Sinusul urogenital. O metodă de reconstrucție a vaginului la fetele cu disfuncție congenitală a cortexului suprarenal atunci când marginea proximală a sinusului urogenital este situată la sau deasupra sfincterului uretral extern

Apariția malformațiilor congenitale ale sistemului reproducător feminin poate fi explicată destul de ușor dacă știți cum se dezvoltă vaginul și uterul. Fiecare embrion are în stadiul de diferențiere atât canale mezonefrice, din care se formează tubii genitali masculini, cât și canale paramezonefrice sau Mülleriene, dând naștere organelor feminine.

La băieți, o substanță care inhibă structurile Mülleriene inhibă dezvoltarea canalelor paramezonefrice. În absența testiculelor, canalele mezonefrice regresează și se dezvoltă în model feminin. Canalele paramezonefrice sau Mülleriene se dezvoltă din pliurile bilaterale ale epiteliului mezodermic.

Terminatiile lor proximale se deschid in cavitatea abdominala, fiind precursoarele fimbriilor trompelor uterine. Ele avansează caudal, apoi călătoresc ventral către canalele mezonefrice și se contopesc pentru a forma anlagul uterovaginal, care migrează caudal spre linia mediană pentru a se uni cu peretele posterior al sinusului urogenital la 9 săptămâni de gestație.

Peretele muscular al viitorului vagin se dezvoltă din mezenchimul din jur. Joncțiunea canalelor Mulleriene cu sinusul urogenital se numește tuberculul sinusal. Din acest punct, între sinusul urogenital și canalele Mülleriene se dezvoltă excrescențe sinovaginale endodermice pereche. Partea centrală a acestei structuri suferă resorbție, în urma căreia apare lumenul vaginal, iar epiteliul vaginal este format din celulele situate periferic. Aceasta apare în a 12-a săptămână de gestație.

Legătura lumenului vaginal cu sinusul urogenital este himenul, care persistă până la etapele târzii ale dezvoltării fetale, dar în final, în mod normal, se rupe de obicei în perioada perinatală.

Există opinii diferite cu privire la originea epiteliului vaginal. Unii cercetători susțin că întregul epiteliu se dezvoltă din lamina vaginală. Alții cred că secțiunile proximale ale epiteliului reprezintă capătul inferior al canalelor Mulleriene îmbinate, iar secțiunile rămase sunt derivate ale plăcii vaginale, adică o excrescență a endodermului din sinusul urogenital. Originea duală explică mai fiabil diferitele niveluri de obstrucție vaginală observate clinic.

Din acest punct de vedere (dublă origine), se poate presupune că obstrucția scăzută apare ca urmare a unei „străpungeri” eșuate între sinusul urogenital și canalele Mülleriene, iar o obstrucție mai mare poate fi explicată prin lipsa conexiunii dintre Canalele Mülleriene și lamina vaginală. Dublările și agenezia sau obstrucția unilaterală reprezintă o lipsă de fuziune între canalele Mülleriene sau o tulburare unilaterală de dezvoltare.

Eggella vaginală și cervicală secretă mucus ca răspuns la expunerea la estrogen matern. Obstrucția vaginală duce la reținerea unei cantități semnificative din această secreție, care poate întinde vaginul și uterul în perioada neonatală. Pe de altă parte, obstrucția vaginală uneori nu apare până când fata începe să aibă menstruație.

Obstrucție vaginală. Cea mai frecventă cauză a obstrucției vaginale este persistența unui himen imperforat ca urmare a rupturii vaginale eșuate prin tuberculul sinusal în sinusul urogenital. În același timp, la o fetiță nou-născută, o membrană subțire poate bomba între labii, care adesea se rupe spontan, posibil ca urmare a activității fizice normale a copilului în prima săptămână de viață. După aceasta, o cantitate mică de resturi de epiteliu subțire rămâne atașată de inelul himenal normal. Dacă membrana rămâne neperforată, ea poate fi pur și simplu incizată cu câteva suturi absorbabile pentru a apropia foile de duplicare epitelială.

Un himen imperforat nu este uneori diagnosticat până când o fată din adolescență are atacuri recurente de durere în abdomenul inferior în absența menstruației. Un tablou clinic similar se repetă uneori pentru mai multe cicluri menstruale și abia atunci devine evidentă prezența unei formațiuni asemănătoare tumorii în abdomen. Diagnosticul este confirmat de ultrasunete, care relevă expansiunea vaginului.

Membrana bombată, care împiedică eliberarea secretului menstrual, se disecă (sub anestezie) cu o incizie cruciformă. Marginile disecate ale inelului himenal sunt suturate cu suturi absorbabile. Rareori, obstrucția poate fi mai severă, membrana localizată mai sus decât în ​​mod normal în vagin. O examinare combinată vaginală, abdominală și rectală relevă un vagin inferior dezvoltat normal sau un sinus urogenital parțial și un orificiu uretral superior.

Vaginul destins este palpat peste locul obstrucției. Ecografia și tomografia computerizată identifică membrana groasă care provoacă obstrucția și confirmă prezența unui uter și a membranei vaginale sagitale. Într-o astfel de situație, este indicat să se folosească rezonanța magnetică nucleară, mai ales datorită faptului că în timpul acestei examinări pot fi detectate dublari sau atrezie nebănuite clinic.

Alegerea accesului (pur vaginal sau abdominovaginal) pentru a elimina obstrucția vaginală depinde de grosimea membranei și de distanța dintre vaginul distal și cel proximal.

Experiența noastră sugerează că o examinare fizică amănunțită a unui pacient sub anestezie oferă informații mai valoroase și mai precise decât metodele radiologice standard. Adevărat, sonografia transperineală, măsurarea distanței dintre vaginul întins și perineu cu ajutorul contoarelor electronice, poate fi mult mai informativă.

