Pseudobulbar szindróma gyermekeknél és felnőtteknél. A szindróma kialakulásának okai

Olyan probléma, mint a pszeudo kialakulása bulbar szindróma egy gyermekben - ez egy igazi teszt a szülők számára. A lényeg az, hogy a tünetek ennek a betegségnek elég világosan megnyilvánulnak, és ha a reakció korai, hosszú időbe telik a leküzdése.

Mi az a pseudobulbar szindróma

Ennek a betegségnek a lényege több nagy és kis elváltozások vérzések, amelyek a motormagokat összekötő rostok mindkét féltekéjének károsodásához vezetnek agykérget az agytörzzsel.

Ez a fajta elváltozás az ismételt stroke miatt alakulhat ki. De vannak esetek, amikor pseudobulbar szindróma(PS) még korábbi vérzéses esetek nélkül is érezteti magát.

Egy ilyen probléma esetén a bulbar funkciók általában szenvednek. Ez körülbelül nyelésről, rágásról, artikulációról és fonációról. Az ilyen funkciók megsértése olyan patológiákhoz vezet, mint a dysphagia, dysphonia és dysarthria. A fő különbség e szindróma és a bulbar-szindróma között az, hogy nem alakul ki izomsorvadás, és az orális automatizmus reflexei figyelhetők meg:

Fokozott proboscis reflex;

Oppenheim-reflex;

Astvatsaturov nasolabialis reflexe;

Távoli-ariális és más hasonló reflexek.

Pseudobulbar szindróma - okok

A szindróma kialakulása az agyi erek érelmeszesedésének és az ebből eredő lágyulási gócoknak a következménye, amely mindkét féltekén lokalizálható.

De nem ez az egyetlen tényező, amely egy ilyen szindrómához vezet. A tiéd Negatív hatás képes biztosítani vaszkuláris forma agyi szifilisz, valamint idegfertőzések, degeneratív folyamatok, fertőzések és mindkét féltekét érintő daganatok.

Valójában a pseudobulbar-szindróma akkor fordul elő, amikor valamilyen betegség hátterében a kéreg motoros központjaiból érkező központi utak megszakadnak. agyféltekék a motormagokhoz medulla oblongata.

Patogenezis

Az ilyen szindróma kialakulása az agyalap artériáinak súlyos atheromatosisában nyilvánul meg, amely mindkét féltekét érinti. BAN BEN gyermekkor A corticobulbar vezetők kétoldali károsodását rögzítik, ami agyi bénulást eredményez.

Ha a pseudobulbar szindróma piramis alakú formájával kell megküzdenie, az ínreflex fokozódik. Az extrapiramidális formánál lassú mozgások, merevség, vérszegénység és fokozott izomtónus. A vegyes forma a fent leírt, pszeudobulbáris szindrómára utaló jelek teljes megnyilvánulását jelenti. A szindróma által érintett emberek fényképei megerősítik a betegség súlyosságát.

Tünetek

Ennek a betegségnek az egyik fő tünete a nyelési és rágási zavar. Ebben az állapotban az étel elkezd megakadni az ínyen és a fogak mögött, a folyékony étel kifolyhat az orron keresztül, és a beteg gyakran megfullad étkezés közben. Ezenkívül a hangban változások következnek be - új árnyalatot kap. A hang rekedtté válik, a mássalhangzók kiesnek, és egyes intonációk teljesen elvesznek. Néha a betegek elveszítik a suttogó beszéd képességét.

Egy olyan probléma esetén, mint a pseudobulbar-szindróma, a tünetek az arcizmok kétoldali parézisén keresztül is kifejezhetők. Ez azt jelenti, hogy az arc maszkszerű, vérszegény megjelenést kölcsönöz. Heves görcsös nevetés vagy sírás is előfordulhat. De az ilyen tünetek nem mindig jelennek meg.

Érdemes megemlíteni az alsó állkapocs ínreflexét, amely a szindróma kialakulása során meredeken növekedhet.

Gyakran a pszeudobulbáris szindrómát egy olyan betegséggel párhuzamosan rögzítik, mint a hemiparesis. Előfordulhat extrapiramidális szindróma, amely merevséghez, fokozott izomtónushoz és a mozgások lassúságához vezet. Szintén lehetséges az értelmi károsodás, amely az agyban lévő többszörös lágyulási gócok jelenlétével magyarázható.

Ráadásul a bulbar formával ellentétben ez a szindróma megszünteti a szív- és érrendszeri rendellenességek előfordulását és légzőrendszerek. Ez azzal magyarázható, hogy a kóros folyamatok nem érintik a létfontosságú központokat, hanem a medulla oblongata-ban alakulnak ki.

Maga a szindróma fokozatosan vagy akut módon alakulhat ki. De ha figyelembe vesszük a leggyakoribb mutatókat, akkor vitatható, hogy az esetek túlnyomó többségében a pszeudobulbáris szindróma megjelenését két vagy több agyi érkatasztrófa előzi meg.

Diagnosztika

A pszeudobulbáris szindróma gyermekeknél történő meghatározásához meg kell különböztetni a tüneteket a nephritistől, a parkinsonizmustól, a bulbáris bénulástól és az idegektől. A pszeudoforma egyik megkülönböztető jellemzője az atrófia hiánya.

Érdemes megjegyezni, hogy bizonyos esetekben meglehetősen nehéz megkülönböztetni a PS-t a Parkinson-szerű bénulástól. Ez a betegség lassan halad előre, és a későbbi szakaszokban apoplecticus stroke-ot regisztrálnak. Ezenkívül a szindrómához hasonló jelek jelennek meg: heves sírás, beszédzavar stb. Ezért szakképzett orvosnak kell meghatároznia a beteg állapotát.

A szindróma kialakulása gyermekeknél

Egy olyan probléma, mint a pszeudobulbar-szindróma, meglehetősen egyértelműen megnyilvánulhat újszülötteknél. Már az élet első hónapjában észrevehetővé válnak a betegség jelei.

