Bu plazmasitoma. Miyelom Teşhisi

Plazmasitoma, bir kemikten tüm vücuda yayılabilen, nispeten nadir fakat tehlikeli bir tümördür. Kemik iliği hücreleri ve lenf düğümlerinden kaynaklanan hematopoietik neoplazmları ifade eder.

Plazmasitom, kırmızı kemik iliği hücreleri olan plazma hücrelerinden oluşur. Plazma hücreleri, immünoglobulinler, yani antikorlar üretir ve lenfositlerin öncüleridir. Bu hücreler çok önemli bir işlevi yerine getirir - vücudu patolojik mikroplardan (virüsler, bakteriler vb.) Korurlar. Oncoprocess'in gelişmesiyle birlikte, bu karmaşık sistemde bir başarısızlık meydana gelir ve kendi türlerini yeniden üreten ve bir konglomera oluşturan atipik plazmositler ortaya çıkar.

Kemik dokusunun plazmasitomu: semptomlar ve belirtiler

Tabii ki, her zaman multipl miyelom geliştirme riski vardır. Bu ne zaman olacak, kimse bilmiyor. Bazıları onlarca yıl yaşar. Diğerleri için, hastalığın ilerlemesi birkaç yıl hatta aylar içinde gerçekleşir. Multipl miyelomun doğrulanmasından sonra çoğu hasta ilk 3 yıl içinde ölür.

Kanser önleme

Son yıllarda, hematopoietik sistem tümörlerinde bir sıçrama olmuştur. Bu nedenle bilim adamları, bu patolojiyle başa çıkmanın daha etkili yöntemlerini ve onu önlemenin yollarını bulmak için ellerinden geleni yapıyorlar. Şimdiye kadar, plazmasitomun etkili bir şekilde önlenmesi yoktur. Herkesin yapabileceği en temel şey belirtilerini öğrenmek ve kendisinde bulunursa muayene olmaktır. Hastalığın erken teşhisi, iyileşme şansını önemli ölçüde artırır.

bilgilendirici video

Plazma hücreli tümörler arasında en yaygın olanı plazmasitomdur, hastalık miyelom yani multipl miyelom olarak da bilinir. Tümör gelişimi, monoklonal farklılaşmış B hücrelerinin birikmesi ve çoğalması ile ilgilidir. Dünya çapında, plazmasitoma, nüfusun yüz binde yaklaşık dört kişiyi etkiler. Ayrıca, kadınlarda hastalık daha sık teşhis edilir. Temel olarak, bu tip kanser kırk yaşından büyük hastalarda bulunur, hastaların ortalama yaşı yetmiş civarındadır. Şimdiye kadar, bilim adamları plazmasitomaya neden olan sebebin tam olarak ne olduğunu çözemediler.

Bu kanser, habis hücrelerin proliferatif aktivitesi düşük olan tümörlerden biridir. Muhtemelen, bu durumda kanser hücrelerinin öncüleri lenf düğümlerinden kaynaklanır, kan yoluyla göç ederek kemik iliğine girerler. Plazmasitomda tümör proliferasyonu, B hücrelerinin klonal genişlemesinin bir sonucudur. Normal hücrelerden farklı olarak, bu hücreler değişmez bir hipermutasyon tipine sahiptir. Bu nedenle, germinal merkezde doğal seçilimden kaçındılar; programlanmış hücre ölümü gerçekleşmedi.

Plazmasitoma patogenezinin, neoanjiyogenez ve tümör adezyonu sürecinde büyük önem taşıyan beyindeki stromal mikroçevre ile neoplastik hücrelerin etkileşimine bağlı olduğu bilinmektedir.

hastalığın belirtileri

Çoğu zaman plazmasitoma ile bu hastalığın karakteristik belirtileri vardır. Bu nedenle, hastalar kemiklerdeki ağrıyı not eder ve bu özellikle femurlar, pelvis, omurga ve humerus için geçerlidir. Patolojik kırıklar meydana gelir, örneğin, bazen hastanın boyunun kısalmasına neden olan omurganın kompresyon kırığı meydana gelebilir. Ayrıca böbrek hasarı, hiperkalsemi, normokromik anemi, bakteriyel enfeksiyonlar belirtileri vardır. Çoğunlukla Gram-pozitif, genellikle pnömokok enfeksiyonu. Hemorajik belirtiler, amiloidoz, hiperviskozite sendromu oluşabilir.

