Prognosticul restabilirii funcției după atrezie rectală. Poate intervenția chirurgicală să restabilească complet funcția intestinală? Diagnosticul atreziei anusului

Atrezia anusului este una dintre bolile rare, care se caracterizează prin absența unei deschideri la locul potrivit.

Potrivit statisticilor, aproximativ un copil din cinci mii se naște cu o astfel de patologie. Copilul după naștere poate fi complet sau parțial absent din rect sau anus.

Care sunt motivele dezvoltării acest fenomenȘi ce să faci în cazul unei patologii?

Motivele

Se are în vedere atrezia anusului și a rectului o ocazie rară. Potrivit experților, principala cauză a bolii este o încălcare a dezvoltării embrionului.

În jurul săptămânii a șaptea de sarcină are loc formarea sistemului urogenital și a anusului. În acest moment, ele încep să fie separate de un sept. Dacă această etapă a mers bine, atunci în viitor copilul se dezvoltă normal.

Dacă separarea nu a avut loc în această etapă, atunci organele încep să se dezvolte cu diverse deformări. Procesul patologic este primar și secundar.

Cauzele defectului pot fi boli infecțioase sau tulburări ale sistemului cardiovascular.

Această boală se poate forma cu și fără fistule. Totul depinde de modul în care este situat rectul în raport cu structurile musculare.

Tipuri de patologie

Atrezia anală este împărțită în mai multe tipuri, care includ:

• îngustarea congenitală a anusului. Nu este detectat imediat, deoarece în primele luni de viață bebelușul are scaune lichefiate. Problemele încep când primele alimente complementare sunt introduse copilului. Apoi există o absență îndelungată a mișcării intestinale;
• localizare atipică a anusului. Anusul este situat aproape de organele genitale. În astfel de cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală urgentă. Chestia este că, din cauza acestei situații, fetele pot suferi de vaginită și boli. tractului urinar natura cronica;
• fistule în perineu. Apare adesea la băieți. Pe acest fond, bebelușul are un parțial obstructie intestinala;
• fistule care intră în organele genitale. Se găsește adesea la fete. pasaj anal situat în apropierea comisurii vaginale posterioare. Prin fistulă pot ieși meconiu și gaz. Un astfel de proces poate duce la otrăvirea cronică a corpului;
• atrezie a anusului cu o fistulă care se extinde în organele urinare. Acest tip de boală este considerată cea mai gravă. Apare la copiii de sex masculin.

Este posibil să se determine boala numai imediat după naștere. Un copil cu o patologie se poate naște sănătos. Dar în unele cazuri comorbidități sunt hidrocefalie și anomalii ale sistemului osos.

Simptome

Atrezia anusului la nou-născuți este detectată imediat după naștere de către neonatologi.

Semnele unei anomalii se pot ascunde în:

• alăptare, tulburări de somn, anxietate;
• dificultăți de respirație, dificultăți de respirație;
• scuipat constant. În primele săptămâni, conținutul stomacului;
• absența meconiului și a gazelor în exces. Copilul împinge regulat;
• balonare severă. În unele situații, sunt vizibile ansele intestinale întinse.

Dacă patologia nu este detectată la timp, atunci copilul dezvoltă vărsături cu un amestec de bilă sau fecale. Acest proces duce la otrăvirea severă a corpului, inflamarea pereților abdominali, perforarea intestinului. Posibil rezultat fatal.

Dacă copilul are atrezie a anusului cu o fistulă, atunci scaun va trece prin ea.

În unele situații, rectul este format așa cum ar trebui. Dar aici anus acoperit de un sept de piele. Prin el, puteți vedea prezența meconiului.

Dacă există o ieșire de fistulă către organele genitale, atunci obstrucția intestinală nu se dezvoltă. Dar acest fenomen duce la infectarea organelor urinare. În acest proces, copilul dezvoltă cistită sau pielonefrită.

Atrezia anusului cu ieșirea fistulei în sistemul genito-urinar este însoțită de apariție. Acest tip de deschidere este foarte mic pentru trecerea mișcărilor intestinale. Acest tip boala este diagnosticată la băieți.

Simptomele de infecție a anusului sunt exprimate strălucitor, așa că este dificil să nu le observați. Adesea, patologia este diagnosticată chiar și în spital în primele zile după travaliu.

Diagnostic

Atrezia rectului este detectată cu mare dificultate și nu imediat. Chestia este că nou-născutul are un anus în această situație, dar anomalia este localizată în interiorul organului. Acest formular boala este detectată numai atunci când bebelușul are simptome severe sub formă de vărsături de bilă și fecale, absența descărcării de gaze.

Dacă există o suspiciune de prezență a patologiei, atunci o examinare trebuie efectuată cât mai curând posibil.

Include:

• examinare de către un chirurg;
• efectuarea diagnosticului cu ultrasunete în perineu;
• performanţă examinare cu raze X ca Vangestin. Aceasta metoda vă permite să măsurați înălțimea atreziei;
• puncție cu ac fin după metoda Sitkovsky. În locul unde ar trebui să fie localizat anusul, se introduce un mic ac și se trage pistonul până când picăturile de meconiu intră în seringă;
• electromiografie. Face posibilă identificarea locației sfincterului extern.

Dacă anusul este dezvoltat așa cum ar trebui, atunci sondarea rectului se efectuează folosind palparea manuală. În prezența fistulelor, se efectuează uretrocistografie și fistulografie.

Tomografia magnetică, examinarea cu ultrasunete a rinichilor, inimii și esofagului sunt utilizate ca metode suplimentare de diagnostic.

Adesea, atrezia anusului se dezvoltă cu defecte în alte organe.

Măsuri terapeutice

Nu contează ce fel de atrezie de anus este observată la copil. În orice caz, intervenția chirurgicală se efectuează în primele zile de viață.

Singura excepție sunt acele situații în care boala este însoțită de formarea de fistule largi. Acest proces permite golirea normală a canalului intestinal. Dar operația trebuie efectuată înainte de a ajunge la un an de viață.

