Cholinergná kríza s predávkovaním prozerínom nie je sprevádzaná. Ako sa prejavuje myastenická kríza? Liečba

Toto ochorenie má neuromuskulárny charakter. Prebieha chronicky s recidivujúcim alebo progresívnym priebehom. Hlavná prednosť patológia je zvýšená slabosť svaly priečne pruhovanej skupiny. Nástup príznakov je zvyčajne pomalý. A ochorieť detstva.

Pri myasténii môže byť do procesu zapojený akýkoľvek sval. Najčastejšie je však postihnutá skupina krku, tváre, očí, hltanu. Progresia ochorenia môže dosiahnuť stav podobný paralýze. Prvýkrát bola patológia opísaná v 16. storočí. Údaje nazhromaždené počas takého dlhého obdobia naznačujú, že ženy majú trikrát väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť myasténiou gravis.

Výskyt sa z roka na rok zvyšuje. V priemere sa zistí v 6-7 prípadoch na 100 000. Väčšina pacientov s myasthenia gravis je vo vekovej skupine od 20 do 40 rokov. Avšak patologický stav nemá žiadne preferencie na začiatku vývoja a môže začať kedykoľvek, a dokonca môže byť vrodená.

Dôvody

V závislosti od typu myasténie existuje niekoľko faktorov, ktoré ju môžu spustiť. Patológia je rozdelená do dvoch hlavných typov:

• vrodené;
• Získané.

Prvý sa objavuje kvôli genetický defekt. Je to prevažne dedičné. Takéto zlyhanie vytvára podmienky pre vznik svalovej slabosti na bunkovej úrovni. Patogenéza spočíva v poruchách fungovania synapsií - mediátorov medzi nervami a svalmi. Neurológia sa zaoberá štúdiom porúch synaptického prenosu.

Získaná myasténia sa zaznamenáva častejšie ako prvá. Oveľa lepšie sa však lieči. Môže to byť spôsobené niekoľkými faktormi:

• Onkologické. Na pozadí nádorov sa teda vytvára množstvo myasténie gravis. Môžu to byť novotvary týmusu, pohlavných orgánov (vaječníkov, prostaty), menej často pľúca a pečeň;
• Autoimunitná povaha patológie v nedávne časy sa stáva jedným z najviac bežné príčiny myasténia. To znamená, že ochorenie sa často vyskytuje na pozadí chorôb spojených so zlyhaním imunity. V ktorom vaše vlastné bunky útočia na vaše telo. To sa môže vyskytnúť pri dermatomyozitíde alebo sklerodermii. Pri autoimunitnej povahe ochorenia sa vytvárajú protilátky na receptory synapsií - adaptérov medzi svalom a nervom. V dôsledku toho je zablokovaný prísun látok potrebných pre svalovú kontrakciu – mediátorov. Existuje zlyhanie, ktoré vedie k myasthenia gravis.

Symptómy

Hlavným príznakom, ktorý prejaví ochorenie, je patologická slabosť svalov. Svaly sa rýchlo unavia, nemôžu dlho pracovať. To je zrejmé najmä pri vykonávaní opakujúcich sa pohybov. Odpočinok má priaznivý vplyv na regeneráciu svalov. Pri rannom prebudení pacient nemusí pociťovať príznaky choroby. Ale po niekoľkých hodinách to bude opäť viditeľné.

Záležiac ​​na klinický priebeh patológia, existujú 3 formy:

• bulbárna;
• oko;
• Zovšeobecnené.

Prvá je zodpovedná za poškodenie svalov – žuvačiek, prehĺtadiel a tvorbu hlasu. U pacientov s touto formou sa reč mení - stáva sa chrapľavou, tichou, až bez zvuku. Akt odovzdávania potravy je narušený. Pacienti majú ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním. V dôsledku nedostatočného príjmu potravy pacienti veľmi chudnú.

Druhý typ ovplyvňuje očné svaly- vonkajší, okrúhly, zdvíhajúci viečko. V dôsledku toho je pre pacientov ťažké žmurkať a otvárať oči. Tým sa znižuje funkcia zraku. A odráža ďalej sociálny život z ľudí. Radšej zostávajú doma a nevychádzajú von. Iná forma ochorenia na klinike je generalizovaná.

Postupne zachytáva okohybné, mimické a krčné svaly. To ovplyvňuje nielen funkcie, ale aj vzhľad pacient. Tvár sa stáva neplastickou, vyzerá predčasne staro. Úsmev je namáhaný a slabosť krčných svalov sťažuje držanie hlavy vo vzpriamenej polohe.

