Liečba zmiešanej krízy pri myasthenia gravis. Liečba akútnych stavov pri myasthenia gravis

Myastenická kríza sa prejavuje život ohrozujúcou slabosťou dýchacích a bulbárnych svalov, čo vedie k zástave dýchania.

Liečba. Počas krízy je v prvom rade potrebné zabezpečiť priechodnosť dýchacieho traktu, odstráňte hlien z hltana pomocou elektrického odsávania alebo pomocou polohy tela dole hlavou. Potom je potrebné vykonať IVL všetkým prístupnými spôsobmi. Používanie masiek počas mechanickej ventilácie u pacientov sa neodporúča kvôli existujúcej dysfágii. Na rýchlu úľavu od krízy sa podáva proserín - 0,5-1,5 mg (1-3 ml 0,05% roztoku) intravenózne s predbežnou injekciou 0,6 mg atropínu (intravenózne podaný proserín môže spôsobiť zástavu srdca) po 15 minútach Subkutánne sa podáva 0,5 mg prozerínu. Možno zavedenie 60 mg neostigmínu (prozerínu) do endotracheálnej trubice alebo 2,5 mg intramuskulárne. Cez kritické obdobie povinná drenáž dýchacieho traktu. Ako ďalšia pomoc sa používa prednizolón 90-120 mg denne, imunoglobulín 0,4 mg denne, kardiotonické a symptomatické látky.

Na odstránenie autoprotilátok proti acetylcholínovým receptorom z tela sa používa plazmaferéza a hemosorpcia.

Cholinergná kríza v dôsledku predávkovania anticholinesterázovými liekmi (prozerín, neostigmín, kalimín, mestinón) sa prejavuje miózou, nadmerným slinením, bronchospazmom, potením, nepokojom, svalovou slabosťou, bolesťami brucha, hnačkami, fibriláciami a fascikuláciami.

Pri diagnostikovaní tohto stavu sa okamžite zrušia všetky anticholínesterázové lieky, každú hodinu sa podá 1-2 mg (1-2 ml 0,1% roztoku) atropínu subkutánne alebo intravenózne, pričom sa kontroluje priemer zreníc. IVL sa uskutočňuje prerušovane pozitívny tlak cez endotracheálnu trubicu, dezinfikujte dýchacie cesty.

Podľa závažnosti poranenia sa traumatické poranenie mozgu delí na otras mozgu, modrinu a pomliaždenie s kompresiou, čo určuje taktiku a rozsah neodkladnej starostlivosti.

Liečba. Všetci pacienti s traumatickým poranením mozgu ústavná liečba a pozorovanie. Pri zachovaní vitálnych funkcií treba pacientovi zabezpečiť kľud, chlad na hlave, symptomatickú terapiu (lieky proti bolesti, sedatíva, hypnotiká) a korekciu porúch mikrocirkulácie (venotonika, napr. vazoaktívne lieky protidoštičkové látky). účelné skoré vymenovanie antibiotická terapia.

Použitie neuroleptík a narkotických analgetík na prednemocničné štádium a pred vylúčením intrakraniálny hematóm Neodporúčané.

Postupný útlm vedomia je zvyčajne príznakom intrakraniálneho hematómu, kompresie, edému alebo herniácie mozgu, ktoré si vyžadujú chirurgický zákrok, hemostatickú terapiu (intravenózne 1 ml 12,5% roztoku dicynonu alebo etamsylátu v intervale 6 hodín ) a dehydratačná terapia. rozvoj psychomotorická agitácia, hypertermia, kóma vyžaduje nešpecifickú núdzovú liečbu.

Ed. Prednášal prof. A. Skoromets

"Myastenická kríza" a ďalšie články z rubriky

Niektorí nervové choroby pri počiatočnej liečbe pacientov lekármi je dosť ťažké diagnostikovať. Medzi tieto ochorenia patrí myasthenia gravis. Počiatočné sťažnosti vyjadrené pacientom na rýchlu únavu. Ale po odpočinku, svalová únava na krátka doba ustúpi a pacient sa opäť cíti celkom normálne.

Medzitým je myasthenia gravis porušením neuromuskulárneho prenosu signálov z centrály nervový systém do priečne pruhovaných svalov, čo má za následok abnormálnu cyklickú únavu po menšej námahe.

