Dysplázia spojivového tkaniva, liečba syndrómu hypermobilného kĺbu. Je možné vyliečiť dyspláziu spojivového tkaniva?

Dieťa často ochorie, liečia ho lekári rôznych špecializácií a každý nájde patológiu. Vyžaduje sa genetická konzultácia. Dysplázia spojivového tkaniva u detí je bežnou chorobou, ktorá postihuje 50 % školákov. Príčiny, diagnóza, liečba neboli dostatočne študované. Mnohí lekári sa domnievajú, že patológia sa vyskytuje v embryonálnom vývoji.

Príčiny ochorenia

Syndróm dysplázie spojivového tkaniva je poškodenie štruktúry, narušenie fungovania orgánov a systémov tela v dôsledku geneticky podmienenej nesprávnej syntézy bielkovín. Choroba začína v prenatálnom období a je dôsledkom nasledujúcich škodlivých účinkov na telo tehotnej ženy:

• Práca zahŕňajúca akýkoľvek typ žiarenia.
• Fajčenie, pitie alkoholu.
• Potravinárske výrobky s rôznymi chemickými prísadami.
• lieky, kozmetické nástroje, ktorého účinok na tehotné ženy sa neskúmal.
• Zlá ekológia.
• Rôzne choroby počas tehotenstva.

Typy dysplázie spojivového tkaniva u detí

Dobre preštudovaná izolovaná patológia s jasne definovaným klinickým obrazom, známymi génovými defektmi a overenými liečebnými metódami tvorí skupinu diferencovaných dysplázií. Tieto ochorenia sú zriedkavé a dajú sa ľahko diagnostikovať pomocou genetických metód. Kombinácie symptómov a syndrómov s neistým mechanizmom poškodenia génov a absenciou jednotného klinického obrazu sú nediferencovanou dyspláziou. Vyskytuje sa oveľa častejšie, diagnostika je ťažká pre veľké množstvo príznakov.

Diferencovaná dysplázia

Choroby so študovaným mechanizmom vývoja, klinický obraz, diagnostické metódy, liečba. Tie obsahujú:

Marfanov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou dlhých prstov na rukách pacienta.

• Marfanov syndróm. Charakterizovaný vysokým vzrastom, dlhými prstami, poruchami zraku a kardiovaskulárneho systému.
• Ehlers-Danlosova choroba. Ovplyvňuje pokožku, kĺby, malé cievy.
• Sticklerov syndróm. Spôsobuje ochorenia očí, kĺbov a svalového tkaniva.
• Osteogenesis imperfecta, zvýšená krehkosť kosti.

Nediferencovaná dysplázia

Systémová patológia spojivového tkaniva, ktorej génové defekty sú nedostatočne študované, liečbu vykonávajú odborníci z rôznych oblastí lekárskych odborov, berúc do úvahy lokalizáciu patológie. Hlavné syndrómy:

• astenické - svalová slabosť, únava, depresia;
• menšie srdcové anomálie - ochorenie mitrálnej chlopne, arytmia;
• hrudný - kýlovitý, lievikovitý hrudník, zakrivenie chrbtice;
• - patologická pohyblivosť kostných kĺbov.

Príznaky dysplázie

Prítomnosť spojivového tkaniva vo všetkých orgánoch spôsobuje veľký polymorfizmus klinické prejavy choroby. Sťažnosti pacientov sú všeobecný charakter, nie sú špecifické pre dyspláziu, vrátane slabosti, únavy, bolesti hlavy. Vyšetrenie začína meraním výšky a dĺžky končatín. Správanie klinické testy:

Pri vykonávaní testu palec ľahko presahuje dlaň, keď je cez ňu položený.

• Palec Kefka je položená cez dlaň, pričom necht vyčnieva za jej okraj.
• Malíček sa ľahko ohne o 90 stupňov smerom k predlaktiu.
• Pacient s pevnými chodidlami dosiahne podlahu celou rovinou dlaní, bez ohýbania kolien.
• Prvým a piatym prstom dieťa zviera zápästie druhej ruky.

Pri vyšetrení pacienta sa získajú cenné informácie. V tomto prípade pediater už pri prvom vyšetrení odhalí:

• astenický typ tela;
• kýlová deformácia hrudník;
• rachiocampsis;
• depresia hrudnej kosti - „hrudník obuvníka“;
• sedlový nos;
• zmena tvaru lebky:
• ploché nohy;
• PEC;
• patológia svalový systém- atrofia, oddelenie priamych brušných svalov.

Diagnostické metódy

Dysplázia spojivového tkaniva nie je len choroba, je to reakcia tela na akciu nepriaznivé faktory vonkajšie prostredie.

CT vyšetrenie môže pomôcť identifikovať problémy s kosťami a kĺbmi.

Metóda genealogickej analýzy - identifikácie príznakov patológie u príbuzných - je dôležitá pre diagnostiku dedičných chorôb a dysplázií. Laboratórna metóda umožňuje určiť prítomnosť a množstvo produktov rozpadu kolagénu v moči. Tieto indikátory sú dosť informatívne pri diagnostikovaní dysplázie spojivového tkaniva. Inštrumentálne metódy používané na vyšetrenie orgánov a systémov tela:

• Radiačné metódy, rádiografia, Počítačová tomografia identifikovať patológiu kostno-kĺbového systému.
• Na výskum sa používa ultrazvuk vnútorné orgány, ochorenia mäkkých tkanív.
• Endoskopické metódy vrátane bronchoskopie, gastroskopie a cystoskopie sa používajú na vyšetrenie dýchacieho, tráviaceho a genitourinárneho systému tela.

Klinický obraz dopĺňajú štúdie lekárov iných medicínskych odborov. Očný lekár zistí u dieťaťa krátkozrakosť a astigmatizmus, pneumológ časté zápaly priedušiek a pľúc, urológ „blúdivú“ obličku. Najzávažnejšie, život ohrozujúce zmeny, ktoré spôsobujú neočakávaná smrť, kardiológ identifikuje ochorenie mitrálnej chlopne, aortálnu stenózu, arytmiu.

... v praxi sa obzvlášť často musíme potýkať s nediferencovanou dyspláziou spojivového tkaniva.

Udržiavanie(relevantnosť). Definícia dysplázie spojivového tkaniva z perspektívy systematický prístup, je nasledovná: ide o stav s progresívnym priebehom a istý funkčné poruchy, pri ktorej sú vrodené prejavy dysplázie spojivového tkaniva rôznej závažnosti s určitými klinickými viscero-lokomotorickými léziami v embryonálnom alebo postnatálnom období. Niektoré okolnosti, pre ktoré je dysplázia spojivového tkaniva relevantná: (1) vysoká frekvencia v populácii (až 20 %), (2) zvýšený environmentálny stres, (3) prítomnosť pridruženej patológie a (4) riziko vzniku rôznych komplikácií spôsobených iných orgánov a systémov, (5) prevaha pacientov v mladom, a teda v produktívnom a plodnom veku.

