Çocuklarda trombosit purpurası. Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı)

Çoğu zaman, bir kişi cildin yüzeyinde lekeler oluşturabilir, ancak nadiren herkes bu tür belirtileri kan bileşiminin ihlaline bağlayabilir. Bu hastalığa trombositopenik purpura denir ve belirli özelliklere sahiptir.

Patolojinin nedenleri

Trombositopenik purpura veya diğer adıyla - Werlhof hastalığı, kandaki trombositlerin kantitatif varlığındaki bir değişiklikle doğrudan ilişkili bir hastalıktır. Çoğu zaman, bu bileşenler birbirine yapışabilir ve bu da sayılarında bir azalmaya yol açar. Böyle bir hastalık süreci, sadece epidermisin üst tabakasında değil, aynı zamanda mukoza zarlarında da oluşabilen çok sayıda kanamanın ortaya çıkmasına neden olur.

Patolojinin oluşumunu ve gelişimini etkileyen faktörler hakkında konuşursak, hastalığın kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, ancak bazı durumlarda kalıtsal bir faktörden etkilenebilir. Hastalığın ek ve daha az yaygın nedenleri şunlardır:

• dolaşım sisteminin performansında olumsuz değişiklik;
• beyin bölgesindeki tümör neoplazmaları;
• yüksek oranda radyoaktif madde içeren dış ortamdan kaynaklanan etkiler;
• vücutta bakteriyel veya viral nitelikte bir enfeksiyonun varlığı.

Bazı tıp uzmanları, bu tür değişikliklerin (Werlhof hastalığı) görünümünün, belirli doğum kontrol ilaçlarının kullanımından ve ayrıca kanserle savaşmak için kemoterapi kullanımından etkilenebileceğini iddia ediyor. Böyle bir hastalık en sık çocuklukta ortaya çıkar, daha olgun hastalarda, patoloji esas olarak insanlığın daha zayıf yarısının temsilcilerinde tespit edilebilir.

Semptomatik belirtilerin sunulması

Daha önce de belirtildiği gibi, bu hastalığın semptomatik belirtileri, kandaki trombosit seviyesini gözle görülür şekilde azaltmaya başladıktan hemen sonra kendini göstermeye başlar. Patolojinin ana görünür semptomu, deri ve mukoza zarlarındaki döküntülerin tezahürüdür. Farklı derinlik ve büyüklükte olabilirler, tezahürlerinin acısı da semptomları sadece döküntülerin doğası olamayan trombositopenik purpura'da farklı olabilir.

Bu hastalığın döküntüleri belirli özelliklerde farklılık gösterebilir:

Döküntü özellikleri	tezahür çeşitleri	tezahürün özellikleri
görünüşe göre	bekar; çizgili (tek belirtiler sözde grupta toplanır); çoklu - büyük noktalar veya uzun şeritler.	Renk özellikleri isme karşılık gelir, lekeler iyileşmeye başladıktan sonra renklerini sarı-yeşile çevirir.
etimolojiye göre	Döküntü kuru, ıslak olabilir (ve özellikle geceleri hafif kanama eşlik edebilir).	Oluşum, yaralanma veya mekanik etki sonucu ile ilişkili değildir. Boyun ve yüzde daha az yaygın olan alt ve üst uzuvlarda oluşabilir. Nispeten sıklıkla, tezahürleri, mukoza zarlarında ve ayrıca özel cihazlar kullanılmadan, örneğin kulak zarlarında, meninkslerde, yağ dokusunda veya yüzeyde çalışma yapmanın pratik olarak imkansız olduğu yerlerde gerçekleştirilir. iç organlardan.

Çoğu zaman, kanama hastalığın bir belirtisi olabilir. Bu durumda form, yoğunluğu kadar çeşitli olabilir. Hastalığın ana formları şunları içerir:

• burun;
• diş eti;
• öksürürken balgamla birlikte;
• idrarda veya kusmukta;
• bağırsak hareketleri sırasında.

Trombositopenik purpuranın diğer olası semptomlarını düşünmek önemlidir. Kanamalar iç organlar bölgesinde de olabilir, ancak hastalığın bu tür belirtileri çok daha ciddidir ve belirgin ağrı karakterine sahiptir. Vücut ısısında bu tür sapmalarla bir değişiklik gözlenmez, bazı durumlarda çarpıntı meydana gelebilir. Çocuklukta, bir hastayı incelerken, ağrı eşliğinde lenf düğümlerinde bir artış tespit edilir. Werlhof hastalığı ile semptomlar sadece laboratuvar bulguları ile ilgili olarak ifade edilebilir.

Hastalığın seyrinin özellikleri

Hastalığın seyri süreci doğrudan ona neyin sebep olduğuna bağlıdır. Patolojinin oluşumu ilaçların etkilerinden etkilenmişse, hastalığın bu formu ilaç kullanımını gerektirmez ve en fazla birkaç ay sonra kendi kendine düzelebilir. Radyasyona maruz kalmanın etkisi altında, hastanın hastalığın daha şiddetli bir tezahürü vardır ve hastanın genel durumu şiddetli olarak karakterize edilir. Çocuklukta Werlhof hastalığı anında ortaya çıkar ve nispeten zordur. Kanda minimum trombosit varlığı ile kronik bir forma geçişi dışlanmaz.

Trombositopeninin birkaç aşaması vardır:

• hemorajik kriz - semptomatik işaretler telaffuz edilir, kan incelenirken, mevcut trombosit sayısında azalma görülür;
• klinik remisyon - semptomlar ortadan kaldırılabilir, ancak klinik patolojik süreçler gerçekleşir;
• klinik ve hematolojik remisyon - tüm anormal göstergelerin restorasyonu ile karakterize edilir.

Werlhof hastalığının seyrinin belirli aşamalarında, hastalarda ateşli bir durum, alt ekstremitelerle ilgili konvülsiyonların daha karmaşık bir biçimde tezahürü, serebral komanın yayılması, alt karın bölgesinde ağrı varlığı ve eklem eklemlerinde ağrı varlığı mümkündür.

Tanı ve tedavi yöntemleri

Katılan doktorun tanıyı doğru bir şekilde koyabilmesi için, patolojinin gelişimini tetikleyen tüm tezahür eden semptomatik belirtileri ve faktörleri dikkate alması gerekir. Bu durumda, bir anket yapılırken, faktörlerin dış etkisine, hastalığın hastanın akrabaları üzerindeki tezahürüne ve hem dış hem de kanamanın olası varlığına ilişkin süreye dikkat edilmelidir. iç organlardan.

