Nervové ochorenia - poruchy hybnosti. Psychogénne poruchy hybnosti (diagnostika) Pohybové poruchy v neurológii

ŠTÁTNY LIEČEBNÝ ÚSTAV GRODNO

NEUROLÓGIE

PREDNÁŠKA

Predmet: SYNDRÓMY MOTORICKÝCH PORÚCH.

PERIFÉRNE A CENTRÁLNE PARALLY.


cieľ učenia . Zvážte otázky organizácie pohybov v procese evolúcie nervového systému, anatómie, fyziológie a aktuálnej diagnostiky pohybových porúch.

1
Obsah prednášky (2). 1. Evolúcia nervového systému, definícia a typy pohybových porúch. 2. Poruchy periférnej hybnosti. 3. Syndrómy centrálnych porúch hybnosti. 4. Diferenciálna diagnostika obrny.

Grodno, 1997

Pohyb- jeden z hlavných prejavov života ako u najprimitívnejšieho tvora, tak aj u vysoko organizovaného organizmu, ktorým je človek. Aby sme pochopili zložité motorické funkcie človeka, je potrebné v krátkosti pripomenúť tie vývojové štádiá, ktorými nervový systém prešiel v procese evolúcie od najjednoduchších foriem až po najdiferencovanejšiu formu u ľudí.

Primitívnej bytosti chýba diferenciácia na receptorový aparát, ktorý vníma podráždenie a efektorový aparát, ktorý reaguje. S príchodom gangliovej bunky je možné prenášať informácie z receptorového orgánu do svalovej bunky. V počiatočnom štádiu vývoja centrálneho nervového systému naďalej existuje nezávislosť nervových aparátov v jeho samostatných segmentoch, z ktorých každý sa v podstate vzťahuje na určitú metaméru tela. Ventrálne umiestnená motorická bunka, ktorá sa následne vyvinie do bunky predného rohu, je spočiatku spojená iba s periférnym dostredivým, receptorovým a efektorovým terminálnym aparátom toho istého segmentu.

Ďalším stupňom vývoja je vznik intersegmentálnych spojení motorickej bunky predného rohu s receptorovým aparátom nielen susedných, ale aj vzdialených segmentov miechy, čo následne vedie ku komplikácii motorickej funkcie. Ako sa mozog ďalej vyvíja, pridávajú sa dráhy, ktoré slúžia na reguláciu funkcie motorických buniek predného rohu z vyšších častí nervového systému. Zrakový orgán má teda regulačný vplyv na motorickú bunku predného rohu cez tractus tecto-spinalis, orgán rovnováhy cez tractus vestibulo-spinalis, mozoček cez tractus rubro-spinalis a podkôrne útvary cez tractus. reticulo-spinalis. Bunku predného rohu teda ovplyvňuje množstvo systémov dôležitých pre pohyby a svalový tonus, ktoré sú spojené na jednej strane s celým svalstvom a na druhej strane cez talamus a retikulárnu substanciu so všetkými receptormi. prístrojov.

V priebehu ďalšieho fylogenetického vývoja vzniká najdôležitejšia cesta - tractus cortico-spinalis pyramidal, ktorá má svoj pôvod najmä v prednom centrálnom gyrus mozgovej kôry a na rozdiel od dráh uvedených vyššie, ktoré prispievajú k realizácii veľkého objemu pohyby, vedie impulzy k bunkám predných rohov pre najdiferencovanejšie, vôľové pohyby.

V dôsledku toho je bunka predného rohu akoby bazénom, do ktorého prúdi veľa podráždení, ale z ktorého do svalu prúdi iba jeden prúd impulzov - to je konečná motorická dráha. Bunky predných rohov miechy v mozgovom kmeni zodpovedajú bunkám jadier motorických hlavových nervov.

Je zrejmé, že tieto motorické poruchy sa zásadne líšia v závislosti od toho, či je ovplyvnená konečná motorická dráha alebo ktorákoľvek z dráh, ktoré ju regulujú.

Poruchy pohybu možno rozdeliť do nasledujúcich typov:

• 
  paralýza v dôsledku poškodenia bulbárnych alebo miechových motorických neurónov;

• 
  paralýza v dôsledku poškodenia kortikospinálnych, kortiko-bulbárnych neurónov alebo kmeňových zostupných (subkortikospinálnych) neurónov;
• 
  poruchy koordinácie (ataxia) v dôsledku lézií aferentných a eferentných vlákien cerebelárneho systému;
• 
  porušenie pohybov a polohy tela v dôsledku poškodenia extrapyramídového systému;
• 
  apraxia alebo neparalytické poruchy účelových pohybov v dôsledku poškodenia určitých oblastí mozgu.

Táto prednáška pojednáva o objektívnych a subjektívnych symptómoch, ktoré vznikajú v dôsledku poškodenia periférnych motorických neurónov, kortikospinálnych a iných prevodových systémov mozgu a miechy.

Definície pohybových porúch.
V každodennej lekárskej praxi sa na charakterizáciu pohybových porúch používa nasledujúca terminológia:

• 
  paralýza (plégia) - úplná absencia aktívnych pohybov v dôsledku prerušenia jednej alebo viacerých motorických dráh z mozgu do svalového vlákna;
• 
  paréza - obmedzenie aktívnych pohybov v dôsledku poklesu svalovej sily.

Okrem slabosti je dôležitou funkčnou nevýhodou strata plynulosti pohybu.

Poruchy periférneho pohybu.
Periférna obrna motorických neurónov je spôsobená fyziologickou blokádou alebo deštrukciou buniek predného rohu alebo ich axónov v predných koreňoch a nervoch. Hlavné klinické príznaky poškodenia periférneho motorického neurónu sú:

• 
  hypo - areflexia - strata šľachových reflexov;
• 
  hypo - atónia - letargia a pokles tonusu postihnutých svalov;
• 
  degeneratívna atrofia, svalová (kvalitatívno-kvantitatívna), 70-80% celkovej svalovej hmoty;
• 
  sú ovplyvnené svalové skupiny aj jednotlivé svaly;
• 
  plantárny reflex, ak sa nazýva, potom normálny, typ ohybu;
• 
  fascikulácie, s elektromyografiou, zníženie počtu motorických jednotiek, fibrilácia.

Objektívne a subjektívne príznaky poškodenia periférneho motorického neurónu sa líšia v závislosti od lokalizácie patologického procesu. . Lokálna diagnóza sa vytvára na základe znalosti symptómov charakteristických pre porážku rôznych častí periférneho motorického neurónu (predné rohy miechy - motorické korene - nervy).

Syndrómy lézií predných rohov. Charakterizovaná prítomnosťou porúch hybnosti periférneho typu bez porúch zmyslového vnímania. Existuje paralýza svalov inervovaných rôznymi nervami. Typické je najmä asymetrické rozloženie paralýzy. Pri nedokončenom patologickom procese sú možné fibrilácie so zodpovedajúcimi zmenami v EMG. Porážka buniek predného rohu zriedkavo zachytáva celú dĺžku miechy. Zvyčajne je proces obmedzený na jednu alebo inú oblasť, často charakteristický pre jednotlivé formy ochorenia.

Syndróm poškodenia buniek predných rohov miechy je na klinike vedúci poliomyelitída, jedna z ťažkých a už častých detských chorôb. Ide o akútnu vírusovú infekciu, ktorej pôvodca má výraznú afinitu k bunkám predných rohov miechy a motorických jadier trupu. Po relatívne krátkom akútnom celkovom infekčnom období sa vyvinie periférna paralýza, ktorá je najskôr rozšírenejšia a potom sa koncentruje v obmedzených segmentoch, kde sú deštruktívne zmeny v bunkách predných rohov obzvlášť silné.

Charakteristická je rozptýlená lokalizácia procesu na rôznych úrovniach. Často je obmedzená na jednu stranu a dotýka sa niektorých svalov patriacich do rovnakého segmentu chrbtice. Menej často sú postihnuté distálne konce končatín. Oveľa častejšie je paralýza lokalizovaná v proximálnych častiach: na rukách - v deltovom svale, v svaloch ramena, na nohách - v štvorhlavom svale, v svaloch panvového pletenca. Pri poliomyelitíde dochádza nielen k atrofii svalov, ale aj k narušeniu rastu kostí príslušnej postihnutej končatiny. Charakteristická je pretrvávajúca areflexia, zodpovedajúca postihnutým segmentom.

