Komplikácie sarkoidózy pľúc. Sarkoidóza pľúc: príznaky, stupne a liečba ochorenia

Systémová granulomatóza alebo je chronické ochorenie, pri ktorom sa v tele pacienta tvoria zápalové granulómy. V 97% prípadov sa takéto lézie pozorujú v pľúcnych tkanivách. Ale niekedy v patologický proces sú zapojené lymfatické uzliny. Preto odborníci označujú ochorenie za systémové.

Ochorenie je diagnostikované najmä u žien mladšieho a stredného veku. vekovej kategórii. V počiatočnom období je proces asymptomatický a vyznačuje sa zdĺhavým priebehom. Diagnóza sa zvyčajne vyskytuje počas ročnej profylaktickej liečby röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov.

Aké sú príčiny vývoja ochorenia?

K dnešnému dňu zostáva presná príčina patológie neznáma. Niektorí odborníci sa domnievajú, že vývoj takejto choroby je spojený s genetickou predispozíciou. Túto teóriu podporuje prítomnosť regionálnych granulomatóznych lézií lymfatické uzliny viacerých členov tej istej rodiny.

Nedávne zdravotný výskum určili významnú úlohu abnormálnej imunitnej odpovede pri rozvoji ochorenia. U takýchto pacientov sarkoidóza lymfatických uzlín prebieha v primárnej chronickej forme. Ich lymfocyty začnú aktívne produkovať biologicky účinných látok, slúžiace ako základ pre budúci granulóm.

Prečo je sarkoidóza lymfatických uzlín nebezpečná?

Samotná choroba má priaznivý priebeh. Hlavné nebezpečenstvo spočíva v komplikáciách choroby, ktoré môžu byť v nasledujúcich formách:

• Zrútené pľúca:

Postupný rast granulómu spôsobuje prasknutie pohrudnice a kolaps pľúcneho tkaniva.

• Krvácajúca:

Zápalové zväčšenie regionálnej lymfatickej uzliny môže poškodiť blízku lymfatickú uzlinu. cievačo sa klinicky prejavuje spontánnym krvácaním.

• Chronický zápal pľúc:

V neskorších štádiách systémovej granulomatózy sa často pozoruje periodický zápal pľúcnych tkanív.

• Tvorba obličkových kameňov:

Podľa štatistík je väčšina pacientov s ochorením sarkoidných lymfatických uzlín diagnostikovaná urolitiázové ochorenie. Môže to byť spôsobené zvýšenou koncentráciou iónov vápnika v krvi.

• Prerušenie práce kardiovaskulárneho systému:

V dôsledku toho vedie k hladovanie kyslíkom centrálny nervový systém.

• Znížená zraková ostrosť:

Sarkoidóza lymfatických uzlín nakoniec spôsobuje nezvratné zmeny v oblasti očí a slepota.

• Poruchy centrálneho nervového systému:

Po medikamentóznej terapii sa pacienti často sťažujú na pretrvávajúcu depresiu, nespavosť, apatiu a pocit „“. Korekciu správania pacienta vykonáva psychológ vymenovaním pravidelných rozhovorov a užívaním antidepresív.

Ako rozpoznať chorobu v počiatočnom štádiu?

Choroba je sprevádzaná léziami hrudných lymfatických uzlín, ktoré sa postupne zväčšujú. V počiatočných štádiách pacientov dominujú sťažnosti všeobecnej formy:

• Všeobecná nevoľnosť a únava.
• Zväčšenie a bolestivosť lymfatických uzlín a kĺbov.
• Znížená zraková ostrosť.
• Koža vykazuje známky erytematózneho zápalu. koža.
• Nočné potenie.
• Prudké zvýšenie teploty alebo chronická hypertermia na úrovni 37 stupňov.
• Suchý kašeľ a progresívna dyspnoe.

Testy a vyšetrenia, ktoré sa majú vykonať

Vyšetrenie pacienta sa vykonáva podľa nasledujúcej schémy:

1. Zber anamnézy patológie a objasnenie rodinnej predispozície.
2. Fyzikálne vyšetrenie pacienta, perkusie a počúvanie práce pľúc. V tomto čase lekár určuje veľkosť, umiestnenie a konzistenciu postihnutých regionálnych lymfatických uzlín.
3. Všeobecná analýza krvi. Sarkoidóza lymfatických uzlín sa prejavuje: zvýšenie ESR, znížený počet leukocytov a skok v hladine iónov vápnika. Tuberkulínový test neexistuje.
4. Röntgenové vyšetrenie orgánov dýchací systém. Na obrázkoch odborník zaznamenáva prudký nárast regionálnych lymfatických uzlín.
5. Biopsia. Punkčný odber obsahu atypicky zmenenej lymfatickej uzliny umožňuje stanoviť definitívnu diagnózu. V tomto prípade biopsia prechádza histologický rozbor v špecializovanom laboratóriu.
6. Počítačová a magnetická rezonancia. Pomocou digitálneho spracovania röntgenového vyšetrenia odborník určuje presnú lokalizáciu a šírenie patológie. Môže študovať štruktúru tkaniva patologického uzla.

Moderné metódy liečby

V súčasnom štádiu vývoja medicínska veda, zastaviť progresiu ochorenia nie je možné. Terapeutické opatrenia zároveň zamerané na dosiahnutie stabilnej remisie.

Moderné štandardy doručenia zdravotná starostlivosť zahŕňajú:

1. Drogová expozícia, ktorá sa vykonáva v lekárskej nemocnici. Hlavným liečebným liekom je kortikosteroid. Môže sa podávať ako injekcia, tabletový kurz alebo masť. Počas konzervatívnej terapie špecialisti neustále monitorujú funkčný stav pľúc a srdca.
2. Miestny účinok lieku. Choroba podlieha lokálnej liečbe s léziami povrchových lymfatických uzlín.
3. Chirurgia. Radikálny zásah sa považuje za poslednú možnosť, pretože excízia poškodených hrudných uzlín stimuluje tvorbu granulómov v iných častiach tela.
4. Liečenie ožiarením. Podľa amerických vedcov je odolná forma ochorenia dobre vystavená dávkovanému žiareniu. V dôsledku toho patológia vstupuje do štádia.
5. Diétna terapia. Lekári odporúčajú pacientom obohatiť každodennú stravu o potraviny s vysoký obsah bielkoviny, vitamíny a minerály. Niektorí vedci poukazujú na pozitívny účinok liečebného hladovania.

Je tradičná liečba účinná?

Systémová granulomatóza je nebezpečná choroba, ktorý by mal byť ošetrený v profile liečebný ústav. Pacient musí byť pod neustálym lekárskym dohľadom. Vybavenie tradičná medicína môže byť zameraná len na aktiváciu imunitného systému.

Môže sa choroba zmeniť na rakovinu?

Sarkoidóza lymfatických uzlín je charakterizovaná systémovou tvorbou zápalových granulómov, ktorá nemá nič spoločné s onkologickým procesom. Choroba len v čase diagnózy sa môže podobať rakovinová lézia lymfoidný systém. Ale počas histologického a cytologické vyšetrenie, tieto dve patológie sú jasne oddelené.

Predpoveď

Vo väčšine prípadov je ochorenie benígne. Zároveň u 30 % ľudí dochádza k prechodu choroby do štádia celoživotnej remisie.

V 25% klinických prípadov sarkoidóza lymfatických uzlín sa šíri do blízkeho pľúcneho tkaniva. Porážka dýchacieho systému končí postihnutím av zriedkavých prípadoch smrťou.

Sarkoidóza pľúc je systémové ochorenie sprevádzané tvorbou granulómov pozostávajúcich z Piragov-Langhansových buniek a epitelové bunky. Granulómy sú tiež diagnostický znak, ktorý je odhalený pomocou mikroskopické vyšetrenie Sarkoidné uzliny však nie sú sprevádzané kazeóznou nekrózou a chýbajú tuberkulózne mykobaktérie. Taktiež sa uzliny pri raste spájajú a vytvárajú ohniská rôznych veľkostí.

Sarkoidózou sú postihnuté nielen pľúca, ale aj mnohé orgány. Najčastejšie ide o lymfatické, vnútrohrudné, tracheobronchiálne, bronchopulmonálne uzliny, slezinu a pečeň. Nie je vylúčené poškodenie orgánov zraku, kostí, kĺbov, nervového systému, srdca, príušnej žľazy slinné žľazy, koža. Môže sa však vyskytnúť pľúcna sarkoidóza dlho bez klinických prejavov. Tiež sa neprenáša z pacienta na pacienta a nie je infekčný.

Etiológia je v súčasnosti neznáma. Ľudia akejkoľvek vekovej skupiny sú náchylní na túto chorobu, ale sarkoidóza pľúc u detí je pomerne zriedkavá. Je známe len to, že sarkoidóza pľúc má rasové a geografické charakteristiky. Napríklad na každých 100 000 Afroameričanov pripadá 36 – 64 ľudí, ktorí majú sarkoidózu, v Spojených štátoch na každých 100 000 bielych ľudí pripadá 10 – 14 prípadov. V európskych krajinách je 40 prípadov na 100 000 ľudí, v severských krajinách je však výskyt oveľa vyšší.

