Obstrüksiyonlu hipertrofik kardiyomiyopati. Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati (I42.1)

Bilmek önemlidir! Normalleştirme için etkili bir araç kalbin çalışması ve kan damarlarının temizlenmesi var! …

Hipertrofik kardiyomiyopatinin karakteristik semptomlarından biri, IVS'nin hipertrofisidir (interventriküler septum) Bu patoloji meydana geldiğinde, kalbin sağ veya sol ventrikülünün ve interventriküler septumun duvarlarında kalınlaşma meydana gelir. Kendi içinde bu durum, diğer hastalıkların bir türevidir ve ventrikül duvarlarının kalınlığının artmasıyla karakterize edilir.

Prevalansına rağmen (IVS hipertrofisi insanların% 70'inden fazlasında görülür), çoğunlukla asemptomatiktir ve sadece çok yoğun fiziksel efor sırasında tespit edilir. Aslında, kendi içinde, interventriküler septumun hipertrofisi, kalınlaşması ve bunun sonucunda kalp odalarının faydalı hacminde azalmadır. Karıncıkların kalp duvarlarının kalınlığındaki bir artışla, kalp odalarının hacmi de azalır.

Pratikte, tüm bunlar, kalp tarafından vücudun damar yatağına atılan kan hacminde bir azalmaya yol açar. Bu gibi durumlarda organlara normal miktarda kan sağlamak için kalbin daha sert ve daha sık kasılması gerekir. Bu da erken aşınmasına ve kardiyovasküler sistem hastalıklarının ortaya çıkmasına neden olur.

Hipertrofik Kardiyomiyopatinin Belirtileri ve Nedenleri

Dünya çapında çok sayıda insan teşhis edilmemiş IVS hipertrofisi ile yaşıyor ve varlığı ancak artan fiziksel eforla biliniyor. Kalp, organlara ve sistemlere normal kan akışını sağlayabildiği sürece, her şey gizlidir ve kişi ağrılı semptomlar veya başka rahatsızlıklar yaşamaz. Ancak bazı semptomlar ortaya çıktıklarında yine de dikkat etmeye ve bir kardiyolog ile iletişime geçmeye değer. Bu semptomlar şunları içerir:

göğüs ağrısı; artan fiziksel aktivite ile nefes darlığı (örneğin, merdiven çıkma); baş dönmesi ve bayılma; artan yorgunluk; kısa süreler için meydana gelen taşiaritmi; oskültasyonda kalp üfürümü; zor nefes aldı.

Tespit edilmemiş IVS hipertrofisinin genç ve fiziksel olarak güçlü kişilerde bile ani ölüme neden olabileceğini hatırlamak önemlidir. Bu nedenle, bir terapist ve / veya bir kardiyolog tarafından yapılan dispanser muayenesini ihmal edemezsiniz.

Bu patolojinin nedenleri sadece yanlış yaşam tarzında değil. Sigara, alkol kötüye kullanımı, aşırı kilo - tüm bunlar, şiddetli semptomların büyümesine ve vücuttaki olumsuz süreçlerin öngörülemeyen bir seyirle tezahür etmesine katkıda bulunan bir faktör haline gelir.

Ve doktorlar, IVS'nin kalınlaşmasının gelişmesinin nedeni olarak gen mutasyonları diyorlar. İnsan genom seviyesindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bazı bölgelerdeki kalp kası anormal derecede kalınlaşır.

Böyle bir sapmanın gelişmesinin sonuçları tehlikeli hale gelir.

Sonuçta, bu gibi durumlarda ek problemler, zaten kalbin iletim sisteminin ihlali, ayrıca miyokardın zayıflaması ve kalp kasılmaları sırasında kan ejeksiyon hacmindeki buna bağlı azalma olacaktır.

IVS hipertrofisinin olası komplikasyonları

Tartışılan tipte kardiyopati gelişimi ile hangi komplikasyonlar mümkündür? Her şey özel duruma ve kişinin bireysel gelişimine bağlı olacaktır. Ne de olsa, birçoğu hayatları boyunca bu duruma sahip olduklarını asla bilemeyecekler ve bazıları önemli fiziksel rahatsızlıklar yaşayabilir. Ventriküler septumun kalınlaşmasının en yaygın sonuçlarını listeliyoruz. Yani:

1. Taşikardi tipine göre kalp ritminin ihlali. Atriyal fibrilasyon, ventriküler fibrilasyon ve ventriküler taşikardi gibi yaygın tipler doğrudan IVS hipertrofisi ile ilişkilidir. 2. Miyokarddaki kan dolaşımı ihlalleri. Kalp kasından kan çıkışının ihlali olduğunda ortaya çıkan belirtiler göğüs ağrısı, bayılma ve baş dönmesi olacaktır. 3. Dilate kardiyomiyopati ve buna bağlı kardiyak output azalması. Patolojik olarak yüksek yük koşullarında kalp odalarının duvarları zamanla incelir, bu durumun nedeni budur. 4. Kalp yetmezliği. Komplikasyon çok yaşamı tehdit eder ve çoğu durumda ölümle sonuçlanır. 5. Ani kalp durması ve ölüm.

Tabii ki, son iki eyalet harika. Ancak, yine de, doktora zamanında ziyaret ile, herhangi bir kardiyak aktivite ihlali belirtisi ortaya çıkarsa, doktora zamanında ziyaret, uzun ve mutlu bir yaşam sürmeye yardımcı olacaktır.

Ve bazı sırlar...

Hiç KALP AĞRISI yaşadınız mı? Bu makaleyi okuduğunuza bakılırsa, zafer sizin tarafınızda değildi. Ve elbette, hala kalbinizi çalıştırmanın iyi bir yolunu arıyorsunuz.

O zaman Tolbuzina E.V.'nin bu konuda büyük deneyime sahip bir kardiyolog ne dediğini okuyun. Kalbi tedavi etmenin ve kan damarlarını temizlemenin doğal yolları hakkındaki röportajında.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) en sık görülen kardiyomiyopatidir. Bu, kardiyak ultrasona göre 15 mm'ye eşit veya daha büyük, sol ventrikül miyokardında belirgin hipertrofi ile karakterize, genetik olarak belirlenmiş bir kalp hastalığıdır. Aynı zamanda, bu kadar belirgin miyokard hipertrofisine (AH, aort kalp hastalığı, vb.) Neden olabilecek kardiyovasküler sistem hastalıkları yoktur.

HCM, sol ventrikül miyokardının kasılma fonksiyonunun korunması (genellikle artışı bile), boşluğunun genişlemesinin olmaması ve sol ventrikül miyokardının diyastolik fonksiyonunun belirgin bir ihlalinin varlığı ile karakterize edilir.

Miyokard hipertrofisi simetrik (tüm sol ventrikülün duvar kalınlığında artış) veya asimetrik (yalnızca duvar kalınlığında artış) olabilir. Bazı durumlarda, interventriküler septumun üst kısmının sadece izole hipertrofisi, aort kapağının anulusunun hemen altında gözlenir.

Sol ventrikülün çıkış yolunda bir basınç gradyanının varlığına veya yokluğuna bağlı olarak, obstrüktif (sol ventrikülün çıkış kısmını daraltan) ve obstrüktif olmayan HCM ayırt edilir. Çıkış yolunun tıkanması hem aort kapağının altında (subaortik tıkanıklık) hem de sol ventrikül boşluğunun orta seviyesinde lokalize olabilir.

HCM'nin popülasyondaki insidansı 1\500 kişidir, daha sık olarak genç yaşta; hastaların tanı anında ortalama yaşı yaklaşık 30 yıldır. Bununla birlikte, hastalık çok daha sonra tespit edilebilir - 50-60 yaşlarında; münferit vakalarda, 70 yaşın üzerindeki kişilerde, casuistry olan HCM tespit edilir. Hastalığın geç tespiti, hafif miyokardiyal hipertrofi şiddeti ve intrakardiyak hemodinamide önemli değişikliklerin olmaması ile ilişkilidir. Koroner ateroskleroz hastaların %15-25'inde görülür.

etiyoloji

HCM, otozomal dominant bir şekilde bulaşan genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. HCM'ye, her biri sarkomerlerin, kasılma, yapısal ve düzenleyici işlevleri olan ince ve kalın filamentlerden oluşan belirli protein yapılarını kodlayan 10 genden birindeki mutasyon neden olur. Çoğu zaman, HCM'ye beta-miyozin ağır zincirlerini (kromozom 14'te bulunan gen), kardiyak troponin C'yi (kromozom 1'de bulunan gen) ve miyozin bağlayıcı protein C'yi (kromozom 11'de bulunan gen) kodlayan 3 gendeki mutasyonlar neden olur. Düzenleyici ve temel hafif zincir miyozin, titin, α-tropomiyozin, α-aktin, kardiyak troponin I ve α-miyozin ağır zincirlerinden sorumlu diğer 7 gendeki mutasyonlar çok daha az yaygındır.

Mutasyonun doğası ile HCM'nin klinik (fenotipik) belirtileri arasında doğrudan paralellikler bulunmadığına dikkat edilmelidir. Bu mutasyonlara sahip tüm bireyler, EKG'de ve kalbin ultrasonuna göre HCM'nin klinik belirtilerinin yanı sıra miyokardiyal hipertrofi belirtilerine sahip olmayacaktır. Aynı zamanda, beta-miyozin ağır zincir genindeki bir mutasyonun sonucu olarak ortaya çıkan HCM'li hastaların hayatta kalma oranının, troponin T genindeki bir mutasyona göre (bu durumda) önemli ölçüde daha düşük olduğu bilinmektedir. , hastalık daha sonraki bir yaşta kendini gösterir).

Bununla birlikte, HCM'li bir hastanın probandları, hastalığın kalıtsal doğası ve bulaşmanın otozomal dominant prensibi hakkında bilgilendirilmelidir. Ayrıca birinci basamak akrabalar klinik olarak EKG ve kardiyak ultrason kullanılarak dikkatle değerlendirilmelidir.

HCM'yi doğrulamak için en doğru yöntem, genlerdeki mutasyonları doğrudan tanımlamanıza izin veren DNA analizidir. Ancak şu anda, bu tekniğin karmaşıklığı ve yüksek maliyeti nedeniyle henüz geniş bir dağıtım almamıştır.

patogenez

HCM'de 2 ana patolojik mekanizma not edilir - kalbin diyastolik fonksiyonunun ihlali ve bazı hastalarda sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanması. Diyastol sırasında ventriküller, yetersiz uyumları nedeniyle yetersiz miktarda kan alır ve bu da diyastol sonu basıncında hızlı bir artışa neden olur. Bu koşullar altında, hiperfonksiyon, hipertrofi ve ardından sol atriyumun genişlemesi telafi edici gelişir ve dekompansasyonu ile pulmoner hipertansiyon (“pasif” tip) gelişir.

Ventriküler sistol sırasında gelişen sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu iki faktörden kaynaklanır: interventriküler septumun (miyokardiyal) kalınlaşması ve ön mitral kapakçık yaprakçığının bozulmuş hareketi. Papiller kas kısalır, kapak yaprağı kalınlaşır ve paradoksal hareket nedeniyle kanın sol ventrikülden çıkışını kaplar: sistol döneminde interventriküler septuma yaklaşır ve onunla temas eder. Bu nedenle subaortik obstrüksiyon sıklıkla mitral yetersizlik ile birleştirilir, yani. mitral kapak yetmezliği ile. Ventriküler sistol sırasında sol ventrikül tıkanıklığı nedeniyle sol ventrikül boşluğu ile çıkan aort arasında bir basınç gradyanı gelişir.

Patofizyolojik ve prognostik bir bakış açısından, 30 mm Hg'den daha büyük bir dinlenme basınç gradyanı önemlidir. HCM'li bazı hastalarda basınç gradyanı sadece egzersiz sırasında artabilir ve istirahatte normal olabilir. Diğer hastalarda, prognostik olarak daha az elverişli olan, istirahatte dahil olmak üzere basınç gradyanı sürekli yükselir. Basınç gradyanındaki artışın doğasına ve derecesine bağlı olarak, HCM'li hastalar ikiye ayrılır:

İstirahat de dahil olmak üzere basınç gradyanının sürekli olarak 30 mm Hg'yi aştığı çıkış bölümünde kalıcı tıkanıklığı olan hastalar. (Doppler ultrasonda 2,7 m/s);

Çıkış bölümünde latent obstrüksiyonu olan, istirahatte basınç gradyanı 30 mm Hg'den az olan ve fiziksel (treadmiltest, bisiklet ergometrisi) veya farmakolojik (dobutamin) yük ile provokatif testler sırasında basınç gradyanı 30 mm Hg'yi aşar. ;

Fiziksel veya farmakolojik stres ile hem istirahatte hem de provokatif testler sırasında basınç gradyanının 30 mm Hg'yi aşmadığı, çıkış bölümünde obstrüksiyonu olmayan hastalar.

