Hematopoetik sistemin yenilgisinin karakteristik belirtileri. Kan ve kan oluşturan organların hastalıkları

anemi

Anemi veya anemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma ve birim kan hacmi başına hemoglobin içeriğindeki azalma ile karakterize edilen bir durumdur. Bazı durumlarda, anemi ile eritrositlerde kalitatif değişiklikler de tespit edilir.

Taşıma fonksiyonunun ihlali sonucu anemi ile gelişir hipoksik fenomenler belirtileri nefes darlığı, taşikardi, kalp bölgesinde rahatsızlık, baş dönmesi, halsizlik, yorgunluk, ciltte solgunluk ve görünür mukoza zarlarıdır. Bu semptomların şiddeti, aneminin derecesine ve gelişme hızına bağlıdır. Derin anemi ile belirtilen semptomlarla birlikte ayrıca vardır. görme bozukluğu.

Renk indeksine göre anemiler hipokromik, normokromik ve hiperkromik olarak ayrılır. Ortalama eritrosit çapının büyüklüğüne göre, anemiler mikrositik, normositik ve makrositik olarak ayrılır. Rejenerasyonun doğasına göre, anemiler rejeneratif, hiporejeneratif, hipo ve aplastik, displastik veya diseritropoetiktir.

Şu anda genel kabul görmüş sınıflandırma etiyolojik ve en önemli klinik ve morfolojik formları dikkate alarak patojenetik ilkeye göre inşa edilen , G. A. Alekseev (1970) tarafından önerilen sınıflandırmadır.

I. Anemi kan kaybına bağlı (posthemorajik).
II. anemi dolaşım bozukluğu nedeniyle:
A. Demir eksikliği anemisi ("kloranemi").
B. Demire doymuş, sideroahretik anemi.
B. B12 (folik)-eksik, "zararlı" anemi:
1. Eksojen B12 vitamini eksikliği (folik asit).
2. Endojen B12 vitamini eksikliği (folik asit):
a) mide mukoprotein sekresyonunun kaybı nedeniyle gıda B12 vitamininin bozulmuş asimilasyonu;
b) bağırsakta B12 vitamininin (folik asit) bozulmuş asimilasyonu;
c) artan B12 vitamini (folik asit) tüketimi.
D. B12 (folik) - "akrestik" anemi.
D. Hipoaplastik anemiler:
1. Dış faktörlerin etkisi nedeniyle.
2. Endojen aplazi nedeniyle kemik iliği.
E. Metaplastik anemiler.
III. anemi artan kanama nedeniyle (hemolitik):
A. Ekzoeritrosit hemolitik faktörlerine bağlı anemi.
B. Endoeritrosit faktörlerine bağlı anemi:
1. Eritrositopatiler.
2. Enzimopeni:
a) glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği;
b) piruvat kinaz eksikliği;
c) glutatyon redüktaz eksikliği.
3. Hemoglobinopatiler.

Göz semptomlarının en yaygın olduğu bireysel anemi formlarının karakteristik özellikleri aşağıda açıklanmıştır.

Akut posthemorajik anemi yaralanmalar, gastrointestinal sistemden kanama, ektopik gebelik, uterus kanaması vb. nedeniyle akut tek ve tekrarlanan kan kaybının bir sonucu olarak gelişir. Hastalığın semptomları, dolaşımdaki kan kütlesinde bir azalma ile patogenetik olarak ilişkilidir ve oksijen yetersizliği. Büyük kan kaybından sonraki ilk anlardaki klinik tablo, hemorajik şok veya çöküş sonrası kliniğine uyar: ciltte solgunluk, bayılma, baş dönmesi, soğuk ter, sık sık nabız, bazen kusma, kasılmalar. Gelecekte, iyileştirme olarak Genel durum ve stabilizasyon tansiyon anemi ve hipoksi semptomları klinik tabloya hakim olmaya başlar. Retinanın belirli elementleri anemiye karşı çok hassas olduğundan, tam aurosise kadar görme bozukluğu belirtileri en sık bu dönemde tespit edilir.

kronik hipokromik demir eksikliği anemisi erken ve geç kloroz, semptomatik demir eksikliği anemisi (kronik enterit, agastrik kloranemi, fıtık dahil) yemek borusu açıklığı diyafram, habis neoplazmalar, kronik enfeksiyonlar) ve ayrıca kronik olarak ortaya çıkan hipokromik megaloblastik anemi (zararlı anemi) çeşitli oluşum- Addison-Birmer anemi, helmintik, spruanemi, çölyak hastalığı vb.) Göz semptomlarının şiddeti, aneminin derecesine bağlıdır, ancak bu durum kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Hemoglobin konsantrasyonu % 5 g'ın altında ve daha az sıklıkla % 7 g olduğunda özellikle fundusta değişiklikler meydana gelir.

oküler fundus anemik olduğunda solgun görünür. Bu semptom, retina ve koroid pigmentasyonundaki farklılıklar nedeniyle her zaman değerlendirilemez. Optik disk ve retina damarlarının renk değişikliği daha kolay tespit edilir. nerede arter damarları kalibrede benzer venöz dalları genişletme ve yaklaşma eğilimindedir. Çoklu kanamalar retinaya - anemide retinopatinin en karakteristik semptomu (Şekil 34).

Pirinç. 34. Pernisiyöz anemide gözün fundusu.

Kanamanın nedeni tam olarak açık değildir. Görünen o ki oksijen eksikliği kılcal geçirgenliğin artmasına neden olur. Pernisiyöz anemi ile birlikte trombositopeni de önemlidir.

Bantlı veya alev şeklinde kanamalar bulunur katmanda sinir lifleri. Retinanın herhangi bir yerinde lokalize olabilirler, ancak retinada değildirler. sarı nokta. Bu nedenle görme keskinliği genellikle korunur. Bazen ekstravazasyonlarda beyaz bir merkez görülür. Bu semptom pernisiyöz anemide daha sık görülür. Bazı durumlarda iskemi, optik diskin ve komşu retinanın şişmesine neden olabilir. Ödem genellikle hafiftir, ancak konjestif disk vakaları da tanımlanmıştır. Sinir lifleri tabakasında şişmeye ek olarak, fibrin içeren ve genellikle hastanın durumu düzeldiğinde iyi çözülen küçük beyaz odaklar olabilir.

önemli ölçüde daha fazla ağır değişiklikler retinalar görülür orak hücreli (drepanositik) anemi. Bu hastalık, karakteristik bir özelliği eritrositlerin hilal şeklini alma özelliği olan kalıtsal-ailesel hemolitik anemiye atıfta bulunur - bu hastalık esas olarak siyahları ve nadiren beyazları etkiler. Sovyetler Birliği'nde izole vakalar tanımlanmıştır.

Hastalık gruba aittir. hemoglobinopatiler eritrositlerin konjenital yetersizliği ile, özellikle içlerinde patolojik globulin varlığı ile.

Hastalık kendini gösterir çocukluk ve karakterize edilir kronik seyir hemolitik rejenerasyon, trombotik ve sekestral krizler şeklinde sık alevlenmeler ile.

Hemolitik krizler için eritrositlerin içeriği kısa bir süre için 1 mm3 kanda 1-2 milyona kadar düşebilir. Krize sarılık ve abdominal sendromun gelişimi eşlik eder. Rejeneratif krizler, kemik iliği hematopoezinin geçici, işlevsel bir tükenmesidir. Bazen hastalığın belirtilerine hakim olan trombotik veya ağrı krizleri, özellikle karın boşluğu ve ekstremiteler olmak üzere küçük damarların genel trombozuna dayanarak ortaya çıkar. El koyma krizleri, şoku andıran durumlardır. ani gelişme hemolizsiz anemi [Tokarev Yu. N., 1966].

Diğer konjenital hemolitik anemilerde olduğu gibi, hasta Orak hücre anemisi infantil, hipogonadizmden muzdarip, yükselen bir kafatasına sahip, vb. Bu hastalıkta, osteoartiküler sendrom özellikle belirgindir (daktilit, ağrı, deformiteler, eklem başlarının ve kemiklerin nekrozu). Shins üzerinde genellikle gelişir kronik ülserler. Dalak ve karaciğer büyümüştür. Tromboz ve emboli çok karakteristik bir özelliktir. Retina lezyonları esas olarak ekvator ve periferik bölgelerde lokalizedir ve 5 aşamadan geçer. Evre I, periferik arteriolar obstrüksiyon, evre II - arteriyovenöz anastomozların ortaya çıkması ile karakterizedir. Evre III'te neovasküler ve fibröz proliferasyon gelişir, bu da evre IV'te kanamalara yol açar. vitröz vücut. Sonunda (evre V) retina dekolmanı gelişir.

Lösemi

Lösemi ile kastedilen neoplastik hastalıklar, tümör kütlesi kan hücrelerinden veya görünüşe göre, daha doğrusu, görünüşte kan hücrelerine benzer hücrelerden oluşur.

Bazı bilim adamları kan tümörleri sınıflandırılır bazı durumlarda kemik iliğinin bu tümör hücreleri tarafından her yerde doldurulabilmesi ve diğer durumlarda büyümelerinin ekstramedüller olması temelinde hemoblastomlar ve hematosarkomlar üzerinde. Kanaatimizce, hastalığın kemik iliği hasarı ile başladığı hastalarda lösemik hücrelerin tümör büyümeleri ekstramedüller lokalizasyona sahip olabileceğinden, böyle bir alt bölümün uygulanması genellikle çok zordur. Tersine, bazı durumlarda hematosarkomlar daha sonra kemik iliğini sürece dahil edebilir ve klinisyenler bu vakalarda sürecin lösemileşmesi hakkında konuşmaya zorlanır. Kanaatimizce, hematopoietik dokunun tüm tümörlerini "lösemi" adı altında birleştirmek daha doğrudur, çünkü bu hastalıkların "hemoblastoz" veya "hematosarkomatoz" adlarında vurgulanan neoplastik doğası pratikte şüphe götürmez.

lösemi etiyolojisi Bununla birlikte, diğer tümörler için eşit olarak geçerli olan kesin olarak açıklığa kavuşturulmuş kabul edilemez. Bununla birlikte, şu anda virüs, iyonlaştırıcı radyasyon, levomisetin, butadione ve sitostatikler gibi bazı tıbbi maddeler dahil olmak üzere bazı kimyasal maddelerin bu hastalıkların ortaya çıkması üzerinde belirli bir uyarıcı etkiye sahip olabileceği kabul edilebilir. Rol hakkında kalıtsal faktörler lösemi oluşumunda da sağlam temellere dayanan görüşler vardır. Tek yumurta ikizlerinde aynı tip lösemi vakaları ile doğrulanırlar, bu hastalarda lösemi gelişimine yüksek duyarlılık. kalıtsal bozukluklar genetik aparat - Down hastalığı, Turner sendromları, .. Klinefelter, vb. Belirli lösemi türlerinin belirli türlerle birleşme eğiliminde olduğu kaydedildi genetik bozukluklar. Modern bilimsel verilerin, hastanın vücudunun kontrolünden çıkmış mutasyona uğramış bir hücreden tüm lösemik kütlenin kökeni hakkında daha önce ileri sürülen varsayımın lehine çok ikna edici olduğu akılda tutulmalıdır. Bunlar, radyoaktif fosfor ile tedavi edilen kişilerde gelişen akut lösemili hastaların tümör hücrelerinde bir halka kromozomunun varlığı, paraproteinemik hemoblastozlu hastalarda fizikokimyasal özellikler açısından aynı tip bir proteinin içeriğinde keskin bir artış. Kronik miyeloid lösemili hastalarda Philadelphia kromozomu.

klinik uygulamada lösemiler genellikle tümör kütlesinin temelini oluşturan hücre tipine bağlı olarak alt bölümlere ayrılır. Kötü farklılaşmış ve daha fazla farklılaşma yeteneği olmayan hücrelerin çoğalmasıyla ortaya çıkan lösemiler genellikle tedavisiz çok kötü huyludur ve akut olarak adlandırılır. Tümör kütlesi farklılaşan ve olgun hücrelerden oluşan lösemiler, genellikle nispeten iyi huylu bir seyir gösterirler ve lösemiler olarak adlandırılırlar. kronik lösemi.

Akut ve kronik lösemiler sırayla, tümör substratını oluşturan hücreye bağlı olarak alt bölümlere ayrılırlar. Şu anda, tüm hematopoietik mikropların hücrelerinden gelişen lösemiler tarif edilmektedir - eritroid, trombosit,. granülositik ve agranülositik tip. Aynı zamanda, miyelo-, mono-, megakaryo-, eritro- ve plazmablastik tiplerin akut lösemileri ayırt edilir. Akut löseminin farklılaşması yalnızca sitokimyasal araştırma yöntemleri temelinde gerçekleştirildiğinden ve hücreleri tanımlamak için sitokimyasal yöntemler, ampirik olarak seçilmiş bir dizi yöntem kullanılarak gerçekleştirildiğinden, böyle bir akut lösemi formunun varlığına dair raporlar vardır. farklılaşmamış olarak. İkincisinin kökeni, görünüşe göre, daha önceki, farklılaşmamış hematopoietik hücrelerden türetilen hücrelerin çoğalmasına bağlanabilir. Kronik lösemiler arasında, herhangi bir olgun kan hücresinin çoğalmasına dayanan lösemi formları tanımlanmış ve ayırt edilmeye devam etmektedir. Burada ve kronik lenfositik lösemi, kronik miyeloid lösemi, kronik monositik lösemi, kronik megakaryositik lösemi, eritromiyeloz, eritremi, plazmasitoma, kronik bazofilik hücreli lösemi; kronik eozinofilik lösemi varlığına ilişkin raporlar da vardır.

saat modern seviye Hücrelerin en ince ayrıntılarını ayırt etmeyi mümkün kılan tıp bilimi, löseminin sözde köklü formları çerçevesinde bölmeler yapmaktadır. Bu nedenle hasta grubu arasında kronik lenfositik lösemişu anda, hem T- hem de B-lenfositlerinin çoğalmasından muzdarip insan grupları zaten ayırt edilmektedir ve hastalar arasında Kronik miyeloid lösemi Philadelphia kromozomuna sahip olan ve olmayan hücre proliferasyonu olan grupları ayırt eder. Lösemilerin tanımlanmasının gelecekte de devam etmesi olasıdır ve bu da hastaların daha spesifik ve daha etkili tedavisine olanak sağlayacaktır.

Yukarıdakilere dayanarak, hem löseminin kendisinin hem de spesifik formunun teşhisi hakkında konuşmak oldukça kolaydır. Bu hastalığın teşhisi hem periferik kanda hem de kemik iliğinde meydana gelebilen hematopoietik dokunun hiperplazisini tespit ederken gerçekleştirilir. Aynı zamanda, bazı kişilerde lösemik hücrelerin hiperplazisi sadece kemik iliğinde meydana gelir ve periferik kanda bu hücreler hastalığın sadece sonraki aşamalarında ortaya çıkar. Bu bağlamda, tanı sürecinde sternal punktat verilerinin analizini kullanan kemik iliği hematopoezi çalışmaları ve bazen trepanobiyopsi kullanılarak kemik dokusunun yapısı yapılmalıdır. Sitokimyasal ve sitogenetik araştırma yöntemlerinin kullanılması genellikle yalnızca lösemi varyantının açıklığa kavuşturulmasına yol açar.

Var olma olasılığı lösemi reaksiyonları, yani, hastanın vücudunda hematopoezi aktive eden bazı faktörlerin varlığına yanıt olarak ortaya çıkan bu tür hematopoietik doku büyümeleri, bazen hematopoietik doku hiperplazisinin bu nedenlerinin varlığını dışlayan özel çalışmalar yapılmasını gerekli kılar.

Klinik tablo lösemi çok çeşitlidir. Aynı zamanda hem akut hem de kronik lösemili bir hastada çeşitli klinik belirtiler mevcuttur. daha fazla tahmin et klinik kursu Tek bir hastada löseminin klinik belirtileri, görünüşe göre, deneyimli herhangi bir klinisyen tarafından çözülmeyecektir. Yüksek morfodinamiğin ve lösemik dokunun hastanın vücudunda hemen hemen her yerde olası yayılmasının, simüle ederek, özellikle de lösemik dokuda en çeşitli semptomları gösterebilmesi nedeniyle bunu yapmak neredeyse imkansızdır. Ilk aşamalar, çeşitli hastalıklar. Bunun bir örneği, Rus hematolojisinin kurucularından biri olan Acad'ın eseridir. I. A. Kassirsky, meslektaşları ile birlikte, hastaların kliniğe kabul edildiği ve daha sonra akut löseminin doğrulandığı birincil tanıları analiz ederken, sepsis, mide kanseri, romatizma ve akut dahil olmak üzere 60'tan fazla farklı nozolojik form keşfetti. bağırsak tıkanıklığı, miyokardiyal enfarktüs, romatizmal eklem iltihabı, akut menenjit ve diğer birçok hastalık.

Aynı zamanda, lösemi kliniği hakkında ve bu hastalıkların tüm klinik belirtilerinin, genellikle klinikte ortaya çıkan ana sendromların tanınması temelinde birleştirilip anlaşılabilmesi nedeniyle oldukça basit bir şekilde konuşulabilir. lösemi tipine bağlı olarak bir veya daha fazla baskın olan resim. hastalıklar. Bu sendromlar arasında en yaygın olanları şunlardır: 1) genel toksik sendrom (veya zehirlenme); tezahürü ateş, halsizlik, terleme, kilo kaybı, iştahsızlık vb.; 2) hemorajik sendrom. Menoraji, cilt kanamaları ve beyindeki kanamalar dahil olmak üzere tezahürleri son derece çeşitlidir; 3) gastrointestinal sistemin mukoza zarlarının toksik-nekrotik lezyon sendromu; 4) anemik sendrom; 5) vücutta lösemik dokunun büyümesi ile karakterize tümör büyüme sendromu. Bu ayrıca, büyüyen lösemik dokunun bütünlüğünün sıkışması veya ihlali nedeniyle lenf düğümlerinde, karaciğerde, dalakta, iç organların işlev bozukluğunda bir artış içermelidir.

Tüm lösemilerin özelliği olan bu sendromların belirtilerine ek olarak, belirli lösemi türleri, özellikle paraproteinemik hemoblastozlar(plazmositoma, Waldenström hastalığı, ağır ve hafif zincir hastalıkları), eritemi, klinik tabloda ayrı bölümlerde açıklanacak bir takım özelliklere sahiptir. Löseminin (lenfatik tip) klinik tablosuna bazen özel bir renklendirme verilebilir. otoimmün reaksiyonlar hemolitik anemi, ateş, cilt değişiklikleri vb. ile kendini gösterir.

durmuyor dış belirtiler Yukarıda listelenen sendromların her birinin, son yıllarda löseminin klinik tablosunda şu şekilde açıklanabilecek belirtilerin not edilmeye başlandığını belirtmek isterim. sitostatik tedavi ve bu patolojiye sahip hastaların yaşam sürelerinin uzatılması. Bunlar arasında, kronik lenfositik lösemili hastaların neredeyse %40'ında ölüm nedeni olan bulaşıcı komplikasyonlarda artış, nörolojik semptomlarda artış (özellikle akut lösemili hastalarda, keçi nörolösemisi olarak adlandırılır) ve sık görülen enfeksiyon gelişimi yer alır. nefrolitiazis semptomları olan lösemili hastalarda ürik asit nefropatisi.

Böylece, lösemi kliniği ile karakterize edilebilir en çeşitli semptomlar, yukarıdaki sendromların çeşitli bir kombinasyonunun bir sonucudur. Tabii ki, belirli lösemi türleri ile, yukarıda listelenenlerden bir veya başka bir sendromun baskınlığı not edilebilir, ancak hiçbir klinisyen, herhangi bir lösemi türü için klinik tabloya bunlardan herhangi birini dahil etme olasılığını hafife alamaz.

Lösemiden bahsetmişken, modern tıbbın bu hastalıkların tedavisinde kaydettiği büyük ilerlemeden söz edilemez. Sonuçta, bu tür tümörlerle, malign neoplastik bir hastalıktan bir kişi için temel bir tedavi hakkında konuşmamıza izin veren sonuçlar elde edilmiştir. Akut lenfoblastik lösemili hastaların tedavisi, lenfogranülomatozis, bu başarıların diğer lösemi formlarının tedavisine uzanacağını ummamızı sağlar.

Akut ve kronik lösemi formlarına aynı eşlik eder. göz belirtileri artan kan viskozitesi, hipoksi ve lösemik doku infiltrasyonundan kaynaklanır. Bu değişiklikler arasında retina damarlarında mikroanevrizma oluşumu, kanamalar ve koroid, retina, optik sinir ve periorbital yapıların hücresel infiltrasyonu yer alır. Meninkslerin infiltrasyonu, ekstraoküler kasların felce ve konjestif disk gelişimine neden olabilir. Ayrıca göz kapaklarının, konjonktivanın, orbital dokunun egzoftalmi gelişimi ile infiltrasyonu da açıklanmıştır.

Oftalmoskopi ortaya çıkarır soluk fundus arka planı. Retina damarları genişler, kıvrımlıdır ve seyirleri boyunca retinada sıklıkla perivasküler lösemik infiltrasyonu temsil eden beyazımsı çizgiler görülür. Arterler damarlardan çok daha az değişir.

Kanamaların boyutu ve şekli değişir. Derin, yüzeysel ve hatta preretinal olabilirler. Lökositlerin birikmesinden kaynaklanan retina kanamasının merkezinde beyaz bir alan görülmesi nadir değildir. En şiddetli vakalarda, sinir lifleri tabakasında iskemik pamuk yünü lezyonları, optik disk ve peripapiller retinada belirgin ödem ve yeni oluşan retina damarlarında görülür.

