Liečba cholinergnej krízy. Podozrenie z myastenickej krízy? Urgentne na jednotke intenzívnej starostlivosti! Kritériá na rozlíšenie kríz pri myasthenia gravis

Myastenická kríza (ďalej len MK) je život ohrozujúci stav, ktorý je charakterizovaný zhoršeným dýchaním a prehĺtaním do takej miery, že kompenzácia nie je možná bez komplexu intenzívnej starostlivosti a resuscitačných opatrení (vrátane intenzívnej ventilácie pľúc). Podľa literatúry sa krízový priebeh pozoruje u 30 – 40 % pacientov s myasthenia gravis a častejšie sa vyskytuje u žien.

Molekulárnym základom UA je pravdepodobne prudký pokles počtu funkčných acetylcholínových receptorov (ďalej len AChR) v dôsledku masívneho napadnutia ich autoprotilátkami.

Odlíšiť MK od ostatných ťažké stavy sprevádzané poruchami dýchania, je možné prítomnosťou bulbárny syndróm, hypomimia, ptóza, asymetrická vonkajšia oftalmoparéza, slabosť a únava svalov končatín a krku, klesajúca v reakcii na zavedenie inhibítorov acetylcholínesterázy (ďalej len AChE).

Existuje názor, že najvyšší výskyt MC sa vyskytuje v prvých 2 rokoch od začiatku ochorenia, pričom existuje skupina pacientov, u ktorých manifestácia myasténie MC debutuje. V literatúre sa uvádzajú prípady rozvoja MC, sprevádzanej ťažkým respiračným zlyhaním, ako prvého prejavu myasthenia gravis (najčastejšie s „neskorým“ nástupom ochorenia). trend smerom k akútny vývoj myasthenia gravis u starších ľudí opísal K. Osserman, ktorý vo svojej klasifikácii označil týchto pacientov v samostatnej skupine ako akútnych „fulminantných“ malígna forma s neskorým nástupom ochorenia a včasnou atrofiou. V súčasnosti mnohí autori zaznamenávajú klinický vývoj myasthenia gravis a tendenciu k výraznému „starnutiu“ choroby. Výskumníci teda poznamenávajú, že približne od polovice 80-tych rokov XX storočia výskyt v mladý vek a v starobe 3-krát zvýšená. Táto skutočnosť je základom jedného z skutočné problémy diagnostika myasthenia gravis u starších ľudí: v súčasnosti podľa štatistík 4 z 5 pacientov s akútnym nástupom myasténie v r. neskorý vek je stanovená diagnóza mŕtvice, botulizmu (alebo polymyozitídy). Vo väčšine prípadov je možné určiť spúšťací faktor alebo kombinácia viacerých faktorov vedúcich k rozvoju kríz, dochádza však aj k „náhlemu“ vzniku kríz bez zjavnej príčiny.

Mnohí autori poukazujú na polyetiológiu vývoja MC na jednej strane a absenciu akejkoľvek viditeľné dôvody u niektorých pacientov s myasthenia gravis na druhej strane. Literatúra popisuje množstvo faktorov (exogénnych aj endogénnych), ktoré môžu vyprovokovať rozvoj exacerbácie a MK. Medzi najčastejšie príčiny MC podľa domácich a zahraničných autorov: infekcia horných dýchacích ciest (10-27% prípadov), aspiračná (bakteriálna) pneumónia (10-16%), chirurgická intervencia- tymektómia (5 - 17 %), začatie liečby vysokými dávkami steroidov alebo ich zrušenie (2 - 5 %), tehotenstvo a pôrod (4 - 7 %); v 35 - 42 % prípadov nenájdu etiologický faktor krízy.

Vo väčšine prípadov sa MC objaví náhle a rýchlo sa rozvíja, takže nezostáva čas na zmenu taktiky liečby a prevenciu, takže je dôležité posúdiť význam klinické príznaky imunologické, elektrofyziologické a farmakologické charakteristiky, ktoré by mohli slúžiť ako kritériá na predpovedanie vývoja MC.

Krízový charakter myasthenia gravis je možné predvídať už pri vzniku ochorenia. Spoľahlivými prediktormi malígneho priebehu sú slabosť tváre, bulbárne a dýchacie poruchy, slabosť svalov krku a rúk (príznak „ochabnutých“ 3-5 prstov na rukách) a absencia „klasických“ okulomotorických porúch (dvojité videnie ) a proximálna slabosť končatín v klinickom obraze nástupu myasthenia gravis (navyše podobný selektívny obraz, ktorý sa vytvoril skoro, pretrváva počas celého ochorenia a pozoruje sa u pacientov s najvyššou ťažký priebeh choroby odolné voči hlavným druhom patogenetickej terapie- GCS, tymektómia (často počas vývinu núdzový pacienti si zachovávajú charakteristickú selektivitu porážky jednotlivých svalových skupín, ktoré majú takzvaný "čiastočný" typ krízy).

Podľa výsledku štúdie (od roku 1997 do roku 2012) N.I. Shcherbakov a kol. (FGBU" Vedecké centrum neurológia" RAMS, Moskva):

Krízy u pacientov s myasténiou sa často vyvíjajú v prvom roku od začiatku ochorenia, čo je primárne spôsobené neskorou diagnózou a nedostatkom adekvátnej patogenetickej terapie. Rozvoj krízy v neskorších štádiách ochorenia je výrazne častejšie spojený so zrušením alebo znížením dávky základnej kortikoterapie, čo odráža objektívne ťažkosti pri výbere minimálnej udržiavacej dávky steroidov.

MC prevládajú u žien v mladom veku, u mužov nad 60 rokov. S "neskorým" nástupom ochorenia je pravdepodobnosť vzniku kríz u žien a mužov rovnaká.

Charakteristickým rysom myasthenia gravis u starších ľudí je tendencia k akútnemu fulminantnému debutu ochorenia až po manifestáciu MC, ktorá, ako ukazuje klinická prax, je často príčinou chybnej diagnózy.

Za dôležité prediktory malígneho „krízového“ priebehu ochorenia treba považovať prítomnosť selektívneho kraniobulbárneho klinického obrazu, kombináciu myasthenia gravis s tymómom a nedostatočný účinok na tymektómiu u mladých ľudí. vekových skupín(do 40 rokov), prítomnosť protilátok (AT) proti MTK (špecifická svalová tyrozínkináza), slabá citlivosť pacientov na inhibítory acetylcholínesterázy.

Titer (koncentrácia) protilátok proti AChR nemá prognostickú hodnotu pri určovaní závažnosti priebehu ochorenia. Detekcia protilátok proti MTK v sére pacientov poukazuje na vysoké riziko vzniku malígneho krízového priebehu ochorenia.

Elektrofyziologické kritérium vysoké riziko MC je zníženie amplitúdy M-odpovede na prvý elektrický stimul v klinicky postihnutom svale v kombinácii s malým stupňom dekrementu (blokáda neuromuskulárneho prenosu), ktorý nezodpovedá závažnosti parézy.

