Kan sistemi hastalıklarının karakteristik sendromları. Hematopoietik sisteme zarar veren sendromlar

Anemi, genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısında eş zamanlı bir azalma ile birlikte, birim kan hacmi başına hemoglobin miktarında bir azalma ile karakterize edilen bir durumdur. Kandaki hemoglobin içeriğinin 100 g/l'den, eritrosit içeriğinin 4.0×10 12 /l'den ve serum demir içeriğinin 14.3 µmol/l'den az düşmesi anemi olarak kabul edilir. İstisnalar, kırmızı kan hücrelerinin sayısının normal olduğu demir eksikliği anemisi ve talasemidir.

Aneminin farklı sınıflandırmaları vardır:

1. Eritrositlerin morfolojisine göre mikrositik, normositer ve makrositik anemiler ayırt edilir. Bu alt bölüm için ana kriter ortalama eritrosit hacmidir ( DENİZ):
   • mikrositoz - SEA 80 fl'den az,
   • normositoz - SEA - 80-95 fl.,
   • makrositoz - SEA fazla 95 fl.
2. Hipokromik ve normokromik anemiler, hemoglobin ile doyma derecesine göre belirlenir. Terimin ikinci kısmı - "kromik" - kırmızı kan hücrelerinin rengini ifade eder.

Bu sınıflandırmalara göre:

• hipokromik mikrositik anemi (küçük, soluk kırmızı kan hücreleri; düşük SEA);
• makrositik anemi (büyük kırmızı kan hücreleri; artan SEA).
• normokrom normositik anemi (normal boyut ve görünüme sahip hücreler, normal SEA).

Kansızlığın şiddetine göre şunlardır:

• hafif derece (hemoglobin 91 - 119 g / l),
• orta şiddette (hemoglobin 70 - 90 g / l),
• ağır (hemoglobin 70 g/l'den az).

Aneminin patogenetik bir sınıflandırması vardır:

1. Bozulmuş hemoglobin sentezi ve demir metabolizmasının neden olduğu, mikrositoz ve hipokromi ile karakterize anemi (demir eksikliği anemisi, kronik hastalıklarda anemi, sideroblastik anemi, talasemi).
2. B12 vitamini eksikliği durumlarında bozulmuş DNA sentezine bağlı anemi veya folik asit(makrositer anemi).
3. Ortak bir nedeni olmayan normokromik normositer anemiler patogenetik mekanizma ve kemik iliğinin hipoplastik ve aplastik, hemolitik ve posthemorajik anemiye reaksiyonuna göre alt bölümlere ayrılır.

Anemi belirtileri ile karakterize edilen, ancak hemoglobin veya eritrositlerde bir azalmanın eşlik etmediği, ancak eritrosit sayısı ile plazma hacmi (gebelik hidremi, aşırı hidrasyon) arasındaki oranın ihlali ile kendini gösteren durumların varlığına dikkat edilmelidir. kalp yetmezliğinde, CRF) ve plazma hacminde azalma (dehidrasyon, periton diyalizi, diyabetik asidoz).

Anemide, organların ve dokuların hipoksisi, ardından olası distrofik süreçlerin gelişmesiyle birlikte, ana patogenetik öneme sahiptir. Hipoksinin sonuçlarını azaltmayı ve ortadan kaldırmayı amaçlayan telafi edici mekanizmalar vardır. Bunlar, kardiyovasküler sistemin düzenleme merkezleri üzerindeki az oksitlenmiş ürünlerin etkisinden dolayı kardiyovasküler sistemin hiperfonksiyonunu içerir. Hastalarda kalp hızı ve dakika hacmi artar, total periferik direnç artar.

Ayrıca telafi edici mekanizmalarşunları içerir: eritrositlerin fizyolojik aktivitesinde bir artış, oksihemoglobinin ayrışma eğrisinde bir kayma ve kan gazları için vasküler duvarın geçirgenliğinde bir artış. Potansiyel oksijen taşıyıcıları olan demir içeren enzimlerin (sitokrom oksidaz, peroksidaz, katalaz) içeriğini ve aktivitesini arttırmak da mümkündür.

Anemik sendrom kliniği, genel anemik şikayetlerle karakterizedir. Genel zayıflık, baş dönmesi, bayılma eğilimi, çarpıntı, nefes darlığı, özellikle fiziksel aktivite kalp bölgesinde bıçaklama ağrıları. Hemoglobinde 50 g / l'den daha az azalma ile ciddi kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar.

Muayene sırasında solukluk tespit edilir deri, taşikardi, göreceli kardiyak donukluğun sol sınırında hafif bir artış, sistolik üfürüm tepede, şah damarlarında "tepenin sesi". Bir EKG, T dalgasının yüksekliğinde bir azalma olan sol ventrikül hipertrofisi belirtilerini ortaya çıkarabilir.

sideropenik sendrom

Bu sendrom, kandaki demir içeriğinde bir azalma ile karakterize edilir, bu da hemoglobin sentezinde ve eritrositlerdeki konsantrasyonunda bir azalmaya ve ayrıca demir içeren enzimlerin, özellikle a-gliserofosfat dehidrojenaz aktivitesinde bir azalmaya yol açar. .

Klinik olarak, sendrom, tatta bir değişiklik, tebeşir, diş macunu, kil, çiğ tahıllar, çiğ kahve, soyulmamış ayçekirdeği, nişastalı keten (amilofaji), buz (pagofaji) ve kil, kireç, benzin kokuları yeme bağımlılığı ile kendini gösterir. , aseton, matbaa mürekkebi.

Ciltte kuruluk ve atrofi, tırnaklarda ve saçta kırılganlık, saç dökülmesi görülür. Tırnaklar düzleştirilir, bazen içbükey (kaşık şeklinde) bir şekle (koilonychia) sahiptir. Açısal stomatit fenomeni, dilin papillalarının atrofisi ve kızarıklığı gelişir, yutkunma bozulur (sideopenik disfaji, Plummer-Vinson sendromu).

-de laboratuvar araştırması serum demirinde azalma (12 µmol/l'den az), toplam demir bağlama kapasitesinde artış (85 µmol/l'den fazla), kandaki ferritin içeriğinde azalma gösterir. Kemik iliğindeki sideroblastların sayısı azalır.

Hemorajik sendrom

hemorajik sendrom - patolojik durum, iç ve dış kanama eğilimi ve çeşitli boyutlarda kanamaların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Hemorajik sendromun gelişme nedenleri, hemostazın trombosit, plazma ve vasküler bileşenlerindeki değişikliklerdir. Buna göre, hemorajik sendromla kendini gösteren üç hastalık grubu vardır.

Birinci hastalık grubu

Birinci grup, trombosit sayısının ve fonksiyonel özelliklerinin değiştiği hastalıkları (trombositopeni, trombositopati) içerir. Bu hastalık grubunun kliniği, cilt ve mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda "çürükler" ve küçük noktalı kanamaların (peteşi) görünümü ile karakterize edilir. Ayrıca spontan kanamanın gelişmesi de karakteristiktir - nazal, dişeti, gastrointestinal, uterus, hematüri. Kanamanın yoğunluğu ve kaybedilen kan miktarı genellikle önemsizdir. Bu tip kanama, örneğin Werlhof hastalığı (trombositopenik purpura) için tipiktir ve buna kanama süresinde bir artış, bozulmuş retraksiyon eşlik eder. kan pıhtısı, tutma indeksinde (yapışkanlık) ve trombosit sayısında azalma. Turnike bulguları ve pinç ve manşet testi pozitif.

İkinci hastalık grubu

İkinci grup, kanamanın kalıtsal veya kazanılmış prokoagülan veya yüksek içerik pıhtılaşma bozukluklarına (hemofili, hipo- ve afibrinojenemi, disprotrombinemi) yol açan antikoagülanlar. Hastalarda yumuşak doku ve eklemlerde yoğun kanamalar (hemartroz) gelişir. Peteşi yok. Uzun süreli burun kanamaları, diş çekiminden sonra diş etlerinden kanama ve cilt ve yumuşak dokuların açık yaralanmalarından sonra kanama mümkündür. Laboratuvar işaretleri- kan pıhtılaşma süresinin uzaması, otokoagülasyon test parametrelerinde değişiklikler.

Üçüncü hastalık grubu

Üçüncü grup damar geçirgenliğinin değiştiği hastalıklardan oluşur (Randu-Osler kalıtsal telenjiektazi, Shenlein-Genoch hemorajik vaskülit). Rendu-Osler hastalığı, dudaklarda ve müköz membranlarda telenjiektaziler ile karakterizedir ve hemoptizi ile kendini gösterebilir. bağırsak kanaması, hematüri. Shenlein-Genoch hastalığı ile küçük noktalı hemorajik döküntüüzerinde inflamatuar arka plan. Döküntü cilt yüzeyinin biraz üzerinde yükselir ve hafif duygu palpasyonda hacim. Hematüri olabilir. Standart pıhtılaşma testleri değiştirilmedi.

hemolitik sendrom

Sendrom, eritrositlerin hemolizinin artmasına bağlı olarak kandaki eritrosit sayısında ve hemoglobin konsantrasyonunda azalma ile karakterize edilen hastalıkları içerir.

Kırmızı kan hücrelerinin yıkımının artması aşağıdaki faktörlerden kaynaklanmaktadır:

• membranların, eritrosit stromasının ve hemoglobin moleküllerinin metabolizması ve yapısındaki değişiklikler;
• hemolizin kimyasal, fiziksel ve biyolojik faktörlerinin eritrosit zarı üzerindeki zararlı etkisi;
• makrofajlar tarafından yok edilmelerine katkıda bulunan dalağın sinüsler arası boşluklarında eritrositlerin hareketini yavaşlatmak;
• makrofajların artan fagositik aktivitesi.

Hemoliz göstergeleri şunlardır:

• serbest bilirubin oluşumunda bir artış ve buna bağlı olarak pigment metabolizmasında bir değişiklik;
• eritrositlerin ozmotik direncindeki değişiklik;
• retikülositoz.

İle kan sistemi hematopoietik organları (kemik iliği, lenf düğümleri, dalak, karaciğer) ve kanın kendisini oluşturan elementler, plazma ve kimyasallar.

Ana hematopoietik organ, atalara ait nükleer kök hücrelerin oluştuğu kırmızı kemik iliğidir - patlamalar . Oluşan elementler sırasıyla patlamalardan oluşur, olgunlaşır ve periferik kana salınır: eritrositler, lökositler ve trombositler. Eritrositler esas olarak kırmızı kemik iliğinde, lökositler - dalakta ve lenf düğümlerinde (lökosit formlarından biri dalakta üretilir - monositler, lenf düğümlerinde - lenfositler), trombositler - kırmızı kemik iliğinde üretilir.

Kan vücudun tüm dokularına besin sağlar ve vücuttan uzaklaştırır. zararlı ürünler. kan plazması - çıkarıldıktan sonra kalan berrak sıvı şekilli elemanlar kandan. Plazma, içinde çözünmüş protein maddeleri olan su, şeker, en küçük yağ parçacıkları ve çeşitli tuzlardan oluşur. İnsan vücudundaki kan miktarı 5-5,5 litredir.