Din accesul transvaginal se poate ajunge la membranele foarte amplasate, cu o grosime de cel mult 1-2 cm. Membrana este coborâtă de suporturile de sutură și disecată cu atenție până când vaginul proximal este deschis. Marginile mucoasei sunt apoi suturate cu suturi separate. După operație, este necesar să se efectueze bougienage până când vaginul devine suficient de mare pentru un act sexual liber. In cazurile in care membrana are o grosime semnificativa, si cu o distanta mare intre perineu si vaginul proximal, este necesar un abord abdominoperineal pentru a putea mobiliza bine vaginul proximal pentru a-l conecta cu lambourile cutanate ale perineului.

Obstrucție mare a vaginului. Cea mai dificilă problemă sunt acele cazuri de obstrucție vaginală când o fetiță nou-născută are un sinus urogenital complet persistent și un sept transversal ridicat. Această situație poate apărea din cauza faptului că canalele Mülleriene pur și simplu nu s-au conectat la sinusul urogenital sau din cauza lipsei de dezvoltare a plăcii uterovaginale (Fig. 64-1).

Orez. 64-1. Hydrometrocolpos la o fată nou-născută. Sinusul urogenital este o continuare a uretrei; vaginul este foarte puternic întins.

Din punct de vedere clinic, această formă de hidrometrocolpos se manifestă prin prezența unei formațiuni uriașe asemănătoare unei tumori în abdomen, extinzându-se adesea până la marginea costală. Copilul poate avea detresă respiratorie din cauza stării ridicate a diafragmei, care uneori necesită intubare și ventilație mecanică până când natura masei din abdomen este clarificată. „Tumora” este situată anterior de rect, în timp ce organele genitale externe sunt dezvoltate corect.

O inspecție atentă cu oglinzi relevă absența uretrei. În timpul cateterizării sinusului urogenital, urina este eliberată, deoarece uretra este situată în partea de sus a sinusului. Examinarea cu raze X arată o expansiune bruscă a vaginului și a uterului, deplasarea vezicii urinare anterior, uretere - lateral, bucle intestinale - în sus. Hydrometrocolpos poate fi o anomalie ereditară transmisă în mod autosomal recesiv.

Hydrometrocolpos este adesea combinat cu alte anomalii congenitale precum polidactilia, defecte cardiace, anomalii urologice. În prezența unei poziții foarte ridicate a diafragmei, hidrometrocolpos necesită intervenție de urgență. Daca nou-nascutul este in stare extrem de grava, vaginul poate fi drenat printr-o mica incizie mediana in peretele abdominal, dupa care mucoasa vaginala este suturata pe piele, formandu-se astfel o vaginostomie. Mai târziu, când starea copilului se stabilizează, se efectuează o intervenție radicală. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, o operație de reducere abdominală poate fi efectuată imediat (în perioada neonatală).

Tehnica de operare. Poziția copilului pe masa de operație este aceeași ca la litotomie. Abdomenul, perineul și coapsele sunt tratate și acoperite cu lenjerie sterilă. Un cateter este introdus în vezică prin sinusul urogenital. Incizia transversală inferioară a peretelui abdominal oferă acces complet la vaginul și uterul întins. Vezica urinară este separată, cu ajutorul foarfecelor și a unui electrocoagulator, de peretele anterior al vaginului până când vaginul este expus cât mai jos posibil. Dacă există o dublare a uterului, atunci ne putem aștepta la prezența unui sept care împarte vaginul în două jumătăți laterale. Cu toate acestea, acest sept este rareori complet.

După drenarea și revizuirea vaginului din interior, peretele său din spate este coborât („împins”) către perineu, unde se formează un lambou cutanat în formă de U inversat imediat în spatele sinusului urogenital. Cu mare grijă pentru a evita afectarea rectului și ureterelor, peretele posterior vaginal este mobilizat astfel încât să fie liber, fără tensiune, în comparație cu lamboul de piele. Se deschide peretele posterior al vaginului, se suturează mucoasa la lamboul perineal și la peretele posterior al sinusului urogenital. Cu această intervenție, sinusul urogenital rămâne ca uretra, iar tractul genital este complet separat de tractul urinar. În timp ce copilul este sub anestezie, trebuie efectuată o examinare pentru dilatarea anastomozei.

O fată care a suferit această intervenție ar trebui să fie supusă unui examen ginecologic complet la pubertate. Am observat doi pacienți cu o anomalie congenitală a vaginului care au dezvoltat abcese tubo-ovariene în adolescență. Există rapoarte în literatura de specialitate despre sarcini de succes și nașteri de succes prin operație cezariană la femeile care au suferit o operație similară în copilărie.

Dublarea vaginului. Încălcarea (absența) procesului de fuziune a canalelor Mülleriene poate fi cauza dezvoltării a două uterine și a unui vagin împărțit de un sept în două părți. Obstrucția uneia dintre jumătățile vaginului cu întindere prin secretul său duce la apariția unei formațiuni asemănătoare tumorii, care uneori este detectată deja în perioada neonatală. Cu toate acestea, cel mai adesea diagnosticul corect este stabilit atunci când, odată cu debutul vârstei menstruale, fata dezvoltă dureri abdominale.

În cazurile tipice, fata are menstruația normal, dar există dureri asociate cu obstrucția a jumătate din vagin. Această anomalie este adesea asociată cu agenezia renală unilaterală. Examinarea dezvăluie un vagin deschis, un col uterin și o formațiune localizată paravaginal. Examenul radiologic arată o jumătate de vagin întinsă cu un uter „propriu” și trompe uterine. În timpul operației, vaginul întins este golit prin aspirarea conținutului cu o seringă printr-un ac. Se excizează peretele (septul) dintre cele două vagine, se suturează mucoasa. În urma acestei intervenții, se formează un singur vagin cu două gâturi.

Ageneza vaginala. Absența unui vagin, cu sau fără uter, combinată cu o serie de anomalii ale canalelor Mülleriene și agenezei renale, se numește sindrom Mayer-Rokitansky-Küster. În varianta clasică a acestui sindrom, ovarele sunt normale, în timp ce uterul și trompele sunt absente sau vestigiale. O frecvență semnificativă a cazurilor familiale indică o singură leziune genică, care nu se limitează la implementarea patologiei numai la fete. Sindromul poate apărea și la băieți sub formă de ageneză renală și absența cailor deferenti.