Myastenická kríza je náhly nástup kritického stavu spôsobeného poruchou neuromuskulárne vedenie podľa typu konkurenčného bloku. MK sa vyskytuje v 13-27% prípadov, počas prvých 3 rokov ochorenia, bez ohľadu na vek pacienta, formu a priebeh ochorenia. Najzávažnejšími komplikáciami sú respiračné zlyhanie pri bulbárnej forme, riziko vdýchnutia potravy alebo „ventilová asfyxia“ v dôsledku retrakcie jazyka a slabosti epiglottis a s spinálnej forme- v dôsledku vypnutia bránice a slabosti medzirebrových svalov. Pri srdcových formách krízy, akút kardiovaskulárne zlyhanie. Cholinergná kríza je spôsobená predávkovaním AHEP a navonok sa podobá myastenická kríza.

Spoľahlivým diagnostickým testom je opakované intravenózne podanie 1 ml 0,05% roztoku proserínu: pri myastenickej kríze dochádza k ústupu symptómov, pri cholinergnej kríze k zvýšeniu symptómov.

Liečba. Pri myastenickej kríze sa liečba začína subkutánnou resp intravenózne podanie postupne 3-krát po 30 minútach 2 ml 0,05 % roztoku prozerínu (alebo 2-krát po 45 minútach 3 ml). Nedostatok účinku slúži ako indikácia pre IVL. IVL je indikovaná aj pri tachypnoe – viac ako 35 dychov za 1 min, pokles VC o 25 %, zväčšenie fyziologicky mŕtveho priestoru a pri hypoxémii kombinovanej s hyperkapniou. Ak potreba mechanickej ventilácie pretrváva dlhšie ako týždeň, vykoná sa tracheostómia. Na zníženie slinenia a bronchiálnej sekrécie sa podáva 1 ml 0,1% roztoku atropín sulfátu. Ak je prehĺtanie narušené, výživa sa zabezpečuje cez nosoezofageálnu trubicu.

O ťažké formy myastenickej krízy sa vykonáva pulzná terapia: 1 000 - 2 000 mg hemisukcinátu prednizolónu sa podáva intravenózne, v menej závažných prípadoch sa liek podáva rýchlosťou 1,5 - 2 mg / kg (priemer 100 - 200 mg) denne. Súčasne sú predpísané prípravky draslíka (intravenózne kvapkajte 30 ml 10% roztoku chloridu draselného na 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného rýchlosťou 20 kvapiek za 1 minútu). Účinná je plazmaferéza alebo hemosorpcia.

Timoptin (prípravok z peptidových frakcií týmusu) sa podáva subkutánne v dávke 100 IU sušiny zriedenej v 1 ml izotonického roztoku chloridu sodného na injekciu. Kurz je predpísaných 5 injekcií s intervalom 3 dní. V 1/3 prípadov sa zlepšenie zaznamená po prvej injekcii, vo zvyšku - po 2.-3. Zlepšenie neuromuskulárneho prenosu a stavu akčného potenciálu motorickej jednotky kostrového svalstva opakovane potvrdené údajmi EMG. To umožnilo znížiť dávku AHEP.

Vedľajšie účinky so zavedením tymoptinu nie sú pozorované. V prípade parciálnych srdcových alebo generalizovaných myastenických kríz so závažnými kardiovaskulárnymi poruchami 6 ml (50 – 100 mg) kokarboxylázy, 10 ml 10 % roztoku panangínu, 1 ml 0,06 % roztoku korglikonu zriedeného 10 – 20 ml 20% alebo 40% roztoku glukózy, subkutánne - 1 ml 10% roztoku kofeín-benzoátu sodného alebo 1 ml kordiamínu. S neefektívnosťou uvedené činnosti aplikovať plazmaferézu (3-5 sedení), hemosorpciu (1 sedenie).

Pri liečbe pacientov s cholinergnou krízou sa má AHEP vysadiť. Intravenózne sa injikuje 0,5-1 ml 0,1% roztoku atropín sulfátu, potom opäť (po 1-1,5 hodine) subkutánne 1 ml (kým sa neobjaví mydriáza a sucho v ústach).

Účinné je zaviesť pod kožu alebo do svalu reaktivátor cholínesterázy dipiroxim - 1 ml 15% roztoku. Po 1 hodine sa injekcia v rovnakej dávke zopakuje. S nárastom príznakov respiračného zlyhania sa pacient prenesie na mechanickú ventiláciu. Niekedy stačí prestať užívať AHEP na 16-24 hodín a v tomto čase vykonať mechanickú ventiláciu. Pri neúčinnosti týchto opatrení je indikovaná plazmaferéza.

Cieľ adjuvantnej terapie pri dlhodobá liečba- zlepšiť syntézu a uvoľňovanie acetylcholínu, funkciu svalov a znížiť vedľajší účinok kortikosteroidy. Prvú úlohu plnia adrenomimetiká, prípravky vápnika, metionín, ATP, kyselina glutámová, vitamíny skupiny B, D a E, riboxín, fosfoden, adaptogény (schizandrová tinktúra a eleuterokok).

Aby sa zabránilo osteoporóze počas dlhodobej liečby kortikosteroidmi, 5% roztok retabolilu, 1 ml intramuskulárne, sa predpisuje 6-krát s prestávkou medzi injekciami 3 dni. Potom sa intervaly medzi injekciami predĺžia na 5, 7, 10, 15, 20 a 30 dní a potom sa na niekoľko rokov prejde na udržiavaciu dávku (1 ml 5 % roztoku raz za 2 mesiace). vedľajší účinok dlhodobé užívanie retabolil je virilizujúci. Liek sa neodporúča mladým ženám a mužom s adenómom prostaty. Na prevenciu osteoporózy sa používa aj liek corebiron s obsahom fluóru (ossin), 0,5-1 g 3x denne.

Myastenické syndrómy

Klinické prejavy myastenického syndrómu sú podobné ako pri myasthenia gravis. Porušenie nervovosvalového prenosu pri tomto ochorení nastáva na presynaptickej úrovni. Myastenické syndrómy sa vyskytujú pri karcinómových neuromyopatiách (Lambert-Eatonov syndróm), pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva, botulizme. Hlavným diferenciálno-diagnostickým znakom týchto syndrómov je „príznak práceschopnosti“ – zvýšenie amplitúdy následných vyvolaných akčných potenciálov pri stimulácii strednými (10-20 pulzov/s) a najmä vysokými (40-50 pulzov/s) frekvenciami počas EMG záznam. Pri myastenickom syndróme sú spolu s terapiou základného ochorenia predpísané vápnikové prípravky, AHEP, guanidín.

Myastenický syndróm ako komplikácia medikamentózna liečba vzniká v dôsledku blokády nervovosvalového prenosu na presynaptickej úrovni pri predpisovaní aminoglykozidových antibiotík (gentamicín, kanamycín, linkomycín, neomycín atď.), streptomycínu, tetracyklínov, drogy podobné kurare(ditylín, tubokurarín, diplacín, melliktín), D-penicilamín, niekt antikonvulzíva(trimetín, klonazepam, barbituráty), lítiové prípravky a chinín.

Liečba začína zrušením liekov, ktoré spôsobili vývoj syndrómu, je predpísaná detoxikačná terapia, vitamíny, AHEP a činidlá obsahujúce draslík.

Okrem uvedených lieky u pacientov s myasthenia gravis a myastenickými syndrómami sú kontraindikované svalové relaxanciá, trankvilizéry, antipsychotiká, antidepresíva, morfínové prípravky a barbituráty dlhodobo pôsobiace, laxatíva s obsahom horčíka, sulfónamidy.

