Boala hemolitică a nou-născutului datorită factorului Rh. Boala hemolitică la nou-născuți

Boala hemolitică nou-născuții (un alt nume pentru eritroblastoză) apare pe fondul incompatibilității sângelui matern cu sângele fătului pentru o serie de factori. Boala este foarte gravă, deoarece se dezvoltă adesea în timpul perioada intrauterinași poate lua diferite forme, dar rezultatul unei stări neglijate este același - hemoliza eritrocitelor și moartea fătului (sau a nou-născutului).

Hemoliza eritrocitelor este distrugerea membranei celulelor roșii din sânge cu eliberarea hemoglobinei în plasmă. În sine, acest proces este normal, deoarece după 120 de zile se încheie ciclul de viață al eritrocitei. Cu toate acestea, dacă în anumite circumstanțe are loc distrugerea patologică, întregul mecanism de lucru se rătăcește. sistem circulator. Hemoglobina eliberată în cantități mari atunci când este eliberată în plasmă este o otravă, deoarece supraîncarcă organismul continut ridicat bilirubina, fier etc. În plus, duce la dezvoltarea anemiei.

Dacă se eliberează prea multă bilirubină într-o formă toxică, organele implicate în conversia și excreția ei au de suferit.

Bilirubina liberă din sânge pătrunde în ficat, unde este conjugată, cu alte cuvinte, neutralizată. Dar când există o mulțime, ficatul pur și simplu nu are timp să proceseze o cantitate mare. Ca urmare, forma neurotoxică a acestui pigment special migrează de la un organ la altul, încetinind procesele oxidative și provocând modificări distructive ale țesuturilor și organelor la nivel celular, până la distrugerea acestora.

La concentrații de peste 340 µmol/l, bilirubina trece prin bariera hemato-encefalică, modificând structurile creierului. Pentru bebelușii prematuri este suficientă o concentrație de 200 µmol/l. Așa se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, otrăvind creierul și ducând la invaliditate ulterioară.

Boala se caracterizează și prin așa-numita hematopoieză extramedulară - procese în care sângele nu se formează în țesuturi. măduvă osoasă, și în alte organe: ficat, splină, ganglioni limfatici. Din acest motiv, există o creștere a organelor menționate mai sus, împreună cu o lipsă de oligoelemente atât de importante precum zincul, cobaltul, fierul și cuprul. Produsele de descompunere a eritrocitelor „se instalează” în celulele pancreasului, rinichilor și altor organe.

Motivele dezvoltării hemolizei

Cauza progresiei bolii hemolitice a nou-născutului, de regulă, este incompatibilitatea sângelui mamei și copilului din cauza factorului Rh sau din cauza conflictului ABO. Dar chiar și cu astfel de combinații genetice stabilite (vom lua în considerare acum esența problemei în detaliu), hemoliza eritrocitelor are loc în cel mult 6 cazuri din 100. Aceasta înseamnă că are sens să lupți pentru viața unui copil, și există metode eficiente de tratament. Să vorbim mai detaliat despre incompatibilitățile comune ale sângelui.

Conflict ABO

După cum știți, conform sistemului ABO, există 4 combinații care alcătuiesc 4 grupe de sânge. Deci, dacă mama are grupa sanguină O (I), iar copilul nenăscut are II sau III, este posibil un imunoconflict „antigen-anticorp”. Deși este general acceptat că „ostilitatea” conform sistemului ABO apare mai des decât conflictul Rh, boala hemolitică a nou-născutului în acest caz este mult mai ușoară, iar uneori abia sesizată, deci nu este întotdeauna diagnosticată.

Conflict Rh

Factorul Rh poate fi fie pozitiv, fie negativ și este desemnat Rh+ și respectiv Rh-. Prezența sau absența acestui factor (un anumit antigen D pe suprafața eritrocitelor) nu afectează sănătatea proprietarului său și viața însăși, cu excepția unei singure situații: dacă vorbim nu despre o femeie Rh negativ care este căsătorită și dorește să aibă copii cu un tată Rh pozitiv. Apoi crește riscul sarcinilor complicate și al gestației.

Conflictul Rh se manifestă atunci când o femeie are sânge Rh negativ, iar copilul ei nenăscut are sânge Rh pozitiv. De ce asemenea dușmănie? În momentul în care sângele fetal Rh-pozitiv intră în fluxul sanguin al unei mame Rh-negativ, sistemul imunitar al femeii declanșează o alarmă cu privire la intruziunea „străinilor”, deoarece corpul ei nu este familiarizat cu proteina sistemului Rh. Se produc anticorpi, care vizează distrugerea „inamicului”, care se dovedește a fi... sângele propriului tău copil!

Prima sarcină este de obicei fără evenimente, deoarece sistemul imunitar al mamei nu este încă sensibilizat și se produc anticorpi în cantități mici. Există însă situații în care riscul unui conflict Rhesus este mare. Acestea includ:

• a doua naștere și ulterioare (de fiecare dată crește riscul de conflict);
• sarcina extrauterina;
• prima sarcină s-a încheiat cu avort spontan sau avort;
• transfuzia de sânge anterior Rh pozitiv, iar termenul de prescripție nu joacă niciun rol.

Există situații în care mama și copilul devin „dușmani de sânge”

Consolarea este că 85% dintre albii sunt Rh pozitiv.

Natura bolii și simptomele

Există mai multe forme de boală hemolitică a nou-născutului:

1. anemic. Cel mai favorabil în raport cu severitatea bolii, deoarece are un efect dăunător minim asupra fătului. Anemia, de regulă, nu este diagnosticată imediat, ci doar la 15-20 de zile după naștere. Pielea devine palidă, nivelul bilirubinei nelegate este crescut, dar în general starea copilului este satisfăcătoare și răspunde bine la tratament.
2. edematos. Varianta cea mai severă a evoluției bolii, care apare în 2% din cazuri. Dezvoltarea începe în uter și se termină adesea cu moartea copilului. Dacă reușește să supraviețuiască, starea este foarte gravă: anemia este pronunțată, limitele inimii, splinei, ficatului și altor organe sunt mărite, există un deficit de albumină. Greutatea corporală a nou-născutului este de 2 ori mai mare decât norma. Grăsimea subcutanată este edematoasă, un copil se naște adesea cu pleurezie, pericardită, ascită.
3. icteric. Apare pe fondul intoxicației cu bilirubină și se caracterizează printr-un ton bogat icteric al pielii, care este vizibil imediat la naștere sau după 24 de ore. După cât de repede s-a manifestat icterul, se apreciază severitatea bolii. Nașterea unui copil are loc cel mai adesea de la nașterea prematură. În caz de formare icter nuclear se observă convulsii, vărsături, regurgitații frecvente, nou-născutul este letargic, reflexul de sugere este slab dezvoltat. Cu encefalopatia bilirubinei, sistemul nervos central are de suferit, ceea ce afectează ulterior dezvoltarea psihică a bebelușului.

Diagnosticare

La înregistrarea unei femei însărcinate, se determină mai întâi grupa ei de sânge și factorul Rh. Viitoarele mame cu Rh negativ se află sub o atenție specială și atentă a obstetricienilor. Același examen este efectuat de viitorul tată. Femeia este întrebată în detaliu despre sarcinile anterioare, cum au procedat, dacă au fost avorturi spontane, avorturi etc.

O femeie însărcinată trebuie să fie examinată la timp și să facă analizele necesare.

La mamele Rh-negative, sângele este luat de cel puțin trei ori în timpul sarcinii pentru a determina titrul de anticorpi anti-Rh. Dacă există suspiciunea unui imunoconflict, se efectuează o amniocenteză (o metodă de examinare a lichidului amniotic), datorită căreia se obțin date privind densitatea optică a bilirubinei fetale și concentrația altor elemente). Uneori recurg la cordocenteză.

La efectuarea unei examinări cu ultrasunete, se acordă o atenție deosebită posibilei îngroșări a placentei, ritmului de creștere a acesteia, prezenței polihidramniosului, ascitei, extinderii limitelor ficatului și splinei. Toate acestea împreună pot indica umflarea placentei și dezvoltarea bolii hemolitice. Și efectuarea cardiotocografiei vă permite să evaluați activitatea cardiacă și să identificați posibila hipoxie.

După naștere, diagnosticul bolii se bazează pe manifestări vizibile (icter al tegumentului, stări anemice) și pe rezultatele acestor teste în timp. De exemplu, evaluați conținutul de bilirubină și hemoglobină în sânge din cordonul ombilical prezența (sau absența) eritroblastelor.

Tratament

Scopul principal al manifestărilor hemolitice este terapia antitoxică, adică excreția din corpul copilului. substante toxiceîn special bilirubina liberă.

Fototerapia este foarte eficientă. Metoda se bazează pe observațiile conform cărora, sub influența luminii zilei, îngălbenirea pielii (un semn de hiperbilirubinemie) este semnificativ redusă din cauza defalcării și excreției bilirubinei neconjugate.

Pentru procedură, utilizați lampă fluorescentă cu lumină albastră, albă și albastru-alb. La prescrierea ședințelor de fototerapie se ține cont nu doar de nivelul bilirubinei, ci și de greutatea corporală, precum și de vârsta nou-născutului. În timpul ședinței, bebelușul se află fie într-un pat special încălzit, fie într-un incubator. La fiecare 8-12 ore, se prelevează sânge pentru controlul de laborator al bilirubinei.

După începerea utilizării pe scară largă a fototerapiei, nevoia de transfuzie de sânge a scăzut cu 40%, timpul pentru copiii care alăptează cu icter a fost redus, iar complicațiile au devenit cu un ordin de mărime mai mici.

Tratamentul include si normalizarea ficatului prin introducerea vitaminelor din grupa B, E, C, cocarboxilazei. Ele îmbunătățesc procesele metabolice. Preparate colagogi ajută la combaterea îngroșării bilei, iar clismele de curățare și utilizarea cărbunelui activat încetinesc absorbția bilirubinei în intestin. Se efectuează terapia generală de detoxifiere prin perfuzie.

Fototerapia este o metodă foarte eficientă în lupta împotriva icterului neonatal.

În situații severe (dezvoltarea anemiei), tratamentul se efectuează prompt, cu ajutorul unei transfuzii de schimb de sânge sau componente ale acestuia, de exemplu, masa eritrocitară. Aceasta ține cont de afilierea Rh a fătului.

Pot să alăptez?

Anterior, era interzisă alăptarea copiilor în prezența unui conflict Rhesus sau a unei boli hemolitice, mai târziu decât copilul alăptarea a fost permisă doar la 2 săptămâni de la naștere. Se credea că anticorpii anti-Rhesus conținuți în lapte ar putea dăuna copilului. Acum s-a dovedit că atunci când intră în tractul gastric, sunt distruse de acidul clorhidric și enzime, prin urmare nu pot intra în sânge și, prin urmare, nu pot dăuna.

Prognoze

Este dificil de spus cum manifestările hemolitice vor afecta copilul în viitor, totul depinde de severitatea dezvoltării bolii. În cele mai nefavorabile cazuri, există o întârziere ulterioară în dezvoltare, paralizie cerebrală în diverse manifestări. În situații mai simple, sistemul hepatobiliar suferă din cauza încărcătură mare pe el, copilul este predispus la alergii, reacții speciale la vaccinare, este posibil să dezvolte strabism, probleme de auz.

Prevenirea

Măsurile preventive pot fi împărțite în două etape.

Când o femeie nu este sensibilizată

Adică, sângele ei Rh-negativ nu a întâlnit anterior antigene Rh-pozitive. O astfel de mamă ar trebui să fie uluită de prima ei sarcină, deoarece are cele mai mari șanse rezultat favorabil. Ea este puternic descurajată să facă avorturi și transfuzii de sânge. În al treilea trimestru, se face un test de sânge de mai multe ori pentru a detecta anticorpii.

