Bulbar és pseudobulbar bénulás. Komplikációk és prognózis

Bulbar bénulás alakul ki egyidejű kétoldali vagy egyoldali elváltozásokkal kéreg alatti magok glossopharyngealis, vagus, járulékos és hypoglossális idegek, amelyek a medulla oblongatában helyezkednek el. Perifériás bénulásra utal, azaz eséssel jellemezhető izomtónus, a reflexek gátlása és az izomsorvadás kialakulása.

Ennek a szindrómának az okai minden olyan betegség, amely az agyszövet károsodásához vezet ezen a területen:

• ischaemia vagy vérzés a medulla oblongata-ban;
• bármilyen etiológia (kullancsok által terjesztett, herpetikus stb.);
• gyermekbénulás;
• tumor medulla oblongata;
• Guillain-Barré szindróma.

Ebben az esetben a lágyszájpad, a garat és a gége izomzatának beidegzése zavart okoz, ami egy tipikus tünetegyüttes kialakulását idézi elő.

A bulbar paresis jelei

A bulbarus paresis és paresis jellemzője számos tünet kombinációja, amelyet a lágyszájpad, a garat és a gége izomzatának mozgászavara okoz. Az első dolog, ami felkelti a figyelmet, a nyelési és fulladási nehézségek megjelenése étel vagy víz elfogyasztása során.

Ez az állapot veszélyes az élelmiszer- és vízrészecskék orrba és tüdőbe jutása miatt. Ha az első esetben csak kellemetlen érzések jelentkeznek, akkor az utóbbiban akut légzési elégtelenségés a halál. Ezért a bulbarus paresisben vagy parézisben szenvedő betegek táplálását gondosan meg kell szervezni.

Nehézségek merülnek fel a szavak kiejtésében (különösen az „r” betűt tartalmazóknál. A magánhangzók és a zöngés mássalhangzók tompán ejtik. A beszéd elmosódottá, homályossá válik, „rendetlenné válik a szájban”. A hang megváltozik, rekedt lesz, rekedt és orrhangzik, elveszti hangzatossága (aphonia) Úgy tűnik, mintha az illető „orrán keresztül” beszélne, mint pl erős hideg(nasolalia). A szavak lassú ütemben hangzanak el, az ember hamar belefárad a beszélgetésbe.

A vizsgálat során a nyelv mobilitása csökken. Egyes izomkötegeinek rángatózása (fasciculatiója) látható. Idővel a nyelv izmai sorvadnak, és mérete csökken. A lágy szájpadlás a garat felett lóg. A garat, a köhögés és a palatális reflexek elhalványulnak.

Néha a bulbáris bénulásban szenvedő betegek Brissot-szindrómát tapasztalnak, amely valószínűleg a retikuláris képződés működésének gátlásával jár a medulla oblongata szintjén. Megnyilvánulások hirtelen előfordulás testszerte remeg, a bőr elsápad, verejték jelenik meg rajta. Légzési zavarok jelentkeznek, vérnyomásesés, szívdobogásérzés, a szívműködés megszakadásának érzése jelentkezik. Ezt súlyos szorongás és pánik érzése kíséri.

Fontos! A bulbarus paresis tüneteinek kialakulásáért felelős agyidegek magjai mellett a légzést és a szívverést szabályozó központok találhatók. Ezért ennek a szindrómának a megnyilvánulásait gyakran a létfontosságú funkciók leállása kíséri.

Mi a különbség a pseudobulbar bénulás között?

Akkor alakul ki, ha a kéregből ezen idegek magjaiba vezető utak sérülnek, vagyis az elváltozás magasabban helyezkedik el, mint bulbaris paresis esetén. A centrális típusú bénuláshoz tartozik. Jellemzőik az izomtónus növekedése, a kóros reflexek megjelenése és az izomsorvadás hiánya.

A dysarthria és az aphonia a bulbaris paresis megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. A hang elgyengül, rekedt lesz, és a legtöbb hang kiejtése sérül. Ennek oka a nyelv és a lágy szájpad izomzatának megnövekedett tónusa. Ezért a szavak pontosabb kiejtésére tett kísérlet a dikció még nagyobb romlásához vezet, mivel a görcsös izmok feszültebbé válnak.

Könnyebb a garat- és köhögési reflexek előidézése. A szájüregi automatizmus reflexei jelennek meg, amelyek általában hiányoznak egy felnőttnél: ha a száj környéke irritált, az ajkak csőszerűen kihúzódnak, az ember szívó mozdulatokat végez.

Jellemző jele az erőszakos sírás vagy nevetés kialakulása. A megfelelő arckifejezések spontán módon, akarati erőfeszítés nélkül jelennek meg, és nem felelnek meg a valós helyzetnek.

Terápiás módszerek

A bulbar paresis kezelése a betegséget kiváltó ok megszüntetésével kezdődik. Az állapot enyhítésére olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek javítják a táplálkozást idegsejtek: Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin és mások.

Az agyi keringést olyan gyógyszerek javítják, mint a Vinpocetin. A B-vitaminok, különösen a B1- és B6-vitaminok javítják az impulzusátvitelt az idegrost mentén, és részt vesznek a burok kialakításában. Ezért betegségek esetén is a választott gyógyszer idegrendszer.

A szervezés fontos megfelelő karbantartás olyan betegnek. Az etetést ápolónő vagy más gondozó jelenlétében kell végezni a fulladás és a fulladás elkerülése érdekében idegen testek a tüdőbe. A fizioterápiás eljárások, logopédus és neuropszichológus órák segítik a beszédkészség fejlesztését.

A bulbar és a pseudobulbar bénulás csak az idegrendszer más betegségeinek megnyilvánulása. Ha ezek a jelek kialakulnak, a lehető leghamarabb fel kell venni a kapcsolatot egy neurológussal, és mindent át kell venni szükséges vizsgálatok, mivel ezek a szindrómák általában súlyos idegrendszeri károsodást jeleznek, amely végzetes is lehet.

Ál bulbar szindróma a motoros rendszer betegsége, amely gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. Ezt a rendellenességet a rágás és a nyelés, valamint a járás és a beszéd zavarai jellemzik. Ennek a betegségnek a diagnosztizálását és kezelését neurológus és logopédus segítségével végzik. A betegség prognózisa kedvezőtlen. Nál nél megfelelő kezelés a tünetek súlyossága csökkenthető.

• Mutasd az összeset

  A betegség leírása

  A pszeudobulbar szindróma (hamis bulbáris bénulás) a motoros rendszer rendellenessége, amelyet a rágás, a nyelés, a beszéd és az arckifejezés patológiái jellemeznek. Ez a betegség gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. A pszeudobulbáris szindróma akkor jelenik meg, ha az agykéreg motoros központjaitól a koponyaidegek motoros (motoros) magjaiig terjedő központi pályák megszakadnak.

