Атріовентрикулярна вузлова ектопічна тахікардія;

Дисфункція кондуїту.

Післяопераційне спостереження

1. Післяопераційне спостереження здійснюється кожні 4-6 місяців довічно. Контролюються стани трункального клапана, кондуїту, оцінюється виразність аритмій.
2. Профілактика бактеріального ендокардиту проводиться за показаннями протягом усього життя.
3. Заняття фізкультурою та спортом не рекомендуються.

При зрощенні двох основних судин, що виходять із серця (аорти та артерії легень) в єдину магістраль, що забезпечує надходження крові у всі тканини організму, утворюється загальний артеріальний стовбур. Це вроджена патологіянемовля. Потрібна корекція вади шляхом оперативного втручання.

Читайте у цій статті

Причини розвитку ВВС загальний артеріальний стовбур у плода

Утворення великих судин відбувається на 3-5 декаді вагітності. Через дії в цей час ушкоджуючих факторів чи наявності генетичних дефектівзагальний стовбур не поділяється на аорту та легеневу артерію. Між ними залишається велике повідомлення. Така судина йде відразу від двох шлуночків, кров у ньому складається з венозної та артеріальної, вона живить серце, головний мозок і все внутрішні органи. У всіх камерах серця та основних судинах реєструється однаковий тиск.

Серце новонародженого може мати три або навіть дві камери, оскільки розвиток серцевої перегородки також гальмується. Одним з типових ознакпри чотирикамерному серці є велика площа дефекту міжшлуночкової стінки. Клапан цієї судини має від однієї до чотирьох стулок, часто діагностується звуження або недостатність її функції.

Причинами, що провокують аномалію розвитку, є:

• захворювання матері – грип, герпес, краснуха, кір, вітряна віспа, цитомегалія, сифіліс, ревматизм, туберкульоз, цукровий діабет;
• дія зовнішнього середовища- Забруднена вода, повітря, професійні шкідливості у матері або батька;
• в одного з батьків або в обох - алкоголізм, наркоманія, вік до 16 або більше 45;
• прийом вагітної гормонів, сульфаніламідів, протисудомних та психотропних засобів, цитостатиків, протипухлинних антибіотиків;
• випадки вад розвитку в сім'ї;
• токсикоз, небезпека аборту.

Симптоми у новонародженого

Якщо пульмональна артерія має широкий просвіт, то дитина з перших хвилин після пологів перебуває у вкрай тяжкому стані через те, що у легені надходить потік крові під великим тиском. Це призводить до критичного порушення кровообігу та смерті новонародженого. Якщо все ж таки немовля виживає, то у нього відзначається важка форма. Клінічними ознакамизагального артеріального стовбура можуть бути:

• млявість;
• низька рухова активність;
• швидка стомлюваність під час годування;
• слабке збільшення ваги;
• задишка та ціаноз навіть у спокої з посиленням при невеликому навантаженні;
• пітливість;
• часте серцебиття;
• збільшене серце та печінка;
• серцевий горб, пальці у вигляді барабанних паличок, нігтьові платівки, як скло годинника.

Проте при звуженні пульмональної артерії симптоматика менш тяжка, тому що це оберігає мале коло від надмірного переповнення, дає можливість таким дітям дожити до 16 або навіть 40 років (трапляється вкрай рідко). Прояви патології в такій ситуації обумовлені розвитком недостатності кровообігу. змішаного типу(право - і лівошлуночкова).

У дитячому та шкільному віцідитина часто хворіє, на тлі простудних захворюваньабо рецидивуючих пневмоній стан різко погіршується.

Типи патології

Залежно від варіантів відгалуження артерій легень буває чотири типи цієї вродженої аномалії розвитку:

• відходить спільна посудина, а потім він поділяється на 2 гілки;
• дві гілки йдуть від задньої стінки;
• правий та лівий судини відходять від відповідних бічних сторін;
• немає артерій легень, а кров надходить через бронхіальні гілки аорти (різновид хвороби Фалло).

Загальний магістральний стовбурзнаходиться над обома шлуночками або переважно над одним. Анатомічна формацієї судини та ступінь звуження артерії легень призводить до появи трьох типів порушення кровообігу:

• збільшення припливу крові у легені, прогресуюча гіпертензія малого кола та серцева декомпенсація, стійкі до терапії;
• легеневий кровотік трохи перевищує норму, відзначається задишка та синюшність шкіри при навантаженні, недостатність кровообігу відсутня чи не вище 1 ступеня;
• слабке надходження крові в легені через звужену артерію, інтенсивний та стабільний ціаноз, дихальна недостатність, кисневе голодуванняорганізму.