Aynı hastadaki basınç gradyanının çeşitli fizyolojik koşullara (dinlenme, egzersiz, besin alımı, alkol vb.) bağlı olarak büyük ölçüde değişebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Sürekli mevcut basınç gradyanı, sol ventrikül miyokardının aşırı gerginleşmesine, iskeminin ortaya çıkmasına, kardiyomiyositlerin ölümüne ve bunların fibröz doku ile değiştirilmesine yol açar. Sonuç olarak, hipertrofik sol ventrikül miyokardının sertliği nedeniyle belirgin diyastolik fonksiyon bozukluklarına ek olarak, sol ventrikül miyokardının sistolik disfonksiyonu da gelişir ve bu da sonuçta kronik kalp yetmezliğine yol açar.

Klinik tablo

HCM için, klinik seyrin aşağıdaki varyantları karakteristiktir:

HCM'li hastaların yaklaşık %25'i normal bir yaşam beklentisine sahipken, hastaların durumu uzun süre stabildir;

HCM'li hastalarda riski oldukça yüksek olan ölümcül ventriküler aritmilere (ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon) bağlı ani kardiyak ölüm;

Sol ventrikülün korunmuş sistolik fonksiyonu ile hastalığın klinik belirtilerinin ilerlemesi: fiziksel efor sırasında nefes darlığı, anjinal veya atipik bir doğanın kalbinde ağrı, bilinç bozukluğu (bayılma, senkop öncesi, baş dönmesi);

Sistolik disfonksiyon ve kalbin sol ventrikülünün yeniden şekillenmesinin eşlik ettiği kronik kalp yetmezliğinin başlangıcı ve terminal (NYHA'ya göre IV fonksiyonel sınıf) aşamasına kadar ilerlemesi;

Atriyal fibrilasyonun oluşumu ve karakteristik komplikasyonları (iskemik inme ve diğer sistemik tromboembolizm);

Hastaların% 5-9'unda HCM'nin seyrini karmaşıklaştıran EE'nin oluşumu (bu durumda, atipik bir EE seyri, mitral kapağa aort kapağından daha sık hasar veren karakteristiktir).

HCM'li hastalar, yanlış tanıya yol açan aşırı çeşitli semptomlarla karakterize edilir. Genellikle şikayetlerin (kalpte ve sternum arkasında ağrı) ve çalışma verilerinin (yoğun sistolik üfürüm) benzerliği sonucu romatizmal kalp hastalığı ve koroner arter hastalığı teşhisi konur.

Tipik durumlarda klinik tabloşunlardır:

Fiziksel efor sırasında nefes darlığı şikayetleri ve bunlara toleransta azalma, hem anjinal hem de diğer kalp bölgesinde ağrı, baş dönmesi, presenkop veya senkop atakları;

Ventriküler miyokardiyal hipertrofi belirtileri (esas olarak sol);

Bozulmuş diyastolik ventriküler fonksiyon belirtileri;

Sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanma belirtileri (tüm hastalarda değil);

Kalp ritmi bozuklukları (çoğunlukla atriyal fibrilasyon). HCM seyrinin belirli bir evrelemesi dikkate alınmalıdır. Başlangıçta sol ventrikülün çıkış yolundaki basınç gradyanı 25-30 mm Hg'yi geçmediğinde genellikle şikayet olmaz. 35-40 mm Hg'ye kadar basınç gradyanında bir artış ile. fiziksel aktiviteye toleransta bir azalma hakkında şikayetler var. Basınç gradyanı 45-50 mm Hg'ye ulaştığında. HCM'li bir hasta nefes darlığı, çarpıntı, anjina, bayılma şikayetinden şikayet eder. Çok yüksek basınç gradyanında (>=80 mm Hg) hemodinamik, serebrovasküler ve aritmik bozukluklar artar.

Yukarıdakilerle bağlantılı olarak, teşhis araştırmasının çeşitli aşamalarında elde edilen bilgiler çok farklı olabilir.

Evet, açık teşhis araştırmasının ilk aşamasışikayet olmayabilir. Şiddetli kardiyak hemodinamik bozuklukları olan hastalar aşağıdaki şikayetlerle başvurur:

Fiziksel efor sırasında nefes darlığı, genellikle orta, ancak bazen şiddetli (öncelikle sol ventrikülün diyastolik disfonksiyonu nedeniyle, artan miyokard sertliği nedeniyle diyastolik gevşemesinin ihlali ile kendini gösterir ve sonuç olarak, dolumun azalmasına neden olur) diyastol sırasında sol ventrikül, bu da sol atriyumda basınçta bir artışa ve sol ventrikülde diyastol sonu basıncında artışa, akciğerlerde kanın durgunluğuna, nefes darlığı görünümüne ve egzersiz toleransında azalmaya yol açar) ;

Hem tipik anjinal karakter hem de atipik kalp bölgesinde ağrı:

Egzersiz sırasında ve daha az sıklıkla istirahatte ortaya çıkan sıkıştırıcı nitelikteki sternumun arkasındaki tipik anjinal ağrı, hipertrofik miyokardın artan oksijen ihtiyacı ile miyokarddaki azalmış kan akışı arasındaki orantısızlığın bir sonucu olarak ortaya çıkan miyokard iskemisinin bir tezahürüdür. zayıf diyastolik gevşemesi nedeniyle sol ventrikül;

Ek olarak, küçük intramural koroner arterlerin medyasının hipertrofisi, miyokardiyal iskemi gelişiminde belirli bir rol oynayabilir ve aterosklerotik lezyonların yokluğunda lümenlerinin daralmasına neden olabilir;

Son olarak, koroner arter hastalığı gelişimi için risk faktörleri olan 40 yaşın üzerindeki bireylerde, koroner ateroskleroz ve HCM'deki artışın bir kombinasyonu dışlanamaz;

Baş dönmesi, baş ağrısı, bayılma eğilimi

Sol ventrikülden çıkışı da azaltan ve serebral dolaşımın geçici olarak bozulmasına yol açan kardiyak debide veya aritmi paroksizmlerinde ani bir düşüşün sonucu;

Kalp ritmi bozuklukları, çoğu zaman atriyal fibrilasyon paroksizmleri, ventriküler ekstrasistol, PT.

Bu semptomlar şiddetli HCM'li hastalarda gözlenir. Hafif miyokard hipertrofisi, diyastolik fonksiyonda hafif bir azalma ve sol ventrikül çıkış obstrüksiyonunun olmaması ile herhangi bir şikayet olmayabilir ve ardından HCM tesadüfen teşhis edilir. Bununla birlikte, kalpte yeterince belirgin değişiklikleri olan bazı hastalarda semptomlar belirsizdir: kalp bölgesindeki ağrılar ağrıyor, bıçaklıyor, oldukça uzun.

Kalp ritmi bozuklukları ile kesinti şikayetleri, baş dönmesi, bayılma, geçici nefes darlığı görülür. Anamnezde, hastalık semptomlarının ortaya çıkışını zehirlenme, geçmiş enfeksiyon, alkol kötüye kullanımı veya diğer patojenik etkilerle ilişkilendirmek mümkün değildir.

Ha teşhis araştırmasının ikinci aşaması en önemlisi sistolik üfürüm, değişen nabız ve yer değiştirmiş apeks atımının saptanmasıdır.

Oskültasyon aşağıdaki özellikleri ortaya çıkarır:

Sistolik üfürümün maksimum sesi (ejeksiyon üfürüm) Botkin noktasında ve kalbin tepesinde belirlenir;

Çoğu durumda sistolik üfürüm, Valsalva testi sırasında olduğu gibi hastanın keskin bir yükselişiyle artar;

II tonu her zaman korunur;

Boyun damarlarında gürültü iletilmez.

Hastaların yaklaşık 1/3'ünde nabız yüksek, hızlıdır, bu, sistolün en başında sol ventrikülden çıkış yollarında daralma olmaması ile açıklanır, ancak daha sonra, güçlü kasların kasılması nedeniyle, bir Çıkış yollarının “fonksiyonel” daralması ortaya çıkar ve bu da nabız hızı dalgalarında erken bir düşüşe yol açar.

Vakaların% 34'ünde apeks atımı "çift" bir karaktere sahiptir: ilk önce palpasyonda sol atriyumun kasılmasından, ardından sol ventrikülün kasılmasından bir darbe hissedilir. Apeks vuruşunun bu özellikleri, hastanın sol tarafında yatan pozisyonunda daha iyi tespit edilir.

Üzerinde teşhis araştırmasının üçüncü aşaması EchoCG verileri en büyük öneme sahiptir:

Sol ventrikülün miyokard duvarının hipertrofisi, 15 mm'yi aşan, buna neden olabilecek diğer görünür nedenlerin yokluğunda (hipertansiyon, kalp kapak hastalığı);

Üst üçte birlik kısımda daha belirgin olan interventriküler septumun asimetrik hipertrofisi;

Mitral kapağın ön yaprakçığının ileriye dönük sistolik hareketi;

Diyastolde mitral kapağın ön broşürünün interventriküler septum ile teması;

Sol ventrikül boşluğunun küçük boyutu.

Spesifik olmayan belirtiler arasında sol atriyumun boyutunda bir artış, sol ventrikülün arka duvarının hipertrofisi, mitral kapağın ön broşürünün diyastolik kapağının ortalama hızında bir azalma bulunur.

EKG değişiklikleri, sol ventrikül hipertrofisinin şiddetine bağlıdır. Hafif hipertrofi ile EKG, herhangi bir spesifik değişiklik göstermez. Yeterince gelişmiş sol ventrikül hipertrofisi ile belirtileri EKG'de görünebilir. İnterventriküler septumun izole hipertrofisi, sol göğüs derivasyonlarında (V 5 -V 6) artan amplitüdlü bir Q dalgasının ortaya çıkmasına neden olur ve bu da miyokard enfarktüsü nedeniyle fokal değişikliklerle ayırıcı tanıyı zorlaştırır. Bununla birlikte, uç 0 dar, bu da ertelenmiş MI'yı hariç tutmayı mümkün kılar. Kardiyomiyopatinin evrimi ve sol atriyumun hemodinamik aşırı yüklenmesinin gelişimi sırasında, EKG'de sol atriyal hipertrofi sendromu belirtileri görünebilir: P 0.10 s'den fazla, P dalgasının genliğinde artış, iki fazlı bir dalganın görünümü P ikinci fazın artan genliği ve süresi ile kurşun V 1'de.

Tüm HCM formları için ortak bir semptom, atriyal fibrilasyon ve ventriküler aritmilerin (ekstrasistol ve PT) sık sık gelişmesidir. EKG'nin günlük izlenmesi (Holter izleme) ile bu kalp ritmi bozuklukları iyi belgelenmiştir. Hastaların %25-50'sinde supraventriküler aritmiler, %25'inde ventriküler taşikardi saptanır.

Hastalığın ileri evresinde röntgen muayenesi, sol ventrikül ve sol atriyumdaki artışı, çıkan aortun genişlemesini belirleyebilir. Sol ventriküldeki artış, sol ventriküldeki basıncın yüksekliği ile ilişkilidir.

FCG'de, HCM'yi kapakçıkların füzyonunun (edinilmiş kusur) neden olduğu aort darlığından ayıran I ve II tonların genlikleri korunur (ve hatta artar) ve değişen şiddette sistolik üfürüm de tespit edilir.

Karotis nabzının eğrisi, normun aksine, yükselişte ek bir dalga ile iki tepelidir. Böyle tipik bir resim, yalnızca 30 mm Hg'ye eşit bir "sol ventrikül-aort" basınç gradyanı ile gözlenir. Çıkış yollarının keskin bir şekilde daralması nedeniyle daha yüksek derecede stenoz ile, karotis sfigmogramında sadece bir düz tepe belirlenir.

Ekokardiyografi tanı koymak için oldukça güvenilir bilgiler sağladığından, invaziv araştırma yöntemleri (kalbin sol bölümlerinin araştırılması, kontrast anjiyografi) şu anda gerekli değildir. HCM'nin tüm karakteristik özelliklerini tanımlamanıza izin verir.