Fundustaki değişiklikler lösemide vakaların yaklaşık %70'inde, özellikle sıklıkla akut formlarda görülür. Değişikliklerin şiddeti, az ya da çok, hastalığın şiddeti ile ilişkilidir ve etkili tedavi altta yatan hastalık iyileşir ve fundus durumu.

polisitemi

"Polisitemi" terimi şunları içerir: hastalık grubu vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesindeki bir artışla kendini gösteren, yani 1 kg vücut ağırlığı başına hacimlerinde bir artış. Polisitemili 1 mm3 kandaki eritrosit sayısı 7-10 milyona, hemoglobin içeriği ise 180-240 g/l'ye çıkar. "Gerçek" polisitemi (eritremi, Wakez hastalığı) ve ikincil (semptomatik) eritrositoz vardır.

eritemi- birincil miyeloproliferatif hematopoietik sistem hastalığı kemik iliğinin hücresel elemanlarının, özellikle görsel mikropunun toplam hiperplazisine dayanan . Bu nedenle, kandaki artan lökosit içeriği (1 mm3 kan başına 9000-15.000 milyona kadar) ve trombosit (1 milyona kadar veya daha fazla) ile birlikte eritrosit sayısında daha belirgin bir artış çok karakteristiktir. eritemi belirtisi. G. F. Stroebe (1951), eritreminin üç hematolojik varyantını tanımladı: 1) lökosit sayısında önemli bir artış olmadan ve kan sayımında değişiklikler; 2) orta derecede lökositoz, nötrofili ve bıçak kayması ile; 3) yüksek lökositoz, nötrofili ve kan sayımında miyelositlere kayma. "Gerçek" polisitemi ile, dalağın miyeloid metaplazisi ile miyelofibroz ve osteomiyeloskleroz belirtileri bulunur. Diğer miyeloproliferatif hastalıklarda olduğu gibi, polisitemili hastaların kan serumunda konsantrasyonunda bir artış alkalin fosfataz, ürik asit ve B12 vitamini. Polisitemi veranın klinik tablosu, hastalığın evresine ve seyrin şiddetine göre değişir.

Hastalığın ileri, aslında eritremik fazında karakteristik semptomlar: 1) ciltte ve görünür mukoza zarlarında renk değişikliği; 2) dalak ve karaciğerin genişlemesi; 3) artan kan basıncı; 4) tromboz ve kanama.

Cilt değiştirilir hastaların büyük çoğunluğunda. Kırmızı-siyanotik bir renk alırlar. Yanakların, kulak uçlarının, dudakların ve avuç içlerinin rengi özellikle belirgin bir şekilde değişir. Cildin rengine kırmızı bir ton hakim olduğunu, ancak parlak değil, kiraz olduğunu vurguluyoruz. Dudakların, dilin ve yumuşak damağın görünür mukoza zarları benzer bir renk alır. Sklera damarları gözle görülür şekilde enjekte edilir (tavşan gözü semptomu). Yanaklarda, dudaklarda, burun ucunda özellikle kadınlarda telenjiektazilere sıklıkla rastlanır.

Çok karakteristik semptom eritemi splenomegali miyelom metaplazisi ve artan kan akışı ile ilişkili olan. Polisitemi veralı hastalar genellikle büyümüş ve karaciğer. Boyutundaki bir artış, artan kan akışı, miyeloid metaplazi, büyüme ile de ilişkilidir. bağ dokusu intrahepatik venlerin sirozu veya trombozu gelişimine kadar (Budd-Chiari sendromu). Bazı hastalarda, hastalığın seyri, kolelitiazis ve kronik kolesistohepatit gelişimi ile komplike hale gelir. Eritremili hastaların karakteristik safra plenokromisi, bu komplikasyonların gelişmesine yol açar.

Az kalsın Eritremili hastaların yarısı Patogenezi, inme ve dakika kan hacmindeki bir azalmaya, viskozitesinde bir artışa ve periferik dirençte bir artışa yanıt olarak vücudun telafi edici bir reaksiyonu olarak kabul edilen hipertansiyon tespit edilir (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Yüksek kan basıncının genişlemiş bir dalakla kombinasyonu, polisitemi veranın ana belirtisidir. Aynı zamanda hastada eritrosit kütlesi artarsa, polisitemi tanısı yadsınamaz hale gelir.

Paradoksal olarak karakterize edilen polisitemi hastalarının duyarlılığı ve tromboz (beynin, kalbin, karaciğerin ve dalağın büyük arteriyel ve venöz damarları, el ve ayakların küçük damarları) ve artan kanama (mide ve duodenum ülserlerinden, diş çekildikten sonra, cilt kanamaları ve mukoza zarlarından kanama). Gerçek polisitemide kanamanın nedeni, kan damarlarının taşması ve kılcal damarların paretik genişlemesi ile dolaşan kan kütlesinde bir artış ve ayrıca plazma pıhtılaşma faktörlerinin, özellikle fibrinojen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko] JI. A., 1965].

Eritremide tromboz gelişimi kan viskozitesinde bir artış, kan akışında bir yavaşlama, trombosit ve eritrosit sayısında bir artış, kan damarlarının duvarlarının sklerotik bir lezyonu ve kanın genel bir hiper pıhtılaşması ile ilişkili.
Eritremli hastalarda böbrekler sıklıkla etkilenir (miyeloproliferatif hastalıkların özelliği olan pürin metabolizmasının ihlali sonucu vasküler tromboz veya nefrolitiazis nedeniyle içlerinde enfarktüs gelişir).

Gerçek polisitemi uzun süre ile karakterize hafif, orta veya şiddetli olabilir. Hastalığın gelişiminde üç dönem veya aşama ayırt edilir. Hastalığın ilk evresi uzun bir süre latent veya hafif klinik semptomlarla olabilir. Erken evrelerde, hastalık genellikle hipertansiyon ile karıştırılır.

Yukarıda açıklanan klinik tablo, genişletilmiş ikinci, sözde eritremik fazı karakterize eder. Ve bu aşamada hastalığın seyri değişebilir.

Terminal faz, anemi ile birlikte sekonder lshelofibrozis gelişimi ve dış eritrem belirtilerinin kaybolması veya daha az sıklıkla retiküloz olmak üzere akut hemositoblastoz gelişimi ile karakterizedir.

Gerçek polisitemiden farklı olarak, ikincil eritrositoz bağımsız nozolojik birimler değil, sadece diğer hastalıkların belirtileri. Kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin sayısındaki artış, kemik iliğinde proliferatif bir süreçle değil, fonksiyonel tahrişiyle (mutlak eritrositoz) veya eritropoezi artırmadan kanın kalınlaşmasıyla (bağıl eritrositoz) ilişkilidir. Aşağıdaki sınıflandırma, sekonder eritrositozun ana tiplerini, kurs seçeneklerini, gelişimlerinin altında yatan ana patogenetik mekanizmaları ve belirli hastalıklar ikincil eritrositoz gelişimi ile birlikte.

Polisiteminin en belirgin semptomu yüz ve konjonktiva bolluğu. Konjonktival ve episkleral damarlar, özellikle damarlar genişlemiş, kıvrımlı, koyu kırmızıdır. Retina damarları aynı görünüme sahiptir (Şekil 35).

Pirinç. 35. Polisitemide gözün fundusu.

Dikkat çeker fundusun koyu kırmızı rengi. Optik disk de alışılmadık şekilde kırmızıdır. Optik diskte ve peripapiller retinada az ya da çok belirgin ödem ve tek kanamalar sıklıkla görülebilir.

Bazı durumlarda gelişir oklüzyon merkezi damar retina. Oklüzyon tamamlanmamış gibi görünüyor. Bu gibi durumlarda prognoz, her durumda, başka bir etiyolojinin merkezi retina damarının tıkanmasından çok daha iyidir.

paraproteinemi

Bu hastalık grubu öncelikle şunları içerir: miyelom(plazma hücreli paraproteinemik retiküloz veya Rusticki hastalığı) ve makroglobulin retikülolenfomatozis(Waldenström hastalığı veya makroglobulinemik purpura).

multipil myeloma retiküloplazmik tip hücrelerin malign proliferasyonu ile tümör-hiperplastik tipte sistemik bir kan hastalığıdır. Bu lösemi-retiküloz, özellikle plazma hücresi para- (veya pato-) proteinemik retikülozdur.

Baskın hücre tipine bağlı olarak, üç tip miyelom: 1) retiküloplazmositoma, 2) plazmablastom ve 3) plazmasitoma.

proteinüri- multipl miyelomun çok yaygın bir semptomu. Kural olarak, idrarla bir mikromoleküler protein (Bence-Jones proteini) atılır. Proteinüri, miyelom nefropatisinin gelişimi ile ilişkilidir - paraproteinemik nefroz, genellikle azotemi üremi semptomları ile ölümle sonuçlanır.

Kandaki yüksek protein konsantrasyonu ile ilişkili ve multipl miyelomun özelliği yüksek kan viskozitesi.

Waldenström hastalığışu anda karakteristik bir özelliği yeteneği olan makroglobulin retikülolenfomatozis olarak kabul edilir makroglobulinleri sentezle: Kanda moleküler ağırlığı 1.000.000'dan fazla olan globulinler görülür. Yaşlılar ağırlıklı olarak hasta. Klinik uygulamada, bazen aşırı derecede ağır burun kanamaları ile birlikte hemorajik sendrom baskındır. Hemorajik sendromun mekanizması karmaşıktır ve tam olarak anlaşılmamıştır. Bir yandan, makroglobulinlerle etkileşime giren trombositlerin yetersizliği ve diğer yandan, patolojik proteinler, yüksek kan viskozitesi ve intravasküler sızmaları nedeniyle kan damarlarının duvarlarının artan geçirgenliği ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. eritrositlerin aglütinasyonu.

Esas olarak tahsis et hastalığın iskelet formları ve iskelet-visseral formları. Patogenetik açıdan, hastalığın klinik tablosu, kemik hasarı ve kan proteinlerinin patolojisi olmak üzere iki sendroma indirgenir. Kemik hasarı ağrı, kırıklar ve tümörlerin gelişimi ile kendini gösterir. Omurga, pelvik kemikler, kaburgalar ve kafatası, uygun nörolojik semptomların gelişmesiyle özellikle sıklıkla etkilenir.

Viseral patoloji kendini gösterir esas olarak karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve böbrekleri etkiler. Gelişimi, hem bu organların spesifik hücresel infiltrasyonu, hem de kan proteinlerindeki belirgin değişiklikler, anormal bir proteinin kanda birikmesiyle - miyelom hücreleri tarafından üretilen bir paraprotein - ilişkilidir. Miyelom ile proteinemi %12-18 g'a ulaşabilir.

retinopati multipl miyelomun ilk formlarında ve Waldenström hastalığı yoktur. Bazı hastalarda gözün fundusu, fundus paraproteinemicus'un bir tür resmidir. Retina damarlarının genişlemesi ve kıvrımlarında bir artış ile karakterizedir. Arterler de genişler, ancak çok daha az derecede. Daha sonra dekussasyon (arter altındaki damarın sıkışması), mikroanevrizmalar, küçük damarların tıkanması, retinaya kanamalar ortaya çıkar. Bazı durumlarda, retinanın sinir lifleri tabakasında pamuksu odaklar ve optik sinir başının şişmesi de vardır.

olduğuna inanılıyor retinadaki değişiklikler ilişkilidir hem hiperparaproteinemi hem de yüksek kan viskozitesi ile. Hastalığın azotemik aşamasında, kronik böbrek hastalıklarının özelliği olan retinopati gelişir.

Retinal damarlardaki değişikliklere gelince, bunların artan kan plazma viskozitesi ile ilişkileri deneysel olarak gösterilmiştir. Göreceli kütlesi yüksek dekstranın maymunların kanına girmesinden sonra fundusta genişlemiş ve kıvrımlı retina damarları, özellikle damarlar, mikroanevrizmalar ve kanamalar tespit edildi.

Miyelom etkileyebilir ayrıca yörünge kemikleri, göz kapakları, gözyaşı bezi, gözyaşı kesesi ve konjonktiva, sklera, iris, koroid, retina ve optik sinire sızar. Bununla birlikte, bu lezyonlar, artan kan viskozitesi ile ilişkili değildir.

hemorajik diyatezi

Hemorajik diyatezi şu şekilde ifade edilir: patolojik durumlar, içinde görünen artan kanama vasküler duvarda önemli bir hasarın olmaması durumunda, yani, bu konuda diğer sağlıklı insanların sahip olmadığı durumlarda kanama gelişir.

Sorunun önemi hemorajik diyatezi çok yüksektir. Birincisi, bu, dünyada artan kanamadan muzdarip insan sayısının altı haneli rakamı aşmış olmasından kaynaklanmaktadır. İkincisi, hemorajik diyateziden muzdarip insanlar, toplumun tam teşekküllü üyeleri olarak kabul edilemez, çünkü potansiyel yetenekleri hem bu patolojiye sıklıkla eşlik eden anemi hem de hastanın damarlarını çeşitli hasarlardan koruyan faaliyetlerle keskin bir şekilde sınırlıdır.

Üçüncüsü, hastalarda hemorajik diyatezi varlığına ilişkin bilgilerin önemi, monosemptomatik bir kliniğe sahip olan bu ıstırabın birçok formunun gizli veya zayıf bir şekilde ortaya çıkmasıyla belirlenir. Eğer gerekliyse cerrahi müdahaleler, diş çekimi veya bademcik ameliyatı gibi küçük olanlar bile ve ayrıca asetilsalisilik asit gibi bazı ilaçları reçete ederken, hemorajik diyatezi hastanın hayatını tehdit edebilir.

Hemorajik diyatezin patogenezi artık oldukça iyi çalışılmış olarak kabul edilebilir. Bilindiği gibi, kanama sınırlaması de sağlıklı kişi Vasküler duvarın hasar görmesi durumunda, aşağıdaki mekanizmalar nedeniyle gerçekleştirilir: damarın hasar yerinde kasılması, dolaşımdaki trombositlerin damarının hasar gördüğü yere yerleşme ve birincil hemostatik tıkaç oluşumu onlar tarafından ve son "ikincil" hemostatik tıkaç oluşumu ile bir fibrin duvarı ile sabitlenmesi. Bu mekanizmalardan herhangi birinin ihlali, hemostaz sürecinin bozulmasına ve hemorajik diyatezin gelişmesine yol açar.

Kan pıhtılaşma mekanizmaları hakkındaki modern fikirler, hemorajik diyatezin aşağıdaki çalışma sınıflandırmasını önermemize izin verir.

KANAMALI DİYATEZİN SINIFLANDIRILMASI

I. Hemorajik diyatezi prokoagülanlarda (hemofili) bir kusur nedeniyle:
a) yetersiz miktar fibrin oluşumunda rol oynayan bir veya daha fazla faktör;
b) prokoagülan faktörlerin yetersiz aktivitesi;
c) hastanın kanında bireysel prokoagülanların inhibitörlerinin varlığı.
II. hemorajik diyatezi hemostazın trombosit bağlantısındaki bir kusurdan kaynaklanır:
a) yetersiz trombosit sayısı (trombositopeni);
b) trombositlerin işlevsel yetersizliği (trombositopati);
c) trombositlerin nicel ve nitel patolojisinin bir kombinasyonu.
III. hemorajik diyatezi, aşırı fpbrinolizin bir sonucu olarak ortaya çıktı:
a) endojen;
b) dışsal.
IV. hemorajik diyatezi vasküler duvarın patolojisinin bir sonucu olarak ortaya çıktı:
a) doğuştan;
b) satın alındı.
V. Hemorajik diyateziçeşitli nedenlerin (trombotik hemorajik sendrom, von Willebrand hastalığı) kombinasyonu sonucu gelişen.

Çoğu yaygın neden hemorajik diyatezi, hastaların %80'inde kanamanın nedeni olan hemostazın trombosit bağlantısındaki bir bozukluktur [Marquardt F., 1976]. Hemostazın prokoagülan bağlantısının yetersizliği ile gelişen hemorajik diyatezi olan hasta grubunda, hemofili A (%65-80), hemofili B (%13-18) ve hemofili C (%1.4-9) en sık teşhis edilir. .

Tarihsel olarak, neden olduğu hemorajik diyatezi öyle oldu. fibrin oluşum kusuru. Fibrin oluşumunun, çoğu kendi numarasına sahip olan ve bir Roma rakamı ile gösterilen prokoagülan proteinlerin doğru etkileşimi ile sağlandığı bilinmektedir. Fibrinojen (faktör I), protrombin (II), proakselerin-akselerin (V), prokonvertin (VII), antihemofilik globulin A (VIII), Christmas faktörü (IX), Stuart-Prawer faktörü (X) olmak üzere 13 madde vardır. plazma tromboplastin öncüsü (XI), Hageman faktörü (XII), fibrin stabilize edici faktör (XIII). Bunlara ek olarak, yakın zamanda keşfedilen üç faktörün sayısal bir tanımı yoktur. Bunlar Fletcher, Fitzgeralz ve Passova faktörleridir.

Yukarıdaki prokoagülanlardan herhangi birinin nicel veya nitel bir kusuru ve ayrıca bir hastanın kanında bu faktörün bir inhibitörünün ortaya çıkması, bir hastada hemorajik duruma neden olabilir.

30 sayısına yaklaşan bu durumların çok sayıda olması ve klinik belirtilerinin büyük benzerliği, bu hastalıkları genel adı altında birleştirmemize izin veriyor " hemofili».

Hemofili karakterizedir yaygın, derin, genellikle izole, spontan morluklar ve hematomlar, son derece nadir cilt ve mukoza zarlarının gelişimi ile eklemlerde sık kanamalar, yüzeysel cilt lezyonları ile nadir ve hafif kanamalarda "purpura". Kaba laboratuvar testleri, kanama süresinde bozulma olmadığında pıhtılaşma süresinin uzadığını gösterir. Uygulayıcılar, hemorajik diyatezi nedeninin doğru teşhisinin ancak özel ilaç kullanımıyla mümkün olduğunu açıkça anlamalıdır. laboratuvar yöntemleri yeterli tedavinin neredeyse imkansız olduğu çalışmalar.

Hemostazın trombosit bağlantısının yetersizliği ile gelişen hemorajik diyatezler arasında en yaygın olanı, aşağıdakilerden kaynaklananlardır. trombosit sayısında azalma hastanın kan dolaşımında. Werlhof sendromu olarak adlandırılan bu koşullar, nedenleri bakımından heterojendir. Trombosit sayısı hem kendilerine karşı otoantikor oluşumu (otoimmün trombositopeni) hem de kemik iliğinde kusurlu oluşumları sonucu azalabilir. Trombosit zarının düşüklüğü ve sitolizleri de mümkündür.

Son yıllarda klinisyenlerin dikkati bu tür konulara odaklanmıştır. hemorajik durumlar; Hastanın kan dolaşımında yeterli sayıda olmasına rağmen tam teşekküllü hemostaz sağlayamayan trombositlerin fonksiyonel yetersizliğinden kaynaklanır. Böyle bir patoloji ilk kez Glyantsman tarafından tanımlandıktan sonra, çok sayıda trombositler tarafından gerçekleştirilen trombosit tıkacı oluşumunun bir veya daha fazla aşamasının ihlalinden kaynaklanan patolojik formlar: yapışmaları, agregasyonları, prokoagülan bağlantının aktivasyonu, kan pıhtısının geri çekilmesi.

Bu kusurları bulmak, kombinasyonlarının hastalığın diğer bazı belirtileriyle tanımlanması, bir dizi bireysel nozolojik formun tanımlanmasına yol açtı. Aynı zamanda, tarif edilen bir dizi hastalıkta trombosit fonksiyonunun incelenmesi, trombosit fonksiyon bozuklukları ile hemostaz ile ilgili olmayan diğer semptomlar arasında bir ilişkinin olmadığını not etmeyi mümkün kılmıştır.

Trombosit fonksiyonlarındaki çeşitli kusur kombinasyonları, bir bütünün varlığından bahsetmeyi mümkün kıldı. trombositopati grupları, çok çeşitli bileşiklerle kendini gösterir, yapışma, agregasyon, serbest bırakma reaksiyonu, prokoagülanların aktivasyonu, geri çekme gibi trombosit fonksiyonlarının ihlali. Hemorajik diyatezin nedenini açıklarken, laboratuvarda trombositlerin hem nicel hem de nitel durumunun ayrıntılı bir çalışması gereklidir.

Bu hastalıkların klinik tablosu aşağıdakilerle karakterize edilir: sık uzun süreli kanama yüzeysel cilt lezyonları, sık cilt ve mukus "purpura" ile eklemlerde kanamalar, spontan morarma ve hematomlar oldukça nadirdir.

Hemostaz kusurları vasküler duvar patolojisinin neden olduğu, bu patolojinin görsel gözlem için uygun olduğu durumlarda oldukça kolay teşhis edilir: Rendu-Osler hastalığı, Ehlers-Danlos sendromu, Hippel-Lindau hastalığı, Kasabach-Merritt sendromu vb. Şu anda, Sonuç olarak vasküler duvar kollajeninin düşüklüğü ve bunun sonucunda trombosit adezyonunun bozulması ile hemorajik diyatezin gelişebileceğine dair göstergeler vardır. Bununla birlikte, bu patoloji ancak karmaşık laboratuvar yöntemleri kullanılarak teşhis edilebilir.

Son zamanlarda, klinisyenler tarafından çok fazla ilgi gördü kanama vakaları iç organların kılcal damarlarının çoklu mikrotrombozu olan hastalarda. Bu durumlara trombohemorajik sendrom denir. Patogenezi, bir pıhtıda büyük ve hızlı trombüs oluşumu ile, başta trombositler ve fibrinojen olmak üzere birçok kan pıhtılaşma faktörünün tüketilmesiyle açıklanır. Ek olarak, vasküler duvarın hipoksisi, çok sayıda plazminojen aktivatörünün kan dolaşımına salınmasına ve kanın fibrinolitik aktivitesinde bir artışa yol açar. Kanamaların tedavisi için antikoagülanların "paradoksal" kullanımını gerektirdiğinden bu durumların teşhisi çok önemlidir.

Araştırma sırasında ilginç bulgular bulundu kanama patogenezi Hem prokoagülan hem de trombosit hemostaz bozukluklarını yansıtan semptomların bir kombinasyonu ile karakterize edilen von Willebrandt hastalığı olan hastalarda. antijeni olduğu tespit edildi. faktör VIII hasarlı yüzeye trombosit yapışmasını tetiklemek için gereklidir ve kanamayı durdurmak için bu öncü mekanizmaların ilişkisinin önemini göstermiştir.

Çok çeşitli hemorajik diyatezi nedenleri, bu durumların tedavisi için özel yöntemlerin oluşturulması, uygulayıcıları kanaması artan hastaların tanı ve tedavisi konularını ayrıntılı olarak incelemeye zorlar.

Purpurada en sık görülen oküler belirtiler şunlardır: deri altı ve konjonktival kanamalar. Retina kanamaları çok nadirdir. Kanamaların olduğu durumlarda sinir lifleri tabakasında yer alır. Cerrahi dahil olmak üzere göz yaralanması ile, özellikle hemofili ile birlikte bol kanamanın mümkün olduğu akılda tutulmalıdır.