Plazmasitomda, kemik ağrısı, osteoklast aktivasyonu ve miyelom hücreleri tarafından infiltrasyon meydana geldiğinden artan kemik rezorpsiyonu ile açıklanır. Sistemik osteoporoz oluşur, osteolitik odakları metastazlar için tipik olan yeni marjinal kemik oluşumuna sahip değildir. Temel olarak, omurgada ve yassı kemiklerde yıkıcı süreçlerin gelişimi kaydedildi, bunlar tübüler uzun kemiklerin proksimal bölümünde bulunabilirler. Omurganın bel ve göğüs bölümleri basıya maruz kalır, "balık ağzı" tipinde şekil bozuklukları olabilir.

Tümör kitlesinin intervertebral foramenlerden penetrasyonu nedeniyle omurilik basısı gelişebilir veya doğrudan kanserden etkilenen omurdan çimlenme meydana gelir. Sıkıştırma ile klinik belirtiler, bağırsakların ve mesanenin işleyişindeki duyusal ve motor bozuklukların yanı sıra hapşırma veya öksürme sırasında daha belirgin hale gelen radiküler ağrıdır.

Hastalığın seyrinin özellikleri

Bir plazmasitoma ile bakteriyel bir enfeksiyonun ortaya çıkması, hastanın bir immün yetmezliği olduğunu gösterir. Temeli, kandaki azalmış normal immünoglobülin miktarıyla karşılaştırılan, bakterilerin opsonizasyonunun yetersizliği ve antikor üretimi sendromudur. Diğer semptomlardan daha sık olarak, çok faktörlü böbrek hasarının neden olduğu genitoüriner sistem enfeksiyonlarının meydana geldiği kaydedildi. Esas olarak kapsüllenmiş formdaki bakterilerin neden olduğu pnömokokal ve diğer enfeksiyonlar da bulunur. Plazmasitomdan ölüm nedenleri arasında enfeksiyöz komplikasyonlar önde gelen yerlerden biridir.

Bu hastalıkta hemorajik fenomenler ortaya çıkar, bunlar pıhtılaşma faktörünün ortaya çıkan eksikliği ile açıklanır. Plazma viskozitesindeki artışa bağlı olarak ortaya çıkan hiperviskozite sendromuna bir dizi nörolojik bozukluk eşlik eder, hipervolemi belirtileri ve oftalmik semptomlar da ortaya çıkar. Plazmasitoma teşhisi konulurken, ana kriterler biyopsi yoluyla multipl miyelomun saptanmasını içerir. İdrar ve kandaki paraproteini belirlemek için elektroforez yöntemi kullanılır, ancak immünfiksasyon yöntemi, paraproteinin minimum dozlarının saptanmasına izin veren maksimum doğruluğa sahiptir. Bu yöntem, tedavi sonuçlarının izlenmesi gerektiğinde özellikle değerlidir ve tedaviye tam yanıt verir.

Doktor halsiz bir plazmasitoma teşhisi koyduysa, bu durumda acil tedavi gerekli değildir. Tedavi endikasyonu, artan paraprotein içeriği ile ilişkili hastalığın semptomatolojisinin yanı sıra osteolitik lezyonların ilerlemesidir. Bunlar kemik kırıkları, omurilik sıkışması, kemik ağrısı, omurilik sıkışması, böbrek fonksiyon bozukluğu, hiperkalsemi, şiddetli anemik sendrom ve enfeksiyöz komplikasyonların ortaya çıkmasıdır. Omurilik sıkışması mümkünse ameliyat gerektirir. Örneğin, bu eylemleri deksametazon tedavisi ile destekleyen kifoplasti veya laminektomi gerçekleştirilir. Lokal ışınlama reçete edilebilir ve patolojik kemik kırıkları durumunda ortopedik fiksasyon yapılır.

