Klinický krvný test na lupus erythematosus. Príčiny systémového lupus erythematosus
– závažné ochorenie, počas ktorej imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením sú postihnuté takmer všetky orgány, no najzávažnejšie pohybového aparátu a obličiek (lupus artritída a nefritída).
Príčiny systémového lupus erythematosus
História názvu tejto choroby siaha až do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli nezvyčajné, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť nechránenú časť tela, najčastejšie tvár – nos, líca. Ako je známe, jeden z jasné príznaky choroba je tzv lupusový motýľ- svetlý ružové škvrny ktoré ovplyvňujú pokožku tváre.
Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.
Prečo k tomu dochádza systémový lupus erythematosus, stále to nie je úplne jasné. Vedcom sa však predsa len podarilo objaviť nejaké vzory.
- Zistilo sa, že ľudia, ktorí častejšie ochorejú rôzne dôvody nútení tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo).
- Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
- Niektoré štúdie to ukazujú systémový lupus erythematosus– ide o imunitnú odpoveď na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy vo fungovaní imunitného systému sa teda nevyskytujú náhodne, ale s neustálym negatívnym vplyvom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
- Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu spôsobiť ochorenie.
Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu existujúcej choroby:
- Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo vo všeobecnosti a najmä na kardiovaskulárny systém a už teraz trpí lupusom.
- Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.
Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia
Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začne útočiť. Podľa vedcov k ochoreniu dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stanú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy (veľké molekuly bielkovín).
Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malé plavidlá preto sa choroba nazýva systémový.
Tieto molekuly sa prichytia na tkanivá a potom sa z nich začnú uvoľňovať. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy začnú ničiť zdravé telesné tkanivo. Tento proces je spojený s výskytom mnohých symptómov.
Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus
Škodlivé imunitné komplexy sa šíria po celom tele krvným obehom, takže môže byť zasiahnutý akýkoľvek orgán. S tým si však človek nespája prvé príznaky, ktoré sa objavia vážna choroba, Ako systémový lupus erythematosus, pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:
- bezpríčinné zvýšenie teploty;
- zimnica a bolesť svalov, únava;
- slabosť, časté bolesti hlavy.
Neskôr sa objavia ďalšie príznaky spojené s poškodením jedného alebo druhého orgánu alebo systému.
- Jedným zo zjavných príznakov lupusu je takzvaný lupusový motýľ - výskyt vyrážky a hyperémie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
- vyrážka sa môže objaviť na iných častiach tela: ruky, žalúdok;
- Ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
- ulcerózne lézie slizníc;
- výskyt trofických vredov.
Lézie muskuloskeletálneho systému
Touto poruchou trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.
- Bolestivé pocity v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje tých najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
- Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
- Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
- U mužov so systémovým lupusom sa zápal najčastejšie vyskytuje v sakroiliakálna kĺb Bolestivý syndróm vyskytuje sa v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť môže byť trvalá alebo dočasná (po fyzickej aktivite).
Poškodenie kardiovaskulárneho systému
Približne u polovice chorých odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy je to spôsobené medikamentóznou liečbou choroby.
- Počas vyšetrenia sa môže u pacienta zistiť perikarditída, endokarditída alebo myokarditída, ktoré vznikli bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
- Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov poškodené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
- okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
- Výskyt lupusových buniek (LE bunky) v krvi. Sú to modifikované leukocyty vystavené imunoglobulínu. Tento jav jasne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Poškodenie obličiek
- V akútnom a pod akútny priebeh lupus Vyvstáva zápalové ochorenie ochorenie obličiek, ktoré sa nazýva lupusová nefritída, príp lupusová nefritída . Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových krvných zrazenín. Ak sa liečba neuskutoční včas, prudký pokles funkcie obličiek.
- Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.
Ak sa ochorenie odhalí a lieči včas, akútne zlyhanie obličiek sa vyvinie približne v 5 % prípadov.
Lézie nervového systému
- Oneskorená liečba môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky. nervový systém vo forme kŕčov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
- Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE bunky) v krvi. LE bunky sú biele krvinky, ktoré obsahujú jadrá iných buniek. Tento jav jasne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Ak je osoba diagnostikovaná súčasne 4 príznaky choroby, je mu diagnostikované: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa analyzujú počas diagnostiky.
- Výskyt lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
- zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (sčervenanie, vyrážka);
- vredy na slizniciach nosa a úst;
- zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
- zapálené serózne membrány (pleurisy, perikarditída);
- bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
- dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
- krvný test odhalí nízke hladiny leukocytov a krvných doštičiek;
- Zisťujú sa protilátky proti vlastnej DNA.