Kardiyak tarama (bir talyum radyoizotop ile) sol ventrikülün interventriküler septum ve serbest duvarındaki kalınlaşmayı tespit etmeye yardımcı olur.

Koroner ateroskleroz hastaların %15-25'inde teşhis edildiğinden, tipik anjinal ağrı atakları olan yaşlı bireylerde koroner anjiyografi yapılmalıdır, çünkü HCM'de daha önce de belirtildiği gibi bu semptomlar genellikle hastalığın kendisinden kaynaklanır.

teşhis

Tanı, tipik klinik belirtilerin tanımlanmasına ve enstrümantal araştırma yöntemlerinden (esas olarak ultrason ve EKG) elde edilen verilere dayanır.

Aşağıdaki belirtiler HCM'nin en karakteristik özelliğidir:

Korunmuş II tonu ile birlikte sternumun sol kenarı boyunca bir merkez üssü olan sistolik üfürüm; mezosistolik gürültü ile birlikte FCG'de I ve II tonlarının korunması;

EKG'ye göre ciddi sol ventrikül hipertrofisi;

Ekokardiyografide bulunan tipik belirtiler.

Tanısal olarak zor vakalarda, koroner anjiyografi ve kalbin kontrastlı MSCT'si belirtilir. Teşhis zorlukları, HCM'nin bireysel semptomlarının çok çeşitli hastalıklarda ortaya çıkabilmesi gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, HCM'nin kesin tanısı ancak aşağıdaki hastalıkların zorunlu olarak dışlanmasıyla mümkündür: aort ağzının darlığı (kapak), mitral kapak yetmezliği, koroner arter hastalığı, hipertansiyon.

Tedavi

HCM'li hastaları tedavi etmenin görevleri şunları içerir:

Ana hemodinamik bozuklukları etkileyerek hastaların semptomatik düzelmesini ve yaşam süresini uzatmasını sağlamak;

Olası anjina pektoris, tromboembolik ve nörolojik komplikasyonların tedavisi;

Miyokard hipertrofisinin şiddetini azaltmak;

Aritmilerin önlenmesi ve tedavisi, kalp yetmezliği, ani ölümün önlenmesi.

Tüm hastaları tedavi etmenin uygun olup olmadığı tartışmalıdır. Komplike olmayan bir aile öyküsü olan, belirgin sol ventrikül hipertrofisi belirtileri olmayan (EKG ve ekokardiyografiye göre), hayatı tehdit eden aritmiler, sistematik EKG ve ekokardiyografi ile dispanser gözlem için endikedir. Önemli fiziksel aktivitelerden kaçınmaları gerekir.

HCM'li hastaların tedavisi için modern seçenekler arasında ilaç tedavisi (beta blokerler, Ca-kanal blokerleri, antiaritmik ilaçlar, kalp yetmezliğini tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, tromboembolik komplikasyonları önlemek için kullanılan ilaçlar, vb.), çıkışta ciddi tıkanıklık olan hastalarda cerrahi tedavi yer alır. sol ventrikül yolu (septal miyektomi, interventriküler septumun alkol ablasyonu) ve implante edilebilir cihazların kullanımı (ICD ve çift odacıklı kalp pilleri).

Tıbbi tedavi

HCM'li hastaların tedavisinde birinci basamak ilaçlar, basınç gradyanını (egzersiz sırasında ortaya çıkan veya artan) ve miyokardiyal oksijen ihtiyacını azaltan, diyastolik dolum süresini uzatan ve ventriküler dolumu iyileştiren beta blokerlerdir. Bu ilaçlar, aynı zamanda antianjinal ve anti-iskemik etkilere sahip oldukları için patojenetik olarak kabul edilebilir. Hem kısa etkili hem de uzun etkili çeşitli beta blokerler kullanılabilir: 40-200 mg / gün dozunda propranolol, 100-200 mg / gün dozunda metoprolol (metoprolol tartarat), bir dozda bisoprolol 5-10 mg / gün.

Beta blokerlerin etkili olmadığı veya randevularının imkansız olduğu (belirgin bronş tıkanıklığı) bazı hastalarda, kısa etkili kalsiyum antagonistleri - 120-360 mg / gün dozunda verapamil reçete edilebilir. Sol ventrikül miyokardının gevşemesini arttırırlar, diyastol sırasında dolumunu arttırırlar, ayrıca kullanımları ventriküler miyokard üzerindeki negatif inotropik etkiden kaynaklanır, bu da antianjinal ve anti-iskemik etkiye yol açar.

Ventriküler aritmilerin varlığında ve beta blokerlerin yetersiz antiaritmik etkinliğinin varlığında, 1. hafta 600-800 mg / gün dozunda amiodaron (kordaron), ardından 200-400 mg / gün (Holter izleme kontrolü altında) reçete edilir. ).

Kalp yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte diüretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, torasemid) ve aldosteron antagonistleri reçete edilir: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) gerekli dozlarda.

Obstrüktif HKM'de kardiyak glikozitler, nitratlar, sempatomimetiklerin kullanımından kaçınılmalıdır.

Ameliyat

Şiddetli sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu varlığında, Doppler ultrasona göre tepe basınç gradyanı 50 mm Hg'yi aştığında, HCM'li tüm hastaların yaklaşık %5'inde endikedir. istirahatte ve olası maksimum ilaç tedavisine rağmen şiddetli klinik semptomlar (senkop, nefes darlığı, anjina pektoris, kalp yetmezliği) devam eder.

Yaparken septal miyektomi aort anulusunun tabanından mitral kapak uçlarının distal kenarına kadar proksimal interventriküler septumun miyokardının (5-10 g) küçük bir alanını rezeke edin. Aynı zamanda, sol ventrikülün çıkış bölümü genişletilir, tıkanıklığı giderilir ve aynı zamanda göreceli mitral kapak yetmezliği ve mitral yetersizliği ortadan kaldırılır, bu da sol ventrikülde diyastol sonu basıncında bir azalmaya yol açar. ve akciğer tıkanıklığında azalma. Bu cerrahi müdahale sırasında cerrahi mortalite düşüktür, %1-3'tür.

Perkütan transluminal alkol miyokardiyal ablasyon ventriküler septum 1995 yılında septal miyektomiye alternatif olarak önerilmiştir. Kullanım endikasyonları septal miyektomi ile aynıdır. Bu yöntem, interventriküler septumun sol ventrikül çıkışının tıkanmasından ve basınç gradyanından sorumlu bölümlerine kan sağlayan anterior interventriküler koroner arterin septal dallarından birinin tıkanmasının oluşturulmasına dayanır. Bu amaçla seçilen septal artere perkütan koroner girişimler (PCI) tekniği kullanılarak az miktarda (1.0-3.0 ml) etanol enjekte edilir. Bu, yapay nekroz oluşumuna yol açar, yani. Sol ventrikülün çıkış bölümünün tıkanmasının oluşumundan sorumlu olan interventriküler septum alanının MI. Sonuç olarak ventriküler septal hipertrofi derecesi azalır, sol ventrikül çıkışları genişler ve basınç gradyanı azalır. Cerrahi mortalite yaklaşık olarak miyektomi ile aynıdır (%1-4), ancak hastaların %5-30'unda II-III derece atriyoventriküler blok gelişmesi nedeniyle kalp pili implantasyonu gerekir.

HCM'li hastaların cerrahi tedavisinin bir başka yöntemi, iki odacıklı (atriyoventriküler) kalp pilinin implantasyonu. Sağ ventrikülün tepesinden elektrik stimülasyonunun uygulanması sırasında, kalbin çeşitli bölümlerinin normal kasılma sırası değişir: başlangıçta, kalbin apeksinin aktivasyonu ve kasılması meydana gelir ve ancak o zaman, belirli bir gecikme ile aktivasyon. ve sol ventrikülün bazal bölümlerinin kasılması. Sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu olan bazı hastalarda, buna interventriküler septumun bazal bölümlerinin hareket genliğinde bir azalma eşlik edebilir ve basınç gradyanında bir azalmaya yol açabilir. Bu, atriyoventriküler gecikmenin optimal değerinin aranmasını içeren kalp pilinin çok dikkatli bir şekilde ayarlanmasını gerektirir. HCM'li hastaların tedavisinde çift odacıklı kalp pili implantasyonu ilk seçenek değildir. 65 yaş üstü, ciddi klinik semptomları olan, ilaç tedavisine dirençli, interventriküler septum miyokardının miyektomi veya perkütan transluminal alkol ablasyonunun yapılamadığı seçilmiş hastalarda oldukça nadir kullanılmaktadır.

Ani kalp ölümünün önlenmesi

HCM'li tüm hastalar arasında ventriküler taşiaritmilerin (ventriküler fibrilasyon, ventriküler taşikardi) neden olduğu yüksek ani kardiyak ölüm riski ile karakterize edilen nispeten küçük bir hasta grubu vardır. Bu, HCM'li aşağıdaki hastaları içerir:

Daha önce transfer edilen dolaşım durması;

Spontan olarak ortaya çıkan ve devam eden (30 saniyeden uzun süren) ventriküler taşikardinin önceki epizodları;

HCM'den muzdarip ve aniden ölen kişilerin yakın akrabaları arasında olması;

Açıklanamayan bilinç kaybı (senkop) epizodlarından muzdarip, özellikle genç insanlarsa ve tekrar tekrar ve fiziksel efor sırasında senkop yaşıyorlarsa;

24 saatlik EKG Holter izlemesi sırasında, dakikada 120'den fazla sıklıkta, stabil olmayan ventriküler taşikardi (3 ardışık ventriküler ekstrasistol veya daha fazla) epizodlarının kaydedilmesi;

Dik pozisyonda yapılan fiziksel aktiviteye yanıt olarak arteriyel hipotansiyon gelişen kişiler, özellikle HCM'li genç hastalar (50 yaş altı);

Özellikle genç hastalarda, 30 mm'yi aşan sol ventriküler miyokard hipertrofisine sahip olmak.

Modern kavramlara göre, ani kardiyak ölüm riski yüksek olan HCM'li bu tür hastalarda, birincil korunma için bir kardiyoverter-defibrilatör implantasyonu endikedir. Halihazırda dolaşım durması veya spontan ve sürekli ventriküler taşikardi atakları yaşayan HCM'li hastalarda ani kardiyak ölümün ikincil önlenmesi amacıyla daha da endikedir.

Tahmin etmek

Yıllık mortalite %3-8'dir ve bu tür vakaların %50'sinde ani ölüm meydana gelir. Yaşlı hastalar ilerleyici kalp yetmezliğinden ölürler ve genç hastalar ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon paroksizmlerinin gelişmesi nedeniyle ani ölümden ölürler, daha az sıklıkla MI nedeniyle (aynı zamanda az değişen koroner arterlerde de ortaya çıkabilir). Egzersiz sırasında sol ventrikül çıkış obstrüksiyonundaki artış veya sol ventrikül dolumunun azalması da ani ölüme neden olabilir.

Önleme

Birincil önleme önlemleri bilinmemektedir.

Miyokardiyal hipertrofi (hipertrofik kardiyomiyopati), kalbin sol ventrikül duvarlarının önemli bir kalınlaşması ve genişlemesidir. İçindeki boşluğu genişlemez. Çoğu durumda, interventriküler septanın kalınlaşması da mümkündür.

Kalınlaşma nedeniyle kalp kası daha az uzayabilir hale gelir. Miyokard tüm yüzeyde veya bazı bölgelerde kalınlaşabilir, hepsi hastalığın seyrine bağlıdır:

• Miyokard hipertrofisi esas olarak aortik orijin altındaysa, sol ventrikül çıkışında daralma meydana gelebilir. Bu durumda kalbin iç kabuğunda kalınlaşma meydana gelir, kapakçıklar bozulur. Çoğu durumda, bu düzensiz kalınlaşma ile oluşur.
• Valvüler aparatın ihlali ve sol ventrikülden çıkışta bir azalma olmadan septumun asimetrik kalınlaşması mümkündür.
• Apikal hipertrofik kardiyomiyopati oluşumu, kalbin tepesindeki kastaki bir artışın bir sonucu olarak ortaya çıkar.
• Sol ventrikülün simetrik dairesel hipertrofisi ile miyokardiyal hipertrofi.

Hastalık geçmişi

Hipertrofik kardiyomiyopati 19. yüzyılın ortalarından beri bilinmektedir. İngiliz bilim adamı R. Teare ancak 1958'de onu ayrıntılı olarak tanımlayabildi.