Pri sarkoidóze sa na stenách priedušiek a v pľúcach tvoria dva typy granulómov:

Prvým typom je sklerotizácia alebo pečiatka. Granulómy malej veľkosti, ktoré majú okraj od okolitých tkanív, ako aj buniek spojivové tkanivo- fibroblasty obklopujú granulómy;

Druhým typom sú veľké granulómy, ktoré nemajú jasné hranice.

Pomerne často sa sarkoidné granulómy zamieňajú s tuberkulózou. Pre presná definícia diagnóza vyžaduje laboratórne vyšetrenie tkaniva.

Ochorenie sa podľa lokalizácie delí na sarkoidózu vnútrohrudných žliaz a pľúc, lymfatických uzlín, dýchacieho systému s poškodením iných orgánov a generalizovanú sarkoidózu.

Priebeh ochorenia je rozdelený na:

— Regresná fáza ( spätný vývoj, rozpad procesu). Regresia je sprevádzaná resorpciou, zhrubnutím a pomerne zriedkavo kalcifikáciou vytvorených sarkoidných granulómov v lymfatických uzlinách a pľúcnom tkanive;

- Stabilizačná fáza;

- Fáza exacerbácie alebo aktívna fáza.

Priamo podľa rýchlosti, ktorou sa zmeny zvyšujú, sa sarkoidóza pľúc delí na:

- Chronická sarkoidóza;

- Oneskorená sarkoidóza;

- progresívna sarkoidóza;

- Abortívna sarkoidóza.

Príčiny sarkoidózy pľúc

Napodiv, ale skutočné príčiny sarkoidózy pľúc sú stále neznáme. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní, že sarkoidóza pľúc sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného fungovania. imunitný systém osoba. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja pľúcnej sarkoidózy je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja sarkoidózy pľúc, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia.

Vedci študujú infekčné choroby naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Rovnako ako endogénne a exogénne faktory môžu byť príčinou vývoja ochorenia. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že pľúcna sarkoidóza polyetiologického pôvodu je spojená s biochemickou, morfologickou, imunitnou poruchou a genetickým aspektom.

Chorobnosť sa pozoruje u ľudí určitých špecializácií: hasiči (kvôli zvýšenej toxickej alebo infekčnej expozícii), mechanici, námorníci, mlynári, poľnohospodárski pracovníci, poštoví pracovníci, chemickí pracovníci a zdravotnícki pracovníci. Tiež sarkoidóza pľúc sa pozoruje u jedincov so závislosťou od tabaku. Dostupnosť Alergická reakcia pre niektoré látky, ktoré telo vníma ako cudzie v dôsledku porušenia imunoreaktivity, nevylučuje rozvoj sarkoidózy pľúc.

Cytokínová kaskáda je príčinou tvorby sarkoidných granulómov. Môžu sa tvoriť v rôzne telá a tiež pozostávajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa špekulovalo, že pľúcna sarkoidóza je formou tuberkulózy spôsobenej oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

Sarkoidóza pľúc začína skutočnosťou, že alveolárne tkanivo je zapojené do patologického procesu a súčasne sa vyvíja intersticiálna pneumonitída alebo alveolitída.

Symptómy sarkoidózy pľúc

Sarkoidóza pľúc nemá jasný klinický obraz, pretože sa často vyskytuje asymptomatický priebeh. Napríklad u väčšiny pacientov sa intratorakálna lymfo-glandulárna forma ochorenia klinicky neprejaví. Najčastejšie je podozrenie na sarkoidózu pľúc pri zistení lymfadenopatie koreňov pľúc. Príznaky pľúcnej sarkoidózy sú nasledovné: bolesť kĺbov, horúčka, dýchavičnosť, kašeľ so spútom, bolesť na hrudníku, nepokojný spánok, nespavosť, potenie v noci. Horúčka, strata hmotnosti, strata chuti do jedla, únava, slabosť, úzkosť, ťažká nevoľnosť.

Sarkoidóza pľúc je rozdelená do troch štádií: počiatočná, mediastinálno-pľúcna a pľúcna.

Príznaky sarkoidózy pľúc v počiatočnom štádiu sú podobné príznakom mnohých iných chorôb: bezpríčinná úzkosť, slabosť, poruchy spánku atď. Časté znamenie Sarkoidóza pľúc je únava, ktorá sa pociťuje ráno (človek ju pociťuje skôr, ako vstane z postele) a popoludní. V tomto štádiu spravidla dochádza k asymetrickému a obojstrannému zväčšeniu lymfatických uzlín: tracheobronchiálne, paratracheálne, bifurkácia, bronchopulmonárne.

Druhý stupeň sarkoidózy pľúc sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre choroby dýchacieho traktu: bolesť v hrudníku, v kĺboch, kašeľ, sipot, dýchavičnosť, slabosť. Nie je vylúčený vývoj zápalového procesu v podkožnom tuku kožných ciev. Táto fáza sarkoidózy pľúc je sprevádzaná bilaterálnou disemináciou (miliárna, fokálna), infiltráciou pľúcnych tkanív.

Tretie štádium zahŕňa kombináciu symptómov prvého a druhého štádia sarkoidózy pľúc. Vyskytujú sa však zvýšené mokré a suché chrapoty, bolesť v postihnutej oblasti pľúc, praskavé a sipotavé zvuky, artralgia. Aj tretie štádium sa prejavuje poškodením lymfatických uzlín, príušné žľazy(Herfordov syndróm), oči a iné orgány, ktoré nie sú spojené s dýchacím systémom. Nie je vylúčené poškodenie hlavových nervov, tvorba cýst v kostiach, zväčšenie pečene.

Posledné štádium sarkoidózy pľúc sa môže prejaviť ťažkou fibrózou alebo pneumosklerózou pľúcneho tkaniva, pričom nedochádza k zväčšeniu vnútrohrudných lymfatických uzlín. K nárastu emfyzému a pneumosklerózy dochádza v dôsledku vytvorených konglomerátov, v procese progresie ochorenia. Ochorenie sa tiež prejavuje kardiopulmonálnou insuficienciou.

Sarkoidóza pľúc sa s progresiou prejavuje ako mimopľúcne symptómy, pretože sú postihnuté susedné tkanivá.

Sarkoidóza presahujúca pľúca, postihujúca slezinu a pečeň, sa klinicky neprejavuje. Ultrazvukové vyšetrenie môže ukázať mierne zväčšenie vnútorné orgány. V prípade výrazného zvýšenia pečene má pacient pocit ťažkosti v správnom hypochondriu. Pacient sa bude sťažovať na stratu chuti do jedla, ale funkcie sleziny a pečene nebudú narušené. Občas sa vyvinie aj choleostáza.

Rozdiely medzi granulomatóznou a sarkoidnou hepatitídou nie sú jasné. Pomerne zriedkavo sa vyskytujú granulómy žalúdka. Mezenteriálna lymfadenopatia spôsobuje bolesť brucha.

Ochorenie sa pri postihnutí kĺbov a kostí klinicky neprejavuje, u pacientov však môžu byť zvýšené enzýmy. Niekedy sa vyvinie akútna alebo tichá myopatia sprevádzaná svalová slabosť. Možno vzhľad bolesti počas pohybu. Poškodenie kostí pri pľúcnej sarkoidóze sa však líši od artritídy tým, že spôsobuje menšie poškodenie kĺbov a kostí. Nie je vylúčený rozvoj lymfadenopatie koreňov pľúc, nodulárny erytém, akútna polyartritída, osteopénia.

Ak dôjde k poškodeniu myokardu, hlavný príznak ochorenia bude epizodický, bude tiež narušený tlkot srdca. Útok nie je vylúčený neočakávaná smrť v prípade silného zhutnenia s granulómami srdcového svalu. Pľúcne alebo prispievajú k rozvoju srdcového zlyhania. Zriedkavo sa vyvíja.

Sarkoidóza pľúc má významný vplyv na nervový systém. Môže sa vyskytnúť strata citlivosti, jednostranná paralýza tváre, sťažené prehĺtanie, ochrnutie končatín, závraty. Neuropatia ôsmeho hlavového nervu vedie k strate sluchu. Možný vývoj neuropatie optický nerv a periférna neuropatia, polyfágia.

Ak sú obličky poškodené pri sarkoidóze pľúc, najčastejšie dochádza k hyperkalciúrii. Rozvinie sa aj nefrokalcinóza vyžadujúca transplantáciu obličky, nefrolitiáza spôsobená chronickým zlyhaním obličiek a intersticiálna nefritída.

Pri porážke zrakové orgány, vzniká pocit pálenia, sliznice sčervenajú, citlivosť na svetlo je zvýšená, je prítomné slzenie. Ochorenie sprevádza aj zvýšený tlak (vnútroočný). Vzniká sekundárny glaukóm, optická neuritída, dakryocystitída, chorioretinitída a iridocyklitída. Ak sa nelieči, progresia vedie k slepote, ale najčastejšie spontánne ustúpi.

