Mi a bulbar szindróma gyermekeknél. Pseudobulbar szindróma

(Internet + tankönyv)

Bulbar szindróma (bulbáris bénulás) akkor fordul elő, amikor a magok vagy gyökerek és a perifériás rostok IX, X, XII pár agyidegek a medulla oblongata-ban. A bulbar-szindrómára jellemző a dysarthria (a hangok artikulált kiejtésének károsodása), az aphonia (a hang hangerejének elvesztése), a dysphagia (nyelési zavar), a lágy szájpadlás, a hangszálak mozgásának károsodása, a nyelv atrófiája és fasciculatiója, csökkent palatális és garatreflexek. A bulbar-szindróma lehet egy- vagy kétoldali, a tünetek súlyossága maximális, az anarthria, aphonia és aphagia lehet. Néha a medulla oblongata átmérőjének felét érinti. Ennek eredményeként a lézió oldalán lévő agyidegek magjainak károsodása mellett a pyramis fasciculus törése a portális oldalon hemiplegia kialakulásához vezet (alternatív hemiplegia). A IX, X, XII agyidegek kétoldali perifériás bénulása összeegyeztethetetlen az élettel.

A corticonuclearis traktusok kétoldali szupranukleáris károsodása esetén pszeudobulbáris szindróma (pszeudobulbáris bénulás) lép fel. Ál bulbar szindróma- mindig kétoldali, amelyet atrófia és fascicularis rángatózás hiánya, mérsékelt fokú dysphagia, dysphonia és dysarthria, a palatális, garat és mandibularis reflexek megőrzése vagy növekedése, valamint az arc kóros reflexeinek megjelenése jellemez - orális reflexek automatizmus. Néha heves nevetés vagy sírás jelenik meg. A corticonuclearis kötegek kétoldali károsodása, kíséretében A szájüregi automatizmus kóros reflexeinek megjelenése Kalapáccsal végzett ütés a felső ill alsó ajak az orbicularis oris izom összehúzódását vagy az ajkak előrehúzását okozza - a Wurp labiális reflex, vagy a szopáshoz hasonlóan a orsó reflex.

Az artikulációs izmok központi vagy perifériás motoros neuronjainak kétoldali károsodásának egyik korai jele a dysarthria (panaszok - a nyelv összegabalyodik, vagy mintha zabkása lenne a szájban, nem érthető, homályos és elmosódott beszéd). enyhe fokú dysarthria esetén a betegeket arra kérik, hogy ismételjenek meg egy bizonyos kifejezést, amely nehezen artikulálható szavakat tartalmaz. A beszéd kevésbé érthetővé válik, ha gyorsan próbálunk beszélni és izgalom közben. A pszeudobulb paresis szindróma a következőket tartalmazza: dysarthria, nyelési nehézség és fonáció. Ugyanakkor folyamatosan feltárultak a szájüregi automatizmus tünetei.

Tünetek és lefolyás. A bulbáris bénulásban szenvedő betegek nyelési zavara, orrbeszéde és rekedtsége van. A pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegeknek hasonló panaszai vannak, de ezek mindig olyan rendellenességekkel társulnak, mint az „erőszakos” sírás vagy nevetés: az ember nagyon könnyen sír (nevet), és nem tudja abbahagyni. A pszeudobulbáris bénulások esetén az értelmi rendellenességek mindig kifejezettek.

Elismerés. Akut nyelési zavarok (fulladás), hangváltozások, orrhang esetén sürgősen hívni kell mentőautó. Ha az ilyen rendellenességek idős embereknél fordulnak elő, és lassan fejlődnek, akkor erre nincs szükség sürgősségi segítség Az agydaganat azonban egy betegség leple alatt is előfordulhat, így nem ártana megmutatni egy neurológusnak.

A kezelés ugyanaz, mint az agyi érelmeszesedés vagy a stroke esetében. tanfolyamot tartalmaz érterápia, agyi anyagcserét javító gyógyszerek alkalmazása, oxigénterápia, rehabilitációs kezelés vagy rehabilitáció (fizikoterápia, gyógytorna, masszázs).

A pszeudobulbáris bénulás prognózisa komoly, a bulbáris bénulás prognózisa a bénulás súlyosságától és kialakulásának okától függ.

A pszeudobulbáris bénulás (a hamis bulbáris bénulás szinonimája) az klinikai szindróma, amelyet a rágás, a nyelés, a beszéd és az arckifejezés zavarai jellemeznek. Akkor fordul elő, amikor a kéreg motoros központjaiból kiinduló központi pályák megszakadnak agyféltekék agy a medulla oblongata motoros magjaihoz, ellentétben a boulevard paralízissel (lásd), amelyben maguk a magok vagy azok gyökerei érintettek. A pszeudobulbáris bénulás csak az agyféltekék kétoldali károsodásával alakul ki, mivel az egyik félteke magjaihoz vezető útvonalak megszakadása nem okoz észrevehetőt bulbar rendellenességek. Ok pszeudo bulbáris bénulásáltalában érelmeszesedés agyi erek mindkét agyféltekében lágyulási gócokkal. Azonban pszeudobulbáris bénulás is előfordulhat vaszkuláris forma agyi szifilisz, idegfertőzések, daganatok, mindkét agyféltekét érintő degeneratív folyamatok.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a rágási és nyelési zavar. Az étel megakad a fogak mögött és az ínyen, a beteg evés közben megfullad, a folyékony étel kifolyik az orrán. A hang nazális árnyalatot kap, rekedt lesz, elveszti az intonációt, a nehéz mássalhangzók teljesen kiesnek, egyes betegek még suttogva sem tudnak beszélni. Az arcizmok kétoldali parézise miatt az arc barátságossá, maszkszerűvé válik, gyakran sírós arckifejezéssel. Heves görcsös sírás és nevetés jellemzi, megfelelő tünetek nélkül. Előfordulhat, hogy egyes betegeknél ez a tünet nem jelentkezik. Ín reflex alsó állkapocsélesen emelkedik. Megjelennek az úgynevezett orális automatizmus tünetei (lásd). A pszeudobulbar szindróma gyakran a hemiparesissel egyidejűleg fordul elő. A betegek gyakran többé-kevésbé kifejezett hemiparesisben vagy parézisben szenvednek minden végtagban piramisjelekkel. Más betegeknél, parézis hiányában, kifejezett extrapiramidális szindróma jelenik meg (lásd) a mozgások lassúsága, merevség, megnövekedett izomtömeg (izommerevség) formájában. A pseudobulbar-szindrómában megfigyelt intellektuális károsodások az agyban lévő többszörös lágyulási gócokkal magyarázhatók.