Ve hücresel elementlerin yapısındaki ve işlevlerindeki bir değişikliğin neden olduğu bir kan hastalığına örnek, orak hücreli anemi, tembel lökosit sendromu vb.

İdrar analizi. Tanımlamak için yürütülen eşlik eden patoloji(hastalıklar). Kan hücrelerinin sayısını normalleştirmek ve viskozitesini azaltmak için kan alma işlemi yapılır. Kan akıtmadan önce, kan akışını iyileştiren ve kanın pıhtılaşmasını azaltan ilaçlar reçete edilir.

Kanda aşırı sayıda kırmızı kan hücresi görülür, ancak trombositlerin ve nötrofilik lökositlerin sayısı da artar (daha az ölçüde). Hastalığın klinik belirtilerine, bolluk belirtileri (bolluk) ve vasküler tromboz ile ilişkili komplikasyonlar hakimdir. Dil ve dudaklar mavimsi-kırmızı renktedir, gözler kan çanağı gibidir (gözlerin konjonktivası hiperemiktir). Bunun nedeni aşırı kan temini ve hepatolienal sistemin miyeloproliferatif sürece katılımıdır.

Hastalar artan kan viskozitesi, trombositoz ve damar duvarındaki değişiklikler nedeniyle kan pıhtıları oluşturma eğilimindedir. Polisitemide artan kan pıhtılaşması ve tromboz ile birlikte diş etlerinde kanama ve yemek borusunun genişlemiş damarlarında kanamalar görülür. Tedavi, kan viskozitesindeki bir azalmaya ve komplikasyonlara karşı mücadeleye dayanır - tromboz ve kanama.

Kan alma kan hacmini azaltır ve hematokriti normalleştirir. Hastalığın sonucu, karaciğerde miyelofibroz ve siroz gelişimi ve hipoplastik tipte ilerleyici anemi ile hastalığın kronik miyeloid lösemiye dönüşmesi olabilir.

Hücresel elementlerin sayısındaki bir değişikliğin neden olduğu tipik kan hastalıkları örnekleri, örneğin, anemi veya eritremidir (kanda artan kırmızı kan hücresi sayısı).

Kan hastalığı sendromları

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları, aynı patolojiler grubu için farklı isimlerdir. Ancak kan hastalıkları, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler veya plazma gibi acil bileşenlerinin bir patolojisidir.

Hemostaz sisteminin hemorajik diyatezi veya patolojisi (kan pıhtılaşma bozuklukları); 3. Diğer kan hastalıkları (hemorajik diyatezi veya anemi veya hemoblastozlara ait olmayan hastalıklar). Bu sınıflandırma çok geneldir ve tüm kan hastalıklarını, hangi genel patolojik sürecin önde geldiğine ve hangi hücrelerin değişikliklerden etkilendiğine göre gruplara ayırır.

Hemoglobin ve eritrositlerin sentezinin ihlali ile ilişkili ikinci en yaygın anemi, ciddi kronik hastalıklarda gelişen bir formdur. Kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasının neden olduğu hemolitik anemi, kalıtsal ve edinsel olarak ayrılır.

anemi sendromu

II A - polisitemik (yani, tüm kan hücrelerinin sayısında bir artışla) aşama. Genel kan testinde eritrosit, trombosit sayısında artış ( trombositler), lökositler (lenfositler hariç). Palpasyon (palpasyon) ve perküsyon (dokunma) karaciğer ve dalakta bir artış olduğunu ortaya koydu.

Lökosit sayısı (beyaz kan hücreleri, norm 4-9x109g / l'dir) arttırılabilir, normal veya azaltılabilir. Trombosit sayısı (yapışması kanın pıhtılaşmasını sağlayan trombositler) başlangıçta normal kalır, daha sonra artar ve sonra tekrar azalır (normal 150-400x109g / l). Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR, kan protein çeşitlerinin oranını yansıtan spesifik olmayan bir laboratuvar göstergesi) genellikle azalır. ultrason prosedürü(ultrason) iç organların karaciğer ve dalağın büyüklüğünü, yapılarını tümör hücrelerinin hasarı ve kanamaların varlığı açısından değerlendirir.

Kan sistemi hastalıklarıülkemizde kurucuları I.I. olan klinik hematolojinin içeriğini oluşturmaktadır. Mechnikov, S.P. Botkin, M.I. Arınkin, A.I. Kryukov, I.A. Kasiyer. Bu hastalıklar, periferik kanın bileşimini etkileyen hematopoez ve kan yıkımının düzensizliğinin bir sonucu olarak gelişir. Bu nedenle, periferik kanın bileşiminin çalışmasından elde edilen verilere dayanarak, bir bütün olarak hematopoietik sistemin durumunu kabaca değerlendirebiliriz. Hem nicel hem de nitel olarak kırmızı ve beyaz mikropların yanı sıra kan plazmasındaki değişiklikler hakkında konuşabiliriz.

Değişiklikler kırmızı filiz kan sistemleri, hemoglobin içeriğinde ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma ile temsil edilebilir. (Ama değil- mii) veya artışları (gerçek polisitemi, veya eritremi); eritrosit şeklinin ihlali - eritrositopatiler(mikrosferositoz, ovalositoz) veya hemoglobin sentezi - hemoglobinopatiler, veya hemoglobinozlar(talasemi, orak hücreli anemi).

Değişiklikler beyaz filiz kan sistemleri hem lökositlere hem de trombositlere dokunabilir. Periferik kandaki lökosit sayısı artabilir (lökositoz) veya azaltmak (lökopeni), bir tümör hücresinin özelliklerini alabilirler (hemoblastoz). Aynı şekilde trombosit sayısında da bir artıştan söz edebiliriz. (trombositoz) veya bunların azaltılması hakkında (trombositopeni) periferik kanda ve kalitelerindeki değişiklikler (trombositopati).

Değişiklikler kan plazması esas olarak proteinleriyle ilgilidir. Sayıları artabilir. (hiperproteinemi) veya azaltmak (hipoproteinemi); plazma proteinlerinin kalitesi de değişebilir, sonra konuşurlar disproteinemiler.

Hematopoetik sistemin durumunun en eksiksiz resmi çalışma tarafından verilmektedir. kemik iliği nokta (sternum) ve trepanobiyopsi (iliak kret) hematoloji kliniğinde yaygın olarak kullanılmaktadır.

Kan sistemi hastalıkları son derece çeşitlidir. En yüksek değer anemi, hemoblastoz (hematopoietik hücrelerden kaynaklanan tümör hastalıkları), trombositopeni ve trombositopati var.

anemi

anemi(gr. bir- negatif önek ve haima- kan) veya anemi,- toplam hemoglobin miktarında bir azalma ile karakterize edilen bir grup hastalık ve durum; genellikle birim kan hacmi başına içeriğinde bir azalma ile kendini gösterir. Çoğu durumda, anemiye birim kan hacmi başına kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma eşlik eder (bunun dışında). demir eksikliği durumları ve talasemi). Anemi ile periferik kanda genellikle çeşitli boyutlarda eritrositler görülür. (poikilocytosis), formlar (anizositoz), değişen derecelerde renk (hipokromi, hiperkromi); bazen eritrositlerde bulunur dahil etme- bazofilik taneler (Jolly cisimleri olarak adlandırılır), bazofilik halkalar (sözde Kabo halkaları), vb. Bazı anemilerde kan nükleer temsilciler(eritroblastlar, normoblastlar, megaloblastlar) ve olgunlaşmamış formlar(polikromatofiller) eritrositlerin.

Sternumun punktat çalışmasına dayanarak, durumu yargılayabilir (aşırı- veya hiporejenerasyon) ve eritropoez tipi (eritroblastik, normoblastik, megaloblastik), bir tür aneminin karakteristiği.

Etiyoloji ve patogenez. Aneminin nedenleri kan kaybı, kemik iliğinin yetersiz eritropoietik işlevi, artan kan yıkımı olabilir.

saat kan kaybı Kandaki eritrosit kaybı, kemik iliğinin yenilenme kapasitesini aştığında anemi oluşur. Aynı şey hakkında da söylenmeli kanama şunlar. hemoliz, dışsal ve içsel faktörlerle ilişkili olabilir. Kemik iliğinin eritropoietik fonksiyonunun yetersizliği normal hematopoez için gerekli maddelerin eksikliğine bağlıdır: demir, B 12 vitamini, folik asit (sözde eksikliği anemisi) veya bu maddelerin kemik iliği tarafından asimilasyonundan (sözde Akretik anemi).

Sınıflandırma. Etiyolojiye ve esas olarak patogeneze bağlı olarak, üç ana anemi grubu vardır (G.A. Alekseev, 1970): 1) kan kaybına bağlı (posthemorajik anemi); 2) bozulmuş kan oluşumu nedeniyle; 3) artan kan yıkımı nedeniyle (hemolitik anemi). Her grupta anemi formları ayırt edilir. Anemi seyrinin doğasına göre, ayrılırlar. keskin ve kronik. Kemik iliğinin rejeneratif yeteneklerini yansıtan morfolojik ve fonksiyonel durumuna göre anemi olabilir. rejeneratif, hiporejeneratif, hipoplastik, aplastik, displastik.

Kan kaybına bağlı anemi (hemorajik)

Kan kaybına bağlı anemi akut veya kronik olabilir.

Akut posthemorajik anemi Peptik ülserli mide damarlarından büyük kanamadan sonra, tifo ateşi olan ince bağırsak ülserinden, ektopik gebelik durumunda fallop tüpünün yırtılması ile, pulmoner arterin bir dalını pulmoner tüberküloz ile aşındırdıktan sonra gözlenir. , aort anevrizmasının yırtılması veya duvarında ve aorttan uzanan büyük dallarda yaralanma.

Etkilenen damarın çapı ne kadar büyükse ve bulunduğu kalbe ne kadar yakınsa, kanama o kadar hayatı tehdit eder. Yani aort arkının yırtılması ile kan basıncının keskin bir şekilde düşmesi ve kalp boşluklarının doldurulamaması nedeniyle ölümün gerçekleşmesi için 1 litreden az kan kaybetmek yeterlidir. Bu gibi durumlarda ölüm, organların kanaması meydana gelmeden önce gerçekleşir ve cesetlerin otopsisinde organların anemizasyonu neredeyse hiç fark edilmez. Küçük damarlardan kanama ile ölüm genellikle toplam kan miktarının yarısından fazlası kaybedildiğinde meydana gelir. Bu gibi durumlarda hemorajik anemi cilt ve iç organların solukluğu not edilir; postmortem hipostazlar zayıf bir şekilde ifade edilir.

Patolojik anatomi. Kanama ölümcül değilse, kemik iliğindeki rejeneratif süreçler nedeniyle kan kaybı telafi edilir. Düz ve epifizlerin kemik iliği hücreleri tübüler kemikler yoğun bir şekilde çoğalır, kemik iliği sulu ve parlak hale gelir. Tübüler kemiklerin yağlı (sarı) kemik iliği de eritropoietik ve miyeloid hücreler açısından zengin kırmızı olur. Ek olarak, ekstramedüller (ekstramedüller) hematopoez odakları dalakta, lenf düğümlerinde, timusta, perivasküler dokuda, böbrek hilusunun hücresel dokusunda, mukoza ve seröz membranlarda ve ciltte görülür.

Kronik posthemorajik anemi yavaş fakat uzun süreli kan kaybı olduğunda gelişir. Bu, gastrointestinal sistemin çürüyen bir tümöründen, kanamalı bir mide ülserinden, bağırsağın hemoroidal damarlarından, uterus boşluğundan, hemorajik sendrom, hemofili vb.

Patolojik anatomi. Cilt ve iç organlar soluktur. Normal tipte yassı kemiklerin kemik iliği; tübüler kemiklerin kemik iliğinde, bir dereceye kadar ifade edilen rejenerasyon fenomeni ve yağlı iliğin kırmızıya dönüşümü gözlenir. Çoğu zaman, ekstramedüller hematopoezin çoklu odakları vardır. Kronik kan kaybı ile bağlantılı olarak, miyokard, karaciğer, böbreklerin yağlı dejenerasyonunun ve beyin hücrelerinde dejeneratif değişikliklerin gelişmesine neden olan doku ve organların hipoksisi meydana gelir. İç organlarda seröz ve müköz membranlarda çok sayıda peteşiyal kanamalar vardır.

Bozulmuş kan oluşumuna bağlı anemi demir, B 12 vitamini, folik asit, hipo ve aplastik anemi eksikliği ile ortaya çıkan eksiklik anemisi ile temsil edilir.

Demir eksikliği veya demir eksikliği anemisine bağlı anemi.Öncelikle yiyeceklerden yetersiz demir alımı ile gelişebilirler. (çocuklukta beslenme demir eksikliği anemisi). Ayrıca hamile ve emzikli kadınlarda, bazı bulaşıcı hastalıklarda, "soluk idrara çıkma" olan kızlarda vücudun artan taleplerine bağlı olarak ekzojen demir eksikliği ile ortaya çıkarlar. (genç kloroz). Demir eksikliği anemisi ayrıca mide-bağırsak sistemi hastalıklarında ve ayrıca mide rezeksiyonundan sonra ortaya çıkan demir emilim eksikliğine dayanabilir. (agastik anemi) veya bağırsaklar (anenterik anemi). Demir eksikliğine bağlı anemi hipokromik.

Son zamanlarda tahsis bozulmuş sentez ile ilişkili anemi veya porfirinlerin kullanımı. Bunlar arasında kalıtsal (X'e bağlı) ve edinilmiş (kurşun zehirlenmesi) vardır.

B 12 vitamini ve/veya folik asit eksikliğine bağlı anemi. Onlara

eritropoezin sapkınlığını karakterize eder. BT megaloblastik hiperkromik anemi.

B 12 vitamini ve folik asit, hematopoez için temel faktörlerdir. B 12 vitamini vücuda gastrointestinal sistemden girer ( harici faktör). B 12 vitamininin midede emilimi, yalnızca midenin fundik bezlerinin ek hücreleri tarafından üretilen Castle'ın içsel faktörünün veya gastromukoproteinin varlığında mümkündür. B 12 vitamininin gastromukoprotein ile kombinasyonu, mide ve ince bağırsağın mukoza zarı tarafından emilen, karaciğerde biriken ve folik asidi aktive eden bir protein-vitamin kompleksinin oluşumuna yol açar. Kemik iliğine B 12 vitamini ve aktif folik asit sağlanması normal hormonal eritropoezi belirler ve kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmasını uyarır.

Gastromukoprotein sekresyonunun kaybı ve diyetteki B 12 vitamininin bozulmuş asimilasyonu nedeniyle B12 vitamini ve/veya folik asitin endojen eksikliği gelişmeye yol açar. zararlı ve pernisiyöz anemi.

pernisiyöz anemiİlk olarak 1855 yılında Addison tarafından, 1868 yılında Birmer tarafından tanımlanmıştır. (Addison-Birmer anemisi). Hastalık genellikle yetişkinlik(40 yıl sonra). Pernisiyöz aneminin patogenezinde B 12 vitamini, folik asit ve gastromukoproteinin rolü ortaya çıkmadan uzun bir süre önce malign olarak ilerledi. (pernisiyöz anemi) ve kural olarak, hastaların ölümüyle sona erdi.

etiyoloji ve patogenez. Hastalığın gelişimi, midenin fundik bezlerinin kalıtsal yetersizliğine bağlı olarak gastromukoprotein salgılanmasının kaybolmasından kaynaklanır ve prematüre olmalarına neden olur.

evrim (ailede pernisiyöz anemi vakaları açıklanmıştır). Otoimmün süreçler büyük önem taşır - üç tip otoantikorun ortaya çıkması: birincisi B 12 vitamininin gastromukoprotein ile bağlantısını bloke eder, ikincisi - gastromukoprotein veya kompleks gastromukoprotein - B 12 vitamini, üçüncü - parietal hücreler. Bu antikorlar, pernisiyöz anemili hastaların %50-90'ında bulunur. Gastromukoprotein ve B 12 vitamini blokajının bir sonucu olarak, hematopoez bozulur, eritropoez aşağıdakilere göre oluşur. megaloblastik tip, ve kan yıkımı süreçleri, hematopoez süreçlerine üstün gelir. Megaloblastların ve megalositlerin parçalanması, hücrelerin periferik kana salınmasından önce bile esas olarak kemik iliğinde ve ekstramedüller hematopoez odaklarında meydana gelir. Bu nedenle, Addison-Birmer anemisinde eritrofagositoz özellikle kemik iliğinde iyi ifade edilir, hemoglobinojenik pigmentlerin (porfirin, hematin) önemli bir kısmı kullanılmaz, sadece kanda dolaşır ve vücuttan atılır.

Genel hemosideroz, kırmızı kan elementlerinin yok edilmesi ve artan hipoksi ile ilişkilidir - yağlı dejenerasyon parankimal organlar ve sıklıkla genel obezite. B 12 vitamini eksikliği, omurilikte miyelin oluşumunda değişikliklere yol açar.

Patolojik anatomi. Cesedin dış muayenesi, cildin solukluğunu (limon sarısı renk tonu olan cilt), sklera sarılığını belirler. Deri altı yağ tabakası genellikle iyi gelişmiştir. Kadavra hipostazları ifade edilmez. Kalpteki kan miktarı ve büyük gemiler azaltılmış, sulu kan. Deride, mukoza zarlarında ve seröz zarlarda noktasal kanamalar görülebilir. İç organlar, özellikle dalak, karaciğer, böbrekler üzerinde paslı bir görünüm (hemosideroz). Değişiklikler en çok gastrointestinal sistem, kemik ve omurilikte belirgindir.

AT gastrointestinal sistem var atrofik değişiklikler. Dil pürüzsüz, parlak, cilalı gibi, kırmızı lekelerle kaplı. Mikroskopik inceleme, epitel ve lenfoid foliküllerin keskin bir atrofisini, subepitelyal dokunun lenfoid ve plazma hücreleri ile yaygın infiltrasyonunu ortaya çıkarır. Bu değişiklikler olarak adlandırılır avcı glosit(Adını bu değişiklikleri ilk tanımlayan Gunter'den almıştır). Midenin mukoza zarı (Şekil 127), özellikle fundus, inceltilmiş, pürüzsüz, kıvrımlardan yoksundur. Bezler küçülür ve birbirinden oldukça uzakta bulunur; epitelleri atrofiktir, sadece ana hücreler korunur. Lenfoid foliküller de atrofiktir. Mide mukozasındaki bu değişiklikler skleroz ile sonuçlanır. Mukoza zarında bağırsaklar aynı atrofik değişiklikler gelişir.

Karaciğer genişlemiş, yoğun, kesimde kahverengi-paslı bir renk tonu (hemosideroz) vardır. Demir birikintileri sadece stellat retiküloendotelyositlerde değil, aynı zamanda hepatositlerde de bulunur. Pankreas yoğun, sklerotik.

Pirinç. 127. Pernisiyöz anemi:

a - mide mukozasının atrofisi; b - kemik iliği (trepanobiyopsi); hücresel elementler arasında birçok megaloblast

Kemik iliği yassı kemikler kıpkırmızı, sulu; tübüler kemiklerde ahududu jölesi gibi görünüyor. Hiperplastik kemik iliğinde olgunlaşmamış eritropoez formları baskındır - eritroblastlar, normoblastlar ve özellikle megaloblastlar(bkz. Şekil 127) periferik kanda da bulunur. Bu kan elementleri sadece kemik iliğinde değil, aynı zamanda genel hemosideroz gelişimine yol açan dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinde makrofajlar (eritrofaji) tarafından fagositoza uğrar.

Dalak genişlemiş, ancak hafif, sarkık, buruşuk kapsül, doku pembe-kırmızı, paslı bir renk tonu ile. Histolojik inceleme, hafif germinal merkezlere sahip atrofik folikülleri ve kırmızı hamurda - ekstramedüller hematopoez odakları ve çok sayıda yanofaj ortaya çıkarır.

lenf düğümleri genişlememiş, yumuşak, ekstramedüller hematopoez odakları ile, bazen önemli ölçüde lenfoid dokuyu yer değiştiriyor.

omurilikte, özellikle arka ve yan kolonlarda miyelin ve eksenel silindirlerin bozulması belirgindir.

Bu süreç denir füniküler miyeloz. Bazen omurilikte iskemi ve yumuşama odakları görülür. Aynı değişiklikler serebral kortekste nadiren görülür.

Addison-Birmer anemisinin seyri genellikle ilerleyicidir, ancak hastalığın alevlenme dönemleri remisyonlarla dönüşümlüdür. Son yıllarda gerek klinik gerekse morfolojik resim pernisiyöz anemi

B 12 vitamini ve folik asit preparatları ile tedavi nedeniyle önemli ölçüde değişti. Ölümcül vakalar nadirdir.

Gastromukoprotein eksikliği gelişme ile ilişkilidir. pernisiyöz B 12 eksikliği anemisi midede kanser, lenfogranülomatoz, sifiliz, polipoz, aşındırıcı gastrit ve diğer patolojik süreçlerle. Midedeki bu patolojik süreçlerle, alt bezlerdeki inflamatuar, distrofik ve atrofik değişiklikler, gastromukoprotein salgılanmasının ihlali ve B 12 vitamininin endojen eksikliği ile tekrar ortaya çıkar. Aynı oluşum, midenin çıkarılmasından birkaç yıl sonra ortaya çıkan pernisiyöz anemiye sahiptir. (mide B^-eksikliği anemisi).

Bağırsakta B12 vitamini ve/veya folik asidin malabsorpsiyonunun altında yatan bir dizi faktör vardır. 12 (folik) eksikliği anemisinde. Bu solucan- diphyllobothriasis- geniş bir tenya ile istila ile anemi, ladin ile anemi - ladin anemisi, ince bağırsağın rezeksiyonu sonrası aneminin yanı sıra - anenterik B 12 (folik) eksikliği anemisi.

B 12 (folik) eksikliği anemisinin gelişmesinin nedeni, örneğin emziren çocuklarda, B 12 vitamini ve / veya beslenme niteliğindeki folik asidin eksojen eksikliği olabilir. keçi sütü (sindirim anemisi) veya bazı ilaçları alırken (ilaç anemisi).

Hipo ve aplastik anemiler. Bu anemiler, özellikle genç hematopoez elementlerinin derin bir hematopoez inhibisyonunun sonucudur.