Informácie o chorobe

Existujú imunitne závislé myasthenia gravis a myastenické syndrómy.

Príčinou prvej sú autoimunitné ochorenia, vznik syndrómov je dôsledkom kombinácie vývojových chýb: postsynaptických a presynaptických.

Tieto defekty nie sú ničím iným ako porušením syntézy nevyhnutnej pre normálny život organizmu látok a defekt orgánov vnímania. V dôsledku patológií organických procesov je funkcia týmusovej žľazy narušená.

Stlačením spustíte autoimunitné ochorenia alebo porušenia biochemické procesy v tele môžu byť všetky faktory, ktoré oslabujú imunitný stav, menovite infekčné choroby, stres alebo zranenie.

Dá sa rozlíšiť nasledujúce formuláre myasténia:

• oko;
• bulbárna;
• zovšeobecnené.

Niektorí lekári sa domnievajú, že myasthenia gravis je kombinovaná s okom a ako samostatný štát nie je klasifikovaný.

Prvé príznaky myasténie gravis tvar oka- poškodenie svalov očných viečok. Pacienti sa sťažujú na pokles očných viečok, rýchlu únavu očí, zdvojnásobenie obrazu.

Potom sa spoja znaky bulbárnej myasténie - hltanové svaly, tiež inervované kraniálnymi nervami, atrofia.

Porušujú sa funkcie žuvania a prehĺtania, v budúcnosti sa zmení farba hlasu, zmizne schopnosť artikulovať reč.

Pri generalizovanej myasténii gravis sú postupne blokované všetky svaly – zhora nadol – od krčných a lopatkových až po dorzálne, následne sú postihnuté svaly končatín. Objavuje sa slinenie, pre pacienta je ťažké obsluhovať sa, vykonávať najjednoduchšie akcie, v končatinách je pocit slabosti.

Nárast symptómov sa môže zastaviť v ktorejkoľvek fáze.

U detí sa choroba neprejavuje pred šiestym mesiacom, vo väčšine prípadov je diagnostikovaná u chlapcov starších ako 10 rokov. Od prvých príznakov - slabosť svalov viečok - k ďalším majú až 2 roky.

V dospelosti, v období od 20 do 40 rokov, častejšie ochorejú ženy a vo veku nad 65 rokov už prejavy ochorenia nezávisia od pohlavia.

Typy myastenického syndrómu

Existuje niekoľko myastenických syndrómov spôsobených genetickými defektmi.

Všetky sa dedia autozomálne recesívnym spôsobom, s výnimkou autozomálne dominantného syndrómu, ktorý je spôsobený pomalým uzatváraním imunitných kanálov:

1. Lambertov-Eatonov syndróm je častejšie diagnostikovaný u mužov nad 40 rokov. Jeho hlavnými znakmi sú slabosť svalov proximálnej končatiny pri zachovaní bulbárnych a extraokulárnych svalov. Príznaky môžu predchádzať klinické prejavy, o fyzická aktivita- športovanie, svalová slabosť môže byť zastavená;
2. Vrodený myastenický syndróm. Známky - porušenie symetrického pohybu očné buľvy a ptóza očných viečok;
3. Symptómy - slabosť tváre a kostrového svalstva, funkcia sania je narušená;
4. Svalová hypotenzia a nedostatočný rozvoj synaptického aparátu spôsobuje zriedkavý myastenický syndróm, pri ktorom sú znížené šľachové reflexy. Typické znaky stavy - asymetria tváre, mliečnych žliaz a trupu;
5. Myastenické syndrómy môžu byť spôsobené užívaním určitých liekov: D-penicilamín a antibiotiká: aminoglykozidy a polypeptidy. Zlepšenie nastáva 6-8 mesiacov po vysadení lieku.

Syndróm spôsobený pomalým uzatváraním iónových kanálov má nasledujúce príznaky:

• slabosť okulomotorických svalov;
• svalová atrofia;
• slabosť v končatinách.

Liečba každého prípadu myasthenia gravis sa uskutočňuje podľa špecifického algoritmu.

Možno aplikovať:

• kortikosteroidy;
• antibiotiká;
• anticholinestazorové lieky;
• plazmaferéza a iné typy špecifickej terapie.