Progresia vedie k patológii končatín, ktorá narúša chôdzu a voľné pohyby. Nedostatok pohybu vedie k atrofii. To spôsobuje, že svaly sú pomalé, ochabnuté a slabé. Znižuje objem. Pacienti vyzerajú vychudnutí a vychudnutí. Preto sa generalizovaná forma považuje za najnebezpečnejšiu - okamžite zasiahne veľké množstvo svaly.

Tento typ je však bežnejší ako ostatné. Ostatné ťažké a akútny stav s myasthenia gravis je kríza. Ide o okamžitý záchvat slabosti, ktorý bude sprevádzaný zastavením svalovej práce, vrátane životne dôležitých - prehĺtania a dýchania. Tento stav je smrteľný v dôsledku zníženia dodávky kyslíka do tela.

Cholinergná kríza

Tento záchvat sa zriedkavo vyvíja v 3% prípadov. Postupuje pomalšie. Ak útok porovnáme s myastenickou krízou. Príčinou takýchto stavov je často predávkovanie anticholínesterázovými látkami. Vyzerá to na rastúce zhoršovanie pohody, po ktorom nasledujú príznaky intoxikácie. Potom sa vyvinie záchvat.

Je dosť ťažké rozlíšiť medzi cholinergnou a myastenickou krízou. Oba štáty majú výraznú svalová slabosť, ktorý zachytáva bulbárnu a dýchaciu skupinu. Stále sa však dajú rozlíšiť. Cholinergná kríza sa vyvíja na pozadí zvýšenej dávky anticholinesterázových liekov, čo je sprevádzané paradoxným poklesom svalovej sily.

Diagnostika stavu

Ako výskumná metóda sa prozerínový test dobre osvedčil. Táto látka je schopná blokovať rozpad mediátorov, ktoré spôsobujú svalové kontrakcie. Prozerin test prešiel nasledujúcim spôsobom- Predbežné vyšetrenie pacienta. To je potrebné na posúdenie stavu svalového aparátu pred diagnózou.

Potom sa liek vstrekuje subkutánne. Po 30 minútach lekár pacienta opäť vyšetrí. Odhalenie zmien po užití prozerínu. Elektromyografia je ďalšou nevyhnutnou štúdiou, ak existuje podozrenie na myasténiu gravis. Je založená na fixácii elektrickej aktivity svalov. Vykonáva sa dvakrát - pred prozerínovým testom a po ňom. Táto metóda môže pomôcť pri určovaní pôvodu patológie.

Či už je spojená s porušením nervovosvalového prenosu alebo sa vyskytuje izolovane. Ďalšou štúdiou používanou pri myasthenia gravis je elektroneurografia. CT sa považuje za cennú metódu ( CT vyšetrenie). Je zameraná na detekciu novotvarov, možné príčiny rozvoj myasthenia gravis. Medzi laboratórne metódy krvné testy si zaslúžia pozornosť. Sú nevyhnutné na stanovenie špecifických protilátok.

Krízová liečba

Tento patologický stav si vyžaduje naliehavú starostlivosť. V dôsledku záchvatu náhlej slabosti dýchacích a prehĺtacích svalov môže človek zomrieť. Preto pacienti v tomto stave potrebujú urgentná hospitalizácia do intenzívnej starostlivosti. Títo pacienti majú svoj vlastný algoritmus a liečebný protokol. Prvá činnosť, ktorá sa vykonáva, je vytvorenie priechodnosti dýchacieho traktu s prívodom kyslíka.

Lekári intubujú priedušnicu alebo vykonávajú mechanickú ventiláciu. Potom sa neustále monitoruje funkcia dýchania a posudzuje sa priechodnosť. dýchacieho traktu. Ak nie sú žiadne známky predávkovania prozerínom, potom sa podáva tento konkrétny liek. Vedľajšie účinky eliminované zavedením "Atropínu".

Podľa indikácií sa glukokortikoidy predpisujú v dávke 100 mg denne a vyššej. Takéto finančné prostriedky sa neukazujú všetkým, pretože sú možné negatívny efekt v podobe nového nástupu slabosti dýchania. V prípade sekundárnej infekcie sú predpísané antibiotiká. Neustále monitorujte laboratórne parametre, aby ste vylúčili poruchy elektrolytov. V niektorých prípadoch je indikovaná plazmaferéza a zavedenie imunoglobulínu.