Multipl plazmasitom teşhisi konulursa, özellikle belirgin bir ağrı sendromu varsa, kemik lokal lezyonlarının palyatif tedavisi olarak radyasyon tedavisi kullanılır. Radyasyon tedavisi için özel bir endikasyon, yüz kafatasının kemiklerinin yanı sıra tabanının da hasar görmesidir. Multipl miyelomdan muzdarip bir hasta için yüksek doz tedavisi planlanmıyorsa, o zaman çoğu zaman hasta, kortikosteroid hormonları ile birleştirilen siklo-spesifik olmayan ajanların kullanıldığı sitostatik tedavi alır.

Akut sekonder miyeloid löseminin bazen alkilleyici ilaçların yan etkisinin uzun süreli etkisi olarak geliştiğini, toksik etkilerin kemik iliğinde biriktiğini ve kök hücre üretiminin bozulduğunu dikkate almak önemlidir. Gelecekte, bu tür komplikasyonlar otolog transplantasyonu engelleyebilir.

Miyelom kan hastalığı ilerlerse, kemik iliğinde mutasyona uğrayan ve habis hale gelen plazma hücreleri yok edilir. Hastalık paraproteinemik lösemilere aittir, ikinci adı "Kan kanseri" dir. Doğası gereği, boyutu hastalığın her aşamasında artan bir tümör neoplazmı ile karakterizedir. Teşhisin tedavisi zordur ve beklenmedik ölümle sonuçlanabilir.

multipl miyelom nedir

BT "Rustitzky-Kahler hastalığı" adı verilen anormal bir durum, yaşam beklentisini kısaltır. Patolojik süreçte, kanser hücreleri sistemik dolaşıma girer, patolojik immünoglobulin - paraproteinlerin yoğun üretimine katkıda bulunur. Amiloidlere dönüşen bu spesifik proteinler dokularda birikerek böbrek, eklem, kalp gibi önemli organ ve yapıların işleyişini bozar. Hastanın genel durumu hastalığın derecesine, malign hücre sayısına bağlıdır. Teşhis ayırıcı tanı gerektirir.

soliter plazmasitoma

Bu çeşidin plazma hücreli karsinomu, kemik iliği ve lenf düğümünde lokalize olan bir patoloji odağı ile ayırt edilir. Multipl miyelomun doğru teşhisini yapmak için, çoklu odakların yayılmasını dışlamak için bir dizi laboratuvar testi gereklidir. Miyelom kemik lezyonlarında semptomlar benzerdir, tedavi patolojik sürecin aşamasına bağlıdır.

Bu patoloji ile, kemik iliğinin birkaç yapısı aynı anda hızla ilerleyen patoloji odakları haline gelir. Multipl miyelomun semptomları lezyonun evresine bağlıdır ve netlik için aşağıda tematik fotoğrafları görebilirsiniz. Kan miyelomu, kemik iliği ile ilgili omurların, kürek kemiklerinin, kaburgaların, iliumun kanatlarının, kafatasının kemiklerinin dokularını etkiler. Bu tür habis tümörlerde, hasta için klinik sonuç iyimser değildir.

aşamalar

Hastalığın tüm aşamalarında ilerleyici Bence-Jones miyelomu, hastanın yaşamı için önemli bir tehdittir, bu nedenle zamanında teşhis, başarılı tedavinin %50'sini oluşturur. Doktorlar, hastalığın belirgin semptomlarının yalnızca arttığı ve şiddetlendiği miyelom patolojisinin 3 aşamasını ayırt eder:

1. İlk aşama. Kanda fazla miktarda kalsiyum hakimdir, idrarda önemsiz bir paraprotein ve protein konsantrasyonu hakimdir, hemoglobin indeksi 100 g / l'ye ulaşır, osteoporoz belirtileri vardır. Patolojinin odak noktası birdir, ancak ilerlemektedir.
2. İkinci sahne. Lezyonlar çoğalır, paraproteinlerin ve hemoglobin konsantrasyonu azalır, kanserli dokuların kütlesi 800 g'a ulaşır, tek metastazlar baskındır.
3. Üçüncü sahne. Osteoporoz kemiklerde ilerler, kemik yapılarda 3 veya daha fazla odak bulunur, idrardaki protein ve kandaki kalsiyum konsantrasyonu maksimuma çıkar. Hemoglobin patolojik olarak 85 g/l'ye düşer.