Прояви на УЗД та інші методи діагностики

Думка експерта

Альона Аріко

Експерт у галузі кардіології

За достатньої кваліфікації лікаря виявлення загального стовбура відбувається ще на етапі антенатальної (допологової) діагностики. На 25 - 27 тижні вагітності можна побачити велику протоку по центру або зміщений до одного із шлуночків. При цьому нерідко виявляють супутні аномалії розвитку аорти, зрощення клапанів, гіпоплазію або відсутність шлуночків серця. Найчастіше у такій ситуації жінці рекомендують перервати виношування штучним шляхом.

Якщо діагностика проводиться у новонародженого, то враховують такі ознаки:

• - Найчастіше в систолу, посилений 2 тон;
• – перевантаження всіх відділів серця та відхилення осі у правий бік;
• рентгенологічне дослідження- Конфігурація серця нагадує кулю, шлуночки збільшені, тіні магістральних судинта гілок пульмональної артерії розширені;
• УЗД серця – головний методвиявлення пороку, візуалізується дефект перегородки шлуночків і магістральний стовбур, що відходить від нього;
• - катетер легко проходить з правого шлуночка в загальний стовбур і аорту, однаковий тиск у відділах серця, при звуженні артерії легень - перепад тиску, ступінь насичення крові киснем нижче за норму (при високій гіпертензії в легенях зменшується до вкрай низьких значень);
• аортографія– допомагає визначити рівень відгалуження пульмональних артерій та клапанне звуження чи недостатність.

Лікування загального артеріального стовбура

Медикаментозна терапія є неефективною. Новонародженого поміщають у кювез, де підтримують температуру тіла, коригують показники кровообігу та складу крові. При критичному станіНемовля перший етап операції полягає в звуженні просвіту артерії легень. За кілька місяців проводиться радикальна корекція:

• відокремлення пульмональних гілок від загальної судини;
• встановлення протеза з клапаном у правий відділ серця;
• пластика отвору у перегородці між шлуночками.

Успіх лікування визначається тяжкістю гіпертензії у легеневих судинах та наявністю інших аномалій будови серця. Без операції до підліткового віку доживає приблизно 15% дітей. Після оперативного втручання десятирічне виживання досягає 70%, може знадобитися заміна протеза.

Дивіться на відео про оперативне лікування загального артеріального стовбура:

Профілактика

Попередити розвиток вад серця можливо при плануванні вагітності, проходження майбутніми батьками медичного генетика при випадках вроджених аномалій у сім'ї. Упродовж виношування потрібно виключити самостійне застосуваннябудь-яких медикаментів, вживання алкоголю, куріння, контакт із токсичними сполуками з виробництва.

Хворі на цю вроджену ваду серця повинні все життя бути під наглядом кардіолога, породити профілактичні курси терапії. Їм рекомендується приймати антибіотики навіть за невеликих хірургічних процедурдля запобігання інфекційних ускладнень. При компенсації серцевої недостатності важливо, щоб до режиму дня входили:

• відпочинок вдень від 1 до 2 години;
• нічний сон щонайменше 8 годин;
• прогулянка на свіжому повітрі;
• дихальна гімнастика;
• заняття лікувальною фізкультурою;
• робота із посильною інтенсивністю.

Думка експерта

Альона Аріко

Експерт у галузі кардіології

Необхідно попередити пацієнта, що однаково шкідливі і повна нерухомість, і різкі, швидкі рухи, особливо небезпечні великою швидкістюпідніматися сходами або на природну височину.

У міру можливості слід уникати контактів з інфікованими хворими під час епідемій, а також подорожей із різкими змінами клімату. Дієтичне харчуванняпередбачає:

• обов'язковий розрахунок калорійності залежно від ступеня рухової активності(наприклад, при напівпостільному режимі – не вище 30 Ккал на 1 кг ваги);
• дробове харчування - 5 разів на день дрібними порціями;
• приготування легкозасвоюваних страв;
• достатній вміст нежирного білка та вітамінів;
• за наявності набряків потрібно знизити кількість солі та води, періодично призначають розвантажувальні дніна молоці, рисі, картоплі.

Загальний артеріальний (аортолегеневий) стовбур - це вроджена аномаліярозвитку, при якій від серця йде один велика посудина. У ньому збирається кров від двох шлуночків і далі надходить у легеневі судини та артеріальну мережу. великого колакровообігу.

Завжди присутній і отвір перегородки в міжшлуночковій частині. Новонароджені найчастіше перебувають у тяжкому стані через переповнення кров'ю легеневої системи. Десертальна декомпенсація, що наростає, призводить до загибелі дитини без ранньої операції.