Predpoveď

Priebeh myasthenia gravis závisí od mnohých faktorov:

• Formy ochorenia;
• Začiatok procesu;
• Rýchlosť progresie symptómov;
• Podmienky existencie pacienta;
• Pohlavie a vek;
• Včasnosť a kvalita liečby.

Najpriaznivejšie je typ oka myasténia. Najhoršie zo všetkých výnosov zovšeobecnené. V súčasnosti vám arzenál liekov a diagnostických manipulácií umožňuje dať Vysoké číslo pacienti majú priaznivú prognózu. Neznamená to, že sa uzdravia, cieľom terapie je zastaviť progresiu myasthenia gravis.

Priradenie patológie k chronický proces dáva možnosť celoživotného užívania drog. Robí sa to v kurzoch alebo priebežne. Včasná diagnostika umožňuje pacientom dobrá predpoveď. Tieto metódy výskumu majú čas na opravu patológie predtým, ako zachytia všetky svaly a dôjde k nezvratným zmenám.

Prevencia

Vyhnúť sa chorobe nie je jednoduché. Vzhľadom na to, že hlavnými príčinami myasthenia gravis sú genetická mutácia, nádorové formácie a autoimunitná patológia, nie je jednoduché ochoreniu predchádzať. Prevenciou môže byť predbežná lekárska genetická konzultácia pred tehotenstvom. Rovnako ako udržiavanie zdravý životný štýlživota, čo zvyšuje šance vyhnúť sa myasthenia gravis.

Akákoľvek kríza je stav človeka, v ktorom sa priebeh choroby náhle zhorší, a život ohrozujúce príznaky sa vyvíjajú veľmi rýchlo. Myastenické a cholinergná kríza, ktoré sú satelitmi myasthenia gravis, sú nebezpečné v tom, že pacient môže prestať dýchať a zastaviť srdce. Niekedy sa život človeka meria doslova v minútach, počas ktorých musia mať lekári alebo ľudia nablízku čas poskytnúť správna pomoc. Zdá sa, že prečo dochádza k zhoršeniu, nie je smrteľné nebezpečná choroba myasthenia gravis Ponúkame jednoduchý jazyk, ktorému rozumie každý, o tom, čo by mal každý vedieť: príčiny myastenických a cholinergných kríz, klinika, pohotovostná starostlivosť pre tých, ktorí mali takéto nešťastie. Možno niekomu z našich blízkych, ak náhle ochorie v doprave alebo len na ulici, informácie v tomto článku pomôžu zachrániť život.

myasthenia gravis

Príbeh o kríze začneme vysvetlením pojmu myasthenia gravis. Stáva sa, že iní berú túto chorobu ako simuláciu, pretože tí, ktorí trpia myasténiou gravis, sa neustále sťažujú na únavu, letargiu, neschopnosť vykonávať fyzická práca, len tie najľahšie.

V skutočnosti je myasténia gravis neuromuskulárne ochorenie patriace do kategórie autoimunitných, teda spôsobené zlyhaním v produkcii správnych protilátok v tele alebo produkciou zabijáckych buniek, ktoré napádajú zdravé tkanivá a bunky, čo sa stáva veľkou katastrofou.

Na pozadí sa vyvíja myastenická kríza bežné ochorenie a má podobné príznaky ako on, len sa prejavili v oveľa väčšej miere, čo predtým viedlo k úmrtiu asi 40 % pacientov. Teraz, ak sa liečba začne bezodkladne, je možné sa jej vyhnúť. Chcel by som poznamenať, že myasthenia gravis trpí 10 ľudí na každých 100 tisíc obyvateľov Zeme a ženy ňou trpia 3 krát častejšie ako muži. Myasténia sa môže prejaviť už v detstve, ale takéto prípady sú zriedkavé. Pozoruje sa hlavne u ľudí od 20 rokov do extrémneho vysokého veku.