Bundan sonra, bir hematolog tarafından teşhis konan sonuçlara dayanarak bir dizi gerekli laboratuvar testi yapılır.

Trombositopeninin nasıl ortadan kaldırılacağı, Werlhof'un patolojik sürecinin ne kadar zor ve acı verici olduğuna bağlı olarak belirlenir, tedavisi çeşitli seçeneklere sahiptir. Buna bağlı olarak, hastalığın ilaç yardımıyla veya cerrahi müdahale ile tedavi edilmesinin geleneksel yöntemi kullanılır. Patolojinin şekli ve tezahürünün doğası ne olursa olsun, hastalığı tedavi etme süreci, yalnızca yatak istirahati zorunlu tutularak hastanede gerçekleştirilir. Beslenme özel bir ilgiyi hak ediyor, çünkü bu hastalık sırasında bir diyeti takip etmek son derece gerekli olduğundan, diyet eksiksiz ve orta derecede yüksek kalorili olmalıdır. Porsiyonlar küçük, tercihen sıvı halde olmalıdır.

Werlhof hastalığının tanısında ilaç kullanımına gelince, hormonal preparatlar özel ilgiyi hak ediyor. Kanın pıhtılaşma sürecini iyileştirmeye yardımcı olurlar ve kural olarak bu hastalık sırasında cilde büyük hasar vermek için kullanılırlar. En popüler olanı, başlangıçta büyük dozlarda alınan Prednisolone'dur. Hastalığın tedavisinin etkinliği, tedavinin ilk iki haftasından sonra zaten fark edilir, bundan sonra ilacın hacmi azalır. Gelecekte, hastanın özel vitamin kompleksleri alması ve kanamayı durdurmak ve önlemek için ısırgan, kuşburnu ve civanperçemi içeren tıbbi preparatları alması uygundur.

Bazı durumlarda, uzmanlar hastalık için kan nakli gibi bir tedavi yöntemine başvurmak zorundadır. Bu, hastalığın şiddetli bir formunu teşhis ederken veya aktif ve yoğun kanamayı durdurmak için son derece gereklidir. Yukarıdaki yöntemler teşhis edilen hastalıkla ilgili olarak etkisizse, hastaya dalağın cerrahi olarak çıkarılması reçete edilir.

Bu hastalık, ana beyin bölgesinde felç veya kanama olan ciddi komplikasyonların tezahürünü dışlamaz. Böyle bir süreç anında oluşur, bilinci rahatsız ederken baş ağrısı, kusma ve çok sayıda nörolojik bozukluğun gelişmesine neden olur. Büyük kanama durumunda, bir hastada daha sonra bir anemi hastalığının teşhisi ve kronik bir seyirde demir eksikliği etimolojisi anemisi gibi bir hastalık mümkündür.

Çok nadiren, purpura hastalığı ölümcül olabildiğinde, kural olarak, hasta için olumlu bir eğilim ve tam bir tedavi vardır. Tüm olası korkular sadece hastalığın akut formunda gerçekleşir.

Bu hastalıkla ilgili önleyici tedbirleri hatırlamak önemlidir. Bu durumda, beslenmeye yalnızca minimum alerjenik özelliklere sahip gıdaların dahil edilmesi için beslenmenin izlenmesi önerilir. Alınan ilaçların etkisini dikkate almak önemlidir. Hastalar güneş ışığının ve özellikle ultraviyole radyasyonun mevcut hastalık üzerindeki etkisini izlemelidir.

Bulaşıcı hastalarla temastan kaçınmak özellikle önemlidir.

Pediatrik hastalara gelince, bu durumda, çocuğu zamanında muayene ve hastalığın olası tespiti için tıbbi uzmanlara düzenli olarak göstermek önemlidir. Çocuğu sağlıklı bir yaşam tarzına, özellikle sertleşmeye, fiziksel aktiviteye alıştırmak gerekir. Hastalık henüz teşhis edilmemiş olsa bile, çocuğun beslenme sürecinin kontrol edilmesi özellikle önemlidir.

Dolayısıyla erişkinlerde trombositopenik purpura gibi bir hastalık ciddi ve sorunlu bir süreçtir. Zorunlu tedavi ve zamanında tanı gerektirir, çünkü gelişiminin ilk aşamalarında, özellikle iç organlarla ilgili kanama olasılığı azalır. Bugüne kadar, hastalık tam olarak çalışılmamıştır, ancak tıp uzmanları, dahil olmak üzere ortadan kaldırılması ve önlenmesi için çeşitli seçenekler sunmaktadır.

Temas halinde

İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) - genellikle hemorajik sendroma, yani kanamanın artmasına neden olan kandaki trombosit seviyesinde önemli bir azalma ile karakterize bir hastalık. "Werlhof hastalığı" terimi, hastalığı ilk tanımlayan doktorun onuruna da kullanılır. "Birincil immün trombositopeni" teriminin kullanılması da önerilmektedir.

Hastanın vücudunda kendi trombositlerine karşı antikorlar oluşur, kan trombositlerinin yıkım hızı birkaç kat artar ve bu hücrelerde eksiklik vardır. Hematologlar tarafından gözlenen hastalarda hemorajik sendromun en sık nedeni ITP'dir.

ITP'nin akut ve kronik formları vardır. Akut formlar (olguların çoğunluğunu çocuklarda oluşturur) 6 aydan kısa sürer. Kronik formlar, nüks sıklığında farklılık gösterir: Nadir nükslü ITP'den sürekli nükseden bir kursa.

Oluş sıklığı ve risk faktörleri

ITP'nin sıklığı, çeşitli kaynaklara göre, 100.000 kişi başına 5 ila 20 vaka arasındadır. Hastalık hem yetişkinlerde hem de her yaştaki çocuklarda görülür, ancak sıklığı yaşa bağlıdır: 20 ila 40 yaş arasındaki genç yetişkinler çoğunlukla hastadır ve çocuklar ve yaşlıların hastalanma olasılığı en düşüktür. Kızlar ve kadınlar, erkek ve erkeklerden birkaç kat daha sık ITP'den muzdariptir. Küçük çocuklarda, hastalığın akut formu, ergenlerde ve yetişkinlerde daha sık görülür - kronik.

Hastalığın gelişiminin nedenleri ve mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak hastalığın önceki bir viral enfeksiyon tarafından tetiklenebileceği bilinmektedir: ARVI, kızamıkçık, kızamık, sitomegalovirüs (CMV), Epstein-Barr virüsü (EBV) vb. , stres, fiziksel aşırı yüklenme, güneşe aşırı maruz kalma vb. ITP kalıtsal bir hastalık değildir.