Читайте також

У сучасних діагностичних центрахможна визначити ваду серця на УЗД. У плоду він видно з 10-11 тижня. Ознаки уроджених також визначають за допомогою додаткових методівобстеження. Не виключені і помилки щодо будівлі.

Така патологія, як транспозиція магістральних судин, проявляється у новонароджених майже одночасно. Причини розвитку ВВС (коригованої, повної) може бути в неправильному образіжиття матері. Операція стає шансом на нормальне, хоч і з обмеженнями життя.

Під час формування плода може розвинутись гіпоплазія легеневої артерії, агенезія. Причини - куріння, алкоголь, отруйні речовини та інші шкідливі фактори. У новонародженого доведеться провести операцію для можливості нормально жити та дихати.

Навіть новонародженим можуть поставити вади Фалло. Така вроджена патологія може бути кількох видів: діада, тріада, зошита, пентада. Єдиний вихід – операція на серці.

Така патологія, як відкрита артеріальна протока, виникає у дітей від народження. Які ознаки, гемодинаміка? Про що розкажуть шуми під час прослуховування? Яке лікування у дітей крім операції?

Загальний артеріальний стовбур - ВВС, при якому одна велика судина відходить від основи серця через єдиний напівмісячний клапан і забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг. Інші назви: загальний стовбур, загальний аортопульмональний стовбур, персистуючий артеріальний стовбур (persistent truncus arteriosus). Перший опис вади належить A. Buchanan (1864). Ця вада становить 3,9% всіх ВВС за результатами патологоанатомічних досліджень і 0,8-

1. 7% - за клінічними даними.

анатомія, класифікація. анатомічними критеріямизагального артеріального стовбура є: відходження від основи серця однієї судини, що забезпечує системне, коронарне та легеневе кровопостачання; легеневі артерії відходять від висхідної частини ствола; є єдине клапанне кільце ствола. Термін «псевдотрункус» відноситься до аномалій, при яких легенева артерія або аорта атрезовані та представлені фіброзними пучками. R. W. Collett і J. Е. Edwards (1949) виділяють 4 типи загального артеріального стовбура (рис. 65): I-єдиний стовбур легеневої артерії і висхідна аорта відходять від загального стовбура, права і ліва легеневі артерії - від короткого легеневого стовбура; II - ліва та права легеневі артерії розташовані поруч і відходять кожна від задньої стінки трункуса;

1. - відходження правої, лівої або обох легеневих артерій від бічних стінок трункуса; IV - відсутність легеневих артерій, через що кровопостачання легень здійснюється через бронхіальні артерії, що відходять від низхідної аорти. Цей варіант нині не визнається як тип істинного загального артеріального стовбура, у якому хоча одна гілка легеневої артерії має відходити від трункуса. Таким чином, можна говорити в основному про два типи вад: I та II-III.

При І типі загального артеріального ствола довжина загального ствола легеневої артерії становить 0,4-2 см, можливі аномалії розвитку легеневої артерії: відсутність правої або лівої гілки, стеноз гирла загального ствола. При II варіанті розміри легеневих артерій рівні і становлять 2-8 мм, іноді одне менше іншого Клапан загального артеріального стовбура може бути одно-(4%), двох-(32%), трьох-(49%) та чотиристулковим (15%) . F. Butto та співавт. (1986) вперше описали клапан з однією комісурою при загальному артеріальному стовбурі, який, як і при стенозі аорти, створює гемодинамічний схенотичний ефект. Стулки можуть бути нормальними, потовщеними (22%) (по краю видно дрібні вузлики, міксоматозні зміни), диспластичними (50%). Така будова стулок схиляє до клапанної недостатності. З віком деформація стулок збільшується, у дітей старшого віку можливий розвиток каль-