Cu atrezie scăzută fără prezența defectelor concomitente ale mușchiului inimii și rinichilor, se efectuează o operație într-o singură etapă numită proctoplastie.

Se tratează cu tipuri severe de boli procedura chirurgicala, care se desfășoară în două etape. În prima etapă, obstrucția canalului digestiv este eliminată prin aplicarea unui sigmostom. Acest lucru vă permite să aduceți capătul rectului pe peretele anterior cavitate abdominală.

A doua etapă se bazează pe acoperirea sigmostomului. Se efectuează la șase până la douăsprezece luni după evaluarea stării copilului.

Etapa postoperatorie se caracterizează prin prevenirea îngustarii anusului. Pentru aceasta, se folosește un dispozitiv cale artificială extinde anusul și capătul rectului.

După aceea, medicii prescriu gimnastică. Ar trebui să se facă în decurs de trei până la patru luni. Terapie medicală presupune administrarea de antibiotice.

Dacă există atrezie cu fistule, atunci manipulările terapeutice sunt prescrise complet diferite. Manipularea operațională este interzisă copiilor sub doi ani dacă este localizată în vezică sau vagin.

După aceea, copiilor li se prescrie o dietă strictă, luând un numar mare lichide, fixarea constantă a clismelor.

Acțiuni preventive

Cauzele acestei boli nu sunt încă pe deplin înțelese.

Dar, deoarece patologia se dezvoltă tocmai în timpul sarcinii și nu are un caracter ereditar, medicii recomandă să respecte câteva recomandări preventive:

1. Refuza obiceiuri proasteîn formă și băutură.
2. Odihnește-te cel puțin opt până la nouă ore pe zi.
3. Nu luați medicamente fără a consulta un medic.
4. Evita racelii si altele boli infecțioaseîn primele săptămâni de sarcină.
5. ai grijă de alimentație adecvată. Refuza mâncare proastă, conservanți și fast-food-uri.
6. Faceți plimbări regulate.
7. Treceți în timp util tuturor testelor și diagnosticelor cu ultrasunete.
8. Evita situatii stresante, experiențe nervoase.
9. Înregistrează-te pentru sarcină cât mai devreme.

Dacă o femeie are boli cronice, atunci este necesar să avertizați medicul despre acest lucru. Sarcina este cel mai bine planificată în avans. Înainte de concepție, este necesar să treceți toate testele pentru prezența infecțiilor latente și cantitatea de hormoni.

Atrezia anusului si rectului este boala rara. Dar atunci când este detectată o boală, este necesară o examinare urgentă de către un medic și intervenție chirurgicală.

Anomaliile congenitale apar ca atrezie completă sau atrezie cu fistule.

Aloca:

atrezia anusului(la locul ei se afla pielea subtire care poate fi usor presata in interior cu un deget);

atrezie rectală(țesutul conjunctiv este localizat la locul său, anusul poate fi absent, dar poate fi (conduce la un buzunar oarbă de 1-3 cm adâncime), uneori combinat cu fistule care leagă intestinul cu unul dintre organele pelvine: atrezie rectovaginală, rectală atrezie chistică, atrezie rectouretrală);

atrezie a anusului și a rectului,

îngustarea congenitală a rectului și anusului,

anus ectopic,

fistule congenitale.

Tabloul clinic și diagnosticul. Atrezia completă a anusului sau rectului se manifestă prin simptome de obstrucție intestinală din primele zile după nașterea unui copil: balonare, lipsă de evacuare a gazelor și fecalelor, sughiț, eructații, vărsături. Inspecția perineului vă permite să faceți un diagnostic corect.

Cu atrezie cu fistule, scurgerile fecale apar într-un loc neobișnuit (prin vagin, uretră). Cu atrezie rectovezicală, urina este tulbure, amestecată cu fecale. Anusul ectopic poate fi localizat în perineu sau în ajunul vaginului (forma vestibulară).

Tratament. Atrezia completă a anusului sau rectului este o indicație pentru o intervenție chirurgicală urgentă. În caz de atrezie a anusului se disecă pielea care acoperă ieșirea din intestin, se coboară membrana mucoasă a rectului și se suturează la piele. Alte tipuri de atrezie completă a rectului necesită intervenții chirurgicale complexe. Cu atrezie cu fistulă, operația se efectuează într-o manieră planificată, are ca scop eliminarea atreziei și fistulei.

Tratamentul chirurgical este indicat pentru forma vestibulară de ectopie a anusului: o formă normală anus la locul obişnuit (operaţia lui Stone). Îngustarile identificate în stadiile incipiente sunt tratate cu bougienage. În absența efectului sau a depistarii stenozei la vârsta adultă, se recurge la tratament chirurgical - disecția inelului stenozator, urmată de intervenția chirurgicală plastică a intestinului sau rezecția intestinului.

2. Diagnosticul pancreatitei acute, terapie conservatoare.

Clasificare

1. hemoragic

   Necroza pancreatică focală

   Abcesul pancreasului

   Necroza pancreatică totală

Tabloul clinic

durere intensă constantă în jurul naturii (întrucât sunt implicaţi în procesul nervilor intercostali XI-XII din cauza edemului retroperitoneal, datorită pătrunderii enzimelor în spaţiul retroperitoneal) cu iradiere în unghiul costovertebral stâng (simptomul Mayo-Robson). Apare după alcool, alimente grase.

balonare în epigastru, datorită faptului că pancreasul se află în apropierea transversală colon(edemul pancreasului duce la pareza colonului). Palparea tensiunii musculare în epigastru.

vărsături fără alinare cu durere în epigastru (deoarece este reflex – umflarea nodului stelat. Scaun nedigerat – scaun „plastilină”.

În stadiile incipiente de la debutul bolii, datele obiective sunt foarte rare, în special în forma edematoasă: paloare a pielii, uşoară îngălbenire a sclerei(cu pancreatită biliară), cianoză ușoară. Pulsul poate fi normal sau accelerat, temperatura corpului este normală. După infectarea focarelor de necroză, se ridică, ca în orice proces purulent.