Tarry și colegii au propus o clasificare a diferitelor variante ale acestei anomalii.

Absența vaginului poate să nu fie diagnosticată până la vârsta la care ar trebui să se aștepte menstruația. Când examinăm un copil, este vizibilă o depresie între labiile mici. Examenul radiologic al cavității abdominale vă permite să determinați prezența uterului și a vaginului proximal, precum și a tractului urinar (Fig. 64-2).

Orez. 64-2. Ah, o fată de 13 ani. Vaginul întins a fost situat la 6 cm de perineu.
B, Săgețile arată un sept în interiorul uterului, indicând nicio fuziune a canalelor Mülleriene superioare.

Dacă este prezent un uter, trebuie creat un vagin pentru a drena lichidul menstrual care se acumulează în resturile proximale ale vaginului dintre vezică și rect. La elaborarea unui plan de tratament, este important să se țină cont de atitudinea (gradul de îngrijorare) a copilului și a părinților cu privire la viitoarele funcții sexuale și reproductive.

Momentul intervenției chirurgicale pentru colpopoieza depinde de o serie de factori psihologici. În special, intervenția poate fi amânată până când fata în cauză are circumstanțe specifice care sugerează că va avea un act sexual. Alternativ, este posibil (și pare a fi de preferat) să se efectueze operația la începutul adolescenței, indiferent de circumstanțele specifice.

Din păcate, nu există nicio operație care să poată fi numită perfectă. Pentru reconstrucția vaginală totală, una dintre cele mai acceptabile și adesea de succes intervenții este utilizarea unei grefe de piele despicată sau operația Mclndoe.

Această intervenție este preferată în Clinica Mauo, care are o vastă experiență în tratamentul pacienților cu această patologie. Un raport de la această clinică indică faptul că din 47 de pacienți, 85% au obținut rezultate care pot fi numite satisfăcătoare. Din păcate, pacienții au avut nevoie de bougienage prelungit pentru a preveni stenoza. Există rapoarte în literatura de specialitate cu privire la dezvoltarea carcinomului cu celule scuamoase după reconstrucția vaginală folosind grefe de piele despicată.

Poziția pacientului pe masa de operație ca în litotomie. Un cateter este introdus în vezică (și lăsat acolo). În pregătirea pentru intervenție chirurgicală, este necesară curățarea intestinelor pentru a preveni contaminarea perineului în perioada postoperatorie. Incizia se face la 1,5 cm în spatele uretrei și la 2 cm mai puțin de anus. Țesuturile sunt pregătite într-un mod contondent, creând o cavitate de-a lungul liniei mediane. Hemostaza trebuie să fie absolut completă, deoarece apariția unui hematom poate împiedica luarea unei grefe de piele.

O grefă de 0,015 inci (0,38 mm) grosime este prelevată din interiorul coapsei. Grefa trebuie să fie suficient de mare pentru a încăpea peste o matriță de 10 cm și 7 cm în circumferință. Fie un expandor de țesut special fabricat, fie un prezervativ umplut cu spumă de plastic poate fi folosit ca matriță. Grefa este suturată în jurul matriței și plasată în cavitatea creată de preparat.

Pielea perineului este suturată peste matriță pentru a o menține pe loc. După aproximativ 10 zile, mucegaiul este îndepărtat și cavitatea este examinată (sub anestezie). Dilatarea este necesară pentru a preveni stricturile. Acest lucru este realizat de către pacienta însăși prin introducerea formei utilizate în reconstrucție în vaginul nou creat sau, dacă acesta este un pacient adult, atunci cu ajutorul unui act sexual regulat. Promovează o epitelizare mai normală a vaginului și aplicarea locală a unei creme cu estrogeni. Ca o alternativă la metoda descrisă, lambourile de piele locale din perineu sunt utilizate pentru a căptuși cavitatea de deasupra matriței.

Ori de câte ori este posibil, prefer să folosesc lambouri cutanate locale formate din labiile mici. Aceste lambouri au unele avantaje fata de grefele de piele, intrucat sunt mai sensibile la stimularea estrogenului, astfel epitelizarea vaginului are loc intr-un mod mai apropiat de cel natural, in plus, atunci cand sunt folosite, tendinta de strictura este mai putin pronuntata. Pentru a crește dimensiunea lambourilor cutanate locale, se pot folosi expansori de țesut.

De asemenea, se folosesc diverse metode pentru a crea un vagin artificial din segmentele intestinale, cel mai adesea din colonul sigmoid. Aceasta poate fi cea mai bună metodă în cazurile în care este necesară crearea unei anastomoze cu colul uterin pentru a asigura fluxul fluxului menstrual. Cu toate acestea, pentru rezultate optime, vaginul inferior trebuie creat din lambouri cutanate locale, ceea ce elimină o astfel de complicație precum prolapsul mucoasei intestinale.

K.U. Ashcraft, T.M. Titularul

SINUSUL URINAR SINUSUL URINAR

(sinus urogenitalis), o cavitate în care canalele excretoare ale organelor genitale curg și vor aloca, sisteme în multe. vertebratelor. Domnișoară. se deschide în cloaca (rechin și pește cu cap întreg, broaște țestoase, mamifere cloacale), iar în absența ei - spre exterior (ciclostomi, multi-pene, ganoid, unii pești osoși masculi, mamifere vivipare). La femelele mamifere placentare (rozătoare, ungulate, primate) M. s. formează vestibulul vaginului, separat de vaginul fecioarelor, himenul. La masculii de mamifere vivipare din M. de pag. vârful se dezvoltă, departamentul de urinare. canal.

.(Sursa: „Dicționar enciclopedic biologic.” Editor-șef M. S. Gilyarov; Colegiul editorial: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin și alții - ed. a 2-a, corectată . - M .: Sov. Encyclopedia, 1986.)