Príznaky myasthenia gravis

Bez myasténie, ak ju človek má, nemôže dôjsť k myastenickej kríze. Niekedy sa však za ňu mýlia aj niektoré iné choroby. podobné príznaky ako je už spomínaná letargia, slabosť, únava. Ďalšie príznaky s myasthenia gravis:

Pokles očných viečok, najvýraznejší večer a lepšie ráno po nočnom odpočinku;

dvojité videnie;

Slabosť, vysoká únava po bežných činnostiach iných ľudí, napríklad lezenie po schodoch;

Počiatočné bulbárne znaky (výskyt nosového hlasu po jedle a dlhom rozhovore, ťažkosti s vyslovovaním jednotlivých písmen);

Dynamika bulbárnych znakov (ťažkosti s prehĺtaním, časté dusenie);

vegetatívne poruchy tachykardia);

Mimické znaky (veľmi hlboké vrásky na čele, charakteristický výraz tváre);

slinenie;

Ťažkosti s držaním hlavy;

Ťažkosti pri chôdzi.

Charakteristickým rysom myasténie je, že všetky vyššie uvedené prejavy sa zvyšujú po fyzická aktivita a večer a potom Dobrý odpočinok zníži alebo úplne zmizne.

Príznaky myastenickej krízy

Ak človek trpí myasthenia gravis, za určitých okolností môže zažiť myastenickú krízu. Životne dôležité sú príznaky základného ochorenia, najmä tachykardia, vysoká únava dôležité svaly(respiračné, srdcové), slinenie, pričom sa zvyšuje. Kríza je tiež charakterizovaná nasledujúcimi prejavmi:

Paralýza prehĺtacích svalov a jazyka, v dôsledku ktorej sa do dýchacieho traktu môže dostať hlien, sliny, jedlo;

Silné vzrušenie a panika v dôsledku nedostatku vzduchu;

Studený pot;

Niekedy spontánne močenie a/alebo defekácie;

Strata vedomia;

Suchá koža;

Skok v krvnom tlaku;

Rozšírenie zrenice;

Akútne srdcové zlyhanie, to znamená poruchy v práci srdca.

Myastenická kríza má niekoľko stupňov:

Stredná;

ťažký;

Bleskovo rýchle.

Rozdiely spočívajú v sile prejavu vyššie uvedených symptómov. Nebezpečná je najmä ťažká a blesková kríza, pri ktorej sa u človeka veľmi rýchlo, doslova za pár minút, vyvinie slabosť dýchacích a prehĺtacích svalov. Dýchanie sa najskôr zrýchli, tvár sčervenie, tlak vyskočí, pulz dosahuje asi 160 úderov za minútu. Potom sa dýchanie začne prerušovať, môže úplne zmiznúť, tvár zmodrie (v medicíne sa tomu hovorí cyanóza), klesne tlak, pulz takmer necítiť.

Príčiny myastenickej krízy

Myasténia môže byť vrodená aj získaná. Prvý sa vyskytuje v dôsledku mutácií v génoch. Druhá sa vyvíja, ak má osoba:

Problémy s týmusom;

Niektoré formy rakoviny (najmä prsníka, pľúc, vaječníkov);

tyreotoxikóza;

Letargická encefalitída.

Na pozadí týchto chorôb sa v takýchto prípadoch môže vyvinúť myastenická kríza:

Akútna infekčné choroby vrátane SARS, chrípky, bronchitídy;

Operácie;

Ťažký psychický stres;

Užívanie určitých liekov (najmä trankvilizérov);

Hormonálne poruchy;

Preskakovanie pacientov s myasténiou užívajúcich pilulky, porušenie priebehu liečby.

Cholinergná kríza

Myastenická kríza a cholinergná kríza sa často vyskytujú paralelne, preto dochádza k chybám v diferenciácii a v dôsledku toho aj v liečbe. Títo dvaja sú si však do istej miery podobní vonkajšie prejavyštáty sú tzv rôzne dôvody a majú rôznu etiológiu.

Takže s myastenickou krízou sa hustota cholinergných receptorov membrány znižuje v dôsledku ich deštrukcie a zvyšok mení svoje funkcie. A s cholinergnou krízou dochádza k nadmernej aktivácii cholinergných receptorov (nikotínových a / alebo muskarínových). Tento proces začína užívaním liekov na liečbu myasténie gravis vo vysokých dávkach, ako aj liekov, ktoré sú pri tejto chorobe zakázané.

Nie je ľahké diagnostikovať túto krízu, pretože jej hlavné príznaky sa zhodujú s myastenickou. Aby sme pomohli správne určiť, čo sa s človekom deje, môže pomôcť takáto vlastnosť v jeho stave, charakteristická pre cholinergnú krízu: pacient má príznaky intoxikácie: žalúdok bolí, otvára sa zvracanie, začína hnačka. Myastenickú krízu charakterizuje všetko okrem týchto príznakov.

