Szisztémás scleroderma gyermekeknél. A szisztémás scleroderma kóros anatómiája

Az idézethez: Grebenyuk V.N. KORLÁTOZOTT SKLERODERMA GYERMEKEKBEN // Kr. e. 1998. 6. sz. S. 2

Kulcsszavak: Scleroderma - etiológia - patogenezis - autoimmun betegségek - osztályozás - klinikai formák - lichen sclerosus - penicillin - lidáz - biostimulánsok - pirogén készítmények - vazoprotektorok.

A cikk leírja a gyermekek korlátozott szklerodermáját: etiológiát, patogenezist, a betegség osztályozását, klinikai formáit és megnyilvánulásait. Gyakorlati ajánlásokat adunk a diagnosztikai és orvosi megközelítésekre vonatkozóan.

Kulcsszavak: Scleroderma - etiológia - patogenezis - autoimmun betegségek - osztályozás - klinikai formák - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidáz - biostimulánsok - pirogén szerek - vazoprotektorok.

A cikk felvázolja a gyermekek lokalizált szklerodermáját, etiológiáját, patogenezisét, osztályozását, klinikai formáit és megnyilvánulásait. Gyakorlati irányelveket adunk a diagnosztikai és orvosi megközelítésekhez.

V. N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, TsNIKVI Gyermekbőrgyógyászati ​​Osztályának vezetője

Prof. V.N.Grebenyuk, orvos, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermekbőrgyógyászati ​​Osztályának vezetője, Dermatovenereológiai Központi Kutatóintézet

Bevezetés

A gyermekek korlátozott szklerodermája (OS) komoly modern orvosi és társadalmi probléma. Ellentétben a szisztémás sclerodermával (SS), amelyben különböző szervek vesznek részt a kóros folyamatban, az OS csak a bőr elváltozásaira korlátozódik. Ugyanakkor a betegség gyakran szisztémás jelleget kap, pl. ssd lesz. Azt a véleményt azonban, hogy ez a két betegség lényegében egyetlen kóros folyamatot képvisel, nem osztja minden kutató. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az OS és az SJS nem azonosak, és megkülönböztetik őket patogenezis, klinika és lefolyás szerint. És ebben az esetben az SJS diffúz kötőszöveti betegségnek (DCTD) minősül, de az OS nem.
Mint tudják, a DZT közé tartozik az SJS, a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a dermatomyositis, a periarteritis nodosa és a rheumatoid arthritis – olyan félelmetes betegségek, amelyek speciális stratégiát és taktikát igényelnek a betegek kezelésében, intenzív terápiás és profilaktikus komplexum végrehajtásában. Az SJS a második leggyakoribb betegség az SLE után a CTD csoportból (100 000 lakosonként 32-45 eset). Még egyszer hangsúlyozni kell, hogy az operációs rendszer SDS-re való átállásának lehetőségét nem lehet figyelmen kívül hagyni.
Gyermekkorban az operációs rendszer dominál. Gyermekeknél több mint 10-szer gyakrabban fordul elő, mint az SLE. A lányok több mint háromszor betegszenek meg, mint a fiúk.
A betegség bármely életkorban előfordulhat, még újszülötteknél is, általában fokozatosan, szubjektív érzések és az általános állapot zavara nélkül. A növekvő szervezet hajlamával egy széles körben elterjedt patológiára, a gyermekek kifejezett exudatív és vaszkuláris reakcióira, ez a betegség gyakran hajlamos progresszív lefolyásra, kiterjedt károsodásra, bár a korai szakaszban egyetlen gócként is megnyilvánulhat. Az elmúlt évtizedben ennek a patológiának a előfordulása a gyermekek körében nőtt. Az OS-t a krónikus gyulladás túlnyomórészt lokalizált gócai, valamint a bőr és a nyálkahártyák rostos-atrófiás elváltozásai jellemzik.
Az ókori görög és római orvosok által ismert, a szklerodermához hasonló betegség első leírása Zacucutus Zusitanushoz (1634) tartozik. Alibert (1817) jelentősen kiegészítette ennek a betegségnek a jellemzőit, amelyre E. Gintrac a "scleroderma" kifejezést javasolta.

Etiológia és patogenezis

A scleroderma etiológiáját még nem határozták meg véglegesen. A fertőző genezis hipotézise történelmi szempontból érdekes, azonban a Koch-bacillus, a pallidum spirochete, a pyococcusok szerepe a szkleroderma lehetséges kiváltó okaként nem igazolódott. A Borrelia burgdorferi jelentősége a betegség kialakulásában szintén nem meggyőző. Bár a vírusfertőzés közvetett befolyásából származó struktúrákat sclerodermában szenvedő betegek különböző szöveteinek sejtjeiben találtak, a vírust nem izolálták.
Nem kizárt a genetikai tényezők szerepe.
Többtényezős öröklődést feltételezünk.
A scleroderma patogenezise elsősorban az anyagcsere-, érrendszeri és immunrendszeri rendellenességek hipotéziseivel függ össze.
A szkleroderma előfordulását az autonóm idegrendszer és a neuroendokrin rendellenességek is befolyásolják.
A kötőszöveti anyagcsere-rendellenességek a kollagén fibroblasztok általi túltermelésében, a vérplazmában és a vizeletben megnövekedett hidroxiprolin-tartalomban, a kollagén oldható és oldhatatlan frakcióinak arányának megsértésében és a réz bőrben történő felhalmozódásában nyilvánulnak meg.
A mikrokeringés változásai különös patogenetikai jelentőséggel bírnak sclerodermában. Főleg a kis artériák, arteriolák és kapillárisok falának sérülésein, az endotélium proliferációján és pusztulásán, intima hiperplázián, szklerózison alapulnak.

Az Atrophoderma Pasini - Pierini csíkszerű formával kombinálódik (az ágyéki régióban).

Az immunrendellenességek klinikai és laboratóriumi vizsgálataiból származó adatok (a humorális és a celluláris immunitás változásaival egyaránt) jelzik a scleroderma patogenezisében betöltött fontosságukat.
A szklerodermában szenvedő betegek több mint 70%-ánál autoantitestek keringenek a vérben. A vérben és a szövetekben megnövekedett CD4+-tartalom észlelhető. -limfociták és magas szintű interleukin-2 (IL-2) és IL-2 receptorok. Összefüggést állapítottak meg a T-helperek aktivitása és a scleroderma folyamat aktivitása között.
R.V. Petrov a szklerodermát autoimmun betegségnek tekinti, amelyben a jogsértések az autoantigének és a limfoid sejtekkel való kölcsönhatásán alapulnak. Ugyanakkor az exogén vagy endogén faktorok által aktivált T-helperek limfokineket termelnek, amelyek stimulálják a fibroblasztokat. V.A. Vladimirtsev et al. Úgy gondolják, hogy a kollagén fehérjék megnövekedett szintje, mint az aktív antigén stimuláció forrása, olyan hátteret teremt, amely ellen genetikai hajlam mellett autoimmun reakciók valósulnak meg. A limfoid és kollagénszintetizáló sejtek kölcsönös befolyásának kialakuló ördögi köre a rostos folyamat előrehaladásához vezet.
Scleroderma esetén számos egyéb autoimmun rendellenesség figyelhető meg: különböző autoantitestek, a T-limfociták szintjének csökkenése változatlan vagy megnövekedett B-limfocita-tartalom mellett, a T-szuppresszorok funkciójának csökkenése változatlan vagy fokozott funkcióval. a T-helperek, a természetes gyilkosok funkcionális aktivitásának csökkenése.
A plakkos sclerodermában szenvedő esetek 20-40%-ában antinukleáris antitesteket, a sclerodermás betegek 30-74%-ában keringő immunkomplexeket mutatnak ki.

Osztályozás

Az OS klinikai formáinak és változatainak sokfélesége, valamint a betegség eltüntetett (abortív) megnyilvánulásainak jelenléte, a bőr és a mögöttes szövetek különböző fokú érintettsége a kóros folyamatban megnehezíti a diagnózist.
Az operációs rendszer klinikai elven alapuló osztályozása gyakorlatilag elfogadható.
I. Plakkos forma változataival (változatai):
1) induratív-atrófiás (Wilson);
2) felszíni "lila" (Gugereau);
3) keloidszerű;
4) csomós, mély;
5) bullous;
6) általánosított.
II. Lineáris forma (csík alakú):
1) szablya;
2) szalagszerű;
3) zoteriform.
III. Lichen sclerosus (fehér foltos betegség).
IV. Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini.

Klinika

A fejlődés dinamikájában a szkleroderma gócai általában három szakaszon mennek keresztül: bőrpír, bőrmegvastagodás és sorvadás. Egyes klinikai formákban a keményedés nem mindig kifejezett, vagy akár hiányzik is.
Az operációs rendszer egyik jellemzője a klinikai változatosság. A plakkos formát a bőr különböző részein (egyes esetekben a nyálkahártyákon) történő megjelenés jellemzi. A plakkok kerek-oválisak, ritkábban szabálytalan körvonalúak. Méretük egytől több centiméterig terjed. A bőr színe az elváltozásokban rózsaszínes-lila, folyékony. A plakk közepén a dermatoszklerózis általában tömör vagy sűrű bőr, viaszszürke vagy elefántcsont színű korong formájában képződik, sima, fényes felülettel. A fókusz perifériáján gyakran folyékony, rózsaszínes-kék színű, lilás árnyalatú szegély található, ami a folyamat aktivitását jelzi.

Multifokális plakkos scleroderma (pangásos hiperémia és pigmentáció, dermatoszklerózis gócok hátterében).

A perifériás plakk növekedése és az új elváltozások megjelenése általában lassan történik, és nem kísérik szubjektív érzések. A gócokban és a bőr szomszédos területein pigmentáció és telangiectasia fordulhat elő.
Az érintett bőrfelületen az izzadás csökken vagy hiányzik, a faggyúmirigyek működése és a szőrnövekedés zavart szenved.
Az OS rendkívül ritka típusa egy bullosus, erozív-fekélyes forma, amely általában a bőr szklerózisának hátterében fordul elő a periartikuláris területeken. A scleroderma bármely fokán megjelenhet. A hólyagos-bullosus és erozív-fekélyes elváltozások egymást követő kialakulása a szklerotikus bőr degeneratív elváltozásaihoz kapcsolódik. A trauma és a másodlagos fertőzés kiváltó szerepet játszhat.

A plakkos scleroderma számos góca súlyos dermatoszklerózissal; némelyikük szélén rózsaszínes-barnás színű szegély található.

A felületes lila plakkos OS (Gugereau) esetén alig észrevehető felületi induráció figyelhető meg, a fókuszban lévő bőr rózsaszínes-lila, a fókusz határán intenzívebb színnel.
Az OS csíkszerű formájával a gócok lineárisak, csíkok formájában, gyakrabban az egyik végtag mentén, gyakran a neurovaszkuláris köteg mentén. A törzsön vagy a végtagokon körkörösen is elhelyezkedhetnek. Az arcon, a fejbőrön a léziók lokalizációja, gyakran kard alakú (szablyaütés utáni hegre emlékeztető), ami ebben a formában nem ritka. A szklerózisos bőr sűrű szála eltérő hosszúságú és szélességű, barnás színű és fényes felületű lehet.
A fejbőrön történő lokalizáció helyén nincs szőrnövekedés. Függőlegesen a fókusz áthaladhat a fejbőrről, áthaladva a homlokon, az orr hátsó részén, az ajkakon, az állon. Gyakran a szájüreg nyálkahártyája is részt vesz a folyamatban.
Amikor a folyamat megoldódik, a fókusz felülete kisimul, a bőr, az izmok és a csontszövet sorvadása miatt visszahúzódás alakul ki.
A Zumbusch lichen sclerosust (LS) (szinonimák: fehér foltos betegség, guttate scleroderma) olyan betegségnek tekintik, amely klinikailag közel áll a korlátozott felületes szklerodermához, de nem teljesen azonos azzal.
Klinikai megnyilvánulások: fehéres, majdnem tejszerű, 1-3 mm átmérőjű, általában lekerekített körvonalú papulák, változatlan bőrön helyezkednek el. Megjelenésük kezdetén vöröses színűek, néha alig észrevehető lila szegéllyel veszik körül. Az elemek közepén lehet egy mélyedés. A csoportosított papulák találkozásánál csipkézett körvonalú gócok képződnek. Ezek az elváltozások gyakrabban lokalizálódnak a nyakon, a törzsön, a nemi szerveken, valamint a bőr és a nyálkahártyák más területein. A kiütések hajlamosak spontán megszűnni, atrófiás hipopigmentált vagy amelanotikus foltokat hagyva. Felületük fényes, ráncos. Általában a kiütést nem kísérik szubjektív érzések.
A LAL klinikai változata egy plakkszerű forma, több centiméteres gócokkal, lekerekített vagy szabálytalan körvonalakkal. Az ilyen gócokban lévő bőr elvékonyodik, könnyen ráncokká gyűlik, mint a gyűrött selyempapír. A pemfigodos formában borsó nagyságú buborékok képződnek, vékony fedelükön átlátszó tartalom jelenik meg. Amikor a buborékok felrobbannak, eróziók keletkeznek.
Az OS diagnózisa bizonyos nehézségeket okoz a betegség korai szakaszában. Ezt bizonyítják a gyakori diagnosztikai hibák. A betegség felismerése hónapokkal, sőt akár évekkel is késlelteti a súlyos formák kialakulásának kockázatát, amelyek rokkantsághoz vezethetnek. A hosszan tartó progresszív lefolyás következménye lehet a bőr és a mozgásszervi rendszer funkcionális elégtelensége is.
A kezelés hatására ritkán spontán elváltozások megszűnnek (sűrűsödés, bőrpír, csillogás eltűnik), melynek eredménye a bőrsorvadás, gyakran vitiliginus vagy pigmentfoltok maradnak.
Külsőleg a bőr a pergamenre hasonlít. A vellus szőr hiányzik a maradék elváltozásokban. Nemcsak a bőr, hanem az alatta lévő szövetek is elvékonyodnak. A felszíni plakk elváltozásokban a scleroderma folyamat megszűnése után a bőrelváltozások sokkal kevésbé kifejezettek.

Felmérés

Minden OS-ben szenvedő gyermeket, a betegség klinikai formájától és a lézió intenzitásától függetlenül, műszeres vizsgálatnak vetnek alá a zsigeri patológia korai diagnosztizálása és a szisztémás betegség jeleinek azonosítása céljából. És tekintettel az SJS látens lefolyásának lehetőségére, különösen annak előfordulásának korai szakaszában, a belső szervek állapotának instrumentális módszerekkel történő értékelését OS-ben szenvedő gyermekeknél legalább 3 évente el kell végezni.
Ismerve az SJS gyakori szubklinikai lefolyását gyermekeknél, vagy akár annak klinikai tüneteinek hiányát, amelyek általában nem specifikusak, az orvosnak figyelnie kell egy szisztémás folyamat lehetséges kialakulására nemcsak multifokális és széles körben elterjedt megnyilvánulásokkal, hanem egyszeri megnyilvánulásokkal is. korlátozott plakkok.
Sok éves megfigyelés óta N.N. Uvarova 173 SJS-ben szenvedő gyermek klinikailag és műszeresen megvizsgálva, az esetek 63%-ában a betegség bőrelváltozással (bőrszindróma) kezdődött. Ugyanakkor a bőrelváltozásokat a szisztémás folyamat magasságában minden betegnél észlelték. T.M. Vlasova klinikai és műszeres vizsgálata során 203 OS-ben szenvedő gyermek közül 51-nél (25,1%) zsigeri elváltozásokat tárt fel, pl. szisztémás folyamat jelei. Köztük szívelváltozások (scleroderma szív - károsodott atrioventricularis és intraventricularis vezetés, sinus tachycardia, aritmia, S-T intervallum eltolódás), tüdő (fokozott bronchopulmonalis mintázat, diffúz vagy fokális pneumoszklerózis, ciszták a tüdőben - az interbar "celluláris" megvastagodása) mellhártya), gyomor-bél traktus (gasztritisz, vastagbélgyulladás, nyelőcső és gyomor atóniája, szívritmuszavarok, evakuálások), vesék (a vese hatékony plazmaáramlásának csökkenése, proteinuria).
M.N. Nikitina 259 OS-ben szenvedő gyermek vizsgálatakor hasonló zsigeri rendellenességeket találtak. Klinikailag lehetetlen határvonalat húzni az OS és a bőrszindróma között SJS-ben.
Az OS-ben szenvedő gyermekeknek a több tanfolyamos kezelés és megfigyelés során gyermekorvos, bőrgyógyász állandó felügyelete alatt kell lenniük, és az indikációknak megfelelően konzultálniuk kell más szakemberekkel.