  Ez a patológia az agyféltekék (bal és jobb oldali) kétoldali károsodásával alakul ki. Ha az egyik félteke sérült bulbar rendellenességek gyakorlatilag fel sem merülnek. A betegség kialakulásában szerepet játszó tényezők a következők:

  • agyi érelmeszesedés;
  • agyi szifilisz;
  • idegi fertőzések;
  • daganatok;
  • degeneratív betegségek(Alzheimer kór, vaszkuláris demencia, Pick-kór).

  Fő klinikai megnyilvánulások

  Ennek a patológiának az egyik fő tünete a rágási és nyelési zavar. A betegek panaszkodnak, hogy az étel folyamatosan megakad a fogak mögött és az ínyen, és a folyadék kifolyik az orron keresztül. A beteg megfulladhat.

  Az arcizmok kétoldali parézisének köszönhetően kifejezéstelenné és maszkszerűvé válik. Néha heves nevetés vagy sírás rohamai vannak, amelyek során a beteg szemhéja lecsukódik. Ha megkéred őket, hogy nyissa ki vagy csukja be a szemét, kinyitják a szájukat. A betegek sírni kezdhetnek, amikor felmutatják fogaikat, vagy bármilyen tárggyal megsimogatják felső ajkukat.

  Megnövekszik az alsó állkapocs ínreflexe, megjelennek az orális automatizmus jelei, amelyekben a száj körkörös izmainak akaratlan összehúzódása következik be. Ezek tartalmazzák a következő típusok reflexek:

  • Oppenheim-tünet, amelyben az ajkak érintésekor szívó- és nyelési mozgások lépnek fel;
  • labiális reflex - az orbicularis oris izom összehúzódása, amikor megérinti;
  • Toulouse-Wurpe tünet - az arc és az ajkak mozgása, amikor az ajak oldalát megütögetik;
  • az orális spondylitis ankylopoetica reflex, amelyet az ajkak mozgása jellemez, amikor a száj körül kopogtatnak;
  • Astvatsaturov nasolabialis reflexe (az ajkak proboscis záródása).

  A pszeudobulbar szindróma hemiparesissel kombinálódik - részleges hiányzás motoros tevékenység a test egy bizonyos részében. Egyes betegek extrapiramidális szindrómát tapasztalnak, amelyet lassú mozgások, izommerevség és fokozott izomtónus jellemeznek. Az idegrendszer és az agy elváltozásaiból eredő értelmi károsodásokat is feljegyezték.

  A betegség kezdete akut, de néha fokozatosan, lassan jelentkezik. Többnyire pseudobulbar szindróma két vagy több rendellenesség hátterében fordul elő agyi keringés. Néha előfordul a halál. A légutakba jutó táplálék, a megjelenése miatt fordul elő fertőző betegség, nephritis (vesebetegség), tüdőgyulladás és egyéb szomatikus patológiák.

  A betegek kognitív károsodást tapasztalnak. A memória panaszai (romlása), a mentális tevékenység zavarai figyelhetők meg. A betegek nem tudják semmilyen munkára összpontosítani figyelmüket.

  

  A betegségek típusai

  A tudósok megkülönböztetik a piramis, extrapiramidális, vegyes, kisagyi, gyermek- és spasztikus forma pszeudobulbáris bénulás:

  típus	Jellegzetes
  Piramis (bénító)	A test egyik oldalának bénulása (hemiplegia) vagy mind a négy végtag (tetraplegia) bénulása. Az ínreflexek fokozódnak
  Extrapiramidális	Lassú mozgások, arckifejezések hiánya és fokozott izomtónus. A gyaloglás kis lépésekben történik
  Vegyes	A piramidális és extrapiramidális szindrómák megnyilvánulásainak kombinációja
  Kisagy	Akkor fordul elő, ha a kisagy károsodik. A járás bizonytalansága és a koordináció hiánya figyelhető meg
  Gyermekek	Négy végtag parézise jelenléte, amely a legkifejezettebb az alsókban. Egy újszülött (egy évesnél fiatalabb) rosszul szop és fullad. A betegség előrehaladtával a hang kiejtése károsodik
  Görcsös	Mozgászavarok és értelmi fogyatékosságok

  

  A bulbar-szindróma és a pszeudobulbar-szindróma közötti különbségek

  A bulbar-szindróma esetén egy- és kétoldali elváltozások fordulnak elő agyidegek. Ez utóbbi halálhoz vezet. Ez a rendellenesség a medulla oblongata keringési rendellenességeivel, daganatokkal, a koponyaalap törésével és polyneuritissel alakul ki. A betegség kialakulásával a lágy szájpadlás, a gége és az epiglottis bénulása következik be.

  A beteg hangja tompává és orrhangúvá válik, a beszéd pedig elmosódott vagy lehetetlenné válik. A nyelési cselekmény megsértése, amelyben a palatális és a garat reflexei hiányoznak. A személy részletes vizsgálata a hangszalagok mozdulatlanságát, a nyelvizmok rándulását vagy sorvadását tárja fel. Néha zavarok lépnek fel a légzőrendszer és a szív- és érrendszer működésében.

  Jellemzők gyermekeknél

  A beteg gyermekek oktatása ben folyik speciális iskolák, mert értelmi és beszédkárosodást tapasztalnak. Az izomparézis mellett beszédkészülék, az izomtónus változása és az egyes izomcsoportok akaratlan rángatózása (hiperkinézis) figyelhető meg. A pszeudobulbar szindróma az agyi bénulás (gyermekkori) egyik megnyilvánulása agyi bénulás), amely 2 év alatti gyermekeknél fordul elő. A gyermek nehezen rágja és nyeli le az ételt. Nem tudja visszatartani a nyálat.

  Finommotoros károsodások figyelhetők meg. Az arc felső része érintett, ami mozdulatlanná teszi. A gyerekek esetlenek és ügyetlenek lesznek. A betegek szülei panaszkodnak, hogy a gyermek nem mozog aktívan, és nem tudja elsajátítani az egyszerű öngondoskodási készségeket.

  Diagnosztika

  A betegség diagnosztizálását neurológus végzi. Fontos anamnézissel rendelkezik, amely a beteg (vagy szülei) panaszainak tanulmányozásából, ill orvosi dokumentáció, ahol van vagy nincs adat bizonyos múltbéli betegségekről. Ezt követően műszeres és laboratóriumi kutatás: vizeletvizsgálat, agyi CT (számítógépes tomográfia) és MRI (mágneses rezonancia képalkotás), a nyelv, a végtagok és a nyak elektromiográfiája, szemorvosi vizsgálat, agy-gerincvelői folyadék vizsgálata ( gerincvelői folyadék) és EKG (elektrokardiográfia).