Vezi ce este „SINUSUL URINAR” în alte dicționare:

- (sinus urogenital) vezi Sinusul genito-urinar... Dicţionar medical mare

Rezervorul în care se varsă canalele excretoare ale sistemelor reproductivă și excretoare la multe vertebrate. Domnișoară. se deschide în cloaca (vezi Cloaca) (la rechini și pești cu cap întreg, țestoase, mamifere cloacale) și cu reducerea ei spre exterior ...

Vezi sistemul genito-urinar...

Vezi sistemul genito-urinar... Dicţionar Enciclopedic F.A. Brockhaus și I.A. Efron

Structura embrionară este partea anterioară a cloacului, din care se dezvoltă ulterior corpul și vârful vezicii urinare și uretrei. O parte a acestei structuri poate fi, de asemenea, parte a vaginului. Sursa: Dictionar medical... termeni medicali

SINUS URINAR- (sinusul urinogenital) structura embrionară a cloacii anterioare, din care se dezvoltă ulterior corpul și vârful vezicii și uretrei. O parte din această structură poate fi, de asemenea, parte a vaginului... Dicţionar explicativ de medicină

ORGANE URINARE- ORGANE URINARE, Organe excretoare, destul de strâns legate la majoritatea vertebratelor, împreună cu organele genitale, într-un singur sistem genito-urinar sau urogenital. La nevertebrate. animalele nu au, de obicei, o astfel de conexiune; au organe urinare ... ... Marea Enciclopedie Medicală

„Lamprey” redirecționează aici; vezi și alte sensuri. ? Lampreele ... Wikipedia

Organe ale reproducerii sexuale (vezi Reproducerea sexuală). Organele sexuale ale animalelor. Pentru P. despre. includ glandele sexuale Gonade (testiculele și ovarele), ductele genitale (canalele deferente și oviductele), așa-numitele. educație suplimentară și ...... Marea Enciclopedie Sovietică

- (sau organe de reproducere) organe care sunt direct legate de reproducere. Din acest punct de vedere, stolonul, care servește pentru R. asexuat (vezi), este și un organ al lui R. Dar, de obicei, sub denumirea de organe ale lui R., se înțeleg doar organele lui R sexual... Dicţionar Enciclopedic F.A. Brockhaus și I.A. Efron

Tratamentul chirurgical al nou-născuților cu sex nedeterminat este una dintre cele mai „misterioase” probleme ale urologiei pediatrice, necesitând o soluție urgentă cuprinzătoare de către o echipă de specialiști, care ar trebui să includă neonatologi, copii și. Este necesară o determinare urgentă a sexului genetic și a tulburărilor biochimice, după care se conturează un plan, calendarul și tipurile de corecție chirurgicală. Tratamentul chirurgical al pacienților cu tulburări intersexuale are ca scop obținerea unui aspect cât mai normal al organelor genitale și o bună funcționare pentru a asigura un act sexual normal.

Pseudohermafroditismul feminin din cauza hiperplaziei suprarenale congenitale (CAH) este cea mai frecventă cauză a organelor genitale nedeterminate la nou-născuți. Această patologie este moștenită într-o manieră autosomal recesivă și în 75% este combinată cu tulburări metabolice care pun viața în pericol (sărare). Expunerea fătului feminin la androgeni suprarenalii 46,XX are ca rezultat grade diferite de virilizare a organelor genitale externe și a vaginului distal, deși progenitorii Müllerian ai organelor genitale interne, trompelor uterine, uterului și vaginului proximal se dezvoltă normal în absența vaginului Müllerian. substanță inhibitoare. Prognosticul pentru aceste paciente, care se dezvoltă ca fete după reconstrucție chirurgicală corespunzătoare, este excelent, cu dezvoltare pubertală normală, cu toate caracteristicile feminine, activitate sexuală și capacități reproductive normale. Succesul reconstrucției depinde de acuratețea determinării structurii anatomice a organelor genitale, unde o atenție principală trebuie acordată localizării deschiderii vaginului în sinusul urogenital și relația acesteia cu podeaua pelvină și mecanismul sfincterului extern. . Datele enumerate pot fi obținute folosind cistouretrografie micțională (VCUG), CT sau RMN și panendoscopie. Cel mai adesea, structura anatomică a organelor genitale este determinată de insuficiența 21-hidroxilazei și este reprezentată de virilizarea moderată sau severă a clitorisului cu localizarea intrării în vagin pe „tuberculul seminal” sau chiar mai jos.

Feminizarea chirurgiei plastice a organelor genitale are 5 obiective principale:

• asigurați localizarea normală a intrării în vagin pe perineu,
• creați o vedere normală („umedă”) a acestei intrări,
• separa complet vaginul de tractul urinar,
• îndepărtați țesutul erectil falic, păstrând capul cu inervația, sensibilitatea și alimentarea cu sânge,
• evitați complicațiile tractului urinar, cum ar fi infecția și incontinența urinară.

Pentru a atinge aceste obiective, avem de-a face cu două „probleme” principale - un clitoris mărit și un vagin. se poate face în etape sau într-o singură etapă. În ultimii ani, au fost descrise mai multe metode de chirurgie plastică feminizantă simultană a organelor genitale. Metoda și experiența noastră se bazează pe principiul coborârii vaginului, mobilizarea anblocului sinusal urogenital prin perineu, reducerea clitoroplastiei și reconstrucția orificiului vaginal folosind resturi ale mucoasei sinusului urogenital cu piele falică.