Hastalıkla ilgili çalışmalarda önemli ilerleme, çıkış yolu tıkanıklıklarının ve bozulmuş distolik fonksiyonun varlığını öğrendiğimizde, bazı invaziv olmayan araştırma yöntemlerinin tanıtılmasıydı.

Bu, hastalığın karşılık gelen isimlerine yansıdı: "idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz", "subaortik müsküler stenoz", "hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati". Günümüzde "hipertrofik kardiyomiyopati" terimi evrenseldir ve genel olarak kabul edilmektedir.

ECHO KG çalışmalarının yaygınlaşmasıyla birlikte miyokard hipertrofisi olan hasta sayısının 70'li yıllarda düşünülenden çok daha fazla olduğu bulundu. Her yıl, bu hastalığa sahip hastaların %3-8'i ölmektedir. Ve her yıl ölüm oranı artıyor.

Yaygınlık ve önem

Çoğu zaman, 20-40 yaş arası insanlar miyokardiyal hipertrofiden muzdariptir, erkekler yaklaşık iki kat daha fazladır.Çok çeşitli akan, ilerleyen hastalık her zaman kendini hemen göstermez. Nadir durumlarda, hastalığın seyrinin en başından itibaren hastanın durumu ağırdır ve ani ölüm riski oldukça yüksektir.

Hipertrofik kardiyomiyopati sıklığı yaklaşık %0.2'dir. Mortalite %2 ile %8 arasında değişmektedir. Başlıca ölüm nedeni ani kardiyak ölüm ve hayatı tehdit eden kardiyak aritmilerdir. Bunun ana nedeni kalıtsal yatkınlıktır. Akrabalar bu hastalığa yakalanmadıysa, kalp kası proteinlerinin genlerinde bir mutasyon olduğuna inanılıyor.

Hastalığı her yaşta teşhis etmek mümkündür: doğumdan yaşlılığa kadar, ancak çoğu zaman hastalar çalışma çağındaki genç insanlardır. Miyokardiyal hipertrofi prevalansı cinsiyete ve ırka bağlı değildir.

Uzun bir hastalık seyri olan kayıtlı tüm hastaların %5-10'unda kalp yetmezliğine geçiş mümkündür. Bazı durumlarda, aynı sayıda hastada, hipertrofikten dilate bir forma geçiş olan bağımsız bir hipertrofi gerilemesi mümkündür. Aynı sayıda vaka, enfeksiyöz endokardit şeklinde ortaya çıkan komplikasyonlardan sorumludur.

Uygun tedavi olmadan ölüm oranı %8'e kadar çıkmaktadır. Vakaların yarısında akut miyokard enfarktüsü, ventriküler fibrilasyon ve tam atriyoventriküler kalp bloğu sonucu ölüm meydana gelir.

sınıflandırma

Hipertrofinin lokalizasyonuna göre, miyokard hipertrofisi ayırt edilir:

• sol ventrikül (asimetrik ve simetrik hipertrofi);
• sağ mide.

Temel olarak, interventriküler septumun asimetrik hipertrofisi tüm yüzeyde veya bazı bölümlerinde tespit edilir. Daha az sıklıkla, kalbin apeksinin hipertrofisi, anterolateral veya arka duvar bulunabilir. Vakaların %30'unda simetrik hipertrofi oranı vardır.

Sol ventriküldeki sistolik basınç gradyanı göz önüne alındığında, hipertrofik kardiyomiyopati ayırt edilir:

• engelleyici;
• engelleyici olmayan.

Miyokard hipertrofisinin obstrüktif olmayan formu, kural olarak, sol ventrikülün simetrik hipertrofisini içerir.

Asimetrik hipertrofi hem obstrüktif hem de obstrüktif olmayan formları ifade edebilir. Apikal hipertrofi esas olarak obstrüktif olmayan varyantı ifade eder.

Kalp kasının kalınlaşma derecesine bağlı olarak, hipertrofi ayırt edilir:

• orta (20 mm'ye kadar);
• orta (21-25 mm);
• belirgin (25 mm'den fazla).

Klinik ve fizyolojik sınıflandırmalara dayanarak, miyokard hipertrofisinin 4 aşaması ayırt edilir:

• I - sol ventrikülün çıkışındaki basınç gradyanı, 25 mm Hg'den fazla değil. Sanat. (şikayet yok);
• II - gradyan 36 mm Hg'ye yükselir. Sanat (fiziksel efor sırasında şikayetlerin ortaya çıkması);
• III - gradyan 44 mm Hg'ye yükselir. Sanat (nefes darlığı ve anjina pektoris görünür);
• IV - 80 mm Hg'nin üzerindeki gradyan. Sanat. (bozuk hemodinami, ani ölüm mümkündür).

Sol atriyal hipertrofi, kalbin sol ventrikülünün kalınlaşmasının meydana geldiği ve yüzeyin elastikiyetini kaybettiği bir hastalıktır.

Kardiyak septumun sızdırmazlığı düzensiz bir şekilde meydana geldiyse, kalbin aort ve mitral kapaklarının çalışmasında da rahatsızlıklar olabilir.

Günümüzde hipertrofi kriteri, 1.5 cm veya daha fazla miyokard kalınlaşmasıdır. Bu hastalık, genç sporcularda erken ölümlerin açık ara önde gelen nedenidir.

Hipertrofik kardiyomiyopati: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi, prognoz

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), başta sol ventrikül duvarı olmak üzere miyokardın kalınlaşması ile karakterize bir kardiyak patolojidir. Kardiyomiyopati hem birincil hem de ikincil olabilir - kardiyovasküler hastalıkların bir sonucu; ve daha sonra kalp kasının "aşırı antrenmanı" olan sporcularda gelişir.

Primer HCM, yüklenmiş bir kardiyak öyküsü olmayan, yani ilk kardiyak patolojisi olmayan hastalarda gelişen bir hastalıktır. Kardiyomiyopatinin gelişimi, kalp kasındaki proteinlerin sentezinden sorumlu genlerdeki mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkan moleküler düzeydeki kusurlardan kaynaklanmaktadır.

Başka hangi kardiyomiyopati türleri var?

Hariç hipertrofik, mevcut ve kısıtlayıcı türleri.

• İlk durumda, kalp kası kalınlaşır ve bir bütün olarak kalbin boyutu artar.
• İkinci durumda, kalp de artar, ancak kalınlaşmış bir duvar nedeniyle değil, inceltilmiş kalp kasının boşluklarda artan kan hacmiyle aşırı gerilmesi nedeniyle, yani kalp bir "su torbasına" benzer.
• Üçüncü durumda, kalbin normal gevşemesi, yalnızca perikarddan (yapışmalar, perikardit, vb.) amiloidoz, otoimmün hastalıklar ve diğerleri).

Herhangi bir kardiyomiyopati varyantı ile, miyokardın kasılma fonksiyonunun ihlali yavaş yavaş gelişir, ayrıca miyokard yoluyla uyarma iletiminin ihlali, sistolik veya diyastolik ve ayrıca çeşitli aritmi türleri kışkırtır.

Hipertrofik kardiyomiyopatide ne olur?

Hipertrofinin kalıtsal faktörler nedeniyle birincil nitelikte olması durumunda, miyokardiyal kalınlaşma süreci belirli bir zaman alır. Bu nedenle, kalp kasının normale dönme yeteneği, fizyolojik gevşeme bozulursa (buna diyastolik disfonksiyon denir), sol ventrikül kası, atriyal boşluklardan ventriküllere tam kan akışını sağlamak için yavaş yavaş kütle oluşturur. Sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanması durumunda, interventriküler septum başlangıçta kalınlaştığında, sol ventrikül hipertrofisinin bazal bölümleri, miyokardın tam anlamıyla "tıkanmış olan aort kapağına kanı itmesi zordur". ” kalınlaşmış septum tarafından.

Yol açabilecek herhangi bir kalp hastalığından bahsedersek, burada herhangi bir ikincil hipertrofinin doğada telafi edici (uyarlanabilir) olduğu ve daha sonra kalp kasının kendisinde acımasız bir şaka oynayabileceği belirtilmelidir. Bu nedenle, kalp kusurları veya hipertansiyon ile, kalp kasının kanı daralmış bir valf halkasından (ilk durumda olduğu gibi) veya daralmış damarlara (ikincisinde) itmesi oldukça zordur. Zamanla, bu tür sıkı çalışma, miyokardiyal hücreler daha yoğun bir şekilde kasılmaya başlar, boyut olarak artar, bu da tek tip (eş merkezli) veya düzensiz (eksantrik) bir hipertrofiye yol açar. Kalbin kütlesi artar, ancak koroner arterlerden arteriyel kanın akışı, miyokard hücrelerine tam olarak oksijen sağlamak için yeterli değildir, bunun sonucunda hemodinamik anjina gelişir. Hipertrofi arttıkça, kalp kası tükenir, kasılma işlevini yerine getirmeyi bırakır, bu da bir artışa neden olur. Bu yüzden herhangi bir hipertrofi veya kardiyomiyopati, yakın tıbbi müdahale gerektirir.

Her durumda, hipertrofik miyokard, aşağıdaki gibi bir dizi önemli özelliği kaybeder:

1. Kalp kasının esnekliği bozulur, bu da kontraktilitenin ihlaline ve ayrıca diyastolik fonksiyonun ihlaline yol açar,
2. Bireysel kas liflerinin eşzamanlı olarak büzülme yeteneği kaybolur, bunun sonucunda genel olarak kanı itme yeteneği önemli ölçüde bozulur,
3. Kalp kası yoluyla elektriksel uyarıların tutarlı ve düzenli iletimi bozulur ve bu da kalp ritmi bozukluklarına veya aritmilere neden olabilir.

Video: Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tıbbi Animasyon

Hipertrofik kardiyomiyopatinin nedenleri

Yukarıda belirtildiği gibi, bu patolojinin ana nedeni kalıtsal faktörlerde yatmaktadır. Bu nedenle, tıbbi genetiğin şu andaki gelişme aşamasında, miyokardın ana kasılma proteinlerinin kodlanmasından ve sentezinden sorumlu genlerdeki 200'den fazla mutasyon zaten bilinmektedir. Ayrıca, farklı genlerin mutasyonları, farklı bir prognoz ve sonuç derecesinin yanı sıra, hastalığın klinik olarak belirgin formlarının farklı bir ortaya çıkma olasılığına sahiptir. Örneğin, bazı mutasyonlar kendilerini hiçbir zaman belirgin ve klinik olarak anlamlı hipertrofi şeklinde göstermeyebilir, bu gibi durumlarda prognoz olumludur ve bazıları ciddi kardiyomiyopati formlarının gelişmesine yol açabilir ve genç yaşta son derece olumsuz bir sonuca sahip olabilir.

Kardiyomiyopatinin ana nedeninin kalıtsal yük olmasına rağmen, bazı durumlarda mutasyon, ebeveynlerde veya diğer yakın akrabalarda kalp hipertrofisi olmadığında (sporadik vakalar olarak adlandırılan, yaklaşık% 40) hastalarda kendiliğinden ortaya çıkar. Diğer durumlarda, aynı ailedeki yakın akrabalarda (tüm vakaların% 60'ından fazlası) ortaya çıktığı için hastalık açık bir kalıtsal karaktere sahiptir.

Sol ventrikül hipertrofisi tipinin sekonder kardiyomiyopatisi durumunda, ana provoke edici faktörler ve.

Bu hastalıklara ek olarak, sağlıklı bir insanda sol ventrikül hipertrofisi de oluşabilir, ancak ancak spor, özellikle güç ve hız sporları yaparsa.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin sınıflandırılması

Bu patoloji bir dizi özelliğe göre sınıflandırılır. Bu nedenle, teşhiste aşağıdaki veriler belirtilmelidir:

• simetri türü. Sol ventrikül hipertrofisi asimetrik veya simetrik olabilir. İlk tip daha yaygındır ve onunla birlikte, interventriküler septum bölgesinde, özellikle üst kısmında en büyük kalınlık elde edilir.
• LV çıkış yolu tıkanıklığının derecesi. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati, interventriküler septumun üst kısmı aort kapağına erişimi önemli ölçüde engelleyebildiğinden, asimetrik tipte bir hipertrofi ile daha sık birleştirilir. Obstrüktif olmayan form daha çok LV kasının simetrik kalınlaşması ile temsil edilir.
• Sol ventrikülün çıkış yolundaki ve aorttaki basınç arasındaki basınç farkının (gradyan) derecesi. Üç derece şiddet vardır - 25 ila 80 mm Hg arasında ve basınç farkı ne kadar büyükse, pulmoner dolaşımda kan stazı ile pulmoner hipertansiyon o kadar hızlı gelişir.
• Dolaşım sisteminin telafi edici yeteneklerinin aşamaları - telafi, alt ve dekompansasyon aşaması.

