Mik azok az autoimmun betegségek. Autoimmun betegségek: betegségek listája

Olga Lukinskaya

Autoimmun betegség Ezek több száz eltérő diagnózis.Úgy alakulnak ki, hogy az immunrendszer tévedésből megtámadja saját szöveteit vagy szerveit – ennek okai azonban gyakran ismeretlenek, a megnyilvánulások pedig nagyon eltérőek lehetnek. Az autoimmun betegségek között vannak nagyon ritka és gyakoribb betegségek is; betegekkel beszélgettünk és reumatológusokat kérdeztünk arról, hogy mikor kell segítséget kérni, milyen veszélyekkel jár az önkezelés, és milyen nehézségekkel néznek szembe Oroszországban az autoimmun betegségben szenvedők.

Nincs egy orvos mindenki számára

Az emberi immunrendszer általában felismeri a "saját" és az "idegen" -t, de néha ez a képesség károsodhat. Ekkor az immunrendszer saját szöveteit vagy sejtjeit idegennek érzékeli, és elkezdi károsítani vagy elpusztítani azokat. Ahogy Irina Babina reumatológus megjegyzi, szinte minden orvos szembesül autoimmun betegségekkel: gasztroenterológusok, pulmonológusok, nefrológusok, endokrinológusok, neurológusok, bőrgyógyászok. Ilyen helyzetben főként egy szerv vagy rendszer érintett - például a bőr ill pajzsmirigy, - ezért egy adott szakterület szakemberei foglalkoznak velük. De vannak olyan autoimmun betegségek, amelyekben abszolút minden szerv és rendszer károsodik - ezeket szisztémásnak nevezik, és a reumatológusok dolgoznak velük. Ez például a szisztémás vörös vagy a Sjögren-kór. A reumatológusok az érintett betegekkel is dolgoznak vázizom rendszer mint például a rheumatoid arthritis.

Előfordulhat, hogy a beteg nem érti, hogy kihez forduljon, és egy régóta bevált rendszer van a világon: az ember elmegy egy háziorvoshoz (háziorvoshoz vagy háziorvoshoz), aki meghatározza, hogy milyen vizsgálatot kell még elvégezni, és szűk szakember közvetlen. Oroszországban a háziorvosi feladatot általában háziorvos látja el. Igaz, ez a rendszer nem ideális, és két végletnek is megfelel. Előfordul, hogy mindenkit, akit nehéz diagnosztizálni, a következő szavakkal küldenek: "Menjen el reumatológushoz, valami érthetetlen betegsége van, hadd találják ki." A vizsgálat után egy teljesen más profilú betegség is kimutatható - fertőző vagy például onkológiai. Az ellenkező helyzet még sértőbb – amikor az értékes idő elvész, és több hónap vagy év telik el az első tünetek és a reumatológushoz való eljutás között. Oleg Borodin, reumatológus Egészségközpont Atlas hozzáteszi, hogy ez a probléma globális, és nem csak Oroszországban van kevés jó háziorvos. Az orvosoknak elvileg széles kilátásokkal kell rendelkezniük, folyamatosan javítaniuk kell és meg kell érteniük az összes új árnyalatot.

Docens, az orvostudományok kandidátusa, a K + 31 Medical Center reumatológusa, Ilja Smitienko megjegyzi, hogy a többség még mindig nem tudja, kik a reumatológusok és mit csinálnak. Sok reumás betegség létezik, több mint száz, és nagyon sokfélék; a leggyakoribb az osteoarthritis, a csontritkulás, a rheumatoid arthritis, a köszvény, a spondylitis ankylopoetica, az arthritis psoriatica, a fibromyalgia és a Paget-kór. Fontos megérteni, hogy a reumás betegségek nem mindig autoimmun eredetűek; például a köszvény anyagcserezavarral járó ízületi probléma húgysav. A reumatológusok ritka autoimmun betegségeket is kezelnek és diagnosztizálnak, amelyek egyszerre érintik az egész szervezetet, beleértve szisztémás vasculitis(gyulladásos betegségek véredény) és az ilyen betegségek kötőszöveti mint a szisztémás lupus erythematosus. Logikátlannak tűnhet, de az immunológusok nem foglalkoznak az autoimmun betegségekkel – az ő felelősségi körükbe tartoznak az allergiás betegségek és az immunhiányos betegségek.

Alexandra B.

Négy évvel ezelőtt olyan váratlanul kezdtek fájni az ízületeim, hogy megijedtem és elmentem egy terapeutához. Két hónapig hurcoltak az irodákban, és különféle vizsgálatokra kényszerítettek, beleértve a fizetőseket is. Idővel az ízületi fájdalmak mellett a haj hullani kezdett, az izzadás fokozódott, és amiatt Hatalmas mennyiségű gyulladáscsökkentő elkezdett fájni a gyomra.

Hamarosan jött a gyomorhurut, majd a nyelőcső eróziós károsodása, és még egy év múlva epehólyag háromnegyedére megtöltötték kövekkel, és felmerült az eltávolítása. Minden szabadidőmet otthon vagy a klinikákon töltöttem, a barátokkal való kapcsolattartást nem vettem fel. Már nem volt elég pénz új ruhákra, alapvető szükségleti cikkekre, kávézóra vagy mozira. Idén eltávolították az epehólyagomat, majd a mandulákat – úgy ítélték meg, hogy ez az ízületi gyulladás kiindulópontja. Most az a probléma, hogy nem tudok elmenni ingyenes reumatológushoz: a vizsgálati eredmények normalizálódtak, és nem tudok beutalót kapni terapeutától.

Kockázati csoport - nők

A reumás betegségek gyakoribbak a nőknél, bár nem mindegyiknél; például a pszoriázisos ízületi gyulladás egyformán gyakori a férfiaknál és a nőknél. Miért van meghibásodás az immunrendszerben – senki sem tudja biztosan. Bizonyos szerepet játszanak a káros baktériumok és vírusok, valamint az öröklődés – de nem tudni, hogy egyeseknél miért van genetikai hajlam a betegségre, míg másoknak nem. Egyes tényezők esetében egyszerűen egyértelmű, hogy szerepet játszanak – de ami még nem világos.

Oleg Borodin szerint az egyik ilyen kevéssé vizsgált tényező az nemeés a kapcsolódó hormonok. A szakember kifejti, hogy a nők immunrendszere tökéletesebb, mint a férfiaké, a nőket például könnyebben tolerálják. fertőző betegségek. És mivel a nők immunitása „erősebb”, mint a férfiaké, ezért gyakrabban éri a kudarcokat.

Ekaterina G.

Négy éves koromban rheumatoid arthritis alakult ki nálam, de tizenhárom éves koromig nem diagnosztizálták. Egy kisvárosban éltem a cseljabinszki régióban, megfelelő szintű orvosi ellátással. Amikor éjszaka rettenetesen fájni kezdett a lábam, elvittek egy rendes gyerekklinikára. A gyermekreumatológus azt mondta, hogy „növekvő fájdalom” volt, nem írtak fel gyógyszert, nem végeztek vizsgálatokat. Azt mondták, várjunk csak.

nehéz felismerni

A reumás betegségek a legnehezebben diagnosztizálható és kezelhető betegségek közé tartoznak. Nagyon különböző módon nyilvánulnak meg, és nehéz őket gyanítani, különösen, ha ritka vagy lassan előrehaladó betegségekről van szó. Például az ízületi fájdalom vagy a magas láz nem specifikus – vagyis leginkább ezek lehetnek a jelei különböző problémák egészséggel. A betegség okának feltárása előtt sok vizsgálatot kell végezni - elvégre először a gyakoribb és nyilvánvalóbb okokat kell kizárni.

Természetesen tovább pszichológiai állapot betegek, ezek a nehézségek is érintettek. Irina Babina szerint bárki meg akarja érteni, miért betegedett meg, és hogy megelőzhető-e egy ilyen betegség a gyerekekben és a hozzátartozókban, de ma az orvosoknak nincs válaszuk ezekre a kérdésekre. Ugyanakkor a gyógyszerszedés kilátása is ijesztő - a reumatológiában ezek súlyos hatású, mellékhatásokkal járó gyógyszerek, és a kezelés folyamatos orvosi ellenőrzést igényel. Külön nehézséget jelent megérteni és elfogadni azt a tényt, hogy most egész életében folyamatosan az egészséggel kell foglalkoznia.

Tatyana T.

2002-ben kezdtem rosszul érezni magam: fájt a lábam, fájt a fejem, légszomjam volt, minden elmosódott a szemem előtt. Elmentem orvoshoz, csináltak néhány vizsgálatot, de nem találtak semmit. Megvizsgálták a pajzsmirigyet - minden normális. Elküldtek az Immunológiai Intézetbe – ott csinálták bőrtesztek allergiára semmi veszélyeset nem találtak. A légszomj továbbra is fennállt, az orvos nevetett az éjszakai fulladástól való félelemre vonatkozó panaszaimon, és megkért, hogy másnak ne szóljak erről – különben pszichiátriai kórházba küldik őket.

Aztán majdnem tíz évig nem jártam orvoshoz - elvégre az első próbálkozásra semmit sem találtak bennem. Ugyanakkor folyamatosan rosszul éreztem magam, de 2010-ben minden romlott: a nyomás folyamatosan ugrott, az ízületek alig mozdultak. Télen nem tudtam orvoshoz menni, mert fájt a fejem, amikor kalapot próbáltam felvenni. Éjszaka az egész testem zsibbadt, a szájszárazság pedig szinte elviselhetetlen volt. Reggelente az első dolgom az volt, hogy kinyitottam az ajtót - féltem, hogy elájulok, és nem lesz időm mentőt hívni, és reménykedtem a szomszédokban. Ez így ment több hónapig.

Gyógyszerek és velük kapcsolatos nehézségek

Az orvostudomány nem a legegészségesebb tudomány, és általában véve a patológia egyértelmű okait csak fertőzésekkel vagy sérülésekkel értjük. Igaz, a sikeres kezeléshez előfordulhat, hogy az ok nem ismert - elég megérteni a mechanizmust, vagyis azt, hogyan alakul a folyamat. Mivel a szervezet saját immunrendszerével történő megtámadásáról beszélünk, a kezelés lényege ennek a támadásnak a visszaszorítása. Ehhez immunszuppresszív szereket használnak - ezek közé tartoznak a gyógyszerek különböző csoportokés generációk, beleértve a kortikoszteroidokat ( hormonális szerek) és citosztatikumok (sejtekben zajló folyamatokat gátló, onkológiában is használatos gyógyszerek). A terápiás hatás mellett negatív hatásaik is vannak; tekintettel arra, hogy hosszú távú vagy akár egész életen át tartó terápia szükséges, ezeket a hatásokat folyamatosan ellenőrizni kell.

