Sëmundja e Cushing në një fëmijë. sindromi Cushing

Sëmundja e Itsenko-Cushing tek fëmijët është një shkelje e gjëndrrës së hipofizës, në të cilën një sasi e tepërt e hormoneve përgjegjëse për punë normale gjendrat e adrenalines. Kjo çon në një rritje të madhësisë së gjëndrave mbiveshkore dhe një prodhim të tepërt të hormonit kortikosteroid.

Sëmundja dhe sindroma e Itsenko-Cushing

Sëmundja dhe sindroma Itsenko-Cushing janë e njëjta sëmundje, e cila ndryshon vetëm në atë që sëmundja ka një lezion të theksuar të gjëndrrës së hipofizës dhe sindroma nuk ka një shenjë të tillë. Sindroma Itsenko-Cushing tek fëmijët ka një natyrë trashëgimore. Të gjitha simptomat dhe manifestimet e sëmundjes dhe sindromës janë identike.

Shkaqet e sëmundjes

Mund të dallohet arsyet e mëposhtme Sëmundja Itsenko-Cushing:

• rritje e sekretimit të hormonit adrenokortikotrop nga gjëndrra e hipofizës, e cila provokohet nga një tumor beninj;
• dëmtimi i korteksit adrenal, në të cilin zhvillohet një tumor (më shpesh beninj);
• sekretimi i hormonit adrenokortikotrop nga tumoret në pjesë të tjera të trupit (më shpesh këto janë testikujt, vezoret, tiroidet dhe pankreasi);
• përdorim afatgjatë ilaçe, veçanërisht hormonale;
• çrregullime gjenetike.

Simptomat e sëmundjes

Sëmundja Itsenko-Cushing ka ankesat karakteristike dhe shenjat.

Manifestimi i tij i parë tek një fëmijë është plotësia e tepruar.

Ndryshimet e jashtme

Kjo simptomë fillestare raporton një shkelje të metabolizmit të karbohidrateve. Simptomat rriten gradualisht. Pas një rritje të peshës trupore, ajo fillon të zhvillohet dobësi e përgjithshme. Fëmija lodhet shpejt dhe humbet interesin për lojërat në natyrë. Obeziteti po përparon me shpejtësi. Shtresa dhjamore formohet më shumë në bark, gjoks, rreth fytyrës.

Qafa bëhet dukshëm më e shkurtër për shkak të depozitimit të yndyrës në vertebrën e shtatë. Fytyra merr një formë në formë hëne, shprehjet e fytyrës humbasin shprehjen e tyre, një skuqje e ndritshme shfaqet në të gjithë sipërfaqen e faqeve, e cila praktikisht nuk zhduket.

E sipërme dhe gjymtyrët e poshtme mos u shëndosni, por në sfond rritje të përgjithshme peshat duken distrofike. Vini re se në të pasmet yndyra e trupit i zhdukur. Muskujt e shpinës dhe pjesës së poshtme të shpinës gradualisht atrofizohen dhe nuk mund të mbështesin siç duhet trupin, gjë që çon në sëmundje të shtyllës kurrizore.

Lëkura ka thatësi të shtuar, gjë që provokon formimin e ndrydhjeve në formë shiritash, të cilat më së shpeshti ndodhen në pjesën e poshtme të barkut, në sipërfaqen e kofshëve dhe gjoksit. Vijat janë të kuqe të ndezur. Një model mermeri shfaqet në të gjithë lëkurën. Ka gjithashtu një brishtësi të fortë dhe ndryshim në strukturën e thonjve, shfaqjen e nishaneve dhe lythave, puçrrat, etj. Flokët në kokë bëhen të brishtë dhe bien shumë. Tek vajzat ka rritje të tepruar të qimeve në zonën pubike, në ije, në shpinë dhe në fytyrë. Tek djemtë, rritja e qimeve të fytyrës fillon në mosha e hershme. Qimet janë shumë të trasha dhe të forta.

Skeleti pëson ndryshime të rëndësishme. Në rrezet x osteoporoza qartë e dukshme e eshtrave, veçanërisht tubulare. Ajo çon në fraktura të shpeshta gjymtyrët dhe vertebrat, të cilat shkaktohen nga ndryshimet në strukturën e kockave dhe mbipeshë. Fëmija shpesh vuan nga dhimbje në skelet.

Ndryshimet e brendshme

Një tjetër një simptomë e qartë Sëmundja Itsenko-Cushing është një shkelje punë funksionale të sistemit kardio-vaskular. Shprehet me një rritje të ndjeshme të presionit të gjakut, i cili arrin në 220 mm Hg. Art. Në ekzaminim anije të mëdha ka një ndryshim të rëndësishëm në muret e tyre. Kapilarët zgjerohen dhe shpesh shpërthejnë. Muskuli i zemrës bëhet i dobët, duke humbur tonin e tij. Kjo çon në qarkullim të pamjaftueshëm të gjakut, gjë që shkakton mungesë të oksigjenit në organet e brendshme dhe lëkurën. Kur kryeni një ekokardiogramë, është qartë e dukshme një shkelje e strukturës së indeve të muskujve të zemrës.

Një tjetër simptomë e dallueshme e sëmundjes është një vonesë në zhvillimin seksual të fëmijës, megjithëse karakteristikat sekondare seksuale, përkundrazi, zhvillohen me shpejtësi. Zhvillimi seksual i vonuar veçanërisht vërehet tek vajzat, i cili më së shpeshti manifestohet në mjaft fillimi i vonshëm cikli menstrual(në shumicën e rasteve në moshën 14-15 vjeç).

Ka një devijim në punën e veshkave, gjë që çon në nivel i ngritur në urinën e eritrociteve dhe cilindrave hialine. Analiza e gjakut zbulon nivel të lartë hemoglobina, leukocitoza dhe limfopenia.