Bu hastada prognozun doğasının ve olası komplikasyonların ne olabileceğini teşhisten netleştirmek için böyle bir derecelendirme gereklidir.

HCM türlerine örnekler

Hipertrofik kardiyomiyopati kendini nasıl gösterir?

Kural olarak, bu hastalık uzun yıllar kendini göstermez. Genellikle patolojinin önemli klinik belirtileri 20-25 yaş ve üzerinde ortaya çıkar. Kardiyomiyopati semptomlarının erken çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkması durumunda, ani kardiyak ölüm gelişmesi muhtemel olduğundan prognoz olumsuzdur.

Daha yaşlı hastalarda, aritmi nedeniyle kalbin çalışmasında çarpıntı hissi ve kesintiler gibi belirtiler not edilebilir; hem anjinal tipte (hemodinamik angina pektoris atakları nedeniyle) hem de kardialjik tipte (anjina pektoris ile ilişkili olmayan) kalp bölgesinde ağrı; fiziksel aktiviteye karşı azaltılmış tolerans; şiddetli aktivite ve dinlenme sırasında belirgin bir hava eksikliği hissi ve hızlı nefes alma ataklarının yanı sıra.

Diyastolik disfonksiyon ilerledikçe iç organ ve dokulara kan temini bozulur ve arttıkça akciğerlerin dolaşım sisteminde kan stazı oluşur. Nefes darlığı ve alt ekstremitelerin şişmesi artar, hastanın karnı artar (karaciğer dokusunun büyük kan dolması nedeniyle ve karın boşluğunda sıvı birikmesi nedeniyle) ve ayrıca göğüs boşluğunda sıvı birikmesi (hidrotoraks) geliştirir. Dış ve iç ödem (göğüs ve karın boşluklarında) ile kendini gösteren terminal kalp yetmezliği gelişir.

Kardiyomiyopati nasıl teşhis edilir?

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısında küçük bir önemi olmayan, hastanın ilk muayenesi ve muayenesidir. Tanıda önemli bir rol, ailede kalp patolojisi olan veya genç yaşta kalp nedenlerinden ölen tüm akrabaların varlığı hakkında hastayla görüşmenin gerekli olduğu hastalığın aile vakalarının belirlenmesidir.

Muayenede, sol ventrikülün tepesinde sistolik bir üfürüm duyulan kalbe ve akciğerlere ve ayrıca sternumun sol kenarı boyunca üfürümlere özel dikkat gösterilir. Karotis arterlerin nabzı (boyundaki) ve hızlı nabız da kaydedilebilir.

Objektif bir incelemenin verileri mutlaka araçsal araştırma yöntemlerinin sonuçlarıyla desteklenmelidir. En bilgilendirici olanlar şunlardır:

Hipertrofik kardiyomiyopati kalıcı olarak tedavi edilebilir mi?

Ne yazık ki, bu patolojiyi bir kez ve herkes için tedavi edebilecek hiçbir ilaç yoktur. Bununla birlikte, tıbbın gelişiminin şu anki aşamasında, kardiyologlar, bu hastalığın ciddi komplikasyonlarının gelişmesini önleyen oldukça büyük bir ilaç cephaneliğine sahiptir. Ancak kardiyomiyopatili hastalarda ani kardiyak ölümün özellikle klinik belirtiler erken yaşta ortaya çıkmaya başladıysa oldukça olası olduğu unutulmamalıdır.

Bu patolojinin tedavisinde ana yaklaşımlardan aşağıdakiler kullanılır:

• Vücudu bir bütün olarak iyileştirmeyi amaçlayan genel önlemler,
• Sürekli olarak ilaç almak.
• Kardiyocerrahi teknikleri.

Halk sağlığı olaylarından Temiz havada yürüyüşler, multivitamin alımı, akılcı beslenme, gündüz ve gece yeterli uyku gibi hususlara dikkat edilmelidir. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar herhangi bir durumda kategorik olarak kontrendikedir. Hipertrofiyi artırabilen veya pulmoner hipertansiyon derecesini etkileyebilen fiziksel aktivite.

ilaç almak Bu hastalığın tedavisinin temelidir. Çoğu zaman, diyastolik fazda, yani LV diyastolik disfonksiyonunun tedavisi için ventriküler gevşemenin ihlalini önleyen veya azaltan ilaçlar reçete edilir. Verapamil (gruptan) ve propranolol (gruptan) kendilerini iyi kanıtladılar. Kalp yetmezliğinin gelişmesiyle ve kalbin daha fazla yeniden şekillenmesini önlemek için, ACE inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri grubundan ilaçlar (sırasıyla -priller ve -sartanlar) reçete edilir. Konjestif kalp yetmezliğinde (furosemid, hipoklorotiyazid, spironolakton, vb.) diüretiklerin (diüretikler) kullanımı özellikle önemlidir.

İlaç tedavisinin etkisinin yokluğunda veya onunla birlikte hastaya gösterilebilir. ameliyat. Hipertrofi tedavisi için altın standart, septal miyomektomi ameliyatı, yani ventriküller arasındaki septumun hipertrofik dokusunun kısmen çıkarılmasıdır. Bu operasyon obstrüksiyonlu hipertrofik kardiyomiyopati için endikedir ve sol ventrikül çıkış yolunun obstrüksiyonunu gidermede çok iyi sonuçlar verir.

Antiaritmik ilaçlar hemodinamik olarak önemli kardiyak aritmileri (paroksismal taşikardi, blokaj) ortadan kaldıramıyorsa, aritmisi olan hastalara kalp pili takılması endike olabilir.

Çocukluk çağında HCM tedavisine yaklaşımlar

Çocuklarda kardiyomiyopati klinik olarak hemen ortaya çıkmayabileceğinden tanı geç konulabilir. HCM vakalarının yaklaşık üçte biri klinik olarak 1 yaşından önce ortaya çıkar. Bu nedenle, şu anda, teşhis standartlarına göre, diğer muayenelerle birlikte bir aylık tüm çocukların kalbin ultrasonundan geçtiği gösterilmektedir. Bir çocuğun asemptomatik bir hipertrofik kardiyomiyopati formu varsa, ilaç reçete etmesi gerekmez. Ancak, sol ventrikül çıkış yolunun ciddi şekilde tıkanması ve klinik semptomların (nefes darlığı, senkop, baş dönmesi ve pre-senkop) varlığında çocuğa yaşına uygun dozlarda verapamil ve propranolol reçete edilmelidir.

CMP'li herhangi bir çocuk bir kardiyolog veya bir pratisyen hekim tarafından dinamik olarak izlenmelidir. Genellikle, çocuklar için altı ayda bir (EKG için acil endikasyonların yokluğunda) bir EKG yapılır ve yılda bir kez kalbin ultrasonu yapılır. Çocuk büyüdükçe ve ergenliğe yaklaştıkça (12-14 yaş arası ergenlik), altı ayda bir EKG gibi kalbin ultrasonu yapılmalıdır.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin prognozu nedir?

Bu patolojinin prognozu, her şeyden önce, belirli genlerin mutasyon tipine göre belirlenir. Daha önce de belirtildiği gibi, hipertrofik kardiyomiyopati genellikle daha olumlu ilerlediğinden, çocuklukta veya ergenlikte çok küçük bir mutasyon yüzdesi ölümcül olabilir. Ancak burada, tedavi olmaksızın hastalığın doğal seyrinin çok hızlı bir şekilde kalp yetmezliğinin ilerlemesine ve komplikasyonların gelişmesine (kardiyak aritmiler, ani kardiyak ölüm) yol açtığını düşünmek önemlidir. Bu nedenle, bu patoloji, hastanın tedaviye yeterli uyumu (uyum) ile bir kardiyolog veya terapist tarafından sürekli izleme gerektiren ciddi bir hastalıktır. Bu durumda, yaşam için prognoz olumludur ve yaşam beklentisi on yıllar içinde hesaplanır.

Video: "Sağlıklı yaşa!" programında hipertrofik kardiyomiyopati

Video: kardiyomiyopati üzerine dersler

Sayfa 3/5

Altında hipertrofik kardiyomiyopati Normal veya düşük hacimli sol (nadiren sağ) ventrikül duvarlarının miyokard hipertrofisi ile karakterize, yüksek penetrasyonlu otozomal dominant kalıtım tipine sahip genetik olarak belirlenmiş bir hastalığı anlayın. Tüm hipertrofik kardiyomiyopati vakalarının yaklaşık% 90'ını oluşturan sol ventrikül duvarlarının asimetrik hipertrofisini ve simetrik veya konsantrik hipertrofiyi ayırt edin. Sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasının varlığına bağlı olarak, obstrüktif ve obstrüktif olmayan hipertrofik kardiyomiyopati formları da ayırt edilir.

Hastalığın ana klinik belirtileri kalp yetmezliği, göğüs ağrısı, kalp ritmi bozuklukları, senkoptur. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık yarısı aniden ölür; ölüm nedenleri, artan kasılma ve azalmış dolum ile sol ventrikül boşluğunun tamamen kaybolması nedeniyle ventriküler aritmiler veya hemodinamik durmadır.

Hipertrofik kardiyomiyopati daha sık aileseldir, ancak sporadik formları da vardır. Hem ailesel hem de sporadik hipertrofik kardiyomiyopati formları olan hastalarda, kardiyak sarkomer proteinlerinin sentezini kodlayan genlerde kusurlar vardır.

Klinik tablo hastalık, miyokard hipertrofisinin varyantına, hipertrofinin ciddiyetine, hastalığın evresine bağlıdır. Uzun bir süre boyunca, hastalık çok az veya asemptomatik olarak ilerler, genellikle ani ölüm, hipertrofik kardiyomiyopatinin ilk belirtisidir. En sık görülen klinik belirtiler göğüs ağrısı, nefes darlığı, kardiyak aritmiler ve senkoptur.

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların sık görülen bir şikayeti, sol ventrikülde diyastolik basınçta bir artışla ilişkili olan ve sol atriyumda basınç artışına ve ardından pulmoner dolaşımda durgunluğa yol açan nefes darlığıdır. Akciğerlerde diğer tıkanıklık belirtileri gözlenir - ortopne, gece öksürüğü ve nefes darlığı. Atriyal fibrilasyonun eklenmesi ile sol ventrikülün diyastolik dolumu azalır, kalp debisi düşer ve kalp yetmezliğinin ilerlemesi görülür. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar genellikle çarpıntı, kesinti ve kalbin "yanlış" çalışmasından şikayet ederler. Atriyal fibrilasyonun yanı sıra günlük EKG izlemesi supraventriküler ve ventriküler ekstrasistolleri, ventriküler taşikardiyi ve hatta ani ölüme neden olabilen ventriküler fibrilasyonu tespit edebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin obstrüktif formunun sınıflandırılması

New York Kalp Derneği, aşağıdaki hipertrofik kardiyomiyopati sınıflandırmasını önermiştir:

Aşama I - basınç gradyanı 25 mm Hg'yi geçmez. Sanat.; normal yük altında hastalar şikayet etmez;

Aşama II - 26 ila 35 mm Hg arasındaki basınç gradyanı. Sanat.; fiziksel aktivite sırasında şikayetler var;

Aşama III - 36 ila 44 mm Hg arasındaki basınç gradyanı. Sanat.; istirahatte kalp yetmezliği belirtileri, angina pektoris;

Aşama IV - 45 mm Hg'nin üzerinde basınç gradyanı. Sanat.; kalp yetmezliğinin önemli belirtileri.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin ayırıcı tanısı

Teşhis hipertrofik kardiyomiyopati Bu, anamnez verileriyle kombinasyon halinde kapsamlı bir klinik ve enstrümantal çalışmaya dayalıdır ve genellikle hastalığın aile yapısını gösterir ve hipertansiyon, koroner arter hastalığı ve ayrıca aort darlığı ve sol ventrikül hipertrofisi ile komplike olan diğer kalp kusurlarının hariç tutulmasına dayanır.