Când o femeie este sensibilizată

În primele 24 de ore după prima naștere și nașterea unui copil Rh pozitiv, se injectează imunoglobulină, al cărei scop este prevenirea formării de anticorpi Rh în sângele mamei. O procedură similară se face și după:

• sarcina extrauterina;
• intrerupere de sarcina;
• transfuzii de sânge Rh pozitiv;
• diagnostic specific la făt: amniocenteză, biopsie corială, cordocenteză.

O altă opțiune de prevenire este hiposensibilizarea specifică. Esența sa este următoarea: un lambou de piele de la soț (Rh +) este transplantat soției (cu Rh -), apoi anticorpii își „schimbă” atenția asupra grefei, reducând astfel probabilitatea de hemoliză a eritrocitelor fetale.

După cum puteți vedea, boala hemolitică are consecințe grave. Din acest motiv, este extrem de important ca o femeie cu sânge Rh negativ să-și amintească statutul Rh și să adopte o abordare responsabilă a maternității și a nașterii. Dacă medicul obstetrician-ginecolog spune că trebuie să treceți teste suplimentare, este mai bine să faceți acest lucru pentru ca situația să nu scape de sub control. La fel de important este tratamentul în timp util. Apoi riscul de a dezvolta hemoliză eritrocitară cu toate consecințele care decurg va fi minimizat.

La înregistrarea pentru sarcină, ați văzut „ABO, Rh-incompatibility” și „amenințare HDN” pe card? Cât de gravă este această patologie și cum poate afecta sănătatea și dezvoltarea psihică a bebelușului, simptomele și metodele de tratament a bolii hemolitice a nou-născutului - am apelat la ginecologi și pediatri pentru sfaturi profesionale.

Boala hemolitică a nou-născutului(icter nou-născut, HDN) este o patologie a sistemului hematopoietic al sugarilor, care apare din cauza:

• Rhesus conflict cu mama (Rh-conflict);
• incompatibilitatea grupelor sanguine (ABO-conflict);
• mai rar din cauza medicamenteleși expunerea la factori negativi în timpul sarcinii.

În prezența acestor factori de risc, sistemul imunitar al mamei „scanează” celulele sanguine ale bebelușului ca agenți străini. Începe producția de anticorpi, ei pătrund în bariera hematoplacentară și atacă segmentele de sânge ale copilului.

Cu un nivel ridicat de anticorpi în sângele mamei și absența corecției medicale, fătul poate muri în uter. În alte cazuri, imediat după naștere, nou-născutul prezintă simptome de HDN.

În primele ore după naștere, un copil cu HDN începe o descompunere masivă a globulelor roșii. Există o creștere a organelor de depozit de sânge (splină, ficat), în sânge crește brusc.

Sistemele enzimatice la nou-născuți sunt imature, ficatul nu funcționează suficient, motiv pentru care „rău” se acumulează în sângele copilului. bilirubina indirectă- un produs al defalcării globulelor roșii. Bilirubina indirectă este toxică, dăunează celulelor miocardului cardiac firimituri, hepatocite hepatice, cele mai multe afectând sistemul nervos al copilului.

Medicii diagnostichează boala hemolitică a nou-născutului după următoarele semne:

• prezența în cardul de schimb al mamei a datelor cu privire la posibilitatea unui conflict Rh- sau ABO cu fătul;
• îngălbenirea piele- imediat la nastere sau in primele 24-72 ore de viata;
• copilul este letargic, mănâncă prost și doarme mult, adesea scuipă după hrănire;
• respirație neuniformă;
• sunt în scădere reflexe congenitale;
• umflare;
• mărirea ganglionilor limfatici, a inimii, a ficatului sau a splinei;
• anemie, nivel scăzut Gb (hemoglobina) în sânge;
• un simptom al „apusului soarelui” - copilul își coboară în mod nefiresc ochii în jos.

In primele 3-5 zile de viata unui bebelus se poate face o analiza pentru HDN direct din vena ombilicala. Tendința de creștere a bilirubinei și prezența edemului oferă medicilor informații despre forma bolii și motiv posibil apariția acestuia și, de asemenea, vă permit să elaborați regimul de tratament corect.

De ce apare icterul hemolitic la sugari?

Conflict Rhesus apare la o mamă Rh negativ și la un copil Rh pozitiv. Prima sarcină în astfel de cazuri, de regulă, se desfășoară fără complicații și se naște un copil sănătos. Sarcina a 2-a și a 3-a necesită deja observație la dispensar, deoarece riscul de a avea un copil cu boală hemolitică crește la 85%.

Incompatibilitate ABO cel mai adesea detectat la femeile cu grupa sanguină I (0), ai căror soți sunt purtători ai grupelor sanguine II (A) și III (B). Cu incompatibilitatea ABO, chiar si prima sarcina poate avea o complicatie sub forma HDN.

Simptomele tulburărilor hemolitice la un copil cu diferite incompatibilități diferă ca severitate:

Severitatea bolii depinde în mare măsură de opțiunile de penetrare a anticorpilor mamei și de durata expunerii acestora la făt.

1. Uneori, corpul mamei sintetizează o cantitate mică de anticorpi, aceștia nu pătrund în bariera placentară, ci afectează sângele bebelușului doar atunci când trece prin canal de nastere. În acest caz, icterul hemolitic nu are consecințe grave pentru firimituri și dispare fără urmă după mai multe proceduri cu lumină albastră și terapie cu vitamine.
2. „Atacul” periodic al anticorpilor asupra sistemului hematopoietic al fătului, lor nivel inalt de-a lungul întregii perioade de sarcină duc la consecințe mai grave: nașterea unui făt macerat, dezvoltarea unei forme anemice, edematoase sau icterice de HDN.

O formă severă de boală hemolitică a nou-născutului este diagnosticată imediat după naștere: apa cu HDN este gălbuie sau culoare verzuie, copilul se naste palid sau icteric, pe corpul firimiturii sunt vizibile urme de edem, splina si ficatul sunt marite.

Tipuri de HDN

Există trei forme de boală hemolitică a nou-născutului: edematoasă, anemică și icterică.

forma edematoasa

Este cea mai gravă: organele vitale ale bebelușului cresc semnificativ în dimensiune chiar și în pântecele mamei. Drept urmare, copilul se naște cu o greutate de două ori mai mare decât cea normală, lichidul se poate acumula în cavitățile abdominale și pleurale, iar nivelul hemoglobinei din sânge scade la 35-50 g/l.

Forma icterică a bolii hemolitice

Efectul anticorpilor asupra deja fruct matur. Copilul se naște la termen semne vizibile boli. Simptomele icterului la astfel de copii apar în primele 24-48 de ore de viață: poate exista o creștere a ganglionilor limfatici, a splinei și ficatului, pielea și firimiturile mucoase vizibile capătă o nuanță gălbuie.

formă anemică

Este cel mai ușor la nou-născuți. Se naște un copil sănătos, până la sfârșitul primei săptămâni de viață, acesta poate prezenta semne de anemie - piele palidă, scăderea nivelului de hemoglobină și creșterea nivelului de bilirubină din sânge.

O evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri. Organismul bebelușilor care au apărut la timp este mai ușor de făcut față defalcării masive a globulelor roșii: toate sistemele sale sunt mai mature și nu sunt atât de vulnerabile la efectele negative ale bilirubinei indirecte toxice.

Metode și medicamente pentru tratamentul bolii hemolitice

Dacă copilul tău a fost diagnosticat cu HDN, nu dispera. Odată cu furnizarea în timp util a asistenței medicale, toate procesele din corpul său mic vor reveni rapid la normal și riscul de deteriorare a sistemului nervos central va fi eliminat.

Tratamentul bolii hemolitice este complex. Are ca scop eliminarea anticorpilor și bilirubinei indirecte din sânge, precum și normalizarea funcțiilor rinichilor și ficatului.

Cu conflictul Rhesus alăptarea, cel mai probabil, va trebui să te oprești și să oferi bebelușului formule de lapte pentru nou-născuți. De asemenea, cu HDN, fenobarbital, metionină, prednisolon și injecții intramusculare ATP.

Copiii cu o formă icterică de boală hemolitică sunt supuși ședințelor de fototerapie: sub influența luminii, bilirubina se descompune în substanțe inofensive.

În HDN severă, se efectuează o transfuzie de sânge.

Cum să preveniți apariția bolii hemolitice a nou-născutului la un copil?

Când ne întâlnim persoana iubita, ultimul lucru care îmi vine în minte este să întrebi despre grupa lui de sânge. Dar nepotrivirea factorilor Rh nu este un verdict! Puteți da naștere unui copil sănătos dacă acordați atenție prevenirii HDN. Pentru asta:

• La înregistrarea cu clinica prenatala Fă-ți soțului și cu mine un test de sânge.
• Dacă știți deja că există o incompatibilitate, informați cât mai curând posibil medicul ginecolog care observă sarcina.
• Controlați nivelul de anticorpi din sânge - experții recomandă să faceți astfel de studii de cel puțin 3 ori în decurs de 9 luni de la poziția dvs. „interesantă”.
• Informați medicul ginecolog despre prezența factorilor agravanți - avorturi, avorturi spontane și semne de afectare a SNC la copiii mai mari.
• Faceți un test de lichid amniotic - amniocenteză.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN)- o boală cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului pentru diverși antigeni care sunt prezenți în sângele acestuia din urmă (moștenit de la tată) și absenți în sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz la 200-250 de nașteri). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate conform Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". La sugestia lui Fisher-Reiss, tipurile de antigen Rh au început să fie desemnate, respectiv, prin literele D, E și C. De obicei, conflictul Rh se dezvoltă cu incompatibilitate pentru Rh 0, adică antigenul (D), pentru alte tipuri - mai rar. Cauza bolii hemolitice poate fi, de asemenea, incompatibilitatea pentru antigenele sistemului ABO.

Boala hemolitică a nou-născutului este posibilă atunci când există o nepotrivire între sângele mamei și făt și alți antigeni: M, N, S, P sau sistemele Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy), etc.

Patogeneza. Dacă sângele mamei și al fătului nu se potrivesc, se produc anticorpi în corpul unei femei însărcinate, care apoi pătrund în timpul sarcinii prin bariera placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) globulelor roșii ale acestuia. Ca urmare a creșterii hemolizei, are loc o încălcare a metabolismului bilirubinei. Încălcarea acestuia din urmă contribuie la insuficiența hepatică sub formă de imaturitate a sistemului enzimatic glucuroniltransferază. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acidul glucuronic și transformarea acesteia în bilirubină directă netoxică (bilirubină-glucuronid).