Kanın şekillendirilmiş elementleri:

Eritrositler. Norm: erkekler için: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Kadınlar için: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

Kırmızı kan hücreleri yayma ile değerlendirilir. Boyutlarına, şekillerine, renklerine ve hücresel kapanımlarına dikkat edin. Normal eritrositlerin sahip olduğu yuvarlak biçimde. anemi ile farklı doğa eritrositlerin boyutu değişir. Kırmızı kan hücrelerinin farklı boyutlarda görünmesine denir. anizositoz. Küçük eritrositlerin baskınlığı - mikrositoz- nin kişilik özelliği demir eksikliği anemisi, makrositoz- B 12 eksikliği anemisi olan. Eritrositlerin olgunlaşmasının patolojik koşulları altında, eritrositlerin şeklinde bir değişiklik kaydedilmiştir - poikilositoz. Kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış (eritrositoz) mutlak veya göreli olabilir. Mutlak eritrositozun nedeni, konjenital ve edinilmiş kalp kusurlarında, pnömosklerozda, bazı tümörlerde dolaşımdaki eritrosit kütlesindeki artışla birlikte eritropoezin reaktif tahrişidir: böbrek kanseri, hipofiz adenomu ve göreceli eritrositoz, eritropoezde artış olmadan kanın pıhtılaşmasıdır. şok, yanıklar, ödemde hızlı artış, ishal, şiddetli kusma. -de eritremi eritrosit sayısı artar ve 9.0 - 12.0 x 10 12 /l'ye ulaşır.

Kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak - eritrositopeni. Hemolitik anemi, B12 vitamini eksikliği, demir, kanama, gıdalarda yetersiz protein içeriği, lösemi, multipl miyelom, habis tümörlerin metastazları vb. durumlarda kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının artması sonucu olabilir.

Kırmızı kan hücreleri, özel bir madde içerdiklerinden kana kırmızı bir renk verirler. hemoglobin. Erkekler için norm: 130 - 160 gr / l, kadınlar için: 120 - 140 gr / l.

hemoglobin artışı Kustuktan sonra kanın kalınlaşması, yanıklarla gözlenir, şiddetli ishal, çeşitli zehirlenmeler, eritremi, bazı doğuştan kalp kusurları. hemoglobinde azalma B12 vitamini ve folik asit eksikliği ile kan kaybından sonra demir eksikliği ve hemolitik anemi ile not edildi. Kanla akciğerlerden geçen eritrositler havadaki oksijeni yakalayarak tüm organ ve dokulara taşırlar.

Bir eritrositin ömrü 120 gündür, en çok dalakta yıkılırlar. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımından sonra salınan hemoglobin, ayrılmaz parça Karaciğer tarafından oluşturulan bilirubin, yeni kırmızı kan hücreleri oluşturmak için demir kullanılır.

Kullanılabilirlik retikülositler(olgunlaşmamış eritrosit formları, norm kanda% 1'e kadardır) içinde Periferik kan ve kemik iliğinde (gerçek retikülositoz) kemik iliğinin rejeneratif kapasitesinin bir göstergesidir. Hemolitik anemi, kan kaybı, sıtma, polisitemi ve demir eksikliği ve B 12 eksikliği anemisi tedavisi sırasında bunların bir artışı not edilir.

Lökositler. Lökositler aktif hareket kabiliyetine sahiptir, ölü hücreler (fagositoz) gibi vücuda yabancı maddeleri emebilirler. Onlar oynuyorlar önemli rol vücudu mikroplardan korumaktır.

Lökositler, eritrositlerden farklı olarak bir hücre çekirdeği içerir. Kan normalde 4-9 10 9 /l lökosit içerir. Granülositler (granüler - granüler protoplazmalı) ve agranülositler (granüler olmayan) lökositler vardır. Granülositler eozinofiller, bazofiller, nötrofillerdir. Agranülositler, lenfositler ve monositlerdir.

Karşı toplam sayısı lökositlerin yaklaşık %50-70'ini nötrofilik granülositler oluşturur, bunların miyelositleri periferik kanda normal olarak saptanmaz, %1'e kadar genç, %5'e kadar bıçak, %51-67'ye bölünmüş; lenfositler - %30'a kadar, monositler - %8'e kadar, eozinofiller - %2-4, bazofiller - %0.5-1.

Lökosit sayısında artış ( lökositoz) akut enflamasyonda not edilir ve cerahatli süreçler, zehirlenme ve akut bulaşıcı hastalıklar, kapalı kafatası yaralanmaları, beyin kanamaları, diyabetik ve üremik koma miyokard enfarktüsünden sonraki ilk günlerde, akut radyasyon hastalığının birincil reaksiyonunda. Akut ve kronik lösemide lökositoz yüz binlerce -100.0 x 10 9 /l ve daha fazlasına ulaşır.

Lökosit sayısında azalma ( lökopeni) zirve döneminde radyasyon hastalığı, viral hastalıklar (Botkin hastalığı, grip, kızamık), sistemik lupus eritematozus, hipo ve aplastik anemi, akut löseminin aleusemik varyantları, çeşitli ilaçlar (sülfonamidler) aldıktan sonra görülür.

eozinofili(eozinofil içeriğinde artış) genellikle helmintiyazlarda görülür, alerjik hastalıklar (bronşiyal astım, dermatozlar, vb.); kollajenozlarla (romatizma, vb.); yanıklar ve donma ile. eozinopeni(eozinofil içeriğinde azalma) şu durumlarda oluşur: Tifo, viral hepatit ve diğer bulaşıcı ve viral hastalıklar.

Vardiya lökosit formülü sola - bu, bademcik iltihabı, akut apandisit, akciğer apsesi, aktif tüberküloz ile ortaya çıkan, bıçak sayısındaki artış, genç ve miyelositlerin görünümü; şiddetli formlar pnömoni, difteri, sepsis, cerahatli menenjit, akut kolesistit, peritonit, lösemi ve lökomoid reaksiyonları ile Lösemi ve lökomoid reaksiyonlarında, periferik kanda miyelositler, promiyelositler ve miyeloblastlar olabilir.

lenfositoz noktalar elverişli kurs zatürre hastalığı, erizipeller, difteri, tüberküloz ve diğer kronik enfeksiyonlar. lenfopeni lenfogranülomatozda görülür.

monositoz difteri, kızamıkçık, kızılda görülür.

bazofili düşük dozlara uzun süre maruz kalan radyologlarda diabetes mellitus, sarılıklı akut hepatit; hipotiroidizm, lenfogranülomatoz, kronik miyeloid lösemi ile. Tüberküloz, hipertiroidizm, X-ışını tedavisinden sonra akut lösemi ile bazofil sayısı azalır.

trombositler (trombositler) kanın pıhtılaşma sürecinde yer alır. Normalde 180-320 10 9 /l içerirler. Trombosit sayısında artış - trombositoz posthemorajik anemi, eritremi, kronik miyeloid lösemi, malign tümörler, dalak çıkarılmasından sonra çeşitli etiyolojilerin dalak atrofisinde gözlenir. trombositopeni idiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), radyasyon hastalığı, hipo veya aplastik anemi, akut lösemi, hipersplenizm, kurşun zehirlenmesi, benzen, kronik nefritin karakteristiği.

ESR. Norm: Kadınlar için: 2-15 mm/saat. Erkekler için: 2-10 mm/saat.

ESR herhangi bir hastalık için spesifik bir gösterge değildir, ancak ESR'nin hızlanması patolojik bir sürecin varlığını gösterir. Herhangi bir enflamatuar süreç ve bulaşıcı hastalık (pürülan-septik süreçler, parankimal karaciğer lezyonları, romatizma dahil kollajenozlar ile) ve ayrıca miyokard enfarktüsü, kan transfüzyonu sonrası anemi ile başlangıcından 24 saat veya birkaç gün sonra yükselir. Kaybolduktan sonra klinik işaretler ESR yavaş yavaş normale dönüyor.

Kan sistemi hastalıklarının teşhisi.

Şikayetler hematolojik hastalar çok çeşitlidir ve klinik sendromlar :

- anemik sendrom : sürekli baş ağrıları, baş dönmesi, kulak çınlaması, nefes darlığı, "havasızlık" hissi, çarpıntı, kalpte ağrı, bayılma, tükenmişlik ve sinirlilik, hafızanın zayıflaması, "gözlerin önünde uçar", nesnel olarak cilt ve mukoza zarlarının solgunluğu ile kendini gösterir, artan solunum ve kalp hızı, kalbin tüm oskültasyon noktalarında sistolik üfürüm ve "üst" bir ses tespit edilebilir büyük damarların üzerinde (kan dolaşımının hızlanması ve eritrositopeniye bağlı kan viskozitesinin azalması nedeniyle), orta derecede azalma tansiyon, pastozite alt ekstremiteler. Şikayetler, anemi, lösemi, kan kaybı ile kendini gösteren hücre hipoksisi ve bozulmuş doku metabolizması ile ilişkilidir. Derideki trofik değişiklikler (incelme, kuruluk, saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar) vücuttaki demir içeren enzimlerin eksikliği ile ilişkilidir.

- hemorajik sendrom: ciltte hemorajik belirtiler: deride, kaslarda, eklemlerde, enjeksiyon bölgesinde kanamalar, peteşiyal döküntü, her boyutta ve aşamada morarma; kanama (burun, diş eti, rahim, bağırsak). Nedenleri: trombositopeni, trombosit eksikliği, damar duvarının geçirgenliğinin artması, damar içi pıhtılaşma.

- ülseratif nekrotik sendrom: boğaz ağrısı, yutma bozukluğu, tükürük salgılaması, şişkinlik, kramp şeklinde karın ağrısı, duygusal dışkı, mukozal lezyonlar aftöz stomatit ve nekrotizan bademcik iltihabı, özofajit). Semptomlar şunlardan kaynaklanır: keskin düşüş veya granülositlerin kandan tamamen kaybolması ve ayrıca mukoza zarlarında lösemik büyüme.

- lenfadenopati: şişmiş lenf düğümleri ve boyun, kasık konfigürasyonundaki değişiklikler, aksiller bölge. İnatçı kuru öksürük ve egzersiz sırasında nefes darlığı mediastinal lenf düğümlerinde artış ile gözlenebilir; Karında dolgunluk hissi, şişkinlik, gaz ve dengesiz sandalye, bağırsak tıkanıklığı fenomeni - mezenterik ve retroperitoneal lenf düğümlerinde bir artış ile. Kan sistemi hastalıklarında, lenf düğümleri genellikle yoğundur, ağrısızdır, yavaş ama istikrarlı bir şekilde büyürler. Enflamatuar kökenli lenfadenopati için, genişlemiş düğümlerin ağrıları, fistül oluşumu, genel zehirlenme fenomeni (ateş, titreme, nötrofilik lökositoz, vb.), Enflamatuar süreç azalırken lenfadenit belirtilerinin kaybolması karakteristiktir. Belirgin splenomegali ve hepatomegali, kronik löseminin bazı varyantlarının özelliği olan karında gözle görülür bir genişlemeye yol açar. Kronik miyeloid lösemi, lenfositik lösemi vb.) Hematolojik hastalarda karaciğerde bir artış, çoğunlukla akut distrofisi veya toksik-alerjik hepatit nedeniyle oluşur. Akut lösemi, kronik lösemide içlerinde lösemik dokunun çoğalması. Hematolojik hastalarda dalağın büyümesi, yoğun kanamanın sonucudur (örneğin, hemolitik anemi ile), tümör büyümesi içinde (örneğin, lösemi, lenfogranülomatoz vb. ile).