O kožné lézie, na tele sa tvoria červenkasté uzliny strednej veľkosti. Dosť málo vidno ťažké poškodenie kožný kryt. Rozvíjanie erythema nodosum: predná plocha Dolná končatina objavia sa pevné červené uzliny. Nešpecifické lézie zahŕňajú subkutánne uzliny, papuly, makuly, makuly, hyperpigmentáciu a hypopigmentáciu. Nie je vylúčený vývoj lupus pernio: na ušiach, perách, lícach a nose sa objavujú vyčnievajúce škvrny.

Pri sarkoidóze väčšinou lymfatické uzliny nebývajú zväčšené, len občas sú nápadné zväčšené lymfatické uzliny v slabinách alebo na krku. V niektorých prípadoch sa vyskytuje cervikálna alebo mierna periférna lymfadenopatia.

Štádiá sarkoidózy pľúc

Podľa svojho vývoja je sarkoidóza pľúc rozdelená do štyroch štádií:

Štádium 0 je asymptomatické. U pacientov podstupujúcich profylaktickú lekárske prehliadky, ochorenie sa nezistí ani na röntgenových snímkach;

V 1. štádiu zostáva pľúcne tkanivo nezmenené, ale pozoruje sa mierne zvýšenie intratorakálnych lymfatických uzlín;

V 2. štádiu sa pozoruje patologický proces v pľúcnom tkanive, intratorakálne lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené;

Stupeň 3 je sprevádzaný výraznými zmenami v pľúcnom tkanive, lymfatické uzliny sa však nezvyšujú;

Štádium 4 je sprevádzané tvorbou fibrózy - ide o nezvratný proces zhutnenia pľúcneho tkaniva s tvorbou jaziev na ňom ( pľúcne tkanivo nahradený spojovacím).

Prvé tri štádiá sa klinicky neprejavujú. O prítomnosti sarkoidózy pľúc sa pacienti môžu dozvedieť až z výsledkov preventívneho röntgenového vyšetrenia počas vyšetrenia. Obrázky ukážu zmeny v pľúcnom tkanive. Zriedkavo sa vyskytujú pacienti s počiatočnými štádiami sarkoidózy pľúc, pri ktorých stúpa telesná teplota, opuchnú kĺby končatín, zväčšujú sa lymfatické uzliny.

Diagnóza sarkoidózy pľúc

Diagnostika pľúcnej sarkoidózy nie je jednoduchá, je však možná bez ohľadu na štádium. Vyžaduje sa presná anamnéza pacienta klinické prejavy, laboratórny krvný test (zrýchlenie ESR, eozinofília, leukocytóza, zvýšenie globulínov). Vyžaduje sa aj röntgenové vyšetrenie ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonancia, biopsia s bronchoskopiou a ďalším histologickým vyšetrením, rádionuklidové metódy. O potrebe ultrazvukového vyšetrenia s tenkoihlovou biopsiou lymfatických uzlín rozhoduje špecialista. Vždy pridelené pacientovi všeobecná analýza moč a funkčný test obličiek a pečene. Dodatočný výskum budú predpísané v prípade komplikácií.

Akútny priebeh pľúcnej sarkoidózy je charakterizovaný zmenou laboratórneho krvného obrazu, čo naznačuje zápalový proces: významné alebo mierne zvýšenie ESR, lymfocytóza a monocytóza, eozofília. Krvný obraz však môže byť pri pľúcnej sarkoidóze normálny. Leukocytóza sa prejaví, ak je postihnutá Kostná dreň, slezina a pečeň. Na vylúčenie poškodenia obličiek sa vykoná test moču, stanovia sa funkčné testy (dusík močoviny v krvi, kreatín).

Viac charakteristických zmien možno zistiť počas röntgenového vyšetrenia. MRI a CT pľúc umožňuje určiť nádorové zväčšenie lymfatických uzlín, najmä v koreni, fokálne šírenie: fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva.

U väčšiny pacientov sa pozoruje pozitívna Kveimova reakcia - po intradermálnej injekcii špecifického antigénu (substrát sarkoidného tkaniva pacienta) 0,2 ml sa vytvorí fialovo-červený uzlík.

Počas biopsie s bronchoskopiou, priame a nepriame znaky sarkoidóza pľúc: rozšírené cievy v ústí lobárnych priedušiek, ako aj sarkoidné lézie ich slizníc (prítomnosť bradavičnatých výrastkov, tuberkulóz, plakov), príznaky zväčšených lymfatických uzlín v mieste bifurkácie, atrofické alebo deformujúce sa.

Spoľahlivejšou metódou diagnostiky sarkoidózy pľúc je histologické vyšetrenie biologického materiálu odobraného počas bronchoskopie, otvorenej pľúcnej biopsie, transtorakálnej punkcie, škálovanej biopsie a mediastinoskopie. V biologickom materiáli špecialisti určujú prvky granulómu (epitelioid) bez známok perifokálneho zápalu a nekrózy.

Angiotenzín-konvertujúci enzým (ACE) je markerom aktivity procesu a pri sarkoidóze pľúc je jeho obsah v krvi výrazne zvýšený. Tiež zvýšená hladina vápnika v moči a krvi je dôkazom prítomnosti komplikácií v tele.

Na vylúčenie je potrebné vykonať tuberkulínový test Mantoux. Ak má telo aktívnu formu sarkoidózy pľúc, test Mantoux je zvyčajne negatívny, existujú však výnimky.

Aj keď diagnóza vyžaduje veľa lekárske manipulácie Je to práve správna diagnóza, ktorá umožňuje zvoliť správnu liečbu.

Liečba sarkoidózy pľúc

Sarkoidóza pľúc je u väčšiny pacientov sprevádzaná spontánnou remisiou a z tohto dôvodu bude pacient pod dohľadom 8 mesiacov. To vám umožní určiť prognózu a potrebu špecifickej liečby.

Spravidla s miernymi formami ochorenia, ktoré prebiehajú bez zhoršenia, liečba nie je predpísaná. Aj v prípade malých zmien v pľúcnom tkanive a uspokojivom stave pacienta sa vykonáva iba pozorovanie. Je to spôsobené tým, že granulómy, ktoré sa vytvorili v pľúcach, sa vyriešia a sarkoidóza pľúc sa vyrieši sama.

Ťažké formy pľúcnej sarkoidózy vyžadujú liečbu, pretože existuje riziko komplikácií vrátane smrti. Nie je vylúčený rozvoj tuberkulózy a závažných ochorení iných orgánov.

V prípade zistenia sarkoidózy pľúc sa predpisuje dlhý priebeh antioxidantov (acetát, tokoferol, retinol a ďalšie), imunosupresíva (Azatioprin, Rezokhin, Delagil), protizápalové lieky (Indometacin), steroidné lieky (Prednizolón). Ak pacient netoleruje Prednizolón, potom sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (Nimesulid, Diclofenac). Priemerný priebeh liečby trvá 8 mesiacov, avšak v závažných prípadoch ochorenia môže byť toto obdobie dlhšie. V zriedkavých prípadoch špecialisti predpisujú lieky proti tuberkulóze.

Počas prvých 4 mesiacov sa má Prednizolón spravidla užívať v dávke 30-40 mg denne, potom sa dávka zníži na 5-10 mg. Tento liek musíte užívať niekoľko mesiacov. Po 24-48 hodinách lekár predpisuje glukokortikosteroidné lieky v prípade vedľajších účinkov na Prednizolón. Súčasťou liečby je aj anabolický steroid a prípravky draslíka (Nerobol, Retabolil).

Liečba vždy závisí od aktivity, progresie a závažnosti pľúcnej sarkoidózy. V prípade kombinovanej liečby, ktorá zahŕňa Dexametazón alebo Prednizolón, sa lieky striedajú s nesteroidnými protizápalovými liekmi (Indometacin, Voltaren).

V zriedkavých prípadoch sú predpísané silný kašeľ inhalačné glukokortikoidy. Pomáhajú redukovať kašeľ u pacientov s endobronchiálnymi léziami. Tiež v zriedkavých prípadoch očných a kožných lézií budú predpísané lokálne glukokortikoidy.

Dispenzárne pozorovanie pacientov vykonáva ftiziater. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou sú rozdelení do dvoch dispenzárnych skupín:

♦ Prvá skupina zahŕňa pacientov s aktívnou formou ochorenia;

Skupina IA zahŕňa osoby, u ktorých bola choroba prvýkrát zistená;

Skupina IB zahŕňa osoby, u ktorých sa ochorenie zhoršilo, po predpísanej liečbe došlo k relapsom;

♦ Do druhej skupiny patria ľudia, ktorí majú neaktívnu formu ochorenia.

Pacienti tiež musia venovať osobitnú pozornosť strave. stolová soľ treba obmedziť a jesť čo najviac viac produktov obohatené o bielkoviny. Na obnovenie imunity v terapii je potrebné zaradiť liečivé a potravinárske rastliny, ktoré koncentrujú niektoré biologicky aktívne látky (biologicky aktívne látky) - zinok, mangán, oxid kremičitý a iné minerály.

Je potrebné používať potravinárske rastliny, ktoré majú imunokorekčné vlastnosti - arónia, surové slnečnicové semienka, odvar z mladých výhonkov rakytníka, vlašské orechy, morská kapusta, ušľachtilý vavrín, granátové jablká, bazalka, strukoviny, listy a plody čiernych ríbezlí. Z dennej stravy by sa mali vylúčiť tieto produkty: mliečne výrobky, syr, cukor, múka.