Sunt posibile următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

1. în timpul sarcinii, ducând la forme congenitale HDN (nașterea fructelor macerate, forme edematoase, anemice, icterice);
2. în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-Rh se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt cu sânge Rh pozitiv. De obicei copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN din a 2-a-3-a sarcina, mai rar din prima sarcina in cazuri de sensibilizare in trecut prin transfuzii de sange fara a lua in considerare factorul Rh. La unele femei, anticorpii pot fi scazuti si anticorpii nu traverseaza placenta, iar o femeie sensibilizata la Rh poate avea un copil sanatos Rh pozitiv dupa ce a nascut copii cu HDN. Cu incompatibilitatea ABO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Severitatea HDN nu este aceeași, depinde de cantitatea de anticorpi care au pătruns de la mamă la făt, de capacitățile compensatorii ale corpului fetal. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născutului se poate manifesta în următoarele moduri:

1. copilul moare în timpul dezvoltării fetale (în săptămâna 20-30);
2. născut cu edem universal;
3. sub formă de icter sever cu debut precoce sau
4. anemie severă.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normocromă de natură hiperregenerativă cu prezența în sânge a unor forme tinere de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, un număr crescut de reticulocite), mărirea ficatului și a splinei.

forma edematoasa boala se dezvoltă cu acțiune prelungită a izoanticorpilor în timpul sarcinii; fătul nu moare, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptative ale fătului, se formează focare de hematopoieza extramedulară, splina (de 5-12 ori), ficatul, inima, glandele endocrine cresc. Funcțiile hepatice sunt perturbate, în special formatoare de proteine, crește permeabilitatea vasculară, se dezvoltă hipoalbuminemia. Toate acestea conduc la edem pronunțat al stratului de grăsime subcutanat, acumularea de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și creșterea greutății fetale de aproape 2 ori împotriva norma de varsta. Anemia (Hb 35-50 g/l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemia sunt pronunțate. Placenta este puternic mărită, edematoasă. Tulburările metabolice în unele cazuri pot provoca moartea fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă se caracterizează printr-un curs extrem de sever și în cele mai multe cazuri se termină cu moartea. Un copil născut viu moare în câteva minute sau ore.

În prezent, unii copii cu edem congenital generalizat pot fi salvați prin folosirea atentă a transfuziilor schimbătoare.

formă icterică se dezvoltă sub influența izoanticorpilor asupra unui făt suficient de matur. Bebelușul se naște de obicei la termen, cu o greutate corporală normală, fără modificări vizibile ale culorii pielii. HDN se dezvoltă la câteva ore după naștere. Deja în a 1-a-2-a zi a vieții sale este detectat icter, care crește rapid; mai rar se naște un copil cu colorație icterică a pielii. Lichidul amniotic și lubrifierea primordială au aceeași culoare. Toți copiii cu forma icterică a bolii au o creștere a ficatului, splinei, ganglionilor limfatici și uneori a inimii; o creștere a conținutului de bilirubină din sângele din cordonul ombilical - peste 51 µmol / l (la nou-născuții sănătoși variază de la 10,2-51 µmol / l, cu o medie de 28,05 µmol / l conform lui Van den Berg). În următoarele 72 de ore la copiii cu HDN, nivelul bilirubinei crește rapid, creșterea orară este de la 0,85 la 3,4 µmol/l.

Puteți determina creșterea orară a bilirubinei folosind formula:

unde B t este creșterea orară a bilirubinei; În n 1 - nivelul bilirubinei la prima determinare; În n 2 - nivelul bilirubinei în a doua determinare; n 1 - vârsta copilului în ore la prima determinare; n 2 - vârsta copilului în ore la a doua determinare a bilirubinei.

Imaturitatea sistemelor enzimatice ale ficatului unui nou-născut duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și provoacă leziuni hepatocitelor (celule hepatice), celulelor musculare miocardice, dar mai ales neuronilor (celulelor nervoase).

O creștere intensivă a conținutului de bilirubină indirectă (o creștere orară de la 0,85 la 3,4 μmol / l), dacă nu se iau măsuri de reducere a acestuia, destul de curând (după 24-48 de ore) duce la acumularea excesivă a acesteia și la apariția unor substanțe pronunțate. icter la copil cu simptome de intoxicație cu bilirubină și leziuni ale sistemului nervos central (icter nuclear sau encefalopatie bilirubină), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitații frecvente, vărsături, se remarcă adesea convulsii tonice (în a 4-a zi de viață), rigiditate mușchii gâtului, tulburări oculomotorii și spasme ale privirii (un simptom al „soarelui apus” este o întoarcere involuntară în jos a globilor oculari, în legătură cu care este vizibilă o fâșie de scleră între marginea superioară a corneei și pleoapa superioară); respirația devine lentă și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, scad reflexele congenitale Moreau, Robinson, Babkin. În plus, există o depunere de bilirubină cristalină în medula rinichilor - se dezvoltă un infarct de bilirubină al rinichilor. Funcția hepatică afectată în HDN se manifestă nu numai printr-o încălcare a formării bilirubinei directe, ci și printr-o scădere a sintezei protrombinei și proteinelor. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare este crescut. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză duce adesea la o încălcare a fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. În acest sindrom, fecalele sunt decolorate (de obicei la copiii cu această formă de fecale sunt galbene strălucitoare), ficatul este și mai mărit, nivelul bilirubinei directe din sânge crește, există o mulțime de pigmenți biliari în urină ( Reacția lui Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară atunci când nu se leagă de albumina plasmatică sanguină (capacitatea de legare a bilirubinei a plasmei sanguine este redusă) și, prin urmare, pătrunde ușor dincolo de pat vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte la un nivel de bilirubină care este semnificativ mai mare decât cel critic.

Pericolul de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină (icter nuclear) apare cu o creștere a nivelului de bilirubină indirectă la un bebeluș la termen peste 306-340, la un copil prematur - de la 170 la 204 µmol. / l. Encefalopatia bilirubinică rezultată poate fi fatală încă de la 36 de ore după nașterea unui copil. Copiii care rămân în viață sunt semnificativ în urmă în dezvoltarea mentală.

În viitor, există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, astfel de copii dezvoltă cu ușurință pneumonie, omfalită și sepsis. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne provoacă un curs sever al formei icterice congenitale de HDN cu un număr mare decese. Tratamentul în timp util al pacienților poate preveni efectele adverse ale acestei forme de HDN.

formă anemică procedează relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a unei scurte expuneri a unei doze mici de izoanticorpi materni la făt; în același timp, afectarea fătului este mică, produsele hemolizei sunt descărcate de placentă în corpul mamei. După naștere și încetarea funcției placentare, cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paloarea pielii în combinație cu o cantitate scăzută de hemoglobină și eritrocite, o creștere a formelor imature de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt mărite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul săptămânii 1 - începutul celei de-a 2-a de viață, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade, apar anizocitoză, policromazie, eritroblastoză. Ficatul și splina sunt mărite.

De obicei, paloarea pielii este clar detectată încă din primele zile de viață, dar în cazurile mai ușoare este mascata de eritem fiziologic și icter tranzitoriu și este depistată clar abia în a 7-10-a zi de viață. Cu transfuzii fracționate de sânge Rh negativ, copilul se recuperează rapid.

Dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului nu este întotdeauna determinată de înălțimea titrului de anticorpi izoimuni la femeile însărcinate. Gradul de maturitate al corpului nou-născutului contează - o evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri.

Boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului în funcție de antigenele sistemului ABO, apare cu aceeași frecvență ca și HDN, din cauza incompatibilității Rh. HDN asociat cu incompatibilitatea de grup apare atunci când mama are grupa sanguină 0 (I), iar copilul este A (II) sau B (III). De obicei, boala apare în timpul primei sarcini. Clinic, boala hemolitică a nou-născutului asociată cu incompatibilitatea ABO apare în formă blândă(în 90% din cazuri), asemănător cu icterul tranzitoriu pe parcurs. Cu toate acestea, cu o frecvență de un caz la 2000-2200 de nașteri, boala poate evolua sub formă de icter sever și poate fi complicată de encefalopatie bilirubinică dacă nu se iau măsuri active în timp util pentru reducerea nivelului de bilirubină, inclusiv transfuzia de schimb. .

Cauza cursului sever al procesului în astfel de cazuri este acut și însoțitor boli cronice mamele în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare pentru izoanticorpi. HDN asociată cu incompatibilitatea de grup nu se observă sub formă de edem.

Diagnosticul precoce. Alocați sarcina, „amenințată” de dezvoltarea bolii hemolitice la făt. Presupunerea despre posibilitatea dezvoltării HDN ar trebui să apară atunci când se examinează o femeie însărcinată într-o clinică prenatală. Sânge Rh-negativ la mamă și Rh-pozitiv la tată, indicațiile din anamneza mamei pentru transfuzie de sânge fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să ridice posibilitatea HDN la fătul. Prezența unei anamnezi agravate (nașterea mortii, avorturi spontane, nașterea sugarilor cu HDN, o întârziere în dezvoltarea psihică a copiilor din sarcinile anterioare) ne face să ne gândim la posibilitatea unui curs sever al HDN la copilul așteptat și luând astfel de o femeie în considerare special cu necesitatea de a efectua un complex de studii speciale. În primul rând, sângele unei femei cu afiliere Rh negativ ar trebui examinat pentru prezența anticorpilor Rh: dacă aceștia din urmă sunt detectați, trebuie luate măsuri preventive pentru a reduce efectele izoimunizării.

Diagnosticul unei boli la un făt intrauterin poate fi stabilit pe baza rezultatelor unui studiu al lichidului amniotic obținut prin amniocenteză (densitatea lor optică, conținutul lor de bilirubină).

Este important să se stabilească un diagnostic de HDN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile pentru prezența bolii sunt: Sânge Rh negativ mamă și sânge Rh pozitiv la un nou-născut cu prezența anticorpilor Rh în sângele mamei; cu incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) la mamă și A (II) sau B (III) - la copil cu determinarea în serul sanguin al mamei a unui titru ridicat de α- sau β-aglutinine izoimune în mediul proteic.

Tabelul 1. Simptome diagnostice diferențiale în incompatibilitatea Rh și AB0

Incompatibilitate	Manifestări
	Clinic					paraclinic
	Stare generală	Icter		Anemie	Ficat, splină	Reacția Coombs	Reacția lui Munch Andersen	Eritroblaste, reticulocite	Morfologia eritrocitelor
		aspect	intensitate
Rh	deranjat	pana la 14 h	+ + +	+ - + +	a crescut	+	(-)	+ +	macrocite
AB0	bun	1-2 zile	+ - + +	-	nu mărită	(-)	(+)	+	sferocite

De regulă, în cazul unui curs extrem de sever al HDN, diagnosticul nu provoacă dificultăți chiar și în absența datelor anamnestice; lichidul amniotic și lubrifierea travaliului sunt galbene sau verzi, copilul este edematos, icteric sau palid, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

În cazurile în care starea este neclară, diagnosticul precoce și prognosticul bolii sunt importante analiza clinica sângele unui nou-născut, în special cordonul ombilical, deoarece modificările acestuia cu HDN sunt detectate mult mai devreme decât alte semne clinice ale bolii.

Următorii indicatori ai sângelui din cordonul ombilical indică prezența HDN:

1. hemoglobina sub 166 g/l;
2. prezența eritroblastelor și normoblastelor într-o cantitate mai mare de 10 la 100 de leucocite;
3. test Coombs pozitiv cu conflict Rh; cu un conflict în sistemul ABO, testul Coombs este negativ;
4. conținutul de bilirubină este peste 51 μmol / l conform lui Van den Berg;
5. o scădere a nivelului de proteine ​​din sânge la 40-50 g / l.

Dacă sângele din cordonul ombilical nu a fost luat pentru cercetare, atunci dacă există o suspiciune de prezență a bolii hemolitice din cauza debutului precoce al icterului (în prima zi după naștere), este necesar să se evalueze severitatea bolii hemolitice în funcție de creșterea orară a bilirubinei.

Este dificil de pus un diagnostic precoce în cazurile în care TTH este cauzată de alți antigeni. Pentru a face acest lucru, se efectuează un studiu al serului sanguin al mamei pentru prezența anticorpilor la antigeni rare. În timp ce cauza bolii este clarificată, tratamentul ar trebui să vizeze combaterea intoxicației cu bilirubină indirectă.

Diagnostic diferentiat. În relația de diagnostic diferențial, trebuie avută în vedere în principal hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte și hiperbilirubinemiei, în care există hemoliză, adică, care apar cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

• din cauza defectelor congenitale sau dobândite ale membranei eritrocitare cu modificări tipice ale morfologiei lor, cum ar fi sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
• ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (cea mai frecventă boală enzimato-metabolică), piruvat kinaza etc.