Niektoré nervové ochorenia je ťažké diagnostikovať počas počiatočnej liečby pacientov lekármi. Medzi tieto ochorenia patrí myasthenia gravis. Počiatočné sťažnosti vyjadrené pacientom na rýchlu únavu. Ale po odpočinku, svalová únava na krátka doba ustúpi a pacient sa opäť cíti celkom normálne.

Medzitým je myasthenia gravis porušením neuromuskulárneho prenosu signálov z centrálneho nervového systému do priečne pruhovaných svalov, čo spôsobuje abnormálnu cyklickú únavu po miernom zaťažení.

Informácie o chorobe

Existujú imunitne závislé myasthenia gravis a myastenické syndrómy.

Príčinou prvej sú autoimunitné ochorenia, vznik syndrómov je dôsledkom kombinácie vývojových chýb: postsynaptických a presynaptických.

Tieto defekty nie sú ničím iným ako porušením syntézy látok potrebných pre normálne fungovanie tela a poruchou v orgánoch vnímania. V dôsledku patológií organických procesov je funkcia týmusovej žľazy narušená.

Stlačením spustíte autoimunitné ochorenia alebo porušenia biochemické procesy v tele môžu byť všetky faktory, ktoré oslabujú imunitný stav, a to infekčné choroby, stres alebo zranenie.

Je možné rozlíšiť nasledujúce formy myasténie:

• oko;
• bulbárna;
• zovšeobecnené.

Niektorí lekári sa domnievajú, že bulbárna myasténia je kombinovaná s okom a ako samostatný stav nie je klasifikovaná.

Prvé príznaky myasténie gravis tvar oka- poškodenie svalov očných viečok. Pacienti sa sťažujú na pokles očných viečok, rýchlu únavu očí, zdvojnásobenie obrazu.

Potom sa spoja znaky bulbárnej myasténie - hltanové svaly, tiež inervované kraniálnymi nervami, atrofia.

Porušujú sa funkcie žuvania a prehĺtania, v budúcnosti sa zmení farba hlasu, zmizne schopnosť artikulovať reč.

Pri generalizovanej myasténii gravis sú postupne blokované všetky svaly – zhora nadol – od krčných a lopatkových až po dorzálne, následne sú postihnuté svaly končatín. Objavuje sa slinenie, pre pacienta je ťažké obsluhovať sa, vykonávať najjednoduchšie akcie, v končatinách je pocit slabosti.

Nárast symptómov sa môže zastaviť v ktorejkoľvek fáze.

U detí sa choroba neprejavuje pred šiestym mesiacom, vo väčšine prípadov je diagnostikovaná u chlapcov starších ako 10 rokov. Od prvých príznakov - slabosť svalov viečok - k ďalším majú až 2 roky.

V dospelosti, v období od 20 do 40 rokov, častejšie ochorejú ženy a vo veku nad 65 rokov už prejavy ochorenia nezávisia od pohlavia.

Typy myastenického syndrómu

Existuje niekoľko myastenických syndrómov spôsobených genetickými defektmi.

Všetky sa dedia autozomálne recesívnym spôsobom, s výnimkou autozomálne dominantného syndrómu, ktorý je spôsobený pomalým uzatváraním imunitných kanálov:

1. Lambertov-Eatonov syndróm je častejšie diagnostikovaný u mužov nad 40 rokov. Jeho hlavnými znakmi sú slabosť svalov proximálnej končatiny pri zachovaní bulbárnych a extraokulárnych svalov. Symptómy môžu byť pred klinickými prejavmi, s fyzickou námahou - športovaním, svalovou slabosťou možno zastaviť;
2. Vrodený myastenický syndróm. Známky - porušenie symetrického pohybu očných bulbov a ptóza očných viečok;
3. Symptómy - slabosť tvárového a kostrového svalstva, narušená funkcia sania;
4. Svalová hypotenzia a nedostatočný rozvoj synaptického aparátu spôsobuje zriedkavý myastenický syndróm, pri ktorom sú znížené šľachové reflexy. Typické znaky stavy - asymetria tváre, mliečnych žliaz a trupu;
5. Myastenické syndrómy môžu byť spôsobené užívaním určitých liekov: D-penicilamín a antibiotiká: aminoglykozidy a polypeptidy. Zlepšenie nastáva 6-8 mesiacov po vysadení lieku.

Syndróm spôsobený pomalým uzatváraním iónových kanálov má nasledujúce príznaky:

• slabosť okulomotorických svalov;
• svalová atrofia;
• slabosť v končatinách.

Liečba každého prípadu myasthenia gravis sa uskutočňuje podľa špecifického algoritmu.

Možno aplikovať:

• kortikosteroidy;
• antibiotiká;
• anticholinestazorové lieky;
• plazmaferéza a iné typy špecifickej terapie.

Lieky používané v jednej forme ochorenia sú neúčinné pre iné formy.

myastenická kríza

Hlavnými príznakmi myastenickej krízy sú rozsiahle dysfunkcie bulbárnych svalov, medzi ktoré patrí aj dýchacie, až do začiatku apnoe.

Intenzita symptómov sa zvyšuje kritickou rýchlosťou - do pol hodiny môže dôjsť k hypoxii mozgu.

Ak pri náhlej myastenickej kríze nie je poskytnutá núdzová starostlivosť, pacient sa udusí.

Príčinou vývoja krízy môžu byť tieto faktory:

• stresujúce podmienky;
• zvýšená fyzická aktivita;
• chrípka;
• akútne respiračné ochorenia;
• porušenie metabolických procesov;
• intoxikácia rôznych etiológií.

Tieto faktory vyvolávajú blokádu neuromuskulárneho vedenia, spôsobujú stratu excitability vo svaloch a šľachách.

Pacienti s myasténiou majú vždy pri sebe lístok, v ktorom je napísané, že trpia takou a takou formou ochorenia a aké lieky sú potrebné na prvú pomoc. Vo väčšine prípadov pacienti nosia lieky so sebou - sú to prozerín a canevin.

Ak sa medzi tými, v ktorých sa rozvinula myastenická kríza, nájde aspoň 1 človek, ktorý vie, ako si podať injekciu, život človeka sa zachráni. Stále však musíte zavolať sanitku.

Krízová liečba

Spôsob liečby myastenickej krízy je úplne určený stavom pacienta a ako rýchlo bola poskytnutá núdzová starostlivosť špecialistovi, ktorý prišiel na miesto hovoru. brigáda.

Postihnutého treba čo najskôr umiestniť na jednotku intenzívnej starostlivosti a napojiť na ventilátor – umelé dýchanie. Umelá ventilácia pľúc by sa mala vykonať do 24 hodín, nie menej.

Plazmaferéza účinne obnovuje stav, ale môže byť potrebný intravenózny imunoglobulín. Spolu s imunoglobulínom sa používa metylprednizolón a chlorid draselný.

V prítomnosti zápalových procesov v anamnéze sa používa kĺbová liečba imunoglobulínom, chloridom draselným a metylprednizolónom.

Používajú sa antioxidanty – najmä kyselina lipoová. Znižujú množstvo voľné radikály nahromadené v krvi, znižujú závažnosť oxidačného stresu v tele pacientov.