Všeobecné informácie o štruktúre spojivového tkaniva. Počas embryonálneho vývoja organizmu sa zo strednej zárodočnej vrstvy (mezodermy) vyvinie takzvané zárodočné tkanivo, mezenchým, z ktorého sa následne diferencujú dve primordia. Jeden z nich vedie k rozvoju krvi a krvných ciev, druhý - tvorba všetkých typov spojivového tkaniva vrátane kostí, chrupaviek a hladkých svalov. Tak sa ukáže, že mnohé tkanivá a orgány, ktoré majú pri povrchovom vyšetrení málo spoločného, ​​sú embryologicky príbuzné. Okrem toho sa tento vnútorný vzťah môže prejaviť identickým poškodením a reakciami za patologických podmienok. Spojivové tkanivo v ľudskom tele je najrozmanitejšie. Zahŕňa také odlišné látky, ako sú kosti a tuk, koža a krv. Preto je zvykom hovoriť o skupine spojivových tkanív. (A) Vlastné spojivové tkanivo. 1. Voľné spojivové tkanivo (sprevádza všetky cievy, t.j. nachádza sa takmer všade). 2. Husté spojivové tkanivo: neformované (koža) a formované (šľachy, väzy, aponeurózy, tvrdé mozgových blán atď.). 3. Tukové tkanivo (koža, omentum, mezentéria atď.). 4. Retikulárne tkanivo(červená Kostná dreň lymfatické uzliny, týmus, slezina). 5. Pigmentové tkanivo (vlasy, sietnica očnej buľvy, opálená pokožka atď.). (B) Chrupavkové tkanivo. 1. Hyalínová chrupavka (spojenie rebier s hrudnou kosťou, chrupavka v hrtane, priedušnica a pod.). 2. Elastická chrupavka (ušnica, hrtan). 3. Vláknitá chrupavka (medzistavcové platničky, pubická symfýza). (B) Kostné tkanivo. (D) Krv. Tieto tkanivá spája nielen spoločný pôvod, ale aj spoločná štruktúra a funkcia. Je známe, že každé tkanivo pozostáva z buniek (nervové, epiteliálne, svalové), ale charakteristické je, že medzi týmito bunkami má medzibunkovú substanciu iba spojivové tkanivo. Hlavné konštrukčné prvky spojivového tkaniva. (A) Bunkové prvky: 1. Fibroblasty a ich variety - osteoblasty, chondroblasty, odontoblasty. 2. Makrofágy (histiocyty). 3. Žírne bunky (žírne bunky). (B) Extracelulárna matrica: 1. Vlákna: kolagén (15 typov) a elastín. 2. Amorfná látka: glykozaminoglykány a proteoglykány. Konzistencia spojivového tkaniva závisí od obsahu amorfnej zložky. Kolagénové vlákna dodávajú celej tkanine pevnosť a umožňujú jej natiahnutie, zatiaľ čo elastické vlákna vracajú tkaninu po natiahnutí do pôvodnej polohy. Funkcie spojivového tkaniva (1) biomechanické, trofické, bariérové, plastické, morfogenetické.

Dysplázia spojivového tkaniva je skupina geneticky heterogénnych a klinicky polymorfných patologických stavov, charakterizované porušením tvorby spojivového tkaniva v embryonálnych a postnatálne obdobia a zjednocovanie množstva génových syndrómov (Marfan, Ehlers-Danlos) a nediferencovaných (nesyndromických) foriem s multifaktoriálnymi vývojovými mechanizmami, ktorých prejavy na rozdiel od syndromických foriem nie sú až také zjavné a často zostávajú bez náležitej pozornosti.

Mechanizmy, ktorými sa môže vyvinúť dysplázia spojivového tkaniva, sú: (1) abnormálna syntéza alebo zostavenie kolagénu; (2) syntéza abnormálneho kolagénu; (3) nadmerná degradácia kolagénu; (4) narušenie štruktúry kolagénových vlákien v dôsledku nedostatočného zosieťovania; (5) podobné abnormality spojené s elastínovými vláknami; (6) deštrukcia tkaniva prostredníctvom autoimunitných reakcií; (7) existuje mnoho ďalších mechanizmov, ktoré sa doteraz neskúmali.

Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva- sú to také zmeny spojivového tkaniva, fenotypové a klinické prejavy, ktoré na jednej strane naznačujú prítomnosť defektu spojivového tkaniva a na druhej strane nezapadajú do žiadnej zo známych v súčasnosti geneticky podmienené syndrómy mezenchymálnej nedostatočnosti (Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm, syndróm osteogenesis imperfecta, mukopolysacharidóza atď.). Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva je teda heterogénna skupina ochorení, ktoré môžu následne viesť k rôznym chronickým ochoreniam. Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva často zodpovedá abnormálnym štrukturálnym a funkčné zmeny spojivové tkanivo. To vedie k poruchám morfológie a funkcií orgánov. Klinické a morfologické prejavy nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva sú mimoriadne rôznorodé. Môžu zahŕňať zmeny kostry spojené s porušením štruktúry chrupavky, neprimerane dlhé končatiny, arachnodaktýliu, deformity hrudníka, skoliózu chrbtice, ploché nohy, patológiu vývoja chrupu, oklúziu, cysty, patológiu kĺbov (vrátane sklonu k dislokácii), hyperelasticitu , rednutie, sklon k traumatizácii kože, rozšírené žilky a vonkajšie prejavy zrýchleného starnutia - skorá tvorba vrások, deformácia oválu tváre vrátane tzv. gravitačnej ptózy (ochabnutie mäkkých tkanív tváre). Okrem toho dysplázia spojivového tkaniva predisponuje k bronchopulmonálnym a renovaskulárnym patológiám a prispieva k strate svalová hmota vrátane srdcových svalov a okulomotorických svalov, čo vedie ku kardiovaskulárnym, oftalmologické patológie a dysfunkcia gastrointestinálnych orgánov. Lézie kardiovaskulárneho systému sú veľmi rôznorodé: (1) prolaps mitrálnej chlopne (najčastejšia zo všetkých srdcových anomálií s dyspláziou spojivového tkaniva je zvyčajne detekovaná echokardiografiou), (2) venózna insuficiencia, (3) kŕčové žily, ako aj patológie hemostáza.

Najcharakteristickejšie znaky dysplázie spojivového tkaniva(uvedené v zostupnom poradí): ťažká kĺbová hypermobilita; hyperelasticita kože; deformácia chrbtice vo forme skoliózy alebo kyfózy; vysoká obloha; ploché nohy; výrazná žilová sieť na koži; patológia videnia; deformácia hrudníka vo forme kýlovitého, lievikovitého alebo mierneho prehĺbenia na hrudnej kosti, plochého hrudníka; záľuba v ľahké vzdelanie"hematóm"; slabosť brušných svalov; zakrivenie alebo asymetria nosnej priehradky; vráskavá, jemná alebo zamatová pokožka; dutá noha, hallux valgus, rázštep sandále; epikantus; priečne pruhy chodidiel; „kurie oká“ v oblasti kĺbov; prietrže; klinodaktýlia malých prstov; očný hypertelorizmus; odstávajúce uši, pripevnené ušné laloky; bledá koža; neúplná syndaktýlia 1. a 2. prsta na nohe; príznak "tissue paper"; telangiektázia na tvári a chrbte; starecké škvrny; strie na chrbte; astenická postava; sedlový nos, široký nosový mostík; Nepravidelný rast zubov alebo nadpočetné zuby.