  A szakembernek meg kell különböztetnie a pseudobulbar-szindrómát a bulbáris bénulástól, az ideggyulladástól és a Parkinson-kórtól. Ehhez ismernie kell az egyes patológiák klinikai képét. A diagnózist az agyi atheroxlerosis bonyolítja.

  Kezelés

  A pszeudobulbáris szindróma jelenleg nem kezelhető, de neurológus és logopédus segítségével (feltéve, hogy beszédzavarokat észlelnek) lehetséges a megnyilvánulásainak korrigálása. A terápiának az alapbetegség ellen kell irányulnia. A rágás hatásának javítása érdekében naponta háromszor 0,015 g Prozerint kell felírni étkezés közben.

  Szükséges a károsodott testfunkciók támogatása és helyreállítása: a légzés és a nyálelválasztás. A beszédpatológiák kijavítása érdekében a logopédusnak artikulációs gimnasztikát kell végeznie. Időtartama a beteg életkorától és a betegség súlyosságától függ.

  

  Gimnasztika pszeudobulbar szindrómára gyermekeknél

  A tünetek súlyosságának csökkentése érdekében a helyreállításhoz fizioterápiás eljárások elvégzése javasolt motoros funkciók izmok. Az ebben a betegségben szenvedő betegek folyamatos gondozást és megfigyelést igényelnek. A betegeket szondán keresztül táplálják. Ha szorongásos vagy depressziós állapotokat észlelnek, akkor antidepresszánsokat (Amitriptilin, Novo-Passit) alkalmaznak.

  
  

  Megelőzés és prognózis

  A betegség prognózisa kedvezőtlen, lehetetlen teljesen megszabadulni ettől a betegségtől. A megelőzés az időben történő felismerés betegségek, amelyek provokálhatják a pseudobulbar szindróma kialakulását. Aktívnak kell lenni és egészséges képélet. Ez szükséges a stroke előfordulásának megelőzéséhez.

  Javasoljuk, hogy tartsa be a napi rutint és próbálja meg elkerülni a stresszt. Az étrendben korlátoznia kell a kalóriabevitelt és csökkentenie kell a koleszterint tartalmazó élelmiszerek fogyasztását. A normál izomtónus fenntartásához ajánlott napi sétákat tenni a friss levegőn.

A pszeudobulbar szindróma egy neurológiai rendellenesség, amelyet a nukleáris idegpályák károsodása jellemez. A betegség az alapvető bulbáris funkciókat érinti, beleértve az artikulációt, a rágást és a nyelést.

Szinte bármilyen agyi patológiában, különféle szindrómák. Az egyik a pszeudobulbar. Ez a betegség akkor fordul elő, ha az agy magjai nem kapnak megfelelő szabályozást a fenti központokból. A kóros folyamat nem jelent veszélyt az emberi életre, de jelentősen ronthatja annak minőségét. Ezért a differenciáldiagnózis alkalmazásával fontos a lehető leghamarabb megbízható diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés megkezdése.

Patogenezis

Normális esetben minden ember agyában vannak úgynevezett „régi” részek, amelyek az ő irányítása nélkül működnek. A szindróma akkor jelentkezik, amikor az idegmagokból érkező impulzusok mozgásának szabályozásában kudarcok lépnek fel. Az impulzusok elvesztése agyi patológiával lehetséges. Ebben az esetben a kernelek vészhelyzeti módban kezdenek működni, ami a következő folyamatokat okozza:

• Változás az artikulációban. Számos hang kiejtését sértik.
• Nyelési problémák a lágy szájpadlás bénulása miatt.
• Az orális automatizmus reflexek aktiválása, amelyeknek normál esetben jelen kell lenniük újszülötteknél.
• Önkéntelen grimasz megjelenése.
• Károsodott fonáció és a hangszalagok mobilitása.

Az idegrendszer működésében jelentkező eltéréseket gyakran nemcsak a sejtmagok károsodása okozza, hanem az agytörzsben és a kisagyban bekövetkező változások is. Újszülötteknél a rendellenesség általában kétoldalú, ami növeli az agyi bénulás kockázatát.

Különbség a bulbar szindrómától

- ez egy egész csoport különféle jogsértések amelyek az idegmagok károsodása miatt keletkeznek. Az ilyen központok a medulla oblongata egy speciális részében találhatók - a bulbában, ahonnan a rendellenesség neve származik. Patológiára a lágy szájpadlás és a garat bénulása lép fel, ami gyakran az életfunkciók zavarával jár együtt.

bulbar szindrómában érintett idegek

A pszeudobulbar abban különbözik, hogy a magok nem hagyják abba működésüket, még akkor sem, ha a kapcsolat közöttük és idegvégződések megsértik. Ugyanakkor az izmok változatlanok maradnak.

Mindkét esetben a rágás, a nyelés és az artikuláció szenved, annak ellenére, hogy e patológiák kialakulásának mechanizmusai is különböznek egymástól.

A szindróma kialakulásának okai

A patológia az agy idegsejtjeinek koordinációjának károsodása miatt következik be. A következő állapotok vezethetnek ehhez a rendellenességhez:

1. Magas vérnyomás vérzéses gócokkal, többszörös stroke;
2. Az erek elzáródása;
3. Különféle degeneratív rendellenességek;
4. Méhen belüli, születési vagy traumás agysérülés szövődményei;
5. Ischaemiás betegség kóma után ill klinikai halál;
6. Gyulladásos folyamatok az agyban;
7. Jó- és rosszindulatú daganatok.

A pseudobulbar-szindróma a krónikus betegségek súlyosbodása miatt is előfordulhat.

Érrendszeri betegségek

A pseudobulbar szindróma előfordulásának és kialakulásának egyik leggyakoribb oka az érelzáródás. A többszörös ischaemiás elváltozások, magas vérnyomás, vasculitis és atherosclerosis, szív- és vérbetegségek vezethetnek patológiához. A kockázat különösen az 50 év felettieknél nő. Általában az ilyen rendellenességeket MRI segítségével észlelik.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma

Ezt a rendellenességet a gyermekek beszéd- és mentális fejlődésének zavara jellemzi. Ritka esetekben a betegség autizmussá vagy pszeudobulbáris szindrómává fejlődhet. Az orvosok rendszeres epilepsziás rohamokat is rögzítenek (az összes eset körülbelül 80%-át). A helyes diagnózis felállításához MRI-re van szükség.

Agyi sérülések

Bármilyen súlyos traumás agysérülés nyelési és beszédzavarral járó pseudobulbar-szindróma kialakulásához vezethet. Ez annak köszönhető mechanikai sérülés agyszövet és többszörös vérzés.

Degeneratív betegségek

Többség hasonló feltételek pszeudobulbáris bénulás is kíséri. Ilyen jogsértések a következők: elsődleges oldalsó és amiotrófiás szklerózis, Pick-kór, Parkinson-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, többszörös rendszersorvadás és egyéb extrapiramidális rendellenességek.