- zehirlenme sendromu: zayıflık (doku hipoksisi ve vücudun lösemik hücrelerle zehirlenmesi nedeniyle löseminin ileri evresindeki hemen hemen tüm hastalarda görülür). Terleme (ve daha sık olarak ifade edilir) gündüz, kronik inflamatuar hastalıklardan ayırır), eforla dispne, çarpıntı, iştahsızlık, kaşeksiye varan kilo kaybı. Cilt kaşıntısı başlangıçta banyodan sonra ortaya çıkar, ancak daha sonra ağrılı ve sürekli hale gelir - cildin kılcal damarlarındaki hücrelerin bozulmuş mikro dolaşım, tromboz ve bazen parmak uçlarında ağrı ile birlikte histamin benzeri maddelerin salınmasıyla neden olur İnatçı ateş: Terleme ile birlikte ve pirojenik etki nedeniyle eritrositlerin, lökositlerin ve diğer kan hücrelerinin kitlesel bozunma ürünleri.

- osteoartropatik sendrom: kemiklerde ağrı (ossalji) ve eklemlerde (artralji), bunların şişmesi, üzerlerindeki derinin kızarması, eklem fonksiyon bozukluğu (artropati). Artralji bazen tek semptomdur, bu nedenle kemik iliği incelenmelidir. Ossalji omurlarda, kaburgalarda, sternumda, iliumda, daha az sıklıkla tübüler ve kafatasının kemiklerinde görülür. Kemik üzerindeki baskı veya üzerine hafifçe vurma ile iyi tanımlanırlar.

- immün yetmezlik sendromu: sık soğuk algınlığı, bulaşıcı komplikasyonlar(pnömoni, bronşit, piyelonefrit, piyoderma) - normal vücut hücrelerine karşı antikorlar üretildiğinde bağışıklık sisteminin kusurlu olması nedeniyle ortaya çıkar.

Hastalık geçmişi. Hastanın nasıl hastalandığı sorusunun cevabını bulmak için, hastanın hastalıktan önceki genel durumunun yanı sıra hastalığı provoke ettiği iddia edilen faktörlerin ayrıntılı olarak sorulması gerekir. Her semptomun dinamiklerini, kan testi olup olmadığını ve sonuçlarının neler olduğunu incelemek gerekir; neyin tedavi edildiğini ve hangi etkiyle yapıldığını öğrenin.

Yaşam öyküsü:

Kalıcı ikamet yerinin açıklığa kavuşturulması önemlidir, çünkü olumsuz ekolojik durum hematolojik hastalıklar için bir risk faktörüdür.

Hastalığın etiyolojisinde önemli olan faktörleri bulmak gerekir: yanlış, tek taraflı beslenme, temiz havaya yetersiz maruz kalma, akut ve kronik zehirlenme cıva tuzları, kurşun bileşikleri, fosfor vb. üretiminde; radyasyon yaralanması; kan hastalıkları ile komplike olabilen önceki hastalıklar hakkında bilgi - mide ve duodenal ülserler (anemi), hemorajik sendromlu hastalıklar, böbrek yetmezliği.

Hemofili yani kalıtsal anemi tanısında kalıtım sorunu büyük önem taşımaktadır.

İlaç almak (levomycetin, amidoprin, sitostatikler). İlaç hasarını ortadan kaldırmak için, hastanın son 3-4 hafta içinde aldığı tüm ilaçların bir listesini isteyin.

Hastaların objektif muayene yöntemleri:

Denetim verileri:

ile soluk cilt farklı gölge(kloroz veya yeşilimsi bir renk tonu - demir eksikliği, sarılık - hemolitik anemi ile). Eritremi ile - yüz, boyun, el derisinin "tam kanlı", kiraz kırmızısı rengi. Cildi inceleyerek, küçük noktalardan (peteşi) daha büyük olanlara (purpura, ekimoz) kadar çeşitli boyut ve şekillerdeki lekeler şeklinde kanamalar tespit edilebilir; en büyük kanamalara morluk denir. Derinin trofizm durumuna dikkat edilmelidir. Demir eksikliği anemisi ile cilt kuru, pul pul, saçlar kırılgan, bölünmüş.

Ağız boşluğunun incelenmesi ülseratif nekrotik sendromu, lösemik infiltrasyonu (diş etlerinin şişmesi, bademciklerin büyümesi) doğrular.

Hepato ve splenomegali (karaciğer ve dalağın büyümesi) ile birlikte karında bir artış meydana gelir.

Vücut ağırlığında azalma, ciltte kaşınma, ateş vücudun zehirlenmesini doğrular.

Hemoraji (hemofili) ile eklemlerin deformasyonu ve boyutunda artış. Eklemlerdeki şişlik ve hareket kısıtlılığı genellikle asimetriktir. Bazen kan hastalıklarında "baget" şeklinde parmaklar ve "saat gözlüğü" şeklinde tırnaklar görülür.

Artan solunum ve nabız, tüm oskültasyon noktalarında sistolik gürültü, kan basıncını düşürme, alt ekstremitelerde pastozite, hızlanan kan dolaşımı ve azalan kan viskozitesi nedeniyle büyük damarlarda "üst gürültü".

palpasyon. Lösemiden şüpheleniliyorsa, iskelet sistemi dikkatlice incelenir: yassı kemikler veya tübüler kemiklerin epifizleri üzerindeki baskı, üzerlerine vurmak ağrılıdır.

Lenf düğümlerinin ve dalağın palpasyonu ile değerli bilgiler sağlanır. Lenfositik lösemi ve lenfogranülomatozis ile sistemiklik karakteristiktir, lenf düğümlerinin lezyonlarının çokluğu - bir grup etkilenirse, diğer grupların yenilgisi eklenir. Normalde dalak palpe edilemez. Belirgin bir artışla (splenomegali) palpasyonla erişilebilir hale gelir.

Bir hemorajik sendromun araştırılması. Kılcal geçirgenlik bir turnike, bir tutam, bir jar testi ile kontrol edilir (peteşi görünümü normalde turnikenin distalinde 3 dakika sonra gözlenir).

perküsyon. Dalağın sınırlarını belirlemek için kullanılır.

oskültasyon Anemi ile, kan viskozitesinde bir azalma ve damarlardaki kan hareket hızında bir artış ile ilişkili olan kalp ve kan damarları üzerinde sistolik bir üfürüm duyulur.

Laboratuvar araştırma yöntemleri.

Kan hastalıkları sayısı, yapısı veya işlevlerindeki ihlallerin varlığıyla tek bir genel grupta birleştirilen, nedenleri, klinik belirtileri ve seyri açısından çok heterojen olan kapsamlı bir patolojiler koleksiyonudur. hücresel elemanlar(eritrositler, trombositler, lökositler) veya kan plazması. Bölüm tıbbi bilim Kan sistemi hastalıklarıyla uğraşan bilim dalına hematoloji denir.

Kan hastalıkları ve kan sistemi hastalıkları

Kan hastalıklarının özü, eritrositlerin, trombositlerin veya lökositlerin sayısını, yapısını veya işlevlerini ve ayrıca gamopatide plazma özelliklerinin ihlallerini değiştirmektir. Yani, bir kan hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya beyaz kan hücrelerinin sayısında bir artış veya azalmanın yanı sıra bunların özelliklerinde veya yapısında bir değişiklikten oluşabilir. Ek olarak, patoloji, içindeki patolojik proteinlerin ortaya çıkması nedeniyle plazmanın özelliklerinin değiştirilmesinden veya kanın sıvı kısmındaki bileşenlerin normal miktarında bir azalma / artıştan oluşabilir.

Hücresel elementlerin sayısındaki bir değişikliğin neden olduğu kan hastalıklarının tipik örnekleri, örneğin anemi veya eritremidir (kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış). Ve hücresel elementlerin yapısındaki ve fonksiyonlarındaki bir değişikliğin neden olduğu bir kan hastalığına örnek, orak hücreli anemi, tembel lökosit sendromu vb. Hücresel elementlerin miktarının, yapısının ve fonksiyonlarının değiştiği patolojiler, yaygın olarak kan kanseri olarak adlandırılan hemoblastozlardır. karakteristik hastalık plazma özelliklerindeki bir değişiklik nedeniyle kan - bu multipl miyelomdur.

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları farklı değişkenler aynı patoloji setinin isimleri. Bununla birlikte, "kan sistemi hastalıkları" terimi, dahil edilen tüm patolojiler nedeniyle daha doğru ve doğrudur. bu grup sadece kanın kendisini değil, aynı zamanda hematopoietik organlar kemik iliği, dalak ve lenf düğümleri gibi. Sonuçta, bir kan hastalığı sadece hücresel elementlerin veya plazmanın kalitesi, miktarı, yapısı ve işlevlerindeki bir değişiklik değil, aynı zamanda hücrelerin veya proteinlerin üretiminden ve bunların yok edilmesinden sorumlu organlardaki belirli bozukluklardır. Bu nedenle, aslında, herhangi bir kan hastalığında, parametrelerindeki bir değişiklik, kan elementlerinin ve proteinlerin sentezine, sürdürülmesine ve yok edilmesine doğrudan katılan herhangi bir organın arızalanmasından kaynaklanır.

Kan, vücudun parametreleri açısından çok kararsız bir dokusudur, çünkü tepki verir. Çeşitli faktörler çevre ve ayrıca içinde olduğu için geniş aralık biyokimyasal, immünolojik ve metabolik süreçler. Nispeten "geniş" bir duyarlılık yelpazesi nedeniyle, kan parametreleri, kanın kendisinin patolojisini göstermeyen, ancak yalnızca içinde meydana gelen reaksiyonu yansıtan çeşitli koşullar ve hastalıklar altında değişebilir. Hastalıktan kurtulduktan sonra kan parametreleri normale döner.

Ancak kan hastalıkları, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler veya plazma gibi doğrudan bileşenlerinin bir patolojisidir. Bu, kan parametrelerini normale döndürmek için, mevcut patolojiyi iyileştirmek veya nötralize etmek, hücrelerin özelliklerini ve sayısını (eritrositler, trombositler ve lökositler) mümkün olduğunca normal değerlere getirmek gerektiği anlamına gelir. Ancak kan parametrelerindeki değişim hem somatik, nörolojik ve ruhsal hastalıklarda hem de kan patolojilerinde aynı olabildiği için biraz zaman almakta ve ek sınavlar ikincisini belirlemek için.