Poškodenie buniek predných rohov miechy s lokalizáciou v krčnej oblasti je charakteristické pre inú neurovírusovú infekciu - jarno-letná kliešťová encefalitída. Ochorenie sa vyskytuje v jarných a letných mesiacoch a akútne sa rozvinie 10-15 dní po prisatí kliešťa. Na pozadí všeobecných infekčných symptómov ochorenia je už v prvých dňoch možné zaznamenať ochrnutie, spočiatku rozšírené, zahŕňajúce ruky a ramenný pletenec, neskôr zvyčajne obmedzené na svaly krku, ramenného pletenca a proximálnych častí. zbraní. Atrofie sa vyvíjajú skoro, často s fibrilárnymi zášklbami. Paralýza svalov nôh a trupu je zriedkavá.

Syndróm predného rohu je hlavným klinickým príznakom miechová amyotrofia podľa Werdniga-Hoffmanna . Ochorenie patrí do skupiny dedičných. Prvé príznaky sa objavujú v druhej polovici života. Ochabnutá paréza je spočiatku lokalizovaná v nohách, potom sa rýchlo šíri do svalov trupu a rúk. Svalový tonus a reflexy šliach miznú. Typické fascikulácie, fibrilácia jazyka s rozvojom bulbárnej obrny. Smrteľný výsledok o 14-15 rokov.

V obraze ochorenia je zahrnutý syndróm predného rohu, ktorý sa neobmedzuje len na periférny neurón, ale zasahuje aj do centrálneho motorického neurónu – do pyramídovej dráhy. Objaví sa klinický obraz amyotrofická laterálna skleróza , charakterizované amyotrofiou a pyramídovými symptómami, po ktorých nasleduje rozvoj bulbárnej obrny.

V niektorých prípadoch je syndróm predného rohu súčasťou klinického obrazu ochorení ako napr syringomyelia, intramedulárny nádor miechy.

Syndrómy poškodenia predných koreňov. Choroby predných koreňov sú charakterizované atrofickou paralýzou, ktorú je ťažké odlíšiť od paralýzy pri porážke buniek predných rohov miechy. Zvlášť treba poznamenať, že tieto čisto radikulárne atrofie nikdy nie sú sprevádzané fibrilárnymi zášklbami. V tomto prípade možno pozorovať hrubšie fascikulárne zášklby svalov. Keďže predné korene sú zvyčajne postihnuté v dôsledku ochorenia membrán miechy alebo stavcov, spolu so syndrómom predných koreňov sú takmer vždy prítomné príznaky zo zadných koreňov, chrbtice a miechy.

Plexusové syndrómy. Predné a zadné korene miechy, ktoré sa spojili v intervertebrálnom foramen, tvoria miechový nerv, ktorý sa pri výstupe z chrbtice rozdeľuje na prednú a zadnú vetvu. Zadné vetvy miechových nervov sa posielajú do kože a svalov krku a chrbta. Predné vetvy, ktoré sa navzájom anastomizujú, tvoria plexusy v cervikálnej a lumbosakrálnej oblasti.

Syndróm cervikálneho plexu (C1-C4) je charakterizovaný paralýzou hlbokých krčných svalov v kombinácii s paralýzou alebo príznakmi podráždenia bránicového nervu. Vyskytuje sa s nádormi, zväčšenými lymfatickými uzlinami, hnisavými a inými procesmi v horných krčných stavcoch, rakovinou pľúc, aneuryzmou aorty a podkľúčovej tepny. Syndrómy brachiálneho plexu sa prejavujú kombináciou paralýzy jednotlivých svalov súvisiacich s rôznymi nervami. Pri porážke celého brachiálneho plexu v dôsledku vykĺbenia ramena alebo zlomeniny kľúčnej kosti, strelného poranenia alebo pôrodného poranenia sú postihnuté všetky svaly ramenného pletenca aj hornej končatiny.

Podľa topografického rozdelenia plexu na dve časti sa klinicky rozlišujú dve hlavné formy paralýzy brachiálneho plexu horný (Erba-Duchene) A nižšie (Dejerine-Klumpke ). Horný typ paralýzy plexu sa vyvíja, keď je určitá oblasť nad kľúčnou kosťou poškodená prstom smerom von od sternocleidomastoideus (Erbov bod), kde sa 5. a 6. krčný nerv spájajú a vytvárajú plexus. Súčasne je nemožné zdvihnúť a uniesť ruku, ohýbať sa v lakti. Pri dolnej obrne, ktorá je oveľa menej častá ako horná, trpia malé svaly ruky, jednotlivé svaly palmárnej plochy predlaktia.

Syndróm lumbosakrálneho plexu sa prejavuje príznakmi poškodenia zo stehenných a sedacích nervov. Etiologickými faktormi sú nádory a zlomeniny panvy, abscesy, zväčšené retroperitoneálne uzliny.

Syndrómy centrálnych pohybových porúch.
Centrálna paralýza nastáva v dôsledku poškodenia kortikospinálnych, kortiko-bulbárnych a subkortikospinálnych neurónov. Kortikospinálny trakt pochádza z obrovských a malých Betzových buniek predného centrálneho gyru, premotorickej zóny horného frontálneho a postcentrálneho gyru a je jediným priamym spojením medzi mozgom a miechou. Vlákna k jadrám hlavových nervov sa oddeľujú na úrovni stredného mozgu, kde prechádzajú strednou čiarou a putujú kontralaterálne k zodpovedajúcim jadrám v mozgovom kmeni. Priesečník kortikospinálneho traktu sa uskutočňuje na hranici medulla oblongata a miechy. Dve tretiny pyramídovej cesty sa pretínajú. Následne sú vlákna nasmerované do motorických buniek predných rohov miechy. Centrálna paralýza nastáva, keď je postihnutá mozgová kôra, subkortikálna biela hmota, vnútorné puzdro, mozgový kmeň alebo miecha a je charakterizovaná nasledujúcimi spoločnými klinickými znakmi:

• 
  zvýšený svalový tonus podľa typu spasticity (fenomén "jackknife");
• 
  hyperreflexia hlbokých a areflexia povrchových reflexov;
• 
  mierna svalová atrofia kvantitatívneho typu (z nečinnosti);
• 
  patologické príznaky typu extenzor (s-m Babinský) a flexia (s-m Rossolimo);
• 
  zvýšené ochranné reflexy;
• 
  prítomnosť patologickej synkinézy (priateľské pohyby);

Ak sú kortikospinálne dráhy poškodené u ľudí, distribúcia paralýzy sa bude líšiť v závislosti od lokalizácie ohniska a charakteru patologického procesu (akútny, chronický). Takže pre porážku predného centrálneho gyru sú charakteristické fokálne epileptické záchvaty a centrálna paréza alebo paralýza jednej končatiny na opačnej strane; pre subkortikálny proces - kontralaterálna hemiparéza s prevahou v ruke alebo nohe; pre vnútornú kapsulu - hemiplégia s následným výsledkom v polohe Wernicke-Mann; pre mozgový kmeň - hemiplégia s poškodením jadier hlavových nervov (striedavé syndrómy) a pre miechu - hemimonopéza - plégia (v závislosti od úrovne lézie). Závažnosť pohybových porúch sa v každom prípade značne líši a závisí od mnohých dôvodov.

Obojstranný prolaps kortiko-bulbárnej funkcie. dráh (od kortexu k jadrám hlavových nervov) dáva obraz _pseudobulbárnej obrny s poruchou žuvania, prehĺtania, s dysartriou (porucha reči v dôsledku ochrnutia svalov podieľajúcich sa na artikulácii). Zároveň je tvár amimická, ústa sú pootvorené, tečú z nich sliny. Na rozdiel od bulbárnej obrny nie sú žuvacie svaly a svaly jazyka atrofické, nevyskytujú sa žiadne fibrilárne zášklby. Všetky šľachové reflexy tváre sú zvýšené. Charakterizované prudkým smiechom a plačom. Pseudobulbárna paralýza je spôsobená bilaterálnymi hemisférickými ložiskami, ktoré sa často vyvíjajú v rôznych časoch. Kombinácia pseudobulbárnej paralýzy s tetraplégiou môže nastať pri poškodení základne mostíka.

Poškodenie centrálneho neurónu motorickej dráhy sa vyskytuje pri mnohých ochoreniach mozgu a miechy, najmä pri rôznych typoch vaskulárnych patológií (mŕtvice), roztrúsenej skleróze, amyotrofickej laterálnej skleróze, úrazoch, nádoroch, abscesoch, encefalitíde.

