Complicațiile precoce și tardive ale hbn. Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, riscuri, manifestări, tratament

Eritrocitele sunt celule roșii care sunt elemente formate din sângele uman. Ele îndeplinesc o funcție foarte importantă: furnizează oxigen din plămâni către țesuturi și efectuează transportul invers al dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (proteine ​​antigene) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi împotriva acestora - aglutinine α și ß - anti-A și, respectiv, anti-B. Diverse combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru alocarea a patru grupuri conform sistemului AB0:

• 0(I) - ambele proteine ​​sunt absente, există anticorpi la ele;
• A (II) - există proteina A și anticorpi la B;
• B (III) - există proteina B și anticorpi la A;
• AB (IV) - ambele proteine ​​sunt prezente și nu există anticorpi.

Există și alți antigeni pe membrana eritrocitară. Cel mai semnificativ dintre ele este antigenul D. Dacă este prezent, se consideră că sângele are factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absență este negativ (Rh-).

Grupa sanguină în funcție de sistemul AB0 și factorul Rh este de mare importanță în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și al copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a globulelor roșii, adică boala hemolitică a nou-născutului. Se găsește la 0,6% dintre copii și fără terapie adecvată duce la consecințe grave.

Motivele

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului este conflictul dintre sângele copilului și mamă. Are loc în următoarele condiții:

• o femeie cu sânge Rh negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh pozitiv (Rh+);
• la viitoarea mamă, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - lui A (II) sau B (III);
• există un conflict asupra altor antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Există o părere că incompatibilitatea conform sistemului AB0 este și mai frecventă, dar din cauza cursului ușor al patologiei, nu este întotdeauna diagnosticată.

Conflictul Rh provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născut) numai cu condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori de sensibilizare:

• transfuzia de sânge Rh+ la o femeie cu Rh-, indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
• sarcinile anterioare, inclusiv cele întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul de apariție a HDN crește cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de desprinderea placentară și intervenții chirurgicale.

Cu boala hemolitică a nou-născutului cu incompatibilitate după grupa de sânge, sensibilizarea organismului are loc în viața de zi cu zi - la utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca urmare a infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este încălcarea funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, a malnutriției, a obiceiurilor proaste și așa mai departe.

Patogeneza

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului se datorează faptului că sistemul imunitar al femeii percepe elementele sanguine (eritrocitele) ale fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru a le distruge.

În cazul conflictului Rh, eritrocitele Rh pozitive ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rhesus. Acestea trec prin placentă, intră în fluxul sanguin al bebelușului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii din sânge și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fătului este redusă semnificativ și nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. Așa se dezvoltă anemia și hiperbilirubinemia (icterul hemolitic al nou-născuților).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în bariera dintre sistemele circulator și nervos și să afecteze celulele creierului, provocând encefalopatie bilirubinei (kernicterus). Riscul de afectare a creierului în boala hemolitică a nou-născutului crește dacă:

• o scădere a nivelului de albumină - o proteină care are capacitatea de a lega și de a neutraliza bilirubina din sânge;
• hipoglicemie - deficit de glucoză;
• hipoxie - lipsa de oxigen;
• acidoză - o creștere a acidității sângelui.

Bilirubina indirectă dăunează celulelor hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a căilor biliare la un copil duce la o excreție slabă a acesteia, colestază (stagnarea bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot apărea focare de hematopoieză extramedulară (extramedulară) în splină și ficat. Ca urmare, aceste organe cresc, iar eritroblastele, globule roșii imature, apar în sânge.

Produsele hemolizei globulelor roșii se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o deficiență a multor minerale - cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate de grup sanguin este caracterizată printr-un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul este periculos pentru copil spre sfârșitul sarcinii. La copiii prematuri, descompunerea celulelor roșii din sânge nu are loc.

Simptome

Boala hemolitică a nou-născutului apare sub una dintre cele trei forme:

• icteric - 88% din cazuri;
• anemic - 10%;
• edematos - 2%.

Semne de formă icterică:

• icter - o schimbare a culorii pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării de pigment de bilirubină;
• scăderea hemoglobinei (anemie);
• mărirea splinei și ficatului (hepatosplenomegalie);
• letargie, scăderea reflexelor și a tonusului muscular.

În cazul unui conflict Rh, icterul apare imediat după naștere, conform sistemului AB0 - timp de 2-3 zile. Nuanța pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palid.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte din sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear se poate dezvolta la nou-născuți în zilele 3-4, care este însoțit de afectarea nucleilor subcorticali ai creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

• Intoxicaţie. Se caracterizează prin pierderea poftei de mâncare, plâns monoton, slăbiciune motorie, vărsături.
• Daune nucleare. Simptome - tensiunea mușchilor occipitali, un strigăt ascuțit, umflarea fontanelei, tremor, (postură cu arcuirea spatelui), dispariția unor reflexe,.
• Bunăstarea imaginară (îmbunătățirea tabloului clinic).
• Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născutului. Apare la sfârșitul a 1 - începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

În a 7-8-a zi de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

• decolorarea fecalelor;
• nuanța pielii verzui-murdar;
• urină închisă la culoare;
• o creștere a nivelului de bilirubină directă în sânge.

În forma anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

• anemie
• paloare;
• hepatosplenomegalie;
• o ușoară creștere sau nivel normal al bilirubinei.

Forma anemică este caracterizată de cel mai ușor curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasa (hidropizia intrauterina) este cea mai severa forma de HDN. Semne:

• paloare și umflare severă a pielii;
• burta mare;
• mărirea pronunțată a ficatului și a splinei;
• slabiciune musculara;
• zgomote înăbușite ale inimii;
• tulburări de respirație;
• anemie severă.

Boala hemolitică edematoasă a nou-născutului duce la avort spontan, nașterea mortii și moartea copiilor.

Diagnosticare

Diagnosticul de HDN este posibil în perioada prenatală. Include:

1. Colectare de anamneză - clarificarea numărului de nașteri anterioare, avorturi spontane și transfuzii, clarificarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai mari,
2. Determinarea factorului Rh și a grupului de sânge al femeii însărcinate, precum și a tatălui copilului.
3. Detectarea obligatorie a anticorpilor anti-Rhesus în sângele unei femei cu Rh- de cel puțin 3 ori în timpul perioadei de naștere a copilului. Fluctuațiile puternice ale numărului sunt considerate un semn de conflict. În caz de incompatibilitate cu sistemul AB0, titrul alohemaglutininelor este controlat .
4. Ecografia - arată îngroșarea placentei, polihidramnios, mărirea ficatului și splinei fătului.

Cu un risc crescut de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează în săptămâna 34 - lichidul amniotic este prelevat printr-o puncție în vezică. Aceasta determină densitatea bilirubinei, nivelul de anticorpi, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de HDN se bazează pe simptome clinice și teste de laborator. Testul de sânge arată:

• nivelul bilirubinei este mai mare de 310-340 µmol/l imediat după naștere și crește cu 18 µmol/l la fiecare oră;
• concentrația hemoglobinei sub 150 g/l;
• o scădere a numărului de celule roșii din sânge cu o creștere simultană a eritroblastelor și reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

Se efectueaza si un test Coombs (arata numarul de anticorpi incompleti) si se monitorizeaza nivelul anticorpilor anti-Rhesus si alohemaglutininelor din sangele si laptele matern al mamei. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născutului se diferențiază de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

Tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născutului în perioada prenatală se realizează prin transfuzie de masă eritrocitară la făt (prin vena cordonului ombilical) sau prin intermediul transfuziei de schimb (BRT).

ZPK este o procedură pentru îndepărtarea alternativă a sângelui copilului în porții mici și introducerea sângelui donatorului. Vă permite să eliminați bilirubina și anticorpii materni, completând în același timp pierderea de globule roșii. Astăzi, pentru FPC, nu se folosește sânge integral, ci celule roșii din sânge amestecate cu plasmă congelată.

Indicații pentru FPC pentru sugarii la termen diagnosticați cu icter hemolitic neonatal:

• bilirubina din sângele din cordonul ombilical este peste 60 µmol/l și o creștere a acestui indicator cu 6-10 µmol/l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 µmol/l;
• hemoglobina sub 100 g/l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratarea HDN la nou-născuți:

• hemosorpție - filtrarea sângelui prin adsorbanți care îl curăță de toxine;
• plasmafereza - îndepărtarea unei părți a plasmei din sânge împreună cu anticorpi;
• administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul TTH în cazuri ușoare până la moderate, precum și după PKD sau curățarea sângelui, include medicamente și fototerapie.

Medicamente utilizate pentru boala hemolitică a nou-născutului:

• preparate proteice și glucoză intravenoasă;
• inductori ai enzimelor hepatice;
• vitamine care îmbunătățesc funcția ficatului și activează procesele metabolice - E, C, grupa B;
• agenți coleretici în caz de îngroșare a bilei;
• transfuzie de globule roșii;
• adsorbanți și clisme de curățare.

Fototerapia este o procedură de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă din piele este oxidată și apoi excretată din organism.

Atitudinea față de alăptare în HDN la nou-născuți este ambiguă. Anterior, se credea că un copil poate fi alăptat doar la 1-2 săptămâni după naștere, deoarece până în acest moment nu există anticorpi în lapte. Astăzi, medicii tind să înceapă să alăpteze încă din primele zile, deoarece anticorpii anti-Rhesus sunt distruși în stomacul bebelușului.

Prognoza

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului depind de natura cursului. O formă severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni de sarcină sau în decurs de o săptămână după naștere.

Dacă se dezvoltă encefalopatie cu bilirubină, complicații cum ar fi:

• paralizie cerebrală;
• surditate, orbire;
• întârziere în dezvoltare.

Boala hemolitică transferată a nou-născuților la o vârstă mai înaintată provoacă o tendință la boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare și alergii. Adolescenții experimentează scăderea performanței, apatie și anxietate.

Prevenirea

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului are ca scop prevenirea sensibilizării femeii. Principalele măsuri sunt transfuzia de sânge ținând cont doar de factorul Rh, prevenirea avortului și așa mai departe.

Deoarece principalul factor de sensibilizare în conflictul Rh sunt nașterile anterioare, într-o zi de la primul copil cu Rh + (sau după un avort), femeii trebuie să i se administreze un medicament cu imunoglobulină anti-D. Din acest motiv, globulele roșii fetale sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în sarcinile ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea lui târzie reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii atunci când este detectată sensibilizarea Rh include:

• hiposensibilizare nespecifică - introducerea de detoxifiere, hormonală, vitamine, antihistaminice și alte medicamente;
• hemosorpție, plasmafereză;
• hiposensibilizare specifică - transplantul unui lambou cutanat de la soț;
• ZPK pentru o perioadă de 25-27 de săptămâni, urmată de livrare de urgență.

Metoda ZPK a fost propusă în 1948. (Mollison și colab.). Esența metodei este înlocuirea sângelui donatorului cu sângele copilului, care conține eritrocite defecte, hemolizate, uneori anticorpi liberi și, în principal, produse de degradare a hemoglobinei (bilirubina). Sângele donatorului îndeplinește temporar funcția normală a sângelui. Hematopoieza proprie a copilului este inițial suprimată.

ZPK se efectuează în forme severe ale bolii. În cazul anemiei severe, se folosesc celule roșii din sânge. Până în prezent, nu există nicio metodă care ar putea elimina complet necesitatea FPC în hiperbilirubinemia neconjugată foarte mare.

Indicații absolute pentru PPC la sugarii la termen:

1) Test Coombs pozitiv.

2) Hiperbilirubinemie peste 342 µmol/L.

3) Rata de creștere a bilirubinei este peste 6 µmol/l/oră.