Principalele criterii de diagnostic diferențial sunt testele pozitive Coombs sau Munch-Andersen pentru boala hemolitică a nou-născutului și dovada deficienței enzimatice. Acestea includ talasemia și coagulopatia intravasculară diseminată. Pentru a confirma diagnosticul de alfa talasemie, este important istoricul familial al copilului și, în principal, stabilirea hemoglobinei Barth prin electroforeza hemoglobinei. Diagnosticul de coagulopatie intravasculară diseminată este facilitat de modificările caracteristice ale factorilor de coagulare a sângelui sau ale testelor globale, precum timpul de protrombină, trombina, timpul de heparină, numărul de trombocite, eritrocite fragmentate.

Mai puțin cunoscute și mai greu de diagnosticat sunt hiperbilirubinemiile endocrine metabolice. Sindromul Crigler-Najjar (hiperbilirubinemie familială non-hemolitică cu kernicterus) se caracterizează prin hiperbilirubinemie indirectă fără semne de hemoliză și se transmite ca boală autosomal recesivă. Părinții au o capacitate redusă de a conjuga bilirubina fără icter. Icterul la un copil apare deja în primele zile după naștere, uneori cu valori foarte mari ale bilirubinei. În acest sens, poate fi nevoie de o transfuzie de sânge.

Hiperbilirubinemia neonatală familială tranzitorie sau sindromul Lucey-Driscoll se manifestă ca o creștere a bilirubinei indirecte fără semne de hemoliză. Se crede că apare sub influența efectului inhibitor al unui factor, după toate probabilitățile, un steroid la femeile însărcinate, care perturbă conjugarea normală a bilirubinei. Cu icter sever la unii copii, este necesară o transfuzie de sânge.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul la nou-născuți cu lor vedere caracteristică, hipotonie, o voce aspră, o burtă mare și, în principal, cu o întârziere în dezvoltarea nucleelor ​​osoase și anomalii specifice în nivelul hormonilor tiroidieni. La copii, hiperbilirubinemia indirectă este observată la nou-născuții cu hipopituitarism sau anencefalie. Icterul pronunțat în aceste două grupuri de boli este asociat cu prezența hipotiroidismului.

Mulți medicamente, hormonii și alte substanțe și afecțiuni joacă un rol în apariția hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamidele, vitamina K, în special în doze mari, novobiocină, hipoxie, acidoză etc. Trei α-20-β-pregnadiol și laptele unor mame sunt, de asemenea, cauza acestei stări de boală.

La nou-născuții ale căror mame sunt bolnave Diabet, hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză se observă mai des și este mai pronunțată decât la nou-născuții sănătoși. Apare până în a 3-a zi după naștere, când crește și hematocritul, ceea ce explică în prezent hiperbilirubinemia la acești copii.

Icterul și anemie pot fi observate cu sepsis, citomegalie, toxoplasmoză, hepatită infecțioasă congenitală, sifilis și alte boli.

Tratamentul HDN- complex, vizat eliminarea cea mai rapidă din corpul unui nou-născut produse toxice de hemoliză, în principal bilirubina indirectă, precum și anticorpi care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea capacității funcționale a diferitelor sisteme și organe, în special a ficatului și rinichilor.

Cel mai metoda eficienta lupta împotriva hiperbilirubinemiei în formele severe și moderate de boală este transfuzia precoce de sânge schimbător la o rată de 150-180 ml/kg greutate nou-născut. În cazul unui conflict Rh, se transfuzează sânge cu un grup Rh negativ, în cazul unui conflict ABO se transfuzează eritrocite din grupa 0 (I), suspendate în plasma grupului AB (IV). Pentru transfuzie, sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) trebuie să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după recoltare.

Indicația pentru schimbul transfuzie este:

• o creștere a conținutului de bilirubină în plasma sanguină în prima zi la 171,04 µmol/l
• o creștere a bilirubinei în sânge cu 0,85 µmol / l pe oră

Transfuzia de schimb aplicată precoce permite corectarea anemiei, îndepărtând o parte semnificativă a eritrocitelor sensibilizate, care, la rândul său, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte ca aceasta să fie distribuită în cantități mai mari în spațiul extravascular. În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), se utilizează o transfuzie de schimb - 25-80 mg / kg greutate corporală de masă eritrocitară la 30 de minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicată posibilitatea hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă ca înainte de a continua cu manipulările pentru a modifica volumul sanguin, să se efectueze o măsurare amănunțită a presiunii venoase și arteriale.

Este cel mai convenabil și mai ușor din punct de vedere tehnic să se efectueze o transfuzie schimbătoare vena ombilicală(primele 3-5 zile de viață). Mai întâi, se eliberează 10 ml de sânge prin cateterul introdus în vena ombilicală, apoi se injectează aceeași cantitate de sânge de la donator, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (viteza operației de înlocuire a sângelui este de 2-3 ml/min), la sfârșitul transfuziei, se injectează pentru 50 ml de sânge este mai mult decât este excretat. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilul trebuie injectat intravenos cu 1 ml dintr-o soluție de clorură de calciu 10%. După transfuzia de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: aport abundent de lichide, transfuzie intravenoasă de plasmă, albumină, glucoză (100-250 ml).

Datorită faptului că acid de lamaie de sânge depozitat pentru schimb transfuzie este foarte rapid metabolizat în ficat la bicarbonați, majoritatea copiilor nu întâmpină dificultăți în timpul transfuziei în sine fără alcalinizare, dacă se face foarte lent. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care poate dura 72 de ore.Este periculos să infuzi sânge conservat cu acid, deoarece aceasta poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copiii aflați în stare de șoc sau acidoză metabolică semnificativă, se recomandă utilizarea sângelui alcalinizat. Pe de altă parte, nu trebuie uitat că odată cu introducerea agenților de alcalinizare există pericolul creșterii osmolarității cu consecințele acesteia. Eliminarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte transfuzie de schimb sângele reduce aciditatea și încărcarea cu citrat și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă folosirea sângelui heparinizat pentru schimbul transfuzie. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu ionizat, electroliți, echilibrul acido-bazic iar nivelul zahărului din sânge nu se modifică. Dar, în consecință, utilizarea heparinei crește semnificativ nivelul de acizi grași neesterificați, care pot înlocui bilirubina în complexul albumină-bilirubină. De asemenea, trebuie avute în vedere posibilele modificări ale parametrilor de coagulare ai nou-născutului. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta trebuie utilizat în cel mult 24 de ore din momentul în care este prelevat de la donator și conservat.

Din cele de mai sus rezultă că transfuzia de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu ținem cont de modificările biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

Fenobarbitalul este utilizat pentru a îmbunătăți funcția hepatică. Tratamentul cu fenobarbital se datorează efectului său inductor asupra activității glucuronil transferazei și capacității crescute stabilite a ligadinei de a lega bilirubina în hepatocit. Se foloseste din prima sau a doua zi in doza de 5 mg/kg corp de 2-3 ori pe zi, unii clinicieni recomanda pana la 10 mg/kg corp pe zi. Luați în considerare că acest tratament nu poate da rezultate la icterul deja arătat.

În cazul încălcării funcției de excreție a bilirubinei a ficatului și a dezvoltării „sindromului de îngroșare a bilei”, o soluție de 5-10% de sulfat de magneziu 5 ml de 2-3 ori pe zi, 10-20% soluție de xilitol, holosa, sorbitolul poate fi administrat pe cale orală. Sondajul duodenal în scopul drenării bilei este, de asemenea, eficient. Cu toate acestea, tratamentul cu agar, cărbune activși sulfat de magneziu cu scopul de a reduce circulația enterohepatică și resorbția bilirubinei este respinsă de majoritatea autorilor pe baza practicii de zi cu zi, deoarece nu dă rezultate pozitive.

Copilului i se prescriu: hrănire cu lapte de la donator, alăptare nu mai devreme de a 10-12 (după indicații și mai târziu) zile de viață, acid adenozitrofosforic (ATP) 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferolamină fiecare. mg pe cale orală. În interior, prednisolonul este, de asemenea, prescris la 1-1,5 mg / kg timp de 7-8 zile.

Se mai arată fototerapie (iradierea nou-născuților cu lămpi de lumină „albastru sau albastru”): ședințe de 3 ore la intervale de 1-2 ore, i.e. până la 12-16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 până la 6 zile). Sub acțiunea luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdină și alte substanțe netoxice.

În prezent, fototerapia este cea mai mare metoda potrivita reglarea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Statisticile arată că după introducerea în practică a fototerapiei, numărul de transfuzii schimbătoare a scăzut semnificativ. Metoda se bazează pe fotoizomerizarea bilirubinei-IX-α și producerea de fotobilirubină, care este foarte rapid excretată în bilă. Acest proces are loc în piele și rețeaua sa capilară la o adâncime de 2 mm. Indicațiile pentru acest tratament sunt în principal hiperbilirubinemia de prematuritate cu incompatibilitate Rh și ABO, de obicei după exanhatransfuzie. Există raportări privind un efect mai favorabil al fototerapiei decât transfuzia schimbătoare la un nou-născut cu hiperbilirubinemie non-hemolitică. Indicațiile pentru pornirea fototerapiei sunt prezentate în Tabelul 1. 2, în care fiecare caz individual este punctat în funcție de vârsta postnatală, greutatea la naștere, patologia la naștere și nivelul bilirubinei.

În prezența hipoxiei perinatale, insuficienta respiratorie, acidoză metabolică (pH 7,25 sau mai mic), hipotermie (sub 35°C), proteine ​​​​serice scăzute (50 g/l și mai puțin), tulburări cerebrale, greutate la naștere mai mică de 1500 g și simptome de deteriorare clinică, fototerapie și sânge metabolic transfuzie, ca si in grupul ulterioar, mai mare de bilirubina indicat in tabel.2.

Tabelul 2. Principalele direcții în tratamentul hiperbilirubinemiei (conform lui Brown și colab.)

Zer bilirubină (µmol/l)	Masa corpului la nastere	< 24 ч	24-48 ore	49-72 ore	> 72
85,52	Toate	Sub control
85,52 - 153,93	Toate	Fototerapie pentru hemoliză	Sub control
171,04 - 239,45	< 2500 г	Transfuzie schimbătoare cu hemoliză	Fototerapie
	> 2500 g			Studiați la un nivel de bilirubină de 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Transfuzie schimbătoare		Uneori schimb de transfuzii
	> 2500 g			Fototerapie
342,08	Toate	Transfuzie schimbătoare

Cu toate acestea, cu o utilizare mai îndelungată, fototerapia duce la o serie de efecte secundare: afectarea retinei, abateri ale embriogenezei (experimente pe animale), trombocitopenie, paloarea pielii și sindromul „copil de cupru” observat cu date care indică holostază. Se presupune că reținerea unui produs de fototerapie este cauza acestei culori speciale a pielii la copil. Ca efecte secundare, sunt descrise și prezența fecalelor verzi și pierderea de lichide și a unor săruri cu fecale.