Van egy másik gyógyszercsoport is: ezek modern biológiai szerek, amelyeket módszerekkel állítanak elő génmanipuláció. Segítségükkel befolyásolhatja az autoimmun reakciók finom mechanizmusait, bár nem mentesek a mellékhatásoktól (a világon azonban egyetlen gyógyszert sem nélkülöznek tőlük). A biológiai szerekkel végzett kezelés havi 50-100 ezer rubelbe kerülhet, és hosszúnak kell lennie - és ahhoz, hogy az állam költségén elérhetővé váljon, számos formalitáson kell keresztülmennie, beleértve a rokkantsági kérelmet is. Ez több évig is eltarthat - a betegség nem vár, és ez idő alatt előrehalad. Ugyanakkor nem minden modern gyógyszerekáltalában Oroszországban regisztrálják, megjelenésük gyakran több évet késik. Emberek, akik pénzügyi és fizikai képesség drogot vásárolni más országokban.

Most már tisztességes sikerekről beszélhetünk: ugyanazt a szisztémás lupus erythematosust fél évszázaddal ezelőtt végzetesnek tartották, és nem volt szó terhességről - a magzat és az anya halálához is vezetett. Ma a lupusos nők dolgoznak, vezetnek aktív életetés szüljön gyerekeket. Igaz, egyes reumás betegségekre még mindig nincsenek bizonyított hatékonyságú gyógyszerek. Külön komplexitást jelentenek az úgynevezett katasztrofális, vagy villámgyors fejlődésű folyamatok; nagyon rövid időn belül a háttérben teljes egészség egyszerre sok szerv súlyos elégtelensége alakul ki. A diagnózis felállításához és a kezelés megkezdéséhez az orvosnak néhány órája vagy akár perce is van – és ilyen helyzetekben a halálozás még mindig nagyon magas.

A szakemberek egyetértenek abban, hogy nagyon fontos magának a betegnek az aktív részvétele, az orvossal való együttműködése. Folyamatban van a munka a kezelés elérhetőbbé tételén, a gyakori és súlyos reumás megbetegedések szerepeltetésén a térítéses gyógyszerek listáján. Igaz, itt is vannak nehézségek: gyakran az eredeti gyógyszerek helyett generikus gyógyszerek kerülnek a listákra, amelyek elméletileg ugyanolyan hatékonyak, de a gyakorlatban tökéletlenül viselkednek.

Irina Babina egy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegről beszél, akinek a listán kívüli gyógyszerre volt szüksége. A Reumatológiai Kutatóintézetben jó nevű orvosokból és tudósokból álló bizottságot állítottak össze, hogy elemezze ezt a konkrét esetet – és ennek eredményeként a nő elkezdett ingyenesen kapni. a megfelelő gyógyszert. Valószínűleg egyszer az ilyen problémákat működőképes állapotban megoldják, de egyelőre ritkák az ilyen esetek. Oleg Borodin szerint további probléma, hogy eltűnnek a forgalomból egyes gyógyszerek, amelyek ilyen vagy olyan okból nem újulnak meg az országban. Ha egy megfelelő gyógyszer eltűnik, az orvosoknak pótlást kell keresniük, újra kell vizsgálniuk a tolerálhatóságot és a hatékonyságot – és nincs garancia arra, hogy ez a csere egyenértékű lesz.

Ekaterina G.

Párszor volt fennakadás a gyógyszerrel, és szinte az utolsó pillanatban sikerült kiütni. Mondhatni szerencsém volt. Kezelésem során több emberrel is találkoztam, akik hasonló készítmények csak abbahagyták a kiosztást - és egyesek 40 ezer rubelbe kerültek, mások 80-ba. állandó bázis a cseljabinszki régió lakóinak ekkora többségét megvenni persze erőn felül áll. Egészen mostanáig, minden egyes új adag gyógyszer átvétele előtt (azaz évente négy-hat alkalommal) vad stresszt tapasztalok: mi van, ha nem adják be? Mi van akkor, ha nincs idejük elhozni, és elkezdek súlyosbodni?

Másfél évvel ezelőtt az uveitis (a rheumatoid arthritist gyakran kísérő szembetegség) gyakori kiújulása miatt más gyógyszerre helyeztek át. Drágább, kéthetente kell beadni (az előző - két-három havonta egyszer), és csak hűtőszekrényben tárolni (a drága gyógyszertől való félelem miatt még új hűtőszekrényt is vásároltam). Ez jelentősen korlátozza az utazásaimat, mivel a hűtőtáskák terjedelmesek és megbízhatatlanok, és még nem találtam más módot a gyógyszer szállítására.

Önkezelés

Az internet megjelenésével az emberek ritka betegségek könnyebb volt támogatást találni. Vannak csoportok, ahol a betegek kommunikálhatnak weboldalakon, fórumokon és közösségi oldalakon – és sajnos a támogatáson és a kommunikáción túl sok tanácsot is találhat a „hagyd abba a kémiával való mérgezést” szellemében, illetve ajánlásokat, hogy érdemes áttérni nyers élelmiszer diéta vagy menjen. Oleg Borodin megjegyzi, hogy az öngyógyítás jellemző a betegség tagadásának időszakára, amikor az ember még nem érti, hogy a helyzet valóban súlyos. Az emberek félnek a mellékhatásoktól – és nehéz belátni, hogy esetleg nem alakulnak ki, de a betegség már valós és egészségkárosító. A népi gyógymódok eleinte enyhíthetik az állapotot - itt a placebo hatásnak van jelentős szerepe -, de a betegség tovább halad, és értékes idő vész el.

Irina Babina emlékszik egy betegre szisztémás scleroderma, aki csaknem tíz évvel a betegség kezdete után lett. Ezzel a diagnózissal a kezek és az alkar duzzanata, az ízületek gyulladása, a kezek és lábak hideglelése, időszakos érgörcs, az ujjak elfehéredésével, majd elkékülésével, nem gyógyuló fájdalmas fekélyek az ujjbegyeken. „A legszörnyűbb felfedezés a lábak vizsgálatakor várt rám” – jegyzi meg az orvos. - Az ujjak teljesen feketék voltak, a vérellátás megszűnése miatt száraz gangrénájuk alakult ki. Kiderült, hogy csaknem tíz évig a nőt népi módszerekkel próbálták kezelni - káposztaleveleket alkalmazott, kamillás fürdőket készített. Az eredmény mindkét láb lábujjának amputációja volt.

Nemcsak népi módszerekkel kezelik őket függetlenül. Ilya Smitienko szerint előfordulnak hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel való visszaélés esetei: a prednizolonnal és analógjaival. Amikor egy személy ízületei nagyon begyulladnak, ezek a hormonok átmenetileg megkönnyebbülést hoznak, és úgy tűnik, hogy mindent jól csinált. De végül a betegség kezelése helyett csak a tünetek csillapodnak, de a nemkívánatos hatások közé tartozik a csontok törékenysége és fejlődése.

Tatyana T.

Amikor végre eljutottam a klinikára, és elkezdtek vizsgálni, a terapeuta nagyon izgatott volt a vérvizsgálat eredményétől: azt mondta, hogy az egyik mutató nagyon eltért a normától, és ez tüdőgyulladás, rák vagy szisztémás betegségek esetén fordul elő. . Egyszerre több orvoshoz küldtek, köztük egy fertőző szakorvoshoz és egy neurológushoz. A hematológus myelomára gyanakodott (ez a csontvelő rosszindulatú daganata); Nagyon rémült voltam.

Hazamentem "meghalni". Aztán azt hittem, segít. Az egészséges táplálkozás- mindig is tette friss gyümölcslevek, mindent főzve evett, almát rágcsált. De végül is vért adtam egy komplex elemzéshez, és kiderült, hogy nincs myelomám. Aztán, nem emlékszem, miért, újra elmentem a neurológushoz - és azt mondta, hogy ez reumás betegségeknél fordul elő. Megint terapeuta, ismét vizsgálatok, és csak utána sikerült beutalót kapnom reumatológushoz. A kórházi kezelés és egy csomó egyéb vizsgálat után kiderült, hogy Sjögren-kórom van – egy autoimmun betegség.

Társadalmi komplexitások

Egy egészséges ember nem tud olyan helyzetet elképzelni, amikor a leghétköznapibb cselekvést - rágást, kézfogást, billentyűzeten gépelést, járást - kellemetlen érzés vagy éles fájdalom kíséri. Ahhoz, hogy ingyenesen kaphasson segédeszközöket, például tolószéket, sok esetet ki kell kerülnie – a betegek azzal viccelődnek, hogy a fogyatékos embernek irigylésre méltó egészségnek kell lennie ahhoz, hogy megkapja. szociális juttatások. Nem titok, hogy kevés dolog van felszerelve rámpával és felvonóval – és néha úgy készülnek, mintha kaszkadőröknek készültek volna, nem pedig fogyatékos. Ráadásul azoknak, akik gyakran vesznek betegszabadságot, problémáik vannak a munkával.

És ez is csak a jéghegy csúcsa, a betegfórumokon megbeszélések zajlanak azokról a mindennapi nehézségekről, amelyekkel otthon vagy kórházi kezelés során szembesülnek az emberek. A "mit vigyünk a kórházba" listája olyan nem nyilvánvaló dolgokat tartalmaz, mint a meleg gyapjúkötések a melegen tartás érdekében csípőízületek, egy székre rakható és rárakható tálcát (hogy ne nyúljak a kényelmetlen éjjeliszekrényhez), valamint edényeket, kis vízforralót, sok szalvétát és wc papírt - nehéz megbízni az orosz kórházak vécéinek tisztasága.

Ez idáig nincs mód a fájdalom objektív értékelésére – vagyis az orvosoknak nincs módjuk sem megerősíteni, sem cáfolni a fájdalom jelenlétét, sem az intenzitását. Hősnőnk fibromyalgiás, fogyatékosságát nem tudja regisztrálni, mert a fájdalmat semmilyen objektív eszköz nem rögzíti. Ez egy olyan betegség, amely a reumatológia, a neurológia és a pszichiátria metszéspontjában helyezkedik el – és gyakran fájdalomcsillapító hatású. pszichotróp szerek. Ugyanakkor Irina Babina szerint nem mindig érzékelik kellőképpen a beutalás szükségességét: a beteg bizalmatlanságnak tekinti a pszichiáter beutalóját, elutasítja a kezelést, a fájdalom csak fokozódik.

Alexandra B.

A négy év alatt felkeresett orvosok számát meg is nehéz megszámolni: terapeuták, endokrinológusok, bőrgyógyászok, nőgyógyászok, reumatológusok, neurológusok, fül-orr-gégészek, sebészek – ez csak egy része a listának. Minden nap izom-, ízületi- és gyomorfájdalmakkal küszködöm – mindez hiába. Az egyik gyógyszerre fordított hatalmas pénzköltés egy másik gyógyszerré nő. Nincs javulás, de vannak új diagnózisok. Megpróbálok egyet meggyógyítani, megölök valami mást.

Megváltozott az életem, sokáig nem tudok kimenni a szabadba, bemegyek a gyógyszertárba, klinikára, boltba, nehezen jövök vissza, majd hihetetlen légszomjjal, szédüléssel, tachycardiával esek az ágyra. pánikroham. Az alsó sorban - egy hatalmas csokor különféle betegségek, nagyszámú gyógyszereket az elsősegély-készletben, és a reggel azzal a gondolattal kezdődik, hogy rajtam kívül senki sem tud segíteni.