A pszeudobulbar szindrómában szenvedő baba vizsgálatakor fibrillációt és atrófiát nem észlelnek, de rögzítik az orális automatizmus reflexét. Ezenkívül egy ilyen szindróma kóros síráshoz és nevetéshez vezethet.

Néha az orvosok diagnosztizálják a pszeudobulbar és a bulbar szindróma kombinált formáit. A betegség ezen formája az amiotrófiás laterális szklerózis, a vertebrobasilaris artériarendszer trombózisa, a törzs inoperábilis rosszindulatú daganatai vagy a demyelinizáló folyamatok következménye.

A szindróma kezelése

A pszeudobulbar szindróma gyermekeknél történő befolyásolásához először figyelembe kell vennie annak előfordulási szakaszát. Mindenesetre a kezelés annál hatékonyabb lesz, minél hamarabb viszik a szülők orvoshoz a gyermeket.

Abban az esetben, ha ez a szindróma előrehalad, általában olyan gyógyszereket használnak, amelyek célja a lipid-anyagcsere, a koagulációs folyamatok normalizálása és a koleszterinszint csökkentése a vérben. Hasznosak lennének a mikrokeringést, a neuronok bioenergetikáját és az agy anyagcserefolyamatait javító gyógyszerek.

Hasonló hatásúak az olyan gyógyszerek, mint az Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin stb. Bizonyos esetekben az orvosok antikolineszteráz hatású gyógyszereket írhatnak fel (Proserin, Oxazil).

Figyelembe véve, hogy a pseudobulbar szindróma milyen rendellenességeket okoz a gyermekeknél, rendkívül fontos ismerni a kialakulását jelző jeleket. Végül is, ha figyelmen kívül hagyja a nyilvánvaló tüneteket, és nem kezdi meg időben a kezelési folyamatot, akkor előfordulhat, hogy nem tudja teljesen semlegesíteni a betegséget. Ez azt jelenti, hogy a gyermek élete végéig nyelési zavaroktól szenved, és nem csak.

De ha időben reagál, a gyógyulás esélye meglehetősen magas lesz. Különösen, ha a kezelés során őssejteket használnak. Beadásuk olyan betegségekben, mint a pszeudobulbar-szindróma, azzal a hatással járhat, hogy fizikailag kicseréli a mielinhüvelyt, és emellett helyreállítja a károsodott sejtek funkcióit. Egy ilyen helyreállító hatás visszaállíthatja a beteg teljes működését.

Hogyan lehet befolyásolni az újszülött gyermekek állapotát

Ha újszülötteknél pszeudobulbáris szindrómát diagnosztizáltak, a kezelés integrált megközelítést foglal magában. Először is ez az orbicularis oris izom masszázsa, szondán keresztül történő táplálás és elektroforézis proszerinnel nyaki régió gerinc.

A gyógyulás első jeleiről szólva érdemes megjegyezni, hogy ezek magukban foglalják az újszülött korábban hiányzó reflexeinek megjelenését, a neurológiai állapot stabilizálását és a korábban észlelt eltérések pozitív változásait. Azt is mikor sikeres kezelés előléptetés kellene motoros tevékenység a fizikai inaktivitás vagy az izomtónus növekedése hátterében súlyos hipotenzió esetén. A hosszú terhességi korú gyermekeknél javul a kontaktusra adott értelmes reakció és az érzelmi tónus.

A gyógyulási időszak az újszülöttek kezelésében

A legtöbb esetben, ha nem kell gyógyíthatatlan súlyos elváltozásokkal megküzdenie, a korai felépülési időszak a gyermek életének első 2-3 hetében kezdődik. Ha olyan problémát kezelnek, mint például a pszeudobulbar-szindróma, a 4. héten és azt követően végzett kezelés magában foglalja a helyreállítási terápiát.

Ugyanakkor azoknál a gyerekeknél, akiknek rohamokat kellett elviselniük, gondosabban választják ki a gyógyszereket. A Cortexint gyakran használják, a kezelés időtartama 10 injekció. Ezen intézkedések mellett a Pantogam és a Nootropil szájon át adják a gyermekeket a kezelés során.

Masszázs és fizioterápia

A masszázs használatával kapcsolatban érdemes megjegyezni, hogy túlnyomórészt tonizáló, ritka esetekben relaxáló hatása van. Valamennyi gyermek számára is elvégzik. Azoknál az újszülötteknél, akiknél a végtagok görcsössége van, a masszázst korábban - az élet 10. napján - javasolják. De fontos, hogy ne lépje túl a jelenlegi normát - 15 ülést. Ahol ez a módszer a kezelést Mydocalm (naponta kétszer) szedésével kombinálják.

A fizioterápia viszont a magnézium-szulfát elektroforézisére összpontosít aloéval vagy lidázzal a nyaki gerincen.

Pseudobulbar dysarthia

Ez a pseudobulbar-szindróma által okozott betegségek egyike. Lényege a bulbar csoport magjait az agykéreggel összekötő útvonalak megzavarásában rejlik.

Ennek a betegségnek három fokozata lehet:

- Könnyűsúlyú. A jogsértések csekélyek, és abban nyilvánulnak meg, hogy a gyerekek nehezen tudják kiejteni a morgó és sziszegő hangokat. Szöveg írásakor a gyermek néha összekeveri a betűket.

- Átlagos. Gyakrabban fordul elő, mint mások. Ebben az esetben ténylegesen megfigyelhető teljes hiánya arcmozgások. A gyerekeknek nehézséget okoz az étel rágása és lenyelése. A nyelv is rosszul mozog. Ebben az állapotban a gyermek nem tud tisztán beszélni.

- Súlyos (anarthria). Az arcmozgások teljesen hiányoznak, valamint az izmok mobilitása beszédkészülék. Az ilyen gyermekeknél az alsó állkapocs leesik, de a nyelv mozdulatlan marad.