Nedenler

Kemik miyelomu kendiliğinden ilerler ve doktorlar patolojik sürecin etiyolojisini sonuna kadar belirleyememiştir. Bilinen bir şey var - risk grubu, radyasyona maruz kaldıktan sonra insanları içerir. İstatistikler, böyle bir patojenik faktöre maruz kaldıktan sonra hasta sayısının önemli ölçüde arttığını bildirmektedir. Uzun süreli tedavinin sonuçlarına göre, klinik bir hastanın genel durumunu stabilize etmek her zaman mümkün olmaktan uzaktır.

multipl miyelom belirtileri

Kemik dokusu lezyonlarında, hasta önce etiyolojisi bilinmeyen anemi geliştirir. terapötik bir diyetten sonra bile düzeltmeye tabi olmayan. Karakteristik semptomlar, kemiklerde belirgin ağrıdır, patolojik bir kırılma oluşumu dışlanmaz. Multipl miyelomun ilerlemesiyle genel iyilik halindeki diğer değişiklikler aşağıda sunulmuştur:

• sık kanama;
• bozulmuş kan pıhtılaşması, tromboz;
• azalmış bağışıklık;
• miyokard ağrısı;
• idrarda artan protein;
• sıcaklık kararsızlığı;
• böbrek yetmezliği sendromu;
• artan yorgunluk;
• şiddetli osteoporoz semptomları;
• karmaşık klinik sunumlarda spinal kırıklar.

Teşhis

Çünkü İlk başta hastalık asemptomatik bir şekilde ilerler ve zamanında teşhis edilmez., doktorlar zaten multipl miyelomun komplikasyonlarını, böbrek yetmezliği şüphelerini tespit ediyorlar. Teşhis, hastanın sadece görsel muayenesini ve yumuşak, kemikli yapıların palpasyonunu içermez, ayrıca klinik muayenelerden geçmesi gerekir. BT:

• Kemikteki tümör sayısını belirlemek için göğüs ve iskelet röntgeni;
• miyelom patolojisinde kanser hücrelerinin varlığını kontrol etmek için kemik iliği aspirasyon biyopsisi;
• trepanobiyopsi - kemik iliğinden alınan kompakt ve süngerimsi bir maddenin incelenmesi;
• bilgilendirici invaziv bir yöntem olarak ayırıcı tanı için miyelogram gereklidir;
• plazma hücrelerinin sitogenetik çalışması.

multipl miyelom tedavisi

Komplike olmayan klinik tablolar durumunda, aşağıdaki cerrahi yöntemler kullanılır: vericinin veya kendi kök hücrelerinin nakli, sitostatiklerin kullanıldığı yüksek doz kemoterapi, radyasyon tedavisi. Hemosorpsiyon ve plazmaforez, hiperviskozite sendromu, yaygın böbrek hasarı ve böbrek yetmezliği için uygundur. Miyelom patolojisi için birkaç ay süren ilaç tedavisi şunları içerir:

• kemik bölgesindeki ağrıyı gidermek için ağrı kesiciler;
• içeride ve intravenöz olarak tekrarlayan enfeksiyöz süreçler için penisilin serisinin antibiyotikleri;
• ağır kanamayla mücadele için hemostatikler: Vikasol, Etamzilat;
• tümör kütlelerini azaltmak için sitostatikler: Melphalan, Siklofosfamid, Klorbutin;
• kandaki kalsiyum konsantrasyonunu azaltmak için ağır içme ile birlikte glukokortikoidler: Alkeran, Prednizolon, Deksametazon.
• hastalığa bağışıklıkta bir azalma eşlik ediyorsa, interferon içeren immünostimülanlar.