Diagnostika nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva je založená na symptómoch uvedených vyššie a ďalších údajoch (napríklad antropometria, vonkajšie dýchanie, zmenšená veľkosť srdca, znížený krvný tlak, pletyzmografia, špecifické charakteristiky elektrokardiografie a ultrazvukového fleboscanningu). Niektoré fenotypové alebo vonkajšie znaky umožňujú podozrenie na syndróm dysplázie spojivového tkaniva už v štádiu fyzikálneho vyšetrenia. o klinické vyšetrenie príbuzní pacientov s podobné choroby nevykazujú typické znaky poškodenia spojivového tkaniva, zatiaľ čo údaje o pôvode naznačujú „hromadenie“ v rodinách pacientov s takými patológiami, ako je osteochondróza, osteoartritída, hypermobilita kĺbov, kŕčové žilyžily, hemoroidy, patológia zraku, ploché nohy, sklon ku krvácaniu atď.

Zásady liečby nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva. (1) Denná rutina. Nočný spánok by mal trvať najmenej 8-9 hodín. Ráno je vhodné dať si kontrastnú sprchu, ale nie je vôbec potrebné sa oblievať studená voda, len si nohy nalejte studenou vodou. Je potrebné robiť ranné cvičenia každý deň, akékoľvek fyzická aktivita treba striedať s odpočinkom. (2) Športové aktivity. Ak neexistujú žiadne obmedzenia na športovanie, potom by mal každý „dysplastický“ človek športovať celý život, ale v žiadnom prípade nie profesionálne (pre deti zapojené do profesionálne športy, degeneratívne-dystrofické procesy sa vyvíjajú veľmi skoro v chrupavke kĺbov, v väzivový aparát). Má dobrý účinok liečebné plávanie, pretože uvoľňuje statické zaťaženie chrbtice. Odporúčané lyžovanie, bicyklovanie, dávkovanie cvičiť stres na trenažéroch a rotopede, meraná chôdza, turistika, bedminton, stolný tenis. Systematická fyzická aktivita zvyšuje adaptačné schopnosti kardiovaskulárneho systému. (3) Terapeutická masáž zlepšuje trofizmus trupových svalov. Masírovanou oblasťou je hlavne chrbtica a oblasť krčného goliera ( segmentová masáž). Pri bolestiach kĺbov alebo nôh je indikovaná masáž končatín. (4) Ortopedická korekcia: ak sú prítomné ploché nohy, je to indikované neustále nosenie oblúkové podpery. V prípade ťažkej kĺbovej hypermobility sprevádzanej artralgiou sa odporúčajú aj ortézy kolena a kolena. členkové kĺby. Ak sa sťažujete na bolesť v krku resp driekovej oblasti chrbtice sa odporúča spať na ortopedickom matraci a ortopedickom vankúši, aby počas spánku nebol narušený krvný obeh v centrálnom nervovom systéme. (5) Psychoterapia zohráva významnú úlohu v bezdrogovom rehabilitačnom programe pre pacientov s dyspláziou spojivového tkaniva. Labilita nervové procesy, pocit úzkosti a tendencia k afektívnym stavom, ktoré sú vlastné pacientom s patológiou spojivového tkaniva, vyžadujú povinné psychologická korekcia, pretože neurotické správanie a podozrievavosť ovplyvňujú ich postoj k liečbe a implementácii odporúčaní. (6) Kariérové ​​poradenstvo. Pri rozhodovaní o povolaní pacientov s dyspláziou spojivového tkaniva je potrebné pamätať na to, že nemôžu pracovať v špecializáciách spojených s veľkými fyzickými a emocionálny stres, vibrácie, kontakty s chemikálie a vplyv röntgenových lúčov. (7) Diétna terapia. Dietoterapia pre pacientov s ochoreniami spojivového tkaniva je predpísaná až po predbežnom vyšetrení gastroenterológom počas obdobia relatívnej remisie. Odporúčané jedlo bohaté na bielkoviny(mäso, ryby, chobotnice, fazuľa, sója, orechy), aminokyseliny, individuálne vybrané doplnky stravy s obsahom esenciálnych aminokyselín, najmä lyzín, arginín, metionín, leucín, izoleucín a valín. Potravinové výrobky musia obsahovať veľké množstvo mikroelementy, vitamíny, nenasýtené mastné kyseliny. Pacientom bez gastroenterologickej patológie je vhodné niekoľkokrát týždenne predpísať silné bujóny, želé mäsové a rybie pokrmy obsahujúce značné množstvo chondroitín sulfátov. Zobrazené sú produkty s obsahom vitamínu C (čerstvé šípky, čierne ríbezle, ružičkový kel, citrusové plody atď.), vitamínu E (rakytník, špenát, petržlen, pór, arónia, broskyne atď.), potrebného pre normálnu syntézu kolagénu a majúci antioxidačnú aktivitu. Okrem toho sú predpísané produkty, ktoré sú obohatené o makro- (vápnik, fosfor-horčík) a mikroprvky (meď, zinok, selén, mangán, fluór, vanád, kremík, bór), ktoré sú kofaktormi enzýmov, ktoré aktivujú syntézu kolagénu a sú nevyhnutné. pre normálnu mineralizáciu kostrový systém. (8) Lieková terapia. Patogenetická medikamentózna terapia by mala mať substitučný charakter a mala by sa vykonávať v nasledujúcich oblastiach: stimulácia tvorby kolagénu, korekcia porúch syntézy a katabolizmu glykozaminoglykánov, stabilizácia metabolizmus minerálov, úprava hladiny voľných aminokyselín v krvi, zlepšenie bioenergetického stavu organizmu. Na stimuláciu procesu syntézy kolagénu je vhodné použiť kyselinu askorbovú (vitamín C), mukopolysacharidové prípravky (chondroitín sulfát, glukózamín sulfát a ich analógy), sklovca, vitamín D, karnitínchlorid atď. v kombinácii s vitamínmi B (B1, B2, B3, B6) a mikroelementmi (meď, zinok, horčík, mangán atď.); posledné uvedené sú kofaktormi biochemických reakcií intra- a extracelulárneho dozrievania molekúl kolagénu a iných konštrukčné prvky spojivové tkanivo. Najracionálnejšie použitie multivitamínové prípravky s mikroelementmi („Abeceda“, „Multitabs“, „Vitrum“ atď.). Používa sa aj Elkar (L-karnitín) - prírodná látka súvisiaci s vitamínmi B a MagneB6. Na úpravu porúch syntézy a katabolizmu glykozaminoglykánov sa používajú chondroprotektory: chondroitín sulfát (Structum), glukozamín sulfát (Dona) atď. Na zlepšenie stavu minerálneho metabolizmu u pacientov s dedičnými kolagenopatiami sa používajú lieky, ktoré normalizujú metabolizmus fosforu a vápnika: vitamín D2, a podľa indikácií - jeho aktívne formy: alfakalcidol (Alfa-D3-Teva), oxidevit (alfakalcidol) atď. Na stabilizáciu syntézy kolagénu a iných zložiek spojivového tkaniva, ako aj na stimuláciu metabolických a správne bioenergetické procesy, možno ich použiť pri nasledujúcich liečebných kúry. 1. kúra: Magnerot 2 tablety 3x denne 1 týždeň, potom 2–3 tablety denne až 4 mesiace; kyselina askorbová (pri absencii oxalatúrie a rodinnej anamnézy urolitiáza) do 0,6 g denne - 4 týždne; Mildronát 5 ml IV roztoku na autológnu krv č. 10, potom 250 mg 2-krát denne počas 12 dní; potom Actovegin 80–200 mg IV kvapkanie č. 10, potom 200 mg 3-krát denne perorálne pred jedlom počas 4 týždňov. 2. kúra: Zincite 1 tableta 2x denne po dobu 2–4 mesiacov; Riboxin 10 ml 2% IV roztoku č.10, potom 1 tableta 3x denne po dobu 2 mesiacov. 3. kurz: 1% roztok síranu meďnatého, 10 kvapiek na dávku 3-krát denne, 4 týždne; Structum 500 mg 2-krát denne s jedlom počas 4 mesiacov; Calcium Sandoz forte 500 mg/deň počas 1-2 mesiacov. Mexidol 2–4 ml intravenózne v boluse s 10 ml izotonického roztoku chloridu sodného č. 10, potom 0,25–0,50 g denne v 2–3 dávkach po dobu 2–6 týždňov. Na pozadí týchto kurzov sa odporúča používať lymfotropné byliny (koreň šípky, tráva pláštenka, spálenina) vo forme odvarov 2-3 krát denne, pričom každé 2 týždne nahrádzajú zloženie zbierky.