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei

Az agyhártyagyulladás és az agyvelőgyulladás is vezethet a szindróma kialakulásához és kialakulásához. Ebben az esetben az orvosok azonosítják a tüneteket fertőző elváltozás agy. Ebben az esetben a beteg életének veszélye különösen nagy.

Encephalopathia

A patológia általában olyan betegeknél fordul elő, akik nemrégiben klinikai halált szenvedtek, újraélesztési intézkedések vagy elég sokáig kómás állapotban voltak.

A betegség pszeudobulbáris bénulás kialakulásához vezethet, különösen súlyos hipoxia következtében.

A patológia kialakulása gyermekeknél

A csecsemőknél a rendellenesség jellemzően a születés után néhány napon belül észrevehetővé válik. Néha a szakértők megállapítják a bulbar és a pseudobulbar bénulás egyidejű jelenlétét. A betegség trombózis, amiotrófiás szklerózis, demyelinizációs folyamatok vagy különböző etiológiájú daganatok eredményeként jelentkezik.

A betegség jelei

A pszeudobulbar-szindrómát beszéd- és nyelési zavarok jellemzik egyszerre. Az orális automatizmus és az erőszakos grimaszok jelei is megjelennek.

pseudobulbar szindrómában szenvedő beteg

A páciens beszédproblémái drámaian befolyásolják a szavak kiejtését, a dikciót és az intonációt. A mássalhangzók „elvesznek”, a szavak jelentése elvész. Ezt a jelenséget dysarthria-nak nevezik, és görcsös izomtónus vagy bénulás okozza. Ebben az esetben a hang tompa, csendes és rekedt lesz, és diszfónia lép fel. Néha az ember elveszíti a suttogással való beszéd képességét.

A nyelési problémákat a lágy szájpadlás izmainak és magának a garatnak a gyengesége magyarázza. Az étel gyakran megakad a fogak mögött és az ínyen, és a folyékony élelmiszer és a víz kiszivárog az orron keresztül. Ugyanakkor az atrófia és az izomrángások nem zavarják a beteget, és a garatreflex gyakran még fokozódik is.

A szájüregi automatizmus jeleit általában nem veszi észre a beteg. Leggyakrabban ez alatt éreztetik magukat először orvosi vizsgálat neurológus. Az egyes területekre gyakorolt ​​hatásnak köszönhetően az orvos észleli a száj vagy az áll izmainak összehúzódását. Jellemzően a reakció akkor válik észrevehetővé, ha megütögeti az orrát, vagy megnyomja a szája sarkát egy speciális eszközzel. A betegek is reagálnak rágóizmok egy enyhe állkapocsra.

Az erőltetett sírás vagy nevetés rövid életű. Az arckifejezések önkéntelenül megváltoznak, függetlenül a személy valódi érzéseitől vagy benyomásaitól. Gyakran az egész arc izmai érintettek, aminek következtében a beteg nehezen tudja összehúzni a szemét vagy kinyitni a száját.

A pszeudobulbáris bénulás nem a semmiből jelenik meg. Más neurológiai rendellenességekkel együtt alakul ki. A betegség tünetei közvetlenül függnek a betegség kiváltó okától. Például a fej elülső részének károsodását érzelmi-akarati zavar jellemzi. A beteg inaktívvá, letargikussá, vagy éppen ellenkezőleg, túlságosan aktívvá válik. Motoros és beszédzavarok, memóriaromlás léphetnek fel.

Diagnosztika

A pseudobulbar szindróma megerősítésére a megkülönböztető diagnózis bulbar szindróma, neurózis, parkinsonizmus és nephritis esetén. A betegség pszeudoformájának egyik legfontosabb jele az izomsorvadás hiánya.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a szindróma jellemzőiben hasonló a Parkinson-szerű bénuláshoz. A beteg, akárcsak a pszeudobulbáris rendellenesség esetében, beszédzavart és heves sírást tapasztal. Ez a patológia lassan halad előre, és késői szakaszok apoplexiás stroke-hoz vezet. Éppen ezért fontos, hogy mielőbb szakképzett és tapasztalt orvoshoz forduljanak segítségért.

Bénulás terápia

A pszeudobulbar-szindróma nem a semmiből jelenik meg, hanem egy mögöttes betegségre reagál. Ezért a bénulás kezelése során mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében meg kell győzni a betegség kiváltó okát. Például a magas vérnyomás befolyásolására a szakértők vaszkuláris és vérnyomáscsökkentő terápiát írnak elő.

A szindróma fő okán kívül figyelmet kell fordítani a neuronok működésének normalizálására és az agy vérkeringésének javítására is (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). A metabolikus, érrendszeri, nootróp ("Nootropil", "Pantogam") és acetilkolin-bontó szerek ("Oxazil", "Proserin") segítenek megbirkózni a betegséggel.

Sajnos még nincs egyetlen gyógyszer a bénulás kezelésére. A szakembernek egy meghatározott terápiát kell kidolgoznia, figyelembe véve a páciens összes meglévő patológiáját. És hogy gyógyszeres kezelés azt is hozzá kell tenni légzőgyakorlatok, gyakorlatok minden érintett izom számára, fizikoterápia.

Ezenkívül a szavak helytelen kiejtése esetén a betegeknek beszédpatológussal kell tanfolyamokat végezniük. Ez a terápia különösen a gyermekek számára lesz hasznos. Ez megkönnyíti a gyermek számára az iskolához vagy más oktatási intézményhez való alkalmazkodást.

Az egészségi állapot javításának esélye jelentősen megnő, ha őssejteket használ betegsége kezelésére. Képesek kiváltani a mielinhüvely cseréjét, ami a sérült sejtek működésének helyreállításához vezet.

Hogyan lehet befolyásolni a csecsemők állapotát

Ha újszülöttnél pszeudobulbáris bénulás lép fel, a lehető leghamarabb el kell kezdeni az átfogó kezelést. Általában a következőket tartalmazza: a gyermek táplálása csövön keresztül, a szájizmok masszírozása és elektroforézis a területen nyaki régió gerinc.

A baba általános állapotának javításáról csak akkor beszélhetünk, ha a gyermekben olyan reflexek alakulnak ki, amelyek korábban hiányoztak; a neurológiai állapot stabilizálódik; pozitív változások lesznek a korábban megállapított eltérések kezelésében. Ezenkívül az újszülöttnek növelnie kell a motoros aktivitást és az izomtónust.

Csecsemő rehabilitáció

Amikor egy újszülöttnél nem észlelnek gyógyíthatatlan elváltozásokat, általában helyreállítási folyamat már a baba életének első két hetében kezdődik. Ha pszeudobulbáris bénulást észlelnek, a kezelés a negyedik héten történik, és szükségszerűen rehabilitációt igényel. A görcsrohamokon átesett gyermekek esetében az orvosok különösen óvatosan választják ki a gyógyszereket. Általában cerebrolizint használnak (körülbelül 10 injekció). És a test fenntartásához Phenotropil és Phenibut írnak fel.