În practică, trebuie luate în considerare următoarele măsuri de precauție:

• Înainte de a utiliza fototerapie, etiologia hiperbilirubinemiei trebuie determinată, dacă este posibil, pentru a evita ratarea unei afecțiuni care pune viața în pericol.
• Protejați ochii și gonadele
• Monitorizați temperatura bebelușului
• A controla echilibrul apei(de 2 ori pe zi pentru a măsura temperatura copilului, cantitatea și greutatea specifică a urinei, hematocritul) și, dacă este necesar, introduceți cantitate mare lichide
• Examinați bilirubina la fiecare 12 ore și mai des dacă este indicat, fără a vă baza pe o evaluare a severității icterului în funcție de culoarea pielii
• Controlul numărului de trombocite
• Examinați hematocritul, în special în boala hemolitică
• Utilizați un amestec de nutrienți fără lactoză pentru fecalele dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Problema transfuziilor de sânge repetate de înlocuire este decisă de rata de creștere a nivelului de bilirubină în dinamică. La nou-născuții la termen, astfel de indicații apar cu o creștere orară a conținutului de bilirubină de peste 5,13 μmol / l sau ar trebui să se concentreze asupra nivelului de bilirubină, care depășește numerele critice (conform scalei Polachek): nivelul indirect bilirubina la sugarii născuți este peste 306, iar la prematuri - peste 204 μmol/l.

Odată cu dezvoltarea anemiei la un copil (scăderea hemoglobinei sub 80 g / l), tratamentul antianemic se efectuează prin transfuzii de sânge fracționate de 20-25 ml de 2-3 ori. Copiii cu HDN au nevoie de îngrijire atentă, hrănire adecvată.

Dacă copilul nu a primit o transfuzie schimbătoare, atunci este necesar să-l hrănești cu lapte de donator în primele 2-3 săptămâni, concentrându-se nu numai pe conținutul de anticorpi Rh din laptele matern, ci și pe severitatea bolii. .

Copiii tratați cu transfuzii de schimb sanguin pot fi hrăniți cu lapte matern la o dată mai devreme (din a 5-a-7 zi de viață).

După tratament în perioada acuta boli, atunci când este externat dintr-o maternitate sau spital, un copil trebuie să facă un test de sânge la fiecare 10-14 zile de la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și, dacă hemoglobina scade, să ia un curs de tratament cu vitamina B 12 la 50 mcg la două zile, 10-12 injecții per curs. Copiilor cu leziuni ale sistemului nervos central li se prescrie o cură de vitamina B 12 - 50 mcg o dată la două zile, pentru o cură de 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au avut boala hemolitică a nou-născutului și sunt tratați prompt cu un volum suficient de transfuzii de schimb de obicei se dezvoltă bine în viitor. În formele ușoare și moderate de icter, prognosticul este favorabil. Pacienții cu HDN sub formă de icter sever cu hiperbilirubinemie peste numerele „critice” în perioada acută, netratați în timp util prin transfuzii de schimb, pot muri în primele zile de viață. La supraviețuitori, în timpul dezvoltării în perioada acută a icterului nuclear, mai târziu este detectată o leziune organică a sistemului nervos central, care se manifestă printr-un întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, pierderea auzului și tulburarea vorbirii.

Copiii cu efecte reziduale în starea sistemului nervos central au nevoie de terapie restaurativă. Ar trebui să fie bine îngrijite, masate, prescrise terapie medicamentoasă- acid glutamic, vitamine din complexul B (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Acțiuni preventive pentru a preveni HDN sau a reduce severitatea acesteia ar trebui efectuate deja în clinica antenatală și sunt după cum urmează:

1. Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin la toate gravidele
2. Toate femeile cu sânge Rh negativ și cu grupa 0 (I) trebuie să fie înregistrate, de la ele trebuie să se recolteze o anamneză detaliată și să se afle dacă au făcut o transfuzie de sânge în trecut fără a lua în considerare Rh. factor. La toate aceste femei, este necesar să se determine titrul de anticorpi Rh în mod regulat (o dată pe lună). Cu un istoric nefavorabil (conform HDN), un titru ridicat de anticorpi, se efectuează o livrare precoce (2 săptămâni).
3. În prezent, desensibilizarea cu sânge Rh negativ se realizează cu succes printr-o serie de măsuri speciale: în ultimele 3 luni de sarcină, aceasta este altoirea unui lambou de piele de la soț, introducerea unei primemigrevii (dacă copilul are Sânge Rh-pozitiv) imediat după naștere (în primele 72 de ore după naștere) anti-Rh-gamma-imunoglobulină (200-250 mcg), preparată din sângele femeilor Rh-negative care au născut un copil Rh-pozitiv. În acest fel, scopul este de a neutraliza factorul Rh ca antigen.
4. Femeile însărcinate cu sânge Rh negativ care au un titr de anticorpi în creștere rapidă, mai ales dacă sarcini anterioare s-a încheiat fără succes, cu 3-4 săptămâni înainte de naștere ar trebui să fie plasat într-o maternitate specializată pentru a monitoriza cursul sarcinii. La femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi care se află în spital, este necesar să se monitorizeze dinamica nivelului de bilirubină la făt. Cu titruri mari de bilirubină, poate fi necesară o livrare mai devreme dacă se stabilește gradul optim de maturitate fetală (ceea ce este posibil cu cercetarea modernă), permițându-i să facă față vieții extrauterine. Sunt descrise cazuri de transfuzie de sânge intrauterin la făt.
5. Cu sânge Rh negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece de obicei primul copil se naște normal, amenințarea HDN la copiii unor astfel de femei crește odată cu sarcini repetate.

Boala hemolitică a nou-născutului și fătului - izoimună anemie hemolitică, care apare atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt eritrocitele fătului, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși în corpul mamei. Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre copii. mortalitatea perinatală 2,5%.

Cod ICD-10

P55 Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Ce cauzează boala hemolitică a nou-născutului?

Apariția unui conflict imunitar care stă la baza bolii hemolitice a nou-născutului este posibilă dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Odată cu dezvoltarea GBPiN de către factorul Rh, eritrocitele mamei sunt Rh negative, iar fătul este Rh pozitiv, adică. conțin factorul O. Realizarea conflictului (dezvoltarea GBPiN) se realizează de obicei în timpul sarcinilor repetate, deoarece este necesară o sensibilizare prealabilă.

Boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității de grup se dezvoltă cu grupa sanguină 0 (1) la mamă și grupa sanguină A (II) sau, mai rar, grupa sanguină B (III) la făt. Realizarea conflictului este posibilă deja în timpul primei sarcini. GBPiN poate apărea, de asemenea, cu incompatibilitate pentru alte rare sisteme antigenice: Kell, luterană etc.

Cum se dezvoltă boala hemolitică a nou-născutului?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, eritrocitele fetale antigen pozitive trebuie să intre în fluxul sanguin al unei femei gravide cu antigen negativ. în care mare importanță nu este atât faptul transferului transplacentar al eritrocitelor fetale, cât cantitatea de sânge fetal care intră în corpul mamei. Factorii care contribuie la izoimunizare, în special prin factorul Rh, includ:

• avorturi anterioare medicale și nemedicale;
• avorturi spontane anterioare (unul sau mai multe);
• sarcina ectopică anterioară;
• nașteri anterioare (prematuri și urgente);
• metode de diagnostic invazive (amniocenteză, cordocenteză, corionbiopsie);
• amenințarea cu avortul.

Baza bolii este hemoliza (distrugerea) eritrocitelor, din cauza incompatibilității sângelui mamei și fătului în funcție de factorul Rh, grup și alți factori sanguini, care apare la 3-4 luni de dezvoltare intrauterină și crește brusc. dupa nastere.

Când eritrocitele fetale antigen pozitive intră în sângele unei femei cu antigen negativ, în corpul ei sunt produși anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Dacă anticorpii aparțin clasei IgG, atunci trec transplacentar în circulația fetală, se leagă de eritrocitele antigen pozitive ale fătului, provocându-le hemoliza.

Sistemul antigen Rh constă din șase antigene principale: C, c, D, d, E și e. Eritrocitele Rh pozitive conțin factor D, iar eritrocitele Rh negativ nu îl conțin, deși alți antigeni ai sistemului Rh sunt adesea găsite în ele. Eritrocitele fetale gestante Rh negative care au pătruns în fluxul sanguin al fătului, care au un antigen D, conduc în timpul primei sarcini la sinteza de anticorpi Rh înrudiți cu imunoglobulinele de clasa M care nu traversează placenta. Apoi sunt produse imunoglobuline de clasa G care pot depăși bariera placentară. Datorită numărului redus de eritrocite fetale și mecanismelor imunosupresoare, răspunsul imun primar la o femeie însărcinată este redus. De aceea, implementarea conflictului cu incompatibilitatea Rh în timpul primei sarcini practic nu are loc, iar copilul se naște sănătos. Cu sarcini repetate, dezvoltarea unui conflict este posibilă, iar copilul se naște cu boala hemolitică a nou-născutului.

Antigenele A și B sunt localizate pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a eritrocitelor. Anticorpii izoimuni anti-A și anti-grup B aparțin clasei IgG, spre deosebire de anticorpii de grup naturali - calamus, care aparțin clasei IgM. Anticorpii izoimuni se pot combina cu antigenele corespunzătoare A și B și se pot fixa pe alte țesuturi, inclusiv pe cele ale placentei. De aceea, boala hemolitică a nou-născutului conform sistemului ABO se poate dezvolta deja în timpul primei sarcini, dar numai în aproximativ 10% din cazuri.

Dacă este posibilă implementarea ambelor variante ale conflictului, un conflict apare mai des conform sistemului AB (0).

Dar nu numai factorul Rh este cauza dezvoltării bolii. Poate apărea cu incompatibilitatea sângelui și alți factori. În plus, boala hemolitică a fătului poate apărea atunci când sângele mamei și al fătului nu se potrivesc cu principalele grupe sanguine ale sistemului AB0. Antigenii A și B, moșteniți de la tată, pot provoca formarea de aglutinine incomplete la o mamă cu grupa sanguină 0, care, spre deosebire de α- și β-aglutininele normale, pot trece prin bariera placentară și pot provoca hemoliza hematiilor fetale. . Conflictul pe bază de inconsecvență conform sistemului AB0 apare în 10% din cazuri și decurge, de regulă, în mod benign. Trebuie remarcat faptul că discrepanța dintre sângele fătului și al mamei nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, incompatibilitatea Rh apare în 5-10% dintre sarcini, iar conflictul Rh - în 0,8%.

Patogenie în forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma edematoasa, sau hidropizia fatului, apare daca hemoliza incepe chiar si in utero, de la aproximativ 18-22 saptamani de sarcina, este intensa si duce la dezvoltarea anemiei fetale severe. Ca urmare, apare hipoxia fetală severă, care provoacă profunde tulburări metaboliceși deteriorarea peretelui vascular. O creștere a permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul țesuturilor. În același timp, sinteza albuminei în ficatul bebelușului scade, ceea ce agravează hipoproteinemia.

Ca urmare, în uter se formează încă un sindrom edematos general, se dezvoltă ascită, se acumulează lichid în cavitățile pleurale, în cavitatea pericardică etc. declin functia de drenaj sistem limfatic exacerbează dezvoltarea ascitei și acumularea de lichid în alte cavități ale corpului. Hipoproteinemia, acumularea de lichid în cavități, combinată cu deteriorarea peretelui vascular, duc la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei severe la nivelul ficatului, se formează hepato- și splenomegalie. Ascita și hepatosplenomegalia cauzează o poziție ridicată a diafragmei, ceea ce duce la hipoplazie pulmonară. Formată în timpul hemolizei cantitate crescută bilirubina indirectă este excretată din sângele și țesuturile fătului prin placentă în corpul mamei, astfel încât nu există icter la naștere.