Lieky používané v jednej forme ochorenia sú neúčinné pre iné formy.

myastenická kríza

Hlavné príznaky myastenická kríza- rozsiahle porušenia funkcií bulbárnych svalov, ktoré zahŕňajú dýchanie, až do začiatku apnoe.

Intenzita symptómov sa zvyšuje kritickou rýchlosťou - do pol hodiny môže dôjsť k hypoxii mozgu.

Ak pri náhlej myastenickej kríze nie je poskytnutá núdzová starostlivosť, pacient sa udusí.

Príčinou vývoja krízy môžu byť tieto faktory:

• stresujúce podmienky;
• zvýšená fyzická aktivita;
• chrípka;
• akútne respiračné ochorenia;
• porušenie metabolických procesov;
• intoxikácia rôznych etiológií.

Tieto faktory vedú k zablokovaniu neuromuskulárne vedenie spôsobiť stratu excitability svalov a šliach.

Pacienti s myasténiou majú vždy pri sebe lístok, v ktorom je napísané, že trpia takou a takou formou ochorenia a aké lieky sú potrebné na prvú pomoc. Vo väčšine prípadov pacienti nosia lieky so sebou - sú to prozerín a canevin.

Ak sa medzi tými, v ktorých sa rozvinula myastenická kríza, nájde aspoň 1 človek, ktorý vie, ako si podať injekciu, život človeka sa zachráni. Stále však musíte zavolať sanitku.

Krízová liečba

Spôsob liečby myastenickej krízy je úplne určený stavom pacienta a ako rýchlo bola poskytnutá núdzová starostlivosť špecialistovi, ktorý prišiel na miesto hovoru. brigáda.

Čo najskôr musí byť obeť umiestnená na jednotke intenzívnej starostlivosti a napojená na ventilátor - umelé dýchanie. Umelá ventilácia pľúc by sa mala vykonať do 24 hodín, nie menej.

Účinne obnovuje stav plazmaferézy, ale môže byť potrebný intravenózne podanie imunoglobulín. Spolu s imunoglobulínom sa používa metylprednizolón a chlorid draselný.

Liečba kĺbov imunoglobulínom, chlorid draselný a metylprednizolón sa používa v prítomnosti zápalových procesov v anamnéze.

Používajú sa antioxidanty kyselina lipoová najmä. Znižujú množstvo voľné radikály nahromadené v krvi, znižujú závažnosť oxidačného stresu v tele pacientov.

Myastenická kríza je náhly nástup kritická situácia, ktorej príčinou je porušenie nervovosvalového vedenia typom konkurenčného bloku. MK sa vyskytuje v 13-27% prípadov, počas prvých 3 rokov ochorenia, bez ohľadu na vek pacienta, formu a priebeh ochorenia. Väčšina hrozné komplikácie- respiračné zlyhanie s bulbárnou formou, riziko aspirácie potravy alebo "valvulárnej asfyxie" v dôsledku stiahnutia jazyka a slabosti epiglottis a s spinálnej forme- v dôsledku vypnutia bránice a slabosti medzirebrových svalov. Pri srdcových formách krízy, akút kardiovaskulárne zlyhanie. Cholinergná kríza je spôsobená predávkovaním AHEP a navonok pripomína myastenickú krízu.

Spoľahlivým diagnostickým testom je opakované intravenózne podanie 1 ml 0,05% roztoku proserínu: pri myastenickej kríze dochádza k ústupu symptómov, pri cholinergnej kríze k zvýšeniu symptómov.

Liečba. Pri myastenickej kríze sa liečba začína subkutánnym alebo intravenóznym podaním postupne 3-krát každých 30 minút s 2 ml 0,05 % roztoku proserínu (alebo 2-krát každých 45 minút s 3 ml). Nedostatok účinku slúži ako indikácia pre IVL. IVL je indikovaná aj pri tachypnoe – viac ako 35 dychov za 1 min, pokles VC o 25 %, zvýšenie fyziologických mŕtvy priestor a s hypoxémiou v kombinácii s hyperkapniou. Ak potreba mechanickej ventilácie pretrváva dlhšie ako týždeň, vykoná sa tracheostómia. Na zníženie slinenia a bronchiálnej sekrécie sa podáva 1 ml 0,1% roztoku atropín sulfátu. Ak je prehĺtanie narušené, výživa sa zabezpečuje cez nosoezofageálnu trubicu.