Prejavy vegetatívny syndróm : bolesť hlavy, všeobecná slabosť, bledosť, sklon k ortostatickým reakciám, nespokojnosť s inšpiráciou (hyperventilačný syndróm, neurogénna dyspnoe), studené a vlhké dlane,“ choroba medveďa"(paroxysmálna hnačka), záchvaty nevysvetliteľného strachu.

Extrasystola na pozadí SDTS často nadobúda psychogénne (neurogénne) črty, stávajú sa častejšie (objavujú sa) pri strese a úzkosti.

Existuje množstvo EKG javov a syndrómov, ktoré na prvý pohľad s TDS priamo nesúvisia, ale vyskytujú sa pri ňom podstatne častejšie ako mimo neho. Konkrétne: neúplná blokáda PNPG, fenomén skrátené P-Q, WPW fenomén, AV nodálna tachykardia, syndróm skorej repolarizácie komôr, migrácia kardiostimulátora cez predsiene.

4. Syndróm lability krvného tlaku. Je známe, že mladí pacienti s TDS majú tendenciu mať nízky krvný tlak. Navyše to môže byť buď ako súčasť hypotenzie sprevádzanej nepríjemnými symptómami, alebo ako variant individuálna norma asymptomatické arteriálna hypotenzia. Tendencia k nízkemu krvnému tlaku odráža primárne autonómne zlyhanie. Zvýšenie krvného tlaku s TDS môže začať po 30 rokoch. Vedúci psychodynamický mechanizmus arteriálnej hypertenzie u takýchto pacientov je " úzkostná hyperzodpovednosť"Z neurotických ťažkostí prevláda napätie, vzrušenie, úzkosť, odpor, strach. Zo somatických - bolesť hlavy, kardialgia. Základné klinický znak Takáto arteriálna hypertenzia je výraznou labilitou hodnôt krvného tlaku počas dňa („skoky akoby bez dôvodu“) a relatívne zriedkavým poškodením cieľových orgánov (v porovnaní s jedincami, u ktorých je základnou príčinou hypertenzie „inhibovaný hnev“).

5. Synkopický syndróm. U pacientov s TDS je pravdepodobnejšie, že sa vyskytnú synkopy ako u ľudí rovnakého veku bez nej tohto syndrómu. Preteká synkopa vazovagálny mechanizmus. Takíto pacienti majú spravidla nízky krvný tlak. Prognóza: priaznivá.

Cievne poškodenie pri DSTS sa nazýva - cievny syndróm . CT vytvára potrebný pevný rám a elasticitu steny cievy. Pri dysplastických zmenách sú možné nasledujúce typy vaskulárnych anomálií:

Aneuryzmy arteriálnych ciev,

Ektázia tepien na dlhú dobu,

Patologická tortuozita až po vytvorenie slučky,

Asymetria priemerov párových tepien,

Slabosť stien periférnych žíl - venózna nedostatočnosť.

Najväčší klinický význam má tvorbu aneuryziem aorty a mozgových tepien. V prípade postupnej, dlhodobej tvorby aneuryzmy môžu príznaky úplne chýbať a môžu začať syndrómom intenzívnej bolesti na hrudníku (s aneuryzmou vzostupné oddelenie aorta), ktorá jej prasknutiu predchádza o niekoľko dní alebo hodín, alebo pri mozgovej hemoragickej cievnej mozgovej príhode (pri prasknutí aneuryzmy vo vnútri cerebrálna tepna).

Slabosť žilovej steny je rizikovým faktorom pre skorú (do 45-50 rokov) formáciu kŕčové žilyžily dolných končatín. U mužov je jedným z prejavov venóznej nedostatočnosti na pozadí DSTS kŕčové žily semennej šnúry - varikokéla, ktorá ohrozuje neplodnosť. Cievny syndróm však môže byť počas života asymptomatický – len zvyšuje cievne riziká.

Typická mylná predstava o SDST: „osoby trpiace DSTD majú astenickú konštitúciu a akékoľvek anomálie vývoja kostry“ . Astenický fenotyp a skeletálne abnormality sa vyskytujú nie u viac ako 60 % pacientov s DSTS. V iných prípadoch sú ovplyvnené iné orgánov a systémov. Najčastejšia kombinácia: prolaps mitrálnej chlopne (srdcová dysplázia) + zvýšená mentálna vulnerabilita (mozgová dysplázia).