Belirti ve bulgular

ITP, hemorajik sendrom, yani artan kanama belirtileri ile karakterizedir. Kural olarak, hastalık aniden ortaya çıkar. Deri altı kanamalar gözlenir: nokta (peteşi) ve daha büyük (ekimoz), kanama alanları birbiriyle birleşebilir. Özellikle kol ve bacaklarda morarma kolaydır. Mukoza zarlarında kanamalar ve bunlardan kanama olabilir. Kızlarda burundan, diş etlerinden sık kanama var - rahim kanaması. Daha az yaygın olanı, bağırsak kanaması ve idrarda kan bulunmasıdır. Çok düşük trombosit sayısı ile beyin kanamaları gibi ölümcül komplikasyonlar mümkündür. Şiddetli anemi gelişimi ile önemli kan kaybı da tehlikelidir.

Öte yandan, trombosit sayısındaki azalma çok önemli değilse, hastalığın belirgin semptomları olmayabilir ve sadece kan testi sonuçları, bireysel morlukların ortaya çıkması ve kızlarda - ayrıca tarafından tespit edilebilir. daha uzun ve daha bol adet görme.

teşhis

ITP'nin ilk belirtisi, düşük bir kan trombosit seviyesidir - trombositopeni. Kan sayımının geri kalanı normal kalır. Kanama süresinde artış gibi koagülogramda değişiklikler vardır. Bununla birlikte, doğru bir teşhis için, trombosit seviyelerindeki düşüşün diğer nedenlerini dışlamak gerekir: lösemi, miyelodisplastik sendrom, aplastik anemi, sistemik lupus eritematozus ve diğer otoimmün hastalıklar, vb. Kemik iliğini incelerken, normal veya artmış bir sayı megakaryositlerin (trombositlerin oluştuğu hücreler) gözlendiği; bu, trombosit eksikliğinin yetersiz üretimle değil, kandaki yıkımıyla ilişkili olduğu anlamına gelir. Testler genellikle önemli miktarlarda trombositlere karşı antikorları tespit eder. ITP için genişlemiş bir dalak nadirdir.

Teşhiste, yukarıda belirtildiği gibi, ITP'nin gelişimini tetikleyebilecekleri için, önceki viral enfeksiyonlar da dahil olmak üzere anamnezin incelenmesi yararlı olabilir.

Tedavi

ITP'li hastaların tedavisi bireysel bir yaklaşıma dayanmaktadır. Tedavi ihtiyacı, güvenli bir trombosit seviyesi elde etme ve sürdürme gereksinimi ile belirlenir - sonuçta derin trombositopeni ile hayatı tehdit eden kanamalar mümkündür. Spesifik tedavi ayrıca kanamanın derecesi (hemorajik sendromun şiddeti), eşlik eden hastalıklar vb. gibi faktörlerle de belirlenir.

Örneğin trombosit seviyesi çok düşük değilse, ciltte kanama belirtisi yoksa veya giderek azalıyorsa ve şiddetli kanama yoksa hastanın dikkatli takibi önerilebilir.

Ancak daha ciddi vakalarda tedavi gereklidir. Glukokortikoid hormonlar (prednizolon, metilprednizolon, deksametazon) sıklıkla ilk tedavi seçeneği olarak kullanılır. Ancak uzun süreli kullanımları istenmeyen yan etkilerle ilişkilidir. Kan trombositlerinin artan tahribatını önleyen immünoglobulinlerin ("Pentaglobin", "Oktagam", vb.) intravenöz uygulaması da kullanılabilir.

Hastalık sürekli tekrarlıyorsa ve tedaviye uygun değilse, hastalara dalağın çıkarılması (splenektomi) endike olabilir. Çoğu durumda bu prosedür başarıya yol açar, ancak belirli risklerle ilişkilidir ve vücudun bağışıklık savunmasının ihlal edilmesine yol açar. Bu nedenle özellikle çocuklarda sıklıkla kaçınılmaya çalışılır.

Enplate (romiplostim), son 10-15 yılda kronik ve tekrarlayan ITP formları olan birçok hastanın tedavisinde devrim yaratan bir ilaçtır. "Enplate" trombositlerin artan üretimini uyarır, yüksek verimliliğe, sonuçlara ulaşma hızına, iyi tolere edilebilirliğe sahiptir. Hastalığın kronik formunda etkili olan bir diğer ilaç ise Revolade'dir (eltrombopag). Her iki ilaç da uzun süreli kullanımda bile etkili kalır, ayakta tedavi bazında kullanılabilir (Enplate deri altından uygulanır, Revolade tablet şeklinde kullanılır), ancak yüksek maliyet hala kullanımlarını sınırlar.

Bazen immünosupresanlar (MabThera, Azatioprine, vb.) gibi başka ilaçlar da kullanılır. Damarların durumunu iyileştirmek için anjiyoprotektif ilaçlar kullanılabilir. Bireysel olarak seçilebilecek başka tedavi seçenekleri de vardır. Hayatı tehdit eden kanama durumları dışında donör trombositlerinin transfüzyonu önerilmez, çünkü bu tür transfüzyonlar trombositlere karşı antikor oluşumunu arttırır.

ITP'li hastalar, özellikle alevlenme dönemlerinde belirli kısıtlamalara uymak zorundadır. Herhangi bir yaralanmadan kaçınmaları gerekir (ki bu da spor yapma yeteneklerini büyük ölçüde sınırlar); aspirin ve kanın pıhtılaşmasını azaltan diğer ilaçları almak; alerjenlerle temas, aşırı güneşe maruz kalma, aşılar vb.

Tahmin etmek

Akut ITP formları genellikle birkaç hafta veya ay içinde çözülür, çünkü trombositlere karşı antikorlar kanda 6 aya kadar dolaşabilir. ITP'nin kronik formunda, çoğu durumda, stabil bir remisyon elde etmek mümkündür, ancak bazen, ne yazık ki, hastalık sıklıkla tekrarlayan bir seyir alır. Bununla birlikte, özellikle modern ilaçların kullanımı ile ortalama olarak bu hastalığın iyi bir prognoza sahip olduğuna inanılmaktadır.

Hastalığın ana semptomları deride, mukoz membranlarda kanamalar ve kanamalardır.