Liečba systémového lupus erythematosus
Malo by byť zrejmé, že túto chorobu nemožno vyliečiť v žiadnom špecifickom časovom období alebo pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie veta. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. Zároveň existuje dôležitá podmienka- Nemôžete byť na otvorenom slnku.
Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne lieky.
- Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie a neskôr lekár zníži dávku. To sa robí s cieľom znížiť silné vedľajšie účinky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú množstvo orgánov.
- Cytostatiká – rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátkodobé);
- Mimotelová detoxikácia – jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
- Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto produkty nie sú vhodné pre dlhodobé užívanie pretože sú škodlivé pre kardiovaskulárneho systému a znížiť produkciu testosterónu.
Významnú pomoc pri komplexnej liečbe choroby poskytne liek, ktorý zahŕňa prírodný komponent- dron. Biokomplex pomáha posilniť obranyschopnosť organizmu a vyrovnať sa s tým komplexné ochorenie. Zvlášť účinné v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.
Prírodné lieky na komplikácie lupusu
Nevyhnutná je liečba sprievodných ochorení a komplikácií – napríklad lupusový zápal obličiek. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.
Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tomto smere lieky ako napr Púpava P A Plus.
Púpava P je prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením a obnovuje chrupavkového tkaniva Okrem toho pomáha znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Liek tiež pomáha odstraňovať toxíny z tela.
Dihydroquercetin Plus– zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, spevňuje steny ciev, čím sú pružnejšie.
je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je rozsudkom smrti. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôže vyhnúť sa exacerbáciám. Byť zdravý!
UŽITOČNÉ VEDIEŤ:
O KĹBOVÝCH OCHORENIACH
Nikto nepremýšľa o tom, ako sa vyhnúť bolesti v kĺboch - hrom nezasiahol, prečo inštalovať bleskozvod. Medzitým artralgia – názov tohto typu bolesti – postihuje polovicu ľudí nad štyridsať a 90 % ľudí nad sedemdesiat rokov. Prevencia bolesti kĺbov teda stojí za zváženie, aj keď...
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené dysfunkciou imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).
Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nie je jasná. Predpokladá sa, že ako spúšťač rozvoja ochorenia slúžia vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je spôsobené ich vlastnosťami hormonálny systém (vysoká koncentrácia estrogén v krvi). Osvedčené ochranný účinok ohľadom mužských pohlavných hormónov SLE (androgénov). Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie alebo lieky.Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek(T a B lymfocyty), čo je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a seróznych membránach vnútorné orgány(srdce, pľúca atď.) spôsobujúce zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje veľký rozsah príznaky. Choroba sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť buď okamžitý alebo postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída – zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5-10%)
Poškodenie slizníc a kože
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% kožné prejavy choroby vôbec nevznikajú. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
- Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
- Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
- Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacieho systému
Porážky zvonku dýchací systém so SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôzne komplikácie. Najčastejším prejavom lézie pľúcny systém Ide o zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Charakterizované bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje krvné cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach, a je tiež možné vyvinúť vážny stav ako blokáda pľúcna tepna trombus (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejšia lézia sa vyskytuje v osrdcovníku (perikarditída).- Perikarditída - zápal serózne membrány pokrývajúci srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých ľudí pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Porážka periférne cievy prejavuje sa:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú zistené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne na začiatku ochorenia nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje ako nefrotický syndróm (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená bielkovina v krvi, edém).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením krvných ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy lézie nervových štruktúr a mozgové cievy:
- Bolesť hlavy a migréna, väčšina časté príznaky pre SLE
- Podráždenosť, depresia – zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- Mozgová mŕtvica
- Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
- Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového obalu (myelínu).