Hogyan kezelik őket más országokban?

A szakemberek egyetértenek: orvosaink tudása és szemléletmódja nem marad el a nyugatiakétól, de az egészségügyi rendszer felépítése hagy kívánnivalót maga után. Nehéz kezelni a fájdalmat, ha valakinek opioid fájdalomcsillapítót írnak fel, de a rendszer nem teszi lehetővé, hogy a reumatológus felírja ezeket. Problémák a modern biológiai készítmények, szörnyű bürokrácia a rokkantság vagy bármilyen ellátás igénylésekor.

Külön nehézség az orosz betegek számára - nincs átfogójuk pszichológiai támogatás. Bármi krónikus betegség- sok a stressz, és az ember nehezen tudja felismerni és elfogadni, hogy rosszul van, hogy egész életében gyakran ki kell vizsgálni és kezelni kell. A reumás betegségeknél megváltozik a test és a megjelenés, megváltozik az önfelfogás, sok megszorítás jelenik meg - például nem lehet a ragyogó nap alatt. Ideális esetben szükség van támogató csoportokra, segítségre a stressz leküzdésében. Eddig a közösségi oldalak csoportjai töltik be ezt a szerepet: a betegek tippeket osztanak meg arról, hogyan ne reagáljanak a kuncogásra, a megjegyzésekre vagy a féloldalas pillantásokra, és sokan azt mondják, hogy az útlevélfotótól való eltérőség kérdéseket vet fel a repülőtereken.

Ekaterina G.

A fő kifogásom az Orosz orvoslás hogy itt gyakorlatilag nincs olyan orvos, aki olyan fogalmakkal operálna, mint a "bizonyítékokon alapuló orvoslás" és a "beteg életminősége". Egy tucatnál kevesebben voltak azok, akik megpróbálták elmagyarázni nekem, hogy mi történik velem, és hogyan fognak bánni velem, és nem csak kijelentéseket dobáltak, huszonhat évnyi betegség alatt kevesebb mint egy tucat volt.

AUTOIMMUN ÉS IMMUNKOMPLEX BETEGSÉGEK

AUTOIMMUN BETEGSÉG

Az autoimmun betegségek meglehetősen elterjedtek az emberi populációban: a világ lakosságának akár 5%-a szenved tőlük. Például az Egyesült Államokban 6,5 millió ember szenved rheumatoid arthritisben, Anglia nagyvárosaiban a felnőttek akár 1%-a is sclerosis multiplexben szenved, és a fiatalkori cukorbetegség a világ lakosságának akár 0,5%-át érinti. A szomorú példákat lehet folytatni.

Először is meg kell jegyezni a különbséget autoimmun reakciók vagy autoimmun szindrómaés autoimmun betegség, amelyek az immunrendszer összetevői és saját egészséges sejtjeik és szöveteik közötti kölcsönhatáson alapulnak. Az előbbiek egészséges szervezetben fejlődnek ki, folyamatosan haladnak és végzik a pusztuló, öregedő, beteg sejtek eltávolítását, és minden olyan patológiában előfordulnak, ahol nem okozója, hanem következménye. autoimmun betegség, amelyekből jelenleg mintegy 80 van, a szervezet saját antigénjeire adott önfenntartó immunválasz jellemzi, ami károsítja az autoantigéneket tartalmazó sejteket. Az autoimmun szindróma kialakulása gyakran autoimmun betegséggé alakul.

Az autoimmun betegségek osztályozása

Az autoimmun betegségeket hagyományosan három fő típusra osztják.

1. szervspecifikus betegségek amelyeket egy adott szerv egy vagy egy csoportja elleni autoantitestek és szenzitizált limfociták okoznak. Leggyakrabban ezek transz-barrier antigének, amelyekkel szemben nincs természetes (veleszületett) tolerancia. Ezek közé tartozik a Hoshimoto-féle pajzsmirigygyulladás, myasthenia gravis, primer myxedema (thyrotoxicosis), vészes vérszegénység, autoimmun atrófiás gastritis, Addison-kór, korai menopauza, férfi meddőség, pemphigus vulgaris, szimpatikus szembetegség, autoimmun myocarditis és.

2. Nem szervspecifikus autoantitestek sejtmagok autoantigénjei ellen, citoplazmatikus enzimek, mitokondriumok stb. kölcsönhatásba lépnek egy adott vagy akár egy másik különböző szöveteivel

szervezet típusa. Ebben az esetben az autoantigéneket nem izolálják (nem „gátat”) a limfoid sejtekkel való érintkezésből. Az autoimmunizáció a már meglévő tolerancia hátterében alakul ki. Ilyen kóros folyamatok közé tartozik a szisztémás lupus erythematosus, a discoid lupus erythematosus, a rheumatoid arthritis, a dermatomyositis (scleroderma).

3. Vegyes a betegségek mindkét mechanizmust magukban foglalják. Ha az autoantitestek szerepe igazolt, akkor citotoxikusnak kell lenniük az érintett szervek sejtjeivel szemben (vagy közvetlenül az AG-AT komplexen keresztül kell hatniuk), amelyek a szervezetben lerakódva a patológiát okozzák. E betegségek közé tartozik az elsődleges biliaris cirrhosis, a Sjögren-szindróma, colitis ulcerosa, cöliákia, Goodpasture-szindróma, 1-es típusú diabetes mellitus, a bronchiális asztma egy autoimmun formája.

Az autoimmun reakciók kialakulásának mechanizmusai

Az egyik fő mechanizmus, amely megakadályozza a szervezetben a saját szövetei elleni autoimmun agresszió kialakulását, az azokra nem reagáló, ún. immunológiai tolerancia. Nem veleszületett, az embrionális időszakban alakul ki, és abból áll negatív szelekció, azok. autoreaktív sejtklónok eltávolítása, amelyek felszínükön autoantigéneket hordoznak. Az ilyen tolerancia megsértése az autoimmun agresszió kialakulásával és ennek következtében az autoimmunitás kialakulásával jár együtt. Ahogy Burnet elméletében megjegyezte, az embrionális időszakban az ilyen autoreaktív klónok érintkezése "antigénjükkel" nem aktiválást, hanem sejthalált okoz.

Azonban nem minden olyan egyszerű.

Először is fontos elmondani, hogy a T-limfocitákon található antigénfelismerő repertoár megőrzi a sejt minden olyan klónját, amely az összes lehetséges antigén minden típusú receptorát hordozza, beleértve a saját antigéneket is, amelyeken saját HLA-molekuláikkal komplexet alkotnak. , amely lehetővé teszi a „saját” és az „idegen” sejtek megkülönböztetését. Ez a „pozitív kiválasztási” szakasz, amelyet követ negatív szelekció autoreaktív klónok. Kölcsönhatásba lépnek a dendritikus sejtekkel, amelyek ugyanazokat a HLA-molekulák komplexeit hordozzák a csecsemőmirigy-autoantigénekkel. Ezt a kölcsönhatást jelátvitel kíséri az autoreaktív timociták felé, és apoptózis útján elpusztulnak. Azonban nem minden autoantigén van jelen a csecsemőmirigyben, így néhány

Az autoreaktív T-sejtek még mindig nem eliminálódnak, és a csecsemőmirigyből a perifériára kerülnek. Ők biztosítják az autoimmun "zajt". Ezek a sejtek azonban általában csökkent funkcionális aktivitásúak, és nem okoznak kóros reakciókat, ahogy az autoreaktív B-limfociták, amelyek negatív szelekciónak vannak kitéve és elkerülik az eliminációt, szintén nem tudnak teljes értékű autoimmun választ kiváltani, mert igen. nem kapnak kostimulációs jelet a T-segítőktől, ráadásul speciális szupresszorral elnyomhatók vétó -sejtek.

Másodszor, a csecsemőmirigyben zajló negatív szelekció ellenére az autoreaktív limfocita klónok egy része az eliminációs rendszer nem abszolút tökéletessége és a hosszú távú memóriasejtek jelenléte miatt továbbra is életben marad, hosszú ideig kering a szervezetben, és későbbi következményeket okoz. autoimmun agresszió.

Miután a múlt század 70-es éveiben Jerne új elméletet alkotott, az autoimmun agresszió kialakulásának mechanizmusai még egyértelműbbé váltak. Feltételezték, hogy a rendszer folyamatosan működik a szervezetben önuralom, ideértve az antigénreceptorok és ezen receptorok specifikus receptorainak jelenlétét a limfocitákon. Az ilyen antigénfelismerő receptorokat és az antigének elleni antitesteket (szintén azok oldható receptorait) ún. idiótákés a megfelelő anti-receptorok vagy anti-antitestek - anti-idiotípiák.

Jelenleg az egyensúly között idiotípus-anti-idiotípus kölcsönhatások valaminek tekintett kritikus rendszerönfelismerés, amely kulcsfontosságú folyamat a sejtes homeosztázis fenntartásában a szervezetben. Ennek az egyensúlynak a megsértését természetesen autoimmun patológia kialakulása kíséri.

Ilyen jogsértést okozhat: (1) a sejtek szuppresszor aktivitásának csökkenése, (2) transz-barrier (a szem, ivarmirigyek, agy, agyidegek „megkötött” antigének) megjelenése a véráramban. az immunrendszer általában még akkor sem érintkezik, ha előfordul, idegenként reagál rájuk, (3) antigén mimikri a mikrobiális antigének miatt, amelyeknek közös determinánsai vannak a normál antigénekkel, (4) az autoantigének mutációja, specifitásuk módosulásával együtt, (5) a keringésben lévő autoantigének számának növekedése, (6) az autoantigének kémiai ágensekkel, vírusokkal stb. történő módosítása biológiailag nagyon aktív szuperantigének képződésével.

Az autoimmun betegségek kialakulásában az immunrendszer kulcssejtje az autoreaktív T-limfocita, amely szervspecifikus betegségekben egy specifikus autoantigénre reagál, majd az immunkaszkádon és a B-limfociták részvételén keresztül a limfociták kialakulását idézi elő. szervspecifikus autoantitestek. Nem szervspecifikus betegségek esetén az autoreaktív T-limfociták nagy valószínűséggel nem az autoantigén epitópjával lépnek kölcsönhatásba, hanem az anti-idiotípusos autoantitestek antigéndeterminánsával, amint azt fentebb jeleztük. Ezenkívül az autoreaktív B-limfociták, amelyek nem aktiválhatók T-sejt-kostimuláló faktor hiányában és autoantitesteket szintetizálnak, maguk is képesek AH-t prezentáló sejt nélkül mimika antigén bemutatására, és azt a nem autoreaktív T-limfocitáknak bemutatni. , amelyek T-helper sejtekké alakulnak, és aktiválják a B-sejteket az autoantitestek szintéziséhez.

A B-limfociták által termelt autoantitestek közül különösen érdekesek természetes autológ antigénekkel szembeni autoantitestek, amelyeket az esetek jelentős százalékában egészséges emberekben kimutatnak és hosszú ideig tárolnak. Általában ezek az IgM osztályba tartozó autoantitestek, amelyeket nyilvánvalóan továbbra is az autoimmun patológia előfutárainak kell tekinteni. Emiatt a részletes helyzet megértése és az autoantitestek patogén szerepének megállapítása érdekében a következő kritériumokat javasoljuk az autoagresszió diagnosztizálására:

1. A keringő vagy kapcsolódó auto-Abs vagy szenzitizált LF közvetlen bizonyítéka az ezzel a betegséggel kapcsolatos auto-AG ellen.