Mevcut aşamada, tanısal değer, hastalığın preklinik evresi olan ve orta derecede miyokard hipertrofisi olan ve tıkanıklık belirtisi olmayan hastalarda karakteristik gen mutasyonlarını tanımlamayı mümkün kılan genetik bir çalışmanın sonuçları olabilir.

Hipertrofik hipertrofik kardiyomiyopatinin seyri

Hipertrofik kardiyomiyopatinin seyri çeşitlidir. Birçok hastada uzun süre hastalık stabil ve asemptomatiktir. Ancak ani ölüm her an gerçekleşebilir. Sporcular arasında ani ölümlerin en sık nedeninin hipertrofik kardiyomiyopati olduğuna inanılmaktadır. Ani ölüm için risk faktörleri şunları içerir: akrabalarda ani ölüm, kalp durması veya kalıcı ventriküler taşikardi öyküsü, kardiyak monitörizasyonda sık ve uzun süreli ventriküler taşikardi atakları, EPS'de indüklenmiş ventriküler taşikardi, egzersiz sırasında hipotansiyon, şiddetli sol ventrikül hipertrofisi (duvar kalınlığı) > 35 mm), tekrarlayan senkop. Bazı genlerin ani ölüme özgü mutasyonlarına yatkınlık (örneğin, Arg 403Gin mutasyonu). Uzman hastanelerde gözlenen hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar arasında, genel popülasyonda ölüm oranı yılda %3-6'dır - %0.5-1.5.

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi, sol ventrikülün diyastolik fonksiyonunu iyileştirmeyi, basınç gradyanını azaltmayı, anjinal atakları ve ritim bozukluklarını durdurmayı amaçlar. Bu amaçla beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri kullanılır.

Beta blokerler negatif inotropik ve kronotropik etkiye sahiptir, miyokardiyal oksijen ihtiyacını azaltır, katekolaminlerin miyokard üzerindeki etkisini ortadan kaldırır. Bu etkiler nedeniyle diyastolik dolum süresi uzar, sol ventrikül duvarlarının diyastolik esneyebilirliği iyileşir ve fiziksel efor sırasında basınç gradyanı azalır. Uzun süreli kullanımda beta blokerler, sol ventrikül hipertrofisini azaltabilir ve ayrıca atriyal fibrilasyon gelişimini önleyebilir. Dahili sempatomimetik aktivitesi olmayan seçici olmayan beta blokerler tercih edilir. 160-320 mg günlük dozda en yaygın kullanılan propranolol (anaprilin, obzidan, inderal). Kardiyoselektif beta blokerler de kullanılabilir - metoprolol, atenolol.

Kalsiyum kanal blokerlerinin kullanımı, kardiyomiyositlerde, koroner ve sistemik arterlerin düz kas hücrelerinde ve ayrıca iletken sistem hücrelerinde kalsiyum konsantrasyonunda bir azalmaya dayanır. Bu ilaçlar sol ventrikülün diyastolik gevşemesini iyileştirir, miyokardiyal kontraktiliteyi azaltır, antianjinal ve antiaritmik etkilere sahiptir ve sol ventrikül hipertrofisi derecesini azaltır. En büyük deneyim ve en iyi sonuçlar verapamil (Isoptin, Finoptin) günde 160-320 mg dozda kullanımı ile elde edilmiştir. Verimlilik olarak kendisine yakın olan Diltiazem (Kardizem, Cardil) günde 180-240 mg dozda kullanılır.

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalara nifedipin reçete etmek tehlikelidir - belirgin vazodilatör etkisi nedeniyle sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasını artırmak mümkündür. Bununla birlikte, hipertrofik kardiyomiyopati ile arteriyel hipertansiyon ve bradikardi kombinasyonu ile kullanımı mümkündür.

Ani ölüm riski taşıyan hastaların, belirgin bir antiaritmik etkiye sahip ilaçları reçete ettikleri gösterilmiştir - kordaron (amiodaron) ve disopiramid (ritmilen). Cordarone, stabil bir antiaritmik etki elde edildiğinde 200-300 mg'lık bir idame dozuna geçişle günde 600-800 mg ila 1000 mg'lık bir yükleme dozunda reçete edilir. Ritmilen'in başlangıç ​​dozu günde 400 mg'dır ve bu doz kademeli olarak günde 800 mg'a yükseltilebilir. Bu ilaçlar ayrıca negatif bir inotropik etkiye sahiptir, basınç gradyanını azaltır. Kordaron, paroksismal atriyal fibrilasyonun önlenmesi için de hipertrofik kardiyomiyopatili hastalara reçete edilmesi önerilir. Sabit bir atriyal fibrilasyon formu ile beta blokerler veya verapamil kullanılır; Pozitif inotropik etkileri nedeniyle kardiyak glikozitler, hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda endike değildir. Atriyal fibrilasyonun ortaya çıkması, sistemik embolizmin önlenmesi için antikoagülanların atanmasının bir göstergesidir. Konjestif kalp yetmezliğinin gelişmesiyle tedaviye diüretikler eklenir.

Son yıllarda, ACE inhibitörleri, ağırlıklı olarak 2. nesil ilaçlar olan hipertrofik kardiyomiyopatili hastaları tedavi etmek için yaygın olarak kullanılmaktadır - günde 5-20 mg'lık bir dozda enalapril. Bu ilaçların kullanımı özellikle kalp yetmezliği gelişiminde ve hipertrofik kardiyomiyopati ile arteriyel hipertansiyon kombinasyonunda faydalıdır.

Klinik belirtilerin yokluğunda hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların tedavisi sorunu henüz çözülmemiştir. Beta blokerlerin ve kalsiyum kanal blokerlerinin ani ölümü önlemedeki etkisizliğinden dolayı uzun süreli kullanımlarının önerilmediğine inanılmaktadır. İstisna, ciddi sol ventrikül hipertrofisi olan hastalardır - beta blokerlerle tedavi önerilir.

Şiddetli hipertrofik kardiyomiyopati, ilaç tedavisine direnç ve 50 mm Hg'den büyük bir çıkış yolu basınç gradyanı. Sanat. cerrahi tedavi endikasyonlarıdır. Hipertrofik kardiyomiyopatili tüm hastaların yaklaşık %5'i cerrahi tedavi gerektirir. Cerrahi tedavi sırasında mortalite yaklaşık %3'tür.Ne yazık ki, ameliyat sonrası hastaların %10'unda diyastolik disfonksiyon ve miyokard iskemisi hafifçe azalır ve klinik semptomlar devam eder. Aşağıdaki cerrahi tedavi türleri kullanılır: bazen mitral kapak replasmanı ile kombinasyon halinde miyotomi, miyektomi (önemli yetersizliğe neden olan yapısal değişiklikleri ile).

Son zamanlarda, obstrüksiyonlu hipertrofik kardiyomiyopatili hastalara kalp pili implantasyonu önerilmiştir. Çift odacıklı pacing kullanımının sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasını azalttığı, basınç gradyanını düşürdüğü, mitral kapağın patolojik hareketini zayıflattığı ve interventriküler septal hipertrofide kademeli bir azalmaya neden olduğu gösterilmiştir. Ventriküler aritmisi olan hastalar, bir kardiyovektör-defibrilatör implantasyonu için endikedir.

İnterventriküler septumun hipertrofisinin derecesini azaltmak için, septal artere alkol verilmesi ve ardından kalp krizi gelişmesi de önerildi. Ön sonuçlar, bunun basınç gradyanında önemli bir azalmaya ve hastalığın klinik seyrinde bir iyileşmeye yol açtığını göstermiştir. Bu invaziv tedavi yönteminin bir komplikasyonu, kalıcı bir kalp pili implantasyonu ihtiyacını yaratan tam bir enine kalp bloğunun gelişmesidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin önlenmesi

Hipertrofik kardiyomiyopatide birincil korunma, hastalığın preklinik aşamada erken saptanması amacıyla, genetik çalışmalar da dahil olmak üzere hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların yakın akrabalarının kapsamlı bir şekilde incelenmesinden oluşur. Hipertrofik kardiyomiyopatinin (klinik belirtilerin yokluğunda bile) özelliği olan tanımlanmış gen mutasyonları olan kişiler, bir kardiyolog tarafından dinamik izleme gerektirir. Ani ölüm riski olan hipertrofik kardiyomiyopatili hastaları belirlemek ve aritmilerin ikincil önlenmesi amacıyla beta blokerler veya kordaron reçete etmek gerekir. Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan tüm hastaların, klinik belirtilerin yokluğunda bile fiziksel aktiviteyi sınırlamaları önerilir. Enfektif endokardit tehdidi varsa, önlenmesi gerçekleştirilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati

1/3-1/4 hastada hipertrofik kardiyomiyopati ile, aile öyküsü kalıtımın bir rolünü ortaya koymaktadır (otozomal dominant kalıtım).

patogenez

Hipertrofik kardiyomiyopatinin patogenezinin, normal miyofibriller oluşturamama konjenital bir yetersizliğe dayandığına inanılmaktadır. Aktarılan intercurrent hastalık ile iletişim neredeyse her zaman yoktur.

İki sözde hipertrofik kardiyomiyopati formu vardır:

1. dağınık,
2. yerel.

Diffüz hipertrofik kardiyomiyopati (idiyopatik miyokardiyal hipertrofi).

dağınık form iskelet kaslarının yetersiz gevşemesi ile distrofi miyotonika ile ilgili kardiyak müsküler distrofi formuna benzer. Hipertrofik kardiyomiyopati ile Friedreich's ailesel ataksi kombinasyonu, konjestif kardiyomiyopatiden daha az yaygındır. Bu tür vakaların varlığı, konjestif ve hipertrofik kardiyomiyopati etiyolojisinde olası ortak unsurları düşünmek için sebep verir.

Bazı araştırmacılar kas kasılmasının fizyolojisindeki değişiklikleri tanımladılar: hücre içi aksiyon potansiyelinde bir değişiklik, hızında bir azalma ile repolarizasyon sürecinin baskılanması, ancak normal bir dinlenme potansiyeli ile. Bazı vakalarda, iskelet kası kasılmasının fizyolojisinde ve ciddi iskelet kası miyopatisinin gelişiminde gözle görülür değişiklikler de ortaya çıktı.

Sürekli atriyal hiperekstansiyon ve ventriküler miyokard fibrozu bazen tüm boşlukların genişlemesine ve başlangıcı genellikle aritmi (atriyal fibrilasyon) olan kalp yetmezliğinin gelişmesine, ardından karaciğer büyümesi, pulmoner ödem birleşmesine yol açar. Kalp yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte hipertrofik kardiyomiyopatiyi konjestiften ayırt etmek zordur.

patolojik anatomi

Obstrüksiyon olmadan hipertrofik kardiyomiyopati sol ventrikül ve interventriküler septumun duvarının tek tip kalınlaşması ile karakterize edilir; ventriküler boşluğun boyutu normaldir veya küçülmüştür.

Ancak en önemlisi, kalbin genel hipertrofisi değil, kalbin toplam ağırlığı ile sol ventrikülün ağırlığı arasındaki orantısızlıktır. Atriyal boşluklar, özellikle soldaki, genişlemiştir. Nadir durumlarda, ağırlıklı olarak kalbin sağ tarafı etkilenir.

saat obstrüksiyonlu hipertrofik kardiyomiyopati sol ventrikül duvarının yaygın hipertrofisi, interventriküler septumun üst 2/3'ünün orantısız hipertrofisi ile birleştirilir; bu, sol ventrikül çıkış yolunun obstrüksiyon veya stenoz olarak adlandırılan subaortik daralmasına neden olur (bu nedenle sıklıkla idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz ile eşanlamlı olarak kullanılır).

Kural olarak, mitral kapağın ön broşürünün bir patolojisi de vardır. Bu broşürün papiller kası kısalır, daha fazla bağlanır, broşürün kendisi kalınlaşır ve sol ventrikülün çıkış yollarını kaplar. Geç sistolde, ön yaprakçık interventriküler septuma karşı kapanır ve geç sistolik obstrüksiyona neden olur. Bu nedenle hastalığın başka bir adı da mitrojen subaortik stenozdur.

Bazen, sol ventrikülün çıkış yolunun uzun süreli tıkanmasının bir göstergesi olan, interventriküler septumun endokardında ve mitral kapağın bitişik kenarlarında lifli bir kalınlaşma vardır.