Kan hastalıkları - liste

Şu anda, doktorlar ve bilim adamları, 10. revizyonun Uluslararası Hastalık Sınıflandırması (ICD-10) listesine dahil olan aşağıdaki kan hastalıklarını ayırt etmektedir:
1. demir eksikliği anemisi;
2. B12 eksikliği anemisi;
3. folat eksikliği anemisi;
4. Protein eksikliğine bağlı anemi;
5. iskorbüt anemisi;
6. Yetersiz beslenmeye bağlı tanımlanmamış anemi;
7. Enzim eksikliğine bağlı anemi;
8. Talasemi (alfa talasemi, beta talasemi, delta beta talasemi);
9. Fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı;
10. Orak hücre anemisi;
11. Kalıtsal sferositoz (Minkowski-Choffard anemisi);
12. Kalıtsal eliptositoz;
13. Otoimmün hemolitik anemi;
14. Tıbbi otoimmün olmayan hemolitik anemi;
15. Hemolitik-üremik sendrom;
16. Paroksismal gece hemoglobinüri (Marchiafava-Micheli hastalığı);
17. Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni);
18. Yapısal veya ilaca bağlı aplastik anemi;
19. idiyopatik aplastik anemi;
20. Akut posthemorajik anemi(akut kan kaybından sonra);
21. neoplazmalarda anemi;
22. Kronik somatik hastalıklarda anemi;
23. Sideroblastik anemi (kalıtsal veya ikincil);
24. konjenital diseritropoietik anemi;
25. Akut miyeloblastik farklılaşmamış lösemi;
26. Olgunlaşmamış akut miyeloid lösemi;
27. Olgunlaşma ile akut miyeloid lösemi;
28. Akut promiyelositik lösemi;
29. Akut miyelomonoblastik lösemi;
30. Akut monoblastik lösemi;
31. Akut eritroblastik lösemi;
32. Akut megakaryoblastik lösemi;
33. Akut lenfoblastik T hücreli lösemi;
34. Akut lenfoblastik B hücreli lösemi;
35. Akut panmiyeloid lösemi;
36. Letterer-Siwe hastalığı;
37. miyelodisplastik sendrom;
38. Kronik miyeloid lösemi;
39. Kronik eritromiyeloz;
40. Kronik monositik lösemi;
41. Kronik megakaryositik lösemi;
42. subleukemik miyeloz;
43. mast hücreli lösemi;
44. makrofaj lösemi;
45. Kronik lenfositik lösemi;
46. tüylü hücreli lösemi;
47. Polisitemi vera (eritremi, Wakez hastalığı);
48. Cesari hastalığı (derinin lenfositoması);
49. Mantar mikozu;
50. Burkitt lenfosarkomu;
51. Lennert lenfoması;
52. Histiyositoz kötü huyludur;
53. Kötü huylu mast hücre tümörü;
54. Gerçek histiositik lenfoma;
55. MALT-lenfoma;
56. Hodgkin hastalığı (lenfogranülomatozis);
57. Hodgkin olmayan lenfomalar;
58. multipil myeloma(jeneralize plazmasitom);
59. Makroglobulinemi Waldenström;
60. Ağır alfa zincir hastalığı;
61. gama ağır zincir hastalığı;
62. Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC);
63.
64. K vitaminine bağımlı kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği;
65. Pıhtılaşma faktörü I eksikliği ve disfibrinojenemi;
66. Pıhtılaşma faktörü II eksikliği;
67. Pıhtılaşma faktörü V eksikliği;
68. açık VII faktörü kan pıhtılaşması (kalıtsal hipoprokonvertinemi);
69. kalıtsal eksiklik Faktör VIII kan pıhtılaşması (von Willebrand hastalığı);
70. IX kan pıhtılaşma faktörünün kalıtsal eksikliği (Noel hastalığı, hemofili B);
71. Kan pıhtılaşmasının X faktörünün kalıtsal eksikliği (Stuart-Prauer hastalığı);
72. XI kan pıhtılaşma faktörünün kalıtsal eksikliği (hemofili C);
73. Pıhtılaşma faktörü XII eksikliği (Hageman kusuru);
74. Pıhtılaşma faktörü XIII eksikliği;
75. Kallikrein-kinin sisteminin plazma bileşenlerinin eksikliği;
76. Antitrombin III eksikliği;
77. Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler hastalığı);
78. trombasteni Glanzmann;
79. Bernard-Soulier sendromu;
80. Wiskott-Aldrich sendromu;
81. Chediak-Higashi sendromu;
82. TAR sendromu;
83. Hegglin sendromu;
84. Kazabakh-Merritt sendromu;
85.
86. Ehlers-Danlos sendromu;
87. Gasser sendromu;
88. alerjik purpura;
89.
90. Simüle edilmiş kanama (Munchausen sendromu);
91. Agranülositoz;
92. Polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları;

93. eozinofili;
94. Methemoglobinemi;
95. Ailesel eritrositoz;
96. Esansiyel trombositoz;
97. Hemofagositik lenfohistiyositoz;
98. enfeksiyona bağlı hemofagositik sendrom;
99. sitostatik hastalık.

Yukarıdaki hastalık listesi, şu anda bilinen kan patolojilerinin çoğunu içerir. Ancak bazı nadir hastalıklar veya aynı patolojinin formları listede yer almamaktadır.

Kan hastalığı - türleri

Tüm kan hastalıkları seti, hangi tür hücresel elementlerin veya plazma proteinlerinin patolojik olarak değiştirildiğine bağlı olarak şartlı olarak aşağıdaki büyük gruplara ayrılabilir:
1. Anemi (hemoglobin düzeylerinin normalin altında olduğu durumlar);
2. Hemostaz sisteminin hemorajik diyatezi veya patolojisi (kan pıhtılaşma bozuklukları);
3. Hemoblastozlar (çeşitli neoplastik hastalıklar kan hücreleri, kemik iliği veya lenf düğümleri);
4. Diğer kan hastalıkları (hemorajik diyatez, anemi veya hemoblastozlara ait olmayan hastalıklar).

Bu sınıflandırma çok geneldir, tüm kan hastalıklarını hangi genel patolojik sürecin başta geldiğine ve hangi hücrelerin değişikliklerden etkilendiğine göre gruplara ayırır. Tabii ki, her grupta çok geniş bir yelpaze var. belirli hastalıklar, bunlar da türlere ve türlere bölünmüştür. Büyük miktarda bilgi nedeniyle kafa karışıklığı yaratmamak için, belirtilen her bir kan hastalığı grubunun sınıflandırmasını ayrı ayrı düşünün.

Anemi

Yani anemi, hemoglobin seviyelerinin normalin altına düştüğü tüm durumların bir kombinasyonudur. Şu anda, anemiler, oluşumlarının önde gelen genel patolojik nedenine bağlı olarak aşağıdaki tiplerde sınıflandırılmaktadır:
1. Hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinin bozulmuş sentezine bağlı anemi;
2. hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı ile ilişkili hemolitik anemi;
3. Kan kaybıyla ilişkili hemorajik anemi.
Kan kaybına bağlı anemi iki türe ayrılır:

• Akut posthemorajik anemi - aynı anda 400 ml'den fazla kan kaybından sonra ortaya çıkar;
• Kronik posthemorajik anemi - küçük ama sürekli kanama nedeniyle uzun süreli, sürekli kan kaybının bir sonucu olarak ortaya çıkar (örneğin, ağır adet kanaması, mide ülseri kanaması vb.).

Bozulmuş hemoglobin sentezi veya kırmızı kan hücresi oluşumuna bağlı anemi aşağıdaki türlere ayrılır:
1. Aplastik anemiler:

• Kırmızı hücre aplazisi (anayasal, tıbbi, vb.);
• Kısmi kırmızı hücre aplazisi;
• Anemi Blackfan-Elmas;
• Anemi Fanconi.

2. Konjenital diseritropoietik anemi.
3. miyelodisplastik sendrom.
4. Eksiklik anemisi:

• demir eksikliği anemisi;
• folat eksikliği anemisi;
• B12 eksikliği anemisi;
• İskorbüt zemininde anemi;
• Diyette protein eksikliğine bağlı anemi (kwashiorkor);
• Amino asit eksikliği olan anemi (orotasidürik anemi);
• Bakır, çinko ve molibden eksikliği olan anemi.

5. Hemoglobin sentezini ihlal eden anemi:

• Porfiri - sideroachristic anemi (Kelly-Paterson sendromu, Plummer-Vinson sendromu).

6. Kronik hastalıkların anemisi (böbrek yetmezliği olan, kanserli tümörler ve benzeri.).
7. Hemoglobin ve diğer maddelerin artan tüketimi ile anemi:

• gebelik anemisi;
• Emzirme anemisi;
• Sporcu anemisi vb.

Görüldüğü gibi bozulmuş hemoglobin sentezi ve kırmızı kan hücrelerinin oluşumundan kaynaklanan aneminin spektrumu çok geniştir. Ancak pratikte bu anemilerin çoğu nadir veya çok nadirdir. Ve günlük yaşamda, insanlar en sık karşılaştıkları Çeşitli seçenekler demir eksikliği, B12 eksikliği, folat eksikliği vb. gibi eksiklik anemileri Anemi verileri, adından da anlaşılacağı gibi, yeterli değil hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için gerekli maddeler. Hemoglobin ve eritrosit sentezinin ihlali ile ilişkili ikinci en yaygın anemi, ciddi kronik hastalıklarda gelişen bir formdur.

Kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımına bağlı hemolitik anemi kalıtsal ve edinilmiş olarak ayrılır. Buna göre, kalıtsal hemolitik anemilere herhangi bir neden olur. genetik kusurlar ebeveynler tarafından yavrulara bulaşır ve bu nedenle tedavi edilemez. Edinilmiş hemolitik anemiler ise çevresel faktörlerin etkisiyle ilişkilidir ve bu nedenle tamamen tedavi edilebilir.

Lenfomalar şu anda iki ana çeşide ayrılmıştır - Hodgkin (lenfogranülomatozis) ve Hodgkin dışı. Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma) tiplere ayrılmaz, ancak çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. klinik formlar, her birinin kendi klinik özellikleri ve ilişkili tedavi nüansları vardır.

Non-Hodgkin lenfomalar aşağıdaki tiplere ayrılır:
1. Foliküler lenfoma:

• Bölünmüş çekirdekli karışık büyük ve küçük hücre;
• Büyük hücre.

2. Diffüz lenfoma:

• Küçük hücre;
• Bölünmüş çekirdekli küçük hücre;
• Karışık küçük hücre ve büyük hücre;
• retikülosarkom;
• immünoblastik;
• lenfoblastik;
• Burkitt'in tümörü.

3. Periferik ve kutanöz T hücreli lenfomalar:

• sezar hastalığı;
• mikoz fungoides;
• Lennert lenfoması;
• Periferik T hücreli lenfoma.

4. Diğer lenfomalar:

• Lenfosarkom;
• B hücreli lenfoma;
• MALT-lenfoma.

Kanama diyatezi (kan pıhtılaşma hastalıkları)

Hemorajik diyatezi (kan pıhtılaşma hastalıkları), bir veya daha fazla kan pıhtılaşması ihlali ve buna bağlı olarak kanama eğilimi ile karakterize edilen çok kapsamlı ve değişken bir hastalık grubudur. Kan pıhtılaşma sisteminin hangi hücrelerinin veya işlemlerinin bozulduğuna bağlı olarak, tüm hemorajik diyatezler aşağıdaki tiplere ayrılır:
1. Dissemine intravasküler pıhtılaşma sendromu (DIC).
2. Trombositopeni (kandaki trombosit sayısının normalin altında olması):

• İdiopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı);
• Yenidoğanların alloimmün purpurası;
• Yenidoğanların transimmün purpurası;
• Heteroimmün trombositopeni;
• alerjik vaskülit;
• Evans sendromu;
• Vasküler psödohemofili.