Sëmundja Itsenko-Cushing ka karakter progresiv. Simptomat po përkeqësohen. Obeziteti i shpejtë i trupit çon në një shkelje të të gjitha funksioneve të tij. Nëse nuk ka trajtim, atëherë fëmija vdes brenda tre viteve pas shfaqjes së simptomave të para.

Metodat diagnostikuese

Vlen të përmendet se sëmundja e Itsenko-Cushing diagnostikohet shpejt nëse mjeku që merr pjesë ka përvojën dhe profesionalizmin e duhur. Megjithatë, në të vogla spitalet e rretheve në shumicën e rasteve, fëmija trajtohet për obezitet. Një terapi e tillë nuk sjell rezultate dhe përkeqëson ndjeshëm pamjen klinike. Për të konfirmuar diagnozën e sëmundjes Itsenko-Cushing, është e nevojshme të kryhen sa vijon procedurat diagnostike:

1. Monitorimi ditor i analizës së urinës për të analizuar prodhimin e kortizolit.
2. Kryerja e një testi të vogël dexamethasone. Në mungesë të sëmundjes pas administrimit të barit, niveli i kortizolit duhet të ulet ndjeshëm. Në prani të një sëmundjeje, niveli i hormonit nuk ndryshon ose, përkundrazi, rritet.
3. Kryerja e një testi të madh dexamethasone. Kjo ju lejon të identifikoni praninë e tumoreve të gjëndrave mbiveshkore ose organeve të tjera që ndikojnë në prodhimin e hormonit.
4. Imazhet e rezonancës magnetike mund të zbulojnë një tumor të hipofizës.
5. përdoret për të zbuluar tumoret mbiveshkore procedurë me ultratinguj dhe rezonancë magnetike.
6. X-ray e shtyllës kurrizore ju lejon të vlerësoni strukturën e skeletit dhe shkallën e dëmtimit të tij.
7. Ekokardiograma e zemrës.
8. Teste të tjera shtesë dhe procedura diagnostikuese që ju lejojnë të vlerësoni gjendjen e trupit të fëmijës.

Metodat e Trajtimit

Metodat e trajtimit të sëmundjes Itsenko-Cushing varen nga shkaku i saj. Nëse sëmundja është provokuar nga përdorimi afatgjatë barna, atëherë pritja e tyre ndërpritet. Fëmija vëzhgohet nga mjeku që merr pjesë për disa muaj me masa diagnostikuese periodike.

Nëse sëmundja shkaktohet nga ndryshime gjenetike në trup që shkaktojnë rritjen e sekretimit të hormonit adrenokortikotrop, atëherë përshkruhet një marrje e vazhdueshme e Dexamethasone. Një fëmijë i tillë duhet të vëzhgohet vazhdimisht nga një mjek që kontrollon nivelin e hormonit dhe dozën e barit.

Nëse zbulohet se shkaku i sëmundjes është një tumor, atëherë përshkruhet heqja e tij. Ka disa mënyra për të hequr një tumor të hipofizës ose veshkave:

1. Kirurgjike. Kjo është metoda më efektive dhe e zakonshme e trajtimit. Kirurgu e heq tumorin me bisturi. Më shpesh është beninje, ndaj nuk lejon metastaza. Kirurgjia nuk indikohet në rastet e intolerancës së mundshme ndërhyrje kirurgjikale dhe një tumor shumë i madh i hipofizës, heqja e të cilit mund të përkeqësojë ndjeshëm gjendjen dhe funksionalitetin i sëmurë.
2. Terapia me rrezatim. Kjo metodë është gjithashtu shumë efektive. Tumori shkatërrohet nën ndikimin e rrezatimit gama special.
3. Kimioterapia. Pacientit i injektohet medikamente speciale agresive që janë krijuar për të shkatërruar tumorin.

Njëkohësisht me trajtimin kryesor, fëmijës i përshkruhen komplekse të veçanta vitaminash dhe mineralesh që do të ndihmojnë në rivendosjen e organeve të brendshme, strukturën e lëkurës dhe kockave. Për të zvogëluar peshën e trupit, përshkruhet një dietë dhe edukim fizik restaurues.

Si të mos sëmureni

Metodat për parandalimin e sëmundjes Itsenko-Cushing, të cilat do të mbrojnë nga shfaqja e kësaj sëmundje tek fëmijët, nuk ekzistojnë sot. Vetëm vëmendja e ngushtë e prindërve ndaj fëmijëve të tyre do të lejojë zbulimin në kohë të shenjave të sëmundjes dhe trajtimin.

Prindërit duhet të jenë menjëherë vigjilentë dhe të konsultohen me mjekun nëse fëmija fillon të shtojë peshë pa arsye.

Trajtimi i kësaj sëmundjeje është fazat e hershme ju lejon të normalizoni shpejt shkallën e hormonit adrenokortikotrop. Megjithatë, siç është përmendur tashmë, në shumicën e rasteve ndërhyrje kirurgjikale për të hequr tumorin dhe sot nuk kuptohen plotësisht arsyet e formimit të tij.

- Ky është një kombinim patologjik i simptomave që shfaqen në sfondin e një sëmundjeje të tillë si hiperkortizolizmi. Hiperkortizolizmi, nga ana tjetër, zhvillohet si rezultat i shqetësimeve në punën e korteksit adrenal me lëshimin doza të larta hormoni kortizol, ose pas përdorimit afatgjatë të glukokortikoideve. Sindroma Itsenko-Cushing nuk duhet të ngatërrohet me sëmundjen e Itsenko-Cushing, pasi sëmundja është pasojë e çrregullimeve në punën e sistemit hipotalamo-hipofizë.