Patogenie în formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, concentrația de bilirubină indirectă (neconjugată) crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea de bilirubină indirectă în substanțele lipidice ale țesuturilor, ceea ce provoacă colorarea icterică a pielii și sclerei - icter, precum și ca urmare a acumulării de bilirubină indirectă în nucleele bazei creierului, ceea ce duce la deteriorarea acestuia. cu dezvoltarea necrozei neuronale, gliozei și formarea encefalopatiei bilirubinei (icter nuclear);
• o creștere a sarcinii glucuronil transferazei hepatice, ceea ce duce la epuizarea acestei enzime, a cărei sinteză începe în celulele hepatice abia după naștere și, ca urmare, hiperbilirubinemia este menținută și intensificată;
• excreția crescută a bilirubinei conjugate (directe), ceea ce poate duce la afectarea excreției bilei și la dezvoltarea complicațiilor - colestază.

Ca și în cazul formei edematoase, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

Patogenia formei anemice a bolii hemolitice

Forma anemică se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în circulația fetală cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină activ bilirubina indirectă. Anemia domină, iar icterul este absent sau minim exprimat. Caracterizat prin hepatosplenomegalie.

Simptomele bolii hemolitice ale nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului și fătului are trei forme clinice: anemică, icterică și edematoasă. Dintre acestea, cea mai severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic este edematosul.

Semne clinice comune ale tuturor formelor de boală hemolitică a nou-născutului: paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile ca urmare a anemiei, hepatosplenomegalie. Alături de aceasta, formele edematoase, icterice și anemice au propriile lor caracteristici.

forma edematoasa

Cea mai severă formă de boală hemolitică a nou-născutului. Tabloul clinic, pe lângă simptomele de mai sus, se caracterizează printr-un sindrom edematos comun: anasarca, ascită, hidropericard etc. Poate apariția hemoragiilor pe piele, dezvoltarea DIC ca urmare a hipoxiei, tulburări hemodinamice cu insuficiență cardiopulmonară. Ei notează extinderea limitelor inimii, înăbușirea tonurilor sale. Adesea, după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fondul hipoplaziei pulmonare.

Forma icterică a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă de boală hemolitică a nou-născutului. Pe lângă manifestările clinice generale, care includ paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, de regulă, mărirea foarte moderată și moderată a splinei și ficatului, se observă și icter, predominant de o nuanță galbenă caldă. La nașterea unui copil, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primordială pot fi pătate.

În mod caracteristic dezvoltare timpurie icter: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore din viața unui nou-născut.

În funcție de severitatea icterului, există trei grade de formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului:

• ușoară: icterul apare la sfârșitul primei sau începutul celei de-a doua zile de viață a unui copil, conținutul de bilirubină din sângele din cordonul ombilical nu depășește 51 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 4-5 µmol /l, ficatul și splina sunt moderat mărite - mai puțin de 2,5 și respectiv 1,0 cm;
• moderat: icterul apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubină din sângele ombilical depășește 68 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 6-10 µmol/l, mărirea ficatului este de până la 2,5- 3,0 cm splină până la 1,0-1,5 cm;
• sever: diagnosticat prin ecografie a placentei, indicatori ai densității optice a bilirubinei lichidului amniotic obținut în timpul amniocentezei, cantității de hemoglobină și valoarea hematocritului sângelui obținut în timpul cordocentezei. Cu un tratament întârziat sau inadecvat, forma icterică poate fi însoțită de dezvoltarea următoarelor complicații.

Icter nuclear

În același timp, sunt observate simptome care indică leziuni ale sistemului nervos. În primul rând, sub formă de intoxicație cu bilirubină (letargie, căscat patologic, pierderea poftei de mâncare, regurgitare, hipotensiune musculară, dispariția fazei II a reflexului Moro), și apoi encefalopatia bilirubinei (poziția forțată a corpului cu opistoton, plânsul „creierului”, bombarea fontanelei mari, dispariția reflexului Moro, convulsii, simptome patologice oculomotorii - un simptom al „apus de soare”, nistagmus etc.) .

Sindromul de îngroșare a bilei, când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul este ușor mărit în comparație cu zilele precedente, există o tendință de acolie, saturația culorii urinei crește.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului

Cel mai puțin obișnuit și cel mai mult formă blândă boli. Pe fondul paloarei pielii, se observă letargie, suge slabă, tahicardie, hepatosplenomegalie, zgomote cardiace înfundate și suflu sistolic.

Odată cu modificările în corpul fătului, există modificări ale placentei. Acest lucru este exprimat printr-o creștere a masei sale. Dacă în mod normal raportul dintre masa placentei și masa fătului este de 1: 6, atunci cu conflictul Rhesus este de 1: 3. Creșterea placentei se produce în principal datorită edemului său.

Dar acest lucru nu se limitează la patologia în conflictul Rh. Pe lângă cele de mai sus, cu conflictul Rhesus, se notează moartea fetală antenatală (prenatală) și avorturile spontane repetate.

Mai mult, cu o activitate ridicată a anticorpilor, avorturile spontane pot apărea în primele etape ale sarcinii.

La femeile care au avut un conflict Rhesus, este mai probabil să se dezvolte toxicoza sarcinii, anemie și funcția hepatică.

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, boala hemolitică a nou-născutului se distinge:

• cu incompatibilitatea eritrocitelor mamei și fătului în funcție de factorul Rh;
• în caz de incompatibilitate conform sistemului ABO (incompatibilitate de grup);
• cu incompatibilitate pentru factori sanguini rari.

În funcție de manifestările clinice, există:

• formă edematoasă (anemie cu hidropizie);
• formă icterică (anemie cu icter);
• forma anemica (anemie fara icter si hidropizie).

În funcție de severitate, forma icterică este clasificată în ușoară, moderată și severă.

În plus, există forme complicate (icter nuclear, sindrom de îngroșare a bilei, sindrom hemoragic, leziuni ale rinichilor, glandelor suprarenale etc.) și necomplicate de boală hemolitică a nou-născutului.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe examenul imunologic al gravidei, ecografie, fluxul sanguin Doppler fetoplacentar și uteroplacentar, metode de examinare electrofiziologică, examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei), cordocenteză și test de sânge fetal.

Un studiu imunologic vă permite să determinați prezența anticorpilor, precum și o modificare a numărului acestora (creștere sau scădere a titrului). Ecografia vă permite să măsurați volumul placentei, să determinați creșterea grosimii acesteia, să detectați polihidramnios, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei fătului, o creștere a dimensiunii abdomenului fetal în comparație cu dimensiunea cap și piept, ascita la făt. Dopplerometria vă permite să detectați o creștere a raportului sistolic-diastolic și a indicelui de rezistență în artera ombilicală și o creștere a vitezei fluxului sanguin în artera cerebrală medie fetală. Metodele electrofiziologice (cardiotocografia cu determinarea indicatorului stării fătului) fac posibilă detectarea unui ritm monoton în mod moderat și forme severe boli și ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a GBP. Studiul lichidului amniotic (în timpul amniocentezei) vă permite să determinați creșterea densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic. În cele din urmă, cordocenteza și un studiu al sângelui fetal pot detecta o scădere a hematocritului, o scădere a hemoglobinei, o creștere a concentrației de bilirubină, un test Coombs indirect și pot determina grupa sanguină fetală, prezența factorului Rh.

Deoarece prognosticul bolii depinde de conținutul de bilirubină, atunci la un copil născut cu suspiciune de boală hemolitică a nou-născutului, să se dezvolte în continuare. tactici medicale in primul rand trebuie sa faci analiza biochimică sânge cu determinarea concentrației de bilirubină (totală, indirectă, directă), proteine, albumină, ACT, ALT și apoi efectuați o examinare pentru a determina etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născutul este dat analiza generala sânge, determinați afilierea Rh cu posibilă sensibilizare Rh și grupa sanguină cu posibilă sensibilizare ABO, determinați titrul de anticorpi și reacția Coombs directă.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului se realizează cu alte anemii. Acestea includ anemia ereditară din cauza următoarelor tulburări:

• încălcarea morfologiei eritrocitelor (microsferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză);
• deficit de enzime eritrocitare (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, glutation reductază, glutation peroxidază, piruvat kinază);
• anomalie în sinteza hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a exclude aceste boli, trebuie să colectați cu atenție o anamneză despre prezența altor purtători ai acestei patologii în familie și să efectuați următoarele studii:

• determinarea morfologiei eritrocitelor;
• determinarea stabilității osmotice și a diametrului eritrocitelor;
• determinarea activității enzimelor eritrocitare;
• determinarea tipului de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul Rh, este necesar să se diagnosticheze boala chiar și în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, să se evalueze severitatea acesteia și, în consecință, prognosticul bolii și să o trateze până la făt. ajunge la viabilitate. Toate metodele terapeutice și profilactice utilizate în această perioadă a vieții fetale sunt împărțite în neinvazive și invazive.

Metode non-invazive

Metodele neinvazive includ plasmafereza și introducerea imunoglobulinei intravenoase gravide.

Plasmafereza unei femei gravide este efectuată în scopul detoxifierii, reocorecției și imunocorecției.

Contraindicații pentru plasmafereză:

• leziuni severe ale sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobina mai mică de 100 g/l);
• hipoproteinemie (sub 55 g/l);
• hipocoagulare;
• stare de imunodeficiență;
• antecedente de reacții alergice la preparate proteice și coloide, anticoagulante.

Imunoglobuline pentru administrare intravenoasă utilizate pentru a inhiba producerea propriilor anticorpi materni și pentru a bloca anticorpii legați de Rh în timpul transportului placentar. Imunoglobulina este utilizată pentru administrare intravenoasă în doză de 0,4 g per kilogram de greutate corporală a unei femei însărcinate. Această doză este distribuită pe parcursul a 4-5 zile. Este necesar să se repete cursurile de administrare la fiecare 3 săptămâni până la naștere. Aceasta metoda tratamentul nu este considerat universal recunoscut, deoarece cu curs sever rezultatul bolii pentru făt se îmbunătățește ușor.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenteza și transfuzia intrauterină de globule roșii. Aceste proceduri sunt efectuate numai cu sensibilizare Rh, în prezent aceasta este singura metodă patogenetică pentru tratamentul bolii hemolitice a fătului.

Indicatii pentru cordocenteza:

• antecedente obstetricale agravate (decesul copiilor anteriori din forme severe boala hemolitică a nou-născutului);
• titru ridicat de anticorpi (1:32 și mai sus);
• cu ultrasunete - semne de boală hemolitică a fătului;
• valori ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținute în timpul amniocentezei (zona a 3-a a scării Lily).

Termenii în care se efectuează cordocenteza: de la a 24-a până la a 35-a săptămână de sarcină.

O indicație pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare atunci când este detectat un factor Rh pozitiv la făt este o scădere a hemoglobinei și a hematocritului cu mai mult de 15% din normă, determinată la o anumită vârstă gestațională. Pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se folosesc numai eritrocite „spălate” din grupa sanguină 0 (1) Rh negativ. Transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se efectuează conform indicațiilor de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, spre deosebire de tratamentul bolii hemolitice a fătului, include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, în al doilea rând, corectarea anemiei și, în sfârșit, terapia post-sindromică care vizează restabilirea funcțiilor. diverse corpuriși sisteme. Toți nou-născuții cu această boală nu sunt aplicați la sân, ci sunt hrăniți artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde cu laptele matern al unei femei și pot fi absorbiți în intestinele nou-născuților, ceea ce duce la creșterea hemolizei.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea terapiei conservatoare și chirurgicale. Începe cu tratament conservator, iar la valorile critice ale bilirubinei, acestea sunt combinate cu operațional - schimb (schimb) transfuzie de sânge (ZPK).