Kötü huylu bir tümör büyüdükçe, komşu organlar üzerinde artan baskı ve sonraki işlev bozuklukları varsa, doktorlar böyle bir patojenik neoplazmı cerrahi yöntemlerle acilen ortadan kaldırmaya karar verir. Ameliyattan sonraki klinik sonuç ve potansiyel komplikasyonlar en tahmin edilemez olabilir.

Miyelom için beslenme

Hastalığın tekrarını azaltmak için, tedavi zamanında yapılmalı ve diyet karmaşık şemaya dahil edilmelidir. Yaşam boyunca, özellikle bir sonraki alevlenme ile böyle bir diyete uymak gerekir. İşte değerli Plazmasitoz için diyet önerileri:

• protein alımını en aza indirin - günde 60 g'dan fazla proteine ​​​​izin verilmez;
• fasulye, mercimek, bezelye, et, balık, fındık, yumurta gibi günlük diyet gıdalarını hariç tutun;
• hastanın akut alerjik reaksiyonlar geliştirebileceği yiyecekleri yemeyin;
• düzenli olarak doğal vitaminler alın, yoğun vitamin tedavisine uyun.

Tanım:

Plazmasitom (soliter plazmasitom veya jeneralize miyelom şeklinde), kemik yıkımı, anemi, artmış immünoglobülin, enfeksiyonlar ve böbrek hastalığının neden olduğu plazma hücrelerinin neoplastik bir hastalığıdır. Teşhis, idrardaki protein analizini (Bence-Jones'a göre), kemik iliği biyopsisinde plazma hücrelerinin sayısındaki artışın yanı sıra bir osteoliz röntgenini gerektirir.

Belirtiler:

Derinin ekstramedüller miyelomu (plazmositom), aksine, kemik iliğinin ve ayrıca genellikle sistemik sürece dahil olan diğer organların (dalak, lenf düğümleri) hastalığa özgü lezyonları olmadan ilerler. Ekstramedüller miyelomlarda cilt lezyonları vakaların %4'ünde görülür. Aynı zamanda, primer kutanöz miyelomu olan hastaların birkaç yıl sonra sistemik miyelomatozis geliştirdiği gözlemler bilinmektedir. Plazma hücreli löseminin gelişmesiyle birlikte cilt, lezyonların belirli bir karaktere sahip olabildiği patolojik sürece dahil olabilir. Primer deri plazmasitomu, nispeten olumlu bir klinik seyir gösteren ILD'yi ifade eder. Kemik iliğini tutan metastaz yokluğunda hastaların %40'ında yaşam beklentisi 10 yıla ulaşır. Kemik iliğinden deriye metastaz yaparsa, bu genellikle kötü prognostik bir işaret olarak kabul edilir, bu tür hastaların ortalama yaşam süresi 1,5 ay ile 1 yıl arasında değişir.

Primer plazmasitomda, ciltte infiltre plaklar şeklinde soliter veya multipl odaklar görülür, oldukça net, yuvarlak hatlar, 1 ila 5-6 cm arasında değişen, giderek artan, nodüler, küresel şekle sahip ve yoğun elastik tutarlılık. Bu tür tümörlerin yüzeyi genellikle pürüzsüz, parlaktır ancak yumuşayabilir ve ülsere olabilir. Bölgesel lenf düğümleri patolojik sürece dahil olabilir.

Plazmasitoma, ağırlıklı olarak olgun plazma hücrelerinin monomorfik, yoğun bir şekilde bitişik komplekslerinden oluşur. Sitoplazmada, özellikle elektron mikroskobu ile fark edilen, PAS-pozitif, diyastaz dirençli inklüzyonlar belirlenir. İmmünoblastlar, plazmablastlar, lenfositler genellikle yoktur. Amiloid birikintileri bazen tümör hücreleri arasında veya kan damarlarının duvarlarında görülür. Bir dizi gözlem, endotel astarı olmayan laküner oluşumlarda eritrosit içeren psödoanjiyomatöz yapıların varlığını açıklamaktadır. İmmünoglobulinler, plazmasitik hücrelerin sitoplazmasında doğrudan immünofloresan ile tespit edilir.