Ehhez a betegséghez gyógyszeres kezelési módszereket, masszázst és reflexológiát alkalmaznak.

Nem nehéz arra a következtetésre jutni, hogy ez a szindróma meglehetősen komoly fenyegetés a gyermek egészsége, ezért a betegség megköveteli a szülőktől, hogy gyorsan reagáljanak a tünetekre, és türelmesek legyenek a kezelési folyamat során.

Pseudobulbar szindróma vagy pszeudobulbáris bénulás az kóros állapot, amelyben a koponyaidegek károsodása alakul ki, ami az arcizmok, a beszédben, rágásban és nyelésben részt vevő izmok bénulásához vezet. A betegség tünetei hasonlóak a bulbáris bénulás azonban könnyebben halad. izomrostok sorvadásához vezet, de ez nem figyelhető meg pszeudobulbar szindróma esetén.

A szindróma kialakulása az agy károsodásához kapcsolódik (különösen annak homloklebenyek) érrendszeri rendellenességek vagy sérülés, gyulladásos vagy degeneratív folyamat következtében. A patológia jellemző jelei: nyelési folyamatok zavarai, hang- és artikulációs változások, spontán sírás és nevetés, az arcizmok megzavarása. Leggyakrabban ez a szindróma más neurológiai rendellenességekkel együtt alakul ki.

Mivel a betegség oka az agykárosodás és az érrendszeri rendellenességek, a kezelés során olyan gyógyszerek alkalmazása javasolt, amelyek javítják az agyi keringést és az agy anyagcsere-folyamatait. idegszövet. Hatékonyan alkalmazza népi gyógymódok nootrop hatás alapján gyógynövények.

Hogyan alakul ki a betegség?

Az agy kéregre és szubkortikális struktúrákra oszlik. A kéreg evolúciósan egy későbbi szakaszban jelent meg, és felelős a magasabb idegi aktivitásért. A kéreg alatti struktúrák, különösen a medulla oblongata, hosszabb ideig léteznek. Önállóan dolgozhatnak, az agykéreg részvétele nélkül. Ez a szerkezet biztosítja az élet alapvető folyamatait: a légzést, a szívverést, melynek központjai a nyúltvelőben helyezkednek el. Normális esetben az agy minden része összefügg egymással, és az emberi élet egyértelmű szabályozása létezik. Ha azonban ezek a kapcsolatok megszakadnak, a szubkortikális struktúrák továbbra is önállóan működnek.

A pseudobulbar szindróma kialakulását pontosan a kéreg és a magok közötti kapcsolat megszakadása okozza. motoros neuronok a medulla oblongata piramisközpontjai, amelyekből a koponyaidegek erednek. Ennek a kapcsolatnak a megszakadása nem életveszélyes, mivel maga a velő ebben az esetben nem sérült meg, hanem a koponyaidegek normális működésének megzavarásával járó tüneteket okoz: arcbénulás, beszédkárosodás és mások.

A patológia akkor alakul ki, amikor a frontális lebenyek érintettek. A pszeudobulbáris szindróma kialakulásához a frontális lebenyek kétoldali károsodása szükséges, mivel az agyban kétoldali kapcsolatok jönnek létre: a motoros neuronok magjai és a jobb és bal agyfélteke között.

A bénulás okai

A bulbaris és pszeudobulbáris bénulásnak hasonló megnyilvánulásai vannak: mindkét esetben az arc, a rágó-, nyelőizmok, a beszédért és a légzésért felelős struktúrák beidegzése zavar. Bulbáris bénulás esetén maguk a koponyaidegek vagy a medulla oblongata struktúrái károsodnak, és az ilyen károsodás izomsorvadáshoz vezet, és életveszélyes lehet a beteg számára. Pseudobulbar bénulás esetén az intracerebrális szabályozás megsértése következik be. Ebben az esetben a medulla oblongata magjai nem kapnak jeleket az agy más részeiről. Ebben az esetben azonban maga az idegszövet nem sérül, és nincs veszély az emberi életre.

A pseudobulbar bénulás kialakulása ahhoz vezethet, hogy különböző okok:

1. Az agyi erek patológiái. Ez az ok a leggyakoribb. A pszeudobulbáris bénulást ischaemiás vagy hemorrhagiás stroke, vasculitis, atherosclerosis és egyéb érrendszeri patológiák okozzák. Ennek a rendellenességnek a kialakulása gyakoribb az időseknél.
2. Az embrionális fejlődés zavarai és veleszületett agysérülések Hypoxia vagy születési trauma csecsemőnél agyi bénulás kialakulásához vezethet, melynek egyik megnyilvánulása lehet a pseudobulbaris szindróma. Ezenkívül az ilyen bénulás kialakulhat veleszületett vízvezeték-szindrómával. A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai ebben az esetben már gyermekkorban megfigyelhetők. A gyermek nemcsak hagymás rendellenességekben szenved, hanem számos más betegségben is neurológiai patológiák.
3. Traumás agysérülés.
4. Epilepszia a megfelelő struktúrák károsodásával.
5. Degeneratív és demielinizáló folyamatok az idegszövetben.
6. Agygyulladás ill agyhártya.
7. Jóindulatú ill rosszindulatú daganat, különösen a glioma. A rendellenesség megnyilvánulása a daganat helyétől függ. Ha a neoplazma növekedése befolyásolja a medulla oblongata piramis szerkezetének szabályozását, a betegnél pszeudobulbar szindróma alakul ki.
8. Agykárosodás a hipoxia miatt. Az oxigénhiány összetett negatív hatással jár. Az agyszövet rendkívül érzékeny az oxigén éhezésre, és elsőként szenved hipoxiától. Ebben az esetben a károsodás gyakran összetett, és többek között pszeudobulbar-szindrómát foglal magában.