Abdomenul este de obicei moale, toate departamentele sunt implicate în actul de respirație, uneori se remarcă o oarecare balonare. Simptomul lui Shchetkin-Blumberg este negativ. Aproximativ 1-2% dintre pacienții grav bolnavi au pete cianotice, uneori cu o nuanță gălbuie (simptomul lui Grey Turner) și urme de resorbție a hemoragiilor la nivelul pancreasului și țesutului retroperitoneal pe peretele lateral stâng al abdomenului, indicând pancreatită hemoragică. Aceeași pete poate fi observat în buric(Simptomul Cullen). Percuţie se determină o timpanită ridicată pe toată suprafața abdomenului – apare pareza intestinală din cauza iritației sau flegmonului țesutului retroperitoneal sau a peritonitei concomitente. Odată cu acumularea unei cantități semnificative de exudat în cavitatea abdominală, există o tonalitate a sunetului de percuție în părțile înclinate ale abdomenului, care este mai ușor de detectat atunci când pacientul este pe partea sa.

La palpare abdomen notează durere în regiunea epigastrică. Tensiune în mușchii abdominali perioada initiala nicio dezvoltare a pancreatitei. Doar uneori s-a remarcat rezistență și durere în epigastru în zona pancreasului (simptomul lui Kerte). Palparea în unghiul costovertebral stâng (proiecția cozii pancreasului) este adesea dureroasă (simptomul Mayo-Robson). Cu necroza grasă a pancreasului, se formează devreme un infiltrat inflamator. Se poate determina prin palparea regiunii epigastrice. Din cauza parezei și umflării colonului transvers sau a prezenței unui infiltrat, nu este posibil să se determine clar pulsația aorta abdominala(simptomul Învierii). Zgomotele peristaltice sunt deja slăbite chiar la începutul dezvoltării pancreatitei, dispar pe măsură ce procesul patologic progresează și apare peritonita. Percuția și auscultarea toracelui au evidențiat un revărsat simpatic în cavitatea pleurală stângă la un număr de pacienți.

Cu pancreatită foarte severă, se dezvoltă un sindrom de răspuns sistemic la inflamație, funcțiile organelor vitale sunt perturbate, apare insuficiență respiratorie, manifestată printr-o creștere a frecvenței respiratorii, sindromul de detresă respiratorie a adultului (edem pulmonar interstițial, acumulare de transudat în pleurală). cavități), insuficiență cardiovasculară (hipotensiune arterială, puls filiforme frecvent, cianoză a pielii și a mucoaselor, scăderea BCC, CVP, a volumului minut și a volumului inimii, semne de ischemie miocardică pe ECG), insuficiență hepatică, renală și gastrointestinală (obstrucție intestinală dinamică, gastrită hemoragică). Majoritatea pacienților au o tulburare mintală: agitație, confuzie, al cărei grad de încălcare este recomandabil pentru a determina punctele scalei Glasgow.

Tulburările funcționale ale ficatului se manifestă de obicei prin colorarea icterică a pielii. Cu obstrucția persistentă a căii biliare comune, apare icterul obstructiv cu o creștere a nivelului de bilirubină, transaminazelor și o creștere a ficatului. Pentru pancreatita acutaîn mod caracteristic promovare amilaza si lipaza in ser. Crește semnificativ concentrația de amilază (diastaza) în urină, în exudatul cavității abdominale și pleurale. Cu necroza pancreatică totală, nivelul de amilază scade. Un studiu mai specific pentru diagnosticul precoce al pancreatitei este determinarea tripsinei serice, a-chimotripsinei, elastazei, carboxipeptidazei și în special fosfolipazei A, care joacă un rol cheie în dezvoltarea necrozei pancreatice. Cu toate acestea, complexitatea determinării lor împiedică utilizarea pe scară largă a acestor metode.

Starea acido-bazică suferă o trecere la acidoză, pe fondul căreia aportul de potasiu intracelular în sânge crește, în timp ce excreția sa de către rinichi scade. Se dezvoltă hiperkaliemia periculoasă pentru organism. O scădere a conținutului de calciu din sânge indică progresia necrozei grase, legarea calciului de către acizii grași eliberați ca urmare a acțiunii lipazei asupra țesutului gras din focarele de necroză. Focare mici de steatonecroză apar pe epiploon, peritoneul parietal și visceral („pete de stearina”). Conținutul de calciu sub 2 mmol/l (normă 2,10-2,65 mmol/l, sau 8,4-10,6 mg/dl) este un indicator nefavorabil din punct de vedere prognostic.

Diagnosticare Pancreatita acută se bazează pe datele anamnezei (aspectul dureri ascuțiteîn abdomen după o masă copioasă, consumul de alcool sau exacerbarea colecistitei cronice calculoase), date din studii fizice, instrumentale și de laborator.

Procedura cu ultrasunete . O asistență semnificativă în diagnostic este oferită de ecografie, care face posibilă stabilirea factorilor etiologici (colecisto- și coledocolitiază), pentru identificarea edemului și a creșterii pancreasului. scanare CT este metodă mai precisă de diagnosticare a pancreatitei acute comparativ cu ultrasunetele. Nu există obstacole pentru realizarea acestuia. Fiabilitatea diagnosticului crește odată cu intensificarea intravenoasă sau orală cu un material de contrast. Tomografia computerizată îmbunătățită poate identifica mai clar mărirea difuză sau locală a glandei, edemul, focarele de necroză, acumularea de lichid, modificările țesutului parapancreatic, „urmele de necroză” în afara pancreasului, precum și complicațiile sub formă de abcese și chisturi. Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de diagnostic mai avansată. Oferă informații similare cu cele obținute cu tomografia computerizată. Laparoscopie arătat la diagnostic neclar, dacă este necesar, instalarea laparoscopică de drenuri pentru tratamentul pancreatitei acute. Laparoscopia vă permite să vedeți focarele de steatonecroză (pete de stearina), modificări inflamatorii ale peritoneului, vezicii biliare, să pătrundeți în cavitatea epiploului mic și să examinați pancreasul, să instalați drenuri pentru scurgerea exudatului și să spălați cavitatea omentului mic. . Dacă este imposibil să utilizați laparoscopia pentru a lua exsudat peritoneal și a efectua lavaj diagnostic, un așa-numit cateter „bâjbâit” poate fi introdus în cavitatea abdominală printr-o puncție în peretele abdominal. (laparocenteza). Electrocardiografia este necesară în toate cazurile, atât pentru diagnostic diferenţial cu infarct acut miocardului și pentru a evalua starea activității cardiace în procesul de dezvoltare a bolii.