• Cilt kanamaları.
  • ​ Kendiliğinden veya küçük yaralanmalarla, ilaç enjeksiyonlarıyla ortaya çıkar.
  • Peteşiyal kanamalardan geniş çürüklere kadar çeşitli boyutları vardır.
  • Renk, çürüğün varlığının zamanına bağlıdır. Aynı zamanda, çürüğün art arda emilim aşamalarıyla ilişkili olan farklı renklerde (mor-mavimsi, sarı-yeşil, soluk sarı) elementler gözlemlenebilir.
  • Karakteristik bir lokalizasyonları yoktur, cildin herhangi bir yerinde asimetrik olarak bulunurlar.
  • Cilt yüzeyinin üzerine çıkmayın.
  • Ağrısız.
• Mukoza zarlarında kanamalar. En sık bademcikler sert ve yumuşak damakta not edilir. Şiddetli vakalarda kulak zarı, sklera (gözün beyazı) ve gözün vitreus gövdesinde kanamalar mümkündür.
• Kanama.
  • ​ Mukoza zarlarından kanama sıklığı açısından, burun mukozası ilk sırada yer alır ve hem kendiliğinden hem de diş çekimi sırasında meydana gelen dişeti kanaması da nadir değildir.
  • Gastrointestinal sistem ve böbrek organlarından kanama insidansı açısından daha az önemlidir.
• Kural olarak, muayene iç organların patolojisini bulmaz.
• Vücut ısısı neredeyse her zaman normal kalır.
• Dalak genişlemesinin trombositopenik purpuranın özelliği olmadığını ve onu benzer klinik tabloya sahip diğer hastalıklardan ayırdığını belirtmek önemlidir.

Formlar

Gelişimin nedenine ve mekanizmasına bağlı olarak, hastalığın aşağıdaki varyantları ayırt edilir:

• aslında trombositopenik purpura (idiyopatik) - nedeni belirsizdir;
• izoimmün - tekrarlanan kan transfüzyonları ile gelişir (trombosit kütlesi);
• yenidoğanların transimmün trombositopenik purpurası (yenidoğan) - anne kan antikorlarının plasentadan çocuğun kan dolaşımına geçişi ile ilişkili;
• otoimmün trombositopeni - diğer bağışıklık hastalıklarının bir tezahürüdür (örneğin, sistemik lupus eritematozus, otoimmün hemolitik anemi, vb.);
• semptomatik trombositopeni (Werlhof semptom kompleksi) - doğası gereği bağışık değildir ve çeşitli hastalık ve durumlarda ortaya çıkar (B12-eksikliği, hipo ve aplastik anemi (hemoglobin ve kandaki kırmızı kan hücrelerinde azalma), lösemi (malign kan hastalığı) , bulaşıcı hastalıklar, radyasyon hasarı, antibiyotikler, salisilatlar gibi bazı ilaçların alınması).

Akışa göre, formlar ayırt edilir:

• akut (6 aya kadar);
• kronik (6 aydan fazla), bu da sık sık tekrarlamalarla (alevlenmeler) ortaya çıkabilir ve sürekli tekrarlayan bir seyir gösterir.

Hastalığın seyri sırasında üç dönem ayırt edilir:

• hemorajik kriz - kendini şiddetli kanama ve laboratuvar parametrelerinde önemli değişiklikler olarak gösterir;
• klinik remisyon - laboratuvar parametrelerindeki değişikliklerin korunması ile klinik belirtilerin olmaması ile karakterize edilir;
• klinik ve hematolojik remisyon - sadece kanama olmamasını değil, aynı zamanda laboratuvar parametrelerinin normalleşmesini de ifade eder.

Nedenler

• Hastalığın gelişiminin nedenleri ve mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır.
• Trombositopenik purpurada çeşitli olumsuz faktörlerin (örneğin, fiziksel ve zihinsel travma, hipotermi, güneş radyasyonu, enfeksiyonlar, aşılar) etkisi altında gerçekleşebilen bu patolojinin gelişiminde kalıtsal yatkınlığın önemli olduğu tespit edilmiştir.
• Şu anda hastalık, vücudun kendi trombositlerine (kan pıhtılaşmasından sorumlu hücreler) karşı antikor ürettiği ve ömrünü önemli ölçüde azaltan (normal 7-10 gün yerine birkaç saate kadar) immünoalerjik olarak kabul edilir.

teşhis

• Hastalığın şikayetlerinin analizi:
  • kendiliğinden veya küçük yaralanmalarla meydana gelen deri ve mukoza zarlarında kanamalar;
  • kanama (burun, diş eti, böbrek, gastrointestinal).
• Tıbbi geçmişin analizi:
  • hastalığın nasıl başladığını ve ilerlediğini sorgulama;
  • erken çocukluk döneminde ve kan akrabalarında hastalık belirtilerinin olmaması.
• Genel muayene:
  • cilt muayenesi, mukoza zarları;
  • pozitif endotelyal testler (örneğin, bir turnike belirtisi - omuz derisinde ve omuza turnike uygulandığında ortaya çıkan önkolda küçük kanamalar).
• Laboratuvar verileri.
  • Kandaki trombosit (kanın pıhtılaşmasından sorumlu hücreler) seviyesinde normal veya hatta yüksek bir megakaryosit (trombosit progenitör hücreleri) seviyesine sahip tek bir taneye kadar azalma.
  • Genel kan testinde önemli kanama ile anemi (kandaki hemoglobin ve eritrositlerde azalma).
  • Kanama süresinin uzaması (30 dakika veya daha fazla).
  • Kanda antiplatelet antikorların tespiti.
  • Bir kan pıhtısının geri çekilmesinin ihlali veya tamamen yokluğu (geri çekme - serumun bir pıhtıdan kendiliğinden ayrılması).
  • Sternal ponksiyon - hücresel bileşimini incelemek için kemik iliğinin bir bölümünü elde etmek için sternumun delinmesi. Kemik iliğinde megakaryosit sayısında bir artış, serbest duran trombositlerin yokluğunu veya az sayıda, başka değişikliklerin (örneğin, tümör büyümesi belirtileri) yokluğunu tespit eder.
  • Trepanobiyopsi (kemik iliğinin çevre dokularla ilişkisine göre incelenmesi), genellikle iliumun kanadından (insan pelvisinin cilde en yakın bölgesi) kemik ve periosteum içeren bir kemik iliği sütunu alınarak gerçekleştirilir. özel bir cihaz kullanarak - bir trepan.
    • Teşhisi netleştirmek için gerekirse gerçekleştirilir.
    • Kemik iliğinin durumunu en doğru şekilde karakterize eder.
    • Trombositopenik purpura ile normal bir yağlı ve hematopoietik kemik iliği oranı tespit edilir.