Diferenciálna diagnostika paralýzy.

Pri diagnostikovaní paralýzy treba brať do úvahy lokalizáciu a rozloženie svalovej slabosti. Diagnostickým znakom môže byť prítomnosť alebo neprítomnosť atrofie svalov paretickej končatiny.

Monoplégia. Je potrebné mať na pamäti, že táto predĺžená nehybnosť končatiny môže viesť k jej atrofii. Atrofia však v tomto prípade zvyčajne nedosahuje taký stupeň závažnosti, ako sa to stáva pri ochoreniach, ktoré vedú k svalovej denervácii. Šľachové reflexy sa nemenia. Elektrická excitabilita a EMG sa len málo odchyľujú od normy.

Najčastejšou príčinou monoplégie bez poklesu svalovej hmoty je poškodenie mozgovej kôry. Pri poškodení kortikospinálneho traktu na úrovni puzdra, trupu a miechy sa zriedkavo vyskytuje syndróm monoplegie, pretože vlákna vedúce k horným a dolným končatinám sú kompaktne umiestnené v týchto častiach. Najčastejšou príčinou monoplégie je poškodenie ciev mozgovej kôry. Navyše niektoré zranenia, nádory, abscesy môžu spôsobiť podobné príznaky. Slabosť jednej končatiny, najmä dolnej, sa môže vyvinúť so sklerózou multiplex a nádormi chrbtice, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.

Paralýza sprevádzaná svalovou atrofiou je charakteristická pre patologický proces v mieche, koreňoch alebo periférnych nervoch. Úroveň poškodenia môže byť určená povahou distribúcie slabosti vo svaloch, ako aj použitím ďalších paraklinických diagnostických metód (CT, NMR a iné). Atrofická monoplégia ramena sa môže vyskytnúť pri poranení brachiálneho plexu, poliomyelitíde, syringomyélii, amyotrofickej laterálnej skleróze. Femorálna monoplégia je bežnejšia a môže byť spôsobená poškodením hrudnej a bedrovej miechy pri traume, nádoroch, myelitíde a roztrúsenej skleróze. Jednostranná paralýza dolnej končatiny môže byť výsledkom kompresie lumbosakrálneho plexu retroperitoneálnym nádorom.

Hemiplégia. Najčastejšie sa paralýza u ľudí prejavuje vo vzhľade jednostrannej slabosti horných a dolných končatín a polovice tváre. Lokalizácia lézie je spravidla stanovená zodpovedajúcimi neurologickými prejavmi. Medzi príčinami hemiplégie prevládajú lézie ciev mozgu a mozgového kmeňa (mŕtvice). Medzi menej významné príčiny patrí trauma (kontúzia mozgu, epidurálne a subdurálne hematómy, mozgový nádor, absces, encefalitída, demyelinizačné ochorenia, komplikácie po meningitíde).

Paraplégia. Paralýza oboch dolných končatín sa môže vyvinúť v dôsledku lézií miechy, miechových koreňov a periférnych nervov. Spravidla pri akútnych poraneniach miechy dochádza k paralýze všetkých svalov pod touto úrovňou. Pri rozsiahlom poškodení bielej hmoty sa často vyskytujú senzitívne poruchy pod úrovňou lézie, je narušená funkcia zvieračov močového mechúra a čriev. Často sa vyskytuje intermitentná blokáda chrbtice (dynamická blokáda, elevácia proteínu alebo cytóza). Pri akútnom nástupe ochorenia niekedy vznikajú ťažkosti pri diferenciálnej diagnóze nervovej paralýzy, pretože pri akomkoľvek akútnom procese môže miechový šok viesť k úplnej areflexii.

Najčastejšími príčinami akútnej paraplégie (alebo tetraplégie) sú spontánna hematomyélia pri cievnych malformáciách miechy, trombóza prednej miechovej tepny s infarktom, disekujúca aneuryzma aorty, oklúzia miechových tepien s následným infarktom (myelomalácia), poranenie miechy a nádorové metastázy.

Subakútny (zriedkavo akútny) rozvoj paraplégie sa pozoruje pri postvakcinačnej a postinfekčnej myelitíde, akútnej demyelinizačnej myelitíde (Devicova choroba), nekrotizujúcej myelitíde a epidurálnom abscese s kompresiou miechy.

Chronická paraplégia sa môže vyvinúť so sklerózou multiplex, nádormi miechy, herniovaným diskom krčnej chrbtice, chronickými epidurálnymi infekčnými procesmi, familiárnou spastickou paraplégiou, syringomyéliou. Parasagitálny meningióm môže slúžiť ako zdroj chronickej asymetrickej paraplégie.

tetraplegia. Možné príčiny tetraplégie sú podobné ako pri paraplégii, až na to, že táto lézia miechy sa najčastejšie nachádza na úrovni krčnej miechy.

Izolovaná paralýza. Paralýza izolovanej svalovej skupiny naznačuje poškodenie jedného alebo viacerých periférnych nervov. Diagnóza poškodenia jedného periférneho nervu je založená na prítomnosti slabosti alebo paralýzy svalu alebo svalovej skupiny a zhoršení alebo strate citlivosti v oblasti inervácie nervu záujmu. Štúdia EMG má významnú diagnostickú hodnotu.

Na realizáciu motorického aktu je potrebné, aby impulz z motorickej oblasti kôry bol voľne vedený do svalu. Ak je kortikálno-svalový les poškodený v niektorej z jeho oblastí (motorická zóna mozgovej kôry, pyramídová dráha, motorické bunky miechy, predný koreň, periférny nerv), impulz sa stáva nemožným a príslušné svaly už nemôžu zúčastniť sa na pohybe – ochrnie. Paralýza alebo plégia je teda neprítomnosť pohybu vo svale alebo svalových skupinách v dôsledku prerušenia motorickej reflexnej dráhy. Neúplná strata pohybu (obmedzenie jeho objemu a sily) sa nazýva paréza.

V závislosti od prevalencie paralýzy monoplégia (ochrnutá jedna končatina), hemiplégia (ochrnutie jednej polovice tela), paraplégia (ochrnutie oboch rúk alebo nôh), tetraplégia (ochrnutie všetkých štyroch končatín). Pri poškodení periférneho motorického neurónu a jeho spojení so svalom (periférny nerv) dochádza k periférnej paralýze. Pri poškodení centrálneho motorického neurónu a jeho spojení s periférnym neurónom vzniká centrálna paralýza. Kvalitatívne charakteristiky týchto paralýz sú rôzne (tabuľka 1).

stôl 1

Klinické charakteristiky centrálnej a periférnej paralýzy

príznaky paralýzy	Centrálna paralýza	periférna paralýza
Svalový tonus
reflexy	Šľachové reflexy sú zvýšené, brušné reflexy sú znížené alebo stratené	Reflexy šliach a kože sú stratené alebo znížené
Patologické reflexy		Chýba
Priateľské pohyby (synkinéza)		Otcygctvyut
Amyotrofia	Neprítomný	Vyjadrený
znovuzrodenie reakcie	Neprítomný

periférna paralýza

Periférna paralýza je charakterizovaná týmito hlavnými príznakmi: nedostatok reflexov alebo ich pokles (hyporeflexia, areflexia), zníženie alebo absencia svalového tonusu (atónia alebo hypotenzia), svalová atrofia. Okrem toho sa v ochrnutých svaloch a postihnutých nervoch vyvinú zmeny elektrickej excitability, ktoré sa nazývajú reakcia znovuzrodenia. Hĺbka zmeny elektrickej excitability umožňuje posúdiť závažnosť lézie pri periférnej paralýze a prognózu. Strata reflexov a atónia sa vysvetľujú prerušením reflexného oblúka; takéto prerušenie oblúka vedie k strate svalového tonusu. Z rovnakého dôvodu nie je možné vyvolať zodpovedajúci reflex. Svalová atrofia alebo ich prudká strata hmotnosti sa vyvíja v dôsledku odpojenia svalu od neurónov miechy; impulzy prúdia z týchto neurónov pozdĺž periférneho nervu do svalu, čím stimulujú normálny metabolizmus vo svalovom tkanive. Pri periférnej paralýze v atrofovaných svaloch možno pozorovať fibrilárne zášklby vo forme rýchlych kontrakcií jednotlivých svalových vlákien alebo zväzkov svalových vlákien (fascikulárne zášklby). Sú pozorované pri chronických progresívnych patologických procesoch v bunkách periférnych motorických neurónov.