Tratament conservator:

Terapia adecvată prin perfuzie este baza pentru tratamentul necrozei pancreatice. Tratamentul începe cu o transfuzie de soluții izotonice și clorură de potasiu pentru hipokaliemie. Deoarece hipovolemia apare în pancreatita acută din cauza pierderii părții plasmatice a sângelui, se folosesc soluții coloidale (amidon, proteine). Îmbunătăţire proprietăți reologice sângele este obținut prin numirea dextranilor cu greutate moleculară mică cu pentoxifilină.

În paralel, desfășoară activități care vizează suprimarea activității funcționale a pancreasului, creând „repaus fiziologic”, limitând aportul alimentar timp de 5-7 zile. O scădere eficientă a secreției pancreatice se realizează prin aspirarea conținutului gastric printr-o sondă nazogastrică, lavaj gastric cu apă rece. Pentru a reduce aciditatea secreției gastrice, este prescrisă o băutură alcalină, omeprazol.

Pentru a suprima activitatea secretorie a zonei gastropancreatoduodenale în primele 3-5 zile de hiperenzimemie activă, se folosesc analogi de somatostatina (acetat de ocreotidă, stilamină), iar pentru eliminarea toxinemia enzimatică se folosesc inhibitori de protează: contrical sau Gordox intravenos prin picurare. În scopul detoxificării sistemice se folosesc metode extracorporale: plasmaforeza, ultrafiltrarea sângelui.

Antibioterapie: carbapeneme + cefalosporine de generația III + metronidazol + fluorochinolone. Forma edematoasă nu necesită antibiotice.

Este necesară nutriția parenterală.

ATREZIA ANUSULUI SI RECTULUI Miere.
Atrezia anusului și a rectului - absența unui canal natural al rectului și/sau anusului; anomalie de dezvoltare.

Frecvență

1:500-1:5000 născuți vii. Genul predominant este masculin (2:1).
Aspecte genetice. Exista forme ereditare atrezie
Sindroame VATER și VACTERL. (192350). Tabloul clinic: atrezie de anus, esofag, duoden si rect, fistula traheoesofagiana, hipoplazie pulmonara, displazie rază, cu șase degete, hipoplazie femur, locație anormală deget mare mâna, defectul septului ventricular, ageneza renală, atrezia uretrale și defecte vertebrale (hemivertebre)
Sindromul VACTERL și hidrocefalie (314390, 8 sau p). Tabloul clinic: combinație de sindrom VACTERL și hidrocefalie
Disostoza vertebral-costală cu atrezie a anusului și anomalii urogenitale (271520, p): atrezie a anusului, anomalii genito-urinale, singura arteră ombilicală, displazie severă a coastelor și vertebrelor, formă neobișnuită cufăr.

Clasificare

Atrezia
forma cloacala*
chistice
vaginale
cu fistule
în sistemul urinar la băieți (în vezică și uretra)*
în sistemul reproducător la fete (uter*, vagin*, vestibul vaginal)
pe perineu la băieți și fete (la băieți și pe scrot și penis)
Fără fistulă
atrezie a anusului și a rectului*
atrezie anale
deschidere anală acoperită
atrezie rectală cu anus dezvoltat normal
Notă. Un asterisc (*) marchează formele înalte de atrezie (supra-lift, sacul orb al rectului este situat deasupra 2 - "-2,5 cm de piele). Toate celelalte sunt clasificate ca joase (sublift).

Tabloul clinic

De obicei detectat când examinarea inițială nou-născut în maternitate.
Dacă din anumite motive copilul nu a fost examinat după naștere, atunci până la sfârșitul zilei nou-născutul începe să se îngrijoreze, apare regurgitare abundentă, vărsături ale conținutului stomacului, apoi bilă și în întâlniri târzii- mekonyom. Abdomenul devine treptat umflat. Meconiul și gazele nu pleacă. Se dezvoltă o imagine a obstrucției intestinale joase.
Examenul fizic în primele ore după naștere: stabiliți tipul de atrezie și înălțimea acesteia.
Anus acoperit - cel mai mult formă ușoară atrezie scăzută. La locul anusului se dezvăluie o membrană translucidă.
Atrezie anală: clasificată și ca scăzută. La locul anusului, se găsește o ușoară depresie a zonei pigmentate a pielii. Când sunt apăsați, ei simt că votează din cauza locație joasă rect.
Atrezia canalului anal și a rectului: denumite forme mari de atrezie. Perineul este de obicei redus în dimensiune, subdezvoltat. Adesea coccisul este subdezvoltat sau absent, uneori sacrul. La locul anusului, pielea este cel mai adesea netedă.
Atrezia rectală (izolata) poate fi mare sau scăzută. Deschiderea anală cu un sfincter extern bine format este situată pe loc obișnuit. Pentru a stabili diagnosticul, este suficient să introduceți un cateter prin anus sau să efectuați un examen digital.
O fistulă în sistemul reproducător apare exclusiv la fete. Simptomul principal este eliberarea de meconiu, iar apoi fecalele și gazele prin fanta genitală.
O fistulă în sistemul urinar (vezică urinară, uretră) apare aproape exclusiv la băieți. Simptomul principal este trecerea meconiului și a gazelor prin deschiderea externă a uretrei.
Forma cloacală a atreziei este cea mai complexă dintre toate malformațiile anorectale. În timpul examinării, se constată absența anusului. În locul în care ar trebui să fie deschiderile externe ale uretrei sau vaginului, există una - ieșirea cloacii, în care se deschid uretra, vaginul și rectul. Forme anatomice cloacae sunt diverse, așa că este necesară o examinare detaliată.
Fistula pe perineu apare la băieți și fete. Diagnosticul se bazează pe examinare externă.
Malformațiile combinate în diverse combinații apar adesea cu atrezie a anusului și rectului (aplazie renală, hipospadias, megaureter, hipospadias, dublare a rinichiului și ureterului etc.).