3. Trombositopatiler (trombositler kusurlu bir yapıya ve düşük fonksiyonel aktiviteye sahiptir):

• Hermansky-Pudlak hastalığı;
• TAR sendromu;
• May-Hegglin sendromu;
• Wiskott-Aldrich hastalığı;
• trombasteni Glanzmann;
• Bernard-Soulier sendromu;
• Chediak-Higashi sendromu;
• Willebrand hastalığı.

4. Vasküler patolojinin arka planına karşı kan pıhtılaşma bozuklukları ve pıhtılaşma sürecindeki pıhtılaşma bağlantısının yetersizliği:

• Rendu-Osler-Weber hastalığı;
• Louis-Bar sendromu (ataksi-telanjiektazi);
• Kazabah-Merritt sendromu;
• Ehlers-Danlos sendromu;
• Gasser sendromu;
• Hemorajik vaskülit (Scheinlein-Genoch hastalığı);
• Trombotik trombositopenik purpura.

5. Kinin-kallikrein sistemi bozukluklarının neden olduğu kan pıhtılaşma bozuklukları:

• Fletcher kusuru;
• Williams kusuru;
• Fitzgerald kusuru;
• Flajak kusuru.

6. Edinilmiş koagülopati (pıhtılaşmanın pıhtılaşma bağlantısının ihlallerinin arka planına karşı kan pıhtılaşması patolojisi):

• afibrinojenemi;
• Tüketim koagülopatisi;
• fibrinolitik kanama;
• fibrinolitik purpura;
• Şimşek purpurası;
• yenidoğanın hemorajik hastalığı;
• K vitaminine bağımlı faktörlerin eksikliği;
• Antikoagülanlar ve fibrinolitikler aldıktan sonra pıhtılaşma bozuklukları.

7. Kalıtsal koagülopati (pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan kan pıhtılaşma bozuklukları):

• fibrinojen eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü II (protrombin) eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü V eksikliği (kararsız);
• Pıhtılaşma faktörü VII eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü VIII eksikliği (hemofili A);
• Pıhtılaşma faktörü IX eksikliği (Noel hastalığı, hemofili B);
• Pıhtılaşma faktörü X eksikliği (Stuart-Prower);
• Faktör XI eksikliği (hemofili C);
• Pıhtılaşma faktörü XII eksikliği (Hageman hastalığı);
• Pıhtılaşma faktörü XIII eksikliği (fibrin stabilize edici);
• Tromboplastin öncü eksikliği;
• AS-globulin eksikliği;
• Proakselerin eksikliği;
• vasküler hemofili;
• Disfibrinojenemi (doğuştan);
• hipoprokonvertinemi;
• Ovren hastalığı;
• Artan antitrombin içeriği;
• Artan anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (anti-pıhtılaşma faktörleri) içeriği.

Diğer kan hastalıkları

Bu grup, herhangi bir nedenle hemorajik diyatez, hemoblastoz ve anemiye bağlanamayan hastalıkları içerir. Bugün, bu kan hastalıkları grubu aşağıdaki patolojileri içerir:
1. Agranülositoz (kanda nötrofil, bazofil ve eozinofil yokluğu);
2. Bıçak nötrofillerinin aktivitesinde fonksiyonel bozukluklar;
3. Eozinofili (kandaki eozinofil sayısında artış);
4. Methemoglobinemi;
5. Ailesel eritrositoz (kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış);
6. Esansiyel trombositoz (kandaki trombosit sayısında artış);
7. İkincil polisitemi (tüm kan hücrelerinin sayısında bir artış);
8. Lökopeni (kandaki beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma);
9. Sitostatik hastalık (sitotoksik ilaçların kullanımıyla ilişkili bir hastalık).

Kan hastalıkları - belirtiler

Kan hastalıklarının belirtileri çok değişkendir, çünkü patolojik sürece hangi hücrelerin dahil olduğuna bağlıdırlar. Böylece anemi ile dokularda oksijen eksikliği belirtileri ön plana çıkar. hemorajik vaskülit- artan kanama, vb. Bu nedenle, tüm kan hastalıkları için tek ve ortak semptomlar yoktur, çünkü her spesifik patoloji belirli bir şekilde karakterize edilir. benzersiz kombinasyon sadece doğal klinik belirtileri.

Bununla birlikte, tüm patolojilerde bulunan ve bozulmuş kan fonksiyonlarının neden olduğu kan hastalıklarının semptomlarını şartlı olarak ayırt etmek mümkündür. Yani, ortak çeşitli hastalıklar kan aşağıdaki belirtiler olarak kabul edilebilir:

• zayıflık;
• nefes darlığı;
• çarpıntı;
• İştah azalması;
• Neredeyse sürekli olarak artan vücut ısısı;
• Sık ve uzun süreli enfeksiyöz ve inflamatuar süreçler;
• kaşınan cilt;
• Tat ve koku sapkınlığı (kişi belirli kokuları ve tatları sevmeye başlar);
• Kemiklerde ağrı (lösemi ile);
• Peteşi tipine göre kanama, morarma vb.;
• Burun, ağız ve gastrointestinal sistemin organlarının mukoza zarlarından sürekli kanama;
• Sol veya sağ hipokondriyumda ağrı;
• Düşük performans.

Kan hastalıklarının belirtilerinin bu listesi çok kısadır, ancak en tipik belirtiler arasında gezinmenizi sağlar. klinik bulgular kan sisteminin patolojisi. Bir kişide yukarıdaki belirtilerden herhangi biri varsa, o zaman ayrıntılı bir muayene için bir doktora başvurmalısınız.

Kan hastalığı sendromları

Bir sendrom, benzer bir patogeneze sahip bir hastalık veya patoloji grubunun karakteristik özelliği olan kararlı bir semptom kümesidir. Bu nedenle, kan hastalığı sendromları, gelişimlerinin ortak bir mekanizması ile birleştirilen klinik semptom gruplarıdır. Ayrıca, her sendrom, herhangi bir sendromu tanımlamak için bir kişide bulunması gereken semptomların kararlı bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Kan hastalıkları ile çeşitli patolojilerle gelişen birkaç sendrom ayırt edilir.

Bu nedenle, şu anda doktorlar aşağıdaki kan hastalıkları sendromlarını ayırt etmektedir:

• anemik sendrom;
• hemorajik sendrom;
• ülseratif nekrotik sendrom;
• zehirlenme sendromu;
• ossaljik sendrom;
• Protein patoloji sendromu;
• sideropenik sendrom;
• Pletorik sendrom;
• ikterik sendrom;
• Lenfadenopati sendromu;
• Hepato-splenomegali sendromu;
• Kan kaybı sendromu;
• ateşli sendrom;
• Hematolojik sendrom;
• Kemik iliği sendromu;
• enteropati sendromu;
• Artropati Sendromu.

Listelenen sendromlar, çeşitli kan hastalıklarının arka planında gelişir ve bazıları, benzer bir gelişme mekanizmasına sahip yalnızca dar bir patolojiler yelpazesi için karakteristiktir, diğerleri ise tam tersine, hemen hemen her kan hastalığında ortaya çıkar.

anemi sendromu

Anemi sendromu, aneminin neden olduğu bir dizi semptomla, yani dokuların oksijen açlığı yaşaması nedeniyle kandaki düşük hemoglobin içeriğiyle karakterize edilir. Anemi sendromu tüm kan hastalıklarında gelişir, ancak bazı patolojilerde ortaya çıkar. Ilk aşamalar ve diğerleri için - daha sonraki zamanlarda.

Bu nedenle, anemik bir sendromun belirtileri aşağıdaki belirtilerdir:

• Cilt ve mukoza zarlarının solukluğu;
• Kuru ve pul pul dökülmüş veya nemli cilt;
• Kuru, kırılgan saçlar ve tırnaklar;
• Mukoza zarlarından kanama - diş etleri, mide, bağırsaklar vb.
• Baş dönmesi;
• titrek yürüyüş;
• Gözlerde kararma;
• kulaklarda gürültü;
• Tükenmişlik;
• uyuşukluk;
• Yürürken nefes darlığı;
• Çarpıntı.

-de şiddetli kurs anemi, bir kişide macunsu bacaklar, tat almada bozulma (tebeşir gibi yenmeyen şeyler gibi), dilde yanma hissi veya parlak kırmızı rengi ve yiyecek parçalarını yuttuğunda boğulma gelişebilir.

Hemorajik sendrom

Hemorajik sendrom, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Diş eti kanaması ve diş çekimi sırasında uzun süreli kanama ve ağız mukozasının yaralanması;
• Midede rahatsızlık hissi;
• kırmızı kan hücreleri veya idrarda kan;
• Enjeksiyonlardan kaynaklanan delinmelerden kanama;
• Ciltte morluklar ve peteşiyal kanamalar;
• Baş ağrısı;
• eklemlerde ağrı ve şişlik;
• Kas ve eklemlerdeki kanamaların neden olduğu ağrı nedeniyle aktif hareketlerin imkansızlığı.

Hemorajik sendrom gelişir aşağıdaki hastalıklar kan:
1. trombositopenik purpura;
2. von Willebrand hastalığı;
3. Rendu-Osler hastalığı;
4. Glanzmann hastalığı;
5. Hemofili A, B ve C;
6. Hemorajik vaskülit;
7. DİK;
8. hemoblastozlar;
9. aşırı kansızlık;
10. Büyük dozlarda antikoagülan almak.

ülseratif nekrotik sendrom

Ülseratif nekrotik sendrom, aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Oral mukozada ağrı;
• diş etlerinden kanama;
• Ağız boşluğundaki ağrı nedeniyle yemek yiyememe;
• Vücut ısısında artış;
• titreme;
• Ağız kokusu ;
• vajinada akıntı ve rahatsızlık;
• Zorluk dışkılama.

Ülseratif nekrotik sendrom, hemoblastoz, aplastik anemi, ayrıca radyasyon ve sitostatik hastalıklar ile gelişir.

Zehirlenme sendromu

Zehirlenme sendromu aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• Genel zayıflık;
• titreme ile ateş;
• Vücut ısısında uzun süreli kalıcı artış;
• kırıklık;
• Azaltılmış çalışma kapasitesi;
• Oral mukozada ağrı;
• Sıradan semptomlar solunum yolları rahatsızlığıüst solunum yolları.

Zehirlenme sendromu hemoblastozlar, hematosarkomlar (Hodgkin hastalığı, lenfosarkomlar) ve sitostatik hastalık ile gelişir.

ossalgik sendrom

Ossalgic sendromu ağrı ile karakterizedir. çeşitli kemikler, ilk aşamalarda ağrı kesiciler tarafından durdurulur. Hastalık ilerledikçe ağrı daha yoğun hale gelir ve artık analjezikler tarafından durdurulamaz, bu da hareket etmede zorluk yaratır. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde ağrı o kadar şiddetlidir ki kişi hareket edemez.