Klinický priebeh syndrómu. Teraz sa pozrime na možnosti prirodzený priebeh SDST. S výnimkou zriedkavých prípadov, keď sa napríklad vyskytnú výrazné deformácie skeletu, je DSTS „predchorobou“ a v skutočnosti sa najčastejšie nepovažuje za diagnózu. V takejto situácii sa prejavom DSTD v detskom veku zo strany lekárov nevenuje náležitá pozornosť – tak v dospievaní, ako aj v r. zrelý vek„predchoroba“ sa nevyhnutne mení na chorobu. Keďže hlavným účelom človeka je sebarealizácia v podmienkach spoločnosti, práve na pohodlnej medziľudskej komunikácii je založené uspokojovanie zložitých morálnych a tvorivých potrieb. Ako už bolo spomenuté vyššie, ľudia s ADHD majú vrodenú zraniteľnosť psychiky. V tomto ohľade sa situácie, ktoré budú pre väčšinu ľudí emocionálne neutrálne, ukážu ako individuálne traumatické pre subjekt s STS. Pri prekonávaní ťažkostí si takýto jedinec bude vyžadovať podstatne viac morálneho a vôľového úsilia. Zostaň v citlivom, stresové situácie postupne vedie k psychickému vyčerpaniu a objaveniu sa neurotických symptómov, čo bude ešte viac komplikovať komunikáciu s inými ľuďmi. Z pohľadu subjektu prebieha proces jeho sebarealizácie neoptimálne (neefektívne). Stenické negatívne emócie sú nasmerované dovnútra, čo vedie k rôznym symptómom. Jedným z najbežnejších prejavov STS je teda vznik neurózy, ktorá výrazne komplikuje adaptáciu jednotlivca na spoločnosť. Neuróza pri absencii liečby vedie k prejavom somatických prejavov: od neškodných funkčných (napríklad kardialgia, extrasystola) po organické choroby(napríklad zhubné nádory).

Niektoré prejavy DSTS predstavujú bezprostredné ohrozenie života. Tu je potrebné rozlišovať medzi predčasnou smrťou od známych prejavov DSTS a náhlou smrťou (keď od okamihu prvých príznakov ochorenia po smrť neprejde viac ako hodina). V prvom prípade sú hlavnou príčinou smrti hrubé poruchy vo vývoji kostry hrudníka (kýlovitý alebo lievikovitý hrudník), ktoré vedú k stlačeniu a posunutiu srdca. Vzniká takzvané toradiafragmatické srdce. Jeho komplikáciou je rozvoj srdcového zlyhania s pľúcnou hypertenziou. Bez liečby teda dĺžka života ľudí s Marfanovým syndrómom najčastejšie nepresahuje 40 rokov práve z dôvodu vývoja torakodiafragmatického srdca. Teraz sa však kvôli pokroku v plastickej chirurgii takáto komplikácia SDSD stáva menej bežnou. Druhou príčinou „očakávanej“ smrti u pacientov s TDS je disekujúca aneuryzma aorty. Riziko vzniku aneuryzmy aorty je však malé pri absencii ďalších rizikových faktorov: fajčenie a arteriálna hypertenzia. Náhla smrť človeka je vždy vnímaná dramaticky. Zistilo sa, že pred dosiahnutím veku 30 rokov je náhla smrť výrazne bežnejšia u ľudí s TSD ako u ľudí bez nej. Po 30 rokoch tieto rozdiely miznú. Hlavné príčiny náhlej smrti u pacientov s TSD: 1) ventrikulárna fibrilácia v dôsledku kanálopatie, ktorá má intermitentné (nekonštantné) EKG prejavy; 2) prasknutie aneuryzmy cerebrálnej artérie→ hemoragická mŕtvica; 3) prasknutie aneuryzmy aorty; 4) vývojová anomália koronárnych tepien → infarkt myokardu → fatálne komplikácie.

Možnosti korekcie syndrómu. Čo by mali ostatní robiť, aby sa budúci dospelý život dieťaťa s ADHD nepremenil na sériu neprekonateľných prekážok? Pozrime sa na odpoveď na túto otázku z pohľadu prevencie chorôb.

Primárna prevencia(bojovať s rizikovými faktormi TDS): vytváranie podmienok pre optimálny priebeh tehotenstva. Tehotenstvo by malo byť želané a prebiehať v psychickej pohode. Kompletná bielkovinová a vitamínová strava je nevyhnutnosťou. Fajčenie je vylúčené.

Sekundárna prevencia(detekcia ochorenia v asymptomatickom štádiu). Ak dieťa zistí príznaky TSD, lekár je povinný upozorniť rodičov na prítomnosť „predchoroby“. Aby sa TDS nepremenilo na chorobu alebo aspoň minimalizovali jej prejavy v budúcnosti, odporúča sa užívať celý komplex preventívne opatrenia:

Pravidelná (3-4x týždenne aspoň 30 minút) bezkontaktná izokinetická aeróbna pohybová aktivita strednej intenzity (stolný tenis, bicyklovanie, plávanie, bedminton, jogging, turistika, cvičenia s ľahkými činkami). Posilňuje spojivové tkanivo, zlepšuje jeho trofizmus a zabraňuje progresii dysplázie.

Pozorný prístup k vnútorným potrebám dieťaťa. Vzdelávanie len z pozície „mäkkej“ sily. Vzhľadom na zvýšenú prirodzenú zraniteľnosť takýchto detí by sme sa mali vyhýbať verbálnej hrubosti a snažiť sa nevyjadrovať v jeho prítomnosti stenické negatívne emócie. Podporuje sa rozvoj dieťaťa humanitárnym smerom, ktorý nie je spojený s intenzívnou komunikáciou s inými ľuďmi.

Kurz užívania magnéziových prípravkov (4-6 mesiacov v roku). Zistilo sa, že horčík zaberá Aktívna účasť v metabolizme zložiek ST; je to jeden z „cementujúcich“ iónov v glykozaminoglykánoch. Pri DSTS je obligátny intersticiálny nedostatok horčíka. Preto je použitie magnéziových preparátov v podstate jedinou etiologickou terapiou TDS.

Lekárska prehliadka. To znamená pravidelné vykonávanie určitej skríningovej lekárskej diagnostiky na identifikáciu skryté prejavy TDS, nebezpečné alebo potenciálne život ohrozujúce.

Terciárna prevencia(boj proti komplikáciám existujúceho ochorenia). Manifestácia klinických prejavov TDS predstavuje pre lekára náročnú úlohu „vyhladiť“ ich závažnosť a dosiahnuť remisiu.

Pri závažných prejavoch DSTD (deformácia hrudníka, odstávajúce uši) je prijateľná plastická operácia.

Autonómne duševné poruchy sa korigujú v závislosti od ich závažnosti. Pri miernych prejavoch je indikovaná normalizácia režimu práce a odpočinku, sedatíva na báze mäty, valeriány. V prípade závažných prejavov (napríklad kardioneuróza s panickými záchvatmi) môže byť potrebná psychofarmakologická terapia alebo dokonca pozorovanie psychoterapeutom. Je dôležité pochopiť, že keď je už vytvorené „jadro osobnosti“, úlohou psychoterapie (psychofarmakoterapie) je uľahčiť vnímanie tých situácií, ktoré sú pre pacienta stresujúce.