Neden böyle bir aneminin gelişimi hem endojen hem de eksojen faktörler olabilir. Arasında endojen faktörler harika yer ailesel aplastik anemi (Fanconi) ve hipoplastik anemi (Ehrlich) gelişimi ile ilişkili kalıtsal işgal eder.

Ailesel aplastik anemi(Fanconi) çok nadir görülür, genellikle çocuklarda, daha sık olarak birkaç aile üyesinde görülür. Şiddetli kronik hiperkromik anemi, megalositoz, retikülositoz ve mikrositoz, löko ve trombopeni, kanamalar, kemik iliği aplazisi ile karakterizedir. Genellikle malformasyonlarla birleştirilir.

hipoplastik anemi(Erlich) keskin ve subakut kurs aktif kemik iliğinin ilerleyici ölümü ile karakterize, bazen sepsis ilavesiyle birlikte kanama. Kanda, rejenerasyon belirtileri olmadan tüm kan hücrelerinin sayısında bir azalma vardır.

İçin endojen hipo ve aplastik anemiler, en karakteristik lezyon eritroblastik mikrop kemik iliğinin yenilenme yeteneğinin kaybıyla birlikte kan (eritron). Yassı ve tübüler kemiklerin aktif kemik iliğinin ölümü meydana gelir, yerini sarı, yağlı alır (Şekil 128). Kemik iliğindeki yağ kütlesi arasında tekli hematopoietik hücreler vardır. Kemik iliğinin tamamen tahrip olması ve yağ ile değiştirilmesi durumunda, kemik iliğinin "tüketilmesinden" bahsederler - panmiyeloftis.

Olarak dışsal hipoplastik ve aplastik anemi gelişimine yol açan faktörler, radyasyon enerjisi etkili olabilir (radyo

katyonik anemi), zehirli maddeler (toksik,örneğin, benzen anemisi) sitostatik, amidoprin, atofan, barbitüratlar vb. gibi ilaçlar (ilaç anemisi).

Eksojen hipo ve aplastik anemi ile, endojen aneminin aksine, hematopoezin tamamen baskılanması meydana gelmez, sadece kemik iliğinin rejeneratif kapasitesinin inhibisyonu not edilir. Bu nedenle, sternumdan gelen punktatta genç hücreler bulunabilir.

Pirinç. 128. Aşırı kansızlık. Aktif kemik iliği yağ ile değiştirilir

eritro- ve miyelopo- kesin formları

etik çizgi. Bununla birlikte, uzun süreli maruz kalma ile aktif kemik iliği boşaltılır ve yağ ile değiştirilir, panmiyelofizis gelişir. Hemoliz birleşir, seröz ve mukoza zarlarında çoklu kanamalar meydana gelir, genel hemosideroz fenomeni, miyokardın yağlı dejenerasyonu, karaciğer, böbrekler, özellikle gastrointestinal sistemde ülseratif nekrotik ve pürülan süreçler.

Hipo ve aplastik anemi de ortaya çıkar. ikame Lösemi hücreli kemik iliği, kötü huylu bir tümörün metastazları, genellikle kanser (prostat kanseri, meme, tiroid bezi, mide) veya osteosklerozda kemik dokusu (osteosklerotik anemi). Osteoskleroza bağlı anemi oluşur osteomiyelopoietik displazi, mermer hastalığı(Albers-Schoenberg'in osteosklerotik anemisi), vb. (bkz. Kas-iskelet sistemi hastalıkları).

Artan kan yıkımına bağlı anemi (hemolitik anemi)

hemolitik anemi- kanama süreçlerinin hemogenez süreçlerine hakim olduğu büyük bir kan hastalığı grubu. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi veya hemoliz, intravasküler veya ekstravasküler (hücre içi) olabilir. Hemolitik anemilerde hemoliz ile bağlantılı olarak, sürekli genel hemosideroz ve suprahepatik (hemolitik) sarılık, hemoliz yoğunluğuna bağlı olarak değişen derecelerde ifade edilir. Bazı durumlarda, hemoliz ürünlerinin "akut atılım nefrozu" gelişir - hemoglobinürik nefroz. Kemik iliği, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesine tepki verir. hiperplazi ve bu nedenle süngerimsi kemiklerde pembe-kırmızı, sulu ve tübüler kemiklerde kırmızı olur. Dalakta, lenf düğümlerinde, gevşek bağ dokusunda odaklar görülür ekstramedüller hematopoez.

Hemolitik anemiler, esas olarak intravasküler veya ağırlıklı olarak ekstravasküler (hücre içi) hemolizden kaynaklanan anemilere ayrılır (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Esas olarak intravasküler hemolize bağlı hemolitik anemi.Çeşitli nedenlerden kaynaklanırlar. Bunlar hemolitik zehirleri, ciddi yanıkları içerir. (toksik anemi), sıtma, sepsis (bulaşıcı anemi), uyumsuz kan grubu ve Rh faktörü transfüzyonu (transfüzyon sonrası anemi).İmmünopatolojik süreçler hemolitik anemilerin gelişiminde önemli bir rol oynamaktadır. (bağışıklık hemolitik anemi). Bu anemiler şunları içerir: izoimmün hemolitik anemi(yenidoğanın hemolitik hastalığı) ve otoimmün hemolitik anemi(kronik lenfositik lösemi, kemik iliği karsinomatozu, sistemik lupus eritematozus, viral enfeksiyonlar, bazı ilaçlarla tedavi; paroksismal soğuk hemoglobinüri ile).

Ağırlıklı olarak ekstravasküler (hücre içi) hemolize bağlı hemolitik anemi. Doğada kalıtsaldırlar (aile). Bu vakalarda eritrositlerin yıkımı makrofajlarda, özellikle dalakta, daha az oranda kemik iliği, karaciğer ve lenf düğümlerinde meydana gelir. Splenomegali, aneminin çarpıcı bir klinik ve morfolojik belirtisi haline gelir. Hemoliz, sarılık, hemosiderozun erken görünümünü açıklar. Bu nedenle, bu anemi grubu bir üçlü ile karakterize edilir - anemi, splenomegali ve sarılık.

Esas olarak hücre içi hemolizden kaynaklanan hemolitik anemiler, eritrositopatiler, eritrositofermentopatiler ve hemoglobinopatiler (hemoglobinozlar) olarak ayrılır.

İle eritrositopatiler kalıtsal mikrosferositoz (mikrosferositik hemolitik anemi) ve kalıtsal ovalositoz veya eliptositoz (kalıtsal ovalositik hemolitik anemi) içerir. Bu anemi türleri, kararsızlıklarına ve hemolize neden olan eritrosit zarının yapısındaki bir kusura dayanır.

Eritrositofermentopati eritrosit enzimlerinin aktivitesi bozulduğunda ortaya çıkar. Pentoz fosfat yolunun ana enzimi olan glukoz-6-fosfat dehidrojenazın eritrositlerindeki eksiklik, akut hemolitik krizler viral enfeksiyonlar, ilaç almak, bazı baklagillerin meyvelerini yemek (favizm). Eritrositlerde glikoliz enzimlerinin (piruvat kinaz) eksikliği ile benzer bir tablo gelişir. Bazı durumlarda, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği ile kronik hemolitik anemi gelişir.

hemoglobinopatiler, veya hemoglobinozis, bozulmuş hemoglobin sentezi ile ilişkili (α- ve β-talasemi) ve anormal hemoglobinlerin ortaya çıkmasına neden olan zincirleri - S (orak hücreli anemi), C, D, E, vb. Genellikle orak hücreli aneminin (Şekil 129) diğer hemoglobinopati formlarıyla (S-grubu hemoglobinozis) bir kombinasyonu ). Naru-

Pirinç. 129. Orak hücreli anemi (taramalı elektron mikroskobu incelemesi):

a - normal eritrositler. x5000; b - hilal şeklindeki eritrositler. x1075; c - orak şeklindeki eritrosit. x8930 (Bessie ve arkadaşlarına göre)

Hemoglobin sentezindeki azalmaya, anormal hemoglobinlerin görünümüne kırmızı kan hücrelerinin parçalanması ve hemolitik anemi gelişimi eşlik eder.

Kan sistemi tümörleri veya hemoblastozlar

Kan sistemi tümörleri veya hemoblastoz, iki gruba ayrılır: 1) lösemi - hematopoietik dokunun sistemik tümör hastalıkları; 2) lenfomalar - hematopoietik ve / veya lenfatik dokunun bölgesel tümör hastalıkları.

Hematopoetik ve lenfatik doku tümörlerinin sınıflandırılmasıI. Lösemiler- sistemik tümör hastalıkları. A. Akut lösemiler: 1) farklılaşmamış; 2) miyeloid; 3) lenfoblastik; 4) plazmablastik; 5) monoblastik (miyelomonoblastik); 6) eritromiyeloblastik (di Guglielmo); 7) megakaryoblast. B. Kronik lösemi. Miyelositik köken: 1) kronik miyeloid; 2) kronik eritromiyeloz; 3) eritemi; 4) gerçek polisitemi (Vakez-Osler sendromu). Lenfositik kökenli: 1) kronik lenfositik lösemi; 2) derinin lenfomatozu (Cesari hastalığı); 3) paraproteinemik lösemiler: a) multipl miyelom; b) birincil makroglobulinemi (Waldenström hastalığı); c) ağır zincir hastalığı (Franklin hastalığı).

monositik köken: 1) kronik monositik lösemi; 2) histiyositoz (Histiyositoz X).

II. Lenfomalar- bölgesel tümör hastalıkları.

1. Lenfosarkom: lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika lenfoması (Burkitt tümörü).

2. Mantar mikozu.

3. Cesari hastalığı.

4. Retikülosarkom.

5. Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı).

Lösemi - hematopoietik dokunun sistemik tümör hastalıkları

Lösemi (lösemi) tümör yapısındaki hematopoietik hücrelerin sistemik progresif proliferasyonu ile karakterize edilir - lösemik hücreler.İlk olarak, tümör hücreleri hematopoietik organlarda (kemik iliği, dalak, lenf düğümleri) büyür, daha sonra hematojen olarak diğer organ ve dokulara göç ederek lösemik (lösemik) sızıntılar gemilerin etrafındaki interstisyum boyunca, duvarlarında; parankimal elemanlar aynı anda distrofiye, atrofiye uğrar ve ölür. Tümör hücre infiltrasyonu olabilir dağınık (örneğin, organlarda ve dokularda keskin bir artışa yol açan dalak, karaciğer, böbrekler, mezenterin lösemik infiltrasyonu) veya odak - organın kapsülünü ve çevresindeki dokuları çimlendiren tümör düğümlerinin oluşumu ile. Tipik olarak, tümör düğümleri yaygın lösemik infiltrasyonun arka planında görünür, ancak bunlar birincil olarak ortaya çıkabilir ve yaygın lösemik infiltrasyon kaynağı olabilirler.

Löseminin çok özelliği kandaki lösemi hücrelerinin görünümü.

Organlarda ve dokularda lösemi hücrelerinin kontrolsüz büyümesi, kanın “taşması”, anemi ve hemorajik sendroma, parankimal organlarda ciddi distrofik değişikliklere yol açar. Lösemide immün baskılanmanın bir sonucu olarak, şiddetli ülseratif nekrotik değişiklikler ve komplikasyonlar bulaşıcı doğa - sepsis.

Etiyoloji ve patogenez. Löseminin tümör doğası şüphe götürmez olduğundan, lösemi ve tümörlerin etiyolojisine ilişkin sorular birbirinden ayrılamaz. Lösemiler polietiyolojik hastalıklardır. Çeşitli hematopoietik sistem hücrelerinin mutasyonuna neden olabilecek faktörler.

Mutajenler arasında virüsler, iyonlaştırıcı radyasyon ve bir dizi kimyasal bulunur.

rol virüsler lösemi gelişiminde hayvan deneylerinde gösterilmiştir. İnsanlarda akut endemik T-lenfositik lösemi (HTLV-I retrovirüs), tüylü hücreli lösemi (HTLV-II retrovirüs) ve Burkitt lenfoma (Epstein-Barr DNA virüsü) için kanıtlanmıştır.

Biliniyor ki iyonlaştırıcı radyasyon lösemi gelişimine neden olabilir (radyasyon veya radyasyon, lösemi) ve mutasyonların sıklığı doğrudan iyonlaştırıcı radyasyon dozuna bağlıdır. atomdan sonra

Hiroşima ve Nagazaki'deki patlamanın ardından, maruz kalanlar arasında akut lösemi ve kronik miyeloz insidansı yaklaşık 7,5 kat arttı.

Arasında kimyasal yardımı ile löseminin indüklenebileceği maddeler, dibenzantrasen, benzpiren, metilkolantren çok önemlidir, yani. blastojenik maddeler.

Löseminin patogenezi, çeşitli etiyolojik faktörlerin etkisi altında hücresel onkojenlerin (proto-onkogenler) aktivasyonu ile ilişkilidir, bu da hematopoietik hücrelerin çoğalmasına ve farklılaşmasına ve bunların malign transformasyonuna yol açar. İnsanlarda, lösemide bir takım proto-onkogenlerin ifadesinde bir artış kaydedilmiştir; ras(1. kromozom) - çeşitli lösemilerle; abla(kromozom 22) - kronik lösemili; benim C(8. kromozom) - Burkitt lenfoma ile.

Anlam kalıtsal faktörler lösemi gelişiminde genellikle hastalığın aile doğası tarafından vurgulanır. Lösemi hücrelerinin karyotiplerini incelerken, kromozom setlerinde değişiklikler bulunur - kromozomal anormallikler. Kronik miyeloid lösemide, örneğin, lösemi hücrelerinin 22. kromozom çiftinin (Ph "-kromozomu veya Philadelphia kromozomu) otozomunda bir azalma sürekli olarak tespit edilir. Ph"-kromozomunun da olduğu Down hastalığı olan çocuklarda bulundu, lösemi 10-15 kat daha sık ortaya çıkıyor.

Böylece, mutasyon teorisi lösemi patogenezi en olası olarak kabul edilebilir. Aynı zamanda, lösemi gelişimi (hepsi olmasa da) kurallara tabidir. tümör ilerlemesi(Vorobiev A.I., 1965). Monoklonal lösemi hücrelerinin poliklonalizm ile değişmesi, güç hücrelerinin ortaya çıkmasının, kemik iliğinden atılmalarının ve hastalığın ilerlemesinin - patlama krizinin temelini oluşturur.

Sınıflandırma. Lösemik hücreler de dahil olmak üzere kandaki toplam lökosit sayısındaki artış derecesi göz önüne alındığında, lösemik(1 µl kanda on binlerce lökosit), sublösemik(1 µl kanda en fazla 15.000-25.000), lökopenik(lökosit sayısı azalır, ancak lösemi hücreleri tespit edilir) ve aleukemik(kanda lösemik hücre yok) seçenekler lösemi.

Bağlı olarak farklılaşma derecesi (olgunluk) tümör kan hücrelerinin ve akışın doğası (kötü huylu ve iyi huylu) lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrılır.

İçin Akut lösemi farklılaşmamış veya zayıf farklılaşmış, patlama, hücrelerin karakteristik proliferasyonu ("patlama" lösemileri) ve kursun malignitesi, kronik lösemi- farklılaşmış lösemi hücrelerinin çoğalması ("sitik" lösemiler) ve kursun göreceli iyi kalitesi.

rehberli löseminin histo(sito)genezi hücreler, hem akut hem de kronik löseminin histo(sito)genetik formlarını tahsis eder. Löseminin histogenetik sınıflandırması, hematopoez hakkındaki yeni fikirler nedeniyle son zamanlarda önemli değişikliklere uğramıştır. Yeni hematopoez şeması arasındaki temel fark

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973), farklı hematopoietik soyların öncü hücre sınıflarının tahsisidir.

Kemik iliğinin kök lenfosit benzeri pluripotent hücresinin, tüm hematopoez mikropları için tek kambiyal element olduğuna inanılmaktadır. Retiküler hücre "anne" anlamını yitirmiştir, bu bir hematopoetik değil, kemik iliğinin özel bir stromal hücresidir. Hematopoietik kök hücre, sınıf I pluripotent progenitör hücrelere aittir. Sınıf II, miyelo- ve lenfopoezin kısmen belirlenmiş pluripotent öncü hücreleri tarafından temsil edilir. Sınıf III, B-lenfositler, T-lenfositler, lökopoez, eritropoez ve trombositopoezin unipotent progenitör hücrelerinden oluşur. İlk üç sınıfın progenitör hücreleri, belirli bir hematopoez soyuna atanmalarına izin verecek morfolojik özelliklere sahip değildir. Sınıf IV, sitokimyasal, karakteristik (bir dizi enzimin, glikojen, glikozaminoglikanların, lipidlerin içeriği) dahil olmak üzere karakteristik bir morfolojik olan, öncelikle patlamalar (miyeloblast, lenfoblast, plazmablast, monoblast, eritroblast, megakaryoblast) çoğalan hücreler tarafından oluşturulur. Sınıf V, olgunlaşan ve VI - hematopoezin olgun hücreleri ile temsil edilir.

arasında hematopoez hakkında modern fikirlere dayanarak Akut lösemi Aşağıdaki histogenetik formları ayırt edin: farklılaşmamış, miyeloblastik, lenfoblastik, monoblastik (myelomonoblastik), eritromiyeloblastik ve megakaryoblastik. Farklılaşmamış akut lösemi, bir veya daha fazla hematopoez serisine ait morfolojik işaretlerden yoksun, ilk üç sınıfın progenitör hücrelerinden gelişir. Akut löseminin geri kalan formları, sınıf IV progenitör hücrelerden türetilmiştir, yani. patlama hücrelerinden.

kronik lösemi Ortaya çıktıkları olgunlaşan hematopoietik hücrelerin sayısına bağlı olarak, bunlar ayrılır: 1) miyelositik kökenli lösemi; 2) lenfosit kökenli lösemi; 3) monositik kökenli lösemi. kronik lösemiye miyelosit kökenli şunları içerir: kronik miyeloid lösemi, kronik eritromiyeloz, eritremi, polisitemi vera. kronik lösemiye lenfositik seri şunları içerir: kronik lenfositik lösemi, cilt lenfomatozu (Cesari hastalığı) ve paraproteinemik lösemiler (multipl miyelom; Waldenström'ün birincil makroglobulinemisi; Franklin'in ağır zincir hastalığı). kronik lösemiye monositik kökenli monositik (miyelomonositik) lösemi ve histiyositoz (histiyositoz X) içerir (hematopoietik ve lenfatik dokuların tümörlerinin sınıflandırılmasına bakınız).

patolojik anatominin hem akut hem de kronik lösemilerle ilgili belirli bir özgünlüğü vardır, ayrıca çeşitli formlarının belirli bir özgüllüğü vardır.

Akut lösemi

Akut lösemi teşhisi, kemik iliğinde (sternumdan delinme) tespit temelinde yapılır. patlama hücreleri Bazen onların numarası

%10-20 olabilir, ancak daha sonra iliumun trepanatında düzinelerce patlamanın birikimi bulunur. Akut lösemide, hem periferik kanda hem de miyelogramda sözde lösemik yetmezlik (ara lösemikus)- keskin yükseliş geçiş olgunlaşma formlarının yokluğunda patlamaların ve tek olgun elementlerin sayısı.

Akut lösemiler, kemik iliğinin genç güç elementleri ile değiştirilmesi ve bunların farklı lösemi formlarında farklı derecelerde olan dalak, karaciğer, lenf düğümleri, böbrekler, beyin, zarları ve diğer organlara sızması ile karakterize edilir. Akut lösemi formu, blast hücrelerinin sitokimyasal özellikleri temelinde belirlenir (Tablo 11). Akut löseminin sitostatik ajanlarla tedavisinde sıklıkla kemik iliği aplazisi ve pansitopeni gelişir.

akut lösemi çocuklar bazı özellikleri var. Yetişkinlerde akut lösemi ile karşılaştırıldığında, bunlar çok daha yaygındır ve hem hematopoietik hem de hematopoietik olmayan organlarda (seks bezleri hariç) daha geniş bir lösemik infiltrasyon yayılması ile karakterize edilir. Çocuklarda, yetişkinlerden daha sık olarak, özellikle timus bezinde nodüler (tümör benzeri) sızıntıları olan lösemiler görülür. Akut lenfoblastik (T'ye bağlı) lösemi daha yaygındır; miyeloblastik lösemi, diğer akut lösemi formları gibi, daha az yaygındır. Çocuklarda akut löseminin özel formları konjenital lösemi ve klorolösemidir.

Akut farklılaşmamış lösemi. Kemik iliği (Şekil 130), dalak, lenf düğümleri ve lenfoid oluşumlar (bademcikler, grup lenfatik ve soliter foliküller), müköz membranlar, damar duvarları, miyokard, böbrekler, beyin, meninksler ve diğer organların infiltrasyonu ile karakterizedir. farklılaşmamış hücre hematopoezi ile homojen tip. Bu lösemik infiltrasyonun histolojik resmi çok tekdüzedir. Dalak ve karaciğer büyümüştür, ancak sadece biraz. Yassı ve tübüler kemiklerin kemik iliği kırmızı, sulu, bazen grimsi bir renk tonu ile. Oral mukoza ve bademcik dokusunun lösemik infiltrasyonu ile bağlantılı olarak, nekrotik diş eti iltihabı, bademcik iltihabı ortaya çıkar - nekrotik angina. Bazen ikincil bir enfeksiyon birleşir ve farklılaşmamış akut lösemi şu şekilde ilerler: septik hastalık

Organların ve dokuların lösemik infiltrasyonu fenomenlerle birleştirilir hemorajik sendrom, gelişimi sadece lösemik hücreler tarafından vasküler duvarların tahrip edilmesiyle değil, aynı zamanda anemi ile de açıklanır, kemik iliğinin farklılaşmamış hematopoietik hücreler tarafından değiştirilmesinin bir sonucu olarak trombosit oluşumunun ihlali. kanamalar deride, mukoza zarlarında, iç organlarda, sıklıkla beyinde farklı nitelikte meydana gelir (bkz. Şekil 130). Hastalar beyin kanaması, mide-bağırsak kanaması, ülseratif nekrotik komplikasyonlar, sepsisten ölmektedir.