Druhým znakom cholinergnej krízy je, že príznaky myasténie sa zhoršujú bez vykonanej fyzickej námahy, ale po užití anticholínesterázových liekov.

zmiešaná kríza

To je najviac pre zdravie a život nebezpečný pohľad patológia. Kombinuje myastenickú a cholinergnú krízu, ktorá súčasne predstavuje všetky symptómy zaznamenané pri oboch stavoch. To sťažuje správnu diagnózu, ale ešte viac - liečbu, pretože tie lieky, ktoré zachraňujú pred myastenickou krízou, ešte viac zhoršujú cholinergnú krízu. V zmiešaných krízach sa rozlišujú dve fázy toku:

1. myastenické. Pacienti majú výrazné bulbárne poruchy, dýchacie problémy, fyzická aktivita spôsobuje únavu, ale užívanie liekov (Klamin, Prozerin) negatívne reakcie nevolá.

2. Cholinergný charakterizované príznakmi intoxikácie.

Prax ukázala, že zmiešané krízy sa najčastejšie vyskytujú u ľudí, ktorí už prekonali jednu alebo druhú krízu s myasthenia gravis.

podozrivý zmiešaná kríza možné podľa nasledujúcich prejavov:

U pacientov sa jasne pozoruje aj bulbárna porucha a motorickú funkciu končatiny sa trochu zmenili;

Užívanie liekov sa rovnako neznižuje patologické príznaky napríklad zlepšuje motorická aktivita a málo pomáha stabilizovať dýchanie.

Diagnostika

Aby nedošlo k omylu a rýchlo poskytnúť účinnú pomoc pri myastenickej kríze je dôležité správne diagnostikovať pacienta. Ako je uvedené vyššie, niektoré príznaky myastenickej krízy môžu byť prítomné pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s myasthenia gravis (napríklad ťažkosti s dýchaním, zlyhanie srdcového rytmu). Príznaky cholinergnej krízy sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri intoxikácii a niektorých problémoch s tráviacim traktom. Ak je s pacientom sprevádzajúca osoba, ktorá môže podať informácie o prítomnosti myasthenia gravis a liekoch, ktoré užíva, diagnostika sa výrazne zjednoduší. Na rozlíšenie typu krízy lekári vykonávajú

Osobitné ťažkosti pri diagnostike sa pozorujú, keď zmiešaná kríza. Aby bolo možné presne určiť jeho prvú fázu, klinická analýza stav pacienta, ako aj elektrofyziologické hodnotenie účinku získaného užívaním anticholínesterázových liekov.

Samotná prítomnosť myasthenia gravis u človeka (pred vypuknutím krízy) sa zisťuje pomocou elektromyografie, farmakologických a imunologických testov.

Núdzová starostlivosť pri myastenickej a cholinergnej kríze

Ak sa u pacienta s myasténiou gravis náhle zhorší (nastane kríza), počítanie životov trvá niekoľko minút. Hlavná vec, ktorú by ostatní mali urobiť, je okamžite zavolať sanitku. Žiaľ, v našej realite sú situácie, kedy špecializovanej starostlivosti je neskoro. Ako môžete v takomto prípade pomôcť umierajúcemu? Najprv sa snažte, aby dýchal, odstráňte hlien z hrdla. Podľa pravidiel by tí, ktorí trpia myasténiou gravis, mali mať so sebou poznámku, že áno túto chorobu, ako aj lieky (napríklad "Prozerin") a injekčnú striekačku. Ak nie je možnosť rýchleho príchodu záchranky, treba človeku s myastenickou krízou podať injekciu podľa údajov v poznámke.

Prichádzajúci lekári sú povinní súrne hospitalizovať pacienta a v intenzívnej starostlivosti, kde sa vykonáva intenzívna núdzová terapia:

Zabezpečenie priechodnosti dýchacieho traktu;

zásobovanie kyslíkom;

Ak pacient nemá príznaky cholinergnej krízy (vracanie, hnačka), nasledujúce lieky: "Prozerín", "Atropín". Ak sa vyskytnú príznaky intoxikácie, núdzová terapia spočíva iba v umelom vetraní pľúc a v injekciách takýchto liekov: Atropín, Imunoglobulín a niektoré ďalšie. zdravotnícke prístroje podľa indikácií.