Kezelés

Az operációs rendszer gyermekeinek kezelése továbbra is nehéz feladat. Átfogónak és szakaszonkéntinak kell lennie. Ugyanakkor fontos a differenciált megközelítés, amely figyelembe veszi az anamnézist és a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok eredményeit, amely lehetővé teszi a megfelelő terápiás intézkedések előírását. Különösen magukban foglalják a test higiéniáját, az idegrendszer, az endokrin, az immunrendszer funkcionális rendellenességeinek korrekcióját, valamint a patogenetikai gyógyszereket.
Progresszív stádiumban a fekvőbeteg kezelés előnyösebb penicillin, dermatoszklerózis kezelésére szolgáló lidáz, dimexid (DMSO) és vitaminok alkalmazásával. A kóros folyamat stabilizálásával, amely hajlamos az induráció és a szklerózis oldására, enzimkészítmények, immunmodulátorok, görcsoldók, biostimulánsok és pirogén készítmények javallt. Rögzítik, fokozzák a terápiás hatást, emellett a gyógytorna és a gyógyfürdők rehabilitációs hatása is van.
A penicillint a betegség progresszív stádiumában javasolt beadni 1 millió NE / nap 2-3 injekcióban, legfeljebb 15 millió NE adagot 2-3 alkalommal, 1,5-2 hónapos intervallumban. Ritkábban használt félszintetikus penicillinek (ampicillin, oxacillin).
Feltételezhető, hogy a penicillin terápiás hatása szerkezeti összetevőjének - a penicillaminnak - köszönhető, amely gátolja az oldhatatlan kollagén képződését. A penicillin fertőtlenítő hatása gócos fertőzés esetén is megengedett.
Az enzimkészítmények közül a lidázt és a hialuronidázt tartalmazó ronidázt széles körben használják. A terápiás hatás a gyógyszerek azon tulajdonságaival függ össze, amelyek javítják a szövetek mikrocirkulációját, és hozzájárulnak a gócok szklerózisának feloldásához. 15-20 injekcióból álló kúrához. Lidazu intramuszkulárisan injektálva 1 ml-ben 32-64 UE-vel 1 ml 0,5% -os novokain oldatban. A terápiás hatás fokozódik, ha a gyógyszer parenterális adagolását elektroforézissel kombinálják. Dermatosclerosis jelenlétében a kurzusokat 1,5-2 hónap elteltével megismételjük.
A ronidázt külsőleg alkalmazzák, porát (0,5-1,0 g) sóoldattal megnedvesített szalvétára kenve. Vigyen fel egy szalvétát az elváltozásra, rögzítse kötéssel fél napig. Az alkalmazási folyamat 2-3 hétig folytatódik.
A scleroderma elváltozások feloldására kedvező hatással van az elektroforézis 0,5% -os cink-szulfát oldattal. Az eljárásokat minden második napon 7-20 percig végezzük, 10-12 alkalomból.
A biostimulánsok (lépcső, üvegtest, aloe), aktiválják a kötőszövetben az anyagcsere folyamatokat, elősegítik a szövetek regenerálódását és növelik a szervezet reakcióképességét. Splenin 1-2 ml intramuszkulárisan, az üvegtestbe - 1-2 ml szubkután, aloe - 1-2 ml szubkután, 15-20 injekcióból álló kúrához.
A pirogén gyógyszerek növelik a szervezet ellenálló képességét, serkentik az immunitás T-sejt kapcsolatát. Ezen gyógyszerek közül a pirogenalt gyakrabban használják. Általában 2 nap elteltével alkalmazzák a harmadiknál ​​intramuszkulárisan, 10-15 MPD-től kezdve. A dózis a hőmérsékleti reakciótól függően 5-10 MPD-vel megemelkedik. A tanfolyam 10-15 injekcióból áll.
Immunkorrekciós hatást az immunmodulátorok, különösen a taktivin és a timoptin fejtenek ki. Hatásukra számos immunparaméter normalizálódása és kollagénképződés következik be. A Taktivint naponta adják be a bőr alá, 1 ml 0,01%-os oldatot 1-2 hétig, évente 2-3 alkalommal. A Timoptint 3 héten keresztül minden negyedik napon szubkután adják be (2 μg/1 testtömeg-kg).
Az angioprotektorok javítják a perifériás vérkeringést és a trofikus folyamatokat a léziókban, hozzájárulnak a bőr szklerotikus elváltozásainak feloldásához. Ebből a csoportból a következőket használják: pentoxifillin (0,05-0,1 g naponta 2-3 alkalommal), xanthinol-nikotinát (1/2-1 tabletta naponta kétszer), nikospan (1/2-1 tabletta naponta 2-3 alkalommal) ), apresszin (0,005-0,015 g naponta 2-3 alkalommal). Ezen gyógyszerek egyikét 3-4 hétig tartó kúra során kell bevenni.
A DMSO-t külsőleg írják fel 33-50% -os oldat formájában, naponta 1-2 alkalommal, ismételt havi kurzusokban, 1-1,5 hónapos időközönként. A dermatoszklerózisos plakkokra kompressziós kötszereket vagy alkalmazásokat alkalmaznak mindaddig, amíg azok észrevehetően fel nem oldódnak. A szövetekbe mélyen behatoló gyógyszer kifejezett gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik, gátolja a kollagén túltermelését.
A Solcoseryl (fehérjementes szarvasmarhavér-kivonat) intramuszkulárisan, napi 2 ml-ben (kúránként 20-25 injekció) beadva javítja a mikrokeringést és aktiválja a trofikus folyamatokat a fókuszban.
Külsőleg a DMSO és a Ronidase mellett olyan gyógyszereket használnak, amelyek javítják a bőr anyagcsere-folyamatait és serkentik a regenerációt: solcoseryl (zselé és kenőcs), 2% troxevasin gél, vulnuzan kenőcs, actovegin (5% kenőcs, zselé), 5% parmidin kenőcs. Alkalmazza az egyik ilyen alapot naponta kétszer, dörzsölve a sérülésekbe. Ezeket a gyógyszereket hetente váltogathatja, a helyi alkalmazások időtartama 1-1,5 hónap. Hatékony a szklerodermában szenvedő gyermekek kezelésében, a madecassol is. Ez a növényi készítmény szabályozza a kötőszövet mennyiségi és minőségi képződését, gátolja a kollagén túlzott képződését.
A megfelelő külső kezelés értágítókkal kombinálva nagy jelentőséggel bír a vulváris LAL kezelésében, és lehetővé teszi, hogy megtagadja a penicillinnel és lidázzal végzett többmenetes kezelést.
A legtöbb lánynál a betegség kedvező kimenetelű. A folyamat szubklinikai tünetekké oldódik vagy csökken, általában a menarche idejére. Az operációs rendszer egyéb formáinak lefolyása kevésbé kiszámítható. A betegség aktivitásának csökkenését, a scleroderma folyamat stabilizálását és regresszióját általában a scleroderma korai diagnosztizálása és a szükséges komplex kezelés időben történő végrehajtása esetén észlelik.

Irodalom:

1. Dovzhansky S.I. // Szkleroderma. - A Szaratovi Egyetem Kiadója. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R., Schliipen EM, Zochling N, et al. Nincs bizonyíték a Borrilia burgdorferi-re – specifikus DNS a lokalizált szkleroderma elváltozásaiban. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Scleroderma betegségek csoportja. - Ter. boltív. - 1988. - 8. sz. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Hormonális eltolódások szklerodermában szenvedő gyermekeknél a fürdőkezelés során // Balneológia kérdései, gyógytornász. és kezeljük. testnevelés. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Szisztémás szklerózis (szkleroderma); eozinofil fuseiitis és calanosis. In: McCarty D.J., szerkesztő. Arthritis and Allied Conditions, 11. kiadás. Philadelphia: Lea és Febiger 1989; 1118-65.
8. Korn J.H. // A scleroderma immunológiai vonatkozásai. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R és munkatársai. A szisztémás szklerózis bőr- és szerológiai alcsoportjai. Relevanciájuk a diagnózisban, a betegség súlyosságában és prognózisában. J Rheumatol 18:1826-32 (1991).
10. Steen V. Szisztémás szklerózis kezelése. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Immunológia és immunogenetika. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. és munkatársai // Az I. típusú kollagénre adott sejtes immunválasz vizsgálata szisztémás sclerodermában szenvedő betegeknél. - K. reuma - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // HLA antigének fokális sclerodermában szenvedő betegeknél - atrophoderma Pasini - Pierini. - Mater. Összszövetségi plénum dermatovenereológusok. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // A T-sejtes immunitás megsértése fokális sclerodermiában szenvedő betegeknél // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S. 12-16.
15. Fedorova E.G. // T-, B-, null limfociták populációinak számszerűsítése fokális sclerodermában szenvedő betegeknél // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Antinukleáris antitestek szisztémás betegségben szenvedő betegeknél // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Korlátozott szkleroderma. - Módszeres. ajánlás, Szaratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermato-venerológiai terminológia. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. A szkleroderma osztályozása. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // A szisztémás scleroderma klinikai képe és lefolyása gyermekeknél. - Absztrakt. dis. doc. édesem. Tudományok. - M. - 1989. - S. 47.
22. Vlasova T.M. // A korlátozott szkleroderma jellemzői gyermekeknél és lehetséges kapcsolata a szisztémás sclerodermával. - Absztrakt. dis. folypát. édesem. Tudományok. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nyikitina M.N. // Korlátozott szkleroderma gyermekeknél. A klinika, a patogenezis és a kezelés kérdései. - Absztrakt. dis. doc. édesem. Tudományok. - M. - 1980. - S. 37.

Bármely életkorú ember érintett. Tehát a szocsi "Red Storm" szanatóriumban S. I. Dovzhansky 1962 és 1965 között 115 gyermeket figyelt meg a betegség különböző formáiban, ami a bőrbetegségben szenvedő betegek teljes számának valamivel kevesebb, mint 3% -a. A. A. Studnitsin azt mondja, hogy a szkleroderma gyakran fordul elő gyermekkorban, és az utóbbi időben ennek a betegségnek az esetei egyre gyakoribbá váltak.

Hagyományosan ennek a betegségnek két klinikai formáját különböztetik meg: diffúz (szisztémás) és fokális (korlátozott). Eddig a betegség szisztémás és fokális formái közötti kapcsolat kérdése volt. Tehát, ha A. A. Studnitsky szerint mindkét forma egyetlen folyamat, akkor G. Ya. Vysotsky azt állítja, hogy ezek különböző független betegségek.

Patogenezis és etiológia

A mai napig a betegség etiológiája tisztázatlan, a patogenezis tekintetében szintén sok kérdés merül fel. Ugyanakkor a szklerotizáló folyamat kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a fertőző-allergiás koncepciónak.

A virológia és az elektronmikroszkópia fejlődése a szklerodermában szenvedő betegek szöveteiben és vérében a vírusok salakanyagainak kimutatásának növekedéséhez vezetett. Tehát a betegektől biopsziás izomszövetek elektronmikroszkópos vizsgálata során J. Kudejko vírusokra emlékeztető sejtzárványokat talált.

Meglehetősen nehéz listát összeállítani mindenféle neuroendokrin, zsigeri, anyagcserezavarról, amely a scleroderma patogenezisének tulajdonítható. A pajzsmirigy, a nemi szervek, a mellékpajzsmirigy működési zavaraiban szenvedő betegeknél nagy számban fordul elő ez a súlyos dermatosis, hipotermia, sérülések stb. Úgy gondolják, hogy ez a betegség ortodox allergiás reakcióként alakulhat ki heterogén fehérjék sejtekbe való behatolására, és ennek megfelelően agresszív autoantitestek képződésére. Valójában pontosan ez magyarázhatja a védőoltások, a terápiás szérumok bevezetése és a vérátömlesztés utáni betegség eseteit.

Különböző metabolikus, endokrin, genetikai, neurológiai kóros tényezők az exogén tényezők (sugárterhelés, lehűlés, trauma) károsító hatásaival együtt hozzájárulnak a mély autoimmun és diszproteinémiás folyamatok kialakulásához, kialakulásához, amelyek a kötőszöveti rendszerben lokalizálódnak. bőr, erek, belső szervek.

A scleroderma korlátozott formája magában foglalja a foltos, csíkszerű plakkos formákat. Szisztémás szkleroderma különböző formákban is megjelenhetnek.

Korlátozott szkleroderma. Egy ödémás folt megjelenésével kezdődik, amelyet a korai szakaszban halvány rózsaszín vagy mályva színű jellemez. A gócok határai nem egyértelműek, és a méretek meglehetősen széles tartományban változhatnak - az érmétől a felnőtt tenyeréig. Ödémás-sűrű konzisztencia jellemzi. Idővel a folt közepén lévő szín halványabbá válik, megközelítve az elefántcsont színét, míg a szélek mentén rózsaszínes-kék színű halo marad. A gyulladásos szín elvesztésével az elváltozás sűrűsödik, majd a sűrűség nő. Az érintett bőr felülete fényessé válik, miközben a bőrmintázat sima lesz, szőrtelenül, faggyúhiány és izzadás miatti szárazság, érzékenységcsökkenés jelentkezik. A bőr nagyon nehezen hajtogatható.

Továbbá a betegség az atrófiás típus szerint halad: a lila gyűrű eltűnik, a tömítések kevésbé hangsúlyosak, és az infiltrátumot heg kötőszövet váltja fel. Összefoglalva azt mondhatjuk, hogy a scleroderma plakkos formájának klinikai lefolyásában három szakaszt különböztetünk meg: gyulladásos ödéma; a pecsét megjelenése; sorvadás. A plakkos scleroderma gócai általában a nyakon, a törzsön, az alsó és felső végtagokon, valamint néha az arcon helyezkednek el.

Ami a fokális scleroderma második változatát illeti, csíkszerű (szalagszerű, lineáris), leggyakrabban az arcon, főként a homlokon lokalizálódik. A betegségnek ez a formája leggyakrabban gyermekeknél figyelhető meg. A betegség egy erythemás folt megjelenésével is kezdődik, amely fokozatosan ödéma, majd tömörödés és atrófia stádiumába megy át. Az arcon kívül a szkleroderma gócai lokalizálhatók a végtagok és a törzs mentén a Zakharyin-Ged reflexogén zónái, az idegtörzsek mentén.

A lineáris és plakkos scleroderma felületesen lokalizált területei kifejezett atrófia nélkül visszafejlődnek, vagy ennek eredményeként enyhe diszkrómia marad. A legtöbb betegnél (gyermeknél) azonban mindkét betegségformában az alapszövetek mély elváltozásai vannak, fekélyek kialakulásával, valamint mutációkkal.

A fehér foltok betegsége különböző méretű atrófiás depigmentált foltok képződésével jellemezhető, világos határvonalakkal, ovális vagy kerek körvonalakkal. Fényes, ráncos felületük, simított bőrmintával és a szőre hiánya jellemzi őket. Lokalizációs helyként a vállak, az alkarok, a nyak, a mellkas felső része jegyezhető meg. A betegek enyhe viszketésre panaszkodnak a lokalizációs területen, szorító érzésről.