Povinný príjem doplnkov horčíka (6-8 mesiacov v roku).

Pravidelná (3-4x týždenne aspoň 30 minút) bezkontaktná izokinetická aeróbna pohybová aktivita nízkej alebo strednej intenzity (bicyklovanie, plávanie, jogging, chôdza, cvičenie s ľahkými činkami).

Syndromová terapia na prejav jedného alebo druhého somatického syndrómu (arytmický, synkopálny atď.).

O nedostatku horčíka. Dôležitý bod ohľadom nedostatku horčíka u pacientov s TDS. Je dokázané, že koncentrácia horčíka v krvnom sére sa u jedincov s a bez TDS nelíši. Inými slovami, stanovenie koncentrácie horčíka v sére u pacientov s TDS nie je informatívne. Hladina tkanivového horčíka je však znížená u všetkých pacientov s TDS – doslova o 100 %. Ako to definovať? Na to sa používa ústna tekutina - zoškrab z ústnej sliznice obsahujúci sliny a epiteliálne bunky. Táto analýza je vysoko klinicky informatívna, odrážajúca skutočná koncentrácia horčíka v tkanivách. V závislosti od hladiny tkanivového horčíka sa volí individuálne dávkovanie perorálnych horčíkových prípravkov.

bohužiaľ, klinická účinnosť Prípravky horčíka na TDS sú variabilné a ťažko predvídateľné. Jedno možno konštatovať jednoznačne: bez súbežnej liečby horčíkom bude účinnosť inej syndrómovej terapie menej účinná.

Drogová intolerancia pri DSTD. Keďže DSTS sa často prejavuje multifokálne, lekár stojí pred neľahkou úlohou korigovať jeho rôzne klinické prejavy. Ako som však v recenzii viackrát zdôraznil, subjekt s dyspláziou spojivového tkaniva je iný precitlivenosť na rôzne exogénne vplyvy. Jedným z prejavov takejto citlivosti je slabá tolerancia lieky. Nehovoríme o klasickej autoimunitnej (alergickej) reakcii antigén-protilátka, ale o fenoméne idiosynkrázie – individuálnej neznášanlivosti lieku. Vzniká tak paradoxná situácia: ľudia, ktorí nutne potrebujú medikamentóznu terapiu (napríklad na úpravu antiarytmického alebo neurotického syndrómu), ju subjektívne zle znášajú. V dôsledku toho môže byť hľadanie „vášho“ lieku výrazne oneskorené; Niekedy má človek dojem, že pacient s TSD nemôže tolerovať „takmer všetko“. Jednou z možností výberu liekov v takejto situácii je veľmi pomalá titrácia dávok: od homeopatických po terapeutické.

Moderná medicína dosiahla značné úspechy v pochopení podstaty, diagnostiky a liečby ADHD. Kritériom účinnosti liečby je:

prírastok telesnej hmotnosti (normálny pomer výšky a hmotnosti),

Pre pacienta prijateľný stupeň socializácie, ktorý mu umožní uspokojiť jeho tvorivé potreby,

Prijateľná nízka úroveň neurotizmu bez záchvaty paniky ktoré nenarúša efektívnu prácu,

Normálna, priemerná dĺžka života.

Pravdepodobne mnohí čítali poviedku D. Grigoroviča „Chlapec z gutaperče“ alebo pozerali rovnomenný film. Tragický príbeh malý cirkusant, opísaný v diele, odrážal nielen vtedajšie trendy. Spisovateľ, možno bez toho, aby si to uvedomoval, podal literárny opis bolestivého komplexu, ktorý študovali domáci vedci, vrátane T.I. Kadurina.

Nie všetci čitatelia sa zamýšľali nad pôvodom týchto nezvyčajných vlastností u mladého hrdinu a jemu podobných ľudí.

Napriek tomu súbor symptómov, ktorých hlavným je hyperflexibilita, odráža menejcennosť spojivového tkaniva.

Odkiaľ sa berie úžasný talent a zároveň problém spojený s vývojom a formovaním dieťaťa. Bohužiaľ, nie všetko je také jasné a jednoduché.

Samotný pojem je preložený z latinčiny ako „vývojová porucha“. Tu hovoríme o narušení vývoja štrukturálnych zložiek spojivového tkaniva, čo vedie k viacnásobným zmenám. V prvom rade k príznakom z kĺbovo-svalového systému, kde sú najviac zastúpené prvky spojivového tkaniva.

Veľkú úlohu pri štúdiu dysplázie spojivového tkaniva v postsovietskom priestore zohrala Tamara Kadurina, autorka monumentálneho a v podstate jediného sprievodcu problémom jeho menejcennosti.

Etiológia dysplázie spojivového tkaniva (CTD) je ochorenie založené na porušení syntézy kolagénového proteínu, ktorý pôsobí ako druh rámca alebo matrice na tvorbu viac organizovaných prvkov. K syntéze kolagénu dochádza v základných štruktúrach spojivového tkaniva, pričom každý podtyp produkuje svoj vlastný typ kolagénu.

Čo sú štruktúry spojivového tkaniva?

Treba spomenúť, že najviac je zastúpené spojivové tkanivo histologická štruktúra naše telo. Jeho rozmanité prvky tvoria základ chrupavkového, kostného tkaniva bunky a vlákna fungujú ako lešenie vo svaloch, krvných cievach a nervovom systéme.

Dokonca aj krv, lymfa, podkožný tuk, dúhovka a skléra sú všetko spojivové tkanivo pochádzajúce z embryonálneho základu nazývaného mezenchým.

Je ľahké predpokladať, že narušenie tvorby buniek - predchodcov všetkých týchto zdanlivo odlišných štruktúr počas obdobia vnútromaternicový vývoj, bude mať následne klinické prejavy na strane všetkých systémov a orgánov.

Výskyt špecifických zmien sa môže vyskytnúť v rôznych obdobiach života ľudského tela.

Klasifikácia

Ťažkosti pri diagnostike spočívajú v rôznych klinických prejavoch, ktoré sa často zaznamenávajú úzkych špecialistov ako samostatné diagnózy. Samotný koncept DST nie je v ICD chorobou ako takou. Ide skôr o skupinu stavov spôsobených porušením vnútromaternicovej tvorby tkanivových elementov.

Doteraz sa opakovali pokusy o zovšeobecnenie patológie kĺbov, sprevádzané viacnásobnými klinické príznaky z iných systémov.

Pokus prezentovať dyspláziu spojivového tkaniva ako sériu vrodených chorôb, ktoré majú podobné črty a množstvo spoločné znaky, podnikla T.I. Kadurina v roku 2000

Kadurinova klasifikácia rozdeľuje syndróm dysplázie spojivového tkaniva na fenotypy (t.j. vonkajšie znaky). Toto zahŕňa:

• fenotyp MASS (z angličtiny - mitrálna chlopňa, aorta, kostra, koža);
• marfanoid;
• Ako Ehlers.