Tablo 11 sitokimyasal karakterizasyon çeşitli formlar lösemi

Bir çeşit akut lösemi	Besinlere karşı reaksiyonlar			Enzimlere reaksiyonlar
	glikojen (SHI reaksiyonu)	glikozaminoglikanlar	lipitler (siyah sudan)	peroksidaz	asit fosfataz	a-naftilesteraz	kloroasetat esteraz
farklılaşmamış	olumsuz	olumsuz	olumsuz	olumsuz	olumsuz	olumsuz	olumsuz
miyeloblastik	Pozitif	Aynı	Pozitif	Pozitif	Pozitif	zayıf pozitif	Pozitif
promiyelositik	kesinlikle olumlu	Pozitif	Aynı	kesinlikle olumlu	zayıf pozitif	Aynı	kesinlikle olumlu
lenfoblastik	Topaklar şeklinde pozitif	olumsuz	olumsuz	olumsuz	Bazen olumlu	olumsuz	olumsuz
monoblastik	zayıf pozitif	Aynı	zayıf pozitif	zayıf pozitif	son derece olumlu	Pozitif	Aynı
miyelomonoblastik	pozitif diffüz	» »	Aynı	son derece olumlu	Pozitif	Aynı	zayıf pozitif
eritromiyeloblastik	Pozitif	» »	Reaksiyonlar, patlama elemanlarının belirli bir seriye (miyeloblastlar, monoblastlar, farklılaşmamış patlamalar) ait olmasına bağlıdır.
plazmablastik	Karakteristik hücre morfolojisi ve kan serumunda bir paraproteinin varlığı ile ayırt edilir.
megakaryoblastik	Karakteristik hücre morfolojisi ile ayırt edilir

Pirinç. 130. Akut lösemi:

a - homojen farklılaşmamış hücrelerden oluşan kemik iliği; b - beynin ön lobunda kanama

Bir tür farklılaşmamış akut lösemi kloroleukemi, genellikle çocuklarda bulunur (genellikle 2-3 yaşına kadar olan erkek çocuklar). Klorolösemi, kemiklerdeki tümör büyümeleri ile kendini gösterir. yüz kafatası, daha az sıklıkla - iskeletin diğer kemiklerinde ve çok nadiren - iç organlarda (karaciğer, dalak, böbrekler). Tümör düğümleri yeşilimsi renk, bu tür lösemi için böyle bir ismin temeli olarak hizmet etti. Tümörün rengi, içindeki hemoglobin sentezi - protoporfirin ürünlerinin varlığı ile ilişkilidir. Tümör düğümleri, miyeloid germ'in atipik farklılaşmamış hücrelerinden oluşur.

Akut miyeloid lösemi (akut miyeloid lösemi). Bu akut lösemi formu, kemik iliği, dalak, karaciğer, böbrekler, mukoza zarları, daha az sıklıkla lenf düğümleri ve miyeloblastlar gibi tümör hücreleriyle cilt infiltrasyonu ile kendini gösterir. Bu hücreler bir dizi sitokimyasal özelliğe sahiptir (bkz. Tablo 11): glikojen ve sudanofilik kapanımlar içerir, peroksidaz, a-naftilesteraz ve kloroasetat esteraza pozitif reaksiyon verir.

Kemik iliği kırmızı veya grimsi olur, bazen yeşilimsi (pürülan) bir renk alır (pioid kemik iliği). Lösemik infiltrasyon sonucu dalak ve karaciğer artar, ancak büyük boyutlara ulaşmaz. Aynı şey lenf düğümleri için de söylenebilir. Çok karakteristik, sadece kemik iliği, dalak ve karaciğerde değil, aynı zamanda ağız boşluğunda, bademciklerde, farenkste nekrozun meydana geldiği gastrointestinal sistemin mukoza zarında da patlama hücrelerinin sızmasıdır (Şekil 131), ve mide. Böbreklerde diffüz olarak bulunurlar,

ve fokal (tümör) sızar. Vakaların 1/3'ünde, akciğerlerin lösemik infiltrasyonu ("lösemik pnömonit"), vakaların 1/4'ünde - meninkslerin lösemik infiltrasyonu ("lösemik menenjit") gelişir. Hemorajik diyatezi fenomeni keskin bir şekilde ifade edilir. Mukoza ve seröz zarlarda, iç organların parankiminde, sıklıkla beyinde kanamalar görülür. Hastalar kanamadan, ülseratif nekrotik süreçlerden, ilişkili enfeksiyondan, sepsisten ölür.

Son yıllarda aktif tedavi (sitostatik ajanlar, Υ-ışınlama, antibiyotikler, anti-

brinolitik ilaçlar) akut tabloyu önemli ölçüde değiştirdi

farklılaşmamış ve miyeloid lösemi. Ağız boşluğunda ve farenkste yaygın nekroz kayboldu, hemorajik diyatezi fenomeni daha az belirgin hale geldi. Aynı zamanda akut lösemili hastaların yaşam beklentisinin artması sonucunda “lösemik pnömoni”, “lösemik menenjit” vb. ekstramedüller lezyonlar daha sık ortaya çıkmaya başladı. Sitostatik ajanlarla yapılan terapi ile bağlantılı olarak, mide ve bağırsakların ülseratif-nekrotik lezyon vakaları daha sık hale gelmiştir.

Akut promyelositik lösemi. Malignite, hızlı akış ve hemorajik sendromun şiddeti (trombositopeni ve hipofibrinojenemi) ile ayırt edilir. Organları ve dokuları infiltre eden lösemik hücreler, aşağıdaki morfolojik özelliklerle karakterize edilir: nükleer ve hücresel polimorfizm, sitoplazmada psödopodia ve glikozaminoglikan granüllerinin varlığı (bkz. Tablo 11). Bu akut lösemi formunun hemen hemen tüm hastaları beyin kanaması veya gastrointestinal kanamadan ölmektedir.

Akut lenfoblastik lösemi.Çocuklarda (vakaların %80'inde) yetişkinlere göre çok daha sık görülür. Lösemik infiltrasyon en çok kemik iliği, dalak, lenf düğümleri, gastrointestinal sistemin lenfatik aparatı, böbrekler ve timusta belirgindir. Süngerimsi ve tübüler kemiklerin kemik iliği ahududu kırmızısı, suludur. Dalak keskin bir şekilde artar, sulu ve kırmızı olur, deseni silinir. Lenf düğümleri (mediasten, mezenterik) de önemli ölçüde büyümüştür, kesimde dokuları beyaz-pembe, suludur. Timus bezi aynı görünüme sahiptir, bu da farklı bir boyuta ulaşır.

bazı devasa boyutlar. Çoğu zaman, lösemik infiltrat timus bezinin ötesine uzanır ve dokulara doğru büyür. ön mediasten sıkma organları Göğüs boşluğu(Şek. 132).

Bu lösemi formundaki lösemik sızıntılar, karakteristik bir sitokimyasal özelliği çekirdek çevresinde glikojen varlığı olan lenfoblastlardan oluşur (bkz. Tablo 11). Lenfoblastlar, hem lenf düğümlerinin ve dalağın T'ye bağlı bölgelerinde patlamaların hızlı yerleşimini hem de kemik iliğinin lösemik infiltrasyonu ile eş zamanlı olarak boyutlarındaki artışı açıklayabilen T lenfopoez sistemine aittir. Lenfoblastik sızıntılar, löseminin ilerlemesinin bir ifadesi olarak düşünülmelidir. metastatik doğa, lenf dokusunun dışında görünür. Özellikle sıklıkla bu tür sızıntılar, başın zarlarında ve maddesinde bulunur ve omurilik ne denir nörolösemi.

Akut lenfoblastik lösemi, sitostatik ajanlarla tedaviye iyi yanıt verir. Çocukların %90'ında istikrarlı, genellikle uzun süreli (5-10 yıl) bir remisyon elde etmek mümkündür. Tedavi olmadan, bu formun seyri, diğer akut lösemi formları gibi ilerler: anemi artar, hemorajik sendrom gelişir, bulaşıcı bir doğanın komplikasyonları ortaya çıkar, vb.

Akut plazmablastik lösemi. Bu akut lösemi formu, immünoglobulin üretebilen B-lenfositlerin öncü hücrelerinden kaynaklanır. Bu yetenek, tümör plazmablastları tarafından da korunur. Patolojik immünoglobulinler - paraproteinler salgılarlar, bu nedenle akut plazmablastik lösemi gruba aittir paraproteinemik hemoblastozlar. Plazmablastik lösemik infiltrasyon kemik iliği, dalak, lenf düğümleri, karaciğer, deri ve diğer organlarda bulunur. Kanda çok sayıda plazmablast da bulunur.

Akut monoblastik (myelomonoblastik) lösemi. Akut miyeloid lösemiden çok farklı değildir.

Akut eritromyeloblastik lösemi (akut eritromiyeloz di Guglielmo). Bu, hem eritroblastların hem de diğer eritropoez çekirdekli hücrelerin ve miyeloblastların, monoblastların kemik iliğinde büyüdüğü nadir bir formdur (tüm akut lösemilerin %1-3'ü).

Pirinç. 132. Akut lenfoblastik lösemide timus bezinde tümör büyümeleri

ve farklılaşmamış patlamalar. Hematopoezin baskılanması sonucunda anemi, löko ve trombositopeni meydana gelir. Dalak ve karaciğer büyümüştür.

Akut megakaryoblastik lösemi. Akut löseminin en nadir formlarından biri olup, kanda ve kemik iliğinde farklılaşmamış patlamalar, ayrıca megakaryoblastlar, hatalı biçimlendirilmiş megakaryositler ve trombosit agregasyonları ile karakterizedir. Kandaki trombosit sayısı 1000-1500x10 9 /l'ye çıkar.

doğuştan lösemi, Doğumdan sonraki ilk ay içinde tespit edilmesi istisnai bir durumdur. Genellikle miyeloid lösemi şeklinde ortaya çıkar, dalak ve hepatomegali, şişmiş lenf düğümleri, birçok organın (karaciğer, pankreas, mide, böbrekler, cilt, seröz zarlar) şiddetli yaygın ve nodüler lösemik infiltrasyonu ile son derece hızlı akar. Kurs boyunca şiddetli lösemik infiltrasyon göbek bağı damarı ve karaciğerin portal yolları, konjenital lösemili çocukların anneleri nadiren lösemiden muzdarip olsa da, sürecin anneden fetüse hematojen yayılımını gösterir. Genellikle çocuklar hemorajik sendromun belirtilerinden ölürler.

kronik lösemi

Miyelositik kökenli kronik lösemiler

Bu lösemiler çeşitlidir, ancak aralarında ana yer kronik miyeloid lösemi, kronik eritromiyeloz, eritremi ve gerçek polisitemidir.

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloz). Bu lösemi iki aşamadan geçer: monoklonal iyi huylu ve poliklonal kötü huylu. Birkaç yıl süren ilk aşama, miyelositlere ve promyelositlere kayma ve genişlemiş bir dalak ile artan nötrofilik lökositoz ile karakterizedir. Löseminin bu aşamasında kemik iliği hücreleri morfolojik olarak ve fagositoz yetenekleri açısından normal olanlardan farklı değildir, ancak 22. çiftin kromozomlarının silinmesinden kaynaklanan Ph-kromozomu (Philadelphia) içerirler. 3 ila 6 ay arasında süren ikinci aşamada (terminal aşama), monoklonalizmin yerini poliklonalizm alır. Sonuç olarak, sayısı hem kemik iliğinde hem de kanda artan patlama formları (miyeloblastlar, daha az sıklıkla eritroblastlar, monoblastlar ve farklılaşmamış patlama hücreleri) ortaya çıkar. (patlama krizi). Kandaki lökosit sayısında hızlı bir artış (1 ul'de birkaç milyona kadar), dalak, karaciğer, lenf düğümlerinde artış, cildin lösemik infiltrasyonu, sinir gövdeleri, meninksler, trombositopeni ortaya çıkar, hemorajik sendrom geliştirir.

saat otopsi Son aşamada kronik miyeloid lösemiden ölenlerin çoğunda, özellikle kemik iliği, kan, dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinde belirgin değişiklikler bulunur. Kemik iliği yassı kemikler, tübüler kemiklerin epifizleri ve diyafizleri sulu, gri-kırmızı veya gri-sarı pürülan! (pioid kemik iliği). saat

kemik iliğinin histolojik incelemesi, promiyelositler ve miyelositlerin yanı sıra blast hücreleri ortaya çıkardı. Çekirdeklerinde (yanlış biçimlendirilmiş çekirdekler) ve sitoplazmada, piknoz veya karyolizde değişiklik olan hücreler vardır. Kemik dokusunda bazen reaktif osteoskleroz belirtileri görülür. Kan gri-kırmızı, organlar anemiktir.

Dalak keskin bir şekilde arttı (Şekil 133), bazen neredeyse tüm karın boşluğunu kaplar; kütlesi 6-8 kg'a ulaşır. Kesimde koyu kırmızı, bazen iskemik enfarktüsler bulunur. Dalak dokusu, lösemik sızıntıyı, esas olarak, aralarında patlamaların görüldüğü miyeloid serisinin hücrelerinden uzaklaştırır; foliküller atrofiktir. Genellikle hamurun sklerozu ve hemosiderozu bulunur. Damarlarda lösemik trombüs bulunur.

Karaciğer önemli ölçüde arttı (kütlesi 5-6 kg'a ulaşır). Yüzeyi pürüzsüz, kesimdeki doku gri-kahverengidir. Lösemik infiltrasyon genellikle sinüzoidler boyunca gözlenir, daha az sıklıkla portal yollarda ve kapsülde görülür. Yağlı dejenerasyon durumundaki hepatositler; bazen karaciğerin hemosiderozu vardır.

lenf düğümleri önemli ölçüde genişlemiş, yumuşak, gri-kırmızı. Dokularının lösemik infiltrasyonu bir dereceye kadar ifade edilir; şurada da gözlenir bademcikler, grup ve soliter lenf-

Pirinç. 133. Kronik miyeloid lösemi:

a - dalak büyümesi (ağırlık 2800 g); b - kalbin damarlarında lösemik staz ve trombüs

bağırsak folikülleri, böbrekler, cilt, Bazen beyin ve kabukları (nörolösemi). Damarların lümeninde çok sayıda lösemi hücresi belirir, lösemik staz ve trombüs(bkz. Şekil 133) ve damar duvarına sızın. Kan damarlarındaki bu değişikliklerle bağlantılı olarak hem kalp krizleri hem de kanamalar nadir değildir. Oldukça sık, kronik miyeloid lösemide belirtiler bulunur otoenfeksiyon.

Kronik miyeloid lösemi ile ilgili bir grup oluşur osteomiyeloid lösemi ve miyelofibroz, miyeloid lösemi belirtileri ile birlikte kemik iliğinin kemik veya bağ dokusu ile yer değiştirmesi. Süreç, uzun, iyi huylu bir seyir ile karakterizedir.

Sitostatik ajanlarla tedavi, kronik miyeloid löseminin morfolojisinde değişikliklere yol açar. Lösemik infiltrasyon odaklarının baskılanması ve yerinde fibrozisin gelişmesiyle birlikte, hücresel formların gençleşmesi, metastatik odakların ve tümör büyümelerinin ortaya çıkması veya kemik iliği aplazisi ve pansitopeni not edilir.

kronik eritromiyeloz nadir görülen bir lösemi türüdür. Bu, eritrokaryositlerin, miyelositlerin, promiyelositlerin ve patlamaların kemik iliği, dalak ve karaciğerde büyüdüğü hematopoietik dokunun kırmızı ve beyaz mikroplarının bir tümörüdür. Bu hücrelerin büyük bir kısmı kanda bulunur. Belirgin splenomegali not edilir. Bazı durumlarda miyelofibroz (Vagan'ın kronik eritromiyeloz şekli) birleşir.

Eritremi. Genellikle yaşlılarda görülür ve kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde bir artış ile karakterizedir, bolluk. Trombosit ve granülosit sayısı da artar, arteriyel hipertansiyon, tromboz eğilimi ve splenomegali ortaya çıkar. Kemik iliğinde tüm filizler büyür, ancak ağırlıklı olarak eritrosit. Süreç uzun süre iyi huyludur, ancak genellikle organlarda lösemik infiltrasyon odaklarının ortaya çıkmasıyla kronik miyeloid lösemiye dönüşümle sona erer.

patolojik resim eritemi oldukça tipiktir. Tüm organlar keskin bir şekilde kanlıdır, genellikle arterlerde ve damarlarda kan pıhtıları oluşur. Tübüler kemiklerin yağlı kemik iliği kırmızı olur. Dalak büyümüştür. Miyokardın, özellikle sol ventrikülün hipertrofisi vardır. Eritreminin erken evresinde kemik iliği, dalak ve karaciğerde, çok sayıda megakaryosit içeren ekstramedüller hematopoez odakları bulunur ve geç aşama, sürecin miyeloid lösemiye dönüşmesiyle, - lösemik infiltrasyon odakları.

Gerçek polisitemi(Wakez-Osler hastalığı) eritremiye yakındır. kronik de var megakaryositik lösemi, ki bu son derece nadirdir.

Lenfositik kökenli kronik lösemi

Bu formlar iki gruba ayrılır: birincisi kronik lenfositik lösemi ve derinin komşu lenfomatozisi (Cesari hastalığı), ikincisi paraproteinemik lösemidir.

Kronik lenfositik lösemi.Genellikle orta yaşlı ve yaşlı kişilerde, bazı durumlarda aynı ailenin üyelerinde görülür, B-lenfositlerinden gelişir ve uzun, iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. Kandaki lökositlerin içeriği keskin bir şekilde artar (100x109 / l'ye kadar), aralarında lenfositler baskındır. Tümör lenfositlerinden lösemik sızıntılar en çok kemik iliği, lenf düğümleri, dalak ve karaciğerde belirgindir ve bu organlarda artışa yol açar. Tümör B-lenfositleri çok az immünoglobulin üretir. Bu bağlamda, kronik lenfositik lösemide hümoral bağışıklık keskin bir şekilde bastırılır, hastalar genellikle bulaşıcı nitelikte komplikasyonlara sahiptir. Bu lösemi formu, gelişme ve otoimmün reaksiyonlar,özellikle otoimmün hemolitik ve trombositopenik durumlar.

İyi huylu bir kronik lenfositik lösemi seyrinin arka planına karşı, patlama krizi ve bazı durumlarda ölüme yol açan sürecin genelleştirilmesi. Bununla birlikte, daha sık hastalar, otoimmün bir doğanın enfeksiyon ve komplikasyonlarından ölmektedir.

Üzerinde otopsi ana değişiklikler kemik iliği, lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve böbreklerde bulunur.

Kemik iliği yassı ve tübüler kemikler kırmızıdır, ancak miyeloid lösemiden farklı olarak, tübüler kemiklerin diyafizinde kırmızı kemik iliği arasında sarı renkli alanlar vardır. Kemik iliği dokusundaki histolojik inceleme, tümör hücrelerinin büyüme odaklarını ortaya çıkardı (Şekil 134). Aşırı durumlarda, tüm miyeloid doku

Pirinç. 134. Kronik lenfositik lösemi:

a - kemik iliği, tümör lenfositleri; b - aort boyunca genişlemiş lenf düğümleri paketleri

kemik iliği lösemik lenfositik infiltrat tarafından yer değiştirir ve sadece küçük miyeloid hematopoez adaları bozulmadan kalır.

lenf düğümleri vücudun tüm alanları keskin bir şekilde büyütülür, büyük yumuşak veya yoğun paketler halinde birleşir (bkz. Şekil 134). Kesimde sulu, beyaz-pembe. Aynı zamanda sulu beyaz-pembe bir dokuyu temsil eden bağırsağın bademcikler, grup ve soliter lenfatik foliküllerinin boyutu artar. Lenf düğümlerinde ve lenfatik oluşumlarda bir artış, bu organların ve dokuların yapısının keskin bir şekilde ihlal edilmesine yol açan lösemik infiltrasyonları ile ilişkilidir; sıklıkla lenfositler, lenf düğümlerinin ve çevresindeki dokuların kapsülüne sızar.

Dalak önemli bir boyuta ulaşır, kütlesi artar (1 kg'a kadar). Etli bir dokuya sahiptir, kesimde kırmızı renktedir; foliküller pulpada korunur veya kaybolur. Lösemik lenfositik infiltrat öncelikle genişleyen ve birleşen folikülleri kapsar. Lenfositler daha sonra kırmızı pulpa, damar duvarları, trabeküller ve dalak kapsülünde çoğalır.

Karaciğer büyütülmüş, yoğun, açık kahverengi bölümde. Genellikle, yüzeyden ve kesimden küçük gri-beyaz nodüller görülebilir. Lenfositik infiltrasyon esas olarak portal yollar boyunca meydana gelir (Şekil 135). Protein veya yağ dejenerasyonu durumundaki hepatositler.

böbrekler genişlemiş, yoğun, gri-kahverengi. Lösemik infiltrasyonları o kadar belirgindir ki, kesimdeki böbreklerin yapısı tespit edilmez.

Lösemik infiltrasyon ayrıca birçok organ ve dokuda (mediasten, mezenter, miyokard, seröz ve mukoza zarları) not edilir ve sadece yaygın değil, aynı zamanda çeşitli boyutlarda düğüm oluşumu ile fokal olabilir.

Pirinç. 135. Kronik lenfositik lösemide karaciğerin portal yollarının lösemik infiltrasyonu

Kronik lenfositik löseminin karakteristik özellikleri açıklanan değişiklikler desteklenir bulaşıcı komplikasyonlar, pnömoni ve belirtiler gibi hemolitik durumlar- hemolitik sarılık, diapedetik kanamalar, genel hemosideroz.

Lenf düğümlerinin genel lezyonlarına ek olarak, kronik lenfositik lösemide dalak ve karaciğerin orta derecede genişlemesine ek olarak, keskin bir artış vakaları olduğu akılda tutulmalıdır. sadece belirli lenf düğümleri grupları(örneğin mediastinal, mezenterik, servikal, kasık). Bu gibi durumlarda, komşu organların sıkışması tehlikesi vardır (örneğin, mediastenin lenf düğümlerine zarar veren kalbin, yemek borusunun, trakeanın sıkışması; portal venin ve dallarının portal hipertansiyon gelişimi ile sıkışması ve mezenterin lenf düğümlerine ve karaciğer kapısına zarar veren asit).

Cildin lenfomatozu veya Cesari hastalığı. Bu, başta deri olmak üzere tümör T-lenfositlerinin infiltrasyonu ile karakterize edilen, kronik lenfositik löseminin kendine özgü bir şeklidir. Zamanla, kemik iliği sürece dahil olur, kandaki lökositlerin içeriği artar, karakteristik hücreler (Cesari hücreleri) ortaya çıkar, periferik lenf düğümleri ve dalak artar.