2. A kiváltó autoAG azonosítása, amely ellen az immunválasz irányul.

3. Az autoimmun folyamat adoptív átvitele szérummal vagy szenzitizált LF-rel.

4. A betegség kísérleti modelljének megalkotásának lehetősége morfológiai változásokkal és antitestek vagy szenzitizált LF szintézisével a betegség modellezésében.

Bárhogy is legyen, a specifikus autoantitestek az autoimmun betegségek markereiként szolgálnak, és diagnosztikájukban használatosak.

Megjegyzendő, hogy a specifikus autoantitestek és az érzékenyített sejtek jelenléte még mindig nem elegendő egy autoimmun betegség kialakulásához. Patogén környezeti tényezők (sugárzás, erőterek, szennyezett

termékek, mikroorganizmusok és vírusok, stb.), a szervezet genetikai hajlama, beleértve a HLA-génekhez kötődőket (szklerózis multiplex, cukorbetegség stb.), hormonális szintek, különféle gyógyszerek alkalmazása, immunitási zavarok, beleértve a citokin egyensúlyt.

Jelenleg számos hipotézis javasolható az autoimmun reakciók kiváltásának mechanizmusára vonatkozóan (az alábbi információkat részben R. V. Petrovtól kölcsönöztük).

1. Az önkontroll rendszer ellenére a szervezetben vannak autoreaktív T- és B-limfociták, amelyek bizonyos körülmények között kölcsönhatásba lépnek a normál szövetek antigénjeivel, elpusztítják azokat, hozzájárulva a látens autoantigének, stimulánsok, mitogének felszabadulásához amelyek aktiválják a sejteket, beleértve a B-limfocitákat is.

2. Sérülések, fertőzések, degenerációk, gyulladások stb. "szekvesztrált" (a gáton túli) autoantigéneket izolálják, amelyek ellen a szerveket és szöveteket elpusztító autoantitestek termelődnek.

3. Mikroorganizmusok keresztreaktív "utánzó" AG-ja, amely a normál szövetek autoantigénjeivel közös. Hosszú ideig a szervezetben maradva megszüntetik a toleranciát, aktiválják a B-sejteket az agresszív autoantitestek szintéziséhez: például az A-csoportú hemolitikus streptococcushoz, valamint a szívbillentyűk és ízületek reumás károsodásához.

4. "Szuperantigének" - coccusok és retrovírusok által képzett toxikus fehérjék, amelyek a limfociták legerősebb aktiválását okozzák. Például a normál antigének csak 10 000 T-sejtből 1-et aktiválnak, míg a szuperantigének 5-ből 4-et! A szervezetben jelenlévő autoreaktív limfociták azonnal autoimmun reakciókat váltanak ki.

5. Egy adott antigén immunhiányra adott immunválasz genetikailag programozott gyengeségének jelenléte a betegekben. Ha a mikroorganizmus tartalmazza, akkor krónikus fertőzés lép fel, amely szöveteket roncsol és különböző autoAG-okat bocsát ki, amelyekre autoimmun válasz alakul ki.

6. A T-szuppresszorok veleszületett hiánya, amely megszünteti a B-sejtek működésének szabályozását, és kiváltja válaszukat a normál antigénekre, ennek minden következményével együtt.

7. Bizonyos körülmények között az autoantitestek „vakítják” az LF-t azáltal, hogy blokkolják a „saját” és „idegen” receptorokat. Ennek eredményeként a természetes tolerancia megszűnik, és autoimmun folyamat alakul ki.

Az autoimmun reakciók kiváltásának fenti mechanizmusain kívül meg kell jegyezni:

1. HLA-DR antigének expressziójának indukálása olyan sejteken, amelyek korábban nem rendelkeztek velük.

2. Vírusok és egyéb ágensek által kiváltott autoantigének-onkogének, citokintermelés szabályozói és receptoraik aktivitását módosító indukció.

3. A B-limfocitákat aktiváló T-helperek apoptózisának csökkenése. Sőt, proliferatív inger hiányában a B-limfociták elpusztulnak az apoptózisban, míg az autoimmun betegségekben ez elnyomódik, és éppen ellenkezőleg, az ilyen sejtek felhalmozódnak a szervezetben.

4. A Fas ligandum mutációja, ami azt eredményezi, hogy a Fas receptorral való kölcsönhatása nem indukál apoptózist az autoreaktív T-sejtekben, hanem elnyomja a receptor kötődését az oldható Fas ligandumhoz, és ezáltal késlelteti az általa kiváltott sejtapoptózist. .

5. Specifikus T-szabályozó CD4+CD25+ T-limfociták hiánya a FoxP3 gén expressziójával, amelyek blokkolják az autoreaktív T-limfociták proliferációját, ami jelentősen fokozza azt.

6. Egy specifikus Runx-1 szabályozó fehérje (RA, SLE, pikkelysömör) kötőhelyének megsértése a 2. és 17. kromoszómán.

7. IgM osztályú autoantitestek képződése a magzatban az autosejtek számos összetevője ellen, amelyek nem ürülnek ki a szervezetből, az életkorral felhalmozódnak, és autoimmun betegségeket okoznak felnőtteknél.

8. Az immungyógyszerek, oltások, immunglobulinok autoimmun betegségeket okozhatnak (dopegyt - hemolitikus anémia, apresszin - SLE, szulfonamidok - periarteritis nodosa, pirazolon és származékai - agranulocytosis).

Számos gyógyszer képes, ha nem kiváltani, de erősítheti az immunpatológia kialakulását.

Nagyon fontos, hogy az orvosok tudják, hogy a következő gyógyszerek immunstimuláló hatással rendelkeznek: antibiotikumok(Eric, amfotericin B, levorin, nystatin)nitrofuránok(furazolidon),antiszeptikumok(klorofillipt),anyagcsere serkentők(K orotate, riboxin),pszichotróp szerek(nootropil, piracetám, fenamin, szidnokarb),plazmahelyettesítő oldatok(hemodez, reopoligliukin, zselatinol).

Az autoimmun betegségek társulása más betegségekkel

Az autoimmun betegségek (reumás betegségek) daganatos elváltozással járhatnak limfoid szövetés neop-

más lokalizációjú plazmák, de limfoproliferatív betegségekben szenvedő betegek gyakran mutatnak autoimmun állapotok tüneteit (1. táblázat).

Asztal 1. Reumás autoimmun patológia rosszindulatú daganatokban

Tehát hipertrófiás osteoarthropathiával ritkábban észlelik a tüdő, a mellhártya, a rekeszizom rákot gyomor-bél traktus, másodlagos köszvény esetén - limfoproliferatív daganatok és áttétek, pirofoszfátos arthropathia és monoarthritis - csontmetasztázisok. A polyarthritis és a lupus-szerű és sclero-szerű szindrómákat gyakran különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok, a polymyalgia rheumatica és a cryoglobulinemia pedig tüdőrák, hörgők és fokozott vérviszkozitású szindróma kíséri.

A rosszindulatú daganatok gyakran reumás betegségekben nyilvánulnak meg (2. táblázat).

Rheumatoid arthritis esetén megnő a limfogranulomatózis, a krónikus myeloid leukémia és a mielóma kialakulásának kockázata. A daganatok gyakran a betegség krónikus lefolyásában fordulnak elő. A neoplazmák indukciója a betegség időtartamával nő, például Sjögren-szindrómában a rák kockázata 40-szeresére nő.

Ezek a folyamatok a következő mechanizmusokon alapulnak: a CD5 antigén expressziója a szervspecifikus antitesteket szintetizáló B-sejteken (általában ez az antigén a T-limfocitákon van jelen); a nagy szemcsés limfociták túlzott proliferációja

2. táblázat. Rosszindulatú daganatok és reumás betegségek

természetes gyilkosok aktivitásával (fenotípusosan a CD8 + limfocitákhoz tartoznak); fertőzés HTLV-1 retrovírusokkal és Epstein-Barr vírusokkal; a B-sejtek poliklonális aktiválása e folyamat szabályozásából való kilépéssel; az IL-6 túltermelése; hosszú távú kezelés citosztatikumok; a természetes gyilkosok tevékenységének megsértése; CD4+ limfociták hiánya.

Primer immunhiány esetén gyakran autoimmun folyamatok jeleit találják. Magas frekvencia autoimmun rendellenességek feltárták a nemhez kötött hipogammaglobulinémiában, IgA-hiányban, IgA-hiányos immunhiányban, ataxiában-telangiectasia, timoma, Wiskott-Aldrich szindróma.

Másrészt számos olyan autoimmun betegség létezik, amelyekben immunhiányt azonosítottak (elsősorban a T-sejtek működéséhez kapcsolódóan). Szisztémás betegségben szenvedőknél ez a jelenség kifejezettebb (SLE-vel az esetek 50-90%-ában), mint szervspecifikus betegségekben (pajzsmirigygyulladás esetén az esetek 20-40%-ában).

Az autoantitestek gyakoribbak az időseknél. Ez vonatkozik a rheumatoid és antinukleáris faktorok, valamint a Wasserman-reakcióban kimutatott antitestek meghatározására. A megfelelő klinikai megnyilvánulások nélküli 70 éveseknél az esetek legalább 60%-ában különböző szövetek és sejtek elleni autoantitestek találhatók.

Az autoimmun betegségek klinikájában gyakori az időtartamuk. Vannak krónikus progresszív vagy krónikusan visszaeső kóros folyamatok. Az alábbiakban bemutatjuk az egyes autoimmun betegségek klinikai kifejeződésének jellemzőit (a megadott információkat részben S. V. Suchkovtól kölcsönözték).

Néhány autoimmun betegség jellemzői

Szisztémás lupus erythematosus

A kötőszövet szisztémás károsodásával járó autoimmun betegség, kollagén lerakódással és vasculitis kialakulásával. A poliszimptomatikusság jellemzi, általában fiatalokban alakul ki. Szinte minden szerv és sok ízület részt vesz a folyamatban, a vesekárosodás végzetes.

Ezzel a patológiával antinukleáris autoantitestek képződnek a DNS ellen, beleértve a natív, nukleoproteineket, a citoplazma és a citoszkeleton antigénjeit, valamint a mikrobiális fehérjéket. Úgy gondolják, hogy a DNS-ben az auto-AT-k az embrionális periódusban keletkezett, immunogén formájának fehérjével vagy anti-DNS-specifitású IgM autoantitesttel alkotott komplexében, vagy egy idiotípus kölcsönhatása eredményeként jelennek meg. anti-idiotípus és sejtkomponensek mikrobiális vagy vírusfertőzés során. Valószínűleg a sejtapoptózisnak van szerepe, amely SLE-ben a kaszpáz 3 hatására a sejtmag nukleoproteoszóma komplexének hasadását idézi elő, és számos termék képződik, amelyek reakcióba lépnek a megfelelő autoantitestekkel. Valójában az SLE-ben szenvedő betegek vérében a nukleoszómák tartalma élesen megnő. Ezenkívül a natív DNS-sel szembeni autoantitestek a legjelentősebbek diagnosztikailag.