A patológia tünetei

A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai összetettek. A páciens zavarokat tapasztal a rágási, nyelési és beszédfolyamatokban. A beteg spontán nevetést vagy sírást is tapasztalhat. A zavarok kevésbé kifejezettek, mint a bulbarus paresis esetén. Ebben az esetben is nincs izomsorvadás.

A pszeudobulbáris bénulás beszédkárosodáshoz vezet. Egyértelművé válik, az artikuláció sérül. A beteg hangja is tompább lesz. Ezek a tünetek az artikulációért felelős izmok bénulásához vagy éppen ellenkezőleg, görcséhez kapcsolódnak.

Az egyik legtöbb kulcsfontosságú tünetek pseudobulbar szindróma orális automatizmus. Ezek olyan reflexek, amelyek csak a csecsemőkre jellemzőek, de soha nem fordulnak elő egészséges felnőtteknél.

A betegség gyakori jele a spontán nevetés vagy sírás. Ez az állapot az arcizmok ellenőrizetlen összehúzódása miatt következik be. Az ember nem képes kontrollálni ezeket a reakciókat. Azt is meg kell értened, hogy semmivel sem provokálhatók. Az előfordulás mellett önkéntelen mozgások Az ilyen embereket az arcizmok akaratlagos szabályozásának zavarai jellemzik. Például, amikor valaki be akarja csukni a szemét, kinyithatja a száját.

A pseudobulbar bénulás kialakulása az agykéreg szövetének károsodásával jár. A legtöbb esetben az ilyen károsodás összetett jellegű, és nemcsak a medulla oblongata motoros neuronmagjainak szabályozási zavarában, hanem más neurológiai rendellenességekben is nyilvánul meg.

A betegség kezelése

A betegség kezelésének elsősorban a patológia okának megszüntetésére kell irányulnia. Leggyakrabban a bénulás oka az érrendszeri betegségek, ezért a terápia a javításra irányul agyi keringés. A terápiában olyan nootróp gyógyszereket is alkalmaznak, amelyek javítják az agy anyagcsere-folyamatait.

A gyakorlás is hasznos fizikoterápiaés végrehajtani légzőgyakorlatok. Fontos a nyakizmok napi 2-3 alkalommal történő nyújtása: körkörös mozdulatokkal döntse előre, hátra és oldalra a fejét. Bemelegítés után dörzsölje a nyak izmait a kezével, és masszírozza a fejbőrét az ujjbegyeivel. Ez segít a tünet enyhítésében oxigén éhezésés javítja az agy táplálkozását. Ha beszédsérült, artikulációs gimnasztikát kell végeznie. Ha a pszeudobulbáris bénulás tünetei gyermekkorban jelentkeznek, akkor beszédterapeutával kell órákat tartani, valamint önállóan fejleszteni kell a gyermek beszédét.

A nootrop hatású népi jogorvoslatok szintén segítenek a kezelésben. Sok kereskedelmi forgalomban lévő nootróp gyógyszer kifejezetten a növényi összetevők. Népi gyógyszerek hasonló, de enyhébb hatásúak és nem okoznak negatívumot mellékhatások. A gyógyszereket tanfolyamokon kell bevenni. A tanfolyam időtartama 2-4 hét, utána szünetet kell tartani. Váltani is javasolt gyógyszerek hogy ne alakuljon ki függőség és ne szűnjön meg a gyógyító hatás.

Bénulás)

a IX., X. és XII. agyidegek által beidegzett izmok diszfunkciója (bénulás) a központi motoros neuronok kétoldali károsodása következtében, ill. corticonuclearis pályák, ezeknek az idegeknek a magjaihoz megy.

A pszeudobulbáris bénulás gyakran súlyos agyi érelmeszesedés mellett alakul ki. Kétoldali neurológiai rendellenességek ismétlődő ischaemiás vagy vérzéses stroke után lépnek fel, aminek következtében az agyféltekében többszörös kis elváltozások képződnek. Kortikonukleáris vezetők (lásd piramisrendszer) nál nél ez károsodást okozhat különböző szinteken, gyakran a belső kapszulában, az agy hídjában. A P. p. kialakulása a véráramlás egyoldalú kikapcsolásával is lehetséges egy nagy agyi artéria, aminek következtében az ellenkező félteke is csökken (az ún. steal), és krónikus agykárosodás alakul ki. A P. p. oka lehet diffúz agyi erek vasculitisben is, például szifilitikus, tuberkulózisos, reumás, periarteritis nodosa, szisztémás lupus erythematosus, Degos-betegség stb. , corticalis nukleáris traktusok károsodása örökletes degeneratív betegségekben, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, újraélesztés utáni szövődmények agyi hypoxián átesett személyeknél. BAN BEN akut időszak agyi hypoxia P. p. alakulhat ki ennek következtében diffúz károsodás agykérget.

Klinikailag nyelési rendellenesség - dysphagia (Dysphagia), artikulációs zavar - dysarthria (Dysarthria) vagy anarthria, a fonáció megváltozása - dysphonia (rekedtség) jellemzi. nyelv izmai, puha szájpadlásés a garatot nem kíséri sorvadás, és lényegesen kevésbé kifejezett, mint a bulbar paresisnél (Bulbar paresis). Orális automatizmus okozta (lásd Reflexek), amelyek a központi motoros neuronok és a corticonuclearis utak egyidejű diszfunkciójával járnak az arc- és trigeminus idegek. A betegek kénytelenek lassan enni, nyeléskor fulladást okoznak a folyékony étel bejutása miatt (lágy szájpadlás); nyálelválasztás figyelhető meg. A P. p.-t gyakran heves nevetés vagy sírás kíséri, amelyek nem kapcsolódnak érzelmekhez, és az arcizmok görcsös összehúzódása következtében jönnek létre. Ugyanakkor gyengeség, csökkent figyelem és memória, az intelligencia későbbi csökkenésével együtt figyelhető meg.