Porážka periférneho nervu vedie k výskytu periférnej paralýzy svalov inervovaných týmto nervom. Súčasne sa v tej istej zóne pozorujú aj poruchy citlivosti a autonómne poruchy, pretože periférny nerv je zmiešaný - prechádzajú ním motorické a senzorické vlákna. V dôsledku poškodenia predných koreňov dochádza k periférnej obrne svalov inervovaných týmto koreňom. Poškodenie predných rohov miechy spôsobuje paralýzu periférnych svalov v oblastiach inervácie týmto segmentom.

Porážka predných rohov miechy v oblasti cervikálneho zhrubnutia (piaty - ôsmy krčný segment a prvý hrudný) vedie k periférnej paralýze ruky. Porážka predných rohov miechy na úrovni bedrového zhrubnutia (všetky bedrové a prvý a druhý sakrálny segment) spôsobuje periférnu paralýzu nohy. Ak je cervikálne alebo bedrové zhrubnutie ovplyvnené na oboch stranách, potom sa vyvíja horná alebo dolná paraplégia.

Príkladom obrny periférnych končatín je obrna, ktorá sa vyskytuje pri poliomyelitíde, akútnom infekčnom ochorení nervového systému (pozri kapitolu 7). Pri poliomyelitíde sa môže vyvinúť paralýza nôh, rúk, dýchacích svalov.Ak sú postihnuté cervikálne a hrudné segmenty miechy, pozoruje sa periférna paralýza bránice a medzirebrových svalov, čo vedie k zlyhaniu dýchania. Porážka horného zhrubnutia miechy vedie k periférnej paralýze rúk a dolnej (bedrové zhrubnutie) - k paralýze nôh.

Strana 13 zo 114

HLAVNÉ PRÍZNAKY A SYNDRÓMY PRI OCHORENIACH NERVOVÉHO SYSTÉMU
Kapitola 4
4.1. MOTORICKÉ PORUCHY

Dobrovoľné pohyby človeka sa uskutočňujú kontrakciou jednej skupiny kostrových svalov a relaxáciou inej skupiny, ktoré sa vyskytujú pod kontrolou nervového systému. Reguláciu pohybov vykonáva komplexný systém, ktorý zahŕňa motorické oblasti mozgovej kôry, subkortikálne formácie, mozoček, miechu a periférne nervy. Správne vykonávanie pohybov riadi centrálny nervový systém pomocou špeciálnych citlivých zakončení (proprioreceptorov) umiestnených vo svaloch, šľachách, kĺboch, väzivách, ako aj vzdialených zmyslových orgánoch (zrak, vestibulárny aparát), ktoré signalizujú mozgu o všetkých zmenách polohy tela a jeho jednotlivých častí . Pri porážke týchto štruktúr sa môžu vyskytnúť rôzne motorické poruchy: paralýza, kŕče, ataxia, extrapyramídové poruchy.

4.1.1. Paralýza

Paralýza je porucha dobrovoľných pohybov spôsobená porušením inervácie svalov.
Pojmy "ochrnutie" a "plégia" zvyčajne znamenajú úplnú absenciu aktívnych pohybov. Pri čiastočnej paralýze-paréze sú možné dobrovoľné pohyby, ale ich objem a sila sú výrazne znížené. Na charakteristiku rozdelenia obrny (parézy) sa používajú predpony: „hemi“ – znamená postihnutie ruky a nohy na jednej strane, pravej alebo ľavej, „pár“ – obe horné končatiny (horná paraparéza) alebo obe dolné končatiny (dolné paraparéza), "tri" - tri končatiny, "tetra", - všetky štyri končatiny. Klinicky a patofyziologicky sa rozlišujú dva typy paralýzy.
Centrálna (pyramídová) paralýza je spojená s poškodením centrálnych motorických neurónov, ktorých telá sú umiestnené v motorickej kôre a v pyramídovom trakte nasledujú dlhé procesy cez vnútornú kapsulu, mozgový kmeň, bočné stĺpce miechy až po predné rohy miechy (obr. 4.1). Pre centrálnu paralýzu sú charakteristické nasledujúce príznaky.

Ryža. 4.1. Zostupná motorická dráha z kôry do jadier hlavových nervov a miechy (pyramídová dráha). *

* Zvýšený tonus ("kŕč") ochrnutých svalov - Spasticita. Spasticita sa prejavuje pri pasívnych pohyboch ako zvýšený odpor svalu voči jeho natiahnutiu, čo je badateľné najmä na začiatku pohybu a následne prekonané pri následnom pohybe. Tento odpor, ktorý pri pohybe mizne, sa nazýva fenomén „jackknife“, keďže je podobný tomu, ktorý nastáva pri otvorení čepele zdvíhacieho noža. Zvyčajne je najvýraznejší vo flexorových svaloch ramena a extenzoroch nohy, preto sa v rukách so spastickou paralýzou vytvára ohybová kontraktúra a na nohách - extenzorová kontraktúra. Paralýza sprevádzaná zvýšením svalového tonusu sa nazýva spastická.

1. Revitalizácia šľachových reflexov (hyperreflexia) z ochrnutých končatín.
2. Klonus (opakujúce sa rytmické svalové kontrakcie, ktoré vznikajú po ich rýchlom natiahnutí; príkladom je klonus chodidla, pozorovaný po jeho rýchlej dorzálnej flexii).
3. Patologické reflexy (reflexy nôh Babinského, Oppenheima, Gordona, Rossolima, Hoffmannov reflex ruky atď. – pozri časť 3.1.3). Patologické reflexy sa bežne pozorujú u zdravých detí do 1 roka, zatiaľ čo tvorba centrálnych častí motorického systému ešte nebola dokončená; miznú ihneď po myelinizácii pyramídových dráh.
4. Nedostatok rýchleho úbytku hmotnosti paralyzovaných svalov.

Spasticita, hyperreflexia, klonus, patologické reflexy chodidla vznikajú v dôsledku eliminácie inhibičného účinku pyramídového traktu na segmentový aparát miechy. To vedie k dezinhibícii reflexov, ktoré sa uzatvárajú cez miechu.
V prvých dňoch akútnych neurologických ochorení, ako je mŕtvica alebo poranenie miechy, sa v ochrnutých svaloch najskôr rozvinie pokles svalového tonusu (hypotenzia) a niekedy aj zníženie reflexov a po niekoľkých dňoch alebo týždňoch sa objaví spasticita a hyperreflexia.
Periférna obrna je spojená s poškodením periférnych motorických neurónov, ktorých telá ležia v predných rohoch miechy a dlhé procesy nasledujú ako súčasť koreňov, plexusov a nervov až po svaly, s ktorými tvoria neuromuskulárne synapsie.
Periférna paralýza je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi.

1. Znížený svalový tonus (preto sa periférna paralýza nazýva ochabnutá).
2. Zníženie reflexov šliach (hyporeflexia).
3. Absencia klonu chodidla a patologických reflexov.
4. Rýchla strata hmotnosti (atrofia) paralyzovaných svalov v dôsledku porušenia ich trofizmu.
5. Fascikulácie - svalové zášklby (sťahy jednotlivých zväzkov svalových vlákien) naznačujúce poškodenie predných rohov miechy (napríklad pri amyotrofickej laterálnej skleróze).