Histolojik inceleme, çirkin hiperkromik çekirdeklere sahip, kısa ve geniş, keskin hipertrofik kas liflerini ortaya çıkarır. Kalp kasının sekonder fonksiyonel hipertrofisinden (hipertansiyon, konjenital ve edinilmiş kusurlar ile), idiyopatik hipertrofi, özellikle asimetrik lokal çeşidi, kas liflerinin karşılıklı yöneliminin ihlali nedeniyle miyokardın genel mikro yapısının atipizmi ile ayırt edilir; Birbirlerine açılı olarak rastgele düzenlenirler, bağ dokusu katmanları etrafında girdaplar oluştururlar.

Bazen miyositler, olağan yapının kas dokusunda yer alan ve onları malformasyonlar - hamartomlar olarak düşünmek için zemin sağlayan tuhaf kas düğümleri oluşturur. Bu atipizm bazen lokal hipertrofi alanlarının anatomik bölümlerinin yüzeyinde görülebilir. Perinükleer bölgelerin vakuolizasyonu ile kas hücrelerinin distrofisi resmi yaygındır.

İfade edilen kardiyoskleroz yoktur; bir dereceye kadar fibroz her zaman kollajen liflerinde bir artış şeklinde not edilir. Kas lifleri, herhangi bir hipertrofide olduğu gibi glikojen açısından zengindir, mitokondri sayısındaki artışa karşılık gelen yüksek bir dehidrojenaz içeriğine sahiptirler. Çok sayıda lizozom, lipit yok.

Elektron mikroskobu, hassas miyofibrilleri ve aşırı mitokondriyi ortaya çıkarır. Mitokondri hasarı, matris yoğunluğunda bir azalma şeklinde not edilir. Ultrastrüktürel çalışmalar sırasında, V. Ferrans (1972) ve diğer araştırmacılar, miyofibrillerdeki miyofilamentlerin düzenlenmesinde bir atipizm buldular.

Klinik bulgular

Klinik belirtiler: nefes darlığı, göğüste sıkışma ağrısı, bayılma, sonraki aşamalarda - konjestif kalp yetmezliği belirtileri. Sistolik üfürüm kararsızdır, karakteristik bir özelliği yoktur, sol ventrikülün genişlemesi ve göreceli mitral kapak yetmezliğinin gelişmesi ile hastalığın sonraki aşamalarında daha sık tespit edilir. Hastalığın sonraki aşamalarında, çok çeşitli kardiyak aritmiler ve iletim bozuklukları (esas olarak intraventriküler ve atriyoventriküler) sıklıkla gözlenir. Röntgen muayenesi, esas olarak sol ventrikül nedeniyle kalpte bir artış olduğunu ortaya koymaktadır. EKG, sol ventrikül hipertrofisi belirtileri gösteriyor. Ekokardiyografi, sistolde mitral kapak broşürünün paradoksal hareketi olmadan, interventriküler septumun ve sol ventrikülün arka duvarının belirgin hipertrofisini tespit edebilir.

teşhis

Tanı, bayılma, kalp yetmezliği, aritmi ve kardiyak iletim anamnestik endikasyonları ile birlikte X-ışını, elektrokardiyografik ve ekokardiyografik çalışmaların verileriyle doğrulanan yaygın miyokard hipertrofisi (esas olarak sol ventrikül) varlığında yapılır. Tanı koyarken, ciddi miyokard hipertrofisine (arteriyel hipertansiyon vb.) yol açabilecek diğer patolojik durumları dışlamak gerekir.

β-adrenerjik reseptör blokerlerini atayın (günde 80 ila 200 mg dozda anaprilin, obzidan ve bu gruptaki diğer ilaçlar). Atriyal fibrilasyon ve dolaşım yetmezliği görünümü ile konjestif kalp yetmezliği tedavi edilir. Digitalis grubunun ilaçları genellikle etkisizdir ve bu nedenle diüretiklerle tedavi sıklıkla ön plana çıkar,

Lokal asimetrik obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati (idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz).

Klinik bulgular

En karakteristik belirtiler nefes darlığı, bayılma, baş dönmesi, kalp bölgesinde ağrı, fiziksel aktiviteden bağımsız olarak artan kalp hızıdır. Ağrı genellikle angina pektoristir; nitrogliserin kullanımı net ve hızlı bir etkiye sahiptir.

Nabız sıktır, aort yetmezliğinde olduğu gibi dikrotik olabilir, ancak nabız basıncı genellikle düşüktür. Apikal dürtü, orta klaviküler çizginin 1-2 cm dışında beşinci interkostal boşlukta ve genellikle daha lateralde, genellikle çift yapıda palpe edilir.

Sinüs ritmindeki hastalar karotid arterlerde belirgin nabız atışı yaşayabilir. Oskültatuar: Karakteristik özellikler olmadan tonum, bazen sternumun sol kenarında sistolik bir tıklama belirlenir. Hemen hemen tüm vakalarda, şiddeti sistolün ortasına doğru giderek artan ve aynı zamanda sonuna doğru giderek azalan orta frekanslı bir sistolik üfürüm kaydedilir. Gürültü en çok sternumun sol kenarında üçüncü dördüncü interkostal boşlukta veya apeksin biraz medialinde belirgindir. Genellikle gürültü kabadır, daha az sıklıkla yumuşaktır, çocuklarda bulunan sözde işlevsel gürültülere benzer.

Sistolik üfürümün yoğunluğu, çalışmanın farklı günlerinde, nefes alma sırasında genellikle spontan olarak vuruştan vuruşa değişir. Fizyolojik ve ilaç testleri (amil nitrit, izoproterenol, β-blokerler ile) yapılırken, kalp üzerindeki yükteki bir değişiklikle ilişkili ve miyokardiyal kontraktiliteyi etkilerken, sistolik üfürümün yoğunluğu değişir.

Genel olarak üfürüm, venöz akımdaki azalma ve diyastol sonu hacmindeki azalma veya miyokardiyal kontraktilite arttığında artar. Erken diyastolik üfürüm, lokal obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatili hastalar için tipik değildir ve interventriküler septumun keskin hipertrofisinin bir sonucu olarak aort ağzının deformasyonundan kaynaklanan aort yetersizliğinden kaynaklanır, bu da diyastol sırasında aort kapak uçlarının tam kapanmamasına neden olur.

Hastalığın seyri genellikle çeşitli kardiyak aritmiler ve iletim bozuklukları ile komplike hale gelir. Atriyal fibrilasyonun gelişmesiyle birlikte, sol kalbin boşluklarında kan pıhtılarının oluşumu, sıklıkla tromboembolik komplikasyonların gelişmesiyle birlikte görülür. Hastalığın ilerleyen aşamalarında kalp yetmezliği gelişir, ancak birçok hasta aniden ölür (görünüşe göre ventriküler fibrilasyondan) ileri aşamalara kadar hayatta kalmaz.

Kalbin tepe noktasının üzerinde kaydedilen fonokardiyogramda, mitral kapağın kapanması (I tonu) ile sistolik üfürümün başlangıcı ve ayrıca üfürümün sonu ile kapanma arasındaki aralık (0,02 ila 0,08 saniye) aort kapağı, genellikle belirlenir. Sinüs ritmi olan hastalarda, vakaların %50'sinden fazlasında, apekste maksimum ile bir atriyal ton (IV ton) kaydedilir; EKG'deki "P" dalgasının başlangıcı ile IV tonunun başlangıcı arasındaki süre ortalama 0.12 saniyedir (daha çok şiddetli klinik semptomları olan hastalarda duyulur).

EKG'deki karakteristik, vakaların büyük çoğunluğunda sol ventrikül hipertrofisi belirtilerinin varlığıdır; sağ ve sol ventriküllerin kombine hipertrofisi belirtileri çok daha az yaygındır. Ventriküler septumun hipertrofisi ile, vakaların% 50'sinden fazlasında (II - III ve V4 - V6 derivasyonlarında) patolojik bir “Q” dalgası kaydedilir. Lateral derivasyonlarda ST segment çökmesi ve T dalgası inversiyonu nadir değildir. Hastalığın uzun süreli seyri olan ve daha ileri yaştaki hastalarda sol atriyumda dilatasyon belirtileri belirlenir.

Kalbin konfigürasyonu ve hacmine ilişkin röntgen verileri çok değişkendir ve hastalığın süresine bağlıdır. Çocuklar da dahil olmak üzere çoğu durumda, kalbin hacmi artar. Kalbin konturlarına göre, sol ventrikül hipertrofisi belirtileri belirlenir, daha az sıklıkla sol ventrikül ve atriyumun genişlemesi, sol ventrikülün hipertrofisi veya dilatasyonunun yükselen aortun genişlemesi ile bir kombinasyonu.

Kalbin kateterizasyonu sırasında, sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasının dinamik doğası ortaya çıkar: sol ventrikülün boşluğu ile aortun ilk kısmı arasında bir basınç gradyanı (basınç düşüşü) varlığı bir işarettir. aort açıklığının darlığı.

Anjiyografi, sol ve sağ ventriküllerin son sistolik ve diyastolik boyutlarında bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır. Sözde iki odacıklı sol ventrikül karakteristiktir; bu fenomen, özellikle kalbin sistolünde, interventriküler septumun hipertrofik bölümü bir kum saati şeklini alan sol ventrikülün duvarına yaklaştığında açıkça görülür. İki odacıklı ventrikülün proksimal ve distal kısımları arasında bir basınç gradyanı vardır ve bu gradyanın büyüklüğü subvalvüler stenozun derecesi ile orantılıdır. Hastalığın uzun seyri ve sol ventrikülün miyojenik dilatasyonunun gelişmesiyle basınç gradyanı kaybolur.

Kalbin sol ön oblik projeksiyonundaki dinamik anjiyografik muayene, sistol sırasında mitral kapağın ön yaprakçığının septuma doğru, kan çıkış yoluna (lokal asimetrik kardiyomiyopatide karakteristik bir özellik) hareketini ortaya çıkarır.

Ekokardiyogramda, en karakteristik işaret genellikle kaydedilir - sistol sırasında mitral kapağın ön broşürünün septuma paradoksal hareketi. Dinlenme durumunda üç tip mitral kapak hareketi vardır:

1. Broşürün interventriküler septuma yapışması ile kalbin kasılmalarının büyük çoğunluğunda broşürün tam ve sürekli hareketi;
2. sadece tek kasılmalarda kısmi ve aralıklı hareket;
3. paradoksal hareket yok.

İkinci ve üçüncü tip hareketlerde Valsalva manevrası ve amil nitrit inhalasyonu ile provokasyonlar artar veya paradoksal broşür hareketine neden olur. Ekokardiyografik kriterler şunlardır: çıkış yolunun daralması, mitral kapağın septuma yer değiştirmesi, septumun belirgin kalınlaşması.

Sol ventrikülün arka duvarının kalınlığının septumun kalınlığına oranının 1.3'ü aşan değeri, belirgin bir asimetrik hipertrofik kardiyomiyopatiyi karakterize eder. Bu hastalıkta sol ventrikülün genel işlevi hiperdinamiktir, septum hipodinamiktir (sistol sırasında kasılma ve kalınlaşma hızı azalır). Sol ventrikül duvarının artan işlevi muhtemelen yetersiz septal aktivitenin kompanzasyonundan kaynaklanmaktadır.

Sıklıkla, ön yaprağın ileri hareketi ile mitral kapağın arka yaprakçığının septumuna doğru hareket ve papiller kasların akorları da kaydedilir. Çıkış yolunun daralmasını yargılamak için kullanılan karakteristik bir ekokardiyografik işaret, çıkış yolunun ciddi şekilde tıkanması durumunda sistolde neredeyse tamamen kapanan aort kapağının yarım ay kapaklarının tuhaf bir hareketidir ve daha az belirgin bir tıkanıklıkla, medial yönde hareket edin.

teşhis

Lokal asimetrik obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatinin teşhisi, klinik verilere (senkop öyküsü belirtileri, anjinal ağrı atakları, taşikardi, kalp büyümesi, artan-azalan nitelikte sistolik üfürüm, kardiyak aritmiler) temelinde yapılır. Kalbin sol ventrikülünün hipertrofisini ortaya çıkaran -ray verileri. En karakteristik elektrokardiyografik değişiklikler, sol ventrikül hipertrofisi ve özellikle ventriküller arası septum belirtileridir.