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poškodenie tráviaceho traktu
Klinické lézie tráviaci trakt sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE vychádza z údajov z klinických prejavov ochorenia, ako aj z laboratórnych a inštrumentálne štúdie. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, ktoré možno použiť na stanovenie diagnózy - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením miernej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválne, okrúhle alebo prstencové, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu, šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Postihnutá je sliznica ústna dutina alebo sliznice nosohltanu vo forme ulcerácií. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická motýľová vyrážka |
| Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g/deň, uvoľnenie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené antinukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia sa určuje pomocou špeciálnych indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú sčítané. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia) | Musí byť vylúčené metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| Psychózy | Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti ako obvykle, narušené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny logické myslenie, je narušená priestorová orientácia, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť alebo ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal optický nerv s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Ťažká, konštantná, môže byť migréna, nereaguje na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Novo identifikované, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzliny na prstoch | 8 |
| Artritída(zápal kĺbov) | Postihnutie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída(zápal kostrového svalstva) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Odliatky v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| Červené krvinky v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Poškodenie zápalového charakteru | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Vredy slizníc | Vredy na slizniciach a nose | 2 |
| Pleuréza(zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, EchoCG | 2 |
| Klesajúci kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi | Menej ako 150 10 9 /l, s výnimkou liekov | 1 |
| Znížený počet bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, s výnimkou liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
- Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a zisťujú sa aj pri iných ochoreniach spojivové tkanivo
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR – zvýšená
- C - reaktívny proteín, zvýšený
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, to je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému
- Röntgen kĺbov
- Röntgen a počítačová tomografia hrudník
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- Echokardiografia
Špecifické postupy
- Odbočka chrbtice umožňuje vylúčiť infekčné príčiny neurologické symptómy.
- Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavný dôvod choroba sa nenašla, rovnako ako sa nenašla samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Vylúčte fyzické a duševné stresujúce podmienky
- Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najviac účinné lieky V liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- Intravenózne podanie metylprednizolónu v veľké dávky(pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické lieky sú sľubná metóda liečbe SLE
- Anti CD 20 – Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Mimotelové liečebné metódy
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, Aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
3.
Chronický priebeh– väčšina priaznivý priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, poškodeniam najmä kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.
2. liečivý lupus erythematosus- Na rozdiel od toho typ systému lupus erythematosus, úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia určitým lieky:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmické činidlo – Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- drogy rastlinného pôvodu na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily). dolných končatín a tak ďalej): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nevykazujú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom odlišná diagnóza s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, čo pomôže odlíšiť sa od chorôb vzhľadovo podobných (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
- chyba krvné bunky vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus . Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).
foto:
Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémové ochorenia spojivové tkanivo:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nemá funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, zatiaľ čo v krvi väčšiny pacientov existuje zvýšené množstvo eozinofily (krvné bunky zodpovedné za alergie).
- Sjögrenov syndróm– poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 foto: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Dlhodobá horúčka nízkeho stupňa(do 38 0 C). | Mierne dlhotrvajúca horúčka(do 39 0 C). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a v niektorých jeho formách vzhľad pacient nemusí byť postihnutý všetkými týmito chorobami) | Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť skreslená a často sa zistí pokles horné viečko(ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, životu nebezpečné pacient. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna terapia (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická terapia a iné drogy (pozri časť článku „Liečba systémový lupus» ). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä u skoré štádia. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak je prítomný) často stačí skúseným reumatológom zhodnotiť kožné prejavy ochorenia.
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. IN detstva Najčastejším autoimunitným ochorením je reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, aj keď je to zriedkavé. najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov. Vzhľadom na povahu imunitného systému, hormonálne pozadie, rýchlosť rastu, systémový lupus erythematosus u detí sa vyskytuje s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- ťažší priebeh ochorenia , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer simultánna lézia všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktorá môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najviac bežná komplikácia – porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokový stav DIC syndróm – diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofia).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek sú hemoragické vyrážky po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie) bežnejšie. Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné lúče. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. V priebehu času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malé kĺby prsty.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(v kvapaline pleurálna dutina), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
8.
IN skoré obdobie ochorenie u dospievajúcich sa vo väčšine prípadov pozoruje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentná hospitalizácia dieťa do nemocnice (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotku intenzívnej starostlivosti alebo na jednotku intenzívnej starostlivosti).
V nemocničnom prostredí vykonávajú úplné vyšetrenie trpezlivý a vybrať potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatickej a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa začne včas a pravidelná liečba môže byť dosiahnuté stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?
Ako už bolo spomenuté, systémový lupus erythematosus najčastejšie postihuje mladé ženy a pre každú ženu je veľmi dôležitá otázka materstva. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľké riziko pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie Prednizolonu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť.
,
pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa
. na 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, A v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstvo so systémovým lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:
- smrť plodu;
- . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie prečo pôjde cestou autoimunitný proces.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predisponuje k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SCV.