4) Nivelul său în sângele ombilical este peste 60 µmol/l.

La copiii prematuri, nivelurile maxime de bilirubină din sânge în µmol/l (R.E. Berman, 1991):

Indicații pentru ZPK în prima zi a vieții unui copil:

Apariția icterului sau paloare severă a pielii în primele ore de viață la un copil cu creșterea dimensiunii ficatului și a splinei;

Prezența în analizele de sânge a anemiei severe (hemoglobină mai mică de 100 g/l), a normoblastozei și a incompatibilității dovedite a sângelui mamei și copilului pe grup sau factor Rh, mai ales cu antecedente nefavorabile.

În caz de conflict Rh, sângele din aceeași grupă cu copilul, Rh negativ, este utilizat pentru cel mult 2-3 zile de conservare, în cantitate de 170-180 ml/kg/kg).

În caz de conflict ABO, sângele 0(I) este transfuzat cu un titru scăzut de aglutinine, dar într-un volum mai mic (250-400 ml), amintindu-ne că, de regulă, a doua zi este necesar să se facă o secundă. PBK în același volum. Este posibilă utilizarea plasmei uscate compatibile cu grupa sanguină a copilului.

Dacă un copil are atât incompatibilitate pentru antigenele Rh, cât și pentru antigenele ABO, atunci de obicei apare HDN pentru antigenele de grup, grupurile 0 (I) sunt transfuzate.

În HDN cu un conflict pe factori rari, sângele donatorului este utilizat pentru transfuzie, care nu are un factor de „conflict”. Volumul de sânge pentru PKC trebuie să fie egal cu 2 volume de sânge circulant (la nou-născuții cu BCC - 85-90 ml / kg greutate corporală), care, dacă operația este efectuată corect, înlocuiește 85% din sângele care circulă în copilul.

În GB sever diagnosticat prenatal, transfuziile de sânge fetal sunt utilizate pe scară largă, deși aceste metode au un număr destul de mare de complicații.

Metodologie:

În cele mai multe cazuri, PBK se efectuează folosind metoda Diamond prin vena ombilicală folosind un cateter din polietilenă sau metal. La efectuarea unei transfuzii de schimb: vârful cateterului ombilical instalat trebuie să fie în vena cavă între diafragmă și atriul drept; lungimea cateterului ombilical trebuie să fie egală cu distanța în centimetri de la umăr la buric minus 5 cm, poate fi determinată cel mai precis printr-o nomogramă specială, de obicei atașată la instrucțiunile de utilizare a cateterului.

Înainte de începerea ZPK, sângele este încălzit (până la 35-37 ° C), conținutul gastric este aspirat, se face o clisma de curățare și copilul este înfășat în lenjerie sterilă, lăsând peretele frontal al abdomenului deschis. . Copilul este plasat pe perne de încălzire pregătite (sau într-un incubator) și sunt monitorizate temperatura și funcțiile vitale de bază. Procedura începe cu îndepărtarea a 30-40 (pentru prematur 20) ml din sângele copilului; cantitatea de sânge injectată ar trebui să fie cu 50 ml mai mare decât cantitatea de sânge; operația trebuie efectuată lent: 3-4 ml pe 1 min cu excreție alternativă și administrare a 20 ml sânge (la prematuri 10 ml). Durata întregii operațiuni trebuie să fie de cel puțin 2 ore. Pentru fiecare 100 ml de sânge injectat, se injectează 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%. Nivelul bilirubinei este determinat în serul sanguin al copilului înainte și imediat după ZPK.

După operație, este necesar să se efectueze teste de urină, iar după 1-2 ore - să se determine nivelul de glucoză din sânge. FPC prematur este produs cu seringi de 5 ml.

Indicații pentru fototerapie și FPC la nou-născuți 24-168 de ore de viață, în funcție de greutatea corporală la naștere (Asociația Rusă a Specialiștilor în Medicină Perinatală, 2006).

Valorile minime ale bilirubinei sunt o indicație pentru începerea tratamentului adecvat în cazul în care organismul copilului este afectat de factori patologici care cresc riscul de encefalopatie bilirubinică: anemie hemolitică, scor Apgar la minutul 5 mai mic de 4 puncte, PaO2 mai mică de 40 mm Hg. care durează mai mult de 1 oră, pH-ul sângelui mai mic de 7,15 care durează mai mult de 1 oră, temperatura rectală mai mică de 36 ° C, concentrația de albumină mai mică de 25 g / l de plasmă, deteriorarea stării neurologice pe fondul hiperbilirubinemiei, boli infecțioase generalizate sau meningita.

Complicațiile PPC:

1) Cardiac: insuficienta cardiaca ventriculara dreapta datorita introducerii rapide a unor volume mari de sange, dezvoltarea hipervolemiei si suprasolicitarea volumului cardiac; aritmii cardiace și stop cardiac din cauza hiperkaliemiei, hipocalcemiei, acidozei sau excesului de citrat în sânge.

2) Vasculare: embolii aeriene; tromboza venei porte; perforarea vasului.

3) Infecțioase: infecții virale, protozoare și bacteriene (se recomandă verificarea sângelui pentru hepatită, HIV, sifilis, citomegalie după PPC).

4) Enterocolită necrotică ulceroasă fără sau cu perforație intestinală (datorită ischemiei).

6) Sindromul hemoragic.

7) Tulburări metabolice (hipoglicemie, acidoză, hiperkaliemie, hipocalcemie).

8) Hipotermie.

9) Complicații post-transfuzionale sub formă de hemoliză intravasculară, insuficiență renală acută, șoc etc.

10) Reacția grefă-versus-gazdă.

După operație, copiii sunt supuși unei observații intensive și fototerapie. În 2-3 zile după intervenție chirurgicală (ZPK, hemosorpție, plasmafereză), se prescriu antibiotice, de obicei din grupul penicilinei (Ampicilină), iar terapia conservatoare se efectuează în totalitate. Nutriția enterală începe după 6-8 ore. În primele 3-5 zile, nou-născuții sunt hrăniți cu lapte de la donator, deoarece activitatea fizică poate crește hemoliza. Prezența anticorpilor în lapte nu este o contraindicație pentru alăptare, deoarece anticorpii sunt distruși în tractul gastrointestinal. Copilul este aplicat pe piept după o scădere a conținutului de bilirubină din sânge și o scădere a icterului.

Indicația pentru FPC repetată este o creștere a bilirubinei de 6 µmol/l/oră. Se face nu mai devreme de 12 ore după prima.

Hemosorbția și plasmafereza se efectuează după aceleași indicații ca și transfuzia de substituție. O contraindicație pentru hemosorpție este sindromul hemoragic, precum și modificările de laborator ale sistemului de hemostază (trombocitopenie, prelungirea coagularii sângelui etc.).

Apariția unui conflict imunitar care stă la baza bolii hemolitice a nou-născutului este posibilă dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Odată cu dezvoltarea GBPiN de către factorul Rh, eritrocitele mamei sunt Rh negative, iar fătul este Rh pozitiv, adică. conțin factorul O. Realizarea conflictului (dezvoltarea GBPiN) se realizează de obicei în timpul sarcinilor repetate, deoarece este necesară o sensibilizare prealabilă.

Boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității de grup se dezvoltă cu grupa sanguină 0 (1) la mamă și grupa sanguină A (II) sau, mai rar, grupa sanguină B (III) la făt. Realizarea conflictului este posibilă deja în timpul primei sarcini. GBPiN poate apărea și cu incompatibilitate pentru alte sisteme antigenice rare: Kell, Lutheran etc.

Cum se dezvoltă boala hemolitică a nou-născutului?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, eritrocitele fetale antigen pozitive trebuie să intre în fluxul sanguin al unei femei gravide cu antigen negativ. În același timp, nu atât faptul transferului transplacentar al eritrocitelor fetale este de mare importanță, cât cantitatea de sânge fetal care intră în corpul mamei. Factorii care contribuie la izoimunizare, în special prin factorul Rh, includ:

• avorturi anterioare medicale și nemedicale;
• avorturi spontane anterioare (unul sau mai multe);
• sarcina ectopică anterioară;
• nașteri anterioare (prematuri și urgente);
• metode de diagnostic invazive (amniocenteză, cordocenteză, corionbiopsie);
• amenințarea cu avortul.

Baza bolii este hemoliza (distrugerea) eritrocitelor, din cauza incompatibilității sângelui mamei și fătului în funcție de factorul Rh, grup și alți factori sanguini, care apare la 3-4 luni de dezvoltare intrauterină și crește brusc. dupa nastere.

Când eritrocitele fetale antigen pozitive intră în sângele unei femei cu antigen negativ, în corpul ei sunt produși anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Dacă anticorpii aparțin clasei IgG, atunci trec transplacentar în circulația fetală, se leagă de eritrocitele antigen pozitive ale fătului, provocându-le hemoliza.

Sistemul antigen Rh constă din șase antigene principale: C, c, D, d, E și e. Eritrocitele Rh pozitive conțin factor D, iar eritrocitele Rh negativ nu îl conțin, deși alți antigeni ai sistemului Rh sunt adesea găsite în ele. Eritrocitele fetale gestante Rh negative care au pătruns în fluxul sanguin al fătului, care au un antigen D, conduc în timpul primei sarcini la sinteza de anticorpi Rh înrudiți cu imunoglobulinele de clasa M care nu traversează placenta. Apoi sunt produse imunoglobuline de clasa G care pot depăși bariera placentară. Datorită numărului redus de eritrocite fetale și mecanismelor imunosupresoare, răspunsul imun primar la o femeie însărcinată este redus. De aceea, implementarea conflictului cu incompatibilitatea Rh în timpul primei sarcini practic nu are loc, iar copilul se naște sănătos. Cu sarcini repetate, dezvoltarea unui conflict este posibilă, iar copilul se naște cu boala hemolitică a nou-născutului.

Antigenele A și B sunt localizate pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a eritrocitelor. Anticorpii izoimuni anti-A și anti-B aparțin clasei IgG, spre deosebire de anticorpii de grup naturali - calamus, care aparțin clasei IgM. Anticorpii izoimuni se pot combina cu antigenele corespunzătoare A și B și se pot fixa pe alte țesuturi, inclusiv pe cele ale placentei. De aceea, boala hemolitică a nou-născutului conform sistemului ABO se poate dezvolta deja în timpul primei sarcini, dar numai în aproximativ 10% din cazuri.

Dacă este posibilă implementarea ambelor variante ale conflictului, un conflict apare mai des conform sistemului AB (0).

Dar nu numai factorul Rh este cauza dezvoltării bolii. Poate apărea cu incompatibilitatea sângelui și alți factori. În plus, boala hemolitică a fătului poate apărea atunci când sângele mamei și al fătului nu se potrivesc cu principalele grupe sanguine ale sistemului AB0. Antigenii A și B, moșteniți de la tată, pot determina formarea de aglutinine incomplete la o mamă cu grupa sanguină 0, care, spre deosebire de α- și β-aglutininele normale, pot trece prin bariera placentară și pot provoca hemoliza hematiilor fetale. . Conflictul pe bază de inconsecvență conform sistemului AB0 apare în 10% din cazuri și decurge, de regulă, în mod benign. Trebuie remarcat faptul că discrepanța dintre sângele fătului și al mamei nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, incompatibilitatea Rh apare în 5-10% dintre sarcini, iar conflictul Rh - în 0,8%.

Patogenie în forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma edematoasa, sau hidropizia fatului, apare daca hemoliza incepe chiar si in utero, de la aproximativ 18-22 saptamani de sarcina, este intensa si duce la dezvoltarea anemiei fetale severe. Ca urmare, apare hipoxia fetală severă, care provoacă tulburări metabolice profunde și leziuni ale peretelui vascular. O creștere a permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul țesuturilor. În același timp, sinteza albuminei în ficatul bebelușului scade, ceea ce agravează hipoproteinemia.