Terapia conservatoare include fototerapie (PT) și imunoglobulină intravenoasă. Terapie prin perfuzie, conform recomandărilor Asociația Rusă specialişti în medicină perinatală (RASPM), sunt efectuate în cazurile în care este imposibil să se hrănească adecvat copilul. Fenobarbitalul nu este utilizat în prezent din cauza faptului că apariția efectului este întârziată semnificativ din momentul în care a început, iar pe fondul utilizării, sindromul depresiei SNC se intensifică.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapiei se bazează pe faptul că, atunci când este efectuată pe zonele iradiate din piele și stratul de grăsime subcutanat la o adâncime de 2-3 mm, ca urmare a proceselor de fotooxidare și fotoizomerizare, o apă- Se formează izomerul solubil al bilirubinei indirecte, lumirubina, care apoi intră în sânge și este excretat cu bilă și urină.

Indicații pentru fototerapie:

• îngălbenirea pielii la naștere;
• concentrație mare de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de radiații - nu mai puțin de 8 μW/(cm2xnm);
• respectați distanța de la sursă la pacient, specificată în instrucțiunile pentru dispozitiv;
• copilul trebuie plasat în incubator;
• ochii și organele genitale ale copilului trebuie protejate;
• poziția copilului sub lămpile FT trebuie schimbată la fiecare 6 ore.

Concentrații minime indirecte de bilirubină (µmol/l) la care este indicată fototerapia

Fototerapia se efectuează continuu cu pauze pentru hrănirea copilului timp de 3-5 zile. FT trebuie anulat atunci când conținutul de bilirubină indirectă scade sub 170 µmol/L.

În timpul fototerapiei pot apărea diverse reacții și efecte secundare.

Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei

Manifestări	Mecanismul de dezvoltare	Evenimente
Sindromul de „piele bronzată”	Inducerea sintezei melaninei	Observare
Sindromul Copilului de Bronz	Acumularea produselor de fotooxidare directă a bilirubinei	Anulează FT
	Activarea funcției secretoare a intestinului	Observare
deficit de lactază	Leziuni seroase ale epiteliului vilos
	Deteriorarea globulelor roșii circulante ca urmare a fotosensibilității	Anularea FT
Arsuri ale pielii	Emisia excesivă a lămpii	Anularea FT
	Pierderi crescute de lichide	Creșteți aportul de lichide al copilului dumneavoastră
Iritatii ale pielii	Creșterea formării și eliberării histaminei în timpul fotosensibilității	Observare, dacă este necesar - anularea FT

Când apar semne de colestază, așa cum se evidențiază printr-o creștere a fracției de bilirubină directă cu 20-30% sau mai mult, o creștere a activității ACT și ALT, fosfataza alcalină, concentrațiile de colesterol, timpul de fototerapie trebuie limitat la 6-12 ore/zi sau complet anulat pentru a evita dezvoltarea sindromului „copil de bronz”.

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a bloca receptorii Fc, ceea ce previne hemoliza. Este necesar un început precoce al introducerii imunoglobulinei (în primele 2 ore de viață), ceea ce este posibil numai cu diagnosticul prenatal al bolii. Este posibilă introducerea ulterioară a imunoglobulinei, dar mai puțin eficientă.

Se folosesc imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: sandoglobină, ISIVEN (Italia), poliglobină Np (Germania) etc.

Scheme posibile de administrare a imunoglobulinelor:

• 1 g/kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg/kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg/kg zilnic timp de 3 zile.

Indiferent de doză și frecvență, o valoare dovedită (95%) efect pozitiv, care s-a manifestat printr-o scădere semnificativă a frecvenței CPD și a duratei fototerapiei.

Terapia prin perfuzie

Terapia prin perfuzie se efectuează în cazurile în care nu este posibil să bea în mod adecvat copilul pe fondul fototerapiei în curs. Volumul zilnic de lichid administrat copilului trebuie crescut cu 10-20% (la copiii cu greutate corporală extrem de mică - cu 40%) comparativ cu nevoia fiziologică.

Când se efectuează terapie prin perfuzie, trebuie să monitorizeze greutatea corporală a copilului, să evalueze diureza, electroliții, glicemia și hematocritul.

Terapia cu fluide presupune în principal transfuzia de soluție de glucoză 10%4. Terapia prin perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric prin tubul gastric. Administrarea lichidului intragastric poate fi începută din a 3-4-a zi de viață, pentru a preveni dezvoltarea colestazei, se poate adăuga în picurător o soluție de sulfat de magneziu 25% la o rată de 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, soluție de clorură de potasiu 4% - 5 ml/kg. Cu administrarea de lichid intragastric, nu este nevoie să reduceți cantitatea de hrănire.

Terapie Operatorie - Schimb Transfuzie

Distingeți între PPC precoce (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (din 3 zile de viață).

Indicația pentru PKC târzie este concentrația de bilirubină indirectă, egală cu 308-340 µmol/l (pentru un nou-născut la termen).

Indicații pentru transfuzia de schimb tardiv la nou-născuți în funcție de greutatea la naștere

1 * Valori minime ale bilirubinei - o indicație pentru începerea tratamentului adecvat în cazurile în care organismul copilului este afectat de factori patologici care cresc riscul de encefalopatie bilirubinei (anemie; scor Apgar la minutul 5 mai puțin de 4 puncte; Pa02; mai puțin de 40 mm Hg. care durează mai mult de 1 oră; pH-ul sângelui arterial mai mic de 7,15 care durează mai mult de 1 oră; temperatura rectală mai mică de 35 °C; concentrația de albumină mai mică de 25 g/l; înrăutățire starea neurologică pe fondul hiperbilirubinemiei; boală infecțioasă generalizată sau meningită).

Când apar primele simptome de intoxicație cu bilirubină, este indicată PKK imediată, indiferent de concentrația de bilirubină.

Alegerea medicamentelor pentru transfuzia schimbătoare

În conflictul Rh izolat, se utilizează o masă eritrocitară Rh negativă și plasmă din același grup ca și sângele copilului, dar este posibil să se utilizeze plasmă din grupa sanguină AB (IV). În cazul unui conflict de grup izolat, se utilizează masa eritrocitară din grupul 0(1), care potrivește factorul Rh cu factorul Rh al eritrocitelor copilului și plasma AB(IV) sau un grup cu grupa sanguină a copilului. Dacă este posibil să se dezvolte atât incompatibilitatea Rh, cât și incompatibilitatea conform sistemului ABO, precum și după transfuzii de sânge intrauterine, masa eritrocitară Rh negativă din grupa sanguină 0 (1) și plasmă AB (IV) sau un grup cu nivelul copilului. grupa sanguină sunt utilizate pentru PPC.

În boala hemolitică a unui nou-născut cu un conflict asupra factorilor sanguini rari, se utilizează sânge de la donator care nu are un factor de „conflict”.

Calculul volumului de medicamente pentru transfuzie schimbătoare

Volumul total este de 1,5-2 BCC, i.e. pentru un bebeluș la termen, aproximativ 150 ml/kg, iar pentru un prematur, aproximativ 180 ml/kg.

Raportul dintre masa eritrocitară și plasmă depinde de concentrația inițială a hemoglobinei înainte de începerea operației. Volumul total constă din volumul de celule împachetate necesare pentru a corecta anemie și volumul de celule împachetate și plasmă necesare pentru a atinge volumul PPC. Volumul masei eritrocitelor necesar pentru corectarea anemiei este calculat prin formula:

volumul globulelor roșii (ml) \u003d (160 - hemoglobina copilului în g / l) x 0,4 x greutatea copilului în kg.

Din volumul total trebuie scazut volumul de globule rosii necesar pentru corectarea anemiei; volumul rămas este completat cu masă eritrocitară și plasmă într-un raport de 2:1. Cele de mai sus corespund aproximativ următorului raport al masei eritrocitelor, în funcție de concentrația de hemoglobină la un copil.

Tehnica de schimb de transfuzie

ZPK se efectuează printr-unul dintre vasele mari (vena ombilicală, vena subclavie). Înainte de PPC, se prelevează sânge pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului. ZPK se realizează prin „metoda pendulului”, adică. retragerea și introducerea alternativă a unei porții de sânge în proporție de până la 5-7 ml pe kilogram din greutatea copilului. Înainte de începerea PKK, plasma poate fi administrată cu o rată de 5 ml/kg. ZPK începe cu îndepărtarea sângelui. Înainte de începerea PKC și pe tot parcursul acestuia, cateterul este spălat cu soluție de heparină de sodiu.

Când concentrația inițială a hemoglobinei este sub 80 g/l, FPC începe cu corectarea anemiei, adică. cu introducerea numai a masei eritrocitare sub controlul continutului de hemoglobina. După atingerea unei concentrații de hemoglobină de 160 g/l, se injectează masa eritrocitară și plasmă. Pentru a face acest lucru, puteți dilua masa eritrocitară cu plasmă sau puteți injecta alternativ două seringi din masa eritrocitară și o seringă cu plasmă.

La sfârșitul ZPK, se prelevează din nou sânge pentru a determina concentrația de bilirubină. După PKK, se continuă terapia conservatoare.

ZPK poate fi însoțit de dezvoltarea reacțiilor adverse imediate și întârziate.

Complicații ale transfuziei schimbătoare

Manifestări		Evenimente
cardiac		Controlul cardiac
	Supraîncărcare de volum
	Insuficienta cardiaca
Vascular	Tromboembolism, embolism aerian	Respectarea tehnicii de transfuzie de sânge
		Clătirea cateterului cu soluție de heparină de sodiu
Coagulare	Supradozaj de heparină de sodiu	Controlul dozei de heparină de sodiu
	Trombocitopenie	Controlul numărului de trombocite
electrolit	Hiperkaliemie	Pentru prevenire, la fiecare 100 ml transfuzați (masa eritrocitară și plasmă în total), injectați 1-2 ml soluție de gluconat de calciu 10%.
	hipocalcemie
	Hipernatremie	Control
		Control KOS
infectioase	Viral	Controlul donatorilor
	Bacterian	Pentru a preveni complicațiile după PPC și pentru timpul în care este introdus cateterul vas mare antibioticoterapie prescrisă
	Distrugerea mecanică a celulelor donatoare	Control
	Enterocolită necrozantă	Observarea, depistarea simptomelor clinice, terapia adecvată
	Hipotermie	Controlul temperaturii corpului, încălzire
	hipoglicemie	Pentru profilaxie, pentru fiecare 100 ml transfuzat (masa eritrocitară și plasmă în total), injectați 2 ml soluție de glucoză 10%4
Reacția grefă contra gazdă		Transfuzați produse din sânge iradiate
		Nu utilizați volume mari pentru FPC

Anemia tardivă se dezvoltă la 2-3 săptămâni după PKD. Are de obicei un caracter hiporegenerativ și hipoeritropoetic. Pentru corectarea acesteia se folosește eritropoetina recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI/kg o dată la trei zile timp de 4-6 săptămâni).

Dacă se detectează deficit de fier în timpul tratamentului cu eritropoietină recombinată, preparatele de fier sunt incluse în terapie la o doză de fier utilizabil de 2 mg/kg oral.

Prevenirea

Prevenirea este concepută pentru femeile cu Rh negativ sânge. Nu există nicio prevenire a incompatibilității de grup.

Pentru a preveni dezvoltarea sensibilizării Rh, toate femeile cu sânge Rh negativ trebuie să introducă o doză de imunoglobulină anti-D-rhesus.

Pentru a preveni toate consecințe negative Rh-conflict și conflict cu alți factori sanguini, este necesar să se determine grupa de sânge a viitoarei mame și, dacă se dovedește că există sânge Rh-negativ, atunci ar trebui să aflați dacă această femeie a fost transfuzată cu Rh-pozitiv. sânge (și, în general, dacă a fost transfuzat vreun sânge); afla care sarcina reala(au existat anterioare avorturi induse sau spontane, moarte intrauterină a fătului, naștere prematură sau moartea nou-născutului la scurt timp după naștere din cauza icterului). Importanţă are, de asemenea, informații despre afilierea Rh a tatălui copilului nenăscut.