Charakteristické znaky centrálnej a periférnej paralýzy sú zhrnuté v tabuľke. 4.1.
Svalová slabosť pri primárnych svalových ochoreniach (myopatie) a poruchách nervovosvalového prenosu (myasthenia gravis a myastenické syndrómy) sa svojimi charakteristikami približuje periférnej paralýze.
Tabuľka 4.1. Diferenciálna diagnostika centrálnej (pyramídovej) a periférnej paralýzy

znamenie	Centrálna (pyramídová) paralýza	Periférne paralýza
svalový genoa
šľachové reflexy	Zvýšený	Zmenšené alebo chýbajúce
	Často videný	Chýba
Patologické reflexy	Sa volajú	Chýba
	Mierne vyjadrený, vyvíja sa pomaly	Výrazný, rozvíja sa skoro
Fascikulácie	Chýba	Možné (s poškodením predných rohov)

Na rozdiel od neurogénnej ochabnutej paralýzy nie sú svalové lézie charakterizované závažnou atrofiou, fascikuláciami alebo skorou stratou reflexov. Pri niektorých ochoreniach (napríklad s amyotrofickou laterálnou sklerózou) sa môžu kombinovať príznaky centrálnej a periférnej paralýzy (zmiešaná paralýza).
Hemiparéza je zvyčajne centrálna a najčastejšie je výsledkom unilaterálnej lézie zahŕňajúcej opačnú hemisféru mozgu alebo opačnú polovicu mozgového kmeňa (napr. mŕtvica alebo nádor). V dôsledku zapojenia svalových skupín v rôznej miere sa u pacientov zvyčajne vyvinie abnormálne držanie tela, v ktorom je ruka pritiahnutá k telu, ohnutá v lakti a rotovaná dovnútra a noha je abdukovaná v bedrovom kĺbe a narovnaná v oblasti bedrového kĺbu. kolenné a členkové kĺby (Wernickeho postoj – Manna). V dôsledku redistribúcie svalového tonusu a predĺženia nohy je pacient pri chôdzi nútený dať ochrnutú nohu nabok a opísať ňou polkruh (Wernicke-Mannova chôdza) (obr. 4.2).
Hemiparézu často sprevádza slabosť svalov dolnej polovice tváre (napríklad ochabnuté líca, ovisnutý a nehybný kútik úst). Svaly hornej polovice tváre nie sú zapojené, pretože dostávajú bilaterálnu inerváciu.
Paraparéza centrálneho charakteru vzniká najčastejšie pri poškodení hrudnej miechy v dôsledku jej stlačenia nádorom, abscesom, hematómom, traumou, mŕtvicou alebo zápalom (myelitída).

Ryža. 4.2. Wernicke-Mann chôdza u pacienta s pravostrannou spastickou hemiparézou.

Príčinou ochabnutej dolnej paraparézy môže byť kompresia cauda equina herniou disku alebo nádorom, ako aj Guillain-Barrého syndróm a iné polyneuropatie.
Tetraparéza centrálneho charakteru môže byť výsledkom obojstranného poškodenia mozgových hemisfér, mozgového kmeňa alebo hornej krčnej miechy. Akútna centrálna tetraparéza je často prejavom mŕtvice alebo traumy. Akútna periférna tetraparéza je zvyčajne výsledkom polyneuropatie (napr. Guillain-Barrého syndróm alebo difterická polyneuropatia). Zmiešaná tetraparéza je spôsobená amyotrofickou laterálnou sklerózou alebo kompresiou krčnej miechy herniou disku.
Monoparéza je často spojená s poškodením periférneho nervového systému; v tomto prípade je slabosť zaznamenaná vo svaloch inervovaných konkrétnym koreňom, plexom alebo nervom. Menej často je monoparéza prejavom poškodenia predných rohov (napríklad pri detskej obrne) alebo centrálnych motorických neurónov (napríklad pri malom mozgovom infarkte alebo kompresii miechy).
Oftalmoplégia sa prejavuje obmedzenou pohyblivosťou očných bulbov a môže byť spojená s poškodením vonkajších svalov oka (napríklad s myopatiou alebo myozitídou), poruchou nervovosvalového prenosu (napríklad pri myasténii gravis), poškodením hlavových nervov a ich jadrá v mozgovom kmeni alebo centrá koordinujúce ich prácu v mozgovom kmeni, bazálnych gangliách, čelných lalokoch.
Poškodenie okulomotorického (III), trochleárneho (IV) a abducens (VI) nervu alebo ich jadier spôsobuje obmedzenie pohyblivosti očných bulbov a paralytický strabizmus, subjektívne sa prejavuje zdvojením.
Poškodenie okulomotorického (III) nervu spôsobuje divergentný strabizmus, obmedzenie pohybu očnej gule hore, dole a dovnútra, pokles horného viečka (ptóza), rozšírenie zrenice a stratu jej reakcie.
Poškodenie trochleárneho (IV) nervu sa prejavuje obmedzením pohybu očnej gule dole v polohe jej abdukcie. Zvyčajne je sprevádzané dvojitým videním, keď sa pacient pozerá dole (napríklad pri čítaní alebo zostupe po schodoch). Dvojité videnie sa znižuje, keď je hlava naklonená v opačnom smere, preto sa pri lézii trochleárneho nervu často pozoruje nútená poloha hlavy.
Poškodenie nervu abducens (VI) spôsobuje konvergentný strabizmus, ktorý obmedzuje pohyb očnej gule smerom von.
Príčinami poškodenia okohybných nervov môže byť ich utlačenie nádorom alebo aneuryzmou, zhoršené prekrvenie nervu, granulomatózny zápal na báze lebečnej, zvýšený vnútrolebečný tlak, zápal mozgových blán.
Pri poškodení mozgového kmeňa alebo čelných lalokov, ktoré ovládajú jadrá okohybných nervov, môže dôjsť k paralýze pohľadu – absencii ľubovoľných priateľských pohybov oboch očí v horizontálnej alebo vertikálnej rovine.
Horizontálna paralýza pohľadu (vpravo a / alebo vľavo) môže byť spôsobená poškodením predného laloku alebo mostíka mozgu počas mŕtvice, traumy, nádoru). Pri akútnej lézii čelného laloku dochádza k horizontálnej odchýlke očných bulbov smerom k ohnisku (t. j. v smere opačnom k ​​hemiparéze). Pri poškodení mosta mozgu sa očné buľvy odchyľujú v smere opačnom k ​​ohnisku (t. j. v smere hemiparézy).
Vertikálna paralýza pohľadu nastáva, keď je stredný mozog alebo cesty z kôry a bazálnych ganglií do nej poškodené pri mŕtvici, hydrocefale a degeneratívnych ochoreniach.
Paralýza mimických svalov. Pri poškodení ovariálneho (VII) nervu alebo jeho jadra dochádza k oslabeniu tvárových svalov celej polovice tváre. Na strane lézie pacient nie je schopný zavrieť oči, zdvihnúť obočie, odhaliť zuby. Pri pokuse o zatvorenie očí sú oči otočené nahor (Bellov fenomén) a vzhľadom na to, že sa očné viečka úplne nezatvoria, medzi dúhovkou a dolným viečkom je viditeľná hnačka spojoviek. Príčinou poškodenia tvárového nervu môže byť stlačenie nervu nádorom v cerebellopontínovom uhle alebo stlačenie v kostnom kanáliku spánkovej kosti (so zápalom, opuchom, úrazom, infekciou stredného ucha a pod.). Obojstranná slabosť tvárových svalov je možná nielen pri obojstranných léziách tvárového nervu (napríklad pri bazálnej meningitíde), ale aj pri poruche nervovosvalového prenosu (myasthenia gravis) alebo pri primárnom poškodení svalov (myopatie).
Pri centrálnej paréze tvárových svalov spôsobených poškodením kortikálnych vlákien, ktoré nasledujú po jadre tvárového nervu, sú do procesu zapojené iba svaly dolnej polovice tváre na opačnej strane, pretože horné svaly tváre (kruhový sval oka, svaly čela a pod.) majú obojstrannú inerváciu. Príčinou centrálnej parézy tvárových svalov býva mŕtvica, nádor alebo úraz.
Paralýza žuvacích svalov. Slabosť žuvacích svalov možno pozorovať pri poškodení motorickej časti trigeminálneho nervu alebo nervového jadra, príležitostne s obojstranným poškodením zostupných dráh z motorickej kôry do jadra trojklaného nervu. Rýchla únava žuvacích svalov je charakteristická pre myasthenia gravis.
Bulbárna paralýza. Kombinácia dysfágie, dysfónie, dyzartria spôsobená slabosťou svalov inervovaných hlavovými nervami IX, X a XII sa bežne označuje ako bulbárna obrna (jadrá týchto nervov ležia v predĺženej mieche, ktorá bola predtým v latinčine nazývaný bulbus). Príčinou bulbárnej obrny môžu byť rôzne ochorenia, ktoré spôsobujú poškodenie motorických jadier trupu (infarkt trupu, nádory, poliomyelitída) alebo samotných hlavových nervov (meningitída, nádory, aneuryzma, polyneuritída), ako aj nervovosvalový prenos porucha (myasthenia gravis) alebo primárne poškodenie svalov (myopatia). Rýchly nárast príznakov bulbárnej paralýzy pri Guillain-Barrého syndróme, kmeňovej encefalitíde alebo cievnej mozgovej príhode je základom pre prevoz pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti. Paréza svalov hltana a hrtana zhoršuje priechodnosť dýchacích ciest a môže vyžadovať intubáciu a mechanickú ventiláciu.
Bulbárna obrna sa musí odlíšiť od pseudobulbárnej obrny, ktorá sa prejavuje aj dysartriou, dysfágiou a parézou jazyka, ale zvyčajne je spojená s bilaterálnymi léziami kortikobulbárneho traktu pri difúznych alebo multifokálnych léziách mozgu (napr. dyscirkulačná encefalopatia, roztrúsená skleróza, trauma ). Na rozdiel od bulbárnej obrny, pri pseudobulbárnej obrne je faryngálny reflex zachovaný, nedochádza k atrofii jazyka, odhaľujú sa reflexy „orálneho automatizmu“ (proboscis, sanie, palmo-brada), búrlivý smiech a plač.