A betegség kezdete a legtöbb esetben akut, de néha fokozatosan is kialakulhat. A legtöbb betegnél a pszeudobulbáris bénulás két vagy több cerebrovascularis baleset következtében alakul ki. A halál bronchopneumoniában következik be, amelyet a légutakba kerülő táplálék, a kapcsolódó fertőzés, szélütés stb.

A kezelésnek az alapbetegség ellen kell irányulnia. A rágás hatásának javítása érdekében naponta háromszor 0,015 g-ot kell felírni étkezés közben.

A pszeudobulbáris bénulás (szinonimája: hamis bulbáris bénulás, supranukleáris bulbáris bénulás, cerebrobulbáris bénulás) egy klinikai szindróma, amelyet nyelési, rágási, fonáció- és beszédartikulációs zavarok, valamint amymia jellemez.

A pszeudobulbáris bénulás, ellentétben a boulevard paralízissel (lásd), amely a medulla oblongata motoros magjainak károsodásától függ, az agykéreg motoros zónájából ezekhez a magokhoz vezető utak megszakadása következtében alakul ki. Ha a szupranukleáris pályák mindkét agyféltekében megsérülnek, a bulbaris magok akaratlagos beidegzése megszűnik, és „hamis” bulbaris paresis lép fel, hamis, mert anatómiailag maga a medulla oblongata nem érintett. Az egyik agyféltekében a supranukleáris pályák károsodása nem okoz észrevehető bulbáris rendellenességeket, mivel a glossopharyngealis és a vagus idegek magjai (valamint a trigeminus ill. felső ág arc ideg) kétoldali kérgi beidegzésük van.

Patológiai anatómia és patogenezis. Pseudobulbaris paresis esetén az esetek többségében az agyalap artériáinak súlyos atheromatosisa lép fel, amely mindkét féltekét érinti, miközben kíméli a medulla oblongata és a hídon. A pszeudobulbáris bénulás gyakrabban fordul elő az agyi artériák trombózisa miatt, és főként öreg kor. Középkorban a pseudobulbaris bénulást szifilitikus endarteritis okozhatja. BAN BEN gyermekkor A pseudobulbaris paresis az agyi bénulás egyik tünete a corticobulbar vezetők kétoldali károsodásával.

A pszeudobulbáris bénulás klinikai lefolyását és tüneteit a trigeminus, az arc, a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossális agyidegek kétoldali központi bénulása vagy parézise jellemzi, a bénult izmok degeneratív atrófiájának hiányában, a reflexek megőrzése és a piramis rendellenességek , extrapiramidális vagy kisagyi rendszerek. A nyelési zavarok pszeudobulbáris bénulásban nem érik el a bulbaris paresis szintjét; gyengeség miatt rágóizmok a betegek rendkívül lassan esznek, az étel kiesik a szájból; a betegek megfulladnak. Ha étel kerül a légutakba, kialakulhat aspirációs tüdőgyulladás. A nyelv mozdulatlan vagy csak a fogakig terjed. A beszéd nem kellően artikulált, nazális árnyalatú; a hang halk, a szavakat nehezen ejtik ki.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a görcsös nevetés és sírás, amelyek erőszakos természetűek; az arcizmok, amelyek ilyen betegeknél nem tudnak önként összehúzódni, túlzottan összehúzódnak. A betegek önkéntelenül sírni kezdhetnek, amikor kimutatják a fogukat, vagy megsimogatják a felső ajkát egy papírdarabbal. Ennek a tünetnek a fellépése a bulbaris központok felé vezető gátló utak megszakadásával, a kéreg alatti formációk integritásának megsértésével magyarázható (optikai thalamus, striatum stb.).

Az arc maszkszerű karaktert kap az arcizmok kétoldali parézise miatt. Heves nevetés vagy sírás közben a szemhéjak jól záródnak. Ha megkéri a beteget, hogy nyissa ki vagy csukja be a szemét, kinyitja a száját. Ez egyfajta rendellenesség önkéntes mozgások szintén a pseudobulbaris paresis egyik jellegzetes jelének kell tekinteni.

Növekednek a mély és felületes reflexek a rágó- és arcizmok területén, valamint az orális automatizmus reflexei. Ide tartozik az Oppenheim-tünet (szívás és nyelés az ajkak érintésekor); labiális reflex (az orbicularis oris izom összehúzódása, amikor az izom területén koppint); Bekhterev orális reflexe (ajkak mozgása kalapáccsal a száj körül); bukkális Toulouse-Wurp jelenség (az arc és az ajkak mozgását az ajak oldalán lévő ütés okozza); Astvatsaturov nasolabialis reflexe (az ajkak orrgyökérre ütögetésekor orrcsontszerű összezáródás). A páciens ajkának simogatásakor az ajkak és az alsó állkapocs ritmikus mozgása következik be - szívó mozgások, amelyek néha heves sírásba fordulnak.

A pszeudobulbarus bénulásnak vannak piramis, extrapiramidális, vegyes, kisagyi és infantilis formái, valamint spasztikus.

A pseudobulbarus bénulás piramis (paralitikus) formáját többé-kevésbé egyértelműen kifejezett hemi- vagy tetraplegia vagy parézis jellemzi, fokozott ínreflexekkel és piramisjelek megjelenésével.

Extrapiramidális forma: minden mozgás lassúsága, amymia, merevség, fokozott izomtónus extrapiramidális típus jellegzetes járással (kis lépések).

Vegyes forma: a pszeudobulbáris bénulás fenti formáinak kombinációja.

Kisagyi forma: ataxiás járás, koordinációs zavarok stb.

A pszeudobulbáris bénulás csecsemőkori formája figyelhető meg spasztikus diplegia. Az újszülött rosszul szop, fullad és fullad. Ezt követően a gyermekben heves sírás és nevetés alakul ki, és dysarthria észlelhető (lásd: csecsemőbénulás).