цинозу. Стулки клапана загального ствола фіброзно пов'язані з мітральним клапаном, тому вважається, що він в основному аортальний.
Місце розташування трункусу над шлуночками має значення при відборі хворих на радикальну корекцію пороку. У спостереженнях F. Butto і співавт (1986) в 42% він розташовувався в рівною міроюнад обома шлуночками, в 42% - переважно над правим і в 16% - переважно над лівим шлуночком. У цих випадках виходом із шлуночка, що не з'єднується зі стволом, служить ДМЖП. За іншими спостереженнями, відходження трункусу від правого шлуночка зустрічається у 80% випадків, при цьому закриття ДМЖП під час операції призводить до субаортальної обструкції.
ДМЖП завжди є при загальному артеріальному стволі, він не має верхнього краю, лежить безпосередньо під клапанами і зливається з гирлом ствола, инфундибулярная перегородка відсутня.
Ця вада часто поєднується з аномаліями дуги аорти: перерва, атрезія, праворозташована дуга, судинне кільце, коарктація.
Іншими супутніми ВПС бувають відкритий загальний ат
ріовентрикулярний канал, єдиний шлуночок, єдина легенева артерія, аномальний дренаж легеневих вен. З екстра-кардіальних вад зустрічаються аномалії шлунково-кишковий тракт, урогенітальні та скелетні аномалії
Гемодинаміка. Кров із правого та лівого шлуночків потрапляє в єдину судину через ДМЖП; тиск в обох шлуночках, трункусі та гілках легеневої артерії дорівнює, що пояснює ранній розвиток легеневої гіпертензії; виняток становлять випадки зі стенозом гирла легеневої артерії та її гілок або малим діаметром. Правий шлуночок при загальному артеріальному стовбурі долає системний опір, що спричиняє гіпертрофію його міокарда, дилатацію порожнини. Гемодинамічні особливості вади визначаються багато в чому станом кровообігу в малому колі. Можна виділити такі варіанти.

1. Підвищений легеневий кровотік з низьким опором у судинах легені, тиск у легеневих артеріях дорівнює системному, що свідчить про високу легеневу гіпертензію. Найчастіше зустрічається у дітей раннього віку, супроводжується серцевою недостатністю, резистентною до терапи. Ціаноза може не бути, оскільки велика кількістькрові оксигенується в легенях і змішується в шлуночках через великого розміруДМЖП. Великий скидання в загальний стовбур, особливо при багатостулковому клапані, сприяє появі з часом клапанної недостатності, яка ще більше посилює тяжкість клінічного перебігу захворювання.
2. Нормальний або слабо збільшений легеневий кровотік внаслідок нового опору в судинах малого кола, що запобігає великому скидання крові в загальний стовбур. Серцева недостатність відсутня, при навантаженні утворюється ціаноз.
3. Знижений легеневий кровотік (гіповолемія) може виникнути при звуженні гирла стовбура або гілок легеневої артерії або прогресуючого склерозу легеневих судин. Постійно відзначається виражений ціаноз, оскільки у легенях оксигенується незначна частина крові.

Серцева недостатність має бівентрикулярний характер; виражена недостатність лівого шлуночка пояснюється великим поверненням крові в його порожнину та нерідко наявною перешкодою до викиду при переважному відходженні загального стовбура від правого шлуночка. При розвитку високої легеневої гіпертензії, її склеротичної фази стан хворих покращується, зменшуються розміри серця і прояви серцевої недостатності, але збільшується вираженість ціанозу. Враховуючи анатомічна будовастулок клапана стовбура, можливий розвиток їх недостатності та/або стенозу.
Клініка, діагностика. За клінічними проявами діти із цим пороком нагадують хворих із великим ДМЖП. Провідною ознакою слід вважати задишку за типом тахіпное до 50-100 за хвилину. У випадках зменшеного легеневого кровотоку задишка виражена значно менше. Ціаноз при загальному артеріальному стовбурі різний: він мінімальний або відсутній при збільшеному легеневому кровотоку, виражений при склеротичних змінах у легеневих судинах (реакція Ейзенменгера) або стенозі легеневої артерії. В останніх випадках він спрощує