kŕče

Záchvaty sú mimovoľné svalové kontrakcie spôsobené zvýšenou excitabilitou alebo podráždením motorických neurónov na rôznych úrovniach nervového systému. Podľa mechanizmu vývoja sa delia na epileptické (spôsobené patologickým synchrónnym výbojom veľkej skupiny neurónov) alebo neepileptické, podľa trvania - na rýchlejšie klonické alebo pomalšie a vytrvalejšie - tonické.
Konvulzívne epileptické záchvaty môžu byť čiastočné (fokálne) a generalizované. Čiastočné záchvaty sa prejavujú svalovými zášklbami na jednej alebo dvoch končatinách na jednej strane tela a prebiehajú na pozadí intaktného vedomia. Sú spojené s poškodením určitej oblasti motorickej kôry (napríklad s nádorom, traumatickým poranením mozgu, mŕtvicou atď.). Niekedy kŕče neustále zahŕňajú jednu časť končatiny za druhou, čo odráža šírenie epileptického vzrušenia cez motorickú kôru (Jacksonov pochod).
Pri generalizovaných konvulzívnych záchvatoch vyskytujúcich sa na pozadí straty vedomia epileptická excitácia pokrýva motorické oblasti kôry oboch hemisfér; tonické a klonické záchvaty difúzne zahŕňajú svalové skupiny na oboch stranách tela. Príčinou generalizovaných záchvatov môžu byť infekcie, intoxikácie, metabolické poruchy, dedičné ochorenia.
Neepileptické záchvaty môžu byť spojené so zvýšenou excitáciou alebo disinhibíciou motorických jadier mozgového kmeňa, subkortikálnych uzlín, predných rohov miechy, periférnych nervov, zvýšenej svalovej dráždivosti.
Kŕče kmeňa majú zvyčajne paroxysmálny tonický charakter. Príkladom je hormetónia (z gréckeho horme - záchvat, tonos - napätie) - opakujúce sa lokálne kŕče v končatinách, ktoré vznikajú spontánne alebo pod vplyvom vonkajších podnetov u pacientov v kóme s poškodením horných častí mozgového kmeňa alebo krvácaním. do komôr.
Záchvaty spojené s podráždením periférnych motorických neurónov sa vyskytujú pri otrave tetanom a strychnínom.
Zníženie vápnika v krvi vedie k zvýšeniu excitability motorických vlákien a vzniku tonických kŕčov svalov predlaktia a ruky, čo spôsobuje charakteristické nastavenie ruky („pôrodnícka ruka“), ako aj iné svalové skupiny.

Motorické (motorické) poruchy sa môžu vyskytnúť v dôsledku patologických zmien v svalovom, kostrovom alebo nervovom systéme. Pri pokuse o klasifikáciu motorických porúch sa rýchlo ukáže, že poruchu možno adekvátne charakterizovať iba jej opísaním v niekoľkých rovinách. Podľa návrhu WHO (WHO, 1980) slúžia patofyziologické znaky (poškodenia) na popis akéhokoľvek poškodenia. Príkladmi sú paralýza alebo znížená citlivosť, najmä po krvácaní do mozgu. Pre samotné lézie CNS bolo opísaných nespočetné množstvo motorických porúch (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradičným prístupom k usporiadaniu rôznych možných porúch je rozlišovanie medzi negatívnymi a pozitívnymi symptómami. Negatívne symptómy sú tie, pri ktorých dochádza k strate normálnej funkcie, ako je strata normálnej pohyblivosti pri paralýze alebo obmedzenie motorickej koordinácie pri poškodení mozočka. Pojem „pozitívne symptómy“ zahŕňa patologické pohyby, ako sú hyperkinéza (abnormálne zvýšená motorika, niekedy s mimovoľnými pohybmi), myoklonus (trhavé kontrakcie jednotlivých svalov), tiky (sled koordinovaných pohybov, ktoré sa vyskytujú najčastejšie mimovoľne) alebo zmeny vo svalovom tonusu, ako je rigidita (patologicky zvýšené svalové napätie).

IN DSM IV uvádza niektoré poruchy, ktorých podstatnou súčasťou sú motorické poruchy. Toto je koktanie DSM IV 307.0), hyperaktivita ( DSM IV 314.xx), Gilles de la Tourettova porucha ( DSM IV 307,23), vokálny tik ( DSM IV 307,22), prechodný kliešť ( DSM IV 307,21), začiarknite nešpecifikované ( DSM IV 307,20) a stereotypná pohybová porucha ( DSM IV 307,3). Tieto poruchy však predstavujú len malú a svojvoľnú časť celkového počtu motorických porúch.

Údaje o patofyziologických znakoch v mnohých prípadoch umožňujú len približnú predpoveď toho, ktoré motorické funkcie je možné v skutočnosti ešte vykonávať. Povinná je preto priama skúška funkčnosti, napríklad schopnosti chôdze alebo úchopu. Strata alebo obmedzenie funkčnosti sa na návrh WHO nazýva postihnutie. Náročnosť popísania motorických porúch v rovine funkčných obmedzení spočíva v neobmedzenom množstve možností testovania funkcií. Všeobecne akceptovaná taxonómia motorických funkcií v súčasnosti neexistuje. Pri cerebrálnych motorických poruchách sa často robili pokusy odvodiť určité poradie motorickej funkcie zo vzorcov cerebrálnej kontroly pohybu (napr. Brooks, 1990 a kapitola 26).

Na vyhodnotenie obmedzenia funkcie stačí porovnať konkrétne možnosti s normálnymi hodnotami. Pravda, ak je potrebné opísať nedostatočnosť (hendikep) konkrétneho človeka, potom treba brať do úvahy podmienky jeho života. Hlavným dôsledkom každej pohybovej poruchy je skutočný pokles profesionálnej a dennej aktivity, a to je možné zaregistrovať len pozorovaním pacienta v jeho okolí alebo pomocou dotazníkov. Aby sa umožnilo vzájomné porovnávanie medzi jednotlivcami, často sa robili pokusy vyvinúť štandardizované denné úlohy. Môže pacient prejsť napríklad vzdialenosť 10 m bez pomôcok? Môže sa pacient sám obliecť? Vzhľadom na širokú škálu možných porúch je výber každodenných úloh, ktoré sa majú testovať, vždy ľubovoľný. Bez údajov o obmedzení funkcie konkrétneho pacienta bude popis motorickej poruchy prinajlepšom neúplný. Strata malíčka by mnohým ľuďom sotva ublížila, no pre klaviristu by znamenala koniec profesionálneho života.

Motorické poruchy možno rozdeliť podľa typu ich genézy na primárne organické a psychogénne motorické poruchy. Pri primárnych organických poruchách hybnosti sa pozorujú patologické zmeny na svalovom, kostrovom alebo nervovom systéme, pri psychogénnych poruchách hybnosti sa prítomnosť takýchto zmien nedá dokázať. Ale samotná absencia takéhoto dôkazu organickej poruchy ešte neumožňuje vyvodiť záver, že porucha hybnosti je psychicky podmienená. K tomu by sa malo ukázať, že výskyt alebo závažnosť pohybovej poruchy do značnej miery ovplyvňujú psychologické alebo psychické faktory. Pretože aj pri mnohých organických pohybových poruchách (napr. dystónia, esenciálny tremor, Parkinsonova choroba) môže byť diagnóza stanovená len na klinickom základe, klinické pozorovanie má osobitný význam pri rozlišovaní organických a psychogénnych pohybových porúch (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Williams et al.(Williams et al., 1995) naznačujú, že psychogénny pôvod poruchy hybnosti je dokázaný len vtedy, ak sa uzdravenie tejto poruchy hybnosti dosiahne psychoterapiou alebo ak sa táto porucha hybnosti zmení v priebehu, obraz jej prejavu nie je porovnateľný s obrazom prejavu známych organických porúch hybnosti a okrem toho existujú známky prítomnosti nejakého druhu duševnej poruchy (porovnaj tabuľku 25.1.1).