Akákoľvek kríza je stav človeka, v ktorom sa priebeh choroby náhle zhorší, a život ohrozujúce príznaky sa vyvíjajú veľmi rýchlo. Myastenické a cholinergné krízy, ktoré sú spoločníkmi myasthenia gravis, sú nebezpečné, pretože pacient môže prestať dýchať a zastaviť srdce. Niekedy sa život človeka meria doslova v minútach, počas ktorých musia mať lekári alebo ľudia nablízku čas poskytnúť správna pomoc. Zdá sa, že prečo dochádza k zhoršeniu, nie je smrteľné nebezpečná choroba myasthenia gravis Ponúkame jednoduchý jazyk, ktorému rozumie každý, o tom, čo by mal každý vedieť: príčiny myastenických a cholinergných kríz, klinika, pohotovostná starostlivosť pre tých, ktorí mali takéto nešťastie. Možno niekomu z našich blízkych, ak náhle ochorie v doprave alebo len na ulici, informácie v tomto článku pomôžu zachrániť život.

myasthenia gravis

Príbeh o kríze začneme vysvetlením pojmu myasthenia gravis. Stáva sa, že ostatní berú túto chorobu ako simuláciu, keďže tí, ktorí trpia myasténiou gravis, sa neustále sťažujú na únavu, letargiu, nemôžu vykonávať žiadnu fyzickú prácu, len tú najľahšiu.

V skutočnosti je myasténia gravis neuromuskulárne ochorenie patriace do kategórie autoimunitných, teda spôsobené zlyhaním v produkcii správnych protilátok v tele alebo produkciou zabijáckych buniek, ktoré napádajú zdravé tkanivá a bunky, čo sa stáva veľkou katastrofou.

Myastenická kríza sa vyvíja na pozadí celkového ochorenia a má podobné symptómy, ktoré sa prejavujú len v oveľa väčšej miere, čo predtým viedlo k úmrtiu asi 40 % pacientov. Teraz, ak sa liečba začne bezodkladne, je možné sa jej vyhnúť. Chcel by som poznamenať, že myasthenia gravis trpí 10 ľudí na každých 100 tisíc obyvateľov Zeme a ženy ňou trpia 3 krát častejšie ako muži. Myasténia sa môže prejaviť už v detstve, ale takéto prípady sú zriedkavé. Pozoruje sa hlavne u ľudí od 20 rokov do extrémneho vysokého veku.

Príznaky myasthenia gravis

Bez myasténie, ak ju človek má, nemôže dôjsť k myastenickej kríze. Niekedy sa však za ňu mýlia aj niektoré iné choroby. podobné príznaky ako je už spomínaná letargia, slabosť, únava. Ďalšie príznaky s myasthenia gravis:

Pokles očných viečok, najvýraznejší večer a lepšie ráno po nočnom odpočinku;

dvojité videnie;

Slabosť, vysoká únava po bežných činnostiach iných ľudí, napríklad lezenie po schodoch;

Počiatočné bulbárne znaky (výskyt nosového hlasu po jedle a dlhom rozhovore, ťažkosti s vyslovovaním jednotlivých písmen);

Dynamika bulbárnych znakov (ťažkosti s prehĺtaním, časté dusenie);

vegetatívne poruchy tachykardia);

Mimické znaky (veľmi hlboké vrásky na čele, charakteristický výraz tváre);

slinenie;

Ťažkosti s držaním hlavy;

Ťažkosti pri chôdzi.

Charakteristickým rysom myasténie je, že všetky vyššie uvedené prejavy sa zvyšujú po fyzická aktivita a večer a potom Dobrý odpočinok zníži alebo úplne zmizne.

Príznaky myastenickej krízy

Ak človek trpí myasthenia gravis, za určitých okolností môže zažiť myastenickú krízu. Životne dôležité sú príznaky základného ochorenia, najmä tachykardia, vysoká únava dôležité svaly(respiračné, srdcové), slinenie, pričom sa zvyšuje. Kríza je tiež charakterizovaná nasledujúcimi prejavmi:

Paralýza prehĺtacích svalov a jazyka, v dôsledku ktorej sa do dýchacieho traktu môže dostať hlien, sliny, jedlo;

Silné vzrušenie a panika v dôsledku nedostatku vzduchu;

Studený pot;

Niekedy spontánne močenie a/alebo defekácie;

Strata vedomia;

Suchá koža;

Skok v krvnom tlaku;

Rozšírenie zrenice;

Akútne srdcové zlyhanie, to znamená poruchy v práci srdca.

Myastenická kríza má niekoľko stupňov:

Stredná;

ťažký;

Bleskovo rýchle.

Rozdiely spočívajú v sile prejavu vyššie uvedených symptómov. Nebezpečná je najmä ťažká a blesková kríza, pri ktorej sa u človeka veľmi rýchlo, doslova za pár minút, vyvinie slabosť dýchacích a prehĺtacích svalov. Dýchanie sa najskôr zrýchli, tvár sčervenie, tlak vyskočí, pulz dosahuje asi 160 úderov za minútu. Potom sa dýchanie začne prerušovať, môže úplne zmiznúť, tvár zmodrie (v medicíne sa tomu hovorí cyanóza), klesne tlak, pulz takmer necítiť.

Príčiny myastenickej krízy

Myasténia môže byť vrodená aj získaná. Prvý sa vyskytuje v dôsledku mutácií v génoch. Druhá sa vyvíja, ak má osoba:

Problémy s týmusom;

Niektoré formy rakoviny (najmä prsníka, pľúc, vaječníkov);

tyreotoxikóza;

Letargická encefalitída.

Na pozadí týchto chorôb sa v takýchto prípadoch môže vyvinúť myastenická kríza:

Akútne infekčné choroby vrátane SARS, chrípky, bronchitídy;

Operácie;

Ťažký psychický stres;

Užívanie určitých liekov (najmä trankvilizérov);

Hormonálne poruchy;

Preskakovanie pacientov s myasténiou užívajúcich pilulky, porušenie priebehu liečby.

Cholinergná kríza

Myastenická kríza a cholinergná kríza sa často vyskytujú paralelne, preto dochádza k chybám v diferenciácii a v dôsledku toho aj v liečbe. Títo dvaja sú si však do istej miery podobní vonkajšie prejavyštáty sú tzv rôzne dôvody a majú rôznu etiológiu.

Takže s myastenickou krízou sa hustota cholinergných receptorov membrány znižuje v dôsledku ich deštrukcie a zvyšok mení svoje funkcie. A s cholinergnou krízou dochádza k nadmernej aktivácii cholinergných receptorov (nikotínových a / alebo muskarínových). Tento proces začína užívaním liekov na liečbu myasténie gravis vo vysokých dávkach, ako aj liekov, ktoré sú pri tejto chorobe zakázané.

Nie je ľahké diagnostikovať túto krízu, pretože jej hlavné príznaky sa zhodujú s myastenickou. Aby sme pomohli správne určiť, čo sa s človekom deje, môže pomôcť takáto vlastnosť v jeho stave, charakteristická pre cholinergnú krízu: pacient má príznaky intoxikácie: žalúdok bolí, otvára sa zvracanie, začína hnačka. Myastenickú krízu charakterizuje všetko okrem týchto príznakov.