Plazmasitomun fenotipik özellikleri: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Cildin primer plazmasitomunun teşhisi oldukça zordur. Ayırıcı tanı, multipl miyelomlu hastalarda, TZLK ve IBD'nin diğer klinik varyantlarında, iç organlardan malign neoplazmaların derisine metastazlarda, sarkoidozda, derin mikozlarda gözlenen sekonder plazma hücreleri ile gerçekleştirilir.
lenfoma

oluşum nedenleri:

Plazmasitoma etiyolojisi hala belirsizdir. En olası iki bakış açısı tartışılır.

1. Plazmasitoma, bir antijenik uyarana yanıt olarak tipik bir hücre proliferasyonu olarak gelişir. Mantıksal olarak, bu teori spesifik bir antijenin tespiti ile doğrulanabilir. Bu arada, M-proteinlerinin antikor aktivitesine sahip olduğunu kanıtlamak mümkün oldu. Araştırmacılar, antikor aktivitesine sahip yaklaşık 10 özgüllük türünün varlığının, elde edilen verilerin rastgeleliğini dışladığı gerçeğinden yola çıktı. Bu nedenle, antijenik uyaranın çoğalma sürecini başlatmak için bir tür indüktör görevi görebileceği öne sürüldü. Benzer bir mekanizma, örneğin tekrarlayan poliartritte, streptolizin antikorlarının aktivitesine sahip bir M-proteini tespit edildiğinde ve ayrıca bileşen at makroglobülini ile reaksiyona girdiğinde tetanoz enfeksiyonunda çalışır.

Aşağıdaki gerçekler, antijenik stimülasyonun varlığına dayanan konsepte aykırıdır:

Antijenik uyarana bağlı proliferatif süreçler, esas olarak lenfatik sistemin periferik organlarında meydana gelir: miyelom hücrelerinin çoğalması, öncelikle kemik iliğinde gözlenir;

Antijen stimülasyonu tipik olarak, her bir Ig sınıfının fizikokimyasal ve immünolojik özellikler açısından heterojen olan antikor aktivitesine sahip olduğu farklı Ig sınıflarının üretilmesiyle sonuçlanır.

Bununla birlikte, klinik gözlemler ve deneysel veriler, belirli bir rolün belirli veya özel olmayan bir uyarana ait olduğunu göstermektedir. Bu nedenle, bir dereceye kadar, kronik enfeksiyonlarda hastalığın tipik bir tablosu gelişebilir: osteomiyelit, piyelonefrit, tüberküloz, hepatit, kolesistit ve ayrıca kolelitiazis. Rastgele olmaktan çok doğal, plazmasitoma veya benzer fenomenlerin diğer tümörlerle kombinasyonu gerçeği çağrılmalıdır. Önemli klinik materyallerin analizinde, başta rektum ve sigmoid kolon, prostat ve meme bezlerinde olmak üzere neoplazmaların %15-19'unda M-proteini bulundu.

2. Plazmasitom bir neoplazm olarak kabul edilir. Bu durumda, bir lenfositin bir plazma hücresine dönüşmesi için belirli bir neden olmalıdır ve bu da, bazı hücrelerin normal hücresel düzenlemenin kontrolünden çıktığı ve anormal çoğalma sürecine dahil olduğu anlamına gelir. B hücre belirteçleri kullanılarak yapılan immünolojik analiz, kronik lenfositik lösemiye benzer bir durumu ortaya koymaktadır. Bununla birlikte, plazmasitoma hücreleri arasında, salgılayan plazma hücrelerinden (M-fraksiyonu üretimi dahil) ağırlıklı olarak B-hücresi tipinin (düşük bir M-fraksiyonu seviyesi ile) çoğalmasına kadar geçiş formları bulundu. G neoplastik proliferasyonu, miyeloma özgü bir antijenin ilk raporları ile kanıtlanmıştır.