Rendkívül érdekes megfigyelés, hogy a DNS-kötő autoantitestekben felfedezték azt az enzimatikus képességet is, amely komplement nélkül hidrolizálja a DNS-molekulát. Az ilyen antitestet DNS-abzimnek nevezték. Kétségtelen, hogy ennek az alapvető törvényszerűségnek, amely, mint kiderült, nemcsak az SLE-ben valósul meg, nagy jelentősége van az autoimmun betegségek patogenezisében. Az anti-DNS ezen modelljével az autoantitest citotoxikus aktivitást fejt ki a sejt ellen, ami két mechanizmus révén valósul meg: receptor-mediált apoptózis és DNS-abzim-katalízis.

Rheumatoid arthritis

Autoantitestek képződnek az extracelluláris komponensek ellen, amelyek krónikus ízületi gyulladást okoznak. Az autoantitestek főként az IgM osztályba tartoznak, bár megtalálhatók IgG, IgA és IgE is, amelyek az immunglobulin G Fc fragmentumai ellen képződnek, és rheumatoid faktornak (RF) nevezik. Rajtuk kívül a keratohyalin szemcsék (antiperinukleáris faktor), a keratin (antikeratin antitestek) és a kollagén elleni autoantitestek szintetizálódnak. Jelentős, hogy a kollagén elleni autoantitestek nem specifikusak, míg az antiperinukleáris faktor az RA kialakulásának előfutára lehet. Azt is meg kell jegyezni, hogy az IgM-RF kimutatása lehetővé teszi a szeropozitív vagy szeronegatív RA osztályozását, és az IgA-RF a nagyon aktív folyamat kritériuma.

Az ízületek szinoviális folyadékában autoreaktív T-limfocitákat találtak, amelyek gyulladást okoznak, melyben makrofágok vesznek részt, ezt a szekretált gyulladást elősegítő citokinekkel erősítik, majd ízületi hiperplázia és porckárosodás alakul ki. Ezek a tények egy olyan hipotézis kialakulásához vezettek, amely lehetővé teszi, hogy az 1-es típusú T-helper sejtek autoimmun folyamatot indítsanak el egy ismeretlen epitóp által aktivált kostimuláló molekulával, amelyek elpusztítják az ízületet.

Autoimmun pajzsmirigygyulladás Hoshimoto

kapcsolódó pajzsmirigybetegség funkcionális inferioritás a parenchyma aszeptikus gyulladásával, amelyet gyakran limfociták infiltrálnak, és ezt követően a mirigyben tömítéseket képző kötőszövet váltja fel. Ez a betegség három formában nyilvánul meg - Hoshimoto pajzsmirigygyulladás, primer myxedema és thyrotoxicosis vagy Graves-kór. Az első két formát a pajzsmirigy alulműködése jellemzi, az autoantigén az első esetben a tiroglobulin, és a myxedema - sejtfelszíni és citoplazmatikus fehérjék. Általánosságban elmondható, hogy a tiroglobulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor és a tiroperoxidáz elleni autoantitestek kulcsfontosságúak a pajzsmirigy működésében, a patológia diagnosztikájában is használatosak. Az autoantitestek elnyomják a pajzsmirigyhormonok szintézisét, ami befolyásolja annak működését. Ugyanakkor a B-limfociták autoantigénekhez (epitópokhoz) tudnak kötődni, ezáltal mindkét típusú T-helper proliferációt befolyásolják, ami egy autoimmun betegség kialakulásával jár együtt.

Autoimmun myocarditis

Ebben a betegségben kulcsszerepet kap a vírusfertőzés, amely valószínűleg a kiváltó oka. Nála követhető a legvilágosabban az antigének utánzó szerepe.

Az ilyen patológiában szenvedő betegeknél autoantitestek találhatók a kardiomiozinnal, a myocyta külső membrán receptoraival, és ami a legfontosabb, a Coxsackie vírus fehérjéivel és a citomegalovírusokkal szemben. Lényeges, hogy ezen fertőzések során a vérben igen magas virémiát mutatnak ki, a professzionális antigénprezentáló sejteken feldolgozott formában felhalmozódnak a vírusantigének, amelyek aktiválhatják az autoreaktív T-limfociták primer klónjait. Ez utóbbiak kölcsönhatásba lépnek a nem professzionális antigénprezentáló sejtekkel, tk. nincs szükségük kostimulációs jelre, és kölcsönhatásba lépnek a szívizomsejtekkel, amelyeken az antigének általi aktiválás miatt az adhéziós molekulák (ICAM-1, VCAM-1, E-szelektin) expressziója élesen megnő. Az autoreaktív T-limfociták kölcsönhatásának folyamatát szintén élesen fokozza és megkönnyíti a II. osztályú HLA-molekulák kardiomiocitákon történő expressziójának növekedése. Azok. A szívizomsejtek autoantigénjeit a T-helperek felismerik. Az autoimmun folyamat és a vírusfertőzés kialakulása nagyon tipikusan viselkedik: eleinte erőteljes virémia és magas antivirális autoantitest-titerek, majd a virémia csökkenése a vírusnegativitásig és az antivirális antitestekig, az antimyocardialis autoantitestek növekedése a szívizomzat kialakulásával. autoimmun szívbetegség. A kísérletek egyértelműen kimutatták annak a folyamatnak az autoimmun mechanizmusát, amelyben a szívizomgyulladással fertőzött egerekből származó T-limfociták átvitele egészséges állatok betegségét váltotta ki. Másrészt a T-sejtek elnyomása éles pozitív terápiás hatással járt.

Myasthenia gravis

Ebben a betegségben az acetilkolin receptorok elleni autoantitestek kulcsszerepet játszanak, blokkolják az acetilkolinnal való kölcsönhatásukat, teljesen elnyomják a receptorok működését, vagy élesen fokozzák azt. Az ilyen folyamatok következménye az idegimpulzus fordításának megsértése éles izomgyengeségig, sőt légzésleállásig.

A patológiában jelentős szerepe van a T-limfocitáknak és az idiotípusos hálózat megzavarásának, valamint a thymus éles hipertrófiája a timoma kialakulásával.

Autoimmun uveitis

A myasthenia gravishoz hasonlóan az autoimmun uveitis kialakulásában is jelentős szerepe van a protozoonfertőzésnek, melyben az uvearetinalis traktus autoimmun krónikus gyulladása alakul ki. Toxoplasma gondii valamint citomegalia és herpes simplex vírusok. Ebben az esetben a kulcsszerep a kórokozók utánzó antigénjeié, amelyek közös meghatározói a szemszövetekkel. Ezzel a betegséggel autoantitestek jelennek meg a szemszövet autoantigénjeivel és a mikrobiális fehérjékkel szemben. Ez a patológia valóban autoimmun, hiszen öt tisztított szemantigén kísérleti állatokba juttatása klasszikus autoimmun uveitis kialakulását idézi elő bennük a megfelelő autoantitestek képződése és az uvea membrán károsodása miatt.

inzulinfüggő diabetes mellitus

Széles körben elterjedt autoimmun betegség, amelyben az immunautoagresszió a Langerhans-szigetek sejtjeinek autoantigénjei ellen irányul, ezek elpusztulnak, ami az inzulinszintézis elnyomásával és az ezt követő mélyreható metabolikus változásokkal jár együtt a szervezetben. Ezt a betegséget főként a citotoxikus T-limfociták működése közvetíti, amelyek úgy tűnik, hogy érzékenyek az intracelluláris glutaminsav-dekarboxilázra és a p40 fehérjére. Ebben a patológiában az inzulin elleni autoantitesteket is kimutatják, de patogenetikai szerepük még nem tisztázott.

Egyes kutatók azt javasolják, hogy a cukorbetegség autoimmun reakcióit három szempontból vizsgálják meg: (1) a cukorbetegség egy tipikus autoimmun betegség, amely a béta-sejt autoantigénekkel szembeni autoagresszióval jár; (2) cukorbetegségben az inzulin elleni autoantitestek képződése másodlagos, ami az autoimmun inzulinrezisztencia szindrómáját képezi; (3) cukorbetegségben egyéb immunpatológiai folyamatok alakulnak ki, például autoantitestek megjelenése a szem szövetei, a vese stb. és a hozzájuk tartozó elváltozások.

Crohn-betegség

Egyébként a granulomatózus vastagbélgyulladás súlyos, visszaeső autoimmun gyulladásos betegség, elsősorban a vastagbélben

a teljes bélfal szegmentális elváltozásaival limfocita granulomákkal, majd áthatoló résszerű fekélyek képződésével. A betegség 1:4000 gyakorisággal fordul elő, a fiatal nők nagyobb valószínűséggel szenvednek. A HLA-B27 antigénhez kapcsolódik, és a bélnyálkahártya szövetei ellen autoantitestek képződésének köszönhető, a szupresszor T-limfociták számának és funkcionális aktivitásának csökkenésével, valamint a mikrobiális antigének utánzásával. A vastagbélben megnövekedett számú, tuberkulózisra specifikus IgG-tartalmú limfocitát találtak. NÁL NÉL utóbbi évek biztató jelentések érkeztek sikeres kezelés ez a betegség β-TNF elleni antitestekkel, amelyek elnyomják az autoreaktív T-limfociták aktivitását.

Sclerosis multiplex

Ebben a patológiában kulcsszerepet játszanak az 1-es típusú T helperek részvételével működő autoreaktív T-sejtek is, amelyek az idegek mielinhüvelyének pusztulását okozzák, majd súlyos tünetek kialakulásával. A cél autoantigén nagy valószínűséggel a mielin bázikus fehérje, amelyre szenzitizált T-sejtek képződnek. A patológiában jelentős szerepe van az apoptózisnak, amelynek megnyilvánulásai a folyamat különböző lefolyását - progresszív vagy remittáló - okozhatják. Kísérleti modellben (kísérleti encephalomyelitis) akkor szaporodik, ha az állatokat myelin bázikus fehérjével immunizálják. Ne zárjon ki bizonyos szerepet a vírusfertőzés sclerosis multiplexének etiológiájában.

A szervezet védekezésének célja stabil állapotának megőrzése és a kórokozók elpusztítása. A speciális sejtek a kártevők ellen küzdenek, és hozzájárulnak azok eltávolításához a belső környezetből. Előfordul, hogy a szervezetben megsértés történik, és saját sejtjeit idegennek tekintik. A tudományban az ilyen jelenségeket autoimmun betegségeknek nevezik: egyszerű szavakkal a test tönkreteszi magát. Az évek során az ilyen diagnózisú betegek száma csak nő.