Szisztémás vagy diffúz scleroderma

Ez a betegség általában stresszes helyzetek, sérülések, következményekkel járó lehűlés után fordul elő (ARVI, influenza, mandulagyulladás, herpes simplex, övsömör). A prodromális időszakban bántalmak, hidegrázás, ízületi, izomfájdalmak, álmatlanság, fejfájás, láz, erős fáradtság, hidegséggel, az arc, láb, kéz bőrének kifehéredésével párosulva.

A betegség a Raynaud-szindróma tüneteivel kezdődik: érgörcsök, hideg érzés, cianózis, zsibbadás, fájdalom, paresztézia, a kéz ízületeinek fájdalmával és merevségével kombinálva. Ezenkívül a kezeken az ujjak bőre megvastagszik - a bőr megnyúlik, sima, hideg lesz, halványvörös árnyalatot kap. Az ujjak gyakran hajlított helyzetben vannak rögzítve.

Szisztémás, diffúz scleroderma esetén a kezdeti szakaszban a kéz és az arc, majd a végtagok és a törzs érintett. A betegség előrehaladtával a bőr színe fehéres-szürkéről sárgásra változik, a megvastagodás növekszik, és a vellus haj kihullik. A láb és a kéz ujjai elvékonyodnak, élesebbek, az ízületek mozgása megnehezül, a bőr az alatta lévő szövetekhez rögzül. A bőr merevségét, feszülését, sápadtságát, lehűlését súlyosbítja a zsibbadás, paresztézia. A bőr helyenként leválik, fekélyek, repedések alakulnak ki, mutációk alakulnak ki, az ujjak dobverőkhöz vagy vajúdó ujjakká válnak.

A bőr, az arcizmok, a bőr alatti szövetek atrófiás és szklerotikus elváltozásai következtében az orr kiélesedik, az orcák besüppednek, a szájnyílás behajlik, beszűkül, az ajkak elvékonyodnak. Az arc monokromatikussá (bronz), maszkszerűvé, amimikussá válik. Nagyon gyakran a nyelv és a száj nyálkahártyája is részt vesz a folyamatban. Az ajkak szegélye leválhat, sebek, repedések jelennek meg. Étkezési és nyelési nehézség. Az atrófiás folyamat megragadja az aponeurosist a fejbőrön, megnyilvánulások láthatók, többszörös telangiectasia, a haj kihullik.

A betegségnek három szakasza van: ödéma, induráció és sorvadás, ami csak hangsúlyozza a diffúz forma klinikai hasonlóságát a betegség korlátozott formáival. A szisztémás forma esetében azonban előtérbe kerülnek a gyomor-bélrendszer, a szív- és érrendszer elváltozásai, a tüdő, a belső elválasztású mirigyek és a vesék, a csontok, az ízületek, az izmok károsodása.

Ami a klinikai tünetek kialakulása során történő diagnózist illeti, az a léziók jellegzetes megjelenése miatt nem jelent különösebb nehézséget. Azonban a betegség fokális plakkos formája kezdeti szakaszában, amikor csak gyulladásos ödéma figyelhető meg, a diagnózis bonyolult, és szövettani vizsgálat szükséges. A diffúz scleroderma kezdeti megnyilvánulásai során nem könnyű differenciálelemzést készíteni - ebben a szakaszban a betegség tünetei hasonlóak a Raynaud-kór tüneteihez.

A scleroderma kezelése

A gyermekek kezelése az A, E, C vitaminok kinevezésével kezdődik, amelyek hozzájárulnak a kötőszövet normalizálásához. Mivel a hialuronidáz aktivitás gátlása figyelhető meg, optimális az enzimek - ronidáz, üvegtest, lidáz - alkalmazása. A betegség bármely formájára antibiotikumokat, általában penicillint írnak fel.

N. A. Slesarenko és S. I. Dovzhansky proteolitikus enzimekkel kezelik a betegeket, kimotripszin és kristályos tripszin intramuszkuláris injekciókat írnak elő minden második napon 10-15 injekcióból álló tanfolyamon. A proteolitikus enzimeket elektroforézissel vagy ultrahanggal is adják be.

Az endokrin rendellenességek jelenléte a szklerodermában szenvedő gyermekeknél az agyalapi mirigy, a nemi hormonok, a mellékpajzsmirigy és a pajzsmirigy gyógyszereinek kinevezésére utal. A mikrokeringés kifejezett változásai miatt a betegség bármely formája esetén értágítókat is alkalmaznak a komplex terápiában - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

A gyulladásos ödéma megjelenésével, amely egy olyan betegség kezdeti stádiumára jellemző, mint a szkleroderma, a kezelést glükokortikoidokkal - urbazoom, prednizolon, triamcinolon, dexametazon - végezzük mind a léziók belsejében, mind pedig intradermálisan kis adagokban. Az alacsony molekulatömegű dextránok, amelyek bevezetése patogenetikailag indokolt, hipertóniás oldatok lévén, plazmatérfogat-növekedést, a vér viszkozitásának csökkentését és a véráramlás javítását okozhatják. A tiolvegyületek képesek lebontani a kollagént, ezért gyakran alkalmazzák a kezelésben unitiolt, amely nemcsak az általános állapotot javítja, hanem csökkenti a bőr sűrűségét, a gócok növekedési zónáját, biztosítja az izom- és ízületi fájdalmak megszűnését, ill. javítja a máj és a szív működését.

A betegség kezelésében alkalmazott különféle fizioterápiás eszközök közé tartozik a diadinamikus Bernard-áramok, az ultrahang, az indirekt és lokális diatermia, a lidáz, ichthyod, kálium-jodid, ozocerit, paraffin alkalmazások, gyógyiszap, radon és hidrogén-szulfid fürdők elektroforézise és fonoforézise. Hasznos még a gyógytorna, az oxigén-thalassoterápia, a masszázs.

fokális scleroderma gyógyulással ér véget. Ami a scleroderma szisztémás, diffúz formáját illeti, ez hosszú ideig, remissziós időszakokkal jelentkezik, amelyeket a betegség visszaesése vált fel, ami megnehezíti a kezelés kimenetelének előrejelzését. A betegség bármely formájában szenvedő betegeket klinikai vizsgálatnak vetik alá.

A zöld tea kivonatot tartalmazó Egallohit krém nagyon hatékony. Ennek a krémnek a fő hatóanyaga az epigallocatechin-3-gallát. Az Egallochit kifejezett antioxidáns és helyreállító tulajdonságai jellemzik, elősegítik a gyógyulást, valamint megakadályozzák a különböző eredetű kóros hegek megjelenését.

A krém képes aktiválni a bőr regenerációjának természetes folyamatait, emellett gátolja a korai öregedés folyamatait, normalizálja az anyagcsere folyamatokat, valamint növeli a bőr ellenálló képességét a negatív környezeti hatásokkal szemben.

Az Egallohit profilaktikus szerként használják keloid, hipertrófiás, atrófiás hegek kialakulásához. Nagyon hatékony fokális scleroderma, vitiligo, bőr szarkoidózis esetén komplex terápia részeként - az alkalmazás időtartama legalább 3 hónap.

Népszerű

És fókusz (korlátozott). Ennek a betegségnek a szisztémás lefolyását tekintik a legveszélyesebbnek, mivel ebben az esetben a belső szervek, a mozgásszervi rendszer és a szövetek részt vesznek a kóros folyamatban. A lokalizált szklerodermát kevésbé agresszív megnyilvánulások jellemzik, fehér foltok (csíkok vagy foltok) jelennek meg a bőrön, amelyek bizonyos mértékig hegekre emlékeztetnek, és kedvező prognózisú. Ezt a betegséget gyakrabban észlelik a szép nemnél, és a betegek 75% -a 40-55 éves nő.

Ebben a cikkben bemutatjuk a lokalizált szkleroderma okait, tüneteit és kezelését. Ez az információ hasznos lesz az Ön számára, időben gyanakodhat a betegség kialakulásának kezdetére, és megkérdezheti az orvost a kezelési lehetőségekről.

Az utóbbi években ez a bőrbetegség egyre gyakoribbá vált, és egyes szakértők szerint a lefolyása súlyosabb. Lehetséges, hogy az ilyen következtetések a kezelés feltételeinek és a betegek orvosi vizsgálatának be nem tartása miatt születtek.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa

A fokális scleroderma pontos okai még nem ismertek. Számos hipotézis létezik, amelyek bizonyos tényezők lehetséges befolyását jelzik, amelyek hozzájárulnak a kollagéntermelésben bekövetkező változások megjelenéséhez. Ezek tartalmazzák:

• ami a saját bőrsejtjei elleni antitestek termeléséhez vezet;
• neoplazmák kialakulása, amelyek előfordulását egyes esetekben a szkleroderma gócainak megjelenése kíséri (néha az ilyen gócok több évvel a daganat kialakulása előtt jelennek meg);
• egyidejű kötőszöveti patológiák: , rheumatoid arthritis stb .;
• genetikai hajlam, mivel ez a betegség gyakran több rokonnál is megfigyelhető;
• korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzések: humán papillomavírus, streptococcusok;
• hormonális rendellenességek: abortusz, terhesség és szoptatás;
• az ultraibolya sugárzás bőrének túlzott kitettsége;
• súlyos stressz vagy kolerikus temperamentum;
• traumás agysérülés.

Fokális scleroderma esetén a kollagén túlzott szintézise következik be, amely felelős annak rugalmasságáért. A betegséggel azonban a túlzott mennyisége miatt a bőr megvastagodása és eldurvulása lép fel.

Osztályozás

A fokális scleroderma esetében nincs egységes osztályozási rendszer. A szakemberek gyakrabban használják a Dovzhansky S.I. által javasolt rendszert, amely a legteljesebben tükrözi a betegség összes klinikai változatát.

1. Folt. Induratív-atrófiás, felületes "lila", göbös, mély, bullosus és generalizált.
2. Lineáris. Ez fel van osztva a "saber strike" típusú, repülés alakú vagy szalag alakú és zoteriform.
3. Fehér foltos betegség (vagy zuzmó scleroatrophiás, guttate scleroderma, lichen white Tsimbusha).
4. Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma.
5. Parry-Romberg arc hemiatrophia.

Tünetek

plakett forma

A fokális scleroderma összes klinikai változata közül a leggyakoribb a plakkos forma. A páciens testén kis számú góc jelenik meg, amelyek fejlődésük során három fázison mennek keresztül: foltok, plakkok és sorvadásos területek.

Kezdetben egyszerre több vagy egy lilás-rózsaszín folt jelenik meg a bőrön, melynek mérete eltérő lehet. Egy idő után egy sima és fényes sárga-fehér tömörségű terület jelenik meg a közepén. A sziget körül lilás-rózsaszín szegély maradt fenn. Mérete megnőhet, ezek a jelek alapján megítélhető a scleroderma folyamat aktivitása.

A kialakult lepedéken hajhullás lép fel, a faggyú- és izzadságkiválasztás leáll, a bőrmintázat eltűnik. Ezen a területen egy bőrdarabot nem lehet ujjbeggyel hajtogatni. Ez a plakk megjelenése és jelei eltérő ideig fennmaradhatnak, majd az elváltozás sorvadáson megy keresztül.

Lineáris (vagy szalag alakú)

Ez a típusú fokális scleroderma ritkán fordul elő felnőtteknél (általában gyermekeknél fordul elő). Klinikai megnyilvánulásai és a plakkos forma közötti különbség csak a bőrelváltozások formájában jelentkezik - fehér csíkoknak tűnnek, és a legtöbb esetben a homlokon vagy a végtagokon helyezkednek el.

fehér foltos betegség

Az ilyen típusú fokális sclerodermát gyakran kombinálják plakkos formájával. Vele a beteg testén kis szórt vagy csoportosított, körülbelül 0,5-1,5 cm átmérőjű foltok jelennek meg, amelyek a test különböző részein helyezkedhetnek el, de általában a nyakon vagy a törzsön lokalizálódnak. Nőknél ilyen elváltozások figyelhetők meg a szeméremajkak területén.

Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma

Az ilyen típusú fokális scleroderma esetében szabálytalan kontúrú foltok találhatók a háton. Méretük elérheti a 10 vagy több centimétert is.

A Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma gyakrabban fordul elő fiatal nőknél. A foltok színe közel áll a kékes-lila árnyalathoz. Közepük kissé lesüllyed, sima felületű, a bőrelváltozások kontúrja mentén lila gyűrű jelenhet meg.

A foltok megjelenése után hosszú ideig nincs nyoma az elváltozások tömörödésének. Néha ezek a bőrelváltozások pigmentáltak lehetnek.

A fokális scleroderma plakkos változatától eltérően a Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermát a törzs bőrének fő elváltozása jellemzi, nem az arc. Ezenkívül az atrophodermával járó kiütések nem enyhülnek, és több év alatt fokozatosan fejlődnek.

Parry-Romberg arc hemiatrophia

A gócos scleroderma e ritka típusa csak az arc egyik felének atrófiás elváltozásában nyilvánul meg. Egy ilyen fókusz mind a jobb, mind a bal oldalon található. A bőrszövetek és a bőr alatti zsírok disztrófiás elváltozásokon mennek keresztül, a kóros folyamatban ritkábban vagy kisebb mértékben vesznek részt az izomrostok és az arcváz csontjai.

A Parry–Romberg arc hemiatrophia gyakoribb a nőknél, 3 és 17 éves kor között jelentkezik. A kóros folyamat 20 éves korára éri el aktivitását, és a legtöbb esetben akár 40 évig is eltart. Kezdetben sárgás vagy cianotikus árnyalatú változási gócok jelennek meg az arcon. Fokozatosan megvastagodnak, és idővel atrófiás változásokon mennek keresztül, ami komoly esztétikai hibát jelent. Az arc érintett felének bőre ráncosodik, elvékonyodik és hiperpigmentált (gócos vagy diffúz).

Az arc érintett felén nincs szőr, és a bőr alatti szövetek deformációk formájában jelentkeznek. Ennek eredményeként az arc aszimmetrikussá válik. Az arc vázának csontjai is részt vehetnek a kóros folyamatban, ha a betegség kora gyermekkorban kezdődött.

Szakorvosi beszélgetések a betegség körül

A tudósok között folyamatos vita folyik a szisztémás és a lokalizált szkleroderma lehetséges kapcsolatáról. Egyesek szerint a szisztémás és a fokális formák ugyanannak a kóros folyamatnak a változatai a szervezetben, míg mások úgy vélik, hogy ez a két betegség nagyon különbözik egymástól. Ez a vélemény azonban még nem talált pontos megerősítést, és a statisztikák azt mutatják, hogy az esetek 61% -ában a fokális scleroderma szisztémássá alakul át.

Különböző tanulmányok szerint a következő 4 tényező járul hozzá a fokális scleroderma szisztémás szklerózisba való átmenetéhez:

• a betegség kialakulása 20 éves kor előtt vagy 50 év után;
• fokális scleroderma plakk vagy lineáris formája;
• az anti-limfocita antitestek és a nagy diszperziójú, keringő immunkomplexek számának növekedése;
• a dysimmunoglobulinemia súlyossága és a celluláris immunitás hiánya.

Diagnosztika

A fokális scleroderma diagnosztizálása nehéz, mivel a betegség kezdeti szakaszának jelei sok más patológiával hasonlóak. Ezért a differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végzik:

• a lepra differenciálatlan formája;
• a szeméremtest kraurosisa;
• keloidszerű nevus;
• Shulman-szindróma;
• szklerodermaszerű forma;

Ezenkívül a betegnek a következő laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégeznie:

• bőr biopszia;
• Wasserman reakció;
• vér biokémia;
• általános vérvizsgálat;
• immunogram.

A bőrbiopszia elvégzése 100% -os garanciával teszi lehetővé a "fokális scleroderma" helyes diagnózisát - ez a módszer az "arany standard".

Kezelés

A fokális scleroderma kezelésének átfogónak és hosszú távúnak kell lennie (több tanfolyam). A betegség aktív lefolyása esetén a kurzusok számának legalább 6-nak kell lennie, és a köztük lévő intervallumnak 30-60 napnak kell lennie. A gócok progressziójának stabilizálásával az ülések közötti intervallum 4 hónap lehet, és a betegség fennmaradó megnyilvánulásai esetén a terápiás kurzusokat megelőző célból félévente vagy 4 havonta megismétlik, és tartalmaznak olyan gyógyszereket, amelyek javítják a betegséget. a bőr mikrocirkulációja.