O ťažké formy myastenickej krízy sa vykonáva pulzná terapia: 1 000 - 2 000 mg hemisukcinátu prednizolónu sa podáva intravenózne, v menej závažných prípadoch sa liek podáva rýchlosťou 1,5 - 2 mg / kg (priemer 100 - 200 mg) denne. Súčasne sú predpísané prípravky draslíka (intravenózne kvapkajte 30 ml 10% roztoku chloridu draselného na 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného rýchlosťou 20 kvapiek za 1 minútu). Účinná je plazmaferéza alebo hemosorpcia.

Timoptin (prípravok z peptidových frakcií týmusu) sa podáva subkutánne v dávke 100 IU sušiny zriedenej v 1 ml izotonického roztoku chloridu sodného na injekciu. Kurz je predpísaných 5 injekcií s intervalom 3 dní. V 1/3 prípadov sa zlepšenie zaznamená po prvej injekcii, vo zvyšku - po 2.-3. Zlepšenie neuromuskulárneho prenosu a stavu akčného potenciálu motorických jednotiek kostrového svalstva bolo opakovane potvrdené údajmi EMG. To umožnilo znížiť dávku AHEP.

Vedľajšie účinky so zavedením tymoptinu nie sú pozorované. V prípade parciálnych srdcových alebo generalizovaných myastenických kríz so závažnými kardiovaskulárnymi poruchami 6 ml (50 – 100 mg) kokarboxylázy, 10 ml 10 % roztoku panangínu, 1 ml 0,06 % roztoku korglikonu zriedeného 10 – 20 ml 20% alebo 40% roztoku glukózy, subkutánne - 1 ml 10% roztoku kofeín-benzoátu sodného alebo 1 ml kordiamínu. S neefektívnosťou uvedené činnosti aplikovať plazmaferézu (3-5 sedení), hemosorpciu (1 sedenie).

Pri liečbe pacientov s cholinergnou krízou sa má AHEP vysadiť. Intravenózne sa injikuje 0,5-1 ml 0,1% roztoku atropín sulfátu, potom opäť (po 1-1,5 hodine) subkutánne 1 ml (kým sa neobjaví mydriáza a sucho v ústach).

Účinné je zaviesť pod kožu alebo do svalu reaktivátor cholínesterázy dipiroxim - 1 ml 15% roztoku. Po 1 hodine sa injekcia v rovnakej dávke zopakuje. S nárastom príznakov respiračného zlyhania sa pacient prenesie na mechanickú ventiláciu. Niekedy stačí prestať užívať AHEP na 16-24 hodín a v tomto čase vykonať mechanickú ventiláciu. Pri neúčinnosti týchto opatrení je indikovaná plazmaferéza.

Cieľ adjuvantná terapia pri dlhodobá liečba- zlepšiť syntézu a uvoľňovanie acetylcholínu, funkciu svalov a znížiť vedľajší účinok kortikosteroidy. Prvú úlohu plnia adrenomimetiká, prípravky vápnika, metionín, ATP, kyselina glutámová, vitamíny skupiny B, D a E, riboxín, fosfoden, adaptogény (schizandrová tinktúra a eleuterokok).

Aby sa zabránilo osteoporóze počas dlhodobej liečby kortikosteroidmi, 5% roztok retabolilu, 1 ml intramuskulárne, sa predpisuje 6-krát s prestávkou medzi injekciami 3 dni. Potom sa intervaly medzi injekciami predĺžia na 5, 7, 10, 15, 20 a 30 dní a potom sa na niekoľko rokov prejde na udržiavaciu dávku (1 ml 5 % roztoku raz za 2 mesiace). vedľajší účinok dlhodobé užívanie retabolil je virilizujúci. Liek sa neodporúča mladým ženám a mužom s adenómom prostaty. Na prevenciu osteoporózy sa používa aj liek corebiron s obsahom fluóru (ossin), 0,5-1 g 3x denne.