Trombositopenik purpura tedavisi

Trombositopenik purpura tedavisinde bir algoritma vardır.

• Mümkünse, antikorların ve bağışıklık komplekslerinin seviyesini azaltmak için ilaç tedavisine başlamadan önce, birkaç seans plazmaferez reçete edilir (otoantikorlardan ve bağışıklık komplekslerinden kanı temizlemek için bir donanım yöntemi). Bu, hastaların neredeyse yarısında uzun süreli remisyon (hastalığın seyri sırasında, hastalığın belirtilerinin yokluğu ile karakterize edilen bir süre) elde edilmesini sağlar.
• Tedavi hormonal ilaçların (glukokortikosteroidler) atanmasıyla başlar. Terapi genellikle ilk birkaç günde bir etki verir - önce kanama azalır, ardından laboratuvar parametreleri normale döner.
• Normal immünoglobulinin intravenöz kullanım olasılığı sorusu şu anda tartışılmaktadır, ancak bu yöntem çok pahalıdır ve sadece kısa süreli bir iyileşmeye neden olur.
• Tekrarlanan hormonal tedavi kurslarının etkisinin yokluğunda, şiddetli anemiye (eritrosit (kırmızı kan hücreleri) ve hemoglobin (oksijen taşıyan kan proteini) sayısında azalmaya yol açan tekrarlanan ağır uzun süreli kanamalar) ve varlığında hastanın hayatını tehdit eden bol kanama, antiplatelet antikor kaynağı olarak dalağın çıkarılması. Çoğu hastada bu tedavi yöntemi iyileşmeyi sağlar.
• Dalağın etkisiz çıkarılması durumunda, immünosupresanlar (sitostatikler) belirtilir. Cerrahi tedaviden önce kullanımları irrasyonel olarak kabul edilir, çünkü etkileri dalağın çıkarılmasına karşı etkinlik kaybeder.
• Hemorajik sendrom ile hemostatik (hemostatik) ilaçlar, tamponad (yaranın bir bezle sıkıca bastırılması) kullanılmasına ihtiyaç vardır.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Trombositopenik purpura komplikasyonları:

• beyinde kanama;
• bol (büyük) kanama;
• hemorajik anemi (kandaki hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinde azalma);
• ölümler nadirdir.

Trombositopenik purpuranın önlenmesi

Trombositopenik purpura gelişiminin nedenleri ve mekanizmasının yeterince çalışılmamış olmasına dayanarak, hastalığın başlamasını önleyen birincil korunma ilkeleri geliştirilmemiştir. İkincil önleme, hastalığın tekrarının önlenmesine indirgenir:

• alkol, baharatlı yiyecekler, sirke hariç diyet;
• güneşe uzun süre maruz kalma önerilmez;
• steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar (aspirin, ibuprofen, indometasin vb.), barbitüratlar, kafein ve trombositlerin (kanın pıhtılaşmasından sorumlu hücreler) yeteneğini azaltabilen fizyoterapötik tedavi yöntemlerinin (UVR, UHF vb.) kullanımı ) tromboz hariç tutulur;
• bulaşıcı hastalıkların önlenmesi (bulaşıcı hastalarla temasın en aza indirilmesi).

Çocuklarda trombositopenik purpura en sık görülenlerden biridir. artan kanama nedenleri. Hastalık, akut semptomlarla kendini gösterir ve çocuk için belirli tıbbi bakım önlemleri anlamına gelir.

Bazı durumlarda hastalık kendi kendine kaybolur ama onu gözetimsiz bırakmamalısın. Patolojinin komplikasyonları bebeğin genel sağlığını olumsuz yönde etkileyebilir ve ona önemli zararlar verebilir.

Konsept ve açıklama

Çocuklarda trombositopenik purpura - fotoğraf:

Trombositopenik purpura bir türdür. otoimmün hastalıklar. Bir hastalık yaştan bağımsız olarak ortaya çıkabilir, ancak ilerlemesi için bazı dış ve iç faktörler gereklidir.

Hastalığa çocuğun vücudunun artan kanaması eşlik eder.

sınıflandırma

İzlemek için tıklayın (etkili izlemeyin)

Trombositopenik purpura gelişebilir akut ve kronik formda.

İlk durumda, altı ay içinde semptomların tamamen ortadan kaldırılması gözlenir. Kronik patoloji düzenli nükslerle ortaya çıkar.

Ek olarak, hastalık şu şekilde sınıflandırılır: idiyopatik ve immünolojik tip.

İlk tipin nedenleri tespit edilemez, ancak tıbbi uygulamada kalıtsal faktöre bu durumda özel dikkat gösterilir.

İmmünolojik form, çocuğun vücudundaki otoimmün anormalliklerden kaynaklanmaktadır.

Patolojinin nedenine bağlı olarak trombositopenik purpura aşağıdaki tiplere ayrılır:

1. semptomatik trombositopeni (dış faktörlerin olumsuz etkisi nedeniyle oluşur).
2. izoimmün tip (patoloji, kan transfüzyonu prosedürlerinin arka planına karşı gelişir).
3. otoimmün trombositopeni (hastalık, bağışıklık hastalıklarının bir sonucudur).
4. Transimmün form (yenidoğanlarda teşhis edilir).

Belirtiler ve işaretler

Trombositopenik purpuralı çocuklar farklıdır zayıflık. Komaya eğilimlidirler, derileri aşırı solgun. Bu teşhisi olan bebekler genellikle kendilerini hasta hissederler. Belirgin bir sebep olmadan baş dönmesi ve baş ağrısı yaşayabilirler.

Ek olarak, patolojinin görünümle ilişkili semptomları vardır. vücudun kanaması. Hastalığın belirtileri ciltte, bebeğin genel durumunda ortaya çıkabilir veya gizli olabilir (iç kanama).

Hastalık eşlik ediyor semptomlar:

1. Göz kanamaları (göz kürelerinin kabukları kırmızılaşır).
2. Cildin kanaması (ciltte noktasal morluklar görülür).
3. Cildin aşırı solgunluğu.
4. Sindirim sistemi ile ilişkili iç kanama.
5. Çok sayıda noktasal çürük varlığında çocuk rahatsızlık hissetmez.
6. Vücut ısısı patoloji ile artmaz.
7. Küçük yaralanmalarla ciddi kanama oluşumu.
8. Göbek kordonunun artan kanaması.
9. İdrar veya dışkıda kan safsızlıklarının varlığı.
10. Belirgin bir sebep olmadan diş etlerinde kanama.
11. eğilimi.