A fokális scleroderma aktív lefolyásának szakaszában a kezelési terv ilyen gyógyszereket tartalmazhat:

Szkleroatrófiás zuzmó esetén az F és E vitamint tartalmazó krémek, Solcoseryl, Retinol palmate, Actovegin szerepelhet a kezelési tervben.

Ha a betegnek korlátozott szkleroderma gócai vannak, a kezelés korlátozódhat a tripszin, ronidáz, kemotripszin vagy lidáz és B12-vitamin (kúpokban) történő fonoforézis kijelölésére.

A fokális scleroderma helyi kezelésére kenőcsöt és fizioterápiát kell alkalmazni. Általában helyi készítményeket használnak:

• Troxevasin;
• Heparin kenőcs;
• Theonicol kenőcs;
• Heparoid;
• Butadion kenőcs;
• dimexid;
• tripszin;
• kimotripszin;
• ronidáz;
• Unithiol.

A Lidaza használható fonoforézis vagy elektroforézis végrehajtására. A ronidázt alkalmazásokhoz használják - porát sóoldattal átitatott szalvétára visszük fel.

A fenti fizioterápiás technikák mellett a betegeknek a következő ülések elvégzése javasolt:

• magnetoterápia;
• ultrafonoforézis hidrokortizonnal és kuprenillal;
• lézerterápia;
• vákuum dekompresszió.

A kezelés utolsó szakaszában az eljárásokat hidrogén-szulfidos vagy radon fürdővel és masszázzsal lehet kiegészíteni a szkleroderma gócok területén.

Az elmúlt években a fokális scleroderma kezelésére sok szakértő javasolja a gyógyszerek mennyiségének csökkentését. Ezek helyettesíthetők olyan eszközökkel, amelyek több várható hatást kombinálnak. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a Wobenzym (tabletták és kenőcsök) és a szisztémás polienzimek.

A betegség kezelésének modern megközelítésével a kezelési terv gyakran tartalmaz olyan eljárást, mint a HBO (hiperbár oxigenizáció), amely hozzájárul a szövetek oxigénnel való telítéséhez. Ez a technika lehetővé teszi az anyagcsere aktiválását a mitokondriumokban, normalizálja a lipidoxidációt, antimikrobiális hatást fejt ki, javítja a vér mikrocirkulációját és felgyorsítja az érintett szövetek regenerálódását. Ezt a kezelési módszert sok szakember használja, akik leírják annak hatékonyságát.

szkleroderma (szklerodermia; görög skleros kemény, sűrű + derma bőr; syn. szkleroderma). A "scleroderma" kifejezést először Gentrak (E. Gintrac) javasolta 1847-ben. Különbséget kell tenni a szisztémás és a korlátozott S. között. A szisztémás S.-t a bőr és a belső szervek generalizált progresszív szklerózisa jellemzi, amelyet főként a bőr fokális elváltozásai korlátoznak. a rendszerszerűség jelei nélkül.

Szisztémás scleroderma

Szisztémás scleroderma (szisztémás sclerodermia; szin.: progresszív, univerzális, generalizált, diffúz scleroderma, progresszív szisztémás szklerózis) a reumás betegségek, különösen a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik (lásd kollagénbetegségek). Ez egy poliszindrómás betegség, amely a bőr, a belső szervek (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, vesék) progresszív fibrózisában nyilvánul meg, egyfajta vaszkuláris patológiában, mint például az ob-l iteratív endarteriolitis, amely kiterjedt érgörcsös rendellenességekkel jár.

Különböző kutatók szerint az előfordulási gyakoriság 0,27-1,2/100 ezer lakos. A mortalitás Mazi (AT Masi) és munkatársai szerint 0,14-0,53/100 ezer.Többnyire a nők betegek. A különböző statisztikák szerint a nők és férfiak előfordulási aránya 3:1 - 7:1. A betegek átlagéletkora 20-50 év. N. G. Guseva (1975) hazai besorolása szerint akut (gyorsan progresszív), szubakut és krónikus szisztémás S.-t különböztetnek meg (a lefolyás két utolsó változata gyakoribb); tipikus S. jellegzetes generalizált bőrelváltozással és atipikus formái gócos bőrelváltozásokkal; S. belső szervek elsődleges elváltozásával; S., más reumás betegségekkel kombinálva. Rodnan (G. P. Rodnan) és mások a szisztémás S. következő formáit különböztetik meg: a klasszikus forma diffúz bőrelváltozásokkal; CREST-szindróma - meszesedés (lásd alább), Raynaud-szindróma (lásd alább), nyelőcső elváltozások, sclerodactylia és telangiectasias kombinációja (lásd alább); a szindróma neve az alkotó tünetei nevének kezdőbetűiből alakul ki; S., más reumás betegségekkel kombinálva.

Az első leírások az egyes belső szervek vereségéről S.-vel és kísérletek általánosított folyamatként bemutatni Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky és G. I. Markelov (1907). Klemperer (P. Klemperer) kollagénbetegségekről szóló tana erőteljes lökést adott e betegség szisztémás megnyilvánulásainak vizsgálatához. 1945-ben R. H. Goetz javasolta a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést. Az ék utólagos vizsgálata, a betegség manifesztációi hozzájárultak a diagnózis javításához, beleértve a S. atipikus és korai változatait is, alapul szolgáltak további patogenetikai és terápiás vizsgálatokhoz, a monográfia munkáit általánosító osztályozások megalkotásához. terv, amelyből a legnagyobb figyelmet E. munkája érdemli M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) stb.

Etiológia

Az etiológia nem világos; a betegség vírusos és örökletes eredetének valószínűségét tárgyalják. Egy vírusfertőzés lehetséges szerepét a szisztémás S. etiológiájában közvetetten jelzi az érintett szövetekben vírusszerű részecskék kimutatása, a csontvelőben egy vírusspecifikus enzim (reverz transzkriptáz) és a titer növekedése. vírusellenes antitestek mennyisége a betegek vérszérumában. Szóba kerül a vírus transzplacentális "vertikális" és "horizontális" átvitelének lehetősége, a vírus integrációja a sejtgenomba, egy látens vírusfertőzés aktiválása.

A szisztémás S. örökletes átvitelének koncepciója a Ch. arr. családi betegség előfordulásáról, gyakori kimutatás immunol. rendellenességek a betegek klinikailag egészséges rokonaiban, a kromoszóma-rendellenességek magas gyakorisága (lásd Mutáció) szisztémás S-ben szenvedő betegeknél.

Lehűlés, vibráció, trauma, érintkezés bizonyos vegyszerekkel. provokáló tényezőknek tekinthetők a kórokozók (szilíciumpor, vinil-klorid stb.), fertőzések, neuroendokrin rendellenességek, amelyek számos betegnél megelőzik a szisztémás S. kialakulását. Megőrzik jelentőségüket a szisztémás C poligén multifaktoriális öröklődésének elméletében.

Patogenezis

A patogenezis összetett, magában foglalja a kötőszöveti anyagcsere jellegzetes változásait (lásd) a kollagén bioszintézis fokozódásával (lásd) és a neofibrillogenezist, mint a generalizált fibrózis alapját, az immunrendszeri rendellenességeket és az érrendszeri, mikrokeringési ágy károsodását egyfajta scleroderma angiopathia (obliteráló eidarteriolit, hajszálerek csökkenése, gyakori érgörcsös reakciók).

A szisztémás S.-t a fibroblasztok hiperaktivitása jellemzi, túlzott kollagén- és rostképződéssel, ami megsérti a kötőszöveti komponensek intercelluláris és intersticiális kölcsönhatását. A betegek vizeletében és vérplazmájában megnő a hidroxiprolin (lásd Prolin) tartalma, jelentősen megnő a kollagén bioszintézis sebessége a bőrben, nő a kollagén oldható frakciója és a protokollagén prolin-hidroxiláz enzim. egyes betegeknél a bőr fibroblasztjainak fokozott funkcionális aktivitásának ultrastrukturális jelei és fokozott neofibrillogenezis. A bleomicin kezelésében a scleroderma-szerű szindróma túlzott kollagéntermeléssel jár a gyógyszer fibroblasztokra kifejtett stimuláló hatása miatt. Bőrfibroblasztok egyrétegű tenyészetének vizsgálata során szisztémás S.-ben szenvedő betegeknél, a kötőszöveti komponensek fenotípusosan stabil hiperprodukciójában Ch. arr. kollagén, a fibroblaszt membrán funkcionális tulajdonságainak megsértését (abnormális reakció az adrenalinra stb.) tárták fel. A kollagént szintetizáló sejtek funkcióinak megváltozása a szervezet szabályozórendszereiből származó jelérzékelés csökkenése vagy „hibája” miatt a rostképződési folyamatok anomáliáihoz vezethet (kollagénrostok aggregációja, rostok összerakása stb.), ill. szisztémás S.-re jellemző szöveti fibrózis.

A szisztémás S.-t a humorális és celluláris immunitás károsodása is jellemzi (lásd), amit a különböző autoimmun betegségekkel és szindrómákkal való kombináció bizonyít - hemolitikus anémia (lásd), Hashimoto pajzsmirigygyulladás (lásd Hashimoto-kór), Sjogren-szindróma (lásd Sjogren-szindróma) stb. Gyakran feltárja: anti-nukleoláris és antinukleáris antitestek, beleértve a Scleroderma-70 antigén elleni antitesteket, anticentromer (a centromer kromatin elleni) autoantitesteket; antitestek és sejtes immunválaszok kollagénnel szemben; a T-szuppresszorok tartalmának csökkenése normál B-limfociták tartalommal a vérben; limfociták citopátiás hatása; a szisztémás S. bőr- és érelváltozásainak hasonlósága a csontvelő-transzplantáció során megfigyelt reakciókkal stb.

A mikrokeringés megsértése (lásd) és tulajdonképpen a scleroderma angiopathia, amely számos ék eredetében vezető szerepet játszik, a szisztémás S. megnyilvánulása, és gyakran meghatározza a prognózist, különösen az ún. igazi scleroderma vese.

A szisztémás S.-ben szenvedő betegek vérszéruma citotoxikus aktivitással rendelkezik az endotéliummal szemben, melynek károsodása adhézióval és thrombocytaaggregációval (lásd), a koaguláció aktiválódásával (lásd), fibrinolízissel (lásd), gyulladásos mediátorok felszabadulásával (lásd), megnövekedett permeabilitású érfal az ezt követő plazma impregnálással és fibrin lerakódással. A gyulladásos mediátorok fokozzák az endothel destrukcióját, a mikrotrombózist és az intravaszkuláris koagulációt, fenntartva a sérülést. Az érfal ezt követő helyreállítását az alaphártyák reduplikációja, az intimvándorlás és a simaizomsejtek proliferációja kíséri. Ez utóbbiak egyfajta fibroblasztként túlnyomórészt III-as típusú kollagén szintetizálására képesek, és nagymértékben felelősek (ilyen körülmények között) a vaszkuláris és perivascularis fibrózis kialakulásáért.

A mikrokeringési ágy tehát olyan célszerv szerepet tölt be, ahol egy feltételezett károsító szerrel érintkezik, és a kötőszövettel és az immunrendszerrel együtt aktívan részt vesz a szisztémás sclerodermára jellemző patol kialakulásában. folyamat.

kóros anatómia

A szisztémás S.-t morfológiailag a különböző szervek és szövetek súlyos fibrózisa jellemzi. A szövetkárosodás középpontjában az érrendszeri károsodás és a túlzott kollagéntermelés áll (lásd).

A legjellemzőbb változások a bőrön figyelhetők meg. Mind szisztémás, mind korlátozott S. esetén a bőrelváltozásoknak három szakasza van: 1) a sűrű ödéma stádiuma; 2) az induráció szakasza; 3) az atrófia stádiuma. A sűrű ödéma szakaszában a megnövekedett érpermeabilitás jelei dominálnak (lásd). Az epidermisz bazális rétegének sejtjeinek hidropikus disztrófiája (lásd. Vacuoláris dystrophia), a nyirok kitágulása, hasadékok, a dermis kollagénkötegeinek enyhe szakadása ödéma miatt, vasculitis (lásd), telangiectasia (lásd), gyulladásos infiltráció az erek körül, a bőrfüggelékekben és a bőr alatti rostokban. Az érintett szövetekben a gyulladásos infiltrátum sejtjei között élesen túlsúlyban vannak a T-limfociták és makrofágok intenzív fagocitózis jeleivel (lásd). A sűrű ödéma stádiumában a kollagénrostok megvastagodott hyalinizált kötegei csak a dermis retikuláris (retikuláris) rétegének mély szakaszaiban találhatók. Fleischmajer (R. Fleischmajer) et al. (1980) immunfluoreszcenciával (lásd) és elektronmikroszkóppal (lásd) azt találták, hogy a szklerózis a kapillárisok körül és a bőr alatti szövet közelében kezdődik. A fibroblasztok a fibrózisos területeken fejlett durva endoplazmatikus retikulummal rendelkeznek (lásd), amelyet vékony fibrillumok (átm. 10-30 nm) vesznek körül; nő a vékony kollagénrostok száma, az éretlen kötegek to-rykh hasonlóak azokhoz, amelyeket a bőrben az embrionális időszakban észlelnek.

Az induráció stádiumát (1. ábra) a dermis papilláris és retikuláris rétegeinek szklerózisa jellemzi a kapillárisok elpusztulásával, az erek falának szklerózisával, a sejtek számának csökkenésével, a retikuláris kollagén kötegeinek megvastagodásával. réteg és hialin (lásd), az epidermisz és a bőr függelékeinek sorvadása, a bőr alatti rost szklerózisa és hyalinosisa. A vasculiták ebben a szakaszban ritkák. A sejtes infiltrátumok általában csekélyek, 3-5 limfoid típusú sejt képviseli.

Az atrófia stádiuma sok évvel a betegség kezdete után alakul ki. A gistolban. A bőr és a bőr alatti szövet vizsgálata során hialinizált szövetmezők láthatók az epidermisz diffúz atrófiájával, a papillák kiegyenlítésével, a mikrocirkulációs ágy ereinek hirtelen kiürülésével, a sejtek számának csökkenésével és a bőrfüggelékek sorvadásával. Ezeket a bőrelváltozásokat nekrózis (lásd) és trofikus fekélyek (lásd.) kísérik. Tibierzh-Weissenbach-szindrómával (lásd alább) a bőr alatti szövetben mészlerakódásokat észlelnek. A külsőleg változatlan bőrterületeken a kollagén kötegek megvastagodnak a dermis retikuláris rétegének mélyén.

Aktív áramkörben. Az arteriolák és a kis artériák vasculitise proliferatív jellegű, a belső membrán körkörös növekedésével (2. ábra). Az érintett szövetek kapillárisaiban végzett elektronmikroszkópos vizsgálat az endotélium vakuolizációját és pusztulását, valamint egy többrétegű alapmembránt tár fel. K meadows (N. K lug) et al. (1977) és mások, IgM és komplement lerakódásokat találtak a kis artériák és kapillárisok falában a kis artériák és kapillárisok falában, valamint az izomrostok szarkolemmájában, a biopsziából nyert anyag immunfluoreszcens vizsgálata során. a vesék, az izmok és a bőr.