Mik azok az autoimmun betegségek

A fent leírt jelenség lényege abban rejlik, hogy a túlzottan aktív immunrendszer egyes szöveteket, szerveket vagy egész rendszereket kezd megtámadni, ami miatt a munkájuk kudarcot vall. Autoimmun betegségek, mi ez és miért fordulnak elő? Az ilyen folyamatok eredetének mechanizmusa még mindig nem teljesen világos az orvostudomány kutatói számára. Az immunrendszer kudarcainak számos oka lehet. Emellett fontos a tünetek időben történő felismerése, hogy a betegség lefolyását korrigálni tudjuk.

Tünetek

Ebben a csoportban minden patológia kiváltja a saját jellegzetes autoimmun folyamatait, így a tünetek eltérőek lehetnek. Azonban ott általános csoportállapotok, ami az autoimmun betegségek kialakulásának gondolatát sugallja:

• drasztikus veszteség súly.
• Súlygyarapodás gyors fáradtsággal kombinálva.
• Ízületi és izomfájdalom látható ok nélkül.
• A szellemi tevékenység minőségének csökkenése - az ember nem koncentrál jól a munkában, zavaros az elméje.
• Közös autó immunválasz- bőrkiütések. Az állapotot súlyosbítja a napsugárzás és bizonyos élelmiszerek fogyasztása.
• A nyálkahártyák és a bőr szárazsága. Leginkább a szem és a száj érintett.
• Érzékelés elvesztése. A végtagok bizsergése, a test bármely részének érzéketlensége gyakran azt jelzi, hogy az autoimmun rendszer beindította mechanizmusait.
• Fokozott véralvadás egészen vérrögképződésig, spontán vetélések.
• Erős hajhullás, kopaszság.
• Emésztési zavarok, gyomorfájdalom, széklet és vizelet elszíneződése, vér megjelenése bennük.

Jelölők

A védelmi rendszer betegségei a test speciális sejtjeinek aktiválódása miatt keletkeznek. Mik azok az autoantitestek? Ez az egészséges sejtek egy csoportja szerkezeti egységek szervezet, összetévesztve őket idegenekkel. A szakemberek feladata a kinevezés laboratóriumi tesztekés meghatározza, mely nagyon aktív sejtek vannak a vérben. A diagnózis során a kezelőorvos az autoimmun betegségek markereinek jelenlétére támaszkodik - az emberi test számára természetes anyagok elleni antitestekre.

Az autoimmun betegségmarkerek olyan szerek, amelyek hatásuk a következők semlegesítésére irányul:

• élesztő Saccharomyces cerevisiae;
• kétszálú natív DNS;
• extrahálható nukleáris antigének;
• neutrofil citoplazmatikus antigének;
• inzulin;
• kardiolipnin;
• protrombin;
• alapmembrán glomerulusok (meghatározza a vesebetegséget);
• Az immunglobulin G Fc fragmentuma ( rheumatoid faktor);
• foszfolipidek;
• gliadin.

Az okok

Minden limfocita mechanizmusokat fejleszt ki az idegen fehérjék felismerésére és módszereket ezek kezelésére. Némelyikük kiküszöböli a "natív" fehérjéket, ami akkor szükséges, ha a sejtszerkezet sérül, és meg kell szüntetni. A védekező rendszer szigorúan ellenőrzi az ilyen limfociták aktivitását, de néha kudarcot vallanak, ami autoimmun betegséget okoz.

Az autoimmun rendellenességek egyéb valószínű tényezői között a tudósok azonosítják:

1. Génmutációk amelyeket az öröklődés befolyásol.
2. Átvitt súlyos fertőzések.
3. A vírusok behatolása a belső környezetbe, amelyek testsejtek formájában jelentkezhetnek.
4. Káros befolyás környezet– sugárzás, légköri, víz- és talajszennyezés vegyi anyagokkal.

Hatások

Szinte minden autoimmun betegség a nőknél fordul elő, a nők különösen sérülékenyek szülőképes korú. A férfiak sokkal ritkábban szenvednek a limfociták tájékozódási zavarától. Ezeknek a patológiáknak a következményei azonban mindenki számára egyformán negatívak, különösen akkor, ha a beteg nem részesül fenntartó terápiában. Az autoimmun folyamatok a testszövetek (egy vagy több típus) pusztulásával, egy szerv ellenőrizetlen növekedésével és a szervi funkciók megváltozásával fenyegetnek. Egyes betegségek jelentősen növelik a rák kockázatát bármilyen lokalizációban és a meddőségben.

Az emberi autoimmun betegségek listája

A szervezet védekező rendszerének hibái bármely szerv károsodását provokálhatják, így a lista autoimmun patológiák széles. Zavarják a hormonális, szív- és érrendszeri, idegrendszer, a mozgásszervi rendszer betegségeit okozzák, hatással vannak a bőrre, hajra, körmökre stb. Otthon ezek a betegségek nem gyógyíthatók, a betegnek szakképzett segítségre van szüksége. egészségügyi dolgozók.

Vér

A hematológusok részt vesznek a kezelésben és a terápia sikerének előrejelzésében. Ebben a csoportban a leggyakoribb betegségek a következők:

• hemolitikus anémia;
• autoimmun neutropenia;
• thrombocytopeniás purpura.

Bőr

Bőrgyógyász kezeli a betegeket autoimmun bőrbetegségekben. E patológiák csoportja széles:

• pikkelysömör betegség (a képen vörös, túl száraz foltok, amelyek a bőr fölé emelkednek, és összeolvadnak egymással);
• izolált bőr vasculitis;
• bizonyos típusú alopecia;
• discoid lupus erythematosus betegség;
• pemphingoid;
• krónikus csalánkiütés.

Pajzsmirigy

Az autoimmun pajzsmirigybetegség gyógyítható, ha időben szakképzett segítséget kér. A kórképeknek két csoportja van: az első, amelyben a hormonok mennyisége megnövekedett (Basedow-kór vagy Graves-kór), a második hormonok a normálisnál kisebbek (Hashimoto-thyreoiditis). A pajzsmirigy autoimmun folyamatai primer hypothyreosis kialakulásához vezetnek. A betegeket endokrinológus vagy családterapeuta vizsgálja meg. Az anti-TPO (pajzsmirigy-peroxidáz) antitestek az autoimmun pajzsmirigybetegség markerei.

Az autoimmun pajzsmirigygyulladás tünetei:

• gyakran a betegség tünetmentes, és a pajzsmirigy vizsgálata során észlelik;
• amikor a betegség pajzsmirigy alulműködéssé alakul, apátia, depresszió, gyengeség, nyelvduzzanat, hajhullás, ízületi fájdalom, lassú beszéd stb.
• amikor tirotoxikózisos betegség lép fel, a beteg hangulati ingadozásokat, szívdobogásérzést, lázat, menstruációs ciklus, erőcsökkentés csontszövet stb.

Máj

Gyakori autoimmun májbetegségek:

• elsődleges epeúti;
• autoimmun hepatitis betegség;
• primer szklerotizáló cholangitis;
• autoimmun cholangitis.

idegrendszer

A neurológusok a következő betegségeket kezelik:

• Hiéna-Bare szindróma;
• myasthenia gravis.

ízületek

Ez a betegségcsoport különösen a gyermekeket érinti. A folyamat a kötőszövet gyulladásával kezdődik, ami az ízületek pusztulásához vezet. Ennek eredményeként a beteg elveszíti mozgásképességét. Az ízületek autoimmun betegségei közé tartoznak a spondyloarthropathiák is - az ízületek és az entensis gyulladásos folyamatai.

Kezelési módszerek

Egy adott autoimmun betegség esetén speciális kezelést írnak elő. Vérvizsgálatra szóló beutalót adnak ki, amely feltárja a patológia markereit. Szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma) esetén több szakorvos tanácsát kell kérni, és a kezelést komplexen kell megközelíteni. Ez a folyamat hosszadalmas lesz, de megfelelő terápiával minőségi és hosszú életet tesz lehetővé.

drogok

A betegségek kezelése többnyire az immunrendszer aktivitásának erőteljes csökkentésére irányul, amihez a betegnek speciális gyógyszereket – immunszuppresszánsokat – kell szednie. Ezek közé tartoznak az ilyenek gyógyszerek, mint a "Prednizolon", "Ciklofoszfamid", "Azatioprin". Az orvosok mérlegelik azokat a tényezőket, amelyek meghatározzák az előny-kár arányt. Az immunrendszer elnyomott, és ez az állapot nagyon veszélyes a szervezetre. A beteg folyamatosan szakorvosi felügyelet alatt áll. Ezzel szemben az immunmodulátorok használatát gyakran ellenjavallatnak tekintik az ilyen terápia számára.

Autoimmun terápiával

Autoimmun betegségekben kortikoszteroid gyógyszereket is alkalmaznak. Céljuk a szervezet védekezőképességének elnyomása is, de mégis gyulladáscsökkentő hatásúak. Nem kívánatos ezeknek a gyógyszereknek a használata hosszú idő mert sok mellékhatást adnak. Egyes esetekben az autoimmun betegségek kezelésére vérátömlesztést - plazmaferézist alkalmaznak. A nagyon aktív antitesteket eltávolítják a vérből, majd visszajuttatják.

Népi jogorvoslatok

Fontos, hogy módosítsa életmódját - mérsékelt higiénia, ne add fel a sétát napsütéses időben, igyon természetes zöld tea, kevesebb dezodort és parfümöt használjon, tartsa be a gyulladáscsökkentő étrendet. Minden egyes betegség lehetővé teszi bizonyos népi jogorvoslatok alkalmazását, de feltétlenül orvoshoz kell fordulni, mert in különböző alkalmakkor ugyanaz a recept végzetes lehet.

Videó az autoimmun rendszer betegségéről

Az autoimmun betegségek a patológiák olyan széles csoportját jelentik, hogy nagyon sokáig lehet beszélni róluk. A világ minden tájáról érkező tudósok még mindig vitatkoznak az egyes betegségek eredetéről, kezelési módszereiről és megnyilvánulásairól. Figyelmébe ajánljuk a „Légy egészséges” program kiadását, amelyben a szakértők az autoimmun folyamatok lényegéről, a leggyakoribb patológiákról, az egészség megőrzésére vonatkozó ajánlásokról beszélnek.

Kapcsolódó cikkek: [elrejtés]

Mielőtt rátérnénk az autoimmun betegségek eredetének történetére, értsük meg, mi az immunitás. Valószínűleg mindenki tudja, hogy az orvosok ezt a szót betegségekkel szembeni védekezési képességünknek nevezik. De hogyan működik ez a védelem?

Az emberi csontvelőben speciális sejteket termelnek - limfociták. Közvetlenül a véráramba jutás után éretlennek minősülnek. A limfociták érése pedig két helyen történik - a csecsemőmirigyben és nyirokcsomók. A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) a mellkas felső részén, közvetlenül a szegycsont (superior mediastinum) mögött helyezkedik el, és testünk több pontján is vannak nyirokcsomók egyszerre: a nyakban, hónalj, az ágyékban.

Azok a limfociták, amelyek a csecsemőmirigyben érleltek, megfelelő nevet kapnak - T-limfociták. És azokat, amelyek a nyirokcsomókban érettek, B-limfocitáknak nevezik, a latin "bursa" (táska) szóból. Mindkét típusú sejtre szükség van az antitestek - fertőzések és idegen szövetek elleni fegyverek - létrehozásához. Egy antitest szigorúan reagál a megfelelő antigénjére. Ezért a kanyaró után a gyermek nem kap immunitást a mumpsz ellen, és fordítva.