Masszázs és fizioterápia

Mint kiegészítő terápia, ami felgyorsítja a gyógyulás és a rehabilitáció folyamatát – írják fel a szakértők massoterápiaés fizikoterápia.

A masszázst szigorúan szakember végezze, és túlnyomórészt tonizáló, néha relaxáló hatású. Még a gyerekek is végezhetnek ilyen eljárásokat. Ha egy gyermek végtagjai görcsösek, jobb, ha már az élet tizedik napján elkezdi az eljárásokat. Optimális tanfolyam terápia – 15 alkalom. Ezzel párhuzamosan a Mydocalma tanfolyam elvégzése javasolt.

A fizioterápia általában magnézium-szulfát elektroforézist foglal magában, aloéval, amelyet a nyaki területre alkalmaznak.

Pseudobulbar dysarthria

Ez az egyik neuralgikus rendellenesség, amely a pszeudobulbáris bénulás következménye. A betegség a bulbális pépet az agyvel összekötő útvonalak megzavarása miatt következik be. A patológiának 3 foka lehet:

• Könnyen. Szinte láthatatlan, gyermekeknél sok hang nem egyértelmű kiejtése jellemzi.
• Átlagos. A leggyakrabban. Szinte minden arcmozgás lehetetlenné válik. A betegek számára kellemetlen az étel lenyelése, és a nyelv inaktív. A beszéd elmosódottá és homályossá válik.
• Nehéz. A beteg nem tudja kontrollálni az arckifejezését, és a teljes beszédkészülék mozgékonysága károsodik. A betegek állkapcsa gyakran leesik, nyelvük mozdulatlanná válik.

A patológia kezelése csak kombinálva lehetséges gyógyszereket, masszázs és reflexológia egyszerre. A szindróma óriási veszélyt jelent az emberi életre, ezért a kezelés elhalasztása erősen nem javasolt.

Előrejelzés

Sajnos szinte lehetetlen teljesen megszabadulni a pszeudobulbáris bénulástól. A patológia az agyat érinti, aminek következtében sok neuron elhal, ill idegpályák elpusztulnak. De megfelelő terápia képes lesz kompenzálni az ebből eredő rendellenességeket és javítani a beteg általános állapotát. A rehabilitációs intézkedések segítenek a páciensnek alkalmazkodni a felmerülő problémákhoz és alkalmazkodni a társadalmi élethez. Ezért nem szabad figyelmen kívül hagyni a szakember ajánlásait, és elhalasztani a kezelést. Fontos az idegsejtek megőrzése és az alapbetegség kialakulásának lassítása.

Az idegrendszer betegségei in modern világ egyre gyakoribbak. Az agy patológiái nagy százalék Az esetek súlyos progresszív folyamatok, amelyek nemcsak a munkaképesség, hanem az életminőség és a másokkal való kommunikáció képességének elvesztéséhez is vezetnek. NAK NEK hasonló betegségek bulbar szindrómára utal.

A fogalom meghatározása

Az emberi idegrendszer egy központi részből áll, beleértve az agyat és a gerincvelőt, valamint egy perifériás részből - motoros, szenzoros és autonóm rostokból.

Bármilyen, elektromos impulzus formájában érkező megrendelés az agyból indul útjára a kéreg konvolúcióiban, majd a vezető utak mentén eljut a második ponthoz - az idegsejtek motoros magjainak csoportjába. Ezeknek a struktúráknak az idegeket alkotó rostjain keresztül az impulzus eljut a rendeltetési helyére - a vázizmokhoz.

A legtöbb agyideg centrum a medulla oblongatában található.

A törzs és a végtagok izmain saját motoros magok találhatók különböző szinteken gerincvelő. A fej és a nyak izmait a központi idegrendszer legősibb formációjában - a medulla oblongata -ban található idegsejtek csoportjai irányítják. Kis területen koncentrálódnak a páros motoros központok, amelyek szabályozzák a hallást, az arc- és szemizmokat, a nyelv izmait, a garatot, a nyakat és a felső vállövet. Ezek az idegsejtek alkotják a koponyaidegek magjait, és egytől tizenkettőig terjedő római számokkal jelölik őket. Közvetlen közelében vannak olyan központok, amelyek szabályozzák a légzést és a véráramlást az ereken keresztül.

A koponya idegei irányítják az arc, nyak, szem, nyelv izmait

Bulbar szindróma - orvosi kifejezés, a kilencedik, tizedik, tizenkettedik agyidegek magjainak és motoros útvonalaik együttes elváltozását jelöli.

A betegség szinonimái: bulbar paresis, bulbar paresis, bulbaris rendellenesség szindróma.

Bulbar-szindrómával perifériás bénulás lép fel, amelyben az idegimpulzus blokkolva van a koponyamagok szintjén vagy azt követően motoros szálak ideg Amikor az impulzusok forrása a kéregben vagy annak útjaiban megsérül, sok Nagyon jó állapotú - központi bénulás kilencedik, tizedik és tizenkettedik agyideg, úgynevezett pszeudobulbar szindróma. A klinikai kép ebben a helyzetben sok tekintetben eltérhet.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma közötti különbségek - táblázat

A bénulás típusa	Pseudobulbar = központi bénulás	Bulbar = perifériás bénulás
Sérülési szint	Központi motoros neuron: kéreg; corticonuclearis út.	Perifériás motoros neuron: mag az agytörzsben; ideggyökér; ideg.
Tünetek	Tünethármas: dysphagia a garatizmok bénulása miatt, ami nyelési zavarhoz vezet; dysphonia a gégeizmok bénulása miatt, ami rekedtséghez és orrhanghoz vezet; dysarthria a nyelvizmok bénulása miatt, ami elmosódott beszédhez vezet.
A nyelvizom sorvadása, lelógása puha szájpadlás	Jellegzetes	Nem jellemző
A lágy szájpadlás reflexes megemelése ingerre válaszul	Továbbfejlesztett	Legyengült
Heves nevetés, sírás	Jellegzetes	Nem jellemző
A szájizmok reflexszerű összehúzódása ingerre válaszul	Jellegzetes	Nem jellemző

Osztályozás

A bulbar bénulás három fő típusra osztható:

A bénulás kialakulásának okai és tényezői

A bulbar-szindrómával a kóros folyamat három pár agyideg magját érinti. A kilencedik pár (glossopharyngealis) felelős az idegi jelek továbbításáért a nyelv és a garat izmaihoz, és az érzékelést is biztosítja ízérzések a nyelv hátsó harmadából. A tizedik pár (vagus ideg) jeleket továbbít a gége izomzatába, nyálmirigyekés a mellkasban elhelyezkedő egyéb belső szervek és hasi üreg. A tizenkettedik pár (hipoglossális ideg) szabályozza a nyelv izmait.