Ca urmare, în uter se formează încă un sindrom edematos general, se dezvoltă ascită, se acumulează lichid în cavitățile pleurale, în cavitatea pericardică etc. O scădere a funcției de drenaj a sistemului limfatic exacerbează dezvoltarea ascitei și acumularea de lichid în alte cavități ale corpului. Hipoproteinemia, acumularea de lichid în cavități, combinată cu deteriorarea peretelui vascular, duc la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei severe la nivelul ficatului, se formează hepato- și splenomegalie. Ascita și hepatosplenomegalia cauzează o poziție ridicată a diafragmei, ceea ce duce la hipoplazie pulmonară. Cantitatea crescută de bilirubină indirectă formată în timpul hemolizei este excretată din sângele și țesuturile fătului prin placentă în corpul mamei, astfel încât nu există icter la naștere.

Patogenie în formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, concentrația de bilirubină indirectă (neconjugată) crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea de bilirubină indirectă în substanțele lipidice ale țesuturilor, ceea ce provoacă colorarea icterică a pielii și sclerei - icter, precum și ca urmare a acumulării de bilirubină indirectă în nucleele bazei creierului, ceea ce duce la deteriorarea acestuia. cu dezvoltarea necrozei neuronale, gliozei și formarea encefalopatiei bilirubinei (icter nuclear);
• o creștere a sarcinii glucuronil transferazei hepatice, ceea ce duce la epuizarea acestei enzime, a cărei sinteză începe în celulele hepatice abia după naștere și, ca urmare, hiperbilirubinemia este menținută și intensificată;
• excreția crescută a bilirubinei conjugate (directe), ceea ce poate duce la afectarea excreției bilei și la dezvoltarea complicațiilor - colestază.

Ca și în cazul formei edematoase, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

Patogenia formei anemice a bolii hemolitice

Forma anemică se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în circulația fetală cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină activ bilirubina indirectă. Anemia domină, iar icterul este absent sau minim exprimat. Caracterizat prin hepatosplenomegalie.

Simptomele bolii hemolitice ale nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului și fătului are trei forme clinice: anemică, icterică și edematoasă. Dintre acestea, cea mai severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic este edematosul.

Semne clinice comune ale tuturor formelor de boală hemolitică a nou-născutului: paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile ca urmare a anemiei, hepatosplenomegalie. Alături de aceasta, formele edematoase, icterice și anemice au propriile lor caracteristici.

forma edematoasa

Cea mai severă formă de boală hemolitică a nou-născutului. Tabloul clinic, pe lângă simptomele de mai sus, se caracterizează printr-un sindrom edematos comun: anasarca, ascită, hidropericard etc. Poate apariția hemoragiilor pe piele, dezvoltarea DIC ca urmare a hipoxiei, tulburări hemodinamice cu insuficiență cardiopulmonară. Ei notează extinderea limitelor inimii, înăbușirea tonurilor sale. Adesea, după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fondul hipoplaziei pulmonare.

Forma icterică a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă de boală hemolitică a nou-născutului. Pe lângă manifestările clinice generale, care includ paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, de regulă, mărirea foarte moderată și moderată a splinei și ficatului, se observă și icter, predominant de o nuanță galbenă caldă. La nașterea unui copil, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primordială pot fi pătate.

Dezvoltarea precoce a icterului este caracteristică: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore din viața unui nou-născut.

În funcție de severitatea icterului, există trei grade de formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului:

• ușoară: icterul apare la sfârșitul primei sau începutul celei de-a doua zile de viață a unui copil, conținutul de bilirubină din sângele din cordonul ombilical nu depășește 51 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 4-5 µmol /l, ficatul și splina sunt moderat mărite - mai puțin de 2,5 și respectiv 1,0 cm;
• moderat: icterul apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubină din sângele ombilical depășește 68 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 6-10 µmol/l, mărirea ficatului este de până la 2,5- 3,0 cm splină până la 1,0-1,5 cm;
• sever: diagnosticat prin ecografie a placentei, indicatori ai densității optice a bilirubinei lichidului amniotic obținut în timpul amniocentezei, cantității de hemoglobină și valoarea hematocritului sângelui obținut în timpul cordocentezei. Cu un tratament întârziat sau inadecvat, forma icterică poate fi însoțită de dezvoltarea următoarelor complicații.

Icter nuclear

În același timp, sunt observate simptome care indică leziuni ale sistemului nervos. În primul rând, sub formă de intoxicație cu bilirubină (letargie, căscat patologic, pierderea poftei de mâncare, regurgitare, hipotensiune musculară, dispariția fazei II a reflexului Moro) și apoi encefalopatie bilirubină (poziția forțată a corpului cu opistoton, plâns „creier”, bombarea fontanelei mari, dispariția reflexului Moro, convulsii, simptome patologice oculomotorii - un simptom al „soarelui apus”, nistagmus etc.).

Sindromul de îngroșare a bilei, când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul este ușor mărit în comparație cu zilele precedente, există o tendință de acolie, saturația culorii urinei crește.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului

Cea mai puțin frecventă și cea mai ușoară formă a bolii. Pe fondul paloarei pielii, se observă letargie, suge slabă, tahicardie, hepatosplenomegalie, zgomote cardiace înfundate și suflu sistolic.

Odată cu modificările în corpul fătului, există modificări ale placentei. Acest lucru este exprimat printr-o creștere a masei sale. Dacă în mod normal raportul dintre masa placentei și masa fătului este de 1: 6, atunci cu conflictul Rhesus este de 1: 3. Creșterea placentei se produce în principal datorită edemului său.

Dar acest lucru nu se limitează la patologia în conflictul Rh. Pe lângă cele de mai sus, cu conflictul Rhesus, se notează moartea fetală antenatală (prenatală) și avorturile spontane repetate.

Mai mult, cu o activitate ridicată a anticorpilor, avorturile spontane pot apărea în primele etape ale sarcinii.

La femeile care au avut un conflict Rhesus, este mai probabil să se dezvolte toxicoza sarcinii, anemie și funcția hepatică.

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, boala hemolitică a nou-născutului se distinge:

• cu incompatibilitatea eritrocitelor mamei și fătului în funcție de factorul Rh;
• în caz de incompatibilitate conform sistemului ABO (incompatibilitate de grup);
• cu incompatibilitate pentru factori sanguini rari.

În funcție de manifestările clinice, există:

• formă edematoasă (anemie cu hidropizie);
• formă icterică (anemie cu icter);
• forma anemica (anemie fara icter si hidropizie).

În funcție de severitate, forma icterică este clasificată în ușoară, moderată și severă.

În plus, există forme complicate (icter nuclear, sindrom de îngroșare a bilei, sindrom hemoragic, leziuni ale rinichilor, glandelor suprarenale etc.) și necomplicate de boală hemolitică a nou-născutului.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe examenul imunologic al gravidei, ecografie, fluxul sanguin Doppler fetoplacentar și uteroplacentar, metode de examinare electrofiziologică, examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei), cordocenteză și test de sânge fetal.

Un studiu imunologic vă permite să determinați prezența anticorpilor, precum și o modificare a numărului acestora (creștere sau scădere a titrului). Ecografia vă permite să măsurați volumul placentei, să determinați creșterea grosimii acesteia, să detectați polihidramnios, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei fătului, o creștere a dimensiunii abdomenului fetal în comparație cu dimensiunea cap și piept, ascita la făt. Dopplerometria vă permite să detectați o creștere a raportului sistolic-diastolic și a indicelui de rezistență în artera ombilicală și o creștere a vitezei fluxului sanguin în artera cerebrală medie fetală. Metodele electrofiziologice (cardiotocografia cu determinarea indicatorului de stare fetală) fac posibilă detectarea unui ritm monoton în formele moderate și severe ale bolii și a unui ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a GBP. Studiul lichidului amniotic (în timpul amniocentezei) vă permite să determinați creșterea densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic. În cele din urmă, cordocenteza și un studiu al sângelui fetal pot detecta o scădere a hematocritului, o scădere a hemoglobinei, o creștere a concentrației de bilirubină, un test Coombs indirect și pot determina grupa sanguină fetală, prezența factorului Rh.

Deoarece prognosticul bolii depinde de conținutul de bilirubină, atunci la un copil născut cu suspiciune de boală hemolitică a nou-născutului, pentru a dezvolta tactici medicale suplimentare, este mai întâi necesar să se facă un test biochimic de sânge pentru a determina concentrația de bilirubină. (total, indirect, direct), proteine, albumină, ACT, ALT și apoi efectuați o examinare pentru a determina etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născutului i se face un test general de sânge, determină afilierea Rh cu posibilă sensibilizare Rh și grupa sanguină cu posibilă sensibilizare ABO, determină titrul de anticorpi și reacția Coombs directă.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului se realizează cu alte anemii. Acestea includ anemia ereditară din cauza următoarelor tulburări:

• încălcarea morfologiei eritrocitelor (microsferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză);
• deficit de enzime eritrocitare (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, glutation reductază, glutation peroxidază, piruvat kinază);
• anomalie în sinteza hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a exclude aceste boli, trebuie să colectați cu atenție o anamneză despre prezența altor purtători ai acestei patologii în familie și să efectuați următoarele studii:

• determinarea morfologiei eritrocitelor;
• determinarea stabilității osmotice și a diametrului eritrocitelor;
• determinarea activității enzimelor eritrocitare;
• determinarea tipului de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul Rh, este necesar să se diagnosticheze boala chiar și în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, să se evalueze severitatea acesteia și, în consecință, prognosticul bolii și să o trateze până la făt. ajunge la viabilitate. Toate metodele terapeutice și profilactice utilizate în această perioadă a vieții fetale sunt împărțite în neinvazive și invazive.

Metode non-invazive

Metodele neinvazive includ plasmafereza și introducerea imunoglobulinei intravenoase gravide.

Plasmafereza unei femei gravide este efectuată în scopul detoxifierii, reocorecției și imunocorecției.

Contraindicații pentru plasmafereză:

• leziuni severe ale sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobina mai mică de 100 g/l);
• hipoproteinemie (sub 55 g/l);
• hipocoagulare;
• stare de imunodeficiență;
• antecedente de reacții alergice la preparate proteice și coloide, anticoagulante.

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a inhiba producția de anticorpi materni proprii și blocarea anticorpilor legați de Rh în timpul transportului placentar. Imunoglobulina este utilizată pentru administrare intravenoasă în doză de 0,4 g per kilogram de greutate corporală a unei femei însărcinate. Această doză este distribuită pe parcursul a 4-5 zile. Este necesar să se repete cursurile de administrare la fiecare 3 săptămâni până la naștere. Această metodă de tratament nu este considerată general acceptată, deoarece în cazurile severe ale bolii, rezultatul pentru făt se îmbunătățește ușor.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenteza și transfuzia intrauterină de globule roșii. Aceste proceduri sunt efectuate numai cu sensibilizare Rh, în prezent aceasta este singura metodă patogenetică pentru tratamentul bolii hemolitice a fătului.

Indicatii pentru cordocenteza:

• antecedente obstetricale agravate (decesul copiilor anteriori din forme severe de boală hemolitică a nou-născutului);
• titru ridicat de anticorpi (1:32 și mai sus);
• cu ultrasunete - semne de boală hemolitică a fătului;
• valori ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținute în timpul amniocentezei (zona a 3-a a scării Lily).

Termenii în care se efectuează cordocenteza: de la a 24-a până la a 35-a săptămână de sarcină.