Tabuľka 25.1.1. Klinická charakteristika psychogénnych pohybových porúch

Náhly nástup ako výsledok jednoznačne identifikovateľnej udalosti.

Súčasný výskyt viacerých pohybových porúch.

Príznaky poruchy hybnosti sa líšia a kolíšu aj v rámci jedného vyšetrenia.

Príznaky poruchy hybnosti nezodpovedajú komplexom symptómov, ktoré sú známe pre organicky spôsobené poruchy hybnosti.

Poruchy hybnosti sa prehĺbia, keď sa vyšetrujúci zameria na postihnutú časť tela.

Poruchy hybnosti sa zlepšujú alebo miznú, keď nie sú stredobodom pozornosti alebo keď pacient vykonáva úlohy, ktoré si vyžadujú koncentráciu.

Zvlášť vyjadrená reakcia strachu.

Závažnosť pohybovej poruchy môže byť ovplyvnená sugesciou alebo liečbou placebom.

- "Neurologický spád" pacientov nie je konzistentný s neurologickým spadom pri známom neurologickom ochorení.

Pacienti majú aj psychické poruchy.

Nedochádza k poruche hybnosti, keď pacient nevie, že je sledovaný.

Porucha pohybu sa dá úspešne liečiť psychoterapiou.

Ak existuje niekoľko vyššie uvedených charakteristík, potom to hovorí v prospech psychogénnej poruchy hybnosti. Táto tabuľka je uvedená v upravenej podobe od Williamsa, Forda a Fahna (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Rozlišujeme aj tretiu triedu pohybových porúch, a to poruchy vyplývajúce z neadekvátnej kompenzácie (Mai, 1996). Čo sa tým myslí, možno vysvetliť na príklade výskytu spazmu písania. Pôvodne organicky podmienené obmedzenie funkcie ruky (napr. zápal šľachového puzdra, znížená hmatová citlivosť v prstoch) vedie k tomu, že pohyby pri písaní sú menej voľné a rukopis môže byť menej čitateľný. Pacient na to reaguje tak, že začne inak držať ceruzku, zmení polohu ruky a celého ramena. Krátkodobo sa tým dosiahne väčšia čitateľnosť rukopisu. Po dlhšom čase však naučený motorický program, ktorý bol doteraz súčasťou písania, vystriedajú nové a najčastejšie extrémne neergonomické pohyby. Písanie si vyžaduje čoraz viac úsilia a nakoniec sa môže stať úplne nemožné. Ak sa tieto naučené mylné predstavy opravia, často sa dá dosiahnuť výrazné zlepšenie funkcie písania (Mai & Marquardt, 1994).

Nedostatočná kompenzácia sa vyskytuje v rámci mnohých primárne organicky spôsobených pohybových porúch a môže z pôvodne mierneho obmedzenia funkcie urobiť výrazné. Prejavy nedostatočnej kompenzácie môžu navyše pokračovať aj po odznení organického ochorenia. Pretože ich možno liečiť, aj keď je nepravdepodobné, že by sa základné organické ochorenie dalo vyliečiť (napr. porucha písania u pacientov so sklerózou multiplex, porovnaj Schenk et al., v tlači), má zmysel vymedziť aspekty pohybových porúch, ktoré sú redukovateľné na neadekvátnu kompenzáciu, z organických porúch. Na rozdiel od psychogénnych porúch je pri pohybových poruchách v dôsledku neadekvátnej kompenzácie potrebná korekcia „neergonomických“ postojov a pohybov prostredníctvom vhodného tréningového programu; psychoterapia je tu málo nápomocná (Mai & Marquardt, 1995). Okrem toho neadekvátna kompenzácia vedie k pohybovým poruchám, ktorých prejavový vzorec je charakterizovaný vysokou časovou hustotou; nedostatočná kompenzácia spravidla nie je sprevádzaná duševnými poruchami.

Patria sem tremor, dystónia, atetózne tiky a balizmus, dyskinézy a myoklonus.

Klasifikácia príčin, symptómov, znakov pohybových porúch

Porucha pohybu	Klasifikácia, príčiny, symptómy, znaky
Tremor = rytmické oscilačné pohyby časti tela	Klasifikácia: pokojový tremor, úmyselný tremor, esenciálny tremor (zvyčajne posturálny a akčný), ortostatický tremor Parkinsonizmus je charakterizovaný pokojovým tremorom. Esenciálny tremor bol často prítomný mnoho rokov predtým, ako vyhľadal lekársku pomoc a je zvyčajne obojstranný; okrem toho sa často zaznamenáva pozitívna rodinná anamnéza. Zámerné a akčné chvenie sa často kombinuje s poškodením cerebellum alebo eferentných cerebelárnych dráh. Ortostatický tremor sa prejavuje najmä nestabilitou v stoji a vysokofrekvenčným chvením svalov nôh. Príčiny zvýšeného fyziologického tremoru (podľa štandardu Nemeckej neurologickej spoločnosti): hypertyreóza, hyperparatyreóza, zlyhanie obličiek, nedostatok vitamínu B2, emócie, stres, vyčerpanie, prechladnutie, abstinenčný syndróm od drog/alkoholu Drogový tremor: neuroleptiká, tetrabenazín, metoklopramid, antidepresíva (hlavne tricyklické), lítiové prípravky, sympatomimetiká, teofylín, steroidy, antiarytmiká, kyselina valproová, hormóny štítnej žľazy, cytostatiká, imunosupresíva, alkohol
Dystónia = dlhotrvajúca (alebo pomalá), stereotypná a mimovoľná svalová kontrakcia, často s opakovanými točivými pohybmi, neprirodzenými polohami a abnormálnymi polohami	Klasifikácia: Idiopatické dystónie u dospelých sú zvyčajne fokálne dystónie (napr. blefarospazmus, torticollis, dystonický spazmus písania, laryngeálna dystónia), segmentálne, multifokálne, generalizované dystónie a hemidystónie. Zriedkavo sa vyskytujú primárne dystónie (autozomálne dominantné dystónie, napr. dystónia reagujúca na dopa) alebo dystónie v rámci základného degeneratívneho ochorenia (napr. Hallerforden-Spatzov syndróm). Sekundárne dystónie boli opísané napríklad aj pri Wilsonovej chorobe a pri syfilitickej encefalitíde. Zriedkavé: dystonický stav s respiračným zlyhaním, svalovou slabosťou, hypertermiou a myoglobinúriou.
Tiky = mimovoľné, náhle, krátke a často sa opakujúce alebo stereotypné pohyby. Tiky môžu byť často na určitý čas potlačené. Často sa objavuje obsedantná túžba vykonať pohyb s následnou úľavou.	Klasifikácia: motorické tiky (klonické, dystonické, tonické, napr. žmurkanie, grimasy, kývanie hlavou, zložité pohyby, napr. uchopovanie predmetov, úprava oblečenia, koproprakia) a fonické (hlasové) tiky (napr. kašeľ, kašeľ alebo komplexné tiky → koprolálie , echolalia). Juvenilné (primárne) tiky sa často vyvíjajú v súvislosti s Tourettovým syndrómom. Príčiny sekundárnych tikov: encefalitída, trauma, Wilsonova choroba, Huntingtonova choroba, lieky (SSRI, lamotrigín, karbamazepín)
Choreiformné pohybové poruchy = mimovoľné, nesmerové, náhle a krátke, niekedy zložité pohyby Atetóza = pomalý choreiformný pohyb, zvýraznený distálne (niekedy červovité, zvíjanie) Ballizmus/hemibalizmus = ťažká forma s hádzavým pohybom, zvyčajne jednostranným, postihujúcim proximálne končatiny	Huntingtonova chorea je autozomálne dominantné neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je typicky sprevádzané hyperkinetickými a často choreiformnými pohybmi (lézia sa nachádza v striate). Negenetické príčiny chorey: lupus erythematosus, chorea minor (Sydenham), tehotenská chorea, hypertyreóza, vaskulitída, lieky (napr. predávkovanie levodopou), metabolické poruchy (napr. Wilsonova choroba). Príčiny hemibalizmu/balizmu sú typické lézie kontralaterálneho subtalamického jadra, ale treba zvážiť aj iné subkortikálne lézie. Najčastejšie hovoríme o ischemických ložiskách. Zriedkavejšie príčiny sú metastázy, arteriovenózne malformácie, abscesy, lupus erythematosus a lieky.
Dyskinézy = mimovoľné, dlhotrvajúce, opakujúce sa, bezcieľne, často rituálne pohyby	Klasifikácia: jednoduché dyskinézy (napr. vyplazovanie jazyka, žuvanie) a zložité dyskinézy (napr. hladenie, opakované prekríženie nôh, pochodové pohyby). Pojem akatízia označuje motorický nepokoj so zložitými stereotypnými pohybmi („neschopnosť pokojne sedieť“), jeho príčinou býva neuroleptická liečba. Tardívna dyskinéza (zvyčajne vo forme dyskinézy úst, líc a jazyka) sa vyskytuje v dôsledku užívania antidopaminergných liekov (neuroleptiká, antiemetiká, ako je metoklopramid).
Myoklonus = náhle, mimovoľné, krátke svalové zášklby s viditeľnými motorickými účinkami rôzneho stupňa (od sotva postrehnuteľných svalových zášklbov až po závažný myoklonus postihujúci svaly tela a končatín)	Klasifikácia: Myoklonus sa môže vyskytnúť na kortikálnej, subkortikálnej, retikulárnej a spinálnej úrovni. Môžu byť fokálne segmentové, multifokálne alebo generalizované. Asociácia s epilepsiou (juvenilná epilepsia pri Westovom syndróme, Lennox-Gastautov syndróm; progresívna myoklonická epilepsia pri Unferricht-Lundborgovom syndróme, choroba Lafortovho tela, MERRF syndróm) Základné príčiny (sporadický, dedičný myoklonus zvyčajne so skorým nástupom) Metabolické poruchy: hepatálna encefalopatia, zlyhanie obličiek (dialyzačná encefalopatia v dôsledku chronickej intoxikácie hliníkom), diabetická ketoacidóza, hypoglykémia, nerovnováha elektrolytov, kríza pH Intoxikácie: kokaín, LSD, marihuana, bizmut, organofosfáty, ťažké kovy, predávkovanie drogami Lieky: penicilín, cefalosporín, levodopa, inhibítory MAO-B, opiáty, lítium, tricyklické antidepresíva, etomidát Choroby zo skladovania: lipofuscinóza, salidózy Trauma/hypoxia: Lance-Adamsov syndróm (posthypoxický myoklonický syndróm) po zástave srdca, zlyhaní dýchania, traumatickom poranení mozgu Paraneoplázia Infekcie: encefalitída (typicky pri subakútnej sklerotizujúcej panencefalitíde po infekcii osýpok), meningitída, myelitída, Creutzfeldt-Jakobova choroba Neurodegeneratívne ochorenia: Huntingtonova chorea, Alzheimerova demencia, dedičné ataxie, parkinsonizmus