Paraproteinemik lösemiler. Bu grup, B-lenfosit sisteminin hücrelerinden (plazma hücrelerinin öncüleri) kaynaklanan tümörleri içerir, bunların işlevi, bilindiği gibi, hümoral bağışıklık reaksiyonları ile ilişkilidir. Paraproteinemik lösemilerin ana özelliği olarak da adlandırılan malign immünoproliferatif hastalıklar, tümör hücrelerinin sentezleme yeteneğidir homojen immünoglobulinler veya onların parçaları - paraproteinler(P/g-patolojik veya monoklonal, immünoglobulinler). İmmünoglobulinlerin patolojisi, multipl miyelom, primer makroglobulinemi (Waldenström) ve ağır zincir hastalığını (Franklin) içeren paraproteinemik lösemilerin hem klinik hem de morfolojik özelliklerini belirler.

Miyelom, paraproteinemik lösemiler arasında en önemlisidir.

multipil myeloma- ilk kez O.A. tarafından tanımlanan oldukça yaygın bir hastalık. Rustitsky (1873) ve Kahler (1887). Hastalık, lenfoplazmasitik serinin tümör hücrelerinin çoğalmasına dayanır - miyelom hücreleri(Şek. 136) hem kemik iliğinde hem de dışında. Kemik iliğinin miyelomatozu kemiklerin tahrip olmasına yol açar.

Miyelom hücrelerinin doğasına bağlı olarak, plazmasitik, plazmablastik, polimorf hücreli ve küçük hücreli miyelom(Strukov A.I., 1959). Polimorf hücreli ve küçük hücreli miyelomlar kötü farklılaşmış tümörler olarak sınıflandırılır. Miyelom hücreleri salgılar paraproteinler, hastaların kanında ve idrarında ve ayrıca miyelom hücrelerinin kendisinde bulunur. Kan serumunda ve idrarda multipl miyelom ile biyokimyasal olarak saptanması nedeniyle

Pirinç. 136. miyelom hücresi. Endoplazmik retikulumun (ER) keskin şekilde genişlemiş tübülleri, protein - paraprotein birikimleriyle doldurulur.

Ben çekirdeğim. elektronogram. x23.000.

farklı patolojik immünoglobulin türleri yaşar, birkaç tane vardır biyokimyasal seçenekler miyelom (A-, D-, E-miyelom, Bence-Jones miyelom). İdrarda bulunan Bence-Jones proteini miyelom hücresi tarafından salgılanan bir tür paraproteindir, son derece düşük moleküler ağırlığa sahip olduğu için böbreklerin glomerüler filtresini serbestçe geçer.

Miyelom genellikle aleukemik varyanta göre ilerler, ancak kanda miyelom hücrelerinin varlığı da mümkündür.

morfolojik olarak Genellikle kemik iliği ve kemiklerde lokalize olan miyelom infiltratlarının doğasına bağlı olarak, miyelomun yaygın, yaygın nodüler ve çoklu nodüler formları vardır.

Ö dağınık form Kemik iliğinin yaygın miyelom infiltrasyonunun osteoporoz ile birleştiğini söylüyorlar. saat yaygın nodüler form kemik iliğinin yaygın miyelomatozunun arka planına karşı tümör düğümleri ortaya çıkar; de çok düğümlü biçim diffüz miyelom infiltrasyonu yoktur.

Miyelom hücrelerinin büyümesi daha sık gözlenir. düz kemikler (kaburgalar, kafatası kemikleri) ve omurga, daha az sıklıkla tübüler kemikler (humerus, femur). yol açar yıkım kemik dokusu (Şekil 137).

Osteonun merkezi kanalının lümeninde veya endosteum altındaki kemik ışınında miyelom hücresi büyümesi alanlarında, kemik maddesi ince taneli hale gelir, daha sonra sıvılaşır, içinde osteoklastlar belirir ve endosteum pul pul dökülür. Yavaş yavaş, tüm kemik ışını sözde sıvı kemiğe dönüşür ve tamamen çözülür, osteon kanalları genişler. Multipl miyelomun özelliğini açıklayan kemiğin "aksiller rezorpsiyonu" gelişir osteoliz ve osteoporoz- yokluğunda veya çok hafif kemik oluşumunda damgalanmış kusurlar gibi düz duvarlı oluşumu. Kemikler

Pirinç. 137. miyelom:

a - kesikteki omurga - intervertebral disklerdeki kanamalar; b - aynı omurganın radyografisi: osteoporoz; c - histolojik resim: miyelom hücrelerinin infiltrasyonu; g - kafatasının kemikleri, sanki kemik maddesinde damgalanmış kusurlar gibi; e - kemik ışınının aksiller rezorpsiyonu; e - paraproteinemik nefroz, böbrek tübüllerinin lümeninde protein kütlelerinin birikmesi; g - kaburgaların miyelomatozu

kırılgan, bu da multipl miyelomda sık görülen kırıkları açıklar. Miyelomdaki kemiklerin tahribatı ile bağlantılı olarak, kireçli metastazların sık gelişimi ile ilişkili hiperkalsemi gelişir.

Kemik iliği ve kemiklere ek olarak, miyelom hücre infiltrasyonu neredeyse sürekli olarak kaydedilir. iç organlar: dalak, lenf düğümleri, karaciğer, böbrekler, akciğerler vb.

Multipl miyelomda bir dizi değişiklik, tümör hücrelerinin salgılanmasıyla ilişkilidir. paraprotein. Bunlar şunları içerir: 1) amiloidoz (AL- amiloidoz); 2) dokularda amiloid benzeri ve kristalli maddelerin birikmesi; 3) fonksiyonel yetersizliklerinin eşlik ettiği paraproteinemik ödem veya organların paraproteinozu (miyokardın paraproteinozu, akciğerler, paraproteinemik nefroz) gelişimi. Paraproteinemik değişikliklerden en önemlisi, paraproteinemik nefroz, veya miyelom nefropatisi, miyelomlu hastaların 1/3'ünün ölüm nedenidir. Paraproteinemik nefrozun kalbinde, Bence-Jones paraproteini ile böbreklerin "tıkanması" (bkz. Şekil 137), beynin sklerozuna ve ardından kortikal maddeye ve böbreklerin buruşmasına neden olur. (miyelom büzülmüş böbrekler). Bazı durumlarda, paraproteinemik nefroz, renal amiloidoz ile birleştirilir.

Multipl miyelomda, kanda paraproteinlerin birikmesi nedeniyle damarlarda protein stazı, tuhaf bir hiperviskozite sendromu ve paraproteinemik koma.

Plazmasitomdaki immünolojik savunmasızlık nedeniyle, nadir değildir. inflamatuar değişiklikler (pnömoni, piyelonefrit), doku paraproteinozunun arka planında ortaya çıkar ve otoenfeksiyonun bir ifadesidir.

Birincil makroglobulinemi- nadir hastalık, ilk olarak 1944'te Waldenström tarafından tanımlanmıştır. Bu, tümör hücrelerinin patolojik makroglobulin - IgM salgıladığı, lenfosit kökenli kronik lösemi çeşitlerinden biridir. Hastalık, leuosis infiltrasyonu ile ilişkili dalak, karaciğer, lenf düğümlerinde bir artış ile karakterizedir. Kemik yıkımı nadirdir. Hiperproteinemi, kan viskozitesinde keskin bir artış, trombositlerin fonksiyonel yetersizliği, kan akışının yavaşlaması ve küçük damarlarda staz nedeniyle çok tipik bir hemorajik sendrom gelişir. En sık görülen komplikasyonlar kanamalar, paraproteinemik retinopati, paraproteinemik koma; olası amiloidoz.

ağır zincir hastalığı Franklin tarafından 1963'te tarif edilmiştir. Bu hastalıkta, lenfoplazmasitik serinin tümör hücreleri, IgG ağır zincirinin Fc fragmanına karşılık gelen bir tür paraprotein üretir (dolayısıyla hastalığın adı). Kural olarak, bu organların tümör hücreleri tarafından sızması sonucu lenf düğümlerinde, karaciğerde, dalakta bir artış vardır. Kemik değişikliği yoktur, kemik iliği hasarı kural değildir. Hastalar ölüyor

hipogamaglobulinemiye (bağışıklık yetmezliği durumu) bağlı bir enfeksiyondan (sepsis) kaynaklanır.

Monositik kökenli kronik lösemi

Bu lösemiler arasında kronik monositik lösemi ve histiyositoz bulunur.

Kronik monositik lösemi genellikle yaşlı insanlarda görülür, uzun süre ve iyi huylu, bazen genişlemiş bir dalak ile, ancak kemik iliği hematopoezini bozmadan ilerler. Bununla birlikte, bu lösemi genellikle kemik iliğinde blast hücrelerinin büyümesi, kanda ve iç organlarda ortaya çıkması ile bir patlama krizi ile sona erer.

Histiyositoz (Histiyositoz X) hematopoietik dokunun sözde sınırda lenfoproliferatif hastalıkları grubunu birleştirir. Eozinofilik granülom, Letterer-Zive hastalığı, Hand-Schüller-Christian hastalığı içerir.

Lenfomalar - hematopoietik ve lenfatik dokunun bölgesel tümör hastalıkları

Bu hastalık grubuna lenfosarkom, mikoz fungoides, Cesari hastalığı, retikülosarkom, lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı) dahildir.

Lenfomalar B-hücresi ve T-hücresi kökenli olabilir. Bu, Lukes ve Collins tarafından önerilen lenfomaların sınıflandırılmasının temelidir. Bu sınıflandırmaya göre, B hücreli lenfomalar şunlar olabilir: küçük hücreli (B), sentrositik, immünoblastik (B), plazma lenfositik ve T hücreli lenfomalar - küçük hücreli (T), bükülmüş çekirdekli lenfositlerden, immünoblastik (T) ) ve ayrıca mikozis fungoides ve Cesari hastalığı temsil edilir. Ek olarak, sınıflandırılmamış lenfomalar izole edilir. Bu sınıflandırmadan, küçük hücreli ve immünoblastik lenfomaların hem B hem de T hücrelerinden kaynaklanabileceği sonucu çıkar. Yalnızca B-hücreleri, sentrositik ve plazma-lenfositik lenfomalar geliştirir ve sadece T-hücreleri, bükülmüş çekirdekli lenfositlerden, mikoz fungoidlerinden ve Sezary hastalığından lenfoma geliştirir.

Etiyoloji ve patogenez. Lenfomaların lösemilere göre herhangi bir özelliği yoktur. Sitostatik ajanlarla modern terapi koşulları altında, bazı lenfomaların (lenfosarkom) sıklıkla löseminin son aşamasını "tamamladığı" vurgulanmalıdır. Bununla birlikte, kendileri lösemiye "dönüşebilir". Bundan, nozolojinin çıkarları için gerekli olan kan sistemi tümörleri arasındaki "yaygın" ve "bölgesel" ayrımın, onkogenez açısından çok şartlı olduğu sonucu çıkar.

Patolojik anatomi. Lenfomaların her birinin karakteristik bir morfolojik resmi vardır.

Lenfosarkom- kötü huylu tümör Lenfositik serinin hücrelerinden kaynaklanır. Bu tümör lenfatik dokuyu etkiler.

düğümler ve daha sık - mediastinal ve retroperitoneal, daha az sıklıkla - kasık ve aksiller. Gastrointestinal sistem, dalak ve diğer organların lenfatik dokusunda bir tümör geliştirmek mümkündür. Başlangıçta, tümör yereldir, sınırlıdır. Lenf düğümleri keskin bir şekilde artar, birbirine lehimlenir ve çevre dokuları sıkıştıran paketler oluşturur. Düğümler kesimde yoğun, gri-pembe, nekroz ve kanama alanları ile. Gelecekte, süreç genelleştirilir, yani. Lenf düğümlerinde, akciğerlerde, deride, kemiklerde ve diğer organlarda çoklu tarama oluşumu ile lenfojen ve hematojen metastaz. B- veya T-lenfositler, prolenfositler, lenfoblastlar, immünoblastlar gibi tümör hücreleri, lenf düğümlerinde büyür.

Bu temelde, aşağıdaki histo(sito)lojik varyantlar lenfomalar: lenfositik, prolenfositik, lenfoblastik, immünoblastik, lenfoplazmasitik, Afrika lenfoması (Burkitt tümörü). Olgun lenfositler ve prolenfositlerden oluşan tümörlere lenfositoma, lenfoblast ve immünoblastlara ait tümörlere lenfosarkom denir (Vorobiev A.I., 1985).

Lenfosarkomlar arasında Afrika lenfoması veya Burkitt tümörü özel ilgiyi hak ediyor.

Burkitt tümörü- Ekvator Afrika nüfusu (Uganda, Gine-Bissau, Nijerya) arasında ortaya çıkan endemik bir hastalık, sporadik vakalar Farklı ülkeler. Genellikle 4-8 yaş arası hasta çocuklar. Çoğu zaman, tümör yumurtalıkların yanı sıra üst veya alt çenede (Şekil 138) lokalizedir. Daha az yaygın olarak, böbrekler, adrenal bezler ve lenf düğümleri sürece dahil olur. Çoğu zaman, birçok organa zarar veren tümörün bir genellemesi vardır. Tümör, aralarında hafif sitoplazmalı büyük makrofajların dağıldığı, "yıldızlı gökyüzünün" tuhaf bir resmini oluşturan küçük lenfosit benzeri hücrelerden oluşur. (yıldızlı gökyüzü)(bkz. şekil 138). Afrika lenfomasının gelişimi, bu tümörü olan hastaların lenf düğümlerinden tespit edilen herpes benzeri bir virüs ile ilişkilidir. Lenfomanın lenfoblastlarında virüs benzeri kapanımlar bulunur.

mantar mikoz- Cildin nispeten iyi huylu T hücreli lenfoması, cildin sözde lenfomatozu anlamına gelir. Derideki çoklu tümör düğümleri, çok sayıda mitozla çoğalan büyük hücrelerden oluşur. Plazma hücreleri, histiyositler, eozinofiller ve fibroblastlar da tümör infiltratında bulunur. Yumuşak kıvamlı nodüller, cildin yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapar, bazen bir mantar şeklini andırır, mavimsi bir renge sahiptir, kolayca ülserleşir. Tümör düğümleri sadece deride değil, aynı zamanda mukoza zarlarında, kaslarda ve iç organlarda da bulunur. Daha önce, tümörün gelişimi, mantar miselyumunun istilası ile ilişkiliydi, dolayısıyla hastalığın hatalı adı.

Sezar hastalığı- Lösemili derinin T-lenfositik lenfoması; derinin lenfomatozunu ifade eder. Kemik iliği hasarı,

Pirinç. 138. Afrika lenfoması (Burkitt tümörü):

a - tümörün lokalizasyonu üst çene; b - tümörün histolojik resmi - "yıldızlı gökyüzü" (G.V. Saveliev'in hazırlığı)

Cesari hastalığında gözlenen kandaki tümör hücreleri, bazı durumlarda onu kronik lenfositik lösemi olarak sınıflandırmanın temelini oluşturdu.

Cildin lenfositik infiltrasyonu, yüz, sırt, bacaklarda daha sık tümör düğümlerinin oluşumu ile sona erer. Derinin, kemik iliğinin ve kanın tümör infiltratında, hilal çekirdekli atipik mononükleer hücreler bulunur - Sezar hücreleri. Lenf düğümlerinde, dalakta, karaciğerde, böbreklerde tümör infiltrasyonu mümkündür, ancak hiçbir zaman önemli değildir.

retikülosarkom- kötü huylu bir tümör retiküler hücreler ve histiyositler. Tümör hücrelerinin retiküler ve histiyositlere ait olma morfolojik kriterlerinin çok güvenilmez olduğuna dikkat edilmelidir. Retikülosarkom ve lenfosarkom arasındaki temel histolojik fark, retikülosarkom hücrelerinin etrafını saran tümör hücreleri tarafından retiküler liflerin üretilmesidir.

Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı)- tümörün büyümesinin esas olarak lenf düğümlerinde meydana geldiği kronik, tekrarlayan, daha az sıklıkla akut bir hastalık.

morfolojik olarak İzole ve jeneralize lenfogranülomatozis arasında ayrım yapar. saat izole (lokal) lenfogranülomatozis bir grup lenf nodu etkilenir. Daha sıklıkla servikal, medya-

sternal veya retroperitoneal, daha az sıklıkla - boyutu artan ve birbirine lehimlenen aksiller, kasık lenf düğümleri. İlk başta, yapının silinmiş bir deseni ile kesimde yumuşak, sulu, gri veya gri-pembedirler. Gelecekte, düğümler nekroz ve skleroz alanlarıyla yoğun, kuru hale gelir. Tümörün birincil lokalizasyonu lenf düğümlerinde değil, dalak, karaciğer, akciğerler, mide ve deride mümkündür. saat genelleştirilmiş lenfogranülomatozis tümör dokusunun büyümesi sadece birincil lokalizasyonun odağında değil, aynı zamanda çok ötesinde bulunur. Kural olarak, bu artar dalak. Kesiğin üzerindeki hamuru kırmızıdır, dalak dokusuna alacalı, “porfirik” bir görünüm (“porfirik dalak”) veren çok sayıda beyaz-sarı nekroz ve skleroz odakları vardır. Genelleştirilmiş lenfogranülomatozisin gelişimi, tümörün birincil odaktan metastazı ile açıklanır.

saat mikroskobik muayene hem tümörün birincil lokalizasyonunun odaklarında (daha sık lenf düğümlerinde) hem de metastatik taramalarında, aralarında dev hücreler, eozinofiller, plazma hücreleri, nötrofilik lökositler bulunan lenfositlerin, histiyositlerin, retiküler hücrelerin çoğalması. Çoğalan polimorfik hücresel elementler oluşur nodüller, skleroz ve nekroza maruz kalır, genellikle kaslı (Şekil 139). Lenfogranülomatozisin en karakteristik belirtisi proliferasyondur. atipik hücreler, bunların arasında: 1) küçük Hodgkin hücreleri (lenfoblastlara benzer); 2) tek çekirdek-

Pirinç. 139. Lenfogranülomatoz:

a - lenf düğümündeki polimorfik hücrelerden granülomatöz oluşumlar; b - atipik hücrelerle granülasyon dokusunun nekrozu ve proliferasyonu

nye dev hücreleri veya büyük Hodgkin hücreleri; 3) genellikle devasa boyutlar alan çok çekirdekli Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri. Makrofajlar, asit fosfataz ve spesifik olmayan esteraz için belirteçler olan enzimler hücrelerde bulunduğundan, bu hücrelerin kökeni muhtemelen lenfositiktir, ancak makrofaj yapıları göz ardı edilemez.

Lenfogranülomatöz odaklar, tümörün ilerlemesini yansıtan belirli bir evrim geçirirken, odakların hücresel bileşimi doğal olarak değişir. Bir biyopsi (genellikle bir lenf nodu) kullanarak, Hodgkin hastalığının histolojik ve klinik özelliklerini karşılaştırmak mümkündür. Bu tür karşılaştırmalar, Hodgkin hastalığının modern klinik ve morfolojik sınıflandırmalarının temelini oluşturdu.

Klinik ve morfolojik sınıflandırma. Hastalığın 4 varyantı (evresi) vardır: 1) lenfoid doku (lenfohistiyositik) baskın olan bir varyant; 2) nodüler (düğümlü) skleroz; 3) karışık hücre varyantı; 4) bastırma seçeneği Lenfoid doku.

Lenfoid dokunun baskın olduğu varyant hastalığın erken evresinin özelliği ve lokalize formları. Hastalığın I-II evrelerine karşılık gelir. Mikroskopik inceleme sadece olgun lenfositlerin ve kısmen histiyositlerin proliferasyonunu ortaya çıkarır, bu da lenf nodu paterninin silinmesine yol açar. Hastalığın ilerlemesi ile lenfohistiyositik varyant, karışık hücreli hale gelir.

Nodüler (nodüler) skleroz hastalığın nispeten iyi huylu bir seyrinin karakteristiği ve birincil süreç genellikle mediastende lokalizedir. Mikroskopik inceleme, aralarında Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri olan hücre kümelerinin odaklarını ve çevre boyunca - lenfositler ve diğer hücreler etrafındaki fibröz dokunun büyümesini ortaya koymaktadır.

Karışık hücre varyantı hastalığın genelleşmesini yansıtır ve evresinin II-III'üne karşılık gelir. Mikroskopik inceleme karakteristik özellikleri ortaya çıkarır: değişen derecelerde olgunluktaki lenfoid elementlerin çoğalması, Hodgkin ve Reed-Berezovsky-Sternberg'in dev hücreleri; lenfositler, eozinofiller, plazma hücreleri, nötrofilik lökositler; nekroz ve fibroz odakları.

Lenfoid dokunun baskılanması (yer değiştirmesi) seçeneği hastalığın olumsuz seyri ile ortaya çıkar. Hodgkin hastalığının genellemesini yansıtır. Aynı zamanda, bazı durumlarda, aralarında birkaç atipik hücre bulunan lifler arasında yaygın bir bağ dokusu proliferasyonu vardır, diğerlerinde, lenfoid doku, aralarında Hodgkin hücreleri ve dev Reed'in bulunduğu atipik hücreler tarafından yer değiştirir. Berezovsky-Sternberg hücreleri baskındır; skleroz yoktur. Lenfoid dokunun aşırı atipik hücreler tarafından yer değiştirmesine sahip varyant denir. Hodgkin sarkomları.

Böylece, lenfogranülomatozisin ilerlemesi, üç varyantının ardışık değişiminde morfolojik olarak ifade edilir:

Lenfoid dokuya sahip, karışık hücreli ve lenfoid dokuyu baskılayan. Bu klinik ve morfolojik varyantlar, Hodgkin hastalığının evreleri olarak kabul edilebilir.

Trombositopeni ve trombositopati

trombositopeni- artan yıkım veya tüketimlerinin yanı sıra yetersiz eğitim nedeniyle trombosit sayısında (norm 150x109 / l'dir) azalma olan bir grup hastalık. Artan trombosit yıkımı - trombositopeni gelişimi için en yaygın mekanizma.