Hormonet steroide Glukokortikoidet kanë një rëndësi të madhe për funksionimin normal Trupi i njeriut. Ata janë të përfshirë drejtpërdrejt në metabolizëm, janë përgjegjës për mirëmbajtjen një numër i madh funksionet fiziologjike. Pra, hormoni ACTH është përgjegjës për punën e gjëndrave mbiveshkore, i cili kontribuon në prodhimin e kortikosteronit dhe kortizolit. Hormonet e prodhuara nga hipotalamusi, liberinat dhe statinat, janë përgjegjëse për funksionimin e gjëndrrës së hipofizës. Si rezultat, trupi funksionon si një i tërë, dhe nëse të paktën një lidhje prishet, shumë procese dështojnë, duke përfshirë një rritje në sasinë e hormoneve glukokortikoid të prodhuar. Në sfondin e kësaj gjendje, zhvillohet sindroma Itsenko-Cushing.

Sipas statistikave, gratë kanë 10 herë më shumë gjasa të vuajnë nga manifestimet këtë sindrom se meshkujt. Mosha në të cilën debuton patologjia mund të ndryshojë nga 25 në 40 vjeç.

Simptomat e sindromës Itsenko-Cushing

Simptomat e sindromës Itsenko-Cushing janë të ndryshme dhe shprehen si më poshtë:

Më shumë se 90% e pacientëve vuajnë nga obeziteti. Për më tepër, shpërndarja e yndyrës shkon sipas një lloji të caktuar, i cili në mjekësi quhet cushingoid. grupi më i madh Depozitat yndyrore vërehen në qafë, fytyrë, bark, shpinë dhe gjoks. Në të njëjtën kohë, gjymtyrët e pacientit mbeten në mënyrë disproporcionale të holla.

Fytyra e pacientit është e rrumbullakosur, bëhet si hëna. Çehrja - vjollcë-e kuqe, ka një nuancë cianotike.

Shpesh, pacientët zhvillohen gunga buall ose gunga e buallit. Të ashtuquajturat depozitime yndyrore në zonën e shtatë rruaza e qafës së mitrës.

Lëkura në pëllëmbë anën e pasme bëhet shumë i hollë, fiton transparencë.

Ndërsa sëmundja përparon, ajo fiton forcë. Kjo çon në formimin e miopatisë.

Karakteristikë e kësaj patologjie është edhe simptoma e “të pasmeve të pjerrëta” dhe “barkut të bretkosës”. Në të njëjtën kohë, muskujt e vitheve dhe kofshëve humbasin vëllimin, dhe stomaku varet për shkak të dobësisë së muskujve të peritoneumit.

Shpesh zhvillohet një hernie e vijës së bardhë të barkut, në të cilën qesja zgjatet përgjatë vijës së mesme të peritoneumit.

Modeli vaskular në lëkurë bëhet më i dukshëm, vetë dermis fiton një model mermeri. Për shkak të rritjes së thatësisë së lëkurës, vërehen zona të lëkurës. ku gjëndrat e djersës fillojnë të funksionojnë më fuqishëm. Brishtësia e kapilarëve çon në faktin se mavijosjet shfaqen lehtësisht në trupin e pacientit.

Stria të kuqe ose cianotike mbulojnë shpatullat, barkun, gjoksin, kofshët dhe të pasmet e pacientit. Shenjat e shtrirjes mund të arrijnë një gjatësi prej 80 mm dhe një gjerësi prej 20 mm.

Lëkura bëhet e prirur ndaj akneve, shpesh fillojnë të formohen venat merimangë. Vihen re zona të hiperpigmentuara.

Osteoporoza është një shoqëruese e shpeshtë e pacientëve me sindromën Itsenko-Cushing. Ajo shoqërohet me rrallim ind kockor dhe shprehet në dhimbje të forta. Njerëzit po bëhen më të prirur ndaj frakturave dhe deformimeve të kockave. Në sfondin e osteoporozës, zhvillohet skolioza, kyfoskolioza. Më të pambrojtur në këtë drejtim janë gjoksi dhe mesit shtylla kurrizore. Ndërsa ngjeshja e rruazave përparon, pacientët përkulen gjithnjë e më shumë, duke u bërë përfundimisht më të shkurtër.

Nëse sindroma e Itsenko-Cushing debuton në fëmijërinë, atëherë fëmija ka një vonesë në rritje në krahasim me moshatarët. Kjo është për shkak të zhvillimit të ngadaltë të kërceve epifizare.

te rezultat vdekjeprurës mund të shkaktojë simptoma të tilla të sindromës Itsenko-Cushing si kardiomiopatia në kombinim me aritmi, dështim të zemrës, hipertension arterial.

Pacientët shpesh janë të frenuar, të prirur për të, vuajnë nga. Përpjekje të shpeshta për vetëvrasje.

Diabeti, pavarësisht nga sëmundjet e pankreasit, diagnostikohet në 10-20% të rasteve. Ecuria e diabetit steroid është mjaft e lehtë dhe mund të korrigjohet duke marrë preparate të specializuara dhe ushqim dietik.

Zhvillimi i mundshëm edemë periferike në sfondin e nokturisë ose polinurisë. Në këtë drejtim, pacientët vuajnë nga etja e vazhdueshme.

Burrat vuajnë nga atrofia e testikujve dhe janë të prirur për feminizim. Shpesh kanë çrregullime të potencës, gjinekomasti.

Për shkak të shtypjes imuniteti specifik zhvillohet imunodefiçenca dytësore.