Komplikasyonlar ve sonuçları

ölümcül sonuç trombositopenik purpura ile izole vakalarda ortaya çıkar.

Hastalığa belirgin semptomlar eşlik eder ve farkedilmeden gidemez.

Terapi erken bir aşamada gerçekleştirilir ve riski azaltır nüks veya komplikasyonların gelişimi.

Patolojinin semptomları yetişkinler tarafından göz ardı edilirse, çocukta bir kan bozukluğunun ilerlemesi ölüm riski de dahil olmak üzere ciddi sonuçlara neden olabilir.

komplikasyonlar rahatsızlıklar aşağıdaki koşullar olabilir:

• kan kaybı nedeniyle ölüm;
• beyindeki kan akışının ihlali;
• posthemorajik;
• iç organlara kan akışını bozan kan pıhtılarının oluşumu;
• kalp ve kan damarlarının hastalıkları.

teşhis

Trombositopenik purpura teşhisi hematolog. Teşhisi doğrulamak için birçok kan testi gereklidir.

Uzman, elde edilen verilere dayanarak trombositlerin durumunu belirler ve işlevlerindeki veya yapılarındaki sapmaları tanımlar. Ek olarak, bebeğin sağlığına ilişkin genel bir klinik tablo oluşturmak için uzman doktorlara danışmanız gerekebilir.

teşhis hastalık aşağıdaki prosedürleri içerir:

Tedavi

Komplikasyon semptomlarının veya gelişme riskinin yokluğunda, trombositopenik purpura için özel tedavi gerekli değildir. Doktorlar ebeveynlere tavsiyede bulunur bazı güvenlik kurallarına uyun ve bebeğinizin sağlığına dikkat edin.

Komplikasyonlar ortaya çıkarsa, küçük hasta acilen hastaneye yatırılır.

Hastaneden taburcu olduktan sonra atanabilir özel ilaçlar kanın bileşimini normalleştirmek ve çocuğun bağışıklık sistemini güçlendirmek.

splenektomi

Splenektomi zorunlu prosedür trombositopenik purpura ile. Uygulanması için endikasyonlar, laboratuvar testlerinin verilerinde ciddi ihlaller, bir çocukta durdurulması zor kanama oluşumu ve komplikasyon riskidir.

Prosedür sadece bazı kan parametrelerini geri yüklemekle kalmaz, aynı zamanda patolojinin tekrarlama riskini de önemli ölçüde azaltır.

Splenektomi sonrası hastalık semptomlarının yeniden ortaya çıkması izole vakalar olarak kabul edilir..

Hazırlıklar

Çocuğa tıbbi tedavi reçete etme ihtiyacı doktor tarafından belirlenir. Bazı durumlarda, özel ilaçlar gerekli değildir. Komplikasyonların varlığında bebeğin tedavisi yapılır. bir hastane ortamında.

Bu durumda ilaçlar seçilir bireysel olarak küçük bir hastanın genel sağlığına ve patolojik sürecin semptomlarının ciddiyetine dayanır.

İlaç türleri bir çocuğa atanabilir:

• kortikosteroidler (Prednisolone);
• kanamayı önleyen ilaçlar (Adroxon, Dacyon);
• C vitamini (içeriği ile vitamin kompleksleri dahil);
• sitostatik grubun araçları (Vinblastine, Imuran);
• hemostatik ilaçlar (trombin, epsilon-aminokaproik asit).

Toksoplazmoz yenidoğan için neden tehlikelidir? hemen öğrenin.

Diyet

Bir çocuk menüsü derlerken, maksimum sayıda menü eklemek önemlidir. faydalı yiyecek.

Yasak kapsamında limonata, güçlü çay, gazlı içecekler, yağlı veya tuzlu yiyecekler bulunur.

Sıcaklık rejimi özel dikkatle kontrol edilmelidir. Çok sıcak yiyecek veya içecekler neden olabilir mukoza yanıkları. Çocuğun patolojiye eğilimi varsa, semptomları kısa sürede kötüleşir.

Bir çocuğun diyetinde mevcut olmalı aşağıdaki ürünler:

• kırmızı et;
• domates ve nar suyu;
• taze sebze ve meyveler;
• Balık ve deniz ürünleri.

Çoğu durumda, trombositopenik purpura semptomları kaybolur. altı ay boyunca yalnız ilk işaretler göründükten sonra.

Ebeveynler, çocuğun sağlığının bozulmasını önlemeye ve komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olacak bir takım önemli kurallara uymalıdır.

Özel dikkat gösterilmelidir cilt ve mukoza zarlarında herhangi bir yaralanmanın önlenmesi. Aksi takdirde ortaya çıkan kanamanın giderilmesi zor olacaktır.

1. Yaralanmalara neden olabilecek durumların hariç tutulması (aktif sporlar dahil).
2. Özel bir diyetle kabızlığın önlenmesi (diyet dengeli olmalıdır).
3. Diş fırçası seçimine özellikle dikkat edilmelidir (kıllar yumuşak olmalı ve diş eti yaralanmalarını hariç tutmalıdır).
4. Çocuğun yiyeceği sıcak olmamalıdır (diş eti kanaması veya ağız mukozası varsa, tüm yemekler kullanımdan önce soğutulmalıdır).
5. Aspirin'i böyle bir teşhisi olan bir çocuğun tedavisinde kullanamazsınız (ilaç kanı inceltir).
6. Patolojinin tedavisinden sonraki beş yıl içinde, çocuğun iklim koşullarını değiştirmesi kesinlikle yasaktır.

Çocuklarda trombositopenik purpura - federal.

Tahmin etmek

Trombositopenik purpura, yalnızca varlığında olumlu bir prognoza sahiptir. hastalığın zamanında tedavisi ve sağlık durumunun sürekli izlenmesiçocuk anne babasından. Patoloji uzun bir remisyon ile karakterizedir.

Çocuklarda sinirsel tiklerin tedavisi için sitemizde bulabilirsiniz.

Önleme

Tıbbi uygulamada trombositopenik purpuranın özel birincil önlenmesi gelişmemiş.

Hastalığı önlemek için, bebeğin beslenmesini kontrol etmeye yönelik temel kuralları ve sağlığının durumuna karşı özenli tutumu takip etmek gerekir.