Mert perifériás bénulás Ezeket az idegeket a jelek hármasa jellemzi: az izomerő és -tónus csökkenése parézis vagy bénulás formájában, izomsorvadás és az egyes izomrostok görcsös összehúzódása (fascicularis rángatózás).

A bulbar csoport agyidegeinek magjai különböző kóros folyamatok következtében szenvedhetnek.

A bulbar-szindróma gyakran fordul elő cerebrovaszkuláris baleset következtében. A központi idegrendszerben a véráramlás megzavarása általában vérzés vagy ischaemia, amely az erek atherosclerotikus plakkok általi elzáródása miatt következik be. A koponyaüregbe szivárgó nagy mennyiségű vér elkerülhetetlenül a szomszédos struktúrák összenyomódásához vezet egy zárt térben. Az idegsejtek is nagyon érzékenyek az oxigénhiányra, így az erekben a véráramlás rövid idejű epizódja is károsodást okozhat.

Stroke - gyakori ok bulbar szindróma

A hemorrhagiás stroke klinikai vonatkozásai - videó

A daganatos folyamat a koponyaidegek bulbar csoportját is érintheti. A rosszindulatú daganatok elsődleges természetűek lehetnek, és a medulla oblongata idegsejtjei lehetnek a forrása. Egy másik esetben az elsődleges daganat egy másik szervben található, és a koponyaidegek magjait a folyamat másodlagos gócai - metasztázisok - érintik.

Az agydaganat a bulbáris központok pusztulását vagy összenyomódását okozhatja

Szürke ödéma kialakulása és fehér anyag a különböző kóros folyamatok hátterében a medulla oblongata sérvéhez vezethet a szomszédos kör lumenébe csontképződés- foramen magnum. Ez az esemény rendkívül veszélyes, mivel nemcsak a koponyaidegek magjai, hanem a légző- és vazomotoros központok is károsodnak.

A traumás agysérülés bulbar-szindróma kialakulását is okozhatja. A koponyaalap csontjainak törése duzzadáshoz, összenyomódáshoz és törékeny töredékek károsodásához vezet. idegrostok koponyamagok.

A koponyaalap törése - traumás ok bulbar szindróma kialakulása

A bulbar-szindróma oka lehet az anyag és az agy membránjainak gyulladása is fertőző természet. Egy ilyen folyamat elkerülhetetlenül az agyi struktúrák duzzadásához vezet, beleértve a koponyaidegek magjait is. Ilyen betegségek közé tartozik kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás, gyermekbénulás, meningococcus okozta agyhártyagyulladás, enterovírusos agyhártyagyulladás, diftéria, szifilisz, HIV fertőzés. Ezenkívül az idegsejtek szenvednek a vérbe kerülő kórokozó toxinok miatt. Az egyik ilyen anyag a botulinum toxin, amelyet a C. Botulinum baktérium választ ki.

A fertőző ágens károsíthatja a bulbaris magokat

Az agyi anyag degeneratív folyamatai bulbar-szindrómát is okozhatnak. Ezek a betegségek vagy az idegsejtek diffúz károsodásához vezetnek, vagy egy specifikus anyagot érintenek - a mielint, amely a felszíni burkát képezi. NAK NEK hasonló patológiák ide tartozik az amiotróf laterális szklerózis, a Kennedy bulbaris amiotrófia, spinális amiotrófia Werdnig-Hoffmann motoros neuron betegség.

Az idegrendszer krónikus progresszív betegségei bulbar-szindróma kialakulását okozhatják

Klinikai kép

A bulbáris bénulást triád jellemzi klinikai tünetek artikulációs, hang- és nyelési zavarok formájában.

A hangzavart (dysphonia) a hangszín megváltozása és az orrhang megjelenése jellemzi. Az első jel oka a glottis nem záródik be a gégeizmok parézise miatt. Az orrfolyást (rhinolalia) a lágy szájpadlás mozdulatlansága okozza.

Az artikulációs zavar (diasarthria) a nyelvizmok motoros aktivitásának károsodásának következménye. A beteg beszéde ebben a helyzetben elmosódottá vagy lehetetlenné válik.

A nyelési zavar (dysphagia) a glossopharyngealis ideg károsodásának következménye. Az agy nem képes kontrollálni a nyelést. Ennek a folyamatnak a következménye a fulladás, amikor folyékony táplálékot vesz, és az orrüregbe kerül.

A beteg megjelenése is nagyon jellegzetes: az arcon nincs élénk arckifejezés, a száj enyhén nyitott, a szájzugból kifolyik a nyál, hiszen az agy, a vagus ideg nem tudja szabályozni a nyálelválasztást. A nyelv általában észrevehetően csökken az érintett oldalon, és eltért a középvonaltól.

A nyelv eltérése a középvonaltól - tipikus jel bulbar szindróma

A legnehezebb következmény kóros folyamat a koponyaidegek bulbaris magjainak csoportjában légzési zavar és szívműködési zavar áll fenn.

Diagnosztikai módszerek

A helyes diagnózis felállításához a következő intézkedésekre van szükség:

• a beteg alapos kikérdezése, a betegség minden részletének azonosítása;
• neurológiai vizsgálat beszéd-, nyelés-, hangképzési zavarokat és a kapcsolódó érzékszervi és mozgászavarok a törzs és a végtagok izmai, valamint

  A neurológiai vizsgálat a bulbar-szindróma diagnosztizálásának alapja

  a reflexreakciók gyengülése;

• a gége speciális tükörrel végzett vizsgálata (laryngoscopy) megereszkedett hangszál az érintett oldalon;
• Az elektroneuromiográfia lehetővé teszi a bénulás perifériás természetének meghatározását, valamint a mozgás grafikus tükrözését ingerület vezető utak mentén;

  Az elektroneuromiográfia egy olyan módszer, amely grafikusan rögzíti az idegimpulzus áthaladását

• A koponya röntgenfelvétele feltárhatja a csontok integritásának megsértését (törések);

  A koponya röntgenfelvétele a csontok integritásának megsértését tárja fel

• a számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfia lehetővé teszi a patológiás fókusz nagy pontosságú lokalizálását és az agy és részei anatómiai szerkezetének tanulmányozását;

  A számítógépes tomográfia egy módszer a koponyaüreg anatómiai struktúráinak megbízható tanulmányozására

• az ágyéki punkció lehetővé teszi a fertőző folyamat vagy az agyvérzés jeleinek azonosítását;

  A lumbálpunkciót az agyfertőzés diagnosztizálására használják

• az általános vérvizsgálat lehetővé teszi a gyulladásos folyamat jeleinek azonosítását a szervezetben a fehérvérsejtek (leukociták) számának növekedése és az eritrociták ülepedési sebességének (ESR) felgyorsulása formájában;
• A specifikus antitestfehérjék meghatározása a vérben lehetővé teszi a folyamat fertőző jellegének megerősítését.