Ossalgic sendromu ne zaman gelişir? multipil myeloma, yanı sıra lenfogranülomatozis ve hemanjiyomlardaki kemik metastazları.

protein patoloji sendromu

Protein patoloji sendromu, kanda çok miktarda patolojik proteinin (paraproteinler) bulunmasından kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Hafıza ve dikkatin bozulması;
• Bacaklarda ve kollarda ağrı ve uyuşma;
• Burun, diş etleri ve dilin mukoza zarının kanaması;
• Retinopati (gözlerin işlev bozukluğu);
• Böbrek yetmezliği (hastalığın sonraki aşamalarında);
• Kalp, dil, eklemler, tükürük bezleri ve cilt fonksiyonlarının ihlali.

Protein patoloji sendromu, miyelom ve Waldenström hastalığı ile gelişir.

sideropenik sendrom

Sideropenik sendrom, insan vücudundaki demir eksikliğinden kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Koku alma duyusunun sapkınlığı (kişi egzoz gazlarının kokularını, yıkanmış beton zeminleri vb. sever);
• Tat sapkınlığı (bir kişi tebeşir, kireç, odun kömürü, kuru tahıllar vb. Tadını sever);
• Yiyecekleri yutmada zorluk;
• Kas Güçsüzlüğü;
• Cildin solukluğu ve kuruluğu;
• Ağız köşelerinde nöbetler;
• Enine çizgili ince, kırılgan, içbükey tırnaklar;
• İnce, kırılgan ve kuru saçlar.

Sideropenik sendrom, Werlhof ve Randu-Osler hastalıkları ile gelişir.

Pletorik sendrom

Pletorik sendrom, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Baş ağrısı;
• Vücutta sıcaklık hissi;
• Kafaya kan tıkanıklığı;
• Kırmızı surat;
• Parmaklarda yanma;
• Parestezi (tüylerin diken diken olması, vb.);
• Cildin kaşınması, banyo veya duştan sonra daha kötü;
• ısı intoleransı;

Sendrom eritremi ve Wakez hastalığı ile gelişir.

sarılık sendromu

İkterik sendrom, cilt ve mukoza zarlarının karakteristik sarı rengiyle kendini gösterir. Hemolitik anemi ile gelişir.

lenfadenopati sendromu

Lenfadenopati sendromu aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Çeşitli lenf düğümlerinin büyümesi ve ağrıları;
• zehirlenme belirtileri (ateş, baş ağrısı, uyuşukluk vb.);
• terlemek;
• zayıflık;
• Güçlü kilo kaybı;
• Yakındaki organların sıkışması nedeniyle genişlemiş bir lenf düğümü bölgesinde ağrı;
• Pürülan akıntılı fistüller.

sendrom gelişir kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, lenfosarkomlar, akut lenfoblastik lösemi ve enfeksiyöz mononükleoz.

Hepato-splenomegali sendromu

Hepato-splenomegali sendromu, karaciğer ve dalak boyutunda bir artıştan kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Üst karın bölgesinde ağırlık hissi;
• üst karın ağrısı;
• Karın hacminde artış;
• zayıflık;
• Düşük performans;
• Sarılık (üzerinde geç dönem hastalıklar).

Sendrom enfeksiyöz mononükleoz ile gelişir, kalıtsal mikrosferositoz, otoimmün hemolitik anemi, orak hücre ve B12 eksikliği anemisi, talasemi, trombositopeni, akut lösemi, kronik lenfositik ve miyeloid lösemi, subleukemik miyelozun yanı sıra eritremi ve Waldenström hastalığı.

Kan kaybı sendromu

Kanama sendromu, bol veya sık kanama geçmişte çeşitli organlar ve aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• ciltte morluklar;
• Kaslardaki hematomlar;
• Kanamalar nedeniyle eklemlerde şişlik ve ağrı;
• Derideki örümcek damarlar;

Sendrom hemoblastoz, hemorajik diyatez ve aplastik anemi ile gelişir.

Ateş Sendromu

Feverish sendromu, titreme ile birlikte uzun süreli ve kalıcı bir ateşle kendini gösterir. Bazı durumlarda, ateşin arka planında kişi endişelenir sürekli kaşıntı cilt ve dökülen terler. Sendrom hemoblastoz ve anemiye eşlik eder.

Hematolojik ve kemik iliği sendromları

Hematolojik ve kemik iliği sendromları klinik değildir çünkü semptomları hesaba katmazlar ve yalnızca kan testlerindeki ve kemik iliği yaymalarındaki değişiklikler temelinde saptanırlar. Hematolojik sendrom, normal eritrosit, trombosit, hemoglobin, lökosit ve kan ESR sayısında bir değişiklik ile karakterizedir. Ayrıca bir değişiklik ile karakterize yüzde lökoformüldeki çeşitli lökosit türleri (bazofiller, eozinofiller, nötrofiller, monositler, lenfositler, vb.). Kemik iliği sendromu, çeşitli hematopoietik mikropların hücresel elementlerinin normal oranındaki bir değişiklik ile karakterize edilir. Tüm kan hastalıklarında hematolojik ve kemik iliği sendromları gelişir.

enteropati sendromu

Enteropati sendromu, sitostatik hastalık ile gelişir ve mukoza zarının ülseratif-nekrotik lezyonları nedeniyle bağırsakta çeşitli bozukluklarla kendini gösterir.

Artropati Sendromu

Artropati sendromu, kan pıhtılaşmasında bozulma ve buna bağlı olarak kanama eğilimi (hemofili, lösemi, vaskülit) ile karakterize edilen kan hastalıklarında gelişir. Sendrom, aşağıdaki karakteristik semptomları tetikleyen eklemlere giren kan nedeniyle gelişir:

• Etkilenen eklemin şişmesi ve kalınlaşması;
• Etkilenen eklemde ağrı;

Kan testleri (kan sayımı)

Kan hastalıklarını tespit etmek için, her birinde belirli göstergelerin tanımı ile oldukça basit testler yapılır. Bu nedenle, günümüzde çeşitli kan hastalıklarını tespit etmek için aşağıdaki testler kullanılmaktadır:
1. Genel kan analizi

• Toplam lökosit, eritrosit ve trombosit sayısı;
• Lökoformülün hesaplanması (sayılan 100 hücrede bazofillerin, eozinofillerin, saplanmış ve parçalanmış nötrofillerin, monositlerin ve lenfositlerin yüzdesi);
• Kandaki hemoglobin konsantrasyonu;
• Şekil, boyut, renk ve diğer unsurların incelenmesi kalite özellikleri eritrositler.

2. Retikülosit sayısını saymak.
3. Trombosit sayımı.
4. Sıkıştırma testi.
5. Duke kanama zamanı.
6. Aşağıdakiler gibi parametrelerin tanımıyla koagulogram:

• fibrinojen miktarı;
• Protrombin indeksi (PTI);
• Uluslararası Normalleştirilmiş Oran (INR);
• Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT);
• Kaolin zamanı;
• Trombin zamanı (TV).

7. Pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonunun belirlenmesi.
8. Miyelogram - bir delinme yardımıyla kemik iliğinin alınması, ardından bir yaymanın hazırlanması ve çeşitli hücresel elementlerin sayısının yanı sıra 300 hücre başına yüzdelerinin sayılması.

Prensip olarak, listelenen basit testler herhangi bir kan hastalığını teşhis etmenizi sağlar.

Bazı yaygın kan hastalıklarının tanımı

Çoğu zaman, günlük konuşmada, insanlar kan hastalıklarının belirli durumlarını ve reaksiyonlarını adlandırırlar ki bu doğru değildir. Ancak incelikleri bilmeden tıbbi terminoloji ve tam olarak kan hastalıklarının özellikleri, insanlar sahip oldukları durumu veya onlara yakın olanları belirtmek için kendi terimlerini kullanırlar. En yaygın bu tür terimleri ve ne anlama geldiklerini, gerçekte ne tür bir durum olduğunu ve uygulayıcılar tarafından nasıl doğru bir şekilde adlandırıldığını düşünün.

Bulaşıcı kan hastalıkları

Kesin konuşmak gerekirse, yalnızca nispeten nadir görülen mononükleoz, bulaşıcı kan hastalıkları olarak sınıflandırılır. "Kanın bulaşıcı hastalıkları" terimi ile insanlar, herhangi bir organ ve sistemin çeşitli bulaşıcı hastalıklarında kan sisteminin reaksiyonlarını kastederler. Yani herhangi bir organda bulaşıcı bir hastalık meydana gelir (örneğin bademcik iltihabı, bronşit, üretrit, hepatit vb.) Ve kanda bağışıklık sisteminin tepkisini yansıtan belirli değişiklikler görülür.

Viral kan hastalığı

viral hastalık kan, insanların "bulaşıcı kan hastalığı" olarak adlandırdığı sürecin bir varyasyonudur. Bu durumda, kanın parametrelerini etkileyen herhangi bir organdaki bulaşıcı sürece bir virüs neden olmuştur.

Kronik kan patolojisi

Bu terimle, insanlar genellikle kan parametrelerinde uzun süredir var olan değişiklikleri kastederler. Örneğin, bir kişinin uzun süreli yüksek ESR'si olabilir, ancak herhangi bir klinik semptomlar ve belirgin bir hastalık yoktur. Bu durumda insanlar kronik bir kan hastalığından bahsettiğimize inanıyor. Ancak bu, mevcut verilerin yanlış yorumlanmasıdır. Bu gibi durumlarda, kan sisteminin diğer organlarda meydana gelen ve doktorun ve hastanın teşhis araştırması yönünde gezinmesine izin verecek klinik semptomların olmaması nedeniyle henüz tanımlanamayan bazı patolojik süreçlere bir reaksiyonu vardır.

Kalıtsal (genetik) kan hastalıkları

Kalıtsal (genetik) kan hastalıkları gündelik Yaşam oldukça nadirdir, ancak menzilleri oldukça geniştir. Bu nedenle, kalıtsal kan hastalıkları, iyi bilinen hemofilinin yanı sıra Marchiafava-Mikeli hastalığı, talasemi, orak hücreli anemi, Wiskott-Aldrich sendromu, Chediak-Higashi sendromu vb. Bu kan hastalıkları, kural olarak, doğumdan itibaren kendini gösterir.

Sistemik kan hastalıkları

"Sistemik kan hastalıkları" - doktorlar genellikle bir kişinin testlerinde değişiklikler tespit ettiklerinde ve başka herhangi bir organı değil tam olarak kanın patolojisini kastettiklerinde benzer bir ifade yazarlar. Çoğu zaman, bu ifade lösemi şüphesini gizler. Bununla birlikte, neredeyse tüm kan patolojileri sistemik olduğu için sistemik bir kan hastalığı yoktur. Bu nedenle, bu ifade, bir doktorun bir kan hastalığından şüphelendiğini belirtmek için kullanılır.

Otoimmün kan hastalıkları

Otoimmün kan hastalıkları, bağışıklık sisteminin kendi kan hücrelerini yok ettiği patolojilerdir. Bu patoloji grubu aşağıdakileri içerir:

• Otoimmün hemolitik anemi;
• ilaç hemolizi;
• yenidoğanın hemolitik hastalığı;
• Kan transfüzyonundan sonra hemoliz;
• İdiyopatik otoimmün trombositopenik purpura;
• Otoimmün nötropeni.