Druhým znakom cholinergnej krízy je, že príznaky myasténie sa zhoršujú bez vykonanej fyzickej námahy, ale po užití anticholínesterázových liekov.

zmiešaná kríza

Toto je najnebezpečnejší typ patológie pre zdravie a život. Kombinuje myastenickú a cholinergnú krízu, ktorá súčasne predstavuje všetky symptómy zaznamenané pri oboch stavoch. To sťažuje správnu diagnózu, ale ešte viac - liečbu, pretože tie lieky, ktoré zachraňujú pred myastenickou krízou, ešte viac zhoršujú cholinergnú krízu. V zmiešaných krízach sa rozlišujú dve fázy toku:

1. myastenické. Pacienti majú výrazné bulbárne poruchy, problémy s dýchaním, fyzická aktivita spôsobuje únavu, ale užívanie liekov (Klamin, Prozerin) nespôsobuje negatívne reakcie.

2. Cholinergný charakterizované príznakmi intoxikácie.

Prax ukázala, že zmiešané krízy sa najčastejšie vyskytujú u ľudí, ktorí už prekonali jednu alebo druhú krízu s myasthenia gravis.

podozrivý zmiešaná kríza možné podľa nasledujúcich prejavov:

U pacientov sa jasne pozoruje aj bulbárna porucha a motorickú funkciu končatiny sa trochu zmenili;

Užívanie liekov sa rovnako neznižuje patologické príznaky, napríklad zlepšuje motorickú aktivitu a málo pomáha stabilizovať dýchanie.

Diagnostika

Aby nedošlo k omylu a rýchlemu poskytnutiu účinnej pomoci pri myastenickej kríze, je dôležité správne diagnostikovať pacienta. Ako je uvedené vyššie, niektoré príznaky myastenickej krízy môžu byť prítomné pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s myasthenia gravis (napríklad ťažkosti s dýchaním, zlyhanie srdcového rytmu). Príznaky cholinergnej krízy sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri intoxikácii a niektorých problémoch s tráviacim traktom. Ak je s pacientom sprevádzajúca osoba, ktorá môže podať informácie o prítomnosti myasthenia gravis a liekoch, ktoré užíva, diagnostika sa výrazne zjednoduší. Na rozlíšenie typu krízy lekári vykonávajú

Osobitné ťažkosti pri diagnostike sa pozorujú pri zmiešanej kríze. Aby sa presne určila jeho prvá fáza, vykoná sa klinická analýza stavu pacienta, ako aj elektrofyziologické hodnotenie účinku získaného užívaním anticholínesterázových liekov.

Samotná prítomnosť myasthenia gravis u človeka (pred vypuknutím krízy) sa zisťuje pomocou elektromyografie, farmakologických a imunologických testov.

Núdzová starostlivosť pri myastenickej a cholinergnej kríze

Ak sa u pacienta s myasténiou gravis náhle zhorší (nastane kríza), počítanie životov trvá niekoľko minút. Hlavná vec, ktorú by ostatní mali urobiť, je okamžite zavolať sanitku. Bohužiaľ, v našej realite existujú situácie, keď špecializovaná pomoc mešká. Ako môžete v takomto prípade pomôcť umierajúcemu? Najprv sa snažte, aby dýchal, odstráňte hlien z hrdla. Podľa pravidiel by tí, ktorí trpia myasténiou gravis, mali mať so sebou poznámku, že áno túto chorobu, ako aj lieky (napríklad "Prozerin") a injekčnú striekačku. Ak nie je možnosť rýchleho príchodu záchranky, treba človeku s myastenickou krízou podať injekciu podľa údajov v poznámke.

Prichádzajúci lekári sú povinní súrne hospitalizovať pacienta a v intenzívnej starostlivosti, kde sa vykonáva intenzívna núdzová terapia:

Zabezpečenie priechodnosti dýchacieho traktu;

zásobovanie kyslíkom;

Ak pacient nemá príznaky cholinergnej krízy (vracanie, hnačka), podávajú sa tieto lieky: Prozerin, Atropín. Za prítomnosti príznakov intoxikácie núdzová terapia spočíva iba v umelé vetranie pľúc a v injekciách takýchto liekov: "Atropín", "Imunoglobulín", ako aj niektoré ďalšie zdravotnícke prístroje podľa indikácií.

Liečba

Ak má osoba myastenickú krízu, liečba po núdzovej starostlivosti sa vykonáva na základe klinických a laboratórnych testov, analýz a dynamiky ochorenia. IVL (teda umelá ventilácia pľúc), v závislosti od klinický obraz stav pacienta, ako aj z indikácií prítomnosti kyslíka v krvi, môže sa vykonať až šesť dní, ale ak má pacient pozitívnu reakciu na Prozerin po 16 alebo trochu viac hodinách, mechanická ventilácia sa zruší . Vo všeobecnosti je výkon ventilátora veľmi vážny a zodpovedný, vyžaduje neustále sledovanie respirátorov, % plynov v krvi, krvného obehu, teploty, rovnováhy tekutín v tele a iných vecí.

Vynikajúcou metódou na zvládanie všetkých typov kríz pri myasthenia gravis je výmenná plazmaferéza. Súčasne sa odoberie krv z centrálnej (alebo lakťovej) žily, odstredí sa a plazma sa zmení na darcovskú alebo umelú. Táto metóda poskytuje vynikajúce výsledky - za pár hodín sa stav pacienta výrazne zlepšuje. Plazmaferéza sa vykonáva v priebehu 7 až 14 dní.

Jednou z etáp liečby je medikamentózna terapia. Podľa indikácií sú pacientom predpísané imunoglobulíny, antioxidanty, anticholínesterázové lieky a v prítomnosti zápalových procesov antibiotiká.

Prognóza a prevencia

Ešte pred tridsiatimi či štyridsiatimi rokmi dochádzalo pomerne často k úmrtiam pacientov s myasténiou gravis počas exacerbácie ochorenia. Teraz sa úmrtnosť znížila 12-krát. Musíte pochopiť, že niekedy život človeka, ktorý mal myastenickú krízu, závisí od našich činov. Urgentná starostlivosť musí byť poskytnutá veľmi rýchlo. Preto ak náhle na ulici, v doprave, kdekoľvek vidíme, že sa človek začína dusiť, treba okamžite zavolať záchranku.

Samotní pacienti s myasthenia gravis musia tiež dodržiavať niekoľko opatrení, aby zabránili kríze:

Byť pod dohľadom lekára a prísne dodržiavať predpísanú liečbu;

Vyhnite sa prepracovaniu, nervovým zrúteniam;

Vyhnite sa infekčným chorobám, pokiaľ je to možné;

Nevystavujte svoje telo intoxikácii;

Zahrňte do stravy potraviny bohaté na draslík (napríklad jedlá zo zemiakov, hrozienka).

Informačná pošta

LIEČBA AKÚTNYCH STAVOV MYASTÉNIOU

V určitých obdobiach priebehu myasthenia gravis môže dôjsť k náhlemu narušeniu životných funkcií, nazývanému "krízy". Tieto stavy sa pozorujú u 10-15% pacientov s myasténiou gravis. Existujú myastenické a cholinergné krízy. Existujúce diagnostické ťažkosti pri ich diferenciácii sú spôsobené tým, že sa najčastejšie vyvíjajú paralelne vo forme zmiešanej krízy. Napriek podobnosti klinického obrazu myastenických a cholinergných kríz sú patogenetické mechanizmy ich vývoja odlišné, a preto si liečba týchto stavov vyžaduje rôzne prístupy.