  Vérvizsgálatot kell végezni az antitestek jelenlétére, ha a bulbar-szindróma fertőző gyanúja merül fel.

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

• mentális zavarok;
• pszeudobulbáris bénulás;
• örökletes neuromuszkuláris betegségek;
• encephalopathia károsodott máj- és vesefunkció miatt;
• mérgezés neurotróp mérgekkel.

A bulbar-szindróma kezelési módszerei

A bulbar-szindróma (az alapbetegség és a tünetek) kezelését neurológus, szükség esetén idegsebész és fertőző betegségek szakembere irányítja. Súlyos esetekben a terápiát a kórház vagy a neurointenzív osztály speciális osztályán végzik.

Gyógyszer

A következő gyógyszereket használják a bulbar-szindróma és a mögöttes kóros folyamat kezelésére:

• antibakteriális szerek, amelyek káros hatással vannak a fertőző ágensekre: Ceftriaxone, Azithromycin, Clarithromycin, Metronidazole, Meronem, Tienam;
• olyan gyógyszerek, amelyek enyhítik az agyi ödéma tüneteit és csökkentik az intrakraniális nyomást: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonális gyulladáscsökkentő szerek: Prednizolon; hidrokortizon;
• az anyagcserét javító gyógyszerek idegszövet: Cortexin, Actovegin, ATP;
• az idegrendszer működését javító gyógyszerek: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• gyógyszerek, amelyek megszüntetik fokozott nyálfolyás: atropin;
• B-vitaminok, amelyek javítják anyagcsere folyamatok idegszövetben: tiamin, riboflavin, piridoxin, cianokobalamin;
• daganatellenes szerek, amelyek elpusztítják a rosszindulatú sejteket: doxorubicin, ciszplatin, metotrexát.

Farmakológiai szerek a bulbar-szindróma kezelésére - galéria

A Diacarb csökkentésére szolgál koponyaűri nyomás Az Actovegin aktív metabolikus hatással rendelkezik A Cortexin egy aktív metabolikus gyógyszer A prednizolon hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszer
A tiamin B1-vitamint tartalmaz A riboflavin egy B-vitamin Az azitromicin egy antibiotikum, amely számos baktériumtörzs ellen aktív A Klacidot arra használják bakteriális meningitisés agyvelőgyulladás A Lasix egy hatékony dekongesztáns gyógyszer
A doxorubicin a daganatellenes gyógyszerek
A ciszplatint daganatok kemoterápiájára használják Neuromultivitis - kombinált vitamin készítmény az idegrendszer működésének javítására A piridoxin jótékony hatással van az idegrostok működésére
Tienam - antibakteriális gyógyszer széles hatásspektrum a karbapenemek csoportjából
A Mexidol elősegíti normál működés idegsejtek

Sebészeti

A sebészeti beavatkozást idegsebész végzi a következő esetekben:

• nagy koponyán belüli vér felhalmozódása esetén lyuk létrehozásával a koponyában - trepanáció a hematoma későbbi eltávolításával;
• agydaganatok esetében craniotomiával, majd a rosszindulatú daganat eltávolításával;
• az agyi ér kóros kitágulása esetén a formáció speciális eszközökkel a véráramon keresztül történő levágását alkalmazzák;

  A vágást agyi aneurizmák esetén használják

• aprított törés esetén primer debridement sebek csonttöredékek és sérült agyanyag eltávolításával;
• a nyak ereiben ateroszklerotikus plakkok jelenlétében, szűkítve a lument, ezek eltávolítását alkalmazzák - endarterectomiát -, majd a sérült terület protetikáját.

  Amikor a lumen szűkül nyaki ütőér ateroszklerotikus plakk eltávolítását (endarterectomiát) alkalmazzák, majd az ér egy szakaszának protézisét

Nem kábítószer

Az étrend megváltoztatására vonatkozó ajánlásokat az alapbetegség típusától függően szakember ad. A fizioterápiás tevékenységek az fontos összetevője bulbar szindróma terápiája. A betegség kezelésében a következő módszereket alkalmazzák:

Két év alatti gyermekeknél a bulbar-szindróma az agyi bénulás egyik összetevője születési traumaés emellett a motoros és érzékeny rendellenességek, károsodott szívóreflex, gyakori regurgitáció. Más esetekben klinikai kép hasonló gyerekeknél.

Komplikációk és prognózis

A bulbar-szindróma kezelésének prognózisa nagymértékben függ a kóros állapotot okozó alapbetegségtől. Ha az agyideg magjainak elváltozása fertőző, lehetséges teljes felépülés. A vérzés prognózisa az esetek felében kedvezőtlen. Az idegrendszer degeneratív betegségeiben a bulbaris paresis progresszív.

Súlyos esetekben a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• agyödéma;
• agyi kóma;
• légzési rendellenességek, beleértve a szükségeseket is mesterséges szellőztetés tüdő;
• traumás epilepszia;
• teljes képtelenség önállóan lenyelni az ételt és etetőcsövön keresztül táplálni.

Megelőzés

A bulbar-szindróma megelőzése a következő intézkedéseket foglalja magában:

A neurológusok a pszeudobulbáris bénulás alábbi fő okait emelik ki:

1. Mindkét féltekét érintő érbetegségek (hipertónia lacunaris állapota, érelmeszesedés; vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Veleszületett kétoldali periaqueductalis szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform opercularis szindrómában gyermekeknél.
6. Piramis- és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegségek: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritka), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív supranukleáris bénulás, Parkinson-kór, multiplex rendszersorvadás, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia („revitalizált agy betegsége”).
11. Más okok.

Érrendszeri betegségek

Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek a pszeudobulbáris bénulás leggyakoribb okai. Az agyi keringés ismétlődő ischaemiás rendellenességei, általában 50 év felettieknél, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, vasculitisben, szisztémás betegségekben, szív- és vérbetegségekben, többszörös lacunaris agyi infarktusban stb., általában pszeudobulbaris paresis képéhez vezetnek. . Ez utóbbi időnként egyetlen ütéssel is kialakulhat, nyilván a látens érrendszer dekompenzációja miatt agyi elégtelenség a másik féltekén. Vascularis pseudobulbaris paresis esetén az utóbbit hemiparesis, tetraparesis vagy bilaterális piramis elégtelenség kísérheti paresis nélkül. Kiderült érrendszeri betegség agy, általában MRI igazolja.