Momentul reconstrucției genitale în prezența sexului nedeterminat rămâne subiectul unei dezbateri foarte aprinse. Psihiatrii și eticienii medicali au pus problema prejudiciului ireparabil pe care părinții și copiii îl fac „atribuind” genul unui copil înainte ca acesta să aibă sentimentul de apartenență la un sex sau la altul. Din fericire, aceste dezbateri sunt în mare parte irelevante pentru luarea deciziilor noastre în cazurile de 46,XX AHN, deoarece acești pacienți sunt în mod clar femei. Până de curând, aproape toată lumea recomanda ca fetele cu CAH, în special cele cu intrare vaginală mare în sinusul urogenital, să fie supuse reconstrucției în două etape: în primul rând, reducerea clitorisului cât mai devreme pentru a evita anxietatea părinților și a persoanelor din jurul copilului, și apoi, la o vârstă mai târzie, să efectueze vaginoplastie pentru a preveni dezvoltarea stenozei vaginale. Această complicație (stenoza vaginală) poate fi evitată prin aplicarea operațiilor descrise de Passerini-Glazel, Gonzales, Rink și Farkas, deoarece aceste metode presupun folosirea pielii penisului și preputului, precum și a sinusului urogenital, în loc de perineal. și alte lambouri de piele. Prin urmare, intervenția chirurgicală timpurie într-o etapă are marele avantaj de a folosi resturile pielii penisului și prepuțului pentru reconstrucție, în special la acele fete care au o virilizare pronunțată (maximum). Acest material plastic fin este pur și simplu aruncat dacă reconstrucția clitorisului este efectuată în primul rând ca o operație independentă separată. De Jong și Boemers consideră că intervenția într-o etapă ar trebui efectuată în perioada neonatală. Hiperstimularea prenatală de către estrogenii materni și placentari, care continuă în primele 3-4 săptămâni de viață, determină mărirea vaginului, din cauza secreției de mucus, și hipertrofia peretelui acestuia, facilitând operația de coborâre a vaginului. În prezent preferăm operația într-o singură etapă la vârsta de 3-4 luni, pe care o descriem mai jos.

Pregătirea pentru intervenție chirurgicală constă în golirea completă a intestinului, terapie adecvată cu steroizi și stabilizarea stării biochimice.

Chirurgie plastie genitală

Operația începe cu o panendoscopie obligatorie, care se efectuează cu un cistoscop pediatric. Examinați vezica urinară și determinați locul în care vaginul se varsă în sinusul urogenital. Odată localizat acest loc, este aproape întotdeauna posibil să treceți cistoscopul în vagin. În această etapă, telescopul este îndepărtat și un cateter Foley din silicon este introdus prin tubul dispozitivului în vagin. Balonul este umflat la un volum de 2-3 ml. Tubul aparatului este îndepărtat și cateterul Foley este obturat la capătul distal al sinusului urogenital pentru a preveni dezumflarea balonului. Capătul distal al cateterului este tăiat pentru a permite îndepărtarea completă a tecii dispozitivului. Cateterul este apoi prins din nou. În unele cazuri, în prezența unei deschideri înguste a vaginului, se poate folosi un cateter Fogarty, în timp ce cistoscopul este introdus numai în locul în care vaginul intră în sinus, dar nu în cavitatea vaginală. sau cateterul 10F este introdus în vezică în mod obișnuit.

Pacientul este plasat în poziție de litotomie cu șoldurile larg separate, astfel încât perineul să poată fi deschis cât mai mult posibil. Operația începe cu o incizie a pielii pe întreaga circumferință în jurul clitorisului mărit și deschiderea sinusului urogenital. Această incizie este extinsă în două incizii verticale de-a lungul suprafețelor dorsale și ventrale ale clitorisului. Din partea ventrală, incizia este continuată într-o formă de U pentru a conecta incizia circumferențial chiar sub cap și se termină proximal cu formarea unui lambou lat în formă de U inversat (inversat). Pe ambele părți, acest lambou merge la tuberozitățile ischiatice. O astfel de incizie asigură un acces bun la structurile anatomice ale organelor genitale și la întregul perineu cu sinusul urogenital.

Sinusul urogenital este complet separat de corpurile cavernose și spongioase ale penisului. Se continuă izolarea, cu ajutorul unui electrocoagulator cu ac, între sinusul urogenital și rect, care este retras dorsal, într-un strat situat lateral între sinusul urogenital și picioarele corpurilor cavernosi și mai jos și în spatele ramurilor oaselor pubiene, până când întreg sinusul urogenital este eliberat în bloc și scos la exterior. Apoi peretele din spate al vaginului este eliberat și vaginul este scos în perineu fără tensiune. Prezența unui balon în vagin, care este periodic palpat în timpul operației, facilitează extragerea vaginului și face această etapă sigură.

În această etapă se efectuează clitoroplastia folosind metoda descrisă de S. Kogan: capetele proximale ale picioarelor izolate anterior ale corpurilor cavernosi sunt legate cu două ligaturi. Fascia lui Buck este disecată de-a lungul suprafeței ventral-laterale a penisului pentru a păstra aportul de sânge și sensibilitatea capului clitorisului. Fascia lui Buck este separată de țesutul erectil, care este din nou legat chiar sub gland, iar apoi tot țesutul erectil este îndepărtat.

Două lambouri mucocutanate, formate din pielea penisului și a preputului, sunt complet separate de corpurile cavernose și luate deoparte.

Dacă capul pare prea mare, ar trebui redus prin îndepărtarea țesutului din centru, lăsând cât mai mult țesut pe lateral, deoarece această zonă este cea mai sensibilă. Capul este reconstruit cu suturi 6/0. Capul clitorisului este apoi plasat sub arcul pubian și suturat cu două sau trei suturi absorbabile 4/0.

Suprafața posterioară a sinusului urogenital este deplasată fără tensiune cât mai aproape de perineu. Mușchii bulbocavernoși sunt disecați de-a lungul liniei mediane și retrași lateral, deschizând astfel peretele posterior al vaginului, care este disecat pe scară largă în spatele balonului între tracțiune și suturile hemostatice.

După disecția peretelui posterior al vaginului, sunt vizibile locurile de confluență a acestuia cu sinusul urogenital și uretra. Această conexiune este suturată cu suturi absorbabile separate 5/0 din interiorul vaginului. Un cateter Foley introdus în vezică „protejează” uretra.