A kísérő tünetek jellege alapján a P. p. piramis, extrapiramidális, pontinus, valamint örökletes és gyermekkori formáját különböztetjük meg A piramis formában a P. p. megnyilvánulásai mellett a végtagok diparézise. megfigyelhető, a mély reflexek szinte mindig fokozódnak, és kóros kéztő- és lábreflexek keletkeznek. Az extrapiramidális formában a P. p. jeleit akinetikorid szindrómával (Akinetic-rigid szindróma) kombinálják. A pontin formát a P. p. jeleinek kombinációja jellemzi az V, VII és VI pár agyideg által beidegzett izmok központi bénulásával. A P. p. örökletes formája az általa okozott neurológiai megnyilvánulások komplexének egyik összetevője genetikai rendellenesség agyi anyagcsere a piramis neuronok degenerációjával. A P. p. gyermekkori formája a születési agy vagy a méhen belüli encephalitis eredményeként alakul ki, és a P. p. spasztikus diparézissel, choreicával, athetoid vagy torziós hiperkinézissel (Hyperkinesis) való kombinációja jellemzi.

Tipikus esetekben a diagnózis nem nehéz. A P. p.-t meg kell különböztetni a bulbaris paresistől. Utóbbinál nincsenek orális automatizmus reflexei, a lágyszájpadból származó garatreflex nem vált ki, a nyelv izmainak fascicularis rángatózásai is jelentkeznek, a nazalitás kifejezettebb. A kezelés a P. formájától és az alapbetegség stádiumától függ. A P. előrehaladtával olyan szereket használnak, amelyek normalizálják a véralvadási folyamatokat és csökkentik a koleszterinszintet a vérben. Az agy mikrokeringését, az anyagcsere-folyamatokat és a neuronok bioenergetikáját javító gyógyszerek (aminalon, encephabol, cerebrolizin stb.), valamint antikolinészteráz szerek (prozerin, oxazil stb.) javallt. Nál nél akut fejlődés P. p. szükséges a kórházban, szonda. Súlyos nyelési zavarok esetén akadályozott tápláléktömegek lehetségesek légutak, amihez újraélesztési intézkedésekre van szükség (lásd Asphyxia).

Bibliográfia.: Gusev E.I., Grechko V.E. és Burd G.S. Idegrendszeri betegségek, M., 1988; Collins R.Ts. Az idegrendszeri betegségek diagnosztizálása. angolból, M., 1986.

1. Kis orvosi lexikon. -M.: Orvosi enciklopédia. 1991-96 2. Elsősegélynyújtás. - M.: Nagy Orosz Enciklopédia. 1994 3. enciklopédikus szótár orvosi kifejezések. - M.: Szovjet Enciklopédia. - 1982-1984.

Nézze meg, mi a „pszeudobulbáris bénulás” más szótárakban:

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG- (hamis bulbaris paresis), a nyelvi, rágó-, arc-, garat- és gégeizmok működésének elvesztése, és néha ennek megfelelő szemmozgások a központi, agykérgi magvezetők károsodása miatt motoros magok… … Nagy Orvosi Enciklopédia

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG- [görögből. pszeudók hazugság lat. A bulbus egy olyan hagyma, amelynek alakja a medulla oblongata-ra és a görögre emlékeztet. bénulás relaxáció] központi bénulás az ízületi izmok, a nyelv, a garat, a lágyszájpad és a gége izomzatának arckifejezése, amelyet... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 BetegségekDB ... Wikipédia

A mozgás elvesztése vagy károsodása a test egy vagy több részén. A bénulás sokak tünete szerves betegségek idegrendszer. Azt az állapotot, amelyben az akaratlagos mozgások nem vesznek el teljesen, parézisnek nevezzük. Okoz. A bénulás nem... Collier enciklopédiája

PSEUDOBULBÁRIS BÉNSÉG- [görögből. pszeudók hazugság és lat. bulbus bulbus, amelynek alakja a medulla oblongata-ra emlékeztet] koponyamotoros izmok által beidegzett arc artikulációs izmainak bénulása agyidegek, amelyet a kérgi szár kétoldali károsodása okoz... ... Pszichomotorika: szótár-kézikönyv

- (paralysis pseudobulbaris; szinonimája: false bulbaris paresis, supranuclearis bulbaris paresis) motoros koponyaidegek által beidegzett izmok parézise, ​​amelyet a féltekékben vagy a törzsben a corticalis magrostok kétoldali károsodása okoz... ... Nagy orvosi szótár

Pseudobulbar bénulás- Szin.: Pseudobulbar szindróma. A koponyaidegek caudalis csoportjának kombinált diszfunkciója, amelyet a magjukhoz vezető corticonuclearis pályák kétoldali károsodása okoz. Ebben az esetben a klinikai kép a bulbar megnyilvánulásaihoz hasonlít. Pszichológiai és pedagógiai enciklopédikus szótár Nagy Pszichológiai Enciklopédia

Bulbar és pseudobulbar bénulás.

Bulbar bénulás.

Ez egy tünetegyüttes, amely a motoros magok, gyökerek vagy maguknak a 9, 10, 12 agyidegpárnak a károsodása következtében jelentkezik, és a klinikai kép petyhüdt atrófiás (perifériás) parézis, az idegrendszer által beidegzett izmok bénulása. ezeket az idegeket. Különösen kifejezett kétoldali elváltozások esetén.

A bulbáris bénulás az amiotrófiás laterális szklerózisra, a progresszív Duchenne-féle bulbáris bénulásra, a gyermekbénulásra, a gyermekbénuláshoz hasonló betegségekre, a kullancs által terjesztett agyvelőgyulladásra, a medulla oblongata és a cerebellum tegmentumának daganataira, a syringobulbiára jellemző.