Liečba

Ak má osoba myastenickú krízu, liečba po núdzovej starostlivosti sa vykonáva na základe klinických a laboratórne testy, analýzy a dynamika vývoja ochorenia. IVL (teda umelá ventilácia pľúc), v závislosti od klinický obraz stav pacienta, ako aj z indikácií prítomnosti kyslíka v krvi, môže sa vykonať až šesť dní, ale ak má pacient pozitívnu reakciu na Prozerin po 16 alebo trochu viac hodinách, mechanická ventilácia sa zruší . Vo všeobecnosti je výkon ventilátora veľmi vážny a zodpovedný, vyžaduje neustále sledovanie respirátorov, % plynov v krvi, krvného obehu, teploty, rovnováhy tekutín v tele a iných vecí.

Vynikajúcou metódou na zvládanie všetkých typov kríz pri myasthenia gravis je výmenná plazmaferéza. Súčasne sa odoberie krv z centrálnej (alebo lakťovej) žily, odstredí sa a plazma sa zmení na darcovskú alebo umelú. Táto metóda poskytuje vynikajúce výsledky - za pár hodín sa stav pacienta výrazne zlepšuje. Plazmaferéza sa vykonáva v priebehu 7 až 14 dní.

Jednou z fáz liečby je medikamentózna terapia. Podľa indikácií sú pacientom predpísané imunoglobulíny, antioxidanty, anticholínesterázové lieky a v prítomnosti zápalové procesy- antibiotiká.

Prognóza a prevencia

Pred tridsiatimi či štyridsiatimi rokmi úmrtia u pacientov s myasténiou počas exacerbácie ochorenia sa vyskytli pomerne často. Teraz sa úmrtnosť znížila 12-krát. Musíte pochopiť, že niekedy život človeka, ktorý mal myastenickú krízu, závisí od našich činov. Núdzová starostlivosť musí byť poskytnutá veľmi rýchlo. Preto ak náhle na ulici, v doprave, kdekoľvek vidíme, že sa človek začína dusiť, treba okamžite zavolať záchranku.

Samotní pacienti s myasthenia gravis musia tiež dodržiavať niekoľko opatrení, aby zabránili kríze:

Byť pod dohľadom lekára a prísne dodržiavať predpísanú liečbu;

Vyhnite sa prepracovaniu, nervovým zrúteniam;

Vyhnite sa infekčným chorobám, pokiaľ je to možné;

Nevystavujte svoje telo intoxikácii;

Zahrňte do stravy potraviny bohaté na draslík (napríklad jedlá zo zemiakov, hrozienka).

Myasténia je získaná autoimunitné ochorenie. Je charakterizovaný výrazným fenoménom patologickej svalovej únavy a svalovej slabosti v dôsledku nedostatočnosti acetylcholínových receptorov na motorickej koncovej platni nervu.

Patologické svalová únava- jedinečný a špecifický znak tohto ochorenia. Súčasne vznikajúca svalová slabosť sa od bežnej parézy líši tým, že pri opakovaní pohybov (najmä v častom rytme) sa prudko zvyšuje a môže dosiahnuť stupeň úplnej paralýzy. Keď svaly pracujú pomalým tempom, najmä po spánku a odpočinku, svalová sila sa udržiava pomerne dlho.

V typických prípadoch sa ako prvé objavia okulomotorické poruchy – zdvojenie predmetov, najmä pri dlhšom čítaní, pokles očných viečok. Charakteristická je asymetria lézie a dynamika symptómov: ráno je stav lepší, večer sa výrazne zvyšuje ptóza a zdvojnásobenie. Neskôr slabosť a únava mimických svalov a žuvacie svaly. S rozšírením slabosti na svaly končatín viac trpia svaly proximálnych úsekov, najskôr na rukách. So zovšeobecnenými formami jedna z najviac závažné príznaky je slabosť dýchacích svalov.

Moderná klasifikácia založená na klinické príznaky zdôrazňuje:

Generalizovaná myasténia gravis bez porušenia vit dôležité funkcie as porušením životných funkcií;

Lokálne formy bez narušenia životných funkcií as porušením životných funkcií.

Dif. e - h:

Myasthenia gravis, ktorá začína v starobe, si vyžaduje odlíšenie od cievnych mozgových príhod.

Myastenická kríza je náhle zhoršenie stavu pacienta s myasthenia gravis, ktoré predstavuje bezprostredné ohrozenie života, pretože v dôsledku slabosti dýchacích a bulbárnych svalov môže dôjsť k nedostatočnosti. vonkajšie dýchanie alebo závažné bulbárne poruchy. Provokačnými momentmi sú porušenie liečebného režimu s anticholinesterázovými liekmi, ako aj akútne respiračné vírusové infekcie, rôzne infekčné ochorenia, fyzický a psycho-emocionálny stres, 1-2 dni menštruácie.