Vytvorenie tejto divízie bolo diktované Kadurinom Vysoké číslo stavy, ktoré nezapadajú do diagnóz zodpovedajúcich ICD 10.

Syndrómové dysplázie spojivového tkaniva

Tu, podľa plné právo, možno pripísať klasické syndrómy Marfan a Ehlers-Danlos, ktoré majú svoje miesto v ICD.

Marfanov syndróm

Najbežnejším a najznámejším z tejto skupiny je Marfanov syndróm. Toto nie je problém len ortopédov. Zvláštnosti kliniky často nútia rodičov dieťaťa kontaktovať kardiológiu. Tomu zodpovedá aj popisovaná gutaperča. Okrem iného sa vyznačuje:

• Vysoké, dlhé končatiny, arachnodaktýlia, skolióza.
• Na strane orgánu videnia odlúčenie sietnice, subluxácia šošovky, modrá skléra a závažnosť všetkých zmien sa môže meniť v širokom rozsahu.

Dievčatá a chlapci ochorejú rovnako často. Takmer 100 % pacientov má funkčné a anatomické zmeny na srdci a stávajú sa pacientmi v kardiológii.

Najtypickejším prejavom bude prolaps mitrálnej chlopne, mitrálna regurgitácia, dilatácia a aneuryzma aorty s možným vznikom srdcového zlyhania.

Eulersov-Danlosov syndróm

Ide o celú skupinu dedičných ochorení, ktorých hlavnými klinickými príznakmi bude aj kĺbová laxnosť. Medzi ďalšie veľmi časté prejavy patrí zraniteľnosť kože a tvorba širokých atrofických jaziev v dôsledku rozťažnosti kože. Diagnostické príznaky môže byť:

• prítomnosť útvarov podkožného spojivového tkaniva u ľudí;
• bolesť v pohyblivých kĺboch;
• časté dislokácie a subluxácie.

Keďže ide o celú skupinu chorôb, ktoré môžu byť dedičné, lekár potrebuje okrem objektívnych údajov objasniť aj rodinnú anamnézu, aby zistil, či nie sú podobné prípady v rodokmeni. V závislosti od prevládajúcich a sprievodných symptómov sa rozlišuje klasický typ:

1. hypermobilný typ;
2. vaskulárny typ;
3. kyfoskoliotického typu a rad ďalších.

V súlade s tým sa okrem poškodenia kĺbovo-motorického systému vyskytnú javy vaskulárnej slabosti vo forme prasknutých aneuryziem, modrín, progresívnej skoliózy a tvorby pupočných hernií.

Dysplázia spojivového tkaniva srdca

Hlavným objektívnym klinickým prejavom pre diagnostiku syndrómu dysplázie spojivového tkaniva srdca je prolaps (protrúzia) mitrálnej chlopne do komorovej dutiny sprevádzaný auskultáciou špeciálneho systolický šelest. V tretine prípadov je prolaps sprevádzaný:

• príznaky kĺbovej hypermobility;
• kožné prejavy vo forme zraniteľnosti a rozťažnosti na chrbte a zadku;
• na strane očí sú zvyčajne prítomné vo forme astigmatizmu a krátkozrakosti.

Diagnóza je potvrdená tradičnou echokardioskopiou a analýzou všetkých nekardiálnych symptómov. Takéto deti sa liečia na kardiológii.

Iné dysplázie spojivového tkaniva

Stojí za to venovať pozornosť tak širokému konceptu, akým je syndróm nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva (UCTD)

Tu sa objavuje všeobecný súbor klinických prejavov, ktorý nezapadá do žiadneho z opísaných syndrómov. Poďte do popredia vonkajšie prejavy, čo umožňuje podozrenie na prítomnosť podobné problémy. Vyzerá to ako súbor príznakov poškodenia spojivového tkaniva, ktorých je v literatúre opísaných asi 100.

Dôkladné preskúmanie a zber analýz, najmä informácií o dedičné choroby, sú potrebné pre presné nastavenie diagnózy.

Napriek rôznorodosti týchto znakov ich spája skutočnosť, že hlavným mechanizmom vývoja bude narušenie syntézy kolagénu s následnou tvorbou patológie muskuloskeletálneho systému, orgánov zraku a srdcového svalu. Celkovo je opísaných viac ako 10 znakov, niektoré z nich sa považujú za hlavné:

• hypermobilita kĺbov;
• vysoká elasticita pokožky;
• deformácie kostry;
• maloklúzia;
• plochá noha;
• cievna sieť.

Medzi drobné znaky patria napríklad anomálie uší, zubov, hernie atď.

Spravidla neexistuje jasná dedičnosť, ale rodinná anamnéza môže zahŕňať osteochondrózu, ploché nohy, skoliózu, artrózu, patológiu orgánu zraku atď.

Charakteristiky artritídy u detí s CTD

Vyšetrenie detí s príznakmi artritídy rôzneho pôvodu ukázalo, že väčšina z nich má príznaky CTD. K vlastnostiam kĺbového syndrómu spôsobené slabosťou kostrového aparátu zahŕňajú:

1. nadmerná akumulácia exsudátu v kĺbovom puzdre;
2. poškodenie kĺbov nôh;
3. mierna dysfunkcia a tvorba burzitídy.

To znamená, že ochorenia kĺbového aparátu zvyknú mať zdĺhavý priebeh a končia artrózou.

Vlastnosti liečby detí s CTD

Princípy liečby DST spočívajú v organizovaní denného režimu, výbere špeciálna diéta, cvičebná terapia a dostupné typyšport a racionálna psychoterapia.

Denný režim

Účinnosť liečby do značnej miery závisí od dodržiavania režimu práce a odpočinku. Ide o dostatočný nočný spánok, rannú kontrastnú sprchu. Fyzioterapia by sa mali striedať s obdobiami odpočinku.

Je vhodné odpočívať so zdvihnutými nohami, aby sa vytvoril odtok krvi dolných končatín.

Šport a fyzikálna terapia

Ortopedická korekcia

Ak existujú ortopedické chyby nohy, odporúča sa nosiť ortopedické topánky alebo použitie špeciálnych vložiek. Na liečbu uvoľnených kĺbov – chrániče kolien a fixačné pomôcky na ostatné kĺby.

Kurzy terapeutickej masáže zlepšujú svalový trofizmus a znižujú bolesť kĺbov.

Racionálny psycho-vplyv

Neuropsychická labilita takýchto detí a ich príbuzných a ich sklon k úzkosti diktuje potrebu liečby psychoterapiou.

Liečebná výživa

Liečba diétnou terapiou. Pacientom sa odporúča jesť stravu bohatú na bielkoviny, esenciálne aminokyseliny, vitamíny a mikroelementy. Deti bez patológie gastrointestinálny trakt, mali by ste sa pokúsiť obohatiť svoj jedálniček o prírodný chondroitín sulfát. Sú to silné mäsové a rybie vývary, želé, aspik a želé.