Weil (A. Weil) leírta a családot spasztikus forma pszeudobulbáris bénulás. Ezzel együtt a pszeudobulbarus bénulásban rejlő kifejezett fokális rendellenességekkel együtt észrevehető intellektuális retardáció. Hasonló forma is leírta Klippel (M. Klippel).

Mivel a pszeudobulbáris bénulás tünetegyüttesét többnyire az agy szklerózisos elváltozásai okozzák, a pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegeknél gyakran jelentkeznek ennek megfelelő mentális tünetek: memóriavesztés, gondolkodási nehézség, fokozott hatékonyság stb.

A betegség lefolyása megfelel a pszeudobulbáris bénulást okozó okok sokféleségének és a kóros folyamat prevalenciájának. A betegség progressziója leggyakrabban stroke-szerű azzal különböző időszakokütések között. Ha stroke után (lásd) a végtagok paretikus jelenségei enyhülnek, akkor a bulbaris jelenségek többnyire tartósak maradnak. Gyakrabban a beteg állapota romlik az új stroke miatt, különösen agyi érelmeszesedés esetén. A betegség időtartama változó. A halál tüdőgyulladásban, urémiában, fertőző betegségek, új vérzés, vesegyulladás, szívgyengeség stb.

A pseudobulbar bénulás diagnózisa nem nehéz. Meg kell különböztetni a különféle formák boulevard paresis, bulbaris ideggyulladás, parkinsonizmus. Az atrófia hiánya és a megnövekedett bulbaris reflexek az apoplecticus bulbar paresis ellen szólnak. Nehezebb megkülönböztetni a pszeudobulbáris bénulást a Parkinson-szerű betegségtől. Lassú lefolyású, a későbbi szakaszokban apoplecticus stroke lép fel. Ezekben az esetekben heves sírási rohamok is megfigyelhetők, a beszéd felborul, a betegek nem tudnak önállóan enni. A diagnózis csak az agyi érelmeszesedés és a pszeudobulbáris komponens megkülönböztetése során lehet nehéz; ez utóbbit súlyos gócos tünetek, stroke stb. jellemzik. A pszeudobulbar szindróma ezekben az esetekben a fő szenvedés szerves részeként jelenhet meg.

Bulbar szindróma vagy bulbar bénulás- kombinálva a koponyaidegek bulbar csoportjának károsodása: glossopharyngealis, vagus, járulékos és szublingvális. Akkor fordul elő, ha magjaik, gyökereik és törzseik működése károsodik. Megnyilvánulások:

1. bulbar dysarthria vagy anarthria
2. a beszéd orrhangja (nasolalia) vagy a hang zengésének elvesztése (aphonia)
3. nyelési zavar (dysphagia)
4. sorvadás, fibrilláris és fascicularis rángatózás a nyelvben
5. a sternocleidomastoideus és trapezius izmok petyhüdt parézisének megnyilvánulásai

A palatális, garat- és köhögési reflexek is elhalványulnak. Különösen veszélyesek azok, amelyek ezzel kapcsolatosak légzési rendellenességekés szív- és érrendszeri rendellenességek.

Dysarthria bulbar-szindrómávaláltal okozott beszédzavar petyhüdt parézis vagy az azt támogató izmok bénulása (nyelvizom, ajak, puha szájpadlás, garat, gége, mandibulát emelő izmok, légzőizmok). A beszéd lassú, a beteg gyorsan elfárad, a beszédhibákat felismeri, de ezek leküzdése lehetetlen. A hang gyenge, tompa, kimerült. A magánhangzók és a zöngés mássalhangzók megsüketülnek. A beszéd hangszíne nyitott nazális típusra változik, a mássalhangzó hangok artikulációja elmosódik. A frikatív mássalhangzók (d, b, t, p) artikulációja egyszerűsödött. Az említett hangok kiejtésének esetleges szelektív zavarai miatt változó mértékben az izmok részvétele a kóros folyamatban.

Brissot-szindróma(E. Brissaud francia neurológus ismertette) jellemzi időszakos előfordulása remegés, sápadt bőr, hideg verejték, légzőszervi és keringési zavarok, szorongásos állapot kíséretében, vitális félelem bulbar szindrómás betegeknél (az agytörzsi retikuláris képződés diszfunkciójának következménye).

Pseudobulbar bénulás- a koponyaidegek bulbar csoportjának kombinált működési zavara okozta kétoldali károsodás a magjukba kerül corticonuclearis pályák . A klinikai kép ebben az esetben hasonlít a bulbar-szindróma megnyilvánulásaira, de a parézis központi jellegű (a paretikus vagy bénult izmok tónusa megnövekedett, nincs hypotrophia, fibrilláris és fascicularis rángatózás), és a garat, palatális, köhögés, és a mandibuláris reflexek fokozódnak.

Pseudobulbar bénulás esetén heves nevetés és sírás, valamint orális automatizmus reflexei figyelhetők meg

• Az orális automatizmus reflexek filogenetikailag ősi proprioceptív reflexek csoportja, amelyek reflexíveinek kialakításában az V. és VII. agyidegek és magjaik, valamint a XII. agyidegmag sejtjei, amelyek axonjai az orbicularis oris izmot beidegzik. , részt vesz. 2-3 év alatti gyermekeknél fiziológiásak. Később a kéreg alatti csomópontok és az agykéreg gátló hatást fejtenek ki rájuk. Amikor ezek az agyi struktúrák megsérülnek, valamint az agyidegek markáns magjaival való kapcsolataik, az orális automatizmus reflexei jelennek meg. Ezeket az arc orális részének irritációja okozza, és az ajkak előrenyújtása - szopás vagy csókolózás - nyilvánul meg. Ezek a reflexek különösen a pszeudobulbáris szindróma klinikai képére jellemzőek.