Pri prvých príznakoch respiračného zlyhania alebo dysfágie - tracheálna intubácia, pomocná resp umelé vetranie pľúca;

Prozerin 0,05% roztok - 2-3 ml intramuskulárne alebo intravenózne, ak nie je žiadny účinok, potom po 30-40 minútach sa dávka opakuje intramuskulárne;

Prednizolón 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Cholinergné krízy: vyskytujú sa pri nadmerných dávkach anticholínesterázových liekov v dôsledku toho, že si pacient sám zvyšuje dávky odporúčané lekárom. Myastenická kríza s nadmernou terapiou sa môže zmeniť na cholinergnú. Rozvíjajú sa príznaky nadmerného cholinergného pôsobenia. V tomto prípade sú príznaky nikotínovej aj muskarínovej intoxikácie – fibrilárne zášklby, mióza, slinenie, bolesti brucha, nepokoj, často poruchy dýchania, bledosť, chlad, mramorovanie koža. Dochádza k disociácii zvýšenia potreby anticholínesterázových liekov a poklesu svalovej sily po ich podaní.

Neexistujú žiadne konkrétne prostriedky, ako sa dostať z krízy.

Aplikujte atropín 0,1% roztok - 1 ml IV alebo s / c, v prípade potreby zopakujte dávku.

Pri poruchách dýchania a bronchiálnej hypersekrécii - mechanická ventilácia, toaleta horných dýchacích ciest.

Dočasné vysadenie anticholínesterázových liekov.

taktika:

Pacienti s myastenickými a cholinergnými krízami podliehajú urgentná hospitalizácia v nemocniciach s intenzívnou starostlivosťou a neurologických oddeleniach.

Nebezpečenstvá a komplikácie:

Vývoj akútneho respiračného zlyhania.

Myastenická kríza (ďalej len MK) je život ohrozujúci stav, ktorý je charakterizovaný zhoršeným dýchaním a prehĺtaním do takej miery, že kompenzácia nie je možná bez súboru opatrení. intenzívna starostlivosť a resuscitácia (vrátane intenzívnej ventilácie pľúc). Podľa literatúry sa krízový priebeh pozoruje u 30 – 40 % pacientov s myasthenia gravis a častejšie sa vyskytuje u žien.

Molekulárny základ MK je pravdepodobne prudký pokles počtu funkčných acetylcholínových receptorov (ďalej len AChR) v dôsledku masívneho napadnutia ich autoprotilátkami.

Odlíšiť MK od ostatných ťažké stavy sprevádzané poruchami dýchania, je možné prítomnosťou bulbárny syndróm, hypomimia, ptóza, asymetrická vonkajšia oftalmoparéza, slabosť a únava svalov končatín a krku, klesajúca v reakcii na zavedenie inhibítorov acetylcholínesterázy (ďalej len AChE).

Existuje názor, že najvyšší výskyt MC sa vyskytuje v prvých 2 rokoch od začiatku ochorenia, pričom existuje skupina pacientov, u ktorých manifestácia myasténie MC debutuje. V literatúre sa vyskytujú prípady vývoja MC, sprevádzané ťažkými respiračné zlyhanie, ako prvý prejav myasthenia gravis (najčastejšie s „neskorým“ nástupom ochorenia). trend smerom k akútny vývoj myasthenia gravis u starších ľudí opísal K. Osserman, ktorý vo svojej klasifikácii označil týchto pacientov v samostatnej skupine ako akútnych „fulminantných“ malígna forma s neskorým nástupom ochorenia a včasnou atrofiou. V súčasnosti mnohí autori zaznamenávajú klinický vývoj myasthenia gravis a tendenciu k výraznému „starnutiu“ choroby. Výskumníci teda poznamenávajú, že približne od polovice 80-tych rokov XX storočia výskyt v mladý vek a v starobe 3-krát zvýšená. Táto skutočnosť je základom jedného z skutočné problémy diagnostika myasthenia gravis u starších ľudí: v súčasnosti podľa štatistík 4 z 5 pacientov s akútnym nástupom myasténie v r. neskorý vek je stanovená diagnóza mŕtvice, botulizmu (alebo polymyozitídy). Vo väčšine prípadov je možné určiť spúšťací faktor alebo kombinácia viacerých faktorov vedúcich k rozvoju kríz, dochádza však aj k „náhlemu“ vzniku kríz bez zjavnej príčiny.