Adrenal - i vogël organ i çiftëzuar, e cila luan një rol të rëndësishëm në funksionimin e trupit. Shpesh, diagnostikohet sindroma e Itsenko-Cushing, në të cilën korteksi organ i brendshëm prodhon një tepricë të hormoneve glukokortikoid, përkatësisht kortizolit. Në mjekësi, kjo patologji quhet hiperkortizolizëm. Karakterizohet nga obeziteti i rëndë, hipertensioni arterial dhe shkelje të ndryshme në metabolizëm. Më shpesh, devijimi vërehet tek gratë nën 40 vjeç, por shpesh hiperkortizolizmi diagnostikohet tek burrat.

informacion i pergjithshem

Hiperkortizolizmi është një sëmundje e gjëndrave mbiveshkore, e cila rezulton në një rritje të konsiderueshme të nivelit të kortizolit në trup. Këto hormone glukokortikoide janë të përfshira drejtpërdrejt në rregullimin e metabolizmit dhe shumë funksione fiziologjike. Gjëndrat mbiveshkore kontrollohen nga gjëndrra e hipofizës nëpërmjet prodhimit të hormonit adrenokortikotrop, i cili aktivizon sintezën e kortizolit dhe kortikosteronit. Në mënyrë që gjëndrra e hipofizës të funksionojë normalisht, është i nevojshëm prodhimi i mjaftueshëm i hormoneve specifike nga hipotalamusi. Nëse ky zinxhir prishet, atëherë vuan i gjithë organizmi dhe kjo ndikon në gjendjen e shëndetit të njeriut.

Hiperkortizolizmi tek gratë diagnostikohet dhjetë herë më shpesh sesa tek përfaqësuesit e seksit më të fortë. Mjekësia njeh edhe sëmundjen Itsenko-Cushing, e cila shoqërohet me dëmtim parësor të sistemit hipotalamo-hipofizë dhe sindroma ka një shkallë dytësore. Shpesh, mjekët diagnostikojnë një pseudo-sindromë që ndodh në sfondin e abuzimit me alkoolin ose depresionit të rëndë.

Klasifikimi

Ekzogjene

Hiperkortizolizmi ekzogjen mund të provokojë përdorimin afatgjatë të hormoneve sintetike.

Zhvillimi i hiperkorticizmit ekzogjen ndikohet nga përdorimi i zgjatur i hormoneve sintetike, duke rezultuar në një rritje të nivelit të glukokortikoideve në trup. Kjo vërehet shpesh nëse një person është shumë i sëmurë dhe duhet të marrë preparate hormonale. Shpesh sindroma ekzogjene manifestohet te pacientët me astmë, artrit të tipit reumatoid. Problemi mund të shfaqet tek njerëzit pas transplantimit të organeve.

Endogjene

Zhvillimi i tipit endogjen të sindromës ndikohet nga çrregullimet që ndodhin brenda trupit. Më shpesh, hiperkorticizmi endogjen manifestohet në sëmundjen Itsenko-Cushing, si rezultat i së cilës rritet sasia e hormonit adrenokortikotropik (ACTH) të prodhuar nga gjëndrra e hipofizës. Për zhvillim hiperkortizolizmi endogjen ndikojnë tumoret malinje(kortikotropinomat), të cilat formohen në testikuj, bronke ose vezore. Në disa raste, devijimet parësore të korteksit të organit mund të provokojnë patologji.

Funksionale

Hiperkortizolizmi funksional ose pseudo-sindroma është një gjendje e përkohshme. Devijimi funksional mund të jetë për shkak të dehjes së trupit, shtatzënisë, alkoolizmit ose çrregullimeve gjendje mendore. Rinor sindromi hipotalamik shpesh çon në hiperkortizolizëm funksional.

Në çrregullim funksional vërehen të njëjtat simptoma si në ecurinë klasike të hiperkortizolizmit.

Shkaqet kryesore të sindromës Itsenko-Cushing

Adenoma e hipofizës si një faktor provokues në prodhimin e hormoneve nga gjëndrat mbiveshkore.

Deri më sot, mjekët nuk kanë mundur të studiojnë plotësisht shkaqet që ndikojnë në shkeljen. Dihet vetëm se me çdo faktor që provokon një rritje të prodhimit të hormoneve nga gjëndrat mbiveshkore, zhvillohet një sëmundje. Faktorët provokues janë:

• adenoma që ka lindur në gjëndrën e hipofizës;
• tumoret në mushkëri, pankreas, pemë bronkiale që prodhojnë ACTH;
• përdorimi afatgjatë i hormoneve glukokortikoide;
• faktori trashëgues.

Përveç faktorëve të mësipërm, shfaqja e sindromës mund të ndikohet nga rrethana të tilla:

• lëndim ose tronditje;
• lëndimi traumatik i trurit;
• inflamacion arachnoid palca kurrizore ose truri;
• procesi inflamator në tru;
• meningjiti;
• gjakderdhje në hapësirën subaraknoidale;
• dëmtimi i sistemit nervor qendror.

Mekanizmi i zhvillimit

Nëse tek një person vërehet të paktën një nga faktorët e mësipërm, atëherë mund të fillojë një proces patologjik. Hipotalamusi fillon të prodhojë një sasi të madhe të hormonit kortikoliberinë, gjë që çon në një rritje të sasisë së ACTH. Kështu, ndodh hiperfunksioni i korteksit adrenal, ai detyrohet të prodhojë glukokortikoidë 5 herë më shumë. Kjo provokon një tepricë të të gjitha hormoneve në trup, si rezultat, funksioni i të gjitha organeve prishet.

Manifestimet dhe simptomat e jashtme

Shtimi i peshës është një simptomë e sindromës së Cushing-ut mbiveshkore.