- V akútnych prípadoch systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu počas obdobia exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE vyžaduje dlhodobé užívanie lieky, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca O tehotenstve nemôže byť ani reči; to môže viesť k úmrtiu ženy na zlyhanie obličiek a/alebo srdca, pretože sú to práve tieto orgány prichádzajú obrovská záťaž pri nosení bábätka.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, draselné prípravky, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a ďalšie patologických stavov tehotenstvo v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, pretože popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje veľká šanca porodiť normálne zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievania);
- faktory životné prostredie (napríklad ultrafialové ožarovanie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa deteguje veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- zeleninový olej v nie veľké množstvá;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky(nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku atď.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, pacientovi sa odporúča často podstupovať zlomkové jedlá podľa terapeutická diéta– tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich účinkov a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu; môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičné metódy liečbe, ale až po konzultácii s reumatológom.
Nejaké prostriedky tradičná medicína na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky musia byť uchovávané mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
foto: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožné zmeny, tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny nechty so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Klinický obraz je veľmi podobný infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.
A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožná forma lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
Laboratórny výskum
Všeobecná analýza krvi. Zvýšenie ESR sa často pozoruje pri SLE, ale toto znamenie nekoreluje dobre s aktivitou ochorenia. Nevysvetliteľné zvýšenie ESR naznačuje prítomnosť interkurentnej infekcie.
. Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou ochorenia.
. Hypochrómna anémia je spojená s chronickým zápalom, skrytým krvácanie do žalúdka, užívanie niektorých liekov.Často sa zistí mierna alebo stredne ťažká anémia. Ťažká Coombs-pozitívna autoimunitná hemolytická anémia sa pozoruje u menej ako 10 % pacientov.
Trombocytopénia sa zvyčajne zistí u pacientov s APS. Veľmi zriedkavo sa vyvinie autoimunitná trombocytopénia spojená so syntézou AT na krvné doštičky.
. Zvýšenie CRP je nezvyčajné; zaznamenané vo väčšine prípadov v prítomnosti sprievodnej infekcie. Mierne zvýšenie koncentrácie CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Všeobecná analýza moču
Zisťuje sa proteinúria, hematúria, leukocytúria, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.
Biochemické štúdie
Zmeny biochemických parametrov sú nešpecifické a závisia od prevládajúceho poškodenia vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia. Imunologické štúdie
. Antinukleárny faktor (ANF) je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF sa deteguje u 95% pacientov so SLE (zvyčajne s vysokým titrom); jeho absencia v drvivej väčšine prípadov argumentuje proti diagnóze SLE.
Antinukleárna AT. AT k dvojvláknovej (natívnej) DNA (anti-DNA) sú relatívne špecifické pre SLE; zistené u 50-90 % pacientov ♦ AT na históny, typickejšie pre lupus vyvolaný liekmi. Antigén AT až 5m (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE, ale detegujú sa len u 10-30 % pacientov; AT na malé jadrové ribonukleoproteíny sa častejšie deteguje u pacientov s prejavmi zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva ♦ AT na Ro/SS-A antigén (anti-Ro/SSA) je spojený s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. Antigén AT až La/SS-B (anti-La/SSB) sa často nachádza spolu s anti-Ro.
APL, falošne pozitívna Wassermanova reakcia, lupus antikoagulant a AT na kardiolipín sú laboratórne markery APS.
Iné laboratórne abnormality
U mnohých pacientov sa zisťujú takzvané lupusové bunky – LE (ot lupus erythematosus) bunky (leukocyty, ktoré majú fagocytovaný jadrový materiál), cirkulujúce imunitné komplexy, RF, ale klinický význam týchto laboratórnych abnormalít je malý. U pacientov s lupusovou nefritídou sa pozoruje pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), ktorý koreluje s aktivitou nefritídy (najmä zložky C3).
Diagnostika
Na diagnostiku SLE nestačí prítomnosť jedného symptómu ochorenia alebo jednej zistenej laboratórnej zmeny – diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia, údajov z laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód a klasifikačných kritérií ochorenia. z Americkej asociácie reumatológie.Kritériá Americkej reumatologickej asociácie
1. Vyrážka na lícnych kostiach: fixovaný erytém na lícnych kostiach, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.2. Diskoidná vyrážka: erytematózne vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami; Staré lézie môžu mať atrofické jazvy.
3. Fotosenzitivita: Kožná vyrážka, ktorá vzniká v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné žiarenie.
4. Vredy v ústach: ulcerácia ústnej dutiny alebo nosohltana; zvyčajne bezbolestné.
5. Artritída: neerozívna artritída postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom.
6. Serozitída: zápal pohrudnice (pleurálna bolesť alebo trenie pohrudnice alebo prítomnosť pleurálneho výpotku) alebo perikarditída (potvrdená echokardiografiou alebo auskultáciou trenia osrdcovníka).
7. Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria >0,5 g/deň alebo valec (erytrocyty, hemoglobín, granulované alebo zmiešané).
8. Poškodenie centrálneho nervového systému: kŕče alebo psychóza (pri absencii užívania liekov alebo metabolických porúch).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémia s retikulocytózou alebo leukopéniou<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunologické poruchy ♦ anti-DNA alebo ♦ anti-Sm alebo ♦ aPL: - zvýšená hladina IgG alebo IgM (AT na kardiolipín); - pozitívny test na lupus antikoagulant s použitím štandardných metód; - falošne pozitívna Wassermanova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov s potvrdenou absenciou syfilisu pomocou imobilizačného testu Treponema pallidum a fluorescenčného adsorpčného testu treponemového AT.
11. ANF: zvýšenie titrov ANF (pri absencii užívania liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm). Diagnóza SLE sa stanoví, keď sa nájdu 4 alebo viac z 11 kritérií uvedených vyššie.
Diagnostické kritériá pre APS
I. Klinické kritériá1. Trombóza (jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek orgáne).
2. Patológia gravidity (jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom týždni alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. gestačným týždňom alebo tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánne potraty pred 10. týždňom tehotenstva).
II. Laboratórne kritériá
1. AT na kardiolipín (IgG a/alebo IgM) v krvi v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 6 týždňov.
2. Plazmatický lupus antikoagulant v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov, stanovený takto:
. predĺženie času zrážania plazmy pri fosfolipid-dependentných koagulačných testoch;
. chýbajúca korekcia na predĺženie času zrážania skríningových testov v testoch miešania s plazmou darcu;
. skrátenie alebo korekcia predĺženia času zrážania skríningových testov pri pridávaní fosfolipidov;
. vylúčenie iných koagulopatií. Špecifický APS je diagnostikovaný na základe prítomnosti jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.
Ak existuje podozrenie na SLE, mali by sa vykonať nasledujúce štúdie:
. všeobecný krvný test s určením ESR a počítaním obsahu leukocytov (s leukocytovým vzorcom) a krvných doštičiek. imunologický krvný test so stanovením ANF. všeobecný rozbor moču. rentgén hrude
. EKG, echokardiografia.
Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom v dôsledku narušenia imunitného systému vznikajú zápalové reakcie v rôznych orgánoch a tkanivách.
Choroba sa vyskytuje s obdobiami exacerbácie a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. V konečnom dôsledku systémový lupus erythematosus vedie k zlyhaniu jedného alebo druhého orgánu alebo niekoľkých orgánov.
Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10-krát častejšie ako muži. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje vo veku 15 až 25 rokov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v období puberty, počas tehotenstva a v popôrodnom období.
Príčiny systémového lupus erythematosus
Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Diskutuje sa o nepriamom vplyve množstva vonkajších a vnútorných faktorov prostredia, ako je dedičnosť, vírusová a bakteriálna infekcia, hormonálne zmeny a faktory prostredia.
Pri výskyte ochorenia zohráva úlohu genetická predispozícia. Je dokázané, že ak je u jedného z dvojčiat diagnostikovaný lupus, riziko, že to druhé môže ochorieť, sa zvyšuje 2-krát. Odporcovia tejto teórie upozorňujú, že gén zodpovedný za vznik choroby sa zatiaľ nenašiel. Okrem toho u detí, ktorých jeden z rodičov má systémový lupus erythematosus, sa ochorenie rozvinie len u 5 %.
Vírusovú a bakteriálnu teóriu podporuje častá detekcia vírusu Epstein-Barrovej u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Okrem toho bolo dokázané, že DNA niektorých baktérií môže stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.
U žien so SLE sa v krvi často zistí zvýšenie hormónov, ako je estrogén a prolaktín. Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. To všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja choroby.
Je známe, že ultrafialové lúče môžu u mnohých predisponovaných jedincov spustiť tvorbu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k vzniku alebo exacerbácii existujúceho ochorenia.
Žiaľ, žiadna z teórií spoľahlivo nevysvetľuje príčinu vývoja ochorenia. Preto sa systémový lupus erythematosus v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie.