Myastenické syndrómy

Klinické prejavy myastenického syndrómu sú podobné ako pri myasthenia gravis. Porušenie nervovosvalového prenosu pri tomto ochorení nastáva na presynaptickej úrovni. Myastenické syndrómy sa vyskytujú pri karcinómových neuromyopatiách (Lambert-Eatonov syndróm), systémové ochorenia spojivové tkanivo, botulizmus. Hlavným diferenciálno-diagnostickým znakom týchto syndrómov je „príznak práceschopnosti“ – zvýšenie amplitúdy následných vyvolaných akčných potenciálov pri stimulácii strednými (10-20 pulzov/s) a najmä vysokými (40-50 pulzov/s) frekvenciami počas EMG záznam. Pri myastenickom syndróme sú spolu s terapiou základného ochorenia predpísané vápnikové prípravky, AHEP, guanidín.

Myastenický syndróm ako komplikácia medikamentózna liečba vzniká v dôsledku blokády nervovosvalového prenosu na presynaptickej úrovni pri predpisovaní aminoglykozidových antibiotík (gentamicín, kanamycín, linkomycín, neomycín atď.), streptomycínu, tetracyklínov, drogy podobné kurare(ditylín, tubokurarín, diplacín, melliktín), D-penicilamín, niekt antikonvulzíva(trimetín, klonazepam, barbituráty), lítiové prípravky a chinín.

Liečba začína zrušením liekov, ktoré spôsobili vývoj syndrómu, je predpísaná detoxikačná terapia, vitamíny, AHEP a činidlá obsahujúce draslík.

Okrem uvedených lieky u pacientov s myasthenia gravis a myastenickými syndrómami sú kontraindikované svalové relaxanciá, trankvilizéry, antipsychotiká, antidepresíva, morfínové prípravky a barbituráty dlhodobo pôsobiace, laxatíva s obsahom horčíka, sulfónamidy.

Príčinou myastenickej krízy je zvyčajne náhle zhoršenie už existujúcej myasténie v dôsledku chyby v liečbe alebo interkurentného ochorenia, najčastejšie infekcie. Iba v zriedkavé prípady myastenická kríza je debutovým prejavom myasthenia gravis. Nastáva akútna kríza s respiračné zlyhanie a náhle zastavenie dýchanie, zlyhanie srdca v dôsledku závažné porušenia tep srdca spôsobené myokarditídou a subakútnou krízou s dekompenzáciou funkčnosť acetylcholínových receptorov a slabosť dýchacích a/alebo bulbárnych svalov.

Symptómy a príznaky myastenickej krízy

Možno pozorovať ptózu a diplopiu. Reflexy a citlivosť nie sú narušené.

Dýchavičnosť. Na prvý pohľad nevzniká dojem, že stav pacienta je vážny. Kombinácia výrazu tváre a slabosti dýchacích svalov vytvára falošný dojem o uspokojivom stave pacienta.

Bulvárne porušovanie nesie potenciálne nebezpečenstvo priestupkov ochranná funkcia horných dýchacích ciest a rozvoj aspiračnej pneumónie.

Únava a respiračné zlyhanie vedú k rozvoju kómy.

Príjem penicilamínu (môže spôsobiť vývoj syndrómu identického s idiopatickou myasténiou gravis).

Bežné predisponujúce faktory pre myastenickú krízu

infekcia, chirurgické zákroky, recepcia lieky. Poznámka! Glukokortikoidy používané na liečbu myasténie gravis môžu spočiatku exacerbovať.

Skóre závažnosti

Najdôležitejším ukazovateľom závažnosti krízy je kapacita pľúc. plynov arteriálnej krvi- nedostatočne citlivé kritérium, ich stanovenie umožňuje odhaliť hyperkapniu už v neskorom štádiu.

Porušovanie bulváru. cholinergná kríza.

Niekedy nie je možné len na základe klinických údajov rozlíšiť medzi progresívnou myasténiou gravis a nadmerným účinkom anticholínesterázovej terapie (ktorá vedie k svalovej slabosti v dôsledku depolarizačnej blokády). O zrušení anticholínesterázových liekov rozhodujú až po konzultácii s neurológom. Malo by sa pamätať na to, že cholinergná kríza je oveľa menej bežná ako myastenická.

Liečba myastenickej krízy

Stabilizovať stav pacienta. Malo by sa zabezpečiť, aby nedochádzalo k poruchám elektrolytov (zníženie koncentrácie draslíka, vápnika, zvýšenie koncentrácie horčíka) a tiež, aby pacient neužíval lieky, ktoré zhoršujú svalovú slabosť.