Un sinus urogenital lung adecvat este reținut ca un tub și suturat direct sub glandul clitorisului pentru a reține această parte a sinusului ca uretră. Restul sinusului este disecat pe linia mediană din partea dorsală, creând o placă mucoasă.

Placa mucoasă a sinusului urogenital disecat dorsal se suturează la două lambouri laterale ale pielii penisului și preputului, separate anterior de penis. Ca urmare, se formează o placă largă, formată dintr-o membrană mucoasă în centru și în partea superioară, în timp ce părțile sale laterale sunt formate din pielea penisului, moale, „fără păr” și extensibilă.

Placa mucocutanată este întoarsă în jos, mucoasa de la bază este suturată la peretele ventral al vaginului, iar marginile laterale sunt suturate pe peretele lateral al vaginului, rezultând o anastomoză a mucoasei cu mucoasa în jurul deschiderii vaginului. . Apexul lamboului perineal preformat „inversat” în formă de U este suturat la unghiul dorsal posterior al vaginului. Pielea penisului este suturată în jurul întregii circumferințe, creând labii mari și mici.

Un tampon cu un xeroform este introdus în vagin, un bandaj de presiune este aplicat pe rană. Atat tamponul cat si bandajul se indeparteaza dupa 48-72 ore.Cateterul uretral se lasa 7 zile.

Concluzie

Din 1991, am operat 67 de paciente cu chirurgie plastică feminizantă simultană a organelor genitale după metoda descrisă mai sus. În două cazuri, în timpul operației, a existat o ușoară afectare a peretelui rectului, s-au aplicat imediat suturi și nu au existat alte consecințe și complicații. Infecția plăgii în regiunea gluteală s-a dezvoltat în 3 cazuri, în unul dintre ele s-a format o cicatrice hipertrofică. La o fată, clitorisul a fost complet pierdut din cauza unei încălcări a aportului de sânge. Două cazuri au dezvoltat clitoromegalie recurentă asociată cu supresia androgenică inadecvată. Rezultatele cosmetice sunt foarte bune. La un număr mic de pacienți care au ajuns deja la pubertate, am găsit o intrare largă a mucoasei în vagin, fără fibroză. Niciunul dintre pacienții noștri nu a avut încă relații sexuale, așa că nu avem informații despre dificultățile acestor contacte, satisfacția sexuală, fertilitatea și aspectele psihologice ale relațiilor sexuale.

Este important de subliniat că metoda descrisă mai sus este indicată în principal și poate fi utilizată la majoritatea copiilor cu CAH, cu deficit de 21-hidroxilază și cu intrare vaginală în sinusul urogenital la nivelul planșeului pelvin sau chiar mai jos (în regiune). a tuberculului genital). Cu o confluență scăzută a vaginului în sinus, este suficient să-l deplasați pur și simplu înapoi sau să folosiți lambouri perineale mici, așa cum este descris de S. Fortunoff și colab. În cazuri rare de deschideri vaginale foarte înalte deasupra podelei pelvine la nivelul colului vezicii urinare, accesul perineal poate fi inadecvat. În aceste cazuri, Passerini-Glazel oferă un abord transvezical abdominal cu o incizie transtrigonală a peretelui vezicii urinare. Această metodă a fost descrisă inițial de J. Monfort ca acces la uterul de prostată. În astfel de cazuri complexe rare, metoda de alegere și cea mai bună metodă este abordul transanorectal posterior conform Napului.

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg

Această patologie se caracterizează prin abateri în structura și funcționarea organelor genitale. Originea bolii nu a fost încă stabilită, totuși, medicii consideră că sindromul se dezvoltă din cauza producției excesive de androgeni de către cortexul suprarenal. Boala poate fi cauzată de diferite tumori sau hiperplazie glandulare congenitală.

Ce este sindromul adrenogenital

Hiperplazia suprarenală congenitală este cel mai frecvent tip de patologie de verificare. Sindromul adrenogenital este o boală cunoscută de medicina mondială ca sindrom Apert-Gamet. Dezvoltarea sa este asociată cu producția crescută de androgeni și o scădere pronunțată a nivelului de cortizol și aldosteron, care este cauzată de disfuncția congenitală a cortexului suprarenal.

Consecințele deviației pot fi grave pentru un nou-născut, deoarece cortexul suprarenal este responsabil pentru producerea unui număr mare de hormoni care reglează funcționarea majorității sistemelor corpului. Ca urmare a patologiei în corpul unui copil (acest lucru poate fi observat atât la băieți, cât și la fete), există prea mulți hormoni masculini și foarte puțini hormoni feminini.

Tipul de moștenire

Fiecare formă a bolii este asociată cu tulburări genetice: de regulă, anomaliile sunt de natură ereditară și trec de la ambii părinți la copil. Mai rare sunt cazurile în care tipul de moștenire al sindromului adrenogenital este sporadic - apare brusc în timpul formării unui ovul sau spermatozoizii. Moștenirea sindromului adrenogenital are loc în mod autosomal recesiv (când ambii părinți sunt purtători ai genei patologice). Uneori boala afectează copiii din familii sănătoase.

Sindromul adrenogenital (AGS) este caracterizat de următoarele modele care afectează probabilitatea ca un copil să fie afectat de acesta:

• dacă părinții sunt sănătoși, dar ambii sunt purtători ai genei de deficiență StAR, există riscul ca nou-născutul să sufere de hiperplazie suprarenală congenitală;
• dacă o femeie sau un bărbat a fost diagnosticat cu un sindrom, iar al doilea partener are genetică normală, atunci toți copiii din familia lor vor fi sănătoși, dar vor deveni purtători ai bolii;
• dacă unul dintre părinți este bolnav, iar al doilea este purtător de patologie adrenogenetică, atunci jumătate dintre copiii din această familie vor fi bolnavi, iar cealaltă jumătate va purta o mutație în organism;
• daca ambii parinti au boala, toti copiii lor vor avea anomalii similare.