Deneysel verilerden genetik faktörlerin özel bir rol oynayabileceği sonucu çıksa da, bu gerçek henüz insan plazmasitoma ile ilgili olarak kanıtlanmamıştır. Bunun bir neoplazm olması muhtemeldir. Ailesel vakaların sıklığına ve diğer lenfo- veya miyeloproliferatif süreçlerle ve ayrıca kromozomal anormalliklere ilişkin ayrı göstergeler vardır.

Virüslerin tutulumu yalnızca izole vakalarda gösterilmiştir. Kronik antijenik stimülasyon gerekli olabilir. Seligmann, mevcut tüm bilgileri "çifte uyaran" hipotezinde birleştirdi. İlk uyaran antijenden gelir ve karşılık gelen bir monoklinal B hücre proliferasyonuna yol açar; bu, istisna olarak iyi huylu bir monoklonal gamopatiye dönüşebilir. İkinci onkojenik veya mutajenik uyaran, aylar veya yıllar sonra, bir hücre alt klonunun transformasyonu yoluyla, tümör büyümesine yol açar. Endojen klonal proliferasyon patogenetik teorinin temeli olmaya devam ederken, deney hayvanlarında hümoral faktörün aktivitesine ilişkin veriler bilinir hale geldi: faktör, plazmasitoma idiotipli hücre sayısını arttırdı ve bozulmamış hayvanlarda monoklonal mlg görünümünü indükledi. Aynı zamanda, birincil yanıt sırasında antikor üretimi azaldı. Bu faktörün insan vücudunda benzer bir rol oynayabileceğine inanılmaktadır.

Tedavi:

Tedavi randevusu için:

Çoğalan plazma hücresi, harekete bir dereceye kadar duyarlıdır. Hücre olgunluk derecesine bir bağımlılık vardır, ayrıca bireysel farklılıklar ortaya çıkarılmıştır. Bu faktörler göz önüne alındığında, radyasyon tedavisinin bireysel dozundan ilerlemek gerekir. Genel olarak 2000-3500 rad'dir.

Terapötik önlemler arasında kemoterapi ilk sırada yer alır. Sitostatik tedavisinde en belirgin klinik etki sarkolizin ve melfalan yardımıyla elde edilmiştir. İlk 4 gün 0.25 mg/kg melfalan + 2 mg/kg prednizolon, sonraki 4 gün ise sadece kademeli olarak azalan dozlarda (1.5-1.0-0.5-0.25 mg/kg) prednizolon verilir. İkinci döngü, yaklaşık 6 haftalık bir ara ile gerçekleştirilir. Gerektiğinde melfalan dozunu kademeli olarak 0,05 mg/kg artırarak kullanın. Tedavi klinik kan testi kontrolünde gerçekleştirilir, lökosit içeriği 3000/μl'ye düştüğünde ayarlamalar yapılır.

Daha az etkili olan siklofosfamiddir. Bu tedavinin arka planına karşı, hastalığın seyri önemli ölçüde değişebilir. Bu iki alkile edici ajanı kullanırken, bazen 4 yıl sonra, tümör özelliklerini giderek daha az gösterdiğinde, kısmen farklılaşma ve proliferasyon süreçlerinin inhibisyonu ile ilişkili olan bir son kullanma etkisi meydana gelir. Plazmasitoma tipi ile sitotoksik tedavinin etkisi arasında net bir ilişki kurulmamıştır. Remisyon vakaların %60-70'inde meydana gelir ve birkaç yıl sürebilir. Sitostatiklerle tedavi, hastanın ömrünü 17 ila 31-50 ay arasında uzatmanıza olanak tanır. Ancak, gerçek bir gelişme tehlikesi (% 2-6) ile ilişkilidir. İlaçlara karşı direncin gelişmesi gerçeği, optimal kombinasyon terapisi arayışının sebebiydi. Diğer lenfoproliferatif hastalıklar kliniği ile ilgili olan bu problemin bir parçası olarak, siklofosfamid, karmustin, lomustin ve prednizolondan oluşan programlar geliştirilmiştir. Doksorubisin, Vinkristin ve diğer müstahzarlar ve bunların kompleksleri bilinen başarıyla kullanılmaktadır. Hastaların yaklaşık %60'ında kombine tedavi, tümör kitlesinin boyutunda %75'lik bir azalmaya ve karşılık gelen bir klinik iyileşmeye yol açar. İnterferon yardımıyla bazı vakalarda geçici remisyon sağlandı.