Metode de cercetare

Radiografie conform lui Wangestyn. Locul locației naturale a anusului este marcat cu un obiect radioopac (monedă, pelete etc.). Copilul este invelit in scutece, lasand picioarele deschise, asezat sub ecranul cu raze X si coborat cu capul in jos. Înălțimea atreziei este apreciată de distanța dintre capătul oarb ​​al intestinului (bulă de gaz) și etichetă.
Metoda prânzului conform Sitkoesky. Un ac subțire cu o seringă este folosit pentru a străpunge pielea perineului în locația naturală a anusului și, trăgând pistonul, introduceți acul spre intestin până când în seringă apare o picătură de meconiu. Înălțimea atreziei se apreciază după distanță
ecografie
Cateterizarea uretrei - diagnosticul unei fistule în partea sa membranoasă
Uretrocistografia facilitează diagnosticul unei fistule în sistemul urinar
Laparoscopia este indicată pentru a clarifica starea organelor genitale interne.

Tratament:

Metode

interventii chirurgicale
Operații radicale într-o etapă - proctoplastie perineală și abdominoperineală
Un anus nenatural este impus numai cu contraindicații pentru o operație radicală într-o singură etapă.
Contraindicații pentru intervenția chirurgicală radicală imediată
Malformații grave combinate
Boli însoțitoare
Atrezie rectală mare la un copil cu prematuritate gradul II-IV
Prezența fistulelor în sistemul urinar
Lipsa de experiență a chirurgului în proctoplastia abdominoperineală la nou-născut. Managementul postoperator
Copilul este plasat într-un incubator încălzit în decubit dorsal. Picioarele sunt desfăcute, îndoite articulațiile genunchiuluiși tras la stomac, fixându-se cu un bandaj în poziția de diluare. Această poziție este menținută timp de 5-10 zile.
Toaleta perineului se efectuează de mai multe ori pe zi, după fiecare plecare fiziologică
cateter din Vezica urinaraîndepărtat în ziua 2, iar dacă copilul a avut o fistulă uretrală, cateterul este lăsat timp de 3-5 zile
Suturile din zona anusului creat sunt îndepărtate timp de 10-12 zile
Hrănirea copilului după operația de proctoplastie perineală este prescrisă din prima zi conform schemei obișnuite de vârstă, după proctoplastia abdominoperineală, este mai întâi prescrisă nutriție parenterală, iar până în a 8-a zi pacientul începe să primească hrana obișnuită pentru vârsta lui
Prescrierea antibioticelor, kinetoterapie
Pentru a preveni îngustarea anusului sau pentru a-l elimina, se efectuează bougienage (începeți de la 15-20 de zile, continuați pt.
3-4 luni, iar dacă este necesar, mai mult).

Prognoza

Fără operație, pacientul moare mai târziu.
4-6 zile dupa nastere. Mortalitatea în tratamentul chirurgical
- 11-60%. rezultate bune tratamentul se realizează la cel mult 30-40% dintre pacienți.
Vezi si

ICD

Q42 Absența congenitală, atrezia și stenoza intestinului gros

MSH

192350 Sindroame VATER si VATERL
271520 Disostoză costală vertebrală cu atrezie anală și anomalii urogenitale
314390 Sindrom VACTERL și hidrocefalie Note: VATER - Defecte vertebrale, Atrezie anală, Fistula iraheoesofagiană, Atrezie Јsofagiană, Displazie radială; VACTERL
- anomalii y_ertebrale, atrezie Dpal, malformatii cardiace,
Fistula iraheoesofagiană, Atrezie esofagiană, Anomalii renale, Membre
anomalii

Literatură

Jarcho S, Levin PM: Malformația ereditară a
corpuri vertebrale. Taur. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Manual de boală. 2012 .

Vedeți ce este „ATRESIA ANUSULUI ȘI RECTALUL” în alte dicționare:

Atrezia- Atrezia absență congenitală sau obstrucția dobândită a orificiilor și canalelor naturale din organism. În cele mai multe cazuri, atrezia are caracterul unei anomalii congenitale, mai rar este o consecință a altor procese patologice. Distinge ...... Wikipedia

Miere. Boala Hirschsprung (142623, R și p) aganglionoză congenitală a intestinului gros (absența celulelor ganglionare adecvate în plexurile musculare [Auerbach] și submucoase [Meissner]) cu absența peristaltismului în zona aganglionară, stagnarea fecalelor ... ... Manual de boală

Rect- (rectul) partea distală a intestinului gros situată în secțiunea din spate bazin mic și care se termină în perineu. La bărbați, în fața lui P. to. prostata, suprafața posterioară a vezicii urinare, vezicule seminale și fiole ... ... Enciclopedia medicală

Malformații- Acest articol ar trebui să fie wikifiat. Vă rugăm să formatați-l conform regulilor de formatare a articolelor. Poro... Wikipedia

malformaţie- Malformații ale anomaliilor de dezvoltare, un set de abateri de la structura normală a corpului care apar în procesul intrauterin sau, mai rar, dezvoltarea postpartum. Ar trebui să se distingă de opțiuni extreme norme. Malformațiile apar sub ... ... Wikipedia