İkincil önleme, aşağıdakileri içeren özel tavsiyeleri içerir: patolojiyi şiddetlendirebilir. Trombositopenik purpura teşhisi konan çocukların aktif spor yapmaları yasaktır ve bir hematolog tarafından düzenli olarak muayene edilmelidir.

Önleme önlemleri hastalık aşağıdaki önerilerdir:

1. Stresli durumların dışlanması, çocuğun fiziksel ve psikolojik olarak aşırı yüklenmesi.
2. Yiyeceklerin sıcaklık kontrolü ile dengeli bir diyet kurallarına uygunluk.
3. Çocuklar için tasarlanmış özel müstahzarlar ile vitamin rezervlerinin yenilenmesi.
4. Çocuğun diyeti sirke içeren yiyecekler içermemelidir.
5. Etiyolojiden bağımsız olarak tüm hastalıklar tam ve zamanında tedavi edilmelidir.
6. Ateş düşürücü ve güçlü ilaçların alımı doktorla anlaşılmalıdır.

Bazı durumlarda, özellikle kalıtsal bir faktör varlığında çocuklarda trombositopenik purpura gelişimini önlemek mümkün değildir.

Çocuğun cildinde morluklar varsa veya kanamayı kontrol etmekte zorlanma eğilimi, en kısa sürede bir hematoloji uzmanına danışılması gerekir. Patolojinin zamanında teşhisi, komplikasyonların ve hastalığın kronik bir formunun gelişmesinin önlenmesine yardımcı olacaktır.

Bu videodan çocuklarda trombositopenik purpura hakkında bilgi edinebilirsiniz:

İzlemek için tıklayın (etkili izlemeyin)

Kendi kendine ilaç kullanmamanızı rica ederiz. Bir doktora görünmek için kaydolun!

hematolog

Yüksek öğretim:

hematolog

Samara Devlet Tıp Üniversitesi (SamSMU, KMI)

Eğitim düzeyi - Uzman
1993-1999

Ek eğitim:

"Hematoloji"

Rus Tıp Yüksek Lisans Eğitim Akademisi

Trombositopenik purpura, trombosit eksikliği ile ilişkili kan hastalıklarını ifade eder. Hemorajik diyatezi grubuna aittir.

Trombositopenik purpura nedir?

Trombosit sayısındaki azalma, kan pıhtılaşmasında keskin bir düşüşe yol açar. Damarlar beslenme yetersizliğinden muzdariptir, iç tabakaları zarar görür ve duvarların kırmızı kan hücreleri için geçirgenliği artar. Sürece, kendi vücudunun hücreleri - trombositlerle savaşmaya başlayan bağışıklık sisteminin başarısızlığı eşlik ediyor.

Vücutta spontan küçük kırmızı lekeler veya morluklar şeklinde morluklar oluşur. Noktasal kanamalar (peteşi) olarak görünebilir, birleşebilir ve çizgiler veya büyük noktalar oluşturabilirler. Bu lekelerin renginden hastalık adını aldı - purpura. Aslında kanamaların rengi mor-kırmızıdan sarı-yeşile kadar değişebilir.

Kanama sadece deri döküntüleri şeklinde ortaya çıkmaz. Burun içindeki mukoza zarlarında, ağız boşluğunda, gözlerin sklerasında, yağ dokusunda, iç organlarda ve beyin zarında küçük kanamalar meydana gelir. Çoğu zaman, hastalık çocuklukta kendini gösterir. Yetişkinlerde trombositopenik purpura, aynı sıklıkta ve esas olarak kadınlarda görülür (insidansı erkeklerden 3 kat daha fazladır).

Trombositopenik purpuranın sınıflandırılması

Purpuranın sınıflandırılması, hastalığın seyrinin şekline ve oluşum mekanizmasına göre yapılır. Akışa göre, ayırt ederler:

• akut;
• kronik;
• döngüsel olarak tekrarlayan.

Akut trombositopeni genellikle çocuklukta ortaya çıkar ve altı ay sürer. Bu süre zarfında kandaki trombosit seviyesi normale döner. İleride tekrarlamaz. Yetişkinler kronik formdan muzdariptir, süresi 6 aydan fazladır. Tekrarlayan form, normalizasyon döngülerinde bir değişiklik ve trombosit seviyelerinde bir düşüş ile kendini gösterir.

Oluş mekanizmasına göre sınıflandırma

Oluşma mekanizmasına göre trombositopenik purpura aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

• idiyopatik trombositopenik purpura veya Werlhof hastalığı;
• Trombotik trombositopenik purpura;
• otoimmün trombositopenik purpura.

Hastalığın etiyolojisi farklıdır. Görünür bir sebep olmadan ortaya çıkabilir. Bu purpura idiyopatik olarak adlandırılır ve diğer patolojilerle ilişkili değildir. Bu durum ilk kez 18. yüzyılda doktor Paul Werlhof tarafından tanımlandı, bu nedenle idiyopatik trombositopenik purpuranın ikinci adı Werlhof hastalığıdır.

trombotik purpura

Trombotik trombositopenik purpura ayrı değerlendirilmesi gereken bir hastalık türüdür. Şiddetlidir ve kötü prognoza sahiptir. Çoğu zaman 30 ila 40 yaş arası insanlar hastalanır. Ayrıca kandaki trombositlerin azalması ve ciltte kırmızı lekelerin ortaya çıkması ile karakterizedir.

Ancak seyri trombositopenik purpuradan temel olarak farklıdır. Hasarlı trombositler birbirine yapışır ve arteriyel kılcal damarları tıkayarak organ iskemisine yol açar. Akciğerlerin, kalbin ve böbreklerin beyni ve dokuları acı çeker. Trombotik trombositopenik purpura başlangıçta akut bir form alır ve kanama, ateş, nörolojik semptomlar - oryantasyon bozukluğu, titreme, görme bozukluğu (çift görme), konvülsiyonlar ve komaya yol açabilecek diğer ciddi belirtiler eşliğinde oldukça hızlı bir şekilde gelişir. Her zaman hemolitik anemi eşlik eder. Genellikle hastalık, hastanın böbrek yetmezliğinden ölümüyle sona erer.