Liečba je zameraná na udržanie vitality dôležité funkcie ktorá zahŕňa intubáciu a pripojenie k ventilátoru. k opatreniam symptomatická terapia, ako aj odlišná diagnóza s cholinergnou krízou, zahŕňa zavedenie anticholínesterázového činidla krátka akcia- chlorid edrofónia. Keď sa stav zlepší, liečba pokračuje dlhšie pôsobiacimi anticholínesterázovými činidlami podávanými parenterálne alebo perorálne (napríklad pyridostigmín (kalimín)).

Pri prechode z perorálneho na intravenózne podávanie je potrebné pamätať na to, že pomer ekvivalentných dávok podávaných intravenózne a perorálne je 1:30!

Súčasne sa prijímajú ďalšie opatrenia: vymenovanie anticholinergík (atropín) v prítomnosti Vysoké číslo hlienu, adekvátne doplnenie nedostatku draslíka (koncentrácia v plazme by mala byť pri Horná hranica normy), liečba sprievodné ochorenia. Po odstránení z akútneho stavu je predpísaná imunomodulačná liečba.

Rozhodnite sa, či vykonať test s edrofóniom (test ťahom). Anticholínesterázová terapia je účinná, ak je vylúčená cholínesterázová kríza. Ak po zavedení edrofónia nedôjde k žiadnemu účinku, posudzuje sa správnosť diagnózy. Zrušte všetky anticholinesterázové lieky na 72 hodín Test so zavedením edrofónia možno po chvíli zopakovať.

Imunosupresívna liečba by sa mala vykonávať pod dohľadom neurológa: vymenovanie prednizónu podľa striedavého režimu vedie k zlepšeniu. Takáto liečba by sa však mala vykonávať opatrne, pretože na začiatku liečby glukokortikoidmi sa môže vyskytnúť svalová slabosť. Vysoké dávky glukokortikoidy sa predpisujú až do dosiahnutia remisie. Azatioprín sa tiež používa na udržiavaciu liečbu, ale účinok sa dosiahne až po niekoľkých mesiacoch užívania.

Plazmaferéza odstraňuje cirkulujúce protilátky z krvného obehu. Zvyčajne sa výmena 50 ml / (kgxdeň) vykonáva niekoľko dní.

Dlhodobú terapiu inhibítormi cholínesterázy predpisuje neurológ. Výber lieku určuje odpoveď pacienta na terapiu, ale liečba by sa mala vždy začať pyridostigmínom v dávke 60 mg každé 4 hodiny.Liek možno podávať sondou alebo v prípade potreby nahradiť intramuskulárnou injekciou s neostigmínom ( v pomere 1 mg neostigmínu na 60 mg pyridostigmínu).

Relatívna kontraindikácia - bronchiálna astma a arytmie. Pred testom je potrebné podať atropín, pretože podanie edrofónia (patrí do skupiny inhibítorov cholínesterázy) môže sprevádzať závažná cholinergná reakcia, ako je symptomatická bradykardia.

Pripravte a označte dve 1 ml injekčné striekačky: jednu s fyziologický roztok a druhý s 10 mg edrofónia.

Vyberie sa sval, ktorý sa má pozorovať, a kolegovia sú požiadaní, aby pred testom vyhodnotili silu testovaného svalu.

Obsah oboch striekačiek sa vstrekne, pričom pacient ani lekár by nemali vedieť, v akom poradí boli vstreknuté. Požiadajte pozorovateľa, aby po injekcii obsahu každej injekčnej striekačky prehodnotil svalovú silu.

Najprv sa vstreknú 2 mg (0,2 ml) edrofónia do prúdu a vyhodnotia sa nepriaznivé cholinergné účinky. Ak pacient túto dávku toleroval, zvyšných 0,8 mg (0,8 ml) liečiva sa podáva po 1 min.

Zvýšenie svalovej sily po vymenovaní edrophonium-3 naznačuje skôr prítomnosť myastenickej ako cholinergnej krízy u pacienta.

Myastenická kríza je náhle vzniknutý kritický stav u pacientov s myasténiou gravis, čo naznačuje nielen kvantitatívnu, ale aj kvalitatívnu zmenu charakteru procesu. Patogenéza krízy je spojená nielen so znížením hustoty cholinergných receptorov postsynaptickej membrány v dôsledku deštrukcie sprostredkovanej komplementom, ale aj so zmenou funkčný stav zvyšné receptory a iónové kanály.