A védőoltás lényege éppen az, hogy a kórokozó apró adagjának bejuttatásával „megismertetjük” immunitásunkat a betegséggel, így később egy hatalmas támadással az antitestek áramlása elpusztítja az antigéneket. De miért nem teszünk ellene erős immunitást, ha évről évre megfáztunk, kérdezed. Mivel a fertőzés folyamatosan mutációt mutat. És nem ez az egyetlen veszély az egészségünkre - néha maguk a limfociták fertőzésként kezdenek viselkedni, és megtámadják saját testüket. Hogy miért történik ez, és hogy kezelhető-e, arról ma lesz szó.

Mik azok az autoimmun betegségek?

Ahogy a neve is sugallja, az autoimmun betegségek olyan betegségek, amelyeket saját immunrendszerünk okoz. Valamilyen oknál fogva a fehérvérsejtek kezdenek idegennek és veszélyesnek tekinteni egy bizonyos típusú sejtet testünkben. Ezért az autoimmun betegségek összetettek vagy szisztémás jellegűek. Azonnal lenyűgözött egész szerv vagy szervcsoport. Emberi test képletesen szólva önpusztító programot indít el. Miért történik ez, és meg lehet-e védeni magát ettől a katasztrófától?

A limfociták között a rendezett sejtek egy sajátos „kasztja” van: a szervezet saját szöveteinek fehérjére vannak hangolva, és ha sejtjeink bármely része veszélyesen megváltozik, megbetegszik vagy elpusztul, akkor ezt a fölösleges szemetet el kell pusztítaniuk. . Első pillantásra nagyon hasznos funkció, különös tekintettel arra, hogy a speciális limfociták a szervezet szigorú ellenőrzése alatt állnak. De sajnos a helyzet olykor úgy alakul, mintha egy akciódús akciófilm forgatókönyve szerint alakulna: minden, ami kikerülhet az irányítás alól, kikerül belőle és fegyvert fog.

A paramedicinális limfociták ellenőrizetlen szaporodásának és agressziójának okai két típusra oszthatók: belső és külső.

Belső okok:

I-es típusú génmutációk, amikor a limfociták már nem azonosítják a test bizonyos típusú sejtjeit. Miután az ilyen genetikai poggyászt az őseiktől örökölték, nagyobb valószínűséggel betegszik meg ugyanaz az autoimmun betegség, mint a közvetlen családja. És mivel a mutáció egy adott szerv vagy szervrendszer sejtjeit érinti, ez pl. mérgező golyva vagy pajzsmirigygyulladás;

II-es típusú génmutációk, amikor a nővér limfociták ellenőrizhetetlenül szaporodnak, és szisztémás autoimmun betegséget, például lupust vagy sclerosis multiplexet okoznak. Az ilyen betegségek szinte mindig örökletesek.

Külső okok:

Nagyon súlyos, elhúzódó fertőző betegségek, amelyek után az immunsejtek nem megfelelően viselkednek;

káros fizikai hatás a környezetből, például sugárzásból vagy napsugárzásból;

A betegséget okozó sejtek "trükkje", amelyek úgy tesznek, mintha nagyon hasonlítanának a saját, csak beteg sejtjeinkre. A limfociták nem tudják kideríteni, hogy ki kicsoda, és fegyvert fognak mindkettő ellen.

Mert a autoimmun betegség nagyon változatos, kiemeli általános tünetek rendkívül nehéz számukra. De minden ilyen típusú betegség fokozatosan fejlődik ki, és egész életében üldözi az embert. Az orvosok nagyon gyakran tanácstalanok, nem tudnak diagnózist felállítani, mert a tünetek eltűnni látszanak, vagy kiderül, hogy sok más, sokkal ismertebb és elterjedtebb betegségre jellemzőek. De a kezelés sikere vagy akár a beteg életének megmentése az időben történő diagnózistól függ: az autoimmun betegségek nagyon veszélyesek lehetnek.

Fontolja meg néhányuk tüneteit:

A rheumatoid arthritis az ízületeket érinti, különösen a kézben lévő kicsiket. Nemcsak fájdalommal, hanem duzzanattal, zsibbadással is megnyilvánul, magas hőmérsékletű, nyomásérzés a mellkasban és általános izomgyengeség;

Sclerosis multiplex- ez egy betegség idegsejtek, aminek következtében az ember furcsa tapintási érzéseket kezd tapasztalni, elveszti érzékenységét és rosszabbul lát. Sclerosis kíséri izomgörcsökés zsibbadás, valamint memóriazavar;

Az 1-es típusú cukorbetegség egy életen át inzulinfüggővé teszi az embert. És az első tünetei gyakori vizelés, állandó szomjúságés farkasétvágy;

A vasculitis egy veszélyes autoimmun betegség, amely a keringési rendszert érinti. Az erek törékennyé válnak, a szervek és szövetek összeesnek és belülről vérzik. A prognózis sajnos kedvezőtlen, és a tünetek kifejezettek, ezért a diagnózis ritkán okoz nehézséget;

A lupus erythematosust szisztémásnak nevezik, mert szinte minden szervet károsít. A beteg fájdalmat érez a szívében, nem tud normálisan lélegezni, és állandóan fáradt. Vörös, lekerekített foltok jelennek meg a bőrön emelt foltok szabálytalan alakú hogy viszket és hámlik;

A pemphigus egy iszonyatos autoimmun betegség, melynek tünetei a bőr felszínén lévő hatalmas hólyagok, amelyek nyiroktömeget töltenek be;

A Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás egy autoimmun pajzsmirigy-betegség. Tünetei: álmosság, érdesség bőr, erős növekedés súly, félelem a hidegtől;

A hemolitikus vérszegénység egy autoimmun betegség, amelyben a fehérvérsejtek a vörösek ellen fordulnak. A vörösvértestek hiánya a fáradtság, letargia, álmosság, ájulás;

A Graves-kór a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás ellentéte. Vele a pajzsmirigy túl sok tiroxin hormont kezd termelni, ezért a tünetek ellentétesek: fogyás, hőtűrés, fokozott idegi ingerlékenység;

A myasthenia gravis az izomszövetet érinti. Ennek eredményeként az embert folyamatosan gyöngeti a gyengeség. Különösen gyorsan elfárad szemizmok. A myasthenia gravis tünetei speciális, izomtónust növelő gyógyszerekkel kezelhetők;

A szkleroderma a kötőszövetek betegsége, és mivel ilyen szövetek szinte mindenhol megtalálhatók szervezetünkben, a betegséget szisztémásnak nevezik, mint a lupus. A tünetek nagyon változatosak: előfordulnak degeneratív változásokízületek, bőr, vérerek és belső szervek.

Az autoimmun betegségek hosszú és szomorú listája aligha férne be cikkünkbe. Közülük a leggyakoribb és legismertebbeket fogjuk megnevezni. A károsodás típusa szerint az autoimmun betegségek a következőkre oszthatók:

Szisztémás;

szervspecifikus;

Vegyes.

A szisztémás autoimmun betegségek a következők:

Lupus erythematosus;

szkleroderma;

A vasculitis bizonyos típusai;

Rheumatoid arthritis;

Behçet-betegség;

polimiozitisz;

Sjögren-szindróma;

antifoszfolipid szindróma.

Szervspecifikus, azaz a test egy adott szervét vagy rendszerét érintő autoimmun betegségek a következők:

Ízületi betegségek - spondyloarthropathia és rheumatoid arthritis;

Endokrin betegségek - diffúz toxikus golyva, Graves-szindróma, Hashimoto thyreoiditis, 1-es típusú diabetes mellitus;

Idegrendszeri autoimmun betegségek - myasthenia gravis, sclerosis multiplex, Guillain-Bare szindróma;

A máj és a gyomor-bél traktus betegségei - biliaris májcirrhosis, colitis ulcerosa, Crohn-betegség, cholangitis, autoimmun hepatitis és hasnyálmirigy-gyulladás, cöliákia;

Betegségek keringési rendszer- neutropenia, hemolitikus anémia, thrombocytopeniás purpura;

Autoimmun vesebetegségek - a veséket érintő vasculitisek bizonyos típusai, Goodpasture-szindróma, glomerolupatia és glomerulus nephritis (betegségek egész csoportja);

Bőrbetegségek - vitiligo, pikkelysömör, lupus erythematosus és vasculitis bőr lokalizációjával, pemphingoid, alopecia, autoimmun urticaria;

Tüdőbetegségek - ismét vasculitis tüdőkárosodással, valamint szarkoidózis és fibrózisos alveolitis;

Autoimmun szívbetegség - szívizomgyulladás, vasculitis és reumás láz.

Autoimmun betegségek diagnosztizálása

A diagnózist speciális vérvizsgálattal lehet felállítani. Az orvosok tudják, hogy az antitestek mely típusai utalnak egy adott autoimmun betegségre. De a probléma az, hogy néha az ember szenved és megbetegszik hosszú évek még mielőtt a háziorvosnak eszébe jutna elküldeni a beteget egy laborba autoimmun betegségekre kivizsgáltatni. Ha furcsa tünetei vannak, mindenképpen forduljon több jó hírű szakemberhez egyszerre. Ne hagyatkozzon egyetlen orvos véleményére, különösen, ha kételkedik a diagnózisban és a kezelési módszerek kiválasztásában.

Melyik orvos kezeli az autoimmun betegségeket?

Mint fentebb említettük, vannak olyan szervspecifikus autoimmun betegségek, amelyeket szakorvosok kezelnek. De ha a rendszer ill vegyes formák, egyszerre több szakember segítségére is szüksége lehet:

Neurológus;

hematológus;

Reumatológus;

Gasztroenterológus;

Kardiológus;

nefrológus;

pulmonológus;

Bőrgyógyász;

Mindeddig megfejtetlen rejtély marad a számára modern tudomány. A lényegük az ellenállás immunsejtek szervezetet saját sejtjeihez és szöveteihez, amelyekből emberi szervek képződnek. Ennek a kudarcnak a fő oka a szervezet különböző szisztémás rendellenességei, amelyek eredményeként antigének képződnek. A természetes válasz ezekre a folyamatokra az megnövekedett termelés leukociták, amelyek felelősek az idegen testek felfalásáért.