Ekokardiyografik veriler, sol ventrikül hipertrofisinin asimetrik yapısını ve özellikle interventriküler septumun düzensiz hipertrofisini ve ayrıca mitral ve aort kapaklarının hareketinin anormal yapısını ortaya çıkarmayı mümkün kılan büyük önem taşımaktadır.

En değerli tanısal bilgi, sol ventrikülün boşluğunda ("kum saati") karakteristik bir değişikliği ve sol ventrikülün proksimal ve distal bölümleri arasında bir basınç gradyanının varlığını ortaya çıkaran kardiyak problama ile sağlanır.

Tedavi, tıkanıklığın ilerlemesini önlemeyi ve hastalığın bireysel semptomlarıyla mücadele etmeyi amaçlar. İlaç tedavisi esas olarak β-adrenerjik reseptör blokerlerinin kullanımından oluşur.

Propranolol (obzidan, anaprilin), basınç gradyanı olmayan veya kararsız, gizli basınç gradyanı (provokasyondan sonra kendini gösteren) olan hastalarda en etkilidir ve istirahatte stabil bir basınç gradyanı ile etkili değildir: durumda stabil bir iyileşme kaydedildi gizli basınç gradyanlı hastalarda vakaların neredeyse %100'ünde , kalıcı gradyanlı hastalarda - vakaların sadece %36'sında.

Beta blokerler kardiyaljiyi önemli ölçüde azaltır, taşikardiyi azaltır veya rahatlatır. Bununla birlikte, antiaritmik etkiye sahip bir dozda propranololün hastaları ani ölümden korumadığına dair gözlemler vardır. Dolaylı antikoagülanların uzun süreli kullanımı, yalnızca kalıcı formu olan hastalarda değil, aynı zamanda protrombin indeksini normal değerin yaklaşık yarısında tutmak için yeterli dozlarda atriyal fibrilasyon paroksizmleri olan hastalarda da gereklidir. Kalp hızı, beta-adrenerjik reseptör blokerleri veya kardiyak glikozitlerle kombinasyon halinde mümkün olduğunca normale yakın tutulmalıdır.

Digitalis grubundan β-blokerler olmadan ilaç almak, sol ventrikül çıkış yolunun daralmasının fonksiyonel bileşeninin derecesindeki bir artış nedeniyle hastanın durumunda bozulmaya neden olabilir.

Kalp yetmezliğinin tedavisi uygun yöntemlerle gerçekleştirilir. Bunu yaparken aklınızda bulundurun:

1. küçük veya büyük bir daire içinde dolaşım yetmezliği belirtilerinin ortaya çıkması, β-blokerlerin atanması için bir kontrendikasyon değildir
2. kardiyak glikozitler atriyal fibrilasyonda kontrendike değildir, ancak çıkış yolunun tıkanmasını şiddetlendirdikleri için lokal obstrüktif kardiyomiyopati ile randevuları kontrendikedir;
3. yüksek dozlarda β-blokerlerle kombinasyon halinde kardiyak glikozitler, kalp kasılmalarının sayısında kritik bir azalmaya neden olabilir.

Septik endokardit ile komplike olduğunda antibakteriyel ve antienflamatuar tedavi uygulanır.

Hastalar genellikle gebeliği iyi tolere eder, propranolol tedavisi fetal kalp kasılmalarını olumsuz etkilemez; anne sütündeki propranolol içeriği önemsizdir ve yenidoğanın vücudunu olumsuz etkileyemez.

bir dizi operasyonel yöntemler tıkanıklık giderici tedaviler:

• bir transaortik erişim yoluyla, kalbin tabanında dairesel olarak yönlendirilmiş kas ve sinir liflerini kesmek için kalbin apeksine doğru hipertrofik bir interventriküler septum diseke edilir, böylece sol ventrikülün çıkış yolunun erken azalmasına bir engel elde edilir. ;
• interventriküler septumun bir kısmını çıkarmak için aort ve sol ventrikülden kombine erişimi kullanın;
• sağ ventrikülden erişim ile en belirgin hipertrofi alanında interventriküler septumun bir bölümünün rezeksiyonu için cerrahi;
• mitral kapak yetersizliğini ve çıkış yolu tıkanıklığını dışlamanın bir yolu olarak mitral kapak protezleri.

Ameliyat için aşağıdaki endikasyonlar kabul edilmiştir:

• β-adrenerjik reseptör blokerleri ile tedavinin şiddetli durumu ve etkisizliği,
• istirahatte iki odacıklı sol ventrikülün parçaları arasında önemli bir basınç gradyanı veya provokasyonlar sırasında keskin bir şekilde artan basınç gradyanı (egzersiz, nitrogliserin alarak).

Yüksek mortalite ve çok sayıda komplikasyon hala cerrahi müdahaleyi sınırlandırmaktadır.

Obstrüktif lokal hipertrofik kardiyomiyopatinin seyri ve sonucu, hastalarda uzun bir stabil durum periyoduna işaret eden bir dizi gözleme rağmen olumlu olarak kabul edilemez. Ani ölüm, hastalığın yaygın bir sonucudur ve başlangıcı, hastalığın şiddeti ile ilişkili değildir. Ölüm nedeni ventriküler fibrilasyon ve akut kalp yetmezliği idi.

Hastalığın seyri sırasında bir dizi kalıp ortaya çıktı: sistolik üfürümün saptanması ile diğer klinik semptomların ortaya çıkması arasında yaklaşık 10 yıl geçer; daha büyük yaş grubundaki hastalar, hastalığın ilerleyici bir doğasını düşündüren daha şiddetli klinik semptomlara sahiptir; Sistolik üfürümün şiddeti, obstrüksiyonun şiddeti ve klinik tablonun şiddeti arasında ilişki yoktu.

Gözlem süresi boyunca hayatta kalan hastaların %83'ünde durum değişmeden kaldı veya düzeldi; hastaların ölümü genellikle ani olur; yaş, belirli semptomlar ve ani ölüm arasında bir ilişki bulunamamıştır; hipertrofik kardiyomiyopati nadiren kalp yetmezliği gelişimi ile kalbin dilatasyonu ile sona erer.

Prognoz, kararlı durum periyodunun süresi ile belirlenir; bu süre ne kadar uzun olursa (diyastol sonu basınçta hafif bir artışla birlikte), prognoz o kadar olumlu olur.

Büyük Tıp Ansiklopedisi 1979

Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati. Tedaviye modern yaklaşımlar.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), sol ve sağ ventrikül duvarının hipertrofisi (kalınlaşması) ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Hipertrofi sıklıkla asimetriktir, interventriküler septum ağırlıklı olarak etkilenir.Sıklıkla (vakaların yaklaşık %60'ında) sol (nadiren sağ) ventrikülün çıkış yolunda bir sistolik basınç gradyanı vardır. Hastalığa miyokardiyal kontraktil proteinlerin sentezini kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olur. Şu anda, HCM için kriter, sol ventrikülün diyastolik disfonksiyonu (bozulmuş gevşeme) varlığında miyokard kalınlığında 1,5 cm'ye eşit veya daha büyük bir artış olarak kabul edilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin nedenleri

HCM'nin nedenleri, kasılma proteinlerinin (miyozin ağır zincirleri, troponin T, tropomiyosin ve miyozin bağlayıcı protein C) sentezini kodlayan genlerdeki mutasyonlardır. Mutasyonun bir sonucu olarak, miyokarddaki kas liflerinin düzeni bozulur ve bu da hipertrofisine yol açar. Bazı hastalarda mutasyon çocuklukta kendini gösterir, ancak önemli sayıda vakada hastalık sadece ergenlik döneminde veya 30-40 yaşlarında tespit edilir. Üç ana mutasyon en yaygın olanlarıdır: beta-miyozin ağır zincir, miyozin bağlayıcı protein C, kardiyak troponin T. Bu mutasyonlar genotipli hastaların yarısından fazlasında bulundu. Farklı mutasyonların farklı prognozu vardır ve farklı klinik belirtiler üretebilir.

morfoloji

HCM'nin morfolojik belirtileri - interstisyel fibrozlu şiddetli miyokardiyal hipertrofi. İnterventriküler septumun kalınlığı 40 mm'ye ulaşabilir. HCM'de, vakaların yaklaşık %35-50'sinde sol ventrikülün çıkış yolunda kan akışının sözde tıkanması gelişir. Ventriküler septumun şiddetli hipertrofisi, mitral kapağın ön yaprakçığının sistolik hareketine yol açar (Venturi etkisi). Böylece sol ventrikülden kanın dışarı atılmasına mekanik ve dinamik bir tıkanıklık yaratılır.Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatili hastaların %25'inde sol ventrikül çıkım seviyesinde obstrüksiyon vardır, hastaların %5-10'u ilaç tedavisine dirençlidir.

Hastalığın formları

Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati formları:

- subaortik obstrüksiyon;

- sol ventrikül boşluğunun yok edilmesi;

- mitral kapağın papiller kasları seviyesinde tıkanıklık.

Bu seçenekler, hastalığın obstrüktif formuna atıfta bulunur. Gerçekten obstrüktif olmayan bir HCM formu, 30 mmHg'den daha düşük bir obstrüksiyon gradyanına karşılık gelir. hem dinlenme hem de provokasyon sırasında.

Klinik belirtiler şunlara bağlıdır:

LV diyastolik disfonksiyonu;

miyokardiyal iskemi;

Tıkanıklık dereceleri;

Engel bileşeni (dinamik, mekanik);

Ani ölümün önlenmesi - bir kardiyoveter-defibrilatörün implantasyonu.

Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatinin komplikasyonları:

Sol ventrikül çıkış darlığı

Atriyal fibrilasyon

Ani ölüm

mitral yetmezlik

Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatide önemli bir rol, kan sağlayan anterior interventriküler arterin ilk septal dalı tarafından oynanır:

- interventriküler septumun bazal kısmı;

- His demetinin sol bacağının ön-üst dallanması;

- His demetinin sağ ayağı;

- triküspit kapağın subvalvüler aparatı;

- LV kas kütlesinin %15'ine kadar.

Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatinin tedavi yöntemleri:

- ilaç tedavisi (beta blokerler, diüretikler, ACE inhibitörleri);

- septal hipertrofinin transkoroner ablasyonu;

- Genişletilmiş transaortik miyektomi.

Septal hipertrofinin transkoroner alkol ablasyonunun faydaları:

— minimal invaziv teknik;

- ciddi komorbiditeleri olan ve cerrahi riski yüksek yaşlı ve yaşlı hastalarda yapılabilir;

- Başarısız ablasyondan sonra açık cerrahi yapmak her zaman mümkündür ancak kalıcı kalp pili takma olasılığı %90'ın üzerindedir.

Septal hipertrofinin transkoroner ablasyonunun dezavantajları:

- %10-20 tam AV bloğu;

- 48 saate kadar ablasyondan sonra dirençli ventriküler aritmiler (ölümlerin %5'ine kadar).

Genişletilmiş Miyektominin Faydaları:

- transkoroner alkol ablasyonuna kıyasla gradyanın stabil şekilde ortadan kaldırılması ve daha iyi hemodinamik sonuç;

- daha düşük iletim bozuklukları sıklığı (AV blok, PRBBB ve kalıcı kalp pili implantasyonları ≈ %2);

- ön broşürün sistolik hareketinin ortadan kaldırılması;

- mitral kapağın papiller kasları seviyesinde ve interventriküler septumun orta kısmında tıkanıklığın ortadan kaldırılması.

Genişletilmiş miyektomi endikasyonları:

- Çalışma çağındaki hastalar

- belirgin tıkanıklık

- mitral kapak, koroner arterler, konjenital malformasyonların eşlik eden patolojisi

Septal hipertrofinin transkoroner alkol ablasyonu için endikasyonlar:

- ciddi komorbiditesi olan ve/veya yüksek cerrahi riski olan yaşlı ve yaşlı hastalar.

Septal hipertrofinin transkoroner ablasyonu ve genişletilmiş miyektomi, sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığını etkili bir şekilde ortadan kaldırır. Genç ve çalışma çağındaki hastalarda genişletilmiş miyektomi altın standart olarak kabul edilir, ancak her iki tedaviyi karşılaştıran randomize çalışma yoktur. İndüklenmiş ventriküler septal enfarktüsün sol ventrikül sistolik fonksiyonu ve uzun dönemde kalp yetmezliği üzerine etkisine ilişkin çalışma sayısı yetersizdir.

St. Petersburg Ekokardiyografi Kulübü toplantısında rapor. “Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati. Tedaviye modern yaklaşımlar.»

Khubulava G.G. Shihverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.