Dysarthria pszeudobulbar szindrómával- által okozott beszédzavar centrális parézis vagy az azt támogató izmok bénulása (pszeudobulbáris szindróma). A hang gyenge, rekedt, rekedt; a beszédtempó lassú, hangszíne nazális, különösen bonyolult artikulációs szerkezetű mássalhangzók (r, l, sh, zh, ch, c) és „e”, „i” magánhangzók kiejtésekor. Ebben az esetben a stop mássalhangzókat és az „r”-t általában frikatív mássalhangzókra cserélik, amelyek kiejtése leegyszerűsödik. A kemény mássalhangzók artikulációja nagyobb mértékben sérül, mint a lágyaké. A szavak vége gyakran nem ért egyet. A páciens tisztában van az artikulációs hibákkal, és aktívan igyekszik leküzdeni azokat, de ez csak növeli a beszédet biztosító izmok tónusát, és fokozza a dysarthria megnyilvánulásait.

Heves sírás és nevetés- spontán (gyakran nem megfelelő), nem alkalmas az akaratlagos elnyomásra és megfelelő okok nélkül, a sírásban vagy nevetésben rejlő arc érzelmi reakciója, amely nem járul hozzá a belső érzelmi feszültség oldásához.

Orális automatizmus reflexek:

• Orális ankylopoetica spondylitis reflex (orális spondylitis reflex)- az ajkak önkéntelen kitüremkedése a felső ajak kalapácsával történő enyhe koppintás hatására vagy az alany ajkakra helyezett ujján. V.M. orosz neurológus ismertette. Bekhterev.
• Orális Oppenheim-reflex- rágó- és néha nyelési mozdulatok (kivéve a szívóreflexet) az ajkak vonali irritációjára válaszul. A szóbeli automatizmus reflexeire utal. N. Oppenheim német neuropatológus írta le.
• Oppenheim szívóreflexe- szívómozgások megjelenése az ajkak vonali irritációjára válaszul. N. Orrengeim német neuropatológus írta le.
• Nasolabialis reflex (nasolabialis reflex Astvatsaturov)- az orbicularis oris izom összehúzódása és az ajkak kitüremkedése, ha kalapáccsal ütögetjük az orr hátán vagy hegyén. A hazai neuropatológus, M.I. Asztvatszaturov.
• Palmomentális reflex (Marinescu-Radovici reflex)- a mentális izom összehúzódása válaszul a tenyér bőrének vonalirritációjára az emelkedési területen hüvelykujj azonos nevű oldalán. Később extrareceptív bőrreflex (az orális reflexekhez képest). Reflexív a striatumban záródik. A reflex gátlását az agykéreg biztosítja. Általában 4 év alatti gyermekeknél fordul elő. Felnőtteknél a kortikális patológia és a kérgi-szubkortikális, corticalis-nukleáris kapcsolatok károsodása okozhatja, különösen a pseudobulbar szindróma. G. Marinesku román neurológus és I.G. francia orvos írta le. Radovici.
• Wurp-Toulouse reflex (labiális Wurp reflex)- az ajkak önkéntelen húzódása, amely szívó mozgásra emlékeztet, a vonal irritációjára válaszul felső ajak vagy annak ütőhangszere. S. Vurpas és E. Toulouse francia orvosok leírták.
• Escherich reflex- az ajkak éles nyújtása és lefagyasztása ebben a helyzetben „kecskepofa” képződésével, válaszul az ajkak vagy a szájüreg nyálkahártyájának irritációjára. A szóbeli automatizmus reflexeire utal. E. Escherich német orvos írta le.
• Távoli-orális reflex Karchikyan-Rasvorov- az ajkak kitüremkedése, ha kalapáccsal vagy bármilyen más tárggyal közeledik az ajkakhoz. Az orális automatizmus tüneteire utal. A hazai neuropatológusok által leírt I.S. Karchikyan és I.I. Megoldások
• Bogolepov távoli-orális reflexe. A proboscis reflex előidézése után a malleus szájhoz való közeledése ahhoz a tényhez vezet, hogy az „étkezésre kész” helyzetben kinyílik és lefagy. Az orosz neuropatológus, N.K. Bogolepov.
• Babkin távoli álla reflexe- az állizmok összehúzódása, amikor a kalapács az archoz közelít. A hazai neuropatológus P.S. Babkin.
• Orális Henneberg-reflex- az orbicularis oris izom összehúzódása spatulával végzett irritáció hatására kemény szájpadlás. R. Genneberg német pszichoneurológus írta le.
• Labiomentális reflex- az állizmok összehúzódása, ha az ajkak irritáltak.
• Rybalkin mandibuláris reflex- az enyhén nyitott száj intenzív zárása, amikor egy kalapács eltalálja a fogai alsó állkapcsán áthelyezett spatulát. Pozitív lehet a corticonuclearis traktusok kétoldali elváltozásai esetén. A hazai orvos, Ya.V. Rybalkin.
• Bulldog reflex (Janiszewski reflex)- az állkapcsok tonizáló zárása az ajkak, a kemény szájpad és az íny spatulával történő irritáció hatására. Általában akkor fordul elő, amikor az agy elülső lebenyei érintettek. A hazai neuropatológus A.E. Janisevszkij.
• Guillain nasopharyngealis reflexe- a szem becsukása, miközben kalapáccsal ütögetjük az orr hátsó részét. Pseudobulbar szindróma okozhatja. G. Guillein francia neurológus írta le
• Mandibularis klónusz (Dana jele)- az alsó állkapocs klónusza, ha kalapáccsal az állon vagy az alsó állkapocs fogaira helyezett spatulán ütöget egy enyhén nyitott szájú betegnél. A corticonuclearis pályák kétoldali károsodásával mutatható ki. Az amerikai orvos Ch.L. Dana

A szindrómák rövid összefoglaló táblázata az emlékezés megkönnyítése érdekében:

	Bulbar szindróma	Pseudobulbar szindróma
Hasonlóságok		Dysphagia, dysphonia és dysarthria; a lágy szájpadlás lelógó ívei, csökkent mobilitás; hangszálbénulás (laryngoscopia során)
Különbségek	A palatális és garatreflexek elvesztése	A palatális és garat reflexek revitalizálása; orális automatizmus, erőszakos minták vagy sírás tünetei
A lézió lokalizációja	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) vagy glossopharyngealis, vagus és hypoglossális idegek	A corticonuclearis traktusok kétoldali károsodása az agyféltekék vagy az agytörzs szintjén

Betegségek idegrendszer V modern világ egyre gyakoribbak. Az agy patológiái nagy százalék Az esetek súlyos progresszív folyamatok, amelyek nemcsak a munkaképesség, hanem az életminőség és a másokkal való kommunikáció képességének elvesztéséhez is vezetnek. NAK NEK hasonló betegségek bulbar szindrómára utal.