Ťažký objavujú sa generalizované myastenické krízy rôznej miere depresia vedomia, závažné bulbárne poruchy, zvyšujúce sa respiračné zlyhanie, závažná slabosť kostrových svalov. Poruchy dýchania postupujú plynule v priebehu hodín, niekedy minút. Najprv sa dýchanie stáva časté, plytké, so zahrnutím pomocných svalov, potom zriedkavé, prerušované. V budúcnosti sa fenomén hypoxie vyvíja so sčervenaním tváre, po ktorom nasleduje cyanóza. Existuje úzkosť, vzrušenie. Rozvíjanie nepokoj, potom úplné zastavenie dýchania, zmätenosť a strata vedomia. Porušenie kardiovaskulárnej aktivity v čase krízy je vyjadrené zvýšením srdcovej frekvencie až na 150-180 za minútu a zvýšením krvného tlaku až o 200 mm. rt. čl. V budúcnosti sa tlak zníži, pulz sa najprv napne, potom arytmický, zriedkavý, vláknitý. Sú stále silnejší autonómne symptómy- slinenie, potenie. O extrémna závažnosť sprevádza strata vedomia mimovoľné močenie a defekácii. Pri ťažkých generalizovaných myastenických krízach sa javy hypoxickej encefalopatie vyvíjajú s výskytom intermitentných pyramídových symptómov (symetrické zvýšenie šľachových reflexov, výskyt patologických znakov chodidla). Podľa našich pozorovaní pretrvávajú pyramídové symptómy dlho po odznení krízy.

Cholinergná kríza - ide o stav, ktorý má zvláštny mechanizmus vývoja v dôsledku nadmernej aktivácie nikotínových a muskarínových cholinergných receptorov v dôsledku predávkovania anticholínesterázovými liekmi. Pri tomto type krízy sa spolu s rozvojom generalizovanej svalovej slabosti vytvára celý komplex vedľajších cholinergných účinkov. V srdci motora a autonómne poruchy pri cholinergnej kríze dochádza k hyperpolarizácii postsynaptickej membrány a desenzibilizácii cholinergných receptorov, čo je spojené s výraznou blokádou acetylcholínesterázy a z toho vyplývajúcim nadmerným prísunom acetylcholínu k cholinergným receptorom postsynaptickej membrány. Cholinergné krízy sú pomerne zriedkavé (u 3 % pacientov) a vyvíjajú sa pomalšie ako myastenické krízy. Vo všetkých prípadoch je ich výskyt spojený s predávkovaním anticholínesterázovými liekmi. V priebehu dňa alebo niekoľkých dní sa stav pacienta zhoršuje, zvyšuje sa slabosť a únava, pacient nemôže vydržať predchádzajúci interval medzi užívaním anticholinesterázových liekov jednotlivé znaky cholinergná intoxikácia, potom po ďalšej injekcii alebo enterálnom podaní anticholínesterázových liekov (vo vrchole ich účinku - zvyčajne po 30-40 minútach) sa vytvorí obraz krízy simulujúci myastenické poruchy. Zložitosť diferenciálnej diagnostiky cholinergnej krízy spočíva v tom, že vo všetkých jej prípadoch ide o generalizovanú svalovú slabosť s bulbárnymi a poruchy dýchania pozorované pri myastenickej kríze. Pomoc pri diagnostike poskytuje prítomnosť rôznych cholinergných prejavov, známky chronickej cholinergnej intoxikácie podľa anamnézy. Diagnóza cholinergnej krízy je založená na paradoxnom znížení svalovej sily (bez predchádzajúcej záťažovej provokácie) v reakcii na normálnu alebo zvýšenú dávku anticholínesterázových liekov.

Diferenciácia kríz pri myasthenia gravis je založená na hodnotení účinnosti testu so zavedením adekvátnej dávky prozerina. Pri myastenickej kríze je test pozitívny a podľa našich údajov je pozorovaná úplná kompenzácia motorického defektu u 12% a neúplná kompenzácia u 88% pacientov. Pri cholinergnej kríze je test negatívny, môže sa však vyskytnúť u 13 % pacientov čiastočná kompenzácia. Najčastejšie (v 80% prípadov) sa pozoruje čiastočná kompenzácia so zmiešanou povahou krízy a v 20% prípadov je zaznamenaná neúplná kompenzácia.