Sarkoidózu pľúc u detí lieči aj ftiziater. Kurz lieku sa vyberá individuálne v závislosti od stavu dieťaťa. Aby sa zabránilo, je potrebné temperovať dieťa, zvyknúť ho na každodennú telesnú výchovu, sledovať jeho sociálny kruh, aby sa zabránilo pľúcnym chorobám. Do jeho každodennej stravy je potrebné zaradiť aj zeleninu a ovocie. Deti, ktoré prekonali sarkoidózu pľúc, by mali byť poučené, že v budúcnosti by nemali začať fajčiť. Rodičia by mali chrániť dieťa pred rôznym kontaktom s chemikáliami. Mnohé čistiace prostriedky obsahujú veľké množstvo chemikálie, ktoré by dieťa nemalo dýchať.

Mnoho pacientov v priebehu liečby tiež zahŕňa ľudové prostriedky. Napríklad z liečivých bylín (nechtík, gorálka, šalvia, oregano) sa doma pripravuje odvar, ktorý sa musí užívať 3x denne 1,5 mesiaca pred jedlom po 50 ml. Populárna je aj tinktúra vodky a zeleninový olej. Zmiešajte v 50 ml a užívajte 3 krát denne po dobu jedného roka. Vyskytli sa prípady úplné zotavenie vďaka tomuto elixíru. 20% propolisovú tinktúru môžete zriediť aj v teplej vode a na pohár vody vám postačí 10-15 gramov prípravku. Má sa užívať 15 dní 40 minút pred jedlom.

Väčšina pacientov v počiatočných štádiách ochorenia uprednostňuje liečbu ľudové prostriedky. Ak choroba postupuje podobné metódy stanú neúčinnými. Každý pacient by mal pochopiť, že väčšina bylín má vedľajší účinok. Práve z tohto dôvodu je liečba sarkoidózy pľúc ľudovými prostriedkami zvyčajne príčinou zhoršenia celkového stavu.

Keďže pľúcna sarkoidóza je zriedka diagnostikovaná, špeciálna diéta ešte nevyvinutý by však mal viesť zdravý životný štýl. Spánok a výživa by mali byť úplné. Odporúča sa zdržiavať sa čo najviac vonku a cvičiť. Treba sa však vyhnúť priamemu kontaktu so slnečnými lúčmi (prísne zakázané opaľovanie). Treba sa tiež vyhnúť kontaktu s parami chemických kvapalín, prachom, plynmi.

Prognóza sarkoidózy pľúc

Symptómy pľúcnej sarkoidózy zvyčajne ustúpia bez liečby. V 60% prípadov, po 9 rokoch, sú pacienti po diagnóze asymptomatickí. Po niekoľkých mesiacoch môže zmiznúť rozsiahly zápal pľúc a zdurenie lymfatických uzlín. Asi 75 % pacientov, ktorí majú len zväčšenie lymfatických uzlín a poškodenie len pľúc, sa úplne uzdraví do 5 rokov.

Najpriaznivejšie dôsledky pľúcnej sarkoidózy pre pacientov, u ktorých sa choroba nerozšírila ďalej hrudník hlavne ak to zacalo erythema nodosum. V 50% prípadov sa pozorujú relapsy.

Hoci sa pacienti pomerne často spontánne zotavia, prezentácia a závažnosť pľúcnej sarkoidózy je dosť variabilná. Vo väčšine prípadov je potrebný druhý cyklus glukokortikoidov. Práve z tohto dôvodu je potrebné pravidelné sledovanie na odhalenie relapsov. V 90% prípadov, keď dôjde k spontánnemu zotaveniu, sa relapsy vyvinú v prvých dvoch rokoch po diagnóze. V 10% prípadov sa relapsy zistia po dvoch rokoch. Pacienti, ktorí sa do dvoch rokov nedostanú do remisie, budú mať chronickú formu pľúcnej sarkoidózy.

Pľúcna sarkoidóza sa vo všeobecnosti považuje za chronickú u 30 % pacientov a má ju 10–20 %. konštantný prietok. Ochorenie sa považuje za smrteľné v 5% prípadov. Väčšina spoločná príčina Smrteľným výsledkom je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, po ktorej nasleduje pľúcne krvácanie v dôsledku aspergilómu.

Viac zvrátiť Pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje u pacientov s extrapulmonárnou formou ochorenia a u jedincov afroamerickej rasy. V 89% prípadov dochádza k zotaveniu v európskych krajinách. Známkami priaznivého výsledku je prítomnosť akútnej artritídy a nodulárneho erytému. Avšak nežiaduce príznaky pľúcnej sarkoidózy sú: rozsiahle poškodenie pľúc, ochorenie myokardu, nefrokalcinóza, neurosarkoidóza, hyperkalcémia chronická forma, uveitída. V 10% prípadov sa vyvinie poškodenie dýchacích orgánov a očí.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza(grécky sarx, sarkos - mäso, mäso; eidos - vzhľad, podobnosť) - benígne systémové ochorenie s primárnou léziou pľúc, charakterizované tvorbou epiteloidných bunkových granulómov, ktoré sa rozkladajú alebo sa transformujú na hyalínové tkanivo a spravidla nevedú k kazeózna nekróza.

Epidemiológia. Najvyšší výskyt sarkoidózy je pozorovaný v krajinách Severnej Ameriky a severnej Európy, kde sa pohybuje od 12 do 40 na 100 000 obyvateľov, najnižší (izolované prípady) - v krajinách Južná Európa a Afriky.
Ženy ochorejú 2-krát častejšie ako muži.

Klasifikácia. Najbežnejšia je klasifikácia pľúcnej sarkoidózy podľa K. Wurma et al. (1958), na základe rádiografické charakteristiky choroby:
Štádium I - mediastinálna lymfadenopatia (intratorakálne lymfo-glandulárne štádium);
Stupeň II - ohniskové zatienenie v pľúcnom tkanive na pozadí zosilneného pľúcneho vzoru so znížením závažnosti mediastinálnej lymfadenopatie (mediastinálno-pľúcne štádium); Táto etapa je rozdelená na podetapy:
IIA - posilnenie a sieťová deformácia pľúcneho vzoru;
IIB - bilaterálne malé ohniskové rozšírené tienenie;
IIB - bilaterálne stredné ohniskové rozšírené tienenie;
IIG - obojstranné veľkoohniskové rozšírené tienenie;
Stupeň III - rozšírená intersticiálna fibróza pľúcneho tkaniva (chronická sarkoidóza).

Etiológia sarkoidóza nie je známa.
Existujú hypotézy o tuberkulóznej a vírusovej etiológii ochorenia. Protirečí im neúčinnosť antituberkulóznej a antivírusovej liečby a vysoká účinnosť liečby kortikosteroidmi.

Patogenéza. Sarkoidóza je primárne imunopatologické ochorenie, ktoré sa vyvíja ako odpoveď na neznáme etiologické činidlo alebo antigén.
Imunologické poruchy sú charakterizované systémovou imunodeficienciou T-buniek, ktorá vedie k lymfopénii so zvýšeným počtom T-lymfocytov a alveolárnych makrofágov v pľúcach (v tekutine z bronchoalveolárnej laváže).
V cirkulujúcej krvi sa zvyšuje obsah B-lymfocytov, IgG, IgM a CEC.
Počiatočným štádiom je akumulácia imunocytov (lymfocytov a makrofágov) a buniek zapojených do zápalu v pľúcnom parenchýme. Zvyšuje sa funkčná aktivita alveolárnych makrofágov.
Nadmerne produkujú rôzne mediátory, ktoré aktivujú lymfocyty a fibroblasty – IL1, fibronektín, rastový faktor, fnbroblastový aktivačný faktor, aktivátor plazminogénu, IFN atď.

Pri sarkoidóze môžu byť postihnuté nielen pľúca, ale aj iné vnútorné orgány (obličky, pečeň, srdce, slezina), rôzne lymfatické uzliny, žľazy, kosti, koža, nervový systém, oči.
Zvýšenie plazmatických koncentrácií ACE, lyzozýmu a vápnika, charakteristické pre sarkoidózu, ako aj hyperkalciúriu, sa vysvetľuje dysfunkciou vaskulárneho endotelu pľúc, alveolárnych makrofágov a endokrinnou aktivitou buniek, ktoré tvoria granulómy v pľúcach.

Patomorfológia. Charakteristickým patologickým znakom sarkoidózy je dobre vytvorený kompaktný nekazeózny granulóm. Tento granulóm pozostáva v strede o mononukleárne fagocyty epiteloidné a mnohojadrové obrovské bunky, obklopené okrajom lymfocytov, monocytov a fibroblastov.

Lymfocyty sú prevažne CD4+ T bunky, hoci niektoré CD8+ T bunky sú prítomné aj na periférii.

Pri aktívnej pľúcnej sarkoidóze je zvýšený počet T-lymfocytov a alveolárnych makrofágov.
Prevaha CD4+ T buniek má za následok zvýšenie pomeru CD4+/CD8+ z 2:1 na >10:1.