A szisztémás S. bőrelváltozásai gyakran társulnak az ízületek, csontok és izmok károsodásával. Az ízületek érintettsége esetén exudatív-proliferatív synovitis (lásd) fibrines lerakódásokkal az ízületi tok szinoviális rétegének felületén, a synoviocyták fokális proliferációjával, egyszeri produktív vasculitissel, mérsékelt angiomatózissal, limfoid-makrofág infiltrációval a szubszinoviális és rostos rétegek. Az ízületi porc szisztémás S.-ben elveszti rugalmasságát, törékennyé válik és gyorsan elhasználódik; periartikuláris osteoporosis figyelhető meg (lásd). Az ízületi üregben az ízületi gyulladásra utaló jelek hiányában gyakorlatilag nincs ízületi folyadék, makroszkóposan az ízületi tok szinoviális rétege sűrűvé válik, bolyhok nélkül. A gistolban. a vizsgálat nehezen találja meg szervspecifikus jellemzőit: a synoviocyták többnyire hiányoznak, a szinoviális réteget hialinszerű tömegek borítják, a szubszinoviális réteget erekben szegény rostos kötőszövet képviseli kiterjedt hyalinosis mezőkkel. A rendszernél S. amit myopathiás szindróma, gistol követ. a vázizmok kutatása feltár egy képi garmot. myositis (lásd) különféle izomrostokkal, ezek egy részének hidropikus dystrophiája és myolízise, ​​perivascularis beszűrődések limfocitákból, makrofágokból, polinukleáris sejtekből, vasculitis, granuláció és rostos kötőszövet proliferációja az endo- és perimysiumban. Jellemzőbb a fibrózisos interstitialis myositis (3. ábra) súlyos szklerózissal, lipomatosissal, az epi- és perimysium hyalinosisával, az érfalak szklerózisával, a kapilláris ágy dezolációjával, kis fokális perivascularis limfoid-makrofág infiltrációval, egyetlen vasculitis , izomrostok fokális perifascicularis nem vagy diffúz atrófiája.

In ment.-kish. traktusban a nyálkahártya és a simaizomzat kifejezett sorvadása, a nyálkahártya és a savós membrán szklerózisa és hyalinosisa, néha eróziók és fekélyek kialakulásával. A körkörös réteg simaizomzatának atrófiája különösen kifejezett. Szubakut szisztémás S.-ben oesophagitis (lásd), enteritis (lásd Enteritis, Enterocolitis), colitis (lásd) proliferatív, ritkábban destruktív-proliferatív vasculitissel a mesenteria artériákban, valamint a nyelőcső és a belek falában. A májban periduktális, perivaszkuláris, ritkábban intralobuláris fibrózis, az erek falának szklerózisa és hyalinosisa, a hepatociták zsíros degenerációja figyelhető meg. Ritkábban találkozik hronnal. aktív hepatitis (lásd), primer biliaris és makronoduláris májcirrhosis (lásd).

A tüdőben intersticiális tüdőgyulladás (lásd) és bazális pneumoszklerózis (lásd) képe látható. Subpleurális lokalizáció patol érvényesül. folyamat; míg a sclerosis gócai emphysemás területekkel és kis cisztákkal váltakoznak.

A szív károsodását morfológiailag a diffúz kis- vagy nagyfokális cardiosclerosis (lásd), a jobb és a bal kamra szívizom hipertrófiája, adhezív szívburokgyulladás (lásd). Az esetek 1/3-ában az endocardium diffúz megvastagodása figyelhető meg, mind a parietális, mind a szívbillentyűkben, néha szívhibák kialakulásával. A szisztémás S. szubakut lefolyásában egyfajta intersticiális szívizomgyulladás található (lásd) ödémával és a kötőszövet proliferációjával, proliferatív, ritkábban destruktív-proliferatív a koszorúér (koszorúér) artériák és arteriolák kis ágainak sculitisében. Alkalmanként a koszorúér artériák fő törzsének belső és külső héjának hyalinosisa derül ki.

Az ún valódi szkleroderma vesetrombózis, szívroham, kérgi anyagának nekrózisa figyelhető meg. A gistolban. a vizsgálat meghatározta az intima proliferációját, a mucoid ödémát, az interlobuláris artériák thrombovasculitisét, a vezető arteriolák fibrinoid nekrózisát, a gyulladásos infiltrációt, a tubulusok hámjának degenerációját és nekrózisát. Esetenként fibrinoid nekrózis és "huzalhurkok" fordulnak elő a vesetestek glomerulusaiban. Azonban gyakrabban szisztémás S. esetén a vesékben fokális vagy krónikus intrakapilláris proliferatív-membrános glomerulonephritis képét figyelik meg (lásd). Ez utóbbi következményeként a vese másodlagos ráncosodása alakulhat ki.

A c veresége vasculitishez, szklerózishoz és az erek falának hyalinosisához kapcsolódik. n. Val vel. Az autonóm idegvégződésekben, a szimpatikus törzs csomópontjaiban és az agytörzs autonóm központjaiban disztrófiás változásokat észlelnek. A polineuritis (lásd.) vagy polyneuropathia (lásd: Neuropathia, a neurológiában) szisztémás S.-ben kialakulása esetén mind az idegeket tápláló kis erek vasculitise, mind az epineurium szklerózisa, az idegtörzsek perineuriuma és az axonok pusztulása figyelhető meg.

Klinikai kép

A klinikai kép poliszindrómás, ami a betegség szisztémás, progresszív jellegét tükrözi. A szisztémás S. gyakrabban fokozatosan kezdődik a Raynaud-kórra jellemző vaszkuláris rendellenességekkel (lásd Raynaud-kór), mérsékelt ízületi gyulladással (lásd), ritkábban ízületi gyulladással (lásd: Arthritis), az ujjak sűrű duzzanatával, korlátozott mozgással és kontraktúrák kialakulására való hajlamtal ( cm.); egyes esetekben - a belső szervek (emésztőrendszer, szív, tüdő) károsodásával. Sokkal ritkábban fordul elő a betegség akut poliszindróma megjelenése, gyakran 38 °C-ig és a feletti testhőmérséklet-emelkedéssel, gyorsan progresszív lefolyással és a folyamat általánossá válásával az első 3-6 hónapban. a betegség kezdetétől. A betegség általános megnyilvánulásai közül a legjellemzőbb a betegség általánossá válásának vagy gyors előrehaladásának időszakában megfigyelhető jelentős, esetenként katasztrofális fogyás. A betegek felének subfebrilis hőmérséklete van.

Rizs. 7. Sclerodactyliás beteg keze: a bőr depigmentációja és hiperpigmentációja, osteolysis következtében az ujjak deformitása és megrövidülése. Rizs. 8. Férfias arc szisztémás sclerodermában szenvedő betegnél. Rizs. 9. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg arca: az arcbőr sápadtsága, telangiectasia. Rizs. 10. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg ujjai: elvékonyodás, fokális hiperpigmentáció, bőrfeszesség, ami fényessé teszi ("beszívott ujjak"); heg a korábbi nekrózis helyén a második ujj tövénél és friss nekrózis a második ujj interphalangealis ízületének területén. Rizs. 11. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg lábának disztális része: az És ujj részleges amputációja, dystrophiás elváltozások a körmökben. Rizs. 12. Plakkos sclerodermás beteg combja: bőrelváltozás elefántcsont színű, fényes felületű, lila peremű terület formájában.

A szisztémás S. egyik fontos diagnosztikai jele egy jellegzetes bőrelváltozás, amely a betegek 80-90%-ánál megváltoztatja a megjelenést, de a betegség kezdetén csak az esetek 1/3-ában figyelhető meg. Chl lokalizált. arr. a kezeken - sclerodactyly (nyomtatás. 7. ábra), az arcon - maszkolás (nyomtatás. 8. ábra), a test felső fele, láb; ritkábban (főleg gyorsan progresszív lefolyású) diffúz bőrelváltozások figyelhetők meg. A bőr jellegzetes szklerodermiás elváltozásai mellett, amelyek a sűrű ödéma, induráció (lásd) és atrófia (lásd) szakaszain haladnak át, hiperpigmentáció figyelhető meg, gyakran váltakozva a depigmentációs területekkel (lásd Bőrdiszkrómia), telangiectasia (tsvetn. ábra). 9), trofikus rendellenességek (köröm deformitás, kopaszság). Egyes betegeknél van egy bőrelváltozás típusa szerint korlátozott C. Gyakran van egy elváltozás a nyálkahártyán - hron. kötőhártya-gyulladás (lásd), atrófiás és szubatrofiás nátha (lásd), szájgyulladás (lásd), pharyngitis (lásd) és a nyálmirigyek elváltozásai, egyes esetekben Sjogren-szindróma (lásd Sjogren-szindróma).

A Raynaud-szindróma a szisztémás S. korai és gyakori jele, különböző kutatók szerint a betegek 70-90%-ánál fordul elő. A Raynaud-kórtól eltérően a szisztémás S. Raynaud-szindróma gyakoribb: a kézen, a lábon, néha az arcon érrendszeri elváltozások figyelhetők meg, hasonló elváltozások a tüdőben és a vesékben. A Raynaud-szindróma gyakran jóval megelőzi az ízületi és bőrmegnyilvánulásokat, vagy ezekkel egyidejűleg alakul ki. Az olyan tényezők, mint a lehűlés, rezgés, érzelmi labilitás súlyosbítják a már meglévő mikrokeringési zavarokat, hozzájárulnak a Raynaud-szindróma progressziójához és az érrendszeri-trofikus elváltozások előfordulásához (nyomtatás. 10. ábra) - az ujjbegyek szöveteinek ismételt fekélyesedése a kialakulásáig a gangréna (lásd) .

Az izom-csontrendszer veresége minden szisztémás S.-ben szenvedő betegnél megfigyelhető, és ez az egyik oka e betegek fogyatékosságának. Gyakran megfigyelhető az ízületi szindróma; ez a betegség egyik kezdeti tünete. Három fő változata van: 1) polyarthralgia; 2) sokízületi gyulladás, túlnyomórészt exudatív-proliferatív (rheumatoid-szerű) vagy rostos-induktív változásokkal; 3-) periarthritis az ízületek deformációjával és kontraktúrák kialakulásával, elsősorban a periartikuláris szövetek károsodása miatt. A szisztémás S. izomkárosodása gyakrabban manifesztálódik rostos intersticiális myositisben kontraktúrák kialakulásával, ritkábban valódi myositisben, progresszív izomgyengeséggel és mozgászavarokkal, mint a dermatomyositisben (lásd).

Jellemzőek a csontok osteolysis (lásd.), gyakrabban disztális (köröm) falángjai, amelyek klinikailag a kéz- és lábujjak rövidülésében (tsvetn. 11. ábra) és deformációjában nyilvánulnak meg. A szisztémás S.-t a lágyrészek meszesedése jellemzi, amely Tibjerzh-Weissenbach-szindrómaként ismert. A kalcium-sók lerakódása elsősorban az ujjak területén és a periartikulárisan - a könyök, a váll és a csípőízületek környékén, a bőr alatti szövetben, néha a fascia és az izom inak mentén található. A szövetek meszesedése fokozatosan alakul ki, általában legkorábban a betegség kezdetétől számított 5 év elteltével. A szöveti meszesedés gyakrabban nem okoz kellemetlenséget, és csak radiográfiával észlelhető, és amikor az ujjakban lokalizálódik, akkor az utóbbi deformációjával észlelhető. Gyorsabb, gyakrabban az egyéni exacerbációk típusa szerint, a folyamat fejlődése, a szövetek beszivárgása kifejezett fájdalom-szindrómával, az általános állapot romlása és néha lázas reakció észlelhető. Felületes elhelyezkedés esetén fehér, morzsalékos vagy folyékony massza felszabadulásával megnyílhatnak a meszesedési gócok.

Az emésztőrendszer, különösen a nyelőcső és a belek veresége az esetek 60-70% -ában megfigyelhető, és jellegzetes klinikai és radiológiai képpel rendelkezik. A nyelőcsőből származó elváltozások a betegség korai szakaszában észlelhetők; dysphagiával (lásd), a perisztaltika gyengülésével (lásd), a nyelőcső felső harmadának kitágulásával és alsó harmadának szűkülésével, falainak merevségével nyilvánulnak meg. Később a reflux oesophagitis jelenségei is csatlakoznak (lásd Nyelőcsőgyulladás), amihez számos esetben peptikus fekélyek (lásd), szűkületek, hiatus hernia (lásd.) kialakulása is társul. A szklerodermiás bélbetegség a duodenum kitágulatában, duodenitisben (lásd), a vastagbél zsákolódásában, felszívódási zavar szindrómában (lásd Felszívódási szindróma) és tartós székrekedésben nyilvánul meg, néha részleges bélelzáródás tüneteivel (lásd).

A máj károsodását annak növekedése mutatja, bizonyos esetekben - bőrviszketés, időnként fellépő sárgaság, amely a hronra utal. hepatitis (lásd) vagy cirrhosis. A hasnyálmirigy elváltozásait ritkán észlelik, főleg funkcionális vizsgálatok során.

A betegek körülbelül 2/3-ánál tüdőkárosodás figyelhető meg; a diffúz peumosclerosis (kompakt, ritkán cisztás) fokozatos kialakulása jellemzi, túlnyomórészt a bazális régiókban, valamint a tapadó folyamat jelenléte és a mellhártya megvastagodása (fibrózisa). Ék, pneumoszklerózis jelei (lásd) a kezdeti szakaszban jelentéktelenek vagy hiányoznak, míg a funkcionális zavarok és a rentgenol. a változások már megvannak. Ezért ezeknek a kutatási módszereknek az alkalmazása a scleroderma pneumofibrosis korai diagnosztizálására javasolt. A pneumofibrosis súlyossága és súlyossága elsősorban a scleroderma folyamat aktivitásának köszönhető. A szubakut S.-ben szenvedő betegek intersticiális tüdőgyulladásban szenvednek (lásd). Súlyos pneumofibrosis esetén bronchiectasia, emphysema, perifokális tüdőgyulladás és légzési elégtelenség alakul ki.

A szív, különösen a szívizom károsodása a belső szervek károsodásának vezető jele a szisztémás S.-ben mind gyakoriságát, mind jelentőségét tekintve, mivel egyes esetekben halálhoz vezet. A szívizom károsodásának hátterében álló sclerodermiás kardioszklerózist (lásd) a szív méretének növekedése, ritmuszavar (gyakrabban - extrasystole) és vezetés jellemzi, a kontraktilis funkció gyengülése röntgen-kimográfia által kimutatott adynámiás zónákkal (lásd) és különösen egyértelműen echokardiográfia (lásd). A nagyfokális szívizomfibrózist szívinfarktusszerű változások kísérik az EKG-n, és bizonyos esetekben egyfajta "callosalis" szívaneurizma kialakulásához vezethet. A szisztémás S.-vel lehetséges a billentyűk endocardiumának károsodása szívbetegség kialakulásával, gyakrabban a bal pitvarkamrai - mitrális (lásd. Szerzett szívhibák), a To-ry-t viszonylag jóindulatú lefolyás jellemzi, ritka. dekompenzáció kialakulása. Ék, és rentgenol. a szívbetegség képe nem mindig egyértelmű a szívizom és a szívburok egyidejű károsodása miatt. A scleroderma pericarditis (lásd) túlnyomórészt adhéziós jellegű, bár a szakasz gyakran a szívburok üregében lévő folyadék mennyiségének növekedését regisztrálja (transzudációs rendellenességek).

Általában a szisztémás S. szubakut és krónikus lefolyású betegek 1/3-ánál a vesekárosodás szubklinikai formáját mutatják ki, amelyet funkcionális vizsgálatok során, például 131 I hippuránnal végzett renográfiával (lásd Radioizotópia renográfia) is kimutatnak. jeleként látens és ritkán hypertoniás, nephrosis vagy vegyes típusú (szubakut lefolyású) glomerulonephritis (lásd).

Leírva mint. valódi scleroderma vese - olyan állapot, amelyet a betegség katasztrofális akutsága (2-4 hét) és a halál jellemez. Jellemzője a proteinuria (lásd), a gyorsan növekvő veseelégtelenség jelei (lásd) - azotemia (lásd), oliguria (lásd) és terminális anuria (lásd), artériás magas vérnyomás (lásd Artériás magas vérnyomás), retinopátia (lásd .) és encephalopathia (lát). Megfigyelhető a nek-ry patogenetikai vonalak és a morfol hasonlósága. a valódi scleroderma vese jelei rosszindulatú artériás magas vérnyomással. Súlyos artériás magas vérnyomás esetén a vérplazmában magas reninszintet találnak. Az igazi scleroderma vese rendszerint akut, gyorsan progresszív szisztémás S.-ben alakul ki, és ez a fő halálok a betegség ezen változatában szenvedő betegeknél.