O indicație pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare atunci când este detectat un factor Rh pozitiv la făt este o scădere a hemoglobinei și a hematocritului cu mai mult de 15% din normă, determinată la o anumită vârstă gestațională. Pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se folosesc numai eritrocite „spălate” din grupa sanguină 0 (1) Rh negativ. Transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se efectuează conform indicațiilor de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, spre deosebire de tratamentul bolii hemolitice a fătului, include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, în al doilea rând, corectarea anemiei și, în sfârșit, terapia post-sindromică care vizează restabilirea funcțiile diferitelor organe și sisteme. Toți nou-născuții cu această boală nu sunt aplicați la sân, ci sunt hrăniți artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde cu laptele matern al unei femei și pot fi absorbiți în intestinele nou-născuților, ceea ce duce la creșterea hemolizei.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea terapiei conservatoare și chirurgicale. Ei încep cu un tratament conservator, iar la valorile critice ale bilirubinei, îl combină cu operativ - schimb (transfuzie) de sânge (ECT).

Terapia conservatoare include fototerapie (PT) și imunoglobulină intravenoasă. Terapia prin perfuzie, la recomandarea Asociației Ruse a Specialiștilor în Medicină Perinatală (RASPM), se efectuează în cazurile în care este imposibil să se hrănească adecvat copilul. Fenobarbitalul nu este utilizat în prezent din cauza faptului că apariția efectului este întârziată semnificativ din momentul în care a început, iar pe fondul utilizării, sindromul depresiei SNC se intensifică.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapiei se bazează pe faptul că, atunci când este efectuată pe zonele iradiate din piele și stratul de grăsime subcutanat la o adâncime de 2-3 mm, ca urmare a proceselor de fotooxidare și fotoizomerizare, o apă- Se formează izomerul solubil al bilirubinei indirecte, lumirubina, care apoi intră în sânge și este excretat cu bilă și urină.

Indicații pentru fototerapie:

• îngălbenirea pielii la naștere;
• concentrație mare de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de radiații - nu mai puțin de 8 μW/(cm2xnm);
• respectați distanța de la sursă la pacient, specificată în instrucțiunile pentru dispozitiv;
• copilul trebuie plasat în incubator;
• ochii și organele genitale ale copilului trebuie protejate;
• poziția copilului sub lămpile FT trebuie schimbată la fiecare 6 ore.

Concentrații minime indirecte de bilirubină (µmol/l) la care este indicată fototerapia

Fototerapia se efectuează continuu cu pauze pentru hrănirea copilului timp de 3-5 zile. FT trebuie anulat atunci când conținutul de bilirubină indirectă scade sub 170 µmol/L.

În timpul fototerapiei pot apărea diverse reacții și efecte secundare.

Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei

Manifestări	Mecanismul de dezvoltare	Evenimente
Sindromul de „piele bronzată”	Inducerea sintezei melaninei	Observare
Sindromul Copilului de Bronz	Acumularea produselor de fotooxidare directă a bilirubinei	Anulează FT
	Activarea funcției secretoare a intestinului	Observare
deficit de lactază	Leziuni seroase ale epiteliului vilos
	Deteriorarea globulelor roșii circulante ca urmare a fotosensibilității	Anularea FT
Arsuri ale pielii	Emisia excesivă a lămpii	Anularea FT
	Pierderi crescute de lichide	Creșteți aportul de lichide al copilului dumneavoastră
Iritatii ale pielii	Creșterea formării și eliberării histaminei în timpul fotosensibilității	Observare, dacă este necesar - anularea FT

Dacă apar semne de colestază, evidențiată de o creștere a fracției de bilirubină directă cu 20-30% sau mai mult, o creștere a activității ACT și ALT, fosfatazei alcaline, concentrația de colesterol, timpul de fototerapie trebuie limitat la 6 -12 ore/zi sau anulat complet pentru a evita sindromul de dezvoltare „copil de bronz”.

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a bloca receptorii Fc, ceea ce previne hemoliza. Este necesar un început precoce al introducerii imunoglobulinei (în primele 2 ore de viață), ceea ce este posibil numai cu diagnosticul prenatal al bolii. Este posibilă introducerea ulterioară a imunoglobulinei, dar mai puțin eficientă.

Se folosesc imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: sandoglobină, ISIVEN (Italia), poliglobină Np (Germania) etc.

Scheme posibile de administrare a imunoglobulinelor:

• 1 g/kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg/kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg/kg zilnic timp de 3 zile.

Indiferent de doză și frecvență, s-a obținut un efect pozitiv dovedit (95%), care s-a manifestat printr-o scădere semnificativă a incidenței PKD și a duratei fototerapiei.

Terapia prin perfuzie

Terapia prin perfuzie se efectuează în cazurile în care nu este posibil să bea în mod adecvat copilul pe fondul fototerapiei în curs. Volumul zilnic de lichid administrat copilului trebuie crescut cu 10-20% (la copiii cu greutate corporală extrem de mică - cu 40%) comparativ cu nevoia fiziologică.

Când se efectuează terapie prin perfuzie, trebuie să monitorizeze greutatea corporală a copilului, să evalueze diureza, electroliții, glicemia și hematocritul.

Terapia cu fluide presupune în principal transfuzia de soluție de glucoză 10%4. Terapia prin perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric printr-o sondă gastrică. Administrarea lichidului intragastric poate fi începută din a 3-4-a zi de viață, pentru a preveni dezvoltarea colestazei, se poate adăuga în picurător o soluție de sulfat de magneziu 25% la o rată de 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, soluție de clorură de potasiu 4% - 5 ml/kg. Cu administrarea de lichid intragastric, nu este nevoie să reduceți cantitatea de hrănire.

Terapie Operatorie - Schimb Transfuzie

Distingeți între PPC precoce (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (din 3 zile de viață).

Indicația pentru PKC târzie este concentrația de bilirubină indirectă, egală cu 308-340 µmol/l (pentru un nou-născut la termen).

Indicații pentru transfuzia de schimb tardiv la nou-născuți în funcție de greutatea la naștere

1 * Valori minime ale bilirubinei - o indicație pentru începerea tratamentului adecvat în cazurile în care organismul copilului este afectat de factori patologici care cresc riscul de encefalopatie bilirubinei (anemie; scor Apgar la minutul 5 mai puțin de 4 puncte; Pa02; mai puțin de 40 mm Hg. care durează mai mult de 1 oră; pH-ul sângelui arterial mai mic de 7,15 care durează mai mult de 1 oră; temperatura rectală mai mică de 35 ° C; concentrația de albumină mai mică de 25 g/l; deteriorarea stării neurologice pe fondul hiperbilirubinemiei ; boală infecțioasă generalizată sau meningită).

Când apar primele simptome de intoxicație cu bilirubină, este indicată PKK imediată, indiferent de concentrația de bilirubină.

Alegerea medicamentelor pentru transfuzia schimbătoare

În conflictul Rh izolat, se utilizează o masă eritrocitară Rh negativă și plasmă din același grup ca și sângele copilului, dar este posibil să se utilizeze plasmă din grupa sanguină AB (IV). În cazul unui conflict de grup izolat, se utilizează masa eritrocitară din grupul 0(1), care potrivește factorul Rh cu factorul Rh al eritrocitelor copilului și plasma AB(IV) sau un grup cu grupa sanguină a copilului. Dacă este posibil să se dezvolte atât incompatibilitatea Rh, cât și incompatibilitatea conform sistemului ABO, precum și după transfuzii de sânge intrauterine, masa eritrocitară Rh negativă din grupa sanguină 0 (1) și plasmă AB (IV) sau un grup cu nivelul copilului. grupa sanguină sunt utilizate pentru PPC.

În boala hemolitică a unui nou-născut cu un conflict asupra factorilor sanguini rari, se utilizează sânge de la donator care nu are un factor de „conflict”.

Calculul volumului de medicamente pentru transfuzie schimbătoare

Volumul total este de 1,5-2 BCC, i.e. pentru un bebeluș la termen, aproximativ 150 ml/kg, iar pentru un prematur, aproximativ 180 ml/kg.

Raportul dintre masa eritrocitară și plasmă depinde de concentrația inițială a hemoglobinei înainte de începerea operației. Volumul total constă din volumul de celule împachetate necesare pentru a corecta anemie și volumul de celule împachetate și plasmă necesare pentru a atinge volumul PPC. Volumul masei eritrocitelor necesar pentru corectarea anemiei este calculat prin formula:

volumul globulelor roșii (ml) \u003d (160 - hemoglobina copilului în g / l) x 0,4 x greutatea copilului în kg.

Din volumul total trebuie scazut volumul de globule rosii necesar pentru corectarea anemiei; volumul rămas este completat cu masă eritrocitară și plasmă într-un raport de 2:1. Cele de mai sus corespund aproximativ următorului raport al masei eritrocitelor, în funcție de concentrația de hemoglobină la copil.], , ,

Tehnica de schimb de transfuzie

ZPK se efectuează printr-unul dintre vasele mari (vena ombilicală, vena subclavie). Înainte de PPC, se prelevează sânge pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului. ZPK se realizează prin „metoda pendulului”, adică. retragerea și introducerea alternativă a unei porții de sânge în proporție de până la 5-7 ml pe kilogram din greutatea copilului. Înainte de începerea PKK, plasma poate fi administrată cu o rată de 5 ml/kg. ZPK începe cu îndepărtarea sângelui. Înainte de începerea PKC și pe tot parcursul acestuia, cateterul este spălat cu soluție de heparină de sodiu.

Când concentrația inițială a hemoglobinei este sub 80 g/l, FPC începe cu corectarea anemiei, adică. cu introducerea numai a masei eritrocitare sub controlul continutului de hemoglobina. După atingerea unei concentrații de hemoglobină de 160 g/l, se injectează masa eritrocitară și plasmă. Pentru a face acest lucru, puteți dilua masa eritrocitară cu plasmă sau puteți injecta alternativ două seringi din masa eritrocitară și o seringă cu plasmă.

La sfârșitul ZPK, se prelevează din nou sânge pentru a determina concentrația de bilirubină. După PKK, se continuă terapia conservatoare.

ZPK poate fi însoțit de dezvoltarea reacțiilor adverse imediate și întârziate.

Complicații ale transfuziei schimbătoare

Manifestări		Evenimente
cardiac		Controlul cardiac
	Supraîncărcare de volum
	Insuficienta cardiaca
Vascular	Tromboembolism, embolism aerian	Respectarea tehnicii de transfuzie de sânge
		Clătirea cateterului cu soluție de heparină de sodiu
Coagulare	Supradozaj de heparină de sodiu	Controlul dozei de heparină de sodiu
	Trombocitopenie	Controlul numărului de trombocite
electrolit	Hiperkaliemie	Pentru prevenire, la fiecare 100 ml transfuzați (masa eritrocitară și plasmă în total), injectați 1-2 ml soluție de gluconat de calciu 10%.
	hipocalcemie
	Hipernatremie	Control
		Control KOS
infectioase	Viral	Controlul donatorilor
	Bacterian	Pentru a preveni complicațiile după PKD și pentru timpul în care cateterul se află într-un vas mare, este prescrisă terapia cu antibiotice.
	Distrugerea mecanică a celulelor donatoare	Control
	Enterocolită necrozantă	Observarea, depistarea simptomelor clinice, terapia adecvată
	Hipotermie	Controlul temperaturii corpului, încălzire
	hipoglicemie	Pentru profilaxie, pentru fiecare 100 ml transfuzat (masa eritrocitară și plasmă în total), injectați 2 ml soluție de glucoză 10%4
Reacția grefă contra gazdă		Transfuzați produse din sânge iradiate
		Nu utilizați volume mari pentru FPC

Anemia tardivă se dezvoltă la 2-3 săptămâni după PKD. Are de obicei un caracter hiporegenerativ și hipoeritropoetic. Pentru corectarea acesteia se folosește eritropoetina recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI/kg o dată la trei zile timp de 4-6 săptămâni).