Bağışıklık trombositopeni formları

Trombositlerin hasar ve ölüm nedenlerinden biri de kendi bağışıklık hücrelerinin saldırısıdır. Bu saldırılar farklı nitelikte olabilir:

1. Hastalığın transimmün formu, anneden antiplatelet antikorların iletildiği fetüste uteroda ortaya çıkar. Yaşamın ilk ayında çocuğun kanında trombosit sayısı azalır.
2. İzoimmün, başka birinin kanı transfüze edildiğinde gelişir.
3. Heteroimmün form, trombositlerin antijenik yapısındaki bir değişiklik ile karakterize edilir. Aynı zamanda, bağışıklık sisteminin hücreleri onları tanımayı bırakır ve onlara "yabancı" olarak saldırır. Doktorlar, bu değişikliklerin geçmiş viral hastalıklardan veya belirli ilaçların etkisinden kaynaklandığına inanmaktadır. Heteroimmün trombositopeni formu 6 aydan fazla sürerse, otoimmün kategorisine aktarılır.
4. otoimmün formu. Ayrıca, kendi bağışıklığının trombositlere saldırısının nedeni bilinmediğinde, yetişkinlerde idiyopatik trombositopenik purpura içerir.

İmmün trombositopenik purpura oluşumu her yaşta mümkündür. Sıklıkla tekrarlayan veya kronik hale gelir. Kadınlar buna daha yatkındır.

Hastalığın nedenleri

Trombositopenik purpuranın kesin nedenleri doktorlar arasında hala bir tartışma konusudur. Vakaların yaklaşık %50'sinde idiyopatik olarak teşhis edilir. İzole durumlarda, kalıtsaldır ve kemik iliği tarafından trombosit üretiminin ihlalinin bir sonucudur. Hastalığı tetikleyen en olası faktörler şunlardır:

• viral hastalıklar;
• radyasyonun etkisi;
• metastazlar ve kemik iliği tümörleri;
• vasküler protez ameliyatı sırasında trombositlere mekanik hasar;
• aşılama ve gama globulin uygulamasına tepki;
• kemoterapi sırasında sitostatiklerin tanıtılması;
• bazı oral kontraseptifler.

Nadir durumlarda, uzun süreli kan durması ve hamilelik neden olabilir. Belki de diğer hastalıklarda eşlik eden bir patoloji olarak ikincil purpura görünümü:

• bağ dokusu lezyonları (sistemik hastalıklar);
• lösemi;
• hemofili;
• kemik iliğinde metastazlı onkoloji;
• trombositopatiler ve diğerleri.

Belirtiler

Genellikle hastalık hızla gelişir. Bunun nedeni trombositlerin ömrünün feci şekilde kısalmasıdır. Normal süresi 7-10 gündür. Ve zarar verici faktörlerin etkisi altında, birkaç saate indirilir. Semptomlar, tüm trombositopenik purpura formları için yaklaşık olarak aynıdır, yalnızca tezahürün yoğunluğunda farklılık gösterir:

• yontulmuş kırmızı döküntü veya büyük deri altı hematomların görünümü;
• cilt yaralandığında kanamalar (örneğin, bir enjeksiyondan sonra);
• mukoza zarlarından belirgin kanama;
• kulak zarından gizli kanama, mide ve bağırsak kanaması (kanla boyanmış dışkı);
• sürekli kan kaybının arka planına karşı gelişen anemi;
• gece kanamaları.

Kanlı öksürük, beyinde kanama ve gözün vitreus gövdesi. Vücut sadece önünde bir döküntü ile kaplıdır. Asimetrik lokalizasyonu karakteristiktir. Döküntü kuru veya kanamalı olabilir. Otoimmün trombositopeni dalak büyümesine neden olabilir. Döküntüye bazen ateş eşlik eder. Erkeklerde sıklıkla burun kanaması, kızlarda ise rahim kanaması olur.

Genellikle hastalığın seyri üç aşamadan geçer:

• trombosit sayısı kritik bir seviyeye düştüğünde hemorajik kriz;
• dış belirtilerin ortadan kalktığı, ancak laboratuvar testlerinde bir kaymanın kaldığı klinik remisyon;
• Klinik ve hematolojik remisyon, dış semptomlar ortadan kalktığında ve kan sayımı normale döndüğünde.

teşhis

Trombositopenik purpuranın birincil tanısı, dış belirtilerin görsel bir terapötik muayenesidir. Kanama da dikkate alınır. Laboratuvar teşhisi, trombositler için tam kan sayımı, kemik iliği miyelogramı ve biyokimyasal kan testini içerir. Çocuklarda, muayene ve semptomların tanımlanmasından sonra tedavi reçete edilir. Sekonder purpura ayırıcı tanısı yapılır.

Trombotik purpura ayrıca lökosit, rektikülosit sayısı ve eritrositlerin durumu açısından da teşhis edilir (değişmiş bir formla karakterize edilirler). Biyokimyasal kan testindeki göstergeler artar (bilirubin, kreatinin, üre, fibrinojen yıkım ürünleri ortaya çıkar).

Tedavi

Hemorajik semptomların varlığında trombositopenik purpura tedavisi sadece hastanede yapılır. Bu hastalık ile katı yatak istirahati belirtilir. Her şeyden önce, hastanın kanamayı durdurması ve trombosit seviyesini artırmaya yönelik tedavi yapması gerekir. Tedavi için kullanılan ilk ilaçlar hemostatiktir (Ascorutin, Thrombin). Daha sonra hormon tedavisi (Prednisolone) ve immünoglobulinler reçete edilir. Kortikosteroid ilaç alımı en az üç ay devam eder.

Başka birinin trombüs kütlesinin transfüzyonu, kök salmayabileceğinden tedavide neredeyse hiç kullanılmaz. Güçlü anemi belirtileri ile yıkanmış kırmızı kan hücreleri transfüze edilebilir - beyaz kan hücreleri ve trombositlerden yoksun kan. Yukarıdaki yöntemler işe yaramazsa, radikal bir yönteme başvururlar - dalağın çıkarılması. Operasyon sadece yüksek yırtılma ve sürekli kanama riski ile yapılır.

Tedavi sonrası hasta taburcu edilir ve klinikte dispanser kaydına alınır. Çocuklardan ebeveynler sorumludur. Çocuğa normal bir diyet, periyodik tıbbi muayene sağlamak ve hastalığın tekrarlamasına neden olan faktörleri en aza indirmekle yükümlüdürler. Herhangi bir alerjenik ürünü hariç tutmak ve çocuğu yaralanmadan korumak gerekir.

Tedaviden sonra yetişkinler, kan sulandırıcılar (örneğin, her türlü aspirin), hipnotikler ve yatıştırıcılar ve kafein alma konusunda kategorik olarak kontrendikedir. Hastalık için dispanser kaydı en az iki yıl sürer.