Kritériá na rozlíšenie kríz pri myasthenia gravis

Diferenciácia kríz pri myasthenia gravis je založená na hodnotení účinnosti testu so zavedením adekvátnej dávky kalimina-forte alebo proserín.

O myastenická kríza test je pozitívny a podľa našich údajov je úplná kompenzácia motorickej chyby pozorovaná u 12% a neúplná - u 88% pacientov.

Pri cholinergnej kríze je test negatívny, môže sa však vyskytnúť u 13 % pacientov čiastočná kompenzácia. Najčastejšie (v 80% prípadov) sa pozoruje čiastočná kompenzácia so zmiešanou povahou krízy a v 20% prípadov je zaznamenaná neúplná kompenzácia.

myastenická kríza

Myastenická kríza je náhle vzniknutý kritický stav u pacientov s myasténiou gravis, čo naznačuje nielen kvantitatívnu, ale aj kvalitatívnu zmenu charakteru procesu. Patogenéza krízy je spojená nielen so znížením hustoty cholinergných receptorov postsynaptickej membrány v dôsledku deštrukcie sprostredkovanej komplementom, ale aj so zmenou funkčný stav zvyšné receptory a iónové kanály.

Závažné generalizované myastenické krízy sa prejavujú rôznym stupňom útlmu vedomia, ťažkými bulbárnymi poruchami, narastajúcim zlyhaním dýchania a ťažkou slabosťou kostrového svalstva. Poruchy dýchania postupujú plynule v priebehu hodín, niekedy minút. Najprv sa dýchanie stáva časté, plytké, so zahrnutím pomocných svalov, potom zriedkavé, prerušované. V budúcnosti sa fenomén hypoxie vyvíja so sčervenaním tváre, po ktorom nasleduje cyanóza. Existuje úzkosť, vzrušenie. Rozvíjanie nepokoj, potom úplné zastavenie dýchania, zmätenosť a strata vedomia. Porušenie kardiovaskulárnej aktivity v čase krízy je vyjadrené zvýšením srdcovej frekvencie až na 150-180 za minútu a zvýšením krvného tlaku až o 200 mm. rt. čl. V budúcnosti sa tlak zníži, pulz sa najprv napne, potom arytmický, zriedkavý, vláknitý. Vegetatívne príznaky sa zintenzívňujú - slinenie, potenie. Pri extrémnej závažnosti je strata vedomia sprevádzaná nedobrovoľným močením a defekáciou. Pri ťažkých generalizovaných myastenických krízach sa javy hypoxickej encefalopatie vyvíjajú s výskytom intermitentných pyramídových symptómov (symetrické zvýšenie šľachových reflexov, výskyt patologických znakov chodidla). Podľa našich pozorovaní pretrvávajú pyramídové symptómy dlho po odznení krízy.

Cholinergná kríza

Cholinergná kríza je stav, ktorý má špeciálny vývojový mechanizmus v dôsledku nadmernej aktivácie nikotínových a muskarínových cholinergných receptorov v dôsledku predávkovania anticholínesterázovými liekmi. Pri tomto type krízy sa spolu s rozvojom generalizovanej svalovej slabosti vytvára celý komplex vedľajších cholinergných účinkov. Jadrom motorických a autonómnych porúch pri cholinergnej kríze je hyperpolarizácia postsynaptickej membrány a desenzibilizácia cholinergných receptorov, ktorá je spojená s výraznou blokádou acetylcholínesterázy a výsledným nadmerným prietokom acetylcholínu k cholinergným receptorom postsynaptickej membrány.

Cholinergné krízy sú pomerne zriedkavé (u 3 % pacientov) a vyvíjajú sa pomalšie ako myastenické krízy. Vo všetkých prípadoch je ich výskyt spojený s predávkovaním anticholínesterázovými liekmi. V priebehu dňa alebo niekoľkých dní sa stav pacienta zhoršuje, zvyšuje sa slabosť a únava, pacient nemôže vydržať predchádzajúci interval medzi užívaním anticholinesterázových liekov jednotlivé znaky cholinergná intoxikácia, potom po ďalšej injekcii alebo enterálnom podaní anticholínesterázových liekov (vo vrchole ich účinku - zvyčajne po 30-40 minútach) sa vytvorí obraz krízy simulujúci myastenické poruchy. Zložitosť diferenciálnej diagnostiky cholinergnej krízy spočíva v tom, že vo všetkých jej prípadoch existuje generalizovaná svalová slabosť s bulbárnymi a respiračnými poruchami, pozorované pri myastenickej kríze. Pomoc pri diagnostike poskytuje prítomnosť rôznych cholinergných prejavov, známky chronickej cholinergnej intoxikácie podľa anamnézy. Diagnóza cholinergnej krízy je založená na paradoxnom znížení svalovej sily (bez predchádzajúcej záťažovej provokácie) v reakcii na normálnu alebo zvýšenú dávku anticholínesterázových liekov.

zmiešaná kríza

Zmiešaný typ krízy je najbežnejší klinickej praxi. Obtiažnosť jeho diagnostiky spočíva v tom, že spája všetky vyššie opísané klinické znaky myastenických a cholinergných kríz. Ide o najzávažnejší variant vitálnych porúch u pacientov s myasthenia gravis. V literatúre sa kombinovaná kríza nazýva „krehká“ kvôli opaku mechanizmov pôsobenia, ktoré sú jej základom. Na jednej strane pacient potrebuje okamžite užívať anticholínesterázové lieky a na druhej strane tieto lieky netoleruje a pri užívaní sa jeho stav zhoršuje. Dôkladná analýza stavu pacientov v zmiešanej kríze ukázala, že 25 % z nich malo predtým myastenickú a cholinergnú krízu. Navyše u polovice týchto pacientov bola povaha krízy myastenická a u druhej polovice cholinergná.

Predzvesťou zmiešaných kríz sú skryté alebo zjavné príznaky chronickej cholinergnej intoxikácie, ako je opísané vyššie. AT klinický priebeh zmiešané krízy rozlišujú prítomnosť dvoch fáz: prvá - myastenická - prejavuje sa zhoršením bulbárnych a respiračných porúch, generalizáciou pohybové poruchy a adekvátna odpoveď na užívanie anticholínesterázových liekov; druhý - cholinergný - je charakterizovaný klinické prejavy cholinergná kríza.

Charakteristickým znakom distribúcie porúch pohybu počas zmiešanej krízy je, že pri úplnom funkčnom zlyhaní kraniobulbárnych a dýchacích svalov môže byť sila svalov rúk a nôh mierne znížená. Okrem toho sa upozorňuje na nerovnakú reverzibilitu pohybových porúch v rôznych svalových skupinách pri užívaní anticholínesterázových liekov. Takže zavedenie kalimina-forte alebo prozerin môže výrazne znížiť pohybové poruchy lokalizácia trupu a prakticky neovplyvňuje stav kranio-bulbárnych a dýchacích svalov. Klinická skúsenosť naznačuje, že cholinergné a zmiešané krízy sa vyvíjajú u pacientov s prevažne kraniobulbárnou formou myasthenia gravis, pri ktorej je prah medzi terapeutickými a toxickými dávkami anticholínesterázových liekov výrazne znížený. Diferenciálna diagnostika týchto stavov je založená na dôkladnej klinickej analýze, ktorá umožňuje identifikovať prvú fázu zmiešanej krízy, ako aj na klinickom a elektrofyziologickom hodnotení účinnosti podávania anticholínesterázových liekov. Práve tento typ krízy najčastejšie vedie k smrti u pacientov s myasthenia gravis.