Sindroma adrenale Cushing manifestohet nga shumë simptoma që është e vështirë të injorohen. Kryesor shenjë dalluese hiperkortizolizmi është shtim në peshë. Një person mundet për hapësirë ​​e shkurtër fitojnë shkallën e dytë ose të tretë të obezitetit. Përveç kësaj simptome, pacienti ka devijimet e mëposhtme:

1. Atrofia e muskujve të këmbëve dhe gjymtyret e siperme. Personi ankohet për lodhje dhe dobësi të vazhdueshme.
2. Gjendja përkeqësohet lëkurën: thahen, marrin një nuancë mermeri, humbet elasticiteti i lëkurës. Një person mund të vërejë strija, t'i kushtojë vëmendje shërimit të ngadaltë të plagëve.
3. Vuajtja dhe funksionin seksual e cila manifestohet me uljen e libidos.
4. AT trupi i femrës hiperkortizolizmi manifestohet me rritjen e qimeve përgjatë tip mashkullor, cikli menstrual është i shqetësuar. Në disa raste, periodat mund të zhduken krejtësisht.
5. Zhvillohet osteoporoza, në të cilën zvogëlohet densiteti i kockave. Në fazat e para, pacienti shqetësohet për dhimbjet e kyçeve, me kalimin e kohës ndodhin thyerje të paarsyeshme të këmbëve, krahëve dhe brinjëve.
6. Puna e sistemit kardiovaskular është ndërprerë, gjë që shoqërohet me negative ndikimi hormonal. Diagnostikuar me anginë pectoris, hipertension, dështim të zemrës.
7. Në shumicën e rasteve, hiperkortizolizmi provokon diabet mellitus steroide.

Sindroma Cushing ndikon negativisht sfond hormonal pacienti, ka një të paqëndrueshme gjendje emocionale: depresioni alternohet me eufori dhe psikozë.

Patologjia e gjëndrave mbiveshkore tek fëmijët

Në trupin e një fëmije, anomalitë në punën e gjëndrave mbiveshkore ndodhin për të njëjtat arsye si tek të rriturit. Tek fëmijët me hiperkortizolizëm vërehet obezitet displastik, në të cilin fytyra bëhet “në formë hëne”, shtohet shtresa dhjamore në gjoks dhe bark dhe gjymtyrët mbeten të holla. Sëmundja karakterizohet nga miopatia, hipertensioni, osteoporoza sistemike, encefalopatia. Tek fëmijët, ka një vonesë në zhvillimin seksual, si dhe një lloj imunodefiçencë dytësore. Hiperkortizolizmi tek fëmijët bën që ata të rriten më ngadalë. Në një vajzë adoleshente, pas fillimit të ciklit menstrual, është e mundur amenorrhea, në të cilën menstruacionet mund të mungojnë për disa cikle.

Sindroma Itsenko-Cushing tek fëmijët dhe të rriturit shfaqet për të njëjtat arsye dhe manifestohet si në obezitetin displastik ashtu edhe në çrregullimet neurologjike.

Kur kontakton një specialist, gjëja e parë që do t'i kushtojë vëmendje është fytyra e zmadhuar e fëmijës, faqet do të lyhen në ngjyrë vjollcë. Për shkak të faktit se një tepricë e androgjeneve ndodh në trup, një adoleshent ka një rritje të aknet, zëri bëhet i ashpër. Trupi i fëmijëve bëhet më e dobët dhe më e ndjeshme ndaj lezione infektive. Nëse nuk i kushtoni vëmendje këtij fakti në kohën e duhur, atëherë mund të zhvillohet sepsë.

Komplikimet e mundshme

Sindromi Cushing, i cili ka përparuar në formë kronike mund të çojë në vdekjen e një personi, sepse provokon një numër të komplikime të rënda, domethënë:

• dekompensimi i zemrës;
• goditje në tru;
• sepsë;
• pielonefrit i rëndë;
• dështimi kronik i veshkave;
• osteoporoza, në të cilën ndodhin thyerje të shumta të shtyllës kurrizore.

Hiperkortizolizmi gradualisht çon në një krizë mbiveshkore, në të cilën pacienti përjeton shqetësime në vetëdijen, hipotension arterial, vërejtur të vjella të shpeshta, dhimbje në zgavrën e barkut. janë në rënie vetitë mbrojtëse sistemi i imunitetit duke rezultuar në furunculosis, suppuration dhe infeksion mykotik mbulesat e lëkurës. Nëse një grua është në një pozicion dhe ajo është diagnostikuar me sindromën Itsenko-Cushing, atëherë në shumicën e rasteve ndodh një abort ose shtatzënia përfundon me një lindje të vështirë me shumë komplikime.

Kjo sëmundje, e lidhur me dëmtimin e rajonit intersticial-hipofizë, u përshkrua për herë të parë në 1926 nga N. I. Itsenko. Cushing e përshkroi atë në 1932 si një sindromë hipofize. Besohet se sëmundja mund të ndodhë pas encefalitit ose meningjitit. Ka indikacione për praninë e shpeshtë në sëmundjen Itsenko-Cushing të adenomës bazofile të gjëndrrës së hipofizës, si dhe hiperplazisë së korteksit adrenal. Megjithatë, ende nuk është sqaruar nëse shfaqet adenoma bazofile primare apo hiperplazia e korteksit adrenal.

Në literaturën e huaj, sëmundja e Itsenko-Cushing zakonisht identifikohet me sindromën e Cushing. Në këtë rast, supozohet lokalizimi parësor i lezionit në rajonin intersticial-hipofizë, lobin e përparmë të gjëndrrës së hipofizës ose në korteksin adrenal.

Në vendin tonë, sëmundja Itsenko-Cushing konsiderohet vetëm si një sëmundje e shoqëruar me dëmtim të rajonit intersticial-hipofizë dhe sindroma e Cushing-ut kuptohet si. grup karakteristik simptomat me çrregullime metabolike shihet me dëmtim të veshkave.

Patogjeneza

Patogjeneza e sëmundjes është jashtëzakonisht komplekse. Dhe megjithëse studime të shumta i janë kushtuar kësaj çështjeje, ajo ende nuk është zgjidhur përfundimisht. Sugjerohet që ndryshimet që ndodhin në gjëndrrën e hipofizës shoqërohen me praninë, nga ana tjetër, të ndryshimeve në rajonin hipotalamik (në bërthamat e hipotalamusit). Ndryshimet në gjëndrën e hipofizës, në veçanti zhvillimi i adenomës bazofile në të, çojnë në rritjen e prodhimit të ACTH, gjë që çon në hiperplazi të korteksit adrenal.