A fogalom meghatározása

Az emberi idegrendszer a következőkből áll központi osztály, beleértve az agyat és a gerincvelőt, valamint a perifériás - motoros, szenzoros, autonóm rostokat.

Bármilyen, elektromos impulzus formájában létrejövő rend az agyból, a kéreg konvolúcióiban kezdi meg útját, majd a vezető utakon eljut a második ponthoz - a motoros magok csoportjába. idegsejtek. Ezeknek a struktúráknak az idegeket alkotó rostjain keresztül az impulzus eljut a rendeltetési helyére - a vázizmokhoz.

A legtöbb agyideg centrum a medulla oblongatában található.

A törzs és a végtagok izmai megvannak a magukéval motoros magok tovább különböző szinteken gerincvelő. A fej és a nyak izmait a központi idegrendszer legősibb formációjában - a medulla oblongata -ban található idegsejtek csoportjai irányítják. Páros motoros központok, amelyek szabályozzák a hallást, az arc- és szemizmokat, a nyelv izmait, a garatot, a nyakat és a felső szakaszok vállöv. Ezek az idegsejtek alkotják a koponyaidegek magjait, és egytől tizenkettőig terjedő római számokkal jelölik őket. Közvetlen közelében vannak olyan központok, amelyek szabályozzák a légzést és a véráramlást az ereken keresztül.

A koponya idegei irányítják az arc, nyak, szem, nyelv izmait

Bulbar szindróma - orvosi kifejezés, a kilencedik, tizedik, tizenkettedik agyidegek magjainak és motoros útvonalaik együttes elváltozását jelöli.

A betegség szinonimái: bulbar paresis, bulbar paresis, bulbaris rendellenesség szindróma.

Bulbar-szindrómával perifériás bénulás lép fel, amelyben az idegimpulzus blokkolva van a koponyamagok szintjén vagy azt követően motoros szálak ideg Amikor az impulzusok forrása a kéregben vagy annak útjaiban megsérül, sok Nagyon jó állapotú - központi bénulás kilencedik, tizedik és tizenkettedik agyideg, úgynevezett pszeudobulbar szindróma. A klinikai kép ebben a helyzetben sok tekintetben eltérhet.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma közötti különbségek - táblázat

A bénulás típusa	Pseudobulbar = központi bénulás	Bulbar = perifériás bénulás
Sérülési szint	Központi motoros neuron: kéreg; corticonuclearis út.	Perifériás motoros neuron: mag az agytörzsben; ideggyökér; ideg.
Tünetek	Tünethármas: dysphagia a garatizmok bénulása miatt, ami nyelési zavarhoz vezet; dysphonia a gégeizmok bénulása miatt, ami rekedtséghez és orrhanghoz vezet; dysarthria a nyelvizmok bénulása miatt, ami elmosódott beszédhez vezet.
A nyelvizmok sorvadása, a lágy szájpadlás lógása	Jellegzetes	Nem jellemző
A lágy szájpadlás reflexes megemelése ingerre válaszul	Továbbfejlesztett	Legyengült
Heves nevetés, sírás	Jellegzetes	Nem jellemző
A szájizmok reflexszerű összehúzódása ingerre válaszul	Jellegzetes	Nem jellemző

Osztályozás

A bulbar bénulás három fő típusra osztható:

A bénulás kialakulásának okai és tényezői

A bulbar-szindrómával a kóros folyamat három pár agyideg magját érinti. A kilencedik pár (glossopharyngealis) felelős az idegi jelek továbbításáért a nyelv és a garat izmaihoz, és az érzékelést is biztosítja ízérzések a nyelv hátsó harmadából. A tizedik pár (vagus ideg) jeleket továbbít a gége izomzatába, nyálmirigyekés a mellkasban elhelyezkedő egyéb belső szervek és hasi üreg. Tizenkettedik pár ( hypoglossális ideg) szabályozza a nyelv izmait.

Ezen idegek perifériás bénulását a tünetek hármasa jellemzi: az izomerő és -tónus csökkenése parézis vagy bénulás formájában, izomsorvadás és az egyes izomrostok görcsös összehúzódása (fascicularis rángatózás).

A bulbar csoport agyidegeinek magjai különböző kóros folyamatok következtében szenvedhetnek.

A bulbar-szindróma gyakran fordul elő cerebrovaszkuláris baleset következtében. A központi idegrendszerben a véráramlás megzavarása általában vérzés vagy ischaemia, amely az erek atherosclerotikus plakkok általi elzáródása miatt következik be. A koponyaüregbe szivárgó nagy mennyiségű vér elkerülhetetlenül a szomszédos struktúrák összenyomódásához vezet egy zárt térben. Az idegsejtek is nagyon érzékenyek az oxigénhiányra, így az erekben a véráramlás rövid idejű epizódja is károsodást okozhat.

Stroke - gyakori ok bulbar szindróma

A hemorrhagiás stroke klinikai vonatkozásai - videó

A daganatos folyamat a koponyaidegek bulbar csoportját is érintheti. A rosszindulatú daganatok elsődleges természetűek lehetnek, és a medulla oblongata idegsejtjei lehetnek a forrása. Egy másik esetben az elsődleges daganat egy másik szervben található, és a koponyaidegek magjait a folyamat másodlagos gócai - metasztázisok - érintik.

Az agydaganat a bulbáris központok pusztulását vagy összenyomódását okozhatja

A szürke- és fehérállomány ödéma kialakulása a különböző kóros folyamatok hátterében a medulla oblongata sérvéhez vezethet a szomszédos kör lumenébe. csontképződés- foramen magnum. Ez az esemény rendkívül veszélyes, mivel nemcsak a koponyaidegek magjai, hanem a légző- és vazomotoros központok is károsodnak.

A traumás agysérülés bulbar-szindróma kialakulását is okozhatja. A koponyaalap csontjainak törése duzzadáshoz, összenyomódáshoz és törékeny töredékek károsodásához vezet. idegrostok koponyamagok.