Kan hastalığı - nedenleri

Kan bozukluklarının nedenleri çeşitlidir ve çoğu durumda tam olarak bilinmemektedir. Örneğin, eksiklik anemisi ile hastalığın nedeni, hemoglobin oluşumu için gerekli herhangi bir maddenin eksikliği ile ilişkilidir. -de otoimmün hastalıklar Kan nedeni, bağışıklık sisteminin bir arızası ile ilişkilidir. Hemoblastozlarda, diğer tümörlerde olduğu gibi kesin nedenler bilinmemektedir. Kan pıhtılaşma patolojisinde, nedenler pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, trombosit kusurları vb. Bu nedenle, tüm kan hastalıklarının bazı yaygın nedenlerinden bahsetmek imkansızdır.

Kan hastalıklarının tedavisi

Kan hastalıklarının tedavisi, ihlalleri düzeltmeyi ve tüm işlevlerinin en eksiksiz şekilde restorasyonunu amaçlamaktadır. Aynı zamanda, hiçbir genel tedavi tüm kan hastalıkları için ve her bir özel patoloji için tedavi taktikleri ayrı ayrı geliştirilmiştir.

Kan hastalıklarının önlenmesi

Kan hastalıklarının önlenmesi, sağlıklı bir yaşam tarzının sürdürülmesinden ve etkinin sınırlandırılmasından oluşur. olumsuz faktörlerçevre, yani:

• Kanamanın eşlik ettiği hastalıkların tanımlanması ve tedavisi;
• Helmintik istilaların zamanında tedavisi;
• bulaşıcı hastalıkların zamanında tedavisi;
• Tam beslenme ve vitamin alımı;
• İyonlaştırıcı radyasyondan kaçınma;
• Zararlı kimyasallarla (boyalar, ağır metaller, benzen vb.);
• Stresten kaçınma;
• Hipotermi ve aşırı ısınmanın önlenmesi.

Yaygın kan hastalıkları, tedavisi ve önlenmesi - video

Kan hastalıkları: tanımı, belirtileri ve semptomları, seyri ve sonuçları, tanı ve tedavisi - video

Kan hastalıkları (anemi, hemorajik sendrom, hemoblastoz): nedenleri, belirtileri ve semptomları, tanı ve tedavisi - video

Polisitemi (polisitemi), kanda yüksek hemoglobin: hastalığın nedenleri ve semptomları, tanı ve tedavi - video

Kullanmadan önce bir uzmana danışmalısınız.

1. ANEMİ SENDROMU (GENEL ANEMİ).

Tanım: Dolaşımdaki kan hacmi normal veya azalmışken, birim kan hacmi başına hemoglobin ve eritrositlerdeki azalmanın neden olduğu bir semptom kompleksi.

Nedenleri: Kan kaybı (akut ve kronik). Kan oluşumunun ihlali (demir, vitaminler (B 12 ve folik asit) eksikliği veya kullanılamaması), kalıtsal veya edinilmiş (kimyasal, radyasyon, bağışıklık, tümör) kemik iliğinde hasar. Artan kan yıkımı (hemoliz).

Mekanizma: Vücutta işleyen hemoglobinin azaltılması - hipoksi - sempatoadrenal, solunum ve dolaşım sistemlerinin telafi edici aktivasyonu.

Şikayetler: Genel halsizlik, baş dönmesi, nefes darlığı, çarpıntı, kulak çınlaması.

Denetleme. Cildin ve mukoza zarlarının solukluğu. nefes darlığı Palpasyon, zayıf dolum nabzı, hızlandırılmış, ipliksi. Azalmış kan basıncı.

Perküsyon: Göreceli kardiyak donukluğun sola doğru genişlemesi (anemik miyokardiyal distrofi).

oskültasyon Kalp sesleri boğuk, hızlanmış. Kalbin tepesinde ve büyük arterlerde sistolik üfürüm. Laboratuvar verileri:

Genel kan testinde: eritrosit ve hemoglobin içeriğinde azalma, KOK'larda artış. Etiyolojiye bağlı olarak, renk indeksi dikkate alındığında, anemi hipokromik, normokromik, hiperkromik olabilir.

2. DOKU DEMİR EKSİKLİĞİ SENDROMU.

Tanım: Hematopoietik doku dışındaki dokularda demir eksikliğinin neden olduğu semptomları birleştirir.

Nedenleri: Kronik kan kaybı, artmış demir yıkımı (hamilelik, emzirme, büyüme dönemi, kronik enfeksiyonlar, tümörler), demir emilim bozuklukları (mide rezeksiyonu, enterit), demir taşınması.

Mekanizma: Demir eksikliği, çok sayıda doku demir içeren enzimin aktivitesinin ihlalidir.

Şikayetler: İştah azalması, yutma güçlüğü, tat almada bozulma - tebeşir, kireç, kömür vb.

Muayene: Dilin papillalarının pürüzsüzlüğü. Mukoza zarının kuruluğu. Kuruluk, kırılgan saçlar. Tırnakların şeklinde çizgilenme, kırılganlık ve değişiklik. Ağız köşelerinde çatlaklar.

Palpasyon: Kuru cilt, soyulma.

Perküsyon: Göreceli kalp donukluğunun sola doğru genişlemesi.

Oskültasyon: Kalp sesleri boğuk, hızlanır.

Laboratuvar verileri: Kanda: Serum demir düzeyinde azalma, serumun toplam demir bağlama kapasitesinde artış.

Genel kan testinde: hipokromik anemi, mikrositoz, anizositoz, poikilositoz.

Enstrümantal araştırma.

Özofagogastrofibroskopi: atrofik gastrit.

Mide suyunun incelenmesi: mide salgısında azalma (bazal ve uyarılmış).

3. HEMOLİZ SENDROMU.

Tanım: Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasındaki artışa bağlı semptom kompleksi.

Nedenleri: Kırmızı kan hücrelerinin şeklinde değişiklik gösteren doğuştan hastalıklar (mikroferositoz, talasemi, orak hücreli anemi); paroksismal gece hemoglobinüri, yürüyen hemoglobinüri, hemolitik zehirler, ağır metaller, organik asitler ile zehirlenme; sıtma; immün hemolitik anemi.

mekanizma:

a) dalak hücrelerinde artan eritrosit yıkımı - indirekt bilirubin oluşumunda artış,

b) damarların içindeki eritrositlerin parçalanması - serbest hemoglobin ve demirin kan plazmasına girmesi.

Şikayetler: İdrarda koyulaşma (kalıcı veya paroksismal), sol hipokondriyumda ağrı, olası titreme, kusma, ateş, yoğun dışkı rengi.

Muayene: Deri ve mukoz membranların ikterik boyanması.

Palpasyon: Esas olarak dalakta, daha az ölçüde - karaciğerde genişleme.

Laboratuvar verileri:

Kan plazmasında: dolaylı bilirubin veya serbest hemoglobin ve demir içeriği artar.

Kanda: retikülositlerde artış, eritrositlerin patolojik formları, eritrositlerin ozmotik stabilitesinde azalma; normal renk indeksi.

İdrarda: stercobilin veya hemosiderin içeriğinde artış. Hemolizin immün etiyolojisini dışlamak için Coombs testi ve agrega hemaglütinasyon testi (eritrositlere karşı antikorların tespiti) kullanılır.

4. HEMOROJİK SENDROM.

Tanım: Artan kanamaya dayanan semptom kompleksi.

Nedenleri: Trombositopenik purpura (bağışıklık kaynaklı veya kemik iliği hücre proliferasyonunu inhibe eden semptomatik trombositopeni (aplastik anemi), kemik iliğinin tümör dokusuyla değiştirilmesi (hemoblastoz, kemik iliğinde tümör metastazı), artan trombosit tüketimi (DIC), ile B 12 vitamini veya folik asit eksikliği); trombopitopati (genellikle trombositlerin kalıtsal bir işlev bozukluğu); hemofili (8, 9 veya 11 plazma pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksikliği), edinilmiş pıhtılaşma bozukluğu (birçok enfeksiyonda plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, şiddetli enteropati, karaciğer hasarı, habis neoplazmalar); hemorajik vaskülit (immünoinflamatuar vasküler hastalık); ayrı bir lokalizasyonun vasküler duvarının kalıtsal ihlali (Randu-Osler telenjiektazi), hemanjiyomlar (vasküler tümörler).

mekanizma:

I. Trombosit sayısının veya fonksiyonel yetersizliklerinin azaltılması;

P. Plazmada pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği (koagülopati);

III. Bağışıklık veya enfeksiyöz-toksik nitelikteki (vazopati) vasküler duvarda hasar.

Bu 3 mekanizma, 3 hemorajik varyanta karşılık gelir.

sendromu (aşağıya bakınız):

	Trombositopeni ve trombositopati		pıhtılaşma bozukluğu			vazopati
	Diş eti, burun, karın ve rahim kanaması. El ile deriyi ovuştururken kan basıncını ölçerken cilt içine kanamalar.		Bol, spontan, posttravmatik ve postoperatif kanama. Eklemlerde, kaslarda, liflerde şiddetli ağrılı kanamalar.			Deride spontan hemorajik döküntüler, genellikle simetrik. Muhtemelen hematüri. Veya 1-2 lokalizasyonda (gastrointestinal, nazal, pulmoner) kalıcı kanama
Muayene ve palpasyon	Deri ve mukozada ağrısız, gergin olmayan yüzeysel kanamalar, morluklar, peteşiler.		Etkilenen eklem deforme olur, palpasyonda ağrılıdır. Kontraktürler, kas atrofisi. Hematomlar.			Ciltte küçük endürasyonlar şeklinde simetrik olan döküntüler daha sonra kanla ıslanma nedeniyle mor bir görünüm kazanır. Kanama kaybolduktan sonra kahverengi pigmentasyon uzun süre devam eder.
laboratuvar verileri
Kanama süresi	uzatılmış
pıhtılaşma süresi			uzatılmış
"Bükme", "kıstırma" belirtisi	Pozitif		Olumsuz			kararsız
Miktar trombositler
Bir kan pıhtısının geri çekilmesi	Zayıf veya eksik
tromboplast grafiği		hipoagülasyon		hipoagülasyon
Activirova (standart dövme) kısmi plaka				büyütülmüş
protrombin				Olası azalma
Başka bir zaman etkinleştir yeniden kireçlenme		büyütülmüş		büyütülmüş
Genel kan analizi		Olası normokromik (akut posthemorajik) veya hipokromik (kronik demir eksikliği anemisi)		Muhtemel normokromik (akut posthemorajik) veya tapokromik (kronik demir eksikliği) anemi	Normokromik (akut posthemorajik) veya hipokromik (kronik demir eksikliği) anemi mümkündür. Olası lökositoz, artan ESR.
İdrar tahlili: hematüri		Mümkün		Mümkün	Mümkün

Kan hastalıkları tehlikelidir, yaygındır, en şiddetlileri genellikle tedavi edilemez ve ölüme yol açar. Neden böyle bir patoloji ortaya çıkıyor? önemli sistem vücut, nasıl dolaşım? Sebepler çok farklı, bazen kişiye bağlı bile değil, doğuştan ona eşlik ediyor.