Etiológia: daganatok és arachnoiditis a hátsó koponyaüregben, carcinomatosis, sarcomatosis, granulomatosus folyamatok, agyhártyagyulladás dominánsan a hátsó koponyaüregben, diftéria polineuritis, fertőző-allergiás polyradiculoneuritis.

Klinika: Az artikuláció (dysarthria, anarthria), a nyelés (dysphagia, aphagia), a fonáció (dysphonia, aphonia) megsértése észlelhető, a beszéd orrhangja (nasolalia). A lágyszájpad prolapsusa, hangok kiejtésekor mozdulatlansága és néha az uvula eltérése tapasztalható. A 10. ideg károsodása légúti és szív- és érrendszeri rendellenességeket eredményez. A jelek feltárulnak perifériás bénulás(a nyelv izomzatának sorvadása, térfogatának csökkenése, a nyelv nyálkahártyájának gyűrődése). A magok károsodását a nyelv fasciculatiója jellemzi. Palatális, garat, köhögés, öklendező reflexek csökkent vagy hiányzik, gyakran megfigyelhető az orbicularis oris izom parézise.

A diagnózis a klinikán alapul. A differenciáldiagnózist pszeudobulbáris bénulással végezzük. A kezelés az alapbetegség kezeléséből áll. A 10. pár kétoldali sérülése végzetes.

Pseudobulbar bénulás.

Ez egy tünetegyüttes, amely akkor jelentkezik, amikor a 9., 10., 12. agyideg corticonuclearis traktusai kétoldali megszakadnak, klinikai kép a koponyaidegek által beidegzett izmok központi parézise vagy bénulása.

Leggyakrabban pszeudobulbáris bénulás kíséri a következő betegségek: sclerosis multiplex, basalis gliomák és a híd alapjának egyéb daganatai, keringési zavarok a vertebrobasilaris régióban, centrális pontin myelinolysis. A corticonuclearis rostok elváltozásai az agyi kocsányok régiójában gyakran társulnak cerebrovascularis balesetekhez és daganatokhoz. A corticonuclearis traktusok orálisabb kétoldali elváltozásai általában mindkét féltekén diffúz vagy multifokális folyamatokban figyelhetők meg - agyi érbetegségek, demyelinisatiós betegségek, encephalitis, mérgezés, agysérülések és ezek következményei.

A 9., 10., 12. agyidegpár corticonuclearis pályáinak károsodása központi bénulás képének megjelenéséhez vezet.

Klinika: Nyelési zavarokban (dysphagia), fonációban (dysphonia) és beszédartikulációban (dysarthria) nyilvánul meg. Hajlamos heves nevetésre és sírásra, ami a gátló impulzusokat vezető, leszálló kérgi rostok kétoldali megszakadásából fakad.

A bulbáris bénulástól eltérően a pszeudobulbáris szindrómával a bénult izmok nem sorvadnak, és nincs degenerációs reakció. Ugyanakkor az agytörzshöz kapcsolódó reflexek nemcsak megmaradnak, hanem kórosan megnövekednek - palatális, garat, köhögés, öklendezés. Jellemző a szájüregi automatizmus tüneteinek jelenléte.

A diagnózis a klinikán alapul. Differenciáldiagnózis bulbáris bénulással. A kezelés és a prognózis a kóros állapotot okozó betegség természetétől és súlyosságától függ.

16. Klinikai megnyilvánulások az agy elülső lebenyének elváltozásai .

homloklebeny szindróma - gyakori név az agyféltekék elülső lebenyének különböző, funkcionálisan jelentős struktúráinak szindrómáinak összessége. Ezen szindrómák mindegyike 2 változatban mutatható be - irritatív és prolapsus. Ezenkívül a homloklebeny szindróma jellemzőit befolyásolja a törvény funkcionális aszimmetria agyfélteke, bal és jobb félteke szindrómái vannak jelentős különbségek. Ennek a törvénynek megfelelően a jobbkezeseknél a bal agyfélteke felelős verbális funkciók(balkezeseknél - ellenkezőleg), a jobb - non-verbális, gnosztikus-gyakorlati funkciókra (balkezeseknél - ellenkezőleg).

Szindróma hátsó szakaszok homloklebeny. Akkor fordul elő, ha a következő Brodmann-mezők érintettek: 6 (agraphia), 8 (a szem és a fej kényelmes forgása az ellenkező irányba és a „kortikális” tekintet bénulása oldalra, aspantin, astasia-abasia), 44 (motoros afázia).

Középső kompartment szindróma. Akkor fordul elő, ha a 9, 45, 46, 47 Brodmann területek megsérülnek. Ennek a szindrómának a fő tünetei a mentális zavarok, amelyek 2 fő szindrómával jellemezhetők:

· Apatikus-abulikus szindróma – a kezdeményezés hiánya bármilyen mozgáshoz.

· A gátlásmentes-eufórikus szindróma az első szindróma ellentéte. Azok. infantilizmus, ostobaság, eufória.

A homloklebeny középső részének károsodásának egyéb tünetei lehetnek:

· A „facial facialis” (Vincent-tünet) tünete – az alsó arc beidegzés elégtelensége sírás, nevetés, mosolygás közben.

· Megfogási jelenségek – Janiszewski-reflex (a tenyérfelület legkisebb érintésére a kéz reflexszerűen ökölbe szorul), Robinson-reflex (az automatikus rögeszmés megfogás és üldözés jelensége);

· Tipikus tartásváltozások (a parkinson testtartásra emlékeztet);

Szindróma elülső szakasz(pólusok). Akkor fordul elő, ha Brodmann szerint a 10. és 11. mező érintett. Ennek a szindrómának a fő tünete a statika és a koordináció zavara, amelyet frontális ataxiának (a test nyugalmi oldalra való eltérése, túllövés) neveznek, adiadochokinesis és koordinációs zavarok a lézióval ellentétes oldalon, ritkábban a lézió oldalán. az elváltozás. Néha ezeket a tüneteket pszeudocerebellárisnak nevezik. Eltérnek a valódi kisagyoktól a zavarok alacsonyabb intenzitásában, a végtagok izomzatának hipotóniájának hiányában és az extrapiramidális típusú izomtónus változásaival való kombinációban (rigor, a „fogaskerék” és az „ellenkontinencia” jelenségei). A leírt tüneteket a frontopontinus és a pontocerebellaris pálya károsodása okozza, amely elsősorban a homloklebeny pólusainál kezdődik.