Dacă se detectează deficit de fier în timpul tratamentului cu eritropoietină recombinată, preparatele de fier sunt incluse în terapie la o doză de fier utilizabil de 2 mg/kg oral.

Prevenirea

Prevenirea este concepută pentru femeile cu sânge Rh negativ. Nu există nicio prevenire a incompatibilității de grup.

Pentru a preveni dezvoltarea sensibilizării Rh, toate femeile cu sânge Rh negativ trebuie să introducă o doză de imunoglobulină anti-D-rhesus.

Pentru a preveni toate consecințele negative ale conflictului Rh și conflictul asupra altor factori sanguini, este necesar să se determine grupa sanguină a viitoarei mame și, dacă se dovedește că există sânge Rh negativ, atunci ar trebui să aflați dacă această femeie a primit sânge Rh pozitiv (și, în general, dacă a fost transfuzat vreun sânge); afla care este sarcina reala (daca au existat mai devreme avorturi artificiale sau spontane, moarte intrauterina a fatului, nastere prematura sau moartea nou-nascutului la scurt timp dupa nastere din cauza icterului). Informațiile despre afilierea Rh a tatălui copilului nenăscut sunt, de asemenea, importante.

În scopul prevenirii, pe lângă toate cele de mai sus, se utilizează anti-Rhesus - imunoglobulină. Aceasta se face fie după nașterea unui copil Rh pozitiv, fie după primul avort indus. Se administrează puerperal intramuscular, o dată, nu mai târziu de 72 de ore după naștere. Această prevenire specifică a conflictului Rh este posibilă doar la femeile nesensibilizate (sensibilizare - sensibilitate crescută), adică cele care nu au primit transfuzii de sânge Rh pozitiv, nu au avut avorturi sau avorturi spontane și, în general, acest lucru. sarcina este prima.

Pe lângă profilaxia specifică, se efectuează și profilaxia nespecifică. Include diverse medicamente care reduc sensibilizarea organismului si ii cresc apararea imunobiologica. Uneori, în același scop, se folosește transplantul unui lambou de piele gravidă al soțului ei.

], [

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN)- o boală cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului pentru diverși antigeni care sunt prezenți în sângele acestuia din urmă (moștenit de la tată) și absenți în sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz la 200-250 de nașteri). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate conform Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". La sugestia lui Fisher-Reiss, tipurile de antigen Rh au început să fie desemnate, respectiv, prin literele D, E și C. De obicei, conflictul Rh se dezvoltă cu incompatibilitate pentru Rh 0, adică antigenul (D), pentru alte tipuri - mai rar. Cauza bolii hemolitice poate fi, de asemenea, incompatibilitatea pentru antigenele sistemului ABO.

Boala hemolitică a nou-născutului este posibilă atunci când există o nepotrivire între sângele mamei și făt și alți antigeni: M, N, S, P sau sistemele Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy), etc.

Patogeneza. Dacă sângele mamei și al fătului nu se potrivesc, se produc anticorpi în corpul unei femei însărcinate, care apoi pătrund în timpul sarcinii prin bariera placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) globulelor roșii ale acestuia. Ca rezultat al hemolizei crescute, are loc o încălcare a metabolismului bilirubinei. Încălcarea acestuia din urmă contribuie la insuficiența hepatică sub formă de imaturitate a sistemului enzimatic glucuroniltransferază. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acidul glucuronic și transformarea acesteia în bilirubină directă netoxică (bilirubină-glucuronid).

Sunt posibile următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

1. în timpul sarcinii, ceea ce duce la forme congenitale de HDN (nașterea fetușilor macerați, forme edematoase, anemice, icterice);
2. în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-Rh se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt cu sânge Rh pozitiv. De obicei copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN din a 2-a-3-a sarcina, mai rar din prima sarcina in cazuri de sensibilizare in trecut prin transfuzii de sange fara a lua in considerare factorul Rh. La unele femei, anticorpii pot fi scazuti si anticorpii nu traverseaza placenta, iar o femeie sensibilizata la Rh poate avea un copil sanatos Rh pozitiv dupa ce a nascut copii cu HDN. Cu incompatibilitatea ABO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Severitatea HDN nu este aceeași, depinde de cantitatea de anticorpi care au pătruns de la mamă la făt, de capacitățile compensatorii ale corpului fetal. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născutului se poate manifesta în următoarele moduri:

1. copilul moare în timpul dezvoltării fetale (în săptămâna 20-30);
2. născut cu edem universal;
3. sub formă de icter sever cu debut precoce sau
4. anemie severă.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normocromă de natură hiperregenerativă cu prezența în sânge a unor forme tinere de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, un număr crescut de reticulocite), mărirea ficatului și a splinei.

forma edematoasa boala se dezvoltă cu acțiune prelungită a izoanticorpilor în timpul sarcinii; fătul nu moare, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptative ale fătului, se formează focare de hematopoieza extramedulară, splina (de 5-12 ori), ficatul, inima, glandele endocrine cresc. Funcțiile hepatice sunt perturbate, în special formatoare de proteine, crește permeabilitatea vasculară, se dezvoltă hipoalbuminemia. Toate acestea duc la edem pronunțat al stratului de grăsime subcutanat, acumulare de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și o creștere a greutății fetale de aproape 2 ori față de norma de vârstă. Anemia (Hb 35-50 g/l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemia sunt pronunțate. Placenta este puternic mărită, edematoasă. Tulburările metabolice în unele cazuri pot provoca moartea fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă se caracterizează printr-un curs extrem de sever și în cele mai multe cazuri se termină cu moartea. Un copil născut viu moare în câteva minute sau ore.

În prezent, unii copii cu edem congenital generalizat pot fi salvați prin folosirea atentă a transfuziilor schimbătoare.

formă icterică se dezvoltă sub influența izoanticorpilor asupra unui făt suficient de matur. Bebelușul se naște de obicei la termen, cu o greutate corporală normală, fără modificări vizibile ale culorii pielii. HDN se dezvoltă la câteva ore după naștere. Deja în a 1-a-2-a zi a vieții sale este detectat icter, care crește rapid; mai rar se naște un copil cu colorație icterică a pielii. Lichidul amniotic și lubrifierea primordială au aceeași culoare. Toți copiii cu forma icterică a bolii au o creștere a ficatului, splinei, ganglionilor limfatici și uneori a inimii; o creștere a conținutului de bilirubină din sângele din cordonul ombilical - peste 51 µmol / l (la nou-născuții sănătoși variază de la 10,2-51 µmol / l, cu o medie de 28,05 µmol / l conform lui Van den Berg). În următoarele 72 de ore la copiii cu HDN, nivelul bilirubinei crește rapid, creșterea orară este de la 0,85 la 3,4 µmol/l.

Puteți determina creșterea orară a bilirubinei folosind formula:

unde B t este creșterea orară a bilirubinei; În n 1 - nivelul bilirubinei la prima determinare; În n 2 - nivelul bilirubinei în a doua determinare; n 1 - vârsta copilului în ore la prima determinare; n 2 - vârsta copilului în ore la a doua determinare a bilirubinei.

Imaturitatea sistemelor enzimatice ale ficatului unui nou-născut duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și provoacă leziuni hepatocitelor (celule hepatice), celulelor musculare miocardice, dar mai ales neuronilor (celulelor nervoase).

O creștere intensivă a conținutului de bilirubină indirectă (o creștere orară de la 0,85 la 3,4 μmol / l), dacă nu se iau măsuri de reducere a acestuia, destul de curând (după 24-48 de ore) duce la acumularea excesivă a acesteia și la apariția unor substanțe pronunțate. icter la copil cu simptome de intoxicație cu bilirubină și leziuni ale sistemului nervos central (icter nuclear sau encefalopatie bilirubină), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitații frecvente, vărsături, Se observă adesea convulsii tonice (în a 4-5-a zi de viață), gât înțepenit, tulburări oculomotorii și spasme ale privirii (un simptom al „apusului soarelui” este o întoarcere involuntară în jos a globilor oculari, în legătură cu care o bandă de sclera este vizibilă între marginea superioară a corneei și pleoapa superioară); respirația devine lentă și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, scad reflexele congenitale Moreau, Robinson, Babkin. În plus, există o depunere de bilirubină cristalină în medula rinichilor - se dezvoltă un infarct de bilirubină al rinichilor. Funcția hepatică afectată în HDN se manifestă nu numai printr-o încălcare a formării bilirubinei directe, ci și printr-o scădere a sintezei protrombinei și proteinelor. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare este crescut. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză duce adesea la o încălcare a fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. În acest sindrom, fecalele sunt decolorate (de obicei la copiii cu această formă de fecale sunt galbene strălucitoare), ficatul este și mai mărit, nivelul bilirubinei directe din sânge crește, există o mulțime de pigmenți biliari în urină ( Reacția lui Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară atunci când nu este legată de albumina plasmatică (capacitatea de legare a bilirubinei a plasmei sanguine este redusă) și, prin urmare, pătrunde ușor dincolo de patul vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte la un nivel de bilirubină care este semnificativ mai mare decât cel critic.

Pericolul de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină (icter nuclear) apare cu o creștere a nivelului de bilirubină indirectă la un bebeluș la termen peste 306-340, la un copil prematur - de la 170 la 204 µmol. / l. Encefalopatia bilirubinică rezultată poate fi fatală încă de la 36 de ore după nașterea unui copil. Copiii care rămân în viață sunt semnificativ în urmă în dezvoltarea mentală.

În viitor, există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, astfel de copii dezvoltă cu ușurință pneumonie, omfalită și sepsis. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne provoacă un curs sever de formă icterică congenitală a HDN cu un număr mare de decese. Tratamentul în timp util al pacienților poate preveni efectele adverse ale acestei forme de HDN.

formă anemică procedează relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a unei scurte expuneri a unei doze mici de izoanticorpi materni la făt; în același timp, afectarea fătului este mică, produsele hemolizei sunt descărcate de placentă în corpul mamei. După naștere și încetarea funcției placentare, cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paloarea pielii în combinație cu o cantitate scăzută de hemoglobină și eritrocite, o creștere a formelor imature de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt mărite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul săptămânii 1 - începutul celei de-a 2-a de viață, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade, apar anizocitoză, policromazie, eritroblastoză. Ficatul și splina sunt mărite.

De obicei, paloarea pielii este clar detectată încă din primele zile de viață, dar în cazurile mai ușoare este mascata de eritem fiziologic și icter tranzitoriu și este depistată clar abia în a 7-10-a zi de viață. Cu transfuzii fracționate de sânge Rh negativ, copilul se recuperează rapid.

Dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului nu este întotdeauna determinată de înălțimea titrului de anticorpi izoimuni la femeile însărcinate. Gradul de maturitate al corpului nou-născutului contează - o evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri.

Boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului în funcție de antigenele sistemului ABO, apare cu aceeași frecvență ca și HDN, din cauza incompatibilității Rh. HDN asociat cu incompatibilitatea de grup apare atunci când mama are grupa sanguină 0 (I), iar copilul este A (II) sau B (III). De obicei, boala apare în timpul primei sarcini. Din punct de vedere clinic, boala hemolitică a nou-născutului asociată cu incompatibilitatea ABO decurge într-o formă ușoară (în 90% din cazuri), asemănătoare cu icterul tranzitoriu pe parcurs. Cu toate acestea, cu o frecvență de un caz la 2000-2200 de nașteri, boala poate evolua sub formă de icter sever și poate fi complicată de encefalopatie bilirubinică dacă nu se iau măsuri active în timp util pentru reducerea nivelului de bilirubină, inclusiv transfuzia de schimb. .