Zväčšená populácia T buniek vylučuje prevažne cytokíny profilu Th1, ktoré sa vyznačujú zvýšenou produkciou TNF-a a IFN-a, IL-2, IL-12 a IL-18 spolu s poklesom produkcie IL- 4 a IL-10. Neexistujú však žiadne informácie o dlhodobom vývoji cytokínového vzoru a korelácii s klinickými prejavmi.

Klinický obraz závisí od štádia sarkoidózy a závažnosti procesu.
V štádiu I sarkoidózy (intratorakálne lymfo-glandulárne štádium) sa u polovice pacientov ochorenie zistí obojstranným zvýšením tieňa koreňov pľúc, stanoveným na röntgenovom alebo fluorograme, v neprítomnosti iné príznaky.

Pre subakútny začiatok je charakteristický subfebrilný stav, boľavá bolesť za hrudnou kosťou a v medzilopatkovom priestore, artralgia.
Akútny nástup sarkoidózy je charakterizovaný rozvojom Löfgrenovho syndrómu (hyperpyrexia, artralgia zápästia a interfalangea, erythema nodosum).
Bilaterálne zväčšenie koreňov pľúc zistené rádiograficky je dôsledkom zvýšenia bazálnych (bronchopulmonálnych) lymfatických uzlín, ktoré dosahujú priemer 3-5 cm a majú jasné polycyklické obrysy.

V štádiu II (mediastinálne-pľúcne) niektorí pacienti nemajú žiadne subjektívne symptómy v prítomnosti charakteristiky rádiologické príznaky Najčastejšie sa však ochorenie prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku.
Mimopľúcne prejavy sarkoidózy sú čoraz častejšie. Pľúcne prejavy sarkoidózy zahŕňajú mumps s uveitídou alebo iridocyklitídou (Heerfordov syndróm), kostnú sarkoidózu (morozov-Jungling-Perthesova cystická osteitída).

Na röntgenových snímkach sa spolu so zväčšenými hilovými lymfatickými uzlinami alebo bez ich zväčšenia určí takmer symetrický vzor veľkej alebo malej slučky v hílových, dolných mediálnych a (alebo) subkortikálnych častiach pľúc, ktorý sa objavuje ako výsledok vývoja lymfogénnej pneumofibrózy. Na tomto pozadí sa odhalia viaceré rozptýlené alebo splývajúce malé ohniskové tiene. V lymfatických uzlinách sa zisťujú lineárne alebo oválne kalcifikácie.

IN Stupeň III(chronická sarkoidóza), napriek výraznému šíreniu procesu v strednej a nižšie divízie pľúc, rozvoj pneumosklerózy a emfyzému, až 25 % pacientov sa nesťažuje, ale vo väčšine prípadov dochádza k periodickým exacerbáciám produktívny kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a kĺboch ​​a tvorba rôzne výrazy od začiatku ochorenia typické fyzické znaky COB a LS.

V tomto štádiu röntgenové snímky odhaľujú príznaky pneumofibrózy a emfyzému pľúc, proti ktorým sa určujú viaceré tiene fokálnej pneumosklerózy vo forme veľkých konglomerátov nepravidelného tvaru, ako aj oblasti bulózneho emfyzému a príznakov bronchiektázie.
V biochemickom laboratórnom krvnom teste sa odhalí zvýšenie koncentrácie ACE, lyzozýmu a vápnika v krvnej plazme, charakteristické pre sarkoidózu. Pri štúdiu moču - hyperkalciúria.

Kritériá pre diagnostiku.
Diagnózu sarkoidózy možno považovať za stanovenú, ak sa jej špecifické znaky zistia v biopsiách vnútrohrudných lymfatických uzlín alebo pľúc; pri identifikácii charakteristiky röntgenový obraz možno stanoviť pravdepodobnú diagnózu sarkoidózy.

Liečba. Základné prípravky sú GCS.
Prednizolón sa predpisuje v dávke 20-40 mg / deň počas 3-4 mesiacov, po ktorých nasleduje postupný úpadok dávky do 5-10 mg / deň, ktoré sa uchovávajú 3-4 mesiace.

Ak existujú kontraindikácie na vymenovanie GCS, používajú sa NSAID (indometacín 75 mg / deň, nimesulid 200 mg / deň), delagil 250 mg / deň, vitamín E 100 mg / deň, tiosíran sodný denne IV 10 ml 30% roztok.

S hyperergickým tuberkulínová reakcia, detekcia mycobacterium tuberculosis v spúte alebo detekcia ložísk alebo infiltrátov na röntgenových snímkach pľúc, základná liečba je nevyhnutne doplnená antituberkulóznymi liekmi (metazid 1 g / deň, rifampicín 0,6 g / deň, etambutol 25 mg / kg / deň) .

Liečba začatá v I. štádiu ochorenia vedie vo väčšine prípadov k uzdraveniu.
Pri neskorom začiatku liečby (v štádiách II-III) sú pravdepodobné relapsy a progresia ochorenia, čo vedie k rozvoju pneumofibrózy a EL.

Prevencia nevyvinuté.

Predpoveď s včasnou diagnózou a liečbou pľúcnej sarkoidózy je priaznivá.

Priebeh neliečenej pľúcnej sarkoidózy je vo väčšine prípadov progresívny alebo zvlnený, hoci v mnohých prípadoch dochádza k spontánnej remisii.

Sarkoidóza je patologický proces, ktorý vedie k tvorbe granulómov v pľúcach pacienta - zápalových uzlín. Pri nepriaznivom priebehu má choroba Negatívny vplyv na celé ľudské telo: kardiovaskulárny systém, obličky, pečeň, štítna žľaza trpia. Prognóza liečby závisí od charakteristík prípadu: novotvary často ustúpia bez terapeutického zásahu, ak sa vyskytnú komplikácie, je potrebná urgentná medikácia. Pravdepodobnosť úmrtia je minimálna - nepresahuje 1%.

Hlavné príznaky choroby

Príznaky ochorenia sú rozmazané. Často v počiatočných štádiách jeho vývoja Klinické príznakyúplne chýbajú. Je to spôsobené tým, že granulómy sa pomaly zväčšujú bez ovplyvnenia nervových zakončení.

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín v počiatočných štádiách má tieto charakteristické príznaky:

• slabosť, letargia;
• zníženie pracovnej kapacity;
• zvýšené potenie počas nočného spánku;
• zvýšenie telesnej teploty až o 37 stupňov;
• strata chuti do jedla;
• zhoršenie kvality spánku;
• bezpríčinná úzkosť.

Ako choroba postupuje, uvedené všeobecné príznaky sú doplnené o špecifické:

• kašeľ so sarkoidózou - má suchý a hackerský charakter, neprináša úľavu;
• dýchavičnosť - objavuje sa aj pri miernej námahe alebo v pokoji;
• bolesť v oblasti hrudníka - nie sú lokalizované na jednom mieste, ale objavujú sa v rôznych oblastiach;
• opuchnuté lymfatické uzliny (VGLU);
• pískanie - zrejmé pri počúvaní pacienta.

Ak ochorenie prebieha v akútnej forme, uvedené príznaky dopĺňajú bolesti kĺbov, vyrážky na koži, v oblasti očí a zväčšenie lymfatických uzlín.

Ako diagnostikovať chorobu?

Diagnóza sarkoidózy je ťažká, pretože to klinický obraz„zamaskované“ za prejavy iných neduhov. Vykonáva sa v nemocničnom prostredí.

Pacientovi sú zobrazené nasledujúce manipulácie:

• röntgen, ktorý vám umožní zistiť, či sú pľúca postihnuté zápalovým procesom;
• počítačová tomografia pľúc;
• krvný test: všeobecný, biochémia;
• analýza tekutiny z priedušiek získaná bronchoskopom;
• pľúcna biopsia - štúdium materiálu získaného z postihnutého orgánu;
• Ultrazvuk orgánov postihnutých chorobou (srdce, pečeň, štítna žľaza);
• EKG a iné.

Pri sarkoidóze pľúc sa liečba určuje na základe výsledkov testov. Odmietnite pokusy o samoterapiu: môžu sa ukázať ako nielen zbytočné, ale aj nebezpečné.

Metódy liečby chorôb

Ako sa lieči sarkoidóza pľúc? Ako dlho bude terapia trvať? Závisí to od stupňa poškodenia dýchacieho orgánu, čo sa preukáže pľúcnou biopsiou, ďalšími vyšetreniami.

Choroba môže ustúpiť sama (pozoruje sa resorpcia uzlín-granulómov), preto terapia začína pozorovaním pacienta u pulmonológa počas 6 mesiacov. Počas tohto časového intervalu je možné určiť, ako sa choroba vyvíja. Ak chýba respiračné zlyhanie a komplikácie na kardiovaskulárnom systéme, nie je potrebné predpísať okamžitú liečbu. Prognóza zotavenia bez liekov je priaznivá.

Indikácie pre okamžité vymenovanie liekovej terapie sú:

• dlhý zápalový proces;
• šírenie choroby do iných orgánov (srdce, pečeň, obličky, štítna žľaza).