Forme

Boala androgenetică este împărțită condiționat în trei tipuri - viril simplă, cu pierdere de sare și post-puberală (non-clasică). Soiurile au diferențe serioase, astfel încât fiecare pacient necesită un diagnostic detaliat. Cum se manifestă formele sindromului adrenogenital:

1. Forma virilă. Se caracterizează prin absența semnelor de insuficiență suprarenală. Simptomele rămase ale AGS sunt prezente în totalitate. Acest tip de patologie este extrem de rar diagnosticat la nou-născuți, mai des la adolescenți (băieți și fete).
2. Tipul de sărare. Diagnosticat exclusiv la sugari în primele săptămâni/luni de viață. La fete se observă pseudohermafroditism (genitale externe sunt asemănătoare cu cele masculine, iar cele interne sunt feminine). La băieți, sindromul pierderii sării este exprimat astfel: penisul are o dimensiune disproporționat de mare față de corp, iar pielea scrotului are o pigmentare specifică.
3. Aspect non-clasic. Patologia se caracterizează prin prezența unor simptome neclare și absența unei disfuncții suprarenale pronunțate, ceea ce complică foarte mult diagnosticul AGS.

Sindromul adrenogenital - cauze

Disfuncția suprarenală congenitală se explică numai prin manifestarea unei boli ereditare, prin urmare, este imposibil să dobândești sau să te infectezi cu o astfel de patologie în timpul vieții. De regulă, sindromul se manifestă la nou-născuți, dar rareori AGS este diagnosticat la tinerii sub 35 de ani. În același timp, factori precum administrarea de medicamente puternice, radiația de fond crescută și efectele secundare ale contraceptivelor hormonale pot activa mecanismul patologic.

Oricare ar fi stimulentul pentru dezvoltarea bolii, cauzele sindromului adrenogenital sunt ereditare. Prognoza arată cam așa:

• dacă cel puțin 1 părinte este sănătos în familie, copilul este probabil să se nască fără patologie;
• un cuplu în care un purtător și celălalt este bolnav de AGS în 75% din cazuri va avea un copil bolnav;
• purtătorii genei au un risc de 25% de a avea un copil bolnav.

Simptome

AGS nu este o boală mortală, dar unele dintre simptomele sale cauzează neplăceri psihologice grave unei persoane și adesea duc la o cădere nervoasă. La diagnosticarea unei patologii la un nou-născut, părinții au timpul și oportunitatea de a ajuta copilul cu adaptarea socială, iar dacă boala este depistată la vârsta școlară sau mai târziu, situația poate scăpa de sub control.

Este posibil să se stabilească prezența AGS numai după o analiză genetică moleculară. Simptomele sindromului adrenogenital care indică necesitatea diagnosticului sunt:

• pigmentarea non-standard a pielii copilului;
• creșterea constantă a tensiunii arteriale;
• creștere scăzută inadecvată vârstei copilului (datorită încetării rapide a producției de hormon corespunzător, creșterea se oprește devreme);
• convulsii periodice;
• probleme digestive: vărsături, diaree, formare severă de gaze;
• la fete, labiile, clitorisul sunt subdezvoltate sau, dimpotrivă, sunt mărite;
• la băieți organele genitale externe sunt disproporționat de mari;
• fetele cu AGS au probleme cu menstruația, concepe un copil (infertilitatea însoțește adesea boala), naște un făt;
• la pacientele de sex feminin, apare adesea creșterea părului genital de tip masculin, în plus, se observă creșterea mustaților și a bărbii.

Sindromul adrenogenital la nou-născuți

Boala poate fi detectată într-un stadiu incipient la nou-născuți, care este asociat cu screening-ul neonatal în a 4-a zi după naștere. În timpul testului, pe banda de testare se aplică o picătură de sânge din călcâiul bebelușului: dacă reacția este pozitivă, copilul este transferat la un dispensar endocrinologic și re-diagnosticat. Odată ce diagnosticul este confirmat, începe tratamentul AGS. Dacă sindromul adrenogenital la nou-născuți este depistat precoce, atunci terapia este ușoară, în cazurile de depistare tardivă a patologiei adrenogenetice, complexitatea tratamentului crește.

băieți

Boala la copiii de sex masculin se dezvoltă, de regulă, de la vârsta de doi sau trei ani. Există o dezvoltare fizică îmbunătățită: organele genitale cresc, apare creșterea activă a părului, încep să apară erecțiile. În același timp, testiculele rămân în urmă în creștere, iar în viitor se opresc complet din dezvoltare. Ca și la fete, sindromul adrenogenital la băieți se caracterizează prin creștere activă, dar nu durează mult și, ca urmare, persoana rămâne încă jos, îndesat.

Fetelor

Patologia la fete este adesea exprimată imediat la naștere într-o formă virilizată. Hermafroditismul feminin fals, caracteristic AGS, se caracterizează printr-o dimensiune crescută a clitorisului, în timp ce deschiderea uretrei este situată direct sub baza acesteia. Labiile în acest caz seamănă cu un scrot masculin despicat în formă (sinusul urogenital nu este împărțit în vagin și uretra, dar se oprește din dezvoltare și se deschide sub clitorisul în formă de penis).

Nu de puține ori, sindromul adrenogenital la fete este atât de pronunțat încât la nașterea unui copil este dificil să se stabilească imediat sexul acestuia. În perioada de 3-6 ani, copilul crește activ părul pe picioare, pubis, spate, iar fata arată foarte mult ca un băiat. Copiii cu SGA cresc mult mai repede decât colegii lor sănătoși, dar dezvoltarea lor sexuală se oprește în curând. În același timp, glandele mamare rămân mici, iar menstruația fie este complet absentă, fie apare neregulat din cauza faptului că ovarele subdezvoltate nu își pot îndeplini pe deplin funcțiile.