Príznaky systémového lupus erythematosus
Pod vplyvom jedného alebo viacerých z vyššie uvedených faktorov je v podmienkach nesprávneho fungovania imunitného systému „odhalená“ DNA rôznych buniek. Takéto bunky telo vníma ako cudzie (antigény) a na ochranu pred nimi sa vyrábajú špeciálne protilátkové proteíny, ktoré sú špecifické pre tieto bunky. Pri interakcii protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k rozvoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Obzvlášť často sú postihnuté bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na širokú distribúciu spojivového tkaniva v tele so systémovým lupus erythematosus sú do patologického procesu zapojené takmer všetky orgány a tkanivá tela. Imunitné komplexy, ktoré sa fixujú na stene krvných ciev, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky v dôsledku ich toxických účinkov vedú k rozvoju anémie a trombocytopénie.
Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie, ktoré sa vyskytuje s obdobiami exacerbácií a remisie. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišujú tieto varianty priebehu ochorenia:
akútny priebeh SLE- prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťami kĺbov. Veľmi často pacienti označujú deň, kedy choroba začala. V priebehu 1-2 mesiacov sa vytvorí podrobný klinický obraz poškodenia životne dôležitých orgánov. Pri rýchlo postupujúcom priebehu pacienti zvyčajne zomierajú po 1-2 rokoch.
subakútny priebeh SLE- prvé príznaky ochorenia nie sú také výrazné. Od prejavu k poškodeniu orgánov prejde v priemere 1-1,5 roka.
chronický priebeh SLE- Jeden alebo viac príznakov je prítomných mnoho rokov. V chronickom priebehu sú obdobia exacerbácie zriedkavé, bez narušenia životne dôležitých orgánov. Na liečbu ochorenia sú často potrebné minimálne dávky liekov.
Počiatočné prejavy ochorenia sú spravidla nešpecifické, pri užívaní protizápalových liekov alebo spontánne vymiznú bez stopy. Často je prvým príznakom ochorenia výskyt začervenania na tvári v podobe motýlích krídel, ktoré sa časom tiež stratia. Obdobie remisie v závislosti od typu kurzu môže byť dosť dlhé. Potom pod vplyvom nejakého predisponujúceho faktora (dlhotrvajúci pobyt na slnku, tehotenstvo) dochádza k exacerbácii ochorenia, ktorú tiež následne vystrieda fáza remisie. V priebehu času sa príznaky poškodenia orgánov spájajú s nešpecifickými prejavmi. Podrobný klinický obraz je charakterizovaný poškodením nasledujúcich orgánov.
1. Koža, nechty a vlasy. Kožné lézie sú jedným z najčastejších príznakov ochorenia. Symptómy sa často objavujú alebo zosilňujú po dlhšom pobyte na slnku, mrazu alebo počas psycho-emocionálneho šoku. Charakteristickým znakom SLE je výskyt začervenania v tvare motýlích krídel na lícach a nose.
Motýľový erytém
Spravidla sa na otvorených miestach kože (tvár, horné končatiny, oblasť dekoltu) vyskytuje začervenanie kože rôznych tvarov a veľkostí, náchylné na periférny rast - odstredivý erytém Biette. Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný objavením sa začervenania na koži, ktoré je následne nahradené zápalovým opuchom, následne koža v tejto oblasti zhrubne a nakoniec sa vytvoria oblasti atrofie s jazvami.
Ohniská diskoidného lupusu sa môžu vyskytnúť v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoria o šírení procesu. Ďalším nápadným prejavom poškodenia kože je kapilaritída - začervenanie a opuch a početné bodové krvácania na vankúšikoch prstov, dlaní a chodidiel. Poškodenie vlasov pri systémovom lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa vyskytujú zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periungválneho záhybu.
2. Sliznice. Zvyčajne je postihnutá sliznica úst a nosa. Patologický proces je charakterizovaný výskytom začervenania, tvorbou erózií sliznice (enantém), ako aj malými vredmi ústnej dutiny (aftózna stomatitída).
Aftózna stomatitída
Keď sa objavia praskliny, erózie a vredy červeného okraja pier, diagnostikuje sa lupus cheilitis.
3. Muskuloskeletálny systém. Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE.
V patologickom procese sú zapojené malé kĺby, zvyčajne prsty. Ložisko je symetrického charakteru, pacientov trápi bolesť a stuhnutosť. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Postihnutá je hlavica stehennej kosti a kolenný kĺb. V klinickom obraze dominujú príznaky funkčnej insuficiencie dolnej končatiny. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestále kontraktúry, v závažných prípadoch dislokácie a subluxácie.