A szisztémás S. idegrendszeri károsodása gyakori. A vezető szindróma a neuro-keringési dystonia (lásd). Már a betegség korai szakaszában a verejtékmirigyek szekréciója zavart okoz: először a tenyér és a hónalj területek hyperhidrosisát figyelik meg (lásd Hiperhidrosis), majd a verejtékezés csökkenését a bőr atrófiájának helyén. A vegetatív-érrendszeri és kapcsolódó trofikus rendellenességek a bőr hámlásában, hyperkeratosisban (lásd), haj- és szempillahullásban, körömnövekedési zavarban, fokozott hidegérzékenységben, bőrhőmérséklet 1-2 °C-os csökkenésében, helyi és reflex dermographism (lásd).

Az S. rendszernél gyakran találkozik a polyneuropathiás szindróma (lásd. Polyneuritis). N. G. Guseva szerint a betegség eseteinek 1/3-ában figyelhető meg. Alapvetően a polyneuropathiás szindróma érzékszervi zavarokban nyilvánul meg, a betegek paresztéziára panaszkodnak (lásd) a karokban és lábakban, néha fájdalomra. A tanulmány feltárja az idegtörzsek mentén fellépő fájdalmat, hiperesztéziát, és néha a disztális végtagokban tapasztalható hiperesztéziát vagy hiperpátiát „kesztyű” és „zokni” formájában. S. motoros rendellenességei nem jellemzőek, bár V. V. Mikheev szerint a kezek atrófiás parézise és a láb bénulása kialakulhat. A durva parézis és érzékenységi zavarok gyakori hiánya ellenére a karokban és a lábakban az ínreflexek korai kihalása meglehetősen jellemző, egészen a teljes areflexiáig (lásd). Jellemző a Lasegue tenzió tüneteinek jelenléte (lásd Radiculitis).

Vereség c. n. Val vel. ritka. Meningo-encephaliticus szindrómában (lásd Encephalitis) vagy vérzéses vagy ischaemiás jellegű érrendszeri rendellenességekben nyilvánul meg. Az akut cerebrovascularis baleset (lásd) halálhoz vezethet. A meningoencephaliticus szindrómát fejfájás, szédülés és enyhe fokális tünetek jellemzik. Egészen jellemző a psziché megváltozása szorongásos-depressziós reakciókkal, néha akut pszichotikus állapot kialakulása delíriummal, hallási és szaglási hallucinációkkal, amnéziával. Az agy-gerincvelői folyadék nyomása megnő, fehérjetartalma megnő. A látóideg mellbimbójának duzzanata alakulhat ki (látólemez, T.).

A gerincvelő ritkán érintett, egyetlen leírás található a myelitis (lásd) és a myelopolyradiculoneuritis (lásd) tüneteinek kialakulásáról. Ezeket a jelenségeket az alapbetegséggel összefüggő érrendszeri rendellenességek okozzák.

A szisztémás S. lefolyásának három fő változata van: akut (gyorsan progresszív), szubakut és krónikus, a to-rozs a patol aktivitásában és progressziójának sebességében különbözik egymástól. a perifériás (bőr, ízületi stb.) és zsigeri megnyilvánulások folyamata, súlyossága és jellege. A leggyakoribb hronhoz. a lefolyást progresszív vazomotoros rendellenességek (Raynaud-szindróma) és az általuk okozott kifejezett trofikus rendellenességek jellemzik. Gyakran évek óta a betegség egyetlen megnyilvánulása, és tovább érvényesül a betegség képében. Hronnál. A laboratóriumi vizsgálatok során általában a normál tartományon belül vagy ahhoz közel maradnak, kivéve a mérsékelt hyperproteinémiát és a hypergammaglobulinémiát a betegek 1/3-ánál.

A szubakut lefolyást a bőr sűrű ödéma jelenléte jellemzi az ezt követő indurációval, visszatérő polyarthritis (néha olyan, mint a rheumatoid), ritkábban - myastheniás szindrómával járó myositis, polyserositis (lásd), zsigeri patológia - intersticiális tüdőgyulladás, majd a későbbiekben pneumosclerosis, cardiosclerosis, scleroderma oesophagitis (lásd.), duodenitis (lásd), hron. glomerulonephritis, valamint vazomotoros és trofikus rendellenességek.

Az akut, gyorsan progresszív lefolyást a diffúz S. szokatlanul gyors (már a betegség első évében) kialakulása, a belső szervek elváltozásainak folyamatos progressziója, a szervek és szövetek gyorsan növekvő fibrózisa, valamint a gyakori súlyos érrendszeri patológia jellemzi. vesekárosodás, mint egy igazi scleroderma vese.

Diagnózis

A kialakult betegségképnél a diagnózis nem okoz nehézséget; azon alapul arr. éken, S. manifesztációi laboratóriumi, radiológiai és morfológiai (bőrbiopszia) adatokkal kombinálva.

Az American Rheumatological Association (1979) kritériumai szerint a "határozott" szisztémás S. diagnózisa egy "fő" kritérium jelenlétében állapítható meg, amely proximális (az ujjak vonatkozásában) szkleroderma. bőrelváltozások, vagy - a három "kis" kritérium közül kettő - szklerodaktilia, ujjbegyek trofikus fekélyei, kétoldali bazális tüdőfibrózis.

A szisztémás S. korai diagnosztizálása a Raynaud-szindróma jelenlétén alapul, tartós ízületi gyulladásokkal (ritkábban ízületi gyulladás) és (vagy) mérsékelt flexiós kontraktúrákkal, az ujjak, az arc sűrű duzzanatával és ritkábban a belső belső elváltozásokkal kombinálva. szervek (nyelőcső, tüdő, szív).

A vér a szisztémás S.-ben kissé megváltozik, csak néhány betegnél hipokróm anémia (lásd), leukopenia (lásd), gyakrabban - leukocitózis (lásd). A felgyorsult ROE a fibrinogén (lásd.), az alfa 2-globulinok (lásd. Globulinok), a ceruloplazmin tartalmának növekedésével, a C-reaktív fehérje megjelenésével (lásd) a patol aktivitását tükrözi. folyamat. A vörös csontvelőben gyakran észlelnek plazmacita és retikulocita reakciót. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek körülbelül felének hiper-gammaglobulinémiája van, ami hiperproteinémiára hajlamos; bizonyos esetekben - monoklonális gammopathia. Különböző kutatók szerint a betegek vérszérumában az esetek 40-60%-ában rheumatoid faktor (lásd), antinukleáris antitestek (36-91%-ban) és LE-sejtek (az esetek 2-7%-ában) találhatók, amelyek közelebb hozza ezt a betegséget a rheumatoid arthritishez (lásd) és a szisztémás lupus erythematosushoz (lásd). A szisztémás S. speciális antinukleáris antitestek jelenléte jellemzi az ún. Scleroderma-70 antigén és anticentromer antitestek (ez utóbbiakat főleg a CREST-szindrómában, azaz a betegség krónikus lefolyásában mutatják ki). Egyes betegek krioglobulinémiában szenvednek. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek 40-60% -ában a vérplazma és a vizelet hidroxiprolin-tartalmának növekedését észlelik, ami a kollagén anyagcsere kifejezett rendellenességeit jelzi.

röntgen. Az S. rendszerben végzett kutatásnak fontos éke, értéke van, hiszen egy betegség képének megadása elősegíti a diagnózis kérdésének megoldását. Különféle rentgenol használata. módszerek attól függnek, hogy mely szerveket és rendszereket kívánják tanulmányozni.

A lágyszövetekben, csontokban és ízületekben (4. ábra) jellemző szisztémás S. elváltozásokra a bőr alatti szövetben a meszesedés (lásd) jellemzőek, főleg az ujjak végszakaszok, ritkábban a lábfejek, a a könyök, térd és más ízületek. Osteolízis (lásd) megfigyelhető az ujjak, a lábak köröm falán, az alsó állkapocs ágainak coronoid folyamataiban, a sugár és az ulna disztális szakaszaiban, a bordák hátsó részein és néhány más csontban. Vannak periartikuláris osteoporosis (lásd), ízületi hézagok beszűkülése, esetenként egyszeri eróziók az ízületi porc felszínén és csont ankylosis (lásd), gyakrabban a csukló ízületeiben.

A szisztémás S. diagnózisában nagy jelentősége van a rentgenolnak. ment a kutatás.- kish. utat, mert lehetővé teszi a betegség egyik legspecifikusabb jelének azonosítását - a tónus csökkenését és a perisztaltika gyengülését, ami a szerv lumenének bővüléséhez és a bárium-szuszpenzió elhúzódó pangásához vezet. Leggyakrabban a nyelőcsőben, a nyombélben és a jejunumban fordulnak elő ilyen változások (5. ábra), ritkábban a gyomorban és a vastagbélben.

Amikor a tüdő radiográfiailag érintett a bazális metszetekben, diffúz és cisztás pneumoszklerózist határoznak meg (lásd), gyakran mérsékelt emfizémával (lásd), valamint adhezív (tapadó) mellhártyagyulladás jeleivel (lásd).

röntgen. a szívkárosodás tüneteit az esetek közel 100% -ában észlelik, és konfigurációjának megváltozása jellemzi a bal kamra és a jobb oldali szakaszok méretének növekedése miatt (a pneumoszklerózis és a pulmonális hipertónia kialakulása miatt). Jellemző a pulzáció amplitúdójának csökkenése egészen az adynamia zónáiig (6. ábra), amit röntgen-kimográfia jól kimutat (lásd). A billentyűkészülék károsodásának jelei lehetnek, elsősorban a bal pitvarkamrai (mitrális) billentyű elégtelensége, egyes esetekben a bal pitvarkamrai nyílás szűkülete és az aortabillentyű elégtelensége (konfiguráció változásai, a szívüregek mérete) , valamint a szív lüktetésének jellege).

A szisztémás S.-t meg kell különböztetni a betegségektől az ún. scleroderma csoport (limited S., eosinophilic fasciitis, Bushke scleredema), más diffúz kötőszöveti betegségekkel, rheumatoid arthritis (lásd), pszeudoszklerodermiás állapotok egy csoportjával.

Egy ékkel ellátott, a képek viszonylag könnyen megkülönböztethetők a szisztémás és a korlátozott S. között, azonban szem előtt kell tartani a gócos bőrelváltozások lehetőségét szisztémás S.-ben. Az eozinofil fasciitis differenciáldiagnózisa a mélyrétegek diffúz indurációján alapul. az utóbbira jellemző fascia és bőr alatti szövet (biopsziával megállapított) túlnyomórészt az alkarban, ritkábban a lábakban, a törzsben, a vér és gyakran a szövetek eozinofíliája, valamint a Raynaud-szindróma és károsodás hiánya a belső szervekre eozinofil fasciitisben. A Bushka scleredema esetén a szisztémás S.-vel ellentétben a folyamat kezdeti lokalizációja a nyakon és az arcon figyelhető meg; túlnyomórészt a bőr alatti szövet érintett.

Rheumatoid arthritisben, különösen fiatalkori rheumatoid arthritisben, Raynaud-szindrómában, az ujjak bőrének elvékonyodása és trofikus elváltozásai lehetségesek. Másrészt bizonyos esetekben szisztémás S.-vel sokízületi gyulladás alakul ki, amely ízületi károsodáshoz hasonlít a rheumatoid arthritisben. A differenciáldiagnózis nehézségei ezekben az esetekben a jellegzetes tünetek és a folyamat dinamikájának figyelembevételével oldhatók meg.

A betegség egészének jellege, valamint a vasospasticus rendellenességek és a belső szervek károsodásának jellemzői általában lehetővé teszik a szisztémás S. megkülönböztetését a dermatomyositistől (lásd) és a poikilodermatomyositistől (lásd) még hasonló jellemzők jelenlétében is ( a végtagok hajlító kontraktúrái, az arc eltakarása, dysphagia). A polimiozitisz (lásd Myositis) a szisztémás S. megnyilvánulása lehet, de a dermatomyositisben előforduló vázizom-károsodástól eltérően ritkán és csak rövid ideig érvényesül a betegség képében. A szisztémás lupus erythematosus (lásd) differenciáldiagnózisa általában nem nehéz. Szem előtt kell tartani, hogy antinukleáris faktor, DNS-ellenes antitestek (általában kis titerben), egyedi LE-sejtek gyakrabban figyelhetők meg szisztémás S.-vel, mint szubakut lefolyással.

Pseudosclerodermiás szindrómák primer amiloidokban, veleszületett anyagcserezavarok - porfiria (lásd), fenilketonuria (lásd), máj-agyi dystrophia (lásd), egyéni endokrinopátiákkal, például Werner-szindróma (lásd Werner-szindróma) és paraneoplasztikus szindrómák (lásd). hl jellemzi. arr. izom-csontrendszeri, ritkábban - vaszkuláris tünetek, amelyek emlékeztetnek a szisztémás S-re, de nem azonosak a szisztémás S-re. A perifériás atipizmus és a belső szervek elváltozásainak hiánya, valamint az izeudoscleroderma-szindrómák jellemzői, valamint az S.-re jellemző ék. a differenciáldiagnózis.

A szisztémás S.-t meg kell különböztetni az ilyen dermatoltól. betegségek, mint hron. atrófiás acrodermatitis (lásd) és scleroatrophiás zuzmó a nyálkahártya túlnyomó elváltozásával és ezek másodlagos progresszív sclerosisával, amelyet a nyelőcső, hüvely lumenének szűkülése kísérhet. Teljes ék, beteg vizsgálata, lokális vereség jellegének meghatározása és dinamika patol. folyamatok teszik lehetővé e betegségek megkülönböztetését.

Kezelés

A szisztémás S. betegek kezelését hosszú ideig (évekig) végezzük. Amikor választunk egy komplexet lefektetni. intézkedéseket, figyelembe kell venni a betegség lefolyásának, aktivitásának és stádiumának jellegét. A felhasznált gyógyszerek közül D-penicillamin, unitiol, kortikoszteroidok, aminokinolin gyógyszerek, immunszuppresszánsok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, értágítók és antiaggregánsok, lidáz, dimetil-szulfoxid, ritkábban központilag ható izomrelaxánsok, kolhicin, heparin, grpseofulvin stb.

A D-penicillamin gátolja a kollagén érését és részben a bioszintézisét. Érvényes Ch. arr. a betegség akut és szubakut lefolyása esetén fokozatosan növekvő adagokban: 300 mg-ról napi 1-2 g-ra kezdődően, majd fenntartó dózisra (300 mg naponta) kell áttérni. A kezelést hosszú ideig végezzük - 2-3 évig (néha akár 5 évig). A betegek 1/3-ánál mellékhatások figyelhetők meg: dermatitis, dyspeptikus zavarok, ízérzés elvesztése, láz, leukopenia és thrombocytopenia, gyógyszeres nephropathia. Hosszan tartó D-penicillamin-kezeléssel a bőr induratív elváltozásai, az ízületi és érrendszeri szindrómák egyértelműen csökkennek. A gyógyszer hatása a zsigeri patológiára kevésbé egyértelmű. Egyes megfigyelésekben a kezelés hatására az akut lefolyás szubakutra, sőt krónikusra való átmenetét észlelték.

Az unitiol a D-penicillaminhoz hasonlóan szulfhidril-csoportokat tartalmaz, és befolyásolja a kollagén anyagcserét; alkalmazható a C komplex kezelésében. Ismételt unitiollal végzett kúrákat írnak elő; 5 ml 5%-os oldatot kell beadni intramuszkulárisan, 10-12 injekcióból álló kúra során.