În scopul prevenirii, pe lângă toate cele de mai sus, se utilizează anti-Rhesus - imunoglobulină. Aceasta se face fie după nașterea unui copil Rh pozitiv, fie după primul avort indus. Se administrează puerperal intramuscular, o dată, nu mai târziu de 72 de ore după naștere. Această prevenire specifică a conflictului Rh este posibilă doar la femeile nesensibilizate (sensibilizare - sensibilitate crescută), adică cele care nu au primit transfuzii de sânge Rh pozitiv, nu au avut avorturi sau avorturi spontane și, în general, acest lucru. sarcina este prima.

Inafara de prevenirea specifică, se efectuează și nespecific. Include diverse medicamentele care reduc sensibilizarea organismului si ii maresc apararea imunobiologica. Uneori, în același scop, se folosește transplantul unui lambou de piele gravidă al soțului ei.

Șase din o mie de copii sunt diagnosticați boala hemolitică a nou-născutului(GBN). Aceasta este o consecință a conflictului imunologic (incompatibilitate) a sângelui mamei și al copilului ei. Cui ii vine prin cap? Cum evoluează această boală și cât de periculoasă este? Există modalități eficiente de a ajuta copiii?

De ce apare boala hemolitică a nou-născutului?

Toate acestea sunt de vină pentru diferențele în compoziția antigenului (genetică) a proteinelor celulelor roșii din sânge - eritrocite. Astăzi, medicii cunosc deja 14 sisteme de grup, care includ aproximativ 100 de antigene localizate pe membranele eritrocitelor. O parte dintre ele copilul o primește de la mamă, cealaltă - de la tată. Și dacă mama nu are astfel de proteine ​​în sânge, dar fătul are, se dezvoltă HDN.

Cele mai cunoscute sisteme sunt Rh și ABO. Dar alte antigene considerate anterior o cauză rară dezvoltarea HDN, în fiecare zi o provoacă din ce în ce mai des. Adică, boala hemolitică a nou-născutului poate apărea nu numai din cauza conflictului Rh sau a incompatibilității grupelor de sânge (în sistemul ABO), ci și din cauza diferențelor în oricare dintre celelalte 12 sisteme de grup.

Mecanismul de dezvoltare a unui conflict imunologic în caz de incompatibilitate pentru fiecare dintre cele 14 sisteme este aproximativ același. După a 8-a săptămână de sarcină (mai des în a doua jumătate a acesteia), o cantitate mică de sânge fetal (adică antigene) pătrunde prin placentă în fluxul sanguin al mamei. Ca răspuns, sistemul ei imunitar produce celule - anticorpi care distrug străinii. Dar nu sunt eliberați o singură dată, ci, asemenea grănicerilor, circulă constant în sânge, pregătiți pentru un al doilea atac. Ajungând la făt în uter, în timpul nașterii sau cu laptele matern, acestea provoacă distrugerea (hemoliza) eritrocitelor acestuia. Adică „bătălia” anticorpilor materni împotriva globulelor roșii ale copilului are loc deja în corpul copilului. Durata și agresivitatea acesteia depind de numărul de celule imunitare care au pătruns și de maturitatea copilului. Aceasta este o boală hemolitică.

Cea mai periculoasă variantă a conflictului imunologic este incompatibilitatea sângelui în funcție de sistemul Rh. În 90% din cazuri, apare la o mamă Rh negativ care a purtat deja un copil Rh pozitiv. Adică, prima sarcină, de regulă, se desfășoară fără HDN. Al doilea făt Rh pozitiv începe să sufere în uter, deoarece sistemul imunitar al femeii are deja celule de memorie care se activează și se înmulțesc rapid pentru a distruge globulele roșii ale bebelușului. Prin urmare, chiar înainte de naștere, sănătatea bebelușului poate fi grav afectată, până la moartea lui antenatală. Și după naștere, boala se dezvoltă din primele minute, simptome patologice cresc foarte repede.

Odată cu incompatibilitatea sângelui fătului și a mamei sale conform sistemului ABO, boala hemolitică a nou-născutului se dezvoltă deja în timpul primei sarcini. Dar, conform clinicii, este rareori la fel de grav ca în cazul unui conflict Rhesus. Acest lucru se datorează faptului că unele țesuturi ale bebelușului, membranele fetale și cordonul ombilical au un set antigenic similar și iau parte din impactul celulelor ucigașe materne asupra lor. Adică boala, cu tratamentul ei adecvat, decurge mult mai blând, fără consecințe catastrofale.

Când o femeie este înregistrată pentru sarcină, ea va specifica cu siguranță nu numai grupa ei de sânge, ci și tatăl copilului. Riscul de a dezvolta HDN va fi:

• mame cu grupa O (1), dacă soțul are oricare alta;
• la femeile cu grupa A (2), dacă soțul are B (3) sau AB (4);
• la mamele cu grupa B (3), dacă tatăl copilului are A (2) sau AB (4).

Formele clinice ale bolii hemolitice ale nou-născutului

1. Anemic.

Datorită distrugerii celulelor roșii din sânge la un copil, numărul lor și conținutul de hemoglobină din sânge scad treptat. În testul general de sânge de la începutul conflictului se constată un număr crescut de forme tinere de eritrocite - reticulocite, iar după câteva zile - dispariția lor din cauza epuizării rezervelor de măduvă osoasă. Această formă de HDN se dezvoltă în conflicte non-grave în sistemul ABO, în alte grupe antigenice rare (de exemplu, Kell, S, Kidd, M, Luteran). copil din spate deficit de oxigen palid, letargic, cu ficatul mărit. Suge slab și se îngrașă încet. Tratamentul poate necesita introducerea unei mase de globule roșii de la donator. Anemia însoțește copilul timp de câteva luni, hemoglobina poate scădea din nou brusc după aproximativ 3 săptămâni. Prin urmare, astfel de copii trebuie să repete în mod repetat testul general de sânge pentru a nu rata agravarea bolii. Amintiți-vă că anemia severă lasă o amprentă negativă în continuare dezvoltare intelectuala bebelus!

2. Icteric.

Cea mai frecventă variantă a cursului bolii hemolitice. Chiar și la nou-născuții la termen, activitatea sistemelor de enzime hepatice „începe” la câteva zile după naștere. Cu cât perioada de gestație este mai scurtă, cu atât imaturitatea ficatului este mai pronunțată și sânge mai lung copilul este slab curățat de bilirubina eliberată în timpul descompunerii eritrocitelor. Ca urmare, se acumulează, provocând colorarea icterică a pielii și a tuturor membranelor mucoase. În plus, se depune sub formă de cristale în tubii renali, deteriorându-le, provocând leziuni pancreasului și pereților intestinali.

Cea mai periculoasă complicație a hiperbilirubinemiei este kernicterus. Aceasta este o leziune toxică a nucleelor ​​creierului, reversibilă doar în stadiul inițial. Apoi vine moartea lor, manifestată prin convulsii, tulburări de conștiență până la comă. Copiii supraviețuitori au un defect neurologic și mental persistent, dezvoltând adesea paralizie cerebrală.

Într-un test de sânge, împreună cu semnele de anemie, este detectată o creștere a bilirubinei indirecte și apoi directe. Nivelul său critic, la care apar simptomele icterului nuclear, este diferit pentru fiecare copil. Este influențată de vârsta gestațională, prezența infecției concomitente, consecințele intrauterine și postpartum. lipsa de oxigen, hipotermie, foamete. Pentru bebelușii născuți la termen, cifra aproximativă este de aproximativ 400 µmol/l.

3. Edem.

4. Moartea intrauterina cu macerare.

Aceasta este moartea fătului în primele etape ale gestației pe fondul dezvoltării catastrofale a formei edematoase a bolii hemolitice.

Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născutului

Persistența prelungită a anemiei perturbă dezvoltarea fizică și intelectuală a copilului. Hemoglobina scăzută nu se referă doar la pielea palidă. Celulele roșii din sânge aduc oxigen în fiecare celulă a corpului, fără de care o persoană nu poate exista. Cu lipsa acesteia (hipoxie), toate procesele de viață încetinesc mai întâi, apoi se opresc cu totul. Cu cât hemoglobina este mai mică, cu atât copilul suferă mai mult: inima, pielea, plămânii, intestinele, toate organele endocrine și creierul.

Complicațiile icterului, pe lângă cele enumerate mai sus, pot fi sindromul de îngroșare a bilei și tulburări digestive asociate, colici abdominale și modificări ale testului de sânge. Chiar și cu o formă ușoară de encefalopatie cu bilirubină, leziunile cerebrale pot provoca întreruperi prelungite ale somnului și a stării de veghe, o creștere a frecvenței respirației sau a bătăilor inimii, retard mental, sindrom astenic, nevroze și dureri de cap.

S-a observat că după TTH, copiii sub 2 ani sunt mai susceptibili la boli infecțioase, durează mai mult să se recupereze și mai des necesită mai mult tratament activ, inclusiv programările medicamente antibacteriene. Acest lucru indică un efect advers. concentrație mare bilirubina activată sistem imunitar copil.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Dacă se detectează o creștere a titrului de anticorpi anti-Rhesus în timpul sarcinii, se utilizează următoarele metode de tratare a unei femei pentru a preveni o formă severă de HDN:

1. Plasmafereza.

Începând din săptămâna a 16-a, de 2-3 ori cu un interval de 4 până la 8 săptămâni, plasma este îndepărtată de la mamă împreună cu celulele imunitare agresive acumulate.

2. Altoire de piele a tatălui copilului.

Această grefă străină, care măsoară 2 pe 2 cm, ia lovitura anticorpilor anti-Rhesus, salvând globulele roșii ale copilului de la hemoliză.

3. Transfuzie de sânge de substituție intrauterin prin cordocenteză.

Pentru orice tip de HDN aplicați:

1. Cursuri regulate terapie nespecifică menită să reducă lipsa de oxigen a fătului. Acestea sunt vitamine, antihipoxanti, medicamente antianemice, oxigenoterapie, inclusiv oxigenoterapie hiperbară.
2. Stimularea maturării sistemelor de enzime hepatice prin luarea de fenobarbital cu 3 zile înainte de livrarea planificată.
3. Se încearcă utilizarea unui fel de fototerapie intrauterină: fascicule laser cu o anumită lungime de undă pentru a transforma forma toxică a bilirubinei într-un sigur pentru făt.

După naștere, cantitatea de îngrijire medicală depinde direct de severitatea și viteza de dezvoltare a simptomelor bolii hemolitice. Tratamentul cuprinzător poate include:

• prevenirea sindromului de îngroșare a bilei și de stagnare a conținutului intestinal (clisme de curățare, hrănire precoce și suplimentare obligatorii);
• activarea enzimelor hepatice care neutralizează bilirubina indirectă (fenobarbital);
• introducerea unei soluții de glucoză intravenoasă pentru a preveni afectarea rinichilor și pentru a crește excreția fracției solubile în apă a bilirubinei în urină;
• fototerapie: iradierea pe termen lung a unui copil cu lămpi cu un anumit spectru de lungimi de undă pentru a transforma bilirubina dăunătoare acumulată în piele în inofensivă;
• transfuzie schimbătoare de sânge - cu forme icterice și edematoase de HDN, masa eritrocitară - cu anemic.

Astăzi, medicii au o oportunitate reală de a ajuta o femeie să poarte și să nască un copil sănătos cu incompatibilitate imunologică a sângelui lor. Este important doar că viitoare mamă a cooperat activ cu medicii și a dus la îndeplinire toate recomandările acestora.