Diagnostika pohybových porúch

Hyperkinetická pohybová porucha je spočiatku diagnostikovaná na základe klinického obrazu:

• Rytmické, ako je tremor
• Stereotypný (rovnaký opakujúci sa pohyb), napr. dystónia, tik
• Irytmické a nestereotypické, ako je chorea, myoklonus.

Pozor: za poruchu hybnosti môžu aj lieky, ktoré užili pred niekoľkými mesiacmi!

Okrem toho by sa malo vykonať MRI mozgu, aby sa odlíšili primárne (napr. Huntingtonova choroba, Wilsonova choroba) a sekundárne (napr. lieky) príčiny.

Bežné laboratórne testy by mali zahŕňať predovšetkým hladinu elektrolytov, funkciu pečene a obličiek a hormóny štítnej žľazy.

Zdá sa byť vhodné, okrem toho, štúdium cerebrospinálnej tekutiny na vylúčenie (chronického) zápalového procesu v centrálnom nervovom systéme.

Pri myoklone pomáhajú EEG, EMG a somatosenzorické evokované potenciály určiť topografické a etiologické charakteristiky lézie.

Diferenciálna diagnostika pohybových porúch

• Psychogénne hyperkinézy: V zásade môžu psychogénne pohybové poruchy napodobňovať celú škálu organických pohybových porúch uvedených v tabuľke. Klinicky sa javia ako abnormálne, mimovoľné a nesmerové pohyby spojené s poruchami chôdze a reči. Poruchy pohybu zvyčajne začínajú akútne a rýchlo postupujú. Pohyby sú však najčastejšie heterogénne a premenlivé v závažnosti alebo intenzite (na rozdiel od organických pohybových porúch). Nie je nezvyčajné, že sú prítomné aj viaceré pohybové poruchy. Pacienti môžu byť často rozptýlení, a tým prerušiť pohyb. Psychogénne poruchy pohybu sa môžu zvýšiť, ak sú pozorované („diváci“). Často sú poruchy hybnosti sprevádzané „anorganickými“ obrnami, difúznymi alebo ťažko klasifikovateľnými anatomickými poruchami senzibilizácie, ale aj poruchami reči a chôdze.
• Myoklonus sa môže vyskytnúť aj „fyziologicky“ (=bez základného ochorenia), ako je spánkový myoklonus, postsynkopálny myoklonus, štikútanie alebo pozáťažový myoklonus.

Liečba pohybových porúch

Základom terapie je eliminácia provokujúcich faktorov, akými sú stres pri esenciálnom tremore alebo lieky (dyskinéza). Nasledujúce možnosti sa považujú za možnosti špecifickej terapie rôznych porúch pohybu:

• Na tremor (esenciálny): blokátory beta-receptorov (propranolol), primidón, topiramát, gabapentín, benzodiazepín, botulotoxín s nedostatočným účinkom perorálnych liekov; v prípadoch rezistentných na liečbu s ťažkým postihnutím - podľa indikácií hĺbková mozgová stimulácia.

Tremor pri Parkinsonovej chorobe: Počiatočná liečba torpéru a akinézy dopamínergikami, s pretrvávajúcim tremorom, anticholinergikami (pozn. vedľajšie účinky, najmä u starších pacientov), ​​propranololom, klozapínom; s tremorom rezistentným na liečbu - podľa indikácií hlboká mozgová stimulácia

• Pri dystónii sa v zásade vždy vykonáva aj fyzioterapia a niekedy sa používajú ortézy.
  • pre fokálnu dystóniu: skúšobná liečba botulotoxínom (sérotyp A), anticholinergiká
  • pri generalizovanej alebo segmentálnej dystónii predovšetkým medikamentózna terapia: anticholinergiká (trihexfenidyl, piperidén; pozor: zhoršenie zraku, sucho v ústach, zápcha, retencia moču, kognitívne poruchy, psychosyndróm), svalové relaxanciá: benzodiazepín, tizanidín, baklofén (v závažných prípadoch niekedy intratekálne), tetrabenazín; v ťažkých prípadoch rezistentných na liečbu, podľa indikácií - hlboká mozgová stimulácia (globus pallidus internus) alebo stereotaxická chirurgia (talamotómia, pallidotómia)
  • deti majú často dystóniu reagujúcu na dopa (často tiež reagujú na agonisty dopamínu a anticholinergiká)
  • dystonický stav: pozorovanie a liečba na jednotke intenzívnej starostlivosti (sedácia, anestézia a mechanická ventilácia, ak je to indikované, niekedy intratekálny baklofén)
• S tikmi: vysvetlenie pacientovi a príbuzným; medikamentózna liečba risperidónom, sulpiridom, tiapiridom, haloperidolom (druhá voľba kvôli nežiaducim vedľajším účinkom), aripiprazolom, tetrabenazínom alebo botulotoxínom pre dystonické tiky
• Na choreu: tetrabenazín, tiaprid, klonazepam, atypické antipsychotiká (olanzapín, klozapín) flufenazín
• Pri dyskinézach: zrušte provokačné lieky, skúšobnú terapiu tetramenazínom, pri dystónii - botulotoxín
• Pre myoklonus (zvyčajne ťažko liečiteľný): klonazepam (4 – 10 mg/deň), levetiracetam (do 3 000 mg/deň), piracetam (8 – 24 mg/deň), kyselina valproová (do 2 400 mg/deň)