Glükokortikoszteroidokat (főleg prednizolont) írnak fel ék és labor jelenlétében. aktivitás jelei patol. folyamat, akut és szubakut lefolyásban és ritkán (rövid, 1-2 hónapig tartó kurzusok) krónikus C súlyosbodásával. A kezdeti adag 30-40 mg naponta (D-penicillaminnal kombinálva - 20 mg); 1-2 hónapig használják. elérése előtt ék, hatás. Ezt követően, amikor a folyamat stabilizálódik, a gyógyszer adagját fokozatosan fenntartó dózisra csökkentik (20-15-10 mg naponta). A glükokortikoszteroidokat hosszú ideig használják; mellékhatások ritkák. A glükokortikoszteroidok hatásosak ízületi, bőr- és érrendszeri szindrómák, nek-ry zsigeri megnyilvánulások (szívizomgyulladás, intersticiális tüdőgyulladás) esetén. Nem javasoltak valódi szkleroderma vese kialakulásában.

Az aminokinolin származékok (klorokin, rezokin, plaquenil) a szubakut és különösen a hron kezelésének fő típusai. szisztémás C alatt. Napi 0,25 g klorokin vagy 0,4 g plaquenil adagolása hosszú ideig (2-3 évig) vérvizsgálat és szemész felügyelete mellett. Ezek a gyógyszerek elsősorban az ízületi szindrómában fejtik ki pozitív hatásukat.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (acetilszalicilsav, brufen, voltaren, indometacin stb.) írnak fel szisztémás S. betegeknek, leggyakrabban ízületi szindrómában. A citosztatikus immunszuppresszánsokat (azathioprin, ciklofoszfamid, klórbutin stb.) viszonylag ritkán alkalmazzák szisztémás S., Ch. arr. nagy aktivitású patolnál. olyan folyamat, amely nem érzékeny a kortikoszteroidok hatásaira, vagy ha kezelésük ellenjavallat van. Az azatioprin előnyösen alkalmazható vesekárosodás, például glomerulonephritis esetén. A beteg 1 testtömeg-kilogrammjára (napi 50-200 mg) 1-3 mg-ot írnak fel 2-3 hónapig. vérvizsgálatok ellenőrzése alatt. A szisztémás S. értágító és thrombocyta-aggregáció gátló szerek közül a komplamint, az anginint, az andecalint, a nikotinsav-készítményeket, a griseofulvpi-t, a harangot, a kis molekulatömegű dextránt stb. használják.. A hiperbár oxigenizáció javítja a perifériás keringést (lásd), balneoterápia és fizioterápia.

Polineuropátia esetén ezeken a gyógyszereken kívül a B csoportba tartozó vitaminokat és az adenil ismételt 1 ml-es kurzusait naponta kétszer 1 hónapig, valamint masszázst és edzésterápiát írnak elő.

A valódi scleroderma vese kialakulásával masszív vérnyomáscsökkentő terápia szükséges, beleértve a renin-angiotenzin rendszer gátlóit, ismételt hemodialízist (lásd), egyes esetekben vesetranszplantáció szükséges (lásd).

Lidazu jelentkezzen a hron. szisztémás S. ismételt kúrák 64-128 NE szubkután injekciók formájában (12-14 injekcióból álló kúra esetén) vagy elektroforézis az érintett bőrön.

A dimetil-szulfoxidot a bőr érintett területeire történő alkalmazás formájában írják fel, kombinálható nikotinsav-készítményekkel, Trilon B-vel, fájdalomcsillapítókkal.

Meszesedés jelenlétében kelátképző hatású Na2 EDTA-val történő kezelés javasolt.

San.-kur. a balneoterápia (radon, hidrogén-szulfid, szénsavas fürdők), iszapterápia stb. alkalmazásával végzett kezelést a Ch. arr. a hron. szisztémás S során. Ellenjavallatok hiányában a masszázs és a fektetés terápiás komplexumába történő korai beiktatás lehetséges. testnevelés.

Előrejelzés és megelőzés

A prognózist a tanfolyam jellege, a diagnózis időszerűsége és a terápia megfelelősége határozza meg. Hronnál. A kezelés során a prognózis kedvező, szubakut - kielégítő, akut esetén - kedvezőtlen, különösen valódi scleroderma vese kialakulása esetén.

A megelőzés azon külső tényezők kiküszöböléséből áll, amelyek a szisztémás S. kialakulását provokálják a betegség kialakulásával kapcsolatban „fenyegetett” személyeknél: hűtés, vibráció, vegyi expozíció. anyagok, beleértve a szilíciumport, allergén hatásokat stb. A szisztémás S. kialakulásával kapcsolatban "fenyegetett" csoportba tartoznak azok a személyek, akik hajlamosak vasospasticus reakciókra, korlátozott S.-ben vagy visszatérő polyarthralgiában, valamint kollagénbetegségben szenvedő betegek hozzátartozói. A másodlagos megelőzés, amelynek célja a betegség súlyosbodásának és progressziójának megakadályozása, magában foglalja a betegség súlyosbodásának korai diagnosztizálását és időben történő megfelelő kezelését kórházi és járóbeteg-körülmények között, orvosi vizsgálatot, rehabilitációs intézkedéseket, beleértve a gyógyfürdői kezelés szakaszát (főleg krónikus lefolyású). . Szükséges a betegek megfelelő foglalkoztatása és az S. kialakulását és súlyosbodását kiváltó fenti tényezők kizárása. A szisztémás S. akut és szubakut lefolyása során a betegek általában munkaképtelenek, és rokkantságba kell helyezni, krónikus esetekben pedig korlátozottan képesek dolgozni.

A megfelelő időben történő kezelés és foglalkoztatás javíthatja a prognózist és megőrizheti egyes szisztémás C-ben szenvedő betegek munkaképességét.

A szisztémás scleroderma jellemzői gyermekeknél

A szisztémás S. gyermekeknél ritka. A betegség általában 5-10 éves kor között kezdődik. A lányok 5-ször gyakrabban betegek. A felnőtteknél megbetegedést okozó tényezők mellett provokáló tényezők az akut gyermekkori fertőzések, az oltások és szérumok bevezetése.

A szisztémás S.-ra jellemző bőrelváltozások, mint a betegség első tünete, csak a betegek felénél figyelhetők meg. A bőrelváltozások szakaszainak egymást követő változása nem mindig követhető nyomon. Ugyanazon betegnél lehetséges a sűrű bőrödéma és a keményedés, az atrófiával járó induráció vagy mindhárom stádium egyidejű jelenléte kombinációja. Csakúgy, mint a felnőtteknél, a korlátozott S. formájában jelentkező tipikus bőrelváltozások mellett gyermekeknél trofikus rendellenességek és pigmentációs zavarok is előfordulnak. Gyermekeknél a telangiectasia ritka. A vaszkuláris szindróma vasospasticus krízis formájában (Raynaud-szindróma), mint a betegség első jele, körülbelül 3-szor ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, de a jövőben az érrendszeri megnyilvánulások gyakorisága nő. Progresszív folyamattal trofikus fekélyek kialakulása lehetséges (a betegek 20% -ában). Az ízületi szindróma hasonló a felnőttekéhez. Már a betegség korai szakaszában gyakran jelentkeznek súlyos ízületi-izom kontraktúrák. Az izomelváltozások klinikája, valamint a valódi myositis gyakorisága ugyanaz, mint a felnőtteknél. Az oszteolízis és meszesedés 2-szer ritkábban fordul elő, mint a felnőtteknél, azonban a felnőttekkel ellentétben gyermekeknél előfordulhatnak. korábbi időszakok - a betegség 2-3. évében.

A gyermekek belső szerveinek károsodása általában nem túl kifejezett, lassan halad előre. A műszeres kutatási módszerek segítségével azonban feltárjuk a zsigeri patológia nagy gyakoriságát és prevalenciáját. Leggyakrabban megfigyelhető változások a szívben. A szívizom minden betegnél érintett, a szívburok - valamivel ritkábban, de 4-szer gyakrabban, mint a felnőtteknél, az endocardium - a V3-as betegeknél. A tüdőkárosodás gyakorisága a második helyen áll (a betegek körülbelül 70%-a). A tüdőkárosodás korai jele a funkcionális rendellenességek, különösen a tüdő létfontosságú kapacitásának regionális csökkenése, amelyet radiopneumográfia segítségével észlelnek (lásd: Pulmonalis lélegeztetés). A nyelőcső károsodását a motilitás zavara formájában diagnosztizálják rentgenol. módszert a gyerekek felében. A vesekárosodást klinikailag a betegek körülbelül 40%-ánál észlelik, és gyakrabban a vizelet enyhe elváltozásai (tranziens albuminuria, enyhe üledékváltozás) jellemzik.

Gyermekeknél a szisztémás S. lefolyásának ugyanazok a változatai figyelhetők meg, mint a felnőtteknél. A szubakut és krónikus lefolyás körülbelül azonos gyakorisággal fordul elő. Talán egy akut lefolyás, amely halálos kimenetelű a betegség első három évében. Chron. a betegség izolált Raynaud-szindrómával járó hosszú távú formái ritkák gyermekeknél.

A szövődmények leggyakrabban egy másodlagos fertőzés hozzáadásával járnak - fekélyfertőzés, pyelonephritis (lásd), ritkábban tüdőgyulladás (lásd), szepszis (lásd). Mivel ritka szövődmény találkozik patol. az alsó végtagok csonttörései, amelyek nem társulnak hormonkezeléssel.

A differenciáldiagnózist scleredema (lásd) és fenilketonuria (lásd) esetén kell elvégezni. Az elsőt az induráció megjelenésének fokozatossága, a fibrózis és a lágy szövetek atrófiájának hiánya, az ízületi és érgörcsös megnyilvánulások jellemzik; patol. A belső szervekben zajló folyamatok jóindulatúan mennek végbe, és a bőr megkeményedésének megszűnésével lecsengenek. Fenilketonuria esetén, amelyet a bőr és az izmok megvastagodása kísér, lemarad a szellemi és fizikai fejlődés, valamint megnő a fenilalanin tartalma a vérben és kimutatható a vizeletben.

A szisztémás S.-terápia alapelvei gyermekeknél ugyanazok, mint a felnőtteknél.

A prognózis akkor a legsúlyosabb, ha a betegség korai életkorban alakul ki, és az izom- és ízületi károsodás fejlődési sebességétől és súlyosságától, az érrendszeri rendellenességek mélységétől és gyakoriságától, valamint egy másodlagos fertőzéstől függ. A zsigeri elváltozások progressziójával a prognózis rosszabbodik.

A megelőzés hasonló a S. prevenciójához felnőtteknél; a gyermekkori fertőzések alapos és megfelelő kezelését kell végezni, be kell tartani a rutin védőoltások szabályait.

Korlátozott szkleroderma

Korlátozott szkleroderma (sclerodermia circumscripta; szin.: fokális S., lokalizált S., keloidszerű S., Addison keloid). Valamint az S. rendszernél, patol. a folyamat a bőrben korlátozott S.-vel három szakaszon megy keresztül: sűrű ödéma, induráció és sorvadás. Egyes esetekben a bőrön kívül a mögöttes izmokat is érinti a korlátozott myosclerosis kialakulása. A bőrelváltozások természetétől függően a korlátozott C-nek számos változata létezik.

Leggyakrabban Blyashechny S. (sclerodermia placata) figyelhető meg. Általában fokozatosan, nyilvánvaló ok nélkül fejlődik ki, hosszú lefolyású, súlyosbodásokkal és remissziókkal. Jellemzője, hogy a test oldalsó felületén, a háton, a hát alsó részén vagy a végtagok proximális részein egy vagy több különböző méretű, ovális vagy szabálytalan alakú, különböző árnyalatú (lila, lila) rózsaszínű folt képződik. A foltok mérete fokozatosan növekszik, majd néhány hét múlva szklerotikus elváltozások alakulnak ki a központi részükön, aminek következtében sima, sűrű, kartonszerű, fényes, elefántcsont színű lepedék képződik, amely valamelyest kiemelkedik a környező terület szintje fölé. bőr (tsvetn. 12. ábra). A plakk perifériáján lila zóna van gyűrű formájában, amely fokozatosan normál bőrré változik. Ez a zóna a folyamat előrehaladását jelzi. A kialakult plakk lassan növekszik, pigmentfoltos és telangiectasia területeket képezhet. Ritka esetekben több elváltozás is előfordul (generalizált vagy disszeminált plakk S.). Néhány év elteltével az elváltozás észrevétlenül megszűnik, sorvadáson megy keresztül, enyhén pigmentált visszahúzódást hagyva a bőrön. Az elsorvadt bőr, amely a gyűrött selyempapírra emlékeztet, könnyen ráncba gyűlik. Rendkívül ritka, hogy vérzéses tartalmú hólyagok jelennek meg a plakkok (bullosus-hemorrhagiás plakk S.) vagy a felületes fekélyes területeken. A plakk S. fajtái felületesen korlátozott S., a bőrön bevágással, kis, sötét színű, lila árnyalatú foltok alakulnak ki, tömörödés és beszivárgás jelei nélkül, valamint csomós forma (gumós, keloidszerű) a bőrön. kiálló csomópontok formája. A szkleroderma plakkok területén a haj kihullik, a faggyú- és verejtékmirigyek szekréciója csökken.

A szalagszerű vagy csík alakú S. (sclerodermia striata) a bőr károsodási központjainak lineáris formájában és gyakran patolban való részvételében különbözik. az alatta lévő szövetek (bőr alatti szövetek, izmok) folyamata. Az S. központjai az egyik végtag mentén helyezkednek el, néha az idegek mentén (sclerodermia zoniformis) vagy körkörösen, egy törzset, minden végtagot vagy egy ujjat körülölelve (sclerodermia anularis). Az inak, szalagok és izmok érintettsége esetén visszahúzódások és kontraktúrák alakulnak ki, amelyek korlátozzák az ízületek mozgási tartományát. A szalagszerű S. lokalizációja lehetséges az arcon (az orrnyereg és a homlok régiójában) és a fejbőrön (a szablyaütésből származó hegre emlékeztet). A Nek-ry kutatók az arc korlátozott S. progresszív atrófiájára hivatkoznak - Parry-kór - Romberg (lásd Hemiatrophia).

A könnycsepp-szklerodermát apró, több milliméter átmérőjű, fehéres, kerek vagy sokszög alakú foltok megjelenése jellemzi, amelyeket néha keskeny rózsaszín szegély vesz körül. A foltok gyakran csoportosan helyezkednek el, összeolvadhatnak, nagy gócokat alkotva, csipkézett körvonalakból. Néhány év múlva bőrsorvadás alakul ki a foltokon (lásd). A kiütések a nyakon, a mellkas felső részén vagy a háton, ritkábban a végtagokon lokalizálódnak. Bár a kutatók többsége a fehérfoltos betegséget a korlátozott S. típusának tekinti, van vélemény a lichen planusszal való lehetséges kapcsolatáról (lásd Lichen red flat).

A diagnózis ék, adatok alapján történik.

A korlátozott S. kezelésére a lidázt széles körben használják, a to-ruyu-t szubkután vagy intramuszkulárisan adják be 64 NE mennyiségben minden második napon, 12-15 injekcióból álló kúra során. Az ismételt tanfolyamokat 2-3 hónapos szünet után végezzük. Szintén hatékony a lidáz elektroforézis és a ronidázzal végzett borogatás a bőrelváltozáson. Alkalmazzon intradermális vagy szubkután hidrokortizon szuszpenzió injekciót a léziókba, 1-2 ml 0,25% -os novokain oldattal, hetente kétszer, 6-8 injekció; hidrokortizon szuszpenzió fonoforézise; a gócok kenése dimetil-szulfoxiddal annak tiszta formájában vagy a gócok feldarabolása 1-5%-os dimetil-szulfoxid oldattal. Javulás érhető el a szimpatikus törzs csomópontjainak ismételt novokain blokkolásával, ganglioblokkoló szerek (pahikarpin) szedésével is. Általános erősítő kezelést végeznek (B, A, PP, C vitaminok). A termálkezelések (fürdők, iszapterápia, paraffinterápia), könnyű masszázs, tengeri és hidrogén-szulfidos fürdők (Szocsi-Matsesta, Pjatigorszk) hatékonyak a bőr tömörödésének, lefektetésének szakaszában. fizikai kultúra.