Cauza cursului sever al procesului în astfel de cazuri este bolile concomitente acute și cronice ale mamei în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare pentru izoanticorpi. HDN asociată cu incompatibilitatea de grup nu se observă sub formă de edem.

Diagnosticul precoce. Alocați sarcina, „amenințată” de dezvoltarea bolii hemolitice la făt. Presupunerea despre posibilitatea dezvoltării HDN ar trebui să apară atunci când se examinează o femeie însărcinată într-o clinică prenatală. Sânge Rh-negativ la mamă și Rh-pozitiv la tată, indicațiile din anamneza mamei pentru transfuzie de sânge fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să ridice posibilitatea HDN la fătul. Prezența unei anamnezi agravate (nașterea mortii, avorturi spontane, nașterea sugarilor cu HDN, o întârziere în dezvoltarea psihică a copiilor din sarcinile anterioare) ne face să ne gândim la posibilitatea unui curs sever al HDN la copilul așteptat și luând astfel de o femeie în considerare special cu necesitatea de a efectua un complex de studii speciale. În primul rând, sângele unei femei cu afiliere Rh negativ ar trebui examinat pentru prezența anticorpilor Rh: dacă aceștia din urmă sunt detectați, trebuie luate măsuri preventive pentru a reduce efectele izoimunizării.

Diagnosticul unei boli la un făt intrauterin poate fi stabilit pe baza rezultatelor unui studiu al lichidului amniotic obținut prin amniocenteză (densitatea lor optică, conținutul lor de bilirubină).

Este important să se stabilească un diagnostic de HDN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile de prezență a bolii sunt: ​​sângele Rh negativ al mamei și sângele Rh pozitiv la un nou-născut cu prezența anticorpilor Rh în sângele mamei; cu incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) la mamă și A (II) sau B (III) - la copil cu determinarea în serul sanguin al mamei a unui titru ridicat de α- sau β-aglutinine izoimune în mediul proteic.

Tabelul 1. Simptome diagnostice diferențiale în incompatibilitatea Rh și AB0

Incompatibilitate	Manifestări
	Clinic					paraclinic
	Stare generală	Icter		Anemie	Ficat, splină	Reacția Coombs	Reacția lui Munch Andersen	Eritroblaste, reticulocite	Morfologia eritrocitelor
		aspect	intensitate
Rh	deranjat	pana la 14 h	+ + +	+ - + +	a crescut	+	(-)	+ +	macrocite
AB0	bun	1-2 zile	+ - + +	-	nu mărită	(-)	(+)	+	sferocite

De regulă, în cazul unui curs extrem de sever al HDN, diagnosticul nu provoacă dificultăți chiar și în absența datelor anamnestice; lichidul amniotic și lubrifierea travaliului sunt galbene sau verzi, copilul este edematos, icteric sau palid, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

În cazurile în care starea este neclară, pentru diagnosticul precoce și prognosticul bolii, este importantă o analiză clinică a sângelui nou-născutului, în special a cordonului ombilical, deoarece modificările acestuia cu HDN sunt detectate mult mai devreme decât alte semne clinice de boala.

Următorii indicatori ai sângelui din cordonul ombilical indică prezența HDN:

1. hemoglobina sub 166 g/l;
2. prezența eritroblastelor și normoblastelor într-o cantitate mai mare de 10 la 100 de leucocite;
3. test Coombs pozitiv cu conflict Rh; cu un conflict în sistemul ABO, testul Coombs este negativ;
4. conținutul de bilirubină este peste 51 μmol / l conform lui Van den Berg;
5. o scădere a nivelului de proteine ​​din sânge la 40-50 g / l.

Dacă sângele din cordonul ombilical nu a fost luat pentru cercetare, atunci dacă există o suspiciune de prezență a bolii hemolitice din cauza debutului precoce al icterului (în prima zi după naștere), este necesar să se evalueze severitatea bolii hemolitice în funcție de creșterea orară a bilirubinei.

Este dificil de pus un diagnostic precoce în cazurile în care TTH este cauzată de alți antigeni. Pentru a face acest lucru, se efectuează un studiu al serului sanguin al mamei pentru prezența anticorpilor la antigeni rare. În timp ce cauza bolii este clarificată, tratamentul ar trebui să vizeze combaterea intoxicației cu bilirubină indirectă.

Diagnostic diferentiat. În relația de diagnostic diferențial, trebuie avută în vedere în principal hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte și hiperbilirubinemiei, în care există hemoliză, adică, care apar cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

• din cauza defectelor congenitale sau dobândite ale membranei eritrocitare cu modificări tipice ale morfologiei lor, cum ar fi sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
• ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (cea mai frecventă boală enzimato-metabolică), piruvat kinaza etc.

Principalele criterii de diagnostic diferențial sunt testele pozitive Coombs sau Munch-Andersen pentru boala hemolitică a nou-născutului și dovada deficienței enzimatice. Acestea includ talasemia și coagulopatia intravasculară diseminată. Pentru a confirma diagnosticul de alfa talasemie, este important istoricul familial al copilului și, în principal, stabilirea hemoglobinei Barth prin electroforeza hemoglobinei. Diagnosticul de coagulopatie intravasculară diseminată este facilitat de modificările caracteristice ale factorilor de coagulare a sângelui sau ale testelor globale, precum timpul de protrombină, trombina, timpul de heparină, numărul de trombocite, eritrocite fragmentate.

Mai puțin cunoscute și mai greu de diagnosticat sunt hiperbilirubinemiile endocrine metabolice. Sindromul Crigler-Najjar (hiperbilirubinemie familială non-hemolitică cu kernicterus) se caracterizează prin hiperbilirubinemie indirectă fără semne de hemoliză și se transmite ca boală autosomal recesivă. Părinții au o capacitate redusă de a conjuga bilirubina fără icter. Icterul la un copil apare deja în primele zile după naștere, uneori cu valori foarte mari ale bilirubinei. În acest sens, poate fi nevoie de o transfuzie de sânge.

Hiperbilirubinemia neonatală familială tranzitorie sau sindromul Lucey-Driscoll se manifestă ca o creștere a bilirubinei indirecte fără semne de hemoliză. Se crede că apare sub influența efectului inhibitor al unui factor, după toate probabilitățile, un steroid la femeile însărcinate, care perturbă conjugarea normală a bilirubinei. Cu icter sever la unii copii, este necesară o transfuzie de sânge.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul neonatal cu aspectul său caracteristic, hipotensiunea, vocea aspră, abdomenul mare și, în general, dezvoltarea întârziată a nucleelor ​​osoase și anomalii specifice ale nivelului hormonilor tiroidieni. La copii, hiperbilirubinemia indirectă este observată la nou-născuții cu hipopituitarism sau anencefalie. Icterul pronunțat în aceste două grupuri de boli este asociat cu prezența hipotiroidismului.

Multe medicamente, hormoni și alte substanțe și afecțiuni joacă un rol în dezvoltarea hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamidele, vitamina K, în special în doze mari, novobiocina, hipoxia, acidoza etc. Trei α-20-β-pregnadiol și laptele unor mame este si cauza acestei afectiuni dureroase.

La nou-născuții ale căror mame sunt bolnave de diabet zaharat, hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză este observată mai des și este mai pronunțată decât la nou-născuții sănătoși. Apare până în a 3-a zi după naștere, când crește și hematocritul, ceea ce explică în prezent hiperbilirubinemia la acești copii.

Icterul și anemie pot fi observate cu sepsis, citomegalie, toxoplasmoză, hepatită infecțioasă congenitală, sifilis și alte boli.

Tratamentul HDN- complex, care vizează eliminarea cât mai rapidă a produselor toxice de hemoliză din corpul unui nou-născut, în principal bilirubina indirectă, precum și a anticorpilor care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea capacității funcționale a diferitelor sisteme și organe; în special ficatul și rinichii.

Cea mai eficientă metodă de combatere a hiperbilirubinemiei în formele severe și moderate ale bolii este transfuzia de sânge precoce, cu o rată de 150-180 ml/kg greutate nou-născut. În cazul unui conflict Rh, se transfuzează sânge cu un grup Rh negativ, în cazul unui conflict ABO se transfuzează eritrocite din grupa 0 (I), suspendate în plasma grupului AB (IV). Pentru transfuzie, sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) trebuie să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după recoltare.

Indicația pentru schimbul transfuzie este:

• o creștere a conținutului de bilirubină în plasma sanguină în prima zi la 171,04 µmol/l
• o creștere a bilirubinei în sânge cu 0,85 µmol / l pe oră

Transfuzia de schimb aplicată precoce permite corectarea anemiei, îndepărtând o parte semnificativă a eritrocitelor sensibilizate, care, la rândul său, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte ca aceasta să fie distribuită în cantități mai mari în spațiul extravascular. În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), se utilizează o transfuzie de schimb - 25-80 mg / kg greutate corporală de masă eritrocitară la 30 de minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicată posibilitatea hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă ca înainte de a continua cu manipulările pentru a modifica volumul sanguin, să se efectueze o măsurare amănunțită a presiunii venoase și arteriale.

Cea mai convenabilă și tehnică ușor de efectuat este o schimbtransfuzie prin vena ombilicală (primele 3-5 zile de viață). Mai întâi, se eliberează 10 ml de sânge prin cateterul introdus în vena ombilicală, apoi se injectează aceeași cantitate de sânge de la donator, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (viteza operației de înlocuire a sângelui este de 2-3 ml/min), la sfârșitul transfuziei, se injectează pentru 50 ml de sânge este mai mult decât este excretat. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilul trebuie injectat intravenos cu 1 ml dintr-o soluție de clorură de calciu 10%. După transfuzia de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: aport abundent de lichide, transfuzie intravenoasă de plasmă, albumină, glucoză (100-250 ml).

Datorită faptului că acidul citric din sângele bancar pentru transfuzie de schimb este foarte rapid metabolizat în ficat în bicarbonați, majoritatea copiilor nu au nicio dificultate în timpul transfuziei în sine fără alcalinizare, dacă aceasta se face foarte lent. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care poate dura 72 de ore.Este periculos să infuzi sânge conservat cu acid, deoarece aceasta poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copiii aflați în stare de șoc sau acidoză metabolică semnificativă, se recomandă utilizarea sângelui alcalinizat. Pe de altă parte, nu trebuie uitat că odată cu introducerea agenților de alcalinizare există pericolul creșterii osmolarității cu consecințele acesteia. Eliminarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte de schimbul transfuzie reduce aciditatea și încărcarea cu citrat și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă folosirea sângelui heparinizat pentru schimbul transfuzie. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu ionizat, electroliți, echilibrul acido-bazic și nivelul zahărului din sânge nu se modifică. Dar, în consecință, utilizarea heparinei crește semnificativ nivelul de acizi grași neesterificați, care pot înlocui bilirubina în complexul albumină-bilirubină. De asemenea, trebuie avute în vedere posibilele modificări ale parametrilor de coagulare ai nou-născutului. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta trebuie utilizat în cel mult 24 de ore din momentul în care este prelevat de la donator și conservat.

Din cele de mai sus rezultă că transfuzia de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu ținem cont de modificările biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

Fenobarbitalul este utilizat pentru a îmbunătăți funcția hepatică. Tratamentul cu fenobarbital se datorează efectului său inductor asupra activității glucuronil transferazei și capacității crescute stabilite a ligadinei de a lega bilirubina în hepatocit. Se foloseste din prima sau a doua zi in doza de 5 mg/kg corp de 2-3 ori pe zi, unii clinicieni recomanda pana la 10 mg/kg corp pe zi. Luați în considerare că acest tratament nu poate da rezultate la icterul deja arătat.