Kan hastalıkları

Kan hastalıkları çok sayıda ve çeşitlidir. Kan hücrelerinin yapısının patolojisi veya işlevlerinin ihlali ile ilişkilidirler. Ayrıca bazı hastalıklar, hücrelerin bulunduğu sıvı bileşen olan plazmayı etkiler. Kan hastalıkları listesi, oluşum nedenleri doktorlar ve bilim adamları tarafından dikkatlice incelenir, bazıları şimdiye kadar belirleyememiştir.

Kan hücreleri - eritrositler, lökositler ve trombositler. Eritrositler - kırmızı kan hücreleri - iç organların dokularına oksijen taşır. Lökositler - beyaz kan hücreleri - enfeksiyonlarla savaşır ve yabancı vücutlar vücuda giriyor. Trombositler, pıhtılaşmadan sorumlu renksiz hücrelerdir. Plazma, kan hücrelerini içeren proteinli viskoz bir sıvıdır. Ciddi işlevsellik nedeniyle kan dolaşım sistemi, kan hastalıkları çoğunlukla tehlikeli ve hatta inatçıdır.

Dolaşım sistemi hastalıklarının sınıflandırılması

Listesi oldukça geniş olan kan hastalıkları, dağılım alanlarına göre gruplara ayrılabilir:

• Anemi. Durum patolojik düşük seviye hemoglobin (bu, kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan bileşenidir).
• Hemorajik diyatezi - pıhtılaşma bozukluğu.
• Hemoblastoz (kan hücrelerine, lenf düğümlerine veya kemik iliğine verilen hasarla ilişkili onkoloji).
• Yukarıdaki üçe ait olmayan diğer hastalıklar.

Böyle bir sınıflandırma geneldir, hastalıkları hangi hücrelerin patolojik süreçlerden etkilendiği ilkesine göre ayırır. Her grup çok sayıda kan hastalığı içerir, bunların bir listesi dahil edilmiştir. uluslararası sınıflandırma hastalıklar.

Kanı etkileyen hastalıkların listesi

Tüm kan hastalıklarını listelerseniz, bunların listesi çok büyük olacaktır. Vücuttaki görünüm nedenleri, hücre hasarının özellikleri, semptomlar ve diğer birçok faktörde farklılık gösterirler. Anemi, kırmızı kan hücrelerini etkileyen en yaygın patolojidir. Anemi belirtileri, kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısının azalmasıdır. Bunun nedeni üretimlerinin azalması veya büyük kan kaybı olabilir. Hemoblastoz - bu hastalık grubunun çoğu lösemi veya lösemi - kan kanseri tarafından işgal edilir. Hastalığın seyri sırasında kan hücreleri kötü huylu tümörlere dönüşür. Hastalığın nedeni henüz aydınlatılamamıştır. Lenfoma aynı zamanda onkolojik bir hastalıktır, patolojik süreçler lenf sistemi lökositler malign hale gelir.

Miyelom, plazmanın etkilendiği bir kan kanseridir. Hemorajik sendromlar Bu hastalığın bir pıhtılaşma sorunu ile ilişkilidir. Hemofili gibi çoğunlukla doğuştandırlar. Eklem, kas ve iç organlardaki kanamalarla kendini gösterir. Agammaglobulinemi, serum plazma proteinlerinin kalıtsal bir eksikliğidir. sözde tahsis sistemik hastalıklar kan, listeleri bireysel vücut sistemlerini (bağışıklık, lenfatik) veya bir bütün olarak tüm vücudu etkileyen patolojileri içerir.

Anemi

Eritrosit patolojisi ile ilişkili kan hastalıklarını düşünün (liste). En yaygın türler:

• Talasemi, hemoglobin oluşum hızının ihlalidir.
• Otoimmün hemolitik anemi - viral bir enfeksiyon, sifiliz sonucu gelişir. İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi - alkol, yılan zehiri, toksik maddelerle zehirlenme nedeniyle.
• Demir eksikliği anemisi - vücutta demir eksikliği olduğunda veya kronik kan kaybı olduğunda ortaya çıkar.
• B12 eksikliği anemisi. Bunun nedeni, gıdalardan yetersiz alım veya emiliminin ihlali nedeniyle B12 vitamini eksikliğidir. Sonuç, merkezi sinir sisteminde ve gastrointestinal sistemde bir ihlaldir.
• Folat eksikliği anemisi - folik asit eksikliğinden kaynaklanır.
• Orak hücreli anemi - kırmızı kan hücreleri orak şeklindedir ve bu ciddi bir durumdur. kalıtsal patoloji. Sonuç, kan akışında yavaşlama, sarılıktır.
• İdiyopatik aplastik anemi, kan hücrelerini yeniden üreten dokunun olmamasıdır. Maruz kalma ile mümkündür.
• Ailesel eritrositoz - kalıtsal hastalık kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış ile karakterizedir.

Hemoblastoz grubunun hastalıkları

Bunlar esas olarak kanın onkolojik hastalıklarıdır, en yaygın olanların listesi lösemi çeşitlerini içerir. İkincisi, sırayla iki türe ayrılır - akut (çok sayıda kanser hücreleri, işlevler yerine getirilmez) ve kronik (yavaş ilerler, kan hücrelerinin işlevleri gerçekleştirilir).

Akut miyeloid lösemi - kemik iliği hücrelerinin bölünmesindeki ihlaller, olgunlaşmaları. Hastalığın seyrinin doğasına bağlı olarak, aşağıdaki akut lösemi türleri ayırt edilir:

• olgunlaşmadan;
• olgunlaşma ile;
• promiyelositik;
• miyelomonoblastik;
• monoblast;
• eritroblastik;
• megakaryoblastik;
• lenfoblastik T-hücresi;
• lenfoblastik B hücresi;
• panmiyeloid lösemi.

Kronik lösemi formları:

• Miyeloid lösemi;
• eritromiyeloz;
• monositik lösemi;
• megakaryositik lösemi.

Kronik formun yukarıdaki hastalıkları dikkate alınır.

Letterer-Siwe hastalığı - bağışıklık sistemi hücrelerinin farklı organlarda çimlenmesi, hastalığın kaynağı bilinmemektedir.

Miyelodisplastik sendrom, kemik iliğini etkileyen, örneğin aşağıdakileri içeren bir hastalık grubudur:

Hemorajik sendromlar

• Dissemine intravasküler pıhtılaşma (DIC), kan pıhtılarının oluşumu ile karakterize edinilmiş bir hastalıktır.
• Yenidoğanın hemorajik hastalığı, K vitamini eksikliğine bağlı olarak bir kan pıhtılaşma faktörünün konjenital eksikliğidir.
• Eksiklik - kan plazmasında bulunan maddeler, esas olarak bunlar kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinleri içerir. 13 çeşit var.
• Nedeniyle deride renk değişikliği ile karakterize idiyopatik iç kanama. Kandaki düşük trombositlerle ilişkilidir.

Tüm kan hücrelerinde hasar

• Hemofagositik lenfohistiyositoz. Nadir görülen bir genetik bozukluk. Kan hücrelerinin lenfositler ve makrofajlar tarafından yok edilmesinden kaynaklanır. Patolojik süreç farklı organ ve dokularda meydana gelir, bunun sonucunda cilt, akciğerler, karaciğer, dalak ve beyin etkilenir.
• enfeksiyondan kaynaklanır.
• sitostatik hastalık. Bölünme sürecinde olan hücrelerin ölümü ile kendini gösterir.
• Hipoplastik anemi, tüm kan hücrelerinin sayısında bir azalmadır. Kemik iliğinde hücre ölümü ile ilişkilidir.

Bulaşıcı hastalıklar

Kan hastalıklarının nedeni vücuda giren enfeksiyonlar olabilir. Kanın bulaşıcı hastalıkları nelerdir? En yaygın olanların listesi:

• Sıtma. Enfeksiyon bir sivrisinek ısırığı sırasında ortaya çıkar. Vücuda nüfuz eden mikroorganizmalar, kırmızı kan hücrelerini enfekte eder ve bunun sonucunda tahrip olur, böylece iç organlarda hasara, ateşe, titremeye neden olur. Genellikle tropik bölgelerde bulunur.
• Sepsis, atıfta bulunmak için kullanılan terimdir. patolojik süreçler kanda, nedeni çok sayıda bakterinin kana girmesidir. Sepsis birçok hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar - diyabet, kronik hastalıklar, iç organ hastalıkları, yaralanmalar ve yaralar. Sepsise karşı en iyi savunma, iyi bir bağışıklık sistemidir.

belirtiler

Kan hastalıklarının tipik belirtileri yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, iştahsızlık, taşikardidir. Kanama nedeniyle anemi ile baş dönmesi, şiddetli halsizlik, mide bulantısı, bayılma meydana gelir. Kanın bulaşıcı hastalıklarından bahsedecek olursak, belirtilerinin listesi şu şekildedir: ateş, titreme, ciltte kaşıntı, iştahsızlık. -de uzun kurs hastalıkta kilo kaybı görülür. Bazen, örneğin B12 eksikliği anemisinde olduğu gibi, sapkın tat ve koku vakaları vardır. Basıldığında kemiklerde ağrılar (lösemi ile), şişmiş lenf düğümleri, sağ veya sol hipokondriyumda (karaciğer veya dalak) ağrı vardır. Bazı durumlarda ciltte kızarıklık olur, burundan kan gelir. Bir kan bozukluğunun erken evrelerinde hiçbir belirti olmayabilir.

Tedavi

Kan hastalıkları çok hızlı gelişir, bu nedenle teşhis konulduktan hemen sonra tedaviye başlanmalıdır. Her hastalığın kendine has spesifik özellikler, bu nedenle, tedavi her durumda reçete edilir. Lösemi gibi onkolojik hastalıkların tedavisi kemoterapiye dayanmaktadır. Diğer tedavi yöntemleri zehirlenmenin etkisini azaltan kan naklidir. Tedavi sırasında onkolojik hastalıklar kan nakli, kemik iliği veya kandan elde edilen kök hücre nakillerini kullanır. Bu en son yol hastalıkla savaşmak iyileşmeye yardımcı olur bağışıklık sistemi ve hastalığın üstesinden gelemezseniz, en azından hastanın ömrünü uzatın. Testler, hastanın hangi bulaşıcı kan hastalıklarına sahip olduğunu belirlemenize izin veriyorsa, prosedürler listesi öncelikle patojeni ortadan kaldırmayı amaçlar. Antibiyotikler burada devreye giriyor.

Nedenler

Çok sayıda kan hastalığı vardır, bunların listesi uzundur. Oluşma nedenleri farklıdır. Örneğin, kan pıhtılaşması sorunuyla ilişkili hastalıklar genellikle kalıtsaldır. Çocuklarda teşhis edilirler. Erken yaş. Listesi sıtma, sifiliz ve diğer hastalıkları içeren tüm bulaşıcı kan hastalıkları, enfeksiyon taşıyıcısı aracılığıyla bulaşır. Bir böcek veya başka bir kişi, cinsel partner olabilir. lösemi gibi, var açıklanamayan etiyoloji. Kan hastalıklarına ayrıca radyasyon, radyoaktif veya toksik zehirlenme. Vücuda gerekli elementleri ve vitaminleri sağlamayan yetersiz beslenme nedeniyle anemi oluşabilir.