Tek fëmijët, sëmundja është shumë e rrallë: për 5 vjet nga ekzistenca e një fëmije departamenti klinik në Institutin e Endokrinologjisë Eksperimentale dhe Kimisë së Hormoneve të Akademisë së Shkencave Mjekësore, ne vëzhguam vetëm 20 fëmijë me sëmundjen Itsenko-Cushing.

Simptomat e sëmundjes Itsenko-Cushing

Figura klinike e sëmundjes Itsenko-Cushing dhe ankesat e pacientëve të tillë janë shumë karakteristike. Zakonisht prindërit fillojnë të vërejnë plotësinë e tepërt të fëmijës. Kjo një nga më të rëndësishmet simptomat fillestare lidhur me shkeljen metabolizmin e karbohidrateve. Pastaj zhvillohet dobësia e përgjithshme, lodhje. Obeziteti përparon dhe yndyra depozitohet më shumë në bark, gjoks, fytyrë, qafë, e cila bëhet e shkurtër; depozitimi tipik i yndyrës në regjionin e vertebrës VII të qafës së mitrës. Depozitimi i yndyrës në fytyrë është veçanërisht karakteristik: merr një formë në formë hëne, disi amimitike, ka një skuqje të ndezur të kuqe të kuqe në faqe, gjymtyrët nuk ndryshojnë, por duken në sfond. obeziteti i përgjithshëm edhe ata që kanë humbur peshë. Yndyra gjithashtu nuk depozitohet në zonën e vitheve. Ka atrofi të muskujve të seksioneve proksimale të shpatullës dhe brezit të legenit (amiotrofi proksimale).

Kështu, rishpërndarja e yndyrës, d.m.th., depozitimi i tepërt i saj në zonat e treguara të trupit, është veçanërisht tipik për sëmundjen e Itsenko-Cushing.

Vëmendja tërhiqet nga thatësia e shtuar e lëkurës dhe formimi i të ashtuquajturave shirita shtrirjeje, të vendosura kryesisht në bark, në sipërfaqe e brendshme kofshët, gjoksin dhe shpesh të kuqe të ndezur ose cianotike. Në përgjithësi, lëkura në këtë sindromë ka një model karakteristik mermeri. Vihet re akrocianoza ndryshimet distrofike thonjtë, prania e lythave, akneve, etj. Flokët në kokë janë të pakta, shpesh bien. Karakteristikë, veçanërisht për vajzat, prania e hirsutizmit: rritje e tepërt e qimeve në zonën pubike, ijet, shpinën. Rritja e tepërt e flokëve, e përshtatshme për moshën, mund të ndodhë edhe tek djemtë.

Në ekzaminim me rreze x gjeni ndryshime të rëndësishme në skelet: osteoporoza është mjaft e theksuar kockat tubulare dhe shpinë; vertebrat duken si xhami. Me sëmundjen e Itsenko-Cushing, vërehet apati dhe një ulje e lëvizshmërisë së fëmijëve, por megjithatë, për shkak të osteoporozës, mund të ndodhin lehtësisht fraktura të eshtrave të ekstremiteteve. frakturat e shtypjes rruaza. Dhimbjet e lokalizimeve të ndryshme shpjegohen me dukuritë e osteoporozës.

Një nga shenjat kryesore të sëmundjes është dëmtimi i sistemit kardiovaskular, i cili shprehet në një rritje të ndjeshme të presionit të gjakut. Maksimumi presioni arterial tek fëmijët mund të kalojë 220 mm Hg. Art., dhe minimumi të arrijë 160 mm. Ka ndryshime të theksuara në muret e enëve të gjakut. Kur kapilaroskopia përcaktohet nga një sfond i turbullt, degët e kapilarëve zgjerohen. Të dhënat e elektrokardiografisë tregojnë çrregullim të përcjellshmërisë. E shkelur gjithashtu kontraktueshmëria miokardi, i cili vërtetohet nga studimet balistokardiografike.

Me sëmundjen e Itsenko-Cushing, pamjaftueshmëria e sistemit kardiovaskular shfaqet tek fëmijët po aq qartë sa tek të rriturit. Kardiovaskulare testet funksionale dhe metoda të tilla të ekzaminimit të zemrës si balistokardiografia, rentgenokimografia etj., bëjnë të mundur zbulimin e hershëm të këtyre çrregullimeve.

Tek fëmijët me sëmundjen Itsenko-Cushing, ajo është gjithmonë e vonuar zhvillimin seksual, megjithëse karakteristikat dytësore seksuale madje mund të rriten. Ka edhe anomali në funksionin e veshkave: vërehet albuminuria, në urinë shfaqen eritrocite dhe cilindra hialine.

Testet e gjakut shpesh zbulojnë leukocitozë neutrofile, eozinopeni dhe limfopeni, përmbajtje të lartë hemoglobina.

Ecuria e sëmundjes Itsenko-Cushing është zakonisht progresive. Shumë shpejt, plotësia rritet me një shpërndarje karakteristike të yndyrës dhe i gjithë trupi zhvillohet. foto klinike. Pa terapinë e duhur, sëmundja e çon fëmijën në vdekje brenda 2-3 viteve.

Nga metoda shtesë Studimet në këtë sëmundje duhet të quhen: suprarenopneumografi, përcaktimi i ekskretimit urinar të 17-ketosteroideve dhe 17-hidroksikortikosteroideve, përcaktimi i natriumit dhe kaliumit në serumin e gjakut dhe i sheqerit në gjak dhe urinë, ndërtimi i kurbës së glicemisë.