Anomalii în dezvoltarea organelor genitale feminine- Aplazie a vaginului. Sindromul Rokitansky Mayer Costner Anomaliile în dezvoltarea organelor genitale feminine includ tulburări congenitale structura anatomică organe genitale sub formă de organogeneză incompletă, abateri de la dimensiune, formă, proporții, ... ... Wikipedia

INTESTINE- INTESTINE. Date anatomice comparative. Intestinul (enteronul) este b. sau m. un tub lung care începe cu o deschidere a gurii la capătul anterior al corpului (de obicei cu partea abdominală) și se termină în majoritatea animalelor cu un special, anal ... ... Marea Enciclopedie Medicală

Anus uman- Acest termen are alte semnificații, vezi Anus (sensuri). Schema schematică a tractului gastrointestinal tract intestinal uman: 1 esofag, 2 stomac, 3 Duoden, 4 Intestinul subtire... Wikipedia

anus

Anus- Schema structurii tractului gastrointestinal uman: 1 Esofag, 2 Stomac, 3 Duoden, 4 Intestin subțire, 5 Cecum, 6 Apendice, 7 Intestin gros, 8 Rect, 9 Anus Aspect anus feminin ... Wikipedia

În timpul normal Dezvoltarea embrionară rectul coboară în perineu în cadrul unui complex muscular în formă de pâlnie. Top parte complexul este format dintr-o structură cunoscută sub numele de mușchi ridicător, Partea de jos — sfincterul extern. Acești mușchi striați sunt controlați voluntar. Când mușchii se contractă, rectul se ridică și trage înainte, strângând și închizându-se, ținând scaunul. sfincterul intern în secțiunea inferioară rectul este format din mușchi netezi involuntari circulari; sfincterul intern este in stare inchisa, inchizand canalul anal, cu exceptia actului de defecatie.

Atrezia anusului este absența unui anus normal, deschis. Atrezia anală se asociază cu coborârea incompletă a rectului, hipoplazia complexului muscular în formă de pâlnie descris mai sus, a sfincterului anal intern. Atrezia anusului la copii apare cu o gamă largă de malformații ale regiunii anorectale, care sunt clasificate în funcție de sex și de necesitatea unei colostomii, care este prezentată în perioada timpurie tratament. Aproximativ 10% dintre defecte la băieți sunt defecte deasupra mușchiului ridicător al anului. Cu defecte atât de mari, există încălcare gravă dezvoltarea musculară, anomalii în dezvoltarea sacrului, sensibilitate afectată și inervație neuromusculară, precum și control slab al defecației după corectie chirurgicala. În restul de 90% din cazuri la băieți, leziunea este limitată la zona dintre mușchiul ridicător al anului și perineu, de multe ori existând o fistulă rectour-retral. Comunicarea fistuloasă între rect și tractul genito-urinar se observă și la fete. Aproape o treime dintre fetele cu atrezie de anus au o fistulă între rect și vestibulul vaginal. La 40% dintre fete este diagnosticată o malformație sub formă de cloaca. Cloaca - o malformație a regiunii anorectale, în care rectul este conectat la vagin și uretere pentru a forma un canal comun, care poate fi scurt (3 cm). Băieții și fetele pot avea atrezie anală fără fistule.

Potrivit literaturii de specialitate, prevalența malformațiilor zonei anorectale este de 1 la 5000 de nou-născuți vii, în general, băieții sunt mai des bolnavi și au tendința la defecte mai mari. Atrezia anusului la nou-născuți este asociată cu diverse defecte congenitale dezvoltare și unele sindroame precum sindromul Down și asocierea cu VACTERL. anomalii sistemul genito-urinar observat la aproximativ 50% dintre pacienți; cu cât defectul este mai mare, cu atât este mai des combinat cu tulburări urologice severe. Cloaca, cu o prevalență de 1 din 50.000 de nou-născuți, este un exemplu de malformație ano-rectală ridicată și malformație genito-urinară severă. Exstrofia cloacală este o malformație complexă asociată cu atrezia anusului; la astfel de copii se detectează un omfalocel și o extrofie a vezicii urinare în care se deschide cecumul și se termină orbește colonul.

Simptomele și diagnosticul atreziei anusului

În primul rând, este necesar să se determine nivelul defect ano-rectal și malformațiile asociate. Pentru a exclude atrezia esofagiană și decompresia gastrică, se introduce o sondă nazogastrică. Examinați cu atenție organele genitale și perineul pentru a detecta o fistulă, care poate fi detectată ca un pasaj subcutanat albicios, abia vizibil de-a lungul suturii perineale sau a suturii scrotale inferioare. O fistulă mare sau medie poate fi suspectată la băieții cu despicătură scrotală sau hipospadias atipic. Dacă nu există dovezi de fistulă, iar perineul și organele genitale par normale, se aplică o bucată de tifon în partea superioară a penisului pentru a colecta orice meconiu care poate fi excretat prin urină. O astfel de constatare este o dovadă a unei fistule rectouretrale sau rectouterale și este o indicație pentru colostomie. În mod similar, la fetele cu o atrezie a anusului și un perineu normal, trecerea meconiului printr-o fistulă a vestibulului vaginal sau un fistula vaginala. Dacă vulva este mică și lipsește himenul, probabil că există o malformație cloacală. În acest caz, uretra nu este definită, există o eliberare simultană de urină și meconiu printr-o singură deschidere.