Potrebujete potraviny, ktoré obsahujú veľa prírodných antioxidantov, ako je vitamín C a E.

To by malo zahŕňať citrusové plody, Paprika, čierne ríbezle, špenát, rakytník, arónia.

Okrem toho sú predpísané potraviny bohaté na makro- a mikroelementy. IN ako posledná možnosť môžu byť nahradené mikroelementmi, ak je dieťa vyberavé v jedle.

Medikamentózna terapia

Medikamentózna liečba má náhradný charakter. Účelom užívania liekov v tejto situácii je stimulovať syntézu vlastného kolagénu. Na tento účel sa používa glukozamín a chondroitín sulfát. Na zlepšenie vstrebávania fosforu a vápnika potrebného pre kosti a kĺby sú predpísané aktívne formy vitamínu D.

Dysplázia spojivového tkaniva je patológia jeho vývoja, ku ktorej dochádza v dôsledku genetické mutácie. Dôsledkom ochorenia je narušenie homeostázy na úrovni tkaniva, ako aj celého organizmu.

Diferencovaná forma, charakterizovaná určitým spôsobom dedičnosti, ktorá má jasný klinický obraz a často aj preukázané a dlhodobo študované biochemické alebo génové abnormality. Tento typ DST sa v medicíne nazýva kolagenopatia, pretože patrí k dedičným abnormalitám kolagénu.

Nediferencovaná forma je diagnostikovaná len vtedy, keď žiadny z príznakov ochorenia nemožno pripísať diferencovanej forme DST. Táto patológia je obzvlášť častá.

Príčiny

DST je dedičné ochorenie, založené na mutáciách génov zodpovedných za tvorbu vlákien. Takéto procesy môžu byť veľmi rôznorodé, môžu sa na nich podieľať rôzne gény, čo vedie k abnormálnej tvorbe kolagénových a elastínových reťazcov, v dôsledku čoho štruktúry nimi tvorené nie sú schopné vydržať potrebné mechanické zaťaženie.

Symptómy

Táto vrodená patológia má rozptýlený symptomatický obraz s veľké množstvo znamenia.

Vonkajšie príznaky:

• uvoľnené kĺby,
• zvýšená elasticita pokožky,
• deformácia chrbtice, prítomnosť skoliózy alebo kyfózy, poruchy zraku,
• deformácia hrudnej kosti, priesvitná tenká koža s žilovou sieťou na koži,
• asymetria lopatiek,
• problémy s držaním tela,
• rýchly výskyt modrín,
• slabé brušné svaly,
• prítomnosť svalovej hypotónie,
• vychýlená alebo asymetrická nosová priehradka,
• jemná pokožka,
• prítomnosť intervertebrálnych hernií,
• problémy s rastom zubov.

Vnútorné charakteristiky sa formujú v priebehu rokov:

• prítomnosť biliárnej dyskinézy,
• prolaps vnútorných orgánov,
• rozvoj refluxnej choroby,
• srdcový šelest
• častá zápcha,
• Dostupnosť hemoragický syndróm, ktorého príznakmi sú krvácanie z nosa, tendencia k tvorbe hematómov s menšou traumou,
• prolaps mitrálnej chlopne,
• prítomnosť Schmorlovej hernie,
• kŕčové žily na nohách,
• rozvoj juvenilnej osteoporózy,
• mikrotraumatická „prechodná“ artritída, vegetatívna dystónia,
• predispozícia k častá strata vedomie,
• rozvoj vertebrobazilárnej nedostatočnosti v dôsledku problémov s krčnej oblasti chrbtica,
• hyperexcitabilita.

Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva u dieťaťa

Na diagnostiku tohto ochorenia sa vykonáva množstvo klinických a genealogických štúdií.

Okrem toho však špecialisti používajú na objasnenie diagnózy nasledujúce diagnostické metódy.

1. Analýza sťažností pacientov. Väčšinou sa deti sťažujú na množstvo symptómov, počnúc nadúvaním brucha a dysbakteriózou a končiac abnormalitami pozorovanými vo fungovaní dýchacieho systému, ktoré sú spojené so slabosťou priedušiek a alveol. V tejto implementácii presná diagnóza uľahčuje pozorovanie určitých kozmetické chyby, ako aj zhoršená motorická funkcia kĺbov.

2. Na účely diagnózy lekár zmeria dĺžku všetkých častí trupu pacienta. Pri dieťati sa používa charakteristický „test zápästia“. palec alebo je schopný ju úplne zovrieť malíčkom.

3. Hodnotí sa pohyblivá funkcia kĺbov, pre ktorú sa uplatňujú Beightonove kritériá. Pacienti zvyčajne pociťujú hypermobilitu.

4. Vykonáva sa denný test moču, pri ktorom dôležité má stanovenie hydroxyprolínu a glykozaminoglykánov, ktoré dokazujú fakt deštrukcie kolagénu.

Vo všeobecnosti na diagnostiku tejto choroby pre skúsený odborník nie je ťažké, často stačí vizuálna kontrola, aby ste pochopili, v čom je problém.

Komplikácie

U detí sa často vyskytujú komplikácie v podobe problémov s fungovaním srdcového svalu, poruchy zraku, kĺbov.

Do kategórie patria pacienti s existujúcou diagnózou psychologické riziko. Toto je obzvlášť viditeľné nie v detstve, ale s vekom. Pacienti trpiaci DSD sú náchylní k nízkej sebaúcte a majú nízku úroveň ašpirácií.

Pocity zvýšenej úzkosti a depresie vedú k vysokej zraniteľnosti pacientov. Kozmetické vlastnosti v vzhľad spôsobujú, že pacienti s DST sú neistí, nemajú iniciatívu, sú neustále nespokojní s tým, čo sa deje v ich živote, vyčítajú si akúkoľvek chybu.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Ak sa zistia príznaky a dieťa sa sťažuje na zlý zdravotný stav alebo únavu, mali by ste sa poradiť s lekárom. Diagnózu, ako je DST, je možné stanoviť v klinickom prostredí.

Čo robí lekár

Terapia na diagnostiku DST sa vykonáva komplexne a zahŕňa:

• Liečba drogami založená na použití lieky, čo pomôže aktivovať tvorbu kolagénu.
• Nedrogové techniky, ktoré zahŕňajú poskytovanie psychologickej pomoci, individualizáciu denného režimu, cvičenia zahrnuté v fyzická terapia, masáže, fyzioterapeutické procedúry, akupunktúra, výber určitej stravy.

Prevencia

Pre DST v zásade neexistujú žiadne preventívne opatrenia, keďže ide o vrodené ochorenie spôsobené mutáciami na genetickej úrovni. ale správny obrázokživot, zdravý vyvážená strava a odporúčania lekárov môžu zmierniť stav dieťaťa s takouto diagnózou a zvýšiť kvalitu jeho života.