A korlátozott S. prognózisa kedvező, szisztémás S.-re való átmenetének megbízható eseteit nem írják le.

A korlátozott S.-ben szenvedő betegeket a rendelőben kell regisztrálni és megfigyelni. Ezzel egyidejűleg végezze el a központok higiéniáját. fertőzések, kísérő betegségek kezelése. A korlátozott szklerodermában szenvedő betegek ellenjavallt a hidegkamrákban végzett munka, valamint a bőr traumájával, vibrációjával járó munka.

Bibliográfia: Nazarova V. D. és Balabanova R. M. A mikrokeringési rendellenességek jellemzői szisztémás sclerodermában szenvedő macskákban, Ter. arch., 51. évf., 6. sz., p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Szisztémás és fokális scleroderma, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. és Guseva N. G. Röntgen-kinematográfia a szisztémás scleroderma szívkárosodásának diagnosztizálásában, Ter. arch., 48. évf., 5. szám, p. 125, 1976; Guszev II. G. Szisztémás scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kollagén betegségek gyermekeknél, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D in-zhansky S. I. Scleroderma, Szaratov, 1979, bibliogr.; To at x and E. and Yablonska D. Damage of tüdő at a scleroderma, Klin, medical, t. 32, 1978; Többkötetes Útmutató a gyermekgyógyászathoz, szerk. Yu. F. Dombrovskaya, 7. kötet, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. A lidáz hatásmechanizmusához szklerodermában szenvedő betegek kezelésében, Vestn. dermis és ven., 6. szám, p. 3,1959; StrukovA. I., K about p e in and T. N. and K and to t at r-s to-and y L. V. Immunopathology of kollagén betegségek, Klin, medical, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kollagenózisok, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Szkleroderma gyermekkorban, Ann. nyálka. Dis., v. 35. o. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2. o. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma a gyermekben, J. Pediat., v. 85. o. 770, 1974; G er t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. A kísérleti scl-eroderma megközelítése szisztémás sclerodermában szenvedő betegek vizelet-glikozamin-glikánjainak felhasználásával, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55. o. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progress-siver Sklerodermie, Z. ges. fogadó. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Progresszív szisztémás sclerosis (scleroderma) vese-érrendszeri léziójának immunpatológiája, Amer. J. Path., v. 91. o. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 a W. A. ​​halálos szisztémás szklerózis epidemiológiájáról (diffúz scleroderma), Ann. gyakornok. Med., v. 66. o. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. A szisztémás sclerosis (scleroderma) epidemiológiája, uo., v. 74. o. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresszív szisztémás szklerózis, Amer. J. Dis. Gyermek., v. 123. o. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (útvonal. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (a szisztémás szkleroderma jellemzői gyermekeknél), Yu. S. Khomyakov (bérleti díjak), O. K. Shaposhnikov (korlátozott szkleroderma)

Kösz

Ó azok a gyerekek! Mennyi mindent kell megtapasztalniuk még a felnőtté válás előtt. Még egy olyan szörnyű betegség is, mint szklerodermaés ez nem kerülte meg őket. Kedves szülők, a szkleroderma nevű betegség valóban veszélyes .. site) megpróbál a lehető legtöbb információt elmondani a gyermekek szkleroderma kezelésének lefolyásáról, megnyilvánulásairól és módszereiről. Mindent tudnod kell a babád összes betegségéről, ezért maradj velünk.

Először is megjegyezzük, hogy a szkleroderma nagyon ritka betegség, és leggyakrabban a tisztességes nemtől szenvednek, akiknek életkora harminc és ötven év között változik. Valójában a szkleroderma ősidők óta ismert. Ennek ellenére ezt a betegséget még nem vizsgálták megfelelően. A scleroderma egyre jobban meglepi a tudósokat megjelenésével, okával és lefolyásával. Sőt, ma már nincs olyan sok szakember, aki tanulmányozza ezt a betegséget. De térjünk vissza a lényegre.

Tehát scleroderma gyermekeknél.

Mi az a scleroderma?

A szkleroderma a kötőszövet gyulladásos betegsége, amely krónikus, és a legtöbb esetben csak az emberi bőrt érinti. Ennek ellenére számos létfontosságú szerv is érintett lehet. Az orvostudományban a gyermekeknél előforduló szklerodermát gyermekkori szklerodermának vagy fiatalkori szklerodermának nevezik.

Milyen gyakran fordul elő ez a betegség gyermekeknél?

Valójában a gyermekkori szkleroderma rendkívül ritka jelenség. Évente egymillióra számítva 2-12 gyermek szenved ebben a betegségben. Sokan közületek most azt gondolhatják, hogy ez nem fenyegeti a gyermekeiket. Lehet, hogy igazad van, de még mindig van kockázat. Ami a gyermekkori szklerodermát illeti, annak két formája lehet. azt foltés lineáris szkleroderma. Ennek a betegségnek az első formája főleg lányoknál fordul elő, de a második fiúknál. Ez a betegség azonban minden esetben szubakutan alakul ki, és mind a bőrt, mind a bőr alatti szövetet érinti.

Tünetek

Ami a gyermekek szkleroderma tüneteit illeti, ez a betegség ovális vagy csík alakú foltokon keresztül kezd megnyilvánulni, amelyek különböző méretűek lehetnek. A legelején ezek a területek enyhén vörösesek, és puffadás figyelhető meg rajtuk. Ezután sűrűbbé válnak, és elefántcsont árnyalatot kapnak. Ennek eredményeként sorvadásuk következik be. A kezelés elhúzódó hiánya a bőr más részeinek meglévő gyulladásos folyamatában való részvételhez vezet. Leggyakrabban az érelmeszesedés a belső szerveket is érinti, de nem a gyermekek esetében. Ha a gyermekkori szklerodermáról beszélünk, akkor szinte soha nem érinti a belső szerveket.

Diagnosztika

A fiatalkori szkleroderma diagnosztizálása meglehetősen nehéz. Ez azzal magyarázható, hogy ennek a betegségnek a tünetei nagyon hasonlóak más betegségek tüneteihez. Ennek a betegségnek a diagnosztizálására azonban ma már léteznek olyan módszerek, amelyek segítségével még nagyon korai fejlődési stádiumban kimutatható. Ami a szkleroderma gyermekeknél történő kezelését illeti, az alapterápia elemzésével a tudósok felfedték, hogy az aranysók kiválóan hatnak a gyermekek szklerodermája kezelésére. Ezért használják leggyakrabban a betegség kezelésére auranofin mint a fő drog.

Tisztelt Szülők, ismételten emlékeztetünk arra, hogy a gyermek általános állapotának változásait folyamatosan figyelemmel kell kísérni. Ne felejtse el, hogy a gyermeknek csak egészséges életmódot kell folytatnia.

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

Vélemények

2 éves korom óta beteg vagyok. Most 37. Ha felsorolod mit próbáltál és milyen orvosoknál jártál. Incl. Intézet. Sechenov Moszkvában. Nulla eredmény. Lineáris szklerodermám van. Megbékéltem és tovább élek. Egyetlen orvossal sem találkoztam, aki értelmesnek mondaná. És mennyi lidázt kaptam gyerekkoromban és elektroforézisben. Ijesztő elképzelni

A lányomnak 6 hónaposan 1,5-ös volt a foltja, szisztémás sclerodermát diagnosztizáltak nála, már 1,5-re kezeljük
Kérem, mondja meg a klinikákat vagy a kezelési módszereket

A lányom 4 hónapja megbetegedett, a szamarai reumatológiai osztályon megfigyelt gócos plakkos scleroderma, bőrgyógyászok látták el, de penicillinnel és lidázzal történő kezelésüket az osztály medacassol javasolta, elkezdték szúrni a metodzhekt, leállítjuk a folyamatot, mi kend be egallochittal, solcoseryl-lel és karepoinnal a sorban, írja meg, ha valakinek van valami újdonsága a kezelésben, talán valaki Moszkvában ajánlja, hova forduljon és kihez ....

Jó napot a lányom lineáris sclerodermás 2010 óta kezeljük,nincs eredmény.Már 9 évesek vagyunk.Tanácsot szeretnék hallani és várom a választ,segítséget

13 éves vagyok, 8 éve gócos sclerodermában szenvedek, segítsetek, mondjátok meg, hogy az agyag gyógyítja-e ezt a sebet

A lányom 4,5 éves, kirgizisztánban gyakori fokális szklerodermával diagnosztizálták, a gyerekeket nem kezelik, Moszkvában pedig mennyibe kerül a kezelés

2013 júniusában a fiam 5 éves, a felső lábszárán szöges foltok voltak, egy külső és belső oldalán az összesen 4. Elmentem a bőrgyógyászati ​​rendelőbe, megállapították, hogy nem zuzmó. az orvos nem tudott többet mondani.Most augusztus és a foltok 2 rubelre nőttek.talán szkleroderma

Kérem, mondja meg, hol gyógyíthatja meg a szklerodermát Szentpéterváron? Vannak a Sechenov Gyermekbetegségek Klinikájának fiókjai Szentpéterváron?

A lányom most 14 éves, és 4 éve szklerodermában szenved. Korábban Kazahsztánban élünk, a Szovjetunió alatt, Moszkvában kezeltek ilyen betegeket az Unió egész területéről, de most Oroszország olyan számunkra, mint egy idegen ország, és a kezelés fizetős vagy kvóta szerint. Hatóságaink nem dolgoznak ki kvótát, és otthon kezelnek minket, de nincs javulás. Segítséget kérek, tud valaki segíteni vagy megmondani mit tegyek és hova forduljak. A gyerek előtt egy egész élet áll, és számomra úgy tűnik, hogy ha még a kezdeti szakaszban van, akkor legalább van még mit tenni. Kezelnek minket methojettel, cuprenilt iszunk, mindezt töltőadagokkal, madecasolt kenünk, semmi sem segít. Segítsen nekünk, hogyan juthatunk el Kazahsztánból a moszkvai Sechenov Intézetbe kezelésre, és mennyibe kerül.

Gyerekkorom óta sclerodermában vagyok, Almatiban kezeltek a Gyermekgyógyászati ​​Intézetben, most pedig Asztanában az országos központban cuprenilt iszom.

Korábban soha nem hallottam erről a betegségről, de körülbelül egy éve kezdtem észrevenni, hogy a lányom lábán elkezdtek megjelenni foltok. Akkor 3 éves volt. A foltok megjelentek, majd eltűntek. Egy idő után elmentek a klinikára. Több diagnózist is felállítottak, de egy sem erősítették meg. Bőrbiopsziát készítettek, ami után felállították ezt a szörnyű diagnózist. Kezelésként Kuprenilt és kenőcsök kombinációját szedjük, minden hónapban más és más. Néhány hónappal később vissza a kórházba kivizsgálásra. az orvosok megnyugtattak - mondták, hogy nem minden olyan ijesztő, enyhe forma, de mi még mindig aggódunk. Hallott az intézetről. Sechenov, de nem jutunk el oda, mivel Kazahsztánban élünk. Esetleg valaki meg tudna gyógyítani egy gyereket Kazahsztánban, írja meg hol és hogyan, nagyon megköszönném.

A fiam 13 éves, 11 évesen megbetegedett sclerodermában. 1,5 évig autóztak egyik kórházból a másikba, penicillint és lidázt adtak be, de napról napra nőttek a foltok, aztán valami csoda folytán Moszkvában kötöttünk ki. a Sechenov Intézetben. Hála Istennek a foltok megszűntek.

A fiam 17 éves.A diagnózis gócos scleroderma.Hiperpigmentáció az egész testen. A szervek nem vesznek részt. Felírták a kezelést penicillaminnal és egy csomó kenőccsel. A vezető reumatológus ugyanakkor elmondta, hogy ő lát ilyet először. Az elemzések mind normálisak. Mit és hol. Ha kitesznek egy fényképet a szklerodermáról, és fókuszálnak a 2-re vagy a 3-ra. Akkor csinálhatsz valamilyen borogatást. És a fiamnak az egész testében van. Kivel lehet még kapcsolatba lépni?

12 évesen diagnosztizálták nálam.Nagyon drága és ritka gyógyszereket írtak fel.Édesanyám nehéz anyagi helyzete miatt nem tudta kifizetni a kezelést.És megtagadtuk a további kezelést.Az orvosok szerint kezelés nélkül maradt az élet 10 év már nem.Most 40 vagyok.Két csodálatos lányom van.Nem tudom hogy alakul az élet tovább,de tele vagyok optimizmussal.Valójában maga a betegség (kivéve egy vizuális kozmetikai bőrhibát) nem okoz kellemetlenséget.Élni fogunk!

A fiam 2002-ben influenza elleni oltás után szklerodermában betegedett meg. Moszkvában, a Sechenov Gyermekbetegségek Klinikán kezelték őket. Szerencsém volt, mert két hét különböző klinikák, intézmények, bizottságok látogatása után beteg gyermekkel érkeztem Moszkvába, és az Egészségügyi Minisztériumnak közölték Sechenov klinikájának címét. Fiam betegségének minden évében tanulmányoztam ezt a témát, bátran kijelenthetem, hogy ez az egyetlen hely, ahol gyermekein lehet segíteni. Segítettek nekünk és több száz gyereknek, akiket hat éven keresztül láttam osztályunkba bekerülni. Ezzel a betegséggel semmi esetre sem szabad biopsziát venni, az érintett területeket megsérteni és injekciókat beadni, természetesen napozni sem szabad. A penicillinnel, lidázzal végzett kezelés a múlt század, sok mellékhatása van, nincs jelentős javulás (nálam 2005-ben egy lány került az osztályra négy év penicillinnel végzett kezelés után a moszkvai TsNIKVI-ben, nincs javulás , az arca deformálódott, az ajka nem záródik össze a jobb oldalon (nézd ezt könnyek nélkül nem lehet).Korábban penicillinnel is kezelték a klinikát, stb, de az eredmények rosszak voltak, sok gyerek meghalt (főleg a lupus), az orvosok új módszereket kerestek, és végül felhagytak a régi protokollokkal. Kezeltek minket prednizolonnal, cuprenillal, vaszkuláris gyógyszerekkel, az adagokat nagyon körültekintően választják ki, egyes régiókban az orvosok megpróbálnak hasonló kezelést felírni, de valószínűleg ez nem elegendő tapasztalat, "gyógyultan" hozták a gyerekeket, úgy tűnik, a gyógyszerek megfelelőek, de az adagok lovasak, az sem lehetetlen. Remissziót tudtunk elérni, de évente többször jártunk hat évig, minden alkalommal ittak gyógyszert. nap több éve, de ezek apróságok - a lényeg, hogy a gyermekemnek adott életlehetőség. külföldre hívott tanácsadás. A szülők hibája, hogy sokan nem tartják szörnyűnek a betegséget, a gyerekeket félig „csontosodva” vitték be a klinikára, a veszély az, hogy ha ezután remisszió is van, akkor is megáll az érintett terület növekedése, az eredmény a gyermekek arcát, karját, lábát megcsonkították. Most nem kábítószert szedünk, a teszteket dinamikusan irányítjuk. Azt kívánom minden anyának, hogy segítsen a gyerekén, ne féljen, a lényeg, hogy ne adja fel.

Egyébként nagyon furcsa, de senki nem említett olyan gyógyszert, mint a Piascledin. Nekem is sokat segített. Amikor a betegség elkezdődött, nem volt Oroszországban, Franciaországból hozták őket Németországon keresztül. A Piascledin már kereskedelmi forgalomban kapható. Érdemes a Reumatológiai Intézetben megkeresni. Antibiotikumot és hormonkészítményt egyáltalán nem javasoltak nekem. És egy krém – bár mi. Lehet, hogy allergia alakul ki. Újabb tilalom a szoláriumokra és a nap alatti szabadtéri tevékenységekre. Nyáron ne menj ki 30-nál kisebb védelemmel ellátott krém nélkül! Így minden nap a Pure Line sorozat száraz bőrre (búzacsíra) krémmel kenem fel A és B vitamint az érintett területre (comb mediális része).