În cazul încălcării funcției de excreție a bilirubinei a ficatului și a dezvoltării „sindromului de îngroșare a bilei”, o soluție de 5-10% de sulfat de magneziu 5 ml de 2-3 ori pe zi, 10-20% soluție de xilitol, holosa, sorbitolul poate fi administrat pe cale orală. Sondajul duodenal în scopul drenării bilei este, de asemenea, eficient. Cu toate acestea, tratamentul cu agar, cărbune activat și sulfat de magneziu pentru a reduce circulația enterohepatică și resorbția bilirubinei este respins de majoritatea autorilor pe baza practicii zilnice, deoarece nu dă rezultate pozitive.

Copilului i se prescriu: hrănire cu lapte de la donator, alăptare nu mai devreme de a 10-12 (după indicații și mai târziu) zile de viață, acid adenozitrofosforic (ATP) 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferolamină fiecare. mg pe cale orală. În interior, prednisolonul este, de asemenea, prescris la 1-1,5 mg / kg timp de 7-8 zile.

Se mai arată fototerapie (iradierea nou-născuților cu lămpi de lumină „albastru sau albastru”): ședințe de 3 ore la intervale de 1-2 ore, i.e. până la 12-16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 până la 6 zile). Sub acțiunea luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdină și alte substanțe netoxice.

În prezent, fototerapia este cea mai potrivită metodă pentru reglarea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Statisticile arată că după introducerea în practică a fototerapiei, numărul de transfuzii schimbătoare a scăzut semnificativ. Metoda se bazează pe fotoizomerizarea bilirubinei-IX-α și producerea de fotobilirubină, care este foarte rapid excretată în bilă. Acest proces are loc în piele și rețeaua sa capilară la o adâncime de 2 mm. Indicațiile pentru acest tratament sunt în principal hiperbilirubinemia de prematuritate cu incompatibilitate Rh și ABO, de obicei după exanhatransfuzie. Există raportări privind un efect mai favorabil al fototerapiei decât transfuzia schimbătoare la un nou-născut cu hiperbilirubinemie non-hemolitică. Indicațiile pentru pornirea fototerapiei sunt prezentate în Tabelul 1. 2, în care fiecare caz individual este punctat în funcție de vârsta postnatală, greutatea la naștere, patologia la naștere și nivelul bilirubinei.

În prezența hipoxiei perinatale, detresă respiratorie, acidoză metabolică (pH 7,25 sau mai mic), hipotermie (sub 35°C), proteine ​​​​serice scăzute (50 g/l și mai puțin), insuficiență cerebrală, greutate la naștere mai mică de 1500 g și Deteriorarea clinică a simptomelor, fototerapia și transfuzia schimbătoare trebuie utilizate, ca și în grupul ulterior, cu bilirubină mai mare, indicat în tabelul 2.

Tabelul 2. Principalele direcții în tratamentul hiperbilirubinemiei (conform lui Brown și colab.)

Zer bilirubină (µmol/l)	Masa corpului la nastere	< 24 ч	24-48 ore	49-72 ore	> 72
85,52	Toate	Sub control
85,52 - 153,93	Toate	Fototerapie pentru hemoliză	Sub control
171,04 - 239,45	< 2500 г	Transfuzie de schimb cu hemoliză	Fototerapie
	> 2500 g			Studiați la un nivel de bilirubină de 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Transfuzie de schimb		Uneori schimb de transfuzii
	> 2500 g			Fototerapie
342,08	Toate	Transfuzie de schimb

Cu toate acestea, cu o utilizare mai îndelungată, fototerapia duce la o serie de efecte secundare: afectarea retinei, abateri ale embriogenezei (experimente pe animale), trombocitopenie, paloarea pielii și sindromul „copil de cupru” observat cu date care indică holostază. Se presupune că reținerea unui produs de fototerapie este cauza acestei culori speciale a pielii la copil. Ca efecte secundare, sunt descrise și prezența fecalelor verzi și pierderea de lichide și a unor săruri cu fecale.

În practică, trebuie luate în considerare următoarele măsuri de precauție:

• Înainte de a utiliza fototerapie, etiologia hiperbilirubinemiei trebuie determinată, dacă este posibil, pentru a evita ratarea unei afecțiuni care pune viața în pericol.
• Protejați ochii și gonadele
• Monitorizați temperatura bebelușului
• Controlați echilibrul hidric (de două ori pe zi, măsurați temperatura copilului, cantitatea și greutatea specifică a urinei, hematocritul) și, dacă este necesar, introduceți mai mult lichid
• Examinați bilirubina la fiecare 12 ore și mai des dacă este indicat, fără a vă baza pe o evaluare a severității icterului în funcție de culoarea pielii
• Controlul numărului de trombocite
• Examinați hematocritul, în special în boala hemolitică
• Utilizați un amestec de nutrienți fără lactoză pentru fecalele dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Problema transfuziilor de sânge repetate de înlocuire este decisă de rata de creștere a nivelului de bilirubină în dinamică. La nou-născuții la termen, astfel de indicații apar cu o creștere orară a conținutului de bilirubină de peste 5,13 μmol / l sau ar trebui să se concentreze asupra nivelului de bilirubină, care depășește numerele critice (conform scalei Polachek): nivelul indirect bilirubina la sugarii născuți este peste 306, iar la prematuri - peste 204 μmol/l.

Odată cu dezvoltarea anemiei la un copil (scăderea hemoglobinei sub 80 g / l), tratamentul antianemic se efectuează prin transfuzii de sânge fracționate de 20-25 ml de 2-3 ori. Copiii cu HDN au nevoie de îngrijire atentă, hrănire adecvată.

Dacă copilul nu a primit o transfuzie schimbătoare, atunci este necesar să-l hrănești cu lapte de donator în primele 2-3 săptămâni, concentrându-se nu numai pe conținutul de anticorpi Rh din laptele matern, ci și pe severitatea bolii. .

Copiii tratați cu transfuzii de schimb sanguin pot fi hrăniți cu lapte matern la o dată mai devreme (din a 5-a-7 zi de viață).

După tratamentul în perioada acută a bolii, la externarea din maternitate sau spital, copilul trebuie să facă un test de sânge la fiecare 10-14 zile de la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și, dacă hemoglobina scade, să ia un curs de tratament cu vitamina B 12, 50 mcg la două zile, 10 -12 injecții per curs. Copiilor cu leziuni ale sistemului nervos central li se prescrie o cură de vitamina B 12 - 50 mcg o dată la două zile, pentru o cură de 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au avut boala hemolitică a nou-născutului și sunt tratați prompt cu un volum suficient de transfuzii de schimb de obicei se dezvoltă bine în viitor. În formele ușoare și moderate de icter, prognosticul este favorabil. Pacienții cu HDN sub formă de icter sever cu hiperbilirubinemie peste numerele „critice” în perioada acută, netratați în timp util prin transfuzii de schimb, pot muri în primele zile de viață. La supraviețuitori, în timpul dezvoltării în perioada acută a icterului nuclear, mai târziu este detectată o leziune organică a sistemului nervos central, care se manifestă printr-un întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, pierderea auzului și tulburarea vorbirii.

Copiii cu efecte reziduale în starea sistemului nervos central au nevoie de terapie restaurativă. Ele ar trebui să fie bine îngrijite, masate, terapie medicamentoasă prescrisă - acid glutamic, vitamine din complexul B (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Acțiuni preventive pentru a preveni HDN sau a reduce severitatea acesteia ar trebui efectuate deja în clinica antenatală și sunt după cum urmează:

1. Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin la toate gravidele
2. Toate femeile cu sânge Rh negativ și cu grupa 0 (I) trebuie să fie înregistrate, de la ele trebuie să se recolteze o anamneză detaliată și să se afle dacă au făcut o transfuzie de sânge în trecut fără a lua în considerare Rh. factor. La toate aceste femei, este necesar să se determine titrul de anticorpi Rh în mod regulat (o dată pe lună). Cu un istoric nefavorabil (conform HDN), un titru ridicat de anticorpi, se efectuează o livrare precoce (2 săptămâni).
3. În prezent, desensibilizarea cu sânge Rh negativ se realizează cu succes printr-o serie de măsuri speciale: în ultimele 3 luni de sarcină, aceasta este altoirea unui lambou de piele de la soț, introducerea unei primemigrevii (dacă copilul are Sânge Rh-pozitiv) imediat după naștere (în primele 72 de ore după naștere) anti-Rh-gamma-imunoglobulină (200-250 mcg), preparată din sângele femeilor Rh-negative care au născut un copil Rh-pozitiv. În acest fel, scopul este de a neutraliza factorul Rh ca antigen.
4. Femeile însărcinate cu sânge Rh negativ, care au un titr de anticorpi în creștere rapidă, mai ales dacă sarcinile anterioare s-au încheiat fără succes, trebuie plasate într-o maternitate specializată cu 3-4 săptămâni înainte de naștere pentru a monitoriza evoluția sarcinii. La femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi care se află în spital, este necesar să se monitorizeze dinamica nivelului de bilirubină la făt. Cu titruri mari de bilirubină, poate fi necesară o livrare mai devreme dacă se stabilește gradul optim de maturitate fetală (care este posibil cu studiile moderne), permițându-i să facă față vieții extrauterine. Sunt descrise cazuri de transfuzie de sânge intrauterin la făt.
5. Cu sânge Rh-negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece de obicei primul copil se naște normal, amenințarea HDN la copiii unor astfel de femei crește odată cu sarcinile repetate.

Transfuzia precoce este cel mai important tratament pentru boala hemolitică a nou-născutului. Ar trebui să fie produs în primele 12-24 de ore după naștere. Aceasta implică o clarificare în timp util a diagnosticului. Prin transfuzie schimbătoare se elimină anticorpii hemolizatori care circulă în sistemul circulator al copilului, eritrocitele distruse și bilirubinemia. Bilirubina este toxică, interferează cu respirația celulară și sinteza fosforului, care este bogat în energie necesară procesului de respirație. În același timp, copilul primește globule roșii proaspete, care nu sunt afectate de anticorpii care rămân în circulație și de anticorpii proveniți din țesuturi. Prin introducerea de sânge proaspăt citrat, corpul copilului și mai ales creierul acestuia sunt furnizate cu oxigen.

Indicațiile pentru schimbul transfuzie sunt: ​​1. Antecedente agravate în sensul că alți copii din această familie prezentau semne de boală hemolitică, naștere mortii etc. 2. Constatări clinice: colorare galbenă a cordonului ombilical, icter precoce, edem, splina mărită imediat după. nastere . 3. Date hematologice - anemie cu eritroblastoza, reticuloblastoza peste 80%, continutul de hemoglobina imediat dupa nastere este sub 100% sau 8,5 mmol/l (14 g%), care scade progresiv si rapid. 4. Bilirubinemie - 68 µmol/l (4 mg%) în sângele cordonului ombilical sau peste 170 µmol/l (10 mg%), în primele 24 de ore, bilirubinemie în serul sanguin peste 340 µmol/l (20). mg%), precum și creșterea acesteia la fiecare oră cu aproximativ 18 µmol/l (1 mg%). Dacă conținutul de bilirubină în prima zi este mai mare de 170 µmol/l (10 mg%), aceasta este o indicație absolută pentru transfuzie de schimb, iar în a patra zi datorită îmbunătățirii funcției hepatice și îmbunătățirii conversiei glucuroide a bilirubinei chiar și la 310 µmol/l (18 mg %) sunt permise tactici de așteptare. 5. Un test Coombs pozitiv cu un titru ridicat de anticorpi la mamă (test indirect) și, mai ales, un test Coombs pozitiv la copil (test direct).