Lekár predpisuje pacientovi:

• angioprotektory - látky, ktoré zlepšujú krvný obeh (Pentoxifylline, Trental);
• hormóny nadobličiek (Prednizolón);
• postupy na čistenie krvnej plazmy - plazmaferéza;
• protizápalové lieky (nimesulid);
• vitamín E;
• draselné prípravky.

Lekári môžu použiť kombinovanú terapiu, ako je kombinácia prednizolónu s protizápalovými liekmi. Výsledky tejto terapie sú priebežne monitorované testami.

Voľba terapeutické opatrenia ovplyvňuje závažnosť ochorenia, trvanie zápalového procesu, charakteristiky patológie.

Priebeh liečby kontroluje ftiziater. Ako dlho sa registrovať závisí od priebehu ochorenia. S priaznivým výsledkom je trvanie terapie 1,5-2 roky, za prítomnosti komplikácií - až päť rokov.

Pre rýchle zotavenie po chorobe by ste mali navštíviť fyzioterapeuta. Predpíše metódy ako magnetoterapia, laserová alebo ultrazvuková expozícia, manuálna terapia, lekárska gymnastika.

Prognóza liečby choroby

Pri sarkoidóze pľúc závisí prognóza života od formy priebehu ochorenia, včasnosti začatej liečby a individuálnych charakteristík tela pacienta. Choroba sa môže vyvíjať asymptomaticky mnoho rokov, bez toho, aby občanovi spôsobovala nepríjemnosti. Možný je aj opačný scenár: znaky sa objavujú jasne a bránia pacientovi plne žiť a pracovať.

Prečo je sarkoidóza nebezpečná? Hlavné riziko spočíva v stave kardiovaskulárneho systému. Možné sú nebezpečné komplikácie - poruchy rytmu, ventrikulárna tachykardia, ktoré si vyžadujú núdzová starostlivosť v nemocničnom prostredí. Podobné komplikácie môže viesť k strate zamestnania.

Koľko žije so sarkoidózou pľúc alebo lymfoidného systému? Podľa štatistík v 60% prípadov počas prvých troch rokov po diagnóze príznaky zmiznú bez medikamentózna liečba. Smrť pozorovaný v menej ako 1 % prípadov a je spojený s komplikáciami v kardiovaskulárnom systéme.

Video

Video - ako poraziť sarkoidózu

Čo potrebujete vedieť o nebezpečnej chorobe?

Je možné pracovať s diagnózou pľúcnej sarkoidózy?
Choroba sa neprenáša kontaktom s inými ľuďmi, preto nie je priamou kontraindikáciou pokračovať pracovná činnosť. Rozhodnutie závisí od stavu samotného pacienta. Mnohí na sebe prakticky nevšimnú príznaky choroby, iní trpia roky. Rozhodnutie pokračovať v práci sa prijíma individuálne na základe stavu tela.

Ak je práca pacienta faktorom rozvoja ochorenia (chemická výroba, mletie múky, zváranie atď.), Aby sa zabránilo progresii ochorenia, oblasť činnosti by sa mala zmeniť na „bezpečnú“.

Môžete dostať sarkoidózu od chorého člena rodiny?
Nie, choroba nie je nákazlivá. Prenos choroby vzdušnými kvapôčkami alebo inak je nemožný, preto osoby trpiace patológiou nie sú pre spoločnosť nebezpečné. H Nebojte sa „chytiť infekciu“ od kolegu, príbuzného alebo vodiča mikrobusu.

Na druhej strane existuje dedičná predispozícia k chorobe. Vyvolávajú ho určité životné podmienky. Preto dochádza k rozšíreniu choroby na niekoľko ľudí z tej istej rodiny. Je to spôsobené globálnejšími faktormi, ako je používanie spoločného uteráka. Nebojte sa, že sa susedia alebo príbuzní nakazia touto chorobou.

Môže sarkoidóza ovplyvniť tehotenstvo?
Nie, prítomnosť ochorenia nie je striktnou kontraindikáciou pôrodu. Choroba sa nemôže prenášať z matky na dieťa.. Otázkou je len to, či je samotná žena, berúc do úvahy stav jej kardiovaskulárneho a dýchacieho systému, schopná dieťa nosiť, či to pre ňu nebude smrteľná rana. Odpoveď je v každom prípade individuálna a závisí od stupňa poškodenia srdca a pľúc.

V praxi sa často pozoruje úľava od ochorenia počas tehotenstva: príznaky prakticky zmiznú. Po pôrode sa choroba vracia s obnovenou silou a dochádza k exacerbácii.

Vlastnosti stravy pre pacientov so sarkoidózou

Neexistuje žiadna špeciálna diéta pre pľúcnu sarkoidózu. Pacienti sa nemusia striktne obmedzovať vo svojich túžbach, ale aby sa urýchlilo zotavenie a zabránilo sa relapsom, je potrebné dodržiavať rady lekárov. Keďže choroba je zápalovej povahy, malo by sa opustiť množstvo uhľohydrátov.

Kontraindikácie sa vzťahujú na nasledujúce produkty v strave:

• čokoláda;
• žemle, cukrovinky;
• sóda;
• vyprážané jedlá;
• korenené jedlá;
• jedlá s množstvom korenia.

Sarkoidóza prispieva k zvýšeniu vápnika nad normu, čo vedie k tvorbe vápenatých kameňov v črevách, obličkách a močového mechúra. Aby ste predišli komplikáciám, na odporúčanie svojho lekára minimalizujte konzumáciu mlieka a jeho derivátov, syrov.

Pre rýchle vyliečenie choroby je potrebné dbať na to, aby výživa pri sarkoidóze pľúc bola vyvážená a pestrá. Odporúča sa nahradiť ťažké a kalorické jedlá ľahkými a zdravé jedlá s množstvom vitamínov a minerálov, dusené, dusené, varené. Vzdajte sa zvyku hustého jedenia 1-2 krát denne. Jedzte jedlo v malých porciách, ale často: 4-5 krát denne.

Zamerajte sa na hojnosť nasledujúcich zložiek denného menu:

• chudé mäso;
• ryby "bielych" odrôd;
• čerstvé ovocie a zelenina;
• kríža;
• bobule;
• orechy.

Netreba sa vzdať cibule a cesnaku: tieto produkty sú tradične uznávané ako pomocníci ľudská imunita v boji proti chorobám. Pomôžu telu zotaviť sa z preneseného zápalového procesu.

Lekári odporúčajú piť veľa tekutín. Je potrebné zamerať sa na čerstvo vylisované šťavy, odvary z liečivé byliny. Takéto nápoje sú bohaté na vitamíny, ktoré pomôžu telu vyrovnať sa s prejavmi choroby.

Sarkoidóza a životný štýl

Na liečbu sarkoidózy lekár predpíše lieky - Trental, Prednisolone, Pentoxifylline, procedúry - plazmaferéza atď. Ak chcete pomôcť svojmu telu vyrovnať sa s chorobou, prevezmite iniciatívu a upravte svoj životný štýl.

1. chodiť viac na čerstvom vzduchu;
2. prestať fajčiť;
3. zaviesť režim odpočinku a spánku;
4. vzdať sa opaľovania – to prispieva k tvorbe vitamínu D, ktorý si zachováva vápnik, ktorý aj bez
5. navyše v nadbytku v tele pacienta;
6. robiť každodenné ranné cvičenia;
7. vyhýbajte sa kontaktu s toxickými prchavými látkami.

Aby ste sa čo najskôr zbavili choroby navždy, venujte tomu čas denne špeciálne cvičenia. Ako sa robia dychové cvičenia? Skloňte hlavu, pozerajte sa na podlahu, uvoľnite krčné svaly a zložte si ruky na brucho tak, aby vám „zvonili“ pupok. Kašeľ pri tlaku na brucho. Budete mať pocit, že spúta vychádza ľahšie a rýchlejšie.

Môžem piť alkohol s pľúcnou sarkoidózou? Nie, týmto spôsobom zvýšite zaťaženie tela, ktoré už trpí zápalovým procesom. Mnohé lieky ako Trental, Pentoxifylline, Prednisolone majú nepriaznivý vplyv na pečeň. Alkohol zvyšuje škody tým, že zvyšuje pravdepodobnosť nebezpečných komplikácií.

Ľudové lieky na boj proti sarkoidóze

Ak ste sa liečili liekmi, ktoré vám predpísal lekár, a zlepšili ste sa napr uzdrav sa skoro možno pridať k terapii ľudové metódy. Pamätajte, že akýkoľvek recept na liečiteľov "z pluhu" musí byť najskôr dohodnutý s odborníkom, inak namiesto očakávaného prínosu môžete poškodiť telo.

Ľudové recepty zahŕňajú aktívne používanie vstrebateľných a protizápalových liekov, ktoré zabraňujú šíreniu granulómov a majú obnovujúci účinok na telo pacienta.