Inferior felszíni szindróma. Hasonló a homloklebeny középső részének és a frontális pólus szindrómáihoz, és a szaglóideg kötelező károsodásának jelenlétében különbözik. A vezető tünet a mentális zavarok (apátiás-abulikus vagy deinhibitált-euforikus szindrómák) mellett a hipo- vagy anozmia (csökkent vagy hiányzó szaglás) az elváltozás oldalán. Amikor a patológiás fókusz hátrafelé terjed, Foster-Kennedy-szindróma (elsődleges porckorong atrófia) jelenhet meg látóideg, az elváltozás oldalán, a látóidegre nehezedő nyomás) és pangásos látólemez jelenléte következtében. Fájdalom ütéskor a járomcsont mentén vagy a fej elülső régiójában, valamint a fókuszhoz homolaterális exophthalmos jelenléte is előfordulhat, ami a közelségre utal kóros folyamat a koponya tövéhez és a pályára.

Precentrális régió szindróma. Akkor fordul elő, ha a gyrus precentrális sérült (Brodmann szerint 4 és részben 6 terület), amely a kéreg motoros területe nagy agy. Itt vannak az elemi motoros funkciók központjai - flexió, nyújtás, addukció, abdukció, pronáció, supináció stb. A szindróma két változata ismert:

· Az irritáció változata (irritáció). A részleges (gócos) epilepszia szindrómáját adja. Ezeket a rohamokat (Jackson, Kozhevnikov) klónikus vagy tónusos-klónusos görcsök fejezik ki, sztereotipikusan egy bizonyos testrészből kiindulva a szomatotópiás vetület szerint: a precentralis gyrus alsó részének irritációja részleges rohamokat ad, amelyek az izomzatban kezdődnek. garat, nyelv és alsó arccsoport (operkuláris szindróma - rágási vagy nyelési mozgások rohamai, ajkak nyalása, pofázás). Az agykéreg egyoldalú irritációja a gyrus precentralis középső részének klónikus-tónusos paroxizmusait - a gyrus elülső centrális irritatív szindrómáját - klónikus vagy klónikus-tónusos görcsöket okoz a karban a lézióval ellentétes oldalon, a disztális részektől kezdve. (kéz, ujjak) az utóbbiak közül. Az agykéreg irritációja a paracentrális lebeny régiójában klónikus vagy klónikus-tónusos görcsök megjelenését okozza, a test ellentétes részének lábának izmaiból kiindulva.

· Az agyi prolapsus változata. Az akaratlagos motoros funkció megsértéseként nyilvánul meg - központi parézis (bénulás). A kérgi motoros funkciózavarok jellegzetes tünete a monoplegikus típusú bénulás vagy parézis, a kar vagy láb monoparesisének és az arc- és az izomzat által beidegzett izmok központi parézisének kombinációja. hipoglossális idegek- az elülső központi gyrus funkcióvesztésének szindróma, amelyet az agykéreg bizonyos területének egyoldalú károsodása okoz az elülső központi gyrus régiójában.

A neurológusok a pszeudobulbáris bénulás következő fő okait emelik ki:

1. Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek (lacunáris állapot magas vérnyomás, érelmeszesedés; vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Veleszületett kétoldali periaqueductalis szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform opercularis szindrómában gyermekeknél.
6. A piramisokat érintő degeneratív betegségek és extrapiramidális rendszerek: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritka), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív supranuclearis bénulás, Parkinson-kór, multiplex rendszersorvadás, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia („revitalizált agy betegsége”).
11. Más okok.

Érrendszeri betegségek

Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek a leginkább gyakori ok pszeudobulbáris bénulás. Az agyi keringés ismétlődő ischaemiás rendellenességei, általában 50 év felettieknél, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, vasculitisben, szisztémás betegségekben, szív- és vérbetegségekben, többszörös lacunaris agyi infarktusban stb., általában pszeudobulbaris paresis képéhez vezetnek. . Ez utóbbi időnként egyetlen ütéssel is kialakulhat, nyilván a látens érrendszer dekompenzációja miatt agyi elégtelenség a másik féltekén. Vascularis pseudobulbaris paresis esetén az utóbbit hemiparesis, tetraparesis vagy bilaterális piramis elégtelenség kísérheti paresis nélkül. Kiderült érrendszeri betegség agy, általában MRI igazolja.

Perinatális patológia és születési trauma

A perinatális hipoxia vagy fulladás miatt, valamint születési trauma, a gyermekkor különféle formái agyi bénulás(cerebrális bénulás) spasztikus-paretikus (diplegiás, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg dystoniás), ataktikus és vegyes szindrómák, köztük a pseudobulbaris paresis képével. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktusban szenvednek. E gyermekek több mint fele mentális retardáció tüneteit mutatja; körülbelül egyharmada fejlődik ki epilepsziás rohamok. Az előzmények általában tartalmaznak utalásokat perinatális patológia, késleltetett pszichomotoros fejlődés és in neurológiai állapot perinatális encephalopathia maradványtünetei derülnek ki.