Mnohí autori poukazujú na polyetiológiu vývoja MC na jednej strane a absenciu akejkoľvek viditeľné dôvody u niektorých pacientov s myasthenia gravis na druhej strane. Literatúra popisuje celý riadok faktory (exogénne a endogénne), ktoré môžu vyprovokovať rozvoj exacerbácie a MK. Medzi najčastejšie príčiny MC podľa domácich a zahraničných autorov: infekcia horných dýchacích ciest (10-27% prípadov), aspiračná (bakteriálna) pneumónia (10-16%), chirurgická intervencia– tymektómia (5 - 17 %), začiatok liečby vysoké dávky steroidy alebo ich zrušenie (2 - 5 %), tehotenstvo a pôrod (4 - 7 %); v 35 - 42% prípadov nenájdu etiologický faktor krízy.

Vo väčšine prípadov sa MC objaví náhle a rýchlo sa rozvíja, takže nezostáva čas na zmenu taktiky liečby a prevenciu, takže je dôležité posúdiť význam klinické príznaky, imunologické, elektrofyziologické a farmakologické vlastnosti, ktoré by mohli slúžiť ako kritériá na predikciu vývoja MC.

Krízový charakter myasthenia gravis je možné predvídať už pri vzniku ochorenia. Spoľahlivými prediktormi malígneho priebehu sú mimická slabosť, bulbárna a poruchy dýchania slabosť svalov krku a rúk (príznak „ochabnutých“ 3-5 prstov na rukách) a absencia „klasických“ okulomotorických porúch (dvojité videnie) a proximálna slabosť končatín v klinickom obraze myasténie gravis nástup (navyše podobný selektívny obraz, ktorý sa vytvoril skoro, pretrváva počas celého priebehu ochorenia a pozoruje sa u pacientov s najvyššou ťažký priebeh choroby odolné voči hlavným druhom patogenetickej terapie- GCS, tymektómia (často počas vývinu núdzový pacienti si zachovávajú charakteristickú selektivitu porážky jednotlivých svalových skupín, ktoré majú takzvaný "čiastočný" typ krízy).

Podľa výsledku štúdie (od roku 1997 do roku 2012) N.I. Shcherbakov a kol. (FGBU" Vedecké centrum neurológia" RAMS, Moskva):

Krízy u pacientov s myasténiou sa často vyvíjajú v prvom roku od začiatku ochorenia, čo je primárne spôsobené neskorou diagnózou a nedostatkom adekvátnej patogenetickej terapie. Vývoj krízy vo viac neskoré termíny ochorenia sú výrazne častejšie spojené so zrušením alebo znížením dávky základnej kortikoterapie, čo odráža objektívne ťažkosti pri výbere minimálnej udržiavacej dávky steroidov.

MC prevládajú u žien v mladom veku, u mužov nad 60 rokov. S "neskorým" nástupom ochorenia je pravdepodobnosť vzniku kríz u žien a mužov rovnaká.

Charakteristickým rysom myasthenia gravis u starších ľudí je tendencia k akútnemu fulminantnému debutu choroby až po manifestáciu MC, ktorá, ako je znázornené klinickej praxičasto vedie k nesprávnej diagnóze.

Za dôležité prediktory malígneho „krízového“ priebehu ochorenia treba považovať prítomnosť selektívneho kraniobulbárneho klinického obrazu, kombináciu myasthenia gravis s tymómom a nedostatočný účinok na tymektómiu u mladých ľudí. vekových skupín(do 40 rokov), prítomnosť protilátok (AT) proti MTK (špecifická svalová tyrozínkináza), slabá citlivosť pacientov na inhibítory acetylcholínesterázy.

Titer (koncentrácia) AT k AChR nemá č prediktívna hodnota pri určovaní závažnosti ochorenia. Detekcia v sére pacientov s protilátkami proti MTK naznačuje vysoké riziko rozvoj malígneho krízového priebehu ochorenia.

Elektrofyziologickým kritériom pre vysoké riziko MC je zníženie amplitúdy M-odpovede na prvý elektrický stimul v klinicky postihnutom svale v kombinácii s malý stupeň dekrement (blok nervovosvalového prenosu), ktorý nezodpovedá závažnosti parézy.