4. Dýchací systém. Najčastejšou léziou sú pľúca. Pleuréza (nahromadenie tekutiny v pleurálnej dutine), zvyčajne obojstranná, je sprevádzaná bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Akútna lupusová pneumonitída a pľúcne krvácania sú život ohrozujúce stavy a bez liečby vedú k rozvoju syndrómu respiračnej tiesne.
5. Kardiovaskulárny systém. Najčastejšou je Libman-Sachsova endokarditída, s častým postihnutím mitrálnej chlopne. V tomto prípade v dôsledku zápalu dochádza k fúzii chlopňových cípov a vzniku srdcovej chyby, ako je stenóza. Pri perikarditíde dochádza k zahusteniu perikardiálnych vrstiev, medzi nimi sa môže objaviť aj tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v oblasti hrudníka a zväčšeným srdcom. Pri SLE sú často postihnuté malé a stredne veľké cievy, vrátane koronárnych a mozgových tepien. Preto sú mozgová príhoda a ischemická choroba srdca hlavnou príčinou úmrtnosti pacientov so SLE.
6. Obličky. U pacientov so SLE s vysokou aktivitou procesu sa tvorí lupusová nefritída.
7. Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti pacienti so SLE vykazujú širokú škálu neurologických symptómov, od bolestí hlavy typu migrény až po prechodné ischemické ataky a mŕtvice. V obdobiach vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea a cerebrálna ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Za jej najdramatickejší prejav sa považuje zápal zrakového nervu so stratou zraku.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa považuje za stanovenú, keď sú splnené 4 alebo viac z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).
| Motýľový erytém | Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) na lícnych kostiach s tendenciou rozširovať sa do nosoústnych záhybov. |
| Diskoidná vyrážka | Vyvýšené erytematózne lézie s pevne zbalenými šupinami, atrofia kože a zjazvenie v priebehu času. |
| Fotosenzitivita | Výskyt alebo zhoršenie vyrážky po vystavení slnku. |
| Vredy ústnej a/alebo nazofaryngeálnej sliznice | Typicky bezbolestné. |
| Artritída | Vzhľad opuchu a bolesti najmenej dvoch kĺbov bez ich deformácie. |
| serozitída | Pleuréza alebo perikarditída. |
| Poškodenie obličiek | Jeden z nasledujúcich prejavov: periodické zvýšenie bielkovín v moči až do 0,5 g/deň alebo detekcia odliatkov v moči. |
| Poškodenie CNS | Jeden z nasledujúcich prejavov: záchvaty alebo psychóza, ktoré nie sú spojené s inými príčinami. |
| Hematologické poruchy | Jeden z nasledujúcich prejavov: hemolytická anémia, lymfopénia alebo trombocytopénia nesúvisiaca s inými príčinami. |
| Poruchy imunity | Detekcia LE buniek alebo protilátok proti nDNA v sére alebo protilátok proti Smithovmu antigénu alebo falošne pozitívna Wassermannova reakcia pretrvávajúca 6 mesiacov bez detekcie Treponema pallidum. |
| Antinukleárne protilátky | Zvýšenie titra antinukleárnych protilátok, ktoré nie je spojené s inými dôvodmi. |
V diagnostike SLE zohrávajú dôležitú úlohu imunologické testy. Neprítomnosť antinukleárneho faktora v krvnom sére spochybňuje diagnózu SLE. Na základe laboratórnych údajov sa určí stupeň aktivity ochorenia.
S nárastom stupňa aktivity sa zvyšuje riziko poškodenia nových orgánov a systémov, ako aj zhoršenie existujúcich ochorení.
Liečba systémového lupus erythematosus
Liečba by mala byť čo najvhodnejšia pre jednotlivého pacienta. Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:
S pretrvávajúcim zvýšením teploty bez zjavného dôvodu;
keď sa vyskytnú život ohrozujúce stavy: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
keď sa objavia neurologické komplikácie.
s výrazným znížením počtu krvných doštičiek, červených krviniek alebo lymfocytov.
v prípadoch, keď exacerbáciu SLE nemožno liečiť ambulantne.
Na liečbu systémového lupus erythematosus počas exacerbácie sa podľa určitej schémy široko používajú hormonálne lieky (prednizolón) a cytostatiká (cyklofosfamid). Ak sú postihnuté orgány muskuloskeletálneho systému, ako aj so zvýšením teploty, predpisujú sa nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak).
Pre adekvátnu liečbu ochorenia určitého orgánu je potrebná konzultácia s odborníkom v tejto oblasti.