Liečba: Umelá pľúcna ventilácia (ALV). Plazmaferéza Imunoglobulíny G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antioxidanty (tioktakyselina)

3 . Meningitída sekundárne purulentná- ochorenie mozgových blán, ktorého podkladom sú rôzne etiologické faktory(pneumokoky, stafylokoky atď.). Často sa to stane, keď je tam iný infekčné zameranie. Proces sa šíri hematogénne, ako aj nepretržite (napríklad otogénny proces), s prasklinami a zlomeninami kostí lebky.

Klinicky je často ťažké odlíšiť sa od epidemickej meningitídy; objasňuje diagnózu bakteriologické vyšetrenie. Pomerne skorý vývoj meningeálny syndróm, u detí kŕče, svetloplachosť.

V likvore, pleocytóze, rátajúcej sa na desiatky tisíc polynukleárnych buniek, bielkoviny do 10 % o, obsah cukrov je znížený.

V krvi leukocytóza s posunom vzorca doľava.

Od jednotlivé formy sekundárne purulentná meningitída Vo frekvencii sú na prvom mieste otogénne a pneumokokové.

Otogénna sekundárna meningitída je dôsledkom chronickej hnisavý zápal stredného ucha. Proces vstupuje do lebečnej dutiny, zvyčajne cez bunky spánková kosť. Klinika sa prakticky nelíši od iných typov purulentnej meningitídy. dôležitý výskum cerebrospinálnej tekutiny najmä s ohľadom na prítomnosť meningokoka.

Liečba. V prvom rade je potrebné eliminovať primárne zameranie operačným spôsobom; pri hnisavý proces v uchu vyvolávajú núdzový stav radikálna operácia so širokým výbežkom tvrdo mozgových blán stred a chrbát lebečných jamiek. Skoré chirurgická intervencia propaguje priaznivý priebeh choroby a predchádza novým komplikáciám, najmä takej nebezpečnej, ako je sínusová trombóza. Sú zobrazené masívne dávky antibiotík (pozri meningokoková meningitída, liečba).

Penicilín v dávke 200 000 - 300 000 IU na 1 kg hmotnosti pacienta denne (t. j. 18 000 000 - 24 000 000 IU denne v rovnakých dávkach po 3 - 4 hodinách) a pre deti do 3 mesiacov - 300 000 000 jednotiek 1 kg telesnej hmotnosti za deň. Stav pacienta sa zlepšuje po 10-12 hodinách; vedomie sa vyčistí, zmizne bolesť hlavy. Teplota klesá na 1-3 deň. meningeálne znaky zvyčajne vymiznú do 4. – 10. dňa liečby. Likér sa dezinfikuje 4. alebo 8. menej často - 10.-12. deň. Dĺžka liečby penicilínom je v priemere 5-8 dní u dospelých a 4 dni u detí. Kritériom pre rehabilitáciu CSF a indikáciou na zrušenie penicilínu je zníženie cytózy CSF pod 100 buniek s počtom lymfocytov najmenej 75 %. V niektorých prípadoch sa uchyľujú k izolovanému alebo kombinovanému s penicilínovým podávaním levomycetínu (levomycetín sukcinát, chlórkyselina) alebo tetracyklínov (tetracyklín, morfocyklín). Tetracyklínové lieky sú však prudko bolestivé, keď intramuskulárna injekcia a ich infúziu do žily často komplikuje flebitída.

Antibiotiká - makrolidy (erytromycín atď.) Zle prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a nepoužívajú sa na liečbu purulentnej meningitídy.

Okrem penicilínu možno použiť sulfamonometoxín, dlhodobo pôsobiaci sulfanilamid podávaný perorálne (po vyjasnení vedomia). Spravidla spolu s antibiotikami pacienti s meningokoková meningitída je potrebné zaviesť tekutiny, elektrolyty, vitamíny, dehydratačné činidlá.

Na zníženie telesnej teploty sa používajú antipyretiká (pirabutol, alebo reopirín intramuskulárne), ľadové obklady na hlavu. Menej časté pri meningitíde konvulzívny syndróm zastavujú sa injekciami seduxénu alebo transfúziou kyseliny gama-hydroxymaslovej (GHB).