Sınıflandırma. Kalıtsal ve edinilmiş trombositopeni formları vardır. birçok kalıtsal trombositopeni Bu hastalıkları trombositopatiler grubunda düşünmemize izin veren trombositlerin çeşitli özelliklerindeki değişiklikleri gözlemleyin (bkz. trombositopatiler). Megakaryositlere ve trombositlere verilen hasar mekanizması tarafından yönlendirilen, edinilmiş trombositopeni bağışık ve bağışık olmayan olarak ikiye ayrılır. Arasında bağışıklık trombositopeni ayırt etmek alloimmün(kan sistemlerinden birinde uyumsuzluk), transimmün(otoimmün trombositopeniden muzdarip bir annenin otoantikorlarının plasenta yoluyla penetrasyonu), heteroimmun(trombositlerin antijenik yapısının ihlali) ve otoimmün(kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı antikor üretimi). Trombositlere karşı otoagresyonun nedeninin belirlenemediği durumlarda, idiyopatik otoimmün trombositopeni. İmmün olmayan trombositopeni Trombositlerin mekanik hasarına (splenomegali ile), kemik iliği hücre proliferasyonunun inhibisyonu (radyasyon veya kemik iliğine kimyasal hasar, aplastik anemi), kemik iliği replasmanı (tümör hücrelerinin çoğalması), somatik mutasyon (Marchiafava-Micheli) nedeniyle olabilir. hastalık), artan trombosit tüketimi ( tromboz, bkz. DIC sendromu), B 12 vitamini veya folik asit eksikliği (bkz. anemi). Trombositopeninin immün formları, immün olmayanlardan daha yaygındır, otoimmün form en yaygın olarak birinciler arasında, genellikle yetişkinlerde gözlenir.

Patolojik anatomi. Trombositopeni, hemoraji ve kanama ile hemorajik sendrom ile karakterizedir. Kanamalar deride daha sık peteşi ve ekimoz şeklinde, daha az sıklıkla mukoza zarlarında, hatta daha nadiren iç organların parankiminde (örneğin beyin kanaması) görülür. Hem mide hem de bağırsakta ve pulmoner kanama mümkündür. Genellikle lenfoid dokusunun hiperplazisinin bir sonucu olarak dalakta bir artış, kemik iliğindeki megakaryosit sayısında bir artış vardır. Ayrı trombositopeni formlarının kendi morfolojik özellikleri vardır. Örneğin bazı otoimmün trombositopenilerde lenf düğümlerinde (lenfadenopati) ve trombosit boyutlarında artış,

dalak yoktur. Trombositopenili kanamalar anemi gelişimine yol açabilir (bkz. anemi).

trombositopatiler- trombositlerin niteliksel bir yetersizliği veya işlev bozukluğunun neden olduğu hemostaz ihlallerine dayanan geniş bir hastalık ve sendrom grubu. Özünde, bu, mikrosirkülasyon damarları düzeyinde hemorajik tezahürleri olan bir grup hemorajik diyatezidir.

Sınıflandırma. Trombositopatiler kalıtsal ve edinsel olarak ayrılır. Arasında kalıtsal trombositopati trombositlerin işlev bozukluğu, morfolojik değişiklikler ve biyokimyasal bozuklukları tarafından yönlendirilen bir dizi form tahsis edin. Bu formların çoğu bağımsız hastalıklar veya sendromlar olarak kabul edilir (örneğin, trombositlerin membran anormallikleri ile ilişkili Glanzman trombastenisi; tip I yoğun cisimlerin ve trombositlerdeki bileşenlerinin eksikliği ile gelişen Chediak-Higashi sendromu).

Patolojik anatomi. Trombositopatinin özelliği, hemorajik sendromun morfolojik belirtilerine indirgenir. Trombositopatilerin az ya da çok şiddetli trombositopeni ile ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır.

Teşhiste trombositopati veya trombositopeninin önceliğine karar verirken, aşağıdaki hükümlere göre yönlendirilmelidir (Barkagan Z.S, 1985): kan; 2) trombositopati, hemorajik sendromun şiddeti ile trombositopeni derecesi arasındaki tutarsızlık ile karakterize edilir; 3) vakaların büyük çoğunluğunda genetik olarak belirlenmiş trombosit patolojisi formları, özellikle diğer kalıtsal kusurlarla birleştirildiklerinde trombositopatilere aittir; 4) Trombositlerin kalitatif kusuru stabil değilse, trombositopeninin ortadan kaldırılmasından sonra zayıflar veya tamamen kaybolursa trombositopati ikincil olarak düşünülmelidir.

Yetişkinlerde kan hastalıkları, son derece hızlı geliştikleri ve ciddi bir seyir izledikleri için en zorlulardan biri olarak kabul edilir. çeşitli sistemler ve organlar. Bir kişi ilerleyici bir patolojiden bağımsız olarak şüphelenebilir, ancak bir uzman olmadan ayırt etmek imkansızdır.

Kan hastalıklarının seyrindeki en büyük tehlike, semptomların çoğu buna özgü olmadığı için erken teşhisin zorluğudur. nozolojik grup, ve hasta çoğu zaman çeşitli rahatsızlık türlerini aşırı çalışmaya, mevsimsel vitamin eksikliğine bağlar ve bunu geçici bir fenomen olarak görür. Bu arada hastalık ilerlemeye devam eder ve tedavi eksikliği ölümcül olabilir.

Hematopoetik sistemin bir bozukluğu, aşağıdaki belirtilerle varsayılabilir:

• artan yorgunluk, uyuşukluk, gün içindeki yükle ilgili olmayan, psiko-duygusal durum ve dinlenme kalitesi;
• ciltte değişiklik - tanıya bağlı olarak cilt ve mukoza zarları soluk, gri olabilir veya hemorajik döküntü ile kaplanabilir;
• kuru cilt ve mukoza zarları, saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar;
• baş dönmesi, halsizlik;
• gece terlemeleri;
• şişmiş lenf düğümleri;
• kendiliğinden morarma görünümü;
• solunum yolu viral hastalığı kliniği olmadan vücut sıcaklığındaki artış;
• diş eti kanaması, burun kanaması olabilir.

Teşhis koymak için klinik ve klinik testleri içerecek laboratuvar testleri yapmak gerekir. biyokimyasal analiz kan, RFMK ve d-dimer (endikasyonlara göre) değerlerini dikkate alan bir koagülogram ve ayrıca homosistein, antifosfolipid antikorlar, C-reaktif protein, bazı antijenler, tromboelastogram, pıhtılaşma faktörleri ve trombosit agregasyonu gibi patolojik belirteçler reçete edilebilir.

Kan hastalıklarının sınıflandırılması:

Hastalığın gelişimindeki kilit nokta, hematopoez düzeylerinden birinde patolojidir.

Tanımlanabilecek hastalık yelpazesi şunları içerir:

Anemi:

• eksikliği anemisi (demir eksikliği, B12 eksikliği, folik asit eksikliği);
• kalıtsal diseritropoietik anemi;
• posthemorajik;
• hemolitik;
• hemoglobinopati (talasemi, orak hücreli anemi, otoimmün, vb.);
• aşırı kansızlık.

Hemorajik diyatezi:

• kalıtsal koagülopati (hemofili, von Willebrand hastalığı, nadir görülen kalıtsal koagülopati);
• edinilmiş koagülopati (yenidoğanın hemorajik hastalığı, K vitaminine bağlı faktörlerin eksikliği, DIC);
• vasküler hemostaz bozuklukları ve karışık oluşum(Rendu-Osler hastalığı, hemanjiyomlar, hemorajik vaskülit vb.);
• trombositopeni (ideopatik trombositopenik purpura, yenidoğanların alloimmün purpuraları, yenidoğanların transimmün purpuraları, heteroimmün trombositopeniler);
• trombositopati (kalıtsal ve edinilmiş).

hemoblastozlar:

• miyeloproliferatif hastalıklar;
• miyelodisplastik hastalıklar;
• miyelodisplastik sendromlar;
• Akut miyeloid lösemi;
• B hücreli neoplazmalar;
• Histiositik ve dendritik hücreli neoplazmalar

Dolaşım sisteminin patolojileri, kan elementlerinin sayısındaki, kalitelerindeki, yapılarındaki ve şeklindeki bir değişiklik ile fonksiyonlarında paralel bir azalma ile karakterize edilir. Teşhis oldukça karmaşıktır, çünkü normal kan sayımlarından sapma vücudun hemen hemen her hastalığında olabilir. Teşhis edilen hastalık, acil tıbbi müdahale ve diyette değişiklik gerektirir.

DIC

Yaygın intravasküler pıhtılaşma, dolaşım sistemi organlarını hiper pıhtılaşmaya uyaran eşlik eden patolojinin bir sonucu olarak gelişir. DIC'nin akut aşamasının uzun seyri, hiper pıhtılaşmanın yerini kritik hipokoagülasyonun aldığı hemostazın tamamen dengesizleşmesine yol açar. Bu bağlamda, tedavi hastalığın evresine bağlı olarak değişir - bir aşamada antikoagülanlar ve antiplatelet ajanlar kullanılırken diğer aşamada kan transfüzyonu gerekebilir.

Yaygın intravasküler pıhtılaşmaya genel zehirlenme, halsizlik, baş dönmesi, bozulmuş termoregülasyon eşlik eder.

DIC aşağıdakiler tarafından tetiklenebilir:

• akut bakteriyel enfeksiyon;
• fetal ölüm, plasental abrupsiyon, eklampsi, amniyon embolizminin neden olduğu gebeliğin ihlali;
• ağır yaralanma;
• doku nekrozu;
• organ nakli, transfüzyon;
• akut radyasyon hastalığı, hemoblastoz.

Sendromun tedavisi, pıhtılaşma ve antikoagülasyon sistemini stabilize etmeyi, kan pıhtılarını ve mikro pıhtıları nötralize etmeyi, APTT süresinin normalleşmesiyle yeterli işlevi ve trombosit sayısını geri kazanmayı amaçlar. Tedavinin başarısı için laboratuvar kriterleri, d-dimer, APTT, RFMK, fibrinojen ve trombosit sayısının referans değerlerine giriş olarak kabul edilir.

Anemi

Anemi türlerinden biri dünyadaki her dört kişiden birinde bulunabilir ve çoğu zaman vitamin veya eser element eksikliğinden kaynaklanır. Anemi, plazmadaki eritrosit sayısının azaldığı veya eritrositlerin içindeki hemoglobin içeriğinin azaldığı bir hastalıktır. Patoloji, gelişimini ya kalitesiz bir diyete ya da hematopoietik organlara verilen hasara ya da kanamadan sonra kandaki hemoglobin seviyesinin normale dönemediği büyük kan kaybına borçlu olabilir. Daha az yaygın, ancak daha zorlu (genetik, bulaşıcı) başka anemi türleri de vardır.

Anemiyi teşhis etmek ve türünü netleştirmek için hemoglobin seviyesini, eritrosit sayısını, hematokrit, eritrosit hacmini, eritrositteki ortalama hemoglobin konsantrasyonunu değerlendirmek gerekir.

aneminin neden olduğu helmint istilası, sadece antelmintik tedaviyi değil, aynı zamanda beriberi ortadan kaldırmak için bir vitamin kompleksinin kullanımını da gerektirir.

Aneminin doğasını netleştirmek için kandaki eser elementlerin seviyesini değerlendirmek için testler reçete edilir - plazmadaki siyanokobalamin, folik asit ve demir miktarı dikkate alınır. Bir veya başka bir bileşen eksikse, tıbbi hazırlık ve beslenme düzeltilir.

Video - Anemi: nasıl tedavi edilir

trombofili

Trombofili, kan pıhtılaşma sisteminin aşırı derecede aktive olduğu, patolojik pıhtı ve kan pıhtı oluşumuna neden olan bir hastalık grubudur. Trombofili, hemostaz genlerinde aktif (işlenmiş) mutasyonların varlığında - örneğin antifosfolipid sendromu ve ayrıca konjenital veya genetik - edinilebilir. Yatkınlığın varlığı - tespit edilen mutant genler, yüksek homosistein seviyeleri, antifosfolipid antikorların varlığı - çeşitli lokalizasyonlarda tromboz gelişimi için önemli bir risk faktörüdür.

Bir yatkınlık varlığında, sigara içme alışkanlığı varsa, aşırı kilolu, folat eksikliği varsa, oral kontraseptif alınırsa ve hareketsiz bir yaşam tarzı sürdürülürse tromboz riski önemli ölçüde artar. Gebe kadınlarda hemostaz genlerindeki mutasyonların varlığında tromboz riski daha da yüksektir, ayrıca herhangi bir gebelik çağında fetal kayıp olasılığı artar.

Trombofili tipine bağlı olarak, folik asit ve diğer B vitaminlerini alarak, aktif bir yaşam tarzı sürdürerek, oral kontrasepsiyon kullanımı hariç tutarak ve hamileliğe hazırlık ve hamilelik sırasında hemostazı izleyerek patolojinin gelişmesini önlemek mümkündür. Antiplatelet ajanların ve antikoagülanların profilaktik dozları da gerekebilir - hepsi gerçek duruma ve geçmişe bağlıdır.

Trombofili teşhis etmek için doktor şunları reçete eder:

• hemostaz genleri: F2, F5, PAI-1, fibrinojen;
• folat döngüsü genleri, homosistein;
• fosfolipidlere, kardiyolipin, glikoproteine ​​karşı antikorlar;
• Lupus antikoagülan;
• RFMK ve d-dimer ile hemostasiogram.

Trombofili, alt ekstremite damarlarının trombozunda, tromboflebit, hiperhomosisteinemi, tromboembolizm, hamile kadınlarda - gestoz ve eklampsi, koryonik villusun sklerozu ve trombozu ile ifade edilebilir, bu da fetal hipoksi, oligohidramnios ve hatta fetüsün ölümüne yol açar. Yüklü bir obstetrik öyküsü olan hamile kadınlar hiç tromboz yaşamamışlarsa, bu hasta grubunda ilk trimesterden itibaren aşırı kan pıhtısı toplanması olduğundan, gebelik şansını artırmak için antiplatelet ajanlar reçete edilebilir.

Ancak hemofili tamamen zıt bir hastalıktır ve şiddetli formları kural olarak başarısızlıkla sonuçlanır. Hemofili, pıhtılaşma genlerinde mutasyona neden olan bir grup kalıtsal hastalıktır. yüksek riskölümcül kanama gelişimi.

Trombositopeni ve trombositopeni

Trombositopeni, kemik iliği veya dalağın bozulması nedeniyle bağımsız bir hastalık olabilir veya antikoagülan ilaçlar alarak provoke edilebilir. Trombositopeni, trombosit sayısındaki azalma ile karakterizedir. Eğer bir bu patoloji heparin almanın arka planında ortaya çıktı, özellikle tedavinin başlangıcından itibaren ilk 15 gün içinde ilacı iptal etmek acildir. Çoğu zaman, bu komplikasyona sodyum heparin neden olur, bu nedenle, bu tür antikoagülan tedavi ile kanamayı önlemek için trombosit sayısı, antitrombin 3 seviyesi ve APTT üzerinde kontrol gerekir.

Bağımsız bir hastalık olarak trombositopeni, genellikle doğuştan ve otoimmün nitelikte purpura gibi davranır. Tedavi için, hemostazı stabilize eden ilaçlar ve ayrıca bağışıklık aktivitesine yardımcı olan ilaçlar kullanılır.

Trombositopati şu şekilde hareket edebilir: kalıtsal hastalık Az şiddetli semptomlar, vitaminler ve diyet değişiklikleri ile tedaviye uygundur.

Trombositopeni durumunda, yeterli miktarda kan hücresi üretilir, ancak bunlar değiştirilmiş bir yapıya sahiptir ve daha düşük işlevselliğe sahiptir. Çoğu zaman, trombositopatiye ya kanı incelten ilaçların alınması ya da kemik iliğinin ihlali neden olur. Hastalık göz önüne alındığında, trombositlerin agregasyon kabiliyeti ve yapışmaları bozulur. Tedavi, vitamin ve agrega alarak kan kaybını azaltmayı amaçlar.

Daha az yaygın kan hastalıkları

Anemi, DIC ve trombositopeniden çok daha az yaygın olan kan patolojileri de vardır. Bu azalan sıklık, hastalıkların özgüllüğü ile ilgilidir. Bu tür patolojiler şunları içerir:

• bozulmuş hemoglobin üretimi ile genetik hastalık talasemi;
• eritrosit kütlesinin yok edilmesiyle sıtma;
• lökopeni, nötropeni - lökosit sayısında önemli bir patolojik azalma - çoğu zaman altta yatan hastalığın bir komplikasyonu olarak hareket eder;

• otoimmün reaksiyonun arka planına karşı gelişen agranülositoz;
• polisitemi - kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısında anormal derecede yüksek keskin bir artış;
• kanın onkolojik lezyonları - lösemi veya lösemi, hemoblastozlar;
• sepsis, yaygın olarak kan zehirlenmesi olarak bilinen, iyi bilinen bir akut bulaşıcı hastalıktır.

Teşhisi netleştirirken, bir kan hastalığının yavaş yavaş diğerine dönüşebileceği (lupus eritematozus sendromunun ilerlemesi ile lökopeni agranülositoza dönüşebilir) ve ayrıca bağımsız bir fenomen değil, bir komplikasyon veya bir hastalığın belirtisi olabileceği unutulmamalıdır. belirli patolojik süreç.

Kan testleri ile bir hastalık durumu aramak, onaylamanıza veya hariç tutmanıza izin verdiği için çok faydalı bir iştir. ciddi hastalıklar kan dolaşım sistemi. Hemostaz normal aralıkta olsa bile, ancak genel klinik analiz mevcut patolojik süreci gösteriyorsa, bozuklukların kaynağının aranması büyük ölçüde kolaylaştırılmıştır. Bir yetişkinde kan hastalıklarının semptomları çok spesifik değildir ve başka bir hastalığın belirtileri ile kolayca karıştırılabilir, bu nedenle ana hematolojik parametrelerin incelenmesi, hastalığın ortadan kaldırılması için başlangıç ​​noktası olmalıdır.

Klinik uygulamada, kan sistemindeki değişiklikleri yansıtan aşağıdaki sendromlar ayırt edilir. anemik Hemorajik. Hemolitik. DIC sendromu. ANEMİ SENDROMU Anemi, hem hematolojik hastalıklara hem de diğer birçok hastalığa eşlik eden, birim kan hacmi başına hemoglobin içeriğinde azalma (genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısında eşzamanlı azalma ile birlikte) ile karakterize bir durumdur. Anamnez incelenirken hastanın toksik maddelerle temasına, ilaç kullanımına, anemiye yol açabilecek diğer hastalıkların semptomlarına dikkat edilir. Ayrıca hastanın beslenme alışkanlıklarını, tükettiği alkol miktarını da değerlendirmek gerekir. Ailede anemi öyküsü de netleştirilmelidir.

Nedenler. Anemi eşlik edebilir çeşitli hastalıklar bulaşıcı ve enflamatuar doğa, karaciğer hastalıkları, böbrekler, bağ dokusu, tümörler, endokrin hastalıkları. Anemi, kan kaybı ve hemoliz sonucu akut olarak ortaya çıkabilir veya yavaş yavaş gelişebilir. Mikrositer aneminin nedenleri vücutta demir eksikliği, porfin sentezindeki değişiklikler (sideroblastik anemi) nedeniyle eritrositlere demirin dahil edilmesinin bozulması, talasemide globin sentezinde bir kusur, kronik hastalıklar, kurşun zehirlenmesi olabilir. Makrositik anemi, B 12 vitamini veya folik asit eksikliği olduğunda ortaya çıkar. toksik etki ilaçlar.

Belirtileri Anemik sendroma öncelikle birçok organın oksijen "açlığından" kaynaklanan klinik belirtiler eşlik eder. Periferik dokulara yetersiz oksijen kaynağı - cilt ve mukoza zarlarının solukluğu; hipoksi belirtileri beyin - baş dönmesi, bayılma. Egzersiz toleransının bozulması, halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı. CCC tarafında telafi edici değişiklikler (periferik dokulara oksijen tedarikini iyileştirmek için artan çalışma). Laboratuvar değişiklikleri(her şeyden önce, hemoglobin içeriğinde bir azalma). 50 hl'nin altındaki bir hemoglobin konsantrasyonunda kalp yetmezliği gelişimi mümkündür. Hemoglobin içeriğinde 70-80 hl'den daha az bir azalmaya kadar anemide kademeli bir artış olması durumunda, hastada klinik belirtilerin ortaya çıkmasını geciktirmek için telafi edici mekanizmaların dahil edilmesinin yanacağı unutulmamalıdır. Yukarıdaki belirtilere ek olarak, lenfadenopati, dalak ve karaciğerin genişlemesini tespit etmek mümkündür.

telafi edici değişiklikler Anemi için, CCC'den gelen belirtiler, periferik dokulara yetersiz oksijen kaynağına (genellikle 100 hl'den az bir hemoglobin içeriği ile) telafi edici bir reaksiyonla ilişkili olarak çok karakteristiktir - kalp hızı ve dakika hacminde artış; genellikle bu değişikliklere kalbin tepesinde sistolik bir üfürüm eşlik eder. Ayrıca karakteristik, doku hipoksisine bağlı OPSS'de bir azalma ve kan viskozitesinde bir azalmadır. Bu en önemli telafi edici mekanizmalardan biri, oksijenin dokulara taşınması sürecini kolaylaştıran oksihemoglobin ayrışma eğrisindeki bir kaymadır. laboratuvar değişiklikleri. Anemi durumunda, hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin sayısına ek olarak, periferik kandaki hematokrit, retikülosit, lökosit ve trombosit sayısı ile ilgili verilerin olması gerekir. Anemiler laboratuvar bulgularına göre mikrositik, makrositik ve monositik olarak sınıflandırılır. Kan ve MSI renk indeksinin belirlenmesi (bu kriter daha objektiftir), anemiyi hiper, hipo ve normokromik olarak sınıflandırmayı mümkün kılar. İçeriğe göre. Anemi kanındaki retikülositler, hiporejeneratif ve hiperrejeneratif olarak ayrılır.