Terapötik bir etkinin işareti, M-protein konsantrasyonundaki bir azalmadır. Periferik kan B-lenfositlerinin yanı sıra rumikroglobulin ve Bence-Jones proteininin içeriğini belirlemek de önemlidir. Kısa yarı ömür (8-12 saat) nedeniyle ilk parametre birkaç gün sonra ve paraprotein (yarı ömür 15-20 saat) yalnızca birkaç hafta sonra önemli ölçüde değişir. Periferik kan B hücreleri arasında özellikle ilgi çekici olan monoklonal çoğalan hücrelerdir. Bu göstergelerin düzenli olarak izlenmesi, optimal tedavi için bir koşuldur. Aşağıdakiler remisyon kriterleri olarak önerilmektedir:

Tümör kütlesini %75'ten fazla azaltmak,
- paraprotein konsantrasyonunda %25'e kadar azalma,
-    Bence-Jones   seviyesinde %90'dan fazla azalma.

Eksenel iskelet içinde veya yumuşak dokularda büyüyen plazma hücrelerinden oluşan kötü huylu bir tümöre plazmasitoma (hemoblastoz) denir.

Plazmasitoma hakkında daha fazla bilgi

Plazmasitoma için başka bir tedavi, kemik iliği (veya kök hücre) naklidir.

Metastazlar ve nüks

Bu hastalık türü nadiren metastaz yapar. Neoplazm büyükse ve tümör hücreleri kana nüfuz etmeye başlarsa, yalnızca ileri bir aşamada ortaya çıkabilirler. Metastazlar kan damarları yoluyla yayılır ve iskelet ve iç organların kemiklerinde oluşmaya başlayabilir. Tümörün başarılı bir şekilde tedavi edilmesi durumunda, metastazlar cerrahi olarak çıkarılır. Metastazların yayılması kemoterapi ile iyi bir şekilde baskılanır.

Hastalığın nüksleri herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. Radikal tedaviden (tümörün total rezeksiyonu ve polikemoterapi) sonra ortaya çıkma olasılıkları daha az olacaktır. Bir nüks tespit edilirse, ikinci bir ameliyat ve ikinci basamak tedavi reçete edilir.

Tahmin etmek

Soliter kemik plazmasitomu teşhis edilirse, prognoz oldukça uygundur. Tedavi sonrasında hastanın dolu dolu bir yaşam şansı vardır. Prognoz, tümörün yeri ve evresine ve kişinin genel sağlığına bağlıdır.

Tümörün tamamen çıkarılmasıyla, hastanın sağkalımı, tamamen çıkarılmamasına göre %10-20 daha yüksektir.

Tedavi uygun şekilde seçilir ve niteliksel olarak gerçekleştirilirse, birkaç yıl sürebilir. Çok nadir durumlarda, hastalar teşhis ve tedaviden sonra yaklaşık on yıl yaşarlar. Ortalama olarak, multipl miyelom doğrulanırsa çoğu hasta 3 yıl içinde ölür. Kemoterapi sonrası hastaların yaklaşık %90'ı iki yıldan fazla yaşar, tedavi yapılmazsa ömürleri birkaç yılı geçmez.

Genellikle hastanın ölüm nedenleri böbrek yetmezliği, sepsis, miyelomun ilerlemesidir, sıklıkla hastalar felç ve kalp krizinden ölür.

hastalık önleme

Plazmasitoz için etkili bir önleme yoktur, ancak erken teşhisi zamanında tedaviye yardımcı olacak ve iyileşme şansını artıracaktır.