Gjithashtu duhet marrë parasysh fakti se sëmundja e Itsenko-Cushing në fëmijëri dhe në moshën parapuberte është ekskluzivisht sëmundje e rrallë. Nëse një fëmijë ka një pamje të hiperkortizolizmit total, veçanërisht nëse i gjithë kompleksi i simptomave është zhvilluar me shpejtësi - brenda pak muajsh, para së gjithash duhet të mendoni gjithmonë për një tumor të veshkave.

Mjekimi

Trajtimi i sëmundjes Itsenko-Cushing është një problem kompleks dhe i pazgjidhur. Deri më tani, terapia konsiston në rrezatimin e regjionit intersticial-hipofizë në një dozë totale prej 2500-3000 g. Zakonisht përshkruhet nga 80 deri në 100 g çdo ditë tjetër.

AT vitet e fundit më me dëshirë aplikohet resekcioni subtotal bilateral i gjëndrave mbiveshkore. Ne vëzhguam efektin e terapisë me rreze X dhe rezeksionin nëntotal të gjëndrave mbiveshkore. Qëllimi i trajtimit duhet të jetë zbutja jo vetëm e simptomave të sëmundjes së Itsenko-Cushing, por edhe e simptomave të pamjaftueshmërisë së sistemit kardiovaskular dhe simptomave të tjera. Megjithatë, prognoza për këtë sëmundje është gjithmonë shumë serioze.

Sindroma Itsenko-Cushing tek fëmijët është një mekanizëm që bashkon një grup sëmundjesh që shfaqen në trup për shkak të rritjes së prodhimit të hormonit hidrokordizon. Hydrocordison prodhohet nga korteksi i veshkave. Të Me sindroma quhet edhe hiperkortizolizëm.

Me hiperkortizolizëm, të ndryshme proceset patologjike kontribuojnë në prodhimin e një numri të madh të hormoneve. Këto procese përfshijnë hiperplazinë, adenoma, tumor kanceroz korteksi i veshkave.

Simptomat e sindromës Itsenko-Cushing tek fëmijët janë të rralla, megjithëse ashpërsia e kursit nuk është inferior ndaj asnjë sëmundje endokrine. Sëmundja zakonisht prek fëmijët më të rritur.

Shkaqet dhe etiologjia e zhvillimit të sëmundjes tek fëmijët:

• Përdorimi afatgjatë i medikamenteve që përmbajnë hormone glukokortikoide;
• Prodhimi i tepërt i kortizolit në korteksin adrenal;
• Shkaktarët e 15-19% të rasteve të sindromës janë trauma fillestare e korteksit adrenal si pasojë e formacioneve tumorale hiperplastike - adenomat, adenomatozat, adenokarcinomat;
• Shkaqet e sëmundjes qëndrojnë në sindromën ACTH-ektopike - ënjtje e hormonit kortikotropik sekretues;
• Një etiologji e rrallë është trashëgimia;
• Shkaqet karakteristike të zhvillimit të sëmundjes janë çrregullimet e elektroliteve.

Simptomat

Simptomat kryesore të sindromës: obeziteti displastik, hipertensioni, lezionet e lëkurës, osteoporoza, encefalopatia, miopatia, çrregullimet metabolike.

Simptomat e sindromës Itsenko-Cushing tek fëmijët përfshijnë hiperprodhimin e kortizolit. Kjo substancë ndikon në strukturat proteinike të shumicës së indeve në trup (kockat, muskujt, lëkurën, etj.). Patogjeneza ka këto simptoma: në disa pjesë të trupit yndyra depozitohet me tepricë (shpesh prek fytyrën), ndërsa në të tjerat nuk ka fare yndyrë. Duke ekzaminuar simptomat e patogjenezës, mjekët identifikojnë saktësisht se si zhvillohet kjo sindromë tek fëmijët.

Obeziteti displastik - fytyra rritet në krahasim me pjesët e tjera të trupit.

Simptomat ndryshim trofik lëkura: hirsutizmi - pamja rritje e tepërt qime terminale në të gjithë trupin, stria - strija në formën e vijave. Striae konsiderohen si një nga format e atrofisë së lëkurës, kanë një ngjyrë që varion nga e bardha në të kuqe-vjollce, të vendosura në ato zona që janë më të ndjeshme ndaj shtrirjes. Ato nuk shkaktojnë shqetësime fizike dhe përfundimisht bëhen të padukshme.

Mekanizmi i dëmtimit të sistemit kardiovaskular: hipertensioni arterial, hipertrofia e ventrikulit të majtë, hipertensioni.

Simptomat karakteristike të osteoporoza sistemike: hipogonadizëm sekondar dhe mungesë imuniteti, encefalopati, miopati, çrregullime të metabolizmit të elektroliteve dhe karbohidrateve.

Encefalopatia mund të jetë e lindur dhe e fituar (shkatërrimi i trurit, i cili lidhet me botulizmin, infeksionet, alkoolizmin, gjymtimin, hipovitaminozën, sëmundjet vaskulare). Me encefalopati, indet deformohen plotësisht dhe funksionet e trurit janë të dëmtuara.

Miopatia është një sëmundje e lindur trashëgimore neuromuskulare, e karakterizuar zakonisht nga lezion primar muskujt.

Diagnostifikimi

Për të diagnostikuar sëmundjen përdoret:

• Ekskretimi i përditshëm urinar i kortizolit të lirë;
• Diagnoza bazohet në një llogaritje hap pas hapi të sasisë së barit në gjak para përdorimit (ka veti anti-inflamatore dhe anti-alergjike) dhe pas përdorimit. Nëse sasia e kortizolit zvogëlohet për më shumë se gjysmën, konsiderohet e pranueshme;
• Diagnoza diferenciale midis llojeve patogjenetike të sindromës dhe kortikosteromës së shtyllës kurrizore;
• MRI - diagnostikimi zbulon adenoma të hipofizës;
• Tomografia e kompjuterizuar dhe MRI e gjëndrave mbiveshkore;
• Radiografia e shtyllës kurrizore - diagnostikimi përdoret për të zbuluar përkeqësimet e sëmundjes;
• Analiza biokimike - identifikimi i keqfunksionimeve në trup dhe përcaktimi i pranisë së diabetit.