În cele mai multe cazuri, decizia de a efectua o colonostomie trebuie amânată până când copilul împlinește 18-24 de ore.În acest timp, rectul distal se umflă, ceea ce ajută la identificarea unei fistule perineale. Dacă nu este găsită o fistulă și copilul nu a trecut meconiul prin penis sau vagin, trebuie efectuată o radiografie laterală în poziția culcat cu un marker pe perineu. Dacă pe radiografie este vizibil rectul umplut cu gaz, situat la o distanță de 1 cm de perineu, se determină un defect scăzut, al cărui tratament se efectuează în perioada neonatală prin anoplastie. Dacă defectul este situat peste 1 cm de perineu, este indicată o colostomie. Până în acest moment, este necesară o radiografie toracică pentru a detecta anomalii ale vertebrelor superioare și ale coastelor. Radiografia cu raze X a cavității abdominale și a organelor pelvine în decubit dorsal ajută la identificarea anomaliilor lombare departamentul sacral coloana vertebrală și, în funcție de gradul de ageneză sacră, să se determine prognosticul inițial. Ecocardiografia permite diagnosticarea anomaliilor concomitente ale inimii, organelor abdominale - anomalii ale rinichilor si ureterelor. Malformațiile membrelor, în special malformația radială antebrațului, pot fi evaluate clinic și radiologic pentru a oferi dovezi în favoarea VACTERL. Înainte ca copilul să fie externat sau în timpul observării precoce, este indicată cistoureterografia excretorie, care ajută la identificarea posibilului reflux vezicoureteral. În plus, datorită patologiei frecvente a măduvei spinării, care poate fi detectată chiar și la pacienții cu fluoroscopie AP normală și defecte scăzute, toți nou-născuții cu atrezie de anus sunt indicați pentru ultrasonografia măduvei sau RMN pentru a exclude o patologie ocultă a coloanei vertebrale, precum o măduvă spinală fixă.sau măduva spinării.

Tratamentul și prognosticul atreziei anusului

Nou-născuții cu anomalii anorectale joase, cum ar fi anusul anterior sau fistula perineală posterioară, sunt supuși de obicei anoplastie perineală în primele zile de viață. Nou-născuți cu o medie sau nivel inalt leziunile ar trebui să formeze o colostomie terminală în cadranul stâng inferior al abdomenului. Colostomia permite continuarea plastiei sagitale posterioare. Înainte de a efectua o atrezie restaurativă a anusului, este foarte de dorit să se efectueze fistulografie (irrigoscopie prin picior). Acest studiu constă în injectarea unui agent de contrast solubil în apă în stomă sub ghidaj de televiziune cu raze X fluoroscopice (RTV) pentru a determina lungimea leziunii distale și locul de intrare în vezică sau uretră. Se aplică o presiune suficientă pentru a umple vezica urinară. Apoi, dacă copilul excretă urină, se efectuează o cistouretrogramă. Dacă se găsește o cloaca, este necesar să se efectueze suplimentar un studiu cu contrastarea unei singure gauri. Acest studiu va determina relația anatomică a tuturor celor trei structuri din cloaca.

Anorectoplastia sagitală posterioară este standardul de aur pentru intervenția reconstructivă pentru atrezia anală și anorectală și malformatii urinare dezvoltare. Operația se face cu copilul întins pe burtă. Se face o incizie mediană din coccis de-a lungul perineului, țesuturile sunt disecate profund între mușchii sfincterului și peretele posterior al rectului. zidul din spate alocă și traversează fistula urinară anterioară (dacă există). Fistula urinară este suturată cu sutură absorbabilă. Rectul este separat cu grijă de tractul genito-urinar și coborât în ​​perineu. Se realizează reconstrucția perineului, rectul este situat în interiorul complexului muscular și fibrelor parasagitale ale sfincterului extern.

Rezecția anorectală laparoscopică se efectuează cu atrezie mare a anusului. Această tehnică mini-traumatică permite poziționarea precisă a rectului în interiorul mușchilor ridicatori ani și a complexului muscular al sfincterului anal extern. Avantajele acestei metode sunt expunerea excelentă fistula rectalași structurile înconjurătoare, localizarea precisă a intestinului de-a lungul liniei mediane anatomice și a inelului levator, traumatism minim perete abdominal si perineu. cea mai buna metoda reconstructia este mobilizarea urogenitala totala in combinatie cu anorectoplastia sagitala posterioara.

După reconstrucția anomaliilor anorectale mediane și înalte, cea mai frecventă problemă este. Acești pacienți sunt împărțiți în două grupuri. Tratamentul copiilor cu incontinență și constipație constă de obicei într-o clisma de mare volum prin anus sau un apendice Mallon. Pacienților cu incontinență și tendință la diaree li se preda de obicei un program specific.

Prognosticul pe termen lung pentru incontinență este diferit și depinde de tipul și nivelul defectului, defectele coloanei vertebrale concomitente și de motivația pacientului și a părinților.

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg

Frecvența patologiilor rectale în rândul nou-născuților este de 0,02%. Motive exacte apariția lor este necunoscută, dar oamenii de știință ca unul dintre factori cheie având în vedere ereditatea. Atrezia rectală este o boală a nou-născuților, care se caracterizează prin subdezvoltarea anusului. Un rect fuzionat este mai frecvent la băieți.

Atrezia anusului si rectului este patologie congenitală sistemul digestiv, precum și atrezia esofagului, căilor biliare etc. Boala apare la un nou-născut din 5 mii și este diagnosticată la băieți de două ori mai des. Într-o treime din cazuri, anomalia este combinată cu boli congenitale sistemul cardiovascular și urinar, rinichi, organele genitale.

Patologia necesită asistență promptă de urgență în primele zile după naștere. Dezvoltarea celor mai recente metode de diagnosticare și tratare a defectului este o problemă acută pentru neonatologi, chirurgi pediatri, proctologi, urologi și alți specialiști.

Manifestarea clinică a atreziei complete apare în primele 24 de ore de viață. Nu există meconiu, copilul este neliniştit, există simptome de permeabilitate intestinală slabă. Cu o formă fistuloasă, fecalele ies prin canalul de pe perineu, deschiderea externă a uretrei și golul genital. Diagnosticul constă în rezultate ecografie, examen vizual, cistouretrogramă, fistulografie.