Krízová liečba

Autor: moderné nápady, patofyziologické mechanizmy rozvoja kríz pri myasthenia gravis sú spojené s rôznymi možnosťami zmeny hustoty a funkčného stavu cholinergných receptorov v dôsledku ich autoimunitného poškodenia. V súlade s tým by liečba kríz mala byť zameraná na kompenzáciu porúch nervovosvalového prenosu a nápravu porúch imunity.

Umelá pľúcna ventilácia (ALV).

Rozvoj kríz ako prvé opatrenie naznačuje potrebu zabezpečiť adekvátne dýchanie pomocou núteného IVL.

V každom prípade sa o preložení pacienta na mechanickú ventiláciu rozhoduje na základe klinického obrazu (porucha rytmu a hĺbky dýchania, cyanóza, nepokoj, strata vedomia, účasť na dýchaní pomocných svalov, zmeny v veľkosť zreníc, nedostatočná odpoveď na zavedenie anticholínesterázových liekov atď.), ako aj objektívne ukazovatele odzrkadľujúce zloženie krvi, saturáciu hemoglobínu kyslíkom, acidobázický stav (CBS) atď., PaCO2 nad 60 mm Hg, pH okolo 7,2, HbO2 pod 70-80 %).

Jedným z problémov je prispôsobenie sa pacienta respirátoru, pretože. nesúlad medzi dýchacími cyklami pacienta a respirátora môže viesť k zhoršeniu jeho stavu. Niektoré činnosti sa odporúčajú na synchronizáciu spontánneho dýchania pacienta a respiračných cyklov respirátora alebo na potlačenie dýchania pacienta, ak synchronizácia nie je možná:

1) na pozadí miernej hyperventilácie pri 120 - 150% sa vykoná individuálny výber parametrov ventilácie: minimálny inspiračný objem (MOV), dychový objem (TO), rýchlosť dýchania, optimálne pomery trvania inhalácie a výdychu, vstrekovanie zmesi plynov frekvencia, inspiračný a exspiračný tlak. Synchronizácia sa považuje za dosiahnutú, ak dýchacie cykly pacient a prístroj sú úplne identické;

2) potlačenie aktivity liekom dýchacie centrum intravenóznym podaním narkotické analgetiká(morfín atď.), Ako aj zavedenie hydroxybutyrátu sodného (40-50 mg / kg), ktorý uvoľňuje priečne svaly.

Vlastné skúsenosti a údaje dostupné v literatúre ukazujú, že niekedy stačí vykonať mechanickú ventiláciu a zbaviť pacienta anticholínesterázových liekov na 16–24 hodín, aby sa zastavila cholinergná a zmiešané krízy. V tomto ohľade môže byť mechanická ventilácia najskôr vykonaná cez endotracheálnu trubicu a iba pri dlhotrvajúcich poruchách dýchania počas 3 až 4 dní alebo dlhšie je uloženie tracheostómie kvôli riziku vzniku dekubitov v priedušnici. Počas obdobia umelej ventilácie pľúc je úplne vylúčené zavedenie anticholinesterázových liekov, intenzívna liečba interkurentných ochorení a patogenetickej liečby myasténia. 16 - 24 hodín po začatí mechanickej ventilácie s výhradou eliminácie klinické príznaky cholinergných alebo zmiešaných kríz, treba vykonať test so zavedením kalimina-forte alebo prozerínu. Pri pozitívnej reakcii na zavedenie kalimina-forte alebo prozerínu môžete prerušiť mechanickú ventiláciu a po uistení sa, že je možné dostatočné dýchanie, previesť pacienta na perorálne anticholínesterázové lieky. Pri absencii pozitívnej reakcie na zavedenie anticholínesterázových liekov je potrebné pokračovať v mechanickej ventilácii, pričom sa test opakuje so zavedením kalimin-forte alebo prozerínu každých 24-36 hodín.

Vetranie vyžaduje starostlivé sledovanie práce respirátorov, špeciálna starostlivosť pre pacientov včasná aplikácia opatrení na predchádzanie možným komplikáciám. Hlavné požiadavky na IVL sú:

1) zabezpečenie priechodnosti dýchacieho traktu (kontrola polohy endotracheálnej trubice, včasná aspirácia obsahu tracheobronchiálneho stromu, inhalácia mukolytických, antibakteriálnych liečiv, vibračná masáž hrudník);

2) periodické monitorovanie DO, špičkových inspiračných a exspiračných tlakov, MOV, KOS, zloženie plynu krvi. Mimoriadne dôležité je monitorovanie kontroly pomocou zariadení, ktoré signalizujú odchýlky od stanovených parametrov;

3) pravidelná registrácia hlavných ukazovateľov funkcie krvného obehu (BP, centrálny venózny tlak, srdcový výdaj, celkový periférny odpor);

4) systematická kontrola jednotnosti ventilácie pľúc (auskultácia, rádiografia), ak je to potrebné - „nafúknutie“ pľúc manuálne;

5) pravidelná registrácia telesnej teploty, kontrola diurézy a rovnováhy tekutín;

6) s predĺženou mechanickou ventiláciou - racionálna parenterálna alebo sondová výživa, kontrola črevnej aktivity, prevencia infekcií močové cesty, preležaniny;

7) prevencia komplikácií spojených s dlhodobým pobytom endotracheálnej alebo tracheostomickej trubice v dýchacom trakte (laryngitída, tracheobronchitída, preležaniny, erozívne krvácanie);

8) včasný prechod pacienta na spontánne dýchanie s dôkladným zhodnotením hlavných ukazovateľov indikujúcich primeranosť spontánneho dýchania (absencia cyanózy, tachypnoe, tachykardia, zachovanie svalového tonusu, dostatočné DO - min. 300 ml - a MOV, PaO2 viac ako 80 mm Hg pri dýchaní so zmesou 50 % kyslíka schopnosť pacienta vytvoriť inspiračný podtlak najmenej 20 cm vody, úplné zotavenie vedomie).

Plazmaferéza

Najúčinnejším terapeutickým opatrením pri rozvoji myastenických a cholinergných kríz je výmenná plazmaferéza. Metóda plazmaferézy je založená na odbere krvi z ulnárnej alebo jednej z centrálnych žíl s následným jej odstredením, oddelením vytvorených prvkov a nahradením plazmy buď darcovskou alebo umelou plazmou. Tento postup vedie k rýchlemu – niekedy v priebehu niekoľkých hodín – zlepšeniu stavu pacientov. Opätovná extrakcia plazmy v priebehu niekoľkých dní alebo každý druhý deň je možná.

Vyšetrenie pacienta by malo zahŕňať:

1) posúdenie stavu vitálnych funkcií

2) kompletný klinický krvný obraz (vrátane krvných doštičiek, hematokritu)

3) stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora

4) RV, HIV-nosič, austrálsky antigén;

5) celkový proteín, proteínové frakcie;

6) hlavné ukazovatele koagulability periférnej a venóznej krvi;

7) klinická analýza moču.