Prognóza života so SLE pri včasnej a správnej liečbe je priaznivá. Päťročná miera prežitia takýchto pacientov je asi 90%. Úmrtnosť pacientov so SLE je však trikrát vyššia ako u bežnej populácie. Medzi nepriaznivé faktory prognózy patrí skorý nástup ochorenia, mužské pohlavie, rozvoj lupusovej nefritídy, vysoká aktivita procesu a infekcia.
Všeobecná lekárka Sirotkina E.V.
Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zhromaždia príznaky a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa u pacienta môžu prejaviť počas dlhého obdobia ochorenia alebo v krátkom čase. Diagnóza SLE je prísne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Pre proces diagnostiky je nevyhnutné povedať svojmu lekárovi úplnú a presnú anamnézu (napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo ochorenie). Tieto informácie spolu s fyzikálnym vyšetrením a výsledkami laboratórnych testov pomáhajú lekárovi zvážiť alebo skutočne potvrdiť ďalšie stavy, ktoré môžu byť podobné SLE. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.
Neexistuje žiadny test, ktorý by dokázal určiť, či má osoba SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Používajú sa testy, ktoré zisťujú špecifické autoprotilátky, ktoré sú často prítomné u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne vykonáva na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo „veliaceho centra“ vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívny test na antinukleárne protilátky; pozitívny výsledok však môžu spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné ochorenia. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.
Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich:
Jedenásť diagnostických príznakov SLE
- červená v oblasti lícnych kostí (v tvare „motýľa“, na koži hrudníka v oblasti „výstrihu“, na chrbte rúk)
- diskoidné (šupinaté, diskovité ulcerácie, najčastejšie na koži tváre, pokožky hlavy alebo hrudníka)
- (citlivosť na slnečné svetlo v krátkom čase (nie viac ako 30 minút)
- vredy v ústach (bolesť hrdla, úst alebo nosa)
- artritída (bolesť, opuch kĺbov)
- serozitída (serózna membrána okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúca bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzaná ťažkosťami s dýchaním)_
- postihnutie obličiek
- problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
- hematologické problémy (znížený počet krviniek)
- imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
- antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)
Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby umožnili lekárovi rozlíšiť SLE od iných ochorení spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených príznakov sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného znaku zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem znakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie symptómy ochorenia. Patria sem trofické poruchy (úbytok hmotnosti, zosilnený až do objavenia sa ložísk plešatosti alebo úplnej plešatosti), horúčka nemotivovanej povahy. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, biela) prstov alebo časti prsta, nosa, uší v dôsledku chladu alebo emočného stresu. Táto zmena farby kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Ďalšími bežnými príznakmi ochorenia, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú svalová slabosť alebo ťažkosti v bruchu sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.
Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sicca“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a suchom v ústach. Ženy môžu tiež pociťovať suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).
Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:
Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme
Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.
Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami lieku, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objaviť počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne viaceré symptómy, väčšinou majú viaceré zdravotné problémy, ktoré sa časom zhoršujú. Väčšina pacientov so SLE sa však počas terapie cíti dobre, bez známok poškodenia orgánov.
Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie iných liekov, ako sú primárne lieky na liečbu SLE postihujúceho centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov iných špecializácií, najmä psychiatra, neurológa atď.
Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermannova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. Pozitívny test neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť stopy a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár musí porovnať úplný obraz: anamnézu, klinické príznaky a údaje z testov, aby presne určil, či má človek lupus.
Ďalšie laboratórne testy sa používajú na sledovanie priebehu ochorenia od okamihu diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, krvný chemický panel a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) môžu poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky padajú na dno skúmavky obsahujúcej nezrážajúcu sa krv. Nárast ESR však nie je dôležitým ukazovateľom pre SLE, ale v kombinácii s inými ukazovateľmi môže zabrániť niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale spôsobuje aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Ľudia s lupusom majú často nízke hladiny komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.
Diagnostické pravidlá pre SLE
- Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
- Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)
Laboratórne vyšetrenie:
- Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
- Všeobecná analýza moču
- Biochemický krvný test
- Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej a vysokej aktivite SLE
- Vyšetrenie antinukleárnych protilátok – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
- Test na iné autoprotilátky (anti-dvojvláknová DNA, anti-ribunukleoproteín (RNP), anti-Ro, anti-La) – jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych na SLE
- Štúdia Wassermanovej reakcie je krvný test na syfilis, ktorý je v prípade pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom ochorenia na syfilis.
- Biopsia kože a/alebo obličiek