Nasledujúce metódy sa ukázali ako účinné:

• Propolisová tinktúra
  Kúpte si ho v lekárni a užívajte dvakrát denne pred jedlom, 20 kvapiek predtým rozpustených v pohári studenej vody. Trvanie predpisu je tri týždne. Prvé výsledky budú viditeľné po siedmich dňoch.
• Nerafinovaný slnečnicový olej
  Pripojte 1 polievkovú lyžičku. l. pôvodnú zložku s rovnakým objemom vodky, vezmite pred jedlom. Postup sa opakuje trikrát denne počas desiatich dní. Medzi jednotlivými kurzami by mala nasledovať päťdňová prestávka.
• odrezky hrozna
  Umiestnite 220 g bylinnej zložky a zalejte litrom vriacej vody. Prikryjeme pokrievkou, privedieme do varu. Dusíme na miernom ohni ďalších 10-15 minút. Vývar ochladíme a precedíme cez gázu. Vypite pohár produktu dvakrát denne po pridaní lyžice medu.
• Zázvor
  Táto rastlina má preukázanú schopnosť zabíjať mikroorganizmy a bojovať proti zápalom. Pripravte si z nej lahodný a zdravý odvar. Zmiešajte 50 g jemne nakrájaného koreňa, 400 g nakrájaného Cibuľa a cukor, liter vody. Pridajte kurkumu na špičku noža. Zmes privedieme do varu a prikryté dusíme do zníženia na polovicu, potom precedíme. Pite 1 polievkovú lyžičku. l. dvakrát denne pred jedlom.

Pomáha zmierniť príznaky choroby, uľahčiť jej priebeh, urýchliť zotavenie. Ide však len o doplnenie liečebného cyklu predpísaného lekárom, nie o nezávislú terapiu. Aby ste predišli komplikáciám, nezabudnite koordinovať prijaté opatrenia so svojím lekárom.

Ako vyliečiť sarkoidózu pľúc? Musíte navštíviť lekára v Moskve alebo v meste, kde žijete. Na základe výsledkov testov (biopsia pľúc a iné) predpíše lieky Prednizolón, Trental a ďalšie.

Na urýchlenie zotavenia budete potrebovať fyzioterapiu, korekciu štýlu stravovania a životného štýlu. Toto nie je hrozná choroba, ale choroba, ktorú možno ľahko odstrániť silami modernej medicíny.

Ak nájdete chybu, zvýraznite časť textu a kliknite Ctrl+Enter. Chybu opravíme, a dostanete + ku karme 🙂

Rýchla navigácia na stránke

Ako samostatné ochorenie existuje pľúcna sarkoidóza už viac ako 100 rokov, ale príčiny jej vzniku, mnohé možnosti vývoja a optimálne liečebné režimy sú stále neznáme. Nie je úplne jasné a prístupy k jeho liečbe. Najviac preštudované sú pľúca, najlepšie informovaní odborníci sú ftiziatri a pneumológovia (aj keď postihnuté môžu byť aj iné orgány, napríklad nervový systém).

Počiatky skúmania tejto choroby možno hľadať v roku 1869, keď sa slávny anglický lekár Hutchinson počas cesty do Christianie (Oslo) stretol s Beckom, profesorom dermatovenerológie a operatívna operácia(pre moderného vedca takmer nemysliteľná kombinácia pozícií). Bém predstavil zaujímavého pacienta. Bol to baník, asi 60-ročný, kožu na rukách a nohách mal na zadnej strane pokrytú fialovými plakmi.

Najprv sa o tom uvažovalo proces tuberkulózy koža, typ psoriázy. Potom sa ukázalo, že o lymfatické tkanivo je záujem. Výrastky na koži ľahká ruka Beck, od roku 1899 sa im začalo hovoriť „sarkoidy“, teda „mäsité“, keďže čerstvé uzliny majú červenú farbu, potom stmavnú.

S objavom röntgenových lúčov, ktoré sa neskôr nazývali röntgeny, sa ukázalo, že takmer všetci pacienti so „sarkoidmi“ majú poškodenie aj kostí, mandlí, pľúc, ale najväčšia zmena ovplyvňuje lymfatické uzliny. Nakoniec až v roku 1929 sa uskutočnila prvá pitva pacienta s takouto viscerálnou sarkoidózou vnútorných orgánov a ukázalo sa, že pľúca pacienta so sarkoidózou mali výrazné fibrózne, sklerotické zmeny a lymfatické uzliny koreňov pľúca a mediastinum boli zväčšené.

Od 30. rokov 20. storočia bola sarkoidóza pľúc predmetom intenzívneho štúdia. Bola pomenovaná Schaumann-Besnier-Beck choroba podľa odborníkov, ktorí najviac prispeli k štúdiu tejto choroby. Čo je dnes známe o tejto chorobe?

Sarkoidóza pľúc - čo to je?

Sarkoidóza pľúc fotografia

Čo to je? Sarkoidóza pľúc je nezhubný granulomatózny zápal systémového typu, pri ktorom sa pľúca resp. lymfoidné tkanivo vznikajú granulómy epiteloidných buniek. Vedú k dystrofii, deštrukcii a skleróze tkaniva, v ktorom prebiehal granulomatózny zápal.

Ako vidíte, definícia sarkoidózy nie je úplne jasná: keďže je založená na granulomatóznom zápale, potom je potrebné dať pojem granulóm.

Sarkoidný granulóm je centrálna zóna, ktorá pozostáva z epiteloidných buniek, makrofágov a malého počtu obrovských viacjadrových buniek, a periféria, ktorá pozostáva z makrofágov, lymfocytov, fibroblastov, plazmatických buniek a kolagénových vlákien.

Hlavnými „podnecovateľmi zápalu“ s alergická zložka, podľa typu oneskorenej precitlivenosti – ide o epiteloidné bunky. V skutočnosti je život granulómu pomalý imunitný zápal s výsledkom fibrózy a sklerózy.

Táto choroba nerobí rozdiel medzi pohlavím: ženy a muži ochorejú rovnako často. Existujú určité výkyvy týkajúce sa rasy. Černosi sú častejšie postihnutí ako bieli. Napríklad v Japonsku je výskyt sarkoidózy všetkých foriem a lokalizácií veľmi nízky a sú 3 prípady na 1 milión ľudí a v Indii toto číslo dosahuje 1 000 prípadov na milión, to znamená 0,1% z celkovej populácie. je ovplyvnená.

• Sarkoidóza nie je nákazlivá choroba.

Celý proces nie je nič iné ako abnormálna imunitná odpoveď. Teraz sa dokázalo, že medzi sarkoidózou a sarkoidózou nie je žiadna súvislosť, ale ftiziatri sú dobre oboznámení s pľúcnou sarkoidózou, pretože takíto pacienti sú nevyhnutne posielaní na konzultáciu ftiziatra kvôli "podozrivým tieňom" na röntgenových snímkach a počas fluorografie.

V skutočnosti sa klinické príznaky pľúcnej sarkoidózy vyskytujú iba vtedy, keď granulomatózna reakcia začína viesť k zmene štruktúry orgánov. Zároveň takmer v polovici prípadov nebola stanovená celoživotná diagnóza.

To naznačuje, že pľúcna sarkoidóza je náchylná na asymptomatický priebeh. Ako sa toto ochorenie prejavuje, ak zápalový proces dosiahne klinicky významnú úroveň?

Stupne a príznaky sarkoidózy pľúc

Symptómy pľúcnej sarkoidózy, tak či onak, sú prítomné u 80% všetkých pacientov so sarkoidózou akejkoľvek lokalizácie. Keďže sa ochorenie vyvíja postupne, vzniklo niekoľko klasifikácií pľúcnej sarkoidózy. V našej krajine bola prijatá nasledujúca klasifikácia štádií poškodenia pľúc:

1. V prvom štádiu ochorenia dochádza najčastejšie k bilaterálnemu zvýšeniu lymfatických uzlín rôznej lokalizácie: v mediastíne, vedľa pľúc a priedušiek, priedušnice, v oblasti jej rozdvojenia do dvoch hlavných priedušiek. , a tak ďalej. Najčastejšie je to klinicky porovnateľné s debutom ochorenia, pri ktorom sa určuje počiatočná, lymfo-glandulárna a intratorakálna forma;
2. Sarkoidóza pľúc 2. stupňa alebo 2. štádia sa na rozdiel od počiatočnej šíri, resp. diseminuje do pľúcneho tkaniva. Existuje lézia alveol a v tomto štádiu už existujú výrazné klinické prejavy a symptómy ochorenia;
3. Počas tretej fázy obušok úplne prechádza z lymfatických uzlín do pľúcneho tkaniva: lymfatické uzliny sa opäť stali normálna veľkosť, ale v pľúcach sa objavujú konglomeráty granulomatózneho zápalu. Rozvíja sa emfyzém, zvyšuje sa pneumoskleróza s reštrikčným respiračným zlyhaním.

Poznámka: Existujú dve formy respiračného zlyhania - obštrukčné a obmedzujúce. Pri prvom type môžu byť pľúca úplne zdravé, ale priedušky, ktoré privádzajú vzduch, si nedokážu poradiť a v dôsledku obštrukcie (zúženia alebo kŕčov) znižujú objem vzduchu. Pri reštrikčnom respiračnom zlyhaní je lúmen dýchacích ciest normálny, ale v pľúcnych poliach sú ostrovčeky "mŕtveho" tkaniva, napríklad ohniská pneumosklerózy. Je to druhý typ respiračného zlyhania, ktorý je už „konečný“ a nedá sa opraviť, ktorý sa vyvíja so sarkoidózou.