A koponyaalap törése a bulbar-szindróma kialakulásának traumás oka

A bulbar-szindróma oka lehet az anyag és az agy membránjainak gyulladása is fertőző természet. Egy ilyen folyamat elkerülhetetlenül az agyi struktúrák duzzadásához vezet, beleértve a koponyaidegek magjait is. Ilyen betegségek közé tartozik kullancs által terjesztett agyvelőgyulladás, gyermekbénulás, meningococcus okozta agyhártyagyulladás, enterovírusos agyhártyagyulladás, diftéria, szifilisz, HIV fertőzés. Ezenkívül az idegsejtek szenvednek a vérbe kerülő kórokozó toxinok miatt. Az egyik ilyen anyag a botulinum toxin, amelyet a C. Botulinum baktérium választ ki.

A fertőző ágens károsíthatja a bulbaris magokat

Az agyi anyag degeneratív folyamatai bulbar-szindrómát is okozhatnak. Ezek a betegségek vagy az idegsejtek diffúz károsodásához vezetnek, vagy egy specifikus anyagot érintenek - a mielint, amely a felszíni burkát képezi. NAK NEK hasonló patológiák oldalát tartalmazza amiotrófiás szklerózis, Kennedy bulbar amiotrófia, spinalis amiotrófia Werdnig-Hoffmann motoros neuron betegség.

Az idegrendszer krónikus progresszív betegségei bulbar-szindróma kialakulását okozhatják

Klinikai kép

A bulbáris bénulást triád jellemzi klinikai tünetek artikulációs, hang- és nyelési zavarok formájában.

A hangzavart (dysphonia) a hangszín megváltozása és az orrhang megjelenése jellemzi. Az első jel oka a glottis nem záródik be a gégeizmok parézise miatt. Az orrfolyást (rhinolalia) a lágy szájpadlás mozdulatlansága okozza.

Az artikulációs zavar (diasarthria) a károsodás következménye motoros tevékenység nyelv izmait. A beteg beszéde ebben a helyzetben elmosódottá vagy lehetetlenné válik.

A nyelési zavar (dysphagia) a glossopharyngealis ideg károsodásának következménye. Az agy nem képes kontrollálni a nyelést. Ennek a folyamatnak a következménye a fulladás, amikor folyékony táplálékot vesz, és az orrüregbe kerül.

A beteg megjelenése is nagyon jellegzetes: az arcon nincs élénk arckifejezés, a száj enyhén nyitott, a szájzugból kifolyik a nyál, hiszen az agy, a vagus ideg nem tudja szabályozni a nyálelválasztást. A nyelv általában észrevehetően csökken az érintett oldalon, és eltért a középvonaltól.

A nyelv eltérése a középvonaltól a bulbar-szindróma tipikus jele

A kóros folyamat legsúlyosabb következménye a koponyaidegek bulbarus magjai csoportjában a légzési elégtelenség és a szívműködési zavar.

Diagnosztikai módszerek

A helyes diagnózis felállításához a következő intézkedésekre van szükség:

• a beteg alapos kikérdezése, a betegség minden részletének azonosítása;
• neurológiai vizsgálat beszéd-, nyelés-, hangképzési zavarokat és a kapcsolódó érzékszervi és mozgászavarok a törzs és a végtagok izmai, valamint

  A neurológiai vizsgálat a bulbar-szindróma diagnosztizálásának alapja

  a reflexreakciók gyengülése;

• a gége speciális tükörrel végzett vizsgálata (laryngoscopy) a hangszalag megereszkedését mutatja az érintett oldalon;
• elektroneuromiográfia lehetővé teszi annak meghatározását periférikus karakter bénulást, valamint grafikusan tükrözi a mozgást ingerület vezető utak mentén;

  Az elektroneuromiográfia egy olyan módszer, amely grafikusan rögzíti az idegimpulzus áthaladását

• A koponya röntgenfelvétele feltárhatja a csontok integritásának megsértését (törések);

  A koponya röntgenfelvétele a csontok integritásának megsértését tárja fel

• a számítógépes (mágneses rezonancia) tomográfia lehetővé teszi a patológiás fókusz nagy pontosságú lokalizálását és az agy és részei anatómiai szerkezetének tanulmányozását;

  A számítógépes tomográfia egy módszer a koponyaüreg anatómiai struktúráinak megbízható tanulmányozására

• az ágyéki punkció lehetővé teszi a fertőző folyamat vagy az agyvérzés jeleinek azonosítását;

  A lumbálpunkciót az agyfertőzés diagnosztizálására használják

• az általános vérvizsgálat lehetővé teszi a gyulladásos folyamat jeleinek azonosítását a szervezetben a fehérvérsejtek (leukociták) számának növekedése és az eritrociták ülepedési sebességének (ESR) felgyorsulása formájában;
• A specifikus antitestfehérjék meghatározása a vérben lehetővé teszi a folyamat fertőző jellegének megerősítését.

  Vérvizsgálatot kell végezni az antitestek jelenlétére, ha a bulbar-szindróma fertőző gyanúja merül fel.

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

• mentális zavarok;
• pszeudobulbáris bénulás;
• örökletes neuromuszkuláris betegségek;
• encephalopathia károsodott máj- és vesefunkció miatt;
• mérgezés neurotróp mérgekkel.

A bulbar-szindróma kezelési módszerei

A bulbar-szindróma (az alapbetegség és a tünetek) kezelését neurológus, szükség esetén idegsebész és fertőző betegségek szakembere irányítja. Súlyos esetekben a terápiát a kórház vagy a neurointenzív osztály speciális osztályán végzik.

Gyógyszer

A következő gyógyszereket használják a bulbar-szindróma és a mögöttes kóros folyamat kezelésére:

• antibakteriális szerek, amelyek káros hatással vannak a fertőző ágensekre: Ceftriaxone, Azithromycin, Clarithromycin, Metronidazole, Meronem, Tienam;
• olyan gyógyszerek, amelyek enyhítik az agyi ödéma tüneteit és csökkentik az intrakraniális nyomást: Lasix, Furosemide, Diacarb;
• hormonális gyulladáscsökkentő szerek: Prednizolon; hidrokortizon;
• az anyagcserét javító gyógyszerek idegszövet: Cortexin, Actovegin, ATP;
• az idegrendszer működését javító gyógyszerek: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• gyógyszerek, amelyek megszüntetik fokozott nyálfolyás: atropin;
• B-vitaminok, amelyek javítják anyagcsere folyamatok idegszövetben: tiamin, riboflavin, piridoxin, cianokobalamin;
• daganatellenes szerek, amelyek elpusztítják a rosszindulatú sejteket: doxorubicin, ciszplatin, metotrexát.