Motivele

Obstrucția intestinală parțială sau completă se dezvoltă în perioada antenatală și este asociată cu afectarea dezvoltării fetale. Anomaliile constau în absența unei deschideri în proctodeum și nesepararea cloacii, care ar trebui să se separe în partea anorectală și urogenitală până în a opta săptămână de viață a embrionului. În aceeași perioadă, în cloaca se formează două găuri, care se transformă în continuare în anus și uretră.

Dacă dezvoltarea embrionului este perturbată, în acest moment apar malformații ano-rectale. Patologia este adesea inclusă în complexul de anomalii combinate (VATER/VACTERL), care acoperă malformații multiple. coloană vertebrală, inimă (defect IVS), tract gastrointestinal, plămâni, rinichi, membre (polidactilie), etc.

Clasificare

Atrezia rectului este împărțită în:

• la mare (supralevator);
• in medie;
• joasă (sublift).

Există, de asemenea, atrezie totală (non-fistuloasă), care reprezintă până la 10% din cazuri, și o formă fistuloasă (90%).

Varietăți de atrezie fistuloasă:

• atrezie a rectului și anusului;
• atrezie rectală;
• atrezia anusului;
• capacul anusului.

Forma fistuloasă este împărțită în următoarele tipuri:

• fistulele pătrund în organele sistemului urinar (uretra, vezica urinară);
• intra în organele sistemului reproducător (intrarea în vagin, vagin, uter);
• ieșire în perineu.

Pe lângă fuziune, apare și stenoza congenitală a rectului și anusului, cu un anus normal, ectopie a anusului.

Simptome

Dacă lucrătorii sanitari nu au putut recunoaște imediat patologia, Semne clinice se manifestă în 11-12 ore. Bebelușul nu doarme bine, este obraznic, refuză să se hrănească, se strecoară. Până la sfârșitul primelor 24 de ore de viață apar semne de obstrucție intestinală:

• neexcreția fecalelor originale;
• opintire;
• vărsături ale conținutului stomacului, mai târziu - bilă și fecale;
• intoxicaţie;
• deshidratare.

Lipsa asistenței duce la moartea copilului din cauza perforației tractului gastro-intestinal și peritonită.

Cu o localizare scăzută în anus, există o mică depresiune sub forma unei pâlnii sau o ridicare a pielii cu pliuri de-a lungul razei. Anusul poate fi acoperit cu o peliculă prin care este vizibil meconiul. Intestinul supracrescut, de regulă, este localizat la 1 cm de la ieșire la perineu, prin urmare, cu tensiune, există un simptom de „șoc” (bombare în anus).

Cu o locație înaltă, simptomul de „șoc” este absent. Atrezia cu o fistulă în organele urinare este, de asemenea, însoțită de obstrucție intestinală, deoarece deschiderea fistulei este mică și nu permite trecerea fecalelor.

Fistulele din sistemul urinar sunt în principal la băieți, la fete acest tip este foarte rar. Cu o fistulă rectouretrală și rectovezicală, meconiul este vizualizat în urină, bule de gaz ies din canalul urinar la încordare.

Ca urmare a pătrunderii conţinutului intestinal în tractului urinar se dezvoltă complicații:

• cistita;
• pielonefrită;
• urosepsis.

Un semn de atrezie esofagiană cu o fistulă în vagin este eliberarea fecalelor originale prin fanta genitală. Obstrucția intestinală acută pentru această formă este atipică, cu toate acestea, excreția conținutului intestinal prin organele genitale contribuie la dezvoltarea infecției tractului urinar, vulvita.

Fistulele perineale se deschid lângă anus, scrot sau baza penisului. Pe piele se observă plânsul la deschiderea fistuloasă. Defecarea normală este imposibilă, ceea ce explică dezvoltare rapidă obstructie intestinala.

Diagnosticare

Toți nou-născuții sunt testați anomalii congenitale. Asigurați-vă că examinați zona anusului. În patologie, în loc de anus, există o ușoară depresie, uneori nu există.

Este important ca medicii să determine forma anomaliei. Dacă există doar un anus, iar rectul este dezvoltat normal, în timp ce plânge, copilul vizualizează clar o proeminență în anus.

Copilului i se face radiografie după o tehnică specială: nou-născutul este răsturnat, se pune un semn de fier pe anus. Acest lucru vă permite să determinați severitatea patologiei și localizarea atreziei.

Cea mai mare dificultate o prezintă cazurile în care există un anus, dar rectul este fuzionat în orice segment. Primar inspectie vizuala nu permite determinarea defectului. Atrezia este suspectată numai atunci când apar vărsături și nu există defecare.

Pentru montare diagnostic precisși se efectuează excluderi ale altor boli cercetări suplimentare. Este posibil să palpați rectul, în care medicul va simți un obstacol.

Tratament

Sugarii cu anomalii ano-rectale joase sunt supuși unei plastii perineale în primele câteva zile. La copiii cu mijloc și atrezie mareîn cadranul exterior inferior al peretelui abdominal se formează o colostomie de capăt. În plus, este posibilă o corecție finală.

Înainte de intervenția de refacere a anusului, este de dorit să se facă o fistulogramă. Manipularea consta in introducerea de contrast in stoma pentru a determina lungimea segmentului defect si a localiza intrarea in canalul urinar sau vezica urinara.

Se aplică multă presiune pentru a umple vezica urinară. În plus, atunci când copilul eliberează urină, se efectuează o cistouretrografie.

Cu anomalii anorectale și urogenitale combinate se efectuează anorectoplastia sagitală. Copilul este asezat pe abdomen in timpul operatiei. Chirurgul face o incizie mediană de la coccis la perineu, taie țesutul dintre mușchii sfincterului și arcul posterior rect. Fistulele urinare sunt secţionate şi suturate cu sutură absorbabilă. Rectul se separă de tractul urogenital și coboară spre perineu. Urmează reconstrucția perineului.

Cu localizare mare, se efectuează rezecția ano-rectală. cale laparoscopică. Această tehnică vă permite să poziționați intestinul strict în funcție de cale anatomică. Avantajul tehnicii este trauma minimă a peretelui abdominal.