Premedikácia sa predpisuje podľa indikácií a zahŕňa analgetiká, antihistaminiká.

V závislosti od indikácií sa používa odstredivá plazmaferéza (manuálna alebo hardvérová), filtrácia (hardvér), plazmaferéza v kombinácii s plazmosorbciou.

Operácia sa vykonáva na operačnej sále alebo jednotke intenzívnej starostlivosti, vybavenej a vybavenej v súlade s požiadavkami na manažment pacientov v kritický stav, prítomnosť monitorovacieho a lekárskeho vybavenia, vhodné lieky a infúzne médiá, možnosť kardiopulmonálnej resuscitácie.

Pri diskrétnej plazmaferéze sa oddelene vykonávajú odbery krvi a separácia plazmy, na čo sa krv odoberie do veľkého vaku „Gemacon 500/300“ a po bezprostrednom odstredení v centrifúge 15 minút. Pomocou manuálneho odsávača plazmy sa plazma prenesie do malého vrecka „Gemacon“. Bunková hmota, ktorá zostala vo veľkom vaku, sa resuspenduje v izotonickej náhrade krvi a podá pacientovi reinfúziu. Po reinfúzii bunkovej suspenzie sa krv opäť odoberie do nového „Gemacon 500/300“ a nová dávka krvi sa odstredivo spracuje s oddelením plazmy a reinfúziou erytrocytov. Celková dávka plazmy odobratá pacientovi touto metódou je 500-1500 ml. Početnosť a frekvencia operácií je určená charakteristikami stavu pacienta.

Hardvérová plazmaferéza sa vykonáva na kontinuálnych frakcionátoroch krvi so systémom jednorazových liniek. Príprava a vedenie mimotelovej operácie sa vykonáva v súlade s pokynmi pre tento typ prístroja.

S ťažkou myastenickou, cholinergné krízy, u pacientov s ťažkými bulbárnymi poruchami a inými poruchami je efektívne vykonávať výmeny plazmy. Veľký objem exfúzie plazmy pri výmene plazmy je potrebné kompenzovať počas operácie (alebo ihneď po jej ukončení) infúzna terapia, ktorého program môže zahŕňať nielen kryštaloidy, koloidy, ale aj natívnu donorovú plazmu, roztoky albumínu. Ako alternatíva k intenzívnej plazmaferéze a výmene plazmy za plazmu darcu sa pri liečbe myasthenia gravis používa kryoprecipitácia. S jeho využitím sa vyvinula ideológia výmeny plazmy za autoplazmu (POAP). Jej podstata spočíva vo využití špecificky spracovanej (kryosorpcie, kryoprecipitácie) autoplazmy pacienta získanej pri predchádzajúcej operácii na výmenu plazmy. To zvyšuje selektivitu mimotelového chirurgického zákroku a väčšina zložiek plazmy sa vracia pacientovi.

V prípadoch narušenia metabolizmu proteínov a nedostatku infúznych médií obsahujúcich donorové proteíny sa do mimotelového okruhu na plazmaferézu zaradí sorpčná kolóna a vykoná sa operácia sorpcie plazmy.

Plazmaferéza sa spravidla vykonáva v priebehu 1-2 týždňov s frekvenciou 2-5 operácií. Intermitentná plazmaferéza vedie k zlepšeniu po 3-4 sedeniach. Účinnosť kontinuálnej plazmaferézy, napriek veľkým možnostiam z hľadiska objemu nahrádzanej plazmy, sa výrazne nelíši od intermitentnej. Trvanie zlepšenia stavu pacientov po výmennej plazmaferéze sa pohybuje od 2 týždňov do 2-3 mesiacov. Kontraindikáciou použitia plazmaferézy je prítomnosť pneumónie alebo iných zápalových procesov.

Imunoglobulíny G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN ľudský imunoglobulín na intravenózne podanie NIZHFARM) môže spôsobiť rýchle dočasné zlepšenie priebehu myasthenia gravis. Ľudský imunoglobulín je imunoaktívny proteín. Aplikácia vysoké dávky imunoglobulín má schopnosť potláčať imunitné procesy. Všeobecne akceptovaným liečebným režimom sú krátke (päťdňové cykly) intravenózneho podávania lieku v dávke 400 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Priemerná klinický účinok došlo na 4. deň od začiatku liečby a trvalo 50-100 dní po ukončení kurzu. Po 3-4 mesiacoch. k dispozícii opakovaný priebeh terapia imunoglobulínmi Vlastné skúsenosti s podávaním o minimálne dávky HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA a BIAVEN to ukázali pacientom s myasthenia gravis vysoká účinnosť aj v dávkach 100-krát nižších, ako je odporúčané (4-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti). Liečivo sa podávalo intravenózne v kvapkách 5,0 g s frekvenciou 15 kvapiek za minútu. Priebeh liečby bol v priemere 5 injekcií v celkovej dávke 25 g. Ako podobný liek je možné použiť normálne ľudský imunoglobulín vyrábané združením "NIZHFARM" v dávke 50 ml intravenózneho odkvapkávania na 100-150 ml fyziologického roztoku. Úvody sa opakujú každý druhý deň v množstve 3-5 g na kúru. Vedľajšie účinky prejavujú sa ako horúčka (4 %), nevoľnosť (1,5 %), bolesť hlavy (1,5 %). Väčšina týchto príhod ustúpila po znížení rýchlosti podávania lieku alebo po dočasnom prerušení infúzie. V súčasnosti prebiehajú štúdie na vyhodnotenie účinnosti imunoglobulínovej terapie. Podľa doteraz dostupných údajov je efekt takejto liečby u malých skupín pacientov, hlavne s ťažkým priebehom ochorenia, účinný v 70 – 80 % prípadov.

Chlorid draselný pri myastenických krízach sa podáva intravenózne pridaním 70 ml 4% roztoku alebo 30 ml 10% roztoku v 400 ml 5% roztoku glukózy alebo fyziologického roztoku pomaly (rýchlosťou 20-30 kvapiek za minútu) so zavedením 4 - 7 jednotiek. inzulín krátka akcia na konci odkvapkávania.

Antioxidanty

Antioxidačné vlastnosti prípravkov kyseliny lipoovej ( tioktacid) odôvodňujú ich použitie u pacientov s myasténiou gravis. Prípravky kyseliny lipoovej prispievajú k aktivácii mitochondriálnej syntézy. Okrem toho znižujú závažnosť oxidačného stresu u pacientov v stave myastenických a cholinergných kríz znížením obsahu voľných radikálov v krvi, ktoré prispievajú k poškodeniu bunkových a mitochondriálnych membrán počas ischémie. Liečba by sa mala začať intravenóznym kvapkaním v množstve 600 - 900 mg / deň, s ďalším prechodom na perorálny príjem v rovnakom dávkovaní.

Úvod anticholínesterázu drogy ako diagnostický test je indikovaný na akúkoľvek formu krízy. Vyhodnotenie testu so zavedením kalimina-forte alebo prozerínu po období vysadenia anticholinesterázových liekov vám umožňuje určiť účinnosť terapeutických opatrení a možnosť preniesť pacienta na spontánne dýchanie.