Farmakológiai szerek a bulbar-szindróma kezelésére - galéria

A Diacarb csökkentésére szolgál koponyaűri nyomás Az Actovegin aktív metabolikus hatással rendelkezik A Cortexin egy aktív metabolikus gyógyszer A prednizolon hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszer
A tiamin B1-vitamint tartalmaz A riboflavin egy B-vitamin Az azitromicin egy antibiotikum, amely számos baktériumtörzs ellen aktív A Klacidot arra használják bakteriális meningitisés agyvelőgyulladás A Lasix egy hatékony dekongesztáns gyógyszer
A doxorubicin a daganatellenes gyógyszerek
A ciszplatint daganatok kemoterápiájára használják Neuromultivitis - kombinált vitamin készítmény az idegrendszer működésének javítására A piridoxin jótékony hatással van az idegrostok működésére
A tienam egy antibakteriális gyógyszer széleskörű hatások a karbapenemek csoportjából
A Mexidol elősegíti normál működés idegsejtek

Sebészeti

A sebészeti beavatkozást idegsebész végzi a következő esetekben:

• intracranialis vérfelhalmozódással nagy méretű lyuk létrehozásával a koponyában - trephináció, majd a hematoma eltávolítása;
• agydaganatok esetében craniotomiával, majd a rosszindulatú daganat eltávolításával;
• jelenlétében patológiás expanzió agyi érnél a képződmény nyírását speciális eszközök segítségével a véráramon keresztül alkalmazzák;

  A vágást agyi aneurizmák esetén használják

• aprított törés esetén a seb elsődleges sebészeti kezelése csonttöredékek és sérült agyanyag eltávolításával történik;
• a nyak ereiben ateroszklerotikus plakkok jelenlétében, szűkítve a lument, ezek eltávolítását alkalmazzák - endarterectomiát -, majd a sérült terület protetikáját.

  Amikor a lumen szűkül nyaki ütőér ateroszklerotikus plakk eltávolítását (endarterectomiát) alkalmazzák, majd az ér egy szakaszának protézisét

Nem kábítószer

Az étrend megváltoztatására vonatkozó ajánlásokat az alapbetegség típusától függően szakember ad. A fizioterápiás intézkedések fontos részét képezik a bulbar-szindróma kezelésének. A betegség kezelésében a következő módszereket alkalmazzák:

Két évnél fiatalabb gyermekeknél a bulbar-szindróma a gyermekkor összetevője agyi bénulás születés utáni trauma, és emellett motoros és érzékeny rendellenességek, károsodott szívóreflex, gyakori regurgitáció. Más esetekben klinikai kép hasonló gyerekeknél.

Komplikációk és prognózis

A bulbar-szindróma kezelésének prognózisa nagymértékben függ a kóros állapotot okozó alapbetegségtől. Nál nél fertőző természet az agyideg magjainak károsodása lehetséges teljes felépülés. A vérzés prognózisa az esetek felében kedvezőtlen. Az idegrendszer degeneratív betegségeiben a bulbaris paresis progresszív.

Súlyos esetekben a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• agyödéma;
• agyi kóma;
• légzési rendellenességek, beleértve a mesterséges lélegeztetést igénylőket is;
• traumás epilepszia;
• teljes képtelenség önállóan lenyelni az ételt és etetőcsövön keresztül táplálni.

Megelőzés

A bulbar-szindróma megelőzése a következő intézkedéseket foglalja magában:

Pseudobulbar szindróma vagy pszeudobulbáris bénulás az kóros állapot, amelyben a koponyaidegek károsodása alakul ki, ami az arcizmok, a beszédben, rágásban és nyelésben részt vevő izmok bénulásához vezet. A betegség tüneteit tekintve hasonló a bulbáris bénuláshoz, de enyhébb. izomrostok sorvadásához vezet, de ez nem figyelhető meg pszeudobulbar szindróma esetén.

A szindróma kialakulása az agy (különösen az elülső lebenyek) érrendszeri rendellenességek vagy sérülések, gyulladásos vagy degeneratív folyamatok következtében kialakuló károsodásához kapcsolódik. Jellegzetes jelek patológiák: nyelési folyamatok zavarai, hang- és artikulációs változások, spontán sírás és nevetés, az arcizmok működési zavarai. Leggyakrabban ez a szindróma más neurológiai rendellenességekkel együtt alakul ki.

Mivel a betegség oka az agykárosodás és érrendszeri rendellenességek, akkor a kezeléshez az agyi keringést és az idegszövet anyagcsere-folyamatait javító szerek alkalmazása javasolt. Hatékonyan alkalmazza népi gyógymódok nootrop hatás alapján gyógynövények.

Hogyan alakul ki a betegség?

Az agy kéregre és szubkortikális struktúrákra oszlik. A kéreg evolúciósan egy későbbi szakaszban jelent meg, és ez felelős a legmagasabbért ideges tevékenység. A kéreg alatti struktúrák, különösen a medulla oblongata, többet léteznek hosszú idő. Önállóan dolgozhatnak, az agykéreg részvétele nélkül. Ez a szerkezet biztosítja az élet alapvető folyamatait: a légzést, a szívverést, melynek központjai a nyúltvelőben helyezkednek el. Normális esetben az agy minden része összefügg egymással, és az emberi élet egyértelmű szabályozása létezik. Ha azonban ezek a kapcsolatok megszakadnak, a szubkortikális struktúrák továbbra is önállóan működnek.

A pseudobulbar-szindróma kialakulását pontosan a kéreg és a medulla oblongata piramisközpontjainak motoros neuronjainak magjaival való kapcsolatának megszakadása okozza, amelyekből a koponyaidegek származnak. Ennek a kapcsolatnak a megszakadása nem életveszélyes, mivel maga a velő ebben az esetben nem sérült meg, hanem a koponyaidegek normális működésének megzavarásával járó tüneteket okoz: arcbénulás, beszédkárosodás és mások.