Megkülönböztető diagnózis A cerebrális bénulás magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcserezavart (I-es típusú glutaric aciduria; argináz-hiány; dopa-reszponzív dystonia; hyperekplexia (merevséggel); Lesch-Nyhan-kór), valamint progresszív hydrocephalus, subduralis haematoma. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek csaknem 93%-ánál észlel bizonyos agyi rendellenességeket.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma

Ez a hiba gyermekeknél fordul elő neurológiai gyakorlat. Kifejezett rendellenességhez vezet (mint a hippocampus veleszületett kétoldali szklerózisa) beszédfejlődés, amely olykor még a gyermekkori autizmust és a pszeudobulbaris bénulás képét is utánozza (főleg beszédzavarral és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardációt és epilepsziás rohamokat figyelnek meg. Az MRI a perisylvian gyri fejlődési rendellenességét tárja fel.

Súlyos traumás agysérülés (TBI)

A felnőttek és gyermekek súlyos traumás agysérülései gyakran különböző típusú piramisszindrómákhoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparesishez vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezetnek súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. A traumával való összefüggés nem hagy teret a diagnosztikai kétségeknek.

Epilepszia

Epizodikus pszeudobulbáris bénulást írtak le epileptiform opercularis szindrómában (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyáladzás) szenvedő gyermekeknél. lassú fáziséjszakai alvás. A diagnózist az EEG-ben megjelenő epilepsziás kisülések igazolják éjszakai roham során.

Degeneratív betegségek

Sok degeneratív betegségek, a piramis és az extrapiramidális rendszer érintettségével fellépő pszeudobulbar szindróma kísérheti. Ezek a betegségek közé tartozik az oldalsó amiotrófiás szklerózis, progresszív supranuclearis bénulás (ezek a pszeudobulbáris szindrómát okozó formák gyakoribbak, mint mások), primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritkán vezet súlyos pszeudobulbáris szindrómához), Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, Parkinson-kór,, másodlagos parkinsonizmus többszörös rendszer atrófia, ritkábban - egyéb extrapiramidális betegségek.

Demyelinizáló betegségek

A demyelinizáló betegségek gyakran mindkét oldalon érintik a corticobulbaris traktusokat, ami pszeudobulbaris szindrómához vezet (sclerosis multiplex, fertőzés utáni és vakcinázást követő encephalomyelitis, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia-oleukodystrophye, stb.).

Ugyanebbe a csoportba („mielin betegségek”) tartozik anyagcsere betegségek myelin (Pelizius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodystrophia, globoid leukodystrophia).

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei

Az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis más neurológiai szindrómákkal együtt pszeudobulbáris szindrómát is tartalmazhat. A mögöttes fertőző agykárosodás tüneteit mindig azonosítják.

Többszörös vagy diffúz glioma

Az agytörzsi glioma egyes változatai változót mutatnak klinikai tünetek attól függően, hogy hol helyezkedik el az agytörzs caudalis, középső (hídi) vagy orális részén. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában VI és VII az egyik oldalon), progresszív hemiparesis vagy paraparesis és ataxia tüneteivel. Néha a vezetési tünetek megelőzik a koponyaidegek károsodását. Fejfájás, hányás és duzzanat jelentkezik a szemfenékben. Pseudobulbar szindróma alakul ki.

Megkülönböztető diagnózis pontine alakú sclerosis multiplex, érrendszeri rendellenességek (általában barlangos hemangioma) és agytörzsi encephalitis. BAN BEN megkülönböztető diagnózis Az MRI jelentős segítséget nyújt. Fontos különbséget tenni a glióma fokális és diffúz formái (asztrocitóma) között.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia

Súlyos hipoxiás encephalopathia neurológiai szövődmények jellemző azokra a betegekre, akik tapasztaltak újraélesztési intézkedések fulladás után, klinikai halál, hosszú kómás állapot stb. A súlyos hipoxia következményei az akut időszakban elhúzódó kómán kívül számos klinikai lehetőségek, beleértve a demenciát extrapiramidális szindrómákkal (vagy anélkül), cerebelláris ataxiát, myoklonus szindrómákat, Korsakoff amnesztikus szindrómát. Külön figyelembe véve késleltetett posztanoxiás encephalopathia rossz eredménnyel.

Néha vannak olyan hipoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akik tartósan fennállnak maradványhatások a bulbáris funkciók túlnyomó hipokinéziájából (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) áll a minimálisan kifejezett vagy teljesen visszafejlődő általános hipokinézia és hipomimia hátterében (a pszeudobulbáris rendellenességek ezt a változatát „extrapiramidális pszeudobulbáris szindrómának” vagy „pszeudopseudobulbar szindrómának” nevezik). Ezeknél a betegeknél a végtagokban és a törzsben nincsenek eltérések, de mozgássérültek a sajátos pszeudobulbaris szindróma fent említett megnyilvánulásai miatt.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai

Néha a pseudobulbar szindróma úgy nyilvánul meg, mint összetevő kiterjedtebb neurológiai szindrómák. Például a pseudobulbar-szindróma a központi pontin myelinolízisének képében ( rosszindulatú daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolit zavarok, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és az egymást átfedő „bezárt ember” szindróma (bazilaris elzáródás, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinázás utáni agyvelőgyulladás, daganat, vérzés, centrális encephalitis pontine myelinolízis).

A centrális pontin myelinolízis egy ritka és potenciálisan végzetes szindróma, amely a tetraplegia (orvosi betegség vagy Wernicke encephalopathia miatt) és a demyelinizáció miatti pszeudobulbaris bénulás gyors kialakulásában nyilvánul meg. központi osztályok híd, ami MRI-n látható, és viszont „bezárt” szindrómához vezethet. A "bezárt ember" szindróma ("izolációs" szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motoros de-efferentáció a koponya beidegzés mind a négy végtagjának és farokrészének bénulásához vezet tudatzavar nélkül. A szindróma tetraplegiával, mutizmussal (pszeudobulbáris eredetű aphonia és anarthria), valamint az eszméleténél lévő nyelési képtelenséggel nyilvánul meg; ebben az esetben a kommunikáció lehetőségét csak a szem és a szemhéj függőleges mozgása korlátozza. A CT vagy MRI a híd medioventralis részének pusztulását tárja fel.