Anemi sınıflandırması. Aneminin bölünmesine yönelik çeşitli yaklaşımlar vardır. Pratik bir bakış açısından, aşağıdakilerden kaynaklanan anemiyi ayırt etmek uygundur: Kan kaybı (akut ve kronik); Yetersiz kırmızı kan hücresi oluşumu; Yıkımlarını arttırdı (hemoliz); Yukarıdaki faktörlerin kombinasyonları. Eritropoez yetmezliği, aşağıdaki anemi türlerinin ortaya çıkmasına neden olabilir. Hipokromik-mikrositik anemi: demir eksikliği, taşınması ve kullanımı ihlalleri. Normokromik-normositik anemi: hipoproliferatif koşullarda (örneğin, böbrek hastalıkları, endokrin patoloji), kemik iliğinin hipoplazisi ve aplazisi, miyelofizis (miyelopoezin seçici ihlali, kemikte granülosit, trombosit ve eritrosit oluşum süreci) iliği). Hiperkromik makrositik anemi: B 12 vitamini, folik asit eksikliği ile. Eritrositlerin hemolizi, immünolojik bozukluklar, eritrositlerin içsel kusurları (membranopati, konjenital enzimopatiler, hemoglobinopatiler) ile mümkündür.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Demir eksikliği anemisi, vücuttaki demir kaynaklarının mutlak olarak azalması sonucu ortaya çıkan hipokromik (mikrositik) anemidir. Vücuttaki demir eksikliği (kan plazmasındaki içeriğinde bir azalma ile - sideropeni), genellikle anemiye yol açan yaygın bir fenomen olmaya devam etmektedir. Nedenler. Demir eksikliği üç grup nedenin sonucu olarak ortaya çıkar. Vücutta yetersiz demir alımı. - gıdadaki düşük içeriği. - malabsorpsiyon demir - kronik gastrointestinal sistem hastalıklarının yanı sıra mide rezeksiyonu, malabsorpsiyon sendromu, çölyak hastalığı. 2. Kronik kan kaybı. - sindirim sisteminden kanama (yemek borusunun varisli damarları, mide ve duodenumun peptik ülseri, hemoroid, ülseratif kolit, polipoz, kanser vb.) - akciğer hastalıkları (örneğin, malign akciğer tümörüçürüme ile). - jinekolojik kürenin patolojisi (örneğin, işlevsiz rahim kanaması). 3. Artan demir tüketimi: Hamilelik ve emzirme döneminde, büyüme ve ergenlik döneminde, kronik enfeksiyonlarda, onkolojik hastalıklar Eritropoietin ile tedavi sırasında.

Klinik bulgular. Hastalığın belirtileri, anemik sendromun ortaya çıkmasına neden olan hastalık ile ilişkili olabilir. Demir eksikliği, parestezi şeklinde nörolojik bozukluklarla kendini gösterir - öncelikle dilde yanma hissi. Dil, yemek borusu, mide, bağırsakların mukoza zarının olası atrofisi. Larinks ve farinksin mukoza zarının atrofisi disfajiye yol açabilir; prekanseröz bir durum olarak kabul edilir. Bir dizi telafi edici mekanizmanın dahil edilmesinin bir sonucu olarak, uzun süreli kan kaybı durumunda olduğu gibi, aneminin kademeli olarak gelişmesiyle, şiddetli anemide bile şikayetler uzun süre olmayabilir, ancak bu tür bireylerde egzersiz toleransı genellikle azalır ve tedaviden sonra normale döner. Şikayetler. karakteristik şikayetler - artan yorgunluk ve sinirlilik, baş ağrıları hemoglobin içeriğinde bir azalma ile çok fazla değil, demir içeren enzimlerin eksikliği ile ilişkilidir. Bu faktör aynı zamanda kil, tebeşir, yapıştırıcı yeme arzusu şeklinde bir tat sapkınlığı ile de ilişkilidir. Fiziksel inceleme. Deri ve mukoza zarlarında solgunluk, atrofik glossit, stomatit tespit edilir. Tırnak deformitesi son yıllarda nadiren görülmektedir. CCC'deki tipik değişiklikler de ortaya çıkar.

Kanda bulunan laboratuvar verileri aşağıdaki işaretler demir eksikliği anemisi. Hipokromi ve daha sıklıkla mikrositoz ile kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak. Anizositoz mümkündür. Kan serumunda azalan demir içeriği (10 µmol'den az). Kandaki serbest transferrin içeriğinde bir artış ve transferrinin demir ile doygunluğunda bir azalma. Kan plazmasındaki düşük ferritin içeriği. Hafif bir demir eksikliği ile anemi küçük olabilir ve genellikle normokrom olabilir. Anizositoz ve poikilositozu not eder, daha sonra mikrositoz ve hipokromi ortaya çıkar. Bazı hastalarda lökopeni oluşur, trombositopeni ve trombositoz mümkündür. Retikülosit sayısı normal sınırlar içinde ve azalmıştır. Kemik iliğinde, şiddeti aneminin şiddetine karşılık gelmeyen eritroid hiperplazisi mümkündür. Kan serumundaki demir içeriği de genellikle akut ve kronik iltihap, tümör süreci. Demir preparatları ile tedaviye başladıktan sonra kan çalışmasında, kan serumundaki içeriğinde bir artış tespit edilebilir. Kan testlerinden en az bir gün önce oral demir takviyeleri kesilmelidir.

Teşhis. Şüpheli durumlarda, oral demir preparatları ile deneme tedavisinin sonuçları tanısal değerdedir. Yeterli tedavi, kandaki retikülosit sayısında bir artışa yol açar ve tedavinin 7-10. gününde zirve yapar. 3-4 hafta sonra hemoglobin seviyelerinde önemli bir artış gözlenir, normalleşmesi 2 ay içinde gerçekleşir. Tedavi. Demir takviyeleri reçete edin. Eksikliğini hızlı bir şekilde gidermenize izin veren önemli sayıda demir tuzu preparatı vardır. Demir preparatları, yalnızca bağırsakta emiliminin ihlali ve ayrıca peptik ülser alevlenmesi durumunda parenteral olarak reçete edilmelidir. Hasta, öncelikle et ürünlerini içeren çeşitli bir diyet önerir.

MEGALOBLASTİK ANEMİ Bu, kemik iliğinde tuhaf büyük hücreler, megaloblastlar ortaya çıktığında, megaloblastik tipte bir hematopoez ile karakterize edilen bir hastalık grubudur. Megaloblastik anemiler, bozulmuş DNA sentezinden kaynaklanır. Megaloblastik hematopoezin ana nedeni B 12 vitamini ve folik asit eksikliğidir. Her durumda, ortaya çıkan eksikliğin etiyolojisini netleştirmek gerekir.

B 12 vitamini ve folik asidin normal metabolizması B 12 vitamini hayvansal kaynaklı gıdalarda bulunur - yumurta, süt, karaciğer, böbrekler. Midede emilimi, midenin paryetal hücreleri tarafından salgılanan bir glikoprotein olan Castle faktörünün katılımını gerektirir. B 12 vitamini için minimum günlük gereksinim 2,5 mikrogramdır. Vücuttaki rezervleri genellikle oldukça büyük olduğundan, vücuda alımının ihlalinin başlamasından yıllar sonra bir eksiklik meydana gelir. B 12 eksikliği, hücrede bir folat eksikliği durumu yaratır. Aynı zamanda yüksek dozlarda folik asit B 12 eksikliğinden kaynaklanan megaloblastozu geçici olarak kısmen düzeltebilir.Folik asit (pteroilglutamik asit) bitkilerin yeşil kısımlarında, bazı meyvelerde, sebzelerde, tahıllarda, hayvansal ürünlerde bulunan suda çözünür bir vitamindir ( karaciğer, böbrekler) ve pürin ve pirimidin bazlarının biyosentezinde yer alır. Emilimi proksimal ince bağırsakta gerçekleşir. Günlük gereksinim 50 mg'dır. Folik asit, karbon transfer reaksiyonlarında koenzim görevi görür.

B 12 vitamini ve folik asit eksikliğinin nedenleri Aşağıdaki durumlarda B 12 vitamini eksikliği ortaya çıkabilir. Hayvansal ürünlerin tüketimini sınırlamak. Sözde pernisiyöz anemide B 12 vitamini emiliminin ihlali. Büyük miktarda B 12 vitamini emen geniş bir tenya ile bağırsak istilası ile. İnce bağırsakta kör döngü sendromunun gelişmesiyle yapılan operasyonlardan sonra, bağırsağın gıdaların geçmediği bölgelerde, bağırsak mikroflorası büyük miktarda emer. B vitamini 12. Gastrektomi. İnce bağırsak rezeksiyonu, ileitis, sprue, pankreas hastalıkları. Bazı ilaçların etkisi (örneğin, antikonvülsanlar). Folik asit eksikliğinin nedenleri. Diyet hataları. Özellikle alkol kötüye kullanımı olan ve çocuklarda bitkisel gıdaların yetersiz tüketimi. İnce bağırsak hastalığında folik asit malabsorpsiyonu (örneğin, tropikal ladin). Hamilelik, hipertiroidizm ve tümör hastalıkları sırasında B 12 vitamini ve folik asit ihtiyacında artış meydana gelir.

Klinik bulgular. Hastalığın klinik tablosunda hem B12 vitamini eksikliğinin hem de megaloblastik aneminin belirtileri görülmektedir. B 12 vitamini eksikliği belirtileri B 12 vitamini eksikliği ile, karakteristik bir avcının glossiti, kilo kaybı, nörolojik bozukluklar, başlangıçta düşük kan serumu içeriği olan B 12 vitamini uygulamasına olumlu bir reaksiyon kaydedildi. Demiyelinizasyonun neden olduğu nörolojik bozukluklar çok karakteristiktir - öncelikle bacaklarda ve parmaklarda simetrik paresteziler, bozulmuş titreşim duyarlılığı ve propriyosepsiyon ve ilerleyici spastik ataksi ile kendini gösteren füniküler miyeloz olarak adlandırılır. ayrıca izliyorum artan sinirlilik, uyuşukluk, tat, koku, görme değişiklikleri.

Megaloblastik aneminin belirtileri. Herhangi bir menşeli megaloblastik aneminin ana klinik belirtileri aynı tiptedir ve ciddiyet derecesine bağlıdır. Anemi gelişimi genellikle oldukça yavaş gerçekleşir, bu nedenle hematokrit önemli ölçüde azalana kadar asemptomatik bir seyir mümkündür. Bu aşamada, aneminin klinik semptomları spesifik değildir - halsizlik, yorgunluk, çarpıntı, egzersiz sırasında nefes darlığı, daha sonra EKG'de çeşitli değişikliklerin ortaya çıkması, kalp odalarının genişlemesi ile kalp kasında hasarda bir artış olur. konjestif kalp yetmezliği gelişimine kadar. Hastalar soluk, subikterik, kabarık yüzlüdür. Bazen vücut ısısında subfebril değerlere bir artış olur. B12 vitamini eksikliği ve megaloblastik anemisi olan hastaların çoğunda mide salgısı keskin bir şekilde azalır. Gastroskopi, histolojik olarak doğrulanan mukoza zarının atrofisini ortaya çıkarır.

Laboratuvar ve araçsal araştırma yöntemleri. Periferik kandaki megaloblastik anemideki en yaygın değişiklikler şunları içerir: Makrositoz - megaloblastik aneminin ana belirtisi - aneminin kendisinin ve diğer semptomların gelişmesinden önce gelebilir. vitamin eksikliği. Periferik kan makrositoz, renk skoru veya daha güvenilir bir şekilde MCV ile değerlendirilir. Poikilositoz ve anizositoz da tespit edilir. Bir kan yaymasında, Jolly cisimleri bulunur - eritrositlerde tespit edilen normoblast çekirdeklerinin kalıntıları (eritrositler normalde çekirdek içermez). Cabot halkaları, muhtemelen nükleer zarın kalıntıları olan bir halka, sekiz rakamı veya tiz nota anahtarı şeklinde eritrositlerde morfolojik oluşumlardır. Azaltılmış hemoglobin içeriği. Tedavinin 3-5. gününde ortaya çıkan ve 10. günde maksimuma ulaşan retikülositlerdeki artış özellikle önemlidir.

Kemik iliği araştırması. Megaloblastlar kemik iliğinde bulunur. Miyeloid hücreler genellikle büyütülür: dev metamiyelositler, eritroid hiperplazisi tespit edilir. Önemli bir tanı testi, B 12 vitamini uygulamasına verilen tepkidir; 8-12 saat sonra tekrarlanan sternal ponksiyon ile megaloblastikten eritroblastik hematopoezise geçiş kaydedilmiştir. Kanda B 12 vitamini tayini Kemik iliği hematopoezi çalışmasına ek olarak, B 12 ve folik eksiklik durumlarının teşhisi için şu anda bu maddelerin kan konsantrasyonunun belirlenmesi kullanılmaktadır. Gıdalarda B 12 vitamini eksikliği, folik asit eksikliği, hamilelik, oral kontraseptif almak, çok büyük dozlar C vitamini, transkobalamin eksikliği, multipl miyelom. Kanda B 12 vitamininde yanlış bir artışın nedenleri miyeloproliferatif hastalıklar, hepatokarsinom ve diğer karaciğer hastalıkları, otoimmün hastalıklar ve lenfomalardır.

Pernisiyöz anemi (pernisiyöz anemi), B12 megaloblastik eksikliği anemisinin klasik ve en çarpıcı örneğidir. Bu, Castle'ın iç faktörünün salgılanmasının ihlalinden kaynaklanan ve hiperkromik anemi, gastrointestinal sistemde hasar belirtileri ve kendini gösteren B 12 vitamininin yetersiz emiliminin bir sonucu olarak gelişen bir hastalıktır. gergin sistem. Castle faktör sentezinin ihlalleri, mide mukozasının kalıtsal yatkınlığın arka planına karşı otoimmün lezyonları, mide mukozasının aklorhidri ile atrofisi ile ilişkilidir. Aşağıdaki faktörler hastalığın otoimmün yapısını gösterir: Anemi olmaksızın atrofik gastritten muzdarip hastaların %90'ının ve kontrol grubunun sadece %10'unun kan serumunda mide mukozasının parietal hücrelerine karşı antikorların saptanması. Bir iç faktöre veya kompleks "iç"e bağlanan antikorların tanımlanması faktör-vitamin 12" Patogenezinde otoimmün mekanizmanın yer aldığı tirotoksikoz, hipotiroidizm ve Hoshimoto guatr ile pernisiyöz aneminin kombinasyonu ve tiroglobulin ve romatoid faktöre karşı otoantikorlar sıklıkla aynı anda tespit edilir. Glukokortikoidlerin etkisi altında hastalık belirtilerinin ters gelişimi.

Eritrositlerin enzimopatisi Eritrosit enzimlerinin kalıtsal eksikliği, en sık olarak, daha az sıklıkla kronik olan akut hemoliz şeklinde belirli toksinlere ve tıbbi maddelere maruz kaldığında kendini gösterir. Bunlar arasında en yaygın eksiklik, indirgenmiş nükleotitlerin normal hücre içi içeriğinin korunmasında rol oynayan G-6-PD enzimidir. Hastalığın şiddeti, eksikliğin şiddetine bağlıdır. Hafif bir eksiklik, ilk olarak prihamin ile tedavide açıklanan oksidatif özellikler sergileyen ilaçlarla akut hemoliz ile kendini gösterir. Daha sonra diğer sıtma ilaçları, sülfa ilaçları ve nitrofuran türevlerinin etkileri bilinmeye başlandı. Karaciğer ve böbrek yetmezliği, G-6-PD eksikliği nedeniyle akut hemolizi desteklemektedir. Şiddetli enzim eksikliği, yenidoğan sarılığının yanı sıra spontan kronik hemoliz gelişimi ile karakterizedir. Basit bir gösterge tanı testi, eritrositlerde Heinz-Ehrlich cisimciklerinin saptanmasıdır. Kendiliğinden veya fenilhidrazin varlığında inkübasyondan sonra, G-6-PD eksikliği olan eritrositlerin önemli bir kısmı, hemoglobin türevlerinin çökeltileri olan inklüzyonlar gösterir.

Hematoloji (Yunancadan. kan ve doktrin), kan sistemi hastalıklarının etiyolojisi, patomorfolojisi, patogenezi, kliniği ve tedavisini inceleyen iç hastalıkların bir bölümüdür. Hematoloji, kan ve hematopoietik organların hücresel elemanlarının embriyogenezi, morfogenezi, morfolojisi ve fizyolojisini, kan plazmasının ve serumun özelliklerini, hematolojik olmayan hastalıklarda hematopoezdeki semptomatik değişiklikleri ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmayı inceler. 1939'da G. F. Lang, kan sistemi kavramına dahil edildi: kan, hematopoietik organlar, kan yıkımı ve hematopoezi ve kan yıkımını düzenlemek için nörohumoral aparat.

Genellikle hastaların ana şikayeti, Genel zayıflık, yorgunluk, uyuşukluk, baş ağrısı, baş dönmesi. Sıcaklıkta bir artış, eritrosit ürünlerinin parçalanma ürünlerinin pirojenik etkileri nedeniyle hemolitik anemide ve ayrıca lösemide, özellikle lösemik formlarda olabilir. Sık sık katıl septik komplikasyonlar nekrotik bademcik iltihabı, diş eti iltihabı, stomatit şeklinde. Hodgkin hastalığı, 8-15 gün içinde kademeli olarak yükselen ve ardından sıcaklıkta düşen dalgalı dalgalı ateş ile karakterizedir. Kan hastalıkları için tipik olan, burun, gastrointestinal, böbrek, uterus kanaması eğilimi ile karakterize edilen hemorajik sendromdur ve ayrıca ciltte noktalı elementler - peteşi ve çürükler (ekimoz) şeklinde hemorajik döküntülerin ortaya çıkması ile karakterize edilir. Deri kaşıntısı, özellikle Hodgkin hastalığı, hematosarkom, eritreminin özelliği olan ayrıntılı klinik semptomların ortaya çıkmasından önce gelebilir. Çoğunlukla düz olan kemik ağrısı, çocuklarda akut lösemi için tipiktir. Kemik ağrısı ve patolojik kırıklar multipl miyelomun karakteristiğidir.

Bir dizi semptom, genişlemiş bir karaciğer ve dalak ile ilişkilidir. Sağ veya sol hipokondriyumdaki ağrıdan rahatsız. Ağrılar donuk olabilir, dalak enfarktüsü ile perisplenit ile yırtılması ile şiddetli keskin ağrılar ortaya çıkar. Anemi, özellikle demir eksikliği ve kloroz ile tat alma bozuklukları meydana gelir: hastalar tebeşir, kil, toprak (jeofaji) yerler. Koku alma duyusunda bozukluklar olabilir: hastalar benzin, eter ve diğer kokulu maddelerin buharlarını solumaktan hoşlanırlar. Hasta lenf düğümlerinde bir artış fark edebilir ve bu şikayetle doktora başvurabilir. Dilin ucunda ve kenarlarında yanma hissi periyodik olarak meydana gelir ve çoğu zaman öyle bir dereceye ulaşır ki, baharatlı ve sıcak yiyecekleri almak zorlaşır. Bu duyumlar, dilin mukoza zarındaki (Gunter glossiti) inflamatuar değişikliklerle ilişkilidir. tipik işaret B-12 - folik eksiklik anemisi. Hastanın mesleki tehlikelerle karşılaşıp karşılaşmadığı, hastanın yaşam öyküsünden netleştirilmelidir: agranülositoza neden olabilecek benzen, cıva tuzları, kurşun, fosfor ile çalışmak; Radyasyon etkilerinin varlığını öğrenin (akut lösemi, kronik miyeloid lösemi). Hemofili ve hemolitik anemi gibi bazı kan hastalıkları kalıtsal olabilir.İç organların kanamaları ve kronik hastalıkları anemi gelişiminde rol oynar. İlaçların, özellikle kloramfenikol, piramidon ve butadionun alınması, agranülositoz gelişimine katkıda bulunabilir.

Trombositopeni (trombopeni) - trombosit sayısında bir azalma - trombopenik purpuranın özelliğidir, genellikle şiddetli formlar anemi ve lösemi. temelinde olduğunu düşünmek yanlış olur. morfolojik özellikler kan, hastalığın doğru teşhisini ve prognozunu her zaman yapabilirsiniz; bu sadece izole durumlarda mümkündür. Çoğu durumda, hemogram, yalnızca tüm klinik belirtiler aynı anda değerlendirilirse tanısal ve prognostik değer kazanır; Özellikle değer, hastalığın seyri sırasında kandaki değişikliklerin dinamiklerini dikkate almaktır. Hematopoez durumunun doğru bir değerlendirmesi için, kemik iliğinin (miyelogram), lenf düğümlerinin ve dalağın intravital delinmelerinin incelenmesi özellikle önemlidir.

Lenfatik, tüberkülozlu çocuklarda nötropeni (nötrofil sayısında azalma) görülür, anafilaktik şok, şiddetli grip formları ve tifo ateşi; lökopeni ile nötropeni - çeşitli enfeksiyon ve sepsisin şiddetli formlarında ve ayrıca uzun süreli sülfa ilaçları, embiquine, vb. Uygulamalarında. Nötropeni, agranülositoz ve aleukia ile keskin derecelere ulaşır. Eozinofili (her zaman olmasa da) eksüdatif diyatezi, bronşiyal astım, yabancı serum enjeksiyonlarından sonra, kızıl, trikinoz, ekinokok ve diğer bazı helmintiaz formları, lenfogranülomatoz ve sözde "eozinofilik" ile telaffuz edilir. pulmoner infiltratlar» . Eozinofil sayısında artış akut enfeksiyonlar- çoğu durumda prognostik olarak olumlu bir işaret. Akut bulaşıcı hastalıklarda (kızıl hariç), özellikle tifo, kızamık, sepsis, pnömoni, vb. Eozinopeni (eozinofil sayısında azalma) gözlenir. Eozinofillerin (aneozinofili) tamamen kaybolması sıklıkla görülür. sıtma, leishmaniasis; diğer enfeksiyonlarda, bu olumsuz bir prognostik işarettir.

Lenfositoz, lenfatik ve eksüdatif diyatezi, raşitizm (genellikle monositozlu), kızamıkçık ve diğer bazı enfeksiyonlarla birlikte görülür. Lenfopeni, lenfogranülomatozis, miliyer tüberküloz ve bazı miyelozlarla birlikte çoğu ateşli enfeksiyon hastalığında görülür. Monositoz en çok monositik anjina ile, genellikle kızamık, kızıl, sıtma ve diğer enfeksiyonlarla belirgindir. Monositopeni şiddetli septik ve bulaşıcı hastalıklarda, habis anemi formlarında ve lösemide ortaya çıkar. Trombositoz sıklıkla pnömoni, romatizma ve diğer bulaşıcı hastalıklar ile ortaya çıkar.