Az autoimmun betegségek osztályozása

Tekintsük az autoimmun betegségek fő típusainak listáját:

A hisztohematikus gát megsértése miatt fellépő rendellenességek (például ha a spermiumok olyan üregbe kerülnek, amelyet nem erre szántak, a szervezet antitestek termelésével reagál) diffúz infiltráció, encephalomyelitis, hasnyálmirigy-gyulladás, endoftalmitis stb.);

A második csoport a testszövetek fizikai, kémiai vagy vírusos hatások hatására bekövetkező átalakulásának eredményeként jön létre. A test sejtjei mély metamorfózisokon mennek keresztül, aminek következtében idegennek tekintik őket. Néha az epidermisz szöveteiben olyan antigének, amelyek kívülről jutottak be a szervezetbe, vagy exoantigének (gyógyszerek vagy baktériumok, vírusok) vannak jelen. A test reakciója rájuk irányul, de ebben az esetben olyan sejtek károsodnak, amelyek megtartják az antigén komplexeket a membránjukon. Egyes esetekben a vírusokkal való kölcsönhatás hibrid tulajdonságokkal rendelkező antigének képződéséhez vezet, ami károsíthatja a központi idegrendszert;

Az autoimmun betegségek harmadik csoportja a testszövetek exoantigénekkel való összeolvadásával kapcsolatos, ami természetes reakciót vált ki az érintett területek ellen;

Valószínűleg a negyedik faj keletkezik genetikai rendellenességek vagy befolyásolni kedvezőtlen tényezők külső környezet, amely az immunsejtek (limfociták) gyors mutációit vonja maga után, formában nyilvánul meg lupus erythematosus.



Az autoimmun betegségek fő tünetei

Az autoimmun betegségek megnyilvánulásának tünetei nagyon eltérőek lehetnek, és nem ritkán nagyon hasonlóak az ODS-hez. A kezdeti szakaszban a betegség gyakorlatilag nem nyilvánul meg, és meglehetősen lassú ütemben halad. Továbbá fej- és izomfájdalmak léphetnek fel, az izomszövet pusztulása, a szív- és érrendszer, a bőr, a vese, a tüdő, az ízületek, a kötőszövet, az idegrendszer, a belek és a máj károsodása. Az autoimmun betegségeket gyakran a szervezet más betegségei is kísérik, ami néha megnehezíti az elsődleges diagnózis folyamatát..

Görcs legkisebb hajók Az ujjak színének megváltozása az alacsony hőmérséklet vagy stressz hatására egyértelműen jelzi az ún. autoimmun betegség tüneteit. Raynaud-szindróma – szkleroderma. Az elváltozás a végtagokban kezdődik, majd a test más részeire és a belső szervekre, elsősorban a tüdőre, a gyomorra és a pajzsmirigyre terjed.

Az autoimmun betegségeket először Japánban kezdték el tanulmányozni. 1912-ben Hashimoto tudós kimerítő leírást adott a diffúz infiltrációról - a pajzsmirigy betegségéről, amely tiroxin-mérgezést eredményez. Egyébként ezt a betegséget Hashimoto-kórnak nevezik.


Az erek integritásának megsértése megjelenéshez vezet vasculitis. Erről a betegségről már szó volt az autoimmun betegségek első csoportjának leírásánál. A tünetek fő listája a gyengeség, fáradtság, sápadtság, rossz étvágy.

Pajzsmirigygyulladás- a pajzsmirigy gyulladásos folyamatai, amelyek limfociták és antitestek képződését okozzák, amelyek megtámadják az érintett szöveteket. A szervezet megszervezi a harcot a gyulladt pajzsmirigy ellen.

A bőrön különböző foltokkal rendelkező emberek megfigyelései már korszakunk előtt is történtek. Az Ebers Papyrus kétféle elszíneződött foltot ír le:
1) daganatok kíséretében
2) tipikus foltok minden egyéb megnyilvánulás nélkül.
Oroszországban a vitiligo-t "kutyának" nevezték, ezzel hangsúlyozva az ebben a betegségben szenvedő emberek és a kutyák hasonlóságát.
1842-ben a vitiligo-t külön betegségként izolálták. Eddig a pontig összekeverték a leprával.


Vitiligo- az epidermisz krónikus betegsége, amely a bőrön sok fehér, melaninmentes terület megjelenésében nyilvánul meg. Ezek a diszpigmentumok idővel egyesülhetnek.

Sclerosis multiplex- krónikus jellegű idegrendszeri betegség, amelyben a fej myelinhüvelyének bomlási gócai és gerincvelő. Ugyanakkor a központi idegrendszer (CNS) szövetének felületén több heg képződik - a neuronokat a kötőszövet sejtjei helyettesítik. Világszerte körülbelül kétmillió ember szenved ebben a betegségben.

Alopecia- eltűnés vagy elvékonyodás hajszálvonal a testen annak kóros előesése következtében.

Crohn-betegség- A gyomor-bél traktus krónikus gyulladása.

autoimmun hepatitis- krónikus májbetegség gyulladásos természet autoantitestek és ᵧ-részecskék jelenléte kíséri.

Allergia- a szervezet immunválasza az általa potenciálisan felismert allergénekre veszélyes anyagok. Jellemzője az antitestek fokozott termelése, amelyek különféle allergén megnyilvánulásokat okoznak a szervezetben.

Gyakori autoimmun eredetű betegségek a rheumatoid arthritis, a pajzsmirigy diffúz infiltrációja, a sclerosis multiplex, a diabetes mellitus, a hasnyálmirigy-gyulladás, a dermatomyositis, a pajzsmirigygyulladás, a vitiligo. A modern orvosi statisztika rögzíti növekedésük ütemét számtani sorrendés nincs csökkenő tendencia.


Az autoimmun betegségek nemcsak az időseket érintik, hanem a gyermekeknél is meglehetősen gyakoriak. A gyermekek "felnőtt" betegségei a következők:

- Rheumatoid arthritis;
- Spondylitis ankylopoetica;
- Noduláris periarthritis;
- szisztémás lupus.

Az első két betegség az ízületeket érinti különböző részek gyakran fájdalom és gyulladás kíséri porcszövet. A periarthritis tönkreteszi az artériákat, a szisztémás lupus erythematosus a belső szerveket, és a bőrön nyilvánul meg.

A leendő anyák a betegek egy speciális kategóriájába tartoznak. A nőknél ötször nagyobb valószínűséggel fordulnak elő autoimmun elváltozások, mint a férfiaknál, és leggyakrabban szaporodási éveikben jelentkeznek, különösen a terhesség alatt. A terhes nőknél a leggyakoribbak: sclerosis multiplex, szisztémás lupus erythematosus, Hashimoto-kór, pajzsmirigy-gyulladás, pajzsmirigy-betegség.

Egyes betegségek a terhesség alatt remissziót mutatnak, és a szülés utáni időszakban súlyosbodnak, míg mások éppen ellenkezőleg, relapszusban nyilvánulnak meg. Mindenesetre az autoimmun betegségek azok megnövekedett kockázat a teljes értékű magzat fejlődéséhez, teljesen az anyai szervezettől függő. Időszerű diagnózisés a terhesség tervezése során végzett kezelés segít azonosítani az összes kockázati tényezőt és elkerülni számos negatív következményt.

Az autoimmun betegségek sajátossága, hogy nemcsak emberekben, hanem háziállatokban is előfordulnak, különösen macskákban és kutyákban. A háziállatok főbb betegségei a következők:

- Autoimmun hemolitikus anémia;
- immunthrombocytopenia;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Immun polyarthritis;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

A beteg állat elpusztulhat, ha nem adják be időben kortikoszteroidokkal vagy más immunszuppresszív gyógyszerekkel, hogy csökkentsék az immunrendszer túlérzékenységét.

Autoimmun szövődmények

Az autoimmun betegségek viszonylag ritkák tiszta forma. Alapvetően a test más betegségeinek hátterében fordulnak elő - szívinfarktus, vírusos hepatitisz, citomegalovírus, mandulagyulladás, herpeszfertőzések – és jelentősen megnehezítik a betegség lefolyását. A legtöbb autoimmun betegség krónikus, szisztematikus exacerbációval, főleg az őszi-tavaszi időszakban. Alapvetően a klasszikus autoimmun betegségek a belső szervek súlyos károsodásával járnak, és rokkantsághoz vezetnek.

A megjelenésüket kiváltó, különböző betegségekkel összefüggő autoimmun betegségek általában az alapbetegséggel együtt eltűnnek.

Az első, aki a sclerosis multiplexet tanulmányozta és jegyzeteiben jellemezte, Jean-Martin Charcot francia pszichiáter volt. A betegség sajátossága a válogatás nélküliség: előfordulhat időseknél és fiataloknál, sőt gyermekeknél is. A sclerosis multiplex a központi idegrendszer több részét érinti egyszerre, ami a betegekben manifesztálódik. különféle tünetek neurológiai természet.

A betegség okai

Az autoimmun betegségek kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek. Létezik külsőés belső tényezők amelyek megzavarják az immunrendszert. A belső magában foglalja a genetikai hajlamot és a limfociták képtelenségét, hogy különbséget tegyenek „saját” és „idegen” sejtek között. Serdülőkorban, amikor megtörténik az immunrendszer fennmaradó kialakulása, a limfociták és klónjaik egyik része a fertőzések elleni küzdelemre, másik része pedig a beteg és életképtelen testsejtek elpusztítására van programozva. A második csoport feletti kontroll elvesztésével megindul az egészséges sejtek pusztulásának folyamata, ami egy autoimmun betegség kialakulásához vezet.

valószínű külső tényezők vannak stressz és káros hatások környezet.

Autoimmun betegségek diagnosztikája és kezelése

A legtöbb autoimmun betegség esetén immunfaktor testsejtek és szövetek pusztulását okozza. Az autoimmun betegségek diagnózisa annak azonosítása. Az autoimmun betegségek specifikus markerei vannak.
A reuma diagnosztizálása során az orvos a reumás faktor elemzését írja elő. A szisztémás lupust a sejtmaggal és a DNS-molekulákkal szemben agresszíven hangolt Les-sejtek mintáival határozzák meg, a szklerodermát pedig az Scl-70 antitestek tesztjével mutatják ki - ezek a markerek. Nagyon sok van belőlük, a besorolás számos ágra differenciálódik, az antitestek által érintett célponttól függően (sejtek és receptoraik, foszfolipidek, citoplazmatikus antigének stb.).

A második lépés a biokémiai és reumatológiai vizsgálatok vérvizsgálata. 90%-ban igenlő választ adnak rheumatoid arthritisben, több mint 50%-uk Sjögren-szindrómát igazol, és az esetek harmadában egyéb autoimmun betegségre utal. Sokukat azonos típusú fejlődési dinamika jellemzi.

A diagnózis fennmaradó megerősítéséhez immunológiai vizsgálatok elvégzése szükséges. Autoimmun betegség jelenlétében a patológia kialakulásának hátterében a szervezet fokozott antitest-termelést mutat.

A modern orvostudomány nem rendelkezik egyetlen és tökéletes módszerrel az autoimmun betegségek kezelésére. Módszerei a folyamat végső szakaszára irányulnak, és csak a tüneteket enyhíthetik.

Az autoimmun betegség kezelését szigorúan megfelelő szakember felügyelete mellett kell végezni., mert meglévő gyógyszerek az immunrendszer elnyomását okozzák, ami viszont onkológiai vagy fertőző betegségek kialakulásához vezethet.

A modern kezelés fő módszerei:

az immunrendszer elnyomása;
- Szabályozás anyagcsere folyamatok testszövetek;
- Plazmaferezis;
- Szteroid és nem szteroid gyulladáscsökkentők, immunszuppresszánsok felírása.

Az autoimmun betegségek kezelése hosszú, szisztematikus folyamat, orvos felügyelete mellett.