Diagnosticul sindromului adrenogenital

Este posibil să se identifice boala cu ajutorul unor studii moderne ale fondului hormonal și în timpul unei examinări vizuale. În același timp, medicul ia în considerare datele anamnestice și fenotipice, de exemplu, creșterea părului în locuri atipice pentru o femeie, dezvoltarea glandelor mamare, tipul corpului masculin, aspectul general/sănătatea pielii etc. nivelul hormonilor DEA-C și DEA, care sunt precursori ai testosteronului.

Diagnosticul include și o analiză de urină pentru determinarea indicatorului 17-KS. Un test biochimic de sânge vă permite să stabiliți nivelul hormonilor 17-ONP și DEA-C din corpul pacientului. Diagnosticarea complexă, în plus, implică studiul simptomelor hiperandrogenismului și a altor tulburări ale sistemului endocrin. În același timp, indicatorii sunt verificați de două ori - înainte și după testul cu glucocorticosteroizi. Dacă în timpul analizei nivelul hormonilor este redus la 75% sau mai mult la sută, aceasta indică producția de androgeni exclusiv de către cortexul suprarenal.

Pe lângă testele hormonale, diagnosticul sindromului adrenogenital include ecografie a ovarelor, în care medicul determină anovulația (se poate detecta dacă se observă foliculi de diferite niveluri de maturitate care nu depășesc volumele preovulatorii). În astfel de cazuri, ovarele sunt mărite, dar volumul stromei este normal și nu există foliculi sub capsula organului. Numai după o examinare detaliată și confirmarea diagnosticului, începe tratamentul sindromului adrenogenital.

Sindrom adrenogenital - tratament

ABC nu este o patologie fatală cu un rezultat fatal, astfel încât probabilitatea de a dezvolta modificări ireversibile în corpul pacientului este extrem de mică. Cu toate acestea, tratamentul modern al sindromului adrenogenital nu se poate lăuda cu eficacitatea și eficiența acestuia. Pacienții cu acest diagnostic sunt forțați să ia medicamente hormonale pe viață pentru a compensa deficitul de hormoni din grupul glucocorticosteroizilor și a combate sentimentul de inferioritate.

Până acum, perspectivele pentru o astfel de terapie rămân neexplorate, dar există date care indică o probabilitate mare de dezvoltare a patologiilor AGS concomitente ale inimii, oaselor, vaselor de sânge, organelor gastrointestinale și bolilor oncologice. Aceasta explică necesitatea de a efectua examinări regulate pentru persoanele cu disfuncție a cortexului suprarenal - pentru a face o radiografie a oaselor, o electrocardiogramă, o ecografie a peritoneului etc.

Video

Sistemul excretor începe să se dezvolte din a 3-a săptămână de sarcină. Rinichii încep să funcționeze din aproximativ a noua săptămână de viață intrauterină a bebelușului. Nefroni - unitățile structurale ale rinichilor se dezvoltă de la 20-22 de săptămâni. Ele, ca toate organele sistemului genito-urinar, sunt foarte sensibile la diverși factori dăunători (teratogeni). Cele mai periculoase în raport cu dezvoltarea bolilor congenitale ale rinichilor sunt primele 2-3 luni de sarcină, iar cu cât efectul teratogen a fost mai devreme, cu atât mai severe vor fi malformațiile, posibil incompatibile cu viața. Dacă factorul dăunător acționează la 3-4 săptămâni de gestație, atunci este posibil ca fătul să nu dezvolte rinichi (ageneză renală ...

Discuţie

Distopia pelviană este cazul când unul dintre organele pereche este situat în zona uterului și a intestinelor la o pacientă de sex feminin și între tractul urinar și rectul unui bărbat, mai multe detalii în [link-1] Ureterul este redus, există o ramură a sistemului circulator vascular din artera iliacă internă.

31 mai 2018 16:45:27 Jojo

Îi întreb pe toți cei care au „săpat” vreodată acest subiect - distribuiți link-uri. Este posibil în engleză. De preferat cu fotografii. A existat un subiect despre asta acum o lună, dar nu îl găsesc în arhivă. Linkurile pot, dar trimiteți prin e-mail: [email protected] Ajutor! Mulțumesc anticipat!

Discuţie

Toate linkurile către site-uri în limba engleză. Aș putea traduce câteva articole, dar trebuie să știu care sunt importante pentru tine.
Și am dat și e-mailuri medicilor ruși. Ei lucrează în SUA cu copii adaptați și invită medici din Rusia și Ucraina. M-am gândit că poate te vor sfătui cu privire la un specialist FAS în Rusia. Nu vreau să le dau e-mailurile în mod deschis, dacă aveți nevoie, vă voi trimite în privat.

articole pentru părinții copiilor cu SAF
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

strategie de comportament cu un copil cu SAF
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Caracteristicile sugarilor cu SAF
http://come-over.to/FASCRC/

Fetelor! Asigura-ma te rog cu exemple (daca gasesti). Sunt in a 6-a saptamana obstetricala. Nu numai că nu există toxicoză, dar chiar nu există semne: ((((Puțin sfarcurile au devenit mai sensibile și atât! Nu există greutate în piept, nici pigmentare - nu există nimic. Dar în trecut, pieptul „era”. La ecografie doar într-o săptămână. Și deja înnebunesc încet. Poate că vărsăturile de dimineață mi-ar însenina foarte mult existența :) Faptul că nu există toxicoză, am înțeles rar, dar se întâmplă. Și se întâmplă că aproape...

Discuţie

Am si eu 6 saptamani. De câteva ori stomacul s-a răsucit cu gshaz și atât (ttt).
De asemenea, nu prea se observă pentru mine. Acum, dacă nu ar fi deja tăiat la somn în mijlocul zilei...
Apropo, am făcut o ecografie acum o săptămână. De ce așteptați atât de mult? Totul este vizibil acolo.

17.05.2005 19:35:09, Nastasia

da, nu au existat semne ... dacă stomacul nu s-ar trage, nu ar fi nimic deloc ... Ei bine, talia a început să se răspândească la 8 săptămâni și toate ....