A patológia akkor alakul ki, amikor a frontális lebenyek érintettek. A pszeudobulbáris szindróma kialakulásához a frontális lebenyek kétoldali károsodása szükséges, mivel az agyban kétoldali kapcsolatok jönnek létre: a motoros neuronok magjai és a jobb és bal agyfélteke között.

A bénulás okai

A bulbaris és pszeudobulbáris bénulásnak hasonló megnyilvánulásai vannak: mindkét esetben az arc, a rágó-, nyelőizmok, a beszédért és a légzésért felelős struktúrák beidegzése zavar. Bulbáris bénulás esetén maguk a koponyaidegek vagy a medulla oblongata struktúrái károsodnak, és az ilyen károsodás izomsorvadáshoz vezet, és életveszélyes lehet a beteg számára. Pseudobulbar bénulás esetén az intracerebrális szabályozás megsértése következik be. Ebben az esetben a medulla oblongata magjai nem kapnak jeleket az agy más részeiről. Ebben az esetben azonban maga az idegszövet nem sérül, és nincs veszély az emberi életre.

A pseudobulbar bénulás kialakulása ahhoz vezethet, hogy különböző okok:

1. Az agyi erek patológiái. Ez az ok a leggyakoribb. Ischaemiás vagy vérzéses stroke, vasculitis, atherosclerosis és mások pszeudobulbáris bénuláshoz vezetnek érrendszeri patológiák. Ennek a rendellenességnek a kialakulása gyakoribb az időseknél.
2. Szabálysértések embrionális fejlődésés veleszületett agyi sérülések.Hipoxia ill születési sérülés csecsemőnél cerebrális bénulás kialakulásához vezethet, melynek egyik megnyilvánulása lehet a pseudobulbar szindróma. Ezenkívül az ilyen bénulás kialakulhat veleszületett vízvezeték-szindrómával. A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai ebben az esetben már gyermekkorban megfigyelhetők. A gyermek nemcsak hagymás rendellenességekben szenved, hanem számos más betegségben is neurológiai patológiák.
3. Traumás agysérülés.
4. Epilepszia a megfelelő struktúrák károsodásával.
5. Degeneratív és demielinizáló folyamatok az idegszövetben.
6. Az agy vagy az agyhártya gyulladása.
7. Jó- vagy rosszindulatú daganatok, különösen glióma. A rendellenesség megnyilvánulása a daganat helyétől függ. Ha a neoplazma növekedése befolyásolja a medulla oblongata piramis szerkezetének szabályozását, a betegnél pszeudobulbar szindróma alakul ki.
8. Agykárosodás a hipoxia miatt. Az oxigénhiány összetett negatív hatással jár. Az agyszövet rendkívül érzékeny az oxigén éhezésre, és elsőként szenved hipoxiától. Ebben az esetben a károsodás gyakran összetett, és többek között pszeudobulbar-szindrómát foglal magában.

A patológia tünetei

A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai összetettek. A páciens zavarokat tapasztal a rágási, nyelési és beszédfolyamatokban. A beteg spontán nevetést vagy sírást is tapasztalhat. A zavarok kevésbé kifejezettek, mint a bulbarus paresis esetén. Ebben az esetben is nincs izomsorvadás.

A pszeudobulbáris bénulás beszédkárosodáshoz vezet. Egyértelművé válik, az artikuláció sérül. A beteg hangja is tompább lesz. Ezek a tünetek az artikulációért felelős izmok bénulásához vagy éppen ellenkezőleg, görcséhez kapcsolódnak.

Az egyik legtöbb kulcsfontosságú tünetek pseudobulbar szindróma orális automatizmus. Ezek olyan reflexek, amelyek csak a csecsemőkre jellemzőek, de soha nem fordulnak elő felnőtteknél. egészséges emberek.

A betegség gyakori jele a spontán nevetés vagy sírás. Ez az állapot az arcizmok ellenőrizetlen összehúzódása miatt következik be. Az ember nem képes kontrollálni ezeket a reakciókat. Azt is meg kell értened, hogy semmivel sem provokálhatók. Az előfordulás mellett önkéntelen mozgások Az ilyen embereket az arcizmok akaratlagos szabályozásának zavarai jellemzik. Például, amikor valaki be akarja csukni a szemét, kinyithatja a száját.

A pseudobulbar bénulás kialakulása az agykéreg szövetének károsodásával jár. A legtöbb esetben az ilyen károsodás összetett jellegű, és nemcsak a medulla oblongata motoros neuronmagjainak szabályozási zavarában, hanem más neurológiai rendellenességekben is nyilvánul meg.

A betegség kezelése

A betegség kezelésének elsősorban a patológia okának megszüntetésére kell irányulnia. A bénulás leggyakoribb oka az érrendszeri betegségek, ezért a terápia az agyi keringés javítására irányul. A terápiában olyan nootróp gyógyszereket is alkalmaznak, amelyek javítják az agy anyagcsere-folyamatait.

A gyakorlás is hasznos fizikoterápiaés végrehajtani légzőgyakorlatok. Fontos a nyakizmok napi 2-3 alkalommal történő nyújtása: körkörös mozdulatokkal döntse előre, hátra és oldalra a fejét. Bemelegítés után dörzsölje a nyak izmait a kezével, és masszírozza a fejbőrét az ujjbegyeivel. Ez segít a tünet enyhítésében oxigén éhezésés javítja az agy táplálkozását. Ha beszédzavara van, meg kell tennie artikulációs gimnasztika. Ha a pszeudobulbáris bénulás tünetei gyermekkorban jelentkeznek, akkor beszédterapeutával kell órákat tartani, valamint önállóan fejleszteni kell a gyermek beszédét.

A nootrop hatású népi jogorvoslatok szintén segítenek a kezelésben. Sok kereskedelmi forgalomban lévő nootróp gyógyszer kifejezetten növényi összetevőkön alapul. A hagyományos gyógyszerek hasonló, de enyhébb hatásúak, és nem okoznak negatív hatásokat. mellékhatások. A gyógyszereket tanfolyamokon kell bevenni. A tanfolyam időtartama 2-4 hét, utána szünetet kell tartani. Váltani is javasolt gyógyszerek hogy ne alakuljon ki függőség és ne szűnjön meg a gyógyító hatás.