Mjekimi

Trajtimi përshpejton rigjenerimin sasia e lejuar hormonet e korteksit adrenal në trup. Trajtimi kryhet në disa mënyra: trajtimi patogjenetik, terapi simptomatike hiperkortizolizmi.

Terapia me rrezatim

Për të trajtuar një sëmundje, përdoret një mekanizëm që lidh komponentët radioterapi, përkatësisht terapi gama dhe rrezatim proton i gjëndrrës së hipofizës.

Gama terapia është një sëmundje e lehtë dhe shkallë mesatare trajtohen me tufa të vogla grimcash të rënda të ngarkuara. Jo inferior ndaj efektivitetit të trajtimit të sëmundjes dhe rrezatimit proton të gjëndrrës së hipofizës. Dallimi midis rrezatimit proton të gjëndrrës së hipofizës dhe terapisë gama:

• Dozë e madhe rrezatimi;
• Organet e afërta nuk janë dëmtuar;
• Kryhet vetëm një procedurë;
• Rrezatimi i mëvonshëm i gjëndrrës së hipofizës mund të kryhet pas gjysmë viti;
• Terapia me proton.

Kirurgjike

Trajtimi kirurgjik kombinon adenomektominë transsfenoidale, dekompozimin e gjëndrave mbiveshkore dhe adrenalektominë. Për shkak të zhvillimit të shpejtë të teknikave mikrokirurgjikale, mjekët kanë zhvilluar më së shumti mënyrë të përshtatshme për të trajtuar sëmundjen e Itsenko-Cushing, e cila bazohet në përdorimin e adenomektomisë transsfenoidale.

Adrenalektomia gjatë sëmundjes kryhet si e njëanshme ashtu edhe dypalëshe. Kombinimi i terapisë me rrezatim dhe adrenalektomisë së njëanshme përdoret në faza e mesme sëmundjet. Adrenalektomia dypalëshe përdoret për fazën e fundit ose zhvillimi i acarimeve të hiperkortizolizmit.

Trajtim mjekësor

Për të kuruar sëmundjen e Itsenko-Cushing, përdoren medikamente që mund të shtypin lirimin e kortikotropinës nga gjëndrra e hipofizës. Ndalohet trajtimi i sëmundjes me këto barna përpara përdorimit të terapisë me rrezatim, përndryshe efektiviteti i saj zvogëlohet.

Barnat që shtypin sekretimin e kortikotropinës - një substancë e këtij lloji, reduktojnë lirimin e saj dhe lehtësojnë rrjedhën e sëmundjes.

Parlodel trajtohet - ilaçi ngadalëson lirimin e hormoneve të adenohipofizës. Ky ilaç përdoret për trajtimin e sindromës Itsenko-Cushing, por vetëm pas përfundimit të terapisë me rrezatim. Këshillohet përdorimi i parlodelit kur rritet doza e prolaktinës në organizëm.

Peritoli është një ilaç antiserotonin që redukton çlirimin e kortikotropinës duke ndikuar në sistemin serotonergjik.

Shumë pacientë ankohen për sindromën Nelson, një shoqërues i shpeshtë i sëmundjes së Itsenko-Cushing. Për shërimin e sindromës përdoren medikamente që pengojnë sekretimin e kortikotropinës.

Shkatërrimi i gjëndrave mbiveshkore konsiston në dëmtimin e organit hiperplastik nga depërtimi i një lëngu të veçantë ose etanoli në të. Metoda përdoret ekskluzivisht për trajtim të përgjithshëm.

Barnat GABAergjike

Ilaçet GABA-ergjike zënë një vend kryesor midis neurotransmetuesve ndalues, kanë një efekt të dobishëm gjatë encefalopatisë. Ilaçet GABAergjike përdoren nëse sindroma e Nelsonit zbulohet pas terapisë me rrezatim. Këto përfshijnë: minalon, konvuleks.

Bllokuesit e steroidogjenezës

Bllokuesit që gjenden në gjëndrat mbiveshkore mund të ndahen në: barna që heqin biosintezën e kortikosteroideve dhe provokojnë zbërthimin e grimcave të korteksit të veshkave dhe barna që heqin biosintezën e steroideve.

Chloditan - duhet të merret për të përmirësuar funksionimin e korteksit adrenal gjatë përgatitjes së pacientëve të sëmurë rëndë për adrenalektominë e njëanshme dhe dypalëshe.

Aminoglutetimidi

Trajtimi me aminoglutetimid është e nevojshme të kryhet njëkohësisht me kontrollin artificial të mëlçisë dhe praninë e trombociteve në gjak. Për të trajtuar sëmundjen me bllokues të steroidogjenezës, në të njëjtën kohë përshkruhen hepatoprotektorë (Essentiale ose Carsil).

Terapia e hipotezës

Trajtimi simptomatik i hiperkortizolizmit dhe hipertensioni arterial, është më mirë të përdorni Adelfan, Adelfan-ezidreks dhe klorur kaliumi. Në të njëjtën kohë trajtohet kardiopatia steroide, hapokaliempi, diabeti mellitus steroid.

Terapia simptomatike e hipertensionit ka për qëllim normalizimin e presionit të gjakut, korrigjimin e proteinave, elektroliteve, metabolizmit të karbohidrateve. Pa trajtimin e hipertensionit, proceset në të gjitha sistemet e trupit janë ndërprerë. Ekzistojnë lloje të tilla të hipertensionit si: renal, qendror, hemodinamik, pulmonogjen, endokrin.