Transfuzia de sânge trebuie efectuată cu sânge proaspăt citrat Rh negativ din același grup și, ca excepție, sânge conservat cu o perioadă de limitare de cel mult 3-4 zile. Sângele acumulat nu trebuie transfuzat, deoarece aceasta crește nivelul de potasiu și apar alte modificări ale echilibrului electrolitic, care pot duce la convulsii sau stări de hiperexcitabilitate tetanică. Este mai bine să transfuzi sânge heparinizat, deoarece astfel se evită hiperkaliemia și hipocalcemia. Dacă se suspectează hemoragie intracraniană, heparina este contraindicată. Viabilitatea eritrocitelor din sângele conservat este de scurtă durată, deoarece proprietățile lor biochimice sunt încălcate. Capacitatea acestor globule roșii de a transporta oxigen este redusă. Proprietățile leucocitelor și proteinelor serice sunt de asemenea modificate. RBC nu trebuie niciodată transfuzați. Contribuie la creșterea hematocritului și la creșterea vâscozității sângelui, împovărând circulația sângelui. În niciun caz, sângele unei mame nu trebuie transfuzat unui copil. Serul ei conține anticorpi care aglutinează instantaneu globulele roșii rămase neafectate ale copilului. Sângele Rh pozitiv nu trebuie injectat unui copil, deoarece există anticorpi în sângele lui care aglutinează globulele roșii din sângele transfuzat. Dacă la un nou-născut se suspectează o boală hemolitică, cordonul ombilical este legat imediat după naștere pentru a preveni afluxul suplimentar de anticorpi. Lungimea ciotului cordonului ombilical în aceste cazuri ar trebui să fie de 5-6 cm deasupra buricului. Transfuzia de schimb trebuie efectuată în condiții de asepsie completă, ca în operație. Este de dorit să se efectueze transfuzia de schimb în sala de operație și nu într-un spital. Sângele ar trebui să fie cald și copilul va fi cald. Transfuzia atât de sânge cald, cât și de sânge rece este periculoasă. Transfuzia schimbătoare se realizează cel mai ușor prin vena ombilicală. Dacă există cheaguri în sânge, acestea trebuie mai întâi îndepărtate. Un cateter steril din polietilenă este introdus în vena ombilicală în direcția v. cava inferioară adâncimii de 6-8 cm.În capătul liber al cateterului se introduce un ac lombar cu capătul tocit, lung de 3-4 cm, din care sângele începe imediat să picure spontan. Mai întâi, se iau 10 ml de sânge de la copil cu o seringă de 10 mm și se examinează imediat pentru bilirubină. Aceeași cantitate de sânge proaspăt citrat Rh negativ este apoi injectată cu o altă seringă. Mai întâi iau sânge, apoi îl injectează! In nici un caz, dimpotriva! Această metodă intermitentă este blândă cu copilul, nu este periculoasă și dă rezultate foarte bune. Pentru a evita o creștere sau scădere bruscă a presiunii în sistemul circulator al nou-născutului, o supraîncărcare a inimii drepte și pentru a menține cantitatea totală inițială de sânge în ea, se iau secvențial 10 ml de sânge și 10 ml de sânge. este injectat. La o presiune venoasă peste 0,784 kPa (8 cm coloană de apă), se iau mai întâi aproximativ 30 ml, apoi se injectează încă 10 ml și se injectează aceeași cantitate de sânge. Introducerea trebuie să fie mai lentă decât retragerea, deoarece îngreunează circulația sângelui.

În ultimii 2-3 ani, în cazul incompatibilității Rh în Bulgaria, este de preferat să se efectueze o transfuzie schimbătoare de sânge care conține un stabilizator ACD. Din aceleași motive, transfuzia de schimb trebuie efectuată lent și treptat. Pentru a evita coagularea, după fiecare prelevare de sânge, seringa este spălată cu soluție salină sterilă caldă sau soluție de citrat de sodiu 3,8%. La transfuzia de schimb, se injectează în medie 600 ml de sânge, adică dublul cantității pentru un nou-născut. Sângele donatorului este examinat pentru activitatea transaminazelor. Aproximativ 85% din sângele nou-născutului este înlocuit în acest fel. În formele foarte severe se injectează 900 ml de sânge, înlocuind astfel aproximativ 95% din sângele copilului. Transfuzia de schimb trebuie efectuată lent, timp de 1-1,30 ore.Transfuzia rapidă îngreunează inima. După fiecare retragere a 100 ml de sânge, se injectează 1-2 ml dintr-o soluție 10% de gluconat de calciu pentru a preveni hipocalcemia. Pentru a evita șocul în timpul transfuziei, plegomazina sau largactilul se administrează la 1-2 mg pe kg de greutate corporală, sau urbazone. În funcție de greutatea copilului și de severitatea anemiei, se injectează 20-30-50 ml de sânge mai mult decât se extrage. Acest sânge se injectează la sfârșitul transfuziei, concomitent cu penicilină - 100.000-200.000 U. Dacă în timpul nașterii copilul a aspirat lichid amniotic și există riscul de pneumonie, se prescrie tratament antibiotic în funcție de agentul patogen. Dacă un cateter din polietilenă este înfundat cu un tromb, acesta este imediat înlocuit cu un alt cateter. Prin urmare, catetere de rezervă gata făcute ar trebui să fie întotdeauna la îndemână. Este necesar să se monitorizeze cu atenție starea generală și temperatura corpului copilului, astfel încât soluțiile să fie calde. Dacă în timpul transfuziei schimbătoare se observă tulburări ale activității respiratorii și cardiace, împreună cu sângele, este posibil să se introducă agenți care tonifică activitatea cardiacă, lobelia și prescriu oxigen. Conținutul de bilirubină din sânge este examinat la începutul transfuziei de sânge și în ultima porțiune de sânge, precum și în următoarele trei zile, cel puțin de două ori pe zi. Acest lucru este necesar deoarece, odată cu creșterea rapidă a conținutului de bilirubină din sânge, semnele de colorare a pielii apar mai târziu. Creșterea rapidă a bilirubinei după transfuzie nu se datorează transferului bilirubinei din țesuturi în sânge, ci este rezultatul hemolizei. Dacă conținutul de bilirubină crește peste 340 µmol/l (20 mg%), începeți imediat o nouă transfuzie de schimb. Prima transfuzie schimbătoare de sânge poate fi efectuată prin vena ombilicală în a 2-a sau a 3-a zi după naștere și chiar mai târziu, dar cu un rezultat mult mai scăzut. Uneori, ulterior, schimbul transfuziilor dau un rezultat cunoscut. Dacă transfuzia de sânge prin vena ombilicală este imposibilă, v. safena magna și introduceți un cateter până la v. iliaca. Apariția hemoragiilor arteriale de la ombilic în timpul unei schimbtransfuzii nu este o indicație pentru oprirea transfuziei. În aceste cazuri, copilul este injectat intramuscular cu vitamina K în doză de 1 mg pe kg de greutate corporală timp de 3 zile la rând. În prezent, se preferă un sistem închis pentru transfuzia schimbătoare. Oferă sterilitate completă. Tehnica transfuziei folosind un sistem închis nu este complicată și exclude posibilitatea unei embolii gazoase. Aici, sângele nu picura din cateter atunci când seringa este scoasă.

În prezența infecțiilor ombilicale, a venelor trombozate și dacă sunt necesare schimburi repetate tardive, se poate folosi metoda Pinkus - pregătirea extraperitoneală suprapumbilicală a venei ombilicale. În țara noastră, această metodă este folosită cu succes de Yordanov și Vylov la Clinica Universitară de Obstetrică și Ginecologie. Are avantaje binecunoscute față de alte metode.

La copiii hidropic, sângerarea se efectuează pentru a normaliza presiunea venoasă crescută în vena ombilicală. În aceste cazuri, transfuzia de schimb se efectuează cu introducerea de globule roșii. Uneori, după mai multe schimburi transfuzii, are loc recuperarea.

La copiii cu boală hemolitică severă, există tulburări metabolice suplimentare (hipoglicemie și acidoză) care necesită tratament adecvat. Dacă există pericolul hemoragiilor hipoprotrombinemice, se prescriu intramuscular 1-2 mg de vitamina K1 pentru profilaxie.

Transfuzia de schimb efectuată în primele 24 de ore reduce mortalitatea la 3,5%. Transfuzia de sânge în timp util ajută în mare măsură la prevenirea leziunilor grave ale creierului. Adesea, după transfuzie, apare anemie hiperregenerativă moderată fără semne de hemoliză. Pentru a combate deshidratarea în primele zile, copilului i se prescrie o cantitate suficientă de lichide pe cale orală sau parenterală. Astfel, se previne formarea proteinei X. Shaban pentru boala hemolitică la nou-născut recomandă injectarea intramusculară zilnică a 1-2 ml de extract de ficat cu 3 ml de dextroză 5%. În plus, vitamina K este prescrisă la 3 mg, vitamina C 100-200 mg, vitamina Bi-10 mg și vitamina B12 10-20 mcg. Oxigenoterapia este, de asemenea, importantă. După o transfuzie schimbătoare, copilul este plasat într-un incubator sau odihnă completă. În prima zi, copilului i se administrează în principal glucoză 5% cu ser fiziologic.

Martins, Prediger recomandă tratamentul suplimentar al bolii hemolitice cu periston. În Bulgaria, tratamentul cu periston a fost efectuat pentru prima dată de Sh Racheva și K. Ognyanov. Periston N este un înlocuitor al sângelui, un derivat al acidului glutamic. Leagă în organism apa, coloranții, toxinele etc., intră în contact cu bilirubina, iar substanța rezultată este excretată prin urină. Azotul rezidual, conform informațiilor lor, este excretat prin diureză crescută în 5-6 zile. Doza de periston este de 15 ml pe kg de greutate corporală pe zi. Se administrează intravenos foarte lent - timp de 10-15 minute. Tratamentul cu Periston se continuă timp de 4-6 zile. Ca o excepție, îl puteți atribui subcutanat cu o parte egală de soluție salină. V. A. Tabolin consideră că peristonul N în tratamentul complex al bolii hemolitice reduce intoxicația. În formele ușoare și formele de severitate moderată, poate avea valoare independentă în terapie. Recent, Dieckhoff și alții neagă acțiunea peristonului. Haupt, Kretz et al. sugerează chiar că peristonul este contraindicat în tratamentul bolii hemolitice la nou-născut. Probabilitatea dezvoltării encefalopatiei în tratamentul peristonului crește. În ultimii ani, nu efectuăm nici tratament cu periston.

Fiecare copil cu boală hemolitică este tratat timp de 10 zile consecutive cu prednison - 5-10 mg pe zi. În formele mai ușoare de boală hemolitică, rezultate bune se obțin numai cu transfuzia de porțiuni mici de sânge - 30-50 ml la fiecare 2-3 zile.

Trebuie remarcat faptul că nu există contraindicații în ceea ce privește hrănirea. Există controverse dacă anticorpii obținuți din laptele matern afectează globulele roșii circulante la nou-născut. Kalaud și colab. consideră că convingerea că anticorpii care vin cu laptele matern provoacă hemoliza ulterioară a sângelui copilului este greșită și dăunătoare, deoarece pe baza acesteia, copiii sunt privați de hrănire naturală devreme. De obicei, anticorpii Rh nu sunt resorbiți de intestinele nou-născutului în decurs de 2-3 zile de la naștere. În această perioadă, bebelușul este hrănit cu lapte matern extras de la femei sănătoase care alăptează, iar după aceea, mama își poate hrăni singură copilul. Doar cu un conținut foarte mare de anticorpi în laptele matern, înainte de a-l da copilului, trebuie preîncălzit la 70 ° timp de câteva minute. În aceste cazuri, mama, prin extragerea laptelui, știe că bebelușul ei îl primește și asta o ajută să mențină lactația.
Revista pentru femei www.