жадається розвитком симптомів «годинного скла» та «барабанних паличок», іоліцитемією. При кардіомегалії утворюється серцевий горб. Тони серця гучні, II тон над легеневою артерією акцентований, може бути єдиним та розщепленим за наявності більше трьох стулок. Часто визначається апікальний систолічний клік. Грубий, тривалий шум ДМЖП визначається в третьому та четвертому міжребер'ях зліва у грудини, на верхівці може бути мезодіастолічний шум відносного стенозу мітрального клапана- ознака гіперволемії малого кола кровообігу. Якщо структура стулок викликає стенотичний ефект у другому та третьому міжребер'ях, ліворуч або праворуч вислуховується систолічний шум типу вигнання. При розвитку недостатності клапанів ствола вздовж лівого краю грудини з'являється протодіастолічний шум. Серцева недостатність виражена за право- та лівошлуночковим типом аж до картини набряку легені; вона менше або відсутня при гіповолемії малого кола кровообігу та склеротичних змін у легеневих судинах.
Специфічних електрокардіографічних характеристик вади немає. Електрична вісьсерця розташована нормально або відхилена вправо (від -(-60 до 4-120 °)) У половини хворих збільшені праве передсердя, правий шлуночок (у відведенні комплекс QRS типу R або qR), рідше за обидва шлуночки. При легеневій гіпертензії на ЕКГ з'являються ознаки перевантаження типу „strain” у правих грудних відведеннях (зниження інтервалу ST на 0,3-0,8 см, негативні зубці Т у відведеннях)
Vi-з).
На ФКГ видно звичайній амплітуди тони на верхівці, у другому міжребер'ї фіксуються аортальні кліки; II тон частіше єдиний, але може бути широким і складатися з кількох високоамплітудних компонентів; фіксується пансистолічний шум, іноді високочастотний з максимумом у третьому та четвертому міжребер'ях зліва та протодіастолічний шум – ознака клапанної недостатності.
На рентгенограмі органів грудної кліткилегеневий малюнок зазвичай посилений, при стенозі гирла легеневої артерії збіднений з двох сторін, при стенозі або атрезії однієї з гілок - з однієї, при склеротичній фазі легеневої гіпертензії - збіднений переважно по периферії та посилений у прикореневій зоні. Серце частіше помірно збільшено (кардіоторакальне відношення - від 52 до 80%), може стати яйцеподібним з вузьким судинним пучкомщо нагадує транспозицію магістральних судин, але з більш прямим верхнім лівим краєм. Збільшено, як правило, обидва шлуночки. Іноді серце схоже формою на таке при зошиті Фалло, є характерна широка основа судини з S-подібним ходом. Правостороннє розташування дуги аорти знаходять у "/з хворих, що у поєднанні з посиленням легеневого кровотоку та ціанозом має викликати підозру на загальний артеріальний стовбур. Певне діаг
ностичне значення може мати високе положення лівої легеневої артерії.
Характерною М-ехокардіографічною ознакою вади є відсутність безперервного септально-аортального (переднього) продовження, при цьому широка судина «верхом сидить» над ДМЖП. При переважному відходженні загального стовбура від лівого шлуночка заднє (мітрально-напівмісячне) продовження збережено. При повідомленні артеріального ствола переважно з правим шлуночком реєструється порушення переднього та заднього безперервного продовжень. Іншими М-ехокардіографічними ознаками пороку є: неможливість визначення другого напівмісячного клапана; діастолічне тріпотіння передньої стулки мітрального клапана через недостатність напівмісячного клапана загального артеріального стовбура; дилатація лівого передсердя.
При двомірному ехокардіографічному обстеженні в проекції довгої осі лівого шлуночка визначається широка магістральна судина, що перетинає («верхом сидить») перегородку, великий ДМЖП, заднє продовження збережено. У короткій проекції на рівні основи серця проводів-шлунковий вивідний тракт і клапан легеневої артерії не ідентифікуються. З супрастернального доступу у ряді випадків можна визначити місце відходження легеневої артерії або її гілок від трункуса.
Катетеризація порожнин серця та ангіокардіографія мають вирішальне значенняу діагностиці. Венозний катетервходить у правий шлуночок, де тиск дорівнює системному, але у поєднанні з підвищенням насичення крові киснем свідчить
про ДМЖП. Далі катетер вільно проводиться у трункус, де тиск виявляється такий самий, як у шлуночках. Насичення крові киснем у загальному артеріальному стовбурі зазвичай коливається в межах 90-96 % у випадках гіперволемії. Різниця в насиченні киснем крові легеневої артерії та трункусу не перевищує 10%. Зниження насичення крові киснем до 80% свідчить про склеротичні зміни в легеневих судинах та неоперабельності хворих. При введенні контрастної речовиниу правий шлуночок видно (краще у бічній проекції) загальний артеріальний стовбур, від якого відходять коронарні судини та легенева артерія (або її гілки). Аортографія дозволяє остаточно підтвердити відходження справжніх легеневих артерій безпосередньо від стовбура, деталізувати тип вади та визначити ступінь недостатності клапана трункуса (рис. 66).
Диференціальний діагнозслід проводити у випадках без ціанозу з ДМЖП, при ціанозі – з зошитом Фалло (особливо при атрезії легеневої артерії), транспозицією магістральних судин, синдромом Ейзенменгера.
Течія, лікування. Перебіг пороку тяжкий з перших днів життя хворого через виражену серцеву недостатність і

1
легеневої гіперволемії; при ціанозі тяжкість стану пацієнта визначається ступенем гіпоксемії. Більшість дітей помирають у перші місяці життя і лише "/5 їх переживає перший рік, а 10% доживають до 1-3-го десятиліття)