Perinatális patológia és születési trauma

A perinatális hypoxia vagy asphyxia, valamint születési trauma következtében az agyi bénulás (CP) különböző formái alakulhatnak ki spasztikus-paretikus (diplegiás, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg dystoniás), ataktikus, ill. vegyes szindrómák, köztük a pseudobulbaris paresis képével. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktusban szenvednek. E gyermekek több mint fele mentális retardáció tüneteit mutatja; körülbelül egyharmadánál epilepsziás rohamok alakulnak ki. Az anamnézis általában perinatális patológiára, késleltetett pszichomotoros fejlődésre és in neurológiai állapot perinatális encephalopathia maradványtünetei derülnek ki.

Megkülönböztető diagnózis A cerebrális bénulás magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcserezavart (I-es típusú glutaric aciduria; argináz-hiány; dopa-reszponzív dystonia; hyperekplexia (merevséggel); Lesch-Nyhan-kór), valamint progresszív hydrocephalus, subduralis haematoma. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek csaknem 93%-ánál észlel bizonyos agyi rendellenességeket.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma

Ez a hiba gyermekeknél fordul elő neurológiai gyakorlat. Kifejezett rendellenességhez vezet (mint a hippocampus veleszületett kétoldali szklerózisa) beszédfejlődés, ami néha még utánozza is gyermekkori autizmusés pszeudobulbarus bénulás képe (főleg beszédzavarral és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardációt és epilepsziás rohamokat figyelnek meg. Az MRI a perisylvian gyri fejlődési rendellenességét tárja fel.

Súlyos traumás agysérülés (TBI)

A felnőttek és gyermekek súlyos traumás agysérülései gyakran különböző típusú piramisszindrómákhoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparesishez vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezetnek súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. A traumával való összefüggés nem hagy teret a diagnosztikai kétségeknek.

Epilepszia

Epizodikus pszeudobulbáris bénulást írtak le epileptiform opercularis szindrómában (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyáladzás) szenvedő gyermekeknél. lassú fáziséjszakai alvás. A diagnózist az EEG-ben megjelenő epilepsziás kisülések igazolják éjszakai roham során.

Degeneratív betegségek

Számos, a piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegség kísérheti pszeudobulbáris szindrómát. Ilyen betegségek közé tartozik az amiotrófiás laterális szklerózis, a progresszív supranuclearis bénulás (ezek a formák a pszeudobulbáris szindróma leggyakoribb okai), az elsődleges laterális szklerózis, a familiáris spasticus paraplegia (ritkán vezet súlyos pszeudobulbáris szindrómához), Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, Parkinson-kór, másodlagos parkinsonizmus, többszörös rendszeres atrófia, ritkábban - egyéb extrapiramidális betegségek.

Demyelinizáló betegségek

A demyelinizáló betegségek gyakran mindkét oldalon érintik a corticobulbaris traktusokat, ami pszeudobulbaris szindrómához vezet (sclerosis multiplex, fertőzés utáni és vakcinázást követő encephalomyelitis, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia-oleukodystrophye, stb.).

Ebbe a csoportba („mielinbetegségek”) tartoznak a mielin anyagcsere-betegségei (Pelizius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodystrophia, globoid leukodystrophia).

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei

Az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis más neurológiai szindrómákkal együtt pszeudobulbáris szindrómát is tartalmazhat. A mögöttes fertőző agykárosodás tüneteit mindig azonosítják.

Többszörös vagy diffúz glioma

Az agytörzsi glioma egyes változatai változót mutatnak klinikai tünetek attól függően, hogy hol helyezkedik el az agytörzs caudalis, középső (hídi) vagy orális részén. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában VI és VII az egyik oldalon), progresszív hemiparesis vagy paraparesis és ataxia tüneteivel. Néha a vezetési tünetek megelőzik a koponyaidegek károsodását. Fejfájás, hányás és duzzanat jelentkezik a szemfenékben. Pseudobulbar szindróma alakul ki.

Megkülönböztető diagnózis a sclerosis multiplex pontin formájával, érrendszeri rendellenességgel (általában barlangos hemangioma) és agytörzsi encephalitis. Az MRI jelentős segítséget nyújt a differenciáldiagnózisban. Fontos különbséget tenni a glióma fokális és diffúz formái (asztrocitóma) között.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia

Súlyos hipoxiás encephalopathia neurológiai szövődmények jellemző azoknál a betegeknél, akik túlélték az újraélesztést fulladás, klinikai halál után, elhúzódó kómás állapot stb. Súlyos hipoxia következményei, a hosszan tartó kóma mellett akut időszak, több klinikai lehetőségek beleértve a demenciát extrapiramidális szindrómákkal (vagy anélkül), cerebelláris ataxia, myoklonus szindrómák, Korszakov amnesztikus szindróma. Külön figyelembe véve késleltetett posztanoxiás encephalopathia rossz eredménnyel.

Néha vannak olyan hipoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akik tartósan fennállnak maradványhatások a bulbáris funkciók túlnyomó hipokinéziájából (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) áll a minimálisan kifejezett vagy teljesen visszafejlődő általános hipokinézia és hipomimia hátterében (a pszeudobulbáris rendellenességek ezt a változatát „extrapiramidális pszeudobulbáris szindrómának” vagy „pszeudopseudobulbar szindrómának” nevezik). Ezeknél a betegeknél a végtagokban és a törzsben nincsenek eltérések, de mozgássérültek a sajátos pszeudobulbaris szindróma fent említett megnyilvánulásai miatt.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai

Néha a pseudobulbar szindróma úgy nyilvánul meg, mint összetevő kiterjedtebb neurológiai szindrómák. Például a pseudobulbar-szindróma a központi pontin myelinolízisének képében ( rosszindulatú daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolit zavarok, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és az egymást átfedő „bezárt ember” szindróma (bazilaris elzáródás, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinázás utáni agyvelőgyulladás, daganat, vérzés, centrális encephalitis pontine myelinolízis).

A centrális pontin myelinolízis egy ritka és potenciálisan végzetes szindróma, amely a tetraplegia gyors kifejlődésével nyilvánul meg (a szomatikus betegség vagy Wernicke encephalopathia) és a demyelinizáció miatti pszeudobulbaris paresis központi osztályok híd, ami MRI-n látható, és viszont „bezárt” szindrómához vezethet. A "bezárt ember" szindróma ("izolációs" szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranuclearis motoros de-efferentáció a koponya beidegzés mind a négy végtagjának és farokrészének bénulásához vezet tudatzavar nélkül. A szindróma tetraplégiával, mutizmussal (pszeudobulbáris eredetű aphonia és anarthria), valamint a tudat alatti nyelési képtelenséggel nyilvánul meg; ebben az esetben a kommunikáció lehetőségét csak a szem és a szemhéj függőleges mozgása korlátozza. A CT vagy MRI a híd medioventrális részének pusztulását tárja fel.