Ako každé chronické ochorenie, aj pľúcna sarkoidóza môže prebiehať v niekoľkých fázach. Pneumológovia a imunológovia rozlišujú fázu aktívneho vývoja, prípadne fázu exacerbácie procesu, stabilný stav a regresnú fázu, ktorá sa klinicky prejavuje reverzným vývojom symptómov.

Spravidla sa reverzný vývoj granulomatózneho zápalu zriedkavo prejavuje "úplnou resorpciou". Najčastejšie dochádza k tesneniu, fibróze alebo výskytu kalcifikácií (vápna) v lymfatických uzlinách pľúc a mediastína.

Symptómy pľúcnej formy sarkoidózy

Neexistujú žiadne špecifické príznaky sarkoidózy pľúc, ktoré by mohli okamžite nasmerovať diagnostické myslenie lekára na túto chorobu. Pri analýze sťažností a štandardných symptómov je jasné, prečo sa títo pacienti v prvom rade dostávajú k ftiziatrom. Všetky sťažnosti sú nešpecifické, a to:

• existuje malátnosť, slabosť;
• subfebrilná teplota, môže sa objaviť nízka horúčka;
• zobrazí sa nočné potenie- tento príznak je veľmi charakteristický pre tuberkulózu;
• únava a znížená výkonnosť;
• človek stráca chuť do jedla a jeho telesná hmotnosť sa začína znižovať.

S týmito prvými príznakmi každý adekvátny lekár pošle pacienta k ftiziatriovi a najskôr k fluorografii, pretože tak začína tuberkulózna lézia tela. Poznámka: zatiaľ neexistuje jediný príznak poškodenia bronchopulmonálneho systému.

Keď sa objavia príznaky sarkoidózy pľúc, môžu byť tiež „šité“ na akúkoľvek chorobu. Takže pacienti majú napríklad tieto sťažnosti:

• v hrudníku je bolesť;
• existuje kašeľ, buď suchý, alebo so slabým spútom;
• počas exacerbácie a vo výške ochorenia sa určuje dýchavičnosť - v dôsledku zúženia objemu pľúc z kompresie lymfatickými uzlinami av tretej fáze - v dôsledku rozvoja pneumosklerózy;
• v pľúcach je počuť veľké množstvo rôznych suchých, vlhkých chrapotov rôzneho kalibru.

Spravidla sa v neskorších štádiách príznaky pľúcnej sarkoidózy kombinujú s prejavmi „ cor pulmonale“, alebo vývoj pľúcna hypertenzia a výskyt stagnácie v pľúcnom obehu. Aké je nebezpečenstvo takéhoto neliečeného a dlhodobého procesu?

Nebezpečenstvo sarkoidózy pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín môže byť nebezpečná s nasledujúcimi komplikáciami:

• Vývoj progresívneho respiračného zlyhania s bolestivými záchvatmi udusenia;
• Pridanie sekundárnej infekcie s rozvojom špecifického zápalu (napríklad zápal pľúc sa môže vyskytnúť na pozadí sarkoidózy alebo dokonca tuberkulózy, ktorá sa „cíti skvele“ na pozadí zvrátenej imunitnej odpovede;
• Vývoj "cor pulmonale". V tomto prípade je bolesť v srdci, krčné žily opuchnú, pretože prietok krvi do správnych častí srdca je ťažký, pečeň sa zväčšuje. V prípade dekompenzácie pľúcneho srdca alebo „cor pulmonale“ sa rýchlo rozvinie insuficiencia v veľký kruh krvný obeh;
• V niektorých prípadoch vzniká granulomatózny zápal a postihuje prištítne telieska, ktoré strácajú schopnosť regulovať metabolizmus vápnika v tele. V tomto prípade rýchlo nastáva smrť.

Čo sú to "bunkové pľúca"?

Jednou z najzávažnejších komplikácií sarkoidózy sú takzvané „plástové pľúca“. Tento pojem sa vyvinul dávno pred zavedením vychytávok ako napr Mobilné telefóny a smartfóny.

"Voštinové pľúca" sú patomorfologický syndróm, ktorý je charakterizovaný tvorbou "voštových plástov" alebo malých dutín v pľúcnom tkanive, vzduchové cysty, ktoré majú hrubé steny, z vláknitého spojivového tkaniva. Hrúbka týchto stien môže dosiahnuť 3 mm.

Inými slovami, tieto dutiny sú stopy po „zmiernenom“ autoimunitnom zápale. Pľúcne tkanivo je za normálnych okolností „dýchajúca alveolárna pena“ a „medové plásty“ nie sú ničím iným ako ohňom a uhlíkmi vyhasnutého ohňa. Tento jav je diagnostikovaný rádiograficky a jeho vzhľad je nepriaznivým signálom.

To znamená, že pacient môže čoskoro zažiť vážne pľúcna insuficiencia: silná dýchavičnosť pri najmenšej námahe, takýto pacient bude potrebovať častý prísun kyslíka na uľahčenie dýchania. Je jasné, že s včasným a správna liečba nemožno zachádzať do takýchto extrémov.

Viac o diagnostike sarkoidózy

Keďže sarkoidóza je veľmi podobná tuberkulóze (na röntgenovom snímku aj klinicky) a absencia izolácie BC (Kochov bacil alebo tuberkulózny bacil) sa vyskytuje aj pri tuberkulóze (napríklad pri tuberkulóze), potom rozhodujúce hrá biopsiu a histologické vyšetrenie materiálu.

• Iba izolácia granulómu potvrdzuje diagnózu sarkoidózy.

Všetky ostatné metódy (röntgen hrudníka, CT pľúc a mediastína, rutinné biochemické a klinické vyšetrenia, spirografia, vyšetrenie parametrov imunity, vyhľadávanie mimopľúcnych foriem, vyšetrenie otolaryngológom, neurológom a oftalmológom, bronchoskopia) umožňujú získať tzv. blízko k diagnóze, ako chcete, ale nepotvrdzujte jeho.

Liečba sarkoidózy pľúc, lieky a metódy

Liečba pľúcnej sarkoidózy je dlhodobá záležitosť, v ktorej sa musí pokračovať mnoho rokov. Keďže tvorba granulómu s Pirogov-Langhansovými obrovskými bunkami je autoimunitný proces, hlavná línia terapie je zameraná na potlačenie zápalu. Preto sa pri liečbe tohto ochorenia používajú všetky protizápalové lieky, ale aj imunosupresíva a cytostatiká.

Na samom začiatku, keď sa zistí lézia lymfatických uzlín, je pacient jednoducho sledovaný: koniec koncov, značný počet prípadov je asymptomatických, subklinických. Do šiestich mesiacov je pacient pozorovaný a liečba je predpísaná iba vtedy, keď sa objavia sťažnosti alebo keď zápalové ohniská postupujú.

Liečba pľúcnej sarkoidózy sa spravidla začína výberom dávky prednizolónu a spočiatku dávajú viac vysoké dávkovanie a potom sa postupne znižuje, 3 až 4 mesiace po začiatku liečby.

Hormóny sa často kombinujú s NSAID, napríklad s voltarenom, kyselinou acetylsalicylovou. V závažných prípadoch sa používajú cytotoxické lieky. V niektorých ambulanciách uprednostňujú pulznú terapiu metylprednizolónom vo forme infúznej terapie v dávke 1 gram denne počas 3 dní. Môžete tiež použiť cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín.

• Na liečbu progresívnych foriem sarkoidózy pľúc (avšak, ako pri jej inej lokalizácii), použite antimalarické lieky: delagil, plaquenil. Ich účinok je spôsobený účinkom na T-bunkovú väzbu imunity.

Liečba je pentoxifylínom a liekmi, ktoré potláčajú tvorbu tumor nekrotizujúceho faktora, sú monoklonálne protilátky, ako je infliximab. Môžu sa použiť metódy mimotelovej detoxikácie, módne v 90. rokoch, ako je plazmaferéza a hemosorpcia. Počas procedúr sa z krvi odstraňujú cirkulujúce látky imunitné komplexy autoprotilátky a iné škodlivé látky.

Mnohí bystrí čitatelia už pochopili, že princípy liečby autoimunitných ochorení sú všade rovnaké: napr. lieky(samozrejme v inom davkovani), liecia oboje, aj ťažký priebeh.

Prognóza liečby

Bohužiaľ, prognóza pľúcnej sarkoidózy u každého jednotlivého pacienta, napriek tomu, že ide o benígne ochorenie, je ťažké určiť. Je známe, že nepriaznivý výsledok ochorenia sa vyskytuje u 10% pacientov a 5% zomrie.

Ide o to, že hormonálna liečba nemusí zmeniť priebeh ochorenia. Svetové skúsenosti s optimálnym dávkovaním liekov nie sú nahromadené a sarkoidóza môže pokračovať, ako chcete: nedodržiava zákony.

Len jedna vec je pevne známa: sarkoidóza pľúc, ktorej symptómy neboli zistené v počiatočnom štádiu a liečba bola vykonaná včas, kompetentne a v plnom rozsahu - vo viac ako 90% prípadov dáva stabilná, často celoživotná remisia.